Limfoamele non-Hodgkin. Limfom non-Hodgkin, boala non-Hodgkin agresivă

Limfoamele non-Hodgkin sunt un grup eterogen de boli caracterizate prin proliferarea monoclonală a celulelor limfoide maligne în locurile limforeticulare, inclusiv ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina, ficat și tractul gastrointestinal.

Boala se manifestă de obicei ca limfadenopatie periferică. Cu toate acestea, în unele forme nu există o mărire a ganglionilor limfatici, dar există limfocite anormale în sângele circulant. Spre deosebire de limfomul Hodgkin, boala se caracterizează prin diseminarea procesului în momentul diagnosticării. Diagnosticul se bazează pe rezultatele unei biopsii a ganglionilor limfatici sau a măduvei osoase. Tratamentul include radiații și/sau chimioterapie, iar transplantul de celule stem este de obicei efectuat ca terapie de salvare pentru remisiunea incompletă sau recidiva bolii.

Limfomul non-Hodgkin este mai frecvent decât limfomul Hodgkin. Ocupă locul 6 ca incidență printre alte tipuri de cancer din Statele Unite și aproximativ 56.000 de cazuri noi de limfom non-Hodgkin sunt raportate anual la toate grupele de vârstă. Cu toate acestea, limfomul non-Hodgkin nu este o singură boală, ci o întreagă categorie de afecțiuni maligne limfoproliferative. Rata de incidență crește odată cu vârsta (vârsta medie 50 de ani).

Cod ICD-10

C82 Limfom non-Hodgkin folicular [nodular].

C83 Limfom non-Hodgkin difuz

Cauzele limfoamelor non-Hodgkin

Majoritatea limfoamelor non-Hodgkin (80 până la 85%) provin din celulele B; în alte cazuri, sursa tumorii sunt celulele T sau celulele natural killer. În toate cazurile, sursa sunt celulele progenitoare timpurii sau mature.

Cauza limfoamelor non-Hodgkin este necunoscută, deși, ca și în cazul leucemiilor, există dovezi puternice ale naturii virale a bolii (de exemplu, virusul leucemiei/limfomului cu celule T umane, virusul Epstein-Barr, HIV). Factorii de risc pentru dezvoltarea limfoamelor non-Hodgkin sunt starea de imunodeficiență (imunosupresia secundară post-transplant, SIDA, bolile imune primare, sindromul de ochi uscat, PR), infecția Helicobacter pylori, expunerea la anumiți compuși chimici, tratament anterior pentru limfomul Hodgkin. Limfomul non-Hodgkin este al doilea cel mai frecvent cancer la pacienții infectați cu HIV; mulți pacienți primari cu limfom sunt diagnosticați cu SIDA. Rearanjare S-tus caracteristic unor limfoame asociate SIDA.

Leucemia și limfomul non-Hodgkin au multe caracteristici comune, deoarece în ambele patologii există o proliferare a limfocitelor sau a precursorilor acestora. În unele tipuri de limfom non-Hodgkin, un tablou clinic similar cu leucemia cu limfocitoză periferică și afectarea măduvei osoase apare la 50% dintre copii și 20% dintre adulți. Diagnosticul diferențial poate fi dificil, dar de obicei la pacienții cu implicarea multor ganglioni limfatici (în special ganglionii mediastinali), un număr mic de celule anormale circulante și forme blastice în măduva osoasă (

Hipogammaglobulinemia, cauzată de scăderea progresivă a producției de imunoglobuline, apare la 15% dintre pacienți și poate predispune la dezvoltarea infecțiilor bacteriene severe.

Simptomele limfoamelor non-Hodgkin

La mulți pacienți, boala se manifestă ca limfadenopatie periferică asimptomatică. Ganglionii limfatici măriți sunt elastici și mobili; ulterior se contopesc în conglomerate. La unii pacienți boala este localizată, dar la majoritatea există mai multe zone de implicare. Limfadenopatia mediastinală și retroperitoneală poate provoca simptome de compresie în diferite organe. Leziunile extraganglionare pot domina tabloul clinic (de exemplu, leziunile gastrice pot simula cancerul; limfomul intestinal poate provoca sindrom de malabsorbție; la pacienții cu HIV, sistemul nervos central este adesea afectat).

Pielea și oasele sunt inițial afectate la 15% dintre pacienții cu limfoame agresive și 7% cu limfoame indolente. Uneori, pacienții cu boală abdominală sau toracică severă dezvoltă ascită chilosă sau revărsat pleural cauzate de obstrucția canalelor limfatice. Pierderea în greutate, febra, transpirațiile nocturne și astenia indică o boală diseminată. Pacienții pot avea, de asemenea, splenomegalie și hepatomegalie.

Două semne sunt tipice în LNH și apar rar în limfomul Hodgkin: pot apărea și umflarea feței și gâtului din cauza compresiei venei cave superioare (sindromul venei cave superioare sau sindromul mediastinului superior), compresia ureterului de către retroperitoneal și /sau ganglionii limfatici pelvieni perturbă fluxul de urină prin ureter și poate duce la insuficiență renală secundară.

Anemia este prezentă inițial la 33% dintre pacienți și se dezvoltă treptat la majoritatea pacienților. Anemia se poate datora următoarelor cauze: sângerare din limfom gastrointestinal cu sau fără trombocitopenie; hipersplenism sau anemie hemolitică Coombs-pozitivă; infiltrarea măduvei osoase de către celulele limfomului; mielosupresie cauzată de chimioterapie sau radioterapie.

Limfomul/leucemia cu celule T (asociat cu HTLV-1) are debut acut, evoluție clinică rapidă cu infiltrare cutanată, limfadenopatie, hepatosplenomegalie și leucemie. Celulele leucemice sunt celule T maligne cu nuclei alterați. Adesea se dezvoltă hipercalcemie, care este asociată mai mult cu factori umorali decât cu leziuni osoase.

Pacienții cu limfom anaplazic cu celule mari au leziuni cutanate rapid progresive, adenopatie și leziuni ale organelor viscerale. Această boală poate fi confundată cu limfomul Hodgkin sau cu metastaze ale cancerului nediferențiat.

Stadializarea limfoamelor non-Hodgkin

Deși ocazional apar limfoame non-Hodgkin localizate, boala este de obicei diseminată până la momentul diagnosticului. Examinările necesare pentru stadializare sunt CT toracic, abdomen și pelvis, scanarea PET și biopsia măduvei osoase. Stadializarea definitivă a limfoamelor non-Hodgkin, ca și în cazul limfomului Hodgkin, se bazează pe constatările clinice și histologice.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin continuă să evolueze, reflectând noile cunoștințe despre natura celulară și baza biologică a acestor boli eterogene. Cea mai comună este clasificarea OMS, care reflectă imunofenotipul, genotipul și citogenetica celulelor; Există și alte sistematizări ale limfoamelor (de exemplu, clasificarea Lyon). Cele mai importante noi tipuri de limfoame incluse în clasificarea OMS sunt tumorile limfoide asociate mucoasei; limfom cu celule de manta (fost limfom difuz cu celule mici divizate) și limfom anaplazic cu celule mari, o boală eterogenă care provine din celulele T în 75% din cazuri, celulele B în 15% și neclasificată în 10% din cazuri. Cu toate acestea, în ciuda varietății de tipuri de limfoame, tratamentul lor este adesea același, cu excepția anumitor tipuri de limfoame cu celule T.

Limfoamele sunt de obicei împărțite în indolente și agresive. Limfoamele indolente progresează lent și răspund la terapie, dar sunt incurabile. Limfoamele agresive progresează rapid, dar răspund la terapie și sunt adesea vindecabile.

La copii, limfoamele non-Hodgkin sunt aproape întotdeauna agresive. Limfoamele foliculare și alte limfoame indolente sunt foarte rare. Tratamentul limfoamelor agresive (Burkitt, difuz cu celule B mari și limfoame limfoblastice) necesită abordări speciale datorită implicării unor zone precum tractul gastrointestinal (în special în ileonul terminal); meningele și alte organe (cum ar fi creierul, testiculele). De asemenea, este necesar să se țină cont de posibila dezvoltare a efectelor secundare ale terapiei, cum ar fi afecțiunile maligne secundare, complicațiile cardiorespiratorii, precum și necesitatea de a păstra fertilitatea. În prezent, activitatea de cercetare vizează rezolvarea acestor probleme, precum și studierea dezvoltării procesului tumoral la nivel molecular și a factorilor de prognostic pentru limfomul infantil.

