Boala hemolitică a factorului Rh nou-născutului. Icter hemolitic la nou-născuți

Boala hemolitică nou-născuții și fătul - anemie hemolitică izoimună, care apare atunci când sângele mamei și al fătului este incompatibil cu antigenele eritrocitare, în timp ce antigenele sunt eritrocitele fătului, iar anticorpii împotriva acestora sunt produși în corpul mamei. Boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la aproximativ 0,6% dintre copii. Mortalitatea perinatală 2,5%.

Cod ICD-10

P55 Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului

Ce cauzează boala hemolitică a nou-născutului?

Apariția unui conflict imunitar care stă la baza bolii hemolitice a nou-născutului este posibilă dacă mama este antigen negativ și fătul este antigen pozitiv. Odată cu dezvoltarea GBPiN de către factorul Rh, eritrocitele mamei sunt Rh negative, iar fătul este Rh pozitiv, adică. conțin factorul O. Implementarea conflictului (dezvoltarea GBPiN) se realizează de obicei când sarcini repetateîntrucât este necesară o sensibilizare prealabilă.

Boala hemolitică a nou-născutului din cauza incompatibilității de grup se dezvoltă cu grupa sanguină 0 (1) la mamă și grupa sanguină A (II) sau, mai rar, grupa sanguină B (III) la făt. Realizarea conflictului este posibilă deja în timpul primei sarcini. GBPiN poate apărea, de asemenea, cu incompatibilitate pentru alte rare sisteme antigenice: Kell, luterană etc.

Cum se dezvoltă boala hemolitică a nou-născutului?

Pentru dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului, eritrocitele fetale antigen pozitive trebuie să intre în fluxul sanguin al unei femei gravide cu antigen negativ. în care mare importanță nu este atât faptul transferului transplacentar al eritrocitelor fetale, cât cantitatea de sânge fetal care intră în corpul mamei. Factorii care contribuie la izoimunizare, în special prin factorul Rh, includ:

• avorturi anterioare medicale și nemedicale;
• avorturi spontane anterioare (unul sau mai multe);
• sarcina ectopică anterioară;
• nașteri anterioare (prematuri și urgente);
• metode de diagnostic invazive (amniocenteză, cordocenteză, corionbiopsie);
• amenințarea cu avortul.

Boala se bazează pe hemoliza (distrugerea) eritrocitelor, din cauza incompatibilității sângelui mamei și fătului în funcție de factorul Rh, grup și alți factori sanguini, care apare la 3-4 luni de dezvoltare intrauterină și crește brusc după naștere.

Când eritrocitele fetale antigen pozitive intră în sângele unei femei cu antigen negativ, în corpul ei sunt produși anticorpi anti-Rhesus sau de grup. Dacă anticorpii aparțin clasei IgG, atunci trec transplacentar în circulația fetală, se leagă de eritrocitele antigen pozitive ale fătului, provocându-le hemoliza.

Sistemul antigen Rh constă din șase antigene principale: C, c, D, d, E și e. Eritrocitele Rh pozitive conțin factor D, iar eritrocitele Rh negativ nu îl conțin, deși alți antigeni ai sistemului Rh sunt adesea găsite în ele. Eritrocitele fetale gestante Rh negative care au pătruns în fluxul sanguin al fătului, care au un antigen D, conduc în timpul primei sarcini la sinteza de anticorpi Rh înrudiți cu imunoglobulinele de clasa M care nu traversează placenta. Apoi sunt produse imunoglobuline de clasa G care pot depăși bariera placentară. Datorită numărului redus de eritrocite fetale și mecanismelor imunosupresoare, răspunsul imun primar la o femeie însărcinată este redus. De aceea, implementarea conflictului cu incompatibilitatea Rh în timpul primei sarcini practic nu are loc, iar copilul se naște sănătos. Cu sarcini repetate, dezvoltarea unui conflict este posibilă, iar copilul se naște cu boala hemolitică a nou-născutului.

Antigenele A și B sunt localizate pe suprafata exterioara membrana plasmatică a eritrocitelor. Anticorpii izoimuni anti-A și anti-grup B aparțin clasei IgG, spre deosebire de anticorpii de grup naturali - calamus, care aparțin clasei IgM. Anticorpii izoimuni se pot combina cu antigenele corespunzătoare A și B și se pot fixa pe alte țesuturi, inclusiv pe cele ale placentei. De aceea, boala hemolitică a nou-născutului conform sistemului ABO se poate dezvolta deja în timpul primei sarcini, dar numai în aproximativ 10% din cazuri.

Dacă este posibilă implementarea ambelor variante ale conflictului, un conflict apare mai des conform sistemului AB (0).

Dar nu numai factorul Rh este cauza dezvoltării bolii. Poate apărea cu incompatibilitatea sângelui și alți factori. În plus, boala hemolitică a fătului poate apărea atunci când sângele mamei și al fătului nu se potrivesc cu principalele grupe sanguine ale sistemului AB0. Antigenii A și B, moșteniți de la tată, pot provoca formarea de aglutinine incomplete la o mamă cu grupa sanguină 0, care, spre deosebire de α- și β-aglutininele normale, pot trece prin bariera placentară și pot provoca hemoliza hematiilor fetale. . Conflictul pe bază de inconsecvență conform sistemului AB0 apare în 10% din cazuri și decurge, de regulă, în mod benign. Trebuie remarcat faptul că discrepanța dintre sângele fătului și al mamei nu duce întotdeauna la dezvoltarea bolii. De exemplu, incompatibilitatea Rh apare în 5-10% dintre sarcini, iar conflictul Rh - în 0,8%.

Patogenie în forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma edematoasa, sau hidropizia fatului, apare daca hemoliza incepe chiar si in utero, de la aproximativ 18-22 saptamani de sarcina, este intensa si duce la dezvoltarea anemiei fetale severe. Ca urmare, apare hipoxia fetală severă, care provoacă tulburări metabolice profunde și leziuni ale peretelui vascular. O creștere a permeabilității peretelui vascular duce la faptul că albumina și apa se deplasează din sângele fetal în interstițiul țesuturilor. În același timp, sinteza albuminei în ficatul bebelușului scade, ceea ce agravează hipoproteinemia.

Ca urmare, în uter se formează un sindrom edematos general, se dezvoltă ascită, se acumulează lichid în cavitățile pleurale, în cavitatea pericardică etc. Scăderea funcției de drenaj sistem limfatic exacerbează dezvoltarea ascitei și acumularea de lichid în alte cavități ale corpului. Hipoproteinemia, acumularea de lichid în cavități, combinată cu deteriorarea peretelui vascular, duc la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Ca urmare a metaplaziei eritroide în organe și a fibrozei severe la nivelul ficatului, se formează hepato- și splenomegalie. Ascita și hepatosplenomegalia cauzează o poziție ridicată a diafragmei, ceea ce duce la hipoplazie pulmonară. Formată în timpul hemolizei cantitate crescută bilirubina indirectă Este excretat din sângele și țesuturile fătului prin placentă în corpul mamei, astfel încât nu există icter la naștere.

Patogenie în formă icterică a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma icterică a bolii se dezvoltă dacă hemoliza începe cu puțin timp înainte de naștere. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, concentrația de bilirubină indirectă (neconjugată) crește rapid și semnificativ, ceea ce duce la următoarele modificări:

• acumularea de bilirubină indirectă în substanțele lipidice ale țesuturilor, ceea ce provoacă colorarea icterică a pielii și sclerei - icter, precum și ca urmare a acumulării de bilirubină indirectă în nucleele bazei creierului, ceea ce duce la deteriorarea acestuia. cu dezvoltarea necrozei neuronale, gliozei și formarea encefalopatiei bilirubinei (icter nuclear);
• o creștere a sarcinii glucuronil transferazei hepatice, ceea ce duce la epuizarea acestei enzime, a cărei sinteză începe în celulele hepatice abia după naștere și, ca urmare, hiperbilirubinemia este menținută și intensificată;
• excreția crescută a bilirubinei conjugate (directe), ceea ce poate duce la afectarea excreției bilei și la dezvoltarea complicațiilor - colestază.

Ca și în cazul formei edematoase, se dezvoltă hepatosplenomegalie.

Patogenia formei anemice a bolii hemolitice

Forma anemică se dezvoltă atunci când cantități mici de anticorpi materni intră în circulația fetală cu puțin timp înainte de naștere. În același timp, hemoliza nu este intensă, iar ficatul nou-născutului elimină activ bilirubina indirectă. Anemia domină, iar icterul este absent sau minim exprimat. Caracterizat prin hepatosplenomegalie.

Simptomele bolii hemolitice ale nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului și fătului are trei forme clinice: anemică, icterică și edematoasă. Dintre acestea, cea mai severă și nefavorabilă din punct de vedere prognostic este edematosul.

Sunt comune Semne clinice toate formele de boală hemolitică a nou-născutului: paloare pieleși mucoasele vizibile rezultând anemie, hepatosplenomegalie. Alături de aceasta, formele edematoase, icterice și anemice au propriile lor caracteristici.

forma edematoasa

Cea mai severă formă de boală hemolitică a nou-născutului. Tabloul clinic, pe lângă simptomele de mai sus, se caracterizează printr-un sindrom edematos comun: anasarca, ascită, hidropericard etc. Poate apariția hemoragiilor pe piele, dezvoltarea DIC ca urmare a hipoxiei, tulburări hemodinamice cu insuficiență cardiopulmonară. Ei notează extinderea limitelor inimii, înăbușirea tonurilor sale. Adesea, după naștere, tulburările respiratorii se dezvoltă pe fondul hipoplaziei pulmonare.

Forma icterică a bolii hemolitice

Aceasta este cea mai comună formă de boală hemolitică a nou-născutului. Pe lângă manifestările clinice generale, care includ paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, de regulă, mărirea foarte moderată și moderată a splinei și ficatului, se observă și icter, predominant de o nuanță galbenă caldă. La nașterea unui copil, lichidul amniotic, membranele cordonului ombilical și lubrifierea primordială pot fi pătate.

În mod caracteristic dezvoltare timpurie icter: apare fie la naștere, fie în primele 24-36 de ore din viața unui nou-născut.

În funcție de severitatea icterului, există trei grade de formă icterică a bolii hemolitice a nou-născutului:

• ușoară: icterul apare la sfârșitul primei zile sau la începutul celei de-a doua zile de viață a copilului, conținutul de bilirubină în sânge din cordonul ombilical nu depășește 51 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei - până la 4-5 µmol/l, mărirea moderată a ficatului și a splinei - mai puțin de 2,5 și, respectiv, 1,0 cm;
• moderat: icterul apare imediat la naștere sau în primele ore după naștere, cantitatea de bilirubină din sângele ombilical depășește 68 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei este de până la 6-10 µmol/l, mărirea ficatului este de până la 2,5- 3,0 cm splină până la 1,0-1,5 cm;
• sever: diagnosticat în funcție de ecografie a placentei, indicatori ai densității optice a bilirubinei lichid amniotic obtinute in timpul amniocentezei, cantitatea de hemoglobina si valoarea hematocritului sangelui obtinute in timpul cordocentezei. Cu un tratament întârziat sau inadecvat, forma icterică poate fi însoțită de dezvoltarea următoarelor complicații.

Icter nuclear

În același timp, sunt observate simptome care indică o leziune sistem nervos. În primul rând, sub formă de intoxicație cu bilirubină (letargie, căscat patologic, pierderea poftei de mâncare, regurgitare, hipotensiune musculară, dispariția fazei II a reflexului Moro) și apoi encefalopatie bilirubină (poziția forțată a corpului cu opistoton, plâns „creier”, bombarea fontanelei mari, dispariția reflexului Moro, convulsii, simptome patologice oculomotorii - un simptom al „soarelui apus”, nistagmus etc.).

Sindromul de îngroșare a bilei, când icterul capătă o nuanță verzuie, ficatul este ușor mărit în comparație cu zilele precedente, există o tendință de acolie, saturația culorii urinei crește.

Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născutului

Cel mai puțin obișnuit și cel mai mult formă blândă boli. Pe fondul paloarei pielii, se observă letargie, suge slabă, tahicardie, hepatosplenomegalie, zgomote cardiace înfundate și suflu sistolic.

Odată cu modificările în corpul fătului, există modificări ale placentei. Acest lucru este exprimat printr-o creștere a masei sale. Dacă în mod normal raportul dintre masa placentei și masa fătului este de 1: 6, atunci cu conflictul Rhesus este de 1: 3. Creșterea placentei se produce în principal datorită edemului său.

Dar acest lucru nu se limitează la patologia în conflictul Rh. Pe lângă cele de mai sus, cu conflictul Rhesus, se notează moartea fetală antenatală (prenatală) și avorturile spontane repetate.

Mai mult, când activitate ridicată anticorpi avorturile spontane pot apărea la începutul sarcinii.

La femeile care au avut un conflict Rhesus, este mai probabil să se dezvolte toxicoza sarcinii, anemie și funcția hepatică.

Clasificare

În funcție de tipul de conflict, boala hemolitică a nou-născutului se distinge:

• cu incompatibilitatea eritrocitelor mamei și fătului în funcție de factorul Rh;
• în caz de incompatibilitate conform sistemului ABO (incompatibilitate de grup);
• în caz de incompatibilitate factori rari sânge.

De manifestari clinice aloca:

• formă edematoasă (anemie cu hidropizie);
• forma icterică (anemie cu icter);
• forma anemica (anemie fara icter si hidropizie).

În funcție de severitate, forma icterică este clasificată în ușoară, moderată și severă.

