Anemia hemolitică imună. Anemia hemolitică ereditară asociată cu activitatea afectată a enzimelor celulelor roșii din sânge
Hemoliza imună apare datorită formării de anticorpi la antigenele eritrocitare, având ca rezultat distrugerea eritrocitelor prin fagocitoză sau activarea complementului. Hemoliza imună poate fi cauzată atât de autoanticorpi, cât și de aloanticorpi. Hemoliza imună se distinge și ca intravascularăȘi extravasculare(macrofagele acţionează ca efectori ai hemolizei imune extravasculare).
Anemii hemolitice izoimune apar ca urmare a pătrunderii în organism din mediu a anticorpilor la antigenele globulelor roșii ale pacientului sau globulelor roșii care conțin antigene împotriva cărora corpul pacientului are anticorpi (de exemplu, boala hemolitică a nou-născutului).
Anemia hemolitică aloimună
Anemia hemolitică aloimună apare ca urmare a hemolizei în timpul transfuziei de globule roșii care sunt incompatibile cu grupa sanguină (sistemul AB0), cu factorul Rh sau cu alt sistem împotriva căruia corpul pacientului a dezvoltat anticorpi. Reacțiile la transfuzie pot fi ușoare sau severe.
Reacțiile de transfuzie severe apar atunci când anticorpii din clasa de imunoglobuline M interacționează cu antigenele eritrocitare A și B, în urma cărora complementul este activat și hemoliză intravasculară. Hemoliza intravasculară este însoțită de eliberarea de hemoglobină liberă în plasma sanguină, hemoglobinurie și formarea de metamalbumină (pigment maro). Când are loc transfuzia de globule roșii incompatibile, temperatura corpului primitorului crește, apar frisoane și dureri în piept și spate (vezi articolul). Astfel de simptome pot apărea chiar și cu transfuzia de cantități mici de globule roșii. Pot apărea complicații severe, care pun viața în pericol: insuficiență renală acută, coagulare intravasculară diseminată și șoc. Dacă apare o reacție de transfuzie, prognosticul depinde de volumul de globule roșii transfuzate și de titrul de anticorpi la antigenele globulelor roșii A și B din sângele primitorului.
Dacă în timpul unei transfuzii de sânge primitorul dezvoltă semne de reacție la transfuzie, procedura de transfuzie trebuie oprită imediat. Apoi, probele din sângele primitorului și ale globulelor roșii ale donatorului trebuie prelevate pentru testare (cultură și examen microscopic). Recipientul cu globulele roșii ale donatorului uzat nu este aruncat - este trimis la centrul de transfuzii de sânge împreună cu proba de sânge a primitorului pentru testare. compatibilitate individuală, testul Coombs direct și determinarea repetată a grupei sanguine și a factorului Rh.
Anemia hemolitică autoimună
Anemiile hemolitice autoimune se caracterizează prin eliberarea de anticorpi la propriile lor antigene nemodificate ale globulelor roșii.
Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete (anticorpi). Aproape toți anticorpii caldi aparțin clasei imunoglobulinei G, unii imunoglobulinei A, rareori clasei M. Hemoliza eritrocitelor de către anticorpii imunoglobulinei G poate avea loc prin două mecanisme:
- Aderența imună a eritrocitelor la macrofage, mediată direct de anticorpi și componentele complementului adsorbite pe membrana eritrocitară, este mecanismul principal.
- Activarea complementului, care completează deteriorarea membranei eritrocitare.
Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi poate apărea la orice vârstă (mai frecventă la femeile adulte). La aproximativ 25% dintre pacienți, această patologie apare ca simptom al hemoblastozei sau boli sistemice țesut conjunctiv(mai ales cu LES - lupus eritematos sistemic). Forme severe Anemia hemolitică autoimună se caracterizează printr-un debut acut: febră, slăbiciune, icter. Curs cronic din cauza hemolizei severe, este însoțită de o splina mărită și, la aproape 50% dintre pacienți, de un ficat mărit. Poate apărea și trombocitopenie imună - Sindromul Fisher-Evans(pacientul dezvoltă anticorpi împotriva globulelor roșii și trombocitelor și uneori apare tromboză venoasă).
Studiile de laborator demonstrează prezența anemiei normocrome, a reticulocitozei (Fig. 1, 2), nivelul leucocitelor este determinat de patologia față de care s-a dezvoltat anemia hemolitică autoimună, nivelul trombocitelor rămâne normal sau se observă trombocitopenie.
Figura 1. Anemia hemolitică. Puncția măduvei osoase. Întărirea procesului eritroid (grad Romanovsky-Giemsa, mărire ×50)
Figura 2. Anemia hemolitică. Puncția măduvei osoase. Eritrofag. Întărirea procesului eritroid (grad Romanovsky-Giemsa, mărire ×50)
Mielograma demonstrează iritația germenului roșu (Figura 3-7).