Subtipuri de limfom non-Hodgkin (clasificarea OMS)

tumori cu celule B

Tumorile cu celule T și NK

Din precursorii celulelor B leucemie limfoblastică B/limfom precursor al celulelor B Din celulele B mature Leucemie limfocitară cronică cu celule B/limfom limfocitar cu celule mici. leucemie prolimfocitară cu celule B. Limfom limfoplasmocitar. Limfom cu celule B din celulele zonei marginale ale splinei. Leucemie cu celule păroase. Mielom/plasmacitom cu celule plasmatice. Limfom cu celule B din țesut limfoid din zona marginală extraganglionară (limfom MALT). Limfom ganglionar cu celule B din celulele zonei marginale. Limfom folicular. Limfom din celulele zonei mantalei. Limfoame difuze cu celule B mari. (inclusiv limfom mediastinal cu celule B mari, limfom exudativ primar). limfomul Burkitt

Din precursorii celulelor T Leucemie/limfom T-limfoblastic de la precursori de celule T. Din celulele T mature leucemie prolimfocitară cu celule T. Leucemie cu celule T a leucocitelor granulare mari. Leucemie agresivă cu celule NK. Leucemie/limfom cu celule T pentru adulți (HTLV1-pozitiv). Limfom cu celule extranodal 1MCD, de tip nazal. Limfom hepatosplenic cu celule T. Limfom subcutanat cu celule T asemănător paniculitei. Micoza fungoida/sindromul Sezary. Limfom anaplazic cu celule mari de celule T/NK, tip cutanat primar. Limfom periferic cu celule T, nespecific. Limfom angioimunoblastic cu celule T

MALT este un țesut limfoid asociat cu membranele mucoase.

NK - ucigași naturali.

HTLV 1 (virusul leucemiei cu celule T umane 1) - virusul leucemiei cu celule T umane 1.

Agresiv.

Indolent.

Indolent, dar rapid progresiv.

Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin

Limfomul non-Hodgkin este suspectat la pacienții cu limfadenopatie nedureroasă sau când adenopatia mediastinală este detectată la radiografia toracică de rutină. Limfadenopatia nedureroasă poate rezulta din mononucleoză infecțioasă, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus sau leucemie.

Constatările cu raze X pot fi în concordanță cu cancerul pulmonar, sarcoidoza sau tuberculoza. Mai rar, boala este detectată în legătură cu limfocitoza în sângele periferic și prezența simptomelor nespecifice. În astfel de cazuri, diagnosticul diferențial se face cu leucemie, infecție cauzată de virusul Epstein-Barr și sindromul Duncan.

Se efectuează o radiografie toracică dacă nu a fost efectuată anterior, precum și o biopsie ganglionară dacă limfadenopatia este confirmată pe o scanare CG sau PET. Dacă există ganglioni mediastinali măriți, pacientul trebuie să fie supus unei biopsii ganglionare sub controlul CG sau mediastinoscopia. Următoarele examinări sunt efectuate de rutină: hemoleucograma completă, fosfatază alcalină, teste ale funcției renale și hepatice, LDH, acid uric. Alte teste sunt efectuate pe baza constatărilor preliminare (de exemplu, RMN pentru simptome de compresie a măduvei spinării sau anomalii ale SNC).

Criteriile histologice pentru biopsie sunt perturbarea structurii normale a ganglionului limfatic și invazia capsulei, precum și detectarea celulelor tumorale caracteristice în țesutul adipos adiacent. Imunofenotiparea determină natura celulelor, identifică subtipuri specifice și ajută la determinarea prognosticului și managementului pacientului; aceste studii ar trebui efectuate și pe celulele din sângele periferic. Prezența antigenului panleucocitar CD45 ajută la excluderea cancerului metastatic, care este adesea detectat în diagnosticul diferențial al tipurilor nediferențiate de cancer. Determinarea antigenului leucocitar comun și a rearanjamentului genelor (documentarea clonalității celulelor B sau T) se realizează în mod necesar pe țesuturi fixe. Studiile citogenetice și citometria în flux necesită biopsii proaspete.

Tratamentul limfoamelor non-Hodgkin

Tratamentul limfomului non-Hodgkin variază semnificativ în funcție de tipul celular al limfomului și există multe programe de tratament care nu ne permit să le luăm în considerare în detaliu. Abordările pentru tratamentul stadiilor localizate și diseminate ale limfomului, precum și ale limfoamelor agresive și indolente, sunt fundamental diferite.

Forma localizată de limfom non-Hodgkin (stadiile I și II)

Diagnosticul de limfom indolent se pune rar în stadiul de leziuni localizate, dar atunci când astfel de leziuni sunt prezente, radioterapia regională poate duce la remisie pe termen lung. Cu toate acestea, la mai mult de 10 ani de la radioterapie, boala poate recidiva.

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu limfoame agresive sunt diagnosticați în stadiul de leziuni localizate, în care polichimioterapia în combinație cu sau fără radioterapie regională este de obicei eficientă. Pacienții cu limfoame limfoblastice sau limfom Burkitt, chiar și cu leziuni localizate, trebuie tratați cu scheme intensive de chimioterapie cu prevenirea leziunilor sistemului nervos central. Poate fi necesară terapia de întreținere (pentru limfomul limfoblastic), dar recuperarea completă este încă posibilă.

Forma comună de limfom non-Hodgkin (stadiile III și IV)

Există diferite abordări pentru tratamentul limfoamelor indolente. Poate fi utilizată o abordare de supraveghere și așteptare, terapia cu un singur medicament alchilant sau o combinație de 2 sau 3 medicamente pentru chimioterapie. Alegerea tacticii de tratament se bazează pe o serie de criterii, inclusiv vârsta, starea generală, extinderea bolii, dimensiunea tumorii, varianta histologică și eficacitatea așteptată a tratamentului. Rituximab (anticorpi anti-CD20 la celulele B) și alte medicamente biologice care sunt utilizate în combinație cu chimioterapie sau ca monoterapie sunt eficiente. Rapoartele recente despre utilizarea anticorpilor conjugați cu radioizotopi sunt promițătoare. Deși supraviețuirea pacientului poate dura ani de zile, prognosticul pe termen lung este prost din cauza apariției recăderilor tardive.

Pentru pacienții cu limfoame agresive cu celule B (de exemplu, limfom difuz cu celule B mari), combinația standard este R-CHOP (rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednisolon). Regresia completă a bolii apare la mai mult de 70% dintre pacienți și depinde de categoria de risc (determinată de MPI). Mai mult de 70% dintre pacienții cu un răspuns complet la tratament se recuperează, iar recăderile la 2 ani după terminarea tratamentului sunt rare.

Se studiază eficacitatea transplantului autolog în prima linie de terapie. În conformitate cu MPI, pacienții cu risc ridicat pot fi selectați pentru tratament cu regimuri de intensificare a dozei. În prezent, se studiază dacă această strategie de tratament crește șansele de vindecare. Pacienții selectați cu limfom cu celule de manta pot fi, de asemenea, candidați pentru acest tip de terapie.

Recidiva limfomului agresiv

Prima recădere după terapia de primă linie este aproape întotdeauna tratată cu transplant de celule stem hematopoietice autologe. Pacienții trebuie să aibă vârsta sub 70 de ani, cu o stare bună de performanță, să răspundă la chimioterapia standard și să aibă numărul necesar de celule stem CD34+ colectate (colectate din sângele periferic sau din măduva osoasă). Terapia mieloablativă de consolidare include chimioterapia cu sau fără radioterapie. Este studiată utilitatea imunoterapiei (de exemplu, rituximab, vaccinare, IL-2) după terminarea chimioterapiei.

Într-un transplant alogenic, celulele stem sunt colectate de la un donator compatibil (frate sau donator neînrudit cu potrivire). Transplantul alogen oferă un dublu efect: restabilirea hematopoiezei normale și efectul „grefă versus boală”.

Recuperarea este așteptată la 30-50% dintre pacienții cu limfoame agresive tratați cu terapie mieloablativă. În limfoamele indolente, recuperarea după transplantul autolog este incertă, deși remisiunea poate fi obținută mai des decât numai cu terapia paliativă. Rata mortalității pacienților după utilizarea regimului mieloablativ variază de la 2 la 5% după transplantul autolog și aproximativ 15% după transplantul alogen.

Consecințele chimioterapiei standard și în doze mari sunt tumorile secundare, mielodisplazia și leucemia mieloidă acută. Chimioterapia combinată cu radioterapia crește acest risc, deși incidența acestor complicații nu depășește 3%.

Prognosticul limfoamelor non-Hodgkin

Prognosticul pentru pacienții cu limfom cu celule T este în general mai rău decât pentru pacienții cu limfom cu celule B, deși noile programe de tratament intensiv au îmbunătățit prognosticul.

Supraviețuirea depinde și de mulți factori. Indicele prognostic internațional (IPI) este adesea folosit în limfoamele agresive. Se bazează pe 5 factori de risc: vârsta peste 60 de ani, starea slabă de performanță [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], LDH crescută, boală extraganglionară, stadiul III sau IV. Eficacitatea tratamentului se deteriorează odată cu creșterea numărului de factori de risc; Supraviețuirea reală depinde și de tipul de celulă al tumorii, de exemplu, în cazul limfomului cu celule mari, rata de supraviețuire la 5 ani la pacienții cu 0 sau 1 factor de risc este de 76%, în timp ce la pacienții cu 4 sau 5 factori de risc este doar de 76%. 26%. În general, pacienții cu >2 factori de risc ar trebui să fie supuși unui tratament mai agresiv sau experimental. Pentru limfoamele indolente se folosește Indexul Internațional de Prognostic Follicular Limfom (FLIPI) modificat.