În plus, există complicații (icter nuclear, sindrom de îngroșare a bilei, sindromul hemoragic, afectarea rinichilor, glandelor suprarenale etc.) și forme necomplicate de boală hemolitică a nou-născutului.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe examenul imunologic al gravidei, ecografie, fluxul sanguin Doppler fetoplacentar și uteroplacentar, metode de examinare electrofiziologică, examinarea lichidului amniotic (în timpul amniocentezei), cordocenteză și test de sânge fetal.

Un studiu imunologic vă permite să determinați prezența anticorpilor, precum și o modificare a numărului acestora (creștere sau scădere a titrului). Ecografia vă permite să măsurați volumul placentei, să determinați creșterea grosimii acesteia, să detectați polihidramnios, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei fătului, o creștere a dimensiunii abdomenului fetal în comparație cu dimensiunea cap și piept, ascita la făt. Dopplerometria vă permite să detectați o creștere a raportului sistolic-diastolic și a indicelui de rezistență în artera ombilicală și o creștere a vitezei fluxului sanguin în artera cerebrală medie fetală. Metodele electrofiziologice (cardiotocografia cu determinarea indicatorului de stare fetală) fac posibilă detectarea unui ritm monoton în formele moderate și severe ale bolii și a unui ritm „sinusoidal” în forma edematoasă a GBP. Studiul lichidului amniotic (în timpul amniocentezei) vă permite să determinați creșterea densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic. În cele din urmă, cordocenteza și un studiu al sângelui fetal pot detecta o scădere a hematocritului, o scădere a hemoglobinei, o creștere a concentrației de bilirubină, un test Coombs indirect și pot determina grupa sanguină fetală, prezența factorului Rh.

Deoarece prognosticul bolii depinde de conținutul de bilirubină, atunci la un copil născut cu suspiciune de boală hemolitică a nou-născutului, pentru a dezvolta tactici medicale suplimentare, este mai întâi necesar să se facă un test de sânge biochimic pentru a determina concentrația de bilirubină. (total, indirect, direct), proteine, albumină, ACT, ALT și apoi efectuați o examinare pentru a determina etiologia hiperbilirubinemiei. În acest scop, nou-născutului i se face un test general de sânge, determină afilierea Rh cu posibilă sensibilizare Rh și grupa sanguină cu posibilă sensibilizare ABO, determină titrul de anticorpi și reacția Coombs directă.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născutului se realizează cu alte anemii. Acestea includ anemia ereditară din cauza următoarelor tulburări:

• încălcarea morfologiei eritrocitelor (microsferocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză);
• deficit de enzime eritrocitare (glucozo-6-fosfat dehidrogenază, glutation reductază, glutation peroxidază, piruvat kinază);
• anomalie în sinteza hemoglobinei (a-talasemie).

Pentru a exclude aceste boli, trebuie să colectați cu atenție o anamneză despre prezența altor purtători ai acestei patologii în familie și să efectuați următoarele studii:

• determinarea morfologiei eritrocitelor;
• determinarea stabilității osmotice și a diametrului eritrocitelor;
• determinarea activității enzimelor eritrocitare;
• determinarea tipului de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

În primul rând, dacă vorbim despre conflictul Rh, este necesar să se diagnosticheze boala chiar și în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului, să se evalueze severitatea acesteia și, în consecință, prognosticul bolii și să o trateze până la făt. ajunge la viabilitate. Toate metodele terapeutice și profilactice utilizate în această perioadă a vieții fetale sunt împărțite în neinvazive și invazive.

Metode non-invazive

Metodele neinvazive includ plasmafereza și introducerea imunoglobulinei intravenoase gravide.

Plasmafereza unei femei gravide este efectuată în scopul detoxifierii, reocorecției și imunocorecției.

Contraindicații pentru plasmafereză:

• leziuni severe ale sistemului cardiovascular;
• anemie (hemoglobina mai mică de 100 g/l);
• hipoproteinemie (sub 55 g/l);
• hipocoagulare;
• stare de imunodeficiență;
• antecedente de reacții alergice la preparate proteice și coloide, anticoagulante.

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a inhiba producția de anticorpi materni proprii și blocarea anticorpilor legați de Rh în timpul transportului lor placentar. Imunoglobulina este utilizată pentru administrare intravenoasă în doză de 0,4 g per kilogram de greutate corporală a unei femei însărcinate. Această doză este distribuită pe parcursul a 4-5 zile. Este necesar să se repete cursurile de administrare la fiecare 3 săptămâni până la naștere. Aceasta metoda tratamentul nu este considerat universal recunoscut, deoarece cu curs sever rezultatul bolii pentru făt se îmbunătățește ușor.

Metode invazive

Metodele invazive includ cordocenteza și transfuzia intrauterină de globule roșii. Aceste proceduri sunt efectuate numai cu sensibilizare Rh, în prezent aceasta este singura metoda patogenetica tratamentul bolii hemolitice fetale.

Indicatii pentru cordocenteza:

• antecedente obstetricale agravate (decesul copiilor anteriori din forme severe de boală hemolitică a nou-născutului);
• titru ridicat de anticorpi (1:32 și mai sus);
• cu ultrasunete - semne de boală hemolitică a fătului;
• valori ridicate ale densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic obținute în timpul amniocentezei (zona a 3-a a scării Lily).

Termenii în care se efectuează cordocenteza: de la a 24-a până la a 35-a săptămână de sarcină.

O indicație pentru transfuzia intrauterină a masei eritrocitare atunci când este detectat un factor Rh pozitiv la făt este o scădere a hemoglobinei și a hematocritului cu peste 15% din normă, determinată la o anumită vârstă gestațională. Pentru transfuzia intrauterină a masei eritrocitare se folosesc numai eritrocite „spălate” din grupa sanguină 0 (1) Rh negativ. Transfuzia intrauterină a masei eritrocitare se efectuează conform indicațiilor de 1-3 ori.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului, spre deosebire de tratamentul bolii hemolitice a fătului, include, în primul rând, tratamentul hiperbilirubinemiei, în al doilea rând, corectarea anemiei și, în sfârșit, terapia post-sindromică care vizează restabilirea funcțiilor. diverse corpuriși sisteme. Toți nou-născuții cu această boală nu sunt aplicați la sân, ci sunt hrăniți artificial în primele 5-7 zile de viață, deoarece anticorpii pot pătrunde cu laptele matern al unei femei și pot fi absorbiți în intestinele nou-născuților, ceea ce duce la creșterea hemolizei.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Tratamentul hiperbilirubinemiei implică utilizarea terapiei conservatoare și chirurgicale. Începe cu tratament conservator, iar la valorile critice ale bilirubinei, acestea sunt combinate cu operațional - schimb (schimb) transfuzie de sânge (ZPK).

Terapia conservatoare include fototerapie (PT) și imunoglobulină intravenoasă. Terapia prin perfuzie, prin recomandare Asociația Rusă specialiști în medicină perinatală (RASPM), sunt efectuate în cazurile în care este imposibil să se hrănească adecvat copilul. Fenobarbitalul practic nu este utilizat în prezent din cauza faptului că apariția efectului este întârziată semnificativ din momentul în care a început, iar pe fondul utilizării, sindromul depresiei SNC se intensifică.

Fototerapie

Mecanismul de acțiune al fototerapiei se bazează pe faptul că, atunci când se efectuează pe zone iradiate din piele și stratul adipos subcutanat la o adâncime de 2-3 mm, ca urmare a proceselor de fotooxidare și fotoizomerizare, o apă- Se formează izomerul solubil al bilirubinei indirecte, lumirubina, care apoi intră în sânge și este excretat cu bilă și urină.

Indicații pentru fototerapie:

• îngălbenirea pielii la naștere;
• concentrație mare de bilirubină indirectă.

Principiile fototerapiei:

• doza de radiații - nu mai puțin de 8 μW/(cm2xnm);
• respectați distanța de la sursă la pacient, specificată în instrucțiunile pentru dispozitiv;
• copilul trebuie plasat în incubator;
• ochii și organele genitale ale copilului trebuie protejate;
• poziția copilului sub lămpile FT trebuie schimbată la fiecare 6 ore.

Concentrații minime indirecte de bilirubină (µmol/l) la care este indicată fototerapia

Fototerapia se efectuează continuu cu pauze pentru hrănirea copilului timp de 3-5 zile. FT trebuie anulat atunci când conținutul de bilirubină indirectă scade sub 170 µmol/L.

În timpul fototerapiei pot apărea diverse reacții și efecte secundare.

Complicațiile și efectele secundare ale fototerapiei

Manifestări	Mecanismul de dezvoltare	Evenimente
Sindromul de „piele bronzată”	Inducerea sintezei melaninei	Observare
Sindromul Copilului de Bronz	Acumularea produselor de fotooxidare directă a bilirubinei	Anulează FT
	Activarea funcției secretoare a intestinului	Observare
deficit de lactază	Leziuni seroase ale epiteliului vilos
	Deteriorarea globulelor roșii circulante ca urmare a fotosensibilității	Anularea FT
Arsuri ale pielii	Emisia excesivă a lămpii	Anularea FT
	Pierderi crescute de lichide	Creșteți aportul de lichide al copilului dumneavoastră
Iritatii ale pielii	Creșterea formării și eliberării histaminei în timpul fotosensibilității	Observare, dacă este necesar - anularea FT

Dacă apar semne de colestază, evidențiată de o creștere a fracției de bilirubină directă cu 20-30% sau mai mult, o creștere a activității ACT și ALT, fosfatazei alcaline, concentrația de colesterol, timpul de fototerapie trebuie limitat la 6 -12 ore/zi sau anulat complet pentru a evita sindromul de dezvoltare „copil de bronz”.

Utilizarea imunoglobulinei

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a bloca receptorii Fc, ceea ce previne hemoliza. Este necesar un început precoce al introducerii imunoglobulinei (în primele 2 ore de viață), ceea ce este posibil numai cu diagnosticul prenatal al bolii. Este posibilă introducerea ulterioară a imunoglobulinei, dar mai puțin eficientă.

Se folosesc imunoglobuline standard pentru administrare intravenoasă: sandoglobină, ISIVEN (Italia), poliglobină Np (Germania) etc.

Scheme posibile de administrare a imunoglobulinelor:

• 1 g/kg la fiecare 4 ore;
• 500 mg/kg la fiecare 2 ore;
• 800 mg/kg zilnic timp de 3 zile.

Indiferent de doză și frecvență, o valoare dovedită (95%) efect pozitiv, care s-a manifestat printr-o scădere semnificativă a frecvenței CPD și a duratei fototerapiei.

Terapia prin perfuzie

Terapia prin perfuzie se efectuează în cazurile în care nu este posibil să bea în mod adecvat copilul pe fondul fototerapiei în curs. Volumul zilnic de lichid administrat copilului trebuie crescut cu 10-20% (la copiii cu greutate corporală extrem de mică - cu 40%) comparativ cu nevoia fiziologică.

Când se efectuează terapie prin perfuzie, trebuie să monitorizeze greutatea corporală a copilului, să evalueze diureza, electroliții, glicemia și hematocritul.

Terapia cu fluide presupune în principal transfuzia de soluție de glucoză 10%4. Terapia prin perfuzie se efectuează intravenos sau intragastric prin tubul gastric. Administrarea lichidului intragastric poate fi începută din a 3-4-a zi de viață, pentru a preveni dezvoltarea colestazei, se poate adăuga în picurător o soluție de sulfat de magneziu 25% la o rată de 5 ml/kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, soluție de clorură de potasiu 4% - 5 ml/kg. Cu administrarea de lichid intragastric, nu este nevoie să reduceți cantitatea de hrănire.

Terapie Operatorie - Schimb Transfuzie

Distingeți între PPC precoce (în primele 2 zile de viață) și mai târziu (din 3 zile de viață).

Indicația pentru PKC târzie este concentrația de bilirubină indirectă, egală cu 308-340 µmol/l (pentru un nou-născut la termen).

Indicații pentru transfuzia de schimb tardiv la nou-născuți în funcție de greutatea la naștere

1 * Valorile minime ale bilirubinei - o indicație pentru începerea unui tratament adecvat în cazurile în care corpul copilului este afectat factori patologici care cresc riscul de encefalopatie bilirubinică (anemie; scor Apgar la al 5-lea minut mai puțin de 4 puncte; Pa02 sub 40 mm Hg care durează mai mult de 1 oră; pH-ul) sânge arterial mai puțin de 7,15 cu o durată mai mare de 1 oră; temperatura rectala mai puțin de 35 °С; concentrație de albumină mai mică de 25 g/l; deteriorarea stării neurologice pe fondul hiperbilirubinemiei; generalizat infecţie sau meningită).

Când apar primele simptome de intoxicație cu bilirubină, este indicată PKK imediată, indiferent de concentrația de bilirubină.

Alegerea medicamentelor pentru transfuzia schimbătoare

Într-un conflict Rh izolat, se utilizează o masă de eritrocite Rh negativ și plasmă din același grup ca și sângele copilului, dar poate fi utilizată plasmă din grupa sanguină AB (IV). În cazul unui conflict de grup izolat, se folosește masa eritrocitară din grupul 0 (1), care potrivește factorul Rh cu factorul Rh al eritrocitelor copilului și plasma AB (IV) sau un grup cu grupa sanguină a copilului. Dacă este posibil să se dezvolte atât incompatibilitatea Rh, cât și incompatibilitatea conform sistemului ABO, precum și după transfuzii de sânge intrauterine, masa eritrocitară Rh negativă din grupa sanguină 0 (1) și plasmă AB (IV) sau un grup cu nivelul copilului. grupa sanguină sunt utilizate pentru PPC.

În boala hemolitică a unui nou-născut cu un conflict asupra factorilor sanguini rari, se utilizează sânge de la donator care nu are un factor de „conflict”.

Calculul volumului de medicamente pentru transfuzie schimbătoare

Volumul total este de 1,5-2 BCC, i.e. pentru un bebeluș la termen, aproximativ 150 ml/kg, iar pentru un prematur, aproximativ 180 ml/kg.

