Anemie hemolitică. Alte forme de anemie hemolitică

Hemoliza imună la adulți este de obicei cauzată de autoanticorpi IgG și IgM la antigenii auto-hematii. Odată cu debutul acut al anemiei hemolitice autoimune, pacienții dezvoltă slăbiciune, dificultăți de respirație, palpitații, dureri de inimă și spate, temperatura crește și icter intens. În cursul cronic al bolii, sunt detectate slăbiciune generală, icter, mărirea splinei și, uneori, ficatul.

Anemia este de natură normocromă. Macrocitoza și microsferocitoza sunt detectate în sânge și pot apărea normoblaste. VSH este crescut.

Principala metodă de diagnosticare a anemiei hemolitice autoimune este testul Coombs, în care anticorpii la imunoglobuline (în special IgG) sau componentele complementului (C3) aglutinează globulele roșii ale pacientului (testul Coombs direct).

În unele cazuri, este necesar să se detecteze anticorpi în serul pacientului. Pentru a face acest lucru, serul pacientului este mai întâi incubat cu globule roșii normale, iar apoi anticorpii împotriva acestora sunt detectați folosind ser antiglobulină (anti-IgG) - un test Coombs indirect.

ÎN în cazuri rare Nici IgG, nici complementul nu sunt detectate pe suprafața globulelor roșii (anemie hemolitică imună cu test Coombs negativ).

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi caldi se dezvoltă cel mai adesea la adulți, în special la femei. Anticorpii caldi se refera la IgG care reactioneaza cu antigenele proteice ale globulelor rosii la temperatura corpului. Această anemie poate fi idiopatică și indusă de medicamente și este observată ca o complicație a hemoblastozei ( leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză, limfom), colagenoză, în special LES, SIDA.

Tabloul clinic al bolii se manifestă prin slăbiciune, icter și splenomegalie. Cu hemoliză severă, pacienții dezvoltă febră, leșin, durere la nivelul cufărși hemoglobinurie.

Rezultatele de laborator sunt caracteristice hemolizei extravasculare. Anemia este detectată cu o scădere a nivelului hemoglobinei la 60-90 g/l, conținutul de reticulocite crește la 15-30%. Testul Coombs direct este pozitiv în mai mult de 98% din cazuri; IgG este detectată în combinație cu sau fără SZ. Nivelurile hemoglobinei sunt reduse. Într-un frotiu sânge periferic este detectată microsferocitoza.

Hemoliza ușoară nu necesită tratament. Pentru anemie hemolitică moderată până la severă, tratamentul vizează în primul rând cauza bolii. Pentru a opri rapid hemoliza, utilizați imunoglobulina G normală 0,5-1,0 g/kg/zi intravenos timp de 5 zile.

Împotriva hemolizei în sine, se prescriu glucocorticoizi (de exemplu, prednisolon 1 mg/kg/zi pe cale orală) până când nivelul hemoglobinei se normalizează în 1-2 săptămâni. După aceasta, doza de prednisolon este redusă la 20 mg/zi, apoi continuă să fie redusă timp de câteva luni și întreruptă complet. Un rezultat pozitiv este obținut la 80% dintre pacienți, dar la jumătate dintre aceștia boala recidivează.

Daca glucocorticoizii sunt ineficienti sau intoleranti, este indicata splenectomia, care da un rezultat pozitiv la 60% dintre pacienti.

În absența efectului glucocorticoizilor și splenectomiei, se prescriu imunosupresoare - azatioprină (125 mg/zi) sau ciclofosfamidă (100 mg/zi) în combinație cu sau fără prednisolon. Eficacitatea acestui tratament este de 40-50%.

În caz de hemoliză severă și anemie severă se efectuează transfuzii de sânge. Deoarece anticorpii caldi reacționează cu toate celulele roșii din sânge, selecția obișnuită sânge compatibil nu se aplică. În primul rând, anticorpii prezenți în serul pacientului trebuie adsorbiți folosind propriile celule roșii din sânge, de pe suprafața cărora au fost îndepărtați anticorpii. După aceasta, serul este testat pentru prezența aloanticorpilor la antigenele globulelor roșii donatoare. Globulele roșii selectate sunt transfuzate lent la pacienți sub monitorizare atentă pentru posibila apariție a unei reacții hemolitice.

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la rece

Această anemie se caracterizează prin prezența autoanticorpilor care reacționează la temperaturi sub 37 °C. Există o formă idiopatică a bolii, reprezentând aproximativ jumătate din toate cazurile, și o formă dobândită asociată cu infecții (pneumonie cu micoplasmă și mononucleoza infectioasa) și stări limfoproliferative.

Principalul simptom al bolii este sensibilitatea crescută la frig (hipotermie generală sau ingestia de alimente sau băuturi reci), manifestată prin albastru și albul degetelor de la mâini și de la picioare, urechi și vârful nasului.

Tulburări caracteristice circulatie periferica(sindrom Raynaud, tromboflebită, tromboză, uneori urticarie rece), rezultată din hemoliză intra și extravasculară, ducând la formarea de conglomerate intravasculare de eritrocite aglutinate și ocluzia vaselor microcirculatorii.

Anemia este de obicei normocromă sau hipercromă. Reticulocitoza este detectată în sânge, cantitate normală leucocite și trombocite, titru ridicat de aglutinine reci, de obicei anticorpi din clasa IgM și S3. Testul direct Coombs dezvăluie doar SZ. Este adesea detectată aglutinarea eritrocitelor in vitro la temperatura camerei, care dispare la încălzire.

Hemoglobinurie paroxistica rece

Boala este în prezent rară și poate fi fie idiopatică, fie cauzată de infecții virale(rujeolă sau oreion la copii) sau sifilis terțiar. În patogeneză, formarea hemolizinelor bifazice Donath-Landsteiner este de importanță primordială.

Manifestările clinice apar după expunerea la frig. În timpul unui atac, apar frisoane și febră, dureri de spate, picioare și abdomen, durere de capși stare generală de rău, hemoglobinemie și hemoglobinurie.

Diagnosticul se pune după depistarea anticorpilor Ig la rece într-un test de hemoliză în două faze. Testul Coombs direct este fie negativ, fie dezvăluie SZ pe suprafața globulelor roșii.

Principalul lucru în tratamentul anemiei hemolitice autoimune cu autoanticorpi reci este prevenirea posibilității de hipotermie. În cursul cronic al bolii, se utilizează prednisolon și imunosupresoare (azatioprină, ciclofosfamidă). Splenectomia este de obicei ineficientă.

Anemia hemolitică autoimună indusă de medicamente

Medicamente care provoacă anemie hemolitică imună mecanism patogenetic acțiunile sunt împărțite în trei grupe.

Primul grup include medicamentele provocând boala, ale căror semne clinice sunt similare cu cele ale anemiei hemolitice autoimune cu anticorpi caldi. La majoritatea pacienților, cauza bolii este metildopa. Când luați acest medicament în doză de 2 g/zi, 20% dintre pacienți au un test Coombs pozitiv. La 1% dintre pacienți se dezvoltă anemie hemolitică; microsferocitoza este detectată în sânge. IgG este detectată pe globulele roșii. Hemoliza scade la câteva săptămâni după întreruperea tratamentului cu metildopa.

Al doilea grup include medicamente care sunt adsorbite pe suprafața eritrocitelor, acționează ca haptene și stimulează formarea de anticorpi la complexul medicament-eritrocite. Astfel de medicamente sunt penicilina și alte antibiotice similare ca structură. Hemoliza se dezvoltă atunci când medicamentul este prescris în doze mari (10 milioane de unități/zi sau mai mult), dar este de obicei moderată și se oprește rapid după întreruperea medicamentului. Testul Coombs pentru hemoliză este pozitiv.

Al treilea grup include medicamente (chinidină, sulfonamide, derivați de sulfoniluree, fenicitina etc.), determinând formarea anticorpi specifici complexului IgM. Interacțiunea anticorpilor cu medicamentele duce la formarea unor complexe imune care se stabilesc pe suprafața globulelor roșii.

Testul Coombs direct este pozitiv numai în raport cu SZ. Probă indirectă Testul lui Coombs este pozitiv numai în prezența unui medicament. Hemoliza este adesea intravasculară și se rezolvă rapid după întreruperea tratamentului. medicamente.

Anemia hemolitică mecanică

Apare deteriorarea mecanică a globulelor roșii care duce la dezvoltarea anemiei hemolitice:

• pe măsură ce celulele roșii din sânge trec prin vase mici deasupra proeminențelor osoase, unde sunt supuse presiunii externe ( hemoglobinurie martie);
• la depășirea unui gradient de presiune pe valvele cardiace protetice și vasele de sânge;
• la trecerea prin vase mici cu pereţii alteraţi (anemie hemolitică microangiopatică).

Hemoglobinuria din martie apare dupa mersul prelungit sau alergat, karate sau ridicare de greutati si se manifesta prin hemoglobinemie si hemoglobinurie.

Anemia hemolitică la pacienții cu valve cardiace protetice și vase de sânge este cauzată de distrugerea intravasculară a globulelor roșii. Hemoliza se dezvoltă la aproximativ 10% dintre pacienții cu dispozitive protetice. valvă aortică(valve stelite) sau disfuncția acesteia (regurgitație perivalvulară). Bioproteze (valve porcine) si artificiale valvele mitrale rareori provoacă hemoliză semnificativă. Hemoliza mecanică se găsește la pacienții cu grefe de bypass aortofemoral.

Hemoglobina scade la 60-70 g/l, apar reticulocitoza si schizocite (fragmente de globule rosii), scade continutul de hemoglobina, apar hemoglobinemie si hemoglobinurie.

Tratamentul are ca scop reducerea deficitului de fier oral și limitarea activității fizice, ceea ce reduce intensitatea hemolizei.

