Distrofii Pathan. Anatomie și fiziologie patologică (secțiune în curs de dezvoltare)

Anatomia patologică este o știință care studiază patomorfologia bolilor la diferite niveluri morfologice - macroscopic, anatomic, microscopic, microscop electronic și alte niveluri ale organizării structurale a corpului.

Patanatomia include două secțiuni:

1. anatomie patologică generală;

2. anatomie patologică privată.

În anatomia patologică generală se studiază procesele patologice generale.

1. deteriorare;

2. circulatie;

3. inflamatie;

4. procese compensator-adaptative;

5. tumori.

Deteriorarea sau alterarea este un proces patologic general universal. Fără daune nu există boală.

Prejudiciul afectează toate nivelurile organizației structurale.

Acestea sunt 8 niveluri:

1. molecular;

2. ultrastructurale;

3. celular;

4. intercelular;

5. stofa;

6. organ;

7. sistemic;

8. organismic.

Când o structură este deteriorată la diferite niveluri, activitatea sa vitală scade în cele din urmă.

Când se studiază dezvoltarea bolilor cauzate de deteriorarea structurilor, se disting două secțiuni de patologie.

1. Etiologie.

2. Patogeneza.

Etiologia este studiul cauzelor leziunilor și bolii.

Patogenia este studiul mecanismelor de dezvoltare a leziunilor și bolii.

Toți factorii etiologici pot fi combinați în 7 grupe:

1. Factori fizici: temperaturi ridicate și scăzute termice, mecanice, radiații, vibrații electromagnetice.

2. Chimice: acizi, alcaline, substanțe toxice, săruri ale metalelor grele și altele.

3. Toxine – otrăvuri endogene și exogene.

4. Infecții.

5. Discircularea.

6. Neurotrofic.

7. Metabolice – tulburări metabolice datorate postului, deficit de vitamine, dezechilibru nutrițional.

Patogeneza

Această secțiune studiază astfel de mecanisme de deteriorare, cum ar fi natura acțiunii factorului dăunător, care poate fi -

directe și indirecte.

Direct este distrugerea directă a structurii. Indirect - distrugere prin factori umorali, nervosi, endocrini, imunitari.

De asemenea, se studiază adâncimea și severitatea daunelor în funcție de puterea factorului dăunător și de reactivitatea structurilor corpului.

Caracteristicile deteriorării

Poate fi reversibil și ireversibil. Dezvoltarea deteriorării trece prin mai multe etape, când deteriorarea din forme ușoare trece la moderat-severă, severă și, în final, până la moartea structurii. Moartea unei structuri este denumită necroză.

Un tip de daune este distrofia. Acesta este un tip de deteriorare atunci când structura este parțial distrusă, dar este încă conservată și funcționează.

Distrofie

Explicația termenului: tulburare, trofism nutrițional. Adică, traducerea directă înseamnă tulburare de alimentație.

Definiție detaliată a termenului distrofie.

Distrofia este deteriorarea structurilor celulare și tisulare ca răspuns la o încălcare a trofismului lor.

Trofismul este un set de mecanisme care asigură organizarea funcțională și structurală a celulelor și țesuturilor în ansamblu.

Există două tipuri de mecanisme trofice:

1. celular;

2. extracelular.

Mecanismele celulare includ componente structurale ale organizării celulare care asigură metabolismul intracelular. În acest caz, celula este prezentată ca un sistem de autoreglare în care sunt implicate organele citoplasmei, hialoplasmei și nucleului.

Mecanismele extracelulare sunt reprezentate de -

1. sisteme de transport - vase sanguine și limfatice;

2. sistemul endocrin;

3. sistem nervos.

Distrofiile pot fi rezultatul unei încălcări a mecanismelor trofice atât celulare, cât și necelulare.

Prin urmare, putem vorbi despre 3 grupe de distrofii, în funcție de perturbarea activității mecanismelor topice -

1. distrofie datorată perturbării mecanismelor trofice celulare;

2. distrofie datorată perturbării sistemelor de transport;

3. distrofie datorată perturbării sistemului nervos și endocrin.

În primul grup de distrofii, principala legătură patogenetică este fermentopatia.

Poate fi o absență absolută a enzimelor sau o lipsă relativă a enzimelor.

În cazul fermentopatiilor, se dezvoltă procese de acumulare a metaboliților anteriori și blocarea reacțiilor biochimice ulterioare.

Acumularea metaboliților este definită prin termenul de tesaurismoză – boală de depozitare. Din cuvântul grecesc thesauros - stoc.

Al doilea grup de distrofii este asociat cu perturbarea sistemelor de transport care asigură aprovizionarea cu alimente și îndepărtarea metaboliților dăunători.

Principala legătură patogenetică în acest caz este hipoxia - o scădere a cantității de oxigen.

În al treilea grup de distrofii, există o perturbare a sistemelor nervos și endocrin. Principala legătură patogenetică în acest caz este lipsa de substanțe biologice active - bioactivatori - diverși hormoni și mediatori.

Următoarele procese morfogenetice și biochimice sunt observate în dezvoltarea distrofiilor:

1. infiltrare - acumulare de proteine, grasimi, carbohidrati in celule si in exteriorul celulelor;

2. sinteza pervertita - sinteza unor substante neobisnuite;

3. transformare - trecerea unor substante la altele - proteine in grasimi, carbohidrati in grasimi etc;

4. descompunerea (faneroza) - dezintegrarea complexelor proteine-polizaharide, complexelor proteina-lipoproteine.

Clasificarea distrofiilor

Clasificarea se bazează pe 4 principii:

1. morfologic;

2. biochimic;

3. genetică;

4. cantitativ.

Conform principiului morfologic, se disting trei tipuri de distrofii în funcție de ceea ce este afectat în primul rând - parenchimul sau mezenchimul celular, structurile intercelulare - stroma, vasele.

1. Parenchimatos - celulele sunt afectate în primul rând.

2. Mezenchimatoase - sunt afectate în primul rând structurile intercelulare.

3. Mixt - afectare simultană atât a parenchimului, cât și a mezenchimului.

Conform principiului biochimic, se disting distrofiile cu tulburări ale metabolismului proteinelor, grăsimilor, carbohidraților, mineralelor, pigmentului și nucleoproteinelor.

Conform principiilor genetice, distrofiile sunt clasificate ca dobândite și ereditare.

După principiul cantitativ, se disting distrofiile locale și cele larg răspândite.

Principiul de bază este morfologic. Alte clasificări funcționează și în cadrul clasificării morfologice.

Ca urmare, putem vorbi despre 3 tipuri de distrofii:

1. Distrofia parenchimatoase.

2. Distrofie mezenchimatoasă.

3. Distrofie mixtă.

Distrofii parenchimatoase

Conform principiilor biochimice, acestea sunt împărțite în:

1. disproteinoze proteice;

2. lipidozele grase;

3. carbohidrați.

Disproteinoze

Baza acestor distrofii este o încălcare a metabolismului proteinelor.

Există 4 tipuri de distrofii proteice

1. Granulat.

2. Hidropic.

3. Picătură hialină.

4. Înfierbântat.

Distrofie granulară

Sinonime: umflare plictisitoare, tulbure.

Termenul granular reflectă tabloul histologic al patologiei. Cu acest tip de distrofie, citoplasma devine granulară în loc de omogenă.

Termenii - umflare tulbure, plictisitoare reflectă aspectul organului deteriorat.

