Sclerodermia sistemică la copii. Anatomia patologică a sclerodermiei sistemice

Pentru cotatie: Grebenyuk V.N. SCLERODERMIA LIMITATA LA COPII // Cancer de san. 1998. nr 6. S. 2

Cuvinte cheie: Sclerodermie - etiologie - patogeneză - auto tulburări ale sistemului imunitar- clasificare - forme clinice - lichen scleros - penicilina - lidaza - biostimulante - medicamente pirogene - vasoprotectoare.

Articolul descrie sclerodermia limitată la copii: etiologie, patogeneză, clasificarea bolii, forme clinice și manifestări. Sunt oferite recomandări practice privind abordările diagnostice și medicamentoase.

Cuvinte cheie: Sclerodermie - etiologie - patogeneza - tulburari autoimune - clasificare - forme clinice - lichen sclerosus et atrophicus - penicilina - lidaza - biostimulanti - agenti pirogeni - vasoprotectori.

Lucrarea prezintă sclerodermia localizată la copii, etiologia, patogeneza, clasificarea, formele clinice și manifestările acesteia. Sunt oferite ghiduri practice pentru abordări diagnostice și medicale.

V. N. Grebenyuk, prof., doctor în medicină. Științe, șef al Departamentului de dermatologie pediatrică al Institutului Central de Cercetare Științifică de Științe Medicale al Ministerului Sănătății al Federației Ruse

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, șef, Departament de dermatologie pediatrică, Institutul Central de Cercetare Dermatovenerologică, Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Introducere

Sclerodermia limitată (LS) la copii este o problemă medicală și socială modernă serioasă. Spre deosebire de sclerodermia sistemică (SSc), în care diferite organe sunt implicate în procesul patologic, OS este „limitat” la a afecta doar pielea. În același timp, boala devine adesea de natură sistemică, adică. devine SSD. Cu toate acestea, opinia că aceste două boli reprezintă în esență un singur proces patologic nu este împărtășită de toți cercetătorii. Unii autori consideră că OS și SSD nu sunt identice și le disting prin patogeneză, tablou clinic și curs. Și în acest caz, SSD este clasificat ca boli difuze ale țesutului conjunctiv (DCT), dar OS nu este.
După cum se știe, DTD includ SSc, lupus eritematos sistemic (LES), dermatomiozită, periarterita nodosă și artrita reumatoidă - boli formidabile care necesită o strategie și tactici specifice pentru managementul pacientului, un tratament intensiv și un complex profilactic. SSc este a doua cea mai frecventă boală după LES din grupul DTD (de la 32 la 45 de cazuri la 100 de mii de populație). Trebuie subliniat încă o dată că posibilitatea trecerii sistemului de operare la SSD nu poate fi ignorată.
În copilărie, OS domină. Apare la copii de peste 10 ori mai des decât LES. Fetele se îmbolnăvesc de mai mult de 3 ori mai des decât băieții.
Boala poate apărea la orice vârstă, chiar și la nou-născuți, debutând de obicei treptat, fără senzații subiective sau tulburări ale stării generale. Datorită tendinței organismului în creștere la patologie larg răspândită, la reacții exudative și vasculare pronunțate la copii, această boală prezintă adesea o tendință spre o evoluție progresivă, leziuni extinse, deși în stadiile incipiente se poate manifesta în focare unice. În ultimul deceniu, incidența acestei patologii la copii a crescut. OS se caracterizează în principal prin focare localizate de inflamație cronică și leziuni fibro-atrofice ale pielii și mucoaselor.
Prima descriere a unei boli asemănătoare sclerodermiei, cunoscută de medicii antici greci și romani, îi aparține lui Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) a extins semnificativ caracteristicile acestei boli, pentru care E. Gintrac a propus termenul de „sclerodermie”.

Etiologie și patogeneză

Etiologia sclerodermiei nu a fost încă stabilită definitiv. Ipoteza genezei infecțioase este interesantă din perspectivă istorică, dar rolul bacilului Koch, al spirochetei pallidum și al piococilor ca posibilă cauză principală a sclerodermiei nu a fost confirmat. De asemenea, rolul Borrelia burgdorferi în dezvoltarea acestei boli nu este convingător. Deși structuri rezultate din influența indirectă a infecției virale au fost găsite în celulele diferitelor țesuturi ale pacienților cu sclerodermie, virusul nu a fost izolat.
Rolul factorilor genetici nu poate fi exclus.
Se presupune moștenirea multifactorială.
Patogenia sclerodermiei este asociată în principal cu ipoteze de tulburări metabolice, vasculare și imune.
Apariția sclerodermiei este influențată și de tulburări ale sistemului nervos autonom și tulburări neuroendocrine.
Tulburările metabolismului țesutului conjunctiv se manifestă prin hiperproducție de colagen de către fibroblaste, conținut crescut de hidroxiprolină în plasma sanguină și urină, o încălcare a raportului dintre fracțiile solubile și insolubile de colagen și acumularea de cupru în piele.
Modificările microcirculației au o importanță patogenetică deosebită în sclerodermie. Acestea se bazează în principal pe leziuni ale pereților arterelor mici, arteriolelor și capilarelor, proliferarea și distrugerea endoteliului, hiperplazia intimală și scleroza.

Atrofoderma Pasini-Pierini este combinată cu o formă sub formă de bandă (în regiunea lombară).

Datele din studiile clinice și de laborator ale tulburărilor imune (cu modificări atât ale imunității umorale, cât și ale imunității celulare) indică importanța acestora în patogenia sclerodermiei.
Peste 70% dintre pacienții cu sclerodermie au autoanticorpi care circulă în sânge. Niveluri crescute de CD4+ sunt detectate în sânge și țesuturi -limfocite si niveluri ridicate de receptori de interleukina-2 (IL-2) si IL-2. S-a stabilit o corelație între activitatea celulelor T-helper și activitatea procesului de sclerodermie.
R.V. Petrov consideră sclerodermia ca o boală autoimună în care tulburările se bazează pe interacțiunea autoantigenelor cu celulele limfoide. În același timp, T-helperii, activați de factori exo- sau endogeni, produc limfokine care stimulează fibroblastele. V.A. Vladimirtsev și colab. Se crede că un nivel crescut de proteine ​​de colagen, fiind o sursă de stimulare antigenică activă, creează un fundal pe care se realizează reacții autoimune datorită predispoziției genetice. Cercul vicios emergent de influență reciprocă a celulelor limfoide și de sinteză a colagenului duce la progresia procesului fibrotic.
În sclerodermie, se observă o varietate de alte tulburări autoimune: diverși autoanticorpi, niveluri scăzute de limfocite T cu neschimbate sau continut crescut Limfocitele B, scăderea funcției T-supresoare cu funcție neschimbată sau crescută a T-helpers, scăderea activității funcționale a celulelor natural killer.
În 20-40% din cazurile cu sclerodermie în plăci sunt detectați anticorpi antinucleari, iar la 30-74% dintre pacienții cu sclerodermie sunt detectați complexe imune circulante.

Clasificare

Varietatea formelor clinice și a variantelor de OS, precum și prezența manifestărilor șterse (abortive) ale bolii, diferitele grade de implicare a pielii și a țesuturilor subiacente în procesul patologic îngreunează diagnosticul.
O clasificare practic acceptabilă a OS se bazează pe principiul clinic.
I. Forma de placă cu variantele (soiurile):
1) indurativ-atrofic (Wilson);
2) „liliac” superficial (Guzhero);
3) asemănător cheloidului;
4) noduri, adânci;
5) bulos;
6) generalizat.
II. Forma liniara (banda):
1) în formă de sabie;
2) ca o panglică;
3) zosteriform.
III. Lichen scleros (boala punctului alb).
IV. Atrofodermie idiopatică Pasini - Pierini.

Clinica

În dinamica dezvoltării, leziunile de sclerodermie trec de obicei prin trei etape: eritem, îngroșarea pielii și atrofie. În unele forme clinice, indurația nu este întotdeauna pronunțată sau chiar absentă.
O caracteristică a OS este diversitatea sa clinică. Forma plăcii se caracterizează prin aspectul său pe diferite părți ale pielii (în unele cazuri, pe membranele mucoase). Plăcile au formă rotundă-ovală, mai rar cu contururi neregulate. Dimensiunea lor variază de la unu la câțiva centimetri în diametru. Culoarea pielii din leziuni este roz-liliac, lichidă. În centrul plăcii, dermatoscleroza se formează de obicei sub forma unui disc de piele compactată sau densă, de culoare cenușie-cenușie sau fildeș, cu o suprafață netedă și lucioasă. De-a lungul periferiei leziunii există adesea o margine de culoare lichidă, roz-albăstruie, cu o nuanță violetă, care este un indicator al activității procesului.

Sclerodermie cu plăci multifocale (pe fondul hiperemiei congestive și pigmentării, focare de dermatoscleroză).

Creșterea periferică a plăcii și apariția de noi leziuni apar de obicei lent și nu sunt însoțite de senzații subiective. Pigmentarea și telangiectaziile pot apărea în leziunile și zonele adiacente ale pielii.
Pe pielea afectată, transpirația este redusă sau absentă, funcția este afectată glande sebacee si cresterea parului.
Un tip extrem de rar de OS este forma buloasă, eroziv-ulcerativă, care apare de obicei pe fondul sclerozei pielii în zonele periarticulare. Poate apărea în orice loc de sclerodermie. Formarea consecutivă a veziculo-buloase și leziuni erozive și ulcerative asociate cu modificări distrofice ale pielii sclerotice. Trauma și infecția secundară pot juca un rol cauzal.

Mai multe focare de sclerodermie în plăci cu dermatoscleroză severă; de-a lungul marginii unora dintre ele există un chenar de culoare roz-maroniu.

La placa superficială liliac OS (Gugerot) se observă o compactare superficială abia vizibilă, pielea din leziune este roz-liliac cu o culoare mai intensă la marginea leziunii.
În forma sub formă de bandă a OS, leziunile sunt liniare, sub formă de dungi, adesea localizate de-a lungul unui membru, adesea de-a lungul fasciculului neurovascular. De asemenea, pot fi amplasate circular pe trunchi sau membre. Pe față și pe scalp, se observă localizarea leziunilor care nu sunt neobișnuite în această formă, adesea în formă de sabie cicatricială (semănând cu o cicatrice după o lovitură de sabie). O șuviță densă de piele sclerotică poate avea lungimi și lățimi diferite, o culoare maronie și o suprafață strălucitoare.
Nu există o creștere a părului acolo unde este situat pe scalp. Pe verticală, leziunea se poate extinde de la scalp, traversând fruntea, podul nasului, buzele și bărbia. Adesea, membrana mucoasă a cavității bucale este implicată în proces.
Când procesul se rezolvă, suprafața leziunii este netezită și se formează o adâncitură, cauzată de atrofia pielii, mușchilor și țesutului osos.
Lichenul scleros (LS) din Tsumbusha (sinonime: boala punctului alb, sclerodermia gutată) este considerată o boală care este aproape clinic de sclerodermia superficială limitată, dar nu este complet identică cu aceasta.
Manifestări clinice: papule albicioase, aproape lăptoase, cu diametrul de 1 - 3 mm, de obicei de formă rotundă, situate pe pielea nemodificată. La începutul apariției lor, sunt de culoare roșiatică, uneori înconjurate de un chenar liliac abia vizibil. Poate exista o adâncitură în centrul elementelor. Când papulele grupate se îmbină, se formează leziuni cu contururi festonate. Aceste leziuni sunt cel mai adesea localizate pe gât, trunchi, organe genitale, precum și pe alte zone ale pielii și mucoaselor. Leziunile tind să se rezolve spontan, lăsând macule atrofice hipopigmentate sau amelanotice. Suprafața lor este strălucitoare și încrețită. De obicei, erupția nu este însoțită de senzații subiective.
Varietatea clinică a SAL este forma plăcii cu leziuni care ajung la câțiva centimetri, cu contururi rotunde sau neregulate. Pielea în astfel de leziuni este subțiată și se adună cu ușurință în pliuri ca hârtie de țesut mototolit. Cu forma pemfigoidă, se formează bule de mărimea unui bob de mazăre; conținutul transparent este vizibil prin capacul lor subțire. Când bulele se sparg, se formează eroziuni.
Diagnosticul OS prezintă anumite dificultăți în stadiile incipiente ale bolii. Acest lucru este evidențiat de cazuri frecvente de erori de diagnostic. Recunoașterea întârziată a bolii cu luni și uneori ani implică riscul de a dezvolta forme severe care pot duce la dizabilitate. Un curs progresiv pe termen lung poate duce, de asemenea, la insuficiență funcțională a pielii și a sistemului musculo-scheletic.
Sub influența tratamentului, rareori spontan, leziunile se rezolvă (indurația, roșeața, strălucirea dispar) rezultând atrofia pielii, lăsând adesea pete de vitiligo sau pigmentare.
În exterior, pielea seamănă cu pergamentul. Nu există fire de păr vellus în leziunile reziduale. Există o subțiere nu numai a pielii, ci și a țesuturilor subiacente. După rezolvarea procesului de sclerodermie în leziunile superficiale ale plăcii, modificările cutanate sunt mult mai puțin pronunțate.

Studiu

Toți copiii care suferă de OS, indiferent de forma clinică a bolii și de intensitatea leziunii, sunt supuși examen instrumentalîn scopul diagnosticării precoce a patologiei viscerale, identificând semnele bolii sistemice. Și având în vedere posibilitatea unui curs latent de SSD, în special în stadiile incipiente ale apariției sale, evaluarea stării organelor interne folosind metode instrumentale la copiii cu OS ar trebui efectuată cel puțin o dată la 3 ani.
Știind despre cursul frecvent subclinic al SSD la copii sau chiar despre absența semnelor sale clinice, care sunt de obicei nespecifice, medicul ar trebui să se ferească de posibila dezvoltare proces sistemic nu numai cu manifestări multifocale și larg răspândite, ci și cu plăci limitate unice.
De-a lungul multor ani de observare N.N. Uvarova 173 de copii cu SSD, examinați clinic și instrumental, în 63% din cazuri boala a început cu leziuni ale pielii (sindrom cutanat). În același timp, la toți pacienții s-au observat modificări ale pielii la apogeul procesului sistemic. T.M. Vlasova, în timpul unui examen clinic și instrumental, a evidențiat modificări viscerale la 51 (25,1%) din 203 copii cu OS, i.e. semne ale unui proces sistemic. Printre acestea se numără leziuni ale inimii (sclerodermie cardiacă - tulburări de conducere atrioventriculară și intraventriculară, tahicardie sinusală, aritmie, schimbare a intervalului S - T), plămâni (model bronhopulmonar crescut, pneumoscleroză difuză sau focală, chisturi în plămâni - „celulare” plămân, îngroșarea pleurei interlobare), tractul gastrointestinal (gastrită, colită, atonie a esofagului și stomacului, tulburări de ritm, evacuare), rinichi (scăderea fluxului plasmatic renal eficient, proteinurie).
M.N. Nikitina, la examinarea a 259 de copii cu OS, a găsit tulburări viscerale similare. Din punct de vedere clinic, este imposibil să se facă distincția între OS și sindromul pielii în SSc.
Copiii care suferă de OS, în timpul tratamentului și observării cu mai multe cursuri, trebuie să fie sub supravegherea constantă a unui medic pediatru, dermatolog și să consulte alți specialiști conform indicațiilor.

