Ce teste există pentru lupusul eritematos? Criteriile Asociației Americane de Reumatologie

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală sistemică care afectează organeleși sisteme. Natura sa nu a fost suficient studiată, dar există o ipoteză că cauza bolii constă în modificări ale sistemului imunitar; rolul virușilor în dezvoltare nu este negat. Corpul începe să producă în mod necontrolat anticorpi pentru celulele sale. Cu o boală precum lupusul, diagnosticul este complicat de faptul că pot trece mulți ani înainte ca boala să fie identificată.

Cum se manifestă lupusul eritematos?

Boala poate fi lenta sau se poate dezvolta foarte acut. Cel mai adesea, lupusul se caracterizează prin următoarele simptome:

• pierdere în greutate până la anerexie;
• întârzierea creșterii la copii;
• modificări ale sângelui;
• febră;
• modificări ale pielii sub formă de erupții cutanate și plăci;
• nefrită;
• dureri musculare;
• plămânii și inima sunt afectate;
• apar simptome de nevralgie.

Există două forme de boală:

• discoid;
• sistemică.

Primul tip de lupus afectează în primul rând pielea:

• puntea nasului, buza superioară, obrajii, canalele urechii, scalpul;
• partea superioară a pieptului și a spatelui;
• degete.

Forma discoidă se manifestă în principal ca erupții cutanate roșii, care cresc și se transformă în plăci. Treptat, întreaga suprafață a plăcilor devine acoperită cu solzi, a căror îndepărtare este foarte dureroasă. Este foarte important să distingem forma discoidă de forma sistemică pe baza caracteristicilor sale, deoarece metodele de tratament și prognoza pentru viața pacientului depind de aceasta.

LES se caracterizează prin:

• atrofia epidermei este ușor exprimată;
• nu există blocarea orificiilor foliculilor.

Celulele lupus eritematos (celulele LE) se găsesc la aproape 100% dintre pacienți, în timp ce în forma discoidă doar la 5% în medie, dar acest indicator acționează și ca o amenințare ca boala să devină sistemică.

Semne ale bolii

Cu o boală precum lupusul eritematos sistemic, diagnosticul arată leziuni ale valvei inimii, ale pielii, sistem nervos central, rinichi, plămâni, sistem circulator, articulații. Ceea ce este important este că intensitatea procesului bolii nu scade de mulți ani.
LES poate avea diverse manifestări:

• pătrunderea și acumularea de lichid și alte substanțe chimice în plămâni;
• hemoragie pulmonară;
• modificări patologice ale vaselor cerebrale cu tulburări circulatorii;
• afectarea măduvei spinării;
• formarea cheagurilor de sânge în vasele plămânilor, intestinelor, membrelor și creierului;
• inflamația mucoasei inimii;
• afectarea ficatului;
• scăderea trombocitelor, însoțită de probleme cu oprirea sângerării;
• dureri articulare;
• inflamația peritoneului, pleurei și a altor membrane seroase;
• inflamația vaselor de sânge de natură imunopatologică;
• diverse manifestări ale pielii.

Semne indirecte ale bolii:

• distrugerea celulelor roșii din sânge;
• scăderea numărului de leucocite;
• proteine ​​în urină.

Criterii de diagnostic

Pentru diagnostic, cele mai semnificative sunt bolile emergente ale sistemului nervos central și plămânilor.

În LES, jumătate dintre pacienți sunt afectați atât central cât și periferic. sistem nervos. Acest lucru se manifestă prin următoarele simptome:

• tulburări motorii;
• tulburări circulatorii în vasele cerebrale creier;
• pierderea senzației;
• scăderea tonusului muscular, pierderea forței;
• apariția unor psihoze frecvente, dureri de cap;
• apariția agresivității, iritabilitate, izbucniri de furie.

Astfel, implicarea creierului și a măduvei spinării este cauza unei game largi de tulburări de la nevroze până la tulburări psihice grave.

Următoarele boli pot fi manifestări ale LES în plămâni:

• pulmonită - inflamație a pereților alveolelor;
• vasculită - inflamația vaselor de sânge ale plămânilor;
• în 80% din cazuri se observă pleurezie;
• formarea de trombi în artera pulmonară.

Medicină modernă mare importanțăîn diagnostic se atribuie sindromului antifosfolipidic, care se manifestă prin tromboză venoasă/arterială și complicații asociate sarcinii. Spectrul manifestărilor clinice sindromul antifosfolipidic foarte lat. Cea mai severă manifestare, și chiar fatală, este afectarea sistemului nervos central și a inimii.

Printre bolile cardiace care pot servi ca simptom al lupusului eritematos sistemic se numără pericardita, o inflamație a mucoasei exterioare a inimii. Este tipic pentru o treime dintre pacienți, iar în cazul lupusului eritematos acut, pentru jumătate dintre pacienți. La unii pacienți, pericardita este prima manifestare boala sistemica. Dar spectrul leziunilor cardiace nu se limitează la inflamație. Miocardul este afectat artere coronare, ritmul este perturbat.

Cel mai semnificativ pentru diagnosticul LES reprezinta glomerulonefrita lupica - inflamatie a glomerulilor rinichilor. În toate cazurile boala vine patologia rinichilor. Se observă la peste 90% dintre pacienți și este considerată cea mai gravă consecință a bolii și cauza rezultat fatal. Este extrem de rar ca metodele de imunofluorescență și microscopie electronică să nu detecteze modificări ale compoziției urinei, chiar și în absența sindromului urinar. În aproape 100% din cazuri, simptomul dominant este prezența proteinelor în cantități semnificativ mai mari decât cele normale.

Pe lângă glomerulonefrită, se dezvoltă următoarele boli:

• insuficiență renală;
• tromboza arterelor și venelor rinichilor;
• inflamația țesutului renal și a tubilor.

Cu toate acestea, nu este posibil să se diagnosticheze lupusul eritematos sistemic doar pe baza leziunilor renale. Dar afectarea rinichilor este adesea prima manifestare a lupusului și apare adesea în prima etapă a bolii sau în timpul exacerbării acesteia. Adesea, o biopsie de rinichi poate diagnostica lupusul.

Din afară tract gastrointestinal leziunea poate fi observată în oricare dintre părțile sale. Sunt tipice pentru jumătate dintre pacienții cu boli autoimune.

Sistemul musculo-scheletic este implicat în 90% din cazuri. Cea mai gravă manifestare este necroza osoasă, care duce la invaliditate precoce la pacienții foarte tineri. Articulațiile șoldului sunt cel mai adesea afectate, dar sunt afectate și orice alte articulații. De asemenea, sunt posibile deteriorarea țesuturilor periarticulare, slăbirea și ruptura ulterioară a tendoanelor.

Deteriorarea sistemului reproducător, și anume debutul menopauzei precoce, este unul dintre semnele lupusului eritematos sistemic la femei.

Diagnosticul de laborator

Nu există un singur test care să poată diagnostica LES. Dar pentru a stabili natura și amploarea prejudiciului organe interne se efectuează studii de laborator și instrumentale:

• examinare cu raze X;
• teste de sânge și urină;
• testul sifilisului;
• testul Coombs;
• scanare CT;
• testul dungii lupusului;
• reacție de imunofluorescență (RIF) pentru detectarea anticorpilor (cu lupus eritematos sistemic, anticorpii se găsesc atât în ​​pielea afectată, cât și în cea sănătoasă).

Pentru a face un diagnostic precis, există criterii speciale dezvoltate de oamenii de știință ruși și criteriile americanilor. asociere reumatologică. Lupusul eritematos sistemic este diagnosticat dacă sunt prezente 4 criterii din listă. Este obligatoriu să ai un „fluture” pe față și un numar mare de celule LE (mai mult de 10 la 1000 de leucocite).

Lupusul eritematos sistemic (LES) afectează câteva milioane de oameni din întreaga lume. Aceștia sunt oameni de toate vârstele, de la bebeluși la bătrâni. Motivele dezvoltării bolii sunt neclare, dar mulți factori care contribuie la apariția acesteia au fost bine studiati. Nu există încă un leac pentru lupus, dar acest diagnostic nu mai sună ca o condamnare la moarte. Să încercăm să ne dăm seama dacă dr. House a avut dreptate în a suspecta această boală la mulți dintre pacienții săi, dacă există o predispoziție genetică la LES și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.

Continuăm seria bolilor autoimune – boli în care organismul începe să lupte singur, producând autoanticorpi și/sau clone autoagresive de limfocite. Vorbim despre cum funcționează sistemul imunitar și de ce uneori începe să „împuște în propriii oameni”. Publicații separate vor fi dedicate unora dintre cele mai comune boli. Pentru a menține obiectivitatea, am invitat doctorul în științe biologice, membru corespondent, să devină curatorul proiectului special. RAS, profesor al Departamentului de Imunologie al Universității de Stat din Moscova, Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul său recenzent, care analizează mai detaliat toate nuanțele.

Revizorul acestui articol a fost Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Stiinte Medicale, medic reumatolog, asistent la Departamentul de Medicină Internă, Facultatea de Medicină Fundamentală, Universitatea de Stat din Moscova numită după M.V. Lomonosov.

Desen de William Bagg din atlasul lui Wilson (1855)

Cel mai adesea, o persoană vine la medic epuizată de febră febrilă (temperatura peste 38,5 °C), iar acest simptom îi servește drept motiv pentru a vedea un medic. Îi umflă articulațiile și îl doare, tot corpul îl „doare”, Ganglionii limfatici crește și provoacă disconfort. Pacientul se plânge de oboseală rapidă și slăbiciune în creștere. Alte simptome raportate la numire includ ulcere bucale, alopecie și disfuncție gastrointestinală. Adesea pacientul suferă de dureri de cap chinuitoare, depresie și oboseală severă. Starea lui îi afectează negativ performanța la muncă și viața socială. Unii pacienți pot prezenta chiar tulburări de dispoziție, tulburări cognitive, psihoză, tulburări de mișcare și miastenia gravis.

Nu este surprinzător faptul că Josef Smolen de la Spitalul General din Viena (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) a numit lupusul eritematos sistemic „cea mai complexă boală din lume” la un congres din 2015 pe tema bolii.

Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, în practica clinică sunt utilizați aproximativ 10 indici diferiți. Ele pot fi utilizate pentru a urmări modificările severității simptomelor pe o perioadă de timp. Fiecărei tulburări i se atribuie un punctaj specific, iar scorul final indică severitatea bolii. Primele astfel de metode au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele sunt SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), modificarea sa utilizată în studiul Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR damage index (Systemic). Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) și ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). În Rusia, ei folosesc și evaluarea activității LES conform clasificării lui V.A. Nasonova.

Principalele ținte ale bolii

Unele țesuturi sunt mai afectate de atacurile anticorpilor autoreactivi decât altele. În LES, rinichii și sistemul cardiovascular sunt adesea afectați.

Procesele autoimune perturbă, de asemenea, funcționarea vaselor de sânge și a inimii. Conform celor mai conservatoare estimări, fiecare al zecelea deces din cauza LES este cauzat de tulburări circulatorii care se dezvoltă ca urmare a inflamație sistemică. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală crește de două ori, riscul de hemoragie intracerebrală de trei ori, iar riscul de hemoragie subarahnoidiană de aproape patru ori. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai proastă decât în ​​populația generală.

Totalitatea manifestărilor lupusului eritematos sistemic este imensă. La unii pacienți, boala poate afecta doar pieleși articulații. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, crescând slăbiciunea în întregul corp, prelungită temperatura febrilași tulburări cognitive. Aceasta poate fi însoțită de tromboză și leziuni severe ale organelor, cum ar fi stadiul terminal boală de rinichi. Din cauza asa diferite manifestări numit SLE o boală cu o mie de chipuri.

Planificare familială

Unul dintre cele mai importante riscuri asociate cu LES este numeroasele complicații din timpul sarcinii. Marea majoritate a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, astfel încât planificarea familială, managementul sarcinii și monitorizarea stării fătului sunt acum de mare importanță.

Înainte de dezvoltare metode moderne diagnostic și terapie, boala mamei a afectat adesea în mod negativ cursul sarcinii: au apărut condiții care amenințau viața femeii, sarcina s-a terminat adesea cu moartea fetală intrauterină, naștere prematură, preeclampsie. Din acest motiv pentru o lungă perioadă de timp Medicii au descurajat puternic femeile cu LES să aibă copii. În anii 1960, femeile și-au pierdut fetușii în 40% din timp. Până în anii 2000, numărul acestor cazuri s-a redus de peste jumătate. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10–25%.

Acum, medicii recomandă să rămâneți gravidă numai în timpul remisiunii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și al nașterii depinde de activitatea bolii cu câteva luni înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării ovulului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea pacientului înainte și în timpul sarcinii este un pas necesar.

În cazuri rare acum, o femeie află că are LES în timp ce este deja însărcinată. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu medicamente steroizi sau aminochinoline. Dacă sarcina, cuplată cu LES, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de cezariană de urgență.

Aproximativ unul din 20.000 de copii se dezvoltă lupusul neonatal- o boală autoimună dobândită pasiv, cunoscută de mai bine de 60 de ani (incidența cazului este dată pentru SUA). Este mediată de autoanticorpi antinucleari materni la antigenele Ro/SSA, La/SSB sau la ribonucleoproteina U1. Prezența LES la mamă nu este deloc necesară: doar 4 din 10 femei care nasc copii cu lupus neonatal au LES la momentul nașterii. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamei.

Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor bebelușului este încă necunoscut și, cel mai probabil, este mai complex decât simpla penetrare a anticorpilor materni prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei bun, iar majoritatea simptomelor se rezolvă rapid. Cu toate acestea, uneori, consecințele bolii pot fi foarte grave.

La unii copii, leziunile cutanate sunt vizibile la naștere, în timp ce la alții se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovascular, hepatobiliar, nervos central și plămâni. În cel mai rău caz, copilul se poate dezvolta care pune viața în pericol bloc congenital inimile

Aspectele economice și sociale ale bolii

O persoană cu LES suferă nu numai de manifestările biologice și medicale ale bolii. O parte semnificativă a poverii bolii este socială, iar acest lucru poate crea un cerc vicios de agravare a simptomelor.

Astfel, indiferent de sex și etnie, sărăcia, nivelurile scăzute de educație, lipsa asigurărilor de sănătate, suportul social și tratamentul insuficient contribuie la deteriorarea stării pacientului. Acest lucru, la rândul său, duce la dizabilitate, pierderea capacității de muncă și declin în continuare statut social. Toate acestea agravează semnificativ prognosticul bolii.

