Sindromul pseudobulbar la copii și adulți. Motivele dezvoltării sindromului

O astfel de problemă ca dezvoltarea pseudo sindrom bulbar la un copil - acesta este un adevărat test pentru părinți. Ideea este că simptomele a acestei boli se manifestă destul de clar și, dacă reacția este prematură, durează mult timp pentru a depăși.

Ce este sindromul pseudobulbar

Esența acestei boli se reduce la apariția mai multor mari și leziuni mici hemoragii care duc la deteriorarea ambelor emisfere ale fibrelor care leagă nucleii motori Cortex cerebral cu trunchiul cerebral.

Acest tip de leziune se poate dezvolta din cauza accidentelor vasculare cerebrale repetate. Dar sunt cazuri când sindrom pseudobulbar(PS) se face simțită chiar și fără cazuri anterioare de hemoragie.

Cu o astfel de problemă, de regulă, funcțiile bulbare încep să sufere. Este despre despre înghițire, mestecat, articulare și fonație. Încălcarea unor astfel de funcții duce la patologii precum disfagie, disfonie și disartrie. Principala diferență între acest sindrom și sindromul bulbar este că nu există o dezvoltare a atrofiei musculare și se observă reflexe ale automatismului oral:

Reflexul proboscis crescut;

reflex Oppenheim;

reflexul nazolabial al lui Astvatsaturov;

Reflexe distanță-ariale și alte reflexe similare.

Sindromul pseudobulbar - cauze

Dezvoltarea acestui sindrom este o consecință a aterosclerozei vaselor cerebrale și a focarelor de înmuiere rezultate, care pot fi localizate în ambele emisfere.

Dar acesta nu este singurul factor care duce la un astfel de sindrom. A ta Influență negativă este capabil să ofere formă vasculară sifilisul creierului, precum și neuroinfecțiile, procesele degenerative, infecțiile și tumorile care afectează ambele emisfere.

De fapt, sindromul pseudobulbar apare atunci când, pe fondul unor boli, căile centrale care vin din centrii motorii ai cortexului sunt întrerupte. emisfere cerebrale la nucleele motorii medular oblongata.

Patogeneza

Dezvoltarea unui astfel de sindrom se manifestă prin ateromatoză severă a arterelor bazei creierului, care afectează ambele emisfere. ÎN copilărie se înregistrează afectarea bilaterală a conductoarelor corticobulbare, rezultând paralizie cerebrală.

Dacă ai de-a face cu forma piramidală a sindromului pseudobulbar, reflexul tendinos crește. Cu forma extrapiramidală, mișcări lente, rigiditate, anemie și creștere tonusului muscular. Forma mixtă presupune manifestarea totală a semnelor descrise mai sus indicând sindromul pseudobulbar. Fotografiile persoanelor afectate de acest sindrom confirmă gravitatea bolii.

Simptome

Unul dintre principalele simptome ale acestei boli include tulburări de înghițire și de mestecat. În această stare, mâncarea începe să se blocheze pe gingii și în spatele dinților, alimentele lichide pot curge prin nas, iar pacientul se sufocă adesea în timpul meselor. În plus, în voce apar schimbări - aceasta capătă o nouă nuanță. Sunetul devine răgușit, consoanele dispar, iar unele intonații se pierd complet. Uneori, pacienții își pierd capacitatea de a vorbi în șoaptă.

Cu o problemă precum sindromul pseudobulbar, simptomele pot fi exprimate și prin pareza bilaterală a mușchilor faciali. Aceasta înseamnă că fața capătă un aspect asemănător unei mască, anemic. De asemenea, este posibil să experimentați atacuri de râs sau plâns convulsiv violent. Dar astfel de simptome nu sunt întotdeauna prezente.

Merită menționat reflexul tendinos al maxilarului inferior, care poate crește brusc în timpul dezvoltării sindromului.

Adesea, sindromul pseudobulbar este înregistrat în paralel cu o boală precum hemipareza. Poate să apară sindromul extrapiramidal, care duce la rigiditate, creșterea tonusului muscular și lentă a mișcării. Deficiența intelectuală, care poate fi explicată prin prezența mai multor focare de înmuiere în creier, este, de asemenea, posibilă.

În plus, spre deosebire de forma bulbară, acest sindrom elimină apariţia tulburărilor cardiovasculare şi sistemele respiratorii. Acest lucru se explică prin faptul că procesele patologice nu afectează centrii vitali, ci se dezvoltă în medula oblongata.

Sindromul în sine poate avea fie un debut gradual, fie o dezvoltare acută. Dar dacă luăm în considerare cei mai des întâlniți indicatori, se poate susține că, în marea majoritate a cazurilor, apariția sindromului pseudobulbar este precedată de două sau mai multe atacuri de accident cerebrovascular.

Diagnosticare

Pentru a determina sindromul pseudobulbar la copii, este necesar să se diferențieze simptomele acestuia de nefrită, parkinsonism, paralizie bulbară și nervi. Una dintre caracteristicile distinctive ale pseudoformei va fi absența atrofiei.

Este demn de remarcat faptul că, în unele cazuri, poate fi destul de dificil să distingem PS de paralizia asemănătoare Parkinsonului. Această boală progresează lent, iar în etapele ulterioare sunt înregistrate accidente vasculare cerebrale apoplectice. Mai mult, apar semne asemănătoare cu sindromul: plâns violent, tulburări de vorbire etc. Prin urmare, un medic calificat trebuie să stabilească starea pacientului.

Dezvoltarea sindromului la copii

O problemă precum sindromul pseudobulbar se poate manifesta destul de clar la nou-născuți. Deja în prima lună de viață, semnele acestei boli devin vizibile.

La examinarea unui copil cu sindrom pseudobulbar, fibrilația și atrofia nu sunt detectate, dar reflexul automatismului oral este înregistrat. De asemenea, un astfel de sindrom poate duce la plâns patologic și râs.

