Boli nervoase - tulburări de mișcare. Tulburări psihogenice de mișcare (diagnostic) Tulburări de mișcare în neurologie

INSTITUTUL MEDICAL DE STAT GRODNO

DEPARTAMENTUL NEUROLOGIE

LECTURA

Subiect: SIndroame de tulburare de mișcare.

PARALIZIA PERIFERICA SI CENTRALA.


Scopul de învățare . Luați în considerare organizarea mișcărilor în procesul de evoluție a sistemului nervos, anatomie, fiziologie și diagnosticul topic al tulburărilor de mișcare.

1
Conținutul prelegerii (2). 1. Evoluția sistemului nervos, definiția și tipurile de tulburări motorii. 2. Tulburări de mișcare periferică. 3. Sindroame ale tulburărilor de mișcare centrală. 4. Diagnosticul diferenţial al paraliziei.

Grodno, 1997

Circulaţie- una dintre principalele manifestări ale vieții, atât la cea mai primitivă creatură, cât și la un organism extrem de organizat, care este omul. Pentru a înțelege funcțiile motorii complexe ale unei persoane, este necesar să ne amintim pe scurt etapele de dezvoltare prin care a trecut sistemul nervos în procesul de evoluție de la cele mai simple forme la cea mai diferențiată formă la om.

O creatură primitivă nu are diferențierea într-un receptor - care percepe iritația și un efector - aparat de reacție. Odată cu apariția unei celule ganglionare, devine posibilă transmiterea informațiilor de la organul receptor către celula musculară. În stadiul inițial de dezvoltare a sistemului nervos central, independența aparatului nervos continuă să existe în segmentele sale individuale, fiecare dintre ele se referă în principal la un metamer specific al corpului. Celula motorie situată ventral, care se dezvoltă ulterior în celula cornului anterioară, este inițial în comunicare numai cu aparatul centripet periferic, receptor și terminal efector al aceluiași segment.

Următoarea etapă de dezvoltare este apariția conexiunilor intersegmentare între celula motrică a cornului anterior și aparatul receptor nu numai a segmentelor adiacente, ci și îndepărtate ale măduvei spinării, ceea ce duce la o complicație a funcției motorii. Odată cu dezvoltarea în continuare a creierului, se adaugă căi care servesc la reglarea funcției celulelor motorii ale cornului anterior din părțile superioare ale sistemului nervos. Astfel, organul vederii are o influență reglatoare asupra celulei motorii a cornului anterior prin tractus tecto-spinalis, organul echilibrului prin tractus vestibulo-spinalis, cerebelul - prin tractus rubro-spinalis și formațiunile subcorticale - prin tractus reticulo-spinalis. Astfel, celula cornului anterior este influențată de o serie de sisteme importante pentru mișcare și tonusul muscular, conectate pe de o parte cu toți mușchii, iar pe de altă parte, prin tuberculul optic și substanța reticulară cu tot aparatul receptor.

În timpul dezvoltării filogenetice ulterioare, apare calea cea mai importantă - tractus cortico-spinalis piramidal, care își are originea în principal în girusul central anterior al cortexului cerebral și, spre deosebire de căile enumerate mai sus, care contribuie la implementarea mișcărilor de masă mari, conduce impulsuri către celulele coarnelor anterioare pentru mișcările cele mai diferențiate, voluntare.

În consecință, celula cornului anterior este ca un bazin în care curg multe iritații, dar din care curge un singur flux de impulsuri către mușchi - aceasta este calea motorie finală. Celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării din trunchiul cerebral corespund celulelor nucleilor nervilor cranieni motori.

Devine evident că aceste tulburări de mișcare sunt fundamental diferite în funcție de faptul dacă calea motorie finală sau oricare dintre căile care o reglează sunt afectate.

Tulburări de mișcare poate fi împărțit în următoarele tipuri:

• 
  paralizie din cauza leziunilor neuronilor motori bulbari sau spinali;

• 
  paralizie din cauza afectarii neuronilor corticospinali, corticobulbari sau descendente (subcorticospinali);
• 
  tulburări de coordonare (ataxie) ca urmare a leziunilor fibrelor aferente și eferente ale sistemului cerebelos;
• 
  tulburări ale mișcării și poziției corpului din cauza leziunilor sistemului extrapiramidal;
• 
  apraxie sau tulburări non-paralitice ale mișcărilor direcționate către un scop datorate leziunilor anumitor zone ale creierului.

Această prelegere discută despre simptomele obiective și subiective care se dezvoltă ca urmare a leziunilor neuronilor motori periferici, corticospinali și a altor sisteme de conducere ale creierului și măduvei spinării.

Definiții ale tulburărilor de mișcare.
În practica medicală de zi cu zi, următoarea terminologie este folosită pentru a caracteriza tulburările de mișcare:

• 
  paralizie (plegie) - absența completă a mișcărilor active din cauza întreruperii uneia sau mai multor căi motorii care merg de la creier la fibra musculară;
• 
  pareză - limitarea miscarilor active datorita scaderii fortei musculare.

Pe lângă slăbiciune, o deficiență funcțională importantă este pierderea mișcărilor lin.

Tulburări de mișcare periferică.
Paralizia neuronului motor periferic este cauzată de blocarea sau distrugerea fiziologică a celulelor cornului anterior sau a axonilor acestora din rădăcinile și nervii anterioare. Principalele semne clinice ale afectarii neuronului motor periferic sunt:

• 
  hipoareflexie - pierderea reflexelor tendinoase;
• 
  hipo-atonie - letargie și pierderea tonusului mușchilor afectați;
• 
  atrofie degenerativă, musculară (calitativă și cantitativă), 70-80% din masa musculară totală;
• 
  sunt afectate atât grupele musculare, cât și mușchii individuali;
• 
  reflexul plantar, dacă este evocat, este de tip normal, de flexie;
• 
  fasciculații, electromiografia arată o scădere a numărului de unități motorii, fibrilație.

Simptomele obiective și subiective ale leziunii neuronului motor periferic variază în funcție de localizarea procesului patologic . Un diagnostic de actualitate se formează pe baza cunoașterii simptomelor caracteristice leziunii diferitelor părți ale neuronului motor periferic (coarne anterioare ale măduvei spinării - rădăcini motorii - nervi).

Sindroame de afectare a coarnelor anterioare. Se caracterizează prin prezența tulburărilor motorii periferice fără tulburări senzoriale. Se observă paralizia mușchilor inervați de diferiți nervi. Distribuția asimetrică a paraliziei este deosebit de tipică. Cu un proces patologic neterminat, sunt posibile fibrilații cu modificări corespunzătoare ale EMG. Deteriorarea celulelor cornului anterior afectează rar întreaga lungime a măduvei spinării. De obicei, procesul este limitat la una sau alta zonă, adesea caracteristică formelor individuale de boală.

Sindromul de deteriorare a celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării este cel mai important în clinică poliomielita, una dintre bolile grave și deja comune ale copilăriei. Vorbim despre o infecție virală acută, al cărei agent cauzal are o afinitate semnificativă pentru celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării și nucleii motori ai trunchiului. După o perioadă infecțioasă generală acută relativ scurtă, se dezvoltă paralizia periferică, care la început este mai răspândită, apoi concentrată în segmente limitate, unde modificările distructive ale celulelor coarnelor anterioare sunt deosebit de puternice.

Procesul se caracterizează prin localizare împrăștiată la diferite niveluri. Adesea este limitat la o parte și afectează unii dintre mușchii care aparțin aceluiași segment al coloanei vertebrale. Capetele distale ale membrelor sunt afectate mai rar. Mult mai des, paralizia este localizată în secțiunile proximale: pe brațe - în mușchiul deltoid, în mușchii umerilor, pe picioare - în cvadriceps, în mușchii centurii pelvine. Cu poliomielita, nu numai mușchii se atrofiază, ci și creșterea oaselor membrului afectat corespunzător este afectată. Caracterizat prin areflexie persistentă, în funcție de segmentele afectate.

