Neurologia sindromului Jackson. Sindroame bulbare alternante

Sindroame alternante(lat. alternans - alternant; paralizie alternantă, paralizie încrucișată) - complexe de simptome caracterizate printr-o combinație de leziuni nervi cranieni pe partea leziunii cu tulburări de conducere ale mișcării și sensibilitate pe partea opusă. Apare atunci când jumătate din trunchiul cerebral este deteriorat, măduva spinării, precum și cu unilateral leziune combinată structuri ale creierului și organelor senzoriale. Diverse AS pot fi cauzate de o încălcare circulatia cerebrala, tumoră, leziuni cerebrale traumatice etc. O creștere treptată a simptomelor este posibilă chiar și fără afectarea conștienței, cu răspândirea edemului sau progresia procesului în sine.

Sindroame bulbare alternante

• sindromul Avellis(paralizia palatofaringiană) se dezvoltă atunci când nucleii nervilor glosofaringian și vag și tractul piramidal sunt afectați. Se caracterizează pe partea leziunii prin paralizia palatului moale și a faringelui, pe partea opusă prin hemipareză și hemipestezie. (în diagramă - A)
• sindromul Jackson(sindromul medular medial, sindromul Dejerine) apare atunci când nucleul este deteriorat nervul hipoglosși fibre ale tractului piramidal. Se caracterizează printr-o leziune paralitică a jumătate a limbii pe partea laterală a leziunii (limba „se uită” la leziune) și hemiplegie centrală sau hemipareză a membrelor pe partea sănătoasă. (în diagramă - B)

• Sindromul Babinski-Nageotte apare cu o combinație de afectare a pedunculului cerebelos inferior, tractului olivocerebelos, fibre simpatice tracturi piramidale, spinotalamice și lemniscul medial. Caracterizat din site prin dezvoltare tulburări cerebeloase, Sindromul Horner, pe partea opusă - hemipareză, pierderea sensibilității (În diagramă - A).
• sindromul Schmidt caracterizat prin leziuni combinate nuclee motorii sau fibre ale nervilor glosofaringieni, vagi, accesorii și tractului piramidal. Se manifestă din partea leziunii prin paralizie palat moale, gat, coarda vocala, jumătate din limbă, sternocleidomastoidian și partea superioară a mușchiului trapez, pe partea opusă - hemipareză și hemihipestezie. (În diagramă - B).

Sindromul Wallenberg-Zakharchenko(sindromul medular dorsolateral) apare atunci când nucleii motori ai vagului, trigemenului și nervii glosofaringieni, fibre simpatice, peduncul cerebelos inferior, tract spinotalamic și uneori tractul piramidal. Pe partea laterală a leziunii, paralizia palatului moale, a faringelui, a corzilor vocale, sindromul Horner, ataxie cerebeloasă, nistagmus, pierderea durerii și a sensibilității la temperatură a jumătate a feței; pe partea opusă - pierderea durerii și a sensibilității la temperatură pe trunchi și membre. Apare atunci când posterior inferior artera cerebeloasă. Mai multe opțiuni sunt descrise în literatură.

sindroame alternante pontine

• Sindromul Raymond-Sestan remarcat în cazurile de afectare a posteriorului fascicul longitudinal, peduncul cerebelos mijlociu, lemniscul medial, tractul piramidal. Se caracterizează prin paralizia privirii către leziune, pe partea opusă - hemihipestezie, uneori hemipareză. (În diagramă - A)
• sindromul Millard-Hubler(sindromul pontin medial) apare atunci când nucleul sau rădăcina este deteriorată nervul facialși calea piramidei. Se manifestă pe partea leziunii ca paralizie a nervului facial, pe partea opusă ca hemipareză. (În diagramă - B)

Sindromul Brissot-Sicard apare atunci când nucleul nervului facial este iritat și tractul piramidal este deteriorat. Se caracterizează prin hemispasm facial pe partea leziunii și hemipareză pe partea opusă (În diagramă - A).
sindromul Foville(sindromul pontin lateral) se observă cu afectare combinată a nucleilor (rădăcinilor) nervilor abducens și faciali, lemniscului medial și tractului piramidal. Caracterizat din partea leziunii prin paralizia nervului abducens și paralizia privirii către leziune, uneori prin paralizia nervului facial; pe partea opusă - hemipareză și hemihipestezie (În diagramă - B).

Sindroame alternante pedunculare

• sindromul lui Benedict (sindromul superior nucleul roșu) apare atunci când nucleii sunt deteriorați nervul oculomotor, nucleu roșu, fibre nucleu-dentate roșii, uneori lemniscul medial. Pe partea leziunii apar ptoza, strabismul divergent și midriaza, pe partea opusă - hemiataxia, tremorul pleoapelor, hemipareza fără semnul lui Babinsky (În diagramă - B).
• sindromul Foix apare atunci când părțile anterioare ale nucleului roșu și fibrele lemniscului medial sunt afectate fără a implica nervul oculomotor în proces. Sindromul include coreoatetoză, tremor de intenție și tulburare de sensibilitate a hemitipului pe partea opusă leziunii. (în diagramă - A)

