Patologia periculoasă pentru cei mai mici este hipoplazia timusului: semne și terapie. Hipoplazia timusului la nou-născuți

Din modificările atrofice (involutive) ale timusului, ar trebui să se distingă malformațiile congenitale ale dezvoltării sale, manifestate fie prin absența sa completă - aplazie, ageneză, fie subdezvoltarea cu o încălcare a formării limfocitelor în el - hipoplazie, limfoplazie.

Absența congenitală a timusului poate fi singura malformație sau poate fi combinată cu alte malformații, în special cu absența congenitală a glandelor paratiroide, care este descrisă în literatura anglo-americană sub denumirea de sindrom Digeorge (Dodson et al., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Deși cazurile de detectare a absenței complete a timusului la copiii care au murit în copilăria timpurie sunt cunoscute de mult timp (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), până de curând moartea unor astfel de copii nu a fost asociată cu absența lor. timus.

Cu hipoplazie, timusul rămâne în urmă în dezvoltarea sa de la bun început și la nașterea unui copil se dovedește a fi mic, adesea nu depășește 1-2 g în greutate.Microscopic, lobulii săi se dovedesc, de asemenea, redusi în dimensiunea, iar din cauza absenței aproape complete a limfocitelor, divizarea acestora în straturile cortical și medular nu se observă. De obicei, nu există trupuri mici ale lui Hassall în ele.

Modificările care caracterizează hipoplazia glandei timus au fost studiate abia recent în legătură cu descrierea de către Glanzmann și Riniker în 1950 a unei boli deosebite a sugarilor, pe care au numit-o limfocitotiză esențială. Datorită faptului că această boală are adesea un caracter familial, ulterior a fost descrisă și sub denumirile de limfopenie familială (de familie) (Tobbler, Cottier, 1958) sau disgeneză limfoplasmocitară ereditară (Hitzig, Willi, 1961).

Boala se manifestă prin diaree persistentă, netratată, care duce copiii la epuizare și moarte. În acest caz, există o limfopenie ascuțită și hipogammaglobulinemie în sânge, iar la autopsia morților se constată o scădere bruscă a dimensiunii splinei și a ganglionilor limfatici, cu o absență aproape completă a limfocitelor în ele. Inițial, nu s-a acordat atenția cuvenită stării glandei timus, deși deja la prima descriere a bolii, Glanzmann și Riniker (1950) menționează că la unul dintre cei doi copii examinați de ei, timusul era mic și edemat. . Cu toate acestea, modificările ulterioare ale timusului în această boală au fost studiate mai detaliat (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), ceea ce a dat motive să se considere întreaga boală ca fiind o manifestare a deficienţei imunologice primare.datorită hipoplaziei sau aplaziei timusului (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

Cu aplazia sau hipoplazia timusului, dezvoltarea normală a întregului țesut limfoid este perturbată și, prin urmare, organismul rămâne incapabil de reacții imunologice. Ca urmare, flora normală a intestinului începe să aibă un efect patogen, provocând deteriorarea acesteia și, prin urmare, diaree, ducând la: epuizare. Adesea, se alătură o infecție secundară sub formă de candidoză (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumonia pneumocystis (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) etc.

P. Cu homotransplantul de piele și alte țesuturi la astfel de pacienți, nu există o reacție de respingere (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Astfel, întreaga imagine a bolii corespunde pe deplin așa-numitului sindrom de epuizare care se dezvoltă la animale după îndepărtarea timusului acestora, care se efectuează imediat după naștere (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). În unele cazuri, la copiii cu hipoplazie a timusului, cu puțin timp înainte de moarte, au fost observate și fenomene de anemie aplastică (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren și colab., 1968) sau granulo- și trombocitopenie (Lamvik, Moe, 1969).

Majoritatea copiilor cu aplazie sau hipoplazie a timusului mor în primele 6 luni de viață. Cu toate acestea, în unele cazuri, se observă și un curs mai lung al bolii - până la 1 an și 7 luni (Hitzig, Biro și colab., 1958) și mai mult. O examinare imunologică mai detaliată a unor astfel de pacienți a făcut posibilă detectarea la unii dintre aceștia a capacității într-o oarecare măsură la anumite reacții imunologice (alergice) (Hitzig, Biro și colab., 1958), precum și păstrarea anumitor fracțiuni de imunoglobuline. (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), ceea ce face posibilă distingerea unui număr de varietăți clinice ale acestei boli (Sell, 1968). Evident, acest lucru depinde de gradul de hipoplazie (alimfoplazie) al glandei timus, care poate fi exprimat diferit. Cu un grad relativ mic de hipoplazie din cauza conservării parțiale a capacității organismului de a reacții imune, boala poate avea un curs prelungit. Un exemplu în acest sens, se pare, este observarea lui Grote și Fischer-Wasels (1929) a „alinfocitozei totale” la un bărbat de 39 de ani care a murit de epuizare. La autopsie i s-a găsit atrofie a splinei (18,0) și a altor organe limfoide. Intestinul subțire avea cicatrici pigmentate de culoare închisă, iar ganglionii limfatici mezenterici conțineau focare de „necroză brânză”. Glanda timus, din păcate, nu a fost examinată. În același sens, una dintre observațiile noastre, care este prezentată mai jos, prezintă un interes indubitabil.

Bărbat E., 55 de ani. Un tâmplar. Căsătorit, nu a avut copii. Încă din copilărie, a avut adesea diaree, în legătură cu care a urmat cu strictețe o dietă pe tot parcursul vieții. A fumat puțin. A băut rar alcool. În ultimii 3 ani, el a fost examinat cuprinzător în multe spitale din Leningrad, dar diagnosticul a rămas neclar. În legătură cu epuizarea tot mai mare și suspiciunea unei tumori în cavitatea abdominală, la 17/V, 1968, a fost internat în clinica facultății de chirurgie a Academiei de Medicină Militară, unde la 31/V a fost supus unei laparotomii diagnostice, în cursul la care nu s-a găsit nicio tumoare. După operație, starea pacientului a început să se deterioreze rapid. Test de sânge 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%", înflorire, arată 1,0, l. 13500, din care s. 45%, p. 37%, s. 7%, limfa. 11%. ROE 10 mm/h. În analizele de sânge anterioare, numarul de limfocite a fluctuat intre 7-14%.La studii bacteriologice repetate ale fecalelor nu a fost depistata flora patogena.Pacientul a murit la 17 iunie 1968 cu simptome de epuizare in crestere si pneumonie.cu malnutritie extrema si beriberi sever, stare dupa diagnostic. laparotomie, ascită, ulcere de presiune ale sacrului, pneumonie bilaterală și edem pulmonar.

La autopsie (procuror T, V. Polozova) a fost o epuizare ascuțită. Greutatea corporală 40 kg cu o înălțime de 166 cm.Pe linia mediană a abdomenului, o cicatrice proaspătă postoperatorie. În zona sacrului există o escare cu fundul gri închis de 5x4 cm Cavitatea pleurală stângă este liberă. Plămânul drept din secțiunile superioare este fuzionat cu pleura parietală. În regiunea apexului său există mai multe cicatrici dense și un mic focar calcificat încapsulat. În partea inferioară a plămânului stâng, există mai multe focare de compactare fără aer gri-roșu, care măsoară 1-1,5 cm în diametru. Ramura lobului inferior al arterei pulmonare drepte a fost trombozată. În lobul inferior al plămânului drept sub pleură se determină un focar negru-roșu fără aer de formă neregulată în formă de pană, de 5X5X4 cm, ganglionii limfatici bronhopulmonari nu sunt măriți, negru-gri, cu mici cicatrici gri. Există o cantitate mică de lichid gălbui limpede în cavitatea abdominală. Pe membrana mucoasă a intestinului subțire sunt vizibile ulcere superficiale transversale de până la 4x2 cm, cu fundul pigmentat gri închis. Două din același tip de ulcer sunt prezente în membrana mucoasă a cecului. Plasturile lui Peyer și foliculii limfatici nu sunt definite. Ganglionii limfatici ai mezenterului cu diametrul de până la 1 cm, în multe dintre ele sunt vizibile zone gălbui-gri pe tăietură. Splina cântărește 30,0 cu o capsulă îngroșată, roșu închis în secțiune. Amigdalele sunt mici. Ganglioni limfatici inghinali și axilari de până la 1 cm în dimensiune, gri în secțiune. Inima cântărește 250,0, mușchiul său este maro-roșu. Ficat cântărind 1500,0, maro-maro pe secțiune. Au fost multiple mici hemoragii sub pleura plămânului stâng și în pliurile mucoasei gastrice. Alte organe și țesuturi au fost oarecum reduse în dimensiune, altfel neschimbate. Glanda timus nu se găsește în țesutul mediastinului anterior.

Rezultatele examenului histologic.

Intestinul subtire: ulcere superficiale cu fund necrotic continand baghete gram-negative; în straturile submucoase și musculare – infiltrate de histiocite și câteva limfocite. Ganglionii limfatici mezenterici: focarele de necroză sunt vizibile printre țesutul limfoid, fără reacție celulară în jur; bacilii tuberculi și alți microbi nu se găsesc în ei; un ganglion limfatic axilar cu scleroză în centru și o cantitate mică de țesut limfoid de-a lungul periferiei (Fig. 10, a). Splina: foliculii limfatici sunt foarte slabi, se gasesc in numar mic; pulpa este puternic pletorică. Fibra mediastinului anterior: printre țesutul adipos se găsesc câțiva lobuli mici ai glandei timus, care nu au diviziune în straturi corticale și medulare și nu conțin corpurile lui Hassall; limfocitele din lobuli sunt aproape complet absente (Fig. 10, b, a), lobulii constau din celule reticulare și epiteliale, formând pe alocuri celule glandulare separate. Ficat: degenerare grasă și atrofie brună. Miocard: atrofie brună. Rinichi: distrofie hidropică. Plămân: focare de pneumonie care conțin coci gram-pozitivi.

Pe baza rezultatelor autopsiei și examenului histologic s-a pus un diagnostic de enterocolită ulceroasă cronică nespecifică, care a dus la epuizare și s-a complicat cu pneumonie. Dezvoltarea bolii în acest caz poate fi asociată cu dezvoltarea inferioară a glandei timus și a întregului aparat limfatic în ansamblu.

Orez. 10. Limfoplazia timusului.

a - ganglion limfatic axilar cu scleroză a părții centrale și conservarea țesutului limfoid sub formă de strat îngust de-a lungul periferiei (mărire 60X) "” b-unul dintre lobulii glandei extralobulare cu o absență aproape completă a limfocitelor ( mărire 120X); .400X)..

Recent, transplantul de timus de la fetuși umani a fost utilizat cu oarecare succes pentru tratamentul unor astfel de pacienți (August și colab., 1968; Clevelend și colab., 1968; Dooren și colab., 1968; Good și colab., 1969; Koning și alții, 1969). În același timp, după transplant, există o creștere rapidă a numărului de limfocite din sânge, apariția imunoglobulinelor în acesta. Copiii au capacitatea de a avea răspunsuri imune celulare și umorale, inclusiv respingerea homotransplantelor tisulare (August și colab., 1968; Koning" și colab., 1969). Când examinează un ganglion limfatic biopsiat la unul dintre acești pacienți, după transplantul de timus glandă, s-a găsit în ea prezența foliculilor limfatici bine delimitați cu centri de reproducere (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

La disfuncția limfocitelor T bolile infecțioase și alte boli sunt, de regulă, mai severe decât cu anticorpi insuficienti. Pacienții în astfel de cazuri mor de obicei în copilărie sau în copilărie timpurie. Produsele genetice deteriorate au fost identificate numai pentru unele tulburări primare ale funcției limfocitelor T. Metoda de elecție în tratamentul acestor pacienți este în prezent transplantul de timus sau măduvă osoasă de la frați compatibile cu HLA sau părinți haploidenti (semi-compatibili).

Hipoplazia sau aplazia timusului(din cauza încălcării depunerii sale în stadiile incipiente ale embriogenezei) este adesea însoțită de dismorfia glandelor paratiroide și a altor structuri care se formează în același timp. Pacienții prezintă atrezie a esofagului, scindarea uvulei palatine, malformații congenitale ale inimii și ale vaselor mari (defecte ale septului interatrial și interventricular, arcul aortic drept, etc.).

Trăsăturile faciale tipice ale pacienților cu hipoplazie: scurtarea filtrumului, hipertelorism, incizie antimongoloidă a ochilor, micrognatie, urechi joase. Adesea, prima indicație a acestui sindrom sunt convulsiile hipocalcemice la nou-născuți. Trăsături faciale similare și anomalii ale vaselor mari care se extind din inimă sunt observate în sindromul alcoolic fetal.

Genetica și patogenia hipoplaziei timusului

Sindromul DiGeorge apare atât la băieți, cât și la fete. Cazurile în familie sunt rare și, prin urmare, nu sunt clasificate ca o boală ereditară. Cu toate acestea, la peste 95% dintre pacienți, s-au găsit microdeleții ale segmentelor segmentului qll.2 al cromozomului 22 (un segment de ADN specific sindromului DiGeorge). Aceste diviziuni par să fie transmise mai des prin linia maternă.

Ele pot fi identificate rapid prin genotiparea folosind markeri ADN microsateliți PCR localizați în zona corespunzătoare. Anomaliile vaselor mari și diviziunea secțiunilor brațului lung al cromozomului 22 combină sindromul DiGeorge cu sindromul facial velocardiofacial și conotruncal. Prin urmare, în prezent se vorbește despre sindromul CATCH22 (Cardiac, Facies anormal, Hipoplazia timică, Palatul despicat, Hipocalcemia - defecte cardiace, anomalii faciale, hipoplazia timusului, palatodeschis, hipocalcemia), inclusiv o gamă largă de afecțiuni asociate cu delețiile 22q. În sindromul DiGeorge și sindromul velocardiofacial s-au găsit și deleții ale regiunilor segmentului p13 al cromozomului 10.