Anemia hemolitică microangiopatică

Este o variantă a hemolizei intravasculare mecanice. Boala apare cu purpură trombotică trombocitopenică și sindrom hemolitic-uremic, sindrom de coagulare intravasculară diseminată, patologie peretele vascular (crize hipertensive, vasculite, eclampsie, tumori maligne diseminate).

În patogenia acestei anemii are o importanță primordială depunerea firelor de fibrină pe pereții arteriolelor, prin împletirea cărora sunt distruse celulele roșii din sânge. În sânge sunt detectate celule roșii fragmentate (schizocite și celule de cască) și trombocitopenie. Anemia este de obicei severa, nivelul hemoglobinei scade la 40-60 g/l.

Se tratează boala de bază, se prescriu glucocorticoizi, plasmă proaspătă congelată, plasmafereză și hemodializă.

Anemia este o boală caracterizată prin scăderea nivelului de hemoglobină și de celule roșii din sânge. Au, in functie de provenienta, mai multe forme. Astfel, anemia feriprivă se dezvoltă din cauza deficitului de fier.

Această formă este cea mai comună. După ce suferiți de o boală gravă, apare o boală infecțioasă. Și ca urmare a distrugerii accelerate a globulelor roșii, se dezvoltă anemie hemolitică.

Cauzeproces patologic

Sunt în principal defecte congenitale ale enzimelor glicolitice, precum și tulburări în compoziția hemoglobinei. Ele sunt cele care fac celulele roșii din sânge mai puțin rezistente și predispuse la distrugere accelerată. Infecțiile, medicamentele și otrăvirile pot fi, de asemenea, cauza directă a hemolizei. În unele cazuri, are loc un proces autoimun în care se formează anticorpi care lipesc celulele roșii din sânge.

Forme de anemie hemolitică

Ele pot fi congenitale sau dobândite. Ambele au mai multe soiuri.

Anemia hemolitică congenitală este moștenită. Simptomele sale depind de subspecie. Dar un simptom comun pentru toate hemoglobinozele este colorarea icterică a membranelor mucoase vizibile și a pielii. Din acest motiv, ele sunt adesea confundate cu bolile hepatice. Deci, cele mai frecvente dintre anemiile hemolitice congenitale sunt:

1. Talasemie. Cu aceasta boala predomina hemoglobina fetala F embrionara in globulele rosii, caracterizata prin anemie progresiva, marirea splinei si a ficatului. Oasele craniului (tuberculi occipitali și parietali) cresc disproporționat, pe măsură ce linia eritroblastică crește în măduva osoasă.

2. Hemoglobinoza C. Manifestată prin hiperplazie măduvă osoasă, bilirubinemie, icter moderat. Se observă crize dureroase (reumatoide).

Acest tip de anemie hemolitică este considerată o formă relativ ușoară. Se procedează bine și nu dă consecințe serioase si complicatii.

3. Eritrocitopatii. Principalele simptome - icter, splenomegalie și anemie - sunt observate în copilărie. Această formă a bolii este severă și este însoțită de crize hemolitice frecvent recurente. Ele apar sub influența multor factori provocatori (infectii, hipotermie etc.). Crizele hemolitice apar cu febră și frisoane severe. La mulți pacienți, mărirea ficatului și a splinei este completată de dezvoltarea colecistitei calculoase. Adesea, scheletul unor astfel de pacienți prezintă următoarele anomalii: nasul șeii, craniul turn, creșterea înaltă a palatului dur. Anemia hemolitică nu poate fi numai moștenită, ci și dobândită în timpul vieții.

Forme de anemie dobândită

1. Anemia hemolitică acută dobândită. Boala începe cu salt ascuțit temperatura de până la 40°, slăbiciune, îngălbenirea pielii și vizibil pentru ochi membrana mucoasă. Uneori apar simptome dispeptice. Există tulburări semnificative în funcționarea inimii: tahicardie, hipotensiune arterială, suflu sistolic. În unele cazuri, acest lucru este posibil stare gravă, care pune viața în pericol, precum colapsul. Ficatul și splina sunt mărite. Urina devine închisă la culoare, aproape neagră, datorită prezenței proteinelor și a hemoglobinei libere în ea. Rareori, vasele renale sunt blocate de pigmenți și fragmente de globule roșii, ceea ce duce la modificări necrotice severe.

2. Anemia hemolitică cronică dobândită. Boala progresează în valuri. Perioadele de ameliorare clinică sunt urmate de crize hemolitice. Se manifestă ca durere în abdomen, zona inferioară a spatelui și zona ficatului. Membranele mucoase și pielea sunt palide și icterice. Temperatura crește adesea. Ficatul și splina, de regulă, nu se măresc. La curs sever crizele hemolitice pot determina blocarea canalelor renale cu necroză ulterioară.

Anemie hemolitică

Anemia, în care procesul de distrugere a globulelor roșii prevalează asupra procesului de regenerare, se numește hemolitică.

Moartea naturală a unui eritrocite (eritrodierez) are loc la 90-120 de zile de la naștere în spațiile vasculare ale sistemului reticulohistiocitar, în principal în sinusoidele splinei și mult mai rar direct în fluxul sanguin. În cazul anemiei hemolitice, se observă distrugerea prematură (hemoliza) a globulelor roșii. Rezistența eritrocitelor la diferite influențe ale mediului intern se datorează atât proteinelor structurale ale membranei celulare (spectrina, anchirina, proteina 4.1 etc.), cât și compoziției sale enzimatice, în plus, hemoglobinei normale și proprietăților fiziologice ale sângelui. si alte medii in care circula eritrocitul . Când proprietățile unui eritrocite sunt perturbate sau mediul său se modifică, acesta este distrus prematur în fluxul sanguin sau în sistemul reticulohistiocitar al diferitelor organe, în primul rând splina.

Anemiile hemolitice sunt eterogene în patogeneza lor, astfel încât stabilirea mecanismului de hemoliză este o sarcină clinică importantă, care nu este întotdeauna ușor de rezolvat.

Clasificare.

De obicei, sunt ereditare și dobândite anemie hemolitică, deoarece au mecanisme de dezvoltare diferite și diferă în abordarea tratamentului. Mai rar, anemiile hemolitice sunt clasificate în funcție de prezența sau absența imunopatologiei, făcând distincție între anemiile hemolitice autoimune și neimune, care includ anemiile hemolitice congenitale, anemiile hemolitice dobândite la pacienții cu ciroză hepatică, precum și în prezența valvelor cardiace protetice și așa-numita hemoglobinurie de marș.

Anemiile hemolitice au o serie de caracteristici care le deosebesc de anemiile de alte origini. În primul rând, acestea sunt anemii hiperregenerative, care apar cu icter hemolitic și splenomegalie. Reticulocitoza ridicată în anemia hemolitică se datorează faptului că, în timpul defalcării eritrocitelor, se formează toate elementele necesare pentru construirea unui nou eritrocite și, de regulă, nu există o deficiență de eritropoietină, vitamina B12, acid folicși fierul de călcat. Distrugerea globulelor roșii este însoțită de o creștere a conținutului de bilirubină liberă din sânge; când nivelul său depășește 25 µmol/l, apare isteria sclerică și a pielii. Mărirea splinei (splenomegalie) este rezultatul hiperplaziei țesutului său reticulohistiocitar, cauzată de creșterea hemolizei globulelor roșii. Nu există o clasificare general acceptată a anemiei hemolitice.

Anemia hemolitică ereditară.

A. Membranopatie datorată perturbării structurii proteinei membranei eritrocitare:

Microsferocitoză; eliptocitoză; stomatocitoză; piropoikilocitoză

Tulburări ale lipidelor membranei eritrocitare: acantocitoză, deficiență a activității lecitin-colesterol aciltransferazei, conținut crescut de lecitină în membrana eritrocitară, picnocitoză infantilă

B. Enzimepatii:

Deficiența enzimei din ciclul pentozei fosfat

Deficit activitate enzimatică glicoliza

Deficiența activității enzimei metabolice a glutationului

Deficiență în activitatea enzimelor implicate în utilizarea ATP

Deficiența activității ribofosfat pirofosfat kinazei

Activitate afectată a enzimelor implicate în sinteza porfirinelor

B. Hemoglobinopatii:

Cauzat de o anomalie în structura primară a hemoglobinei

Cauzată de o scădere a sintezei lanțurilor polipeptidice care alcătuiesc hemoglobina normală

Cauzat de o stare dublu heterozigotă

Anomalii ale hemoglobinei care nu sunt însoțite de dezvoltarea bolii

Anemia hemolitică dobândită

A. Anemia hemolitică imună:

Anemii hemolitice asociate cu expunerea la anticorpi: izoimune, heteroimune, transimune

Anemia hemolitică autoimună: cu aglutinine calde incomplete, cu hemolisine calde, cu aglutinine reci complete, asociate cu hemolizine reci bifazice

Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi împotriva antigenului normocitar al măduvei osoase

B. Anemia hemolitică asociată cu modificări ale membranei cauzate de mutația somatică: HNP

B. Anemia hemolitică asociată cu afectarea mecanică a membranei eritrocitare

D. Anemia hemolitică asociată cu leziuni chimice ale globulelor roșii (plumb, acizi, otrăvuri, alcool)

D. Anemia hemolitică datorată deficitului de vitamine E și A

În stadiul unui test clinic de sânge, un medic de laborator examinează morfologia globulelor roșii. Totodată, pot fi detectate diverse modificări: micro-sfero-, oval-, elipto-, stomato-, acantho-, piropicnocitoză, eritrocite în formă de țintă, ceea ce dă motiv să presupunem una dintre variantele membranopatiei și țintă- eritrocitele în formă sunt caracteristice talasemiei. Dacă există corpi Heinz-Ehrlich în eritrocite pe fondul anizopoikilocitozei, se poate presupune una dintre variantele fermentopatiei ereditare. Pentru anemia hemolitică falciforme, se efectuează un test cu metabisulfit sau un test cu o picătură de sânge sigilată, care crește numărul de globule roșii falciforme și, prin urmare, facilitează diagnosticul. Hemoliza intravasculară se manifestă prin prezența globulelor roșii fragmentate, al căror număr ajunge uneori la 100%, ceea ce se observă în sindromul de coagulare intravasculară diseminată, care însoțește multe boli grave, precum și în caz de otrăvire cu otrăvuri hemolitice, hemoliza de marș. și cu o valvă cardiacă artificială. Astfel, morfologia alterată a eritrocitelor, caracteristică anumitor variante de anemie hemolitică, ne permite să justificăm căutarea diagnostică ulterioară.

