Stenoza ramurii drepte a arterei pulmonare. Stenoza arterei pulmonare la copii: cauze, simptome, etape, tratament

Ce este stenoza pulmonară?

- aceasta este o îngustare între ventriculul drept și artera pulmonară, care duce sângele la plămâni, sau o îngustare a arterei pulmonare însăși în diferitele sale părți.

Această îngustare poate apărea la diferite niveluri și, în funcție de locul îngustării, se disting următoarele tipuri de stenoză a arterei pulmonare: valvulară (îngustarea valvei pulmonare), supravalvulară (îngustarea trunchiului arterei pulmonare deasupra nivelului valvei). ), subvalvulară (îngustarea datorită creșterii excesive a mușchilor ventriculului drept, împiedicând ieșirea sângelui în artera pulmonară) și stenoze periferice ale arterei pulmonare (acestea sunt stenoze ale diferitelor ramuri ale arterei pulmonare însăși, purtătoare de sânge). la plămânul drept sau stâng). Adesea, stenoza arterei pulmonare este combinată cu (tetradă Fallot, transpunerea marilor vase și altele).

Cea mai frecventă este stenoza valvulară a arterei pulmonare. În mod normal, valva pulmonară permite sângelui venos să curgă liber din ventriculul drept (pompa) către artera pulmonară, unde sângele este oxigenat. În mod normal, presiunea în ventricul și artera pulmonară este aceeași. Valva pulmonară este formată din trei foițe. Când ventriculul drept se contractă, valvele se deschid complet și sângele curge liber în artera pulmonară; când ventriculul drept se relaxează și se umple cu sânge venos care curge din organele și țesuturile noastre, foișoarele valvei se închid complet și împiedică returul sângelui din artera pulmonară în ventriculul drept. În stenoza arterei pulmonare valvulare, foișoarele valvei sunt parțial fuzionate, iar deschiderea lor completă devine imposibilă (Figura 2). În același timp, în ventriculul drept presiunea este foarte mare, iar artera pulmonară este scăzută (gradient de presiune).

Cursul firesc al viciului. Sau ce cauzează stenoza pulmonară?

Stenoza pulmonară determină suprasolicitarea ventriculului drept pentru a împinge sângele prin îngustare în plămâni. Treptat, ventriculul drept se obosește să lucreze în acest mod, ceea ce duce la întinderea peretelui său, la creșterea cavității, la dezvoltarea insuficienței cardiace și a tulburărilor de ritm cardiac. Datorită îngustării, o cantitate insuficientă de sânge pătrunde în plămâni, ceea ce duce la frecvente boli bronho-pulmonare.

Manifestările clinice ale stenozei arterei pulmonare depind de severitatea îngustării. O stenoză a arterei pulmonare foarte pronunțată (critică) la nou-născuți se poate manifesta prin insuficiență cardiacă severă, o nuanță albăstruie a pielii. Acești copii necesită tratament endovascular sau chirurgical imediat. Stenoze neexprimate cu un gradient de presiune mai mic de 25 mm Hg. Artă. pot fi asimptomatici și astfel de pacienți nu necesită tratament. Cel mai adesea, li se recomandă monitorizarea planificată de către un cardiolog și ecografie periodică a inimii, care va ajuta la urmărirea progresiei îngustarii.

Tratamentul stenozei pulmonare.

Alegerea operației depinde de locația îngustării. Numai stenozele valvulare și periferice (stenoză de ramură) ale arterei pulmonare sunt supuse tratamentului endovascular, variantele rămase ale defectului rămânând apanajul intervenției chirurgicale.

Tratamentul oricărei stenoze a arterei pulmonare valvulare începe în sala de operație cu raze X. Această operație se numește valvuloplastie cu balon a arterei pulmonare. Prin vena femurală este introdus un tub subțire (cateter) în artera pulmonară sub control cu ​​raze X, prin care se injectează un agent de contrast (Video 1) Această manipulare vă permite să determinați locația și gradul de îngustare. Apoi se introduce un cateter în artera pulmonară, la capătul căruia se află un balon pliat (Fig. 3).

Când balonul ajunge la locul îngustării, este umflat, în timp ce se separă foișoarele supapei fuzionate împreună (Video 2). Balonul este dezumflat și cateterul este îndepărtat din corpul pacientului. Folosind un alt cateter, se măsoară presiunea în ventriculul drept și artera pulmonară și se evaluează eficacitatea procedurii. Această procedură durează în medie o oră. După o astfel de operație, pe corpul pacientului rămâne doar o urmă de puncție a venei femurale.

De asemenea, este posibil tratamentul endovascular al stenozei ramurilor arterei pulmonare, transportând sânge la plămânul drept sau stâng. Astfel de stenoze sunt extrem de rare ca defect izolat. Mai des, stenozele de ramură sunt combinate cu alte defecte cardiace congenitale sau sunt consecințele corectării chirurgicale. În acest caz, îngustarea ramurilor este eliminată în sala de operație cu raze X. Această procedură se numește angioplastie cu balon a ramurilor arterei pulmonare. În mod similar, ca și în cazul stenozei valvulare sub control cu ​​raze X, un cateter cu un balon la capăt este introdus în locul de îngustare. Balonul este umflat, întinzând constricția. Eficacitatea procedurii este evaluată după introducerea unui agent de contrast în artera pulmonară și măsurarea presiunii în diferite puncte ale vasului. Adesea, din cauza elasticității ridicate a vaselor (atunci când pereții vasului își iau forma anterioară după extindere), o angioplastie cu balon nu este suficientă.

În acest caz, se efectuează stentarea ramurilor arterei pulmonare. Stent-ul este o țesătură metalică sub forma unui tub mic (Figura 4). Când este pliat, stentul este plasat peste cateterul cu balon (Figura 5). Când cateterul cu balon este umflat, stentul se extinde, formând un cadru metalic de încredere pentru peretele vasului și nu permițând vasului să se îngusteze din nou (Video 3, 4, 5).

