Leucemie mieloblastică. Leucemia mieloidă - ce este? Leucemia mieloidă cronică: cauze, tratament, prognostic

Prin multiplicarea și acumularea în măduva osoasă, ele interferează cu producția și funcționarea celulelor sanguine normale, ceea ce provoacă principalele simptome ale bolii.

După cum știți, diferite celule sanguine se dezvoltă diferit și au precursori diferiți - adică aparțin unor linii diferite de hematopoieză (vezi diagrama din articolul „Hematopoieză”). Se numește linia hematopoiezei care duce la apariția limfocitelor limfoid; restul leucocitelor și altor celule sanguine îi aparțin mieloid linii. În consecință, leucemiile se deosebesc de celulele precursoare ale limfocitelor (astfel de leucemii se numesc leucemii limfoblastice, limfocitare sau pur și simplu limfocitare) și de precursorii altor celule (astfel de leucemii se numesc leucemii mieloblastice, mieloide sau pur și simplu mieloide).

Leucemie mieloidă acută (AML, leucemie mieloidă acută, leucemie mieloidă acută, leucemie acută non-limfoblastică) este o boală relativ rară la copii, dar frecvența acesteia crește odată cu vârsta. Termenul „acut” se referă la progresia rapidă a bolii, spre deosebire de leucemia cronică. Termenul „mieloid” înseamnă, așa cum sa menționat mai sus, că celulele imature care formează baza bolii aparțin așa-numitei linie mieloidă a hematopoiezei. Aceste celule sunt de obicei mieloblaste și descendenții lor, dar pot fi prezente și alte tipuri de celule blastice.

În cadrul clasificării morfologice franco-americane-britanice (FAB), se disting 8 variante principale ale AML.

Unele tipuri foarte rare de AML nu sunt incluse în această listă. Variantele AML de la M3 la M7, care au propriile nume și unele caracteristici specifice, sunt discutate mai detaliat în secțiuni separate ale cărții noastre de referință.

Frecvența de apariție, factori de risc

AML reprezintă aproximativ 15% din toate cazurile de cancer al sistemului hematopoietic la copii, adică apare mult mai puțin frecvent la ei decât leucemia limfoblastică acută. În rândul copiilor sub 14 ani, incidența LMA este de aproximativ 0,6-0,8 cazuri la 100 de mii de oameni pe an, dar după vârsta de 40-45 de ani se înregistrează o creștere bruscă a incidenței. Majoritatea pacienților cu LMA sunt vârstnici. Spre deosebire de ceea ce este cel mai tipic pentru copilărie, cu AML, copiii reprezintă doar 10% dintre pacienți.

În majoritatea cazurilor de LMA, este imposibil să se numească cauza directă a bolii. Cu toate acestea, unii factori cresc probabilitatea de a dezvolta AML: expunerea la o serie de medicamente chimice, radiații ionizante (inclusiv în timpul tratamentului anterior al altor cancere) și uneori cazuri de AML în rândul rudelor apropiate, ceea ce indică un anumit rol al predispoziției genetice.

Dezvoltarea AML poate fi precedată de anumite boli ale sistemului hematopoietic, cum ar fi sindromul mielodisplazic. În cele din urmă, riscul de AML este crescut în anumite anomalii determinate genetic, inclusiv sindromul Down, anemia Fanconi și alte afecțiuni.

semne si simptome

AML se caracterizează prin multe caracteristici diferite și se poate prezenta diferit la diferiți pacienți. Semnele principale, de regulă, sunt anemia: oboseală, paloare, dificultăți de respirație, scăderea apetitului. Lipsa trombocitelor se manifestă prin sângerare crescută de la tăieturi și vânătăi, sângerări nazale și apariția „nerezonabilă” a vânătăilor și hemoragiilor. Infecțiile rezistente la tratament apar adesea deoarece pacientul are prea puține globule albe „normale” (mature, funcționale) pentru a le combate. Pot apărea leziuni ale membranelor mucoase ale gurii și ale tractului gastrointestinal și umflarea gingiilor. Temperatura corpului este adesea crescută și apar dureri osoase. Uneori, tumorile apar din celulele leucemice din afara măduvei osoase - mielosarcom (clorom).

Deoarece majoritatea simptomelor pot fi asociate cu alte boli și nu sunt specifice AML, înainte de a începe tratamentul este necesar să se clarifice diagnosticul pe baza metodelor de laborator, care se realizează de urgență într-un cadru spitalicesc.

Diagnosticare

Cu LMA apar modificări în testul clinic de sânge obișnuit: o lipsă de globule roșii și trombocite, cel mai adesea un exces de globule albe, multe dintre ele reprezentate de forme imature. Dar un diagnostic de încredere poate fi făcut doar prin examinarea unei probe de măduvă osoasă. Conform criteriilor Organizației Mondiale a Sănătății, diagnosticul de LMA se face dacă conținutul de mieloblast din măduva osoasă este de cel puțin 20% (conform clasificării franco-americane-britanice FAB, valoarea prag este de 30%).

Pentru a trata și a evalua prognosticul bolii, este important nu numai să se confirme diagnosticul de leucemie, ci și să se facă distincția între leucemia limfoblastică acută și AML, pentru a distinge între leucemie și sindromul mielodisplazic și, de asemenea, pentru a determina varianta specifică a AML. (vedea). În acest scop, se utilizează nu numai examinarea morfologică a celulelor (examinarea microscopică a preparatelor special colorate), ci și analiza citochimică, precum și imunofenotiparea (studiul proteinelor antigene de pe suprafața celulelor). Studiile citogenetice sunt folosite pentru a detecta rearanjamente cromozomiale - așa-numitele translocații, care sunt de mare importanță pentru determinarea variantei bolii și prognostic.

Diagnosticul precis al LMA și al variantelor sale este uneori dificil, necesitând participarea hematologilor și hemopatologilor cu înaltă calificare la procesul de diagnosticare.

