Din ce mor oamenii cu anemie aplastică? Insuficiența organelor vitale

Acest sindrom hematologic datorită acţiunii unui număr mare de factori exogeni şi endogeni. Trăsătura sa caracteristică este modificările calitative și cantitative ale celulelor hematopoietice și ale micromediului lor odată cu dezvoltarea pancitopeniei în sânge periferic, hipocelularitatea și infiltrarea grasă a măduvei osoase.

Sunt determinate două vârfuri de vârstă ale incidenței anemiei aplastice - 20 și 65 de ani. În acest sens, există o opinie despre posibilul rol etiologic al virusurilor (în Varsta frageda) și chimicale (la vârstnici). Cu toate acestea, majoritatea autorilor tind să considere anemia aplastică drept o boală polietiologică.

probabil cauza anemiei aplastice găsit la aproximativ 50% dintre pacienți. La posibil factori etiologici raporta:

• niste medicamentele(antibiotice, sulfatice, preparate cu aur, antiinflamatoare și sedative nesteroidiene, tranchilizante, citostatice etc.),
• substanțe chimice (vapori de mercur, acizi, coloranți, lacuri, vopsele, produse chimice de uz casnic, benzină, benzen, ursol etc.),
• factori fizici (radionuclizi),
• agenți infecțioși (virusuri hepatite B și C, retrovirusuri, mycobacterium tuberculosis etc.),
• procese și boli autoimune (lupus eritematos sistemic, sindrom Sjögren, fasciită eozinofilă etc.).

În dezvoltarea anemiei aplastice, predispoziția genetică și reactivitatea individuală a organismului contează. Luați în considerare trei concepte principale mecanisme posibile apariția tulburărilor hematopoiezei măduvei osoase în anemie aplastică:

• deteriorarea celulelor stem hematopoietice
• încălcarea controlului imunologic asupra proceselor de hematopoieză (celulară și umorală),
• hematopoieza defectuoasă a micromediului.

Primele manifestări clinice ale anemiei aplastice sunt diferite. Debut acut este observat la 12-15% dintre pacienti. Este caracterizat dezvoltare rapidă anemie, sindrom hemoragic sever, adesea - febră cu frisoane. Debutul acut este de obicei observat la tineri. Mai des, anemia aplastică se dezvoltă treptat, manifestată prin sindroame anemice și hemoragice. Cursul este determinat la 85% dintre pacienții cu anemie aplastică.

Motivul vizitei primare la medic poate fi creșterea slăbiciune generală, letargie, paloare, apariția dificultății de respirație și palpitații la mers, durere în regiunea inimii ca semn de hipoxie anemică. Uneori apar manifestări hemoragice de diferite grade și localizare - sângerări de la nas și gingii, hemoragii cutanate (de la mici la continue), menoragie. Adesea există hematurie, sângerare din tractului digestiv.

La 84% dintre pacienți, hemoragiile retiniene sunt detectate în timpul oftalmoscopiei. Febra este adesea observată din cauza modificărilor necrotice ale membranelor mucoase. cavitatea bucală, tractul digestiv, supurația hemoragiilor extinse în organe și țesuturi interne. Astfel, manifestările clinice ale anemiei aplastice sunt direct legate de modificările din sângele periferic (anemie, leucopenie, trombocitopenie) și acoperă, respectiv, sindroamele slabe, hemoragice și sindromul de complicații infecțioase.

Splenomegalia, hepatomegalia, ganglionii limfatici măriți nu sunt tipice pentru anemie aplastică. O creștere a dimensiunii ficatului poate fi observată numai la persoanele care au avut hepatită, iar splina la pacienții care au suferit în mod repetat transfuzii de sânge. Anemia aplastică se dezvoltă adesea pe o perioadă lungă de timp (luni și ani), poate fi însoțită mai întâi de reducerea unuia dintre mugurii hematopoietici cu modificări treptate ale tuturor mugurilor.

Cum să tratăm anemia aplastică?

Tratamentul anemiei aplastice rămâne o problemă nerezolvată, deoarece nu există cunoștințe fundamentale despre patogeneza ei, există Risc ridicat complicatii fatale ale tratamentului cu forme severe curenti. Majoritate metode moderne tratamentele sunt concepute în primul rând pe baza rezultatelor studiilor empirice.

Cele două direcții de conducere în tratamentul anemiei aplastice sunt măsuri care vizează refacerea hematopoiezei măduvei osoase și prevenirea complicațiilor și manifestărilor hemoragice și infecțioase ale anemiei. Tratamentul trebuie să înceapă imediat după diagnostic.

Utilizarea ciclosporinei A vă permite să obțineți un răspuns la aproape o treime dintre pacienții refractari la terapia cu globulină antilimfocitară. Se crede că mecanismul de acțiune al ciclosporinei A este asociat cu ireversibile și acțiune specifică pe genomul celulelor stem, cu inhibarea apoptozei, inhibarea producerii de interleukină-2. Medicamentul nu afectează legătura macrofagelor a imunității și, ca urmare, nu reduce rezistența organismului la infecții.

În primele 8-10 zile, globulinele antilimfocitare și antiplachetare sunt prescrise în paralel sub formă de perfuzie pe termen lung.

Dintre efectele secundare ale utilizării acestor medicamente - o frecvență ridicată reactii alergice imediat ( șoc anafilactic) și lent ( boala serului, urticarie, mialgii, artralgii, hipertermie).

Corticoizii au fost considerați de mult timp unul dintre tratamentele eficiente pentru anemie aplastică. Cu toate acestea, s-a dovedit că remisiunea după terapia cu corticoizi este observată la doar 12% dintre pacienți, iar combinația de corticoizi cu androgeni nu îmbunătățește rezultatele tratamentului. Doza mare de metilprednisolon poate fi recomandată ca formă alternativă terapie imunosupresoare pacienţi cu evoluţie severă. Frecvența mare a complicațiilor nu permite întotdeauna utilizarea acestuia.

Astăzi, transplantul de măduvă osoasă este singurul tratament radical pentru anemie aplastică, deoarece în unele cazuri poate restabili hematopoieza normală. Terapia de înlocuire cu componente sanguine se efectuează conform indicațiilor rezonabile pentru numirea sa. Indicații pentru transfuzia de eritrocite spălate:

• nivelul hemoglobinei sub 80 g/l;
• hematocrit mai mic de 30%.

Amenințarea infecției sistemice sau locale este determinată de nivelul de granulocite. Un factor de risc ridicat pentru infecție ar trebui considerat un nivel de granulocite sub 0,2*10 9 /l, un factor de risc moderat - un nivel de granulocite de 0,2-0,5*10 9 /l și un factor de risc scăzut - mai mult de 0,5*10 9 / l. Pentru a reduce riscul de hemoragii și procese inflamatorii locale, intramusculare și injecții subcutanate nu executa.

În caz de febră, pacienților li se prescrie empiric terapie cu antibiotice antibiotice, suprimă în primul rând microflora gram-negativă.

Utilizarea androgenilor ca metoda independenta tratamentul anemiei aplastice poate fi justificată în cursul său cronic neagresiv. Cel mai adesea, propionat de testosteron, metiltestosteron, oximetolonă sunt utilizate la o doză inițială de 1-2 mg/kg greutate corporală pe zi. Tratamentul durează în medie 1-3 luni. Splenectomia ca tratament pentru anemie aplastică anul trecut folosit aproape niciodată.