Tratament

Tratamentul copiilor cu OS rămâne o sarcină dificilă. Trebuie să fie cuprinzător și pas cu curs. În acest caz, este importantă o abordare diferențiată, care ține cont de anamneză și de rezultatele examinării clinice și de laborator, ceea ce face posibilă prescrierea măsurilor de tratament adecvate. Acestea includ, în special, igienizarea organismului, corectarea tulburărilor funcționale ale sistemului nervos, endocrin și imunitar, precum și medicamentele patogenetice.
În stadiul avansat, este de preferat tratamentul cu penicilină, lidază pentru dermatoscleroză, dimexidă (DMSO) și vitamine. Când procesul patologic este stabilizat cu tendință de rezoluție a indurației și sclerozei, sunt indicate preparate enzimatice, imunomodulatoare, antispastice, biostimulatoare și medicamente pirogene. Kinetoterapie și tratamentul sanatoriu-stațiune consolidează și sporesc efectul terapeutic și au, de asemenea, un efect de reabilitare.
Penicilina se recomanda a fi administrata in stadiul progresiv al bolii la 1 milion de unitati/zi in 2 - 3 injectii, pentru o cure de pana la 15 milioane de unitati in 2 - 3 cure cu un interval intre ele de 1,5 - 2 luni. Penicilinele semisintetice (ampicilină, oxacilină) sunt utilizate mai rar.
Se presupune că efectul terapeutic al penicilinei se datorează componentei sale structurale - penicilamina, care inhibă formarea colagenului insolubil. Este permis și efectul de igienizare al penicilinei în prezența infecției focale.
Din preparate enzimatice Lidaza și ronidaza care conțin hialuronidază sunt utilizate pe scară largă. Efectul terapeutic este asociat cu proprietățile medicamentelor de a îmbunătăți microcirculația în țesuturi și de a promova rezolvarea sclerozei în leziuni. Există 15 - 20 de injecții per curs. Lidaza se administrează intramuscular, 1 ml cu 32 - 64 UE în 1 ml soluție de novocaină 0,5%. Efectul terapeutic crește atunci când administrarea parenterală a medicamentului este combinată cu administrarea electroforetică. Cursurile se repetă după 1,5 - 2 luni în prezența dermatosclerozei.
Ronidaza se folosește extern, aplicând pulberea acesteia (0,5 - 1,0 g) pe un șervețel umezit cu soluție salină. Aplicați un șervețel pe leziune, fixându-l cu un bandaj timp de jumătate de zi. Cursul de aplicare continuă timp de 2 - 3 săptămâni.
Electroforeza cu o soluție de sulfat de zinc 0,5% are un efect benefic asupra rezoluției leziunilor de sclerodermie. Procedurile se efectuează o dată la două zile timp de 7 - 20 de minute, pentru un curs de 10 - 12 ședințe.
Biostimulatorii (splenină, vitros, aloe), activând procesele metabolice în țesutul conjunctiv, favorizează regenerarea țesuturilor și cresc reactivitatea organismului. Splenina se administrează intramuscular 1 - 2 ml, vitros - 1 - 2 ml subcutanat, aloe - 1 - 2 ml subcutanat, pentru o cură de 15 - 20 de injecții.
Medicamentele pirogene cresc rezistența organismului și stimulează componenta celulelor T a sistemului imunitar. Dintre aceste medicamente, cel mai des este utilizat pirogenul. Se utilizează de obicei după 2 zile la a treia injecție intramusculară, începând de la 10 - 15 MTD. În funcție de răspunsul la temperatură, doza este crescută cu 5 - 10 MTD. Cursul constă din 10 - 15 injecții.
Imunomodulatorii, în special taktivina și timoptinul, au un efect imunocorector. Sub influența lor, o serie de parametri imunitari și formarea de colagen sunt normalizate. Taktivin se administrează zilnic sub piele, 1 ml de soluție 0,01% timp de 1 - 2 săptămâni, de 2 - 3 ori pe an. Timoptin este prescris subcutanat la fiecare a 4-a zi timp de 3 săptămâni (la o rată de 2 mcg per 1 kg de greutate corporală).
Angioprotectorii, îmbunătățind circulația sângelui periferic și procesele trofice în leziuni, ajută la rezolvarea modificărilor sclerotice ale pielii. Din acest grup utilizați: pentoxifilină (0,05 - 0,1 g de 2 - 3 ori pe zi), nicotinat de xantinol (1/2 - 1 comprimat de 2 ori pe zi), nikoshpan (1/2 - 1 comprimat de 2 - 3 ori pe zi), presină (0,005 - 0,015 g de 2 - 3 ori pe zi). Unul dintre aceste medicamente este luat într-un curs care durează 3 până la 4 săptămâni.
DMSO este prescris extern sub formă de soluție 33 - 50% de 1 - 2 ori pe zi în cure lunare repetate cu intervale între ele de 1 - 1,5 luni. Bandajele de compresie sau aplicațiile sunt aplicate pe plăcile dermatosclerotice până când se rezolvă în mod vizibil. Medicamentul, pătrunzând adânc în țesut, are un efect antiinflamator pronunțat și inhibă hiperproducția de colagen.
Solcoseryl (extract de sânge de bovine eliberat de proteine), administrat intramuscular la 2 ml pe zi (20 - 25 injecții pe curs), îmbunătățește microcirculația și activează procesele trofice în leziune.
Extern, pe lângă DMSO și ronidază, se folosesc medicamente care se îmbunătățesc procesele metabolice in piele si stimuleaza regenerarea: solcoseryl (jeleu si unguent), 2% gel de troxevasin, unguent vulnuzan, actovegin (5% unguent, jeleu), 5% unguent parmidina. Aplicați unul dintre aceste remedii de 2 ori pe zi, frecând zonele afectate. Puteți alterna aceste medicamente în fiecare săptămână; durata aplicațiilor locale este de 1 - 1,5 luni. Madecassol este eficient și în tratarea copiilor cu sclerodermie. Acest preparat din plante reglează formarea cantitativă și calitativă a țesutului conjunctiv și inhibă formarea excesivă de colagen.
Tratamentul extern adecvat în combinație cu vasodilatatoare este de mare importanță în tratamentul SAL vulvar și face posibilă evitarea tratamentului în mai multe cursuri cu penicilină și lidază.
Pentru majoritatea fetelor, boala are un rezultat favorabil. Procesul se rezolvă sau scade la semne subclinice, de obicei în momentul menarhei. Cursul altor forme de SO este mai puțin previzibil. O scădere a activității bolii, stabilizarea procesului de sclerodermie și regresia acestuia sunt de obicei observate sub rezerva diagnosticării precoce a sclerodermiei și implementării în timp util a cursului complet necesar de tratament.

Literatură:

1. Dovzhansky S.I. // Sclerodermie. - Editura Universității din Saratov. - 1979. - P. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. Nu există dovezi pentru Borrilia burgdorferi - ADN specific în leziunile de sclerodermie localizată. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Grupul de boli sclerodermii. - Ter. arc. - 1988. - Nr. 8. - pp. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Modificări hormonale la copiii cu sclerodermie în timpul tratamentului în stațiune // Întrebări ale managementului stațiunii, kinetoterapeut. și tratați educație fizică. - 1985. - 6. - P. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. scleroză sistemică (sclerodermie); fuzeita și calanoza eozinofilă. În: McCarty D.J., editor. Artrita și afecțiunile conexe, ediția a 11-a. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Aspecte imunologice ale sclerodermiei. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Subseturi cutanate și serologice ale sclerozei sistemice. Relevanța lor în diagnosticul, severitatea și prognosticul bolii. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Tratamentul sclerozei sistemice. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Imunologie și imunogenetică. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. și altele // Studiul răspunsului imun celular la colagenul de tip I la pacienții cu sclerodermie sistemică. - Întrebare. reumat. - 1982. - I. - p. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // Antigene HLA la pacienţii cu sclerodermie focală - atrofodermie Pasini-Pierini. -Mater. Plenul Unirii întregi dermatovenerologi. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // Deteriorarea imunității celulelor T la pacienții cu sclerodermie focală // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - pp. 12-16.
15. Fedorova E.G. // Evaluarea cantitativă a populațiilor de limfocite T-, B-, zero la pacienții cu sclerodermie focală // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - p. 17-19.
16. Butov Yu.S. // Anticorpi antinucleari la bolnavii cu boli sistemice // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Sclerodermie limitată. - Metodic recomandat, Saratov. - 1990. - P. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Terminologie dermato-venerologică. Sofia. - 1968.
20. Jablonska S. Clasificarea sclerodermiei. Clinic in Dermatology 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Tabloul clinicși cursul sclerodermiei sistemice la copii. - Rezumatul autorului. dis. doc. Miere. Sci. - M. - 1989. - P. 47.
22. Vlasova T.M. // Caracteristicile sclerodermiei limitate la copii și posibila ei legătură cu sclerodermia sistemică. - Rezumatul autorului. dis. Ph.D. Miere. Sci. - M. - 1984. - P. 26.
23. Nikitina M.N. // Sclerodermie limitată la copii. Întrebări de clinică, patogeneză și tratament. - Rezumatul autorului. dis. doc. Miere. Sci. - M. - 1980. - P. 37.

Oamenii de orice vârstă sunt susceptibili. Astfel, în sanatoriul „Furtuna roșie” din Soci, S.I. Dovzhansky din 1962 până în 1965 a observat 115 copii cu diferite forme ale acestei boli, ceea ce a reprezentat puțin mai puțin de 3% din numărul total de pacienți. boli de piele. A. A. Studnitsin spune că sclerodermia este frecventă în copilărie, iar recent cazurile de această boală au devenit mai frecvente.

În mod convențional, există două forme clinice ale acestei boli: difuză (sistemică) și focală (limitată). Până acum s-a discutat problema relației dintre formele sistemice și cele focale ale bolii. Deci, dacă conform lui A. A. Studnitsky ambele forme reprezintă un singur proces, atunci G. Ya. Vysotsky susține că acestea sunt diferite boli independente.

Patogenie și etiologie

Până în prezent, etiologia bolii rămâne neclară; în ceea ce privește patogeneza, multe întrebări rămân și aici. Totodată, în formarea procesului sclerozator, se acordă o mare importanță conceptului infecțios-alergic.

Dezvoltarea virologiei și a microscopiei electronice a condus la o creștere a cazurilor de detectare a deșeurilor virușilor în țesuturile și sângele pacienților cu sclerodermie. Astfel, în timpul unei examinări microscopice electronice a țesutului muscular biopsiat de la pacienți, J. Kudejko a descoperit incluziuni celulare asemănătoare virusurilor.

Este destul de dificil să se întocmească o listă cu toate tipurile de tulburări neuroendocrine, viscerale, metabolice care pot fi atribuite patogenezei sclerodermiei. Cunoscut un numar mare de cazuri de apariție a acestei dermatoze severe la pacienții cu tulburări funcționale ale tiroidei, de reproducere, glande paratiroide, după hipotermie, răni și așa mai departe. Se crede că această boală se poate dezvolta ca ortodox reactie alergica ca răspuns la pătrunderea proteinelor eterogene în celule și, în consecință, formarea de autoanticorpi agresivi. De fapt, tocmai asta poate explica cazurile de boală după vaccinări, administrarea de seruri terapeutice și transfuzii de sânge.

Diferiți factori patologici metabolici, endocrini, genetici, neurologici în combinație cu efectele dăunătoare ale factorilor exogeni (expunerea la radiații, răcirea, traumatismele) contribuie la apariția și formarea proceselor autoimune și disproteinemice profunde care sunt localizate în sistemul de țesut conjunctiv al pielii. , vasele de sânge și organele interne.

Formele limitate de sclerodermie includ forme pete, dungi și plăci. Sclerodermie sistemică se poate manifesta, de asemenea, în diferite moduri.

Sclerodermie limitată. Începe cu apariția unei pete edematoase, care primele etape caracterizat printr-o culoare roz pal sau mov. Limitele leziunilor sunt neclare, iar dimensiunile pot varia destul de mult - de la o monedă la palma unui adult. Se caracterizează printr-o consistență edemato-densă. Cu timpul, culoarea din centrul petei devine mai palidă, apropiindu-se de culoarea fildeșului, în timp ce la margini rămâne un halou roz-albăstrui. Odată cu pierderea colorării inflamatorii, leziunea devine densă în consistență, apoi densitatea crește. Suprafața pielii afectate devine strălucitoare, în timp ce se observă un model netezit al pielii, lipsă de păr, uscăciune din cauza lipsei de sebum și transpirație și scăderea sensibilității. Pielea este foarte greu de adunat într-un pliu.

În plus, boala decurge în funcție de tipul atrofic: inelul liliac dispare, sigiliile devin mai puțin pronunțate, iar infiltratul este înlocuit cu țesut conjunctiv cicatricial. Pentru a rezuma, putem spune că în cursul clinic al formei de placă a sclerodermiei există trei etape: edem inflamator; aspectul compactării; atrofie. De regulă, focarele de sclerodermie în plăci sunt localizate pe gât, trunchi, extremitățile inferioare și superioare și, uneori, pe față.

În ceea ce privește cel de-al doilea tip de sclerodermie focală, sub formă de bandă (în formă de panglică, liniară), este cel mai adesea localizată în zona feței, în principal pe frunte. Este această formă a bolii care poate fi observată cel mai adesea la copii. Boala începe și cu apariția unei pete eritematoase, care trece treptat în stadiul de edem, apoi întărire și atrofie. În plus față de față, focarele de sclerodermie pot fi localizate de-a lungul membrelor și de-a lungul corpului de-a lungul zonelor reflexogene Zakharyin-Ged și a trunchiurilor nervoase.

Zonele localizate superficial de sclerodermie liniară și în placă regresează fără atrofie pronunțată sau lasă ca rezultat o ușoară discromie. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților (copii) cu ambele forme de boală, se observă leziuni profunde ale țesuturilor subiacente odată cu dezvoltarea ulcerației, precum și a mutațiilor.

Boala petelor albe poate fi caracterizată prin formarea de pete depigmentate atrofice de diferite dimensiuni, cu limite clare de contururi ovale sau rotunde. Se disting printr-o suprafață strălucitoare, încrețită, cu un model de piele netezită și absența părului vellus. Locurile de localizare includ umerii, antebrațele, gâtul și partea superioară a pieptului. Pacienții se plâng ușoară mâncărimeîn zona de localizare, un sentiment de constrângere.

Sclerodermie sistemică sau difuză

Această boală apare de obicei după situatii stresante, leziuni, raceala cu consecinte (ARVI, gripa, dureri in gat, herpes simplex, zona zoster). În perioada prodromală, se caracterizează prin afecțiuni, frisoane, dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor, insomnie, dureri de cap, febră, oboseală severă în combinație cu vremea rece, paloarea pielii feței, picioarelor și mâinilor.

