Boli ale sistemului hematopoietic. boala Werlhof (purpură trombocitopenică)

PRELARE Nr.___

Diateza hemoragică. Hemofilie. leucemie.

Vasculita hemoragică

Trombocitopenie

Hemofilie

Leucemie acută

Diateza hemoragică- grupuri de boli ereditare și dobândite, caracterizate prin tendința organismului la sângerări repetate și hemoragii care apar sub influența unor leziuni minore.

Mecanismul sângerării în timpul HD este variat.

Cele mai frecvente sunt vasculita hemoragică, purpura trombocitopenică și hemofilia.

Vasculita hemoragică (HV)-boala Henoch-Schönlein– o boală complexă imună caracterizată prin afectarea peretelui vascular al vaselor mici de sânge și se manifestă ca hemoragii simetrice la nivelul pielii, de obicei în combinație cu sindrom articular, dureri abdominale și afectarea rinichilor.

Etiologie. Dezvoltarea bolii este asociată cu sensibilizarea organismului prin infecții virale și bacteriene, helminți, vaccinuri, alergii la medicamente și alimente. Prezența focarelor de infecție cronică este importantă.

Patogeneza. Complexul antigen-anticorp dăunează endoteliului vascular. Aceasta duce la lipirea intravasculară a trombocitelor (agregare). Este activat sistemul de coagulare a sângelui, ceea ce duce la tromboză și blocarea rețelei capilare. Necroza și ruptura vaselor mici, perturbarea microcirculației.

Clinica.

• Cutanat-articular, cutanat-abdominal

  Renal

  Mixt (cutanat-articular-abdominal)

Boala începe acut. Hipertermie, stare generală de rău, slăbiciune. Cel mai important este sindromul hemoragic.

Forma cutanată a hepatitei B- apare des. Apare o erupție cutanată limitată, cu puncte mici sau o erupție maculopapulară, cu diametrul de 2-3 mm până la 4 cm. Ulterior, elementele devin hemoragice și roșu-violet. Leziunile pielii pot apărea sub formă de vezicule hemoragice cu formare de ulcere și necroză. Erupțiile cutanate sunt simetrice, situate pe suprafețele extensoare ale picioarelor, brațelor, coapselor interioare, feselor și în jurul articulațiilor mari. Până la sfârșitul a 1-2 zile, elementele devin palide și trec prin toate etapele dezvoltării inverse a vânătăii. Erupția lasă în urmă pigmentare pentru o lungă perioadă de timp. Particularitatea este natura ondulată a lenjeriei de pat - elementele vechi și noi provoacă hemoragii în membranele obrajilor, palatul moale și dur și peretele din spate al faringelui.

Sindromul articular– apare la copii peste 5 ani. Articulațiile mari sunt implicate în proces - genunchi, gleznă, cot, încheietură. Articulațiile sunt dureroase, umflate, hiperemice. Mișcările active și pasive sunt limitate. Ele dispar repede, nu există deformare. Este caracteristic angioedemul mâinilor, picioarelor, buzelor și pleoapelor.

Sindromul abdominal– apare dureri ascuțite, paroxistice, în abdomen, fără o localizare specifică. În cazuri severe - vărsături, tenesmus, scaune sângeroase sau negre amestecate cu sânge.

Sindromul renal– severitatea variază – de la apariția pe termen scurt a proteinelor și Er în urină până la afectarea severă a rinichilor.

În caz de înfrângere sistem nervos– convulsii epileptoide, meningism, simptome de leziuni focale ale creierului.

Este posibilă deteriorarea sistemului cardiovascular și a vaselor de sânge ale oricărui organ

Diagnosticul de laborator.

Pentru hepatita B, hipercoagulare, activare trombocitară, factor von Willebrand crescut în sânge, + teste de paracoagulare.

ÎN sânge periferic– leucocitoză, neutrofilie, eozinofilie, VSH crescut.

Cu BCA – disproteinemie

OAM – în sindromul renal – Er, proteină, cilindri.

Tratament.

Spitalizare. 5-7 zile strict odihna la pat. Camp test ortostatic lăsat să meargă și trecut în regim general

Dieta fara alergeni. Pentru sindromul abdominal – disfuncție tiroidiană. Eliminați procesele de fermentație din intestine

Băutură cu vitamine

Când luați GCS - alimente bogate în potasiu

Dezagregante (curantil, trental, aspirina)

Anticoagulante - heparină

Enterosorbente (polifepan, carbolen, enterosgel)

Antihistaminice (diazolin, tavegil, fenkarol)

GCS (prednisolon)

Terapie prin perfuzie (amestec glucoză-novocaină, plasmă)

La inflamații însoțitoare focare de infecție cronică - antibiotice (sumamed, rulid, klacid)

Pentru insuficienta renala acuta - plasmafereza

Terapie simptomatică: reabilitarea infecțiilor respiratorii acute, deparazitarea, tratamentul giardiozei, helicobacteriozei, analgezice (baralgin), antispastice (no-spa)

AINS (indometacin, ortofen)

Stabilizatori de membrană – vitaminele E, A, P

Imunocorectori

Citostatice (ciclofosfamida)

Reabilitare.

Prevenirea recăderilor - reabilitarea infecțiilor respiratorii acute, prevenirea contactului cu alergeni, regim alimentar timp de 1 an. Miere. scutire de vaccinări timp de 2 ani - în viitor pe fondul antihistaminicelor. Testare OAM regulată.

Trombocitopenie - boala Werlhof

Un grup de boli care rezultă din scăderea numărului de trombocite.

Etiologie.

Creșterea distrugerii trombocitelor

Consum crescut

Producția insuficientă de trombocite roșii

Hemostaza afectată și sângerarea se pot datora inferiorității calitative a Tr și unei încălcări a proprietăților lor funcționale.

Forme: congenital si dobandit. Cele mai frecvente sunt dobândite - imune și neimune.

Imun – apare ca urmare a expunerii la viruși sau a consumului de medicamente care determină formarea de anticorpi antiplachetari.

Neimun - cauzat de leziuni mecanice ale trombocitelor, suprimarea măduvei osoase, sindromul de coagulare intravasculară diseminată, hipovitaminoza B12 și acid folic

Patogeneza.

Motivul principal este trombocitopenia. Endoteliul vascular suferă degenerare, permeabilitatea vasculară crește și apar hemoragii spontane. Formarea unui cheag complet nu este posibilă.

Clinica.

Boala începe cu sindromul hemoragic. Hemoragiile apar la nivelul pielii, mucoaselor și sângerării. Apar spontan sau ca urmare a unei leziuni. Caracteristic este inadecvarea leziunii la forța hemoragiilor. Hemoragiile sunt localizate pe suprafața anterioară a trunchiului și a membrelor, multiple, polimorfe - de la peteșii până la vânătăi mari.

Particularitatea este aspectul asimetric, dezordonat. Culoarea lor depinde de momentul apariției. Inițial - roșu purpuriu - apoi albastru, verde, galben.

Hemoragiile la nivelul membranelor mucoase sunt de natură punctuală și sunt localizate pe palatul moale și dur, pe amigdale, zidul din spate gâturile.

În cazuri severe - hemoragii în creier, fund și retină.

Un simptom tipic este sângerarea din membranele mucoase. Adeseori abundent. Sângerări nazale frecvente, de la gingii, alveolele unui dinte extras, limbă, amigdale. Mai rar – hematurie, sângerare gastrointestinală. Fetele au menoragie și metroragie severe.

Hepatosplenomegalia nu este tipică. Teste pozitive pentru fragilitatea capilară (simptom de garou, ciupire)

Diagnosticul de laborator.

Simptomul principal este trombocitopenia, până la zero. Retracția cheagurilor de sânge este afectată. Timpul de sângerare este crescut. Coagulabilitatea este normală. În măduva osoasă există megacariocite.

Tratament.

Repaus la pat și dietă fără alergeni.

imunoglobulina IV,

Imunoglobulina anti-D

În caz de crize hemoragice - curs sever și amenințare de sângerare, terapie inadecvată - după 6 luni - splenectomie.

Dacă nu există efect - citostatice

Simptomatic: agenți hemostatici locali și generali (acid aminocaproic, dicinonă)

Plasmafereza

La nivel local - burete hemostatic, trombina, acid aminocaproic

Medicament pe bază de plante - șoricelă, traista ciobanului, urzică, măceșe

Hemofilie

O boala ereditara clasica caracterizata prin sangerari periodice, recurente.

Etiologie.

Boala este cauzată de o deficiență a anumitor factori de coagulare a sângelui. Defectul este moștenit recesiv, legat de cromozomul X. Bărbații și femeile sunt purtători mai des afectați. Poate să apară deficiența dobândită a factorilor de coagulare plasmatică din cauza mutațiilor.

Patogeneza. Motivul este o încălcare în prima fază a coagulării sângelui. Există hemofilie A (VIII), hemofilie B (IX). Există forme mai rare

(deficit de factori V, VII, X, XI).

Clinica.

Se caracterizează prin sângerare prelungită și masivă la nivelul pancreasului, mușchilor, articulațiilor și organelor interne.

O caracteristică a sindromului hemoragic în hemofilie este natura întârziată a sângerării. Ele nu apar imediat după accidentare, ci câteva ore mai târziu sau în a 2-a zi. Numărul de trombocite din hemofilie nu este modificat. Sângerarea nu corespunde cu severitatea leziunii. Uneori hemoragii spontane. Episoadele repetate de sângerare sunt caracteristice.

O manifestare tipică este hemoragia la nivelul articulațiilor, de obicei mare. Articulația crește rapid în volum. La început, sângele poate fi absorbit. Hemoragiile repetate duc la modificări distructive și distrofice, inflamație și anchiloză (imobilitate) - apare hemiartroza.

Sângerările nazale sunt frecvente, de la gingii, cavitatea bucală și mai rar din tractul gastrointestinal și rinichi.

Natura sindromului hemoragic depinde de vârstă. La nou-născuți - cefalohematom și hemoragii în zona feselor atunci când sunt atașate, din rana ombilicală.

În copilărie - în timpul dentiției.

Din momentul mersului independent - hemoragii la nivelul articulațiilor, hematoame intramusculare.

Mai târziu – sângerare renală și intestinală.

Diagnosticul de laborator.

Semnificația principală este că timpul de coagulare a sângelui este prelungit. Prima fază de coagulare este întreruptă (protrombina este redusă). Cantitatea unuia dintre factorii de coagulare a sângelui va scădea.

Tratament.

Înlocuirea factorului deficitar și eliminarea consecințelor hemoragiei.

Pentru hemofilia A – crioprecipitat de factor VIII

Pentru hemofilia B - complex PPSB (concentrat de 2,7,9,10 factori) sau plasmă concentrată

Medicamentele antihemofile se administrează în flux imediat după decongelare

În scop hemostatic - inhibitori de fibrinoliză (acid aminocaproic 5%)

În caz de sângerare masivă - plasmafereză și transfuzie de sânge de substituție.

Acid aminocaproic local, trombina, protrombina, burete de fibrina, burete hemostatic..

Pentru hemoragii în articulație - odihnă, imobilizare, încălzire a articulației. În caz de hemoragie masivă - puncție articulară cu administrarea de hidrocortizon.

Masaj, terapie cu exerciții fizice

Medicament din plante – oregano, lagochilus. Nuci - arahide.

O direcție promițătoare de tratament este producerea de mini-organe - hepatocite specifice și transplantul acestora la pacienți

Terapia genică este posibilă - înlocuirea unei gene defecte sau lipsă cu una normală care conține 8-9 factori.

Îngrijire.

Repaus la pat, transport pe targă. Sunt interzise injecțiile IM și s/c, cuppingul, sondarea, iradierea cu ultraviolete și terapia UHF. Medicamentele se administrează oral sau intravenos. Cateterizarea vezicii urinare este doar din motive de sănătate. Folosiți cu prudență comprese, plăcuțe de încălzire, tencuieli de muștar.

Prevenirea vătămărilor – modul anti-urgență. Hainele sunt largi. Toate sporturile sunt contraindicate. Înotul permis. Pentru artroza cronică, scuturile din spumă sunt cusute în îmbrăcăminte. Organizați timp liber relaxant.

Prevenirea– D-observarea unui medic pediatru, hematolog. consultanta MG. , diagnosticul prenatal precoce al hemofiliei la făt.

Examinare clinică.

Observație de către un medic pediatru, stomatolog, ortoped. Teste de sânge și urină.

Purpura trombocitopenică idiopatică - boala Werlhof. caracterizată prin trombocitopenie, care are forme acute și cronice. Forma acuta se dezvoltă mai des la copii; la adulți, boala apare adesea într-o formă cronică.

Etiologie și patogeneză

Etiologia nu a fost stabilită definitiv, așa cum se subliniază în denumirea bolii (idiopatică).

Forma acută a ITP se dezvoltă la copii după infecții virale. Incidența ITP în copilărie este de 1,5-2 la 100.000 de locuitori. La copiii mai mari, fetele sunt mai predispuse să se îmbolnăvească. La adulți, forma acută reprezintă doar 8-10%, iar apariția ei este asociată cu complexe imune care conțin antigene virale care reacționează cu receptorii Fc plachetari sau cu anticorpi antivirali care se leagă de trombocite. Trombocitopenia acută tranzitorie se poate dezvolta cu infecția cu HIV, mononucleoza infecțioasă, toxoplasmoza acută și infecția cu citomegalovirus.

ITP cronică apare în medie la 60 de adulți la 1 milion de oameni. Majoritatea femeilor cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani sunt afectate. Boala se dezvoltă ca urmare a producerii de anticorpi antiplachetari împotriva glicoproteinelor IIb-IIIa sau Ib/Ix ale trombocitelor, legarea la care duce la disfuncția trombocitelor și distrugerea lor, se dezvoltă trombocitopenia. Din cauza trombocitopeniei, este afectat endoteliul vascular, lipsit de protecția trombocitelor, permeabilitatea endoteliului crește, conținutul de serotonină scade, iar funcția contractilă a vaselor este afectată, apare sângerarea.

Clasificarea ITP

Forme:

Heteroimună. Această formă apare atunci când structura antigenică a trombocitelor din sânge se modifică sub influența diferitelor influențe (virusuri, antigeni noi, haptene). Are un prognostic favorabil: după încetarea acțiunii factorului cauzator, trombocitele își refac proprietățile antigenice și producerea de anticorpi se oprește. Are un curs acut. Copiii dezvoltă adesea această formă de purpură trombocitopenică;

Autoimună. Această formă se dezvoltă ca urmare a acțiunii autoanticorpilor asupra trombocitelor produse împotriva propriilor trombocite nemodificate din sânge, megacariocite, precum și antigenul precursorului comun al trombocitelor, eritrocitelor, leucocitelor - celule stem. Are un curs cronic, recidivant. Declanșatorii inițiali pentru producerea de autoanticorpi rămân neclari.

Cu fluxul:

1) acută (până la 6 luni);
2) cronic (mai mult de 6 luni):
- cu recidive (rare, frecvente);
- recidivante continuu.

Pe perioade:

1) exacerbare (criză);
2) remisie:
- clinic (absența hemoragiilor în prezența trombocitopeniei de laborator);
- clinice și hematologice (absența manifestărilor clinice și de laborator ale trombocitopeniei).

După gravitate:

1) uşoară (sindrom cutanat);
2) severitate moderată (sindrom hemoragic moderat exprimat în formă manifestări ale pieliiși sângerare, număr de trombocite 50–100 x 10 9 /l);
3) sever (sângerare prelungită și abundentă, manifestări cutanate, număr de trombocite mai mic de 30–50 x 10 9 /l, anemie posthemoragică).

Identificarea unor astfel de forme este oarecum arbitrară, deoarece gradul de trombocitopenie nu corespunde întotdeauna cu gradul de sângerare. De interes clinic este clasificarea propusă de W. Grosby (1975), împărțind purpura în funcție de absența sau prezența sângerării în „uscat” și „umed”, ceea ce corespunde formelor ușoare și moderate sau severe de ITP.

