Sindroame ale sistemului hematopoietic. Boli ale sângelui și ale sistemului hematopoietic

Bolile de sânge sunt periculoase, răspândite, cele mai grave dintre ele sunt în general incurabile și duc la moarte. De ce un sistem atât de important al organismului precum sistemul circulator este supus patologiilor? Motivele sunt foarte diferite, uneori chiar dincolo de controlul persoanei, dar însoțindu-l de la naștere.

Boli de sânge

Bolile de sânge sunt numeroase și variate ca origine. Ele sunt asociate cu patologia structurii celulelor sanguine sau cu o încălcare a funcțiilor pe care le îndeplinesc. De asemenea, unele boli afectează plasma - componenta lichidă în care se află celulele. Bolile de sânge, o listă și cauzele apariției lor sunt studiate cu atenție de medici și oameni de știință, unele nefiind încă determinate.

Celule din sânge - globule roșii, globule albe și trombocite. Eritrocitele - globulele roșii - transportă oxigenul către țesuturi organe interne. Leucocitele - globule albe - lupta impotriva infectiilor si a corpurilor straine care patrund in organism. Trombocitele sunt celule incolore responsabile de coagulare. Plasma este un lichid proteic vâscos care conține celule sanguine. Datorită funcționalității serioase sistem circulator, bolile de sânge sunt în mare parte periculoase și chiar greu de vindecat.

Clasificarea bolilor sistemului circulator

Bolile de sânge, a căror listă este destul de mare, pot fi împărțite în grupuri în funcție de zona lor de distribuție:

• Anemie. O condiție de niveluri patologic scăzute de hemoglobină (aceasta este componenta care transportă oxigenul a globulelor roșii).
• Diateza hemoragică - o tulburare de coagulare.
• Hemoblastoze (oncologie asociată cu deteriorarea celulelor sanguine, noduli limfatici sau măduva osoasă).
• Alte boli care nu aparțin celor trei de mai sus.

Această clasificare este generală; împarte bolile în funcție de principiul căruia celulele sunt afectate de procese patologice. Fiecare grup conține numeroase boli ale sângelui, a căror listă este inclusă în Clasificarea Internațională a Bolilor.

Lista bolilor care afectează sângele

Dacă enumerați toate bolile de sânge, lista va fi uriașă. Ele diferă în motivele apariției lor în organism, specificul deteriorării celulare, simptome și mulți alți factori. Anemia este cea mai frecventă patologie care afectează celulele roșii din sânge. Semnele anemiei sunt o scădere a numărului de globule roșii și a hemoglobinei. Motivul pentru aceasta poate fi producția redusă sau pierderea mare de sânge. Hemoblastoze - cea mai mare parte a acestui grup de boli este ocupată de leucemie, sau leucemie - cancer de sânge. În cursul bolii, celulele sanguine sunt transformate în formațiuni maligne. Cauza bolii nu a fost încă clarificată. Limfomul este, de asemenea, o boală oncologică; procesele patologice apar în sistemul limfatic, iar leucocitele devin maligne.

Mielomul este un cancer de sânge care afectează plasma. Sindroamele hemoragice ale acestei boli sunt asociate cu o problemă de coagulare. Ele sunt în mare parte congenitale, cum ar fi hemofilia. Se manifestă ca hemoragii la nivelul articulațiilor, mușchilor și organelor interne. Agammaglobulinemia este o deficiență ereditară a proteinelor plasmatice serice. Există așa-zise boli sistemice sânge, lista acestora include patologii care afectează sistemele individuale ale corpului (imunitar, limfatic) sau întregul corp în ansamblu.

Anemie

Să ne uităm la bolile de sânge asociate cu patologia globulelor roșii (lista). Cele mai comune tipuri:

• Talasemia este o tulburare a ratei de formare a hemoglobinei.
• Anemia hemolitică autoimună - se dezvoltă ca urmare a unei infecții virale, sifilisul. Anemia hemolitică neautoimună indusă de medicamente - din cauza otrăvirii cu alcool, venin de șarpe și substanțe toxice.
• Anemia feriprivă – apare atunci când există o lipsă de fier în organism sau cu pierderi cronice de sânge.
• anemie cu deficit de B12. Motivul este lipsa vitaminei B12 din cauza aportului alimentar insuficient sau a absorbției afectate. Rezultatul este o tulburare a sistemului nervos central și a tractului gastrointestinal.
• Anemia cu deficit de folat - apare din cauza lipsei de acid folic.
• Anemia cu celule secera - globulele rosii au forma unei secera, ceea ce este grav patologia ereditară. Rezultatul este flux sanguin lent, icter.
• Anemia aplastică idiopatică este absența țesutului care reproduce celulele sanguine. Posibil din cauza iradierii.
• Eritrocitoza familială este o boală ereditară caracterizată printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge.

Boli ale grupului hemoblastozei

Acestea sunt în principal boli oncologice ale sângelui; lista celor mai frecvente include tipuri de leucemie. Acestea din urmă, la rândul lor, sunt împărțite în două tipuri - acute ( un numar mare de celulele canceroase, nu îndeplinesc funcții) și cronice (se derulează lent, funcțiile celulelor sanguine sunt îndeplinite).

Leucemia mieloblastica acuta este o tulburare in diviziunea celulelor maduvei osoase si maturizarea lor. În funcție de natura bolii, există următoarele tipuri leucemie acută:

• fără coacere;
• cu maturare;
• promielocitară;
• mielomonoblastice;
• monoblastic;
• eritroblastic;
• megacarioblastic;
• celule T limfoblastice;
• celule B limfoblastice;
• leucemie panmieloidă.

Forme cronice de leucemie:

• leucemie mieloidă;
• eritromieloză;
• leucemie monocitară;
• leucemie megacariocitară.

Sunt luate în considerare bolile cronice de mai sus.

Boala Letterer-Siwe este proliferarea celulelor sistemului imunitar în diferite organe; originea bolii este necunoscută.

Sindromul mielodisplazic este un grup de boli care afectează măduva osoasă, care includ, de exemplu,

Sindroame hemoragice

• Coagularea intravasculară diseminată (DIC) este o boală dobândită caracterizată prin formarea de cheaguri de sânge.
• Boala hemoragică a nou-născutului este o deficiență congenitală a factorului de coagulare din cauza deficitului de vitamina K.
• Deficitul de substanțe care se găsesc în plasma sanguină, în principal acestea includ proteine ​​care asigură coagularea sângelui. Există 13 tipuri.
• Idiopatic Caracterizat prin colorare piele din cauza hemoragie internă. Asociat cu niveluri scăzute de trombocite în sânge.

Deteriorarea tuturor celulelor sanguine

• Limfohistiocitoza hemofagocitară. O boală genetică rară. Cauzat de distrugerea celulelor sanguine de către limfocite și macrofage. Procesul patologic are loc în diferite organe și țesuturi, rezultând leziuni ale pielii, plămânilor, ficatului, splinei și creierului.
• cauzate de infecție.
• Boala citostatică. Se manifestă ca moartea celulelor care sunt în proces de divizare.
• Anemia hipoplazică este o scădere a numărului tuturor celulelor sanguine. Asociat cu moartea celulară în măduvă osoasă.

Boli infecțioase

Bolile de sânge pot fi cauzate de infecții care intră în organism. Care sunt tipurile de boli infecțioase ale sângelui? Lista celor mai comune:

• Malarie. Infecția apare în timpul mușcăturii de țânțar. Microorganismele care pătrund în organism infectează celulele roșii din sânge, care sunt distruse ca rezultat, provocând astfel leziuni ale organelor interne, febră și frisoane. Se găsește de obicei la tropice.
• Sepsis - acest termen este folosit pentru a se referi la procesele patologice din sânge, care sunt cauzate de pătrunderea bacteriilor în sânge în cantități mari. Sepsisul apare ca urmare a multor boli - diabet, boli cronice, boli ale organelor interne, leziuni și răni. Cea mai bună apărare împotriva sepsisului este imunitatea bună.

Simptome

Simptomele tipice ale bolilor de sânge sunt oboseală, dificultăți de respirație, amețeli, pierderea poftei de mâncare, tahicardie. Cu anemie din cauza sângerării, apar amețeli, slăbiciune severă, greață și leșin. Dacă vorbim despre boli infecțioase ale sângelui, lista simptomelor acestora este următoarea: febră, frisoane, mâncărimi ale pielii, pierderea poftei de mâncare. Cu un curs lung al bolii, se observă pierderea în greutate. Uneori există cazuri de gust și miros pervertit, ca în cazul anemiei cu deficit de B12, de exemplu. Pot exista dureri în oase la apăsare (cu leucemie), ganglioni limfatici măriți, dureri în hipocondrul drept sau stâng (ficat sau splina). În unele cazuri, apar erupții cutanate și sângerări nazale. În stadiile incipiente, bolile de sânge pot să nu prezinte niciun simptom.

Tratament

Bolile de sânge se dezvoltă foarte repede, așa că tratamentul trebuie să înceapă imediat după diagnostic. Fiecare boală are a ei caracteristici specifice, prin urmare, tratamentul este prescris în fiecare caz diferit. Tratamentul bolilor canceroase precum leucemia se bazează pe chimioterapie. Alte metode de tratament sunt transfuziile de sânge, reducând efectele intoxicației. In tratamentul cancerelor de sange se folosesc transplanturi de celule stem obtinute din maduva osoasa sau din sange. Acest nou mod de a lupta împotriva bolii ajută la restabilirea sistemului imunitar și, dacă nu la depășirea bolii, atunci cel puțin prelungește viața pacientului. Dacă testele fac posibilă determinarea bolilor infecțioase ale sângelui pacientului, lista de proceduri vizează în primul rând eliminarea agentului patogen. Acesta este locul în care antibioticele vin în ajutor.

Cauze

Există numeroase boli ale sângelui, lista este lungă. Motivele apariției lor sunt diferite. De exemplu, bolile asociate cu problemele de coagulare a sângelui sunt de obicei ereditare. Ele sunt diagnosticate la copiii mici. Toate bolile infecțioase ale sângelui, a căror listă include malarie, sifilis și alte boli, sunt transmise prin purtătorul infecției. Aceasta poate fi o insectă sau o altă persoană, un partener sexual. precum leucemia, au etiologie necunoscută. Cauza bolii de sânge poate fi, de asemenea, iradierea, radioactivă sau otrăvire toxică. Anemia poate apărea din cauza alimentație proastă, care nu prevede elementele necesareși vitamine pentru organism.

Anemia Fanconi (pancitopenia Fanconi)

Panmieloftiza Fanconi se moștenește în mod autosomal recesiv.

Principalele caracteristici ale sindromului sunt pancitopenia, statura mică, anomaliile scheletice, hiperpigmentarea pielii, neoplasmele organelor hematopoietice și instabilitatea cromozomială.

Tulburările hematologice severe, de regulă, apar în primii ani de viață și sunt prezente la toți pacienții.

Toți mugurii de măduvă osoasă sunt afectați până la aplazia sa completă. Pancitopenia duce la sângerări frecvente, anemie, oboseală, slăbiciune și tendință la boli infecțioase. Majoritatea pacienților prezintă anomalii ale scheletului.

Cele mai tipice anomalii membrele superioare: absența sau hipoplazia radiusului, sindactilie, mână în formă de maciucă, clinodactilie etc. Anomalii ale șoldului și tibiei, precum și coloana vertebrală (scolioză) și coaste.

Întârzierea creșterii începe în starea prenatală și continuă în anii următori. Dacă Solnye nu moare de sângerare sau neoplasm la o vârstă fragedă, atunci se confruntă cu pubertate întârziată. La paciente au mai fost descrise defectiuni cardiace, defecte renale, criptorhidie, microcefalie, dezlipire de retina, strabism, fuziunea canalului auditiv extern, surditate, fuziune vaginala, uter bicorn etc.

