Ce este boala hemoragică la nou-născuți? Forme ale bolii, simptome, tratament. Vitamina pentru nou-născuți sau pentru a preveni apariția problemelor
Unii copii dezvoltă simptome între 24 și 72 de ore. stări patologice– sângerare crescută de la rana ombilicală, intestine și stomac. grup conditii similare, care apare la 0,2-0,5% dintre bebeluși, se numește boală hemoragică a nou-născutului. Adesea, această boală este rezultatul lipsei de vitamina K în corpul copilului. La nou-născuți alaptarea această boală poate apărea în a treia săptămână de viață. Acest lucru se datorează prezenței tromboplastinei în lapte, un factor de coagulare a sângelui. Apărând într-un asemenea moment boala hemoragica nou-născuții sunt considerați întârziați.
Există două forme a acestei boli: coagulopatie primară la nou-născuți, care se dezvoltă cu lipsă de vitamina K, și secundară, care afectează copiii prematuri și slăbiți cu activitate hepatică funcțională slabă. Aproximativ 5% dintre nou-născuți suferă de niveluri reduse de factori de coagulare dependenți de vitamina K dacă mama a luat antibiotice, aspirină, fenobarbital sau anticonvulsivante, influențând funcția hepatică. Copiii ale căror mame sunt de asemenea expuse riscului sunt, de asemenea, expuși. mai tarziu suferit de toxicoză, enterocolită și disbacterioză.
Tabloul clinic și diagnosticulCu diateză hemoragică primară la copii, nazală, gastrointestinală sângerare intestinală, vânătăi pe piele, hematoame. Astfel de manifestări ale pielii se numesc purpură în medicină. Diagnosticul sângerării intestinale se realizează prin scaun - scaunul de pe scutec este negru, cu o margine sângeroasă. Aceasta este adesea însoțită de vărsături sângeroase. Adesea, sângerarea intestinală este o singură dată și ușoară. Forma severă este însoțită de sângerare continuă din anus, vărsături sângeroase persistente. Uneori poate chiar să apară sângerare uterină. Din păcate, consecințele bolii hemoragice severe a nou-născuților în absența îngrijirii medicale în timp util sunt fatale - copilul moare din cauza șocului. Forma secundară a bolii se caracterizează prin prezența infecției și. În plus, hemoragia la nivelul creierului, plămânilor și ventriculilor creierului poate fi diagnosticată.
Diagnosticul bolii hemoragice a nou-născuților se bazează pe datele clinice și pe rezultatele studiilor ulterioare (frotiu de sânge, trombotest, număr de trombocite, determinarea activității factorilor de coagulare și a hemoglobinei). Totodată, nou-născutul este verificat pentru prezența altor diateze hemoragice: hemofilie, boala von Willebrandt, trombastenie.
Tratament și prevenireDacă cursul acestei boli este necomplicat, atunci prognosticul este în general favorabil. Transformarea ulterioară în alte tipuri boli hemoragice nu se intampla.
Tratamentul oricărei sângerări la bebeluși în primele zile de viață începe cu injecție intramusculară vitamina K, care îi lipsește organismului. Monitorizarea trombotestului este necesară pentru a monitoriza alinierea factorilor de coagulare a sângelui dependenți de vitamina K. 
Timp de trei până la patru zile, copilului i se administrează Vicasol, iar în cazurile severe este necesară o perfuzie imediată de plasmă (proaspăt congelată) cu administrarea concomitentă de vitamina K. Plasma se administrează în proporție de 10 mililitri pe kilogram din greutatea bebelușului. . Terapie simptomatică efectuate numai în departamente specializate.
Prevenirea acestei boli constă într-o singură administrare de Vikasol la copiii care s-au născut din antecedente de diaree. Nou-născuții în stare de asfixie ca urmare a nașterii au nevoie de asemenea de prevenire. leziuni intracraniene sau infectie intrauterina.
Femeile care au avut o istorie de diverse boli, care sunt asociate cu sângerare crescută sau patologică, trebuie efectuate sub supraveghere medicală pe toată durata sarcinii.
M. V. Narogan 1 , A. L. Karpova 2 , L. E. Stroeva 2
1 FSBI " Centrul de Știință obstetrică, ginecologie și perinatologie poartă numele. acad. IN SI. Kulakov" Ministerul Sănătății al Rusiei, Moscova
GBOU VPO „Statul Iaroslavl universitate medicala„Ministerul Sănătății al RusieiArticolul este dedicat bolii hemoragice a nou-născutului (HDN). Sunt furnizate date despre rolul biologic al vitaminei K și metabolismul acesteia la nou-născuți. Frecvența dezvoltării, cauze și simptome clinice forme precoce, clasice și tardive ale bolii. Pe baza unei analize a publicațiilor interne și străine, problemele de diagnostic de laborator, prevenirea și tratamentul GRBN.
Având în vedere pericolul de sângerare care pune viața în pericol, se pune accent pe necesitatea de a maximiza acoperirea nou-născuților cu administrarea profilactică de vitamina K în conformitate cu Ghiduri clinice privind diagnosticul și tratamentul bolii hemoragice a nou-născuților, elaborat de Ministerul Educației și Științei„Asociația Neonatologilor” (2015). Descris caz clinic dezvoltarea GRBN cu debut tardiv la un copil care a fost alăptat exclusiv la sân și nu a primit vitamina K pentru profilaxie după naștere.boala hemoragică a nou-născuților, deficit de vitamina K sindromul hemoragic, nou-născuți, vitamina K
Neonatologie: noutăți, opinii, formare. 2015. Nr 3. P. 74-82.
Boala hemoragică a nou-născuților (HDN) (cod ICD-10 - P53), sau sindromul hemoragic cu deficiență de vitamina K, este o boală manifestată prin sângerare crescută la nou-născuți și copii în primele luni de viață din cauza insuficienței factorilor de coagulare a sângelui (II). , VII, IX, X), a căror activitate depinde de vitamina K.
Termenul de boală hemoragică a nou-născutului a fost inventat în 1894 (Townsend, 1894) pentru a descrie sângerarea la nou-născuți care nu este asociată cu expunerea traumatică sau hemofilie. Deficitul de vitamina K s-a dovedit mai târziu a fi cauza multor dintre aceste sângerări, ceea ce duce la termenul mai precis „sângerare prin deficiență de vitamina K” (VKDB).
Rolul biologic vitamina K și metabolismul acesteia la nou-născuți
Rolul biologic al vitaminei K este de a activa gama-carboxilarea reziduurilor de acid glutamic din protrombină (factorul II), proconvertină ( factorul VII), globulină antihemofilă B (factor IX) și factor Stewart-Prower (factor X), precum și în antiproteazele plasmatice C și S, care joacă rol importantîn sistemul anticoagulant.
Cu o lipsă de vitamina K în ficat, are loc sinteza unor forme inactive decarboxilate de factori K-dependenți, care nu sunt capabili să lege ionii de calciu și să participe pe deplin la coagularea sângelui (PIVKA - proteină indusă).
prin absenţa sau antagonismul vitaminei K ). Studiile folosesc de obicei determinarea nivelurilor PIVKA-II, forma decarboxilată a protrombinei.În 1929, biochimistul danez H. Dam a izolat vitamina liposolubila, care a fost numită vitamina K în 1935, dar până în prezent căile metabolice ale vitaminei K nu au fost pe deplin studiate.