Boala începe cu simptomele sindromului Raynaud: spasme vasculare, senzație de frig, cianoză, amorțeală, durere, parestezie sunt observate în combinație cu durerea și rigiditatea articulațiilor mâinilor. În continuare, se observă îngroșarea pielii degetelor - pielea devine tensionată, netedă, rece și capătă o nuanță roșie pal. Adesea degetele sunt fixate într-o poziție îndoită.

Pentru sclerodermie sistemică difuză stadiul inițial Sunt afectate mâinile și fața, apoi membrele și trunchiul. Pe măsură ce boala progresează, se observă o schimbare a culorii pielii de la gri-albiciu la gălbui, îngroșarea crește și părul vellus cade. Degetele de la mâini și de la picioare devin mai subțiri și mai ascuțite, mișcările articulațiilor devin dificile, iar pielea devine fixată de țesuturile subiacente. Rigiditatea, tensiunea, pielea palidă și răceala sunt agravate de amorțeală și parestezie. Pielea se desprinde pe alocuri, se formează ulcere și crăpături, se dezvoltă mutilări, iar degetele devin ca bețișoarele sau degetele de travaliu.

Ca urmare a leziunilor atrofice și sclerotice ale pielii, mușchilor faciali și țesutului subcutanat, nasul devine mai ascuțit, obrajii se retrag, gura devine pliată, se îngustează și buzele devin mai subțiri. Fața devine monocromatică (bronz), ca o mască și mimică. Foarte des, membranele mucoase ale limbii și gurii sunt, de asemenea, implicate în proces. Marginile buzelor se pot desprinde, apar ulcere și crăpături. Mâncarea și înghițirea sunt dificile. Procesul atrofic implică aponevroza la nivelul scalpului, sunt vizibile ulcere, telangiectazii multiple, iar părul cade.

Există trei etape ale bolii: umflare, indurare și atrofie, ceea ce subliniază doar similitudinea clinică a formei difuze cu forme limitate ale bolii. Cu toate acestea, în cazul formei sistemice, leziunile tractului gastro-intestinal, ale sistemului cardiovascular, leziunile plămânilor, glandelor endocrine și rinichilor, oaselor, articulațiilor și mușchilor ies în prim-plan.

În ceea ce privește diagnosticul în timpul dezvoltării simptomelor clinice, nu prezintă dificultăți deosebite din cauza aspectul caracteristic leziuni. Cu toate acestea, în stadiul inițial al formei de placă focală a bolii, când se observă doar edem inflamator, diagnosticul este complicat și este necesar. examen histologic. Nu este ușor de realizat analiza diferentialaîn timpul manifestărilor primare ale formei difuze de sclerodermie - în acest stadiu simptomele bolii sunt similare cu simptomele bolii Raynaud.

Tratamentul sclerodermiei

Tratamentul pentru copii începe cu administrarea de vitamine A, E, C, care ajută la normalizarea stării țesutului conjunctiv. Deoarece se observă inhibarea activității hialuronidazei, este optim să se utilizeze enzime - ronidază, vitroasă, lidază. Pentru orice formă de boală se prescriu antibiotice, de obicei penicilină.

N. A. Slesarenko și S. I. Dovzhansky tratează pacienții cu enzime proteolitice, prescriind injecții intramusculare cu chimotripsină și tripsină cristalină în fiecare două zile pentru un curs de 10-15 injecții. De asemenea, se introduc enzimele proteolitice folosind electroforeza sau ultrasunetele.

Disponibilitate tulburări endocrine la copiii cu sclerodermie - o indicație pentru prescrierea de medicamente pentru glanda pituitară, hormoni sexuali, glandele paratiroide și glanda tiroidă. Datorită modificărilor pronunțate ale microcirculației în orice formă a bolii, vasodilatatoarele sunt, de asemenea, utilizate în terapia complexă - noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Când apare edemul inflamator, caracteristic stadiului inițial al unei boli precum sclerodermia, tratamentul se efectuează cu glucocorticoizi - urbazoom, prednisolon, triamcinolon, dexametazonă - atât pe cale orală, cât și intradermică în leziuni în doze mici. Dextranii cu greutate moleculară mică, a căror introducere este justificată patogenetic, fiind soluții hipertonice, pot determina creșterea volumului plasmatic, pot reduce vâscozitatea sângelui și pot îmbunătăți fluxul acestuia. Compușii tiolici sunt capabili să descompună colagenul, astfel încât unithiolul este adesea folosit în tratament, care nu numai că îmbunătățește starea generală, dar și reduce densitatea pielii, zona de creștere a leziunilor, asigură dispariția durerii în mușchi și articulații și îmbunătățește funcționarea ficatului și a inimii.

Diverse mijloace kinetoterapie utilizate în tratamentul bolii includ curenții Bernard diadinamici, ultrasunete, diatermia indirectă și locală, electroforeza și fonoforeza lidazei, ihtiodină, iodură de potasiu, ozocherită, aplicarea de parafină, nămol terapeutic, radon și băi cu hidrogen sulfurat. De asemenea, sunt utile gimnastica terapeutică, talasoterapie cu oxigen și masaj.

Sclerodermie focală se termină cu recuperarea. În ceea ce privește forma sistemică, difuză, de sclerodermie, aceasta apare pe o perioadă lungă de timp, cu perioade de remisiuni care sunt urmate de recidive ale bolii, ceea ce face dificilă prezicerea rezultatului tratamentului. Pacienții cu orice formă de boală sunt supuși unui examen medical.

Crema Egallohit, care conține extract de ceai verde, este foarte eficientă. Principal substanta activa Această cremă conține epigalocatechin-3-galat. Egallohit are proprietăți antioxidante și reparatorii pronunțate, favorizând vindecarea, precum și prevenind apariția cicatricilor patologice de diverse origini.

Crema este capabilă să activeze procesele naturale de regenerare a pielii, în plus, inhibă procesele imbatranire prematura, normalizează procesele metabolice și, de asemenea, crește rezistența pielii la influențele negative ale mediului.

Egallohitul este utilizat ca agent profilactic pentru formarea cicatricilor cheloide, hipertrofice, atrofice. E diferit Eficiență ridicată pentru sclerodermia focală, vitiligo, sarcoidoza pielii ca parte a terapiei complexe - un curs de utilizare de cel puțin 3 luni.

Popular

Și focal (limitat). Cursul sistemic al acestei boli este considerat a fi cel mai periculos, deoarece în acest caz implică procesul patologic organe interne, SIstemul musculoscheletalși țesături. Sclerodermia focală se caracterizează prin manifestări mai puțin agresive și este însoțită de apariția de pete (dungi sau pete) pe piele. alb, care seamănă oarecum cu cicatrici și are un prognostic favorabil. Această boală este depistată mai des la sexul frumos și 75% dintre pacienți sunt femei de 40-55 de ani.

În acest articol, vă vom prezenta cauzele, simptomele și tratamentele sclerodermiei focale. Aceste informații vă vor fi utile; veți putea suspecta apariția bolii la timp și veți putea adresa medicului dumneavoastră întrebări despre opțiunile de tratament.

În ultimii ani, această boală a pielii a devenit mai frecventă, iar unii experți notează că evoluția ei este mai severă. Este posibil ca astfel de concluzii să fi fost rezultatul nerespectării condițiilor de tratament și a examinării medicale a pacienților.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a bolii

Cauzele exacte ale dezvoltării sclerodermiei focale nu sunt încă cunoscute. Există o serie de ipoteze care indică posibila influență a anumitor factori care contribuie la modificările producției de colagen. Acestea includ:

• , conducând la producerea de anticorpi împotriva celulelor proprii ale pielii;
• dezvoltarea neoplasmelor, a căror apariție în unele cazuri este însoțită de apariția focarelor de sclerodermie (uneori astfel de focare apar cu câțiva ani înainte de formarea unei tumori);
• patologii concomitente ale țesutului conjunctiv: artrită reumatoidă etc.;
• predispoziție genetică, deoarece această boală este adesea observată la mai multe rude;
• infecții virale sau bacteriene anterioare: papilomavirus uman, streptococi;
• dezechilibre hormonale: avort, sarcina si alaptare;
• expunerea excesivă a pielii la razele ultraviolete;
• stres sever sau temperament coleric;
• leziuni cerebrale traumatice.

Cu sclerodermia focală, există o sinteza excesivă de colagen, care este responsabil pentru elasticitatea acestuia. Cu toate acestea, odată cu boală, datorită cantității sale în exces, pielea se îngroașă și devine aspră.

Clasificare

Nu există un sistem uniform de clasificare pentru sclerodermia focală. Specialiștii folosesc mai des sistemul propus de S. I. Dovzhansky, care reflectă cel mai pe deplin toate variantele clinice ale acestei boli.

1. Placa. Se împarte în indurativ-atrofic, superficial „liliac”, nodular, profund, bulos și generalizat.
2. Liniar. Se împarte în tipul „lovitură de sabie”, în formă de zbor sau în formă de bandă și zosteriform.
3. Boala punctului alb (sau scleroza cu lichen, sclerodermia gutată, lichenul alb de Tsimbusha).
4. Atrofodermie idiopatică Pasini-Pierini.
5. hemiatrofia facială Parry-Romberg.

Simptome

Forma de placă

Printre toate opțiuni clinice de sclerodermie focală, cea mai frecventă este forma plăcii. Pe corpul pacientului apar un număr mic de leziuni, care trec prin trei faze în dezvoltarea lor: pete, plăci și zone de atrofie.

Inițial, pe piele apar simultan mai multe sau o pete roz-liliac, a căror dimensiune poate varia. După ceva timp, în centrul său apare o zonă de compactare netedă și strălucitoare galben-alb. În jurul acestei insule rămâne o chenar roz-liliac. Poate crește în dimensiune; aceste semne pot fi folosite pentru a evalua activitatea procesului de sclerodermie.

Căderea părului are loc pe placa rezultată, iar căderea părului se oprește. sebumși transpirație, modelul pielii dispare. Zona de piele din această zonă nu poate fi pliată cu vârful degetelor. Acest aspect și semnele plăcii pot persista diverse perioade de timp, după care leziunea se atrofiază.

Linear (sau în formă de bandă)

Acest tip de sclerodermie focală este rar observată la adulți (de obicei este detectată la copii). Diferența dintre manifestările sale clinice și forma plăcii este doar în formă modificări ale pielii– arată ca dungi albe și în majoritatea cazurilor sunt situate pe frunte sau pe membre.

Boala punctului alb

Acest tip de sclerodermie focală este adesea combinat cu forma sa de placă. Odată cu acesta, pe corpul pacientului apar mici pete împrăștiate sau grupate cu un diametru de aproximativ 0,5-1,5 cm, care pot fi localizate pe zone diferite corp, dar sunt de obicei localizate pe gât sau trunchi. La femei, astfel de leziuni pot fi observate în zona labiilor.

Atrofodermie idiopatică Pasini-Pierini

La acest tip de sclerodermie focală, pe spate sunt localizate pete cu contururi neregulate. Dimensiunea lor poate ajunge până la 10 centimetri sau mai mult.

Atrofodermia Pasini-Pierini idiopatică este mai des observată la femeile tinere. Culoarea petelor este aproape de o nuanță albăstruie-violet. Centrul lor se scufundă ușor și are o suprafață netedă, iar de-a lungul conturului modificărilor pielii poate exista un inel liliac.

Mult timp după apariția petelor, nu există semne de compactare a leziunilor. Uneori, astfel de modificări ale pielii pot fi pigmentate.

Spre deosebire de tipul de placă de sclerodermie focală, atrofodermia idiopatică Pasini-Pierini se caracterizează prin leziunea principală a pielii trunchiului și nu a feței. În plus, erupțiile cutanate cu atrofodermie nu răspund la regresie și progresează treptat pe parcursul mai multor ani.

hemiatrofia facială Parry-Romberg

Acest tip rar de sclerodermie focală se manifestă ca leziuni atrofice doar la jumătatea feței. O astfel de focalizare poate fi localizată atât în ​​dreapta, cât și în stânga. Țesutul cutanat și țesutul adipos subcutanat suferă modificări distrofice, iar fibrele musculare și oasele scheletului facial sunt implicate în procesul patologic mai rar sau într-o măsură mai mică.

Hemiatrofia facială Parry-Romberg este mai frecventă la femei, iar debutul bolii are loc între 3 și 17 ani. Procesul patologic își atinge activitatea până la vârsta de 20 de ani și în majoritatea cazurilor durează până la 40 de ani. Inițial, pe față apar focare de modificări într-o nuanță gălbuie sau albăstruie. Treptat devin mai dense și în timp suferă modificări atrofice, care reprezintă un defect cosmetic grav. Pielea jumătății afectate a feței devine ridată, subțiată și hiperpigmentată (focal sau difuz).

Nu există păr pe jumătatea feței afectate, iar țesuturile de sub piele sunt susceptibile la modificări grosolane sub formă de deformări. Ca urmare, fața devine asimetrică. Oasele scheletului facial pot fi, de asemenea, implicate în procesul patologic dacă debutul bolii a început în copilăria timpurie.

Discuții între specialiști în jurul bolii

În rândul oamenilor de știință, dezbaterea continuă cu privire la posibila relație dintre sclerodermia sistemică și cea limitată. Potrivit unora dintre ele, formele sistemice și focale sunt soiuri ale aceluiași proces patologic în organism, în timp ce alții cred că aceste două boli sunt puternic diferite una de cealaltă. Cu toate acestea, această opinie nu a găsit încă o confirmare precisă, iar statisticile indică faptul că în 61% din cazuri sclerodermie focală se transformă într-una sistemică.

Conform diverse studii Tranziția sclerodermiei focale la sclerodermia sistemică este facilitată de următorii 4 factori:

• dezvoltarea bolii înainte de vârsta de 20 de ani sau după 50 de ani;
• placă sau formă liniară de sclerodermie focală;
• anticorpi antilimfocitari crescuti și complexe imune circulante mari disperse;
• severitatea dezimunoglobulinemiei și lipsa imunității celulare.

Diagnosticare

Diagnosticul sclerodermiei focale este complicat de similitudinea semnelor stadiului inițial al acestei boli cu multe alte patologii. De aceea, diagnosticul diferențial se efectuează cu următoarele boli:

• formă nediferențiată de lepră;
• krauroza vulvei;
• nevus asemănător cheloidului;
• sindromul Shulman;
• formă asemănătoare sclerodermiei;

În plus, pacientului i se prescriu următoarele teste de laborator:

• biopsie de piele;
• Reacția Wasserman;
• biochimia sângelui;
• analize generale de sânge;
• imunograma.

Efectuarea unei biopsii cutanate ne permite să facem diagnosticul corect de „sclerodermie focală” cu o garanție de 100% - această metodă este „standardul de aur”.

