Principalele sindroame hematologice în bolile sistemului hematopoietic. Boli ale organelor hematopoietice

Bolile de sânge la adulți sunt considerate una dintre cele mai formidabile, deoarece se dezvoltă extrem de rapid și sunt severe, dăunând diferite sisteme și organe. O persoană este capabilă să suspecteze în mod independent o patologie progresivă, dar este imposibil să o diferențieze fără un specialist.

Cel mai mare pericol în cursul bolilor de sânge este dificultatea diagnosticului precoce, deoarece majoritatea simptomelor nu sunt specifice acestui lucru. grup nosologic, Și tipuri diferite Pacientul atribuie cel mai adesea afecțiunile surmenajului, deficienței de vitamine sezoniere și îl consideră un fenomen trecător. Între timp, boala continuă să progreseze, iar lipsa tratamentului poate fi fatală.

O tulburare a sistemului hematopoietic poate fi presupusă prin următoarele semne:

• oboseală crescută, somnolență, fără legătură cu sarcina din timpul zilei, stare psiho-emoționalăși calitatea odihnei;
• modificarea pielii - în funcție de diagnostic, pielea și mucoasele pot deveni palide, gri sau acoperite cu o erupție hemoragică;
• piele uscată și mucoase, căderea părului, unghii casante;
• amețeli, slăbiciune;
• transpirații nocturne;
• crește noduli limfatici;
• apariția vânătăilor spontane;
• o creștere a temperaturii corpului fără o clinică a unei boli virale respiratorii;
• sângerări ale gingiilor, pot fi sângerări nazale.

Pentru a pune un diagnostic, este necesar să se efectueze teste de laborator, care vor include un test de sânge clinic și biochimic, o coagulogramă ținând cont de valorile RFMK și d-dimer (conform indicațiilor) și markeri patologici suplimentari. precum homocisteina, anticorpii antifosfolipidici, proteina C reactivă, unii antigeni, tromboelastograma, factorii de coagulare și agregarea trombocitară.

Clasificarea bolilor de sânge:

Punctul cheie în dezvoltarea bolii este patologia la unul dintre nivelurile hematopoiezei.

Gama de boli care pot fi identificate includ:

Anemie:

• anemie prin deficit (deficit de fier, deficit de B12, deficit de acid folic);
• anemie diseritropoietică ereditară;
• posthemoragic;
• hemolitic;
• hemoglobinopatie (talasemie, anemia falciformă, autoimună etc.);
• anemie aplastica.

diateza hemoragica:

• coagulopatie ereditară (hemofilie, boala von Willebrand, coagulopatie ereditară rară);
• coagulopatie dobândită (boală hemoragică a nou-născutului, deficit de factori dependenți de vitamina K, DIC);
• tulburări ale hemostazei vasculare şi geneza mixtă(boala Rendu-Osler, hemangioame, vasculite hemoragice etc.);
• trombocitopenie (purpură trombocitopenică ideopatică, purpură aloimună a nou-născuților, purpură transimună a nou-născuților, trombocitopenii heteroimune);
• trombocitopatie (ereditară și dobândită).

Hemoblastoze:

• boli mieloproliferative;
• boli mielodisplazice;
• sindroame mielodisplazice;
• leucemie mieloidă acută;
• neoplasme cu celule B;
• Neoplasme cu celule histiocitare și dendritice

Patologii sistem circulator caracterizat printr-o modificare a numărului de elemente sanguine, a calității, structurii și formei acestora cu o scădere paralelă a funcțiilor lor. Diagnosticul este destul de dificil, deoarece abaterea de la indicatori normali sânge, poate fi în aproape orice altă boală a corpului. Boala diagnosticată necesită intervenție medicală imediată și modificări ale dietei.

DIC

Coagularea intravasculară diseminată se dezvoltă ca urmare a patologiei concomitente, care stimulează organele sistemului circulator la hipercoagulare. curent lung stadiul acut DIC duce la destabilizarea completă a hemostazei, unde hipercoagularea este înlocuită cu hipocoagularea critică. În acest sens, terapia variază în funcție de stadiul bolii - într-o etapă se vor folosi anticoagulante și agenți antiplachetari, în timp ce cealaltă etapă poate necesita transfuzie de sânge.

Coagularea intravasculară diseminată este însoțită de intoxicație generală, slăbiciune, amețeli, termoreglare afectată.

DIC poate fi declanșat de:

• infecție bacteriană acută;
• încălcarea perioadei gravide cauzată de moartea fătului, desprinderea placentară, eclampsie, embolie amnionică;
• rană serioasă;
• necroză tisulară;
• transplant de organe, transfuzii;
• boală acută de radiații, hemoblastoză.

Tratamentul sindromului vizează stabilizarea sistemului de coagulare și anticoagulare, neutralizarea cheagurilor de sânge și microcheaguri, restabilirea funcției adecvate și a numărului de trombocite cu normalizarea timpului APTT. Criteriile de laborator pentru succesul terapiei sunt considerate a fi intrarea în valorile de referință ale d-dimerului, APTT, RFMK, fibrinogenului și numărului de trombocite.

Anemie

Unul dintre tipurile de anemie poate fi găsit la fiecare a patra persoană de pe Pământ și, cel mai adesea, este cauzată de o deficiență de vitamine sau oligoelemente. Anemia este o boală în care fie numărul de eritrocite din plasmă scade, fie conținutul de hemoglobină din interiorul eritrocitelor scade. Patologia poate fi datorată fie unei diete de proastă calitate, fie unei leziuni ale organelor hematopoietice, fie unei pierderi masive de sânge, în care nivelul hemoglobinei din sânge nu poate fi restabilit la normal după sângerare. Există și alte tipuri de anemie, mai puțin frecvente, dar mai formidabile (genetice, infecțioase).

Pentru a diagnostica anemie, precum și pentru a clarifica tipul acesteia, este necesar să se evalueze nivelul hemoglobinei, numărul de eritrocite, hematocritul, volumul eritrocitelor, concentrația medie de hemoglobină în eritrocit.

Anemia cauzată de invazia helmintică necesită nu numai tratament antihelmintic, ci și utilizarea unui complex de vitamine pentru eliminarea beriberiului.

Pentru a clarifica natura anemiei, sunt prescrise teste pentru a evalua nivelul oligoelementelor din sânge - se ia în considerare cantitatea de cianocobalamină, acid folicși fier în plasmă. Cu lipsa uneia sau a altei componente, se prescrie un preparat medical și se reglează nutriția.

Video - Anemia: cum se trata

Trombofilie

Trombofilia este un grup de boli în care sistemul de coagulare a sângelui este activat excesiv, ceea ce determină formarea patologică a cheagurilor de sânge și a cheagurilor de sânge. Trombofilia poate fi dobândită - cum ar fi sindromul antifosfolipidic, precum și congenitală sau genetică - în prezența mutațiilor active (lucrate) în genele hemostazei. Prezența predispoziției - gene mutante detectate, nivel inalt homocisteină, prezența anticorpilor antifosfolipidici este un factor de risc semnificativ pentru dezvoltarea trombozei de diferite localizări.

Riscul de tromboză crește semnificativ dacă, în prezența unei predispoziții, există un obicei de a fumat, supraponderal, deficit de folat, se iau contraceptive orale și se menține un stil de viață sedentar. La femeile însărcinate, riscul de tromboză în prezența mutațiilor în genele hemostazei este și mai mare, în plus, probabilitatea pierderii fetale la orice vârstă gestațională crește.

În funcție de tipul de trombofilie, este posibil să se prevină dezvoltarea patologiei prin administrarea de acid folic și alte vitamine B, menținând imagine activă viata, excluderea utilizarii contracepția orală, controlul hemostazei în pregătirea sarcinii și în timpul acesteia. Doze profilactice de agenți antiplachetari și anticoagulante pot fi, de asemenea, necesare - totul depinde de situația reală și istoricul.

Pentru a diagnostica trombofilia, medicul prescrie:

• gene de hemostază: F2, F5, PAI-1, fibrinogen;
• gene ciclului folat, homocisteină;
• anticorpi la fosfolipide, cardiolipină, glicoproteină;
• anticoagulant lupus;
• hemostasiograma cu RFMK și d-dimer.