Raportul dintre masa eritrocitară și plasmă depinde de concentrația inițială a hemoglobinei înainte de începerea operației. Volumul total constă din volumul de celule împachetate necesare pentru a corecta anemie și volumul de celule împachetate și plasmă necesare pentru a atinge volumul PPC. Volumul masei eritrocitelor necesar pentru corectarea anemiei este calculat prin formula:

volumul globulelor roșii (ml) \u003d (160 - hemoglobina copilului în g / l) x 0,4 x greutatea copilului în kg.

Din volumul total trebuie scazut volumul de globule rosii necesar pentru corectarea anemiei; volumul rămas este completat cu masă eritrocitară și plasmă într-un raport de 2:1. Cele de mai sus corespund aproximativ următorului raport al masei eritrocitelor, în funcție de concentrația de hemoglobină la un copil.

Tehnica de schimb de transfuzie

ZPK se efectuează printr-unul dintre vasele mari (vena ombilicală, vena subclavie). Înainte de PPC, se prelevează sânge pentru a determina concentrația de bilirubină, compatibilitatea sângelui donatorului și al primitorului. ZPK se realizează prin „metoda pendulului”, adică. retragerea și introducerea alternativă a unei porții de sânge în proporție de până la 5-7 ml pe kilogram din greutatea copilului. Înainte de începerea PKK, plasma poate fi administrată cu o rată de 5 ml/kg. ZPK începe cu îndepărtarea sângelui. Înainte de începerea PKC și pe tot parcursul acestuia, cateterul este spălat cu soluție de heparină de sodiu.

Când concentrația inițială a hemoglobinei este sub 80 g/l, FPC începe cu corectarea anemiei, adică. cu introducerea numai a masei eritrocitare sub controlul continutului de hemoglobina. După atingerea unei concentrații de hemoglobină de 160 g/l, se injectează masa eritrocitară și plasmă. Pentru a face acest lucru, puteți dilua masa eritrocitară cu plasmă sau puteți injecta alternativ două seringi din masa eritrocitară și o seringă cu plasmă.

La sfârșitul ZPK, se prelevează din nou sânge pentru a determina concentrația de bilirubină. După PKK, se continuă terapia conservatoare.

ZPK poate fi însoțit de dezvoltarea reacțiilor adverse imediate și întârziate.

Complicații ale transfuziei schimbătoare

Manifestări		Evenimente
cardiac		Controlul cardiac
	Supraîncărcare de volum
	Insuficienta cardiaca
Vascular	Tromboembolism, embolism aerian	Respectarea tehnicii de transfuzie de sânge
		Clătirea cateterului cu soluție de heparină de sodiu
Coagulare	Supradozaj de heparină de sodiu	Controlul dozei de heparină de sodiu
	Trombocitopenie	Controlul numărului de trombocite
electrolit	Hiperkaliemie	Pentru prevenire, la fiecare 100 ml transfuzați (masa eritrocitară și plasmă în total), injectați 1-2 ml soluție de gluconat de calciu 10%.
	hipocalcemie
	Hipernatremie	Control
		Control KOS
infectioase	Viral	Controlul donatorilor
	Bacterian	Pentru a preveni complicațiile după PKD și pentru timpul în care cateterul se află într-un vas mare, este prescrisă terapia cu antibiotice.
	Distrugerea mecanică a celulelor donatoare	Control
	Enterocolită necrozantă	Supraveghere, detectare simptome clinice, terapie adecvată
	Hipotermie	Controlul temperaturii corpului, încălzire
	hipoglicemie	Pentru profilaxie, pentru fiecare 100 ml transfuzat (masa eritrocitară și plasmă în total), injectați 2 ml soluție de glucoză 10%4
Reacția grefă contra gazdă		Transfuzați produse din sânge iradiate
		Nu utilizați volume mari pentru FPC

Anemia tardivă se dezvoltă la 2-3 săptămâni după PKD. Are de obicei un caracter hiporegenerativ și hipoeritropoetic. Pentru corectarea acesteia se folosește eritropoetina recombinantă (epoetină alfa subcutanat 200 UI/kg o dată la trei zile timp de 4-6 săptămâni).

Dacă se detectează deficit de fier în timpul tratamentului cu eritropoietină recombinată, preparatele de fier sunt incluse în terapie la o doză de fier utilizabil de 2 mg/kg oral.

Prevenirea

Prevenirea este concepută pentru femeile cu Rh- sânge negativ. Nu există nicio prevenire a incompatibilității de grup.

Pentru a preveni dezvoltarea sensibilizării Rh, toate femeile cu sânge Rh negativ trebuie să introducă o doză de imunoglobulină anti-D-rhesus.

Pentru a preveni toate consecințele negative ale conflictului Rh și conflictul asupra altor factori sanguini, este necesar să se determine grupa sanguină a viitoarei mame și, dacă se dovedește că există sânge Rh negativ, atunci ar trebui să aflați dacă această femeie a primit sânge Rh pozitiv (și, în general, dacă a fost transfuzat vreun sânge); afla care este sarcina reala (daca au existat mai devreme avorturi artificiale sau spontane, moarte intrauterina a fatului, nastere prematura sau moartea nou-nascutului la scurt timp dupa nastere din cauza icterului). Informațiile despre afilierea Rh a tatălui copilului nenăscut sunt, de asemenea, importante.

În scopul prevenirii, pe lângă toate cele de mai sus, se utilizează anti-Rhesus - imunoglobulină. Aceasta se face fie după nașterea unui copil Rh-pozitiv, fie după primul avort indus. Se administrează puerperal intramuscular, o dată, nu mai târziu de 72 de ore după naștere. Această prevenire specifică a conflictului Rh este posibilă doar la femeile nesensibilizate (sensibilizare - sensibilitate crescută), adică cele care nu au primit transfuzii de sânge Rh pozitiv, nu au avut avorturi sau avorturi spontane și, în general, acest lucru. sarcina este prima.

Pe lângă profilaxia specifică, se efectuează și profilaxia nespecifică. Include diverse medicamente care reduc sensibilizarea organismului și îi cresc imunobiologic forţelor defensive. Uneori, în același scop, se folosește transplantul unui lambou de piele gravidă al soțului ei.

În perioada neonatală, cea mai importantă în ceea ce privește urgența tratamentului (amenințarea icterului nuclear, consecințe severe sau deces) este boala hemolitică a nou-născutului, din cauza incompatibilității biologice în ceea ce privește factorul Rh, subtipurile acestuia, grupele sanguine de sistemul ABO și factori mai rari. În globulele roșii ale 85% dintre oameni există un antigen special Rh-factor (persoane cu un factor Rh pozitiv). În eritrocitele celorlalți 15% dintre oameni, factorul Rh este absent. Dacă tatăl are factor rh pozitiv(+Rh), iar mama nu are factor Rh (-Rh) și fătul moștenit (+Rh) de la tată, apoi factorul Rh al fătului, intrând în sângele mamei care nu are acest factor, provoacă ea pentru a forma anticorpi. Acești anticorpi, care pătrund prin placentă din sângele mamei în sângele fătului, provoacă hemoliza aglutinarii eritrocitelor. Aceeași este și patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului cu incompatibilitatea sângelui mamei și copilului conform sistemului ABO și alți factori. Există trei forme de boală hemolitică a nou-născutului:

• icteric;

  anemic.

Forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului (cea mai gravă). Copiii se nasc în cea mai mare parte morți, prematuri sau mor în primele ore după naștere.

Simptome

Culoarea pielii este ceroasă, galbenă sau cianotică, umflare generală, adesea cu revărsare în cavitățile abdominale, pleurale și pericard, hepatosplenomegalie, anemie severă, reticulocitoză mare (150% sau mai mult; leucocitoză cu deplasare la stânga la mieloblaste și mielocite). ). La diferențiere, trebuie să aveți în vedere un istoric obstetrical nefavorabil, prezența sângelui Rh negativ la mamă. Cu edem congenital la copiii ale căror mame suferă de diabet, informațiile anamnestice sunt diferite (diabet la mamă, fără conflict Rh) iar fătul este de obicei greu. Cu ascita fetală, există o hidropizie izolată a abdomenului. Cu edem congenital al nou-născuților din cauza decompensării inimii, nou-născutul are modificări fizice în inimă.

Prognosticul este nefavorabil, dar având în vedere faptul că, potrivit unor autori, a fost posibilă salvarea copiilor chiar și cu forma edematoasă a bolii hemolitice, este necesar să se ia toate măsurile imediat după naștere, ca și în forma icterică severă.

Forma icterică a bolii hemolitice a nou-născutului este cea mai frecventă formă. Există un istoric obstetric nefavorabil la mamă - avorturi spontane, avorturi spontane, decesul nou-născuților din cauza bolii hemolitice în primele ore și zile sau transfuzie a mamei sânge incompatibilîn trecut (cauza bolii hemolitice a nou-născutului la nulipare).

Simptome:

culoarea galbenă a lubrifiantului original, vezica fetală și lichidul amniotic;

icter din primele ore ale primei zile, uneori la naștere, crescând rapid până la galben-verde, galben-maro;

stare generală severă, letargie, pofta slaba, anxietate, zgomote înăbușite ale inimii;

există o tendință la hemoragii cutanate și sângerări;

ficatul și splina sunt mărite;

culoarea fecalelor este normală sau galben închis, uneori din a 5-a-17 zi există un scaun decolorat doar ca urmare a „sindromului de îngroșare a bilei” - cheaguri biliare (simptome de obstrucție mecanică);

hiperbilirubinemie precoce cu o creștere predominant bruscă a bilirubinei indirecte;

adesea anemie, reticulocitoză crescută, hipoproteinemie;

există bilirubinurie; urobilinuria este absentă, poate apărea mai târziu în încălcarea funcției hepatice și în kernicterus;

confirmarea incompatibilității Rh a sângelui mamei și copilului:

• în sângele mamei, stabilirea anticorpilor rhesus (reacție Coombs indirectă);

  în sângele unui nou-născut (cordonul ombilical), detectarea sensibilizării eritrocitelor prin anticorpi incompleti (prezența anticorpilor rhesus materni fixați pe eritrocitele copilului) este un test Coombs direct pozitiv.

Prin urmare, pentru a pune un diagnostic la nașterea unui copil cu un conflict Rhesus suspectat, sunt necesare următoarele măsuri: luarea a 10 ml de sânge din cordonul ombilical și a 10 ml dintr-o venă de la mamă pentru teste de laborator urgente:

determinarea grupului și afilierii Rh a sângelui mamei și copilului;

analiza clinică generală a sângelui copilului - procentul de hemoglobină, numărul și formele nucleare ale eritrocitelor, bilirubina;

determinarea anticorpilor Rh incompleti în serul sanguin al mamei (reacția Coombs indirectă) și în principal în serul sanguin al copilului prin reacția Coombs directă (prezența anticorpilor Rh materni fixați pe eritrocitele copilului).

O reacție Coombs directă pozitivă cu sânge Rh-pozitiv al unui copil și un tablou clinic caracteristic este o indicație absolută pentru tratament de urgență transfuzie de schimb.

Dar indiferent de rezultatul reacțiilor serologice sau dacă este imposibil să se facă urgent un diagnostic și un tratament fără întârziere, acestea ar trebui să se bazeze pe tabloul clinic al bolii.

Confirmarea bolii hemolitice prin incompatibilitatea ABO este detectarea izoimunoanticorpilor incompleti de fixare a complementului cu titru ridicat. Cea mai frecventă combinație de tipuri de sânge în incompatibilitatea ABO este O la mamă și A sau mai puțin frecvent B la copil.

Cu boala hemolitică a nou-născutului din cauza incompatibilității ABO, simptomele sunt aceleași ca la incompatibilitatea Rh, dar de obicei mai mult formă blândă. Simptomele dezvoltării kernicterusului sunt observate cu un diagnostic tardiv al bolii hemolitice:

fluctuații semnificative ale temperaturii corpului;

sete, malnutriție progresivă;

neliniște, tresărire, căscat, letargie;

bilirubinemie ridicată;

insuficienta respiratorie cu edem pulmonar si pneumonie.

Diagnosticul diferențial al formei icterice de boală hemolitică a nou-născutului este uneori foarte dificil. Este necesar să se diferențieze de icterul „fiziologic” al bebelușilor prematuri, defecte congenitale dezvoltare tractul biliar, boală hemolitică de tip Minkowski-Chofard, icter cu sepsis, hepatita infectioasa, toxoplasmoza, sifilis.

Este necesar să menționăm o serie de medicamente care pot crește bilirubinemia și, dacă nu sunt tratate, pot provoca kernicterus. Acest lucru a fost dovedit în legătură cu vitamina K atunci când este prescrisă copiilor prematuri în doză de 10 mg, bebelușilor născuți la termen în doză de 30 mg, precum și atunci când mamelor li se administrează doze crescute de vitamina K în ultima perioadă. zile înainte de naștere. Același lucru ar trebui spus și pentru sulfonamide, în special actiune de lunga durata administrate mamelor cu puțin timp înainte de naștere sau nou-născuților. Este posibil ca sulfonamidele să treacă în circulația fetală, unde pot rămâne neschimbate pentru o lungă perioadă de timp și pot înlocui bilirubina din compușii săi cu proteine, după care bilirubina liberă difuzează ușor și, intrând în canalul spinal fără piedici, poate duce la icter nuclear. . Sindromul hemolitic toxic sever, periculos prin consecințele sale (până la icter nuclear) poate fi cauzat și de naftalină atunci când se folosesc scutece și pături care au stat de mult timp în naftalină. Sindromul hemolitic poate fi cauzat și de utilizarea loțiunilor și a vorbitorilor cu resorcinol.

la forme severeîn boala hemolitică a nou-născutului, principala metodă de tratament este precoce, în primele 12 ore, transfuzia de schimb (transfuzia de schimb în a 2-a zi dă cel mai rău rezultat) de proaspăt citrat, un grup (sau grup zero), Rh- sânge negativ (cu incompatibilitate ABO, transfuzia este obligatorie doar 0 grup compatibil cu sângele copilului în raport cu factorul Rh);

cantitatea de sânge injectat este de 130-150 ml la 1 kg din greutatea copilului, nu mai puțin de 300-00 ml (înlocuirea a 75% din sângele copilului). În cazurile mai severe, se administrează 600 ml (85% înlocuitor de sânge) până la 900 ml (95% înlocuitor de sânge). În același timp, eliberează cu 50-80 ml mai puțin;

perfuzia se face lent, ½-2 ore, alternând aspirația și perfuzia în doze fracționate de 30-40 ml (conform instrucțiunilor) cu respectarea regulilor de asepsie, protejând copilul de răcire și furnizarea continuă de oxigen.