Esența patologiei este că, sub influența unui factor dăunător, are loc o creștere a mitocondriilor, ceea ce conferă citoplasmei un aspect granular.

Există două etape în dezvoltarea distrofiei -

Compensare;

Decompensare.

În stadiul de compensare, mitocondriile sunt mărite, dar nu sunt deteriorate.

În stadiul de decompensare, mitocondriile sunt mărite și oarecum deteriorate.

Cu toate acestea, afectarea mitocondrială este ușoară. Când factorul dăunător încetează, își refac complet structura.

Microscopic, granularitatea citoplasmatică este observată în citoplasma celulelor diferitelor organe, hepatocite, epiteliul tubului renal, miocardiocite. Starea mitocondriilor este dezvăluită numai prin studiile microscopice electronice.

Vedere macroscopică a organelor:

Rinichiul este ușor mărit în dimensiune și pare tern și tulbure pe secțiune.

Ficatul este flasc, marginile ficatului sunt rotunjite.

Inima este flasca, miocardul este plictisitor, tulbure, de culoarea carnii fiarte.

Cauzele distrofiei granulare:

1. afectarea alimentării cu sânge a organelor;

2. infectii;

3. intoxicație;

4. factori fizici, chimici;

5. tulburarea trofismului nervos.

Semnificația și rezultatul procesului sunt reversibile, dar cu acțiunea continuă a factorului dăunător, distrofia granulară se transformă într-un tip mai sever de distrofie.

Semnificația clinică este determinată de scara distrofiei și de localizare. Cu afectarea totală a miocardului, poate apărea insuficiență cardiacă.

Distrofie hidropică

Sau apos. Caracterizat prin apariția de vacuole lichide în citoplasmă.

Localizare - epiteliu cutanat, hepatocite, epiteliu tubular renal, miocardiocite, celule nervoase, celule ale cortexului suprarenal și celule ale altor organe.

Macroscopia - imaginea este nespecifică.

Microscopie - sunt detectate vacuole umplute cu lichid tisular.

Microscopia electronică indică faptul că lichidul tisular se acumulează în principal în mitocondrii, a căror structură este complet distrusă, lăsând în urmă bule pline cu lichid tisular.

În cazurile de distrofie hidropică severă, o vacuola mare umplută cu lichid citoplasmatic rămâne în locul celulei. În această variantă de distrofie, toate organelele citoplasmei celulei sunt distruse, iar nucleul este împins la periferie. Această variantă a distrofiei hidropice se numește distrofie cu balon.

Rezultatul distrofiei hidropice, în special al distrofiei cu balon, este nefavorabil. Celula poate muri ulterior. Și funcția organului deteriorat este redusă semnificativ.

Cauzele distrofiei hidropice sunt infecțiile, intoxicațiile, hipoproteinemia în timpul postului și alți factori etiologici de afectare.

Distrofia picăturii hialine

Esența procesului este apariția aglomerărilor de proteine în citoplasma celulelor ca urmare a distrugerii organelelor.

Localizarea rinichilor, ficatului și a altor organe.

Motivele sunt infecțiile virale, intoxicația cu alcool, utilizarea pe termen lung a estrogenilor și progesteronului pentru a preveni sarcina.

Funcția celulelor și a organului în ansamblu scade brusc. Celula deteriorată moare ulterior.

Distrofie excitată

Se exprimă prin apariția excesivă a substanței cornoase în epiderma keratinizantă sau în locurile în care procesele de keratinizare sunt în mod normal absente.

Procesul poate fi local sau general.

1. malformații ale ihtiozei pielii - solzi de pește - o patologie congenitală în care se constată keratinizarea epidermei pe o suprafață semnificativă a pielii;

2. inflamatie cronica;

3. deficit de vitamine;

4. infectie virala.

Rezultatul este adesea ireversibil pentru celula afectată - moare. Dar, în general, boala poate fi vindecată dacă acțiunea factorului cauzal încetează.

Semnificație - focarele locale de cheratinizare crescută nu au nicio semnificație clinică specială. Dar, uneori, cancerul poate apărea din leziuni pe membrana mucoasă a leucoplaziei - pete albe.

O variantă congenitală comună a distrofiei cornoase, ihtioza, este incompatibilă cu viața. Pacienții mor repede.

Bolile de depozitare cauzate de metabolismul afectat al aminoacizilor includ și distrofiile parenchimatoase proteice.

Cele mai frecvent observate 3 tipuri de patologie:

1. Fenilcetonurie.

2. Homocistinurie.

3. Tirozoza.

fenilcetonurie

Fenilcetonuria este o boală asociată cu un deficit al enzimei fenil-alanin-4 hidrolazei. În acest caz, se observă acumularea de acid fenil-piruvic.

Clinica: demență, convulsii, defecte de pigmentare, păr blond, ochi albaștri, dermatită, eczeme, miros de șoarece. Se remarcă, de asemenea, convulsii epileptiforme, excitabilitate crescută, agresivitate, întunecare a urinei.

Patomorfologie:

1. Demielinizarea gliei fibroase a sistemului nervos central.

2. Degenerarea ficatului gras.

3. Angiomatoza.

4. Hipoplazia timusului.

5. Dispariția celulelor nervoase din creier.

6. Patologia vasculară a ochilor.

Homocistinurie (cistinoză)

1. retard mintal;

2. subluxatia cristalinului;

3. tromboembolism;

4. convulsii.

Patomorfologie: distrofie și necroză a creierului, ficatului, celulelor renale, displaziei țesutului osos.

tirozoza

Boala se bazează pe deficit de tirozin transaminaze. Sunt afectate sistemul nervos central, ficatul, rinichii și oasele. Adesea combinat cu cistinoză. Patologie rară.

Lipidoze

Lipidele sunt una dintre componentele complexelor proteine-lipidice care formează baza membranelor celulare.

Tipuri de lipide:

1. Fosfatide - prezente peste tot, mai ales in sistemul nervos central.

2. Steroizi - esteri ai acizilor grași + alcooli ciclici (steroli). O clasă larg răspândită de substanțe care joacă un rol important în organism (colesterol, colesterol).

3. Sfingolipide: sfingomieline, cerebrozide, gangliozide. Există mai ales multe dintre ele în sistemul nervos central.

4. Cerurile sunt o clasă de substanțe apropiate grăsimilor.

Grăsimile neutre se găsesc și în citoplasmă, al cărei depozit principal este țesutul adipos. Sunt compuși ai glicerolului (alcali) și acizilor grași (acizi). Grăsimile neutre din punct de vedere histochimic sunt detectate pe secțiunile înghețate folosind colorarea Sudan 3. Se colorează în roșu aprins.

Degenerescenta grasa parenchimatosa

Este localizată în același loc cu distrofia proteică. Ambele distrofii sunt adesea combinate.

Aspectul macroscopic al organelor afectate are propriile sale caracteristici.

Inima este marita in volum, ventriculii sunt dilatati (dilatati), miocardul este flasc, la aspect argilos. Dungile galbene sunt vizibile sub endocard. Acest tablou se numește inima de tigru.

Ficatul este mărit, de consistență aluoasă, de culoare galben-ocru; atunci când este tăiat pe lama de cuțit, rămân acumulări sub formă de depozite de grăsime.

Rinichii sunt măriți, flasc, pete mici gălbui sunt observate sub capsulă și pe tăietură.

Imagine microscopică: în citoplasma cardiomiocitelor, se determină epiteliul tubilor renali, hepatocite, incluziuni de grăsime sub formă de picături mici, medii și mari. Compoziția lor biochimică este complexă. Acestea pot fi grăsimi neutre, acizi grași, fosfolipide, colesterol.