Grupul de risc este determinat de mulți factori. Să enumerăm câteva dintre ele:

• Vârsta: Pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici au un prognostic mai rău în medie decât copiii și adulții tineri.
• Modificări cromozomiale în celulele leucemice. Astfel, translocațiile t(15;17) sau t(8;21) determină un risc mai mic la pacienți. În același timp, de exemplu, anumite modificări ale cromozomilor 5 și 7 sunt asociate cu un prognostic mai rău.
• Varianta de leucemie. Unele variante de AML (cum ar fi M0, M6, M7) sunt asociate cu un risc ridicat, iar unele, dimpotrivă, răspund relativ bine la terapia modernă (AML M3).
• Un risc mai mare este asociat cu leucemia secundara care apare pe fondul unei alte afectiuni hematologice - precum sindromul mielodisplazic sau anemia Fanconi - sau dupa urma unui tratament (chimioterapie, radiatii) pentru o tumora maligna. De asemenea, riscul crește brusc atunci când leucemia recidivează.

Tratament

Principalul tratament pentru AML este chimioterapia. Ca și în cazul leucemiei limfoblastice acute, tratamentul include faze de inducere a remisiunii și de consolidare; Uneori se folosește și terapia de întreținere.

Inducerea remisiunii– terapie intensivă care vizează obținerea remisiunii leucemiei. În majoritatea tipurilor de LMA, inducerea remisiunii se realizează folosind chimioterapie intensivă folosind citarabină (Cytosar) și medicamente antracicline (daunorubicină, idarubicină), uneori cu adăugarea altor medicamente - de exemplu, etoposidă sau mitoxantronă. Standardul este cursurile „7+3”, în care pacientului i se administrează citarabină timp de 7 zile și timp de trei zile - în combinație cu un medicament antraciclină.

O caracteristică specifică a terapiei pentru leucemia promielocitară acută (AML M3) este utilizarea medicamentului ATRA (acid retinoic all-trans, tretinoin).

Dacă, ca urmare a terapiei de inducție, se dovedește că există mai puțin de 5% celule blastice în măduva osoasă și pacientul nu are alte manifestări ale bolii (inclusiv semne de neuroleucemie), atunci este declarată remisiunea.

Ca urmare a cursurilor de inducție, remisiunea poate fi obținută la marea majoritate a pacienților. Cu toate acestea, remisiunea obținută nu poate fi susținută fără terapie consolidare, adică consolidarea remisiunii. În faza de consolidare, cantitățile reziduale de celule blastice anormale sunt distruse pentru a evita recidiva bolii. Cel mai important medicament în faza de consolidare a tratamentului AML este citarabina, adesea în doze mari; Daunorubicina, 6-mercaptopurina, ifosfamida, mitoxantrona, etoposida etc. se mai folosesc in diferite combinatii.

În fazele de inducție și consolidare, administrarea intravenoasă a medicamentelor pentru chimioterapie se efectuează într-un cadru spitalicesc.

Terapia de întreținere nu este utilizată în toate cazurile (spre deosebire de leucemia limfoblastică acută), dar în varianta M3 AML este importantă. Această terapie este mai puțin intensivă decât terapia de inducție și consolidare și nu necesită spitalizare.

Neuroleucemia este mai puțin frecventă în AML decât în ​​leucemia limfoblastică acută. Cel mai adesea apare în variantele AML M3, M4 și M5. Pentru tratamentul și prevenirea acestuia, se administrează citarabină, metotrexat și glucocorticosteroizi. intratecal, prin puncția lombară a canalului rahidian. Radiația la cap (radiația craniană) poate fi, de asemenea, utilizată ocazional. Copiii prezintă un risc mai mare de răspândire a leucemiei la sistemul nervos central decât adulții, așa că chimioterapia profilactică este utilizată mai des pentru a preveni aceasta.

Pentru a reduce șansele de recidivă, pacienților cu risc ridicat li se poate face un transplant de măduvă osoasă. Indicațiile pentru transplant pot include, de exemplu,

• translocații și alte modificări citogenetice ale celulelor leucemice asociate cu risc ridicat,
• recidiva leucemiei,
• dezvoltarea AML din cauza sindromului mielodisplazic sau a altor boli ale sângelui, precum și după tratamentul anterior al tumorilor maligne.

Probabilitatea de succes a transplantului este cea mai mare dacă este efectuată după ce a fost obținută prima remisiune. Transplantele sunt efectuate mai frecvent la copii decât la adulți și au, în medie, mai mult succes.

În timpul chimioterapiei intensive pentru AML, hematopoieza normală este aproape întotdeauna suprimată într-o oarecare măsură. Prin urmare, mulți pacienți cu LMA necesită transfuzii de componente ale sângelui: trombocite pentru a preveni sângerarea și globule roșii pentru a trata anemia. Transfuziile de leucocite donatoare (granulocite) sunt necesare numai în cazurile de complicații infecțioase severe.

Deoarece atât leucemia în sine, cât și chimioterapia utilizată în tratamentul acesteia reduc drastic rezistența organismului la diferite infecții, pacienții în timpul tratamentului au adesea nevoie de medicamente antibacteriene, antifungice și antivirale eficiente pentru prevenirea și tratamentul complicațiilor infecțioase. Atât infecțiile comune, cât și cele oportuniste reprezintă un pericol. În special, infecțiile fungice, cum ar fi candidoza și aspergiloza, reprezintă o problemă serioasă.

Tratamentul AML impune restricții asupra stilului de viață al pacientului. În timpul chimioterapiei intensive, este necesar să se respecte o dietă și reguli stricte de igienă, precum și să se minimizeze contactul cu lumea exterioară pentru a evita infecțiile. Medicii și asistentele îi spun fiecărui pacient ce poate și nu poate face în stadiul actual al tratamentului.