Este important de știut!

Evaluarea diagnostică a bolilor cutanate limfoproliferative benigne și maligne este o sarcină foarte dificilă pentru patolog. În ultimele decenii, s-au înregistrat progrese semnificative în această direcție datorită progreselor imunologiei.

este un tip de cancer care afectează sistemul limfatic. Sistemul limfatic este format din ganglioni limfatici, care sunt conectați prin vase mici. Experții împart acest tip de cancer în limfom Hodgkin și limfom non-Hodgkin (un alt nume este limfom non-Hodgkin). Ele diferă în structura celulelor lor. Limfomul non-Hodgkin este mai puțin tratabil decât limfomul Hodgkin, iar răspunsul la intervenția medicamentoasă este imprevizibil.

Acest nume pentru un grup de boli a intrat în uz din 1971 de către omul de știință Billroth.

Limfomul non-Hodgkin: ce este?

Limfomul non-Hodgkin (NHL) este denumirea generală pentru cancer, care constă din peste 30 de soiuri, în care structura celulei este fundamental diferită de structura celulelor limfomului Hodgkin. Cu acest tip de boală, celulele maligne se formează în organele cu țesut limfatic (splină, timus, amigdale etc.) și în ganglionii limfatici înșiși.

Clinici de top din Israel

Potrivit statisticilor, prognosticul de viață este de așa natură încât doar 25% dintre pacienți sunt vindecați de această boală.

Dar există mai mulți factori care influențează rezultatul bolii. Acești factori sunt accesul în timp util la o instituție medicală, diagnosticul corect, tratamentul calificat, vârsta și chiar sexul pacientului. Astfel, potrivit cercetărilor, femeile suferă de limfom non-Hodgkin mult mai rar decât bărbații. De asemenea, apare mai des la vârstnici și adulți decât la copii. Dar dacă boala este detectată la copii (de obicei peste 5 ani) sau adolescenți, atunci NHL poate provoca noi boli în sistemul de organe și adesea acest lucru duce la moarte.

Cauzele LNH

În ultimii ani, acest tip de cancer a avut tendința de a crește. Această boală este frecvent întâlnită în special la persoanele cu vârsta peste 40 de ani și ocupă locul șase la mortalitate printre bolile maligne. În această situație, desigur, oamenii de știință încearcă să studieze adevărata cauză a bolii. Dar până în prezent, motivul exact nu a fost pe deplin stabilit. Pe baza observațiilor și studiilor istoricelor medicale ale pacienților, medicii au identificat unele dintre cauzele limfomului non-Hodgkin. Să ne uităm la ele:

• Ereditate. Așa cum se observă adesea în multe tipuri de cancer, dacă cineva din familia ta a avut cancer, atunci riscul de boală în generația următoare este mare. Același lucru este valabil și pentru limfomul non-Hodgkin. Nu există studii de laborator exacte care să demonstreze acest lucru. Dar există observații statistice care confirmă acest factor.
• Bătrânețe și obezitate. Boala apare adesea după vârsta de 60 de ani. Acest lucru se poate datora diferitelor etiologii dobândite în funcție de vârsta pacientului.
• Ecologie. S-a stabilit că în zonele în care a avut loc un dezastru provocat de om, oamenii sunt adesea expuși la cancer, inclusiv la limfom.
• Infecții virale. S-a dovedit că HIV, virusul Epstein-Barr și formele severe de hepatită pot declanșa apariția limfomului datorită faptului că suprimă imunitatea umană.
• Radiația. Dacă un pacient a avut cancer în timp ce era tratat cu radioterapie, riscul de limfom crește. Acest lucru se datorează faptului că, în timpul radioterapiei, celulele sanguine sănătoase sunt deformate. Acest lucru poate declanșa apariția unuia dintre tipurile de limfom.

Această listă nu este definitivă. Oamenii de știință studiază, de asemenea, efectul obiceiurilor proaste, cum ar fi fumatul, alcoolul, anumite medicamente și diferite tipuri de agenți cancerigeni asupra hematopoiezei umane.

Semne de boală

Tabloul clinic al limfomului neo-Dgkin este foarte clar. Țesutul limfoid este afectat mai întâi. Acest grup de limfoame se manifestă în trei etape:

Aceste simptome nu sunt de încredere și necesită diagnostice suplimentare.

Clasificarea bolii

LNH are 4 grade de dezvoltare și 3 tipuri de progresie a bolii. Alegerea metodei de tratament și prognosticul depind de gradul și tipul bolii. Să ne uităm la ele:

1. Prima etapă este cea mai ușoară, deoarece boala nu se manifestă încă în niciun fel. Sunt posibile doar unele modificări ale testului de sânge. Sunt posibile mariri unice ale ganglionilor limfatici.
2. A doua etapă se caracterizează prin modificări primare ale organelor interne, tumorile în ganglionii limfatici periferici sunt posibile.
3. A treia etapă prezintă semne clare ale bolii. Se distribuie pe ambele părți ale diafragmei și în cavitatea abdominală.
4. A patra etapă se caracterizează prin afectarea sistemului nervos central, a măduvei osoase și a scheletului. Această etapă a limfomului non-Hodgkin este cea mai dificilă atât pentru pacient, cât și pentru specialiști atunci când aleg metodele de tratament.

Limfomul non-Hodgkin este împărțit în trei tipuri. Se numesc agresivi, indolenți și extrem de agresivi. Atunci când tabloul clinic este luminos, cu manifestarea simultană a tuturor celor patru, aceasta indică un tip agresiv de limfom non-Hodgkin. Tipul indolent se desfășoară lent și nu se manifestă mult timp. Dar prognoza de supraviețuire cu o formă agresivă este mult mai bună decât cu un curs lent. Este extrem de rar ca limfomul non-Hodgkin indolent să poată fi vindecat. Un tip extrem de agresiv se caracterizează printr-un curs rapid, necontrolat al procesului oncologic.

Limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în celule B și celule T. În funcție de ce tip de boală are pacientul, se pot face predicții.

Celulele B includ:

Limfoamele cu celule T includ:

• Limfom sau leucemie din celulele progenitoare- este rar (2%). Leucemia sau limfomul diferă în ceea ce privește numărul de celule blastice din măduva osoasă.
• Limfoame periferice- Acestea includ limfoame cutanate, paniculite, extraganglionare, angioimunoblastice și limfoame cu enteropatie.

Nu vă pierdeți timpul căutând prețuri inexacte pentru tratamentul cancerului

*Numai la primirea informațiilor despre boala pacientului, un reprezentant al clinicii va putea calcula prețul exact pentru tratament.

Prognosticul pentru viață cu limfom cu celule T este sărac, deoarece acest tip de limfom este super-agresiv și, de cele mai multe ori, pacienții sunt în stadiul terminal al bolii.

Diagnosticare

Limfomul non-Hodgkin este un tip de cancer extrem de sever; prin urmare, alegerea metodei de diagnosticare și alegerea ulterioară a terapiei revine medicilor oncohematologi. Etapa principală a diagnosticului este o biopsie a țesutului ganglionilor limfatici și puncția măduvei osoase. Dar pentru a clarifica prognoza vieții, starea organelor interne și pentru a efectua o serie de proceduri medicale, se efectuează și metode de diagnostic, cum ar fi analize de sânge, raze X, RMN, ultrasunete, limfoscintigrafie, scintigrafie osoasă. După un diagnostic amănunțit și determinarea tipului și stadiului limfomului non-Hodgkin, dacă este detectat unul, specialiștii selectează tipul de terapie.

NHL: Tratament

Când se confirmă diagnosticul de LNH, medicii aleg un regim de tratament pe baza formei specifice de limfom non-Hodgkin de care suferă pacientul, cât de răspândită este boala în organism și în ce stadiu se află limfomul.

Principalele metode de tratament sunt:

1. Chimioterapia
2. Terapie cu radiatii
3. Interventie chirurgicala
4. Transplantul

Succesul tratamentului depinde de cât de mult a progresat boala și în ce stadiu se află. Dacă boala este localizată și nu are tendința de a se dezvolta, este posibil să se realizeze distrugerea completă a limfomului, vindecarea sau cel puțin prelungirea vieții unei persoane. Când tumorile maligne sunt răspândite, tratamentul este destul de complex și are ca scop creșterea speranței de viață și îmbunătățirea calității vieții pacientului. Cu tipuri de LNH supraagresive și unele indalente, când boala nu poate fi tratată, pacientul nu este lăsat la mila destinului. Oferă asistență spirituală și psihologică.

Dacă prognosticul pentru LNH agresiv este favorabil, există terapie standard conform regimului ASOR (CHOP), care presupune administrarea de medicamente: Doxorubicină, Oncovin, Ciclofosfamidă, precum și administrarea de Prednisolon. Tratamentul se efectuează în cursuri.

Cu regresia parțială a limfomului non-Hodgkin, terapia medicamentoasă se efectuează în combinație cu radioterapia în zonele afectate.