Trombofilia poate fi exprimată în tromboza venelor extremităților inferioare, tromboflebită, hiperhomocisteinemie, tromboembolism, la femeile însărcinate - gestoză și eclampsie, scleroză și tromboză a vilozităților coriale, ceea ce duce la hipoxie fetală, oligohidramnios și chiar moartea fătului. Dacă femeile însărcinate cu antecedente obstetricale împovărate nu au avut niciodată tromboză, atunci agenții antiplachetari pot fi prescriși pentru a crește șansele de gestație, deoarece acest grup de pacienți are o agregare excesivă a cheagurilor de sânge din primul trimestru.

Dar hemofilia este o boală complet opusă, iar formele sale severe, de regulă, se termină cu eșec. Hemofilia include un grup de boli ereditare în care există o mutație a genelor de coagulare, ceea ce duce la un risc ridicat de apariție a sângerării cu un rezultat fatal.

Trombocitopenie și trombocitopenie

Trombocitopenia poate fi fie o boală independentă din cauza perturbării măduvei osoase sau a splinei, fie provocată de administrarea de medicamente anticoagulante. Trombocitopenia se caracterizează printr-o scădere a numărului de trombocite. Dacă această patologie a apărut pe fondul luării de heparină, mai ales în primele 15 zile de la începerea terapiei, este urgent să se anuleze medicamentul. Cel mai adesea, această complicație este cauzată de heparina de sodiu, prin urmare, cu acest tip de tratament anticoagulant, este necesar controlul asupra numărului de trombocite, a nivelului de antitrombină 3 și a APTT pentru a evita sângerarea.

Ca boală independentă, trombocitopenia acționează ca purpură, adesea de natură congenitală și autoimună. Pentru tratament, se folosesc medicamente care stabilizează hemostaza, precum și medicamente care ajută la activitatea imună.

Trombocitopatia poate acționa ca o boală ereditară cu simptome ușoare care poate fi tratată cu suplimente de vitamine și modificări ale dietei.

În cazul trombocitopeniei, se produce o cantitate adecvată de celule sanguine, dar acestea au o structură alterată și au o funcționalitate inferioară. Cel mai adesea, trombocitopatia este cauzată fie de administrarea de medicamente care subțiază sângele, fie de o încălcare a măduvei osoase. Având în vedere boala, capacitatea de agregare a trombocitelor și aderența lor sunt perturbate. Tratamentul are ca scop reducerea pierderilor de sânge prin luarea de vitamine și agregate.

Tulburări de sânge mai puțin frecvente

Există, de asemenea, patologii ale sângelui care sunt de multe ori mai puțin frecvente decât anemia, DIC și trombocitopenia. Această frecvență redusă este legată de specificul bolilor. Astfel de patologii includ:

• boală genetică talasemie cu producție afectată de hemoglobină;
• malarie cu distrugerea masei eritrocitare;
• leucopenie, neutropenie - semnificative declin patologic numărul de leucocite - cel mai adesea acționează ca o complicație a bolii de bază;

• agranulocitoză, care se dezvoltă pe fondul unei reacții autoimune;
• policitemie - o creștere bruscă anormal de mare a numărului de globule roșii și trombocite;
• leziuni oncologice ale sângelui - leucemie sau leucemie, hemoblastoze;
• sepsisul este o boală infecțioasă acută bine-cunoscută, cunoscută în mod obișnuit sub numele de intoxicație cu sânge.

La clarificarea diagnosticului, trebuie amintit că o boală de sânge se poate transforma treptat în alta (leucopenia cu progresia sindromului lupus eritematos se poate dezvolta în agranulocitoză) și poate fi, de asemenea, nu un fenomen independent, ci o complicație sau un semn al unei anumit proces patologic.

Căutare stare de boală conform analizelor de sânge - un lucru foarte recunoscător, deoarece vă permite să confirmați sau să excludeți boală gravă sistem circulator. Chiar dacă hemostaza este în intervalul normal, dar global analiza clinica indică curentul proces patologic, atunci căutarea sursei încălcărilor este mult facilitată. Simptomele bolilor de sânge la un adult sunt foarte nespecifice și pot fi ușor confundate cu semnele unei alte boli, așa că studiul parametrilor hematologici principali ar trebui să fie punctul de plecare pentru eliminarea bolii.

LA sistemul sanguin raporta organe hematopoietice (Măduvă osoasă, ganglioni limfatici, splină, ficat) și sângele însuși cu elemente formate, plasmă și substanțe chimice.

Principalul organ hematopoietic este măduva osoasă roșie, în care se formează celulele stem nucleare ancestrale - explozii . Elementele formate se formează secvenţial din blasturi, se maturizează şi sunt eliberate în sângele periferic: eritrocite, leucocite şi trombocite. Eritrocitele sunt produse în principal în măduva osoasă roșie, leucocitele - în splină și ganglionii limfatici (una dintre formele de leucocite este produsă în splină - monocite, în ganglionii - limfocite), trombocitele - în măduva osoasă roșie.

Sânge furnizează nutrienți tuturor țesuturilor corpului și elimină produsele dăunătoare. plasma din sânge - lichid limpede care rămâne după îndepărtare elemente de formă din sânge. Plasma constă din apă cu substanțe proteice dizolvate în ea, zahăr, cele mai mici particule de grăsime și diverse săruri. Cantitatea de sânge din corpul uman este de 5-5,5 litri.

Elemente formate din sânge:

Eritrocite. Normă: pentru bărbați: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. Pentru femei: 3,7 - 4,7 x 10 12 / l.

Celulele roșii din sânge sunt evaluate printr-un frotiu. Acordați atenție dimensiunii, formei, culorii și incluziunilor celulare ale acestora. Eritrocitele normale au forma rotunda. Cu anemie natură diferită dimensiunea eritrocitelor se modifică. Se numește apariția globulelor roșii de diferite dimensiuni anizocitoza. Predominanța eritrocitelor mici - microcitoza- caracteristica anemiei prin deficit de fier, macrocitoza- cu anemie cu deficit de B 12. În condiții patologice de maturare a eritrocitelor, se observă o schimbare a formei eritrocitelor - poikilocitoză. Creșterea numărului de globule roșii (eritrocitoza) poate fi absolută sau relativă. Cauza eritrocitozei absolute este o iritație reactivă a eritropoiezei cu o creștere a masei eritrocitelor circulante în malformații cardiace congenitale și dobândite, pneumoscleroza, unele tumori: cancer de rinichi, adenom hipofizar și eritrocitoza relativă este coagularea sângelui fără o creștere a eritropoiezei. șoc, arsuri, o creștere rapidă a edemului, diaree, vărsături abundente. La eritremie numărul de eritrocite creşte şi ajunge la 9,0 - 12,0 x 10 12 /l.

Reducerea numărului de celule roșii din sânge - eritrocitopenie. Poate fi rezultatul defalcării crescute a globulelor roșii în anemie hemolitică, deficit de vitamina B12, fier, sângerare, conținut insuficient de proteine ​​în alimente, leucemie, mielom multiplu, metastaze ale tumorilor maligne etc.

Celulele roșii din sânge dau sângelui o culoare roșie, deoarece conțin o substanță specială - hemoglobină. Norma pentru bărbați: 130 - 160 g/l, pentru femei: 120 - 140 g/l.

Creșterea hemoglobinei observată cu îngroșarea sângelui după vărsături, cu arsuri, diaree severă, diverse intoxicații, eritremie, unele defecte congenitale inimile. Scăderea hemoglobinei se remarcă cu deficit de fier și anemie hemolitică, după pierderi de sânge, cu deficit de vitamina B12 și acid folic. Eritrocitele, care trec prin plămâni cu sânge, captează oxigenul aerului și îl transportă către toate organele și țesuturile.

Durata de viață a unui eritrocite este de 120 de zile; acestea sunt distruse mai ales în splină. Hemoglobina, eliberată după distrugerea globulelor roșii, este o parte integrantă a bilirubinei formate de ficat, fierul este folosit pentru a construi noi globule roșii.

Disponibilitate reticulocite(forme imature de eritrocite, norma este de până la 1% în sânge) în sângele periferic și în măduva osoasă (adevărat reticulocitoza) este un indicator al capacităţii de regenerare a măduvei osoase. O creștere a acestora se observă cu anemie hemolitică, pierderi de sânge, malarie, policitemie și în timpul tratamentului anemiei prin deficit de fier și B 12.

Leucocite. Leucocitele sunt capabile de mișcare activă, pot absorbi substanțe străine organismului, cum ar fi celulele moarte (fagocitoză). Ele joacă un rol important în protejarea organismului de microbi.

