Ce este sindromul bulbar la copii. Sindromul pseudobulbar

(Internet + manual)

Sindromul bulbar (paralizia bulbară) apare atunci când nucleii sau rădăcinile și fibrele periferice IX, X, XII perechi nervii cranieni din medula oblongata. Sindromul bulbar se caracterizează prin dezvoltarea disartriei (pronunțarea articulată afectată a sunetelor), afonie (pierderea sonorității vocii), disfagie (tulburare de deglutiție), mobilitate redusă a palatului moale, a corzilor vocale, atrofie și fasciculații în limbă, scăderea reflexelor palatine și faringiene. Sindromul bulbar poate fi unilateral sau bilateral, severitatea simptomelor poate fi maximă, până la anartrie, afonie și afagie. Uneori, jumătate din diametrul medulei oblongate este afectat. Ca urmare, pe lângă deteriorarea nucleilor nervilor cranieni pe partea laterală a leziunii, o rupere a fasciculului piramidal va duce la dezvoltarea hemiplegiei pe partea portală (hemiplegie alternantă). Paralizia periferică bilaterală a perechilor IX, X, XII de nervi cranieni este incompatibilă cu viața.

Cu afectarea supranucleară bilaterală a tractului corticonuclear, apare sindromul pseudobulbar (paralizie pseudobulbară). Pseudo sindrom bulbar- întotdeauna bilateral, caracterizat prin absența atrofiei și zvâcnirii fasciculare, severitatea moderată a disfagiei, disfoniei și disartriei, păstrarea sau creșterea reflexelor palatine, faringiene și mandibulare, precum și apariția reflexelor patologice ale feței - reflexe bucale automatism. Uneori apare aspectul de râs sau plâns violent. Lezarea bilaterală a fasciculelor corticonucleare, însoțită de Apariția reflexelor patologice ale automatismului oral.O lovitură cu ciocanul pe partea superioară sau buza de jos determină contracția mușchiului orbicular oris sau tragerea buzelor înainte - reflexul labial Wurp, sau, ca și în cazul suptării, reflexul proboscis.

Unul dintre primele semne de afectare bilaterală a neuronilor motori centrali sau periferici ai mușchilor articulatori este disartria (plângeri - limba este încurcată sau ca și cum ar fi terci în gură, lipsă de claritate, vorbire încețoșată și neclară). grade ușoare de disartrie, pacienții sunt rugați să repete o anumită frază, care include cuvinte greu de articulat. Vorbirea devine mai puțin inteligibilă atunci când încercați să vorbiți rapid și în timpul emoției. Sindromul de pseudobulb paralizie include: disartrie, dificultate la înghițire și fonație. În același timp, simptomele automatismului oral au fost dezvăluite în mod constant.

Simptome și curs. Pacienții cu paralizie bulbară au tulburări de deglutiție, vorbire nazală și răgușeală. Pacienții cu paralizie pseudobulbară au plângeri similare, dar sunt întotdeauna combinate cu tulburări precum plânsul „violent” sau râsul: persoana plânge foarte ușor (râde) și nu se poate opri. Cu paralizii pseudobulbare, tulburările intelectuale sunt întotdeauna pronunțate.

Recunoaştere. În caz de tulburări acute de deglutiție (sufocare), modificări ale vocii sau voce nazală, este necesar să apelați de urgență ambulanță. Dacă astfel de tulburări apar la persoanele în vârstă și se dezvoltă lent, atunci acest lucru nu necesită asistență de urgență Cu toate acestea, o tumoare pe creier poate apărea sub pretextul unei boli, așa că nu ar strica să o arăți unui neurolog.

Tratamentul este același ca și pentru ateroscleroza cerebrală sau accidentul vascular cerebral. include un curs terapie vasculară, utilizarea de medicamente care îmbunătățesc metabolismul creierului, terapia cu oxigen, tratament de reabilitare sau reabilitare (kinetoterapie, kinetoterapie, masaj).

Prognosticul pentru paralizia pseudobulbară este grav; pentru paralizia bulbară, depinde de severitatea și cauza dezvoltării paraliziei.

Paralizia pseudobulbară (sinonim cu falsă paralizie bulbară) este sindrom clinic, caracterizată prin tulburări de mestecat, înghițire, vorbire și expresii faciale. Apare atunci când căile centrale care vin din centrii motorii ai cortexului sunt întrerupte emisfere cerebrale creierului la nucleii motori ai medulei oblongate, spre deosebire de paralizia bulevardei (vezi), în care sunt afectați nucleii înșiși sau rădăcinile lor. Paralizia pseudobulbară se dezvoltă numai cu afectarea bilaterală a emisferelor cerebrale, deoarece o întrerupere a căilor către nucleii unei emisfere nu produce vizibilitate. tulburări bulbare. Cauza pseudo paralizie bulbară este de obicei ateroscleroza vasele cerebrale cu focare de înmuiere în ambele emisfere ale creierului. Cu toate acestea, paralizia pseudobulbară poate apărea și cu formă vasculară sifilisul creierului, neuroinfectii, tumori, procese degenerative care afecteaza ambele emisfere ale creierului.

Unul dintre principalele simptome ale paraliziei pseudobulbare este afectarea masticației și înghițirii. Alimentele se blochează în spatele dinților și pe gingii, pacientul se sufocă atunci când mănâncă, mâncarea lichidă curge prin nas. Vocea capătă o tentă nazală, devine răgușită, își pierde intonația, consoanele dificile sunt complet eliminate, unii pacienți nu pot vorbi nici măcar în șoaptă. Datorită parezei bilaterale a mușchilor faciali, fața devine amiabilă, ca o mască și are adesea o expresie de plâns. Caracterizat prin atacuri de plâns și râs convulsiv violent, care apar fără simptome adecvate. Unii pacienți pot să nu aibă acest simptom. Reflexul tendonului maxilarul inferior se ridică brusc. Apar simptomele așa-numitului automatism oral (vezi). Adesea sindromul pseudobulbar apare concomitent cu hemipareza. Pacienții au adesea hemipareze sau pareze mai mult sau mai puțin pronunțate ale tuturor extremităților cu semne piramidale. La alți pacienți, în absența parezei, apare un sindrom extrapiramidal pronunțat (vezi) sub formă de lentoare a mișcărilor, rigiditate, creșterea masei musculare (rigiditate musculară). Deficiențele intelectuale observate în sindromul pseudobulbar se explică prin multiple focare de înmuiere la nivelul creierului.