Culoarea închisă a pielii poate fi difuză sau neregulată. Retardarea mintală este secundară hemoragiei intracraniene. Pacienții dezvoltă adesea leucemie. Adenoamele și carcinoamele hepatice sunt considerate secundare, cauzate de tratamentul pe termen lung cu medicamente hormonale și chimioterapie. Se găsește și cancerul cu celule scuamoase din zonele de frontieră dintre piele și membrana mucoasă (lângă buze, anus).

În scop preventiv este recomandat Consiliere genetică familii. Sindromul poate fi detectat prenatal prin examinare cu ultrasunete la a 12-a săptămână de sarcină prin anomalii caracteristice ale scheletului fătului. Pacienții (uneori încă din primele luni de viață) au nevoie de transfuzii de sânge sau trombocite.

Se efectuează chimioterapie hormonală (androgeni, steroizi). Uneori este sugerată splenectomia. Pentru anomaliile congenitale ale scheletului este necesară îngrijirea ortopedică. Pacienții care suferă de anemie Fanconi constituie un grup cu risc crescut de cancer și ar trebui să fie sub supravegherea unui medic oncolog.
sindromul Bloom. Moștenit în mod autosomal recesiv.

Sindromul se caracterizează prin următoarele caracteristici. Întârzierea creșterii începe în starea prenatală, iar înălțimea medie a bărbaților adulți este de aproximativ 150 cm, femeile - aproximativ 145 cm. Toate persoanele afectate au o formă dolicocefală a craniului și o similitudine puternică a trăsăturilor faciale: fața este mică, îngustă , cu nasul puternic proeminent și bărbia ușor retrasă; se observă adesea aspectul arcului cer solid, urechi mari, uneori hipoplazie a barbiei.

Telangiectazia, situată pe față sub formă de fluture, eritemul ocupă pomeții, obrajii, nasul și se intensifică sub influența luminii solare.Unii pacienți prezintă „pete de cafea”, precum și ihtioză și hipertricoză. Datorită imunosupresiei, pacienții sunt predispuși la boli infecțioase, ceea ce duce uneori la moarte timpurie.

Anomaliile citogenetice sunt caracteristice în limfocite și fibroblaste cutanate, precum și în celulele măduvei osoase, care sunt considerate decisive în diagnosticul sindromului. În plus față de caracteristicile enumerate, unii pacienți au defecte de dezvoltare (poli-, clino-, sindactilie, scurtarea extremităților inferioare), precum și moderate subdezvoltarea sexualăși infertilitatea asociată. Intelectul nu este afectat. Pacienții au cel mai adesea limfoame și leucemii, mai rar tumori solide. Varsta medie apariția neoplasmelor 19 ani.

Sindromul Chediak-Higashi

Moștenit în mod autosomal recesiv. Starea de imunodeficiență pacientii asociati cu educație scăzută celule polinucleare. Pentru tablou clinic caracterizat prin albinism parțial: hipopigmentare generală și distrofie pigmentară sub formă de piele deschisă, transparentă, păr ușor, rar și uscat, iris deschis, fotofobie și uneori hiperpigmentare a zonelor pielii expuse la lumină; nistagmus orizontal; febră intermitentă, tendință de recidivă infecții purulente(otită, bronșită, amigdalita, pneumonie, leziuni pustuloase ale pielii); hiperhidroză generală; hepatosplenomegalie; anomalii hematopoietice (anemie, leucopenie, trombocitopenie).

Examenul histologic evidențiază infiltrarea diferitelor țesuturi cu limfocite și histiocite imature. Purtătorii sindromului pot dezvolta limfoame maligne și leucemie acută. Se recomandă consilierea genetică a familiei, prevenirea și tratamentul bolilor infecțioase, precum și examinarea periodică de către un hematolog-oncolog. Pentru pacienți, prognosticul de viață este nefavorabil: majoritatea mor înainte de vârsta de 10 ani.

Agammaglobulinemia Bruton (sindromul Genway)

Moștenit în mod recesiv legat de X. Au fost descrise variante autosomale recesive. Boala este rară. De regulă, apare la o vârstă fragedă, însă, potrivit unor date, poate apărea la orice vârstă. Pacienții sunt hipersensibili la bacterii, dar nu și la infecții virale.

La o vârstă fragedă, copiii suferă de pneumonie recurentă, otită și, posibil, meningită. Mai târziu, se dezvoltă o imagine de artrită reumatoidă, lupus eritematos sau alte colagenoze. Tabloul de sânge este caracterizat de anemie și leucopenie. Principala manifestare a sindromului este hipogammaglobulinemia și, mai des, agammaglobulinemia.

Sinteza aproape tuturor imunoglobulinelor este afectată. Acești pacienți pot dezvolta leucemie limfocitară acută și limfom malign. În scopul prevenirii, este necesară consilierea genetică (diagnosticul prenatal uneori este posibil), prevenirea și tratamentul infecțiilor, observarea dispensarului vezi un hematolog.

sindromul Wiskott Aldrich

Moștenit în mod recesiv, legat de X. Boala se manifestă în copilărie timpurieși duce la decesul pacienților sub 10 ani. Principala afectare este imunitatea umorală și celulară. Există o scădere a funcției glandei timus.

Chiar și cu un număr normal de celule B, producția de anticorpi este mult redusă; niveluri scăzute de imunoglobuline, în special IgM. Ulterior, tulburările imunității celulare cresc, numărul de limfocite și trombocite scade.

Simptomele clinice sunt infecții frecvente, sângerări (inclusiv hemoragii gastrointestinale), eczeme cronice.

Tumorile sunt observate la 10% dintre pacienți. Cele mai frecvente sunt neoplasmele reticuloendoteliale, limfoamele maligne (adesea la nivelul creierului), leucemia mieloidă acută și cancerul de piele și membranele mucoase. Monitorizarea și consilierea genetică sunt recomandate membrilor familiei. Diagnosticul prenatal este posibil. Prognosticul pentru viață este nefavorabil

Mielom multiplu (boala Rustitsky-Kahler, mielom multiplu)

Natura moștenirii sale nu a fost suficient studiată. Aparent, în majoritatea cazurilor boala este rezultatul unei mutații somatice în limfocitele B. În unele cazuri, este posibilă moștenirea autosomal recesivă. Riscul de îmbolnăvire pentru rudele directe este crescut de 5 ori. Bărbații și femeile sunt afectați la fel de des.

Mielomul este o tumoare malignă generalizată a celulelor plasmatice ale măduvei osoase. Există mieloame care secretă imunoglobuline (paraproteine) din clasele G (cea mai comună formă), A, D și E (cea mai rară), precum și mielomul Bence-Jones („boala lanțului ușor”). Ca urmare a proliferării celulelor plasmatice transformate, clonele imunocompetente normale sunt suprimate.

Plaemokpetochny se infiltrează și mieloamele distrug oasele; în diferite organe se dezvoltă în mieloame nemăduvei.este caracteristică amiloidoza severă a organelor interne. Mielomul se dezvoltă de obicei după vârsta de 40 de ani. La debutul bolii, durerea apare în oasele care conțin măduvă osoasă - coloana vertebrală, coaste, stern, craniu, oasele tubulare.

Tipic fracturi patologice oasele afectate. Creșterea tumorilor în afara osului este însoțită de corespondență simptome locale: radiculita, paralizie, pleurezie, ascita, marirea organului afectat.

Imaginea leucemiei cu celule plasmatice se dezvoltă în sânge, crește brusc viteza de sedimentare a eritrocitelor(ESR), raportul imunoglobulinelor este perturbat, mai târziu - anemie non-hemolitică și alte tulburări; Nivelul de calciu din sânge crește adesea. Deficiența imună se manifestă prin infecții repetate.

Amiloidoza rinichilor duce la uremie, a miocardului - la insuficienta cardiaca. Pacienții trăiesc rareori mai mult de 5-6 ani de la debutul bolii. Tratamentul poate prelungi uneori viața la 10 ani sau mai mult. Prognosticul general este însă nefavorabil.

sindromul DiGeorge

Moștenit în mod autosomal recesiv. Boala se bazează pe aplazia timusului și a glandelor paratiroide ca urmare a subdezvoltării perechilor III și IV de pungi branhiale în embriogeneză cu o deficiență a imunității T, menținând în același timp imunitatea umorală.

Însoțită de subdezvoltarea arcului aortic, sternului, auriculului și uneori de defecte cardiace. Trasaturi caracteristice bolile sunt o susceptibilitate crescută la boli infecțioase și o susceptibilitate la atacuri de convulsii tetanice din copilărie.

Nivelul imunoglobulinelor din sânge este normal, dar producția de anticorpi specifici este redusă sau absentă. Dezvoltarea tumorilor maligne este tipică: limfoame (inclusiv la nivelul creierului), carcinoame cu celule scuamoase ale pielii și mucoasei buzelor. Transplantul glandei timus, însoțit de introducerea hormonului paratiroidian, dă rezultate pozitive.

Macroglobulinemia Waldenström

Moștenit în mod autosomal dominant. Reprezintă leucemie mieloidă cronică cu o creștere a nivelului sanguin al gammaglobulinelor cu greutate moleculară mare. Patogenia este neclară. Boala se dezvoltă peste vârsta de 40 de ani și se manifestă prin slăbiciune generală și epuizare, cărora li se alătură ulterior anemie normocromă, sângerare crescută și insuficiență cardiacă.

Sângele dezvăluie multe limfocite alterate, o creștere semnificativă a nivelului de imunoglobuline și se remarcă, de asemenea, o mărire a ganglionilor limfatici, a splinei și a ficatului.

Există forme benigne (asimptomatice), lent progresive și progresive ale bolii. Deficiența imunoglobulinelor normale și infiltrarea organelor de către celulele limfoide cresc treptat. Se dezvoltă insuficiență pulmonară, renală și hepatică. Boala se poate complica cu malignitate

Boli de sânge reprezintă o vastă colecție de patologii foarte eterogene ca cauze, manifestări clinice și evoluție, combinate într-una singură grup general prezența unor perturbări în cantitate, structură sau funcție elemente celulare(eritrocite, trombocite, leucocite) sau plasma sanguina. Capitol stiinta medicala Domeniul care se ocupă cu bolile sistemului sanguin se numește hematologie.

Boli de sânge și boli ale sistemului sanguin

Esența bolilor de sânge este o modificare a numărului, structurii sau funcțiilor globulelor roșii, trombocitelor sau leucocitelor, precum și tulburări ale proprietăților plasmei în gamapatii. Adică, o boală a sângelui poate consta într-o creștere sau scădere a numărului de globule roșii, trombocite sau leucocite, precum și o modificare a proprietăților sau structurii acestora. În plus, patologia poate consta într-o modificare a proprietăților plasmei datorită apariției proteinelor patologice în ea sau o scădere/creștere. cantitate normală componente ale părții lichide a sângelui.

Exemple tipice de boli ale sângelui cauzate de modificări ale numărului de elemente celulare sunt, de exemplu, anemia sau eritremia (numărul crescut de globule roșii din sânge). Un exemplu de boală a sângelui cauzată de modificări ale structurii și funcțiilor elementelor celulare este anemia cu celule secera, sindromul „globulelor albe leneșe” etc. Patologiile în care se modifică cantitatea, structura și funcțiile elementelor celulare sunt hemoblastoze, care sunt denumite în mod obișnuit cancer de sânge. O boală caracteristică a sângelui cauzată de modificări ale proprietăților plasmei este mielomul.