Tratament

Tratamentul sclerodermiei focale trebuie să fie complex și pe termen lung (cu mai multe cursuri). Dacă boala este activă, numărul de cure ar trebui să fie de cel puțin 6, iar intervalul dintre ele să fie de 30-60 de zile. Când evoluția leziunilor s-a stabilizat, intervalul dintre ședințe poate fi de 4 luni, iar în cazul manifestărilor reziduale ale bolii, cursurile de terapie se repetă în scop preventiv o dată la șase luni sau la 4 luni și includ medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației. piele.

În stadiul activ al sclerodermiei focale, planul de tratament poate include următoarele medicamente:

Pentru lichenul scleros, planul de tratament poate include creme cu vitaminele F și E, Solcoseryl, Retinol palmiat, Actovegin.

Dacă pacientul are focare limitate de sclerodermie, atunci tratamentul se poate limita la prescrierea de fonoforeză cu Tripsină, Ronidază, Chemotripsină sau Lidază și vitamina B12 (în supozitoare).

Pentru tratamentul local al sclerodermiei focale, trebuie utilizate aplicații de unguent și fizioterapie. Următoarele sunt de obicei utilizate ca medicamente locale:

• troxevasină;
• unguent cu heparină;
• unguent Teonicol;
• heparoid;
• unguent cu butadionă;
• Dimexid;
• tripsina;
• Chimotripsină;
• ronidază;
• Unithiol.

Lidaza poate fi utilizată pentru a efectua fonoforeză sau electroforeză. Ronidaza este folosită pentru aplicații - pulberea sa se aplică pe un șervețel înmuiat în soluție salină.

Pe lângă tehnicile fizioterapeutice de mai sus, pacienților li se recomandă să efectueze următoarele ședințe:

• terapie magnetică;
• ultrafonoforeza cu Hidrocortizon si Cuprenil;
• terapie cu laser;
• decompresie în vid.

În etapa finală a tratamentului, procedurile pot fi completate cu băi cu hidrogen sulfurat sau radon și masaj în zona în care se află focarele de sclerodermie.

În ultimii ani, pentru tratamentul sclerodermiei focale, mulți experți au recomandat reducerea volumului de medicamente. Ele pot fi înlocuite cu mijloace care combină mai multe efecte așteptate. Astfel de medicamente includ Wobenzym (tablete și unguent) și polienzime sistemice.

Odată cu abordarea modernă a tratamentului acestei boli, o procedură precum HBOT este adesea inclusă în planul de tratament ( oxigenoterapie hiperbară), contribuind la saturarea țesuturilor cu oxigen. Această tehnică vă permite să activați metabolismul în mitocondrii, normalizează oxidarea lipidelor și are efect antimicrobian, îmbunătățește microcirculația sângelui și accelerează regenerarea țesuturilor afectate. Această metodă de tratament este folosită de mulți specialiști care descriu eficacitatea ei.

SCLERODERMIA (sclerodermie; greacă skleros tare, dens + piele derma; sin. sclerodermie). Termenul „sclerodermie” a fost propus pentru prima dată de E. Gintrac în 1847. Se face o distincție între scleroza sistemică și scleroza limitată.Scleroza sistemică se caracterizează prin scleroza progresivă generalizată a pielii și a organelor interne, în timp ce scleroza limitată se caracterizează prin leziuni cutanate predominant focale. fără semne de sistemicitate.

Sclerodermie sistemică

Sclerodermie sistemică (sclerodermie sistemică; sin.: sclerodermie progresivă, universală, generalizată, difuză, scleroză sistemică progresivă) aparține grupului de boli reumatice, în special bolilor difuze ale țesutului conjunctiv (vezi Bolile de colagen). Este o boală polisindromică manifestată prin fibroza progresivă a pielii, a organelor interne (inima, plămânii, tractul gastro-intestinal, rinichii), un patologia vasculară tip de endarteriolită iterativă cu tulburări vasospastice larg răspândite.

Incidența, conform diverșilor cercetători, variază între 0,27-1,2 la 100 de mii de locuitori. Mortalitatea, conform A. T. Masi et al., este de 0,14-0,53 la 100 de mii. Cel mai mult femeile sunt afectate. Potrivit diverselor statistici, raportul dintre incidența femeilor și bărbaților este de 3:1 - 7:1. Vârsta medie a pacienților este de 20-50 de ani. De clasificare internă N. G. Guseva (1975), disting între S. sistemic acut (progresează rapid), subacut și cronic (ultimele două variante ale cursului sunt mai frecvente); tipic S. cu leziuni cutanate generalizate caracteristice și formele sale atipice cu leziuni cutanate focale; S. cu afectare predominantă a organelor interne; S., combinat cu altele boli reumatismale. Rodnan (G. P. Rodnan) și alții identifică următoarele forme de S. sistemic: formă clasică cu leziuni cutanate difuze; Sindromul CREST - o combinație de calcificare (vezi), sindromul Raynaud (vezi mai jos), afectarea esofagului, sclerodactilie și telangiectazie (vezi); numele sindromului este format din primele litere ale numelor simptomelor sale constitutive; S., combinat cu alte boli reumatismale.

Primele descrieri ale afectarii organelor interne individuale în S. și încercările de a o prezenta ca un proces generalizat aparțin lui Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky și G. I. Markelov (1907). Învățătura lui P. Klemperer despre bolile de colagen a servit ca un impuls puternic pentru studiu manifestări sistemice a acestei boli. În 1945, R. N. Goetz a propus termenul de „scleroză sistemică progresivă”. Studiul ulterior al panei, manifestările bolii au contribuit la îmbunătățirea diagnosticului, inclusiv atipice și versiuni timpurii S., a servit drept bază pentru cercetări patogenetice și terapeutice ulterioare, pentru crearea clasificărilor care rezumă lucrări monografice, dintre care lucrările lui E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. merită cea mai mare atenție. Dovzhansky, Jablonskaya ( St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy), etc.

Etiologie

Etiologia nu este clară; se discută probabilitatea unei origini virale și ereditare a bolii. Posibila participare a unei infecții virale în etiologia S. sistemică este evidențiată indirect de detectarea particulelor asemănătoare virusului în țesuturile afectate, a unei enzime specifice virusului (reverse transcriptază) în măduva osoasă și o creștere a titrului de anticorpi antivirali în serul sanguin al pacienților. Se discută posibilitatea transmiterii transplacentare „verticală” și „orizontală” a virusului, integrarea virusului cu genomul celular și activarea infecției virale latente.

Conceptul de transmitere ereditară a S. sistemică se bazează pe Ch. arr. privind prezența cazurilor familiale de boală, detectarea frecventă a imunolului. tulburări la rudele sănătoase clinic ale pacienților, o frecvență ridicată a aberațiilor cromozomiale (vezi Mutația) la pacienții cu S.

Răcire, vibrații, traume, contact cu anumite substanțe chimice. agenţi (praf de silice, clorură de vinil etc.), infecţii, tulburări neuroendocrine, care preced dezvoltarea S. sistemică la un număr de pacienţi, pot fi considerate factori provocatori. Ei își păstrează importanța în teoria moștenirii poligenice multifactoriale a S. sistemic.

Patogeneza

Patogenia este complexă, include modificări caracteristice Metabolismul țesutului conjunctiv (vezi) cu o creștere a biosintezei colagenului (vezi) și a neofibrilogenezei ca bază a fibrozei generalizate, a tulburărilor imune și a leziunilor vasculare, microvasculare cu dezvoltarea unui fel de angiopatie sclerodermică (eidarteriolita obliterată, reducerea capilarelor, reacții vasospastice larg răspândite).

S. sistemic se caracterizează prin hiperactivitatea fibroblastelor cu formare excesivă de colagen și fibrile atunci când interacțiunea intercelulară și interstițială a componentelor țesutului conjunctiv este perturbată. Există o creștere a conținutului de hidroxiprolină (vezi Proline) în urină și plasma sanguină a pacienților, o creștere semnificativă a ratei de biosinteză a colagenului în piele, o creștere a fracției solubile de colagen și a enzimei protocollagen-prolină hidroxilază. la unii pacienți, semne ultrastructurale de activitate funcțională crescută a fibroblastelor pielii și neofibrilogeneză crescută. Sindromul asemănător sclerodermiei în timpul tratamentului cu bleomicina este, de asemenea, asociat cu producția în exces de colagen datorită efectului stimulator al medicamentului asupra fibroblastelor. La studierea unei culturi monostrat de fibroblaste cutanate la pacienții cu S. sistemic, a fost descoperită o supraproducție fenotipic stabilă a componentelor țesutului conjunctiv, Ch. arr. colagen, a fost dezvăluită o încălcare a proprietăților funcționale ale membranei fibroblastelor (reacție anormală la adrenalină etc.). Modificările funcțiilor celulelor de sinteză a colagenului cu percepția semnalului redusă sau „defectuoasă” din sistemele de reglare ale organismului pot duce la o anomalie în procesele de formare a fibrilelor (agregarea fibrelor de colagen, asamblarea fibrilelor etc.) și la fibroză tisulară, caracteristica S. sistemic.

S. sistemic se caracterizează, de asemenea, prin tulburări ale imunității umorale și celulare (vezi), așa cum se evidențiază prin combinația cu diverse boli și sindroame autoimune - anemie hemolitică (vezi), tiroidita Hashimoto (vezi boala Hashimoto), sindromul Sjögren (vezi sindromul Sjögren) etc. Cu el, sunt adesea detectați următoarele: anticorpi antinucleolari și antinucleari, inclusiv anticorpi la antigenul Scleroderma-70, autoanticorpi anticentromeri (la cromatina centromerului); anticorpi și răspunsuri imune celulare la colagen; scăderea conținutului de supresori T cu un conținut normal de limfocite B în sânge; efectul citopatic al limfocitelor; asemănarea modificărilor cutanate și vasculare în S. sistemică cu reacțiile observate în timpul transplantului de măduvă etc.

Tulburări de microcirculație (vezi) și angiopatia sclerodermie în sine, care joacă un rol principal în originea multor pene, manifestări ale S. sistemice și determină adesea prognosticul, în special în timpul dezvoltării așa-numitului. adevărată sclerodermie renală.

Serul sanguin al pacienților cu S. sistemic are activitate citotoxică împotriva endoteliului, afectarea căreia este însoțită de aderența și agregarea trombocitelor (vezi), activarea coagulării (vezi), fibrinoliza (vezi), eliberarea de mediatori inflamatori (vezi) , permeabilitate crescută a peretelui vascular cu impregnare plasmatică ulterioară și depunere de fibrină. Mediatorii inflamatori intensifică distrugerea endotelială, microtromboza și coagularea intravasculară, menținând deteriorarea. Repararea ulterioară a peretelui vascular este însoțită de reduplicarea membranelor bazale, migrarea intimă și proliferarea celulelor musculare netede. Acestea din urmă, fiind un tip de fibroblaste, sunt capabile să sintetizeze predominant colagen de tip III și sunt în mare măsură responsabili (în aceste condiții) de dezvoltarea fibrozei vasculare și perivasculare.

Astfel, microvasculatura joacă rolul unui organ țintă, unde are loc contactul cu un agent dăunător ipotetic și este implicată activ, împreună cu țesutul conjunctiv și sistem imunitar, în dezvoltarea patolului caracteristic sclerodermiei sistemice. proces.

Anatomie patologică

S. sistemic se caracterizează morfologic prin fibroză pronunțată a diferitelor organe și țesuturi. Leziunile tisulare se bazează pe afectarea vasculară și producția excesivă de colagen (vezi).

Cele mai caracteristice modificări se observă la nivelul pielii. Atât cu S. sistemic cât și limitat, se disting trei etape ale modificărilor cutanate: 1) stadiul edemului dens; 2) stadiul de indurare; 3) stadiul de atrofie. În stadiul de edem dens predomină semnele de permeabilitate vasculară crescută (vezi). Degenerarea hidropică a celulelor stratului bazal al epidermei (vezi Degenerarea vacuolară), extinderea fisurilor limfatice, ușoară dezintegrare a fasciculelor de colagen ale dermei din cauza edemului, vasculitei (vezi), telangiectaziei (vezi), infiltrarea inflamatorie în jurul vaselor. , se depistează anexele pielii și în țesutul subcutanat.fibră. Printre celulele infiltratului inflamator din țesuturile afectate, există o predominanță accentuată a limfocitelor T și a macrofagelor cu semne de fagocitoză intensă (vezi). Mănunchiurile hialinizate îngroșate de fibre de colagen se găsesc în stadiul de edem dens numai în părțile profunde ale stratului reticular (reticular) al dermei. R. Fleischmajer şi colab. (1980), folosind imunofluorescența (vezi) și microscopia electronică (vezi), s-a stabilit că scleroza începe în jurul capilarelor și în apropierea țesutului subcutanat. Fibroblastele din zonele de fibroză au un reticul endoplasmatic rugos dezvoltat (vezi), înconjurat de grupuri de fibrile subțiri (diametru 10-30 nm); are loc o creștere a numărului de fibre subțiri de colagen, ale căror fascicule imature sunt similare cu cele care sunt detectate în piele în perioada embrionară.

Etapa de indurație (Fig. 1) se caracterizează prin scleroza straturilor papilare și reticulare ale dermei cu golirea capilarelor, scleroza pereților vasculari, scăderea numărului de celule, îngroșarea fasciculelor de colagen ale stratului reticular și hialină (vezi), atrofia epidermei și a anexelor pielii, scleroza și hialinoza fibrei subcutanate. Vasculita este rareori detectată în acest stadiu. Infiltratele celulare sunt de obicei rare, reprezentate de 3-5 celule de tip limfoid.

Stadiul de atrofie se dezvoltă la mulți ani de la debutul bolii. Cu histol. examinarea pielii și a țesutului subcutanat relevă câmpuri de țesut hialinizat cu atrofie difuză a epidermei, nivelarea papilelor, golirea bruscă a vaselor microcirculatorii, scăderea numărului de celule și atrofia anexelor pielii. Aceste modificări ale pielii sunt însoțite de necroză (vezi) și ulcere trofice (vezi). Cu sindromul Tibierge-Weissenbach (vezi mai jos), în țesutul subcutanat sunt detectate depuneri de calcar. În zonele cu piele neschimbată extern, se observă îngroșarea fasciculelor de colagen din stratul reticular profund al dermei.

Cu curs activ de patol. proces, vasculita arteriolelor și arterelor mici sunt de natură proliferativă cu creștere circulară a membranei interne (Fig. 2). Microscopia electronică relevă vacuolizarea și distrugerea endoteliului, precum și o membrană bazală multistrat, în capilarele țesuturilor afectate. Potrivit lui N. Klug et al. (1977) și alții, în timpul unui studiu imunofluorescent al materialului obținut dintr-o biopsie a rinichilor, mușchilor și pielii, s-au găsit depozite de IgM și complement în pereții arterelor mici și ai capilarelor, precum și sub sarcolema fibrelor musculare.