Debutul bolii în cele mai multe cazuri este acut, dar uneori se poate dezvolta treptat. La majoritatea pacienților, paralizia pseudobulbară apare ca urmare a două sau mai multe atacuri de accident cerebrovascular. Moartea apare din cauza bronhopneumoniei cauzate de pătrunderea alimentelor în tractul respirator, infecție asociată, accident vascular cerebral etc.

Tratamentul trebuie direcționat împotriva bolii de bază. Pentru a îmbunătăți actul de mestecat, trebuie să prescrieți 0,015 g de 3 ori pe zi cu mesele.

Paralizia pseudobulbară (sinonim: falsă paralizie bulbară, paralizie bulbară supranucleară, paralizie cerebrobulbară) este un sindrom clinic caracterizat prin tulburări de deglutiție, mestecat, fonație și articulare a vorbirii, precum și amimie.

Paralizia pseudobulbară, spre deosebire de paralizia de bulevard (vezi), care depinde de afectarea nucleilor motori ai medulei oblongate, apare ca urmare a unei ruperi a căilor care merg din zona motorie a cortexului cerebral către acești nuclei. Când căile supranucleare sunt afectate în ambele emisfere ale creierului, se pierde inervația voluntară a nucleilor bulbari și apare o „falsă” paralizie bulbară, falsă deoarece anatomic medulara oblongata în sine nu este afectată. Deteriorarea tracturilor supranucleare dintr-o emisferă a creierului nu produce tulburări bulbare vizibile, deoarece nucleii nervilor glosofaringieni și vagi (precum și trigemenul și ramura superioară nervul facial) au inervație corticale bilaterală.

Anatomie și patogeneză patologică. Cu paralizia pseudobulbară, în cele mai multe cazuri există ateromatoză severă a arterelor bazei creierului, care afectează ambele emisfere, scutând în același timp medula oblongata și pons. Mai des, paralizia pseudobulbară apare din cauza trombozei arterelor cerebrale și se observă în principal în in varsta. La vârsta mijlocie, paralizia pseudobulbară poate fi cauzată de endarterita sifilitică. ÎN copilărie Paralizia pseudobulbară este unul dintre simptomele paraliziei cerebrale cu afectare bilaterală a conductoarelor corticobulbare.

Evoluția clinică și simptomatologia paraliziei pseudobulbare se caracterizează prin paralizia centrală bilaterală, sau pareză, a nervilor cranieni trigemen, facial, glosofaringian, vag și hipoglos, în absența atrofiei degenerative la nivelul mușchilor paralizați, păstrarea reflexelor și a tulburărilor piramidale. , sisteme extrapiramidale sau cerebeloase. Tulburările de deglutiție în paralizia pseudobulbară nu ating nivelul paraliziei bulbare; din cauza slăbiciunii muschii masticatori pacienții mănâncă extrem de încet, mâncarea cade din gură; pacientii se sufoca. Dacă alimentele intră în tractul respirator, se poate dezvolta pneumonie de aspirație. Limba este nemișcată sau se extinde doar până la dinți. Vorbirea este insuficient articulată, cu o tentă nazală; vocea este liniștită, cuvintele sunt pronunțate cu dificultate.

Unul dintre principalele simptome ale paraliziei pseudobulbare este atacurile de râs și plâns convulsiv, care sunt de natură violentă; muschii faciali, care la astfel de pacienti nu se pot contracta voluntar, se contracteaza excesiv. Pacienții pot începe să plângă involuntar când își arată dinții sau mângâie buza superioară cu o bucată de hârtie. Apariția acestui simptom se explică printr-o întrerupere a căilor inhibitoare care se îndreaptă către centrii bulbari, o încălcare a integrității formațiunilor subcorticale (talamusul optic, striat etc.).

Fața capătă un caracter asemănător unei mască din cauza parezei bilaterale a mușchilor faciali. În timpul atacurilor de râs sau plâns violent, pleoapele se închid bine. Dacă îi ceri pacientului să deschidă sau să închidă ochii, el deschide gura. Este un fel de tulburare mișcări voluntare ar trebui de asemenea considerat unul dintre semnele caracteristice ale paraliziei pseudobulbare.

Există, de asemenea, o creștere a reflexelor profunde și superficiale în zona mușchilor masticatori și faciali, precum și apariția reflexelor automatismului oral. Acesta ar trebui să includă simptomul Oppenheim (mișcări de suge și de înghițire la atingerea buzelor); reflex labial (contracția mușchiului orbicular oris la atingerea în zona acestui mușchi); Reflexul oral al lui Bekhterev (mișcări ale buzelor atunci când bateți cu un ciocan în jurul gurii); fenomenul bucal Toulouse-Wurp (mișcarea obrajilor și a buzelor este cauzată de percuția pe partea laterală a buzei); Reflexul nazolabial al lui Astvatsaturov (închiderea buzelor asemănătoare proboscisului la atingerea rădăcinii nasului). Când mângâiați buzele pacientului, are loc o mișcare ritmică a buzelor și a maxilarului inferior - mișcări de aspirație, transformându-se uneori în plâns violent.

Există forme piramidale, extrapiramidale, mixte, cerebeloase și infantile de paralizie pseudobulbară, precum și spastică.

Forma piramidală (paralitică) de paralizie pseudobulbară se caracterizează prin hemi- sau tetraplegie sau pareză mai mult sau mai puțin clar exprimată cu reflexe tendinoase crescute și apariția semnelor piramidale.

Forma extrapiramidală: încetinirea tuturor mișcărilor, amimie, rigiditate, crescută tonusului muscular tip extrapiramidal cu un mers caracteristic (pasi mici).

Forma mixtă: o combinație a formelor de mai sus de paralizie pseudobulbară.

Forma cerebeloasă: mersul ataxic, tulburările de coordonare etc. vin în prim-plan.

