Cauzele leucemiei limfocitare. Cum se manifestă leucemia limfocitară cronică cu celule B? Leucemia limfocitară cronică: tratament

O boală cunoscută sub numele de leucemie limfocitară cronică sau cu celule B este proces oncologic, asociat cu acumularea de limfocite B atipice în sânge, ganglioni limfatici și limfatici, măduvă osoasă, . Este cea mai frecventă boală din grupul leucemiilor.

Se crede că leucemia limfocitară cronică cu celule B îi afectează în principal pe europeni la o vârstă destul de înaintată. Bărbații suferă de această boală mult mai des decât femeile - la ei această formă de leucemie apare de 1,5-2 ori mai des.

Interesant, această boală practic nu apare printre reprezentanții naționalităților asiatice care trăiesc în Asia de Sud-Est. Motivele acestei caracteristici și de ce oamenii din aceste țări diferă atât de mult acest moment inca neinstalat.În Europa și America, în rândul populației albe, rata de incidență pe an este de 3 cazuri la 100.000 de locuitori.

Cauzele complete ale bolii sunt necunoscute.

Un număr mare de cazuri sunt înregistrate la reprezentanții aceleiași familii, ceea ce sugerează că boala este moștenită și este asociată cu tulburări genetice.

Dependenţa debutului bolii de expunere sau influență nocivă poluarea mediului, efectele negative ale producției periculoase sau alți factori nu au fost încă dovedite.

Simptomele bolii

Extern, leucemia limfocitară cronică cu celule B poate să nu apară pentru o perioadă foarte lungă de timp sau pur și simplu nu li se acordă atenție semnelor sale din cauza neclarității și lipsei de expresie.

Principalele simptome ale patologiei:

• De obicei, din semne externe, pacienții observă o scădere nemotivată a greutății corporale cu o dietă normală, sănătoasă și suficient de bogată în calorii. Pot exista și plângeri despre transpirație abundentă, care apare la propriu cu cel mai mic efort.
• În continuare, apar simptomele asteniei - slăbiciune, letargie, oboseală, lipsă de interes pentru viață, tulburări ale somnului și comportamentului normal, reacții și comportament inadecvat.
• Următorul semn la care reacționează de obicei persoanele bolnave este o creștere noduli limfatici. Ele pot fi foarte mari, compactate, formate din grupuri de noduri. La atingere, ganglionii măriți pot fi moi sau denși, dar compresia organelor interne nu este de obicei observată.
• În etapele ulterioare, apare o creștere și se simte creșterea organului, descrisă ca o senzație de greutate și disconfort. În etapele finale, slăbiciune generală, amețeli și simptome bruște se dezvoltă, apar și cresc.

Pacienții cu această formă de leucemie limfocitară au o imunitate foarte deprimată, astfel încât sunt deosebit de sensibili la o varietate de răceli și boli infecțioase. Din același motiv, bolile sunt de obicei dificile, sunt prelungite și greu de tratat.

Printre indicatorii obiectivi care pot fi înregistrați în stadiile incipiente ale bolii se numără leucocitoza. Doar prin acest indicator, împreună cu un istoric medical complet, un medic poate detecta primele semne ale bolii și poate începe să o trateze.

Posibile complicații

În cea mai mare parte, leucemia limfocitară cronică cu celule B evoluează foarte lent și nu are aproape niciun efect asupra speranței de viață la pacienții vârstnici. În unele situații, există o progresie destul de rapidă a bolii, care trebuie să fie restrânsă prin utilizarea nu numai medicamente, dar și prin radiații.

Practic, amenințarea este reprezentată de complicații cauzate de o slăbire severă a sistemului imunitar. În această afecțiune, orice răceală sau infecție ușoară poate provoca o boală foarte gravă. Astfel de boli sunt foarte greu de suportat. Spre deosebire de o persoană sănătoasă, un pacient care suferă de leucemie limfocitară celulară este foarte susceptibil la orice răceală, care se poate dezvolta foarte rapid, poate fi severă și poate provoca complicații severe.

Chiar și un nas care curge ușor poate fi periculos. Din cauza imunității slabe, boala poate progresa rapid și poate fi complicată de sinuzită, otită medie, bronșită și alte boli. Pneumonia este deosebit de periculoasă; slăbește foarte mult pacientul și poate provoca moartea acestuia.

Metode de diagnosticare a bolii

Definiția unei boli se bazează pe semne externe și nu oferă informații complete. De asemenea, măduva osoasă este rar efectuată.

Principalele metode de diagnosticare a bolii sunt următoarele:

• Efectuarea unui test de sânge specific (imunofenotiparea limfocitelor).
• Efectuarea unui studiu citogenetic.
• Studiul unei biopsii a măduvei osoase, a ganglionilor limfatici etc.
• Puncție sternală sau studiu mielogramă.

Pe baza rezultatelor examinării, se determină stadiul bolii. Alegerea unui anumit tip de tratament, precum și speranța de viață a pacientului, depinde de acesta. Conform datelor moderne, boala este împărțită în trei perioade:

1. Stadiul A - absența completă a implicării ganglionilor limfatici sau prezența a nu mai mult de 2 ganglioni afectați. Absența anemiei și trombocitopeniei.
2. Stadiul B - în absența trombocitopeniei și a anemiei, există 2 sau mai mulți ganglioni limfatici afectați.
3. Stadiul C - se înregistrează trombocitopenia și anemie, indiferent dacă ganglionii sunt afectați sau nu, precum și numărul de ganglioni afectați.

Metodă de tratament pentru leucemia limfocitară cronică

Potrivit multor medici moderni, leucemia limfocitară cronică cu celule B în stadiile inițiale nu necesită tratament specific datorită simptomelor ușoare și impactului scăzut asupra bunăstării pacientului.

Tratamentul intensiv începe numai în cazurile în care boala începe să progreseze și afectează starea pacientului:

• Cu o creștere bruscă a numărului și dimensiunii ganglionilor limfatici afectați.
• Cu ficatul și splina mărite.
• Dacă este diagnosticat creștere rapidă numere.
• Cu semne crescânde de trombocitopenie și anemie.

Dacă pacientul începe să sufere de manifestări de intoxicație canceroasă. Acest lucru se manifestă de obicei ca pierdere rapidă, inexplicabilă în greutate, slăbiciune severă, aparenta stări febrileși transpirații nocturne.

Principala metodă de tratare a bolii este chimioterapia.

Până de curând, principalul medicament folosit a fost clorbutina; în prezent, Fludara și Ciclofosfamida, agenți citostatici intensivi, sunt utilizate cu succes împotriva acestei forme de leucemie limfocitară.

O modalitate bună de a influența boala este utilizarea bioimunoterapiei. Utilizează anticorpi monoclonali, care vă permit să distrugeți selectiv celulele afectate de cancer, lăsând în același timp celulele sănătoase neatinse. Această tehnică este progresivă și poate îmbunătăți calitatea și speranța de viață a pacientului.

Mai multe informații despre leucemie puteți găsi în videoclip:

Dacă toate celelalte metode nu au arătat rezultatele scontate și boala continuă să progreseze, pacientul se înrăutățește, nu există altă opțiune decât să folosească doze mari„chimie” activă urmată de transferul celulelor hematopoietice.

În acele cazuri dificile în care pacientul suferă de ganglioni limfatici sever măriți sau sunt mulți dintre ei, poate fi indicată utilizarea radioterapiei.Când splina se mărește brusc, devine dureroasă și nu își îndeplinește efectiv funcțiile, se recomandă îndepărtarea acesteia.

În ciuda faptului că leucemia limfocitară cronică cu celule B este o boală oncologică, poți trăi cu ea ani lungi, menținând funcțiile normale ale corpului și bucurându-se pe deplin de viață. Dar pentru aceasta trebuie să luați anumite măsuri:

1. Trebuie să ai grijă de sănătatea ta și să cauți îngrijire medicală când apar cele mai mici simptome suspecte. Acest lucru va ajuta la identificarea bolii în stadiile incipiente și la prevenirea dezvoltării ei spontane și necontrolate.
2. Deoarece boala afectează foarte mult munca sistem imunitar bolnav, trebuie să se protejeze cât mai mult de răceli și infecții de orice fel. Dacă există infecție sau contact cu persoane bolnave sau surse de infecție, medicul poate prescrie utilizarea antibioticelor.
3. Pentru a-și proteja sănătatea, o persoană trebuie să evite sursele potențiale de infecție și locurile cu mulțimi mari de oameni, în special în perioadele de epidemii în masă.
4. Mediul de locuit este, de asemenea, important - camera trebuie curățată în mod regulat, pacientul trebuie să monitorizeze curățenia corpului, a hainelor și a lenjeriei de pat, deoarece toate acestea pot fi surse de infecție. .
5. Pacienții cu această boală nu ar trebui să fie expuși la soare, încercând să se protejeze de efectele ei nocive.
6. De asemenea, pentru a menține imunitatea, adecvată dieta echilibrata cu o abundență de alimente vegetale și vitamine, refuz obiceiuri proasteși activitate fizică moderată, în principal sub formă de mers pe jos, înot și gimnastică ușoară.

Un pacient cu un astfel de diagnostic trebuie să înțeleagă că boala lui nu este o condamnare la moarte, că se poate trăi cu ea mulți ani, menținând spiritul și corpul bun, claritatea minții și un nivel ridicat de performanță.

Leucemia limfocitară este o leziune malignă care apare în țesutul limfatic. Se caracterizează prin acumularea de limfocite tumorale în ganglionii limfatici, în sângele periferic și în măduva osoasă. Forma acută de leucemie limfocitară a fost recent clasificată ca o boală „copilărie” datorită sensibilității sale în principal la pacienții cu vârsta între doi și patru ani. Astăzi, leucemia limfocitară, ale cărei simptome sunt caracterizate de propria lor specificitate, este observată mai des în rândul adulților.

descriere generala

Specificul neoplasmelor maligne în general se rezumă la o patologie însoțită de formarea celulelor, a căror diviziune are loc într-o manieră necontrolată, cu capacitatea ulterioară de a invada (adică de a invada) țesuturile adiacente acestora. Totodată, au și posibilitatea de a metastaza (sau de mișcare) la organe situate la o anumită distanță de ele. Această patologie este direct legată atât de proliferarea tisulară, cât și de diviziunea celulară care a apărut din cauza unuia sau altui tip de tulburare genetică.

