Boala policitemie. Alte boli din grupa Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar

Hematologii știu că această boală este greu de tratat și are complicații periculoase. Policitemia se caracterizează prin modificări ale compoziției sângelui care afectează sănătatea pacientului. Cum se dezvoltă patologia, prin ce simptome se caracterizează? Aflați metode de diagnostic, metode de tratament, medicamentele, prognostic de viață pentru pacient.

Ce este policitemia

Bărbații sunt mai sensibili la boală decât femeile; persoanele de vârstă mijlocie sunt mai des afectate. Policitemia este o patologie autosomal recesivă în care diverse motive Numărul de celule roșii din sânge crește. Boala are alte denumiri - eritrocitoză, multisânge, boala Vaquez, eritremie, codul său ICD-10 este D45. Boala se caracterizează prin:

• splenomegalie – o creștere semnificativă a dimensiunii splinei;
• vâscozitate crescută a sângelui;
• producție semnificativă de leucocite, trombocite;
• creșterea volumului sanguin circulant (CBV).

Policitemia aparține grupului de leucemii cronice și este considerată o formă rară de leucemie. Eritremia adevărată (policitemia vera) este împărțită în tipuri:

• Primar este o boală malignă cu o formă progresivă asociată cu hiperplazia componentelor celulare ale măduvei osoase - mieloproliferare. Patologia afectează germenul eritroblastic, ceea ce determină o creștere a numărului de globule roșii.
• Policitemia secundară este o reacție compensatorie la hipoxie cauzată de fumat, alpinism, tumori suprarenale și patologie pulmonară.

Boala Vaquez este periculoasă din cauza complicațiilor. Datorită vâscozității mari, circulația sângelui în vasele periferice este afectată. ÎN cantitati mari acidul uric este eliberat. Toate acestea sunt pline de:

• sângerare;
• tromboză;
• lipsa de oxigen a țesuturilor;
• hemoragii;
• hiperemie;
• hemoragie;
• ulcere trofice;
• colică renală;
• ulcere în tractul gastrointestinal;
• pietre la rinichi;
• splenomegalie;
• gută;
• mielofibroză;
• anemie cu deficit de fier;
• infarct miocardic;
• accident vascular cerebral;
• fatal.

Tipuri de boli

Boala Vaquez, în funcție de factorii de dezvoltare, este împărțită în tipuri. Fiecare are propriile simptome și caracteristici de tratament. Medicii evidențiază:

• policitemia vera, care este cauzată de apariția unui substrat tumoral în măduva osoasă roșie, ducând la o creștere a producției de globule roșii;
• eritremie secundară - cauza sa este înfometarea de oxigen, procese patologice, care apar în corpul pacientului și provoacă o reacție compensatorie.

Primar

Boala se caracterizează prin originea tumorii. Policitemia primară - cancerul de sânge mieloproliferativ - apare atunci când celulele stem pluripotente ale măduvei osoase sunt deteriorate. Când există o boală în corpul pacientului:

• activitatea eritropoietinei, care reglează producția de celule sanguine, crește;
• crește numărul de globule roșii, leucocite, trombocite;
• are loc sinteza celulelor cerebrale mutante;
• are loc proliferarea țesuturilor infectate;
• apare o reacție compensatorie la hipoxie - există o creștere suplimentară a numărului de globule roșii.

Cu acest tip de patologie, este dificil să influențezi celulele mutante care au o capacitate mare de a se diviza. Apar leziuni trombotice și hemoragice. Boala Vaquez are caracteristici de dezvoltare:

• apar modificări la nivelul ficatului și splinei;
• țesuturile sunt umplute cu sânge vâscos, predispus la formarea de cheaguri de sânge;
• se dezvoltă sindromul pletoric - culoare roșu vișiniu piele;
• apare mâncărime severă;
• tensiunea arterială (TA) crește;
• se dezvoltă hipoxia.

Policitemia vera este periculoasă datorită acesteia dezvoltare malignă, provocând complicatii severe. Această formă de patologie se caracterizează prin următoarele etape:

• Inițial – durează aproximativ cinci ani, este asimptomatic, dimensiunea splinei nu este modificată. BCC a crescut ușor.
• Stadiul avansat durează până la 20 de ani. E diferit continut crescut eritrocite, trombocite, leucocite. Are două substadii - fără modificări ale splinei și cu prezența metaplaziei mieloide.

Ultima etapă a bolii – post-eritremică (anemică) – se caracterizează prin complicații:

• mielofibroză secundară;
• leucopenie;
• trombocitopenie;
• transformarea mieloidă a ficatului, splinei;
• colelitiază, urolitiază;
• atacuri ischemice tranzitorii;
• anemie - rezultatul epuizării măduvei osoase;
• embolie pulmonară;
• infarct miocardic;
• nefroscleroza;
• leucemie în acută forma cronica;
• hemoragii cerebrale.

Policitemie secundară (relativă)

Această formă de boală Vaquez este provocată de externe și factori interni. Odată cu dezvoltarea policitemiei secundare sânge lipicios, având volume crescute, umple vasele, provocând formarea de cheaguri de sânge. La lipsa de oxigențesuturile, se dezvoltă un proces de compensare:

• rinichii încep să producă intens hormonul eritropoietină;
• este declanșată sinteza activă a globulelor roșii din măduva osoasă.

Policitemia secundară apare sub două forme. Fiecare dintre ele are propriile sale caracteristici. Se disting următoarele soiuri:

• stresant – cauzat într-un mod nesănătos viață, supratensiune prelungită, tulburări nervoase, condiții de producție nefavorabile;
• fals, în care numărul total de globule roșii, leucocite, trombocite din teste este în limitele normale, o creștere a VSH determină o scădere a volumului plasmatic.

Cauze

Factorii care provoacă dezvoltarea bolii depind de forma bolii. Policitemia primară apare ca urmare a unui neoplasm neoplazic al măduvei osoase roșii. Predeterminarea cauzelor de apariție eritrocitoză adevărată sunt:

• disfuncționalități genetice în organism - mutație a enzimei tirozin kinazei, când aminoacidul valină este înlocuit cu fenilalanină;
• predispoziție ereditară;
• tumori canceroase măduvă osoasă;
• deficit de oxigen– hipoxie.

Forma secundară de eritrocitoză este cauzată de motive externe. Joacă un rol nu mai puțin important în dezvoltare boli concomitente. Factorii provocatori sunt:

• condiții climatice;
• locuiește în munți înalți;
• insuficiență cardiacă congestivă;
• tumori canceroase organe interne;
• hipertensiune pulmonara;
• acțiune substante toxice;
• suprasolicitare a corpului;
• radiații cu raze X;
• aport insuficient de oxigen la rinichi;
• infecții care provoacă intoxicația organismului;
• fumat;
• ecologie proastă;
• caracteristici genetice - europenii sunt mai predispuși să se îmbolnăvească.

Forma secundară a bolii Vaquez este cauzată de cauze congenitale– producere autonomă de eritropoietina, afinitate mare a hemoglobinei pentru oxigen. Există, de asemenea, factori dobândiți pentru dezvoltarea bolii:

• hipoxemie arterială;
• patologii renale - leziuni chistice, tumori, hidronefroză, stenoză arterelor renale;
• carcinom bronșic;
• tumori suprarenale;
• hemangioblastom cerebelos;
• hepatită;
• ciroza hepatică;
• tuberculoză.

