Transfuzia de sânge în oncologie. Cursul și formele clinice de leucemie acută, leucemie acută

Sarcina terapiei hemocomponente este înlocuirea celulelor sanguine în funcție de nevoile pacientului. Transfuziile de sânge integral sunt utilizate extrem de rar (sângerare masivă în absența altor medii care conțin eritrocite).

La planificarea transfuziilor componentelor eritrocitare la pacienții cu leucemie acută, trebuie avut în vedere că:
1) cu leucocitoză mai mare de 100 10 9 /l, transfuziile se efectuează numai după o scădere semnificativă a numărului de leucocite din cauza riscului ridicat moarte subita din cauza leucostazei cerebrale;
2) la pacienții care primesc terapie cu perfuzie masivă și care au risc crescut dezvoltarea insuficienței ventriculare stângi acute și a edemului pulmonar, este necesar să se prescrie diuretice profilactice;
3) cu trombocitopenie profundă, transfuzia de volume mari de eritromasă poate duce la o scădere și mai mare a numărului de trombocite din cauza hemodiluției (în aceste cazuri trebuie efectuată mai întâi transfuzia de trombocite).

De asemenea, vă recomandăm să vizualizați „”

Există o legătură directă între dezvoltarea sindromului hemoragic iar conţinutul de trombocite este mai mic de 5-10 10 9 /l. Prin urmare, transfuziile de trombocite ar trebui efectuate nu numai cu dezvoltarea sângerării, ci și pentru prevenirea diatezei hemoragice. În trombocitopenia necomplicată, transfuziile de trombocitopenie trebuie efectuate când nivelul trombocitelor este mai mic de 20 10 9 /l.

La febril pacienții, pacienții cu mucozită sau coagulopatie severă necesită transfuzii de trombocite profilactice și cu un număr mai mare de trombocite în sângele periferic - mai mult de 20 10 9 /l. Doza standard de trombocite este de 4-6 unităţi/m 2 pe zi (1 unitate de concentrat de trombocite conţine 50-70 10 9 celule). Excepție fac pacienții cu leucemie promielocitară care necesită transfuzii masive de trombocite (până la 20 de doze pe zi).

parte bolnav se dezvoltă refractaritatea la transfuzii de trombocite. Acesta poate fi rezultatul aloimunizării la pacienții cu transfuzii multiple, o consecință a febrei sau apariția DIC. Strategia actuală de depășire a aloimunizării include prevenirea sensibilizării prin utilizarea trombocitelor compatibile cu donatori sau HLA, precum și utilizarea filtrelor leucocitelor.

La pacientii care sunt programați pentru mielotransplant alogen trebuie să evite transfuziile de trombocite de la potențiali donatori de măduvă osoasă.

Transfuzia de plasmă proaspătă congelată (FFP) pentru coagulopatie la pacienții cu leucemie acută

Cuprinsul subiectului „Tratamentul leucemiei acute”:

Ce este boala asta?

Leucemia acută se caracterizează prin acumularea de leucocite blastice (imature) în măduva osoasă, ganglionii limfatici și alte organe și țesuturi. Cu un tratament adecvat, unii pacienți (în special copiii) pot trăi ani și ani. Deci, cu leucemia acută limfoblastică, remisiunea poate fi realizată la aproximativ 90% dintre copii și 65% dintre adulți. Terapia intensivă oferă cele mai bune rezultate la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 8 ani.

Leucemia acută este mai frecventă la bărbați, rezidenți ai zonelor industriale.

Care sunt cauzele leucemiei?

Experții implicați în studiul problemei leucemiei, consideră că dezvoltarea leucemiei acute este predispusă la: efectul combinat al virusurilor, factori genetici și imunologici, precum și radiații și anumite substanțe chimice.

VORBIȚI FĂRĂ INTERMEDIARI

Întrebări frecvente despre donarea măduvei osoase

Cum știu dacă pot fi donator?

În primul rând, țesăturile trebuie să fie compatibile. Măduva osoasă nepotrivită poate provoca o reacție de respingere în sistem imunitar, iar starea destinatarului va deveni amenințătoare. Înainte de a deveni donator, ți se va preleva o probă de sânge, celulele tale sanguine vor fi amestecate cu celulele sanguine ale primitorului și cultivate într-o soluție specială. Dacă celulele încep să moară, atunci țesuturile nu sunt compatibile. Dacă celulele rămân sănătoase, sunt compatibile și poți fi donator.

Este periculoasă procedura de recoltare a măduvei osoase pentru transplant?

Riscul de complicații grave este foarte mic. Nu au existat decese sau schimbări ireversibile în rândul donatorilor. Pentru a vă proteja de bolile de sânge, puteți dona o parte din sângele dumneavoastră la o bancă de sânge în avans. Va fi util în cazul unor complicații puțin probabile.

Câtă măduvă osoasă este de obicei necesară pentru un transplant?

Aproximativ 5% din celulele măduvei osoase vă vor fi luate. Organismul produce rapid celule de măduvă osoasă, astfel încât în ​​câteva săptămâni numărul acestuia va fi complet restabilit. În câteva zile după procedură, vă veți simți complet sănătos.

Este dureros?

ÎN timp de o zi sau două veți simți o oarecare rigiditate și durere, așa că vi se vor prescrie medicamente pentru durere.

Se presupune că mecanismul dezvoltării bolii este următorul: la început, leucocitele imature, nefuncționale se acumulează în țesuturile de unde au provenit; apoi intră în fluxul sanguin și din acesta - în alte țesuturi, perturbându-le funcționarea.

Care sunt simptomele bolii?

De obicei, boala începe violent. Febră mare, hemoragii și sângerări fără motiv aparent(de exemplu, din nas, gingii), sângerare menstruală prelungită, pete mici roșii sau violete pe piele.

Cu câteva zile sau săptămâni înainte de manifestarea acută a bolii, se dezvoltă slăbiciune, pierderea forței, paloarea pielii, frisoane și susceptibilitatea la infecții. În plus, unele forme de leucemie acută pot duce la dificultăți de respirație, anemie, oboseală, stare generală de rău, palpitații, suflu cardiac, dureri de stomac și dureri osoase.

MĂSURI PREVENTIVE

Cum să evitați infecția

Urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră

Luați toate medicamentele conform instrucțiunilor. Nu încetați să luați medicamente până când medicul dumneavoastră nu vă spune acest lucru.

Fa totul programari medicale astfel încât medicul să poată evalua modificările care au loc și efectul medicamentelor.

Dacă trebuie să vedeți un alt medic sau dentist, asigurați-vă că îi spuneți că luați un imunosupresor.

Evitați sursele de infecție

Pentru a minimiza probabilitatea de infecție, evitați locurile aglomerate și contactul cu pacienții cu răceli, gripă, varicelă, zona zoster și alte infecții.

Nu utilizați vaccinuri, în special cele vii (de exemplu, împotriva poliomielitei), fără permisiunea unui medic. Aceste vaccinuri conțin viruși slăbiți, dar vii, care pot provoca boli la cei care iau medicamente imunosupresoare. De asemenea, evitați contactul cu persoanele vaccinate recent.

Verificați-vă gura și pielea zilnic. Urmăriți-le pentru erupții cutanate, tăieturi sau alte leziuni.

Spălați-vă bine mâinile înainte de a pregăti mâncarea, precum și toate alimentele. Asigurați-vă că sunt procesate corespunzător.

Învață să recunoști pericolul

Învață să recunoști semne timpuriiși simptome de infecție: durere în gât, frisoane, senzație de oboseală și letargie. Solicitați imediat asistență medicală dacă credeți că dezvoltați o boală infecțioasă.

Tratați leziunile minore ale pielii cu un unguent antibiotic. În caz de deteriorare profundă a pielii, umflare, roșeață, durere, consultați imediat un medic.

Respectați toate regulile de salubritate și igienă

Monitorizați starea cavității bucale, urmați regulile de igienă personală. Dacă observați semne de inflamație sau răni în gură, spuneți medicului dumneavoastră.

Nu folosi ape de gură prefabricate, deoarece alcoolul și zahărul pe care le conțin îți pot irita gura și încurajează bacteriile să se dezvolte.

Cum este diagnosticată boala?

Leucemia acută este diagnosticată pe baza unui istoric medical, a examinării fizice și a analizei unei probe de măduvă osoasă care conține un număr foarte mare de globule albe imature. Dacă o anumită probă de măduvă osoasă nu conține celule leucemice, se efectuează o puncție de măduvă osoasă și se analizează punctatul.

Teste de sânge indicative care depistează de obicei conținut scăzut trombocite (celule sanguine implicate în coagularea sângelui). Se efectuează o puncție lombară pentru a exclude meningita.

Cum se tratează leucemia acută?

Leucemia acută este tratată cu chimioterapie, care ucide celulele leucemice și duce la remisie. Alegerea medicamentelor utilizate în chimioterapie depinde de tipul de leucemie acută.

Poate fi utilizat un transplant de măduvă osoasă (vezi ÎNTREBĂRI TIPICE DESPRE DONAREA DE MĂDUVĂ OSĂ). Antibiotice, antifungice și medicamente antivirale, precum și injecții cu granulocite (un tip de globule albe) pentru combaterea infecțiilor. Unii pacienți primesc transfuzii de trombocite pentru a preveni sângerarea și transfuzii de celule roșii din sânge pentru a preveni anemie.

Ce ar trebui să facă o persoană cu leucemie?

Urmăriți semnele de infecție (febră, frisoane, tuse, durere în gât) și semne de sângerare (vânătăi, mici pete roșii sau violete pe piele). Solicitați imediat asistență medicală dacă se găsesc. opri sangerarea bandaje de presiune sau prin aplicarea de gheață pe locul sângerării (vezi CUM SE EVITA INFECȚIA).

Mănâncă alimente bogate în calorii, cu multe proteine; Nutriția joacă un rol important în vindecare. Fiți conștienți de faptul că chimioterapia și prednisonul pot duce la creșterea în greutate.

Pentru a preveni constipația, bea multe lichide, folosește balsam de scaun dacă este necesar și mergi la plimbare.

Dacă mucoasa bucală este inflamată sau ulcerată, folosiți o periuță de dinți moale și evitați alimentele calde și picante și nu folosiți apă de gură gata preparată.

Leucemia este o boală sistemică a sângelui și se caracterizează prin unele caracteristici. În primul rând, este o hiperplazie celulară progresivă în toate organele hematopoiezei, precum și destul de des în sângele periferic, cu prezența proceselor proliferative peste procese normale hematopoieza.

Leucemie cu proliferare metaplazică a diferitelor elemente patologice care se ondula din celulele originale și constituie esența morfologică a unui anumit tip de leucemie. De asemenea, procesele care apar în leucemie se numesc hemoplastoze și sunt analoge cu tumorile din alte organe. Partea care se dezvoltă direct în măduva osoasă se numește leucemie. Există și o altă parte care se dezvoltă direct în țesut limfoid organele hematopoietice și se numește hematosarcoame sau limfoame. Există trei grupuri de boli, ale căror cauze pot fi următoarele:

• cauze infecțioase și virale;
• factori ereditari a unui plan diferit, care este cel mai adesea confirmat după observații pe termen lung ale unei anumite familii;
• acțiunea factorilor chimici de leucemie, cum ar fi citostaticele, care sunt necesare pentru tratamentul cancerului sau diverse antibiotice seria penicilinei.

Pentru a determina gradul de leucemie (acută sau cronică) și pentru a alege o strategie de tratament suplimentară, se efectuează o analiză a numărului de celule blastice din sânge:

Transfuzie de sânge pentru leucemie

Transfuzia este suficientă procedura serioasa, prin urmare, nu numai că nu este necesar să o desfășurați în mod liber, dar este și interzisă. Chiar și în ciuda faptului că astăzi destul de multe sunt tratate cu transfuzii diverse boli, trebuie respectate unele reguli. Acest lucru este valabil mai ales pentru selecția grupului și a factorului Rh al sângelui.

Cât despre transfuzia directă cu boală gravă, atunci această procedură poate fi efectuată în moduri diferite. Pot fi transfuzate diferite componente ale sângelui, în funcție de ceea ce are nevoie pacientul. Poate fi separat plasma, precum și eritrocite, trombocite sau leucocite. Pentru aceasta, se folosește un dispozitiv medical special, care separă sângele în componente separate.