În ceea ce privește leucemia limfocitară în mod specific, așa cum am observat deja, este boala maligna, în timp ce creșterea țesut limfoid apare în ganglionii limfatici, măduva osoasă, ficat, splină și alte tipuri de organe. Patologia este diagnosticată predominant în rasa caucaziană, aproximativ trei cazuri de boală apar anual la fiecare sută de mii de oameni. Boala afectează în principal persoanele în vârstă, bărbații fiind de două ori mai predispuși să sufere de leucemie limfocitară decât femeile. În plus, predispoziția la boală este determinată și de influența factorilor ereditari.

Clasificarea existentă, care determină evoluția și specificitatea bolii, distinge două forme de leucemie limfocitară: leucemie acută (limfoblastică) și leucemie cronică (leucemie limfocitară).

Leucemie limfocitară acută: simptome

Pentru a diagnostica această formă de boală se folosește sânge periferic, în care se găsesc blasturi caracteristice în aproximativ 98% din numărul total de cazuri. Frotiul de sânge este caracterizat printr-un „decalaj leucemic” (sau „decalaj”), adică sunt prezente doar celule mature și blaști, fără stadii intermediare. Forma acută a leucemiei limfocitare se caracterizează prin anemie normocromă, precum și. Ceva mai puțin frecvente sunt alte semne ale formei acute de leucemie limfocitară, și anume leucopenia și leucocitoza.

În unele cazuri, luarea în considerare a imaginii sanguine generale în combinație cu simptomele sugerează relevanța leucemiei limfocitare acute, dar acuratețea diagnosticului este posibilă numai atunci când se efectuează un studiu care implică măduva osoasă, în special pentru a caracteriza blasturile sale din punct de vedere histologic, citogenetic și citochimic.

Principalele simptome ale formei acute de leucocitoză sunt următoarele:

• Pacienții se plâng de stare generală de rău, slăbiciune;
• Pierderea poftei de mâncare;
• Modificarea (pierderea) în greutate;
• Creșterea nemotivată a temperaturii;
• Anemie, care provoacă palirea pielii;
• Dificultăți de respirație, tuse (uscată);
• Dureri de stomac;
• Greaţă;
• Durere de cap;
• O stare de intoxicație generală într-o mare varietate de manifestări. Intoxicarea definește un tip de afecțiune în care apare o perturbare a funcționării normale a organismului din cauza pătrunderii sau formării de substanțe toxice în acesta. Cu alte cuvinte, aceasta este o otrăvire generală a corpului și, în funcție de gradul de deteriorare pe acest fond, sunt determinate simptome de intoxicație, care, după cum s-a menționat, pot fi foarte diferite: greață și vărsături, durere de cap, diaree, dureri abdominale - tulburări ale tractului gastro-intestinal; simptome ale tulburării ritm cardiac(aritmie, tahicardie etc.); simptome de disfuncție centrală sistem nervos(amețeli, depresie, halucinații, acuitate vizuală afectată) etc. ;
• Senzații dureroaseîn zona coloanei vertebrale și a membrelor;
• Iritabilitate;
• O creștere a ganglionilor limfatici periferici în timpul dezvoltării bolii. În unele cazuri - ganglioni limfatici mediastinali. Ganglionii limfatici mediastinali, la rândul lor, sunt împărțiți în 4 grupe principale: ganglioni limfatici regionali mediastinul superior la bifurcația traheei; ganglionii limfatici retrosternali (în zona din spatele sternului); ganglionii limfatici bifurcați (ganglionii limfatici din regiunea traheobronșică inferioară); ganglionii limfatici ai mediastinului posterior inferior;
• Aproximativ jumătate din numărul total de cazuri de boală se caracterizează prin dezvoltare sindromul hemoragic cu hemoragiile sale caracteristice – acestea sunt peteșii. Peteșiile sunt hemoragii de tip mic, care se concentrează în principal pe piele, în unele cazuri pe mucoase, dimensiunile acestora pot varia, de la un cap de ac până la dimensiunea unui bob de mazăre;
• Formarea focarelor de leziuni extramedulare în sistemul nervos central provoacă dezvoltarea neuroleucemiei;
• În cazuri rare, apare infiltrarea testiculelor - o astfel de leziune în care acestea cresc în dimensiune, predominant o astfel de creștere este unilaterală (în consecință, apariția naturii leucemice este diagnosticată în aproximativ 1-3% din cazuri).

Leucemie limfocitară cronică: simptome

În acest caz despre care vorbim despre o boală oncologică a țesutului limfatic, pentru care o manifestare caracteristică este acumularea de limfocite tumorale în sângele periferic. În comparație cu forma acută a leucemiei limfocitare, se poate observa că forma cronică se caracterizează printr-un curs mai lent. În ceea ce privește tulburările hematopoietice, acestea apar doar într-un stadiu târziu al bolii.

Oncologii moderni folosesc mai multe tipuri de abordări care fac posibilă determinarea acurateței conformității cu un anumit stadiu al leucemiei limfocitare cronice. Speranța de viață în rândul pacienților care suferă de această boală depinde direct de doi factori. În special, acestea includ gradul de perturbare a procesului hematopoietic în măduva osoasă și gradul de prevalență care este caracteristic pentru neoplasm malign. Leucemia limfocitară cronică, în conformitate cu simptomele generale, este împărțită în următoarele etape:

• Etapa inițială (A). Se caracterizează printr-o ușoară creștere a zonei ganglionilor limfatici din unul sau două grupuri. Pe o perioadă lungă de timp, tendința de leucocitoză sanguină nu crește. Pacienții rămân sub supraveghere medicală, fără a fi nevoie de terapie citostatică. Trombocitopenia și anemia au fost absente.
• Etapa extinsă (B).În acest caz, leucocitoza ia o formă crescândă, ganglionii limfatici cresc pe o scară progresivă sau generalizată. Apar infecții recurente. Pentru stadiul avansat al bolii, este necesară o terapie activă adecvată. Trombocitopenia și anemia sunt, de asemenea, absente.
• Etapa terminală (C). Aceasta include cazurile în care are loc transformarea malignă a formei cronice de leucocitoză. Trombocitopenia apare, indiferent de susceptibilitatea la deteriorarea unui anumit grup de ganglioni limfatici.

Desemnarea literei este adesea afișată folosind cifre romane, care determină, de asemenea, specificul bolii și prezența anumitor simptome la pacient într-un caz particular:

• I – în acest caz, numărul indică prezența limfadenopatiei (adică ganglionii limfatici măriți);
• II – un indiciu al creșterii dimensiunii splinei;
• III – indicarea prezenței anemiei;
• IV – indicarea prezenței trombocitopeniei.

Să ne oprim mai în detaliu asupra principalelor simptome care caracterizează leucemia limfocitară cronică. Aici devin relevante următoarele manifestări, a căror dezvoltare este treptată și lentă:

• Slăbiciune generală și stare generală de rău (astenie);
• O senzație de greutate care apare în abdomen (în special din hipocondrul stâng);
• Pierdere bruscă în greutate;
• Ganglioni limfatici măriți;
• Susceptibilitate crescută la diferite tipuri de infecții;
• Transpirație excesivă;
• Scăderea apetitului;
• Ficat mărit (hepatomegalie);
• Splina mărită (splenomegalie);
• Anemie;
• Trombocitopenie (un simptom care se caracterizează printr-o scădere a concentrației de trombocite în sânge sub o anumită normă);
• Neutropenie. În acest caz, ne referim la un simptom caracterizat printr-o scădere a granulocitelor neutrofile din sânge. Neutropenia, care în acest caz acționează ca un simptom al bolii de bază (leucemia limfocitară însăși), este o boală însoțită de o modificare (scădere) a numărului de neutrofile (granulocite neutrofile) din sânge. Neutrofilele, în special, sunt celule sanguine care se maturizează în măduva osoasă pe o perioadă de două săptămâni. Datorită acestor celule, are loc distrugerea ulterioară a agenților străini care pot fi în sistemul circulator. Astfel, pe fondul scăderii numărului de neutrofile din sânge, corpul nostru devine mai susceptibil la dezvoltarea anumitor boli infecțioase. În mod similar, acest simptom este asociat cu leucemia limfocitară;
• Apariția reacțiilor alergice care apar frecvent.

Leucemia limfocitară cronică: forme ale bolii

Semnele morfologice și clinice ale bolii sunt determinate de clasificare detaliată leucemie limfocitara cronica, care indica si un raspuns adecvat in ceea ce priveste tratamentul efectuat. Principalele forme de leucemie limfocitară cronică includ:

• Forma benignă;
• Forma clasică (progresivă);
• Forma tumorală;
• Forma splenomegalică (cu splina mărită);
• formă de măduvă osoasă;
• O formă de leucemie limfocitară cronică cu o complicație sub formă de citoliză;
• Forma prolimfocitară;
• leucemie cu celule păroase;
• forma celulelor T.

Forma benignă. Provoacă o creștere lentă și vizibilă numai de-a lungul anilor a limfocitozei în sânge, care este, de asemenea, însoțită de o creștere a numărului de leucocite din acesta. Este de remarcat faptul că, în această formă, boala poate dura un timp considerabil, până la zeci de ani. Capacitatea de lucru nu este afectată. În majoritatea cazurilor, în timp ce pacienții sunt sub observație, nu se efectuează puncția sternală și examenul histologic al ganglionilor limfatici. Aceste studii au un impact semnificativ asupra psihicului, în timp ce nici ele, nici medicamentele citostatice nu pot, datorită unor astfel de caracteristici ale evoluției bolii, să fie deloc necesare pentru tot restul vieții pacientului.

Forma clasică (progresivă).Începe într-un mod similar cu forma anterioară, cu toate acestea, numărul de leucocite crește de la lună la lună și se observă și creșterea ganglionilor limfatici, care în consistență pot fi asemănătoare aluaturilor, ușor elastice și moi. Terapia citostatică este prescrisă în cazul unei creșteri vizibile a manifestărilor bolii, precum și în cazul creșterii ganglionilor limfatici și a leucocitozei.

Forma tumorală. Particularitatea aici este creșterea semnificativă a consistenței și densității ganglionilor limfatici, în timp ce leucocitoza este scăzută. Există o creștere a amigdalelor aproape până la punctul de închidere între ele. Splina crește până la niveluri moderate, în unele cazuri creșterea poate fi semnificativă, până la o proeminență în câțiva centimetri în hipocondru. Intoxicația în acest caz este de natură ușoară.

Formă de măduvă osoasă. Se caracterizează prin pancitopenie cu progresie rapidă, înlocuire parțială sau totală cu limfocite mature în stadiul lor de creștere difuză a măduvei osoase. Nu se observă mărirea ganglionilor limfatici; în marea majoritate a cazurilor, splina nu este supusă măririi, nici ficatul. Cu privire la modificări morfologice, apoi se caracterizează prin omogenitatea structurii pe care o dobândește cromatina nucleară; în unele cazuri, se observă pictonicitate în ea; elementele structurale sunt rareori determinate. Este de remarcat faptul că mai devreme acest formular a dus la moarte, cu o speranță de viață de până la 2 ani cu boala.