• sindromul Weber(sindrom mezencefalic ventral) se observă când nucleul (rădăcina) nervului oculomotor și fibrele tractului piramidal sunt afectate. Pe partea afectată se notează ptoza, midriaza și strabismul divergent, pe partea opusă - hemipareza. (În diagramă - B)
• sindromul Claude(sindrom mezencefalic dorsal, sindrom inferior nucleul roșu) apare atunci când nucleul nervului oculomotor, pedunculul cerebelos superior sau nucleul roșu este deteriorat. Se caracterizează pe partea afectată prin ptoză, strabism, midriază, iar pe partea opusă prin hemipareză, hemiataxie sau hemiasinergie. (În diagramă - A)

Sindromul Nothnagel apare cu afectarea combinată a nucleilor nervilor oculomotori, a pedunculului cerebelos superior, a lemniscului lateral, a nucleului roșu și a tractului piramidal. Pe partea leziunii se notează ptoza, strabismul divergent și midriaza, pe partea opusă - hiperkinezia coreoatetoidă, hemiplegie, paralizia mușchilor faciali și limbii.

Sindroame alternante asociate cu afectarea mai multor părți ale trunchiului cerebral.

Sindromul Glick cauzate de afectarea nervilor optic, trigemen, facial, vag și tractului piramidal. Pe partea afectată - paralizia periferică (pareza) a mușchilor faciali cu spasmul lor, durere în regiunea supraorbitală, scăderea vederii sau amauroză, dificultate la înghițire, pe partea opusă - hemiplegie centrală sau hemipareză.

Hemianestezie încrucișată observat atunci când nucleul este deteriorat tractului spinal nervul trigemen la nivelul podului sau medular oblongatași fibrele tractului spinotalamic. Pe partea afectată există o tulburare a sensibilității superficiale pe față de tip segmentar, pe partea opusă există o tulburare a sensibilității superficiale pe trunchi și membre.

Sindroame alternante extracerebrale.

Sindromul alternant la nivelul maduvei spinarii - sindromul Brown-Séquard- combinație simptome clinice, dezvoltându-se atunci când este afectată jumătate din diametrul măduvei spinării. Pe partea afectată există paralizie spastică, tulburări de conducere de sensibilitate profundă (simț muscular-articular, sensibilitate la vibrații, simț de presiune, greutate, kinestezie) și complex (bidimensional-spațial, discriminatoriu, simț de localizare), uneori ataxie. La nivelul segmentului afectat sunt posibile dureri radiculare și hiperestezie, apariția unei zone înguste de analgezie și termanestezie. Pe partea opusă a corpului există o scădere sau pierdere a durerii și a sensibilității la temperatură și nivel superior Aceste tulburări sunt determinate mai multe segmente sub nivelul leziunii măduvei spinării.
Când apar leziuni la nivelul măririlor cervicale sau lombare ale măduvei spinării se dezvoltă pareza periferică sau paralizia muşchilor inervaţi de coarnele anterioare afectate ale măduvei spinării (leziunea neuronului motor periferic).
Sindromul Brown-Séquard apare cu siringomielie, tumoră medulară, hematomielie, tulburări ischemice ale circulației coloanei vertebrale, leziuni, contuzie măduvei spinării, hematom epidural, epidurită, scleroză multiplă si etc.
Adevăratele leziuni ale măduvei spinării sunt rare. Cel mai adesea, doar o parte din jumătate din măduva spinării este afectată - o variantă parțială în care unele dintre semnele sale constitutive sunt absente. În dezvoltarea diferitelor opțiuni clinice localizarea joacă un rol proces patologicîn măduva spinării (intra sau extramedulară), natura și caracteristicile cursului său, sensibilitatea diferită a conductorilor aferenti și eferenti ai măduvei spinării la compresie și hipoxie, caracteristici individuale vascularizarea măduvei spinării etc.
Sindromul are semnificație locală și diagnostică. Localizarea leziunii în măduva spinării este determinată de nivelul de afectare a sensibilității suprafeței.

Sindromul asfimohemiplegic(sindrom brahiocefalic truncus arteriosus) se observă cu iritarea unilaterală a nucleului nervului facial, centrii vasomotori ai trunchiului cerebral, afectarea zonei motorii a cortexului creier mare. Pe partea afectată există un spasm al mușchilor faciali, pe partea opusă există hemiplegie centrală sau hemipareză. Nu există pulsație a arterei carotide comune pe partea afectată.

Sindromul vertigohemiplegic cauzate de leziuni unilaterale aparatul vestibularşi zona motorie a scoarţei cerebrale din cauza tulburărilor circulatorii la nivelul subclaviei şi arterelor carotide cu circulatie afectata in arterele labirintice (bazin vertebrobazilar) si cerebrale medii. Pe partea afectată - zgomot în ureche, nistagmus orizontal în aceeași direcție; pe partea opusă - hemiplegie centrală sau hemipareză.

Sindrom optic-hemiplegic apare atunci când există leziuni unilaterale a retinei ochiului, nervul optic, zona motorie a scoarței cerebrale din cauza tulburărilor circulatorii în sistemul arterei carotide interne (în bazinul arterelor oftalmice și cerebrale medii). Pe partea afectată există amauroză, pe partea opusă este hemiplegie centrală sau hemipareză.