În ceea ce privește transfuzia directă de sânge pentru leucemie, în acest caz o astfel de procedură se face cu o lipsă de globule roșii. În corp se joacă suficient rol important deoarece transportă oxigen către toate țesuturile. De asemenea, lipsa trombocitelor nu face excepție la pacienții cu leucemie. În astfel de cazuri, un donator este selectat pentru pacient și numai ceea ce este necesar pentru tratament este luat din sânge. Orice altceva este turnat înapoi donatorului. Merită spus că transfuzia unui astfel de plan este mai puțin periculoasă și blândă pentru o persoană.

Dacă, totuși, odată cu selecția completă a sângelui, corpul „devine mai sărac” puțin, atunci cu această metodă, practic nu se pierde nimic. Revenind înapoi întreaga plasmă sanguină, toate componentele constitutive sunt restaurate rapid. Astfel, astfel de transfuzii pot fi efectuate mai des decât de obicei cu toate componentele constitutive.

Cine poate fi donator pentru o transfuzie de leucemie?

Indiferent de ce fel de transfuzie are nevoie un pacient, cerințele pentru donatori sunt aceleași. Înainte de a dona sânge, trebuie să cunoști cu exactitate toate bolile și eventualele intervenții chirurgicale. Acest lucru se aplică în primul rând femeilor care au născut deja sau în timpul alăptării.

Este obligatoriu să vă monitorizați stilul de viață înainte de a vă preda cu două-trei zile înainte. Nu este permis consumul de alcool, cafea și alte băuturi revigorante. Trebuie să furnizați o listă cu toate preparate medicale pe care este posibil să le fi primit. Aceasta poate fi una dintre cauzele incompatibilității sângelui.

De asemenea, nu fumați cu 3-4 ore înainte de a dona sânge. În ceea ce privește cantitatea de modificare, aceasta este determinată și individual. De exemplu, femeilor li se permite să fie donatoare nu mai mult de o dată la două luni. Numai în acest timp toate componentele pot fi complet actualizate. Bărbații pot dona sânge în siguranță o dată pe lună în cantitate de cel mult 500 ml.

Nevoie de transfuzie de sânge

La pacienții cu leucemie, nivelul de trombocite și celule roșii din sânge este cel mai adesea redus semnificativ din cauza pierderii severe sau parțiale de sânge. Cu leucocitoză, există o scădere semnificativă a densității sângelui, astfel încât există sângerări frecvente din nas. Astfel, necesarul operatie normala cantitatea tuturor componentelor sângelui, iar organismul începe să sufere.

Se poate spune că în această boală, transfuzia ajută doar la refacerea stării eritrocitelor și a masei trombocitelor pentru o perioadă. De exemplu, cu boli complexe precum limfomul, leucemia sau mielomul, pacienții au nevoie aproape întotdeauna de o astfel de transfuzie de sânge donat.

În bolile canceroase, deplasarea celulelor sănătoase de către cele canceroase are loc destul de repede, astfel că pacienții au nevoie aproape întotdeauna de o transfuzie. Dacă o astfel de procedură nu este efectuată, atunci viața unei persoane se poate încheia mult mai devreme, chiar și chiar de la început tratament eficient medicamente scumpe. De asemenea, este nevoie de chimioterapie adecvată, care este, de asemenea, implicată activ în distrugerea celulelor sănătoase. Dacă tot timpul doar pentru a distruge atât celulele stem canceroase, cât și cele hematopoietice, atunci rezultatul tratamentului va fi negativ și persoana nu va supraviețui.

Reacții adverse posibile după transfuzie

În tot acest timp practică medicală au existat destul de multe cazuri în care pacienții s-au plâns de reacții adverse după transfuzie. Acest:

• frisoane și febră;
• diverse reacții alergice;
• întunecarea și turbiditatea urinei;
• durere direct la locul perfuziei;
• greață sau vărsături;
• dureri în piept.

Toate reacțiile de mai sus, de regulă, nu durează mult și sunt destul de ușor de eliminat. Dar, în ciuda acestui fapt, unele dintre ele pot deveni cele mai periculoase pentru pacient. De aceea, după o transfuzie de sânge, trebuie să monitorizați cu atenție pacientul, să îi monitorizați bunăstarea și, dacă este necesar, să opriți procedura la timp. Dacă pacientul începe să simtă o ușoară stare de rău sau greață în timpul transfuziei, este necesar să se oprească imediat perfuzia.

Cine are nevoie de sânge donat?

O transfuzie este necesară pentru fiecare persoană care suferă de cancer sânge. Nu fac excepție diferitele afecțiuni generale care au fost provocate de o pierdere mare de sânge. De exemplu, acest lucru s-ar putea întâmpla după o operație complexă sau o naștere la femei. În astfel de cazuri, este necesară o înlocuire simplă a tuturor componentelor constitutive, ceea ce va ajuta organismul să facă față complicației.

În ceea ce privește boala complexă imediată precum leucemia, în acest caz, transfuzia este pur și simplu necesară și se face în mod regulat pentru a prelungi viața pacientului. Acest lucru se explică prin faptul că tratamentul în sine nu va fi suficient, iar chimioterapia ucide în general nu numai celulele bolnave, ci și pe cele hematopoietice sănătoase. Fără o transfuzie, persoana nu se va recupera și tratamentul nu va fi eficient.

leucemie -- boala sistemica sânge, caracterizat următoarele caracteristici: 1) hiperplazie celulară progresivă în organele hematopoiezei și adesea în sângele periferic, cu o predominanță accentuată a proceselor proliferative asupra proceselor de diferențiere normală a celulelor sanguine; 2) proliferarea metaplastică a diferitelor elemente patologice care se dezvoltă din celulele originale, constituind esența morfologică a unui anumit tip de leucemie.

Bolile sistemului sanguin sunt hemoblastoze, care sunt analoge proceselor tumorale din alte organe. Unele dintre ele se dezvoltă în principal în măduva osoasă și se numesc leucemii. Și cealaltă parte apare în principal în țesutul limfoid al organelor hematopoietice și se numește limfoame sau hematosarcoame.

Leucemia este o boală polietiologică. Fiecare persoană poate avea diverși factori care a provocat boala. Există patru grupuri:

1 grup- cauze infecto-virale;

2 grupa- factori ereditari. Se confirmă prin observarea familiilor de leucemie, unde unul dintre părinți este bolnav de leucemie. Conform statisticilor, leucemia are fie transmisie directă, fie de o generație.

3 grupa- actiunea factorilor chimici de leucemie: citostaticele in tratamentul cancerului conduc la leucemie, antibiotice din seria penicilinei si cefalosporine. Aceste medicamente nu trebuie abuzate.
Produse chimice industriale și de uz casnic (covoare, linoleum, detergenți sintetici etc.)

4 grupa- Expunerea la radiații.

Perioada primară a leucemiei (perioada latentă - timpul de la momentul acțiunii factor etiologic care a provocat leucemie, înainte de primele semne ale bolii. Această perioadă poate fi scurtă (câteva luni) sau lungă (zeci de ani).
Există o multiplicare a celulelor leucemice, de la prima unică până la o astfel de cantitate care provoacă oprimarea hematopoiezei normale. Manifestările clinice depind de rata de reproducere a celulelor leucemice.

Perioada secundară (perioada unui tablou clinic detaliat al bolii). Primele semne sunt adesea detectate în laborator. Pot exista doua situatii:

A) starea de sănătate a pacientului nu are de suferit, nu există plângeri, dar în sânge se notează semne (manifestare) de leucemie;

B) există plângeri, dar nu există modificări în celule.

Semne clinice

Leucemia nu are semne clinice caracteristice, ele pot fi oricare. În funcție de oprimarea hematopoiezei, simptomele se manifestă în moduri diferite.

De exemplu, germenul granulocitar (granulocit - neutrofil) este deprimat, un pacient va avea pneumonie, celălalt va avea amigdalită, pielonefrită, meningită etc.

Toate manifestările clinice sunt împărțite în 3 grupe de sindroame:

1) sindrom infecțios-toxic, manifestat sub forma diferitelor procese inflamatorii și este cauzat de inhibarea germenului granulocitar;

2) sindromul hemoragic, manifestat prin creșterea sângerării și posibilitatea apariției hemoragiilor și pierderii de sânge;

3) sindrom anemic, manifestat prin scăderea conținutului de hemoglobină, eritrocite. Apare paloarea pielii, mucoaselor, oboseală, dificultăți de respirație, amețeli, scăderea activității cardiace.

Leucemie acută

Leucemia acută este tumoare maligna sistemele sanguine. Substratul principal al tumorii sunt celulele tinere, așa-numitele blastice. În funcție de morfologia și parametrii citochimici ai celulelor din grupa leucemiei acute, există: leucemie mieloblastică acută, leucemie acută monoblastică, leucemie acută mielomonoblastică, leucemie acută promielocitară, eritromieloză acută, leucemie acută megacarioblastică, leucemie acută limfoblastică acută, leucemie acută limfoblastică, leucemie acută limfoblastică.

În timpul leucemiei acute, se disting mai multe etape:

1) initiala;

2) desfășurat;

3) remisiune (completă sau incompletă);

4) recidiva;

5) terminal.

stadiul inițial leucemia acută este diagnosticată cel mai adesea atunci când pacienții cu anemie anterioară dezvoltă o imagine de leucemie acută în viitor.

Etapa extinsă caracterizată prin prezența principalelor manifestări clinice și hematologice ale bolii.

Iertare poate fi completă sau incompletă. Remisiunea completă include condiții în care nu există simptome clinice ale bolii, numărul de celule blastice din măduva osoasă nu depășește 5% în absența acestora în sânge. Compoziția sângelui periferic este aproape de normal. Cu remisie incompletă, există o ameliorare clinică și hematologică clară, dar numărul de celule blastice din măduva osoasă rămâne crescut.

recidiva leucemia acută poate apărea în măduva osoasă sau în afara măduvei osoase (piele etc.). Fiecare recidivă ulterioară este prognostic mai periculoasă decât cea anterioară.

stadiu terminal leucemia acută se caracterizează prin rezistență la terapia citostatică, inhibarea severă a hematopoiezei normale, dezvoltarea proceselor necrotice ulcerative.

ÎN curs clinic dintre toate formele, există caracteristici de „leucemie acută” mult mai comune decât diferențe și caracteristici, dar diferențierea leucemiei acute este importantă pentru prezicerea și alegerea terapiei citostatice. Simptomele clinice sunt foarte diverse și depind de localizarea și masivitatea infiltrației leucemice și de semnele de suprimare a hematopoiezei normale (anemie, granulocitopenie, trombocitopenie).

Primele manifestări ale bolii sunt caracter general: slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, transpirație, stare de rău, creștere anormală a temperaturii, dureri articulare, vânătăi ușoare după leziuni minore. Boala poate începe acut - cu modificări catarale la nivelul nazofaringelui, amigdalita. Uneori, leucemia acută este detectată printr-un test de sânge aleatoriu.

În stadiul avansat al bolii, în tabloul clinic se pot distinge mai multe sindroame: sindrom anemic, sindrom hemoragic, complicații infecțioase și ulcerativ-necrotice.

Sindromul anemic se manifestă prin slăbiciune, amețeli, dureri de inimă, dificultăți de respirație. Paloare marcată obiectiv a pielii și mucoaselor. Severitatea anemiei este diferită și este determinată de gradul de inhibare a eritropoiezei, prezența hemolizei, sângerări și așa mai departe.

Sindromul hemoragic apare la aproape toți pacienții. De obicei se observă sângerări gingivale, nazale, uterine, hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor. la locurile de injectare și injecții intravenoase apar hemoragii extinse. În stadiul terminal, la locul hemoragiilor în membrana mucoasă a stomacului, intestine, ulcerativ modificări necrotice. Sindromul hemoragic cel mai pronunțat se observă în leucemia promielocitară.

Complicațiile infecțioase și ulcerativ-necrotice sunt o consecință a granulocitopeniei, o scădere a activității fagocitare a granulocitelor și apar la mai mult de jumătate dintre pacienții cu leucemie acută. Deseori apar pneumonie, dureri de gat, infectii tractului urinar, abcese la locurile de injectare. Temperatura poate fi diferită - de la subfebrilă la constant ridicată. O creștere semnificativă a ganglionilor limfatici la adulți este rară, la copii este destul de comună. Limfadenopatia este caracteristică în special pentru leucemia limfoblastică. Mai des, ganglionii limfatici din regiunile supraclaviculare și submandibulare cresc. La palpare, ganglionii limfatici sunt densi, nedurerosi, pot fi usor durerosi cu crestere rapida. Nu se observă întotdeauna o creștere a ficatului și a splinei, în principal cu leucemia limfoblastică.

