Lupus eritematos sistemic la copii. Lupusul eritematos la copii este o boală autoimună complexă

Ca urmare a lupusului eritematos, apar leziuni sistemice grave ale întregului organism (vase de sânge, țesuturi conjunctive, organe). Această boală incurabilă afectează cel mai adesea fetele în timpul pubertății. Doar aproximativ 5% din cazuri sunt băieți. Boala este foarte greu de diagnosticat deoarece manifestările ei sunt foarte asemănătoare cu alte boli ale copilăriei.

Cauze

Tipuri de patologie

Acut

Subacută

Cronic

Diagnosticare

Recomandări preventive

Cauze

Practic, ele devin un declanșator al lupusului eritematos la copiii cu sensibilitate crescută la diverși factori externi. Impulsul pentru boală (dar nu cauza directă) poate fi:

radiatie solara;
hipotermie;
situații stresante;
surmenaj;
traume fizice și psihologice.

Toți acești factori devin deosebit de importanți în perioada modificărilor hormonale din organism și a alergizării sale fiziologice.

Un rol important în dezvoltarea lupusului eritematos îl joacă ereditatea. Indirect, natura genetică a bolii este evidențiată de cazurile „familiale” ale bolii, precum și de cazuri de reumatism, artrită și alte patologii difuze ale țesutului conjunctiv care se găsesc adesea printre rude.

La copii, lupusul eritematos reprezintă 20% din toate cazurile de morbiditate. La copiii mici, se întâmplă în cazuri excepționale. CV-ul se poate manifesta pe deplin la 9-10 ani. Datorită caracteristicilor genetice ale corpului feminin, lupusul este mai frecvent la fete decât la băieți.

Aflați doza și instrucțiunile de utilizare a medicamentului Immunal pentru copii.

Metodele eficiente de tratare a sinechiei la fete sunt descrise pe această pagină.

Tipuri de patologie

Lupusul eritematos poate fi de 3 tipuri:

lupus eritematos discoid;
diseminat;
lupus eritematos sistemic.

Cu CV diseminat, nu se observă creșterea periferică a focarelor. O erupție cutanată dezordonată apare pe pielea feței sau pe urechi, piept, spate. Stratul de suprafață al pielii se atrofiază. Când capul este afectat de lupus, începe să chelie.

Notă! Cea mai periculoasă formă este lupusul eritematos sistemic. Afectează toate organele și sistemele și are o mulțime de manifestări.

Semne și simptome caracteristice

Este aproape imposibil să se determine imediat că un copil are lupus eritematos. Debutul bolii are loc ca afectare a unui anumit organ sau sistem. Treptat, simptomele inflamatorii dispar. Apoi încep și alte manifestări, care au semne ale unei boli complet diferite.

Următoarele simptome ale lupusului eritematos ar trebui să vă alerteze:

plângeri de dureri articulare și musculare;
slăbiciune;
febră;
o erupție roșie, în formă de fluture, pe obraji și podul nasului;
pete roșii pe spate, gât, cap, piept;
creșterea distrofiei;
inflamația ganglionilor limfatici;
leziuni ulcerative ale membranelor mucoase ale nasului și gurii;
nervozitate și depresie;
umflarea mâinilor și picioarelor.

Forme de lupus eritematos la copii

Simptomele LE depind în mare măsură de caracteristicile cursului său. În acest sens, se disting 3 forme ale bolii.

Este de natură progresivă. Copilul are:

mobilitate redusă;
febră;
dureri de cap severe;
intoxicație generală;
senzație de durere a articulațiilor;
erupție cutanată „fluture” pe față.

În primele luni de CV, rinichii sunt implicați în procesul de afectare. Simptomele bolii renale se adaugă manifestărilor clinice generale ale bolii.

Subacută

Majoritatea cazurilor de lupus eritematos subacut încep ca poliartrită. Copilul experimentează inflamația mai multor articulații la rândul său. Pe obraji și podul nasului apare o erupție cutanată caracteristică.

Alte simptome:

nefrită;
pierderea poftei de mâncare;
pierdere în greutate;
cardită;
poliserozită.

Cronic

Această formă de LE este cea mai dificil de diagnosticat. Apare în 1/3 din cazuri. Boala apare inițial monosindrom, adică are semne de afectare a unui organ. Tabloul clinic este neclar. Alte organe și sisteme sunt implicate în proces foarte lent. Alternativ, apar recidive ale sindromului articular sau erupții cutanate. Acest proces poate dura mulți ani cu remisiuni lungi. Spre deosebire de adulți, CV la copii are adesea un debut acut și un curs malign și poate duce uneori la deces.

Diagnosticare

Diagnosticul de lupus eritematos poate fi pus doar într-un cadru spitalicesc, atunci când simptomele care apar la copilul uneia sau altei boli nu pot fi tratate. Prin urmare, sunt prescrise multe studii, ale căror rezultate pot confirma prezența CV-ului. Nu există teste separate pentru lupusul eritematos. Boala este diagnosticată pe baza simptomelor specifice și a testelor de laborator.

Teste obligatorii pentru HF:

test biochimic și general de sânge;
Analiza urinei;
detectarea celulelor ANF, LE și a anticorpilor la ADN în titruri mari în sânge.

Uneori nici medicii cu experiență nu pot determina CV și nu pot diagnostica alte boli (reumatism, nefrită, artrită). Și pot fi manifestări ale unei patologii mai grave - lupusul sistemic.

Metode și reguli generale de tratament

Boala este considerată în prezent incurabilă. Terapia are ca scop doar atenuarea simptomelor și oprirea procesului autoimun și inflamator. Un copil cu simptome severe de boală recurentă trebuie tratat într-un spital.

Prima alegere pentru tratarea lupusului eritematos este corticosteroizi:

prednisolon;
Dexametazonă;
Urbazon și alții.

Tratamentul cu doza maximă de corticosteroizi trebuie continuat timp de 1-2 luni (mai mult pentru simptomele de nefrită nefrotică) până la dispariția manifestărilor clinice ale lupusului. Pacientul este transferat treptat la o doză mai mică de medicament ca terapie de întreținere. Poate fi de câțiva ani. O reducere bruscă sau retragere a consumului de medicamente poate duce la recidiva patologiei.

În lupusul eritematos cronic fără afectarea sistemului nervos central sau a organelor viscerale, corticosteroizii nu sunt prescriși sau sunt utilizați în doze minime. (1/2 mg/kg). Administrarea medicamentelor trebuie oprită dacă aveți ulcer gastric, diabet, hipertensiune arterială sau insuficiență renală.

Pentru nefrita lupică este prescrisă ciclofosfamidă. Se administrează intravenos în doză maximă o dată pe lună (15-20 mg/kg greutate corporală) timp de 1-1,5 ani. După aceasta, o dată la 3 luni timp de încă 1-1,5 ani. Dacă ciclofosfamida este ineficientă, sindromul nefrotic este tratat cu ciclosporină (5 mg/kg). În prezența complicațiilor severe după administrarea de glucocorticoizi, azatioprina (1-2 mg/kg) este uneori utilizată pentru a menține remisia nefritei.

Consultați recenzia noastră despre tablete pentru tuse ieftine, dar eficiente pentru copii.

Simptomele și metodele de tratament pentru meningita purulentă la copii sunt descrise în acest articol.

Citiți despre beneficiile și beneficiile formulei pentru sugari Nutrilon Comfort la această adresă.

Împreună cu corticosteroizi, copilului i se prescriu:

anticoagulante (acenocumarol, heparină);
medicamente antihipertensive;
antibiotice;
agenți antiplachetari.

Un copil cu lupus eritematos ar trebui să fie sub supravegherea și controlul constant al unui specialist. Pe lângă terapia medicamentoasă, ar trebui să respectați o dietă apropiată de o dietă antiulceroasă (limitați carbohidrații, excludeți produsele extractive și sucuri, îmbogățiți meniul cu săruri de potasiu și proteine). Corpul copilului trebuie să aibă suficiente vitamine, în special grupele B și C.

Dacă un copil suferă de lupus eritematos, atunci prevenirea secundară pentru prevenirea recăderilor ar trebui să fie urmărirea regulată cu un cardio-reumatolog. El prescrie un tratament anti-recădere care menține remisiunea și previne eventualele exacerbări ale LE.

Lupusul eritematos la copii este mult mai sever decât la adulți și practic nu poate fi vindecat. Prin urmare, este foarte important să decideți corect asupra tacticilor de tratament și să respectați cu strictețe. Datorită dezvoltării medicinei moderne, astăzi cursul CV este mai blând, iar numărul recăderilor este în scădere.

Video. Emisiunea TV „Live Healthy” despre lupusul eritematos:

Lupusul eritematos sistemic la copii se dezvoltă în procesul de patologie a sistemului imunitar, ceea ce duce la imperfecțiunea funcțiilor de reglare. Un număr mare de anticorpi sunt produși pentru propriile celule. Se dezvoltă o inflamație complexă a corpului.

Cauze

Semnele lupusului eritematos din copilărie sunt observate cu o schimbare la nivel hormonal. Fetele suferă de boală mai des decât băieții. Fetele bolnave experimentează un fond crescut de activitate estrogenică. La băieți, cauza este o scădere a testosteronului și un fond crescut de estradiol.
Mediul poate provoca simptome de lupus la un copil. Radiațiile solare provoacă boala destul de des.
Cauza bolii la copii este utilizarea de medicamente tetracicline, sulfonamide, medicamente antiaritmice și anticonvulsivante după alte boli.
Lupusul eritematos devine uneori o complicație a bolilor virale.

Forme

Acută și subacută

Boala se dezvoltă rapid într-o formă acută și afectează organele interne ale copilului bolnav. În forma subacută, boala apare în valuri cu perioade de remisiuni și exacerbări. Leziunile organelor interne vor avea loc la 3 ani de la debutul bolii.

Cronic

Forma cronică se caracterizează prin durata unui simptom, de exemplu, erupții cutanate sau hematopoieza afectată. După 5 ani de lupus eritematos de această formă, sistemul nervos va avea de suferit, iar rinichii vor fi afectați.

Simptome

La copii, lupusul eritematos este mai sever, dar la adulți este mai ușor. Incidența se observă de la vârsta de 9 ani, iar vârful devine vârsta de la 12 la 14 ani. Tabloul clinic se manifestă cu o creștere mare a temperaturii - febră, cu sindroame cutanate și articulare.

Pacientul are semne crescânde de distrofie și simptome de afectare a organelor interne și se dezvoltă vasculită generalizată difuză.

Pe piele observăm urticarie, eritem cu exudat și edem. Sau se infiltrează cu ulcere necrotice sau vezicule care lasă urme, cicatrici sau pigmentare. Infiltratele sunt localizate în zone deschise ale corpului: piept, brațe, față. La adulți, leziunile cutanate apar sub forma unui fluture lupus; apare pe zone mici și dispare rapid. Fluturele lupus este rar la copii.

Artrita lupică la copii este caracterizată ca sindromul inițial al lupusului eritematos, care afectează articulațiile. Odată cu artrita lupică, apar durerea, slăbiciunea și întărirea mușchilor, care migrează în tot corpul și provoacă umflături și infiltrații de țesut între mușchi. Sindromul articular este combinat cu miozită și mialgie.

La un copil cu lupus eritematos sistemic, membranele seroase sunt afectate, cauzate de pleurezie bilaterală, pericardită. Simptomele leziunilor viscerale vor fi caracterizate prin cardită la adult și miocardită la copil. Endocardita este rară.

Cu leziuni în plămâni, apare pneumonita lupică. Plângeri: dureri în piept, tuse fără spută, dificultăți de respirație. Nefrita este observată la copii. La 10% dintre copiii adolescenți, boala începe cu nefrită.

Lupus neurolupus indică o boală a sistemului nervos. Apare în 50% din lupusul eritematos infantil. În creier, în subcortex, din cauza trombozei vasculare, substanța se înmoaie în buzunare. Apar simptome de natură nevrotică, amețeli, dureri de cap și tulburări de somn. Cazurile de epilepsie nu sunt rare.

Simptome de afectare a tractului gastrointestinal. Dureri abdominale cauzate de pancreatită. Diaree repetată, vărsături, greață. Ficatul și splina copilului se vor mări. Deteriorări ale hematopoiezei - anemie, trombocitopenie, limfopenie, VSH crescut și proteina C reactivă. În formele acute, subacute, temperatura corpului crește la 40 de grade. Starea copilului este letargică.

Diagnosticare

Pentru a identifica lupusul eritematos, este necesară o analiză a plângerilor și anamneză.

Detectarea erupțiilor cutanate, tuse, durere în articulații și în spatele sternului, dificultăți de respirație, palpitații, creșterea tensiunii arteriale, umflare;
Examinarea pielii feței pentru erupții cutanate, roșeață și scuame;
Vene dilatate la nivelul picioarelor;
Semne inflamatorii ale articulațiilor;
Tulburări neurologice;
Pentru a detecta pleurezia, diagnosticarea sistemului respirator este efectuată cu ajutorul unui aparat cu raze X;

Diagnosticul se face pe baza prezenței unei imagini tipice a bolii și a datelor de laborator dintr-un test de sânge. Markerii vor fi: anticorpi la ADN dublu catenar nativ, factor antinuclear, Anticorpi cu antigen CM, celule LE și anticoagulant lupus

Tratament

Tratamentul se efectuează într-un spital.

Pentru glomerulonefrită și reumatism, se prescrie o masă specială și repaus la pat. Se prescriu glucocorticosteroizi - Prednison. Dacă pacientul are nefrită lupică, ciclosporina A este prescrisă pentru o cură de 6-8 săptămâni;
Prescrierea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Diclofenac, indometacin;
Este importantă îmbunătățirea microcirculației sanguine, așa că tratamentul va fi cu medicamente antitrombotice - Trental;
Medicamentele antivirale sunt o parte integrantă a tratamentului, medicamente - gammaferon, reaferon;
In cazul crizei renale lupusului se realizeaza plasmafereza;
Osteoporoza este tratată cu carbonat de calciu.

Complicații

Dacă boala este diagnosticată la timp și tratată în timp util, atunci 90% dintre copiii bolnavi au remisiune. În 10% din cazurile cu nefrită lupică și insuficiență renală, prognosticul bolii va fi nefavorabil.

Dacă copilul nu primește un tratament în timp util într-o formă acută, atunci moartea este inevitabilă. Persoanele cu lupus eritematos cronic pot trăi aproximativ 20 de ani.

Cu numeroase leziuni ale diferitelor organe și ale sistemului imunitar, pot apărea și alte boli. Când scalpul este afectat, foliculii slăbesc, ceea ce poate duce la chelie completă sau parțială.

Procedurile fizioterapeutice trebuie prescrise copilului dumneavoastră cu prudență. Cuarțul este contraindicat copiilor și adulților cu lupus eritematos. Pentru copiii cu o evoluție cronică a bolii, plaja prelungită este contraindicată. Pentru copiii bolnavi cu lupus eritematos Terapia transfuzională de plasmă și sânge se utilizează numai când este indicată. Puteți folosi masaj și terapie cu exerciții fizice, dar numai când boala dispare.

După tratamentul internat, un copil bolnav are nevoie de reabilitare, care poate fi finalizată într-un sanatoriu.

Prevenirea

Prevenirea va include recunoașterea în timp util a bolii copilului și trimiterea imediată a copilului bolnav la spital. Măsurile de prevenire vor include prevenirea exacerbărilor dacă boala a apărut deja și prelungirea perioadelor favorabile. Supraveghere strictă de către un specialist în timpul bolii și observație după remisiune. Dieta echilibrata si abundenta de vitamine. Abțineți-vă de la vaccinări, care provoacă exacerbări ale bolii. Consultați un medic și tratați bolile infecțioase în timp util.

Lupusul eritematos nu este o condamnare la moarte pentru copii.

Dacă sunteți tratat la timp și urmați măsuri preventive, puteți evita prognozele nefavorabile. Fiți sănătoși și aveți grijă de copiii voștri.

Odată cu dezvoltarea activă a medicinei moderne, o boală autoimună numită lupus eritematos sistemic (un alt nume este boala Libman-Sachs) a luat amploare recent, care distruge tot mai mult rândurile copiilor. Sistemul imunitar al copilului produce anticorpi care dăunează ADN-ului celulelor complet sănătoase. Acest lucru implică leziuni grave ale țesutului conjunctiv împreună cu vasele de sânge din tot corpul.

O boală periculoasă și greu de tratat apare cel mai adesea la fete (doar 5% dintre cei afectați sunt băieți) în perioada pubertății. Diagnosticul este dificil, deoarece simptomele bolii sunt foarte asemănătoare cu alte boli ale copilăriei.

Simptome

Recunoașterea simptomelor lupusului eritematos la copii poate fi foarte dificilă chiar și pentru un medic cu experiență, ca să nu mai vorbim de părinți. La primele manifestări ale bolii, te poți gândi la orice altă nenorocire, doar nu la lupus. Simptomele sale tipice pot fi după cum urmează:

febră cu frisoane și transpirație abundentă;
distrofie;
dermatită, de cele mai multe ori începând cu afectarea podului nasului și a obrajilor și asemănătoare cu aspectul unui fluture: umflături, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
pielea se subțiază și devine fotosensibilă;
manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupții cutanate asemănătoare rujeolei, urticarie;
necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
căderea părului până la chelie;
distrofie, fragilitatea plăcilor de unghii;
dureri articulare;
stomatită persistentă și netratabilă;
tulburări în psihicul unui copil care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
convulsii (în acest caz trebuie să știți: cum să acordați primul ajutor pentru convulsii).

Simptomele atât de numeroase ale lupusului eritematos se explică prin faptul că boala afectează progresiv diferite organe ale copilului. Nimeni nu știe care sistem al micului organism va eșua. Primele semne ale bolii pot semăna cu alergiile obișnuite sau dermatita, care de fapt va fi doar o consecință a bolii de bază - lupusul. Acest lucru duce la dificultăți semnificative în diagnosticarea bolii.

Diagnosticare

Lupusul eritematos este diagnosticat la un copil într-un cadru de spitalizare, când numeroase simptome nu răspund la niciun tratament; sunt prescrise multe teste, pe baza rezultatelor cărora se pune un diagnostic final. Dacă se confirmă prezența a 4 dintre următoarele criterii, medicii diagnostichează lupusul:

O erupție cutanată în formă de fluture pe obraji și podul nasului.
Stomatită (prezența ulcerelor în gură).
Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
Fotosensibilitate (sensibilitate a pielii la lumina soarelui).
Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
Leziuni ale inimii și plămânilor: pleurezie, pericardită.
Boli de rinichi.
Probleme cu sistemul nervos central: psihoză, convulsii.
Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
Indicatori imunologici.

Lupusul eritematos cu simptomele sale poate induce in eroare chiar si pe cel mai experimentat medic. Când diagnostichează reumatism, artrită, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli acute ale cavității abdominale, medicii de multe ori nici măcar nu realizează că acestea sunt doar consecințele și manifestările unei boli mai grave și mai periculoase - lupusul sistemic. Probleme apar și cu tratamentul bolii.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează în regim de internare și implică utilizarea următoarei terapii:

corticosteroizi: prednisolon, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
citostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorobutină;
imunosupresoare;
terapia cu steroizi-chinolină;
o dietă cât mai apropiată de o dietă anti-ulcer: limitarea carbohidraților și a fibrelor, excluzând complet alimentele cu sucuri; bază - proteine și săruri de potasiu;
terapie cu vitamine (accentul este pus pe acid ascorbic și vitamine din subgrupa B);
în etapele finale ale bolii - masaj și kinetoterapie;
Pulsoterapie.

Lupusul eritematos sistemic la un copil nu trebuie luat ca o condamnare la moarte. Medicina modernă face față cu succes progresiei sale, prelungind viața copiilor cu zeci de ani. Moartea în copilărie este rară, dar speranța medie de viață a persoanelor cu acest diagnostic este redusă semnificativ.

Lupus eritematos sistemic la copii: tratament și simptome

Lupusul eritematos sistemic la copii (lupus eritematos diseminat) este o boală complexă imună caracterizată la copii prin generalizarea rapidă a procesului patologic, manifestări viscerale severe, sindroame periferice pronunțate și crize hiperimune. Baza morfologică a bolii este capilarita universală cu patologie nucleară caracteristică și depunerea complexelor imune în zonele cu leziuni tisulare.

Lupusul eritematos sistemic (LES) a depășit sfera unei patologii rare, cazuistice, dar încă apare în copilărie mult mai puțin frecvent decât reumatismul acut și artrita reumatoidă.

Alături de forma sistemică se disting și formele discoide și diseminate ale lupusului eritematos, respectiv, cu leziuni eritematoase simple sau multiple pe piele fără semne de afectare a altor organe și sisteme, fără modificări imunologice ascuțite și celule lupice. Lupusul eritematos diseminat (DLE) ocupă o poziție intermediară între discoid și sistemic, prin urmare acele cazuri care apar cu prezența celulelor lupusului pot fi clasificate ca LES. Cu toate acestea, toate aceste forme ar trebui considerate ca o manifestare a aceleiași boli, iar posibilitatea trecerii de la lupus discoid sau diseminat la lupus sistemic depinde, aparent, de gradul de sensibilizare a organismului, de puterea reacțiilor sale de protecție și de capacitatea de a localiza procesul.

Cauzele bolii

Etiologie. Cauza bolii rămâne neclară până în prezent. În ultimii ani, rolul infecției virale în dezvoltarea LES a fost dezbătut. Un anumit rol este atribuit anumitor medicamente: antibiotice, sulfonamide, anticonvulsivante și medicamente antihipertensive (hidralazina), precum și vaccinuri, gammaglobuline. De regulă, aceștia dobândesc rolul de mecanism de declanșare la indivizii care au hipersensibilitate individuală la diferiți factori exogeni. Impulsul, dar nu adevărata cauză a bolii, poate fi, de asemenea, influențe ale mediului precum insolația prelungită, hipotermia, traumatismele psihice sau fizice etc., modificările hormonale și alergizarea fiziologică a organismului.

Studiile moderne au stabilit, de asemenea, caracteristici constituționale-familiale specifice ale reactivității organismului care contribuie la dezvoltarea LES. Dovezi indirecte ale predispoziției ereditare la boală sunt cazurile de lupus „de familie”, dezvoltarea LES la gemeni identici, precum și o incidență crescută a reumatismului, artritei reumatoide și a altor forme de boli difuze ale țesutului conjunctiv în rândul rudelor probandilor.

Dezvoltarea bolii

Patogeneza.În prezent, este general acceptată teoria imunologică a dezvoltării LES, conform căreia activarea și progresia bolii este cauzată de formarea de complexe imune, inclusiv autoanticorpi care pot interacționa cu nucleul celular (factor antinuclear - ANF) sau cu acesta. componente individuale. Un rol patogenetic special este atribuit autoanticorpilor la acizii dezoxiribonucleici (ADN) din nucleele celulelor proprii ale macroorganismului. ADN-ul în sine este un antigen slab, dar capacitatea sa de a stimula producția de anticorpi este îmbunătățită datorită introducerii virusului în celulă. Interacțiunea ADN-ului anticorpului cu nucleul celulei duce la moartea celulei și la eliberarea detritusului nuclear în fluxul sanguin. Fragmentele nucleare găsite în țesuturi sunt așa-numitele corpuri de hematoxilină, un semn patognomonic al LES. Substanța nucleară amorfă suferă fagocitoză, care trece prin stadiul de rozetă: leucocitele se acumulează în jurul detritusului nuclear, apoi unul dintre leucocite fagocitează detritusul și se transformă într-o celulă lupusă.

Intensitatea formării complexelor imune este judecată indirect de conținutul de complement seric sau de componentele acestuia, presupunând că o scădere a nivelului acestuia din urmă reflectă utilizarea complementului în reacțiile antigen-anticorp. Un nivel scăzut al complementului împreună cu un titru crescut de anticorpi la ADN sau ANF este o dovadă a activității SLE.

Formarea complexelor imune, constând în principal din imunoglobuline G, mai rar M, precum și antigen ADN și complement, are loc în fluxul sanguin. Depunerea complexelor imune pe membrana bazală a vaselor microcirculatorii ale diferitelor organe și sisteme duce la inflamarea imună a acestora.

În plus, sindromul însoțitor de coagulare intravasculară diseminată contribuie, de regulă, la ischemia tisulară și la hemoragiile organelor din cauza depozitelor de fibrină și a microtrombozei capilarelor, arteriolelor și venulelor. Acest sindrom este întotdeauna secundar procesului imunopatologic și modifică tabloul clinic al bolii în felul său.