Forma infantilă de paralizie pseudobulbară se observă cu diplegie spastică. Nou-născutul suge prost, se sufocă și se sufocă. Ulterior, copilul dezvoltă plâns și râs violent, iar disartria este detectată (vezi Paralizia infantilă).

Weil (A. Weil) a descris familia formă spastică paralizie pseudobulbară. Odată cu ea, împreună cu tulburări focale pronunțate inerente paraliziei pseudobulbare, vizibile retard intelectual. Formă similară a fost descrisă și de Klippel (M. Klippel).

Deoarece complexul de simptome al paraliziei pseudobulbare este cauzat în principal de leziuni sclerotice ale creierului, pacienții cu paralizie pseudobulbară prezintă adesea simptome mentale corespunzătoare: pierderea memoriei, dificultăți de gândire, eficienta crescutași așa mai departe.

Cursul bolii corespunde varietății de cauze care provoacă paralizia pseudobulbară și prevalenței procesului patologic. Progresia bolii este cel mai adesea asemănătoare cu accidentul vascular cerebral perioade diferiteîntre lovituri. Dacă după un accident vascular cerebral (vezi) fenomenele paretice la nivelul extremităților scad, atunci fenomenele bulbare rămân în cea mai mare parte persistente. Mai des, starea pacientului se înrăutățește din cauza noilor accidente vasculare cerebrale, în special cu ateroscleroza cerebrală. Durata bolii variază. Moartea survine din pneumonie, uremie, boli infecțioase, hemoragie nouă, nefrită, slăbiciune cardiacă etc.

Diagnosticul de paralizie pseudobulbară nu este dificil. Ar trebui diferentiat de diferite forme paralizie de bulevard, nevrita nervilor bulbari, parkinsonism. Absența atrofiei și a reflexelor bulbare crescute vorbesc împotriva paraliziei bulbare apoplectice. Este mai dificil să distingem paralizia pseudobulbară de boala de tip Parkinson. Are un curs lent, în etapele ulterioare apar accidente vasculare cerebrale apoplectice. În aceste cazuri, se observă și atacuri de plâns violent, vorbirea este supărată, iar pacienții nu pot mânca singuri. Diagnosticul poate fi dificil doar în a distinge ateroscleroza cerebrală de componenta pseudobulbară; acesta din urmă se caracterizează prin simptome focale severe, accidente vasculare cerebrale etc. Sindromul pseudobulbar în aceste cazuri poate apărea ca parte integrantă a suferinței principale.

Sindrom bulbar sau paralizie bulbară- combinate afectarea grupului bulbar al nervilor cranieni: glosofaringian, vag, accesoriu si sublingual. Apare atunci când funcția nucleelor, rădăcinilor și trunchiurilor lor este afectată. Manifeste:

1. disartrie bulbară sau anartrie
2. tonul nazal al vorbirii (nasolalia) sau pierderea sonorității vocii (afonie)
3. tulburare de înghițire (disfagie)
4. atrofie, convulsii fibrilare și fasciculare în limbă
5. manifestări ale parezei flasce ale mușchilor sternocleidomastoidian și trapez

Reflexele palatinale, faringiene și de tuse dispar și ele. Deosebit de periculoase sunt cele asociate cu aceasta tulburări respiratoriiși tulburări cardiovasculare.

Disartrie cu sindrom bulbar este o tulburare de vorbire cauzată de pareza flasca sau paralizia mușchilor care o susțin (mușchii limbii, buzelor, palat moale, faringe, laringe, muşchi care ridică mandibula, muşchi respiratori). Vorbirea este lentă, pacientul obosește repede, defectele de vorbire sunt recunoscute de el, dar depășirea lor este imposibilă. Vocea este slabă, surdă, epuizată. Vocalele și consoanele sonore sunt asurzite. Timbrul vorbirii este schimbat într-un tip nazal deschis, iar articularea sunetelor consoanelor este încețoșată. Articularea consoanelor fricative (d, b, t, p) a fost simplificată. Posibile tulburări selective în pronunția sunetelor menționate din cauza grade diferite implicarea muşchilor în procesul patologic.

sindromul Brissot(Descris de neurologul francez E. Brissaud) se caracterizează prin apariție periodică tremur, piele palidă, transpirație rece, tulburări respiratorii și circulatorii, însoțite de o stare de anxietate, frică vitală la pacienții cu sindrom bulbar.(O consecință a disfuncției formațiunii reticulare din trunchiul cerebral).

Paralizie pseudobulbară- disfunctie combinata a grupului bulbar de nervi cranieni cauzata de daune bilaterale ajungând la miezul lor căi corticonucleare . Tabloul clinic în acest caz seamănă cu manifestările sindromului bulbar, dar pareza este de natură centrală (tonul mușchilor paretici sau paralizați este crescut, nu există hipotrofie, smucituri fibrilare și fasciculare), iar faringianul, palatinul, tusea, iar reflexele mandibulare sunt crescute.

Cu paralizie pseudobulbară, se observă râs violent și plâns, precum și reflexe ale automatismului oral

• Reflexele de automatism oral sunt un grup de reflexe proprioceptive filogenetic vechi, în formarea de arcuri reflexe ale căror nervi cranieni V și VII și nucleii lor, precum și celule ale nucleului nervului cranian XII, ai căror axoni inervează mușchiul orbicular oris. , ia parte. Sunt fiziologice la copiii sub 2-3 ani. Ulterior, nodulii subcorticali si cortexul cerebral exercita asupra lor o influenta inhibitorie. Atunci când aceste structuri ale creierului sunt deteriorate, precum și conexiunile lor cu nucleii marcați ai nervilor cranieni, apar reflexe de automatism oral. Sunt cauzate de iritația părții bucale a feței și se manifestă prin întinderea buzelor înainte - o mișcare de supt sau de sărut. Aceste reflexe sunt caracteristice, în special, tabloului clinic al sindromului pseudobulbar.

