Boala sistemului hematopoietic. Sindroame oncogenetice ale sistemului hematopoietic și imunitar

Departamentul de Propedeutică
boli interne

Anemie
Anemia prin deficit de fier (IDA)
Deficitul de fier este unul dintre cele mai multe
deficite comune în lume (2 miliarde
oameni), este considerat „vinovat” de 0,8 milioane.
(1,5%) decese la nivel mondial.
La nivel global, 18% dintre bărbați și 35% dintre
femeile (în principal în curs de dezvoltare
ţări). În Rusia, IDA apare în 13,5%
la femeile aflate la vârsta fertilă.
Anemia cu deficit de vitamina B12

Cele mai frecvente boli ale sistemului sanguin

Diateza hemoragică
– afecțiuni cu sângerare crescută
Încălcări peretele vascular
Patologia trombocitară
Tulburări ale sistemului de coagulare
Hemoblastoze
(mieloproliferative și limfoproliferative
boli) - boli maligne sisteme
sânge; constituie 1,5 – 2,6% în rândul terapeutic
boli.
Leucemia este o tumoare cu leziune primară os
creierul (acut și leucemie cronică)
Limfoame - cu creștere tumorală în afara măduvei osoase
(țesut limfoid, alte organe)

Principalele plângeri

Slăbiciune generală, amețeli, leșin, dificultăți de respirație și
palpitații în timpul activității fizice (în combinație cu
paloarea pielii și a mucoaselor) – sindromul hipoxic circulator în anemie
Febră
Febră prelungită de grad scăzut - adesea cu anemie
(hemolitic, deficit de vitamina B12 etc.)
Febră mare cu frisoane, transpirație abundentă, scădere în greutate
– pentru leucemie, limfom, limfogranulomatoză
(caracter ondulat)
Febră la complicatii infectioase la pacientii cu acuta
leucemie, agranulocitoză
Sângerare (erupții cutanate hemoragice pe piele și
mucoase, nazale, gastrointestinale, uterine
sângerare) cu sindrom hemoragic
Pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare – cu tumori maligne
sisteme sanguine (leucemie, limfom)
Mâncărimi ale pielii cu limfogranulomatoză, cronică
leucemie limfocitară, eritremie

Principalele plângeri

Perversiune a mirosului și gustului (pica chlorotica) cu
anemie cu deficit de fier
Arsură limbă – glosita Gunter cu anemie cu deficit de vitamina B12
Dureri în gât din cauza amigdalitei ulcerative necrozante
cu agranulocitoză, leucemie acută
Dureri osoase datorate hiperplaziei măduvei osoase cu
leucemie, mielom, metastaze canceroase
Durere și greutate în hipocondrul stâng cu semnificative
splina mărită, perisplenită, infarct și ruptură
splină
Durere si greutate in hipocondrul drept: cu
mărirea semnificativă a ficatului în leucemie şi
limfoame; pentru anemie hemolitică după tip
colici hepatice (datorită formării bilirubinei
pietre)

Anamneza vieții

Nutriție – deficit de fier, acid folic, vitamine
grupele B și K
Antecedente profesionale: intoxicații cu plumb -
anemie, benzen – anemie aplastică și leucemie;
radiații – leucemie etc.
Boli severe ale organelor interne
Boli ale tractului gastro-intestinal - fier, vitamine
anemie cu deficit de B12
Boli hepatice – tulburări de coagulare, anemie
Boala de rinichi - anemie renală
Boli reumatice, infectii cronice – anemie
boli cronice
Hipoxia in insuficienta cardiaca pulmonara -
eritrocitoză secundară; sângerare în timpul
bronșiectazie și tuberculoză – anemie
Leziuni și intervenții chirurgicale (gastrectomie – malabsorbție
fier și vitamina B12; splenectomie – secundară
trombocitoză; extracția dentară – dezvăluie nereguli
hemostaza)

Anamneza vieții

Medicamente (analgină, AINS, sulfonamide -
agranulocitoză; β-lactamine – anemie hemolitică;
heparină, biseptol – trombocitopenie)
Alcoolul – tulburări de coagulare, anemie,
trombocitopenie (efectul toxic al alcoolului asupra oaselor
creier și ficat)
Fumatul crește riscul de tumori maligne,
diverse tulburări ale sângelui
Alergiile sunt cauza eozinofiliei
Transfuzii de sânge
Ereditatea – hemofilie, ereditară
anemie hemolitică și alte boli hematologice
Etnie – secera
anemie, talasemie etc.
Starea ginecologică - identifică probleme de hemostază,
posibile cauze ale anemiei

Inspecție generală

Stare generală
Conștiință – comă anemică
Examinarea pielii
Piele palida
Paloare de alabastru în anemia feriprivă
Piele ceară din cauza anemiei cu deficit de vitamina B12
Palid cu o nuanță cenușie pământească
Colorarea icterului în anemie hemolitică (piele galben pal)
Colorare roșu-vișine cu eritremie (pletoră)
Hemoragii cutanate (peteșii, echimoze, purpură)
Urme de zgârietură din cauza mâncărimii
Leucemide (pentru leucemia mieloblastică acută)
Piele uscată și descuamată, păr fragil, modificări
unghii cu deficit de fier (koilonichie)

Piele palidă din cauza anemiei cu deficit de vitamina B12

Paloarea patului unghial

Cașexie, paloare

Icter

Eritremie

Erupție cutanată hemoragică

Koilonychia datorată deficienței de fier

Examinarea părților corpului

Examinarea gurii și a limbii
Stomatită unghiulară - „gemuri”, crăpături în colțurile gurii (cu
deficit de fier și vitamine B)
Cariile dentare și inflamația mucoasei din jurul gâtului
dinți (pioree alveolară) cu anemie feriprivă
Glosita lui Gunter („lacuită” limba de zmeura, Cu
atrofia papilelor) cu anemie cu deficit de B12
Amigdalita necrotică ulcerativă și stomatita în acută
leucemie
Hiperplazia gingivală în leucemia acută monoblastică
Examinarea gâtului, deasupra și zonele subclavie, axilar
depresiuni etc.
– ganglioni limfatici mariti – locali sau generalizati
Examenul abdominal
– bombare a jumatatii stangi a abdomenului cu splenomegalie

Convulsii la colțurile gurii din cauza deficitului de fier și vitaminele B

„Limba lui Gunter” pentru anemie cu deficit de B12

Hiperplazia gingivală în leucemia acută monoblastică

Sângerarea gingiilor, buzelor

Telangiectazie în cavitatea bucală și limbă

Palparea ganglionilor limfatici

Principalele motive pentru ganglionii limfatici măriți:
Boli de sânge: leucemie limfocitară cronică,
limfogranulomatoză, limfoame, acute
leucemie limfoblastică
Infecții: HIV, citomegalovirus, rubeolă,
mononucleoza infectioasa, toxoplasmoza,
tuberculoză, chlamydia, sepsis
Boli difuze ale țesutului conjunctiv:
Lupus eritematos sistemic, juvenil
artrita reumatoida
Infecții locale cu limfadenită regională
Metastaze canceroase

Palparea ganglionilor limfatici

Caracteristicile limfatice palpabile
noduri:
Localizare
mărimea
Consecvență
Deplasabilitatea
Durere
Modificări ale pielii peste ganglionii limfatici

Ganglioni limfatici cervicali măriți

Ganglioni limfatici măriți

Metastaze ale cancerului gastric la nodul supraclavicular stâng

Palparea splinei

Splenomegalie – splina mărită
Boli de sânge
Boli mieloproliferative (cronice
leucemie mieloidă, mielofibroză idiopatică etc.)
Boli limfoproliferative (limfoame,
cronic leucemie limfocitară, leucemie limfoblastică acută)
Anemie hemolitică
Alte motive
Infecții (sepsis, tuberculoză, toxoplasmoză, malarie,
sifilis, HIV, hepatita virala si etc.)
Boli difuze ale țesutului conjunctiv
Hipertensiune portală (ciroză hepatică)
Tromboza venei splenice, stagnarea sângelui în splină
pentru insuficienta cardiaca
Boli de depozitare, amiloidoza splenica

Splenomegalie. hepatomegalie.