Boala se caracterizează prin afectarea nervilor cranieni, tulburări de conducere ale funcțiilor motorii și senzoriale.

Sindroamele alternante multiple sunt cauzate de tulburari circulatorii la nivelul maduvei spinarii, aparitia unor tumori localizate la nivelul trunchiului cerebral, mai ales dupa leziuni traumatice.

Complexele de simptome ale trunchiului cerebral apar destul de des, din cauza disfuncției nucleelor ​​sau proceselor creierului.

Cauza principală a sindromului este schimbări în funcționarea locului de muncă fluxul sanguin cerebral , in cazul tumorilor, leziunilor, la persoanele cu boala – diabet zaharat.

Paralizia sau tăierea membrelor se dezvoltă ca urmare a tractului corticospinal, iar hemianestezia încrucișată apare atunci când căile senzoriale din partea inferioară a trunchiului cerebral sunt deteriorate.

Tipuri cunoscute de sindroame

În neurologie, se disting următoarele sindroame alternative:

• boli bulbare(cu afectarea medularului oblongata) - Jackson, Avellis, Schmidt, Walenberg Zakharchenko, sindromul Babinsky Nageotte.
• tulburări pontine(în caz de încălcare a podului) – Gubler, Fauville, Raymond Sestan, sindrom Brissot.
• sindroame pedunculare(în prezența unui defect la pedunculul cerebral) - Weber, Claude, Benedict, Nothnagel.

Un semn sigur de afectare cerebeloasă este simptome caracteristiceși abordarea tratării tulburării.

Causalgia este un simptom caracterizat prin aspect durere arzătoare la locul pagubei nervi periferici. Cum ?

Sindroame bulbare

Principalele sindroame bulbare alternante:

1. boala lui Jackson caracterizată prin afectarea nervului hipoglos și paralizia membrelor de pe partea opusă. Limba deviază în lateral sau are loc atrofia ei completă. Uneori se observă contracții fibrilare în timpul excitabilității musculare. Persoana nu poate vorbi clar, se bâlbâie și înghite jumătate din cuvinte. Este aproape imposibil să înțelegeți discursul pacientului.
2. sindromul Avellis afectează nervii glosofaringieni, provocând paralizia palatului și a pliilor vocale și tulburări de deglutiție. La astfel de pacienți, mâncatul este dureros, mâncarea lichidă intră în pasajul nazal, iar alimentele solide intră cu dificultate în intestine, iar pacientul tușește și se sufocă adesea când mănâncă.
3. boala Schmidt cuprinde simptome anterioare si pareza corda vocală. Persoana nu poate vorbi și are dificultăți în a mânca alimente.
4. Sindromul Wallenberg Zakharchenko manifestată prin apariția simptomelor pe partea leziunii printr-o leziune nerv vag, tulburare de sensibilitate musculară pe toată fața. În astfel de cazuri, ochii, obrajii și nasul pacientului sunt distorsionate, în timp ce acesta are dificultăți de a vedea, respira și auz. Aspectul pentru un timp scurt distorsionat dincolo de recunoaștere.
5. boala Babinski Nageotte constă din semne cerebeloase sub formă de leziuni ale tractului olivocerebelos. Pacientul nu dezvoltă mușchi. Cu greu se poate mișca, tot corpul lui este slăbit și epuizat.

încălcări pontine

Toate tipurile de boală se manifestă prin paralizia nervului facial, distorsiunea învelișului exterior al feței.

Sindroame pontine alternante:

1. sindromul Hübler- acesta este un proces patologic asociat cu tulburări circulatorii în arterele paramediane, apar lagoftalmie și lacrimare severă.
2. boala lui Foville apare din cauza trombozei arterei bazilare, cu metastaze canceroase și sarcom. Apare strabismul și nervul optic se extinde. Un ochi al pacientului devine mai mare decât celălalt; este posibil să nu se închidă deloc când clipește sau în timpul somnului.
3. boala lui Raymond Sestan manifestata prin pareza zonei globii oculari, tulburări senzoriale în timpul mișcării, hemipareză pe partea opusă. Astfel de oameni pot sta întinși pe patul unui medic într-o singură poziție ani de zile, fără să îndrăznească să întoarcă jumătate din corp.
4. sindromul Brissot deformează mușchii faciali de pe partea nervului facial, apare distorsiunea tractului piramidal. Celulele rădăcinilor sau nucleului nervului facial sunt iritate, iar spasmele reflexe apar în zona opusă a leziunii.

Leziuni ale pedunculului cerebral

Sindroame pedunculare:

1. boala Weber-Pobler se dezvoltă pe baza proceselor patologice în zona pedunculilor cerebrali, din cauza unei tulburări a hemoragiei ischemice. Și, de asemenea, atunci când picioarele sunt comprimate de o tumoare în curs de dezvoltare.
   Semnele clinice ale bolii sunt paralizia mușchilor feței, limbii și membrelor de tip central. Simptomele sunt cauzate de o tăiere completă sau parțială a nervului oculomotor. În caz de leziuni musculare, globul ocular deviază spre tâmplă și „se uită” la reversul membre paralizate. Dacă patologia afectează și tractul optic, apare hemianopsia. Pacientul dezvoltă strabism lărgit, vede prost și are dificultăți în a distinge culorile. Se poate dezvolta și componenta faretică, clonusul mâinilor și picioarelor, iar în timp se vor observa tulburări în flexia reflexelor de protecție a încheieturii mâinii.
2. Sindromul Claude (nucleu roșu)– captează fibrele nervului oculomotor, cauzate de afectarea ramurilor posterioare artera cerebrală, care furnizează secțiuni inferioare miez roșu. Cauza comuna Debutul bolii este ateroscleroza și endarterita sifilitică.

