II. Anemii hemolitice imune

V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya,
V.T.Morozova, M.E.Pochtar
Academia Medicală Rusă
învățământul postuniversitar

Anemia hemolitică imună(IHA) de geneza izoimună sau autoimună (AIHA) este un sindrom clinic manifestat prin hemoliză necompensată, care se dezvoltă din cauza aberației reacții imune, îndreptată împotriva antigenelor eritrocitare modificate și nemodificate.

Cu IHA, în organism apar antigene străine, față de care anticorpii sunt produși de celulele normale ale țesutului imunologic. Cu AIHA, celulele sistemului imunologic sintetizează anticorpi la propriile lor antigene de celule roșii din sânge. Cauza imunizării poate fi infecții anterioare (virale, bacteriene), medicamente, hipotermie, vaccinare și alți factori sub influența cărora se formează anticorpi la elementele celulare ale sângelui. Când sunt prezente două boli, IHA este considerată simptomatică sau secundară.

Anemia hemolitică imună poate precede alte boli, totuși, prezența acesteia indică o tulburare imunologică multiplă generalizată. Un conflict imunitar apare cu antigenele localizate pe suprafața celulelor sau cu structurile celulare, în urma cărora celulele roșii din sânge sunt distruse - se dezvoltă anemie hemolitică. Evoluția bolii, tabloul clinic, parametrii hematologici și de laborator determină tipul de anticorpi și caracteristicile funcționale ale acestora.

Anemia hemolitică dobândită apare atunci când în serul sanguin apar aglutinine care, după proprietățile lor serologice, reprezintă anticorpi incompleti și completi la rece și la cald. Caracteristica lor distinctivă este hemoliza intracelulară și modificările metabolismului pigmentului. Anemia hemolitică, cauzată de prezența hemolizinelor în sânge, determină distrugerea globulelor roșii din sânge cu interacțiune obligatorie cu complementul. Ele se caracterizează prin prezența hemolizei intravasculare, ai cărei indicatori sunt hemoglobinemia, hemoglobinuria și hemosiderinuria.

Localizarea lizei eritrocitelor depinde de proprietățile serologice ale anticorpilor, clasa lor, concentrația pe membrana celulară, temperatura optimă a anticorpilor și alți factori. Astfel, anticorpii rece, care aparțin IgM, reacționează cu celulele roșii din sânge la temperaturi scăzute (sub temperatura corpului). Factorii sistemului complement sunt de obicei implicați în această reacție, astfel încât predomină hemoliza intravasculară, iar sechestrarea globulelor roșii din splină este limitată. Anticorpii caldi, care apartin familiei IgG, provoaca o reactie la temperatura corpului fara implicarea complementului. Sechestrarea globulelor roșii din splină este mecanismul principal de distrugere a celulelor.

1. Anemia post-transfuzie

   Cel mai frecvent factor extraeritrocitar care cauzează anemie hemolitică sunt anticorpii la antigenele eritrocitare. Anticorpii din sânge apar atunci când antigenele străine sunt introduse în organism. Baza anemiei care se dezvoltă ca urmare a transfuziei de sânge este, de regulă, hemoliza intravasculară a eritrocitelor. Numeroase motive care duc la complicații ale transfuziei de sânge se datorează nerespectării regulilor în timpul transfuziei de sânge. Putem distinge cel puțin șase grupuri de factori diferiți care contribuie la dezvoltarea reacțiilor post-transfuzie, inclusiv anemie.

   Cauzele complicațiilor în timpul transfuziilor de sânge

   • Incompatibilitatea sângelui donatorului și al primitorului în ceea ce privește antigenele eritrocitare ale ABO, Rhesus și alte sisteme.
   • Calitatea slabă a sângelui transfuzat (contaminare bacteriană, supraîncălzire, hipotermie, hemoliza globulelor roșii, denaturarea proteinelor din cauza depozitării pe termen lung, tulburări regim de temperatură depozitare etc.).
   • Erori în tehnica transfuziei (embolie gazoasă, tromboembolism, suprasolicitare circulatorie, insuficiență cardiovasculară etc.).
   • Doze masive de transfuzie (40-50% din volumul bcc). În acest caz, 50% din globulele roșii transfuzate sunt sechestrate în organe, ceea ce duce la o încălcare a reologiei sângelui (sindromul sângelui omolog).
   • Contraindicațiile pentru transfuzia de sânge nu sunt strict luate în considerare.
   • Transferul agenților patogeni ai bolilor infecțioase cu sânge transfuzat.

   Sângele fiecărei persoane aparține uneia dintre cele 4 grupe de sânge ale sistemului ABO, în funcție de prezența antigenelor A și B pe globulele roșii și a anticorpilor corespunzători din plasma sanguină - aglutinine (anti-A și anti-B) .

   În tabel 8 prezintă caracteristicile principalelor grupe sanguine ale sistemului ABO [spectacol] .

   Tabelul 8. Caracteristicile grupelor sanguine ale sistemului ABO
   Grupa sanguină ABO	globule rosii				Ser de sânge
   	prezența antigenelor	reacție cu anticorpi			prezența anticorpilor	reacție cu antigenele eritrocitare
   		anti-A (α)	anti-B (β)	anti-A anti-B		A-antigen	antigenul B
   Оαβ (I)	Nu	-	-	-	anti-A și anti-B	+	+
   Аβ(II)	A	+	-	+	anti-B	-	+
   Bα (III)	ÎN	-	+	+	anti-A	+	-
   Avo (IV)	A și B	+	+	+	Nu	-	-

   Pentru a evita incompatibilitatea dintre sângele donatorului și al primitorului în ceea ce privește celulele roșii din sânge, trebuie luate în considerare grupul acestora și afilierea Rh. Se acordă preferință transfuziilor de sânge din același grup de sânge compatibil cu factorul Rh. În cazuri de urgență, este posibil să se transfuzeze globule roșii O (I) unui beneficiar din orice grupă de sânge.

   Cea mai frecventă cauză a complicațiilor post-transfuzie este non-transfuzia sânge compatibil, al cărei rezultat este dezvoltarea unei reacții a anticorpilor IgM (incompatibilitate ABO) sau IgG (incompatibilitate a factorului Rh) cu antigenele încorporate în membrana celulară a globulelor roșii ale primitorului, legându-se de complement și hemoliză ulterioară.

   În tabloul clinic Există două perioade de complicații post-transfuzie - șoc de transfuzie de sângeși insuficiență renală acută (IRA). Șocul transfuzional se dezvoltă în următoarele câteva minute sau ore. Reacția începe cu apariția durerii în partea inferioară a spatelui, sternului și de-a lungul venelor. Apar neliniște, frisoane, dificultăți de respirație și hiperemie ale pielii. În cazurile severe, se dezvoltă șoc. Un semn obligatoriu de transfuzie de sânge incompatibil este hemoliza acută. Natura hemolizei este determinată de tipul de anticorpi: în prezența aglutininelor, are loc predominant hemoliză intracelulară, hemolizinele provoacă hemoliză intravasculară. În caz de incompatibilitate de grup, hemoliza intravasculară este determinată de prezența unui titru ridicat de anticorpi imuni sau autoimuni anti-A sau anti-B de la donator, al cărui sânge este transfuzat în primitor. Primele semne de hemoliză sunt detectate imediat după transfuzia de sânge incompatibil. Severitatea simptomelor clinice și hematologice depinde de doza de sânge transfuzat.

   Hematopoieza măduvei osoase caracterizată prin hiperplazie severă cu activarea predominantă a eritropoiezei. Pentru acută insuficiență renalăÎn măduva osoasă, suprimarea eritropoiezei este detectată în funcție de tipul hiporegenerativ.

   Sânge . Anemia, care apare ca urmare a defalcării crescute a globulelor roșii, are o natură hiperregenerativă, care poate fi judecată după creșterea reticulocitelor din sânge, prezența policromatofiliei și eritrocariocite. Alte semne hematologice ale hemolizei (modificări ale rezistenței osmotice a globulelor roșii, volumul, diametrul, indicele de culoare ale acestora) sunt variabile și atipice. Modificările leucopoiezei sunt, de asemenea, inconsecvente; leucocitoza este observată mai des cu o schimbare a formulei leucocitelor la stânga, în jos la mielocite.

   Concentrația bilirubinei neconjugate în serul sanguin este crescută. Doar în primele ore după transfuzia de sânge incompatibil poate fi detectată hemoglobinemia, deoarece hemoglobina liberă este rapid absorbită de celulele RES și excretată de rinichi (hemoglobinurie). Cantitatea de urină scade, devine maro la culoare, datorită prezenței hemoglobinei libere (hemoglobinurie) și hemosiderinei (hemosiderinurie).

   anemie - simptom persistent OPN. Se caracterizează ca macrocitară, normocromă, hiporegenerativă. Anemia este detectată încă din primele zile ale unei complicații de transfuzie de sânge și nu se oprește până când funcția rinichilor este normalizată.

2. Boala hemolitică a nou-născutului (eritroblastoză fetală)

   Anemia hemolitică a nou-născuților este cel mai adesea asociată cu incompatibilitatea Rh (Rh) a părinților: o femeie Rh negativ în timpul sarcinii cu un făt Rh pozitiv, care a moștenit factorul Rh pozitiv de la tată, dezvoltă anticorpi anti-Rh. Anticorpii care apar în corpul mamei pătrund în sângele fetal, se așează pe suprafața celulelor și provoacă aglutinarea acestora, urmată de hemoliza globulelor roșii în corpul fetal. Ca urmare, nou-născutul dezvoltă anemie hemolitică cu eritroblastoză și icter în primele ore de viață. Dezvoltarea eritroblastozei fetale se explică printr-o reacție activă a măduvei osoase la descompunerea celulelor roșii din sânge la făt.

   Anticorpii anti-Rh din sângele unei femei Rh-negativ pot persista mulți ani. Diferențierea factorului Rh în hematiile fetale începe la 3-4 luni. viața intrauterină și formarea de anticorpi Rh în corpul mamei de la 4-5 luni. sarcina. Prin urmare, odată cu întreruperea timpurie a sarcinii, femeia nu este imunizată. Titrul de anticorpi anti-Rh din corpul mamei se acumulează în principal la sfârșitul sarcinii și în timpul nașterii, anticorpii se instalează pe globulele roșii ale fătului, determinând hemoliza acestora. Titrul de anticorpi crește cu fiecare sarcină ulterioară, astfel încât probabilitatea unui conflict Rh crește cu fiecare sarcină.