Ce boli pot fi asociate

Diagnosticul diferențial se realizează cu boli care sunt însoțite de pancitopenie. ÎN practica clinica cel mai adesea este necesară diferențierea anemia aplastică cu și. Tabloul clinic al leucemiei acute, care debutează cu pancitopenie, uneori nu diferă de cel al anemiei aplastice. Biopsia prin aspirație de măduvă osoasă și trepanobiopsia permit verificarea diagnosticului de anemie aplastică. La leucemie acută splina se poate mări și pot apărea anomalii citogenetice. Leucemia cu celule păroase poate fi însoțită de aplazia măduvei osoase, dar mai des de splenomegalie.

Cele mai mari dificultăţi apar atunci când diagnostic diferentiat când nu există splenomegalie. Trepanobiopsia relevă o creștere a numărului de fibre de reticulină și înlocuirea țesutului mieloid cu material eozinofil amorf. Aplicarea metodei de citofotometrie în flux permite dezvăluirea expresiei receptorilor.

Sindromul mielodisplazic este uneori dificil de distins de anemia aplastică. Singura metodă care permite diagnosticul diferențial în cazuri complexe este ultrasonografie. Anomaliile citogenetice sunt indicative ale sindromului mielodisplazic.

Se întâmplă la copiii de 5-12 ani. Boala debutează cu trombocitopenie și anemie. Există două tipuri de anemie Fanconi - prima (clasică) cu malformații grosiere ale scheletului și organe interne, iar al doilea afectează mici anomalii, hiperpigmentarea zonelor cutanate, întârzierea creșterii.

Anemia aplastică poate fi complicată de o formă severă de diabet zaharat steroizi, complicații infecțioase, în special pe fondul unei terapii selectate inadecvat.

Tratamentul anemiei aplastice la domiciliu

Tratamentul anemiei aplastice de obicei necesită spitalizare, cel puțin inițial. Ulterior, pacientul poate fi transferat la tratament ambulatoriu sau observarea dispensarului. Este necesară respectarea tuturor prescripțiilor medicale, alimentatie buna, lipsa de activitate psihică și fizică.

Ce medicamente sunt folosite pentru a trata anemia aplastică?

Doza folosită pentru tratamentul anemiei aplastice variază de la 5-10 mg/kg greutate corporală pe zi în două doze, este reglată de nivelul creatininei din serul sanguin. Durata cursului este în medie de 3-10 luni (dar nu mai puțin de 3 luni).

Alocați la o doză de 15 mg/kg greutate corporală pe zi ca o perfuzie pe termen lung, de 8-12 ore, în fiecare zi, timp de 8-10 zile.

Globulina antiplachetare este prescrisă în doză de 0,75 mg/kg greutate corporală pe zi, sub formă de perfuzie pe termen lung, de 4-5 ore, în fiecare zi, timp de 8-10 zile.

Alocați doze mari (0,5-1 g pe zi) intravenos timp de 5 zile.

Alocați o doză inițială de 1-2 mg/kg greutate corporală pe zi; tratamentul durează în medie 1-3 luni.

Tratamentul anemiei aplastice prin metode populare

anemie aplastica- una dintre cele mai severe tulburări ale hematopoiezei cu o rată a mortalității care depășește 80%. Acest lucru singur servește ca o contraindicație pentru toate tipurile de experimente în tratament. Auto-medicația este inacceptabilă, o varietate din care devine de obicei medicina tradițională. Deteriorarea bunăstării asemănătoare cu cele observate în anemia aplastică ar trebui să fie un motiv pentru recurs imediat la medici pentru ajutor profesional.

Tratamentul anemiei aplastice în timpul sarcinii

Tratamentul anemiei aplasticeîn timpul sarcinii este un proces complex și consumator de timp. Medicina modernă nu are un arsenal larg de remedii care să restabilească sănătatea în acest caz și, prin urmare, femeile însărcinate sunt tratate conform schemei standard.

Un astfel de diagnostic în timpul sarcinii necesită întregul spectru de diagnostic diferențial și siguranța absolută a medicului că este acest tip de anemie care s-a dezvoltat la viitoarea mamă. Este posibil să se ridice problema menținerii sarcinii, deoarece tratamentul în sine boala agresiva afectează dezvoltarea fătului.

La ce medici să contactați dacă aveți anemie aplastică

Diagnosticul de anemie aplastică este verificat în principal de rezultatele unui studiu al sângelui periferic și al măduvei osoase. Testele de sânge periferic ale pacienților cu anemie aplastică arată grade diferite severitatea anemiei normocrome, concentrația hemoglobinei. Pe fondul anemiei, leucopenia se dezvoltă cu granulocitopenie și limfocitoză relativă. Trombocitopenia este adesea profundă, uneori până la trombocite unice în frotiurile de sânge.

Se observă o creștere semnificativă a VSH, în special cu anemie severă, focare de necroză și hemoragii masive. O caracteristică a anemiei aplastice este o scădere a numărului de reticulocite din sângele periferic. Apariția în sângele periferic a eritrocariocitelor (normoblastelor), eritrocitelor și leucocitelor modificate morfologic nu este tipică pentru anemie aplastică.

Conținutul de fier din serul sanguin al pacienților cu anemie aplastică este normal sau ușor crescut. Prin utilizarea biopsie de aspirație măduva osoasă arată o scădere a numărului total de mielocariocite, precum și inhibarea tuturor germenilor hematopoiezei.

În mielogramă se constată tulburări semnificative ale hematopoiezei măduvei osoase. Se atrage atenția asupra scăderii totalului procent elemente celulare granulocitopoieza datorită scăderii numărului atât a formelor tinere de celule neutrofile, cât și a granulocitelor mature. Se remarcă adesea o creștere a conținutului relativ de limfocite și celule plasmatice din măduva osoasă. Se observă o întârziere a maturării celulelor eritroide în stadiul normoblastelor policromatofile (eritrocariocite). În același timp, activitatea eritrocitozei în general, conform mielogramei, poate fi atât redusă, cât și oarecum crescută. Megacariocitele se găsesc în număr mic, adesea cu modificări degenerative, tulburări ale dantelă trombocitară. La punctuația în cantități semnificative manifesta celule graseşi elemente de origine stromală.

Preparatele histologice de trepanobioptate de la pacienții cu anemie aplastică prezintă aplazie de măduvă osoasă cu înlocuirea țesutului hematopoietic cu țesut adipos. Dat fiind tratament eficientîn măduva osoasă, refacerea hematopoiezei începe cu un germen eritroid. Ulterior, granulocitopoieza este restabilită și, în ultimul rând, germenul megacariocitar se regenerează.

Pentru pacienții cu anemie aplastică severă, trepanobiopsia se efectuează într-un spital, iar pentru pacienții cu o evoluție neseveră - în setari ambulatoriu sau îngrijire de zi.

Studiile imunologice în anemia aplastică sunt efectuate pentru a determina grupele sanguine și afilierea Rh, precum și pentru a efectua tiparea HLA la selectarea măduvei osoase pentru transplant.

Studiile virologice în anemia aplastică se reduc la detectarea anticorpilor împotriva infecție cu citomegalovirus(CMV), deoarece pacienții „seronegativi” pentru infecția cu CMV ar trebui să primească componente sanguine CMV negative.

Dacă este necesar, se determină markeri ai hepatitei, în primul rând hepatita B și C. Ecografie cavitate abdominală iar spatiul retroperitoneal permite depistarea anomaliilor renale, alaturi de modificări cu raze X oasele antebrațului și mâinilor la copii și tineri pot indica anemia Fanconi - o formă ereditară de anemie aplastică. Prezența splenomegaliei și a hepatomegaliei poate indica hemoblastoză.

Studiile citogenetice în cazuri dificile de diagnostic ajută la respingerea sindromului mielodisplazic. Anomalii citogenetice tipice pentru anemie Fanconi.