Leucocitele, spre deosebire de eritrocite, conțin un nucleu celular. Sângele conţine în mod normal 4-9 10 9 /l de leucocite. Există leucocite granulocite (granulare - cu protoplasmă granulară) și leucocite agranulocite (negranulare). Granulocitele sunt eozinofile, bazofile, neutrofile. Agranulocitele sunt limfocitele și monocitele.

Către numărul total dintre leucocite, granulocitele neutrofile constituie aproximativ 50-70%, dintre care mielocitele nu sunt detectate în mod normal în sângele periferic, tinere până la 1%, înjunghiate până la 5%, segmentate 51-67%; limfocite - până la 30%, monocite - până la 8%, eozinofile - 2-4%, bazofile - 0,5-1%.

Creșterea numărului de leucocite ( leucocitoza) se remarcă în procesele inflamatorii și purulente acute, otrăvirile și bolile infecțioase acute, cu excepția majorității infecțiilor virale, cu leziuni ale craniului închis, hemoragii cerebrale, comă diabetică și uremică, în primele zile după infarctul miocardic, în reacția primară a acut boala de radiatii. Leucocitoza în leucemia acută și cronică ajunge la sute de mii -100,0 x 10 9 /l și mai mult.

Scăderea numărului de leucocite ( leucopenie) se observă în timpul radiațiilor în timpul vârfului, boli virale(boala Botkin, gripă, rujeolă), lupus eritematos sistemic, anemie hipo- și aplastică, variante aleucemice ale leucemiei acute, după administrarea diferitelor medicamente (sulfonamide).

Eozinofilie(creșterea conținutului de eozinofile) se observă adesea în helmintiază, cu boli alergice(astm bronșic, dermatoze etc.); cu colagenoze (reumatism etc.); cu arsuri și degerături. eozinopenie(scăderea conținutului de eozinofile) apare în febra tifoidă, hepatita viralași alte boli infecțioase și virale.

Schimb formula leucocitară la stânga este o creștere a numărului de înjunghiere, tineri și apariția mielocitelor, apare cu amigdalita, apendicita acuta, abces pulmonar, tuberculoză activă, forme severe de pneumonie, difterie, sepsis, meningita purulenta, colecistita acuta, peritonita, cu leucemie si reactii leucemoide Cu leucemie si reactii leucemoide pot exista mielocite, promielocite si mieloblaste in sangele periferic.

limfocitoza indică o evoluție favorabilă a bolii în pneumonie, erizipel, difterie, tuberculoză și altele infectii cronice.Limfopenie observată în limfogranulomatoză.

Monocitoza observată în difterie, rubeolă, scarlatina.

Bazofilia observată în diabetul zaharat hepatită acută cu icter, la radiologi expuși expunerii pe termen lung la doze mici; cu hipotiroidism, limfogranulomatoză, leucemie mieloidă cronică. Numărul de bazofile scade cu tuberculoză, hipertiroidism, după radioterapie, cu leucemie acută.

trombocite (trombocite) sunt implicate în procesul de coagulare a sângelui. În mod normal, acestea conțin 180-320 10 9 / l. O creștere a numărului de trombocite - trombocitoza observat la anemie posthemoragică, eritremie, leucemie mieloidă cronică, tumori maligne, atrofie a splinei de diverse etiologii, după îndepărtarea splinei. Trombocitopenie caracteristică purpurei trombocitopenice idiopatice (boala Werlhof), radiații, anemie hipo- sau aplastică, leucemie acută, hipersplenism, otrăvire cu plumb, benzen, nefrită cronică.

ESR. Norma: Pentru femei: 2-15 mm/h. Pentru bărbați: 2-10 mm/h.

VSH nu este un indicator specific pentru nicio boală, dar accelerarea VSH indică prezența unui proces patologic. Se ridică la 24 de ore sau la câteva zile de la debut cu orice proces inflamator și boală infecțioasă (cu procese purulent-septice, leziuni hepatice parenchimatoase, colagenoze, inclusiv reumatism), precum și cu anemie, după infarct miocardic, transfuzie de sânge. După dispariția semnelor clinice, VSH revine încet la normal.

Diagnosticul bolilor sistemului sanguin.

Reclamații pacientii hematologici sunt foarte diversi si corespund sindroame clinice :

- sindrom anemic : dureri de cap persistente, amețeli, tinitus, dificultăți de respirație, senzație de „lipsă de aer”, palpitații, dureri de inimă, leșin, oboseală crescută și iritabilitate, pierderi de memorie, „zboară în fața ochilor”, manifestată obiectiv prin paloare pieleși mucoasele, este posibil să se detecteze o creștere a respirației și a pulsului, suflu sistolic peste toate punctele de auscultare ale inimii și un zgomot „de vârf” peste vene mari (datorită circulației sanguine accelerate și scăderii vâscozității sângelui din cauza eritrocitopeniei). ), o scădere moderată tensiune arteriala, pastositatea extremităților inferioare. Plângerile sunt asociate cu hipoxia celulară și metabolismul tisular afectat, manifestată în anemie, leucemie, pierderi de sânge. Schimbări trofice pielea (subțierea, uscăciunea, căderea părului, unghiile casante) sunt asociate cu o lipsă de enzime care conțin fier în organism

- sindrom hemoragic: manifestări hemoragice la nivelul pielii: hemoragii la nivelul pielii, mușchilor, articulațiilor, la locul injectării, erupții petehiale, vânătăi de toate dimensiunile și stadiile; hemoragii (nazale, gingivale, uterine, intestinale). Cauzele lor: trombocitopenie, deficit de trombocite, permeabilitate crescută peretele vascular, coagulare intravasculară.

- sindromul necrotic ulcerativ: durere în gât, tulburări de înghițire, salivație, balonare, dureri abdominale crampe, scaune moale, leziuni ale mucoaselor (stomatită aftoasă și amigdalita necrotică, esofagită). Simptomele apar din cauza scăderii accentuate sau a dispariției complete a granulocitelor din sânge, precum și a creșterii leucemice în membranele mucoase.

- limfadenopatie: ganglioni limfatici umflați și modificări ale configurației gâtului, inghinal, zona axilară. Tusea uscată persistentă și dificultăți de respirație în timpul efortului pot fi observate cu o creștere a ganglionilor limfatici mediastinali; o senzație de plenitudine în abdomen, balonare, flatulență și scaune instabile, obstrucție intestinală - cu o creștere a ganglionilor limfatici mezenterici și retroperitoneali. În bolile sistemului sanguin, ganglionii limfatici sunt adesea denși, nedurerosi, cresc încet, dar constant în dimensiune. Pentru limfadenopatiile de origine inflamatorie, durerea ganglionilor măriți, formarea de fistule, fenomenele de intoxicație generală (febră, frisoane, leucocitoză neutrofilă etc.), dispariția semnelor de limfadenită pe măsură ce acestea dispar. proces inflamator. Splenomegalia și hepatomegalia semnificative duc la mărirea vizibilă a abdomenului, care este caracteristică unor variante de leucemie cronică ( leucemie mieloidă cronică, leucemie limfocitară etc.) Mărirea ficatului la pacienții hematologici apare cel mai adesea datorită distrofiei sale acute sau hepatitei toxico-alergice în leucemia acută, creșterea țesutului leucemic în ei în leucemia cronică. Mărirea splinei la pacienții hematologici este rezultatul unei hemoragii intense (de exemplu, cu anemie hemolitică), creșterea tumorii în ea (de exemplu, cu leucemie, limfogranulomatoză etc.).

- sindrom de intoxicație: slăbiciune (observată la aproape toți pacienții în stadiu avansat de leucemie din cauza hipoxiei tisulare și intoxicației organismului cu celule leucemice). Transpirație (și mai des exprimată în în timpul zilei, care îl deosebește de bolile inflamatorii cronice), dificultăți de respirație cu activitate fizica, palpitații, anorexie, scădere în greutate până la cașexie. Mâncărimi ale pielii apare inițial după o baie, dar mai târziu devine dureroasă și constantă - cauzată de descompunerea celulelor din capilarele pielii cu microcirculație afectată, tromboză și eliberarea de substanțe asemănătoare histaminei, uneori combinată cu durere în vârful degetelor. si degetele de la picioare.Febra persistenta: combinata cu transpiratie si datorita actiunii pirogene produse de degradare in masa a eritrocitelor, leucocitelor si a altor celule sanguine.