Durata totală a tratamentului pentru diferite forme de AML variază de la câteva luni la 2-3 ani.

Prognoza

Fără tratament, AML duce de obicei la moartea pacientului în câteva luni, uneori chiar în câteva săptămâni. Cu toate acestea, cu tratamentul modern, mulți pot fi salvați. Prognosticul depinde de tipul specific de leucemie mieloidă, caracteristicile citogenetice (adică structura cromozomială a celulelor leucemice), vârsta, starea generală a pacientului și alți factori.

În prezent, aproximativ 50-60% dintre copiii cu LMA se recuperează. La varsta mijlocie si inaintata, din pacate, rezultatele sunt mai rele.

Trebuie remarcat faptul că majoritatea pacienților cu LMA sunt pacienți vârstnici. În comparație cu tinerii, aceștia tolerează mai greu tratamentul și răspund mai puțin bine la acesta. Doar 5-15% dintre pacienții cu vârsta peste 60 de ani obțin remisie pe termen lung. Pentru alții, tratamentul de susținere (combaterea infecțiilor, transfuzii de componente sanguine, ameliorarea durerii) devine adesea principalul lucru pentru a prelungi ușor viața și a îmbunătăți calitatea acesteia.

– o boală malignă a sistemului sanguin, însoțită de proliferarea necontrolată a leucocitelor alterate, scăderea numărului de globule roșii, trombocite și leucocite normale. Se manifestă ca o tendință crescută de a dezvolta infecții, febră, oboseală, scădere în greutate, anemie, sângerare, formarea de peteșii și hematoame, dureri la oase și articulații. Uneori sunt detectate modificări ale pielii și umflarea gingiilor. Diagnosticul se face pe baza simptomelor clinice și a datelor de laborator. Tratamentul este chimioterapie, transplant de măduvă osoasă.

ICD-10

C92.0

Informații generale

Leucemia mieloidă acută (AML) este o leziune malignă a liniei mieloide sanguine. Proliferarea necontrolată a celulelor leucemice în măduva osoasă duce la suprimarea altor germeni de sânge. Ca urmare, numărul de celule normale din sângele periferic scade, apar anemie și trombocitopenie. Leucemia mieloidă acută este cea mai frecventă leucemie acută la adulți. Probabilitatea de a dezvolta boala crește brusc după vârsta de 50 de ani. Vârsta medie a pacienților este de 63 de ani. Bărbații și femeile de vârstă tânără și mijlocie suferă la fel de des. În grupa de vârstă mai înaintată, predomină bărbații. Prognosticul depinde de tipul de leucemie mieloidă acută, cu rate de supraviețuire la cinci ani variind de la 15 la 70%. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologiei.

Cauzele leucemiei mieloide acute

Cauza directă a dezvoltării AML este diferitele anomalii cromozomiale. Factorii de risc care contribuie la dezvoltarea unor astfel de tulburări includ ereditatea nefavorabilă, radiațiile ionizante, contactul cu anumite substanțe toxice, luarea unui număr de medicamente, fumatul și bolile de sânge. Probabilitatea apariției leucemiei mieloide acute crește odată cu sindromul Bloom (statură mică, voce înaltă, trăsături faciale caracteristice și o varietate de manifestări ale pielii, inclusiv hipo- sau hiperpigmentare, erupții cutanate, ihtioză, hipertricoză) și anemie Fanconi (statură mică, defecte de pigmentare, tulburări neurologice, anomalii ale scheletului, inimii, rinichilor și organelor genitale).

Leucemia mieloidă acută se dezvoltă destul de des la pacienții cu sindrom Down. Predispoziția ereditară poate fi urmărită și în absența bolilor genetice. Cu AML la rude apropiate, probabilitatea de a dezvolta boala crește de 5 ori față de media populației. Cel mai înalt nivel de corelație se găsește la gemenii identici. Dacă leucemia mieloidă acută este diagnosticată la un geamăn, riscul la celălalt este de 25%. Unul dintre cei mai importanți factori care provoacă AML sunt bolile de sânge. Leucemia mieloidă cronică în 80% din cazuri se transformă într-o formă acută a bolii. În plus, AML este adesea rezultatul sindromului mielodisplazic.

Radiațiile ionizante provoacă leucemie mieloidă acută când doza depășește 1 Gy. Incidența crește proporțional cu doza de radiație. În practică, șederea în zonele cu explozii atomice și accidente la centralele nucleare, lucrul cu surse de radiații fără echipament de protecție adecvat și radioterapia utilizată în tratamentul anumitor tipuri de cancer sunt importante. Cauza dezvoltării leucemiei mieloide acute la contactul cu substanțe toxice este aplazia măduvei osoase ca urmare a mutațiilor și leziunilor celulelor stem. Efectele negative ale toluenului și benzenului au fost dovedite. De obicei, AML și alte leucemii acute sunt diagnosticate la 1-5 ani după expunerea la mutagen.

Printre medicamentele care pot provoca leucemie mieloidă acută, experții numesc unele medicamente pentru chimioterapie, inclusiv inhibitorii ADN-topoizomerazei II (tenipozidă, etoposidă, doxorubicină și alte antracicline) și agenți alchilanți (tiofosfamidă, embiquin, ciclofosfamidă, clorambucil, carmustină, busulfan). AML poate apărea și după administrarea de medicamente cu cloramfenicol, fenilbutazonă și arsenic. Ponderea leucemiei mieloide acute induse de medicamente este de 10-20% din numărul total de cazuri de boală. Fumatul nu numai că mărește probabilitatea de a dezvolta AML, dar și agravează prognosticul. Rata medie de supraviețuire pe cinci ani și durata remisiilor complete sunt mai mici pentru fumători decât pentru nefumători.