Dacă după tratament se observă dimensiuni mari ale tumorilor, așa-numitul NHL difuz cu celule mari, atunci riscul de recidivă este mare. Doza de medicament este crescută. Experții numesc această terapie „terapie a disperării”. Remisiunea poate fi obținută în 25% din cazuri. Dar această realizare este de scurtă durată. Apoi pacientului i se prescrie chimioterapie cu doze mari. Această metodă de tratament este adecvată pentru primele recidive observate în limfomul agresiv.

Cu tipul de limfom indolet, neoplasmele maligne sunt dificil de tratat. Medicii îl folosesc, ceea ce dă remisie pe termen scurt. Dar, după ceva timp, apar adesea recidive.

Intervenția chirurgicală este justificată dacă tumora nu se răspândește și este izolată, ceea ce este extrem de rar.

Nutriție pentru NHL:

• Ar trebui să fie frecventă și fracționată, fără a vă permite să luați în greutate în exces; adecvat în consum de energie pentru a preveni creșterea în greutate;
• Alimentele trebuie să fie sănătoase, să conțină atât proteine, grăsimi, carbohidrați cu moderație, cât și vitamine și minerale necesare refacerii;
• Cantitatea de sare ar trebui să fie limitată; prin urmare, este necesar să se limiteze consumul de murături și carne afumată.

1 Fiecare etapă este împărțită în categoriile A și B - cu stadiul B există simptome generale pronunțate, cu A – sunt slab exprimate. Stadiul B este, de asemenea, atribuit pacienților cu scădere în greutate inexplicabilă și febră inexplicabilă.

Scena poate fi clinic, care se determină prin anamneză și rezultatele unei examinări obiective, studii radiologice, izotopice și de laborator ale rezultatelor de urină, sânge, ficat și biopsie preliminară; sau patohistologic, pe baza constatărilor histologice din țesuturile prelevate la biopsie sau laparotomie, care sunt desemnate prin simboluri care indică țesutul prelevat din probă (N = ganglion limfatic, H = ficat, S = splină, L = plămân, M = măduvă osoasă, P = pleura, O = os, D = piele) și rezultatele examenului histopatologic (“+” – țesutul este implicat în proces, " – ”– neimplicat).

Trebuie subliniat că clasificarea stadiilor clinice și patohistologice este aceeași pentru majoritatea subtipurilor de limfoame și este aplicabilă doar pentru depistarea inițială a bolii și înainte de a începe orice tip de terapie.

limfomul lui Hodgkin

limfomul Hodgkin (limfogranulomatoza) este un limfom malign, care se caracterizează prin prezența celulelor Reed-Berezovsky-Sternberg în țesutul afectat, caracterizat printr-un curs cronic, recurent (mai rar acut) cu dezvoltarea predominantă a țesutului tumoral în ganglionii limfatici. Această boală reprezintă 15% din toate limfoamele. Limfomul Hodgkin are două creșteri legate de vârstă: unul la adolescență, al doilea la bătrânețe.

Etiologie. Cauza bolii Hodgkin este necunoscută. Inițial, au existat opinii opuse conform cărora boala ar fi fie o infecție specifică (unii au atribuit-o unei forme de tuberculoză), fie o formă de cancer, ceea ce a dat motive să se considere limfomul Hodgkin un proces neoplazic. Deoarece celulele tumorale sunt adesea distanțate și separate de celule limfoide reactive, acest lucru a condus la credința că manifestările histologice reprezintă o formă de răspuns a gazdei la celulele neoplazice Reed-Berezovsky-Sternberg. Identificarea ulterioară a ADN-ului virusului Epstein-Barr în nucleele celulelor Reed-Berezovsky-Sternberg a condus la ipoteza că virusul Epstein-Barr poate juca un rol cauzal. Răspunsul imunologic în limfomul Hodgkin este afectat în funcție de tipul de reacție grefă-versus-gazdă cronică, lent progresivă. Imunitatea celulară (celulele T) este suprimată în limfomul Hodgkin, dar nu există dovezi clare dacă aceasta este o cauză sau o consecință a bolii.

Sursa celulară Celulele Reed-Sternberg (sau din limfocite, sau din histiocite etc.) sunt dezbătute de multă vreme. Datele imunologice și moleculare obținute ulterior au arătat în mod convingător că transformarea inițială a tumorii este observată în celulele limfoide timpurii. celule progenitoare, care sunt capabile să se diferențieze ulterior de-a lungul căii celulelor T sau B. Diferite variante ale bolii Hodgkin pot fi distinse pe baza diferențierii divergente cu dobândirea caracteristicilor celulelor B sau T. Unii autori consideră că varianta bolii Hodgkin cu predominanță a limfocitelor este o tumoare a celulelor B (unii oameni de știință chiar clasifică acest tip ca un tip separat de limfom non-Hodgkin de celulele centrului folicular). În schimb, în ​​unele cazuri de scleroză nodulară în boala Hodgkin, celulele tumorale au în principal caracteristici ale celulelor T.

Din punct de vedere clinic, boala în stadiile incipiente nu are simptome specifice. Pacienții suferă de slăbiciune și oboseală. Mai târziu, pe fondul febrei de grad scăzut, temperatura crește la un număr mare (până la 40C), mâncărimile severe ale pielii și transpirațiile nocturne sunt deranjante. Se dezvoltă anemia, eozinofilia este observată în sânge și VSH este accelerată.

Există două tipuri de boală Hodgkin:

izolat sau local cu afectarea unui grup de ganglioni limfatici;

generalizatîn care proliferarea țesutului tumoral este detectată nu numai în ganglionii limfatici, ci și în splină, ficat, plămâni, stomac și piele.

În forma izolată, sunt afectați cel mai adesea ganglionii limfatici ai gâtului (în triunghiul posterior), mediastinul, țesutul retroperitoneal și mai rar țesutul inghinal. În prima etapă, ganglionii limfatici sunt măriți în volum, moi, suculenți, de culoare roz, cu un model șters și au contururi clare. Ulterior, ganglionii devin densi, uscati, pestritati, cu zone de necroza cazeoasa si hemoragii. Sunt lipite în pachete mari. Într-un proces generalizat, splina este de obicei afectată. Pulpa sa este roșie la tăiere, cu multe focare alb-gălbui de necroză și scleroză, ceea ce conferă țesutului splinei un aspect de „porfir” pestriț. Se numește „splină porfiritică”.

Diagnosticul limfomului Hodgkin se bazează pe găsirea clasică tumoramulti-coreCelulele Reed-Berezovsky-Sternbergși celule mononucleare mari, care se divid activ (numite celulele Hodgkin).

Imagine histologică cu limfomul Hodgkin este destul de complex și specific. Complexitatea structurii constă în faptul că pe lângă celulele tumorale, se formează şi celule non-tumorale: limfocite, plasmocite, histiocite, eozinofile, neutrofile și fibroblaste, despre apariția cărora se crede că este o reacție la procesul tumoral. Elementele celulare polimorfe proliferante formează formațiuni nodulare care suferă scleroză și necroză cazeoasă. Scleroza poate fi difuză și nodulară (nodulară).

Raportul celular Reed-Berezovsky-Sternberg(și variante de celule Hodgkin mononucleare), limfocite, histiociteȘi natura fibrozei stă la baza clasificării limfomului Hodgkin în 4 subclase, care au diferențe prognostice și terapeutice (Tabelul 8).

Patologia malignă a sistemului limfatic este inițial împărțită în două grupe: limfomul Hodgkin (limfogranulomatoza) și limfomul non-Hodgkin. Aproximativ 80% dintre limfoame aparțin primului grup. Non-Hodgkin reprezintă doar 20%.

Limfomul non-Hodgkin are simptome

Pe lângă clasificarea limfoamelor pe etape, medicii folosesc clasificări suplimentare:
. A - pacientul nu are simptome ale bolii.
. B - pacientii au aceste simptome.
Acest lucru îl ajută pe specialistul care vede pacientul pentru prima dată să tragă rapid concluzii despre severitatea bolii sale.
Simptome la diagnosticare:
. pierderea rapidă a greutății corporale fără un motiv aparent;
. creșterea temperaturii corpului până la niveluri subfebrile (nu dispare în timp și poate fi crescută timp de câteva săptămâni și luni);
. transpirație crescută noaptea.
Dacă boala afectează orice organ intern, atunci se pot adăuga și alte manifestări specifice diferitelor organe. Prin urmare, se poate deghiza într-o patologie diferită și poate conduce medicul pe calea corectă în căutarea diagnosticului.
Dacă pacientul vede o literă suplimentară „E” în ​​diagnostic, aceasta indică faptul că limfomul la acest pacient nu a apărut inițial în ganglionul limfatic, ci într-un alt organ. Astfel de forme de limfom sunt numite extranodulare.
Dacă procesul de diagnosticare este finalizat, iar medicii au putut stabili tipul de limfom, stadiul cancerului în care se află și gradul de malignitate a acestuia, atunci medicii elaborează un plan de tratament și trec la următoarea etapă.