Alături de caracteristicile imunității umorale, hipersensibilitatea de tip întârziat joacă un anumit rol în patogeneza LES. Este detectat prin sensibilizarea ridicată a limfocitelor la ADN, precum și prin alte teste. În același timp, se observă deprimarea selectivă a imunității celulare. Numărul de limfocite T supresoare din sângele periferic este redus, ceea ce determină producția excesivă de anticorpi de către limfocitele B.

În ciuda dezvoltării cu succes a teoriei imunologice, astăzi este încă imposibil să se răspundă la întrebarea care este începutul și cauza principală în lanțul patogenetic complex de dezvoltare a LES. Aparent, virușii și, eventual, alți agenți dăunători (izolații, medicamente, vaccinuri etc.) și situațiile stresante, precum și modificările fiziologice ale organismului în timpul pubertății, pot provoca un răspuns imunologic neobișnuit la un anumit grup de oameni. Prin urmare, toată unicitatea proceselor imunopatologice care se dezvoltă în LES, inclusiv hipersensibilitatea întârziată și imediată, ar trebui luată în considerare în primul rând în lumina caracteristicilor răspunsului macroorganismului. În acest sens, rolul patogenetic al tulburărilor congenitale și dobândite ale proceselor enzimatice și al tipurilor de acetilare este în prezent studiat. Ipoteza mimetismului molecular este intens dezvoltată, iar alte aspecte ale predispoziției la boală sunt studiate.

Simptomele lupusului eritematos sistemic la copii

Tabloul clinic. Lupusul eritematos sistemic la copii afectează în principal fetele, precum și femeile în general; băieții și bărbații reprezintă doar 5-10% din numărul total de pacienți. Vârsta cea mai vulnerabilă este considerată a fi vârsta activității fiziologice maxime, inclusiv pubertatea. Cu toate acestea, LES apare uneori la copii în primele luni și primii ani de viață. Creșterea incidenței în rândul copiilor începe la vârsta de 9 ani, iar vârful său apare la vârsta de 12-14 ani.

Procesul patologic se caracterizează printr-o progresie constantă cu posibile remisiuni, uneori destul de lungi, de mai mulți ani, care apar sub influența tratamentului sau spontan. În perioada acută, există întotdeauna o febră de tip greșit, uneori căpătând un caracter agitat cu frisoane și transpirație abundentă. Caracterizat prin distrofie, ajungând adesea la cașexie, modificări semnificative ale sângelui și semne de afectare a diferitelor organe și sisteme. Acesta din urmă poate apărea fără o secvență specifică, independent unul de celălalt, în momente diferite de la debutul bolii și în orice combinație.

Aproximativ 2/3 dintre pacienți prezintă o leziune tipică a pielii, manifestată prin eritem exudativ cu edem, infiltrație cu hipercheratoză, adesea cu tendință de a forma vezicule și ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici superficiale atrofice sau pigmentare imbricată. O combinație foarte caracteristică de modificări discoide exudative acute și cronice sub formă de pete roz-roșii limitate cu solzi gri-albici și subțierea pielii, care începe din centru și acoperă treptat întreaga leziune.

Localizarea dermatitei lupice poate fi foarte diversă, dar locul preferat este pielea expusă: față, brațe, piept. Eritemul de pe față în conturul său seamănă cu un fluture, al cărui corp este situat pe nas, iar aripile sunt pe obraji. Poate dispărea rapid, sau poate apărea incomplet, în părți separate. Este de remarcat fotosensibilitatea crescută a pielii la pacienții cu lupus. Insolația este unul dintre cei mai comuni factori care provoacă o exacerbare a procesului patologic.

Pielea pacienților cu LES poate avea, de asemenea, manifestări alergice nespecifice, cum ar fi marmorare strălucitoare, urticarie sau erupții cutanate asemănătoare rujeolei. Tulburările vasculare, sindromul DIC și trombocitopenia pot duce la apariția unei erupții cutanate hemoragice, dezvoltarea capilaritei cu micronecroză pe vârful degetelor și palmelor; distrofia generală duce la uscăciune și tulburări de pigmentare.

Alături de piele, sunt afectate și anexele acesteia. Părul cade rapid, ceea ce se termină adesea cu chelie neregulată și chiar chelie completă. Unghiile devin distrofice, casante și apar striații transversale. Procesul implică membranele mucoase ale buzelor, gurii, căilor respiratorii superioare și organelor genitale.

Unul dintre primele si cele mai frecvente semne clinice ale bolii este sindromul articular sub forma de artralgii de natura volatila, artrita acuta sau subacuta si periartrita cu fenomene exudative usoare, uneori tranzitorii. Sunt afectate atât articulațiile mici, cât și cele mari. Artrita lupică nu este progresivă.

Cum apare lupusul eritematos sistemic la copii?

Deformarea articulației din cauza modificărilor periarticulare se dezvoltă în cazuri extrem de rare, chiar și cu o evoluție pe termen lung a bolii. Radiografiile arată de obicei cartilajul articular intact și un anumit grad de osteoporoză.

Mialgia și miozita sunt adesea observate. Acestea din urmă sunt însoțite de scăderea tonusului muscular, slăbiciune musculară generală, până la imobilitate completă, atrofie, compactări locale migratoare și dureri în mușchi. Acestea se bazează pe infiltrate limfoide ale țesutului intermuscular și necroză fibrinoidă a pereților arteriali, însoțită de edem interstițial. Trebuie amintit că slăbiciunea și atrofia musculară se dezvoltă uneori din cauza distrofiei generale și a intoxicației.

Leziunile membranelor seroase sunt atât de frecvente încât, împreună cu artrita și dermatita, serozita constituie așa-numita triadă minoră, care este foarte caracteristică LES. Pleurezia și pericardita sunt deosebit de des recunoscute în clinică, dar conform datelor autopsiei, fiecare dintre ele este rar izolat și este aproape întotdeauna combinat cu peritonită, perihepatită sau perisplenită. Serozita lupică se caracterizează prin efemeritate; în cazuri rare, apare sever cu o acumulare mare de lichid în cavități.

Cea mai frecventă manifestare viscerală a LES este cardita. Toate cele trei membrane ale inimii pot fi afectate, dar la copii și adolescenți domină fenomenele de miocardită. Cu miocardită difuză, se observă o extindere a limitelor și zgomote cardiace înfundate, apare un suflu sistolic moderat pronunțat și ritmul contracțiilor cardiace este uneori perturbat. Coronarita severă este însoțită de durere în zona inimii. ECG dezvăluie aproape constant semne de perturbare a proceselor de recuperare a miocardului (scăderea, netezimea, deformarea și inversarea undei G, mai rar - deplasarea intervalului ST). Posibilă perturbare a conducerii intraventriculare și intra-atriale.

Radiologic, cu miocardită difuză, se poate observa o creștere a dimensiunii inimii, netezimea arcurilor cardiace și o scădere a contractilității miocardice. Insuficiența cardiacă acută se dezvoltă rar. Pe lângă miocardită, apare adesea distrofia miocardică.

Endocardita lupică este aproape întotdeauna combinată cu miocardita; Diagnosticul său intravital este dificil. Spre deosebire de septice și reumatice, este desemnat ca endocardita Libman-Sachs atipică bacteriană(numit după cercetătorii care i-au descris primii caracteristicile). Se caracterizează prin localizare parietală, deși în același timp există implicarea supapelor în proces. Cel mai adesea, valva mitrală este afectată izolat sau în combinație cu valvele tricuspide și aortice. Endocardita nu are întotdeauna o reflectare clară în clinică și poate fi doar o constatare morfologică, mai ales cu modificări sclerotice moderate ale valvelor sau localizarea parietală a procesului. În unele cazuri, în timpul auscultației și pe FCG, este detectat un suflu sistolic clar de natură organică sau există o combinație de suflu sistolic „muscular” cu un suflu diastolic clar. În condițiile moderne, cardita lupică într-o proporție semnificativă de cazuri este complet vindecată și rareori duce la formarea unui defect organic cu tulburări hemodinamice.

Leziunile plămânilor sunt recunoscute mai rar în clinică decât leziunile pleurei și sunt caracterizate la majoritatea pacienților prin date fizice limitate. Cu toate acestea, la autopsie se constată în toate cazurile. Adesea, pneumonita lupusă ondulată cu îngroșare și necroză fibrinoidă focală a septurilor alveolare, edem intraalveolar și interstițial și simptomele pneumosclerozei pot duce la insuficiență respiratorie. Lipsa datelor clinice este contrastată de severitatea distinctă a modificărilor radiologice. Cel mai adesea, se observă o deformare persistentă bilaterală a modelului vascular-interstițial pe întregul câmp pulmonar, uneori detectată chiar și în perioada de remisiune clinică. În timpul exacerbărilor, apar mai multe umbre asemănătoare focale de densitate medie, cu contururi neuniforme, care se îmbină unele cu altele, dar rareori sunt însoțite de o reacție de la rădăcinile plămânilor. Constatările cu raze X pot fi infiltrate mari și atelectazie în formă de disc în țesutul pulmonar, care apar în tăcere, fără eozinofilie, cu dinamică rapidă și care nu conduc la dezintegrarea țesutului. Imaginea cu raze X este adesea completată de semne de leziuni pleurale și de poziție ridicată a diafragmei din cauza diafragmatitei, aderențelor și aderențelor pleurodiafragmatice, scăderii tonusului intestinal și a mușchilor diafragmei etc.

Pneumonita lupicăîn momentul exacerbării, nu este întotdeauna ușor de distins de pneumonia banală secundară, care este indicată de leucocitoză cu o schimbare neutrofilă, date cu raze X și efectul utilizării antibioticelor.

Nefrita lupică ocupă un loc special printre alte viscerite din LES, manifestând rezistență relativă la tratament și determinând adesea rezultatul bolii în ansamblu. Cu cât LES este mai sever, cu atât rinichii sunt afectați mai des. În medie, nefrita lupică apare la 2/3 pacienți. Semnele sale pot apărea în orice stadiu al bolii, dar mai ales în primele luni și întotdeauna în perioada activă. În clinică, se poate manifesta în diferite moduri:

a) sub formă de așa-numită nefrită latentă cu sindrom urinar minim, fără edem, hipertensiune arterială și tulburări funcționale;

b) nefrită pronunțată (manifestată) fără sindrom nefrotic, dar cu modificări semnificative ale urinei, modificări ale parametrilor funcționali și manifestări extrarenale;

c) ca nefrită nefrotică cu sindrom urinar sever, edem, hipertensiune arterială, hipercolesterolemie.

Majoritatea pacienților (cu excepția celor cu leziuni renale minime) au hipertensiune arterială și hiperazotemie în perioada activă a nefritei. Studiile funcționale indică faptul că, alături de o scădere a filtrării glomerulare, există disfuncții ale părții tubulare a nefronului și o scădere a fluxului plasmatic renal eficient.

Sindromul urinar observat în toate variantele, include proteinuria, a cărei severitate corespunde formei clinice de nefrită, precum și eritrocite și leucociturie. Patologia sedimentului urinar este nespecifică.

Examenul morfologic evidențiază atât semne specifice de nefrită lupică (îngroșarea membranelor bazale - „bucle de sârmă”, patologia nucleară sub formă de corpuri de hematoxilină și cariorexie, modificări fibrinoide, trombi hialini în lumenele capilarelor glomerulare), cât și modificări ale tip de glomerulonefrită membranoasă sau mezangială . Studiul specimenelor de nefrobiopsie folosind histochimia și microscopia electronică ajută la recunoașterea variantelor monosindromice ale LES care apar ca proces renal izolat („mască” nefritică a LES).

Evoluția nefritei lupice la copii și adolescenți este de obicei cronică cu perioade de exacerbări și tendință de progres, până la dezvoltarea insuficienței renale. Aproximativ 10% dintre pacienți experimentează o evoluție rapidă a nefritei cu un rezultat fatal din cauza uremiei într-un timp scurt. La 1/3 dintre pacienți, nefrita are o evoluție complicată de eclampsie sau insuficiență renală acută. Dezvoltarea unui rinichi secundar ridat cu simptome de uremie azotemică este rar observată, deoarece moartea are loc în stadii mai timpurii. În ultimii ani, cu inițierea în timp util și tratamentul intensiv, este din ce în ce mai posibilă reducerea activității nefritei, dându-i caracterul unui proces cronic cu perioade lungi de activitate minimă (curs latent) sau remisiune completă clinică și de laborator.

Implicarea sistemului nervos în procesul patologic este diagnosticată la mai mult de jumătate dintre copiii cu LES; afectarea organică a sistemului nervos central se numește neurolupus. În același timp, în cortex și regiunea subcorticală se dezvoltă focare împrăștiate de înmuiere a substanței creierului, cauzate de trombovasculita vaselor mici. În același timp, pacienții se plâng adesea de dureri de cap, o senzație de greutate în cap, amețeli și tulburări de somn. Leziunile izolate ale nervilor periferici produc durere și parestezie. O examinare obiectivă evidențiază o varietate de simptome neurologice focale sau difuze sub formă de polinevrite, radiculite, mieloradiculonevrite, mielite, encefalite, encefalomielorradiculonevrite etc.

În caz de afectare difuză severă a sistemului nervos cu dezvoltarea hemoragiei, edem cerebral acut sau leptomeningită seroasă, sindrom encefalitic sau meningoencefalitic, se observă tulburări psihice, se dezvoltă pareză și paralizie, afazie, amnezie, poate exista pierderea conștienței, comatoasă. sau stare soporoasă cu amenințare gravă la adresa vieții. O manifestare a lupus cerebrovasculitei poate fi epilepsia sau coreea.

Ca urmare a leziunilor organice ale sistemului nervos central, pacienții pot dezvolta tulburări trofice severe ale pielii și țesutului subcutanat, de obicei situate simetric, predispuse la o progresie rapidă și la formarea necrozei extinse și profunde, dificil de tratat. Adăugarea unei infecții secundare duce cu ușurință la dezvoltarea sepsisului.

Trebuie subliniat faptul că neurolupusul, alături de nefrita lupică, este unul dintre cele mai severe și mai nefavorabile sindroame de LES din punct de vedere prognostic, care răspunde la corticosteroizi.

Simptomele afectării tractului gastrointestinal sunt destul de frecvente. Uneori, un sindrom abdominal cu un tablou clinic al unui abdomen acut poate deveni semnul principal al LES. Aceste așa-numite crize gastrointestinale imită orice boală a cavității abdominale, cum ar fi apendicita, colecistita, peritonita, obstrucția intestinală, colita ulceroasă, dizenteria și alte infecții intestinale.

Baza sindromului abdominal în LES este cel mai adesea vasculita difuză sau focală larg răspândită a organelor abdominale cu posibilă tromboză a vaselor mici, ducând la deteriorarea pereților intestinali - hemoragii, uneori chiar la infarct miocardic și necroză, urmate de perforație și dezvoltarea hemoragiei intestinale sau peritonite fibro-purulente. Este posibil un complex de simptome al bolii Crohn maligne (ileita terminală). Durerea abdominală poate fi cauzată și de perihepatită, perisplenită, pancreatită.

Patologia ficatului cu dezvoltarea lupusului cu modificări inflamatorii-distrofice propriu-zise (lupus-hepatita) este relativ rară. În cele mai multe cazuri, hepatomegalia reflectă implicarea ficatului ca organ al reticuloendoteliului în procesul imunopatologic. Plângerile se pot datora supraîntinderii capsulei cu o creștere semnificativă a organului, diskineziei biliare sau prezenței perihepatitei. Absența tulburărilor funcționale și dinamica inversă rapidă ca răspuns la terapia cu corticosteroizi indică o natură predominant reactivă a hepatomegaliei.

La toți pacienții se observă leziuni ale organelor hematopoietice și modificări ale sângelui periferic. Cel mai caracteristic semn al LES este leucopenia cu o schimbare neutrofilă la mielocite și promielocite. În perioada activă a bolii, numărul de leucocite scade la 4-109 - 3-109/l și este posibilă o leucopenie mai severă. Uneori cedează loc leucocitozei, care reflectă influența terapiei cu corticosteroizi sau adăugarea unei infecții banale. Anemia hemolitică autoimună se poate dezvolta cu o scădere a numărului de celule roșii din sânge la 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, ceea ce are o semnificație prognostică gravă.

Alături de leucopenie și anemie, se observă adesea trombocitopenia. Diferă puțin ca tablou clinic de purpura trombocitopenică idiopatică, deoarece are și o origine autoimună. În același timp, o scădere a numărului de trombocite reflectă adesea procesul de coagulare intravasculară. Chiar și cu leucopenie semnificativă, măduva osoasă rămâne normoblastică. De remarcat este plasmatizarea sa cu o creștere corespunzătoare a numărului de celule plasmatice din sângele periferic.

De regulă, perioada activă a LES se caracterizează printr-o VSH crescută, ajungând la 50 - 70 - 90 mm/h. Odată cu îmbunătățirea stării, precum și sub influența tratamentului, VSH scade considerabil, în perioada de remisiune revine la normal, deși la mulți pacienți rămâne în intervalul 16 - 25 mm/h. Semnele de lupus includ hiperproteinemia și disproteinemia. În perioada de activitate maximă, nivelul de proteine serice ajunge la 90 - PO g/l datorită creșterii fracțiilor grosier dispersate: fibrinogen, gama globulină, al căror conținut este de 2 ori mai mare decât norma de vârstă, ajungând la 30-40 de ani. rel%. În plus, se observă hipoalbuminemia, o creștere a oti-globulinelor și mai ales a2-globulinelor.

Disproteinemia și o creștere semnificativă a proteinelor dispersate grosier sunt cauza pierderii reacțiilor sedimentare pozitive și a unui număr de teste serologice (reacția Vidal, Paul-Bunnell, Wasserman etc.). Odată cu aceasta, în perioada activă a LES, proteina C reactivă, se detectează o creștere a reacției difenilaminei, a nivelului de seromucoizi etc.. Nici unul dintre ele nu este specific pentru LES, dar, determinat în timp, poate fi potrivit pentru determinarea gradul de activitate a bolii și selectarea terapiei adecvate .

În timpul perioadei de remisiune, pacienții nu se plâng, duc un stil de viață activ, iar la examinare, orice semn de LES este rareori detectat. Uneori este posibil să se constate modificări în sânge, indicând o tensiune continuă în imunogeneză (niveluri crescute de gama globuline și imunoglobuline, prezența factorului antinuclear și a anticorpilor la ADN, precum și o scădere a conținutului de complement în serul sanguin, disproteinemie etc.).

Curgere.În funcție de manifestările inițiale, se distinge cursul acut, subacut și cronic al bolii și, prin analogie cu reumatismul, activitatea acestuia este ridicată, moderată sau scăzută. La marea majoritate a copiilor, LES este acut și mai malign decât la adulți, cu reacții alergice violente, febră mare de tip greșit, cu debut precoce, modificări inflamatorii-distrofice severe ale organelor interne și uneori se termină cu deces în primele luni de la debutul bolii.

Moartea în astfel de cazuri apare cel mai adesea din cauza simptomelor de insuficiență cardiopulmonară sau renală pe fondul intoxicației și a tulburărilor profunde ale homeostaziei, hemocoagulării, echilibrului apei și electroliților, precum și adăugării unei infecții secundare. Evoluția cronică a LES cu o perioadă pre-sistemică lungă, de mai mulți ani, este rar observată la copii. De obicei, în următoarele luni, mai rar - la sfârșitul primului an sau în al doilea an, are loc generalizarea procesului patologic.

Cu toate acestea, trebuie amintit că LES adesea acut la început și chiar în curs de dezvoltare rapidă devine mai târziu cronic, cu perioade de remisiuni pe termen lung. În același timp, dezvoltarea și creșterea generală a copiilor au loc relativ satisfăcător. În același timp, un proces lupus cronic în curs de desfășurare se poate încheia și cu un curs malign acut cu dezvoltarea unei crize de lupus.

Complicații. Acestea includ accidente vasculare cerebrale și hemoragii cerebrale cu pareză și paralizie, sepsis, flebită, ulcere trofice, necroză aseptică a capului femural.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Cea mai tipică manifestare a bolii este considerată a fi o combinație de dermatită lupică cu distrofie progresivă, anorexie, febră de tip greșit, artropatie datorată leucopeniei, anemie, VSH crescut și hipergamma-globulinemie semnificativă. Tabloul clinic poate fi completat de limfadenopatie, serozită, nefrită, endocardită și pneumonită. Diagnosticul este mult simplificat dacă este prezent un fluture lupus. Cu toate acestea, la copii, precum și la adulți, LES pentru o anumită perioadă de timp poate fi reprezentat de un monosindrom, care, atunci când dispare, poate fi înlocuit cu un alt semn al bolii.

Dacă luăm în considerare posibilitatea unor remisiuni spontane și pe termen lung, atunci astfel de episoade individuale nu sunt uneori legate între ele, iar lupusul eritematos sistemic la copii nu este recunoscut de mult timp.

O semnificație diagnostică deosebită este atașată prezenței în sângele pacienților a celulelor lupusului (celule LE), ANF și anticorpilor la ADN la titruri mari. Căutarea celulelor LE trebuie efectuată în mod repetat nu numai în sângele pacientului, ci, dacă este cazul, în lichidele sinoviale, cefalorahidiane, pleurale și pericardice. Dacă este necesar, recurgeți la biopsie de piele, mușchi, ganglioni limfatici și rinichi. Caracteristicile „fluture” și dermatita, prezența celulelor lupusului în cantitate de cel puțin 0,4% și ANF într-un titru mare fac diagnosticul de LES fiabil chiar și într-o clinică asimptomatică.

Cel mai adesea, LES trebuie diferențiat de reumatism, poliartrită reumatoidă, nefrită, toxicoză capilară, boala Werlhof, sepsis, epilepsie, boli abdominale acute, mai ales în prezența monosindroamelor.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii

Fiecare pacient cu semne clinice și de laborator pronunțate ale activității LES trebuie tratat într-un cadru spitalicesc. Cel mai eficient agent terapeutic sunt corticosteroizii: prednisolon (1 comprimat - 5 mg), triamcinolon (1 comprimat - 4 mg), dexametazonă (1 comprimat - 0,5 mg), urbazona (1 comprimat - 4 mg) și alți analogi ai prednisolonului. Datorită utilizării corticosteroizilor, progresia rapidă a bolii se poate opri, activitatea acesteia poate scădea, poate apărea remisiunea și durata de viață a pacienților poate fi prelungită.

Semnele lupusului eritematos din copilărie sunt observate cu o schimbare la nivel hormonal. Fetele suferă de boală mai des decât băieții. Fetele bolnave experimentează un fond crescut de activitate estrogenică. La băieți, cauza este o scădere a testosteronului și un fond crescut de estradiol.
Mediul poate provoca simptome de lupus la un copil. Radiațiile solare provoacă boala destul de des.
Cauza bolii la copii este utilizarea de medicamente tetracicline, sulfonamide, medicamente antiaritmice și anticonvulsivante după alte boli.
Lupusul eritematos devine uneori o complicație a bolilor virale.

Forme

Acută și subacută

Cronic

Simptome

Pacientul are semne crescânde de distrofie și simptome de afectare a organelor interne și se dezvoltă vasculită generalizată difuză.

Artrita lupică – la copii este caracterizat ca sindromul inițial al lupusului eritematos, în care articulațiile sunt afectate. Odată cu artrita lupică, apar durerea, slăbiciunea și întărirea mușchilor, care migrează în tot corpul și provoacă umflături și infiltrații de țesut între mușchi. Sindromul articular este combinat cu miozită și mialgie.

Lupus neurolupus indică o boală a sistemului nervos. Apare în 50% din lupusul eritematos infantil. În creier, în subcortex, din cauza trombozei vasculare, substanța se înmoaie în buzunare. Apar simptome de natură nevrotică, amețeli, dureri de cap și tulburări de somn. Cazurile de epilepsie nu sunt rare.

Diagnosticare

Pentru a identifica lupusul eritematos, este necesară o analiză a plângerilor și anamneză.

Detectarea erupțiilor cutanate, tuse, durere în articulații și în spatele sternului, dificultăți de respirație, palpitații, creșterea tensiunii arteriale, umflare;
Examinarea pielii feței pentru erupții cutanate, roșeață și scuame;
Vene dilatate la nivelul picioarelor;
Semne inflamatorii ale articulațiilor;
Tulburări neurologice;
Pentru a detecta pleurezia, diagnosticarea sistemului respirator este efectuată cu ajutorul unui aparat cu raze X;

Tratament

Tratamentul se efectuează într-un spital.