Clasificarea leucemiei mieloide acute

Clasificarea OMS a leucemiei mieloide acute este foarte complexă și include câteva zeci de tipuri de boală, împărțite în următoarele grupuri:

• AML cu modificări genetice tipice.
• AML cu modificări datorate displaziei.
• Leucemie mieloidă acută secundară rezultată din tratamentul altor boli.
• Boli cu proliferarea liniei mieloide în sindromul Down.
• Sarcom mieloid.
• Tumora cu celule dendritice plasmacitoide blastice.
• Alte tipuri de leucemie mieloidă acută.

Tacticile de tratament, prognosticul și durata remisiilor pentru diferite tipuri de LMA pot varia semnificativ.

Simptomele leucemiei mieloide acute

Tabloul clinic include sindroame toxice, hemoragice, anemice și sindromul complicațiilor infecțioase. În stadiile incipiente, manifestările leucemiei mieloide acute sunt nespecifice. Există o creștere a temperaturii fără semne de inflamație catarrală, slăbiciune, oboseală, pierdere în greutate și poftă de mâncare. Cu anemie, apar amețeli, leșin și paloarea pielii. Cu trombocitopenie, se observă sângerare crescută și hemoragii petehiale. Posibilă formare de hematoame cu vânătăi minore. Cu leucopenie, apar complicații infecțioase: supurație frecventă a rănilor și zgârieturilor, inflamație repetată persistentă a nazofaringelui etc.

Programele de inducție pot obține remisie la 50-70% dintre pacienții cu leucemie mieloidă acută. Cu toate acestea, fără consolidare ulterioară, majoritatea pacienților recidivează, astfel încât a doua etapă a tratamentului este considerată o parte obligatorie a terapiei. Planul de tratament de consolidare pentru leucemia mieloida acuta este intocmit individual si include 3-5 cure de chimioterapie. In cazul unui risc mare de recidiva si a recidivelor deja dezvoltate, este indicat transplantul de maduva osoasa. Alte tratamente pentru AML recurentă sunt încă în studii clinice.

Prognosticul leucemiei mieloide acute

Prognosticul este determinat de tipul de leucemie mieloidă acută, de vârsta pacientului și de prezența sau absența unui istoric de sindrom mielodisplazic. Rata medie de supraviețuire pe cinci ani pentru diferite forme de AML variază de la 15 la 70%, probabilitatea de recidive variază de la 33 la 78%. Persoanele în vârstă au un prognostic mai prost decât tinerii, ceea ce se explică prin prezența bolilor somatice concomitente, care reprezintă o contraindicație pentru chimioterapie intensivă. În cazul sindromului mielodisplazic, prognosticul este mai rău decât în ​​cazul leucemiei mieloide acute primare și LMA care au apărut în timpul farmacoterapiei pentru alte tipuri de cancer.

Leucemia mieloidă acută rezultă din anomalii genetice care provoacă precursori de celule sanguine proliferatoare de tumori. Procesul de reproducere și maturare a celulelor devine instabil, ceea ce determină o predominanță a mieloblastelor, forme imature de celule sanguine, în măduva osoasă.

Leucemie mieloidă acută– Acesta este cel mai frecvent tip de leucemie la copii, dar riscul de îmbolnăvire crește odată cu vârsta.

Cauzele leucemiei mieloide acute

Medicii indică în principal motivele genetice ale dezvoltării leucemiei mieloide, care provoacă transformarea celulelor stem.

În plus, acest tip de leucemie apare cel mai adesea în cazurile de aberații cromozomiale, de exemplu la pacienții cu sindrom Down (trisomie 21) sau sindrom Klinefelter (un cromozom X în plus la bărbați, de exemplu, XXY).

Etiologia este dificil de determinat, dar factorii de risc includ:

• radiații;
• radioterapie;
• expunerea la substanțe chimice precum benzenul sau gazul muștar;
• chimioterapie finalizată pentru tratamentul cancerului și limfomului.

Boala apare mai ales la adulti si cuprinde 60% din leucemiile acute. Potrivit statisticilor, pe an la vârsta de 30-35 de ani, în medie, 1 persoană la 100.000 se îmbolnăvește, iar la al 65-lea an de viață rata crește la 10/100.000.

Simptomele și evoluția leucemiei mieloide acute

Leucemia mieloidă acută începe brusc. Simptomele sunt destul de nespecifice, așa că este dificil să se stabilească imediat un diagnostic clar.

Următoarele tulburări sunt caracteristice:

• slăbiciune și epuizare a corpului;
• stări febrile;
• transpirații nocturne;
• durere în oase și articulații;
• piele palida;
• pătrunderea celulelor leucemice în organele interne și ganglionii limfatici;
• prezența vânătăilor negre sau albastre fără un motiv aparent;
• peteșii mici;
• oboseală ușoară, senzație de dificultăți de respirație în timpul activității fizice;
• pierdere în greutate;
• golul leucemic - absența formelor intermediare în dezvoltarea leucocitelor în sângele periferic;
• susceptibilitate la drojdie și infecții bacteriene;
• sângerare din nas sau gingii din cauza nivelului scăzut de trombocite;
• mărirea splinei și a ganglionilor limfatici, mai rar a ficatului.

Leucemie mieloidă acută are un curs în general sever. În prezent, speranța medie de viață a persoanelor după diagnosticare este de 10-16 luni. Anterior, pacientul moare în câteva săptămâni. Recidivele apar cel mai adesea în primul an de boală.

Pacienții cu leucemie mieloidă acută mor adesea din cauza sepsisului, sângerării în sistemul nervos central și disfuncția organelor interne.

Diagnosticul leucemiei mieloide acute

Diagnosticul de leucemie mieloidă se face pe baza simptomelor pacientului și a rezultatelor testelor. Se efectuează morfologia sângelui și biopsia măduvei osoase. Sângele conține de obicei un număr crescut de globule albe și pot apărea, de asemenea, trombocitopenie și anemie.