- sindrom osteoartropatic: durere la nivelul oaselor (osalgie) și articulațiilor (artralgie), umflarea acestora, hiperemie a pielii peste ele, disfuncție a articulației (artropatie). Artralgia este uneori singurul simptom, așa că măduva osoasă trebuie examinată. Osalgia apare la nivelul vertebrelor, coastelor, sternului, ilium, mai rar în tubularul și oasele craniului. Ele sunt bine identificate cu presiunea asupra osului sau cu atingeri ușoare pe acesta.

- sindromul imunodeficientei: raceli frecvente, complicatii infectioase(pneumonie, bronșită, pielonefrită, piodermie) - apar din cauza deficienței sistemului imunitar, când se produc anticorpi împotriva celulelor normale ale corpului.

Istoricul bolii. Aflând întrebarea cum s-a îmbolnăvit pacientul, este necesar să se întrebe în detaliu despre starea generală a pacientului care a precedat boala, precum și despre presupușii factori care au provocat boala. Este necesar să se studieze dinamica fiecărui simptom, dacă a existat un test de sânge și care au fost rezultatele acestuia; afla ce a fost tratat si cu ce efect.

Anamneza vietii:

Este important să se clarifice locul permanent de reședință, deoarece este defavorabil situatia ecologica este un factor de risc pentru boli hematologice.

Este necesar să se afle factorii care sunt importanți în etiologia bolii: alimentație necorespunzătoare, unilaterală, expunere insuficientă la aer proaspăt, acută și intoxicație cronicăîn producția de săruri de mercur, compuși de plumb, fosfor etc.; leziuni prin radiații; informații despre bolile anterioare care pot fi complicate de boli de sânge - ulcer gastric și duodenal (anemie), boli cu sindrom hemoragic, insuficiență renală.

Problema eredității este mare importanțăîn diagnosticul de hemofilie, anemie ereditară.

Luarea de medicamente (levomicetina, amidopirină, citostatice). Pentru a exclude deteriorarea medicamentului, cereți o listă cu toate medicamentele pe care pacientul le-a luat în ultimele 3-4 săptămâni.

Metode examinare obiectivă pacienti:

date de inspecție:

Paloarea pielii cu o nuanță diferită (cloroză sau o nuanță verzuie - cu deficit de fier, icter - cu anemie hemolitică). Cu eritremie - „cu sânge plin”, culoare roșu-vișină a pielii feței, gâtului, mâinilor. Examinând pielea, se pot depista hemoragii sub formă de pete de diferite dimensiuni și forme - de la mici punctate (peteșii) la cele mai mari (purpură, echimoză); cele mai mari hemoragii se numesc vânătăi. Trebuie acordată atenție stării de trofism a pielii. În cazul anemiei prin deficit de fier, pielea este uscată, fulgioasă, părul este casant, despicat.

Examenul cavității bucale confirmă sindromul necrotic ulcerativ, infiltrarea leucemică (umflarea gingiilor, mărirea amigdalelor).

O creștere a abdomenului are loc cu hepato- și splenomegalie (mărirea ficatului și a splinei).

Scăderea greutății corporale, zgârieturile pe piele, febra confirmă intoxicația organismului.

Deformarea și creșterea dimensiunii articulațiilor cu hemoragie (hemofilie). Umflarea și limitarea mișcării în articulații sunt adesea asimetrice. Uneori, cu boli de sânge, degetele sunt observate sub formă de " tobe” cu cuie sub formă de „ochelari de ceas”.

Creșterea respirației și a pulsului, zgomot sistolic peste toate punctele de auscultare, scăderea tensiunii arteriale, pastositatea extremităților inferioare, „zgomot superior” peste venele mari din cauza circulației sanguine accelerate și a vâscozității reduse a sângelui.

Palpare. Dacă se suspectează leucemie, sistemul osos este examinat cu atenție: presiunea pe oasele plate sau epifizele oaselor tubulare, atingerea lor este dureroasă.

Informații prețioase sunt furnizate de palparea ganglionilor limfatici și a splinei. Cu leucemia limfocitară și limfogranulomatoza, sistemicitatea este caracteristică, multiplicitatea leziunilor ganglionilor limfatici - dacă un grup este afectat, atunci se adaugă înfrângerea altor grupuri. În mod normal, splina nu este palpabilă. Devine accesibil la palpare cu o creștere semnificativă (splenomegalie).

Cercetarea unui sindrom hemoragic. Permeabilitatea capilară se verifică printr-un garou, un ciupit, un test de borcan (apariția peteșiilor se observă în mod normal după 3 minute distal de garou).

Percuţie. Folosit pentru a defini limitele splinei.

Auscultatie.În cazul anemiei, se aude un suflu sistolic peste inimă și vasele de sânge, care este asociat cu o scădere a vâscozității sângelui și o creștere a vitezei de mișcare a sângelui în vase.

Metode de cercetare de laborator.

1. Cel mai frecvent este sindrom anemic(anemie, anemie), care se manifestă clinic în principal prin paloarea pielii și a mucoaselor, precum și semne de aport insuficient de oxigen la organe și țesuturi, cum ar fi: palpitații și dificultăți de respirație (în special la efort fizic), tinitus, amețeli, slăbiciune, oboseală crescută, sincopă etc. Din punct de vedere hematologic, anemia poate fi împărțită în hipo- și hipercromă și regenerativă și regenerativă.

Cu anemie hipocromă, scăderea cantității de hemoglobină este mai pronunțată decât scăderea numărului de celule roșii din sânge și, prin urmare, indicele de culoare în aceste cazuri este mai mic de unul (de exemplu, anemie hipocromă esențială, anemie după pierderea de sânge, cloroza). În cazul anemiei hipercromice, cantitatea de hemoglobină este mai mică decât numărul de eritrocite și, prin urmare, indicele de culoare este mai mare decât unul (anemie pernicioasă, anemie hemolitică).

În cazul anemiei regenerative sau aplastice în sângele periferic (și în cazurile avansate în măduva osoasă) nu există semne de regenerare a sângelui roșu, adică nu există reticulocite, policromatofile, macrocite, eritroblaste etc. Din moment ce măduva osoasă suferă în ansamblu, atunci se observă simultan atât leucopenia (granulocitopenie) cât și trombocitopenia și se poate dezvolta o imagine a așa-numitei panmieloftizii. Anemia aplastică nu este o formă independentă, ci doar o variantă a anemiei de orice origine.

În cazul anemiei regenerative, există întotdeauna semne mai mult sau mai puțin pronunțate de regenerare. Acest grup include în primul rând anemia pernicioasă, precum și anemia hemolitică.

Un exemplu tipic al naturii regenerative hipercromice a anemiei este așa-numita anemie pernicioasă. Clinic, se caracterizează printr-o paloare pronunțată a pacienților în absența unui declin al nutriției, prezența achiliei gastrice și modificări ale sistem nervos (măduva spinării). Principalele caracteristici hematologice anemie pernicioasă următoarele: o scădere foarte accentuată a numărului de eritrocite (de multe ori mai puțin de 10% din numărul lor normal rămâne), predominanța celulelor mari printre ele (macro și megalocite), prezența megaloblastelor, un indice de culoare ridicat, leucopenie , trombopenie.

2. Opusul anemic este sindrom policitemic. Se bazează pe creșterea eritropoiezei. Din punct de vedere clinic, se exprimă în principal prin tulburări ale activității sistemului circulator: o creștere accentuată până la o culoare roșu-vișin închis a pielii feței și a mâinilor, în special a membranei mucoase a buzelor și a cavității bucale și a faringelui, congestionareîn organele interne, dureri de cap, amețeli, hemoragii, tromboze. Din punct de vedere hematologic, acest sindrom se caracterizează printr-o creștere bruscă a numărului de eritrocite la 1 mm3 de sânge (până la 12-14 milioane), semne clare de regenerare (reticulocite, eritroblaste), adesea leucocitoză neutrofilă (leucopoieza crescută). ), și o creștere a vâscozității sângelui.

Policitemia se dezvoltă adesea ca proces compensator pe baza lipsei de oxigen a organismului. În aceste cazuri, putem vorbi despre eritrocitoză ca despre un fenomen asemănător cu leucocitoza. Dar policitemia este observată și ca un proces patologic independent, fără boli concomitente care o pot explica. Astfel de cazuri, prin analogie cu leucemia, se numesc eritremie.