Deteriorarea celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării localizate în regiunea cervicală este caracteristică unei alte infecții neurovirale - encefalita transmisă de căpușe de primăvară-vară. Boala apare în lunile de primăvară și vară și se dezvoltă acut la 10-15 zile de la mușcătura căpușei. Pe fondul simptomelor infecțioase generale ale bolii, deja în primele zile se poate observa apariția unei paralizii, inițial larg răspândită, care implică brațele și centura scapulară, ulterior limitată de obicei la mușchii gâtului, brâului scapular și brațelor proximale. Atrofia se dezvoltă precoce, adesea cu spasme fibrilare. Paralizia mușchilor picioarelor și trunchiului este rară.

Sindromul cornului anterior este principalul semn clinic Amiotrofia spinală Werdnig-Hoffmann . Boala aparține grupului ereditar. Primele simptome apar în a doua jumătate a vieții. Pareza flască este inițial localizată la nivelul picioarelor, apoi se extinde rapid la mușchii trunchiului și ai brațelor. Tonusul muscular și reflexele tendinoase dispar. Fasciculațiile și fibrilația limbii cu dezvoltarea paraliziei bulbare sunt tipice. Rezultat fatal la 14-15 ani.

Sindromul cornului anterior face parte din tabloul unei boli care nu se limitează la neuronul periferic, ci se extinde și la neuronul motor central - tractul piramidal. Apare un tablou clinic scleroza laterala amiotrofica , caracterizată prin amiotrofie și simptome piramidale cu dezvoltarea ulterioară a paraliziei bulbare.

În unele cazuri, sindromul cornului anterior face parte din tabloul clinic al unor boli precum siringomielie, tumoare intramedulară a măduvei spinării.

Sindroamele leziunilor radiculare anterioare. Bolile rădăcinilor anterioare se caracterizează prin paralizie atrofică, care este dificil de distins de paralizia cauzată de deteriorarea celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Trebuie remarcat în special faptul că atrofiile pur radiculare nu sunt niciodată însoțite de spasme fibrilare. În acest caz, pot fi observate contracții musculare fasciculare mai grosiere. Deoarece rădăcinile anterioare sunt de obicei afectate ca urmare a unei boli a membranelor sau vertebrelor măduvei spinării, împreună cu sindromul rădăcinii anterioare, simptomele de la rădăcinile posterioare, coloana vertebrală și măduva spinării sunt aproape întotdeauna prezente.

Sindroame de leziune a plexului. Rădăcinile anterioare și posterioare ale măduvei spinării, unite la nivelul foramenului intervertebral, formează nervul spinal, care, la ieșirea din coloană vertebrală, se împarte în ramuri anterioare și posterioare. Ramurile posterioare ale nervilor spinali merg la piele și mușchii gâtului și spatelui. Ramurile anterioare, anastomozându-se între ele, formează plexuri în regiunile cervicale și lombo-sacrale.

Sindromul plexului cervical (C1-C4) se caracterizează prin paralizii musculare cervicale profunde combinate cu paralizie sau simptome ale nervului frenic. Apare cu tumori, ganglioni limfatici măriți, purulente și alte procese în zona vertebrelor cervicale superioare, cancer pulmonar, anevrisme ale aortei și arterei subclaviei. Sindroamele plexului brahial se manifestă ca o combinație de paralizie a mușchilor individuali aparținând unor nervi diferiți. Atunci când întregul plex brahial este afectat din cauza unei luxații a umărului sau a unei fracturi a claviculei, a unei plăgi împușcate sau a unui traumatism la naștere, toți mușchii, atât centura scapulară, cât și membrul superior, sunt afectați.

Conform diviziunii topografice a plexului în două părți, se disting clinic două forme principale de paralizie a plexului brahial. superior (Erb-Duchenne) Și mai jos (Dezherina-Klumpke ). Tipul superior de paralizie a plexului se dezvoltă atunci când o zonă specifică de deasupra claviculei este deteriorată la un deget lateral de mușchiul sternocleidomastial (punctul Erb), unde nervii cervicali al 5-lea și al 6-lea se unesc pentru a forma un plex. În acest caz, ridicarea și răpirea brațului și îndoirea cotului sunt imposibile. Cu paralizia inferioară, care apare mult mai puțin frecvent decât paralizia superioară, mușchii mici ai mâinii și mușchii individuali ai suprafeței palmare a antebrațului suferă.

Sindromul plexului lombosacral se manifestă prin simptome de afectare a nervilor femurali și sciatici. Factorii etiologici sunt tumorile și fracturile pelvine, abcesele și ganglionii retroperitoneali măriți.

Sindroame ale tulburărilor de mișcare centrală.
Paralizia centrală apare din cauza leziunilor neuronilor corticospinali, corticobulbari și subcorticospinali. Tractul corticospinal provine din celulele Betz gigantice și mici ale girusului central anterior, zona premotorie a girusului frontal superior și postcentral și reprezintă singura legătură directă între creier și măduva spinării. Fibrele către nucleii nervilor cranieni sunt separate la nivelul creierului mediu, unde traversează linia mediană și sunt direcționate pe partea opusă nucleilor corespunzători din trunchiul cerebral. Încrucișarea tractului corticospinal are loc la limita medulei oblongate și măduva spinării. Două treimi din calea piramidală se intersectează. Ulterior, fibrele sunt direcționate către celulele motorii ale coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Paralizia centrală apare atunci când cortexul cerebral, substanța albă subcorticală, capsula internă, trunchiul cerebral sau măduva spinării este afectată și se caracterizează prin următoarele semne clinice generale:

• 
  creșterea tonusului muscular în funcție de tipul de spasticitate (fenomenul „jackknife”);
• 
  hiperreflexia profundă și areflexia reflexelor superficiale;
• 
  atrofie musculară cantitativă moderată (din inactivitate);
• 
  simptome patologice de tip extensor (Babinsky) și flexie (Rossolimo);
• 
  întărirea reflexelor de protecție;
• 
  prezența sinkinezei patologice (mișcări prietenoase);

Când tractul corticospinal este afectat la om, distribuția paraliziei va fi diferită în funcție de localizarea leziunii și de natura procesului patologic (acut, cronic). Astfel, leziunile girusului central anterior se caracterizează prin convulsii focale și pareză centrală sau paralizie a unui membru pe partea opusă; pentru procesul subcortical - hemipareză contralaterală cu predominanță la nivelul brațului sau piciorului; pentru capsula internă - hemiplegie cu evoluție ulterioară în poziția Wernicke-Mann; pentru trunchiul cerebral - hemiplegie cu afectare a nucleilor nervilor cranieni (sindroame alternante) si pentru maduva spinarii - hemimonopareza - plegie (in functie de nivelul de afectare). Severitatea tulburărilor de mișcare în fiecare caz specific variază foarte mult și depinde de multe motive.

Pierderea bilaterală a funcției corticobulbare. căile (de la cortex la nucleii nervilor cranieni) oferă o imagine a paraliziei pseudobulbare cu o tulburare de mestecat, înghițire și disartrie (deficiență de vorbire din cauza paraliziei mușchilor implicați în articulație). În același timp, fața este ammimică, gura este întredeschisă și saliva curge din ea. Spre deosebire de paralizia bulbară, mușchii masticației și mușchii limbii nu sunt atrofici și nu există convulsii fibrilare. Toate reflexele tendinoase ale feței sunt crescute. Caracteristici sunt râsul violent și plânsul. Paralizia pseudobulbară este cauzată de leziuni emisferice bilaterale, deseori dezvoltându-se în momente diferite. Combinația de paralizie pseudobulbară cu tetraplegie poate apărea atunci când este afectată baza puțului.

Deteriorarea neuronului central al căii motorii apare în multe boli ale creierului și ale măduvei spinării, în special, în diferite tipuri de patologie vasculară (accident vascular cerebral), scleroză multiplă, scleroză laterală amiotrofică, traumatisme, tumori, abcese și encefalită.

Diagnosticul diferențial al paraliziei.

La diagnosticarea paraliziei, trebuie să se țină cont de localizarea și distribuția slăbiciunii musculare. Prezența sau absența atrofiei musculare la nivelul membrului paretic poate fi un indiciu diagnostic.

