Prognostic pe viață în limfomul non-Hodgkin. Caracteristicile tabloului clinic în limfomul non-Hodgkin Prognosticul stadiului 4 al limfomului non-Hodgkin

- Boli tumorale ale sistemului limfatic, reprezentate de limfoame maligne cu celule B si T. Focalizarea primară poate apărea în ganglionii limfatici sau în alte organe și poate metastaza în continuare pe calea limfogenă sau hematogenă. Clinica de limfoame se caracterizează prin limfadenopatie, simptome de afectare a unuia sau altuia organ, sindrom de febră-intoxicație. Diagnosticul se bazează pe date clinice și radiologice, rezultatele unui studiu hemogramei, biopsia ganglionilor limfatici și a măduvei osoase. Tratamentul antitumoral include cursuri de polichimioterapie și radioterapie.

ICD-10

C82 C85

Informații generale

Limfoamele non-Hodgkin (NHL, limfosarcoamele) sunt tumori limfoproliferative maligne care diferă ca morfologie, semne clinice și evoluție, diferă prin caracteristicile lor de limfomul Hodgkin (limfogranulomatoza). În funcție de locul de apariție al focarului primar, hemoblastozele sunt împărțite în leucemii (leziuni tumorale ale măduvei osoase) și limfoame (tumori ale țesutului limfoid cu localizare primară extramedulară). Pe baza caracteristicilor morfologice distinctive ale limfomului, la rândul lor, sunt împărțite în Hodgkin și non-Hodgkin; printre acestea din urmă în hematologie includ limfoamele cu celule B și T. Limfoamele non-Hodgkin apar la toate grupele de vârstă, dar mai mult de jumătate din cazurile de limfosarcom sunt diagnosticate la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Incidența medie la bărbați este de 2-7 cazuri, la femei - 1-5 cazuri la 100.000 de locuitori. În ultimii ani, a existat o tendință de creștere progresivă a incidenței.

Cauze

Etiologia limfosarcomului nu este cunoscută cu certitudine. Mai mult, cauzele limfoamelor de diferite tipuri și locații histologice variază semnificativ. În prezent, este mai corect să vorbim despre factorii de risc care cresc probabilitatea dezvoltării limfomului, care sunt în prezent bine studiati. Influența unor etiofactori este pronunțată, contribuția altora la etiologia limfoamelor este foarte nesemnificativă. Aceste condiții nefavorabile includ:

• infectii. Virusul imunodeficienței umane (HIV), hepatita C, virusul T-limfotrop tip 1 are cel mai mare efect citopatogen asupra celulelor limfoide. S-a demonstrat că infecția cu virusul Epstein-Barr este asociată cu dezvoltarea limfomului Burkitt. Se știe că infecția cu Helicobacter pylori asociată cu ulcerul gastric poate determina dezvoltarea limfomului de aceeași localizare.
• Defecte de imunitate. Riscul de apariție a limfoamelor crește cu imunodeficiențe congenitale și dobândite (SIDA, sindromul Wiskott-Aldrich, Louis Bar, sindromul limfoproliferativ X-linked etc.). Pacienții care primesc terapie imunosupresoare pentru transplant de măduvă osoasă sau de organe au de 30 până la 50 de ori mai multe șanse de a dezvolta LNH.
• Boli însoțitoare. Un risc crescut de incidență a LNH se remarcă în rândul pacienților cu poliartrită reumatoidă, lupus eritematos, care poate fi explicat atât prin tulburări ale sistemului imunitar, cât și prin utilizarea medicamentelor imunosupresoare pentru tratamentul acestor afecțiuni. Limfomul tiroidian se dezvoltă de obicei pe fondul tiroiditei autoimune.
• Efect toxic. Există o relație cauzală între limfosarcoame și contactul anterior cu agenți chimici cancerigeni (benzen, insecticide, erbicide), radiații UV și radioterapie pentru cancer. Acțiunea citopatică directă este exercitată de medicamentele citostatice utilizate pentru chimioterapie.

Patogeneza

Limfogeneza patologică este inițiată de unul sau altul eveniment oncogen care provoacă perturbarea ciclului celular normal. Două mecanisme pot fi implicate în acest lucru - activarea oncogenelor sau suprimarea supresoarelor tumorale (antioncogene). O clonă tumorală în NHL în 90% din cazuri este formată din limfocite B, extrem de rar din limfocite T, celule NK sau celule nediferențiate. Diferite tipuri de limfoame se caracterizează prin anumite translocații cromozomiale, care duc la suprimarea apoptozei, pierderea controlului asupra proliferării și diferențierii limfocitelor în orice stadiu. Aceasta este însoțită de apariția unei clone de celule blastice în organele limfatice. Ganglionii limfatici (periferici, mediastinali, mezenterici etc.) cresc în dimensiune și pot perturba funcția organelor din apropiere. Odată cu infiltrarea măduvei osoase, se dezvoltă citopenia. Creșterea și metastazarea masei tumorale este însoțită de cașexie.

Clasificare

Limfosarcoamele care se dezvoltă în primul rând la nivelul ganglionilor limfatici se numesc ganglioni, în alte organe (amigdalele palatine și faringiene, glande salivare, stomac, splină, intestine, creier, plămâni, piele, glanda tiroidă etc.) - extranodale. În funcție de structura țesutului tumoral, NHL sunt împărțite în foliculare (nodulare) și difuze. În funcție de rata de progresie, limfoamele sunt clasificate în indolente (cu un curs lent, relativ favorabil), agresive și foarte agresive (cu dezvoltare rapidă și generalizare). Dacă nu sunt tratați, pacienții cu limfoame indolente trăiesc în medie 7-10 ani, cu cei agresivi - de la câteva luni până la 1,5-2 ani.

Clasificarea modernă include peste 30 de tipuri diferite de limfosarcoame. Majoritatea tumorilor (85%) provin din limfocite B (limfoame cu celule B), restul din limfocite T (limfoame cu celule T). În cadrul acestor grupuri, există diferite subtipuri de limfoame non-Hodgkin. Grupul de tumori cu celule B include:

• limfom difuz cu celule B mari- cel mai frecvent tip histologic de limfosarcom (31%). Se caracterizează printr-o creștere agresivă, în ciuda acestui fapt, în aproape jumătate din cazuri se poate vindeca complet.
• limfom folicular- frecvența sa este de 22% din numărul LNH. Cursul este indolent, dar este posibilă transformarea în limfom difuz agresiv. Prognosticul de supraviețuire la 5 ani este de 60-70%.
• limfom limfocitar cu celule mici și leucemie limfocitară cronică- tipuri apropiate de NHL, care reprezintă 7% din numărul lor. Cursul este lent, dar slab adaptabil la terapie. Prognosticul este variabil: în unele cazuri, limfosarcomul se dezvoltă în decurs de 10 ani, în altele, la un anumit stadiu se transformă într-un limfom cu creștere rapidă.
• limfom cu celule de manta- în structura NHL este de 6%. Doar 20% dintre pacienți depășesc limita de supraviețuire de cinci ani.
• Limfoame cu celule B din zona marginală- se împart în extraganglionare (se pot dezvolta în stomac, tiroidă, salivare, glande mamare), ganglionare (se dezvoltă în ganglionii limfatici), splenice (cu localizare în splină). Diferă în creșterea locală lentă; în stadiile incipiente ceda bine tratamentului.
• Limfom mediastinal cu celule B- este rară (în 2% din cazuri), dar spre deosebire de alte tipuri, afectează în principal femeile tinere 30-40 de ani. În legătură cu creșterea rapidă provoacă compresia organelor mediastinale; vindecat în 50% din cazuri.
• Macroglobulinemia Waldenström(limfom limfoplasmocitar) – este diagnosticat la 1% dintre pacienții cu LNH. Se caracterizează prin hiperproducția de IgM de către celulele tumorale, ceea ce duce la creșterea vâscozității sângelui, tromboză vasculară și ruptură capilară. Poate avea atât o dezvoltare relativ benignă (cu o rată de supraviețuire de până la 20 de ani), cât și o dezvoltare tranzitorie (cu decesul pacientului în decurs de 1-2 ani).
• leucemie cu celule păroase este un tip foarte rar de limfom care apare la persoanele în vârstă. Cursul tumorii este lent, nu necesită întotdeauna tratament.
• limfomul Burkitt- reprezintă aproximativ 2% din NHL. În 90% din cazuri, tumora afectează bărbații tineri sub 30 de ani. Creșterea limfomului Burkitt este agresivă; chimioterapia intensivă permite obținerea unei vindecări a jumătate dintre pacienți.
• limfom al sistemului nervos central Leziunea primară a SNC poate implica creierul sau măduva spinării. Asociat mai frecvent cu infecția cu HIV. Rata de supraviețuire la cinci ani este de 30%.