3. sindromul leucemic- leucemie (leucemie) sau leucemie - se dezvoltă pe baza proliferării hiperplazice a țesuturilor leucoblastice sistemul hematopoietic. Clinic se manifestă în principal printr-o creștere a ganglionilor limfatici și a splinei, iar hematologic se caracterizează prin creșterea numărului de globule albe și apariția printre acestea a unor forme tinere sau neobișnuite pentru sângele periferic.

După cele trei tipuri de țesut leucoblastic, de obicei afectate izolat, se observă trei forme de leucemie sau leucemie: leucemie sau mieloză mieloidă, leucemie sau limfadenoză limfatică și leucemie reticuloendotelială (monocitară) sau reticuloendotelioză.

Uneori procesul leucemic se dezvoltă și decurge rapid, ca un acut boala septica, iar modificările ganglionilor limfatici și splinei nu au timp să fie notabile, leucemie acută. Mult mai des, procesul decurge mult timp și în astfel de cazuri oferă o imagine tipică. leucemie cronică. În sfârșit, există cazuri de hiperplazie a unuia sau altuia țesut leucoblastic fără modificări corespunzătoare în sângele alb, așa-numitele pseudoleucemii sau leucemii aleucemice (mieloză, limfadenoză și reticuloendotelioză).

Cea mai frecventă mieloză leucemică cronică este caracterizată printr-o creștere accentuată clinic a splinei, precum și a ficatului (datorită creșterii metaplaziei țesutului mieloid în ea) în absența sau creșterea ușoară a ganglionilor limfatici și hematologic imens (până la câteva sute de mii pe 1 mm3) creșterea cantității de globule albe din seria mieloide cu apariția printre ele un numar mare(până la 50%) forme imature în diferite stadii de dezvoltare.

Limfadenoza leucemică cronică se manifestă printr-o mărire multiplă pronunțată clinic a ganglionilor limfatici și, într-o măsură mai mică, o creștere a splinei și ficatului (creșterea excesivă a țesutului limfatic în el) și o creștere uriașă hematologic (de la sute de mii la un milion sau mai mult în 1 mm3) în numărul de globule albe datorate limfocitelor mici (până la 90 - 99% din total).

Reticuloendotelioza leucemica cronica boala rara- clinic dă și o creștere a ganglionilor limfatici, splinei și ficatului (datorită hiperplaziei țesutului reticuloendotelial din acestea); hematologic, se caracterizează printr-o creștere semnificativă a numărului de leucocite (până la câteva zeci de mii la 1 mm3) odată cu apariția în sânge. un numar mare celule mari, cum ar fi monocitele.

4. Sindromul hemoragic caracterizat printr-o tendință pronunțată la sângerare și hemoragie, care apar spontan sau cauzate de traumatisme minime. Trei mecanisme principale stau la baza fenomenelor hemoragice:

A) Toxicoza vaselor capilare, cauzată de anumiți factori (infecție, alergie, beriberi) și care duce la creșterea fragilității și permeabilității pereților capilare; compoziția și proprietățile sângelui în sine rămân în același timp fără abateri de la normă. Acestea includ așa-numita purpura purpura simplex (doar hemoragii cutanate), purpura reumatică (însoțită de leziuni ale articulațiilor), purpura abdominală (hemoragie în timpul organe interne cavitatea abdominală), purpura fulminans (cu un curs fulminant foarte rapid), precum și scorbutul etc.

B) Trombocitopenie, rezultând în timp prelungit de sângerare și lipsa compresiei (retractiei) cheagului de sânge; coagularea sângelui în aceste cazuri nu reprezintă modificări. Aceasta include boala Werlhof (morbus Werlhofii) sau trombopenia esențială a lui Frank.

C) Modificări ale chimiei sângelui, și anume o încetinire a coagulabilității acestuia din cauza unei încălcări (încetinire) a formării trombinei (enzima fibrină) din cauza lipsei trombokinazei; restul sângelui este normal, în special atât numărul de trombocite, cât și retractilitatea cheagului, cât și durata sângerării sunt normale. Acest lucru aparține

Propedeutica bolilor copilăriei: note de curs de O. V. Osipova

3. Semiotica afectării sistemului sanguin și a organelor hematopoietice

sindrom anemie. Anemia este înțeleasă ca o scădere a cantității de hemoglobină (mai puțin de 110 g/l) sau a numărului de globule roșii (mai puțin de 4 x 1012 g/l). În funcție de gradul de scădere a hemoglobinei, se disting forme de anemie ușoare (hemoglobină 90-110 g/l), moderate (hemoglobină 60-80 g/l), severe (hemoglobină sub 60 g/l). Clinic, anemia se manifestă grade diferite paloarea pielii, mucoaselor. În cazul anemiei posthemoragice, există:

1) plângeri ale pacienților privind amețeli, tinitus;

2) suflu sistolic în proiecția inimii;

3) zgomotul „vârfului” peste vase.

Copiii din primul an de viață au mai multe șanse să aibă anemie cu deficit de fier, la copii varsta scolara- posthemoragice, care se dezvoltă după hemoragii severe sau latente - gastrointestinale, renale, uterine.

Pentru a determina capacitatea de regenerare a măduvei osoase, se determină numărul de reticulocite. Absența lor în sângele periferic indică anemie hipoplazică. De asemenea, este caracteristică detectarea poikilocitelor - eritrocite cu formă neregulată, anizocite - eritrocite de diferite dimensiuni. Anemia hemolitica, congenitala sau dobandita, este insotita clinic de febra, paloare, icter, marirea ficatului si a splinei. Cu formele dobândite, dimensiunea eritrocitelor nu se modifică; cu anemie hemolitică Minkowski-Shofar, este detectată microsferocitoza.

Sindromul de hemoliză se observă în eritrocitopatii, care se bazează pe o scădere a activității enzimelor din eritrocite. Boala hemolitică a nou-născutului este cauzată de incompatibilitatea antigenică a eritrocitelor fetale și materne fie de factorul Rh, fie de sistemul ABO, primul fiind mai grav. Globulele roșii intră în fluxul sanguin al mamei și provoacă producerea de hemolisine, care, pe măsură ce vârsta gestațională crește, trec transplacentar la făt și provoacă hemoliza globulelor roșii, care la naștere se manifestă prin anemie, icter sever (până la nucleare) , ficatul și splina mărite.

În cazuri severe, poate apărea moartea fătului.

Sindroamele de leucocitoză și leucopenie sunt exprimate atât prin creșterea leucocitelor (> 10 x 109 / l - leucocitoză), cât și prin scăderea acestora (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, trăsătură caracteristică care este prezența în sângele periferic a elementelor de formă imature (limfo- și mieloblaste). În leucemia cronică, leucocitoza este deosebit de mare (câteva sute de mii), toate formele tranzitorii de leucocite sunt determinate în formula sângelui alb. Pentru leucemia acută, hiatus leicemicus este caracteristic în hemograma, când în sângele periferic sunt prezente atât celule deosebit de imature, cât și un număr mic de celule mature (neutrofile segmentate) fără forme de tranziție.

Leucocitoza limfocitară se observă cu limfocitoză infecțioasă asimptomatică (uneori mai mare de 100 x 109 / l), tuse convulsivă (20 x 109 / l), mononucleoză infecțioasă. Limfocitoza datorata celulelor imature (limfoblaste) este detectata in leucemia limfoida, limfocitoza relativa - in infectiile virale (gripa, SARS, rubeola). Reacțiile leucemoide eozinofile (o creștere a eozinofilelor în sângele periferic) sunt întâlnite în bolile alergice (astm bronșic, boala serului), invazie helmintică(ascariază), infecții cu protozoare (giardioză). La rujeola rubeola, malarie, leishmanioză, difterie, oreion monocitoză relativă. Leucopeniile se dezvoltă mai des din cauza scăderii neutrofilelor - neutropenia, care este definită la copii ca o scădere a numărului absolut de leucocite (neutrofile) cu 30% sub norma de vârstă, sunt congenitale și dobândite, pot apărea după administrarea medicamentelor, în special citostatice - 6-mercaptopurină, ciclofosfamidă, precum și sulfonamide, în perioada de recuperare din febră tifoidă, cu bruceloză, în timpul unei erupții cutanate cu scoarță și rubeolă, cu malarie. Leucopenia se caracterizează și prin infecții virale. Neutropenia în combinație cu anemie severă se observă în anemia hipoplazică, limfopenia relativă și absolută în stările de imunodeficiență.