Reabilitare după procedură

De regulă, pacienții sunt externați a doua zi după procedură. La locul introducerii cateterului în vas, un pansament steril ar trebui să rămână o perioadă de timp. În termen de 6 luni de la operație, în caz de răceală, este necesar să se efectueze profilaxia antibiotică a endocarditei infecțioase. În termen de șase luni de la procedură, este necesar să se abțină de la vaccinarea de rutină.

Video 1 - Video din sala de operație. Mediul de contrast este injectat prin cateterul de diagnostic în ventriculul drept.

Video 2 - Video din sala de operație. Cateterul cu balon umflă valva îngustată.

Video 3 - Video din sala de operație. O îngustare ascuțită între ramurile drepte și stângi ale arterei pulmonare. Numai ramura din stânga este redată.

Video 4 - Video din sala de operație. O îngustare ascuțită între ramurile drepte și stângi ale arterei pulmonare. Numai ramura dreaptă este redată.

Video 5 - Video din sala de operație. Stent-ul este plasat într-o constricție. Fluxul sanguin dintre ramuri este restabilit.

Mituri și realitate despre chirurgia endovasculară
defecte cardiace congenitale

În prezent, chirurgia endovasculară atrage din ce în ce mai multă atenție din aproape toate mass-media, inclusiv presa scrisă, internetul și televiziunea. În fiecare zi ne confruntăm cu un flux masiv de informații despre diverse aspecte ale acestui domeniu modern al medicinei. În fiecare zi scriu și vorbesc despre asta, dar, din păcate, nu toate și nu întotdeauna în mod obiectiv. Există multe afirmații false, zvonuri sau chiar mituri care trebuie corectate cu informații faptice.

Mitul 1. Acesta este un domeniu foarte nou, practic experimental, al chirurgiei cardiovasculare.

Nu este adevarat! Chirurgia endovasculară are o istorie bogată și a fost mult timp utilizată pe scară largă în practica medicală. Pentru prima dată, cateterismul cardiac a fost efectuat în 1929 de către R. Forsman (Germania), pentru care a primit Premiul Nobel în 1956. În 1964 a fost efectuată prima angioplastie cu balon, iar de atunci chirurgia endovasculară a încetat să mai fie un domeniu pur diagnostic al medicinei. Au urmat una după alta descoperiri și invenții ulterioare de dispozitive: 1975 - spirale, 1976 - ocludere, 1979 - embolii, 1986 - stenturi coronariene, 1994 - stenturi pentru vase mari, 2005 - valve cardiace endovasculare! Până în prezent, toate dispozitivele de mai sus au evoluat către omologi mai avansati. Ocluderul Amplacer a devenit cel mai comun ocluder din lume - peste jumătate de milion de implanturi din 1995. La Institutul Amosov, ocludele Amplacer au fost instalate cu analogii lor din 2003. Tendința în lume este că diagnosticul s-a mutat din sala de operație în sălile de ecocardiografie și tomografie computerizată, iar tratamentul defectelor cardiace s-a mutat din sala de operație în sala de operație. În țările dezvoltate ale lumii (SUA, Canada, Australia, Europa), ductusul arterios, defectele septale și coarctațiile aortei practic nu sunt operate chirurgical. Institutul nostru ia în considerare toate tendințele lumii moderne în tratamentul pacienților.

Mitul 2. Dispozitivele folosite pentru tratarea defectelor (ocludere, bobine, stenturi) sunt corpuri străine și pot fi respinse.

Toate aceste dispozitive sunt fabricate din materiale biocompatibile moderne de înaltă tehnologie care nu provoacă reacții de respingere. La șase luni de la operație, aceste dispozitive sunt complet acoperite cu endoteliu (încolțiți cu propriile celule) și nu diferă de suprafața interioară a inimii. Toate dispozitivele sunt nemagnetice, după implantare, pacientul poate fi supus unui RMN. Nu emite un bip la detectoarele de metale de la aeroport, mall etc.

Mitul 3. Ocluzii se mișcă (zboară departe).

Într-adevăr, în practica noastră și a lumii se întâmplă astfel de cazuri, dar frecvența lor este de aproximativ 1%. Complicația este neplăcută, dar nu critică. Nu a existat un singur caz în lume când un ocluder deplasat să ducă la moarte. De regulă, un astfel de ocluder este îndepărtat endovascular și reinstalat sau înlocuit cu unul mai mare. Cel mai mare număr de deplasări apare în primele ore sau zile după operație, când pacientul se află încă în clinică. În plus, probabilitatea acestui lucru scade brusc, deplasările îndepărtate sunt cazuistice.

Mitul 4. Defectele septale atriale cu margini lipsă sau margini subțiri nu sunt eligibile pentru închiderea endovasculară.

Absența marginii aortice a septului nu este o contraindicație pentru plasarea unui ocluder. Același lucru este valabil și pentru un sept subțire sau anevrismal. Amintiți-vă că ecocardiografia convențională (transtoracică) nu oferă o imagine completă a defectului. Chiar dacă se pune un diagnostic de absență a unei margini, asta nu înseamnă că nu există. O anatomie clară a defectului poate fi apreciată numai după ecocardiografia transesofagiană, care este standardul de aur în selecția pacienților pentru tratamentul endovascular.

Mitul 5. Ocluderii trebuie înlocuiți în timp.

Nici odată cu creșterea pacientului, nici în timp, înlocuirea dispozitivului nu este necesară. Ocluderul crește în sept după 6 luni și creează baza creșterii sale ulterioare. În cazul stentului vascular, mărirea endovasculară a lumenului stentului cu creșterea vaselor este posibilă fără înlocuirea implantului.

Mitul 6. Este scump...

Chirurgia endovasculară este de înaltă tehnologie, care este într-adevăr mai scumpă decât chirurgia convențională. În unele cazuri, dispozitivul de implant este cumpărat de pacient, dar există o coadă pentru implanturile gratuite achiziționate de institut. În plus, cooperăm cu numeroase fonduri de ajutor care, într-un timp relativ scurt, strâng fonduri pentru achiziționarea de aparate pentru copii. În cele mai multe cazuri, operația nu este urgentă, iar pacienții au timp suficient să strângă fonduri pentru implant, să își aștepte rândul sau să găsească un sponsor. Prin urmare, dacă un pacient dorește să fie operat pe cale endovasculară, în prezent nu există bariere în acest sens.