Uneori, medicii diagnostichează forme combinate de sindrom pseudobulbar și bulbar. Această formă a bolii este o consecință a sclerozei laterale amiotrofice, a trombozei în sistemul arterei vertebrobazilare, a tumorilor maligne inoperabile ale trunchiului sau a proceselor demielinizante.

Tratamentul sindromului

Pentru a influența sindromul pseudobulbar la copii, trebuie să țineți cont inițial de stadiul apariției acestuia. În orice caz, tratamentul va fi mai eficient cu cât părinții vor duce copilul la medic mai repede.

În cazul în care acest sindrom progresează, se folosesc de obicei medicamente care au ca scop normalizarea metabolismului lipidic, procesele de coagulare și reducerea colesterolului din sânge. Ar fi utile medicamentele care îmbunătățesc microcirculația, bioenergetica neuronilor și procesele metabolice din creier.

Un efect similar au medicamente precum Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin etc.. În unele cazuri, medicii pot prescrie medicamente care au un efect anticolinesterazic (Proserin, Oxazil).

Având în vedere ce tulburări provoacă sindromul pseudobulbar la copii, este extrem de important să cunoaștem semnele care indică dezvoltarea acestuia. La urma urmei, dacă ignorați simptomele evidente și nu începeți procesul de tratament la timp, atunci este posibil să nu puteți neutraliza complet boala. Aceasta înseamnă că copilul va suferi de disfuncție de deglutiție pentru tot restul vieții și nu numai.

Dar dacă reacționezi în timp util, șansele de recuperare vor fi destul de mari. Mai ales dacă celulele stem sunt folosite în procesul de tratament. Administrarea lor într-o boală precum sindromul pseudobulbar poate avea ca efect înlocuirea fizică a tecii de mielină și, în plus, restabilirea funcțiilor celulelor care au fost deteriorate. Un astfel de efect de restaurare poate readuce pacientul la funcționarea deplină.

Cum să influențezi starea la copiii nou-născuți

Dacă sindromul pseudobulbar a fost diagnosticat la nou-născuți, tratamentul va implica o abordare integrată. În primul rând, acesta este un masaj al mușchiului orbicular oris, alimentat printr-un tub și electroforeză cu proserina pe regiunea cervicală coloana vertebrală.

Vorbind despre primele semne de recuperare, este de remarcat faptul că acestea includ apariția reflexelor nou-născutului, care anterior lipseau, stabilizarea stării neurologice și modificări pozitive ale abaterilor înregistrate anterior. De asemenea, când tratament de succes ar trebui să existe o promovare activitate motorie pe fondul inactivității fizice sau al creșterii tonusului muscular în caz de hipotensiune arterială severă. La copiii cu vârste gestaționale lungi, o reacție semnificativă la contact și tonusul emoțional se îmbunătățesc.

Perioada de recuperare în tratamentul nou-născuților

În cele mai multe cazuri, dacă nu trebuie să faceți față cu leziuni severe incurabile, perioada de recuperare timpurie începe în primele 2-3 săptămâni de viață ale copilului. Când aveți de-a face cu o problemă, cum ar fi sindromul pseudobulbar, tratamentul din săptămâna 4 și ulterior include terapia de recuperare.

În același timp, pentru copiii care au fost nevoiți să îndure convulsii, medicamentele sunt selectate cu mai multă atenție. Cortexin este adesea folosit, cursul tratamentului este de 10 injecții. Pe lângă aceste măsuri, Pantogam și Nootropil sunt administrate oral copiilor în timpul tratamentului.

Masaj si fizioterapie

În ceea ce privește utilizarea masajului, este de remarcat faptul că are un efect predominant tonic și, în cazuri rare, relaxant. De asemenea, se efectuează pentru toți copiii. Pentru acei nou-născuți care au spasticitate a membrelor, masajul este indicat mai devreme - în a 10-a zi de viață. Dar este important să nu depășiți norma actuală - 15 ședințe. în care aceasta metoda tratamentul este combinat cu administrarea Mydocalm (de două ori pe zi).

Fizioterapia, la rândul său, se concentrează pe electroforeza sulfatului de magneziu cu aloe sau lidază pe coloana cervicală.

Pseudobulbară disartie

Aceasta este una dintre bolile rezultate din sindromul pseudobulbar. Esența sa se rezumă la perturbarea căilor care leagă nucleii grupului bulbar cu cortexul cerebral.

Această boală poate avea trei grade:

- Ușoare. Încălcările sunt minore și se manifestă prin faptul că copiii au dificultăți în a pronunța sunete de mârâit și șuierat. Când scrie un text, copilul confundă uneori literele.

- In medie. Apare mai des decât altele. În acest caz, se observă de fapt absență completă mișcări faciale. Copiii au dificultăți în mestecat și înghițit alimente. De asemenea, limba se mișcă prost. În această stare, copilul nu poate vorbi clar.

- Severă (anartrie). Mișcările faciale sunt complet absente, precum și mobilitatea musculară aparat de vorbire. La astfel de copii, maxilarul inferior cade, dar limba rămâne nemișcată.

Pentru această boală se folosesc metode de tratament medicamentos, masaj și reflexoterapie.

Nu este greu de concluzionat că acest sindrom este destul de amenințare serioasă sănătatea copilului, prin urmare, boala cere părinților să răspundă rapid la simptome și să aibă răbdare în timpul procesului de tratament.

Sindromul pseudobulbar sau paralizia pseudobulbară este stare patologică, în care se dezvoltă leziuni ale nervilor cranieni, ceea ce duce la paralizia mușchilor faciali, mușchi implicați în vorbire, mestecat și înghițire. Boala este similară ca simptome cu paralizie bulbară, cu toate acestea, se procedează mai ușor. duce la atrofia fibrelor musculare, dar acest lucru nu se observă cu sindromul pseudobulbar.