Tabloul clinic

Boala la copii în majoritatea cazurilor debutează acut, cu manifestări clinice pronunțate, de obicei la 2 săptămâni după expunerea la factorul provocator. Dar la unii pacienți (aproximativ jumătate dintre pacienții cu un curs cronic), ITP începe treptat. Mai mult, primele semne ale bolii trec destul de des neobservate sau sunt explicate prin traume, deoarece copiii sunt foarte activi din punct de vedere fizic și se rănesc ușor. Inadecvarea hemoragiilor la impactul mecanic suferit rămâne neobservată. Și numai ulterior, când manifestările clinice ale bolii se manifestă, o colecție atentă de anamneză face posibilă identificarea prezenței primelor semne ale bolii în cazurile mai avansate. perioadele timpurii viața copilului și inadecvarea acestuia la traumă.

Clinic, ITP se manifestă ca sindrom hemoragic cutanat și sângerare din microvascularizație.

Sindromul hemoragic cutanat reprezentate prin echimoze şi peteşii. Se caracterizează prin aceleași simptome ca și sindromul hemoragic care apare cu trombocitopenia de alte origini: spontaneitate, asimetrie, polimorfism și policromie.

Apar hemoragii spontan(în principal noaptea) sau sub influența unor ușoare vânătăi, compresie. Ele sunt asimetrice, localizarea lor preferată, spre deosebire de vasculită hemoragică Nu Aveți. Cu toate acestea, ele sunt ceva mai des localizate pe membre și pe suprafața frontală a corpului (traumă mai mare a acestor zone), precum și pe frunte (proximitatea formațiunilor osoase). Destul de des, hemoragiile apar la locurile de injectare. Hemoragiile nu apar pe palme și tălpi. Hemoragiile la nivelul membranelor mucoase sunt observate la aproximativ 2/3 dintre pacienți. Acestea sunt în primul rând membrane mucoase cavitatea bucală(palat, faringe, amigdale), ochi (conjunctiva, sclera). Au fost descrise hemoragii în corpul vitros și retină. Prezența hemoragiilor în zona capului, în special în orbita ochiului, este considerată un semn de prognostic nefavorabil, indicând severitatea afecțiunii și indicând un risc ridicat de apariție a hemoragiilor la nivelul creierului.

Hemoragii cu ITP polimorfă, au caracter de peteșii și echimoze de diferite dimensiuni (de la 0,5 la 10 cm sau mai mult în diametru) și forme. Deoarece sindromul hemoragic este predispus la recidivă, există policrom, cauzate de prezența hemoragiilor care se află în diferite stadii de dezvoltare inversă: elementele, în funcție de cât timp în urmă au apărut, au culori diferite - de la violet strălucitor la albastru-verde și galben. Pielea pacientului capătă o asemănare cu pielea unui leopard - „piele șagreenă”. De remarcat este inadecvarea hemoragiilor la gradul de influență mecanică externă.

Sângerare de la microvasculatură. De regulă, sângerarea se dezvoltă în paralel cu sindromul hemoragic cutanat. Cele mai tipice sunt sângerările nazale spontane, adesea persistente, abundente și recurente. De asemenea, este posibil să se dezvolte sângerări gingivale, uterine și mai rar gastrointestinale și renale. Uneori boala este însoțită de manifestări minime sub formă de sângerare a gingiilor.Adesea boala se manifestă prin sângerare prelungită după extracția dinților. Începe imediat după intervenție, nu se oprește pentru o lungă perioadă de timp (mai multe ore, mai rar pe zi), dar după oprire, de regulă, nu se reia, ceea ce este diferit de sângerarea în coagulopatii, în special hemofilie.

În cazuri severe, sunt posibile hemoragii la nivelul creierului și a altor organe vitale (inclusiv glandele suprarenale), care pot servi cauza imediata de moarte. Frecvența lor variază de la 1 la 3%. Hemoragiile din creier se dezvoltă la pacienții cu purpură „umedă”, de obicei în prima lună a bolii. Simptomele hemoragiei cerebrale nu sunt specifice: cefalee, amețeli, vărsături, convulsii, complex de simptome meningeale, comă sau stupoare, hemipareză, paralizie. În acest caz, numărul de trombocite la pacienți, de regulă, nu depășește 10 x 10 9 /l.

La fetele pubertate cu ITP, menstruația este abundentă, prelungită (până la 2-5 săptămâni), ducând adesea la anemie; în cazurile severe, se poate dezvolta sângerări uterine juvenile prelungite, necesitând tactici active de tratament.

Cu excepția semnelor de sângerare crescută, starea pacientului cu ITP nu are de suferit. Nu există simptome de intoxicație, temperatura corpului este normală, ganglionii limfatici nu sunt măriți. Odată cu dezvoltarea anemiei posthemoragice, pot apărea plângeri și modificări corespunzătoare ale sistemului cardiovascular. Aceste tulburări se normalizează rapid după eliminarea anemiei.

O trăsătură distinctivă a ITP din trombocitopenia secundară este absența hepatosplenomegaliei. Doar 10% dintre copiii mici cu ITP pot prezenta o ușoară mărire (cu 1-2 cm) a splinei.

În forma heteroimună a ITP, care se caracterizează printr-un curs acut, sindromul hemoragic poate fi de obicei oprit în decurs de o lună, cu o dinamică inversă destul de rapidă a simptomelor clinice. Recuperarea are loc adesea în 2-3 luni. Cu toate acestea, primele manifestări clinice ale bolii nu permit ca un anumit caz de ITP să fie clasificat ca formă specifică. Pe baza debutului bolii, este dificil de prezis evoluția ei în continuare. Boala debutează acut și violent nu numai în toate cazurile de trombocitopenie heteroimună. Același debut se observă la aproximativ jumătate dintre pacienții cu trombocitopenie autoimună. Cu toate acestea, cu această formă, boala poate începe treptat, treptat, fără manifestări clinice acute pronunțate și, de regulă, fără un motiv aparent. Prima criză poate fi prelungită și, în ciuda terapiei, manifestările clinice și de laborator pot persista mult timp. Uneori, în timpul tratamentului cu glucocorticoizi, semnele bolii dispar, iar numărul de trombocite se normalizează. Cu toate acestea, după retragerea lor (și în unele cazuri pe fondul unei reduceri a dozei de corticosteroizi) sau după orice infecție (provocare), apare din nou o exacerbare, boala ia o evoluție cronică asemănătoare unui val, când perioadele de îmbunătățire. sunt din nou înlocuite de perioade de exacerbare și durează mulți ani. Primiți remisie clinică și hematologică completă cu formă autoimună poate fi foarte greu.

Factori de risc curs cronic ITP conform N.P. Shabalov (1998) sunt:

Prezența indicațiilor în anamneza sângerării frecvente persistente observate mai devreme de șase luni înainte de criza pentru care a fost pus diagnosticul de ITP;

Nu există nicio legătură între dezvoltarea unei crize și acțiunea oricărui factor provocator;

Pacientul are focare cronice de infecție;

Reacția limfocitară a măduvei osoase (numărul de limfocite este mai mare de 13%);

Sângerare persistentă severă în combinație cu purpură generalizată în timpul terapiei;

Apariția ITP la fete la pubertate.

Diagnosticul ITP

Diagnosticul se bazează pe o evaluare adecvată a plângerilor, anamnezei, manifestărilor clinice, rezultate pozitive ale testelor de rezistență capilară (garou, ciupit, Konchalovsky - Rumpel - Leede), modificări ale parametrilor de laborator: o scădere a numărului de trombocite din sângele periferic mai puțin de 140 x 10 9 /l, o creștere a duratei sângerării conform lui Duke mai mult de 4 minute, o scădere a retractiei cheagurilor de sânge cu mai puțin de 60–75%, o creștere a conținutului de megacariocite în măduva osoasă de mai mult mai mult de 54–114 la 1 μl (sau o scădere a crizelor pe termen lung), detectarea anticorpilor antiplachetari, deteriorarea proprietăților funcționale ale trombocitelor (scăderea aderenței, agregarea afectată la ADP, trombină, colagen), o creștere a dimensiunii trombocitelor din sânge , poikilocitoza lor, apariția unor celule „albastre” cu granulație mică.

Cu toate acestea, principalul semn de laborator al ITP este trombocitopenia. Cu toate acestea, o singură detecție de laborator a trombocitopeniei nu este suficientă pentru a stabili un diagnostic și a iniția terapia. Este necesar să se efectueze un studiu repetat (în decurs de o săptămână cu un interval de 2-3 zile) al sângelui periferic cu determinarea numărului de trombocite și un studiu obligatoriu al formulei de sânge. Testul general de sânge este practic neschimbat în ITP. Cu toate acestea, în cazurile de pierderi mari de sânge, analiza sângelui periferic evidențiază semne de anemie posthemoragică și reticulocitoză.

Identificarea factorului infecțios provocator (în cazurile de forme heteroimune de trombocitopenie) se bazează pe detectarea diagnosticului. crestere semnificativa titrul de anticorpi la un anumit agent patogen (destul de des la citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, parvovirusul B 19, virusurile rubeolei, rujeola, varicela etc.).

Diagnosticul diferențial al purpurei trombocitopenice idiopatice. Se efectuează cu toate bolile însoțite de sângerare. Printre ei:

Purpura trombocitopenică aloimună a nou-născuților- etiologia și patogeneza acestei forme de purpură este în mare măsură identică boala hemolitica nou-născuții, dar incompatibilitatea și conflictul imunitar privesc antigenele plachetare primite de copil de la tată și absenți de la mame. In corpul mamei sensibilizate apar anticorpi antiplachetari care patrund in placenta mamei si provoaca trombocitoliza la fat. Din punct de vedere clinic, sunt caracteristice peteșiile și echimozele, erupțiile hemoragice pe mucoase, melena și sângerările nazale care apar în primele zile de viață. Hemoragiile cerebrale pot apărea și antenatal. Mortalitatea este de 10-15%. Cu cât a apărut mai târziu sindromul hemoragic, cu atât boala a evoluat mai uşoară. Tratamentul este hrănirea cu lapte de la donator, prescrierea mamei de prednisolon, dicinonă, transfuzie de sânge (nu donator!).

Purpura trombocitopenică transimună a nou-născuților, apare la nou-născuții născuți din mame cu purpură trombocitopenică idiopatică sau lupus eritematos sistemic etc. Autoanticorpii antiplachetari ai mamei pătrund în bariera placentară a fătului și lezează trombocitele fetale. Tabloul clinic al acestei trombocitopenii este similar cu purpura trombocitopenică neonatală aloimună, sindromul hemoragic este mai puțin pronunțat, iar decesele sunt mai puțin frecvente.

Vasculita hemoragică(boala Henoch-Schönlein). În vasculita hemoragică, sindromul hemoragic cutanat este reprezentat de peteșii care tind să se contopească, sunt situate simetric și au o localizare preferată (suprafețele extensoare ale membrele inferioare, fese). Pe lângă manifestările cutanate, afectarea articulațiilor se dezvoltă destul de des cu hepatita B ( sindrom articular), tract gastrointestinal(sindrom abdominal), rinichi (sindrom renal). În același timp suferă stare generală: se dezvoltă intoxicaţie şi sindroame de durere abdominală. GV se caracterizează printr-o scurtare a timpului de coagulare Lee-White, indicând hipercoagulare, cu durata normala sângerare, leucocitoză cu o schimbare a formulei la stânga, o creștere moderată a VSH, disproteinemie cu hipoproteinemie semnificativă, hipoalbuminemie, o creștere a α 1-, β 2-, β-globuline, niveluri crescute de glicoproteine, PSA pozitiv, creștere nivelurile CEC.

Hemofilie.

Sindromul Fisher-Evans(purpura trombocitopenică cu dobândire anemie hemolitică). Diagnosticul naturii hemolitice a anemiei se bazează pe detectarea reticulocitozei la pacienți, niveluri crescute bilirubina indirectă, reducând rezistența eritrocitelor.

Trombocitopenie congenitală amegacariocitară. Această boală este adesea însoțită de anomalii de dezvoltare rază(hipo- sau aplazie).

sindromul Aldrich, în care există o natură ereditară a bolii din primele zile de viață, prezența manifestărilor cutanate la pacienți sub formă de eczemă, o tendință neobișnuită de a diverse infectii(pneumonie, meningită etc.), hipereozinofilie. Cursul bolii este cronic, prognosticul este nefavorabil.

Sindromul Kasabach-Merritt(hemangiom cu trombocitopenie). Cu acest sindrom, hemangiomul este o „capcană” pentru trombocite, unde se observă liza acestora.

Trombocitopatii(boala von Willebrand, boala Glanzmann). În aceste boli, alături de un tablou clinic similar, există cantitate normală trombocite în sângele periferic.

Trombocitopenie simptomatică (secundară). cu leucemie acută, cu anemie hipo- și aplastică, cu boli difuze ale țesutului conjunctiv. Uneori este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu anumite boli de piele.

Dermatită progresivă pigmentată, boala se bazează pe capilaropatia intradermică proliferativă. Leziunile cutanate apar brusc ca hemoragii punctiforme grupate în piele, care sunt înconjurate de o cocardă violet. Pe măsură ce boala progresează, hemoragiile devin galbene, dar modificările în formă de inel rămân. Dezvoltare inversă elemente ale erupției cutanate apare lent. Starea generală a copilului suferă puțin. Nu a fost observată trombocitopenie.

Mastocitoza iar printre acestea se numără formele hemoragice de urticarie pigmentară. Erupțiile cutanate cu această boală sunt relativ monomorfe, de diferite dimensiuni, localizate pe pielea trunchiului, pe membre și alte părți ale corpului. La formă hemoragicăîn centrul erupției cutanate se observă hemoragii sub formă de hemoragii punctiforme. În timp, petele devin pigmentate.

Tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice.

Metoda de tratament depinde de stadiul bolii. Dacă în timpul unei crize, măsurile de combatere a sângerării ies în prim-plan, atunci în timpul remisiunii, prevenirea exacerbarii bolii și a diferitelor complicații ale acesteia devine de mare importanță. Îngrijire și alimentație - în perioada acută a bolii este necesară repausul la pat în mediul spitalicesc, ceea ce ajută la oprirea sângerării. Este necesar să beți multe lichide, alimentele trebuie să fie reci și lichide în consistență.

Terapia care vizează ameliorarea sindromului hemoragic include:

• terapie locală pentru sângerări nazale, gingivale, gastrointestinale, uterine și alte sângerări;
• perfuzii intravenoase de acid aminocaproic în absența obligatorie a hematuriei; dicinonă;
• transfuzii de trombocite;
• perfuzii intravenoase de imunoglobuline;
• terapia cu glucocorticoizi;
• splenectomie

Ultimele trei metode tratament influențează procesul imunopatologic. Cele mai studiate metode active tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice sunt terapia cu glucocorticoizi și splenectomia.

Indicații pentru glucocorticoizi:

• sindromul hemoragic cutanat generalizat, combinat cu sângerări ale mucoaselor atunci când numărul de trombocite din sângele periferic este mai mic de 10-15.000;
• purpură „umedă”, complicată de anemie posthemoragică;
• hemoragie retiniană (suspiciune de hemoragie cerebrală), sângerare internă.

În forma „uscata”, hormonii nu sunt prescriși. Prednisolonul este prescris pe cale orală în doză de 1 mg/kg pe zi. Nivelul trombocitelor începe să crească în ziua 5-6 de tratament. Doza de prednisolon începe să fie redusă treptat după atingere valori normale parametrii sângelui periferic. Dacă nu există niciun efect așteptat, doza de prednisolon poate fi crescută la 2 mg/kg. Dacă este imposibil să luați prednisolon pe cale orală, acesta se administrează intravenos, dar doza trebuie crescută de 3 ori. La unii pacienți, un curs de terapie GCS permite recuperarea completă. Dar, adesea, întreruperea medicamentului sau reducerea dozei acestuia este însoțită de o recidivă a bolii.

Splenectomia – propusă în 1916 de către Schloffer și Katznelson și de atunci a fost utilizată pe scară largă în tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice. Indicația pentru splenectomie este absența unui efect pozitiv stabil de la prednisolon. Operația se efectuează pe fondul tratamentului cu GCS. Cu 2 zile înainte de operație, doza de hormoni se dublează, iar în ziua operației se administrează hormoni intravenos. La 70% dintre pacienți, intervenția chirurgicală duce la recuperare sau la remisiune stabilă. Efectul bun al splenectomiei este asociat cu micșorarea organului responsabil de formarea de anticorpi și o scădere a masei celulelor care fagocitează și distrug trombocitele.