Nu trebuie ignorat faptul că tratamentul pentru LES este extrem de costisitor, iar costurile depind direct de severitatea bolii. LA cheltuieli directe includ, de exemplu, costurile de tratament spitalicesc(timp petrecut în spitale și centre de reabilitare, și procedurile aferente), tratament ambulatoriu(tratament cu medicamente obligatorii și suplimentare prescrise, vizite la medici, analize de laborator și alte studii, apeluri la ambulanță), operații chirurgicale, transport la institutii medicaleși servicii medicale suplimentare. Conform estimărilor din 2015, în Statele Unite, un pacient cheltuiește în medie 33 de mii de dolari pe an pentru toate articolele de mai sus. Dacă s-a dezvoltat nefrită lupică, apoi suma se dublează cu mult - la 71 de mii de dolari.

Costuri indirecte pot fi chiar mai mari decât cele directe, deoarece includ pierderea capacității de muncă și dizabilități datorate bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20 de mii de dolari.

Situația rusă: „Pentru ca reumatologia rusă să existe și să se dezvolte, avem nevoie de sprijinul statului”

În Rusia, zeci de mii de oameni suferă de LES - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, reumatologii tratează această boală. Una dintre cele mai mari instituții la care pacienții pot apela pentru ajutor este Institutul de Cercetare de Reumatologie, care poartă numele. V.A. Nasonova RAMS, fondată în 1958. După cum își amintește actualul director al institutului de cercetare, academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, om de știință onorat al Federației Ruse Evgeniy Lvovich Nasonov, la început, mama sa, Valentina Aleksandrovna Nasonova, care lucra în departamentul de reumatologie, venea acasă aproape în fiecare zi. în lacrimi, deoarece patru din cinci pacienți au murit din cauza mâinilor ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.

Pacienților cu LES li se acordă asistență și în secția de reumatologie a Clinicii de Nefrologie, Boli Interne și Profesionale denumită după E.M. Tareev, Centrul de reumatologie al orașului Moscova, Spitalul clinic al orașului pentru copii numit după. IN SPATE. Bashlyaeva DZM (Tushinskaya pentru copii spitalul orășenesc), Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale, Spitalul Clinic de Copii din Rusia și Spitalul Clinic Central pentru Copii al FMBA.

Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să suferiți de LES în Rusia: disponibilitatea celor mai recente medicamente biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este luat pentru o lungă perioadă de timp și nu este în niciun caz limitat la un an. În același timp, lista este vitală medicamentele necesare(VED) un astfel de tratament nu este acoperit. Standardul de îngrijire pentru pacienții cu LES din Rusia este publicat pe site-ul web al Ministerului Sănătății al Federației Ruse.

În prezent, terapia cu medicamente biologice este utilizată la Institutul de Cercetare de Reumatologie. În primul rând, pacientul le primește timp de 2-3 săptămâni cât se află în spital; asigurarea medicală obligatorie acoperă aceste costuri. După externare, trebuie să depună o cerere la locul său de reședință pentru furnizarea suplimentară de medicamente în birou regional Ministerul Sănătății, iar decizia finală este luată de oficialul local. Adesea, răspunsul său este negativ: în unele regiuni, pacienții cu LES nu prezintă interes pentru departamentul local de sănătate.

Cel puțin 95% dintre pacienți au autoanticorpi, recunoscând fragmente din celulele proprii ale corpului ca fiind străine (!) și, prin urmare, reprezintă un pericol. Nu este surprinzător faptul că este considerată figura centrală în patogeneza LES celulele B producând autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, având capacitatea de a prezenta antigene celulele Tși secretarea de molecule de semnalizare - citokine. Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței acestora față de celulele proprii ale organismului. Ca rezultat, ei generează o varietate de autoanticorpi care sunt direcționați către antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, complexe imune, care se depun în țesuturi și nu sunt îndepărtate eficient. Multe manifestări clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și a leziunilor ulterioare ale organelor. Răspunsul inflamator este exacerbat de faptul că celulele B secretă despre citokinele inflamatorii și prezintă limfocitele T nu cu antigene străine, ci cu antigene ale propriului corp.

Patogenia bolii este, de asemenea, asociată cu alte două evenimente simultane: nivel crescut apoptoza(moartea celulară programată) a limfocitelor și cu deteriorarea procesării deșeurilor apărute în timpul autofagie. Această „împrăștiere” a corpului duce la o incitare a răspunsului imun față de propriile celule.

Autofagie- procesul de reciclare a componentelor intracelulare și de completare a aportului de nutrienți în celulă - este acum pe buzele tuturor. În 2016, pentru descoperirea reglării genetice complexe a autofagiei, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) a fost distins cu Premiul Nobel. Rolul auto-hranei este de a menține homeostazia celulară, de a recicla moleculele și organitele deteriorate și vechi și de a menține supraviețuirea celulară în condiții stresante. Puteți citi mai multe despre acest lucru în articolul despre „biomoleculă”.

Cercetările recente arată că autofagia este importantă pentru funcționarea normală a multor răspunsuri imune: de exemplu, maturizarea și funcționarea celulelor imune, recunoașterea patogenilor și procesarea și prezentarea antigenului. Există acum din ce în ce mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu apariția, cursul și severitatea LES.

A fost demonstrat că in vitro macrofagele de la pacienții cu LES ingerează mai puține resturi celulare în comparație cu macrofagele de la martorii sănătoși. Astfel, dacă eliminarea nu are succes, deșeurile apoptotice „atrage atenția” sistemului imunitar și are loc activarea patologică a celulelor imune (Fig. 3). S-a dovedit că unele tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul LES sau sunt în stadiul de studii preclinice acționează în mod specific asupra autofagiei.

În plus față de caracteristicile de mai sus, pacienții cu LES se caracterizează printr-o expresie crescută a genelor interferonului de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Este posibil ca o creștere a cantității de interferoni de tip I să afecteze activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.

Figura 3. Reprezentări moderne despre patogeneza LES. Unul dintre motivele principale simptome clinice LES - depunerea de țesut complexe imune format din anticorpi care leagă fragmente de material nuclear celular (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă un răspuns inflamator puternic. În plus, cu creșterea apoptozei, NETozei și eficienței scăzute a autofagiei, fragmentele de celule neutilizate devin ținte ale celulelor sistemului imunitar. Complexe imune prin receptori FcγRIIa pătrunde în celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), unde acizii nucleici ai complexelor activează receptorii de tip Toll ( TLR-7/9), . Activat în acest fel, pDC începe producția puternică de interferoni de tip I (inclusiv IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor ( Mø) la celulele dendritice prezentatoare de antigen ( DC) și producerea de anticorpi autoreactivi de către celulele B, împiedică apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub influența IFN de tip I măresc sinteza citokinelor BAFF (un stimulator al celulelor B, favorizând maturarea, supraviețuirea și producerea de anticorpi a acestora) și APRIL (un inductor al proliferării celulare). Toate acestea duc la o creștere a numărului de complexe imune și la activarea și mai puternică a pDC - cercul se închide. Patogenia LES implică, de asemenea, metabolismul anormal al oxigenului, care crește inflamația, moartea celulară și afluxul de autoantigene. Aceasta este în mare parte vina mitocondriilor: întreruperea activității lor duce la creșterea formării forme active oxigen ( ROS) și azot ( RNI), deteriorare funcții de protecție neutrofile și netoză ( NEToza)

În cele din urmă, stresul oxidativ, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului în celulă și tulburările de funcționare a mitocondriilor, pot contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii. Datorită secreției crescute de citokine proinflamatorii, leziuni tisulare și alte procese care caracterizează cursul LES, o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen(ROS), care dăunează și mai mult țesuturilor din jur, promovează un aflux constant de autoantigene și sinuciderea specifică a neutrofilelor - netozu(NEToză). Acest proces se încheie cu formarea capcane extracelulare pentru neutrofile(NET) concepute pentru a capta agenții patogeni. Din păcate, în cazul LES, ele joacă împotriva gazdei: aceste structuri asemănătoare rețelei sunt compuse predominant din autoantigenele lupusului majore. Interacțiunea cu acești din urmă anticorpi face dificilă curățarea organismului de aceste capcane și îmbunătățește producția de autoanticorpi. Se creează astfel un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare pe măsură ce boala progresează atrage după sine o creștere a cantității de ROS, care distruge și mai mult țesutul, sporește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului... Sunt prezentate mecanismele patogenetice ale LES. mai detaliat în figurile 3 și 4.

Figura 4. Rolul morții neutrofile programate - NEToza - în patogeneza LES. Celulele imune de obicei, nu întâlnesc majoritatea antigenelor proprii ale corpului, deoarece potențialele auto-antigene sunt localizate în interiorul celulelor și nu sunt prezentate limfocitelor. După moartea autofagică, reziduuri celule moarte sunt eliminate rapid. Cu toate acestea, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de specii reactive de oxigen și azot ( ROSȘi RNI), sistemul imunitar întâlnește autoantigene „nas la nas”, ceea ce provoacă dezvoltarea LES. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare ( PMN) sunt expuse netozu, iar din resturile celulei se formează o „rețea”. net), care conțin acizi nucleici și proteine. Această rețea devine sursa de autoantigene. Ca rezultat, celulele dendritice plasmacitoide sunt activate ( pDC), eliberând IFN-ași provocând un atac autoimun. Alte simboluri: REDOX(reacție de reducere-oxidare) - dezechilibru al reacțiilor redox; ER- reticul endoplasmatic; DC- celulele dendritice; B- celule B; T- celule T; Nox2- NADPH oxidaza 2; ADNmt- ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos- amplificare, respectiv suprimare. Pentru a vedea imaginea la dimensiunea maximă, faceți clic pe ea.

Cine este vinovat?

Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenilor de știință le este greu să numească cauza cheie și, prin urmare, iau în considerare totalitatea diverși factori care cresc riscul de a dezvolta această boală.

În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă atenția în primul rând către predispoziție ereditară la boală. Nici LES nu a scăpat de asta – ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Incidența lor atinge vârful la vârsta de 15-40 de ani, adică în perioada fertilă. Prevalența, cursul bolii și mortalitatea sunt asociate cu etnia. De exemplu, o erupție cutanată de fluture este tipică la pacienții albi. La afro-americani și afro-caraibieni, boala este mult mai severă decât la caucazieni, recidivele bolii și tulburări inflamatorii Problemele cu rinichii sunt mai frecvente la ei. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent la persoanele cu pielea întunecată.

Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol rol importantîn etiologia LES.

Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit o metodă căutarea de asociere la nivelul genomului, sau GWAS, care permite corelarea a mii de variante genetice cu fenotipurile — în acest caz, manifestări ale bolii. Datorită acestei tehnologii, a fost posibilă identificarea a peste 60 de loci de susceptibilitate pentru lupusul eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite aproximativ în mai multe grupuri. Un astfel de grup de loci este asociat cu răspunsul imun înnăscut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza și utilizarea resturilor celulare. Include, de asemenea, variante responsabile de funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Un alt grup include variante genetice implicate în activitatea părții adaptive a sistemului imunitar, adică asociate cu funcția și rețelele de semnalizare ale celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupe. Interesant este că mulți loci de risc sunt comuni pentru LES și alte boli autoimune (Fig. 5).

Datele genetice ar putea fi utilizate pentru a determina riscul de a dezvolta LES, diagnosticul sau tratamentul acestuia. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece din cauza specificului bolii, nu este întotdeauna posibil să o identificăm de la primele plângeri și manifestări clinice ale pacientului. Selectarea tratamentului necesită, de asemenea, ceva timp, deoarece pacienții răspund la terapie diferit, în funcție de caracteristicile genomului lor. Deocamdată, însă, teste genetice nu este utilizat în practica clinică. Model ideal pentru a evalua susceptibilitatea la boală ar trebui să ia în considerare nu numai variantele specifice ale genelor, ci și interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markerii serologici și multe alte date. În plus, ar trebui, dacă este posibil, să ia în considerare caracteristicile epigenetice - la urma urmei, conform cercetărilor, ele aduc o contribuție imensă la dezvoltarea LES.

Spre deosebire de genomul, epi genomul se modifică relativ uşor sub influenţă factori externi. Unii cred că fără ei, LES nu se poate dezvolta. Cea mai evidentă dintre acestea este radiația ultravioletă, deoarece după expunere lumina soarelui Pacienții prezintă adesea roșeață și erupții cutanate pe piele.

Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca infectie virala. Este posibil ca în acest caz să apară reacții autoimune din cauza mimica moleculară a virusurilor- fenomenul de similitudine a antigenelor virale cu moleculele proprii ale organismului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr devine centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenilor de știință le este dificil să numească vinovații specifici. Se crede că reacțiile autoimune sunt provocate nu de viruși specifici, ci de mecanisme comune combate acest tip de agent patogen. De exemplu, calea de activare a interferonilor de tip I este comună în răspunsul la invazia virală și în patogeneza LES.

Factori precum fumatul și consumul de alcool, influența lor este însă ambiguă. Este posibil ca fumatul să crească riscul de a dezvolta boala, exacerbandu-l și crescând afectarea organelor. Alcoolul, conform unor date, reduce riscul de a dezvolta LES, dar dovezile sunt destul de contradictorii și este mai bine să nu folosiți această metodă de protecție împotriva bolii.

Nu există întotdeauna un răspuns clar în ceea ce privește influența factori profesionali risc. Dacă contactul cu dioxidul de siliciu, conform unui număr de studii, provoacă dezvoltarea SLE, atunci nu există un răspuns exact despre expunerea la metale, substanțe chimice industriale, solvenți, pesticide și vopsele de păr. În cele din urmă, după cum am menționat mai sus, lupusul poate fi declanșat de utilizarea medicamentelor: Declanșatorii obișnuiți includ clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.

Tratament: trecut, prezent și viitor

După cum am menționat deja, vindeca „cel mai mult boală complexăîn lume” nu este încă posibil. Dezvoltarea unui medicament este împiedicată de patogeneza cu mai multe fațete a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, cu o selecție individuală competentă a terapiei de întreținere, se poate obține o remisiune profundă, iar pacientul va putea trăi cu lupus eritematos la fel ca în cazul unei boli cronice.

Tratamentul pentru diferite modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de către un medic sau, mai degrabă, de către medici. Faptul este că, în tratamentul lupusului, munca coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști medicali este extrem de importantă: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinic, un psiholog și adesea un nefrolog, hematolog, dermatolog, si neurolog. În Rusia, un pacient cu LES merge în primul rând la un reumatolog și, în funcție de deteriorarea sistemelor și organelor, poate necesita consultarea suplimentară cu un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.

Patogenia bolii este foarte complexă și confuză, așa că multe medicamente țintite sunt în prezent în dezvoltare, în timp ce altele și-au demonstrat eșecul în faza de încercare. Prin urmare, în practica clinică, medicamentele nespecifice sunt încă cele mai utilizate pe scară largă.

Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. În primul rând, ei scriu imunosupresoare- pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai utilizate dintre ele sunt medicamentele citostatice metotrexat, azatioprină, micofenolat de mofetilȘi ciclofosfamida. De fapt, acestea sunt aceleași medicamente care sunt folosite pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând asupra celulelor care se divizează activ (în cazul sistemului imunitar, asupra clonelor de limfocite activate). Este clar că o astfel de terapie are multe efecte secundare periculoase.

ÎN faza acută pacienții acceptă bolile ca standard corticosteroizi- medicamente antiinflamatoare nespecifice care ajuta la calmarea celor mai violente furtuni de reactii autoimune. Ele au fost utilizate în tratamentul LES încă din anii 1950. Apoi au schimbat tratamentul pentru asta boala autoimuna la un nivel calitativ nou și rămân în continuare baza terapiei din lipsa unei alternative, deși utilizarea lor este asociată și cu multe efecte secundare. Cel mai adesea, medicii prescriu prednisolonȘi metilprednisolon.

Pentru exacerbarea LES, este utilizat și din 1976. terapia cu puls: pacientul primeşte impulsuri în doze mari metilprednisolon și ciclofosfamidă. Desigur, peste 40 de ani de utilizare, regimul unei astfel de terapii s-a schimbat foarte mult, dar este încă considerat standardul de aur în tratamentul lupusului. Cu toate acestea, are multe efecte secundare severe, motiv pentru care nu este recomandat unor grupuri de pacienți, cum ar fi persoanele cu hipertensiune arterială slab controlată și infecții sistemice. În special, pacientul se poate dezvolta tulburări metaboliceși schimbarea comportamentului.

Când se obține remisiunea, este de obicei prescris medicamente antimalarice, care au fost folosite cu succes de multă vreme pentru tratarea pacienților cu leziuni ale sistemului musculo-scheletic și ale pielii. Acțiune hidroxiclorochina, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, de exemplu, se explică prin faptul că inhibă producerea de IFN-α. Utilizarea acestuia asigură reducerea pe termen lung a activității bolii, reduce deteriorarea organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatul sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză - iar acest lucru este extrem de important având în vedere complicațiile care apar în Sistemul cardiovascular. Astfel, utilizarea medicamentelor antimalarice este recomandată tuturor pacienților cu LES. Cu toate acestea, există și o muscă în unguent. În cazuri rare, retinopatia se dezvoltă ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu insuficiență renală sau hepatică severă sunt expuși riscului de toxicitate asociată hidroxiclorochinei.

Folosit în tratamentul lupusului și al celor mai noi, medicamentele vizate(Fig. 5). Cele mai avansate dezvoltări vizează celulele B: anticorpii rituximab și belimumab.

Figura 5. Medicamente biologice în tratamentul LES. Resturile de celule apoptotice și/sau necrotice se acumulează în corpul uman, de exemplu din cauza infecției virale și a expunerii la radiații ultraviolete. Acest „gunoi” poate fi preluat de celulele dendritice ( DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenelor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a răspunde la autoantigenele prezentate lor de către DC. Așa începe reacția autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. Mulți oameni învață acum medicamentele biologice- medicamente care afectează reglarea componentelor imunitare ale organismului. Sistemul imunitar înnăscut este vizat anifrumab(anticorp anti-receptor IFN-α), sifalimumabȘi Rontalizumab(anticorpi la IFN-α), infliximabȘi etanercept(anticorpi la factorul de necroză tumorală, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) și tocilizumab(receptor anti-IL-6). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557Și IDEC-131 blochează moleculele costimulatoare ale celulelor T. FostamatinibȘi R333- inhibitori ai tirozin kinazei splenice ( SYK). Sunt vizate diverse proteine ​​transmembranare ale celulelor B rituximabȘi ofatumumab(anticorpi la CD20), epratuzumab(anti-CD22) și blinatumomab(anti-CD19), care blochează și receptorii celulelor plasmatice ( PC). Belimumab (cm. text) blochează forma solubilă BAFF, tabalumab și blisibimod sunt molecule solubile și legate de membrană BAFF, A

O altă țintă potențială a terapiei anti-lupus este interferonii de tip I, despre care s-a discutat deja mai sus. niste anticorpi la IFN-α au arătat deja rezultate promițătoare la pacienții cu LES. Acum este planificată următoarea, a treia fază a testării lor.

De asemenea, dintre medicamentele a căror eficacitate în LES este în prezent studiată, trebuie menționat abatacept. Blochează interacțiunile costimulatoare dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.

În cele din urmă, sunt dezvoltate și testate diferite medicamente anti-citokine, de ex. etanerceptȘi infliximab- anticorpi specifici la factorul de necroză tumorală, TNF-α.

Concluzie

Lupusul eritematos sistemic rămâne o provocare descurajantă pentru pacient, o provocare pentru medic și un domeniu subexplorat pentru om de știință. Cu toate acestea, nu ar trebui să ne limităm la partea medicală a problemei. Această boală oferă un câmp imens pentru inovare socială, deoarece pacientul are nevoie nu numai îngrijire medicală, dar și în diverse tipuri de sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, specializate aplicatii mobile, platformele cu informații accesibile îmbunătățesc semnificativ calitatea vieții persoanelor cu LES.

Ei ajută foarte mult în această chestiune organizatii de pacienti- asociațiile obștești ale persoanelor care suferă de vreo boală și rudele acestora. De exemplu, Fundația Lupus din America este foarte faimoasă. Activitățile acestei organizații au ca scop îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu LES prin programe speciale, cercetare științifică, educație, sprijin și asistență. Obiectivele sale principale includ reducerea timpului până la diagnosticare, oferirea pacienților cu siguranță și tratament eficientși extinderea accesului la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța instruirii personal medical, comunicând îngrijorările oficialilor guvernamentali și sporind conștientizarea socială cu privire la lupusul eritematos sistemic.

Povara globală a LES: prevalență, disparități de sănătate și impact socioeconomic. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Lupus eritematos sistemic: încă o provocare pentru medici. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Istoria lupusului eritematos și a lupusului discoid: de la Hipocrate până în prezent. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. şi Petri M. (2005). Evaluarea lupusului eritematos sistemic. Clin. Exp. Reumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Diagnosticul și managementul clinic al manifestărilor neuropsihiatrice ale lupusului. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Măsuri ale lupusului eritematos sistemic la adulți: Versiunea actualizată a Grupului de evaluare a lupusului din Insulele Britanice (BILAG 2004), Măsurătorile activității lupusului sistemic (ECLAM), Măsurarea activității lupusului sistemic, revizuită (SLAM-R), Activitatea lupusului sistemic. Imunitate: lupta împotriva străinilor și... propriii receptori Toll-like: de la ideea revoluționară a lui Charles Janeway până la premiul Nobel 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Baza genetică a lupusului eritematos sistemic: care sunt factorii de risc și ce am învățat. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

De la un sărut la limfom un virus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al. (2015). Strategia de tratament „Teat-to-target SLE” pentru lupusul eritematos sistemic. Recomandările grupului internațional de lucru și comentariile experților ruși. Reumatologie științifică și practică. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Lupus eritematos sistemic. Site-ul web al Institutului de Cercetare de Reumatologie al instituției bugetare de stat federale, numit după. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Istoria terapiei cu puls în nefrita lupică (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. și D'Cruz D. (2016). Opțiuni de tratament actuale și emergente în managementul lupusului. Imunotinte Ther. 5 , 9-20;

Pentru prima dată în jumătate de secol, există un nou medicament pentru lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Tehnologii informaționale în domeniul sănătății în lupusul eritematos sistemic: accent pe evaluarea pacientului. Clin. Exp. Reumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Ce putem învăța din fiziopatologia lupusului eritematos sistemic pentru a îmbunătăți terapia actuală? . Expert Review of Clinical Imunology. 11 , 1093-1107.

Cercetare de laborator

Analiza generala sânge
. O creștere a VSH este adesea observată în LES, dar acest semn nu se corelează bine cu activitatea bolii. O creștere inexplicabilă a VSH indică prezența unei infecții intercurente.
. Leucopenia (de obicei limfopenia) este asociată cu activitatea bolii.
. Anemia hipocromă este asociată cu inflamația cronică, ascunsă sângerare de stomac, luand anumite medicamente.Adeseori este detectata anemie usoara sau moderata. Anemia hemolitică autoimună Coombs-pozitivă severă este observată la mai puțin de 10% dintre pacienți.

Trombocitopenia este de obicei detectată la pacienții cu APS. Foarte rar, trombocitopenia autoimună se dezvoltă asociată cu sinteza AT la trombocite.
. O creștere a CRP este neobișnuită; observată în majoritatea cazurilor în prezența infecției concomitente. Creștere moderată a concentrației CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Analiza generală a urinei
Sunt detectate proteinurie, hematurie, leucociturie, a căror severitate depinde de varianta clinică și morfologică a nefritei lupice.

Studii biochimice
Modificările parametrilor biochimici sunt nespecifice și depind de afectarea predominantă a organelor interne în diferite perioade ale bolii. Studii imunologice
. Factorul antinuclear (ANF) este o populație eterogenă de autoanticorpi care reacționează cu diferite componente ale nucleului celular. ANF ​​este detectată la 95% dintre pacienții cu LES (de obicei la titru ridicat); absența acestuia în marea majoritate a cazurilor pledează împotriva diagnosticului de LES.

AT antinuclear. AT-urile la ADN-ul dublu catenar (nativ) (anti-ADN) sunt relativ specifice pentru LES; detectat la 50-90% dintre pacienţi ♦ AT la histone, mai tipic pentru lupusul indus de medicamente. Antigenul AT până la 5m (anti-Sm) sunt foarte specifici pentru LES, dar sunt detectați doar la 10-30% dintre pacienți; AT la ribonucleoproteinele nucleare mici este mai des detectată la pacienții cu manifestări de boală mixtă a țesutului conjunctiv ♦ AT la antigenul Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) se asociază cu limfopenie, trombocitopenie, fotodermatită, fibroză pulmonară, sindrom Sjögren. Antigenul AT la La/SS-B (anti-La/SSB) este adesea găsit împreună cu anti-Ro.

APL, reacția Wasserman fals pozitivă, anticoagulantul lupus și AT la cardiolipină sunt markeri de laborator ai APS.

Alte anomalii de laborator
La mulți pacienți sunt detectate așa-numitele celule lupice - celule LE (ot lupus eritematos) (leucocite care au fagocitat material nuclear), complexe imune circulante, RF, dar semnificația clinică a acestor anomalii de laborator este mică. La pacienții cu nefrită lupică se observă o scădere a activității hemolitice totale a complementului (CH50) și a componentelor sale individuale (C3 și C4), care se corelează cu activitatea nefritei (în special componenta C3).

Diagnosticare

Pentru a diagnostica LES, prezența unui simptom al bolii sau a unei modificări de laborator identificate nu este suficientă - diagnosticul se stabilește pe baza manifestărilor clinice ale bolii, a datelor din metodele de cercetare de laborator și instrumentale și a criteriilor de clasificare a bolii. al Asociaţiei Americane de Reumatologie.

Criteriile Asociației Americane de Reumatologie

1. Erupție cutanată pe pomeți: eritem fixat pe pomeți, cu tendința de a se extinde în zona nazolabială.
2. Erupție cutanată discoidă: plăci eritematoase ridicate cu scuame cutanate aderente și dopuri foliculare; Leziunile vechi pot avea cicatrici atrofice.

3. Fotosensibilitate: o erupție cutanată care apare ca urmare a unei reacții neobișnuite la lumina soarelui.
4. Ulcere bucale: ulceratie a cavitatii bucale sau a nazofaringelui; de obicei nedureroasă.

5. Artrita: artrita neeroziva care afecteaza 2 sau mai multe articulatii periferice, manifestata prin sensibilitate, umflare si revarsat.
6. Serozită: pleurezie (durere pleurală, sau frecare pleurală, sau prezența efuziunii pleurale) sau pericardită (confirmată prin ecocardiografie sau auscultarea unei frecări pericardice).

7. Leziuni renale: proteinurie persistentă >0,5 g/zi sau cilindrică (eritrocitară, hemoglobină, granulară sau mixtă).
8. Leziuni ale sistemului nervos central: convulsii sau psihoze (în absența consumului de medicamente sau tulburări metabolice).

9. Tulburări hematologice: anemie hemolitică cu reticulocitoză sau leucopenie<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Tulburări imunologice ♦ anti-ADN sau ♦ anti-Sm sau ♦ aPL: -nivel crescut de IgG sau IgM (AT la cardiolipină); - test pozitiv pentru anticoagulant lupus folosind metode standard; - reacție Wasserman fals pozitivă timp de cel puțin 6 luni cu absența confirmată a sifilisului folosind testul de imobilizare Treponema pallidum și testul de adsorbție fluorescentă a AT treponemal.
11. ANF: creșterea titrurilor ANF (în absența luării de medicamente care cauzează sindromul asemănător lupusului). Diagnosticul de LES se pune atunci când sunt găsite 4 sau mai multe dintre cele 11 criterii enumerate mai sus.

Criterii de diagnostic pentru APS

I. Criterii clinice
1. Tromboză (unul sau mai multe episoade de tromboză arterială, venoasă sau de vase mici în orice organ).
2. Patologia sarcinii (unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt morfologic normal după a 10-a săptămână de gestație sau unul sau mai multe cazuri de naștere prematură a unui făt morfologic normal înainte de a 34-a săptămână de gestație sau trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație).

II. Criterii de laborator
1. AT la cardiolipină (IgG și/sau IgM) în sânge în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 6 săptămâni.
2. Anticoagulant lupus plasmatic în 2 sau mai multe studii la interval de cel puțin 6 săptămâni, determinat după cum urmează:
. prelungirea timpului de coagulare a plasmei în testele de coagulare dependente de fosfolipide;
. lipsa corecției pentru prelungirea timpului de coagulare a testelor de screening în testele de amestecare cu plasmă donatoare;
. scurtarea sau corectarea prelungirii timpului de coagulare a testelor de screening la adăugarea de fosfolipide;
. excluderea altor coagulopatii. Un anumit APS este diagnosticat pe baza prezenței unui criteriu clinic și a unui criteriu de laborator.

Dacă se suspectează LES, trebuie efectuate următoarele studii:
. test general de sânge cu determinarea VSH și numărarea conținutului de leucocite (cu formulă leucocitară) și trombocite. test imunologic de sânge cu determinarea ANF. analiza generală a urinei. Raze x la piept
. ECG, ecocardiografie.