Concentraţie imunoglobulineîn ser cu hipoplazia timusului este de obicei normală, dar nivelul IgA este redus, iar IgE este crescută. Numărul absolut de limfocite este doar puțin sub norma de vârstă. Numărul de limfocite T CD este redus în funcție de gradul de hipoplazie timică și, prin urmare, proporția de limfocite B este crescută. Răspunsul limfocitelor la mitogeni depinde de gradul de deficiență de timus.

În timus, dacă sunt prezente, se găsesc corpuri Hassala, densitatea normală a timocitelor și o graniță clară între cortex și medular. Foliculii limfoizi sunt de obicei conservați, dar ganglionii limfatici para-aortici și regiunea dependentă de timus a splinei sunt de obicei epuizate.

Manifestări clinice ale hipoplaziei timusului

Cel mai adesea nu există aplazie completă, ci doar glande paratiroide, numită sindrom DiGeorge incomplet. Astfel de copii cresc normal și nu suferă prea mult de boli infecțioase. În sindromul DiGeorge complet, ca și la pacienții cu imunodeficiență combinată severă, susceptibilitatea la flora oportunistă și oportunistă, inclusiv ciuperci, viruși și P. carinii, este crescută, iar boala grefă contra gazdă se dezvoltă adesea în timpul transfuziei de sânge neiradiat.

Tratamentul hipoplaziei timusului - sindromul DiGeorge

Imunodeficiență cu Sindromul DiGeorge complet corectat prin transplant de cultură de țesut timus (nu neapărat de la rude) sau măduvă osoasă nefracționată de la frați identici cu HLA.

Copilul, fiind în pântec, este complet protejat de orice factori negativi de mediu.

Glanda timus la nou-născuți devine prima cascadă de apărare imunitară. Care protejează copilul de numeroase microorganisme patogene. Timusul la copii începe să funcționeze imediat după naștere, când un microorganism necunoscut intră cu prima suflare de aer.

Glanda timus la copiii sub un an reușește să colecteze informații despre aproape toate organismele patogene pe care le întâlnim de-a lungul vieții.

Embriologie (dezvoltarea timusului în perioada prenatală)

Timusul la făt este așezat deja în a șaptea - a opta săptămână de dezvoltare. Chiar și în timpul sarcinii, glanda timus începe să producă celule imunitare, în săptămâna a douăsprezecea, precursorii viitoarelor limfocite, timocite, se găsesc deja în ea. Până la naștere, timusul la nou-născuți este complet format și activ funcțional.

Anatomie

Pentru a înțelege, ar trebui să atașați trei degete în partea de sus a mânerului sternului (zona dintre clavicule). Aceasta va fi proiecția glandei timus.

La naștere, greutatea ei este de 15-45 de grame. Dimensiunea timusului la copii este în mod normal de 4-5 centimetri în lungime, 3-4 centimetri în lățime. O glandă intactă la un copil sănătos nu este palpabilă.

Caracteristici de vârstă

Timusul joacă un rol cheie în dezvoltarea imunității și continuă să crească până la pubertate. În acest moment, masa ajunge la 40 de grame. Domeniul pubertății începe dezvoltarea inversă (involuția). La bătrânețe, glanda timus este complet înlocuită de țesut adipos, masa sa scade la 6 grame. În fiecare perioadă a vieții.

Rolul timusului

Timusul produce hormoni necesari pentru dezvoltarea normala a sistemului imunitar. Datorită acestora, celulele sistemului imunitar învață să recunoască microorganismele dăunătoare și să declanșeze mecanisme pentru a le elimina.

Tulburări de timus

În funcție de gradul de activitate, se disting hipofuncția și hiperfuncția glandei timus. După structura morfologică: (absență), (subdezvoltare) și (creștere în dimensiune).

Patologia congenitală a dezvoltării glandei timus

Cu anomalii ale codului genetic, depunerea timusului poate fi perturbată chiar și în perioada embrionară timpurie. O astfel de patologie este întotdeauna combinată cu o încălcare a dezvoltării altor organe. Există mai multe anomalii genetice care provoacă modificări care sunt fatale pentru sistemul imunitar. Organismul își pierde capacitatea de a lupta împotriva infecțiilor și nu este viabil.

Cu defecte genetice de dezvoltare, întregul sistem imunitar are de suferit. Chiar și cu păstrarea activității parțiale, hipoplazia timică la nou-născuți duce la o deficiență persistentă a conținutului de celule imunitare din sânge și la infecții persistente, față de care există o întârziere generală a dezvoltării.

De asemenea, malformațiile genetice includ chisturile congenitale, hiperplazia timusului și timoamele (tumori benigne sau maligne ale timusului).

Hipofuncția și hiperfuncția timusului

Activitatea funcțională nu depinde întotdeauna de dimensiunea glandei în sine. Cu un timom sau un chist, glanda timus este mărită, iar activitatea sa poate fi normală sau redusă.

Hipoplazia timusului

În absența unei anomalii de dezvoltare, hipoplazia timusului la nou-născuți este extrem de rară. Aceasta nu este o boală independentă, ci o consecință a unei infecții severe sau a foametei prelungite. După eliminarea cauzei, dimensiunile acesteia sunt restabilite rapid.

Hiperplazia timusului

Există hiperplazie endogenă, atunci când o creștere a timusului este asociată cu îndeplinirea funcțiilor sale (primare) și exogene, atunci creșterea este cauzată de procese patologice în alte organe și țesuturi.

De ce crește glanda timus la un copil?

Cauzele timomegaliei primare (endogene):

Cauzele timomegaliei exogene:

Tulburări generalizate ale sistemului imunitar(, boală autoimună).
Încălcări ale sistemelor de reglementare din creier(sindrom hipotalamic).

Simptomele hiperplaziei

În timpul unei examinări externe, o glandă timus mărită la un copil este vizibilă atunci când plânge, când presiunea intratoracică crescută împinge timusul deasupra mânerului sternului.

Mărirea glandei timus la copii afectează aspectul copilului - trăsături faciale mărite, piele palidă. Există o întârziere în dezvoltarea generală. Mărirea timusului la un copil de 2 ani, constatată în timpul examinării, în special cu un fizic astenic, nu ar trebui să provoace îngrijorare. Timusul este un organ destul de mare pentru un astfel de copil și poate pur și simplu să nu se potrivească în spațiul alocat acestuia.

Mărirea glandei timus la sugarii cu icter tranzitoriu al nou-născuților nu este, de asemenea, o patologie.

De importanță clinică este detectarea simultană a mai multor semne caracteristice bolilor timusului:

sindrom de compresie a organelor din apropiere;
sindromul imunodeficienței;
sindrom limfoproliferativ;
perturbarea sistemului endocrin.

Sindromul de compresie a organelor din apropiere

Mărirea glandei timus la copii provoacă simptome de compresie a organelor din apropiere. Cu presiune asupra traheei, apar dificultăți de respirație, zgomote de respirație, tuse uscată. Prin strângerea lumenului vaselor, timusul perturbă fluxul și ieșirea sângelui, se remarcă paloarea pielii și umflarea venelor jugulare.

Dacă timusul mărit la un copil determină compresia nervului vag, care inervează inima și tractul digestiv, se observă o încetinire persistentă a bătăilor inimii, tulburări de înghițire, eructații și vărsături. Este posibil să schimbați tonul vocii.

Sindromul de imunodeficiență

Când glanda timus este mărită la un copil pe fondul disfuncției sale, chiar și bolile obișnuite decurg diferit. Orice boală catarrală poate începe fără creșterea temperaturii, cu un salt brusc în a treia sau a patra zi. Astfel de copii se îmbolnăvesc mai mult decât semenii lor, iar severitatea bolii este mai mare. Adesea, infecția trece în părțile inferioare ale sistemului respirator cu dezvoltarea bronșitei și traheitei.

Sindromul limfoproliferativ

O creștere a producției de hormoni în glandă determină hiperstimularea întregului sistem imunitar. Ganglionii limfatici sunt măriți, raportul celulelor imune cu predominanța limfocitelor este perturbat în testul general de sânge. Orice iritant extern provoacă o reacție excesivă de protecție sub formă de reacții alergice. Poate apărea o reacție severă la vaccinare.

Perturbarea sistemului endocrin

O creștere a timusului la copii poate duce la disfuncționalități ale sistemului endocrin, cu dezvoltarea diabetului zaharat și perturbarea glandei tiroide.

Care este pericolul unei creșteri a glandei timus la un copil

O creștere a glandei timus la sugari, cu compresia trigemenului, perturbă peristaltismul esofagului și intestinelor. Copilul poate avea dificultăți în a obține mâncare și a scuipa aer după hrănire. Când traheea este comprimată, este nevoie de mai mult efort pentru a inspira, iar presiunea crescută face ca alveolele din plămâni să se rupă odată cu dezvoltarea atelectaziei.

Diagnosticare

Cu simptomele unei glande timus mărite la un copil, este necesară consultarea mai multor specialiști - un imunolog, un endocrinolog și un medic pediatru. Se dovedește adesea că o creștere a glandei timus la un copil nu este asociată cu patologia, ci se datorează caracteristicilor anatomice individuale. Adesea, părinții intră în panică că glanda timus este mărită la un nou-născut, deoarece atunci când plânge, de multe ori iese deasupra mânerului sternului. De asemenea, nu merită să vă temeți de inflamația glandei timus la sugari; un număr mare de celule imunitare în ea nu lasă nicio șansă pentru dezvoltarea infecției.

Pentru a confirma diagnosticul, este necesar să se efectueze o examinare amănunțită, inclusiv:

Test de sânge general și detaliat.
Raze x la piept.
Diagnosticarea cu ultrasunete.

Un test de sânge poate detecta o scădere a nivelului de limfocite T, un dezechilibru între imunoglobuline.

Raze X ale timusului la copil va permite excluderea anomaliilor în structura și localizarea glandei timusului.

Ecografia vă permite să determinați cu exactitate gradul de hiperplazie a timusului la nou-născuți. Examinarea glandelor suprarenale, a organelor abdominale va exclude patologia concomitentă.

Este posibil să aveți nevoie de teste suplimentare pentru nivelurile hormonale.

IMUNODEFICIENȚA CONGENITĂ (PRIMARĂ) Manifestările morfologice ale insuficienței primare a răspunsului imun sunt asociate, de regulă, cu anomalii congenitale ale timusului sau o combinație a acestor anomalii cu subdezvoltarea splinei și a ganglionilor limfatici. Aplazia, hipoplazia timusului sunt însoțite de o deficiență a legăturii celulare a imunității sau de o deficiență imunitară combinată. Cu aplazie (ageneză), timusul este complet absent, cu hipoplazie, dimensiunea sa este redusă, diviziunea în cortex și medulare este perturbată, iar numărul de limfocite este redus brusc. În splină, dimensiunea foliculilor este semnificativ redusă, centrele de lumină și celulele plasmatice sunt absente. În ganglionii limfatici nu există foliculi și strat cortical (zone dependente de B), se păstrează doar stratul pericortical (zonă dependentă de T). Modificările morfologice ale splinei și ganglionilor limfatici sunt caracteristice sindroamelor de imunodeficiență ereditară asociate cu un defect al imunității umorale și celulare. Toate tipurile de imunodeficiență congenitală sunt rare. În prezent cele mai studiate sunt:

imunodeficiență combinată severă (TCI);

hipoplazia timusului (sindromul Dai Jodge);

sindromul Nezelof;

agammaglobulinemie congenitală (boala lui Bruton);

imunodeficiență variabilă comună (variabilă);

deficit izolat de IgA;

imunodeficiențe asociate cu boli ereditare (sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul ataxie-telangiectazie, sindromul Bloom)

