Regimul de tratament pentru glomerulonefrită – recomandări clinice. Ghiduri clinice pentru diagnosticul, tratamentul și prognosticul glomerulonefritei membranoproliferative

© E.M.Shilov, N.L.Kozlovskaya, Yu.V.Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Dezvoltator: Societatea stiintifica Nefrologi din Rusia, Asociația Nefrologilor din Rusia

Grup de lucru:

Shilov E.M. Vicepreședinte NONR, Nefrolog șef al Federației Ruse, șef. Secţia de Nefrologie şi

hemodializă IPO GBOU VPO Prima Universitatea Medicală de Stat din Moscova numită după. LOR. Sechenov de la Ministerul Sănătății al Federației Ruse, dr med. Științe, profesorul Kozlovskaya N.L. Profesor al Departamentului de Nefrologie și Hemodializă IPO, cercetător principal Departamentul Centrului de Cercetare Nefrologie

Prima Universitate Medicală de Stat din Moscova numit după I.M.Sechenov, Dr. med. Științe, profesorul Korotchaeva Yu.V. cercetător principal Departamentul de Centrul de Cercetare Nefrologie, Profesor asociat al Departamentului de Nefrologie și Hemodializă IPO GBOU VPO Prima Universitatea Medicală de Stat din Moscova numită după. I.M., Ph.D. Miere. stiinte

GHIDURI CLINICE PENTRU DIAGNOSTICUL ȘI TRATAMENTUL GLOMERULONEFRITEI RAPID PROGRESIVĂ (GLOMERULONEFRITA EXTRACAPILARĂ CU FORMARE SELUNALĂ)

Dezvoltator: Societatea Științifică a Nefrologilor din Rusia, Asociația Nefrologilor din Rusia

Shilov E.M. Vicepreședinte al SSNR, nefrolog șef al Federației Ruse, șef departament

de Nefrologie și hemodializă FPPTP a Primei universități medicale de stat din Moscova. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Kozlovskaya N.L. profesor al Departamentului de Nefrologie și hemodializă FPPTP, cercetător principal al Departamentului de Nefrologie al Centrului de Cercetări Științifice din Prima universitate medicală de stat din Moscova. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Korotchaeva Ju.V. cercetător principal al Departamentului de Nefrologie al Centrului de Cercetare Științifică a Primei Universități Medicale de Stat din Moscova. I. M. Sechenov, MD, PhD

Abrevieri:

tensiune arteriala - presiunea arterială AZA -azatioprină

ANCA - anticorpi la citoplasma neutrofilelor ANCA-SV - vasculită sistemică asociată ANCA

ANCA-GN - glomerulo- asociat ANCA-

AT - anticorpi

RPGN - glomerulonefrită rapid progresivă ARA - blocanți ai receptorilor de angiotensină URT - superioare Căile aeriene VIG - imunoglobulinei intravenoase HD - hemodializa

GPA - granulomatoza cu poliangeita (Wegener)

GK - glucocorticoizi

GN - glomerulonefrită

RRT - terapie de substituție renală

IECA - inhibitori de conversie a angiotensinei

enzimă

IHD - boala ischemica inimile

PM - medicamente MMF - micofenolat mofetil MPA - poliangeită microscopică MPO - mieloperoxidază MPA - acid micofenolic NS - sindrom nefrotic PR-3 - proteinază-3 PF - plasmafereză

eGFR - rata estimată filtrare glomerulară

LES - ecografie lupus eritematos sistemic - ultrasonografie SUS - periarterita nodoza CKD - ​​boală cronică de rinichi CKD - ​​insuficiență renală cronică SNC - centrală sistem nervos CF - ciclofosfamida ECG - electrocardiograma EGPA - granulomatoza eozinofila cu poliangeita (sinonim - sindromul Churg-Strauss)

Din partea pacientului Din partea medicului Direcție ulterioară de utilizare

Nivelul 1 „Recomandă expert” Marea majoritate a pacienților aflați într-o situație similară ar prefera să urmeze calea recomandată și doar o mică parte dintre ei ar respinge această cale. Medicul va recomanda ca marea majoritate a pacienților săi să urmeze această cale Recomandarea poate să fie acceptat ca standard de acțiune personal medicalîn majoritate situatii clinice

Nivelul 2 „Experții cred” Majoritatea pacienților aflați într-o situație similară ar fi în favoarea urmăririi căii recomandate, dar o proporție semnificativă ar respinge această cale. pacienti diferiti ar trebui selectat diverse opțiuni recomandări care sunt potrivite pentru ei. Fiecare pacient are nevoie de asistență în alegerea și luarea deciziilor care sunt în concordanță cu valorile și preferințele pacientului. Ghidurile vor necesita probabil discuții între toate părțile interesate înainte de a fi acceptate ca standard clinic.

„Fără gradare” (NG) Acest nivel se aplică în cazurile în care baza recomandării se potrivește bun simț cercetător expert sau când subiectul în discuție nu permite aplicarea adecvată a sistemului de evidență utilizat în practica clinica

masa 2

Control de calitate baza de dovezi(compilat în conformitate cu ghiduri clinice KEYO)

Calitatea dovezilor Sensul

A - ridicat Experții sunt încrezători că efectul așteptat este aproape de cel calculat

B - medie Experții consideră că efectul așteptat este aproape de efectul calculat, dar poate diferi semnificativ

C - scăzut Efectul așteptat poate diferi semnificativ de efectul calculat

O - foarte scăzut Efectul așteptat este foarte incert și poate fi foarte departe de cel calculat

2. Definiție, epidemiologie, etiologie (Tabelul 3)

Tabelul 3

Definiție

Glomerulonefrita rapid progresivă (RPGN) este o situație nefrologică urgentă care necesită un diagnostic urgent și masuri terapeutice. RPGN se caracterizează clinic prin sindrom nefritic acut cu insuficiență renală cu progresie rapidă (dublarea creatininei în 3 luni), morfologic prin prezența semilunelor celulare sau fibrocelulare extracapilare în mai mult de 50% din glomeruli.

Sinonime ale termenului: GN subacut, GN malign; Termenul morfologic general acceptat folosit pentru a se referi la RPGN este glomerulonefrita extracapilară cu semilună.

Epidemiologie

Frecvența RPGN este de 2-10% din toate formele de glomerulonefrită înregistrate în spitalele specializate de nefrologie.

Etiologie

RPGN poate fi idiopatică sau se poate dezvolta ca parte a unor boli sistemice (vasculită asociată ANCA, sindromul Goodpasture, LES).

3. Patogeneza (Tabelul 4)

Tabelul 4

Semilunele sunt o consecință a leziunilor severe ale glomerulilor cu ruperea pereților capilarului și penetrarea proteinelor plasmatice și celule inflamatoriiîn spațiul capsulei Shumlyansky-Bowman. Cauza principală a acestei daune severe este expunerea la ANCA, anticorpi anti-BMK și complexe imune. Compoziția celulară a semilunelor este reprezentată în principal de parietal proliferativ celule epitelialeși macrofage. Evoluția semilunilor - dezvoltare inversă sau fibroza – depinde de gradul de acumulare a macrofagelor în spațiul capsulei Shumlyansky-Bowman și de integritatea sa structurală. Predominanța macrofagelor în semilunele celulare este însoțită de ruperea capsulei, intrarea ulterioară a fibroblastelor și miofibroblastelor din interstițiu și sinteza de către aceste celule a proteinelor matriceale - colagen tip I și III, fibronectina, care duce la fibroză ireversibilă. a semilunelor. Un rol important în reglarea proceselor de atracție și acumulare a macrofagelor în semilune revine chemokinelor - proteina chemoatractantă a monocitelor-I (MCP-I) și proteina inflamatorie a macrofagelor-1 (MIP-1). Expresie ridicată a acestor chemokine la locurile de formare a semilunii cu continut ridicat macrofagele se găsesc în RPGN cu cele mai multe curs sever si un prognostic prost. Un factor important, care duce la fibroza semilunelor, este fibrina, în care se transformă fibrinogenul, pătrunzând în cavitatea capsulei din cauza necrozei anselor capilare ale glomerulului.

4. Clasificare

În funcție de mecanismul predominant de deteriorare, tablou clinicși parametrii de laborator, acum au fost identificate cinci tipuri imunopatogenetice de RPGN (Glassock, 1997). Principalele criterii imunopatologice care definesc fiecare tip de RPGN sunt tipul de luminiscență a imunoreactanților în biopsia renală și prezența unui factor dăunător (anticorpi la BMK, complexe imune, ANCA) în serul pacientului (Tabelul 5).

Tabelul 5

Caracteristicile tipurilor imunopatogenetice de ECGN

Ser ECGN de ​​tip patogenetic

microscopie IF țesut renal(tip de strălucire) Complement Anti-BMK (nivel scăzut) ANCA

I liniar + - -

II granular - + -

IV liniar + - +

Tipul I („anticorp”, „anti-BMK-nefrită”). Cauzat de efectul dăunător al anticorpilor împotriva BMK. Se caracterizează printr-o strălucire „liniară” a anticorpilor într-o biopsie renală și prezența anticorpilor circulanți împotriva BMK în serul sanguin. Există fie ca boală de rinichi izolată (idiopatică), fie ca boală cu afectare concomitentă a plămânilor și rinichilor (sindromul Goodpasture).

Tipul II („complex imun”). Cauzată de depuneri de complexe imune în diverse departamente glomeruli renali (în mezangiu și peretele capilar). Într-o biopsie renală, este dezvăluit un tip de luminiscență preponderent „granular”; anticorpii anti-BMK și ANCA sunt absenți în ser; la mulți pacienți, nivelurile complementului pot fi reduse. Este cel mai tipic pentru RPGN asociate cu infecții (RPGN post-streptococic), crioglobulinemie și lupus eritematos sistemic (LES).

Tipul III („imunitar scăzut”). Daunele sunt cauzate de celular reacții imune, inclusiv neutrofile și monocite activate de anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Fluorescența imunoglobulinelor și a complementului din specimenul de biopsie este absentă sau nesemnificativă (paradis, GN „scăzut imunitar”); în ser sunt detectate ANCA direcționate împotriva proteinazei-3 sau mieloperoxidazei. Acest tip de ECGN este o manifestare a vasculitei asociate ANCA (MPA, GPA, Wegener).

Tipul IV este o combinație de două tipuri patogenetice - anticorpi (tip I) și asociati ANCA, sau slab imunitar (tip III). În același timp, în serul sanguin sunt detectați ambii anticorpi împotriva BMK și ANCA, iar în biopsia renală este detectată o strălucire liniară a anticorpilor împotriva BMK, ca în nefrita clasică anti-BMK. În acest caz, este posibilă și proliferarea celulelor mezangiale, care este absentă în tipul clasic de anticorpi ECGN.

Tipul V (adevărat „idiopatic”). Cu acest tip extrem de rar factori imunitari afectarea nu poate fi detectată nici în circulație (nu există anticorpi anti-BMK și ANCA, nivelul complementului este normal) sau la o biopsie renală (fluorescența imunoglobulinelor este complet absentă). Se presupune că se bazează pe un mecanism celular de deteriorare a țesutului renal.