Lupus eritematos: simptome de diferite forme și tipuri de boală (sistemică, discoidă, diseminată, neonatală). Simptome de lupus la copii - video

Lupus eritematos sistemic la copii și femei gravide: cauze, consecințe, tratament, dietă (recomandările medicului) - video

Diagnosticare

Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic. Exacerbarea și remisiunea bolii. Medicamente pentru lupusul eritematos (recomandările medicului) - video

Lupus eritematos: căi de infecție, pericol de boală, prognostic, consecințe, speranță de viață, prevenire (avizul medicului) - video

Diagnosticul de lupus eritematos

Principii generale pentru diagnosticarea bolii

Diagnosticul sistemic lupus eritematos este stabilit pe baza unor criterii de diagnostic speciale dezvoltate propuse de Asociația Americană de Reumatologie sau de savantul intern Nasonova. În plus, după efectuarea unui diagnostic pe baza criteriilor de diagnostic, se efectuează examinări suplimentare - de laborator și instrumentale, care confirmă corectitudinea diagnosticului și permit evaluarea gradului de activitate a procesului patologic și identificarea organelor afectate.

În prezent, cele mai frecvent utilizate criterii de diagnostic sunt Asociația Americană de Reumatologie, nu Nasonova. Dar vom prezenta ambele scheme de criterii de diagnostic, deoarece, într-un număr de cazuri, medicii domestici folosesc criteriile lui Nasonova pentru a diagnostica lupusul.

Criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatologie următoarele:

• Erupție cutanată în zona pomeților de pe față (există elemente roșii ale erupției care sunt plate sau ușor ridicate deasupra suprafeței pielii, răspândindu-se în pliurile nazolabiale);
• Erupții cutanate discoide (plăci ridicate deasupra suprafeței pielii cu „puncte negre” în pori, peeling și cicatrici atrofice);
• Fotosensibilitate (apariția erupțiilor cutanate după expunerea la soare);
• Ulcere pe mucoasa bucală (defecte ulcerative nedureroase localizate pe membrana mucoasă a gurii sau nazofaringe);
• Artrita (care afectează două sau mai multe articulații mici, caracterizată prin durere, umflături și umflături);
• Poliserozită (pleurită, pericardită sau peritonită neinfecțioasă în prezent sau trecut);
• Leziuni renale (prezența constantă a proteinelor în urină într-o cantitate mai mare de 0,5 g pe zi, precum și prezența constantă a celulelor roșii din sânge și a jeturilor (eritrocite, hemoglobină, granulare, mixte) în urină);
• Tulburări neurologice: convulsii sau psihoze (deliruri, halucinații) neprovocate de medicamente, uremie, cetoacidoză sau dezechilibru electrolitic;
• Tulburări hematologice (anemie hemolitică, leucopenie cu un număr de leucocite în sânge mai mic de 1 * 10 9 , limfopenie cu un număr de limfocite în sânge mai mic de 1,5 * 10 9 , trombocitopenie cu număr de trombocite mai mic de 10 90 * );
• Tulburări imunologice (anticorpi la ADN-ul dublu catenar într-un titru crescut, prezența anticorpilor la antigenul Sm, un test LE pozitiv, o reacție Wasserman fals pozitivă la sifilis timp de șase luni, prezența unui coagulant anti-lupus);
• Titrul crescut de ANA (anticorpi antinucleari) în sânge.

Dacă o persoană are oricare dintre cele patru dintre simptomele de mai sus, atunci cu siguranță are lupus eritematos sistemic. În acest caz, diagnosticul este considerat corect și confirmat. Dacă o persoană are doar trei dintre simptomele de mai sus, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil și sunt necesare date ale testelor de laborator și examinări instrumentale pentru a-l confirma.

Criteriile Nasonova pentru lupusul eritematos includ criterii de diagnostic majore și minore, care sunt enumerate în tabelul de mai jos:

Criterii mari de diagnostic	Criterii minore de diagnostic
„Fluture pe față”	Temperatura corpului peste 37,5 o C, care durează mai mult de 7 zile
Artrită	Pierdere nerezonabilă în greutate de 5 sau mai multe kg într-o perioadă scurtă de timp și perturbarea nutriției țesuturilor
Pneumonita lupică	capilarită pe degete
Celulele LE din sânge (mai puțin de 5 la 1000 de leucocite – unice, 5 – 10 la 1000 de leucocite – număr moderat și mai mult de 10 la 1000 de leucocite – număr mare)	Erupții cutanate, cum ar fi urticarie sau erupții cutanate
ANF ​​în credite mari	Poliserozită (pleurezie și cardită)
sindromul Werlhoff	Limfadenopatie (canale și ganglioni limfatici măriți)
anemie hemolitică Coombs-pozitivă	Hepatosplenomegalie (ficat și splina mărite)
Jad lupus	Miocardită
Corpi de hematoxilină în bucăți de țesut din diferite organe prelevate în timpul biopsiei	Leziuni ale SNC
O imagine patomorfologică caracteristică în splina îndepărtată („scleroza bulboasă”), în probele de piele (vasculită, imunofluorescența imunoglobulinelor pe membrana bazală) și rinichi (fibrinoid capilar glomerular, trombi hialini, „bucle de sârmă”)	Polinevrita
	Polimiozită și polimialgie (inflamație și dureri musculare)
	Poliartralgie (dureri articulare)
	sindromul Raynaud
	Accelerația ESR mai mare de 200 mm/oră
	Scăderea numărului de leucocite din sânge la mai puțin de 4*109/l
	Anemie (nivelul hemoglobinei sub 100 mg/ml)
	Scăderea numărului de trombocite sub 100*109/l
	Creșterea cantității de proteine ​​​​globulinei cu peste 22%
	ANF ​​în credite mici
	Corpuri LE gratuite
	Reacție Wasserman pozitivă în absența confirmată a sifilisului

Diagnosticul de lupus eritematos este considerat corect și confirmat atunci când sunt combinate trei criterii mari de diagnostic, unul dintre ele trebuie să fie fie celule „fluture” fie celule LE în număr mare, iar celelalte două trebuie să fie oricare dintre cele de mai sus. Dacă o persoană are doar semne de diagnostic minore sau sunt combinate cu artrită, atunci diagnosticul de lupus eritematos este considerat doar probabil. În acest caz, sunt necesare date din teste de laborator și examinări instrumentale suplimentare pentru a confirma acest lucru.

Criteriile de mai sus ale Nasonova și Asociația Americană de Reumatologie sunt principalele în diagnosticarea lupusului eritematos. Aceasta înseamnă că diagnosticul de lupus eritematos se face numai pe baza acestora. Și orice teste de laborator și metode de examinare instrumentală sunt doar suplimentare, permițând să se evalueze gradul de activitate al procesului, numărul de organe afectate și starea generală a corpului uman. Un diagnostic de lupus eritematos nu se face doar pe baza testelor de laborator și a metodelor de examinare instrumentală.

În prezent, ECG, EchoCG, RMN, radiografie toracică, ultrasunete etc. pot fi folosite ca metode instrumentale de diagnostic pentru lupusul eritematos. Toate aceste metode fac posibilă evaluarea gradului și naturii leziunilor în diferite organe.

Sânge (test) pentru lupusul eritematos

Printre testele de laborator pentru evaluarea intensității procesului în lupusul eritematos se folosesc următoarele:

• Factorii antinucleari (ANF) – cu lupus eritematos se găsesc în sânge în titruri mari nu mai mari de 1: 1000;
• Anticorpi la ADN dublu catenar (anti-dsDNA-AT) – cu lupus eritematos se găsesc în sângele a 90–98% dintre pacienți, dar în mod normal sunt absenți;
• Anticorpi la proteinele histonelor - în lupusul eritematos se găsesc în sânge, dar sunt în mod normal absenți;
• Anticorpii antigenului Sm - cu lupus eritematos se gasesc in sange, dar in mod normal lipsesc;
• Anticorpi împotriva Ro/SS-A - în lupusul eritematos sunt detectați în sânge dacă există limfopenie, trombocitopenie, fotosensibilitate, fibroză pulmonară sau sindrom Sjögren;
• Anticorpii la La/SS-B – în lupusul eritematos sunt detectați în sânge în aceleași condiții ca și anticorpii la Ro/SS-A;
• Nivelul complementului – cu lupus eritematos, nivelul proteinelor complementului din sânge este redus;
• Prezența celulelor LE - cu lupus eritematos se găsesc în sângele a 80 - 90% dintre pacienți, dar în mod normal lipsesc;
• Anticorpi la fosfolipide (anticoagulant lupus, anticorpi la cardiolipină, test Wasserman pozitiv în absența confirmată a sifilisului);
• Anticorpi la factorii de coagulare VIII, IX și XII (în mod normal absenți);
• VSH crescut cu mai mult de 20 mm/oră;
• leucopenie (scăderea nivelului de leucocite din sânge mai puțin de 4 * 10 9 / l);
• Trombocitopenie (scăderea nivelului de trombocite în sânge mai puțin de 100 * 10 9 / l);
• Limfopenie (scăderea nivelului de limfocite din sânge mai puțin de 1,5 * 10 9 / l);
• Creșterea concentrațiilor sanguine de seromucoid, acizi sialici, fibrină, haptoglobină, proteină C reactivă a complexelor imune circulante și imunoglobuline.

În acest caz, testele specifice pentru lupus eritematos sunt teste pentru prezența anticoagulantului lupus, anticorpi la fosfolipide, anticorpi la factorul Sm, anticorpi la proteinele histonice, anticorpi la La/SS-B, anticorpi la celulele Ro/SS-A, LE. , anticorpi la ADN-ul dublu catenar și factori antinucleari.

Diagnosticul lupus eritematos, teste. Cum să distingem lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări de la un dermatolog) - video

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Principii generale ale terapiei

Deoarece cauzele exacte ale lupusului sunt necunoscute, nu există tratamente care să poată vindeca complet boala. Ca urmare, se utilizează numai terapia patogenetică, al cărei scop este de a suprima procesul inflamator, de a preveni recăderile și de a obține o remisiune stabilă. Cu alte cuvinte, tratamentul lupusului eritematos este de a încetini pe cât posibil progresia bolii, de a prelungi perioadele de remisiune și de a îmbunătăți calitatea vieții unei persoane.

Principalele medicamente în tratamentul lupusului eritematos sunt hormonii glucocorticosteroizi(Prednisolon, Dexametazonă etc.), care sunt utilizate în mod constant, dar în funcție de activitatea procesului patologic și de severitatea stării generale a persoanei, doza lor este modificată. Principalul glucocorticoid în tratamentul lupusului este prednisolonul. Acest medicament este medicamentul de alegere și tocmai pentru acesta se calculează dozele exacte pentru diferite variante clinice și activitatea procesului patologic al bolii. Dozele pentru toți ceilalți glucocorticoizi sunt calculate pe baza dozelor de Prednisolon. Lista de mai jos arată dozele altor glucocorticoizi echivalente cu 5 mg de prednisolon:

• Betametazonă – 0,60 mg;
• Hidrocortizon – 20 mg;
• Dexametazonă – 0,75 mg;
• Deflazacort – 6 mg;
• cortizon - 25 mg;
• Metilprednisolon – 4 mg;
• Parametazonă - 2 mg;
• prednison – 5 mg;
• triamcinolonă – 4 mg;
• Flurprednisolon - 1,5 mg.

Glucocorticoizii sunt administrați în mod constant, modificând doza în funcție de activitatea procesului patologic și de starea generală a persoanei. În perioadele de exacerbare, hormonii sunt administrați în doză terapeutică timp de 4-8 săptămâni, după care, la obținerea remisiunii, ei continuă să fie administrați la o doză de întreținere mai mică. Într-o doză de întreținere, Prednisolonul este luat pe tot parcursul vieții în perioadele de remisie, iar în timpul exacerbărilor doza este crescută la terapeutic.

Asa de, la primul grad de activitate proces patologic Prednisolonul este utilizat în doze terapeutice de 0,3 – 0,5 mg per 1 kg greutate corporală pe zi, la al doilea grad de activitate– 0,7 – 1,0 mg la 1 kg de greutate pe zi, și la gradul al treilea– 1 – 1,5 mg per 1 kg greutate corporală pe zi. În dozele indicate, prednisolonul este utilizat timp de 4 până la 8 săptămâni, apoi doza de medicament este redusă, dar utilizarea sa nu este niciodată complet anulată. Doza este mai întâi redusă cu 5 mg pe săptămână, apoi cu 2,5 mg pe săptămână și după un timp cu 2,5 mg la fiecare 2 până la 4 săptămâni. În total, doza este redusă astfel încât la 6-9 luni după începerea tratamentului cu Prednisolone, doza de întreținere a acestuia să devină 12,5-15 mg pe zi.

În timpul unei crize de lupus, care implică mai multe organe, glucocorticoizii se administrează intravenos timp de 3 până la 5 zile, după care trec la administrarea de medicamente în tablete.

Deoarece glucocorticoizii sunt principalul mijloc de tratare a lupusului, ele sunt prescrise și utilizate fără greșeală, iar toate celelalte medicamente sunt utilizate suplimentar, selectându-le în funcție de severitatea simptomelor clinice și de organul afectat.

Astfel, cu un grad ridicat de activitate a lupusului eritematos, cu crize lupice, cu nefrită lupică severă, cu afectare severă a sistemului nervos central, cu recidive frecvente și instabilitate a remisiunii, pe lângă glucocorticoizi, se folosesc imunosupresoare citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină, metotrexat etc.).

Pentru leziuni cutanate severe și extinse Azatioprina se utilizează în doză de 2 mg per 1 kg greutate corporală pe zi timp de 2 luni, după care doza se reduce la o doză de întreținere: 0,5 - 1 mg pe 1 kg greutate corporală pe zi. Azatioprina este luată într-o doză de întreținere timp de câțiva ani.

Pentru nefrita lupică severă și pancitopenie(scăderea numărului total de trombocite, eritrocite și leucocite din sânge) utilizați Ciclosporină în doză de 3 - 5 mg la 1 kg greutate corporală.

Cu nefrită lupică proliferativă și membranoasă, cu afectare severă a sistemului nervos central Se utilizează ciclofosfamidă, care se administrează intravenos în doză de 0,5 - 1 g pe m2 de suprafață corporală o dată pe lună timp de șase luni. Apoi, timp de doi ani, medicamentul continuă să fie administrat în aceeași doză, dar o dată la trei luni. Ciclofosfamida asigură supraviețuirea pacienților care suferă de nefrită lupică și ajută la controlul simptomelor clinice care nu sunt afectate de glucocorticoizi (leziuni ale SNC, hemoragie pulmonară, fibroză pulmonară, vasculită sistemică).

Dacă lupusul eritematos nu răspunde la terapia cu glucocorticoizi, apoi se folosesc în schimb metotrexat, azatioprină sau ciclosporină.