Cauzele lipidozelor parenchimatoase:

1. hipoxie tisulară (mai ales la nivelul miocardului);

2. infectii - tuberculoza, procese supurative, sepsis, virusuri, alcool;

3. intoxicație - fosfor, arsen, săruri de metale grele, alcool;

4. carente de vitamine;

5. foamete – distrofie nutrițională.

Opțiuni inițiale:

1. cu un proces usor pronuntat patologia este reversibila;

2. în cazurile unui proces foarte pronunțat poate apărea moartea celulară – necroză.

Semnificația este o scădere a funcției organelor până la dezvoltarea insuficienței; afectarea miocardică este deosebit de periculoasă și tranzitorie. Se dezvoltă insuficiența cardiacă și moartea pacientului.

Lipidoze ereditare

Cel mai frecvent tip de boală de depozitare.

Tipuri de patologie:

1. Gangliozidoza.

2. Sfingomielinoza.

3. Glucocerebrozidoza.

4. Leucodistrofie.

1. Gangliozidoza – exista 7 tipuri de gangliozidoza in functie de variantele enzimopatiilor. Boala se poate manifesta în copilărie și adolescență. Boala este deosebit de severă în copilăria timpurie. A fost numită idioția amaurotică a lui Tay-Sachs. Simptomele bolii sunt orbirea (amauroza), degenerarea și moartea celulelor nervoase din creier cu dezvoltarea demenței (idioție). Moartea copiilor are loc între 2 și 4 ani.

2. Sfingomielinoză - deficiență a enzimei sfingomielinază cu acumulare de sfingomieline în celulele creierului, ficatului, splinei și ganglionilor limfatici. Patomorfologia bolii se caracterizează prin apariția celulelor spumoase - celule în citoplasmă ale cărora acumulează sfingomieline, care s-au dizolvat atunci când sunt tratate în alcooli și eteri în timpul pregătirii secțiunilor histologice. Și în locul lor există goluri în citoplasmă, ceea ce provoacă aspectul spumos al citoplasmei acestor celule.

Simptome clinice în varianta clasică a bolii (boala Niemann-Pick): debut - 5-6 luni de viață, demență, scădere în greutate, mărirea ficatului și splinei, crize de astm bronșic care amintesc de crize de astm bronșic, crize hipertermice (febră) .

3. Glucocerebrozidoza (boala Gaucher).

Principalul lucru este deficitul de glucocerebrozidază și acumularea de glucocerebrozide în citoplasma celulelor diferitelor organe.

Patanatomie - distrofie hepatică, splina mărită, degenerare larg răspândită și moartea celulelor nervoase din cortexul cerebral. Sindrom hemoragic - hemoragii în diferite organe.

1. curs cronic;

2. hepatosplenomegalie;

3. hiperpigmentare;

4. demență.

Variante ale bolii:

1. cronic visceral: începe în copilărie și se termină cu decesul pacientului la vârsta de 20-50 de ani;

2. copilărie timpurie acută, de tip neurovisceral – decesul survine la vârsta de 2 ani;

3. juvenil subacut - debuteaza in adolescenta (18-20 ani) si dupa cativa ani se termina cu decesul pacientului.

4. Leucodistrofie.

Un grup de boli în care are loc distrugerea substanței albe a creierului și a măduvei spinării (leuco - alb; distrofie - distrugere, deteriorare).

Aceasta este o patologie ereditară, determinată genetic.

Manifestările clinice includ tulburări ale creierului și ale măduvei spinării, inclusiv demență, paralizie și tulburări ale inimii.

Distrofii parenchimatoase glucide

Carbohidrații sunt o clasă specială de compuși biochimici.

Următoarele tipuri de carbohidrați complecși (polizaharide) se disting în țesuturile vii:

1. Glicogen.

2. Mucopolizaharide.

3. Glucoproteine.

Prin urmare, se disting următoarele tipuri de distrofii parenchimatoase de carbohidrați:

1. Glicogenoza.

2. Mucopolizaharidoze.

3. Glucoproteinoze.

Glicogenoze

Ele pot fi ereditare sau dobândite.

Diabetul dobândit apare mai ales în diabetul zaharat, când are loc o scădere a glicogenului din hepatocite ca urmare a descompunerii și conversiei sale crescute în glucoză, care se acumulează în sânge, limfa și lichidul tisular. Se observă, de asemenea, creșterea glucozuriei (eliberarea de glucoză în urină).

Precum și acumularea de glicogen în epiteliul tubilor renali ca urmare a infiltrării crescute a glucozei în epiteliul tubilor renali.

Glicogenoze ereditare

Acesta este un grup de boli în care glicogenul nu este complet descompus din cauza deficienței de enzime. Glicogenul se acumulează în citoplasma hepatocitelor, miocardiocitelor, în epiteliul tubilor renali, mușchilor scheletici și în celulele țesutului hematopoietic.

Variante clinice și patomorfologice ale bolii:

1. Parenchimatoase: sunt afectate ficatul si rinichii.

2. Musculocardic: sunt afectați mușchii scheletici și inima.

3. Parenchimato-muscular-cardiac: sunt afectate ficatul, rinichii, muschii scheletici si miocardul.

4. Parenchimato-hematopoietice: sunt afectate ficatul, rinichii, splina și ganglionii limfatici.

Patomorfologie: organele sunt mărite în dimensiuni, în special ficatul, splina, culoarea organelor este palidă. Microscopic, există o creștere a dimensiunii celulei și acumularea de glicogen.

Caracteristici biochimice - glicogenul obișnuit, glicogenul lung și glicogenul scurt se pot acumula în celule.

Mucopolizaharidoze

Descriere detaliată în secțiunea distrofii mezenchimale.

Glucoproteinoze

1. Achizitionat.

2. ereditar.

1. Achizitionat.

Distrofia mucoasei

Distrofia coloidă

Distrofia mucoasei este acumularea de mase mucoase în citoplasma celulelor. Se observă în infecții respiratorii, astm bronșic în epiteliul bronhiilor, în celulele canceroase din cancerul gastric mucos. Macroscopic - semne de mucus, microscopic - apariția celulelor inelului cu sigiliu (celule a căror citoplasmă este umplută cu mucus, iar nucleul este împins la periferie și aplatizat, motiv pentru care celula seamănă cu un inel).

Distrofia coloidă se observă în gușa coloidă și cancerul coloid. Rezultatul procesului este dezvoltarea inversă sau moartea celulei, urmată de scleroză și atrofie.

2. ereditar.

O boală specială este fibroza chistică.

Mucos - mucus, viscus - lipici de păsări.

Principalul lucru: acumularea de mucus vâscos gros, care este produsă de epiteliul membranelor mucoase ale organelor respiratorii și tractului gastrointestinal. Ca urmare, se formează chisturi și are loc dezvoltarea proceselor inflamatorii și a necrozei.

DISTROFIA DE PICĂTURĂ HIALInă

În cazul distrofiei picăturilor hialine, în citoplasmă apar bulgări și picături mari de proteine asemănătoare hialinei, fuzionandu-se unul cu celălalt și umplând corpul celular. Baza acestei distrofii este coagularea proteinelor citoplasmatice cu distrugerea pronunțată a elementelor ultrastructurale ale celulei - necroza coagulativă focală.

Acest tip de disproteinoză apare adesea în rinichi, mai rar în ficat și foarte rar în miocard.