Sindromul hemoragic implică sângerare crescută: sângerare din mucoasele nasului, hemoragii la nivelul pielii și articulațiilor, sângerări gastro-intestinale.

Tipuri de sângerare

1. Tip hematom caracteristic hemofiliei A, B (deficit de factori VIII, IX). Clinic, hemoragiile extinse sunt detectate în țesutul subcutanat, sub aponevroze, în membranele seroase, mușchi, articulații cu dezvoltarea de artroze deformante, contracturi, fracturi patologice, sângerare posttraumatică abundentă și spontană. Se dezvoltă la câteva ore după leziune (sângerare tardivă).

2. Tipul petechial sau microcirculator se observă cu trombocitopenie, trombocitopatii, cu hipo- și disfibrinogenemie, deficit de factori X, V, II. Se caracterizează clinic prin peteșii, echimoze la nivelul pielii și mucoaselor, sângerări spontane sau sângerări care apar cu cea mai mică leziune: nazală, gingivală, uterină, renală. Hematoamele sunt rare, nu există modificări ale sistemului musculo-scheletic, nu există sângerări postoperatorii, cu excepția după amigdalectomiei. periculos hemoragii frecvente la nivelul creierului, precedate de hemoragii petehiale.

3. Mixt (tip microcirculator-hematom) se remarcă în boala von Willebrand și sindromul von Willebrand-Jurgens, deoarece o deficiență a activității de coagulare a factorilor plasmatici (VIII, IX, VIII + V, XIII) poate fi combinată cu disfuncția trombocitară. Dintre formele dobândite, poate fi cauzată de sindromul de coagulare intravasculară, o supradoză de anticoagulante. Se caracterizeaza clinic printr-o combinatie a celor doua indicate mai sus cu predominanta de tip microcirculator. Hemoragiile la nivelul articulațiilor sunt rare.

4. Vasculita de tip violet este rezultatul modificărilor exudativ-inflamatorii la nivelul microvaselor pe fondul tulburărilor imunoalergice și infecțio-toxice. Cea mai frecventă dintre acest grup de boli este vasculita hemoragică (sindromul Schonlein-Genoch), în care sindromul hemoragic se prezintă situat simetric (în principal pe membrele din zonă). articulații mari) elemente clar delimitate de Piele sanatoasa, proeminentă deasupra suprafeței sale, reprezentată de papule, vezicule, vezicule, care pot fi însoțite de necroză și cruste. Poate un curs ondulat, „înflorire” de elemente de la purpuriu la Culoarea galbena urmată de o ușoară exfoliere a pielii. La tipul vasculitic-violet sunt posibile crizele abdominale cu sângerare abundentă, vărsături, macro și microhematurie.

5. Tipul angiomatos este tipic pentru diferite forme telangiectazii, cel mai adesea - boala Rendu-Osler. Din punct de vedere clinic, nu există hemoragii spontane și post-traumatice, dar există sângerări repetate din zone ale vaselor alterate angiomatoase - nazale, sângerare intestinală, mai rar hematurie și hemoragie pulmonară.

Sindromul ganglionilor limfatici măriți

Ganglionii limfatici pot crește în diferite procese.

1. Mărirea regională acută a ganglionilor limfatici în formă reacție locală piele peste ele (hiperemie, edem), durerea este tipică pentru stafilo- și infecție cu streptococ(piodermie, furuncul, amigdalita, otita medie, plagi infectate, eczeme, gingivite, stomatite). Dacă ganglionii limfatici supurează, atunci temperatura crește. O creștere difuză a nodurilor occipitale, cervicale posterioare, amigdalelor se observă cu rubeola, scarlatina, mononucleoza infecțioasă și bolile virale respiratorii acute.

La copiii mai mari, ganglionii submandibulari și limfatici sunt în special măriți cu angină lacunară, difteria faringelui.

2. Când inflamație acută limfadenita tinde să dispară rapid, persistă mult timp cu infecții cronice (tuberculoza este adesea limitată la grupul cervical). Ganglionii limfatici periferici implicați în procesul tuberculos sunt denși, nedurerosi, tind spre carie cazeoasă și formarea de fistule, după care rămân. formă neregulată cicatrici. Nodurile sunt lipite între ele, cu pielea și țesut subcutanat. Cu tuberculoza diseminată și intoxicația cronică cu tuberculoză, se poate observa o mărire generalizată a ganglionilor limfatici cu dezvoltarea țesutului fibros în ganglionii limfatici afectați. Mărirea difuză a ganglionilor limfatici ușor dureroși până la dimensiune alun observată în bruceloză. În același timp, acești pacienți au splina mărită. Dintre bolile protozoare, limfadenopatia se observă cu toxoplasmoză (o creștere a ganglionilor limfatici cervicali). Mărirea generalizată a ganglionilor limfatici poate fi observată în bolile fungice.

3. Ganglionii limfatici cresc și în unele infecții virale. Ganglionii limfatici occipitali și din spatele urechii cresc în prodromul rubeolei, observat mai târziu mărire difuză ganglionii limfatici, cu palparea lor există o consistență elastică, durere. Ganglionii limfatici periferici pot fi măriți moderat în cazul rujeolei, gripei, infecție cu adenovirus, au o textura densa si sunt dureroase la palpare. Cu mononucleoza infecțioasă (boala Filatov), ​​mărirea ganglionilor limfatici este semnificativă în gât pe ambele părți, se pot forma pachete de ganglioni limfatici în alte zone. O creștere a ganglionilor limfatici regionali cu simptome de periadenită (soliditate cu pielea) se găsește în boala zgârieturii pisicii, care este însoțită de frisoane, leucocitoză moderată, supurația este rară.

4. Ganglionii limfatici pot crește în boli infecțioase și alergice. Subsepsia alergică a lui Wissler-Fanconi se manifestă prin micropoliadenie difuză.

La locul injectării proteinei străine serice, poate apărea mărirea regională a ganglionilor limfatici și este posibilă și limfadenopatia difuză.

5. O creștere semnificativă a ganglionilor limfatici se observă în bolile de sânge. De regulă, în leucemia acută, există o mărire difuză a ganglionilor limfatici. Apare devreme și este cel mai pronunțat la gât. Dimensiunea sa nu depășește dimensiunea unei alune, dar cu formele tumorale poate fi semnificativă (ganglionii limfatici ai gâtului, mediastinului și alte zone cresc, formează pachete mari). Leucemia cronică - mieloza - este rară la copii, mărirea ganglionilor limfatici nu este pronunțată.

6. Cu un proces tumoral, ganglionii limfatici cresc adesea, pot deveni centrul tumorilor primare sau al metastazelor din ei. În cazul limfosarcomului, ganglionii limfatici măriți sunt palpați sub formă de mase tumorale mari sau mici, care apoi cresc în țesuturile din jur, își pierd mobilitatea și pot comprima țesuturile din jur (apar edem, tromboză, paralizie). O creștere a ganglionilor limfatici periferici este principalul simptom în limfogranulomatoză: cresc ganglionii cervicali și subclavii, care sunt un conglomerat, un pachet cu ganglioni vag definiți. Ele sunt inițial mobile, nu sunt lipite între ele și cu țesuturile din jur. Mai târziu, ele pot fi interconectate, iar țesuturile subiacente, devin dense, uneori moderat dureroase. Celulele Berezovsky-Sternberg se găsesc în punctat. Ganglionii limfatici mariti pot fi gasiti in mielomul multiplu, reticulosarcomul.

7. Reticulohistiocitoza „X” este însoțită de o creștere a ganglionilor limfatici periferici. „Limfatismul” copiilor - o manifestare a particularităților constituției - o mărire pur fiziologică, absolut simetrică a ganglionilor limfatici care însoțește creșterea copilului. La vârsta de 6-10 ani, masa limfoidă totală corpul copilului poate fi de două ori mai mare decât masa limfoidă a unui adult, în viitor, are loc involuția acestuia. Dintre manifestări stat de frontieră sănătatea poate fi atribuită hiperplaziei timus sau glandele limfatice periferice. Hiperplazia timică semnificativă necesită excluderea proces tumoral, stări de imunodeficiență. Hiperplazia timică semnificativă se poate dezvolta la copiii cu o accelerație semnificativă dezvoltarea fizică, supraalimentare cu proteine. Un astfel de limfatism de „accelerare” se observă la copii la sfârșitul primului, al doilea an, rar la 3-5 ani.