Figura 3. Anemia hemolitică. Puncția măduvei osoase. Întărirea procesului eritroid. Normoblaste bazofile (grad Romanovsky-Giemsa, mărire ×100)
Figura 4. Anemia hemolitică. Reticulocitoza în sânge periferic(înconjurat cu albastru cresyl strălucitor, mărire ×100)
Figura 5. Anemia hemolitică. Măduvă osoasă(mediu conform Romanovsky-Giemsa, mărire ×50)
Figura 6. Anemia hemolitică. Măduvă osoasă. Insuliță eritroidă (grad Romanovsky-Giemsa, mărire ×100)
Figura 7. Anemia hemolitică. Reticulocite cu diferite grade de maturitate în sângele periferic (colorate cu albastru de cresil strălucitor, UV × 100)
Există, de asemenea, o creștere a rezistenței la acid a eritrocitelor și o scădere a rezistenței lor osmotice. Nivelul crește bilirubina indirectă. În aproximativ 98% din cazuri, testul Coombs direct arată un rezultat pozitiv. Imunoglobulina G se găsește cel mai adesea în combinație cu sau fără componenta complement C3. Dacă testul Coombs direct a arătat rezultat negativ, analiza pentru prezența anticorpilor la eritrocite este efectuată folosind un test de hemaglutație agregată. Este important de reținut că, chiar și cu anemie hemolitică imună severă (ca și cu formă blândă), este posibil ca anticorpii să nu fie detectați.
Anemia hemolitică autoimună cu hemolisine calde este o patologie rară, care se caracterizează printr-un debut liniștit (cu rare excepții). Boala este însoțită de hemoliză intravasculară (urina pacientului devine neagră sau maro) și se poate dezvolta tromboză a vaselor mezenterice și a venelor periferice. Unii pacienți au splina și/sau ficatul mărite.
Testele de laborator arată nivel inalt hemoglobina nelegată în sânge, un test Coombs negativ și un test Hem pozitiv, care este utilizat pentru a determina gradul de sensibilitate la acțiunea complementului.
Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine complete la rece. Aglutininele reci includ în principal imunoglobulina M, uneori un amestec de imunoglobuline de diferite clase care pot provoca aglutinarea maximă a globulelor roșii la o temperatură de +4°C. Aglutininele reci se găsesc și în titruri mici (nu mai mult de 1:64) la indivizii sănătoși (de regulă, acestea sunt aglutinine policlonale reci). Forma simptomatică a acestei boli este observată în mononucleoza infecțioasă, gripă, infecție cu adenovirus, pneumonie cu micoplasmă, hepatită cronică, hemoblastoze. Anticorpii rece, care reacționează în primul rând la celulele roșii din sânge la adulți (anticorpi anti-I), sunt caracteristici infecțiilor cu micoplasmă și gamapatiei monoclonale benigne. Anticorpii anti-I sunt anticorpi care reacționează în principal cu globulele roșii fetale. Sunt tipice pentru mononucleoza infectioasași limfoame de grad înalt.
Este necesar să se distingă cele reci de crioglobuline. Aglutinine reci- imunoglobuline care se leagă de antigenele eritrocitare la temperaturi sub 37°C. Crioglobuline, spre deosebire de aglutininele reci, precipită când temperaturi scăzuteși nu se leagă de antigenele eritrocitare.
Studiile de laborator arată anemie și reticulocitoză. Aglutinarea globulelor roșii la temperatura camerei este foarte pronunțată (este chiar imposibil de numărat numărul de globule roșii). Nivelul bilirubinei indirecte crește în sânge, iar aglutininele reci sunt detectate. Un test Coombs direct cu anticorpi la complement poate fi pozitiv, dar cu anticorpi la imunoglobuline, de regulă, este negativ.
În tratamentul formelor termice ale anemiei hemolitice autoimune, medicamentul de primă linie este Prednisolon. In caz de absenta efect terapeuticși apariția diferitelor tipuri de complicații din terapia cu glucocorticosteroizi, pacientul este supus extirparei chirurgicale a splinei (splenectomie). În unele cazuri, pacientul este prescris Ciclosporină A.
Anemiile hemolitice imune sunt un grup eterogen de anemii caracterizate prin implicarea imunoglobulinelor (G și M) sau a limfocitelor imune în deteriorarea și moartea prematură a globulelor roșii sau a eritrocariocitelor.
Printre anemiile hemolitice imune se numără următoarele grupuri:
1) autoimună;
2) aloimună;
3) heteroimună.
Anemia hemolitică autoimună caracterizată prin prezența anticorpilor împotriva propriilor eritrocite nemodificate. Acest grup de anemii include anemia hemolitică cauzată de anticorpi caldi, anticorpi reci; anemie hemolitică cauzată de hemolizine bifazice și aglutinine termice incomplete.
Anemie hemolitică heteroimună (indusă de medicamente). Autoanticorpi (IgG, IgM) pot apărea la administrarea anumitor medicamente - antibiotice, streptomicina, indometacină, medicamente antituberculoase, fenacitina, chinidină etc. Mecanismul de dezvoltare a anemiei imunohemolitice induse de medicamente poate fi diferit. Medicamentul poate interacționa cu componente ale membranei eritrocitelor și poate stimula formarea de anticorpi medicinali de tip IgG. Acesta este mecanismul de acțiune al penicilinei. Medicamentul poate participa la formarea unui complex imunitar cu un anticorp (IgM), se poate stabili pe membrana eritrocitară, poate activa complementul și poate provoca hemoliza celulei. În unele cazuri, un medicament poate induce formarea de autoanticorpi, cum ar fi anemia hemolitică autoimună caldă (IgG, IgM). Un mecanism similar a fost găsit în a-metildopa, mebedrol și eleniu.