Diagnosticare

Care este diferența dintre limfomul Hodgkin și cel non-Hodgkin? Există o singură modalitate de a distinge aceste limfoame unele de altele. În primul rând, o anumită cantitate de țesut tumoral este îndepărtată din zona suspectă. Celulele sunt colorate folosind tehnologii speciale și examinate la microscop. Ele pot fi, de asemenea, afectate de proteine ​​speciale. Tehnica se numește analiză imunohistochimică.
Celulele Reed-Sternberg (specifice acestui tip de tumoră) se găsesc adesea în materialul obținut de la pacienții cu boala Hodgkin. Limfomul non-Hodgkin nu are aceste celule. Poate părea că practic nu există diferențe între boli, dar nu este deloc așa. Procesul de tratament pentru pacienții cu diferite tipuri de limfom este foarte diferit. Limfoamele non-Hodgkin includ mai mult de 20 de boli, iar fiecare dintre ele are propriile caracteristici și simptome specifice.
De asemenea, limfoamele non-Hodgkin diferă unele de altele prin elemente celulare specifice. Diferite boli sunt caracterizate prin prezența diferitelor proteine. Nu numai tabloul clinic, ci și principiile tratamentului lor pot varia foarte mult între diferitele limfoame.

Gradele de malignitate ale limfomului non-Hodgkin

Este foarte important în timpul procesului de diagnostic să se stabilească corect stadiul de dezvoltare a bolii și tipul exact al acesteia. Acest lucru permite medicilor să prezică evoluția bolii și să ia măsuri adecvate.
Medicii trebuie să cunoască gradul de malignitate pentru a înțelege cât de agresiv va evolua boala și cu ce viteză se va dezvolta. Toate limfoamele non-Hodgkin conform acestui criteriu sunt împărțite în două categorii:
. cu un grad ridicat de agresivitate;
. cu un grad scăzut de agresivitate.
Cu un grad scăzut de agresivitateîl numește lent. Progresează foarte lent și nu necesită tratament radical. Un oncolog poate observa un pacient cu o astfel de boală mai mult de un an și nu vede niciun motiv pentru a prescrie un tratament. Dacă începe terapia, tumora scade rapid în dimensiune sau chiar dispare complet. Unele limfoame din acest grup sunt complet vindecate, în timp ce altele pot recidiva și pot deranja din nou pacientul.
Limfoamele indolente includ:
. limfom folicular;
. limfom cu celule de manta;
. limfom limfoplasmocitar;
. limfom din zona marginala.
progresează rapid și provoacă simptome clinice mai pronunțate. Odată ce sunt detectate la un pacient, începe procesul de tratament. În caz contrar, se poate pierde timp prețios, iar efectele ulterioare nu vor fi la fel de bune. Până la moarte inclusiv.
Limfoamele agresive sunt:
. limfom difuz cu celule B mari;
. limfom Burkitt;
. limfom anaplazic cu celule mari.
Din păcate, limfomul non-Hodgkin cu un grad scăzut de malignitate poate schimba în mod neașteptat natura cursului său pentru pacient și poate începe să progreseze extrem de rapid. Potrivit statisticilor, acest fenomen apare la aproximativ o treime dintre pacienții cu forme indolente ale bolii. Desigur, anumite limfoame non-Hodgkin indolente au tendința de a accelera progresia, ceea ce medicii au observat deja. Prin urmare, ei încearcă să trateze cât mai repede pacienții cu astfel de boli, fără să aștepte ca situația să se schimbe.
Tranziția la o altă formă poate dura până la câțiva ani. Astfel de limfoame non-Hodgkin sunt tratate după aceleași principii ca și cele inițial agresive. În unele cazuri, medicii descoperă atât forme indolente, cât și agresive ale bolii la un singur pacient. În acest caz, medicii acționează pe aceleași principii ca și atunci când tratează limfomul inițial agresiv.

Stadiile bolii

Stadiile bolii sunt determinate în funcție de cât de răspândit este procesul malign. Pentru a stabili stadiul, medicii au nevoie și de informații despre locul în care se află leziunea în sine și câți ganglioni limfatici sunt afectați de metastaze. De asemenea, se ia în considerare dacă limfomul s-a răspândit la organele interne și nodurile din alte zone anatomice.
Cea mai populară și mai simplă este următoarea clasificare:
. Etapa 1 - ganglionii limfatici regionali aparținând unui grup sunt măriți.
. Etapa 2 - două grupuri de noduri s-au schimbat deja, dar procesul patologic nu se răspândește pe cealaltă parte a diafragmei (toți nodurile sunt fie sub el, fie deasupra acesteia). Diafragma este un mușchi larg care separă cavitatea abdominală de cavitatea toracică și participă la actul de respirație. Se crede că tot ceea ce este situat deasupra este jumătatea superioară a corpului, iar tot ceea ce este situat dedesubt este jumătatea inferioară.
. Cancer în stadiul 3 - ganglionii limfatici sunt măriți pe ambele părți ale diafragmei.
. Cancer în stadiul 4 - răspândit dincolo de ganglioni și afectarea organelor interne: ficat, plămâni, splină etc.

Noi regimuri de tratament

Deoarece patologia este foarte relevantă până în ziua de azi, în întreaga lume se desfășoară o mulțime de cercetări pentru a găsi noi metode de tratament. Acest lucru a condus la descoperirea de noi medicamente și la introducerea de noi regimuri de tratament. Drept urmare, limfomul a devenit mai eficient tratat în ultimii ani. În zilele noastre, medicii pot obține rezultate bune chiar și atunci când boala a părăsit ganglionii limfatici și a afectat alte organe. În zilele noastre, mult mai mulți pacienți se recuperează după un curs de tratament, iar remisiunea durează mulți ani.
În cazul unei boli precum limfomul, medicii înseamnă remisiune prin recuperare. Iertare- aceasta este absența manifestărilor bolii, atât morfologice, cât și clinice. În esență, aceasta este starea unei persoane sănătoase. Dacă vorbesc despre remisie parțială, înseamnă o reducere a dimensiunii tumorii și o îmbunătățire a stării de bine a pacientului. Astfel de persoane nu suferă de manifestările bolii și nu au nevoie de tratament într-un anumit stadiu.

Imunoterapia pentru limfomul non-Hodgkin

Medicamentele de imunoterapie sunt utilizate pentru a trata diferite subtipuri de limfoame. Acest lucru vă permite să obțineți cele mai bune rezultate și să nu încărcați organismul cu mijloace mai puțin eficiente.

• Substanțe care acționează asupra ADN-ului celulelor canceroase. Ca urmare a deteriorării lor, creșterea tumorii se oprește și are loc regresia.
• Antibiotice cu activitate antitumorală.
• Medicamentele care blochează capacitatea de a forma acizi nucleici sunt antimetaboliți.
• Inhibitori de proteazom - conduc la o scădere a capacității celulei de a rezista la factorii adversi.
• Inhibitori ai enzimelor și proteinelor responsabile de repararea ADN-ului. Ca urmare, materialul genetic al celulei rămâne lipsit de apărare și își pierde capacitatea de a se reproduce și moare.
• Inhibitori ai mitozei - procesul de diviziune celulară. Datorită acestor medicamente, celulele se înmulțesc și tumora crește.
• Hormonii pe baza de cortizol - in cantitati mari pot distruge eficient limfocitele.
• Anticorpii monoclonali speciali distrug celulele canceroase și au un ordin de mărime mai puține efecte secundare decât medicamentele tradiționale de chimioterapie.

Limfomul non-Hodgkin cu un grad scăzut de agresivitate
Tratamentul acestor forme poate fi amânat pe termen nelimitat și pacientul poate fi observat. Tactica se numește așteptare atentă sau observație activă.
Dacă vorbim despre forma lentă, atunci următoarea terapie este adecvată pentru aceasta - o combinație de anticorpi monoclonali cu chimioterapie. Când un pacient este diagnosticat cu limfom care afectează doar un grup de ganglioni dintr-o zonă anatomică, medicii preferă cel mai adesea să efectueze radioterapie locală. Acest lucru vă permite să influențați tumora și să nu expuneți întregul organism la medicamentele de chimioterapie introduse în circulația sistemică.
În cele mai multe cazuri, după un astfel de tratament, pacientul intră în remisie. Dacă boala revine, se efectuează un curs de tratament cu anticorpi monoclonali. Acest lucru vă permite să mențineți boala sub control pentru o lungă perioadă de timp.
Foarte agresiv
Astfel de forme sunt tratate folosind doze mai mari de medicamente. Medicamentele sunt injectate în sânge și sunt utilizați suplimentar anticorpi. Astfel de pacienți pot fi tratați într-un spital de zi. Dacă este necesar, medicii vor recomanda spitalizarea pentru o perioadă. Dacă, ca urmare a progresiei bolii, sistemul nervos central este afectat, atunci medicamentele pot fi injectate direct în canalul spinal folosind o puncție. Uneori, limfomul agresiv este mai sensibil la tratament decât limfomul indolent.
Dacă medicii consideră că riscul de recidivă rămâne la un nivel ridicat, atunci pacientului i se administrează măsuri suplimentare (terapie cu doze mari de medicament, radioterapie).