O anomalie a constituției trebuie considerată diateză limfatico-hipoplazică, în care o creștere a glandei timus și în grad mic hiperplazia ganglionilor limfatici periferici este combinată cu indicatori mici ai lungimii și greutății corporale la naștere și ulterioare întârziere în rata de creștere și creșterea în greutate corporală. Această afecțiune este o consecință a infecției intrauterine sau a malnutriției, a disfuncției neurohormonale. În cazurile în care o astfel de disfuncție duce la scăderea rezervelor suprarenale sau a funcției glucocorticoidelor, copilul poate avea hiperplazie timică.

Ambele tipuri de limfatism - atât macrosomatic, cât și hipoplazic - au risc crescut curs malign de intercurente, mai des infecție respiratorie. Pe fondul hiperplaziei timusului, există riscul de moarte subită.

Sindromul limfatic, care amintește clinic de limfatismul copilăriei, dar cu un grad mai mare de hiperplazie a formațiunilor limfatice și cu tulburări generale (cum ar fi plânsul, anxietatea, instabilitatea temperaturii corporale, curgerea nasului), se dezvoltă odată cu sensibilizarea respiratorie sau alimentară.

În acest din urmă caz, din cauza creșterii nodurilor mezenterice, apare o imagine de colică obișnuită cu balonare, apoi cresc amigdalele și adenoidele.

Diagnosticul de limfatism constituțional necesită excluderea obligatorie a altor cauze de hiperplazie limfoidă.

Sindromul insuficienței hematopoiezei măduvei osoase, sau mieloftiza, se poate dezvolta acut atunci când este afectat de radiații penetrante, sensibilitate ridicată individuală la antibiotice, sulfonamide, citostatice, antiinflamatoare sau analgezice. Este posibil să învingeți toți mugurii hematopoiezei măduvei osoase. Manifestari clinice: febră mare, intoxicații, erupții cutanate sau sângerări hemoragice, inflamații necrotice și procese ulcerative la nivelul mucoaselor, manifestări locale sau generalizate de infecție sau boli fungice. În sângele periferic, pancitopenia se observă în absența semnelor de regenerare a sângelui, în măduva osoasă punctată - epuizarea formelor celulare a tuturor germenilor, o imagine a dezintegrarii celulare. Mai des, insuficiența hematopoiezei la copii apare ca o boală cu progresie lent.

Anemia aplastică constituțională (sau anemia Fanconi) este depistată mai des după 2-3 ani, debutează cu monocitopenie, anemie sau leucopenie, trombocitopenie. Se manifestă clinic prin slăbiciune generală, paloare, dificultăți de respirație, dureri la nivelul inimii, infecții persistente, leziuni ale mucoasei bucale și sângerare crescută. Insuficiența măduvei osoase este însoțită de multiple anomalii ale scheletului, în special de aplazie a radiusului pe unul dintre antebrațe. Dimensiunea eritrocitelor circulante este crescută. Insuficiența dobândită a hematopoiezei se observă cu malnutriție, cu de mare viteză pierderea celulelor sanguine sau distrugerea acestora. Eficiență scăzută eritropoieza poate apărea atunci când există o lipsă de stimulente pentru eritropoieza (hipoplazie renală, insuficiență renală, insuficiență tiroidiană.

Anemia deficitară alimentară, sau nutrițională, se dezvoltă cu insuficiență proteico-energetică, cu dezechilibru în aprovizionarea copiilor. vârstă fragedă complex de nutrienți esențiali, în special fier. La naștere prematură copiilor le lipsește depozitul de substanțe energetice grase necesare nou-născutului, în special Fe, Cu, vitamina B12. Hemoglobinopatiile la copii din Africa, Asia, Orientul Mijlociu se datorează purtării și eredității genetice a structurilor anormale ale hemoglobinei (anemia falciforme, talasemie). Manifestări generale hemoglobinopatii - anemie cronică, spleno- și hepatomegalie, crize hemolitice, leziuni multiple de organe ca urmare a hemosiderozei. Leucemia acută este cea mai mare formă comună neoplasme maligne la copii, acestea apar în principal din țesutul limfoid, mai des la vârsta de 2-4 ani.

Clinic, există semne de deplasare a hematopoiezei normale cu anemie, trombocitopenie, manifestări hemoragice, mărirea ficatului, splinei și ganglionilor limfatici.

Punctul cheie în diagnostic este afirmația creșterii celulelor hematopoietice anaplazice în mielograma sau biopsia osoasă.

Din cartea Propedeutica bolilor copilăriei autor O. V. Osipova

20. Semiotică și sindroame de afectare a sistemului respirator La examinarea unui copil, se pot observa scurgeri (seroase, mucoase, mucopurulente, sanoase, sângeroase) din nas și dificultăți de respirație pe nas. Insuficiență respiratorie la examenul extern apare

Din cartea Propedeutica bolilor copilăriei: note de curs autor O. V. Osipova

28. Semiotica leziunilor organelor digestive Durerea în abdomen. Durerile precoce se observă cu gastrită, esofagită.Durerile târzii - cu gastroduodenită, ulcere.Zona Shoffard - colțul din dreapta sus format din două linii reciproc perpendiculare trasate prin buric,

Din carte Ghimbir vindecator autor

31. Semiotica înfrângerii sistemul excretor. Sindroame Examenul urinei.Examenul chimic al urinei constă în determinarea conținutului de proteine, pigmenți biliari, acizi biliari, urobilină, zahăr, acetonă etc.. Oliguria - scăderea cantității zilnice de urină

Din cartea Tratamentul a peste 100 de boli prin metode medicina orientala autor Savely Kashnitsky

34. Semne generale de afectare a sistemului endocrin și tulburări ale dezvoltării organelor ionice Sistem reproductiv,

Din cartea Atlas: anatomie și fiziologie umană. Ghid practic complet autor Elena Iurievna Zigalova

38. Semiotica afectarii sistemului sanguin. Sindromul anemie Anemia este înțeleasă ca o scădere a cantității de hemoglobină (sub 110 g/l) sau a numărului de globule roșii (mai puțin de 4 h 1012 g/l). În funcție de gradul de scădere a hemoglobinei, se disting plămânii (hemoglobină 90-110 g/l), moderat

Din carte Mâncare sănatoasa. Tratament medical. 100% protectie corporala autor Serghei Pavlovici Kashin

4. Semiotică și sindroame de afectare a sistemului respirator. Metoda de cercetare La examinarea unui copil, puteți observa scurgeri (seroase, mucoase, mucopurulente, sanoase, sângeroase) din nas și dificultăți de respirație pe nas. Insuficiență respiratorie cu externă

Din carte om sanatosîn casa ta autor Elena Iurievna Zigalova

PRELEGERE Nr. 9. Sistemul circulator al fătului și al nou-născutului. Leziuni și metode de examinare a organelor a sistemului cardio-vascular 1. Caracteristici anatomice și fiziologice ale sistemului circulator. Metodologia cercetării Greutatea inimii la un nou-născut este de 0,8% din masă

Din cartea Ginger. O comoară de sănătate și longevitate autor Nikolai Illarionovici Danikov

3. Semiotica leziunilor organelor circulatorii. Metodologia cercetării Pentru a evalua starea sistemului cardiovascular se utilizează un studiu ECG. Tehnica de îndepărtare a ECG, sistemul de derivații și bazele teoretice ale metodei sunt comune pentru toate vârstele. in orice caz

Din cartea autorului

5. Semiotică și sindroame de leziuni ale sistemului cardiovascular la copiii din primul an de viață Defect septul interventricular caracterizat prin aspre suflu sistolic de-a lungul marginii stângi a sternului cu un maxim în al 4-lea spațiu intercostal, la marginea stângă a sternului, dar de obicei nu

Din cartea autorului

13. Sistemul sanguin și organele hematopoietice la copii 1. Caracteristicile sistemului sanguin la copii Fătul are o creștere constantă a numărului de globule roșii, a conținutului de hemoglobină și a numărului de leucocite. Dacă în prima jumătate dezvoltarea prenatală(pana la 6 luni)

Din cartea autorului

Din cartea autorului

BOLI ALE SISTEMULUI DE ÎNCĂLZIRE

Din cartea autorului

Sistemul limfoid (organe hematopoietice și ale sistemului imunitar)

Din cartea autorului

Boli ale organelor hematopoietice Produsele apicole au un efect pronunțat asupra proceselor de hematopoieză. Deci, de exemplu, veninul de albine crește cantitatea de hemoglobină din sânge, scade colesterolul, crește permeabilitatea pereților vaselor de sânge,

Din cartea autorului

Sistemul limfoid (organele hematopoiezei și sistemul imunitar) Una dintre principalele condiții ale existenței umane este capacitatea organismului de a rezista la introducerea infecției sau a altor substanțe străine. Această funcție este îndeplinită de sistemul de protecție.Imunitatea (din lat.