Principala sursă de aprovizionare pentru organism este vitamina K. origine vegetală, care se numește vitamina K
1 , sau filochinonă. Vine cu alimente - legume verzi, uleiuri vegetale, lactate. O altă formă de vitamina K este vitamina K 2 , sau menachinonă, - origine bacteriană. Vitamina K 2 sintetizate în principal microflora intestinală. Rolul vitaminei K 2 s-a studiat foarte putin. Cea mai mare cantitate este localizată în interiorul membranelor bacteriene și poate fi absorbită prost. Se crede că vitamina K 2 nu are de mare importanta pentru corp. Se știe că vitamina K este depusă sub formă de menachinonă-4 (MK-4) în pancreas, glandele salivare, creierul. Cercetările sunt în curs de desfășurare pentru a studia căile metabolice diferite forme vitamina K. Una dintre modalitățile de a converti vitamina K 1 și K 2 forma depusă este metabolizarea lor în intestin într-o substanță intermediară - menadionă (vitamina K 3 ). Apoi, forma depusă a menachinonei-4 este sintetizată din menadiona care circulă în sânge în țesuturile extrahepatice.Toți nou-născuții au o deficiență relativă de vitamina K. Transferul vitaminei K
1 prin placenta este extrem de limitat. Gradient materno-fetal pentru vitamina K 1 este 30:1, drept urmare concentrația de vitamina K în sângele fătului și rezervele sale la momentul nașterii sunt extrem de mici. Nivelul vitaminei K 1 în sângele din cordonul ombilical variază de la foarte scăzut (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 în ficatul nou-născuților practic nu este depistat sau apare în cantități extrem de mici. Această formă a vitaminei începe să se acumuleze treptat în primele luni de viață. Bebelușii alăptați pot avea vitamina K 2 se acumulează mai lent, deoarece microflora intestinală predominantă (Bifidumbacterium, Lactobacillus) nu sintetizează vitamina K 2 .Bacteriile care produc vitamina K 2 , - Bacteroides fragilis, E coli, sunt mai frecvente la copiii care primesc formule de lapte artificial.
În același timp, la 10-52% dintre nou-născuți, un nivel crescut de PIVKA-II este detectat în sângele din cordonul ombilical, indicând o deficiență de vitamina K, iar în a 3-5-a zi de viață, un nivel ridicat de PIVKA -II se găsește la 50-60% dintre copiii care alăptează și care nu au primit administrare profilactică de vitamina K. Astfel, pentru nou-născuți, singura sursă de vitamina K este aprovizionarea sa exogenă: cu lapte uman, formulă nutritivă artificială sau sub formă de medicament.
Se știe că HRBN se dezvoltă mai des la copiii alăptați, deoarece conținutul de vitamina K 1 în laptele matern este mult mai scăzut decât în formulele de lapte artificial, de obicei ridicându-se la<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.
Clasificarea bolii hemoragice la nou-născuți
Există 3 forme de GRBN în funcție de vârsta de manifestare a simptomelor:din timp, clasică și târzie .
Dezvoltarea sângerării în toate formele bolii se bazează pe deficitul de vitamina K. Cu toate acestea, factorii de risc și cauzele dezvoltării simptomelor în diferite forme diferă.
Forma timpurie a GRBN
Nu a fost studiat suficient. Rareori văzut. Se manifestă în primele 24 de ore de viață ale unui copil.
De regulă, cauza dezvoltării formei precoce de GRBN este aportul mamei în timpul sarcinii de medicamente care interferează cu metabolismul vitaminei K, cum ar fi anticoagulante indirecte (,), anticonvulsivante (barbiturice), medicamente antituberculoase. (,).
Incidența acestei forme la copiii ale căror mame au primit aceste medicamente în timpul sarcinii fără suplimente de vitamina K ajunge la 6-12%. În general, frecvența formelor timpurii de GRBN, conform urmăririi pe 6 ani în Elveția, din 2005 până în 2011, a fost de 0,22 la 100 de mii.
În forma precoce, poate apărea sângerare în orice locație, inclusiv a creierului. Sângerarea asociată cu leziuni la naștere este tipică. Se crede că această formă a bolii nu poate fi prevenită de obicei prin vitamina K profilactică după naștere.
Forma clasică a GRBN
Se manifestă ca sângerare în a 2-a-7 zi de viață.
Pe lângă motivele de mai sus care provoacă deficit de vitamina K la făt și nou-născut, există 2 motive mai importante pentru dezvoltarea acestei forme: 1) lipsa utilizării profilactice a vitaminei K imediat după naștere și 2) aprovizionarea insuficientă cu lapte.
Caracteristică sângerare gastrointestinală, hemoragii cutanate, sângerări de la locurile de injectare/infestare, de la rana ombilicală și de la nas. Hemoragiile intracraniene sunt mai puțin frecvente.
Incidența estimată a formei clasice de GRBN fără utilizarea profilactică a vitaminei K este de 0,25-1,5%. Administrarea profilactică a vitaminei K imediat după nașterea unui copil poate elimina practic această formă de GRBN.
Forma târzie a GRBN
Este diagnosticat în cazurile de simptome de sângerare care se dezvoltă între a 8-a zi și 6 luni de viață, deși, de regulă, manifestarea apare la vârsta de 2-12 săptămâni.
Există 3 grupuri principale de copii care sunt expuși riscului de a dezvolta o formă tardivă de GRBN.
Prima grupă este formată din copiii cu deficit de vitamina K: cei care sunt alăptați exclusiv și care nu au primit profilaxie cu vitamina K după naștere.
Grupa 2 include copiii cu absorbția afectată a vitaminei K în tractul gastrointestinal. Această afecțiune se observă în bolile colestatice și afecțiunile intestinale însoțite de malabsorbție (diaree de mai mult de 1 săptămână, fibroză chistică, sindromul intestinului scurt, boala celiacă).
Grupa 3 include copiii care primesc nutriție parenterală pe termen lung cu un aport inadecvat de vitamina K.
O caracteristică a tabloului clinic al formei tardive de GRBN este dezvoltarea hemoragiilor intracraniene cu o frecvență de 30 până la 75%, care în 30-50% din cazuri duc la invaliditate sau deces.
Unii copii experimentează mici hemoragii „de avertizare” cu ceva timp înainte de o hemoragie cerebrală (de la o zi la o săptămână).
Fără utilizarea profilactică a vitaminei K imediat după nașterea unui copil, incidența formei târzii de GRBN este în intervalul 5-20 la 100 de mii de nou-născuți. Administrarea profilactică intramusculară a vitaminei K poate reduce semnificativ incidența formei tardive, eliminând practic posibilitatea dezvoltării acesteia la copiii care nu prezintă colestază și sindrom de malabsorbție.În Elveția, o observare de 6 ani a dezvoltării GRBN din 2005 până la 2011 în condiții de administrare profilactică orală de trei ori a unei forme solubile în apă a vitaminei
K (2 mg în a 1-a, a 4-a zi și 4 săptămâni) a arătat că frecvența formei tardive este de 0,87 la 100 de mii, în timp ce toate cazurile de sângerare tardivă au apărut la copiii care au fost alăptați și au avut boli colestatice. Dezvoltarea formei clasice nu a fost înregistrată.
Semne de laborator ale GRBN
Semnele de laborator ale GRBN sunt în primul rând modificări ale testelor de protrombină: prelungirea timpului de protrombină (PT), scăderea indicelui de protrombină (PTI), creșterea raportului internațional normalizat (INR). O schimbare semnificativă a testelor de protrombină este caracteristică - de 4 ori sau mai mult. În cazuri mai severe, se adaugă o prelungire a timpului de tromboplastină parțială activată (aPTT).
Nivelurile de fibrinogen, trombocite și timpul de trombină, de regulă, nu se modifică. Cu toate acestea, cu sângerări masive și condiții critice, acești indicatori pot deveni patologici, ceea ce se observă mai des în forma târzie a GRBN.