Pentru a preveni hipocalcemia, injectați 1 ml dintr-o soluție 10% de gluconat de calciu în 10 ml dintr-o soluție de glucoză 20% după îndepărtarea la fiecare 100 ml din sângele unui nou-născut. Transfuzia schimbătoare se completează cu introducerea a 200.000-300.000 UI de penicilină.

Indicații absolute pentru transfuzie urgentă:

antecedente obstetricale slabe;

colorare galbenă a cordonului ombilical, lichid amniotic, icter precoce;

anemie, hemoglobina de la nastere sub 100g/l (80% in sânge venosși 95% în capilar), eritroblaste, reticulocitoză semnificativă 1150% sau mai mult);

bilirubina din sângele din cordonul ombilical de 3 mg% și peste, bilirubina serică mai mult de 15 mg% (în special creșterea acesteia cu 1 mg% pe oră și mai mult);

test Coombs direct pozitiv.

În absența sângelui proaspăt citrat, este necesar, ca excepție, să se utilizeze conserve de sânge Rh negativ dintr-un singur grup (cu incompatibilitate ABO din grupa 0) de cel mult 3-4 zile. Laturile negative introducerea sângelui conservat constă într-o creștere simultană nedorită a potasiului, o modificare a proprietăților biochimice oxigenate ale eritrocitelor și o viabilitate mai scăzută a acestora. ÎN În ultima vreme s-a propus introducerea sângelui bogat în eritro și Rh negativ din grupa O în locul sângelui nitrat.Transfuziile de sânge de substituție pot fi combinate cu administrare intravenoasă hemodez (6% polivinilpirolidonă) 5-15 ml la 1 kg greutate corporală de 1-2 ori timp de 3-4 zile, repetat conform indicațiilor. Pentru transfuzia de sânge de substituție în primele ore și nu mai târziu de 2 zile se utilizează metoda cordonului ombilical, ulterior introducerea în venele safene, în principal a capului, cu sângerări simultane din artera radială. De obicei, după o transfuzie, starea de bine și apetitul copilului se îmbunătățesc cu scăderea icterului, a dimensiunii ficatului și a splinei în zilele următoare. Indicatorii hematologici ai eficacității sunt scăderea bilirubinemiei, creșterea numărului de eritrocite și hemoglobinei, dispariția eritroblastelor. Lipsa de ameliorare și creșterea progresivă a bilirubinemiei sunt indicații pentru schimbul transfuzii repetate.

Administrarea abundentă de lichid peros, în forme severe, soluție de glucoză 5%, ser fiziologic intravenos la o rată de 150 ml pe zi la 1 kg de greutate, precum și transfuzie de doze fracționate de sânge, plasmă uscată (30-40 ml). reintroducerea gama globulinei. Numirea de prednison sau prednisolon la 0,5 1 mg la 1 kg pe zi timp de 5-10 zile. Corticosteroizii întârzie producerea de anticorpi imunitari, hemolizinele, reglează schimbul de bilirubină, normalizează sistemul enzimatic al glucuronidelor. Aplicația lor este, de asemenea terapie de substituție cu leziuni suprarenale postpartum. Vitaminele C și B în doze de vârstă, B1 g la 30-50 la două zile, 8-10 injecții, vitamina B6 la 1 ml de soluție 1% timp de 8-10 zile. Campolon sau antianemină 1 ml o dată la două zile, metionină 0,2 g de 2 ori pe zi timp de 10 zile deoarece îmbunătățește funcția ficatului împreună cu vitamina B6 cu reglarea celor mai importanți aminoacizi.

Hrănirea în primele 5-7-10 zile cu lapte extras de la alte femei (în funcție de conținutul de anticorpi Rh din laptele matern) sau din a 5-a zi cu extras laptele matern, încălzit la 70 ° timp de 5 minute sau fiert. În cazurile mai ușoare, cu bilirubinemie sub 15 mg%, în loc de transfuzie de sânge de substituție, hemoterapie cu transfuzii de sânge fracționate de Rh negativ un grup sau grup 0, 50-70 ml la fiecare 2-3 zile. Pe lângă transfuzia de sânge, măsuri medicale indicat pentru formele severe (după manifestările clinice).

Cu icter nuclear, este necesar să se repete de 2-3 ori transfuziile de sânge de substituție, să le efectueze încet, cu pauze de o jumătate de oră sau mai mult. Aceste proceduri contribuie la difuzarea (spălarea) bilirubinei din țesuturi în fluxul sanguin. Alte tratamente sunt enumerate mai sus.

Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născutului este cea mai ușoară și apare fără icter.

Simptome

Până în a 7-10-a zi după naștere, paloarea pielii este clar detectată, iar în cazurile mai severe deja în primele zile de viață. În sânge, cantitatea de hemoglobină și eritrocite este redusă, se notează microcitoză, anizocitoză, reticulocitoză și uneori eritroblastoză. Splina și ficatul sunt mărite.

Pentru un tratament țintit adecvat, este important să o diferențiem de anemia hiporegenerativă a nou-născuților de altă etiologie, care este diagnosticată în principal pe baza reacției Coombs negative. Este necesar să se efectueze altele reacții serologice pentru incompatibilitatea ABO și ține cont de informațiile anamnestice.

Tratament: agenți antianemici, transfuzii de sânge repetate, fracționate, vitaminizare (vitamine C, complex B, inclusiv B12, P).

Măsuri preventive în timpul sarcinii:

examinarea tuturor gravidelor pentru factorul Rh, începând din luna a treia de sarcină, în mod repetat femeile cu antecedente obstetricale nefavorabile (avorturi spontane, nașteri morti, boală hemolitică a nou-născutului), luându-le sub supraveghere specială;

Cu 3-4 săptămâni înainte de naștere, femeile cu sânge Rh negativ trebuie internate în spital;

detinere periodica măsuri preventive: trei cure de tratament timp de 12-14 zile la inceputul sarcinii, la mijlocul acesteia si in saptamana 33-34.

Cursul tratamentului: perfuzii intravenoase cu soluție de glucoză 10%, 20 ml cu acid ascorbic, soluție de vitamina E 1 linguriță pe zi, vitamina B1 10 mg, rutina 0,02 g și vikasol 0,015 g de 3 ori pe zi, inhalare de oxigen 2-3 perne zilnic, expunere totală la ultraviolete, consumul de ficat ușor prăjit, luarea de metionină, campolone. În maternitate, monitorizarea atentă a frecvenței cardiace fetale în ultimele zile de sarcină este necesară pentru adoptarea la timp a măsurilor terapeutice necesare. În cazuri extreme, este indicată chirurgia obstetricală.

vogistamine;

igienizarea focarelor purulente.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o boală asociată cu incompatibilitatea sângelui fetal cu sângele matern. Cauzele acestei afecțiuni, diagnosticul și tratamentul patologiei vor fi discutate în acest articol.

Cauze

Incompatibilitatea sângelui matern și a sângelui fetal poate fi asociată cu factorul Rh și incompatibilitatea de grup. Se stie ca sunt 4 grupuri diferite sânge: 0 (I), A (II), B (III) și AB (IV). 85% dintre europeni au un factor Rh în sânge, iar 15% din populația europeană este Rh negativ.

HDN în 3-6% din cazuri se dezvoltă cu incompatibilitate Rh, când un făt Rh pozitiv se dezvoltă la o mamă Rh negativ: apare un conflict Rh. Incompatibilitatea pentru antigenele de grup (ABO-conflict) se dezvoltă atunci când fătul are A (II) gr. sânge (2/3 cazuri) sau B (III) (aproximativ 1/3 cazuri) și 0 (I) gr. la mama. Cu incompatibilitatea de grup, HDN procedează mai ușor decât cu conflictul Rhesus.

În toate aceste cazuri, eritrocitele la făt au calități antigenice diferite. Dacă astfel de eritrocite depășesc bariera placentară și intră în sângele mamei, atunci corpul mamei începe să producă anticorpi împotriva acestor eritrocite.

Când acești anticorpi specifici intră în făt, poate începe procesul de distrugere a globulelor roșii (hemoliza), ceea ce va duce la dezvoltarea nu numai a anemiei, ci și a icterului periculos pentru făt.

Sensibilizarea mamei (cumpărare hipersensibilitate la un anumit antigen) apare nu numai în timpul sarcinii: într-o măsură mult mai mare, eritrocitele fetale intră în corpul mamei în timpul nașterii. Prin urmare, riscul dezvoltarea HDN pentru primul copil este mai puțin (în corpul mamei nu s-au dezvoltat încă anticorpi) decât pentru copiii următori.

Trebuie avut în vedere faptul că sensibilizarea poate apărea și în timpul întreruperii sarcinii (avort spontan sau avort medical artificial), deoarece factorul Rh se formează la făt din a 5-a săptămână de sarcină. Sensibilizarea poate apărea atunci când o femeie este transfuzată cu sânge incompatibil cu Rh (chiar dacă transfuzia a fost efectuată în copilărie).

Nu întotdeauna cu incompatibilitatea Rh a sângelui la soți, HDN se dezvoltă la un copil. Un copil poate moșteni sau nu factorul Rh de la unul dintre părinți.

Prin urmare, HDN din cauza incompatibilității Rh se dezvoltă la 0,5% dintre nou-născuții, în timp ce incompatibilitatea Rh la soți este observată de 20 de ori mai des. În plus, la natalitate scăzută, nu orice mamă dezvoltă o sensibilizare atât de severă încât fătul să dezvolte TTH severă. Este important pentru dezvoltarea bolii și gradul de permeabilitate a placentei.

Când TTH apare în sistemul ABO, numărul sarcinilor anterioare nu contează, deoarece mulți factori pot contribui la sensibilizare.

Mecanismul de dezvoltare a HDN

Distrugerea globulelor roșii duce nu numai la anemie a fătului sau a sugarului, ci și la o creștere semnificativă a nivelului de bilirubină din sânge. În mod normal, bilirubina indirectă se leagă de albumină (un tip de proteină din sânge) și se transformă în bilirubină directă. Dar de asemenea un numar mare de bilirubina indirectă eliberată din eritrocitele distruse nu are timp să se lege de albumina din sânge și continuă să circule și să crească în sânge.

Bilirubina indirectă este toxică pentru sistemul nervos. Când atinge niveluri de peste 340 µmol/l la sugarii născuți la termen și peste 200 µmol/l la prematurii, este capabil să penetreze bariera hematoencefalică și să afecteze creierul (în primul rând cortexul și nucleii subcorticali). Ca urmare, se dezvoltă encefalopatia bilirubinică sau kernicterus.

Bilirubina indirectă este periculoasă nu numai pentru sistemul nervos: este o otravă tisulară care provoacă modificări degenerative în multe organe până la moartea celulelor. Când ficatul este deteriorat în sânge, nivelul bilirubinei directe crește, de asemenea, se dezvoltă îngroșarea bilei, stagnarea acesteia în căile biliareși hepatită reactivă.

Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, la un copil se dezvoltă anemie, ca răspuns la care apar focare atipice de hematopoieză. În organe interne se depun produse de degradare a eritrocitelor. Se dezvoltă deficitul de oligoelemente (cupru, fier etc.).

Simptome

Icterul este unul dintre simptomele HDN.

Există astfel de forme clinice de HDN:

• edematos (cea mai severă formă, în curs de dezvoltare în 2% din cazuri), apare în utero, poate duce la avort spontan și nașterea mortii. În cazul progresiei, aceasta duce la hipoxie, afectare severă, scăderea nivelului de proteine ​​din sânge și edem tisular. Uneori, această formă este denumită „hidropizia comună a fătului”.

Fătul moare în uter, sau copilul se naște într-un foarte stare gravă, cu edem pronunțat.

Pielea este palidă, cu o nuanță icterică. Copilul este letargic, tonusul muscular este redus brusc, splina este, de asemenea, redusă semnificativ, fenomenele de edem pulmonar sunt exprimate. Nivelul hemoglobinei este sub 100 g/l. Cu această formă, nou-născuții mor în decurs de 1-2 zile de la naștere.

• formă icterică se dezvoltă cel mai des, în 88% din cazuri. Acesta este un mediu formă clinică boală. Manifestările sale principale sunt: ​​rapid și precoce (în prima zi de viață, rar în a doua) dezvoltarea icterului pielii, anemiei, mărirea ficatului și splinei. Caracteristic este o nuanță portocalie de galben. Literal crește pe oră. Cu cât apare mai devreme icterul, cu atât evoluția bolii este mai severă.

Odată cu creșterea nivelului de bilirubină, somnolența și letargia copilului crește, există o scădere. tonusului muscular, apare un țipăt monoton. Odată cu o creștere a concentrației de bilirubină indirectă la niveluri critice (mai des în zilele 3-4), apar semne de icter nuclear: convulsii de tracțiune, bombarea unei fontanele mari, tensiune musculară în partea din spate a capului, plâns monoton, o Apare simptomul „apusului soarelui” (o mică parte a irisului este vizibilă deasupra pleoapei inferioare).