deficit de complement

Imunodeficiență severă combinată (SCI) este una dintre cele mai severe forme de imunodeficiență congenitală. Se caracterizează printr-un defect al celulelor stem limfoide (1 în Fig. 5), care duce la producerea afectată atât a limfocitelor T, cât și a limfocitelor B. Procesul de coborâre a timusului de la gât în mediastin este întrerupt. Are un număr puternic redus de limfocite. De asemenea, sunt puțini în ganglionii limfatici (Fig. 6B), splină, țesutul limfoid intestinal și sângele periferic. Nu există imunoglobuline în ser (Tabelul 7). Insuficiența imunității atât celulare, cât și umorale este cauza diferitelor boli infecțioase severe (virale, fungice, bacteriene) (Tabelul 8) care apar imediat după naștere, ceea ce duce la moarte timpurie (de obicei în primul an de viață). Imunodeficiența combinată severă este o serie de boli congenitale diferite. Toate acestea se caracterizează prin diferențierea afectată a celulelor stem. Majoritatea pacientilor au o forma autosomal recesiva (tip elvetian); unele au o formă recesivă asociată cu cromozomul X. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu forma autosomal recesivă nu au enzima adenozin deaminaza (ADA) în celulele lor. În acest caz, adenozina nu este convertită în inozină, care este însoțită de acumularea de adenozină și metaboliții săi limfotoxici. Unii pacienți cu imunodeficiență combinată severă au un deficit de nucleotidă fosfolipază și inozin fosfolipază, ceea ce duce, de asemenea, la acumularea de metaboliți limfotoxici. Absența ADA în celulele amniotice permite diagnosticul în perioada prenatală. Transplantul de măduvă osoasă este utilizat pentru a trata acești pacienți. Hipoplazia timusului(sindromul Dye Jodge) se caracterizează printr-o lipsă de limfocite T (2 în Fig. 5) în sânge, în zonele dependente de timus ale ganglionilor limfatici și ale splinei (Fig. 6B). Numărul total de limfocite din sângele periferic este redus. Pacienții prezintă semne de insuficiență a imunității celulare, care se manifestă sub formă de boli infecțioase virale și fungice severe în copilărie (Tabelul 8). Dezvoltarea limfocitelor B nu este de obicei perturbată. Activitatea ajutoarelor T este practic absentă, totuși, concentrația de imunoglobuline în ser este de obicei normală (Tabelul 7). În hipoplazia timusului nu au fost identificate defecte genetice. Această afecțiune se caracterizează și prin absența glandelor paratiroide, dezvoltarea anormală a arcului aortic și a craniului facial. În absența glandelor paratiroide, se observă hipocalcemie severă, ducând la deces la o vârstă fragedă. T-limfopenie cu sindromul Nezelof asociat cu disfuncție. Se presupune că acest lucru are loc ca urmare a maturării afectate a celulelor T din timus. Sindromul Nezelof diferă de sindromul Dai Joja prin asocierea caracteristică a leziunilor altor structuri care se dezvoltă din a treia și a patra pungă faringiană. Glandele paratiroide, cu acest sindrom nu sunt afectate. Hipoplazia timică este tratată cu succes prin transplant de timus embrionar uman, care restabilește imunitatea celulelor T. Agamaglobulinemie congenitală(Boala lui Bruton) este o recesivă determinată genetic, asociată cu cromozomul X, o boală care apare în principal la băieți și se caracterizează printr-o încălcare a formării limfocitelor B (3 în Fig. 5). Se găsesc celule pre-B (CD10 pozitive), dar limfocitele B mature sunt absente în sângele periferic și în zonele B ale ganglionilor limfatici, amigdalelor și splinei. Nu există foliculi reactivi și celule plasmatice în ganglionii limfatici (Fig. 6D). Insuficiența imunității umorale se manifestă printr-o scădere marcată sau absență a imunoglobulinelor în ser. Timusul și limfocitele T se dezvoltă normal și imunitatea celulară nu este perturbată (Tabelul 7). Numărul total de limfocite din sângele periferic este în limitele normale, deoarece numărul de celule T, care de obicei alcătuiesc 80-90% din limfocite din sânge, este în limitele normale. Bolile infecțioase la un copil se dezvoltă de obicei în a doua jumătate a primului an de viață, după ce nivelul anticorpilor materni transferați pasiv scade (Tabelul 8). Tratamentul acestor pacienți se realizează prin introducerea de imunoglobuline. imunodeficiență variabilă comună include mai multe boli diferite caracterizate printr-o scădere a nivelului unora sau tuturor claselor de imunoglobuline. Numărul de limfocite din sângele periferic, inclusiv numărul de celule B, este de obicei normal. Numărul de celule plasmatice este de obicei redus, posibil ca urmare a unui defect în transformarea limfocitelor B (4 în Fig. 5). În unele cazuri, există o creștere excesivă a supresoarelor T (5 în Fig. 5), în special în forma dobândită a bolii care se dezvoltă la adulți. În unele cazuri, a fost descrisă transmiterea ereditară a bolii cu diferite tipuri de moștenire. Lipsa răspunsului imun umoral duce la infecții bacteriene recurente și la giardioză (Tabelul 8). Administrarea profilactică a gammaglobulinelor este mai puțin eficientă decât în agammaglobulinemia Bruton. Deficit izolat de IgA- cea mai frecventă imunodeficiență, care apare la una din 1000 de persoane. Rezultă dintr-un defect în diferențierea terminală a celulelor plasmatice care secretă IgA (4 în Fig. 5). La unii pacienți, acest defect este asociat cu o funcție anormală de supresor T (5 în Fig. 5). Majoritatea pacienților cu deficit de IgA sunt asimptomatici. Doar un număr mic de pacienți au o predispoziție la apariția infecțiilor pulmonare și intestinale, deoarece au o lipsă de IgA secretorie în membranele mucoase. La pacienții cu deficit sever de IgA, anticorpii anti-IgA sunt determinați în sânge. Acești anticorpi pot reacționa cu IgA care sunt prezente în sângele transfuzat, ducând la dezvoltarea hipersensibilității de tip I.

Imunodeficiențe asociate bolilor ereditare Sindromul Wiskott-Aldrich- o boală ereditară recesivă asociată cu cromozomul X, care se caracterizează prin eczeme, trombocitopenie și imunodeficiență. Deficiența limfocitelor T se poate dezvolta în cursul bolii, cu niveluri serice reduse de IgM. Pacienții dezvoltă infecții virale, fungice și bacteriene recurente, adesea cu limfoame. Ataxie-telangiectazie este o boală ereditară transmisă în mod autosomal recesiv, caracterizată prin ataxie cerebeloasă, telangiectazie cutanată și deficiențe de limfocite T, IgA și IgE. Este posibil ca această patologie să fie asociată cu prezența unui defect în mecanismele de reparare a ADN-ului, ceea ce duce la apariția mai multor rupturi ale catenelor de ADN, în special în cromozomii 7 și 11 (genele receptorilor celulelor T). Uneori, acești pacienți dezvoltă limfoame. Sindromul Bloom transmisă într-o manieră autosomal recesivă, manifestată ca alte defecte în repararea ADN-ului. În clinică, există un deficit de imunoglobuline și adesea apar limfoame.

Deficiența complementului Deficiența diferiților factori ai complementului este rară. Cea mai frecventă deficiență este factorul C2. Manifestările deficitului de factor C3 sunt similare clinic cu cele ale agammaglobulinemiei congenitale și se caracterizează prin infecții bacteriene recurente în copilărie. Deficiența factorilor complementului precoce (C1, C4 și C2) este asociată cu apariția bolilor autoimune, în special a lupusului eritematos sistemic. Deficiența factorilor terminali ai complementului (C6, C7 și C8) predispune la boli infecțioase recurente cauzate de Neisseria.

IMUNODEFICIENȚA SECUNDARĂ (DOBÂNDĂTĂ) Imunodeficiența de diferite grade este destul de comună. Apare ca fenomen secundar în diferite boli, sau ca urmare a terapiei medicamentoase (Tabelul 9) și este foarte rar o boală primară.

	Mecanism
boala primara	Foarte rar; se prezintă de obicei ca hipogamaglobulinemie la vârstnici. De obicei, ca urmare a creșterii numărului de supresoare T.
Secundar în alte boli
Foamete de proteine-calorii	Hipogamaglobulinemie
deficiență de fier
Postinfecțios (lepră, rujeolă)	Adesea - limfopenie, de obicei tranzitorie
boala Hodgkin	Disfuncția limfocitelor T
Mielom multiplu (frecvent).	Încălcarea sintezei imunoglobulinelor
Limfom sau leucemie limfocitară	Scăderea numărului de limfocite normale
Stadiile târzii ale tumorilor maligne	Scăderea funcției limfocitelor T, alte mecanisme necunoscute
Tumorile timusului	Hipogamaglobulinemie
Insuficiență renală cronică	necunoscut
Diabet	necunoscut
Imunodeficiența indusă de medicamente	Apare frecvent; cauzate de corticosteroizi, medicamente anticanceroase, radioterapie sau imunosupresie după transplantul de organe
infecție cu HIV (SIDA)	Scăderea numărului de limfocite T, în special T-helper

Morfologia sindromului de imunodeficiență dobândită (SIDA) nu are o imagine specifică și diferă în diferite etape ale dezvoltării sale. Se observă modificări atât în organele centrale, cât și în cele periferice ale imunogenezei (cele mai pronunțate modificări ale ganglionilor limfatici). În timus se poate detecta involuție accidentală, atrofie. Involuția accidentală a timusului este o scădere rapidă a masei și volumului său, care este însoțită de o scădere a numărului de limfocite T și o scădere a producției de hormoni timici. Cele mai frecvente cauze ale involuției accidentale sunt infecțiile virale, intoxicațiile și stresul. Când cauza este eliminată, acest proces este reversibil. Cu un rezultat nefavorabil, apare atrofia timusului. Atrofia timusului este însoțită de o prăbușire a rețelei de celule epiteliale, o scădere a volumului lobulilor parenchimului, pietrificarea corpurilor timice și proliferarea țesutului conjunctiv fibros și adipos. Numărul de limfocite T este redus brusc. Ganglionii limfatici în perioada inițială sunt măriți în volum și apoi suferă atrofie și scleroză. Există trei etape morfologice ale modificărilor imunodeficienței secundare:

hiperplazie foliculară;

hiperplazie pseudoangioimunoblastică;

epuizarea țesutului limfoid.

Hiperplazia foliculară se caracterizează printr-o creștere sistemică a ganglionilor limfatici până la 2-3 cm.Mulți foliculi măriți brusc umplu aproape întreg țesutul ganglionului limfatic. Foliculii sunt foarte voluminosi, cu centri germinativi mari. Conțin imunoblaste. Mitozele sunt numeroase. Din punct de vedere morfometric, este posibil să se constate o încălcare a raportului subpopulațiilor de celule T, dar acestea sunt variabile și nu au valoare diagnostică. Hiperplazia pseudoangioimunoblastică se caracterizează prin hiperplazia severă a venulelor (postcapilare), structura foliculilor este fragmentată sau nedefinită. Ganglionul este difuz infiltrat cu plasmocite, limfocite, imunoblaste, histiocite. Există o scădere semnificativă până la 30% a limfocitelor T. Există o încălcare disproporționată a raportului subpopulațiilor de limfocite, care depinde într-o oarecare măsură de cauza care a cauzat imunodeficiența. Deci, de exemplu, la persoanele infectate cu HIV, nu este caracteristică doar o scădere a T-helpers, ci și o scădere a raportului CD4 / CD8 (raportul helper-supresor), care este întotdeauna mai mic de 1,0. Acest semn este principala caracteristică a defectului imunologic în SIDA, antrenat de infecția cu HIV. Această etapă a imunodeficienței se caracterizează prin dezvoltarea infecțiilor oportuniste. Depleția țesutului limfoid înlocuiește hiperplazia limfoidă în stadiul final al imunodeficienței. Ganglionii limfatici în acest stadiu sunt mici. Structura ganglionului limfatic nu este determinată, doar capsula și forma acesteia sunt păstrate. Scleroza și hialinoza fasciculelor de fibre de colagen sunt pronunțate. Populația de limfocite T practic nu este detectată, imunoblastele unice, plasmablastele și macrofagele sunt conservate. Această etapă a imunodeficienței se caracterizează prin dezvoltarea tumorilor maligne. Valoarea imunodeficienței secundare (dobândite). Imunodeficiența este întotdeauna însoțită de dezvoltarea infecțiilor oportuniste și, în stadiul final, de dezvoltarea unor tumori maligne, cel mai adesea sarcomul Kaposi și limfoamele maligne cu celule B. Apariția bolilor infecțioase depinde de tipul de imunodeficiență:

Deficiența celulelor T predispune la boli infecțioase cauzate de viruși, micobacterii, ciuperci și alte microorganisme intracelulare, cum ar fi Pneumocystis cariniiși Toxoplasma gondii.

Deficitul de celule B predispune la infecții bacteriene purulente.

Aceste boli infecțioase reflectă importanța relativă a răspunsurilor celulare și umorale în apărarea împotriva diferiților agenți microbieni. Sarcomul Kaposi și limfoamele maligne cu celule B sunt cele mai frecvente afecțiuni maligne care se dezvoltă la pacienții imunocompromiși. Ele pot apărea la pacienții cu infecție HIV, sindrom Wiskott-Aldrich și ataxie-telangiectazie, precum și la pacienții care primesc terapie imunosupresoare pe termen lung după transplant de organ (cel mai adesea transplant de rinichi). Apariția neoplasmelor maligne se poate datora fie unei încălcări a răspunsului imun care vizează îndepărtarea celulelor maligne în curs de dezvoltare care apar în organism (eșecul supravegherii imune), fie din cauza stimulării imune a unui sistem imunitar deteriorat în care mecanismul normal de control proliferarea celulară este perturbată (aceasta duce la apariția limfoamelor cu celule B). În unele cazuri, în special în ataxie-telangiectazie, deficiența imună este asociată cu fragilitatea cromozomilor, despre care se crede că predispune la dezvoltarea neoplasmelor. Rețineți că timomul epitelioid, o tumoare primară a celulelor epiteliale timice, are ca rezultat o imunodeficiență secundară.

Hipoplazia timusului este o subdezvoltare congenitală a organului. Datorită numărului redus de limfocite T și hormoni timusici, copiii pot muri în primele zile de viață sau înainte de vârsta de 2 ani. Despre ce este hipoplazia timusului, rolul organului în viața copiilor, diagnosticul anomaliilor, precum și tratamentul, citiți mai departe în articolul nostru.

Citiți în acest articol

Rolul timusului la copii

În timus are loc maturarea limfocitelor T, care sunt responsabile pentru imunitatea celulară. Deoarece pentru formarea proteinelor protectoare (imunoglobuline) de către limfocitele B este nevoie de un semnal de la o celulă T, aceste reacții (imunitate umorală) suferă și atunci când funcția timusului este perturbată. Prin urmare, glanda este considerată organul principal care protejează copilul de pătrunderea unei proteine antigen străine.