Cu activitate scăzută a procesului patologic cu deteriorare piele și articulații Medicamentele aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil) sunt utilizate în tratamentul lupusului eritematos. În primele 3 până la 4 luni, medicamentele sunt utilizate la 400 mg pe zi, apoi la 200 mg pe zi.

Cu nefrită lupică și prezența corpurilor antifosfolipide în sânge(anticorpi la cardiolipină, anticoagulant lupus) se folosesc medicamente din grupa anticoagulantelor și agenților antiplachetari (Aspirina, Curantil etc.). Acidul acetilsalicilic este utilizat în principal în doze mici - 75 mg pe zi pentru o perioadă lungă de timp.

Medicamentele din grupa antiinflamatoarelor nesteroidiene (AINS), precum ibuprofenul, nimesulida, diclofenacul etc., sunt utilizate ca medicamente pentru ameliorarea durerii și ameliorarea inflamației în artrită, bursită, mialgie, miozită, serozită moderată și febră. .

Pe lângă medicamente, pentru tratamentul lupusului eritematos, se folosesc metode de plasmafereză, hemosorpție și crioplasmasorbție, care fac posibilă eliminarea anticorpilor și a produselor inflamatorii din sânge, ceea ce îmbunătățește semnificativ starea pacienților, reduce gradul de activitate al procesul patologic și reduce rata de progresie a patologiei. Cu toate acestea, aceste metode sunt doar auxiliare și, prin urmare, pot fi utilizate numai în combinație cu administrarea de medicamente și nu în locul lor.

Pentru a trata manifestările cutanate ale lupusului, este necesar să se utilizeze extern creme de protecție solară cu filtre UVA și UVB și unguente cu steroizi topici (Fluorcinolon, Betametazonă, Prednisolon, Mometazonă, Clobetasol etc.).

În prezent, pe lângă aceste metode, în tratamentul lupusului sunt utilizate medicamente din grupul blocanților factorului de necroză tumorală (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Cu toate acestea, aceste medicamente sunt folosite exclusiv ca tratament de probă, experimental, deoarece astăzi nu sunt recomandate de Ministerul Sănătății. Dar rezultatele obținute ne permit să considerăm blocanții factorului de necroză tumorală drept medicamente promițătoare, deoarece eficiența utilizării lor este mai mare decât cea a glucocorticoizilor și imunosupresoarelor.

În plus față de medicamentele descrise utilizate direct pentru tratamentul lupusului eritematos, această boală necesită utilizarea de vitamine, compuși de potasiu, diuretice și medicamente antihipertensive, tranchilizante, antiulceroase și alte medicamente care reduc severitatea simptomelor clinice în diferite organe, precum și ca restabilirea metabolismului normal. Pentru lupusul eritematos, puteți și ar trebui să utilizați în plus orice medicamente care îmbunătățesc bunăstarea generală a unei persoane.

Medicamente pentru lupusul eritematos

În prezent, următoarele grupuri de medicamente sunt utilizate pentru a trata lupusul eritematos:

• Glucocorticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon, Betametazonă, Dexametazonă, Hidrocortizon, Cortizon, Deflazacort, Parametazonă, Triamcinolon, Flurprednisolon);
• Imunosupresoare citostatice (Azatioprină, Metotrexat, Ciclofosfamidă, Ciclosporină);
• Medicamente antimalarice - derivați de aminochinoline (Clorochina, Hidroxiclorochina, Plaquenil, Delagil etc.);
• blocante TNF alfa (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Diclofenac, Nimesulid,

profesor doctor în științe medicale Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Institutul de Reumatologie RAMS, Moscova

Această prelegere este destinată atât pacienților cu lupus eritematos sistemic (LES), cât și rudelor, prietenilor și, în general, celor care doresc să înțeleagă mai bine această boală pentru a ajuta pacienții cu LES să facă față acestei boli. Oferă informații despre LES cu explicații ale unor termeni medicali. Informațiile furnizate oferă o înțelegere a bolii și a simptomelor acesteia, conține informații despre diagnostic și tratament, precum și progresele științifice actuale în această problemă. Prelecția discută, de asemenea, probleme precum îngrijirea sănătății, sarcina și calitatea vieții pacienților cu LES. Dacă aveți întrebări după ce ați citit această broșură, le puteți discuta cu furnizorul de asistență medicală sau e-mail: [email protected].

Scurt istoric al LES

Numele lupus erythematosus, în latină ca Lupus erythematosus, provine de la cuvântul latin „lupus”, care tradus în engleză „lup” înseamnă lup și „eritematos” înseamnă roșu. Acest nume a fost dat bolii datorită faptului că manifestările pielii erau similare cu daunele cauzate de o mușcătură de la un lup flămând. Această boală este cunoscută medicilor încă din 1828, după ce dermatologul francez Biett a descris semnele pielii. La 45 de ani de la prima descriere, un alt dermatolog, Kaposhi, a observat că unii pacienți cu semne cutanate ale bolii au și simptome de boli ale organelor interne. Și în 1890 celebrul medic englez Osler a descoperit că lupusul eritematos, numit și sistemic, poate apărea (deși rar) fără manifestări cutanate. În 1948 a fost descris fenomenul celulelor LE-(LE), care s-a caracterizat prin detectarea fragmentelor celulare în sânge. Această descoperire a permis medicilor să identifice mulți pacienți cu LES. Abia în 1954 Anumite proteine ​​(sau anticorpi) au fost identificate în sângele pacienților cu LES care au acționat împotriva propriilor celule. Descoperirea acestor proteine ​​a fost folosită pentru a dezvolta teste mai sensibile pentru diagnosticarea LES.

Ce este SLE

Lupusul eritematos sistemic, uneori numit și lupus sau LES pe scurt, este un tip de tulburare a sistemului imunitar cunoscut sub numele de boală autoimună. În bolile autoimune, organismul produce proteine ​​străine propriilor celule și componentelor acestora, provocând deteriorarea celulelor și țesuturilor sale sănătoase. O boală autoimună este o afecțiune în care sistemul imunitar începe să perceapă țesuturile „auto” ca străine și le atacă. Acest lucru duce la inflamarea și deteriorarea diferitelor țesuturi ale corpului. Lupusul este o boală cronică autoimună care se prezintă sub mai multe forme și poate provoca inflamarea articulațiilor, mușchilor și a diferitelor alte părți ale corpului. Pe baza definiției de mai sus a LES, este clar că această boală afectează diferite organe ale corpului, inclusiv articulațiile, pielea, rinichii, inima, plămânii, vasele de sânge și creierul. Deși persoanele cu această afecțiune au multe simptome diferite, unele dintre cele mai frecvente includ oboseală extremă, articulații dureroase sau umflate (artrita), febră inexplicabilă, erupții cutanate și probleme cu rinichii. LES aparține grupului de boli reumatice. Bolile reumatice le includ pe cele însoțite de boli inflamatorii ale țesutului conjunctiv și caracterizate prin dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor și oaselor.

În prezent, LES este considerată o boală incurabilă. Cu toate acestea, simptomele LES pot fi controlate cu un tratament adecvat, iar majoritatea persoanelor cu boala pot duce o viață activă și sănătoasă. La aproape toți pacienții cu LES, activitatea sa se modifică pe tot parcursul bolii, alternând cu momente numite erupții - exacerbări (în literatura engleză denumite foc) și perioade de bunăstare sau remisie. O exacerbare a bolii se caracterizează prin apariția sau agravarea inflamației diferitelor organe. Conform clasificării acceptate în Rusia, activitatea bolii este împărțită în trei etape: I – minimă, II – moderată și III – severă. În plus, în funcție de debutul semnelor bolii, țara noastră distinge între variantele evoluției LES: acută, subacută și cronică primară. Această diviziune este convenabilă pentru observarea pe termen lung a pacienților. Remisiunea bolii este o afecțiune în care nu există semne sau simptome de LES. Cazuri de remisie completă sau pe termen lung a LES, deși rare, apar. Înțelegerea modului de prevenire a crizelor și a modului de tratare a acestora atunci când apar ajută persoanele cu LES să își mențină sănătatea. În țara noastră, la Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale, precum și în alte centre științifice mondiale, cercetările intensive continuă să realizeze pași enormi în înțelegerea bolii, care poate duce la o vindecare.

Există două întrebări pe care cercetătorii le studiază: cine primește SLE și de ce. Știm că femeile suferă de LES mai des decât bărbații, iar acest raport, conform diverselor centre științifice, variază de la 1:9 la 1:11. Potrivit cercetătorilor americani, LES are de trei ori mai multe șanse de a afecta femeile de culoare în comparație cu femeile albe și este, de asemenea, mai frecventă la femeile de origine hispanica, asiatică și nativă americană. În plus, sunt cunoscute cazuri familiale de LES, dar riscul ca și copilul sau fratele unui pacient să dezvolte LES este încă destul de scăzut. Nu există informații statistice în Rusia cu privire la numărul de pacienți cu LES, deoarece simptomele bolii variază foarte mult de la afectarea minimă la severă a organelor vitale, iar debutul apariției lor este adesea dificil de identificat cu precizie.

De fapt, există mai multe tipuri de SLE:

lupus eritematos sistemic, care este forma bolii la care se referă majoritatea oamenilor când spun lupus sau lupus. Cuvântul „sistemic” înseamnă că boala poate afecta multe sisteme ale corpului. Simptomele LES pot fi ușoare sau severe. Deși LES afectează în primul rând persoanele cu vârste cuprinse între 15 și 45 de ani, poate apărea atât în ​​copilărie, cât și în vârstă. Această broșură se concentrează pe SLE.

Lupusul eritematos discoid afectează în primul rând pielea. O erupție roșie, ridicată, poate apărea pe față, scalp sau oriunde altundeva. Zonele ridicate pot deveni groase și solzoase. Erupția cutanată poate dura zile sau ani sau poate reapari (dispără și apoi revine). Un mic procent de persoane cu lupus eritematos discoid dezvoltă mai târziu LES.

Lupusul eritematos indus de medicamente se referă la o formă de lupus care este cauzată de medicamente. Provoacă unele simptome asemănătoare cu cele ale LES (artrita, erupții cutanate, febră și dureri în piept, dar de obicei nu implică rinichii), care dispar la oprirea medicației. Medicamentele care pot provoca lupus indus de medicamente includ: hidralazina (Aresolin), procainamida (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidina (Guinaglut), izoniazida și unele anticonvulsivante cum ar fi fenitoina (Dilantin) sau carbamazepina (Tegretol). si etc..

lupusul neonatal. Poate afecta unii nou-născuți, femei cu LES sau anumite alte tulburări ale sistemului imunitar. Copiii cu lupus neonatal pot avea leziuni cardiace severe, care este cel mai grav simptom. Unii nou-născuți pot avea o erupție cutanată, anomalii hepatice sau citopenie (număr scăzut de celule sanguine). În prezent, medicii pot identifica majoritatea pacienților cu risc de a dezvolta LES neonatal, ceea ce le permite să înceapă rapid tratamentul pentru copil încă de la naștere. Lupusul neonatal este foarte rar, iar majoritatea copiilor ale căror mame au LES sunt complet sănătoși. Trebuie remarcat faptul că erupțiile cutanate cu lupus neonatal, de obicei, nu necesită terapie și dispar de la sine.

Ce cauzează lupusul eritematos sistemic?

Lupusul eritematos sistemic este o boală complexă a cărei cauză este necunoscută. Este probabil să nu existe o singură cauză, ci mai degrabă o combinație de mai mulți factori, inclusiv factori genetici, de mediu și, eventual, hormonali, care în combinație pot provoca boala. Cauza exactă a bolii poate diferi de la persoană la persoană; factorul provocator poate fi stresul, o răceală sau modificările hormonale ale corpului care apar în timpul pubertății, sarcinii, după un avort sau în timpul menopauzei. Oamenii de știință au făcut progrese mari în înțelegerea unora dintre cauzele unora dintre simptomele LES care sunt descrise în acest prospect. Cercetătorii cred că genetica joacă un rol important în dezvoltarea bolii, cu toate acestea, „gena lupusului” specifică nu a fost încă identificată. În schimb, se crede că mai multe gene pot crește susceptibilitatea unei persoane la boală.

Faptul că lupusul poate rula în familii arată că dezvoltarea bolii are o bază genetică. În plus, studiile pe gemeni identici au arătat că lupusul are mai multe șanse să afecteze ambii gemeni, care au același set de gene, decât doi gemeni frăți sau alți copii ai acelorași părinți. Deoarece riscul de a face boala pentru gemenii identici este mult mai mic de 100%, oamenii de stiinta cred ca genele singure nu pot explica aparitia lupusului. Și alți factori trebuie să joace un rol. Printre acestea, care continuă să fie studiate intens, se numără radiația solară, stresul, anumite medicamente și agenți infecțioși precum virușii. În același timp, LES nu este o boală infecțioasă sau contagioasă și nu are legătură cu cancerul sau cu sindromul imunodeficienței dobândite. Deși virusul poate provoca boli la persoanele susceptibile, o persoană nu poate „prinde” lupus de la altcineva care îl are.

În LES, sistemul imunitar al organismului nu funcționează atât de bine cum ar trebui. Un sistem imunitar sanatos produce anticorpi, care sunt proteine ​​specifice - proteine ​​care ajuta la combaterea si distrugerea virusurilor, bacteriilor si a altor substante straine care invadeaza organismul. În lupus, sistemul imunitar produce anticorpi (proteine) împotriva celulelor și țesuturilor sănătoase din organism. Acești anticorpi, numiți autoanticorpi („auto” înseamnă propriile persoane), promovează inflamația în diferite părți ale corpului, determinându-le să devină umflate, roșii, calde și dureroase. În plus, unii autoanticorpi se combină cu substanțe din celulele și țesuturile proprii organismului pentru a forma molecule numite complexe imune. Formarea acestor complexe imune în organism contribuie, de asemenea, la inflamarea și deteriorarea țesuturilor la pacienții cu lupus. Oamenii de știință nu înțeleg încă toți factorii care provoacă inflamația și deteriorarea țesuturilor în lupus și aceasta este o zonă activă de cercetare.

Simptomele LES.

În ciuda prezenței anumitor semne ale bolii, fiecare caz de pacient cu LES este diferit. Manifestările clinice ale LES pot varia de la leziuni minime până la severe ale organelor vitale și pot veni și dispare periodic. Simptomele comune ale lupusului sunt enumerate în tabel și includ oboseală (sindrom de oboseală cronică), articulații dureroase și umflate, febră inexplicabilă și erupții cutanate. O erupție cutanată caracteristică poate apărea pe puntea nasului și pe obraji și, datorită aspectului său în formă de fluture, se numește erupție cutanată „fluture” sau eritematoasă (roșie) pe pielea zonei malare. Erupțiile roșii pot apărea pe orice parte a pielii corpului: pe față sau urechi, pe brațe - umeri și mâini, pe pielea pieptului.