Disartrie cu sindrom pseudobulbar- tulburări de vorbire cauzate de pareza centrala sau paralizia muşchilor care o susţin (sindrom pseudobulbar). Vocea este slabă, răgușită, răgușită; ritmul vorbirii este lent, timbrul său este nazal, mai ales când se pronunță consoane cu structură articulatorie complexă (r, l, sh, zh, ch, c) și vocale „e”, „i”. În acest caz, consoanele stop și „r” sunt de obicei înlocuite cu consoane fricative, a căror pronunție este simplificată. Articulația consoanelor dure este afectată într-o măsură mai mare decât a celor moi. Adesea, sfârșitul cuvintelor nu este de acord. Pacientul este conștient de defectele de articulație și încearcă în mod activ să le depășească, dar acest lucru nu face decât să mărească tonusul mușchilor care asigură vorbirea și să mărească manifestările de disartrie.

Plâns și râs violent- spontană (adesea inadecvată), nesupusă suprimării volitive și fără motive adecvate, o reacție emoțională facială inerentă plânsului sau râsului, care nu contribuie la rezolvarea tensiunii emoționale interne.

Reflexe de automatism oral:

• Reflexul proboscisului (reflexul de spondilită anchilozantă orală)- proeminența involuntară a buzelor ca răspuns la atingerea ușoară cu un ciocan pe buza superioară sau pe degetul subiectului plasat pe buze.Descris de neurologul rus V.M. Behterev.
• Reflexul Oppenheim oral- miscari de mestecat si uneori de inghitire (cu exceptia reflexului de aspirare) ca raspuns la iritarea liniei buzelor. Se referă la reflexele automatismului oral. Descris de neuropatologul german N. Oppenheim.
• Reflexul de suge al lui Oppenheim- apariția mișcărilor de aspirație ca răspuns la iritația liniei buzelor. Descris de neuropatologul german N. Orrengeim.
• Reflex nazolabial (reflex nazolabial Astvatsaturov)- contracția mușchiului orbicular oris și proeminența buzelor ca răspuns la lovirea cu ciocanul pe spatele sau vârful nasului. Descris de neuropatologul intern M.I. Astvatsaturov.
• Reflex palmomental (reflex Marinescu-Radovici)- contracția mușchiului mental ca răspuns la iritația liniei pielii palmei în zona de înălțare deget mare pe partea cu același nume. Reflex cutanat extra-receptiv ulterior (comparativ cu reflexele orale). Arc reflex se inchide in striat. Inhibarea reflexului este asigurată de cortexul cerebral. În mod normal, cauzată la copiii sub 4 ani. La adulți, poate fi cauzată de patologia corticală și deteriorarea conexiunilor cortico-subcorticale, cortico-nucleare, în special cu sindromul pseudobulbar. Descris de neurologul roman G. Marinesku si de medicul francez I.G. Radovici.
• Reflexul Wurp-Toulouse (reflexul Wurp labial)- întinderea involuntară a buzelor, care amintește de o mișcare de aspirare, care apare ca răspuns la iritația liniilor buza superioară sau percuția acestuia. Medicii francezi S. Vurpas și E. Toulouse au descris-o.
• Reflexul Escherich- întinderea ascuțită a buzelor și înghețarea lor în această poziție cu formarea unui „bot de capră” ca răspuns la iritația mucoasei buzelor sau a cavității bucale. Se referă la reflexele automatismului oral. Descris de medicul german E. Escherich.
• Reflexul la distanță-oral Karchikyan-Rasvorov- proeminența buzelor la apropierea buzelor cu un ciocan sau orice alt obiect. Se referă la simptomele automatismului oral. Descris de neuropatologii interni I.S. Karchikyan și I.I. Soluții
• Reflexul distant-oral al lui Bogolepov. După inducerea reflexului proboscis, apropierea malleusului de gură duce la faptul că acesta se deschide și îngheață în poziția „gata de mâncare”. Descris de neuropatologul rus N.K. Bogolepov.
• Reflexul bărbiei îndepărtate al lui Babkin- contractia muschilor barbiei cand ciocanul se apropie de fata. Descris de neuropatologul intern P.S. Babkin.
• Reflexul Henneberg oral- contracția mușchiului orbicular oris ca răspuns la iritație cu o spatulă palatul tare. Descris de psihoneurologul german R. Genneberg.
• Reflex labiomental- contractia muschilor barbiei cand buzele sunt iritate.
• Reflexul mandibular Rybalkin- închiderea intensă a gurii ușor deschise când un ciocan lovește o spatulă plasată peste maxilarul inferior pe dinții ei. Poate fi pozitiv în cazurile de leziuni bilaterale ale căilor corticonucleare. Descris de medicul casnic Ya.V. Rybalkin.
• Reflexul buldogului (reflexul Janiszewski)- inchiderea tonica a maxilarelor ca raspuns la iritatii cu o spatula a buzelor, palatului dur si gingiilor. Apare de obicei atunci când sunt afectați lobii frontali ai creierului. Descris de neuropatologul intern A.E. Ianişevski.
• Reflexul nazofaringian al lui Guillain- închiderea ochilor în timp ce loviți nasul cu un ciocan. Poate fi cauzată de sindromul pseudobulbar. Descris de neurologul francez G. Guillein
• Clonusul mandibular (semnul Danei)- clonus al maxilarului inferior la lovirea cu ciocanul pe bărbie sau pe o spatulă aşezată pe dinţii maxilarului inferior ai unui pacient a cărui gura este uşor deschisă. Poate fi detectat cu afectarea bilaterală a căilor corticonucleare. Descris de medicul american Ch.L. Dana

Un scurt tabel rezumativ al sindroamelor pentru ușurință de reamintire:

	Sindromul bulbar	Sindromul pseudobulbar
Asemănări		Disfagie, disfonie și disartrie; arcurile căzute ale palatului moale, scăderea mobilității; paralizia corzilor vocale (în timpul laringoscopiei)
Diferențele	Pierderea reflexelor palatine și faringiene	Revitalizarea reflexelor palatine și faringiene; simptome de automatism oral, modele violente sau plâns
Localizarea leziunii	Medulla oblongata (nucleus ambiguus) sau nervi glosofaringieni, vagi și hipogloși	Leziuni bilaterale ale tracturilor corticonucleare la nivelul emisferelor cerebrale sau trunchiului cerebral

Boli sistem nervos V lumea modernă devin din ce în ce mai frecvente. Patologiile creierului în un procent mare cazurile sunt procese progresive severe care duc la pierderea nu numai a capacității de muncă, ci și a calității vieții și a capacității de a comunica cu ceilalți. LA boli similare se referă la sindromul bulbar.