   Boala hemolitică a nou-născuților poate depinde și de incompatibilitatea dintre sângele mamei și al fătului, conform sistemului de grup ABO, când aglutininele materne anti-A sau anti-B trec prin placentă în sângele fetal. De obicei, incompatibilitatea de grup în funcție de sistemul ABO al sângelui mamei și al fătului este observată în timpul primei sarcini. În boala hemolitică are loc hemoliză intracelulară.

   Parametri clinici și de laborator . Nou-născuții suferă de icter sever, spline și ficat mărite, hemoragii cutanate, anemie cu un număr semnificativ de eritroblaste, ajungând la 100-150 mii la 1 μl și reticulocitoză mare. Leucocitoză neutrofilă cu trecere la mielocite, hiperbilirubinemie neconjugată, continut crescut stercobilină în fecale și urobilină în urină.

Anemia hemolitică autoimună apare în principal după vârsta de 40 de ani și la copiii sub 10 ani ca urmare a sensibilizării organismului și a apariției în sânge a anticorpilor care au capacitatea de a distruge elementele celulare ale sângelui din RES sau pat vascular. Un complex de factori joacă un rol în patogeneza hemolizei: clasa, subclasa și titrul anticorpilor anti-eritrocitari, temperatura optimă a acțiunii lor, caracteristicile antigenice ale membranei eritrocitare și orientarea imunoglobulinelor către anumiți antigeni, complementul. sistem și activitatea celulelor sistemului fagocitar mononuclear. Anemia hemolitică autoimună este diagnosticată prin prezența autoanticorpilor fixați pe eritrocite cu ajutorul testului Coombs, în care anticorpii antiglobuline interacționează cu imunoglobulinele eritrocitare (reacție Coombs directă) și provoacă aglutinarea eritrocitelor. Este posibil să se detecteze anticorpii circulanți în serul sanguin folosind un test Coombs indirect, amestecând serul cu globule roșii donatoare. De regulă, severitatea reacției directe Coombs se corelează strâns cu cantitatea de IgG fixată pe eritrocite. Un test Coombs negativ nu exclude AIHA. Poate apărea cu hemoliză intensă, terapie hormonală masivă și titruri scăzute de anticorpi.

1. Anemia hemolitică autoimună cauzată de aglutinine termice incomplete

   Aceasta este cea mai comună formă de anemie autoimună. Boala poate fi fie idiopatică, adică fără motiv evident, și simptomatică. AIHA simptomatică sau secundară se dezvoltă pe fondul bolilor limfoproliferative și altele tumori maligne, boli țesut conjunctiv, infecții, boli autoimune (tiroidită, colită ulceroasă, Diabet Tip I, sarcoidoză etc.). Aglutininele calde pot apărea în timpul tratamentului cu doze mari de penicilină sau cefalosporine și sunt direcționate împotriva complexului antibiotic cu antigenele membranei eritrocitare. Anularea antibioticului duce la oprirea hemolizei globulelor roșii.

   Aglutininele termice incomplete aparțin clasei IgG, IgA. În cele mai multe cazuri, anticorpii sunt direcționați către antigenele sistemului Rh. Cursul bolii poate fi acut, cronic și subacut. De obicei, hemoliza se dezvoltă treptat, rareori acut. Debutul acut este mai tipic pentru copilărieşi mereu în asociere cu proces infecțios. Distrugerea globulelor roșii are loc în splină (hemoliză intracelulară). Prin urmare, în clinică există semne caracteristice anemiei (paloare, palpitații, amețeli) și hemolizei intracelulare (icter intensitate variabilă, splenomegalie).

   În măduva osoasă se observă hiperplazia germenului eritroid, se găsesc celule cu structură megaloblastoidă a cromatinei nucleare. Anemia este de natură normo- sau hipercromă și este de obicei însoțită de reticulocitoză moderată, mai rar ridicată. Scăderea concentrației hemoglobinei depinde de gradul de criză hemolitică și ajunge la 50 g/l. Frotiurile de sânge arată anizocitoză, policromatofilie; pot fi prezente microcite, microsferocite, macrocite și eritrocariocite. La numărarea automată a celulelor, se observă o rată mare de anizocitoză (RDW) și conținut mediu de hemoglobină în eritrocite (MCH) (Fig. 49).

   Numărul de leucocite depinde de activitatea măduvei osoase și de boala de bază care stă la baza hemolizei: poate fi normală, în formă acută - leucocitoză cu deplasare la stânga, uneori leucopenie.

   Decisiv semn de diagnostic Acest tip de AIHA este un test Coombs direct pozitiv. Potrivit unui număr de cercetători, nu există niciun paralelism între severitatea testului Coombs direct și intensitatea hemolizei. Un test Coombs negativ nu exclude diagnosticul de AIHA. Rezoluția sa minimă este de 100-500 de molecule IgG per globule roșii; la o concentrație mai mică de anticorpi, reacția va fi negativă. În plus, spălarea insuficientă a eritrocitelor în timpul reacției duce la faptul că imunoglobulinele serice nespălate rămân pe suprafața eritrocitelor, care neutralizează serul antiglobulinic. Un test negativ poate fi o consecință a pierderii de anticorpi cu afinitate scăzută de pe suprafața eritrocitelor în timpul procesului de spălare.

   Unitatea de testare a hemaglutinarii, dezvoltată în 1976, a crescut foarte mult sensibilitatea reacției Coombs, dar datorită complexității sale nu este utilizată pe scară largă. practica clinica. Utilizare imunotestul enzimatic vă permite să evaluați cantitativ conținutul de imunoglobuline de pe suprafața unei celule roșii din sânge, precum și să determinați clasa și tipul acestora. Semnificația acestor studii se datorează faptului că diferite clase și tipuri de imunoglobuline au activități fiziologice diferite in vivo. S-a demonstrat o creștere a severității hemolizei cu participarea simultană a mai multor clase de imunoglobuline în proces. În plus, subclasa de imunoglobuline determină în mare măsură severitatea hemolizei și locul distrugerii predominante a globulelor roșii.

   In prezent se foloseste un test cu gel (Diamed, Elvetia), asemanator testului Coombs, dar mai sensibil. Testul nu necesită spălarea eritrocitelor, cu care se pierde o parte din IG, deoarece gelul separă eritrocitele și plasma.

2. Anemia hemolitică autoimună cauzată de aglutinine complete reci (boala hemaglutinină rece)

   Au fost descrise forme idiopatice, dar cel mai adesea procesul este secundar. La o vârstă fragedă, boala rece cu hemaglutinină (CHAD) complică de obicei cursul infecției acute cu micoplasmă și se rezolvă pe măsură ce aceasta din urmă se rezolvă. La pacienții vârstnici, hemoliza la rece însoțește bolile limfoproliferative cronice care apar odată cu secreția paraproteinei IgM, care joacă un rol principal în procesul hemolitic. Cel mai adesea, CHAB însoțește macroglobulinemia Waldenström și leucemie limfocitară cronică cu secreţia de IgM, precum şi boli sistemicețesut conjunctiv. Acest tip de anemie se caracterizează în primul rând prin hemoliză intracelulară.

   Macroglobulina, care are proprietățile aglutininelor reci, datorită greutății sale moleculare ridicate, provoacă sindromul de hipervâscoză. Boala se manifestă prin sindromul Raynaud, dezvoltarea acrocianozei, tromboflebitei, trombozei, modificări trofice, până la acrogangrenă. IgM funcționează la temperaturi scăzute; temperatura optimă pentru acțiunea macroglobulinei este de +4 °C. Prin urmare, întregul complex de simptome al bolii apare la frig, cu hipotermie a părților expuse ale corpului. Când vă mutați într-o cameră caldă, hemoliza se oprește.

   În sânge Se notează anemie normocromă (Hb > 75 g/l), reticulocitoză și aglutinare eritrocitară. Aglutinarea duce adesea la creșterea volumului mediu de celule roșii din sânge și la valori fals scăzute ale hemoglobinei atunci când sunt testate pe analizoare de hematologie. Numărul de leucocite și trombocite se încadrează în valori normale, VSH accelerat. În serul sanguin există o ușoară creștere a bilirubinei neconjugate.

   Prezența aglutininelor reci face dificilă determinarea numărului de celule roșii din sânge, apartenența la grup eritrocite și VSH. Prin urmare, determinarea se efectuează fie cu încălzire soluție salină, sau într-un termostat la o temperatură de 37 °C (sângele este luat într-o eprubetă scufundată în prealabil în apă fierbinte). În serul de sânge al unor astfel de pacienți, este detectată o creștere semnificativă din punct de vedere diagnostic a titrului de anticorpi reci, iar pe suprafața eritrocitelor - IgM. Când se utilizează ser antiglobulină polivalent, testul Coombs direct este pozitiv în unele cazuri. Aglutininele complete la rece au specificitate pentru sistemul antigen Ii (PP) de pe suprafața eritrocitelor.

3. Anemia hemolitică autoimună cauzată de hemolizinele calde

   Această variantă de AIHA este mult mai puțin frecventă. În patogeneza acestei forme de anemie, rolul principal îl au hemolizinele calde, a căror acțiune optimă se manifestă la 37 °C. Boala are curs cronicşi se caracterizează prin semne de hemoliză intravasculară. Criteriul de diagnostic dominant este hemoglobinuria și hemosideronuria, care de obicei colorează urina în negru (maro). Intensitatea culorii depinde de gradul de hemoliză. Cu hemoliză severă, există o ușoară splenomegalie și crestere usoara bilirubina neconjugată.

   În măduva osoasă se remarcă eritropoieza activă. ÎN sânge periferic - anemie de tip normo- sau hipocromic, ca urmare a pierderii treptate a fierului de catre organism, reticulocitoza. Numărul de leucocite poate fi crescut, adesea cu o trecere la mielocite. Uneori se dezvoltă trombocitoză, complicată de tromboza venelor periferice. Poate fi un test Coombs pozitiv.