Pentru glomerulonefrită și reumatism, se prescrie o masă specială și repaus la pat. Se prescriu glucocorticosteroizi - Prednison. Dacă pacientul are nefrită lupică, ciclosporina A este prescrisă pentru o cură de 6-8 săptămâni;
Prescrierea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Diclofenac, indometacin;
Este importantă îmbunătățirea microcirculației sanguine, așa că tratamentul va fi cu medicamente antitrombotice - Trental;
Medicamentele antivirale sunt o parte integrantă a tratamentului, medicamente - gammaferon, reaferon;
In cazul crizei renale lupusului se realizeaza plasmafereza;
Osteoporoza este tratată cu carbonat de calciu.

Complicații

Dacă copilul nu primește un tratament în timp util într-o formă acută, atunci moartea este inevitabilă. Persoanele cu lupus eritematos cronic pot trăi aproximativ 20 de ani.

După tratamentul internat, un copil bolnav are nevoie de reabilitare, care poate fi finalizată într-un sanatoriu.

Prevenirea

Lupusul eritematos nu este o condamnare la moarte pentru copii.

Dacă sunteți tratat la timp și urmați măsuri preventive, puteți evita prognozele nefavorabile. Fiți sănătoși și aveți grijă de copiii voștri.

În lumea modernă, bolile care sunt asociate cu sistemul imunitar devin din ce în ce mai frecvente. Unul dintre ele este lupusul eritematos (LE) la copii. Aceasta este o inflamație autoimună în care sistemul imunitar produce anticorpi care atacă ADN-ul propriilor celule sănătoase. Ca urmare a lupusului eritematos, apar leziuni sistemice grave ale întregului organism (vase de sânge, țesuturi conjunctive, organe). Această boală incurabilă afectează cel mai adesea fetele în timpul pubertății. Doar aproximativ 5% din cazuri sunt băieți. Boala este foarte greu de diagnosticat deoarece manifestările ei sunt foarte asemănătoare cu alte boli ale copilăriei.

Cauze

Tipuri de patologie

Acut

Subacută

Cronic

Diagnosticare

Recomandări preventive

Cauze

Există multe teorii despre de ce apare lupusul la copii. Boala nu a fost încă studiată pe deplin, așa că nimeni nu poate numi cauzele exacte. Dar majoritatea experților tind să considere această tulburare autoimună o infecție virală. De asemenea, nu este exclusă influența medicamentelor asupra stării sistemului imunitar (antibiotice, vaccinuri, gama globuline). Practic, ele devin un declanșator al lupusului eritematos la copiii cu sensibilitate crescută la diverși factori externi. Impulsul pentru boală (dar nu cauza directă) poate fi:

radiatie solara;
hipotermie;
situații stresante;
surmenaj;
traume fizice și psihologice.

Toți acești factori devin deosebit de importanți în perioada modificărilor hormonale din organism și a alergizării sale fiziologice. Un rol important în dezvoltarea lupusului eritematos îl joacă ereditatea. Indirect, natura genetică a bolii este evidențiată de cazurile „familiale” ale bolii, precum și de cazuri de reumatism, artrită și alte patologii difuze ale țesutului conjunctiv care se găsesc adesea printre rude. La copii, lupusul eritematos reprezintă 20% din toate cazurile de morbiditate. La copiii mici, se întâmplă în cazuri excepționale. CV-ul se poate manifesta pe deplin la 9-10 ani. Datorită caracteristicilor genetice ale corpului feminin, lupusul este mai frecvent la fete decât la băieți.

Aflați doza și instrucțiunile de utilizare a medicamentului Immunal pentru copii. Metodele eficiente de tratare a sinechiei la fete sunt descrise pe această pagină.

Tipuri de patologie

Lupusul eritematos poate fi de 3 tipuri:

lupus eritematos discoid;
diseminat;
lupus eritematos sistemic.

Formele discoide și diseminate se caracterizează prin afectarea în principal a suprafeței pielii. Apare o erupție pe față, gât, spate și piept. În Discoid CV, acestea sunt pete roz și roșii care cresc în dimensiune și se transformă în plăci cu margine roșie. Erupția de pe față are aspectul unui fluture. Hiperkeratoza se formează în centrul plăcilor. Solzii sunt greu de îndepărtat. Cu CV diseminat, nu se observă creșterea periferică a focarelor. O erupție cutanată dezordonată apare pe pielea feței sau pe urechi, piept, spate. Stratul de suprafață al pielii se atrofiază. Când capul este afectat de lupus, începe să chelie. Notă! Cea mai periculoasă formă este lupusul eritematos sistemic. Afectează toate organele și sistemele și are o mulțime de manifestări.

Semne și simptome caracteristice

plângeri de dureri articulare și musculare;
slăbiciune;
febră;
o erupție roșie, în formă de fluture, pe obraji și podul nasului;
pete roșii pe spate, gât, cap, piept;
creșterea distrofiei;
inflamația ganglionilor limfatici;
leziuni ulcerative ale membranelor mucoase ale nasului și gurii;
nervozitate și depresie;
umflarea mâinilor și picioarelor.

Forme de lupus eritematos la copii

Simptomele LE depind în mare măsură de caracteristicile cursului său. În acest sens, se disting 3 forme ale bolii.

Este de natură progresivă. Copilul are:

mobilitate redusă;
febră;
dureri de cap severe;
intoxicație generală;
senzație de durere a articulațiilor;
erupție cutanată „fluture” pe față.

În primele luni de CV, rinichii sunt implicați în procesul de afectare. Simptomele bolii renale se adaugă manifestărilor clinice generale ale bolii.

Subacută

nefrită;
pierderea poftei de mâncare;
pierdere în greutate;
cardită;
poliserozită.

Cronic

Diagnosticare

Teste obligatorii pentru HF:

test biochimic și general de sânge;
Analiza urinei;
detectarea celulelor ANF, LE și a anticorpilor la ADN în titruri mari în sânge.

Uneori nici medicii cu experiență nu pot determina CV și nu pot diagnostica alte boli (reumatism, nefrită, artrită). Și pot fi manifestări ale unei patologii mai grave - lupusul sistemic.

Metode și reguli generale de tratament

prednisolon;
Dexametazonă;
Urbazon și alții.

Corticosteroizii opresc progresul activ al CV-ului și îi reduc activitatea. Ele contribuie la instalarea rapidă a remisiunii. Doza de medicamente este determinată de gradul de activitate al procesului și nu de vârsta pacientului. Cu activitate lupică de 2-3 grade, în care organele interne sunt afectate, doza zilnică de Prednisolon este de 1-1,5 mg/kg greutate corporală. Dacă există simptome de nefrită, neurolupus, pancardită, doza poate fi crescută. În unele cazuri, se administrează simultan 1000 mg de corticosteroizi intravenos timp de 3 zile, apoi se trece la administrarea internă a medicamentului în doze medii. Tratamentul cu doza maximă de corticosteroizi trebuie continuat timp de 1-2 luni (mai mult pentru simptomele de nefrită nefrotică) până la dispariția manifestărilor clinice ale lupusului. Pacientul este transferat treptat la o doză mai mică de medicament ca terapie de întreținere. Poate fi de câțiva ani. O reducere bruscă sau retragere a consumului de medicamente poate duce la recidiva patologiei. În lupusul eritematos cronic fără afectarea sistemului nervos central sau a organelor viscerale, corticosteroizii nu sunt prescriși sau sunt utilizați în doze minime. (1/2 mg/kg). Administrarea medicamentelor trebuie oprită dacă aveți ulcer gastric, diabet, hipertensiune arterială sau insuficiență renală. Pentru nefrita lupică este prescrisă ciclofosfamidă. Se administrează intravenos în doză maximă o dată pe lună (15-20 mg/kg greutate corporală) timp de 1-1,5 ani. După aceasta, o dată la 3 luni timp de încă 1-1,5 ani. Dacă ciclofosfamida este ineficientă, sindromul nefrotic este tratat cu ciclosporină (5 mg/kg). În prezența complicațiilor severe după administrarea de glucocorticoizi, azatioprina (1-2 mg/kg) este uneori utilizată pentru a menține remisia nefritei.

Consultați recenzia noastră despre tablete pentru tuse ieftine, dar eficiente pentru copii. Simptomele și metodele de tratament pentru meningita purulentă la copii sunt descrise în acest articol. Citiți despre beneficiile și beneficiile formulei pentru sugari Nutrilon Comfort la această adresă.

Împreună cu corticosteroizi, copilului i se prescriu:

anticoagulante (acenocumarol, heparină);
medicamente antihipertensive;
antibiotice;
agenți antiplachetari.

Măsurile de prevenire primare ar trebui să fie sănătatea generală a copiilor, precum și identificarea grupurilor dintre aceștia cu risc crescut de îmbolnăvire. Aceasta ar trebui să includă copiii cu simptome de diateză lupică și cei cu antecedente familiale de boli reumatice. Astfel de copii trebuie să respecte cu strictețe regulile de prescriere și utilizare a medicamentelor, vaccinări și activități de întărire. Dacă un copil suferă de lupus eritematos, atunci prevenirea secundară pentru prevenirea recăderilor ar trebui să fie urmărirea regulată cu un cardio-reumatolog. El prescrie un tratament anti-recădere care menține remisiunea și previne eventualele exacerbări ale LE. Lupusul eritematos la copii este mult mai sever decât la adulți și practic nu poate fi vindecat. Prin urmare, este foarte important să decideți corect asupra tacticilor de tratament și să respectați cu strictețe. Datorită dezvoltării medicinei moderne, astăzi cursul CV este mai blând, iar numărul recăderilor este în scădere. Video. Emisiunea TV „Live Healthy” despre lupusul eritematos:

Simptome

febră cu frisoane și transpirație abundentă;
distrofie;
dermatită, de cele mai multe ori începând cu afectarea podului nasului și a obrajilor și asemănătoare cu aspectul unui fluture: umflături, vezicule, ulcere necrotice, lăsând în urmă cicatrici sau pigmentare;
pielea se subțiază și devine fotosensibilă;
manifestări alergice pe tot corpul: marmorare, erupții cutanate asemănătoare rujeolei, urticarie;
necroza sângelui apare pe vârful degetelor și pe palme;
căderea părului până la chelie;
distrofie, fragilitatea plăcilor de unghii;
dureri articulare;
stomatită persistentă și netratabilă;
tulburări în psihicul unui copil care devine nervos, iritabil, capricios, dezechilibrat;
convulsii (în acest caz trebuie să știți: cum să acordați primul ajutor pentru convulsii).

Diagnosticare

O erupție cutanată în formă de fluture pe obraji și podul nasului.
Stomatită (prezența ulcerelor în gură).
Erupție cutanată discoidă pe piele (sub formă de pete roșii strălucitoare pe tot corpul).
Fotosensibilitate (sensibilitate a pielii la lumina soarelui).
Artrita (durere din cauza inflamației) a mai multor articulații.
Leziuni ale inimii și plămânilor: pleurezie, pericardită.
Boli de rinichi.
Probleme cu sistemul nervos central: psihoză, convulsii.
Tulburări hematologice (boli ale sângelui).
Indicatori imunologici.

Tratament

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii se efectuează în regim de internare și implică utilizarea următoarei terapii:

corticosteroizi: prednisolon, triamcinolon, dexametazonă, urbazone etc.;
citostatice; azatioprină, ciclofosfamidă, clorobutină;
imunosupresoare;
terapia cu steroizi-chinolină;
o dietă cât mai apropiată de o dietă anti-ulcer: limitarea carbohidraților și a fibrelor, excluzând complet alimentele cu sucuri; bază - proteine și săruri de potasiu;
terapie cu vitamine (accentul este pus pe acid ascorbic și vitamine din subgrupa B);
în etapele finale ale bolii - masaj și kinetoterapie;
Pulsoterapie.

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună deteriorarea celulelor ADN și a vaselor de sânge. Aceasta este o boală gravă care necesită o terapie complexă. Potrivit statisticilor, lupusul eritematos afectează în principal fetele în adolescență, când încep să experimenteze trecerea la maturitate. Dintre toate cazurile de lupus eritematos sistemic la copii, doar 5% dintre pacienți sunt băieți.

Citiți aici despre simptomele și tratamentul artritei reumatoide la copii.

Descriere și caracteristici

Aceasta este o boală difuză a țesuturilor conjunctive umane, care se caracterizează prin înfrângere imunitară vasele de sânge și ADN-ul celular, anticorpi produși de sistemul imunitar. Adică, sistemul imunitar percepe elementele țesutului conjunctiv și derivații săi ca corpuri străine, apoi le atacă, provocând procese inflamatorii și alte procese. Denumirea oficială a bolii este boala Libman-Sachs, în onoarea celor doi medici care au descris prima boală.

Boala își primește denumirea neoficială - lupus eritematos - datorită erupției sale caracteristice pe față, care seamănă cu un semn de mușcătură a palatului despicat în formă de fluture.

Această boală este puțin înțeleasă și este adevărată cauzele sunt încă necunoscute ca majoritatea bolilor autoimune. Cu toate acestea, marea majoritate a experților sunt înclinați să creadă că patologia are o origine virală, deși nu sunt excluse variante ale reacției organismului la luarea anumitor medicamente care afectează starea sistemului imunitar, deoarece numărul de cazuri de boală este crescând în paralel cu progresul în medicină. Cunoscut în prezent Mai mulți factori cauzali:

suferit de stres;
hipotermie severă;
suprasolicitare fizică și emoțională frecventă;
radiatie solara;
infectie virala;
luarea de medicamente;
modificări ale nivelului hormonal.

Cel mai adesea, apare lupusul în timpul adolescenței când în corpul uman apar modificări hormonale majore.

În cele mai multe cazuri, boala apare la fete cu o creștere a nivelului de estrogen, hormonul feminin; la băieți, cauza este creșterea estradiolului și scăderea testosteronului.

Această boală apare sub 3 forme:

Acut– boala apare brusc și se dezvoltă rapid, afectând organele interne și provocând o serie de simptome dureroase: dureri articulare, febră, dureri de cap severe, erupții cutanate pe față.
Subacută- boala apare in valuri sub forma unor perioade de remisie si exacerbare. Înfrângerea organelor interne începe în 2-3 ani. Are propriile simptome speciale: pierderea poftei de mâncare, insuficiență renală, poliserozită, cardită.
Cronic– are loc o înfrângere lentă a organelor unul câte unul. Tabloul clinic este neclar. La început pot apărea o erupție cutanată și probleme cu unul dintre organe, ceea ce nu ridică suspiciunea de lupus, deoarece alte organe și sisteme sunt normale. Apoi boala afectează un alt organ și așa mai departe. Acest lucru poate dura ani de zile, cu perioade de ușurare. Cea mai dificilă formă a bolii de diagnosticat.

Cum este funcționarea bolii Hirschsprung la copii? Aflați despre asta din articolul nostru.

Lupusul eritematos sistemic are o serie de simptome similare cu alte boli. În plus, fiecare caz individual are propriile sale caracteristici. Să evidențiem cele mai tipice simptome pentru toate cazurile:

erupție cutanată pe față sub formă de pete roșii în formă de fluture;
febră;
frisoane;
manifestări alergice la nivelul pielii (urticarie, căldură înțepătoare);
necroza vaselor de sânge pe vârful degetelor (tampoane);
distrofia unghiilor;
dermatită de diferite forme;
căderea părului, chelie;
stomatită;
dezordine mentala;
subțierea pielii și sensibilitatea sa crescută la lumina soarelui;
convulsii;
distrofie generală.

Simptomele lupusului eritematos la copii - fotografie: Varietatea simptomelor se explică prin faptul că boala poate afecta diferite organe și sisteme ale corpului uman. Principalul și primul simptom este o erupție cutanată, iar ce se va întâmpla în continuare este necunoscut.

Pentru a pune un diagnostic de lupus eritematos sistemic, trebuie să aveți cel puțin 4-5 dintre simptomele descrise mai sus. Testele de laborator sunt neconcludente.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic implică o terapie complexă cu medicamente într-un cadru spitalicesc. Pentru aceasta sunt utilizate următoarele tipuri de medicamente:

Glucocorticosteroizi– hormoni steroizi care suprimă activitatea sistemului imunitar și inhibă producția de anticorpi, care ajută la ameliorarea proceselor inflamatorii (Prednisolon, Urbazone, Dexametazonă, Triamcinolonă).
Citostatice– previne diviziunea celulară rapidă, care inhibă dezvoltarea lupusului (Clorobutină, Ciclofosfamidă, Ciclofosfamidă, Azatioprină).
blocante TNF-α– medicamente care suprimă activitatea anticorpilor (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
Anticoagulante– previne formarea cheagurilor de sânge (heparină, acenocumarol).
Antibiotice- sunt prescrise pentru a distruge infecția care poate însoți lupusul în timpul tratamentului, deoarece sistemul imunitar este suprimat, ceea ce face copilul vulnerabil la orice agenți patogeni.
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene medicamente – ameliorează inflamația și durerea (Indometacin, Diclofenac).

Ca terapie suplimentară pot fi prescrise medicamente complet diferite, deoarece boala poate afecta orice organ. Alegerea medicamentelor se face de către medicul curant în funcție de tabloul clinic. În plus, pacientul poate fi supus unor proceduri speciale:

plasmafereza– colectarea și purificarea sângelui de toxine;
hemossorbtie– purificarea sângelui extrarenal de substanțe toxice hidrofobe;
crioplasmasorbtie– reglarea și purificarea compoziției plasmei sanguine.

În etapa finală, pacientul este prescris complexe de vitamine pentru a restabili imunitatea deprimată și, de asemenea, prescrie masaj și terapie cu exerciții fizice pentru a reabilita funcțiile corporale pierdute.

Cu furnizarea în timp util a asistenței medicale, prognosticul favorabil în 90% din cazuri.

Decesele sunt rare, mai ales din cauza insuficienței renale sau a infecției secundare ca complicație după supresia imună și debutul remisiunii. Printre posibile complicații ale bolii cele mai frecvente sunt:

hemoragie cerebrală;
nefrită;
paralizie completă sau parțială;
flebită;
septicemie;
necroză;
ulcere trofice;
dermatita cronica.

Lupusul eritematos sistemic este dificil de diagnosticat și tratat. Nu există nicio modalitate de a vă proteja de ea sau de a preveni apariția acesteia. Aceasta este o boală slab studiată care care pune viața în pericol. Este important doar să studiezi posibilele simptome ale acestei boli pentru a consulta la timp un medic pentru ajutor. In rest, in lipsa asistentei medicale Posibil deces sau complicații severe, care va avea un impact asupra calității întregii vieți ulterioare a copilului.

Cum să tratezi balanopostita acută la un băiat? Află răspunsul chiar acum.

Puteți afla despre pericolele lupusului eritematos sistemic pentru copii din videoclip:

Lupus eritematos sistemic la copii: tratament și simptome

Lupusul eritematos sistemic (LES) a depășit sfera unei patologii rare, cazuistice, dar încă apare în copilărie mult mai puțin frecvent decât reumatismul acut și artrita reumatoidă.

Cauzele bolii

Dezvoltarea bolii

Simptomele lupusului eritematos sistemic la copii

Cum apare lupusul eritematos sistemic la copii?

a) sub formă de așa-numită nefrită latentă cu sindrom urinar minim, fără edem, hipertensiune arterială și tulburări funcționale;

b) nefrită pronunțată (manifestată) fără sindrom nefrotic, dar cu modificări semnificative ale urinei, modificări ale parametrilor funcționali și manifestări extrarenale;

c) ca nefrită nefrotică cu sindrom urinar sever, edem, hipertensiune arterială, hipercolesterolemie.

Complicații. Acestea includ accidente vasculare cerebrale și hemoragii cerebrale cu pareză și paralizie, sepsis, flebită, ulcere trofice, necroză aseptică a capului femural.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii

Lupus eritematos sistemic (LES)– o boală autoimună cronică cauzată de o perturbare a mecanismelor imunitare cu formarea de anticorpi dăunători la propriile celule și țesuturi. LES se caracterizează prin afectarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Cauza bolii nu a fost elucidată. Se presupune că virușii (ARN și retrovirusuri) servesc drept declanșator pentru dezvoltarea bolii. În plus, oamenii au o predispoziție genetică la LES. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des, ceea ce se datorează caracteristicilor sistemului lor hormonal (concentrație mare de estrogen în sânge). Efectul protector al hormonilor sexuali masculini (androgeni) împotriva LES a fost dovedit. Factorii care pot determina dezvoltarea bolii pot fi o infecție virală, bacteriană sau medicamente.

Mecanismele bolii se bazează pe disfuncția celulelor imune (limfocite T și B), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă în tot organismul. Complexele imune circulante (CIC) se instalează în piele, rinichi și pe membranele seroase ale organelor interne (inima, plămâni etc.) provocând reacții inflamatorii.

Simptomele bolii

LES se caracterizează printr-o gamă largă de simptome. Boala apare cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi imediat sau treptat.
Simptome generale

Oboseală
Pierdere în greutate
Temperatura
Performanță scăzută
Oboseală rapidă

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

Artrita – inflamația articulațiilor
- Apare în 90% din cazuri, neeroziv, nedeformant, cel mai adesea sunt afectate articulațiile degetelor, încheieturilor și genunchilor.
Osteoporoza – scaderea densitatii osoase
- Ca urmare a inflamației sau a tratamentului cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

Dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Leziuni ale membranelor mucoase și ale pielii

Leziunile cutanate la debutul bolii apar doar la 20-25% dintre pacienți, la 60-70% dintre pacienți apar mai târziu, la 10-15% manifestările cutanate ale bolii nu apar deloc. Modificările pielii apar pe zonele corpului expuse la soare: față, gât, umeri. Leziunile au aspect de eritem (placi rosiatice cu peeling), capilare dilatate la margini, zone cu exces sau lipsa de pigment. Pe față, astfel de modificări seamănă cu aspectul unui fluture, deoarece partea din spate a nasului și obrajii sunt afectate.
Căderea părului (alopecia) apare rar, afectând de obicei zonele temporale. Părul cade într-o zonă limitată.
Sensibilitatea crescută a pielii la lumina soarelui (fotosensibilizare) apare la 30-60% dintre pacienți.
Afectarea mucoasei apare în 25% din cazuri.
- Roșeață, scăderea pigmentării, malnutriție a țesuturilor buzelor (cheilită)
- Hemoragii precise, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Leziuni respiratorii

Leziunile sistemului respirator în LES sunt diagnosticate în 65% din cazuri. Patologia pulmonară se poate dezvolta atât acut, cât și treptat, cu diverse complicații. Cea mai frecventă manifestare a afectarii sistemului pulmonar este inflamația membranei care acoperă plămânii (pleurezie). Se caracterizează prin durere în piept, dificultăți de respirație. LES poate provoca, de asemenea, dezvoltarea pneumoniei lupice (pneumonite lupusului), caracterizată prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută sângeroasă. LES afectează adesea vasele de sânge ale plămânilor, ducând la hipertensiune pulmonară. Pe fondul LES, se dezvoltă adesea procese infecțioase în plămâni și este, de asemenea, posibilă dezvoltarea unei afecțiuni grave, cum ar fi blocarea arterei pulmonare cu un cheag de sânge (embolie pulmonară).

Leziuni ale sistemului cardiovascular

LES poate afecta toate structurile inimii, mucoasa exterioară (pericard), stratul interior (endocard), mușchiul inimii însuși (miocard), valvele și vasele coronare. Cea mai frecventă leziune apare în pericard (pericardită).

Pericardita este o inflamație a membranelor seroase care acoperă mușchiul inimii.

Manifestări: simptomul principal este durerea surdă în stern. Pericardita (exudativă) se caracterizează prin formarea de lichid în cavitatea pericardică, cu LES, acumularea de lichid este mică, iar întregul proces inflamator durează de obicei nu mai mult de 1-2 săptămâni.

Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestări: tulburări de ritm cardiac, tulburări de conducere a unui impuls nervos, insuficiență cardiacă acută sau cronică.