Palparea ficatului pentru boli de sânge:

Hepatomegalie în bolile de sânge:
Leucemie acută
Leucemie mieloidă cronică
Leucemie limfocitară cronică
Limfoame

Percuţie

Dimensiunile ficatului și splinei
Mediastinal crescut
ganglioni limfatici - matitate în
spaţiul interscapular
Apăsând pe oase

Auscultatie

Auscultarea inimii pentru anemie:
tahicardie
amplificarea volumului primului ton (NB: când
anemie cronică – slăbirea primului ton pt
cont de distrofia miocardică)
suflu sistolic funcțional
top
zgomot de „topă de învârtire” pe vena jugulară
Zgomot de frecare peritoneală în timpul perisplenitei

Metode de cercetare de laborator

Test de sânge clinic general
Puncția măduvei osoase
Biopsie de trefina
Ac și biopsie chirurgicală
ganglionilor limfatici
Puncția splinei
Imunofenotiparea (determinare
antigeni de membrană - antigeni CD)
Studiu citogenetic

Analize generale de sânge

Indicatori
Valori normale
Hemoglobina, g/l
Barbati 140 – 160; femei 120 – 140
Globule roșii, x 1012/l
Masculin 4 – 5,1; femei 3,7 – 4,7
Indicator de culoare
0,82 – 1,05
Reticulocite, %0
2 – 12
Trombocite, x 109/l
180 - 320
Leucocite, x 109/l
4 – 8,8
Neutrofile tinere, %
0–1
Benzi, %
1–6
Segmentat, %
45 – 70
Bazofile, %
0–1
Eozinofile, %
0–5
Limfocite, %
18 – 40
Monocite, %
2–9
VSH, mm/h
Masculin 1 – 10; femei 2-15

Indici de celule roșii din sânge

MCV (volumul corpuscular mediu) – volumul mediu al unui eritrocit
Hematocrit (l/l) x 1000

Valori normale: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (hemoglobina corpusculară medie) – conținut mediu
hemoglobina în celulele roșii din sânge
Hemoglobina (g/l)
Numărul de celule roșii din sânge (x1012/l)
Valorile normale sunt 27 – 34 pg/celula
MCHC (concentrația medie a hemoglobinei corpusculare) - medie
concentrația hemoglobinei în eritrocite
Hemoglobina (g/l)
Hematocrit (l/l)
Valorile normale sunt 31 – 36 g/dl concentrat de globule roșii

Metode de cercetare biochimică

Metabolismul bilirubinei – cu
anemie hemolitică
Conținut de ser
fier, transferină, feritină
Alte

Examinare cu raze X, CT, ecografie

Ganglionii limfatici mediastinali măriți
– Ro-grafie și scanare CT a toracelui
Creșterea intra-abdominală
ganglioni limfatici, ficat, splină - ecografie
și scanarea CT a abdomenului
Radiografia oaselor plate
mielom multiplu

Radiografia craniului în mielom

Sindrom anemic

Anemia este o afecțiune caracterizată prin
scăderea conținutului de hemoglobină (și
eritrocite) pe unitatea de volum de sânge
Anemia este indicată de o scădere
hemoglobină sub 120 g/l și hematocrit
sub 37% la femei și în consecință
sub 140 g/l si 40% la barbati

Cauzele anemiei

Tulburare de eritropoieză
eu.
Dereglarea sintezei hemoglobinei -
Anemia prin deficit de fier
Încălcarea sintezei acizilor nucleici -
anemie cu deficit de vitamina B12/folat
Deteriorarea tulpinilor eritropoetice
celule – anemie aplastică,
metaplazia măduvei osoase în acută
leucemie, cu metastaze canceroase la oase
creier
Deficit de eritropoietină - anemie cu
insuficiență renală

Cauzele anemiei

Distrugerea crescută a globulelor roșii
(anemie hemolitică)
II.
congenital - microsferocitoză ereditarăȘi
etc.
Dobândite – autoimune și izoimune
anemie hemolitică, boală hemolitică
nou-născuți, deteriorări mecanice
globule roșii (de exemplu, cu valve artificiale),
infecții (malaria), intoxicații hemolitice
otravuri etc.
Pierderi de sange -
III.
Anemie acută posthemoragică
anemie cronică posthemoragică -
Anemia prin deficit de fier

Clasificarea anemiei după morfologia eritrocitară

Hipocrom microcitar – deficit de fier
anemie
Normocitar normocromic – autoimun
anemie hemolitică, anemie aplastică
Macro-(megalo)citic hipercromic – deficit
vitamina B12/acid folic
Anizocitoza - apariția globulelor roșii de diferite diametre
Poikilocitoza - apariția globulelor roșii forme diferite

Clasificarea anemiei după gradul de regenerare

În funcție de numărul de reticulocite din sânge
și eritrocarioblastele din măduva osoasă se disting:
Anemia (hiper)regenerativă – crescută
numărul de reticulocite din sânge (și eritrocarioblaste din măduva osoasă) – hemolitic
anemie, anemie acută posthemoragică
Anemii hipo- și aregenerative – absență
creșterea reticulocitelor din sânge (și a eritrocarioblastelor din măduva osoasă) – aplastic
anemie, deficit de fier și vitamina B12
anemie înainte de tratament.

Clasificarea anemiei după severitate

Severitate
I grad (ușor)
gradul II (mediu)
gradul III (sever)
gradul IV (extrem
severitate)
Conţinut
hemoglobină
140 – 100 g/l (bărbați)
120 – 100 g/l (femei)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Reclamații:
slăbiciune, oboseală
amețeli, tinitus, tendință de a
stări de leșin
dificultăți de respirație (în special în timpul activității fizice)
palpitații (în special în timpul activității fizice)
Pot exista plângeri dispeptice:
perversiune a gustului (cu deficit de fier
anemie), pierderea poftei de mâncare, greață,
saturație rapidă

Sindrom anemic: manifestări clinice

Inspecţie:
Pielea palidă și mucoasele
Modificări trofice ale pielii și anexelor acesteia (cu
anemie prin deficit de fier):
Piele uscata
Fragilitate, căderea părului, păr gri precoce
fragilitate, striații încrucișate ale unghiilor, koilonichie
Cavitatea bucală:
Crăpături în colțurile gurii (stomatită unghiulară)
Netezirea papilelor limbii (glosită atrofică cu
deficiență de fier)
„Limba lui Gunter” pentru anemie cu deficit de B12
Dinții își pierd strălucirea, se deteriorează rapid, poate
boala parodontala, pioree alveolara (cu deficit de fier)

Sindrom anemic: manifestări clinice

Percuție cardiacă:
Auscultarea inimii:
Zgomotele cardiace sunt accelerate, primul ton este intensificat (dar: cu
anemie cronică datorată distrofiei miocardice
slăbit), suflu sistolic funcțional la
vârful inimii, „zgomot de vârf” la vena jugulară
Palparea pulsului:
Extinderea granițelor totușii cardiace relative
la stânga din cauza distrofiei miocardice în cronice
anemie
Pulsul este umplere rapidă, slabă (asemănătoare unui fir)
Tendinta de a scadea tensiunea arteriala
Date de laborator: scăderea hemoglobinei,
eritrocite, accelerarea VSH

Frotiu de sânge normal

Frotiu de sânge pentru anemie cu deficit de vitamina B12

Frotiu de sânge pentru anemie cu deficit de fier (hipocromie și microcitoză a eritrocitelor)

Frotiu de sânge pentru anemie cu deficit de fier (hipocromie
și microcitoza eritrocitelor)

Sindrom hemoragic Tulburări de hemostază

I. Patologia trombocitelor –
Scăderea numărului de trombocite
(trombocitopenie)
de exemplu trombocitopenică idiopatică
purpură (boala Werlhof),
trombocitopenie în leucemie, limfom și
metastaze canceroase la măduva osoasă, cu vitamina
anemie cu deficit de B12; pentru boli hepatice
(sindrom hepatolienal), etc.
Disfuncția trombocitară
(trombocitopatii)

Tulburări de hemostază

II. Patologia coagularii sângelui -
coagulopatie
Coagulopatiile secundare în boli
ficat, cu deficit de vitamina K și
alte boli
Coagulopatii primare (congenitale):
hemofilia A, B

Încălcări

III. Patologia vasculară
Vasculita
Vasculita hemoragică a lui SchonleinHenoch
Vasculopatia
Telangiectazii ereditare
(boala Rendu-Osler)

Sindromul hemoragic

Reclamații:
Aspect pe piele și mucoase
hemoragii de diferite tipuri
(puncte mici, vânătăi etc.)
Apariția sângerării (nazale,
gingival, uterin, gastrointestinal,
renale etc.) şi hemoragii în
diverse organe (creier,
retină, articulații)

Examinare obiectivă. Tipuri de sângerare:

Hematom - cu tensiune mare
acumulări de sânge eliberat din vase și
infiltrandu-se țesut subcutanat, muschii etc.
țesături moi– tipic pentru deficit de factor
tulburări de coagulare (ex. hemofilia A și B). De asemenea pentru
hemofilia se caracterizează prin sângerare la nivelul articulațiilor
(hemartroza)
cu pete petehiale (învinețite) –
trombocitopenie, trombocitopatie Vasculită hemoragică

Telangiectazie ereditară (boala Rendu-Osler)

Sindromul proliferativ în hemoblastoze

Proliferarea patologică a celulelor unuia dintre muguri
hematopoieza (mieloid, limfoid,
eritrocite etc.)
Scădere (cu leucemie cronică) sau absență completă
(în leucemia acută) diferențierea celulară, care
duce la intrarea în sânge a celulelor imature ale acestuia
vlăstar în proliferare
Metaplazia măduvei osoase însoțită de
înlocuind alți germeni ai hematopoiezei
(eritrocite, trombocite)
Dezvoltare în diverse organe leucemoid
infiltrate – creșteri celulare patologice
germenul proliferativ al hematopoiezei,
metastazat la aceste organe

Principalele semne clinice ale leucemiei

Sindromul proliferativ
Hiperplazia țesutului hematopoietic (ganglioni limfatici măriți,
splină, ficat) și apariția focarelor
hematopoieza extramedulară (leucemide - cutanat
infiltrate, ossalgie, durere la tapotare
oase)
Sindrom anemic – datorat metaplaziei măduvei osoase și
inhibarea germenului eritrocitar
Sindromul hemoragic – datorat metaplaziei măduvei osoase
și inhibarea liniei de megacariocite și a trombocitopeniei
Rezistență imunologică redusă (procese infecțio-septice și ulcerativ-necrotice în plămâni,
rinichi, amigdale etc.)
Modificări corespunzătoare ale testelor de sânge și măduvă osoasă

Modificări ale formulei leucocitelor

Mieloblast
Promiel
ovocit
Mielocit
Metamielocitul
Grup
neutrofile
0–1%
1–6%
Segmentat
neutrofile
45 – 70%
Schimbarea reactivă la stânga
Hipersegmă
ntificat
neutrofile
(0 – 1%)
Normă
Infecții
Deplasare patologică la stânga
Cronic
leucemie mieloidă
Insuficiență leucemică
(hiatus leucemicus)
Deplasare degenerativă la dreapta
Picant
leucemie
B12-deficient
anemie

Bolile sistemului sanguin sunt împărțite în anemie, leucemie și boli asociate cu afectarea sistemului hemostatic (coagularea sângelui).