Tacticile pentru gestionarea pacienților cu forma „uscă” de purpură trombocitopenică idiopatică sunt următoarele: Un regim blând care limitează posibilitatea rănirii. Dieta - tabelul nr. 5. Datorita prezentei bolilor concomitente la acesti pacienti se recomanda preparate cu vitamine(C, B, E etc.). Un efect pozitiv se obține prin alternarea cure de medicamente care stimulează activitatea de adeziv-agregare a trombocitelor - dicinonă, adroxon, carbonat de litiu etc. Igienizarea focarelor de infecție cronică este obligatorie. Pentru semne active de inflamație - terapie cu antibiotice. Expedient agenți coleretici: combinație de coleretice cu colinetice - Liv-52, allohol, colenzyme, hologon, taxe coleretice ierburi
Când se tratează pacienți cu purpură trombocitopenică idiopatică, trebuie să se abțină de la prescrierea de salicilați, aminazină, UHF, OZN și alți inhibitori de trombocite. Examen clinic - monitorizare constantă de către un medic și hematolog.

boala lui Werlhof - una dintre cele mai frecvente forme de diateză hemoragică. În literatură este descrisă sub diferite denumiri: purpură trombocitopenică, trombocitopenie esențială, complex de simptome Werlhoff etc.

Etiologie Boala nu a fost încă stabilită, în ciuda faptului că au trecut peste 200 de ani de la prima sa descriere de către Werlhof. Potrivit lui G. A. Alekseev (1962), ar trebui să se facă distincția între boala Werlhof ca formă nosologică independentă cu o etiologie încă neclară și trombocitopenia simptomatică care apare sub influența anumitor factori etiologici (infecții, în special cele virale, intoxicații, psihotraumatisme și diverse neuroendocrine). tulburări). Ereditatea joacă un rol minor în originea bolii, deși conform statisticilor sumare ale lui A. M. Abezgauz (1963), privind 581 de pacienți, natura familială a bolii a fost identificată în 16% din cazuri.

Patogenia bolii Werlhofîn unele cazuri (în formele cronice ale bolii) este asociată cu modificări funcționale în aparatul megacariocitar, exprimate în încetinirea maturizării megacariocitelor și perturbarea procesului de eliberare a trombocitelor. Motivul acestor modificări este efectul inhibitor asupra măduvei osoase a splinei (hipersplenism), a cărui îndepărtare duce la restabilirea trombocitopoiezei normale. Acestea sunt așa-numitele forme non-imune ale bolii Werlhof. În alte cazuri (în formele acute ale bolii), dezvoltarea trombocitopeniei este asociată cu formarea de autoanticorpi antiplachetari, a căror acțiune vizează atât distrugerea trombocitelor din sângele periferic, cât și procesele de împletire a trombocitelor de sânge de către os. megacariocite ale măduvei. Acest boli ale sistemului imunitar Verlhof - imunotrombocitopenie.
Următoarele argumente pot fi date pentru a susține teoria autoimună:
combinație uneori de trombocitopenie cu anemie hemolitică sau vasculită hemoragică, a cărei geneză imunoalergică este fără îndoială;
prezența anticorpilor antiplachetari în sânge, care se observă în aproximativ 100 de cazuri;
efectul benefic al utilizării hormonilor corticosteroizi.

Deoarece una dintre principalele surse de formare a autoanticorpilor este splina, teoria hipersplenismului este într-o oarecare măsură similară cu teoria autoimună. Aceasta, la rândul său, a dat naștere unui număr de autori (T. S. Istamanova, 1973; D. N. Yanovsky, 1962; M. Stefanini, 1962 etc.) să considere boala Werlhof ca o boală auto-agresivă. Cu toate acestea, aceste întrebări nu au găsit încă confirmarea finală în clinică.
ÎN patogeneza Rolul principal în sângerare îl joacă trombocitopenia și tulburările asociate atât ale proprietăților biologice ale sângelui, cât și ale permeabilității peretelui vascular. Tulburările procesului de coagulare a sângelui se referă la prima sa fază - formarea tromboplastinei, precum și retragerea unui cheag de sânge din cauza deficienței retractozimei produse de trombocitele sanguine. Creșterea permeabilității peretelui vascular se explică în prezent și prin trombocitopenie din cauza lipsei de poziție marginală a trombocitelor și a deficitului de serotonină, produsă de trombocitele din sânge și având un efect vasoconstrictor puternic. Conținutul de serotonină la pacienții cu boala Werlhof este redus brusc, mai ales în perioada de sângerare.

Clinica. Boala Werlhof apare cel mai adesea la o vârstă fragedă și în principal la femei.
Principalele simptome clinice sunt hemoragiile la nivelul pielii și sângerările de la mucoasele, care apar fie spontan, fie sub influența celor mai minore leziuni.
Hemoragiile cutanate variază în dimensiune - de la peteșii la pete mari și chiar vânătăi, care sunt de obicei localizate pe suprafața anterioară a trunchiului și a membrelor, fără a se răspândi la foliculi de păr. Apar extrem de rar pe față, palme și tălpi. În funcție de vârsta hemoragiei, culoarea sa inițială roșu-violet capătă treptat diverse nuanțe - albastru, verde și galben, ceea ce conferă pielii un aspect caracteristic („piele de leopard”).
Sângerarea mucoaselor este un simptom destul de comun al bolii: printre acestea, primul loc în frecvență este ocupat de sângerările nazale, de la gingii, iar la femei - menoragia și metroragia. Acestea din urmă apar adesea la fete cu debutul primei menstruații. Sângerările gastrointestinale, pulmonare și renale sunt mai puțin frecvente.
Sângerarea de la mucoase este de obicei combinată cu hemoragii cutanate și este adesea de natură multiplă și abundentă, însoțită de dezvoltarea anemiei posthemoragice. Uneori pot fi singurul semn al bolii, mai ales în perioada inițială.
Hemoragiile sunt posibile și în membranele seroase, retină și alte părți ale ochiului, în urechea internă, creier, organe interne etc.

Orez. 35: a - megacariocit vacuolat; b - hipersegmentarea nucleului

Un simptom inconsecvent al bolii este splina mărită, care, conform lui B.P. Shvedsky (1950), este observată doar în 1/5 din cazuri. Totuși, admițând că la unii pacienți splina poate fi ușor mărită în masă, credem în același timp că, de regulă, nu este palpabilă clinic.
Cu pierderi semnificative de sânge, sunt posibile și modificări ale altor organe, caracteristice anemiei posthemoragice.
Formele acute ale bolii, precum și exacerbările formelor cronice, sunt însoțite de o creștere a temperaturii.
Modificările din sânge sunt caracterizate printr-o scădere semnificativă a numărului de trombocite - adesea sub numerele critice (35.000), iar în unele cazuri - la copii unice în preparat. În perioada de remisiune, numărul de trombocite crește, dar, de regulă, nu ajunge la normal.
Numărul de globule roșii, hemoglobină și celule albe din sânge, de obicei, nu se abate de la normă. Numai în cazurile severe ale bolii, în prezența sângerării prelungite sau abundente, se dezvoltă anemia posthemoragică cu modificări corespunzătoare ale sângelui, care de obicei sunt restabilite rapid după oprirea sângerării.
Când se studiază punctatul sternal, se observă cel mai adesea un conținut normal sau chiar crescut de elemente megacariocite (de la 100 la 300 în 1 mm3 de punctat în loc de norma de 50-100) datorită formelor tinere - megacarioblaste și promegacariocite (rar întâlnite într-un mielogramă normală), precum și datorită megacariocitelor inferioare funcțional, lipsite de granularitate azurofilă, adesea cu prezența vacuolizării citoplasmei și hipersegmentării nucleelor ​​(Fig. 35 a, b). Dacă, în mod normal, procentul lor față de numărul total de elemente megacariocite nu este mai mare de 10, atunci cu boala Werlhof ajunge la 40-60.
De la altii analize de laborator Trebuie remarcat în primul rând slăbirea sau absența retractării cheagului de sânge, prelungirea timpului de sângerare (până la 10-20 de minute sau mai mult) și un simptom pozitiv de garou (Konchalovsky-Rumpel-Leede). Timpul de coagulare a sângelui în boala Werlhof nu este de obicei schimbat.
Fără să ne oprim asupra detaliilor particulare ale tabloului clinic al acestei boli, notăm câteva prevederi importante din punct de vedere diagnostic.
1. Cu boala Werlhof, doar o singură mucoasă sângerează rar (aceasta înseamnă localizări rare - gastrointestinale, pulmonare, renale etc.). În aceste cazuri, trebuie să fim foarte atenți la procesele tumorale (cancer, hipernefrom, fibrom etc.).
2. Hemoragiile izolate ale pielii pot apărea nu numai cu boala Werlhof în stadiile incipiente, ci și cu alte boli care apar cu o încălcare a trofismului și a tonusului peretelui vascular, de exemplu, cu ateroscleroză, hipertensiune arterială, diabet zaharat, nefrită; la femei - cu tulburări ale ciclului menstrual, în menopauza(stază angioneurotică și hemoragie); pentru diateza exudativă la copii etc.
3. Splenomegalia severă nu este caracteristică bolii Werlhof, iar prezența ei nu numai că nu confirmă acest diagnostic, ci, dimpotrivă, îl contrazice. În marea majoritate a acestor cazuri, există doar trombocitopenie simptomatică care însoțește diferite splenopatii.
4. Nu este întotdeauna posibil să se înțeleagă relația dintre numărul de trombocite din sânge și intensitatea sângerării. Adesea, fenomenele de diateză hemoragică sunt absente, în ciuda trombocitopeniei severe, în timp ce în alte cazuri apar cu trombocitopenie moderată și chiar în absența acesteia. Aceasta indică faptul că manifestările hemoragice sunt asociate nu atât cu o modificare cantitativă a trombocitelor, cât cu insuficiența lor funcțională (T. S. Istamanova, 1973 etc.).
5. Testele hemoragice se exprimă de obicei doar la vârful sângerării, dispărând aproape complet în stadiul de remisiune, ceea ce îngreunează diagnosticul.
Pe baza celor de mai sus, devine clar că atunci când se evaluează manifestările hemoragice, este necesar, pe lângă trombocitopenie, să se țină cont și de alți indicatori ai sindromului hemoragic (durata sângerării, permeabilitatea peretelui vascular și în special retragerea cheagului de sânge). ).

Cursul bolii. Boala se caracterizează în cea mai mare parte printr-o evoluție cronică recidivantă cu perioade alternante de exacerbare și remisiune (cu durată variabilă), în care fenomenele hemoragice dispar, numărul de trombocite, retragerea cheagurilor de sânge și alți indicatori sunt normalizați. Cauza exacerbărilor pot fi diverse infecții intercurente, stres psiho-emoțional, sarcină, modificări neuroendocrine asociate cu apariția menstruației sau debutul menopauzei. Împreună cu aceasta, se observă forme cronice ale bolii cu un curs monoton, atunci când hemoragiile apar în mod constant pe piele sau pe membranele mucoase și trombocitopenia persistă în mod constant. În aproximativ o treime din cazuri există forme acute ale bolii, caracterizate printr-un debut brusc, manifestări hemoragice intense (deseori cu hemoragie la nivelul mucoasei bucale, la nivelul creierului, ovarului, retinei etc.), dar în majoritatea cazurilor se termină. cu o recuperare rapidă în 4-5 săptămâni.Formele acute sunt caracteristice trombocitopeniei autoimune și uneori reprezintă doar o anumită fază a evoluției formei cronice recurente a bolii Werlhof. Baza pentru diagnosticul formei imune este prezența anticorpilor antiplachetari în sânge, precum și eficacitatea terapiei cu corticosteroizi.
Identificarea formelor șterse nu este suficient de justificată, deoarece acestea sunt cel mai adesea doar faza inițială a formei cronice a bolii Werlhof, manifestată, de exemplu, numai prin hemoragii cutanate fără sângerare de la mucoase sau sângerare izolată din membrana mucoasă a un organ (nazal, uterin, gingii) în absența hemoragiilor cutanate. Astfel, pe baza observatii clinice Se poate distinge o formă acută a bolii și una cronică, care la rândul lor poate avea un curs recurent sau monoton.

Prognosticul bolii Werlhofîn general favorabile. În unele cazuri, formele acute ale bolii sau recidivele ulterioare ale acesteia pot fi însoțite de sângerări abundente din mucoasele, urmate de anemie severă și, uneori, de hemoragie la nivelul creierului, care poate duce la moarte.

Diagnosticul bolii Werlhof Este diagnosticat pe baza hemoragiilor multiple, a recidivei bolii și a unui număr de teste hemoragice pozitive (trombocitopenie, încetinirea retragerii cheagurilor de sânge, prelungirea timpului de sângerare) cu conservarea completă și chiar hiperplazia aparatului megacariocitar al măduvei osoase.
Boala Werlhof diferă de vasculita hemoragică: 1) prin natura hemoragiilor, care arată ca vânătăi, și nu erupții cutanate strict limitate; 2) absența articulațiilor, abdominale și manifestări renale; 3) trombocitopenie pronunțată.
Spre deosebire de scorbut, cu această boală nu există nicio indicație în anamneza unei alimentații calitative inadecvate (fără vitamine), și nu există nici gingivita, hemoragii la nivelul mușchilor (în special extremitățile inferioare) și foliculii de păr.
Boala Werlhof este diferită de hemofilie următoarele semne: absența indicațiilor anamnestice de moștenire, precum și a sângerărilor spontane și a hemartrozei tipice. Testele de sânge în cazurile de hemofilie relevă un număr normal de trombocite și o coagulare lentă. În cele din urmă, hemofilia afectează de obicei bărbații, în timp ce boala Werlhof apare cel mai adesea la femei.
Unele dificultăți pot apărea atunci când se face un diagnostic diferențial al bolii Werlhof cu boli sistemice ale sângelui - splenopatie, leucemie acută, aleukie hemoragică și anemie aplastică. În aceste cazuri, următoarele simptome:
1. O splină densă mărită, care, după cum s-a menționat deja, nu este caracteristică bolii Werlhof și este de obicei observată în splenopatii (sindrom Banti hepato-lienal, splenomegalie tromboflebitică, boala Gaucher etc.).
2. Tabloul clinic caracteristic leucemiei acute și aleukiei hemoragice este febra, starea generală severă a pacientului, necroza mucoaselor, septicemia.
3. Tabloul sanguin, care în aleukia hemoragică și anemia aplastică are caracter de pancitopenie, iar în leucemia acută se caracterizează prin prezența elementelor tinere nediferențiate în leucogramă. Spre deosebire de boala Werlhof, anemia în aceste cazuri este inadecvată gradului de pierdere de sânge și apare fără reticulocitoză crescută, deoarece nu este cauzată de pierderea de sânge, ci de deteriorarea țesutului hematopoietic.
4. În cazuri dificile, date din examenul intravital al puncției sternale.
Anemia hipoplazica care apare cu manifestari hemoragice merita o atentie deosebita pentru diagnosticul diferential al bolii Werlhof. Aici trebuie avut în vedere faptul că, dacă în boala Werlhof gradul de anemie este adecvat intensității pierderii de sânge, atunci în anemia hipoplazică nu se observă o astfel de adecvare, deoarece anemia se dezvoltă uneori în prezența doar a hemoragiilor cutanate. Alături de aceasta, absența sau conținutul redus brusc de megacariocite în puncția măduvei osoase exclude boala Werlhof, care se caracterizează printr-un conținut normal sau chiar crescut al acestora din urmă cu inferioritatea lor funcțională. O trăsătură foarte caracteristică a bolii Werlhof este evoluția sa ciclică, spre deosebire de anemia hipoplazică, care se caracterizează prin progresia constantă a procesului patologic.