Indicator critic al nivelului de bilirubină:

Pentru 10% dintre sugarii la termen cu HDN, excesul este de 340 µmol/l;

Pentru 30% dintre bebeluși - peste 430 µmol/l;

Pentru 70% dintre nou-născuți - peste 520 µmol/l.

În cazuri rare, chiar nivel inalt bilirubina indirectă, ca 650 µmol/l, nu duce la dezvoltarea kernicterusului.

Dacă nu este tratat, copilul poate muri în a 3-6-a zi de viață. Cu icter nuclear la copiii supraviețuitori, poate exista o încălcare a intelectului până la idioție, o încălcare a dezvoltării fizice.

Până la 7-8 zile de viață, pe fondul terapiei în curs, se dezvoltă staza biliară: copilul dezvoltă o nuanță verzuie a pielii, culoare inchisa urină și fecale decolorate, bilirubina directă în sânge crește. În testul de sânge se observă anemia, care poate persista până la 2-3 luni. Îngălbenirea pielii persistă, de asemenea, mult timp. În absența leziunilor sistemului nervos, recuperarea, deși lungă, este încă completă.

• formă anemică apare în 10% din cazurile HDN. Are un curs benign. Simptomele bolii apar imediat după naștere sau în prima săptămână de viață. În unele cazuri, paloarea caracteristică a pielii nu este detectată imediat - la 2-3 săptămâni, deja cu un grad sever de anemie.

Starea generală a copilului suferă puțin. La examinare, se evidențiază o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Concentrația bilirubinei indirecte crește uneori ușor. Prognosticul este de obicei favorabil.

HDN rezultată dintr-un conflict în grupa sanguină ABO este cel mai adesea uşoară, dar dacă nu este diagnosticată la timp, poate duce la encefalopatie bilirubinică.

Cu o combinație de incompatibilitate Rh și incompatibilitate ABO, adică cu incompatibilitate dublă, HDN procedează mai ușor decât cu un conflict Rh izolat.

Diagnosticare

Există un diagnostic prenatal (antenatal) și postnatal (postpartum) al probabilității de HDN.

Antenatal se efectuează cu incompatibilitatea Rh a sângelui soților și ținând cont de istoricul obstetric și ginecologic al femeii (avorturi spontane, avorturi, nașteri morti, transfuzii de sânge). Determină posibilitatea unui conflict imunitar.

Diagnosticul prenatal include:

• În timpul perioadei de gestație, sângele unei femei Rh negativ este examinat pentru prezența anticorpilor anti-Rh de cel puțin 3 ori. De o importanță mai mare nu este magnitudinea titrului de anticorpi, ci natura modificărilor titrului, în special fluctuațiile sale ascuțite.
• Dacă se identifică riscul unui conflict imunitar, se efectuează un studiu al lichidului amniotic pentru a determina nivelul de proteine, oligoelemente (cupru, fier), glucoză, imunoglobuline.
• Ecografia poate confirma dezvoltarea HDN fetală: îngroșarea placentei și creșterea sa rapidă (ca urmare a edemului), polihidramnios, mărirea ficatului și a splinei fătului mărturisesc acest lucru.

Postnatal diagnosticul HDN efectuate ținând cont de:

• simptomele clinice ale bolii la prima examinare după nașterea copilului și în dinamică (icter, spline și ficat mărite, anemie);
• studii de laborator: un nivel crescut de indirect și creșterea acestuia, detectarea celulelor sanguine imature tinere - eritroblaste, o creștere a numărului de reticulocite în sânge, o scădere a numărului de eritrocite în dinamică, o scădere a hemoglobinei, un pozitiv Testul Coombs (detecția anticorpilor anti-Rh și anti-eritrocitari folosind un test de sânge serologic) . Studiile de laborator sunt efectuate în dinamică.

Tratament

În tratamentul formelor severe de HDN, este indicată transfuzia proaspătă (nu mai mult de 3 zile). sânge donat pentru a preveni creșterea nivelului de bilirubină la o concentrație care pune viața în pericol (20 mg%). Transfuzia de sânge se efectuează conform indicațiilor stricte.

Dacă există riscul de a dezvolta HDN, se efectuează un test de sânge din cordonul ombilical. Dacă nivelul de bilirubină din acesta este peste 3 mg% și testul Coombs este pozitiv, atunci transfuzia trebuie efectuată imediat.

În absența unui test de sânge din cordonul ombilical și există suspiciunea de HDN, se efectuează un test Coombs și se determină nivelul bilirubinei din sângele sugarului.

Printr-un cateter, sângele Rh negativ este injectat în vena ombilicală cu o rată de 180-200 ml/kg din greutatea corporală a nou-născutului (înlocuind astfel 95% din sângele bebelușului). După perfuzia la fiecare 100 ml de sânge, se injectează 1-2 ml de gluconat de calciu. Pentru a preveni infectarea vena ombilicală Sugarului i se administrează o cură de antibiotice de 3 zile.

După 96 de ore din viața unui copil, se efectuează o transfuzie de sânge, în funcție de starea generala bebelus. Cu un nivel de bilirubină de 20 mg%, anemie severă și un rezultat pozitiv Testul Coombs - se efectuează transfuzia. Dacă testul este negativ, atunci conținutul suplimentar de bilirubină din sânge este monitorizat.

După transfuzia de sânge, nivelul bilirubinei este monitorizat la fiecare 6 ore. Dacă se detectează continuarea hemolizei, transfuzia poate fi repetată.

Icterul este o manifestare vizuală a hiperbilirubinemiei. Bilirubina, unul dintre produsele finale ale catabolismului inelului hem protoporfirina, se acumulează în cantități mari în organism, provoacă o colorare galbenă a pielii și a membranelor mucoase. Odată cu descompunerea a 1 g de hemoglobină, se formează 34 mg de bilirubină. La adulți, apare la un nivel de bilirubină mai mare de 25 μmol / l, la nou-născuții la termen - 85 μmol / l, iar la prematuri - mai mult de 120 μmol / l.

La aproape toți nou-născuții se observă o creștere tranzitorie a concentrației de bilirubină în sânge în primele 3-4 zile după naștere. Aproximativ jumătate dintre copiii născuți la termen și majoritatea prematuri sunt însoțiți de dezvoltarea sindromului icteric. sarcină importantă lucrătorul medical în perioada de monitorizare a sănătății unui nou-născut este de a distinge între caracteristicile fiziologice și tulburările patologice ale metabolismului bilirubinei.

Icter fiziologic

Criterii clinice:

apare la 24-36 ore de la nastere;

crește în primele 3-4 zile de viață;

începe să se estompeze de la sfârșitul primei săptămâni de viață;

dispare în a doua sau a treia săptămână de viață;

starea generală a copilului este satisfăcătoare;

dimensiunile ficatului și ale splinei nu sunt crescute;

culoarea normală a fecalelor și urinei.

Laborator criterii:

concentrația bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (momentul nașterii) -< 51 мкмоль;

concentrația de hemoglobină în sânge este normală;

concentrație maximă bilirubina totalăîn zilele 3-4 în sângele periferic sau venos: ≤240 µmol/l la sugarii la termen și ≤ 150 µmol/l la prematuri;

bilirubina totală din sânge crește datorită fracției indirecte;

proporția relativă a fracției directe este mai mică de 10%.

Hiperbilirubinemie patologică

Sunt prezente la naștere sau apar în prima zi sau în a doua

saptamana de viata

Combinat cu semne de hemoliză (anemie, reticulocitoză mare, în frotiu de sânge - forme eritroide nucleare, exces de sferocite), paloare, hepatosplenomegalie;

Durează mai mult de 1 săptămână. pe termen întreg și 2 săptămâni. - la prematuri;

Acestea se desfășoară în valuri (gălbenirea pielii și a mucoaselor crește în intensitate după o perioadă de scădere sau dispariție);

Rata de creștere (creștere) a bilirubinei neconjugate (NB, bilirubină indirectă) este > 9 µmol/l/h sau 137 µmol/l/zi.

Nivelul NB în serul din sângele din cordonul ombilical -> 60 µmol/l sau 85 µmol/l - în primele 12 ore de viață, 171 µmol/l - în a 2-a zi de viață, valorile maxime ale NB pe orice zi de viață depășește 221 µmol/l

Nivelul maxim de bilirubină diglucuronid (RDG, bilirubină directă)

bin) - >25 µmol/l

Deteriorarea stării generale a copilului pe fondul creșterii progresive a icterului,

Urina închisă la culoare sau scaune decolorate

Icterul fiziologic este un diagnostic de excludere a icterelor patologice.

Există patru mecanisme principale pentru dezvoltarea hiperbilirubinemiei patologice:

1. Hiperproducție de bilirubină din cauza hemolizei;

2. Încălcarea conjugării bilirubinei în hepatocite;

3. Încălcarea excreției bilirubinei în intestin;

4. Încălcarea combinată a conjugării și excreției.

În acest sens, din punct de vedere practic, este indicat să se evidențieze patru tipuri de icter:

1) hemolitic;

2) conjugarea;

3) mecanic;

4) hepatic.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o anemie hemolitică izoimună care apare în cazurile de incompatibilitate a sângelui mamei și fătului pentru antigenele eritrocitare, în timp ce antigenele sunt localizate la mamă și făt, iar anticorpii împotriva acestora sunt produși în corpul mamei. HDN în Rusia este diagnosticată la aproximativ 0,6% dintre toți nou-născuții.

Clasificare HDN prevede înființarea:

Tip de conflict (Rh-, AB0-, alte sisteme antigenice);

Forma clinică (moarte fetală intrauterină cu macerare, edematoasă, icterică, anemică);

Grade de severitate în formele icterice și anemice (ușoare, moderate și severe);

Complicații (encefalopatie bilirubinică - icter nuclear, alte tulburări neurologice; sindrom hemoragic sau edematos, afectarea ficatului, inimii, rinichilor, glandelor suprarenale, sindromul „îngroșării bilei”, tulburări metabolice - hipoglicemie etc.);

Boli concomitente și condiții de fond (prematuritate, infecții intrauterine, asfixie etc.)

Etiologie. Un conflict poate apărea dacă mama este antigen negativ și fătul este antigen pozitiv. Există 14 sisteme principale de grupe de eritrocite care combină mai mult de 100 de antigene, precum și numeroase antigene eritrocitare private și comune cu alte țesuturi. HDN provoacă de obicei incompatibilitate între făt și mamă pentru antigenele Rh sau ABO. S-a stabilit că sistemul antigenic Rhesus este format din 6 antigene principale (a căror sinteză este determinată de 2 perechi de gene situate pe primul cromozom), desemnați fie C, c; D, d; Ε, e (terminologia lui Fischer), sau Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminologia câștigătorului). Eritrocitele Rh pozitive conțin factorul D (factor Rho, în terminologia lui Winner), iar așa-numitele eritrocite Rh negativ nu îl au. Incompatibilitatea cu antigenul ABO care duce la TTH apare de obicei în grupul sanguin matern 0(1) și grupul sanguin A (II) al copilului. Dacă HDN se dezvoltă cu o dublă incompatibilitate a copilului și a mamei, i.e. mama O (I) Rh (-) și copilul A (II) Rh (+) sau B (III) Rh (+), atunci, de regulă, este cauzată de antigenele A- sau B. Sensibilizarea unei mame Rh-negativ la antigenul Rh-O duce de obicei la Rh-THN, care de obicei precede sarcina. Factorii de sensibilizare sunt în primul rând sarcinile anterioare (inclusiv ectopice și terminate cu avort) și, prin urmare, Rh-HDN, de regulă, se dezvoltă la copiii născuți nu din prima sarcină. În conflictul ABO, acest model nu a fost observat, iar ABO-THN poate apărea deja în timpul primei sarcini, dar cu încălcarea funcțiilor de barieră ale placentei din cauza prezenței patologia somatică, preeclampsie, ducând la hipoxie fetală intrauterină.

Patogeneza.

Avorturile anterioare, avorturile spontane, sarcina ectopică, nașterea etc. predispun la intrarea eritrocitelor antigen-pozitive ale fătului în fluxul sanguin al unei mame cu antigen negativ. În acest caz, organismul mamei produce anticorpi anti-Rhesus sau de grup. Anticorpii anti-eritrocitari incompleti legați de imunoglobulinele din clasa G lezează membrana eritrocitară, ducând la creșterea permeabilității acesteia și la tulburări metabolice în eritrocit. Aceste eritrocite, alterate de acțiunea anticorpilor, sunt captate activ de macrofagele ficatului, splinei și măduvei osoase și mor prematur; în formele severe ale bolii, hemoliza poate fi și intravasculară. Cantitatea mare de NB rezultată care intră în sânge nu poate fi excretată de ficat și se dezvoltă hiperbilirubinemia. Dacă hemoliza nu este prea intensă cu o cantitate mică de anticorpi materni, ficatul elimină în mod activ NB, atunci tabloul clinic al HDN al copilului este dominat de anemie în absența sau severitatea minimă a icterului. Se crede că, dacă anticorpii aloimuni anti-eritrocitari au pătruns în făt pentru o lungă perioadă de timp și în mod activ în timpul sarcinii înainte de debutul travaliului, atunci se dezvoltă macerarea intrauterină a fătului sau forma edematoasă a HDN. În cele mai multe cazuri, placenta împiedică pătrunderea anticorpilor aloimuni la făt. În momentul nașterii, proprietățile de barieră ale placentei sunt brusc încălcate, iar izoanticorpii materni intră în făt, ceea ce, de regulă, provoacă absența icterului la naștere și apariția acestuia în primele ore și zile de viață. Anticorpii anti-eritrocitari pot fi furnizați copilului cu laptele matern, ceea ce crește severitatea HDN.