4. Paroxistică hemoglobinurie rece cu hemolizine bifazice (anemie Donath-Landsteiner)

   În patogeneza bolii, hipotermia corpului și o infecție virală, în special gripa, rujeola și oreionul, joacă un rol; sifilisul nu poate fi exclus complet. Hemolizinele bifazice aparțin clasei IgO. Fixarea hemolizinelor pe eritrocite are loc la o temperatură de 0-15 °C (prima fază), iar hemoliza intravasculară, care are loc cu participarea complementului, la o temperatură de 37 °C (a doua fază). Efectul hemolitic apare atunci când o persoană se mută într-o cameră caldă.

   Boala se manifestă prin accese de frisoane, febră, dureri abdominale, vărsături, greață, tulburări vasomotorii și apariția urinei negre la câteva ore după hipotermie. Pot apărea icterul sclerei și splenomegalia.

   În măduva osoasă se remarcă hiperplazia vlăstarului roșu. În sângele periferic, conținutul de hemoglobină în afara unei crize este normal. În timpul crizei se dezvoltă anemie, reticulocitoză, leucopenie și, mai rar, trombocitopenie. În serul sanguin, există o creștere a nivelului de hemoglobină plasmatică liberă și o scădere a concentrației de haptoglobină. Se înregistrează un test Hem pozitiv (lizarea globulelor roșii testate cu ser donator care conține proteine ​​din sistemul complementului) și un test direct la zaharoză. În urină - hemoglobinurie, hemosiderinurie.

BIBLIOGRAFIE [spectacol]

1. Berkow R. Manualul Merck. - M.: Mir, 1997.
2. Ghid de hematologie / Ed. A.I. Vorobyova. - M.: Medicină, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Diagnosticul de laborator al tulburărilor metabolismului fierului: Tutorial. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Studiul sistemului sanguin în practica clinică. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Sistemele fiziologice ale corpului uman, principalii indicatori. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. şi altele.Trăsăturile citologice ale eritronului în anemie. - Tașkent: Medicină, 1988.
7. Marshall W.J. Biochimie clinică. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Cinetica elemente de formă sânge. - M.: Medicină, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Aspecte genetice moleculare ale eritropoiezei. - M.: Medicină, 1973.
10. Anemia ereditară și hemoglobinopatii / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicină, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatii. - M.: Editura Universității de prietenie a popoarelor din Rusia, 1996.
12. Shiffman F.J. Fiziopatologia sângelui. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Biochimie medicală. - L.: Mosby, 1999.

Sursă: V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya, V.T. Morozova, M.E. Pochtar. Diagnosticul de laborator al anemiei: un manual pentru medici. - Tver: „Medicina provincială”, 2001

sunt prezenți agenți patogeni ai malariei, barto-

infectii nellese si clostridiale. La unii pacienți, hemoliza a fost cauzată și de alte microorganisme, inclusiv multe bacterii gram-pozitive și gram-negative și chiar agenți patogeni ai tuberculozei. Tulburări hemolitice poate fi cauzată de viruși și micoplasme, dar, aparent, indirect prin mecanisme imunologice.

Anemia hemolitică imună

Anemia hemolitică imună cauzată de anticorpi caldi

Anticorpii caldi care cauzeaza anemie hemolitica pot sa apara in primul rand (idiopatic) sau ca un fenomen secundar in diverse boli(Tabelul 24). Această anemie este mai frecventă la femei, iar frecvența formelor secundare crește odată cu vârsta. Anemia hemolitică autoimună pare să apară în prezența unei predispoziții genetice și a unei tulburări de reglare imunologică. Când se caută cauzele anemiei hemolitice autoimune la vârstnici, ar trebui mai întâi să se gândească la foria secundară sau la etiologia medicamentului.

Tabelul 24. Anemie hemolitică imună

Asociat cu anticorpi termici

a) anemie hemolitică autoimună idiopatică

b) secundar atunci când:

lupus eritematos sistemic și alte colagenoze leucemie limfocitară cronică și alte boli limforeticulare maligne, inclusiv mielom multiplu, alte tumori și neoplasme maligne

infectii virale sindroame imunodeficiente

Asociat cu anticorpi la rece

a) primară - „boală aglutinină rece” idiopatică

b) secundar atunci când:

infecții, în special pneumonie cu micoplasmă, leucemie limfocitară cronică, limfoame

c) hemoglobinurie paroxistica rece

idiopatică secundară sifilisului și infecțiilor virale

Anemia hemolitică imună indusă de medicamente

a) tip penicilină

b) tip stibofen (tipul „spectator nevinovat”)

c) tip condiționat de a-metildopa

d) tip streptomicina

Anemia hemolitică autoimună datorată anticorpilor caldi este cauzată de din diferite motiveși procedează diferit. Formele de anemie secundare neoplasmelor maligne se dezvoltă de obicei treptat, iar cursul lor corespunde cu evoluția bolii de bază. Formele primare de anemie sunt foarte variabile în manifestări - de la ușoare, aproape asimptomatice la fulminante și terminative. fatal. Simptomele sunt de obicei cele ale anemiei și includ slăbiciune și amețeli. LA

Semnele tipice includ hepatomegalie, limfadenopatie și în special splenomegalie, dar icterul nu este de obicei observat.

Da.

Diagnosticul anemiei hemolitice autoimune se bazează în primul rând pe datele de laborator. De obicei, se constată anemie normocitară normocromă, dar uneori este macrocitară, în funcție de gradul de reticulocitoză. Numărul de reticulocite este de obicei crescut, dar asociat tulburări – anemie boli cronice însoțitoare, stare deficitară sau mieloftiza poate reduce semnificativ severitatea reticulocitozei.

În aproximativ 25% din cazuri se observă reticulocitopenie, aparent datorită anticorpilor la reticulocite. Frotiurile de sânge periferic arată în mod clasic microsferocitoză, poikilocitoză, policromatofilie, anizocitoză și macrocite policromatofile. Celulele roșii nucleate sunt frecvente. Numărul de celule albe din sânge poate fi scăzut, normal sau crescut (cu dezvoltare acută anemie); Numărul de trombocite este de obicei în limite normale. Prezența simultană a anemiei hemolitice autoimune și a trombocitopeniei autoimune este caracteristică sindromului Evans, care poate

poate însoți limfomul.

Nivelurile serice ale bilirubinei sunt de obicei ușor crescute, iar hemoliza este de obicei extravasculară.

Testele Coombs. Rezultate pozitive Testul direct cu antiglobulină indică prezența anticorpilor pe suprafața globulelor roșii, ceea ce este tipic pentru aproape toți pacienții cu anemie hemolitică autoimună.

Acest test poate fi modificat pentru a oferi informații despre clasa și subclasa de imunoglobuline, precum și prezența componentelor complementului. Un test indirect de antiglobulină poate fi utilizat pentru a detecta anticorpii în ser. Teoretic, singurul dezavantaj al testului Coombs este sensibilitatea sa relativ scăzută. Reactivii comerciali utilizați în mod obișnuit în laboratoarele băncilor de sânge dau reacții pozitive dacă există 100-500 de molecule de anticorpi pe suprafața fiecărei celule roșii din sânge. Trebuie amintit că, deoarece 10 molecule de anticorpi la factorul Rh sunt suficiente pentru a reduce timpul de înjumătățire al eritrocitelor la 3 zile, la pacienții cu anemie negativă poate apărea anemie hemolitică severă.

testul tiglobulinei, cu toate acestea, această situație este rară. În prezent se utilizează

sau polibrenă într-o suspensie de globule roșii pentru a reduce distanța dintre ele.În special, utilizarea polibrenei în analizoare automate cu sisteme de flux a crescut semnificativ sensibilitatea metodei. Metode mult mai sensibile și utilizate pe scară largă implică tratarea proteolitică a eritrocitelor.

mi enzime.

Cu anemie hemolitică autoimună cauzată de anticorpi caldi, la 30-40% dintre pacienți se găsesc doar anticorpi IgG pe globulele roșii, în 40-50% - IgG și complement, iar în 10% - doar complement (de obicei la pacienții cu lupus sistemic). eritematos). Mulți anticorpi sunt direcționați împotriva determinanților antigenici Rh, ceea ce face dificilă determinarea grupei sanguine și a compatibilității. Anticorpii IgG sunt de obicei policlonali

bani gheata.

Terapia pentru anemie hemolitică autoimună cauzată de anticorpi caldi trebuie să includă

tratamentul bolii de bază. Dacă boala de bază este limfomul și mai ales leucemia limfocitară cronică sau o tumoare, tratamentul acesteia duce în multe cazuri la remiterea anemiei hemolitice. În situații de urgență dezvoltare fulgerătoare hemoliza poate necesita o transfuzie de sânge. În același timp, totuși, trebuie să ne amintim problemele asociate cu determinarea apartenenței la grup și a compatibilității cu sânge. În aceste cazuri, cele mai „compatibile” celule roșii din sânge sunt folosite pentru transfuzii. Transfuzia de sânge insuficient compatibil trebuie efectuată lent, monitorizând constant starea pacientului. Corticosteroizii adrenergici trebuie administrați în același timp.

Acești hormoni sunt medicamentele de alegere la începutul tratamentului. De obicei, prednisolonul este început la o doză de 40 mg/m2 de suprafață corporală pe zi, dar pot fi necesare doze mai mari. Îmbunătățirea parametrilor hematologici apare de obicei în a 3-a-7 zi și în săptămânile următoare nivelul hematologic.

poate fi redusă treptat. De regulă, doza trebuie redusă la jumătate în 4-6 săptămâni și apoi prednisonul trebuie retras treptat.

Zolon în următoarele 3-4 luni. La-

La aproximativ 15-20% dintre pacienți, corticosteroizii nu au efect, motiv pentru care este necesar să se recurgă la splenectomie sau prescrierea de medicamente citotoxice. În aproximativ un sfert din cazuri, corticosteroidul poate fi întrerupt complet, dar în cazurile rămase trebuie utilizate doze de întreținere de steroizi, în ciuda riscului de complicații asociate la vârstnici.