Dintre toate tipurile de RPGN, mai mult de jumătate (55%) sunt RPGN asociate ANCA (tip III), celelalte două tipuri de RPGN (I și II) sunt distribuite aproximativ egal (20 și 25%). Caracteristicile principalelor tipuri de RPGN sunt prezentate în tabel. 6.

Pe baza prezenței anumitor markeri serologici (și a combinațiilor acestora), se poate presupune tipul de luminescență în biopsia renală și, în consecință, mecanismul de deteriorare - tipul patogenetic de RPGN, care este important de luat în considerare atunci când alegeți un program de tratament. .

Tabelul 6

Clasificarea tipurilor de RPGN

Tipul RPGN Caracteristici Clinic Opțiuni de frecvență, %

I Mediat de anticorpi la BMK: depozite liniare de IgG la examenul imunohistologic al țesutului renal Sindrom Goodpasture Leziuni renale izolate asociate cu anticorpi la BMK 5

II Imunocomplex: depozite granulare de imunoglobulină în glomerulii rinichiului Postinfecțios Poststreptococic Pentru abcese viscerale Nefrită lupică Vasculita hemoragică Nefropatie 1dA Crioglobulinemie mixtă Membranoproliferativă GN 30-40

III Asociat ANCA: Scăzut imun cu absența depozitelor imune în studiul imunologic al GPA MPA EGPA 50

IV Combinație de tipuri I și III - -

Vasculita renala V ANCA-negativa: cu absenta depozitelor imune Idiopatica 5-10

Recomandarea 1: În toate cazurile de RPGN, o biopsie renală trebuie efectuată cât mai curând posibil. Examinarea morfologică a țesutului renal trebuie efectuată cu utilizarea obligatorie a microscopiei cu fluorescență.

Comentariu: ANCA-SV este cel mai mult motiv comun BPGN. Implicarea renală în aceste boli este un factor de prognostic prost atât pentru supraviețuirea renală, cât și pentru cea globală. În acest sens, biopsia renală este extrem de importantă nu doar din punct de vedere diagnostic, ci și din punct de vedere prognostic.

5. Manifestari clinice BPGN (Tabelul 7)

Tabelul 7

Sindrom clinic BPGN include două componente:

1. sindrom nefritic acut (sindrom nefrită acută);

2. insuficienta renala rapid progresiva, care, din punct de vedere al ratei de pierdere a functiei renale, ia poziție intermediarăîntre insuficiența renală acută și insuficiența renală cronică, adică implică dezvoltarea uremiei în decurs de un an de la momentul primelor semne ale bolii.

Această rată de progresie corespunde unei dubleri a nivelului creatininei serice la fiecare 3 luni de boală. Cu toate acestea, adesea pierderea funcțională fatală are loc în doar câteva (1-2) săptămâni, îndeplinind criteriile pentru AKI

6. Principii de diagnosticare a RPGN

RPGN este diagnosticat pe baza evaluării ratei de deteriorare a funcției renale și a identificării sindromului nefrologic principal (nefritic acut și/sau nefrotic).

6.1. Diagnosticul de laborator BPGN (Tabelul 8)

Tabelul 8

Analiza generala sânge: anemie normocromă, posibilă leucocitoză sau leucopenie neutrofilă, trombocitoză sau trombocitopenie, creșterea VSH

Analiza generală a urinei: proteinurie (de la minim la masiv), eritrociturie, de obicei severă, prezența gipsului eritrocitar, leucociturie

Analiza biochimică sânge: creșterea concentrației creatininei, acid uric, potasiu, hipoprotein și hipoalbuminemia, dislipidemie în cazurile de sindrom nefrotic

Scăderea RFG (determinată de clearance-ul creatininei - testul Rehberg și/sau metodele de calcul SKR-EP1, MRY; utilizarea formulei Cockcroft-Gault este nedorită din cauza „supraestimarii” RFG cu 20-30 ml

Studii imunologice: definiție

Imunoglobulinele A, M și B

Completa

ANCA în serul sanguin prin imunofluorescență indirectă sau folosind imunotestul enzimatic cu determinarea specificității pentru PR-3 și MPO

Anticorpi anti-BMK

6.2. Studii histologice biopsie de rinichi

Comentariu: Toți pacienții cu RPGN sunt supuși unei biopsii de rinichi. Este necesar să se efectueze în primul rând în scopul evaluării prognosticului și alegerii metoda optima tratament: regim agresiv aplicat în timp util terapie imunosupresoare uneori vă permite să restabiliți funcția de filtrare a rinichilor chiar și într-o situație în care gradul de deteriorare a ajuns la terminal insuficiență renală(ESRD). În acest sens, în cazul RPGN, trebuie efectuată și o biopsie renală în cazurile de insuficiență renală severă care necesită hemodializă (HD).

Caracteristici morfologice tipuri diferite Pentru RPGN, consultați recomandările pentru GN anti-BMK, ANCA-GN și nefrită lupică.

6.3. Diagnostic diferentiat

La identificarea sindromului RPGN, este necesar să se excludă afecțiunile care seamănă superficial (imit) RPGN, dar sunt de natură diferită și, prin urmare, necesită o abordare terapeutică diferită. Prin natura lor, acestea sunt trei grupuri de boli:

(1) nefrită - acută postinfecțioasă și interstițială acută, de obicei cu prognostic favorabil, în care imunosupresoarele sunt utilizate numai în unele cazuri;

(2) necroză tubulară acută cu propriile modele de curs și tratament;

(3) un grup de boli vasculare ale rinichilor, care combină afectarea vaselor de diferite dimensiuni și de natură diferită (tromboză și embolie vase mari rinichi, nefropatie sclerodermică, microangiopatii trombotice de diverse origini). În cele mai multe cazuri, aceste afecțiuni pot fi excluse clinic (vezi Tabelul 9).

Pe de altă parte, prezența și caracteristicile simptomelor extrarenale pot indica o boală în care RPGN (LES, vasculită sistemică, reacție la medicament).

7. Tratamentul RPGN

7.1. Principii generale tratamentul RPGN (GN extracapilar)

RPGN este mai frecventă ca manifestare boala sistemica(LES, vasculită sistemică, crioglobulinemie mixtă esențială etc.), mai rar - ca boala idiopatica, cu toate acestea, principiile de tratament sunt generale.

Este necesar - dacă este posibil - testarea urgentă a serului pentru prezența anticorpilor anti-BMK și ANCA; O biopsie renală este necesară pentru diagnosticarea în timp util (detecția ECG și a tipului de strălucire a anticorpilor - liniar, granular, „imunitar scăzut”), evaluarea prognosticului și alegerea tacticii de tratament.

Recomandarea 1: Pentru a preveni pierderea catastrofală ireversibilă a funcției renale, este necesar să se înceapă de urgență și imediat după stabilire. diagnostic clinic RPGN (sindrom nefritic acut în combinație cu insuficiență renală rapid progresivă cu dimensiuni normale rinichi și excluzând alte cauze de insuficiență renală acută). (1B)

Comentarii: Întârzierea tratamentului cu câteva zile poate afecta eficacitatea tratamentului, deoarece tratamentul este aproape întotdeauna fără succes odată ce anuria se dezvoltă. Acest singura formă GN, în care riscul de dezvoltare efecte secundare terapia imunosupresoare nu este comparabilă cu posibilitatea unui prognostic nefavorabil în cursul natural al bolii și inițierea prematură a tratamentului.

Tabelul 9

Diagnosticul diferențial al RPGN

Condiții care reproduc RPGN Trăsături distinctive

Sindromul antifosfolipin (nefropatie APS) Prezența anticorpilor serici la cardiolipină din clasele 1gM și!dv și/sau a anticorpilor la glicoproteina B2 1, anticoagulant lupus. Creșterea concentrației plasmatice de d-dimer, produși de degradare a fibrinei. Absența sau modificări minore în analiza urinei (de obicei proteinurie „urme”, sediment urinar redus) cu o scădere pronunțată a RFG. Manifestări clinice ale bolilor arteriale (sindrom coronarian acut/infarct miocardic acut, tulburare acută circulatia cerebrala) și venoase (tromboză venoasă profundă a picioarelor, tromboembolism arterelor pulmonare, tromboza venelor renale) vase, livedo reticularis

Sindrom hemolitic-uremic Relatie cu diaree infecțioasă(cu sindrom hemolitic-uremic tipic). Identificarea declanșatorilor de activare a complementului (virali și infecții bacteriene, traume, sarcina, medicamente). Anemie severă cu semne de hemoliză microangiopatică (nivel crescut de LDH, scăderea haptoglobinei, schizocitoză), trombocitopenie

Nefropatie sclerodermică Semne ale pielii și organelor sclerodermie sistemică. Creștere pronunțată și insolubilă a tensiunii arteriale. Fără modificări ale analizelor de urină

Necroza tubulara acuta Relatie cu aportul medicament(în special AINS, analgezice non-narcotice, antibiotice). Hematurie macroscopică (posibila trecere a cheagurilor de sânge). Dezvoltare rapidă oligurie

Nefrita tubulointerstițială acută are de obicei o cauză clară (consum de droguri, sarcoidoză). Scăderea densității relative a urinei în absența proteinuriei severe

Embolia colesterolică a arterelor intrarenale și a arteriolelor* Asociere cu procedura endovasculară, tromboliza, traumatism abdominal contondent. Creștere marcată a tensiunii arteriale. Semne ale unui răspuns de fază acută (febră, pierderea poftei de mâncare, greutate corporală, artralgie, VSH crescut, concentrația serică a proteinei C reactive). Hipereozinofilie, eozinofilurie. Livedo plasă cu ulcere trofice(de obicei pe piele membrele inferioare). Semne sistemice embolie de colesterol (orbire bruscă unilaterală, pancreatita acuta, gangrena intestinală)

* IN în cazuri rare duce la dezvoltarea RPGN, inclusiv asociată ANCA.

Recomandarea 1. 1. Tratamentul RPGN ar trebui să înceapă chiar înainte de a primi rezultatele studiilor diagnostice (serologice, morfologice) cu puls-terapie cu metilprednisolon în doză de până la 1000 mg timp de 1-3 zile. (1A)

Comentarii:

Această tactică este pe deplin justificată chiar dacă este imposibil să se efectueze o biopsie renală la pacienții a căror severitate a stării împiedică această procedură. Imediat după verificarea diagnosticului de RPGN, la glucocorticoizi trebuie adăugați agenți alchilanți [ciclofosfamidă (CP) în doze ultra mari], în special la pacienții cu vasculită (renală locală sau sistemică) și ANCA circulantă și nefrită lupică. Este recomandabil să combinați plasmafereza intensivă (IP) cu imunosupresoare în următoarele cazuri:

a) nefrită anti-BMK, cu condiția ca tratamentul să fie început înainte de necesitatea hemodializei;

b) la pacienții cu ECGN non-anti-BMK care prezintă semne de insuficiență renală care necesită tratament cu hemodializă la momentul diagnosticului (SCr mai mare de 500 µmol/l) în absența semnelor de afectare ireversibilă a rinichilor conform nefrobiopsiei (mai mult de 500 µmol/l). 50% semilune celulare sau fibrocelulare).