Întrebări frecvente

Durata medie de ședere în spital este de 3-4 zile. De regulă, în ziua internării dimineața, sunteți supus unui examen care include un test de sânge clinic și biochimic (trebuie să ajungeți pe stomacul gol), o radiografie, un ECG, o ecografie a inimii și un consultație cu un cardiolog și un chirurg cardiac. Dacă toți indicatorii sunt normali, a doua zi se efectuează o operație pentru eliminarea defectului. În a treia zi, efectuăm teste de control și vă eliberăm.

Pentru internarea în spitalul nostru veți avea nevoie de pașaport sau certificat de naștere al copilului.

Dacă pacientul este un copil, aveți nevoie de un certificat de mediu sanitar și epidemiologic (că copilul nu a intrat recent în contact cu pacienți infectați), pe care îl veți primi la clinica de la locul de reședință.

Este indicat să ai la tine avize prealabile, un ECG și o radiografie a organelor toracice.

NU ESTE NECESARĂ trimitere de la un cardiolog local. Puteți veni la o consultație și un tratament de urmărire prin auto-apel. Dacă aveți peste 30 de ani sau ați experimentat întreruperi în activitatea inimii, este recomandabil să efectuați monitorizarea Holter la locul de reședință. Un astfel de studiu poate fi efectuat și la noi, dar acest lucru vă va crește șederea în spital cu 1-2 zile.

Dacă suferiți de gastrită cronică, ulcer peptic al stomacului sau duodenului, trebuie să faceți fibrogastroduodenoscopie. În cazul confirmării bolii, trebuie să urmați un curs de tratament la locul de reședință. Un astfel de studiu poate fi efectuat și la noi, dar acest lucru vă va crește șederea în spital cu 1-2 zile în absența ulcerelor și eroziunilor.

Stenoza pulmonară la copii este o anomalie congenitală în dezvoltarea unui vas arterial mare care livrează sânge venos din ventriculul drept al inimii către plămâni. Se referă la numărul de malformații congenitale ale sistemului cardiovascular. Frecvența de apariție este de aproximativ 12% din numărul total de cazuri identificate de CHD. Majoritatea nou-născuților cu stenoză severă mor în primul an de viață dacă defectul nu este corectat prin intervenție chirurgicală.

Ce este stenoza și de ce este periculoasă?

Stenoza arterei pulmonare este o îngustare a vasului, care poate avea un grad diferit de severitate și localizare. În funcție de gradul de severitate, se disting daune slabe, moderate și severe ale arterei.

În funcție de localizare, stenoza este împărțită în:

1. Valvular - îngustarea are loc pe zona valvei arteriale. În acest caz, supapa în sine poate fi cu o singură cană, cu trei foi sau cu două foi. În spatele zonei stenotice se află de obicei o zonă de expansiune a vasului. Stenoza valvulară a arterei pulmonare reprezintă aproximativ 90% din numărul total de cazuri de boală.
2. Subvalvular - îngustarea liniei de evacuare a sângelui sub valva arterială și formarea unui mănunchi muscular care împiedică ejecția sângelui din inimă.
3. Supravalvular - stenoza izolata a arterei pulmonare, procedand dupa tipul supravalvular, poate avea mai multe forme morfologice.
4. Stenoza gurii arterei pulmonare este o îngustare a pasajului direct dintre ventricul și trunchiul arterei pulmonare.

Prezența constricțiilor reduce capacitatea arterei, ceea ce duce la îndeplinirea incompletă a funcției sale. În același timp, ventriculul drept al inimii funcționează sub sarcină mare, se întinde, se hipertrofiază și se dezvoltă insuficiența acestuia. Creșterea presiunii în interiorul acestei camere a inimii duce la deschiderea ferestrei ovale și la evacuarea excesului de sânge în jumătatea stângă a organului. În acest caz, pacientul are semne clinice de boală cardiacă.

O notă: un grad slab de severitate al stenozei valvulare practic nu duce la apariția simptomelor bolii, astfel încât boala poate să nu fie detectată în timp util. Dezvoltarea unor astfel de nou-născuți se desfășoară fără abateri.. Ei cresc normal, se maturizează și duc o viață plină. Speranța de viață a pacienților practic nu diferă de persoanele care nu suferă de patologie cardiacă.

Cauzele stenozei

Stenoza se poate dezvolta sub influența factorilor de mediu mutageni sau a defectelor genetice ale unuia dintre părinți transmise fătului. Este curios că boala apare adesea la copiii ai căror părinți nu au suferit de o patologie similară. Motivul pentru aceasta constă în particularitățile interacțiunii genelor dominante și recesive în corpul tatălui și al mamei (combinația genei recesive a bolii cu gena dominantă a trăsăturii normale nu duce la dezvoltarea tulburărilor). ).

Factorii mutageni de mediu includ radiațiile, otrăvurile chimice (etanol, fenoli, antibiotice), agenți patogeni ai bolilor infecțioase. Cel mai mare pericol este aportul cronic de doze mici de mutagen în corpul mamei sau otrăvirea acută de către una dintre substanțele patogene în primul trimestru de sarcină.

Îngustarea gurii arterei pulmonare poate apărea și la vârsta adultă, ceea ce nu permite ca patologia să fie atribuită numărului de malformații congenitale. Motivul pentru aceasta poate fi endocardita infecțioasă, precum și mixoamele, carcinoidele și alte procese tumorale ale inimii.

Video

Video - stenoza arterei pulmonare

Simptome și diagnostic

Stenoza arterei pulmonare la nou-născuți se manifestă sub formă de insuficiență respiratorie. Copilul are acrocianoză, care se poate transforma ulterior în cianoză generalizată, dificultăți severe de respirație, pierderea periodică a conștienței. O imagine similară are loc dacă îngustarea este suficient de mare. Grade mici de stenoză nu duc la apariția semnelor clinice.