Simptomele bolii Vaquez

Boala, cauzată de creșterea numărului de globule roșii și a volumului sanguin, se distinge prin simptome caracteristice. Au propriile lor caracteristici în funcție de stadiul bolii Vaquez. Se observă simptome generale ale patologiei:

• ameţeală;
• deficiență de vedere;
• Simptomul lui Cooperman - o nuanță albăstruie a membranelor mucoase și a pielii;
• atacuri de angină pectorală;
• înroşirea degetelor inferioare şi membrele superioareînsoțită de durere, arsură;
• tromboză de diferite localizări;
• mâncărimi severe ale pielii, agravate de contactul cu apa.

Pe măsură ce patologia progresează, pacientul experimentează sindroame dureroase diverse localizari. Se observă tulburări ale sistemului nervos. Boala se caracterizează prin:

• slăbiciune;
• oboseală;
• creșterea temperaturii;
• splina mărită;
• zgomot în urechi;
• dispnee;
• senzație de pierdere a cunoștinței;
• sindromul pletoric - culoarea roșie visiniu a pielii;
• durere de cap;
• vărsături;
• creșterea tensiunii arteriale;
• durere în mâini de la atingere;
• frig la nivelul membrelor;
• roșeață a ochilor;
• insomnie;
• durere în ipocondru, oase;
• embolie pulmonară.

stadiul inițial

Boala este dificil de diagnosticat chiar la începutul dezvoltării sale. Simptomele sunt ușoare, asemănătoare unei răceli sau unei afecțiuni a vârstnicilor, corespunzătoare in varsta. Patologia este detectată accidental în timpul testelor. Simptomele indică stadiul inițial al eritrocitozei:

• ameţeală;
• scăderea acuității vizuale;
• atacuri de cefalee;
• insomnie;
• zgomot în urechi;
• durere la degete de la atingere;
• extremități reci;
• durere ischemică;
• înroșirea suprafețelor mucoase și a pielii.

Expansat (eritremic)

Dezvoltarea bolii se caracterizează prin apariția unor semne pronunțate de vâscozitate ridicată a sângelui. Se remarcă pancitoza - o creștere a numărului de componente în analize - globule roșii, leucocite, trombocite. Stadiul avansat se caracterizează prin prezența:

• roșeață a pielii până la nuanțe violete;
• telangiectazie - hemoragii punctuale;
• atacuri acute durere;
• mâncărime, care se intensifică atunci când interacționează cu apa.

În acest stadiu al bolii, se observă semne de deficit de fier - unghii despicate, piele uscată. simptom caracteristic - crestere puternica dimensiunea ficatului și a splinei. Experienta pacientilor:

• indigestie;
• tulburări de respirație;
• hipertensiune arteriala;
• dureri articulare;
• sindromul hemoragic;
• microtromboză;
• ulcere gastrice, doisprezece duoden;
• sângerare;
• cardialgie – durere în piept stâng;
• migrenă.

În stadiul avansat al eritrocitozei, pacienții se plâng de lipsa poftei de mâncare. În timpul examinării, se găsesc pietre în vezica biliara. Boala este diferită:

• sângerare crescută de la tăieturi mici;
• tulburări de ritm și conducere a inimii;
• umflătură;
• semne de gută;
• durere în inimă;
• microcitoză;
• simptome urolitiază;
• modificări ale gustului, mirosului;
• vânătăi pe piele;
• ulcere trofice;
• colică renală.

Stadiul anemic

În acest stadiu de dezvoltare, boala intră în stadiul terminal. pentru corp functionare normala nu este suficientă hemoglobină. Pacientul are:

• mărirea semnificativă a ficatului;
• progresia splenomegaliei;
• îngroșarea țesutului splinei;
• la cercetare hardware – modificări de cicatrice măduvă osoasă;
• tromboză vasculară a venelor profunde, arterelor coronare, cerebrale.

În stadiul anemic, dezvoltarea leucemiei reprezintă un pericol pentru viața pacientului. Această etapă a bolii Vaquez se caracterizează prin apariția anemiei aplastice cu deficit de fier, a cărei cauză este deplasarea celulelor hematopoietice din măduva osoasă de către țesutul conjunctiv. În acest caz, se observă simptomele:

• slăbiciune generală;
• leșin;
• senzație de lipsă de aer.

În acest stadiu, dacă nu este tratat, pacientul se dezvoltă rapid moarte. Complicațiile trombotice și hemoragice duc la aceasta:

• formă ischemică de accident vascular cerebral;
• tromboembolism arterele pulmonare;
• infarct miocardic;
• sângerare spontană – vene gastrointestinale, esofagiene;
• cardioscleroză;
• hipertensiune arteriala;
• insuficienta cardiaca.

Simptomele bolii la nou-născuți

Dacă fătul a suferit hipoxie în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină, organismul său, ca răspuns, începe să crească producția de globule roșii. Factorul care provoacă apariția eritrocitozei la sugari este boala cardiacă congenitală și patologiile pulmonare. Boala duce la următoarele consecințe:

• formarea sclerozei măduvei osoase;
• întreruperea producţiei de leucocite responsabile de sistem imunitar nou nascut;
• dezvoltarea infecțiilor care duc la deces.

În stadiul inițial, boala este detectată prin rezultatele testelor - nivelul hemoglobinei, hematocritului și celulelor roșii din sânge. Pe măsură ce patologia progresează, simptomele pronunțate sunt observate deja în a doua săptămână după naștere:

• copilul plânge când este atins;
• pielea devine roșie;
• mărimea ficatului și a splinei crește;
• apare tromboza;
• greutatea corporală scade;
• analiza relevă cantitate crescută eritrocite, leucocite, trombocite.

Diagnosticul policitemiei

Comunicarea dintre un pacient și un hematolog începe cu o conversație, o examinare externă și o anamneză. Medicul află ereditatea, caracteristicile evoluției bolii, prezența durerii, sângerări frecvente și semne de tromboză. În timpul internării, pacientul este diagnosticat cu sindrom policitemic:

• fard de obraz roșu-violet;
• colorarea intensă a mucoaselor gurii și nasului;
• culoarea cianotică (albastru) a palatului;
• modificarea formei degetelor;
• ochi roșii;
• palparea evidențiază o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului.

Următoarea etapă a diagnosticului sunt testele de laborator. Indicatori care indică dezvoltarea bolii:

• o creștere a masei totale a globulelor roșii din sânge;
• creșterea numărului de trombocite, leucocite;
• niveluri semnificative de fosfatază alcalină;
• o cantitate mare de vitamina B 12 în serul sanguin;
• creșterea eritropoietinei în policitemia secundară;
• scăderea situației (saturația de oxigen din sânge) – mai puțin de 92%;
• scăderea VSH;
• cresterea hemoglobinei la 240 g/l.