Criterii de diagnosticare a anemiei aplastice:

• concentrația de hemoglobină mai mică de 100 g/l sau hematocrit mai mică de 30%.
• numărul de leucocite din sângele periferic este mai mic de 3,5*10 9 /l, numărul de granulocite este mai mic de 1,5*10 9 /l.
• numărul de trombocite din sângele periferic este mai mic de 50*10 9 /l.

Diagnosticul anemiei aplastice este considerat de încredere în prezența a două dintre cele trei criterii numite în combinație cu măduva osoasă hipocelulară în absența formelor blastice în sângele periferic și în măduva osoasă. În funcție de modificările sângelui periferic și mielogramei, se disting următoarele: forme clinice anemie:

• cu un curs blând;

• cu un curs sever;
• cu sarcini super grele.

Anemia aplastică cu evoluție neseveră are următoarele caracteristici de laborator și hematologice:

• în sângele periferic, numărul de granulocite este mai mare de 0,5 * 10 9 / l,
• trombocite - 20-50*10 9 /l,
• reticulocite - mai mult de 1%,
• în măduva osoasă (în conformitate cu biopsia de aspirație a măduvei osoase și trepanobiopsia), zonele de hematopoiezei conservate sunt determinate în apropierea zonelor cu celularitate redusă,
• conținutul de celule non-mieloide este mai mic de 50%,
• conform trepanobiopsiei se observă semne de hipoplazie a măduvei osoase.

Anemia aplastică severă se caracterizează prin:

• o scădere a numărului de granulocite din sângele periferic (mai puțin de 0,5 * 10 9 / l),
• o scădere a numărului de trombocite din sângele periferic (mai puțin de 20 * 10 9 / l),
• o scădere a numărului de reticulocite din sângele periferic (mai puțin de 1%),
• în măduva osoasă - o scădere a numărului de mielocariocite (mai puțin de 40 * 10 9 / l),
• conținutul de celule non-mieloide - mai mult de 50%,
• conform trepanobiopsiei prezinta aplazie a maduvei osoase.

Pentru anemie aplastică cu accident vascular cerebral supergreu trasaturi caracteristice sunt.

Anemia aplastică este o boală a sângelui caracterizată printr-o scădere a funcției hematopoietice a măduvei osoase și o scădere a producției de celule sanguine de către aceasta. Această patologie este rară, dar are o evoluție severă și în multe cazuri duce la moartea pacientului.

Anemia aplastică este o patologie insidioasă pentru că pentru o lungă perioadă de timp nu se face simțită, iar când simptomele devin evidente, boala devine extrem de periculoasă și chiar incurabilă. Prin urmare, medicii recomandă ca toate persoanele să fie supuse unor examinări regulate pentru a identifica astfel de patologii insidioase stadiu timpuriu dezvoltare. Oamenii de orice vârstă și sex, inclusiv copiii, suferă de această patologie.

Etiologie

Mulți sunt interesați de întrebarea, ce este anemia aplastică și de ce apare? Din pacate, Medicină modernă nu pot numi motive evidente dezvoltarea anemiei aplastice la om. Dar se știe că boala este dobândită și ereditară.

Există o teorie conform căreia dezvoltarea patologiei este asociată cu caracteristicile funcționării corpului fiecărui individ. Cu toate acestea, există câțiva factori care pot declanșa apariția bolii. În special, cel mai clar dintre factori este impactul asupra unei persoane al radiațiilor ionizante, care suprimă funcțiile măduvei osoase și duce la o scădere a producției lor și. Alți factori predispozanți includ:

• rău situatia ecologicaîn regiunea;
• contact uman regulat cu nocive chimicale;
• niste patologii infectioase, în special, ;
• probleme cu măduva osoasă;
• luarea anumitor medicamente, inclusiv antipiretice comune și analgezice, cum ar fi aspirina;
• utilizarea frecventă a antibioticelor, în special a cloramfenicolului.

S-a constatat că boala este observată la pacienții cu pofte excesive de alcool. Predispoziția genetică joacă, de asemenea, un rol important în dezvoltarea bolii. Anemia aplastică la copii se dezvoltă adesea din cauza patologiilor ereditare, inclusiv anemia Fanconi. Trebuie remarcat faptul că adesea copiii sunt diagnosticați cu anemie aplastică idiopatică - adică o patologie cu o etiologie neclară.

În ceea ce privește o astfel de patologie precum anemia aplastică hipoplazică, aceasta este o patologie și mai gravă, care provoacă tulburări grave în funcționarea tuturor organelor interne și duce la o întrerupere a performanței sistemelor corpului.

De asemenea, trebuie spus că anemia aplastică este trei forme gravitatie:

• ușoară;
• mijloc;
• greu.

Simptome

După cum am menționat mai sus, anemia aplastică este patologie insidioasă, motivele pentru care nu sunt încă pe deplin înțelese. În stadiile inițiale, nu se manifestă în niciun fel - oamenii notează doar simptome generale, care se caracterizează prin:

• oboseală rapidă;
• paloarea pielii;
• apariția dificultății de respirație în timpul efortului fizic;
• scăderea concentrației.
• uneori există tinitus și amețeli.

Oamenii atribuie toate aceste simptome scăderii tonusului și. Cu toate acestea, de fapt, ei pot fi prevestitori boala grava Prin urmare, ar trebui să consultați imediat un medic pentru examinare.

Dacă vorbim despre simptomele ulterioare ale anemiei aplastice, atunci acestea includ:

• sângerare a gingiilor;
• febră;
• sângerare frecventă din nas;
• tendința de a frecventa boli infecțioase.

Această simptomatologie sugerează că nu numai sinteza eritrocitelor, ci și leucocitelor și trombocitelor este afectată în măduva osoasă. În plus, există modificări ale sângelui, care pot fi detectate după trecerea anumitor teste.

Diagnosticare

Pentru a pune un diagnostic, pacientul are nevoie examinare amănunţităși livrarea anumitor teste. În special, pacienții sunt prescriși, în care se poate observa o scădere a numărului celule de sânge. O biopsie a măduvei osoase este, de asemenea, prescrisă pentru a clarifica stadiul bolii și pentru a determina numărul de celule sanguine din aceasta. Cu această patologie, se determină că cea mai mare parte a măduvei osoase a fost înlocuită cu țesut adipos, motiv pentru care organul nu poate face față funcției de hematopoieză.

Din păcate, prognosticul bolii este nefavorabil - fără tratament adecvat, în 90 de cazuri din 100, pacientul moare în decurs de un an, dar tratamentul la timp poate prelungi viața pacientului și chiar îl poate vindeca complet de boală. Cel mai favorabil prognostic este la copiii și tinerii al căror corp este încă capabil de autovindecare.

În cazul unui diagnostic de anemie aplastică la copii, este important să se stabilească dacă este o formă ereditară - anemia Fanconi, deoarece tratamentul acestei boli diferă de tratament. forma clasica patologie. Pentru a determina forma, se efectuează studii citogenetice.

Tratament

Tratamentul acestei patologii trebuie început cât mai devreme posibil. Măduvă osoasă nu a oprit complet producerea de celule sanguine. Pacienților cu acest diagnostic li se prescrie o transfuzie de sânge, care vă permite să compensați lipsa de celule sanguine din organism. Cu toate acestea, trebuie înțeles că o astfel de terapie nu este un panaceu și vă permite doar să eliminați simptomele și are un efect de susținere.

Asigurați-vă că patologia nu este cauzată de un anumit efect advers - dacă da, factorii adversi trebuie eliminați înainte de a începe tratamentul.