Bolile sistemului sanguin și bolile de sânge sunt diferite variante nume ale aceluiași set de patologii. Cu toate acestea, termenul „boli ale sistemului sanguin” este mai exact și mai corect, deoarece întregul set de patologii incluse în acest grup, se referă nu numai la sângele în sine, ci și organe hematopoietice, cum ar fi măduva osoasă, splina și ganglionii limfatici. La urma urmei, o boală de sânge nu este doar o modificare a calității, cantității, structurii și funcțiilor elementelor celulare sau plasmei, ci și anumite tulburări ale organelor responsabile de producerea celulelor sau proteinelor, precum și de distrugerea acestora. Prin urmare, de fapt, cu orice boală de sânge, în spatele unei modificări a parametrilor săi există o întrerupere a funcționării oricărui organ direct implicat în sinteza, întreținerea și distrugerea elementelor sanguine și proteinelor.

Sângele este un țesut al corpului care este foarte labil în parametrii săi, deoarece reacționează la diverși factori mediu inconjurator, și, de asemenea, pentru că este în el că gamă largă biochimic, imunologic și procesele metabolice. Datorită acestui spectru relativ „larg” de sensibilitate, parametrii sângelui se pot schimba în diferite condiții și boli, ceea ce nu indică patologia sângelui în sine, ci reflectă doar reacția care are loc în acesta. După vindecarea bolii, parametrii sanguini revin la normal.

Dar bolile de sânge sunt o patologie a componentelor sale imediate, cum ar fi globulele roșii, leucocitele, trombocitele sau plasma. Aceasta înseamnă că pentru a readuce parametrii sanguini la normal este necesară vindecarea sau neutralizarea patologiei existente, aducând proprietățile și numărul celulelor (eritrocite, trombocite și leucocite) cât mai aproape de valorile normale. Cu toate acestea, deoarece modificarea parametrilor sanguini poate fi aceeași atât în ​​bolile somatice, neurologice și mentale, cât și în patologiile sanguine, este nevoie de ceva timp și examinări suplimentare pentru a-l identifica pe acesta din urmă.

Boli de sânge - listă

În prezent, medicii și oamenii de știință identifică următoarele boli ale sângelui incluse în lista Clasificării Internaționale a Bolilor, a 10-a revizuire (ICD-10):
1. anemie prin deficit de fier;
2. anemie cu deficit de B12;
3. anemie cu deficit de folat;
4. Anemia datorată deficitului de proteine;
5. Anemia datorată scorbutului;
6. anemie nespecificată din cauza alimentației necorespunzătoare;
7. Anemia datorată deficitului de enzime;
8. Talasemia (alfa talasemie, beta talasemie, delta beta talasemie);
9. Persistența ereditară a hemoglobinei fetale;
10. Anemia celulelor secera;
11. sferocitoză ereditară (anemie Minkowski-Chofard);
12. Eliptocitoză ereditară;
13. anemie hemolitică autoimună;
14. anemie hemolitică neautoimună indusă de medicamente;
15. sindrom hemolitic-uremic;
16. hemoglobinurie paroxistică nocturnă (boala Marchiafava-Micheli);
17. Aplazie pură de celule roșii dobândite (eritroblastopenie);
18. anemie aplastică constituțională sau indusă de medicamente;
19. Anemia aplastică idiopatică;
20. Acut anemie posthemoragică(după pierderea acută de sânge);
21. Anemia prin neoplasme;
22. Anemia în bolile somatice cronice;
23. Anemia sideroblastică (ereditară sau secundară);
24. anemie diseritropoietică congenitală;
25. leucemie acută mieloblastică nediferențiată;
26. leucemie mieloblastică acută fără maturare;
27. leucemie mieloblastică acută cu maturare;
28. leucemie promielocitară acută;
29. leucemie mielomonoblastică acută;
30. leucemie monoblastică acută;
31. leucemie eritroblastică acută;
32. leucemie acută megacarioblastică;
33. leucemie limfoblastică acută cu celule T;
34. leucemie limfoblastică acută cu celule B;
35. leucemie panmieloidă acută;
36. boala Letterer-Siwe;
37. sindrom mielodisplazic;
38. leucemie mieloidă cronică;
39. eritromieloză cronică;
40. leucemie monocitară cronică;
41. leucemie megacariocitară cronică;
42. mieloză subleucemică;
43. leucemie mastocitară;
44. leucemie macrofagică;
45. leucemie limfocitară cronică;
46. leucemie cu celule păroase;
47. Policitemia vera (eritremie, boala Vaquez);
48. boala Sézary (limfocitom cutanat);
49. Micoza fungoide;
50. limfosarcomul Burkitt;
51. limfom Lennert;
52. Histiocitoza este malignă;
53. Tumora malignă a mastocitelor;
54. Limfom histiocitar adevărat;
55. limfom MALT;
56. boala Hodgkin (limfogranulomatoza);
57. limfoame non-Hodgkin;
58. mielom multiplu (plasmocitom generalizat);
59. macroglobulinemie Waldenström;
60. boala lanțului greu alfa;
61. Boala lanțului greu gamma;
62. Coagulare intravasculară diseminată (sindrom DIC);
63.
64. Deficiența factorilor de coagulare a sângelui dependenți de vitamina K;
65. Deficiența factorului I de coagulare și disfibrinogenemie;
66. Deficitul factorului II de coagulare;
67. Deficitul factorului V de coagulare;
68. Deficit factorul VII coagularea sângelui (hipoproconvertinemie ereditară);
69. Deficitul ereditar al factorului VIII de coagulare a sângelui (boala von Willebrand);
70. Deficitul ereditar al factorului IX de coagulare a sângelui (boala Christmas, hemofilie B);
71. Deficitul ereditar al factorului X de coagulare a sângelui (boala Stewart-Prower);
72. Deficitul ereditar al factorului XI de coagulare a sângelui (hemofilie C);
73. Deficitul factorului XII de coagulare (defect Hageman);
74. Deficiența factorului XIII de coagulare;
75. Deficiența componentelor plasmatice ale sistemului kalikreină-kinină;
76. deficit de antitrombina III;
77. telangiectazie hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler);
78. trombastenia Glanzmann;
79. sindromul Bernard-Soulier;
80. sindromul Wiskott-Aldrich;
81. sindromul Chediak-Higashi;
82. sindromul TAR;
83. sindromul Hegglin;
84. sindromul Kasabach-Merritt;
85.
86. sindromul Ehlers-Danlos;
87. sindromul Gasser;
88. purpură alergică;
89.
90. Sângerare falsă (sindrom Munchausen);
91. Agranulocitoză;
92. Tulburări funcționale neutrofile polimorfonucleare;

93. eozinofilie;
94. Methemoglobinemie;
95. Eritrocitoză familială;
96. trombocitoză esențială;
97. limfohistiocitoză hemofagocitară;
98. Sindrom hemofagocitar datorat infecției;
99. Boala citostatică.

Lista de mai sus de boli include majoritatea patologiilor de sânge cunoscute astăzi. Cu toate acestea, unele boli rare sau forme ale aceleiași patologii nu sunt incluse în listă.

Boli de sânge - tipuri

Întregul set de boli ale sângelui poate fi împărțit condiționat în următoarele grupuri mari, în funcție de ce tip de elemente celulare sau proteine ​​plasmatice s-au dovedit a fi modificate patologic:
1. Anemie (afecțiuni în care nivelul hemoglobinei este sub normal);
2. Diateza hemoragică sau patologia sistemului hemostază (tulburări de coagulare a sângelui);
3. Hemoblastoze (diverse boli tumorale celulele lor sanguine, măduva osoasă sau ganglionii limfatici);
4. Alte boli ale sângelui (boli care nu au legătură cu diateza hemoragică, anemie sau hemoblastoză).

Această clasificare este foarte generală, împărțind toate bolile de sânge în grupuri în funcție de ce proces patologic general conduce și ce celule sunt afectate de modificări. Desigur, în fiecare grupă există o gamă foarte largă de boli specifice, care, la rândul lor, sunt, de asemenea, împărțite în tipuri și tipuri. Să luăm în considerare clasificarea fiecărui grup specificat de boli de sânge separat, pentru a nu crea confuzie din cauza cantității mari de informații.

Anemie

Deci, anemia este o combinație a tuturor afecțiunilor în care există o scădere a nivelurilor de hemoglobină sub normal. În prezent, anemia este clasificată în următoarele tipuri, în funcție de cauza patologică generală principală a apariției sale:
1. Anemia datorată sintezei afectate a hemoglobinei sau a celulelor roșii din sânge;
2. Anemia hemolitică asociată cu descompunerea crescută a hemoglobinei sau a celulelor roșii din sânge;
3. Anemia hemoragică asociată cu pierderea de sânge.
Anemia datorată pierderii de sânge sunt împărțite în două tipuri:

• Anemia acută posthemoragică - apare după o pierdere rapidă, simultană, a mai mult de 400 ml de sânge;
• Anemia posthemoragică cronică - apare ca urmare a pierderii prelungite, constante de sânge din cauza sângerării mici, dar constante (de exemplu, cu menstruație abundentă, sângerare de la un ulcer gastric etc.).

Anemia cauzată de deteriorarea sintezei hemoglobinei sau formarea globulelor roșii, sunt împărțite în următoarele tipuri:
1. Anemie aplastica:

• aplazia eritrocitară (constituțională, indusă de medicamente etc.);
• aplazie parțială a celulelor roșii;
• anemie Blackfan-Diamond;
• Anemia Fanconi.

2. Anemia diseritropoietică congenitală.
3. Sindrom mielodisplazic.
4. Anemii deficitare:

• anemie prin deficit de fier;
• anemie cu deficit de folat;
• anemie cu deficit de B12;
• Anemia datorată scorbutului;
• Anemia datorată insuficientei proteine ​​în dietă (kwashiorkor);
• Anemia datorată lipsei de aminoacizi (anemie orotacidurică);
• Anemie din cauza lipsei de cupru, zinc și molibden.

5. Anemie datorată deficienței sintezei hemoglobinei:

• Porfirii – anemii sideroahristice (sindrom Kelly-Paterson, sindrom Plummer-Vinson).

6. Anemie boli cronice(pentru insuficiență renală, cancer etc.).
7. Anemie cu consum crescut de hemoglobină și alte substanțe:

• Anemia de sarcină;
• anemie la alăptare;
• Anemia sportivilor etc.

După cum puteți vedea, spectrul de anemie cauzată de deteriorarea sintezei hemoglobinei și formarea globulelor roșii este foarte larg. Cu toate acestea, în practică, cele mai multe dintre aceste anemii sunt rare sau foarte rare. Și în viața de zi cu zi, oamenii se întâlnesc cel mai des diverse opțiuni anemie prin deficit, cum ar fi deficitul de fier, deficitul de B12, deficitul de folat etc. Aceste anemii, după cum sugerează și numele, se formează din cauza unei cantități insuficiente de substanțe necesare pentru formarea hemoglobinei și a globulelor roșii. A doua cea mai frecventă formă de anemie asociată cu sinteza afectată a hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge este forma care se dezvoltă în bolile cronice severe.

Anemia hemolitică cauzată de degradarea crescută a globulelor roșii, se împart în ereditare și dobândite. În consecință, anemiile hemolitice ereditare sunt cauzate de orice defecte genetice transmise de părinți descendenților și, prin urmare, sunt incurabile. Și anemia hemolitică dobândită este asociată cu influența factorilor de mediu și, prin urmare, este complet vindecabilă.

Limfoamele sunt în prezent împărțite în două tipuri principale - Hodgkin (limfogranulomatoza) și non-Hodgkin. Limfogranulomatoza (boala Hodgkin, limfomul Hodgkin) nu este împărțită în tipuri, dar poate apărea în diverse forme clinice, fiecare dintre ele având propriile sale caracteristici cliniceși nuanțe asociate de terapie.

Limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în următoarele tipuri:
1. Limfom folicular:

• Celulă mare mixtă și celulă mică cu nuclei divizați;
• Celulă mare.

2. Limfom difuz:

• Celulă mică;
• Celulă mică cu nuclei divizați;
• Mixt celule mici și celule mari;
• Reticulosarcom;
• imunoblastic;
• limfoblastic;
• Tumora lui Burkitt.

3. Limfoame cu celule T periferice și cutanate:

• boala Sezary;
• Micoza fungoide;
• limfom Lennert;
• Limfom periferic cu celule T.

4. Alte limfoame:

• limfosarcom;
• limfom cu celule B;
• limfom MALT.

Diateza hemoragică (boli de coagulare a sângelui)

Diateza hemoragică (bolile de coagulare a sângelui) reprezintă un grup foarte mare și variabil de boli, care se caracterizează printr-una sau alta tulburare de coagulare a sângelui și, în consecință, o tendință la sângerare. În funcție de celulele sau procesele sistemului de coagulare a sângelui, toate diatezele hemoragice sunt împărțite în următoarele tipuri:
1. Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (sindrom DIC).
2. Trombocitopenie (numărul de trombocite din sânge este mai mic decât în ​​mod normal):

• Purpura trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof);
• Purpura aloimună a nou-născuților;
• Purpura transimună a nou-născuților;
• trombocitopenie heteroimună;
• Vasculita alergică;
• sindromul Evans;
• Pseudohemofilie vasculară.

3. Trombocitopatii (trombocitele au o structură defectuoasă și activitate funcțională inferioară):

• boala Hermansky-Pudlak;
• sindromul TAR;
• sindromul May-Hegglin;
• boala Wiskott-Aldrich;
• trombastenia Glanzmann;
• sindromul Bernard-Soulier;
• sindromul Chediak-Higashi;
• boala lui Von Willebrand.

4. Tulburări de coagulare a sângelui din cauza patologiei vasculare și a insuficienței legăturii de coagulare a procesului de coagulare:

• boala Rendu-Osler-Weber;
• sindromul Louis-Bar (ataxie-telangiectazie);
• sindromul Kasabach-Merritt;
• sindromul Ehlers-Danlos;
• sindromul Gasser;
• Vasculita hemoragica (boala Scheinlein-Henoch);
• Purpură trombotică trombocitopenică.

5. Tulburări de coagulare a sângelui cauzate de tulburări ale sistemului kinin-kalicreină:

• defectul lui Fletcher;
• defect Williams;
• defect Fitzgerald;
• Defect de flojac.

6. Coagulopatii dobândite (patologia coagulării sângelui pe fondul tulburărilor componentei coagulării coagulării):

• Afibrinogenemie;
• coagulopatie consumativă;
• Sângerare fibrinolitică;
• purpură fibrinolitică;
• Purpura fulgerului;
• Boala hemoragică a nou-născutului;
• Deficiența factorilor K-dependenți de vitamina K;
• Tulburări de coagulare după administrarea de anticoagulante și fibrinolitice.

7. Coagulopatii ereditare (tulburări de coagulare a sângelui cauzate de o deficiență a factorilor de coagulare):

• deficit de fibrinogen;
• Deficitul factorului II de coagulare (protrombina);
• Deficiența factorului V de coagulare (labil);
• deficit de factor VII;
• deficit de factor VIII (hemofilia A);
• Deficitul factorului IX de coagulare (boala de Crăciun, hemofilie B);
• Deficit factor X de coagulare (Stuart-Prower);
• deficit de factor XI (hemofilie C);
• Deficitul factorului XII de coagulare (boala Hageman);
• Deficiența factorului XIII de coagulare (stabilizator de fibrină);
• deficit de precursor de tromboplastină;
• deficit de globulină AC;
• deficit de proaccelerin;
• hemofilie vasculară;
• Disfibrinogenemie (congenitală);
• hipoproconvertinemie;
• boala lui Ovren;
• Conținut crescut de antitrombină;
• Niveluri crescute de anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (factori anti-coagulare).

Alte boli ale sângelui

Acest grup include boli care din anumite motive nu pot fi clasificate ca diateză hemoragică, hemoblastoză și anemie. Astăzi, acest grup de boli de sânge include următoarele patologii:
1. Agranulocitoză (lipsa de neutrofile, bazofile și eozinofile în sânge);
2. Tulburări funcționale ale activității neutrofilelor de bandă;
3. Eozinofilie (număr crescut de eozinofile în sânge);
4. Methemoglobinemie;
5. Eritrocitoză familială (număr crescut de globule roșii);
6. trombocitoză esențială (număr crescut de trombocite);
7. Policitemie secundară (creșterea numărului tuturor celulelor sanguine);
8. leucopenie (număr redus de leucocite în sânge);
9. Boală citostatică (o boală asociată cu administrarea de medicamente citostatice).

Boli de sânge - simptome

Simptomele bolilor de sânge sunt foarte variabile, deoarece depind de ce celule sunt implicate în procesul patologic. Astfel, cu anemie, ies în prim plan simptomele lipsei de oxigen în țesuturi, cu vasculită hemoragică - sângerare crescută etc. Astfel, nu există simptome unice și comune pentru toate bolile de sânge, deoarece fiecare patologie specifică este caracterizată de o combinație unică de semne clinice unice pentru ea.

Cu toate acestea, este posibil să se identifice aproximativ simptomele bolilor de sânge care sunt inerente tuturor patologiilor și sunt cauzate de disfuncția sângelui. Deci, comun pentru diverse boli sânge pot fi luate în considerare următoarele simptome:

• Slăbiciune;
• Dispneea;
• Bătăi inimii;
• Scăderea apetitului;
• Creșterea temperaturii corpului, care durează aproape constant;
• Procese infecțioase și inflamatorii frecvente și pe termen lung;
• Piele iritata;
• Perversia gustului și a mirosului (o persoană începe să-i placă mirosurile și gusturile specifice);
• Dureri osoase (cu leucemie);
• Sângerări precum peteșii, vânătăi etc.;
• Sângerare constantă din membranele mucoase ale nasului, gurii și tractului gastrointestinal;
• Durere în hipocondrul stâng sau drept;
• Performanta scazuta.

Această listă de simptome ale bolilor de sânge este foarte scurtă, dar vă permite să navigați printre cele mai tipice manifestări clinice ale patologiei sistemului sanguin. Dacă o persoană prezintă oricare dintre simptomele de mai sus, ar trebui să consulte un medic pentru o examinare detaliată.

Sindroame boli ale sângelui

Un sindrom este un set stabil de simptome caracteristice unei boli sau unui grup de patologii care au o patogeneză similară. Astfel, sindroamele bolilor de sânge sunt grupuri de simptome clinice unite prin mecanismul comun al dezvoltării lor. Mai mult, fiecare sindrom se caracterizează printr-o combinație stabilă de simptome care trebuie să fie prezente la o persoană pentru a identifica orice sindrom. Pentru bolile de sânge se disting mai multe sindroame care se dezvoltă în diverse patologii.

Astfel, medicii identifică în prezent următoarele sindroame de boli de sânge:

• sindrom anemic;
• sindrom hemoragic;
• Sindromul ulcerativ necrozant;
• sindromul de intoxicație;
• Sindrom osalgic;
• sindromul patologiei proteice;
• sindrom sideropenic;
• Sindromul pletoric;
• sindromul icterului;
• sindromul limfadenopatiei;
• Sindromul hepato-splenomegalie;
• sindrom de pierdere de sânge;
• sindromul febrei;
• sindrom hematologic;
• sindromul măduvei osoase;
• sindrom de enteropatie;
• Sindromul de artropatie.

Sindroamele enumerate se dezvoltă pe fundalul diferitelor boli de sânge, unele dintre ele sunt caracteristice doar pentru o gamă restrânsă de patologii cu un mecanism de dezvoltare similar, în timp ce altele, dimpotrivă, apar în aproape orice boală de sânge.

Sindrom anemic

Sindromul anemic se caracterizează printr-un set de simptome provocate de anemie, adică un nivel scăzut de hemoglobină în sânge, din cauza căruia țesuturile suferă de foamete de oxigen. Sindromul anemic se dezvoltă în toate bolile de sânge, dar în unele patologii apare pe etapele inițiale, iar pentru alții - mai târziu.

Astfel, manifestările sindromului anemic sunt următoarele simptome:

• Paloarea pielii și a mucoaselor;
• Piele uscată și descuamată sau umedă;
• Păr și unghii uscate, fragile;
• Sângerări de la mucoase - gingii, stomac, intestine etc.;
• Ameţeală;
• Mers instabil;
• Întunecarea ochilor;
• Zgomot în urechi;
• Oboseală;
• Somnolenţă;
• Dificultăți de respirație la mers;
• Bătăile inimii.

În cazurile severe de anemie, o persoană poate prezenta picioare păstoase, perversiune a gustului (cum ar fi lucrurile necomestibile, cum ar fi creta), o senzație de arsură în limbă sau culoarea ei purpurie strălucitoare, precum și sufocare la înghițirea bucăților de mâncare.

Sindromul hemoragic

Sindromul hemoragic se manifestă prin următoarele simptome:

• Sângerarea gingiilor și sângerare prelungită când un dinte este îndepărtat și mucoasa bucală este rănită;
• Senzație de disconfort în zona stomacului;
• Globule roșii sau sânge în urină;
• Sângerare din punct de injecție;
• Vânătăi și hemoragii pe piele;
• Durere de cap;
• Durerea și umflarea articulațiilor;
• Incapacitatea de a se mișca activ din cauza durerii cauzate de hemoragii la nivelul mușchilor și articulațiilor.

Sindromul hemoragic se dezvoltă cu următoarele boli ale sângelui:
1. purpură trombocitopenică;
2. boala lui von Willebrand;
3. boala Rendu-Osler;
4. boala Glanzmann;
5. Hemofilia A, B și C;
6. Vasculită hemoragică;
7. sindromul DIC;
8. Hemoblastoze;
9. Anemie aplastica;
10. Luați doze mari de anticoagulante.

Sindromul ulcerativ necrozant

Sindromul ulcerativ necrozant se caracterizează prin următorul set de simptome:

• Durere în mucoasa bucală;
• Sângerare de la gingii;
• Incapacitatea de a mânca din cauza durerii în gură;
• Creșterea temperaturii corpului;
• Frisoane;
• Respiratie urat mirositoare;
• Secreții și disconfort în vagin;
• Dificultate la defecare.

Sindromul ulcerativ-necrotic se dezvoltă cu hemoblastoze, anemie aplastică, precum și boli de radiații și citostatice.

Sindromul de intoxicație

Sindromul de intoxicație se manifestă prin următoarele simptome:

• Slăbiciune generală;
• Febră cu frisoane;
• Creșterea prelungită și persistentă a temperaturii corpului;
• stare de rău;
• Capacitate redusă de muncă;
• Durere în mucoasa bucală;
• Simptome de banal boala respiratorie tractului respirator superior.

Sindromul de intoxicație se dezvoltă cu hemoblastoze, hematosarcoame (boala Hodgkin, limfosarcom) și boala citostatică.

Sindromul ossalgic

Sindromul ossalgic se caracterizează prin durere în diverse oase, care în primele etape sunt ameliorate cu analgezice. Pe măsură ce boala progresează, durerea devine mai intensă și nu mai este ameliorată de analgezice, creând dificultăți de mișcare. În etapele ulterioare ale bolii, durerea este atât de severă încât persoana nu se poate mișca.