ÎN diagnostic diferentiat De interes semnificativ sunt pacienții cu metastaze canceroase la măduva osoasă, la care uneori ocupa locul 1 în hematologie și tablou clinic apare trombocitopenie cu manifestări hemoragice.
Caracteristicile distinctive ale acestor cazuri sunt: ​​neobișnuit, în comparație cu boala Werlhof, evoluția clinică a bolii - o discrepanță între intensitatea scăzută a manifestărilor hemoragice și severitatea exprimată semnificativ a stării pacienților (slăbiciune progresivă și pierderea nutriției); prevalența simptomelor anemiei asupra manifestării diatezei hemoragice; spre deosebire de trombocitopenia esențială, progresia anemiei nu este în niciun fel legată de intensitatea sângerării; simptome de metastaze la alte organe, în special la nivelul oaselor pelvine și coloanei vertebrale, cu modificări corespunzătoare ale sistemului nervos și apariția unor modificări osoase tipice pe radiografie. La un număr de pacienți, aceste semne nu rezolvă dificultățile de diagnostic. Există cazuri când pacienții cu carcinoză medulară au fost diagnosticați în mod eronat cu boala Werlhof și s-a efectuat o splenectomie nereușită.

Tratamentul bolii Werlhof ar trebui să vizeze ameliorarea manifestărilor hemoragice, eliminarea anemiei și prevenirea recăderilor.
Cel mai bun agent hemostatic sunt transfuziile intravenoase prin picurare de sânge sau globule roșii (100-200 ml) la intervale de 4-5 zile. În caz de sângerare severă, transfuziile de masă trombocitară proaspătă au un efect de ameliorare rapidă, deși eficacitatea lor este de scurtă durată și se reduce semnificativ la transfuzii repetate datorită formării de autoanticorpi antiplachetari. O singura doza masa trombocitară se prepară din 450 ml de sânge și trebuie să conțină cel puțin 2 miliarde de trombocite. Perfuziile se fac după 1-2 zile, iar cu încetarea sângerării - după 4-5 zile.
Pe lângă transfuziile de sânge, se folosesc diverși materiale de etanșare a vaselor: clorură de calciu (soluție 10%, 5-10 ml intravenos zilnic sau oral - până la 10-12 linguri pe zi), rutina (0,04 g de 3 ori pe zi), acid ascorbic pe cale orală (400-600 mg pe zi), precum și aronia, infuzie de Lagochilus.
Ca agenți hemostatici locali sunt recomandate trombina sau hemofobina sub formă de loțiuni, un burete hemostatic etc.
În caz de anemie severă sunt indicate transfuzii de sânge în doze mari (sânge integral 250-500 ml sau globule roșii 125-250 ml la intervale de 2-5 zile în funcție de gradul de anemie), preparate anorganice de fier (3 g per zi), vitamina B12 (100 mcg la fiecare 1-2 zile).
ÎN În ultima vremeîn boala Werlhof sunt folosiți pe scară largă hormonii corticosteroizi, care cresc activitatea de coagulare a sângelui, au efect vasoconstrictiv și ajută la creșterea numărului de trombocite. Dar principalul mecanism al acțiunii lor se reduce în principal la scăderea permeabilității vasculare. Acest lucru este confirmat de faptul că, ca urmare a terapiei cu steroizi, sângerarea se oprește fără o creștere vizibilă a numărului de trombocite. Alături de aceasta, corticosteroizii suprimă reacțiile imunoalergice, ceea ce explică eficacitatea lor cea mai mare în trombocitopenia autoimună, care poate reduce drastic indicațiile pentru splenectomie la pacienții din acest grup.
Hormonii corticosteroizi sunt prescriși în doze mari, de exemplu prednisolon - 60-80 mg cu o scădere treptată la 15-20 mg pe zi (1-2 g pe curs). Corticosteroizii au o mare importanță practică în perioada acută a bolii cu manifestări hemoragice severe; ele joaca si un rol important in pregatirea pacientului pentru splenectomie, asigurand un curs mai lin al perioadelor chirurgicale si postoperatorii.
Cel mai eficient tratament pentru boala Werlhof, conform opiniei general acceptate, este splenectomia, care dă remisie în până la 80% din cazuri. Indicațiile pentru aceasta sunt sângerări recurente frecvente, însoțite de anemie și ineficacitatea terapiei conservatoare (inclusiv hormonii corticosteroizi). Splenectomia este de obicei efectuată în faza inactivă a bolii. Îndepărtarea splinei în perioada acută este justificată în cazurile în care, în ciuda intervențiilor terapeutice active (inclusiv utilizarea de corticosteroizi), starea pacientului se înrăutățește progresiv (anemia și hemoragiile cresc). În acest caz, splenectomia este indicată ca intervenție chirurgicală de urgență. Nu este indicat pentru formele ușoare ale bolii care apar numai cu hemoragii cutanate (fără sângerare de la mucoase), pentru trombocitopenia autoimună și, de asemenea, la copii, când sângerarea este adesea controlată prin utilizarea hormonilor corticosteroizi. Din păcate, splenectomia nu este o metodă de tratament cauzală; duce adesea la remisie clinică, mai devreme sau mai târziu urmată de recidive. Cu toate acestea, odată cu utilizarea hormonilor corticosteroizi, durata și persistența remisiilor după splenectomie au crescut semnificativ.
Tacticile medicale la gravidele cu boala Werlhof sunt de mare importanță. În cele mai multe astfel de cazuri, sarcina decurge favorabil. Am observat 6 gravide cu boala Werlhof. Sarcina lor a decurs fără complicații. Numai în cazurile de toxicoză de sarcină este posibilă intensificarea sindromului hemoragic. Întreruperea sarcinii, de regulă, contribuie la provocarea bolii. Prin urmare, în cazul bolii Werlhof, sarcina trebuie menținută până la nașterea naturală.
În timpul sarcinii și perioada postpartum, datorită scăderii obișnuite a numărului de trombocite în aceste cazuri, este posibilă sângerare abundentă. Pentru a preveni exacerbările bolii, este necesar să se efectueze tratament preventiv(doze mari de acid ascorbic, rutina, transfuzie de plasmă, suplimente de calciu etc.). În caz de sângerare, trebuie prescrise hormoni corticosteroizi și transfuzii de sânge. Dacă această terapie este ineficientă, poate fi necesară o intervenție chirurgicală. Atunci când alegeți între întreruperea sarcinii și splenectomie, ar trebui să se acorde preferință celei din urmă, care este mai sigură pentru mamă și făt.

Cu mai bine de 200 de ani în urmă, medicul hanovrian Werlhof a numit pe bună dreptate una dintre formele de sângerare - „pătat”. boala hemoragica„, evidențiind în acest nume cel mai frapant semn extern al bolii – multiple hemoragii cutanate și subcutanate de diverse dimensiuni, forme și pete de culoare.

De atunci, și anume din 1735, de când Werlhof a descris semnele bolii, mulți autori au numit această boală în mod diferit, dar numele potrivit „boală pete” este menționat în multe manuale, articole și rapoarte.

Plângerile pacienților. Pacienții raportează dureri de cap, amețeli, slăbiciune generală, oboseală și uneori durere în hipocondrul stâng. Toți pacienții se plâng tipuri variate sângerare

Date obiective. Starea generală a bolii Werlhof cu pierderi mari de sânge sau hemoragii la nivelul organelor vitale poate fi gravă și chiar extrem de gravă.

Am observat o stare generală gravă la 18 dintre pacienții noștri, iar la 4 dintre aceștia a fost extrem de gravă, la 7 a fost moderată, iar la 37 a fost satisfăcătoare.

La examinarea pacientului, pielea este palidă, mucoasele au o nuanță albăstruie. Am observat paloarea pielii la 46 dintre pacienții noștri.

CONŢINUT:

boala lui Werlhof Patogeneza Clasificare Simptome Caracteristicile hematopoiezei măduvei osoase Diagnostic și diagnostic diferențial Sarcina și nașterea cu boala Werlhof Tratament chirurgical Rezultatele pe termen lung ale splenectomiei Avantajele tratamentului chirurgical Pagina 4 din 10

Conform denumirii primare de „boală cu pete”, pe pielea pacientului de pe suprafața anterioară a toracelui, abdomen, extremități superioare și mai ales inferioare, există hemoragii multiple de diferite dimensiuni, forme și culori, în funcție de vârsta hemoragiei. , de la liliac-albastru la gălbui. Dimensiunea hemoragiei variază de la peteșii mici, „mușcături de purici” până la pete mari și hematoame. Uneori apar hemoragii pe mucoasele buzelor, pe palme și tălpi sub formă de calusuri sângeroase.

Aspectul pacientului, conform descrierii figurative a lui L.I. Gefter, „... de parcă ar fi fost bătut, erau vânătăi literalmente peste tot, de cele mai variate dimensiuni – de la cele mai mici pete la echimoze mari”.

Localizarea peteșiilor mici este cel mai adesea pielea suprafeței anterioare a pieptului de la baza gâtului. Au aspectul unui semi-oval - un „guler”, format din mai multe puncte mici plate. Acestea din urmă nu ies deasupra suprafeței pielii, nu prezintă semne de inflamație în jurul circumferinței și, de obicei, nu implică foliculii de păr, ceea ce îi face să se deosebească de hemoragiile din timpul scorbutului care se răspândesc la foliculii de păr.

Hemoragiile cutanate și subcutanate de diferite dimensiuni, forme și locații la pacienții noștri au fost cel mai frecvent tip de sângerare (la 51 din 55 de pacienți).

Un semn important al bolii este sângerarea din mucoasele buzelor, gingiilor, obrajilor, nazofaringelui, laringelui, mucoasa uterină, tractului gastrointestinal (sub formă de vărsături cu sânge, scaune negre) și așa mai departe. Deversarea de sânge poate fi nesemnificativă (apariția câtorva picături) înainte de a curge într-un figur (din nas, uter, urechi).

Diferite tipuri de sângerare la pacienții noștri sunt prezentate în următorul tabel:

Tabelul arată că majoritatea pacienților au avut hemoragii cutanate (51 de pacienți). Grup mare sunt paciente cu sângerare uterină (32). Combinația de sângerare uterină cu alte tipuri de sângerare a fost la 31 de paciente, combinația de forme mucoase de sângerare cu hemoragii cutanate a fost la 49 de paciente.

Același pacient poate prezenta diferite tipuri de sângerare, care este mai frecventă în cazul bolii Werlhof.

Hemoragiile la nivelul sclerei și retinei pot duce la atrofia nervului optic sau pot fi complicate de hemoragie în corpul vitros.

Am observat hemoragii la nivelul retinei și sclera la doi dintre pacienții noștri care au avut și alte tipuri de sângerare.

Hemoragiile în membranele și substanța creierului sunt semnul cel mai periculos al bolii Werlhof, care apare la 12% dintre pacienți. În 8 la sută din cazuri duc la deces. Nu am mai văzut astfel de pacienți.

Sângerările nazale spontane la pacienții cu boala Werlhof sunt cel mai frecvent tip de sângerare (după hemoragiile cutanate). Sângerările nazale au apărut la 44 dintre cei 55 de pacienți ai noștri: 12 bărbați și 43 femei.

Uneori sângerarea este atât de persistentă încât uneori este imposibil să o oprești chiar și într-o secție de specialitate folosind toate măsurile terapeutice posibile, inclusiv tamponarea posterioară conform Belloc sau pneumotampoane de M. P. Mezrin. Sângerările nazale devin amenințătoare și trebuie să apelezi la o intervenție chirurgicală forțată de urgență - splenectomie.

Sângerarea gastrointestinală, ca semn al bolii Werlhof, se manifestă sub formă de vărsături sângeroase, diaree cu sânge, scaune negre etc. Acest semn al bolii se găsește mai des în combinație cu alte manifestări hemoragice, dar uneori când alte semne de boala sunt usoare, este cea mai mare cu boala Werlhof.

Am observat o astfel de sângerare la cinci pacienți; în 2 cazuri a fost simptomul principal.

Sângerările gastrointestinale sunt deosebit de periculoase la copii. Ele se manifestă prin vărsături incontrolabile și diaree abundentă cu sânge. Deshidratarea și anemia se instalează rapid atunci când copilul are o putere compensatorie mică.

Sângerare uterină. Boala Werlhof la femei se manifestă cel mai adesea sub formă de sângerare uterină. De aici și denumirea specială pentru boala Werlhof, folosită de unii autori ca „purpură specială”. Se pot combina cu alte manifestări hemoragice (cutanate, nazale, sângerări de la gingii etc.).

Sângerarea uterină, deși rar, poate fi singurul semn clinic al bolii. Conform statisticilor de la Tabanelli și Baserga, care acoperă 273 de pacienți cu boala Werlhof, formele pur metroragice reprezintă 1,1%.

Sângerarea din organele genitale poate fi prima manifestare a bolii sau poate apărea mulți ani mai târziu, după ce alte simptome ale bolii sunt evidențiate doar prin anamneză. În timpul pubertății, boala se agravează rapid sub formă de sângerare uterină.

Menstruația cu boala Werlhof poate fi foarte grea și prelungită (până la 10-15 zile și chiar până la 20), repetându-se la fiecare 10-15 zile. Starea pacientului necesită tratament în spital.

Unii autori notează că la pacienții cu sângerare uterină din cauza bolii Werlhof, de obicei nu există paralelism între sângerarea din organele genitale și alte manifestări ale sângerării. În special, la înălțimea sângerării uterine, conform autorilor, hemoragiile cutanate și subcutanate scad uneori.

Nu putem observa acest lucru din datele noastre. Alături de sângerări uterine abundente, pacientele noastre au avut sângerări nazale abundente și hemoragii multiple cutanate și subcutanate.

După ce apare prima sângerare uterină, nu toate perioadele ulterioare au neapărat caracterul de menoragie. Pot proceda complet normal și uneori, dimpotrivă, capătă caracterul de amenințare cu sângerare uterină abundentă, obligând pacienta să meargă de urgență la spital.

Un examen ginecologic la pacienții cu boală Werlhof cu sângerare uterină, de obicei, nu evidențiază modificări patologice specifice. Examenul histologic al răzuirii mucoasei cavității uterine nu dezvăluie nimic caracteristic acestei boli. Deci, Barnes a produs de unsprezece ori examen histologic endometrul la pacienții cu boala Werlhof: de 6 ori a observat modificări care apar cu sângerare normală; Hipertrofia chistică a glandelor a fost observată de 2 ori; De 3 ori - hipertrofie glandulare normală (după Benham).

La cele 34 de femei de vârstă menstruală pe care le-am observat, am observat sângerări uterine sub formă de menoragie și metroragie în 32 de cazuri. 21 de pacienți au avut menoragie; la 21 metroragii, iar la 10 pacienţi le-am observat pe amândouă.

Au fost 3 paciente cu sângerare uterină în forma acută a bolii Werlhof, 3 în forma subacută și 26 în forma cronică recurentă.

Sângerarea gingiilor și sângerările din mucoasa bucală sunt un simptom destul de comun al bolii Werlhof. Am observat-o de 19 ori la pacienții noștri. Nu a fost observată nicio sângerare izolat de alte tipuri de sângerare.

Sângerare de la organe interne: pulmonare, renale (sub formă de hemoptizie, hematurie), hemoragii în cavitatea pleurala, în cavitatea abdominală liberă, precum și hemoragii în urechea medie, „transpirație cu sânge”, „lacrimi cu sânge”, hemoragii sub unghie, deși rare, apar cu boala Werlhof. Dintre localizările rare ale sângerării enumerate, am observat o singură dată hemoragia în cavitatea abdominală.

Am observat sângerare din urechi în combinație cu alte tipuri de sângerare la 3 pacienți (din 55).

La examinarea sistemului cardiovascular la pacienții cu boala Werlhof în forma acută a bolii sau cu o exacerbare bruscă a formei recurente cronice, tahicardia este detectată cu o frecvență cardiacă crescută de până la 120-140 de bătăi pe minut. Pulsul este moale, ca un fir, până când dispare complet în vasele periferice. Auscultarea inimii relevă suflu sistolic la vârful inimii. Cu anemie severă, pacienții raportează durere ischemică în zona inimii. Volumul sângelui circulant scade brusc odată cu pierderea puternică de sânge într-o perioadă scurtă de timp.

Am observat o creștere a frecvenței cardiace cu până la 100-120 de bătăi pe minut la 11 pacienți. Aceștia erau pacienți cu anemie severă și stare generală severă. Suflu sistolic la vârful inimii cu anemie severă a fost auzit la 15 pacienți. Tensiunea arterială a scăzut la 60-30 și uneori nu a fost determinată în cazurile acute cu pierderi mari de sânge.