De asemenea, pacienților li se prescriu imunosupresoare - aceste medicamente dezarmează sistemul imunitar, împiedicându-l să distrugă celulele creierului, ceea ce oferă măduvei osoase șansa de a reporni procesul de hematopoieză. Pentru a elimina efectele secundare ale administrarii de imunosupresoare, oamenilor li se prescriu adesea steroizi concomitent. Și deoarece medicamentele sunt administrate intravenos, iar procedura este controlată de un medic, spitalizarea pacientului într-un spital este indicată în această etapă.

cu cel mai mult metoda eficienta Tratamentul unei astfel de patologii precum anemia aplastică este transplantul de măduvă osoasă. Acest tratament este indicat chiar și pentru acei pacienți care au o formă severă de patologie. În același timp, este important ca transplantul prelevat de la donator, după cinci sau mai multe criterii, să corespundă măduvei osoase a primitorului. În caz contrar, respingerea transplantului este posibilă.

În procesul de tratament, este, de asemenea, foarte important să se protejeze organismul de posibila pătrundere a ciupercilor și bacteriilor, pentru care pacienților li se prescriu medicamente antifungice și antibacteriene adecvate.

Este totul corect în articol din punct de vedere medical?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

Boli cu simptome similare:

Inflamația plămânilor (oficial pneumonie) este un proces inflamator la unul sau ambele organe respiratorii, care este de obicei de natură infecțioasă și este cauzat de diverse virusuri, bacterii și ciuperci. În antichitate, această boală a fost considerată una dintre cele mai periculoase, și deși facilitati moderne tratamentul vă permite să scăpați rapid și fără consecințe de infecție, boala nu și-a pierdut relevanța. Potrivit cifrelor oficiale, în țara noastră în fiecare an aproximativ un milion de oameni suferă de pneumonie într-o formă sau alta.

Astăzi sunt multe diverse încălcări in operatie sistem circulator persoana care are prieten grozav diferite cauze de apariție, se manifestă clinic în moduri diferite. Prognosticul evoluției unor astfel de boli este, de asemenea, diferit. Un exemplu de astfel de boli este anemia aplastică.

Particularități

Când o persoană întâlnește pentru prima dată diagnosticul de anemie aplastică, în mod natural, are imediat o întrebare, ce este? Baza acestei boli (celălalt nume este panmieloftiză) este o inhibare puternică a proceselor hematopoietice în măduva osoasă roșie, care se manifestă clinic printr-o scădere a conținutului de celule uniforme din sânge - eritrocite, leucocite și trombocite.

Procentul de depistare a anemiei aplastice în rândul populației este relativ scăzut, iar frecvența cazurilor depistate este de doar 0,5 la 100 de mii din populație. Aceasta nu depinde de sexul persoanei bolnave, dar se poate stabili o anumită dependență de vârstă.

De la naștere până la vârsta de 20 de ani, frecvența cazurilor depistate printre acestea categorie de vârstă crește treptat; la categoria pacienților cu vârsta cuprinsă între 20 și 55 de ani se menține la același nivel, dar după 55 de ani crește brusc.

Conform ultimele cercetăriîn acest domeniu, un grup mic de pacienți s-a dovedit a fi predispuși genetic la dezvoltarea anemiei aplastice.

Moartea apare la mai mult de jumătate dintre pacienți. Unele surse notează că acest procent ajunge la 80.

feluri

Conform ICD a 10-a revizuire, anemia aplastică este inclusă în grupul „alte anemii” sub codul D61.

În funcție de tabloul clinic, manifestările bolii se disting:

1. Anemia aplastică ereditară. Aceste patologii duc la o înfrângere totală a sistemului hematopoietic. Printre acest tip de anemie, există două subspecii:

• Anemia Fanconi - dacă boala de bază este însoțită de formarea de malformații congenitale;
• Anemia Estren-Dameshek - dacă defecte congenitale dispărut;
• Anemia Diamond-Blackfan este o formă de anemie în care există o încălcare a producției numai de globule roșii din cauza factorilor genetici.

1. Anemia aplastică (sau hipoplazică) dobândită. Există și subspecii aici:

• forme de anemie caracterizate prin acută, subacută sau proces cronic oprimarea hematopoiezei generale;
• anemie parțială (eritrocite) - procesul de formare numai a globulelor roșii este inhibat.

Cauze

Cauzele anemiei aplastice sunt următoarele:

• Prezența factorilor externi care au un efect mielotoxic, adică îi provoacă pe cei citostatici. Aceasta include, de asemenea diverse boli infectioase si natura virala, și efectul radiațiilor ionizante și unele medicamente (analgină, medicamente antituberculoase, unele tipuri de antibiotice), precum și medicamente utilizate în chimioterapie.
• Cauze endogene, adică interne, ale anemiei aplastice - acumulare substante toxice ca urmare încălcări interneȘi schimbări endocrine, de exemplu, în cazul dezvoltării hipotiroidismului, uremie.
• Autoagresiune, când pacientul dezvoltă sensibilitate individuală la antigeni și a.
• Forme idiopatice de anemie aplastică. Se disting la jumătate dintre pacienți, sunt diagnosticați dacă nu a fost posibilă stabilirea cauzei dezvoltării bolii.

Pe stadiul prezent experții au putut să studieze cel mai numai tipuri congenitale de anemie aplastică. Deci, în cazul diagnosticării anemiei Fanconi, motivul îl reprezintă modificările cromozomilor perechi I și VII. În anemia Diamond-Blackfan, genele cromozomilor I, XVI, XIX și XIII sunt mutate. Impactul radicalilor liberi asupra organismului poate juca un rol în aceste procese.

Medicina modernă nu este încă pe deplin conștientă de mecanismele și cauzele care duc la formarea subdezvoltării măduvei osoase.

Există mai multe procese de dezvoltare a anemiei aplastice:

• Dezvoltarea proceselor în organism care duc la deteriorarea celulelor stem din măduva osoasă.
• Acțiunea mecanismelor de apărare ale organismului (celulare, sub influența hormonilor), în urma căreia formarea celulelor sanguine este suprimată.
• Diferite tipuri de disfuncții ale elementelor micromediului măduvei osoase (osteogene, celule adipoase, macrofage și altele).
• Lipsa factorilor din organism care activează procesele hematopoiezei.
• Cazuri în care concentrația de substanțe necesare hematopoiezei este menținută la un nivel adecvat (în special, vitamina B12, protoporfirina), dar nu sunt absorbite de țesutul hematopoietic.

Dacă o persoană dezvoltă anemie aplastică și leziuni ale măduvei osoase, are loc distrugerea celulelor sanguine de diferite grade de maturitate, dar, în primul rând, eritrocitele suferă. Nu numai că este deranjat, dar scade și durata de viață a formelor mature.

Boala anemiei este însoțită de încălcări ale proceselor de excreție a fierului în exces, care se acumulează în ficat și splină.

În stadiul II, pacienții cu anemie aplastică au paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, iar uneori pot apărea vânătăi. Dacă boala devine acută, pe lângă paloarea pielii, se observă și necroza mucoaselor și temperatură ridicată. Corpul activează diverse procese inflamatorii(în special pneumonie).

De obicei, ficatul și splina nu se măresc, dar dacă este diagnosticată o formă autoimună de anemie aplastică, în care în corpul pacientului sunt produși anticorpi împotriva globulelor roșii, splenomegalie moderată (mărirea splinei) și îngălbenirea ușoară a pielii și sclerei se poate dezvolta, cauzată de prezența componentelor hemolitice în sânge.

Indicatori în testul de sânge

Cel mai pronunțat este stadiul III al anemiei, care se caracterizează printr-o imagine furtunoasă manifestari clinice. În această etapă a dezvoltării anemiei aplastice, un test de sânge arată:

• c se determină anemia pronunțată (de obicei normocromă) - nivelul hemoglobinei scade la 20-30 g/l, concentrația de reticulocite scade (indică o scădere a funcționalității măduvei osoase);
• , granulocitopenie, adică nivelul leucocitelor granulare din sânge scade brusc. În același timp, numărul de limfocite nu se modifică;
• , până la zero;
• la examen histologicțesutul măduvei osoase este marcat de dispariția catastrofală a celulelor sale, care sunt înlocuite cu țesut adipos;
• ascuțit - până la 30 - 50 mm / oră;
• concentrația de fier seric crește.