Limfoamele non-Hodgkin de origine celulelor T sunt reprezentate de:

• Limfom limfoblastic T sau leucemie progenitoare- apare cu o frecventa de 2%. Ele diferă prin numărul de celule blastice din măduva osoasă:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - ca leucemia. Este diagnosticată în principal la tineri, vârsta medie a bolnavilor este de 25 de ani. Cel mai rău prognostic este leucemia limfoblastică T, rata de vindecare pentru care nu depășește 20%.
• limfoame cu celule T periferice inclusiv limfom cutanat (sindromul Cesari, micoză fungoide), limfom angioimunoblastic, limfom natural killer extranodal, limfom cu enteropatie, limfom subcutanat asemănător paniculitei, limfom anaplazic cu celule mari. Cursul majorității limfoamelor cu celule T este rapid, iar rezultatul este slab.

Simptome

Variantele manifestărilor clinice ale LNH variază foarte mult în funcție de localizarea focarului primar, de prevalența procesului tumoral, de tipul histologic al tumorii etc. Toate manifestările de limfosarcom se încadrează în trei sindroame: limfadenopatie, febră și intoxicație, leziuni extraganglionare. În cele mai multe cazuri, primul semn al LNH este o creștere a ganglionilor limfatici periferici. La început rămân elastice și mobile, ulterior se contopesc în vaste conglomerate. În același timp, ganglionii limfatici din una sau mai multe zone pot fi afectați. Odată cu formarea de pasaje fistuloase, este necesar să se excludă actinomicoza și tuberculoza.

Astfel de simptome nespecifice ale limfosarcoamelor, cum ar fi febră fără cauze evidente, transpirații nocturne, scădere în greutate, astenie, indică în cele mai multe cazuri un caracter generalizat al bolii. Dintre leziunile extraganglionare, domină limfoamele non-Hodgkin ale inelului Pirogov-Waldeyer, tractul gastrointestinal, creierul, mai rar sunt afectate glanda mamară, oasele, parenchimul pulmonar și alte organe. Limfomul nazofaringian la examenul endoscopic are aspectul unei tumori roz pal cu contururi tuberoase. Adesea, sinusurile maxilare și etmoidale, orbitale încolțesc, provocând dificultăți în respirația nazală, rinofonie, pierderea auzului, exoftalmie.

Limfosarcomul testicular primar poate avea o suprafață netedă sau denivelată, densitate elastică sau pietroasă. În unele cazuri, se dezvoltă umflarea scrotului, ulcerația pielii peste tumoră, o creștere a ganglionilor limfatici inghinal-iliac. Limfoamele testiculare sunt predispuse la diseminare precoce cu leziuni ale celui de-al doilea testicul, ale sistemului nervos central etc. Limfomul mamar la palpare este definit ca un nod tumoral clar sau compactare difuză a sânului; retractia mameloanelor este necaracteristica. Când stomacul este afectat, tabloul clinic seamănă cu cancerul gastric, însoțit de durere, greață, pierderea poftei de mâncare și scădere în greutate. Limfosarcoamele abdominale se pot manifesta ca obstrucție intestinală parțială sau completă, peritonită, sindrom de malabsorbție, dureri abdominale, ascită. Limfomul cutanat se manifestă prin mâncărime, noduli și indurație roșiatică-violet. Leziunea primară a sistemului nervos central este mai tipică pentru pacienții cu SIDA - cursul limfomului din această localizare este însoțit de simptome focale sau meningeale.

Complicații

Prezența unei mase tumorale semnificative poate provoca comprimarea organelor cu dezvoltarea unor condiții care pun viața în pericol. Odată cu afectarea ganglionilor limfatici mediastinali, se dezvoltă compresia esofagului și a traheei, sindromul de compresie SVC. Ganglionii limfatici intraabdominali și retroperitoneali măriți pot provoca obstrucție intestinală, limfostaza în jumătatea inferioară a corpului, icter obstructiv și compresia ureterului. Încolțirea pereților stomacului sau intestinelor este periculoasă prin apariția sângerării (în caz de eroziune vasculară) sau a peritonitei (când conținutul intră în cavitatea abdominală). Imunosupresia face pacienții susceptibili la boli infecțioase care pun viața în pericol. Limfoamele de grad înalt se caracterizează prin metastaze limfogene și hematogene precoce la creier și măduva spinării, ficat și oase.

Diagnosticare

Problemele de diagnostic ale limfoamelor non-Hodgkin sunt de competența medicilor oncohematologi. Criteriile clinice pentru limfosarcom sunt creșterea unuia sau mai multor grupe de ganglioni limfatici, intoxicație, leziuni extraganglionare. Pentru a confirma diagnosticul propus, este necesar să se efectueze o verificare morfologică a tumorii și un diagnostic instrumental:

• Studiul substratului celulei tumorale. Se efectuează operații de diagnostic: puncție sau biopsie excizională a ganglionilor limfatici, laparoscopie, toracoscopie, aspirație de măduvă osoasă urmată de studii imunohistochimice, citologice, citogenetice și de altă natură a materialului de diagnostic. Pe lângă diagnostic, stabilirea structurii LNH este importantă pentru alegerea tacticilor de tratament și determinarea prognosticului.
• Metode de imagistică. O creștere a ganglionilor limfatici mediastinali și intra-abdominali este detectată folosind ultrasunete mediastinului, radiografie și CT a toracelui, cavității abdominale. Algoritmul de examinare conform indicațiilor include ultrasunetele ganglionilor limfatici, ficatului, splinei, glandelor mamare, glandei tiroide, organelor scrotului, gastroscopie. În scopul stadializării tumorii, se efectuează un RMN al organelor interne; limfoscintigrafia și scintigrafia osoasă sunt informative în depistarea metastazelor.
• Diagnosticul de laborator. Acesta are ca scop evaluarea factorilor de risc și a funcției organelor interne în limfoamele de diferite localizări. În grupul de risc, se determină antigenul HIV, anti-VHC. Modificările din sângele periferic (limfocitoza) sunt caracteristice leucemiei. În toate cazurile, este examinat un complex biochimic, inclusiv enzimele hepatice, LDH, acidul uric, creatinina și alți indicatori. B2-microglobulina poate servi ca un marker particular al LNH.
• Chimioterapia. Cel mai adesea, tratamentul limfoamelor începe cu un curs de polichimioterapie. Această metodă poate fi independentă sau combinată cu radioterapia. Chimioradioterapia combinată permite obținerea unor remisiuni mai lungi. Tratamentul continuă până la remisiunea completă, după care sunt necesare alte 2-3 cure de consolidare. Este posibil să se includă terapia hormonală în ciclurile de tratament.
• Intervenții chirurgicale. De obicei, este utilizat pentru leziuni izolate ale oricărui organ, mai des - tractul gastrointestinal. Dacă este posibil, operațiile sunt de natură radicală - se efectuează rezecții extinse și combinate. În cazuri avansate, cu amenințarea perforației organelor goale, pot fi efectuate sângerări, obstrucție intestinală, intervenții citoreductoare. Tratamentul chirurgical este completat în mod necesar cu chimioterapie.
• Terapie cu radiatii. Ca monoterapie pentru limfoame, se utilizează numai pentru forme localizate și un grad scăzut de malignitate a tumorii. În plus, radiațiile pot fi utilizate și ca metodă paliativă atunci când alte opțiuni de tratament nu sunt posibile.
• regimuri suplimentare de tratament. Dintre metodele alternative, imunochimioterapia cu utilizarea interferonului, anticorpii monoclonali s-au dovedit bine. Pentru consolidarea remisiunii se utilizează transplantul de măduvă osoasă autologă sau alogenă și introducerea de celule stem periferice.

Prognoza si prevenirea

Prognosticul pentru limfoamele non-Hodgkin este diferit, depinzând în principal de tipul histologic al tumorii și stadiul de detectare. Cu formele local avansate, supraviețuirea pe termen lung este în medie de 50-60%, cu formele generalizate - doar 10-15%. Factorii de prognostic nefavorabil sunt vârsta peste 60 de ani, stadiile III-IV ale procesului oncologic, implicarea măduvei osoase și prezența mai multor focare extranodale. În același timp, protocoalele moderne PCT permit în multe cazuri obținerea remisiunii pe termen lung. Prevenirea limfoamelor se corelează cu cauze cunoscute: se recomandă evitarea infecției cu virusuri citopatogene, efecte toxice, insolație excesivă. În prezența factorilor de risc, este necesar să se efectueze o examinare regulată.

Limfomul non-Hodgkin- un întreg grup de peste 30 de boli înrudite care nu au caracteristicile bolii Hodgkin. Limfomul este un tip de cancer care afectează sistemul limfatic, care este format din ganglioni limfatici (mici colecții închise de limfocite) uniți printr-un sistem de vase mici.

Ratele standardizate de incidență a limfo- și reticulosarcoame variază de la 2-6,9 la bărbați și 0,9-5 la femei.

Bărbații cu limfom non-Hodgkin se îmbolnăvesc mult mai des decât femeile, vârsta lor la momentul diagnosticării variază mult.