Dezvoltarea sindromului este asociată cu afectarea creierului (în special, a acestuia Lobii frontali) cu tulburări vasculare sau ca urmare a unei leziuni, proces inflamator sau degenerativ. Semne caracteristice ale patologiei: tulburări în procesele de deglutiție, modificări ale vocii și articulației, plâns și râs spontan, tulburări ale mușchilor faciali. Cel mai adesea, acest sindrom se dezvoltă în combinație cu alte tulburări neurologice.

Deoarece cauza bolii este afectarea creierului și tulburările vasculare, se recomandă ca tratament să se utilizeze medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală și procesele metabolice din creier. țesut nervos. Aplicați efectiv remedii populare acţiune nootropă bazată pe plante medicinale.

Cum se dezvoltă boala?

Creierul este împărțit în cortex și structuri subcorticale. Cortexul a apărut evolutiv într-o etapă ulterioară și este responsabil pentru o activitate nervoasă superioară. Structurile subcorticale, în special medula oblongata, există de mai mult timp. Ele pot funcționa autonom, fără participarea cortexului cerebral. Această structură asigură procesele de bază ale vieții: respirația, bătăile inimii, ai căror centri sunt localizați în medula oblongata. În mod normal, toate părțile creierului sunt interconectate și există o reglementare clară a vieții umane. Cu toate acestea, dacă aceste conexiuni sunt întrerupte, structurile subcorticale continuă să funcționeze autonom.

Dezvoltarea sindromului pseudobulbar este cauzată tocmai de o întrerupere a conexiunii cortexului cu nucleele. neuroni motorii centrii piramidali ai medulei oblongate, din care iau nervii cranieni. Întreruperea acestei conexiuni nu pune viața în pericol, deoarece medula oblongata în sine nu a fost deteriorată în acest caz, dar provoacă simptome asociate cu perturbarea funcționării normale a nervilor cranieni: paralizie facială, tulburări de vorbire și altele.

Patologia se dezvoltă atunci când sunt afectați lobii frontali. Pentru ca sindromul pseudobulbar să apară, este necesară afectarea bilaterală a lobilor frontali, deoarece în creier se formează conexiuni bilaterale: între nucleii neuronilor motori și emisferele drepte și stângi ale creierului.

Cauzele paraliziei

Paralizia bulbară și pseudobulbară au manifestări similare: în ambele cazuri, există o întrerupere a inervației mușchilor faciali, de mestecat, de deglutiție, structuri responsabile de vorbire și respirație. În cazul paraliziei bulbare, apar leziuni ale nervilor cranieni înșiși sau ale structurilor medulei oblongate, iar o astfel de afectare duce la atrofie musculară și poate pune viața în pericol pentru pacient. Cu paralizia pseudobulbară, apare o încălcare a reglementării intracerebrale. În acest caz, nucleii medulei oblongate nu primesc semnale din alte părți ale creierului. În acest caz, însă, nu există leziuni ale țesutului nervos în sine și nu există niciun pericol pentru viața umană.

Dezvoltarea paraliziei pseudobulbare poate duce la diverse motive:

1. Patologii ale vaselor cerebrale. Acest motiv este cel mai frecvent. Paralizia pseudobulbară este cauzată de accident vascular cerebral ischemic sau hemoragic, vasculită, ateroscleroză și alte patologii vasculare. Dezvoltarea acestei tulburări este mai frecventă la persoanele în vârstă.
2. Tulburări ale dezvoltării embrionare și leziuni cerebrale congenitale.Hipoxia sau traumatismele la naștere pot duce la dezvoltarea paraliziei cerebrale la sugar, una dintre manifestările căreia poate fi sindromul pseudobulbar. De asemenea, o astfel de paralizie se poate dezvolta cu sindromul congenital de instalații sanitare. Manifestările sindromului pseudobulbar în acest caz sunt observate deja în copilărie. Copilul suferă nu numai de tulburări de bulbur, ci și de o serie de altele patologii neurologice.
3. Leziuni cerebrale.
4. Epilepsie cu afectare a structurilor corespunzătoare.
5. Procese degenerative și demielinizante în țesutul nervos.
6. Inflamația creierului sau meningele.
7. Benign sau tumoare maligna, în special, gliom. Manifestările tulburării depind de localizarea tumorii. Dacă creșterea neoplasmului afectează reglarea structurilor piramidale ale medulei oblongate, pacientul va dezvolta sindrom pseudobulbar.
8. Leziuni cerebrale din cauza hipoxiei. Lipsa de oxigen are un efect negativ complex. Țesutul creierului este extrem de sensibil la lipsa de oxigen și este primul care suferă de hipoxie. Afectarea în acest caz este adesea complexă și include, printre altele, sindromul pseudobulbar.

Simptomele patologiei

Manifestările sindromului pseudobulbar sunt complexe. Pacientul prezintă tulburări în procesele de mestecat, înghițire și vorbire. De asemenea, pacientul poate experimenta râs sau plâns spontan. Tulburările sunt mai puțin pronunțate decât în ​​cazul paraliziei bulbare. De asemenea, în acest caz nu există atrofie musculară.

Paralizia pseudobulbară duce la tulburări de vorbire. Devine neclar, articulația este afectată. Vocea pacientului devine, de asemenea, mai surdă. Aceste simptome sunt asociate cu paralizia sau, dimpotrivă, cu spasmul mușchilor responsabili de articulație.

Una dintre cele mai simptome cheie sindromul pseudobulbar este automatismul oral. Acestea sunt reflexe care sunt caracteristice doar sugarilor, dar nu apar niciodată la adulții sănătoși.