Tratament

Tratamentul anemiei aplastice depinde de principalul factor care probabil a cauzat dezvoltarea proces patologic.

Dacă boala este depistată pentru prima dată, pacientul trebuie internat într-un spital, secție de hematologie. Numai în condițiile unei instituții medicale puteți selecta corect medicamentul necesar pentru tratament și puteți determina doza acestuia.

Principalele metode de corectare și tratament a anemiei aplastice la copii și adulți sunt:

• metode de transfuzie ();
• metode de transplant;
• metode medicinale.

Metoda terapeutică transfuzională presupune transfuzia unui întreg, eritrocitar sau mase trombocite către pacient, precum și. Produsele sanguine utilizate în transfuzie sunt preparate la stațiile de transfuzie din sânge donat. Aceasta metoda transfuzia este temporară, deoarece vă permite doar să compensați deficitul de celule sanguine, dar tulburările din măduva osoasă nu sunt eliminate. Un alt dezavantaj al transfuziei este că nu poate fi utilizată la diagnosticarea formelor autoimune de anemie aplastică.

Dacă pacientul suferă destul de des operații de transfuzie de sânge, acest lucru poate duce la acumularea de fier în exces în corpul său, care se depune în ficat și splină. Prin urmare, în această categorie de pacienți, medicamentele care afectează excreția fierului din sânge sunt incluse în terapie.

Transplantul

Cea mai eficientă metodă de tratare a anemiei aplastice este considerată a fi transplantul, în care se transplantează măduva osoasă umană. Probabilitatea de succes a unui transplant de măduvă osoasă depinde de vârsta pacientului, procentul de succes este mai mare, cu cât pacientul este mai tânăr. Una dintre cele mai apropiate rude care are aceeași grupă de sânge ca și pacientul poate acționa ca donator. Pentru aceasta, este necesar să se efectueze cercetări asupra compatibilitate individuală grupele lor sanguine.

Această tehnică de tratament necesită o anumită pregătire pentru a reduce procentul de probabilitate de respingere a țesuturilor străine. Înainte anulat, programat să aibă loc radioterapie, fixat ulterior printr-o cură de medicamente chimioterapeutice. Acest lucru se face pentru a suprima temporar sistem imunitar pacient, care poate provoca respingerea celulelor stem donatoare. Transplantul de măduvă osoasă pentru anemie este o operație foarte costisitoare, efectuată doar în clinici de specialitate.

Medicamente

Terapia medicamentoasă pentru anemie aplastică la om include utilizarea următoarelor medicamente:

• imunosupresoare - de exemplu, ciclosporină, antiglobuline specifice. Aplicarea acestora forme de dozare indicat in cazurile in care este imposibila efectuarea unei operatii de transplant de maduva osoasa. Sunt prescrise în combinație cu corticosteroizi pentru a preveni dezvoltarea reacțiilor anafilactice;
• medicamente care stimulează procesele hematopoietice - de exemplu, filgrastim, leukomax. Ele sunt prescrise numai în cazul diagnosticării leucopeniei, deoarece activează procesele de formare a leucocitelor granulare;
• pentru tratamentul anemiei aplastice la bărbați se folosesc medicamente care conțin androgeni (hormoni sexuali masculini) - propionat de testosteron, sustanon;
• cu sindrom hemoragic sever este indicată numirea hemostaticelor - dicinonă, acid aminocaproic;
• un exemplu de medicamente care ajută la eliminarea fierului din sânge este desferal.

Splenectomie

O altă metodă de tratare a anemiei aplastice este splenectomia, cu alte cuvinte, intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. Frecvență efect pozitiv este de 85%. Baza acestei metode de tratament este oprirea proceselor autoimune în organism, atunci când anticorpii sunt produși pentru propriile celule. Poate fi efectuată pe orice pacient care nu prezintă complicații infecțioase.

Este interzisă recurgerea la utilizarea rețetelor de medicină tradițională în tratamentul anemiei aplastice. Tratament tulburări patologiceîn acest caz, prevede doza exactă a substanțelor medicinale care nu poate fi observată atunci când se utilizează remedii pe bază de plante.

Se poate vindeca anemia aplastică?

Deoarece mecanismele de dezvoltare a anemiei aplastice în acest stadiu nu rămân pe deplin elucidate, prognosticul pentru tratamentul anemiei aplastice în majoritatea cazurilor este nefavorabil.

Cea mai mare rată a mortalității se observă la categoria pacienților cu forme severe de boală. Din cauza subdezvoltării progresive și incorectabile a măduvei osoase, nu este posibilă reluarea formării celulelor sanguine, iar acest lucru duce la moartea pacientului din cauza sepsisului generalizat.

Dacă evoluția bolii este mai puțin severă, pacientul are o reacție pozitivă la transplantul de celule stem donatorului, iar utilizarea imunosupresoarelor a avut actiune eficienta- prognozele pentru trecerea bolii la stadiul de remisie variază de la 50 - 90%. Unul singur terapie medicamentoasă, fara a folosi metode operaționale tratamentul poate da un rezultat pozitiv doar la jumătate dintre pacienți.

Cum se manifestă boala în copilărie

În cazul dezvoltării formelor ereditare de anemie aplastică, tabloul clinic depinde de tipul bolii.

La diagnosticarea anemiei aplastice Fanconi, un copil are astfel de malformații congenitale precum anomalii congenitale dezvoltare sistemul osos(absența primului deget pe mână, curbură sau absență oasele radiusuluiși altele), defecte cardiace și renale, anomalii în dezvoltarea ochilor (globi oculari mici).

Simptomele anemiei aplastice la copii încep să apară la vârsta de 4 ani, foarte rar - în vârstă fragedă. Copilul are slăbiciune generală, oboseală, dureri de cap frecvente. Imunitatea este redusă, copilul devine mai susceptibil la răceli.

Sindromul hemoragic manifestată printr-o tendință la sângerări nazale frecvente. Examen de laborator oferă un tablou clinic caracteristic în analizele de sânge. Boala devine cronică, întreruptă de recidive periodice.

Rezultatul letal în această formă de anemie aplastică se datorează adăugării proces infecțios sau dezvoltarea pierderii acute de sânge din cauza sindromului hemoragic crescut.

Cazurile de diagnosticare a anemiei aplastice Estren-Dameshek sunt destul de rare. Aceste tipuri de boli se caracterizează prin tulburări numai ale proceselor hematopoietice.

Cu anemie Diamond-Blackfan, formarea numai a globulelor roșii este perturbată. Nu există sindrom hemoragic. La examinare, specialistul constată paloarea pielii, mărirea ficatului și splenomegalie. Concentrația de trombocite și leucocite în sânge poate scădea doar dacă splina este grav afectată. Boala este cronică curs sever. Prognosticul este extrem de nefavorabil. Moartea survine înainte de vârsta de 20 de ani.

Anemia aplastică este o afecțiune a sângelui. Se caracterizează printr-o încălcare a creșterii complete a elementelor sanguine din măduva osoasă. El este responsabil pentru producerea de globule roșii, globule albe și trombocite.

Boala este cel mai adesea diagnosticată la pacienții cu vârsta peste 50 de ani și nu depinde de sex. Copiii mici sunt, de asemenea, afectați de boală. Cel mai adesea își găsesc formele ereditare. Rezultatul letal apare în 60% din cazuri.