Pentru diagnostic diferentiat patologia folosește tipuri speciale de cercetare și analiză. Sunt oferite consultații cu un urolog, cardiolog și gastroenterolog. Medicul prescrie:

• analiză biochimică sânge - determină nivelul acid uric, fosfataza alcalină;
• examenul radiologic – relevă o creștere a globulelor roșii circulante;
• puncție sternală - prelevare de probe pt analiza citologica măduva osoasă din stern;
• biopsie trepană - histologia țesuturilor din ilium, dezvăluind hiperplazie cu trei linii;
• analiza genetică moleculară.

Cercetare de laborator

Boala policitemie este confirmată de modificări hematologice ale parametrilor sanguini. Există parametri care caracterizează dezvoltarea patologiei. Date cercetare de laborator, indicând prezența policitemiei:

Index	Unități	Sens
Hemoglobină
Masa de globule rosii circulante
Eritrocitoza	celule/litru
Leucocitoza		mai mult de 12x109
Trombocitoza		peste 400x109
Hematocrit
Nivelul seric al vitaminei B 12
Fosfataza alcalină		mai mult de 100
Indicator de culoare

Diagnosticare hardware

După testele de laborator, hematologii prescriu teste suplimentare. Pentru a evalua riscul de a dezvolta tulburări metabolice și trombohemoragice, sunt utilizate diagnostice hardware. Pacientul este supus unor studii în funcție de caracteristicile bolii. Pacientului cu policitemie i se administrează:

• Ecografia splinei, rinichilor;
• examenul cardiac – ecocardiografie.

Metodele de diagnosticare hardware ajută la evaluarea stării vaselor de sânge, la identificarea prezenței sângerării și a ulcerelor. Numit:

• fibrogastroduodenoscopia (FGDS) - studiu instrumental al membranelor mucoase ale stomacului, duoden;
• Ecografia Doppler (USDG) a vaselor gâtului, capului, venelor extremităților;
• scanare CT organe interne.

Tratamentul policitemiei

Inainte sa incepi masuri terapeutice, este necesar să se afle tipul de boală și cauzele acesteia - regimul de tratament depinde de acest lucru. Hematologii se confruntă cu sarcina de a:

• în caz de policitemie primară, preveniți activitatea tumorii prin afectarea tumorii din măduva osoasă;
• în forma secundară, identificați boala care a provocat patologia și eliminați-o.

Tratamentul policitemiei include elaborarea unui plan de reabilitare și prevenire pentru un anumit pacient. Terapia presupune:

• sângerare, reducerea numărului de celule roșii din sânge la normal - se iau 500 ml de sânge de la pacient la fiecare două zile;
• mentine activitate fizica;
• eritocitoforeza – prelevarea de sânge dintr-o venă, urmată de filtrare și întoarcere la pacient;
• cura de slabire;
• transfuzie de sânge și componente ale acestuia;
• chimioterapie pentru prevenirea leucemiei.

În situații dificile care amenință viața pacientului, se efectuează un transplant de măduvă osoasă, splenectomia este îndepărtarea splinei. În tratamentul policitemiei, se acordă multă atenție utilizării medicamentele. Regimul de tratament include utilizarea:

• hormoni corticosteroizi – cu curs sever boală;
• agenţi citostatici– Hidroxiuree, Imifos, care reduc proliferarea celulelor maligne;
• agenți antiplachetari, diluanți ai sângelui - Dipiridamol, Aspirina;
• Interferon, care crește forte de protectie, sporind eficacitatea citostaticelor.

Tratamentul simptomatic implică utilizarea de medicamente care reduc vâscozitatea sângelui, previn tromboza și dezvoltarea sângerării. Hematologii prescriu:

• pentru a exclude tromboza vasculară - heparină;
• pentru sângerări severe - acid aminocaproic;
• în caz de eritromelalgie - durere în vârful degetelor - antiinflamatoare nesteroidiene - Voltaren, Indometacin;
• pentru mâncărimi ale pielii - antihistaminice - Suprastin, Loratadină;
• în cazul genezei infecțioase a bolii - antibiotice;
• din motive hipoxice – oxigenoterapie.

Flebotomie sau eritrocitofereză

Un tratament eficient pentru policitemie este flebotomia. La efectuarea sângerării, volumul de sânge circulant scade, numărul de globule roșii (hematocritul) scade și mâncărimea pielii este eliminată. Caracteristicile procesului:

• înainte de flebotomie, pacientului i se administrează Heparină sau Reopoliglucină pentru a îmbunătăți microcirculația și fluiditatea sângelui;
• excesul este îndepărtat folosind lipitori sau se face o incizie pentru a perfora vena;
• până la 500 ml de sânge sunt îndepărtați o dată;
• procedura se efectuează la intervale de 2 până la 4 zile;
• hemoglobina este redusă la 150 g/l;
• hematocritul este ajustat la 45%.

O altă metodă de tratare a policitemiei, eritrocitofereza, este mai eficientă. În timpul hemocorecției extracorporale, celulele roșii în exces sunt îndepărtate din sângele pacientului. Aceasta îmbunătățește procesele hematopoietice și crește consumul de fier de către măduva osoasă. Schema de realizare a citoferezei:

1. Crea cerc vicios– venele pacientului de la ambele brațe sunt conectate printr-un dispozitiv special.
2. Se ia sânge de la unul.P
3. Este trecut printr-o mașină cu o centrifugă, separator și filtre, de unde sunt îndepărtate unele dintre celulele roșii din sânge.
4. Plasma purificată este returnată pacientului și injectată într-o venă a celuilalt braț.

Terapie mielosupresoare cu citostatice

În cazurile severe de policitemie, când nu se administrează sângerare rezultate pozitive, medicii prescriu medicamente care suprimă formarea și reproducerea celulelor creierului. Tratamentul cu citostatice necesită teste de sânge constante pentru a monitoriza eficacitatea terapiei. Indicațiile sunt factorii care însoțesc sindromul policitemic:

• complicații viscerale, vasculare;
• mâncărimi ale pielii;
• splenomegalie;
• trombocitoză;
• leucocitoza.

Hematologii prescriu medicamente pe baza rezultatelor testelor, tablou clinic boli. Contraindicațiile pentru terapia citostatică sunt copilăria. Următoarele medicamente sunt utilizate pentru a trata policitemia:

• mielobramol;
• Imifos;
• Ciclofosfamidă;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hidroxiuree;
• Ciclofosfamidă;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Preparate pentru normalizarea stării de agregare a sângelui

Obiectivele tratamentului pentru policitemie: normalizarea hematopoiezei, care include asigurarea stării lichide a sângelui, coagularea acestuia în timpul sângerării și refacerea pereților vaselor de sânge. Medicii se confruntă cu o alegere serioasă de medicamente pentru a nu dăuna pacientului. Prescripți medicamente pentru a ajuta la oprirea sângerării - hemostatice:

• coagulanți – Trombina, Vikasol;
• inhibitori de fibrinoliză – Kontrikal, Ambien;
• stimulatori ai agregării vasculare – Clorura de calciu;
• medicamente care reduc permeabilitatea - Rutin, Adroxon.

Utilizarea agenților antitrombotici este de mare importanță în tratamentul policitemiei pentru a restabili starea agregativă a sângelui:

• anticoagulante - Heparina, Girudin, Fenilina;
• fibronolitice – Streptolyazis, Fibrinolysin;
• agenți antiplachetari: trombocite - Aspirina ( Acid acetilsalicilic), Dipiridamol, Indobrufen; eritrocite - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoxifilină.