Anemia hemolitică izoimună (aloimună). Se dezvoltă la nou-născuți cu incompatibilitate a sistemelor ABO și Rh ale fătului și mamei (boală hemolitică a fătului și nou-născutului), precum și o complicație a transfuziei de sânge care este incompatibilă cu sistemele ABO, Rh și soiurile sale rare.
Boala hemolitică a nou-născutului. Boala apare din cauza diferenței antigenice dintre globulele roșii ale mamei și ale copilului, producția de anticorpi de către sistemul imunocompetent al mamei, pătrunderea anticorpilor anti-eritrocitari (IgG) prin placentă și distrugerea sângelui roșu. celule ale fătului și ale nou-născutului.
Se află trei forme clinice boli: anemice, icterice și edematoase. Patologia este depistată din momentul nașterii copilului sau în primele ore de viață.
Tabloul clinic boala hemolitica este însă în mare măsură determinată de cantitatea de anticorpi care pătrund în placentă mare importanță are un grad de maturitate al corpului nou-născutului (un curs mai sever al bolii a fost observat la prematuri).
Un titru ridicat de anticorpi determină hemoliză intensă a globulelor roșii, care începe chiar și în timpul perioadei. dezvoltarea intrauterinași se intensifică în momentul nașterii.
Poză cu sânge. Numărul de globule roșii scade la 2–3 milioane și mai mic, conținutul de hemoglobină în cazurile severe este de 60–80 g/l. Numărul de reticulocite este semnificativ crescut - 10-15%. Eritroblastele și normocitele CP apar în sângele periferic, fie în intervalul normal, fie ușor mai mare. Pe partea de sânge alb, leucocitoză neutrofilă cu deplasare la stânga.
Unul dintre cele mai periculoase simptome ale bolii hemolitice la nou-născuți este kernicterus cu simptome de deteriorare sistem nervos- encefalopatie bilirubinică. Dereglarea metabolismului bilirubinei este agravată de procesele imperfecte de conjugare a bilirubinei indirecte din cauza imaturității enzimei uridin difosfoglucuroniltransferaza din ficat. Împreună cu tulburările metabolismului bilirubinei, tulburările în funcțiile ficatului de formare a proteinelor și a protrombinei sunt detectate precoce, ceea ce duce la hemoragii și hemoragii.
Conținutul articolului
Anemie hemolitică - proces patologic cauzate de hemoliza accelerată a globulelor roșii.Etiologia și patogeneza anemiei hemolitice
Cauzele creșterii hemolizei eritrocitelor în marea majoritate a cazurilor sunt defecte ereditare ale sistemelor enzimatice ale eritrocitelor, în principal enzime glicolitice, structura membranei și tulburări în compoziția de aminoacizi a hemoglobinei. Toate aceste motive provoacă o rezistență mai mică a globulelor roșii și o distrugere crescută. Cauza imediata hemoliza poate fi infecțioasă, indusă de medicamente și efecte toxice, realizând hemoliza crescută a eritrocitelor cu inferioritatea lor funcțională și uneori morfologică. Într-un număr de cazuri (boli difuze ale țesutului conjunctiv, procese imunitare acute care decurg din boală infecțioasă sau după vaccinarea profilactică), are loc un proces autoimun cu formarea de anticorpi la globulele roșii care aglutinează globulele roșii.Clasificarea anemiei hemolitice
Clasificarea anemiei hemolitice nu a fost pe deplin dezvoltată. Următoarele pot fi folosite ca clasificare de lucru.1. Anemia hemolitică ereditară asociată cu un defect al membranei eritrocitare.
2. Anemia hemolitică ereditară asociată cu activitatea afectată a enzimelor eritrocitare.
3. Anemia hemolitică ereditară asociată cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei.
4. Anemie hemolitică dobândită (imună, infecțioasă, toxică).
Anemia hemolitică se caracterizează prin următoarele semne clinice și de laborator. Datorită distrugerii crescute a globulelor roșii, grade diferite severitatea anemiei și icterului.
De regulă, icterul se dezvoltă pe fondul unei paloare pronunțate a pielii (icter palid). Cu hemoliză semnificativă, scaunul și uneori urina pot fi intens colorate. Datorită excreției crescute a produselor de conversie a bilirubinei, ficatul poate deveni mărit, iar splina, care este locul de descompunere a globulelor roșii, este mărită. Hematologic, se dezvăluie anemie de tip normocromic cu o reacție regenerativă pronunțată (reticulocitoză, uneori semnificativă - până la 8 - 10% sau mai mult), în unele cazuri apar normoblaste unice în sângele periferic. Modificările în dimensiunea, forma și rezistența osmotică a celulelor roșii din sânge depind de forma bolii. Există o creștere a nivelului de bilirubină indirectă în sânge și în urină - cantitate crescută urobilin, în fecale - stercobilin. La examinarea punctului măduvei osoase, a existat o reacție eritronormoblastică pronunțată.