Cauzele deteriorării sistemului sanguin.

Anemie.

Printre cele mai multe motive comune care cauzează anemie, următoarele sunt importante:

• pierdere acută de sânge (traumă);
• pierdere cronică de sânge diverse localizari(gastrointestinale, uterine, nazale, renale) din cauza diverselor boli;
• tulburări în absorbția intestinală a fierului care vine cu alimente (enterite, rezecție intestinală);
• nevoie crescută de fier (sarcină, alăptare, creștere rapidă);
• deficit de fier alimentar obișnuit (malnutriție, anorexie, vegetarianism);
• deficit de vitamina B12 (aport insuficient din alimente - carne și produse lactate, malabsorbție a acestei vitamine: cu gastrită atrofică, după gastrectomie, din cauza factori ereditari, la efecte toxice alcool, boli pancreatice, infestare cu tenia);
• absorbția afectată a acidului folic; boli ale măduvei osoase; diverse cauze ereditare.

leucemie.

Motivele nu sunt pe deplin înțelese, dar ceea ce se știe este că poate fi o predispoziție ereditară, radiații ionizante, substanțe chimice(lacuri, vopsele, pesticide, benzen), virusuri. Deteriorarea sistemului hemostatic este cel mai adesea cauzată de factori ereditari.

Simptomele bolilor de sânge.

Adesea, pacienții cu boli de sânge se plâng de slăbiciune, oboseală ușoară, amețeli, dificultăți de respirație când activitate fizica, întreruperi ale funcției cardiace, pierderea poftei de mâncare, scăderea performanței. Aceste plângeri sunt de obicei manifestări diverse anemii. În caz de acută şi sângerare abundentă apar brusc slăbiciune, amețeli și leșin.

Multe boli ale sistemului sanguin sunt însoțite de febră. Temperatura scazuta observat în anemie, moderat și ridicat apare în leucemia acută și cronică.

Pacienții se plâng adesea de mâncărimi ale pielii.

Cu multe boli ale sistemului sanguin, pacienții se plâng de pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate, de obicei deosebit de pronunțată, transformându-se în cașexie.

Pentru anemia cu deficit de B12, pacienții simt o senzație de arsură la vârful limbii și la marginile acesteia; în cazul anemiei cu deficit de fier, este caracteristică o perversiune a gustului (pacienții mănâncă de bunăvoie cretă, argilă, pământ, cărbune), precum și miros ( pacienții se bucură de inhalarea vaporilor de eter, benzină și altele substanțe mirositoare cu miros neplăcut).

Pacienții se pot plânge, de asemenea, de diverse erupții cutanate, sângerări de la nas, gingii, tractul gastrointestinal și plămâni (cu diateză hemoragică).

De asemenea, poate apărea durere în oase la apăsare sau atingere (leucemie). De asemenea, este obișnuit pentru bolile de sânge să proces patologic splina este implicată, apoi există dureri severeîn hipocondrul stâng, iar dacă este implicat ficatul - în hipocondrul drept.

Pot exista ganglioni limfatici și amigdale mărite și dureroase.

Toate simptomele de mai sus sunt un motiv pentru a consulta un medic pentru examinare.

În urma examinării, se stabilește starea pacientului. Pot apărea cazuri extrem de grave cu stadii târzii multe boli ale sângelui: anemie progresivă, leucemie. De asemenea, la examinare se evidențiază paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, la anemie feriprivă pielea are o „paloare de alabastru”, cu deficit de B12 este ușor gălbui, cu anemie hemolitică este icterică, cu leucemie cronică pielea are o nuanță cenușie pământească, cu eritremie este roșu vișiniu. În cazul diatezei hemoragice, hemoragiile sunt vizibile pe piele și pe mucoase. Se schimbă și starea de trofism piele. În cazul anemiei prin deficit de fier, pielea devine uscată, fulgeră, părul devine casant și despicat.

La examinarea cavității bucale, se evidențiază atrofia papilelor limbii, suprafața limbii devine netedă (anemie cu deficiență de B12), carii dentare rapid progresive și inflamarea mucoasei din jurul dinților (anemie cu deficit de fier), amigdalita ulceroasă necrozantă. și stomatită (leucemie acută).

Palparea dezvăluie sensibilitatea oaselor plate (leucemie), ganglionii limfatici măriți și dureroși (leucemie) și splinei mărite (anemie hemolitică, leucemie acută și cronică). Percuția poate dezvălui, de asemenea, o splina mărită, iar auscultarea dezvăluie un sunet de frecare a peritoneului deasupra splinei.

Metode de cercetare de laborator și instrumentale.

Test de sânge morfologic: analize generale de sânge(determinarea numărului de celule roșii din sânge și a conținutului de hemoglobină din acestea, determinarea numărul total leucocite şi raport forme separate printre acestea, determinarea numărului de trombocite, viteza de sedimentare a eritrocitelor). În cazul anemiei prin deficit de fier, nivelul hemoglobinei și numărul de celule roșii din sânge scad inegal, iar hemoglobina scade mai puternic. În cazul anemiei cu deficiență de B12, dimpotrivă, numărul de globule roșii este mai redus decât hemoglobina, iar cu această formă de anemie poate fi detectată creșterea globulelor roșii. Modificări ale leucocitelor (calitative și compoziţia cantitativă) se observă în leucemie.

Evaluarea morfologică a globulelor roșii ne permite să identificăm anemie.

Străpungere organe hematopoietice . Compoziția morfologică a sângelui nu este întotdeauna suficient reflectă modificările care apar în organele hematopoietice. Astfel, în unele forme de leucemie, compoziția celulară a sângelui este aproape neschimbată, în ciuda modificărilor semnificative ale măduvei osoase. În acest scop, se folosește o puncție sternală (din stern se ia măduva osoasă). Puncția măduvei osoase ne permite să identificăm tulburările de maturare a celulelor - o creștere a numărului de forme tinere sau predominarea elementelor primare nediferențiate, tulburări ale raportului dintre celulele din seria roșie (eritrocite) și albe (leucocite), modificări ale numărul total de celule sanguine, apariția formelor patologice și multe altele. Pe lângă stern, măduva osoasă poate fi extrasă din alte oase, cum ar fi ilionul.

Informații mai precise despre compoziția măduvei osoase oferă trepanobiopsie, când coloana ilionului este tăiată împreună cu țesutul măduvei osoase și din care se fac preparate histologice. Ele păstrează structura măduvei osoase, iar absența sângelui permite o evaluare mai precisă a acesteia.

Ganglionii limfatici măriți sunt adesea perforați, iar natura modificărilor compoziției celulare poate fi evaluată noduli limfaticiși clarifică diagnosticul de boli ale sistemului limfatic: leucemie limfocitară, limfogranulomatoză, limfosarcomatoză, detecta metastaze tumorale și altele. Informații mai precise pot fi obținute prin biopsia ganglionului limfatic sau prin puncția splinei.

Un studiu cuprinzător al compoziției celulare a măduvei osoase, a splinei și a ganglionilor limfatici face posibilă clarificarea naturii relației dintre aceste departamente. sistemul hematopoietic, identifică prezența hematopoiezei extramedulare în unele leziuni ale măduvei osoase.

Evaluarea hemolizei necesar la identificarea naturii hemolitice a anemiei (se determină bilirubina liberă, modificări ale stabilității osmotice a globulelor roșii, apariția reticulocitozei).

Studiul sindromului hemoragic. Există teste de coagulare clasice (determinarea timpului de coagulare a sângelui, numărul de trombocite, durata sângerării, retracția cheag de sânge, permeabilitatea capilară) și teste diferențiale. Timpul de coagulare a sângelui caracterizează coagularea sângelui în ansamblu și nu reflectă fazele individuale de coagulare. Durata sângerării este determinată de testul Duke-ului, în mod normal 2 - 4 minute. Permeabilitatea capilară se determină cu ajutorul următoarelor teste: simptom de garou (normă: mai mult de 3 minute), test de cupă, simptom de ciupire, sindrom de ciocan și altele. Teste diferențiale: determinarea timpului de recalcificare a plasmei, testul consumului de protrombină, determinarea indicelui de protrombină, toleranța plasmatică la heparină și altele. Rezultatele însumate ale testelor enumerate constituie o coagulogramă, care caracterizează starea sistemului de coagulare a sângelui. Examinarea cu raze X poate determina o creștere a ganglionilor limfatici ai mediastinului (leucemie limfocitară, limfogranulomatoză, limfosarcom), precum și modificări osoase care pot apărea în unele forme de leucemie și limfom malign (distrugerea focală a țesutului osos în mielomul multiplu, distrugerea osoasă în limfosarcom, compactarea osoasă în osteomieloscleroză).