Un rezultat tipic este o creștere a numărului de leucocite la 800 mii pe mm 3 sau o scădere a numărului lor la 1 mie pe mm 3. Frotiul dezvăluie celule blastice.

Studiile citogenetice, imunofenotipice și moleculare servesc la confirmarea diagnosticului.

Diagnosticul diferențial include, dar nu se limitează la, excluderea bolilor cum ar fi mononucleoza infecțioasă, leucemia limfoblastică acută și leucemia mielogenă cronică. După diagnostic, izolarea pacientului este necesară pentru a proteja împotriva infecțiilor. Apoi sunt introduse etapele individuale ale tratamentului.

Tratamentul leucemiei mieloide acute

Se pot distinge mai multe subtipuri ale bolii (în funcție de caracteristicile morfologice, imunofenotipice și citochimice). În funcție de tipul de leucemie mieloidă acută, se folosesc diferite forme de terapie.

Tratamentul leucemiei mieloide acute este de așteptat să aibă ca rezultat remiterea bolii. Acest lucru se face folosind chimioterapie, care ucide cât mai multe celule canceroase. aplica medicamente citostatice, iar tratamentul se efectuează în centre hematologice specializate.

Următoarea etapă a tratamentului este consolidarea, al cărei scop este menținerea remisiunii și prevenirea recidivei bolii. Pacienții cu risc crescut de recidivă sunt supuși transplantului de măduvă osoasă, în timp ce pacienții cu risc scăzut de recidivă sau care sunt în vârstă sunt tratați timp de aproximativ 2 ani.

Prevenirea și tratarea infecțiilor, a diatezei hemoragice, a anemiei și a tulburărilor metabolice sunt, de asemenea, foarte importante. Suportul psihologic este, de asemenea, important.

Prognosticul pentru leucemia mieloidă acută

Prognosticul depinde de vârsta pacientului (cu vârsta prognosticul este mai rău), de tipul citogenetic și molecular al leucemiei, de răspunsul la tratament și de prezența modificărilor extramedulare.

Cea mai mare șansă pentru vindeca leucemia tinerii au. Recidivele apar cel mai adesea în primul an de tratament și scad în timp. Transplantul de măduvă osoasă duce la vindecare la peste 60% dintre pacienți, utilizarea chimioterapiei singură dă rezultate la doar 10-15% dintre pacienți, iar intensificarea lui poate ridica această cifră la 40%.

În leucemia mieloidă acută, globulele albe cunoscute sub numele de granulocite sau monocite devin canceroase. De obicei, boala se dezvoltă rapid, pe parcursul mai multor zile sau săptămâni.

Leucemia mieloidă acută este o boală rară. Riscul de a dezvolta aceasta crește odată cu vârsta. Acesta este cel mai frecvent tip de leucemie la adulți. Cel mai adesea este diagnosticată la persoanele în vârstă de peste șaizeci și cinci de ani.

Înscrieți-vă pentru o consultație

Cauzele leucemiei mieloide acute

Cercetătorii identifică factori de risc precum:

1. Expunerea la radiații și radon. Radioterapia crește riscul de leucemie acută. Radonul, un gaz radioactiv natural, a fost implicat într-o serie de studii ca factor contributiv.
2. Fumatul crește șansa de AML de două până la trei ori. Prezența benzenului în fumul de țigară este unul dintre principalele motive.
3. Influența benzenului în timpul activităților de muncă este numită drept unul dintre factorii de risc.
4. Unele boli ereditare (anemia Fanconi, sindromul Down) cresc riscul de AML.
5. Chimioterapia pentru limfom sau cancer de sân crește probabilitatea de AML, și anume utilizarea de medicamente precum clorambucil, melfalan sau ciclofosfamidă.
6. Anumite tulburări ale sângelui cresc riscul de leucemie acută miloidă: sindromul mielodisplazic, tulburările mieloproliferative.
7. Boli autoimune – artrita reumatoidă, anemia hemolitică autoimună și colita ulceroasă cresc probabilitatea de LMA de 8 ori, comparativ cu acele persoane care nu au aceste tulburări.
8. O revizuire (meta-analiză) a 21 de studii a constatat că consumul de alcool în timpul sarcinii crește riscul de LMA la copii.
9. O serie de studii au identificat excesul de greutate ca un factor de risc atunci când indicele de masă corporală este mai mare de 30 sau mai mare.

Simptomele leucemiei mieloide acute

Multe semne de leucemie mieloidă acută sunt vagi și nespecifice. O persoană poate prezenta simptome asemănătoare gripei:

• slăbiciune generală;
• oboseală crescută;
• febră;
• pierdere în greutate;
• infecții private;
• vânătăi și sângerări ușor dobândite;
• sânge în urină și scaun;
• durere în oase și articulații;
• dificultăți de respirație;
• ganglioni limfatici măriți (rar);
• disconfort din cauza ficatului sau splinei umflate.

Aceste manifestări sunt o consecință a unui număr excesiv de celule leucemice și a lipsei de celule sanguine sănătoase din toate grupele.

Oboseala este o consecință a nivelului scăzut de celule roșii din sânge (anemie). De asemenea, poate apărea dificultăți de respirație.

Oamenii dezvoltă cu ușurință infecții din cauza lipsei de globule albe sănătoase care pot lupta împotriva bacteriilor și virușilor. Boala durează mult timp și este greu de scăpat.

Lipsa trombocitelor cauzează probleme de coagulare a sângelui. Rezultatul este sângerare și vânătăi. Femeile au perioade foarte dificile.

Acumularea celulelor leucemice în oase, articulații sau ganglioni limfatici din cauza cantităților în exces provoacă durere și umflături.

Tipuri de AML

Leucemia mieloidă acută este împărțită în subtipuri. Medicii planifică tratamentul cancerului pe baza subtipului specific de LMA.