Definiția conceptului

Sistemul nervos uman este format din departamentul central, inclusiv creierul și măduva spinării și fibre periferice - motorii, senzoriale, autonome.

Orice ordin din creier sub forma unui impuls electric își începe călătoria în circumvoluțiile cortexului, apoi de-a lungul căilor conductoare ajunge la al doilea punct - un grup de nuclei motori. celule nervoase. Prin fibrele acestor structuri care formează nervii, impulsul ajunge la destinație - mușchii scheletici.

Majoritatea centrilor nervilor cranieni sunt localizați în medula oblongata.

Mușchii trunchiului și ai membrelor au ai lor nuclee motorii pe diferite niveluri măduva spinării. Mușchii capului și gâtului sunt controlați de grupuri de celule nervoase situate în cea mai veche formațiune a sistemului nervos central - medula oblongata. Centri motorii perechi care controlează auzul, mușchii faciali și oculomotori, mușchii limbii, faringelui, gâtului și secțiunile superioare centură scapulară. Aceste celule nervoase alcătuiesc nucleii nervilor cranieni și sunt desemnate cu cifre romane de la unu la doisprezece. În imediata apropiere există centre care controlează respirația și mișcarea sângelui prin vase.

Nervii cranieni controlează mușchii feței, gâtului, ochilor, limbii

sindrom bulbar - termen medical, care desemnează o leziune combinată a nucleilor perechilor a noua, a zecea, a douăsprezecea de nervi cranieni și a căilor lor motorii.

Sinonime ale bolii: paralizie bulbară, pareză bulbară, sindrom de tulburare bulbară.

Cu sindromul bulbar, apare paralizia periferică, în care impulsul nervos este blocat la nivelul nucleilor cranieni sau ulterior. fibre de motor nerv Când sursa de impulsuri din cortex sau căile sale este deteriorată, o mulțime de Condiție foarte bună - paralizie centrală al nouălea, al zecelea și al doisprezecelea nervi cranieni, numit sindrom pseudobulbar. Tabloul clinic în această situație va diferi în multe privințe.

Diferențele dintre sindromul bulbar și pseudobulbar - tabel

Tip de paralizie	Pseudobulbar = paralizie centrală	Bulbar=paralizie periferică
Nivel de deteriorare	Neuronul motor central: cortexul; calea corticonucleară.	Neuronul motor periferic: nucleul din trunchiul cerebral; rădăcină nervoasă; nerv.
Simptome	Triada de simptome: disfagie datorată paraliziei mușchilor faringieni, ducând la tulburări de deglutiție; disfonie datorată paraliziei mușchilor laringieni, ducând la răgușeală și voce nazală; disartrie datorată paraliziei mușchilor limbii, ceea ce duce la vorbire neclară.
Atrofia mușchilor limbii, palatul moale căzut	Caracteristică	Nu tipic
Ridicarea reflexă a palatului moale ca răspuns la un stimul	Îmbunătățit	Slăbit
Râsete violente, plâns	Caracteristică	Nu tipic
Contracția reflexă a mușchilor gurii ca răspuns la un stimul	Caracteristică	Nu tipic

Clasificare

Paralizia bulbară este clasificată în trei tipuri principale:

Cauze și factori pentru dezvoltarea paraliziei

Cu sindromul bulbar, procesul patologic afectează nucleii a trei perechi de nervi cranieni. A noua pereche (glosofaringian) este responsabilă pentru conducerea semnalelor nervoase către mușchii limbii și ai faringelui și oferă, de asemenea, percepția senzații gustative din treimea din spate a limbii. A zecea pereche (nervul vag) transmite semnale către mușchii laringelui, glandele salivareși alte organe interne situate în torace și cavitate abdominală. A douăsprezecea pereche ( nervul hipoglos) controlează mușchii limbii.

Paralizia periferică a acestor nervi se caracterizează printr-o triadă de simptome: scăderea forței și tonusului muscular sub formă de pareză sau paralizie, atrofie musculară și contracții convulsive ale fibrelor musculare individuale (smucituri fasciculare).

Nucleii nervilor cranieni ai grupului bulbar pot suferi ca urmare a diferitelor procese patologice.

Sindromul bulbar apare adesea ca o consecință a accidentului vascular cerebral. Perturbarea fluxului sanguin în sistemul nervos central este, de regulă, de natura hemoragiei sau ischemiei din cauza blocării vaselor de sânge de către plăcile aterosclerotice. Un volum mare de sânge care se scurge în cavitatea craniană duce inevitabil la comprimarea structurilor adiacente într-un spațiu restrâns. Celulele nervoase sunt, de asemenea, foarte sensibile la lipsa de oxigen, astfel încât chiar și un episod scurt de flux sanguin redus în vase poate provoca leziuni.

Accident vascular cerebral - motiv comun sindrom bulbar

Aspecte clinice ale accidentului vascular cerebral hemoragic - video

Procesul tumoral poate afecta și grupul bulbar al nucleilor nervilor cranieni. Un neoplasm malign poate fi de natură primară și are drept sursă celulele nervoase ale medulului oblongata. Într-un alt caz, tumora primară este localizată într-un alt organ, iar nucleii nervilor cranieni sunt afectați de focarele secundare ale procesului - metastaze.

O tumoare cerebrală poate provoca distrugerea sau compresia centrilor bulbari

Formarea edemului de substanță cenușie și albă pe fundalul diferitelor procese patologice poate duce la hernia medulei oblongate în lumenul rotundei adiacente. formarea osului- foramen magnum. Acest eveniment este extrem de periculos din cauza afectarii nu numai a nucleilor nervilor cranieni, ci si a centrilor respiratori si vasomotori.