Forma prolimfocitară. Diferența constă în primul rând în morfologia limfocitelor. Caracteristicile clinice se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a acestei forme cu o creștere semnificativă a splinei, precum și o creștere moderată a ganglionilor limfatici periferici.

Leucemie limfocitară cronică cu paraproteinemie. Tabloul clinic are caracteristicile obișnuite ale formelor enumerate mai sus, însoțite de gammapatie monoclonală de tip G- sau M-.

Forma celulelor păroase.În acest caz, numele determină caracteristicile structurale ale limfocitelor, care reprezintă dezvoltarea procesului de leucemie limfocitară cronică în această formă. Tabloul clinic are trasaturi caracteristice, care constau în citopenie într-o formă sau alta (moderată/severă). Splina este mărită, ganglionii limfatici au dimensiuni normale. Cursul bolii în această formă este diferit, până la o absență completă a semnelor de progresie în timpul de ani lungi. Se observă granulocitopenie, provocând în unele cazuri apariția unor complicații fatale de natură infecțioasă, precum și trombocitopenie, caracterizată prin prezența sindromului hemoragic.

în formă de T. Această formă reprezintă aproximativ 5% din cazurile de boală. Infiltrarea afectează în primul rând țesutul pielii și straturile profunde ale dermei. Sângele se caracterizează prin leucocitoză în grade diferite apar severitatea acesteia, neutropenie și anemie.

Leucemia limfocitară: tratamentul bolii

Particularitatea tratamentului leucemiei limfocitare este că experții sunt de acord că este inadecvat să se efectueze într-un stadiu incipient. Acest lucru se datorează faptului că majoritatea pacienților, în stadiile inițiale ale bolii, o experimentează într-o formă „focnită”. Respectiv, perioadă lungă de timp poți face fără a fi nevoie de o programare medicamenteși trăiesc, de asemenea, fără restricții, fiind în stare relativ bună.

Terapia se efectuează pentru leucemia limfocitară cronică și numai dacă există un motiv pentru aceasta sub forma manifestărilor caracteristice și izbitoare ale bolii. Astfel, fezabilitatea tratamentului apare dacă există o creștere rapidă a numărului de limfocite, precum și odată cu progresia măririi ganglionilor limfatici, mărirea rapidă și semnificativă a splinei, creșterea anemiei și trombocitopeniei.

Tratamentul este, de asemenea, necesar dacă apar semne caracteristice intoxicației tumorale. Acestea constau în transpirație crescută pe timp de noapte, scădere rapidă în greutate, slăbiciune constantă și febră.

Astăzi sunt utilizate în mod activ pentru tratament chimioterapie. Până de curând, clorobutina a fost folosită pentru proceduri, dar acum cea mai mare eficacitate a tratamentului este obținută folosind analogi de purină. Soluția actuală este bioimunoterapie, a cărui metodă implică utilizarea anticorpilor monoclonali. Introducerea lor provoacă distrugerea selectivă a celulelor tumorale, în timp ce deteriorarea țesutului sănătos nu are loc.

Dacă nu există un efect necesar în utilizarea acestor metode, medicul prescrie chimioterapie în doze mari, care implică transplantul ulterior de celule stem hematopoietice. Dacă pacientul are o masă tumorală semnificativă, se utilizează terapie cu radiatii, acţionând ca terapie adjuvantă în tratament.

Mărirea severă a splinei poate necesita îndepărtarea completă a acestui corp.

Diagnosticarea bolii necesită contactarea unor specialiști, cum ar fi un terapeut și un hematolog.

Principalele semne externe ale leucemiei limfocitare cronice - leucocitoza limfatică și mărirea ganglionilor limfatici, iar mai târziu splina și ficatul - sunt cauzate de proliferarea limfocitelor.

Deoarece procesul tumoral în leucemia limfocitară cronică implică cazuri diferite diferite clone de limfocite; strict vorbind, forma nosologică a „leucemiei limfocitare cronice” ar trebui să fie compusă din multe boli, deși au o serie de caracteristici comune. Analiza celulară a leucemiei limfocitare cronice relevă deja o varietate de variante celulare: predominanța formelor cu plasmă îngustă sau, dimpotrivă, cu plasmă largă, celule cu nuclei mai tineri sau aproximativ picnotici, cu citoplasmă clar bazofilă sau aproape incoloră.

Clonele de limfocite cu un set aberant de cromozomi au fost obținute în forme T folosind acțiunea PHA asupra limfocitelor ca mitogen. În leucemia limfocitară B, pentru a induce diviziunea limfocitelor, a fost necesară expunerea la mitogeni polivalenți: virusul Epstein-Barr, lipopolizaharidă din E.coli. Datele cariologice dovedesc nu numai clonalitatea, ci și natura mutațională a leucemiei limfocitare cronice și apariția subclonelor pe măsură ce procesul se dezvoltă, după cum se poate aprecia după evoluția modificărilor cromozomiale în cazuri individuale.

S-a dovedit că majoritatea limfocitelor B leucemice din leucemia limfocitară cronică conțin imunoglobulină citoplasmatică monoclonală sau, mai degrabă, un lanț greu de imunoglobulină. Monoclonalitatea imunoglobulinei citoplasmatice este mai ușor de demonstrat decât cea a imunoglobulinei de suprafață. Detectarea imunoglobulinei citoplasmatice în limfocitele B ale leucemiei limfocitare cronice confirmă presupunerea că aceste limfocite reprezintă celule dintr-unul dintre etapele incipiente ale diferențierii limfocitelor B și evidențiază conținutul scăzut de imunoglobuline de pe suprafața lor.

Citopenia în leucemia limfocitară cronică poate fi de natură diferită. Deși leucemia limfocitară cronică provine cel mai adesea din celulele precursoare ale limfocitelor B, aceasta poate crește conținutul de celule T-supresoare din sânge și splină. Un conținut crescut al acestor celule, de natură non-tumorală, poate duce la suprimarea proliferării celulelor precursoare hematopoietice, în special BFU-E, celula progenitoare granulocite-macrofage - CFU-GM și, eventual, celulă comună- precursori ai mielopoiezei.

O alta geneza a citopeniei in leucemia limfocitara cronica este autoimuna, asociata cu formarea de anticorpi la celulele hematopoietice, la celulele maduvei osoase mature sau la elementele mature ale sangelui si maduvei osoase. Natura autoimună a distrugerii eritrocitelor în leucemia limfocitară cronică este dovedită de apariția unui test Coombs direct pozitiv, iar distrugerea în sine este evidențiată prin reticulocitoză în sânge, un conținut crescut de eritrocariocite în măduva osoasă, o reducere a durata de viață a eritrocitelor și bilirubinemie. Dacă anemia nu este însoțită de reticulocitoză și există un conținut crescut de eritrocariocite în măduva osoasă și există bilirubinemie indirectă, atunci se poate presupune liza intramedulară a eritrocariocitelor. Natura imunitară a anemiei este dovedită în aceste cazuri printr-un test de hemaglutinare agregată pozitiv.

În plus, procesul citolitic poate fi cauzat de celulele leucemice înseși, dacă acestea au funcțional proprietăți ucigașe.

Simptomele leucemiei limfocitare cronice

Timp de mulți ani, se poate observa doar limfocitoza - 40-50%, deși numărul total de leucocite fluctuează în jurul limitei superioare a normalului. Ganglionii limfatici pot avea dimensiuni normale, dar devin mărite cu diverse infectii, iar după eliminarea procesului inflamator sunt reduse la valoarea inițială.

Ganglionii limfatici se măresc treptat, de obicei în primul rând la nivelul gâtului, la nivelul axilelor, apoi procesul se extinde la mediastin, cavitatea abdominală și zona inghinală. Apar fenomene nespecifice comune tuturor leucemiilor: oboseală crescută, slăbiciune, transpirație. Pe primele etapeÎn cele mai multe cazuri, anemie și trombocitopenie nu se dezvoltă.

Limfocitoza din sânge crește treptat; 80-90% din limfocite, de regulă, se observă atunci când măduva osoasă este aproape complet înlocuită cu limfocite. Răspândirea țesutului limfatic în măduva osoasă poate să nu inhibe producția de celule normale ani de zile. Chiar și atunci când se atinge un număr mare de leucocite în sânge, 100.000 în 1 μl sau mai mult, adesea nu există anemie, numărul de trombocite este normal sau ușor redus.

Studiile de măduvă osoasă arată o creștere a conținutului de limfocite în mielogramă - de obicei mai mult de 30%, și se remarcă și proliferări caracteristice ale celulelor limfoide, adesea difuze.

Structura limfocitelor în leucemia limfocitară cronică nu are caracteristici stabile și tipice. Se poate schimba în cursul bolii sub influența infecțiilor virale. Spre deosebire de alte leucemii, predominanța în sânge a celulelor cu același nume (în acest caz, limfocite) nu înseamnă predominanța celulelor leucemice, deoarece atât limfocitele B ale clonei leucemice, cât și un număr crescut de limfocite T policlonale sunt prezente adesea simultan în circulaţie. În sânge, majoritatea celulelor sunt limfocite mature, care nu sunt diferite de cele normale. Alături de astfel de celule, pot exista elemente limfocitare cu un nucleu mai omogen, care nu au încă grosolanța cromatinei unui limfocit matur, cu o margine largă de citoplasmă, care uneori, ca în mononucleoza infecțioasă, are limpezire perinucleară. . Nucleii celulari pot avea o buclă răsucită particulară sau pot fi în mod regulat rotunji; se mai gasesc si boabe in forma de fasole; citoplasma are contururi fragmentare, uneori cu elemente de „părozitate”, dar fără caracteristicile histochimice ale leucemiei cu celule păroase.

Un semn caracteristic al leucemiei limfocitare cronice este nucleele dărăpănate ale limfocitelor - umbrele lui Humnrecht. Numărul lor nu indică severitatea procesului.

La debutul bolii, prolimfocitele și limfocitele in formula leucocitară de obicei nu.

Pe această bază, este izolată o formă prolimfocitară de leucemie limfocitară cronică. Uneori, o astfel de leucemie poate apărea cu secreția de imunoglobuline monoclonale.

Pe măsură ce boala progresează, în sânge încep să apară prolimfocite și limfoblaste unice. Un număr mare dintre ele apar doar în stadiul terminal al bolii.