Sistemul respirator rămâne în mare parte neschimbat. Uneori se observă hemoragii în cavitatea pleurală cu formarea hemotoraxului. Nu am observat hemoragii pulmonare.

Ganglionii limfatici periferici sunt moi, nedureroși, nu măriți. Unii autori indică o creștere a ganglionilor limfatici periferici la pacienți în timpul unei exacerbări a bolii Werlhof.

Abdomenul la palpare este de obicei moale și nedureros. Uneori, dacă este disponibil sângerare gastrointestinală există o tensiune reflexă a frontului perete abdominalîn regiunea epigastrică. Aici se notează durerea. Am observat acest semn la 5 dintre pacienții noștri.

Ficatul nu este mărit, moale, nedureros. Nu se observă icter.

Organele sistemului urinar sunt neschimbate în boala Werlhof. Uneori există sângerare renală. Nu am observat sângerare renală la pacienții noștri.

Splina atrage o atenție deosebită din partea medicului care examinează pacientul. Splina este rară și ușor mărită. I. A. Kassirsky scrie: „Cu boala Werlhof, splenomegalia nu este observată, dar în general nu există o mărire a splinei.” Unii autori notează încă o splina mărită. Astfel, V. A. Shaak scrie: „Splina este mărită, dar într-o măsură mai mică decât în ​​cazul icterului hemolitic și cu splenomegalia tromboflebitică”. N. N. Milostanov constată o mărire a splinei în boala Werlhof la o treime dintre pacienții operați (25 din toți pacienții operați). Alți autori consideră că, în cazul splinei mărite, ar trebui de așteptat o altă boală.

Nu am observat niciodată splenomegalie în boala Werlhof. Prin palpare și percuție în timpul examinării pacientului, splina nu depășește limite normale(„lungimea sa este proiectată pe suprafața corpului între coastele IX și XI de-a lungul liniei mediaxilare din stânga”).

Uneori, în forma acută a bolii Werlhof sau o exacerbare bruscă a cursului cronic al bolii, se observă o creștere a temperaturii de la 30-41° (36,6° dimineața, 40-41° seara - A.V. Gulyaev, M.D. Tushinsky). Am observat o temperatură ridicată la 11 dintre pacienții noștri (de la 37,5-40°C).

Simptomul lui Konchalovsky - Rumpel-Leede(„simptomul garoului”) este adesea pozitiv, dar nu întotdeauna. Severitatea sa nu este întotdeauna paralelă cu creșterea gradului de sângerare, „mai ales dacă sângerarea predomină din membranele mucoase”. E.I.Shur subliniază nespecificitatea acestui simptom pentru manifestările hemoragice. El crede că uneori acest simptom este pozitiv la persoanele sănătoase și în 50% din cazuri la alte boli.

Semnul Konchalovsky la pacienții noștri a fost puternic pozitiv de 11 ori, adică după o aplicare de cinci minute a unui garou pe treimea mijlocie a umărului, pe piele au apărut mai multe mici hemoragii petechiale sub formă de puncte pe locul aplicării. a garoului şi distal de acesta. Ea a fost pozitivă la 29 de pacienți - hemoragiile mici punctuale au devenit abundente după 5 minute, dar nu circular în jurul umărului, ci doar pe suprafața anterioară. Un semn Konchalovsky slab pozitiv a fost prezent la 6 pacienți (petele hemoragice după aceeași perioadă au fost rare). Și la 9 pacienți, am considerat semnul Konchalovsky-Rumpel-Leede negativ (după îndepărtarea garoului, nu au rămas erupții hemoragice pe membru, deși pacienții au prezentat sângerări nazale, uterine și alte sângerări în același timp).

Mai constant cu boala Werlhof este simptomul de ciupire. Un simptom este evaluat ca pozitiv dacă apare o vânătaie semnificativă la locul ciupirii după câteva ore și mai clar a doua zi - „se observă o extravazare extinsă la locul unei ușoare ciupire”.

La pacienții noștri, am observat simptomul de ciupire de 50 de ori.

În boala Werlhof, observăm un semn de ciocan pozitiv la 25 de pacienți. În ele, lovirea ușoară cu un ciocan de percuție peste stern, rază, de-a lungul crestei tibiei a provocat vânătăi. Simptomul injectării a fost pozitiv la 44 de pacienți. Simptomul injectării a fost pozitiv la 48 dintre pacienții noștri.

Prezența acestor simptome în boala Werlhof este remarcată de G. A. Alekseev, I. A. Kassirsky, M. D. Tushinsky, A. Ya. Yaroshevsky.

Simptomul de ciupire și simptomul de ciocan „reprezintă un test modificat pentru durata sângerării prin traumatisme închise la capilarele subcutanate”. Aici, în absența trombocitelor și a unui defect existent în peretele vasului, trombocitele sunt eliberate.

Modificări ale sângelui. Alături de simptomele clinice ale bolii Werlhof, există modificări caracteristiceși din sângele periferic. În timpul perioadei de remisiune, sângele pacientului diferă de obicei puțin de sângele unei persoane sănătoase, cu excepția unei scăderi ușoare a numărului de trombocite. În stadiul de exacerbare a formei cronice a bolii sau în forma acută și subacută, cu sângerare abundentă, tabloul sanguin reprezintă anemie hipocromă de tip post-hemoragic cu scădere a numărului de globule roșii, scădere a procentului. a hemoglobinei și o scădere a indicelui de culoare. Deosebit de caracteristică este o scădere a numărului de trombocite până când acestea dispar complet în sângele periferic la unii pacienți.

Tabloul sanguin în boala Werlhof depinde în întregime de factorul de sângerare, de mărimea acestuia, de durata și de timpul scurs după sângerare.

Numărul de celule roșii din sânge în timpul unei exacerbări a bolii Werlhof scade la 2.000.000-1.500.000 și chiar la 1.000.000 și mai jos. Am observat o scădere a numărului de globule roșii în timpul perioadei de exacerbare bruscă a bolii la 750.000, adică de aproape șase ori. număr mai mic, acceptată ca normă pentru o persoană sănătoasă.

O schimbare a eritrocitelor la normoblaste în sângele periferic a fost observată de 9 ori la pacienții noștri.

Procentul de hemoglobină scade în paralel cu scăderea numărului de celule roșii din sânge cu creșterea sângerării la 30-20% și mai jos. A.V. Gulyaev indică o scădere a hemoglobinei la 16% în forma acută a bolii Werlhof.

La pacienții noștri, am observat o scădere a procentului de hemoglobină până la 11% (conform scării I Sali).

Conform observațiilor noastre, indicele de culoare a scăzut la 0,4. La unii pacienți a fost aproape de normal sau normal.

În formula de sânge alb există o ușoară creștere a numărului de limfocite. La unii pacienți, am observat o creștere a numărului de limfocite la 78. Am observat limfocitoză la 26 de pacienți.

În forma acută sau exacerbarea (recădere) formei cronice a bolii Werlhof, în prezența unei pierderi mari de sânge, există o reacție accelerată de sedimentare a eritrocitelor de până la 70-80 mm pe oră.

Am avut prezența anizocitozei în analizele de sânge la 19 pacienți; Poikilocitoza a fost observată la 16 pacienți și policromazie la 8 pacienți.

Timpul de coagulare a sângelui în boala Werlhof, după unii autori, rămâne normal. G. A. Alekseev constată o creștere a timpului de coagulare a sângelui la începutul sângerării asociată cu trombopenie, iar la sfârșitul și în timpul perioadei de remisiune, coagularea sângelui este aproape de normal. B.P. Shvedsky constată o încetinire a timpului de coagulare a sângelui (conform metodei Fonio) la 50 de minute.

Se știe că, în cazul trombocitopeniei, o scădere ușoară a coagularii sângelui prelungește durata sângerării. Prin urmare, această circumstanță trebuie luată în considerare atunci când se evaluează sângerarea la un pacient.

Am observat cea mai mare coagulare a sângelui la pacienții noștri la 60 de minute (norma este de 6-10 minute).

Durata sângerării în boala Werlhof este de obicei prelungită. În loc de 2-4 minute, așa cum se întâmplă la o persoană sănătoasă, sângerarea de la locul injectării continuă mult mai mult, până la 10 minute, până la 18-20 de minute și chiar până la 1 oră sau mai mult. T.I. Beloglazova a observat sângerare de la locul injectării timp de 5 ore în timpul perioadei de recidivă a formei cronice a bolii Werlhof.

Durata sângerării a fost normală la 21 de pacienți și mai mult decât normal la 33 de pacienți, în timp ce la 13 persoane sângerarea de la locul injectării a durat până la 20 de minute sau mai mult. Cea mai lungă durată a sângerării a fost de 60 de minute.

G. A. Alekseev notează paralelism complet între timpul de sângerare și gradul de trombocitopenie. În acest caz, cheagul de sânge liber care este creat nu blochează calea sângelui care iese prin defectul din vas după injecție.

Același paralelism poate fi observat la verificarea retragerii unui cheag de sânge. La apogeul sângerării și în prezența trombocitopeniei severe, retragerea cheagului de sânge la pacienții cu boala Werlhof este fie încetinită brusc, fie complet absentă. În acest caz, se remarcă perversitatea retractilității cheagului de sânge. În primele ore (2-4 ore), când în condiții normale serul ar trebui să se separe deja, acest lucru nu se observă. Cheagul rămâne liber și abia spre sfârșitul zilei (și uneori mai mult!) apare zerul liber.

Am observat o absență completă a retragerii cheagurilor de sânge la 31 de pacienți; la 19 pacienți retracția a fost pervertită, adică în primele ore nu a existat nicio separare a serului, retragerea cheagului de sânge a fost lentă sau încetinită brusc.

În timpul remisiunii, retragerea cheagului de sânge rămâne adesea normală.

Protrombina din sânge în boala Werlhof rămâne adesea fără abatere de la normă.

La pacienții noștri, indicele de protrombină a fost verificat în 10 cazuri și s-au observat fluctuații de la 77% la 104%.

Revista pentru femei www.. G. Myasnikova

Trombocitopenia este o afecțiune în care numărul de trombocite este sub normal (x10 9 / l). Trombocitele sunt sintetizate de megacariocite din măduva osoasă și sunt responsabile de coagularea sângelui. O scădere a concentrației lor duce la creșterea sângerării. Trombocitopenia cu etiologie necunoscută este clasificată ca boala Werlhof sau purpură idiopatică.

Boala lui Werlhof a fost descrisă pentru prima dată în 1735 de către medicul german Paul Werlhof, dar referiri la simptomele ei au fost găsite în scrierile lui Hipocrate. Purpura trombocitopenică idiopatică este cea mai frecventă formă de diateză hemoragică primară (40% din cazuri).

De regulă, patologia se manifestă în copilărie, afectând băieții și fetele cu frecvență egală. La grupele de vârstă mai înaintate, femeile îl întâlnesc de 2-3 ori mai des în perioada modificărilor hormonale (15-20 de ani). De la 1 la 13 cazuri de boală Werlhof per persoană sunt înregistrate pe an.

Cauze

Cauzele bolii Werlhof nu au fost stabilite în mod fiabil. Se presupune că rolul principal este jucat de inferioritatea componentei trombocite a hemostazei, care este moștenită conform unui principiu autosomal dominant. În plus, patologia poate fi asociată cu producerea de anticorpi antiplachetari, care distrug trombocitele.

În 45% din situații, purpura trombocitopenică idiopatică la adulți și copii se dezvoltă spontan. În 40% din cazuri este precedat de:

• boli virale - varicela, rubeola, oreion, rujeola, mononucleoza;
• patologii bacteriene – tuse convulsivă;
• vaccinare;
• luarea de medicamente (estrogen, sulfonamidă) sau substante toxice(mercur, arsenic, barbiturice);
• expunere prelungită la raze X;
• expunerea excesivă la soare;
• leziuni;
• interventii chirurgicale.

Purpura trombocitopenică idiopatică la copiii cu vârsta sub un an este adesea cauzată de transferul transplacentar de anticorpi antiplachetari de la mamă. Acest lucru este posibil dacă:

• o femeie suferă de boala lui Werlhof;
• Există o incompatibilitate antigenică între trombocitele mamei și fătului.

Patogeneza

Patogenia bolii Werlhof se bazează pe disfuncția sistemului megacarciocito-trombocitar sau pe un mecanism autoimun.

Odată cu inferioritatea legăturii trombocitelor, apar tulburări cantitative și calitative în procesul de formare a trombocitelor. Numărul de celule responsabile de coagularea sângelui este sub normal. În perioadele de exacerbare devin izolate.

Modificările calitative ale hemostazei în boala Werlhof (purpură trombocitopenică) sunt următoarele. Megacariocitele din măduva osoasă, din care trebuie eliberate trombocitele, au morfologie normală, dar nu sunt capabile să producă complet trombocite. Ca urmare, proprietățile adezive ale trombocitelor sunt reduse semnificativ.

Mecanismul autoimun pentru dezvoltarea trombocitopeniei, care se observă în boala Werlhof, este asociat cu atașarea antigenelor (viruși, bacterii, medicamente) la suprafața trombocitelor. Ca urmare, sistemul imunitar începe să producă anticorpi (Ig), care distrug nu numai antigenele, ci și celulele sanguine. În acest caz, durata de viață a trombocitelor este redusă de la 7 zile la câteva ore. Moartea lor prematură are loc în splină.

Împreună cu o deficiență și modificări ale proprietăților trombocitelor, purpura trombocitopenică idiopatică este însoțită de:

• permeabilitate ridicată a pereților vaselor;
• deteriorarea contractilității fibrelor musculare vasculare datorită scăderii concentrației serotoninei;
• deficiența factorilor de coagulare plasmatică.

Se formează un cheag de sânge care nu este separat de ser, ceea ce crește timpul de sângerare.

Simptome

Principalele simptome ale bolii Werlhof sunt hemoragiile la nivelul pielii și sângerările din membranele epiteliale, care apar spontan sau sub influența unor leziuni minore. Există două variante ale bolii:

• „uscat” – însoțit doar de sindromul hemoragic cutanat;
• „umed” – caracterizat printr-o combinație de hemoragii și sângerări.

Caracteristicile manifestărilor dermatologice:

• dimensiunea hemoragiilor variază de la peteșii punctiforme la echimoze la scară mare;
• discrepanță între gradul de hemoragie și nivelul impactului traumatic;
• culoarea petelor se schimbă de la violet la galben-verzui (este determinată de stadiul de descompunere a hemoglobinei);
• peteșiile și echimozele sunt nedureroase și apar asimetric;

Hemoragiile la nivelul membranelor mucoase sunt localizate în cavitatea bucală, sclera, fund și timpan.

În versiunea „umedă” a unei patologii, cum ar fi boala Werlhof sau purpura trombocitopenică, se observă sângerare din căile nazale (tipic copiilor), gingii (mai ales după proceduri dentare) și cavitatea bucală. Femeile pot prezenta sângerări uterine. Sângerările renale și gastrointestinale apar rar.

În funcție de durata bolii, există forme acute (până la 6 luni) și cronice (mai mult de 6 luni) cu rate variabile de recidivă. În cursul ciclic al purpurei trombocitopenice, se disting trei perioade:

• Criza hemoragică. Se observă hemoragie cutanată și sângerare, precum și abateri semnificative ale parametrilor hematologici.
• Remisie clinică. Nu există manifestări externe ale bolii, trombocitopenia persistă.
• Remisie clinică și hematologică. Markerii hematologici se normalizează.

Boala Werlhof la copii și adulți în majoritatea cazurilor nu este însoțită de alte manifestări patologice, deoarece starea organelor interne nu se schimbă.

Fără tratament, patologia poate duce la:

• anemie severă;
• sângerare abundentă;
• perturbarea sistemului cardiovascular.

Cel mai complicatie severa patologia este hemoragia la nivelul creierului. Simptomele sale:

• roșeață a sclerei;
• Dureri de cap puternice;
• convulsii;
• vărsături;
• tulburări neurologice.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii Werlhof se realizează pe baza manifestărilor clinice și a testelor de laborator.

Principalii markeri hematologici caracteristici patologiei:

• nivelul trombocitelor sub 150x10 9 /l;
• creșterea timpului de sângerare conform lui Duke (mai mult de 1,5-2 minute);
• scăderea retragerii (viteza de trecere) a unui cheag de sânge.