Caracteristicile patogenezei în forma edematoasă a HDN. Hemoliza începe la 18-22 săptămâni. sarcina, are un caracter intens si duce la anemie severa a fatului. Ca urmare, se dezvoltă hipoxia fetală severă, care provoacă tulburări metabolice profunde și deteriorarea peretelui vascular, sinteza albuminei scade, albumina și apa se deplasează din sângele fetal în interstițiul tisular, care formează un sindrom edematos general.

Caracteristicile patogenezei în forma icterică a HDN. Hemoliza începe cu puțin timp înainte de naștere, nivelul bilirubinei crește rapid și semnificativ, ceea ce duce la acumularea acesteia în substanțele lipidice ale țesuturilor, în special în nucleii creierului, o creștere a încărcăturii pe glucuronil transferazei hepatice și o creștere a excreția bilirubinei conjugate (directe), ceea ce duce la afectarea excreției bilei.

Caracteristicile patogenezei formei anemice a HDN. Forma anemică a HDN se dezvoltă atunci când cantități mici de anticorpi materni intră în circulația fetală cu puțin timp înainte de naștere. În același timp, hemoliza nu este intensă, iar ficatul nou-născutului elimină activ bilirubina.

Deși hiperbilirubinemia cu NB duce la afectarea diferitelor organe și sisteme (creier, ficat, rinichi, plămâni, inimă etc.), afectarea nucleilor bazei creierului are o semnificație clinică de prim rang. Colorarea ganglionilor bazali, a globului pallidus, a nucleilor caudali, a învelișului nucleului lenticular este exprimată la maxim, se poate modifica mai puțin girul hipocampului, amigdalele cerebeloase, unii nuclei ai talamusului, măslinele, nucleul dintat etc. de multe ori; această afecțiune, la sugestia lui G. Schmorl (1904), a fost numită „icter nuclear”.

tablou clinic.

forma edematoasa- cea mai severă manifestare a Rh-THN.Un istoric împovărat al mamei este tipic - nașterea copiilor anteriori într-o familie cu HDN, avorturi spontane, nașteri morti, prematuritate, transfuzii de sânge Rh-incompatibil, avorturi repetate. O examinare cu ultrasunete a fătului este caracterizată de poziția lui Buddha - capul este în vârf, membrele inferioare datorită creșterii în formă de butoi a abdomenului, sunt îndoiți la articulațiile genunchiului, neobișnuit de departe de corp; „aureola” în jurul bolții craniene. Din cauza edemului, masa placentei este semnificativ crescută. În mod normal, masa placentei este de 1/6-1/7 din greutatea corporală a fătului, dar cu o formă edematoasă, acest raport ajunge la 1:3 și chiar 1:1. Vilozitățile placentei sunt mărite, dar capilarele lor sunt imature morfologic, anormale. Caracterizat prin polihidroamnios. De regulă, mamele suferă de gestoză severă sub formă de preeclampsie, eclampsie. Deja la naștere, copilul are: o paloare ascuțită (rar cu o tentă icterică) și edem general, mai ales pronunțat pe organele genitale externe, picioare, cap, față; abdomen puternic mărit în formă de butoi; hepato- și splenomegalie semnificativă (o consecință a metaplaziei eritroide la nivelul organelor și a fibrozei severe la nivelul ficatului); extinderea granițelor relative ale tocității cardiace, zgomote cardiace înfundate. Ascita este de obicei semnificativă chiar și în absența edemului fetal general. Absența icterului la naștere este asociată cu eliberarea NB de la făt prin placentă. Foarte des, imediat după naștere, se dezvoltă tulburări respiratorii din cauza plămânilor hipoplazi sau a bolii membranei hialine. Cauza hipoplaziei pulmonare este observată într-o diafragmă ridicată cu hepatosplenomegalie, ascită. Adesea la copiii cu formă edematoasă a sindromului hemoragic HDN (sângerare în creier, plămâni, tract gastrointestinal). O minoritate dintre acești copii sunt diagnosticați cu DIC decompensat, dar toți au foarte nivel scăzutîn plasma sanguină a procoagulantelor, a căror sinteză se realizează în ficat. Caracteristic: hipoproteinemie (nivelul proteinei serice din sânge scade sub 40-45 g/l), o creștere a nivelului de BDH în sângele din cordonul ombilical (și nu doar NB), anemie severă (concentrația hemoglobinei mai mică de 100 g/l) , normoblastoză și eritroblastoză de severitate variabilă, trombocitopenie. Anemia la astfel de copii este atât de gravă încât, în combinație cu hipoproteinemia, deteriorarea peretelui vascular poate duce la insuficiență cardiacă. Supraviețuitorii după tratament activ copiii cu formă edematoasă congenitală de HDN (aproximativ jumătate dintre acești copii mor în primele zile de viață) dezvoltă adesea infecții neonatale severe, ciroză hepatică, encefalopatie.

formă icterică este cea mai comună formă de HDN. La naștere, lichidul amniotic, membranele cordonului ombilical și lubrifierea primară pot fi icterice. Este caracteristică dezvoltarea precoce a icterului, care se observă fie la naștere, fie în 24-36 de ore de la viața unui nou-născut. Cu cât icterul a apărut mai devreme, cu atât evoluția HDN este de obicei mai severă. Icterul este predominant de culoare galben cald. Intensitatea și nuanța culorii icterice se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și în final culoarea lămâii necoapte. De asemenea, caracteristice sunt o creștere a ficatului și a splinei, se observă adesea colorarea icterică a sclerei, membranelor mucoase și pastositatea abdomenului. Pe măsură ce nivelul NB din sânge crește, copiii devin letargici, adinamici, sug prost, reflexele lor fiziologice pentru nou-născuți scad, apar alte semne de intoxicație cu bilirubină. Testele de sânge relevă anemie de severitate diferită, pseudoleucocitoză din cauza creșterii număr de normoblaste și eritroblaste, adesea trombocitopenie, rar reacție leucemoidă. A crescut semnificativ și numărul de reticulocite (mai mult de 5%).

Cu un tratament început prematur sau inadecvat, forma icterică a HDN poate fi agravată de encefalopatia bilirubinei și sindromul de îngroșare a bilei. Sindromul de îngroșare a bilei este diagnosticat atunci când icterul capătă o nuanță verzuie, ficatul crește în dimensiune față de examinările anterioare, iar intensitatea culorii urinei crește.

Encefalopatie bilirubinică(BE) este rar depistat clinic în primele 36 de ore de viață, iar de obicei primele sale manifestări sunt diagnosticate în a 3-6-a zi de viață. Primele semne ale BE sunt manifestări ale intoxicației cu bilirubină - letargie, scăderea tonusului muscular și apetitului până la refuzul alimentației, plâns monoton, lipsit de emoție, epuizarea rapidă a reflexelor fiziologice, regurgitare, vărsături. Apoi apar semnele clasice ale icterului nuclear - spasticitate, gât rigid, poziție forțată a corpului cu opistoton, membre rigide și mâini strânse; excitație periodică și un strigăt ascuțit de înaltă frecvență „creierului”, bombarea unei fontanele mari, zvâcnirea mușchilor feței sau amimie completă, tremor la scară largă a mâinilor, convulsii; simptom de „apus de soare”; dispariția reflexului Moro și reacția vizibilă la un sunet puternic, reflexul de sugere; nistagmus, simptomul Graefe; stop respirator, bradicardie, letargie. Rezultatul BE va fi atetoză, coreoatetoză, paralizie, pareză; surditate; paralizie cerebrală; funcția mentală afectată; disartrie etc.

Factorii de risc pentru encefalopatia bilirubinei sunt hipoxia, asfixia severă (în special complicată de hipercapnie severă), prematuritatea, hipo- sau hiperglicemia, acidoza, hemoragiile la nivelul creierului și membranelor sale, convulsii, neuroinfectii, hipotermie, foame, hipoalbuminemie, anumite medicamente (sulfonamide, alcool, furosemid, difenină, diazepam, indometacin și salicilați, meticilină, oxacilină, cefalotină, cefoperazonă).

formă anemică diagnosticat la 10-20% dintre pacienți. Bebelușii sunt palizi, oarecum letargici, alăptează prost și îngrășează. Ei găsesc o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei, în sângele periferic - anemie de severitate diferită în combinație cu normoblastoză, reticulocitoză, sferocitoză (cu conflict ABO). Uneori se observă anemie hipogenerativă, adică. nu există reticulocitoză și normoblastoză, care se explică prin inhibarea funcției măduvei osoase și o întârziere a eliberării formelor imature și mature de eritrocite din aceasta. Nivelurile NB sunt de obicei normale sau moderat crescute. Semnele de anemie apar la sfârșitul primei sau chiar celei de-a doua săptămâni de viață.

Diagnosticare.

Studiile necesare pentru diagnosticul HDN sunt prezentate în Tabelul 3.

Tabelul 3

Examinări ale gravidei și ale fătului cu suspecte

boala hemolitică a fătului.

Studiu	Index	Modificări caracteristice în boala hemolitică fetală
Examinarea imunologică a unei femei însărcinate	Determinarea titrului anticorpilor anti-Rh	Prezența titrului de anticorpi, precum și dinamica acestora (creșterea sau scăderea titrului)
	Măsurarea volumului placentei	Creșterea grosimii placentei
	Măsurarea cantității de lichid amniotic	Polihidramnios
	Măsurarea mărimii fătului	O creștere a dimensiunii ficatului și a splinei, o creștere a dimensiunii abdomenului în comparație cu dimensiunea capului și a pieptului, ascită
Fluxul sanguin uterin fetoplacentar Doppler	artera ombilicală	Creșterea raportului sistolic-diastolic al indicelui de rezistență
	Artera cerebrală medie fetală	Creșterea vitezei fluxului sanguin
Metode electrofiziologice	Cardiotocografie cu determinarea indicatorului stării fătului	Ritm monoton în formele moderate și severe de boală hemolitică și ritm „sinusoidal” în forma edematoasă a bolii hemolitice a fătului
Examinarea lichidului amniotic (în timpul amniocentezei)	Valoarea densității optice a bilirubinei	Creșterea densității optice a bilirubinei
Cordocenteză și test de sânge fetal	Hematocrit
	Hemoglobină
	Bilirubina
	Testul Coombs indirect	Pozitiv
	Grupa sanguină fetală
	Factorul Rh al fătului	Pozitiv

La toate femeile cu sânge Rh negativ, titrul de anticorpi anti-Rh este examinat de cel puțin trei ori. Primul studiu este efectuat la înregistrarea la o clinică prenatală. Este optim să se efectueze în continuare un al doilea studiu la 18-20 de săptămâni, iar în al treilea trimestru de sarcină, acesta ar trebui făcut la fiecare 4 săptămâni. Anticorpii RH materni nu prezic cu exactitate severitatea viitoare a HDN la un copil, iar nivelurile bilirubinei din lichidul amniotic sunt de mare valoare. Dacă titrul de anticorpi Rh este de 1:16-1:32 sau mai mult, atunci la 6-28 săptămâni. efectuați amniocenteza și determinați concentrația de substanțe asemănătoare bilirubinei în lichidul amniotic. Dacă densitatea optică cu un filtru de 450 mm este mai mare de 0,18, este de obicei necesară o transfuzie de schimb intrauterin. Nu se efectuează pe fetuși mai mari de 32 de săptămâni. gestaţie. O altă metodă de diagnosticare a formei edematoase congenitale de HDN este o examinare cu ultrasunete care evidențiază edem fetal. Se dezvoltă cu un deficit de hemoglobină de 70-100 g/l.

Deoarece prognosticul pentru HDN depinde de conținutul de hemoglobină și de concentrația de bilirubină în serul sanguin, este mai întâi necesar să se determine acești indicatori pentru a dezvolta tactici medicale ulterioare și apoi se efectuează o examinare pentru a identifica cauzele anemiei și hiperbilirubinemiei.

Planul de examinare pentru suspectat HDN:

1. Determinarea grupei sanguine și a afilierii Rh a mamei și copilului.

2. Analiza sângelui periferic al copilului cu evaluarea frotiului de sânge.

3. Test de sânge cu numărarea numărului de reticulocite.

4. Determinarea dinamică a concentrației bilirubinei în serul sanguin

tu puiule.

5. Studii imunologice.

Cercetări imunologice. La toți copiii mamelor Rh negativ, grupa sanguină și afilierea Rh, nivelul bilirubinei serice sunt determinate în sângele din cordonul ombilical. În caz de incompatibilitate Rh, se determină titrul de anticorpi Rh din sângele și laptele mamei, precum și o reacție Coombs directă (de preferință un test de agregat-aglutinare conform L.I. Idelson) cu eritrocitele copilului și o reacție Coombs indirectă cu serul mamei, analizați dinamica anticorpilor Rh din sângele mamei în timpul sarcinii și rezultatul sarcinilor anterioare. Cu incompatibilitate ABO, titrul alohemaglutininelor (față de antigenul eritrocitar prezent la copil și absent la mamă) se determină în sângele și laptele mamei, în medii proteice (coloidale) și sărate, pentru a distinge aglutininele naturale (au o greutate moleculară mare și aparțin imunoglobulinelor din clasa M, nu traversează placenta) din imun (au o greutate moleculară mică, aparțin imunoglobulinelor din clasa G, care traversează ușor placenta, iar după naștere - cu lapte, adică responsabil pentru dezvoltarea de HDN). În prezența anticorpilor imuni, titrul alohemaglutininelor în mediul proteic este de două trepte sau mai mult (adică, de 4 ori sau mai mult) mai mare decât în ​​mediul de sare. Testul Direct Coombs în cazul unui conflict ABO la un copil, de regulă, este slab pozitiv, adică. după 4-8 minute apare o ușoară aglutinare, în timp ce la un conflict Rhesus se observă o aglutinare pronunțată după 1 minut. În cazul unui conflict între copil și mamă cu privire la alți factori antigenici eritrocitari rari (conform diverșilor autori, frecvența unui astfel de conflict este de la 2 la 20% din toate cazurile de HDN), testul Coombs direct la copil și testul indirect la mamă sunt de obicei pozitive, iar incompatibilitatea eritrocitelor copilului și serului mamei în testul de compatibilitate individuală.