Aspectul organelor cu această distrofie nu are trăsături caracteristice. Modificările macroscopice sunt caracteristice acelor boli în care apare picăturile hialine.

În rinichi, la examinarea microscopică, acumularea de boabe mari de proteină roz strălucitor - picături hialine - se găsește în nefrocite. În acest caz, se observă distrugerea mitocondriilor, reticulului endoplasmatic și a marginii periei. Baza distrofiei cu picături hialine a nefrocitelor este aparatul vacuolar-lizozomal al epiteliului tubului contort proximal și distal, care în mod normal reabsoarbe proteinele. Prin urmare, acest tip de distrofie nefrocitară este foarte frecventă în sindromul nefrotic și reflectă reabsorbția tubilor contorți pentru proteine. Acest sindrom este una dintre manifestările multor boli de rinichi în care filtrul glomerular este afectat în primul rând (glomerulonefrită, rinichi, paraproteinemică etc.)

În ficat, la examinarea microscopică, în hepatocite se găsesc bulgări și picături de natură proteică - aceasta este hialina alcoolică, care la nivel ultrastructural este agregate neregulate de microfibrile și incluziuni hialine de formă neregulată (corpii Mallory). Formarea acestei proteine și a corpurilor Mallory este o manifestare a funcției proteice-sintetice pervertite a hepatocitelor și este detectată în mod constant în timpul consumului de alcool.

Rezultatul distrofiei picăturilor hialine este nefavorabil: se termină într-un proces ireversibil care duce la necroza coagulativă totală a celulei.

Semnificația funcțională a acestei distrofii este foarte mare - există o scădere bruscă a funcției organelor. Distrofia picăturii hialine a epiteliului tubular renal este asociată cu apariția proteinelor (proteinurie) și a gipsului (cilindrurie) în urină, pierderea proteinelor plasmatice (hipoproteinemie) și tulburări ale echilibrului său electrolitic. Hepatocitele cu picături hialine sunt adesea baza morfologică a tulburărilor multor funcții hepatice.

DISTROFIE HIDROPICĂ SAU VACUOLĂ

Hidropic, sau vacuolar, se caracterizează prin apariția în celulă a vacuolelor umplute cu lichid citoplasmatic. Lichidul se acumulează în cisternele reticulului endoplasmatic și în mitocondrii, mai rar în nucleul celular. Mecanismul de dezvoltare a distrofiei hidropice este complex și reflectă tulburări ale metabolismului apă-electrolitic și proteic, ducând la modificări ale presiunii coloid-osmotice în celulă. Un rol major îl joacă întreruperea permeabilității membranelor celulare, însoțită de dezintegrarea acestora. Aceasta duce la activarea enzimelor hidrolitice lizozomale, care rup legăturile intramoleculare cu adăugarea de apă. În esență, astfel de modificări celulare sunt o expresie a necrozei de lichefiere focală.

Hidropic se observă în epiteliul pielii și a tubilor renali, în hepatocite, celule musculare și nervoase, precum și în celulele cortexului suprarenal.

Motivele dezvoltării distrofiei hidropice în diferite organe sunt ambigue. La rinichi, aceasta este deteriorarea filtrului glomerular (glomerulonefrita), ceea ce duce la hiperfiltrare și insuficiență a sistemului enzimatic nefrocitar, care asigură în mod normal reabsorbția apei; intoxicație cu glicol, hipokaliemie. În ficat, hidropicul apare în timpul bolilor virale și toxice. Cauzele epidermei hidropice pot fi infecțiile și alergiile.

Aspectul organelor și țesuturilor se modifică puțin cu distrofia hidropică.

Imagine microscopică: celulele parenchimatoase sunt crescute în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole care conțin lichid limpede. Nucleul se deplasează la periferie, uneori vacuolează sau se micșorează. O creștere a hidropiei duce la dezintegrarea ultrastructurilor celulare și la revărsarea celulei cu apă, apariția baloanelor umplute cu lichid, prin urmare astfel de modificări se numesc distrofie a balonului.

Rezultatul distrofiei hidropice este de obicei nefavorabil; se termină cu necroza de coliquație totală a celulei. Prin urmare, funcția organelor și țesuturilor în distrofia hidropică este redusă drastic.

DISTROFIE CORNALA

Keratinizarea cornoasă sau patologică se caracterizează prin formarea excesivă a substanței cornoase în epiteliul cheratinizant (hiperkeratoză) sau formarea unei substanțe cornoase acolo unde în mod normal nu există - cheratinizare patologică pe mucoasele, de exemplu, în cavitatea bucală (leucoplazie). ), esofag, col uterin. Horny poate fi local sau general, congenital sau dobândit.

Cauzele distrofiei cornoase sunt variate: inflamația cronică asociată cu agenți infecțioși, acțiunea factorilor fizici și chimici, deficiențe de vitamine, tulburări congenitale ale dezvoltării pielii etc.

Rezultatul poate fi dublu: eliminarea cauzei cauzale la începutul procesului poate duce la refacerea țesuturilor, dar în cazuri avansate apare moartea celulară.

Semnificația distrofiei excitante este determinată de gradul, prevalența și durata acesteia. Keratinizarea patologică pe termen lung a membranei mucoase (leucoplazie) poate fi o sursă de dezvoltare a unei noi tumori. Gradul sever congenital, de regulă, este incompatibil cu viața.

DISTROFIA GRASOSĂ PARANCHIMATĂ (LIPIDOZE)

Citoplasma celulelor conține în principal lipide, care formează complexe complexe labile grăsime-proteine cu proteine - lipoproteine. Aceste complexe formează baza membranelor celulare. Lipidele, împreună cu proteinele, sunt o parte integrantă a ultrastructurilor celulare. Pe lângă lipoproteine, în citoplasmă se găsesc cantități mici de grăsimi libere.

Grăsimea parenchimatoasă este o manifestare structurală a unei tulburări în metabolismul lipidelor citoplasmatice, care se poate exprima prin acumularea de grăsime în stare liberă în celulele unde nu se găsește în mod normal.

Cauzele degenerarii grase sunt variate:

inaniția de oxigen (hipoxie tisulară), motiv pentru care țesutul gras este atât de frecvent în bolile sistemului cardiovascular, bolile pulmonare cronice, x, e cronică etc. În condiții de hipoxie, părțile organului care sunt sub tensiune funcțională sunt în primul rând afectat;
infecții severe sau pe termen lung (difterie, tuberculoză,);
intoxicație (fosfor, arsenic, cloroform, alcool), ducând la tulburări metabolice;
deficiențe de vitamine și nutriție unilaterală (proteine insuficiente), însoțite de o deficiență de enzime și factori lipotropi, care sunt necesari pentru metabolismul normal al grăsimilor celulare.

Țesutul adipos parenchimatos se caracterizează în principal prin acumularea de trigliceride în citoplasma celulelor parenchimatoase. Când legătura proteinelor cu lipidele este întreruptă - descompunerea, care are loc sub influența infecțiilor, intoxicațiilor, produșilor de peroxidare a lipidelor - are loc distrugerea structurilor membranare ale celulei și apar lipoizi liberi în citoplasmă, care sunt substratul morfologic al parenchimului. degenerescenta grasa. Se observă cel mai adesea în ficat, mai rar în rinichi și miocard și este privit ca un răspuns nespecific la un număr mare de tipuri de leziuni.