Un semn comun al acestei boli este râsul sau plânsul spontan. Această condiție apare din cauza contracției necontrolate a mușchilor faciali. O persoană nu este capabilă să controleze aceste reacții. De asemenea, trebuie să înțelegeți că nu pot fi provocați de nimic. Pe lângă apariţie mișcări involuntare Astfel de persoane se caracterizează prin tulburări în reglarea voluntară a mușchilor faciali. De exemplu, atunci când intenționează să închidă ochii, o persoană poate deschide gura.

Dezvoltarea paraliziei pseudobulbare este asociată cu afectarea țesutului cortexului cerebral. În cele mai multe cazuri, o astfel de afectare este de natură complexă și se manifestă nu numai prin dereglarea nucleilor neuronilor motori ai medulei oblongate, ci și prin alte tulburări neurologice.

Tratamentul bolii

Tratamentul bolii ar trebui să vizeze în primul rând eliminarea cauzei patologiei. Cel mai adesea, cauza paraliziei sunt bolile vasculare, astfel încât terapia are ca scop îmbunătățirea circulatia cerebrala. Medicamentele nootrope care îmbunătățesc procesele metabolice din creier sunt de asemenea utilizate în terapie.

De asemenea, este util să exersezi fizioterapie si executa exerciții de respirație. Este important să întindeți mușchii gâtului de 2-3 ori pe zi: înclinați capul înainte, înapoi și în lateral, cu mișcări circulare. După încălzire, trebuie să frecați mușchii gâtului cu mâinile și să vă masați scalpul cu vârful degetelor. Acest lucru va ajuta la ameliorarea simptomului lipsa de oxigenși îmbunătățirea nutriției creierului. Dacă vorbirea este afectată, trebuie să efectuați gimnastică de articulație. Dacă apar simptome de paralizie pseudobulbară în copilărie, este necesar să se desfășoare cursuri cu un logoped, precum și să se dezvolte independent vorbirea copilului.

Remediile populare care au efect nootropic vor ajuta, de asemenea, în tratament. Multe medicamente nootrope comerciale se bazează în mod special pe componente ale plantelor. Medicamente populare au un efect similar, dar mai blând și nu provoacă negativ efecte secundare. Medicamentele trebuie luate în cursuri. Durata cursului este de 2-4 săptămâni, după care trebuie să faceți o pauză. De asemenea, se recomandă alternarea medicamente pentru ca dependența să nu apară și efectul de vindecare să nu dispară.

Paralizie)

disfuncție a mușchilor (paralizie) inervați de perechile IX, X și XII de nervi cranieni ca urmare a leziunii bilaterale a neuronilor motori centrali și căi corticonucleare, mergând la nucleele acestor nervi.

Paralizia pseudobulbară se dezvoltă adesea cu ateroscleroză cerebrală severă. Tulburările neurologice bilaterale apar după accidente vasculare cerebrale ischemice sau hemoragice repetate, care au ca rezultat formarea de multiple leziuni mici în emisferele cerebrale. Conductori corticonucleari (vezi Sistemul piramidal) la acest lucru poate cauza daune diverse niveluri, adesea în capsula internă, puțul creierului. Dezvoltarea P. p. este posibilă și cu oprirea unilaterală a fluxului sanguin într-un mare artera cerebrală, în urma căreia scade și emisfera opusă (așa-numita furt) și se dezvoltă leziuni cronice ale creierului. Cauza P. p. poate fi, de asemenea, vasele cerebrale difuze în vasculită, de exemplu, sifilitică, tuberculoasă, reumatică, periarterita nodoasă, lupus eritematos sistemic, boala Degos etc. În plus, P. p. se observă în leziunile cerebrale perinatale. , afectarea tracturilor nucleare corticale în bolile degenerative ereditare, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, complicații post-resuscitare la persoanele care au suferit hipoxie cerebrală. ÎN perioada acuta hipoxia cerebrală P. p. se poate dezvolta ca urmare daune difuze Cortex cerebral.

Caracterizat clinic printr-o tulburare de deglutiție - disfagie (Disfagie), tulburare de articulație - disartrie (Dysartrie) sau anartrie, modificări ale fonației - disfonie (răgușeală). mușchii limbii, palat moale iar faringele nu este însoțit de atrofie și este semnificativ mai puțin pronunțat decât cu paralizia bulbară (paralizia bulbară). Cauzat de automatismul oral (vezi Reflexe), care sunt asociate cu disfuncția concomitentă a neuronilor motori centrali și a căilor corticonucleare către nucleii faciali și nervii trigemeni. Pacienții sunt forțați să mănânce alimente încet, sufocându-se la înghițire din cauza alimentelor lichide care intră în (palatul moale); se remarcă salivație. Adesea P. p. este însoțită de atacuri de râs sau plâns violent, care nu sunt asociate cu emoții și apar ca urmare a contracției spastice a mușchilor faciali. În același timp, se poate observa slăbiciune, atenție și memorie afectată, cu o scădere ulterioară a inteligenței.

Pe baza naturii simptomelor însoțitoare, se disting forme piramidale, extrapiramidale, pontine, precum și ereditare și din copilărie ale P. p. În forma piramidală, pe lângă manifestările P. p., dipareza membrelor se observă, reflexele profunde cresc aproape întotdeauna și sunt provocate reflexe patologice carpiane și picioare. În forma extrapiramidală, semnele P. p. se combină cu sindromul akineticorid (sindrom akinetico-rigid). Forma pontină se caracterizează printr-o combinație de semne de P. p. cu paralizie centrală a mușchilor inervați de perechile V, VII și VI de nervi cranieni. Forma ereditară a P. p. este una dintre componentele unui complex de manifestări neurologice cauzate de tulburare genetică metabolismul cerebral cu degenerarea neuronilor piramidali. Forma din copilărie a P. p. se dezvoltă ca urmare a creierului de naștere sau a encefalitei intrauterine și se caracterizează printr-o combinație a P. p. cu dipareză spastică, hiperkineză coreică, atetoidă sau de torsiune (Hiperkineza).