Leziunile traumatice ale creierului pot provoca, de asemenea, dezvoltarea sindromului bulbar. O fractură a oaselor bazei craniului duce la umflare, compresie și deteriorare de la fragmente de fragil. fibrele nervoase nuclei cranieni.

Fractura bazei craniului este o cauză traumatică a dezvoltării sindromului bulbar

Cauza sindromului bulbar poate fi, de asemenea, inflamația substanței și a membranelor creierului natura infectioasa. Un astfel de proces duce inevitabil la umflarea structurilor creierului, inclusiv a nucleilor nervilor cranieni. Astfel de boli includ encefalită transmisă de căpușe, poliomielita, Meningita meningococică, meningită enterovirală, difterie, sifilis, infecție HIV. În plus, celulele nervoase suferă din cauza toxinelor patogene eliberate în sânge. O astfel de substanță este toxina botulină, secretată de bacteria C. Botulinum.

Un agent infecțios poate provoca leziuni ale nucleilor bulbari

Procesele degenerative din substanța creierului pot provoca, de asemenea, sindromul bulbar. Aceste boli duc fie la deteriorarea difuză a celulelor nervoase, fie afectează o substanță specifică - mielina, care formează teaca lor de suprafață. LA patologii similare include partea scleroza amiotrofică, amiotrofie bulbară Kennedy, amiotrofie spinală Boala neuronului motor Werdnig-Hoffmann.

Bolile cronice progresive ale sistemului nervos pot provoca dezvoltarea sindromului bulbar

Tabloul clinic

Paralizia bulbară este caracterizată printr-o triadă semne clinice sub formă de tulburări de articulare, voce și deglutiție.

Tulburarea vocii (disfonie) se caracterizează prin modificarea timbrului vocii și apariția unui sunet nazal. Cauza primului semn este neînchiderea glotei din cauza parezei mușchilor laringieni. Nazalitatea (rinolalia) este cauzată de imobilitatea palatului moale.

Tulburarea de articulație (diaartria) este o consecință a leziunii activitate motorie mușchii limbii. Vorbirea pacientului în această situație devine neclară sau imposibilă.

Insuficiența de deglutiție (disfagia) este o consecință a afectarii nervului glosofaringian. Creierul este incapabil să controleze actul de a înghiți. Consecința acestui proces este sufocarea atunci când luați alimente lichide și le introduceți în cavitatea nazală.

Aspectul pacientului este, de asemenea, foarte caracteristic: nu există o expresie facială vie pe față, gura este ușor deschisă, saliva curge din colțul gurii, deoarece creierul, prin nerv vag incapabil să controleze salivația. Limba, de regulă, este semnificativ redusă în volum pe partea afectată și deviată de la linia mediană.

Abaterea limbii de la linia mediană este un semn tipic al sindromului bulbar

Cea mai gravă consecință a procesului patologic în grupul de nuclei bulbari ai nervilor cranieni este insuficiența respiratorie și disfuncția cardiacă.

Metode de diagnosticare

Pentru a stabili un diagnostic corect, sunt necesare următoarele măsuri:

• chestionarea amănunțită a pacientului, identificând toate detaliile bolii;
• un examen neurologic relevă tulburări ale vorbirii, deglutiției, formarea vocii și senzoriale asociate și tulburări de mișcare mușchii trunchiului și ai membrelor, precum și

  Examenul neurologic stă la baza diagnosticului sindromului bulbar

  slăbirea reacțiilor reflexe;

• examinarea laringelui folosind o oglindă specială (laringoscopie) relevă căderea corzii vocale pe partea afectată;
• electroneuromiografia face posibilă determinarea caracter periferic paralizie, precum și reflectă grafic mișcarea impuls nervos de-a lungul căilor conductoare;

  Electroneuromiografia este o metodă de înregistrare grafică a trecerii unui impuls nervos

• Raze X ale craniului pot dezvălui o încălcare a integrității oaselor (fracturi);

  Raze X ale craniului dezvăluie încălcări ale integrității osoase

• tomografia computerizată (rezonanță magnetică) permite localizarea cu mare precizie a focarului patologic și studierea structurii anatomice a creierului și a părților sale;

  Tomografia computerizată este o modalitate de a studia în mod fiabil structurile anatomice ale cavității craniene

• puncția lombară vă permite să identificați semnele unui proces infecțios sau hemoragie în creier;

  Puncția lombară este utilizată pentru a diagnostica infecția creierului

• un test general de sânge vă permite să identificați semnele unui proces inflamator în organism sub forma unei creșteri a numărului de celule albe (leucocite) și o accelerare a vitezei de sedimentare a eritrocitelor (VSH);
• Determinarea proteinelor specifice anticorpilor din sânge ne permite să confirmăm natura infecțioasă a procesului.

  Un test de sânge pentru prezența anticorpilor este utilizat dacă sindromul bulbar este suspectat a fi infecțios.

Diagnosticul diferențial se face cu următoarele boli:

• probleme mentale;
• paralizie pseudobulbară;
• boli neuromusculare ereditare;
• encefalopatie cauzată de afectarea funcției hepatice și renale;
• otrăvire cu otrăvuri neurotrope.

Metode de tratament pentru sindromul bulbar

Tratamentul sindromului bulbar (boala și simptomele de bază) se efectuează sub îndrumarea unui neurolog și, dacă este necesar, a unui neurochirurg și a unui specialist în boli infecțioase. În cazurile severe, terapia se efectuează într-un departament specializat al unui spital sau al unei unități de terapie intensivă neuro.

Medicament

Următoarele medicamente sunt utilizate pentru a trata sindromul bulbar și procesul patologic de bază:

• agenți antibacterieni care au un efect dăunător asupra agenților infecțioși: Ceftriaxonă, Azitromicină, Claritromicină, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• medicamente care ameliorează simptomele edemului cerebral și reduc presiunea intracraniană: Lasix, Furosemid, Diacarb;
• medicamente antiinflamatoare hormonale: Prednisolon; Hidrocortizon;
• medicamente care îmbunătățesc metabolismul țesut nervos: Cortexină, Actovegin, ATP;
• medicamente care îmbunătățesc funcționarea sistemului nervos: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• medicamente care elimină salivație crescută: atropină;
• Vitaminele B care se îmbunătățesc procesele metaboliceîn țesutul nervos: tiamină, riboflavină, piridoxină, cianocobalamină;
• medicamente antitumorale care ucid celulele maligne: doxorubicină, cisplatină, metotrexat.