Din cartea autorului

Boli ale sistemului cardiovascular și ale organelor hematopoietice Sistemul vascular este un copac ramificat puternic, care are rădăcini, trunchi, ramuri și frunze. Fiecare celulă din corpul nostru își datorează viața unui vas de sânge - un capilar. Luați totul din corp

1. SINDROMUL ANEMICE (ANEMIC GENERAL).

Definiție: Un complex de simptome cauzat de o scădere a hemoglobinei și a eritrocitelor pe unitatea de volum de sânge cu un volum normal sau redus de sânge circulant.

Cauze: Pierderi de sange (acute si cronice). Încălcarea formării sângelui (deficiență sau incapacitatea de a folosi fier, vitamine (B 12 și acid folic), leziuni ereditare sau dobândite (chimice, radiații, imune, tumorale) ale măduvei osoase. Distrugerea sângelui crescută (hemoliză).

Mecanism: Reducerea funcționării hemoglobinei în organism - hipoxie - activarea compensatorie a sistemelor simpatoadrenale, respirator și circulator.

Plângeri: slăbiciune generală, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, tinitus.

Inspecţie. Paloarea pielii și a mucoaselor. Dispneea. Palpare, puls de umplere slabă, accelerat, filiform. Scăderea tensiunii arteriale.

Percuție: extinderea matității cardiace relative la stânga (distrofie miocardică anemică).

Auscultatie. Zgomotele inimii sunt înăbușite, accelerate. Suflu sistolic la vârful inimii și arterelor mari. Date de laborator:

În testul general de sânge: o scădere a conținutului de eritrocite și hemoglobină, o creștere a POP. În funcție de etiologie, ținând cont de indicele de culoare, anemia poate fi hipocromă, normocromă, hipercromă.

2. SINDROMUL DE DEFICIENTĂ DE FER TUTURILOR.

Definiție: Combină simptomele cauzate de lipsa de fier în țesuturi, excluzând țesutul hematopoietic.

Cauze: Pierderi cronice de sange, degradare crescuta a fierului (sarcina, alaptare, perioada de crestere, infectii cronice, tumori), tulburari de absorbtie a fierului (rezectie gastrica, enterita), transportul fierului.

Mecanism: Deficiența de fier este o încălcare a activității numeroaselor enzime tisulare care conțin fier.

Reclamații: scăderea poftei de mâncare, dificultate la înghițire, perversiune a gustului - dependență de cretă, var, cărbune etc.

Inspecție: netezimea papilelor limbii. Uscăciunea membranelor mucoase. Uscăciune, păr fragil. Striație, fragilitate și modificarea formei unghiilor. Crăpături în colțurile gurii.

Palpare: piele uscată, peeling.

Percuție: extinderea tonității cardiace relative spre stânga.

Auscultație: zgomotele cardiace sunt înăbușite, accelerate.

Date de laborator: În sânge: Scăderea nivelului de fier seric, creșterea capacității totale de legare a fierului a serului.

În testul general de sânge: anemie hipocromă, microcitoză, anizocitoză, poikilocitoză.

Cercetare instrumentală.

Esofagogastrofibroscopie: gastrită atrofică.

Examenul sucului gastric: scaderea secretiei gastrice (bazala si stimulata).

3. SINDROMUL DE HEMOLISĂ.

Definiție: Complex de simptome din cauza defalcării crescute a globulelor roșii.

Cauze: Boli congenitale cu modificarea formei globulelor roșii (microsferocitoză, talasemie, drepanocitoză); hemoglobinurie paroxistică nocturnă, hemoglobinurie de marș, otrăviri cu otrăvuri hemolitice, metale grele, acizi organici; malarie; anemie hemolitică imună.

Mecanism:

a) descompunerea crescută a eritrocitelor în celulele splinei - o creștere a formării bilirubinei indirecte,

b) descompunerea eritrocitelor în interiorul vaselor - intrarea hemoglobinei libere și a fierului în plasma sanguină.

Reclamații: Întunecarea urinei (permanentă sau paroxistică), durere în hipocondrul stâng, posibil frisoane, vărsături, febră, culoare intensă a fecalelor.

Examinare: Colorare icterică a pielii și mucoaselor.

Palpare: Mărirea în principal a splinei, într-o măsură mai mică - ficatul.

Date de laborator:

În plasma sanguină: conținutul de bilirubină indirectă sau hemoglobină liberă și fier este crescut.

În sânge: o creștere a reticulocitelor, forme patologice de eritrocite, o scădere a stabilității osmotice a eritrocitelor; indice de culoare normal.

În urină: conținut crescut de stercobilină sau hemosiderin. Pentru a exclude etiologia imună a hemolizei, se utilizează testul Coombs și testul de hemaglutinare agregată (detecția anticorpilor la eritrocite).

4. SINDROM HEMORAGIC.

Definiție: Complex de simptome, care se bazează pe sângerare crescută.

Cauze: Purpură trombocitopenică (de origine imună, sau trombocitopenie simptomatică cu inhibarea proliferării celulelor măduvei osoase (anemie aplastică), cu înlocuire a măduvei osoase cu țesut tumoral (hemoblastoză, metastaze tumorale în măduva osoasă), cu consum crescut de trombocite (CID), cu o lipsă de vitamina B 12 sau acid folic); trombopitopatie (adesea o disfuncție ereditară a trombocitelor); hemofilie (deficit ereditar de 8, sau 9 sau 11 factori de coagulare plasmatică), coagulopatie dobândită (deficit de factori de coagulare plasmatică în multe infecții, enteropatie severă, afectare hepatică, neoplasme maligne); vasculită hemoragică (boală vasculară imunoinflamatoare); încălcarea ereditară a peretelui vascular al unei localizări separate (telangiectazie Randu-Osler), hemangioame (tumori vasculare).

Mecanism:

I. Reducerea numărului de trombocite sau inferioritatea lor funcțională;

P. Deficiența factorilor de coagulare în plasmă (coagulopatie);

III. Afectarea peretelui vascular de natură imună sau infecţio-toxică (vasopatie).

Aceste 3 mecanisme corespund a 3 variante de hemoragic

sindrom (vezi mai jos):

	Trombocitopenie și trombocitopatie		coagulopatie			Vasopatie
	Sângerări gingivale, nazale, abdominale și uterine. Hemoragii în piele la frecarea pielii cu o mână, măsurând tensiunea arterială.		Sângerări abundente, spontane, posttraumatice și postoperatorii. Hemoragii dureroase masive la nivelul articulațiilor, mușchilor, fibrelor.			Erupții cutanate hemoragice spontane, adesea simetrice. Posibil hematurie. Sau sângerare persistentă de 1-2 localizări (gastrointestinală, nazală, pulmonară)
Inspecție și palpare	Hemoragii superficiale nedureroase, netensionate la nivelul pielii și mucoaselor, vânătăi, peteșii.		Articulația afectată este deformată, dureroasă la palpare. Contracturi, atrofie musculară. Hematoame.			Erupțiile pe piele sub formă de mici indurații, simetrice, capătă apoi un aspect violet datorită îmbibării cu sânge. După dispariția hemoragiei, pigmentarea brună persistă mult timp.
Date de laborator
Timp de sângerare	prelungit
Timp de coagulare			prelungit
Simptom de „răsucire”, „ciupire”	Pozitiv		Negativ			nestatornic
Cantitate trombocite
Retragerea unui cheag de sânge	Slab sau lipsă
Ograma tromboplastică		Hipocoagularea		Hipocoagularea
Activirova (standardizate falsificat) parțial farfurie				mărită
protrombina				Reducere posibilă
Activați altă dată recalcificare		mărită		mărită
Analize generale de sânge		Posibil normocromă (posthemoragică acută) sau hipocromă (anemie cronică cu deficit de fier)		Posibilă anemie normocromă (posthemoragică acută) sau tapocromă (deficit cronic de fier)	Este posibilă anemia normocromă (posthemoragică acută) sau hipocromă (deficit cronic de fier). Posibilă leucocitoză, VSH crescut.
Analiza urinei: hematurie		Posibil		Posibil	Posibil