Simptome comune ale LES

• Sensibilitatea și umflarea articulațiilor, dureri musculare
• Febră inexplicabilă
• Sindromul oboselii cronice
• Erupții cutanate roșii pe față sau modificări ale culorii pielii
• Durere în piept atunci când respiri profund
• Creșterea căderii părului
• Albirea sau albăstruirea pielii de la mâini sau de la picioare din cauza frigului sau stresului (sindromul Raynaud)
• Sensibilitate crescută la soare
• Umflarea (edem) picioarelor și/sau în jurul ochilor
• Ganglioni limfatici măriți

Alte simptome ale lupusului includ durerea în piept, căderea părului, sensibilitatea la soare, anemie (scăderea globulelor roșii) și pielea palidă sau purpurie a degetelor de la mâini sau de la picioare din cauza frigului și a stresului. Unii oameni au, de asemenea, dureri de cap, amețeli, depresie sau convulsii. Simptomele noi pot continua să apară la ani de la diagnosticare și pot apărea diferite semne ale bolii în momente diferite.

La unii pacienți cu LES, este implicat un singur sistem al corpului, cum ar fi pielea sau articulațiile sau organele care formează sânge. La alți pacienți, manifestările bolii pot afecta multe organe, iar boala este de natură multiorganică. Severitatea leziunilor asupra sistemelor corpului variază de la un pacient la altul. Mai des, articulațiile sau mușchii sunt afectați, provocând artrită sau dureri musculare – mialgie. Erupțiile cutanate sunt destul de asemănătoare între pacienți. Cu multiple manifestări de organe ale LES, următoarele sisteme ale corpului pot fi implicate în procesul patologic:

Rinichi: Inflamația rinichilor (nefrita lupică) le poate afecta capacitatea de a elimina eficient deșeurile și toxinele din organism. Deoarece funcția rinichilor este atât de importantă pentru sănătatea generală, leziunile renale cauzate de lupus necesită de obicei un tratament medicamentos intensiv pentru a preveni deteriorarea permanentă. De obicei, pacientului însuși este dificil să evalueze gradul de afectare a rinichilor, așa că, de obicei, inflamația rinichilor în LES (nefrita lupică) nu este însoțită de dureri asociate cu implicarea rinichilor, deși unii pacienți pot observa că gleznele lor sunt afectate. umflat, umflarea a apărut în jurul ochilor. Un indicator comun al afectarii rinichilor cauzate de lupus este o analiză anormală a urinei și scăderea producției de urină.

Sistemul nervos central: La unii pacienți, lupusul afectează creierul sau sistemul nervos central. Acest lucru poate provoca dureri de cap, amețeli, probleme de memorie, probleme de vedere, paralizie sau modificări de comportament (psihoză) și convulsii. Unele dintre aceste simptome, totuși, pot fi cauzate de anumite medicamente, inclusiv cele utilizate pentru a trata LES, sau de stresul emoțional de a afla despre boală.

Vasele de sânge: Vasele de sânge se pot inflama (vasculită), afectând modul în care sângele circulă prin corp. Inflamația poate fi ușoară și nu necesită tratament.

sânge: persoanele cu lupus pot dezvolta anemie sau leucopenie (scăderea numărului de globule albe și/sau roșii din sânge). Lupusul poate provoca, de asemenea, trombocitopenie, o scădere a numărului de trombocite din sânge care duce la un risc crescut de sângerare. Unii pacienți cu lupus au un risc crescut de a dezvolta cheaguri de sânge în vasele lor de sânge.

Inima: La unele persoane cu lupus, inflamația poate fi în arterele care aduc sânge la inimă (vasculită coronariană), inima însăși (miocardită sau endocardită) sau serosa care înconjoară inima (pericardită), provocând dureri în piept sau alte simptome.

Plămâni: Unii pacienți cu LES dezvoltă o inflamație a mucoasei seroase a plămânilor (pleurită), provocând dureri în piept, dificultăți de respirație și tuse. Pneumonia autoimună se numește pneumonită. Alte membrane seroase care acoperă ficatul și splina pot fi implicate în procesul inflamator, provocând durere în locația corespunzătoare a acestui organ.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic.

Diagnosticul lupusului poate fi dificil. Poate dura luni sau chiar ani pentru ca medicii să adune simptome și să diagnosticheze cu exactitate această boală complexă. Pacientul poate dezvolta simptomele menționate în această parte pe o perioadă lungă de boală sau într-o perioadă scurtă de timp. Diagnosticul LES este strict individual și este imposibil să se verifice această boală prin prezența unui singur simptom. Diagnosticul corect al lupusului necesită cunoștințe și conștientizare din partea medicului și o bună comunicare din partea pacientului. A spune medicului dumneavoastră un istoric medical complet și precis (cum ar fi ce probleme de sănătate ați avut și pentru cât timp, ce a declanșat boala) este esențială pentru procesul de diagnosticare. Aceste informații, împreună cu examenul fizic și rezultatele testelor de laborator, ajută medicul să ia în considerare sau să confirme efectiv alte afecțiuni care pot fi similare cu LES. Efectuarea unui diagnostic poate dura timp, iar boala poate să nu fie verificată imediat, ci doar atunci când apar noi simptome.

Nu există un singur test care să poată determina dacă o persoană are LES, dar mai multe teste de laborator pot ajuta un medic să pună un diagnostic. Sunt utilizate teste care detectează autoanticorpi specifici care sunt adesea prezenți la pacienții cu lupus. De exemplu, testarea anticorpilor antinucleari este efectuată în mod obișnuit pentru a detecta autoanticorpi care antagonizează componentele nucleului sau „centrul de comandă” al celulelor proprii unei persoane. Mulți pacienți testează pozitiv pentru anticorpi antinucleari; cu toate acestea, unele medicamente, infecții și alte boli pot provoca, de asemenea, un rezultat pozitiv. Testul de anticorpi antinucleari oferă pur și simplu un alt indiciu pentru ca medicul să pună un diagnostic. Există, de asemenea, teste de sânge pentru tipuri individuale de autoanticorpi, care sunt mai specifice pentru persoanele cu lupus, deși nu toate persoanele cu lupus testează pozitiv. Acești anticorpi includ anti-ADN, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Un medic poate folosi aceste teste pentru a confirma un diagnostic de lupus.

Conform criteriilor de diagnostic al Colegiului American de Reumatologie, revizuirea din 1982, există 11 dintre următoarele:

Unsprezece semne diagnostice ale LES

• erupții roșii în zona malară (în formă de fluture, pe pielea pieptului în zona decolteului, pe dosul mâinilor)
• erupție cutanată discoidă (ulcerații solzoase, în formă de disc, cel mai adesea pe față, scalp sau piept)
• fotosensibilitate (sensibilitate la lumina soarelui într-o perioadă scurtă de timp (nu mai mult de 30 de minute)
• ulcere bucale (durere în gât, gură sau nas)
• artrita (durere, umflare, rigiditate la nivelul articulatiilor)
• serozita (inflamația membranei seroase din jurul plămânilor, inimii, peritoneului, care provoacă durere la schimbarea poziției corpului și adesea însoțită de dificultăți de respirație)_
• implicarea rinichilor
• probleme asociate cu afectarea sistemului nervos central (psihoză și convulsii care nu sunt asociate cu medicamentele)
• probleme hematologice (scăderea numărului de celule sanguine)
• tulburări imunologice (care cresc riscul de infecții secundare)
• anticorpi antinucleari (autoanticorpi care acționează împotriva nucleilor celulelor proprii ale corpului atunci când aceste părți ale celulelor sunt percepute în mod eronat ca străine (antigen)

Aceste criterii de diagnostic sunt concepute pentru a permite medicului să distingă LES de alte boli ale țesutului conjunctiv, iar 4 dintre semnele de mai sus sunt suficiente pentru a pune un diagnostic. În același timp, prezența unui singur semn nu exclude boala. Pe lângă semnele incluse în criteriile de diagnostic, pacienții cu LES pot prezenta simptome suplimentare ale bolii. Acestea includ tulburări trofice (scăderea în greutate, căderea crescută a părului înainte de apariția unor pete de chelie sau chelie completă), febră de natură nemotivată. Uneori, primul semn al bolii poate fi o schimbare neobișnuită a culorii pielii (albastru, alb) a degetelor sau a unei părți a degetului, nasului, urechilor din cauza frigului sau stresului emoțional. Această modificare a culorii pielii se numește sindrom Raynaud. Alte simptome comune ale bolii pot include slăbiciune musculară, febră scăzută, scăderea sau pierderea poftei de mâncare și disconfort abdominal însoțit de greață, vărsături și uneori diaree.

Aproximativ 15% dintre pacienții cu LES au, de asemenea, sindromul Sjogren sau așa-numitul „sindrom sicca”. Aceasta este o afecțiune cronică care este însoțită de ochi uscați și gură uscată. Femeile pot prezenta, de asemenea, uscăciune a membranelor mucoase ale organelor genitale (vagin).

Uneori, persoanele cu LES se confruntă cu depresie sau o incapacitate de concentrare. Schimbări rapide de dispoziție sau comportament neobișnuit pot apărea din următoarele motive:

Aceste fenomene pot fi asociate cu inflamația autoimună a sistemului nervos central

Aceste manifestări pot fi o reacție normală la o schimbare a stării dumneavoastră de bine.

Afecțiunea poate fi asociată cu efecte nedorite ale medicamentelor, mai ales atunci când se adaugă un nou medicament sau apar noi simptome de agravare. Repetăm ​​că semnele de LES pot apărea pe o perioadă lungă de timp. Deși mulți pacienți cu LES au de obicei simptome multiple, cei mai mulți au de obicei mai multe probleme de sănătate care tind să se agraveze în timp. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu LES se simt bine în timpul terapiei, fără semne de afectare a organelor.

Astfel de afecțiuni ale sistemului nervos central pot necesita adăugarea de alte medicamente decât medicamentele primare pentru a trata LES care afectează sistemul nervos central. De aceea, uneori, un reumatolog are nevoie de ajutor de la medici de alte specialități, în special de la un psihiatru, neurolog etc.

Unele teste sunt utilizate mai rar, dar pot fi utile dacă simptomele pacientului rămân neclare. Medicul poate ordona o biopsie a pielii sau a rinichilor dacă sunt afectați. De obicei, atunci când se pune un diagnostic, este prescris un test pentru sifilis - reacția Wassermann, deoarece unii anticorpi de lupus din sânge pot provoca o reacție fals pozitivă la sifilis. Un test pozitiv nu înseamnă că pacientul are sifilis. În plus, toate aceste analize ajută doar să ofere medicului indicii și informații pentru a pune diagnosticul corect. Medicul trebuie să compare imaginea completă: istoricul medical, simptomele clinice și datele testelor pentru a determina cu exactitate dacă o persoană are lupus.

Alte teste de laborator sunt folosite pentru a monitoriza progresul bolii din momentul diagnosticării. O hemoleucograma completă, analiza urinei, panoul de chimie a sângelui și rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) pot oferi informații valoroase. ESR este un indicator al inflamației în organism. Ea diagnostichează cât de repede cad celulele roșii din sânge în fundul tubului care conține sânge necoagulant. Cu toate acestea, o creștere a VSH nu este un indicator important pentru LES, dar în combinație cu alți indicatori poate preveni unele complicații în LES. Aceasta se referă în primul rând la adăugarea unei infecții secundare, care nu numai că complică starea pacientului, dar creează și probleme în tratamentul LES. Un alt test arată nivelul unui grup de proteine ​​din sânge numit complement. Persoanele cu lupus au adesea niveluri scăzute de complement, mai ales în timpul unei exacerbări a bolii.

Reguli de diagnostic pentru LES

• Întrebări despre apariția semnelor bolii (antecedentele bolii), prezența rudelor cu orice boală
• Examen medical complet (din cap pana in picioare)

Examen de laborator:

• Test clinic general de sânge cu numărarea tuturor celulelor sanguine: leucocite, eritrocite, trombocite
• Analiza generală a urinei
• Test biochimic de sânge
• Studiul complementului total și al unor componente ale complementului, care sunt adesea detectate în activitatea SLE scăzută și ridicată
• Testarea anticorpilor antinucleari - titruri pozitive la majoritatea pacienților, dar pozitivitatea se poate datora altor motive
• Test pentru alți autoanticorpi (anti-ADN dublu catenar, anti-ribunucleoproteină (RNP), anti-Ro, anti-La) – unul sau mai multe dintre aceste teste sunt pozitive în LES
• Studiul reacției Wasserman este un test de sânge pentru sifilis, care în cazul pacienților cu LES este un fals pozitiv și nu un indicator al bolii sifilisului
• Biopsie de piele și/sau rinichi

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tacticile de tratament pentru LES sunt strict individuale și se pot schimba pe parcursul bolii. Diagnosticul și tratamentul lupusului este adesea un efort comun între pacient și medici și specialiști din diverse specialități. Pacientul poate consulta un medic de familie sau un medic generalist sau poate vizita un reumatolog. Un reumatolog este un medic specializat în artrită și alte boli ale articulațiilor, oaselor și mușchilor. Imunologii clinici (medici specializați în tulburări ale sistemului imunitar) pot trata și pacienții cu lupus. Alți profesioniști ajută adesea în procesul de tratament: aceștia pot include asistente medicale, psihologi, asistenți sociali și, de asemenea, specialiști medicali, cum ar fi nefrologi (medici care tratează boli de rinichi), hematologi (care sunt specializați în tulburări de sânge), dermatologi (medici care tratează bolile de piele) și neurologi (medici specializați în tulburări ale sistemului nervos).

Noile direcții și eficacitatea tratamentului cu lupus le oferă medicilor mai multe opțiuni în abordarea lor pentru tratarea bolii. Este foarte important ca pacientul să lucreze îndeaproape cu medicul și să participe activ la tratamentul lor. După ce a diagnosticat lupusul o dată, medicul planifică tratamentul în funcție de sexul pacientului, vârsta, starea la momentul examinării, debutul bolii, simptomele clinice și condițiile de viață. Tacticile de tratament LES sunt strict individuale și se pot schimba periodic. Elaborarea unui plan de tratament are mai multe obiective: prevenirea erupțiilor, tratarea acestora atunci când apar și minimizarea complicațiilor. Medicul și pacientul ar trebui să evalueze în mod regulat planul de tratament pentru a se asigura că este cel mai eficient.