Monoplegia. Trebuie amintit că imobilitatea prelungită a unui membru poate duce la atrofia acestuia. Cu toate acestea, în acest caz, atrofia nu atinge de obicei același grad de severitate ca și în cazul bolilor care duc la denervarea musculară. Reflexele tendinoase nu se modifică. Excitabilitatea electrică și EMG diferă puțin de normă.

Cea mai frecventă cauză a monoplegiei fără o scădere a masei musculare este afectarea cortexului cerebral. Când tractul corticospinal este deteriorat la nivelul capsulei, trunchiului și măduvei spinării, sindromul monoplegiei apare rar, deoarece fibrele care merg către membrele superioare și inferioare în aceste secțiuni sunt situate compact. Cea mai frecventă cauză a monoplegiei este afectarea vaselor cortexului cerebral. În plus, unele leziuni, tumori și abcese pot provoca simptome similare. Slăbiciunea la un membru, în special la cel inferior, se poate dezvolta cu scleroza multiplă și tumori ale coloanei vertebrale, mai ales în stadiile incipiente ale bolii.

Paralizia, însoțită de atrofie musculară, este caracteristică unui proces patologic la nivelul măduvei spinării, rădăcinilor sau nervilor periferici. Nivelul de deteriorare poate fi determinat de natura distribuției slăbiciunii în mușchi, precum și de utilizarea unor metode suplimentare de diagnostic paraclinic (CT, RMN și altele). Monoplegia brahială atrofică poate apărea cu leziuni ale plexului brahial, poliomielita, siringomielie și scleroza laterală amiotrofică. Monoplegia femurală este mai frecventă și poate fi cauzată de afectarea măduvei spinării toracice și lombare din cauza traumatismelor, tumorii, mielitei, sclerozei multiple. Paralizia unilaterală a membrelor inferioare poate rezulta din comprimarea plexului lombo-sacral de către o tumoră retroperitoneală.

Hemiplegie. Cel mai adesea, paralizia la om se exprimă prin apariția slăbiciunii unilaterale a membrelor superioare și inferioare și jumătate a feței. Localizarea leziunii este determinată de obicei de manifestările neurologice corespunzătoare. Printre cauzele hemiplegiei predomină leziunile vaselor cerebrale și ale trunchiului cerebral (accident vascular cerebral). Cauzele mai puțin semnificative includ traumatisme (contuzie cerebrală, hematoame epidurale și subdurale, tumori cerebrale, abcese, encefalită, boli demielinizante, complicații după meningită).

Paraplegie. Paralizia ambelor extremități inferioare se poate dezvolta din cauza leziunilor măduvei spinării, rădăcinilor spinării și nervilor periferici. De regulă, în cazul leziunilor acute ale măduvei spinării, apare paralizia tuturor mușchilor sub acest nivel. În cazul unei leziuni extinse a substanței albe, tulburările senzoriale apar adesea sub nivelul leziunii, iar funcția sfincterelor vezicii urinare și intestinelor este afectată. Apare adesea un bloc intermitent al coloanei vertebrale (bloc dinamic, proteine ​​crescute sau citoză). Odată cu debutul acut al bolii, uneori apar dificultăți în diagnosticul diferențial de paralizia neuronală, deoarece în orice proces acut șocul spinal poate duce la areflexie completă.

Cele mai frecvente cauze ale paraplegiei acute (sau tetraplegiei) sunt hematomielia spontană datorată malformațiilor vasculare ale măduvei spinării, tromboza arterei spinale anterioare cu infarct, anevrismul de aortă disectivă, ocluzia arterelor spinale cu infarct ulterior (mielomalacia), măduva spinării. leziuni și metastaze tumorale.

Dezvoltarea subacută (rareori acută) a paraplegiei se observă în mielita post-vaccinare și post-infecțioasă, mielita acută demielinizantă (boala Devik), mielita necrozantă, precum și abcesul epidural cu compresie a măduvei spinării.

Paraplegia cronică se poate dezvolta cu scleroza multiplă, tumora măduvei spinării, hernia de disc intervertebral al coloanei cervicale, procese infecțioase epidurale cronice, paraplegie spastică familială, siringomielie. Sursa paraplegiei cronice asimetrice poate fi meningiomul parasagital.

Tetraplegie. Cauzele posibile ale tetraplegiei sunt similare cu cele ale paraplegiei, cu excepția faptului că această leziune a măduvei spinării este cel mai adesea localizată la nivelul măduvei cervicale.

Paralizie izolata. Paralizia unui grup muscular izolat indică afectarea unuia sau mai multor nervi periferici. Diagnosticul unei leziuni nervoase periferice individuale se bazează pe prezența slăbiciunii sau paraliziei unui mușchi sau a unui grup de mușchi și pe deteriorarea sau pierderea senzației în zona de inervare a nervului de interes. Cercetarea EMG are o valoare diagnostică semnificativă.

Pentru a efectua un act motor, este necesar ca un impuls din zona motorie a cortexului să fie nestingherit către mușchi. Dacă tractul cortico-muscular este deteriorat în orice parte a acestuia (zona motorie a cortexului cerebral, tractul piramidal, celulele motorii ale măduvei spinării, rădăcina anterioară, nervul periferic), conducerea impulsului devine imposibilă. , iar mușchii corespunzători nu mai pot lua parte la mișcare - devine paralizat. Astfel, paralizia sau plegia este absența mișcării într-un mușchi sau grupe musculare ca urmare a unei întreruperi a căii reflexului motor. Pierderea incompletă a mișcării (limitarea volumului și a forței sale) se numește pareză.

În funcție de prevalența paraliziei, există monoplegie (paralizia unui membru), hemiplegie (paralizia unei jumătăți a corpului), paraplegie (paralizia ambelor brațe sau picioare), tetraplegie (paralizia tuturor celor patru membre). Atunci când neuronul motor periferic și conexiunile sale cu mușchiul (nervul periferic) sunt deteriorate, apare paralizia periferică. Când neuronul motor central și conexiunea sa cu neuronul periferic sunt deteriorate, se dezvoltă paralizia centrală. Caracteristicile calitative ale acestor paralizii sunt diferite (Tabelul 1).

tabelul 1

Caracteristicile clinice ale paraliziei centrale și periferice

Simptome de paralizie	Paralizie centrală	Paralizie periferică
Tonusului muscular
Reflexe	Reflexele tendinoase sunt crescute, reflexele abdominale sunt reduse sau pierdute	Reflexele tendoanelor și ale pielii sunt pierdute sau reduse
Reflexe patologice		Nici unul
Mișcări prietenoase (sincinezie)		Absent
Amiotrofie	Absent	Exprimat
reacție de renaștere	Absent

Paralizie periferică

Paralizia periferică se caracterizează prin următoarele simptome principale: absența reflexelor sau scăderea acestora (hiporeflexie, areflexie), scăderea sau absența tonusului muscular (atonie sau hipotonie), atrofie musculară. În plus, modificări ale excitabilității electrice, numite reacție de degenerare, se dezvoltă în mușchii paralizați și nervii afectați. Profunzimea modificărilor în excitabilitatea electrică permite să se judece severitatea leziunii în paralizia periferică și prognosticul. Pierderea reflexelor și atoniei se explică prin întreruperea arcului reflex; o astfel de pauză a arcului duce la pierderea tonusului muscular. Din același motiv, reflexul corespunzător nu poate fi evocat. Atrofia musculară, sau pierderea bruscă în greutate, se dezvoltă din cauza deconectarii mușchiului de neuronii măduvei spinării; din acești neuroni, impulsurile curg prin nervul periferic către mușchi, stimulând metabolismul normal în țesutul muscular. Odată cu paralizia periferică, se pot observa contracții fibrilare în mușchii atrofiați sub formă de contracții rapide ale fibrelor musculare individuale sau ale unor mănunchiuri de fibre musculare (smușcări fasciculare). Ele sunt observate în procesele patologice cronice progresive în celulele neuronilor motori periferici.