În plus, se efectuează teste endoteliale - garou, ciupire, înțepătură. În timpul unei crize, se dovedesc a fi pozitive (ca urmare a expunerii, peteșiile apar în număr crescut). Examenul măduvei osoase demonstrează un număr normal sau crescut de megacariocite.

Purpura trombocitopenică idiopatică se diferențiază de leucemie, hemofilie, vasculită hemoragică, sângerare gastrointestinală, sângerare disovariană (la fete) și alte boli.

Tratament

Tratamentul bolii Werlhof depinde de severitatea manifestărilor sale. În caz de sângerare, se prescrie un curs intensiv de medicamente hemostatice, inclusiv:

Dacă este necesar, se efectuează transfuzii de sânge sau trombocite.

Tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice în timpul unei crize include:

• glucocorticoizi – prednisolon, metil-prednisolon, danazol;
• imunoglobuline și preparate cu interferon;
• imunosupresoare - vincristină, ciclofosfamidă, azatioprină;
• agenți care îmbunătățesc structura vaselor de sânge - acid aminocaproic, etamsilat.

Dacă terapia este ineficientă, se efectuează tromboembolizarea vaselor splenice sau îndepărtarea acesteia (splenectomie). Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt sângerări frecvente și abundente. Se efectuează copiilor peste 5 ani. După operație, 70-80% dintre pacienți se recuperează complet, restul necesită tratament de susținere.

Pentru corectarea anemiei hemoragice se folosesc medicamente care stimulează hematopoieza. În cazurile severe, se efectuează o transfuzie de globule roșii spălate.

Prognoza

Boala Werlhof are un prognostic favorabil dacă este tratată adecvat. Mortalitatea este de 4-8%. Principalele cauze de deces sunt hemoragiile cerebrale și pierderea masivă de sânge.

Prevenirea

Boala Werlhof este o boală hematologică de etiologie necunoscută, așa că nu au fost elaborate direcții pentru prevenirea acesteia. Când se detectează patologia prevenire secundară care vizează prevenirea sângerării. Măsuri de bază:

• desfășurarea atentă a procedurilor medicale;
• prevenirea insolației;
• scutirea de la sport;
• refuzul medicamentelor care încetinesc agregarea trombocitelor;
• verificarea parametrilor hematologici după fiecare boală;
• observarea clinică a pacientului după o criză hemoragică.

Boala Werlhof: cauze, simptome și tratament

Boala Werlhof (purpura trombocitopenică idiopatică) este o boală care aparține grupului de diateze hemoragice și se caracterizează prin creșterea sângerării datorită scăderii nivelului de trombocite din sânge.

Cauze

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Medicii disting două forme de boală Werlhof în funcție de cauzele apariției acesteia:

• forma primară - poate fi fie ereditară, care este destul de rară, fie dobândită, care se dezvoltă cel mai adesea după o boală infecțioasă;
• Forma secundară este doar unul dintre semnele altor boli.

Cauza principală a bolii Werlhof este considerată a fi producția insuficientă de trombocite de către megacariocite - celulele măduvei osoase - din cauza perturbării funcționării acestora.

Mecanismul de dezvoltare

Dezvoltarea bolii se bazează pe distrugerea trombocitelor de către anticorpii produși chiar în organism. Pot apărea în 1-3 săptămâni dacă:

• pacientul a avut o infecție bacteriană sau virală;
• atunci când luați medicamente, a apărut intoleranță individuală;
• a existat hipotermie sau supraîncălzire severă a corpului;
• au fost efectuate operații chirurgicale;
• pacientul a suferit recent o accidentare;
• au fost efectuate vaccinări preventive.

Dar uneori cauza declanșatorului nu poate fi deloc descoperită.

După apariția autoanticorpilor în sânge, se observă o aglutinare crescută („lipire”) a trombocitelor, rezultând formarea de microtrombi care înfundă vasele de sânge mici.

Pereții vaselor de sânge, datorită permeabilității crescute care rezultă din lipsa serotoninei (o substanță vasoconstrictoare produsă de trombocite), permit scurgerea sângelui; hematoamele apar în țesuturi sau începe sângerarea externă.

În plus, datorită cheagurilor de sânge care blochează parțial sau complet lumenii vaselor de sânge, mai puțin oxigen și substanțe nutritive ajung la organe și țesuturi. Ischemia se dezvoltă în multe organe, inclusiv în creier, rinichi, ficat și inimă.

Cu boala Werlhof, pe lângă modificările cantitative și calitative ale trombocitelor, se observă tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui, în urma cărora cheagul de sânge în timpul sângerării este prea slab. Nu are retracție (compresie spontană, strângere a marginilor plăgii), ceea ce duce la sângerări repetate.

În plus, datorită consumului constant de trombocite atunci când sângerarea este oprită, nivelul acestora în sânge scade semnificativ, ceea ce crește trombocitopenia. Coagularea sângelui se agravează, sângerarea devine prelungită și dificil de oprit. Ca urmare, se poate dezvolta o anemie severă.

Clasificarea manifestărilor bolii Werlhof

Boala este clasificată în funcție de diferite criterii: forme, curs, severitate și perioade.

• heteroimună (apare atunci când organismul este expus la diverși factori, precum antigene, viruși; este acut și are un prognostic favorabil);
• autoimun (se dezvoltă ca urmare a producției de anticorpi de către organism împotriva propriilor trombocite, a celulelor măduvei osoase care produc trombocite și împotriva strămoșului tuturor elementelor sanguine - celula stem; apare într-o formă cronică cu recidive frecvente).

• acută (durează până la șase luni);
• subacută (3-4 luni);
• cronice (peste șase luni):

Cu recidive frecvente;

Cu recidive rare;

Cu recidive continue.

Clinic (fără sângerare în timp ce trombocitopenia persistă în sânge);

clinic și hematologic ( absență completă sângerare și trombocitopenie în sânge).

Severitatea bolii Werlhof:

• uşoară (se exprimă doar sindromul cutanat);
• moderat (sindromul hemoragic se exprimă moderat sub formă de sângerări minore și manifestări cutanate; cu analize de laborator se observă trombocitopenie în sânge -* 10 9 /l);
• severă (caracterizată prin sângerare abundentă, frecventă și prelungită, sindrom cutanat sever, anemie severă ca urmare a sângerării și trombocitopenie în sânge - * 10 9 / l).

Conform tabloului clinic, există două tipuri de purpură trombocitopenică:

• „uscat” – pacientul are doar sindrom hemoragic cutanat sub formă de hemoragii la nivelul pielii;
• „umed” – se manifestă într-o combinație de hemoragii și sângerări.

Această clasificare în funcție de severitate este puțin arbitrară, deoarece gradul de sângerare nu corespunde întotdeauna nivelului de trombocitopenie din sânge.

Simptomele bolii

Forma acută a bolii apare spontan și progresează rapid. În stadiul inițial al bolii, apar simptome generale de stare generală de rău:

• creșterea temperaturii corpului până la 38˚;
• greaţă;
• vărsături;
• scăderea apetitului;
• slăbiciune;
• oboseală crescută;
• durere de cap;
• durere în spatele sternului sau în abdomen;
• hemoragii minore sau vânătăi ușoare pe piele.

Apoi sindromul hemoragic se alătură tabloului clinic general:

• hemoragii la nivelul membranelor mucoase ale amigdalelor, palatului dur și moale, conjunctivă, sclera, corpul vitros, retină, fund și timpan;
• sângerări uterine și menstruație abundentă și prelungită;
• hematoame extinse și hemoragii minore pe piele;
• sângerare din membranele mucoase ale gingiilor, sângerări nazale;
• sângerare gastrointestinală, în urma căreia puteți vedea sânge în scaun;
• sângerare renală, dovada căreia poate fi sânge în urină;
• sângerare prelungită după extracția dinților, care nu poate fi oprită prin metode convenționale;
• rar – hemoptizie și sângerare din ochi („lacrimi de sânge”).

Principalele caracteristici ale sindromului hemoragic în boala Werlhof:

• gradul de sângerare nu corespunde leziunii;
• apariția sângerării fără motiv aparent, mai des noaptea;
• o varietate de elemente ale unei erupții cutanate hemoragice - de la mici peteșii (hemoragii punctiforme) până la hematoame extinse;
• colorarea variată a elementelor erupției cutanate - de la violet la galben sau verde-albăstrui, în funcție de vârsta hemoragiei - așa-numita „piele de leopard” sau „piele de șagre”;
• lipsa de durere a hematoamelor;
• asimetrie pronunțată a erupției cutanate hemoragice.

Hemoragiile și sângerările din membranele mucoase sunt principalele simptome clinice. Cu toate acestea, ele pot apărea spontan sau ca urmare a unor răni minore și a unor proceduri medicale minore (injecții, prelevare de sânge de la un deget).

Hemoragiile apar cel mai adesea pe suprafața anterioară a corpului și a membrelor, pot fi marimi diferiteși sunt predispuse la fuziune.

Ulterior, starea generală este agravată de febră anormală prelungită și tulburări ale sistemului nervos central:

• somn patologic profund;
• convulsii;
• iritabilitate;
• letargie generală;
• vedere încețoșată – obiecte încețoșate, neclare;
• vorbire lentă;
• tremur (tremur) al mâinilor;
• paralizie unilaterală;
• dezorientare în spațiu;
• ataxie (echilibrul afectat și coordonarea mișcărilor);
• stări mentale acute.

În sânge, analizele de laborator arată trombocitopenie severă și o scădere a nivelului de hemoglobină. Anemia poate provoca tahicardie. Dar după ce hemograma se normalizează, de obicei dispare.

Pentru forma cronică a bolii, un debut acut nu este tipic. Simptome generale slab exprimat, aproape invizibil și apar cu mult înaintea principalelor semne ale bolii. Sindromul hemoragic începe cu sângerări nazale mici, hemoragii minore și sângerări prelungite după intervenție chirurgicală.

Complicațiile bolii Werlhof

• anemie posthemoragică;
• accidente vasculare cerebrale;
• comă;
• moartea din cauza excesivă pierdere acută de sânge sau ca o consecință a hemoragiei la nivelul creierului sau a altor organe vitale.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii Werlhof se realizează în mai multe etape:

• colectarea reclamațiilor și evaluarea acestora;
• familiarizarea cu anamneza - intervievarea pacientului;
• manifestări clinice ale bolii - examinarea pacientului;
• metode specifice - testarea garoului, ciupitului și Konchalovsky-Rumpel-Leede, în care rezultate pozitive sub formă de hemoragii mici indică o elasticitate redusă a pereților vaselor de sânge;
• Testele de laborator pot dezvălui următorii indicatori în sânge:

Trombocitopenie – sub 140 * 10 9 /l;

Creșterea duratei sângerării conform Duke la 4 minute sau mai mult;

Retragerea cheagurilor de sânge este redusă la 60-75%;

Creșterea numărului de megacariocite în măduva osoasă (mai mult/μl) – poate fi modificată morfologic;

Apariția anticorpilor antiplachetari;

Tulburări funcționale ale trombocitelor, creșterea dimensiunii lor și schimbarea formei;

Detectarea în sânge a titrurilor crescute de anticorpi în legătură cu anumiți agenți patogeni infecțioși (de exemplu, virusuri rubeolei, rujeolă, varicela, citomegalovirus etc.);

Nivel crescut de bilirubină în sânge;

Cu afectarea rinichilor, nivelul de uree și azot rezidual din sânge crește.

În ciuda faptului că principalul semn de diagnostic este trombocitopenia, detectarea ei unică în sânge nu este suficientă pentru a pune un diagnostic final. Prin urmare, după 2-3 zile, se efectuează o analiză repetată cu un studiu atent al hemogramei leucocitelor.

Tratament

Metodele și regimurile de tratament pentru boala Werlhof depind complet de stadiul bolii, de severitate și de curs. Ele sunt împărțite în conservatoare și radicale.

În perioada acută, este necesară spitalizarea de urgență și repausul strict la pat. Bea multă hrană lichidă, lichidă răcită, în porții fracționate.

Tratamentul se efectuează în patru direcții:

1. Hemostatic:

• tratamentul local al sângerării, de exemplu, utilizarea unui burete hemostatic, a unui film de fibrină sau gelatină, a trombinei, a pneumotampoanelor și a tampoanelor cu peroxid de hidrogen, coagulenă, lapte uman, tulbure etc.;
• administrarea intravenoasă de acid aminocaproic (în absența sângelui în urină), etamsilat sau dicinonă, precum și acid ascorbic cu clorură de calciu;
• pentru a crește coagularea sângelui, peptona, atropina, adrenalina sunt prescrise sub formă injecții intramusculare, pe cale orală – infuzie de plantă de ouă și ulei de susan.

1. Antianemic:

• numirea agenților de întărire vasculară - rutina, quercetină, citrin, ascorutină, aronia, precum și introducerea vitaminelor C și K, utilizarea sucurilor de fructe și legume (portocale, lămâie, varză, morcov);
• dacă se dezvoltă anemie, sunt indicate medicamentele care conțin fier;
• transfuzie de sânge, globule roșii sau trombocite, soluție de plasmă uscată, poliglucină;
• tratament cu antianamină, extract de ficat, campolon;
• injecții intravenoase cu imunoglobuline.

1. hormonal:

• utilizarea corticosteroizilor care cresc imunitatea, cresc coagularea sângelui și reduc permeabilitatea pereților vaselor de sânge;
• Hormonii androgeni ajută la formele acute și cronice ale bolii la femeile cu dezechilibre hormonale și sângerări uterine abundente, inclusiv sângerări menstruale (practic nu au niciun efect în timpul menopauzei).

După terapia hormonală, unii pacienți își revin, dar la unii, reducerea dozelor sau oprirea medicamentului poate provoca o recidivă a bolii.

Pentru forma „uscă” de purpură, hormonii nu sunt prescriși.

1. Chirurgical:

• splenectomia (indepartarea splinei).In prezent, aceasta metoda de tratament este utilizata pe scara larga in cazurile in care terapia hormonala timp de patru luni nu a dat rezultate. Operația se efectuează în perioada de remisiune - și în niciun caz în momentul exacerbării și sângerării.

Dacă splenectomia este ineficientă (când descompunerea trombocitelor are loc predominant în ficat și nu în ovul, așa cum era de așteptat), imunosupresoarele (citostaticele) sunt prescrise împreună cu hormoni - ciclofosfamidă, azatioprină etc.

Pe lângă aceste patru domenii, tratamentul diferitelor forme ale bolii include:

• Respectarea unui regim blând care limitează riscul de rănire.
• Dieta – tabelul nr. 5, care include o listă destul de extinsă de produse; astea sunt ciorbe soiuri cu conținut scăzut de grăsimi carne, pește, produse lactate, cereale, legume, fructe, produse din făină și paste.
• Vitamine, săruri de calciu.
• Amestecul hemostatic de plante (urzică, ardei de apă, șoricelă, matase de porumbși măceșe).
• Medicamente coleretice - liv-52, allohol, holagol, colenzym sau amestec de plante coleretice.
• Cursuri alternative de dicinonă, carbonat de litiu, adroxon, precum și o combinație de ATP și sulfat de magneziu, care au un efect pozitiv asupra proprietăților funcționale ale trombocitelor.
• Dacă există focare de infecție cronică, este necesară igienizarea acestora.
• Cu insotire procese inflamatorii antibioticele sunt indicate.

Toți pacienții sunt supuși unui examen medical obligatoriu și trebuie să fie sub supravegherea constantă a unui hematolog. Trebuie amintit că sunt contraindicate cu clorpromazină, salicilați, radiații ultraviolete, UHF și tratament cu inhibitori de trombocite - medicamente care inhibă funcția trombocitelor.

În timpul perioadei de remisie, este necesar să se îndrepte toate eforturile pentru a preveni exacerbările bolii și complicațiile.

Prognoza

Dacă pacientul caută ajutor în timp util și se face un diagnostic rapid, prognosticul bolii este destul de favorabil. Sunt cunoscute cazuri de debut acut al bolii și Fă-te bine cât mai curând după un curs de terapie necesară.

Prognosticul poate fi nefavorabil dacă apar complicații, precum și în cazurile în care îndepărtarea splinei a fost ineficientă.