La pacienții adulți, stenoza valvei pulmonare se manifestă sub forma următoarelor simptome:

• Umflarea venelor gâtului;
• Dispneea;
• ameţeală;
• oboseală;
• Dureri în piept în timpul exercițiilor fizice;
• leșin;
• Tremur sistolic.

Semnele bolii se pot manifesta la pacient în totalitate încă din copilărie sau progresează pe măsură ce îmbătrânesc.

Diagnosticare

Diagnosticul unei tulburări congenitale asociate cu îngustarea arterei pulmonare se realizează folosind metode de examinare precum auscultarea, ECG, ecocardiografie, radiografie, cateterizare a cavităților cardiace.

Semnul principal al stenozei, detectat în timpul auscultației, este un suflu aspru în momentul sistolei, auzit în al doilea spațiu intercostal, precum și în regiunea claviculei stângi și pe spate. Momentul apariției zgomotului depinde direct de gradul de îngustare. Cu cât este mai sus, cu atât apare mai târziu.

La efectuarea electrocardiografiei, pacientul dezvăluie semne de hipertrofie a ventriculului drept și, uneori, atriul pe aceeași parte. Constricțiile puternice sunt cauza tahicardiilor supraventriculare, cele slabe pot să nu conducă la simptome ECG.

Ecocardiografia și cateterizarea cavităților cardiace vă permit să determinați gradul de îngustare a arterei prin diferența de tensiune arterială în vas și ventriculul drept.

Valorile gradientului de vârf și gradul de conicitate corespunzător acestora sunt prezentate în următorul tabel:

Raze X vă permit să detectați expansiunea arterei care apare cu stenoza congenitală valvulară. Un semn indirect al bolii este epuizarea modelului plămânilor din imagine.

Notă: Cateterizarea cavităților cardiace este o metodă de cercetare asociată cu introducerea unui cateter din polivinil în inimă. Accesul se face printr-o arteră sau venă periferică. Este utilizat pentru diagnosticarea defectelor cardiace, precum și în tratamentul tulburărilor de ritm. Astăzi, CPS este utilizat numai atunci când alte metode de examinare sunt ineficiente sau sunt pregătite pentru o intervenție chirurgicală. Introducerea unui cateter în timpul diagnosticului inițial este însoțită de un risc nerezonabil.

Tratament

Tratamentul patologiei arterei pulmonare la un nou-născut este doar chirurgical. În formele severe ale bolii, operația poate fi efectuată în primele zile și uneori chiar în ore din viața copilului. Acest lucru se întâmplă numai atunci când întârzierea poate duce la moartea copilului. Intervențiile planificate sunt amânate pentru o vârstă ulterioară. Pentru a corecta starea arterei pulmonare, copilul este internat la vârsta de 3-4 ani.

Tehnica intervenției chirurgicale poate varia în funcție de capacitățile clinicii și de calificările chirurgului. Acum 15-20 de ani, cea mai comună era metoda deschisă de manipulare, în care chirurgul cardiac trebuia să lucreze la inima deschisă. Această metodă era periculoasă și avea rate mari de mortalitate.

În prezent, tehnica operatorie preferată este valvuloplastia cu balon. Când este efectuată, nu se efectuează o incizie largă a toracelui. Un balon gonflabil este trecut în zona afectată prin vasul de sânge principal, care este fixat în zona de îngustare și umflare. Balonul extinde locul stenotic, oferind un flux sanguin normal în artera pulmonară și plămânii înșiși.

Prognoze și prevenire

Prognosticul pentru stenoza usoara este favorabil. De regulă, pacientul nu are simptome ale bolii, tratamentul nu este necesar. Pacientul are nevoie de monitorizare dinamică a stării sale, dar în general trăiește o viață plină. Speranța medie de viață a pacienților cu un grad mediu de boală este de 20-30 de ani în absența corectării necesare a arterei. Pacienții cu stenoză severă fără intervenție chirurgicală mor în primii ani de viață. Intervenția chirurgicală în timp util în majoritatea cazurilor face prognosticul favorabil, permițând pacientului să ducă o viață plină.

Nu au fost elaborate măsuri preventive pentru prevenirea stenozei arterei pulmonare. Femeile aflate la vârsta fertilă sunt sfătuite să evite expunerea la substanțe chimice, radiații și medicamente.

Reduceți oarecum probabilitatea de a dezvolta o patologie la un copil, exercițiile fizice regulate ale părinților în sport, stilul lor de viață sănătos, examinări medicale preventive regulate.

Artera pulmonară transportă sângele venos de la ventriculul drept al inimii la plămâni. Există trei valve separate în calea fluxului sanguin. Tulburările în circulație duc la probleme în funcționarea inimii, plămânilor și creierului.

Stenoza valvulară pulmonară apare în 10% din cazurile de insuficiență cardiacă congenitală și boli de inimă. Un procent destul de mare de pacienți suferă de o formă dobândită a bolii.

Ce este stenoza arterei pulmonare

Cea mai frecventă stenoză valvulară a arterei pulmonare la nou-născuți. Boala are următorul tablou clinic. Îngustarea vasului crește presiunea în ventriculul drept. Stenoza pulmonară la copii face ca mușchiul inimii să depună un efort mare pentru a menține fluxul sanguin normal. Ca urmare, se formează așa-numita „cocoașă a inimii”. Cauzele dezvoltării bolii la un nou-născut este un factor genetic.

Stenoza minoră este aproape imposibil de diagnosticat în timpul nașterii. Copilul nou-născut nu are cianoză, se aude un ritm cardiac normal.

În absența unei tendințe de reducere a lumenului, nu este necesară nicio terapie suplimentară. Speranța medie de viață este identică cu cea a unei persoane sănătoase obișnuite.

Stenoza congenitala in forma severa se manifesta printr-un tablou clinic si manifestari clare. Prognosticul bolii este extrem de nefavorabil. Dacă nu efectuați un tratament chirurgical, copilul va muri în decurs de un an.