Imaginea generală a simptomelor

Există un set de simptome caracteristice tuturor tipurilor de sindrom:

• secol;
• disartrie;
• tulburare de înghițire;
• oftalmoplegie parțială sau completă;
• distorsiunea deschiderii ochiului;
• paralizie facială completă sau parțială.

Pacientul este diagnosticat cu sindroamele Benedict și Weber; forma individuală a acestui tip de boală alternantă se manifestă foarte rar.

sindromul lui Benedict

Sindromul Benedict (partea superioară a nucleului roșu) - afectează nucleii nervului oculomotor, uneori lemniscul medial. Caracterizat prin strabism, midriază, tremor pleoapelor, hemipareză.

Posibile tulburări ale mișcărilor oculare asociate, abaterea privirii către focalizarea bolii. Creșterea tonusului muscular general, a reflexelor tendinoase și a hemoragiei arterei cerebrale posterioare în cancerul metastatic.

Patologia lui Nothnagel

Boala lui Nothnagel (quadrigeminal) - apare cu leziuni extinse ale mesei creierului și parțial din baza acestuia. Cauza principală este o tumoră a glandei pituitare, care, atunci când este extinsă, comprimă nucleii roșii și pedunculii cerebelosi superiori.

LA semne clinice ataxia trebuie inclusă. Pe măsură ce boala progresează, pareza centrala nervii faciali si hipoglosi.

O persoană vorbește prost, vorbirea devine neclară, are dificultăți în a pronunța consoanele și, de asemenea, are dificultăți de auz sau nu poate înțelege deloc vorbirea interlocutorului său.

Există, de asemenea simptome oculare, se observă oftalmoplegie bilaterală, medrisis și ptoză. Deficiența vizuală apare treptat, mai întâi se modifică reacțiile pupilare, apoi apare paralizia privirii (pacientul ridică privirea).

Mai târziu, se unește paralizia internă a mușchilor rect și oblic superior.

Sindroame în neuropatia diabetică

Un sindrom se dezvoltă pe baza leziunii unilaterale a trunchiului cerebral din cauza leziunii cerebrale traumatice, paralizie periferică pe partea afectată în combinație cu tulburări de conducere.

Tabloul clinic include pareza izolata sau extinsa a unghiului abductor al leziunii.

Mușchii extraoculari sunt inervați și apare hemipareza.

Sindromul vertigohemiplegic este o tulburare a aparatului vestibular și a zonei motorii a creierului, caracterizată prin zgomot puternicîn urechi, nistagmus orizontal pe o parte, distorsiunea mușchilor faciali.

Nu există pulsație a arterei carotide la locul leziunii.

Natura procesului patologic poate fi judecată după dinamica simptomelor; semnele tulburărilor se dezvoltă adesea treptat, limitele leziunii corespund zonei de vascularizare.

Cu hemoragia la nivelul trunchiului cerebral, simptomele pot crește din cauza edemului reactiv și pot fi însoțite de probleme de respirație, activitate cardiacă și vărsături.

ÎN perioada acuta tonusul muscular scade, anumite trăsături ale feței devin distorsionate, vorbirea se modifică, devine neclară și distrată.

Sindroame mezencefal

Simptomele includ oftalmoplegia internă, externă și totală, privirea pacientului în jos și strabismul convergent. Discordanța mișcărilor oculare, prezența parezei membrelor. La fel și tulburări ale echilibrului, auzului, vederii, înghițirii și a vorbirii.

Sindromul miezului roșu se manifestă prin simptome de afectare a celei de-a treia perechi de nervi cranieni pe partea laterală a leziunii.

Mișcări reflexe excesive sunt observate în timpul stimulării cu sunet ascuțit.

Pacienții pot să se cutremure în somn fără niciun motiv aparent, să se teamă de fiecare foșnet, să geme, să-și ridice brațele și picioarele și nu pot controla mișcările faciale.

Semne de disfuncție a puțului creierului:

Tulburările vegetativ-trofice includ:

Sindroame de disfuncție a medularului oblongata

Tabloul clinic poate fi foarte divers; în plus față de sindroamele de mai sus, există o încălcare a sensibilității, paralizia membrelor, eșecuri în coordonarea mișcării și tulburări în funcționarea sistemului cardiovascular.

rezumat

Având în vedere numeroasele varietăți de sindroame alternante, motivul principal al acestora tratament de succes este diagnostic în timp utilși o abordare profesională a terapiei.

Tehnologiile moderne permit precizie ridicată determina localizarea leziunii si previne cu promptitudine dezvoltarea acesteia.

Sindroame alternante (lat. alterno alternate; sinonime: paralizie alternantă, paralizie încrucișată) sindroame care combină afectarea nervilor cranieni de pe partea leziunii cu tulburări de conducere ale funcțiilor motorii și senzoriale pe partea opusă.