Deja la prima cunoaștere cu un pacient cu anemie, este recomandabil să aflați apartenența acestuia la unul sau altul grup etnic, deoarece se știe că azeri, locuitorii din Daghestan, georgienii și evreii de munte sunt mai susceptibili de a suferi de anemie hemolitică ereditară. . Ar trebui să întrebați pacientul dacă printre rudele lui de sânge există pacienți cu anemie, când au apărut primele simptome de anemie, când a fost diagnosticată pentru prima dată anemie. Natura ereditară a anemiei hemolitice este uneori indicată de prezența colelitiazelor diagnosticate la pacient sau rudele acestuia la o vârstă fragedă (hiperbilirubinemia poate contribui la formarea calculilor în vezica biliarași conducte).

La examinare fizică La pacienții cu anemie hemolitică ereditară, în unele cazuri sunt detectate modificări ale scheletului osos și ale structurii craniului. Combinația dintre datele anamnezei, rezultatele testelor fizice și de laborator ne permite să determinăm natura hemolitică a anemiei. Cercetările ulterioare vizează clarificarea principalei legături patogenetice a anemiei hemolitice.

Există diferențe clinice și de laborator între hemoliza intravasculară și cea intracelulară. Astfel, atunci când celulele roșii din sânge sunt distruse în splină, ficat și măduva osoasă, catabolismul hemului are loc în macrofage: sub influența enzimei hemoxigenazei, se formează verdohemoglobina, se scindează fierul, apoi se formează biliverdina, care, sub influența biliverdin reductazei, este transformată în bilirubină. Odată ajunsă în fluxul sanguin general, bilirubina se leagă de albumină; în ficat, albumina este scindată, iar bilirubina se combină cu acidul glucuronic, formând bilirubina mono- și diglucuronide, care intră în bilă și sunt eliberate în intestine. Acolo, sub influența microflorei, se transformă în urobilinogen și apoi în stercobilină. Acest proces este similar cu cel fiziologic: aproximativ 1% din globulele roșii mor zilnic, în principal în sistemul reticulohistiocitar al splinei, ficatului și măduvei osoase. Dar, cu anemie hemolitică, hemoliza crește brusc, prin urmare, conținutul de bilirubină liberă din sânge crește, excreția sa în bilă crește, încălcându-i stabilitatea coloidală și sunt create condiții preliminare pentru dezvoltarea colelitiaza.

Unele celule roșii din sânge sunt distruse în sânge și sunt normale. În acest caz, hemoglobina liberă se leagă de proteinele plasmatice: haptoglobină, hemopexină, albumină. Complexele rezultate sunt captate de hepatocite și apoi îndepărtate de celulele sistemului reticulohistiocitar. Dacă distrugerea globulelor roșii are loc direct în fluxul sanguin, iar cantitatea de bilirubină liberă depășește capacitatea de legare a hemoglobinei a haptoglobinei, atunci hemoglobina liberă pătrunde din sânge în urină prin bariera glomerulară a rinichilor: apare hemoglobinuria și urina devine închisă la culoare.

Un indicator valoros al hemolizei este nivelul haptoglobinei: cu cât hemoliza este mai intensă, cu atât se consumă mai multă haptoglobină; în același timp, consumul său depășește capacitatea de sinteză a ficatului (haptoglobina este sintetizată în ficat și aparține clasei a 2 -globulinelor) și, prin urmare, nivelul haptoglobinei scade brusc, ceea ce se observă în primul rând cu hemoliza intravasculară.

Astfel, semnele clinice și de laborator caracteristice hemoliză intracelulară, sunt: ​​îngălbenirea pielii și a sclerei, splenomegalie, creșterea bilirubinei libere, scăderea nivelului de haptoglobină. Pentru hemoliză intravasculară o splina marita este necaracteristica; tromboza este observată în diferite organe, durerea apare în diferite locații (în rinichi, inimă, cavitate abdominală) din cauza dezvoltării infarctului; icterul sclerei și al pielii este slab exprimat; nivelul hemoglobinei libere din serul sanguin este puternic crescut, iar haptoglobina, dimpotrivă, este brusc scăzută; hemoglobina liberă este determinată în urină, iar după câteva zile - hemosiderina; sunt exprimate simptome de intoxicație (frisoane, febră).

Astfel, analiza datelor clinice și de laborator ajută la distingerea dintre hemoliza intracelulară și cea intravasculară și se apropie de determinarea variantei anemiei hemolitice. Astfel, hemoliza intracelulară este mai caracteristică membranopatiilor, iar hemolizele intravasculare apar hemoglobinopatii de înaltă calitate și anemiile hemolitice autoimune dobândite.

Anemiile hemolitice ocupă 11,5% din structura anemiei, adică. sunt mult mai puțin frecvente decât anemia feriprivă. Unele forme de anemie hemolitică sunt frecvente la persoanele din anumite grupuri etnice. Cu toate acestea, având în vedere migrația semnificativă a populației, medicul poate întâlni o formă de anemie hemolitică care nu este tipică pentru populația din Ucraina.

Anemia hemolitică microsferocitară.

Boala este răspândită; frecvența sa în populație este de 1:5000. Microsferocitoza ereditară se transmite de tip autosomal dominant, mai rar - de tip autosomal recesiv; 25% din cazuri sunt sporadice din cauza unei noi mutații. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1871. Minkowski (1900) și Shoffar (1907) au identificat-o ca formă nosologică independentă și au stabilit natura sa ereditară.

Patogeneza asociat cu un defect al spectrinei, anchirinei, proteinelor 4.1 și 4.2, cu deficiența sau absența acestora. Aceasta duce la faptul că membrana eritrocitară capătă aspectul unei plase, prin deschiderile căreia intră și ies liber multe substanțe active necesare pentru a asigura stabilitatea membranei. În acest caz, metabolismul electroliților este perturbat, deoarece sodiul și apa pătrund în eritrocit în cantități crescute, drept urmare eritrocitul se umflă, devine mare și capătă o formă sferică. Ulterior, dimensiunea eritrocitelor scade în timpul trecerii (trecerii) prin sinusoidele splinei, membrana acestuia este „tunsă” de la suprafață, iar eritrocitul scade în dimensiune (microcitoză), menținând formă sferică.

Clinica. O examinare obiectivă relevă deformarea craniului, polidactilie și un palat înalt, „gotic”. Aceste modificări se datorează expansiunii capului de pod al hematopoiezei, care se deplasează în timpul perioadei de creștere de la oasele plate la cele tubulare. Pielea și mucoasele vizibile grade diferite icterică, care depinde de faza bolii: criză hemolitică sau remisiune. Splina și uneori ficatul sunt mărite; colelitiaza si atacurile de colici biliare sunt frecvente.

Poză cu sânge. Anemia este normocromă. Concentrația hemoglobinei în afara unei crize hemolitice rămâne la nivelul de 90-100 g/l, iar în timpul unei crize scade la 40-50 g/l. Globulele roșii au dimensiuni mici, au formă sferică, iar limpezirea centrală nu este detectată (microsferocitoză). Numărul de reticulocite este crescut atât în ​​perioada de remisie, cât și (mai ales) după o criză hemolitică - 10-15, respectiv 50-60%. Numărul de trombocite rămâne normal; numărul de leucocite crește în timpul unei crize, uneori se observă o schimbare nucleară către forme juvenile; VSH este crescută din cauza scăderii cantității de globule roșii. Rezistența (persistența) osmotică a globulelor roșii este redusă: hemoliza acestora începe deja într-o soluție de clorură de sodiu 0,78%. În cazuri îndoielnice, se recomandă preincubarea hematiilor timp de 24 de ore, după care fragilitatea acestora crește. Este posibil să se studieze liza spontană a eritrocitelor după incubare de două zile în condiții sterile: dacă în mod normal 0,4 până la 5% din eritrocite sunt distruse, atunci cu anemie microsferocitară - 30-40%. Dacă se adaugă glucoză în celulele roșii din sânge, atunci autoliza acestora persoana sanatoasa scade la 0,03-0,4%, iar la pacienții cu anemie hemolitică microsferocitară - până la 10%. În același timp, microsferocitele sunt mai stabile într-un mediu acid decât eritrocitele normale.

ÎN test biochimic de sânge cel mai adesea, conținutul de bilirubină liberă este crescut, dar nu întotdeauna. Deci, dacă capacitatea funcțională a ficatului este păstrată, iar hemoliza este mică, atunci datorită legării bilirubinei cu acidul glucuronic, se asigură un nivel normal al bilirubinei libere și legate. Concentrația de bilirubină liberă crește în mod natural după criza hemolitica, care se poate dezvolta după o infecție accidentală; în aceste condiții, se observă o descompunere masivă a globulelor roșii și ficatul „nu are timp” să lege bilirubina liberă cu acidul glucuronic pentru a forma bilirubina conjugată. Hemoliza poate fi însoțită de icter obstructiv, cauzat de formarea de calculi biliari pigmentați în căile biliare; în aceste cazuri, conținutul ambelor fracții de bilirubină crește; conținutul de urobilinogen crește în urină, iar stercobilină în fecale. Criza hemolitică este însoțită de activarea eritropoiezei: în aspiratul de măduvă osoasă are loc o reacție normoblastică pronunțată. Sunt descrise cazuri individuale de criză hemolitică aplastică, când nu există o activare de răspuns a eritropoiezei, iar numărul de celule germinale eritroide din măduva osoasă este redus. Mai des, această afecțiune este observată pe fondul unei infecții dezvoltate.