Deteriorarea valvelor cardiace, cel mai adesea sunt afectate valvele mitrale și aortice.
Afectarea vaselor coronare poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta și la pacienții tineri cu LES.
Deteriorarea mucoasei interioare a vaselor de sânge (endoteliu) crește riscul de apariție a aterosclerozei. Leziunile vasculare periferice se manifestă:
- Livedo reticularis (pete albastre pe piele care creează un model de grilă)
- Paniculita lupică (noduli subcutanați, adesea dureroși, pot ulcera)
- Tromboza vaselor extremităților și a organelor interne

Leziuni renale

Rinichii sunt cel mai adesea afectați în LES; la 50% dintre pacienți sunt detectate leziuni ale aparatului renal. Un simptom comun este prezența proteinelor în urină (proteinurie); celulele roșii din sânge și ghipsul nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele manifestări ale afectarii rinichilor în LES sunt: glomerulonefrita proliferativă și nefrita membranoasă, care se manifestă ca sindrom nefrotic (proteine în urină mai mult de 3,5 g/zi, scăderea proteinelor în sânge, edem).

Leziuni ale sistemului nervos central

Se presupune că tulburările sistemului nervos central sunt cauzate de deteriorarea vaselor de sânge ale creierului, precum și de formarea de anticorpi la neuroni, la celulele responsabile cu protejarea și hrănirea neuronilor (celulele gliale) și a celulelor imune. (limfocite).
Principalele manifestări ale afectarii structurilor nervoase și a vaselor de sânge ale creierului:

Dureri de cap și migrene, cele mai frecvente simptome în LES
Iritabilitate, depresie - rare
Psihoze: paranoia sau halucinații
Accident vascular cerebral
Coreea, parkinsonismul - rare
Mielopatii, neuropatii și alte tulburări ale formării tecii nervoase (mielinei).
Mononevrita, polinevrita, meningita aseptica

Leziuni ale tractului digestiv

Leziunile clinice ale tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

Lezarea esofagului, tulburări de deglutiție, dilatarea esofagului apare în 5% din cazuri
Ulcerele stomacului și ale intestinului al 12-lea sunt cauzate atât de boală în sine, cât și de efectele secundare ale tratamentului.
Durerea abdominală ca o manifestare a LES și poate fi cauzată și de pancreatită, inflamație a vaselor intestinale, infarct intestinal
Greață, disconfort abdominal, indigestie

Anemia normocitară hipocromă apare la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. Anemia hemolitică este rară în LES.
Leucopenia este o scădere a numărului de leucocite din sânge. Cauzată de scăderea limfocitelor și a granulocitelor (neutrofile, eozinofile, bazofile).
Trombocitopenia este o scădere a trombocitelor din sânge. Apare în 25% din cazuri, cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum și a anticorpilor la fosfolipide (grăsimi care alcătuiesc membranele celulare).

De asemenea, la 50% dintre pacienții cu LES sunt detectați ganglioni limfatici măriți, la 90% dintre pacienți este diagnosticată o splină mărită (splenomegalie).

Diagnosticul LES

Diagnosticul LES se bazează pe datele din manifestările clinice ale bolii, precum și pe datele din studiile de laborator și instrumentale. Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii speciale care pot fi folosite pentru a pune un diagnostic - lupus eritematos sistemic.

Criterii de diagnostic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES se pune dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.

Artrită	Caracteristici: fără eroziune, periferice, manifestată prin durere, umflături, acumulare de lichid ușor în cavitatea articulară
Erupții cutanate discoide	De culoare roșie, ovale, rotunde sau inelare, plăci cu contururi neuniforme pe suprafața lor, solzi, capilare dilatate în apropiere, solzi greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici.
Leziuni ale membranelor mucoase	Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerații. De obicei nedureroasă.
Fotosensibilitate	Sensibilitate crescută la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție cutanată pe piele.
Erupție cutanată pe podul nasului și pe obraji	Erupție cutanată specifică de fluture
Leziuni renale	Pierderea constantă a proteinelor în urină 0,5 g/zi, eliberarea de celule ghipsate
Leziuni ale membranelor seroase	Pleurezia este inflamația membranelor plămânilor. Se manifestă ca durere în piept, intensificându-se odată cu inspirația. Pericardita - inflamație a mucoasei inimii
Leziuni ale SNC	Convulsii, Psihoze - în absența medicamentelor care le pot provoca sau tulburări metabolice (uremie etc.)
Modificări ale sistemului sanguin	Anemie hemolitică Scăderea numărului de leucocite sub 4000 celule/ml Scăderea numărului de limfocite sub 1500 celule/ml Scăderea trombocitelor sub 150 10 9 /l
Modificări ale sistemului imunitar	Cantitatea modificată de anticorpi anti-ADN Prezența anticorpilor cardiolipin Anticorpi antinucleari anti-Sm
Creșterea cantității de anticorpi specifici	Creșterea anticorpilor antinucleari (ANA)

Gradul de activitate a bolii este determinat folosind indici speciali SLEDAI ( Lupus eritematos sistemic Indicele de activitate a bolii). Indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reflectă starea a 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt însumate. Maximul este de 105 puncte, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicate a bolii.

Indicii de activitate a bolii deSLEDAI

Manifestări	Descriere	Punctuaţie
Criză pseudoepileptică(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea conștienței)	Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile, medicamentele care l-ar putea provoca.	8
Psihoze	Capacitate afectată de a efectua acțiuni ca de obicei, percepție afectată a realității, halucinații, scăderea gândirii asociative, comportament dezorganizat.	8
Modificări organice în creier	Modificări ale gândirii logice, alterarea orientării spațiale, scăderea memoriei, inteligenței, concentrației, vorbirii incoerente, insomnie sau somnolență.	8
Tulburări oculare	Inflamație a nervului optic, excluzând hipertensiunea arterială.	8
Leziuni ale nervilor cranieni	Leziuni ale nervilor cranieni detectate pentru prima dată.
Durere de cap	Severă, constantă, poate fi migrenă, care nu răspunde la analgezicele narcotice	8
Tulburări circulatorii cerebrale	Nou identificat, excluzând consecințele aterosclerozei	8
Vasculita-(leziune vasculară)	Ulcere, cangrenă la nivelul membrelor, noduri dureroase pe degete	8
Artrită-(inflamația articulațiilor)	Implicarea a mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflare.	4
Miozita-(inflamația mușchilor scheletici)	Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale	4
Gipsuri în urină	Hialină, granulară, eritrocitară	4
Globule roșii în urină	Mai mult de 5 globule roșii în câmpul vizual exclud alte patologii	4
Proteine în urină	Mai mult de 150 mg pe zi	4
Leucocite în urină	Mai mult de 5 globule albe pe câmp vizual, excluzând infecțiile	4
Leziuni ale pielii	Leziuni inflamatorii	2
Pierderea parului	Leziuni crescute sau căderea completă a părului	2
Ulcere ale membranelor mucoase	Ulcere pe mucoase și nas	2
Pleurezie-(inflamația membranelor plămânilor)	Dureri toracice, îngroșare pleurală	2
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii)	Detectat pe ECG, EchoCG	2
Compliment în declin	Scăderea C3 sau C4	2
AntiADN	Pozitiv	2
Temperatura	Peste 38 de grade C, cu excepția infecțiilor	1
Scăderea trombocitelor în sânge	Mai puțin de 150 10 9 /l, cu excepția medicamentelor	1
Scăderea celulelor albe din sânge	Mai puțin de 4,0 10 9 /l, excluzând medicamentele	1

Activitate ușoară: 1-5 puncte
Activitate moderată: 6-10 puncte
Activitate mare: 11-20 puncte
Activitate foarte mare: peste 20 de puncte

Teste de diagnostic utilizate pentru a detecta LES

ANA- test de screening, se determină anticorpi specifici la nucleele celulare, detectați la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice ale lupusului eritematos sistemic
Anti ADN– anticorpi la ADN, detectați la 50% dintre pacienți, nivelul acestor anticorpi reflectă activitatea bolii
anti-Sm – anticorpi specifici la antigenul Smith, care face parte din ARN-urile scurte, sunt detectați în 30-40% din cazuri
anti-SSA sau anti-SSB, anticorpi la proteine specifice localizate în nucleul celulei, sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifici pentru LES și sunt detectați și în alte boli ale țesutului conjunctiv.
Anticardiolipină - anticorpi la membranele mitocondriale (stație energetică celulară)
Antihistonii– anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului în cromozomi, caracteristici LES indus de medicamente.

Alte teste de laborator

Markeri ai inflamației
- VSH – crescut
- C – proteina reactiva, crescuta

Nivel de compliment redus
- C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formării excesive a complexelor imune
- Unii oameni au un nivel redus de compliment de la naștere, acesta fiind un factor predispozant pentru dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine (C1, C3, C4 etc.) implicate în răspunsul imun al organismului.

Analize generale de sânge
- Posibilă scădere a globulelor roșii, globulelor albe, limfocitelor, trombocitelor

Analiza urinei
- Proteine în urină (proteinurie)
- Globule roșii în urină (hematurie)
- Gipsuri în urină (cilindrie)
- Globule albe din urină (piurie)

Chimia sângelui
- Creatinina - o creștere indică leziuni renale
- ALAT, ASAT - o creștere indică leziuni hepatice
- Creatin kinaza - crește cu afectarea aparatului muscular

Metode instrumentale de cercetare

Radiografia articulațiilor

Sunt detectate modificări minore, fără eroziuni

Radiografia și tomografia computerizată a toracelui

Detectează: afectarea pleurei (pleurezie), pneumonie lupică, embolie pulmonară.

Rezonanță magnetică nucleară și angiografie

Detectarea leziunilor sistemului nervos central, vasculitei, accidentului vascular cerebral și a altor modificări nespecifice.

Ecocardiografie

Ele vă vor permite să determinați lichidul în cavitatea pericardică, deteriorarea pericardului, deteriorarea valvelor cardiace etc.
Proceduri specifice

O puncție lombară poate ajuta la excluderea cauzelor infecțioase ale simptomelor neurologice.
O biopsie renală (analiza țesutului de organ) vă permite să determinați tipul de glomerulonefrită și să facilitați alegerea tacticilor de tratament.
O biopsie de piele vă permite să clarificați diagnosticul și să excludeți boli dermatologice similare.

Tratamentul lupusului sistemic

În ciuda progreselor semnificative în tratamentul modern al lupusului eritematos sistemic, această sarcină rămâne foarte dificilă. Tratamentul care vizează eliminarea cauzei principale a bolii nu a fost găsit și nici cauza în sine. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, reducerea factorilor provocatori și prevenirea complicațiilor.

Eliminați condițiile de stres fizic și psihic
Reduceți expunerea la soare și folosiți protecție solară

Tratament medicamentos

Glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

S-a dovedit că terapia de lungă durată cu glucocorticosteroizi la pacienții cu LES menține o bună calitate a vieții și îi mărește durata.
Regime de dozare:

Interior:
- Doza inițială de prednisolon 0,5 – 1 mg/kg
- Doza de intretinere 5-10 mg
- Prednisolonul trebuie luat dimineața, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2-3 săptămâni.

Administrarea intravenoasă de metilprednisolon în doze mari (terapie cu puls)
- Doza 500-1000 mg/zi, timp de 3-5 zile
- Sau 15-20 mg/kg greutate corporală

Acest regim de prescriere a medicamentului în primele zile reduce semnificativ activitatea excesivă a sistemului imunitar și ameliorează manifestările bolii.

Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupică fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.

1000 mg metilprednisolon și 1000 mg ciclofosfamidă în prima zi

Citostatice: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexatul sunt utilizate în tratamentul complex al LES.

Indicatii:

Nefrită lupică acută
Vasculita
Forme refractare la tratamentul cu corticosteroizi
Necesitatea reducerii dozelor de corticosteroizi
Activitate ridicată de SLE
Curs progresiv sau fulminant al LES

Doze și căi de administrare a medicamentelor:

Ciclofosfamida în timpul terapiei cu puls este de 1000 mg, apoi 200 mg în fiecare zi până la atingerea unei doze totale de 5000 mg.
Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi
Metotrexat 7,5-10 mg/săptămână, oral

Medicamente antiinflamatoare

Folosit la temperaturi ridicate, cu afectarea articulațiilor și serozită.

Naklofen, nimesil, airtal, katafast etc.

Medicamente aminochinoline

Au efect antiinflamator și imunosupresor și sunt utilizate pentru hipersensibilitate la lumina solară și leziuni ale pielii.

delagil, plaquenil etc.

Medicamente biologice sunt un tratament promițător pentru LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât medicamentele hormonale. Au un efect strict vizat asupra mecanismelor de dezvoltare a bolilor imune. Eficient, dar scump.

Anti CD 20 – Rituximab
Factorul de necroză tumorală alfa – Remicade, Gumira, Embrel

Alte medicamente

Anticoagulante (heparină, warfarină etc.)
Agenți antiplachetari (aspirina, clopidogrel etc.)
Diuretice (furosemid, hidroclorotiazidă etc.)
Preparate cu calciu și potasiu

Metode de tratament extracorporal

Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului, în care o parte din plasma sanguină este îndepărtată și, odată cu aceasta, anticorpii care provoacă boala LES.
Hemosorbția este o metodă de purificare a sângelui în afara corpului folosind adsorbanți specifici (rășini schimbătoare de ioni, cărbune activ etc.).

Aceste metode sunt utilizate în cazurile de LES sever sau în absența efectului tratamentului clasic.

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicații ale lupusului eritematos sistemic depinde direct de evoluția bolii.

Variante ale cursului lupusului eritematos sistemic:

1. Curs acut- caracterizat printr-un debut fulgerător, un curs rapid și dezvoltarea rapidă simultană a simptomelor de afectare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Cursul acut al lupusului eritematos sistemic, din fericire, este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2. Curs subacut– caracterizat printr-un debut treptat, perioade alternante de exacerbări și remisiuni, o predominanță a simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, febră scăzută (până la 38 0);

C) și altele), afectarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3. Curs cronic- cursul cel mai favorabil al LES, există un debut gradual, afectarea în principal a pielii și articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, afectarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.

Deteriorarea organelor precum inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar putem evidenția complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:

1. Lupus eritematos sistemic– afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și altor structuri ale corpului.

2. Lupus eritematos indus de medicamente– spre deosebire de tipul sistemic de lupus eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul indus de medicamente se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:

Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupe fenotiazinice (Apresină, Aminazină), Hidralazină, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol si altele;
medicament antiaritmic - Novocainamidă;
sulfonamide: Biseptol si altii;
medicament antituberculos izoniazidă;
contraceptive orale;
preparate din plante pentru tratamentul bolilor venoase (tromboflebită, vene varicoase ale extremităților inferioare și așa mai departe): castan de cal, Doppelgerz venotonic, Detralex si altii unii.

Tabloul clinic cu lupus eritematos indus de medicamente nu diferă de lupusul eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus dispar după întreruperea tratamentului , este foarte rar necesar să se prescrie cure scurte de terapie hormonală (Prednisolon). Diagnostic este diagnosticat prin excludere: dacă simptomele lupusului eritematos au început imediat după începerea tratamentului și au dispărut după ce au fost întrerupte și au reapărut după reluarea acestor medicamente, atunci vorbim de lupusul eritematos indus de medicamente.

3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat). poate precede dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Cu acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările la nivelul feței sunt similare cu cele cu lupus eritematos sistemic, dar parametrii analizelor de sânge (biochimice și imunologice) nu prezintă modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze un examen histologic al pielii, care va ajuta la diferențierea de bolile care au aspect similar (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).

4. Lupus eritematos neonatal apare la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, mama poate să nu aibă simptome de LES, dar atunci când este examinată, sunt detectați anticorpi autoimuni.

Simptomele lupusului eritematos neonatal La un copil, ele apar de obicei înainte de vârsta de 3 luni:

modificări ale pielii feței (au adesea aspectul unui fluture);
aritmia congenitală, care este adesea determinată de ultrasunete ale fătului în trimestrul 2-3 de sarcină;
lipsa celulelor sanguine la un test general de sânge (scăderea nivelului de globule roșii, hemoglobină, leucocite, trombocite);
identificarea anticorpilor autoimuni specifici pentru LES.

Toate aceste manifestări ale lupusului eritematos neonatal dispar în 3-6 luni și fără tratament special după ce anticorpii materni încetează să circule în sângele copilului. Dar este necesar să se respecte un anumit regim (evitați expunerea la lumina soarelui și alte raze ultraviolete); în cazul manifestărilor severe pe piele, este posibil să utilizați unguent cu hidrocortizon 1%.

5. Termenul „lupus” este folosit și pentru tuberculoza pielii feței - lupusul tuberculos. Tuberculoza cutanată este foarte asemănătoare ca aspect cu lupusul eritematos sistemic. Diagnosticul poate fi stabilit prin examinarea histologică a pielii și examenul microscopic și bacteriologic al răzuiturilor - se descoperă mycobacterium tuberculosis (bacteriile acido-rezistente).

Fotografie: Așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

Grup de boli sistemice ale țesutului conjunctiv:

Lupus eritematos sistemic.
Dermatomiozita idiopatică (polimiozită, boala Wagner)– deteriorarea de către anticorpii autoimuni a mușchilor netezi și scheletici.
Sclerodermie sistemică este o boală în care țesutul normal este înlocuit cu țesut conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele de sânge.
Fasciită difuză (eozinofilă)- afectarea fasciei - structuri care sunt cazuri pentru mușchii scheletici, în timp ce în sângele majorității pacienților există un număr crescut de eozinofile (celule sanguine responsabile de alergii).
sindromul Sjögren– afectarea diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoripare etc.), pentru care acest sindrom se mai numește uscat.
Alte boli sistemice.

Lupusul eritematos sistemic trebuie diferențiat de sclerodermia sistemică și dermatomiozita, care sunt similare ca patogeneză și manifestări clinice.

Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

Criterii de diagnostic	Lupus eritematos sistemic	Sclerodermie sistemică	Dermatomiozita idiopatică
Debutul bolii	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; pierdere în greutate; sensibilitate afectată a pielii; dureri articulare periodice.	slăbiciune, oboseală; creșterea temperaturii corpului; sensibilitate afectată a pielii, senzație de arsură a pielii și a membranelor mucoase; amorțeală a membrelor; pierdere în greutate; dureri articulare; Sindromul Raynaud este o perturbare severă a circulației sângelui la nivelul extremităților, în special la nivelul mâinilor și picioarelor. *Fotografie:* sindromul Raynaud	slăbiciune severă; creșterea temperaturii corpului; dureri musculare; poate exista dureri la nivelul articulațiilor; rigiditatea mișcărilor la nivelul membrelor; compactarea mușchilor scheletici, creșterea lor în volum datorită edemului; umflare, cianoză a pleoapelor; sindromul Raynaud.
Temperatura	Febră prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 C.	Febră prelungită de grad scăzut (până la 38 0 C).	Febră moderată prelungită (până la 39 0 C).
Aspectul pacientului (la debutul bolii și în unele dintre formele acesteia, aspectul pacientului poate să nu se schimbe în toate aceste boli)	Deteriorarea pielii, mai ales a feței, „fluture” (roșeață, scuame, cicatrici). Erupția poate fi pe tot corpul și pe membranele mucoase. Piele uscată, căderea părului și a unghiilor. Unghiile sunt plăci de unghii deformate, striate. Pot exista, de asemenea, erupții cutanate hemoragice (vânătăi și peteșii) în tot corpul.	Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei mască” fără expresii faciale, încordată, pielea este strălucitoare, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns legată de țesuturile adânci. Adesea există o perturbare a glandelor (membrane mucoase uscate, ca în sindromul Sjögren). Părul și unghiile cad. Pe pielea membrelor și a gâtului există pete întunecate pe fundalul „pielei de bronz”.	Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea lor poate fi roșie sau violetă; pe față și decolteu există o varietate de erupții cutanate cu roșeață a pielii, scuame, hemoragii și cicatrici. Pe măsură ce boala progresează, fața capătă un „aspect asemănător unei mască”, fără expresii faciale, tensionată, poate fi deformată, iar căderea pleoapei superioare (ptoza) este adesea detectată.
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii	leziuni ale pielii; fotosensibilitate - sensibilitatea pielii atunci când este expusă la lumina soarelui (cum ar fi arsurile); dureri articulare, rigiditate în mișcare, flexie și extensie afectate ale degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (umflare, proteine în urină, creșterea tensiunii arteriale, retenție urinară și alte simptome); aritmii, angina pectorală, atac de cord și alte simptome cardiace și vasculare; dificultăți de respirație, spută cu sânge (edem pulmonar); motilitate intestinală afectată și alte simptome; afectarea sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Raynaud; durere și rigiditate a mișcărilor în articulații; extensie și flexie dificilă a degetelor; modificări distrofice ale oaselor, vizibile pe raze X (în special falangele degetelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); tulburări severe ale tractului intestinal (motilitate și absorbție); încălcarea ritmului cardiac (creșterea țesutului cicatricial în mușchiul inimii); dificultăți de respirație (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv în plămâni și pleură) și alte simptome; afectarea sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere musculară severă, slăbiciune (uneori pacientul nu poate ridica o ceașcă mică); sindromul Raynaud; mișcare afectată, în timp pacientul devine complet imobilizat; dacă mușchii respiratori sunt afectați - dificultăți de respirație, până la paralizie musculară completă și stop respirator; dacă mușchii masticatori și faringieni sunt afectați, există o încălcare a actului de înghițire; dacă inima este afectată - tulburări de ritm, până la stop cardiac; dacă mușchii netezi ai intestinului sunt afectați - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
Prognoza	Curs cronic, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisiune stabilă și pe termen lung.
Indicatori de laborator	gamaglobuline crescute; Accelerarea VSH; proteină C-reactivă pozitivă; scăderea nivelului de celule imunitare ale sistemului complementar (C3, C4); număr scăzut de sânge; nivelul celulelor LE este semnificativ crescut; test ANA pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		creșterea gammaglobulinelor, precum și a mioglobinei, fibrinogenului, ALT, AST, creatininei - din cauza defalcării țesutului muscular; test pozitiv pentru celule LE; rareori anti-ADN.
Principii de tratament	Terapie hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapie simptomatică și alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”).

După cum puteți vedea, nu există o singură analiză care să diferențieze complet lupusul eritematos sistemic de alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte asemănătoare, mai ales în stadiile incipiente. Este adesea suficient ca reumatologii cu experiență să evalueze manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic (dacă este prezent).

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Lupusul eritematos sistemic este mai puțin frecvent la copii decât la adulți. În copilărie, cea mai frecventă boală autoimună este artrita reumatoidă. LES afectează predominant (în 90% din cazuri) fetele. Lupusul eritematos sistemic poate apărea la sugari și copiii mici, deși este rar; cel mai mare număr de cazuri de această boală apare în perioada pubertății, și anume la vârsta de 11-15 ani.

Ținând cont de particularitățile imunității, nivelurile hormonale și intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii apare cu propriile sale caracteristici.

Caracteristici ale cursului lupusului eritematos sistemic în copilărie:

boală mai gravă , activitate ridicată a procesului autoimun;
curs cronic boala apare la copii doar într-o treime din cazuri;
mai frecvente curs acut sau subacut boli cu afectare rapidă a organelor interne;
de asemenea izolat numai la copii curs acut sau fulgerător LES - afectarea aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la moartea unui pacient mic în primele șase luni de la debutul bolii;
dezvoltarea frecventă a complicațiilor și mortalitate ridicată;
cea mai frecventă complicație este Tulburări de sângerare sub formă de sângerare internă, erupții cutanate hemoragice (vânătăi, hemoragii pe piele), ca urmare - dezvoltarea unei stări de șoc a sindromului DIC - coagulare intravasculară diseminată;
Lupusul eritematos sistemic la copii apare adesea sub formă de vasculita – inflamația vaselor de sânge, care determină severitatea procesului;
copiii cu LES sunt de obicei malnutriți , au o deficiență pronunțată a greutății corporale, până la cașexie (grad extrem de distrofie).