Etiologia și patogeneza sindroamelor alternante

Sindroamele alternative apar cu afectarea unei jumătăți a trunchiului cerebral, a măduvei spinării (sindromul Brown Sequard), precum și cu leziuni combinate unilaterale ale structurilor creierului și ale organelor senzoriale. Diverse sindroame alternante pot fi cauzate de tulburări circulatorii în măduva spinării și trunchiul cerebral procesele tumorale cu localizare în trunchiul cerebral, leziuni cerebrale traumatice. Complexele de simptome ale trunchiului cerebral, care apar cel mai frecvent, sunt caracterizate prin afectarea unuia sau mai multor nervi cranieni pe partea laterală a leziunii. tip periferic(datorită leziunii nucleilor sau rădăcinilor acestora), precum și tulburărilor de conducere pe partea opusă (hemipareză, hemiplegie, hemianestezie, hemiataxie etc.) din cauza leziunilor fibrelor tractului piramidal, lemniscului medial, conexiunilor cerebeloase etc. .

Există sindroame bulbare, pontine, pedunculare și mixte alternante în funcție de localizarea leziunii (ceea ce este important pentru clarificarea localizării leziunii).

Tabloul clinic al sindroamelor alternante

1. Sindroame bulbare alternante:

Sindromul Jackson (sindromul medular medial, sindromul Dejerine) apare atunci când nucleul nervului hipoglos și fibrele tractului piramidal sunt afectate. Se caracterizează printr-o leziune paralitică a jumătate a limbii pe partea laterală a leziunii (limba „se uită” la leziune) și hemiplegie centrală sau hemipareză a membrelor pe partea sănătoasă.

Sindromul Avellis (paralizia palatofaringiană) se dezvoltă atunci când nucleii nervilor glosofaringieni și vagi și tractul piramidal sunt afectați. Se caracterizează pe partea leziunii prin paralizia palatului moale și a faringelui, pe partea opusă prin hemipareză și hemipestezie.

Sindromul Schmidt se caracterizează prin afectarea combinată a nucleilor sau fibrelor motorii ale glosofaringienilor, nervilor vagi, accesorii și tractului piramidal. Se manifestă pe partea leziunii ca paralizie a palatului moale, a faringelui, a corzilor vocale, a jumătate a limbii, a sternocleidomastoidului și a părții superioare a mușchiului trapez, pe partea opusă prin hemipareză și hemihipestezie.

Sindromul Wallenberg-Zakharchenko (sindromul medular dorsolateral) apare atunci când nucleii motori ai nervilor vag, trigemen și glosofaringieni, fibrele simpatice, pedunculul cerebelos inferior, tractul spinotalamic și uneori tractul piramidal sunt afectați. Pe partea laterală a leziunii se remarcă paralizia palatului moale, faringelui, corzilor vocale, sindromul Horner, ataxie cerebeloasă, nistagmus, pierderea durerii și sensibilitatea la temperatură a jumătate a feței; pe partea opusă, pierderea durerii și a sensibilității la temperatură pe trunchi și membre. Apare atunci când artera cerebeloasă posterioară inferioară este deteriorată.

Sindromul Babinski Nageotte apare cu o combinație de leziuni ale pedunculului cerebelos inferior, tractului olivocerebelos, fibrelor simpatice, tractului piramidal, spinotalamic și lemniscului medial. Se caracterizează pe partea leziunii prin dezvoltarea tulburărilor cerebeloase, sindromul Horner, pe partea opusă prin hemipareză, pierderea sensibilității.

2. Sindroame pontine alternante:

Sindromul Millard Gubler (sindromul pontin medial) apare atunci când sunt afectate nucleul sau rădăcina nervului facial și tractul piramidal. Se manifestă pe partea leziunii ca paralizie a nervului facial, pe partea opusă ca hemipareză.

Sindromul Foville (sindromul pontin lateral) se observă cu leziuni combinate ale nucleilor (rădăcinilor) nervilor abducens și faciali, lemniscului medial și tractului piramidal. Caracterizat din partea leziunii prin paralizia nervului abducens și paralizia privirii către leziune, uneori prin paralizia nervului facial; pe partea opusă, hemipareză și hemipestezie.

Sindromul Raymond Sestan este observat cu afectarea fasciculului longitudinal posterior, a pedunculului cerebelos mijlociu, a lemniscului medial și a tractului piramidal. Se caracterizează prin paralizia privirii către leziune, pe partea opusă prin hemihipestezie, uneori hemipareză.

Sindromul Brissot apare atunci cand nucleul nervului facial este iritat si tractul piramidal este afectat.Se caracterizeaza prin hemispasm facial pe partea leziunii si hemipareza pe partea opusa.

3.Sindroame alternante pedunculare:

Sindromul Weber (sindrom mezencefalic ventral) se observă atunci când nucleul (rădăcina) nervului oculomotor și fibrele tractului piramidal sunt afectate. Pe partea afectată se notează ptoza, midriaza și strabismul divergent, pe partea opusă hemipareza.