Apariția limfomului non-Hodgkin

Etiologie Originea limfomului non-Hodgkin este necunoscută. Se crede că cauza este pătrunderea unei infecții virale în corpul uman sau din cauza suprimării sistemului imunitar, mai ales după transplanturile de organe. Virusul Epstein-Barr cauzează probabil limfomul Burkett, un tip de limfom non-Hodgkin.

Cursul limfomului non-Hodgkin

Variante de limfoame non-Hodgkin (limfosarcoame) sunt stabilite în conformitate cu clasificarea morfologică a OMS, care sunt corelate cu gradul de malignitate prezentat în Formularea de lucru internațională a limfoamelor non-Hodgkin pentru uz clinic.

Limfoame non-Hodgkin de grad scăzut:

• limfocitar, de tip difuz;
• tip prolimfocitar, nodular;
• limfoplasmocitară.

Limfoame non-Hodgkin de grad intermediar:

• prolimfocit-limfoblastic, de tip nodular;
• prolimfocitar, de tip difuz;
• prolimfocito-limfoblastic, tip difuz.

Limfoame non-Hodgkin de grad înalt:

• imunoblastic, de tip difuz;
• limfoblastice (macro-, micro-, cu nucleu răsucit și nerăsucit), de tip difuz;
• Tumora lui Burkitt.

Micoza fungoide, reticulosarcoamele (conform conceptelor moderne, cele mai multe dintre acestea din urmă sunt tumori limfoide și o mică parte din varianta histiocitară), plasmocitomul și limfoamele neclasificate sunt alocate în secțiuni separate ale clasificării OMS.

Pentru limfosarcom nodular caracteristică este formarea structurilor pseudofoliculare, care, spre deosebire de foliculii adevărați, sunt determinate atât în ​​corticală, cât și în medula ganglionului, au contururi mari, neclare și compoziție celulară relativ monomorfă.

Tipul difuz de creștere este caracteristic tuturor variantelor de limfoame non-Hodgkin. Limfosarcom limfocitar difuz caracterizat printr-o proliferare totală a celulelor precum limfocite mici care se infiltrează în pereții vaselor de sânge, ceea ce duce la ștergerea completă a modelului normal al ganglionului limfatic. Astfel de modificări sunt similare cu cele detectate în LLC și, prin urmare, un complex de semne clinice și hematologice (parametri de timp, localizarea procesului tumoral, imaginea sângelui periferic, a măduvei osoase etc.) are o importanță decisivă în diagnosticul diferențial.

Limfosarcom limfoplasmocitar difuz este caracteristică proliferarea combinată a celulelor limfoide şi plasmatice, se găsesc şi limfocite plasmatizate. Modificările în această variantă de limfosarcom sunt similare cu imaginea care apare cu macroglobulinemia Waldenstrom; boala este adesea combinată cu diverse tipuri de gamapatie monoclonală.

Limfosarcomul prolimfocitar difuz se caracterizează prin proliferarea celulelor mai mari decât limfocitele mici, având nuclee rotunde sau neregulate (nuclee „disecate”), în care sunt vizibili 1-2 nucleoli. Cromatina nucleului este mai puțin densă decât cea a unui limfocit mic. Când procesul este generalizat, cel mai adesea sunt afectați ganglionii limfatici periferici, ficatul, splina și măduva osoasă (în 25-45% din cazuri). Rata de supraviețuire la cinci ani este de 63-70%. Tratamentul modern asigură recuperarea practică a majorității pacienților în prima etapă a procesului.

La limfosarcomul limfoblastic difuz se constată proliferarea celulelor de tip limfoblast, printre care apar macro și microgenerații. Pot fi detectate celule cu nuclee în formă de creier (răsucită, convolută). Ele sunt mai des observate la copiii cu localizarea procesului în ganglionii limfatici ai mediastinului și, de regulă, au o natură de celule T. Limfosarcomul limfoblastic se caracterizează prin prezența unui număr mare de celule în stare de mitoză, celule în descompunere.

Limfosarcom imunoblastic difuz diferă prin creșterea masivă a celulelor mononucleare sau multinucleare mari, cu un nucleol mare situat central și o zonă abundentă de citoplasmă bazofilă. Se dezvăluie un număr mare de mitoze, celule muritoare. Alături de imunoblaste, se găsesc un număr semnificativ de celule plasmatice. Prognosticul este nefavorabil, rata de supraviețuire la cinci ani a pacienților variind de la 21 la 32%.

limfomul Burkitt diferă prin proliferarea monomorfă a celulelor blastice de tip limfoid cu citoplasmă îngustă hiperbazofilă adesea vacuolată. Pe acest fundal, o caracteristică tipică, deși nespecifică, este prezența macrofagelor mari, care creează o imagine a unui „cer care conduce”. Există o opinie despre apropierea celulelor limfomului Burkitt de limfocitele B parțial transformate în blast. Spre deosebire de alte forme de limfoame non-Hodgkin, tumora este localizată în principal, în principal

extranodal.

La reticulosarcom(limfom histiocitar), o tumoră relativ rară, proliferare celulară cu caracteristici morfologice și funcționale ale macrofagelor, celule mari de formă rotundă sau alungită, care conțin un nucleu ușor, de dimensiuni medii, în formă de fasole, cu 1-2 nucleoli, înconjurate de un se găsesc margine largă de citoplasmă slab bazofilă. Unele celule prezintă capacitatea de a fagocitoză. Celulele sunt caracterizate prin activitate ridicată a esterazei nespecifice, capacitatea de a secreta lizozimă și absența markerilor specifici.

nediferențiat tipul este caracterizat prin proliferarea celulelor ascuțite anaplazice cu un nucleu mare, de formă neregulată, înconjurat de o zonă îngustă de citoplasmă slab bazofilă. Se crede că unele dintre aceste tumori sunt de origine limfoidă.

Odată cu clasificarea de mai sus, sunt folosite și altele. Deci, unii autori sugerează subdivizarea limfosarcoamelor în funcție de localizarea primară a procesului; termenul de „limfocitom” subliniază evoluția benignă a tumorilor extramedulare, constând în principal din forme mature de limfocite mici (sau limfocite și prolimfocite), formând o structură de creștere nodulară. Prin urmare, ele sunt izolate din limfoamele non-Hodgkin de grad scăzut într-un grup separat de tumori limfoide.

Progresia limfoamelor non-Hodgkin poate fi însoțită de o modificare a variantei morfologice a bolii, transformarea limfosarcomului nodular în difuz.

Simptomele limfomului non-Hodgkin

Pentru toate variantele morfologice ale limfoamelor non-Hodgkin, există o leziune la fel de frecventă atât a ganglionilor limfatici în general, cât și a grupurilor lor individuale, a inelului limfoid Waldeyer și a tractului gastrointestinal. O leziune primară mai frecventă a ganglionilor limfatici retroperitoneali și a cavității abdominale, a oaselor și a țesuturilor moi se observă la limfoblastic, splină - cu variante prolimfocitare. Procesul patologic, indiferent de varianta morfologică a bolii, în majoritatea cazurilor se răspândește mai întâi nu în zonele adiacente ganglionilor limfatici. Înfrângerea grupurilor adiacente de ganglioni limfatici apare adesea în varianta limfoblastică.

Metastazele extraganglionare precoce, metastazele măduvei osoase, implicarea ficatului și splinei în procesul patologic sunt oarecum mai frecvente în varianta prolimfocitară, iar afectarea și leucemizarea măduvei osoase sunt mai frecvente în prezența celulelor cu nucleul rotunjit și divizat. Totodata, in variantele blastice, implicarea maduvei osoase si cresterea dimensiunii ganglionilor limfatici apar mai devreme.

Cele mai mari diferențe între variantele morfologice se notează la evaluarea supraviețuirii. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru varianta prolimfocitară a celulelor mici cu nuclee divizate și rotunde este de 70, respectiv 53%. În varianta prolimfocito-limfoblastică a celulelor mari cu nucleu divizat, ratele de supraviețuire se apropie de cele din variantele blastice și sunt de 14-21 luni.

Ratele de supraviețuire în stadiile I-II ale limfoamelor non-Hodgkin cu grad ridicat de malignitate în leziunea primară a tractului gastrointestinal depășesc semnificativ pe cele observate la grupul general de pacienți cu aceste variante.

Limfomul primar non-Hodgkin al splinei- localizare rară (mai puțin de 1 % ), în timp ce implicarea sa în procesul patologic se întâlnește adesea (40-50%) în limfosarcoame. Ceva mai des, leziunea primară a splinei se găsește în varianta prolimfocitară. Mai des, cu limfomul splinei, măduva osoasă este implicată în procesul patologic. Cu toate acestea, în varianta limfoblastică, metastazele din splină sunt mai des localizate în ganglionii limfatici abdominali.

Cea mai frecventă afectare pulmonară se găsește în limfoamele non-Hodgkin de grad scăzut. Prognosticul pentru această localizare primară este determinat și de varianta morfologică. Înfrângerea sistemului nervos se constată, de regulă, cu variante blastice ale limfoamelor non-Hodgkin.