Principalele simptome ale lupusului eritematos sistemic la copii:

1. Debutul bolii acută, cu creșterea temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, scădere bruscă a greutății corporale.
2. Modificări ale pielii sub formă de „fluture” sunt relativ rare la copii. Dar, având în vedere dezvoltarea lipsei de trombocite, erupțiile hemoragice pe tot corpul (vânătăi fără motiv, peteșii sau hemoragii punctuale) sunt mai frecvente. De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este căderea părului, genele, sprâncenele, până la chelie completă. Pielea devine marmorată și foarte sensibilă la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții cutanate pe piele, caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației sângelui în mâini. În cavitatea bucală pot exista ulcere care nu se vindecă mult timp - stomatită.
3. Dureri articulare– sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. De-a lungul timpului, durerile articulare se combină cu durerile musculare și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4. Pentru copii formarea pleureziei exsudative este caracteristică(lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exsudative (dropsie).
5. Leziuni cardiace la copii se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6. Leziuni renale sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la maturitate. O astfel de nefrită duce relativ rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesită terapie intensivă și hemodializă).
7. Leziuni pulmonare este rar la copii.
8. În perioada incipientă a bolii la adolescenți, în majoritatea cazurilor există afectarea tractului gastrointestinal(hepatită, peritonită și așa mai departe).
9. Leziuni ale sistemului nervos central la copii se caracterizează prin capriciu, iritabilitate, în cazuri severe se pot dezvolta convulsii.

Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic se caracterizează și printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este asumat imediat. Din păcate, până la urmă, tratamentul la timp este cheia succesului în tranziția unui proces activ într-o perioadă de remisie stabilă.

Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic sunt aceleași ca la adulți, bazate în principal pe studii imunologice (detecția anticorpilor autoimuni).
Într-un test general de sânge, în toate cazurile și încă de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului tuturor elementelor sanguine formate (eritrocite, leucocite, trombocite), iar coagularea sângelui este afectată.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca si la adulti, presupune utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, si anume Prednisolon, citostatice si medicamente antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită spitalizarea de urgență a copilului într-un spital (secția de reumatologie, dacă apar complicații severe - în secția de terapie intensivă sau în secția de terapie intensivă).
Într-un cadru spitalicesc, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, se efectuează o terapie simptomatică și intensivă. Având în vedere prezența tulburărilor de sângerare la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
Dacă tratamentul este început la timp și în mod regulat, puteți obține remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârsta lor, inclusiv de pubertatea normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoza favorabil vietii.

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile de tratament?

După cum sa menționat deja, lupusul eritematos sistemic afectează cel mai adesea femeile tinere, iar pentru orice femeie problema maternității este foarte importantă. Dar LES și sarcina sunt întotdeauna un risc mare atât pentru mamă, cât și pentru copilul nenăscut.

Riscurile sarcinii pentru o femeie cu lupus eritematos sistemic:

1. Lupus eritematos sistemic În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne însărcinată , precum și utilizarea pe termen lung a Prednisolonului.
2. Este strict interzis să rămâneți gravidă în timp ce luați citostatice (Metotrexat, Ciclofosfamidă și altele). , deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionare; sarcina este posibilă numai nu mai devreme de șase luni de la întreruperea acestor medicamente.
3. Jumătate cazurile de sarcină cu LES se termină la naștere copil sănătos, născut la termen . in 25% cazurile se nasc astfel de copii prematur , A într-un sfert din cazuri observat avort .
4. Posibile complicații ale sarcinii cu lupus eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu deteriorarea vaselor de sânge ale placentei:

moartea fetală;
. Astfel, într-o treime din cazuri se dezvoltă o agravare a bolii. Riscul unei astfel de deteriorări este cel mai mare în primele săptămâni ale primului sau al treilea trimestru de sarcină. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar în cele mai multe cazuri ar trebui să ne așteptăm la o exacerbare severă a lupusului eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe pe ce cale va urma procesul autoimun.
6. Sarcina poate fi un declanșator în dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. Sarcina poate provoca, de asemenea, trecerea lupusului eritematos discoid (cutanat) la LES.
7. O mamă cu lupus eritematos sistemic poate transmite genele copilului ei , predispunându-l să dezvolte o boală autoimună sistemică în timpul vieții.
8. Copilul se poate dezvolta lupus eritematos neonatal asociat cu circulația anticorpilor autoimuni materni în sângele copilului; această condiție este temporară și reversibilă.
- Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea medicilor calificati , și anume medic reumatolog și ginecolog.
- Este indicat să planificați o sarcină într-o perioadă de remisie stabilă curs cronic de LES.
- În cazurile acute lupus eritematos sistemic cu dezvoltarea complicațiilor, sarcina poate avea un efect dăunător nu numai asupra sănătății, dar poate duce și la moartea femeii.
- Și dacă, totuși, sarcina are loc în timpul unei perioade de exacerbare, atunci chestiunea posibilei conservari a acestuia este decisă de medici, împreună cu pacientul. La urma urmei, exacerbarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
- Se recomandă să rămâneți însărcinată nu mai devreme 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexat și altele).
- Pentru afectarea lupusului la rinichi și inimă Nu se vorbește despre sarcină; aceasta poate duce la moartea unei femei din cauza insuficienței renale și/sau cardiace, deoarece aceste organe sunt supuse unui stres enorm atunci când poartă un copil.
Managementul sarcinii cu lupus eritematos sistemic:
1. Necesar pe toată durata sarcinii fi observat de un medic reumatolog și obstetrician-ginecolog , abordarea fiecărui pacient este individuală.
2. Este necesar să se respecte următorul regim: nu suprasolicita, nu fi nervos, mănâncă normal.
3. Fii atent la orice modificare a sanatatii tale.
4. Livrarea în afara maternității este inacceptabilă , deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
7. Chiar la începutul sarcinii, medicul reumatolog prescrie sau ajustează terapia. Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
8. Recomandat si femeilor insarcinate cu LES luarea de vitamine, suplimente de potasiu, aspirina (până în a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
9. Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive și alte stări patologice ale sarcinii într-o maternitate.
10. După naștere reumatologul crește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și prescrierea de citostatice și alte medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbărilor severe ale bolii.
Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic nu li s-a recomandat să rămână însărcinate, iar dacă au rămas însărcinate, tuturor li s-a recomandat întreruperea de sarcină indusă (avort medical). Acum medicii și-au schimbat părerea în această privință; o femeie nu poate fi lipsită de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a da naștere unui copil normal, sănătos. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.
Lupusul eritematos este contagios?
Desigur, orice persoană care vede erupții ciudate pe față se gândește: „Ar putea fi contagioasă?” Mai mult, persoanele cu aceste erupții cutanate merg atât de mult timp, se simt rău și iau în mod constant un fel de medicamente. Mai mult, medicii au presupus anterior că lupusul eritematos sistemic se transmite pe cale sexuală, prin contact sau chiar prin picături în aer. Dar după ce au studiat mecanismul bolii mai detaliat, oamenii de știință au spulberat complet aceste mituri, deoarece acesta este un proces autoimun.
Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită; există doar teorii și presupuneri. Totul se rezumă la un singur lucru: cauza principală este prezența anumitor gene. Dar totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.
Declanșatorul dezvoltării lupusului eritematos sistemic poate fi:
- diverse infecții virale;
- infecții bacteriene (în special streptococul beta-hemolitic);
- factori de stres;
- modificari hormonale (sarcina, adolescenta);
- factori de mediu (de exemplu, iradierea ultravioletă).
Dar infecțiile nu sunt agenți cauzali ai bolii, astfel încât lupusul eritematos sistemic nu este absolut contagios pentru alții.
Doar lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoză cutanată facială), deoarece pe piele sunt detectați un număr mare de bacili de tuberculoză, iar calea de contact de transmitere a agentului patogen este izolată.

Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?
Ca în cazul oricărei boli, nutriția joacă un rol important în lupusul eritematos. Mai mult, cu această boală există aproape întotdeauna o deficiență sau pe fondul terapiei hormonale - exces de greutate corporală, lipsă de vitamine, microelemente și substanțe biologice active.
Principala caracteristică a unei diete pentru LES este o dietă echilibrată și adecvată.
1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (Omega-3):
- pește de mare;
- multe nuci și semințe;
- ulei vegetal în cantități mici;
2. fructe si legume contin mai multe vitamine si microelemente, dintre care multe contin antioxidanti naturali;calciul esential si acidul folic se gasesc in cantitati mari in legumele verzi si ierburi;
3. sucuri, băuturi din fructe;
4. carne slabă de pasăre: pui, file de curcan;
5. lactate cu conținut scăzut de grăsimi , în special produse lactate fermentate (brânză cu conținut scăzut de grăsimi, brânză de vaci, iaurt);
6. cereale și fibre vegetale (pâine cu cereale, hrișcă, fulgi de ovăz, germeni de grâu și multe altele).
1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:
- grăsimi animale;
- mancare prajita;
- carne grasă (carne roșie);
- produse lactate bogate în grăsimi și așa mai departe.
2. Semințe și muguri de lucernă (cultură de leguminoase).

Foto: iarbă de lucernă.
3. Usturoi – stimulează puternic sistemul imunitar.
4. Mâncăruri sărate, picante, afumate care rețin lichidul în organism.
Dacă bolile tractului gastrointestinal apar pe fondul LES sau luarea de medicamente, atunci pacientului i se recomandă să mănânce mese frecvente conform dietei terapeutice - tabelul nr. 1. Toate medicamentele antiinflamatoare sunt cel mai bine luate cu sau imediat după masă.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic la domiciliu este posibil numai după selectarea unui regim individual de tratament într-un cadru spitalicesc și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure; auto-medicația nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, antiinflamatoarele nesteroidiene și alte medicamente au propriile lor caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Omisiunile și neregulile în administrarea medicamentelor sunt inacceptabile.
Cu privire la retete de medicina traditionala, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentele. Niciunul dintre aceste remedii nu va preveni procesul autoimun; pur și simplu puteți pierde timp prețios. Remediile populare pot fi eficiente dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea medicului reumatolog.
Câteva medicamente tradiționale pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:

Masuri de precautie! Toate remediile populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare trebuie ținute la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent cu astfel de medicamente; orice otravă este un medicament atâta timp cât este folosită în doze mici.
Fotografii cu cum arată simptomele lupusului eritematos?

Fotografie: Modificări în formă de fluture pe pielea feței în LES.

Foto: leziuni cutanate pe palme cu lupus eritematos sistemic. Pe lângă modificările pielii, acest pacient prezintă îngroșarea articulațiilor falangelor degetelor - semne de artrită.

Modificări distrofice ale unghiilor cu lupus eritematos sistemic: fragilitate, decolorare, striații longitudinale ale plăcii unghiale.

Leziuni lupice ale mucoasei bucale . Tabloul clinic este foarte asemănător cu stomatita infecțioasă, care nu se vindecă mult timp.

Și așa ar putea arăta primele simptome de discoid sau lupus eritematos cutanat.

Și așa ar putea arăta lupus eritematos neonatal, Aceste modificari, din fericire, sunt reversibile iar in viitor bebelusul va fi absolut sanatos.

Modificări ale pielii în lupusul eritematos sistemic, caracteristice copilăriei. Erupția este de natură hemoragică, seamănă cu erupțiile cutanate de rujeolă și lasă pete pigmentare care nu dispar mult timp.

Fotografii cu simptomele lupusului eritematos

Lupusul eritematos la copii este o boală direct legată de activitatea sistemului imunitar al organismului. Medicii o descriu ca fiind o inflamație autoimună în care anticorpii produși de sistemul imunitar distrug celulele ADN ale organismului.

În plus, anticorpii au capacitatea de a distruge țesutul conjunctiv al organelor interne, ceea ce provoacă deteriorarea și întreruperea (chiar și încetarea) funcțiilor diferitelor organe și sisteme.

Imaginea generală a bolii

Boala este de natură sistemică, deci nu poate fi vindecată complet. Sunt cazuri când progresează și necesită acțiuni urgente, altfel moartea este posibilă și se întâmplă ca slăbirea bolii să se prelungească încet, de ani de zile.

Lupusul afectează cel mai adesea persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. S-a dovedit de mult că jumătatea feminină a populației este mai condamnată decât jumătatea masculină. Caracteristicile genetice ale corpului feminin sunt de vină.

Copiii sunt diagnosticați cu lupus eritematos în 20% din cazuri; boala în sine și lupta împotriva ei sunt mult mai dificile decât la adulți, iar lupta se termină adesea cu moartea. La copiii foarte mici, lupusul eritematos este clasificat ca o excepție, dar la vârsta de 9-10 ani, manifestarea sa completă este deja posibilă.

Această stare de lucruri este asociată cu fondul hormonal al corpului. La pubertate, când există o eliberare activă de hormoni, există posibilitatea apariției și dezvoltării bolii.

Cauzele lupusului

Oamenii de știință au prezentat multe teorii, dar boala lupus nu a fost studiată pe deplin. Cu toate acestea, majoritatea experților sunt de acord că Cauza principală a acestei tulburări autoimune este o infecție virală.

Pe locul doi se află versiunea despre influența medicamentelor: vaccinuri, antibiotice, anticonvulsivante si antihipertensive, sulfonamide, gama globuline.

Locul al treilea este acordat factorilor care pot crește sensibilitatea individuală a corpului: hipotermie, expunere excesivă la soare, stres sever etc.

Primele semne de lupus eritematos la copii

Este aproape imposibil să recunoști imediat lupusul la un copil. Nu există simptome clasice. Boala începe cu afectarea unui organ, apoi această așa-numită inflamație dispare, dar apar simptome ale unei boli complet diferite, caracteristice următorului organ afectat.

Sa luam in considerare primele semne de avertizare:

Diagnosticul medical al lupusului eritematos

Doar testele de laborator suplimentare oferă o imagine clinică completă a bolii. Apropo, nu există teste separate special pentru lupusul eritematos. Medicul vă va trimite pentru diagnostice și teste pe baza simptomelor specifice prezente.

Teste obligatorii pentru lupusul eritematos:

analize generale de sânge și urină;
chimia sângelui;
test de sânge pentru anticorpi antinucleari și anticorpi împotriva celulelor ADN.

Simptomele lupusului eritematos și formele acestei boli la copii

Simptomele lupusului eritematos depind de forma pe care o ia. În medicină, există trei variante ale cursului acestei boli.

Curs acut

Este de natură progresivă. Simptome:

erupție roșie mică pe podul nasului și pe obraji;
dureri de cap severe;
intoxicație generală a organismului;
febră mare;
Dureri articulare;
o scădere vizibilă a activității generale.

În primele luni, rinichii sunt afectați, în urma căruia semnele caracteristice ale bolii renale se adaugă la imaginea generală a simptomelor.

Curs subacut

În cele mai multe cazuri, un astfel de lupus eritematos începe cu poliartrită. Acestea. o afecțiune când mai multe articulații devin inflamate simultan sau chiar alternativ. Alte simptome:

erupție mică roșie pe față (în principal obrajii și podul nasului);
disfuncție renală;
cardită (una dintre tulburările cardiace);
inflamație a membranelor mucoase;
pierdere în greutate vizibilă;
lipsa poftei de mâncare.

Curs cronic

Cel mai dificil lucru în a face un diagnostic. Lupusul eritematos afectează mai întâi un organ. Pe față vor fi toate semnele de inflamație ale acestui organ. Alternativ, apar recidive ale erupțiilor cutanate sau poliartritei. Foarte încet, boala va implica alte organe și sisteme în acest proces. Acest lucru poate dura ani de zile.

Ce medic ar trebui să mă adresez și ce tratament îmi poate oferi?

Tratamentul principal pentru lupusul eritematos este efectuat de un reumatolog.În primul rând, medicul va prescrie un tratament hormonal și medicamentos complex. Se efectuează într-un cadru spitalicesc, ceea ce permite selecția optimă a dozelor de medicamente și monitorizarea. Antibioticele și multivitaminele sunt recomandate în cazurile în care o infecție este asociată suplimentar cu boala.

Deoarece boala este sistemică și afectează multe organe, tratamentul este efectuat în paralel de un terapeut, imunolog, neurolog și endocrinolog.

După externare, tratamentul nu este oprit. La domiciliu, pacientul trebuie să ia întotdeauna medicamente cu corticosteroizi prescrise de medic. Un efect pozitiv este de așteptat abia după câteva luni.

La ora specificată, pacientul trebuie să vină pentru examinare la medic (după externare - de două ori pe lună, după un an - de două ori pe an).

Ce trebuie să rețineți după ce ați citit articolul

Lupusul eritematos la copii (la fel ca si la adulti) este o boala sistemica si incurabila.
Se manifestă într-un procent mai mare la femei/fete, deoarece experimentează mai des eliberări hormonale și modificări.
Cauzele lupusului: o defecțiune a sistemului imunitar atunci când anticorpii atacă celulele ADN, influența medicamentelor și a factorilor externi care cresc sensibilitatea individuală a organismului.
Primele semne de lupus la copii sunt foarte asemănătoare cu semnele oricărei alte boli, dar ceea ce ar trebui să atenționeze cel mai mult adulții este o erupție cutanată în formă de fluture pe podul nasului și pe obraji.
Există trei variante ale evoluției bolii: acută, subacută, cronică. Fiecare are propriile simptome.
Este destul de dificil să diagnosticați imediat un copil cu lupus eritematos sistemic. Boala nu a fost studiată pe deplin. După cum sa menționat deja, nu există semne caracteristice unice și, de asemenea, nu există teste și teste speciale de laborator.
Atunci când face un diagnostic, medicul va proceda de la simptomele individuale ale pacientului și rezultatele testelor sale (pe baza manifestării acelorași simptome).

Oamenii de știință americani au făcut un pas înainte în tratamentul lupusului

Recent, medicii americani au dezvoltat un nou medicament care ar trebui să revoluționeze tratamentul lupusului eritematos sistemic (LES): aici. Acolo vei afla despre perioada de incubație a meningitei.

Dacă aveți îndoieli cu privire la sănătatea bebelușului dvs., citiți despre simptomele meningitei seroase aici: Dacă observați semne evidente, consultați imediat un medic!

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2015

Alte forme de lupus eritematos sistemic (M32.8), Lupus eritematos sistemic indus de medicamente (M32.0), Lupus eritematos sistemic, nespecificat (M32.9), Lupus eritematos sistemic care afectează alte organe sau sisteme (M32.1+)

Pediatrie, Reumatologie pediatrică

Informații generale

Scurta descriere

Recomandat
Consultanță de specialitate
RSE la RVC „Centrul Republican”
dezvoltarea asistenței medicale”
Ministerul Sanatatii
si dezvoltare sociala
Republica Kazahstan
din 6 noiembrie 2015
Protocolul nr. 15

Nume protocol: Lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic(LES) este o boală autoimună sistemică de etiologie necunoscută, care se bazează pe o tulburare determinată genetic de reglare imună, care determină formarea de anticorpi specifici de organ la antigenele nucleelor celulare cu dezvoltarea inflamației imune în țesuturile diferitelor organe. .

SLE este una dintre cele mai grave boli din grupa bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv, caracterizată prin polimorfism clinic pronunțat, evoluție cronică progresivă și, în absența tratamentului, un prognostic nefavorabil.

Cod(uri) ICD-10:
M32 Lupus eritematos sistemic.
Exclude: lupus eritematos (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematos sistemic indus de medicamente.
M32.1 Lupus eritematos sistemic cu afectare a altor organe sau sisteme.
M32.8 Alte forme de lupus eritematos sistemic.
M32.9 Lupus eritematos sistemic, nespecificat.

Abrevieri utilizate în protocol:

ACR-Colegiul American de Reumatologie, Colegiul American de Reumatologie
Αβ2-GP I -anticorpi la beta2glicoproteina
ALT -alanina aminotransferaza
AZAazatioprină
ANA -anticorpi antinucleari
Anti-Ro/SSA -anticorpi la antigenul Ro/SSA
Anti-Sm -anticorpi la antigenul Sm (Smith)
ACE -enzima de conversie a angiotensinei
ASLO -antistreptolizina O
AST -aspartat aminotransferaza
AFS -sindromul antifosfolipidic
AC DC -anticorpi la peptida citrulinată ciclică
APTT -timp parțial de tromboplastină activat
ANCA-anticorpi la citoplasma neutrofilelor
ENA-anticorpi la antigenul nuclear extractibil
BILAG-Indicele British Isles Lupus Assessment Group, un indice specific care evaluează activitatea LES sau severitatea exacerbării în fiecare organ sau sistem individual
IVIGImunoglobulina intravenoasa
REZERVOR-biochimia sângelui
GIBP -produs biologic modificat genetic
GIBT -inginerie genetică terapie biologică
GK -glucocorticoizii
ADN -
Tract gastrointestinal -Acidul dezoxiribonucleic
tract gastrointestinal
ELISA -test imunosorbent legat
KFK -creatin fosfokinaza
LE -celule lupusului
LDH -lactat dehidrogenază
Terapie cu exerciții fizice -fizioterapie
MMF -micofenolat de mofetil
MP -metilprednisolon
MTXmetotrexat
IPC -densitatea minerală osoasă
NMG -heparină cu greutate moleculară mică
ICD -clasificarea internațională a bolilor
INR -raportul internațional normalizat
RMN -Imagistică prin rezonanță magnetică
AINS -medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
UAC -analize generale de sânge
OAM -analiza generală a urinei
PV -timpul de protrombină
PT -terapia cu puls
PTI -indicele de protrombină
PCR -reacția în lanț a polimerazei
ARN - anticorpi la Acid ribonucleic
RPGA -reacție pasivă de hemaglutinare
RIBT - Reacție de imobilizare a Treponema pallidum
RIF -reacție de imunofluorescență
RF -factor reumatoid
EU INSUMI -sindromul de activare a macrofagelor
SELENA-SLEDAI -indicele de activitate LES validat, modificat în timpul studiului
SELENA SLICC/ACR -indicele de deteriorare dezvoltat de Cooperarea Internațională a Clinicilor LES cu asistența Colegiului American de Reumatologie
SCR -lupus eritematos sistemic
SKF -rată de filtrare glomerulară
SSD -sclerodermie sistemică
ESR -viteza de sedimentare a eritrocitelor
SRB -proteina C-reactiva
TV -timpul trombinei
TSH -hormon de stimulare a tiroidei
T3 -triiodotironina
T4 -tiroxina liberă
TPO -peroxidaza tiroidiană
Ecografie -ultrasonografie
ECG -electrocardiogramă
Echo KG -ecocardiograma
IgG, IgM, IgA -imunoglobuline G, M, A
Doppler cu ultrasunete -Dopplerografia cu ultrasunete a vaselor de sânge
CRF -insuficienta renala cronica
CEC -complexe imune circulante
TsOG-2 -ciclooxigenaza-2
CsA -ciclosporina A
SNC -sistem nervos central
FEGDS -fibroesofagogastroduodenoscopia
JIA -artrita idiopatică juvenilă
EEG -electroencefalografie

Data elaborării protocolului: 2015

Utilizatori de protocol: pediatri, reumatologi, medici generalisti, medici urgentisti.

Evaluarea gradului de evidenta a recomandarilor oferite.
Scala nivelului de evidență:

A	O meta-analiză de înaltă calitate, o revizuire sistematică a RCT sau RCT mari cu o probabilitate foarte scăzută (++) de părtinire, ale căror rezultate pot fi generalizate la o populație adecvată.
ÎN	Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau caz-control sau a studiilor de cohortă sau caz-control de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de părtinire sau RCT cu risc scăzut (+) de părtinire, rezultatele de care poate fi generalizat la o populatie adecvata .
CU	Studiu de cohortă sau caz-control sau studiu controlat fără randomizare cu risc scăzut de părtinire (+). Rezultate care pot fi generalizate la populația relevantă sau RCT cu risc foarte scăzut sau scăzut de părtinire (++ sau +) ale căror rezultate nu pot fi generalizate direct la populația relevantă.
D	Serii de cazuri sau studiu necontrolat sau opinia unui expert.
GPP	Cea mai bună practică farmaceutică.

Clasificare

Clasificare clinică:
În conformitate cu clasificarea V.A. Nasonova (1972,1986), stabilesc natura cursului, gradul de activitate și caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor de organe și sisteme.

Tabelul 2. - Clasificarea de lucru a variantelor clinice de LES (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Caracter curenti boli	Fază și gradul activității procesului	Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor
Caracter curenti boli	Fază și gradul activității procesului	piele	articulațiilor	membrane seroase	inimile	plămânii	rinichi	sistem nervos
Picant Subacută Cronic: - recurente poliartrita; - sindromul lupus discoid; - sindrom Raynaud; - sindromul Werlhoff; - sindrom Sjögren	Fază; activ Nivelul de activitate: ridicat (III); Moderat (II); Minimum (I); Fază; inactiv (iertare)	Simptom "fluturi" Kappila ritas Eritem exudativ, purpură lupusul discoid etc.	Artralgie Poliartrita acută, subacută și cronică	Poliserozită (pleurezie, pericardită revărsată, perihepatită uscată, adezivă, perisplenită)	Miocardită Endocardita Insuficiența valvei mitrale	Picant, Cronic pneumonită Pneumoscleroza	Jad lupus nefrotic, Iri mixt Sindromul urinar	Meningoencefalopoliradiculonevrita, polinevrita

Nivelul de activitate:
· activitate foarte mare - IV (20 de puncte și peste);
· activitate mare - III (11-19 puncte);
· activitate moderată - II (6-10 puncte);
· activitate minimă - I (1-5 puncte);
· lipsa de activitate - 0 puncte.