Una dintre clasificări este FAB - sistemul franco-american-britanic. Tipul de leucemie aici depinde de modul în care celulele leucemiei arată la microscop, precum și de markerii de anticorpi de pe celulele anormale.

Există 8 tipuri conform sistemului FAB:

M0, M1 și M2 sunt leucemie mieloidă, care reprezintă mai mult de jumătate din toate cazurile de boală.

M3 – leucoză promielocitară – 10% la adulți cu LMA.

M4 – leucemie mielomonocitară acută – 20%.

M5 – leucemie monocitară acută – 15%.

M6 - eritroleucemia acută și leucemia acută megacariocitară sunt tipuri foarte rare.

Clasificarea OMS împarte AML în grupuri, în funcție de cât de anormală a devenit celula:

1. Există mutații în cromozomii celulelor leucemice.
2. Leucemia mieloidă acută s-a dezvoltat dintr-o boală a sângelui.
3. Mai mult de un tip de celule sanguine prezintă anomalii.
4. AML s-a dezvoltat după tratamentul cancerului.

Patologii examinează celulele leucemice la microscop pentru a determina cărui grup OMS sau FAB îi aparține un anumit caz. De asemenea, sunt efectuate teste pentru proteine ​​specifice produse de celulele anormale (imunofenotiparea) și mutații în cromozomi (testele citogenetice).

Tipuri rare

• Sarcomul granulocitar este o LMA în care celulele tumorale pot fi găsite în afara măduvei osoase. Ele pot apărea în orice parte a corpului.
• Tipuri mixte. Unele leucemii pot fi un amestec de LMA și LLA - leucemie bifenotipică acută.

Obțineți o consultație medicală

Diagnosticul leucemiei mieloide acute la Assuta

Un hematolog, specialist în diagnosticul și tratamentul bolilor de sânge, lucrează cu pacientul. Testele sugerate pot include:

1. Analize de sânge pentru leucemia mieloidă. Acesta este cel mai important test care determină subtipul FBC de AML. Mulți pacienți cu leucemie mieloidă acută au un număr scăzut de globule albe. Un număr mare de globule albe din sânge se poate datora unui număr mare de globule albe imature numite celule blastice sau blasti. De asemenea, pot fi efectuate teste pentru a verifica starea de sănătate a rinichilor și a ficatului.
2. O examinare a măduvei osoase implică două teste: aspirație și biopsie. Aspirația presupune îndepărtarea lichidului cu un ac subțire din oasele coapsei și aplicarea unui anestezic local. O biopsie folosește un ac mai mare, iar medicul îndepărtează o cantitate mică de os și măduvă osoasă. Se efectuează simultan un test pentru mutațiile cromozomilor (citogenetice) și proteinele specifice create de celulele leucemice (imunofenotiparea).
3. O radiografie toracică este necesară pentru a vă verifica starea generală de sănătate.

Diagnosticul suplimentar al leucemiei mieloide acute la Assuta

Analizele de sânge vor fi necesare în timpul și după tratament. Deci, de exemplu, dacă se suspectează o infecție, medicul va comanda un test pentru a afla ce tipuri de antibiotice are nevoie pacientul. În plus, se prelevează sânge pentru a verifica funcționarea ficatului și a rinichilor.

Testarea măduvei osoase va fi efectuată în diferite momente pe parcursul tratamentului și al urmăririi. Aceste teste pot ajuta:

• Determinați tipul exact de leucemie mieloidă acută.
• Pentru a stabili eficacitatea tratamentului citostatic.
• Verificați dacă există celule anormale după terminarea terapiei.
• Efectuați un test minim de boală reziduală.

Tipare HLA (țesut).

Această examinare este ordonată dacă un transplant de măduvă osoasă de la donator este considerat o opțiune adecvată. Cu ajutorul analizelor de sânge, se determină compatibilitatea tisulară. Leucocitele au proteine ​​pe suprafața lor - markeri HLA. Prin tipizarea țesuturilor, medicii află cât de similare sunt țesuturile pentru a reduce șansa de respingere.

Căutați celule anormale după tratament

Medicii numesc numărul mic de celule leucemice rămase după tratament drept boală reziduală minimă. Blasturile nu se găsesc în testele de sânge sau probele de măduvă osoasă. Pentru a le detecta sunt folosite două teste.

PCR (reacția în lanț a polimerazei) prin identificarea mutațiilor genetice găsește o celulă de leucemie între un milion de celule sănătoase.

Imunofenotiparea detectează proteinele produse de celulele anormale. Aceste două teste arată cât de bine a funcționat chimioterapia și dacă boala a recidivat.

Prognosticul pentru leucemia mieloidă acută

Informațiile generale sunt furnizate aici pentru referință. Doar medicul curant poate oferi informații mai precise, luând în considerare factorii individuali. Termenii de rată de supraviețuire la 5 ani și la 10 ani se referă la numărul de persoane din studii care erau în viață la 5 și 10 ani după diagnostic și tratament. În plus, acestea sunt statistici pe baza cărora tratamentul a fost efectuat cu câțiva ani în urmă. Metodele de tratament se îmbunătățesc în fiecare an, așa că tratamentul oferă acum perspective mai bune.

Prognosticul leucemiei mieloide acute este influențat de factori precum:

• răspunsul organismului la chimioterapie;
• cât de răspândită era boala la momentul diagnosticării;
• tip de leucemie.

Rezultatul depinde și de dacă a existat leucemie care s-a transformat de la cronică la acută. Acest lucru complică procesul de tratament.

În plus, leucemia care se dezvoltă ca urmare a tratamentului pentru un alt tip de cancer este mai dificil de tratat. Leucemia secundară se dezvoltă de obicei în 10 ani după tratamentul primei boli maligne.