Sarcina cu boala Werlhof

Sarcina cu boala Werlhof apare rar. Și totuși ar trebui să știi cum să te comporți în timpul sarcinii.

O femeie însărcinată diagnosticată cu boala Werlhof are nevoie de monitorizare constantă și examinări regulate de către un hematolog. El este cel care prescrie tratamentul și ajustează dozele de medicamente.

Splenectomia în timpul sarcinii se efectuează numai din motive vitale.

În cele mai multe cazuri, sarcina are un rezultat de succes. Întreruperea acestuia, ca și splenectomia, este indicată doar în cazurile cele mai extreme.

În timpul tratamentului bolii Werlhof, nu trebuie să vă alăptați copilul, deoarece laptele poate conține anticorpi. Prin urmare, copilul trebuie transferat temporar la hrănire artificială.

Boala Werlhof la copii

Boala se poate dezvolta atât la adulți, cât și la copii de diferite vârste.

La nou-născuți, boala este ereditară, dar nu este determinată genetic, deoarece mama transmite anticorpi specifici copilului.

La copiii mai mari, boala se manifestă la 1-3 săptămâni după o boală infecțioasă de origine virală sau bacteriană, precum și după vaccinări preventive. Forma cronică a bolii Werlhof apare mai des la copii decât la adulți.

Băieții și fetele se îmbolnăvesc la fel de des, dar la vârste mai înaintate (după paisprezece ani) fetele suferă mai des de această boală.

Boli ale sistemului hematopoietic. boala Werlhof (purpură trombocitopenică)

Etiologia bolii nu a fost pe deplin elucidată. Se crede că disfuncția sistemului neuroendocrin, bacteriană, infectie virala si medicamente.

1) trombocitopenie severă și persistentă;

2) durata sângerării;

3) absența sau încetinirea bruscă a retragerii cheagurilor de sânge;

4) simptom pozitiv de ciupire și garou;

5) coagulare normală a sângelui. Simptomul garoului (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) este cauzat de creșterea permeabilității vasculare (formă peteșii pe piele sub garoul aplicat) și prelungirea timpului de sângerare conform Spiritului (peste 10 minute).

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof)

Descriere:

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) este o boală caracterizată printr-o tendință la sângerare cauzată de trombocitopenie (o scădere a conținutului de trombocite în sânge la 150 × 109/l) cu un număr normal sau crescut de megacariocite în măduva osoasă roșie.

Purpura trombocitopenică este cea mai frecventă boală din grupul diatezei hemoragice. Incidența cazurilor noi de purpură trombocitopenică variază de la 10 la 125 la 1 milion de locuitori pe an. Boala se manifestă de obicei în copilărie. Înainte de vârsta de 10 ani, boala apare cu frecvență egală la băieți și fete, iar după 10 ani și la adulți - de 2-3 ori mai des la femei.

Simptomele purpurei trombocitopenice (boala Werlhof):

Boala debutează treptat sau acut odată cu apariția sindromului hemoragic. Tipul de sângerare în purpura trombocitopenică este petehial-pete (învinețit). De manifestari clinice Există două variante de purpură trombocitopenică: „uscat” - pacientul suferă doar de sindromul hemoragic cutanat; „umed” - hemoragii combinate cu sângerare. Simptomele patognomonice ale purpurei trombocitopenice sunt hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor și sângerări. Absența acestor semne ridică îndoieli cu privire la corectitudinea diagnosticului.

- Polimorfismul erupțiilor cutanate hemoragice (de la peteșii la hemoragii mari).

               -Hemoragii cutanate policrome (culoare de la violet la albastru-verzui și galben în funcție de cât timp în urmă au apărut), care este asociată cu conversia treptată a hemoglobinei în stadiu intermediar, prin decompunerea bilințului.

-Asimetria (fără localizare preferată) a elementelor hemoragice.

            -Indurer.

      * Hemoragiile apar adesea la nivelul mucoaselor, cel mai adesea la nivelul amigdalelor, palatului moale și dur. Sunt posibile hemoragii în timpan, sclera, corpul vitros și fundul de ochi.

      * Hemoragia la nivelul sclerei poate indica o amenințare a celei mai severe și periculoase complicații a purpurei trombocitopenice - hemoragia la nivelul creierului. De regulă, apare brusc și progresează rapid. Clinic, hemoragia cerebrală se manifestă prin cefalee, amețeli, convulsii, vărsături și simptome neurologice focale. Rezultatul hemoragiei cerebrale depinde de volum, localizarea procesului patologic, diagnosticul în timp util și terapia adecvată.

      * Purpura trombocitopenică se caracterizează prin sângerare din membranele mucoase. Ele sunt adesea abundente în natură, provocând anemie posthemoragică severă, care amenință viața pacientului. La copii, sângerarea apare cel mai adesea din mucoasa nazală. Sângerarea de la gingii este de obicei mai puțin abundentă, dar poate deveni periculoasă și în timpul extracției dentare, în special la pacienții cu o boală nediagnosticată. Sângerarea după extracția dentară în purpura trombocitopenică apare imediat după intervenție și nu se reia după încetarea acesteia, spre deosebire de hemoragia tardivă, întârziată, în hemofilie. La fetele aflate la pubertate, sunt posibile menoragie severe și metroragie. Sângerările gastrointestinale și renale apar mai puțin frecvent.

Nu există modificări caracteristice în organele interne cu purpură trombocitopenică. Temperatura corpului este de obicei normală. Uneori se detectează tahicardie, în timpul auscultării inimii - suflu sistolic la vârf și la punctul Botkin, slăbirea primului ton, cauzată de anemie. O splină mărită este necaracteristică și mai degrabă exclude diagnosticul de purpură trombocitopenică.

În funcție de curs, se disting formele acute (care durează până la 6 luni) și cronice (care durează mai mult de 6 luni). La examinarea inițială Este imposibil să se stabilească natura cursului bolii. În funcție de gradul de manifestare a sindromului hemoragic și de parametrii sanguini în timpul bolii, se disting trei perioade: criză hemoragică, remisiune clinică și remisiune clinico-hematologică.

      * În timpul remisiunii clinice, sindromul hemoragic dispare, timpul de sângerare este redus, modificările secundare ale sistemului de coagulare a sângelui sunt reduse, dar trombocitopenia persistă, deși este mai puțin pronunțată decât în ​​timpul unei crize hemoragice.

      * Remisiunea clinica si hematologica presupune nu numai absenta sangerarii, ci si normalizarea parametrilor de laborator.

Cauzele purpurei trombocitopenice (boala Werlhof):

În purpura trombocitopenică, trombocitopenia se dezvoltă ca urmare a distrugerii trombocitelor prin mecanisme imunitare. Anticorpii împotriva propriilor trombocite pot apărea la 1-3 săptămâni după infecții virale sau bacteriene, vaccinări preventive, administrarea de medicamente dacă sunt intoleranță individuală, hipotermie sau insolație, după intervenții chirurgicale sau leziuni. În unele cazuri, nu poate fi identificată nicio cauză specifică. Antigenele care intră în organism (de exemplu, viruși, medicamente, inclusiv vaccinuri) se instalează pe trombocitele pacientului și induc un răspuns imun. Anticorpii antiplachetari sunt clasificați predominant ca IgG. Reacția Ag-AT are loc pe suprafața trombocitelor. Durata de viață a trombocitelor încărcate cu anticorpi în purpura trombocitopenică este redusă la câteva ore în loc de 7-10 zile în mod normal. Moartea prematură a trombocitelor are loc în splină. Sângerarea în purpura trombocitopenică este cauzată de scăderea numărului de trombocite, deteriorarea secundară a peretelui vascular din cauza pierderii funcției angiotrofice a trombocitelor, contractilitatea vasculară afectată din cauza scăderii concentrației de serotonine în sânge și incapacitatea de a retrage un cheag de sânge.

Tratamentul purpurei trombocitopenice (boala Werlhof):

În timpul unei crize hemoragice, copilului i se prescrie repaus la pat cu extinderea treptată pe măsură ce fenomenele hemoragice se diminuează. Nu este prescrisă nicio dietă specială, totuși, dacă mucoasa bucală sângerează, copiii ar trebui să primească alimente reci.

Terapia patogenetică pentru purpura trombocitopenică autoimună include administrarea de glucocorticoizi, splenectomia și utilizarea imunosupresoarelor.

      * În ultimii ani, în tratamentul purpurei trombocitopenice cu efect bun utilizați administrarea intravenoasă de Ig normale umană în doză de 0,4 sau 1 g/kg timp de 5 sau 2 zile, respectiv (doza de curs 2 g/kg) ca monoterapie sau în asociere cu glucocorticoizi.

      * Splenectomia sau tromboembolizarea vaselor splenice se efectuează în absența sau instabilitatea efectului tratament conservator, sângerări repetate abundente prelungite, ducând la anemie posthemoragică severă, sângerare severă care amenință viața pacientului. Operația este de obicei efectuată pe fundalul terapiei cu glucocorticoizi la copiii cu vârsta peste 5 ani, deoarece la o vârstă mai fragedă există un risc mare de a dezvolta sepsis post-splenectomie. La 70-80% dintre pacienți, intervenția chirurgicală duce la o recuperare aproape completă. Copiii rămași au nevoie de tratament în continuare chiar și după splenectomie.

      * Imunosupresoarele (citostatice) pentru tratamentul purpurei trombocitopenice la copii sunt utilizate numai dacă nu există niciun efect de la alte tipuri de terapie, deoarece eficiența utilizării lor este mult mai mică decât splenectomia. Vincristina se utilizează în doză de 1,5-2 mg/m2 de suprafață corporală pe cale orală, ciclofosfamidă în doză de 10 mg/kg injectabil, azatioprină în doză de 2-3 mg/kg/zi în 2-3 prize timp de 1- 2 luni.

Recent, danazolul a fost folosit și pentru a trata purpura trombocitopenică ( drog de sinteză acţiune androgenă), preparate cu interferon (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Cu toate acestea, efectul pozitiv al utilizării lor este instabil, efectele secundare sunt posibile, ceea ce face necesară studierea în continuare a mecanismului acțiunii lor și determinarea locului lor în terapia complexă a acestei boli.

Pentru a reduce severitatea sindromului hemoragic în perioadele de sângerare crescută, acidul aminocaproic este prescris intravenos sau oral în doză de 0,1 g/kg (contraindicat în hematurie). Medicamentul este un inhibitor al fibrinolizei și, de asemenea, îmbunătățește agregarea trombocitelor. Agentul hemostatic etamsilat este de asemenea utilizat în doză de 5 mg/kg/zi oral sau intravenos. Medicamentul are, de asemenea, efecte angioprotectoare și proagregante. Pentru a opri sângerările nazale, se folosesc tampoane cu peroxid de hidrogen, adrenalină și acid aminocaproic; burete hemostatic, fibrină, pelicule de gelatină.

În tratamentul anemiei posthemoragice la copiii cu purpură trombocitopenică, se folosesc agenți care stimulează hematopoieza, deoarece abilitățile regenerative. sistemul hematopoietic cu această boală nu sunt afectate. Transfuzia de globule roșii spălate, selectate individual, se efectuează numai în cazurile de anemie acută severă.

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof): simptome și tratament

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) - simptome principale:

• Durere de cap
• Slăbiciune
• Durere abdominală
• Ameţeală
• Febră
• Greaţă
• Pierderea poftei de mâncare
• Dureri în piept
• Vărsături
• Splina mărită
• Oboseală crescută
• Sângerarea gingiilor
• Sângerări nazale
• Febră
• Hemoragii oculare
• Deficiență vizuală
• Hemoragii subcutanate
• Hematoame
• Sângerare uterină

Purpura trombocitopenică sau boala Werlhof este o boală care apare pe fondul scăderii numărului de trombocite și al tendinței patologice a acestora de a se lipi împreună și se caracterizează prin apariția unor hemoragii multiple pe suprafața pielii și a mucoaselor. Boala aparține grupului de diateze hemoragice și este destul de rară (conform statisticilor, 10-100 de persoane se îmbolnăvesc de ea pe an). A fost descris pentru prima dată în 1735 de celebrul medic german Paul Werlhof, în cinstea căruia și-a primit numele. Cel mai adesea, se manifestă înainte de vârsta de 10 ani, în timp ce afectează ambele sexe cu o frecvență egală, iar dacă vorbim de statistici în rândul adulților (după vârsta de 10 ani), femeile se îmbolnăvesc de două ori mai des decât bărbații.

Etiologia bolii

În majoritatea cazurilor, este imposibil să se determine cauzele purpurei trombocitopenice, deși oamenii de știință au reușit să afle că defectele genetice nu joacă un rol major în dezvoltarea acesteia. Uneori apare pe fondul unor patologii ereditare asociate cu producția afectată de trombocitopoietină în organism sau cu o scădere a enzimelor incluse în ciclul Krebs, dar acestea sunt cazuri izolate.

Cele mai probabile cauze care pot provoca purpura, medicii includ:

• perturbări în funcționarea sistemului hematopoietic cauzate de dezvoltarea anemiei aplastice;
• leziuni tumorale ale măduvei osoase;
• efectele nocive ale radiațiilor asupra corpului uman, care provoacă perturbarea mielopoiezei - procesul de dezvoltare și maturare a celulelor sanguine;
• o infecție bacteriană sau virală anterioară (statistic, în 40% din cazuri boala Werlhof apare tocmai din această cauză);
• intervenții chirurgicale de înlocuire vasculară care ar putea provoca leziuni mecanice ale trombocitelor;
• reacția patologică a organismului la administrarea de gammaglobuline;
• utilizarea anumitor medicamente contraceptive;
• chimioterapie pentru tratamentul cancerului.

Uneori, cauza dezvoltării bolii la adulți este colagenoza de natură autoimună, stagnarea prelungită a sângelui sau sarcina (acest fapt a fost confirmat de puțini oameni de știință și medici, așa că este rar menționat).

Mecanismul de dezvoltare a bolii Werlhof

Debutul bolii se caracterizează printr-o scădere rapidă a numărului de componente plachetare în raport cu volumul total al sângelui, ceea ce duce la afectarea coagularii sângelui. Acest proces este însoțit de o încălcare a trofismului (nutriției) vaselor de sânge, distrofie endoteliul vascularși o creștere a permeabilității pereților vasculari în raport cu globulele roșii. Cursul bolii este agravat și mai mult de faptul că în timpul dezvoltării sale activitatea este întreruptă sistem imunitar, care începe să producă imunoglobuline antiplachetare, determinând liza (distrugerea) trombocitelor. Trebuie spus că termenul de purpură trombocitopenică idiopatică înseamnă că toate procesele de mai sus se dezvoltă rapid, dar din toate cele de mai sus putem concluziona că la baza tuturor proceselor patogenetice este trombocitopenia, care provoacă distrofie vasculară și determină dezvoltarea hemoragică prelungită. hemoragii.

Tabloul clinic și tipurile de boală

În funcție de prezența (și uneori absența) motivelor, determinând dezvoltarea proces patologic în corpul uman, există purpură trombocitopenică idiopatică (adevărată), autoimună și trombotică.

Medicii au descoperit că boala Werlhof poate exista în forme acute și cronice, forma acută fiind cel mai des diagnosticată la copii. vârsta preșcolară, și cronice - la adulții în vârstă de 20 sau 50 de ani. Toate tipurile de boală sunt însoțite de aproximativ aceleași simptome, diferența dintre acestea fiind caracterizată în principal de intensitatea manifestării lor.

1. Purpura trombocitopenică idiopatică, așa cum s-a menționat mai sus, se caracterizează prin spontane, dezvoltare acută, precum și incapacitatea de a-i afla cauzele.
2. Purpura trombotică trombocitopenică este considerată cea mai mare manifestare periculoasă boala, deoarece se caracterizează printr-un curs malign, care, de regulă, duce la moartea pacientului. Este însoțită de apariția unor cheaguri de sânge hialin în vase, care blochează complet fluxul sanguin și prezintă câteva simptome unice: febră, nevroză, insuficiență renală(De fapt, decesul pacientului se produce în principal din cauza insuficienței renale).
3. Purpura trombocitopenică autoimună este, de fapt, un tip de purpură idiopatică, ale cărei cauze încă nu sunt clare. Se caracterizează prin faptul că organismul începe să producă intens anticorpi împotriva trombocitelor sale, reducând astfel semnificativ concentrația acestora în sânge, iar procesul patologic, de regulă, are loc într-o formă cronică.