Sindromul Claude (sindrom mezencefalic dorsal, sindromul nucleului roșu inferior) apare atunci când nucleul nervului oculomotor, pedunculul cerebelos superior sau nucleul roșu este deteriorat. Se caracterizează pe partea afectată prin ptoză, strabism, midriază, iar pe partea opusă prin hemipareză, hemiataxie sau hemiasinergie.

Sindromul Benedict (sindromul nucleului roșu superior) se observă cu leziuni ale nucleilor nervului oculomotor, nucleului roșu, fibrelor nucleu-dentate roșii și, uneori, lemniscul medial. Pe partea leziunii apar ptoza, strabismul divergent și midriaza; pe partea opusă, hemiataxia, tremorul pleoapelor și hemipareza (fără semnul Babinski).

Sindromul Nothnagel apare cu afectarea combinată a nucleilor nervilor oculomotori, a pedunculului cerebelos superior, a lemniscului lateral, a nucleului roșu și a tractului piramidal. Pe partea leziunii se noteaza ptoza, strabismul divergent, midriaza, pe partea opusa, hiperkineza coretetoida, hemiplegia, paralizia muschilor faciali si limbii.

Diagnosticul sindroamelor alternante

Valoarea diagnostică a sindroamelor alternante constă în capacitatea de a localiza leziunea și de a determina limitele acesteia. De exemplu, sindromul Jackson apare atunci când tromboza anterioară artera spinală sau ramurile sale, sindroamele Avellis și Schmidt se dezvoltă atunci când circulația sângelui este afectată în ramurile arterei care alimentează medula oblongata, iar sindroamele Wallenberg Zakharchenko și Babinsky Nageotte se dezvoltă în bazinul arterei cerebeloase posterioare inferioare sau vertebrale. Sindroamele pontine ale Foville, Brissot, Raymond Sestan apar cu afectarea ramurilor arterei bazilare, sindroamele pedunculare ale ramurilor profunde ale arterei cerebrale posterioare, sindromul Claude al arteriolelor anterioare și posterioare ale nucleului roșu, sindromul Benedict al interpeduncularului sau arterele centrale etc.

O modificare a simptomelor caracterizează cauza procesului patologic. Leziune ischemică trunchiul cerebral, de exemplu, ca urmare a trombozei ramurilor vertebrale, artera cerebrală bazilară sau posterioară, duce la dezvoltarea treptată a sindroamelor alternante, nici măcar însoțite de pierderea conștienței. În acest caz, limitele leziunii corespund zonei de deficit de sânge; hemiplegia sau hemipareza sunt de natură spastică. Hemoragiile la nivelul trunchiului cerebral pot duce la sindroame alternante atipice. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că, pe lângă zona bazinului vascular deteriorat, țesutul cerebral din jur este implicat și în proces datorită dezvoltării. edem periferic. Dezvoltare acută leziunile din zona pontină sunt însoțite de probleme de respirație, activitate cardiacă și vărsături. În perioada acută se determină o scădere tonusului muscular pe partea de hemiplegie.

Sindroamele alternante (sindroamele încrucișate) sunt disfuncții ale nervilor cranieni de pe partea leziunii în combinație cu paralizia centrală a membrelor sau tulburarea de conducere senzorială pe partea opusă a corpului. Sindroamele alternante apar cu afectarea creierului (cu patologia vasculară, tumori, procese inflamatorii).

În funcție de localizarea leziunii, posibil următoarele tipuri sindroame alternante. Paralizia nervului oculomotor pe partea leziunii și pe partea opusă cu afectarea pedunculului cerebral (sindrom Weber). Paralizia nervului oculomotor pe partea afectată și simptome cerebeloase pe partea opusă când este afectată baza pedunculului cerebral (sindromul Claude). Paralizia nervului oculomotor pe partea laterală a leziunii, mișcări intenționate și coreoatetoide la nivelul membrelor părții opuse cu afectare a părții dorsale mediale a mezencefalului.

Paralizia periferică a nervului facial pe partea leziunii și hemiplegie spastică sau hemipareză pe partea opusă (sindrom Millar-Gubler) sau paralizia periferică a nervilor facial și abducens pe partea leziunii și hemiplegie pe partea opusă (Fauville). sindrom); ambele sindroame - cu afectarea puțului (varoliev). Leziuni ale nervilor glosofaringieni și vagi, provocând paralizia corzilor moi, vocale, tulburări etc. pe partea afectată și hemiplegie pe partea opusă cu afectarea medulului alungit lateral (sindromul Avellis). Paralizie periferică pe partea leziunii și hemiplegie pe partea opusă cu afectare a medulei oblongate (sindromul Jackson). pe partea afectată și hemiplegie pe partea opusă din cauza blocării carotidei interne printr-un embol sau tromb (sindrom optic-hemiplegic); absenţa pulsului pe radial şi arterele brahiale la stânga și la dreapta hemiplegie sau hemianestezie cu afectare a arcadei (sindrom Bogolepov aortic-subclavian-carotidian).

Tratamentul bolii de bază și simptomele leziunilor cerebrale: probleme de respirație, probleme de înghițire, probleme cardiace. În perioada de recuperare se folosesc vitamine și alte metode de activare.