Referință anatomică

Măduva osoasă este o structură tubulară. Este localizat în profunzimea oaselor tubulare. Îi este încredințată una dintre cele mai importante sarcini sistemul hematopoietic- dezvoltarea elementelor sale principale. Nu vă puteți imagina funcționalitatea completă corp sanatos uman fără eritrocite, leucocite și trombocite. Fiecare dintre aceste celule joacă un rol specific:

• Celulele roșii din sânge sunt responsabile pentru transportul dioxidului de carbon și oxigenului. Când aceste elemente sunt deficitare, creierul este primul care suferă. Această afecțiune este cunoscută și sub numele de anemie.
• Leucocitele acceptă Participarea activăîn lupta împotriva bolilor virale și bacteriene. Dacă cantitatea acestor elemente în sânge este minimă, o persoană suferă în mod constant de patologii inflamatorii.
• Trombocitele sunt responsabile de procesul de coagulare a sângelui. Când numărul lor este sub un nivel critic, pacientul este bântuit de hemoragii fără cauză.

În cazul anemiei, o persoană se confruntă cu o deficiență a tuturor acestor celule. De aici și manifestările bolii - sindrom infecțios, anemic sau hemoragic.

Un tablou clinic similar este de obicei diagnosticat cu diferit patologii oncologice. Prin urmare, sindromul aplastic nu trebuie ignorat.. Odată cu apariția manifestărilor sale inițiale, ar trebui să consultați imediat un medic.

Principalele motive

Persoane care nu au profil educatie medicala, cel mai adesea nu au o idee corectă despre ce fel de boală este. Anemia este de obicei înțeleasă ca o încălcare a funcției hematopoietice a măduvei osoase, care implică o scădere a producției de elemente sanguine.

Ca urmare, principalele sisteme ale organelor interne suferă. Foarte des, procesul patologic se termină cu moartea.

Care sunt cauzele bolii numite medici? Etiologia ei rămâne prost înțeleasă. Prin urmare, lista cauzelor care duc la dezvoltarea anemiei este incompletă. Acesta este in primul rand:

1. Expunerea la radiații.
2. Chimioterapia folosită pentru a trata cancerul.
3. Intoxicare regulată a organismului.
4. Luarea anumitor medicamente (cum ar fi antibiotice).
5. Boală autoimună. Acesta este un grup vast de afecțiuni în care organismul începe să confunde propriile celule cu unele străine.
6. Infecții virale(HIV, virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul).

Dacă cauza bolii nu poate fi identificată, această afecțiune se numește „anemie idiopatică”. Mecanismul dezvoltării sale rămâne necunoscut.

Printre pacienții tineri, acest proces patologic este, de asemenea, frecvent.. Imediat după nașterea unei persoane, dezvoltarea bolii poate fi declanșată sifilisul congenital sau toxoplasmoza.

Varietăți ale bolii

Clasificarea clinică a bolii distinge următoarele forme: congenitală și dobândită. Primul grup include și anemia Fanconi și Estrana-Dameshek.

Tabloul clinic al bolii este descris mai detaliat mai jos. De asemenea, anemia Diamond-Blackfan ar trebui considerată o formă congenitală. În acest caz, doar germenul eritrocitar este implicat în procesul patologic.

Anemia aplastică dobândită poate fi acută, subacută și cronică.

Definiția corectă a formei procesului patologic vă permite să prescrieți o terapie competentă. Și de aceasta depinde în majoritatea cazurilor rezultatul bolii.

Tabloul clinic

Simptomele anemiei aplastice la adulți sunt în mare măsură determinate de forma acesteia.

De exemplu, stadiul acut caracterizat prin curgere turbulentă. Boala începe cu apariția sângerării etiologie necunoscută. Treptat, procesul patologic este completat temperatura ridicata. În acest context, se poate dezvolta angina sau pneumonia. Se modifică și compoziția cantitativă a fluidului corporal principal.

De obicei, un test de sânge indică o accelerare a VSH, limfocitoză severă. În acest caz, decesul pacientului are loc în decurs de 1,5 luni.

Pentru forma subacuta un tablou clinic ușor diferit. În același timp, nu există sângerare severă, iar modificările critice ale compoziției fluidului corporal principal apar după 3 luni.

În forma cronică, patologia progresează destul de lent. La început, pacienții se plâng de agravare bunăstarea generală, au slăbiciune și paloarea pielii.

În timpul unei examinări de rutină, un medic diagnostichează o splina mărită, iar ganglionii limfatici sunt dureroși la palpare. În cazul unui tratament competent și în timp util, se poate spera oprirea morții măduvei osoase. Remisiunea durează de obicei câțiva ani.

Caracteristicile bolii la copii

Anemia aplastică la copii se manifestă întotdeauna în moduri diferite. Totul depinde de tipul bolii. De exemplu, în anemia Fanconi, mic pacient sunt detectate anomalii în dezvoltarea aparatului osos. Poate că îi lipsesc degetele sau unele oase. Pe măsură ce boala progresează, patologia este completată de probleme cardiace sau renale.

De regulă, anemia la pacienții tineri începe să apară după 4 ani. La început, copilul se plânge de durere în cap. Devine letargic, refuză să se joace cu semenii săi.

Părinții sunt obligați să stea constant cu copilul lor în concediu medical, deoarece SARS sau gripa obișnuită „nu-l lasă să plece”. Un rezultat letal la această vârstă este posibil numai cu adăugarea unui proces infecțios.

Anemia Estrena-Dameshek se caracterizează exclusiv printr-o încălcare compoziție de calitate sânge. Boala Diamond-Blackfan are simptome ușor diferite. În acest caz, apar modificări la nivelul scheletului. Sângerarea este absentă. Pielea este cel mai adesea palidă, cu o nuanță cenușie.

Metode de diagnosticare

Dacă apar simptome de anemie, solicitați imediat asistență medicală. îngrijire medicală. Cel mai bun lucru de făcut este să vezi un terapeut. În primul rând, medicul trebuie să examineze pacientul, să-i studieze istoricul. În unele cazuri, specialistul poate pune o serie de întrebări clarificatoare.

După aceea, mergi direct la metode instrumentale diagnostice. Inițial, pacientului i se atribuie un test de sânge cu un număr obligatoriu al formulei de leucocite. După aceea, se recomandă o biopsie de măduvă osoasă.

Această procedură implică preluarea materialului organului pentru studiul său ulterior în conditii de laborator. Procesul oncologic poate fi exclus doar prin biopsie.

Etapa finală a diagnosticului este ultrasunetele, cu ajutorul cărora puteți evalua dimensiunea splinei și a altor organe.

Dacă medicul confirmă diagnosticul preliminar, este prescrisă terapia adecvată. Acestea pot fi medicamente, transplant sau transfuzii de sânge.

În fiecare caz, opțiunea de tratament este aleasă de medic. Totodată, acesta trebuie să țină cont de starea de sănătate a presupusului pacient și de un număr de Factorii care contribuie: vârsta, prezența altor patologii, severitatea bolii.

Terapie cu medicamente

Dacă dezvoltarea procesului patologic a fost provocată de boli autoimune (aceasta este o anemie nespecificată), se prescriu medicamente imunosupresoare. Ele ajută la creșterea activității elementelor imunitare. Cel mai adesea, „Timoglobulina” este prescrisă în acest scop. „Ciclosporina” pentru anemie prezintă, de asemenea, o eficacitate bună.

În plus, pacienților li se prescriu de obicei stimulente ale măduvei osoase. Astfel de medicamente pot îmbunătăți procesul de hematopoieză de mai multe ori.

Printre aceste medicamente atentie speciala merită Leykin, Neulasta și Neupogen. Aceste medicamente au fost dezvoltate recent, astfel încât costul lor rămâne la un nivel destul de ridicat.