Prognosticul de recuperare

Ce așteaptă un pacient diagnosticat cu policitemie? Prognozele depind de tipul bolii, diagnosticul și tratamentul în timp util, cauzele și apariția complicațiilor. Boala Vaquez în forma sa primară are un scenariu de dezvoltare nefavorabil. Speranța de viață este de până la doi ani, ceea ce se datorează complexității terapiei, riscuri mari formarea de accidente vasculare cerebrale, atacuri de cord, consecințe tromboembolice. Supraviețuirea poate fi crescută prin utilizarea următoarelor tratamente:

• iradierea locală a splinei cu fosfor radioactiv;
• proceduri de flebotomie pe tot parcursul vieții;
• chimioterapie.

Un prognostic mai favorabil pentru forma secundară de policitemie, deși boala poate duce la nefroscleroză, mielofibroză și eritrocianoză. Cu toate că vindecare completă imposibil, viața pacientului este prelungită pentru o perioadă semnificativă - peste cincisprezece ani - cu condiția:

• monitorizare constantă de către un hematolog;
• tratament citostatic;
• hemocorecție regulată;
• în curs de chimioterapie;
• eliminarea factorilor care provoacă dezvoltarea bolii;
• tratamentul patologiilor care au cauzat boala.

Video

Teste online

• Copilul tău este o vedetă sau un lider? (intrebari: 6)

  Acest test este destinat copiilor cu vârsta cuprinsă între 10-12 ani. Vă permite să determinați ce loc ocupă copilul dumneavoastră în grupul de colegi. Pentru a evalua corect rezultatele și a obține cele mai corecte răspunsuri, nu ar trebui să acorzi mult timp pentru a gândi; cere-i copilului să răspundă la ceea ce îi vine mai întâi în minte...

Eritremie (policitemie vera, eritrocitoză, boala Vaquez)

Ce este eritremia (policitemia vera, eritrocitoza, boala Vaquez) -

Eritremie - boala cronica sistem hematopoietic uman cu o încălcare predominantă a eritropoiezei, o creștere a conținutului de hemoglobină și celule roșii din sânge. Boala apare de obicei între 40 și 60 de ani, iar eritremia apare cel mai adesea la bărbați. Copiii se îmbolnăvesc rar; Nu există alte cazuri de boală în istoria familiei.

Ce provoacă / Cauzele eritremiei (policitemie vera, eritrocitoză, boala Vaquez):

ÎN În ultima vreme Pe baza observațiilor epidemiologice, se fac ipoteze despre legătura bolii cu transformarea celulelor stem. Se observă o mutație în tirozin kinaza JAK 2 (Janus kinaza), unde la poziția 617 valina este înlocuită cu fenilalanină, însă această mutație apare și în alte boli hematologice, dar cu policitemie cel mai adesea.

Simptome de eritremie (policitemie vera, eritrocitoză, boala Vaquez):

Pe primele etape Simptomele bolii sunt de obicei absente. Cu toate acestea, pe măsură ce schimbările în sistemul de alimentare cu sânge cresc, pacienții se plâng de o vagă senzație de plenitudine a capului, dureri de cap și amețeli. Alte simptome apar în funcție de sistemele corpului afectate. În mod paradoxal, hemoragia poate fi o complicație a eritremiei.

Stadiul avansat se caracterizează printr-o luminozitate simptome clinice. Cele mai frecvente și trăsătură caracteristică sunt dureri de cap, uneori de natura migrenelor dureroase cu vedere încețoșată.

Mulți pacienți se plâng de durere la nivelul inimii, uneori precum angina pectorală, durere la nivelul oaselor, în regiunea epigastrică, scădere în greutate, vedere și auz încețoșată, stare de spirit instabilă și lacrimi. Un simptom comun Eritremia este mâncărime de piele. Poate fi durere paroxisticaîn vârful degetelor de la mâini și de la picioare. Durerea este însoțită de înroșirea pielii.

La examinare, se atrage atenția asupra culorii roșii-cianotice speciale a pielii cu predominanța tonului de vișiniu închis. Există, de asemenea, roșeață a membranelor mucoase (conjunctivă, limbă, palat moale). Din cauza trombozei frecvente a extremităților, se observă întunecarea pielii picioarelor și uneori ulcere trofice. Mulți pacienți se plâng de sângerări ale gingiilor, sângerări după extracția dinților și vânătăi pe piele. La 80% dintre pacienți, există o mărire a splinei: în stadiul avansat este moderat mărită, în stadiul terminal se observă adesea splenomegalie severă. De obicei, ficatul este mărit. Adesea, la pacienții cu eritremie există o creștere tensiune arteriala. Ca urmare a malnutriției mucoasei și a trombozei vasculare, pot apărea ulcere ale duodenului și stomacului. Tromboza vasculară joacă un rol important în tabloul clinic al bolii. De obicei, se observă tromboza arterelor cerebrale și coronare, precum și a vaselor de sânge membrele inferioare. Alături de tromboză, pacienții cu eritremie sunt predispuși la dezvoltarea hemoragiilor.

În stadiul terminal, tabloul clinic este determinat de rezultatul bolii - ciroză hepatică, tromboză coronariană, înmuierea creierului din cauza trombozei vasele cerebraleși hemoragii, mielofibroză însoțită de anemie, leucemie mieloidă cronicăși leucemie acută.

Prognosticul depinde de vârsta pacientului la diagnostic, tratament și complicații. Mortalitatea este mare în absența tratamentului și în cazurile în care eritremia este combinată cu leucemie și alte tipuri de cancer.

Diagnosticul eritremiei (policitemie vera, eritrocitoză, boala Vaquez):

De mare importanță la diagnosticarea policitemiei vera este evaluarea clinică, hematologică și parametrii biochimici boli. Caracteristică aspect pacient (culoarea specifică a pielii și membrana mucoasă). Splina mărită, ficat, tendință la tromboză. Modificări ale parametrilor sanguini: hematocrit, număr de eritrocite, leucocite, trombocite. O creștere a masei sângelui circulant, o creștere a vâscozității acestuia, VSH scăzut, o creștere a conținutului de fosfatază alcalină, leucocite, vitamina B12 seric.Este necesar să se excludă bolile în care există hipoxie și un tratament inadecvat cu vitamina B12.
Pentru a clarifica diagnosticul, sunt necesare o biopsie trepană și un examen histologic al măduvei osoase.