Manifestari clinice:
· Eritem;
Leziuni discoide
Fotosensibilizare;
· Leziuni ale mucoaselor;
artrită neerozivă;
· serozita;
· Leziuni ale rinichilor;
· Leziuni ale sistemului nervos;
· Tulburări hematologice;
· Tulburări imunologice;
· Anticorpi antinucleari pozitivi.

Crize de lupus:
Monoorganice: renale, cerebrale, hemolitice, cardiace, pulmonare, abdominale;
Multi-organ: renal-abdominal, renal-cardiac, cerebrocardic.

Tabloul clinic

Simptome, desigur

Criterii de diagnostic pentru diagnostic[ 2- 7 ]:

Plângeri și anamneză:
În general, LES la copii se caracterizează printr-un debut și curs mai acut al bolii, o generalizare mai precoce și mai rapidă și un rezultat mai puțin favorabil decât la adulți. . Debutul LES poate fi fie înfrângerea unui organ sau sistem, fie implicarea mai multor organe în procesul patologic deodată.

Reclamații:
Slăbiciune în creștere, pierderea poftei de mâncare și a greutății corporale, febră intermitentă sau persistentă;
· Oligoartrita sau monoartrita tranzitorie; durere migrantă de intensitate diferită în articulațiile mari;
· Dureri în mușchi;
Roșeață (eritem) a pielii obrajilor și a podului nasului - un simptom al unui „fluture”, roșeață a zonei decolteului, agravată de emoție, expunerea la soare, expunerea la îngheț și vânt; erupții cutanate polimorfe;
Alopecie focală, difuză, cicatricială și necicatrice, ulcere moderat dureroase pe mucoasele buzelor, cavitatea bucală, nazofaringe;
Dureri de inimă, dificultăți de respirație, palpitații, tuse, dureri în piept, cefalee, convulsii (cu excepția cauzelor metabolice, infecțioase și medicinale);
· Pastositatea sau umflarea pleoapelor, feței;
· Pierdere recentă în greutate;
· Diverse alte plângeri.

Istorie:
· Infecție virală trecută, vaccinare, expunere prelungită la soare, înot și plajă în apă, suferință emoțională severă, alergii la medicamente și produse alimentare;
· Informații despre prezența rudelor în familie care suferă de HR sau alergii;
· A avea obiceiuri proaste (fumatul, alcoolul);
· Luarea anumitor medicamente, medicamente hormonale
· Tromboza la copil si mama.

Examinare fizică:
În funcție de organele sau sistemele afectate:
· Febră;
Erupție cutanată pe pielea obrajilor: eritem fix care se răspândește la puntea nasului până la zona nazolabială.
· Erupție cutanată discoidă: plăci eritematoase în relief cu scuame cutanate aderente și dopuri foliculare, cicatricile atrofice pot apărea pe leziunile mai vechi.
· Erupție cutanată care apare ca urmare a unei reacții la lumina soarelui.
· Ulcere la nivelul cavităţii bucale: ulceraţii ale gurii, nasului sau nazofaringelui, nedureroase.
· Artrita: artrita neeroziva care afecteaza una sau doua articulatii periferice.
Serozită: pleurezie - durere pleurală și/sau frecare pleurală, pericardită - frecare pericardică în timpul auscultației.
· Leziuni renale: edem renal, hipertensiune arterială;
· Leziuni ale sistemului nervos central: manifestări neuropsihice (convulsii, psihoze etc.);
· Leziuni ale tractului gastrointestinal: greață, vărsături, disfagie, dureri abdominale.
Diagnosticul de LES poate fi stabilit cu 95% specificitate și 85% sensibilitate dacă pacientul are 4 din 11 criterii ACR, 1997. Dacă pacientul are mai puțin de 4 criterii de diagnostic, atunci diagnosticul de LES este probabil. Dacă testul ANA este negativ, atunci pacientul are o probabilitate foarte mică de a avea LES. Pacienții cu un test ANA pozitiv izolat, fără implicarea organelor sau rezultate tipice de laborator, au o probabilitate scăzută de a avea LES.

Caracterul curentului:
. picant- cu debut brusc, generalizare rapidă și formarea unui tablou clinic polisindrom, inclusiv afectarea rinichilor și/sau a sistemului nervos central, activitate imunologică ridicată și rezultat adesea nefavorabil în absența tratamentului;
. subacută- cu debut gradual, generalizare ulterioară, caracter ondulatoriu cu posibilă dezvoltare a remisiilor și prognostic mai favorabil;
. cronică primară- cu debut monosindrom, generalizare tardivă și clinic asimptomatică și prognostic relativ favorabil.
Evaluarea gradului de activitate a LES se efectuează pentru a lua o decizie la alegerea tacticii de tratament conform Indexului de activitate internațional SELENA/SLEDAI SLE, în conformitate cu severitatea simptomelor clinice și nivelul parametrilor de laborator.
Se iau în considerare semnele de LES la pacient în decursul celor 10 zile premergătoare examinării, indiferent de severitatea acestora, ameliorarea sau agravarea stării (vezi Anexa). Interpretarea scorului total se realizează conform clasificării gradului de activitate a LES (vezi paragraful 9 „Clasificare clinică”, secțiunea III). Frecvența evaluării gradului de activitate a LES se efectuează la fiecare vizită a pacientului. O creștere a scorurilor între două vizite cu 3-12 puncte este interpretată ca o exacerbare moderată și cu mai mult de 12 puncte - ca o exacerbare severă a LES.
Evaluarea gradului de afectare a organelor - afectarea cumulativă a organelor și sistemelor asociate cu LES în sine, terapia în curs sau prezența bolilor concomitente se efectuează folosind Indicele de daune SLICC/ACR. Determină prognosticul pe termen lung al bolii și tratamentul adecvat al organelor afectate; este important pentru efectuarea examenului medical și social. Leziunile tisulare ireversibile sunt afectarea organelor în LES care se dezvoltă după diagnosticul de LES și continuă mai mult de 6 luni. Frecvența evaluării este o dată pe an (vezi Anexa). Se iau în considerare semnele care persistă mai mult de 6 luni. Numărul de puncte determină gradul de afectare a organelor (vezi Tabelul 3)

Tabelul 3. Evaluarea indicelui de afectare a organelor (DI)

Criterii de diagnostic pentru APS secundar în LES :
· Tromboză - unul sau mai multe episoade de tromboză arterială, venoasă sau de vase mici în orice organ.
Patologia sarcinii - unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt morfologic normal după a 10-a săptămână de gestație sau unul sau mai multe cazuri de naștere prematură a unui făt morfologic normal înainte de a 34-a săptămână de gestație sau trei sau mai multe cazuri consecutive de avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație.

Criterii de laborator pentru API:
· AT la cardiolipină (IgG și/sau IgM) în sânge în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 12 săptămâni.
· Anticoagulant lupus în plasma sanguină în 2 sau mai multe studii separate de cel puțin 6 săptămâni.
· AT la β2-GP I ale izotipurilor IgG sau IgM în titruri medii sau mari în 2 sau mai multe studii cu un interval de cel puțin 12 săptămâni (ELISA standard).

Caracteristicile LES la nou-născuți(Oxford Handbook of Rheumatology - carte de referință despre reumatologie, editată de A. Hakim, G. Clunie I. Haq, Marea Britanie 2010):
· LES la nou-născuți este o afecțiune rară caracterizată prin leziuni cutanate discoide, anemie hemolitică, hepatită, trombocitopenie, bloc cardiac congenital
· Afecțiunea este asociată cu transmiterea transplacentară a anticorpilor materni anti-Ro și anti-La
· Manifestările non-cardiace se rezolvă în primul an de viață. Leziunile cardiace necesită adesea plasarea timpurie a unui stimulator cardiac artificial, iar mortalitatea în primii 3 ani de viață ajunge la 30%.
· La femeile cu anticorpi anti-Ro si anti-La sansa de a avea un prim copil cu bloc cardiac congenital este de 5%, la sarcinile ulterioare riscul creste la 15%
· În perioada antenatală, este importantă monitorizarea fătului, inclusiv ecocardiografia.

Diagnosticare

Teste diagnostice:

Examene de diagnostic de bază (obligatorii) efectuate în ambulatoriu:
· Test general de sânge 6 parametri pe analizor;
· Test biochimic de sânge (determinarea CRP, ASLO, RF, glucoză, proteine totale, uree, creatinine, ALT, AST);
· Determinarea ANA, anticorpi la ADN dublu catenar;

· OAM;
EKG.

Examinări diagnostice suplimentare efectuate în ambulatoriu:
· Test biochimic de sânge (determinarea fracțiilor proteice, colesterolului, fracțiilor lipidice, CPK, LDH, potasiu, sodiu, calciu, cloruri, fosfatază alcalină);

· Determinarea RF, ACCP prin ELISA;

· ELISA (determinarea antigenului și a anticorpilor la virusurile hepatitei B și C);
· ELISA (determinarea anticorpilor totali la HIV);
· Examen bacteriologic al scurgerii din gat si nas (izolarea unei culturi pure) cu determinarea sensibilitatii la antibiotice;
· Microscopie pentru Mycobacterium tuberculosis în urină și spută de 3 ori (pentru modificări radiologice specifice);
· Ecocardiografie;
· Ecografia organelor abdominale și rinichilor;
· Raze x la piept;
· Densitometrie cu raze X a coloanei vertebrale și a femurului proximal (densitometrie DEXA centrală sau axială);
· Testul la tuberculina - testul Mantoux.

Lista minimă de examinări care trebuie efectuate atunci când sunt trimise pentru spitalizare planificată: în conformitate cu regulamentul intern al spitalului, ținând cont de ordinul actual al organismului abilitat în domeniul asistenței medicale.

Examene de diagnostic de bază (obligatorii) efectuate la nivel de spital(în caz de spitalizare de urgență):
· Test general de sânge a 6 parametri pe analizor (minim 10 zile);
· Test biochimic de sânge (determinarea CRP, ASLO, RF, glucoză, proteine totale, uree, creatinina, ALT, AST) (cel puțin 10 zile);
· Studiul analizei generale a urinei cu ajutorul unui analizor (proprietăți fizico-chimice cu numărarea numărului de elemente celulare ale sedimentului urinar);
· Determinarea proteinuriei zilnice;
· Coagulograma: APTT, PT, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogen;
· Determinarea autoanticorpilor antinucleari (ANA), a anticorpilor la ADN dublu catenar;
· Determinarea anticoagulantului lupus (LA1/LA2) în plasma sanguină;
· Determinarea anticorpilor la cardiolipină în serul sanguin prin metoda ELISA;
· Test de sânge imunologic (imunogramă, CEC, imunoglobuline A, M, G, componente complement (C3, C4);
· Reacție de microprecipitare cu antigenul cardiolipin în ser;
· Examinarea cu ultrasunete a articulației unui membru;
· Radiografia organelor toracice (1 proiecție);
ECG;
· EchoCG;
· Ecografia organelor abdominale si rinichilor.

Examene suplimentare de diagnostic efectuate la nivel de spital:
· Test biochimic de sânge (determinarea CPK, LDH, fier seric, feritina, amilază, trigliceride, lipoproteine cu densitate mare și joasă, fosfatază alcalină) în serul sanguin pe un analizor;
· celule LE;
· Determinarea filtrării glomerulare după Schwartz;
· Electroforeza fracțiilor proteice din serul sanguin și alte fluide biologice pe un analizor;
· Determinarea anti-TPO, anticorpi la TG, TSH, T4, T3 în serul sanguin prin metoda ELISA (conform indicaţiilor);
· Determinarea cortizolului în serul sanguin prin metoda ELISA (după indicații);
· Determinarea HBsAg în serul sanguin prin metoda ELISA (confirmatoare);
· Determinarea anticorpilor totali la virusul hepatitei C în serul sanguin prin metoda ELISA (după indicații);
· Determinarea Ig G, Ig M la virusurile herpes simplex tip 1 și 2 (HSV-I, II), la antigenul nuclear al virusului Epstein Barr (HSV-IV), la citomegalovirus (CMV-V) în serul sanguin prin ELISA metodă;
· Examinarea bacteriologică a sângelui pentru sterilitate cu ajutorul unui analizor (după indicații);
· Examinarea bacteriologică a scurgerilor din faringe, răni, ochi, urechi, urină, bilă etc. folosind metoda manuală (izolarea culturii pure);
· Determinarea sensibilității la medicamentele antimicrobiene a culturilor izolate prin metoda manuală;
· Detectarea sângelui ascuns în scaun (test hemocult) prin metoda express (după indicații);
· Rezervor de urocultură;
· Examinarea bacteriologică a transudatului și exsudatului pentru sterilitate pe analizor (după indicații);
· Puncția sternului - diagnostic (după indicații);
· Biopsie renală cu examinare biopsică cu lumină, imm-fluor, electrică. microscopie;
· Calcularea mielogramei și a caracteristicilor hematopoiezei măduvei osoase folosind metoda manuală (pentru toți pacienții - în stare gravă care nu corespunde severității LES);
· Biopsie trepană - diagnostic (în prezența distrugerii articulațiilor și oaselor scheletice, atipică pentru LES);
· Biopsie ganglionară deschisă (cu limfadenopatie severă sau stare generală severă atipică);
· Fibroesofagogastroduodenoscopia;
· Ecografia glandei tiroide (după indicaţii);
· Monitorizarea Holter a electrocardiogramei (24 ore) (in cazul tulburarilor de ritm cardiac si de conducere);
· Ecografia Doppler a vaselor extremităților superioare și inferioare (după indicații);
· Tomografia computerizată a toracelui și mediastinului (dacă se suspectează un neoplasm malign);
· Tomografia computerizată a cavităţii abdominale şi a spaţiului retroperitoneal cu contrast (dacă se suspectează un neoplasm malign);
· Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului (la recomandarea unui neurolog);
· Imagistica prin rezonanță magnetică a organelor abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast (dacă se suspectează un neoplasm malign);
· Radiografia articulațiilor (după indicații);
· densitometrie cu raze X a coloanei lombare (pentru pacienții care primesc terapie cu glucocorticoizi);
· Electroencelografia (în caz de afectare a sistemului nervos central);
· Electromiografie cu ac (după indicaţii);
· Oftalmoscopie (conform recomandării unui oftalmolog);
· Consultarea specialistilor (dupa indicatii).

Măsuri de diagnostic efectuate în stadiul de îngrijire de urgență:
UAC;
EKG.

Examen instrumental:
· Radiografia organelor toracice- semne de infiltrate, pleurezie (exudativă și uscată), mai des bilaterală, mai rar semne de pneumonită. Rareori semne de hipertensiune pulmonară, de obicei ca o consecință a emboliilor pulmonare recurente în APS. De asemenea, pentru a exclude tuberculoza la prescrierea GIBT
· Electrocardiografie - evaluarea activității cardiace;
· Ecografia organelor abdominale și a rinichilor - determinarea stării organelor abdominale, diagnosticul de viscerită;
· Ecocardiografia inimii- semne de pericardită, miocardită și endocardită, precum și semne de hipertensiune pulmonară.
· Radiografia articulațiilor, oaselor - osteoporoza epifizară, în principal la nivelul articulațiilor mâinilor, mai rar la nivelul articulațiilor carpometacarpiene și radiocarpiene, subțierea plăcilor subcondrale, mici anomalii ale oaselor articulare (doar în 1-5% din cazuri) cu subluxații;
· Radiografia oaselor pelvine- depistarea necrozei aseptice a capului femural.
· Ecografia articulațiilor - poate exista revărsare și îngroșare a sinoviului articulațiilor
· Esofagogastroduodenoscopia- afectarea esofagului se manifestă prin dilatarea acestuia, modificări erozive și ulcerative ale mucoasei; se întâlnesc adesea ulcerații ale membranei mucoase a stomacului și duodenului.
· Tomografie computerizată de înaltă rezoluție- semne de pleurezie cu sau fără revărsat, pneumonie interstițială, miopatie diafragmatică (miozită), atelectazie discoidă bazală (subsegmentară), pneumonie lupică acută (datorită vasculitei pulmonare) (după indicații)
· Biopsie de rinichi- pe baza rezultatelor unei biopsii de rinichi, se poate stabili severitatea și activitatea leziunii renale, implicarea vaselor de sânge și a aparatului tubular al rinichiului; Pot fi identificate și cauze alternative ale insuficienței renale (de exemplu, boala tubulară indusă de medicamente).
· Absorbțiometrie cu raze X cu energie duală (DXA) -în osteoporoză, nivelul criteriului T BMD este ≤-2,5 SD.

Indicații pentru consultarea specialiștilor:
· consultarea medicului nefrolog - pentru a determina tactica de tratament pentru VL;
· consultarea unui neurolog – dacă apar simptome neurologice; precum și cu dezvoltarea LMP, la pacienții sub terapie imunosupresoare, inclusiv rituximab;
· consultarea cu un psihiatru - în prezența tulburărilor psihotice pentru a rezolva problema prescrierii terapiei psihotrope, necesitatea tratamentului într-un spital specializat (psihoză, depresie, însoțită de gânduri suicidare);
· consultarea medicului oftalmolog – pentru tulburări de vedere;
· consultatie medic obstetrician-ginecolog – conform indicatiilor;
· consultație cu un chirurg - dacă există dureri abdominale cu vărsături „zaț de cafea” și diaree;
· consultarea unui angiochirurg – în caz de APS cu tromboză vasculară;
· consultarea medicului endocrinolog - pentru tiroidita autoimuna si alte patologii endocrine;
· consultarea unui specialist in boli infectioase - daca se suspecteaza dezvoltarea unei infectii intercurente;
· consultarea medicului hematolog, oncolog – dacă se suspectează o boală oncohematologică
· consultarea medicului gastroenterolog – pentru afectarea mucoasei bucale, pentru disfagie (deseori asociată cu fenomenul Raynaud), pentru anorexie, greață, vărsături, diaree, ulcere peptice.

Diagnosticul de laborator

Examen de laborator [2 - 4, 6,10]:

Nespecific:
· UAC: VSH crescut, leucopenie (de obicei limfopenie), trombocitopenie;
este posibil să se dezvolte anemie hemolitică autoimună, anemie hipocromă asociată cu inflamație cronică, sângerare gastrică ascunsă sau luarea anumitor medicamente.
· OAM: proteinurie, hematurie, leucociturie, cilindrurie.
· REZERVOR: cu afectare predominantă a organelor interne în diferite perioade ale bolii: ficat, pancreas.
· Coagulograma, determinarea aderenței trombocitelor și a funcțiilor de agregare: controlul hemostazei, markerii trombozei în APS, controlul componentei trombocite a hemostazei;

Specific:
Studii imunologice:
· A.N.A.- un grup eterogen de AT care reacţionează cu diverse componente ale nucleului. Sensibilitatea acestui test este foarte semnificativă (depistată la 95% dintre pacienții cu LES), dar specificitatea este scăzută. ANA este adesea detectată la pacienții cu alte boli reumatice și non-reumatice.
· Anti-dsDNA- este esențială pentru evaluarea activității bolii, prezicerea dezvoltării exacerbărilor și eficacității terapiei. Testul anti-dsDNA poate fi negativ la începutul bolii, după tratament sau în timpul remisiunii clinice. Un rezultat negativ în orice perioadă a bolii nu exclude LES (detectat la 20 - 70% dintre pacienții cu LES).
· A anticorpi antifosfolipidici(AT la cardiolipină, AT la b2-glicoproteina 1, anticoagulant lupus) sunt detectate la 35 - 60% dintre copiii cu LES și sunt markeri ai sindromului antifosfolipidic.
· Scăderea activității hemolitice generale a complementului(CH50) și componentele sale (C3 și C4) se corelează de obicei cu activitatea nefritei lupice, în unele cazuri poate fi o consecință a unei deficiențe determinate genetic.
· Factorul reumatoid- autoanticorpi din clasa IgM care reacţionează cu fragmentul Fc al IgG sunt adesea detectaţi la pacienţii cu LES cu sindrom articular sever.
· L.E.- celule- neutrofile polimorfonucleare (mai rar eozinofile sau bazofile) cu un nucleu celular fagocitat sau fragmente individuale ale acestuia - se formează în prezența anticorpilor la complexul ADN-histone și sunt detectate în medie la 60 - 70% dintre copiii cu LES.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat

Tabelul 4 - Diagnostic diferenţial.

Boala	Diferența cu SLE
JIA	Afectarea articulațiilor este persistentă și progresivă. Rigiditate severă matinală. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă distrugerea suprafețelor articulare și deformarea articulațiilor. Modificări erozive tipice pe R-mm. Leziuni severe ale organelor interne.
Dermatomiozita juvenilă	Manifestări caracteristice ale pielii (eritem violet paraorbital, sindrom Gottron, eritem peste articulațiile cotului și genunchiului), slăbiciune musculară progresivă, creșterea transaminazelor, CPK, aldolază.
Vasculita sistemica	Simptomele clinice sunt determinate de modificările ischemice ale organelor și țesuturilor din cauza inflamației și necrozei peretelui vascular. Afectarea sistemului nervos este predominant sub formă de mononevrite multiple. Leucocitoză, trombocitoză, ANCA pozitiv
Sclerodermie juvenilă	Modificări tipice ale pielii și grăsimii subcutanate, leziuni ale tractului gastrointestinal. Semne cu raze X (osteoliza, resorbția falangelor terminale), calcificarea țesuturilor moi.
Purpura trombocitopenică idiopatică	Hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor (de la peteșii până la echimoze mari). Sângerări de la mucoasele nasului, gingiilor etc. Teste endoteliale pozitive Trombocitopenie Creșterea timpului de sângerare Reducerea gradului de retracție a cheagurilor de sânge
Artrita virală	Anamneză epidemiologică. Regresia spontană a simptomelor clinice.
Sindromul lupus indus de medicamente	Utilizarea pe termen lung a medicamentelor care pot induce sindromul asemănător lupusului (antihipertensive, antiaritmice, anticonvulsivante, contraceptive periorale). Leziunile severe ale rinichilor, sistemul nervos central și trombocitopenia sunt rare. După întreruperea administrării medicamentului, simptomele clinice regresează în 4-6 săptămâni. (un test ANA pozitiv durează până la 1 an)
Neoplasme maligne	Rezultatele căutării în oncologie.

Este extrem de important să distingem o exacerbare a LES de o boală infecțioasă acută (endocardită infecțioasă, tuberculoză, yersinioză, boala Lyme etc.).

Turism medical

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Turism medical

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Scopul tratamentului :
· reducerea activității bolii;
· prevenirea daunelor ireversibile și a morții;
· îmbunătățirea calității vieții și adaptarea socială (D);
· reducerea riscului de efecte secundare, mai ales la prescrierea GK și CT (C);
· Obiectivele tratamentului trebuie convenite cu pacientul în funcție de manifestările individuale ale LES (D);

Principiile de bază ale tratamentului LES la copii:
· o abordare individuală în alegerea celui mai rațional regim de tratament, ținând cont de manifestările clinice, de gradul de activitate și de natura evoluției bolii, precum și de caracteristicile constituționale și răspunsul organismului copilului la tratament;
· complexitate;
· programatic (implementarea corectă și consecventă a tuturor componentelor programului terapeutic ales pentru tratament);
· continuitate (alternarea în timp util a terapiei intensive imunosupresoare și suportive, ținând cont de faza bolii);
· monitorizarea constantă a eficacității și siguranței terapiei;
· durata si continuitatea;
· fazare.

Tactici de tratament:
Când activitatea scade și se dezvoltă remisiunea, se recomandă tratamentul în ambulatoriu;
În perioada acută a LES se decide problema tratamentului internat.