Leziunile cutanate în S. sistemic sunt adesea combinate cu afectarea articulațiilor, oaselor și mușchilor. Când articulațiile sunt afectate, se detectează sinovita exudativ-proliferativă (vezi) cu depozite fibrinoase pe suprafața stratului sinovial al capsulei articulare, proliferare focală a sinoviocitelor, vasculită productivă unică, angiomatoză moderată, infiltrație limfoid-macrofagică la nivelul subsinovial și fibros. straturi. În cartilajul articular sistemic, cartilajul articular își pierde elasticitatea, devine casant și se uzează rapid; se notează osteoporoza periarticulară (vezi). În absența semnelor de artrită în cavitatea articulară, practic nu există lichid sinovial, macroscopic, stratul sinovial al capsulei articulare devine dens, lipsit de vilozități. Cu histol. Cercetările întâmpină dificultăți în a-și găsi caracteristicile specifice organelor: sinoviocitele sunt absente pe o suprafață mare, stratul sinovial este acoperit cu mase asemănătoare hialine, stratul subsinovial este reprezentat de țesut conjunctiv fibros sărac vascular, cu câmpuri extinse de hialinoză. Cu S. sistemic, însoțit de sindrom miopatic, gistol. studiu muschii scheletici dezvăluie o imagine hron. miozită (vezi) cu fibre musculare de calibru diferit, distrofie hidropică și mioliza unei părți din ele, infiltrate perivasculare de limfocite, macrofage, celule polinucleare, vasculită, proliferarea granulării și a țesutului conjunctiv fibros în endo- și perimisium. Mai tipică este miozita interstițială fibrozantă (Fig. 3) cu scleroză severă, lipomatoză, hialinoză epi- și perimisium, scleroza pereților vasculari, golirea patului capilar, infiltrație limfoid-macrofagică perivasculară mic-focală, vasculită izolată, focală. fibre de atrofie musculară perifasciculară sau difuză

În gălbui-chiș. tractului există atrofie a mucoasei și a mușchilor netezi, scleroză și hialinoză a submucoasei și membranei seroase, uneori cu dezvoltarea de eroziuni și ulcere. Atrofia mușchilor netezi ai stratului circular este deosebit de pronunțată. În cursul subacut al S. sistemic, esofagita (vezi), enterita (vezi Enterită, Enterocolită), colita (vezi) cu vasculită proliferativă, mai rar distructivă-proliferativă a arterelor mezenterului și a pereților esofagului și intestinelor sunt găsite. În ficat, se observă fibroză periductală, perivasculară și mai rar intralobulară, scleroză și hialinoză a pereților vaselor, degenerescenta grasa hepatocite. Chron este mai puțin frecvent. hepatită activă (vezi), ciroza hepatică biliară primară și cu nodulare mari (vezi).

În plămâni există o imagine de pneumonie interstițială (vezi) și pneumoscleroză bazală (vezi). Predomină patol de localizare subpleurală. proces; în acest caz, focarele de scleroză alternează cu zone emfizematoase și chisturi mici.

Leziunile cardiace se caracterizează morfologic prin cardioscleroză difuză mic-focal sau mare focală (vezi), hipertrofie miocardică atât a ventriculului drept, cât și a ventriculului stâng, pericardită adezivă (vezi). În 1/3 din cazuri, apare îngroșarea difuză a endocardului, atât parietal, cât și valvular, uneori cu dezvoltarea defectelor cardiace. În cursul subacut al S. sistemic, se găsește o miocardită interstițială particulară (vezi) cu edem și proliferarea țesutului conjunctiv, proliferativă și mai rar distructivă-proliferativă în ramurile mici ale arterelor coronare (coronare) și arteriolelor. Ocazional, este detectată hialinoza membranelor interioare și exterioare ale trunchiurilor principale ale arterelor coronare.

Cu așa-zisa În rinichii cu sclerodermie adevărată, se observă tromboză, infarct și necroză a cortexului său. Cu histol. Studiul a determinat proliferarea intimală, edem mucoid, trombovasculita arterelor interlobulare, necroza fibrinoidă a arteriolelor aferente, infiltrația inflamatorie, distrofia și necroza epiteliului tubular. Ocazional, apar necroză fibrinoidă și „bucle de sârmă” în glomerulii corpusculilor renali. Cu toate acestea, mai des cu S. sistemic, o imagine a glomerulonefritei proliferative-membranoase intracapilare focale sau cronice este observată în rinichi (vezi). Ca urmare a acestuia din urmă, se poate dezvolta o contracție secundară a rinichilor.

Deteriorarea c este asociată cu vasculită, scleroză și hialinoză a pereților vaselor de sânge. n. Cu. Modificările distrofice sunt detectate în terminațiile nervoase autonome, nodurile trunchiului simpatic și centrii autonomi ai trunchiului cerebral. În cazul dezvoltării sistemice S. a polinevritei (vezi) sau polineuropatiei (vezi Neuropatie, în neurologie), se notează atât vasculita vaselor mici care hrănesc nervii, cât și scleroza epineurului, perinevrul trunchiurilor nervoase și distrugerea axonilor.

Tabloul clinic

Tabloul clinic este polisindrom și reflectă natura sistemică, progresivă a bolii. S. sistemic debutează adesea treptat cu tulburări vasculare caracteristice bolii Raynaud (vezi boala Raynaud), artralgie moderată (vezi), mai rar cu artrită (vezi Artrita), umflarea densă a degetelor cu limitarea mișcărilor și tendința de a forma contracturi ( cm.); în unele cazuri - cu leziuni ale organelor interne ( sistem digestiv, inimă, plămâni). Mult mai rar, se observă debutul polisindrom acut al bolii, adesea cu o creștere a temperaturii corpului până la 38°C și peste, o evoluție rapidă și generalizarea procesului în primele 3-6 luni. de la debutul bolii. Dintre manifestările generale ale bolii, cea mai caracteristică este pierderea în greutate semnificativă, uneori catastrofală, observată în perioada de generalizare sau progresie rapidă a bolii. Jumătate dintre pacienți au febră scăzută.

Orez. 7. Mâna pacientului cu sclerodactilie: zone de depigmentare și hiperpigmentare a pielii, deformare și scurtare a degetelor din cauza osteolizei. Orez. 8. Aspectul feței ca o mască la un pacient cu sclerodermie sistemică. Orez. 9. Fața pacientului cu sclerodermie sistemică: piele feței palidă, telangiectazie. Orez. 10. Degetele unui pacient cu sclerodermie sistemică: subțiere, hiperpigmentare focală, tensiune cutanată, care îi dă strălucire („degete supte”); o cicatrice la locul fostei necroze la baza celui de-al doilea deget și o necroză proaspătă în zona articulației interfalangiene a celui de-al doilea deget. Orez. 11. Partea distală a piciorului unui pacient cu sclerodermie sistemică: amputație parțială a degetului, modificări distrofice ale unghiilor. Orez. 12. Coapsa unui pacient cu sclerodermie în plăci: o leziune a pielii sub forma unei zone de compactare de culoarea fildeșului, cu o suprafață strălucitoare și o margine liliac.

Unul dintre semnele diagnostice importante ale S. sistemic este o leziune cutanată caracteristică care modifică aspectul la 80-90% dintre pacienți, dar se observă doar în 1/3 din cazuri la debutul bolii. Ch. este localizat. arr. pe maini - sclerodactilie (culoare fig. 7), pe fata - asemanator unei masti (culoare fig. 8), jumatatea superioara a corpului, picioare; mai rar (în principal cu un curs rapid progresiv). leziune difuză piele. Odată cu modificările caracteristice de sclerodermie ale pielii, trecând prin stadiile de edem dens, indurare (vezi) și atrofie (vezi), se remarcă hiperpigmentarea, adesea alternând cu zone de depigmentare (vezi Discromie cutanată), telangiectazie (culoare. Fig. 9), tulburări trofice(deformarea unghiilor, chelie). La unii pacienți se observă leziuni cutanate de tip limitat C. Adesea se observă leziuni ale membranelor mucoase - hron. conjunctivită (vezi), rinită atrofică și subatrofică (vezi), stomatită (vezi), faringită (vezi) și afectarea glandelor salivare, în unele cazuri sindromul Sjogren (vezi sindromul Sjogren).

Sindromul Raynaud este un semn precoce și frecvent al S. sistemic; apare, conform diverșilor cercetători, la 70-90% dintre pacienți. Spre deosebire de boala Raynaud, sindromul Raynaud în S. sistemic este mai frecvent: modificările vasculare sunt observate la nivelul mâinilor, picioarelor și, uneori, la nivelul feței, se observă modificări similare la nivelul plămânilor și rinichilor. Adesea, sindromul Raynaud precede mult timp manifestările articulare și cutanate sau se dezvoltă concomitent cu acestea. Factori precum răcirea, vibrația, labilitatea emoțională, agravează tulburările de microcirculație existente, contribuie la progresia sindromului Raynaud și la apariția modificărilor vasculo-trofice (culoarea Fig. 10) - ulcerație repetată a țesuturilor vârfului degetelor până la dezvoltarea gangrena (vezi) .

Afectarea sistemului musculo-scheletic se observă la toți pacienții cu S. sistemic și reprezintă una dintre cauzele de invaliditate la acești pacienți. Sindromul articular este adesea observat; este unul dintre semnele inițiale ale bolii. Există trei variante principale: 1) poliartralgie; 2) poliartrita cu predominanța modificărilor exudativ-proliferative (de tip reumatoid) sau fibroase; 3-) periartrita cu deformare articulara si dezvoltarea contracturilor, in principal datorita afectarii tesuturilor periarticulare. Afectarea musculară la S. sistemic se manifestă cel mai adesea prin miozită interstițială fibroasă cu dezvoltare de contracturi, mai rar prin miozită adevărată cu slăbiciune musculară progresivă și tulburări de mișcare, ca și în cazul dermatomiozitei (vezi).

Modificările caracteristice ale oaselor sunt sub formă de osteoliză (vezi), cel mai adesea a falangelor distale (unghiale), care se manifestă clinic sub formă de scurtare (tsvetn. Fig. 11) și deformare a degetelor de la mâini și de la picioare. S. sistemic se caracterizează prin calcificarea țesuturilor moi, cunoscută sub numele de sindrom Tibierge-Weissenbach. Depozitele de săruri de calciu sunt localizate în principal în zona degetelor și periarticular - în jurul articulațiilor cotului, umărului și șoldului, în țesutul subcutanat, uneori de-a lungul fasciei și tendoanelor musculare. Calcificarea tisulară se dezvoltă treptat, de obicei nu mai devreme de 5 ani de la debutul bolii. Mai des, calcificarea tisulară nu provoacă disconfort și este detectată doar prin radiografie, iar dacă este localizată în degete, prin deformarea acestora din urmă. Cu o dezvoltare mai rapidă a procesului, adesea sub formă de exacerbări individuale, se dezvăluie infiltrarea tisulară cu durere severă, deteriorarea stării generale și uneori o reacție febrilă. Când sunt localizate superficial, focarele de calcificare se pot deschide odată cu eliberarea unei mase friabile sau lichide albe.

Afectarea tractului digestiv, în special a esofagului și intestinelor, se observă în 60-70% din cazuri și prezintă un tablou clinic și radiologic caracteristic. Modificări ale esofagului pot fi observate în stadiile incipiente ale bolii; se manifestă prin disfagie (vezi), slăbirea peristaltismului (vezi), extinderea treimii superioare și îngustarea treimii inferioare a esofagului, rigiditatea pereților acestuia. Mai târziu, se adaugă fenomenele de esofagită de reflux (vezi Esofagita), care este însoțită într-o serie de cazuri de dezvoltarea ulcerelor peptice (vezi), stricturi, hernie hiatală (vezi). Leziunile intestinale de sclerodermie se manifestă prin dilatare duoden, duodenită (vezi), sacul de colon, sindromul de malabsorbție (vezi Sindromul de malabsorbție) și constipația persistentă, uneori cu simptome de obstrucție intestinală parțială (vezi).

Afectarea ficatului se manifestă prin mărirea acestuia, în unele cazuri prin mâncărimi ale pielii, aparând periodic icter, care indică hron. hepatită (vezi) sau ciroză. Modificările pancreasului sunt rareori detectate, în principal în timpul studiilor funcționale.

Leziunile pulmonare se observă la aproximativ 2/3 dintre pacienți; se caracterizează prin dezvoltarea treptată a pielumosclerozei difuze (compact, mai rar chistic) cu localizare predominantă în secțiunile bazale, precum și prezența proces de adezivși îngroșarea (fibroza) pleurei. Wedge, semnele de pneumoscleroză (vezi) în stadiul inițial sunt nesemnificative sau absente, în timp ce tulburările funcționale și rentgenolul. schimbările sunt deja în vigoare. Prin urmare, se recomandă utilizarea acestor metode de cercetare pentru diagnosticul precoce al fibrozei pulmonare sclerodermice. Gradul de severitate și severitatea pneumofibrozei este determinat, în primul rând, de activitatea procesului de sclerodermie. La pacienţii cu S. subacută se observă pneumonie interstiţială (vezi). Cu fibroză pulmonară severă, se dezvoltă bronșiectazie, emfizem, pneumonie perifocală și insuficiență respiratorie.

Deteriorarea inimii, în special a miocardului, este semnul principal de afectare a organelor interne în S. sistemic, atât ca frecvență, cât și ca semnificație, deoarece în unele cazuri duce la moarte. Cardioscleroza sclerodermică (vezi), care stă la baza leziunilor miocardice, se caracterizează prin creșterea dimensiunii inimii, tulburări de ritm (mai des - extrasistolă) și conductivitate, slăbire. funcția contractilă cu zone de adinamie relevate prin kimografia cu raze X (vezi) și mai ales clar prin ecocardiografie (vezi). Fibroza miocardică cu focală mare este însoțită de modificări asemănătoare infarctului pe ECG și, în unele cazuri, poate duce la dezvoltarea unui fel de anevrism cardiac „calos”. Cu S. sistemic, deteriorarea endocardului valvelor este posibilă cu formarea unui defect cardiac, cel mai adesea atrioventricularul stâng - mitral (vezi Defecte cardiace dobândite).Acest lucru se caracterizează printr-un curs relativ benign cu dezvoltarea rară a decompensării. . Wedge și rentgenol. imaginea bolilor de inimă nu este întotdeauna clară din cauza afectarii simultane a miocardului și pericardului. Pericardita sclerodermică (vezi) este predominant de natură adezivă, deși secțiunea înregistrează adesea o creștere a lichidului în cavitatea pericardică (tulburări de transudație).

La 1/3 dintre pacienți, de obicei cu evoluție subacută și cronică a S. sistemică, este detectată o formă subclinica de afectare a rinichilor, dezvăluită în timpul studiilor funcționale, de exemplu, renografie folosind 131 I hipuran (vezi renografia radioizotop), precum și semne glomerulonefrită latentă și, relativ rar, hipertensivă, nefrotică sau mixtă (cu evoluție subacută) (vezi).

Descris așa-zis. sclerodermia adevărată a rinichilor este o afecțiune caracterizată prin severitatea catastrofală a dezvoltării bolii (2-4 săptămâni) și deces. Se caracterizează prin proteinurie (vezi), semne de creștere rapidă insuficiență renală(vezi) - azotemie (vezi), oligurie (vezi) și anurie terminală (vezi), hipertensiune arterială (vezi Hipertensiune arterială), retinopatie (vezi) și encefalopatie (vezi). Există o asemănare între anumite caracteristici patogenetice și morfol. semne de sclerodermie renală adevărată cu hipertensiune arterială malignă. Pentru severe hipertensiune arteriala este descoperit nivel inalt renina în plasma sanguină. Adevărata sclerodermie renală se dezvoltă, de regulă, în S. sistemică acută, cu progresie rapidă și este principala cauză de deces la pacienții cu această variantă a bolii.