În sângele periferic, majoritatea pacienților prezintă anemie normocromă, mai rar de tip hipercromic. Anemia se adâncește odată cu progresia bolii până la 20 g/l, iar numărul de eritrocite este sub 1,0 g/l. Anemia este adesea prima manifestare a leucemiei. Numărul de reticulocite este de asemenea redus. Numărul de leucocite este de obicei crescut, dar nu atinge un număr atât de mare ca în leucemia cronică. Numărul de leucocite variază foarte mult de la 0,5 la 50 - 300 g / l.

Formele de leucemie acută cu leucocitoză mare sunt mai puțin favorabile din punct de vedere prognostic. Se observă forme de leucemie, care de la bun început sunt caracterizate prin leucopenie. Hiperplazia blastică totală în acest caz apare numai în stadiul terminal al bolii.

Pentru toate formele de leucemie acută, este caracteristică o scădere a numărului de trombocite la 15-30 g/l. Trombocitopenia deosebit de pronunțată se observă în stadiul terminal.

În formula leucocitelor - celule blastice până la 90% din toate celulele și o cantitate mică elemente mature. Eliberarea celulelor blastice în sângele periferic este principalul semn morfologic al leucemiei acute. Pentru a diferenția formele de leucemie, pe lângă caracteristicile morfologice, se folosesc studii citochimice (conținutul de lipide, activitatea peroxidazei, conținutul de glicogen, activitatea fosfatazei acide, activitatea esterazelor nespecifice etc.)

Leucemia promielocitară acută se caracterizează printr-un proces extrem de malign, o creștere rapidă a intoxicației severe, un sindrom hemoragic pronunțat, care duce la hemoragie cerebrală și moartea pacientului.

Celulele tumorale cu granularitate grosieră în citoplasmă fac dificilă determinarea structurilor nucleului. Semne citochimice pozitive: activitate peroxidazei, o mulțime de lipide și glicogen, o reacție puternic pozitivă la fosfatază acidă, prezența glicozaminoglicanului.

Sindromul hemoragic depinde de hipofibrinogenemia severă și de conținutul excesiv de tromboplastină în celulele leucemice. Eliberarea tromboplastinei provoacă coagularea intravasculară.

Leucemia mieloidă acută se caracterizează printr-o evoluție progresivă, intoxicație severă și febră, decompensare clinică și hematologică precoce a procesului sub formă de anemie severă, intensitate moderată a manifestărilor hemoragice, leziuni necrotice ulcerative frecvente ale mucoaselor și pielii.

Mieloblastele predomină în sângele periferic și în măduva osoasă. Examenul citochimic relevă activitatea peroxidazei, o creștere a conținutului de lipide și o activitate scăzută a esterazei nespecifice.

Leucemia limfomooblastică acută este un subtip de leucemie mieloidă acută. Conform tabloului clinic, sunt aproape identice, dar forma mielomonoblastică este mai malignă, cu intoxicație mai pronunțată, anemie profundă, trombocitopenie, sindrom hemoragic mai pronunțat, necroză frecventă a mucoaselor și pielii, hiperplazie a gingiilor și amigdalelor. În sânge sunt detectate celule blastice - mari, de formă neregulată, cu un nucleu tânăr, care seamănă cu nucleul unui monocit în formă. Într-un studiu citochimic în celule, se determină o reacție pozitivă la peroxidază, glicogen și lipide. O trăsătură caracteristică este o reacție pozitivă la esteraza nespecifică din celule și lizozima din ser și urină.

Speranța medie de viață a pacienților este jumătate din cea a leucemiei mieloblastice. Cauza morții este de obicei complicațiile infecțioase.

Leucemia monoblastică acută este o formă rară de leucemie. Tabloul clinic seamănă cu leucemia mieloidă acută și se caracterizează printr-o tendință anemică la hemoragii, ganglioni limfatici măriți, ficatul mărit, stomatită necrotică ulceroasă. În sângele periferic - anemie, trombocitopenie, profil limfomonocitar, leucocitoză crescută. Apar celulele blastice tinere. Examenul citochimic în celule este determinat de o reacție slab pozitivă la lipide și activitate ridicată esterază nespecifică. Tratamentul cauzează rareori remisiuni clinice și hematologice. Speranța de viață a pacientului este de aproximativ 8-9 luni.

Leucemia limfoblastică acută este mai frecventă la copii și adulții tineri. Caracterizat printr-o creștere a oricărui grup de ganglioni limfatici, splina. Starea de sănătate a pacienților nu suferă, intoxicația se exprimă moderat, anemia este nesemnificativă. Sindromul hemoragic este adesea absent. Pacienții se plâng de durere în oase. Leucemia limfoblastică acută diferă ca frecvență manifestări neurologice(neuroleucemie).

În sângele periferic și în limfoblastul punctat, celule mari tinere cu nucleu rotunjit. Examen citochimic: reacția la peroxidază este întotdeauna negativă, lipidele sunt absente, glicogenul sub formă de granule mari.

Un semn distinctiv al leucemiei acute limfoblastice este un răspuns pozitiv la terapia utilizată. Frecvența remisiunii -- de la 50% la 90%. Remiterea se realizează prin utilizarea complexului agenţi citostatici. Recidiva bolii se poate manifesta prin neuroleucemie, infiltrarea rădăcinilor nervoase, a țesutului măduvei osoase. Fiecare recidivă ulterioară are un prognostic mai rău și este mai malign decât precedenta. La adulți, boala este mai gravă decât la copii.

Eritromieloza se caracterizează prin faptul că transformarea patologică a hematopoiezei privește atât mugurii albi, cât și roșii ai măduvei osoase. În măduva osoasă se găsesc celule tinere nediferențiate ale rândului alb și celule blastice anaplazice ale germenului roșu - eritro- și normoblaste în număr mare. celule rosii dimensiuni mari ai o privire urâtă.

În sângele periferic - anemie persistentă, anizocitoza eritrocitelor (macrocite, megalocite), poikilocitoză, policromazie și hipercromie. Eritro- și normoblaste în sângele periferic - până la 200-350 la 100 de leucocite. Leucopenia este adesea observată, dar poate exista o creștere moderată a leucocitelor până la 20-30 g/l. Pe măsură ce boala progresează, apar forme de blast-monoblaste. Limfadenopatia nu este observată, ficatul și splina pot fi mărite sau rămân normale. Boala decurge mai mult decât forma mieloidă, în unele cazuri există un curs subacut de eritromieloză (până la doi ani fără tratament).

Durata terapiei de întreținere continuă trebuie să fie de cel puțin 3 ani. Pentru detectarea precoce a recurenței, este necesar să se efectueze studii de control măduva osoasă de cel puțin 1 dată pe lună în primul an de remisie și 1 dată la 3 luni după un an de remisie. În perioada de remisiune se poate efectua așa-numita imunoterapie, care are ca scop distrugerea celulelor leucemice rămase cu ajutorul metode imunologice. Imunoterapia constă în administrarea pacienților a vaccinului BCG sau a celulelor leucemice alogene.

Recidiva leucemiei limfoblastice este de obicei tratată cu aceleași combinații de citostatice ca în perioada de inducție.

Cu leucemia non-limfoblastică, sarcina principală nu este de obicei obținerea remisiunii, ci limitarea procesului leucemic și prelungirea vieții pacientului. Acest lucru se datorează faptului că leucemiile non-limfoblastice sunt caracterizate printr-o inhibare accentuată a germenilor hematopoietici normali și, prin urmare, terapia intensivă cu citostatice este adesea imposibilă.

Pentru inducerea remisiunii la pacienții cu leucemie non-limfoblastică se folosesc combinații de medicamente citostatice; citozin-arabinozid, daunomicin: citozină - arabinozidă, tioguanină; citozin-arabinozid, oncovin (vincristină), ciclofosfamidă, prednisolon. Cursul de tratament durează 5-7 zile urmate de 10-14 pauză de după-amiază necesara restabilirii hematopoiezei normale, inhibata de citostatice. Terapia de întreținere se efectuează cu aceleași medicamente sau combinații ale acestora utilizate în perioada de inducție. Aproape toți pacienții cu leucemie non-limfoblastică dezvoltă o recidivă, necesitând o modificare a combinației de citostatice.

Un loc important în tratamentul leucemiei acute îl ocupă terapia localizărilor extramedulare, dintre care cea mai frecventă și formidabilă este neuroleucemia (sindrom meningo-encefalitic: greață, vărsături, cefalee insuportabilă; sindrom de afectare locală a substanței creierului). ; simptome focale pseudotumorale; tulburări ale funcțiilor nervilor cranieni; nervi oculomotori, auditivi, faciali și trigemen; infiltrație leucemică a rădăcinilor și trunchiurilor nervoase: sindromul poliradiculonevritei). Metoda de elecție pentru neuroleucemie este administrarea intralombară de metotrexat și iradierea capului la o doză de 2400 rad. În prezența focarelor leucemice extramedulare (nazofaringe, testicul, ganglioni limfatici mediastinali etc.), provocând compresia organelor și sindrom de durere, arată radioterapie locală într-o doză totală de 500--2500 rad.

Tratament complicatii infectioase efectuat cu antibiotice cu spectru larg îndreptate împotriva celor mai comuni agenți patogeni - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Aplicați carbenicilină, gentamicină, tseporină. Terapia cu antibiotice se continuă timp de cel puțin 5 zile. Antibioticele trebuie administrate intravenos la fiecare 4 ore.

Pentru prevenirea complicațiilor infecțioase, în special la pacienții cu granulocitopenie, este necesară îngrijirea atentă a pielii și a mucoasei bucale, plasarea pacienților în secții speciale aseptice, sterilizarea intestinală cu antibiotice neresorbabile (kanamicină, rovamicină, neoleptsin). Principalul tratament al hemoragiei la pacienții cu leucemie acută este transfuzia de trombocite. Totodată, pacientul este transfuzat cu 200-10.000 g/l de trombocite de 1-2 ori pe săptămână. În absența masei trombocitelor, sângele integral proaspăt poate fi transfuzat în scopuri hemostatice sau poate fi utilizată transfuzia directă. În unele cazuri, pentru a opri sângerarea, este indicată utilizarea heparinei (în prezența coagulării intravasculare), a acidului epsilon-aminocaproic (cu fibronoliză crescută).

Programele moderne pentru tratamentul leucemiei limfoblastice fac posibilă obținerea remisiilor complete în 80-90% din cazuri. Durata remisiilor continue la 50% dintre pacienți este de 5 ani sau mai mult. La restul de 50% dintre pacienți, terapia este ineficientă și se dezvoltă recidive. Cu leucemia non-limfoblastică, remisiile complete sunt obținute la 50--60% dintre pacienți, dar recăderile se dezvoltă la toți pacienții. Speranța medie de viață a pacienților este de 6 luni. Principalele cauze de deces sunt complicațiile infecțioase, sindromul hemoragic sever, neuroleucemia.

Leucemie mieloidă cronică

Substratul leucemiei mieloide cronice este în principal celulele mature și mature din seria granulocitară (metamielocite, granulocite înjunghiate și segmentate). Boala este una dintre cele mai frecvente din grupa leucemiilor, apare rar la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20-60 de ani, la vârstnici și copii și durează ani de zile.

Tabloul clinic depinde de stadiul bolii.

Există 3 etape ale leucemiei mieloide cronice - inițială, avansată și terminală.

În stadiul inițial leucemia mieloidă cronică nu este practic diagnosticată sau detectată printr-un test de sânge aleatoriu, deoarece aproape nu există simptome în această perioadă. Se atrage atenția asupra leucocitozei constante și nemotivate cu profil neutrofil, o deplasare la stânga. Splina este mărită, ceea ce provoacă disconfort în hipocondrul stâng, o senzație de greutate, mai ales după masă. Leucocitoza creste la 40--70 g/l. Un semn hematologic important este creșterea numărului de bazofile și eozinofile de maturitate diferită. Anemia nu este observată în această perioadă. Se remarcă trombocitoză până la 600-1500 g/l. În practică, această etapă nu poate fi distinsă. Boala, de regulă, este diagnosticată în stadiul generalizării totale a tumorii în măduva osoasă, adică în stadiul avansat.