Stenoza la adulți este oarecum diferită în raport cu tabloul clinic de ceea ce este diagnosticat la copii. Dezvoltarea modificărilor structurii este evidențiată de simptome și semne caracteristice:

• Plângeri de durere în piept.
• Apariția cianozei buzelor, decolorarea vârfurilor degetelor.
• Pulsarea venelor regiunii cervicale.
• dezvoltarea oboselii cronice.
• Exacerbarea simptomelor cu ridicarea greutăților și munca fizică grea.

Când se efectuează un studiu de diagnostic, zgomotul în timpul stenozei este bine audibil în spațiul interscapular. O altă trăsătură caracteristică care ajută la diagnosticul diferențial este absența salturilor de tensiune arterială.

Cât de periculoasă este boala

Prognosticul stenozei depinde de stadiul de dezvoltare a bolii, de localizarea îngustării lumenului și de patologia detectată în timp util.

Se obișnuiește să se clasifice patru etape ale dezvoltării bolii:

1. Stenoză moderată - în acest stadiu, nu există plângeri de sănătate precară, ECG arată semnele inițiale de supraîncărcare a ventriculului drept. Stenoza moderată poate trece de la sine, prognosticul terapiei este pozitiv.
2. Stenoză severă - stadiul se caracterizează printr-o vasoconstricție semnificativă, precum și o creștere a presiunii sistolice în ventriculul drept până la 100 mm Hg.
3. Sunt diagnosticate stenoză ascuțită sau acută - insuficiență valvulară, tulburări circulatorii, presiune mare în ventriculul drept mai mare de 100 mm Hg.
4. Decompensare - se dezvoltă distrofia miocardică, tulburările circulatorii devin ireversibile. Dacă nu efectuați o operație chirurgicală, există edem pulmonar, stop cardiac. Prognosticul este nefavorabil. Chirurgia nu garantează revenirea la viața normală.

Pe lângă etapele de dezvoltare, localizarea stenozei afectează și prognosticul terapiei. Pe această bază, se obișnuiește să se distingă următoarele tipuri de boală:

• Stenoză supravalvulară - în cele mai multe cazuri, se observă tulburări patologice ale structurii valvei. Stenoza se formează în partea superioară a arterei. Însoțită de rubeolă și sindromul Williams (pacientul dobândește trăsături faciale alungite).
• Stenoză subvalvulară - caracterizată printr-o îngustare în formă de pâlnie, în combinație cu un fascicul muscular care împiedică ejecția sângelui din ventriculul drept.
• Stenoza infundibulară - apare ca un simptom suplimentar al tulburărilor valvei ventriculare drepte. Poate exista si indiferent de prima boala. Stenoza combinată a arterei pulmonare complică tratamentul bolii și reduce șansele unui rezultat favorabil al tratamentului.
• Stenoza periferică - patologia se caracterizează prin leziuni vasculare multiple. Boala nu este supusă tratamentului chirurgical tradițional.
• Stenoza izolata - se refera la malformatii cardiace congenitale. Cu o dezvoltare moderată, nu este necesar tratament chirurgical și medical. În forma acută, se efectuează o intervenție chirurgicală.
• Stenoza reziduală - în timpul contracției ventriculilor, o anumită cantitate de sânge rămâne în ei. Acest lucru duce la afectarea circulației sângelui. Patologia este congenitală.

Stenoza ușoară, de regulă, nu se manifestă și nu necesită terapie. Pacientul trebuie să fie supus unei examinări regulate pentru dezvoltarea încălcărilor. Când apar manifestări clinice, este necesară intervenția chirurgicală.

Cum să vindeci această patologie

Eliminarea chirurgicală a stenozei valvei este singura metodă posibilă de terapie. O indicație absolută pentru operație este un defect congenital, a cărui consecință sunt tulburări circulatorii semnificative.

Astfel, transpunerea marilor vase (cele două artere principale sunt modificate pe alocuri) poate fi eliminată exclusiv prin metoda chirurgiei radicale. Același lucru este valabil și pentru alte patologii congenitale.

Pentru adulți se recomandă intervenția chirurgicală dacă diagnosticul prenatal a evidențiat prezența decompensării vasculare. Ca măsură recomandată, intervenția chirurgicală pentru stenoză severă sau acută. Medicamentele sunt prescrise numai în perioada de pregătire preoperatorie.

Avertizare și prevenire

Prevenirea stenozei nu are trăsături caracteristice și se realizează în același mod ca pentru orice altă patologie a sistemului cardiovascular. Pacientului i se recomandă o schimbare a stilului de viață, renunțând la obiceiurile proaste, inclusiv la fumat, la alcool.

De asemenea, sunt prescrise o dietă terapeutică și cursuri de educație fizică. Aceste măsuri vor ajuta la reducerea excesului de greutate și la eliminarea colesterolului rău din sânge.

Tratamentul cu remedii populare este eficient ca prevenire a aterosclerozei și menținerea tonusului sistemului vascular.

Dacă mănânci doar o jumătate de cană de semințe crude pe zi, poți scăpa rapid de colesterolul rău din sânge. Un aport zilnic de o mână de boabe de aronia poate normaliza tensiunea arterială fără a lua medicamente.

Boala arterială pulmonară congenitală sau dobândită se tratează exclusiv prin intervenție chirurgicală. Deoarece operația chirurgicală prezintă un risc ridicat, nu trebuie să fiți de acord în grabă cu operația.

STENOZA ARTEREI PULMONARE, VALVULARE Miere.
Stenoza de valvă pulmonară izolată (PA) - CHD, caracterizată printr-o obstrucție în calea fluxului sanguin la nivelul valvei pulmonare. Frecvența - 10-12% dintre pacienții cu CHD.

Clasificare

Stadiul I - stenoză moderată. Nu există plângeri. ECG - semne inițiale ale suprasolicitarii ventricularului drept (VD). Presiunea sistolică în el este de până la 60 mm Hg.
Stadiul II - stenoză severă cu manifestări clinice caracteristice. Presiunea sistolică în pancreas -60-100 mm Hg.
Stadiul III - o stenoză ascuțită cu o presiune în ventricul drept mai mare de 100 mm Hg. Evoluție severă, semne de tulburări circulatorii.
Etapa IV – decompensare. Caracterizat prin distrofie miocardică, un grad sever de tulburări circulatorii. Presiunea sistolica din pancreas poate sa nu fie foarte mare, deoarece. se dezvoltă insuficiența contractilă.