Terapia inițială pentru RPGN depinde de imunitatea acestuia tip patogeneticși cerințele de dializă din momentul diagnosticului (Tabelul 10).

Tabelul 10

Terapia inițială RPGN (ECGN) în funcție de tipul patogenetic

Tip Serologie Terapie/nevoie HD

I Boala anti-BMK (a-BMK +) (ANCA -) GC (0,5 -1 mg/kg oral ± terapie cu puls la o doză de până la 1000 mg timp de 1-3 zile) PF (intensiv) Management conservator

II Boala IR (a-BMK -), (ANCA -) GC (oral sau „pulsuri”) ± citostatice (CP) - oral (2 mg/kg/zi) sau intravenos (15 mg/kg, dar nu > 1 G )

III „Scăzut imunitar” (a-BMK -) (ANCA +) GC (în interior sau „pulsuri”) CF GS (în interior sau „pulsuri”) CF. Schimb plasmatic intensiv - zilnic timp de 14 zile cu un volum de înlocuire de 50 ml/kg/zi

IV Combinat (a-BMK +) (ANCA +) Ca și cu tipul I Ca și cu tipul I

V „Idiopatic” (a-BMK -) (ANCA -) Ca și cu tipul III Ca și în cazul tipului III

7.2.1. Nefrită anti-BMK (tip I conform Glassock, 1997), inclusiv sindromul Goodpasture.

diagnostic, având 100% semilunare conform nefrobiopsiei adecvate și fără hemoragii pulmonare) trebuie începută imunosupresia cu ciclofosfamidă, corticosteroizi și plasmafereză. (1B)

Un comentariu:

Când nivelul creatininei din sânge este mai mic de 600 µmol/l, prednisolonul este prescris oral în doză de 1 mg/kg/zi și ciclofosfamidă în doză de 2-3 mg/kg/zi. La atingerea unui grajd efect clinic doza de prednisolon este redusă treptat în următoarele 12 săptămâni, iar ciclofosfamida este întreruptă complet după 10 săptămâni de tratament. Terapia cu medicamente imunosupresoare este combinată cu plasmafereză intensivă, care se efectuează zilnic. Dacă există riscul de dezvoltare hemoragie pulmonară o parte din volumul de plasmă îndepărtată este înlocuită cu plasmă proaspătă congelată. Un efect stabil se obține după 10-14 ședințe de plasmafereză. Acest regim de tratament permite îmbunătățirea funcției renale la aproape 80% dintre pacienți, iar o scădere a azotemiei începe în câteva zile după începerea plasmaferezei.

Când nivelul creatininei din sânge este mai mare de 600 μmol/L, terapia agresivă este ineficientă, iar îmbunătățirea funcției renale este posibilă numai la un număr mic de pacienți cu antecedente recente de boală, progresie rapidă (în decurs de 1-2 săptămâni) și prezența unor modificări potențial reversibile în biopsia renală. În aceste situații, terapia principală se efectuează în combinație cu ședințe de hemodializă.

7.2.2. Complexul imun RPGN (tip II conform Glassock, 1997).

Recomandarea 6. Pentru lupusul GN cu progresie rapidă (tip IV), se recomandă prescrierea intravenoasă a ciclofosfamidă (CP) (1B) în doză de 500 mg la fiecare 2 săptămâni timp de 3 luni (doză totală 3 g) sau acid micofenolic (MPA) preparate (micofenolat de mofetil [MMF ] (1B) la o doză țintă de 3 g/zi timp de 6 luni sau micofenolat de sodiu la o doză echivalentă) în combinație cu GCS sub formă de „pulsuri” intravenoase de metilprednisolon în doză de 500 -750 mg pentru 3 consecutiv

zile, apoi prednisolon pe cale orală 1,0-0,5 mg/kg/zi timp de 4 săptămâni declin treptat inainte de<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Glomerulonefrita este o boală care apare din cauza naturii alergice sau infecțioase.

Istoricul bolii

Diagnosticul bolii

La prima vizită, pacientul este examinat pentru primele semne glomerulonefrita.

Semnele vizibile ale glomerulonefritei includ tensiune arterială crescutăși confirmarea de către pacient a faptului că acesta a suferit recent o boală infecțioasă sau inflamație în zona rinichilor și poate fi supus unei hipotermie severe.

Deoarece plângerile și simptomele vizibile pot fi similare cu semnele pielonefritei, specialistul va prescrie o serie de teste pentru o imagine mai precisă a bolii.

În timpul programării, medicul încearcă să înțeleagă dacă plângerile indică asupra procesului inflamator la rinichi sau este o manifestare a unei alte boli.

Testele de diagnostic pentru a detecta glomerulonefrita acută necesită întotdeauna examinarea amănunțită a analizelor generale de sânge și urină rabdator. Pentru a face acest lucru, pacientul trebuie să fie supus următoarelor tipuri de teste:

1. Analiza clinică a urinei.
2. Analiza urinei folosind metoda.
3. Analiza urinei folosind metoda Kakovsky-Addis.

Pe baza rezultatelor analizei, medicul va determina glomerulonefrita în funcție de următorii indicatori:

• oligurie, adică o scădere a volumului de urină excretat din organism;
• proteinurie, ceea ce înseamnă conținutul de proteine ​​în urină;
• hematurie, adică prezența particulelor de sânge în urină.

În primul rând, pentru prezența glomerulonefritei indică proteinurie, care este o consecință a filtrării necorespunzătoare de către rinichi. Hematuria indică, de asemenea, leziuni ale aparatului glomerular, ca urmare a căreia particulele de sânge intră în urină.

Uneori este nevoie de luare biopsie de țesut renalși teste care relevă o predispoziție imunologică la această boală.

Pentru a determina cu exactitate dacă inflamația este glomerulonefrită, medicul va da o trimitere pentru o scanare cu ultrasunete, care poate găsi principalele semne ale acestei boli.

Astfel de semne includ creșterea volumului rinichilor cu contururi netede, îngroșarea structurilor tisulare și, bineînțeles, modificări ale caracterului difuz la nivelul tubilor, aparatului glomerular și țesutului conjunctiv.

Biopsie de rinichi pentru a identifica boala

Metoda de biopsie a țesutului renal este utilizată pentru a studia în detaliu un mic fragment prelevat din țesutul renal. Pe parcursul studiului va fi efectuată o analiză morfologică pentru a identifica factorul care a inițiat procesul inflamator și alți indicatori.

Aceasta este o metodă de examinare intravitală a unui organ pentru prezența unui proces patologic.

Acest tip de cercetare vă permite să studiați complexul imunitar pentru a determina cu exactitate forma și dimensiunea, precum și severitatea și forma boliiîn organism.

În cazurile în care definirea glomerulonefritei a devenit dificilă sau medicul nu poate diferenția această boală de alta, această metodă devine indispensabilă din punct de vedere informativ.

Există mai multe metode pentru efectuarea unor astfel de cercetări. Acestea includ:

1. Deschis.

Se realizează acest tip de colectare a materialelor in timpul interventiei chirurgicale când este nevoie de îndepărtarea tumorilor operabile sau când există un singur rinichi. Această procedură se efectuează sub anestezie generală. În cele mai multe cazuri, luarea unei bucăți mici de țesut se termină fără complicații.

2. Biopsie în tandem cu uretroscopie.

Această metodă este utilizată pentru persoanele care suferă de urolitiază, precum și pentru femeile însărcinate și copiii. Uneori se efectuează pe acei pacienți care au un rinichi artificial.

3. Transjugulare.

Se efectuează acest tip de cercetare prin cateterizarea venei renale. Medicul prescrie acest tip de recoltare de material atunci când pacientul este evident obez sau are o coagulare slabă a sângelui.

4. Transdermic.

Această metodă este efectuată sub control folosind raze X, precum și cu ultrasunete sau imagistica prin rezonanță magnetică.

Este posibil să se vindece glomerulonefrita pentru totdeauna?

Poate apărea glomerulonefrită în două forme: acută şi cronică. Forma acută este vindecabilă cu diagnosticare în timp util și metode corecte de tratament.


Dacă timpul pentru tratamentul medicamentos a fost ratat și boala s-a transformat fără probleme într-o formă cronică, atunci nu puteți scăpa complet de această boală, dar vă puteți menține corpul într-o stare în care boala nu se poate dezvolta în continuare și afecta din ce în ce mai multe elemente ale rinichilor. .

În acest caz, medicul vă va prescrie o dietă specifică și vă va spune privind respectarea unui regim special, care poate proteja pacientul de dezvoltarea unei noi recidive a bolii.

Dacă nu se poate obține o vindecare completă, medicul recomandă respectarea tuturor regulilor și măsurilor preventive stabilite pentru ca simptomele să devină mai puțin vizibile. Uneori, cu un tratament terapeutic de succes, se poate realiza dispariția temporară a simptomelor.

Este necesar să sprijinim corpul cât mai mult timp înainte să apară o nouă recidivă.

Tratament

Când apare stadiul acut al glomerulonefritei, pacientul ar trebui să fie spitalizat.

În același timp, i se va cere să fie plasat pe repaus la pat. Acest lucru este important pentru ca rinichii să fie la o anumită temperatură, adică regimul de menținere a unei anumite temperaturi trebuie echilibrat. Această metodă, cu spitalizare în timp util, poate optimizarea funcției renale.

Durata medie de spitalizare este de la două săptămâni la o lună, adică până când simptomele sunt complet eliminate și starea pacientului se îmbunătățește.

Dacă medicul consideră că există o nevoie suplimentară de prelungire a șederii în spital, atunci șederea pacientului în secție poate fi mărită.

Medicament

Dacă, pe baza rezultatelor studiilor efectuate, s-a dovedit că boala este cauzată de infecțios, apoi pacientului i se prescriu antibiotice de luat.

În cele mai multe cazuri, cu câteva săptămâni înainte de debutul fazei acute a bolii, pacientul a suferit o boală infecțioasă. Durere de gât sau altă boală. Aproape întotdeauna, agentul cauzal al bolii este streptococul β-hemolitic.

Pentru a scăpa de agentul cauzal al bolii, pacientului i se prescriu următoarele medicamente:

• Ampicilină;
• Penicilină;
• oxacilină;
• Ampiox cu administrare intramusculară;
• Uneori, medicii prescriu interferon pentru glomerulonefrita cu progresie rapidă.

O apariție comună într-o astfel de boală este efectul dăunător asupra aparatului glomerular de către propriii anticorpi din organism. De aceea utilizarea imunosupresoarelor este o parte integrantă a tratamentului complex împotriva glomerulonefritei. Aceste medicamente sunt capabile să stabilească o reacție de supresie a răspunsului imun.