Evoluția microsferocitozei la homozigoți este de obicei severă și se manifestă încă din copilărie, în timp ce la heterozigoți este subclinic și apare târziu, uneori după 20-30 de ani. Au fost descrise și forme mai rare de membranopatii.

Eliptocitoză ereditară moștenit în mod autosomal dominant; frecvența sa variază de la 0,02 la 0,05% în populație dintre diferitele grupuri etnice ale lumii. În timpul electroforezei, unii pacienți nu au proteina din banda 4.1. Globulele roșii au forma unei elipse, deformabilitatea lor este redusă și, prin urmare, sunt distruse rapid în splină.

Cursul în marea majoritate a cazurilor (95%) este asimptomatic. Cu toate acestea, trebuie amintit că prezența eliptocitozei nu indică întotdeauna natura sa ereditară, deoarece la o persoană sănătoasă aproximativ 15% din celulele roșii din sânge au și o formă elipsoidală. Clinic, în cazuri manifeste, se observă icterul pielii și sclerei, splenomegalie, iar colelitiaza și modificări ale scheletului osos sunt adesea diagnosticate.

Diagnosticul de laborator se bazează pe identificarea eliptocitelor, care sunt uneori în formă de baston. Dacă în mod normal raportul dintre diametrele reciproc perpendiculare ale eritrocitelor se apropie de 1, atunci cu eliptocitoză scade la 0,78. Eritrocitele asemănătoare țintei pot fi prezente, iar eliptocitele pot varia în dimensiune și colorație normocromă. Indicele de culoare nu se abate de la normă, nivelul hemoglobinei chiar și la homozigoți nu este scăzut, variind de la 90 la 120 g/l. Numărul de reticulocite crește moderat - până la 4%; rezistența osmotică a eritrocitelor (ORE) este adesea redusă, dar poate fi și normală; în acest din urmă caz, se efectuează teste cu incubare a eritrocitelor și un test de autoliză, care relevă o scădere a RER.

Stomatocitoză ereditară Apare printre oameni din toate grupurile etnice cu o frecvență necunoscută și este moștenită într-o manieră autosomal dominantă. Patogenia hemolizei în stomatocitoză se datorează unui dezechilibru al raportului potasiu/sodiu în eritrocit: se acumulează mai puțin potasiu decât sodiul; hiperhidratarea rezultată a eritrocitei reduce conținutul de hemoglobină din acesta, iar atunci când este colorat, se formează o limpezire în centrul eritrocitei, care amintește de conturul unei guri. În unele cazuri, dezechilibrul dintre potasiu și sodiu din eritrocite se modifică și, în loc de suprahidratare, are loc deshidratarea, hemoglobina din celulă „se îngroașă”, iar atunci când este colorată, eritrocitul capătă o formă asemănătoare țintei. Dacă aceste celule sunt plasate într-o soluție hipotonă, ele iau forma unui stomatocit. ORE este de obicei redus; celulele roșii din sânge sunt distruse în splină, în special la pacienții cu sânge Rh negativ. Tabloul clinic în cazurile manifeste este similar cu alte anemii hemolitice ereditare. Severitatea anemiei și icterului este moderată, splenomegalia se dezvoltă numai cu hemoliză prelungită. Concentrația de bilirubină liberă este moderat crescută, nivelul hemoglobinei nu scade de obicei sub 90 g/l.

Formele mai rare de membranopatii includ acantocitoză și piropicnocitoză ereditară . Tabloul lor clinic în cazurile severe este similar cu cel al altor anemii hemolitice ereditare. Principalul test de diagnostic pentru piropicnocitoză este un studiu morfologic al globulelor roșii, care arată curbat și încrețit, iar într-un test cu pirotest (încălzire la 49-50 ° C), hemoliza lor are loc deja la o temperatură care este cu 3-4 ° C mai mică (globule roșii). ale unei persoane sănătoase sunt distruse numai la o temperatură de 49-50 °C) 50 °C).

Acantociteși-au primit numele datorită prezenței numeroaselor excrescențe pe întreaga lor suprafață, ceea ce se datorează disproporției în conținutul diferitelor lipide: în membrana lor celulară predomină lecitina rigidă față de sfingomielina mai fluidă. Apariția acantocitelor este un semn tipic al acantocitozei, dar nu poate fi considerat patognomonic pentru această formă de anemie, deoarece acestea pot apărea și în patologia hepatică severă, alcoolism, mixedem și unele boli neurologice. Rolul eredității în aceste cazuri va fi evidențiat de prezența anemiei hemolitice cu niveluri moderat crescute de reticulocite și bilirubină liberă.

Enzimopatii - anemii hemolitice nesferocitare sunt cauzate de o scădere ereditară a activității enzimelor eritrocitare sau de instabilitatea acestora. Aceste forme de anemie hemolitică sunt moștenite în mod autosomal recesiv sau în mod recesiv legat de X. Cu ele, nu există nici modificări morfologice ale eritrocitelor, nici tulburări în REM.

Enzimopatii asociate cu deficiența activității G-6-PD, comună printre locuitorii coastei mediteraneene, printre evreii sefarzi, precum și în Africa și America Latină și în fostele zone malariale din Asia Centrală și Transcaucazia. Se crede că în aceste regiuni geografice a avut loc selecția naturală: persoanele cu o compoziție normală de enzime în membranele celulelor roșii din sânge au murit mai des din cauza malariei decât persoanele cu conținut defect de enzime, deoarece erau mai rezistenți la plasmodiul malaric. Deficiența activității G-6-PD în rândul rușilor din țara noastră apare în 2% din cazuri.

Patogeneza.În condițiile deficienței G-6-PD, metabolismul glutationului este perturbat, conținutul său în membrana eritrocitară scade și se acumulează peroxid de hidrogen, sub influența căruia hemoglobina și proteinele membranei sunt denaturate; Corpii Heinz-Ehrlich care conțin hemoglobină denaturată apar în celulele roșii din sânge. Globulele roșii sunt distruse atât în ​​fluxul sanguin, cât și în celulele sistemului reticuloendotelial.

Din punct de vedere clinic boala are curs cronic sub formă de anemie hemolitică nesferocitară, în principal la locuitorii Europei de Nord, mai rar - sub formă de hemoliză intravasculară acută, cel mai adesea după administrarea unui medicament provocator

paratha cu proprietăți oxidante (antimalarice, sulfonamide), precum și pe fondul infecției. Simptomele unei crize: febră, ficatul mărit, urină neagră, fecale puternic colorate. Splina rămâne normală. Opțiune favism caracterizată printr-o criză care se dezvoltă după consumul de fasole sau inhalarea polenului acestora. În acest caz, pacienții se plâng de slăbiciune, frisoane, dureri de spate; vărsăturile apar la câteva ore sau zile după acțiunea factorilor provocatori.

Laborator diagnostic: anemie normocromă, regenerativă; anizopoikilocitoză, normocite, fragmente eritrocitare (schizocite); în eritrocite – corpi Heinz-Ehrlich. Într-un test de sânge biochimic, conținutul de bilirubină liberă este crescut și se observă hipohaptoglobulinemie. Punctatul măduvei osoase se caracterizează printr-o reacție normoblastică pronunțată: până la 50 - 70% din celulele punctate sunt elemente ale germenului roșu. Diagnosticul este confirmat după stabilirea unei deficiențe a enzimei G-6-PD în eritrocit în perioada de compensare a procesului la pacient, precum și la rudele acestuia.

Deficiența activității piruvat kinazei ca cauza a anemiei hemolitice apare cu o frecventa de 1:20.000 in populatie in toata grupuri etnice; moștenit în mod autosomal recesiv, se manifestă ca anemie hemolitică nesferocitară. În patogeneza sa, este importantă blocarea glicolizei cu deteriorarea sintezei ATP, ceea ce duce la un defect al membranei celulelor eritrocitare. Hemoliza are loc intracelular.

Clinica: paloare și icter piele, splenomegalie. Există atât forme complet compensate, cât și forme severe ale bolii. În hemogramă: anemie normocromă, anizo- și poikilocitoză, pot exista macrocite, ovalocite, acantocite, piropicnocite. Nu există sferocitoză a eritrocitelor și a corpurilor Heinz-Ehrlich. Diagnosticul se stabilește pe baza activității reduse a piruvat kinazei în eritrocitele pacientului și rudelor acestuia.

Hemoglobinopatii.

Această formă de anemie hemolitică include anomalii ereditare ale sintezei hemoglobinei, cauzate de o modificare a structurii primare a moleculei sale (hemoglobinopatii calitative) sau de o încălcare a raportului (sau sintezei) unuia dintre lanțurile globinei cu structura sa primară neschimbată (cantitativ). hemoglobinopatii). Acesta este un grup mare de boli: peste 500 de hemoglobine anormale (adică hemoglobinopatii calitative) și mai mult de 100 tipuri variateß-talasemii, precum și mai multe tipuri de a-talasemii (adică hemoglobinopatii cantitative). Potrivit OMS (1983), aproximativ 200 de mii de copii se nasc și mor anual din cauza hemoglobinopatiei de diferite tipuri, iar 240 de milioane de purtători heterozigoți de hemoglobinopatie, fără a fi bolnavi, pot avea copii grav bolnavi la urmași. Distribuția hemoglobinopatiilor, ca și alte anemii hemolitice ereditare, corespunde zonei de distribuție a malariei. Printre numeroasele hemoglobinopatii se numără unele comune: talasemie, anemia hemolitică falciformă, hemoglobinopatii C, E, D și rare - methemoglobinemie, hemoglobine instabile etc.