Etiologie

boala ereditara
Embriopatie datorată rubeolei transferate în perioada prenatală. anatomie patologică
Inițial, stenoza valvulară a LA se formează ca urmare a fuziunii foișoarelor valvei fără nicio perturbare în dezvoltarea tractului de ieșire al pancreasului. Cu toate acestea, atunci când presiunea din pancreas depășește 200 mm Hg, secțiunea sa excretoare suferă în cele din urmă fibroză severă și devine al doilea nivel de stenoză.
De obicei, foișoarele supapelor fuzionează de-a lungul marginilor pentru a forma o diafragmă membranoasă.
Cu o evoluție clinică ușoară, diametrul lumenului este mai mare de 1 cm
În cazuri severe - mai puțin de 3-4 mm
Ca urmare a impactului fluxului de sânge care trece prin deschiderea îngustată a supapei, are loc expansiunea post-stenotică a LA
În cazuri excepțional de rare, calcificarea valvei este posibilă la pacienții adulți.
fiziologie patologică. Tulburările hemodinamice sunt cauzate de o obstrucție a fluxului de sânge de la pancreas la LA
Creșterea compensatorie a presiunii în pancreas cu o creștere a activității sale
Presiunea din pancreas începe să crească dacă aria de ieșire a pancreasului este redusă cu 40-69% din normă.
În cazul stenozei severe, presiunea ajunge la 200 mm Hg. și mai mult, iar activitatea ventriculului crește de 5-8 ori
Zona critică a găurii supapei - 0,15 cm2
Presiunea din LA rămâne normală
Volumul adecvat de ejecție RV este menținut prin prelungirea perioadei de ejecție
Pe măsură ce presiunea diastolică VD crește, presiunea sistolica atrială dreaptă (AR) crește. Ca urmare, deschiderea ferestrei ovale este posibilă, iar apoi sângele din PP intră în cel stâng și se dezvoltă cianoza.

Tabloul clinic

Reclamații
Dificultăți de respirație care apare inițial la efort, iar în cazuri severe chiar și în repaus
Dureri de inimă (apar la adolescenți).
Aspectul pacienților
Culoarea pielii de obicei nu se schimbă. La unii pacienți, cu fereastra ovală deschisă rămasă, este posibilă cianoza moderată (cianoza buzelor).
cocoașă de inimă
Umflarea și pulsația venelor gâtului
Tremur sistolic în proiecția LA (spațiul intercostal II în dreapta sternului)
Pulsația în regiunea epigastrică (împingerea VD crescută).
Percuție: extinderea limitelor inimii la stânga și la dreapta.
Auscultatie: suflu cardiac detectat inca de la nastere
Suflu sistolic aspru în spațiile intercostale II-III. Zgomotul este condus spre clavicula stângă, bine auscultată în spațiul interscapular
Tonul I este puternic crescut. Întărirea tonului I nu se observă cu insuficiență ventriculară dreaptă sau cu stenoză pronunțată
Tonul II peste LA este slăbit sau absent
Uneori se aude un suflu diastolic vag, indicând o insuficiență valvulară concomitentă a LA.
Pulsul și tensiunea arterială nu se modifică.

Studii Speciale

Radiografia inimii în 3 proiecții
Proiecție anteroposterioră: mărirea inimii la dreapta și la stânga, extinderea trunchiului LA în combinație cu un model pulmonar normal sau epuizat
Prima proiecție oblică: umbra inimii este extinsă înapoi, conturul esofagului contrastat nu este deplasat (un semn al creșterii PP)
A doua proiecție oblică: umbra inimii este extinsă anterior (din cauza creșterii pancreasului).
ECG reflectă gradul de suprasolicitare și hipertrofie a inimii drepte
Cu o stenoză ușoară, EOS își păstrează poziția normală
Detectează ritmul sinusal, aritmii supraventriculare periodice
Supraîncărcarea inimii drepte crește pe măsură ce crește presiunea VD
În acest caz, EOS deviază spre dreapta și unghiul a se schimbă de la +70° la +150°
Amplitudinea undei R poate depăși 20 mm
Deplasarea intervalului S-T în jos și unda T negativă în derivațiile drepte ale pieptului indică un grad extrem de suprasolicitare.
ecocardiografie
Expansiunea semnificativă a cavității pancreatice
Expansiunea post-stenotică a trunchiului LA
Scanarea Doppler color permite evaluarea diferenței de presiune dintre RV și LA.
Cateterismul inimii drepte
Setați presiunea în pancreas și diferența de presiune dintre acesta și trunchiul pulmonar. Pe baza datelor obținute, este posibil să se diagnosticheze o combinație de stenoză valvulară și subvalvulară
În stenoza valvulară, în momentul în care sonda este scoasă din LA în ventricul, se înregistrează o creștere bruscă a presiunii sistolice.
Când stenoza valvulară este combinată cu stenoza subvalvulară, se determină o zonă intermediară pe curba presiunii cu o presiune sistolica mai mare decât în ​​LA, dar presiune diastolică zero.
Saturația cu oxigen a sângelui în camerele inimii este în limitele normale
Angiocardiografie selectivă în proiecția laterală - semne directe de stenoză valvulară (o bandă de iluminare între pancreasul contrastat și LA).