Principalele simptome ale bolii

Boala Werlhof, deoarece aceasta este o boală de origine hemoragică, este însoțită în primul rând de prezența diferitelor patologii vasculare, care se caracterizează prin apariția rapidă a unor mici (în primele etape) sau mari. hematoame subcutanate, precum și hemoragii cutanate (hemoragii punctiforme în straturile superioare piele). Hematoamele pot apărea spontan sau ca urmare a vânătăilor; numărul lor crește dacă zona afectată a pielii (de exemplu, un membru) este legată pentru scurt timp cu o bandă de cauciuc. Un test de sânge clinic arată un număr de trombocite prea scăzut. LA simptome frecvente includ hemoragii care afectează membranele mucoase ale ochilor, fundul de ochi în sine și chiar creierul, care apar fără simptome anterioare, progresează rapid și sunt însoțite de amețeli, uneori greață și vărsături.

Pe lângă cele de mai sus simptome externe purpura trombocitopenică trombotică se caracterizează printr-un conținut scăzut de hemoglobină în sânge și, ca urmare, apariția simptomelor anemiei cu deficit de fier. Pe fondul apariției unei „erupții cutanate hemoragice”, temperatura corpului pacientului crește semnificativ, dureri severeîn zona abdominală și hematurie (indică disfuncție renală).

Spre deosebire de purpura trombotică, purpura autoimună este, în plus, însoțită de o ușoară mărire a splinei, care joacă un rol foarte important în procesul de formare a trombocitelor.

Dacă vorbim despre cum apare purpura trombocitopenică la copii, aceasta este adesea însoțită de sângerări nazale și uterine abundente la băieți, respectiv la fete.

Diagnosticare

Principalele metode de diagnosticare a bolii includ o examinare terapeutică externă a pielii, un test general de sânge pentru a determina concentrația de trombocite, un studiu biochimic al urinei, o analiză pentru a determina intensitatea proceselor de mielopoieză - o mielogramă. În plus, medicii acordă atenție sângerărilor nazale sau uterine frecvente, care sunt considerate simptome „indirecte” ale dezvoltării unui proces patologic.

Merită spus că dezvoltarea rapidă a purpurei trombocitopenice idiopatice la copii este diagnosticată numai pe baza unei examinări vizuale a pielii (testele de laborator pentru confirmarea diagnosticului în acest caz nu sunt necesare, adică tratamentul poate începe imediat).

Cum să tratezi?

Este necesar să se trateze boala (mai ales în cazurile avansate) într-un cadru spitalicesc, deoarece prima sarcină a medicilor este să oprească procesele de distrugere a trombocitelor și să crească concentrația acestora în sânge.

Tratamentul medicamentos începe cu eliminarea simptomelor bolii - local (piele) și sângerare generală, în acest scop, se folosesc medicamente care au efect hemostatic („Ascorutin”, „Trombin”). Ulterior, pacientului i se prescriu glucocorticoizi („Prednisolon”) și imunoglobuline. Dacă nu există un efect pozitiv al terapiei medicamentoase, medicii prescriu tratament chirurgical, sub formă de splenectomie - îndepărtarea splinei. Metoda este folosită exclusiv în cazuri rare cu ameninţări de hemoragii extinse la nivelul creierului.

Dacă este posibil (dacă procesul patologic este lent), pacientului i se prescriu mai multe ședințe de plasmafereză (ajută la curățarea sângelui de anticorpi împotriva trombocitelor). Este posibilă și o transfuzie (infuzie) de trombocite de la un donator.

Având în vedere că purpura trombocitopenică la copii nu este neobișnuită, responsabilitatea pentru tratamentul cu succes revine părinților, care ar trebui să arate în mod regulat copilul medicului și să-l învețe să facă. imagine sănătoasă viața (întărire, activitate fizică și alimentație adecvată va reduce semnificativ probabilitatea de recidivă).

Boala Werlhof este o patologie foarte gravă. sistem circulator, care în unele cazuri poate provoca moartea pacientului, totuși, cu înaltă calitate și tratament în timp util, prognosticul pentru majoritatea pacienților va fi favorabil.

Daca crezi ca ai purpura trombocitopenica (boala Werlhof) si simptomele caracteristice acestei boli, atunci te poate ajuta un hematolog.

De asemenea, vă sugerăm să utilizați serviciul nostru de diagnosticare a bolilor online, care selectează bolile probabile pe baza simptomelor introduse.

Purpura trombocitopenică

Purpura trombocitopenică este un tip de diateză hemoragică caracterizată printr-o deficiență a trombocitelor roșii din sânge - trombocite, adesea cauzată de mecanisme imunitare. Semnele purpurei trombocitopenice sunt hemoragiile spontane, multiple, polimorfe la nivelul pielii și mucoaselor, precum și sângerări nazale, gingivale, uterine și alte sângerări. Dacă se suspectează purpură trombocitopenică, se evaluează datele anamnestice și clinice, indicatori de hemoleucogramă generală, coagulograme, ELISA, microscopia frotiurilor de sânge și puncția măduvei osoase. În scopuri terapeutice, pacienților li se prescriu corticosteroizi, medicamente hemostatice, terapie citostatică și se efectuează splenectomie.

Purpura trombocitopenică

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof, trombocitopenie benignă) este o patologie hematologică caracterizată printr-o deficiență cantitativă a trombocitelor în sânge, însoțită de o tendință de sângerare și de dezvoltare a sindromului hemoragic. Cu purpura trombocitopenică, nivelul trombocitelor din sângele periferic scade semnificativ sub nivelul fiziologic - 150x10 9 / l cu un număr normal sau ușor crescut de megacariocite în măduva osoasă. În ceea ce privește frecvența de apariție, purpura trombocitopenică se află pe primul loc printre alte diateze hemoragice. Boala se manifestă de obicei în copilărie (cu un vârf în perioada timpurie și preșcolară). La adolescenți și adulți, patologia este detectată de 2-3 ori mai des în rândul femeilor.

Clasificarea purpurei trombocitopenice ține cont de caracteristicile sale etiologice, patogenetice și clinice. Există mai multe variante - idiopatică (boala Werlhof), purpura trombocitopenică izo-, trans-, hetero- și autoimună, complexul de simptome Werlhof (trombocitopenie simptomatică).

În funcție de curs, se disting formele acute, cronice și recurente. Forma acută este mai tipică pentru copilărie, durează până la 6 luni cu normalizarea nivelului trombocitelor din sânge, nu are recidive. Forma cronică durează mai mult de 6 luni și este mai frecventă la pacienții adulți; recurent - are un curs ciclic cu repetari ale episoadelor de trombocitopenie dupa normalizarea nivelului trombocitelor.

Cauzele purpurei trombocitopenice

În 45% din cazuri apare purpură trombocitopenică idiopatică, care se dezvoltă spontan, fără motiv aparent. În 40% din cazurile de trombocitopenie, diverse boli infecțioase(virale sau bacteriene) transferate cu aproximativ 2-3 săptămâni mai devreme. În cele mai multe cazuri, acestea sunt infecții secțiunile superioare tractul respirator de origine nespecifică, în 20% - specific (varicela, rujeola, rubeola, oreion, Mononucleoza infectioasa, tuse convulsivă). Purpura trombocitopenică poate complica evoluția malariei, febră tifoidă, leishmanioza, endocardita septica. Uneori, purpura trombocitopenică apare pe fondul imunizării - activă (vaccinarea) sau pasivă (administrarea de γ - globulină). Purpura trombocitopenică poate fi declanșată prin administrarea de medicamente (barbiturice, estrogeni, arsen, mercur), expunerea prelungită la raze X (izotopi radioactivi), intervenții chirurgicale extinse, traumatisme și insolație excesivă. Au fost raportate cazuri familiale de boală.

Majoritatea variantelor de purpură trombocitopenică sunt de natură imunitară și sunt asociate cu producerea de anticorpi antiplachetari (IgG). Educaţie complexe imune pe suprafața trombocitelor duce la distrugerea rapidă a trombocitelor din sânge, reducându-le durata de viață la câteva ore în loc de 7-10 zile în mod normal.

Forma izoimună a purpurei trombocitopenice poate fi cauzată de intrarea în sânge a trombocitelor „străine” în timpul transfuziilor repetate de sânge sau trombocite, precum și de incompatibilitatea antigenică a trombocitelor mamei și fătului. Forma heteroimună se dezvoltă atunci când structura antigenică a trombocitelor este deteriorată de diverși agenți (viruși, medicamente). Varianta autoimună a purpurei trombocitopenice este cauzată de apariția anticorpilor împotriva propriilor antigene plachetare nemodificate și este de obicei combinată cu alte boli de aceeași origine (LES, anemie hemolitică autoimună). Dezvoltarea trombocitopeniei transimune la nou-născuți este provocată de autoanticorpi antiplachetari care trec prin placenta unei mame care suferă de purpură trombocitopenică.

Deficiența trombocitelor în purpura trombocitopenică poate fi asociată cu deteriorarea funcțională a megacariocitelor și cu o întrerupere a procesului de eliminare a trombocitelor roșii. De exemplu, complexul de simptome Werlhof este cauzat de ineficacitatea hematopoiezei în anemie (deficit de B-12, aplastic), leucemie acută și cronică, boli sistemice organe hematopoietice (reticuloză), metastaze ale măduvei osoase ale tumorilor maligne.

Cu purpura trombocitopenică, există o întrerupere a formării tromboplastinei și serotoninei, o scădere a contractilității și creșterea permeabilității peretelui capilar. Acest lucru este asociat cu prelungirea timpului de sângerare, întreruperea formării trombilor și retragerea cheagurilor de sânge. În timpul exacerbărilor hemoragice, numărul de trombocite scade până la celule individuale din medicament; în timpul perioadei de remisiune, acesta este restabilit la un nivel sub normal.

Simptomele purpurei trombocitopenice

Purpura trombocitopenică se manifestă clinic când nivelul trombocitelor scade sub 50x10 9 /l, de obicei la 2-3 săptămâni după expunerea la factorul etiologic. Sângerarea de tip petechial (învinețită) este caracteristică. La pacienții cu purpură trombocitopenică apar hemoragii multiple nedureroase sub piele, la nivelul membranelor mucoase (versiunea „uscă”), precum și sângerări (versiunea „umedă”). Se dezvoltă spontan (deseori noaptea) iar severitatea lor nu corespunde cu puterea impactului traumatic.

Erupțiile hemoragice sunt polimorfe (de la peteșii și echimoze minore la vânătăi și vânătăi mari) și policrome (de la albastru-violet strălucitor la galben-verde pal, în funcție de momentul apariției). Cel mai adesea, hemoragiile apar pe suprafața anterioară a trunchiului și a membrelor, rar la nivelul feței și gâtului. Hemoragiile sunt detectate și pe membrana mucoasă a amigdalelor, palatului moale și dur, conjunctivă și retină, timpan, în țesutul adipos, organe parenchimatoase, membrane seroase creier.

Sângerările intense - sângerările nazale și gingivale, sângerările după extracția dentară și amigdalectomiile sunt patognomonice. Pot apărea hemoptizie, vărsături cu sânge și diaree și sânge în urină. La femei, sângerarea uterină predomină de obicei sub formă de menoragie și metroragie, precum și sângerare ovulatorie în cavitatea abdominală cu simptome de sarcină ectopică. Imediat înainte de menstruație apar elemente hemoragice ale pielii, sângerări nazale și alte sângerări. Temperatura corpului rămâne normală, este posibilă tahicardia. Cu purpura trombocitopenică există splenomegalie moderată. Cu sângerări abundente, se dezvoltă anemie a organelor interne, hiperplazie a măduvei osoase roșii și megacariocite.

Forma medicinală se manifestă imediat după administrare medicament, durează de la 1 săptămână până la 3 luni cu recuperare spontană. Purpura trombocitopenică prin radiații se caracterizează prin diateză hemoragică severă cu trecerea măduvei osoase la o stare hipo- și aplastică. Forma infantilă (la copiii sub 2 ani) are debut acut, sever, adesea natura cronicaşi trombocitopenie severă (9/l).

În timpul purpurei trombocitopenice se identifică perioade de criză hemoragică, remisiune clinică și clinico-hematologică. Într-o criză hemoragică, sângerări și modificări de laborator pronunțat; în perioada de remisiune clinică pe fondul trombocitopeniei, hemoragiile nu apar. Cu remisiune completă, nu există sângerare sau modificări de laborator. Cu purpura trombocitopenică cu pierderi mari de sânge se observă anemie acută posthemoragică, cu o formă cronică de lungă durată - anemie feriprivă cronică.

Cea mai gravă complicație, hemoragia la nivelul creierului, se dezvoltă brusc și progresează rapid, însoțită de amețeli, dureri de cap, vărsături, convulsii și tulburări neurologice.

Diagnosticul purpurei trombocitopenice

Diagnosticul de purpură trombocitopenică este stabilit de un hematolog luând în considerare istoricul medical, caracteristicile cursului și rezultatele analizelor de laborator ( analiza clinica sânge și urină, coagulograme, ELISA, microscopie de frotiuri de sânge, puncție de măduvă osoasă).

Purpura trombocitopenică este indicată de o scădere bruscă a numărului de trombocite din sânge (9/l), o creștere a timpului de sângerare (>30 minute), a timpului de protrombină și aPTT, o scădere a gradului sau absența retractiei cheagului. Numărul de celule albe din sânge este de obicei în limite normale; anemia apare cu pierderi semnificative de sânge. La apogeul crizei hemoragice se depistează teste endoteliale pozitive (pinch, garou, înțepătură). Un frotiu de sânge dezvăluie o creștere a dimensiunii și o scădere a granularității trombocitelor. În preparatele de măduvă osoasă roșie, se detectează un număr normal sau crescut de megacariocite, prezența formelor imature și împletirea trombocitelor în câteva puncte. Natura autoimună a purpurei este confirmată de prezența anticorpilor antiplachetari în sânge.

Purpura trombocitopenică se diferențiază de procesele aplastice sau infiltrative ale măduvei osoase, leucemie acută, trombocitopatii, LES, hemofilie, vasculită hemoragică, hipo- și disfibrinogenemie, sângerări uterine juvenile.

Tratamentul și prognosticul purpurei trombocitopenice

Pentru purpura trombocitopenică cu trombocitopenie izolată (trombocite >50x10 9 /l) fără sindrom hemoragic, tratamentul nu se efectuează; pentru trombocitopenia moderată (30-50 x10 9 /l), terapia medicamentoasă este indicată în cazul unui risc crescut de sângerare (hipertensiune arterială, ulcer peptic stomac și duoden). Dacă nivelul trombocitelor este de 9/L, tratamentul se efectuează fără indicații suplimentare într-un cadru spitalicesc.

Sângerarea este oprită prin administrarea de medicamente hemostatice, iar local se aplică un burete hemostatic. Pentru a reduce reacțiile imune și a reduce permeabilitatea vasculară, corticosteroizii sunt prescriși în doză descrescătoare; globuline hiperimune. În cazul pierderilor mari de sânge, sunt posibile transfuzii de plasmă și celule roșii spălate. Infuziile de trombocite nu sunt indicate pentru purpura trombocitopenică.

La pacienţii cu formă cronică cu recidive sângerare abundentă si hemoragii in organe vitale se face splenectomia. Este posibil să se prescrie imunosupresoare (citostatice). Tratamentul purpurei trombocitopenice, dacă este necesar, trebuie combinat cu terapia pentru boala de bază.

În majoritatea cazurilor, prognosticul purpurei trombocitopenice este foarte favorabil, recuperarea completă este posibilă în 75% din cazuri (la copii - 90%). Complicații (de ex infarct hemoragic) se observă în stadiul acut, creând un risc rezultat fatal. Purpura trombocitopenică necesită monitorizare constantă de către un hematolog, medicamentele care afectează proprietățile de agregare a trombocitelor (acid acetilsalicilic, cofeină, barbiturice), alergenii alimentari sunt excluși, se face prudență la vaccinarea copiilor, iar insolația este limitată.