Tipul nodular al limfoamelor non-Hodgkin din orice tip histologic se caracterizează printr-o evoluție mai favorabilă a bolii. În varianta limfocitară, în ciuda generalizării rapide a procesului, se remarcă și un curs relativ benign.

Tabloul clinic și hematologic în anumite variante morfologice de limfosarcoame difuze are propriile caracteristici. Da, pentru varianta limfocitara este caracteristică o generalizare destul de timpurie a procesului. Spre deosebire de leucemia limfocitară cronică, este adesea posibilă urmărirea secvenței de implicare și a procesului patologic al diferitelor grupuri de ganglioni limfatici; examenul histologic al măduvei osoase relevă un tip de leziune nodular sau nodular-difuz (și spre deosebire de natura difuză a infiltrației). în leucemia limfocitară cronică).

Generalizarea procesului, în medie, are loc după 3-24 de luni. Leziunile măduvei osoase pot fi detectate și cu o hemogramă normală (la 47% dintre pacienți nu este modificată la momentul diagnosticului), la unii pacienți fiind detectată limfocitopenia. În ciuda generalizării precoce și a implicării măduvei osoase în proces, prognosticul bolii în această variantă este relativ favorabil (până la 75% dintre pacienți trăiesc mai mult de 5 ani).

Caracteristicile clinice și hematologice diferă Varianta cu celule T a limfosarcomului: splenomegalie, mărirea generalizată a ganglionilor limfatici, infiltrate în plămâni, leziuni cutanate. Focalizarea principală este o regiune paracorticală T-dependentă a ganglionilor limfatici. Există o limfocitoză ridicată în sânge, nucleii majorității limfocitelor sunt răsucite. Speranța medie de viață în această variantă rară este scurtă - 10 luni.

Cu o variantă citologică limfoplasmocitară rară, sindroamele clinice ale cursului bolii sunt determinate de localizarea tumorii, gradul de prevalență a procesului și adesea de cantitatea de IgM din serul sanguin.

Varianta prolimfocitară găsit în 45-51% din toate cazurile de limfosarcom. Cu aceasta, este adesea detectată o creștere a ganglionilor occipitali, parotidieni, poplitei și limfatici. În ciuda generalizării inegale și a leucemizării frecvente (în 25-45%) a procesului, cu această opțiune, rata de supraviețuire la cinci ani a pacienților este de 63-70%. În subvarianta prolimfocit-limfoblastică, prognosticul este mai puțin favorabil.

varianta limfoblastică, destul de eterogene în caracteristicile sale morfologice (nucleu răsucit, neîntors, macro, microforme) și imunologice (fenotip T și B), apare cel mai adesea la copii. Sunt afectați ganglionii limfatici de diferite locații. Boala se distinge prin creșterea rapidă a tumorilor și implicarea unor noi zone anatomice în proces. Mai des decât în ​​alte limfosarcoame, citopenia inițială, fenotipul celulelor T al limfocitelor, se găsește în hemogramă.

Limfomul Burkitt de origine celulelor B este atribuit tipului limfoblastic de limfosarcom. Varianta sa clasică se manifestă în principal prin afectarea oaselor (în special a maxilarului inferior), rinichilor, ovarelor, ganglionilor limfatici din regiunile retroperitoneale, plămânilor, glandelor salivare parotide. Măduva osoasă este rareori implicată în proces. La formele localizate, prognosticul este favorabil cu remisiuni pe termen lung până la o vindecare completă. Cel mai frecvent tip de limfom T-limfoblastic este „protimocitul”. În marea majoritate a cazurilor, mediastinul este afectat, metastazele sunt detectate în sistemul nervos central, plămâni; în 50% din cazuri – leucemizare. Boala este depistată mai des la băieții din primii 5 ani de viață și adolescenții de 13-16 ani.

Limfosarcom imunoblastic(predomină fenotipul celulelor B) se poate dezvolta ca o tumoare primară a tractului gastrointestinal, ganglionilor limfatici, inele Waldeyer etc. Citopenia este adesea detectată, leucemizarea - în cazuri rare. Boala progresează rapid, rata de supraviețuire la cinci ani a pacienților este de 21-32%, cu toate acestea, îndepărtarea unei tumori solitare poate contribui la mulți ani de remisie și chiar vindecare. Limfosarcomul imunoblastic ca proces secundar este descris în mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström și alte boli limfoproliferative.

Micoză fungică este o tumoră limfoidă malignă, care apare întotdeauna în primul rând în straturile superioare ale dermei, constând din T-helper polimorfi. Prima manifestare a bolii poate fi inflamația nespecifică. Diagnosticul se verifică în funcție de studii histologice, citochimice (celulele limfoide dau o reacție pozitivă la fosfatază acidă, beta-glucuronidază și esterază acidă nespecifică). Există un punct de vedere că faza precoce, cronică a bolii poate fi reactivă, iar „limfoblastul” reprezintă o adevărată transformare malignă. Sindromul Cesari, caracterizat prin apariția în hemogramă a celulelor limfoide cu nucleu în formă de creier, este considerată faza leucemică a micozei fungoide.

Varianta histiocitară a limfoamelor maligne non-Hodgkin este rară. Tabloul său clinic este variat. Metastazele pot fi găsite în multe organe. Leucemizarea și afectarea măduvei osoase sunt rare, cu citopenie adesea prezentă.

Afilierea nosologică a noilor forme identificate rămâne discutabilă. Așadar, limfomul Lennert, descris inițial ca o variantă neobișnuită a limfogranulomatozei cu un conținut ridicat de celule epitelioide, se propune a fi considerat o formă independentă. Absența celulelor tipice Berezovsky-Sternberg, fibroza, un conținut ridicat de imunoblaste, celule plasmatice, tranzițiile la limfosarcom au servit drept bază pentru distingerea acestei boli de limfogranulomatoză și izolarea acesteia sub denumirea de „limfom Lennert” (limfom malign cu conținut ridicat). de histiocite epitelioide, limfom limfoepitelial, limfom cu celule epitelioide). O caracteristică a manifestărilor clinice ale limfomului Lennert este înfrângerea frecventă a amigdalelor palatine ale ganglionilor limfatici, vârsta înaintată a pacienților, prezența gammapatiei policlonale și erupțiile cutanate alergice în istorie.

Se propune să se facă referire la limfoamele non-Hodgkin descrise tot în ultimii ani limfadenopatie angioimunoblastică cu disproteinemie(limfogranulomatoza X). Clinic, boala se manifestă prin febră, scădere în greutate, erupții cutanate, limfadenopatii generalizate, adesea în combinație cu hepato- și splenomegalie, hiperglobulinemie persistentă și uneori semne de hemoliză. Histologic, o triadă este caracteristică: proliferarea vaselor mici, proliferarea imunoblastelor, depozitele de mase amorfe PAS-pozitive în pereții vaselor de sânge. Numărul de eozinofile și histiocite fluctuează, dar uneori numărul acestora din urmă este semnificativ crescut. Poate prezența celulelor gigantice, focare mici de necroză. O serie de cercetători consideră modificările descrise mai sus nu ca limfom malign, ci ca fiind reactive, asociate cu tulburări ale sistemului limfocitelor B.

Limfocitele pot fi localizate în diverse organe și țesuturi (splină, ganglioni limfatici, stomac, plămâni, piele etc.). Boala progresează lent. Pentru o lungă perioadă de timp, splina este ușor mărită, ganglionii limfatici sunt de dimensiuni normale sau ușor măriți. În sânge, numărul de leucocite este normal sau apropiat de normal, cu predominanță sau conținut normal de limfocite mature. Nivelul trombocitelor este în limitele normale, numărul acestora putând scădea la 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l la unii pacienţi după 7-10 ani. Mai des, se evidențiază doar o ușoară tendință la o scădere a nivelului de hemoglobină și a numărului de eritrocite, reticulocitele fluctuează cu 1,5-2%. Biopsia măduvei osoase dezvăluie proliferă individuală constând din limfocite mature; studiile histologice ale unui ganglion limfatic mărit și ale altor organe afectate ajută la verificarea diagnosticului. Malignitatea unui limfocitom cu transformare în limfosarcom sau leucemie limfocitară cronică nu este obligatorie, iar dacă apare, este adesea după mai multe luni sau ani.

Diagnosticul limfomului non-Hodgkin

Primele simptome ale limfosarcomului sunt creșterea în una (49,5%) sau două (15%) grupe de ganglioni limfatici, adenopatie generalizată (12%), semne de intoxicație, leucocitoză (7,5%) sau leucocitopenie (12%) în hemogramă. , limfocitoză (18%), VSH crescut (13,5%). Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu leucemie limfocitară cronică, mononucleoză infecțioasă, limfadenopatie nespecifică. Din perioada de apariție a primelor semne ale bolii până la stabilirea unui diagnostic adevărat, deseori trec luni.