Metode de cercetare a radioizotopilor vă permit să evaluați funcția splinei, să determinați dimensiunea acesteia și să identificați leziunile focale.

Prevenirea bolilor de sânge

Prevenirea bolilor sistemului sanguin constă în următoarele: diagnosticarea în timp util și tratamentul bolilor care sunt însoțite de pierderi de sânge (hemoroizi, ulcer peptic, gastrită erozivă, nespecific colită ulcerativă, fibromatoză uterină, hernie pauză diafragmă, tumori intestinale), infestări helmintice, infecție virală, dacă nu pot fi vindecate, atunci se recomandă să luați suplimente de fier, vitamine (în special B12 și acid folic) și, în consecință, să folosiți alimente care le conțin în alimente; aceste măsuri trebuie aplicate și donatorilor de sânge, gravide și femeile care alăptează, paciente cu menstruație abundentă.

Pacienții cu anemie aplastică trebuie să ia măsuri pentru a preveni expunerea la organism factori externi, cum ar fi radiațiile ionizante, coloranții și altele. Au nevoie si ei observarea dispensaruluiși monitorizarea analizelor de sânge.

Pentru a preveni bolile sistemului de coagulare a sângelui, se utilizează planificarea familială (prevenirea hemofiliei), prevenirea hipotermiei și situatii stresante, sunt contraindicate vaccinările, testele cu antigen bacterian, alcoolul (pentru vasculita hemoragică), refuzul de a efectua transfuzii de sânge inutile, în special de la diferiți donatori.

Pentru a preveni leucemia, este necesar să se reducă, dacă este cazul, expunerea la factori nocivi, cum ar fi radiațiile ionizante și neionizante, lacuri, vopsele, benzen. Pentru a preveni afecțiunile și complicațiile grave, nu trebuie să vă automedicați, dar consultați un medic dacă apar simptome. Dacă este posibil, încercați să faceți anual examen medical, asigurați-vă că faceți un test general de sânge.

Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar conform ICD-10

Anemii legate de alimentație
Anemia datorată tulburărilor enzimatice
Anemii aplastice și alte anemii
Tulburări de sângerare, purpură și alte afecțiuni hemoragice
Alte boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice
Încălcări individuale, implicând mecanismul imunitar

Anemia este o boală polietiologică caracterizată prin modificări semne externe(paloare a pielii, mucoaselor, sclera, adesea mascate de icter), aparitia tulburarilor sistem muscular(slăbiciune, scăderea turgenței tisulare), anomalii ale sistemului nervos central (letargie, apatie, excitabilitate ușoară), tulburări funcționale sistemul cardiovascular (tahicardie, extinderea limitelor, aspect suflu sistolicîn punctul Botkin și în vârful inimii), dezvoltarea hepato- și splenomegaliei, modificări ale morfologiei globulelor roșii (scăderea volumului, modificarea formei, rezistența osmotică), modificări ale conținutului altor forme celulare (leucocite). , trombocite) punctate ale măduvei osoase, metabolismul electrolitic și conținutul de fier și magneziu în serul sanguin.

Clasificarea este următoarea.

1. Anemie deficitară: deficit de fier, deficit de vitamine, deficit de proteine.

2. Anemie hipo- și aplastică: anemie Fanko-ni congenitală, anemie Dabionda-Biekfen, anemie dobândită.

3. Anemie hemolitică: sferocitară, falciformă, autoimună.

După gravitate:

1) anemie ușoară: hemoglobina in interval de 90 – 110 g/l, numarul de globule rosii scade la 3 minute;

2) anemie moderată: hemoglobină 70–80 g/l, hematii până la 2,5 min;

3) anemie severa: hemoglobina sub 70 g/l, hematii sub 2,5 min. De starea functionala eritropoieza:

a) anemie regenerativă: retiulocite peste 50%;

b) anemii hipo- și aregenerative: retilunocitoză scăzută, severitate inadecvată a anemiei. După curs: fază acută, curs subacut și cronic.

Anemia prin deficit de fier

Anemia feriprivă este o boală care este cauzată de deficitul de fier în serul sanguin, măduva osoasă și depozit, ceea ce duce la dezvoltarea tulburărilor trofice în țesuturi. Dezvoltarea anemiei este precedată de deficitul de fier tisular latent. Este mai frecventă la femei decât la bărbați, la 14% dintre femeile de vârstă fertilă care trăiesc în zona de mijloc.

Etiologie: Cauzele anemiei feriprive sunt pierderea cronică de sânge, nivelurile inițiale insuficiente de fier, care se manifestă în perioada pubertății; afectarea absorbției și a aportului de fier din alimente. Cel mai adesea, mai mulți factori nefavorabili sunt combinați. Anemiile agistrale și entogenice sunt adesea însoțite de o deficiență nu numai de fier, ci și de vitamina B12, acid folic și proteine.

Clasificare:

1) posthemoragic cronic;

2) hemoglobinurie și hemosiderinemie condiționată;

3) deficit de fier la donatori (retragerea a 400–500 ml de sânge este însoțită de o pierdere de 200–250 mg de fier.).

Clinica. Istoric de alimentație insuficientă, incorectă, unilaterală, boli frecvente. Uscăciunea, rugozitatea pielii, părul fragil, paloarea mucoaselor, atrofia papilelor limbii; modificari functionale tractului gastrointestinal, ducând la spasme ale esofagului, motilitate intestinală accelerată, spleno- și hepatomegalie.

Modificări ale morfologiei eritrocitelor și parametrilor biochimici ai serului sanguin, anizocitoză, poikilocitoză, o scădere a capacității osmotice a eritrocitelor, o scădere a concentrației de fier seric, o creștere a conținutului de cupru din serul sanguin.

În mecanismul de dezvoltare a manifestărilor clinice ale anemiei cu deficit de fier, hipoxia tisulară și scăderea activității majorității enzimelor sunt de o importanță capitală.

Pacienții suferă de slăbiciune severă, întunecare în fața ochilor la schimbarea poziției corpului, dureri de cap, amețeli, leșin, dificultăți de respirație, palpitații în timpul efortului fizic ușor, carii dentare crescute și netezirea papilelor limbii. În cazuri severe - tulburări, disconfort la înghițire (simptomele lui Bechterew) de alimente uscate și solide, colorarea purpurie a limbii, modificări atrofice ale faringelui și esofagului, îngustarea spastică a părții superioare a esofagului, fragilitate, formarea longitudinală sau transversală. striații de-a lungul plăcii unghiei, koilonichie. O denaturare a simțului gustului (dependență de miere, pudră de dinți, cretă, cereale uscate, cărbune, var, gheață, miros de benzină, kerosen) indică o încălcare a sensibilității gustative periferice. Pacienții se pot plânge slabiciune musculara, nevoia imperativă de a urina, enurezis. Hiporegenerarea celulelor sanguine este cauzată de scăderea capacității proliferative a măduvei osoase și de hematopoieza ineficientă. Diagnosticul diferențial include talasemie, anemie posthemoragică și infecțioasă.

Tratament

Principiile tratamentului sunt următoarele.

1. Modul activ.

2. Dieta echilibrata.

3. Suplimente de fier în combinație cu acid ascorbic și cupru.

4. Aeroterapie, masaj, gimnastică.

5. Enzimele alimentare.

6. Transfuzie de sânge când conținutul de hemoglobină este mai mic de 60 g/l, suplimentele de fier sunt prescrise pe cale orală între mese, deoarece în această perioadă are loc o absorbție mai bună. Cu intoleranță la fier (scăderea apetitului, greață, vărsături, dureri epigastrice, dispepsie, dermatoze alergice) pentru a evita afectarea mucoasei gastrointestinale, preparatele de fier se administrează parenteral. Preparatele de fier includ hemostimulin, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Prevenirea anemiei ar trebui efectuată pentru donatori, femei cu menstruație abundentă, sarcini frecvente, fetele in perioada pubertatii, cu sangerari repetate frecvent.

Anemia prin deficit de vitamine

Anemia pernicioasa (boala Addison-Birmer) este cauzata de un deficit de vitamina B12, manifestat prin afectarea sistemului hematopoietic, digestiv si nervos. Apare mai des la bătrânețe, cu frecvență egală la bărbați și femei.

Etiologie. Deficitul de vitamine este rareori exogen, mai des endogen, asociat cu consumul crescut al acestora (helmintiaza) și absorbția afectată. de natură diferită(boală de stomac, sindrom de malabsorbție). Malabsorbția vitaminei B 12 este cel mai adesea cauzată de atrofia mucoasei gastrice și de absența sau scăderea secreției. factor intern, acid clorhidric, pepsină. Există o predispoziție ereditară asociată cu secreția afectată a factorului intern; încălcarea mecanismelor imunitare (detecția anticorpilor la propriile celule). Anemia pernicioasă poate apărea după gastrectomie sau rezecție.

Clinica

La pacienții cu anemie pernicioasă, pielea capătă o nuanță galben-lămâie și se poate forma o pigmentare maro pete. Pacienții se plâng de pierderea în greutate cauzată de anorexie și, eventual, de o creștere a temperaturii corpului. La jumătate dintre pacienți apar simptome de glosită, uneori sunt afectate membranele mucoase ale obrajilor, gingiilor, faringelui, esofagului, se dezvoltă diaree, ficatul este mărit, splina este adesea mărită - hepatosplenomegalie; dificultăți de respirație, palpitații, extrasistolă, slăbiciune, amețeli, tinitus. Caracteristic anemiei pernicioase este sindromul reumatic, care este cauzat de leziuni materie albă măduva spinării. În cazurile severe, apar semne de afectare a coloanelor posterioare ale măduvei spinării, mers nesigur, coordonare afectată a mișcărilor, ataxie, hiperreflexie și tonus al picioarelor. Rar, dar simptome periculoase sunt tulburări psihice, izbucniri maxime, stări paranoide.