Radioterapie

În cazul limfoamelor, medicii apelează la radioterapie locală. De regulă, un grup de ganglioni limfatici afectați de boală este iradiat. Este recomandabil să se efectueze un astfel de tratament dacă nu sunt afectate mai mult de 2 grupuri de noduri și acestea sunt situate pe o parte a diafragmei. Uneori, radioterapia este combinată cu alte metode de tratament.
Întregul curs este o serie de sesiuni scurte desfășurate zilnic într-un departament de specialitate. Numărul de expuneri este determinat de medic.

Chimioterapia

Dacă boala este lenta și relativ ușoară, atunci tratamentul poate fi prescris pacientului sub formă de tablete. Drept urmare, lucrătorul medical nu trebuie să-și administreze singur medicamentul; pacientul ia pastilele acasă, ceea ce elimină nevoia de a fi în clinică.
Uneori, medicamentul este administrat intravenos. Pacientul trebuie apoi să viziteze o unitate medicală pentru a primi tratament. Deoarece Deoarece medicamentele au o serie de efecte secundare, unii pacienți necesită un spital de zi. Acest lucru oferă medicilor posibilitatea de a monitoriza pacientul non-stop.
Clorambucilul este un medicament adesea prescris pacienților sub formă de tablete. Fludarabina este adesea utilizată (poate fi sub formă de tablete sau sub formă de soluție). CVP este o combinație de medicamente. Acestea includ ciclofosfamida, vincristina și prednisolonul.
Cu o boală agresivă
Pentru a trata eficient astfel de forme ale bolii, medicii recurg la administrarea intravenoasă a medicamentului. Pacientul primește tratament cu chimioterapie timp de câteva zile, după care se ia o pauză de câteva săptămâni. În acest timp, substanțele își exercită efectul, iar țesuturile sănătoase se refac din impactul care s-a exercitat asupra lor. Din păcate, eficacitatea ridicată a medicamentului vine adesea cu prețul unui număr mare de efecte secundare. Întregul curs de tratament durează câteva luni. În tot acest timp, pacientul este supus unor teste, al căror scop este să monitorizeze eficacitatea tratamentului.
Există regimuri de chimioterapie care implică administrarea medicamentului o dată pe săptămână timp de câteva luni fără întrerupere, deoarece organismul tolerează bine o astfel de expunere rară.
Limfoamele cu evoluție agresivă sunt tratate cu combinații de medicamente. În prezent, CHOP, o combinație de patru medicamente pentru chimioterapie, este în general acceptată. În plus, se pot prescrie anticorpi monoclonali, dacă există motive.

Administrarea de medicamente pentru chimioterapie în canalul spinal

Dacă apar leziuni ale structurilor sistemului nervos central, tratamentul este oarecum diferit de standard. Pentru a face acest lucru, se efectuează o puncție lombară și se ia lichid cefalorahidian pentru analiză. Dacă acolo se găsesc celule patologice, medicii prescriu administrarea intratecală a chimioterapiei. Acest lucru permite ca medicamentul să fie livrat direct la destinație, ocolind bariera hemato-encefalică. Acest tratament poate fi efectuat în ambulatoriu, dar este mai bine să internați pacientul pentru o perioadă scurtă de timp. Cert este că complicațiile unui astfel de tratament pot fi foarte grave.
În acest fel, medicamentele pot fi administrate nu numai dacă există celule anormale în lichidul cefalorahidian. Dacă celulele nu sunt detectate, dar există toate simptomele care indică deteriorarea structurilor sistemului nervos central, atunci administrarea intratecală este posibilă.

Limfomul este denumirea generală pentru procesul de creștere necontrolată a celulelor limfatice. Ca și în cazul multor termeni medicali, esența conceptului este dezvăluită în cuvântul care îl denotă. Termenul „limfom” se formează prin combinarea cuvintelor „limfă” și „oma”, care înseamnă tumoră, creștere.

La întrebarea foarte frecventă „este limfomul o tumoare malignă?” Puteți răspunde scurt și fără echivoc: „Da”. Termenul „cancer” este o traducere în limba rusă (adică o traducere literală) a cuvântului latin „cancer” (crab). În limba originală a științei - latină, acesta a fost numele din cele mai vechi timpuri pentru toate tumorile interne care erau asimetrice și aveau o formă unghiulară neregulată la palpare și erau însoțite de dureri de mușcătură insuportabile. Prin urmare, termenul „cancer” (sau în traducerea literală rusă – „cancer”) este atribuit tuturor tumorilor maligne. Și într-un concept larg, este adesea transferat la orice proces tumoral, deși combinațiile „cancer de sânge” sau „cancer limfatic” folosite în vorbirea colocvială jignesc urechile unui specialist, deoarece cancerul este o tumoare malignă a celulelor epiteliale. Bazat pe acest lucru, Ar fi mai corect să numim limfoamele tumori maligne decât termenul „cancer”.

Structura și funcția sistemului limfatic

Sistemul limfatic este mai puțin cunoscut de majoritatea oamenilor decât sistemul circulator. Limfa incoloră ușor vizibilă, în contrast cu sângele stacojiu strălucitor, nu a devenit subiectul atenției poeților și nu s-a transformat într-un simbol al sacrificiului și al luptei. Deși, cu orice deteriorare a vaselor de sânge, vasele limfatice care trec direct lângă și însoțesc vasele care transportă sânge sunt, de asemenea, deteriorate. Sistemul vaselor limfatice returnează lichidul din țesuturile corpului către sistemul circulator. Lichidul tisular, format ca urmare a difuziei din cele mai mici capilare sanguine ale părții lichide a sângelui - plasma, hrănește toate celulele țesuturilor corpului și le asigură funcțiile vitale. În același timp, nutrienții și oxigenul intră în celule, iar din celule ies produse metabolice care decurg din procesele biochimice.

O parte din lichidul tisular revine prin sistemul venos, iar o parte din acesta intră în sistemul limfatic prin capilarele limfatice. Sistemul limfatic constă dintr-o rețea extinsă de vase limfatice și formațiuni speciale situate de-a lungul acestor vase - ganglioni limfatici.

Ganglionii limfatici sunt structuri mici rotunde sau alungite prin care trec vasele limfatice. În aceste formațiuni, înmulțirea celulelor sanguine numită . Limfa în sine este un fluid tisular care conține produse ale metabolismului celular, particule de proteine, grăsimi și un număr mare de limfocite.

cei mai mari ganglioni ai sistemului limfatic uman. Ele sunt adesea cele mai vizibile și răspândite manifestări ale limfomului.

Rolul sistemului limfatic nu este mai puțin important în organism decât rolul sistemului hematopoietic. Dacă sângele este sursa și transportul energiei necesare vieții umane, atunci limfa nu este doar transportul returului proteinelor și grăsimilor din țesuturi în sânge, ci și protecție și protecție atotcuprinzătoare. Limfocitele călătoresc prin vasele limfatice în toate colțurile corpului uman. Principala sarcină a limfocitelor este de a sorta particulele de proteine. Recunoscând și separând proteinele necesare organismului de cele străine, limfocitele izolează structurile proteinelor străine sau le distrug. În acest caz, toate microorganismele și virușii constând din particule de proteine ​​care intră în organism din exterior sunt distruse. Prin urmare, Sistemul limfatic este baza anatomică a sistemului imunitar de apărare al organismului.

Conceptul de limfom

Limfoamele sunt tumori maligne. Benignitatea sau malignitatea unui proces tumoral este determinată, contrar credinței multora, nu de nocivitatea efectului tumorii asupra organismului, ci mai degrabă de gradul de calitate (utilitate) al celulelor implicate în creșterea tumorii. . Celulele mature, complete din punct de vedere funcțional, cu reproducere necontrolată, formează o creștere benignă a tumorii. O tumoare benignă în anumite condiții poate duce și la moartea pacientului. De exemplu, în caz de deteriorare sau compresie și perturbare a organelor vitale.

În timpul unui proces tumoral malign, are loc o proliferare incontrolabilă a celulelor inferioare funcțional, imature, de calitate scăzută. În același timp, numărul de celule mature funcționale scade proporțional. În consecință, funcția sistemului care este afectată de creșterea tumorii maligne este brusc perturbată. Și activitatea vitală a unui număr imens de celule imature care se înmulțesc continuu crește sarcina asupra tuturor sistemelor corpului, o epuizează și distruge organele și țesuturile formate din celule normale.

Legile naturii sunt aceleași. Apariția unui număr excesiv de mare de dependenți care consumă și nu produc în mod activ nimic duce inevitabil la moartea oricărui sistem organizat, fie el o familie, un stat sau un organism viu.

Procesele tumorale din țesutul limfatic afectează nu numai oamenii, ci și însoțitorii noștri - animalele domestice. Acestea sunt cele mai frecvente tipuri de tumori la pisici și câini.