Leziunile extraganglionare primare pot apărea în orice organ în care există țesut limfoid. Au fost descrise doar 15 cazuri de leziuni hepatice izolate, dar leziunea sa metastatică se găsește la peste 50% dintre pacienți. Localizarea primară a procesului în splină (mai puțin de 1%), glanda mamară, plămâni și pleura este rară.

Diagnosticul de limfosarcom se stabilește pe baza datelor dintr-o examinare histologică a ganglionilor limfatici sau a altor formațiuni tumorale, studiile lor citologice (amprentă, punctată), citochimice și imunologice sunt obligatorii. În scopuri de diagnostic și pentru a evalua prevalența procesului patologic, se examinează punctatul și biopsia măduvei osoase.

Limfocitoamele evoluează favorabil pentru o lungă perioadă de timp. Ganglionii limfatici periferici sunt adesea ușor măriți, splina în varianta splenică este mare, se constată un conținut scăzut de limfocite în sânge și proliferarea lor focală în măduva osoasă. Substratul tumoral este compus predominant din limfocite mature (sau limfocite și prolimfocite), care formează o structură de creștere nodulară. După mult timp, este posibilă transformarea limfocitelor în limfosarcoame sau leucemie limfocitară cronică.

Tratament pentru limfomul non-Hodgkin

Terapia pentru limfosarcom este determinată în primul rând de varianta morfologică (gradul de malignitate), natura prevalenței procesului patologic (etapa), dimensiunea și localizarea tumorii, vârsta pacientului, prezența altor boli.

Metoda fundamentală de tratament al limfoamelor non-Hodgkin este polichimioterapia, care poate asigura dezvoltarea remisiunii clinice și hematologice, consolidarea acesteia și tratamentul antirecădere. Radioterapia locală în cele mai multe cazuri este justificată în combinație cu chimioterapia sau ca iradiere paliativă a formațiunilor tumorale. Ca metodă independentă, radioterapia pentru limfoamele non-Hodgkin poate fi utilizată numai în stadiul I clar dovedit al bolii în limfoamele non-Hodgkin de grad scăzut, cu implicarea osoasă în proces.

După radioterapia locală sau îndepărtarea chirurgicală a tumorii, remisiunea completă persistă la mulți pacienți mai mult de 5-10 ani. Boala progresează lent odată cu generalizarea procesului.

Pacienții vârstnici cu limfoame non-Hodgkin de grad scăzut, precum și în prezența unor boli concomitente severe, pot fi tratați cu monochimioterapie (clorbutină, pafencil, ciclofosfamidă etc.). La o leziune primară a splinei, indiferent de varianta morfologică a bolii, se efectuează o splenectomie urmată de un curs de chimioterapie. Cu o leziune izolata a stomacului, rezecția acestuia este inclusă în programul de tratament combinat. Pentru leziunile cutanate se foloseste chimioterapia, inclusiv prospidina si spirobromina.

În stadiile III-IV ale bolii în limfoamele non-Hodgkin agresive, inducerea remisiunii se realizează prin cursuri de polichimioterapie urmate de tratament de consolidare. Pe zona cu cea mai agresivă creștere a tumorii, se poate folosi radioterapie locală, este eficientă și în limfosarcoamele primare ale inelului faringian. Cu toate acestea, deoarece nu poate fi exclusă posibilitatea unei generalizări a procesului, este recomandabil să se combine radioterapia cu chimioterapia.

În stadiile generalizate ale limfoamelor non-Hodgkin de malignitate de grad scăzut se folosesc programele COP, COPPP, BACOP etc.

La variantele blastice, este indicat ca tinerii să prescrie programe pentru tratamentul leucemiei limfoblastice acute și prevenirea neuroleucemiei.

Rezultatele terapiei citostatice pentru limfoamele non-Hodgkin depind și de utilizarea în timp util a resuscitarii hematologice, imunocorecției și terapiei cu antibiotice.

Deoarece hematopoieza la unii pacienți rămâne intactă de ceva timp, este posibil să se efectueze polichimioterapie în ambulatoriu, care, cu o organizare clară a observației la dispensar, facilitează procesul de tratament și permite pacienților să evite efectele psihologice severe ale spitalelor oncologice și hematologice. .

După obținerea remisiunii clinice și hematologice timp de 2 ani la intervale de 3 luni. terapie anti-recădere. La atingerea unei remisiuni stabile, tratamentul este oprit.

În ultimii 10 ani, supraviețuirea în limfoamele agresive non-Hodgkin a crescut semnificativ datorită utilizării programelor care includ 5-6 medicamente citotoxice. Terapia modernă contribuie la obținerea remisiilor complete în 70-80% și a supraviețuirii fără recidivă la 5 ani la 65-70% dintre pacienți.

În ultimii ani, s-a acumulat experiența clinică în utilizarea transplanturilor alogene și autologe de măduvă osoasă pentru limfoamele non-Hodgkin.

Este posibil ca limfocitoamele să nu necesite tratament special pentru o lungă perioadă de timp. În terapia lor, se utilizează îndepărtarea chirurgicală a tumorii, monochimioterapia (ciclofosfamidă, clorbutină), glucocorticosteroizi, antihistaminice și alți agenți conform indicațiilor. În cazurile de transformare în limfosarcom sau leucemie limfocitară cronică, pentru aceste boli sunt prescrise programe de terapie combinată cu citostatice.

Prognoza boala depinde de tipul de limfom, stadiul bolii, răspândirea acesteia, răspunsul la tratament etc. Tratamentul selectat corespunzător crește prognosticul de recuperare.

Prevenirea limfomului non-Hodgkin

Până în prezent, metoda prin care ar fi posibilă prevenirea apariției limfomului non-Hodgkin este necunoscută. Majoritatea persoanelor cu limfom non-Hodgkin nu au fost expuse la factori de risc cunoscuți.

Limfom Un tip de cancer care implică celule ale sistemului imunitar numit limfocite. Limfomul se găsește în multe tipuri diferite de cancer (aproximativ 35). Dar toate bolile de acest tip sunt împărțite în două categorii:

1. Limfoamele non-Hodgkin.

Primul tip afectează doar aproximativ 12% dintre oameni și este în prezent o boală vindecabilă.

Cancerul non-Hodgkin atacă sistemul limfatic al corpului, care este alcătuit din vase de sânge care transportă în organism un fluid numit „limfă”. Când subtipurile de celule B sau T încep să se înmulțească necontrolat, se formează o transformare malignă. Celulele anormale se pot colecta în unul sau mai mulți ganglioni limfatici sau în alte țesuturi, cum ar fi splina. Prin sistemul limfatic, tumora se răspândește rapid în părți îndepărtate ale corpului.

Limfom cu creștere rapidă - prognostic

Există un indice de prognostic internațional care a fost dezvoltat pentru a ajuta medicii să determine perspectivele și pentru persoanele cu limfom cu creștere rapidă.

Indicatorul depinde de 5 factori:

1. Varsta pacientului.
2. Stadiile limfomului.
3. Prezența unei boli în organele sistemului limfatic extern.
4. Starea generală (cât de bine poate efectua o persoană activitățile zilnice).
5. Un test de sânge pentru a determina nivelul de lactat dehidrogenază (LDH), care vine cu cantitatea de limfă.

Multe condiții afectează pozitivul prognosticul pentru limfom:

• vârsta pacientului (până la 60 de ani);
• stadiul (I sau II);
• absența limfomului în afara ganglionilor limfatici sau prezența metastazelor într-o singură zonă din afara acestora;
• corpul pacientului este capabil să funcționeze normal;
• LDH seric este normal.

Dacă indicatorii diferă de cei indicați, aceasta indică factori de prognostic slab. În consecință, pe o scară de 5 puncte, astfel de pacienți au cel mai puțin reconfortant prognostic pentru recuperare și supraviețuire. În acest sens, există 4 grupuri de risc:

1. Scăzut (zero sau un singur circumstanțe adverse).
2. Intermediar scăzut (2 condiții adverse).
3. Bolile canceroase cu un nivel intermediar ridicat (3 rate scăzute de supravieţuire).
4. Ridicat (4 sau 5 factori adversi).

Studiile realizate în ultimul deceniu indică faptul că aproximativ 75% dintre persoanele din grupul cu cel mai scăzut risc au trăit cel puțin 5 ani. În timp ce se aflau în grupul cu risc ridicat, aproximativ 30% dintre pacienți au trăit timp de 5 ani.

În ultimii cinci ani, metodele de tratament s-au schimbat și au fost dezvoltate noi proceduri pentru tratamentul tumorilor maligne, care afectează pozitiv datele de prognostic. Studiile mondiale din ultimii ani arată că aproximativ 95% dintre persoanele din grupul cu risc foarte scăzut au trăit cel puțin 4 ani. În timp ce la niveluri ridicate de pericol (supraviețuire scăzută), speranța de viață este deja de 55%.

Limfom folicular - prognostic de supraviețuire

Pentru limfomul folicular, care se caracterizează printr-o creștere lentă, au fost dezvoltați alți indici de prognostic.