Timusul mai produce hormoni - timopoietină, timulină, timozină, aproximativ 20 de compuși biologic activi. Cu participarea lor, copiii experimentează:

creșterea corpului;
pubertate;
metabolism;
contractii musculare;
formarea de celule sanguine în măduva osoasă;
reglarea glandei pituitare, a glandei tiroide;
menținerea nivelurilor normale de zahăr, calciu și fosfor în sânge și țesuturi;
răspunsul imun al organismului.

Manifestări de subdezvoltare a glandei timus

Absența completă a timusului (aplazia) poate provoca moartea unui copil în primele zile de viață sau nașterea mortii. Sugarii supraviețuitori au diaree severă, persistentă, care este dificil de tratat. Ele duc la epuizare progresivă. Mai ales periculoasă este adăugarea oricărei infecții, chiar și a celei mai nesemnificative.

Cu un timus redus, dezvoltarea întregului sistem limfatic este perturbată. Organismul nu poate face față nu numai agenților patogeni externi, dar și microflora intestinală proprie poate provoca un proces inflamator. Pe fondul imunității scăzute, ciupercile se înmulțesc rapid, provocând candidoză (afte), pneumochisturi care afectează plămânii.

Majoritatea copiilor cu timus foarte redus nu supraviețuiesc peste 2 ani fără tratament din cauza infecțiilor severe.

Tip de timus la un copil și un adult

Cu o ușoară scădere a dimensiunii organului, manifestările deficienței imune pot apărea la vârsta adultă. Semnele tulburărilor timusului sunt:

infecții virale și bacteriene frecvente;
tendința la infecții fungice recurente ale pielii, membranelor mucoase ale gurii și organelor genitale, plămânilor, intestinelor;
herpes agravat periodic;
curs sever al bolilor „copiilor” (rujeolă, rubeolă, oreion);
o reacție pronunțată la vaccinări (temperatura, sindrom convulsiv);
prezența proceselor tumorale.

Starea pacienților este agravată de prezența modificărilor la nivelul ficatului, splinei și măduvei osoase, care apar din cauza funcției insuficiente a timusului.

Diagnosticul bolii

Suspiciunea de hipoplazie a timusului apare cu o combinație de:

boli virale frecvente;
afte persistent;
diaree greu de tratat;
leziuni pustuloase ale pielii;
curs sever al bolilor infecțioase cu rezistență la medicamente.

Pentru a examina timusul la copii, se utilizează ultrasunetele, iar la adulți, imagistica prin rezonanță magnetică computerizată este mai informativă.

Ce trebuie să faceți dacă glanda timus este redusă

La copii, cel mai radical tratament este transplantul de timus. Părți ale timusului sau un întreg organ de la fetușii născuți morți cu o structură normală a organului sunt suturate în regiunea mușchilor dreptului abdominal, coapse.

Cu o operație de succes și în timp util, conținutul de limfocite și imunoglobuline din sânge crește și apare capacitatea de a reacții imune. Transplantul de măduvă osoasă, introducerea de medicamente care stimulează dezvoltarea limfocitelor T în afara timusului - Neupogen, Leukomax - poate avea succes.

În cazuri mai puțin complexe, se efectuează terapia simptomatică a infecțiilor cu antibiotice, agenți antivirali și antifungici. Pentru a corecta funcția insuficientă a timusului, se administrează intravenos T-activină, Timalin, Timogen, imunoglobuline.

Hipoplazia timusului este o patologie periculoasă la copii. Cu o ușoară scădere a dimensiunii, există o tendință la infecții frecvente, cursul lor sever, rezistență la agenți antibacterieni și antifungici.

Cu o absență semnificativă sau completă a glandei, copiii pot muri înainte de vârsta de 2 ani. Boala poate fi suspectată de cursul persistent de afte și diaree. Pentru a detecta hipoplazia glandei, se efectuează ecografii, tomografie și teste de sânge imunologice. În cazurile severe, doar un transplant de organ poate ajuta, variantele mai puțin complexe ale bolii necesită tratament simptomatic, introducerea extractelor de timus.

Video util

Urmărește videoclipul despre sindromul Di George, Di George, Di Georgie, aplazia glandei paratiroide, sindromul disembriogenezei 3-4 arcul branhial:

Articole similare

În cea mai mare parte, ecografia timusului este efectuată la copii, în special la sugari. La adulți, CT este mai informativ, deoarece modificările legate de vârstă într-un organ pot distorsiona imaginea sau pot ascunde complet organul.

Ajută la determinarea simptomelor bolii glandei timus, care pot varia în funcție de vârstă. La femei și bărbați, simptomele se pot manifesta prin răgușeală, dificultăți de respirație, slăbiciune. La copii, slăbiciunea musculară, presiunea alimentară și altele sunt posibile.

Conţinut

Oamenii nu știu totul despre corpul lor. Unde se află inima, stomacul, creierul și ficatul este cunoscut de mulți, iar locația glandei pituitare, hipotalamus sau timus nu este cunoscută de mulți. Cu toate acestea, timusul sau glanda timusului este un organ central și este situat chiar în centrul sternului.

Glanda timus - ce este

Fierul și-a primit numele datorită formei care seamănă cu o furculiță cu două capete. Cu toate acestea, un timus sănătos arată așa, iar unul bolnav capătă aspectul unei pânze sau al unui fluture. Pentru apropierea sa de glanda tiroidă, medicii obișnuiau să o numească glanda timus. Ce este timusul? Acesta este principalul organ al imunității vertebratelor, în care are loc producerea, dezvoltarea și antrenamentul celulelor T ale sistemului imunitar. Glanda începe să crească la un nou-născut înainte de vârsta de 10 ani, iar după împlinirea a 18 ani scade treptat. Timusul este unul dintre organele principale pentru formarea și activitatea sistemului imunitar.

Unde se află timusul

Timusul poate fi identificat prin plasarea a două degete îndoite pe partea superioară a sternului, sub crestătura claviculară. Locația timusului este aceeași la copii și adulți, dar anatomia organului are caracteristici legate de vârstă. În momentul nașterii, masa organului timus al sistemului imunitar este de 12 grame, iar la pubertate ajunge la 35-40 g. Atrofia începe la aproximativ 15-16 ani. Până la vârsta de 25 de ani, timusul cântărește aproximativ 25 de grame, iar până la 60 de ani cântărește mai puțin de 15 grame.

Până la vârsta de 80 de ani, greutatea glandei timus este de doar 6 grame. Timusul devine în acest moment alungit, părțile inferioare și laterale ale organului se atrofiază, care sunt înlocuite cu țesut adipos. Acest fenomen nu este explicat de știința oficială. Astăzi este cel mai mare mister al biologiei. Se crede că deschiderea acestui văl va permite oamenilor să provoace procesul de îmbătrânire.

Structura timusului

Am aflat deja unde se află timusul. Structura glandei timus va fi luată în considerare separat. Acest organ de dimensiuni mici are o culoare gri-roz, textură moale și o structură lobă. Cei doi lobi ai timusului sunt complet fuzionați sau strâns adiacenți unul de celălalt. Partea superioară a corpului este largă, iar cea inferioară este mai îngustă. Întreaga glandă timus este acoperită cu o capsulă de țesut conjunctiv, sub care se găsesc limfoblastele T divizate. Saritorii care pleaca de la acesta impart timusul in lobuli.

Alimentarea cu sânge a suprafeței lobulare a glandei provine din artera mamară internă, ramurile timice ale aortei, ramurile arterelor tiroidiene și trunchiul brahiocefalic. Ieșirea venoasă a sângelui se realizează prin arterele toracice interne și ramurile venelor brahiocefalice. În țesuturile timusului are loc creșterea diferitelor celule sanguine. Structura lobulară a organului conține cortex și medular. Prima arată ca o substanță întunecată și este situată la periferie. De asemenea, substanța corticală a glandei timus conține:

celule hematopoietice din seria limfoide, unde limfocitele T se maturizează;
serie de macrofage hematopoietice, care conțin celule dendritice, celule interdigitante, macrofage tipice;
celule epiteliale;
celule de susținere care formează bariera hemato-timică, care formează cadrul tisular;
celule stelate - secretoare de hormoni care reglează dezvoltarea celulelor T;
celulele baby-sitter în care se dezvoltă limfocitele.

În plus, timusul secretă următoarele substanțe în fluxul sanguin:

factorul umoral timic;
factorul de creștere asemănător insulinei-1 (IGF-1);
timopoietină;
timozină;
timalina.

De ce este responsabil

Timusul la un copil formează toate sistemele corpului, iar la un adult menține o imunitate bună. De ce este responsabil timusul în corpul uman? Glanda timus îndeplinește trei funcții importante: limfopoietică, endocrină, imunoreglatoare. Produce limfocite T, care sunt principalii regulatori ai sistemului imunitar, adică timusul ucide celulele agresive. Pe lângă această funcție, filtrează sângele, monitorizează scurgerea limfei. Dacă apare vreo defecțiune în activitatea organului, atunci aceasta duce la formarea de patologii oncologice și autoimune.

La copii

La un copil, formarea timusului începe în a șasea săptămână de sarcină. Glanda timus la copiii sub un an este responsabilă de producerea de limfocite T de către măduva osoasă, care protejează corpul copilului de bacterii, infecții și viruși. O gușă mărită (hiperfuncție) la un copil nu afectează sănătatea în cel mai bun mod, deoarece duce la scăderea imunității. Copiii cu acest diagnostic sunt susceptibili la diferite manifestări alergice, boli virale și infecțioase.

La adulti

Glanda timus începe să involueze odată cu vârsta, așa că este important să-și mențină funcțiile în timp util. Întinerirea timusului este posibilă cu o dietă săracă în calorii, luând Ghrelin și folosind alte metode. Glanda timus la adulți este implicată în modelarea a două tipuri de imunitate: un răspuns de tip celular și un răspuns umoral. Primul formează respingerea elementelor străine, iar al doilea se manifestă în producerea de anticorpi.

Hormoni și funcții

Principalele polipeptide produse de glanda timus sunt timalina, timopoietina, timozina. Prin natura lor, sunt proteine. Când țesutul limfoid se dezvoltă, limfocitele au posibilitatea de a lua parte la procesele imunologice. Hormonii timusului și funcțiile lor au un efect de reglare asupra tuturor proceselor fiziologice din corpul uman:

reduce debitul cardiac și ritmul cardiac;
încetinește activitatea sistemului nervos central;
reface rezervele de energie;
accelerează descompunerea glucozei;
crește creșterea celulelor și a țesutului osos datorită sintezei crescute a proteinelor;
îmbunătățirea activității glandei pituitare, a glandei tiroide;
produc schimbul de vitamine, grăsimi, carbohidrați, proteine, minerale.

Hormonii

Sub influența timozinei, limfocitele se formează în timus, apoi, cu ajutorul influenței timopoietinei, celulele sanguine își schimbă parțial structura pentru a asigura o protecție maximă a organismului. Timulina activează T-helpers și T-killers, crește intensitatea fagocitozei, accelerează procesele de regenerare. Hormonii timusului sunt implicați în activitatea glandelor suprarenale și a organelor genitale. Estrogenii activează producția de polipeptide, în timp ce progesteronul și androgenii inhibă procesul. Un glucocorticoid, care este produs de cortexul suprarenal, are un efect similar.

Funcții

În țesuturile gușii, celulele sanguine proliferează, ceea ce sporește răspunsul imun al organismului. Limfocitele T rezultate intră în limfă, apoi colonizează în splină și ganglionii limfatici. Sub influențe stresante (hipotermie, înfometare, traumatisme severe și altele), funcțiile glandei timus slăbesc din cauza morții masive a limfocitelor T. După aceea, sunt supuși selecției pozitive, apoi selecției negative a limfocitelor, apoi se regenerează. Funcțiile timusului încep să se estompeze până la vârsta de 18 ani și se estompează aproape complet până la vârsta de 30 de ani.

Bolile glandelor timusului

După cum arată practica, bolile timusului sunt rare, dar întotdeauna însoțite de simptome caracteristice. Principalele manifestări includ slăbiciune severă, o creștere a ganglionilor limfatici, o scădere a funcțiilor de protecție ale corpului. Sub influența dezvoltării bolilor timusului, țesutul limfoid crește, se formează tumori care provoacă umflarea extremităților, compresia traheei, trunchiul simpatic limită sau nervul vag. Defecțiunile în activitatea corpului se manifestă cu o scădere a funcției (hipofuncție) sau cu o creștere a activității timusului (hiperfuncție).

mărire

Dacă fotografia cu ultrasunete a arătat că organul central al limfopoiezei este mărit, atunci pacientul are hiperfuncție a timusului. Patologia duce la formarea unor boli autoimune (lupus eritematos, artrita reumatoida, sclerodermie, miastenia gravis). Hiperplazia timusului la sugari se manifestă prin următoarele simptome:

scăderea tonusului muscular;
regurgitare frecventă;
probleme cu greutatea;
insuficiențe de ritm cardiac;
piele palida;
Transpirație profundă;
adenoide mărite, ganglioni limfatici, amigdale.

hipoplazie

Organul central al limfopoiezei umane poate avea aplazie congenitală sau primară (hipofuncție), care se caracterizează prin absența sau dezvoltarea slabă a parenchimului timic. Deficiența imunologică combinată este diagnosticată ca o boală congenitală a lui Dee George, în care copiii au defecte cardiace, convulsii, anomalii ale scheletului facial. Hipofuncția sau hipoplazia glandei timus se poate dezvolta pe fondul diabetului zaharat, al bolilor virale sau al consumului de alcool de către o femeie în timpul sarcinii.