Mai multe tipuri de medicamente sunt utilizate pentru a trata LES. Medicul alege tratamentul în funcție de simptomele și nevoile fiecărui pacient în parte. Pentru pacienții cu durere și umflare a articulațiilor și temperatură articulară crescută, se folosesc medicamente care reduc inflamația și aparțin medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), acestea fiind adesea utilizate. AINS pot fi utilizate singure sau în combinație cu alte medicamente pentru a controla durerea, umflarea sau febra. Când cumpărați AINS, este important să urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră, deoarece doza pentru pacienții cu lupus poate diferi de doza recomandată pe ambalaj. Efectele secundare frecvente ale AINS pot include tulburări de stomac, arsuri la stomac, diaree și retenție de lichide. Unii pacienți raportează, de asemenea, dezvoltarea unor semne de afectare a ficatului sau a rinichilor în timpul tratamentului cu AINS, de aceea este deosebit de important ca pacientul să rămână în contact strâns cu medicul în timp ce ia aceste medicamente.

MEDICAMENTE ANTIINFLAMATOARE NESTEROIDE (AINS)

Medicamentele antimalarice sunt, de asemenea, folosite pentru a trata lupusul. Aceste medicamente au fost folosite inițial pentru a trata simptomele malariei, dar medicii au descoperit că ele ajută și la lupus, în special la forma cutanată. Nu se știe exact cum funcționează medicamentele antimalarice în lupus, dar oamenii de știință cred că fac acest lucru prin suprimarea anumitor părți ale răspunsului imun. S-a dovedit acum că aceste medicamente, prin influențarea trombocitelor, au un efect antitrombotic, iar un alt efect pozitiv este proprietatea lor de scădere a lipidelor. Antimalaricele specifice utilizate pentru tratarea lupusului includ hidroxiclorochina (Plaquenil), clorochina (Aralen), quinacrina (Atabrine). Ele pot fi utilizate singure sau în combinație cu alte medicamente și sunt utilizate în principal pentru a trata sindromul de oboseală cronică, durerile articulare, erupțiile cutanate și afectarea plămânilor. Oamenii de știință au demonstrat că tratamentul pe termen lung cu medicamente antimalarice poate preveni recidiva bolii. Efectele secundare ale medicamentelor antimalarice pot include tulburări de stomac și, destul de rar, leziuni ale retinei, auzului și amețeli. Apariția fotofobiei și a tulburărilor de vedere a culorilor în timpul administrării acestor medicamente necesită contactarea unui oftalmolog. Pacienții cu LES care primesc medicamente antimalarice trebuie examinați de către un oftalmolog cel puțin o dată la 6 luni atunci când sunt tratați cu Plaquenil și o dată la 3 luni când utilizează Delagil.

Principalul tratament pentru LES este hormonii corticosteroizi, care includ prednisolon (Deltazone), hidrocortizon, metilprednisolon (Medrol) și dexametazonă (Decadron, Hexadrol). Uneori, în viața de zi cu zi, acest grup de medicamente se numește steroizi, dar nu este același lucru cu steroizii anabolizanți, folosiți de unii sportivi pentru a construi masa musculară. Aceste medicamente sunt forme sintetice de hormoni care sunt produse în mod normal de glandele suprarenale, glandele endocrine situate în cavitatea abdominală deasupra rinichilor. Corticosteroizii se referă la cortizol, care este un hormon antiinflamator natural care suprimă rapid inflamația. Cortizonul și mai târziu hidrocortizonul sunt unul dintre primele medicamente ale acestei familii, a căror utilizare în condiții care pun viața în pericol în diferite boli a ajutat multe mii de pacienți să supraviețuiască. Corticosteroizii pot fi administrați sub formă de tablete, cremă pentru piele sau injecție. Deoarece acestea sunt medicamente puternice, medicul va selecta cea mai mică doză cu cel mai mare efect. De obicei, doza de hormoni depinde de gradul de activitate a bolii, precum și de organele implicate în proces. Deteriorarea rinichilor sau a sistemului nervos este deja baza pentru doze foarte mari de corticosteroizi. Efectele secundare pe termen scurt (rezolvarea rapidă) ale corticosteroizilor includ distribuția anormală a grăsimii (fața lunii, depozite de grăsime asemănătoare cocoașelor pe spate), creșterea apetitului, creșterea în greutate și instabilitatea emoțională. Aceste reacții adverse dispar în general atunci când doza este redusă sau medicamentele sunt întrerupte. Dar nu puteți înceta imediat să luați corticosteroizi sau să le reduceți rapid doza, așa că cooperarea dintre medic și pacient este foarte importantă atunci când se schimbă doza de corticosteroizi. Uneori, medicii administrează o doză foarte mare de corticosteroizi pe cale venoasă (terapie „bolus” sau „puls”). Cu acest tratament, efectele secundare tipice sunt mai puțin severe și nu este necesară reducerea treptată a dozei. Este important ca pacientul să țină un jurnal de medicație, care să înregistreze doza inițială de corticosteroizi, începutul reducerii acestora și rata de reducere. Acest lucru va ajuta medicul să evalueze rezultatele terapiei. Din păcate, în practică, în ultimii ani ne-am confruntat adesea cu retragerea medicamentelor, chiar și pentru o perioadă scurtă, din cauza lipsei medicamentului în lanțul de farmacii. Un pacient cu LES ar trebui să aibă un aport de corticosteroizi, ținând cont de weekend sau de sărbători. Dacă prednisolonul nu este disponibil în rețeaua de farmacii, acesta poate fi înlocuit cu orice alt medicament din acest grup. În tabelul de mai jos dăm echivalentul 5 mg. (1 comprimat) doze de prednisolon de alți analogi de corticosteroizi.

Masa. Potențialul antiinflamator echivalent mediu al cortizonului și al analogilor săi în funcție de dimensiunea tabletei

În ciuda abundenței de derivați de corticosteroizi, prednisolonul și metilprednisolonul sunt de dorit pentru utilizare pe termen lung, deoarece efectele secundare ale altora, în special medicamentele care conțin fluor, sunt mai pronunțate.

Efectele secundare pe termen lung ale corticosteroizilor pot include cicatrici de întindere - vergeturi pe piele, creșterea excesivă a părului, datorită eliminării crescute a calciului din oase, acestea din urmă devin fragile - se dezvoltă osteoproză secundară (indusă de medicamente). Reacțiile adverse în timpul tratamentului cu corticosteroizi includ creșterea tensiunii arteriale, afectarea arterelor din cauza metabolismului colesterolului afectat, creșterea zahărului din sânge, infecțiile se asociază ușor și, în sfârșit, dezvoltarea precoce a cataractei. De obicei, cu cât doza de corticosteroizi este mai mare, cu atât efectele secundare sunt mai severe. De asemenea, cu cât sunt luate mai mult timp, cu atât este mai mare riscul de efecte secundare. Oamenii de știință lucrează pentru a dezvolta căi alternative pentru a limita sau compensa utilizarea corticosteroizilor. De exemplu, corticosteroizii pot fi utilizați în combinație cu alte medicamente, mai puțin puternice, sau medicul poate încerca să reducă lent doza după ce starea a fost stabilizată pentru o lungă perioadă de timp. Pacienții cu lupus care iau corticosteroizi ar trebui să ia suplimente de calciu și vitamina D pentru a reduce riscul de a dezvolta osteoporoză (oase slabe, fragile).

Un alt efect nedorit al corticosteroizilor sintetici este asociat cu dezvoltarea contracției (contracție) a glandelor suprarenale. Acest lucru se datorează faptului că glandele suprarenale opresc sau reduc producția de corticosteroizi naturali și acest fapt este foarte important pentru a înțelege de ce nu ar trebui să încetați brusc să luați aceste medicamente. În primul rând, administrarea de hormoni sintetici nu trebuie întreruptă brusc, deoarece este nevoie de timp (până la câteva luni) pentru ca glandele suprarenale să înceapă să producă din nou hormoni naturali. Oprirea bruscă a corticosteroizilor pune viața în pericol și poate duce la crize vasculare acute. Acesta este motivul pentru care reducerea dozei de corticosteroizi ar trebui să se producă foarte lent în săptămâni sau chiar luni, deoarece în această perioadă glandele suprarenale se pot adapta la producția de hormon natural. Al doilea lucru de luat în considerare atunci când luați corticosteroizi este orice stres fizic sau stres emoțional, inclusiv intervenția chirurgicală; extracția dentară necesită corticosteroizi suplimentari.

Pentru pacienții cu LES care au afectarea organelor vitale, cum ar fi rinichii sau sistemul nervos central, sau implicarea mai multor organe, pot fi utilizate medicamente numite imunosupresoare. Imunosupresoarele, cum ar fi azatioprina (Imuran) și ciclofosfamida (Cytoxan), reduc un sistem imunitar hiperactiv prin blocarea producției unor celule imunitare și inhibarea acțiunii altora. Grupul acestor medicamente include și metotrexatul (Folex, Mexat, Rheumatrex). Aceste medicamente pot fi administrate sub formă de tablete sau ca perfuzie (picurarea medicamentului într-o venă printr-un tub mic). Efectele secundare pot include greață, vărsături, căderea părului, probleme ale vezicii urinare, scăderea fertilității și un risc crescut de cancer sau infecție. Riscul de reacții adverse crește odată cu durata tratamentului. Ca și în cazul altor tipuri de tratament pentru lupus, există riscul de recidivă a simptomelor după întreruperea medicamentelor imunosupresoare, așa că tratamentul trebuie să fie pe termen lung, iar întreruperea și ajustarea dozei necesită o supraveghere medicală atentă. Pacienții care primesc terapie cu medicamente imunosupresoare trebuie, de asemenea, să înregistreze cu atenție doza acestor medicamente în jurnalul lor. Pacienții care iau aceste medicamente trebuie să fie supuși în mod regulat un test general de sânge și urină de 1-2 ori pe săptămână și trebuie amintit că, dacă apare o infecție secundară sau numărul de celule sanguine scade (leucocite sub 3 mii, trombocite sub 100 mii), medicamentul este oprit temporar. Reluarea tratamentului este posibilă după normalizarea stării.

Pacienții cu LES, care au mai multe sisteme de organe afectate și sunt adesea însoțiți de o infecție secundară, pot primi, pe lângă corticosteroizi, imunoglobulină intravenoasă, o proteină din sânge care îmbunătățește imunitatea și ajută la combaterea infecției. Imunglobulina poate fi utilizată și pentru sângerare acută la pacienții cu LES și trombocitopenie sau în prezența infecțiilor (sepsis), sau pentru a pregăti un pacient cu lupus pentru intervenție chirurgicală. Acest lucru face posibilă reducerea dozei de corticosteroizi necesare atunci când megadozele sunt indicate în astfel de condiții.

Munca pacientului în contact strâns cu medicul ajută la asigurarea că tratamentul este ales corect. Deoarece unele medicamente pot provoca efecte nedorite, este important să raportați imediat medicului dumneavoastră orice simptom nou. De asemenea, este important să nu opriți sau să schimbați tratamentele fără a discuta mai întâi cu medicul dumneavoastră.

Din cauza tipului și a costului medicamentelor utilizate pentru a trata lupusul, a posibilelor efecte secundare grave ale acestora și a lipsei unui tratament, mulți pacienți caută alte modalități de a trata boala. Unele încercări alternative care au fost sugerate includ diete speciale, suplimente nutritive, uleiuri de pește, unguente și creme, tratamente chiropractice și homeopatie. Deși este posibil ca aceste metode să nu fie dăunătoare în sine, în prezent nu există nicio cercetare care să arate că acestea ajută. Unele abordări alternative sau complementare pot ajuta un pacient să facă față sau să reducă o parte din stresul asociat bolilor cronice. Dacă medicul consideră că încercarea ar putea ajuta și nu ar fi dăunătoare, aceasta poate fi inclusă în planul de tratament. Cu toate acestea, este important să nu neglijați îngrijirea medicală obișnuită sau să tratați simptomele grave cu medicamente prescrise de medicul dumneavoastră.

Lupus și calitatea vieții.

În ciuda simptomelor de lupus și a posibilelor efecte secundare ale tratamentului, bolnavii pot menține în general un nivel de viață ridicat. Pentru a face față lupusului, trebuie să înțelegeți boala și efectele acesteia asupra organismului. Învățând să recunoască și să prevină semnele de agravare a LES, un pacient poate încerca să împiedice agravarea acestuia sau să-și scadă intensitatea. Mulți oameni cu lupus experimentează oboseală, durere, erupție cutanată, febră, disconfort abdominal, dureri de cap sau amețeli chiar înainte de apariția lupusului. La unii pacienți, expunerea prelungită la soare poate provoca o exacerbare, de aceea este important să planificați o odihnă adecvată și să petreceți timp în aer liber pe o perioadă mai scurtă de insolație (expunerea la soare). De asemenea, este important ca pacienții cu lupus să aibă grijă în mod regulat de sănătatea lor, în ciuda faptului că caută ajutor doar atunci când simptomele se agravează. Monitorizarea medicală constantă și testele de laborator permit medicului să observe orice modificări, care pot ajuta la prevenirea exacerbarii.

Semne de exacerbare a bolii

• Oboseală crescută
• Dureri în mușchi, articulații
• Febră
• Disconfort în abdomen
• Durere de cap
• Ameţeală
• Prevenirea exacerbarii
• Învață să recunoști semnele inițiale de exacerbare, dar să nu te lași intimidat de o boală cronică
• Ajunge la o înțelegere cu medicul
• Definiți obiective și priorități realiste
• Limitați-vă timpul la soare
• Obține sănătatea cu o dietă echilibrată
• Încercați să limitați stresul
• Programează-ți odihnă adecvată și timp suficient
• Exercițiu moderat ori de câte ori este posibil

Planul de tratament este adaptat pentru a se potrivi nevoilor și circumstanțelor specifice individuale. Dacă simptomele noi sunt detectate devreme, tratamentul poate avea mai mult succes. Medicul poate sfătui cu privire la aspecte precum utilizarea protecției solare, reducerea stresului și importanța menținerii unei rutine, planificarea activităților și odihnei, precum și controlul nașterilor și planificarea familială. Deoarece persoanele cu lupus sunt mai susceptibile la infecții, medicul dumneavoastră poate recomanda vaccinarea timpurie împotriva răcelii pentru unii pacienți.

Pacienții cu lupus trebuie să fie supuși unor examinări periodice, cum ar fi examinări ginecologice și ale sânilor. Igiena orală regulată va ajuta la evitarea infecțiilor potențial periculoase. Dacă pacientul ia corticosteroizi sau medicamente antimalarice, trebuie efectuată o examinare anuală de către un oftalmolog pentru a identifica și trata problemele oculare.