Patogenia anemiei aplastice este de așa natură încât procesul bolii afectează în mod necesar sistemul imunitar. Ca urmare, organismul devine excesiv de sensibil la diferite infecții virale și fungice.

Nu puteți neglija simptomele lor, trebuie să căutați imediat ajutor calificat. Dacă diagnosticul confirmă adăugarea unei anumite infecții, medicul trebuie să prescrie tratamentul adecvat.

De obicei, se reduce la administrarea de antibiotice..

Transplantul

Anemia aplastică severă oferă o singură opțiune de tratament - transplantul măduva spinării. Pentru a fi mai precis, în timpul operației, componentele tulpinii sale sunt transplantate. Este utilizat pentru tratarea pacienților cu vârsta sub 30 de ani care au un donator adecvat pentru numeroși parametri. Adesea, acesta din urmă este Soră nativă sau frate.

După găsirea și acordul asupra unui donator, corpul pacientului începe să fie „epuizat” cu chimioterapie. Celulele stem sănătoase de la donator sunt apoi filtrate și transplantate. În corpul unei persoane bolnave, aceste elemente migrează și prind rădăcini în mod independent.

Procedura este costisitoare și necesită o spitalizare lungă. După ce este efectuată, pacientul este forțat să ia medicamente pentru o perioadă de timp pentru a preveni respingerea elementelor donatoare.

Transplantul prezintă anumite riscuri. Uneori corpul pacientului nu acceptă celule donatoare. În acest caz, apare o recidivă a bolii, care în unele cazuri se termină fatal.

Transfuzie de sange

Tratamentul anemiei aplastice, care este însoțită de scoruri mici trombocite, presupune o transfuzie de sânge. Această abordare nu scapă complet de boală, dar ajută la controlul manifestărilor acesteia.

In ciuda a tot laturi pozitive acest proces, poate fi însoțit de anumite complicații. De exemplu, masa turnată conține un numar mare de glandă.

Acumulând în organism, această substanță poate afecta negativ activitatea unor organe interne, dăunându-le. În acest caz, pacientului i se prescriu în plus medicamente care ajută la eliminarea excesului de fier.

Așteptări după tratament

Cel mai adesea, cu această boală, prognosticul pentru recuperare este nefavorabil. De regulă, vorbim despre oprirea simptomelor neplăcute și atenuarea suferinței pacientului.

Printre principalii factori care cresc probabilitatea unui rezultat favorabil se numără:

• grad scăzut de severitate a procesului patologic;
• selecția competentă a terapiei și a medicamentelor concomitente;
• vârsta fragedă a pacientului (cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât sunt mai mari șansele sale de vindecare completă).

Întrebarea dacă anemia aplastică poate fi vindecată nu poate fi răspuns fără ambiguitate. Totul depinde de o serie de factori.

Metode de prevenire

Primar este conceput pentru o persoană relativ sănătoasă. Pentru a preveni dezvoltarea anemiei, trebuie să mănânci corect și să te angajezi în sporturi fezabile. Nu ar trebui să uităm proceduri regulate pentru a întări imunitatea. De asemenea, este necesar să se facă periodic examinări preventive la terapeut, iar dacă sunt detectate afecțiuni, începeți imediat tratamentul.

Prevenția secundară este efectuată pentru a încetini progresia unei boli deja confirmate. În acest scop, este necesar să luați medicamentele prescrise, să vă monitorizați cu atenție sănătatea și, dacă apar simptome noi, solicitați imediat ajutor medical.

Anemia aplastică (anemie) este stare patologică, caracterizat prin inhibarea unui număr de funcții ale celulelor stem ale măduvei osoase legate de formare elemente de formă sânge - eritrocite, trombocite și celule din grupa granulocitară.

Este clasificată ca o boală a sistemului sanguin.

Clasificări ale anemiei aplastice

Până în prezent, clinicienii folosesc mai multe clasificări care țin cont de diferiții parametri ai acestei boli.

Clasificare conform ICD-10

În funcție de cauzele care au cauzat boala, se disting următoarele forme:

• Constituţional. Din această clasă aparțin și formele ereditare de anemie aplastică;
• Medical. La clasificarea conform ICD-10, fiecărui produs farmaceutic dăunător i se atribuie un cod separat.
• Dezvoltat ca urmare a expunerii cauze externe excluzând medicamentele.
• Anemia aplastică idiopatică. La anemie idiopatică cauzele bolii rămân necunoscute.
• Alte forme de anemie aplastică cu factori etiologici specificați.
• Formă nespecificată.

Clasificare clinică

Această gradație împarte toate cazurile de anemie aplastică în ereditare și dobândite.

Cazuri ereditare de anemie aplastică cu afectare completă a germenului hematopoiezei.

• Anemia Fanconi. Inhibarea germenului hematopoietic în această boală este combinată cu.
• Anemia Estren-Dameshek se caracterizează printr-o leziune izolată a sistemului hematopoietic. Nu există defecte de dezvoltare.

Anemia ereditară Dimod-Blackfen. Inhibarea hematopoiezei în această boală se caracterizează printr-o leziune izolată a germenului eritrocitar.

Anemia aplastică dobândită (anemie hipoplazică).

• Inhibarea sintezei generale a celulelor sanguine cu curs acut, subacut și cronic.
• O leziune izolată doar a unui germen eritrocitar; în aceste cazuri se vorbește despre anemie parțială sau eritrocitară.

Etiologie

Conform statisticilor moderne, în 22-51% din cazuri, cauzele specifice ale dezvoltării bolii rămân necunoscute.

Etiologia a fost determinată cel mai precis forme congenitale anemie aplastica.

Factorii etiologici care conduc la dezvoltarea anemiei aplastice sunt de obicei împărțiți în două grupe.

exogene

• Produse chimice - produse petroliere și produse de prelucrare a acestora, mercur, benzen.
• Factori fizici - Influență negativă radiații radioactive penetrante.
• Substanțe farmacologice - medicamente utilizate împotriva tuberculozei, analgină, agenţi citostatici, preparate sulfanilamide, unele antibiotice și medicamente pentru tratamentul patologiei oncologice.
• agenti patogeni. Există date dovedite despre relația dintre dezvoltarea anemiei aplastice (hipoplazice) și bolile infecțioase anterioare (gripă, amigdalita). În plus, virusurile herpes, Epstein-Barr, hepatita C, citomegalovirus au un efect deprimant asupra dezvoltării celulelor sanguine.

Endogen

• Încălcări de către Sistemul endocrin precum hipotiroidismul sau patologia chistică ovarele la femei.
• Disfuncția sistemului imunitar apare din cauza încetării funcției de reglare a timusului la bătrânețe.

Tabloul clinic

forme congenitale

În cazul anemiei aplastice ereditare, simptomele depind de boala care a cauzat boala. Totodată, anemia aplastică la copii este, în majoritatea cazurilor, debutul formelor congenitale ale acestei boli.

Anemia Fanconi este patologia ereditară, care se caracterizează printr-un mod de moștenire autosomal recesiv. Boala debutează de obicei la vârsta de 4 până la 12 ani, cu toate acestea, tulburările hematologice pot apărea imediat după nașterea unui copil. În anemia Fanconi, există defecte congenitale SIstemul musculoscheletal:

• deformarea sau absența oaselor radiusului;
• absența primelor degete ale mâinilor;
• durere de cap;
• oboseală rapidă;
• tendință la hemoragii (deseori acestea sunt cauzele morții);
• raceli frecvente;
• subdezvoltarea complexului organelor genito-urinale;
• inhibarea pronunțată a tuturor tipurilor de hematopoieză;
• la examinarea măduvei osoase, imaginea este aplastică.