Etapa extinsă caracterizată prin apariția semnelor clinice ale bolii asociate cu procesul leucemic. Pacienții raportează oboseală, transpirație, temperatura subfebrila, pierdere în greutate. Există greutate și durere în hipocondrul stâng, mai ales după mers. La cercetare obiectivă un semn aproape constant în această perioadă este o mărire a splinei, ajungând în unele cazuri la o dimensiune semnificativă. La palpare, splina rămâne nedureroasă. Jumătate dintre pacienți dezvoltă infarcte splenice, manifestate prin durere acută în hipocondrul stâng cu iradiere în partea stângă, umăr stâng, agravată de inspirație profundă.

Ficatul este de asemenea mărit, dar dimensiunea lui este variabilă individual. Tulburări funcționale ficat sunt exprimate ușor. Hepatita se manifestă prin tulburări dispeptice, icter, mărirea ficatului, creșterea bilirubina directăîn sânge. Limfadenopatia în stadiul avansat al leucemiei mieloide cronice este rară, sindromul hemoragic este absent.

Pot fi observate încălcări a sistemului cardio-vascular(durere în inimă, aritmie). Aceste modificări se datorează intoxicației organismului, crescând anemie. Anemia are un caracter normocromic, se exprimă adesea anizo- și poikilocitoza. Formula leucocitară conține întreaga serie granulocitară, inclusiv mieloblastele. Numărul de leucocite ajunge la 250-500 g/l. Durata acestei etape fără terapie citostatică este de 1,5-2,5 ani. Tabloul clinic se modifică semnificativ în timpul tratamentului. Starea de sănătate a pacienților rămâne satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp, capacitatea de lucru este menținută, numărul de leucocite este de 10–20 g/l, nu există o mărire progresivă a splinei. Etapa extinsă la pacienții care iau citostatice durează 4-5 ani și uneori mai mult.

În stadiul terminal remarcat deteriorare accentuată stare generală, transpirație crescută, febră persistentă nemotivată. Există dureri severe în oase și articulații. Un semn important este apariția refractarității la terapia în curs. Splina mărită semnificativ. Anemia și trombocitopenia sunt în creștere. Cu o creștere moderată a numărului de leucocite, formula este întinerită prin creșterea procentului de celule imature (promielocite, mieloblaste și nediferențiate).

Sindromul hemoragic, care a lipsit în stadiul avansat, apare aproape întotdeauna în perioada terminală. Procesul tumoralîn stadiul terminal, începe să se răspândească dincolo de măduva osoasă: apare infiltrarea leucemică a rădăcinilor nervoase, provocând dureri radiculare, se formează infiltrate leucemice subcutanate (leucemide), se observă creșterea sarcomului în ganglionii limfatici. Infiltrarea leucemică pe membranele mucoase contribuie la dezvoltarea hemoragiilor în acestea, urmate de necroză. În stadiul terminal, pacienții sunt predispuși la dezvoltarea complicațiilor infecțioase, care sunt adesea cauza morții.

Diagnosticul diferențial al leucemiei mieloide cronice trebuie efectuat în primul rând cu reacții leucemoide de tip mieloid (ca urmare a răspunsului organismului la infecție, intoxicație etc.). Criza blastica a leucemiei mieloide cronice poate da o imagine asemanatoare cu leucemia acuta. În acest caz, datele anamnestice, splenomegalia pronunțată și prezența cromozomului Philadelphia în măduva osoasă mărturisesc în favoarea leucemiei mieloide cronice.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice în stadiile avansate și terminale are propriile diferențe.

În stadiul avansat, terapia are ca scop reducerea greutății celule tumoraleși își propune să păstreze cât mai mult timp compensarea somatică a pacienților și să întârzie declanșarea unei crize de explozie. Principalele medicamente utilizate în tratamentul leucemiei mieloide cronice: mielosan (mileran, busulfan), mielobromol (dibromomanitol), hexofosfamidă, dopan, 6-mercaptopurină, radioterapie de 1500-2000 de ori.

Se recomandă pacientului să elimine suprasolicitarile, să stea cât mai mult în aer liber, să renunțe la fumat și să bea alcool. Produse recomandate din carne, legume, fructe. Este exclusă șederea (bala de soare). Procedurile termice, fizio- și electrice sunt contraindicate. În cazul scăderii indicatorilor de sânge roșu, se prescriu hemostimulină, ferroplex. Cursuri de terapie cu vitamine B1, B2, B6, C, PP.

Contraindicațiile la iradiere sunt criza blastică, anemia severă, trombocitopenia.

La atingere efect terapeutic trecerea la doze de întreținere. Terapia cu raze X și citostaticele trebuie utilizate pe fondul transfuziilor de sânge săptămânale de 250 ml de sânge dintr-un grup și accesoriile Rh corespunzătoare.

Tratamentul în stadiul terminal al leucemiei mieloide cronice în prezența celulelor blastice în sângele periferic se efectuează conform schemelor leucemiei mieloide acute. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, o combinație de vincristină cu prednisolon, citosar cu rubomicina. Terapia are ca scop prelungirea vieții pacientului, deoarece este dificil să obțineți remisie în această perioadă.

Prognosticul acestei boli este nefavorabil. Speranța medie de viață este de 4,5 ani, la unii pacienți este de 10-15 ani.

Mieloză subleucemică benignă

Mieloza subleucemică benignă este o formă nosologică independentă printre tumori. sistemul hematopoietic. Substratul tumoral este format din celule mature din unul, doi sau toți cei trei muguri de măduvă osoasă - granulocite, trombocite, mai rar eritrocite. Hiperplazia țesutului mieloid (mieloză) se dezvoltă în măduva osoasă, țesut conjunctiv(mielofibroză), există un neoplasm al țesutului osteoid patologic (osteomieloscleroză). Creșterea în măduva osoasă țesut fibros este reactiv. Treptat, dezvoltarea mielofibrozei duce în stadiile terminale ale bolii la înlocuirea întregii măduve osoase cu țesut conjunctiv cicatricial.

Este diagnosticat în principal la bătrânețe. De câțiva ani, pacienții nu prezintă nicio plângere. Pe măsură ce boala progresează, apar slăbiciune, oboseală, transpirație, disconfort și greutate în abdomen, mai ales după masă. Există înroșire a feței, mâncărime, greutate în cap. Principalul simptom precoce este mărirea splinei, mărirea ficatului nu este de obicei atât de pronunțată. Hepatosplenomegalia poate duce la hipertensiune portală. Un simptom frecvent al bolii este durerea la nivelul oaselor, care sunt observate în toate etapele bolii și, uneori, pentru o lungă perioadă de timp sunt singura sa manifestare. În ciuda conținutului ridicat de trombocite în sânge, se observă sindromul hemoragic, care se explică prin inferioritatea trombocitelor, precum și prin încălcarea factorilor de coagulare a sângelui.

În stadiul terminal al bolii, se observă febra, epuizarea, creșterea anemiei, sindromul hemoragic pronunțat și creșterea sarcomului în țesuturi.

Modificările din sânge la pacienții cu mieloză subleucemică benignă seamănă cu imaginea leucemiei mieloide cronice „subleucemice”. Leucocitoza nu atinge un număr mare și rareori depășește 50 g/l. În formula de sânge - o schimbare la stânga la metamielocite și mielocite, o creștere a numărului de bazofile. Hipertrombocitoza poate atinge 1000 g/l sau mai mult. La începutul bolii, poate exista o creștere a numărului de celule roșii din sânge, care ulterior se normalizează. Evoluția bolii poate fi complicată de anemie hemolitică de origine autoimună. În măduva osoasă se observă hiperplazia germenilor granulocitari, trombocitari și eritroizi alături de fibroză și osteomieloscleroză. În stadiul terminal, poate exista o creștere a celulelor blastice - o criză blastică, care, spre deosebire de leucemia mieloidă cronică, este rară.

Cu mici modificări ale sângelui, creșterea lentă a splinei și ficatului, tratamentul activ nu este efectuat. Indicațiile pentru terapia citostatică sunt: ​​1) o creștere semnificativă a numărului de trombocite, leucocite sau eritrocite în sânge, în special odată cu dezvoltarea manifestărilor clinice relevante (hemoragii, tromboze); 2) predominanța hiperplaziei celulare în măduva osoasă asupra proceselor de fibroză; 3) hipersplenism.

În mieloza subleucemică benignă se utilizează mielosan 2 mg pe zi sau o dată la două zile, mielobromol 250 mg de 2-3 ori pe săptămână, imifos 50 mg o dată la două zile. Cursul de tratament se efectuează timp de 2-3 săptămâni sub controlul hemoleucogramei.

Hormonii glucocorticoizi sunt prescriși pentru insuficiența hematopoiezei, autoimune crize hemolitice, hipersplenism.

Cu splenomegalie semnificativă, se poate aplica iradierea splinei în doze de 400-600 rad. Pentru tratamentul sindromului anemic se folosesc hormoni anabolici, transfuzii de globule roșii. Procedurile fizio-, electro-, termice sunt contraindicate pacienților. Prognosticul este în general relativ favorabil, pacienții pot trăi ani lungiși decenii să fie într-o stare de compensare.

eritremie

Eritremie (boala Wakez) policitemie adevărată) - leucemie cronică, aparține grupului de tumori benigne ale sistemului sanguin. Se observă proliferarea tumorală a tuturor germenilor hematopoietici, în special a germenului eritroid, care este însoțită de o creștere a numărului de globule roșii (în unele cazuri, leucocite și trombocite), masa hemoglobinei și vâscozitatea sângelui circulant și o creștere a coagularea sangelui. O creștere a masei eritrocitelor în fluxul sanguin și depozitele vasculare determină caracteristicile simptomelor clinice, evoluția și complicațiile bolii.

Eritremia apare predominant la vârstnici. Există 3 etape ale evoluției bolii: inițială, desfășurată (eritremică) și terminală.

În stadiul inițial, pacienții se plâng de obicei de greutate în cap, tinitus, amețeli, oboseală, scăderea performanta mentala, frig la nivelul extremităților, tulburări de somn. Semnele caracteristice externe pot fi absente.

Stadiul extins este caracterizat de simptome clinice mai vii. Cel mai frecvent și semn distinctiv sunt dureri de cap, care uneori au caracterul unor migrene chinuitoare cu deficiențe de vedere.

Mulți pacienți se plâng de durere în regiunea inimii, uneori, cum ar fi angina pectorală, durere la nivelul oaselor, în regiunea epigastrică, scădere în greutate, tulburări de vedere și auz, stare de spirit instabilă, lacrimi. Un simptom comun al eritremiei este pruritul. Pot exista dureri paroxistice în vârful degetelor de la mâini și de la picioare. Durerea este însoțită de înroșirea pielii.

La examinare, atrage atenția culoarea tipică roșie-cianotică a pielii cu predominanța unui ton de cireș închis. Există și roșeață a mucoaselor (conjunctivă, limbă, palat moale). Din cauza trombozei frecvente a membrelor, se observă întunecarea pielii picioarelor, uneori - ulcere trofice. Mulți pacienți se plâng de sângerări ale gingiilor, sângerări după extracția dinților, vânătăi pe piele. La 80% dintre pacienți, există o creștere a splinei: în stadiul avansat, este moderat mărită, în stadiul terminal, se observă adesea splenomegalie severă. Ficatul este de obicei mărit. Adesea, la pacienții cu eritremie, o creștere a tensiune arteriala. Hipertensiunea arterială în eritremie se caracterizează prin simptome cerebrale mai pronunțate. Ca urmare a încălcării trofismului membranei mucoase și a trombozei vasculare, pot apărea ulcere ale duodenului și stomacului. Un loc important în tabloul clinic al bolii îl ocupă tromboza vasculară. De obicei, se observă tromboza arterelor cerebrale și coronare, precum și a vaselor extremităților inferioare. Alături de tromboză, pacienții cu eritremie sunt predispuși la dezvoltarea hemoragiilor.

În stadiul terminal, tabloul clinic este determinat de rezultatul bolii - ciroza hepatică, tromboza coronariană, un focar de înmuiere a creierului din cauza trombozei vaselor cerebrale și a hemoragiilor, mielofibroză însoțită de anemie, leucemie mieloidă cronică. și leucemie acută.