Menținerea sănătoasă necesită un efort suplimentar și ajutor, așa că devine deosebit de important să se elaboreze o strategie pentru menținerea sănătății bune. Starea de bine include o atenție sporită acordată corpului, minții și sufletului. Unul dintre primele obiective de sănătate pentru persoanele cu lupus este de a face față stresului de dobândire a unei boli cronice. Gestionarea eficientă a stresului diferă de la o persoană la alta. Unele încercări care pot ajuta includ exerciții fizice, tehnici de relaxare, cum ar fi meditația și programarea corectă a muncii și a timpului liber.

• Găsiți un medic care să vă asculte cu atenție
• Furnizați informații medicale complete și exacte
• Pregătește o listă cu întrebările și dorințele tale
• Fiți sincer și împărtășiți punctul dvs. de vedere cu privire la problemele de îngrijorare cu medicul dumneavoastră
• Cereți să aflați sau să vă explicați viitorul dacă vă îngrijorează
• Discutați cu alți profesioniști din domeniul sănătății care vă îngrijesc (asistentă, terapeut, neurolog)
• Simțiți-vă liber să discutați câteva probleme intime cu medicul dumneavoastră (de exemplu: fertilitate, contracepție)
• Discutați orice întrebări despre schimbarea tratamentului sau utilizarea unor metode specifice (medicina pe bază de plante, psihic etc.)

Dezvoltarea și consolidarea unui sistem de suport bun este, de asemenea, foarte importantă. Sistemul de sprijin poate include familia, prietenii, profesioniștii medicali, iar în Statele Unite acestea includ organizații comunitare și așa-numitele organizații de grup de sprijin. Participarea la grupuri de sprijin poate oferi ajutor emoțional, sprijin pentru stima de sine și moral și poate ajuta la dezvoltarea sau îmbunătățirea abilităților de auto-gestionare. Aflați mai multe despre starea dumneavoastră vă poate ajuta, de asemenea. Cercetările au arătat că pacienții care sunt bine informați și proactivi în a se îngriji raportează mai puțină durere, vizitează mai rar medicul, au mai multă încredere în sine și rămân mai activi.

Sarcina și contracepția pentru femeile cu lupus.

În urmă cu douăzeci de ani, femeile cu lupus erau descurajate să rămână însărcinate din cauza riscului ridicat de agravare a bolii și de creștere a probabilității de avort spontan. Datorită cercetării și tratamentului plin de compasiune, mai multe femei cu LES pot avea sarcini de succes. Deși sarcina este încă cu risc ridicat, majoritatea femeilor cu lupus își poartă copilul în siguranță până la termen până la sfârșitul sarcinii. Cu toate acestea, 20-25% dintre sarcinile cu lupus se termină cu avort spontan, comparativ cu 10-15% dintre sarcinile fără boală. Este important să discutați sau să planificați pentru a avea un copil înainte de a rămâne însărcinată. În mod ideal, o femeie ar trebui să nu aibă semne sau simptome de lupus și să nu ia medicamente în cele 6 luni dinaintea sarcinii.

Unele femei pot prezenta crize uşoare până la moderate în timpul sau după sarcină, altele nu. Femeile însărcinate cu lupus, în special cele care iau corticosteroizi, sunt mai predispuse să dezvolte hipertensiune arterială, diabet zaharat, hiperglicemie (nivel crescut de zahăr din sânge) și complicații la rinichi, așa că îngrijirea continuă și o alimentație bună în timpul sarcinii sunt importante. De asemenea, este recomandabil să aveți acces la unitățile de terapie intensivă neonatală în timpul nașterii în cazul în care copilul necesită îngrijiri medicale de urgență. Aproximativ 25% (1 din 4) dintre copiii femeilor cu lupus se nasc prematur, dar nu suferă de malformații congenitale și, ulterior, nu rămân în urmă în dezvoltare, atât fizic, cât și psihic, față de semenii lor. Femeile însărcinate cu LES nu trebuie să înceteze să ia prednisolon; doar un reumatolog poate evalua doza acestor medicamente pe baza parametrilor clinici și de laborator.

Este important să luați în considerare alegerile de tratament în timpul sarcinii. Femeia și medicul ei trebuie să cântărească riscurile potențiale față de beneficiile pentru mamă și copil. Unele medicamente utilizate pentru tratarea lupusului nu trebuie utilizate în timpul sarcinii, deoarece pot dăuna copilului sau pot provoca avort spontan. O femeie cu lupus care rămâne însărcinată trebuie să lucreze îndeaproape cu medicul obstetrician-ginecolog și reumatolog. Ei pot lucra împreună pentru a evalua nevoile și circumstanțele ei individuale.

Posibilitatea de avort spontan este foarte reală pentru multe femei însărcinate cu lupus. Cercetătorii au identificat acum doi autoanticorpi lupus strâns legați: anticorpii anticardiolipină și anticoagulantul lupus (numiți în mod colectiv anticorpi antifosfolipidici), care sunt asociați cu riscul de avort spontan. Mai mult de jumătate din toate femeile cu LES au acești anticorpi, care pot fi detectați prin analize de sânge. Identificarea acestor anticorpi devreme în timpul sarcinii poate ajuta medicii să ia măsuri pentru a reduce riscul de avort spontan. Femeile însărcinate care testează pozitiv pentru acești anticorpi și care au avut anterior avorturi spontane sunt, în general, tratate cu aspirină sau heparină (de preferință heparine cu greutate moleculară mică) pe tot parcursul sarcinii. Într-un mic procent de cazuri, copiii femeilor cu anticorpi specifici, numiți anti-po și anti-la, au simptome de lupus, cum ar fi o erupție cutanată sau un număr scăzut de celule sanguine. Aceste simptome sunt aproape întotdeauna temporare și nu necesită terapie specifică. Majoritatea copiilor cu simptome de lupus neonatal nu au nevoie deloc de tratament.

Chiar dacă, în timpul unei exacerbări a bolii LES, fertilitatea (capacitatea de a rămâne gravidă) scade oarecum, există riscul de sarcină.O sarcină neplanificată în timpul unei exacerbări a LES poate afecta negativ atât sănătatea femeii, agravând simptomele de LES. boală și creează probleme cu sarcina. Cea mai sigură metodă de contracepție pentru femeile cu LES este utilizarea diferitelor capace, diafragme cu geluri contraceptive. În același timp, unele femei pot folosi medicamente contraceptive pentru administrare orală, dar printre acestea nu este de dorit să se ia pe cele cu un conținut predominant de estrogen. Se pot folosi și dispozitive intrauterine, dar trebuie amintit că riscul de a dezvolta o infecție secundară la femeile cu LES este mai mare în comparație cu o femeie fără această boală.

Exerciții și LES

Este important ca pacienții cu LES să-și continue exercițiile zilnice de dimineață. Este mai ușor să continui atunci când boala este inactivă sau în timpul unei exacerbări începi să te simți mai bine. Deși, chiar și în timpul unei exacerbări, sunt posibile unele exerciții care nu necesită mult efort fizic, ceea ce va ajuta într-un fel la distragerea atenției de la boală. În plus, începerea precoce a exercițiului vă va ajuta să depășiți slăbiciunea musculară. Kinetoterapeuții ar trebui să vă ajute să alegeți un set individual de exerciții, care poate include un complex pentru sistemele respirator și cardiovascular. Plimbările scurte cu o creștere treptată a timpului și a distanței, după dispariția febrei și a semnelor acute ale bolii, vor beneficia pacientului nu numai în întărirea propriei sănătăți, ci și în depășirea sindromului de oboseală cronică. Trebuie amintit că pacienții cu LES au nevoie de odihnă echilibrată și activitate fizică. Nu încerca să faci multe lucruri deodată. Fii realist. Planifică din timp, ritmează-te și programează cele mai dificile activități pentru o perioadă în care te simți mai bine.

Cura de slabire

O dietă echilibrată este una dintre părțile importante ale planului de tratament. Dacă boala este activă și pofta de mâncare este slabă, poate fi utilă administrarea unei multivitamine, care poate fi recomandată de medicul dumneavoastră. Cu toate acestea, vă reamintim încă o dată că utilizarea excesivă a vitaminelor și exercițiile fizice vă pot complica boala.

În ceea ce privește alcoolul, principalul sfat pentru pacienții cu LES este abstinența. Alcoolul are un efect potențial dăunător asupra ficatului, mai ales atunci când luați medicamente precum metotrexat, ciclofosfamidă și azatioprină.

Soarele și radiațiile ultraviolete artificiale

Mai mult de o treime dintre pacienții cu LES sunt prea sensibili la lumina soarelui (fotosensibilitate). Starea la soare chiar și pentru o perioadă scurtă de timp (nu mai mult de 30 de minute) sau procedurile cu radiații ultraviolete provoacă apariția diferitelor erupții pe piele la 60-80% dintre pacienții cu LES. Razele solare pot generaliza manifestări ale vasculitei cutanate, pot provoca exacerbarea LES, cu manifestări de febră sau implicarea altor organe vitale – rinichi, inimă, sistem nervos central. Gradul de fotosensibilitate poate varia în funcție de activitatea LES.

Cercetări curente.

Lupusul este subiectul multor cercetări, deoarece oamenii de știință încearcă să determine ce cauzează lupusul și cum să-l trateze cel mai bine. Această boală este acum considerată un model de boli autoimune. Prin urmare, înțelegerea numeroaselor mecanisme ale bolii în LES este cheia pentru înțelegerea anomaliilor imune care apar în multe boli umane. Și aceasta include ateroscleroza, cancerul, bolile infecțioase și multe altele. Unele întrebări la care lucrează oamenii de știință includ: Ce cauzează exact lupusul și de ce? De ce femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații? De ce există mai multe cazuri de lupus în unele grupuri rasiale și etnice? Ce este perturbat în sistemul imunitar și de ce? Cum putem corecta funcțiile sistemului imunitar atunci când acesta este afectat? Cum să tratați pentru a reduce sau vindeca simptomele lupusului?

Pentru a răspunde la aceste întrebări, oamenii de știință fac tot posibilul pentru a înțelege mai bine această boală. Ei efectuează studii de laborator care compară diferite aspecte ale sistemului imunitar al pacienților cu lupus și al persoanelor sănătoase fără lupus. Rase speciale de șoareci cu tulburări similare cu cele găsite în lupus sunt, de asemenea, folosite pentru a explica modul în care sistemul imunitar funcționează în boală și pentru a identifica posibilitatea unor noi tratamente.

Un domeniu activ de cercetare este identificarea genelor care joacă un rol în dezvoltarea lupusului. De exemplu, oamenii de știință suspectează că pacienții cu lupus au un defect genetic într-un proces celular numit apoptoză sau „moarte celulară programată”. Apoptoza permite organismului să scape în siguranță de celulele care sunt deteriorate sau potențial dăunătoare organismului. Dacă există o problemă cu procesul de apoptoză, celulele dăunătoare pot persista și pot deteriora propriile țesuturi ale corpului. De exemplu, la o rasă mutantă de șoareci care dezvoltă o boală asemănătoare lupusului, una dintre genele care controlează apoptoza, numită gena Fas, este defectă. Când este înlocuită cu gena normală, șoarecii nu mai dezvoltă semne ale bolii. Cercetătorii încearcă să descopere ce rol pot juca genele implicate în apoptoză în dezvoltarea bolilor umane.

Studierea genelor care controlează complementul, o serie de proteine ​​din sânge care sunt o parte importantă a sistemului imunitar, este un alt domeniu activ de cercetare în lupus. Complementul ajută anticorpii să distrugă substanțele străine care atacă organismul. Dacă există o scădere a complementului, organismul este mai puțin capabil să lupte sau să descompună substanțele străine. Dacă aceste substanțe nu părăsesc organismul, sistemul imunitar poate deveni foarte activ și poate începe să producă autoanticorpi.

De asemenea, sunt în curs de desfășurare cercetări pentru a identifica genele care predispun unii oameni la complicații mai grave ale lupusului, cum ar fi bolile de rinichi. Oamenii de știință au identificat o genă asociată cu un risc crescut de afectare a rinichilor din cauza lupusului la afro-americani. Modificările acestei gene afectează capacitatea sistemului imunitar de a elimina complexele imune potențial dăunătoare din organism. Cercetătorii au făcut, de asemenea, unele progrese în găsirea altor gene care joacă un rol în lupus.

Oamenii de știință studiază și alți factori care influențează susceptibilitatea unei persoane la lupus. De exemplu, lupusul este mai frecvent la femei decât la bărbați, așa că unii cercetători studiază rolul hormonilor și alte diferențe dintre bărbați și femei în cauzarea bolii.

Un studiu în curs de desfășurare, realizat de National Institutes of Health din Statele Unite, se concentrează asupra siguranței și eficacității contraceptivelor orale (pilule contraceptive) și a terapiei de substituție hormonală pentru lupus. Medicii își fac griji cu privire la bunul simț de a prescrie contraceptive orale sau terapie de substituție cu estrogeni pentru femeile cu lupus, deoarece există o credință larg răspândită că estrogenii pot agrava boala. Cu toate acestea, dovezile recente limitate sugerează că aceste medicamente pot fi sigure pentru unele femei cu lupus. Oamenii de știință speră că acest studiu va oferi o alegere pentru metode sigure și eficiente de control al nașterii pentru femeile tinere cu lupus și o oportunitate pentru femeile aflate în postmenopauză cu lupus de a utiliza terapia de substituție cu estrogeni.

În același timp, se lucrează pentru găsirea unui tratament mai de succes pentru lupus. Un obiectiv major al cercetărilor actuale este dezvoltarea unor tratamente care pot reduce eficient utilizarea corticosteroizilor. Oamenii de știință încearcă să identifice o combinație de medicamente care ar fi mai eficientă decât încercarea de a trata cu un singur medicament. Cercetătorii sunt, de asemenea, interesați de utilizarea hormonilor masculini numiți androgeni ca posibil tratament pentru boală. Un alt obiectiv este de a îmbunătăți tratamentul complicațiilor lupusului la rinichi și sistemul nervos central. De exemplu, un studiu de 20 de ani a constatat că o combinație de ciclofosfamidă și prednison a ajutat la întârzierea sau prevenirea insuficienței renale, una dintre complicațiile grave ale lupusului.

Pe baza unor noi informații despre procesul bolii, oamenii de știință folosesc noi „agenți biologici” pentru a bloca selectiv părți ale sistemului imunitar. Dezvoltarea și testarea acestor noi medicamente, care se bazează pe un compus care apare în mod natural în organism, este un domeniu nou interesant și promițător al cercetării lupusului. Speranța este că aceste medicamente nu numai că vor fi eficiente, dar vor avea și puține efecte secundare. Tratamentul de elecție în curs de dezvoltare este reconstrucția sistemului imunitar prin transplant de măduvă osoasă. În viitor, terapia genică va juca, de asemenea, un rol important în tratamentul lupusului. Cu toate acestea, dezvoltarea cercetării științifice necesită și costuri materiale mari.