Deteriorarea unui nerv periferic duce la paralizia periferică a mușchilor inervați de acest nerv. În acest caz, în aceeași zonă se observă și tulburări senzoriale și tulburări autonome, deoarece nervul periferic este amestecat - prin el trec fibrele motorii și senzoriale. Ca urmare a deteriorării rădăcinilor anterioare, apare paralizia periferică a mușchilor inervați de această rădăcină. Afectarea coarnelor anterioare ale măduvei spinării determină paralizia periferică a mușchilor din zonele de inervație de către acest segment.

Astfel, deteriorarea coarnelor anterioare ale măduvei spinării în zona îngroșării cervicale (al cincilea - al optulea segmente cervicale și primul toracic) duce la paralizia periferică a brațului. Afectarea coarnelor anterioare ale măduvei spinării la nivelul măririi lombare (toate segmentele lombare și primul și al doilea sacral) determină paralizia periferică a piciorului. Dacă îngroșarea cervicală sau lombară este afectată de ambele părți, atunci se dezvoltă paraplegia superioară sau inferioară.

Un exemplu de paralizie a membrelor periferice este paralizia care apare cu poliomielita, o boală infecțioasă acută a sistemului nervos (vezi capitolul 7). În cazul poliomielitei, se poate dezvolta paralizia picioarelor, brațelor și mușchilor respiratori Când sunt afectate segmentele cervicale și toracice ale măduvei spinării, se observă paralizia periferică a diafragmei și a mușchilor intercostali, ducând la insuficiență respiratorie. Deteriorarea îngroșării superioare a măduvei spinării duce la paralizia periferică a brațelor, iar cea inferioară (îngroșarea lombară) duce la paralizia picioarelor.

Pagina 13 din 114

PRINCIPALE SIMPTOME și SINDROME ÎN BOLI ALE SISTEMULUI NERVOS
capitolul 4
4.1. TULBURĂRI MOTORII

Mișcările voluntare ale unei persoane sunt efectuate datorită contracției unui grup de mușchi scheletici și relaxării unui alt grup, care apar sub controlul sistemului nervos. Reglarea mișcărilor este realizată de un sistem complex, care include zonele motorii ale cortexului cerebral, formațiunile subcorticale, cerebelul, măduva spinării și nervii periferici. Corectitudinea mișcărilor este controlată de sistemul nervos central cu ajutorul unor terminații senzoriale speciale (proprioceptori) localizate în mușchi, tendoane, articulații, ligamente, precum și organe senzoriale îndepărtate (viziunea, aparatul vestibular), semnalând creierului despre toate modificările de poziție ale corpului și ale părților sale individuale. Atunci când aceste structuri sunt afectate pot apărea diverse tulburări motorii: paralizii, convulsii, ataxie, tulburări extrapiramidale.

4.1.1. Paralizie

Paralizia este o tulburare a mișcărilor voluntare cauzată de afectarea inervației mușchilor.
Termenii paralizie și plegie înseamnă de obicei o lipsă completă a mișcării active. Cu paralizia-pareza parțială, mișcările voluntare sunt posibile, dar volumul și puterea lor sunt reduse semnificativ. Pentru a caracteriza distribuția paraliziei (pareza), se folosesc următoarele prefixe: „hemi” - înseamnă implicarea unui braț și a unui picior pe o parte, dreapta sau stânga, „para” - ambele membre superioare (parapareza superioară) sau ambele membre inferioare (parapareza inferioară), „trei” - trei membre, „tetra”, - toate cele patru membre. Din punct de vedere clinic și fiziopatologic, se disting două tipuri de paralizie.
Paralizia centrală (piramidală) este asociată cu deteriorarea neuronilor motori centrali, ale căror corpuri sunt situate în zona motorie a cortexului, iar procesele lungi urmează ca parte a tractului piramidal prin capsula internă, trunchiul cerebral, coloanele laterale. a măduvei spinării până la coarnele anterioare ale măduvei spinării (Fig. 4.1). Următoarele simptome sunt caracteristice paraliziei centrale.

Orez. 4.1. Calea motorie descendentă de la cortex la nucleii nervilor cranieni și măduva spinării (tract piramidal). *

* Tonus crescut (“spasm”) a muschilor paralizati - Spasticitate. Spasticitatea este detectată în timpul mișcărilor pasive ca rezistență crescută a mușchiului la întinderea acestuia, care este vizibilă mai ales la începutul mișcării și este apoi depășită în timpul mișcărilor ulterioare. Această rezistență care dispare odată cu mișcarea se numește fenomenul „jackknife”, deoarece este similar cu ceea ce se întâmplă la deschiderea lamei unui jackknife. De obicei, este cel mai pronunțat la mușchii flexori ai brațului și mușchii extensori ai piciorului, prin urmare, cu paralizia spastică, se formează o contractură de flexie la nivelul brațelor, iar o contractură extensoră la nivelul picioarelor. Paralizia însoțită de creșterea tonusului muscular se numește spastică.

1. Revitalizarea reflexelor tendinoase (hiperreflexie) la membrele paralizate.
2. Clonusul (repetarea contracțiilor ritmice ale mușchilor care apar după întinderea rapidă; un exemplu este clonusul piciorului, observat după dorsiflexie rapidă).
3. Reflexe patologice (reflexe picioare ale lui Babinsky, Oppenheim, Gordon, Rossolimo, reflexul carpian al lui Hoffmann etc. - vezi secțiunea 3.1.3). Reflexele patologice se observă în mod normal la copiii sănătoși sub 1 an, când formarea părților centrale ale sistemului motor nu a fost încă finalizată; ele dispar imediat după mielinizarea tracturilor piramidale.
4. Lipsa pierderii rapide în greutate în mușchii paralizați.

Spasticitatea, hiperreflexia, clonusul și reflexele patologice ale piciorului apar din cauza eliminării efectului inhibitor al tractului piramidal asupra aparatului segmentar al măduvei spinării. Acest lucru duce la dezinhibarea reflexelor care sunt închise prin măduva spinării.
În primele zile ale bolilor neurologice acute, cum ar fi accidente vasculare cerebrale sau leziuni ale măduvei spinării, mușchii paralizați dezvoltă mai întâi o scădere a tonusului muscular (hipotonie) și uneori o scădere a reflexelor, iar spasticitatea și hiperreflexia apar după câteva zile sau săptămâni.
Paralizia periferică este asociată cu deteriorarea neuronilor motori periferici, ale căror corpuri se află în coarnele anterioare ale măduvei spinării, iar procesele lungi urmează ca parte a rădăcinilor, plexurilor și nervilor la mușchii cu care formează sinapsele neuromusculare.
Următoarele simptome sunt caracteristice paraliziei periferice.

1. Scăderea tonusului muscular (de aceea paralizia periferică se numește paralizie flască).
2. Scăderea reflexelor tendinoase (hiporeflexie).
3. Absența clonului piciorului și a reflexelor patologice.
4. Scădere rapidă în greutate (atrofie) a mușchilor paralizați din cauza perturbării trofismului acestora.
5. Fasciculațiile sunt contracții musculare (contracții ale mănunchiurilor individuale de fibre musculare), indicând leziuni ale coarnelor anterioare ale măduvei spinării (de exemplu, cu scleroza laterală amiotrofică).