Diagnosticul în cazuri tipice nu este dificil. P. p. trebuie diferenţiat de paralizia bulbară. Cu acesta din urmă nu există reflexe de automatism oral, reflexul faringian de la palatul moale nu este evocat, există și zvâcniri fasciculare ale mușchilor limbii, nazalitatea este mai pronunțată. Tratamentul depinde de forma P. și de stadiul bolii de bază. Pe măsură ce P. progresează, sunt utilizați agenți care normalizează procesele de coagulare a sângelui și reduc nivelul de colesterol din sânge. Sunt indicate medicamentele care îmbunătățesc microcirculația în creier, procesele metabolice și bioenergetica neuronilor (aminalon, encefabol, cerebrolizin etc.), agenți anticolinesterazici (prozerin, oxazil etc.). La dezvoltare acută P. p. sunt necesare in spital, sonda. În caz de tulburări severe de deglutiție, sunt posibile mase alimentare cu obstrucție tractului respirator, care necesită măsuri de resuscitare (vezi Asfixie).

Bibliografie.: Gusev E.I., Grechko V.E. și Burd G.S. Boli nervoase, M., 1988; Collins R.Ts. Diagnosticul bolilor nervoase. din engleză, M., 1986.

1. Mică enciclopedie medicală. - M.: Enciclopedie medicală. 1991-96 2. Primul ajutor. - M.: Marea Enciclopedie Rusă. 1994 3. Dicţionar enciclopedic termeni medicali. - M.: Enciclopedia Sovietică. - 1982-1984.

Vedeți ce înseamnă „paralizia pseudobulbară” în alte dicționare:

PARALIZIA PSEUDOBULBARĂ- (falsă paralizie bulbară), pierderea funcției mușchilor lingual, masticatori, facial, faringieni și laringieni și, uneori, mișcările oculare corespunzătoare din cauza lezării conductorilor nucleari centrali, corticali nuclee motorii… … Marea Enciclopedie Medicală

PARALIZIA PSEUDOBULBARĂ- [din greacă. pseudos lie lat. bulbus este un bulb a cărui formă seamănă cu medulla oblongata și cu cea grecească. relaxarea paraliziei] paralizie centrală expresia facială a mușchilor articulatori, mușchilor limbii, faringelui, palatului moale și laringelui, cauzată de... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 DiseasesDB ... Wikipedia

Pierderea sau afectarea mișcării în una sau mai multe părți ale corpului. Paralizia este un simptom al multora boli organice sistem nervos. O afecțiune în care mișcările voluntare nu se pierd complet se numește pareză. Cauze. Paralizia nu este... Enciclopedia lui Collier

PARALIZIA PSEUDOBULBARĂ- [din greacă. pseudos lie și lat. bulb bulb, a cărui formă seamănă cu medula oblongata] paralizia mușchilor articulatorii faciali inervați de mușchii motori cranieni nervii creierului, cauzat de afectarea bilaterală a tulpinii corticale... ... Psihomotorie: dicționar-carte de referință

- (paralizie pseudobulbară; sinonim: falsă paralizie bulbară, paralizie bulbară supranucleară) pareza mușchilor inervați de nervii cranieni motori, cauzată de afectarea bilaterală a fibrelor nucleare corticale din emisfere sau din trunchi... ... Dicționar medical mare

Paralizie pseudobulbară- Sin.: sindrom pseudobulbar. Disfuncție combinată a grupului caudal al nervilor cranieni, cauzată de afectarea bilaterală a căilor corticonucleare care duc la nucleele acestora. În acest caz, tabloul clinic seamănă cu manifestările bulbare... ... Dicţionar Enciclopedic de Psihologie şi Pedagogie Marea Enciclopedie Psihologică

Paralizii bulbare și pseudobulbare.

Paralizie bulbară.

Acesta este un complex de simptome care apare ca urmare a leziunii nucleilor motori, rădăcinilor sau a celor 9, 10, 12 perechi de nervi cranieni înșiși, cu un tablou clinic de pareze flasc atrofic (periferic), paralizie a mușchilor inervați de aceşti nervi. Deosebit de pronunțat cu leziuni bilaterale.

Paralizia bulbară este caracteristică sclerozei laterale amiotrofice, paraliziei bulbare Duchenne progresive, poliomielitei, bolilor asemănătoare poliomielitei, encefalitei transmise de căpușe, tumorilor tegmentului medulei oblongate și cerebelului, siringobulbiei.

Etiologie: pentru tumori și arahnoidite în fosa craniană posterioară, carcinomatoză, sarcomatoză, procese granulomatoase, meningite cu localizare predominantă în fosa craniană posterioară, polinevrite difterice, poliradiculonevrite infecțio-alergice.

Clinică: Există o încălcare a articulației (disartrie, anartrie), deglutiție (disfagie, afagie), fonație (disfonie, afonie), se observă un ton nazal al vorbirii (nasolalie). Există un prolaps al palatului moale, imobilitatea acestuia la pronunțarea sunetelor și, uneori, deviația uvulei. Afectarea nervului al 10-lea are ca rezultat tulburări respiratorii și cardiovasculare. Semnele sunt dezvăluite paralizie periferică(atrofia mușchilor limbii, scăderea volumului acesteia, plierea mucoasei limbii). Afectarea nucleelor ​​se caracterizează prin fascicularea limbii. Palatina, faringian, tuse, reflexe de gag redusă sau absentă, se observă adesea pareza muşchiului orbicular oris.

Diagnosticul se bazează pe clinică. Diagnosticul diferențial se realizează cu paralizia pseudobulbară. Tratamentul constă în tratarea bolii de bază. Cu deteriorarea bilaterală a celei de-a 10-a perechi, rezultatul este fatal.