Diagnostic diferentiat efectuată cu anemie megaloblastică familială.

Plan de sondaj.

2. Examinarea scaunului sange ocult.

3. Test de sânge pentru reticulocite, trombocite.

4. Determinarea conținutului de fier în sânge (dacă se suspectează anemie feriprivă).

5. Fibrogastroduodenoscopie.

6. Colonoscopia (dacă irigoscopia nu este posibilă).

7. Examinarea cu raze X a plămânilor.

8. Puncție sternală, studiu mielogramă.

9. Test biochimic de sânge (proteine ​​totale și fracții proteice, bilirubină, transaminaze).

10. Studiul funcției secretorii a stomacului.

Principii de tratament.

1. Dietoterapia.

2. Scopul B 12 și acid folic.

3. Terapia cu enzime.

4. Hormoni anabolizanți și insulină.

5. Terapie de stimulare.

Cele mai bune rezultate se obțin prin tratamentul cu vitamina B 12 (cianocobolamină). În cazuri severe, administrarea intravenoasă a medicamentului la 100-200 mcg timp de o săptămână. Doza de curs este de 1500-3000 mcg. In cazurile severe si in prezenta anticorpilor sunt indicati corticosteroizii.

Anemia hipo- și aplastică

Un grup de boli ale sistemului sanguin, a căror bază este o scădere a producției de celule ale măduvei osoase, cel mai adesea a trei linii celulare: eritrocitare, leuco- și trombocitopoieza.

Criterii de diagnostic. Anemia Fanconi congenitală: în analiză se constată o creștere treptată a paloarei pielii și a mucoaselor, slăbiciune, letargie, combinată cu întârziere în dezvoltarea fizică, strabism, hiperreflexie.

În copilăria timpurie, apare pigmentarea brună melaninică a pielii, anomalii ale oaselor, antebrațelor, degetelor mari, deformări ale coloanei vertebrale, nanism, combinate cu malformații ale inimii, rinichilor (insuficiență cardiacă, insuficiență renală), organe senzoriale, centrale. sistem nervos(microcefalie); modificări ale sângelui: scădere a hemoglobinei, pancitopenie, scădere a reticulocitelor, deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenazei, scăderea activității fosfatazei alcaline, polizaharide.

Anemia Estren-Dameshek congenitală. În anamneză: se manifestă într-un stadiu incipient de dezvoltare a copiilor cu dezvoltarea treptată a paloare, iritabilitate, apatie; aspect deosebit: păr blond, nas moale, ochi larg distanțați, îngroșarea buzei superioare cu margine roșie aprinsă; încetinirea vitezei de osificare a încheieturilor; spleno- și hepatomegalie, se exprimă modificări ale sângelui; creșterea anemiei prin deficit de fier; în puncţia măduvei osoase: paloare a creierului datorită dezvoltării eritropoiezei hipoplazice.

Anemia hipo- și aplastică dobândită. Istoric: se dezvoltă după infecții virale, cu predispoziție la reacții alergice la medicamente și toxine. Caracterizat prin dezvoltarea rapidă a simptomelor clinice; reacție la temperatură(febră scăzută), paloare, erupții cutanate, exantem pe mucoasele, stomatită și dureri în gât, scaun sângeros, slăbiciune, anorexie, dificultăți de respirație, posibile hemoragii cerebrale, glandele suprarenale:

1) modificări ale sângelui: pancitopenie, o scădere bruscă hemoglobina, hipercromia și macrocitoza eritrocitelor, conținutul de fier în serul sanguin este normal sau crescut;

2) în măduva osoasă punctată: degenerare grasă, sărăcie elemente de formă, absența formelor tinere de megalocariocite.

Plan de sondaj.

1. Analiza generală a sângelui și urinei.

3. Puncție sterilă cu examen mielografic.

4. Fibrogastroduodenoscopie, colonoscopie, examinare cu ultrasunete a ficatului, pancreasului, rinichilor (pentru a exclude neoplasmele).

Diagnostic diferentiat. Inhibarea hematopoiezei poate apărea în cazul osteosclerozei și osteomielofibrozei. De asemenea, este necesară diferențierea anemia aplastică (hipoplazică) de leucemia acută și boala Werlhof.

Principii de tratament.

1. Transfuzia de globule rosii in forme acute.

2. Plasmaforeza cu introducerea de plasmă proaspătă congelată, albumină sau reopoliglucină.

3. Impact asupra peretelui vascular (dicinona, serotonina, rutina, acidul ascorbic - ascorutina).

4. Glucocorticoizi împreună cu doze masive de antibiotice; Vitamine B, acid folic.

5. Acid aminocaproic, hormoni anabolici (reta-bolin).

6. Splenectomie.

Anemie hemolitică

Acestea sunt anemii care se dezvoltă din cauza distrugerii celulelor roșii din sânge.

Etiologie– un grup de boli dobândite și ereditare caracterizate prin distrugerea intracelulară sau intravasculară a globulelor roșii. Anemia hemolitică autoimună este asociată cu formarea de anticorpi la anticorpii proprii ai globulelor roșii.

Criterii de diagnostic: anemie microsferocitară ereditară (boala Minkowski-Shoffir):

1) în anamneză: primele simptome sunt depistate la orice vârstă, ele încep ca urmare a unui defect congenital existent în structurile lipoide ale membranei eritrocitare, de aceea este importantă identificarea rudelor care suferă de anemie;

2) paloare cu o nuanță galben-lămâie, stegein congenital (craniu turn, puntea lată a nasului, palat înalt, letargie, slăbiciune, pierderea poftei de mâncare până la anorexie, amețeli);

3) modificări ale sistemului cardiovascular, palpitații, dificultăți de respirație, suflu sistolic;

4) modificări ale tractului gastrointestinal: dureri abdominale, colici și mărire și întărire semnificativă a ficatului și splinei;

5) ulcere la nivelul picioarelor - modificări ale sângelui: scăderea numărului de globule roșii la 2,5 minute, hemoglobina la 70 g/l, creșterea retinulocitelor la 30-50%, scăderea rezistenței osmotice minime a globule roșii cu un maxim crescut, o creștere a nivelului de bilirubină indirectă, urina urobilinogenă, stercobilină în piele;

6) în punctatul măduvei osoase – inhibarea germenului eritroid.

Anemia celulelor secera

Anemia se dezvoltă la o vârstă fragedă. Istoricul familial și detectarea hemoglobinei anormale la rude sunt importante:

1) paloare sau îngălbenire a pielii, mucoaselor, sclerei, astenia corpului; caracteristică aspect: corp scurt, membre lungi și subțiri, umerii și șoldurile înguste, craniul turn, burta mare, ulcere la nivelul extremităților, hepatosplenomegalie, extinderea granițelor inimii, aritmie, suflu sistolic;

2) modificări ale sângelui: anemie normocromă 2,5–3 min, hemoglobina S sau combinația acesteia cu hemoglobina F, anizocitoză, poikilocitoză, eritrocite asemănătoare țintei, deficiența enzimei glucozo-6-fosfat dehidrogenază.

Anemia autoimună:

1) istoric: anemie se dezvoltă acut sau treptat după virus, infecții bacteriene, pe fondul reumatismului, cirozei hepatice, limfagranulomatozei etc.;

2) paloarea pielii și a mucoaselor, icter în 75% din cazuri, temperatură crescută a corpului, slăbiciune, somnolență, excitabilitate, dureri de cap, dureri abdominale, dureri de spate, splenomegalie, hematurie;

3) modificări ale sângelui: scăderea nivelului de hemoglobină, globule roșii, reticulocite, bilirubinemie, creșterea concentrației de fier seric; test Coombs pozitiv (detecția anticorpilor la celulele roșii din sânge);

4) în urină: hemoglobinurie;

5) în punctatul măduvei osoase: iritarea procesului eritrocitar.

Plan de sondaj.

1. Analiza generală a sângelui, urinei, fecalelor.

2. Test de sânge pentru reticulocite, trombocite.

3. Analiza urinei pentru urobilină și bilirubină.

4. Analiza biochimică pentru uree, creatinină, transaminaze (AIT, AST), bilirubină, proteine ​​totale și fracții proteice.

5. Studiul rezistenţei osmotice a eritrocitelor.

6. Fibrogastroduodenoscopia.

7. Ultrasonografia ficat, pancreas și vezica biliară.

8. Reacția Coolibs (dacă se suspectează anemie autoimună).

Diagnostic diferentiat. Se efectuează cu leucemie acută, boala Werlhof, sepsis și alte anemii hemolitice în care nu este detectată sferocitoza și crește rezistența osmotică a eritrocitelor (talasemie etc.).

Principii de tratament.

2. Transfuzie de globule roșii, sânge din ureche.

3. Corticosteroizi.

4. Glucoza 5% cu insulina si vitaminele B, B2, B12, B6, C.

5. Dacă nu există efect - imunosupresoare, splenectomie, iradiere cu laser.

2. Diateza hemoragică

Diateza hemoragică este un grup de boli caracterizate prin alterarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și care se manifestă printr-o tendință crescută la sângerare și hemoragie.