Dacă boala se dezvoltă rapid, pacientului i se prescriu doze mari de picături IV timp de câteva zile. După câteva zile de administrare a acestui medicament, doza este redusă treptat la nivelul obișnuit. În astfel de scopuri este adesea prescris citostatice, cum ar fi Prednisolone.

Tratamentul cu Prednisolon în primele etape este prescris de un medic în doza prescrisă, care este, de asemenea, prescrisă de un specialist. Cursul de tratament este continuat timp de o lună și jumătate sau două. În viitor, când apare ameliorarea, doza este redusă până la douăzeci de miligrame pe zi, iar dacă simptomele încep să dispară, atunci medicamentul poate fi întrerupt.

În plus față de acest medicament, experții medicali recomandă adesea să luați ciclofosfamidă sau clorambucil în doza prescrisă de medic. Medicii specialiști cu experiență, pe lângă imunosupresoare, prescriu anticoagulante precum Curantil sau Heparin.

Combinația acestor remedii trebuie să fie justificată de forma bolii și de gradul de neglijare a acesteia.

După ce principalele simptome au dispărut și a început o perioadă de remisie în organism, este permisă menținerea și tratamentul glomerulonefritei. Medicină tradițională.

Terapie cu exerciții fizice

Terapia fizică pentru tratamentul și prevenirea glomerulonefritei trebuie prescrisă de specialistul care tratează, luând în considerare toate testele și indicatorii persoanei.

În această chestiune se concentrează și medicul la modul de activitate pacient, care poate fi pat, general sau secție. De obicei, un set de exerciții este prescris pentru condiții stabile în timpul cursului acut al bolii sau pentru glomerulonefrita cronică în timpul remisiunii.

Aceste tipuri de exerciții fizice sunt efectuate în scopul:

1. Îmbunătățește fluxul de sânge către rinichi și alte organe.
2. Reducerea tensiunii arteriale și îmbunătățirea metabolismului în organism.
3. Creșterea puterii organismului de a lupta împotriva bolii.
4. Performanță crescută.
5. Eliminarea stagnării formate în corpul uman.
6. Crearea unei atitudini generale pozitive pentru a lupta împotriva bolii.

Înainte de a începe exercițiile, este recomandat să vă măsurați nivelul tensiunii arteriale și abia apoi să începeți setul de exerciții.

Complexul clasic de terapie cu exerciții pentru eliminarea glomerulonefritei include exerciții efectuate în poziție culcat sau pe scaun. Atenția medicului ar trebui să fie complet concentrată pe timpul inhalării și expirării.

Trebuie efectuate toate tipurile de mișcări într-un ritm lent cu amplitudine netedă. Tipurile de încărcări alternează pentru diferite grupe de mușchi pentru a nu supraîncărca excesiv niciuna dintre ele.

Durata unor astfel de clase nu trebuie să depășească o jumătate de oră, altfel poate avea un impact negativ asupra pacientului și poate provoca diverse complicații.

etnostiinta

Când vizitați medicul dumneavoastră, acestea pot fi prescrise diverse infuzii și decocturi de ierburi, care au un efect benefic asupra funcționării sistemului renal.

• 100 de grame de nuci;
• 100 de grame de smochine;
• câteva linguri de miere;
• trei lămâi.

Toate ingredientele sunt zdrobite și amestecate. Amestecul este luat în interior de trei ori pe zi o lingura, de obicei înainte de mese. Aceste componente trebuie consumate până când testele arată rezultate îmbunătățite.

Există decocturi speciale concepute pentru elimina umflareași readuce tensiunea arterială la normal. Următoarea rețetă se aplică unor astfel de decocturi:

• Semințele de in în cantitate de patru linguri se amestecă cu trei linguri de frunze uscate de mesteacăn.
• La acest amestec trebuie să adăugați trei linguri de rădăcină de oțel de câmp.
• Se recomandă să turnați amestecul rezultat cu 0,5 litri de apă clocotită și să lăsați timp de două ore.

Infuzia se consumă de trei ori pe zi, o treime dintr-un pahar. Efectul va fi vizibil intr-o saptamana.

Toate plantele care au efect antimicrobian și antiinflamator vor fi potrivite pentru prepararea infuziilor medicinale. Aceste ierburi includ:

• măceș;
• calendula;
• Sunătoare;
• cătină;
• salvie;
• șoricelă;
• frunze de mesteacăn, precum și mugurii săi;
• rădăcină de brusture.

Ierburile pot fi preparate separat sau combinate între ele, bineînțeles, după anumite rețete.

Pe lângă decocturi și infuzii, experții în domeniul medicinei tradiționale recomandă să bei cât mai mult sucuri naturaleîn principal din castraveți și morcovi și, de asemenea, mănâncă o mulțime de fructe și legume care pot umple corpul slăbit cu vitamine.

În plus, medicul va prescrie o dietă specială, numită, care va întări organismul în lupta împotriva bolii. Principala regulă a dietei este excluderea din dietă a alimentelor sărate, afumate și prăjite. Consumul de alimente proteice ar trebui să fie oarecum limitat.

Este interzis consumul de alcool în timpul tratamentului, la fel ca și cafeaua.

Prevenirea bolilor

Pentru a evita dezvoltarea ulterioară a bolii și tranziția acesteia la o formă cronică, este necesar să se respecte alimentația alimentară și să se respecte complet. renunta la bauturile alcoolice.

Dacă o persoană lucrează la o fabrică chimică sau este angajată în alte activități în care poate fi expusă la metale grele, trebuie să-și protejeze corpul de efectele nocive sau să-și schimbe profesia.

Dacă glomerulonefrita a avansat până la stadiul, atunci trebuie depuse toate eforturile evita reapariția exacerbarii boli. Este necesar să fii vaccinat conform programului stabilit de un specialist, precum și să rămâi calm din punct de vedere psihologic și fizic.

Examinarea regulată în cabinetul unui specialist va proteja organismul de noile manifestări ale bolii. Regula principală este prevenirea pătrunderii bacteriilor în corpul uman. Este necesar să evitați lucrul în zone umede sau activități care implică ridicarea greutăților.

Pacientul trebuie urmați o dietă terapeuticăși umple corpul cu vitamine. Este recomandabil să se efectueze cel puțin o dată pe an tratament sanatoriu.

Un urolog vă va spune mai multe despre cauzele bolii într-un videoclip:

Știința medicală nu stă pe loc, extinzându-se constant cu noi metode de diagnosticare a diferitelor boli și metode de tratare a acestora. Pe baza ultimelor evoluții științifice și practice din fiecare țară, inclusiv a noastră, recomandările pentru medicii practicieni cu privire la multe boli sunt actualizate anual. Pe baza glomerulonefritei renale complexe diagnostic și terapeutic, să luăm în considerare recomandările clinice care au fost publicate în 2016.

Introducere

Aceste recomandări, care rezumă abordările diagnostice și terapeutice ale unor forme de glomerulonefrită, sunt colectate pe baza practicii mondiale progresive. Acestea au fost compilate ținând cont de standardele interne și internaționale pentru tratamentul acestui tip de nefropatie, pe baza observațiilor clinice și a cercetării științifice.

Aceste recomandări nu sunt considerate un anumit standard pentru acordarea de îngrijiri medicale, ținând cont de diferitele capacități de diagnosticare ale clinicilor, de disponibilitatea anumitor medicamente și de caracteristicile individuale ale fiecărui pacient. Responsabilitatea cu privire la oportunitatea recomandărilor de mai jos revine medicului curant în mod individual.

Caracteristicile bolii

Glomerulonefrita acută, care apare după o infecție streptococică, se manifestă morfologic ca inflamație difuză a medulului renal cu predominanța proliferării țesutului intervascular al parenchimului renal. În cea mai mare parte, această formă a bolii apare în copilărie între 4 și 15 ani (aproximativ 70% din cazurile înregistrate). Patologia este tipică și pentru adulții sub 30 de ani, dar cu o incidență mai mică pentru un anumit număr de populație din această grupă de vârstă.

Cauzele și mecanismul modificărilor patologice

Cauza principală a proceselor inflamatorii la nivelul medularei renale este considerată a fi un atac autoimun al complexelor imune pe bază de imunoglobuline (anticorpi) produse ca răspuns la infecția streptococică localizată în tractul respirator superior (faringită, amigdalita). Odată ajunse în țesutul intervascular renal, complexele imune lezează celulele țesutului conjunctiv, provocând simultan producerea de substanțe bioactive care stimulează procesele proliferative. Ca urmare, unele celule devin necrotice, altele cresc. În acest caz, există o încălcare a circulației capilare, disfuncția glomerulilor și a tubilor proximali ai medulului renal.

Morfologie

Examenul histologic al țesutului din stratul medular al rinichilor prelevat pentru biopsie evidențiază inflamație proliferativă cu depunere de complexe imune, acumulare de leucocite neutrofile în celulele intercapilare și în endoteliul vaselor glomerulare. Ele sunt depuse ca granule de fuziune care formează conglomerate. Celulele deteriorate sunt umplute cu fibrină și alte substanțe ale țesutului conjunctiv. Membranele celulare ale celulelor glomerulare și endoteliale sunt subțiate.

Manifestari clinice

Severitatea simptomelor este foarte variabilă - de la microhematurie la forma completă a sindromului nefrotic. Simptomele apar după o anumită perioadă după o infecție cu streptococ (2-4 săptămâni). Printre manifestările unui tablou clinic detaliat, se notează următoarele simptome, inclusiv cele de laborator:

• Scăderea cantității de urină excretată asociat cu filtrarea glomerulară afectată, retenția de lichide și ioni de sodiu în organism.
• Umflarea localizată pe față și în zona gleznei extremităților inferioare, care devine și o consecință a eliminării insuficiente a lichidului din organism de către rinichi. Parenchimul renal se umflă adesea, ceea ce este determinat prin metode instrumentale de diagnostic.
• Creșterea tensiunii arteriale observat la aproximativ jumătate dintre pacienți, ceea ce este asociat cu o creștere a volumului sanguin, o creștere a rezistenței vasculare periferice și o creștere a debitului cardiac (ventriculul stâng). Se observă diferite grade de hipertensiune arterială, de la creșteri ușoare ale tensiunii arteriale până la un număr mare, la care sunt posibile complicații sub formă de encefalopatie hipertensivă și insuficiență cardiacă congestivă. Aceste afecțiuni necesită intervenție medicală urgentă.
• Hematurie de diferite grade severitatea însoțește aproape toate cazurile de boală. Aproximativ 40% dintre pacienti prezinta macrohematurie, in alte cazuri microhematurie determinata prin analize de laborator. Aproximativ 70% dintre celulele roșii din sânge au o încălcare a formei lor, ceea ce este tipic atunci când sunt filtrate prin epiteliul glomerular. De asemenea, sunt detectați cilindri de globule roșii, caracteristici patologiei în cauză.
• Leucocituria este prezentă la aproximativ 50% dintre pacienți. Sedimentul este dominat de leucocite neutrofile și un număr mic de limfocite.
• Proteinuria cu acest tip de glomerulonefrită este rar detectată, în principal la pacienții adulți. Conținutul de proteine ​​în urină, caracteristic cantitativ pentru sindromul nefrotic la copii, practic nu este găsit.
• Funcție renală afectată(creșterea titrului creatininei serice) este detectată la un sfert dintre pacienți. Cazurile de dezvoltare rapidă a insuficienței renale severe cu necesitate de hemodializă sunt extrem de rar înregistrate.