Medicii, chiar dacă nu pot vindeca boala, sunt capabili să mențină leucemia în remisie timp de câțiva ani. Când AML recidivează, în unele cazuri este posibil să se obțină o a doua remisie prin chimioterapie.

Perspective pentru AML

Vârsta este unul dintre cei mai importanți factori de prognostic. Un corp tânăr se descurcă mult mai bine cu o terapie foarte intensivă.

În general, 20% dintre pacienții cu LMA experimentează o supraviețuire de 5 ani la toate vârstele. Informații mai detaliate despre supraviețuirea la 5 ani, luând în considerare factorul de vârstă:

• 14 ani și mai tineri – pentru 66%.
• 15-24 ani – pentru 60%
• 25-64 de ani – pentru 40%.
• 65 de ani și peste – pentru 5%.

Aplică pentru tratament

Bolile de sânge sunt întotdeauna foarte periculoase pentru oameni. În primul rând, sângele intră în contact cu toate țesuturile și organele din interiorul corpului. Pentru a-și îndeplini funcțiile de saturare a celulelor cu oxigen, substanțe nutritive și enzime, circulația sângelui trebuie să funcționeze corect, iar compoziția celulară trebuie să fie în limite normale. În al doilea rând, celulele sanguine asigură funcționarea sistemului imunitar al organismului. Leucemia mieloblastică acută perturbă structura celulelor și provoacă o scădere a imunității.

Forma acută și cronică

Leucemia mieloidă acută (AML) se dezvoltă atunci când celulele imature numite blasturi suferă modificări. În același timp, organismului îi lipsesc elementele mature, în timp ce forma patologică de transformare a exploziei crește cu viteză mare. Procesul de modificare a structurii celulare este ireversibil și nu poate fi controlat cu medicamente. Leucemia mieloidă acută duce adesea la moartea pacientului.

Modificarea celulelor afectează unul dintre tipurile de celule albe din sânge, granulocitele, motiv pentru care există o denumire populară comună „leucemie”. Deși, desigur, culoarea sângelui nu se schimbă în timpul bolii. Celulele leucocitare care au granule (granulocite) suferă modificări.

Leucemia mieloidă cronică (LMC) apare atunci când structura celulară a granulocitelor mature suferă o schimbare. În timpul acestei patologii, măduva osoasă a organismului este capabilă să producă noi celule care se maturizează și se transformă în granulocite sănătoase. Prin urmare, leucemia mieloidă cronică nu se dezvoltă la fel de repede ca leucemia acută.

Este posibil ca o persoană să nu fie conștientă de modificări ale globulelor albe de ani de zile.

Leucemia mieloidă este o boală foarte frecventă printre bolile de sânge. La fiecare 100 de mii de oameni există 1 pacient cu leucemie. Această boală afectează oamenii indiferent de rasă, sex și vârstă. Cu toate acestea, conform statisticilor, leucemia este mai des diagnosticată la persoanele de 30-40 de ani.

Cauzele bolii

Există motive dovedite medical pentru apariția modificărilor granulocitelor. Leucemia mieloidă cronică a fost studiată de mulți ani și au fost identificați mulți factori care cauzează leucemia. Cu toate acestea, medicina nu poate oferi un tratament care ar putea avea 100% probabilitate de a vindeca pacientul. Leucemie, leucemie, ce este?

Medicii numesc cauza principală a dezvoltării leucemiei mieloide o translocare cromozomială, cunoscută și sub numele de „cromozomul Philadelphia”. Ca urmare a tulburării, secțiunile cromozomilor își schimbă locurile și se formează o moleculă de ADN cu o structură complet nouă. Apoi apar copii ale celulelor maligne și patologia începe să se răspândească. Țesutul mieloid este folosit pentru a produce globule albe. Celulele sanguine se schimbă apoi și pacientul dezvoltă leucemie mieloidă.

Următorii factori pot predispune la acest proces:

• Expunerea la radiații. Efectele nocive ale radiațiilor asupra organismului sunt cunoscute pe scară largă. Oamenii pot fi expuși la radiații în zonele cu dezastre provocate de om și în unele zone de producție. Dar, mai des, leucemia mieloidă devine o consecință a radioterapiei anterioare împotriva unui alt tip de cancer.
• Boli virale.
• Radiatie electromagnetica.
• Efectul unor medicamente. Cel mai adesea vorbim despre medicamente împotriva cancerului, deoarece au un efect toxic intens asupra organismului. Ingestia anumitor substanțe chimice poate duce, de asemenea, la leucemie mieloblastică.
• Predispoziție ereditară. Oamenii care au moștenit această abilitate de la părinți sunt mai susceptibili de a experimenta modificări ADN.

Simptome acute

În cursul acut al bolii, celulele leucocitelor se schimbă și se înmulțesc într-un ritm necontrolat. Dezvoltarea rapidă a cancerului duce la apariția unor astfel de semne ale bolii pe care o persoană nu le poate ignora. Leucemia mieloblastică acută se manifestă cu stare de rău severă și simptome pronunțate:

• Unul dintre primele semne caracteristice ale leucemiei este pielea palidă. Acest simptom însoțește toate bolile sistemului hematopoietic.
• O ușoară creștere a temperaturii corpului în intervalul 37,1–38,0 grade, transpirație excesivă în timpul repausului nocturn.
• Pe piele apare o erupție cutanată sub formă de mici pete roșii. Erupția nu provoacă mâncărime.
• Leucemia mieloidă acută provoacă dificultăți de respirație chiar și cu efort fizic ușor.
• O persoană se plânge de durere în oase, mai ales când se mișcă. Cu toate acestea, durerea nu este de obicei severă și mulți pacienți pur și simplu nu îi acordă atenție.
• Umflarea apare pe gingii, sunt posibile sângerări și dezvoltarea gingivitei.
• Leucemia acută determină apariția hematoamelor pe corp. Petele roșii și albastre pot apărea pe orice parte a corpului și sunt unul dintre simptomele caracteristice evidente pe care le provoacă această boală.
• Dacă o persoană este adesea bolnavă, are un sistem imunitar slăbit și este foarte susceptibilă la infecții, medicul poate suspecta o leucemie mieloidă acută.
• Odată cu dezvoltarea leucemiei, o persoană începe să piardă în greutate brusc.
• Modificările anumitor tipuri de leucocite duc la scăderea imunității și o persoană devine vulnerabilă la boli infecțioase.