Stadiile leucemiei limfocitare cronice. În stadiul inițial al procesului, există o ușoară creștere a mai multor ganglioni limfatici din unul sau două grupuri, leucocitoza nu depășește 30 × 103 - 50 × 103 în 1 μl și, cel mai important, pe parcursul lunilor nu există tendinta la o crestere vizibila. În această etapă, pacienții rămân sub supravegherea unui hematolog, iar terapia citostatică nu se efectuează. Stadiul avansat se caracterizează prin creșterea leucocitozei, mărirea progresivă sau generalizată a ganglionilor limfatici, apariția infecțiilor recurente și citopenii autoimune. Această etapă necesită terapie activă. Stadiul terminal include cazuri de transformare malignă a leucemiei limfocitare cronice.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice nu este dificil. Criteriile sunt următoarele: limfocitoză absolută în sânge, mai mult de 30% din limfocitele din măduva osoasă aspirată cu hiperplazie limfatică difuză în trefina măduvei osoase. Mărirea ganglionilor limfatici și a splinei este un semn opțional al leucemiei limfocitare cronice, dar atunci când este implicat în proces, se observă proliferarea difuză a limfocitelor în aceste organe. Auxiliar semn de diagnostic proliferarea tumorii limfatice sunt umbrele lui Gumprecht în frotiul de sânge.

Leucemia limfocitara cronica trebuie diferentiata de un alt proces tumoral limfocitar cu celule mature - limfocitomul. Se deosebește de limfocitom prin localizarea predominantă a proliferării limfatice în măduva osoasă și natura sa difuză în acest organ, precum și în altele implicate în proces, confirmată de examenul histologic.

Complicații

Toate cele 3 imunoglobuline testate în mod obișnuit (A, G și M) sau unele dintre ele pot fi reduse. În procesele de secreție limfoproliferative, împreună cu creșterea imunoglobulinei monoclonale, nivelul de imunoglobuline normale. În situații de diagnostic îndoielnic, cu limfocitoză scăzută, o scădere a nivelului imunoglobulinelor normale poate servi drept argument în favoarea procesului limfoproliferativ. În același timp, o imagine tipică este posibilă când nivel normal y-globuline și imunoglobuline în serul sanguin. Hipogammaglobulinemia nu este asociată cu durata bolii și severitatea limfocitozei. Poate fi cauzată de o încălcare a interacțiunii dintre limfocitele T și B, un conținut crescut de celule T supresoare și incapacitatea limfocitelor B leucemice de a răspunde la limfokinele produse de limfocitele T normale.

Sensibilitatea crescută la infecții la pacienții cu leucemie limfocitară cronică este unul dintre cei mai importanți factori ducând la moarte. Motivele acestei susceptibilitati nu sunt pe deplin clare si par sa existe mai multe. Potrivit lui E.G. Bragina, tendința la complicații infecțioase nu este întotdeauna paralelă cu hipogamaglobulinemia; poate apărea și cu un nivel normal de γ-globuline în ser. Complicațiile infecțioase frecvente nu sunt întotdeauna paralele cu creșterea leucocitozei.

Incidența pneumoniei, în special în leucemia limfocitară cronică, este facilitată de infiltrarea limfatică a țesutului pulmonar propriu-zis, o creștere a foliculilor limfatici ai arborelui bronșic, ducând la colapsul total sau parțial al plămânului, întreruperea ventilației și drenajului pulmonar. funcția bronhiilor. De obicei, aceste fenomene cresc pe măsură ce boala progresează. Complicații frecvente Sunt procese inflamatoriiîn fibre, cauzate de stafilococ sau bacterii gram-negative.

În același timp, susceptibilitatea crescută la infecție, care este definită de termenul „infecțiozitate”, în stadiul inițial al procesului este aparent asociată cu defecte ale răspunsului imunitar și tulburări în interacțiunea limfocitelor T și B. Cursurile insuficiente pot contribui la recurența și cursul prelungit al infecțiilor

terapie cu antibiotice. În spitalele specializate de hematologie și oncologie, unde se acumulează pacienți cu imunosupresie severă și apar noi tulpini patogene de agenți patogeni, foarte des izbucnesc „epidemii” deosebite.

Mai des, pacienții suferă de herpes zoster ( herpes zoster). Poate fi atât tipic, cât și generalizat, provocând leziuni complete ale pielii, în timp ce o erupție locală segmentară de vezicule devine rapid confluentă. Erupții cutanate herpetice poate invada si mucoasele tubului digestiv si bronhiile. Aceeași leziune apare și cu herpesul simplex (herpes simplex), varicelă.

Pacienții cu leucemie limfocitară cronică prezintă adesea infiltrații severe la locul înțepăturii de țânțar; Cu mai multe mușcături, este posibilă o intoxicație severă.

Complicațiile complexului imun ale leucemiei limfocitare cronice și ale altor boli limfoproliferative sunt rare. Ele pot fi exprimate prin sindromul Senlein-Henoch, polinevrita.

În leucemia limfocitară cronică, există adesea infiltrarea perechii a VIII-a de nervi cranieni cu auzul slăbit, o senzație de „confundare” și tinitus. Ca și în cazul altor leucemii, dezvoltarea neuroleucemiei este posibilă; de regulă, aceasta este o exacerbare terminală atunci când meningele sunt infiltrate de celule limfoide tinere. Tabloul clinic al neuroleucemiei nu diferă de cel al leucemiei acute; la meninge, procesul a fost eliminat prin administrarea intralombară de citosar cu metotrexat. Concomitent cu infiltrarea meningele Poate să apară infiltrarea materiei cerebrale, al cărei tratament necesită iradiere. Sindromul radicular, cauzat de infiltrarea limfatică a rădăcinilor, apare de obicei în stadiul terminal al bolii.

Una dintre manifestările severe ale leucemiei limfocitare cronice este pleurezie exudativă. Natura sa poate fi diferită: pleurezie para- sau metapneumonică cu o infecție banală, pleurezie tuberculoasă, infiltrație limfatică a pleurei, compresie sau ruptură a ductului limfatic toracic. Cu pleurezie origine infectioasaîn exsudat, alături de limfocite, există multe neutrofile. Odată cu infiltrarea pleurei, compresia și ruptura ductului limfatic, exudatul va fi limfatic, dar dacă lichidul provine din duct, acesta va conține o cantitate mare de grăsime (lichid chilos).

Tratamentul activ trebuie să fie în timp util, deoarece îndepărtarea forțată repetată a exsudat pleural duce destul de repede la epuizare și edem hipoalbuminemic. La rupere ductul toracic este indicată refacerea chirurgicală a integrităţii acestuia.

Pacienții mor în principal din cauza gravă complicatii infectioase, creșterea epuizării, sângerării, anemiei, creșterea sarcomului.

De regulă, cu leucemia limfocitară cronică nu există o schimbare calitativă a comportamentului celulelor tumorale pentru o lungă perioadă de timp. Este posibil să nu existe semne de progresie cu eliberarea celulelor patologice din controlul medicamentelor citostatice pe parcursul întregii boli.

Dacă procesul intră în stadiul terminal, atunci are aceleași simptome ca și în alte leucemii (suprimarea germenilor hematopoietici normali, înlocuirea totală a măduvei osoase cu celule blastice).

Tranziția leucemiei limfocitare cronice la stadiul terminal este însoțită mai des de creșterea sarcomului la nivelul ganglionilor limfatici decât de criza blastică. Astfel de ganglioni limfatici încep să crească rapid, capătă o densitate stâncoasă, se infiltrează și comprimă țesuturile învecinate, provocând umflături și dureri care nu sunt caracteristice stadiului avansat al leucemiei limfocitare cronice. Adesea, creșterea sarcomului în ganglionii limfatici este însoțită de o creștere a temperaturii. Uneori, astfel de noduri sunt situate în țesut subcutanat fata, trunchiul, membrele, sub mucoasa din cavitatea bucala, nasul si vasele care cresc in ele le dau aspectul de hemoragie; numai densitatea și bombarea unei astfel de „hemoragii” indică natura acesteia.

În stadiul terminal, al cărui început este uneori imposibil de determinat, este foarte dificil de descifrat creșterea bruscă a temperaturii. Poate fi din cauza transformării sarcomului a procesului; atunci trebuie utilizată terapia citostatică suficient de puternică. Cu aceeași probabilitate, cu limfocitopenia cronică de lungă durată, poate apărea o infecție, în primul rând tuberculoză (infiltrarea tuberculoasă a plămânilor cu granulocitopenie nu este întotdeauna detectată cu raze X). În aceste situații, determinarea cauzei creșterii temperaturii durează mult timp și necesită utilizarea consecventă a medicamentelor bacteriostatice.

Una dintre manifestările stadiului terminal al bolii poate fi severă insuficiență renală datorită infiltrării parenchimului de organ de către celulele tumorale. O întrerupere bruscă a urinării ar trebui să conducă întotdeauna medicul la o astfel de presupunere. Dacă sunt excluse toate celelalte cauze de afectare a rinichilor, atunci trebuie efectuată iradierea rinichilor, care elimină rapid urinarea afectată.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice

Nu a existat nicio recuperare din leucemia limfocitară până de curând. În unele cazuri, chimioterapia complexă a oferit îmbunătățiri pe termen lung. Speranța de viață a pacienților variază foarte mult - de la câteva luni la 2-3 decenii.

Forme de leucemie limfocitară cronică

Clasificarea leucemiei limfocitare cronice se bazează pe caracteristicile morfologice și clinice, care includ și răspunsul la tratament.

Se disting următoarele forme:

1) benign;

2) progresiv (clasic);

3) tumoră;

4) splenomegalică (splină mărită);

5) măduvă osoasă;

6) leucemie limfocitară cronică complicată de citoliză;

7) prolimfocitar;

8) leucemie limfocitară cronică care apare cu paraproteinemie;

9) leucemie cu celule păroase;

10) Celulă T.

Forma benignă de leucemie limfocitară cronică cauze o creștere foarte lentă a limfocitozei în sânge, sesizabilă doar de-a lungul anilor, dar nu lunilor, în paralel cu creșterea numărului de leucocite. In primele stadii, ganglionii fie nu sunt mariti, fie cei cervicali sunt foarte putin mariti. În timpul infecției, există un nivel ridicat de 2-3 H 104 (20-30 mii) în 1 μl leucocitoză limfatică, care dispare odată cu complicația infecțioasă. O creștere foarte lentă a limfocitozei până la o mărire vizibilă a ganglionilor limfatici poate continua ani sau decenii. În tot acest timp, pacienții sunt sub observație la dispensar, sunt pe deplin capabili să lucreze, li se interzice doar creșterea insolației. Analizele de sânge cu numărătoarea trombocitelor și reticulocitelor se fac la fiecare 1-3 luni. În forma descrisă, până când deteriorarea stării poate necesita tratament, în multe cazuri nu se efectuează o puncție sternală diagnostică. examen histologic ganglionilor limfatici. Aceste studii traumatizează în mod semnificativ psihicul pacientului, care adesea nu va avea nevoie de medicamente citostatice până la sfârșitul zilelor sale.