Important! Datorită varietății mari de manifestări clinice, inclusiv la copii, boala necesită un diagnostic atent, unde tehnicile moderne de laborator și instrumentale sunt pe primul loc în ceea ce privește conținutul informațional.

La stabilirea unui diagnostic, un rol important îl au datele anamnestice privind o infecție acută a organelor respiratorii superioare suferită cu câteva săptămâni în urmă cu confirmarea streptococului hemolitic ca agent cauzal. În continuare, sunt efectuate testele de laborator necesare ale urinei pentru a detecta modificările caracteristice bolii. Sângele este, de asemenea, examinat, iar o creștere a titrului de anticorpi la streptococ are semnificație diagnostică.

În cazurile cu dezvoltarea rapidă a manifestărilor clinice, o biopsie prin puncție a țesutului medular renal este permisă pentru studii citologice pentru a confirma diagnosticul. Dacă tabloul clinic nu este agravat și corespunde principalelor manifestări ale glomerulonefritei acute de origine streptococică, biopsia nu este indicată ca metodă suplimentară de diagnostic. Colectarea de țesut pentru cercetare este obligatorie în următoarele situații:

• sindrom urinar sever de lungă durată (mai mult de 2 luni);
• manifestări severe ale sindromului nefrotic;
• progresul rapid al insuficienței renale (o scădere bruscă a filtrării glomerulare împreună cu o creștere a titrului de creatinină în serul sanguin).

Cu un istoric confirmat de infecție streptococică cu puțin timp înainte de debutul glomerulonefritei acute, simptome clinice și de laborator tipice, corectitudinea diagnosticului este fără îndoială. Dar cu hipertensiune arterială pe termen lung, hematurie, absența unei dinamici pozitive a tratamentului sau infecție streptococică nedocumentată, este necesar să se diferențieze patologia de alte forme de afectare a medulului renal, cum ar fi:

• nefropatie IgA;
• glomerulonefrita membranoproliferativă;
• glomerulonefrita secundară pe fondul bolilor sistemice autoimune ale țesutului conjunctiv (vasculită hemoragică, LES).

Tratament

Terapia pentru această formă de glomerulonefrită include efecte etiotrope (igienizarea focarului infecției streptococice), patogenetice (inhibarea reacțiilor imune și proliferarea celulelor renale) și tratament simptomatic.

Pentru a influența microflora streptococică, se prescriu antibiotice la care aceste microorganisme sunt cele mai sensibile. Acestea sunt ultimele generații de macrolide și medicamente peniciline.

Pentru a ameliora inflamația autoimună și a preveni proliferarea țesutului renal, se folosesc medicamente hormonale (glucocorticosteroizi) și citostatice (agenți farmacologici antitumorali). În prezența unui proces inflamator inactiv, cu simptome minime și fără semne de insuficiență renală, astfel de medicamente sunt utilizate cu prudență sau nu sunt utilizate deloc.

Pentru ameliorarea simptomelor, medicamentele antihipertensive (inhibitorii ECA) și diureticele sunt prescrise pentru edemul semnificativ. Diureticele sunt prescrise numai conform indicațiilor, inclusiv în următoarele condiții:

• formă severă de hipertensiune arterială (presiunea nu este atenuată de medicamentele antihipertensive);
• insuficiență respiratorie (umflarea țesutului pulmonar);
• umflare severă a cavităților, care amenință funcțiile vitale ale organelor (hidropericard, ascită, hidrotorax).

Prognosticul pentru această formă de glomerulonefrită este favorabil. Cazurile pe termen lung de insuficiență renală totală nu depășesc 1%. Factorii nefavorabili care determină prognosticul negativ pe termen lung sunt următoarele condiții:

• hipertensiune arterială necontrolată;
• vârsta în vârstă a pacientului;
• dezvoltarea rapidă a insuficienței renale;
• proteinurie de lungă durată (mai mult de 3 luni).

Asociația Medicilor Generaliști (Medicilor de Familie) din Federația Rusă

PENTRU MEDICIENTII GENERALI

Glomerulonefrita: DIAGNOSTIC, TRATAMENT, PREVENIRE

1. Definiție, ICD, epidemiologie, factori și grupuri de risc, screening.

2. Clasificare.

3. Principii și algoritm de diagnostic clinic, de laborator și instrumental al bolii la adulți, copii, vârstnici, gravide și alte grupuri de pacienți în regim ambulatoriu. Diagnosticul diferenţial (lista formelor nosologice).

4. Criterii de diagnostic precoce.

5. Complicațiile bolii.

6. Principii generale ale terapiei în ambulatoriu.

7. Tratament în funcție de severitatea, caracteristicile evoluției bolii și natura patologiei combinate.

8. Tratament pentru anumite categorii de pacienti: adulti, copii, varstnici, gravide.

9. Managementul pacienţilor după tratamentul spitalicesc.

10. Indicatii pentru consultarea specialistilor.

11. Indicaţii de spitalizare a pacientului.

12. Prevenirea. Educația pacientului.

13. Prognoza.

14. Procedura de acordare a îngrijirilor terapeutice și diagnostice în ambulatoriu: organigrama, organizarea traseelor ​​pacienților, monitorizarea, interacțiunea cu autoritățile de asigurări sociale.

15. Lista referințelor.
Lista de abrevieri:

AG – hipertensiune arterială

AT - anticorpi

RPGN – glomerulonefrită rapid progresivă

GN - glomerulonefrită

AGN – glomerulonefrită acută

AKI – leziune renală acută

AINS – medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

CTD – boli sistemice ale țesutului conjunctiv

GFR – rata de filtrare glomerulară

CKD – boală cronică de rinichi

CGN – glomerulonefrită cronică

Glomerulonefrita (GN)

1. Definiție.

Glomerulonefrita, mai exact, glomerulonefrita, este un concept de grup care include boli ale glomerulilor rinichilor cu un mecanism imunitar de afectare, caracterizate prin: în glomerulonefrita acută (AGN), sindromul nefritic care s-a dezvoltat pentru prima dată după streptococ sau altă infecție cu rezultat în recuperare; cu GN subacută/rapid progresivă (RPGN) – sindrom nefrotic sau nefrotic-nefritic cu deteriorare rapid progresivă a funcției renale; cu GN cronică (CGN) – un curs lent progresiv cu dezvoltarea treptată a insuficienței renale cronice.

2. Coduri conform ICD-10:

N00 Sindrom nefritic acut. N03 Sindrom nefritic cronic.

Atunci când se efectuează o biopsie, sunt utilizate criteriile de clasificare morfologică pentru CGN:

N03.0 Tulburări glomerulare minore;

N03.1 Leziuni glomerulare focale și segmentare;

N03.2 Glomerulonefrită membranoasă difuză; .

N03.3 Glomerulonefrită proliferativă mezangială difuză;

N03.4 Glomerulonefrită proliferativă endocapilară difuză;

N03.5 Glomerulonefrită mesangiocapilară difuză;

N03.6 Boala sedimentelor dense;

N03.7 Glomerulonefrită semilună difuză;

N03.8 Alte modificări;

N03 .9 Modificare nespecificată.
3. Epidemiologie.

Incidența AGN la adulți - 1–2 boli la 1000 de cazuri de CGN. AGN apare mai des la copiii de 3–7 ani (la 5–10% dintre copiii cu faringită epidemică și la 25% cu infecții cutanate) și mai rar la adulții de 20–40 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc de 2-3 ori mai des decât femeile. Sunt posibile cazuri sporadice sau epidemice de nefrită. Nu există caracteristici rasiale sau etnice. Incidență mai mare în grupurile socioeconomice cu practici de igienă proaste. Incidența CGN- 13–50 de cazuri la 10.000 de locuitori. CGN este observată mai des la bărbați. CGN se poate dezvolta la orice vârstă, dar este cel mai frecvent la copiii cu vârsta între 3 și 7 ani și la adulți între 20 și 40 de ani. Mortalitatea în GN este posibilă prin complicații ale hipertensiunii arteriale, sindrom nefrotic: accident vascular cerebral: insuficiență renală acută, șoc hipovolemic, tromboză venoasă ov. Mortalitatea în CGN în stadiile III-V ale bolii cronice de rinichi (CKD) este cauzată de bolile cardiovasculare.

Factori de risc: faringită streptococică, streptodermie, endocardită infecțioasă, sepsis, pneumonie pneumococică, febră tifoidă, infecție meningococică, hepatită virală B, mononucleoză infecțioasă, oreion, varicela, infecții cauzate de virusurile Coxsackie etc.). Grupuri de risc: persoane care nu respectă regulile de igienă, cu statut social scăzut, și suferă de infecții streptococice. screening GN nerealizate .

4. Clasificare.

Clasificarea clinică a GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

Cu fluxul: 1. GN acută. 2. Subacut (rapid progresiv). GN.

3. GN cronică.

De etiologie : a) post-streptococic, b) post-infectios.

În epidemiologie : a) epidemie; b) sporadice.

După formele clinice. Forma latentă(modificări numai în urină; fără edem periferic, tensiune arterială nu crescută) - până la 50% din cazurile de GN cronică. Forma hematurică- boala Berger, nefrită IgA (hematurie recurentă, edem și hipertensiune arterială la 30–50% dintre pacienți) - 20–30% din cazurile de GN cronică. Forma hipertensivă(modificări ale urinei, hipertensiune arterială) - 20-30% din cazuri. Forma nefrotică(sindrom nefrotic - proteinurie masivă, hipoalbuminurie, edem, hiperlipidemie; fără hipertensiune arterială) - 10% din cazurile de GN cronică. CU formă mixtă(sindrom nefrotic în combinație cu hipertensiune arterială și/sau hematurie și/sau azotemie) - 5% din cazurile de GN cronică.

Pe faze.Exacerbare(fază activă, recidivă) - apariția sindromului nefritic sau nefrotic. Iertare(faza inactivă) - ameliorarea sau normalizarea manifestărilor extrarenale (edem, hipertensiune arterială), funcția rinichilor și modificări ale urinei.

După patogeneză.GN primară (idiopatică). GN secundar, asociat cu o boală generală sau sistemică, se stabilește atunci când se identifică o boală cauzatoare (lupus eritematos sistemic, poliartrită reumatoidă, boala Schonlein-Henoch, endocardită bacteriană și altele).

BPGN

Există RPGN idiopatică și sindromul RPGN, care se dezvoltă în timpul exacerbării CGN - „tip RPGN”. Diagnosticul diferențial între aceste opțiuni este posibil pe baza datelor biopsiei.