Sindromul ossalgic se dezvoltă atunci când mielom multiplu, precum și metastaze osoase cu limfogranulomatoză și hemangioame.

Sindromul patologiei proteice

Sindromul patologiei proteice este cauzat de prezența unei cantități mari de proteine ​​patologice (paraproteine) în sânge și se caracterizează prin următoarele simptome:

• Deteriorarea memoriei și a atenției;
• Durere și amorțeală în picioare și brațe;
• Sângerări ale membranelor mucoase ale nasului, gingiilor și limbii;
• Retinopatie (funcționarea afectată a ochilor);
• Insuficiență renală (în stadiile ulterioare ale bolii);
• Disfuncție a inimii, limbii, articulațiilor, glandelor salivare și pielii.

Sindromul de patologie proteică se dezvoltă în mielom și boala Waldenström.

Sindromul sideropenic

Sindromul sideropenic este cauzat de deficiența de fier în corpul uman și se caracterizează prin următoarele simptome:

• Pervertirea simțului mirosului (o persoană îi place mirosurile de gaze de eșapament, pardoseli de beton spălate etc.);
• Pervertirea gustului (omul îi place gustul cretei, varului, cărbune, cereale uscate etc.);
• Dificultate la înghițirea alimentelor;
• Slabiciune musculara;
• Piele palidă și uscată;
• Convulsii la colțurile gurii;
• Unghii subțiri, casante, concave, cu striații transversale;
• Păr subțire, fragil și uscat.

Sindromul sideropenic se dezvoltă în bolile Werlhof și Randu-Osler.

Sindromul pletoric

Sindromul pletoric se manifestă prin următoarele simptome:

• Durere de cap;
• Senzație de căldură în corp;
• Zgomot de sânge la cap;
• Fata rosie;
• Arsuri în degete;
• Parestezie (senzație de piele de găină etc.);
• Mâncărime de piele, mai gravă după baie sau duș;
• Intoleranta la caldura;

Sindromul se dezvoltă cu eritremie și boala Vaquez.

Sindromul icterului

Sindromul icterului se manifestă printr-o colorare galbenă caracteristică a pielii și a mucoaselor. Se dezvoltă cu anemie hemolitică.

Sindromul limfadenopatiei

Sindromul limfadenopatiei se manifestă prin următoarele simptome:

• Mărirea și durerea diverșilor ganglioni limfatici;
• Simptome de intoxicație (febră, durere de cap, somnolență etc.);
• Transpiraţie;
• Slăbiciune;
• Pierdere puternică în greutate;
• Durere în zona unui ganglion limfatic mărit din cauza comprimării organelor din apropiere;
• Fistule cu scurgere de conținut purulent.

Sindromul se dezvoltă în leucemia limfocitară cronică, limfogranulomatoza, limfosarcomul, leucemia limfoblastică acută și mononucleoza infecțioasă.

Sindromul hepato-splenomegalie

Sindromul hepato-splenomegalie este cauzat de o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei și se manifestă prin următoarele simptome:

• Senzație de greutate în abdomenul superior;
• Durere în abdomenul superior;
• Creșterea volumului abdominal;
• Slăbiciune;
• Performanță redusă;
• Icter (la etapă tarzie boli).

Sindromul se dezvoltă cu mononucleoză infecțioasă, microsferocitoză ereditară, anemie hemolitică autoimună, anemie falciformă și cu deficit de B12, talasemie, trombocitopenie, leucemie acută, leucemie limfo- și mieloidă cronică, mieloză subleucemică, precum și eritremie și boala Waldenström.

Sindromul pierderii de sânge

Sindromul pierderii de sânge se caracterizează prin exces sau sângerare frecventăîn trecut din diverse organeși se manifestă prin următoarele simptome:

• Vânătăi pe piele;
• Hematoame în mușchi;
• Umflare și durere la nivelul articulațiilor din cauza hemoragiilor;
• Vene de păianjen pe piele;

Sindromul se dezvoltă cu hemoblastoze, diateză hemoragică și anemie aplastică.

Sindromul febrei

Sindromul febril se manifesta printr-o crestere prelungita si persistenta a temperaturii cu frisoane. În unele cazuri, pe fondul febrei, o persoană este deranjată de mâncărime constantă a pielii și transpirații abundente. Sindromul însoțește hemoblastoza și anemie.

Sindroame hematologice și ale măduvei osoase

Sindroamele hematologice și ale măduvei osoase nu sunt clinice, deoarece nu iau în considerare simptomele și sunt detectate numai pe baza modificărilor testelor de sânge și frotiurilor de măduvă osoasă. Sindromul hematologic se caracterizează prin modificări ale numărului normal de globule roșii, trombocite, hemoglobină, leucocite și VSH din sânge. De asemenea, caracteristică este schimbarea procent diferite tipuri de leucocite din formula leucocitară (bazofile, eozinofile, neutrofile, monocite, limfocite etc.). Sindromul măduvei osoase se caracterizează printr-o modificare a raportului normal al elementelor celulare ale diferiților germeni hematopoietici. Sindroamele hematologice și ale măduvei osoase se dezvoltă în toate bolile de sânge.

Sindromul de enteropatie

Sindromul de enteropatie se dezvoltă cu o boală citostatică și se manifestă prin diferite tulburări ale intestinului datorate leziunilor ulcerative-necrotice ale mucoasei sale.

Sindromul de artropatie

Sindromul de artropatie se dezvoltă în bolile de sânge, care se caracterizează prin deteriorarea coagulării sângelui și, în consecință, o tendință la sângerare (hemofilie, leucemie, vasculită). Sindromul se dezvoltă datorită pătrunderii sângelui în articulații, ceea ce provoacă următoarele simptome caracteristice:

• Umflarea și îngroșarea articulației afectate;
• Durere în articulația afectată;

Teste pentru boli de sânge (parametri de sânge)

Pentru a detecta bolile de sânge, destul de multe teste simple cu definirea anumitor indicatori în fiecare dintre ei. Deci, astăzi sunt utilizate următoarele teste pentru a identifica diferite boli de sânge:
1. Analize generale de sânge

• Numărul total de leucocite, eritrocite și trombocite;
• Numărul de leucoformule (procent de bazofile, eozinofile, neutrofile în bandă și segmentate, monocite și limfocite în 100 de celule numărate);
• Concentrația hemoglobinei din sânge;
• Studiul formei, mărimii, culorii și altele caracteristici de calitate globule rosii

2. Numărul de reticulocite.
3. Numărul de trombocite.
4. Test de ciupire.
5. Duke timp de sângerare.
6. Coagulogramă cu determinarea unor parametri cum ar fi:

• Cantitatea de fibrinogen;
• indicele de protrombină (PTI);
• Raportul internațional normalizat (INR);
• Timp parțial de tromboplastină activat (aPTT);
• timpul caolinului;
• Timpul de trombină (TV).

7. Determinarea concentrației factorilor de coagulare.
8. Mielograma - luarea măduvei osoase folosind o puncție, urmată de pregătirea unui frotiu și numărarea numărului de diferite elemente celulare, precum și procentul acestora la 300 de celule.

În principiu, testele simple enumerate mai sus vă permit să diagnosticați orice boală de sânge.

Identificarea unor tulburări comune de sânge

Foarte des în vorbirea de zi cu zi oamenii numesc anumite afecțiuni și reacții ale sângelui boli, ceea ce nu este adevărat. Totuși, fără a cunoaște subtilitățile terminologie medicalăși caracteristicile bolilor de sânge, oamenii își folosesc proprii termeni pentru a desemna starea pe care o au ei sau cei dragi. Să ne uităm la cei mai des întâlniți termeni similari, precum și la ce se înțelege prin aceștia, ce fel de afecțiune este aceasta în realitate și cum este numită corect de către medici.

Boli infecțioase ale sângelui

Strict vorbind, bolile infecțioase ale sângelui includ doar mononucleoza, care este relativ rară. Prin termenul „boli infecțioase ale sângelui”, oamenii se referă la reacțiile sistemului sanguin la diferite boli infecțioase ale oricăror organe și sisteme. Adică, o boală infecțioasă apare în orice organ (de exemplu, amigdalita, bronșita, uretrita, hepatita etc.), iar în sânge apar anumite modificări, reflectând reacția sistemului imunitar.

Boală virală a sângelui

O boală virală a sângelui este o variație a ceea ce oamenii numesc o boală infecțioasă a sângelui. În acest caz proces infecțiosîn orice organ, care se reflectă în parametrii sângelui, a fost cauzată de un virus.

Patologia cronică a sângelui

Prin acest termen, oamenii se referă de obicei la orice modificări ale parametrilor sanguini care există de mult timp. De exemplu, o persoană poate avea un VSH crescut pentru o lungă perioadă de timp, dar nu există simptome clinice sau boli evidente. În acest caz, oamenii cred că vorbim despre o boală cronică a sângelui. Cu toate acestea, aceasta este o interpretare greșită a datelor disponibile. În astfel de situații, există o reacție a sistemului sanguin la un proces patologic care are loc în alte organe și pur și simplu nu este încă identificat din cauza lipsei de simptome clinice, care ar permite medicului și pacientului să navigheze în direcția căutării diagnostice.

Boli ereditare (genetice) ale sângelui

Boli ereditare (genetice) ale sângelui în viata de zi cu zi Sunt destul de rare, dar gama lor este destul de largă. Astfel, bolile ereditare ale sângelui includ binecunoscuta hemofilie, precum și boala Marchiafava-Miceli, talasemia, anemia falciformă, sindroamele Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi etc. Aceste boli de sânge apar de obicei încă de la naștere.

Boli sistemice ale sângelui

„Boli sistemice ale sângelui” - medicii scriu de obicei o formulare similară atunci când au detectat modificări în testele unei persoane și o patologie medie a sângelui și nu a oricărui alt organ. Cel mai adesea, această formulare ascunde o suspiciune de leucemie. Cu toate acestea, ca atare, nu există o boală sistemică a sângelui, deoarece aproape toate patologiile sanguine sunt sistemice. Prin urmare, această formulare este folosită pentru a indica suspiciunea unui medic cu privire la o boală de sânge.

Boli autoimune ale sângelui

Bolile de sânge autoimune sunt patologii în care sistemul imunitar își distruge propriile celule sanguine. Acest grup de patologii include următoarele:

• anemie hemolitică autoimună;
• hemoliză indusă de medicamente;
• Boala hemolitică a nou-născutului;
• Hemoliza după transfuzie de sânge;
• Purpura trombocitopenică autoimună idiopatică;
• Neutropenie autoimună.

Boli de sânge - cauze

Cauzele bolilor de sânge variază și în multe cazuri nu sunt cunoscute cu precizie. De exemplu, în cazul anemiei deficitare, cauza bolii este asociată cu lipsa oricăror substanțe necesare pentru formarea hemoglobinei. În bolile autoimune ale sângelui, cauza este asociată cu o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar. În cazul afecțiunilor maligne hematologice, cauzele exacte, ca și în cazul oricărei alte tumori, sunt necunoscute. În cazul patologiei de coagulare a sângelui, cauzele sunt deficiența factorilor de coagulare, defectele trombocitelor etc. Astfel, este pur și simplu imposibil să vorbim despre anumite cauze comune pentru toate bolile de sânge.

Tratamentul bolilor de sânge

Tratamentul bolilor de sânge are ca scop corectarea tulburărilor și restabilirea cât mai completă a tuturor funcțiilor acestuia. Cu toate acestea, nu există tratament general pentru toate bolile de sânge, iar tacticile de tratament pentru fiecare patologie specifică sunt dezvoltate individual.