Talasemia - este o anemie celulară țintă cu un raport alterat HbA și HbF în funcție de parametrii biochimici; în acest caz, deficiența parțială a unui anumit lanț sau absența sa completă este posibilă cu predominanța unui alt lanț. Astfel, dacă sinteza este întreruptă, lanțurile ß vor predomina lanțurile a și invers. Beta talasemie cauzată de scăderea producției de lanțuri ß de hemoglobină. Lanțurile A intacte se acumulează excesiv în celulele eritropoiezei, ceea ce duce la deteriorarea membranei și distrugerea atât a celulelor eritroide din măduva osoasă, cât și a eritrocitelor din sângele periferic; Eritropoieza și hemoliza ineficiente se dezvoltă cu hipocromia eritrocitelor, deoarece conținutul de hemoglobină în eritrocite este insuficient. Pediatrii americani Cooley și Lee au fost primii care au descris ß-talasemia în 1925. Forma homozigotă severă a ß-talasemiei a fost numită boala lui Cooley sau talasemie majoră.În plus, în funcție de severitatea anemiei și a altor simptome clinice, există intermediar, micȘi talasemie minimă. Pe lângă țările mediteraneene, talasemia se găsește în Franța, Iugoslavia, Elveția, Anglia, Polonia, precum și în locuitorii din Transcaucazia și Asia Centrală, unde în unele regiuni frecvența purtătorului ajunge la 10-27%.

Patogenia ß-talasemiei asociat cu o mutație în locusul ß-globinei de pe a 11-a pereche de cromozomi, perturbând sinteza lanțului ß-globinei. Din cauza sintezei inadecvate a hemoglobinei, se dezvoltă anemie hipocromă. Precipitatele de lanțuri a în exces sunt îndepărtate din celulele roșii din sânge și eritrocariocite de către celulele sistemului reticulohistiocitar; În acest caz, celulele sunt deteriorate și distruse mai repede. Acesta este mecanismul eritropoiezei și hemolizei ineficiente a eritrocitelor și reticulocitelor; moartea acestuia din urmă are loc la nivelul splinei. În ß-talasemie se acumulează și HbF, care are o mare afinitate pentru oxigen; cu toate acestea, eliberarea lui în țesuturi este dificilă, ceea ce duce la hipoxia acestora. Eritropoieza ineficientă contribuie la extinderea capului de pod al hematopoiezei, care se reflectă în structura scheletului; în același timp, distrugerea eritrocariocitelor din măduva osoasă duce la o absorbție crescută a fierului și la supraîncărcarea patologică a organismului cu fier. Semne hematologice de ß-talasemie sunt uneori detectate la rușii anemici.

Clinica majoră de talasemie apare deja în copilărie. Copiii bolnavi au un craniu-turn ciudat, o față mongoloidă cu maxilarul superior mărit. Un semn precoce al bolii Cooley este spleno- și hepatomegalia, care se dezvoltă din cauza hematopoiezei extramedulare și a hemosiderozei. În timp, dezvoltă ciroză hepatică, Diabet ca urmare a fibrozei pancreatice, iar hemosideroza miocardică duce la insuficiență cardiacă congestivă.

La test de sange Se determină anemia hiperregenerativă hipocromă de severitate variabilă. Frotiul de sânge dezvăluie globule roșii mici, în formă de țintă, hipocrome, de diferite forme; multe normocite. Un test de sânge biochimic dezvăluie hiperbilirubinemie datorită fracției libere, hipersideremiei, scăderii volumului sanguin și creșterii activității LDH. Nivelul hemoglobinei fetale în celulele roșii din sânge este crescut.

Acestea includ forme congenitale ale bolii asociate cu apariția sferocitelor, care suferă o distrugere rapidă (stabilitatea osmotică a globulelor roșii este redusă). Acest grup include anemiile hemolitice enzimopatice.

Anemia poate fi autoimună, asociată cu apariția de anticorpi la celulele sanguine.

Toate anemiile hemolitice se caracterizează prin distrugerea crescută a eritrocitelor, ca urmare a creșterii nivelului de necroză în sângele periferic. bilirubina directă.

În anemia hemolitică autoimună, poate fi detectată o splină mărită; un test de laborator arată un test Coombs pozitiv.

Anemia cu deficit de acid folic B12 este asociată cu lipsa vitaminei B12 și a acidului folic. Acest tip de boală se dezvoltă din cauza lipsei de factor intern Castel sau din cauza infestării helmintice. ÎN tablou clinic Predomină anemia macrocitară severă. Indicele de culoare este întotdeauna crescut. Dimensiunea globulelor roșii este normală sau crescută în diametru. Se observă adesea simptome de mieloză funiculară (leziune a trunchiurilor laterale măduva spinării), care se manifestă ca parastezie a extremităților inferioare. Uneori, acest simptom este detectat înainte de apariția anemiei. Puncția măduvei osoase relevă tipul megalocitar al hematopoiezei.

Anemia aplastică se caracterizează prin inhibarea (aplazia) tuturor liniilor hematopoietice - eritroide, mielom și trombocite. Prin urmare, astfel de pacienți sunt predispuși la infecții și hemoragii. În aspiratul de măduvă osoasă se observă o scădere a celularității și o scădere a tuturor mugurilor hematopoietici.

Epidemiologie. În bazinul mediteranean și Africa ecuatorială, anemia hemolitică ereditară ocupă locul al doilea, reprezentând 20-40% din anemie.

Cauzele anemiei hemolitice

Icterul hemolitic sau anemia hemolitică a fost izolat de alte tipuri de icter de către Minkowski și Shoffar în 1900. Boala se caracterizează prin icter prelungit, care se agravează periodic, asociat nu cu leziuni hepatice, ci cu descompunerea crescută a globulelor roșii mai puțin rezistente în sânge. prezența creșterii funcției sanguine-distructive a splinei. Adesea boala este observată la mai mulți membri ai familiei, în mai multe generații: sunt caracteristice și modificările globulelor roșii; acestea din urmă sunt reduse în diametru și au forma unei mingi (și nu a unui disc, așa cum este normal), motiv pentru care se propune să se numească boala „anemie microsferocitară” (au fost rare cazuri de anemie falciforme și ovale). descris, când celulele roșii din sânge sunt și ele mai puțin stabile și unii pacienți dezvoltă icter hemolitic.) . În aceste. caracteristicile celulelor roșii din sânge au avut tendința de a vedea anomalie congenitală globule rosii Cu toate acestea, în În ultima vreme aceeaşi microsferocitoză a fost obţinută sub influenţa expunerii prelungite la doze mici de otrăvuri hemolitice. Din aceasta putem concluziona că, în cazul icterului hemolitic familial, este vorba de acțiunea pe termen lung a unui fel de otravă, formată, probabil, ca urmare a metabolismului afectat persistent sau a pătrunderii în corpul pacienților din exterior. Acest lucru permite ca icterul hemolitic familial să fie plasat la egalitate cu anemiile hemolitice de o anumită origine simptomatică. Datorită modificărilor de formă, globulele roșii din anemia hemolitică familială sunt mai puțin stabile, sunt mai fagocitate de elementele active ale mezenchimului, în special splina, și suferă o descompunere completă. Din hemoglobina globulelor roșii în descompunere se formează bilirubina, care este conținută în sângele venei splenice mult mai mult decât în ​​artera splenică (după cum se poate observa în timpul operației de îndepărtare a splinei). În dezvoltarea bolii, încălcarea superioară activitate nervoasa, fapt dovedit de agravarea bolii sau prima depistare a acesteia, de multe ori în urma unor momente emoționale. Activitățile unuia dintre organele cele mai active hemoragie - splina, ca și organele hematopoietice, este, fără îndoială, supusă constant reglarii de către sistemul nervos.

Hemoliza este compensată munca grea măduva osoasă, care eliberează un număr mare de globule roșii tinere (reticulocite), care împiedică dezvoltarea anemiei severe pentru mulți ani.

Condiția pentru speranța normală de viață a eritrocitelor este deformabilitatea, capacitatea de a rezista la stresul osmotic și mecanic, normal potenţial de restaurare, precum și producția adecvată de energie. Încălcarea acestor proprietăți scurtează durata de viață a globulelor roșii, în unele cazuri până la câteva zile (anemie hemolitică corpusculară). Caracteristici generale dintre aceste anemii este o creștere a concentrației de eritropoietina, care, în condițiile actuale, asigură stimularea compensatorie a eritropoiezei.

Anemia hemolitică corpusculară este de obicei cauzată de defecte genetice.

Una dintre formele de boli în care membrana este deteriorată este sferocitoză ereditară(anemie sferocitară). Este cauzată de o anomalie funcțională (defect al anchirinei) sau deficiență a spectrinei, care este o componentă esențială a citoscheletului eritrocitar și într-o mare măsură determină stabilitatea acestuia. Volumul sferocitelor este normal, dar ruperea citoscheletului face ca celulele roșii din sânge să capete o formă sferică în locul formei biconcave normale, ușor deformabile. Rezistența osmotică a unor astfel de celule este redusă, adică, în condiții hipotonice continue, acestea sunt hemolizate. Astfel de celule roșii din sânge sunt distruse prematur în splină, astfel încât splenectomia este eficientă pentru această patologie.

Defecte ale enzimelor metabolismului glucozei în eritrocite:

1. cu un defect al piruvat kinazei, formarea de ATP scade, activitatea Na + /K + -ATPazei scade, celulele se umfla, ceea ce contribuie la hemoliza lor precoce;
2. Când glucozo-6-fosfat dehidrogenaza este defectă, ciclul pentozo-fosfatului este întrerupt astfel încât glutationul oxidat (GSSG) produs de stresul oxidativ nu poate fi regenerat în mod adecvat la forma redusă (GSH). Ca urmare, grupele SH libere de enzime și proteine ​​​​membranare, precum și fosfolipidele, sunt neprotejate de oxidare, ceea ce duce la hemoliză prematură. Consumul de fasole (Viciafabamajor, care provoacă favism) sau anumite medicamente (primachină sau sulfonamide) mărește severitatea stresului oxidativ, exacerbând astfel situația;
3. un defect al hexokinazei are ca rezultat un deficit atât de ATP, cât și de GSH.