Clasificarea morfologică a GN

1. GN proliferativ difuz. 2. GN cu „semilune” (subacută, rapid progresivă). 3. GN mezangioproliferativă. 4. GN membranoasă. 5. GN proliferativ membranar sau mesangiocapilar. 6. GN cu modificări minime sau nefroză lipoidă. 7. Glomeruloscleroza segmentară focală. 8. GN fibroplastic.

GN proliferativă difuză corespunde glomerulonefritei acute, GN cu „semilune” - GN cu progresie rapidă, alte forme morfologice - GN cronică. În absența bolilor care ar putea fi cauza dezvoltării GN, se pune un diagnostic de GN primară.
4. Principii și algoritm de diagnosticare în ambulatoriu.
Pentru a diagnostica GN, o biopsie renală este absolut necesară - vă permite să determinați tipul morfologic (varianta) GN, singura excepție este NS sensibilă la steroizi la copii, când diagnosticul este stabilit clinic, o biopsie la astfel de pacienți rămâne în rezervă în cazul NS atipice (GN KDIGO, 2012).

În stadiul ambulatoriu, este necesară suspectarea GN și trimiterea pacientului la secția de nefrologie pentru biopsie și stabilirea unui diagnostic final de GN. Cu toate acestea, în absența sau disponibilitatea limitată a biopsiei, diagnosticul de GN este stabilit clinic.

Diagnosticul de GN în ambulatoriu

Reclamații pentru dureri de cap, urină închisă la culoare, umflarea sau pastilenia picioarelor, feței sau pleoapelor. Pot exista plângeri de greață, vărsături și dureri de cap.

OGN trebuie suspectat atunci când sindromul nefritic C se dezvoltă pentru prima dată - apariția la 1-3 săptămâni după infecția cu streptococ sau altă infecție a unei triade de simptome: hematurie cu proteinurie, hipertensiune arterială și edem. Dacă consultați un medic cu întârziere (o săptămână de la început sau mai târziu), este posibilă depistarea modificărilor doar în urină fără edem și hipertensiune arterială C. Hematuria izolată cu nefrită post-infecțioasă se rezolvă în 6 luni.

La CGN este dezvăluit unul dintre sindroamele clinice și de laborator (urinar, hematuric, hipertensiv, nefrotic, mixt). În timpul exacerbării apare sau crește umflarea pleoapelor/extremităților inferioare, scăderea diurezei, întunecarea urinei, creșterea tensiunii arteriale, cefalee; cu CGN latentă este posibil să nu existe manifestări clinice ale bolii. În remisie manifestările clinice și plângerile pot fi absente. Pentru nefrita IgA, cât pentru OGN, hematuria este caracteristică, dar microhematuria persistentă este mai tipică nefropatiei IgA. Cu nefrita IgA, perioada de incubație este adesea scurtă - mai puțin de 5 zile.

Cu CGN, spre deosebire de AGN, se detectează hipertrofia ventriculară stângă; angioretinopatie grad II–III; semne de CKD. Pentru BPGN caracterizată printr-un debut acut cu sindroame nefritice, nefrotice sau mixte, o evoluție progresivă cu apariția semnelor de insuficiență renală în primele luni de boală. Manifestările clinice ale bolii sunt în creștere constantă; Se adaugă azotemie, oligoanurie, anemie, nicturie, hipertensiune arterială rezistentă și insuficiență cardiacă. Progresia la insuficiența renală terminală este posibilă în 6-12 luni; dacă tratamentul este eficient, prognosticul se poate îmbunătăți.

Anamneză și examen fizic

Istorie Pot exista indicații ale unei infecții anterioare cu streptococ (faringită) sau alte infecții cu 1-3 săptămâni înainte de exacerbare. Cauza GBV pot fi vasculită hemoragică, hepatită virală cronică B și C, boala Crohn, sindromul Sjögren, spondilită anchilozantă, carcinoame, limfom non-Hodgkin, leucemie, LES, sifilis, filarioză, malarie, schistosomiază, medicamente (preparate de aur, peciclosomioză, pepernicilă, , AINS , rifampicina); crioglobulinemie, interferon-alfa, boala Fabry, patologia limfoproliferativă; anemie falciforme, respingerea transplantului de rinichi, excizia chirurgicală a unei părți a parenchimului renal, reflux vezicoureteral, consumul de heroină, disgeneza nefronică, infecția cu HIV. În același timp, GN poate fi și idiopatică. Cu o istorie de CGN Pot fi detectate simptome/sindroame CGN (edem, hematurie, hipertensiune arterială).

Examinare fizică vă permite să detectați simptomele clinice ale sindromului nefritic: urina de culoarea „cafei”, „ceai” sau „slop de carne”; umflarea feței, pleoapelor, picioarelor; creșterea tensiunii arteriale, simptome de insuficiență cardiacă ventriculară stângă. CGN este adesea detectată întâmplător prin modificări ale analizei urinei. La unii pacienți, CGN este detectat pentru prima dată în stadiile ulterioare ale CKD. Temperatura corpului este de obicei normală, semnul Pasternatsky este negativ. Cu GN secundar, pot apărea simptome ale bolii care a provocat CGN. În CGN, identificată pentru prima dată în stadiul de insuficiență renală cronică, sunt detectate simptome ale sindromului uremic: piele uscată palidă cu o nuanță gălbuie, zgâriere, ortopnee, hipertrofie ventriculară stângă.

Cercetări de laborator și instrumentale. Vă permite să confirmați diagnosticul de GN C

Cu AGN și exacerbare CGN în UAC creștere moderată a VSH, care poate fi semnificativă în GN secundar. Anemia este detectată în cazurile de hidremie, o boală autoimună sau IRC în stadiul III-V.

Test biochimic de sânge: în AGN post-streptococic, titrul de anticorpi antistreptococici (antistreptolizin-O, antistreptokinază, antihialuronidază) este crescut; în CGN crește rar. Hipocomplementemia componentei C3, într-o măsură mai mică a C4 și crioglobulinei totale este uneori detectată în primar, constant în lupus și nefrita crioglobulinemică. Titrul crescut de IgA în boala Berger, Ig G - în GN secundar în CTD. Concentrații crescute de proteină C reactivă, acizi sialici, fibrinogen; scazut - proteine ​​totale, albumina, mai ales in sindromul nefrotic. Proteinograma arată hiper-α1- și α2-globulinemie; cu sindrom nefrotic - hipo-γ-globulinemie; pentru GN secundară cauzată de boli sistemice ale țesutului conjunctiv - hiper-γ-globulinemie. O scădere a RFG, o creștere a concentrației de creatinine și/sau uree în plasma sanguină - cu AKI sau CKD.

În GN secundară sunt detectate modificări ale sângelui specifice bolii primare: în nefrita lupică - anticorpi antinucleari, o creștere moderată a titrului de anticorpi la ADN, celule LE, anticorpi antifosfolipidici. Cu CGN asociat cu hepatita virală C, B - pozitiv HBV, HCV, crioglobulinemie; în GN membrana-proliferativă și crioglobulinemică nivelul crioglobulinelor mixte este crescut. În sindromul Goodpasture sunt detectați anticorpi la membrana bazală glomerulară.

În urină în timpul exacerbării: creșterea densității osmotice, scăderea volumului zilnic; în sediment există celule roșii modificate de la cele unice până la acoperirea întregului câmp vizual; leucocite - în număr mai mic, dar pot predomina asupra globulelor roșii în nefrita lupică, sindromul nefrotic, și sunt reprezentate predominant de limfocite; cilindri; proteinurie de la minim la 1–3 g/zi; proteinuria mai mare de 3 g/zi se dezvoltă cu sindrom nefrotic. Culturile din amigdale și sânge fac uneori posibilă clarificarea etiologiei AGN. CU

Studii speciale. Biopsia renală este standardul de aur pentru diagnosticarea CGN. Indicații pentru nefrobiopsie: clarificarea formei morfologice a GN, activitate, diagnostic diferențial. Se efectuează ecografie renală la excludeți bolile focale ale rinichilor, obstrucția tractului urinar: cu GN, rinichii sunt simetrici, contururile sunt netede, dimensiunea nu este modificată sau redusă (în CKD), ecogenitatea este crescută. ECG: semne de hipertrofie ventriculară stângă în hipertensiunea cronică cu hipertensiune arterială.

Diagnosticul precoce. Posibil cu monitorizarea dinamică a pacienților după o boală infecțioasă acută timp de 2-3 săptămâni. Apariția sindromului nefritic (hipertensiune arterială, edem, hematurie) indică dezvoltarea GN sau exacerbarea acestuia.

5. Diagnostic diferenţial.

Pielonefrita: caracterizat prin antecedente de episoade de infecție a tractului urinar, febră, dureri lombare, disurie; în urină - leucociturie, bacteriurie, hipostenurie, ecografie a rinichilor - deformarea și extinderea sistemului colector, posibila asimetrie și deformare a contururilor rinichilor; urografia excretorie - deformarea sistemului pielocaliceal și asimetria funcției renale, renografia radioizotopică - sunt posibile tulburări urodinamice.

Nefropatie în sarcină: triadă caracteristică - edem, proteinurie, hipertensiune arterială; Nu există antecedente de GN cronică, dezvoltare în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină.

Nefrita tubulointerstițială: febră, hipostenurie, leucociturie, lombalgie, VSH crescut.

Leziuni renale alcoolice: istoric medical, hematurie, hipostenurie, lombalgie.

amiloidoza: istoric de boli purulente cronice, artrită reumatoidă, helmintiază; sistemicitatea leziunii, proteinurie, adesea absența eritrocituriei.

Nefropatie diabetica: diabet zaharat, creștere treptată a proteinuriei, adesea absența hematuriei.

Leziuni renale în bolile difuze ale țesutului conjunctiv: semne ale unei boli sistemice - febră, cardită, artrită, pneumonie, sindrom hepato-lienal etc.; VSH ridicat, hiper-gamaglobulinemie, teste serologice pozitive. Nefrita lupică: predomină genul feminin; sunt detectate semne ale unei boli sistemice: artralgie, artrită, febră, eritem facial de tip „fluture”, cardită, sindrom hepatolienal, afectare pulmonară, sindrom Raynaud, alopecie, psihoză; modificări tipice de laborator: leucopenie, trombocitopenie, anemie, celule lupice (celule LE), anticoagulant lupus, VSH ridicat; dezvoltarea nefritei la câțiva ani după debutul LES; modificări morfologice specifice: necroză fibrinoidă a anselor capilare, cariorexie și cariopicnoză, corpi hematoxilinici, trombi hialini, „anse de sârmă”. Periarterita nodoza: predomină genul masculin; sunt depistate semne ale unei boli sistemice: febră, mialgii, artralgii, scădere în greutate, hipertensiune arterială severă, manifestări cutanate, polinevrită asimetrică, sindrom abdominal, miocardită, coronarită cu angină pectorală și infarct miocardic, astm bronșic; modificări tipice de laborator: leucocitoză, uneori eozinofilie, VSH ridicat; modificări specifice în biopsia lamboului musculocutanat; Biopsia renală nu este indicată. Granulomatoza Wegener: semne ale unei boli sistemice: afectarea ochilor, tractului respirator superior, plămânilor cu infiltrate și distrugere; modificări tipice de laborator: leucopenie, anemie, VSH ridicat, anticorpi antineutrofili; modificări specifice în proba de biopsie a membranei mucoase a nazofaringelui, plămânilor, rinichilor. sindromul Goodpasture: semne de boala sistemica: febra, hemoptizie sau hemoragie pulmonara, infiltrate pulmonare, scadere in greutate; afectarea rinichilor apare după hemoptizie, insuficiența renală progresează rapid cu oligurie și anurie; anemie, VSH crescut, cu testare serologică - prezența anticorpilor la membrana bazală a glomerulilor renali. Vasculita hemoragică: semne de sistemicitate (purpură hemoragică la nivelul pielii și mucoaselor, artrită, sindrom abdominal), VSH crescut.