Factori predictivi buni:

• vârsta sub 60 de ani;
• stadiile I sau II;
• hemoglobină 12/g sau mai mare;
• leziunea metastatică s-a extins în 4 sau mai puține zone limfatice;
• LDH seric este normal.

Grupuri de risc și supraviețuire:

1. Risc scăzut (1 factor advers): supraviețuirea la 5 ani devine 91%, la 10 ani ‒ 71%.
2. Risc intermediar (2 factori adversi): supraviețuire la 5 ani - 78%, 10 ani - 51%.
3. Risc ridicat (3 factori negativi): supraviețuire la 5 ani - 53%, 10 ani - 36%.

Supraviețuirea în limfom

Rata de supraviețuire depinde direct de stadiul bolii oncologice. De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că studiile clinice moderne (de exemplu, cum ar fi transplantul de celule stem) pot reduce riscul unui rezultat advers.

Supraviețuirea variază, de asemenea, foarte mult în funcție de subtipul de limfom non-Hodgkin. Limfomul folicular are un prognostic mai bun (96%) decât limfomul difuz cu celule B (65%). caracterizat prin citiri care devin 71%. Pentru zona marginală a bolii - 92%.

Cancerul limfatic cu un prognostic de supraviețuire pe etape este prezentat după cum urmează:

1. La pacienții cu limfom în stadiul 1, datele de prognostic pe cinci ani sunt destul de ridicate - 82%.
2. Pacienții cu a doua etapă a bolii au o rată de supraviețuire de 88% la cinci ani.
3. Prognosticul pe cinci ani de la depistarea inițială a bolii pentru pacienții din stadiul al treilea include 63%.
4. A patra etapă a leziunilor oncologice este reprezentată de 49% timp de 5 ani din cursul bolii de la primul diagnostic.

Supraviețuirea la cinci ani pentru bărbați și femei tinere este cea mai mare și scade odată cu creșterea în vârstă:

• la bărbați, prognosticul pe cinci ani pentru limfom variază de la 83% (pentru 15-39 de ani) la 36% (pentru 80-99 de ani);
• la femei, rata de supraviețuire la cinci ani pentru limfom devine de 86% până la 40% în aceleași grupe de vârstă.

Comparativ cu anii 1990, în 2014-2015 cancerul sistemului limfatic în majoritatea cazurilor poate avea un rezultat favorabil. Astfel, rata de supraviețuire standardizată pe cinci ani la bărbați a crescut cu 30%, iar la femei cu 39 de puncte, ceea ce reprezintă o tendință pozitivă.

14.10.2017

Procesele tumorale maligne de tip limfoproliferativ, sau limfoamele non-Hodgkin, se pot dezvolta în moduri diferite și pot răspunde la medicamente într-un mod imprevizibil. Acest tip de tumoră se caracterizează printr-o dezvoltare rapidă, motiv pentru care prognosticul pentru viața pacienților cu limfom non-Hodgkin nu este clar.

Tipuri maligne de leziuni tumorale limfatice se formează în țesuturile limfoide. Semnul principal prin care se determină limfomul non-Hodgkin este lipsa de răspuns la metodele de tratare a limfomului Hodgkin. Un factor caracteristic separat este germinarea în organele care nu fac parte din sistemul limfatic. În procesul de dezvoltare a patologiei, predicția este imposibilă.

Prognosticul limfomului non-Hodgkin pentru un pacient depinde de o combinație de factori:

• rezultatul examenului histologic;
• stadiul actual al dezvoltării tumorii;
• conformitatea metodelor terapeutice.

Tumora în sine are proprietăți care diferă de alte neoplasme maligne în termeni morfologici, manifestări clinice și prognostic de dezvoltare. Din 1982, limfomul non-Hodgkin a fost numit limfom non-Hodgkin în conformitate cu clasificarea acceptată; acest tip de tumori este împărțit în trei grupuri mari în funcție de gradul de agresivitate al dezvoltării.

Prevalența comparativă a LNH este mare - în raport cu toate tipurile de limfoame, boala non-Hodgkin se dezvoltă în 88% din cazuri. Și dacă te uiți la statistici în ansamblu, atunci apariția limfoamelor în comparație cu numărul total de neoplasme maligne este de aproximativ 4% dintre care 12% sunt Hodgkin.

Motive pentru dezvoltare

Formarea acestui tip de tumoră limfatică provine din celulele T, spre deosebire de restul. Specialiștii nu au identificat cauzele imediate ale dezvoltării limfosarcomului non-Hodgkin, dar sunt indicați câțiva factori provocatori:

• radiații și chimioterapie;
• transplant de organe;
• expunerea la substanțe cancerigene;
• tiroidita autoimună;
• infecții virale severe.

Treptat, dezvoltarea lor provoacă un eșec sistemic și începutul creșterii unui neoplasm tumoral. În prima perioadă, procesul poate avea loc complet fără nicio manifestare. Odată cu progresia ulterioară a formării tumorii, sunt posibile anumite manifestări simptomatice, a căror apariție este un motiv clar pentru a contacta medici specialiști.

Simptome

Semnul principal al unui neoplasm limfatic în curs de dezvoltare este o creștere a ganglionilor limfatici cu durere crescută. În cea mai mare parte, astfel de manifestări devin vizibile în zonele inghinale, gâtului, axilelor. Simptomele secundare sunt:

• pierdere semnificativă în greutate;
• transpirație crescută în timpul somnului;
• oboseala cronica;
• mâncărime ale pielii întregului corp;
• stări febrile;
• semne de anemie.

Unele tipuri de limfom non-Hodgkin au simptome distincte.

Limfoblastic

Limfomul limfoblastic se caracterizează prin dezvoltarea leziunilor în cavitatea abdominală. Patologia progresează latent, toate simptomele sunt șterse, motiv pentru care depistarea are loc în etapele ulterioare și este imposibil de realizat o vindecare completă. Metastaza activă a limfomului limfoblastic afectează organele din apropiere:

• ficat;
• splină;
• ovare;
• rinichi;
• măduva spinării.

În stadiul terminal al bolii, apare paralizia neuro-sistemică, ceea ce duce la deteriorarea suplimentară a organismului. Singura modalitate de a trata este inhibarea dezvoltării neoplasmului și introducerea tumorii în regresie stabilă.

Limfocitară

Neoplasmele limfocitare constau din celule de tip b complet mature. Poate fi caracterizat prin umflarea localizată sau generalizată a ganglionilor limfatici și lipsă de durere. Cel mai adesea apare la pacienții în vârstă și poate afecta următoarele organe:

• splină;
• ficat;
• plămânii;
• structuri osoase.

Cel mai adesea, diagnosticul apare în stadiul 4 al dezvoltării tumorii cu afectarea structurilor și țesuturilor măduvei osoase.

Limfom intestinal

Limfomul Nihodgkin al tractului gastrointestinal este mai des în dezvoltare extranodal, iar procesul în sine este o dezvoltare secundară după metastază. Printre simptomele patologiei, notează:

• durere în regiunea abdominală;
• flatulență;
• mărirea splinei;
• gâzâiala;
• obstructie intestinala;
• pierderea poftei de mâncare;
• amestec de sânge în fecale.

Cel mai adesea, dezvoltarea bolii începe pe fondul HIV, al bolii Crohn sau al deficitului de proteine ​​din sânge.

Limfomul non-Hodgkin al splinei

Acest tip de neoplasm apare mai des la vârstnici și începe în partea marginală a splinei. La începutul dezvoltării patologiei, nu există simptome, dar odată cu progresia ele sunt exprimate ca:

• febră seara;
• transpirație în timpul somnului;
• pierdere rapidă în greutate;
• sațietate rapidă în timpul meselor;
• greutate în hipocondrul din dreapta;
• anemie.

Pentru limfomul splinei este caracteristică extronodalitatea, care provoacă un sindrom de durere pronunțată. Treptat, procesul este transferat în structurile măduvei osoase. O creștere semnificativă a splinei în etapele ulterioare ale dezvoltării neoplasmului este semnul cel mai caracteristic al acestui tip de patologie.

Diagnosticul patologiei

Dacă se suspectează un neoplasm limfatic, este necesar să se confirme dezvoltarea procesului tumoral cu analize și studii hardware.
Diagnosticul necesită numirea unor proceduri:

• laparoscopie;
• biopsia ganglionilor limfatici;
• ultrasonografie;
• toracoscopie;
• limfoscintigrafie;
• tomografie (RMN sau CT);
• puncția măduvei osoase.

În funcție de rezultate, oncohematologii pot trage o concluzie despre tipul de neoplasm tumoral. Acest lucru permite o evaluare aproximativă a extinderii și stadiului leziunii, precum și opțiunile de tratament acceptabile.