Trăsăturile distinctive ale paraliziei centrale și periferice sunt rezumate în tabel. 4.1.
În caracteristicile sale, slăbiciunea musculară în bolile musculare primare (miopatii) și tulburările de transmitere neuromusculară (miastenia și sindroamele miastenice) se apropie de paralizia periferică în caracteristicile sale.
Tabelul 4.1. Diagnosticul diferențial al paraliziei centrale (piramidale) și periferice

Semn	Paralizie centrală (piramidală).	Periferic paralizie
Mușchiul genovei
Reflexele tendinoase	Promovat	Redus sau absent
	Deseori observate	Nici unul
Patologic reflexe	Chemat	Nici unul
	Exprimat moderat, se dezvoltă lent	Exprimat brusc, se dezvoltă devreme
Fasciculații	Nici unul	Posibil (dacă sunt afectate coarnele anterioare)

Spre deosebire de paralizia neurogenă periferică, leziunile musculare nu se caracterizează prin atrofie severă, fasciculații sau pierderea precoce a reflexelor. În unele boli (de exemplu, scleroza laterală amiotrofică), semnele de paralizie centrală și periferică pot fi combinate (paralizie mixtă).
Hemipareza este de obicei centrală și de cele mai multe ori rezultă dintr-o leziune unilaterală care implică emisfera opusă a creierului sau jumătatea opusă a trunchiului cerebral (de exemplu, accident vascular cerebral sau tumoră). Ca urmare a faptului că grupurile musculare sunt implicate în grade diferite, pacienții dezvoltă de obicei o postură patologică în care brațul este adus pe corp, îndoit la cot și rotit spre interior, iar piciorul este abdus la articulația șoldului și îndreptat. la articulatiile genunchiului si gleznei (postura lui Wernicke).Mana). Datorită redistribuirii tonusului muscular și alungirii piciorului, pacientul, la mers, este obligat să ridice lateral piciorul paralizat, descriindu-l în semicerc (mers Wernicke-Mann) (Fig. 4.2).
Hemipareza este adesea însoțită de slăbiciune a mușchilor din jumătatea inferioară a feței (de exemplu, obrajii lăsați, căderea și imobilitatea colțului gurii). Mușchii jumătății superioare a feței nu sunt implicați, deoarece primesc inervație bilaterală.
Parapareza centrală apare cel mai adesea atunci când măduva spinării toracice este deteriorată ca urmare a comprimării acesteia de către o tumoare, abces, hematom, traumatism, accident vascular cerebral sau inflamație (mielita).

Orez. 4.2. Mersul Wernicke-Mann la un pacient cu hemipareză spastică pe partea dreaptă.

Cauza paraparezei inferioare flasce poate fi compresia caudei equina de către o hernie de disc sau o tumoare, precum și sindromul Guillain-Barré și alte polineuropatii.
Tetrapareza centrală poate fi o consecință a afectarii bilaterale a emisferelor cerebrale, a trunchiului cerebral sau a măduvei spinării cervicale superioare. Tetrapareza centrală acută este adesea o manifestare a accidentului vascular cerebral sau traumatismului. Tetrapareza periferică acută apare de obicei din cauza polineuropatiei (de exemplu, sindromul Guillain-Barré sau polineuropatia difterică). Tetrapareza mixtă este cauzată de scleroza laterală amiotrofică sau compresia măduvei cervicale de către o hernie de disc.
Monopareza este adesea asociată cu afectarea sistemului nervos periferic; în acest caz, slăbiciune este observată în mușchii inervați de o rădăcină, plex sau nerv specific. Mai rar, monopareza este o manifestare a afectarii coarnelor anterioare (de exemplu, cu poliomielita) sau neuronilor motori centrali (de exemplu, cu un mic infarct cerebral sau compresie a maduvei spinarii).
Oftalmoplegia se manifestă prin mobilitate limitată a globilor oculari și poate fi asociată cu afectarea mușchilor externi ai ochiului (de exemplu, cu miopatie sau miozită), întreruperea transmisiei neuromusculare (de exemplu, cu miastenia gravis), afectarea nervilor cranieni. iar nucleii lor din trunchiul cerebral sau centrii care își coordonează activitatea în trunchiul cerebral, ganglionii bazali, lobii frontali.
Afectarea nervilor oculomotor (III), trohlear (IV) și abducens (VI) sau a nucleilor acestora determină o mobilitate limitată a globilor oculari și strabism paralitic, manifestat subiectiv prin vedere dublă.
Afectarea nervului oculomotor (III) determină strabism divergent, mișcarea limitată a globului ocular în sus, în jos și spre interior, căderea pleoapei superioare (ptoza), dilatarea pupilei și pierderea reacției acesteia.
Afectarea nervului trohlear (IV) se manifestă prin mișcarea în jos limitată a globului ocular în poziția sa de abducție. Este de obicei însoțită de vedere dublă atunci când pacientul privește în jos (de exemplu, când citește sau coboară scările). Vederea dublă scade atunci când capul este înclinat în direcția opusă, astfel încât atunci când nervul trohlear este deteriorat, se observă adesea o poziție forțată a capului.
Leziunile nervului abducens (VI) provoacă strabism convergent, limitând mișcarea către exterior a globului ocular.
Cauzele deteriorării nervilor oculomotori pot fi compresia lor de către o tumoare sau anevrism, afectarea alimentării cu sânge a nervului, procesul inflamator granulomatos la baza craniului, creșterea presiunii intracraniene, inflamația meningelor.
Dacă trunchiul cerebral sau lobii frontali, care controlează nucleii nervilor oculomotori, sunt afectați, poate apărea paralizia privirii - absența mișcărilor conjugate voluntare ale ambilor ochi în plan orizontal sau vertical.
Paralizia privirii orizontale (la dreapta și/sau la stânga) poate fi cauzată de afectarea lobului frontal sau a puțului creierului din cauza accidentului vascular cerebral, traumatismelor, tumorii). Cu afectarea acută a lobului frontal, apare o deviație orizontală a globilor oculari către leziune (adică în direcția opusă hemiparezei). Când puțul creierului este deteriorat, globii oculari deviază în direcția opusă leziunii (adică spre hemipareză).
Paralizia verticală a privirii apare atunci când mezencefalul sau căile care îl urmează din cortex și ganglionii bazali sunt afectate din cauza accidentului vascular cerebral, hidrocefaliei și a bolilor degenerative.
Paralizia mușchilor faciali. Când nervul ovarian (VII) sau nucleul său este deteriorat, apare slăbiciune a mușchilor faciali ai întregii jumătăți a feței. Pe partea afectată, pacientul nu poate să-și închidă ochii, să-și ridice sprâncenele sau să-și dezvelească dinții. Când încerci să închizi ochii, ochii tăi se mișcă în sus (fenomenul lui Bell) și datorită faptului că pleoapele nu se închid complet, între iris și pleoapa inferioară devine vizibilă o diaree a conjunctivei. Cauza leziunii nervului facial poate fi compresia nervului de către o tumoră în unghiul cerebelopontin sau compresia în canalul osos al osului temporal (din cauza inflamației, umflăturilor, traumatismelor, infecției urechii medii etc.). Slăbiciunea bilaterală a mușchilor faciali este posibilă nu numai cu afectarea bilaterală a nervului facial (de exemplu, cu meningită bazală), ci și cu afectarea transmisiei neuromusculare (miastenia gravis) sau lezarea musculară primară (miopatii).
Cu pareza centrală a mușchilor faciali, cauzată de afectarea fibrelor corticale care urmează nucleului nervului facial, doar mușchii jumătății inferioare a feței de pe partea opusă leziunii sunt implicați în proces, deoarece fața superioară. mușchii (mușchi orbicularis oculi, mușchi ai frunții etc.) au inervație bilaterală. Pareza facială centrală este de obicei cauzată de un accident vascular cerebral, tumoră sau leziune.
Paralizia mușchilor masticatori. Slăbiciunea mușchilor masticatori poate fi observată cu afectarea porțiunii motorii a nervului trigemen sau a nucleului nervos și, ocazional, cu afectarea bilaterală a căilor descendente de la cortexul motor la nucleul trigemen. Oboseala rapidă a mușchilor masticatori este caracteristică miasteniei gravis.
Paralizie bulbară. Combinația de disfagie, disfonie, disartrie, cauzată de slăbiciunea mușchilor inervați de nervii cranieni IX, X și XII, este de obicei denumită paralizie bulbară (nucleii acestor nervi se află în medula oblongata, care în latină era anterior numit bulb). Cauza paraliziei bulbare poate fi diferite boli care provoacă leziuni ale nucleilor motori ai trunchiului (infarct al trunchiului, tumori, poliomielita) sau nervilor cranieni înșiși (meningită, tumori, anevrism, polinevrite), precum și o tulburare a transmiterii neuromusculare. (miastenia gravis) sau leziuni musculare primare (miopatie). O creștere rapidă a semnelor de paralizie bulbară în sindromul Guillain-Barré, encefalita trunchiului cerebral sau accidentul vascular cerebral este baza pentru transferarea pacientului la secția de terapie intensivă. Pareza mușchilor faringelui și a laringelui afectează căile respiratorii și poate necesita intubație și ventilație mecanică.
Paralizia bulbară ar trebui să fie distinsă de paralizia pseudobulbară, care se manifestă și ca disartrie, disfagie și pareză a limbii, dar este de obicei asociată cu afectarea bilaterală a căilor corticobulbare în leziunile cerebrale difuze sau multifocale (de exemplu, în encefalopatia discirculatorie, scleroza multiplă). , trauma). Spre deosebire de paralizia bulbară, la paralizia pseudobulbară se păstrează reflexul faringian, nu există atrofie a limbii, sunt detectate reflexe de „automatism oral” (proboscis, suge, palmar-barbie), râs forțat și plâns.