Anemia falciforme și talasemiile au, de asemenea, o componentă hemolitică.

În hemoglobinuria paroxistică nocturnă (dobândită), unele globule roșii (derivate din celule stem cu mutații somatice) au sensibilitate crescută la acțiunea sistemului complementului. Este cauzată de un defect în porțiunea de membrană a proteinei ancora (glicozilfosfatidilinozitol) care protejează celulele roșii din sânge de acțiunea sistemului complement (în special factorul de accelerare a descompunerii CD55 sau inhibitorul reactiv al lizei membranare). Aceste tulburări duc la activarea sistemului complementului cu posibilă perforare ulterioară a membranei eritrocitare.

Anemia hemolitică extracorpusculară poate fi cauzată din următoarele motive:

• mecanice, cum ar fi deteriorarea celulelor roșii din sânge atunci când acestea lovesc valvele cardiace artificiale sau protezele vasculare, în special cu creșterea debitul cardiac;
• imun, de exemplu, în timpul transfuziei de sânge incompatibil cu ABO, sau în timpul unui conflict Rh între mamă și făt;
• influența toxinelor, cum ar fi unele veninuri de șarpe.

În majoritatea anemiilor hemolitice, celulele roșii din sânge, ca în conditii normale, sunt fagocitate și digerate în măduva osoasă, splină și ficat (hemoliză extravasculară), iar fierul eliberat este utilizat. Cantități mici de fier eliberate în patul vascular se leagă de haptoglobină. Cu toate acestea, cu hemoliza intravasculară acută masivă, nivelul haptoglobinei crește și este filtrat de rinichi ca hemoglobină liberă. Acest lucru duce nu numai la hemoglobinurie (apare urina întunecată), ci și datorită ocluziei tubulare la acută. insuficiență renală. În plus, hemoglobinuria cronică este însoțită de dezvoltarea anemiei cu deficit de fier, o creștere a debitului cardiac și o creștere suplimentară a hemolizei mecanice, ceea ce duce la un cerc vicios. În cele din urmă, fragmentele de eritrocite formate în timpul hemolizei intravasculare pot provoca formarea de cheaguri de sânge și embolii cu dezvoltarea ulterioară a ischemiei creierului, miocardului, rinichilor și altor organe.

Simptomele și semnele anemiei hemolitice

Pacienții se plâng de slăbiciune, scăderea performanței, accese periodice de febră cu frisoane, dureri la nivelul splinei și ficatului, slăbiciune crescută și apariția unui icter evident. Ani de zile, uneori din primii ani de viață, au o ușoară îngălbenire a pielii și a sclerei, de obicei și splinei mărite și anemie.

La examinare, tegumentul este ușor galben-lămâie la culoare; spre deosebire de icterul hepatic, nu există zgârieturi sau mâncărimi; Anomaliile de dezvoltare pot fi adesea detectate - craniul turn, nasul șeii, orbite larg distanțate, cer înalt, uneori cu șase degete.

Din partea organelor interne, cele mai constante semn – crestere splină, de obicei moderată, splenomegalie mai rar semnificativă; splina este dureroasa in timpul crizelor, cand datorita protectiei musculare poate fi greu de simtit si excursiile respiratorii ale toracelui din stanga sunt limitate. Ficatul nu este adesea mărit, deși termen lung boală, trecerea bilei saturate cu bilirubină determină pierderea pietrelor pigmentare, dureri ascuțite în zona ficatului (colici pigmentare) și mărirea organului în sine.

Date de laborator. Urina culoarea vinului de porto datorita continut ridicat urobilin, nu contine bilirubina si acizi biliari. Scaunele sunt mai colorate decât de obicei (scaune hipercolice), eliberarea de urobilină (stercobilină) ajunge la 0,5-1,0 pe zi în loc de 0,1-0,3 normal. Serul de sânge este de culoare aurie; conținutul de bilirubină hemolitică (indirectă) a fost crescut la 1-2-3 mg% (în loc de 0,4 mg% în mod normal, după metoda diazoreactivului), conținutul de colesterol a fost ușor redus.

Modificările hematologice caracteristice ale eritrocitelor se reduc în principal la următoarea triada:

1. scăderea stabilității osmotice a celulelor roșii din sânge;
2. reticulocitoză semnificativă persistentă;
3. scăderea diametrului globulelor roșii.

Scăderea rezistenței osmotice a globulelor roșii. În timp ce globulele roșii normale sunt conservate nu numai în soluție salină săruri (0,9%), dar și în soluții puțin mai puțin concentrate și începe să se hemolizeze doar cu o soluție de 0,5%; cu icter hemolitic, hemoliza începe deja într-o soluție de 0,7-0,8%. Prin urmare, dacă, de exemplu, la o soluție de 0,6% preparată cu precizie clorura de sodiu adăugați o picătură de sânge de la o persoană sănătoasă, apoi după centrifugare toate globulele roșii vor fi în sediment, iar soluția va rămâne incoloră; cu icter hemolitic, globulele roșii într-o soluție de 0,6% sunt parțial hemolizate, iar lichidul devine roz.

Pentru a stabili cu precizie limitele hemolizei, luați o serie de eprubete cu soluții sare de masă, de exemplu, 0,8-0,78-0,76-0,74% etc. până la 0,26-0,24-0,22-0,2% și marchează primul tub cu debutul hemolizei („rezistență minimă”) și acea eprubetă în care toate roșul celulele sanguine au fost hemolizate, iar dacă soluția este drenată, va rămâne doar un precipitat albicios de leucocite și umbre de globule roșii („rezistență maximă”). Limitele normale ale hemolizei sunt de aproximativ 0,5 și 0,3% clorură de sodiu, cu icter hemolitic de obicei 0,8-0,6% (debut) și 0,4-0,3% (hemoliză completă).

Reticulocitele sunt în mod normal nu mai mult de 0,5-1,0%, dar cu icter hemolitic - până la 5-10% sau mai mult, cu fluctuații doar în limite relativ mici în timpul studiilor repetate de-a lungul unui număr de ani. Reticulocitele sunt numărate într-un frotiu proaspăt, nefixat, realizat pe sticlă cu un strat subțire de vopsea albastru cresyl strălucitor și pe Pe termen scurt plasat într-o cameră umedă.

Diametrul mediu al eritrocitelor în loc de normal 7,5 μ în icterul hemolitic se reduce la 6-6,5 μ; eritrocitele din preparatul dativ nu dau, ca in mod normal, fenomenul coloanelor de monede si nu prezinta retractii cand sunt privite din profil.

Cantitatea de hemoglobină este adesea redusă la 60-50%, celulele roșii din sânge - la 4.000.000-3.000.000; indicele de culoare fluctuează în jurul valorii de 1,0. Cu toate acestea, numărul de sânge roșu, datorită regenerării îmbunătățite, în ciuda defalcării crescute a sângelui, poate fi aproape normal; Numărul de celule albe din sânge este normal sau ușor crescut.

Evoluția, complicațiile și prognosticul anemiei hemolitice

Debutul bolii este de obicei gradual în timpul pubertății, uneori boala este detectată deja din primele zile de viață. Adesea boala este depistată pentru prima dată după o infecție accidentală, efort excesiv, accidentare sau intervenție chirurgicală, anxietate, care în viitor servește adesea drept imbold pentru agravarea bolii, pentru o criză hemolitică. Odată ce apare, boala durează toată viața. Adevărat, în cazuri favorabile pot exista perioade lungi curs uşoară sau latentă a bolii.

Criza este însoțită durere ascuțităîn zona splinei, apoi ficatul, febră, adesea cu frisoane (de la descompunerea sângelui), o creștere bruscă a icterului, slăbiciune severă care limitează pacientul la pat, o scădere a hemoglobinei la 30-20 % sau mai mic și, în consecință, un număr scăzut de globule roșii.

În cazul colicilor pigmentare cu blocarea căii biliare comune de către o piatră, icterul mecanic poate fi asociat cu fecale decolorate, mâncărimi ale pielii, prezența în sânge, pe lângă hemolitic, și a bilirubinei hepatice (directe), urină icterică care conține bilirubina etc., care nu exclude icterul hemolitic ca principală boală. Leziunile severe ale parenchimului hepatic, în special ciroza hepatică, nu se dezvoltă chiar și cu o evoluție pe termen lung a bolii, așa cum nu are loc epuizarea hematopoiezei măduvei osoase.

Splina poate dezvolta infarcte, perisplenită, pentru o lungă perioadă de timp constituind principala plângere a pacienţilor sau combinată cu anemie severă şi slăbiciune generală bolnav.
Uneori se dezvoltă ulcere trofice pe picioare, încăpățânat rezistente la tratament localși asociat patogenetic cu hemoliza crescută, deoarece aceste ulcere se vindecă rapid după îndepărtarea splinei și încetarea defalcării anormal de crescute a sângelui.

În cazurile ușoare, boala poate avea ca efect aproape doar un defect cosmetic (cum se spune, astfel de „pacienții sunt mai icteri decât bolnavi”), în cazurile moderate boala duce la pierderea capacității de muncă, mai ales că oboseala fizică, fără îndoială crește descompunerea sângelui la acești pacienți; în cazuri rare, icterul hemolitic este cauza imediata moarte - din anemie severă, consecințe ale infarctului splenic, halemie cu icter obstructiv etc.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice

Ar trebui să vă gândiți mai des la icterul hemolitic familial, deoarece multe cazuri au fost de multă vreme interpretate incorect ca malarie persistentă, anemie malignă etc.

În malarie, degradarea crescută a sângelui însoțește doar perioadele de infecție activă, când plasmodiile sunt ușor de detectat în sânge și există leucopenie cu neutropenie; reticulocitoza se observă și periodic, numai după paroxisme febrile; rezistența osmotică și dimensiunea eritrocitelor nu sunt reduse.