Anemia hemolitică ereditară asociată cu un defect al membranei celulelor roșii din sânge
Anemia microsferocitară familială ereditară a lui Minkowski-Shoffard este de obicei observată la mai mulți membri ai familiei. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Probabilitatea bolii la descendenți este de 50%. Boala se bazează pe pierderea de lipide de către globulele roșii, în urma căreia suprafața membranei este redusă. Globulele roșii iau forma unui microsferocite (diametrul globulelor roșii scade la 5 - 6 microni, în mod normal 7 - 7,5 microni, speranța lor de viață este semnificativ redusă și are loc hemoliză rapidă.Boala apare sub forma unor crize hemolitice severe; uneori hemoliza poate fi constantă sau ondulată, oarecum accelerată. Aspectul pacienților este uneori tipic pentru boli ereditare- craniu pătrat, urechi deformate, palat „gotic”, strabism, dentiție, degete suplimentare etc. Cu această formă de anemie se observă o mărire semnificativă a splinei. La examinarea sângelui, se observă o scădere a numărului de globule roșii, reticulocitoză și o scădere a rezistenței osmotice a celulelor roșii din sânge.
Cantitatea de bilirubină indirectă este crescută și se ridică la 26 - 43 µmol/l în formele ușoare și 85 - 171 µmol/l în formele severe.
Ovalocitoză ereditară- anemie hemolitică de severitate moderată, survenită fără crize hemolitice (copiii din primele luni de viață pot prezenta crize hemolitice), cu paloare moderată și icter al pielii și mucoaselor. În unele cazuri, se stabilește natura familială a bolii. La examenul hematologic - 80 - 90% din ovalocite (eritrocite) forma ovala), anemie moderată (3,5 - 3,8 T/l globule roșii) cu capacitate bună de regenerare a măduvei osoase (reticulocite până la 5% sau mai mult).
Stomatocitoză ereditară- o formă rară de imaturitate morfologică a eritrocitelor. Clinic, boala apare sub forma de anemie moderata, urmata de icter si splenomegalie. Rezistența osmotică a eritrocitelor este crescută.
Picnocitoză pediatrică, aparent, nu este ereditară, ci o inferioritate tranzitorie a globulelor roșii la copii în primele luni de viață, determinând distrugerea lor sporită. Picnocite - globule roșii cu margini zimțate(numeroase ramuri ascuțite). Clinic, boala se manifestă atunci când numărul de picnocite este de 40 - 50% sau mai mult. Boala apare de obicei în primele săptămâni de viață.
Anemia hemolitică ereditară asociată cu activitatea afectată a enzimelor celulelor roșii din sânge
Procesul se bazează pe o încălcare a diferitelor sisteme enzimatice eritrocitare - glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PD), piruvat kinaza, enzime dependente de glutation. Boala este adesea de natură familială, cu o transmitere dominantă a trăsăturii. Uneori caracterul familial nu este stabilit. Hemoliza apare ca tip cronic, fără crize hemolitice pronunțate. Cu deficit de G-6-PD, hemoliza poate apărea mai întâi la copii sub influența bolilor intercurente și după administrarea de medicamente (sulfonamide, salicilați, nitrofurani). Există paloare, îngălbenirea pielii și a membranelor mucoase, un zgomot „anemic” în zona inimii și hepatosplenomegalie moderată. Analizele de sânge relevă o scădere a numărului de celule roșii din sânge, reticulocitoză mare și o creștere a nivelului de bilirubină indirectă.Nu există microsferocitoză, eritrocitele sunt de mărime și formă normale sau ușor modificate (cum ar fi macrocitele de formă rotundă sau oarecum ovală). Rezistența osmotică a eritrocitelor este normală.
Anemia hemolitică ereditară asociată cu o încălcare a structurii sau sintezei hemoglobinei
Partea proteică a hemoglobinei - globina are o structură complexă și include 574 de aminoacizi. În prezent, se cunosc aproximativ 50 de variante de hemoglobină, în funcție de ea proprietati fizice si chimiceși compoziția de aminoacizi. ÎN conditii normale de la 6 la 8 luni, hemoglobina este formată din trei fracții: HbA (adult - adult) alcătuiește partea principală, HBF (făt - făt) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. La naștere, majoritatea este HBF - 70 - 90%. Alte tipuri de hemoglobină sunt patologice.Influențat de o serie de factori Mediul extern, fixat ereditar, se poate schimba compoziția de aminoacizi hemoglobină. În acest caz, apar soiuri patologice de hemoglobină - hemoglobina C, D, E, G, H, K, L, M, O, S etc. În prezent, complexe de simptome asociate cu prezența normală, dar caracteristică fătului, HBF, precum și boli asociate cu HBS, HBC, HBE, HBD ȘI o combinație de diferite forme patologice de hemoglobină. Trebuie remarcat faptul că hemoglobinopatia este răspândită într-o serie de zone ale globului, în special în Africa, pe coastă. Marea Mediterana, precum și în zonele tropicale Asia de Sud-Est iar în rândul anumitor populaţii din America de Nord şi Centrală.
Talasemia(leptocitoză congenitală, anemie cu celule țintă, anemie mediteraneană, anemie Cooley). Boala a fost descrisă pentru prima dată de Cooley și Lee în 1925 în populația zonelor de coastă ale Mării Mediterane, de la care și-a primit numele (din grecescul thalassa - mare). Procesul se bazează pe sinteza crescută a hemoglobinei fetale în cantități nu caracteristic organismului bebelus peste un anși adulți (până la 80 - 90%). Talasemia este tulburare ereditară formarea hemoglobinei.