Simptomele formei cronice

Leucemia cronică poate să nu prezinte niciun simptom în primele luni sau chiar ani de boală. Organismul încearcă să se vindece singur producând noi granulocite care să le înlocuiască pe cele modificate. Dar, după cum știți, celulele canceroase se divid și degenerează mult mai repede decât cele sănătoase, iar boala preia treptat organismul. La început, simptomele apar slab, apoi devin mai puternice și persoana este forțată să consulte un medic cu stare de rău.

De obicei, numai după aceasta se pune diagnosticul de leucemie mieloidă cronică.

Medicina distinge trei etape ale acestei boli:

• Leucemia mieloidă cronică începe treptat, cu modificări în mai multe celule. Leucemia mieloidă cronică și simptomele care sunt ușoare nu determină pacientul să se prezinte la medic. În această etapă, boala poate fi detectată numai cu ajutorul unui test de sânge. Pacientul se poate plânge de oboseală crescută și o senzație de greutate sau chiar durere în hipocondrul stâng (în zona splinei).
• În stadiul de accelerare, semnele leucemiei sunt încă slabe. Există o creștere a temperaturii corpului și oboseală. Numărul de leucocite alterate și normale este în creștere. Un test de sânge detaliat poate evidenția o creștere a bazofilelor, a globulelor albe imature și a promielocitelor.
• Stadiul terminal se caracterizează prin manifestarea unor simptome pronunțate ale leucemiei mieloblastice cronice. Temperatura corpului crește, în unele cazuri până la 40 de grade, apar dureri severe la nivelul articulațiilor și o stare de slăbiciune. În urma examinării, se constată că pacienții prezintă ganglioni limfatici măriți, splina mărită și leziuni ale sistemului nervos central.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica leucemia mieloidă acută, trebuie să fii supus unei examinări amănunțite la o unitate medicală și să fii supus unor teste. Pentru detectarea leucemiei sunt utilizate diferite proceduri de diagnosticare. Diagnosticarea începe cu întrebări și inspecții. Persoanele care suferă de leucemie mieloidă se caracterizează prin mărirea ganglionilor limfatici, mărirea ficatului și a splinei.

Pe baza rezultatelor examinării, testele și procedurile de diagnosticare sunt prescrise:

• Analize generale de sânge. Ca urmare a studiului, pacienții cu leucemie au observat o creștere a numărului de globule albe imature (granulocite). Se modifică și numărul de trombocite.
• Chimia sângelui. Biochimia dezvăluie cantități mari de vitamina B12, acid uric și unele enzime. Cu toate acestea, rezultatele acestui tip de studiu pot indica doar indirect leucemia mieloblastică.
• Biopsie de măduvă osoasă. Unul dintre cele mai precise studii în diagnosticul leucemiei. Se efectuează după analize de sânge. Ca urmare a puncției, un număr mare de celule leucocitare imature se găsesc și în țesutul măduvei osoase.
• Analiza citochimică. Testul se efectuează pe probe de sânge și creier de pisică. Reactivii chimici speciali, în contact cu probele biologice de la pacient, determină gradul de activitate enzimatică. În leucemia mieloblastică, efectul fotofosfazei alcaline este redus.
• Ultrasonografia. Această metodă de diagnosticare vă permite să confirmați mărirea ficatului și a splinei.
• Cercetarea genetică. Nu se efectuează pentru diagnostic, ci pentru a face un prognostic pentru pacient. Natura tulburărilor cromozomiale ne permite să tragem concluzii despre viitoarele metode de tratament și eficacitatea acestora.

Prognostic și tratament

Leucemia mieloidă acută duce foarte des la moartea pacientului. Previziunile pot fi făcute numai după o examinare completă a pacientului și discuții despre posibilele modalități de tratare a bolii. Chimioterapia este utilizată pentru a trata leucemia mieloidă acută. Există un plan de tratament specific și un principiu de terapie, care se numește inducție.

În timpul tratamentului, se utilizează un complex de medicamente, a căror administrare este programată zilnic.

În a doua fază a tratamentului, dacă terapia a funcționat și a început remisiunea, se selectează medicamente pentru a consolida rezultatul în funcție de caracteristicile individuale ale pacientului. În timpul distrugerii granulocitelor modificate cu medicamente. O anumită cantitate din ele rămâne și este posibilă o recidivă a bolii. Pentru a reduce probabilitatea redezvoltării leucemiei mieloblastice, se efectuează o terapie complexă, inclusiv transplantul de celule stem. Diagnosticul leucemiei mieloide cronice și tratamentul trebuie efectuate sub supraveghere medicală strictă. Toate rezultatele testelor trebuie interpretate de către medici specializați în boli de sânge.

Medicina oferă următoarele metode de tratament:

• Chimioterapia.
• Terapie cu radiatii.
• Transplant de măduvă osoasă și celule stem de la un donator.
• Extracția celulelor leucocitare modificate din organism folosind leucafereză.
• Splenectomie.

Este foarte greu să vindeci boala. Terapia are de obicei scopul de a atenua starea pacientului și de a sprijini funcțiile sale vitale. Cu toate acestea, cu un tratament de succes, persoanele care suferă de leucemie cronică trăiesc zeci de ani. Tratamentul durează mult, dar statisticile medicale cunosc multe cazuri de remisie la pacienții cu cancer de sânge.

In contact cu