Tumora

Timoamele (tumori ale timusului) apar la orice vârstă, dar mai des astfel de patologii afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Cauzele bolii nu au fost stabilite, dar se crede că o tumoare malignă a timusului provine din celulele epiteliale. Se observă că acest fenomen apare dacă o persoană a suferit de inflamații cronice sau infecții virale sau a fost expusă la radiații ionizante. În funcție de celulele implicate în procesul patologic, se disting următoarele tipuri de tumori ale glandei gușii:

celula fusului;
granulomatos;
epidermoid;
limfoepitelial.

Simptomele bolii timusului

Când activitatea timusului se schimbă, un adult simte o încălcare a respirației, greutate în pleoape, oboseală musculară. Primele semne ale bolii timusului sunt o recuperare îndelungată după cele mai simple boli infecțioase. Cu încălcarea imunității celulare, încep să apară simptome ale unei boli în curs de dezvoltare, de exemplu, scleroza multiplă, boala Basedow. Cu orice scădere a imunității și semnele corespunzătoare, trebuie să contactați imediat medicul.

Glanda timus - cum se verifică

Dacă un copil are răceli frecvente care se transformă în patologii severe, există o predispoziție mai mare la procese alergice sau ganglionii limfatici sunt măriți, atunci este necesar un diagnostic al glandei timus. În acest scop, este nevoie de un aparat cu ultrasunete sensibil de înaltă rezoluție, deoarece timusul este situat în apropierea trunchiului pulmonar și a atriului și este închis de stern.

În caz de suspiciune de hiperplazie sau aplazie, după un examen histologic, medicul vă poate îndruma la tomografie computerizată și examinare de către un endocrinolog. Tomograful va ajuta la stabilirea următoarelor patologii ale glandei timus:

sindrom MEDAC;
sindromul DiGeorge;
miastenia gravis;
timom;
limfom cu celule T;
tumoră pre-T-limfoblastică;
tumora neuroendocrină.

Norme

La un nou-născut, dimensiunea glandei timus este în medie de 3 cm lățime, 4 cm lungime și 2 cm grosime. Dimensiunea medie a timusului este prezentată în mod normal în tabel:

	lățime (cm)	lungime (cm)	grosime (cm)
1-3 luni
10 luni - 1 an

Patologia timusului

Cu încălcarea imunogenezei, se observă modificări ale glandei, care sunt reprezentate de boli precum displazie, aplazie, involuție accidentală, atrofie, hiperplazie cu foliculi limfoizi, timomegalie. Adesea, patologia timusului este asociată fie cu o tulburare endocrină, fie cu prezența unei boli autoimune sau oncologice. Cea mai frecventă cauză a scăderii imunității celulare este involuția legată de vârstă, în care există o deficiență de melatonină în glanda pineală.

Cum să tratezi timusul

De regulă, patologiile timusului sunt observate până la 6 ani. Apoi dispar sau se transformă în boli mai grave. Dacă copilul are o glandă de gușă mărită, atunci trebuie observat un ftiziatru, imunolog, pediatru, endocrinolog și otolaringolog. Părinții ar trebui să monitorizeze prevenirea bolilor respiratorii. Dacă sunt prezente simptome precum bradicardie, slăbiciune și/sau apatie, este necesară asistență medicală urgentă. Tratamentul glandei timus la copii și adulți se efectuează prin metode medicale sau chirurgicale.

Tratament medical

Când sistemul imunitar este slăbit, pentru a menține organismul, este nevoie de introducerea de substanțe biologic active. Aceștia sunt așa-zișii imunomodulatori pe care le oferă terapia cu timus. Tratamentul glandei gușii în cele mai multe cazuri se efectuează în regim ambulatoriu și constă în 15-20 de injecții care sunt injectate în mușchiul fesier. Regimul de tratament pentru patologiile timusului poate varia, în funcție de tabloul clinic. În prezența bolilor cronice, terapia poate fi efectuată timp de 2-3 luni, 2 injecții pe săptămână.

Intramuscular sau subcutanat se injectează 5 ml de extract de timus izolat din peptidele glandei gușii animalelor. Este o materie primă biologică naturală, fără conservanți și aditivi. Deja după 2 săptămâni, se observă îmbunătățiri ale stării generale a pacientului, deoarece celulele sanguine protectoare sunt activate în timpul tratamentului. Terapia cu timus are un efect pe termen lung asupra organismului după terapie. Un al doilea curs poate fi efectuat după 4-6 luni.

Operațiune

Timectomia sau îndepărtarea timusului este indicată dacă glanda are o tumoare (timom). Operația se efectuează sub anestezie generală, care ține pacientul adormit pe toată durata operației. Există trei tipuri de timectomie:

Transsternal. Se face o incizie în piele, după care se separă sternul. Timusul este separat de țesuturi și îndepărtat. Incizia se inchide cu capse sau suturi.
Transcervical. Se face o incizie de-a lungul părții inferioare a gâtului, după care glanda este îndepărtată.
Chirurgie video asistată. Se fac mai multe incizii mici în mediastinul superior. Printr-una dintre ele este introdusă o cameră, afișând imaginea pe monitorul din sala de operație. În timpul operației se folosesc brațe robotizate, care sunt introduse în incizii.

terapie dietetică

Dietoterapia joacă un rol important în tratamentul patologiilor timusului. În alimentație trebuie introduse alimente bogate în vitamina D: gălbenuș de ou, drojdie de bere, produse lactate, ulei de pește. Se recomanda folosirea nucilor, vita, ficatului. Când elaborează o dietă, medicii recomandă includerea în dietă:

pătrunjel;
broccoli, conopida;
portocale, lămâi;
cătină;
sirop sau decoct de trandafir sălbatic.

Tratament alternativ

Medicul pentru copii Komarovsky sfătuiește să încălziți timusul cu un masaj special pentru a crește imunitatea. Dacă un adult are o glandă neredusă, atunci ar trebui să mențină imunitatea pentru prevenire, luând preparate din plante cu măceșe, coacăze negre, zmeură și lingonberries. Tratamentul timusului cu remedii populare nu este recomandat, deoarece patologia necesită supraveghere medicală strictă.

Video

Atenţie! Informațiile prezentate în articol au doar scop informativ. Materialele articolului nu necesită auto-tratament. Doar un medic calificat poate pune un diagnostic și poate oferi recomandări de tratament bazate pe caracteristicile individuale ale unui anumit pacient.

Ai găsit o eroare în text? Selectați-l, apăsați Ctrl + Enter și îl vom remedia!

imunodeficiență combinată severă (TCI);

hipoplazia timusului (sindromul Dai Jodge);

sindromul Nezelof;

agammaglobulinemie congenitală (boala lui Bruton);

imunodeficiență variabilă comună (variabilă);

deficit izolat de IgA;

imunodeficiențe asociate cu boli ereditare (sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul ataxie-telangiectazie, sindromul Bloom)

deficit de complement

	Mecanism
boala primara	Foarte rar; se prezintă de obicei ca hipogamaglobulinemie la vârstnici. De obicei, ca urmare a creșterii numărului de supresoare T.
Secundar în alte boli
Foamete de proteine-calorii	Hipogamaglobulinemie
deficiență de fier
Postinfecțios (lepră, rujeolă)	Adesea - limfopenie, de obicei tranzitorie
boala Hodgkin	Disfuncția limfocitelor T
Mielom multiplu (frecvent).	Încălcarea sintezei imunoglobulinelor
Limfom sau leucemie limfocitară	Scăderea numărului de limfocite normale
Stadiile târzii ale tumorilor maligne	Scăderea funcției limfocitelor T, alte mecanisme necunoscute
Tumorile timusului	Hipogamaglobulinemie
Insuficiență renală cronică	necunoscut
Diabet	necunoscut
Imunodeficiența indusă de medicamente	Apare frecvent; cauzate de corticosteroizi, medicamente anticanceroase, radioterapie sau imunosupresie după transplantul de organe
infecție cu HIV (SIDA)	Scăderea numărului de limfocite T, în special T-helper

hiperplazie foliculară;

hiperplazie pseudoangioimunoblastică;

epuizarea țesutului limfoid.

Deficiența celulelor T predispune la boli infecțioase cauzate de viruși, micobacterii, ciuperci și alte microorganisme intracelulare, cum ar fi Pneumocystis cariniiși Toxoplasma gondii.

Deficitul de celule B predispune la infecții bacteriene purulente.

Expertiza medicala si sociala si handicap in hipoplazia timusului

APLASIA GLANDEI DE TIM (hipoplazie) (sindromul Dee George) - subdezvoltarea congenitală a glandei timus ca urmare a unei încălcări a embriogenezei normale a timusului, însoțită de o încălcare a formării organelor învecinate - glandele paratiroide, aorta și alte anomalii de dezvoltare, care se manifestă clinic prin imunodeficiență primară și hipoparatiroidism.

Epidemiologie: frecvența la copii nu a fost stabilită, dar frecvența tuturor defectelor imunității celulelor T este de 5-10% în structura imunodeficiențelor primare, iar frecvența totală a formelor primare de imunodeficiență este de 2:1000.

Etiologie și patogeneză. Boala este asociată cu afectarea dezvoltării intrauterine a fătului pentru o perioadă de aproximativ 8 săptămâni; sub influența unui factor teratogen, depunerea organelor care se dezvoltă în această perioadă din fisurile faringiene 3-4 este perturbată: timusul, glandele paratiroide, aorta, precum și craniul facial, sistemul nervos central. La 80-90% dintre copiii cu acest sindrom, este detectată o deleție a cromozomului 22 (monosomie parțială pe cromozomul 22 - o deficiență a materialului genetic), combinată cu un complex de simptome: defecte cardiace congenitale, "palatul despicat" și altele. defecte ale scheletului facial, hipoplazie timusului și hipocalcemie datorată hipolaziei glandelor paratiroide.

tablou clinic.
De la naștere, copilul are sindrom de hipocalcemie (convulsii hipocalcemice tipice), candidoză orală recurentă cu transformare în candidoză cronică a pielii și mucoaselor, anomalie a aortei (arcada este întoarsă spre dreapta), sepsis. Poate exista o boală cardiacă congenitală cu un tablou clinic corespunzător, o anomalie a craniului facial; în viitor - o scădere a abilităților mentale, dezvoltarea sexuală întârziată.

Complicații: IC, tulburări de dezvoltare psihică de severitate variabilă, afectarea organelor interne de către ciupercile Candida (bronșită candida, esofagită cu dezvoltarea ulterioară a stricturii esofagiene).

Metode de laborator și instrumentale de confirmare a diagnosticului:
1) studiul conținutului de hormon paratiroidian din sânge;
2) test biochimic de sânge (scăderea conținutului de calciu în sânge);
3) ECG, ecocardiografie;
4) consultarea unui psiholog, neurolog, psihiatru;
5) examen micologic;
6) imunograma (scăderea numărului și funcției limfocitelor T).

Tratament: compensarea insuficienței glandelor laratiroide cu preparate de vitamina D, transplantul glandei timusului fetal, utilizarea hormonilor timusului în scop de înlocuire, transplantul de măduvă osoasă, corectarea bolilor cardiace congenitale, utilizarea agenților antimicotici pentru tratamentul candidozei.

Prognosticul este relativ favorabil - copiii sunt viabili, nu suferă de infecții virale și bacteriene, dar au candidoză cronică a pielii și a mucoaselor cu afectare a organelor interne și au nevoie de tratament constant cu medicamente antimicotice; hipoparatiroidismul necesită și o terapie de substituție constantă cu preparate de vitamina D; în plus, copiii rămân în urmă în dezvoltarea mentală.

Criterii de dizabilitate: retard mintal, obligarea copilului sa invete intr-o scoala speciala, NC de la 1-2. și mai mare cu boli cardiace congenitale, candidoză recurentă a bronhiilor, esofagului și a altor organe interne cu o încălcare a funcțiilor lor.

Reabilitare: reabilitare medicală în perioadele de exacerbări; abilitarea socială, psihologică, pedagogică și profesională în timpul remisiunii bolii.

- o boală genetică aparținând grupului imunodeficiențelor primare și, alături de imunitatea slăbită, caracterizată prin numeroase malformații. Simptomele acestei afecțiuni sunt infecții bacteriene frecvente cu tendință de evoluție severă, defecte cardiace congenitale, anomalii faciale și alte tulburări. Diagnosticul sindromului DiGeorge se bazează pe studiul inimii, glandelor tiroide și paratiroide, studiul stării imunologice și datele analizelor genetice moleculare. Tratamentul este doar simptomatic, incluzând corectarea chirurgicală a defectelor cardiace și a anomaliilor faciale, terapia de substituție imunologică și lupta împotriva infecțiilor bacteriene și fungice.

Informatii generale

Sindromul DiGeorge (hipoplazia timusului și a glandelor paratiroide, sindromul velocardiofacial) este o boală genetică cauzată de o încălcare a dezvoltării embrionare a celui de-al treilea și al patrulea sac faringian. Această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată în 1965 de medicul pediatru american Angelo Di Giorgi, care a clasificat-o drept aplazie congenitală a timusului și a glandelor paratiroide. Cercetările ulterioare în domeniul geneticii au ajutat la determinarea faptului că tulburările din această boală depășesc cu mult imunodeficiența primară. Acest lucru a dat naștere unui alt nume pentru sindromul DiGeorge. Având în vedere organele cel mai frecvent afectate (palat, inimă, față), unii experți numesc această patologie sindrom velocardiofacial. O serie de cercetători moderni fac distincția între aceste două afecțiuni și consideră că „adevăratul” sindrom velocardiofacial nu este însoțit de tulburări imunologice severe. Incidența sindromului DiGeorge este de 1:3.000-20.000 - o astfel de discrepanță semnificativă a datelor se datorează faptului că o graniță sigură și clară între această boală și sindromul velocardiofacial nu a fost încă stabilită. Prin urmare, același pacient, conform diferiților experți, poate avea fie imunodeficiență primară, însoțită de tulburări concomitente, fie malformații mai numeroase pe fondul scăderii imunității.