Diagnosticul este confirmat prin normalizarea testelor de protrombină și oprirea sângerării după administrarea vitaminei K. Potrivit autorilor autohtoni, tratamentul complex al formei târzii de GRBN (administrarea de menadionă și plasmă proaspătă congelată) duce la normalizarea testelor de protrombină în 6-8 până la 18-24 de ore.
Atunci când se evaluează o coagulogramă, este necesar să se țină cont de faptul că valorile normative ale indicatorilor de hemostază la nou-născuți și copii în primele luni de viață diferă de valorile de referință la adulți și sunt supuse unor modificări semnificative imediat după naștere. Iar bebelușii prematuri au propriile caracteristici de hemostază în funcție de vârsta gestațională, caracterizate printr-o gamă semnificativă de valori. Nou-născuții și prematurii se caracterizează printr-o orientare de hipocoagulare a legăturii plasma-coagulare a hemostazei pe fondul creșterii coagulării intravasculare și a activității de fibrinoliză [niveluri crescute de produse de degradare a fibrinei (FDP) și D-dimeri].
Valorile absolute ale parametrilor hemostazei depind de reactiv și analizor, prin urmare, se recomandă ca fiecare laborator să-și determine propriile valori de referință pentru nou-născuți și prematuri în conformitate cu metodologia utilizată.
Determinarea vitaminei K nu are valoare diagnostică datorită concentrației sale scăzute la nou-născuți.
Nivelul PIVKA-II poate ajuta la diagnosticarea deficienței ascunse de vitamina K, cu toate acestea, nu este considerat unul dintre principalii markeri de diagnosticare ai HDN în practică și este utilizat în principal în lucrări științifice.
Tratamentul GRBN
Se bazează pe principiile opririi sângerării și eliminării deficitului de vitamina K.
Orice copil suspectat de GRBN ar trebui să primească imediat vitamina K, fără a aștepta confirmarea de laborator. În Federația Rusă, preparatul de vitamina K este (vicasol) - un analog sintetic solubil în apă al vitaminei K 3 . Trebuie avut în vedere că efectul său începe după 8-24 de ore.
În caz de sângerare continuă și care pune viața în pericol, este indicată administrarea de plasmă proaspătă congelată. În loc de plasmă, este posibil să se utilizeze un preparat concentrat de complex de protrombină. Utilizarea acestuia trebuie monitorizată din cauza riscului de complicații tromboembolice.
Prevenirea GRBN
Prevenirea GRBN este o prioritate pentru serviciile neonatale și pediatrice.
Pentru a crește concentrația de vitamina K în organismul gravidei și în laptele matern, se recomandă o dietă care să conțină alimente bogate în vitamina K. 1 , precum și luarea de complexe multivitaminice.
Femeilor însărcinate care iau medicamente în timpul sarcinii care interferează cu metabolismul vitaminei K li se recomandă să ia vitamina K suplimentară:in al treilea trimestru in doza de 5 mg/zi sau cu 2 saptamani inainte de nastere in doza de 20 mg/zi. Cu toate acestea, toate aceste măsuri nu sunt considerate suficiente pentru prevenirea completă a tuturor formelor de GRBN.
Luând în considerare fiziologia sistemului de coagulare și metabolismul vitaminei K la nou-născuți, în țările dezvoltate, administrarea profilactică a unui medicament cu vitamina K la toți nou-născuții a fost acceptată și încă din anii 1960. Se folosesc numai preparate cu vitamina K 1 . Studiile efectuate până în acest moment au arătat că medicamentul menadiona are un efect oxidant asupra hemoglobinei fetale, ducând la hemoliză, formarea de methemoglobină și a corpilor Heinz în eritrocite, care este asociat cu metabolismul afectat al glutationului pe fondul unei protecții antioxidante insuficiente la nou-născuți. și, în special, sugarii prematuri. Efectele toxice ale menadionei au fost identificate atunci când se utilizează doze mari (mai mult de 10 mg).
Utilizarea profilactică a preparatelor cu vitamina K 1 și-a demonstrat eficacitatea în numeroase studii. Se crede că o singură administrare parenterală a vitaminei K 1 după nașterea unui copil este suficient pentru a preveni formele clasice și tardive de GRBN la copiii care nu prezintă simptome de colestază și malabsorbție. În unele țări, suplimentarea enterală cu vitamina K este utilizată în același scop. 1 Cu toate acestea, în aceste cazuri este necesar să luați mai multe doze de vitamina K 1 în interior după anumite modele. Dacă este prezentă colestază sau sindromul de malabsorbție, copilul va avea nevoie de injecții suplimentare cu vitamina K.
Având în vedere lipsa de preparat cu vitamina K înregistrată în prezent în Federația Rusă 1 , pentru prevenirea sindromului hemoragic de deficit de vitamina K la noi in tara se foloseste injectarea intramusculara a unei solutii 1% de menadiona bisulfit de sodiu, care se administreaza in primele ore dupa nastere. În timpul intervențiilor chirurgicale la nou-născuții cu posibilă sângerare parenchimatoasă severă, precum și la copiii cu colestază sau sindrom de malabsorbție, este necesară administrarea suplimentară de vitamina K (vezi figura).
Eficacitatea utilizării menadionei poate fi considerată dovedită pentru prevenirea formei clasice de GRBN la sugarii la termen, deoarece multe studii efectuate au obținut rezultate identice: administrarea intramusculară de menadionă (inclusiv în doză de 1 mg) a dus la o creștere semnificativă a PTI, o scădere a APTT, PT și PIVKA-II, o scădere a frecvenței sângerărilor, în timp ce nu au fost înregistrate efecte toxice.
Frecvența ridicată a hemoragiilor intracraniene în forma tardivă a bolii hemoragice la copiii care sunt alăptați exclusiv la sân face ca prevenirea acestei forme să fie deosebit de relevantă. Numeroase studii străine au arătat eficacitatea unei singure administrări parenterale de vitamina K 1 imediat după nașterea unui copil pentru a preveni această formă a bolii. Practic, nu există studii privind eficacitatea medicamentului menadionă pentru prevenirea formelor târzii de GRBN în literatura modernă, ceea ce este explicat într-o oarecare măsură prin ceea ce s-a întâmplat în anii 1960. în multe țări, înlocuindu-l cu un preparat cu vitamina K 1 . Cu toate acestea, în literatura internă există câteva publicații care indică faptul că cazurile de formă tardivă a GRBN s-au dezvoltat la copiii alăptați exclusiv la sân, care nu au primit administrarea profilactică a medicamentului menadionă în maternitate.
Una dintre publicații prezintă o analiză a 9 cazuri de boală hemoragică tardivă însoțită de hemoragii intracraniene. Boala s-a dezvoltat la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 lună și 2 luni 20 de zile, care au fost alăptați și nu au avut patologie somatică gravă. Boala s-a terminat nefavorabil la 7 (78%) paciente: decesul a survenit la 6 copii, invaliditate la 1. Autorii încearcă să atragă atenția asupra faptului că niciuna dintre paciente nu a primit administrare profilactică de vitamina K în maternitate.
O altă revizuire prezintă o analiză a 34 de cazuri de GRBN tardiv cu hemoragie intracraniană.
Boala s-a manifestat din a 3-a până în a 8-a săptămână. Toți copiii au fost alăptați și nu au primit vitamina K profilactică.