Paralizie pseudobulbară.

Acesta este un complex de simptome care apare atunci când tracturile corticonucleare ale nervilor cranieni 9, 10, 12 sunt întrerupte bilateral, cu tablou clinic pareza centrală sau paralizia muşchilor inervaţi de aceşti nervi cranieni.

Cel mai adesea însoțită de paralizie pseudobulbară următoarele boli: scleroză multiplă, glioame bazale și alte tumori ale bazei puțului, tulburări circulatorii în regiunea vertebrobazilară, mielinoliza pontină centrală. Leziunile fibrelor corticonucleare din regiunea pedunculilor cerebrali sunt adesea asociate cu accidente cerebrovasculare și tumori. Leziunile bilaterale mai localizate pe cale orală ale tractului corticonuclear sunt de obicei observate în procese difuze sau multifocale în ambele emisfere - boli vasculare ale creierului, boli demielinizante, encefalită, intoxicații, leziuni cerebrale și consecințele acestora.

Afectarea tractului corticonuclear al perechilor 9, 10, 12 de nervi cranieni duce la apariția unei imagini de paralizie centrală.

Clinică: se manifestă prin tulburări de deglutiție (disfagie), fonație (disfonie) și articulare a vorbirii (disartrie). Există o tendință la râs și plâns violent, care se datorează întreruperii bilaterale a fibrelor corticale descendente care conduc impulsuri inhibitoare.

Spre deosebire de paralizia bulbara, cu sindrom pseudobulbar, muschii paralizati nu se atrofiaza si nu exista reactie de degenerare. În același timp, reflexele asociate cu trunchiul cerebral nu sunt doar păstrate, ci și crescute patologic - palatinale, faringiene, tuse, gag. Prezența simptomelor automatismului oral este caracteristică.

Diagnosticul se bazează pe clinică. Diagnostic diferențial cu paralizie bulbară. Tratamentul și prognosticul depind de natura și severitatea bolii care a cauzat această afecțiune patologică.

16. Manifestari clinice leziuni ale lobului frontal al creierului .

Sindromul lobului frontal - denumirea comună un set de sindroame ale diferitelor structuri semnificative funcțional ale lobului frontal al emisferelor cerebrale. Fiecare dintre aceste sindroame poate fi prezentat în 2 variante - iritativ și prolaps. În plus, caracteristicile sindromului lobului frontal sunt influențate de legea privind asimetrie funcțională emisferele cerebrale, sindroame ale emisferelor stângi și drepte au diferențe semnificative. În conformitate cu această lege, emisfera stângă la persoanele dreptaci este responsabilă pentru funcții verbale(pentru stângaci - dimpotrivă), dreapta - pentru funcții non-verbale, gnostico-practice (pentru stângaci - dimpotrivă).

Sindromul secțiuni posterioare lob frontal. Apare atunci când sunt afectate următoarele câmpuri Brodmann: 6 (agrafie), 8 (rotația confortabilă a ochilor și a capului în sens opus și paralizie „corticală” a privirii laterale, aspantină, astazie-abazie), 44 (afazie motorie).

Sindromul compartimentului mijlociu. Apare atunci când zonele 9, 45, 46, 47 Brodmann sunt deteriorate. Principalele simptome ale acestui sindrom sunt tulburările mintale, care pot fi reprezentate de 2 sindroame principale:

· Sindrom apatico-abulic – lipsa de inițiativă pentru orice mișcare.

· Sindromul dezinhibat-euforic este opusul primului sindrom. Acestea. infantilism, prostie, euforie.

Alte simptome de deteriorare a părții mijlocii a lobului frontal pot include:

· Simptomul „facial facialis” (simptomul lui Vincent) – prezența insuficienței inervației faciale inferioare la plâns, râs, zâmbet.

· Fenomene de apucare – reflex Janiszewski (la cea mai mică atingere a suprafeței palmare, mâna se strânge reflex într-un pumn), reflex Robinson (fenomenul de apucare și urmărire obsesivă automată);

· Schimbări tipice de postură (reminiscență de postura parkinsoniană);

Sindromul sectiunea anterioara(stâlpi). Apare atunci când câmpurile 10 și 11 conform lui Brodmann sunt afectate. Simptomele principale ale acestui sindrom sunt tulburările de statică și coordonare, denumite ataxie frontală (deformarea corpului în repaus, depășire), adiadococineza și coordonarea afectată pe partea opusă leziunii, mai rar pe partea opusă leziunii. leziunea. Uneori, aceste simptome sunt denumite pseudocerebeloase. Ele diferă de cele cerebeloase adevărate prin intensitatea mai scăzută a tulburărilor, absența hipotoniei mușchilor membrelor și combinarea lor cu modificări ale tonusului muscular de tip extrapiramidal (rigoare, fenomene de „roată dințată” și „contracontinență”). Simptomele descrise sunt cauzate de afectarea căilor frontopontine și pontocerebeloase, care încep în primul rând la polii lobilor frontali.

Sindromul suprafeței inferioare. Este similar cu sindroamele părții mijlocii a lobului frontal și polului frontal, diferă prin prezența leziunii obligatorii a nervului olfactiv. Simptomul principal, pe lângă tulburările psihice (sindroame apatico-abulice sau dezinhibat-euforice), este hipo- sau anosmia (scăderea sau absența simțului olfactiv) pe partea laterală a leziunii. Când focarul patologic se extinde posterior, poate apărea sindromul Foster-Kennedy (atrofie primară a discului). nervul optic, pe partea laterală a leziunii, ca urmare a presiunii asupra nervului optic) și prezența discului optic congestiv. De asemenea, pot apărea dureri la percuție de-a lungul procesului zigomatic sau în regiunea frontală a capului și prezența exoftalmiei homolaterale la focar, indicând proximitatea proces patologic la baza craniului și la orbită.