Sindroamele alternante (în latină alternare - pe rând, alternativ) sunt complexe de simptome caracterizate prin disfuncția nervilor cranieni pe partea leziunii și paralizia centrală sau pareza membrelor sau tulburări de conducere senzorială pe partea opusă.

Sindroamele alternante apar cu afectarea trunchiului cerebral: medular oblongata (Fig. 1, 1, 2), pons (Fig. 1, 3, 4) sau peduncul cerebral (Fig. 1, 5, c), precum și cu afectare. la creierul emisferelor cerebrale ca urmare a tulburărilor circulatorii în sistemul arterei carotide. Mai precis, localizarea procesului în trunchi este determinată de prezența leziunilor nervilor cranieni: pareza sau paralizia apare pe partea laterală a leziunii ca urmare a leziunii nucleelor ​​și rădăcinilor, adică de tip periferic. , și este însoțită de atrofie musculară, o reacție de degenerare atunci când se studiază excitabilitatea electrică. Hemiplegia sau hemipareza se dezvoltă din cauza afectarii tractului corticospinal (piramidal) adiacent nervilor cranieni afectați. Hemianestezia membrelor opuse leziunii este o consecință a leziunii conductoarelor senzoriale care trec prin lemniscul mijlociu și tractul spinotalamic. Hemiplegia sau hemipareza apare pe partea opusă leziunii deoarece tractul piramidal, precum și conductorii senzoriali, se intersectează sub leziunile din trunchi.

Sindroamele alternante sunt împărțite în funcție de localizarea leziunii în trunchiul cerebral în: a) bulbare (cu afectare a medulei oblongate), b) pontine (cu afectare a puțului), c) pedunculare (cu afectare a pedunculului cerebral). ), d) extracerebral.

Sindroame bulbare alternante. Sindromul Jackson se caracterizează prin paralizie hipoglosă periferică pe partea afectată și hemiplegie sau hemipareză pe partea opusă. Apare din cauza trombozei a. spinalis furnică. sau ramurile sale. Sindromul Avellis se caracterizează prin afectarea nervilor IX și X, paralizia palatului moale și a corzilor vocale pe partea leziunii și hemiplegie pe partea opusă. Apar tulburări de înghițire (alimente lichide care intră în nas, sufocare la masă), disartrie și disfonie. Sindromul apare atunci când ramurile arterei fosei laterale a medulei oblongate sunt afectate.

Sindromul Babinski-Nageotte cuprinde simptome cerebeloase sub formă de hemiataxie, hemiasinergie, lateropulsie (ca urmare a leziunii pedunculului cerebelos inferior, fibrelor olivocerebeloase), mioză sau sindrom Horner pe partea laterală a leziunii și hemiplegie și hemianestezie pe membrele opuse. Sindromul apare atunci când artera vertebrală este deteriorată (artera fosei laterale, artera cerebeloasă posterioară inferioară).

Orez. 1. Reprezentarea schematică a celei mai tipice localizări a leziunilor la nivelul trunchiului cerebral, determinând apariția unor sindroame alternante: 1 - sindromul Jackson; 2 - sindromul Zakharchenko-Wallenberg; 3 - sindromul Millar-Gübler; 4 - sindromul Foville; 5 - sindromul Weber; 6 - Sindromul lui Benedict.

sindromul Schmidt constă în paralizia corzilor vocale, a palatului moale, a mușchilor trapez și toracocleidomastoidian pe partea afectată (nervii IX, X și XI), precum și în hemipareza membrelor opuse.

Sindromul Zakharchenko-Wallenberg caracterizată prin paralizia palatului moale și a corzilor vocale (lezarea nervului vag), anestezie a faringelui și laringelui, tulburări de sensibilitate la nivelul feței (lezarea nervului trigemen), sindromul Horner, hemiataxie pe partea leziunii cu afectare la tractul cerebelos, detresă respiratorie (cu o leziune extinsă în medula oblongata) în combinație cu hemiplegie, analgezie și termanestezie pe partea opusă. Sindromul apare din cauza trombozei arterei cerebeloase posterioare inferioare.

sindroame alternante pontine. Sindromul Millar-Gübler constă în paralizie facială periferică pe partea leziunii și hemiplegie spastică pe partea opusă. sindromul Foville se exprimă prin paralizia nervilor facial și abducens (în combinație cu paralizia privirii) pe partea laterală a leziunii și hemiplegie și, uneori, hemianestezie (lezarea ansei medii) a membrelor opuse. Sindromul se dezvoltă uneori ca urmare a trombozei arterei principale. Sindromul Raymond-Sestan se manifestă sub formă de paralizie a mișcărilor combinate ale globilor oculari pe partea afectată, ataxie și mișcări coreoatetoide, hemianestezie și hemipareză pe partea opusă.