Metabolismul normal al trigliceridelor hepatice joacă un rol central în metabolismul grăsimilor. Acizii grași liberi sunt transportați de sânge către ficat, unde sunt transformați în trigliceride, fosfolipide și esteri de colesterol. După ce aceste lipide formează complexe cu proteine care sunt, de asemenea, sintetizate în celulele hepatice, ele sunt secretate în plasmă sub formă de lipoproteine. Cu metabolismul normal, cantitatea de trigliceride din celula hepatică este mică și nu poate fi văzută în timpul examinărilor microscopice de rutină.

Semne microscopice de degenerare grasă: orice grăsime găsită în țesuturi se dizolvă în solvenți care sunt utilizați pentru colorarea probelor de țesut pentru examinarea microscopică. Prin urmare, cu colorarea convențională a cablajului și a țesuturilor (colorarea cu hematoxilină și eozină), celulele aflate în stadiile incipiente ale degenerării grase au citoplasmă palidă și spumoasă. Pe măsură ce incluziunile grase cresc, în citoplasmă apar mici vacuole.

Colorarea specifică grăsimii necesită utilizarea secțiunilor înghețate din țesut proaspăt. În secțiunile congelate, grăsimea rămâne în citoplasmă, după care secțiunile sunt colorate cu coloranți speciali. Din punct de vedere histochimic, grăsimile sunt detectate folosind o serie de metode: Sudan IV, roșu gras O și gura Sharlah le colorează cu roșu, Sudan III - portocaliu, Sudan negru B și acid osmic - negru, sulfatul de albastru Nil colorează acizii grași cu albastru închis și neutru. grăsimi - în roșu. Folosind un microscop polarizant, este posibil să se facă diferența între lipidele izotrope și anizotrope. Lipidele anizotrope, cum ar fi colesterolul și esterii săi, prezintă birefringență caracteristică.

Ficatul gras se manifestă printr-o creștere bruscă a conținutului și modificarea compoziției grăsimilor din hepatocite. În celulele hepatice, apar mai întâi granule lipidice (asemănătoare prafului), apoi mici picături din ele (picături mici), care ulterior se contopesc în picături mari (picături mari) sau într-o singură vacuolă de grăsime, care umple întreaga citoplasmă și împinge nucleul spre periferie. Celulele hepatice modificate în acest fel seamănă cu celulele adipoase. Mai des, depunerea de grăsime în ficat începe la periferie, mai rar - în centrul lobulilor; cu degenerare semnificativ pronunțată a celulelor hepatice, este difuză în natură.

Macroscopic, ficatul în degenerare grasă este mărit, anemic, de consistență aluoasă, de culoare galbenă sau galben-ocru, cu un luciu gras la tăiere. Când faceți o tăietură, un strat de grăsime este vizibil pe lama cuțitului și pe suprafața tăiată.

Cauzele ficatului gras (Fig. 1): acumularea de trigliceride în citoplasma celulelor hepatice are loc ca urmare a tulburărilor metabolice în următoarele condiții:

când crește mobilizarea grăsimilor în țesutul adipos, ceea ce duce la o creștere a cantității de acizi grași care ajung la ficat, de exemplu, în timpul postului și a consumului de zahăr;
atunci când rata de conversie a acizilor grași în trigliceride în celula hepatică este crescută datorită activității crescute a sistemelor enzimatice corespunzătoare. Acesta este principalul mecanism de acțiune al alcoolului, care este un puternic stimulent enzimatic.
când oxidarea trigliceridelor în acetil-CoA și corpi cetonici în organe este redusă, de exemplu, în timpul hipoxiei, iar grăsimea transportată de sânge și limfă nu este oxidată - infiltrarea grăsimilor;
când sinteza proteinelor acceptoare de grăsime este insuficientă. În acest fel, ficatul gras apare în timpul înfometării de proteine și în timpul otrăvirii cu anumite hepatotoxine, de exemplu, tetraclorura de carbon și fosfor.

Fig.1. Metabolismul grăsimilor în celula hepatică

Tulburările care provoacă degenerarea grasă sunt indicate prin cifre; vezi descrierea din text.

Tipuri de ficat gras:

Ficatul gras acut este o afecțiune rară, dar gravă, asociată cu afectarea hepatică acută. În ficatul gras acut, trigliceridele se acumulează în citoplasmă ca mici vacuole delimitate de membrană (ficat gras mic).
Ficatul gras cronic poate apărea cu alimentația cronică, malnutriția și otrăvirea cu anumite hepatotoxine. Picăturile de grăsime din citoplasmă se unesc pentru a forma vacuole mari (ficat gras cu picături mari). Localizarea modificărilor grase în lobul hepatic depinde de motivele care le-au cauzat. Chiar și în cazul ficatului gras cronic sever, rareori există dovezi clinice de disfuncție hepatică.

Miocardul gras este caracterizat prin acumularea de trigliceride în miocard.

Cauzele degenerarii grase a miocardului:

afecțiuni hipoxice cronice, în special cu anemie severă. În degenerescenta grasă cronică, dungi galbene alternează cu zone roșii-maronii („inima de tigru”). Semnele clinice nu sunt de obicei foarte pronunțate.
daune toxice, de exemplu difterice, provoacă degenerare grasă acută. Macroscopic, inima este flasca, exista o colorare galbena difuza, inima pare marita in volum, camerele ei sunt intinse; tabloul clinic prezinta semne de insuficienta cardiaca acuta.

Miocardul gras este considerat echivalentul morfologic al decompensării sale. Majoritatea mitocondriilor se dezintegrează, iar striațiile încrucișate ale fibrelor dispar. Dezvoltarea degenerării grase miocardice este cel mai adesea asociată nu cu distrugerea complexelor membranelor celulare, ci cu distrugerea mitocondriilor, ceea ce duce la perturbarea oxidării acizilor grași din celulă. În miocard, grăsimea se caracterizează prin apariția unor picături minuscule de grăsime în celulele musculare (pulverizate). Pe măsură ce schimbările cresc, aceste picături (picături mici) înlocuiesc complet citoplasma. Procesul este de natură focală și se observă în grupuri de celule musculare situate de-a lungul genunchiului venos al capilarelor și venelor mici, cel mai adesea subendo- și subepicardice.

dar şi în stromă. Grăsimile neutre din epiteliul segmentului îngust și canalele colectoare apar ca un fenomen fiziologic.

Aspectul rinichilor: sunt mariti, flasca (la combinatie cu OM, densi), cortexul este umflat, gri cu pete galbene, vizibile la suprafata si sectiune.

Mecanismul de dezvoltare a degenerării renale grase este asociat cu infiltrarea epiteliului tubilor renali cu grăsime în timpul lipemiei și hipercolesterolemiei (sindrom nefrotic), care duce la moartea nefrocitelor.

Semnificația funcțională a degenerării grase este mare: funcționarea organelor este brusc perturbată și, în unele cazuri, se oprește. Unii autori au exprimat ideea că grăsimea apare în celule în perioada de convalescență și începutul reparării. Acest lucru este în concordanță cu ideile biochimice despre rolul căii pentoze-fosfatului pentru utilizarea glucozei în procesele anabolice, care este, de asemenea, însoțită de sinteza grăsimilor.