Prevenirea bolilor de sânge

Prevenirea bolilor de sânge constă în menținerea unui stil de viață sănătos și limitarea influenței factorilor negativi de mediu și anume:

• Identificarea și tratamentul bolilor însoțite de sângerare;
• Tratarea în timp util a infestărilor helmintice;
• Tratarea în timp util a bolilor infecțioase;
• Nutriție bună și luarea de vitamine;
• Evitarea radiațiilor ionizante;
• Evitarea contactului cu nocive chimicale(vopsele, metale grele, benzen etc.);
• Evitarea stresului;
• Prevenirea hipotermiei și supraîncălzirii.

Boli comune ale sângelui, tratamentul și prevenirea lor - video

Boli de sânge: descriere, semne și simptome, curs și consecințe, diagnostic și tratament - video

Boli de sânge (anemie, sindrom hemoragic, hemoblastoză): cauze, semne și simptome, diagnostic și tratament - video

Policitemie (policitemie), nivel crescut de hemoglobină în sânge: cauze și simptome ale bolii, diagnostic și tratament - video

Înainte de utilizare, trebuie să consultați un specialist.

ÎN practica clinica Se disting următoarele sindroame reflectă modificări ale sistemului sanguin. Anemic. hemoragic. hemolitic. sindromul DIC. SINDROMUL ANEMIC Anemia este o afecțiune caracterizată printr-o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge (de multe ori cu o scădere simultană a numărului de globule roșii), însoțind atât bolile hematologice în sine, cât și multe alte boli. Când se studiază istoricul medical, se acordă atenție contactului pacientului cu substanțe toxice, aportului de medicamente și simptomelor altor boli care pot duce la anemie. În plus, este necesar să se evalueze obiceiurile alimentare ale pacientului și cantitatea de alcool consumată. De asemenea, ar trebui să verificați antecedentele familiale de anemie.

Cauze. Anemia poate însoți diferite boli de natură infecțioasă și inflamatorie, boli ale ficatului, rinichilor, țesutului conjunctiv, tumorilor, boli endocrine. Anemia poate apărea acut ca urmare a pierderii de sânge și a hemolizei sau se poate dezvolta treptat. Cauzele anemiei microcitare pot fi deficitul de fier în organism, încorporarea afectată a fierului în celulele roșii din sânge din cauza modificărilor sintezei porfinelor (anemie sideroblastică), un defect în sinteza globinei în talasemie, boli cronice și intoxicație cu plumb. . Anemia macrocitară apare din cauza deficitului de vitamina B 12 sau acid folic, precum și din cauza efectelor toxice medicamente.

Manifestări Sindromul anemic este însoțit în primul rând de semne clinice cauzate de „foametea” de oxigen a multor organe. Aport insuficient de oxigen la țesuturile periferice - paloarea pielii și a mucoaselor; simptome de hipoxie cerebrală creier – amețeli, leșin. Deteriorarea toleranței la efort, slăbiciune, oboseală crescută, dificultăți de respirație. Modificări compensatorii din partea sistemului cardiovascular (creșterea muncii pentru îmbunătățirea aportului de oxigen către țesuturile periferice). Modificări de laborator(în primul rând o scădere a conținutului de hemoglobină). Când concentrația de hemoglobină este sub 50 hl, se poate dezvolta insuficiență cardiacă. De reținut că în cazul creșterii treptate a anemiei până când nivelul hemoglobinei scade la mai puțin de 70 -80 hl, includerea mecanismelor compensatorii va întârzia apariția semnelor clinice la pacient. Pe lângă manifestările de mai sus, este posibilă detectarea limfadenopatiei, splinei mărite și ficatului.

Modificări compensatorii. Anemia este foarte caracterizată prin manifestări ale sistemului cardiovascular asociate cu o reacție compensatorie la aportul insuficient de oxigen la țesuturile periferice (de obicei când conținutul de hemoglobină este mai mic de 100 hl) - creșterea ritmului cardiac și a volumului pe minut; adesea aceste modificări sunt însoțite de apariția unui suflu sistolic la vârful inimii. De asemenea, este caracteristică o scădere a rezistenței vasculare periferice din cauza hipoxiei tisulare și o scădere a vâscozității sângelui. Unul dintre aceste mecanisme compensatorii cele mai importante include o schimbare a curbei de disociere a oxihemoglobinei, care facilitează procesul de transport de oxigen în țesuturi. Modificări de laborator. Pentru anemie, pe lângă indicatorii de hemoglobină și numărul de globule roșii, este necesar să existe date despre hematocrit, numărul de reticulocite, leucocite și trombocite din sângele periferic. Anemiile se clasifică după semne de laboratorîn microcitare, macrocitară și monocitară. Determinarea indicatorului de culoare al sângelui și MCH (acest criteriu este mai obiectiv) face posibilă clasificarea anemiei în hiper-, hipo- și normocromă. După conținut. Anemia reticulocitară din sânge este împărțită în hiporegenerativă și hiperregenerativă.

Clasificarea anemiei. Există mai multe abordări pentru separarea anemiilor. Din punct de vedere practic, este convenabil să distingem anemia rezultată din: Pierderi de sânge (acută și cronică); Formarea insuficientă a globulelor roșii; Distrugere crescută (hemoliză); Combinații ale factorilor de mai sus. Insuficiența eritropoiezei poate duce la următoarele tipuri de anemie. Anemia hipocromo-microcitară: cu deficit de fier, tulburări ale transportului și utilizării acesteia. Anemia normocromo-normocitară: în condiții hipoproliferative (de exemplu, în boli de rinichi, patologie endocrină), hipoplazie și aplazie măduvei osoase, mieloftiză (încălcare selectivă a mielopoiezei, procesul de formare a granulocitelor, trombocitelor și globulelor roșii în măduva osoasă) . Anemia macrocitară hipercromă: cu deficit de vitamina B 12, acid folic. Hemoliza eritrocitelor este posibilă cu tulburări imunologice, defecte intrinseci ale eritrocitelor (membranopatie, enzimopatii congenitale, hemoglobinopatii).

ANEMIA FERIPIVĂ Anemia feriprivă este anemia hipocromă (microcitară), rezultată din scăderea absolută a resurselor de fier din organism. Deficiența de fier în organism (cu o scădere a conținutului său în plasma sanguină - sideropenia) rămâne frecventă, ducând adesea la anemie. Cauze. Deficitul de fier apare ca urmare a trei grupuri de motive. Aport insuficient de fier în organism. - conținut scăzut în alimente. - malabsorbție glandă - cronică boli gastrointestinale, precum și rezecție gastrică, sindrom de malabsorbție, boala celiacă. 2. Pierderi cronice de sânge. - sangerari din tractul gastrointestinal (varice ale esofagului, ulcer gastric si duoden, hemoroizi, nespecifici colită ulcerativă, polipoză, cancer etc.) - boli pulmonare (de exemplu, o tumoare pulmonară malignă cu carie). - patologia sferei ginecologice (de exemplu, sângerare uterină disfuncțională). 3. Consum crescut de fier: în timpul sarcinii și alăptării, în timpul creșterii și pubertății, în timpul infectii cronice, boli oncologice, în timpul tratamentului cu eritropoietină.

Manifestari clinice. Manifestările bolii pot fi asociate cu boala care a cauzat apariția sindromului anemic. Deficitul de fier se manifestă prin tulburări neurologice sub formă de parestezie, în primul rând o senzație de arsură a limbii. Este posibilă atrofia membranei mucoase a limbii, esofagului, stomacului și intestinelor. Atrofia membranei mucoase a laringelui și faringelui poate duce la disfagie; este considerată o afecțiune precanceroasă. Odată cu dezvoltarea treptată a anemiei, așa cum se întâmplă în cazul pierderii prelungite de sânge, ca urmare a includerii unui număr de mecanisme compensatorii, plângerile pot fi absente pentru o lungă perioadă de timp chiar și în cazul anemiei severe, dar toleranța la activitate fizica la astfel de indivizi este de obicei redus și revine la normal după tratament. Reclamații. Caracteristică plângeri – crescute oboseală și excitabilitate, dureri de cap asociate nu atât cu o scădere a conținutului de hemoglobină, cât cu o deficiență a enzimelor care conțin fier. O perversiune a gustului sub forma unei dorințe de a mânca lut, cretă și lipici este, de asemenea, asociată cu același factor. Examinare fizică. Sunt detectate paloarea pielii și a mucoaselor, glosita atrofică și stomatita. Deformarea unghiilor În ultima vreme rar observate. Sunt de asemenea identificate modificări tipice ale sistemului cardiovascular.

Date de laborator Găsite în sânge urmatoarele semne anemie cu deficit de fier. O scădere a numărului de globule roșii cu hipocromie și, mai des, microcitoză. Anizocitoza este posibilă. Scăderea conținutului de fier în serul sanguin (mai puțin de 10 µmol). Creșterea nivelului sanguin de transferină liberă și scăderea saturației transferinei cu fier. Conținut scăzut de feritină în plasma sanguină. Cu o ușoară deficiență de fier, anemia poate fi nesemnificativă și adesea normocromă. Se notează anizocitoză și poikilocitoză, mai târziu apar microcitoză și hipocromie. La unii pacienți, apare leucopenia, trombocitopenia și trombocitoza sunt posibile. Numărul de reticulocite este în limite normale și redus. În măduva osoasă este posibilă hiperplazia eritroidă, a cărei severitate nu corespunde cu severitatea anemiei. Nivelurile serice de fier sunt, de asemenea, reduse în acute și inflamație cronică, proces tumoral. La examinarea sângelui după începerea tratamentului cu preparate de fier, poate fi detectată o creștere a conținutului acestuia în serul sanguin. Administrarea suplimentelor de fier pe cale orală trebuie întreruptă cu cel puțin 24 de ore înainte de analiza de sânge.

Diagnosticare. În cazuri îndoielnice valoare de diagnostic au rezultatele unui tratament de probă cu preparate orale de fier. Terapie adecvată duce la o creștere a numărului de reticulocite din sânge cu un vârf în a 7-a -10-a zi de tratament. O creștere semnificativă a nivelului de hemoglobină se observă după 3-4 săptămâni, normalizarea acesteia are loc în decurs de 2 luni. Tratament. Sunt prescrise suplimente de fier. Există cantitate semnificativă preparate din săruri de fier care vă permit să eliminați rapid deficiența acestuia. Preparatele de fier trebuie prescrise parenteral numai în caz de afectare a absorbției în intestin, precum și în timpul exacerbărilor. ulcer peptic. Pacientului i se recomandă să consume o dietă variată, care să conțină în primul rând produse din carne.

ANEMIA MEGALOBLASTICĂ Acesta este un grup de boli caracterizate de tipul megaloblastic de hematopoieză, când în măduva osoasă apar celule mari deosebite, megaloblastele. Anemia megaloblastică este cauzată de deteriorarea sintezei ADN. Principala cauză a hematopoiezei megaloblastice este deficitul de vitamina B 12 și acid folic. În fiecare caz specific, este necesar să se clarifice etiologia deficienței rezultate.

Metabolismul normal al vitaminei B 12 și acidului folic Vitamina B 12 este prezentă în Produse alimentare origine animală - ouă, lapte, ficat, rinichi. Absorbția sa în stomac necesită participarea așa-numitului factor Castle, o glicoproteină secretată de celulele parietale ale stomacului. Necesarul zilnic minim de vitamina B 12 este de 2,5 mcg. Deoarece rezervele sale în organism sunt de obicei destul de mari, deficiența apare la ani de la începutul întreruperii aportului său în organism. O deficiență de B 12 creează o stare de deficiență de folat în celulă. În același timp, doze mari de acid folic pot corecta temporar parțial megaloblastoza cauzată de deficitul de B12.Acidul folic (acid pteroilglutamic) este o vitamină solubilă în apă care se găsește în părțile verzi ale plantelor, unele fructe, legume, cereale, produse de origine animală (ficat). , rinichi) și este implicat în biosinteza bazelor purinice și pirimidinice. Absorbția sa are loc în intestinul subțire proximal. Necesar zilnic este de 50 mg. Acidul folic acționează ca o coenzimă în reacțiile de transfer de atom de carbon.