Forma progresivă (clasică) de leucemie limfocitară cronică începe la fel ca benign, dar numărul de leucocite crește de la lună la lună, la fel ca și dimensiunea ganglionilor limfatici. Consistența nodurilor poate fi aluoasă, moale sau ușor elastică.

Terapia citostatică pentru acești pacienți este de obicei prescrisă atunci când există o creștere vizibilă a tuturor manifestărilor bolii, leucocitoză și dimensiunea ganglionilor limfatici în primul rând.

Forma tumorală a leucemiei limfocitare cronice. Particularitatea acestei forme, care i-a determinat numele, este creșterea semnificativă și consistența densă a ganglionilor limfatici cu leucocitoză scăzută. Amigdalele sunt mărite și adesea aproape aproape una de cealaltă. Mărirea splinei este de obicei moderată, dar poate fi și semnificativă; deseori iese la câțiva centimetri de sub marginea costală.

Formula leucocitară reține un procent suficient de neutrofile - 20% sau mai mult. De obicei, măduva osoasă nu conține mai mult de 20-40% limfocite, deși poate fi complet deteriorată.

În ciuda hiperplaziei semnificative a țesutului limfatic, intoxicația este slab exprimată pentru o lungă perioadă de timp, spre deosebire de limfosarcomul generalizat, cu care această formă de leucemie limfocitară cronică este adesea confundată.

Forma măduvei osoase a leucemiei limfocitare cronicelimfadenii osium . Pancitopenie cu progresie rapidă, înlocuirea totală sau parțială a măduvei osoase cu limfocite mature cu creștere difuză. Ganglionii limfatici nu sunt măriți, splina, cu excepții foarte rare, nici nu este mărită, iar ficatul are dimensiuni normale. Din punct de vedere morfologic, se remarcă omogenitatea structurii cromatinei nucleare, uneori este picnotică, mai rar există elemente de structură care seamănă vag cu explozia; citoplasmă cu bazofilie pronunțată, îngustă, adesea fragmentată. Anterior, această formă a condus rapid pacienții la moarte; speranța de viață depășea rar 2 ani (14-26 luni).

Introducerea regimului VAMP în terapia acestei forme de boală, precum și modernizarea sa în continuare, au făcut posibilă obținerea de îmbunătățiri și prelungirea semnificativă a vieții pacienților.

Leucemia limfocitară cronică, complicată de citoliză, nu este o formă independentă. Este posibil să existe fie o mărire semnificativă a ganglionilor limfatici, fie absența limfadenopatiei; leucocitoza limfatică poate fi foarte mare, fie boala poate continua în varianta subleucemică tumorală. Distrugerea globulelor roșii se explică prin reticulocitoză, o creștere a nivelului de bilirubină și a procentului de globule roșii din măduva osoasă și formă imună- test Coombs direct pozitiv. Dizolvarea trombocitară crescută este determinată de trombocitopenie, megacariocitoză mare sau normală în măduva osoasă.

Este mult mai dificil să se determine dizolvarea crescută a granulocitelor, deoarece conținutul precursorilor lor în măduva osoasă pe fondul proliferării limfatice complete nu poate fi determinat. Defalcarea crescută a granulocitelor poate fi, cu un anumit grad de probabilitate, judecată după dispariția lor bruscă din sângele periferic.

În unele cazuri, leucemia limfocitară cronică, care apare cu citoliză, este însoțită de o creștere pronunțată a temperaturii. Dispariția parțială a oricărui germen din măduva osoasă sugerează citoliză intramedulară.

Forma prolimfocitară a leucemiei limfocitare cronice, așa cum este descris în literatură (Volkova M. A.; Taylor et al), diferă în primul rând prin morfologia limfocitelor, care în frotiuri (sânge și măduvă osoasă) și amprentele au un nucleol mare, clar; condensarea cromatinei în nucleu, așa cum arată microscopia electronică, este exprimată moderat și în principal de-a lungul periferiei. În preparatele histologice ale ganglionilor limfatici și ale splinei în această formă de leucemie, limfocitele conțin și nucleoli. Aceste celule nu au caracteristici citochimice. Caracteristicile imunologice relevă fie natura celulelor B sau T a leucemiei limfocitare, cel mai adesea prima. Spre deosebire de limfocitele B ale leucemiei limfocitare cronice tipice, sub această formă o abundență de imunoglobuline, de obicei de tip M sau D, se găsește pe suprafața limfocitelor leucemice.

Caracteristicile clinice ale acestei forme sunt dezvoltare rapidă, marirea semnificativa a splinei si marirea moderata a ganglionilor limfatici periferici.

Leucemia limfocitară cronică care apare cu paraproteinemie, se caracterizează prin tabloul clinic obișnuit al uneia dintre formele enumerate anterior ale procesului, dar este însoțit de M- sau G-gammopatie monoclonală.

Forma celulelor păroase. Denumirea formei provine de la caracteristicile structurale ale limfocitelor care o reprezintă. Aceste celule au un nucleu „tiner”: omogen, uneori asemănător cu nucleul structural al blastelor, alteori resturi de nucleoli, având adesea o formă neregulată și contururi neclare. Citoplasma celulelor este diversă: poate fi largă și are marginea festonată, poate fi fragmentară, neînconjurând celula de-a lungul întregului perimetru și poate avea muguri asemănătoare firelor de păr sau vilozități. În unele cazuri, citoplasma limfocitelor în această formă de leucemie limfocitară cronică este bazofilă, adesea gri-albastru. Nu există granularitate în citoplasmă. Caracteristicile structurii limfocitelor care fac să suspecteze forma de celule păroase a leucemiei limfocitare cronice sunt vizibile în microscop luminos, dar mai detaliat - într-un microscop cu contrast de fază și microscopie electronică.

Testul de diagnostic care confirmă diagnosticul de leucemie cu celule păroase este caracterizarea citochimică a celulelor leucemice.

Se știe că limfocitele din această formă de leucemie au o anumită capacitate de a absorbi particulele de latex. Aceste caracteristici ale celulelor leucemice cu celule păroase creează îndoieli clare de lungă durată cu privire la natura lor limfatică.

Metodele imunologice au arătat că, în majoritatea cazurilor, aceasta este o formă cu celule B a leucemiei limfocitare cronice, deși au fost descrise cazuri de leucemie cu celule păroase de natură limfocitară T. Limfocitele normale originale din care a provenit leucemia cu celule păroase sunt încă necunoscute.

Tabloul clinic al leucemiei cu celule păroase este destul de caracteristic: citopenie moderată până la severă, splina mărită, dimensiunea normală a ganglionilor limfatici periferici.

În trefanul măduvei osoase, se poate observa creșterea interstițială a celulelor leucemice, care, de regulă, nu se formează proliferează și nu înlocuiesc complet țesutul hematopoietic și grăsimea. Histologia splinei indică o creștere difuză a limfocitelor leucemice atât în ​​pulpa roșie, cât și în cea albă, ștergând structura acestui organ.

Cursul leucemiei cu celule păroase variază. Ea, ca și alte forme de leucemie limfocitară cronică, poate să nu prezinte semne de progresie de ani de zile. Se observă granulocitopenie, care uneori duce la complicații infecțioase fatale, și trombocitopenie cu sindrom hemoragic.

în formă de T. Leucemia limfocitară cronică, reprezentată de limfocitele T, apare în aproximativ 5% din cazuri. Infiltrarea leucemică în această formă de leucemie, spre deosebire de boala Sézary, afectează de obicei straturile profunde ale dermului și țesutului pielii. Boala debutează la persoanele peste 25 de ani.

Tabloul de sânge include leucocitoză de severitate diferită, neutropenie și anemie. Limfocitele leucemice au nuclei urâți polimorfi, rotunzi, în formă de fasole, cromatine aspre, adesea răsucite; granulele azurofile, mai mari decât granulele limfocitelor obișnuite, pot fi vizibile în citoplasmă. Dimensiunile celulelor variază.

Citochimic, aceste celule pot fi detectate activitate ridicată fosfataza acidă (de natură lizozomală), a-naftil acetat esterază, localizată local în citoplasmă. Din punct de vedere imunologic, limfocitele care constituie substratul acestei forme de leucemie, după cum arată studiul markerilor lor de suprafață folosind anticorpi monoclonali, pot fi T-helper în unele cazuri, T-supresoare în altele și helpers și supresori în altele.

Împreună cu această formă de leucemie cu celule T cu progresie rapidă, a fost descrisă o formă favorabilă cu limfocite T granulare mari.

Tratament (principii generale)

Indicațiile pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice sunt deteriorarea stării generale, apariția citopeniei, mărirea rapidă a ganglionilor limfatici, splina, ficat, apariția infiltrației leucemice a trunchiurilor nervoase și a organelor nehematopoietice, ceea ce duce la sindrom de durere sau disfuncție; o creștere constantă a nivelului de leucocite. În caz de rezistență primară la clorbutină, aceasta nu este re-prescrisă. Doza de clorbutină pentru terapia de întreținere este de 10-15 mg de 1-2 ori pe săptămână.

Ciclofosfamida este prescrisă pentru leucemia limfocitară cronică, rezistentă la clorbutină, precum și o creștere a leucocitozei, mărirea semnificativă a ganglionilor limfatici sau a splinei și o tendință la trombocitopenie. Doza de ciclofosfamidă este de 2 mg/kg pe zi. Tratamentul intermitent cu doze mari de 600 mg/m2 o dată pe săptămână poate fi eficient. Efectul ciclofosfamidei este instabil, medicamentul suprimă imunogeneza, deci nu ar trebui utilizat pentru o lungă perioadă de timp.

Hormonii steroizi ocupă un loc special în tratamentul leucemiei limfocitare cronice: duc la reducerea rapidă a ganglionilor limfatici, eliminarea intoxicației, normalizarea temperaturii, îmbunătățirea stării de bine, dar nu este nimic mai periculos decât prescrierea de prednisolon pentru tratament. dintre aceşti pacienţi.

Terapia izolată cu prednisolon sau adăugarea acestuia ca medicament permanent la o altă terapie citostatică intermitentă sau leucafereză este mortală din cauza complicațiilor infecțioase foarte frecvente și severe, pe de o parte, și este foarte ineficientă din punct de vedere oncologic, pe de altă parte. Reducerea ganglionilor limfatici este însoțită de o creștere a leucocitozei, normalizarea temperaturii și dispariția altor semne de intoxicație se observă numai cu utilizarea constantă a prednisolonului și se reia cu o forță și mai mare imediat după întreruperea acestuia.