Tipuri de limfosarcoame

Există mai multe tipuri de structuri celulare ale sistemului limfatic și fiecare dintre ele are propriile sale caracteristici. Formarea unei tumori limfatice poate începe pe baza fiecăruia dintre ele și va avea caracteristici separate.
Neoplasmele cu celule B se caracterizează printr-un grad crescut de agresivitate și răspândire extraganglionară rapidă (cu trecerea la alte organe). Ele sunt împărțite în:

1. Celulă mare. Ele se caracterizează printr-o creștere clară a ganglionilor axilari și cervicali ai sistemului limfatic.
2. folicular. Există roșeață persistentă, durere și umflare a zonelor inghinale, cervicale și axilare ale sistemului limfatic.
3. Celule mari difuze. Există erupții cutanate specifice în formă de placă și ulcere pe piele.
4. limfosarcom marginal. Se caracterizează printr-o creștere a durerii în zona de apariție, se poate dezvolta ascuns și este cel mai adesea localizată în peritoneu.

Tipurile de celule T de neoplasme din sistemul limfatic afectează de obicei pielea și ganglionii limfatici. La bărbați, acest tip de LNH apare mai frecvent. Limfoamele de tip T includ:

• periferic;
• piele;
• t-limfoblastic;
• angioimunoblastice cu celule t.

Neoplasmele cu celule T/NK sunt clasificate ca limfosarcoame agresive. Boala se dezvoltă rapid și progresia ei este imprevizibilă, iar capacitatea de a trăi 5 ani este de aproximativ 33% din cazuri.

clasificare medicala

Există mai multe tipuri de clasificare a limfoamelor non-Hodgkin. Fiecare dintre grupuri trebuie să fie asociat cu un anumit parametru. În funcție de rata de progresie patologică, există:

• indolent;
• agresiv;
• foarte agresiv.

Conform examenului histologic, determinați:

• reticulosarcoame;
• limfosarcoame;
• limfoblastoame de tip celule T;
• limfosarcoame de tip difuz;
• limfoame primare ale sistemului nervos;
• limfoame foliculare;
• neoplasme nodulare;
• limfomul Burkitt etc.

Parametrul de localizare al dezvoltării implică neoplasme ganglionare (limitate la deteriorarea sistemului limfatic) și extranodal (tumoarea în curs de dezvoltare este transferată la alte organe și sisteme ale corpului). Conform indicatorilor citologici, se disting neoplasmele cu celule mici și cu celule mari.

Tratament, stadii și prognostic

Combinația diferitelor direcții de influență asupra bolii dă cele mai înalte rezultate. În cazul dezvoltării anormale, tratamentul limfomului LNH permite utilizarea polichimioterapiei. Tehnica se bazează pe utilizarea mai multor grupuri de medicamente pentru chimioterapie, ca urmare, are loc o remisiune stabilă.

Tratarea pacienților în vârstă cu limfom non-Hodgkin prezintă propriile provocări. Conform indicatorilor statistici, 65% din remisiile complete sunt realizate la pacienții cu vârsta sub patruzeci de ani, la grupa mai în vârstă această valoare scade la 37% cu o creștere a numărului de decese la 30% din cazuri. În 1996, metodologia de utilizare a medicamentelor pentru chimioterapie a fost revizuită - perioada a fost extinsă la 8 zile cu împărțirea dozelor de Doxorubicină și Ciclofosfamidă cu utilizarea în prima și a opta zi.

După determinarea tipului de patologie detectată la pacient, medicul trebuie să determine gradul de deteriorare și să prescrie o schemă de influențare a neoplasmului. Opțiunile clasice de tratament pentru limfomul non-Hodgkin sunt:

• În cazul limfomului în stadiul 1-2, se recomandă prescrierea unui curs de chimioterapie. Este posibilă creșterea șanselor de regresie a tumorii în paralel cu cursul chimioterapiei, transplantul de celule stem.
• Etapa 3-4 NHL necesită chimioterapie. Scopul principal al unui astfel de tratament este de a aduce boala într-o stare de remisie pe termen lung.
• Utilizarea radioterapiei poate fi prescrisă în cazurile de leziuni ale formei de celule T a limfomului non-Hodgkin. Debutul remisiunii poate dura câțiva ani.
• Sunt permise metode alternative de tratament - imunoterapia, terapia hormonală sau transplantul de celule stem și măduvă osoasă.

Metodele alternative contribuie destul de des la creșterea potențialului intern și la creșterea duratei remisiunii. Chirurgia poate fi aplicată și pentru limfomul non-Hodgkin, dar cu o serie de condiții:

• tumora este localizată;
• are un grad scăzut de malignitate;
• în plus, se folosesc preparate imune.

Radioterapia este utilizată pentru tumori izolate sau în cazurile în care chimioterapia nu este posibilă sau contraindicată.

etape

Când luăm în considerare limfomul non-Hodgkin în ceea ce privește etapele de dezvoltare, există 4 principale, în conformitate cu ICD (Clasificarea Internațională a Bolilor):

• În stadiul inițial al dezvoltării LNH, se distinge o severitate scăzută a simptomelor, iar neoplasmul este reprezentat de o singură leziune, care este localizată în ganglionii limfatici.
• A doua etapă a dezvoltării tumorii implică un tip extranodal de afectare a mai multor organe sau dezvoltarea simultană a două sau mai multe tumori în sistemul limfatic.
• A treia etapă a LNH implică dezvoltarea neoplasmelor în regiunea retrosternală și răspândirea lor la organele peritoneale.
• Al patrulea este stadiul terminal al dezvoltării procesului tumoral. Aceasta implică metastazarea limfomului la principalele sisteme ale corpului (sistemul nervos, măduva osoasă și sistemul musculo-scheletic).

Trebuie remarcat faptul că, în stadiul terminal, localizarea inițială a bolii nu contează pentru a determina forma de tratament și gradul de risc.

Prognoza pe viață

Într-o situație clasică, odată cu dezvoltarea unei tumori limfatice, perioada de viață a pacienților este calculată pe o scară specială. Fiecare dintre semnele negative ale bolii este egal cu 1 punct, iar după determinarea lor are loc un calcul general:

1. Un prognostic favorabil este considerat atunci când NHL atribuie nu mai mult de 2 puncte.
2. Dacă semnele sunt de la 2 la 3, prognoza este considerată incertă.
3. Când scorurile urcă la 3-5, se consideră că prognosticul este negativ.

Unul dintre factorii care sunt luați în considerare în calcul este frecvența reapariției patologiei. Mai des, prognosticul favorabil este acordat pacienților cu un tip de tumoră cu celule B, iar acest lucru este rar cu un tip de celule T.
Pentru o predicție aproximativă a vieții cu tipul de limfom non-Hodgkin, există un tabel statistic pentru o perioadă de cinci ani:

Rezumat statistici pentru determinarea riscurilor de supraviețuire la 5 ani în limfomul non-Hodgkin.
Tipul de limfom	In medie	Procentul de pacienți care au supraviețuit 5 ani
		factor 0-1	4-5 factori
folicular	75	83	12
zona mantalei	29	58	12
Celulă T periferică	26	64	15
	45	72	22
zona marginala	70	90	52
Celulă mare anaplastică	77	80	77

Pentru tipurile agresive de leziuni cu un pacient sub 60 de ani, se utilizează mai des o metodă separată cu calcule bazate pe prezența a trei factori nefavorabili:

• 3-4 stadii de dezvoltare a neoplasmului;
• creșterea lactat dehidrogenazei (LDH);
• scor crescut la WHO-ECOG (de la 2 la 4).

Valoarea riscului din această opțiune este subdivizată în funcție de următoarea distribuție:

• Categoria de risc scăzută, implicând absența completă a factorilor enumerați. Supraviețuire pe o perioadă de 5 ani sau mai mult în 83% din cazuri.
• O categorie de risc intermediar scăzut, care presupune prezența a nu mai mult de un factor. Rata de supraviețuire este de aproximativ 69% din cazuri.
• Categoria riscului intermediar crescut presupune prezența a 2 factori provocatori. Supraviețuirea într-o perioadă de 5 ani este în medie de 46% din cazuri.
• Categoria de risc ridicat, adică prezența a trei factori din lista ECOG. Rata medie de supraviețuire pentru 5 ani sau mai mult în 32% din cazuri.

Prognozele pozitive pe o perioadă de 5 ani sunt prognoze pentru neoplasmele LNH în zonele țesuturilor glandulare și a cavității abdominale. Prognozele negative se fac mai des atunci când tumora este localizată în țesuturile glandulare ale sânului, ovare, țesut nervos și țesut osos.

Bolile oncologice sunt astăzi una dintre cele mai grave și dificil de tratat boli. Acestea includ limfomul non-Hodgkin. Cu toate acestea, există întotdeauna șanse și o idee clară despre ce este boala, tipurile, cauzele, metodele de diagnosticare, simptomele, metodele de tratament și prognoza pentru viitor le poate crește.

Ce este o boală

Pentru a înțelege ce este limfomul non-Hodgkin, ar trebui să înțelegem conceptul de limfom în general. Limfomul este numele care unește un grup de boli oncologice. Celulele canceroase afectează țesutul limfatic, ganglionii limfatici cresc foarte mult în dimensiune, organele somatice pot fi afectate. Limfomul non-Hodgkin este orice tip de boală care nu este limfomul Hodgkin.