În sângele periferic, în stadiul inițial al bolii, se poate observa doar eritrocitoză moderată. Un semn hematologic caracteristic al stadiului avansat al eritremiei este creșterea numărului de eritrocite, leucocite și trombocite din sânge (pancitoză). Cel mai tipic pentru eritremie este o creștere a numărului de eritrocite până la 6-7 g/l și a hemoglobinei până la 180-220 g/l. În paralel cu creșterea eritrocitelor și a hemoglobinei, se observă o creștere a hematocritului.

O creștere a părții dense a sângelui și a vâscozității sale duce la scădere bruscă VSH până la absența completă a sedimentării eritrocitelor. Numărul de leucocite a crescut ușor - până la 15-18 g/l. Formula dezvăluie neutrofilia cu o schimbare de înjunghiere, mai rar apar metamielocite și mielocite. Numărul de trombocite este crescut la 1000 g/l.

Albuminuria se constată în mod constant, uneori hematurie. În stadiul terminal, imaginea sângelui depinde de rezultatul eritremiei. În timpul trecerii la mielofibroză sau leucemie mieloidă, numărul de leucocite crește, se deplasează la stânga, apar normocite, numărul de eritrocite scade. În cazul leucemiei acute, celulele blastice sunt detectate în sânge, se întâlnesc constant anemie și trombocitopenie.

În măduva osoasă a pacienților cu un stadiu avansat de eritremie, un semn tipic este hiperplazia tuturor celor 3 lăstari (panmieloză) cu megacariocitoză severă. În stadiul terminal, mielofibroza este observată cu megacariocitoză persistentă. Principalele dificultăți constă în diagnosticul diferențial al eritremiei cu eritrocitoză simptomatică secundară. Există eritrocitoză absolută și relativă. Se caracterizează eritrocitozele absolute activitate crescută eritropoieza și o creștere a masei globulelor roșii circulante. Cu eritrocitoza relativă, există o scădere a volumului plasmatic și o predominare relativă a eritrocitelor pe unitatea de volum de sânge. Masa eritrocitelor circulante cu eritrocitoză relativă nu este modificată.

Eritrocitoza absolută apare în condiții hipoxice (boli pulmonare, defecte congenitale inima, raul de inaltime), tumori (hipernefroma, tumori suprarenale, hepatom), unele boli de rinichi (polichistice, hidronefroza).

Eritrocitoza relativă apare în principal în condiții patologice asociate cu pierderi crescute de lichide (vărsături prelungite, diaree, arsuri, transpirație excesivă).

În stadiile inițiale ale bolii, care apar fără pancitoză pronunțată, sângerarea a 300-600 ml este indicată de 1-3 ori pe lună.
Efectul de sângerare este instabil. Cu sângerare sistematică, se poate dezvolta deficit de fier. În stadiul avansat al eritremiei în prezența pancitozei, dezvoltarea complicațiilor trombotice, este indicată terapia citostatică. Cel mai eficient medicament citostatic în tratamentul eritremiei este imifos. Medicamentul se administrează intramuscular sau intravenos într-o doză de 50 mg pe zi, în primele 3 zile, apoi o dată la două zile. Pentru cursul tratamentului - 400-600 mg. Efectul imifosului este determinat după 1,5-2 luni, deoarece medicamentul acționează la nivelul măduvei osoase. În unele cazuri, se dezvoltă anemie, care de obicei dispare treptat de la sine. Cu o supradoză de imifos, poate apărea hipoplazia hematopoietică, pentru tratamentul căreia se utilizează prednisolon, nerobol, vitamina B6 și B12, precum și transfuzii de sânge. Durata medie a remisiunii este de 2 ani, terapia de întreținere nu este necesară. Odată cu reapariția bolii, sensibilitatea la imifos persistă. Odată cu creșterea leucocitozei, creșterea rapidă a splinei, mielobromolul este prescris într-o doză de 250 mg timp de 15-20 de zile. Mai puțin eficient în tratamentul eritremiei mielozane. Anticoagulantele sunt utilizate ca tratamente simptomatice pentru eritremie. medicamente antihipertensive, acid acetilsalicilic.

Prognosticul este relativ favorabil. Durata totală a bolii în majoritatea cazurilor este de 10-15 ani, iar la unii pacienți ajunge la 20 de ani. Înrăutăți semnificativ prognosticul complicatii vasculare, care poate provoca moartea, precum și transformarea bolii în mielofibroză sau leucemie acută.

Leucemie limfocitară cronică

Leucemia limfocitară cronică este o boală tumorală benignă a țesutului limfoid (imunocompetent), care, spre deosebire de alte forme de leucemie, nu prezintă progresie tumorală pe parcursul bolii. Principalul substrat morfologic al tumorii sunt limfocitele mature, care proliferează și se acumulează în număr crescut în ganglionii limfatici, splină, ficat și măduva osoasă. Printre toate leucemiile, leucemia limfocitară cronică ocupă un loc aparte. În ciuda maturității morfologice a limfocitelor, acestea sunt inferioare funcțional, ceea ce se exprimă printr-o scădere a imunoglobulinelor. Înfrângerea sistemului imunocompetent determină tendința pacienților la infecții și dezvoltarea anemie autoimună, trombocitopenie, mai rar - granulocitopenie. Boala apare în principal la vârstnici, mai des la bărbați, apare adesea la rudele de sânge.

Boala începe treptat, fără simptome clinice severe. Adesea, diagnosticul este pus pentru prima dată cu un test de sânge aleatoriu, o creștere a numărului de leucocite, este detectată prezența limfocitozei. Slăbiciunea apare treptat oboseală, transpirație, pierdere în greutate. Există o creștere a ganglionilor limfatici periferici, în principal la nivelul colului uterin, axilar și zonele inghinale. Ulterior sunt afectați ganglionii limfatici mediastinali și retroperitoneali. La palpare sunt determinate ganglionii limfatici periferici consistență moale sau aluoasă, nelipită între ele și pielea, nedureroasă. Splina este semnificativ mărită, densă, nedureroasă. Ficatul este cel mai adesea mărit. La nivelul tractului gastrointestinal, se observă diaree.

Nu există sindrom hemoragic într-o formă tipică necomplicată. Leziunile cutanate sunt mult mai frecvente decât în ​​alte forme de leucemie. Modificări ale pielii pot fi specifice sau nespecifice. Nespecifice includ eczeme, eritrodermie, erupții cutanate psoriazice, pemfigus.

Cele specifice sunt infiltrarea leucemică a dermului papilar și subpapilar. Infiltrarea cutanată poate fi focală sau generalizată.

Unul dintre caracteristici clinice leucemie limfocitară cronică este rezistența redusă a pacienților la infecțiile bacteriene. Printre cele mai frecvente complicații infecțioase se numără pneumonia, infecțiile urinare, amigdalita, abcesele, starea septică.

O complicație severă a bolii sunt procesele autoimune asociate cu apariția anticorpilor împotriva antigenelor propriilor celule sanguine. Cea mai frecventă este anemia hemolitică autoimună.

Clinic, acest proces se manifestă printr-o deteriorare a stării generale, o creștere a temperaturii corpului, apariția unui icter ușor și o scădere a hemoglobinei. Se poate observa trombocitopenie autoimună însoțită de sindrom hemoragic. Mai puțin frecventă este liza autoimună a leucocitelor.

Leucemia limfocitară cronică se poate transforma în hematosarcom - transformarea treptată a ganglionilor limfatici măriți într-o tumoare densă, un sindrom de durere pronunțată, o deteriorare bruscă a stării generale.

Există mai multe forme de leucemie limfocitară cronică:

1) o formă tipică benignă a bolii cu o mărire generalizată a ganglionilor limfatici, hepatosplenomegalie moderată, tablou sanguin leucemic, absența anemiei, tulburări infecțioase și autoimune rare. Această formă apare cel mai adesea și se caracterizează printr-un curs lung și favorabil;

2) o variantă malignă care diferă curs sever, prezența ganglionilor limfatici denși care formează conglomerate, leucocitoză ridicată, inhibarea hematopoiezei normale, complicații infecțioase frecvente;

3) formă splenomegalică, care apare adesea fără limfadenopatii periferice, adesea cu o creștere a ganglionilor limfatici abdominali. Numărul de leucocite este în limitele normale sau este ușor redus. Anemia cu creștere rapidă este caracteristică;

4) formă de măduvă osoasă cu o leziune izolată a măduvei osoase, o imagine de sânge leucemic și absența ganglionilor limfatici măriți și a splinei. Adesea dezvoltă anemie, trombocitopenie cu sindrom hemoragic;

5) forma cutanată (sindromul Cesari) decurge cu infiltrare leucemică predominantă a pielii;

6) forme cu o creștere izolată a grupurilor individuale de ganglioni limfatici și prezența simptomelor clinice adecvate.

Modificările din sângele periferic se caracterizează prin leucocitoză ridicată până la 20-50 și 100 g/l. Uneori, numărul de leucocite este ușor crescut. Limfocitele reprezintă 60-90% din total elemente de formă. Cea mai mare parte sunt limfocite mature, 5--10% sunt prolimfocite. Caracteristica leucemiei limfocitare cronice este prezența unui număr mare de nuclee dărăpănate de limfocite cu resturi de nucleol - „umbra” lui Botkin-Gumprecht.

În cazul transformării leucemiei limfocitare cronice în hemosarcom, limfocitoza este înlocuită cu neutrofilie.

În mielograma pacienților cu leucemie limfocitară cronică, se evidențiază o creștere bruscă a procentului de limfocite mature până la metaplazia completă a măduvei osoase de către limfocite.

În serul de sânge, există o scădere a conținutului de gammaglobuline.

În leucemia limfocitară cronică se efectuează terapie citostatică și radioterapie pentru a reduce masa celulelor leucemice. Tratament simptomatic, care vizează combaterea complicațiilor infecțioase și autoimune, include antibiotice, gama globuline, seruri imune antibacteriene, medicamente steroizi, hormoni anabolizanți, transfuzii de sânge, splenectomie.

Dacă vă simțiți rău cu o formă benignă, se recomandă un curs de terapie cu vitamine: B6, B12, acid ascorbic.

Cu o creștere progresivă a numărului de leucocite și a dimensiunii ganglionilor limfatici, terapia primară de restricție este prescrisă cu cel mai convenabil medicament citostatic clorbutină (leukeran) în tablete de 2-5 mg de 1-3 ori pe zi.

Când apar semne de decompensare a procesului, ciclofosfamida (endoxan) este cea mai eficientă intravenos sau intramuscular la o doză de 200 mg pe zi, pentru un curs de tratament de 6-8 g.

Cu eficiența scăzută a programelor polichimioterapeutice, radioterapia este utilizată în zona ganglionilor limfatici măriți și a splinei, doza totală este de 3000 rad.

În cele mai multe cazuri, tratamentul leucemiei limfocitare cronice se efectuează în ambulatoriu pe toată durata bolii, cu excepția complicațiilor infecțioase și autoimune care necesită tratament spitalicesc.

Speranța de viață a pacienților cu formă benignă este în medie de 5--9 ani. Unii pacienți trăiesc 25-30 de ani sau mai mult.

Tuturor pacienților cu leucemie li se recomandă un regim rațional de muncă și odihnă, alimentație cu un conținut ridicat de proteine ​​animale (până la 120 g), vitamine și restricție de grăsimi (până la 40 g). Dieta ar trebui să conțină legume proaspete, fructe, fructe de pădure, ierburi proaspete.

Aproape toate leucemiile sunt însoțite de anemie, așa că se recomandă medicamente pe bază de plante bogate în fier și acid ascorbic.

Utilizați o infuzie de măceșe și căpșuni sălbatice pentru 1/4-1/2 cană de 2 ori pe zi. Un decoct de frunze de căpșuni sălbatice se ia 1 pahar pe zi.

Se recomandă roz periwinkle, planta conține mai mult de 60 de alcaloizi. De cel mai mare interes sunt vinblastina, vincristina, leurozina, rosidina. Vinblastina (Rozevin) este medicament eficient pentru a menține remisiile cauzate de agenții chimioterapeutici. Este bine tolerat de către pacienți în timpul terapiei de întreținere pe termen lung (2-3 ani).