Din punct de vedere istoric, diviziunea limfoamelor este destul de neobișnuită. Toate bolile maligne ale sistemului limfatic sunt împărțite în două părți. Mai mult, într-o parte există o singură boală - limfogranulomatoza (sau boala Hodgkin). Și cealaltă parte include toate celelalte limfoame existente. În consecință, s-a dezvoltat o diviziune stabilă „limfom Hodgkin” (adică limfogranulomatoză)Și „limfoame non-Hodgkin” (adică toate celelalte).

boala Hodgkin (limfogranulomatoza)

Limfogranulomatoza a fost descrisă pentru prima dată în 1832 de Dr. Thomas Hodgkin, care a combinat observațiile a șapte pacienți care au murit din cauza unei boli necunoscute care afectează ganglionii limfatici. Ar fi corect să numim această boală boala Hodgkin-Wilkes. Samuel Wilkes a fost cel care a descris boala în detaliu în 1855, adăugând unsprezece dintre pacienții săi la cele șapte cazuri descrise de Hodgkin. Wilkes a dat bolii numele Hodgkin.

Simptome

Principalul simptom al limfomului Hodgkin este mărirea ganglionilor limfatici. Creșterea ganglionilor limfatici are loc treptat și nedureros. Când creșterea devine vizibilă pentru ochi, pacientul descoperă brusc formațiuni dense, rotunde, nedureroase, cel mai adesea la nivelul gâtului sau deasupra claviculei. Ganglionii limfatici situati in alte zone - axilare, inghinale - se pot mari si ei. Deteriorarea ganglionilor limfatici localizați în cavitatea abdominală și toracică nu este detectată de ochi, dar dă simptome cauzate de compresia organelor interne - tuse, dificultăți de respirație, durere. Boala se manifestă și prin simptome comune tuturor limfoamelor - slăbiciune, transpirații nocturne și febră periodică.

Diagnosticare

Diagnosticul exact este confirmat prin examinarea microscopică a ganglionilor limfatici punctați. În acest caz, sunt detectate celule specifice Berezovsky-Reed-Sternberg. Acestea sunt celule de dimensiuni uriașe (comparativ cu limfocitele) cu mai mulți nuclei. Sunt tocmai acele celule de calitate scăzută, imature din punct de vedere funcțional, care au un efect dăunător asupra funcționării sistemului limfatic și a întregului organism.

Nu există modificări specifice ale parametrilor de laborator pentru limfogranulomatoză. Remarcat:

1. Creștere (ceea ce este tipic pentru toate procesele inflamatorii și imunitare);
2. Limfocitopenie (scăderea numărului de limfocite), cauzată de cauza principală a limfomului - o încălcare a procesului de creștere și reproducere a limfocitelor;
3. Diverse manifestări (scăderea numărului de globule roșii) cauzate de influența bolii asupra procesului de formare a celulelor sanguine.

Toate aceste manifestări nu reprezintă semne exclusive ale unei singure boli, ci sunt inerente multora. De aceea Un test de sânge nu este decisiv în diagnosticarea limfomului Hodgkin.

Metodele instrumentale de diagnostic, cum ar fi diagnosticarea cu ultrasunete și cu raze X (inclusiv utilizarea) sunt utilizate ca metode auxiliare pentru a clarifica locația și dimensiunea ganglionilor limfatici sau a organelor interne afectate.

Procesul de dezvoltare a bolii

Imaginea dezvoltării bolii reflectă istoria luptei organismului cu efectele nocive care apar. Fiecare pas în răspândirea ulterioară a bolii în organism este desemnat ca o etapă.

Etapa 1

În prima etapă, ganglionii limfatici sunt afectați doar într-o zonă sau într-un singur organ izolat.

Etapa 2

Când leziunea se extinde la două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici, localizați numai în torace sau numai în cavitatea abdominală, boala intră în a doua etapă de dezvoltare. A doua etapă include, de asemenea, afectarea atât a unui grup local de ganglioni limfatici, cât și a unui organ separat, dacă zonele afectate sunt situate într-o singură cavitate (toracică sau abdominală).

Etapa 3

Detectarea leziunilor ganglionilor limfatici regionali localizați atât în ​​regiunea toracică, cât și în cea abdominală indică intrarea bolii în a treia etapă de dezvoltare. A treia etapă a bolii include, de asemenea, detectarea limfomului în splină.

Etapa 4

În a patra etapă, limfomul trece dincolo de sistemul limfatic însuși și se răspândește la organele interne, afectând ficatul, rinichii, intestinele și măduva osoasă.

Ce afectează limfomul stadiul 4?

Scrisoarea de clarificare a desemnării stadiilor bolii

Pentru a determina cu mai multă acuratețe gradul de dezvoltare a procesului bolii, denumirile de litere sunt folosite pentru a completa imaginea progresiei bolii.

A – pacientul nu are manifestări externe ale bolii;

B – pacientul prezintă unul dintre următoarele simptome:

• pierdere în greutate pronunțată (mai mult de 10%) în ultimele șase luni;
• creșterea temperaturii;
• transpirații nocturne.

E – răspândirea limfomului dincolo de sistemul limfatic, către organe sau țesuturi din apropierea ganglionilor afectați;

S – leziune a splinei;

X – detectarea formării tumorii în țesutul limfatic mare.

Stadiile bolii și prognosticul

Limfogranulomatoza, care este cel mai frecvent dintre limfoame, are cel mai favorabil prognostic. Când limfomul Hodgkin este detectat în prima sau a doua etapă, recuperarea clinică după tratament are loc la 70% dintre pacienți. Progresia bolii reduce rata de rezultat favorabil. Stadiul 4 al bolii face prognosticul nefavorabil. Totuși, ca întotdeauna când facem predicții în medicină, nu trebuie să uităm că vorbim despre un organism unic în individualitatea sa. Un simplu transfer de indicatori statistici nu poate fi cu adevărat decisiv în rezultatul bolii. Factorii nemăsurabile precum credința, speranța, perseverența influențează rezistența organismului și produc rezultate favorabile, sporind eficacitatea tratamentului.

Tratamentul limfomului Hodgkin

Tratamentul limfoamelor are ca scop distrugerea celulelor patologice care proliferează necontrolat. Radioterapia este utilizată în stadiile incipiente ale bolii ca o metodă care permite efecte țintite, localizate pe o zonă limitată și reduce gradul de efecte dăunătoare generale asupra organismului. Efectul distructiv al radiațiilor poate fi concentrat în mod specific asupra unui ganglion limfatic afectat sau a unui grup de ei. În același timp, deteriorarea altor zone este minimizată.

Metoda de impact general asupra organismului este chimioterapia, adică utilizarea medicamentelor care inhibă creșterea și reproducerea celulelor. În acest caz, efectul este asupra tuturor celulelor, dar datorită ratei crescute disproporționat a proceselor de creștere și reproducere în celulele țesutului tumoral, efectul medicamentelor chimioterapice se manifestă în primul rând în ele.

În majoritatea cazurilor de boală, se folosește utilizarea combinată a radiațiilor și chimioterapiei.

Limfoamele non-Hodgkin

În cei 180 de ani care au trecut de pe vremea doctorului Thomas Hodgkin, medicina nu a reușit să obțină rezultate semnificative în studierea naturii și mecanismului de dezvoltare a altor limfoame.

Acesta este probabil motivul unei astfel de clasificări asimetrice a limfoamelor, unde într-o parte există o limfogranulomatoză, care este mai bine studiată și tratabilă cu succes, iar în cealaltă există mai mult de trei duzini de manifestări diferite ale proceselor tumorale ale sistemului limfatic. .

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Orice clasificare este destinată definirii și recunoașterii precise a oricărui obiect, fenomen sau proces. Diversitatea și variabilitatea proceselor tumorale din sistemul limfatic nu a oferit până acum medicinei posibilitatea de a construi o clasificare cuprinzătoare cu drepturi depline a limfoamelor non-Hodgkin. Încercările actuale de a crea clasificări pe baza oricărui criteriu nu permit să se determine cu suficientă acuratețe și fără ambiguitate forma specifică a bolii.

Cea mai simplă clasificare se bazează pe gradul de malignitate al limfoamelor non-Hodgkin. Mai precis, în funcție de rata de progresie a bolii, deoarece toate limfoamele sunt maligne.

Clasificare în funcție de viteza de dezvoltare a bolii

1. Limfoamele cu o dezvoltare foarte lentă a procesului, care nu au un efect asupra stării organismului pentru o lungă perioadă de timp, sunt limfoame indolente.
2. Limfoame cu o dezvoltare foarte rapidă, uneori fulgerătoare a procesului, care are un efect dăunător extrem de pronunțat asupra organismului - limfoame agresive.
3. Limfoamele cu o rată intermediară de dezvoltare a procesului, care au un efect vizibil și în creștere asupra organismului, sunt o formă intermediară de limfom.

Un alt tip de clasificare destul de frecvent utilizat în practică este împărțirea în funcție de locul de origine a procesului tumoral.

Clasificare în funcție de localizarea bolii

• Limfoamele care apar în ganglionii limfatici (nodul - nodul) sunt ganglionare.
• Limfoamele care apar în afara ganglionilor limfatici (în stomac, măduvă osoasă, plămâni, splină etc.) sunt extraganglionare.