Indicatorii cei mai des utilizați pentru a confirma policitemia vera sunt:

1. Creșterea masei de globule roșii circulante:
   • pentru bărbați - 36 ml/kg,
   • pentru femei - mai mult de 32 ml/kg
2. Creșterea hematocritului > 52% la bărbați și > 47% la femei, creșterea hemoglobinei > 185 g/l la bărbați și > 165 g/l la femei
3. Saturare sânge arterial oxigen (mai mult de 92%)
4. Splina mărită - splenomegalie.
5. Pierdere în greutate
6. Slăbiciune
7. Transpiraţie
8. Absența eritrocitozei secundare
9. Disponibilitate anomalii geneticeîn celulele măduvei osoase, cu excepția prezenței translocației cromozomiale Philadelphia cromozomi sau cu o genă BCR ABL rearanjată
10. Formarea coloniilor de către celulele eritroide in vivo
11. Leucocitoză mai mare de 12,0×10 9 l (în absență reacție la temperatură, infecții și intoxicații).
12. Trombocitoză mai mult de 400,0 × 10 9 pe litru.
13. O creștere a nivelului de fosfatază alcalină în granulocitele neutrofile cu mai mult de 100 de unități. (în absența infecțiilor).
14. Nivelul seric de vitamina B 12 - mai mult de 2200 ng
15. Nivel scăzut eritropoietina
16. Puncția măduvei osoase și examenul histologic al puncției obținute prin biopsie cu trefina arată o creștere a megacariocitelor.

Tratamentul eritremiei (policitemie vera, eritrocitoză, boala Vaquez):

Flebotomia (tratamentul sângerării) poate reduce rapid numărul de celule roșii din sânge. Frecvența și volumul sângerării depind de severitatea eritremiei. După o serie de astfel de proceduri, organismul nu are suficient fier, ceea ce stabilizează producția de globule roșii și reduce nevoia de sângerare.

În stadiul avansat al eritremiei, este indicată terapia citostatică. Cel mai eficient medicament citostatic în tratamentul eritremiei este imifos. Medicamentul se administrează intramuscular sau intravenos într-o doză de 50 mg pe zi, în primele 3 zile, apoi o dată la două zile. Pentru un curs de tratament - 400-600 mg. Efectul imifosului este determinat după 1,5-2 luni, deoarece medicamentul acționează la nivelul măduvei osoase. În unele cazuri, se dezvoltă anemie, care de obicei dispare treptat de la sine. În caz de supradozaj de imifos, poate apărea hipoplazia hematopoiezei, pentru tratamentul căreia se utilizează prednisolon, Nerobol, vitamina B6 și B12, precum și transfuzii de sânge. Durata medie remisiunea este de 2 ani; terapia de întreținere nu este necesară. Când boala recidivează, sensibilitatea la imifos rămâne. Odată cu creșterea leucocitozei și creșterea rapidă a splinei, mielobromol 250 mg este prescris timp de 15-20 de zile. Mielosanul este mai puțin eficient în tratamentul eritremiei. La fel de remedii simptomatice Tratamentul eritremiei utilizează anticoagulante, medicamente antihipertensive și aspirină.

În cazurile severe, se folosesc metode de tratament care inhibă activitatea măduvei osoase. Anterior, se foloseau fosfor radioactiv sau medicamente anticancerigene, ceea ce uneori ducea la dezvoltarea leucemiei.

Prevenirea eritremiei (policitemia vera, eritrocitoza, boala Vaquez):

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți eritremie (policitemie vera, eritrocitoză, boala Vaquez):

Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre eritremia (policitemia vera, eritrocitoza, boala Vaquez), cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni doctori vă va examina, studia semnele externe și vă va ajuta la identificarea bolii după simptome, vă va sfătui și vă va oferi ajutor necesar si puneti un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptome ale bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile simptome specifice, caracteristice manifestări externe- așa-zisul simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic pentru a nu numai preveni boală cumplită, dar și pentru a menține un spirit sănătos în organism și organism în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portal medical Eurolaborator pentru a fi la curent cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.

Alte boli din grupul Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar:

anemie cu deficit de B12

Anemia cauzată de deteriorarea sintezei și utilizării porfirinelor

Anemia cauzată de o încălcare a structurii lanțurilor globinei

Anemia caracterizată prin transportul de hemoglobine instabile patologic

Anemia Fanconi

Anemia asociată cu otrăvirea cu plumb

Anemie aplastica

Anemia hemolitică autoimună

Anemia hemolitică autoimună

Anemia hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete

Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine complete la rece

Anemia hemolitică autoimună cu hemolizine calde

Boli cu lanț greu

boala lui Werlhof

boala von Willebrand

boala lui Di Guglielmo

boala de Crăciun

boala Marchiafava-Miceli

boala Randu-Osler

Boala lanțului greu alfa

Boala lanțului greu gamma

boala Henoch-Schönlein

Leziuni extramedulare

Leucemie cu celule păroase

Hemoblastoze

Sindrom hemolitic-uremic

Sindrom hemolitic-uremic

Anemia hemolitică asociată cu deficit de vitamina E

Anemia hemolitică asociată cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PDH)

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului

Anemia hemolitică asociată cu deteriorarea mecanică a globulelor roșii

Boala hemoragică a nou-născutului

Histiocitoză malignă

Clasificarea histologică a limfogranulomatozei

sindromul DIC

Deficiența factorilor dependenți de vitamina K

Deficiență de factor I

Deficit de factor II

Deficitul factorului V

Deficitul de factor VII

Deficit de factor XI

Deficitul de factor XII

Deficit de factor XIII

Anemia prin deficit de fier

Modele de progresie tumorală

Anemii hemolitice imune

Originea ploșnițelor hemoblastozelor

Leucopenie și agranulocitoză

Limfosarcom

Limfocitom al pielii (boala caesary)

Limfocitom al ganglionului limfatic

Limfocitom al splinei

Boala radiațiilor

hemoglobinurie martie

Mastocitoză (leucemie mastocitară)

leucemie megacarioblastică

Mecanismul de inhibare a hematopoiezei normale în hemoblastoze

Icter obstructiv

Sarcom mieloid (clorom, sarcom granulocitar)

Mielom

Mielofibroza

Tulburări ale hemostazei coagulării

A-fi-lipoproteinemie ereditară

Coproporfirie ereditară

Anemia megaloblastică ereditară în sindromul Lesch-Nyan

Anemia hemolitică ereditară cauzată de activitatea afectată a enzimelor eritrocitare

Deficitul ereditar al activității lecitin-colesterol aciltransferazei

Deficit ereditar de factor X

Microsferocitoză ereditară

Piropoikilocitoză ereditară

Stomatocitoză ereditară

Sferocitoză ereditară (boala Minkowski-Chofard)

Eliptocitoză ereditară

Eliptocitoză ereditară

Porfirie acută intermitentă

Anemie acută posthemoragică

Leucemie limfoblastică acută

Leucemie limfoblastică acută

Leucemie limfoblastică acută

Leucemie acută de grad scăzut

Leucemie acută megacarioblastică

Sistemul hematopoietic din organism asigură funcțiile sale vitale. Toate componentele corpului uman, fără excepție, depind de sănătatea sistemului hematopoietic. Mulți oameni au auzit probabil că există o boală a sângelui. Există multe tipuri de patologii ale sistemului circulator și cauzele apariției lor. Unul dintre acestea include boala lui Vaquez, eritremia sau leucemia cronică - toți aceștia sunt termeni identici legați de patologia malignă a hematopoiezei. Acum să aruncăm o privire mai atentă asupra eritremiei - ce este și semnele acestei boli.

Patogenia eritremiei

Boala eritremie - ce este? Boala lui Vaquez sau eritremia, care, de fapt, se referă la termenii medicali pentru o abatere a activității sistemului circulator, se caracterizează printr-o creștere critică a vâscozității sângelui. Îngroșarea sângelui apare din cauza proliferării elemente de formă sânge (mai ales celule roșii din sânge), o afecțiune numită policitemie vera. Se mai numește și policitemie primară, termen derivat din grecescul „poli” – multe, „citus” – celulă.