Vinblastina are unele avantaje față de alte citostatice: are mai multe actiune rapida(acest lucru este vizibil în special cu leucocitoză ridicată la pacienții cu leucemie), nu are un efect inhibitor pronunțat asupra eritropoiezei și trombocitopoiezei. Acest lucru permite uneori să-l folosești chiar și cu anemie ușoară și trombocitopenie. Este caracteristic că inhibarea leucopoiezei cauzată de vinblastină este cel mai adesea reversibilă și, cu o reducere adecvată a dozei, poate fi restabilită în decurs de o săptămână.

Rosevin este utilizat pentru forme generalizate de limfogranulomatoză, limfo- și reticulosarcom, mieloză cronică, în special cu rezistență la alte medicamente chimioterapeutice și radioterapie. Se introduce intravenos 1 dată pe săptămână, la o doză de 0,025--0,1 mg/kg.

utilizare ceai de vitamine: fructe rowan - 25 g; măceșe - 25 g. Se ia 1 pahar pe zi. Infuzie de măceșe - 25 g, boabe de coacăze negre - 25 g. Se ia 1/2 cană de 3-4 ori pe zi.

Fructele de caise conțin o cantitate mare de acid ascorbic, vitaminele B, P, provitamina A. Fructele conțin fier, argint etc. 100 g de caise afectează procesul de formare a sângelui la fel ca 40 mg fier sau 250 mg proaspăt ficat, care determină valoare medicinală din aceste fructe pentru persoanele care suferă de anemie.

Avocado american, fructele sunt folosite în proaspătși supusă diverselor prelucrări. Din fructe se prepară salate, condimente, sunt folosite ca unt pentru sandvișuri. Luat pentru tratamentul și prevenirea anemiei.

Cireș comun, folosit sub formă crudă, uscată și conservată (gem, compoturi). Cireșul îmbunătățește pofta de mâncare, este recomandat ca tonic pentru anemie. Se consuma sub forma de sirop, tinctura, lichior, vin, apa de fructe.

Sfeclă roșie, fiartă feluri de mâncare diverse, folosiți-l sub formă uscată, sărată, murată și conservată. Combinația unei cantități mari de vitamine cu fier are un efect stimulator asupra hematopoiezei.

Coacăzele negre, principalul avantaj al fructului este conținutul scăzut de enzime care distrug acid ascorbic prin urmare, ele servesc ca o sursă valoroasă de vitamine. Recomandat pentru anemie hipocromă.

Cireșe dulci, fructele pot fi congelate și uscate, din el se prepară compoturi, conserve, gemuri. Eficient în anemia hipocromă.

Dudul se consumă sub formă de siropuri, compoturi, preparate de desert și lichioruri. Folosit pentru anemie hipocromă.

Spanacul de gradina, frunzele contin proteine, zaharuri, acid ascorbic, vitaminele B1, B2, P, K, E, D2, acid folic, caroten, saruri minerale (fier, magneziu, potasiu, fosfor, sodiu, calciu, iod). Frunzele sunt folosite pentru alimente, din care se prepară salate, piure de cartofi, sosuri și alte feluri de mâncare. Frunzele de spanac sunt utile în special pentru pacienții cu anemie hipocromă.

În dieta pacienților cu anemie includ legume, fructe de pădure și fructe ca purtători de „factori” ai hematopoiezei. Fierul și sărurile sale conțin cartofi, dovleac, suedeză, ceapă, usturoi, salată verde, mărar, hrișcă, agrișe, căpșuni, struguri.

Conțin cartof, varză albă, vinete, dovlecei, pepene galben, dovleac, ceapă, usturoi, măceș, cătină, mure, căpșuni, viburnum, merișor, păducel, agriș, lămâie, portocală, caise, cireș, pară, acid ascorbic și vitaminele B. porumb etc.

Puteți folosi diverse plante medicinale inclusiv următoarele:

1. Strângeți flori de hrișcă și pregătiți o infuzie: 1 cană la 1 litru de apă clocotită. Bea fără restricții.

2. Pregătiți colecția: orhidee pătată, dragoste cu două frunze, trifoi dulce medicinal, culoarea hrișcă de semănat - toate cele 4 linguri. l., mănână lobată, coada-calului de câmp - 2 linguri. l. Pentru 2 litri de apă clocotită, luați 6 linguri. l. colectare, luați prima porție de 200 g dimineața, apoi 100 g de 6 ori pe zi.

3. Colecție: trifoi dulce medicinal, coada-calului de câmp, urzică - toate cele 3 linguri. l. Pentru 1 litru de apă clocotită, luați 4-5 linguri. l. Colectie. Luați 100 g de 4 ori pe zi.

4. Bea suc din rădăcini de nalbă, iar copii - suc din fructe de nalbă.

Leucemia acută (leucemia acută) este o variantă relativ rară a procesului leucemic cu creșterea celulelor mamă nediferențiate în loc de leucocite granulare, eritrocite și trombocite mature în mod normal; se manifestă clinic prin necroză și complicații septice datorate pierderii funcției fagocitare a leucocitelor, anemie severă progresivă necontrolat, diateză hemoragică severă, ducând inevitabil la deces. În cursul său rapid, leucemiile acute sunt similare clinic cu cancerele și sarcoamele din celule slab diferențiate la tineri.

În dezvoltarea leucemiei acute, nu se poate să nu se observe dezorganizarea extremă a funcțiilor care reglează corp normal hematopoieza, precum și activitatea unui număr de alte sisteme (înfrângere vasculatura, piele, mucoase, sistem nervos în leucemia acută). În cele mai multe cazuri, leucemiile acute sunt forme mieloblastice acute.

Epidemiologia leucemiei acute din sânge

Incidența leucemiei acute este de 4-7 cazuri la 100.000 de locuitori pe an. O creștere a incidenței se observă după 40 de ani cu un vârf de 60-65 de ani. La copii (vârf 10 ani), 80-90% dintre leucemiile acute sunt limfoide.

Cauzele leucemiei acute din sânge

contribuie la dezvoltarea bolii infecții virale, radiații ionizante. Leucemia acută se poate dezvolta sub influența mutanților chimici. Aceste substanțe includ benzenul, citostaticele, imunosupresoarele, cloramfenicolul etc.

Influențat factori nocivi apar modificări în structura celulei hematopoietice. Celula suferă mutații, iar apoi începe dezvoltarea celulei deja modificate, urmată de clonarea acesteia, mai întâi în măduva osoasă, apoi în sânge.

O creștere a numărului de leucocite alterate din sânge este însoțită de eliberarea lor din măduva osoasă și apoi de stabilirea lor în diverse corpuriși sistemele corpului, urmate de modificări distroficeîn ele.

Diferențierea celulelor normale este perturbată, aceasta este însoțită de inhibarea hematopoiezei.

Cauza leucemiei acute în majoritatea cazurilor nu poate fi determinată. Următoarele sunt câteva dintre bolile congenitale și dobândite care contribuie la dezvoltarea leucemiei:

• Sindromul Down;
• anemie Fanconi;
• sindromul Bloom;
• sindromul Klinefelter;
• neurofibromatoza;
• ataxie-telangiectazie.

La gemenii identici, riscul de leucemie acută este de 3-5 ori mai mare decât în ​​populația generală.

la factorii leucemiei Mediul extern includ radiații ionizante, inclusiv expunerea la perioada prenatală, diverși agenți chimici cancerigeni, în special derivați de benzen, fumatul (risc crescut de 2 ori), medicamente pentru chimioterapie și diverși agenți infecțioși. Aparent, cel puțin în unele cazuri la copii, apare o predispoziție genetică în perioada prenatală. În viitor, după naștere, sub influența primelor infecții, pot apărea și alte mutații genetice, care în cele din urmă devin cauza dezvoltării leucemiei limfoblastice acute la copii.

Leucemia acută se dezvoltă ca urmare a transformării maligne a celulelor stem hematopoietice sau a celulelor progenitoare timpurii. Celulele progenitoare leucemice proliferează fără a suferi o diferențiere suplimentară, ceea ce duce la acumularea de celule de putere în măduva osoasă și la inhibarea hematopoiezei măduvei.

Leucemia acută este cauzată de mutații cromozomiale. Ele apar sub influența radiațiilor ionizante, care a arătat o creștere de 30-50 de ori a incidenței în Hiroshima și Nagasaki. Radioterapia crește riscul de îmbolnăvire. Fum de tigara cauzează cel puțin 20% din leucemiile acute. Au efecte cancerigene compuși chimici(benzen, citostatice). La pacientii cu boli genetice leucemiile sunt mai frecvente. Există dovezi că virușii sunt capabili să se integreze în genomul uman, crescând riscul de a dezvolta tumori. În special, retrovirusul T-limfotrop uman provoacă limfom cu celule T la adulți.

Modificări patologice se referă în principal la ganglionii limfatici, țesutul limfatic al faringelui și amigdalelor, măduva osoasă.

Ganglionii limfatici prezintă o imagine de metaplazie în caracter, de obicei țesut mieloblastic. La nivelul amigdalelor predomină modificările necrotice. Măduva osoasă este roșie, constă în principal din mieloblaste sau hemocitoblaste, mai rar din alte forme. Normoblastele și megacariocitele se găsesc doar cu dificultate.

Patogenia constă într-o creștere mai rapidă a unei clone de celule blastice patologice, care înlocuiesc celulele hematopoiezei normale. Celulele leucemice se pot dezvolta pe oricare stadiul inițial hematopoieza.

Simptome și semne de leucemie acută, leucemie acută

Leucemia acută se caracterizează prin următoarele sindroame:

• intoxicaţie;
• anemic;
• hemoragice (echimoză, peteșii, sângerare);
• hiperplazice (osalgie, limfadenopatii, hepatosplenomegalie, infiltrații gingivale, neuroleucemie);
• complicatii infectioase (infectii locale si generalizate).

Leucemia promielocitară acută este mai agresivă și se caracterizează printr-o evoluție fulminantă. La 90% dintre pacienții cu sindrom promielocitar acut se dezvoltă DIC.

Leucemia acută se manifestă prin semne de afectare a hematopoiezei măduvei osoase.

• Anemie.
• Trobocitopenie și sângerări asociate.
• Infecții (în principal bacteriene și fungice).

Pot exista și semne de infiltrație leucemică extramedulară, care apar mai des în leucemia limfoblastică acută și forma monocitară a leucemiei lieloide acute.

• Hepatosplenomegalie.
• Limfadenopatie.
• Meningita leucemica.
• Infiltrarea leucemică a testiculelor.
• Noduli de piele.

Leucemia promielocitară acută se manifestă prin sângerare asociată cu fibrinoliză primară și coagulare intravasculară diseminată (CID).

Persoanele de orice vârstă se îmbolnăvesc, adesea tineri.

Medicul vede în fața lui un pacient grav în stare de prostrație, plângându-se de slăbiciune, dificultăți de respirație, durere de cap, tinitus, fenomene locale în cavitatea bucală, faringe, dezvoltate acut împreună cu febră bruscă și frisoane, transpirații nocturne, vărsături, diaree. Pacienții uimesc cu o paloare extremă, dezvoltându-se încă din primele zile ale bolii; hemoragii mari pe piele la locul de injectare a presiunii osoase etc.

Umflarea și hiperemia membranei mucoase a gurii și a nazofaringelui, stomatită necrotică ulceroasă, uneori de natura unui nom, cu salivație, respirație fetidă, un proces necrotic ulcerativ în amigdale, răspândindu-se la arcade, peretele din spate al faringelui, laringelui și ducând la perforarea palatului etc etc., umflarea gâtului cu umflarea ganglionilor lipatici ai triunghiului cervical anterior.

Mai rar, necroza afectează vulva și diverse alte organe. Există epistaxis, vărsături sângeroase din cauza prăbușirii infiltratului leucemic al peretelui stomacal, trombopenie, leziuni ale peretelui vascular - o formă necrotică ulceroasă de leucemie acută, adesea confundată cu difterie sau scorbut.

În alte cazuri, necroza nu se dezvoltă. Anemie, febră, lipsă de aer în timpul vorbirii și cele mai mici mișcări ies în prim-plan, un zgomot ascuțit în cap și urechi, o față umflată, tahicardie, frisoane cu creșterea anormală a temperaturii, hemoragii în fundul ochiului, în creier - o formă anemico-septică de leucemie acută, miscibilă cu boli primare sânge roșu sau cu sepsis ca boală de bază.