Splenectomia este indicată în cazurile în care anemia nu răspunde la tratamentul cu steroizi, dacă este necesară utilizarea pe termen lung. doze mari steroizi, precum și când complicatii grave terapie cu steroizi. Eficacitatea splenectomiei crește atunci când se selectează pentru intervenție chirurgicală acei pacienți în a căror splină eritrocitele marcate cu 51Cr sunt reținute intens. Problema oportunității splenectomiei la un anumit pacient în vârstă ar trebui să fie întotdeauna decisă ținând cont de toate bolile pe care le are. Înainte de operă

pacientului trebuie să i se administreze un vaccin pneumococic pentru a reduce riscul de sepsis pneumococic postoperator.

Medicamentele citotoxice sunt prescrise persoanelor în vârstă numai în cazurile în care nu există niciun efect din tratamentul cu corticosteroizi sau splenectomie, precum și în cazurile de recidivă a anemiei hemolitice după splenectomie sau în prezența contraindicațiilor acestei operații. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt ciclofosfamida și azatioprina (ambele medicamente în combinație cu prednison).

Anemia hemolitică imună cauzată de anticorpi la rece

Autoanticorpii care reacţionează cu globulele roşii la temperaturi sub 32 ° C se numesc anticorpi la rece. Ele provoacă dezvoltarea a două sindroame clinice: sindromul „aglutinină rece” și hemoglobinuria rece paroxistică (Tabelul 24). Această din urmă afecțiune este foarte rară, de obicei cu sifilis.