Caz clinic al formei tardive de GRBN
Baiatul D. născut din a 3-a sarcină (1 - congelat, a 2-a - naștere la termen, copilul este sănătos), care a decurs fără particularități, de la 2 nașteri la 39 de săptămâni cu o greutate corporală de 2820 g, înălțime 50 cm. Evaluare Scorul Apgar a fost de 9/10 puncte. Atașat la sân în sala de nașteri. Vaccinată cu vaccin BCG și hepatită B în maternitate. Vitamina K nu a fost administrată profilactic. Pacienta a fost externată acasă de la maternitate în stare satisfăcătoare, cu un nivel de bilirubină de 200 µmol/l. A fost alăptat. In prima luna am luat 500 g in greutate.
La 2-3 săptămâni de viață s-a observat o ușoară sângerare ombilicală, nu a primit tratament. La vârsta de 27 de zile, a existat o uşoară scurgere sanguină din nas şi o crustă hemoragică în nas. A doua zi, la vârsta de 28 de zile, mama a observat un mic hematom pe spatele copilului sub omoplat, de aproximativ 1,5 cm.Dimineața a 29-a zi de viață s-a observat o singură vărsătură, copilul. nu sugea bine, era neliniştit şi îşi trase picioarele înăuntru. Medicul de gardă la clinică a diagnosticat colici intestinale.
Spre seară, copilul a devenit letargic, palid și a vărsat abundent. În dimineața celei de-a 30-a zile de viață, din cauza deteriorării progresive a stării sale, a fost internat cu diagnostic de icter prelungit, colică intestinală, sindrom hidrocefalic.
La internare la spital. Starea este extrem de gravă. Temperatura corpului 38 O C. Copilul practic nu a reactionat la examinare. Postura de decorticare, hiperestezie pronunțată, strigăt monoton iritat, bombarea unei fontanele mari, anizocorie în dreapta, pielea de culoare icterică palidă, hematom cu diametrul de 1,8-2,0 cm pe spate, stratul adipos subcutanat subțiat, şi s-au observat tahicardie. În alte organe - fără anomalii vizibile.
Datele sondajului
Test clinic de sânge: Hb 99 g/l, eritrocite 2,71 Ch 10 12 /l, trombocite 165 Ch 10 9 /l. În testul biochimic de sânge: proteine totale 57 g/l, bilirubină totală 227 µmol/l, bilirubină directă 16,1 µmol/l, glucoză 5,1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13,4 U/l.
Coagulograma.Concluzie: hipocoagularea asociată cu o deficiență a factorilor de coagulare a sângelui K-dependenți (vezi tabel).
Pe baza anamnezei, a tabloului clinic și a examinării suplimentare, a fost stabilit un diagnostic de HFB (sângerare cu deficit de vitamina K), formă tardivă.
Hemoragie intraventriculară de gradul III.” Anemia posthemoragică.
Pentru diagnosticul principal s-a efectuat tratament: vikasol 1 mg/kg o dată pe zi timp de 3 zile, dicynon, dublă transfuzie de plasmă proaspătă congelată, transfuzie de globule roșii.
În timpul tratamentului, la 1 zi după internare, parametrii coagulogramei au revenit la normal (vezi tabel).
După 1 lună, din cauza dezvoltării hidrocefaliei tetraventriculare ocluzive, copilul a fost transferat la un spital de neurochirurgie, unde a fost supus unei șunturi ventriculoperitoneale.
Concluzie
GRBN este o boală gravă care poate duce la deces sau invaliditate, mai ales dacă se dezvoltă târziu. Trebuie luat în considerare faptul că formarea hemoragiilor intracraniene severe în forma târzie a GRBN poate fi prevenită prin realizarea în timp util a prevenirii.
Experiența acumulată convinge de necesitatea administrării profilactice a preparatelor de vitamina K la toți nou-născuții în primele ore după naștere și menținerea vigilenței împotriva formei tardive de GRBN.
În acest sens, în 2015, Asociația Neonatologilor a elaborat ghiduri clinice pentru diagnosticul și tratamentul GRBN. De asemenea, a fost propus un regim pentru prevenirea GRBN. Din păcate, în Federația Rusă, prevenirea de rutină 100% a HDN este dificil de implementat, deoarece boala hemolitică la nou-născut este o contraindicație oficială pentru administrarea singurului medicament cu vitamina K înregistrat în țara noastră - menadiona; numirea sa în acest grup de copii este posibilă numai dacă există argumente serioase (vezi figura).
Prevenirea formei tardive de GRBN ar trebui să includă administrarea vitaminei K în maternitate și menținerea vigilenței împotriva acestei boli la copiii din primele șase luni de viață din grupurile cu risc crescut: cei care sunt alăptați, cei cu sindrom de colestază și malabsorbție. sindrom. În acest sens, apariția hemoragiilor la copii în primele luni de viață necesită un diagnostic diferențial imediat și excluderea sângerărilor cu deficit de vitamina K.
Astfel de hemoragii de avertizare includ:
✧ sângerări nazale;
✧ sângerare din rana ombilicală;
✧ peteșii și echimoze pe piele sau mucoase;
✧ hematoame intermusculare sau sângerări din locurile de intervenții invazive (injecții, vaccinări, locuri de prelevare de sânge, circumcizie, operații).
Dacă se suspectează dezvoltarea GRBN, este indicată administrarea imediată a medicamentului menadionă pentru a evita dezvoltarea sângerării care pun viața în pericol.
După înregistrarea unui medicament cu vitamina K în Rusia 1 vor fi revizuite ghidurile clinice pentru prevenirea și tratamentul sângerărilor prin deficit de vitamina K la copii și se va recomanda utilizarea suplimentelor de vitamina K. 1 .
Marina Viktorovna Narogan- Doctor în Științe Medicale, cercetător principal la Departamentul de Patologie a Nou-născuților și Copiilor Prematuri al Instituției Federale a Bugetelor de Stat „Centrul Științific de Obstetrică, Ginecologie și Perinatologie numit după Academicianul V.I. Kulakov” al Ministerului Sănătății al Rusiei, Moscova
Locul de lucru: Instituția Federală a Bugetului de Stat „Centrul Științific de Obstetrică, Ginecologie și Perinatologie numită după Academicianul V.I. Kulakov” al Ministerului Sănătății al Rusiei, Moscova
e-mail: [email protected]
Anna Lvovna Karpova- Candidat la Stiinte Medicale, Asistent al Departamentului de Terapie Policlinica si Diagnosticare Laborator Clinic EITI
Locul de muncă: Instituția de învățământ de la bugetul de stat de învățământ profesional superior „Universitatea Medicală de Stat Iaroslavl” a Ministerului Sănătății al Rusiei
e-mail: [email protected]
Larisa Emelyanovna Stroeva- Candidat la Științe Medicale, Profesor asociat al Departamentului de Pediatrie EITI
Locul de muncă: Instituția de învățământ de învățământ profesional superior de la bugetul de stat „Universitatea Medicală de Stat Iaroslavl” a Ministerului SănătățiiLITERATURĂ
1. NHMRC (Consiliul Național de Sănătate și Cercetare Medicală) (2010). Declarație comună și recomandări privind administrarea vitaminei K la nou-născuți pentru a preveni sângerarea deficienței de vitamina K la sugari - octombrie 2010 (Declarația comună). Commonwealth of Australia.www.ag.gov.au/cca. ISBN Online: 1864965053.
2. Neonatologie. Conducerea națională. Ediție scurtă / ed. acad. RAMS
N. N. Volodina. M.: GEOTAR - Media, 2013. 896 p.3. Joshi A., Jaiswal J.P. Tromboza venoasă profundă în deficitul de proteină S // J. Nepal. Med. conf. univ. 2010. Vol. 49. P. 56-58.
4. Greer F.R. Controverse în alimentația neonatală: macronutrienți și micronutrienți. În: Gastroenterologie și nutriție: întrebare și controverse în neonatologie. a 2-a ed. de Neu J. Philadelphia: Elsevier saunders, 2012. P. 129-155.