Cauzele sindromului DiGeorge

Natura genetică a sindromului DiGeorge este afectarea părții centrale a brațului lung al cromozomului 22, unde se presupune că sunt localizate genele care codifică o serie de factori de transcripție importanți. Una dintre aceste gene, TBX1, a fost identificată; produsul său de expresie este o proteină numită T-box. Aparține unei familii de proteine care controlează procesele de embriogeneză. Dovada relației dintre sindromul DiGeorge și TBX1 este faptul că un mic procent de pacienți nu prezintă leziuni pronunțate ale cromozomului 22, doar mutații ale acestei gene sunt prezente. Există, de asemenea, sugestii despre rolul ștergerii altor cromozomi în dezvoltarea acestei boli. Deci, manifestări similare cu sindromul DiGeorge au fost detectate în prezența leziunilor cromozomilor 10, 17 și 18.

În majoritatea cazurilor de sindrom DiGeorge, ștergerea cromozomului 22 captează aproximativ 2-3 milioane de perechi de baze. Cel mai adesea, acest defect genetic apare spontan în timpul formării celulelor germinale masculine sau feminine - adică este de natură germinativă. Doar o zecime din toate cazurile de boală este o formă familială cu un model autosomal dominant de moștenire. Patogenia sindromului DiGeorge se reduce la o încălcare a formării unor formațiuni embrionare speciale - sacii faringieni (în principal al 3-lea și al 4-lea), care sunt precursorii unui număr de țesuturi și organe. Aceștia sunt responsabili în principal de formarea palatului, glandelor paratiroide, timusului, vaselor mediastinale și inimii, prin urmare, cu sindromul DiGeorge apar malformații ale acestor organe.

Simptomele sindromului DiGeorge

Multe manifestări ale sindromului DiGeorge sunt determinate imediat după nașterea unui copil, malformațiile individuale (de exemplu, inima) pot fi detectate chiar mai devreme - la examenele ecografice preventive. Cel mai adesea, anomaliile în dezvoltarea feței sunt primele care sunt detectate - o despicare a gurii, uneori în combinație cu o „buză despicată”, prognatism al maxilarului inferior. Adesea, bebelușii cu sindrom DiGeorge au o gură mică, un nas mic cu o punte a nasului mărită și cartilaje deformate sau subdezvoltate ale auriculelor. Cu o evoluție relativ ușoară a bolii, toate simptomele de mai sus pot fi exprimate destul de slab, chiar și divizarea palatului dur poate apărea numai în partea din spate și poate fi detectată numai cu o examinare amănunțită de către un otolaringolog.

În primele luni de viață ale unui pacient cu sindrom DiGeorge, manifestările defectelor cardiace congenitale ies în prim-plan - poate fi atât tetradă Fallot, cât și tulburări individuale: defect septal ventricular, ductus arteriosus despicat și o serie de altele. Ele sunt însoțite de cianoză, insuficiență cardiovasculară și, în absența îngrijirilor medicale calificate (inclusiv îngrijiri chirurgicale), pot duce la moartea timpurie a pacienților. Convulsiile și tetania datorate hipoplaziei paratiroidiene și hipocalcemia ulterioară sunt considerate a fi o altă tulburare frecventă la copiii cu sindrom DiGeorge.

Următoarea cea mai importantă manifestare a sindromului DiGeorge, care îl deosebește de alte soiuri de sindrom velocardiofacial, este o imunodeficiență primară pronunțată. Se dezvoltă din cauza aplaziei sau subdezvoltării timusului și, prin urmare, afectează într-o măsură mai mare imunitatea celulară. Cu toate acestea, datorită relației strânse dintre secțiunile umorale și celulare ale sistemului imunitar, aceasta duce la o slăbire generală a apărării organismului. Pacienții cu sindrom DiGeorge sunt extrem de sensibili la infecțiile virale, fungice și bacteriene, care deseori au o evoluție prelungită și severă. Unii cercetători notează prezența retardului mintal de diferite grade, uneori pot apărea convulsii de origine neurologică.

Diagnosticul sindromului DiGeorge

Pentru a determina sindromul DiGeorge, se utilizează metoda unui examen fizic general, studii cardiologice (EchoCG, electrocardiogramă), ultrasunete ale glandei tiroide și timusului și teste imunologice. Un rol de susținere îl joacă efectuarea de analize de sânge generale și biochimice, studiul istoricului pacientului, studii genetice. La examinarea pacienților cu sindrom DiGeorge, pot fi determinate tulburări caracteristice bolii - divizarea palatului dur, anomalii în structura feței, patologia organelor ORL. Anamneza, de regulă, evidențiază episoade frecvente de infecții virale și fungice care au un curs sever, convulsii cauzate de hipocalcemie și leziuni carioase extinse ale dinților.

La examinările cu ultrasunete ale timusului, există o scădere semnificativă a masei sau chiar absența completă a organului (ageneză). Ecocardiografia și alte metode de diagnostic cardiac relevă numeroase defecte cardiace (de exemplu, defectul septului ventricular) și vase mediastinale. Studiile imunologice confirmă o scădere semnificativă a nivelului de limfocite T. Același fenomen se observă în sângele periferic și este adesea combinat cu o scădere a concentrației proteinelor imunoglobuline. Studiul biochimic al sângelui indică o scădere a nivelului de calciu și hormoni paratiroidieni. Un genetician poate căuta deleții pe cromozomul 22 folosind hibridizarea ADN fluorescentă sau reacția în lanț a polimerazei multiplex.

Tratamentul sindromului DiGeorge

În prezent nu există un tratament specific pentru sindromul DiGeorge, se folosesc doar tehnici paliative și simptomatice. Este foarte important să se identifice cât mai devreme malformațiile cardiace congenitale și, dacă este necesar, să se efectueze corectarea chirurgicală a acestora, deoarece tulburările cardiovasculare sunt cea mai frecventă cauză de deces neonatal în această boală. Un pericol semnificativ îl reprezintă convulsiile convulsive cauzate de hipocalcemie, care necesită corectarea în timp util a echilibrului electrolitic al plasmei sanguine. Ajutorul chirurgilor cu sindrom DiGeorge poate fi, de asemenea, necesar pentru a elimina malformațiile feței și palatului.

Din cauza imunodeficienței severe, orice semn de infecție bacteriană, virală sau fungică este un motiv pentru utilizarea urgentă a medicamentelor adecvate (antibiotice, agenți antivirale și fungicide). Pentru a îmbunătăți starea imunitară a unui pacient cu sindrom DiGeorge, se poate efectua o perfuzie de înlocuire a imunoglobulinelor obținute din plasma donatorului. În unele cazuri, glanda timus a fost transplantată, ceea ce a stimulat formarea propriilor limfocite T - acest lucru a contribuit la îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Prognoza și prevenirea sindromului DiGeorge

Prognosticul sindromului DiGeorge este evaluat de majoritatea cercetătorilor ca fiind incert, deoarece această boală se caracterizează printr-o variabilitate semnificativă a simptomelor. În cazurile severe, există un risc ridicat de deces neonatal precoce din cauza unei combinații de tulburări cardiovasculare și imunologice. Formele mai benigne ale sindromului DiGeorge necesită îngrijire paliativă destul de intensivă, este deosebit de important să se acorde atenție tratamentului și prevenirii infecțiilor virale și fungice. Dezvoltarea intelectuală a pacienților este oarecum încetinită, totuși, cu corectarea pedagogică și psihologică corectă, manifestările de întârziere a dezvoltării pot fi nivelate. Datorită naturii spontane frecvente a mutațiilor, prevenirea sindromului DiGeorge nu a fost dezvoltată.

În corpul copiilor există un organ unic și încă neînțeles pe deplin - timusul sau gușa. Și-a primit numele pentru că seamănă într-adevăr cu o furculiță în formă și este situat în zona în care apare gușa. Numele său medical este timus din grecescul thymus - suflet, forță de viață. Se pare că vechii vindecători aveau deja o idee despre rolul său în organism.

Ce este glanda timus la copii? Este un organ mixt care aparține atât sistemului imunitar, cât și sistemului endocrin. Țesutul său limfatic contribuie la maturarea principalelor celule protectoare ale corpului - limfocitele T. Celulele epiteliale glandulare produc mai mult de 20 de hormoni (timină, timozină, timopoietină, T-activină și alții) în sânge.

Acești hormoni stimulează diferite funcții ale corpului: starea sistemului imunitar, motor, neuropsihic, creșterea corpului, bunăstarea generală și așa mai departe. Prin urmare, timusul este numit „punctul fericirii” și se crede că datorită unor astfel de funcții ale acestei glande copiii sunt mai mobili, mai veseli și mai veseli decât adulții. De asemenea, se crede că odată cu dispariția timusului începe procesul de îmbătrânire a organismului.

Important! Dacă copilul este letargic, obosit, inactiv, adesea bolnav - acest lucru poate indica o lipsă a funcției timusului.

Care este dimensiunea și locația normală a glandei la copii?

Glanda timus se formează la făt în săptămâna a 7-a de sarcină, funcționează activ în primii 5 ani de viață, după care începe atrofia sa treptată. Până la vârsta de 25 de ani, încetează complet să mai funcționeze, iar până la vârsta de 40 de ani, la majoritatea oamenilor, țesutul său este redus, dispare.

Glanda timus este situata in spatele sternului la nivelul bifurcatiei traheale (diviziunea acesteia in bronhiile dreapta si stanga), este formata din 2 lobi situati in dreapta si stanga a traheei. Dimensiunea sa la nou-născuți este de 4 × 5 cm, grosimea - 5-6 mm, greutatea 15-20 g, glanda timus are astfel de parametri la copiii sub un an.

Timusul în mod normal la copii crește în paralel cu creșterea corpului până la debutul pubertății (11-14 ani), atingând până la acest moment dimensiunea de 8 × 16 cm și o greutate de până la 30-35 g, după care creșterea organului se oprește și începe dezvoltarea lui inversă. În general, dimensiunea glandei timus la copii depinde de înălțimea acestora, iar masa acesteia este de 1/250 din greutatea corporală.

Când crește timusul la copii și cum se manifestă?

Părinții trebuie adesea să se confrunte cu o creștere (hiperplazie) a glandei timus la un copil. Cel mai adesea acest lucru se observă în primii 3 ani de viață, cauzele hiperplaziei timice la copii pot fi:

Lipsa de aminoacizi (proteine) în alimentația copilului.
Lipsa de vitamine.
Diateza țesutului limfoid (proliferarea ganglionilor limfatici).
Infecții frecvente.
Alergie.
factor ereditar.

La sugari, timusul poate fi mărit chiar și din perioada prenatală, ca urmare a efectelor adverse: boli infecțioase ale mamei, cursul patologic al sarcinii.

Timomegalia (mărirea glandei) la sugari se manifestă prin creșterea greutății copilului, piele palidă, transpirație excesivă, crize de tuse și febră. Starea copilului se înrăutățește în decubit dorsal - tusea se intensifică, apare cianoza (cianoza) nasului, înghițirea este dificilă și apare regurgitarea alimentelor. O nuanță albăstruie-violet a pielii în timpul plânsului bebelușului este caracteristică.

Important! Mărirea glandei timus la sugari poate semăna cu o răceală, ceea ce este rar în această perioadă. Prin urmare, examinarea timusului în astfel de cazuri este obligatorie.

De ce se dezvoltă hipoplazia glandelor, care sunt simptomele acesteia?

Mult mai puțin frecventă este hipoplazia timusului la copii, adică reducerea acesteia. De regulă, aceasta este o patologie congenitală, combinată cu alte anomalii congenitale:

subdezvoltarea pieptului;
defecte ale organelor mediastinale - inima, tractul respirator;
cu sindromul DiGeorge - o anomalie în dezvoltarea glandelor paratiroide și a timusului;
cu sindromul Down, o tulburare cromozomială.

Aceasta este o patologie foarte severă, care se manifestă printr-un copil rămas în urmă în înălțime și greutate, o scădere a tuturor proceselor de viață, dezvoltarea sindromului convulsiv, disbacterioza intestinală și adăugarea diferitelor infecții. Mortalitatea la acești copii este foarte mare dacă tratamentul intensiv nu este început în timp util.

Ce metode de diagnosticare sunt folosite?

O metodă modernă de examinare a glandei timus la copii este scanarea cu ultrasunete. Nu este asociat cu radiațiile și poate fi efectuat în siguranță de câte ori, de exemplu, pentru a monitoriza tratamentul. Noile tehnologii cu ultrasunete Doppler ale glandei timus la copii permit obținerea celor mai precise date despre dimensiunea, localizarea și structura glandei.

Este obligatoriu un test de laborator: un test clinic de sânge, teste imunologice, determinarea cantității de proteine și oligoelemente (electroliți). În cazul patologiei congenitale, se efectuează studii genetice.

Cum se tratează cancerul la copii?

Tratamentul glandei timus la copii depinde de gradul de modificare a dimensiunii sale, de starea imunității, de starea generală și de vârsta copilului, de prezența bolilor concomitente. În general, algoritmul de tratament este următorul:

Normalizarea dietei (cantitate suficientă de proteine și vitamine).
Rutină zilnică cu activitate fizică suficientă și odihnă bună.
Călire, sport, educație fizică.
Luând imunostimulante naturale.
Aportul obligatoriu de antihistaminice în timpul unei răceli, cu dezvoltarea reacțiilor alergice.