Diagnostic diferentiat

Defect septal atrial
Stenoza LA nituită (stenoza conului arterial al pancreasului)
Stenoza supravalvulară a LA (stenoza trunchiului pulmonar în întregime)
Tetralogia Fallot și alte defecte complexe, incl. stenoza LA.
Tratament:

Interventie chirurgicala

Eliminarea stenozei valvulare este singura metodă eficientă de tratare a defectului.
Indicații pentru intervenție chirurgicală - stadiile II și III ale bolii.
Contraindicație relativă – stadiul IV. Cu toate acestea, dacă terapia medicamentoasă poate reduce severitatea insuficienței circulatorii, este posibil să se efectueze opțiuni de intervenție mai ușoare.
Tipuri de beneficii operaționale
Chirurgie închisă – valvotomie percutanată cu balon
Se efectuează pe cale transvenoasă în procesul de cateterism cardiac cu o sondă specială echipată cu un balon
Metoda nu este suficient de eficientă în stenoza valvulară complicată de fibroza ieșirii pancreatice
Valvotomie deschisă, efectuată atât sub bypass cardiopulmonar, cât și hipotermie moderată.
Mortalitatea postoperatorie - 0,5-1,5%.

Terapie medicamentoasă

Folosit pentru pregătirea preoperatorie sau în locul intervenției chirurgicale în stadiul IV
LS - vezi.
Managementul pacientului
Monitorizarea medicală regulată a pacienților care nu au suferit o corecție chirurgicală
Prevenirea endocarditei infecțioase la toți pacienții
Identificarea purtătorilor infecției streptococice cu reabilitarea focarelor cronice
Antibioterapie profilactică în timpul oricăror intervenții chirurgicale
După operație, se recomandă o re-ecocardiografie anuală.

Sinonime

Stenoza pulmonara valvulara Vezi si, Tetralogia Fallot, Endocardita infectioasa

Abrevieri

LA - artera pulmonară
RV - ventricul drept
PP - atriul drept

ICD

137.0 Stenoza valvei pulmonare

Manual de boală. 2012 .

Vedeți ce este „Stenoza valvulară pulmonară” în alte dicționare:

Miere. Stenoza mitrală (SM) este o îngustare patologică a orificiului atrioventricular stâng, cauzată de fuziunea foițelor valvei mitrale (VM) și îngustarea inelului său fibros. Frecvență 0,05 0,08% din populație. Vârsta predominantă 40 60 ani... Manual de boală

Miere. Stenoza orificiului aortic este un defect cardiac sub forma unei îngustări a orificiului aortic din cauza patologiei valvei aortice și a structurilor paravalvulare. Frecvență Stenoze aortice pure izolate se observă în 1,5-2% din cazurile de boală valvulară dobândită ... ... Manual de boală

Boala este o boală specifică, care este însoțită de o îngustare a tractului de ieșire al ventriculului drept din partea laterală a supapei situată în artera pulmonară. O astfel de schimbare formează un obstacol semnificativ și prin aceasta ventriculul trebuie să pompeze sânge cu un efort considerabil, care, la rândul său, poate afecta calitatea vieții umane.

Tipuri de boli

Dintre toate malformațiile cardiace congenitale cunoscute, stenoza izolată este foarte frecventă, care este de aproximativ 12%. Stenoza valvulară este cea mai frecventă, deși uneori poate apărea stenoza combinată, care apare împreună cu stenoza supravalvulară sau subvalvulară, precum și cu alte boli congenitale de inimă cunoscute.

În aproape 90% din cazurile acestei boli, stenoza este diagnosticată ca valvulară. Restul de 10% sunt subvalvulare și supravalvulare.

Stenoza valvulară se caracterizează prin absența separării valvei în sine în anumite foițe și dobândirea formei unei diafragme sub formă de dom cu o deschidere de până la 10 mm. Stenoza subvalvulară este însoțită de o creștere anormală atât a țesutului fibros, cât și a mușchiului în formă de pâlnie, care se îngustează într-o parte a compartimentului eferent din ventriculul drept. Stenoza supravalvulară se caracterizează prin îngustarea locală, prezența mai multor stenoze periferice etc.

Boala este clasificată în funcție de nivelul indicatorilor de tensiune arterială și de gradientul de presiune (diferența) care apare în ventricul și artera pulmonară:

• Etapa 1 - în prima etapă, stenoza gurii arterei pulmonare este determinată într-o formă moderată, tensiunea arterială este până la limita de 60 mm Hg. cu indicatori de gradient cu un punct extrem de până la 30 mm Hg;
• Etapa 2 - în a doua etapă, diagnosticul devine o stenoză a gurii arterei pulmonare de formă pronunțată cu o limită de presiune de până la 100 mm Hg. și cu un gradient - până la 80 mm Hg. Artă.;
• Etapa 3 - în acest stadiu, boala este definită ca stenoză a gurii arterei pulmonare cu o severitate ascuțită, indicatorul de presiune este mai mare de 100 mm Hg. Artă. cu un gradient peste 80 mm Hg;
• Stadiul 4 este cel mai grav stadiu al bolii, în care începe adesea dezvoltarea distrofiei miocardice și are loc o încălcare a circulației generale, dar presiunea crescută în regiunea ventriculului scade din cauza apariției insuficienței contracțiilor în aceasta.

Simptomele bolii

Stenoza pulmonară se manifestă diferit în funcție de nivelul de dezvoltare a bolii. Este influențată de indicatori precum presiunea în ventricul drept și gradientul indicat mai sus. Cu indicatorii scăzuti și neexprimați indicați mai sus, simptomele sau plângerile pot fi complet absente.

În stadiul avansat al bolii, pot fi observate următoarele manifestări:

• oboseală, care apare foarte curând chiar și cu sarcini minore;
• slăbiciune generală;
• somnolență și amețeli;
• dificultăți de respirație și bătăi puternice ale inimii;
• cazuri de leșin;
• atacuri și manifestări de angină pectorală într-o formă mai severă a bolii.

La examinarea pacientului în acest caz, medicul atrage atenția asupra pulsației și secreției venelor cervicale, pielea palidă, tremurul toracic sistolic, prezența așa-numitei cocoașe a inimii.

O scădere a debitului cardiac duce la cianoza buzelor, falangelor și obrajilor.

Stenoza valvei pulmonare este o boală care poate apărea și la copii. Adesea, manifestarea sa este o întârziere în dezvoltarea fizică, care se manifestă prin greutate corporală redusă și statură mică.