Sindroame alternante pedunculare. Sindromul Weber se caracterizează prin paralizia nervului oculomotor pe partea laterală a leziunii și hemiplegie cu pareză a mușchilor feței și limbii (leziune a căii corticonucleare) pe partea opusă. Sindromul se dezvoltă în timpul proceselor de la baza pedunculului cerebral. Sindromul Benedict constă în paralizia nervului oculomotor pe partea afectată și coreoatetoză și tremurări ale membrelor opuse (lezarea nucleului roșu și a tractului dentatorubral). Sindromul apare atunci când leziunea este localizată în partea medial-dorsală a mezencefalului (tractul piramidal rămâne neafectat). Sindromul Nothnagel include o triadă de simptome: ataxie cerebeloasă, paralizie a nervului oculomotor, tulburări de auz (surditate unilaterală sau bilaterală de origine centrală). Uneori pot fi observate hiperkinezie (coreiformă sau atetoidă), pareze sau paralizii ale membrelor, paralizie centrală nervii VII și XII. Sindromul este cauzat de afectarea tegmentului mezencefalului.

Sindroamele alternante caracteristice procesului intrastem pot aparea si la compresie trunchiul cerebral. Astfel, sindromul Weber se dezvoltă nu numai din cauza proceselor patologice (hemoragie, tumoră intrastem) la nivelul creierului mediu, ci și din cauza compresiei pedunculului cerebral. Compresiune, sindrom de luxare de compresie a pedunculului cerebral, care apare în prezența unei tumori lobul temporal sau regiunea pituitară, se poate manifesta ca afectare a nervului oculomotor (midriază, ptoză, strabism etc.) pe partea de compresie și hemiplegie pe partea opusă.

Uneori, sindroamele alternante se manifestă în principal ca o tulburare de sensibilitate încrucișată (Fig. 2, 1, 2). Astfel, odată cu tromboza arterei cerebeloase posterioare inferioare și a arterei fosei laterale, se poate dezvolta sindromul senzitiv Raymond alternant, manifestat prin anestezie facială (lezarea rădăcinii descendente a nervului trigemen și a nucleului acestuia) pe partea laterală a leziunii și hemianestezie pe partea opusă (afectarea lemniscului mijlociu și a tractului spinotalamic). Sindroamele alternante se pot manifesta și sub formă de hemiplegie încrucișată, care se caracterizează prin paralizia brațului pe o parte și a piciorului pe partea opusă. Astfel de sindroame alternante apar cu accent în zona decusației căi piramidale, cu tromboză a arteriolelor spinobulbare.

Orez. 2. Schema hemianesteziei: 1 - hemianestezie disociată cu tulburare de sensibilitate pe ambele jumătăți ale feței (mai mult pe partea laterală a leziunii) cu înmuiere în zona de vascularizare a arterei cerebeloase posterioare inferioare; 2 - hemianestezie cu o tulburare disociată a durerii și sensibilității la temperatură (de tip siringomielitic) cu un focus limitat de înmuiere în regiunea post-occipitală.

Sindroame alternante extracerebrale. Sindromul optic-hemiplegic (hemiplegia alternantă în combinație cu afectarea funcției nervului optic) apare atunci când un embol sau un tromb obstrucționează segmentul intracranian al arterei carotide interne, se caracterizează prin orbire ca urmare a obstrucției arterei oftalmice? care decurg din artera carotidă internă și hemiplegie sau hemipareză a membrelor opuse leziunii din cauza înmuiării medularîn zona de vascularizare a arterei cerebrale medii. Sindromul vertigohemiplegic din cauza discirculației în sistem artera subclavie(N.K. Bogolepov) caracterizează amețelile și zgomotul în ureche ca urmare a discirculației în artera auditivă pe partea opusă a leziunii, iar pe partea opusă - hemipareza sau hemiplegia din cauza tulburărilor circulatorii în ramurile arterei carotide. Sindromul asfigmohemiplegic (N.K. Bogolepov) apare reflex cu patologia părții extracerebrale a arterei carotide (sindromul trunchiului brahiocefalic). În acest caz, pe partea de ocluzie a trunchiului brahiocefalic și a arterelor subclaviei și carotidei, nu există puls pe carotidă și arterele radiale, redus presiunea arterialăși se observă spasm al mușchilor faciali, iar pe partea opusă - hemiplegie sau hemipareză.

Studierea simptomelor de afectare a nervilor cranieni în sindroamele alternative ne permite să determinăm localizarea și limita leziunii, adică stabilirea unui diagnostic topic. Studierea dinamicii simptomelor ne permite să determinăm natura procesului patologic. Astfel, cu înmuierea ischemică a trunchiului cerebral ca urmare a trombozei ramurilor arterelor vertebrale, artera cerebrală principală sau posterioară, sindromul alternant se dezvoltă treptat, nu este însoțit de pierderea conștienței, iar limitele focarului corespund zonei de vascularizare afectată. Hemiplegia sau hemipareza pot fi spastice. Cu hemoragia în trunchi, sindromul alternant poate fi atipic, deoarece limitele leziunii nu corespund zonei de vascularizare și cresc din cauza edemului și a fenomenelor reactive în circumferința hemoragiei. În leziunile acute la nivelul puțului, sindromul alternant este de obicei combinat cu detresă respiratorie, vărsături, tulburări ale activității cardiace și ale tonusului vascular, hemiplegie - cu hipotonie musculară ca urmare a diaschizei.

Identificarea sindroamelor alternative ajută clinicianul atunci când conduce diagnostic diferentiat, pentru care complexul tuturor simptomelor este important. Cu sindroame alternante cauzate de leziuni vase mari, afișate interventie chirurgicala(trombintimectomie, chirurgie plastică vasculară etc.).