Afectarea sistemului nervos cu S. sistemic este frecventă. Sindromul principal este distonia neurocirculatoare (vezi). Deja în stadiile incipiente ale bolii, secreția este afectată glandele sudoripare: mai intai apare hiperhidroza palmelor si zonele axilare(vezi Hiperhidroză) și apoi scăderea transpirației în zonele cu atrofie a pielii. Tulburările vegetativ-vasculare și trofice asociate se manifestă prin descuamarea pielii, hipercheratoză (vezi), căderea părului și a genelor, afectarea creșterii unghiilor, sensibilitatea crescută la frig, scăderea temperaturii pielii cu 1-2°, absența locală și reflexă. dermografie (vezi).

Cu S. sistemic, apare adesea sindromul polineuropatic (vezi Polinevrita). Potrivit lui N.G. Guseva, se observă în 1/3 din cazurile bolii. Practic, sindromul polineuropatic se manifestă prin tulburări senzoriale, pacienții se plâng de parestezii (vezi) la nivelul brațelor și picioarelor, uneori de durere. Examenul evidențiază durere de-a lungul trunchiurilor nervoase, hiperestezie și uneori hipoestezie sau hiperpatie în părțile distale ale extremităților sub formă de „mănuși” și „șosete”. Tulburări de mișcare cu S. nu sunt tipice, deși, conform lui V.V.Mikheev, este posibilă dezvoltarea parezei atrofice a mâinilor și paralizia picioarelor. În ciuda absenței frecvente a parezei severe și a tulburărilor de sensibilitate, dispariția precoce a reflexelor tendinoase la nivelul brațelor și picioarelor, până la areflexia completă (vezi). Prezența simptomelor de tensiune Lasegue este caracteristică (vezi Radiculită).

Înfrângerea c. n. Cu. este rar. Se manifestă prin sindrom meningo-encefalitic (vezi Encefalită) sau tulburări vasculare de natură hemoragică sau ischemică. Tulburare acută circulatia cerebrala(vezi) poate fi fatal. Sindromul meningoencefalitic se caracterizează prin dureri de cap, amețeli și ușoare simptome focale. O schimbare destul de tipică a psihicului cu reacții anxietate-depresive, uneori dezvoltarea unei stări psihotice acute cu delir, halucinații auditive și olfactive și amnezie. Crește presiunea lichidului cefalorahidian și crește conținutul de proteine. Se poate dezvolta umflarea mameloanelor nervul optic(disc optic, T.).

Măduva spinării este rar afectată; există descrieri izolate ale dezvoltării simptomelor de mielită (vezi) și mielopoliradiculonevrite (vezi). Aceste fenomene sunt cauzate de tulburări vasculare asociate cu boala de bază.

Există trei variante principale ale cursului S. sistemic: acută (progresează rapid), subacută și cronică, care diferă unele de altele ca activitate și viteza de progresie patol. proces, gradul de severitate și natura manifestărilor periferice (cutanate, articulare etc.) și viscerale. Pentru cel mai frecvent hron. Cursul se caracterizează prin tulburări vasomotorii progresive (sindromul Raynaud) și prin tulburări trofice pronunțate rezultate. Ele sunt adesea singura manifestare a bolii timp de un număr de ani și, ulterior, prevalează în imaginea bolii. Cu cronica Pe parcursul bolii, testele de laborator rămân de obicei în limite normale sau aproape de acestea, cu excepția hiperproteinemiei moderate și a hipergammaglobulinemiei la 1/3 dintre pacienți.

Cursul subacut se caracterizează prin prezența unei umflături dense a pielii cu indurare ulterioară, poliartrită recurentă (uneori de tip reumatoid), mai rar - miozită cu sindrom miastenic, poliserozită (vezi), patologie viscerală - pneumonie interstițială cu dezvoltarea ulterioară. de pneumoscleroză, cardioscleroză, esofagită sclerodermică (vezi .), duodenită (vezi), cronică. glomerulonefrita, precum și tulburări vasomotorii și trofice.

Cursul acut, cu progresie rapidă, se caracterizează prin dezvoltarea neobișnuit de rapidă (deja în primul an de boală) a S. difuză, progresia constantă a leziunilor organelor interne, creșterea rapidă a fibrozei organelor și țesuturilor și patologie vasculară severă cu afectarea frecventă a rinichilor asemănătoare cu rinichiul sclerodermic adevărat.

Diagnostic

Diagnosticul cu o imagine detaliată a bolii nu provoacă dificultăți; se bazează ch. arr. pe pană, manifestări ale S. în combinație cu date de laborator, radiologice și morfologice (biopsie cutanată).

În conformitate cu criteriile americanului asociere reumatologică(1979) diagnosticul de S. sistemic „definit” poate fi stabilit în prezența unui criteriu „major”, care este considerat a fi proximal (în raport cu degetele) sclerodermie modificări cutanate, sau două din cele trei „minore” criterii - sclerodactilie, ulcere trofice ale vârfurilor degetelor, fibroză pulmonară bazală bilaterală.

Un diagnostic precoce al S. sistemic se bazează pe prezența sindromului Raynaud în combinație cu artralgii persistente (mai puțin frecvent, artrită) și (sau) contracturi moderate de flexie, umflarea densă a degetelor, feței și, mai rar, leziuni caracteristice interne. organe (esofag, plămâni, inimă).

Sângele în S. sistemic este puțin modificat, doar la unii pacienți există anemie hipocromă (vezi), leucopenie (vezi) și ceva mai des - leucocitoză (vezi). ROE accelerat, împreună cu o creștere a conținutului de fibrinogen (vezi), alfa 2-globuline (vezi Globuline), ceruloplasmină, apariția proteinei C-reactive (vezi) reflectă activitatea patolului. proces. În măduva osoasă roșie este adesea detectată o reacție plasmocitară și reticulocitară. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu S. sistemic prezintă hipergamaglobuliemie, ceea ce determină o tendință la hiperproteinemie; în unele cazuri – gammapatie monoclonală. Potrivit diverșilor cercetători, în serul sanguin al pacienților se găsesc în 40-60% din cazuri factorul reumatoid (vezi), anticorpii antinucleari (în 36-91%) și celulele LE (în 2-7% din cazuri), care aduce această boală mai aproape de artrita reumatoidă (vezi) și lupusul eritematos sistemic (vezi). S. sistemică se caracterizează prin prezența anticorpilor antinucleari speciali la așa-numitul. Antigenul sclerodermic-70 și anticorpii anticentromeri (aceștia din urmă sunt detectați în principal în sindromul CREST, adică cursul cronic al bolii). Unii pacienți au crioglobulinemie. La 40-60% dintre pacienții cu S. sistemică, este detectată o creștere a conținutului de hidroxiprolină în plasma sanguină și urină, ceea ce indică tulburări severe ale metabolismului colagenului.

Raze X cercetarea în S. sistemic este importantă pană, deoarece, clarificând tabloul bolii, ajută la rezolvarea problemei diagnosticului. Utilizarea diferitelor rentgenol. metodele depind de ce organe și sisteme sunt studiate.

Tipic pentru modificările S. sistemice ale țesuturilor moi, oaselor și articulațiilor (Fig. 4) sunt zonele de calcificare (vezi) în țesutul subcutanat, în principal secțiunile de capăt ale degetelor, mai rar - picioarele, zonele coatelor, genunchilor și alte articulații. Osteoliza (vezi) se observă în falangele unghiilor de la mâini și de la picioare, procesele coronoide ale ramurilor maxilarului inferior, părțile distale ale radiusului și ulnei, părțile posterioare ale coastelor și anumite alte oase. Există osteoporoză periarticulară (vezi), îngustarea spațiilor articulare, uneori eroziuni unice pe suprafața cartilajului articular și anchiloză osoasă (vezi), mai des în articulațiile încheieturii mâinii.

De mare importanță pentru diagnosticul S. sistemic este rentgenolul. cercetarea a mers.-kish. tractului, deoarece permite identificarea unuia dintre cele mai specifice semne ale bolii - scăderea tonusului și a peristaltismului slăbit, ceea ce duce la extinderea lumenului organului și la staza prelungită a suspensiei de bariu. Cel mai adesea, astfel de modificări apar în esofag, duoden și jejun (Fig. 5), mai rar în stomac și colon.

Când plămânii sunt afectați, pneumoscleroza difuză și chistică (vezi), adesea combinată cu emfizem pulmonar moderat (vezi), precum și semne de pleurezie adezivă (adeziv) (vezi).

Raze X simptomele afectării inimii sunt detectate în aproape 100% din cazuri și se caracterizează prin modificări ale configurației sale datorită creșterii dimensiunii ventriculului stâng și a secțiunilor drepte (datorită dezvoltării pneumosclerozei și hipertensiunii pulmonare). Tipic este o scădere a amplitudinii pulsației până la zonele de adinamie (Fig. 6), care este clar evidențiată de kimografia cu raze X (vezi). Se pot observa semne de deteriorare a aparatului valvular, în principal sub formă de insuficiență a valvei atrioventriculare stângi (mitrale), în unele cazuri, stenoză a orificiului atrioventricular stâng și insuficiență a valvei aortice (modificări în configurația, dimensiunea cavitățile inimii, precum și natura pulsațiilor inimii).

S. sistemic ar trebui diferenţiat de bolile aşa-numitelor. grupul de sclerodermie (S. limitat, fasciită eozinofilă, scleredem la ureche), cu altele boli difuzețesut conjunctiv, artrită reumatoidă (vezi), cu un grup de stări de pseudosclerodermie.

Caracteristicile panei, imaginile fac relativ ușor să se distingă între S sistemic și limitat, cu toate acestea, trebuie să se țină cont de posibilitatea apariției leziunilor cutanate focale cu S sistemic. Diagnosticul diferențial cu fasciita eozinofilă se bazează pe indurarea difuză a straturi profunde ale fasciei și țesutului subcutanat, caracteristice acestuia din urmă (stabilite prin biopsie), în principal în zona antebrațelor, mai rar - picioare, trunchi, eozinofilie a sângelui și adesea a țesuturilor, precum și absența a sindromului Raynaud și afectarea organelor interne în fasciita eozinofilă. Cu scleredem al urechii, spre deosebire de S. sistemic, localizarea inițială a procesului este observată la nivelul gâtului și al feței; Țesutul subcutanat este afectat predominant.

La artrita reumatoida, în special cu poliartrita reumatoidă juvenilă, sindromul Raynaud, subțierea și modificările trofice ale pielii degetelor sunt posibile. Pe de altă parte, în unele cazuri cu S. sistemică, se dezvoltă poliartrita, care amintește de afectarea articulației în artrita reumatoidă. Dificultățile de diagnostic diferențial în aceste cazuri pot fi rezolvate luând în considerare simptome caracteristiceși dinamica procesului.

Natura bolii în ansamblu, precum și caracteristicile tulburărilor vasospastice și afectarea organelor interne fac de obicei posibilă distingerea S. sistemic de dermatomiozită (vezi) și poikilodermatomiozită (vezi), chiar și în prezența unor caracteristici similare. (contracturi de flexie ale membrelor, aspect de mască al feței, disfagie). Polimiozita (vezi Miozita) poate fi o manifestare a S. sistemică, dar spre deosebire de afectarea mușchilor scheletici în dermatomiozită, este rară și predomină în imaginea bolii doar pentru o perioadă scurtă de timp. Diagnosticul diferențial cu lupus eritematos sistemic (vezi) nu este de obicei dificil. Trebuie avut în vedere faptul că factorul antinuclear, anticorpii la ADN (de obicei în titruri mici) și celule LE unice pot fi observate în S. sistemic, mai des în cursul subacut.

Sindroamele pseudosclerodermice cu amiloizi primari, erorile înnăscute ale metabolismului - porfirie (vezi), fenilcetonurie (vezi), distrofia hepatocerebrală (vezi), cu anumite endocrinopatii, de exemplu, sindromul Werner (vezi sindromul Werner) și sindroamele paraneoplazice sunt caracterizate (se). de cap. arr. piele-articulare-musculară, mai rar - simptome vasculare, care amintesc, dar nu identice cu manifestările sistemice S. Atipia periferică și absența leziunilor organelor interne caracteristice S., împreună cu pană, caracteristicile sindroamelor pseudosclerodermice, sunt baza diagnosticului diferenţial.

S. sistemic ar trebui diferenţiat de un astfel de dermatol. boli, cum ar fi cele cronice acrodermatită atrofică (vezi) și lichen scleros cu afectare predominantă a mucoaselor și scleroza progresivă secundară a acestora, care poate fi însoțită de o îngustare a lumenului esofagului și vaginului. Pană completă, examinarea pacientului, clarificarea caracterului leziune locală si boxe patol. proces permite distingerea între aceste boli.

Tratament

Tratamentul pacienților cu S. sistemic se efectuează pe o perioadă lungă de timp (ani). Atunci când alegeți un complex de tratat. măsurile trebuie să țină cont de natura cursului, activității și stadiului bolii. Printre medicamentele utilizate se numără D-penicilamina, unithiol, corticosteroizi, medicamente aminochinoline, imunosupresoare, antiinflamatoare nesteroidiene, vasodilatatoare și agenți de dezagregare, lidază, dimetil sulfoxid, mai rar - relaxante musculare cu acțiune centrală, colchicină, heparină, grpzeofulvin etc. .

D-penicilamina inhibă maturarea și, parțial, biosinteza colagenului. Se aplică sec. arr. în cursul acut și subacut al bolii în doze crescânde treptat: începând de la 300 mg până la 1-2 g pe zi, urmată de trecerea la o doză de întreținere (300 mg pe zi). Tratamentul se efectuează pe o perioadă lungă de timp - timp de 2-3 ani (uneori până la 5). La 1/3 dintre pacienți se observă reacții adverse: dermatită, tulburări dispeptice, pierderea gustului, febră, leucopenie și trombocitopenie, nefropatie medicamentoasă. Cu tratamentul de lungă durată cu D-penicilamină, modificările indurative ale pielii, sindroamelor articulare și vasculare sunt reduse în mod clar. Efectul medicamentului asupra patologiei viscerale este mai puțin clar. În unele observații, sub influența tratamentului, s-a observat o tranziție de la acută la subacută și chiar cronică.

Unithiol, ca și D-penicilamina, conține grupări sulfhidril și afectează metabolismul colagenului; poate fi folosit în tratament complex C. Se prescriu cursuri repetate de tratament cu unithiol; Se administrează intramuscular 5 ml soluție 5%, pentru o cură de 10-12 injecții.