Etiologia eritremiei - ce este? Acest stare patologică sistemul hematopoietic, în care măduva osoasă produce prea multe globule roșii. Datorită excesului de globule roșii și a altor celule sanguine, sângele devine vâscos. Sângele îngroșat are dificultăți în circulația prin vase, iar acest lucru este, de asemenea, plin de formare crescută de cheaguri de sânge. Odată cu această dezvoltare a evenimentelor, nu există posibilitatea unei aprovizionări complete a organelor și țesuturilor cu oxigen și nutrienți Indiscutabil. Ca urmare a bolii Vaquez, hipoxia progresează, care doar crește în timp și presupune întregul complex probleme de sanatate. Eritremia este împărțită în adevărată și relativă. Adevărata eritremie este însoțită de o creștere a trombocitelor și leucocitelor.

Vaquez a descoperit pentru prima dată ce este eritremia în 1892, motiv pentru care boala și-a primit numele. Și abia în 1903 s-a stabilit în cele din urmă că se datorează patologie malignă o creștere a activității organului hematopoietic central, adică a măduvei osoase.

Adeptul doctorului Vaquez, Osler, a fost cel care a identificat boala ca o categorie nosologică individuală de boli ale sistemului hematopoietic.

Simptomele bolii Vaquez în cantități predominante cazuri cliniceîntâlnit la populația în vârstă, în special la bărbați, cu vârsta cuprinsă între 65 și 85 de ani. La pacienții vârstnici, eritremia durează mult timp, adesea în formă ascunsă(leucemie cronică). Printre oamenii din perioada de varsta tinerețe sau vârsta adultă, boala Vaquez este foarte rară. Dar acele cazuri izolate care sunt identificate indică dezvoltarea rapidă a eritremiei. Și forma acută a bolii Vaquez apare în principal la femei.

Această etiologie neobișnuită a eritremiei, potrivit oamenilor de știință din domeniul medical, se poate datora predispoziției genetice. Deci, de la un strămoș bolnav care avea leucemie cronică leneșă, dacă patologia a fost transmisă descendenților. La generația mai tânără, eritremia a apărut deja într-o formă mai rapidă. Dar ereditatea nu este singura cauză a bolii lui Vaquez.

Cauzele eritremiei

Patologii renale:

• Hidronefroza.
• Stenoza arterei renale.
• Transplant de rinichi.
• Chisturi.

Tumori provocatoare de eritropoietina:

• Carcinom hepatocelular.
• Oncologie renală.
• Cancer ovarian.
• Feocromocitom.
• Chisturi și adenoame ale glandei pituitare.
• Procesele tumorale în cerebel.
• Fibroame uterine.

Eritrocitoza de stres, cunoscută și sub numele de sindrom Gaisbeck sau pseudopolicitemie, se referă la o eritrocitoză relativă. Odată cu forma relativă a eritremiei, viteza de sedimentare a eritrocitelor crește. Stare similară este cauzată de o reducere a volumului plasmatic, ceea ce duce și la un exces al masei eritrocite necesare. Caracteristici clinice Eritrocitoza de stres acoperă obezitatea, hipertensiunea arterială și reactivitatea sistemului vascular.

Stadiile eritremiei adevărate

Prima etapă (inițială) a eritremiei se caracterizează prin absența simptomelor. Omul simte în mod obişnuit, sistemul hematopoietic încă funcționează normal, dar procesul de creștere a producției de globule roșii începe deja să capete avânt. În acest stadiu al bolii lui Vaquez, chiar dacă sunt efectuate teste, acestea vor arăta un exces nesemnificativ al tuturor elementelor sanguine, cu excepția leucocitelor, din cauza cărora se poate observa o creștere a aportului de sânge la toate organele interne.

În această fază a eritremiei, atât medicul, cât și pacientul însuși nu ar trebui să subestimeze la prima vedere, se presupune că destul de teste normale. Știind despre o astfel de patologie a aparatului hematopoietic precum eritremia, este mai bine să o jucați în siguranță și, în cazul celei mai mici suspiciuni, să continuați cercetările. Acest lucru va ajuta fie la eliminarea suspiciunilor cu privire la prezența bolii Vaquez, fie la începerea tratamentului la timp pentru a evita consecințe graveși prelungește semnificativ viața pacientului. Stadiul inițial al eritremiei cu inactivitate poate dura aproximativ șase ani.

Începând cu a doua etapă (A), persoana deja prezintă simptome de eritremie. Boala lui Vaquez poate rămâne în această fază timp de 10 până la 12 ani. În această perioadă de eritremie, organele hematopoietice ale unei persoane, cum ar fi splina și ficatul, cresc treptat și cresc în dimensiune. În analizele de sânge pentru bolile lui Vaquez, deficitul de fier este clar vizibil.

ÎN sistem vascular cu eritremie poate apărea formarea de trombi.

Eritremia din a doua etapă (B) se caracterizează printr-o mărire pronunțată a ficatului și a splinei datorită procesele tumorale. În măduva osoasă a bolii Vaquez, pot fi văzute o mulțime de țesut cicatrici. Un pacient aflat în această perioadă de progresie a bolii Vaquez poate observa o tendință de sângerare. Și la examinarea corpului, un număr mare de cheaguri de sânge sunt ușor de detectat.

A treia etapă a eritremiei - anemică, apare dacă pacientul neglijează să se supună examinării și tratamentului. Perioada dezvoltării sale de la debutul eritremiei variază de la 9 la 23 de ani. Pe lângă toate abaterile de mai sus, celulele sanguine încetează treptat să facă față misiunii care le-a fost atribuită, care implică multe procese ireversibile în corpul uman. Unul dintre aceste procese include cicatrizarea pe scară largă a țesutului cerebral. În acest stadiu al eritremiei, șansele de a rămâne în viață sunt minime. La monitorizare constantă medici și tratamentul continuu al bolii Vaquez, este posibil să se mențină funcțiile vitale în organism pentru o perioadă de timp. Dar este puțin probabil ca această afecțiune să dureze mult.

Semne clinice de eritremie

După cum a devenit deja clar din secțiunea anterioară, direct din stadiul de eritremie, simptomele variază ca severitate. Dacă eritremia nu a luat încă avânt, persoana nu a făcut analize de sânge și nici nu a fost supusă examinărilor. În acest caz, boala lui Vaquez poate fi suspectată pe baza următoarelor semne.

Simptome de eritremie (pletoră):

1. Sângerarea prelungită din cauza celei mai mici răni apare din cauza umplerii excesive a corpului cu sânge și a încălcării procesului de coagulare.
2. Apar vene umflate (mai ales in zona gatului).
3. Pielea capătă o culoare vișinie (față, mâini).
4. Există hiperemie a buzelor și a limbii (nuanță roșu-albastru), precum și a conjunctivei globului ocular.
5. Senzație de mâncărime a pielii, care se intensifică după procedurile cu apă.
6. Uneori poate exista o senzație de arsură la capătul degetelor, nasului, lobii urechilor(eritromelalgie).
7. LA dureri severe iar senzatia de arsura este insotita de pete cianotice.