Cauze ale deficitului de vitamina B 12 și acid folic Deficitul de vitamina B 12 poate apărea în următoarele cazuri. Limitarea consumului de produse de origine animală. Absorbția afectată a vitaminei B 12 cu așa-numita anemie pernicioasă. În cazul invaziei intestinale de către o tenie largă, care absoarbe cantități mari de vitamina B 12. După operații la intestinul subțire cu dezvoltarea sindromului buclei oarbe - în zonele intestinului prin care alimentele nu trec, microflora intestinală absoarbe cantitati mari de vitamina B 12. Gastrectomie. Rezecția intestinului subțire, ileita, sprue, boli pancreatice. Efectul anumitor medicamente (de exemplu, anticonvulsivante). Cauzele deficitului de acid folic. Erori în alimentație. Consum insuficient de alimente vegetale, în special în cazul abuzului de alcool și la copii. Deteriorarea absorbției acidului folic din cauza leziunilor intestinului subțire (de exemplu, sprue tropicală). O nevoie crescută de vitamina B 12 și acid folic apare în timpul sarcinii, hipertiroidismului și bolilor tumorale.

Manifestari clinice. În tabloul clinic al bolii, se observă manifestări atât ale deficitului de vitamina B12 în sine, cât și ale anemiei megaloblastice. Manifestări ale deficienței de vitamina B 12. Cu deficit de vitamina B 12, se remarcă glosita caracteristică Gunter, scădere în greutate, tulburări neurologice și o reacție pozitivă la administrarea vitaminei B 12 cu un nivel inițial scăzut în serul sanguin. Foarte caracteristice sunt tulburările neurologice cauzate de demielinizare - așa-numita mieloză funiculară, manifestată în primul rând prin parestezii simetrice la nivelul picioarelor și degetelor, tulburări ale sensibilității vibrațiilor și propriocepției și ataxie spastică progresivă. El observă, de asemenea, iritabilitate crescută, somnolență, modificări ale gustului, mirosului și vederii.

Manifestări ale anemiei megaloblastice. De bază manifestari clinice anemiile megaloblastice de orice origine sunt de același tip și depind de gradul de severitate a acesteia. Dezvoltarea anemiei are loc de obicei destul de lent, astfel încât este posibilă o evoluție asimptomatică până când hematocritul scade semnificativ. În acest stadiu, simptomele clinice ale anemiei sunt nespecifice - slăbiciune, oboseală, palpitații, dificultăți de respirație în timpul efortului, apoi deteriorarea mușchiului inimii crește odată cu apariția diferitelor modificări pe ECG, extinderea camerelor inimii până la dezvoltarea insuficienței cardiace congestive. Pacienții sunt palizi, subicterici și au fața umflată. Uneori se observă o creștere a temperaturii corpului până la niveluri subfebrile. Secreția gastrică la majoritatea pacienților cu deficit de vitamina B12 și anemie megaloblastică este redusă brusc. Gastroscopia relevă atrofia mucoasei, confirmată histologic.

Metode de cercetare de laborator și instrumentale. Cele mai frecvente modificări ale anemiei megaloblastice în sângele periferic includ următoarele: Macrocitoza, principalul simptom al anemiei megaloblastice, poate precede dezvoltarea anemiei în sine și a altor simptome. deficit de vitamine. Macrocitoza din sângele periferic este evaluată prin indicele de culoare sau, mai sigur, prin MCV. De asemenea, se detectează poikilocitoza și anizocitoza. În frotiul de sânge se găsesc corpuri Jolly - rămășițele nucleelor ​​normoblastice detectate în eritrocite (globulele roșii nu conțin în mod normal nuclei). Inelele Cabot sunt formațiuni morfologice din globulele roșii sub formă de inel, figura opt sau chei de sol, care sunt probabil rămășițe ale învelișului nuclear. Scăderea conținutului de hemoglobină. De o importanță deosebită este creșterea reticulocitelor, care apare în zilele 3-5 de tratament și atinge un maxim în ziua 10.

Examenul măduvei osoase. Megaloblastele se găsesc în măduva osoasă. Celulele mieloide sunt de obicei mărite: metamielocitele gigantice și hiperplazia eritroidă sunt detectate. Un test de diagnostic important este reacția la administrarea vitaminei B 12; cu puncția sternală repetată după 8-12 ore se constată o trecere de la hematopoieza megaloblastică la cea eritroblastică. Determinarea conținutului de vitamina B 12 din sânge.Pe lângă studiul hematopoiezei măduvei osoase, pentru diagnosticarea stărilor de deficit de B 12 și acid folic, se utilizează în prezent determinarea concentrației acestor substanțe în sânge. Conținut scăzut de vitamine în sânge se observă cu un deficit de vitamina B 12 în alimente, deficit de acid folic, sarcină, luarea de contraceptive orale, doze foarte mari de vitamina C, deficit de transcobalamină, mielom multiplu. Motivele unei creșteri false a vitaminei B 12 în sânge sunt bolile mieloproliferative, hepatocarcinomul și alte boli hepatice, bolile autoimune, limfoamele.

Anemia pernicioasă (anemia pernicioasă) este exemplul clasic și cel mai izbitor de anemie megaloblastică cu deficit de B 12. Aceasta este o boală care se dezvoltă ca urmare a absorbției insuficiente a vitaminei B 12, cauzată de secreția afectată a factorului intern al lui Castle și manifestată prin anemie hipercromă, semne de afectare a tractului gastrointestinal și a sistemului nervos. Tulburările în sinteza factorului Castle sunt asociate cu afectarea autoimună a mucoasei gastrice din cauza predispoziției ereditare, atrofia mucoasei gastrice cu aclorhidrie. Natura autoimună a bolii este indicată de următorii factori: Detectarea anticorpilor la celulele parietale ale mucoasei gastrice în serul sanguin la 90% dintre pacienți și doar 10% dintre persoanele din grupul de control care suferă de gastrită atrofică fără anemie. Identificarea anticorpilor care se leagă la factor intern sau complexul „factor intern-vitamina B 12”. Combinația de anemie pernicioasă cu tirotoxicoză, hipotiroidism și gușă Hoshimoto, în patogeneza căreia este implicat un mecanism autoimun, și autoanticorpi la tiroglobulină și factorul reumatoid sunt adesea detectați simultan. Inversarea simptomelor bolii sub influența glucocorticoizilor.

Enzimopatia eritrocitelor Deficitul ereditar al enzimelor eritrocitelor se manifestă cel mai adesea atunci când organismul este expus la anumite toxine și substante medicinale sub formă de hemoliză acută, mai rar cronică. Dintre acestea, cea mai comună este deficiența enzimei G-6-PD, care este implicată în menținerea conținutului intracelular normal al nucleotidelor reduse. Severitatea bolii depinde de severitatea deficienței. O deficiență ușoară se manifestă prin hemoliză acută la administrarea de medicamente care prezintă proprietăți oxidative, care a fost descrisă pentru prima dată în timpul tratamentului cu prihamin. Mai târziu, au devenit cunoscute efectele altor antimalarice, medicamente sulfonamide și derivați de nitrofuran. Insuficiența hepatică și renală favorizează hemoliza acută din cauza deficitului de G-6-PD. Deficiența severă de enzime se caracterizează prin dezvoltarea icterului la nou-născut, precum și a hemolizei cronice spontane. Un simplu test de diagnostic orientativ este detectarea corpurilor Heinz-Ehrlich în celulele roșii din sânge. Spontan sau după incubare în prezența fenilhidrazinei, incluziuni reprezentând precipitate de derivați de hemoglobină se găsesc într-o proporție semnificativă de eritrocite cu deficit de G-6-PD.

Hematologia (din greacă sânge și studiu) este o secțiune de medicină internă care studiază etiologia, patomorfologia, patogenia, tabloul clinic și tratamentul bolilor sistemului sanguin. Hematologia studiază embriogeneza, morfogeneza, morfologia și fiziologia elementelor celulare ale sângelui și ale organelor hematopoietice, proprietățile plasmei și ale serului, modificările simptomatice ale hematopoiezei în boli non-hematologice și expunerea la radiații ionizante. În 1939, G. F. Lang a inclus în conceptul de sistem sanguin: sânge, organe hematopoietice, hematopoieza și aparatul neuroumoral pentru reglarea hematopoiezei și hemodestrucției.

Adesea, principalele plângeri ale pacienților sunt slăbiciune generală, oboseală, somnolență, dureri de cap, amețeli. O creștere a temperaturii poate apărea în cazul anemiei hemolitice datorită efectului pirogenic al produșilor de degradare a eritrocitelor, precum și cu leucemia, în special cu formele leucemice. Complicațiile septice sub formă de amigdalita necrozantă, gingivita și stomatită sunt adesea asociate. Limfogranulomatoza se caracterizeaza prin febra ondulata, cu cresteri treptate si apoi scaderi ale temperaturii in 8-15 zile. Tipic pentru bolile de sânge este sindromul hemoragic, care se caracterizează prin tendința la sângerare nazală, gastrointestinală, renală, uterină, precum și apariția unor erupții hemoragice pe piele sub formă de elemente punctate - peteșii și vânătăi (echimoză). Piele iritata poate precede apariția unor simptome clinice detaliate, care este tipică în special pentru limfogranulomatoză, hematosarcoame și eritremie. Durerea în oase, în principal în oasele plate, este tipică pentru leucemia acută la copii. Durerea osoasa si fracturile patologice sunt caracteristice mielomului.

O serie de simptome sunt asociate cu o mărire a ficatului și a splinei. Sunt îngrijorat de durerea în hipocondrul drept sau stâng. Durerea poate fi surdă sau severă dureri ascuțite apar atunci când splina este infarctată, când se rupe sau când apare perisplenita. Cu anemie, în special cu deficit de fier și cloroză, apar distorsiuni ale gustului: pacienții mănâncă cretă, argilă, pământ (geofagie). Pot exista tulburări ale simțului mirosului: pacienților le place să inhaleze vapori de benzină, eter și altele substanțe mirositoare. Pacientul poate observa o creștere a ganglionilor limfatici și poate consulta un medic cu această plângere. O senzație de arsură la vârful limbii și de-a lungul marginilor acesteia apare periodic și ajunge adesea la un asemenea grad încât devine dificil să mănânci alimente picante și fierbinți. Aceste senzații sunt asociate cu modificări inflamatorii ale membranei mucoase a limbii (glosita Gunter), care este semn tipic B-12 - anemie cu deficit de folat. Este necesar să se afle din istoria de viață a pacientului dacă pacientul s-a întâlnit riscuri profesionale: lucrul cu benzen, săruri de mercur, plumb, fosfor, care pot provoca agranulocitoză; Determinați prezența expunerii la radiații (leucemie acută, leucemie mieloidă cronică). Unele boli ale sângelui precum hemofilia și anemia hemolitică pot fi moștenite.Sângerarea și bolile cronice ale organelor interne joacă un rol în dezvoltarea anemiei. Luarea de medicamente, în special cloramfenicol, piramidă și butadionă, poate contribui la dezvoltarea agranulocitozei.