Glucocorticosteroizii (în principal prednisolon) sunt prescriși dacă există o pană și un laborator. semne de activitate patolică. proces, în cazuri acute și subacute și rar (cure scurte cu durata de 1-2 luni) cu exacerbare a C cronică. Doza inițială este de 30-40 mg pe zi (în combinație cu D-penicilamină - 20 mg); se foloseste 1-2 luni. până când se realizează efectul de pană. Ulterior, când procesul se stabilizează, doza de medicament este redusă treptat la o doză de întreținere (20-15-10 mg pe zi). Glucocorticosteroizii sunt utilizați pentru o lungă perioadă de timp; Reacțiile adverse sunt rare. Glucocorticosteroizii sunt eficienți pentru sindroamele articulare, cutanate și vasculare, anumite manifestări viscerale (miocardită, pneumonie interstițială). Ele nu sunt indicate pentru dezvoltarea rinichiului sclerodermic adevărat.

Derivații aminochinolinei (clorochină, rezochină, plaquenil) sunt utilizați ca principal tip de tratament pentru subacute și mai ales cronice. în timpul S sistemic. Se prescriu 0,25 g de clorochină sau 0,4 g de plaquenil pe zi pentru o perioadă lungă de timp (2-3 ani) sub controlul analizelor de sânge și supravegherea unui medic oftalmolog. Aceste medicamente au un efect pozitiv mai ales în cazul sindromului articular.

Antiinflamatoarele nesteroidiene (acid acetilsalicilic, brufen, voltaren, indometacin etc.) sunt prescrise pacienților cu S. sistemic cel mai adesea cu sindrom articular. Imunosupresoarele citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă, clorobutină etc.) sunt utilizate pentru S. sistemic relativ rar, Ch. arr. cu patol de mare activitate. un proces care nu este susceptibil la efectele corticosteroizilor sau în cazul contraindicațiilor la tratamentul cu aceștia. Azatioprina este preferată pentru afectarea rinichilor, cum ar fi glomerulonefrita. Este prescris în doză de 1-3 mg per 1 kg din greutatea corporală a pacientului (50-200 mg pe zi) timp de 2-3 luni. sub controlul analizelor de sânge. Vasodilatatoarele și dezagreganții pentru S. sistemic includ complamină, angina pectorală, andecalină, preparate cu acid nicotinic, griseofulvpi, clopoței, dextran cu molecul scăzut etc. Oxigenarea hiperbară (vezi), balneoterapia și kinetoterapie îmbunătățesc circulația periferică.

Pentru polineuropatie, pe lângă aceste medicamente, sunt prescrise vitamine B și cursuri repetate de adenil 1 ml de 2 ori pe zi timp de 1 lună, precum și terapie prin masaj și exerciții fizice.

Odată cu dezvoltarea unui adevărat rinichi sclerodermic, este necesară o terapie antihipertensivă masivă, inclusiv inhibitori ai sistemului renină-angiotensină, hemodializă repetată (vezi), în unele cazuri este indicat un transplant de rinichi (vezi).

Lidaza este folosită pentru cronică în timpul S. sistemic cu cursuri repetate sub formă de injecţii subcutanate de 64 - 128 UI (pe cură de 12-14 injecţii) sau electroforeză pe zonele afectate ale pielii.

Dimetilsulfoxidul este prescris sub formă de aplicații pe zonele afectate ale pielii; poate fi combinat cu preparate cu acid nicotinic, Trilon B și analgezice.

În prezența calcificării, este indicat tratamentul cu Na2 EDTA, care are efect chelator.

San.-kur. tratamentul prin balneoterapie (radon, hidrogen sulfurat, băi cu dioxid de carbon), terapie cu nămol etc. este prezentat în Capitolul. arr. cu cronica în timpul S sistemice. În absența contraindicațiilor, este posibilă includerea precoce a masajului și a tratamentului în complexul terapeutic. educație fizică.

Prognostic și prevenire

Prognosticul este determinat de natura cursului, oportunitatea diagnosticului și adecvarea terapiei. Cu cronica în cursul bolii, prognosticul este favorabil, în cazurile subacute este satisfăcător, în cazurile acute este nefavorabil, mai ales în cazurile de dezvoltare a unui adevărat rinichi de sclerodermie.

Prevenirea constă în eliminarea factorilor externi care provoacă dezvoltarea S. sistemică la indivizii „amenințați” cu privire la dezvoltarea bolii: răcire, vibrații, expunere la substanțe chimice. substanțe, inclusiv praf de silice, influențe alergene etc. Grupul „amenințat” cu privire la dezvoltarea S. sistemică include persoane cu tendință la reacții vasospastice, cu S. limitată sau poliartralgie recurentă și rude ale pacienților cu boli de colagen. Prevenția secundară, menită să prevină exacerbările și progresia bolii, include diagnostic precoceși tratamentul adecvat în timp util al exacerbărilor bolii în spital și cadru ambulatoriu, examen clinic, măsuri de reabilitare, inclusiv stadiul tratamentului în stațiune (în special în cazurile cronice). Este necesară angajarea adecvată a pacienților și excluderea factorilor de mai sus care provoacă dezvoltarea S. și exacerbările sale. În cursul acut și subacut al S. sistemic, pacienții, de regulă, sunt incapabili și trebuie transferați la dizabilitate, iar în cazurile cronice, au o capacitate limitată de muncă.

Corect tratament în timp util iar angajarea poate îmbunătăți prognosticul și menține capacitatea de muncă a unor pacienți cu S. sistemic.

Caracteristicile sclerodermiei sistemice la copii

S. sistemic este rar la copii. Boala începe de obicei între 5 și 10 ani. Fetele se îmbolnăvesc de 5 ori mai des. Factorii provocatori, pe lângă cei care provoacă boala la adulți, sunt infecțiile acute ale copilăriei, administrarea de vaccinuri și seruri.

Modificările cutanate tipice pentru S. sistemic ca primul simptom al bolii sunt observate doar la jumătate dintre pacienți. Nu este întotdeauna posibilă urmărirea schimbării succesive în etapele modificărilor pielii. Același pacient poate avea o combinație de edem cutanat dens cu indurație, indurație cu atrofie sau prezența tuturor celor trei stadii simultan. La fel ca la adulți, la copii, pe lângă cele tipice, apar modificări ale pielii sub formă de S. limitat și tulburări trofice, tulburări de pigmentare. Telangiectaziile sunt rare la copii. Sindromul vascular sub formă de crize vasospastice (sindromul Raynaud) ca prim semn al bolii apare de aproximativ 3 ori mai rar decât la adulți, dar mai târziu frecvența manifestări vasculare creste. Cu un proces progresiv, formarea de ulcere trofice este posibilă (la 20% dintre pacienți). Sindromul articular este similar cu cel la adulți. Deja în stadiile incipiente ale bolii apar adesea contracturi articulare și musculare severe. Clinica leziuni musculare, precum și frecvența miozitei adevărate sunt aceleași ca la adulți. Osteoliza și calcificarea apar de 2 ori mai rar decât la adulți, cu toate acestea, spre deosebire de adulți, pot apărea la copii. perioade anterioare - în al 2-3-lea an de boală.

Leziunile organelor interne la copii, de regulă, sunt ușoare și progresează lent. Cu toate acestea, cu ajutorul metodelor instrumentale de cercetare, se dezvăluie o frecvență și o prevalență mai mare a patologiei viscerale. Cele mai frecvente modificări observate sunt la nivelul inimii. Miocardul este afectat la toti pacientii, pericardul este afectat ceva mai rar, dar de 4 ori mai des decat la adulti, endocardul este afectat la copiii bolnavi V3. Leziunile pulmonare se află pe locul doi ca frecvență (la aproximativ 70% dintre pacienți). Un semn timpuriu leziunile pulmonare sunt tulburări funcționale, în special o scădere regională a capacității vitale a plămânilor, detectată prin radiopneumografie (vezi Ventilația pulmonară). Deteriorarea esofagului sub formă de motilitate afectată este diagnosticată de rentgenol. metoda la jumătate dintre copii. Afectarea rinichilor este detectată clinic la aproximativ 40% dintre pacienți și se caracterizează mai des prin modificări ușoare ale urinei (albuminurie tranzitorie, modificări minore ale sedimentului).

La copii se observă aceleași variante ale cursului S. sistemic ca și la adulți. Subacută și curs cronic apare cu aproximativ aceeași frecvență. Un curs acut cu un rezultat fatal este posibil în primii trei ani ai bolii. Chron. forme ale bolii care durează mult timp cu sindrom izolat Raynaud, rar la copii.

Complicațiile sunt cel mai adesea asociate cu adăugarea unei infecții secundare - infecția cu ulcere, pielonefrită (vezi), mai rar pneumonie (vezi), sepsis (vezi). Patol apare ca o complicație rară. fracturi ale oaselor extremităților inferioare care nu sunt asociate cu tratamentul hormonal.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu scleredem (vezi) și fenilcetonurie (vezi). Prima se caracterizează prin apariția în etape a indurației, absența fibrozei și atrofia țesuturilor moi, manifestări articulare și vasospastice; patol. procesele din organele interne se desfășoară în mod benign și scad pe măsură ce indurarea pielii dispare. Cu fenilcetonurie, însoțită de întărirea pielii și a mușchilor, există o întârziere în dezvoltarea mentală și fizică, precum și o creștere a conținutului de fenilalanină în sânge și detectarea acesteia în urină.

Principiile de tratament pentru S. sistemic la copii sunt aceleași ca și la adulți.

Prognosticul este cel mai grav atunci când boala se dezvoltă la o vârstă fragedă și depinde de viteza de dezvoltare și de severitatea leziunilor la nivelul mușchilor și articulațiilor, de profunzimea și prevalența tulburărilor vasculare și de adăugarea unei infecții secundare. Pe măsură ce leziunile viscerale progresează, prognosticul devine mai rău.

Prevenirea este similară cu prevenirea lui S. la adulți; Trebuie efectuat un tratament atent și adecvat al infecțiilor din copilărie și trebuie respectate regulile pentru vaccinările de rutină.

Sclerodermie limitată

Sclerodermie limitată (sclerodermie circumscripta; sin.: S. focal, S. localizat, S. asemănător cheloidului, cheloidul lui Addison). Ca și în cazul S. sistemic, patol. procesul din pielea cu S. limitat trece prin trei etape: edem dens, indurare si atrofie. În unele cazuri, pe lângă piele, mușchii de bază sunt afectați de dezvoltarea miosclerozei limitate. Natura leziuni ale pielii Există mai multe variante de S limitat.

Placa S. (sclerodermia placata) se observă cel mai des. De obicei se dezvoltă treptat, fără un motiv aparent, și are un curs lung, cu perioade de exacerbări și remisiuni. Caracterizat prin formarea pe suprafața laterală a corpului, spate, spate inferior sau membre proximale a uneia sau mai multor pete de diferite dimensiuni, de formă ovală sau neregulată, de culoare roz cu diverse nuanțe(violet, liliac). Petele cresc treptat în dimensiune, iar după câteva săptămâni se dezvoltă modificări sclerotice în partea centrală, în urma cărora se formează o placă netedă, densă, asemănătoare cartonului, strălucitoare, de culoarea fildeșului, ușor proeminentă deasupra nivelului piele înconjurătoare (cartea de culori fig. 12). La periferia plăcii există Violet o zonă în formă de inel care se transformă treptat în piele normală. Această zonă indică progresul procesului. Placa formată crește încet în dimensiune, iar pe ea se pot forma zone de pigmentare și telangiectazie. În cazuri rare se observă leziuni multiple (placă S. generalizată sau diseminată). După câțiva ani, leziunea se rezolvă liniștit și suferă atrofie, lăsând o recesiune ușor pigmentată a pielii. Pielea atrofiată, asemănătoare hârtiei de țesut mototolit, se pliază ușor. Este extrem de rar ca în zona plăcilor să apară vezicule cu conținut hemoragic (placă bulo-hemoragică S.) sau zone de ulcerație superficială. Soiurile de placă S. sunt S. limitate superficiale, în care pe piele se dezvoltă mici pete de culoare închisă cu o tentă liliac fără semne de compactare și infiltrare, precum și formă nodură(tuberoase, asemănătoare cheloidului) sub formă de noduri proeminente. În zona plăcilor de sclerodermie, părul cade, iar secreția glandelor sebacee și sudoripare scade.

În formă de panglică, sau în formă de bandă, S. (sclerodermia striata) se distinge prin forma liniară a leziunilor cutanate și adesea implicarea în patol. proces al țesuturilor subiacente (țesut subcutanat, mușchi). Focarele lui S. sunt situate de-a lungul unuia dintre membre, uneori de-a lungul nervilor (sclerodermia zoniformis) sau circular, inconjurand trunchiul, intregul membru sau degetul (sclerodermia anularis). Când tendoanele, ligamentele și mușchii sunt afectați, se formează retractii și contracturi, limitând gama de mișcare a articulațiilor. Localizarea S. sub formă de panglică este posibilă pe față (în zona podului nasului și a frunții) și pe scalp (amintește de o cicatrice de la o lovitură de sabie). Unii cercetători clasifică atrofia facială progresivă drept S. limitată - boala Parry-Romberg (vezi Hemiatrofie).

Sclerodermia gutată se caracterizează prin apariția unor pete mici, de câțiva milimetri în diametru, albicioase, de formă rotundă sau poligonală, uneori înconjurate de un chenar roz îngust. Petele sunt adesea localizate în grupuri și se pot îmbina, formând focare mari cu contururi festonate. După câțiva ani, la pete se dezvoltă atrofia pielii (vezi). Erupțiile cutanate sunt localizate pe gât, partea superioară a pieptului sau spate, mai rar pe extremități. Deși majoritatea cercetătorilor consideră boala punctului alb ca fiind un tip de S. limitat, există o opinie despre posibila sa legătură cu lichenul plan (vezi Lichen planus).

Diagnosticul se face pe baza panei, a datelor.

Pentru tratamentul S. limitat se folosește pe scară largă lidaza, care se administrează subcutanat sau intramuscular la 64 de unități o dată la două zile, pentru o cură de 12-15 injecții. Cursurile repetate se efectuează după o pauză de 2-3 luni. Electroforeza cu lidază și compresele cu ronidază pe leziunea cutanată sunt, de asemenea, eficiente. Aplicați injecție intradermică sau subcutanată în leziunile unei suspensii de hidrocortizon, 1 - 2 ml cu soluție de novocaină 0,25%, de 2 ori pe săptămână, 6-8 injecții; fonoforeza suspensiei de hidrocortizon; lubrifierea leziunilor cu dimetil sulfoxid în formă pură sau injectarea leziunilor cu soluţie de dimetil sulfoxid 1-5%. Îmbunătățirea poate fi realizată și prin blocaje repetate de novocaină ale nodurilor trunchiului simpatic, luând substanțe care blochează ganglionii (pahicarpină). Se efectuează un tratament general de întărire (vitamine B, A, PP, C). În stadiul de îngroșare a pielii, procedurile termice (băi, terapie cu nămol, terapie cu parafină), masaj ușor, băi de mare și hidrogen sulfurat (Soci-Matsesta, Pyatigorsk), tratamentul medical sunt eficiente. antrenament fizic.