Tabelul 25.		Boli care duc la frig
aglutininele comerciale
Aglutinine policlonale la rece			Aglutinine monoclonale la rece
			Boala cronică de aglutinare la rece
Pneumonie cauzată de micoplasme
			Macroglobulinemia Waldenström
Limfadenopatie angioimunoblastică
Colagenoze și boli ale complexului imun			Leucemie limfocitară cronică
Endocardita bacteriană subacută			sarcomul lui Kaposi
Alte infectii			Mielom multiplu
			Pneumonie cu micoplasmă (rar)
Varianta policlonală a bolii „aglutinare la rece”
nou” cel mai adesea	cauzate de infecția cu Mycoplasma pneumoniae
și se observă		mai ales în rândul tinerilor	bolnav, dar poate apărea și la vârstnici. Alte boli în care se produc aglutinine policlonale reci sunt rare. Cu toate acestea, anemia hemolitică cauzată de aglutininele monoclonale reci se observă mai ales la vârstnici, iar frecvența acesteia atinge un maxim la grupa de vârstă 60-80 de ani. Aglutinine la rece, înrudite asociate cu neoplasmele limforeticulare maligne, apar aproape exclusiv la persoanele în vârstă Manifestările clinice se datorează aglutinarii sau hemolizei celulare intravasculare. Pe măsură ce sângele trece prin capilarele pielii și țesutului subcutanat, temperatura acestuia poate scădea la 28 ° C sau chiar mai mică. Dacă anticorpii reci sunt activi la această temperatură, ei aglutinează celulele și fixează complementul. Aglutinarea duce la blocarea vaselor de sânge, iar activarea complementului poate provoca hemoliza intravasculară și sechestrarea celulelor din ficat Acrocianoza sau o modificare pronunțată a culorii pielii - de la pal la albăstrui - este cauzată de aglutinarea intracapilară a globulelor roșii din acele părți ale corpului care sunt răcite. sau durere și sunt cel mai adesea observate în părțile distale ale co- Anemia hemolitică cronică în boala de aglutinină rece idiopatică este de obicei moderată și se caracterizează prin hemoliză extravasculară. Concentrația hemoglobinei este de obicei menținută peste 70 g/L. În multe cazuri, starea pacienților se înrăutățește în vreme rece. Sistemul inactivator C3b poate fi insuficient din punct de vedere funcțional în condiții de stres la rece, titruri mari de anticorpi sau termosensibilitate ridicată. Dezvoltarea hemolizei intravasculare acute cauzate de răcire poate fi însoțită de hemoglobinurie, frisoane și chiar insuficiență renală acută. Testul cu degetul Ehrlich poate fi utilizat pentru a detecta hemoliza în timpul răcirii. Degetul este strâns cu o manșetă de cauciuc, astfel încât să blocheze fluxul venos, și scufundat în apă rece (20 ° C) timp de 15 minute. Pentru control, un alt deget este scufundat în apă având o temperatură de 37 ° C. După centrifugare o probă de sânge de la degetul care a fost în apă rece, revelatoare apare hemoliza; sânge luat de la un deget care era în apa calda, nu hemolizează. Pacientul prezintă de obicei acrocianoză, paloare și uneori icter ușor. Ocazional, splina este greu de palpat, iar ficatul poate fi, de asemenea, ușor mărit. Analizele de sânge relevă semne de anemie, reticulocitoză ușoară și uneori hiperbilirubinemie ușoară, precum și manifestări specifice ale hemolizei intravasculare. Celulele sanguine se pot aglutina la temperatura camerei, iar primul indiciu pentru un posibil diagnostic apare din dificultăți în numărarea numărului de celule roșii din sânge sau în pregătirea unui frotiu de sânge periferic. Diagnosticul este confirmat prin detectarea titrurilor crescute de aglutinine la rece. Testul antiglobulinei este pozitiv, dar specific doar componentelor complementului, în timp ce reacția cu serul antigammaglobulinei este negativă. Cu hemoliză severă, nivelurile de complement sunt reduse. Tratament această stare constă în principal în a oferi pacientului sfaturi despre cum să mențină temperatura corpului peste cea la care își manifestă activitatea anticorpii. De obicei, nu este nevoie de transfuzii de sânge; acestea pot fi chiar periculoase din cauza posibilei hemolize crescute. Dacă este încă necesară transfuzia de sânge, atunci testul de compatibilitate trebuie efectuat la 37 ° C, iar sângele donatorului nu trebuie utilizat înainte de transfuzie. ocolit încălzire . Eficacitatea corticosteroizilor și a splenectomiei nu a fost dovedită. Experiență de aplicare medicamente citotoxice limitat; Clorbutina în doze mici (2-4 mg pe zi) poate fi benefică. În prezent, cel mai bun tratament este evitarea răcirii corpului. Anemia hemolitică imună indusă de medicamente Numărul cazurilor raportate de anemie hemolitică imună indusă de medicamente este mic. Între timp, majoritatea experților consideră că această boală apare mult mai des decât este diagnosticată. În special, la un pacient în vârstă care suferă de una sau alta boală cronică, semne obișnuite hemoliza poate trece neobservată și nu se va pune diagnosticul. În plus, trebuie menționat că elucidarea tipului de hemoliză indus de medicamente ne permite să înțelegem mai bine mecanismele de dezvoltare a procesului autoimun în ansamblu. Tipurile de hemoliză induse de medicamente sunt enumerate în tabel. 26. În hemoliza de tip penicilină, medicamentul acționează ca o haptenă și se leagă strâns de membrana celulelor roșii din sânge. Anticorpii produși reacționează cu medicamentul în sine, și nu cu vreo componentă a membranei globulelor roșii. Reacția acestui tip de întâlnire este este rar și apare doar atunci când este utilizat relativ de obicei din clasa IgG, sunt calde și nu fixează complementul, deși există rapoarte anecdotice de activare a complementului. Această reacție a fost observată și în timpul terapiei cu cefalosporine, dar mai rar decât cu înțelegerea penicilinei. Hemoliza indusă de penicilină are loc de obicei extravascular și majoritatea globulelor roșii sunt distruse în splină. Testul direct cu antiglobulina este puternic pozitiv, iar anticorpii eluati reactioneaza cu derivatii de penicilina si nu cu componente ale membranei eritrocitare. Tratament constă în întreruperea penicilinei, după care este de obicei hemoliză se oprește în câteva zile sau săptămâni. Uneori se întâmplă necesitate în transfuzie de sânge sau administrarea de corticosteroizi. Hemoliza de tip Stibophen, când joacă celule roșii din sânge rolul „spectatorului nevinovat” poate fi indus de un mare număr diverse medicamente(Tabelul 27). În acest caz, anti- corpurile sunt dezvoltate împotriva substanță medicinală si reactioneaza- ruda cu un complex de substante medicinale si solubile macromolecule, agregat mare antigen-anticorp. Un asemenea complex se instalează celular suprafete. Aici eritrocitul este un „spectator nevinovat”, deoarece componentele sale nu formează anticorpi și ea însăși nu se formează nu interacționează cu medicamentul pe bază de plante. Anticorpii la un medicament sunt clasificați ca clasa IgG sau IgM sau ambele clase și, de regulă, sunt capabile să se lege da complement. Prin urmare, dezvoltarea anemiei hemolitice myia este de obicei intravasculară. Tabelul 26. Tipuri de medicamente hemolitic imun anemie de schi Medicament prototip Rolul medicinei Atașarea anticorpilor la celulele roșii din sânge antiglobuli- Locul distrugerii nou test Hapten asociat cu Se alătură medicamentului Penicilină substanta venoasa asociata În afara vaselor eritrocit mu cu cușcă stibofen Antigenul ca parte a com- Complex imunitar Completa În interiorul vaselor antigen plexa - anti- a-metildopa Suprimă supresorul Receptorii Rh de pe globulele roșii În afara vaselor Hapten asociat cu Se alătură medicamentului Streptomicină substanta venoasa asociata În interiorul vaselor eritrocit mu cu cușcă Cefalosporine Proteinele din zer ab- sunt absorbite pe eritro- („pseudohemo- Absent Fără hemoliză citat; nu imunologic Doza unui medicament care provoacă imunogen- anemia molitică de acest tip este de obicei ușoară și pentru diferite dezvoltarea hemolizei prezența necesară droguri în organizație meh. Anemia hemolitică poate fi foarte severă şi Deoarece hemoliza este de natură intravasculară, este însoțită de Apar hemoglobinemie și hemoglobinurie. Adesea apare din cauza insuficiență renală. leucopenie și trombocitopenie, precum și difuză intravasculară Liz. Test direct cu antiglobulina pozitiv, însă producerea sa ar trebui să utilizeze reactivi care conțin complement. Reacția poate rămâne pozitivă timp de două luni după întreruperea medicamentului. Tratamentul constă în întreruperea medicamentului. Utilizarea steroizilor este inutilă, deoarece hemoliza este de natură intravasculară. Poate fi necesară o transfuzie de sânge, dar globulele roșii injectate sunt distruse la fel de repede ca și celulele proprii ale pacientului. Insuficiența renală reprezintă o amenințare reală pentru viața pacientului și necesită un tratament intensiv. Tabel 27. Medicamente care pot provoca anemie hemolitică imună de tip stibofen sau de tip „spectator nevinovat” stibofen Chinină Acid para-aminosalicilic Fenacetin Sulfonamide Urosulfan Tiazide Aminazină Insecticide izoniazidă (GINK) Analgină Angistină Antazolină Amidopirină Ibuprofen Triamteren Anemia hemolitică cauzată de administrarea de a-metildopa este cel mai frecvent tip de anemie imunohemolitică indusă de medicamente. Testul direct cu antiglobulină este pozitiv la 15% dintre pacienții care iau acest medicament, dar anemia hemolitică apare la mai puțin de 1% dintre pacienți. Se știe că a-metildopa suprimă rareori duce la afectarea celulelor T. La unii indivizi, se crede că această reducere a activității supresoarelor T are ca rezultat producerea nereglementată de autoanticorpi de către un subset de celule B. Cel mai mare grup de risc este probabil dar, persoanele care au HLA-B7. La acei pacienți care iau a - metildopa la care testul antiglobulinei dă un rezultat pozitiv, continut general celulele T. Un rezultat pozitiv al testului antiglobulină probabil nu se datorează vreunei reacții între medicament și membrana celulelor roșii din sânge. Unii dintre anticorpii formați sunt direcționați împotriva antigenilor Rh ai eritrocitelor. În plus, alți autoanticorpi se găsesc la pacienții care iau a-metildopa - factor antinuclear, factor reumatoid și anticorpi la celulele mucoasei gastrice. Acest medicament trebuie utilizat cu prudență la persoanele în vârstă, care dezvoltă adesea fenomene autoimune similare Anticorpii produși sunt IgG, caldi și par a fi identici cu anticorpii caldi descriși în anemia hemolitică autoimună. Într-adevăr, mulți cercetători sugerează că acest lucru medicament poate fi un prototip un numar mare alte substanțe care provoacă fenomene autoimune ca urmare a deteriorării sistem imunitar, dar nu sunt direct implicați în răspunsul imun. Acum este instalat că acest tip de anemie hemolitică este cauzată și de alte medicamente, și anume acidul mefenamic și levodopa. Manifestările clinice ale anemiei hemolitice apar de obicei la 18 săptămâni până la 4 ani de la începerea tratamentuluia - metildopa. Boala este, de obicei, ușoară sau moderată și este similară în curs cu anemiei hemolitice autoimune cauzate de anticorpi caldi. Majoritatea pacienților nu necesită nicio terapie în afară de întreruperea medicamentului. in orice caz insuficienta cardiopulmonaraÎn unele cazuri, reprezintă o amenințare reală pentru viața pacienților și poate necesita transfuzii de sânge. Au fost raportate cazuri de anemie hemolitică imună și insuficiență renală la pacienții tratați cu streptomicina. Se presupune că în aceste cazuri medicamentul acționează ca o haptenă, legându-se de membrana celulelor roșii din sânge. Hemoliza este cauzată de anticorpii de fixare a complementului din clasa IgG, specifici pentru streptomicină. Hemoliza intravasculară apare ca urmare a fixării complementului. prin urmare tablou clinic foarte asemănător cu cel observat în anemia hemolitică de tip stibofen (tip de „spectator nevinovat”); tratamentul este, de