La anemie malignă creșterea bilirubinei din sânge rămâne în general în urmă cu gradul de anemie, mărirea splinei este mai puțin constantă, pacienții sunt de obicei vârstnici, există glosită, achilie, diaree, parestezie și alte semne de mieloză funiculară.

Uneori, depunerea fiziologică de grăsime pe conjunctivă (pinguecula) sau culoarea individuală gălbuie a pielii la indivizii sănătoși etc. sunt confundate cu icter hemolitic.

Tratamentul anemiei hemolitice

Criza hemolitică acută - întreruperea medicației „provocatoare”; diureză forțată; hemodializă (pentru insuficiență renală acută).

Terapia pentru AIHA cu anticorpi caldi se efectuează pe cale orală cu prednisolon timp de 10-14 zile, cu retragere treptată timp de 3 luni. Splenectomie - în caz de efect insuficient al terapiei cu prednisolon, recidivă a hemolizei. Dacă terapia cu prednisolon și splenectomia sunt ineficiente, se utilizează terapia citostatică.

Când se tratează AIHA cu anticorpi la rece, hipotermia trebuie evitată și se utilizează terapia imunosupresoare.

De mare importanță este un regim blând, cu alternanța corectă a muncii și odihnei, menținerea într-un climat cald și prevenirea infecțiilor accidentale, chiar ușoare. Tratamentul cu fier și ficat este ineficient. Transfuziile de sânge conduc uneori la reacții severe, dar atunci când sunt utilizate cu sânge proaspăt dintr-un singur grup atent selectat, pot fi utilizate util la pacienții cu anemie semnificativă.

În cazurile cu creștere progresivă a anemiei, slăbiciune semnificativă, crize hemolitice frecvente, incapacități și adesea îmbolnăviți de pat, este indicată o operație de îndepărtare a splinei, care duce rapid la dispariția icterului care durează de ani de zile, o ameliorare a compoziția sângelui și o creștere clară a performanței. Operația de splenectomie este, desigur, o intervenție serioasă în sine, așa că indicațiile pentru aceasta ar trebui cântărite serios. Operația este complicată de prezența unei spline mari, cu aderențe extinse la diafragmă și la alte organe.

Numai ca o excepție, după îndepărtarea splinei, poate apărea din nou o degradare crescută a sângelui și poate fi observată o reacție leucemoidă în sângele alb. Rezistența osmotică redusă a eritrocitelor și microsferocitoza rămân de obicei la pacienții splenectomizați.

Alte forme de anemie hemolitică

Anemiile hemolitice sunt observate ca un simptom al unui număr de boli sau infecții ale sângelui (de exemplu, cu anemie malignă, malarie, care sunt menționate mai sus în secțiunea diagnostic diferentiat icter hemolitic familial).

Evoluția rapidă a hemolizei are o importanță clinică serioasă, conducând la același tablou clinic al hemoglobinemiei, hemoglobinuriei și complicatii la rinichi, sub diferite forme dureroase. Hemoglobinuria se observă, ca excepție, periodic „și cu icter hemolitic familial clasic și, de asemenea, uneori cu o formă specială de anemie hemolitică cronică cu atacuri de hemoglobinurie nocturnă și cu anemie hemolitică acută atipică severă însoțită de febră (așa-numita hemolitică acută). anemie) fără microcitoză, cu fibroză splinei și reticulocitoză până la 90-95%.

Se crede că, în general, dacă cel puțin 1/50 din tot sângele se descompune rapid, atunci reticuloendoteliul nu are timp să proceseze complet hemoglobina și bilirubina și apar hemoglobinemie și hemoglobinurie, împreună cu icterul hemolitic care se dezvoltă simultan.

Anemia hemolitică acută cu hemoglobinurie și anurie după transfuzia de sânge incompatibil (datorită hemolizei globulelor roșii donatoare) se dezvoltă după cum urmează.
Deja în procesul de transfuzie de sânge, pacientul se plânge de durere în partea inferioară a spatelui, în cap, cu o senzație de umflare, „plinătate” a capului, dificultăți de respirație și senzație de senzație în piept. Apar greață, vărsături, frisoane uimitoare cu temperatură crescută, fața este hiperemică, cu o tentă cianotică, bradicardie, urmată de un puls frecvent, filiform, cu alte semne de colaps vascular. Deja primele porțiuni de urină sunt de culoarea cafelei negre (hemoglobinurie); în curând se instalează anuria; Până la sfârșitul zilei, se dezvoltă icter.

În zilele următoare, până la o săptămână, începe o perioadă de latență, sau de ameliorare simptomatică: scade temperatura, apetitul revine, somn odihnitor; icterul dispare în zilele următoare. Cu toate acestea, puțină urină este excretată sau anuria completă continuă.

În a doua săptămână, uremia fatală se dezvoltă cu niveluri ridicate de deșeuri azotate în sânge, uneori chiar cu diureză restabilită cu funcție renală afectată.
Astfel de fenomene se observă atunci când transfuzia este de obicei de 300-500 ml de sânge incompatibil; în cele mai severe cazuri, moartea apare deja în perioada de șoc timpurie; cu transfuzii de mai puțin de 300 ml de sânge, recuperarea are loc mai des.

Tratament. Transfuzii repetate de 200-300 ml de compatibil cunoscut, mai bun decat acela același grup, sânge proaspăt (care se crede că elimină spasmul distructiv arterelor renale), administrarea de alcaline și cantități mari de lichid pentru prevenirea blocării tubilor renali cu detritus de hemoglobină, blocarea novocaină a fibrei perinefrice, diatermia zonei renale, preparate hepatice, săruri de calciu, remedii simptomatice, încălzirea generală a organismului.

Sunt cunoscute și alte forme de hemoglobinurie, care apar de obicei în paroxisme (atacuri) separate:

• febră hemoglobinurică malarie, care apar la pacienții cu malarie după administrarea de chinină în cazuri rare dobândite hipersensibilitate către el;
• hemoglobinurie paroxistica, care apar sub influența răcirii - din autohemolizinele speciale „rece”; cu această boală, sângele răcit într-o eprubetă la 5° timp de 10 minute și din nou încălzit la temperatura corpului suferă hemoliză, iar acest lucru este deosebit de ușor atunci când se adaugă complement proaspăt de la un cobai; boală anterioară asociat cu infecție sifilitică, ceea ce nu este justificat pentru majoritatea cazurilor de boală;
• hemoglobinurie martie după drumeții lungi;
• miohemoglobinurie din cauza excreției miohemoglobinei în urină în timpul strivirii traumatice a mușchilor, de exemplu, membrele;
• hemoglobinurie toxicăîn caz de otrăvire cu sare Berthollet, sulfonamidă și alte medicamente pentru chimioterapie, morlii, venin de sarpe etc.

În cazurile mai ușoare, problema nu ajunge la hemoglobinurie, ci doar se dezvoltă anemie toxicăși icter hemolitic.

Tratament efectuate conform principiilor de mai sus, ținând cont de caracteristicile fiecărei forme dureroase și caracteristici individuale bolnav.

Anemia hemolitică este boala independenta sânge sau o afecțiune patologică a organismului în care distrugerea globulelor roșii care circulă în sânge are loc prin diferite mecanisme.

La functionare normala Defalcarea naturală a globulelor roșii este observată la 3-4 luni după nașterea lor. În cazul anemiei hemolitice, procesul de dezintegrare este semnificativ accelerat și durează doar 12-14 zile. În acest articol vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este anemia cauzată de o tulburare ciclu de viață eritrocite, și anume predominarea proceselor de distrugere a acestora (eritrocitoliză) asupra formării și maturizării (eritropoiezei). Celulele roșii din sânge sunt cel mai numeros tip de celule sanguine umane.

Funcția principală a globulelor roșii este transportul oxigenului și al monoxidului de carbon. Aceste celule conțin hemoglobină, o proteină implicată în procesele metabolice.

Celulele roșii umane funcționează în sânge timp de maximum 120 de zile, cu o medie de 60-90 de zile. Îmbătrânirea eritrocitelor este asociată cu o scădere a formării de ATP în eritrocit în timpul metabolismului glucozei în această celulă sanguină.

Distrugerea globulelor roșii are loc în mod constant și se numește hemoliză. Hemoglobina eliberată se descompune în hem și globină. Globina este o proteină care revine în măduva osoasă roșie și servește ca material pentru construirea de noi celule roșii din sânge, iar fierul este separat de hem (de asemenea refolosit) și bilirubină indirectă.

Numărul de celule roșii din sânge poate fi determinat cu ajutorul unui test de sânge, care este efectuat în timpul controalelor medicale de rutină.

Conform statisticilor mondiale, în structura morbidității în rândul patologiilor sanguine, condițiile hemolitice reprezintă cel puțin 5%, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

Clasificare

Anemiile hemolitice sunt clasificate în congenitale și dobândite.

Congenital (ereditar)

Datorită impactului negativ factori genetici anemie hemolitică ereditară se dezvoltă pe globulele roșii.

ÎN în prezent Există patru subtipuri de boală:

• anemie hemolitică nesferocitară. În acest caz, cauza distrugerii celulelor roșii din sânge este activitatea defectuoasă a enzimelor responsabile de ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică a lui Minkowski-Chofard sau microsferocitară. Boala se dezvoltă din cauza mutațiilor la nivelul genelor responsabile de formarea proteinelor care alcătuiesc pereții globulelor roșii.
• membrana eritrocitară - degradarea crescută este asociată cu un defect determinat genetic în membrana lor;
• talasemie. Acest grup de anemii hemolitice apare din cauza unei perturbări a procesului de producere a hemoglobinei.

Cumparat

Apare la orice vârstă. Boala se dezvoltă treptat, dar uneori începe cu o criză hemolitică acută. Plângerile pacienților sunt de obicei aceleași ca și cu formă congenitalăși sunt asociate în principal cu creșterea .