Clinic, boala se caracterizează prin hemoliză progresivă severă în talasemia majoră sau hemoliză mai ușoară în talasemia minoră, cu dezvoltarea anemiei și hepatosplenomegaliei. O imagine pronunțată a bolii se dezvoltă între 2 și 8 ani. Anomalii de dezvoltare sunt adesea observate. Examenul hematologic evidențiază eritrocite tipice ale celulelor țintă.
Anemia celulelor secera(drepanocitoza) se referă la boli în care, în loc de HbA normală, se sintetizează HBS patologic, care diferă de HbA prin faptul că molecula de acid glutamic din globină este înlocuită cu o moleculă de valină. Ca urmare, se schimbă incarcare electrica hemoglobina, care determină starea sa coloidală, posibilitatea de schimbare a formei, lipirea și hemoliza globulelor roșii. Aceste proprietăți se manifestă cel mai clar în condiții hipoxice. Caracteristica specifică Această boală este formarea de globule roșii în formă de seceră atunci când tensiunea (presiunea parțială) a oxigenului în mediu inconjurator, ceea ce duce la hemoliză.
Cursul bolii este cu crize hemolitice frecvente. Simptome caracteristice: icter, splenomegalie, întârziat dezvoltarea fizică.
Anemia hemolitică dobândită de origine imună
Uneori poate fi observată cu boli difuze ale țesutului conjunctiv, cel mai adesea cu lupus eritematos sistemic ( formă autoimună). În perioada neonatală, anemia hemolitică izoimună apare din cauza conflictului Rh sau a incompatibilității sângelui mamei și fătului în principalele grupe ale sistemului ABO.Diagnostic stabilite pe baza datelor clinice, cercetare de laborator, precum și studierea istoriei familiei.
Tratament. La criza hemolitică prescrie lichid intravenos (soluție de glucoză 5%, soluție de Rpngera), plasmă sanguină, vitamine, conform indicațiilor hormoni steroizi, antibiotice. Sunt indicate medicamentele care au un efect benefic asupra metabolismului carbohidraților (cocarboxilază, ATP, tiamină) și proteinelor (hormoni anabolizanți etc.).
Pentru microsferocitoză, splenectomia este o măsură foarte eficientă. Indicații: prezența unor crize constante sau sub formă de anemie, hiperbilirubinemie semnificativă, întârziere în dezvoltare.
Transfuziile de sânge se efectuează numai din motive de sănătate în perioadele de crize severe, cu anemie profundă. Terapia cu steroizi este recomandată pentru dezvoltarea crizelor aplastice. Prognosticul este favorabil. Forme ereditare asociate cu anomalii ale globulelor roșii tratament special nu este necesar.
Pentru talasemie, este indicat să se administreze acid folic, care este necesar pentru măduva osoasă în cantitati mari din cauza eritropoiezei ineficiente. Utilizarea transfuziilor de sânge dă un efect temporar. Se recomandă utilizarea desferalului.
La anemia celulelor seceraÎn timpul unei crize, pacientul trebuie plasat cameră caldă, deoarece la temperaturi scăzute gradul de secerizare crește. Se recomandă utilizarea medicamentelor care vizează prevenirea formării trombilor (sulfat de magneziu, acid acetilsalicilic).
La copiii cu vârsta peste 1 an, anemia hemolitică dobândită poate fi imunopatologică, autoimună sau heteroimună.
La copiii mai mari și la adulți, apare adesea ca urmare a defalcării toleranței imunologice la antigen, ca urmare a diferitelor boli cronice (leucemie limfocitară, nespecifică). colită ulcerativăși alte boli).
Aceasta este adesea o formă simptomatică.
Anticorpii pot deteriora globulele roșii din sângele periferic sau din măduva osoasă.
Datorită diferitelor tipuri de anticorpi, anemiile hemolitice autoimune sunt împărțite în:
Anemia hemolitică autoimună (AIHA) cu aglutinine incomplete la rece;
AIHA cu aglutinine complete la rece;
AIHA cu hemolizine termice;
AIGA cu hemolizine bifazice.
Aglutininele reci (complete și incomplete) provoacă aglutinarea globulelor roșii din organism (eprubetă) atunci când temperatura scade.
În aceste cazuri, celulele roșii din sânge se lipesc împreună și membranele lor sunt deteriorate. Anticorpii incompleti se ataseaza de globulele rosii, facandu-le sa se lipeasca.
În anemia hemolitică autoimună, măduva osoasă se află în stadiul de iritare a creșterii osoase cu megacoriocitoză mare, iar reticulocitoza este frecventă.
În acest caz, în timpul studiului serului sanguin, se determină o creștere a conținutului de gammaglobuline; pe lângă hiperbilirubinemie, eritrocitele nu se modifică morfologic, nivelul reticulocitelor este ridicat, pot fi detectate eritrocariocite. Frotiurile de sânge arată celule roșii din sânge cu margini „mâncate”.
Principalele simptome clinice
Reduce la apariția semnelor sindromului anemic. În cazul cursului fonic al bolii, alături de anemie, apare icter ușor pronunțat. Când hemoliza are loc în alte cazuri, anemia și icterul cresc rapid, care este adesea însoțită de o creștere a temperaturii.