Modificări ale sângelui periferic al copilului: anemie, hiperreticulocitoză, la vizualizarea unui frotiu de sânge - un număr în exces de sferocite (+++, +++++), pseudoleucocitoză din cauza cantității crescute de forme nucleare ale seriei eritroide în sangele.

Planul pentru examinarea suplimentară de laborator a copilului include determinarea regulată a nivelului glicemiei (de cel puțin 4 ori pe zi în primele 3-4 zile de viață), NB (de cel puțin 2-3 ori pe zi până la nivelul NB). în sânge începe să scadă), hemoglobina plasmatică (în prima zi și apoi conform indicațiilor), numărul de trombocite, activitatea transaminazelor (cel puțin o dată) și alte studii, în funcție de caracteristicile tabloului clinic.

Tabelul 4

Investigații pentru suspectat HDN.

Studiu	Index	Modificări caracteristice în HDN
Chimia sângelui	Bilirubina (totală, indirectă, directă)	Hiperbilirubinemie datorită creșterii fracției predominant indirecte, creșterii fracției directe într-un curs complicat - dezvoltarea colestazei
	Proteine ​​(totale și albumină)	Hipoproteinemia și hipoalbuminemia reduc transportul bilirubinei către ficat și captarea de către hepatocite, menținând bilirubinemia
		Activitatea este moderat crescută în cursul complicat - dezvoltarea colestazei
	Colesterolul	Creșterea evoluției complicate a colestazei
	Gammaglutamiltransferaza, fosfataza alcalina	Activitatea este crescută cu un curs complicat - dezvoltarea colestazei
Analize generale de sânge	Hemoglobină		Anemia hiperregenerativă, normocromă sau hipercromă
	globule rosii	Cantitate redusă
	indicator de culoare	Normal sau ușor crescut
	Reticulocite	Ridicat
	Normoblastele	Ridicat
	Leucocite	Cantitatea poate fi crescută ca răspuns la hipoxie intrauterină prelungită cu hemoliză cu debut precoce.
	trombocite	Cantitatea poate fi redusă
Rh afiliere cu posibilă Rh-sensibilizare	Rh afilierea mamei	negativ
	Rh apartenența copilului	Pozitiv
Grupa de sânge pentru o posibilă sensibilizare ABO	Grupa sanguină a mamei	În principal O(I)
	Grupa sanguină a copilului	Predominant A (II) sau B (III)
Determinarea titrului de anticorpi	Anti-rhesus
	Grupa  sau 	Imun în orice titru sau natural în titru 1024 și mai sus
Reacția Coombs directă	Conflict Rhesus	Pozitiv
	Conflict ABO	negativ

Criterii de diagnostic pentru HDN:

Criterii clinice:

* Dinamica icterului

Apare în primele 24 de ore după naștere (de obicei primele 12 ore);

Crește în primele 3-5 zile de viață;

Începe să se estompeze de la sfârșitul primei săptămâni până la începutul celei de-a doua săptămâni de viață;

Dispare până la sfârșitul celei de-a treia săptămâni de viață.

* Caracteristici ale tabloului clinic

Pielea în conflictul AB0 este de obicei galben strălucitor, cu conflictul Rh poate avea o nuanță de lămâie (icter pe un fundal pal),

Starea generală a copilului depinde de severitatea hemolizei și de gradul de hiperbilirubinemie (de la satisfăcător la sever)

În primele ore și zile de viață, de regulă, există o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei;

de obicei - culoarea normală a fecalelor și a urinei, pe fondul fototerapiei, poate exista o culoare verde a scaunului și o întunecare pe termen scurt a urinei.

Criterii de laborator:

Concentrația bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (momentul nașterii) - cu forme ușoare de conflict imunologic în Rh și în toate cazurile de incompatibilitate AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Concentrația de hemoglobină din sângele din cordonul ombilical în cazurile ușoare este la limita inferioară a normalului, în cazurile severe este semnificativ redusă;

Creșterea orară a bilirubinei în prima zi de viață este mai mare de 5,1 µmol/l/oră, în cazurile severe - mai mult de 8,5 µmol/l/oră;

Concentrația maximă a bilirubinei totale în zilele 3-4 în sângele periferic sau venos: >> 256 µmol/l la bebelușii născuți la termen, >> 171 µmol/l la prematuri;

Bilirubina totală din sânge crește în principal din cauza fracției indirecte,

Proporția relativă a fracției directe este mai mică de 20%;

scăderea nivelului hemoglobinei, a numărului de eritrocite și creșterea numărului de reticulocite în analize clinice sânge în timpul primei săptămâni de viață.

Pe baza datelor clinice și de laborator, se disting trei grade de severitate:

a) O formă ușoară de boală hemolitică (gradul I de severitate) se caracterizează printr-o oarecare paloare a pielii, o scădere ușoară a concentrației de hemoglobină în sângele din cordonul ombilical (până la 150 g/l), o creștere moderată a bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (până la 85,5 µmol/l), o creștere pe oră a bilirubinei până la 4-5 µmol/l, o creștere moderată a ficatului și splinei mai puțin de 2,5 și, respectiv, 1 cm, o ușoară pastositate a grăsimii subcutanate .

b) Forma moderată (gradul 2 de severitate) se caracterizează prin paloarea pielii, o scădere a hemoglobinei din sângele din cordonul ombilical în intervalul 150-110 g/l, o creștere a bilirubinei în intervalul 85,6-136,8 μmol/l , o creștere orară a bilirubinei până la 6-10 µmol / l, pastositatea grăsimii subcutanate, o creștere a ficatului cu 2,5 - 3,0 cm și a splinei cu 1,0 - 1,5 cm.

c) Forma severă (gradul 3 de severitate) se caracterizează printr-o paloare ascuțită a pielii, o scădere semnificativă a hemoglobinei (mai puțin de 110 g / l), o creștere semnificativă a bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (136,9 μmol / l sau mai mult). ), edem generalizat, prezența simptomelor bilirubinei leziuni cerebrale de orice severitate și în orice moment al bolii, tulburări respiratorii și cardiace în lipsa datelor care indică pneumo- sau cardiopatie concomitentă.

Diagnosticul diferențial al HDN efectuate cu anemie hemolitică ereditară (sferocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză, deficiențe ale anumitor enzime eritrocitare, anomalii în sinteza hemoglobinei), care se caracterizează printr-o apariție întârziată (după 24 de ore de viață) a semnelor clinice și de laborator de mai sus, precum și o modificare a formei și dimensiunii eritrocitelor în timpul examinării morfologice a unui frotiu de sânge, încălcarea stabilității osmotice a acestora în dinamică, modificări ale activității enzimelor eritrocitelor și ale tipului de hemoglobină.

Exemple de diagnostic.

Boala hemolitică pe bază de Rh-conflict, formă edemato-icterică, severă, complicată de sindromul de îngroșare a bilei.

Boala hemolitică pe bază de conflict conform sistemului ABO, formă icterică, severitate moderată, necomplicată.

Principii moderne de prevenire și tratament.

Tratamentul bolii hemolitice a fătului se efectuează cu izoimunizare Rh în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină a fătului, pentru a corecta anemia la făt, a preveni hemoliza masivă și a menține sarcina până când fătul atinge viabilitatea. Se utilizează plasmafereza și cordocenteza cu transfuzie intrauterină de masă eritrocitară (se folosesc eritrocite „spălate” din grupa sanguină 0 (II), Rh negativ).

Tactici de management pentru HDN.

O condiție importantă pentru prevenirea și tratamentul hiperbilirubinemiei la nou-născuți este crearea condițiilor optime pentru adaptarea neonatală timpurie a copilului. În toate cazurile de îmbolnăvire la un nou-născut, este necesar să se aibă grijă de menținerea unei temperaturi corporale optime, asigurând organismului acestuia o cantitate suficientă de lichide și substanțe nutritive și prevenirea tulburărilor metabolice precum hipoglicemia, hipoalbuminemia, hipoxemia și acidoza.

În cazurile de semne clinice ale unei forme severe de boală hemolitică la momentul nașterii unui copil la o femeie cu sânge Rh negativ (paloare severă a pielii, colorare icterică a pielii abdomenului și a cordonului ombilical, umflarea țesuturile moi, creșterea dimensiunii ficatului și splinei), este indicată o operație de urgență a PPC fără așteptarea analizelor de laborator.date. (În acest caz, se utilizează tehnica PBV parțială, în care 45-90 ml / kg din sângele copilului sunt înlocuite cu același volum de masă eritrocitară donatoare din grupul 0 (1), Rh negativ)

În alte cazuri, tactica de a gestiona astfel de copii depinde de rezultatele examinării primare de laborator și de observația dinamică.

Pentru a preveni PKD la nou-născuții cu TTH izoimun pentru oricare dintre factorii sanguini (testul Coombs este pozitiv), care au o creștere orară a bilirubinei mai mare de 6,8 µmol/l/h, în ciuda fototerapiei, este recomandabil să se prescrie standard. imunoglobuline pentru administrare intravenoasă. Preparatele de imunoglobuline umane pentru nou-născuți cu HDN se administrează intravenos lent (în decurs de 2 ore) în doză de 0,5-1,0 g/kg (în medie, 800 mg/kg) în primele ore după naștere. Dacă este necesar, reintroducerea se efectuează după 12 ore de la cea anterioară.

Tactica de gestionare a copiilor cu HDN la vârsta de peste 24 de ore de viață depinde de valorile absolute ale bilirubinei sau de dinamica acestor indicatori. Este necesar să se evalueze intensitatea icterului cu o descriere a numărului de zone de piele colorate cu bilirubină.

În același timp, trebuie amintit că există o corespondență relativă între evaluarea vizuală a icterului și concentrația de bilirubină: cu cât suprafața pielii are o culoare galbenă mai mare, cu atât nivelul bilirubinei totale din sânge este mai mare: Colorarea zonei a 3-a la prematur și a zonei a 4-a la nou-născuții la termen necesită o determinare urgentă a concentrației bilirubinei totale din sânge pentru gestionarea ulterioară a copiilor.

Scala indicațiilor pentru transfuzie de schimb (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Axa y arată concentrația bilirubinei în serul sanguin (în µmol/l); pe axa absciselor - vârsta copilului în ore; linie punctată - concentrații de bilirubină, care necesită PKC la copiii fără factori de risc pentru encefalopatia bilirubinică; linii continue - concentrații de bilirubină la care este necesară ZPK la copiii cu factori de risc pentru encefalopatie bilirubinică (cu conflict ABO și respectiv Rhesus)

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN): cauze, manifestări, mod de tratare

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o boală foarte frecventă. Aproximativ 0,6% dintre copiii născuți înregistrează această patologie.În ciuda dezvoltării diverse metode tratament, mortalitatea prin această boală ajunge la 2,5%. Din păcate, un număr mare de „mituri” nefondate științific sunt larg răspândite despre această patologie. Pentru o înțelegere profundă a proceselor care apar în boala hemolitică, este necesară cunoașterea normalului și fiziologie patologicăși, desigur, obstetrică.

Ce este boala hemolitică a nou-născutului?

TTH este rezultatul unui conflict între sistemele imunitare ale mamei și ale copilului. Boala se dezvoltă din cauza incompatibilității sângelui unei femei însărcinate cu antigenele de pe suprafața eritrocitelor fătului (în primul rând, aceasta este). Mai simplu spus, ele conțin proteine ​​care sunt recunoscute de corpul mamei ca fiind străine. De aceea, în corpul unei femei însărcinate, încep procesele de activare a sistemului ei imunitar. Ce se întâmplă? Deci, ca răspuns la ingestia unei proteine ​​necunoscute, are loc biosinteza unor molecule specifice care se pot lega de antigen și îl pot „neutraliza”. Aceste molecule se numesc anticorpi, iar combinația de anticorpi și antigen se numește complexe imune.

Cu toate acestea, pentru a ajunge puțin mai aproape de o înțelegere adevărată a definiției TTH, este necesar să înțelegem sistemul sanguin uman. De mult se știe că sângele conține diferite tipuri de celule. Cel mai mare număr de compoziție celulară este reprezentat de eritrocite. Pe nivel modern dezvoltarea medicinei este cunoscută de cel puțin 100 diverse sisteme proteine ​​antigenice prezente pe membrana eritrocitară. Următoarele sunt cele mai bine studiate:, Rhesus, Kell, Duffy. Dar, din păcate, judecata eronată este foarte frecventă că boala hemolitică a fătului se dezvoltă numai în funcție de antigenele de grup sau Rh.

Lipsa cunoștințelor acumulate despre proteinele membranei eritrocitare nu înseamnă deloc că este exclusă incompatibilitatea pentru acest antigen la o femeie însărcinată. Aceasta este expunerea primului și, poate, a celui mai elementar mit despre cauzele acestei boli.

Factori care cauzează conflictul imunitar:

Video: despre conceptele de tip de sânge, factor Rh și conflict Rh

Probabilitatea unui conflict dacă mama este Rh negativ, iar tatăl este Rh pozitiv

Foarte des, o femeie care are un Rh negativ își face griji cu privire la viitorul ei descendent, chiar înainte de a rămâne însărcinată. Îi este frică de posibilitatea de a dezvolta un conflict Rhesus. Unii chiar se tem să se căsătorească cu un bărbat Rh-pozitiv.