Convulsii

Crampele sunt contracții musculare involuntare cauzate de excitabilitatea crescută sau iritarea neuronilor motori la diferite niveluri ale sistemului nervos. În funcție de mecanismul de dezvoltare, acestea sunt împărțite în epileptice (cauzate de descărcarea sincronă patologică a unui grup mare de neuroni) sau nonepileptice, în funcție de durată - în clonice mai rapide sau mai lente și persistente - tonice.
Crizele epileptice convulsive pot fi parțiale (focale) și generalizate. Convulsiile parțiale se manifestă prin contracții musculare la unul sau două membre de pe o parte a corpului și apar pe un fundal de conștiință păstrată. Ele sunt asociate cu deteriorarea unei anumite zone a cortexului motor (de exemplu, cu o tumoare, leziuni cerebrale traumatice, accident vascular cerebral etc.). Uneori, convulsiile implică secvenţial o parte a membrului după alta, reflectând răspândirea excitaţiei epileptice de-a lungul cortexului motor (marşul Jacksonian).
Cu crize convulsive generalizate care apar pe fondul pierderii conștiinței, excitația epileptică acoperă zonele motorii ale cortexului ambelor emisfere; respectiv, spasmele tonice și clonice implică difuz grupe musculare de ambele părți ale corpului. Cauza convulsiilor generalizate poate fi infecțiile, intoxicațiile, tulburările metabolice și bolile ereditare.
Crizele non-epileptice pot fi asociate cu excitație sau dezinhibare crescută a nucleilor motori ai trunchiului cerebral, ganglionilor subcorticali, coarnelor anterioare ale măduvei spinării, nervii periferici și excitabilitatea musculară crescută.
Spasmele trunchiului cerebral au de obicei un caracter tonic paroxistic. Un exemplu este hormetonia (din grecescul horme - atac, tonos - tensiune) - spasme topice repetate la nivelul membrelor care apar spontan sau sub influența stimulilor externi la pacienții aflați în comă cu afectarea părților superioare ale trunchiului cerebral sau hemoragie. în ventricule.
Convulsiile asociate cu iritația neuronilor motori periferici apar cu otrăvirea cu tetanos și stricnina.
O scădere a nivelului de calciu din sânge duce la creșterea excitabilității fibrelor motorii și la apariția spasmelor tonice ale mușchilor antebrațului și ai mâinii, determinând o poziționare caracteristică a mâinii („mâna obstetricianului”), precum și a altor grupe musculare. .

Tulburările motorii (motorii) pot apărea din cauza modificărilor patologice ale sistemului muscular, osos sau nervos. Când se încearcă clasificarea tulburărilor motorii, devine rapid clar că orice tulburare poate fi caracterizată suficient doar prin descrierea ei în mai multe dimensiuni. Conform propunerii OMS (OMS, 1980), semnele fiziopatologice (deficiențele) sunt folosite pentru a descrie orice daune. Exemple în acest sens includ paralizia sau scăderea sensibilității, în special după o hemoragie cerebrală. O multitudine de tulburări motorii au fost descrise numai pentru leziunile SNC (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Abordarea tradițională a organizării varietății de posibile tulburări este de a face distincția între simptomele negative și cele pozitive. Simptomele negative sunt cele în care funcția normală este pierdută, de exemplu, pierderea mobilității normale din cauza paraliziei sau coordonarea limitată a mișcărilor din cauza leziunilor cerebelului. Conceptul de „simptome pozitive” combină mișcări patologice, cum ar fi hiperkineza (activitate motorie crescută patologic, uneori cu mișcări involuntare), mioclonia (contracții sacadate ale mușchilor individuali), ticuri (o secvență de mișcări coordonate, care apar cel mai adesea involuntar) sau modificări. în tonusul muscular, de exemplu cu rigiditate (tensiune musculară crescută patologic).

ÎN DSM-IV Enumeră unele tulburări în care tulburările motorii sunt o componentă semnificativă. Aceasta este bâlbâială DSM-IV 307.0), hiperactivitate ( DSM-IV 314.xx), tulburarea Gilles de la Tourette ( DSM-IV 307.23), tic vocal ( DSM-IV 307.22), tic tranzitoriu ( DSM-IV 307.21), tec nespecificat ( DSM-IV 307.20) și tulburarea de mișcare stereotipă ( DSM-IV 307,3). Aceste tulburări reprezintă însă doar o mică parte și arbitrară din totalitatea tulburărilor motorii.

Datele despre semnele fiziopatologice în multe cazuri pot prezice doar aproximativ care funcții motorii mai pot fi îndeplinite. Prin urmare, testarea directă a abilităților funcționale, cum ar fi capacitatea de a merge sau de a apuca, este obligatorie. Pierderea sau limitarea capacităților funcționale se numește, conform OMS, dizabilități. Dificultatea de a descrie tulburările motorii în termeni de limitări funcționale constă în varietatea mare de posibilități de testare a funcțiilor. În prezent, nu există o taxonomie general acceptată a funcțiilor motorii. În tulburările motorii cerebrale, s-au făcut adesea încercări de a deduce o anumită ordine a funcției motorii din modelele de control motor cerebral (de exemplu, Brooks, 1990 și capitolul 26).

Pentru a evalua limitarea unei funcții, este suficient să comparăm capacitățile specifice cu valorile normale. Adevărat, dacă este necesar să descriem handicapul unei anumite persoane, atunci trebuie să țineți cont de condițiile vieții sale. Consecința principală a oricărei tulburări de mișcare este o scădere efectivă a activităților profesionale și zilnice, iar aceasta nu poate fi înregistrată decât prin observarea pacientului în mediul său sau folosind chestionare. Pentru a permite comparații interindividuale, s-au făcut adesea încercări de a dezvolta sarcini zilnice standardizate. De exemplu, poate un pacient să meargă o distanță de 10 m fără asistență? Se poate îmbrăca pacientul singur? Datorită varietății largi de posibile tulburări, alegerea sarcinilor zilnice testate este întotdeauna arbitrară. Fără date despre limitările funcționale ale pacientului individual, descrierea tulburării motorii va fi în cel mai bun caz incompletă. Pierderea unui deget mic nu ar fi mare lucru pentru mulți oameni, dar pentru un pianist ar însemna sfârșitul carierei sale profesionale.

Tulburările motorii pot fi împărțite în funcție de tipul genezei lor în tulburări primare de mișcare organice și psihogene. În tulburările de mișcare organice primare se observă modificări patologice la nivelul sistemului muscular, osos sau nervos; în tulburările psihogene ale mișcării, prezența unor astfel de modificări nu poate fi dovedită. Dar simpla absență a unor astfel de dovezi ale unei tulburări organice nu ne permite să tragem o concluzie despre cauza mentală a tulburării de mișcare. Pentru a face acest lucru, trebuie demonstrat că apariția sau severitatea tulburării de mișcare este influențată semnificativ de factori psihologici sau psihici. Deoarece chiar și multe tulburări organice de mișcare (de exemplu, distonie, tremor esențial, boala Parkinson) pot fi diagnosticate doar pe baza prezentării clinice, observația clinică este deosebit de importantă pentru a face distincția între tulburările de mișcare organice și psihogene (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). ). 1995). Williams și colab. (Williams și colab., 1995) sugerează că originea psihogenă a unei tulburări de mișcare ar trebui considerată dovedită numai dacă vindecarea acestei tulburări de mișcare este realizată prin psihoterapie sau această tulburare de mișcare se modifică în cursul ei, tiparul ei. manifestarea nu este comparabilă cu o imagine a manifestării tulburărilor de mișcare organice cunoscute și pe lângă aceasta există semne ale prezenței unui fel de tulburare psihică (cf. Tabelul 25.1.1).