Apare o splină mărită.
In varianta cu fenomene de coagulare intravasculara si anemie hemolitica autoimuna, globulele rosii lezate de autoanticorpi sunt absorbite de celulele macrofage. Cu această formă, urina întunecată este evacuată.
Anemia autoimună poate apărea la bătrânețe. Dacă acest lucru este asociat cu apariția aglutininelor reci, boala se dezvoltă pe fondul " sănătate deplină„: dificultăți de respirație, dureri de inimă și spate se produc brusc, temperatura crește și apare icterul. În alte cazuri, boala se manifestă ca durere în abdomen, articulații și febră scăzută.
Cursul cronic ia adesea forma hemolizei intracelulare cauzate de aglutininele reci, care este o consecință a răcirii bruște.
În astfel de cazuri, pacienții nu tolerează bine frigul și se poate dezvolta cangrena degetelor.
Pacienții suferă adesea de intoleranță la frig; atunci când sunt expuși la frig, degetele, urechile și vârful nasului devin albastre, apar dureri la extremități, iar splina și ficatul devin mărite.
Diagnosticare
Se bazează pe semne de hemoliză, stadializare reacții serologice, drept și eșantion indirect Coombs, incubarea eritrocitelor și a serului în diferite condiții de temperatură.
Glucocorticoizii sunt prescriși. Dacă terapia cu steroizi este ineficientă, problema splenectomiei este rezolvată. În cazurile de anemie hemolitică autoimună cu aglutinine complete reci, se prescriu imunosupresoare (ciclofosfamidă, metotrexat etc.) împreună cu corticosteroizi. La curs sever sângele sau globulele roșii „spălate” (înghețate) sunt transfuzate.
sunt prezenți agenți patogeni ai malariei, barto-
infectii nellese si clostridiale. La unii pacienți, hemoliza a fost cauzată de alte microorganisme, inclusiv multe gram-pozitive și bacterii gram negativeși chiar agenți patogeni ai tuberculozei. Tulburări hemolitice poate fi cauzată de viruși și micoplasme, dar, aparent, indirect prin mecanisme imunologice.
Anemia hemolitică imună
Anemia hemolitică imună cauzată de anticorpi caldi
Anticorpii caldi care determină anemie hemolitică pot apărea în primul rând (idiopatic) sau ca fenomen secundar în diferite boli (Tabelul 24). Această anemie este mai frecventă la femei, iar frecvența formelor secundare crește odată cu vârsta. Anemia hemolitică autoimună pare să apară în prezența unei predispoziții genetice și a unei tulburări de reglare imunologică. Când se caută cauzele anemiei hemolitice autoimune la vârstnici, ar trebui mai întâi să se gândească la foria secundară sau la etiologia medicamentului.
Tabelul 24. Anemie hemolitică imună
Asociat cu anticorpi termici
a) anemie hemolitică autoimună idiopatică
b) secundar atunci când:
lupus eritematos sistemic și alte colagenoze leucemie limfocitară cronică și alte boli limforeticulare maligne, inclusiv mielom multiplu, alte tumori și neoplasme maligne
infectii virale sindroame imunodeficiente
Asociat cu anticorpi la rece
a) primară - „boală aglutinină rece” idiopatică
b) secundar atunci când:
infecții, în special pneumonie cu micoplasmă, leucemie limfocitară cronică, limfoame
c) hemoglobinurie paroxistica rece
idiopatică secundară sifilisului și infecțiilor virale
Anemia hemolitică imună indusă de medicamente
a) tip penicilină
b) tip stibofen (tipul „spectator nevinovat”)
c) tip condiționat de a-metildopa
d) tip streptomicina
Anemia hemolitică autoimună datorată anticorpilor caldi este cauzată de din diferite motiveși procedează diferit. Forme de anemie secundare neoplasme maligne, se dezvoltă de obicei treptat, iar cursul lor corespunde cu evoluția bolii de bază. Formele primare de anemie sunt foarte variabile în manifestările lor - de la ușoare, aproape asimptomatice la fulminante și se termină cu moartea. Simptomele sunt de obicei cele ale anemiei și includ slăbiciune și amețeli. LA
Semnele tipice includ hepatomegalie, limfadenopatie și în special splenomegalie, dar icterul nu este de obicei observat.
Da.
Diagnosticul anemiei hemolitice autoimune se bazează în primul rând pe datele de laborator. De obicei, se constată anemie normocitară normocromă, dar uneori este macrocitară, în funcție de gradul de reticulocitoză. Numărul de reticulocite este de obicei crescut, dar tulburările asociate sunt anemia asociată cu boli cronice, stare deficitară sau mieloftiza poate reduce semnificativ severitatea reticulocitozei.
În aproximativ 25% din cazuri se observă reticulocitopenie, aparent datorită anticorpilor la reticulocite. Într-un frotiu de sânge periferic cazuri clasice Se detectează microsferocitoză, poikilocitoză, policromatofilie, anizocitoză și macrocite policromatofile. Celulele roșii nucleate sunt frecvente. Numărul de celule albe din sânge poate fi scăzut, normal sau crescut (cu dezvoltare acută anemie); Numărul de trombocite este de obicei în limite normale. Prezența simultană a anemiei hemolitice autoimune și a trombocitopeniei autoimune este caracteristică sindromului Evans, care poate
poate însoți limfomul.