Important! Aspirina este contraindicată copiilor cu hiperplazie de timus, contribuie la creșterea crescută a glandei și la dezvoltarea astmului cu aspirină.

În cazurile severe de hiperplazie a timusului la copii, se prescrie terapia hormonală (Prednisolon, Hidrocortizon, Cortef).

Dacă glanda timus este mărită excesiv la un copil, conform indicațiilor, se efectuează o operație - rezecția glandei (timectomie). După îndepărtarea timusului, copilul este sub observație de dispensar timp de câțiva ani.

Un copil cu hiperplazie de timus trebuie protejat cu grija de raceli si infectii, evita sa fie in grupuri, locuri aglomerate. Vaccinarea de rutină se efectuează ca de obicei, ținând cont de starea copilului, astfel încât acesta să nu aibă răceală, alergie, diateză și alte boli în acel moment.

Glanda timus joacă un rol important în menținerea stării de sănătate a copiilor mici. Prin urmare, copiii frecvent bolnavi trebuie examinați și, dacă este necesar, tratați.

Genetica și patogenia hipoplaziei timusului

Manifestări clinice ale hipoplaziei timusului

;

Genetica și patogenia hipoplaziei timusului

Manifestări clinice ale hipoplaziei timusului

Tratamentul hipoplaziei timusului - sindromul DiGeorge

Imunodeficiență cu Sindromul DiGeorge complet corectat prin transplant de cultură de țesut timus (nu neapărat de la rude) sau măduvă osoasă nefracționată de la frați identici cu HLA.

Ce metode de diagnosticare sunt folosite?

Cum se tratează cancerul la copii?

Normalizarea dietei (cantitate suficientă de proteine și vitamine).
Rutină zilnică cu activitate fizică suficientă și odihnă bună.
Călire, sport, educație fizică.
Luând imunostimulante naturale.
Aportul obligatoriu de antihistaminice în timpul unei răceli, cu dezvoltarea reacțiilor alergice.

Important! Aspirina este contraindicată copiilor cu hiperplazie de timus, contribuie la creșterea crescută a glandei și la dezvoltarea astmului cu aspirină.

În cazurile severe de hiperplazie a timusului la copii, se prescrie terapia hormonală (Prednisolon, Hidrocortizon, Cortef).

Glanda timus joacă un rol important în menținerea stării de sănătate a copiilor mici. Prin urmare, copiii frecvent bolnavi trebuie examinați și, dacă este necesar, tratați.

Acest grup de boli este cauzat de defecte genetice ale sistemului imunitar.
Aplazia (sau hipoplazia) congenitală sau primară a glandei timus este caracterizată prin absența completă a parenchimului timic sau prin dezvoltarea sa extrem de slabă, ceea ce determină prezența deficienței imunologice combinate severe din cauza scăderii accentuate a conținutului de T- și Limfocitele B și absența corpurilor timusului.
Toate aceste boli sunt însoțite de boli inflamatorii recurente, adesea de localizare pulmonară sau intestinală, care sunt adesea cauza directă a decesului pacienților. Prin urmare, copiii, în special copiii mici, care suferă de boli inflamatorii recurente, trebuie examinați cu atenție pentru starea funcțională a timusului.
Modificări similare se găsesc la copiii cu o serie de boli unite în grupul imunodeficienței. Cele mai pronunțate defecte în dezvoltarea timusului au fost găsite în următoarele sindroame.

1.
Sindromul DiGeorge. Alături de aplazia glandei, este posibilă și aplazia glandelor paratiroide cu manifestări de hipoparatiroidism. În patogeneză, există o deficiență a limfocitelor T circulante, o inhibare accentuată a reacției imunității celulare, o creștere relativă a numărului de limfocite B și menținerea reacției imunității umorale (nivel normal de imunoglobuline în sânge, hipocalcemie).
Semnele caracteristice ale bolii sunt convulsii, începând din perioada neonatală, infecții recurente ale sistemului respirator și digestiv. De obicei, este combinată cu anomalii în dezvoltarea arcului aortic, a maxilarului inferior, a lobilor urechii, cu hipoplazie a ganglionilor limfatici și subdezvoltarea zonelor dependente de timus.

2. Sindromul Nezelof- aplazie autosomal recesivă a timusului cu limfopenie, fără aplazie a glandelor paratiroide, dar cu subdezvoltarea zonelor timus-dependente în ganglionii limfatici și splină.
De asemenea, este dezvăluită o scădere bruscă a reactivității limfocitelor T (deficiența sistemului imunitar celular).
Încă din perioada neonatală au fost observate bronșite recurente, pneumonie, enterocolite de etiologie virală sau fungică, erupții herpetice și sepsis.
Deficiența limfocitelor T și inhibarea reacției imunității celulare sunt mai pronunțate decât în sindromul DiGeorge. Pacienții mor la o vârstă fragedă.

3. Sindromul Louis Bar- deficiența imunologică în ataxie-telangiectazie, caracterizată prin moștenirea autosomal recesivă a aplaziei glandei, apare cu scăderea limfocitelor în zonele dependente de timus ale ganglionilor limfatici și ale splinei, demielinizare în cerebel.
Tulburări complexe multisistemice:
1) neurologice (ataxie, tulburări de coordonare etc.);
2) vasculare (telaniectazie a pielii și a conjunctivei);
3) mintal (retard mental);
4) endocrin (funcții afectate ale glandelor suprarenale, gonadelor). Infecțiile sino-pulmonare recurente apar încă din copilărie.
Încălcarea imunității celulare este însoțită de deteriorarea sistemului imunitar T și B, deficit de IgA. În serul sanguin se găsesc brazi emoționali (α- și β-fetoproteine). Astfel de pacienți dezvoltă adesea neoplasme maligne (mai des limfosarcoame, limfogranulomatoză).

4.
„sindromul elvețian”- deficit imunologic combinat sever autosomal recesiv. Agammaglobulinemia limfopenică, aplazia sau hipoplazia timusului sunt combinate cu hipoplazia întregului țesut limfoid. Hipoplazia ascuțită a glandei timus, hipoplazia ganglionilor limfatici și formațiunile limfoide ale splinei, intestinelor.
Încă din perioada neonatală, leziuni recurente fungice, virale și bacteriene ale pielii și mucoaselor nazofaringelui, tractului respirator și intestinelor. La acesti copii, glanda timus este greu de identificat.
Împreună cu o inhibare puternică a reacțiilor imunității celulare, se evidențiază o deficiență a imunității umorale (deficit de limfocite T și B). Copiii mor de obicei în primele șase luni de viață.

Diagnosticare. Aplazia și hipoplazia congenitală a timusului se stabilește pe baza clinicii de infecții recurente. Pentru a o confirma, se folosesc studii imunologice: determinarea numărului de limfocite T și B și a activității lor funcționale, a concentrației de imunoglobuline și a nivelului de hormon al glandei în sânge.
În scopul diagnosticării precoce a stărilor de imunodeficiență cauzate de aplazia timusului, se utilizează determinarea numărului de limfocite din sângele periferic, imunoglobulinele serice, titrul de izohemaglutinină.

Tratament. Imunoterapie restaurativă și de substituție. În acest scop, se efectuează transplantul glandei timusului sau măduvei osoase, introducerea imunoglobulinelor, hormonilor timusului. Este contraindicată utilizarea corticosteroizilor care au efect imunosupresor.

Hipoplazia timică (sindromul Digeorge)

Hipoplazia sau aplazia timusului, glandelor paratiroide și anomaliile altor structuri se formează în același timp (de exemplu, defecte cardiace, patologii renale, anomalii ale craniului facial, inclusiv palatul despicat etc.) și sunt cauzate de o deleție. în cromozomul 22 q11.

Criterii de diagnostic

Implicarea în proces > 2 dintre următoarele organe ale sistemului:

timus;
glanda paratiroidă;
sistemul cardiovascular.

Poate apărea hipocalcemie tranzitorie, provocând convulsii la nou-născuți.

Imunoglobulinele serice sunt de obicei în limite normale, dar pot fi mai mici, în special IgA; Nivelurile IgE pot fi mai mari decât în mod normal.

Numărul de celule T este redus și procentul de celule B este relativ crescut. Raportul dintre ajutoare și supresori este normal.

Odată cu expresia completă a sindromului, pacienții sunt de obicei susceptibili la infecții oportuniste (Pneumocystisjiroveci, ciuperci, viruși), iar moartea este posibilă din cauza transfuziei de sânge din cauza bolii grefă contra gazdă. În sindromul parțial (cu hipoplazie variabilă), dezvoltarea și răspunsul la infecție pot fi adecvate.

Timusul este adesea absent; cu timus ectopic, histologia este normală.

Foliculii ganglionilor limfatici sunt normali, dar zonele de epuizare celulară sunt observate în zonele paracorticale și dependente de timus. Riscul de a dezvolta cancer și boli autoimune nu este crescut.

Tumorile timusului

Peste 40% dintre tumorile timusului sunt însoțite de sindroame paratimice care se dezvoltă ulterior și într-o treime din cazuri sunt multiple.

Asociat

Miastenia gravis în aproximativ 35% din cazuri, iar în 5% din cazuri poate apărea în al 6-lea an după excizia timomului. Timomul se dezvoltă la 15% dintre pacienții cu miastenie gravis.

Hipogamaglobulinemie dobândită. 7-13% dintre pacienții adulți au un timom asociat; după timectomie, starea nu se îmbunătățește.

Adevărata aplazie eritrocitară (RCC) se găsește la aproximativ 5% dintre pacienții cu timom.

50% din cazurile de ICCA sunt asociate cu timom, în 25% ameliorarea apare după timectomie. Timomul poate să apară simultan sau să se dezvolte mai târziu, dar nu precedă granulocitopenia sau trombocitopenia, sau ambele în / 3 cazuri; timectomia în acest caz este inutilă. ICCA apare la 1/3 dintre pacienții cu hipogammaglobulinemie și timom.

Copilul are răceli constante cu simptome caracteristice (tuse, secreții nazale, frisoane, dureri în gât), iar medicii pun același diagnostic - SARS?

De fapt, totul este corect, dar haideți să privim în profunzime problema. Răcealele apar foarte des pe fondul unui sistem imunitar suprimat al organismului.

Timusul în copilărie este la fel și este unul dintre principalele motive pentru slăbirea sistemului imunitar. Și acest lucru trebuie rezolvat la timp pentru a preveni agravarea situației.

În acest articol, vom vorbi despre ce este glanda timus, de ce este responsabilă, cum ar trebui să reacționeze părinții atunci când apar primele simptome ale problemelor cu timusul și dacă această boală poate fi oprită.

Un pic de teorie

Potrivit medicilor, glanda timus este unul dintre cele mai importante organe din organism. Protejează oamenii de multe boli și luptă împotriva microorganismelor străine.

Dar să aruncăm o privire mai atentă asupra mecanismului de acțiune al timusului și să luăm în considerare principiul structurii sale în corpul unui copil.

Ce este și de ce este responsabil

Timusul (timusul, gușa) este un organ în formă de V din cavitatea toracică umană, responsabil de prevenirea bolilor autoimune.

Cuvântul „thymus” în greacă înseamnă „forță vitală”. Cel mai adesea, problemele cu glanda timus sunt observate tocmai în copilărie.

Există o mulțime de motive pentru aceasta, iar medicii încă nu știu răspunsul exact la întrebarea: de ce copilul are o glandă timus mărită.

Unele informații sugerează că cauzele deficienței funcționării glandei timus sunt: influențe externe negative (fondul de radiații, ecologie slabă etc.), predispoziții genetice, diverse tulburări în corpul mamei în timpul, nefropatia, bolile infecțioase acute ale mamei în timpul purtării. copil.

Știați? Oamenii de știință americani au ajuns la concluzia că SIDA poate fi depășită. Pentru a face acest lucru, trebuie să învățați cum să stimulați producția de T-hellers în timus.

Timusul își începe creșterea activă din prima zi a nașterii. În acest moment, greutatea sa este de doar 15 grame. Creșterea continuă până la pubertatea deplină, iar la vârsta de 15-16 ani acest organ ajunge la o greutate de 30-40 g.

Din acest moment, creșterea capătă un curs invers, iar glanda timus scade treptat. La 70 de ani de viață umană, cântărește nu mai mult de 7 g.

Glanda timus are o structură lobulată. În interiorul acestuia sunt stocate limfocitele B și limfocitele T, care sunt responsabile pentru protejarea organismului de celulele străine.

Timusul este organul central și cel mai important al sistemului imunitar al organismului. Activitatea sa de inhibiție duce la un risc crescut de a dezvolta cancer.

Uneori, mecanismul greșit de acțiune al timusului duce la faptul că limfocitele T încep să lupte cu celulele normale ale propriului corp.

În orice caz, timusul este o componentă importantă a corpului oricărui copil și trebuie tratat în timp util în cazul oricăror tulburări patologice.

Rolul glandei timus în corpul uman a fost descoperit destul de recent, și anume în 1961 în Australia. Apoi, un om de știință pe nume D. Miller a efectuat teste pe șobolani nou-născuți.

În timpul testelor, a îndepărtat glandele timusului și a observat reacția organismului animal (în special, la reacția transplantului de organe).

Ca rezultat: producerea suprimată de anticorpi (limfocite T) și respingerea completă de către organism a oricăror organe transplantate.

Concluzia de aici este: timusul contribuie la dezvoltarea și formarea ulterioară a limfocitelor protectoare. În plus, nu permite limfocitelor să-și atace propriul corp (cu excepția cazului în care, desigur, se dezvoltă o tumoare în acest corp).

unde este

Adesea, întrebările despre locul în care se află glanda timus deranjează chiar și adulții. Timusul este situat în cavitatea toracică.