Patologia evoluează de obicei rapid. În absența unui tratament adecvat în timp util, anemia severă se dezvoltă rapid, ceea ce poate duce la moarte.

Cauza morții în majoritatea cazurilor este hemoragia ( sângerare gastrointestinală sau hemoragie cerebrală).

Pentru anemia Fanconi, singurul tratament eficient este transplantul de măduvă osoasă de la un donator sănătos, care poate fi, de exemplu, o rudă apropiată a pacientului.

Anemia Estrana-Dameshek se caracterizează numai prin tulburări în compoziția sângelui.

Anemia Diamond-Blackfan este o boală din categoria patologiilor sporadice ereditare. Debutul are loc în primul an de viață. Cu această boală, există:

• leziune izolată a unui germen eritrocitar;
• modificări patologice ale oaselor;
• leziuni oculare caracteristice;
• pielea capătă o nuanță cenușie caracteristică;
• hepatosplenomegalia apare precoce;
• trombocitele și leucocitele sunt prezente în sânge sume normale, o scădere se constată doar în cazul unei leziuni semnificative a splinei;
• fenotip caracteristic: buza superioară mărită, ochi larg distanțați, piele palidă, păr uscat și întârziere vârsta osoasă din pașaport;
• această boală gravă este fatală înainte de vârsta de 20 de ani. La cercetare de laborator- o imagine de anemie normocromă cu proliferare normală a lăstarilor de trombocite și granulocitari;
• O tactică eficientă de tratament pentru această formă de anemie este terapia cu hormoni glucocorticosteroizi în combinație cu transfuzia de masă eritrocitară conform indicațiilor vitale.

Forme dobândite

În funcție de leziunea predominantă a unuia sau altuia dintre germeni, este indicat să se împartă toate manifestările observate în anemia aplastică în principalele sindroame clinice.

De fapt, anemie:

• amețeli de severitate diferită;
• slăbiciune fizică;
• zgomot în urechi;
• insuficiență respiratorie, dificultăți de respirație;
• senzație de creștere a bătăilor inimii.

Hemoragii:

• sângerare, gingii libere;
• apariția hematoamelor care nu sunt cauzate de traumatisme;
• sângerări nazale;
• există o posibilitate de hemoragie la nivelul creierului.

Granulocitopenie:

• declin functie de protectie sistemul imunitar al organismului, incidența frecventă a diferitelor infecții;
• inflamație purulentă a țesuturilor moi, chiar și cu leziuni minore;
• apariția abceselor la locul injectării;
• și vânătăi pe piele;
• erupții cutanate pe piele;
• suflu caracteristic la auscultarea inimii;
• ritmul cardiac este crescut;
• posibilă complicație în formă;
• în cazurile severe se detectează hepatomegalie și se poate observa icterul scleral.

Cursul bolii. Severitate

Conform rezultatelor unui test de sânge și a unei trepanobiopsii de măduvă osoasă, diverse grade severitatea anemiei aplastice.

anemie aplastica grad mediu gravitatie:

• măduva osoasă cu trepanobiopsie este hipotrofică;
• conținutul de granulocite nu este mai mare de 2 * 100 / l;
• trombocite - până la 100 * 100 / l;
• reticulocite mai puțin de 2-3%.

Anemie aplastică severă:

• măduva osoasă este aplastică la trepanobiopsie;
• granulocitopenie mai mică de 0,5*100/l;
• mai putin de 20*100/l;
• reticulocite - până la 1%.

Gradul extrem de sever de anemie aplastică:

• granulocite mai mici de 0,2*100/l;
• trombocitele sunt singure sau nu sunt găsite;
• reticulocite - singure sau absente.

Diagnosticare

Asumarea diagnosticului de anemie aplastică permite imaginea clinică caracteristică a bolii și plângerile pacientului.

Cele mai informative studii clinice:

• Analize generale de sânge. Pancitopenia este tipică pentru această patologie, în timp ce leucocitopenia apare în principal datorită scăderii numărului de granulocite. În plus, KLA poate reflecta semne ale unui proces inflamator.
• Imaginea indicatorilor biochimici ai sângelui. În anemia aplastică, următorii parametri pot fi supuși unor modificări caracteristice: testul timolului, proteina C reactivă, antigenul HBs, eritropoietina și nivelurile de fier seric.
• Puncția sternală permite vizualizarea celulelor măduvei osoase pentru a evalua raportul lor cantitativ și gradul de inhibare a hematopoiezei. Mielograma (așa-numitul rezultat al studiului) reflectă compoziția celulară a măduvei osoase.
• Trepanobiopsia presupune prelevarea spre analiză a unui fragment de măduvă osoasă din ilium. Avantajul față de puncția sternală este că se ia mai mult material și că integritatea structurală a acestuia poate fi păstrată.

Hemoleucograma completă și rezultatul unei trepanobiopsii ne permit să evaluăm severitatea anemiei aplastice și să determinăm forma bolii.

Tratamentul anemiei aplastice

În cazurile în care este cunoscut factorul etiopatogenetic care a provocat boala, terapia va începe cu încercări de eliminare a cauzelor care au provocat dezvoltarea bolii. Astfel de măsuri sunt concepute pentru a elimina probabilitatea unei progresii ulterioare a procesului patologic.

Fiecărei forme de anemie aplastică îi corespunde un regim de tratament specific, în funcție de caracteristicile cursului procesului patologic.

Cu anemie aplastică confirmată clinic, tratamentul poate fi efectuat în trei direcții principale.

terapie de substituție. Metoda presupune transfuzia de sânge - elemente întregi, formate (masă trombocitară sau eritrocitară, granulocite) sau înlocuitori de sânge. Aceasta este o metodă preventivă de tratament care completează doar temporar numărul necesar de celule sanguine, cu toate acestea, nu restabilește funcția hematopoiezei.

Trebuie avut în vedere că această metodă nu este aplicabilă în forma autoimună a anemiei aplastice, deoarece reacția la ingestia unei proteine ​​străine va fi un răspuns imun împotriva celulelor introduse.

In astfel de situatie terapie de substituție va fi ineficient.

Este recomandabil să combinați terapia de substituție cu utilizarea agenților care promovează eliminarea fierului din organism, deoarece transfuziile repetate de sânge duc la acumularea acestui element în organism.

Transplant de măduvă osoasă. Această metodă de tratament al anemiei aplastice este considerată cea mai eficientă astăzi. Utilizarea metodei este de preferat la o vârstă fragedă. Pentru succesul tratamentului, este necesar să alegeți donatorul potrivit. Ei pot fi o rudă apropiată a pacientului.

Și, de asemenea, pregătiți corespunzător pacientul (o astfel de pregătire implică chimioterapie și expunere doze mari radiații). Operația presupune injectarea de celule stem sănătoase filtrate de la un donator în fluxul sanguin al primitorului. Prin fluxul sanguin, materialul donator intră în măduva osoasă a pacientului, unde, ulterior, are loc proliferarea celulelor sanguine sănătoase.

Pentru a preveni respingerea materialului transplantat, pacientului i se administrează un tratament adecvat care suprimă răspunsul imun.

Terapie medicala:

• conceput pentru a stimula procesele hematopoiezei;
• imunosupresiv - relevant pentru forma autoimună a anemiei aplastice. O astfel de terapie previne un răspuns imun inadecvat.

Prognosticul anemiei aplastice

Cu un grad sever de anemie aplastică, până acum, în ciuda dezvoltării industria farmaceutica menține o rată ridicată a mortalității.

Factori care îmbunătățesc prognosticul:

• dezvoltarea transplantologiei și începutul utilizării transplantului;
• terapie imunosupresoare.