Nivelurile serice ale bilirubinei sunt de obicei ușor crescute, iar hemoliza este de obicei extravasculară.
Testele Coombs. Rezultatele pozitive ale unui test direct de antiglobulină indică prezența anticorpilor pe suprafața globulelor roșii, ceea ce este tipic pentru aproape toți pacienții cu anemie hemolitică autoimună.
Acest test poate fi modificat pentru a oferi informații despre clasa și subclasa de imunoglobuline, precum și prezența componentelor complementului. Detectarea indirectă poate fi utilizată pentru a detecta anticorpi în ser. testul antiglobulinei. Teoretic, singurul dezavantaj al testului Coombs este sensibilitatea sa relativ scăzută. Reactivii comerciali utilizați în mod obișnuit în laboratoarele băncilor de sânge dau reacții pozitive dacă există 100-500 de molecule de anticorpi pe suprafața fiecărei celule roșii din sânge. Trebuie amintit că, deoarece 10 molecule de anticorpi la factorul Rh sunt suficiente pentru a reduce timpul de înjumătățire al eritrocitelor la 3 zile, la pacienții cu anemie negativă poate apărea anemie hemolitică severă.
testul tiglobulinei, cu toate acestea, această situație este rară. În prezent se utilizează
sau polibrenă într-o suspensie de globule roșii pentru a reduce distanța dintre ele.În special, utilizarea polibrenei în analizoare automate cu sisteme de flux a crescut semnificativ sensibilitatea metodei. Metode mult mai sensibile și utilizate pe scară largă implică tratarea proteolitică a eritrocitelor.
mi enzime.
Cu anemie hemolitică autoimună cauzată de anticorpi caldi, la 30-40% dintre pacienți se găsesc doar anticorpi IgG pe globulele roșii, în 40-50% - IgG și complement, iar în 10% - doar complement (de obicei la pacienții cu lupus sistemic). eritematos). Mulți anticorpi sunt direcționați împotriva determinanților antigenici Rh, ceea ce face dificilă determinarea grupei sanguine și a compatibilității. Anticorpii IgG sunt de obicei policlonali
bani gheata.
Terapia pentru anemie hemolitică autoimună cauzată de anticorpi caldi trebuie să includă
tratamentul bolii de bază. Dacă boala de bază este limfomul și mai ales - leucemie limfocitară cronică sau tumora, tratamentul acesteia duce în multe cazuri la remiterea anemiei hemolitice. În situații de urgență dezvoltare fulgerătoare hemoliza poate necesita o transfuzie de sânge. În același timp, totuși, trebuie să ne amintim problemele asociate cu determinarea apartenenței la grup și a compatibilității cu sânge. În aceste cazuri, cele mai „compatibile” celule roșii din sânge sunt folosite pentru transfuzii. Transfuzia nu este suficientă sânge compatibil este necesar să se efectueze lent, monitorizarea constantă a stării pacientului. Corticosteroizii adrenergici trebuie administrați în același timp.
Acești hormoni sunt medicamentele de alegere la începutul tratamentului. De obicei, prednisolonul este început la o doză de 40 mg/m2 de suprafață corporală pe zi, dar pot fi necesare doze mai mari. Îmbunătățirea parametrilor hematologici apare de obicei în a 3-a-7 zi și în săptămânile următoare nivelul hematologic.
poate fi redusă treptat. De regulă, doza trebuie redusă la jumătate în 4-6 săptămâni și apoi prednisonul trebuie retras treptat.
Zolon în următoarele 3-4 luni. La-
La aproximativ 15-20% dintre pacienți, corticosteroizii nu au efect, motiv pentru care este necesar să se recurgă la splenectomie sau prescrierea de medicamente citotoxice. În aproximativ un sfert din cazuri, corticosteroidul poate fi întrerupt complet, dar în cazurile rămase trebuie utilizate doze de întreținere de steroizi, în ciuda riscului de complicații asociate la vârstnici.
Splenectomia este indicată în cazurile în care anemia nu răspunde la tratamentul cu steroizi, când este necesară utilizarea pe termen lung a dozelor mari de steroizi, precum și atunci când complicatii grave terapie cu steroizi. Eficacitatea splenectomiei crește atunci când se selectează pentru intervenție chirurgicală acei pacienți în a căror splină eritrocitele marcate cu 51Cr sunt reținute intens. Problema oportunității splenectomiei la un anumit pacient în vârstă ar trebui să fie întotdeauna decisă ținând cont de toate bolile pe care le are. Înainte de operă
pacientului trebuie să i se administreze un vaccin pneumococic pentru a reduce riscul de sepsis pneumococic postoperator.
Medicamentele citotoxice sunt prescrise persoanelor în vârstă numai în cazurile în care nu există niciun efect din tratamentul cu corticosteroizi sau splenectomie, precum și în cazurile de recidivă a anemiei hemolitice după splenectomie sau în prezența contraindicațiilor acestei operații. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt ciclofosfamida și azatioprina (ambele medicamente în combinație cu prednison).