• Icterul este în cea mai mare parte ușoară, uneori se remarcă doar subicteritatea pielii și sclera.
• Splina este mărită, adesea densă și dureroasă.
• În unele cazuri, ficatul este mărit.

Spre deosebire de cele ereditare, anemiile hemolitice dobândite se dezvoltă într-un organism sănătos din cauza impactului oricăror cauze externe asupra globulelor roșii:

Anemia hemolitică poate fi congenitală sau dobândită, iar în jumătate din cazuri – idiopatică, adică având o origine neclară atunci când medicii nu pot determina motivul exact dezvoltarea bolii.

Există destul de mulți factori care provoacă dezvoltarea anemiei hemolitice:

În unele cazuri, nu este posibilă stabilirea cauzei dezvoltării anemiei hemolitice dobândite. Această anemie hemolitică se numește idiopatică.

Simptomele anemiei hemolitice la adulți

Simptomele bolii sunt destul de extinse și depind în mare măsură de cauza care a provocat acest sau acel tip de anemie hemolitică. Boala se poate manifesta numai în perioadele de criză și nu se manifestă în niciun fel în afara exacerbărilor.

Semnele anemiei hemolitice apar numai atunci când există un dezechilibru clar între proliferare celule de sânge serie de eritrocite și distrugerea celulelor roșii din sânge în fluxul sanguin circulant, în timp ce funcția compensatorie a măduvei osoase este epuizată.

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliza intracelulară a globulelor roșii și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Anemiile hemolitice (în formă de seceră, autoimune, nesferocitare și altele) se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul de hipertermie. Mai des acest simptom se manifestă cu progresia anemiei hemolitice la copii. Temperaturile cresc la 38 de grade;
• sindromul icterului. Este asociat cu descompunerea crescută a globulelor roșii, ca urmare a căreia ficatul este forțat să proceseze o cantitate în exces de bilirubină indirectă, care intră în intestine sub formă legată, ceea ce determină o creștere a nivelului de urobilină și stercobilină. Colorarea are loc în galben pielea si mucoasele.
• Sindromul anemiei. Acesta este un sindrom clinic și hematologic caracterizat printr-o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge.
• Hepatosplenomegalia este un sindrom destul de frecvent însoțitor diverse boliși caracterizată printr-o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Descoperi,

Alte simptome ale anemiei hemolitice:

• Durere în abdomen și oase;
• Prezența semnelor de tulburări de dezvoltare intrauterină la copii (caracteristici disproporționate ale diferitelor segmente ale corpului, defecte de dezvoltare);
• Diaree;
• Durere în proiecția rinichilor;
• Durere toracică asemănătoare cu infarctul miocardic.

Semne ale anemiei hemolitice:

feluri	Descriere și simptome
Anemia hemolitică nesferocitară	Tabloul clinic al anemiei hemolitice non-sferocitare este apropiat de tabloul clinic observat în forma sferocitară ereditară a bolii, adică pacienții au icter, hepatosplenomegalie și anemie mai mult sau mai puțin pronunțate. Majoritatea pacienților au prezentat anomalii în starea sistemului cardiovascular. Cristale de hemosiderină au fost adesea găsite în urină, indicând prezența tip mixt hemoliza eritrocitelor, care are loc atât intracelular cât și intravascular.
Microsferocitară	Boala este congenitala si se transmite in mod autosomal dominant. Rata de incidență este aceeași între bărbați și femei. Un alt nume este boala Minkowski-Chofard sau sferocitoza ereditară. Secvența simptomelor: icter, splenomegalie, anemie. Poate exista un ficat mărit, simptome de colelitiază, niveluri crescute de stercobilină și urobilină.
Celule secera	Anemia falciforme este o hemoglobinopatie ereditară asociată cu o tulburare în structura proteinei hemoglobinei, în care aceasta capătă o structură cristalină specială - așa-numita hemoglobină S. La o persoană sănătoasă, este reprezentată de tipul A.
Talasemia	Aceasta nu este doar una, ci un întreg grup de boli ereditare ale sângelui care au moștenire recesivă. Adică copilul îl va primi dacă ambii părinți îi transmit gena bolnavă. În acest caz, ei spun că există talasemie homozigotă. Boala se caracterizează prin perturbarea producției de hemoglobină, care joacă un rol major în transportul oxigenului în organism. Unii oameni cu talasemie minoră observă simptome minore. Simptome: Creștere lentă și pubertate întârziată Probleme osoase Splina mărită
Autoimună	Anemia hemolitică autoimună include forme ale bolii asociate cu formarea de anticorpi la auto-antigenele globulelor roșii. După tabloul clinic, se disting două forme de boală: acută și cronică. În prima formă, pacienții prezintă brusc slăbiciune severă, febră, dificultăți de respirație, palpitații și icter. În a doua formă, dificultăți de respirație, slăbiciune și palpitații pot fi absente sau ușoare.
Anemia hemolitică toxică	Aparține grupului de anemii hemolitice cauzate de acțiunea agenților chimici sau medicinali asupra globulelor roșii.
Membranopatie	Acest stare patologică, în care există defecte ale membranei globulelor roșii.
Anemii traumatice	Distrugerea mecanică a particulelor are loc atunci când celulele roșii din sânge se ciocnesc de obstacole de netrecut. Acest fenomen este posibil când glomerulonefrita acută, tulburări de sângerare, prezența corpurilor străine în formă valve artificiale inimile.

Cum apare anemia hemolitică la copii?

Anemiile hemolitice sunt grupe de boli diferite din punct de vedere al naturii lor, dar unite printr-un singur simptom - hemoliza hematiilor. Hemoliza (deteriorarea) are loc în organe importante: ficat, splina si medular oase.

Primele simptome ale anemiei nu sunt specifice și sunt adesea ignorate. Oboseala rapidă, iritabilitatea și lacrimile unui copil sunt atribuite stresului, emoționalității excesive sau trăsăturilor de caracter.

Copiii diagnosticați cu anemie hemolitică sunt predispuși la boli infecțioase, adesea astfel de copii sunt incluși în grupul persoanelor frecvent bolnave.

În cazul anemiei la copii, se observă pielea palidă, care apare și atunci când nu există o umplere insuficientă de sânge pat vascular, boli de rinichi, intoxicație tuberculoasă.

Principala diferență între anemia adevărată și pseudoanemia este culoarea mucoaselor: la anemie adevărată, mucoasele devin palide, la pseudoanemie rămân roz (se evaluează culoarea conjunctivei).

Cursul și prognosticul depind de forma și severitatea bolii, de oportunitatea și corectitudinea tratamentului și de gradul deficienței imunologice.

Complicații

Anemia hemolitică poate fi complicată de comă anemică. De asemenea, uneori se adaugă la tabloul clinic general:

• Tensiune arterială scăzută.
• Scăderea cantității de urină excretată.
• colelitiaza.

La unii pacienti, deteriorare accentuată frigul cauzează starea. Este clar că astfel de oameni sunt sfătuiți să stea tot timpul cald.

Diagnosticare

Când apar slăbiciune, piele palidă, greutate în hipocondrul drept și altele simptome nespecifice trebuie să vezi un terapeut și să fii testat analiza generala sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog.

Determinarea formei anemiei hemolitice pe baza unei analize a cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog.

• În timpul conversației inițiale se clarifică istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice.
• În timpul examinării, se evaluează culoarea pielii, a sclerei și a mucoaselor vizibile, iar abdomenul este palpat pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei.
• Splenoid și confirmat prin ecografie a ficatului și splinei.

Ce teste trebuie luate?

• Analize generale de sânge
• Bilirubina totală în sânge
• Hemoglobină
• globule rosii

Diagnosticul cuprinzător al anemiilor hemolitice va include urmatoarea cercetare a organismului afectat:

• colectarea datelor de anamneză, studierea plângerilor unui pacient clinic;
• test de sânge pentru a determina concentrația de globule roșii și hemoglobină;
• determinarea bilirubinei neconjugate;
• Testul Coombs, mai ales dacă este necesară transfuzia de sânge cu globule roșii sănătoase;
• puncția măduvei osoase;
• determinarea nivelului de fier seric prin metoda de laborator;
• Ecografia organelor peritoneale;
• studiul formei globulelor roșii.

Tratamentul anemiei hemolitice

Diferite forme de anemie hemolitică au propriile lor caracteristici și abordări ale tratamentului.

Planul de tratament patologic include de obicei următoarele activități:

1. prescrierea de medicamente care conțin vitamina B12 și acid folic;
2. transfuzie de sânge de globule roșii spălate. Această metodă de tratament este utilizată dacă concentrația de globule roșii scade la niveluri critice;
3. transfuzie de plasmă și imunoglobuline umane;
4. pentru eliminare simptome neplăcuteși normalizarea dimensiunii ficatului și a splinei, este indicată utilizarea hormonilor glucocorticoizi. Doza acestor medicamente este prescrisă numai de un medic pe baza starea generala pacientul, precum și severitatea bolii acestuia;
5. pentru anemia hemolitică autoimună, planul de tratament este completat cu citostatice; uneori recurg medicii tehnici operaționale tratamentul bolii. Cea mai frecventă procedură este splenectomia.

Prognosticul depinde de cauza și severitatea bolii.

Orice anemie hemolitică, a cărei luptă a fost începută prematur - problema complexa. Este inacceptabil să încerci să faci față singur. Tratamentul ei trebuie să fie cuprinzător și prescris exclusiv specialist calificat bazat examinare amănunţită rabdator.

Prevenirea

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primară și secundară.

1. Prevenția primară presupune măsuri de prevenire a apariției anemiei hemolitice;
2. Secundar – reducere manifestari clinice o boală preexistentă.

Numai cale posibilă prevenirea dezvoltării anemiei - menținerea unui stil de viață sănătos, tratamentul în timp util și prevenirea altor boli.