Organizația Mondială a Sănătății a adoptat o singură clasificare pentru uz general pentru a standardiza datele statistice și științifice de către medicii din întreaga lume.

Clasificarea OMS a limfoamelor non-Hodgkin

1. Tumorile cu celule B care se dezvoltă din precursorii limfocitelor B.
2. Tumori cu celule T și celule NK care se dezvoltă din precursori de limfocite T.
3. Limfoame cu celule T care se dezvoltă din limfocitele T periferice (mature).

Diviziunea utilizată în clasificarea OMS se bazează în primul rând pe caracteristicile structurale ale celulelor modificate patologic. Aceste caracteristici sunt dezvăluite printr-o examinare microscopică atentă cu ajutorul unui microscop. Diferențele structurale sunt foarte importante pentru cercetarea științifică, dar pentru aplicarea directă în clinică pentru rezolvarea problemelor de tratare a pacienților, imaginea dezvoltării bolii pare mai importantă.

Pentru uz clinic, se folosește clasificarea adoptată de Congresul Oncologilor din orașul american Ann Arbor. Clasificarea Ann Arbor folosește stadiul dezvoltării bolii ca caracteristică definitorie. Concentrându-se pe stadiul de dezvoltare a limfomului, este posibil să se dezvolte mai precis tactici și metode de tratament pentru combaterea bolii.

Clasificarea Ann Arbor a limfoamelor non-Hodgkin

Etapa 1

Ganglionii limfatici dintr-un grup local sunt afectați sau manifestări ale limfomului se găsesc într-un singur organ intern.

Etapa 2

Sunt afectate grupuri de ganglioni limfatici, mai multe, situate pe o parte a diafragmei. În acest caz, este posibil ca procesul să se transfere la un organ din apropiere.

Etapa 3

Infecția unor grupuri de ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei. Posibilă implicare a afectarii unui organ din apropiere și a splinei.

Etapa 4

Boala s-a răspândit dincolo de sistemul limfatic. Leziuni ale organelor interne situate la distanță (ficat, plămâni, măduvă osoasă, pleura, stomac, intestine).

Stadiile limfomului și zonele afectate. În etapele 3 și 4, nodulii inflamați apar sub linia diafragmei

Pentru a clarifica tabloul clinic al bolii, la numărul etapei se adaugă o denumire a literei (A sau B), care caracterizează prezența sau absența semnelor externe pronunțate la pacient - scădere în greutate, slăbiciune severă, febră, transpirații nocturne.

Unele tipuri de limfoame non-Hodgkin

Printre limfoamele care nu au legătură cu boala Hodgkin, există o serie de altele mai frecvente, sau pur și simplu mai cunoscute datorită caracterului neobișnuit sau malignității ridicate a bolilor.

Limfosarcom

Poate că limfosarcomul este considerat cel mai faimos tip dintre limfoamele non-Hodgkin. Poate apărea la orice vârstă, afectând inițial ganglionii limfatici de pe o parte a gâtului, dar este posibilă și o altă localizare a tumorii (amigdale, faringe, ganglioni limfatici inghinali, tract gastrointestinal). Limfosarcomul este o tumoră agresivă caracterizată prin creștere rapidă și metastaze precoce la alți ganglioni limfatici (mediastin, ficat, splină, cavitate abdominală). În același timp, starea pacientului se înrăutățește brusc, care constată o pierdere semnificativă în greutate, febră, însoțită de transpirații nocturne abundente.

Diagnosticul limfosarcomului se bazează în principal pe examinarea microscopică a amprentelor nodului (analiza citologică) și a materialului de biopsie (examen histologic). În acest caz, citologia are dreptul principal de a face un diagnostic inițial, deoarece nu necesită multă muncă. Materialul, luat, uscat și fixat, poate fi gata de vizionare în doar câteva ore. Amprentele ganglionilor limfatici fac posibilă stabilirea prezenței limfoblastelor și a absenței limfocitelor mature în material, ceea ce confirmă prezența limfosarcomului.

limfomul Burkitt

O boală care este (care este o excepție printre limfoame) endemică - adică asociată cu o anumită zonă de reședință. Cele mai multe cazuri identificate de limfom Burkitt au fost raportate în Africa Centrală. Se crede că virusul Epstein-Barr joacă un rol de declanșare în apariția acestei forme de limfom. Fiind agentul cauzal al unei alte boli periculoase - mononucleoza infecțioasă, acest virus afectează structura genică a limfocitelor, provocând apariția limfomului.

Limfomul Burkitt se caracterizează printr-o evoluție severă, rapid progresivă, cu tendința de a se răspândi rapid dincolo de sistemul limfatic și de a afecta organele. Cavitatea abdominală este adesea afectată de o creștere a grupurilor regionale de ganglioni și intestine.

Limfomul Burkitt nu apare la noi.

Limfom al pielii

Mai des este o manifestare a răspândirii procesului tumoral dincolo de sistemul limfatic. Adică, sursa primară de deteriorare este situată în interiorul corpului, iar apariția formațiunilor tumorale sub formă de diferite leziuni ale pielii este un simptom al stadiului final al dezvoltării limfomului. În unele cazuri, există un limfom primar al pielii. Cursul acestor boli este foarte variabil. În funcție de forma structurală specifică a limfocitelor alterate care provoacă formarea limfomului cutanat, boala poate decurge practic fără consecințe timp de câteva decenii, iar dacă este foarte agresivă, poate duce la moartea pacientului în câteva luni.

Limfom al stomacului

O boală rară în care creșterea tumorală a celulelor limfoide are loc în stomac. Leziunile stomacului pot fi, de asemenea, secundare. În acest caz, vorbim despre manifestarea celui de-al treilea sau al patrulea stadiu al limfomului non-Hodgkin, provenit dintr-o sursă diferită. Adevăratul limfom gastric se dezvoltă izolat din țesutul limfatic al pereților stomacului. Boala tinde să crească lent și este însoțită de „simptome de stomac” severe - dureri de stomac, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, slăbiciune. Acest lucru permite în jumătate din cazuri detectarea limfomului în stadiile incipiente de dezvoltare (stadiul 1-2). Tratamentul chirurgical folosit in combinatie cu chimioterapia permite in majoritatea cazurilor obtinerea unui rezultat de succes.

Limfom folicular

Și-a primit numele de la locul de origine - foliculii ganglionilor limfatici. În cele mai multe cazuri, se distinge prin prezența unui curs indolent caracteristic și localizarea ganglionilor. Adică dezvoltarea bolii are loc extrem de lent, în secret, fără manifestarea simptomelor externe și limfomul să se răspândească dincolo de ganglionii limfatici. Cu toate acestea, în invizibilitatea acestei forme a bolii constă pericolul detectării ei doar într-o etapă târzie, când dezvoltarea procesului duce deja la deteriorarea organelor, adesea a splinei și măduvei osoase și a pielii.

Limfom mediastinal

O formă destul de rară de limfom. Poate fi sub formă de limfom provenit din glanda timus sau sub formă de limfom primar al ganglionilor limfatici regionali ai mediastinului.

O caracteristică a limfoamelor mediastinale primare este apariția lor relativ frecventă sub formă de limfom difuz cu celule B, care tinde să exprime creșterea, să invadeze organul afectat și să se răspândească rapid.

În același timp, leziunea foarte frecventă a ganglionilor mediastinali în boala Hodgkin este secundară și nu are nicio legătură cu această formă de limfom non-Hodgkin. Deși simptomele bolii sunt aceleași. Acestea sunt manifestări de compresie a organelor mediastinale, exprimate prin tuse, durere în piept, dificultăți de respirație.

Limfomul creierului

Mai des este o manifestare a unei leziuni secundare în diferite tipuri de limfoame non-Hodgkin. Limfomul cerebral primar este o boală foarte rară și, de regulă, se bazează pe limfomul difuz cu celule B mari.

Simptomele sunt asociate cu apariția unei formațiuni tumorale voluminoase și se manifestă sub forma diferitelor plângeri neurologice - dureri de cap, tulburări în sferele senzoriale, motorii, coordonarea și sfera activității nervoase superioare (deteriorări de memorie, abilități cognitive).

O caracteristică a bolii este dificultatea diagnosticului de confirmare asociată cu dificultatea de a obține material tumoral pentru cercetare.

Tratamentul limfoamelor non-Hodgkin

Chimioterapia și radioterapia rămân singurele metode în tratamentul limfoamelor non-Hodgkin. Cu toate acestea, utilizarea radioterapiei este limitată la afectarea locală a ganglionilor limfatici, adică este posibilă numai în prima etapă a bolii (conform clasificării Ann Arbor).

Chimioterapia rămâne metoda principală. Pentru limfoamele non-Hodgkin, se preferă chimioterapia intensivă combinată folosind mai multe medicamente simultan.

În unele forme, este posibil să se utilizeze intervenția chirurgicală (înlăturarea unei tumori limfoide) ca element în tratamentul complex.

Video: Program TV despre limfom - istoricul cazului

Video: prelegere despre tratamentul cu succes al limfomului non-Hodgkin

Video: prelegere despre limfomul Hodgkin clasic