Agenți farmacologici pentru tratamentul sindromului bulbar - galerie

Diacarb este folosit pentru a reduce presiune intracraniană Actovegin are un efect metabolic activ Cortexinul este un medicament metabolic activ Prednisolonul este un medicament antiinflamator hormonal
Tiamina conține vitamina B1 Riboflavina este o vitamina B Azitromicina este un antibiotic activ împotriva multor tulpini de bacterii Klacid este folosit pentru Meningită bacteriană si encefalita Lasix este un medicament decongestionant eficient
Doxorubicina este a medicamente antitumorale
Cisplatina este utilizată pentru chimioterapia tumorilor Neuromultivită - combinată preparat de vitamine pentru a îmbunătăți funcția sistemului nervos Piridoxina are un efect benefic asupra funcționării fibrelor nervoase
Thienam este un medicament antibacterian gamă largă acţiuni din grupul carbapenemilor
Mexidol promovează functionare normala celule nervoase

Chirurgical

Intervenția chirurgicală este efectuată de un neurochirurg în următoarele cazuri:

• cu acumulări de sânge intracranian marime mare prin crearea unei gauri in craniu - trefinare urmata de indepartarea hematomului;
• pentru tumorile cerebrale prin craniotomie urmată de îndepărtarea neoplasmului malign;
• în prezența expansiunea patologică a unui vas cerebral, tăierea formațiunii este utilizată cu ajutorul unor instrumente speciale prin fluxul sanguin;

  Clippingul este folosit pentru anevrismele cerebrale

• în cazul unei fracturi mărunțite, tratamentul chirurgical primar al plăgii se efectuează cu îndepărtarea fragmentelor osoase și a materiei cerebrale deteriorate;
• în prezența plăcilor aterosclerotice în vasele gâtului, îngustând lumenul, se folosește îndepărtarea lor - endarterectomie - urmată de protezarea zonei afectate.

  Când lumenul se îngustează artera carotida placa de ateroscleroză se folosește îndepărtarea acestuia (endarterectomie), urmată de protezarea unei secțiuni a vasului

Non-drog

Recomandările pentru schimbarea dietei sunt date de un specialist în funcție de tipul bolii de bază. Măsurile fizioterapeutice sunt o componentă importantă a tratamentului sindromului bulbar. Următoarele metode sunt utilizate în tratamentul bolii:

La copiii sub doi ani, sindromul bulbar este o componentă a copilăriei paralizie cerebrală după traumatism la naştere şi se manifestă suplimentar prin motor şi tulburări sensibile, reflex de suge afectat, regurgitare frecventă. In alte cazuri tablou clinic asemănătoare la copii.

Complicații și prognostic

Prognosticul pentru tratamentul sindromului bulbar depinde în mare măsură de boala de bază care a cauzat starea patologică. La natura infectioasa este posibilă afectarea nucleilor nervilor cranieni recuperare totală. Prognosticul pentru hemoragie este nefavorabil în jumătate din cazuri. În bolile degenerative ale sistemului nervos, paralizia bulbară este progresivă.

În cazuri severe, pot apărea următoarele complicații:

• edem cerebral;
• comă cerebrală;
• tulburări de respirație, inclusiv cele care necesită ventilație artificială;
• epilepsie traumatică;
• incapacitatea totală de a înghiți alimente în mod independent și de a folosi hrănirea printr-un tub de hrănire.

Prevenirea

Prevenirea sindromului bulbar include următoarele măsuri:

Sindromul pseudobulbar sau paralizia pseudobulbară este stare patologică, în care se dezvoltă leziuni ale nervilor cranieni, ceea ce duce la paralizia mușchilor faciali, mușchi implicați în vorbire, mestecat și înghițire. Boala este similară ca simptome cu paralizia bulbară, dar este mai ușoară. duce la atrofia fibrelor musculare, dar acest lucru nu se observă cu sindromul pseudobulbar.

Dezvoltarea sindromului este asociată cu leziuni ale creierului (în special, lobii frontali) din cauza unor tulburări vasculare sau ca urmare a unor leziuni, procese inflamatorii sau degenerative. Semne caracteristice patologii: tulburări ale proceselor de deglutiție, modificări ale vocii și articulației, plâns și râs spontan, disfuncție a mușchilor faciali. Cel mai adesea, acest sindrom se dezvoltă în combinație cu alte tulburări neurologice.

Întrucât cauza bolii este afectarea creierului și tulburări vasculare, apoi pentru tratament se recomandă utilizarea agenților care îmbunătățesc circulația cerebrală și procesele metabolice în țesutul nervos. Aplicați efectiv remedii populare acţiune nootropă bazată pe plante medicinale.

Cum se dezvoltă boala?

Creierul este împărțit în cortex și structuri subcorticale. Cortexul a apărut evolutiv într-o etapă ulterioară și este responsabil pentru cel mai înalt activitate nervoasa. Structurile subcorticale, în special medula oblongata, există mai mult perioadă lungă de timp. Ele pot funcționa autonom, fără participarea cortexului cerebral. Această structură asigură procesele de bază ale vieții: respirația, bătăile inimii, ai căror centri sunt localizați în medula oblongata. În mod normal, toate părțile creierului sunt interconectate și există o reglementare clară a vieții umane. Cu toate acestea, dacă aceste conexiuni sunt întrerupte, structurile subcorticale continuă să funcționeze autonom.

Dezvoltarea sindromului pseudobulbar este cauzată tocmai de o întrerupere a conexiunii cortexului cu nucleii neuronilor motori ai centrilor piramidali ai medulei oblongate, din care provin nervii cranieni. Întreruperea acestei conexiuni nu pune viața în pericol, deoarece medula oblongata în sine nu a fost deteriorată în acest caz, dar provoacă simptome asociate cu perturbarea funcționării normale a nervilor cranieni: paralizie facială, tulburări de vorbire și altele.