Etiologie

Ereditatea stărilor hemoragice este determinată de anomalii ale megacariocitelor și trombocitelor, defecte ale factorilor de coagulare ai plasmei și inferioritatea vaselor de sânge cervicale.

Diateza hemoragică dobândită este cauzată de sindromul de coagulare intravasculară diseminată, de afecțiuni toxic-infecțioase, de boli hepatice și de efectele medicamentelor.

Clasificare

Dietele se diferențiază.

I. O boală cauzată de afectarea hemostazei vasculare (vasopatie).

1. Boala Shenain-Henoch (purpură simplă, reumatoidă, abdurată și fulminantă):

1) formă simplă;

2) formă cronică.

2. Purpura simplă familială ereditară (Davis).

3. Purpura telangiectatică anulară a lui Mabocchi.

4. Purpura lui Sheldon necrozantă.

5. Purpura Waldenström hiperglobulinemică.

6. Telangiectazii hemoragice ereditare.

7. Sindromul Louis-Barr (telangiectazie capilară a conjunctivei cu ataxie și pneumonie cronică).

8. Sindromul Kasabach-Merritt.

9. Scorbut și boala Mimer-Barny.

II. Boli cauzate de o încălcare a mecanismului trombocitar al hemostazei (trombocitopatie, trombocitopenie):

1) trombocitopatie hemoragică, boala Werlhof:

a) formă acută;

b) forma cronica (continua si recurenta);

2) purpură trombocitopenică amegacariocitară (Landolt);

3) trombocitopenie autoimună de diverse origini;

4) purpură himfragică trombocitopenică cu anemie hemolitică autoimună dobândită (sindrom Feemer-Evans);

5) purpură trombocitopenică cu o nuanță purulentă cronică și diateză exsudativă (sindrom Ondrich);

6) purpura trombotică trombocitopenică a lui Moshkovich;

7) trombocitopenie în geangioame (sindrom Kasabach-Merritt);

8) proprietăți ereditare ale trombopatiei:

a) trombastenia glanumana;

b) trombopatie von Willibrand;

9) trombocitopatie în combinație cu o încălcare a factorilor de coagulare.

III. Boli cauzate de tulburări ale factorilor de coagulare a sângelui (coagulopatie):

1) hemofilie A (deficit de factor VIII):

a) ereditare;

b) familie;

c) sporadic;

2) hemofilie B (deficit de factor IX):

a) ereditare;

b) familie;

c) sporadic;

3) hemofilia C (deficit de factor XI);

4) pseudohemofilie datorată hipoprotrombinemiei:

a) hipoprotrombinemie idiopatică;

b) hipoprotrombinemie secundară ( boala hemoragica nou-născuți, absorbția afectată a vitaminei K, boli hepatice, otrăvire cu cloroform, fosfor, arsenic);

5) Pseudohemofelia lui Ouren:

a) formă congenitală;

b) forma dobandita;

6) pseudohemofelie datorată deficienței factorul VII:

a) formă congenitală;

b) forma dobandita;

7) pseudohemofelie din cauza lipsei de fibrinogen (afibrinogenemie):

a) formă congenitală;

b) forma dobândită (sindrom DIC);

8) pseudohemofelie prin lipsa factorului X;

9) pseudohemofelie prin lipsa fabrinazei;

10) pseudohemofelie datorată excesului de anticoagulante:

a) idiopatică;

b) imunoalergic;

c) forme dobândite.

3. Vasculita hemoragică

Vasculita hemoragică (boala Chenain-Henoch, toxicoza capilară, purpura anafilactică) este o boală infecțioasă-toxină alergică bazată pe inflamația hiperegică generalizată a vaselor de sânge.

Etiologie

Cauza acute proces inflamator articulații mici ale pielii, articulații tractului digestiv iar rinichii nu sunt pe deplin înțeleși.

Gradul de activitate – I, II, III.

Curs: acut, subacut, cronic, recurent.

Rezultat: recuperare, tranziție la o formă cronică, rezultat în nefrită cronică(A.S. Kalinichenko, 1970).

Criterii de diagnostic

Clinic:

1) sindrom cutanat hemoragic: erupția este de obicei localizată simetric, caracterizată prin stadii ale erupției, localizată pe suprafețele extensoare ale membrelor, în jurul gleznelor și articulațiile genunchiului, în zona picioarelor, mai rar șoldurile; erupțiile cutanate sunt de obicei polimorfe: papule hemoragice, papule eritrimatoase, pete; la începutul bolii, erupțiile sunt de natură urtică, ulterior devin hemoragice, până la necroză, iar recăderile sunt tipice;

2) sindrom articular: leziunile articulare au caracter poliatric migrator cu localizare predominanta la nivelul picioarelor, gleznelor, coatelor, articulațiile încheieturii mâinii, iar afectarea articulației este rareori simetrică;

3) sindrom abdominal: durere de crampe în abdomen intensitate variabilă; durerea poate fi însoțită de sângerare intestinală și renală.

Cercetare de laborator: modificări hematologice: leucocitoză, neutrofilie, eozinofilie, VSH accelerată, numărul de trombocite este uneori ușor redus; retracția cheagurilor de sânge, durata sângerării și timpul de coagulare a sângelui nu sunt afectate; hipercoagularea este adesea detectată; analiza urinei: în perioada acută a bolii, sunt adesea detectate proteinurie și hematurie matinale; Poate exista un amestec de sânge în scaun cu sindrom abdominal.

Planul de examinare:

1) analiza generală a sângelui, urinei, fecalelor;

2) studiul timpului de coagulare a trombocitelor;

3) determinarea coagulogramei;

4) examinarea fecalelor pentru sânge ocult (reacția Gregersen).

Diagnostic diferentiat

Se efectuează cu trombocitopatii, trombocitopenii, coagulopatii, toxice vasculită indusă de medicamente, boli alergice și infecțioase.

Principii de tratament

1. Spitalizare și repaus la pat cel puțin trei săptămâni.

2. Dieta excluzând cacao, cafea, citrice, căpșuni etc.

3. Terapia cu heparină.

4. Un acid nicotinic in combinatie cu heparina.

5. Prednisolon.

6. Plasmafereza (cu curs cronic vasculita).

4. Trombocitopatii

Trombocitopatiile sunt o deficiență cantitativă și calitativă a componentei trombocite a hemostazei, manifestată clinic prin sindroame hemoragice.

Etiologie

În funcție de geneză, se disting două grupuri:

1) trombocitopenie – o scădere a numărului de trombocite (Werlhoff, Wilbrand-Jurgens, Frank, boala Kasabach-Merritt);

2) trombocitopatii - o încălcare a proprietăților trombocitelor. În marea majoritate a cazurilor se observă trombocitopenie, care se bazează pe un conflict imunoalergic.

Clasificare

După tip: trombocitopenie primară (idiopatică) și secundară (simptomatică).

Forme nosologice: izoimune, transimune, heteroimune, autoimune.

boala lui Werlhof

Clasificarea purpurei trombocitopenice idiopatice (boala Werlhof)

Curs: acută (până la 6 luni); cronice: cu recidive rare, cu recidive parțiale, recidivante continue.

Tabloul clinic al purpurei: purpură uscată (sindrom cutanat); purpură umedă (sindrom cutanat și sângerare).

Teste imunologice: pozitiv, negativ.

Perioada: exacerbare, remisiune clinică, remisiune clinico-gamatologică.

Complicații: uterine, gastrice, sângerare intestinală, encefalopatie posthemoragică etc.

Criterii de diagnostic

Clinic: paloarea pielii si membranele imune:

1) sindrom hiperplazic: splina mărită, mai rar – ficat;

2) sindrom hemoragic: hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor (localizate asimetric, de diferite forme si dimensiuni de la petechie la ectomoza, sangerari din diferite organe(nazal, uterin, intestinal etc.), teste endotemiale pozitive (simptome de garou, ciupire).

Criterii de laborator:

1) în analiza generala scăderea sângelui a numărului de trombocite, modificări ale morfologiei plăcilor și proprietăților funcționale ale acestora (aderență, agregare); afectarea retragerii cheagurilor de sânge; creșterea duratei sângerării, coagularea mai lentă a sângelui; scăderea numărului de globule roșii și raticunocite în timpul sângerării;

2) modificarea mielogramei: hiperplazia liniei de megacariocite cu activitate funcțională afectată a megaparocitelor;

3) imunologic: prezenţa anticorpilor antiplachetari. Plan de sondaj.

1. Analiza generală a sângelui, urinei, fecalelor.

2. Timpul de coagulare a sângelui, durata sângerării, numărul de trombocite.

3. Coagulograma.

4. Fecale pentru sânge ocult (reacția Gregersen).

5. Examenul puncției măduvei osoase (mielogramă).

6. Studii imunologice pentru prezența anticorpilor antiplachetari.

Diagnostic diferentiat

Este necesar să se distingă purpura trombocitopenică idiopatică de anemia alergică, bolile hepatice primare în combinație cu splenomegalie, lupusul eritematos sistemic și trombocitopenia determinată genetic.