Dacă acest organ se dezvoltă într-un ritm normal și în timpul dezvoltării sale nu se observă modificări patologice în corpul bebelușului, atunci este proiectat la 10-15 mm deasupra mânerului sternului.

Capătul său inferior poate ajunge la 3 sau 4 coaste. În cazurile în care copilul are o creștere a glandei timus, atunci capătul său inferior poate ajunge la a 5-a coastă.

Cum este diagnosticul

Până în prezent, cea mai populară și precisă metodă de diagnosticare a timusului este examinarea cu raze X. Se efectuează numai în cazurile în care ultrasunetele nu oferă o înțelegere suficient de clară a stării glandei timus.

Odată cu creșterea organului principal al sistemului imunitar, pe imagini apare o umbră caracteristică triunghiulară sau ovală, asemănătoare unei panglici. Medicii, folosind metoda J. Gewolb, pot determina gradul de marire a timusului (sunt 3 in total).

Important! Pentru a stimula timusul, este necesar să se efectueze în mod regulat proceduri termice (vizită la băi, saune etc.).

Există o metodă morfometrică pentru determinarea nivelului de mărire a glandei timus la copii. Esența sa constă în calculul coeficientului de expansiune al umbrei timusului.

Adică, cercetătorul calculează raportul dintre dimensiunea timusului și volumul total al pieptului. În situații mai complexe, se recomandă utilizarea radiografiei pulsate sau multiaxiale, tomografiei sau pneumomediastinografiei.

În ciuda unei game atât de largi de posibilități de diagnosticare modernă, metodele radiografice nu sunt întotdeauna eficiente, deoarece rezultatele sunt adesea insuficient de precise.

În majoritatea instituțiilor medicale din Rusia, Ucraina, Belarus, Moldova, principala metodă de diagnosticare pentru examinarea timusului este ultrasunetele.

Dacă vă aduceți copilul la o clinică locală, atunci, în primul rând (poate după palpare), medicii îl vor trimite pentru o examinare cu ultrasunete.

Diagnosticul timusului cu ultrasunete la copiii de diferite categorii de vârstă este următorul:

nou-născuții și copiii sub 9 luni sunt adesea întinși pe o canapea cu capul aruncat pe spate. Apoi se efectuează o procedură cu ultrasunete;
copiii cu vârsta cuprinsă între 9 și 18-20 de luni sunt examinați în poziția „șezând”;
începând de la vârsta de doi ani, procedura cu ultrasunete poate fi efectuată în poziția „în picioare”.

Mulți părinți nu știu ce este o ecografie a timusului la copii, cum decurge procedura și de ce este necesară.

De fapt, în acest caz particular, ultrasunetele (ultrasunetele) vor ajuta la determinarea stării glandei timus la un copil (dacă este necesar un tratament suplimentar sau modificarea este minoră și nu necesită intervenții terapeutice).

Știați? Oamenii de știință au creat« injectarea tinereții» , care va face corpul unui adult să simtă un nou și puternic val de forță. Această procedură implică introducerea de celule stem în timus. Potrivit experților, o astfel de injecție va întineri timusul și, în consecință, organismul îmbătrânit.

Studiul se realizează folosind un aparat special cu senzor liniar. Cu ajutorul unui astfel de senzor, se efectuează o scanare transversală a pieptului superior al copilului.

Senzorul este instalat paralel cu sternul și mânerul. Anterior, pe stern se aplică o consistență specială asemănătoare unui gel.

După procedura cu ultrasunete, medicii determină volumul timusului în funcție de datele obținute (lungime, lățime și înălțime), apoi calculează masa organului pe baza unui volum precalculat și a coeficienților speciali care sunt standardizați în literatura medicală.

Când se cunoaște masa glandei timus, medicii pot pune un diagnostic adecvat pentru copil.

Norme și abateri

După studiile glandei timus, medicii pun un diagnostic pe baza datelor obținute.

Adesea, tulburările grave ale acestui organ minuscul nu sunt observate și chiar și cea mai frecventă creștere a timusului (timomegalie) nu este o boală periculoasă. Cazurile deosebit de acute (hiperplazie sau hipoplazie), din fericire, sunt extrem de rare.

Performanță normală

Nu contează ce metodă de diagnostic a fost folosită pentru a studia timusul (ultrasunete, radiografie etc.), totul se rezumă la calcularea volumului și greutății totale a acestui organ.

Pe baza acestor date se face un diagnostic specific. Indicatorii normali ai dimensiunii timusului pentru un nou-născut sunt: lungime - 41 mm, lățime - 33 mm, grosime - 21 mm, volum total - 13900 mm³.

Trebuie clarificat faptul că datele date sunt de referință și sunt permise ușoare abateri într-o direcție sau alta. Potrivit specialiștilor cu experiență, în stare normală, greutatea timusului ar trebui să fie de 0,3% din greutatea corporală totală a copilului.

Pentru greutatea admisă a timusului în intervalul de la 15 la 45 g, pentru adolescenți - de la 25 la 30 g. În alte cazuri, medicii diagnostichează: timomegalie.

Mărire (timomegalie)

Timomegalia, în cele mai multe cazuri, este o boală ereditară și se observă la copiii sub 6 ani. Incidența timomegaliei la copiii sub 3 ani este de 13-34%, la copiii de la 3 la 6 ani - 3-12%.

După 6 ani, această boală este rară. Cu toate acestea, în caz contrar, astfel de copii sunt incluși în grupul de risc pentru dezvoltarea bolilor autoimune și oncologice.

Important!Creșterea timusului încetinește numai după împlinirea vârstei de 12 ani.

Cercetătorii din domeniul biologiei și medicinei disting două forme de timomegalie: dobândită și congenitală.

Primul dintre ele se poate dezvolta pe fondul influențelor externe sau al modificărilor și bolilor patologice din trecut (boala Addison, oncologie suprarenală, pneumonie, SARS, vasculită).

Timomegalia congenitală implică un timus format corespunzător, care este mai mare decât dimensiunea admisă. Un astfel de defect în aproape toate cazurile nu reprezintă o amenințare pentru viața și sănătatea copilului.

Timomegalia poate fi de trei grade de severitate. Ele diferă în funcție de indicatorii CTTI (indice cardiotimico-toracic).

Un indicator al CTTI până la 0,33 indică faptul că bebelușul este complet sănătos, un indicator în intervalul de la 0,33 la 0,37 indică faptul că copilul a dezvoltat primul grad de timomegalie.

Indicatorii pentru stabilirea diagnosticului de timomegalie de gradul II ar trebui să fie în intervalul 0,37 - 0,42, de gradul III - peste 0,42.

Hiperplazia și hipoplazia timusului

Hiperplazia este o boală acută a glandei timus. Pe fundalul său, celulele din creier și cortex încep să crească activ odată cu formarea simultană de noi formațiuni în timus.

În această boală, spre deosebire de timomegalie, dimensiunea timusului poate rămâne normală, dar componentele structurale și funcționale sunt perturbate.

O examinare cu ultrasunete nu este potrivită pentru un diagnostic precis. În acest caz, se efectuează o examinare cu raze X, urmată de determinarea naturii umbrei glandei timus.

Principalele cauze ale hiperplaziei sunt considerate a fi:

oncologie;
anemie și boli cardiovasculare;
boli autoimune și endocrine.

Hipoplazia timusului sau sindromul DiGeorge, în cele mai multe cazuri, apare în cazul infecției intrauterine a fătului. Ca urmare, la un nou-născut, glanda timus este subdezvoltată sau absentă cu totul.

Cu hipoplazie, copilul are leziuni ale țesutului facial și tulburări generale în structura organelor faciale.

În plus, copilul are tulburări în structura inimii și a rinichilor. Unii oameni de știință tind, de asemenea, să sugereze că există o predispoziție genetică la sindromul DiGeorge.

Știați?Dacă glanda timus este îndepărtată complet după vârsta de cinci ani a copilului, atunci acest lucru nu va afecta în niciun fel calitatea vieții acestuia. Cert este că în primii cinci ani timusul reușește să producă un astfel de număr de limfocite T care vor proteja corpul uman până la bătrânețe.

În orice caz, cu un timus subdezvoltat, simptomele hipoplaziei pot dispărea în sine după vârsta de șase ani.

Cu toate acestea, în tot acest timp copilul poate fi susceptibil la boli infecțioase, nu tolerează procesele de transfuzie de sânge și transplant de organe.

Merită să vă faceți griji

Un răspuns fără echivoc la întrebarea dacă merită tratat timusul poate fi dat numai de un specialist cu experiență după un diagnostic amănunțit al acestui organ minuscul.

Simptome care nu necesită ajutor suplimentar

Trebuie remarcat faptul că, pentru orice simptome, este mai bine să consultați un medic pentru sfaturi. Lasă-l să spună că copilul tău este sănătos și să fii de acord că acest lucru va fi suficient pentru ca tu să ai liniște sufletească.

Experții mondiali în domeniul imunologiei spun că o glandă timus ușor mărită la nou-născuți este norma. Creșterea odată cu vârsta revine la normal și toate simptomele dispar.

Cu toate acestea, în copilărie, pot apărea următoarele simptome, care nu au consecințe grave:

ganglioni limfatici ușor măriți;
ușoară mărire a amigdalelor și;
greutatea copilului este ușor crescută.

Când să vezi un medic

Există o serie de simptome de funcționare afectată sau modificări ale dimensiunii timusului.

În astfel de cazuri, este necesar să vizitați un pediatru într-un timp scurt și apoi un imunolog:

salturi bruște în greutatea corporală a copilului;
pe piept se formează o rețea venoasă (model de marmură);
regurgitare frecventă după hrănire;
apariția tusei în poziție orizontală;
o creștere puternică a dimensiunii ganglionilor limfatici și a amigdalelor;
frecvența bolilor ARVI crește de mai multe ori;
în timpul plânsului copilului, pielea acestuia capătă o nuanță violetă;
tonus muscular deprimat;
încălcarea ritmului cardiac;
hiperhidroză;
copilul îngheață în mod constant terminațiile brațelor și picioarelor;
anomalii în dezvoltarea articulațiilor;
hipotensiune;
criptorhidie, fimoză, hipoplazie;
paloare (din cauza anemiei, care se manifestă ca urmare a lipsei de macronutrienți de fier din organism);
transpirație și temperatură subfebrilă prelungită.

În cazurile mai acute, cu o creștere puternică a timusului (cu valori CTTI de peste 0,42), copilul poate umfla venele cervicale, poate dezvolta dificultăți de respirație, cianoză. Acest lucru se întâmplă din cauza comprimării organelor vitale de către glanda timus.

Cum este tratamentul

Cu timomegalie 1 și 2 grade, medicii permit vaccinările, dar numai sub strictă supraveghere. În plus, starea de sănătate a unui pacient mic este evaluată periodic.

Vaccinarea împotriva timomegaliei de gradul 3 este interzisă, deoarece sistemul imunitar al corpului bebelușului nu funcționează corespunzător și nu va putea respinge în mod normal nici măcar cantități mici de organisme străine.

În unele cazuri specifice, medicul pediatru se consultă cu un endocrinolog și un imunolog, după care dă voie pentru vaccinare (de exemplu, vaccinul antipolio).

Important!Somnul sănătos și expunerea prelungită la aer proaspăt contribuie la o recuperare rapidă de la timomegalie.

Tratamentul unui copil se efectuează numai în cazuri acute, când problemele cu glanda timus pot afecta alte organe și sisteme ale corpului.

Tratamentul este de diferite caractere și este prescris numai de specialiștii instituțiilor medicale după un diagnostic adecvat.

Mai jos sunt principalele puncte în tratamentul problemelor cu timusul.

Știați?Atingerea ușoară cu vârful degetelor în locația timusului vă va oferi un plus de energie pentru întreaga zi.

De regulă, simptomele problemelor cu timusul dispar când copilul ajunge la vârsta de 3-6 ani.

Uneori, timomegalia poate trece în alte boli, iar pentru a preveni acest lucru, la primele simptome ale bolii, trebuie să consultați imediat un medic.

Prevenirea

Până în prezent, mecanismele de dezvoltare a acestui sindrom sunt necunoscute, astfel încât măsurile preventive nu pot da un rezultat ridicat.

Se știe că timomegalia la copii se poate dezvolta pe fondul unui stil de viață incorect al unei mame însărcinate. Prin urmare, măsurile preventive pot fi considerate un stil de viață sănătos pentru femei.

Măsurile preventive pentru o glandă timus mărită la sugari și copiii mai mari vizează evitarea situațiilor stresante, exercițiile fizice regulate (pentru copiii mai mari).

În sfârșit, aș dori să menționez că părinții nu trebuie să se teamă de timomegalie la copiii sub 3 ani. Mai devreme am dat niște statistici și, potrivit acestora, cam fiecare al patrulea copil din țara noastră are probleme cu timusul.

Principalul lucru în această chestiune: o vizită în timp util la un medic și un tratament țintit (dacă există o astfel de nevoie).

Acasă " planificare » Hipoplazia timusului. Timus: glanda timus la copii

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (în formă personală, la infinitiv, sub formă de gerunziu) se scrie separat: nu lua, nu era, neștiind, încet.
	Prezentare, raportare principalele trăsături ale filosofiei Renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare noi suntem copiii pământului pentru grădină
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, munca a fost făcută de studenți.Fără comunicare, ne închidem.

2022 "kingad.ru" - examinarea cu ultrasunete a organelor umane