Datorită sindromului de sevraj, care este specific tumorilor cu celule mature limfoproliferative, chiar și după utilizarea programelor citostatice, care includ prednisolon (COP, VAMP), este necesar să se înceapă reducerea dozei până la sfârșitul programului de tratament și să se continue utilizarea, reducerea dozei, timp de câteva zile după terminarea programului.

Pentru leucemia limfocitară cronică, unul dintre tratamentele eficiente este radioterapia. Odată cu creșterea ganglionilor limfatici periferici cavitate abdominalăîn condiții de citopenie sau cu un nivel ridicat de leucocite și trombocitopenie, dimensiune semnificativă a splinei, infiltrare leucemică în zona trunchiurilor nervoase sau un proces distructiv în țesutul osos, radioterapia locală devine necesară.

Cu iradiere locală o singura doza este 1,5-2 Gy. Doza totală pentru leziune este determinată de localizarea acesteia. Splina, de regulă, este iradiată cu o doză totală de 6-9 Gy, deoarece doze mari poate duce la citopenie profundă, care necesită monitorizarea constantă a sângelui periferic în timpul tratamentului. Iradierea splinei duce la o scădere nu numai a acestui organ, ci adesea a ganglionilor limfatici cervicali și axilari. Când o vertebră este distrusă, doza totală locală de radiație este de 25 Gy. Radioterapia locală produce adesea un efect de durată: în zona iradiată, de regulă, infiltrația limfatică nu se agravează.

Iradierea totală fracționată pentru leucemia limfocitară cronică a fost utilizată cu succes în anii 1950 de către Osgood (1951, 1955). Această metodă de radioterapie poate fi eficientă acolo unde chimioterapia este dificil de utilizat sau s-a dovedit ineficientă.

Îndepărtarea splinei a devenit utilizată pe scară largă în complexul de măsuri terapeutice pentru leucemia limfocitară cronică. Dezvoltarea citopeniei profunde care nu sunt cauzate de citostatice necesită administrarea de hormoni glucocorticosteroizi. Dacă o lună de curs de hormoni nu produce un efect de durată și, în urma retragerii acestora, citopenia începe să crească din nou, atunci este necesară îndepărtarea splinei.

O altă indicație importantă pentru îndepărtarea splinei este dimensiunea splinei. Dacă în cazul limfocitomului splenic, diagnosticul tumorii în sine stă la baza splenectomiei, atunci în cazul leucemiei limfocitare cronice cu splenomegalie problema intervenției chirurgicale nu este rezolvată atât de clar. În leucemia limfocitară cronică, după intervenție chirurgicală, poate apărea o mărire destul de rapidă a ficatului ca urmare a proliferării limfocitare progresive în acesta.

De asemenea, indicațiile pentru îndepărtarea splinei în leucemia limfocitară cronică sunt creșterea rapidă a splinei, necontrolată de citostatice, apariția infarctelor splenice, durerea persistentă în hipocondrul stâng, organele de dimensiuni foarte mari, cu necontrolarea procesului. medicamentele(creșterea leucocitozei, exacerbarea infecțiilor, epuizare incipientă, mărirea concomitentă a ficatului, creșterea persistentă neinfecțioasă a temperaturii).

Leucofereza este utilizată în cazurile de leucocitoză severă, în care terapia citostatică dozele uzuale medicamentele se dovedesc a fi ineficiente; Leucofereza este de obicei eficientă pentru trombocitopenie și agranulocitoză în prezența leucocitozei mari.

Plasmafereza pentru leucemia limfocitară cronică este utilizată în cazurile de sindrom de hipervâscozitate care se dezvoltă în forme secretoare ale bolii (boala Waldenström, leucemie limfocitară cronică cu secreție monoclonală de imunoglobuline G); plasmafereza pe termen lung este indicată pentru polinevrita care complică proliferarea limfatică.

Tratamentul formelor individuale

În forma benignă de leucemie limfocitară cronică, tratamentul cu citostatice nu începe mult timp. Indicația terapiei citostatice este o creștere a disconfortului subiectiv (slăbiciune, transpirație) cu creșterea numărului de leucocite; de regulă, ajunge deja la 50 × 103 în 1 µl. În acest caz, se începe terapia cu clorbutină (Leukeran). doza zilnica 5-10 mg sub control sanguin, încercând să nu depășească pragul de 2 H 104 - 3 H 104 în 1 µl în reducerea leucocitozei. Tratamentul nu are ca scop obținerea ameliorării, ci doar compensarea clinică; se efectuează în ambulatoriu și, de obicei, pacienții sunt capabili să lucreze.

În cazul unei forme progresive, cel mai potrivit principiu de tratament timp de mulți ani a fost o abordare în primul rând restrictivă, a cărei esență se rezumă la limitarea procesului leucemic cu doze constante moderate de medicamente citostatice deja în stadiile incipiente, când leucocitoza a suferit. nu a atins încă cifre foarte mari. Sunt utilizate următoarele programe.

Clorobutina în doză de 5-10 mg/zi sau ciclofosfamidă în doză de 200 mg/zi (cu o creștere predominantă a numărului de leucocite pe fondul limfadenopatiei moderate, este de obicei preferată clorbutina; pentru limfadenopatiile severe pe fondul o leucocitoză cu creștere lentă și nu foarte mare, se prescrie adesea ciclofosfamida). Scopul terapiei citostatice este de a obține compensarea somatică cu stabilitate hematologică pe fondul leucocitozei în sânge, de preferință mai mică de 50 H 103 în 1 μl.

Programul M-2 (Kempin et al): în prima zi a cursului se administrează intravenos 2 mg vincristină, 600-800 mg ciclofosfamidă (10 mg/kg), BCNU în doză de 0,5 mg/kg; medicamentele rămase se administrează pe cale orală - melfalan (alkeran) 0,25 mg/kg (sau sarcolizină 0,3 mg/kg) o dată pe zi timp de 4 zile la rând, prednisolon în doză de 1 mg/(kg/zi) timp de 7 zile, jumătate din această doză pentru următoarele 7 zile și un sfert din doza inițială pentru 15-35 de zile de tratament. Potrivit autorilor, programul de tratament pe care l-au dezvoltat permite remisiunea în 17% din cazuri cu o viață medie a pacientului de peste 7 ani. Întreruperea tratamentului a dus la recidivă.

Tratamentul formei tumorale a leucemiei limfocitare cronice s-a dovedit a fi, de asemenea, mai de succes atunci când se utilizează programe intensive de polichimioterapie - COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciclofosfamidă, sarcolizină, vincristină, prednisolon). Remisiile au fost descrise la utilizarea programului M-2 (Kempin et al), care persistă numai cu continuarea tratamentului. Primele 2 programe duc relativ rar la remisie, dar permit o reducere semnificativă a ganglionilor limfatici, ceea ce este deosebit de important pentru conglomeratele din cavitatea abdominală. Pentru a menține îmbunătățirea obținută, se poate folosi monoterapia - cure intermitente de ciclofosfamidă.

Repetările multiple ale cursurilor de COP și CHOP sunt destul de dificile pentru pacienții cu leucemie limfocitară cronică, deoarece abolirea prednisolonului în aceste cursuri duce adesea la o creștere bruscă a temperaturii la 37,5 ° C, o deteriorare bruscă a stării generale, transpirație, slăbiciune, și o creștere semnificativă a infecțiilor. La efectuarea acestor cursuri, este necesar să începeți reducerea dozei de prednisolon în a 9-10-a zi de tratament, amânând anularea acesteia cu 3-6 zile după terminarea cursului.

După obținerea unei îmbunătățiri stabile cu cicluri de COP sau CHOP (de obicei 6 cure), terapia intermitentă cu ciclofosfamidă este prescrisă după 2 săptămâni: 200 mg de ciclofosfamidă pe cale orală zilnic sau o dată la două zile timp de 5 sau, respectiv, 10 zile (doza totală de medicament 1000). mg), o pauză între cure 10-12 zile. Când nivelul trombocitelor scade - mai puțin de 1,5 H 103 în 1 μl, sau leucocite - mai puțin de 4-5 H 103 în 1 μl, pauzele dintre ciclurile de ciclofosfamidă sunt extinse până când acești indicatori se îmbunătățesc sau se normalizează.

Durata terapiei intermitente cu ciclofosfamidă este imprevizibilă: se efectuează pentru a obține o stare stabilă compensată a pacienților.

Ca program independent pentru tratamentul formei tumorale a bolii, se utilizează iradierea totală fracționată de 0,03-0,06-0,12 Gy pe sesiune zilnic, doza totală este de 0,5-1,2 GY (Johnson, Rubin et al). Această terapie poate fi periculoasă dacă nivelul leucocitelor este sub 2.103 la 1 μl.

Dacă programele de polichimioterapie sunt ineficiente, radioterapia locală este utilizată în zona ganglionilor limfatici măriți și a splinei. De obicei, splina este iradiată prima (dacă există o mărire accentuată a amigdalelor, acestea sunt primele care sunt iradiate); este planificat un program de iradiere suplimentar în funcție de scăderea ganglionilor periferici și a leucocitozei după iradierea splinei.

În tratamentul formei splenomegalice, îndepărtarea splinei este adesea folosită ca primă etapă, ceea ce duce adesea la mulți ani de compensare somatică pentru pacienții cu stabilitate hematologică fără tratament suplimentar. Manifestarea tulburărilor subiective (transpirație, slăbiciune, scăderea capacității de lucru), creșterea leucocitozei și mărirea progresivă a ficatului după intervenție chirurgicală necesită numirea terapiei citostatice în conformitate cu tabloul clinic și hematologic al bolii în curs de dezvoltare.

Tratamentul formei măduvei osoase a leucemiei limfocitare cronice (limfadenii osium) efectuat cu programul VAMP: 8 zile de tratament si 9 zile de pauza. Tratamentul în cadrul acestui program este prescris în doză completă, în ciuda numărului inițial scăzut de leucocite și trombocite. Se efectuează cel puțin 8-10 cure, deși după 3-4 cure imaginea sângelui și măduvei osoase arată de obicei deja o îmbunătățire completă.

Programele de tratament pentru procesul citolitic în leucemia limfocitară încep aproape întotdeauna cu prescrierea de prednisolon în doză de 60-80-100 mg/zi până la oprirea definitivă a citolizei. Dacă citoliza mare nu este oprită în decurs de o lună de la terapia cu prednisolon, atunci terapia cu steroizi ar trebui abandonată și trebuie efectuată splenectomia.