Boala urolitiază: depistarea unui calcul, istoric de colică renală, identificarea semnelor de obstrucție și hematurie fără proteinurie.

Tumora a rinichilor și a tractului urinar: formarea focală în tractul urinar, asimetria funcției renale, datele biopsiei.

Sindromul antifosfolipidic primar: livedo, avorturi spontane, anticorpi la fosfolipide.

Vasculita de hipersensibilitate: prezența a două dintre următoarele criterii - purpură palpabilă, durere abdominală, sângerare gastrointestinală, hematurie, vârsta nu mai mare de 20 de ani.

Nefrită ereditară (sindromul Alport); boala membranei subțiri: antecedentele medicale, examenul de urină al membrilor familiei - hematuria masivă este caracteristică nefritei IgA și nefritei ereditare și este rară în boala membranei subțiri. Nefrita ereditară este asociată cu insuficiență renală în familie, surditate și moștenire cromozomială dominantă. Un istoric familial de hematurie se găsește și în boala membranei subțiri, iar în cazuri izolate în nefrita IgA. La un pacient cu episoade de hematurie macroscopică și antecedente familiale negative, este cel mai probabil nefrita IgA. Dacă există microhematurie persistentă la pacient și hematurie la membrii familiei fără insuficiență renală, este cel mai probabil boala membranei subțiri. Un pacient cu antecedente familiale de insuficiență renală și surditate are nefrită ereditară. Biopsia cutanată este o metodă de identificare a nefritei ereditare X-linked. Diagnosticul final poate fi stabilit numai după nefrobiopsie. Având în vedere probabilitatea scăzută de progresie spre insuficiență renală terminală cu hematurie izolată, un studiu al urinei, funcției renale și proteinuriei este suficient pentru a stabili diagnosticul.
6. Complicațiile bolii.

Criză hipertensivă, eclampsie, insuficiență ventriculară stângă acută sau insuficiență renală acută (cu activitate GN mare), criză nefrotică hipovolemică, infecții intercurente, rar - accident vascular cerebral, complicații vasculare (tromboză, infarct miocardic, edem cerebral).
7. Principii generale ale terapiei în ambulatoriu.

În stadiul ambulatoriu, este important să se suspecteze GN activă și să se îndrume pacientul pentru tratament internat către o secție terapeutică sau nefrologie. În prezența sau amenințarea cu complicații, spitalizarea se efectuează conform indicațiilor urgente, în alte cazuri - conform planificării. Înainte de internarea într-un spital, pacientului i se oferă recomandări cu privire la dietă și regim și se efectuează consultații cu specialiști de specialitate. Pentru infecția acută, este prescrisă terapia antimicrobiană.
Managementul pacienților după tratamentul în spital.

Se efectuează monitorizarea echilibrului de lichide, aderarea la regimul și dieta și măsurarea tensiunii arteriale; luarea medicamentelor prescrise de un medic.medicamentul pe bază de plante nu se utilizează;este posibilă utilizarea pe termen scurt a unui decoct de măceșe și aronia. Eliminarea hipotermiei, stresului, suprasolicitarii fizice. Respectarea regimului și alimentației, renunțarea la fumat, automonitorizarea tensiunii arteriale.

Dietă, restricție de sare C pentru edem și hipertensiune dependentă de volum. Restricția proteică încetinește oarecum progresia nefropatiilor A. Evitați condimentele picante, carnea, bulionul de pește și legume, sosurile, cafeaua și ceaiul tari și conservele. Interzicerea consumului de alcool și tutun C.

La femeile de vârstă reproductivă cu GN, sarcina trebuie planificată în timpul perioadei de remisie a GN, luând în considerare funcția renală și nivelul tensiunii arteriale, precum și prezicerea cursului sarcinii și GN. Exacerbarea GN în timpul sarcinii, de regulă, nu are loc din cauza caracteristicilor fiziologice - niveluri ridicate de glucocorticoizi. Sarcinile sunt de obicei bine purtate cu nefropatia IgA. Femeile cu RFG mai mic de 70 ml/min, hipertensiune arterială necontrolată sau modificări vasculare și tubulointerstițiale severe la o biopsie renală sunt expuse riscului de scădere a funcției renale.
8. Indicatii pentru consultarea specialistilor

Consultațiile cu specialiști ajută la stabilirea diagnosticului de C. Dacă se suspectează o infecție focală, pacientul poate fi consultat dacă este necesar medic otorinolaringolog, ginecolog, dermatolog. Pentru identificarea angiopatiei și evaluarea duratei acesteia (pentru diagnosticul diferențial de AGN și CGN), este indicat un consult. oftalmolog Consultare specialist in boli infectioase efectuată dacă se suspectează hepatită virală sau infecție cu HIV. Dacă există semne ale unei boli sistemice (poate debuta cu AGN C), consultație un reumatolog va ajuta la clarificarea diagnosticuluiși rezolva problema terapiei pentru boala primară. În caz de activitate clinică și de laborator ridicată a inflamației, febră febrilă, suflu cardiac este indicat un consult. cardiolog.

9. Indicatii pentru spitalizare.

GN activ sau nou diagnosticat (AGN, CGN, RPGN) sau suspiciunea de GN este o indicație de spitalizare C. Indicațiile de spitalizare sunt și nevoia de clarificare a diagnosticului (cu o scădere relativ rapidă a funcției renale, un simptom urinar izolat sau diferențial). diagnostic), pentru o biopsie pentru a clarifica diagnosticul morfologic și evaluarea activității GN), evaluarea expertului și terapia imunosupresoare și inițierea terapiei active.

10. Prevenirea.

Cercetare asupra impactului prevenirea primara pe GN recurentă, prognostic pe termen lung, supraviețuirea renală este insuficientă. Prevenție primară nu se realizează. Cu toate acestea, tratamentul antibacterian al pacienților cu faringită și contacte (1), început în primele 36 de ore permite obținerea unor rezultate negative ale culturii și poate preveni (dar nu neapărat) dezvoltarea nefritei D. Terapia antimicrobiană pentru infecții poate preveni dezvoltarea GN post-infecțioasă, dar observațiile sunt insuficiente ( nivelul dovezilor: 1)

Prevenție secundară. Tratamentul cu prednisolon, uneori în combinație cu ciclofosfamidă, reduce probabilitatea de recidivă a sindromului nefrotic în nefrita IGA. Steroizii orali pe termen lung (până la 4 luni) pentru nefropatia IGA îmbunătățesc numărul de remisiuni ale sindromului nefritic. Terapia combinată cu prednisolon și ciclofosfamidă GMI reduce incidența recăderilor bolii în comparație cu monoterapia cu prednisolon.

În unele forme de glomerulonefrită, în special membranoasă idiopatică, s-a dovedit rolul preventiv al medicamentelor alchilante (clorambucil sau ciclofosfamidă), spre deosebire de glucocorticoizi, în reducerea proteinuriei și reducerea riscului de recădere în următoarele 24-36 de luni după tratament. Prednisolonul, utilizat pe termen lung (timp de 3 luni sau mai mult) la primul episod de sindrom nefrotic la copii, previne riscul de recidive timp de 12-24 luni, iar cure de 8 săptămâni de ciclofosfamidă sau clorambucil și cure prelungite de ciclosporină și levamisol reduce riscul de recidive la copiii cu sindrom nefrotic sensibil la steroizi comparativ cu monoterapia cu glucocorticoizi.

Educația pacientului. Monitorizarea echilibrului de lichide, aderarea la regim și alimentație, măsurarea tensiunii arteriale; luarea medicamentelor prescrise de un medic.medicamentul pe bază de plante nu se utilizează;este posibilă utilizarea pe termen scurt a unui decoct de măceșe și aronia. Eliminarea hipotermiei, stresului, suprasolicitarii fizice. Respectarea regimului și alimentației, renunțarea la fumat, automonitorizarea tensiunii arteriale. Pacientul trebuie informat cu privire la necesitatea monitorizării RFG și a creatininei sanguine, pentru a exclude medicamentele potențial nefrotoxice și medicamentele de radiocontrast.
11. Tratament într-un spital

(în funcție de severitatea, caracteristicile evoluției bolii și natura patologiei combinate).

Scopul tratamentului. La OGN: realizarea recuperării, eliminarea complicațiilor. La CGN: inducerea remisiunii, încetinirea ratei de progresie, prevenirea și eliminarea complicațiilor. La BPGN– reducerea activității bolii și a ratei de progresie către insuficiență renală în stadiu terminal.

Tratament non-medicament. Cu GN activ, regimul este pe jumătate în pat sau în repaus la pat până când edemul dispare și tensiunea arterială se normalizează (1-3 săptămâni), apoi regimul este extins. Repausul la pat pe termen lung nu îmbunătățește prognosticul GN Dieta: pentru edem - sare de masă limitatoare (până la 4-6 g/zi), lichid pentru edem masiv și sindrom nefrotic (volumul de lichid primit se calculează ținând cont diureză pentru ziua precedentă + 300 ml), proteine ​​până la 0,5–1 g/kg/zi. În timpul remisiunii GN, restricțiile de sare și proteine ​​sunt mai puțin stricte. Restricția de proteine ​​încetinește oarecum progresia nefropatiilor, deși gradul de efect slăbește oarecum pe măsură ce progresează GN cronică. Evitați condimentele picante, carnea, bulionul de pește și legume, sosurile, cafeaua și ceaiul tari și conservele. Interzicerea consumului de alcool și tutun. Tratamentul fizioterapeutic pentru GN nu este indicat.

Cu MGN indusă de medicamente, retragerea medicamentului duce uneori la remisie spontană: după întreruperea tratamentului cu penicilamină și aur - în decurs de 1-12 luni până la 2-3 ani, după întreruperea AINS - până la 1-36 săptămâni. La pacienții cu diabet zaharat concomitent este indicată înlocuirea insulinei de porc cu insulină umană.