DISTROFII GLUCIMATICE PARANHIMATOARE

Carbohidrații, care sunt determinați în celule și țesuturi și pot fi identificați histochimic, sunt împărțiți în polizaharide, dintre care doar glicogenul, glicozaminoglicanii (mucopolizaharidele) și glicoproteinele sunt detectați în țesuturile animale. Printre glicozaminoglicani, există neutri, strâns legați de proteine, și acizi, care includ acidul hialuronic, acidul condroitinsulfuric și heparina. Glicozaminoglicanii acizi, ca biopolimeri, sunt capabili să formeze compuși slabi cu un număr de metaboliți și să îi transporte. Principalii reprezentanți ai glicoproteinelor sunt mucinele și mucoizii. Mucinele formează baza mucusului produs de epiteliul membranelor mucoase și al glandelor; mucoizii fac parte din multe țesuturi.

Metode histochimice de identificare a carbohidraților. Polizaharidele, glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt detectate prin reacția PAS. Esența reacției este că după oxidarea cu acid periodic (sau reacția cu periodat de potasiu), aldehidele rezultate dau o culoare roșie cu Schiff fuchsin. Pentru a detecta glicogenul, reacția PAS este completată cu control enzimatic - tratamentul secțiunilor cu amilază. Glicogenul este colorat în roșu de carminul lui Best. Glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt determinați printr-o serie de metode, dintre care cele mai frecvent utilizate sunt petele de albastru de toluidină sau albastru de metilen. Aceste pete fac posibilă identificarea substanțelor cromotrope care dau naștere reacției metacromaziei. Tratamentul secțiunilor de țesut cu hialuronidază (bacteriană, testiculară) urmată de colorarea cu aceiași coloranți face posibilă diferențierea diferiților glicozaminoglicani; acest lucru este posibil și prin modificarea pH-ului colorantului.

Carbohidrații parenchimatoși pot fi asociați cu metabolismul afectat al glicogenului sau al glicoproteinelor.

Tulburarea metabolismului glicogenului

Pagini: 2

Clasificare.

În funcție de localizarea tulburărilor metabolice:

ü parenchimatoase;

ü stromal-vasculare;

ü amestecate.

În funcție de predominanța încălcărilor unuia sau altui tip de schimb:

ü proteine;

ü gras;

ü carbohidrați;

ü minerale

ü amestecate.

În funcție de influența factorilor genetici:

ü cumpărat;

ü ereditare (boli de depozitare).

În funcție de prevalența procesului:

ü general (sistem);

ü local.

După gravitate:

ü reversibil;

ü ireversibile

După caracteristicile clinice și morfologice:

ü compensat;

ü necompensate.

DISTROFIE PARACHIMATĂ

Cu aceste distrofii, substanțele se acumulează în celulele parenchimului diferitelor organe, cum ar fi miocardiocitele, hepatocitele, celulele tubilor renali și glandele suprarenale. Pe baza tipului de tulburare metabolică, aceste distrofii sunt împărțite în proteine (disproteinoze), grăsimi (lipidoze) și carbohidrați.

Distrofii proteice parenchimatoase (disproteinoze) caracterizată printr-o încălcare a schimbului de proteine citoplasmatice în stare liberă sau legată . Acestea includ distrofia granulară, hidropică, picături hialine și cornoase.

Distrofie granulară (umflare noros).

· Cauze: tulburari de circulatie sanguina si limfatica, infectii, intoxicatii.

· Considerat ca o tensiune funcțională pronunțată a organelor la diferite influențe.

· Macroscopic: organul este mărit în volum, consistență flăcătoare, țesutul se umflă la tăiere, tern, tulbure

· Microscopic: o creștere a dimensiunii celulei, turbiditate citoplasmatică, hiperplazie și umflare a organelelor celulare, care arată optic ca niște granule proteice.

· Rezultat: reversibilitate/tranziție la picături hialine, hidropică sau degenerare grasă.

· Funcția organelor afectate poate fi slăbită.

Distrofia picăturii hialine

· Este un tip mai sever de distrofie. Cel mai adesea se dezvoltă în rinichi, ficat și mai rar în miocard. Însoțită de o scădere bruscă a funcției organelor.

· Picături mari de proteine apar în citoplasma celulelor, adesea fuzionandu-se între ele și asemănând cu substanța de bază a cartilajului hialin.

· Aspectul organelor de obicei nu este modificat sau depinde de bolile în care apare această disproteinoză.

· Se dezvoltă în rinichi în timpul sindromului nefrotic. În condiții de permeabilitate crescută a filtrului glomerular, o cantitate mare de proteine pătrunde în urină. Microscopic, în nefrocite există o acumulare de boabe mari de proteină roz strălucitor - picături hialine, distrugerea mitocondriilor, reticulului endoplasmatic, marginea periei.

· În ficat, distrofia picăturilor hialine se dezvoltă adesea prin sinteza pervertită. Cel mai adesea se dezvoltă cu leziuni alcoolice, atunci când în citoplasma hepatocitelor apar picături de proteină asemănătoare hialinei, care se numesc corpi Mallory (sau hialină alcoolică) și sunt un semn morfologic al hepatitei alcoolice.

· Rezultat: necroza coagulativă totală a celulei.

Distrofie hidropică

· Caracterizat prin apariția în celulă a vacuolelor umplute cu lichid citoplasmatic.

· Cauze: tulburări ale metabolismului hidro-electrolitic și proteic din cauza intoxicațiilor de diverse origini, infecții virale.

· Se observă în epiteliul pielii și al tubilor renali, în hepatocite, celule musculare și nervoase, precum și în celulele cortexului suprarenal.

· Funcția organelor și țesuturilor este redusă drastic.

· Aspectul organelor nu este de obicei modificat, cu excepția pielii în timpul infecției herpetice și a variolei, când apar bule (vezicule) pline cu lichid seros.

· La examenul microscopic, celulele alterate sunt mărite în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole de diferite dimensiuni, iar nucleul este deplasat la periferia celulei. Pe măsură ce procesul progresează, vacuolele se contopesc între ele și celula se transformă într-o veziculă, care constă dintr-o vacuolă mare și un nucleu vezicular deplasat ( distrofie cu balon).

· Rezultat: necroza totală a lichidului celular.

Distrofie excitată

· caracterizată prin formarea excesivă a substanței cornoase în epiteliul stratificat stratificat cheratinizant scuamos (piele), sau keratinizarea epiteliului stratificat scuamos nekeratinizant (esofag, col uterin).

· Cauze: tulburări de dezvoltare a pielii, boli cronice. tulburări circulatorii, cronice inflamatii, infectii, carente de vitamine, tumori etc.

· În ceea ce privește prevalența este comun ( ihtioza- o boală ereditară manifestată prin cheratinizare excesivă - peeling exagerat de solzi), și local ( hipercheratoza).

· Macroscopic, pielea din zonele de hipercheratoză este de obicei îngroșată, compactată și ridicată deasupra suprafeței. Culoarea este gri pal (cu leucoplazie - alb).

· Microscopic: mase cornoase acoperă epiderma, în care se depistează modificări reactive, dar adesea focare de keratinizare sunt localizate în grosimea epidermei („perle cornoase”).

· Rezultatul poate fi dublu: eliminarea cauzei cauzale la începutul procesului poate duce la refacerea țesuturilor, dar în cazuri avansate apare moartea celulară.

· Keratinizarea patologică pe termen lung a membranei mucoase (leucoplazie) poate fi o sursă de dezvoltare a unei tumori canceroase. Ihtioza congenitală severă este, de regulă, incompatibilă cu viața.