Procesul citolitic care se dezvoltă cu leucocitoză mare poate fi adesea oprit cu leucafereză. De obicei se fac 5-7 leucofereze înainte efect pozitiv. Leucofereza s-a dovedit a fi cea mai eficientă în procesul trombocitolitic. Riscul de a elimina simultan cu leucocite și o anumită cantitate de trombocite, al căror conținut în sânge este deja scăzut, este mic: de obicei, după prima leucofereză, sângerarea scade, deși nu există încă o creștere a trombocitelor.

După încetarea procesului citolitic, terapia se efectuează conform formei de leucemie limfocitară cronică. În caz de recidivă a citolizei pe fondul limfadenopatiei moderate, se recomandă utilizarea regimului VAMP.

În unele cazuri, leucemia limfocitară cronică cu citoliză este însoțită de o creștere pronunțată a temperaturii, dar aceasta în sine nu devine o bază pentru modificarea programului obișnuit de tratament. Natura acestei creșteri de temperatură este necunoscută.

Dispariția parțială a oricărui germen din măduva osoasă sugerează citoliză intramedulară, cauzată probabil de anticorpii la celulele măduvei osoase sau de efectul citotoxic al limfocitelor în sine. Acest sindrom este tratat în același mod ca și citoliza periferică evidentă.

Terapia utilizată în mod obișnuit pentru leucemia limfocitară cronică este în general ineficientă în forma prolimfocitară. Spre deosebire de forma splenomegalică a leucemiei limfocitare cronice, iradierea și îndepărtarea splinei nu au niciun efect. O combinație de cytosar cu rubomicina poate fi mai eficientă.

Leucemia limfocitară cronică cu producție de paraproteine ​​se tratează după aceleași principii ca și celelalte forme de boală descrise mai sus, dar nu este asociată cu secreția de imunoglobuline. Deoarece forma secretantă a bolii poate apărea atât ca benignă, cât și ca progresivă, tumorală, măduvă osoasă, splenomegalică, se tratează după aceleași programe citostatice ca și formele corespunzătoare. Un plus important la terapia citostatică este plasmafereza, prescrisă pentru sindromul de hipervâscozitate.

Cel mai eficient tratament pentru forma celulelor păroase este splenectomia. Terapia pe termen lung cu clorbutină în doze mici este eficientă - 2-4 mg pe zi. Normalizarea compoziției sângelui cu această terapie are loc la 6-10 luni de la începerea tratamentului. Deoxicoformicina (un inhibitor al adenozin deaminazei, foarte activ în celulele T), o combinație de doze mici de vinblastină și clorobutină și interferon sunt de asemenea utilizate.

Folk, „metodele bunicii”, atunci când sunt confuzi despre învelirea unei persoane bolnave în pături și închiderea tuturor ferestrelor, nu numai că pot fi ineficiente, dar pot agrava situația

19.09.2018

O problemă uriașă pentru o persoană care ia cocaină este dependența și supradoza, care duce la moarte. O enzimă numită...

31.07.2018

În Sankt Petersburg, Centrul SIDA, în parteneriat cu Centrul orașului pentru Tratarea Hemofiliei și cu sprijinul Societății de Hemofilie din Sankt Petersburg, a lansat un proiect pilot de informare și diagnosticare pentru pacienții cu hemofilie infectați cu hepatita C.

Articole medicale

Aproape 5% din toate tumorile maligne sunt sarcoame. Sunt foarte agresivi, se răspândesc rapid pe cale hematogenă și sunt predispuși la recidivă după tratament. Unele sarcoame se dezvoltă ani de zile fără a da semne...

Virușii nu numai că plutesc în aer, ci pot ateriza și pe balustrade, scaune și alte suprafețe, rămânând în același timp activi. Prin urmare, atunci când călătoriți sau în locuri publice, este indicat nu numai să excludeți comunicarea cu alte persoane, ci și să evitați...

Întoarcere viziune buna iar a-și lua rămas bun de la ochelari și lentile de contact pentru totdeauna este visul multor oameni. Acum poate deveni realitate rapid și în siguranță. Noi oportunitati corecție cu laser vederea este deschisă prin tehnica Femto-LASIK complet fără contact.

Preparate cosmetice Este posibil ca produsele concepute pentru a ne îngriji pielea și părul să nu fie atât de sigure pe cât credem

leucemie limfocitara cronica - tumoră benignă, constând din limfocite atipice mature care se acumulează nu numai în sânge, ci și în măduva osoasă și ganglionii limfatici.

Boala, care aparține grupului de limfoame non-Hodgkin, reprezintă aproximativ o treime din toate leucemiile. Conform statisticilor, leucemia limfocitară cronică este mai frecventă la bărbații în vârstă de 50-70 de ani; tinerii suferă de ea extrem de rar.

Cauzele leucemiei limfocitare cronice

Momentan, adevăratele cauze ale dezvoltării bolii sunt necunoscute. Oamenii de știință nici nu au putut dovedi dependența leucemiei limfocitare de factorii de mediu agresivi. Singurul punct confirmat este predispoziția ereditară.

Clasificarea leucemiei limfocitare cronice

În funcție de semnele bolii, de datele de examinare și de răspunsul corpului uman la terapie, se disting următoarele variante de leucemie limfocitară cronică.

Leucemie limfocitară cronică cu evoluție benignă

Cea mai favorabilă formă a bolii, progresia este foarte lentă și poate dura câțiva ani. Nivelul leucocitelor crește lent, ganglionii limfatici rămân normali, iar pacientul își menține stilul obișnuit de viață, munca și activitatea.

Leucemie limfocitară cronică progresivă

O creștere rapidă a nivelului de leucocite în sânge și mărirea ganglionilor limfatici. Prognosticul bolii în această formă este nefavorabil; complicațiile și moartea se pot dezvolta destul de repede.

Forma tumorală

O creștere semnificativă a ganglionilor limfatici este însoțită de o creștere ușoară a nivelului de leucocite din sânge. Ganglionii limfatici, de regulă, nu provoacă durere la atingere și doar atunci când ajung la o dimensiune mare pot provoca disconfort estetic.

Formă de măduvă osoasă

Ficatul, splina și ganglionii limfatici rămân neafectate, se observă doar modificări ale sângelui.

Leucemie limfocitară cronică cu splina mărită

Acest tip de leucemie, după cum sugerează și numele, se caracterizează printr-o splină mărită.

Forma prelimfocitară leucemie limfocitară cronică

O caracteristică distinctivă a acestei forme este prezența limfocitelor care conțin nucleoli în frotiurile de sânge și măduvă osoasă, probe de țesut ale splinei și ganglionilor limfatici.

Leucemie cu celule păroase

Această formă a bolii și-a primit numele datorită faptului că la microscop este găsită celule tumorale cu „pări” sau „vilozități”. Există citopenie, adică o scădere a nivelului celulelor de bază sau elemente de formă sânge și splina mărită. Ganglionii limfatici rămân neafectați.

Forma cu celule T a leucemiei limfocitare cronice

Una dintre formele rare ale bolii, predispusă la progresie rapidă.

Simptomele leucemiei limfocitare cronice

Boala apare în trei etape succesive: stadiu inițial, stadiu avansat manifestari cliniceși terminal.

Simptomele fazei inițiale

În acest stadiu, boala în majoritatea cazurilor este ascunsă, adică asimptomatică. Numărul de leucocite în analiza generala sângele este aproape de normal, iar nivelul limfocitelor nu depășește marca de 50%.

Primul semn real al bolii este mărirea persistentă a ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei.

Cel axilar și ganglionii limfatici cervicali, sunt implicați treptat nodurile din cavitatea abdominală și zona inghinală.

Ganglionii limfatici mari, de regulă, sunt nedureroși la palpare și nu provoacă disconfort semnificativ, cu excepția aspectului estetic (cu dimensiuni mari). Ficatul și splina mărite pot pune presiune asupra organelor interne, afectând digestia, urinarea și provocând o serie de alte probleme.

Simptomele stadiului de manifestări clinice avansate

În acest stadiu al leucemiei limfocitare cronice, se poate observa oboseală și slăbiciune crescută, apatie și scăderea capacității de muncă. Pacienții se plâng de transpirații nocturne abundente, frisoane, crestere usoara temperatura corpului si pierderea in greutate fara cauza.

Nivelul limfocitelor crește constant și a ajuns deja la 80-90%, în timp ce numărul altor celule sanguine rămâne neschimbat, în unele cazuri trombocitele scad.

Simptome în stadiu terminal

Ca urmare a scăderii progresive a imunității, pacienții suferă adesea de răceli, suferă de infecții ale sistemului genito-urinar și pustule pe piele.

Pneumonie severă însoțită de insuficiență respiratorie, infecție cu herpes generalizat, insuficiență renală - asta este departe de a fi lista plina complicații cauzate de leucemia limfocitară cronică.

De regulă, este severă, boli multiple care provoacă moartea în leucemia limfocitară cronică. Alte cauze de deces includ epuizarea, insuficiența renală severă și sângerarea.

Complicațiile leucemiei limfocitare cronice

În stadiul terminal al bolii, se observă infiltrarea nervului auditiv, ducând la tulburări de auz și zgomot constantîn urechi, precum și afectarea meningelor și a nervilor.

În unele cazuri, leucemia limfocitară cronică se dezvoltă într-o altă formă - sindromul Richter. Boala se caracterizează prin progresie rapidă și formarea de focare patologice în afara sistemului limfatic.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice

În 50% din cazuri, boala este descoperită întâmplător în timpul unui test de sânge. După care pacientul este îndrumat pentru o consultație cu un hematolog și o examinare de specialitate.

Pe măsură ce boala progresează, o analiză a frotiului de sânge devine informativă, în care sunt vizualizate așa-numitele „leucocite zdrobite”, sau umbrele Botkin-Gumprecht (corpii Botkin-Gumprecht).

Se efectuează și o biopsie a ganglionilor, urmată de citologia materialului obținut și imunotiparea limfocitelor. Detectarea antigenelor patologice CD5, CD19 și CD23 este considerată un semn de încredere al bolii.

Gradul de mărire a ficatului și splinei la ultrasunete ajută medicul să determine stadiul de dezvoltare a leucemiei limfocitare cronice.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice

leucemie limfocitara cronica - boala sistemicași, prin urmare, radioterapia nu este utilizată în tratamentul acesteia. Terapie medicamentoasă include utilizarea mai multor grupe de medicamente.