Tratament

Principii de tratament al trombocitopeniei:

1) prevenirea vânătăilor și rănilor;

2) antibiotice pentru infecții bacteriene;

3) transfuzie de plasmă și doze mari de β-globulină;

4) corticosteroizi;

5) splenectomie;

6) imunosupresoare (azotiopril, vancristină). Principii de tratament al trombocitopatiilor:

1) Acid E-aminocaproic, sintetic contraceptivelor, (bisecurină, microfolină), sulfat de magneziu 25% intramuscular, tiosulfat de magneziu pe cale orală;

2) local, subcutanat sau intramuscular, adrenocrom monosemicarbazonă (adroxon, cromadronă, adrenoxil), dicionă;

3) administrarea intravenoasă a masei trombocite.

5. Coagulopatii

Coagulopatiile sunt tulburări ale hemostazei, care se bazează pe o deficiență a anumitor factori de coagulare a plasmei.

Etiologie

Coagulopatiile ereditare (se numesc corect hemofilie) sunt cauzate de o scădere sau modificare determinată genetic a componentelor plasmatice ale hemostazei. Coagulopatiile dobândite apar în boli infecțioase, boli hepatice și renale, enteropatii severe, artrita reumatoida si etc.

Clasificare

Clasificări ale coagulopatiilor ereditare.

1. Hemofilie: A-deficit factorul VIII(globulină sinthemofilă); B-deficit de factor IX (Crăciun); C-deficit de factor XI (precursor al tromboplastinei plasmatice); D-deficit XII (Hagemani).

2. Parahemofilie: deficit de factor V (proaccelerina); deficit de factor VII (proconvertin); deficit de factor II (pro-trolobin); deficit de factor X (Stewart-Prower).

3. Formarea afectată a fibrinei, deficit de factor I (fibrinogen). Forme de curgere: ușoare, grele, ascunse.

Diagnosticare

Criteriile clinice de diagnostic sunt paloarea pielii și a membranelor imune; sindrom hemoragic: hamartroză, hemoragie în țesuturile moi din cauza traumatismelor pielii și mucoaselor (hematoame extinse); hematurie; hemoragii interne.

Criterii de diagnostic de laborator - hematologic: sindrom anemic (scăderea numărului de globule roșii și a hemoglobinei, hipocromie, reticulocitoză cu sângerare), sindrom de hipocoagulare a tulburărilor de coagulare a sângelui (după Lee-White mai mult de 10 minute), creșterea timpului de recalcificare (mai mult peste 250 s), creșterea toleranței plasmatice la heparină (mai mult de 180 s), scăderea factorilor plasmatici.

Plan de sondaj.

1. Analiza generală a sângelui și urinei.

2. Determinarea timpului de coagulare a sângelui și a numărului de trombocite.

3. Coagulograma, determinarea globulinei antihemofile (AGG).

4. Radiografia articulațiilor afectate.

Diagnostic diferentiat

Se efectuează cu trombocitopatii, vasculită hemoragică, hemartroză cu reumatism.

Tratament

Principiile tratamentului sunt următoarele:

1) creșterea nivelului sanguin de AGG: administrare de concentrate de AGG, plasmă proaspătă congelată, concentrate care conțin factor IX; desmopresină (creșterea nivelului de factor VIII);

2) transfuzii, puncție venoasă pe fondul administrării acidului epsilon-aminocaproic;

3) prevenirea leziunilor și utilizarea medicamentelor care conțin aspirină.

Un exemplu de boală a sângelui cauzată de modificări ale structurii și funcțiilor elementelor celulare este anemia cu celule secera, sindromul „globulelor albe leneșe” etc.

Analiza urinei. Realizat pentru a identifica patologie concomitentă(boli). Sângerarea se efectuează pentru a normaliza numărul de celule sanguine și a reduce vâscozitatea acestuia. Înainte de prescrierea sângerării medicamentele, îmbunătățind fluiditatea sângelui și reducând coagularea acestuia.

În sânge apare un număr în exces de globule roșii, dar crește și numărul de trombocite și leucocite neutrofile (într-o măsură mai mică). Manifestările clinice ale bolii sunt dominate de manifestări de pletoră (pletoră) și complicații asociate trombozei vasculare. Limba și buzele sunt roșii-albăstrui, ochii par a fi injectați de sânge (conjunctiva ochilor este hiperemică). Acest lucru se datorează aprovizionării excesive cu sânge și participării sistemului hepatolienal la procesul mieloproliferativ.

Pacienții au tendința de a forma cheaguri de sânge din cauza vâscozitate crescută sânge, trombocitoză și modificări ale peretelui vascular. Împreună cu coagulabilitate crescută se observă formarea de sânge și tromb în policitemie, sângerare din gingii și vene dilatate ale esofagului. Tratamentul se bazează pe reducerea vâscozității sângelui și combaterea complicațiilor - cheaguri de sânge și sângerare.

Sângerarea reduce volumul sanguin și normalizează hematocritul. Rezultatul bolii poate fi dezvoltarea mielofibrozei și cirozei hepatice și cu anemie progresivă de tip hipoplazic - transformarea bolii în leucemie mieloblastică cronică.

Exemple tipice de boli ale sângelui cauzate de modificări ale numărului de elemente celulare sunt, de exemplu, anemia sau eritremia (numărul crescut de globule roșii din sânge).

Sindroame boli ale sângelui

Bolile sistemului sanguin și bolile de sânge sunt diferite variante nume ale aceluiași set de patologii. Dar bolile de sânge sunt o patologie a componentelor sale imediate, cum ar fi globulele roșii, leucocitele, trombocitele sau plasma.

Diateza hemoragică sau patologia sistemului hemostază (tulburări de coagulare a sângelui); 3. Alte boli ale sângelui (boli care nu au legătură cu diateza hemoragică, anemie sau hemoblastoză). Această clasificare este foarte generală, împărțind toate bolile de sânge în grupuri în funcție de ce proces patologic general conduce și ce celule sunt afectate de modificări.

A doua cea mai frecventă anemie asociată cu sinteza afectată a hemoglobinei și a globulelor roșii este forma care se dezvoltă în cazuri severe. boli cronice. Anemia hemolitică, cauzată de degradarea crescută a globulelor roșii, este împărțită în ereditară și dobândită.

Sindrom anemic

II A – stadiu policitemic (adică cu creșterea numărului tuturor celulelor sanguine). Un test de sânge general dezvăluie o creștere a numărului de globule roșii și trombocite ( trombocitele sanguine), leucocite (cu excepția limfocitelor). Palparea (palparea) și percuția (tapotarea) dezvăluie o mărire a ficatului și a splinei.

Numărul de leucocite (globule albe, normale 4-9x109 g/l) poate fi crescut, normal sau scăzut. Numărul de trombocite (trombocite de sânge, a căror lipire asigură coagularea sângelui) rămâne inițial normal, apoi crește și scade din nou (norma este de 150-400x109 g/l). Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH, un test de laborator nespecific care reflectă raportul dintre diferitele tipuri de proteine ​​din sânge) scade de obicei. Examinarea cu ultrasunete (ultrasunete) a organelor interne evaluează dimensiunea ficatului și a splinei, structura lor pentru deteriorarea de către celulele tumorale și prezența hemoragiilor.

Simptomele bolilor sistemului sanguin sunt destul de diverse și cele mai multe dintre ele nu sunt specifice (adică pot fi observate și în boli ale altor organe și sisteme). Tocmai pentru că simptomele sunt nespecifice, mulți pacienți nu caută tratament. îngrijire medicalăîn primele stadii ale bolii și vin numai atunci când există șanse mici de recuperare. Cu toate acestea, pacienții ar trebui să fie mai atenți la ei înșiși și, dacă au îndoieli cu privire la propria sănătate, este mai bine să nu „întârzie” și să aștepte până când „dispare de la sine”, ci să consulte imediat un medic.

Deci haideți să aruncăm o privire manifestari clinice boli majore ale sistemului sanguin.

Anemie

Anemia poate fi o patologie independentă sau poate apărea ca un sindrom al altor boli.

Anemiile sunt un grup de sindroame trasatura comuna care este o scădere a nivelului de hemoglobină din sânge. Uneori anemia este boala independenta(anemie hipo- sau aplastică și așa mai departe), dar mai des apare ca un sindrom în alte boli ale sistemului sanguin sau ale altor sisteme ale corpului.

Există mai multe tipuri de anemie, frecvente semn clinic care este sindrom anemic asociat cu lipsa de oxigențesuturi: hipoxie.

Principalele manifestări ale sindromului anemic sunt următoarele:

• paloarea pielii și a membranelor mucoase vizibile ( cavitatea bucală), pat unghial;
• oboseală crescută, o senzație de slăbiciune generală și slăbiciune;
• amețeli, pete intermitente în fața ochilor, dureri de cap, tinitus;
• tulburări de somn, deteriorare sau absență completă a apetitului, dorință sexuală;
• respirație crescută, senzație de lipsă de aer: dificultăți de respirație;
• palpitații, frecvență cardiacă crescută: tahicardie.

Manifestări anemie cu deficit de fier sunt cauzate nu numai de hipoxia organelor și țesuturilor, ci și de deficitul de fier din organism, ale cărui simptome se numesc sindrom sideropenic:

• piele uscata;
• fisuri, ulcerații în colțurile gurii - stomatită unghiulară;
• stratificare, fragilitate, striații încrucișate ale unghiilor; sunt plate, uneori chiar concave;
• senzație de arsură a limbii;
• pervertirea gustului, dorinta de a manca pasta de dinti, creta, cenusa;
• dependenta de unele mirosuri atipice: benzina, acetona si altele;
• dificultate la înghițirea alimentelor solide și uscate;
• la femele - incontinență urinară la râs, tuse; la copii - ;
• slabiciune musculara;
• în cazuri severe - senzație de greutate, durere în stomac.