Degenerescențe grase parenchimatoase (lipidoze)

Degenerescenta grasa parenchimatosa se caracterizeaza in principal prin acumularea de trigliceride in citoplasma celulelor parenchimatoase. Când conexiunea proteinelor cu lipidele este întreruptă - are loc descompunerea - distrugerea structurilor membranare ale celulei și apar lipoizi liberi în citoplasmă, care sunt substratul morfologic al degenerării grase parenchimatoase. Se observă cel mai adesea în ficat, mai rar în rinichi și miocard și este privit ca un răspuns nespecific la un număr mare de tipuri de leziuni.

Cauzele degenerarii grase sunt variate:

· lipsa de oxigen (hipoxie tisulară), motiv pentru care degenerarea grasă este atât de frecventă în bolile sistemului cardiovascular, boli pulmonare cronice, anemie, alcoolism cronic etc. În condiții de hipoxie, părțile organului care se află sub tensiune funcțională sunt afectat în primul rând;

· infectii severe sau de lunga durata (difterie, tuberculoza, sepsis);

· intoxicație (fosfor, arsenic, cloroform, alcool), ducând la tulburări metabolice;

· deficiențe de vitamine și nutriție unilaterală (insuficientă de proteine), însoțite de un deficit de enzime și factori lipotropi, care sunt necesari pentru metabolismul normal al grăsimilor celulare.

Ficat gras manifestată printr-o creștere bruscă a conținutului și modificarea compoziției grăsimilor din hepatocite. În celulele hepatice apar mai întâi granule lipidice (obezitate pulverizată), apoi mici picături din ele (obezitate cu picături mici), care ulterior se contopesc în picături mari (obezitate cu picături mari) sau într-o singură vacuolă de grăsime, care umple întreaga citoplasmă și împinge nucleul la periferie. Celulele hepatice modificate în acest fel seamănă cu celulele adipoase. Mai des, depunerea de grăsime în ficat începe la periferie, mai rar - în centrul lobulilor; cu distrofie semnificativ pronunțată, obezitatea celulelor hepatice este difuză. Macroscopic, ficatul în degenerare grasă este mărit, anemic, de consistență aluoasă, de culoare galbenă sau galben-ocru. ("ficat de gasca"), cu un luciu gras pe tăietură.

Degenerarea grasă a miocardului este considerată echivalentul morfologic al decompensării sale. Macroscopic, inima este flasca, exista o colorare galbena difuza, inima este marita in volum, camerele ei sunt intinse. Procesul este de natură focală: dungi galbene alternează cu zone roșii-maronii ("inima de tigru"). Microscopic, se observă fie obezitate sub formă de praf (picături mici de grăsime), fie obezitate cu picături fine (picături înlocuiesc complet citoplasma), iar distrugerea mitocondriilor și dispariția striațiilor încrucișate ale fibrelor sunt, de asemenea, caracteristice.

Mecanismul de dezvoltare boala de rinichi gras asociat cu infiltrarea epiteliului tubilor renali cu grăsime în timpul lipemiei și hipercolesterolemiei (sindrom nefrotic), care duce la moartea nefrocitelor. Aspectul rinichilor: sunt mariti, flasca (densi atunci cand sunt combinati cu amiloidoza), cortexul este umflat, gri cu pete galbene, vizibile la suprafata si sectiune.

Semnificația funcțională a degenerării grase este mare: funcționarea organelor este brusc perturbată și, în unele cazuri, se oprește.

Distrofii parenchimatoase de carbohidrați.

Se caracterizează prin afectarea metabolismului glicogenului sau glicoproteinelor.

Tulburări de glicogen se dezvoltă în diabet zaharat și distrofii glucide ereditare - glicogenoză. În diabetul zaharat, a cărui dezvoltare este asociată cu patologia celulelor β ale insulelor pancreatice, care provoacă o producție insuficientă de insulină, există o utilizare insuficientă a glucozei de către țesuturi, o creștere a conținutului său în sânge (hiperglicemie) și excreție. în urină (glucozurie). Rezervele tisulare de glicogen scad brusc. Aceasta se referă în primul rând la ficatul, în care sinteza glicogenului este perturbată, ceea ce duce la infiltrarea acestuia cu grăsimi - se dezvoltă degenerarea ficatului gras; în același timp, în nucleele hepatocitelor apar incluziuni de glicogen, acestea devin ușoare (nuclee „goale”). Glucozuria este asociată cu modificări ale rinichilor caracteristice diabetului zaharat. Ele sunt exprimate în infiltrarea cu glicogen a epiteliului tubular, în principal în segmentele înguste și distale. Epiteliul devine înalt, cu citoplasmă spumoasă ușoară, granulele de glicogen sunt vizibile și în lumenul tubilor. În diabet, nu sunt afectați doar tubii renali, ci și glomerulii și ansele lor capilare, a căror membrană bazală devine permeabilă la zaharuri și proteinele plasmatice. Apare una dintre manifestările microangiopatiei diabetice - glomeruloscleroza intercapilară (diabetică).

Distrofiile carbohidraților asociate cu metabolismul glicoproteic afectat

Atunci când metabolismul glicoproteinelor în celule sau în substanța intercelulară este perturbat, se acumulează mucine și mucoizi, numite și substanțe mucoase sau asemănătoare mucusului. În acest sens, atunci când metabolismul glicoproteinelor este perturbat, se vorbește despre distrofie mucoasă.

Cauzele distrofiei mucoase sunt variate, dar cel mai adesea este o inflamație a membranelor mucoase ca urmare a acțiunii diverșilor iritanți patogeni (inflamație catarrală).

Examenul microscopic relevă nu numai creșterea formării mucusului, ci și modificări ale proprietăților fizico-chimice ale mucusului. Multe celule secretoare mor și se descuamează, canalele excretoare ale glandelor devin obstrucționate de mucus, ceea ce duce la dezvoltarea chisturilor. Adesea în aceste cazuri se asociază inflamația. Mucusul poate închide lumenii bronhiilor, ducând la apariția atelectaziei și a focarelor de pneumonie.

Uneori nu este adevărat mucusul care se acumulează în structurile glandulare, ci substanțe asemănătoare mucusului (pseudomucine). Aceste substanțe pot deveni mai dense și pot lua caracter de coloid. Apoi se vorbește despre distrofia coloidă, care se observă, de exemplu, cu gușa coloidă.

Distrofia mucoasei stă la baza unei boli sistemice ereditare numită fibroză chistică, care se caracterizează printr-o modificare a calității mucusului secretat de epiteliul glandelor mucoase: mucusul devine gros și vâscos, este slab excretat, ceea ce determină dezvoltarea chisturilor de retenție. si scleroza (fibroza chistica). Sunt afectate aparatul exocrin al pancreasului, glandele arborelui bronșic, tractul digestiv și urinar, căile biliare, glandele sudoripare și lacrimale.

Rezultatul este în mare măsură determinat de gradul și durata producției în exces de mucus. În unele cazuri, regenerarea epiteliului duce la refacerea completă a membranei mucoase, în altele se atrofiază și ulterior devine sclerotică, ceea ce afectează în mod natural funcția organului.

DISTROFII STROMAL-VASCULARE (MESENCHIMALE).– sunt manifestări structurale ale tulburărilor metabolice în țesutul conjunctiv, depistate în stroma organelor și a pereților vasculari, care se dezvoltă într-o hisție formată dintr-un segment al microvasculaturii cu elementele de țesut conjunctiv din jur (substanța fundamentală, structuri fibroase, celule). Aceste modificări structurale se pot dezvolta fie ca urmare a acumulării în stromă a produselor metabolice provenite din sânge și limfă prin infiltrarea acestuia, fie ca urmare a dezorganizării substanței fundamentale și a fibrelor de țesut conjunctiv, fie sintezei pervertite.