Tratament non-medicament:
· reducerea stresului psiho-emoțional;
· reducerea expunerii la soare, tratamentul activ al bolilor concomitente;
· evita administrarea de vaccinuri si seruri terapeutice;
· pentru prevenirea osteoporozei, se recomandă renunțarea la fumat (nivel de recomandare D), consumul de alimente bogate în calciu și potasiu și exercițiile fizice;
· sunt indicate o dietă săracă în grăsimi, săracă în colesterol, controlul greutății și exercițiile fizice (nivel de recomandare D);
· luați în considerare riscul de tromboză și necesitatea terapiei anticoagulante.

Tratament medicamentos:
· terapia pentru LES se bazează pe principii patogenetice și are ca scop suprimarea sintezei autoanticorpilor, reducerea activității inflamației imune și corectarea hemostazei;
· determinat pentru fiecare copil în mod individual, luând în considerare caracteristicile constituționale ale acestuia, manifestările clinice și activitatea LES;
· eficacitatea terapiei administrate anterior și tolerabilitatea acesteia, precum și alți parametri;
· tratamentul se efectuează pe termen lung și continuu;
· alternarea în timp util între terapia imunosupresoare intensivă și de întreținere, ținând cont de faza bolii;
· să efectueze o monitorizare constantă a eficacității și siguranței acestuia.

Medicamente de bază(tabelul 3 și 4):
Imunosupresoare hormonale: glucocorticoizii (metipred, prednisolon, 6-MP) sunt medicamente de primă linie pentru LES. Au efecte antiinflamatorii, imunomodulatoare și antidistructive. Ele inhibă toate fazele inflamației, proliferarea țesutului limfoid, reduc activitatea citotoxică a limfocitelor T și concentrația de imunoglobuline (nivel de evidență A). Reacții adverse: hiperglicemie, osteoporoză, hipertensiune arterială, glaucom, manifestări gastrointestinale, miopatii, ateroscleroză progresivă.
derivați de aminochinolină ( sulfat de hidroxiclorochină, difosfat de clorochină ) previne dezvoltarea exacerbărilor LES, reduce nivelul lipidelor și reduce riscul de a dezvolta leziuni viscerale, complicații trombotice, riscul de a dezvolta complicații cardiovasculare și ajută la creșterea supraviețuirii. Medicamentele aminochinoline, în absența contraindicațiilor, trebuie prescrise tuturor pacienților cu LES fără excepție (nivel de evidență A). Efect secundar: scotom central în orice stadiu al bolii.
Medicamente suplimentare (tabelele 3 și 4):
Imunosupresoare non-hormonale, citostatice(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) au un efect antiinflamator, capacitatea de a suprima procesul antiinflamator al complexului imun și formarea de autoanticorpi. Citostaticele sunt o componentă esențială a tratamentului LES, în special în crizele lupice, o evoluție amenințătoare cu afectarea rinichilor, a sistemului nervos central, vasculită generalizată și alveolită. Prescrierea citostaticelor atât în faza de inducție, cât și în timpul terapiei de întreținere trebuie să fie sub control constant. Reacții adverse: infecții severe, alopecie, suprimarea funcției măduvei osoase, neoplasme maligne, infertilitate, hepatită, nefrotoxicitate etc.
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)(ibuprofen, diclofenac, nimesulid) au un efect antiinflamator pronunțat, un efect imunosupresor moderat și stabilizează membranele lizozomale. În doze terapeutice standard poate fi utilizat pentru a trata manifestările musculo-scheletice ale LES, febră și serozita moderată. În APS secundar, trebuie folosit cu prudență, deoarece. poate contribui la dezvoltarea trombozei.
Imunoterapie ( imunoglobulină intravenoasă, rituximab ).
Imunoglobulina intravenoasa indicat pentru creșterea nivelului de anticorpi din sânge până la niveluri fiziologice, pentru prevenirea bolilor infecțioase și pentru a crea imunitate pasivă. Ajută la reducerea mai rapidă a activității bolii, reduce riscul de posibile complicații secundare și infecțioase și vă permite să reduceți doza de prednisolon.
Rituximab (mabthera)- un medicament biologic modificat genetic suprimă proliferarea celulelor B - crește eficacitatea și reduce riscul de complicații ale tratamentului LES.
Se recomandă prescrierea pacienților cu LES cu activitate imunologică și clinică ridicată (nivel ridicat de anti-ADN, scăderea componentelor complementului C3 și C4, SLEDAI 6-10 puncte.
Prescrierea unui GIBP este posibilă în caz de ineficacitate dovedită (la o ședință a Înaltului Comisie) a terapiei standard și cu acordul scris al reprezentanților legali ai copilului.
· Pacienții trebuie informați cu privire la necesitatea recunoașterii precoce a simptomelor complicațiilor infecțioase, iar dacă apar semne adecvate (frisoane, febră, simptome de infecție a tractului urinar, infecție a căilor respiratorii superioare, hepatită, herpes, tulburări neurologice) consultați imediat un medic. Instrucțiunile de utilizare medicală trebuie să fie întotdeauna cu pacientul atunci când prescrie Rituximab.
· Asigurarea continuității în numirea GIBT prin:
menținerea unei baze de date a pacienților cu LES selectați pentru HIBT;
emiterea unui rezumat de externare unui pacient care primește GIBT către clinica de la locul atașării;
informarea AMP cu privire la toate cazurile de refuz/anulare a GIBT.
· Eficacitatea HIBT este monitorizată de un reumatolog la fiecare 1-3 luni de tratament. Odată ce scopul terapiei este atins, monitorizarea poate fi efectuată mai rar - la fiecare 6-12 luni.
· Pacienții cărora li se efectuează GIBT trebuie să se supună observației la dispensar la locul lor de reședință.
· Pacienții care încalcă sistematic regimul GIBT și recomandările preventive ale medicului curant sunt excluși de la primirea volumului garantat de îngrijiri medicale în regim de internare prin decizie a Comisiei.

În plus, în tratamentul LES, conform indicațiilor, se utilizează următoarele:
- anticoagulant, antiagregant plachetar, JIC antihipertensive, hepato-gastroprotectoare, diuretice, antibiotice, acid folic, medicamente pentru prevenirea și tratamentul osteoporozei și alte medicamente simptomatice.

Tratamentul medicamentos oferit în regim ambulatoriu:

Tabelul 5 - Medicamente de bază și suplimentare:

HAN	Gama terapeutică	Un curs de tratament
Folosit în combinație.
Metilprednisolon (UD - A)
Sulfat de hidroxiclorochină (UD - A)
Micofenolat de mofetil (UD - D)
100% sanse de aplicare): se recomandă monoterapia, unul dintre următoarele medicamente
	De la 6 ani și adolescenților li se prescrie o doză de 0,5-2 mg/kg greutate corporală pe zi, împărțită în 2-3 doze.	În medie 4-6 săptămâni
ibuprofen	Se prescrie in doza de 5 - 10 mg/kg/zi in 3 - 4 prize. Doza zilnică maximă este de 20 mg/kg.	În medie 4-6 săptămâni.
Nimesulid (Nimesil)	3-5 mg/kg corp de 2-3 ori/zi, doza maxima - 5 mg/kg/zi in 2-3 prize. Pentru adolescenții cu o greutate mai mare de 40 kg, medicamentul este prescris 100 mg de 2 ori pe zi.	In medie 2 saptamani
Naproxen	de la 1 la 5 ani - 2,5-10 mg/kg greutate corporală în 1-3 doze, copii peste 5 ani - 10 mg/kg pe zi în 2 prize	2 saptamani
Micofenolat de mofetil (UD - D)	400 - 600 mg/m2 de 2 ori pe zi cu un interval de 12 ore, (nu mai mult de 2 g)	9 luni sau mai mult în timpul terapiei combinate cu GC, doză de întreținere 1 g/zi.
Ciclofosfamidă (UD - A)	Doze mici 500 mg IV timp de o oră; Doze mari 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	La fiecare 2 săptămâni, în total 6 perfuzii, în combinație cu GCS, apoi o dată la 3 luni. până la 2 ani, urmată de terapie de întreținere cu MMF sau AZA Lunar, 6 perfuzii în combinație cu GCS
Azatioprina (UD - C)
Metotrexat (UD - A)	5-10,0 mg/m2 suprafață corporală pe săptămână pe cale orală sau IM	In termen de 6 luni. și altele
Ciclosporină A

Tratamentul medicamentos asigurat la nivel de spitalizare:

Tabelul 6 - Medicamente de bază și suplimentare:

HAN	Gama terapeutică	Un curs de tratament
Medicamente esențiale (100% probabilitate de utilizare): utilizat în combinație cu metilprendzolonona și sulfatul de hidroxiclorochină.
Metilprednisolon (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg oral (2/3 SD în prima jumătate a zilei)	Doza copleșitoare de 4-6 săptămâni (nu mai mult de 8), doza de întreținere nu trebuie să fie mai mică de 10-15 mg / zi. (mai puțin de 0,2 mg/kg/zi)
Sulfat de hidroxiclorochină (plaquenil) (UD - A)	0,1 -0,4 g/zi (până la 5 mg/kg pe zi)	In 2-4 luni. apoi doza este redusă de 2 ori și se recomandă utilizarea medicamentului pentru o perioadă lungă de timp (1-2 ani sau mai mult).
Terapia cu puls 6-MP (UD - A)	250 - 1000 mg/zi. (nu mai)	IV timp de 45 de minute, 3 zile la rând, conform indicațiilor - repetați după 10 - 14 zile
Medicamente suplimentare (mai puțin100% sanse de aplicare). Se recomandă monoterapia: unul dintre următoarele medicamente.
Micofenolat de mofetil (UD - D)	400 - 600 mg/m2 de 2 ori pe zi cu un interval de 12 ore, (nu mai mult de 2 g)		9 luni sau mai mult în timpul terapiei combinate cu GC, doză de întreținere 1 g/zi.
Azatioprina (UD - C)	1,0-3,0 mg/kg pe zi (numărul de leucocite din sânge nu trebuie să fie mai mic de 4,5-5,0x 109/l)		Durata de utilizare - cel puțin 2 ani pe fondul terapiei combinate cu GC
Diclofenac (Voltaren, Ortofen)	De la 6 ani și adolescenților li se prescrie o doză de 1-2 mg/kg greutate corporală pe zi, împărțită în 2-3 doze.
ibuprofen	Prescris in doza de 5 - 10 mg/kg/zi in 3 - 4 prize, doza maxima zilnica este de 20 mg/kg.		În medie 4-6 săptămâni până la obținerea efectului terapeutic
Metotrexat, oral, Methoject, intramuscular (UD - A)	7,5-10,0 mg/m2 suprafață corporală pe săptămână pe cale orală sau IM		Timp de 6 luni sau mai mult pe fondul terapiei combinate cu GC
Ciclosporină A	de la 2,0-2,5 mg/kg pe zi pe cale orală sau mai mult, ținând cont de tolerabilitatea medicamentului, dar mai puțin de 5 mg/kg pe zi.		18-24 luni sau mai mult în timpul terapiei combinate cu GC
Imunoglobulina umana normala (UD - C)	1,0-2,0 g/kg per curs; 0,4-0,5 g/kg pentru tratamentul infecţiilor		3 - 5 zile
Rituximab	în doză de 375 mg/m2 o dată pe săptămână		In termen de 18 luni. și altele
Pentoxifilina	Picurare intravenoasă la o doză de 20 mg pe an de viață pe zi, administrarea medicamentului este împărțită în 2 doze		În 12-14 zile, atunci trebuie să treceți la administrarea orală a medicamentului în aceeași doză. Durata tratamentului este de 1-3 luni. Și mai mult, pe fondul terapiei de bază
Heparine cu greutate moleculară mică: 1. Heparina	1. 200 - 400 UI/kg pe zi sau mai mult (prelungind timpul de coagulare a sângelui de 2 ori), administrat subcutanat la fiecare 6 -8 ore.		1. Durata terapiei cu heparină este de 4 - 8 săptămâni. (dacă nu există efect, terapia se continuă cu anticoagulante indirecte)
anticoagulante indirecte (warfarină)	2,5-10 mg o dată pe zi în același timp. Doza inițială pentru pacienții care nu au utilizat anterior warfarină este de 5 mg pe zi (2 comprimate) în primele 4 zile. În a 5-a zi de tratament se determină MHO.		Doza de întreținere a medicamentului ar trebui să mențină INR la 2,0-3,0.
JIC antihipertensive: ACEI: 1. Captopril (capoten) 2. Enalapril 3. Fosinopril ARB (blocante ale receptorilor de angiotensină): 1. Losartan beta-blocante: 1. Atenolol : 1. Nifedipină (Corinthard)	ACEI: 1. 0,3-1,5 mg/kg/zi, 2,0,1-0,6 mg/kg/zi, 3. 5-10 mg/zi. SUTIEN: 1. 0,7-1,4 mg/kg/zi, maxim 100 mg/zi, de la 6 ani (D) beta-blocante: 1. 1-2 mg/kg, doza maxima 100 mg/zi. Blocante ale canalelor de calciu : 1. 0,5-2 mg/kg/zi în 2-3 prize.
diuretice; 1. Furosemid 2. Spirinolactona 3. Combinație de diuretice și albumină 20%	1. 4 - 6 mg/kg/zi intravenos de 3-4 ori pe zi la intervale regulate. 2. 2 - 4 mg/kg de 3-4 ori pe zi 3. 20% albumină 1g/kg 2-4 ore + furosemid 1-2mg/kg IV)		Aceste medicamente sunt utilizate ca monoterapie, dacă nu există efect, în combinație până la obținerea unui efect terapeutic
Terapie concomitentă: 1. Antibiotice; 2. Antifungic; 3. Hepatoprotectoare; 4. Gastroprotectoare; 5. Antiosteoporotic; 6. Suplimente de fier; 7. Acid folic (cu excepția zilei de a lua MTX); 8. Statine; 9. Neuroprotectori; 10. Plasma proaspata congelata; 11. Dextrani.	Dozele de medicamente sunt selectate în funcție de kg/greutatea corporală a copiilor, antibioticele în funcție de sensibilitate		Conform indicațiilor, până la obținerea unui efect terapeutic

Tabelul 7 - Terapie diferențiată pentru LES (Recomandări ARR, 2012):

Variante de valută puternică	Standarde de tratament
Serozită:	Doze medii de HA oral (25-40 mg/zi) sau terapie cu puls, Plaquenil 200-400 mg/zi sau Azatioprine 100-150 mg/zi sunt utilizate pentru a menține efectul și a reduce doza de HA (C)
Pentru serozita recurentă sau care pune viața în pericol	MMF utilizat (2 g/zi), ciclofosfamidă (până la 3-4 g în total) sau Rituximab 1000-2000 mg per curs (C)
Artrita lupică:	Doze medii și mici de GC, azatioprină, plaquenil și methorexat (C) în absența unui efect de durată: MMF, Ciclosporină. Rituximab (C)
Manifestări neuropsihiatrice: sindrom convulsiv, mielită transversală, psihoză, afectare a nervului optic, vasculită cerebrală	Imediat: se administrează doze mari de HA (0,5–1,0 mg/kg), terapie cu puls 6-MP și perfuzii cu ciclofosfamidă (500–1000 mg) (A) În cazul unei eficacitate insuficientă și a unei afecțiuni care pune viața în pericol, se prescriu următoarele: - Rituximab (perfuzie 500 mg x 4); - IgIV (0,5-1,0 g/kg 3-5 zile) - Plasmafereză/imunosorbție (C)
Anemie hemolitică, trombocitopenie, leucopenie:	HA în doze de 0,5 până la 1,0 mg/kg pe zi + azatioprină 100-200 mg pe zi (C) Ciclofosfamida (perfuzii de 500-1000 mg), IVIG (0,5 mg/kg timp de 1-3 zile), Rituximab (perfuzii de 500 mg x 4 sau 1000 mg de 1-2 ori) pot fi utilizate dacă nu există efect suficient și detectarea anticorpilor specifici (C) Dacă este ineficientă la unii pacienți: imunosorbție, MMF, ciclosporină, splenectomie (C) Standard pentru tratamentul ITTP: doze mari de GC pe cale orală, Terapie cu puls, Imunosorbție, Plasmafereză, ciclofosfamidă sau Rituximab
Pneumonita lupică: Alveolită hemoragică: Pneumonită interstițială, evoluție cronică:	HA în doze de 0,5 până la 1,0 mg/kg pe zi + ciclofosfamidă 500-1000 mg în perfuzie lunar (C) Imediat Terapie cu puls 6-MP + Ciclofosfamidă (perfuzii de 500-1000 mg), Plasmafereză, IgIV (0,5 mg/kg 1-3 zile), Rituximab (perfuzii de 500 mg x 4 sau 1000 mg de 1-2 ori) (C) perfuzii lunare de ciclofosfamidă 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Dacă nu are efect: Rituximab 500-1000 mg la fiecare 3-6 luni
Nefrita lupică în funcție de tipul morfologic de nefrită:	Dacă se detectează clasa I sau II, terapia imunosupresoare și GC nu este prescrisă (C) În prezența clasei III sau IV, este prescrisă terapia cu doze masive de GC și CP (A) sau MMF (B). În cazul combinației V cu clasele III \ IV, se efectuează aceeași terapie ca și în IV (B) Clasa V - "VL membranar pur" - sunt prescrise doze mari de HA și MMF (C)
Terapie de inducție pentru LN clasa III/IV	1. Terapie cu puls 6-MP (3 zile, 500-1000 mg, nu mai mult) Opțiuni IT - MMF 2-3 g/zi min. - 6 luni "doze mari" - infuzie CF 0,5g - 1g + 6-MP 0,5g - 1g - 6 luni. "doze mici" - CP 500 mg o dată la 2 săptămâni - 6 doze 2. Glucocorticoizi - 0,5-1,0 mg\kg 3. ÎN EFICACITATE RITUXIMAB
VN cu clasa IV sau IV\V cu prezența semilunelor	Terapie cu puls cu 6 metilprednisolon și administrați GC pe cale orală în doze de cel puțin 1 mg/kg/zi. doze „înalte” sau „scăzute” de CP sau MMF 3 g/zi Nivelul dovezilor C NB! Prezența semilunelor agravează semnificativ viața și prognosticul renal chiar și cu inițierea la timp a terapiei de inducție
Când este detectată nefrita lupică activă, în plus față de terapia principală cu GC și citostatice:	1. Plaquenil 200-400 mg/zi - Risc redus de exacerbări - Reducerea indicelui de deteriorare și hipercoagulare; 2. Blocante ale receptorilor de angiotensină (losartan 24-50 mg/zi) - Reduce proteinuria cu 30% - Reducerea riscului de a dezvolta IRST 3.Statinele - Reduce nivelul LDL - Reduce riscul de a dezvolta complicatii cardiovasculare
AFS	Anticoagulante pentru prevenirea trombozei (A) ÎN DEZVOLTAREA APS CATASTROFICE, se prescriu suplimentar doze mari de GC, IgIV și plasmafereză, ceea ce reduce mortalitatea (C) DACĂ NU EXISTĂ EFECTUL TERAPIEI STANDARD, se poate utiliza rituximab sau plasmafereza (C)

Tratamentul medicamentos în faza de urgență: prevăzute de protocolul relevant pentru acordarea asistenței medicale de urgență.

Alte tipuri de tratament:

Alte tipuri de tratament oferite în ambulatoriu: Nu.

Alte tipuri de tratament oferite la nivel de spitalizare: Plasmafereza este menită să elimine CEC din sânge, să reducă nivelurile serice ale imunoglobulinei G și ale mediatorilor inflamatori. , restabilirea activității fagocitare.
Sesiuni de plasmafereză(PF) este recomandabil să se efectueze ca parte a așa-numitei „terapii sincrone” - o combinație de sesiuni de plasmafereză, terapie cu puls cu metilprednisolon și ciclofosfamidă.
Indicații pentru „terapie sincronă” sunt: LES de activitate ridicată sau de criză, însoțită de intoxicație endogenă severă; nefrită foarte activă cu insuficiență renală; leziuni severe ale sistemului nervos central; lipsa efectului terapiei combinate cu puls cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă; prezența APS rezistent la terapia standard (UD - D).

Alte tipuri de tratament oferite în faza de urgență: Nu.

Intervenție chirurgicală :

Intervenție chirurgicală asigurată în regim ambulatoriu: Nu.

Intervenție chirurgicală asigurată într-un cadru internat:
· înlocuire articulară – în caz de afectare gravă a sistemului musculo-scheletic (necroză aseptică a capului femural).

Indicatori ai eficacității tratamentului:
Se consideră că pacientul a răspuns la terapie dacă se observă următoarele modificări în timp:
· scăderea indicelui de activitate SELENA-SLEDAI ≥ 4 puncte față de nivelul inițial;
· absența unor noi leziuni de organe corespunzătoare clasei A conform BILAG, sau absența a două sau mai multe semne noi de afectare a organelor din clasa B conform BILAG față de nivelul inițial;
· nicio deteriorare pe scala de evaluare globală a stării pacientului a medicului (este acceptabilă o creștere de cel mult 0,3 puncte față de nivelul inițial);

Medicamente (ingrediente active) utilizate în tratament

Azatioprina
Albumina umană
Atenolol (Atenolol)
Warfarina
Heparina de sodiu
Hidroxiclorochina
Dextran
Diclofenac
ibuprofen
Imunoglobulina umană normală
Captopril
Losartan
Metilprednisolon
Metotrexat
Acid micofenolic (micofenolat de mofetil)
Naproxen
Nimesulid
Nifedipină
Pentoxifilina
Plasmă proaspătă congelată
Rituximab
Spironolactona
Fosinopril
Acid folic
Furosemid (Furosemid)
Ciclosporină
Ciclofosfamidă
enalapril

Grupe de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare care indică tipul de spitalizare:
(planificat, urgență) :

Indicații pentru spitalizarea planificată într-un spital de 24 de ore:
· clarificarea diagnosticului;
· monitorizarea eficacității tratamentului și selectarea terapiei imunosupresoare;
· terapia cu puls programatică planificată pentru a obține inducerea remisiunii;
· terapie biologică planificată de inginerie genetică.

Indicații pentru spitalizarea de urgență într-un spital de 24 de ore:
· LES nou diagnosticat;
SLE de orice grad de activitate;
sindromul antifosfolipidic secundar;
· activitate crescută a bolii, complicații ale bolii și terapie medicamentoasă;

Indicații pentru tratamentul într-un spital de zi (asistență medicală primară, paturi de zi într-un spital de 24 de ore):
· Gradul I și II de activitate LES în curs cronic;
· continuarea planificată a perfuziilor ulterioare de GIBT.

Prevenirea

Acțiuni preventive:
Prevenirea primară a LESpresupune identificarea și monitorizarea activă a copiilor cu risc pentru această boală. Ținând cont de predispoziția genetică, grupul care necesită o atenție specială ar trebui să includă copiii ale căror rude apropiate suferă de LES sau alte boli reumatice, inclusiv APS primar, precum și copiii cu defecte genetice în sistemul complementului. Acestor copii, în special fetelor aflate la pubertate, ar trebui să li se recomande același regim de protecție ca și pacienților cu LES: evitarea expunerii excesive la soare, tratamentul cu radiații ultraviolete și medicamente care provoacă lupus indus de medicamente etc. Este necesar să se efectueze periodic examinări clinice și de laborator pentru astfel de copii.
Prevenție secundarăare ca scop prevenirea recidivelor, progresiei bolii și dizabilității și include un complex de măsuri terapeutice și recreative:
· observatie la dispensar de catre un medic cardioreumatolog;
· examen clinic și instrumental de laborator periodic în vederea identificării primelor semne de activare a bolii sau complicații ale tratamentului;
· efectuarea terapiei anti-recădere, inclusiv utilizarea pe termen lung și continuă a GCS în doze de întreținere și, dacă este necesar, medicamente de bază și alte medicamente în dozele recomandate;
· respectarea regimului de protecție: pacienții sunt sfătuiți să evite insolația (nu face plajă, sta mult timp în aer liber), să folosească protecție solară primăvara și vara, să nu răcească sau să se supraîncălzească, să evite stresul fizic și emoțional; evitați expunerea la radiații ultraviolete, contactul cu substanțe chimice, alimente și alergeni de uz casnic; nu luați medicamente fără prescripție medicală, în special cele care provoacă lupus indus de medicamente;
· stabilirea unui regim individual de pregătire, ținând cont de starea generală (învățare acasă sau la școală, dar cu reducerea sarcinii didactice, dacă este cazul - scutire de examene);
· igienizarea focarelor de infecție cronică, ținând cont de posibila activare a infecției tuberculoase, teste regulate la tuberculină;
· retragerea de la vaccinare și administrarea de seruri (cu excepția celor vitale) în perioada activă a bolii; Dacă există indicații, pacienții pot fi vaccinați numai după ce au ajuns în stare de remisie; problema posibilității utilizării vaccinurilor vii trebuie decisă cu mare prudență.
Ținând cont de varianta clinică a bolii, se întocmesc acte de invaliditate.