5. Card D. J., Gorska R. et al. Metabolismul vitaminei K: cunoștințe actuale și cercetări viitoare // Mol. Nutr. Alimentare Res. 2014. Vol. 58. P. 1590-1600.
6. Thijssen K.H.W., Vervoort L.M.T. et al. Menadiona este un metabolit al vitaminei orale // Br. J. Nutr. 2006. Vol. 95. P. 260-266.
7. Sharer M.J., Newman P. Tendințe recente în metabolismul și biologia celulară a vitaminei K cu referire specială la ciclul vitaminei K și biosinteza MK-4 // J. Lipid Res. 2014. Vol. 55, N 3. P. 345-362.
8. Thureen P.J., Hay W.W. Nutriție și metabolism neonatal. a 2-a Ed.Jr. Cambridge University Press. 2006.
9. Gomella T.L. Neonatologie: management, proceduri, probleme de gardă, boli și medicamente. McGraw-Hill. 2013.
10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., Tangermann R., Gobel U. Concentrația de acarboxiprotrombină (corectată) după vitamina K profilactică orală // Arch. Dis. Copil. 1987. Vol. 62. P. 938-940.
11. Nimavat D.J. Boala hemoragică a nou-născutului. Actualizat: 26 septembrie 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.
12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., Unitatea de Supraveghere Pediatrică Elvețiană (SPSU). Prevenirea sângerării prin deficit de vitamina K cu trei doze orale mixte de filochinonă micelară: rezultatele unei supravegheri de 6 ani (2005-2011) în Elveția // Eur. J. Pediatr. 2013. Vol. 172. P. 357-360.
13. Shearer M.J. Sângerare cu deficit de vitamina K (VKDB) la începutul sugarului // Sânge. Rev. 2009. Vol. 23. P. 49-59.
14. Burke C.W. Sângerare cu deficit de vitamina K // J. Pediatr Health Care. 2013. Vol. 27, N 3. P. 215-221.
15. Shabalov N.P. neonatologie. Ed. a 5-a, rev. și suplimentar, în 2 volume. M.: MEDpress-inform, 2009. 1504 p. (in rusa)
16. Schulte R., Jordan L.C., Morad A., Naftel R.P., Wellons J.C., Sidonio R. Creșterea sângerării cu deficiență de vitamina K cu debut tardiv la sugarii mici din cauza omiterii sau refuzului profilaxiei la naștere Neurologie pediatrică. 2014. Vol. 50. P. 564-568.
17. Lobanov A.I., Lobanova O.G. Boala hemoragică a nou-născuților cu debut tardiv. Probleme ale pediatriei moderne. 2011. Nr 1. P. 167-171.
18. Feldman A.G., Sokol R.J. Colestază neonatală // Neoreviews. 2013. Vol. 14, N 2. e63.
19. van Hasselt P.M., de Koning T.J., KvistN. et al. Prevenirea sângerării prin deficit de vitamina K la sugarii alăptați: lecții din registrele olandeze și daneze de atrezie biliară. Pediatrie. 2008. Vol. 121, N 4. e857- e863.
20. Note de teren: sângerare tardivă cu deficiență de vitamina K la sugarii ai căror părinți au refuzat profilaxia cu vitamina K // Tennessee. MMWR MorbMortal Wkly Rep. 2013. Vol. 15, N 62 (45). p. 901-902.
21. Volpe J.J. Neurologia nou-născutului. 5 th ed. Philadelphia: Elsevier, 2008. 1094 p.
22. Volpe J.J. Hemoragia intracraniană în copilăria timpurie Importanța reînnoită a deficitului de vitamina K // Neurologie pediatrică. 2014. Vol. 50.P. 545-6.
23. Ursulenko E.V., Martynovich N.N., Tolmacheva O.P., Ovanesyan S.V. Un caz de boală hemoragică tardivă la un copil de 6 săptămâni, complicat de dezvoltarea accidentului vascular cerebral acut și a hemotoraxului // Siberian Medical Journal. 2012. Nr 2. P. 114-118.
24. Lyapin A.P., Kasatkina T.P., Rubin A.N. și altele.Hemoragiile intracraniene ca manifestare a bolii hemoragice tardive a nou-născuților // Pediatrie, 2013. nr. 2. S. 38-42.
25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. Prevenirea sângerării prin deficit de vitamina K: eficacitatea diferitelor scheme orale de doze multiple de vitamina K // Eur. J. Pediatr. 1997. Vol. 156, N 2. P. 126-130.
26. Von Kries R. Oral versus intramuscular phytomenadione: Safety and eficacy compared // Drug Safety. 1999. Vol. 21, N 1. P. 1-6.
27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. Experiență de șase ani de profilaxie orală a vitaminei K // Arch. Dis. Copil Fetal Neonatal. 2000. Vol. 82, N 1. F64-F68.
28. Puckett R.M., Offringa M. Vitamina K profilactică pentru sângerarea prin deficit de vitamina K la nou-născuți // Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000. Este. 4, N CD002776.
29. Chuprova A.V. Sistemul homeostaziei neonatale în condiții normale și patologice (revista științifică) // Buletin. AȘA RAMS. 2005. Nr. 4 (118). pp. 13-19.
30. Shabalov N.P., Ivanov D.O. Shabalova N.N. Hemostazia in dinamica primei saptamani de viata ca reflectare a mecanismelor de adaptare la viata extrauterina a unui nou-nascut // Pediatrie. 2000. N 3. S. 84-91.
31. Andrew M., Paes B., Milner R., et al. Dezvoltarea sistemului de coagulare uman la nou-născutul la termen // Sânge. 1987. Vol. 70. P. 165-172.
32. Andrew M., Paes B., Milner R. et al. Dezvoltarea sistemului de coagulare uman la prematurul sănătos // Sânge. 1988. Vol. 72. P. 1651-1657.
33. Mitsiakos G., Papaioannou G. et al. Profil hemostatic al nou-născuților la termen, sănătoși, mici pentru vârsta gestațională // Cercetarea trombozei. 2009. Vol. 124. P. 288-291.
34. Motta M., Russo F.G. Hemostaza de dezvoltare la nou-născuții prematuri moderati și târzii // Ital. J. Pediatr. 2014. 40 (Supliment 2): A38.
35. Dorofeeva E.I., Demikhov V.G. şi altele.Trăsături ale hemostazei la nou-născuţi // Tromboză, hemostază şi reologie. 2013. Nr 1 (53). pp. 44-47.
36. Monagle P., Massicotte P. Developmental hemostasis: Secondary hemostasis // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. 2011. Vol. 16.P. 294-300.
37. Degtyarev D.N., Karpova A.L., Mebelova I.I., Narogan M.V. și altele.Proiect de recomandări clinice pentru diagnosticul și tratamentul bolii hemoragice a nou-născuților // Neonatologie, 2015. Nr. 2. P. 75-86.
38. Krastaleva I.M., Shishko G.A. si altele.Probleme de tratament a bolii hemoragice la nou-nascuti // Stiri medicale. 2014. Nr 9 (240). CU . 60-62.
39. Alarcon P., Werner E., Christensen R.D. Patogeneza hematologiei neonatale, diagnosticul și managementul problemelor hematologice ediția a 2-a // Cambridge University Press. 2013.
40. Raportul Comitetului pentru Nutriție: compușii vitaminei K și analogii solubili în apă // pediatrie. 1961. Vol. 28. P. 501-507.
41. Shahal Y., Zmora E., Katz M., Mazor D., Meyerstein N. Efectul vitaminei K asupra eritrocitelor neonatale // Biol. Nou-născut. 1992. Vol. 62. N 6. P. 373-8.