Tabelul 25.1.1. Caracteristicile clinice ale tulburărilor psihogene ale mișcării

Debut brusc rezultat dintr-un eveniment unic identificabil.

Apariția simultană a mai multor tulburări de mișcare.

Simptomele tulburării de mișcare variază și fluctuează chiar și în cadrul aceleiași sesiuni de evaluare.

Semnele unei tulburări de mișcare nu corespund complexelor de simptome care sunt cunoscute pentru tulburările de mișcare cauzate organic.

Tulburările de mișcare sunt agravate atunci când examinatorul își concentrează atenția asupra părții afectate a corpului.

Tulburările de mișcare se îmbunătățesc sau dispar atunci când nu sunt în centrul atenției sau când pacientul îndeplinește sarcini care îi cer să se concentreze.

O reacție deosebit de pronunțată de frică.

Severitatea tulburării de mișcare poate fi influențată de sugestie sau tratament placebo.

- „Pierderea neurologică” a pacienților nu este în concordanță cu pierderea neurologică în bolile neurologice cunoscute.

Pacienții prezintă, de asemenea, tulburări mintale.

Nu există tulburări de mișcare atunci când pacientul nu este conștient că este monitorizat.

Tulburarea de mișcare poate fi tratată cu succes prin psihoterapie.

Dacă sunt prezente mai multe dintre caracteristicile de mai sus, atunci aceasta vorbește în favoarea unei tulburări psihogene de mișcare. Acest tabel este dat în formă modificată de Williams, Ford și Fahn (1995).

De asemenea, identificăm o a treia clasă de tulburări de mișcare, și anume tulburările care decurg din compensarea inadecvată (Mai, 1996). Ce se înțelege prin aceasta poate fi explicat folosind exemplul apariției crampei scriitorului. Limitarea funcției mâinii, inițial cauzată organic (de exemplu, inflamația tecii tendonului, scăderea sensibilității tactile la degete), duce la faptul că mișcările la scriere devin mai puțin libere, iar scrisul de mână poate deveni mai puțin lizibil. Pacientul reacționează la acest lucru, începând să țină creionul diferit, schimbând poziția mâinii și a întregului braț. Acest lucru face scrisul de mână mai lizibil pe termen scurt. Cu toate acestea, după o perioadă mai lungă de timp, programul motor învățat, care era inclus anterior la scriere, este înlocuit cu mișcări noi și, cel mai adesea, extrem de neergonomice. Scrisul necesită tot mai mult efort și poate deveni în cele din urmă complet imposibil. Dacă aceste erori dobândite sunt corectate, se pot obține adesea îmbunătățiri dramatice în funcția de scriere (Mai & Marquardt, 1994).

Compensarea inadecvată apare în cadrul multor tulburări de mișcare cauzate în principal organic și poate transforma o limitare inițial ușoară a funcției într-una pronunțată. În plus, manifestările de compensare inadecvată pot continua chiar și după ce boala organică a trecut deja. Deoarece tratamentul lor este posibil chiar dacă boala organică de bază este puțin probabil să fie vindecabilă (de exemplu, tulburări de scriere la pacienții cu scleroză multiplă, cf. Schenk et al., în presă), este logic să se facă distincția între aspectele tulburărilor de mișcare care sunt reduse la compensarea necorespunzătoare, din tulburările cauzate organic. Spre deosebire de tulburările psihogene, tulburările de mișcare cauzate de compensarea inadecvată necesită corectarea posturilor și mișcărilor „neergonomice” printr-un program de antrenament adecvat; psihoterapia poate fi de puțin ajutor aici (Mai & Marquardt, 1995). În plus, compensarea inadecvată duce la tulburări de mișcare, al căror model de manifestare este caracterizat printr-o densitate temporală ridicată; Compensarea inadecvată, de regulă, nu este însoțită de tulburări mintale.

Acestea includ tremor, distonie, ticuri atetotice și balism, dischinezie și mioclonie.

Clasificarea cauzelor, simptomelor, semnelor tulburărilor de mișcare

Tulburare de mișcare	Clasificare, cauze, simptome, semne
Tremor = mișcări ritmice oscilante ale unei părți a corpului	Clasificare: tremor de repaus, tremor de intenție, tremor esențial (de obicei postural și de acțiune), tremor ortostatic Parkinsonismul se caracterizează prin tremor de repaus. Tremorul esențial există adesea de mulți ani înainte de a solicita asistență medicală și este de obicei bilateral; în plus, se remarcă adesea un istoric familial pozitiv. Tremorul de intenție și acțiune este adesea combinat cu afectarea cerebelului sau a căilor cerebeloase eferente. Tremorul ortostatic se exprimă în primul rând prin instabilitatea în poziție în picioare și tremurul de înaltă frecvență a mușchilor picioarelor. Cauze ale tremorului fiziologic crescut (conform standardului Societății Germane de Neurologie): hipertiroidism, hiperparatiroidism, insuficiență renală, deficiență de vitamina B2, emoții, stres, epuizare, răceală, sindrom de sevraj la droguri/alcool Tremor indus de medicamente: neuroleptice, tetrabenazină, metoclopramidă, antidepresive (în principal triciclice), medicamente cu litiu, simpatomimetice, teofilină, steroizi, medicamente împotriva aritmiei, acid valproic, hormoni tiroidieni, citostatice, medicamente imunosupresoare, alcool
Distonie = contracție musculară de lungă durată (sau lentă), stereotipată și involuntară, adesea cu mișcări repetate de răsucire, posturi nenaturale și poziții anormale	Clasificare: distonia idiopatică la adulți este de obicei distonie focală (de exemplu, blefarospasm, torticolis, crampe distonice ale scriitorului, distonie laringiană), se disting și distonie segmentară, multifocală, generalizată și hemidystonie. Rareori, apar distonii primare (distonii autosomal dominante, de exemplu distonie dopa-sensibilă) sau distonii ca parte a unei boli degenerative subiacente (de exemplu, sindromul Hallerforden-Spatz). Au fost descrise și distonii secundare, de exemplu, în boala Wilson și encefalita sifilitică. Rareori: stare distonică cu insuficiență respiratorie, slăbiciune musculară, hipertermie și mioglobinurie.
Ticuri = mișcări involuntare, bruște, scurte și adesea repetitive sau stereotipe. Ticurile pot fi adesea suprimate pentru o perioadă de timp. Adesea există o dorință obsesivă de a efectua o mișcare urmată de ușurare.	Clasificare: ticuri motorii (clonice, distonice, tonice, de exemplu clipirea, grimase, înclinarea capului, mișcări complexe, de exemplu, apucare, ajustarea îmbrăcămintei, copropraxie) și ticuri fonice (vocale) (de exemplu, tuse, tuse sau ticuri complexe → coprolalie) , ecolalie). Ticurile juvenile (primare) se dezvoltă adesea în asociere cu sindromul Tourette. Cauzele ticurilor secundare: encefalită, traumatisme, boala Wilson, boala Huntington, medicamente (ISRS, lamotrigină, carbamazepină)
Tulburări de mișcare coreiformă = mișcări involuntare, nedirecționate, bruște și scurte, uneori complexe, Atetoză = mișcare coreiformă lentă, accentuată în zonele distale, uneori în formă de vierme, zvârcolitoare) Balism/hemibalism = formă severă cu mișcare de aruncare, de obicei unilaterală, care afectează membrele proximale	Coreea Huntington este o boală neurodegenerativă autosomal dominantă care este însoțită de obicei de mișcări hipercinetice și adesea coreiforme (leziunea este în striat). Cauze non-genetice ale coreei: lupus eritematos, coree minoră (Sydenham), coree de sarcină, hipertiroidism, vasculită, medicamente (de exemplu, supradozaj cu levodopa), tulburări metabolice (de exemplu, boala Wilson). Cauzele hemibalismului/balismului sunt leziuni tipice ale nucleului subtalamic contralateral, dar trebuie luate în considerare și alte leziuni subcorticale. Cel mai adesea vorbim despre focare ischemice. Cauze mai rare sunt metastazele, malformațiile arteriovenoase, abcesele, lupusul eritematos și medicamentele.
Dischinezie = mișcări involuntare, continue, repetitive, fără scop, adesea ritualizate	Clasificare: diskinezii simple (de exemplu, împingerea limbii, mestecat) și dischinezii complexe (de exemplu, mișcări de mângâiere, încrucișare repetitivă a picioarelor, mișcări de marș). Termenul de acatizie descrie neliniștea motorie cu mișcări stereotipe complexe („incapacitatea de a sta nemișcat”), cauzată de obicei de terapia antipsihotică. Dischinezia tardivă (de obicei sub formă de diskinezie a gurii, obrajilor și limbii) apare din cauza utilizării medicamentelor antidopaminergice (neuroleptice, antiemetice, de exemplu, metoclopramidă).
Mioclonie = smuciri musculare bruște, involuntare, scurte, cu un efect motor vizibil de diferite grade (de la contracții musculare subtile la mioclonie severă care afectează mușchii corpului și membrelor)	Clasificare: Mioclonia poate apărea la nivel cortical, subcortical, reticular și spinal. Ele pot fi focale segmentare, multifocale sau generalizate. Asociere cu epilepsie (epilepsie juvenilă cu sindrom West, sindrom Lennox-Gastaut; epilepsie mioclonică progresivă cu sindrom Unferricht-Lundborg, boala corporală Lafora, sindrom MERRF) Cauze esențiale (mioclon sporadic, ereditar de obicei cu debut precoce) Tulburări metabolice: encefalopatie hepatică, insuficiență renală (encefalopatie de dializă datorată intoxicației cronice cu aluminiu), cetoacidoză diabetică, hipoglicemie, dezechilibru electrolitic, crize de pH Intoxicații: cocaină, LSD, marijuana, bismut, organofosfați, metale grele, supradoză de droguri Medicamente: penicilină, cefalosporină, levodopa, inhibitori MAO-B, opiacee, litiu, antidepresive triciclice, etomidat Boli de depozitare: lipofuscinoză, salidoză Traumă/hipoxie: sindromul Lance-Adams (sindrom de mioclon post-hipoxic) după stop cardiac, insuficiență respiratorie, leziune cerebrală traumatică Paraneoplazie Infecții: encefalită (tipic panencefalită sclerozantă subacută după infecția cu rujeolă), meningită, mielită, boala Creutzfeldt-Jakob Boli neurodegenerative: coree Huntington, demență Alzheimer, ataxii ereditare, parkinsonism