Pentru copiii care suferă de această boală, sunt caracteristice răceli frecvente, precum și dezvoltarea pneumoniei. Boala în unele cazuri apare și la nou-născuți, cauza căreia poate fi prezența acestei boli la mama sa.

Puteți observa prezența sa deja în timpul sarcinii prin zgomot sau ca urmare a unei radiografii, ceea ce indică o creștere a inimii din ventriculul drept. La nou-născuți, boala poate să nu dobândească forme complicate, astfel încât aceștia sunt destul de capabili să nu le afecteze negativ stilul obișnuit de viață.

Dacă forma bolii este moderată sau severă, apare din primele zile cianoza, adică o culoare albastră în regiunea nazolabială, pe unghii și buze. Din păcate, dacă nu sunt tratați, acești copii pot muri în primul lor an de viață.

Diagnosticul bolii

Pentru a determina stenoza arterei pulmonare, este necesar să se efectueze o serie de examinări, care includ analiza, precum și o comparație a datelor obținute. Nu ultimele în diagnostic sunt rezultatele așa-numitelor diagnostice instrumentale.

Cu această boală, există o deplasare a granițelor inimii spre partea dreaptă, iar la palpare se observă o pulsație sistolică în ventriculul din dreapta. Conform datelor obținute după auscultare și, se aude un zgomot aspru și puternic, al doilea ton este slăbit în artera pulmonară și apoi este complet scindat.

Raze X indică stenoza gurii arterei pulmonare, dacă există o extindere a limitelor cardiace în ea pe fondul unei epuizări a imaginii pulmonare.

Efectuarea unui ECG poate ajuta la determinarea sarcinii pe ventricul. Utilizarea ecocardiografiei în prezența bolii arată adesea dilatarea ventriculului împreună cu dilatarea arterei pulmonare.

Ecografia Doppler este utilizată pentru a determina diferența de presiune dintre ventricul și trunchiul pulmonar.

Indicatorul de presiune este ușor de verificat, sunând în părțile drepte ale inimii. Această metodă este folosită și pentru a determina gradientul. În prezența durerii retrosternale la pacienții cu vârsta peste 40 de ani, este indicată angiografia coronariană selectivă.

În prezența simptomelor bolii la copii, în scopul unui diagnostic precis, se utilizează următoarele:

• radiografie care afișează modificări ale plămânilor;
• ECG - pentru a determina congestia în partea dreaptă a inimii;
• ecocardiograma – pentru concluzia finală care indică gradul bolii.

Cel mai important lucru în diagnosticarea unei boli este să o distingeți de boli similare precum defecte în zona pereților camerelor inimii, triada Fallot, complexul Eisenmenger etc.

Tratament

Cea mai comună și mai eficientă modalitate de a trata această boală este intervenția chirurgicală, care presupune eliminarea stenozei. Trebuie avut în vedere că această operație este indicată numai atunci când stenoza arterei pulmonare a ajuns în stadiul 2 sau 3.

În stenoza valvulară se folosește valvuloplastia deschisă, în care comisurile care s-au fuzionat sunt tăiate. Valvuloplastia cu balon (endovasculară) este, de asemenea, utilizată pe scară largă. Aceasta este o metodă de eliminare intravasculară a stenozei, care se realizează folosind un balon gonflabil și un cateter.

În cazul stenozei supravalvulare, este necesară reconstrucția zonei de îngustare cu utilizarea unei proteze (xenopericardice) sau a unui plasture. Stenoza subvalvulară necesită infundibulectomie. Acest proces este îndepărtarea țesutului hipertrofiat (mușchi) apărut în zona tractului de ieșire al ventriculului drept.

Orice formă de stenoză este destul de capabilă să provoace complicații grave care afectează speranța de viață. Prin urmare, diagnosticul și tratamentul trebuie efectuate în timp util. În ciuda acestui fapt, chiar și intervenția chirurgicală poate fi periculoasă, cu consecințe precum dezvoltarea insuficienței valvei pulmonare.

Tratamentul pentru copii și baza alegerii sale se bazează pe nivelul de îngustare a arterei pulmonare. Intervenția chirurgicală nu poate fi prescrisă numai cu o ușoară severitate a bolii sau în absența oricăror plângeri. Dacă sunt, tratamentul trebuie aplicat de urgență. De obicei, operația se face la vârsta de 5-10 ani.

Într-o formă gravă a bolii, operația poate fi efectuată imediat. Pentru copii, se folosește o procedură precum valvuloplastia cu balon sau reconstrucția chirurgicală. În general, acest tratament dă rezultate bune și o rată scăzută a mortalității.. Într-o mică măsură, este afișat în viața obișnuită a unui copil, care, după 3 luni, se poate întoarce la școală.

Orice activitate fizică este limitată pe o perioadă de până la doi ani.

Prevenirea bolilor și prognoza pentru viitor

Stenoza pulmonară, indiferent dacă a apărut la adulți sau la copii, cu o formă minoră nu are aproape niciun efect asupra calității sau speranței de viață. Dacă vorbim despre o formă semnificativă a bolii din punct de vedere hemodinamic, atunci aceasta duce la dezvoltarea precoce a insuficienței din ventriculul drept. Aceasta, la rândul său, poate duce la moarte subită.

Statisticile arată că în urma operației pentru 91% dintre pacienți, speranța medie de viață este de cel puțin încă 5 ani. În absența simptomelor severe la pacienții adulți, operația poate fi amânată pentru o anumită perioadă.

Ca măsură preventivă pentru apariția acestei boli, în special la copii, devine asigurarea tuturor condițiilor necesare pentru desfășurarea normală a sarcinii viitoarei mame. În plus, trebuie luate toate măsurile pentru recunoașterea în timp util a bolii, în urma cărora poate fi prescris un tratament adecvat.

De asemenea, poate avea ca scop eliminarea acelor boli care au provocat modificările dobândite de copil. Fiecare pacient trebuie să fie observat de specialiști precum un cardiolog și un chirurg cardiac și să ia toate măsurile pentru a preveni dezvoltarea endocarditei infecțioase.