42. Ipema H.J. Utilizarea vitaminei K pe cale orală pentru prevenirea sângerării tardive prin deficit de vitamina K la nou-născuți când vitamina K injectabilă nu este disponibilă // Ann. Pharmacother. 2012. Vol. 46. P. 879-883.
43. Takahashi D., Shirahata A., Itoh S., Takahashi Y. et al. Profilaxia vitaminei K și sângerarea tardivă a deficitului de vitamina K la sugari: Al cincilea sondaj la nivel național în Japonia // Pediatric. Internaţional. 2011. Vol. 53. p. 897-901.
44. Chawla D., Deorari A.K., Saxena R., Paul V.K. et al. Vitamina K1 versus vitamina K3 pentru prevenirea deficienței subclinice de vitamine: un studiu controlat randomizat // Indian. Pediatr. 2007. Vol. 44, N 11. P. 817-822.
45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. Comparația acțiunii vitaminei K1 cu cea a sinkavitului la nou-născut // Acta Paediatrica. 1954. Vol. 43. N 1. P. 27-31.
La nou-născuți, se observă o serie de tulburări hemostatice, pe care pediatrii, obstetricienii și „specialiștii în coagulare” au început să se ocupe cu deosebită atenție. În unele cazuri, aceste tulburări duc la manifestări clinice ale diatezei hemoragice. La nou-născuți se numește diateză hemoragică a nou-născuților. Această diateză apare relativ rar. Potrivit statisticilor diverșilor autori, acesta variază între 0,51 - 0,68 - 0,78%. Numărul cazurilor favorabile este mult mai mare și ajunge la 12%, chiar până la 50%, dacă ținem cont, desigur, de numărul crescut de globule roșii din lichidul cefalorahidian sau de prezența hemoragiei în membrana mucoasă a nou-născuților. . Tendința indivizilor de a sângera este cunoscută de mult timp, dar abia în ultimii douăzeci de ani oamenii de știință s-au familiarizat mai mult cu acest fenomen. Esența sa a devenit cunoscută abia după introducerea metodelor cantitative pentru determinarea protrombinei și clarificarea rolului vitaminei K în acest sindrom. Deși în ultimii ani diateza hemoragică la nou-născuți a fost dezvoltată în detaliu, mai ales din punct de vedere patogenetic, ni se pare că această problemă rămâne nerezolvată până în zilele noastre și necesită un studiu și o dezvoltare mai atentă. La nou-născuți, principala abatere de la starea normală a hemostazei este o prelungire clară a timpului de protrombină, care este determinată de metoda Quick"a. Timpul de coagulare a sângelui integral este normal. Simptomul endotelial este de obicei negativ, rar pozitiv. Se observă tulburări ale funcției protrombinei în coagularea sângelui.Deoarece determinarea timpului de protrombină se bazează pe teoriile clasice ale coagulării sângelui, inițial s-a presupus că o prelungire incorectă a acestui timp indică o lipsă de protrombine.
Unii autori consideră că în primele zile de viață deficitul de factor VII este mult mai mare decât cel al protrombinei. Tulburările din zona protrombinei și factorului VII sunt mai pronunțate și durează mai mult la prematuri decât la sugarii născuți la termen. Tulburările sistemului hemostatic la nou-născuți nu se limitează doar la o lipsă temporară de protrombină și factor VII. Recent, s-a demonstrat că mulți nou-născuți au o utilizare slăbită a protrombinei în coagularea sângelui, ceea ce înseamnă o încălcare a primei faze de coagulare - formarea tromboplastinei. Aceste tulburări sunt de natură tranzitorie și sunt asociate cu o lipsă a mai multor factori. Schultz şi colab. cred că trebuie acordată o atenție deosebită deficienței pronunțate a factorului Stewart-Prower, care se observă la nou-născuții cu diateză hemoragică.După cum se știe, acest factor este necesar pentru tromboplastogeneză și pentru trecerea protrombinei la trombină.
Simptome. Diateza hemoragică la nou-născuți se caracterizează printr-o varietate de simptome care apar de obicei în a doua sau a treia zi de viață, adică în perioada de cea mai mare deficiență a corpurilor de coagulare active (protrombină, factor VII și altele). Fanconi împarte aceste simptome în externe (vizibile) și interne (inaccesibile pentru ochiul clinicianului). Cele mai frecvente simptome includ sângerarea din tractul digestiv, care apare sub formă de intestine cu sânge sau vărsături sângeroase. Destul de des, ambele simptome apar simultan; ele sunt observate în 47% din toate cazurile de diateză hemoragică. Mișcările intestinale cu sânge ca simptom separat au fost găsite la 49,5% dintre pacienți, vărsături cu sânge - la 14,1%. În plus, poate exista sângerare din ciotul ombilical, din membrana mucoasă a nazofaringelui și din tractul genito-urinar.
Prevenire și tratament
La nou-născuți, se observă o serie de tulburări hemostatice, pe care pediatrii, obstetricienii și „specialiștii în coagulare” au început să se ocupe cu deosebită atenție. În unele cazuri, aceste tulburări duc la manifestări clinice ale diatezei hemoragice. La nou-născuți se numește diateză hemoragică a nou-născuților. Această diateză apare relativ rar. Potrivit statisticilor diverșilor autori, acesta variază între 0,51 - 0,68 - 0,78%. Numărul cazurilor favorabile este mult mai mare și ajunge la 12%, chiar până la 50%, dacă ținem cont, desigur, de numărul crescut de globule roșii din lichidul cefalorahidian sau de prezența hemoragiei în membrana mucoasă a nou-născuților. . Tendința indivizilor de a sângera este cunoscută de mult timp, dar abia în ultimii douăzeci de ani oamenii de știință s-au familiarizat mai mult cu acest fenomen. Esența sa a devenit cunoscută abia după introducerea metodelor cantitative pentru determinarea protrombinei și clarificarea rolului vitaminei K în acest sindrom. Deși în ultimii ani diateza hemoragică la nou-născuți a fost dezvoltată în detaliu, mai ales din punct de vedere patogenetic, ni se pare că această problemă rămâne nerezolvată până în zilele noastre și necesită un studiu și o dezvoltare mai atentă. La nou-născuți, principala abatere de la starea normală a hemostazei este o prelungire clară a timpului de protrombină, care este determinată de metoda Quick"a. Timpul de coagulare a sângelui integral este normal. Simptomul endotelial este de obicei negativ, rar pozitiv. Se observă tulburări ale funcției protrombinei în coagularea sângelui.Deoarece determinarea timpului de protrombină se bazează pe teoriile clasice ale coagulării sângelui, inițial s-a presupus că o prelungire incorectă a acestui timp indică o lipsă de protrombine.
Recent s-a știut că acest test nu este specific. O creștere a timpului de protrombină indică nu atât o lipsă de protrombină, cât o lipsă a altor factori de coagulare, cum ar fi factorii V și VII. În plus, acest timp poate fi prelungit dacă există o lipsă de fibrină, sau dacă există inhibitori de coagulare (așa-numiții inhibitori) în plasmă. Imediat după naștere la nou-născuți, activitatea protrombinei plasmatice rămâne aproape normală și se menține la acest nivel în primele ore de viață. În următoarele câteva zile, nivelul de protrombină și complex de protrombină (protrombină și factor VII) scade semnificativ (în special între a 2-a și a 3-a zi de viață) aproape până la limită și ajunge la 10% din normal. După ceva timp, nou-născutul experimentează o creștere lentă a activității complexului de protrombină, care în a 8-a zi de viață atinge 65% din normă.