Cu eritremia, durerea și arsura la nivelul extremităților apar din cauza microtrombilor, datorită formării unui număr mare de trombocite. În boala Vaquez, simptomele pot include ulcer duodenal. Ulcerele duodenului însoțesc eritremia datorită formării de cheaguri de sânge în vasele mucoasei gastrointestinale, care, la rândul lor, duc la deteriorarea trofismului. Și rezultatul formării trombului în organele digestive nu este doar boala ulcerului peptic, ci și activarea. bacterii patogene Helicobacter pylori.

Pe măsură ce boala Vaquez progresează, procesele necrotice din țesuturile extremităților superioare și inferioare progresează la pacient. Această stare patologică se dezvoltă din cauza blocării capilarelor cu o substanță sanguină vâscoasă. Modificări necroticeîn țesuturi se manifestă mai întâi ca pierdere a sensibilității, devenind reci la atingere și palide. Și când procesul de saturare a țesuturilor cu nutrienți și oxigen se oprește, aceste locuri devin negre și sunt supuse exciziei sau amputării.

În ceea ce privește inima în boala Vaquez, din cauza revărsării sângelui, are loc întinderea (dilatația) cavitățile inimii. Și ca urmare a formării trombului, cazurile de infarct miocardic sau accident vascular cerebral, precum și embolie pulmonară, nu sunt neobișnuite. Prin urmare, la primele semne de eritremie, tratamentul trebuie început pentru a evita invaliditatea și pentru a vă salva viața cât mai mult timp.

Cine este susceptibil la eritremie?

Persoanele cu risc de eritremie includ:

1. Pentru patologia sistemului respirator.
2. Prezența proceselor oncologice.
3. Supus unui stres constant.
4. În caz de intoxicație severă a organismului.
5. Dacă a existat expunere la radiații.
6. Datorită operațiilor chirurgicale de amploare.
7. Dacă structura proteinei hemoglobinei este perturbată (hemoglobinopatie).
8. Pentru anomalii ale sistemului endocrin.
9. Pentru fumătorii înrăiți.

Diagnosticul de eritremie

Boala Vaquez poate fi diagnosticată prin donarea de sânge pentru analiză și supuse unei examinări folosind dispozitive instrumentale.

Metode de diagnosticare a eritremiei:

• O analiză clinică generală a masei sanguine arată nivelul eritrocitelor, hemoglobinei, trombocitelor, leucocitelor, hematocritului și VSH.
• Un studiu biochimic al substanței sanguine stabilește indicatorii acidului uric, bilirubinei, fierului, fosfatazei alcaline, AST (aspartat aminotransferaza) și ALT (alanin aminotransferaza).
• Un studiu de laborator al fluxului sanguin al aportului de sânge dezvăluie nivelul de ser total care leagă fierul.
• Studiul probelor de sânge pentru a determina nivelul eritropoietinei. Prin determinarea indicatorilor acestui hormon, este posibil să se detecteze gradul de anomalii în sistemul hematopoietic.
• Ultrasunetele (ultrasunetele) sunt folosite pentru a examina ficatul și splina.

Examinarea măduvei osoase în boala Vaquez prin metodă histologică sau citologică. În acest scop se efectuează trepanobiopsie sau puncție sternală. Pe lângă toate, ar fi util să se efectueze o sonografie Doppler. The metoda de diagnostic arată viteza fluxului sanguin în organele și țesuturile examinate. Datorită ecografiei Doppler în boala Vaquez, este posibilă identificarea zonelor sistemului circulator afectate de cheaguri de sânge.

Terapia pentru boala Vaquez

Tratamentul eritremiei se reduce la menținerea nivelului de hematocrit și hemoglobină. Pentru că nu este posibil să se vindece complet boala lui Vaquez, din cauza dezvoltare ascunsă. Și în momentul în care apar simptomele, eritremia este deja un proces ireversibil. Dar oprirea și restrângerea progresiei atât a bolii Vaquez adevărate, cât și a celei relative este foarte posibilă, în mod firesc, sub supravegherea constantă a hematologului curant.

Tratamentul pentru eritremie implică, de obicei, luarea unui număr de medicamente:

• Medicamente care conțin fier pentru a menține nivelul hemoglobinei.
• Medicamente pentru controlul nivelului de acid uric din organism.
• Medicamente care inhibă hiperplazia germenilor în măduva osoasă.
• Medicamente care reduc formarea cheagurilor de sânge.
• Preparate pentru normalizarea splinei și ficatului.
• Citostatice, a căror acțiune vizează suprimarea proceselor tumorale.

Majoritatea medicamentelor utilizate pentru tratarea eritremiei au efecte secundare grave. Este strict interzis să luați medicamente pentru boala Vaquez la propria discreție, deoarece în loc de efect terapeutic, poate provoca vătămări ireparabile organismului. Cursul tratamentului și doza terapiei pentru boala Vaquez trebuie convenite cu medicul curant. Și numai pe baza rezultatelor sondajului, luând în considerare toate caracteristici individuale corp.

In contact cu

boala Vaquez
Această boală are multe denumiri: policitemie, policitemie vera, eritremie, iar în cinstea autorilor care au descoperit-o și au descris-o primii în detaliu, boala Vaquez sau boala Vaquez-Osler.
Osler a asociat apariția policitemiei cu creșterea activității măduvei osoase. Diferența dintre această boală și eritrocitoză este absența leziunilor organelor sau sistemelor corpului uman, care sunt însoțite de o creștere bruscă a numărului de globule roșii din sânge.
Policitemia poate fi clasificată ca leucemie cronică, când tumora afectează toată hematopoieza, afectând eritrocitul într-o măsură mai mare. Boala se caracterizează printr-o creștere a numărului nu numai de celule roșii din sânge, ci și de altele celule de sânge(leucocite, trombocite), hemoglobina crescută, vâscozitatea și masa sângelui circulant, precum și coagularea acestuia. Toate acestea duc la întreruperea alimentării normale cu sânge a organelor și sistemelor, hipoxie și formarea de cheaguri de sânge.
Cauza bolii nu a fost stabilită. in orice caz factor ereditar joacă un anumit rol în dezvoltarea sa. Boala ani lungi poate fi asimptomatică, apărând la bătrânețe (după 60-70 de ani), mai des la bărbați.
Tabloul clinic
Boala durează mult timp și are o evoluție relativ benignă. În stadiul inițial, simptomele bolii sunt ușoare, pacienții se plâng de dureri de cap, amețeli, scăderea performanței, frig la nivelul brațelor și picioarelor și tulburări de somn. Ulterior, apare mâncărimea pielii, care este principalul semn de diagnostic al bolii și apare la aproape jumătate dintre pacienți. Culoarea pielii se schimbă, devine violet-cianotică în natură, acest lucru este vizibil în special pe față, gât și mâini. Tromboza extremităților nu numai că provoacă modificări ale culorii pielii, dar contribuie și la formarea ulcerelor trofice. Tromboza vaselor creierului și inimii apare adesea și se formează ulcere ale duodenului și stomacului. Aproape toți pacienții au splenomegalie (splină mărită). Creșterea tensiunii arteriale cu mărirea simultană a splinei este considerată un semn distinctiv al policitemiei.
Rezultatul bolii poate fi tromboza diferitelor organe, anemie, leucemie acută, ciroza hepatica .
Diagnosticare
Diagnosticul bolii se face pe baza tabloului clinic și a datelor de laborator (hemogramă, histologie măduvă osoasă). Numărul de globule roșii din 1 ml de sânge crește la 7 - 10 milioane; hemoglobina ajunge la 180 – 240 g/l; hematocrit - mai mult de 52% (la bărbați) și mai mult de 47% (la femei).
Tratament
Tactica de tratament pentru pacienti este determinata de medic in functie de manifestarile bolii si stadiul bolii.
Principalele metode includ: sângerarea, utilizarea citostaticelor, terapia simptomatică.