B12 și anemie cu deficit de folat caracterizată prin următoarele manifestări:

• sindrom hipoxic sau anemic (semne descrise mai sus);
• semne de afectare a tractului gastrointestinal (aversiune pentru hrana din carne, pierderea poftei de mâncare, durere și furnicături în vârful limbii, tulburări ale gustului, limbă „lacuită”, greață, vărsături, arsuri la stomac, eructații, neregularități intestinale - diaree);
• semne de afectare a măduvei spinării sau mieloză funiculară (dureri de cap, amorțeală la nivelul membrelor, senzații de furnicături și târăre, mers instabil);
• tulburări psiho-neurologice (iritabilitate, incapacitatea de a îndeplini funcții matematice simple).

Anemia hipo- și aplastică de obicei încep treptat, dar uneori debutează acut și progresează rapid. Manifestările acestor boli pot fi grupate în trei sindroame:

• anemic (discutat mai sus);
• hemoragice (diferite dimensiuni - punctate sau sub formă de pete - hemoragii pe piele, sângerare gastrointestinală);
• imunodeficiență sau infecțio-toxică (creșterea persistentă a temperaturii corpului, boli infecțioase ale oricăror organe - otita medie și așa mai departe).

Anemie hemolitică exterior se manifestă ca semne de hemoliză (distrugerea globulelor roșii):

• colorarea galbenă a pielii și sclerei;
• o creștere a dimensiunii splinei (pacientul observă o formare în partea stângă);
• creșterea temperaturii corpului;
• urină roșie, neagră sau maro;
• sindrom anemic;
• sindrom sideropenic.

leucemie

Pentru leucemie celule canceroaseînlocuiți celulele sănătoase din măduva osoasă, a căror deficiență în sânge provoacă simptomele clinice corespunzătoare.

Acesta este un grup de tumori maligne care se dezvoltă din celulele hematopoietice. Celulele alterate se înmulțesc în măduva osoasă și țesutul limfoid, oprimând și înlocuind celule sănătoaseși apoi intră în fluxul sanguin și se răspândește prin fluxul sanguin în tot corpul. În ciuda faptului că clasificarea leucemiei include aproximativ 30 de boli, manifestările clinice ale acestora pot fi grupate în 3 sindroame clinice și de laborator principale:

• sindrom creșterea tumorii;
• sindrom de intoxicație tumorală;
• sindrom de supresie hematopoietică.

Sindromul de creștere a tumorii apare din cauza răspândirii celulelor maligne la alte organe și sisteme ale corpului și a creșterii tumorilor în acestea. Manifestările sale sunt următoarele:

• Noduli limfatici umflați;
• ficatul și splina mărite;
• durere în oase și articulații;
• simptome neurologice (dureri de cap severe persistente, greață, vărsături nealinate, leșin, convulsii, strabism, instabilitate a mersului, pareză, paralizie și așa mai departe);
• modificări ale pielii - formarea de leucemie (tuberculi) alb, constând din celule tumorale);
• inflamație a gingiilor

Sindromul de intoxicație tumorală este asociat cu eliberarea de substanțe biologic active care sunt toxice pentru organism din celulele maligne, circulația produselor de degradare celulară în tot organismul și modificări ale metabolismului. Semnele sale sunt următoarele:

• stare de rău, slăbiciune generală, oboseală, iritabilitate;
• scăderea poftei de mâncare, somn slab;
• transpiraţie;
• creșterea temperaturii corpului;
• mâncărimi ale pielii;
• pierdere în greutate;
• dureri articulare;
• edem renal.

Sindromul de supresie hematopoietică apare din cauza lipsei de globule roșii din sânge (sindrom anemic), trombocite (sindrom hemoragic) sau leucocite (sindrom de imunodeficiență).

Limfoame

Malign este un grup de tumori ale sistemului limfatic care apar ca urmare a formării celulelor limfoide alterate patologic, capabile de proliferare (reproducere) necontrolată. Limfoamele sunt de obicei împărțite în două grupuri mari:

• Boala Hodgkin (boala Hodgkin sau limfogranulomatoza);
• limfoame non-Hodgkin.

Limfogranulomatoza– o tumoare a sistemului limfatic cu afectare primară a țesutului limfoid; reprezintă aproximativ 1% din total boli oncologice adulți; Persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani și peste 50 de ani sunt mai des afectate.

Manifestările clinice ale bolii Hodgkin sunt:

• mărirea asimetrică a ganglionilor limfatici cervicali, supraclaviculari sau axilari (prima manifestare a bolii în 65% din cazuri); nodurile sunt nedureroase, nu sunt fuzionate între ele sau cu țesuturile înconjurătoare, mobile; pe măsură ce boala progresează, ganglionii limfatici formează conglomerate;
• la fiecare al 5-lea pacient debutează limfogranulomatoza cu ganglioni mediastinali măriți, care sunt inițial asimptomatici, apoi apar tuse și dureri toracice, dificultăți de respirație);
• la câteva luni de la debutul bolii, simptomele de intoxicație apar și progresează constant (oboseală, slăbiciune, transpirație, pierderea poftei de mâncare și a somnului, pierderea în greutate, mâncărimi ale pielii, creșterea temperaturii corpului);
• tendință la infecții de etiologie virală și fungică;
• treptat toate organele conţinând țesut limfoid– durerea apare în stern și alte oase, ficatul și splina cresc în dimensiune;
• în stadiile ulterioare ale bolii apar semne de sindroame anemice, hemoragice și un sindrom de complicații infecțioase.

Limfoamele non-Hodgkin este un grup de boli limfoproliferative cu localizare primară în principal în ganglionii limfatici.

Manifestari clinice:

• de obicei prima manifestare este o mărire a unuia sau mai multor ganglioni limfatici; atunci când sunt palpați, acești ganglioni limfatici nu sunt fuzionați și sunt nedurerosi;
• uneori, în paralel cu mărirea ganglionilor limfatici, apar simptome de intoxicație generală a corpului (scădere în greutate, slăbiciune, mâncărimi ale pielii, creșterea temperaturii corpului);
• o treime dintre pacienți prezintă leziuni în afara ganglionilor limfatici: în piele, orofaringe (amigdale, glandele salivare), oase, tract gastrointestinal, plămâni;
• dacă limfomul este localizat în tractul gastrointestinal, pacientul este deranjat de greață, vărsături, arsuri la stomac, eructații, dureri abdominale, constipație, diaree, sângerare intestinală;
• uneori limfomul afectează sistemul central, care se manifestă prin dureri de cap severe, vărsături repetate care nu aduc alinare, convulsii, pareze și paralizii.

Mielom

Una dintre primele manifestări ale mielomului este durerea osoasă persistentă.

mielom multiplu sau mielom multiplu, sau plasmocitomul, este un tip separat de tumoare a sistemului sanguin; provine din precursori ai limfocitelor B care păstrează o anumită capacitate de diferențiere.

Principalele sindroame și manifestări clinice:

• sindrom de durere (durere la nivelul oaselor (osalgie), durere radiculară între coaste și în partea inferioară a spatelui (nevralgie), durere la nivelul nervilor periferici (neuropatie));
• sindromul de distrugere osoasa (dureri osoase asociate cu osteoporoza, fracturi osoase prin compresie);
• sindrom de hipercalcemie ( continut ridicat calciu în sânge - se manifestă prin greață și sete);
• hipervâscoză, sindromul de hipercoagulabilitate(datorită tulburărilor în compoziția biochimică a sângelui - dureri de cap, sângerare, tromboză, sindrom Raynaud);
• infecții recurente (din cauza imunodeficienței - dureri recurente în gât, otită, pneumonie, pielonefrită și așa mai departe);
• sindromul de insuficiență renală (umflarea care apare prima dată pe față și se extinde treptat la trunchi și membre, crescută tensiune arteriala, care nu poate fi corectat prin convențional medicamente antihipertensive, tulbureala urinei asociată cu apariția proteinelor în ea);
• în stadiile ulterioare ale bolii - sindroame anemice și hemoragice.

Diateza hemoragică

Diateza hemoragică este un grup de boli a căror caracteristică comună este creșterea sângerării. Aceste boli pot fi asociate cu tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui, o scădere a numărului și/sau funcției trombocitelor, patologia peretelui vascular și tulburări combinate.

Trombocitopenie– scăderea conținutului de trombocite în sânge periferic mai putin de 140*10 9 /l. Caracteristica principală a acestei boli– sindrom hemoragic de severitate variabilă, direct dependent de nivelul trombocitelor. De obicei boala este cronică, dar poate fi și acută. Pacientul acordă atenție erupțiilor cutanate și hemoragiilor subcutanate pe piele care apar spontan sau după leziuni. Sângele curge prin răni, locuri de injectare și suturi chirurgicale. Mai puțin frecvente sunt sângerările nazale, sângerările din tractul digestiv, hemoptizia, hematuria (sânge în urină), iar la femei, menstruația abundentă și prelungită. Uneori, splina devine mărită.

Hemofilie- Acest boala ereditara, caracterizată printr-o tulburare de coagulare a sângelui din cauza lipsei unuia sau altuia factor de coagulare intern. Din punct de vedere clinic