Potrivit lui Hrodek, cel mai scăzut nivel de protrombină (34%) și factor VII (2,5%) apare în a 3-a zi de viață.În a 8-a zi de viață, nivelul de protrombină crește la 60%, factorul VII la 43% din normal.Nivelul factorului V la nou-născuți fluctuează întotdeauna în limite normale.
Unii autori consideră că în primele zile de viață deficitul de factor VII este mult mai mare decât cel al protrombinei. Tulburările din zona protrombinei și factorului VII sunt mai pronunțate și durează mai mult la prematuri decât la sugarii născuți la termen. Tulburările sistemului hemostatic la nou-născuți nu se limitează doar la o lipsă temporară de protrombină și factor VII. Recent, s-a demonstrat că mulți nou-născuți au o utilizare slăbită a protrombinei în coagularea sângelui, ceea ce înseamnă o încălcare a primei faze de coagulare - formarea tromboplastinei. Aceste tulburări sunt de natură tranzitorie și sunt asociate cu o lipsă a mai multor factori. Schultz şi colab. cred că trebuie acordată o atenție deosebită deficienței pronunțate a factorului Stewart-Prower, care se observă la nou-născuții cu diateză hemoragică.După cum se știe, acest factor este necesar pentru tromboplastogeneză și pentru trecerea protrombinei la trombină.
A fost descrisă o deficiență temporară a factorului IX și factorului X, implicat în producerea tromboplastinei (vorbim de nou-născuți, în special de prematuri). De asemenea, trebuie adăugat că nou-născuții pot prezenta o ușoară scădere a nivelului de fibrinogen și, uneori, o creștere temporară a proceselor fibrinolitice.
Principala cauză a tulburărilor de hemostază la nou-născuți, în special la prematuri, este lipsa vitaminei K. După cum se știe, un făt în creștere necesită un aport semnificativ din această vitamină. Lipsa vitaminei K la un nou-născut se observă atunci când absorbția unei femei însărcinate prin tractul digestiv este afectată, ceea ce se observă cu o dietă inadecvată și utilizarea nerezonabilă a laxativelor, în special a compușilor alcaloizi și a uleiurilor minerale. În plus, este posibil ca o femeie însărcinată să nu poată folosi suficient vitamina K dacă are leziuni hepatice. De regulă, un nou-născut nu are rezerve suficiente de vitamina K. Ca urmare a lipsei florei bacteriene din intestine în primele zile de viață, copilul nu produce în mod independent vitamina K pentru propriile nevoi. pe de altă parte, vitamina K este esențială atât pentru producerea de protrombină, cât și pentru factorul VII; Organul care produce aceștia și alți factori de coagulare a sângelui (printre altele, fibrinogenul și factorul IX) este ficatul. Acesta din urmă la nou-născuți, în special cei prematuri, este inferior din punct de vedere funcțional. Toate acestea luate împreună în primele zile de viață determină o formare insuficientă a vitaminei K, precum și o scădere temporară a factorilor individuali de coagulare a sângelui la nou-născut. În lumina tuturor celor de mai sus, devine clar de ce un nou-născut, și în special un copil prematur, este supus unor tulburări „fiziologice” ale hemostazei și este predispus la dezvoltarea diatezei hemoragice. Desigur, pentru toate acestea trebuie să existe condiții adecvate. Acestea includ, în primul rând, deteriorarea vaselor de sânge, care la un nou-născut sunt mai permeabile și mai „fragice”, chiar și cu leziuni mecanice minore.
Cele mai semnificative cauze ale hemostazei afectate la nou-născuți includ travaliul prelungit, nașterea cu pense obstetricale, lipsa de oxigen la făt, staza venoasă și altele. Potrivit Quick"y, nu poate exista sângerare fără deteriorarea vaselor de sânge, deoarece prezența unor afecțiuni care afectează hemostaza nu este încă suficientă pentru apariția diatezei hemoragice. Această boală poate începe la un nou-născut ca urmare a unei boli materne în ultimele luni de sarcină, sub influența anumitor medicamente (de exemplu, hipnotice), în cele din urmă, intoxicația.Toate motivele de mai sus, însă, nu explică toate momentele care provoacă diateza hemoragică la nou-născuți.Totuși, nu toate cauzele pot fi Cu toate acestea, trebuie subliniat că este necesar să se caute modalități de clarificare a cauzelor care provoacă diateza hemoragică, care are nu numai o importanță deosebită în ceea ce privește tratamentul, ci și prevenirea acestei boli grave.
Simptome Diateza hemoragică la nou-născuți se caracterizează printr-o varietate de simptome care apar de obicei în a doua sau a treia zi de viață, adică în perioada de cea mai mare deficiență a corpurilor de coagulare active (protrombină, factor VII și altele). Fanconi împarte aceste simptome în externe (vizibile) și interne (inaccesibile pentru ochiul clinicianului). Cele mai frecvente simptome includ sângerarea din tractul digestiv, care apare sub formă de intestine cu sânge sau vărsături sângeroase. Destul de des, ambele simptome apar simultan; ele sunt observate în 47% din toate cazurile de diateză hemoragică. Mișcările intestinale cu sânge ca simptom separat au fost găsite la 49,5% dintre pacienți, vărsături cu sânge - la 14,1%. În plus, poate exista sângerare din ciotul ombilical, din membrana mucoasă a nazofaringelui și din tractul genito-urinar.
Uneori, sângerarea apare în pleura, în parenchimul pulmonar, în piele, în țesutul subcutanat. O atenție deosebită trebuie acordată hemoragiilor în creier și meninge, în ficat, în glandele suprarenale (aceste din urmă sunt diagnosticate pe masa de disecție). Trebuie subliniat faptul că hemoragiile cerebrale, care apar de obicei după naștere, ar trebui asociate mai mult cu traumatismele postpartum decât cu tulburările de coagulare a sângelui: în primele ore de viață, nivelul de protrombină și factor VII nu se abate de la normă.
Simptomele descrise mai sus ale bolii hemoragice a nou-născuților depind de o lipsă temporară a anumitor factori plasmatici. Pe măsură ce factorii care perturbă echilibrul hemostatic dispar, dispar și simptomele bolii. Cu toate acestea, în unele cazuri, în funcție de localizarea hemoragiei, aceasta din urmă poate amenința viața nou-născutului. Și, prin urmare, în fiecare caz de boală hemoragică a nou-născuților, trebuie utilizată profilactic vitamina K. Recent, Dyggwe a calculat că aproximativ 1% dintre nou-născuți mor ca urmare a diatezei hemoragice. Dar acest deces poate fi prevenit prin administrarea vitaminei K. Trebuie reținut, totuși, că vitamina K previne doar sângerările care sunt cauzate de deficiența acesteia (diateza hemoragică a nou-născuților). Sângerarea la nou-născuți poate fi cauzată de o varietate de motive. Cele mai frecvente cauze includ traumatismele la naștere, deficiența congenitală a factorilor activi de coagulare a sângelui (hemofilie, deficit congenital de factor IX, deficiență congenitală de protrombină, factor V și altele) și prezența trombopeniei. În egală măsură, cauzele sângerării pot fi tulburări secundare de coagulare asociate cu otrăviri, infecții și multe alte motive. Diagnosticul diferențial între diateza hemoragică a nou-născuților și aceste simptome necesită în fiecare caz individual o serie de studii și compararea cu tabloul clinic.
Dacă, după administrarea vitaminei K, timpul de protrombină (conform metodei One-step Quick"a) revine la normal, se poate vorbi despre prezența diatezei hemoragice la nou-născuți.
Prevenire și tratament. Până în prezent, tratamentul cu vitamina K este singura metodă de prevenire și tratare a diatezei hemoragice la nou-născuți.