Ce poate provoca boala

Cauzele limfomului non-Hodgkin nu sunt încă pe deplin înțelese. Indirect, următorii factori pot afecta dezvoltarea bolii și prognoza ulterioară:

• lucrul cu substanțe chimice agresive;
• locuiește în zone cu condiții de mediu nefavorabile;
• infecții virale severe, în special virusul Epstein-Barr;
• expunerea la radiații ionizante.

De asemenea, se poate observa că bărbații suferă de limfom non-Hodgkin ceva mai des decât femeile. De asemenea, probabilitatea depistarii bolii creste cu varsta: conform statisticilor, printre bolnavi, majoritatea sunt persoane de peste 40 de ani. Forma bolii depinde adesea de vârstă: copiii și tinerii sunt mai susceptibili de a avea simptome ale unei forme cu celule mici ale bolii sau ale limfomului Burkitt, iar limfoamele foliculare sunt de obicei observate la vârstnici.

Clasificarea diferitelor forme de boală

După cum sa menționat deja, limfomul non-Hodgkin este un nume care reunește un grup de boli similare (simptome, tratamente și prognoză pentru viitor destul de asemănătoare), dar totuși diferite. Și aceste boli pot fi împărțite în funcție de următoarele caracteristici:

Natura cursului bolii

Pe această bază, limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în două tipuri: limfoamele agresive și indolente, care progresează rapid, literalmente „țâșnesc” cu diverse simptome și se răspândesc în tot corpul cu o viteză incredibilă. Și, în mod ciudat, limfoamele agresive sunt cele mai susceptibile de a fi vindecate. Limfoamele indolente se caracterizează printr-un curs lent, cronic, cu recidive bruște. Aceste recidive cauzează adesea moartea pacientului. În plus, limfomul de tip indolent tinde să degenereze în celule mari difuze, ceea ce va crește semnificativ malignitatea și, în consecință, va înrăutăți prognosticul.

Localizarea tumorii

Deși numele „limfom” sugerează în primul rând înfrângerea ganglionilor limfatici, limfomul poate fi găsit nu numai acolo. În funcție de localizare, se disting următoarele tipuri de limfoame:

• Nodal. În această variantă, tumorile sunt localizate exclusiv în ganglionii limfatici. De regulă, vorbim despre etapele inițiale ale bolii. Prognosticul pentru această formă este destul de bun, șansa unei remisiuni pe termen lung este mare.
• Extranodal. În acest caz, limfomul se răspândește la țesuturi și organe - prin limfă sau sânge. În stadiile mai avansate ale bolii, tumorile invadează oasele și creierul. Una dintre cele mai severe forme de limfoame extraganglionare este limfomul Burkitt.
• difuz. În acest caz, este cel mai dificil să se detecteze limfomul, deoarece celulele patogene sunt localizate pe pereții vaselor de sânge, prin urmare modelul ganglionului limfatic este șters. După forma celulelor, limfomul difuz poate fi: polilimfocitar (în acest caz, se observă celule patogene rotunde mari), limfoblastic (celule răsucite), imunoblastic (există o proliferare puternică a celulelor în jurul celulei centrale - nucleoli) și nu diferențiabilă.

Simptomele bolii

De regulă, cele mai incipiente stadii ale bolii sunt aproape asimptomatice. Cu toate acestea, puțin mai târziu, puteți observa următoarele simptome ale bolii:

• Mărirea severă a ganglionilor limfatici (de obicei cervicali și axilari).
• Slăbiciune, letargie.
• Temperatură ridicată.
• Pierdere în greutate destul de rapidă.
• Transpirație excesivă chiar și pe vreme rece sau rece.
• Durere de cap.

Toate simptomele de mai sus sunt destul de frecvente, așa că este destul de dificil să detectați limfomul în stadiile incipiente. Cu toate acestea, dacă reușiți totuși să găsiți un ganglion limfatic mărit, ar trebui să contactați imediat un specialist, deoarece o creștere a ganglionilor limfatici poate apărea atât de la o răceală comună, cât și de la o boală atât de gravă precum limfomul.

Cum se realizează diagnosticul

Pe lângă anamneza colectată, sunt necesare o serie de studii suplimentare pentru a stabili un diagnostic precis. Printre ei:

• Examen histologic (puncție sau biopsie a ganglionului limfatic). Datorită acestei analize, celulele patologice pot fi detectate în limfă, indicând prezența limfomului.
• Analize citologice și citochimice bazate pe punctate.
• Cercetări imunologice.

Când este posibil să aflați dacă o persoană are limfom, alte studii sunt atribuite pentru a ajuta la stabilirea tuturor parametrilor bolii, deoarece tratamentul ulterioar depinde de acesta.

Etapele dezvoltării bolii

În timpul diagnosticului bolii, se determină malignitatea și stadiul bolii. Malignitatea poate fi mare, scăzută sau intermediară. În ceea ce privește etapele, sunt patru.

Eu pun în scenă

În prima etapă inițială a bolii, se poate observa doar un ganglion limfatic inflamat separat, simptomele generale (slăbiciune, sănătate precară, hipertermie) nu sunt observate.

etapa a II-a

În a doua etapă a unei boli precum limfomul non-Hodgkin, tumorile devin multiple. Treptat, simptomele generale încep să apară. Dacă vorbim despre forma celulelor B, atunci în această etapă, neoplasmele încep să fie împărțite în cele care urmează să fie îndepărtate și cele care nu trebuie îndepărtate.

etapa a III-a

În acest stadiu al dezvoltării bolii, tumorile se răspândesc adesea la diafragmă, cavitatea abdominală și piept. Sunt afectate țesuturile, precum și toate sau aproape toate organele interne.

stadiul IV

Ultima și cea mai severă etapă a bolii. Prognosticul în acest caz, din păcate, este foarte dezamăgitor. Boala afectează nu numai organele, ci și măduva osoasă, ajunge la sistemul nervos central și oase. Dacă tratamentul a fost întârziat atât de mult încât limfomul a trecut în această etapă, atunci nu se poate vorbi de recuperare.

Ce tratamente sunt folosite pentru a trata limfomul non-Hodgkin?

În multe privințe, metodele prin care se va efectua tratamentul depind de natura bolii, dimensiunea tumorilor, stadiul și malignitatea. Dar, în general, se pot distinge următoarele modalități de combatere a bolii:

• Chimioterapia. Ea este cea care stă la baza tratamentului. În stadiile incipiente (prima și a doua) ale limfoamelor de grad scăzut, se utilizează monochimioterapia. Dacă etapele sunt severe sau limfomul se comportă extrem de agresiv, atunci se utilizează polichimioterapia. Uneori, chimioterapia este combinată cu radioterapia, dar iradierea în forma sa pură poate ajuta doar în stadiul I. De asemenea, radioterapia se aplică uneori local în acele zone în care neoplasmul se comportă cel mai agresiv.
• Îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Desigur, această metodă este utilizată numai dacă stadiul și tipul tumorii permite. Odată cu utilizarea cu succes a radioterapiei și a intervenției chirurgicale, prognosticul este destul de pozitiv: remisiunea poate apărea pe o perioadă de 5 până la 10 ani.
• Utilizarea programelor BATsOP, TsOP, etc. Trebuie să spun că aceste programe prezintă performanțe destul de bune.
• Îngrijiri paliative concepute pentru a calma durerea și pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului în măsura posibilului. Se foloseste in stadiile terminale, cand prognosticul este nefavorabil si sansele de invingere a bolii sunt foarte mici. Pe lângă medicație, pacientul poate avea nevoie de ajutorul unui psiholog, precum și de sprijinul rudelor.

Care este prognosticul rezultatului bolii

După cum sa menționat deja, tratamentul, precum și efectul acestuia în limfomul non-Hodgkin, este o chestiune foarte individuală. Cineva reușește să obțină o recuperare completă din prima încercare, cineva trebuie să se confrunte cu recidive, cineva își poate prelungi viața doar cu câțiva ani, iar în unele cazuri medicina este complet neputincioasă. Cu toate acestea, diagnosticul nu trebuie considerat un verdict: cu un diagnostic în timp util, un tratament adecvat și o formă nu prea problematică a bolii, șansele de recuperare ajung la 65-70%. Și asta e de ajuns.

Este totul corect în articol din punct de vedere medical?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

Boli cu simptome similare:

Inflamația plămânilor (oficial pneumonie) este un proces inflamator la unul sau ambele organe respiratorii, care este de obicei infecțios în natură și este cauzat de diferiți viruși, bacterii și ciuperci. În antichitate, această boală era considerată una dintre cele mai periculoase și, deși tratamentele moderne vă permit să scăpați rapid și fără consecințe de infecție, boala nu și-a pierdut relevanța. Potrivit cifrelor oficiale, în țara noastră în fiecare an aproximativ un milion de oameni suferă de pneumonie într-o formă sau alta.