Dezvoltator: Institutul de Cercetare de Nefrologie, Prima Universitate Medicală de Stat din Sankt Petersburg. acad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. – Doctor în Științe Medicale, Profesor, Nefrolog Dobronravov V.A. – Doctor în Științe Medicale, Profesor, Nefrolog Sipovsky V.G. – cercetător principal, patolog Trofimenko I.I. – Candidat la Științe Medicale, Conferențiar, Nefrolog

Pirozhkov I.A. – cercetător junior, patomorfolog, specialist în imunomorfologie Kayukov I.G. – Doctor în Științe Medicale, Profesor, Nefrolog, Fiziolog Clinic Lebedev K.I. – Cercetător Junior, Patomorfolog, Imunomorfolog

		Din afară		Din afară	Mai departe
		pacientii			direcţie
					utilizare
	Nivelul 1 „Experți”	copleșitor		copleșitor
		majoritate		către majoritate	Pot fi
		pacienti,		pacientii lor	acceptat ca
		prins in		doctorul va fi	standard
		situatie similara,			actiuni
		ar prefera		urma	medical
		urma		exact asta	personal în
					cel mai
		si doar una mica			clinic
		unele dintre ele au fost respinse			situatii
		Pe aici
	Nivelul 2	Majoritatea		Pentru diferit
	„Experții cred”	pacienti,		pacientii	probabil,
		prins in			va necesita
		asemănătoare		ridica	discutii cu
		situații, a vorbit		variat	participarea tuturor
		Aș dori să		Opțiuni	interesat
		urma			părți înainte de acceptare
				potrivit	ei ca
		de, cu toate acestea		exact lor.	clinic
		Parte substanțială			standard
		ar respinge această cale		la pacient
				necesar
				ajuta la alegere
				si acceptare
				solutii care
				corespund
				valorile și
				preferințe
				a acestui pacient
	„Nediferențiat	Acest nivel se aplică în cazurile în care baza
	nivel"
		expert sau când subiectul în discuție nu permite
	„Negradat” - NG
		aplicarea adecvată a sistemului de evidență utilizat
		în practica clinică.

	Caracteristică	Sens/Descriere
	predictibilitatea
		Experții sunt absolut încrezători că atunci când efectuează
		coincide complet cu ceea ce era de așteptat.
	Moderat	Experții se așteaptă la asta atunci când efectuează acest lucru
		aproape de așteptat, dar posibilitatea nu poate fi exclusă
		că va fi semnificativ diferit de el.
		Efectul prezis poate varia semnificativ
		din real.
	Foarte jos	Predicția efectului este extrem de nesigură și foarte des
		va fi diferit de cel real.

Notă: * compilat în conformitate cu recomandările clinice

Secțiunea 1. Definiția glomerulonefritei membranoproliferative.

termen („sindrom morfologic”), unind un grup de glomerulopatii care au o asemănare

imagine morfologică cu microscopie luminoasă a specimenelor de biopsie, dar diferită ca etiologie,

patogeneză, modificări imunohistochimice și ultrastructurale (microscopie electronică).

parenchim renal (NG).

Comentariu S-au făcut acum progrese semnificative în înțelegerea etiologiei și

în special patogeneza MBPGN, care ne permite să considerăm această formă morfologică ca un grup foarte eterogen de boli.

S-au păstrat ideile anterioare despre împărțirea clinică a MBPGN în forme idiopatice (cu etiologie necunoscută) și secundare, acestea din urmă fiind predominante. În acest sens, datele anterioare privind prevalența MBPGN în populație ar trebui luate cu prudență.

Conform registrelor morfologice mari din țările vest-europene, prevalența MBPGN variază de la 4,6% la 11,3%, iar în SUA nu depășește

1,2%, însumând aproximativ 1-6 persoane la 1 milion de locuitori. Dimpotrivă, în țările din Europa de Est, Africa și Asia, prevalența MBPGN, conform unor date, ajunge la 30%, ceea ce este asociat cu o prevalență mai mare a infecțiilor, în primul rând hepatitei virale B și C. Măsuri active de prevenire infecțiile, aparent, explică tendința emergentă în ultimii 15 ani.20 de ani de tendință clară de scădere a prevalenței MBPCN în majoritatea regiunilor

Cu toate acestea, în lume, MBPGN rămâne a 3-a și a 4-a cauză a insuficienței renale în stadiu terminal (IRST) printre toate celelalte forme de glomerulonefrită primară.

Sinonime pentru termenul de glomerulonefrită membranoproliferativă sunt glomerulonefrita mesangiocapilară, iar în literatura internă - glomerulonefrită proliferativă membranoasă. Termenul preferat este glomerulonefrita membranoproliferativă.

Secțiunea 2. Prezentarea clinică a MBPGN

Un comentariu:

În ciuda eterogenității patogenetice și morfologice a MBPGN, prezentarea clinică de la rinichi este identică. Jumătate dintre pacienți au antecedente de infecție recentă (până la o săptămână) a tractului respirator superior. În unele cazuri, este depistat un fenomen clinic - sinfaringita macrohematurie, care obligă la un diagnostic diferențial cu IgAnefropatie. Dintre simptomele clinice predomină următoarele: hipertensiunea arterială, care se observă mai mult decât

decât la 30% dintre pacienți, dar se dezvoltă în timp la aproape toți pacienții,

uneori dobândind un curs malign; macro și microhematurie

(aproape 100%); proteinurie ridicată (nefrotică); scăderea progresivă a ratei de filtrare glomerulară (RFG). Sindromul clinic principal la debutul bolii în 20-30% din cazuri este sindromul nefrotic acut sau rapid progresiv (APNS). În primul caz, este nevoie de diagnostic diferențial cu glomerulonefrita acută post-streptococică, mai ales că în 20-40% din cazurile de MBPGN există un titru mare de ASL-O, în al doilea caz diagnosticul diferențial se realizează cu nefrita anti-GBM, ANCA-

vasculite asociate si microangiopatii trombotice. La 40-70% dintre pacienți, sindromul nefrotic se dezvoltă de la bun început (dacă nu există, atunci la majoritatea pacienților apare mai târziu, în 10-20% din cazuri

se remarcă macrohematurie recurentă (de obicei sinfaringită).

Cu toate acestea, la 20-30% dintre pacienți este posibil să se înregistreze (de obicei din întâmplare)

doar modificări ale analizei generale a urinei sub forma unei combinații de proteinurie cu microhematurie și cilindrurie (sindrom urinar izolat). La toți pacienții cu ONS, PDNS și în 50% din cazuri cu alte tipuri de prezentare clinică se observă o scădere a RFG (în PDNS este progresivă) și

sunt detectate multiple tulburări ale funcțiilor tubulare (scăderea capacității de concentrare a rinichilor, aminoacidurie, glicozurie,

hiperkaliemie etc.). Pe baza tabloului clinic al afectarii rinichilor, este imposibil de prezis tipul de MBPGN sau de a vorbi cu certitudine despre cauza acestuia. Mai des (până la

80% din toate cazurile) este diagnosticat MBPGN de ​​tip I imunoglobuline pozitive,

care afectează oamenii de orice vârstă și sex. Varianta imunoglobuline pozitivă a MBPGN de ​​tip III este detectată mai rar (5 – 10%). În prezent, există un consens în rândul medicilor nefrologi cu privire la idiopatia,

MBPGN imunoglobuline pozitive de tip I (mai rar tip III), al cărui diagnostic poate fi stabilit numai după excluderea cauzelor secundare (Tabelul 3). ÎN

tabloul clinic al glomerulopatiei C3-negative, de regulă, simptomele clinice și de laborator ale bolii de bază predomină la debut (Tabelul 4) în

combinație cu leziuni renale acute, cel mai adesea sub formă de BPNS. Abia după perioada acută, apare proteinurie ridicată,

se formează microhematurie sau sindrom nefrotic. Diagnosticul clinic al bolii depozitelor dense (DDD) este facilitat dacă, pe lângă sindroamele renale, sunt identificate afecțiuni asociate sub formă de lipodistrofie parțială dobândită și/sau degenerescență maculară a retinei (vezi mai jos).

diagnosticul diferenţial al MBPGN

Recomandarea 3.1. Pentru a diagnostica MBPGN în conformitate cu standardele internaționale, este necesară combinarea mai multor metode de examinare morfologică a biopsiilor de țesut renal intravital și anume: microscopie cu lumină, imunomorfologie, analiză ultrastructurală (microscopie electronică cu transmisie) (NG).

colorație tricromă Masson, reacție PAS, gură Congo, colorare cu fibre elastice și fibrină (AFOG) (1A).

Recomandarea 3.3. Pentru cercetarea imunomorfologică, este necesar să se utilizeze următorii anticorpi pentru a identifica epitopi semnificativi diagnostic: IgA, M, G, lanțuri ușoare lambda, kappa și fibrinogen, fracții de complement C3, C1g, C2 și C4 (2B).

trebuie distinse: glomerulonefrita membranoproliferativă tip I, boala depozitului dens și glomerulonefrita membranoproliferativă tip III (1A).

MBPGN pozitiv de tipuri I sau III, imunoglobuline negative, MBPGN C3 pozitive I sau III

tipuri și boala de depozit dens, MBPGN cu imunoglobuline și C3 negative (1A).

Recomandarea 3.7. Atunci când se efectuează un studiu imunomorfologic, este necesar să se ia în considerare intensitatea depunerii produsului de reacție la imunoglobulinele A, M, G în structurile glomerulilor ≥2+ ca fiind semnificativă din punct de vedere diagnostic, atât cu microscopie fluorescentă, cât și cu lumină-optică (lumină transmisă). (varianta imunoglobuline pozitivă a MBPGN). Variantele rămase ale intensității depunerii produsului reacției la imunoglobuline (mai puțin de 2+) trebuie considerate negative (varianta imunoglobuline-negativă a MBPGN) (2B).

Recomandarea 3.8. Atunci când se efectuează un studiu imunomorfologic, este necesar să se ia în considerare intensitatea depunerii produsului de reacție la fracția C3 a complementului în structurile glomerulilor ≥2+ ca fiind semnificativă din punct de vedere diagnostic, atât cu optic fluorescent, cât și cu optic luminoasă (în

microscopie cu lumină transmisă (versiunea C3-pozitivă a MBPGN). Variantele rămase ale intensității depunerii produsului reacției la imunoglobuline (mai puțin de 2+) trebuie considerate negative (varianta C3-negativă a MBPGN) (2B).

(microscopie electronică), diagnosticul morfologic trebuie formulat pe baza datelor microscopiei cu lumină și imunomorfologiei (2B).

imunoglobuline- şi MBPGN C3-pozitiv;

C3-glomerulopatie;

imunoglobuline- şi MBPGN C3-negativ.

MBPGN pozitiv, incluzând 2 forme de MBPGN, care cu analize ultrastructurale ulterioare pot fi specificate ca: imunoglobuline-negativ, C3-pozitiv MBPGN I sau III

tipul sau boala depozitelor dense (1A).