Anemia hemolitică imună cauzată de anticorpi la rece
Autoanticorpii care reacţionează cu globulele roşii la temperaturi sub 32 ° C se numesc anticorpi la rece. Ele determină dezvoltarea a două sindroame clinice: sindromul „aglutinină rece” și hemoglobinurie paroxistică rece (Tabelul 24). Ultimul stat apare foarte rar, de obicei cu sifilis.
Rece | aglutininele, cum ar fi | raporta | |||
clasa IgM. Aceste | anticorpi | ||||
să fie atât policlonale, cât și monoclonale (Tabelul 25), | |||||
iar aproape toate leagă complementul. Durere- | |||||
Majoritatea anticorpilor sunt specifici unuia dintre eritro- | |||||
antigene citice Ii. Antigenele II sunt prezente și pe altele | |||||
celule, deci | aglutininele reci anti-II pot | ||||
Tabelul 25. | Boli care duc la frig |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
aglutininele comerciale | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Aglutinine policlonale la rece | Aglutinine monoclonale la rece |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Boala cronică de aglutinare la rece |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pneumonie cauzată de micoplasme | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Macroglobulinemia Waldenström |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Limfadenopatie angioimunoblastică | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Colagenoze și boli ale complexului imun | Leucemie limfocitară cronică |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Endocardita bacteriană subacută | sarcomul lui Kaposi |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Alte infectii | Mielom multiplu |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pneumonie cu micoplasmă (rar) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Varianta policlonală a bolii „aglutinare la rece” |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
nou” cel mai adesea | cauzate de infecția cu Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
și se observă | mai ales în rândul tinerilor | bolnav, dar poate apărea și la vârstnici. Alte boli în care se produc aglutinine policlonale reci sunt rare. Cu toate acestea, anemia hemolitică cauzată de aglutininele monoclonale reci se observă mai ales la vârstnici, iar frecvența acesteia atinge un maxim în grupă de vârstă 60-80 de ani Aglutinine la rece, înrudite asociate cu neoplasmele limforeticulare maligne, apar aproape exclusiv la persoanele în vârstă Manifestari clinice cauzate de aglutinarea sau hemoliza celulelor intravasculare. Pe măsură ce sângele trece prin capilarele pielii și țesutului subcutanat, temperatura acestuia poate scădea la 28 ° C sau chiar mai mică. Dacă anticorpii reci sunt activi la această temperatură, ei aglutinează celulele și fixează complementul. Aglutinarea duce la blocarea vaselor de sânge, iar activarea complementului poate provoca hemoliza intravasculară și sechestrarea celulelor din ficat Acrocianoza sau o modificare pronunțată a culorii pielii - de la pal la albăstrui - este cauzată de aglutinarea intracapilară a globulelor roșii din acele părți ale corpului care sunt răcite. sau durere și sunt cel mai adesea observate în părțile distale ale co- Anemia hemolitică cronică în boala de aglutinină rece idiopatică este de obicei moderată și se caracterizează prin hemoliză extravasculară. Concentrația hemoglobinei este de obicei menținută peste 70 g/L. În multe cazuri, starea pacienților se înrăutățește în vreme rece. Sistemul inactivator C3b poate fi insuficient din punct de vedere funcțional în condiții de stres la rece, titruri mari de anticorpi sau termosensibilitate ridicată. Dezvoltarea hemolizei intravasculare acute cauzate de răcire poate fi însoțită de hemoglobinurie, frisoane și chiar insuficiență renală acută. Testul cu degetul Ehrlich poate fi utilizat pentru a detecta hemoliza în timpul răcirii. Degetul este strâns cu o manșetă de cauciuc astfel încât să se blocheze drenaj venos, și scufundați în apă rece (20° C) timp de 15 minute. Pentru control, un alt deget este scufundat în apă având o temperatură de 37 ° C. După centrifugare o probă de sânge de la degetul care a fost în apă rece, revelatoare apare hemoliza; sânge luat de la un deget care era în apa calda, nu hemolizează. Pacientul prezintă de obicei acrocianoză, paloare și uneori icter ușor. Ocazional, splina este greu de palpat, iar ficatul poate fi, de asemenea, ușor mărit. Analizele de sânge relevă semne de anemie, reticulocitoză ușoară și uneori hiperbilirubinemie ușoară, precum și manifestări specifice ale hemolizei intravasculare. Celulele sanguine se pot aglutina la temperatura camerei, iar primul indiciu pentru un posibil diagnostic apare din dificultăți în numărarea numărului de celule roșii din sânge sau în pregătirea unui frotiu de sânge periferic. Diagnosticul este confirmat prin detectarea titrurilor crescute de aglutinine la rece. Testul antiglobulinei este pozitiv, dar specific doar componentelor complementului, în timp ce reacția cu serul antigammaglobulinei este negativă. Cu hemoliză severă, nivelurile de complement sunt reduse. Tratament această stare constă în principal în a oferi pacientului sfaturi despre cum să mențină temperatura corpului peste cea la care își manifestă activitatea anticorpii. De obicei, nu este nevoie de transfuzii de sânge; acestea pot fi chiar periculoase din cauza posibilei hemolize crescute. Dacă este încă necesară transfuzia de sânge, atunci testul de compatibilitate trebuie efectuat la 37 ° C, iar sângele donatorului nu trebuie utilizat înainte de transfuzie.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane
|
|
|
|