Diagnosticul tulburărilor de mișcare

Tulburarea de mișcare hiperkinetică este inițial diagnosticată pe baza tabloului clinic:

• Ritmic, cum ar fi tremor
• Stereotip (aceeași mișcare repetitivă), de exemplu distonie, tic
• Aritmică și nestereotipică, de exemplu coreea, mioclonia.

Atentie: medicamentele care au fost luate in urma cu cateva luni pot fi si ele responsabile de tulburarea de miscare!

În plus, ar trebui efectuat un RMN al creierului pentru a diferenția între cauzele primare (de exemplu, boala Huntington, boala Wilson) și cele secundare (de exemplu, induse de medicamente).

Testele de laborator de rutină ar trebui să includă în primul rând determinarea nivelurilor de electroliți, a funcției hepatice și renale și a hormonilor tiroidieni.

În plus, pare indicat să se studieze lichidul cefalorahidian pentru a exclude un proces inflamator (cronic) în sistemul nervos central.

În cazul miocloniei, se utilizează EEG, EMG și potențialele evocate somatosenzoriale pentru a determina caracteristicile topografice și etiologice ale leziunii.

Diagnosticul diferențial al tulburărilor de mișcare

• Hiperkinezia psihogenă: în principiu, tulburările psihogene de mișcare pot imita întregul spectru de tulburări organice de mișcare enumerate în tabel. Din punct de vedere clinic, ele apar ca mișcări anormale, involuntare și nedirecționate, care sunt combinate cu tulburări ale mersului și vorbirii. Tulburările de mișcare încep de obicei acut și progresează rapid. Mișcările, însă, sunt cel mai adesea eterogene și variabile ca severitate sau intensitate (spre deosebire de tulburările organice de mișcare). Nu este neobișnuit să apară și tulburări multiple de mișcare. Pacienții pot fi adesea distrași și astfel întrerupți în mișcările lor. Tulburările psihogene ale mișcării pot crește dacă sunt observate („spectatori”). Adesea, tulburările de mișcare sunt însoțite de paralizii „anorganice”, tulburări de sensibilizare difuze sau anatomic dificil de clasificat, precum și tulburări de vorbire și mers.
• Mioclonia poate apărea și „fiziologic” (=fără o boală de bază care o cauzează), cum ar fi mioclonia de somn, mioclonia postsincopală, sughitul sau mioclonia după efort.

Tratamentul tulburărilor de mișcare

Baza terapiei este eliminarea factorilor provocatori, cum ar fi stresul pentru tremor esențial sau medicamente (dischinezie). Următoarele opțiuni sunt considerate opțiuni pentru tratamentul specific al diferitelor tulburări de mișcare:

• Pentru tremor (esențial): blocante ale receptorilor beta (propranolol), primidonă, topiramat, gabapentin, benzodiazepină, toxină botulină în caz de efect insuficient al medicamentelor orale; în cazurile rezistente la tratament cu handicap grav este indicată stimularea creierului profund.

Tremor în parkinsonism: inițial, tratamentul stupoare și akineziei cu dopaminergice, pentru tremor persistent, anticolinergice (atenție: reacții adverse, în special la pacienții vârstnici), propranolol, clozapină; pentru tremor rezistent la tratament - stimulare profundă a creierului dacă este indicat

• Pentru distonie se efectuează, în general, și kinetoterapie, iar uneori se folosesc orteze
  • pentru distoniile focale: terapie de probă cu toxină botulină (serotip A), anticolinergice
  • pentru distonia generalizată sau segmentară, în primul rând, terapia medicamentoasă: medicamente anticolinergice (trihexfenidil, piperidină; atenție: tulburări de vedere, gură uscată, constipație, retenție urinară, tulburări cognitive, psihosindrom), relaxante musculare: benzodiazepină, tizanidină, baclofen (în cazuri severe). cazuri, uneori intratecale), tetrabenazină; in cazuri severe rezistente la terapie, dupa indicatii - stimulare cerebrala profunda (globus pallidus internus) sau chirurgie stereotactica (talamotomie, palidotomie)
  • copiii au adesea distonie sensibilă la dopa (reacționează adesea și la agoniștii dopaminergici și anticolinergicele)
  • stare distonică: observație și tratament în secția de terapie intensivă (sedare, anestezie și ventilație mecanică dacă este indicată, uneori baclofen intratecal)
• Pentru ticuri: explicatie pacientului si rudelor; terapie medicamentoasă cu risperidonă, sulpiridă, tiapiridă, haloperidol (a doua alegere din cauza efectelor secundare nedorite), aripiprazol, tetrabenazină sau toxină botulină pentru ticuri distonice
• Pentru coree: tetrabenazină, tiapridă, clonazepam, antipsihotice atipice (olanzapină, clozapină) flufenazină
• Pentru dischinezii: medicamente care provoacă anularea, terapie de probă cu tetramenazină, pentru distonii - toxina botulină
• Pentru mioclonie (de obicei dificil de tratat): clonazepam (4-10 mg/zi), levetiracetam (până la 3000 mg/zi), piracetam (8-24 mg/zi), acid valproic (până la 2400 mg/zi)