asemenea, similar, constând în eliminarea pre- paratha Pozitiv antiglobulina fi rezultatul absorbției nespecifice și nonimune a serului proteine ​​de guler pe globulele roșii. Acest fenomen este adesea observat cefalotina si nu conduce hemoliza („pseudohemoliza”). Acest tip de reacție este aparent posibil. droguri. Cu exceptia Mai mult, se observă în anemiile megaloblastice severe. Anemii hemolitice traumatice (sindroame de fragmentare a eritrocitelor) Celulele roșii din sânge expuse la intens impact fizicîn fluxul sanguin, poate frageda prematur 1967]. În astfel de cazuri, hemoliza este intravasculară, iar semnul său este apariția schizocitelor. Schizocitele sunt fragmente de globule roșii formate ca urmare a rupturii membranei. Ele sunt eliminate rapid din fluxul sanguin de către sistemul reticuloendotelial. Schizocitele au formă de capace, microsferocite, triunghiuri și semilune de asemenea, prin lezarea directă a celulelor roșii din sânge ca urmare a ciocnirii lor cu anormale naturale sau artificiale structuri vasculare. Hemoliza crește odată cu creșterea activității pacientului și cu creșterea debitul cardiac. Apare un cerc vicios: hemoliza crește, anemia devine mai severă, funcția cardiacă crește și anemia progresează. Tabelul 28. Clasificarea sindroamelor de fragmentare eritrocitară – anemie hemolitică traumatică Boli ale inimii și ale vaselor mari proteze de valve sintetice, homogrefe de valve, autoplastie de valve, ruptura de corduri tendinoase eliminarea defectelor septului intracardiac, defecte valvulare (neoperate) fistulelor arteriovenoase, coarctația aortei Anemia hemolitică microangiopatică coagulare intravasculară diseminată microangiopatie cauzată de mecanisme imunitare - hemangioame diseminate cancer hipertensiune malignă hipertensiune pulmonară altele (rar observate la persoanele în vârstă) Severitatea anemiei este variabilă. Frotiul de sânge periferic arată fragmentarea eritrocitară și reticulocitoză. Există semne de hemoliză intravasculară, pacientul fier și acid folic. Dacă anemia progresează și se observă complicații cardiovasculare, este necesar să se recurgă la intervenția chirurgicală. Anemia hemolitică microangiopatică este de obicei asociată cu depunerea de fibrină în vase mici[Vi11 şi colab., 1968; Rubenberg et al., 1968], hipertensiune arterială sistemică severă sau spasm vascular. ÎN În aceste condiții, fragmentarea globulelor roșii are loc în timpul trecerii lor sub presiune prin rețeaua de fibrină, precum și în timpul leziunii directe a vasului. Cu inflamație, tulburări în structura și proliferarea endoteliului, fragmentarea eritrocitelor are loc atunci când un flux puternic sânge arterial trece pe lângă globulele roșii care aderă la endoteliul deteriorat. În acest caz, diagnosticul se pune și pe baza detectării schizocitelor și semnelor de hemoliză intravasculară. Cu toate acestea, anemia la astfel de pacienți nu este de obicei principala problemă, iar tratamentul constă în principal în abordarea bolii de bază. La adulții în vârstă, anemia hemolitică microangiopatică este probabil cel mai frecvent întâlnită cu coagularea intravasculară diseminată. Această din urmă afecțiune se poate dezvolta secundar sepsisului, neoplasmelor maligne Insolatie, sutura de grefe vasculare trombozate Purpura fulminantă, precum și cu afectarea imunității celulelor mici navelor Anemia cu celule spinale în bolile hepatice Celulele spin, sau acantocite, pot apărea atunci când parenchimul hepatic este grav afectat. O celulă pinten este un eritrocit dens, comprimat, cu mai multe procese în formă de pinten distribuite neuniform pe suprafața sa. Numărul de astfel de procese este mai mic decât cel al celulelor „styloide” observate în uremie și, în plus, procesele variază în lungime și lățime. În bolile hepatice, apariția celulelor în formă de pinten se datorează creșterii conținutului de colesterol și a raportului colesterol/fosfolipide din membranele eritrocitare. Hemoliza, conform aparent, este rezultatul captării celulelor modificate de către macrofage. Hemoglobinurie paroxistică nocturnă Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală dobândită rară cauzată de hemoglobinurie și hemosiderinurie, fenomene, tromboze și hipoplazie măduvei osoase. Această boală este de obicei diagnosticată pentru prima dată la persoanele din grupa de vârstă 20-40 de ani, dar poate apărea și la persoanele în vârstă. Se presupune că PNH apare din cauza proliferării unei clone defectuoase de celule stem din măduva osoasă; o astfel de clonă dă naștere la cel puțin trei populații de eritrocite, care diferă ca sensibilitate la componentele complementului activate. Sensibilitate crescută a completa în cel mai mare grad Cursul clinic este foarte variabil - de la ușor benign până la sever agresiv. În forma clasică are loc hemoliza în timp ce pacientul doarme (hemoglobina nocturnă - ce ar putea cauza scădere uşoară timp de noapte pH-ul sângelui. Cu toate acestea, hemoglobinuria se observă doar aproximativ la 25% dintre pacienți, iar la mulți nu noaptea. În durere În cele mai multe cazuri, boala se manifestă ca simptome de anemie. Pot apărea focare hemolitice după infecție, severe fizic sarcină, chirurgicală interventii, menstruație, transfuzii de sânge și suplimentare cu fier Cu scop terapeutic. Hemoliza este adesea însoțită de durere oase și mușchi, stare de rău febră Caracteristică semne, paloare, îngălbenire, colorare bronz a pielii și splenomegă moderată Lea Mulți pacienți se plâng de dificultăți sau dureroase înghițind, apărea spontan intravasculară infecții, preleucemie, boli mieloproliferative boli și leucemie mieloidă acută. Detectarea splenomegaliei în bolnav aplastic servesc drept bază pentru examinare pentru identificarea PNH Anemia este adesea severă, cu niveluri de hemoglobină de 60 g/L sau mai mici. Leucopenia și trombocitopenia sunt frecvente. Într-un frotiu de sânge periferic, de regulă, se observă o imagine de normocitoză, totuși, cu hemosiderinurie prelungită, apare deficit de fier, manifestat prin semne de anizocitoză și prezența eritrocitelor hipocromice microcitare. Numărul de reticulocite este crescut, cu excepția cazului în care există insuficiență medulară. Măduva osoasă la debutul bolii este de obicei hiperplazică, dar mai târziu se pot dezvolta hipoplazie și chiar aplazie. alcalin fosfataze neutrofile uneori până la pana se umple absenta. Toate semnele intravasculare hemoliza, cu toate acestea de obicei se observă hemosiderina severă ria, care duce la deficit de fier. În plus, cronică Hemosiderinuria chineză provoacă depuneri de fier în rinichi tubii încălcare proximală Testul antiglobulinei este de obicei negativ HNP trebuie suspectată la orice pacient cu anemie hemolitică etiologie necunoscutăîn prezența deficitului de fier, deficit combinat de fier și acid folic, pancitopenie, splenomegalie și formare episodică de trombus. În scopuri de diagnostic, se folosește testul Ham. Aceste teste sunt folosite pentru a determina rezistența globulelor roșii la doze mici de complement. Tratamentul este simptomatic, deoarece nu există o terapie specifică. Dacă este nevoie să re- Și mai bine sunt celulele roșii din sânge congelate, care sunt dezghețate și spălate din glicerol înainte de administrare. Suplimentele de fier administrate după transfuzia de sânge suprimă eritropoieza S-a raportat că unii pacienți efect bun au primit corticosteroizi în doze mari; Utilizarea androgenilor poate fi de ajutor. Anticoagulantele sunt indicate dupa Conținutul articolului Anemie hemolitică - proces patologic cauzate de hemoliza accelerată a globulelor roșii. Etiologia și patogeneza anemiei hemolitice Cauzele creșterii hemolizei eritrocitelor în marea majoritate a cazurilor sunt defecte ereditare ale sistemelor enzimatice ale eritrocitelor, în principal enzime glicolitice, structura membranei și tulburări în compoziția de aminoacizi a hemoglobinei. Toate aceste motive provoacă o rezistență mai mică a globulelor roșii și o distrugere crescută. Cauza directă a hemolizei poate fi infecțioasă, medicamentoasă și efecte toxice, realizând hemoliza crescută a eritrocitelor cu inferioritatea lor funcțională și uneori morfologică. Într-un număr de cazuri (boli difuze ale țesutului conjunctiv, procese imunitare acute care decurg din boală infecțioasă sau după vaccinarea profilactică), are loc un proces autoimun cu formarea de anticorpi la globulele roșii care aglutinează globulele roșii. Clasificarea anemiei hemolitice Clasificarea anemiei hemolitice nu a fost pe deplin dezvoltată. Următoarele pot fi folosite ca clasificare de lucru. 1. Anemia hemolitică ereditară asociată cu un defect al membranei eritrocitare. 2. Anemia hemolitică ereditară asociată cu activitatea afectată a enzimelor eritrocitare. 3. Anemia hemolitică ereditară asociată cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei. 4. Anemie hemolitică dobândită (imună, infecțioasă, toxică). Anemia hemolitică se caracterizează prin următoarele semne clinice și de laborator. Datorită distrugerii crescute a globulelor roșii, grade diferite severitatea anemiei și icterului. De regulă, icterul se dezvoltă pe fondul unei paloare pronunțate a pielii (icter palid). Cu hemoliză semnificativă, scaunul și uneori urina pot fi intens colorate. Datorită excreției crescute a produselor de conversie a bilirubinei, ficatul poate deveni mărit, iar splina, care este locul de descompunere a globulelor roșii, este mărită. Hematologic, se dezvăluie anemie de tip normocromic cu o reacție regenerativă pronunțată (reticulocitoză, uneori semnificativă - până la 8 - 10% sau mai mult), în unele cazuri apar normoblaste unice în sângele periferic. Modificările în dimensiunea, forma și rezistența osmotică a celulelor roșii din sânge depind de forma bolii. Există o creștere a nivelului sanguin bilirubina indirectă, în urină - o cantitate crescută de urobilină, în fecale - stercobilină. La examinarea punctului măduvei osoase, a existat o reacție eritronormoblastică pronunțată. Anemia hemolitică ereditară asociată cu un defect al membranei celulelor roșii din sânge Anemia microsferocitară familială ereditară a lui Minkowski-Shoffard este de obicei observată la mai mulți membri ai familiei. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Probabilitatea bolii la descendenți este de 50%. Boala se bazează pe pierderea de lipide de către globulele roșii, în urma căreia suprafața membranei este redusă. Globulele roșii iau forma unui microsferocite (diametrul globulelor roșii scade la 5 - 6 microni, în mod normal 7 - 7,5 microni, speranța lor de viață este semnificativ redusă și are loc hemoliză rapidă. Boala apare sub forma unor crize hemolitice severe; uneori hemoliza poate fi constantă sau ondulată, oarecum accelerată. Aspect pacienții sunt uneori tipici pentru boli ereditare - craniu pătrat, deformat urechile, palat „gotic”, strabism, dentiție, degete suplimentare etc. Cu această formă de anemie se observă o mărire semnificativă a splinei. La examinarea sângelui, se observă o scădere a numărului de globule roșii, reticulocitoză și o scădere a rezistenței osmotice a celulelor roșii din sânge. Cantitatea de bilirubină indirectă este crescută și se ridică la 26 - 43 µmol/l în formele ușoare și 85 - 171 µmol/l în formele severe. Ovalocitoză ereditară- anemie hemolitică de severitate moderată, survenită fără crize hemolitice (copiii din primele luni de viață pot prezenta crize hemolitice), cu paloare moderată și icter al pielii și mucoaselor. În unele cazuri, se stabilește natura familială a bolii. La examenul hematologic - 80 - 90% din ovalocite (eritrocite) forma ovala), anemie moderată (3,5 - 3,8 T/l globule roșii) cu capacitate bună de regenerare a măduvei osoase (reticulocite până la 5% sau mai mult). Stomatocitoză ereditară- o formă rară de imaturitate morfologică a eritrocitelor. Clinic, boala apare sub forma de anemie moderata, urmata de icter si splenomegalie. Rezistența osmotică a eritrocitelor este crescută. Picnocitoză pediatrică, aparent, nu este ereditară, ci o inferioritate tranzitorie a globulelor roșii la copii în primele luni de viață, determinând distrugerea lor sporită. Picnocitele sunt celule roșii din sânge cu margini zimțate (numeroase ramuri ascuțite). Clinic, boala se manifestă atunci când numărul de picnocite este de 40 - 50% sau mai mult. Boala apare de obicei în primele săptămâni de viață. Anemia hemolitică ereditară asociată cu activitatea afectată a enzimelor celulelor roșii din sânge Procesul se bazează pe o încălcare a diferitelor sisteme enzimatice eritrocitare - glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PD), piruvat kinaza, enzime dependente de glutation. Boala este adesea de natură familială, cu o transmitere dominantă a trăsăturii. Uneori caracterul familial nu este stabilit. Hemoliza apare ca tip cronic, fără crize hemolitice pronunțate. Cu deficit de G-6-PD, hemoliza poate apărea mai întâi la copii sub influența bolilor intercurente și după administrarea de medicamente (sulfonamide, salicilați, nitrofurani). Există paloare, îngălbenirea pielii și a membranelor mucoase, un zgomot „anemic” în zona inimii și hepatosplenomegalie moderată. Analizele de sânge relevă o scădere a numărului de celule roșii din sânge, reticulocitoză mare și o creștere a nivelului de bilirubină indirectă. Nu există microsferocitoză, eritrocitele sunt de mărime și formă normale sau ușor modificate (cum ar fi macrocitele de formă rotundă sau oarecum ovală). Rezistența osmotică a eritrocitelor este normală. Anemia hemolitică ereditară asociată cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei Partea proteică a hemoglobinei - globina are o structură complexă și include 574 de aminoacizi. În prezent, se cunosc aproximativ 50 de variante de hemoglobină, în funcție de ea proprietati fizice si chimiceși compoziția de aminoacizi. ÎN conditii normale de la 6 la 8 luni, hemoglobina este formată din trei fracții: HbA (adult - adult) alcătuiește partea principală, HBF (făt - făt) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. La naștere, majoritatea este HBF - 70 - 90%. Alte tipuri de hemoglobină sunt patologice. Sub influența unui număr de factori de mediu fixați ereditar, se poate schimba compoziția de aminoacizi hemoglobină. În acest caz, apar soiuri patologice de hemoglobină - hemoglobina C, D, E, G, H, K, L, M, O, S etc. În prezent, complexe de simptome asociate cu prezența normală, dar caracteristică fătului, HBF, precum și boli asociate cu HBS, HBC, HBE, HBD ȘI o combinație de diferite forme patologice de hemoglobină. Trebuie remarcat faptul că hemoglobinopatia este răspândită într-o serie de zone ale globului, în special în Africa, pe coastă. Marea Mediterana, precum și în zonele tropicale din Asia de Sud-Est și în rândul anumitor populații din America de Nord și Centrală. Talasemia(leptocitoză congenitală, anemie cu celule țintă, anemie mediteraneană, anemie Cooley). Boala a fost descrisă pentru prima dată de Cooley și Lee în 1925 în populația zonelor de coastă ale Mării Mediterane, de la care și-a primit numele (din grecescul thalassa - mare). Procesul se bazează pe sinteza crescută a hemoglobinei fetale în cantități nu caracteristic organismului un copil de peste un an și un adult (până la 80 - 90%). Talasemia este tulburare ereditară formarea hemoglobinei. Clinic, boala se caracterizează prin hemoliză progresivă severă în talasemia majoră sau hemoliză mai ușoară în talasemia minoră, cu dezvoltarea anemiei și hepatosplenomegaliei. O imagine pronunțată a bolii se dezvoltă între 2 și 8 ani. Anomalii de dezvoltare sunt adesea observate. Examenul hematologic evidențiază eritrocite tipice ale celulelor țintă. Anemia celulelor secera(drepanocitoza) se referă la boli în care, în loc de HbA normală, se sintetizează HBS patologic, care diferă de HbA prin faptul că molecula de acid glutamic din globină este înlocuită cu o moleculă de valină. Ca urmare, sarcina electrică a hemoglobinei se modifică, ceea ce determină starea sa coloidală, posibilitatea modificării formelor, lipirea și hemoliza globulelor roșii. Aceste proprietăți se manifestă cel mai clar în condiții hipoxice. Caracteristica specifică Această boală este formarea de globule roșii în formă de seceră atunci când tensiunea (presiunea parțială) a oxigenului în mediu inconjurator, ceea ce duce la hemoliză. Cursul bolii este cu crize hemolitice frecvente. Simptome caracteristice: icter, splenomegalie, dezvoltare fizică întârziată. Anemia hemolitică dobândită de origine imună Uneori poate fi observată cu boli difuze ale țesutului conjunctiv, cel mai adesea cu lupus eritematos sistemic ( formă autoimună). În perioada neonatală, anemia hemolitică izoimună apare din cauza conflictului Rh sau a incompatibilității sângelui mamei și fătului în principalele grupe ale sistemului ABO. Diagnostic stabilite pe baza datelor clinice, a testelor de laborator, precum și a studiului istoricului familial. Tratament.În caz de criză hemolitică se prescrie administrare intravenoasă lichide (solutie de glucoza 5%, solutie Rpnger), plasma sanguina, vitamine, conform indicatiilor hormoni steroizi, antibiotice. Sunt indicate medicamentele care au un efect benefic asupra metabolismului carbohidraților (cocarboxilază, ATP, tiamină) și proteinelor (hormoni anabolizanți etc.). Pentru microsferocitoză, splenectomia este o măsură foarte eficientă. Indicații: prezența unor crize constante sau sub formă de anemie, hiperbilirubinemie semnificativă, întârziere în dezvoltare. Transfuziile de sânge se efectuează numai din motive de sănătate în perioadele de crize severe, cu anemie profundă. Terapia cu steroizi este recomandată pentru dezvoltarea crizelor aplastice. Prognosticul este favorabil. Formele ereditare asociate cu o anomalie a globulelor roșii nu necesită tratament special. Pentru talasemie, este indicat să se prescrie acid folic, care este necesar măduvă osoasă V cantitati mari din cauza eritropoiezei ineficiente. Utilizarea transfuziilor de sânge dă un efect temporar. Se recomandă utilizarea desferalului. La anemia celulelor seceraÎn timpul unei crize, pacientul trebuie plasat într-o cameră caldă, deoarece la temperaturi scăzute gradul de drepano crește. Se recomandă utilizarea medicamentelor care vizează prevenirea formării trombilor (sulfat de magneziu, acid acetilsalicilic). II. Anemii hemolitice imune A. Deteriorarea globulelor roșii se manifestă prin hemoliză. În mod normal, durata de viață a celulelor roșii din sânge este de aproximativ 120 de zile. Cu hemoliză se scurtează. Cauzele hemolizei pot fi atât defectele hematiilor, cât și influențele externe. Hemoliza imună este cauzată de producerea de anticorpi la antigenele eritrocitare cu distrugerea ulterioară a eritrocitelor din cauza fagocitozei sau activării complementului. Hemoliza imună poate fi cauzată atât de allo- și autoanticorpi. Alte cauze ale hemolizei care trebuie luate în considerare includ: diagnostic diferentiat anemie hemolitică imună, de remarcat: 1) defecte congenitale ale membranei eritrocitare; 2) deteriorare mecanică celule roșii din sânge, de exemplu în microangiopatie; 3) infecție; 4) deficit congenital de enzime eritrocitare; 5) splenomegalie; 6) hemoglobinopatii. Există hemolize imune extravasculare și intravasculare. Efectorii hemolizei imune extravasculare sunt macrofagele, iar efectorii hemolizei imune intravasculare sunt anticorpii. Macrofagele poartă receptori pentru fragmentul Fc al IgG 1 și IgG 3, astfel încât celulele roșii din sânge acoperite cu acești anticorpi se leagă de macrofage și sunt distruse. Fagocitoza parțială a eritrocitelor duce la apariția microsferocitelor - trăsătură distinctivă hemoliză extravasculară. Deoarece macrofagele poartă și un receptor pentru C3b, globulele roșii acoperite cu C3b suferă și hemoliză extravasculară. Cea mai pronunțată distrugere a globulelor roșii se observă atunci când atât IgG, cât și C3b sunt prezente simultan pe membranele lor. Anticorpii care provoacă hemoliză extravasculară sunt numiți anticorpi de căldură deoarece se leagă cel mai eficient la antigenele eritrocitare (de obicei Rh, mai rar MNS) la 37°C. Efectorii hemolizei intravasculare sunt în majoritatea cazurilor IgM. Locurile de legare a complementului situate pe fragmentele Fc ale moleculei IgM sunt situate la mică distanță unele de altele, ceea ce facilitează fixarea componentelor complexului de atac membranar (vezi Capitolul 1, paragraful IV.D.3) pe suprafață. de eritrocite. Formarea complexului de atac membranar duce la umflarea și distrugerea globulelor roșii. Anticorpii care provoacă hemoliză intravasculară sunt numiți anticorpi la rece deoarece se leagă cel mai eficient de antigenele eritrocitare la 4°C. ÎN în cazuri rare hemoliza intravasculară este cauzată de IgG. Caracteristici comparative hemoliza imună extra- și intravasculară este dată în tabel. 16.1. Producerea de autoanticorpi la celulele roșii din sânge se poate datora următoarelor motive. 1. Fixarea unei haptene, cum ar fi un medicament, sau a antigenelor cu greutate moleculară mare, cum ar fi cele bacteriene, pe suprafața globulelor roșii. 2. Funcția T-supresor afectată. 3. Modificări în structura antigenelor eritrocitare. 4. Reacții încrucișate între antigenele bacteriene și eritrocitare. 5. Funcția afectată a limfocitelor B, de obicei cu malignități hematologice și colagenoze. B. Reacții severe de transfuzie. Aceste reacții apar la transfuzia de globule roșii care sunt incompatibile conform sistemului ABO. Reacțiile severe de transfuzie sunt cauzate de anticorpii IgM la antigenele eritrocitare A și B. Interacțiunea anticorpilor cu eritrocitele determină activarea complementului și hemoliză intravasculară, care este însoțită de eliberarea hemoglobinei libere în plasmă, formarea de metaalbumină (pigment maro) și hemoglobinurie. 1. Tabloul clinic. Imediat după transfuzia de globule roșii incompatibile, apar febră, frisoane și dureri de spate și piept. Aceste simptome pot apărea atunci când chiar și o cantitate mică de globule roșii este transfuzată. Majoritatea reacțiilor severe de transfuzie apar ca urmare a erorilor făcute în determinarea grupului de sânge. Pentru a evita aceste erori, este necesar să se eticheteze cu atenție flacoanele de sânge donat și să se determine tipul de sânge al donatorului și al primitorului. În cazuri severe, se dezvoltă insuficiență renală acută, sindrom de coagulare intravasculară diseminată și șoc. Prognosticul depinde de titrul de anticorpi la antigenele globulelor roșii A și B din serul primitorului și de volumul de globule roșii transfuzate. Tratament A. Dacă apar semne ale unei reacții la transfuzie, transfuzia de celule roșii din sânge este oprită imediat. b. Probele de celule roșii din sânge ale primitorului sunt colectate pentru microscopie și cultură. V. Flaconul cu globule roșii nu este aruncat. Este trimis la centrul de transfuzii de sânge împreună cu o probă din sângele primitorului pentru un test Coombs direct, determinarea repetată a antigenelor sistemelor ABO și Rh și compatibilitatea individuală. G. Se efectuează un test biochimic de sânge. d. Se începe terapia activă cu perfuzie. După determinarea grupului sanguin și efectuarea unui test individual de compatibilitate, pacientul este transfuzat cu o altă doză de globule roșii. e.