Vitamina K compensează lipsa de protrombină, precum și a factorului VII. În scopuri preventive, cu 2 săptămâni înainte de a naște, femeii însărcinate i se administrează un preparat apos de vitamina K (de exemplu, menadionă sau derivatul său - sincavit) într-o doză care nu depășește 2 mg pe zi. Aceste medicamente sunt administrate parentoral sau oral. O altă metodă de prevenire a acestui sindrom este administrarea intramusculară a 2 mg de menadionă cu câteva ore înainte de naștere. În caz de sângerare la nou-născut și prelungirea timpului de protrombină (folosind metoda într-o singură etapă), vitamina K trebuie administrată intravenos sau intramuscular în doză de 1 până la 2 mg. Pentru mișcările intestinale sângeroase, se administrează pe gură o vitamina sub formă de pudră, ușor de absorbit. În cazul simptomelor severe de diateză hemoragică este indicată transfuzia de sânge proaspăt. Van Creveld recomandă ca bebelușilor prematuri să li se administreze 1 mg de vitamina K în prima zi de viață. Dacă sângerarea continuă, aceeași doză de vitamină se administrează a doua zi. Este de remarcat faptul că vitamina K la sugarii prematuri compensează defectul de coagulare mai puțin eficient decât la sugarii născuți la termen. Această observație sugerează că la copiii prematuri, deficitul de vitamina K are o importanță secundară, iar tulburările de coagulare a sângelui ar trebui asociate cu subdezvoltarea funcțională a ficatului. În ultimii ani, diverși autori au avertizat din ce în ce mai mult despre pericolele utilizării unor doze mari de vitamina K (5-10 mg zilnic). După tratamentul cu vitamina K, la prematuri s-au observat simptome de anemie hemolitică, la care au fost găsite în globulele roșii ale corpului Heinz.Anemia a apărut cel mai adesea după administrarea de medicamente precum sincavit și hikinone.
Evaluarea de laborator a stării de bine a organismului. La nou-născuți, concentrațiile factorilor de coagulare a sângelui dependenți de vitamina K (II, VII, IX și X) sunt în medie de 25-70% din nivelul tipic pentru adulți. La momentul nașterii, există o diferență foarte mică în concentrațiile acestor factori când se compară copiii cu o perioadă de gestație de 30-40 de săptămâni.
Nivelul acestor factori ajunge la același indicatori, ca și la adulți, abia până la vârsta de 6 luni de viață. Sugarii prematuri pot atinge nivelul de adult mai repede decât sugarii născuți la termen. Timpul de protrombină, atunci când este evaluat la copii imediat după naștere, are o gamă largă și variabilitate (11-16 secunde) în comparație cu valorile la adulți (11-14 secunde). Această caracteristică persistă până la 6 luni din viața copilului.
Activat parțial timpul tromboplastinei, dimpotrivă, are aceleași limite ca la adulți în primele 6 luni de viață. În mod surprinzător, administrarea profilactică a vitaminei K1 nu afectează semnificativ rezultatele acestor teste sau nivelul factorilor individuali de coagulare la nou-născuți. Astfel, diferențele de coagulare între adulți și copii nu pot fi explicate pe deplin doar prin deficitul de vitamina K. Diferența de coagulare poate depinde nu numai de concentrația vitaminei K1, ci într-o măsură mai mare de activitatea sintezei vitaminei K dependente. enzime carboxilază ale ciclului vitaminei K proteine precursoare TO.
Deficit de vitamina K la om duce la secreția în plasma sanguină a protrombinei parțial carboxilate, care se numește protrombină anormală sau PIVKA-II. PIVKA-II este o moleculă eterogenă. Constă dintr-un amestec de protrombină parțial și complet carboxilată. Rata de detectare a PIVKA-II în sângele din cordonul ombilical variază de la 10 la 30%.
Rezultatele studiului efectuat în STATELE UNITE ALE AMERICII Studiu PIVKA-II pe un eșantion mare de sugari la termen imediat după naștere. Din 148 de probe de sânge din cordonul ombilical, PIVKA-II a fost detectat în 49 de probe (33%) (PIVKA-II = 0,2 AU/ml). Un al doilea studiu pe 13 prematuri (27-36 de săptămâni de gestație) și 46 de sugari la termen (37-41 de săptămâni de gestație) nu a găsit nicio corelație între vârsta gestațională și nivelurile PIVKA-II din sângele ombilical. 31 de copii (52%) au avut niveluri crescute de PIVKA-II în sângele din cordonul ombilical.
Un alt studiu bebelușii prematuri(perioada de gestație 24-36 săptămâni) a evidențiat niveluri crescute de PIVKA-II în sângele din cordonul ombilical la 19 din 69 de copii (27,5%).
Rămâne controverse cu privire la utilitatea acestor măsuri pentru judecarea subclinică deficit de vitamina K. O serie de studii au arătat că administrarea profilactică inițială a vitaminei K la nou-născuți duce la eliminarea aproape completă a PIVKA-II din sângele din cordonul ombilical. În mod similar, la copiii prematuri, PIVKA-II nu este detectat la 2 și 4 săptămâni după naștere dacă copilul primește doze mari de vitamina K.
În studiu, desfăşurat într-un grup de copii Exclusiv la pacienții alăptați care au primit vitamina K profilactică (oral sau intramuscular), nu au existat corelații semnificative statistic între nivelurile PIVKA-II și nivelurile plasmatice scăzute ale vitaminei K în primele 3 luni de viață. Trebuie remarcat faptul că valorile normale și standardele de măsurare pentru PIVKA-II nu au fost stabilite până în prezent.
ÎN referitor la copiii nou-născuți Sunt necesare dovezi mai clare pentru utilizarea parametrilor de laborator ca un predictor al deficitului subclinic de vitamina K.
Deficitul de vitamina K la nou-născuți
Deoarece continutul de vitamina Kîn laptele matern este mic, iar rezervele nou-născutului în sine sunt limitate, deficitul de vitamina K și manifestarea sa clinică - sindromul hemoragic - reprezintă o problemă frecventă. În Statele Unite și Canada, situația este oarecum diferită, deoarece aproape toți nou-născuții din aceste țări primesc o doză profilactică de vitamina K imediat după naștere.
Cu toate că lapte matern nu poate furniza unui sugar alăptat exclusiv la sân doza zilnică necesară de vitamina K de 2-2,5 mcg, acești sugari nu prezintă de obicei manifestări clinice de deficit de vitamina K în primele 3 luni de viață dacă au primit o doză profilactică la naștere. Formulele la termen fortificate cu vitamina K oferă 7-9 mcg/kg/zi, ceea ce depășește doza recomandată de DZR.
ÎN STATELE UNITE ALE AMERICII Boala hemoragică a nou-născutului apare la sugarii care sunt alăptați exclusiv și care nu au primit o doză profilactică de vitamina K la naștere. Acești copii pot avea, de asemenea, o afecțiune care afectează absorbția vitaminei K, cum ar fi atrezia biliară sau deficitul de alfa-1-AT. În forma clasică a bolii, sindromul hemoragic apare în a 2-10-a zi de viață. Hemoragiile intracraniene nu sunt frecvente.
Cel mai frecvent notat comun echimozeși sângerări gastrointestinale. Sângerarea de la ciotul cordonului ombilical apare adesea și după operația de circumcizie. A doua formă a acestei boli - boala hemoragică tardivă a nou-născutului - este mai puțin benignă. De asemenea, apare în principal la sugarii alăptați între 6 săptămâni și 6 luni. Se caracterizează prin hemoragii intracraniene, care duc la tulburări neurologice severe.