Patologia se dezvoltă atunci când sunt afectați lobii frontali. Pentru ca sindromul pseudobulbar să apară, este necesară afectarea bilaterală a lobilor frontali, deoarece în creier se formează conexiuni bilaterale: între nucleii neuronilor motori și emisferele drepte și stângi ale creierului.

Cauzele paraliziei

Paralizia bulbară și pseudobulbară au manifestări similare: în ambele cazuri, există o întrerupere a inervației mușchilor faciali, de mestecat, de deglutiție, structuri responsabile de vorbire și respirație. În cazul paraliziei bulbare, apar leziuni ale nervilor cranieni înșiși sau ale structurilor medulei oblongate, iar o astfel de afectare duce la atrofie musculară și poate pune viața în pericol pentru pacient. Cu paralizia pseudobulbară, apare o încălcare a reglementării intracerebrale. În acest caz, nucleii medulei oblongate nu primesc semnale din alte părți ale creierului. În acest caz, însă, nu există leziuni ale țesutului nervos în sine și nu există niciun pericol pentru viața umană.

Dezvoltarea paraliziei pseudobulbare poate duce la diverse motive:

1. Patologii ale vaselor cerebrale. Acest motiv este cel mai frecvent. Accidentul vascular cerebral ischemic sau hemoragic, vasculita, ateroscleroza și altele duc la paralizie pseudobulbară patologii vasculare. Dezvoltarea acestei tulburări este mai frecventă la persoanele în vârstă.
2. Încălcări Dezvoltarea embrionarăşi leziuni cerebrale congenitale.Hipoxie sau leziune la naștere poate duce la dezvoltarea paraliziei cerebrale la un sugar, una dintre manifestările căreia poate fi sindromul pseudobulbar. De asemenea, o astfel de paralizie se poate dezvolta cu sindromul congenital de instalații sanitare. Manifestările sindromului pseudobulbar în acest caz sunt observate deja în copilărie. Copilul suferă nu numai de tulburări de bulbur, ci și de o serie de altele patologii neurologice.
3. Leziuni cerebrale.
4. Epilepsie cu afectare a structurilor corespunzătoare.
5. Procese degenerative și demielinizante în țesutul nervos.
6. Inflamație a creierului sau a meningelor.
7. Tumora benignă sau malignă, în special gliom. Manifestările tulburării depind de localizarea tumorii. Dacă creșterea neoplasmului afectează reglarea structurilor piramidale ale medulei oblongate, pacientul va dezvolta sindrom pseudobulbar.
8. Leziuni cerebrale din cauza hipoxiei. Lipsa de oxigen are un efect negativ complex. Țesutul creierului este extrem de sensibil la lipsa de oxigen și este primul care suferă de hipoxie. Afectarea în acest caz este adesea complexă și include, printre altele, sindromul pseudobulbar.

Simptomele patologiei

Manifestările sindromului pseudobulbar sunt complexe. Pacientul prezintă tulburări în procesele de mestecat, înghițire și vorbire. De asemenea, pacientul poate experimenta râs sau plâns spontan. Tulburările sunt mai puțin pronunțate decât în ​​cazul paraliziei bulbare. De asemenea, în acest caz nu există atrofie musculară.

Paralizia pseudobulbară duce la tulburări de vorbire. Devine neclar, articulația este afectată. Vocea pacientului devine, de asemenea, mai surdă. Aceste simptome sunt asociate cu paralizia sau, dimpotrivă, cu spasmul mușchilor responsabili de articulație.

Una dintre cele mai simptome cheie sindromul pseudobulbar este automatismul oral. Acestea sunt reflexe care sunt caracteristice doar sugarilor, dar nu apar niciodată la adulți. oameni sanatosi.

Un semn comun al acestei boli este râsul sau plânsul spontan. Această condiție apare din cauza contracției necontrolate a mușchilor faciali. O persoană nu este capabilă să controleze aceste reacții. De asemenea, trebuie să înțelegeți că nu pot fi provocați de nimic. Pe lângă apariţie mișcări involuntare Astfel de persoane se caracterizează prin tulburări în reglarea voluntară a mușchilor faciali. De exemplu, atunci când intenționează să închidă ochii, o persoană poate deschide gura.

Dezvoltarea paraliziei pseudobulbare este asociată cu afectarea țesutului cortexului cerebral. În cele mai multe cazuri, o astfel de afectare este de natură complexă și se manifestă nu numai prin dereglarea nucleilor neuronilor motori ai medulei oblongate, ci și prin alte tulburări neurologice.

Tratamentul bolii

Tratamentul bolii ar trebui să vizeze în primul rând eliminarea cauzei patologiei. Cea mai frecventă cauză a paraliziei este boli vasculare, prin urmare terapia are ca scop îmbunătățirea circulației cerebrale. Medicamentele nootrope care îmbunătățesc procesele metabolice din creier sunt de asemenea utilizate în terapie.

De asemenea, este util să exersezi fizioterapie si executa exerciții de respirație. Este important să întindeți mușchii gâtului de 2-3 ori pe zi: înclinați capul înainte, înapoi și în lateral, cu mișcări circulare. După încălzire, trebuie să frecați mușchii gâtului cu mâinile și să vă masați scalpul cu vârful degetelor. Acest lucru va ajuta la ameliorarea simptomului lipsa de oxigenși îmbunătățirea nutriției creierului. Dacă aveți o tulburare de vorbire, trebuie să faceți gimnastica articulatorie. Dacă apar simptome de paralizie pseudobulbară în copilărie, este necesar să se desfășoare cursuri cu un logoped, precum și să se dezvolte independent vorbirea copilului.

Remediile populare care au efect nootropic vor ajuta, de asemenea, în tratament. Multe medicamente nootrope din comerț se bazează în special pe componente din plante. Medicamentele tradiționale au un efect similar, dar mai blând și nu provoacă efecte negative. efecte secundare. Medicamentele trebuie luate în cursuri. Durata cursului este de 2-4 săptămâni, după care trebuie să faceți o pauză. De asemenea, se recomandă alternarea medicamente pentru ca dependența să nu apară și efectul de vindecare să nu dispară.