În hemoliza intravasculară acută, este necesară mai întâi menținerea diurezei. Pentru a accelera excreția hemoglobinei, urina este alcalinizată și se administrează manitol pentru a menține fluxul sanguin renal și filtrarea glomerulară. și. Dacă se suspectează contaminarea bacteriană a celulelor roșii din sânge transfuzate, se începe imediat terapia antimicrobiană. h. Pentru urticarie, difenhidramina este prescrisă IV sau IM. Pentru bronhospasm, laringospasm sau hipotensiune arterială efectuați același tratament ca și pentru reacțiile anafilactice (vezi Capitolul 10, paragraful VI și Capitolul 11, paragraful V). B. Reacții ușoare de transfuzie. Aceste reacții sunt cauzate de anticorpi la antigenele eritrocitare slabe care nu au legătură cu sistemul ABO. Deoarece sunt de obicei cauzate de IgG, hemoliza extravasculară este frecventă. Se dezvoltă la 3-10 zile după transfuzia de globule roșii. Simptomele comune includ oboseală, dificultăți de respirație ușoare, anemie, microsferocitoză, creșterea nivelului indirect de bilirubină și scăderea nivelului seric de haptoglobină. 1. Diagnosticare. Deoarece reacțiile ușoare de transfuzie se dezvoltă la câteva zile după transfuzia de celule roșii din sânge, este imposibil să se determine antigenele globulelor roșii ale donatorului. Un test Coombs indirect este efectuat pentru a detecta anticorpii la antigenele eritrocitare din serul pacientului. 2. Tratament de obicei nu este necesar. Ulterior, globulele roșii care nu conțin antigenele care au provocat reacția de transfuzie sunt folosite pentru transfuzie. D. Anemia hemolitică autoimună cauzată de hemoliză extravasculară, pot fi primare (55%) și secundare: cu hemoblastoză (20%), consum de droguri (20%), colagenoză și infecții virale (5%). Această formă de anemie hemolitică poate fi foarte severă. Rata de mortalitate a anemiei hemolitice autoimune primare nu este mai mare de 4%. Prognosticul anemiei hemolitice autoimune secundare depinde de boala de bază. 1. Tabloul clinic. Anemia se dezvoltă adesea neobservată. În cazuri severe, se observă febră, frisoane, greață, vărsături și dureri abdominale, de spate și toracice. Posibilă slăbiciune și somnolență. Uneori se dezvoltă insuficiență cardiacă. La 24 de ore de la debutul hemolizei acute masive, apare icterul. Examenul fizic poate evidenția splenomegalie. Diagnosticare A. Analiza generala sânge. Caracterizat prin anemie normocromă, normocitară, policromazie, precursori de eritrocite nucleate, o creștere a numărului de reticulocite, sferocite și uneori eritrocite fragmentate. b. La examinarea urinei, se determină urobilinogenul și hemoglobina. V. Diagnosticul se face pe baza rezultatelor testului Coombs direct. La 2-4% dintre pacienții cu manifestări clinice de anemie hemolitică autoimună, testul Coombs direct este negativ. Testul Coombs indirect este pozitiv la 60% dintre pacienții cu anemie hemolitică autoimună. Nu există nicio legătură între severitatea hemaglutinării în timpul testului Coombs și severitatea hemolizei. Globulele roșii pot fi acoperite numai cu imunoglobuline (în 20-40% din cazuri), imunoglobuline și componente ale complementului (în 30-50% din cazuri) și numai componente ale complementului (în 30-50% din cazuri). Determinarea tipului de molecule fixate pe suprafața globulelor roșii face uneori posibilă clarificarea diagnosticului. Astfel, diagnosticul de LES este puțin probabil dacă celulele roșii din sânge sunt acoperite doar cu IgG. G. Este important să se determine clasa de anticorpi fixați pe suprafața globulelor roșii. Dacă se detectează doar IgG, cel mai probabil este direcționat împotriva antigenelor sistemului Rh. Dacă sunt detectați anticorpi diferite clase, atunci pacientul este probabil sensibilizat împotriva mai multor antigene eritrocitare, ceea ce face selecția donatorului foarte dificilă. 3. Tratament(vezi Tabelul 16.2). În cazul anemiei hemolitice autoimune secundare, boala de bază este tratată mai întâi. La copii, această formă a bolii este de obicei cauzată de infectie virala si trece repede. În alte cazuri, anemia apare în valuri. În timpul exacerbărilor, este posibilă o scădere semnificativă a nivelului de hemoglobină și este adesea necesară îngrijire de urgență. A. Medicamentul de elecție - prednison, 1-2 mg/kg/zi pe cale orală în mai multe doze. La 70% dintre pacienți, remisiunea apare după utilizarea medicamentului timp de 3 săptămâni. În cazurile severe, prednisonul se prescrie în doză de 4-6 mg/kg/zi pe cale orală timp de 3-5 zile. După ce starea se îmbunătățește, doza de medicament este lent, peste 6-8 săptămâni, redusă la întreținere. Doza de întreținere de prednison este în medie de 10-20 mg pe cale orală o dată la două zile. b. Dacă corticosteroizii sunt ineficienți sau sunt necesare doze mari de prednison (mai mult de 20-40 mg/zi pe cale orală) pentru menținerea remisiunii, este indicată splenectomia. Eficacitatea splenectomiei nu depinde de antigenele eritrocitare către care sunt direcționați autoanticorpii. Rezultate pozitive ale splenectomiei sunt observate la 70% dintre pacienții la care corticosteroizii au fost ineficienți. După operație, doza de prednison poate fi redusă la 5-10 mg/zi pe cale orală sau chiar întreruptă. V. Dacă splenectomia nu duce la ameliorare, se prescriu imunosupresoare: ciclofosfamidă, 2-3 mg/kg/zi pe cale orală, sau azatioprină, 2,0-2,5 mg/kg/zi pe cale orală. Aceste medicamente pot fi combinate cu corticosteroizi. În timpul tratamentului cu ciclofosfamidă, numărul de leucocite din sânge este determinat în mod regulat. G. Transfuzia de globule roșii se efectuează numai în hemoliză acută însoțită de anemie severă. Deoarece globulele roșii transfuzate sunt distruse rapid, corticosteroizii sunt administrați în același timp cu transfuzia de globule roșii. Poate fi dificil să selectați o masă de globule roșii pentru un pacient cu hemoliză autoimună, mai ales dacă acesta a primit deja transfuzii multiple de sânge, deoarece cu anemie hemolitică autoimună, împreună cu autoanticorpi, se produc și aloanticorpi. În prezența autoanticorpilor, este adesea imposibil să se determine antigenele împotriva cărora sunt direcționați aloanticorpii. d. Acid folic. În hemoliza cronică, există adesea o deficiență de acid folic, care joacă un rol important în eritropoieză. Acidul folic se prescrie în doză de 1 mg/zi pe cale orală. Dacă hemoliza s-a oprit, această doză este suficientă pentru a compensa deficiența de acid folic din organism. e. Danazol determină ameliorare la 70% dintre pacienții la care corticosteroizii au fost ineficienți. Mecanismul de acțiune este necunoscut. Doza medie- 200 mg oral de 3 ori pe zi. Îmbunătățirea apare la 2-24 de luni de la începerea tratamentului. și. Anemia hemolitică autoimună cauzată de hemoliza extravasculară se caracterizează prin exacerbări periodice. În timpul acestora, se efectuează următorul tratament. 1) Creșteți doza sau prescrieți din nou corticosteroizi. Acest lucru oprește de obicei hemoliza. 2) Transfuzia de globule roșii se efectuează numai în cazuri de anemie severă. 3) Se prescrie imunoglobulina normala pentru administrare intravenoasa, 400-500 mg/kg/zi timp de 4-5 zile. Eficacitatea dozelor mari de imunoglobuline normale în anemia hemolitică se bazează probabil pe capacitatea sa de a preveni fagocitoza globulelor roșii. În plus, medicamentul poate conține anticorpi anti-idiotipici care blochează anticorpii la antigenele eritrocitare. 4) Se efectuează plasmafereza. Eficacitatea sa în anemia hemolitică autoimună este atribuită eliminării autoanticorpilor din plasmă. Cu toate acestea, este posibil ca plasmafereza să aibă un efect imunomodulator. Procedurile sunt efectuate o dată la două zile. Plasma îndepărtată (60-80 ml/kg) este înlocuită cu o soluție de albumină 5%. Cu acest regim de tratament, IgG extravascular trece treptat în plasmă și este îndepărtată. În loc de plasmafereză, imunosorbția plasmatică este uneori utilizată folosind proteina A (o componentă a peretelui celular al stafilococilor), care elimină selectiv IgG. Printre complicațiile imunosorbției, trebuie remarcate reacțiile anafilactice și anafilactoide. Acesta din urmă apare de obicei la pacienții care iau inhibitori AChE. La copiii cu vârsta peste 1 an, anemia hemolitică dobândită poate fi imunopatologică, autoimună sau heteroimună. La copiii mai mari și la adulți, apare adesea ca urmare a defalcării toleranței imunologice la antigen, ca urmare a diferitelor boli cronice(leucemie limfocitara, colita ulcerativa nespecifica si alte boli). Aceasta este adesea o formă simptomatică. Anticorpii pot deteriora globulele roșii din sângele periferic sau din măduva osoasă. Datorită diferitelor tipuri de anticorpi, anemiile hemolitice autoimune sunt împărțite în: Anemia hemolitică autoimună (AIHA) cu aglutinine incomplete la rece; AIHA cu aglutinine complete la rece; AIHA cu hemolizine termice; AIGA cu hemolizine bifazice. Aglutininele reci (complete și incomplete) provoacă aglutinarea globulelor roșii din organism (eprubetă) atunci când temperatura scade. În aceste cazuri, celulele roșii din sânge se lipesc împreună și membranele lor sunt deteriorate. Anticorpii incompleti se ataseaza de globulele rosii, facandu-le sa se lipeasca. În anemia hemolitică autoimună, măduva osoasă se află în stadiul de iritare a creșterii osoase cu megacoriocitoză mare, iar reticulocitoza este frecventă. În acest caz, în timpul studiului serului sanguin, se determină o creștere a conținutului de gammaglobuline; pe lângă hiperbilirubinemie, eritrocitele nu se modifică morfologic, nivelul reticulocitelor este ridicat, pot fi detectate eritrocariocite. Frotiurile de sânge arată celule roșii din sânge cu margini „mâncate”. Principalele simptome clinice Reduce la apariția semnelor sindromului anemic. În cazul unui curs fonic al bolii, împreună cu anemie, apare icter ușor pronunțat. Când hemoliza are loc în alte cazuri, anemia și icterul cresc rapid, care este adesea însoțită de o creștere a temperaturii. Apare o splină mărită. In varianta cu fenomene de coagulare intravasculara si anemie hemolitica autoimuna, globulele rosii lezate de autoanticorpi sunt absorbite de celulele macrofage. Cu această formă, urina întunecată este evacuată. Anemia autoimună poate apărea la bătrânețe. Dacă acest lucru este asociat cu apariția aglutininelor reci, boala se dezvoltă pe fundalul „sănătății depline”: dificultăți de respirație, dureri de inimă și spate apar brusc, temperatura crește și apare icterul. În alte cazuri, boala se manifestă ca durere în abdomen, articulații și febră scăzută. Cursul cronic ia adesea forma hemolizei intracelulare cauzate de aglutininele reci, care este o consecință a răcirii bruște. În astfel de cazuri, pacienții nu tolerează bine frigul și se poate dezvolta cangrena degetelor. Pacienții suferă adesea de intoleranță la frig; atunci când sunt expuși la frig, degetele, urechile și vârful nasului devin albastre, apar dureri la extremități, iar splina și ficatul devin mărite. Diagnosticare Se bazează pe semne de hemoliză, stadializare reacții serologice, drept și eșantion indirect Coombs, incubarea eritrocitelor și a serului în diferite condiții de temperatură. Glucocorticoizii sunt prescriși. Dacă terapia cu steroizi este ineficientă, problema splenectomiei este rezolvată. În cazurile de anemie hemolitică autoimună cu aglutinine complete reci, se prescriu imunosupresoare (ciclofosfamidă, metotrexat etc.) împreună cu corticosteroizi. În cazurile severe, sângele sau globulele roșii „spălate” (înghețate) sunt transfuzate.		CATEGORII Screening Ecografia extremităților Tipuri de ultrasunete Ecografia abdominală Ecografia toracelui ARTICOLE POPULARE Negația nu cu verbe (la forma personală, la infinitiv, la forma gerunziului) se scrie separat: a nu lua, nu a fost, neștiind, încet. Prezentare, raportați principalele trăsături ale filozofiei renașterii Stilul de ficțiune Copiii pământului Prezentare suntem copiii pământului pentru grădiniță Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, lucrarea a fost finalizată de studenți.Fără comunicare, ne închidem în

2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane

Contacte Harta site-ului