Prognosticul pentru S. limitat este favorabil, nu au fost descrise cazuri sigure de tranziție la S. sistemic.

Pacienții cu S. limitat sunt supuși înregistrării și observării la dispensar. În același timp, se realizează igienizarea focarelor. infecții, tratamentul bolilor concomitente. Bolnav sclerodermie limitată Munca în camere frigorifice este contraindicată, precum și munca asociată cu traumatisme ale pielii și vibrații.

Bibliografie: Nazarova V.D. și Balabanova R.M. Caracteristici ale tulburărilor microcirculatorii la pisica cu sclerodermie sistemică, Ter. arh., t. 51, nr.6, p. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Sclerodermie sistemică și focală, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. și Guseva N. G. Cinematografia cu raze X în diagnosticul leziunilor cardiace în sclerodermia sistemică, Ter. arh., t. 48, nr.5, p. 125, 1976; Guseva II. G. Sclerodermie sistemică, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Bolile de colagen la copii, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; K ukh și E. și Jablonska D. Leziuni pulmonare în sclerodermie, Klin, med., t. 56, JM# 4, p. 32, 1978; Ghid în mai multe volume de pediatrie, ed. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, p. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. și X m e l n i t s k i y R.Kh. La mecanismul de acțiune al lidazei în tratamentul pacienților cu sclerodermie, Vestn. derm, i ven., nr. 6, p. 3,1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. și K a k t u r-s k-i y L. V. Imunopatologia bolilor de colagen, Klin, med., t. 52, Nr. 1, p. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Colagenoze, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Sclerodermia în copilărie, Ann. reum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Imunologie în sclerodermie, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sclerodermia la copil, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. O abordare a sclerodermiei experimentale, folosind glicozamin-glicani urinari de la pacienții cu sclerodermie sistemică, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, p. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Varșovia, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. han. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatologia leziunii vasculare renale a sclerozei sistemice progresive (sclerodermie), Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 despre W. A. ​​​​Epidemiologia sclerozei sistemice fatale (sclerodermie difuză), Ann. stagiar. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiologia sclerozei sistemice (sclerodermie), ibid., v. 74, p. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Scleroza sistemică progresivă, Amer. J. Dis. Copil., v. 123, p. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (caracteristici ale sclerodermiei sistemice la copii), Yu. S. Khomyakov (închiriere) , O.K. Shaposhnikov (sclerodermie limitată)

Mulțumesc

Oh, copiii ăștia! Cât de multe au de experimentat chiar înainte de a intra la maturitate. Chiar și o boală atât de teribilă ca sclerodermieși asta nu a trecut pe lângă ei. Dragi părinți, boala numită sclerodermie este cu adevărat periculoasă... site-ul) va încerca să vă spună cât mai multe informații cu privire la cursul, manifestările și metodele de tratare a sclerodermiei la copii. Ar trebui să știi totul despre toate bolile pe care le poate avea copilul tău, așa că rămâi cu noi.

Pentru început, observăm că sclerodermia este o boală foarte rară și, cel mai adesea, afectează reprezentanții sexului frumos, a căror vârstă variază între treizeci și cincizeci de ani. De fapt, sclerodermia este cunoscută din cele mai vechi timpuri. În ciuda acestui fapt, această boală nu a fost încă studiată corespunzător. Sclerodermia surprinde oamenii de știință cu manifestarea, cauza și cursul ei din ce în ce mai mult. Mai mult, astăzi nu sunt mulți specialiști care studiază această boală. Dar să revenim la punctul principal.

Deci, sclerodermia la copii.

Ce este sclerodermia?

Sclerodermia este o boală inflamatorie a țesutului conjunctiv care este cronică și afectează în majoritatea cazurilor doar pielea umană. În ciuda acestui fapt, multe sunt de importanță vitală organe importante. În medicină, sclerodermia la copii se numește sclerodermie a copilăriei sau sclerodermie juvenilă.

Cât de des apare această boală la copii?

De fapt, sclerodermia în copilărie este un eveniment extrem de rar. În fiecare an, de la doi până la doisprezece copii la un milion suferă de această boală. Mulți dintre voi ar putea crede acum că aceasta nu este o amenințare pentru copiii lor. Este posibil să ai dreptate, dar există totuși un risc. În ceea ce privește sclerodermia copilăriei, aceasta poate avea două forme. Acest placaȘi liniar sclerodermie. Prima formă a acestei boli apare în principal la fete, dar a doua - la băieți. Cu toate acestea, în toate cazurile, această boală se dezvoltă subacut și afectează atât pielea, cât și țesutul subcutanat.

Simptome

În ceea ce privește simptomele sclerodermiei la copii, această boală începe să se manifeste prin pete ovale sau în formă de bandă, care pot varia în dimensiune. La început, aceste zone sunt ușor roșiatice și există umflături pe ele. Apoi devin mai dense și capătă o nuanță de fildeș. Ca urmare, are loc atrofia lor. Absență îndelungată tratamentul duce la implicarea altor zone ale pielii în procesul inflamator existent. Cel mai adesea, ateroscleroza afectează și organele interne, dar nu și în cazul copiilor. Dacă vorbim despre sclerodermia copilăriei, aproape niciodată nu afectează organele interne.

Diagnosticare

Diagnosticarea sclerodermiei juvenile este destul de dificilă. Acest lucru se explică prin faptul că simptomele acestei boli sunt foarte asemănătoare cu simptomele altor afecțiuni. Cu toate acestea, astăzi există deja câteva metode de diagnosticare a acestei boli, cu ajutorul cărora aceasta poate fi încă detectată într-un stadiu foarte incipient de dezvoltare. În ceea ce privește tratamentul sclerodermiei la copii, prin analiza terapiei de bază, oamenii de știință au reușit să dezvăluie că sărurile de aur se descurcă bine cu sclerodermia la copii. De aceea este cel mai des folosit pentru a trata această boală. auranofină ca principal medicament.

Dragi părinți, vă reamintim încă o dată că schimbările în starea generală a copilului trebuie monitorizate constant. De asemenea, nu uitați că copilul ar trebui să ducă doar un stil de viață sănătos.

Înainte de utilizare, trebuie să consultați un specialist.

Recenzii

Sunt bolnav de la 2 ani. Acum 37. Dacă enumerați ce ați încercat și la ce medici ați fost. Incl. Institutul care poartă numele Sechenov la Moscova. Rezultate zero. Am sclerodermie liniară. Am acceptat-o ​​și am mers mai departe cu viața mea. Nu am întâlnit niciun medic care să spună ceva sensibil. Și câtă lidază și electroforeză m-au învățat în copilărie. Înfricoșător de imaginat

Fiica mea a dezvoltat o pată de 1,5 la vârsta de 6 luni și a fost diagnosticată cu scleodermie sistemică și este deja tratată pentru 1,5
Vă rog să-mi spuneți clinici sau metode de tratament

Acum 4 luni fiica mea s-a îmbolnăvit de sclerodermie în placă focală, suntem văzuți în secția de reumatologie din Samara, am fost la dermatologi dar au fost tratați cu penicilină și lidază, departamentul a recomandat Medacassol, au început să ne injecteze Methodject pentru a opri procesul, noi aplicat egallochit, solcoseryl si carepoin dupa coada, scrie daca are cineva ceva nou in tratament, poate poate recomanda cineva la Moscova unde sa apeleze si la cine...

Buna ziua, fiica mea are sclerodermie lineara, facem tratament din 2010, nu avem rezultate.Avem deja 9 ani.Vreau sa aud sfaturi si astept raspuns,ajutor

Am 13 ani, sufar de 8 ani de sclerodermie focala, ajutor, spune-mi daca argila vindeca aceasta rana

Fiica mea de 4,5 ani este diagnosticată cu sclerodermie focală, care este larg răspândită; în Kârgâzstan nu tratează copiii, dar la Moscova cât va costa tratamentul?

Fiul meu are 5 ani, in iunie 2013, pe partea superioara a picioarelor i-au aparut pete de marimea unei unghii, una pe partea exterioara si interioara in total 4. Am fost la o clinica de piele. Au stabilit ca este nu a fost lichen.Doctorul nu a mai putut spune nimic.Acum e august si petele au crescut la 2 ruble.Poate e sclerodermie

Vă rog să-mi spuneți unde puteți vindeca sclerodermia în Sankt Petersburg? Există filiale ale Clinicii de boli ale copiilor Sechenov din Sankt Petersburg?

Fiica mea are acum 14 ani și suferă de sclerodermie de 4 ani. Trăim în Kazahstan.Înainte, în timpul URSS, astfel de pacienți din toată uniunea erau tratați la Moscova, dar acum Rusia este ca o țară străină pentru noi și tratamentul este plătit sau pe bază de cotă. Autoritățile noastre nu emit cotă și primim tratament la domiciliu, dar nu există nicio îmbunătățire. Vă cer ajutor, poate cineva mă poate ajuta sau îmi spune ce să fac și unde să merg. Copilul are toată viața în față și mi se pare că, dacă este încă în stadiul inițial, măcar altceva se poate face. Suntem tratați cu Methodject, am băut cuprenil, toate acestea în doze de încărcare, aplicăm madecasol, nimic nu ajută. Ajutați-ne cum putem ajunge din Kazahstan pentru tratament la Moscova la Institutul Sechenov și cât va costa.

Sufar de sclerodermie inca din copilarie, am fost tratat in Almaty la Institutul de Pediatrie, iar acum la Astana la centrul national iau cuprenil

Nu auzisem niciodată de această boală, dar acum aproximativ un an am început să observ că au început să apară unele pete pe piciorul fiicei mele. Avea 3 ani atunci. Petele au apărut și au dispărut. După ceva timp am mers la clinică. Au fost puse mai multe diagnostice, dar niciunul nu a fost confirmat. Au făcut o biopsie de piele, după care au pus acest diagnostic teribil. Ca tratament luăm Cuprenil și o combinație de unguente, diferite în fiecare lună. Câteva luni mai târziu m-am întors la spital pentru un control. doctorii m-au liniştit - au spus că nu totul este atât de înfricoşător, formă ușoară, dar încă ne facem griji. Am auzit de institut. Sechenov, dar nu putem ajunge acolo, deoarece trăim în Kazahstan. Poate cineva a reușit să vindece un copil în Kazahstan, scrie unde și cum, voi fi foarte recunoscător.

Fiul meu are 13 ani, s-a îmbolnăvit de sclerodermie la 11 ani. Timp de 1,5 ani am fost conduși de la un spital la altul, ne-am injectat pinicilină și lidază, dar petele creșteau pe zi ce trece și apoi printr-o minune am a ajuns la Moscova la Institutul Sechenov. Slavă Domnului că petele s-au oprit.

Fiul meu are 17 ani.Diagnostic: Sclerodermie focala.Hiperpigmentare pe tot corpul. Nu sunt implicate organe. Au prescris tratament cu medicamentul penicilamină D și o grămadă de unguente. În același timp, reumatologul principal a spus că a văzut asta pentru prima dată. Toate testele sunt normale. Ce și unde. Dacă arată o fotografie a sclerodermiei și a leziunii 2 sau 3. Atunci puteți face un fel de comprese. Și fiul meu o are pe tot corpul. Pe cine altcineva pot contacta?

Am fost diagnosticat cu asta la vârsta de 12 ani.Mi-au prescris medicamente foarte scumpe și rare.Mama nu a putut plăti tratamentul din cauza situației ei financiare dificile.Și am refuzat continuarea tratamentului.Medicii au spus că fără tratament am avut nu mai au mai mult de 10 ani de trait.Acum am 40.Am doua fiice frumoase.Nu stiu cum va fi viata in continuare,dar sunt plin de optimism.De fapt boala in sine (cu exceptia un defect cosmetic vizual al pielii) nu aduce niciun inconvenient.Vom trăi!

După ce a fost vaccinat împotriva gripei, fiul meu s-a îmbolnăvit de sclerodermie în 2002. Am fost tratați la Moscova, la Clinica de Boli ale Copiilor Sechenov. Am avut noroc, am ajuns la Moscova cu un copil bolnav, după două săptămâni de vizitare a diferitelor clinici, instituții, comitete, iar Ministerul Sănătății mi-a sugerat adresa clinicii lui Sechenov. Toți anii de boală a fiului meu am studiat această problemă, pot spune cu încredere că acesta este singurul loc în care vă pot ajuta copiii. Ne-au ajutat pe noi și sute de copii pe care i-am văzut intrând în departamentul nostru de-a lungul a șase ani. Cu această boală, în niciun caz nu trebuie să faceți o biopsie, să vă răniți zonele afectate sau să faceți injecții în ele și, desigur, să nu faceți plajă. Tratamentul cu penicilină, lidază este un lucru de trecut, multe efecte secundare, nu există îmbunătățiri semnificative (pe vremea mea în 2005, o fată a fost admisă la departament după patru ani de tratament cu penicilină la TsNIKVI din Moscova, nu a existat nicio îmbunătățire, fața ei era deformată, buzele nu s-au închis pe partea dreaptă (nu te poți uita la asta fără lacrimi). Anterior, clinica trata și penicilină etc. dar rezultatele au fost proaste, au murit mulți copii (în special de lupus), medicii au căutat metode noi și, în cele din urmă, au abandonat cele vechi. protocoale Am fost tratați cu prednisolon, cuprenil, medicamente vasculare, dozele sunt selectate foarte atent, în unele regiuni medicii încearcă să prescrie un tratament similar, dar probabil că nu au suficientă experiență, au adus copii „vindecați”, se pare că medicamentele sunt corecte, dar dozele sunt prea mari, nici asta nu este posibil. Am reușit să obținem remisiune și timp de șase ani am fost acolo de mai multe ori pe an, am luat medicamentul în fiecare zi timp de câțiva ani, dar acestea sunt lucruri mici - principalul este oportunitatea oferită copilului meu de a trăi.Copii de acolo din toată Rusia și CSI sună și din străinătate la consultații.Greșeala părinților este că mulți nu consideră boala ca fiind groaznică, copii au fost aduse la clinică pe jumătate „osificate”, pericolul este că, chiar dacă apoi intri în remisie, zona afectată încă nu mai crește, rezultând fețe, brațe și picioare desfigurate ale copiilor. Acum nu luăm medicamente, monitorizăm testele în timp. Le doresc tuturor mamelor să-și ajute copiii, nu vă fie teamă, principalul lucru este să nu renunțați.

Apropo, este foarte ciudat, dar nimeni nu a menționat un astfel de medicament precum Piascledine. Chiar m-a ajutat. Când a început boala, el nu se afla în Rusia; a fost adus din Franța prin Germania. Piaskledin este acum disponibil pentru vânzare. Este mai bine să contactați Institutul de Reumatologie. Antibioticele și medicamentele hormonale nu mi-au fost deloc recomandate. Și depinde de ce fel de cremă este. Se poate dezvolta și o alergie. Există, de asemenea, interzicerea solarii și recreerea activă sub soare. Vara, nu ieși afară fără o cremă cu protecție mai mică de 30! Și așa aplic zilnic crema din seria Clean Line pentru piele uscată (germeni de grâu) cu vitamine A și B pe zona afectată (partea medială a coapsei).