Sindromul regiunii precentrale. Apare atunci când girusul precentral este deteriorat (4 și parțial 6 zone conform lui Brodmann), care este zona motorie a cortexului creier mare. Iată centrii funcțiilor motorii elementare - flexie, extensie, adducție, abducție, pronație, supinație etc. Sindromul este cunoscut în 2 variante:

· Varianta de iritare (iritare). Dă sindromul de epilepsie parțială (focală). Aceste convulsii (Jackson, Kozhevnikov) sunt exprimate prin convulsii clonice sau tonico-clonice, care pornesc stereotip dintr-o anumită parte a corpului conform proiecției somatotopice: iritația părților inferioare ale girusului precentral dă convulsii parțiale începând de la mușchii corpului. faringe, limbă și grupa facială inferioară (sindrom opercular - atacuri de mișcări de mestecat sau înghițire, lingerea buzelor, pocnit). Iritația unilaterală a scoarței cerebrale în regiunea mijlocului girusului precentral produce paroxisme clonico-tonice - sindrom iritativ al girusului central anterior - convulsii clonice sau clonico-tonice la nivelul brațului contralateral leziunii, începând de la părțile distale (mâna, degetele) celor din urmă. Iritația cortexului cerebral în regiunea lobulului paracentral provoacă apariția convulsiilor clonice sau clonico-tonice, începând de la mușchii piciorului părții opuse a corpului.

· Varianta de prolaps cerebral. Se manifestă ca o încălcare a funcției motorii voluntare - pareza centrală (paralizie). Un semn caracteristic al tulburărilor corticale ale funcției motorii este tipul monoplegic de paralizie sau pareză, o combinație de monopareză a brațului sau piciorului cu pareza centrală a mușchilor inervați de facial și nervii hipoglosi– sindrom de pierdere a funcțiilor girusului central anterior, cauzat de afectarea unilaterală a unei anumite zone a cortexului cerebral din regiunea girusului central anterior.

Neurologii vor evidenția următoarele cauze principale ale paraliziei pseudobulbare:

1. Boli vasculare care afectează ambele emisfere (stare lacunară cu hipertensiune, ateroscleroza; vasculita).
2. Patologia perinatală și trauma la naștere inclusiv.
3. Sindromul periaqueductal bilateral congenital.
4. Leziuni cerebrale.
5. Paralizia pseudobulbară episodică în sindromul opercular epileptiform la copii.
6. Boli degenerative care afectează piramidele și sisteme extrapiramidale: SLA, scleroză laterală primară, paraplegie spastică familială (rar), OPCA, boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, paralizie supranucleară progresivă, boala Parkinson, atrofie multisistem, alte boli extrapiramidale.
7. Boli demielinizante.
8. Consecințele encefalitei sau meningitei.
9. Neoplasm multiplu sau difuz (gliom).
10. Encefalopatie hipoxică (anoxică) („boala creierului revitalizat”).
11. Alte motive.

Boli vasculare

Bolile vasculare care afectează ambele emisfere sunt cele mai multe motiv comun paralizie pseudobulbară. Tulburările ischemice repetate ale circulației cerebrale, de obicei la persoanele de peste 50 de ani, cu hipertensiune arterială, ateroscleroză, vasculită, boli sistemice, boli de inimă și sânge, infarcte cerebrale lacunare multiple etc., de regulă, duc la o imagine de paralizie pseudobulbară. . Acesta din urmă se poate dezvolta uneori cu un singur accident vascular cerebral, aparent din cauza decompensării vasculare latente insuficiență cerebralăîn cealaltă emisferă. Cu paralizia pseudobulbară vasculară, aceasta din urmă poate fi însoțită de hemipareză, tetrapareză sau insuficiență piramidală bilaterală fără pareză. Dezvăluit boala vasculara creier, de obicei confirmat prin RMN.

Patologia perinatală și traumatisme la naștere

Din cauza hipoxiei sau asfixiei perinatale, precum și traumatisme la naștere, diverse forme ale copilăriei paralizie cerebrală(paralizie cerebrală) cu dezvoltarea spastic-paretic (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), diskinetic (în principal distonic), atactic și sindroame mixte, inclusiv cu o imagine de paralizie pseudobulbară. Pe lângă leucomalacia periventriculară, acești copii au adesea infarct hemoragic unilateral. Mai mult de jumătate dintre acești copii prezintă simptome de retard mintal; se dezvoltă aproximativ o treime Crize de epilepsie. Istoricul conține de obicei indicii ale patologia perinatală, întârzierea dezvoltării psihomotorii și în starea neurologică sunt relevate simptome reziduale ale encefalopatiei perinatale.

Diagnostic diferentiat Paralizia cerebrală include unele tulburări metabolice degenerative și ereditare (acidurie glutaric tip I; deficit de arginază; distonie dopa-responsiva; hiperekplexie (cu rigiditate); boala Lesch-Nyhan), precum și hidrocefalie progresivă, hematom subdural. RMN-ul detectează anumite anomalii ale creierului la aproape 93% dintre pacienții cu paralizie cerebrală.

Sindromul congenital de apeduct bilateral

Acest defect apare la copii practica neurologica. Conduce (ca și scleroza bilaterală congenitală a hipocampului) la o tulburare pronunțată dezvoltarea vorbirii, care uneori imită chiar și autismul copilăriei și imaginea de paralizie pseudobulbară (în principal cu tulburări de vorbire și disfagie). Retardarea mintală și crizele epileptice sunt observate în aproximativ 85% din cazuri. RMN-ul evidențiază o malformație a girului perisilvian.

Leziuni cerebrale traumatice severe (TBI)

Leziunile cerebrale traumatice severe la adulți și copii conduc adesea la diferite tipuri de sindrom piramidal (mono-, hemi-, tri- și tetrapareză spastică sau plegie) și tulburări pseudobulbare cu tulburări severe de vorbire și deglutiție. Asocierea cu un istoric de traumă nu lasă loc pentru îndoieli diagnostice.