Mărirea ganglionilor limfatici și a splinei în leucemia acută nu atinge un grad semnificativ și este adesea stabilită pentru prima dată doar cu un studiu sistematic al pacientului; stern, coaste sensibile la presiune din cauza excrescentelor leucemice. Pe fata semne obișnuite anemie severă - dansul arterelor, zgomotul unui vârf pe gât, suflu sistolic pe inimă.

Modificări ale sângelui nu se limitează la leucocite. Ei găsesc constant anemie severă progresivă în fiecare zi, cu un indice de culoare de aproximativ unu și cu o scădere a hemoglobinei la 20%, iar eritrocitele la 1 000 000. Plăcile scad brusc în număr sau dispar complet.

Eritrocitele nucleare sunt absente, reticulocitele sunt mai puțin decât în ​​mod normal, în ciuda anemiei severe, anizocitoza și poikilocitoza nu sunt exprimate. Astfel, sângele roșu nu se distinge de anemie-aleukie aplastică. Numărul de celule albe din sânge poate fi normal și chiar scăzut (de ce boala nu este adesea recunoscută corect) sau crescut la 40.000-50.000, rareori mai semnificativ. În mod caracteristic, până la 95-98% din toate leucocitele sunt celule nediferențiate: mieloblastele sunt de obicei mici, rar medii și mari (leucemie mieloblastică acută); aparent, pot exista si forme limfoblastice acute, sau principalul reprezentant este o celula si mai putin diferentiata cu caracter hemocitoblast (hemocitoblastoza acuta).

Nu există nicio diferență între aceste forme. valoare practică având în vedere un prognostic la fel de fără speranță; în același timp, este adesea dificil chiar și pentru un hematolog experimentat (Mieloblastele sunt caracterizate prin protoplasmă bazofilă și un nucleu fin reticulat cu 4-5 nucleoli clar translucizi.). Patologul, formulând diagnostic final, se bazează adesea doar pe totalitatea tuturor modificărilor de organe la autopsie. Leucemia acută se caracterizează printr-un decalaj (așa-numitul decalaj hiatus leucemicus-leucemic.) între formele mature de neutrofile și alte leucocite muribunde, care nu se reînnoiesc și formele materne, incapabile de diferențiere ulterioară, absența formelor intermediare, deci tipic leucemiei mieloide cronice.

Același mecanism explică scăderea incontrolabilă a numărului de eritrocite - celulele mamă (hemocitoblastele) își pierd capacitatea de diferențiere și în direcția eritrocitelor în leucemia acută, iar eritrocitele mature din sângele periferic care sunt prezente la debutul bolii mor în timpul obișnuit (aproximativ 1-2 luni). Nu există reproducere și megacariocite - de aici trombopenia ascuțită, absența retractării cheagului, un simptom pozitiv de garou și alte fenomene provocatoare ale diatezei hemoragice. Urina conține adesea celule roșii din sânge, precum și proteine.

Boala decurge în mai multe etape. Disponibil stadiul inițial, stadiu avansat și stadiul de remisie a bolii.

Temperatura corpului poate crește la valori foarte ridicate, apar modificări inflamatorii acute la nivelul nazofaringelui, amigdalita necrotică ulceroasă.

În stadiul avansat, toate manifestările bolii sunt intensificate. În sânge, numărul de clone normale de leucocite scade, numărul de celule mutante crește. Aceasta este însoțită de o scădere a activității fagocitare a leucocitelor.

Ganglionii limfatici cresc rapid în dimensiune. Devin dense, dureroase.

În stadiul terminal, starea generală se deteriorează brusc.

Se intensifică o creștere bruscă a anemiei, o scădere a numărului de trombocite - trombocite și manifestările de inferioritate a peretelui vascular. Există hemoragii, vânătăi.

Cursul bolii este malign.

Cursul și formele clinice de leucemie acută, leucemie acută

Leucemia acută se dezvoltă uneori printr-o perioadă sau alta după naștere, scarlatina, difterie, atacuri acute malarie etc., dar nu se poate stabili o legătură directă cu vreo infecție septică sau de altă natură. Boala se termină cu deces după 2-4 săptămâni (cu formă necrotică ulceroasă) sau după 2 sau mai multe luni (cu variantă septică anemică); sunt posibile unele fluctuații și opriri temporare în progresia procesului și un curs mai prelungit al bolii (leucemie subacută).

Datorită lipsei de apărare a organismului din cauza dispariției aproape complete a neutrofilelor fagocitare mature, leucemia acută, cum ar fi agranulocitoza și aleukia, duce adesea la sepsis secundar cu detectarea streptococului sau a altor agenți patogeni în sânge (sepsis și neutropenie - sepsis datorat neutropenie). Cauza imediată a morții poate fi pneumonia, pierderea de sânge, hemoragia cerebrală, endocardita.

O variantă particulară a leucemiilor acute sau subacute, de obicei mieloblastice, sunt forme periostale cu afectare a craniului (și adesea proeminență a ochiului-exoftalmie) și alte oase cu infiltrate leucemice verzi caracteristice (clorleucemie, „cancer verde”).

Prognosticul leucemiei acute

Supraviețuirea pacienților care nu primesc tratament este de obicei de 3-6 luni. Prognosticul depinde, de asemenea, de o serie de factori, cum ar fi cariotipul, răspunsul la terapie și starea generală a pacientului.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial de leucemie acută, leucemie acută

Cel mai simptom comun leucemie acută - pancitopenie, dar într-o proporție mică de pacienți, numărul de leucocite din sânge este crescut.

Diagnosticul se pune pe baza unui examen morfologic al măduvei osoase. Vă permite să diferențiați leucemia mieloidă de limfoidă și să judecați prognosticul bolii. Diagnosticul de leucemie acută se face atunci când numărul de celule de putere este mai mare de 20% din celulele nucleate. Infiltrarea leucemică a țesutului cerebral este una dintre manifestările leucemiei limfoblastice acute, pentru diagnosticul acesteia este necesară studierea lichidului cefalorahidian.

După cum am menționat mai sus, leucemia acută este adesea diagnosticată greșit ca scorbut, difterie, sepsis, malarie, cu care, totuși, are doar o asemănare superficială. Agranulocitoza se caracterizează printr-un număr normal de eritrocite și plăci; diateza hemoragică este absentă. Cu anemie aplastică (aleukie) - leucopenie cu predominanța limfocitelor normale; mieloblastele și alte celule materne nu se găsesc în sânge și nici în măduva osoasă.

În cazul mononucleozei infecțioase (febră glandulară, boala Filatov-Pfeifer), numărul de leucocite este crescut la 20.000-30.000 cu o abundență de limfo- și monoblaste, parte din atipic (imaginea sângelui leucemoid), în prezența febrei ciclice, amigdalitei , mai des de tip cataral sau cu pelicule, umflarea ganglionilor limfatici la nivelul gâtului, într-o măsură mai mică în alte locuri, splina mărită. Starea generală a pacienților suferă puțin; sângele roșu rămâne normal. De obicei, recuperarea are loc în 2-3 săptămâni, deși ganglionii limfatici pot rămâne măriți luni de zile. Serul sanguin aglutinează eritrocitele de oaie (reacția Paul-Bunnel).

Cu o exacerbare a leucemiei mieloide cronice, numărul de mieloblaste rareori depășește jumătate din totalul leucocitelor; numărul total de leucocite este adesea de sute de mii. Splina și ganglionii limfatici măriți brusc. Anamneza dă indicii despre un curs prelungit al bolii.

Diagnosticul diferențial al pancitopeniei acute se realizează cu boli precum anemia aplastică, Mononucleoza infectioasa. În unele cazuri, un număr mare de blasturi poate fi o manifestare a unei reacții leucemoide la o boală infecțioasă (de exemplu, tuberculoza).

Studiile histochimice, citogenetica, imunofenotiparea și studiile biologice moleculare fac posibilă diferențierea celulelor de putere în LLA, LMA și alte boli. Pentru definiție exactă variantă a leucemiei acute, care este extrem de importantă la alegerea tacticii de tratament, este necesar să se determine celulele B, celulele T și antigenele mieloide, precum și citometria în flux.

La pacienții cu simptome ale SNC se efectuează CT a capului. Radiografia este efectuată pentru a determina prezența unei formațiuni tumorale în mediastin, în special înainte de anestezie. CT, RMN sau ultrasunete pot diagnostica splenomegalia.

Diagnostic diferentiat

Diferențiază leucemia acută cu reacțiile leucemoide în boli infecțioase precum monocitoza în tuberculoză.

Și, de asemenea, boala ar trebui să fie distinsă de limfoame, leucemie cronică cu criză blastică, mielom multiplu.

Tratamentul leucemiei acute, leucemiei acute

• Chimioterapia,
• Îngrijire de susținere.

Scopul tratamentului este remisiunea completă, inclusiv. rezolvarea simptomelor clinice, restabilirea nivelului normal de celule sanguine și a hematopoiezei normale cu nivelul celulelor de putere din măduva osoasă<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Dintre citostatice, se folosesc mercaptopurină, metotrexat, vincristină, ciclofosfamidă, citozin-arabinozidă, rubomicina, krasnitin (L-asparaza).

Îngrijire de susținere. Îngrijirea de susținere pentru leucemia acută este similară și poate include:

• transfuzie de sange;
• antibiotice și antifungice;
• hidratarea și alcalinizarea urinei;
• suport psihologic;

Transfuziile de trombocite, eritrocite și granulocite se efectuează conform indicațiilor la pacienții cu sângerare, anemie și respectiv neutropenie. Transfuzia profilactică de trombocite se realizează la nivelul trombocitelor din sângele periferic<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibioticele sunt adesea necesare deoarece pacienții dezvoltă neutropenie și imunosupresie, care pot duce la infecții rapide. După efectuarea examinărilor și culturilor necesare la pacienții cu febră și nivel de neutrofile<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hidratarea (creșterea de două ori a aportului zilnic de lichide), alcalinizarea urinei și monitorizarea electroliților pot preveni dezvoltarea hiperuricemiei, hiperfosfatemiei, hipocalcemiei și hiperkaliemiei (sindrom de tumoriză), care sunt cauzate de liza rapidă a celulelor tumorale în timpul terapiei de inducție. (mai ales în TOATE). Prevenirea hiperuricemiei se realizează prin administrarea de alopurinol sau rasburicază (urat oxidază recombinantă) înainte de începerea chimioterapiei.

Tratamentul până în ultimii ani nu a făcut posibilă atenuarea semnificativă a cursului bolii. Terapia cu raze X agravează evoluția bolii și, prin urmare, este contraindicată.

Tratamentul leucemiei acute cu penicilină propus în ultimii ani în combinație cu o transfuzie de masă eritrocitară (Kryukov, Vlados) are un efect benefic asupra manifestărilor individuale ale bolii, eliminând adesea febra, favorizând vindecarea leziunilor necrotic-ulcerative și îmbunătățirea compoziția sângelui roșu și provoacă oprirea temporară la unii pacienți (remisie) a bolii. De asemenea, se recomandă transfuzia de sânge integral. Remisiunea a fost obținută și din utilizarea acidului 4-aminopteroilglutamic, care este un antagonist biologic al acidului folic; pe această bază, pare necesară limitarea utilizării altor stimulente hematopoietice care accelerează reproducerea celulelor sanguine slab diferențiate. Sunt necesare îngrijire atentă a pacientului, alimentație bună, tratament simptomatic și remedii care calmează sistemul nervos.

În cazul unei exacerbări a leucemiei acute, terapia de întreținere este întreruptă și înlocuită cu tratament.

Leucemie limfoblastică acută

Leucemia limfoblastică acută este cel mai frecvent tip de leucemie la copii. Reprezintă 23% din neoplasmele maligne diagnosticate la copiii sub 15 ani.

Tratamentul leucemiei limfoblastice acute

Este important să se trateze pacienții cu leucemie limfoblastică acută în centre specializate. Există o înțelegere tot mai mare a faptului că tratamentul adolescenților cu leucemie este mai eficient dacă aceștia se află printre semenii lor, ceea ce servește drept sprijin suplimentar pentru aceștia.

Tratamentul copiilor cu leucemie se desfășoară în prezent în funcție de grupul de risc, această abordare fiind din ce în ce mai utilizată în tratamentul adulților. Semnele clinice și de laborator semnificative din punct de vedere prognostic la copii includ următoarele.