Trombocitopenia (trombopenia) - o scădere a numărului de trombocite din sânge - este caracteristică purpurei trombopenice, apare adesea în forme severe de anemie și leucemie. Ar fi o greșeală să crezi că doar pe baza caracteristici morfologice sânge, puteți face întotdeauna diagnosticul și prognosticul corect al bolii; acest lucru este posibil doar în cazuri izolate. În cele mai multe cazuri, o hemogramă capătă valoare diagnostică și prognostică numai dacă toate semnele clinice sunt evaluate simultan; O valoare deosebită este luarea în considerare a dinamicii modificărilor din sânge în cursul bolii. Pentru o evaluare corectă a stării hematopoiezei este deosebit de important studiul puncțiilor intravitale ale măduvei osoase (mielogramă), ganglionilor limfatici și splinei.

Neutropenia (scăderea numărului de neutrofile) se observă la copiii limfatici, cu tuberculoză, șoc anafilactic, forme severe de gripă și febră tifoidă; neutropenie cu leucopenie - în forme severe diverse infectiiși sepsis, precum și cu administrarea pe termen lung de medicamente sulfonamide, embiquin etc. Neutropenia atinge grade ascuțite cu agranulocitoză și aleukie. Eozinofilia poate fi pronunțată (deși nu întotdeauna) cu diateză exudativă, astm bronșic, după injecții cu seruri străine, cu scarlatina, trichineloză, echinococ și alte forme de helmintiază, cu limfogranulomatoză și cu așa-numita „eozinofilă”. infiltrate pulmonare". O creștere a numărului de eozinofile în timpul infecțiilor acute este un semn de prognostic în majoritatea cazurilor. Eozinopenia (scăderea numărului de eozinofile) se observă în bolile infecțioase acute (cu excepția scarlatinei), în special în febra tifoidă, rujeolă, sepsis, pneumonie etc. Dispariția completă a eozinofilelor (aneozinofilie) este adesea observată în malarie, leishmanioză; în alte infecții, acesta este un semn de prognostic nefavorabil.

Limfocitoza se observă cu diateză limfatică și exudativă, cu rahitism (deseori cu monocitoză), rubeolă și alte infecții. Limfopenia apare la majoritatea bolilor infecțioase febrile, cu limfogranulomatoză, tuberculoză miliară și unele mieloze. Monocitoza este cel mai pronunțată în amigdalita monocitară, adesea cu rujeolă, scarlatina, malarie și alte infecții. Monocitopenia apare în boli septice și infecțioase severe, forme maligne de anemie și leucemie. Trombocitoza apare adesea cu pneumonie, reumatism și alte boli infecțioase.

hematolog

Educatie inalta:

hematolog

Universitatea Medicală de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivel de studii - Specialist
1993-1999

Educatie suplimentara:

"Hematologie"

Academia Medicală Rusă de Educație Postuniversitară

Bolile de sânge sunt un set de boli care sunt cauzate de diverse cauze și au manifestări și cursuri clinice diferite. Ele sunt unite de tulburări ale numărului, structurii și activității celulelor sanguine și a plasmei. Știința hematologiei studiază bolile de sânge.

Tipuri de patologii

Bolile clasice ale sângelui caracterizate prin modificări ale numărului de elemente sanguine sunt anemia și eritremia. Bolile asociate cu disfuncționalități în structura și funcționarea celulelor sanguine includ anemia cu celule secera și sindromul leucocitelor leneșe. Patologiile care modifică simultan numărul, structura și funcțiile elementelor celulare (hemoblastoza) se numesc cancer de sânge. O boală comună cu modificări ale funcțiilor plasmatice este mielomul.

Bolile sistemului sanguin și bolile sângelui sunt sinonime medicale. Primul termen este mai cuprinzător, deoarece include nu numai boli ale celulelor sanguine și ale plasmei, ci și ale organelor hematopoietice. Originea oricărei boli hematologice este o defecțiune a unuia dintre aceste organe. Sânge înăuntru corpul uman foarte labila, ea reactioneaza la orice factori externi. Ea desfășoară o varietate de procese biochimice, imune și metabolice.

Când boala este vindecată, parametrii sanguini revin rapid la normal. Dacă există o tulburare de sânge, este necesar tratament special, al cărui scop va fi aducerea tuturor indicatorilor mai aproape de normă. Pentru a distinge bolile hematologice de alte afecțiuni, este necesar să se efectueze examinări suplimentare.

Principalele patologii ale sângelui sunt incluse în ICD-10. Conține diferite tipuri de anemie (deficit de fier, deficit de folat) și leucemie (mieloblastică, promielocitară). Bolile de sânge sunt limfosarcomul, histocitoza, limfogranulomatoza, boala hemoragică a nou-născutului, deficiențele factorului de coagulare, deficiențele componentelor plasmatice, trombastenia.

Această listă constă din 100 de articole diferite și vă permite să înțelegeți ce tipuri de boli de sânge există. Unele patologii ale sângelui nu sunt incluse în această listă deoarece sunt boli extrem de rare sau diverse forme boala specifica.

Principii de clasificare

Toate bolile de sânge din practica ambulatorie sunt împărțite în mod convențional în mai multe grupuri mari (pe baza elementelor sanguine care au suferit modificări):

1. Anemie.
2. Diateza hemoragică sau patologii ale sistemului homeostatic.
3. Hemoblastoză: tumori ale celulelor sanguine, măduvei osoase și ganglionilor limfatici.
4. Alte afectiuni.

Bolile sistemului sanguin care sunt incluse în aceste grupuri sunt împărțite în subgrupe. Tipuri de anemie (după motive de apariție):

• asociat cu secreția afectată de hemoglobină sau producția de globule roșii (aplastice, congenitale);
• cauzate de defalcarea accelerată a hemoglobinei și a globulelor roșii (structura defectuoasă a hemoglobinei);
• provocate de pierderi de sânge (anemie posthemoragică).

Cea mai frecventă anemie este anemia deficitară, care este cauzată de lipsa de substanțe esențiale pentru secreția hemoglobinei și a globulelor roșii de către organele hematopoietice. Bolile cronice severe ale sistemului circulator ocupă poziția a 2-a ca prevalență.

Ce sunt hemoblastozele?

Hemoblastozele sunt tumori canceroase sânge, originar din organele hematopoietice și ganglionii limfatici. Ele sunt împărțite în 2 grupuri mari:

1. Limfoame.

Cauzele leucemiei leziuni primare organele hematopoietice (măduva osoasă) și apariția în sânge a unui număr semnificativ de celule patogene (blaste). Limfoamele duc la leziuni ale țesuturilor limfoide, perturbarea structurii și activității limfocitelor. În acest caz, apare apariția ganglionilor maligni și afectarea măduvei osoase. Leucemiile sunt împărțite în acute (celule T sau B limfoblastice) și cronice (limfoproliferative, monocitoproliferative).

Toate tipurile de leucemie acută și cronică apar din cauza dezvoltare patologică celule. Acest lucru se întâmplă în măduva osoasă diferite etape. Forma acuta Leucemia este malignă, deci este mai puțin sensibilă la terapie și are adesea un prognostic prost.

Limfoamele pot fi Hodgkin (limfogranulomatoza) și non-Hodgkin. Primele pot apărea în moduri diferite, având propriile manifestări și indicații de tratament. Tipuri de limfoame non-Hodgkin:

• folicular;
• difuz;
• periferic.

Diateza hemoragică duce la tulburări de coagulare a sângelui. Aceste boli ale sângelui, a căror listă este foarte lungă, provoacă adesea sângerare. Astfel de patologii includ:

• trombocitopenie;
• trombocitopatie;
• defecțiuni ale sistemului kinin-kalicreină (defecte Fletcher și Williams);
• coagulopatii dobândite și ereditare.

Simptomele patologiilor

Bolile sângelui și ale organelor care formează sânge au simptome foarte diferite. Depinde de implicarea celulelor în modificări patologice. Anemia se manifestă prin simptome de deficit de oxigen în organism, și vasculită hemoragică provoacă sângerare. În acest sens, nu există un tablou clinic general pentru toate bolile de sânge.

În mod convențional, se disting manifestările bolilor sângelui și ale organelor hematopoietice, care într-o măsură sau alta sunt inerente tuturor. Cele mai multe dintre aceste boli provoacă slăbiciune generală, oboseală crescută, amețeli, dificultăți de respirație, tahicardie, probleme cu apetitul. Există o creștere stabilă a temperaturii corpului, inflamație prelungită, mâncărime, tulburări ale simțului gustului și mirosului, dureri osoase, hemoragii subcutanate, sângerări ale membranelor mucoase ale diferitelor organe, dureri la nivelul ficatului și scăderea performanței. Dacă apar semnele menționate ale unei boli de sânge, o persoană ar trebui să consulte un specialist cât mai curând posibil.

Un set stabil de simptome este asociat cu apariția diferitelor sindroame (anemice, hemoragice). Astfel de simptome la adulți și copii apar atunci când diverse boli sânge. Bolile anemice ale sângelui au următoarele simptome:

• paloare a pielii și a mucoaselor;
• uscarea sau uscarea pielii;
• sângerare;
• ameţeală;
• probleme cu mersul;
• prosternare;
• tahicardie.

Diagnosticul de laborator

Pentru a determina bolile sângelui și ale sistemului hematopoietic, se efectuează teste speciale de laborator. Analiza generala sângele vă permite să determinați numărul de leucocite, eritrocite și trombocite. Se calculează parametrii VSH, formula leucocitelor și cantitatea de hemoglobină. Sunt studiați parametrii globulelor roșii. Pentru diagnosticare boli similare numărați numărul de reticulocite și trombocite.

Printre alte studii, se efectuează un test de ciupire și se calculează durata sângerării conform lui Duke. În acest caz, o coagulogramă va fi informativă pentru a determina parametrii fibrinogenului, indicelui de protrombină etc. Concentrația factorilor de coagulare este determinată în laborator. Adesea este necesar să se recurgă la puncția măduvei osoase.

Bolile sistemului hematopoietic includ patologii de natură infecțioasă (mononucleoză). Uneori, bolile infecțioase ale sângelui sunt atribuite în mod eronat reacției sale la apariția infecției în alte organe și sisteme ale corpului.

Cu o simplă durere în gât, anumite modificări încep în sânge, ca o reacție adecvată la proces inflamator. Această stare de lucruri este absolut normală și nu indică o patologie a sângelui. Uneori oamenii consideră că modificările compoziției sângelui, care sunt cauzate de pătrunderea unui virus în organism, sunt boli infecțioase ale sângelui.

Identificarea proceselor cronice

Intitulat patologie cronică sânge, este eronat să implicăm modificări pe termen lung ale parametrilor săi care sunt cauzate de alți factori. Acest fenomen poate fi declanșat de apariția unei boli care nu are legătură cu sângele. Boli ereditare testele de sânge în practica ambulatorie sunt mai puțin răspândite. Ele încep de la naștere și reprezintă un grup mare de boli.

Denumirea boli sistemice de sânge ascunde adesea posibilitatea apariției leucemiei. Medicii pun acest diagnostic atunci când analizele de sânge arată abateri semnificative de la normă. Acest diagnostic nu este în întregime corect, deoarece orice patologii ale sângelui sunt sistemice. Un specialist poate formula doar o suspiciune a unei anumite patologii. În timpul tulburărilor autoimune, sistemul imunitar uman își elimină celulele sanguine: anemie hemolitică autoimună, hemoliză indusă de medicamente, neutropenie autoimună.

Sursele problemelor și tratamentul lor

Cauzele bolilor de sânge sunt foarte diferite, uneori nu pot fi determinate. Adesea, apariția bolii poate fi cauzată de o deficiență a anumitor substanțe și de tulburări ale sistemului imunitar. Este imposibil de identificat cauzele generalizate patologii ale sângelui. De asemenea, nu există metode universale pentru tratarea bolilor de sânge. Acestea sunt selectate individual pentru fiecare tip de boală.