Epilepsie

Paralizia pseudobulbară episodică a fost descrisă la copiii cu sindrom opercular epileptiform (apraxie orală paroxistică, disartrie și salivare), observată la faza lenta somn de noapte. Diagnosticul este confirmat de descărcări epileptice în EEG în timpul unui atac nocturn.

Boli degenerative

Mulți boli degenerative, care apar cu implicarea sistemelor piramidal si extrapiramidal, poate fi insotita de sindrom pseudobulbar. Astfel de boli includ laterale scleroza amiotrofică, paralizie supranucleară progresivă (aceste forme ca cauze ale sindromului pseudobulbar sunt mai frecvente decât altele), scleroză laterală primară, paraplegie spastică familială (rar duce la sindrom pseudobulbar sever), boala Pick, boala Creutzfeldt-Jakob, boala Parkinson, parkinsonismul secundar, atrofie multiplă a sistemului, mai rar - alte boli extrapiramidale.

Boli demielinizante

Bolile demielinizante implică adesea tracturile corticobulbare pe ambele părți, ducând la sindrom pseudobulbar (scleroză multiplă, encefalomielita post-infecțioasă și postvaccinare, leucoencefalopatie multifocală progresivă, panencefalită sclerozantă subacută, complex SIDA-demență, adestrofirenodiodii).

Aceeași grupă („boli cu mielină”) include boli metabolice mielina (boala Pelizius-Merzbacher, boala Alexander, leucodistrofie metacromatică, leucodistrofie globoidă).

Consecințele encefalitei și meningitei

Encefalita, meningita și meningoencefalita, împreună cu alte sindroame neurologice, pot include și sindromul pseudobulbar în manifestările lor. Simptomele unei leziuni cerebrale infecțioase subiacente sunt întotdeauna identificate.

Gliom multiplu sau difuz

Unele variante ale gliomului trunchiului cerebral prezintă variabile simptome cliniceîn funcție de locația sa în părțile caudale, mijlocii (pons) sau bucale ale trunchiului cerebral. Cel mai adesea, această tumoră debutează în copilărie (în 80% din cazuri înainte de vârsta de 21 de ani) cu simptome de implicare a unuia sau mai multor nervi cranieni (de obicei VI și VII pe o parte), hemipareză sau parapareză progresivă și ataxie. Uneori, simptomele de conducere preced afectarea nervilor cranieni. Apar dureri de cap, vărsături și umflarea fundului de ochi. Se dezvoltă sindromul pseudobulbar.

Diagnostic diferentiat cu formă pontină scleroză multiplă, malformații vasculare (de obicei hemangiom cavernos) și encefalită a trunchiului cerebral. ÎN diagnostic diferentiat RMN oferă asistență semnificativă. Este important să se facă distincția între formele focale și difuze de gliom (astrocitom).

Encefalopatie hipoxică (anoxică).

Encefalopatie hipoxică cu gravă complicatii neurologice tipic pentru pacienții care au experimentat masuri de resuscitare după asfixie, moarte clinică, lung stare comatoasăși așa mai departe. Consecințele hipoxiei severe, pe lângă coma prelungită în perioada acută, includ mai multe opțiuni clinice, inclusiv demența cu (sau fără) sindroame extrapiramidale, ataxie cerebeloasă, sindroame mioclonice, sindromul amnestic Korsakoff. Considerat separat encefalopatie postanoxică întârziată cu un rezultat prost.

Uneori există pacienți cu encefalopatie hipoxică care au persistentă efecte reziduale constau în hipokinezie predominantă a funcţiilor bulbare (disartrie hipocinetică şi disfagie) pe fondul hipokineziei şi hipomimiei generale minim exprimate sau complet regresive (această variantă a tulburărilor pseudobulbare se numeşte „sindrom pseudobulbar extrapiramidal” sau „sindrom pseudopseudobulbar”). Acești pacienți nu prezintă anomalii la nivelul membrelor și trunchiului, dar sunt invalidați din cauza manifestărilor menționate mai sus ale unui sindrom pseudobulbar particular.

Alte cauze ale sindromului pseudobulbar

Uneori sindromul pseudobulbar se manifestă ca componentă mai extins sindroame neurologice. De exemplu, sindromul pseudobulbar în imaginea mielinolizei pontine centrale ( malignitate, insuficienta hepatica, sepsis, alcoolism, cronic insuficiență renală, limfom, cașexie, deshidratare severă și tulburări electrolitice, pancreatită hemoragică, pelagra) și sindromul „omul blocat” suprapus (ocluzia arterei bazilare, leziune cerebrală traumatică, encefalită virală, encefalită post-vaccinare, tumoră, hemoragie centrală, mielinoliza pontină).

Mielinoliza pontină centrală este un sindrom rar și potențial fatal care se manifestă prin dezvoltarea rapidă a tetraplegiei (din cauza bolii medicale sau a encefalopatiei Wernicke) și a paraliziei pseudobulbare din cauza demielinizării. departamentele centrale punte, care este vizibilă pe RMN și, la rândul său, poate duce la sindromul „blocat”. Sindromul „omul blocat” (sindromul de izolare, sindromul de deeferentare) este o afecțiune în care deeferentarea motorie supranucleară selectivă duce la paralizia tuturor celor patru membre și a părților caudale ale inervației craniene fără afectarea conștienței. Sindromul se manifestă prin tetraplegie, mutism (afonie și anartrie de origine pseudobulbară) și incapacitatea de a înghiți în timp ce este conștient; în acest caz, posibilitatea de comunicare este limitată doar de mișcările verticale ale ochilor și pleoapelor. CT sau RMN evidențiază distrugerea părții medioventrale a puțului.