Hormoni corticosteroizi

Corticosteroizii inhibă dezvoltarea limfocitelor, astfel încât pot fi utilizați în terapia complexă a leucemiei limfocitare cronice. Dar în prezent sunt rar utilizate, din cauza unui număr mare de complicații grave care pun sub semnul întrebării oportunitatea folosirii lor.

Medicamente alchilante

Dintre agenții de alchilare, ciclofosfamida este cea mai populară în tratamentul leucemiei limfocitare cronice. A demonstrat o bună eficacitate, dar poate provoca și complicații grave. Utilizarea medicamentului duce adesea la o scădere bruscă a nivelului de globule roșii și trombocite, care este plină de anemie severă și sângerare.

Preparate cu alcaloizi Vinca

Principalul medicament din acest grup este Vincristina, care blochează diviziunea celulară. celule canceroase. Medicamentul are o serie de efecte secundare, cum ar fi nevralgie, dureri de cap, creșterea tensiunii arteriale, halucinații, tulburări de somn și pierderea sensibilității. În cazurile severe, apar crampe musculare sau paralizie.

Antracicline

Antraciclinele sunt medicamente cu un dublu mecanism de acțiune. Pe de o parte, ei distrug ADN-ul celulelor canceroase, provocându-le moartea. Pe de altă parte, formează radicali liberi, care fac același lucru. Acest influență activă, de regulă, ajută la obținerea unor rezultate bune.

Cu toate acestea, utilizarea medicamentelor din acest grup provoacă adesea complicații ale sistemului cardiovascular sub formă de tulburări de ritm, eșec și chiar infarct miocardic.

Analogi de purină

Analogii purinici sunt antimetaboliți, care, fiind încorporați în procesele metabolice, le perturbă cursul normal.

În cazul cancerului, acestea blochează formarea ADN-ului în celulele tumorale, inhibând, prin urmare, procesele de creștere și reproducere.

Cel mai important avantaj al acestui grup de medicamente este tolerabilitatea relativ ușoară. Tratamentul dă de obicei efect bun, iar pacientul nu suferă de efecte secundare grave.

Anticorpi monoclonali

Medicamentele aparținând grupului „anticorpilor monoclonali” sunt considerate în prezent cele mai eficiente mijloace pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice.

Mecanismul acțiunii lor este că atunci când antigenul și anticorpul se leagă, celula primește un semnal de a muri și moare.

Singurul pericol este efecte secundare, dintre care cea mai severă este imunitatea scăzută. Aceasta creează Risc ridicat apariția infecțiilor, până la forme generalizate sub formă de sepsis. Un astfel de tratament trebuie efectuat numai în clinici specializate în care sunt dotate camere sterile și riscul de infecție este minim. Se recomandă ca pacientul să rămână în astfel de condiții nu numai direct în timpul terapiei, ci și timp de două luni de la finalizarea acesteia.

Pentru mulți oameni, diagnosticul de leucemie limfocitară sau cancer de sânge sună ca o condamnare la moarte. Dar puțini oameni știu că în ultimii 15 ani un puternic arsenal medicinal, datorită căruia este posibil să se obțină o remisiune pe termen lung sau așa-numita „vindecare relativă” și chiar abolirea medicamentelor farmacologice.

Clinici de vârf din străinătate

Ce este leucemia limfocitară și care sunt cauzele apariției acesteia?

Acest cancer, în care sunt afectate leucocitele, măduva osoasă, sângele periferic, iar organele limfoide sunt implicate în proces.

Oamenii de știință sunt înclinați să creadă că cauza bolii este la nivel genetic. Așa-numita predispoziție familială este foarte pronunțată. Se crede că riscul de a dezvolta boala la rudele apropiate, și anume la copii, este de 8 ori mai mare. Cu toate acestea, nu a fost găsită nicio genă specifică care provoacă boala.

Boala este cea mai frecventă în America, Canada și Europa de Vest. Și leucemia limfocitară este aproape rară în țările asiatice și în Japonia. Chiar și printre asiaticii care s-au născut și au crescut în America, această boală este extrem de rară. Astfel de observații pe termen lung au condus la concluzia că factorii de mediu nu afectează dezvoltarea bolii.

Leucemia limfocitară se poate dezvolta și ca boală secundară după radioterapie (în 10% din cazuri).

Se crede că unii patologii congenitale poate duce la dezvoltarea bolii: sindromul Down, sindromul Wiskott-Aldrich.

Formele bolii

Leucemia limfocitară acută (LLA) este un cancer care este reprezentat morfologic de limfocite imature (limfoblaste). Nu există simptome specifice care să poată fi utilizate pentru a face un diagnostic cert.

Leucemia limfocitară cronică (LLC) este o tumoare formată din limfocite mature și este o boală indolentă pe termen lung.

Simptome

Simptome caracteristice LL:

• mărirea ganglionilor limfatici periferici, ficatului, splinei;
• transpirație crescută, erupții cutanate, creștere ușoară a temperaturii:
• pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, pierderea cronică a forței;
• slăbiciune musculară, dureri osoase;
• imunodeficiență ─ reactivitatea imunologică a organismului este perturbată, apar infecții;
• hemoliză imună ─ afectarea globulelor roșii;
• trombocitopenia imună ─ duce la hemoragii, sângerări, prezența;
• tumori secundare.

Specialisti de frunte din clinici din strainatate

Stadiile leucemiei limfocitare în funcție de forma bolii

Etapele ALL:

1. Atacul primar ─ perioada în care apar primele simptome, consultați un medic și puneți un diagnostic precis.
2. Remisiunea (slăbirea sau dispariția simptomelor) ─ apare după tratament. Dacă această perioadă durează mai mult de cinci ani, atunci pacientul este diagnosticat cu recuperare completă. Cu toate acestea, un test clinic de sânge trebuie efectuat la fiecare șase luni.
3. Recidivă ─ reluarea bolii pe fondul recuperării aparente.
4. Rezistență ─ imunitate și rezistență la chimioterapie, atunci când mai multe cursuri de tratament au eșuat.
5. Mortalitate precoce ─ pacientul moare în timpul tratamentului cu chimioterapie.

Etapele LLC depind de hemoleucograma și de gradul de implicare a organelor limfoide (ganglioni limfatici ai capului și gâtului, axilelor, inghinelor, splinei, ficatului) în procesul patologic:

1. Stadiul A ─ patologia acoperă mai puțin de trei zone, limfocitoză severă, risc scăzut, supraviețuire mai mare de 10 ani.
2. Stadiul B ─ sunt afectate trei sau mai multe zone, limfocitoză, risc mediu sau intermediar, supraviețuire 5-9 ani.
3. Stadiul C ─ toți ganglionii sunt afectați, limfocitoză, trombocitopenie, risc ridicat, supraviețuire 1,5-3 ani.

Ce este inclus în diagnostic?

Examene standard pentru diagnostic:

1. Metode de cercetare clinică ─ test de sânge detaliat (formula leucocitară).
2. Imunofenotiparea leucocitelor este un diagnostic care caracterizează celulele (determină tipul lor și stare functionala). Acest lucru ne permite să înțelegem natura bolii și să anticipăm dezvoltarea ei ulterioară.
3. Trepanobiopsia măduvei osoase este o puncție cu extragerea unui fragment complet de măduvă osoasă. Pentru ca metoda să fie cât mai informativă, țesutul prelevat trebuie să-și păstreze structura.
4. Cercetarea citogenetică este obligatorie în oncohematologie. Metoda presupune analizarea cromozomilor celulelor măduvei osoase la microscop.
5. Cercetare biologică moleculară ─ diagnosticare genetică, analiză ADN și ARN. Ajută la diagnosticarea bolii în stadiile incipiente, la planificarea și justificarea tratamentului suplimentar.
6. Studiul imunochimic al sângelui și urinei ─ determină parametrii leucocitelor.

Tratamentul modern al leucemiei limfocitare

Abordarea pentru tratarea LLA și LLC este diferită.

Terapia pentru leucemia limfocitară acută are loc în două etape:

1. Prima etapă are ca scop obținerea unei remisiuni stabile prin distrugerea leucocitelor patologice din măduva osoasă și din sânge.
2. A doua etapă (terapie post-remisie) este distrugerea leucocitelor inactive, care în viitor poate duce la recidivă.

Tratamente standard pentru TOȚI:

Chimioterapia

Sistematic (medicamentele intră în fluxul sanguin general), intratecal (medicamentele chimice sunt injectate în canalul spinal unde fluid cerebrospinal), regional (medicamentele acţionează asupra unui organ anume).

Terapie cu radiatii

Poate fi extern (iradiere cu un aparat special) și intern (plasarea substanțelor radioactive închise ermetic în tumora însăși sau în apropierea acesteia). Dacă există riscul răspândirii tumorii la sistemul nervos central, se utilizează radioterapia cu fascicul extern.

TCM sau THC

Transplant de măduvă osoasă sau de celule stem hematopoietice (precursori de celule sanguine).

Terapie biologică

Vizată restabilirea și stimularea imunității pacientului.

Restaurarea și normalizarea funcției măduvei osoase are loc nu mai devreme de doi ani după tratamentul cu chimioterapie.

LLC este tratată cu chimioterapie și terapie cu TKI, inhibitori ai tirozin kinazei. Oamenii de știință au izolat proteine ​​(tirozin kinaze) care promovează creșterea și producția de globule albe din celulele stem. Medicamentele TKI blochează această funcție.

Prognosticul și speranța de viață

Bolile canceroase ocupă locul al doilea în lume în ceea ce privește mortalitatea. Ponderea leucemiei limfocitare în aceste statistici nu depășește 2,8%.

Important!

Forma acută se dezvoltă în principal la copii și adolescenți. Prognosticul pentru un rezultat favorabil în condițiile tehnologiilor inovatoare de tratament este foarte ridicat și se ridică la peste 90%. La vârsta de 2-6 ani are loc o recuperare de aproape 100%. Dar o condiție trebuie îndeplinită - căutarea în timp util a ajutorului medical de specialitate!

Forma cronică─ aceasta este o boală a adulților. Există un model clar în dezvoltarea bolii asociat cu vârsta pacienților. Cu cât persoana este mai în vârstă, cu atât Șansă mare apariția . De exemplu, la 50 de ani sunt 4 cazuri la 100.000 de oameni, iar la 80 de ani sunt deja 30 de cazuri la același număr de persoane. Apogeul bolii apare la vârsta de 60 de ani. Leucemie limfocitară Este mai frecventă la bărbați, reprezentând 2/3 din toate cazurile. Motivul acestei diferențieri sexuale nu este clar. Forma cronică este incurabilă, dar prognosticul pentru supraviețuirea la zece ani este de 70% (în acești ani boala nu recidivează niciodată).