Policitemia vera (eritremie, boala Vaquez) se referă la bolile mieoproliferative, în timpul cărora, atunci când o celulă stem este deteriorată, are loc proliferarea celor trei lăstarii săi. Se întâmplă educație avansată eritrocite, iar într-o măsură mai mică - leucocite și trombocite. Aproape întotdeauna cu această boală, se observă metaplazia mieloidă a splinei.

Numărul de cazuri de eritremie este de 1 la 100 de mii din populație, iar această patologie apare ceva mai des la bărbați decât la femei. Boala Vaquez este mai frecventă în rândul persoanelor de peste 60 de ani decât la alte grupe de vârstă.

Etiologia și patogeneza policitemiei vera

Baza bolii este transformarea unei celule stem hematopoietice, care dă dreptul de a considera boala Vaquez ca o boală neoplazică clonală.

O celulă stem pluripotentă suferă o transformare malignă, ceea ce duce la implicarea tuturor celor trei linii hematopoietice în proces. Celulele liniei eritroide realizează cea mai mare proliferare. Deoarece aceasta apare în absența eritropoietinei, acest semn este specific pentru eritremie.

O trăsătură caracteristică a bolii Vaquez este, de asemenea, acumulările de megacariocite polimorfe.

Odată cu creșterea masei globulelor roșii circulante, hematocritul crește și sângele devine mai vâscos. Combinația acestor factori împreună cu trombocitoza duce la afectarea microcirculației și la complicații tromboembolice frecvente. În paralel, se dezvoltă metaplazia mieloidă a splinei.

Tabloul clinic al bolii Vaquez

Boala apare în 4 etape, reflectând procesele patologice care apar în măduva osoasă și splină.

În prima etapă a bolii se observă eritrocitoză, iar panmieloză este observată în măduva osoasă. Durabilitatea acestui oțel este de până la 5 ani.

Boala în acest stadiu este însoțită de pletoră, acrocianoză, durere arsură și parestezie în vârful degetelor. Unii pacienți raportează mâncărimi ale pielii după spălare. O creștere a volumului globulelor roșii circulante duce la apariția hipertensiunii arteriale la pacienții care nu s-au plâns de hipertensiune înainte de debutul bolii. acest simptom, sau agravarea hipertensiunii existente, care este dificil de tratat cu tradițional medicamente antihipertensive. Simptomele bolii coronariene și ale aterosclerozei cerebrale devin mai pronunțate.

Deoarece boala se dezvoltă treptat, durează 2 până la 4 ani de la debut până la diagnosticare.

A doua etapă A a bolii Vaquez numit eritremic și durează de la 10 la 15 ani. Pe lângă eritrocitoză, se observă o creștere a conținutului de neutrofile cu o deplasare la stânga. Imaginea măduvei osoase în acest stadiu al bolii este caracterizată de hiperplazie totală cu trei linii cu megacariocitoză pronunțată. Metaplazia mieloidă a splinei este încă absentă, dar există splenomegalie cauzată de sechestrarea crescută a globulelor roșii și trombocitelor.

Această etapă a bolii este însoțită de mai severe și mai frecvente complicatii vasculare. Riscul de a dezvolta complicații trombotice este mai mare la pacienții vârstnici cu antecedente de tromboză.

Vasele trombozate cel mai frecvent sunt creierul, arterele coronare și vasele care alimentează organele abdominale.

Adesea, cu policitimie adevărată, în ciuda unui număr crescut de trombocite, se observă sindromul hemoragic, manifestat prin sângerări nazale și pierderi mari de sânge după extracția dentară. Acest lucru se întâmplă din cauza conversiei lente a fibrinogenului în fibrină și a afectarii retractării cheagurilor de sânge.

Complicațiile viscerale ale bolii Vaquez pot include eroziuni și ulcere ale stomacului și duodenului. Ele sunt o consecință a fluxului sanguin afectat și a trofismului mucoasei gastrice și intestinale.

Al doilea stadiu B al eritremiei diferă prin adăugarea de metaplazie mieloidă a splinei. Splenomegalia devine mai accentuată. ÎN sânge periferic se observă leucocitoză, apare o deplasare a formulei spre stânga către formele juvenile. Măduva osoasă se caracterizează prin panmieloză. O anumită stabilizare a stării pacienților în acest stadiu al bolii se poate datora unei scăderi a nivelului de globule roșii din sânge datorită distrugerii lor crescute de către splină.

Etapa a treia a bolii lui Vaquez a fost numit anemic. Pe lângă fenomenul de anemie, în sângele periferic se observă trombocitopenie și pancitopenie. În paralel cresc splenomegalia și cașexia.

Diagnosticul de eritremie

Criterii care permit diagnosticați policitemia vera, sunt împărțite în principale și suplimentare.

Primele includ o creștere a masei globulelor roșii circulante cu saturație normală a sângelui arterial cu oxigen, precum și splenomegalie.

Simptomele suplimentare includ trombocitoză și leucocitoză în absența semnelor de infecție, creșterea activității fosfatazei alcaline peste 100 de unități, continut ridicat vitamina B12.

În prezent, o mare importanță în diagnosticul eritremiei este acordată tabloului măduvei osoase.

Tratamentul policitemiei vera

Pentru a preveni tromboza, aspirina este prescrisă într-o doză de 50 până la 250 mg pe zi.

Adesea, odată cu corectarea microcirculației, simptomele de mâncărime ale pielii dispar după baie fierbinte. Cu toate acestea, în unele cazuri, pentru a elimina acest simptom este necesar să se recurgă la iradierea ultravioletă autosânge

Pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge se utilizează sângerare, care trebuie făcută cu precauție extremă. Sângerea frecventă poate duce la deficit de fier, care nu necesită corectare fără semne de deficiență tisulară a acestui element.

Eritremia severă necesită utilizare metode medicinale scăderea numărului de globule roșii. În acest scop, se folosesc medicamente cu hidroxiuree, alfa-interferon și mielosan.

În ciuda faptului că boala durează mult timp și este relativ benignă, rezultatele fatale cu boala Vaquez sunt posibile datorită dezvoltarea complicațiilor boli. Cel mai adesea, viața pacientului este amenințată de tromboză și tromboembolism, precum și de transformarea bolii în leucemie acută.

Prevenirea policitemiei vera

Se urmăresc măsurile preventive pentru eritremie depistare precoce boli și prevenirea dezvoltării complicațiilor bolii.