Dar este justificat? Și care este probabilitatea de a dezvolta un conflict imunologic într-o astfel de pereche?

Din fericire, semnul de afiliere Rh este codificat de așa-numitul gene alelice. Ce înseamnă? Faptul este că informațiile situate în aceleași secțiuni ale cromozomilor perechi pot fi diferite:

• Alela unei gene conține o trăsătură dominantă, care este cea lider și se manifestă în organism (în cazul nostru, factorul Rh este pozitiv, îl notăm majusculă R);
• O trăsătură recesivă care nu se manifestă și este suprimată de o trăsătură dominantă (în acest caz, absența antigenului Rh, o vom nota cu litera mică).

Ce ne oferă această informație?

Concluzia este că o persoană care este Rh pozitiv poate conține în cromozomi fie două trăsături dominante (RR), fie ambele dominante și recesive (Rr).

În acest caz, mama, care este Rh negativă, conține doar două trăsături recesive (rr). După cum știți, în timpul moștenirii, fiecare părinte poate oferi copilului său o singură trăsătură.

Tabelul 1. Probabilitatea de a moșteni o trăsătură Rh-pozitivă la un făt dacă tatăl este purtător al unei trăsături dominante și recesive (Rr)

Tabelul 2. Probabilitatea de a moșteni o trăsătură Rh-pozitivă la un făt dacă tatăl este purtător numai de trăsături dominante (RR)

	Mama(r)(r)	Tatăl (R) (R)
Copil	(R)+(r) Rh pozitiv	(R)+(r) Rh pozitiv
Probabilitate	100%	100%

Astfel, în 50% din cazuri, poate să nu existe deloc un conflict imunitar dacă tatăl este purtător al semnului recesiv al factorului Rh.

Deci, putem trage o concluzie simplă și evidentă: judecata conform căreia incompatibilitatea imunologică trebuie să fie cu siguranță la o mamă Rh negativ și un tată Rh pozitiv este fundamental greșită. Aceasta este „expunerea” celui de-al doilea mit despre cauzele dezvoltării bolii hemolitice a fătului.

În plus, chiar dacă copilul are încă o afiliere Rh pozitivă, asta nu înseamnă deloc că dezvoltarea HDN este inevitabilă. Nu uita de proprietăți protectoare. Cu o sarcină în curs fiziologic, placenta practic nu transmite anticorpi de la mamă la copil. Dovada este faptul că boala hemolitică apare numai la fătul fiecărei a 20-a femeie Rh negativ.

Prognostic pentru femeile cu o combinație de Rh negativ și prima grupă de sânge

După ce află despre apartenența sângelui lor, femeile cu o combinație similară de grup și Rhesus intră în panică. Dar cât de justificate sunt aceste temeri?

La prima vedere, poate părea că combinația dintre „două rele” va crea Risc ridicat dezvoltarea HDN. Cu toate acestea, logica obișnuită nu funcționează aici. Este invers: combinația acestor factori, destul de ciudat, îmbunătățește prognosticul. Și există o explicație pentru asta. În sângele unei femei cu prima grupă de sânge, există deja anticorpi care recunosc o proteină străină pe globulele roșii dintr-un grup diferit. Așadar, prevăzuți de natură, acești anticorpi se numesc aglutinine alfa și beta, sunt prezenți la toți reprezentanții primului grup. Și atunci când o cantitate mică de eritrocite fetale intră în fluxul sanguin al mamei, acestea sunt distruse de aglutininele deja existente. Astfel, anticorpii la sistemul factorului Rh pur și simplu nu au timp să se formeze, deoarece aglutininele sunt înaintea lor.

La femeile cu primul grup și Rh negativ, un titru mic de anticorpi împotriva sistemului Rh, prin urmare, boala hemolitică se dezvoltă mult mai rar.

Ce femei sunt expuse riscului?

Nu vom repeta că un Rh negativ sau prima grupă sanguină reprezintă deja un anumit risc. In orice caz, este important să știm despre existența altor factori predispozanți:

1. Transfuzie de sânge pe viață la o femeie Rh negativ

Acest lucru este valabil mai ales pentru cei care au avut diverse reacții alergice după transfuzie. Adesea în literatura de specialitate se poate găsi o judecată că tocmai acele femei care sunt transfuzate cu o grupă sanguină fără a lua în considerare factorul Rh sunt cele care sunt expuse. Dar este posibil în vremea noastră? O astfel de probabilitate este practic exclusă, deoarece afilierea Rh este verificată în mai multe etape:

• Când se prelevează sânge de la un donator;
• la statia de transfuzie;
• Laboratorul spitalului unde se efectuează transfuzia de sânge;
• Un transfuziolog care efectuează un test triplu al compatibilității sângelui donatorului și al primitorului (persoana care urmează să fie transfuzată).

Se pune întrebarea: atunci cum poate fi sensibilizată o femeie (prezența hipersensibilității și a anticorpilor) la eritrocitele Rh-pozitive?

Răspunsul a fost dat destul de recent, când oamenii de știință au aflat că există un grup de așa-numiți „donatori periculoși” în al căror sânge se află globule roșii cu un antigen Rh-pozitiv slab exprimat. Din acest motiv, grupul lor este definit de laboratoare drept Rh negativ. Cu toate acestea, atunci când un astfel de sânge este transfuzat în corpul primitorului, anticorpii specifici pot începe să fie produși într-o cantitate mică, dar chiar și cantitatea lor este suficientă pentru ca sistemul imunitar să-și „amintească” acest antigen. Prin urmare, la femeile cu o situație similară, chiar și în cazul primei sarcini, între corpul ei și copilul poate apărea un conflict imunitar.

2. Re-sarcina

Se crede că în În timpul primei sarcini, riscul de a dezvolta un conflict imunitar este minim.Și a doua și sarcinile ulterioare continuă deja cu formarea de anticorpi și incompatibilitate imunologică. Și într-adevăr este. Dar mulți uită că prima sarcină ar trebui considerată faptul de dezvoltare sac gestationalîn corpul mamei în orice moment.

Prin urmare, sunt expuse riscului femeile care au avut:

1. Avorturi spontane;
2. Sarcina înghețată;
3. Întreruperea de sarcină medicală, chirurgicală, aspirarea în vid a ovulului fetal;
4. Sarcina extrauterina (tubara, ovariana, abdominala).

În plus, primigravidasle cu următoarele patologii prezintă, de asemenea, un risc crescut:

• Desprinderea corionului, placentei în timpul acestei sarcini;
• Formarea unui hematom post-placentar;
• Sângerare cu placenta previa scăzută;
• Femeile care au folosit metode invazive diagnostic (piercing-ul vezicii fetale cu prelevare de lichid amniotic, prelevare de sânge din cordonul ombilical al fătului, biopsie a locului corion, examinarea placentei după 16 săptămâni de sarcină).

Evident, prima sarcină nu înseamnă întotdeauna absența complicațiilor și dezvoltarea unui conflict imunitar. Acest fapt risipește mitul potrivit căruia doar a doua și sarcinile ulterioare sunt potențial periculoase.

Care este diferența dintre boala hemolitică fetală și neonatală?

Nu există diferențe fundamentale între aceste concepte. Doar boala hemolitică la făt apare în timpul perioada prenatală. HDN înseamnă cursul procesului patologic după nașterea copilului. Prin urmare, diferența constă doar în condițiile șederii bebelușului: in utero sau după naștere.

Dar există o altă diferență în mecanismul cursului acestei patologii: în timpul sarcinii, anticorpii mamei continuă să intre în făt, ceea ce duce la o deteriorare a stării fătului, în timp ce după naștere acest proces se oprește. Acesta este motivul pentru care femeilor care au născut un copil cu boală hemolitică le este strict interzis să-și alăpteze copilul. Acest lucru este necesar pentru a exclude intrarea anticorpilor în corpul copilului și pentru a nu agrava cursul bolii.

Cum evoluează boala?

Există o clasificare care reflectă bine principalele forme de boală hemolitică:

1. Anemic- simptomul principal este o scădere a fătului, care este asociată cu distrugerea globulelor roșii () din corpul bebelușului. Un astfel de copil are toate semnele:

2. Forma de edem. Simptomul predominant este prezența edemului. Trăsătură distinctivă este depunerea excesului de lichid în toate țesuturile:

• În țesutul subcutanat;
• în piept și cavitate abdominală;
• În sacul pericardic;
• În placentă (în perioada prenatală)
• Sunt posibile și erupții hemoragice pe piele;
• Uneori există o încălcare a funcției de coagulare a sângelui;
• Copilul este palid, letargic, slab.

3. Forma icterică caracterizat, care se formează ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge. Cu această boală, există vătămare toxică toate organele și țesuturile:

• Cea mai severă opțiune este depunerea bilirubinei în ficat și creierul fătului. Această afecțiune se numește „icter nuclear”;
• Colorarea gălbuie a pielii și a sclerei ochilor este caracteristică, care este o consecință a icterului hemolitic;
• Este cel mai mult formă frecventă(în 90% din cazuri);
• Dezvoltare posibilă Diabet cu afectarea pancreasului.

4. Combinat (cel mai grav) - este o combinație a tuturor simptomelor anterioare. Din acest motiv, în acest tip de boală hemolitică cel mai mare procent letalitatea.

Cum se determină severitatea bolii?

Pentru a evalua corect starea copilului și, cel mai important, pentru a prescrie tratament eficient, este necesar să se utilizeze criterii de încredere în aprecierea severității.

Metode de diagnosticare

Deja în timpul sarcinii, puteți determina nu numai prezența acestei boli, ci chiar și severitatea.

Cele mai comune metode sunt:

1. Determinarea titrului de anticorpi Rh sau de grup. Se crede că un titru de 1:2 sau 1:4 nu este periculos. Dar această abordare nu este justificată în toate situațiile. Aici se află un alt mit că „cu cât titlul este mai mare, cu atât prognosticul este mai rău”.

Titrul de anticorpi nu reflectă întotdeauna severitatea reală a bolii. Cu alte cuvinte, acest indicator este foarte relativ. Prin urmare, este necesar să se evalueze starea fătului, ghidată de mai multe metode de cercetare.

2. Diagnosticul cu ultrasunete este o metodă foarte informativă. Cele mai caracteristice semne:

• Mărirea placentei;
• Prezența lichidului în țesuturi: fibre, cufăr, cavitatea abdominală, umflarea țesuturilor moi ale capului fetal;
• Creșterea vitezei fluxului sanguin în arterele uterine, în vasele creierului;
• Prezența suspensiei în lichidul amniotic;
• Îmbătrânirea prematură a placentei.

3. Cresterea densitatii lichidului amniotic.

4. La înregistrare - semne și încălcarea ritmului cardiac.

5. În cazuri rare, se efectuează un test de sânge din cordonul ombilical.(se determină nivelul hemoglobinei și bilirubinei). Această metodă este periculoasă întreruperea prematură a sarcinii și moartea fătului.

6. După nașterea unui copil, există metode de diagnostic mai simple:

• Prelevarea de sânge pentru a determina: hemoglobină, bilirubină, grupă de sânge, factor Rh.
• Examinarea copilului (în cazurile severe, icterul și umflarea sunt pronunțate).
• Determinarea anticorpilor în sângele unui copil.

Tratamentul HDN

Puteți începe tratamentul pentru această boală în timpul sarcinii, pentru a preveni deteriorarea fătului:

1. Introducerea de enterosorbente în corpul mamei, de exemplu, „Polysorb”. Se administrează droguri contribuie la scăderea titrului de anticorpi.
2. Administrarea prin picurare a soluțiilor de glucoză și vitamina E. Aceste substanțe întăresc membranele celulare ale globulelor roșii.
3. Injecții cu medicamente hemostatice: „Dicinon” („Etamzilat”). Sunt necesare pentru a crește capacitatea de coagulare a sângelui.
4. În cazuri severe, poate fi necesar făt intrauterin. Cu toate acestea, această procedură este foarte periculoasă și plină de consecințe adverse: moartea fătului, nașterea prematură etc.

Metode de tratare a unui copil după naștere:

Pentru boli severe, utilizați următoarele metode tratament:

1. Transfuzie de sange. Este important de reținut că pentru transfuzia de sânge se folosește numai sânge „proaspăt”, a cărui dată de preparare nu depășește trei zile. Această procedură este periculoasă, dar poate salva viața copilului.
2. Purificarea sângelui cu ajutorul dispozitivelor de hemodializă și plasmafereză. Aceste metode ajută la îndepărtarea din sânge substante toxice(bilirubina, anticorpi, produși de distrugere a eritrocitelor).

Prevenirea dezvoltării conflictului imunitar în timpul sarcinii

Femeile expuse riscului de a dezvolta incompatibilitate imunologică trebuie să respectați următoarele reguli, există doar două dintre ele:

• Încercați să nu faceți avorturi, pentru aceasta trebuie să consultați un ginecolog pentru numirea unor metode fiabile de contracepție.
• Chiar dacă prima sarcină a decurs bine, fără complicații, apoi după naștere, în 72 de ore, este necesară introducerea imunoglobulinei anti-Rhesus („KamROU”, „HyperROU”, etc.). Finalizarea tuturor sarcinilor ulterioare ar trebui să fie însoțită de administrarea acestui ser.

Boala hemolitică a nou-născutului este o boală gravă și foarte periculoasă. Cu toate acestea, nu ar trebui să crezi necondiționat toate „miturile” despre această patologie, chiar dacă unele dintre ele sunt deja ferm înrădăcinate printre majoritatea oamenilor. O abordare competentă și o valabilitate științifică strictă sunt cheia unei sarcini de succes. În plus, trebuie acordată atenția cuvenită problemelor de prevenire pentru a evita pe cât posibil problemele potențiale.