• Vârsta la care a fost diagnosticată leucemia. La copiii mai mici de 1 an, prognosticul este nefavorabil, la copiii de la 1 la 9 ani, prognosticul este mai bun decât la adolescenții cu vârsta cuprinsă între 10-18 ani.
• Numărul de leucocite din sânge la momentul diagnosticului. Când numărul de leucocite este mai mic de 50x108 / l, prognosticul este mai bun decât atunci când există mai multe leucocite.
• Infiltrarea leucemică a țesutului creierului sau măduvei spinării este un semn de prognostic nefavorabil.
• Genul pacientului. Fetele au un prognostic ceva mai bun decât băieții.
• Hipodiploiditatea (mai puțin de 45 de cromozomi) a celulelor leucemice la cariotip este asociată cu un prognostic mai rău decât cromozomii normali sau hiperdiploidie.
• Mutațiile genetice dobândite specifice, inclusiv cromozomul Philadelphia t(9;22) și rearanjarea genei MLL pe cromozomul 11q23 sunt asociate cu un prognostic slab. Rearanjarea genei MLL este adesea găsită în leucemia limfoblastică acută la sugari.
• răspuns la terapie. Dacă celulele de putere ale copilului dispar din măduva osoasă în decurs de 1 până la 2 săptămâni de la începerea terapiei, prognosticul este mai bun. Dispariția rapidă a celulelor de putere din sânge sub influența terapiei cu glucocorticoizi este, de asemenea, un semn de prognostic favorabil.
• Absența bolii reziduale minime pe studii moleculare sau citometrie în flux indică un prognostic favorabil.

Chimioterapia

Tratamentul pacienților cu leucemie limfoblastică acută cu celule B (leucemie Burkitt) este de obicei același ca și pentru limfomul Burkitt. Constă în cursuri scurte de chimioterapie intensivă. Pacienții cu cromozomul Philadelphia primesc un transplant de celule stem și li se prescrie imatinib. Tratamentul se desfășoară în trei etape - inducerea remisiunii, intensificare (consolidare) și terapie de întreținere.

inducerea remisiunii

Inducerea remisiunii se realizeaza prin administrarea combinata de vincristina, glucocorticoizi (prednisolon sau dexametazona) si asparaginaza. De asemenea, antraciclina este prescrisă la pacienții adulți și la copiii cu risc ridicat.Remisiunea apare la 90-95% dintre copii și o proporție ceva mai mică a adulților.

Intensificare (consolidare)

Acesta este un pas foarte important în timpul căruia se prescriu noi agenți chimioterapeutici (de exemplu, ciclofosfamidă, tioguanină și citozin arabinozid). Aceste medicamente sunt eficiente în infiltrarea leucemică a creierului și a măduvei spinării. Leziunile SNC pot fi tratate și cu radioterapie și metotrexat intratecal sau intravenos (în doze moderate sau mari).

La pacienții cu risc ridicat, probabilitatea de recidivă în sistemul nervos central este de 10%, în plus, sunt posibile diverse complicații pe termen lung.

Îngrijire de susținere

După obținerea remisiunii, pacienții sunt tratați cu metotrexat, tioguanină, vincristină, prednisolon timp de 2 ani, precum și administrarea profilactică intratecală a acestor medicamente, dacă nu a fost efectuată radioterapie.

Au fost dezvoltate mai multe abordări pentru tratamentul pacienților clasificați în categoria 1 cu risc ridicat. Numirea unor doze mari de ciclofosfamidă sau metotrexat în stadiul de intensificare (consolidare) permite obținerea unui anumit succes, transplantul de celule stem după atingerea primei remisiuni duce la recuperarea de 50% (cu transplant alogen) și 30% (cu transplant autogen) a pacienților. Cu toate acestea, experiența acumulată este insuficientă pentru o evaluare comparativă a acestei metode cu chimioterapia convențională intensivă. Dacă tratamentul nu dă rezultatul dorit, rezultatul depinde de vârsta și durata primei remisiuni. La copiii cu remisiune pe termen lung, numirea chimioterapiei duce adesea la recuperare, în alte cazuri, este indicat transplantul de celule stem.

Rezultatele timpurii în tratamentul pacienților cu cromozomul Philadelphia cu numirea suplimentară de imatinib (Glivec) sunt foarte încurajatoare.

Leucemie mieloidă acută

În practica clinică, următorii trei factori sunt de mare importanță pentru diagnosticul leucemiei mieloide acute și alegerea tratamentului optim.

• Este important să recunoaștem leucemia promielocitară acută, deoarece includerea tretinoinei (izomerul trans complet al acidului retinoic) în regimul de tratament depinde de aceasta.
• Vârsta pacientului.
• Starea generală (activitatea funcțională) a pacientului. Acum a devenit o practică comună tratarea intensivă a pacienților cu vârsta sub 60 de ani. Persoanele în vârstă reprezintă majoritatea pacienților cu leucemie mieloidă acută și adesea nu sunt potrivite pentru chimioterapie intensivă, așa că se limitează la tratamentul paliativ cu produse din sânge.

Chimioterapia

Anteaciclina și citozină arabinozida prescrise timp de 7-10 zile au fost pilonul de bază al tratamentului pentru pacienții cu leucemie mieloidă acută timp de 30 de ani. Un regim cu adăugarea de tioguanină sau etoposidă ca al treilea medicament este utilizat pe scară largă, dar datele despre care regim este mai bun nu sunt suficiente. Recent, interesul a crescut pentru numirea citozinei arabinozide pentru inducerea remisiunii, nu există date convingătoare cu privire la avantajul acestei abordări.

Inducția este considerată reușită dacă se obține prima remisiune (hemograma normală și numărul de celule de putere din măduva osoasă este mai mic de 5%). Depinde și de vârsta pacientului: remisiile se realizează la 90% dintre copii, 75% dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 50-60 de ani, 65% dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 60-70 de ani. De obicei, se administrează trei până la patru cure intensive de alte medicamente, cum ar fi amsacrina, etoposida, idarubicina, mitoxantrona și doze mai mari de citozin arabinozid. În prezent, rămâne neclar ce număr de rate de consolidare ar trebui considerat optim. Pacienții vârstnici rareori tolerează mai mult de două cure.

Factori de prognostic

Pe baza unui număr de factori, este posibil să se evalueze riscul de reapariție a bolii și, prin urmare, șansele de supraviețuire ale pacientului. Cei mai semnificativi dintre acești factori sunt citogenetici (pot avea o valoare prognostică favorabilă, intermediară sau nefavorabilă), vârsta pacientului (prognosticul este mai puțin favorabil la pacienții mai în vârstă) și răspunsul primar al celulelor de putere ale măduvei osoase la tratament.

Alți factori de prognostic prost includ următorii:

• markeri moleculari, în special, duplicarea internă în tandem a genei FLT3 (detectată în 30% din cazuri, poate prezice reapariția bolii);
• grad scăzut de diferențiere (leucemie nediferențiată);
• leucemie asociată cu chimioterapia anterioară:
• durata primei remisiuni (remisiunea care durează mai puțin de 6-12 luni este semnul unui prognostic nefavorabil).

Factorii citogenetici favorabili includ translocațiile și inversarea inv, care sunt observate mai des la pacienții tineri. Factorii citogenetici nefavorabili includ anomalii ale cromozomilor 5, 7, brațul lung al cromozomului 3 sau anomalii combinate, mai des detectate la pacienții vârstnici cu leucemie mieloidă acută asociată cu chimioterapie sau mielodisplazie anterioară. Modificările citogenetice clasificate ca risc moderat includ modificări care nu sunt incluse în cele două categorii descrise. Fenotipul caracterizat prin supraexprimarea glicoproteinei Pgp, care provoacă rezistență la medicamentele de chimioterapie, este întâlnit mai ales la pacienții vârstnici, este cauza unei rate mai scăzute de remisie și a unei rate ridicate de recidivă la aceștia.

transplant de celule stem

Pacienților cu vârsta mai mică de 60 de ani li se poate oferi transplant de celule stem alogene dacă există un donator potrivit HLA. Pentru pacienții cu risc scăzut, transplantul de celule stem se efectuează numai dacă terapia de primă linie este ineficientă, iar în alte cazuri se efectuează ca consolidare. Este dificil să se judece efectul pozitiv al alotransplantului de celule stem asociat cu reacția grefă versus tumorală din cauza efectului toxic al medicamentelor, deși manifestările toxice pot fi reduse prin utilizarea unor regimuri mai blânde de pregătire înainte de transplant. La pacienții cu vârsta mai mică de 40 de ani, alotransplantul de celule stem se efectuează după mieloablație, realizată prin chimioterapie în doze mari în combinație cu radioterapie sau fără aceasta, în timp ce la pacienții mai în vârstă, pregătirea pre-transplant se realizează într-un mod mai blând, oferind doar mielosupresie.

Leucemie acută promielocitară

Tratamentul cu tretinoină (izomerul trans complet al acidului retinoic) induce remisiunea fără a provoca hipoplazie, dar este necesară și chimioterapia pentru a distruge clona celulei leucemice, administrată concomitent cu tretinoină sau imediat după terminarea tratamentului cu aceasta. Un factor de prognostic important este numărul de leucocite din sânge la momentul diagnosticului. Dacă este mai mică de 10x106/l, terapia combinată cu tretinoină și medicamente pentru chimioterapie permite vindecarea a 80% dintre pacienți. Dacă numărul de leucocite din sânge depășește această cifră, atunci 25% dintre pacienți sunt sortiți morții timpurii și doar 60% au șanse de supraviețuire. Cu toate acestea, întrebarea cât de intensivă ar trebui să fie chimioterapia nu a fost rezolvată definitiv, mai ales când vine vorba de tratarea pacienților cu risc scăzut. Într-un studiu spaniol, s-au obținut rezultate bune cu tratamentul cu tretinoină în combinație cu derivatul de antraciclină idarubicin (fără citozină arabinozidă) urmat de terapie de întreținere. Cu toate acestea, conform unui studiu european recent, antraciclinele și citozina arabinozida au redus riscul de recidivă într-o măsură mai mare decât antraciclina singură. Pacienții care au obținut remisiune sunt luați sub observație, tratamentul acestora fiind reluat atunci când sunt depistate semne genetice moleculare de recădere, fără a aștepta manifestările clinice ale bolii. A fost dezvoltat un nou medicament pentru tratamentul recidivelor - trioxidul de arsen, care promovează diferențierea celulelor tumorale.

Rezultatele tratamentului leucemiei mieloide acute

Supraviețuirea depinde de vârsta pacienților și de factorii de prognostic discutați mai devreme. În prezent, aproximativ 40-50% dintre pacienții cu vârsta mai mică de 60 de ani supraviețuiesc mult timp după tratament, în timp ce doar 10-15% dintre pacienții cu vârsta mai mare de 60 de ani supraviețuiesc reperului de 3 ani. În consecință, la majoritatea pacienților, leucemia reapare. Dacă prima remisiune este scurtă (3-12 luni) și rezultatele studiilor citogenetice sunt nefavorabile, prognosticul este de obicei prost.

perspective

Leucemia mielogenă acută este un grup eterogen de boli, aparent, tratamentul unităților nosologice constitutive necesită o evaluare separată a riscului. Astfel, a fost demonstrată eficacitatea preparatelor cu arsenic în leucemia acută promielocitară.În prezent, se continuă lucrările de îmbunătățire a metodei de tratare a pacienților cu transplant de celule stem. Metodele imunologice de tratament vor fi folosite din ce în ce mai pe scară largă. Astfel, un nou medicament anti-SOPZ, calicheomycin mylotarg, a fost deja patentat și este utilizat pentru tratamentul pacienților vârstnici cu leucemie. Problema tratării pacienților vârstnici este încă departe de a fi rezolvată.

Regimurile standard de chimioterapie s-au dovedit a fi ineficiente, iar rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 10%. Ar trebui clarificat în ce cazuri este justificată chimioterapia intensivă. În acest scop, un studiu AML16 este în curs de desfășurare în Marea Britanie. Acesta este destinat să ofere o platformă pentru evaluarea rapidă a unui număr de medicamente noi în studiile randomizate de fază II. Aceste medicamente includ analogi nucleozidici cum ar fi clofarabina, inhibitori ai tirozin kinazei FLT3, farnesil transferaza și histon deacetilaza.