Management suplimentar:
Toți pacienții sunt supuși observației la dispensar:
· recunoaște cu promptitudine exacerbările bolii și complicațiile terapiei medicamentoase prin monitorizarea activității clinice și de laborator a LES și prevenirea efectelor secundare ale terapiei prin evaluare.
· vizita la reumatolog de 2 ori la 3 luni (cel putin): la 3 luni - OAC, OAM, LHC; anual: studiul profilului lipidic, densitometrie, examen oftalmologic, determinarea titrurilor de aPL (în prezența APS secundar și planificarea sarcinii), radiografia oaselor pelvine (detecția necrozei aseptice a capului femural);
· când se prescriu doze mari de GCS și citostatice în faza de inducție, este necesar să se monitorizeze UAC, TAM și BAC de 2 ori pe lună (cel puțin). Când efectul este atins și este prescrisă terapia de întreținere - o dată la 2 luni (cel puțin). Când se obține remisiunea - o dată pe an;
· necesitatea spitalizării unui pacient cu LES este determinată de un medic reumatolog sau de urgență; durata și frecvența reinternării depind de evoluția, activitatea și severitatea LES; readmiterile sunt justificate în cazul VL activ; cu leziuni de organe multiple; în prezența unui număr mare de criterii de diagnostic pentru LES conform ACR; în caz de eșec al terapiei agresive, când nu se realizează controlul activității procesului; cu dezvoltarea complicațiilor asociate cu LES și toxicitatea medicamentului
· evaluarea prognosticului LES.

informație

Surse și literatură

Procesele-verbale ale reuniunilor Consiliului de experți al RCHR al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, 2015
1. Lista literaturii folosite: 1.CINE. Clasificarea Internațională a Bolilor, a 10-a revizuire. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Ghid de reumatologie pediatrică / ed. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 – p. 333 – 393. 3. Reumatologie: manual naţional / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 – pag. 478. 4. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematos sistemic la copii. Recomandări clinice. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 p. 5. Evaluarea remisiunii în lupusul eritematos sistemic. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 noiembrie-dec; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematos sistemic / Reumatologie pediatrică: un ghid pentru medici / ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Medicină, 2002.-S. 64-137. 7. Recomandări EULAR pentru managementul lupusului eritematos sistemic. Raportul unui grup de lucru al Comitetului permanent EULAR pentru studii clinice internaționale, inclusiv terapie. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Analele bolilor reumatice, 2008; 67: 195-205 8. Spitalizarea persoanelor cu lupus eritematos sistemic: caracteristici și predictori ai evoluției. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden și H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nefrol. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Caracteristicile clinice și de laborator și rezultatul pe termen lung al lupusului eritematos sistemic pediatric: un studiu longitudinal. J Pediatr 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. O scădere a complementului este asociată cu creșterea activității renale și hematologice la pacienții cu lupus eritematos sistemic. Artrita Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Solovyov, E.L. Nasonov. Metode moderne de evaluare a activității lupusului eritematos sistemic. Reumatologie Științifică și Practică 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow M. K. Evoluții în înțelegerea clinică a lupusului // Arthritis Res. Acolo. - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Tratament la țintă în lupusul eritematos sistemic: recomandări de la un grup de lucru internațional. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematos sistemic În cartea: Farmacoterapie rațională a bolilor copilăriei: un ghid pentru practicieni / editat de. ed. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - P. 878-902. 16. Lupus eritematos sistemic. În cartea: Farmacoterapia rațională a bolilor reumatismale / Ghid pentru practicieni / ed. V. A. Nasonova și E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 p. 17. Moore A., Deny S. Revizuire sistematică și meta-analiză a studiilor randomizate și a studiilor de cohortă ale micofenolatului de mofetil în nefrita lupică // Arthritis Res. și Ther. - 2006. - Vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Noi strategii de tratament pentru nefrita lupică proliferativă: ține cont de copii: Review // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB ÎN REUMATOLOGIE PEDIATRICĂ / Journal of Contemporary Pediatrics Nr.3 / volumul 9 / 2010 20. Grom AA. Sindromul de activare a macrofagelor. În: Manual de reumatologie pediatrică. a 6-a ed. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, editori. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Sindromul de activare a macrofagelor: o complicație potențial fatală a tulburărilor reumatice. Arch Dis LITERATURĂ 207 Program de formare postuniversitară continuă pentru copii medici. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall "Era M., Wofsy D. Biologic therapy for systemic lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. New treatment strategies for proliferative lupus nefrită: ține cont de copii: Rewiew // Lupus.- 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 24. Tratamentul bolilor reumatice: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - Ed. a II-a. -W.B. Compania Saunders, 2001. - 563 p. 25. Recomandările Ligii Europene Împotriva Reumatismului pentru monitorizarea pacienţilor cu lupus eritematos sistemic în practica clinică şi în studiile observaţionale. M Mosca şi colab. Ann Rheum Dis. iulie 2010; 69(7): 1269–1274

informație

Dezvoltatori:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - doctor în științe medicale, cercetător șef, doctor de cea mai înaltă categorie în departamentul de cardioreumatologie a Întreprinderii de Stat Republicană „Centrul Științific de Pediatrie și Chirurgie a Copiilor”.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - Doctor în Științe Medicale, cercetător șef, doctor de cea mai înaltă categorie, șef al departamentului de cardioreumatologie a Întreprinderii de Stat Republicană „Centrul Științific de Pediatrie și Chirurgie a Copiilor”.
3) Bugybay Aliya Aitbaevna. - Cardio-reumatolog, Departamentul de Cardio-Reumatologie, Întreprinderea Republicană de Stat „Centrul Științific de Pediatrie și Chirurgie a Copiilor”.
4) Litvinova Liya Ravilyevna - farmacolog clinician al Centrului Național Științific de Chirurgie Cardiacă JSC.

Conflict de interese: absent.

Recenzători:
1) Khabizhanov B.Kh. - Doctor în Științe Medicale, Profesor al Departamentului de Internship al RSE la RSE „Universitatea Națională de Medicină Kazahă numită după S.D. Asfendiyarov.”
2) Saatova G.M. - Doctor în științe medicale, profesor, șef al Departamentului de reumatologie și boli cardiace non-reumatice la Centrul Național pentru Sănătatea Mamei și Copilului, Ministerul Sănătății al Republicii Kârgâzstan (Republica Kârgâzstan, Bishkek).

Condiții pentru revizuirea protocolului: revizuirea protocolului după 3 ani și/sau când devin disponibile noi metode de diagnostic și/sau tratament cu un nivel mai ridicat de dovezi.

Aplicație

Monitorizarea activitate SLE

Conform recomandărilor EULAR din 2010 și reglementărilor GCP, examinarea standard a unui pacient cu LES în practica clinică reală ar trebui să includă următoarele:
Evaluarea activității bolii utilizând orice indici validați de activitate a LES:
· evaluarea gradului de afectare a organelor;
· evaluarea calității vieții pacientului;
· prezența unor boli concomitente;
· toxicitatea medicamentelor.
Evaluarea activității LES este de mare importanță pentru alegerea terapiei. Monitorizarea activității LES în stadiul actual de dezvoltare a reumatologiei include instrumente special create - indici de activitate. Toți indicii moderni de activitate a LES, care sunt o combinație de semne clinice și de laborator ale lupusului, au fost dezvoltați pentru a standardiza evaluarea activității bolii; 5 indici de activitate a LES au fost validați și sunt utilizați pe scară largă în practica medicală și științifică globală:
1. Indicele de activitate a bolii SLE (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Măsurarea activității lupusului sistemic (SLAM), (Liang și colab. 1989)
3. Măsurarea activității lupusului prin consens european (ECLAM), (Vitali și colab. 1992)
4. Indicele de activitate lupus (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Indexul clasic al grupului de evaluare a lupusului din Insulele Britanice (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Scorul de activitate al bolii lupus eritematos sistemic (SLEDAI) acest indice include 24 de parametri (16 parametri clinici și 8 de laborator ai LES). Fiecărui indicator i se atribuie puncte de la 1 la 8 fiecăruia dintre semnele de LES incluse în index. Manifestările mai grave ale LES, cum ar fi afectarea sistemului nervos, afectarea rinichilor, vasculita, au un scor mai mare decât alte semne. Scorul total maxim posibil SLEDAI este de 105 puncte. La evaluarea activității folosind indicele SLEDAI, este necesar să se noteze semnele de LES care au fost prezente la pacient în cele 10 zile premergătoare examinării, indiferent de severitatea acestora sau de ameliorarea/înrăutățirea stării. Un scor > 20 de puncte este destul de rar. O creștere a SLEDAI > 8 indică prezența bolii active. O creștere a SLEDAI între două vizite cu >3 puncte este interpretată ca o exacerbare moderată și cu >12 puncte ca o exacerbare severă a LES. În prezent, 3 modificări ale indexului SLEDAI sunt utilizate pe scară largă: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI și Mex-SLEDAI. Atunci când se efectuează studii clinice, indicele SELENA-SLEDAI este mai des utilizat.
SELENA-SLEDAI, ca și SLEDAI 2K, ia în considerare activitatea persistentă asociată cu prezența erupțiilor cutanate, ulcerelor mucoase și alopeciei și introduce următoarele modificări: include „amețeli” în „tulburarea nervilor cranieni”, face modificări semnului „ proteinurie crescută cu 0” .5 g/zi” pentru una nouă și vă permite să luați în considerare doar prezența unuia dintre semnele de pleurezie sau pericardită, în contrast cu nevoia existentă anterior pentru un complex de simptome. SELENA-SLEDAI, ca și SLEDAI 2K, ia în considerare activitatea persistentă asociată cu prezența erupțiilor cutanate, ulcerelor mucoase și alopeciei și introduce următoarele modificări: include „amețeli” în „tulburarea nervilor cranieni”, face modificări semnului „ proteinurie crescută cu 0” .5 g/zi” pentru una nouă și vă permite să luați în considerare doar prezența unuia dintre semnele de pleurezie sau pericardită, în contrast cu nevoia existentă anterior pentru un complex de simptome.

Determinarea activității LES la scarăSELENA- SLEDAI.
(Încercuiește punctul corespunzător manifestării care a avut loc în momentul examinării sau în termen de 10 zile premergătoare examinării).

Punct	Manifestare	Definiție
8	Criză de epilepsie	Recent (ultimele 10 zile). Excludeți cauzele metabolice, infecțioase și medicamentoase
8	Psihoză	Încălcarea capacității de a efectua acțiuni normale într-un mod normal din cauza unei schimbări pronunțate în percepția realității, inclusiv halucinații, incoerență, o scădere semnificativă a abilităților asociative, epuizarea activității mentale, gândire ilogică pronunțată; comportament ciudat, dezorganizat sau catatonic. Excludeți afecțiuni similare cauzate de uremie sau medicamente
8	Sindroame organice ale creierului	Tulburări mintale cu orientare, memorie sau alte abilități intelectuale afectate cu debut acut și manifestări clinice nepersistente, inclusiv conștiință încețoșată cu capacitate redusă de concentrare și incapacitate de a acorda atenție mediului, plus cel puțin 2 dintre următoarele: percepție afectată, vorbire incoerentă, insomnie sau somnolență în timpul zilei, scăderea sau creșterea activității psihomotorii. Elimina efectele metabolice, infecțioase și medicamentoase.
8	Deficiență vizuală	Modificări ale ochiului sau retinei, inclusiv corpuri celulare, hemoragie, exudat seros sau hemoragie la nivelul coroidei sau nevrite optice, sclerită, episclerită. Excludeți cazurile de astfel de modificări cu hipertensiune arterială, infecție și expunere la medicamente.
8	Tulburări ale nervilor cranieni	Neuropatie senzitivă sau motorie de nou debut a nervilor cranieni, inclusiv amețeli din cauza LES.
8	Durere de cap	Cefalee persistentă severă (poate fi migrenoasă) care nu răspunde la analgezicele narcotice
8	Accident vascular cerebral	A apărut prima dată. Excludeți acest lucru din cauza aterosclerozei sau a hipertensiunii arteriale.
8	Vasculita	Ulcere, gangrenă, noduli dureroși pe degete, infarcte periungale și hemoragii, sau biopsie sau angiografie dovezi de vasculită

4	Artrită	Mai mult de 2 articulații afectate cu semne de inflamație (sensibilitate, umflare sau revărsat)
4	Miozita	Durere/slăbiciune musculară proximală asociată cu creatin fosfokinaze/aldolaze crescute sau EMG sau biopsie dovezi de miozită
4	Cilindrurie	Gipsuri granulare sau eritrocitare
4	Hematurie	>5 globule roșii pe câmp vizual. Excludeți urolitiaza, cauzele infecțioase și alte cauze
4	Proteinurie	Debut acut sau apariție recentă a proteinelor în urină în cantitate > 0,5 grame pe zi
4	Piuria	>5 leucocite pe câmp vizual. Excludeți cauzele infecțioase
2	Erupții cutanate	Erupții cutanate inflamatorii noi sau în curs de desfășurare
2	Alopecie	Căderea focală sau difuză crescută nouă sau în curs de desfășurare a părului din cauza activității LES
2	Ulcere ale membranelor mucoase	Ulcerație nouă sau continuă a membranelor mucoase ale gurii și nasului din cauza activității LES
2	Pleurezie	Dureri toracice cu frecare sau revărsat pleural sau îngroșare pleurală din cauza LES
2	Pericardită	Durere pericardică cu una dintre următoarele: frecare pericardică, confirmare electrocardiografică a pericarditei
2	Niveluri scăzute ale complementului	O scădere a CH50, C3 sau C4 sub limita normală a laboratorului de testare
2	Niveluri crescute de anticorpi la ADN	>25% legare Farr sau peste valorile normale de laborator de testare
1	Febră	>38ºС. Excludeți cauzele infecțioase
1	Trombocitopenie	<100 000 клеток /мм 3
1	leucopenie	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Scorul total (suma punctelor manifestărilor marcate)

SELENA Flare Index (SFI) Studiul SELENA este primul care a definit SELENA Flare Index (SFI), care face posibilă diferențierea gradului de exacerbare a LES în moderat și sever. SFI ia în considerare dinamica activității bolii conform scalei SELENA SLEDAI, modificările în evaluarea globală a medicului asupra stării pacientului (scala vizual-analogică de evaluare globală a medicului, PGA), modificarea regimurilor de tratament și o serie de parametri clinici.
SELENA presupune utilizarea unei evaluări generale de către un medic a stării pacientului, folosind o scală vizuală analogică de 100 mm, dar care este notată de la 0 la 3 (unde 0 înseamnă boală inactivă și 3 înseamnă boală foarte activă). Recent, termenul „evaluarea activității SELENA SLEDAI” include scorul de activitate SELENA-SLEDAI, Evaluarea globală a medicului a stării pacientului folosind VAS și indicele de exacerbare SFI.

SistemicălupusEritematosRăspunsIndex, SRIeste capabil să detecteze simultan îmbunătățiri și deteriorări ale acelorași și/sau diferite organe și sisteme.

indicele de răspuns la terapia LES,SRI
Pacientul dumneavoastră este considerat un răspuns la terapie dacă următoarele principii sunt respectate în timp:

Index deterioraIndicele de daune SLICC/ACR
Determină prezența unor leziuni potențial ireversibile ale diferitelor organe. Indicele de deteriorare include o descriere a stării a 12 sisteme de organe, scorul maxim pentru sistemele individuale de organe este de la 1 la 7 puncte, în funcție de numărul de parametri evaluați. Punctajul maxim total posibil este de 47 de puncte. Scorul include toate tipurile de leziuni de la debutul bolii (datorite direct LES sau dezvoltate ca urmare a terapiei), luând în considerare doar semnele care persistă timp de 6 luni sau mai mult.

Indicele de daune în SLESLICC/ ACRIndicele de daune.
(Pacienții trebuie să fi avut următoarele simptome timp de cel puțin 6 luni.)

Semn	Puncte
*Organ vizual (fiecare ochi) în timpul evaluării clinice*
Orice cataractă	1
Modificări ale retinei sau atrofie optică	1
*Sistem nervos*
Tulburări cognitive (scăderea memoriei, dificultăți de numărare, concentrare slabă, dificultăți de vorbire sau de scris, performanță redusă) sau psihoză majoră	1
Convulsii care necesită tratament mai mult de 6 luni	1
Accident vascular cerebral vreodată (scorează 2 puncte dacă >1)	1 2
Neuropatie craniană sau periferică (cu excepția vizuală)	1
Mielita transversală	1
*Rinichi*
Filtrare glomerulară< 50 мл/мин	1
Proteinurie >3,5 g/24 ore	1
SAU
Boală renală în stadiu terminal (indiferent de dializă sau transplant)	3
*Plămânii*
Hipertensiune pulmonară (bombă a ventriculului drept sau al doilea zgomot)	1
Fibroza pulmonară (fizică și radiografică)	1
Plămân înrăit (radiografie)	1
Fibroza pleurală (radiografie)	1
infarct pulmonar (radiografie)	1
*Sistemul cardiovascular*
Grefa de angină pectorală sau bypass coronarian	1
Infarct miocardic vreodată (scor 2 puncte dacă >1)	1 2
Cardiomiopatie (disfuncție ventriculară)	1
Leziuni valvulare (suflu diastolic sau sistolic > 3/6)	1
Pericardită timp de 6 luni (sau pericardiectomie)	1
*Vasele periferice*
Claudicație intermitentă timp de 6 luni	1
Pierderea ușoară de țesut („pad” a degetului)	1
Pierderea semnificativă de țesut (pierderea unui deget sau a unui membru) (scor 2 dacă > decât la un loc)	1 2
Tromboză venoasă cu edem, ulcerație sau stază venoasă	1
*Tract gastrointestinal*
Atacul de cord, rezecția intestinului (sub duoden), splina, ficatul sau vezica biliară, oricând din orice motiv (scor 2 dacă mai mult de un loc)	1 2
Insuficienta mezenterica	1
Peritonita cronica	1
Stricturi sau intervenții chirurgicale ale tractului gastrointestinal superior	1
*SIstemul musculoscheletal*
Atrofie sau slăbiciune musculară	1
Artrita deformantă sau erozivă (inclusiv deformări reductibile, excluzând necroza avasculară)	1
Osteoporoză cu fracturi sau colaps vertebral (excluzând necroza avasculară)	1
Necroză avasculară (scor 2 dacă >1)	1 2
Osteomielita	1
*Piele*
Alopecie cronică cicatrice	1
Cicatrici extinse sau paniculită (cu excepția scalpului și a vârfurilor degetelor)	1
Ulcerații ale pielii (excluzând tromboza) în decurs de 6 luni	1
Leziuni ale sistemului reproducător	1
Diabet zaharat (indiferent de tratament)	1
Malignitate (excluzând displazia) (scor 2 puncte dacă se află în mai multe locuri)	1
Scorul total

Evaluarea calității vieții (QoL).
Chestionarul Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36) este considerat standardul pentru evaluarea QoL la pacienții cu LES. Versiunea rusă a SF-36 a fost validată de Centrul Internațional pentru Studiul Calității Vieții din Sankt Petersburg și Moscova. Există un alt chestionar, mai specific, conceput special pentru a evalua calitatea vieții la pacienții cu LES. Calitatea vieții lupusului (LUPUSQOL). Acesta este singurul chestionar tradus în rusă de Corporate Translation Inc. conform tuturor regulilor GCP.
Lupus-Qol este un chestionar care include 34 de întrebări, unite de 2-8 întrebări pe scale separate. Evaluează: sănătatea fizică; sănătate emoțională; imagine corporală - imagine corporală (aprecierea pacientului asupra corpului său și percepția acestuia de către ceilalți); durere (durere); planificare; oboseala (oboseala); relații intime (relații intime); povara pentru altii (dependenta de alti oameni).

Chestionar pentru calitatea vieții lupus (LupusQoL) *Data VIZITĂ Nume complet Vârsta ani*
Chestionarul de mai jos este conceput pentru a măsura modul în care lupusul eritematos sistemic (LES) vă afectează viața. Citit fiecare afirmație și marcați răspunsul, reflectând cel mai exact starea ta de bine. Vă rugăm să încercați să răspundeți la toate întrebările cât mai sincer posibil.
Cât de des în ultimele 4 săptămâni
1. Din cauza lupusului, am nevoie de ajutor cu munca fizică grea, cum ar fi săpatul unei grădini de legume, pictarea și/sau redecorarea, rearanjarea mobilierului	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
2. Din cauza lupusului, am nevoie de ajutor pentru a face muncă fizică moderată, cum ar fi aspiratorul, călcatul, cumpărăturile, curățarea băii	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
3. Deoarece am lupus, am nevoie de ajutor cu munca fizică ușoară, cum ar fi gătitul/gătitul, deschiderea borcanelor, curățarea prafului, pieptănarea părului sau menținerea igienei personale.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
4. Deoarece am lupus, nu pot efectua activități zilnice, cum ar fi munca, îngrijirea copiilor și treburile casnice, așa cum mi-aș dori.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
5. Lupusul îmi îngreunează să urc scările.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
6. Din cauza lupusului, mi-am pierdut o parte din independența și sunt dependent de alți oameni.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
7. Având lupus, mă face să fac totul mai încet.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
8. Tiparele mele de somn sunt perturbate din cauza lupusului.	1 În mod constant
	2 Aproape întotdeauna
	3 Destul de des
	4 Ocazional
	5 Niciodată
9. Din cauza durerii cauzate de lupus, nu pot face lucrurile atât de bine pe cât mi-aș dori. Alegerea medicamentelor și doza acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și starea corpului pacientului. Site-ul web MedElement este doar o resursă de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a modifica în mod neautorizat comenzile medicului. Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio vătămare corporală sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

ecografie abdominală

ecografie toracică

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (la forma personală, la infinitiv, la forma gerunziului) se scrie separat: a nu lua, nu a fost, neștiind, încet.
	Prezentare, raportați principalele trăsături ale filozofiei renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare suntem copiii pământului pentru grădiniță
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, lucrarea a fost finalizată de studenți.Fără comunicare, ne închidem în

2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane

Lupus eritematos sistemic la copii. Lupusul eritematos la copii este o boală autoimună complexă

Cauze

Forme

Acută și subacută

Cronic

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Complicații

Prevenirea

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Forme

Acută și subacută

Cronic

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Complicații

Prevenirea

Cauze

Tipuri de patologie

Semne și simptome caracteristice

Forme de lupus eritematos la copii

Diagnosticare

Metode și reguli generale de tratament

Simptome

Diagnosticare

Tratament

Cauza și mecanismele dezvoltării bolii

Simptomele bolii

Leziuni ale sistemului musculo-scheletic

Leziuni ale membranelor mucoase și ale pielii

Leziuni respiratorii

Leziuni ale sistemului cardiovascular

Leziuni renale

Leziuni ale sistemului nervos central

Leziuni ale tractului digestiv

Diagnosticul LES

Tratamentul lupusului sistemic

Care sunt complicațiile și prognosticul pe viață cu lupusul eritematos sistemic?

Lupus eritematos sistemic și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum se diferențiază?

Lupusul eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptomelor și tratamentului?

Lupusul eritematos sistemic și sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile de tratament?

Lupusul eritematos este contagios?

Lupus eritematos, ce dieta este recomandata si exista metode de tratament cu remedii populare?

Fotografii cu cum arată simptomele lupusului eritematos?

Imaginea generală a bolii

Cauzele lupusului

Primele semne de lupus eritematos la copii

Diagnosticul medical al lupusului eritematos

Simptomele lupusului eritematos și formele acestei boli la copii

Curs acut

Curs subacut

Curs cronic

Ce medic ar trebui să mă adresez și ce tratament îmi poate oferi?

Ce trebuie să rețineți după ce ați citit articolul

Oamenii de știință americani au făcut un pas înainte în tratamentul lupusului

Informații generale

Scurta descriere

Clasificare

Tabloul clinic

Simptome, desigur

Diagnosticare

Diagnosticul de laborator

Diagnostic diferentiat

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Tratament

Medicamente (ingrediente active) utilizate în tratament

Grupe de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament

Spitalizare

Prevenirea

informație

Surse și literatură

informație