Disproteinozele mezenchimatoase includ: umflarea mucoidei, umflarea fibrinoidei, hialinoza si amiloidoza.

La umflarea mucoideiîn substanța principală a țesutului conjunctiv (de obicei în pereții vaselor de sânge, endocard, membranele sinoviale) au loc acumularea și redistribuirea glicozaminoglicanilor, care au proprietatea de a atrage apa, precum și proteinele plasmatice, în principal globuline.

În același timp, fibrele de colagen se umflă și devin nefibrete, dar rămân conservate. Glicozaminoglicanii acumulați au fenomenul de metacromazie (capacitatea de a schimba tonul de bază al culorii), ceea ce face posibilă identificarea cu ușurință a focarelor de umflare a mucoidei în țesutul conjunctiv. Acest fenomen se manifestă cel mai clar atunci când este colorat cu albastru de toluidină, când focarele de umflare a mucoidei sunt colorate nu în albastru, ci liliac sau roșu.

Această distrofie se dezvoltă cel mai adesea în boli infecțio-alergice (glomerulonefrită), alergice (reacții de hipersensibilitate imediată) și autoimune (boli reumatice). Aspectul organului nu este modificat, iar umflarea mucoidei este detectată doar microscopic: fibrele de colagen își păstrează de obicei structura mănunchiului, dar se umflă și se dezintegra. Umflarea și creșterea volumului substanței fundamentale duce la faptul că celulele țesutului conjunctiv se îndepărtează unele de altele.

Umflarea mucoidă este un proces reversibil; atunci când influența factorului patogen încetează, are loc refacerea completă a structurii și funcției. Dacă expunerea la un factor patogen continuă, umflarea mucoidei se poate dezvolta în umflare fibrinoid.

Umflarea fibrinoidului– dezorganizarea profundă și ireversibilă a țesutului conjunctiv, care se bazează pe descompunerea proteinelor (colagen, fibronectină, laminină) și depolimerizarea GAG, care duce la distrugerea substanței și fibrelor sale principale, însoțită de o creștere bruscă a permeabilității vasculare și formarea fibrinoidului - o substanță complexă constând din fibrină, polizaharide, complexe imune (pentru reumatism), nucleoproteine (pentru lupusul eritematos sistemic).

Umflarea fibrinoidului este fie sistemică (răspândită), fie locală (locală).

Daune sistemice au fost observate cu:

¾ boli infecțioase și alergice (fibrinoide vasculare în tuberculoză cu reacții hiperergice);

¾ boli alergice și autoimune (boli reumatice, glomerulonefrite);

¾ reacții angioneurotice (fibrinoide ale arteriolelor în hipertensiune arterială și hipertensiune arterială).

Local, fibrinoidul este detectat în inflamația cronică. De exemplu, în partea de jos a unui ulcer stomacal cronic, ulcere trofice ale pielii.

Macroscopic, organele și țesuturile în care se dezvoltă umflarea fibrinoidei sunt puțin modificate. Microscopic, fasciculele de fibre de colagen devin omogene și eozinofile. Metacromazia este absentă atunci când este colorată cu albastru de toluidină. Acest lucru se datorează distrugerii aproape complete a glicozaminoglicanilor.

Rezultat: necroză fibrinoidă, caracterizată prin distrugerea completă a țesutului conjunctiv. Ulterior, focarul de distrugere este înlocuit de țesut conjunctiv cicatricial (scleroză) sau hialinoză.

Semnificația umflăturii fibrinoide: perturbarea și adesea încetarea funcției organelor (de exemplu, insuficiență renală acută în hipertensiunea malignă, care se caracterizează prin modificări fibrinoide și necroza arteriolelor și capilarelor glomerulare). Scleroza sau hialinoza care se dezvoltă ca urmare a necrozei fibrinoide duce la disfuncția valvelor cardiace (formarea de defecte cardiace), imobilitatea articulațiilor, îngustarea lumenului și scăderea elasticității pereților vaselor de sânge etc.

La hialinoza în țesutul conjunctiv se formează mase proteice dense translucide omogene, care amintesc de cartilajul hialin (hialin). Se dezvoltă ca urmare a impregnării cu plasmă, umflături fibrinoide, scleroză.

Clasificare:

1) prin localizare: hialinoza vaselor de sânge și hialinoza țesutului conjunctiv propriu-zis.

2) după prevalenţă: sistemică şi locală.

3) după compoziție:

Simplu (conține componente puțin modificate ale plasmei sanguine, apare în hipertensiune arterială, ateroscleroză);

Lipohialină (conține lipide și beta-lipoproteine. Se găsește în diabetul zaharat);

Complex hialin (din complexe imune, fibrină și structuri colapsante ale peretelui vascular. Caracteristic bolilor reumatismale).

Hialinoza vasculara:

afectează arterele mici și arteriolele

· cel mai pronunțat în rinichi, creier, retină, pancreas, piele (sistemică)

· Cauze: hipertensiune arterială, diabet, boli reumatismale, ateroscleroză.

· Mecanisme conducătoare de dezvoltare: distrugerea structurilor fibroase și creșterea permeabilității vasculare-țesutului (plasmoragie).

· Semne morfologice: arteriolele se transformă în tuburi sticloase îngroșate, cu lumen îngustat brusc sau complet închis. Caracterizat prin fragilitate, fragilitate și pierderea elasticității.

· Complicatii: ruptura vaselor si hemoragie (de exemplu, accident vascular cerebral hemoragic in hipertensiune), insuficienta functionala a organului.

· Rezultat: nefavorabil - atrofie, deformare, contracție a organului (de exemplu, dezvoltarea nefrosclerozei arteriolosclerotice).

Hialinoza țesutului conjunctiv în sine:

De natură sistemică în bolile cu tulburări imunitare (hialinoză în foile valvelor cardiace în reumatism)

· Hialinoza locală se dezvoltă în cicatrici, aderențe fibroase ale cavităților seroase, peretele vascular în timpul aterosclerozei, în timpul organizării unui cheag de sânge, infarctului, vindecării ulcerelor, rănilor, în capsule, stroma tumorală etc.

· Exemplu: „splină glazurată” - cu o capsulă albă îngroșată impregnată cu mase proteice.

· Microscopic: fasciculele de fibre de colagen își pierd fibrilaritatea și se contopesc într-o masă omogenă densă asemănătoare cartilajului; elementele celulare sunt comprimate și suferă atrofie.

· Macroscopic: tesutul conjunctiv fibros devine dens, cartilaginos, albicios, translucid.

· Exodul. Cel mai adesea nefavorabil - insuficiență funcțională a organului, dar este posibilă și resorbția maselor hialine.

amiloidoza

· însoțită de modificări profunde ale metabolismului proteic și apariția unei proteine fibrilare anormale – amiloid.

Compoziția amiloidului: glicoproteine plasmatice = factor P + proteină patologică fibrilă produsă de fibroblaste = factor F + acid condroitinsulfuric

Forme etiopatogenetice de amiloidoză:

1. Amiloidoza idiopatică (primară).. Cauza și mecanismul sunt necunoscute. În mai mult de 90% din cazuri, se dezvoltă din neoplasme ale limfocitelor B.

2. Amiloidoza dobândită (secundară).. La cronic procese supurative și distructive (bronșiectazie, pneumonie cronică, tuberculoză, osteomielita, abcese cronice).

3. Amiloidoza ereditară (genetică, familială). Cel mai frecvent în țările mediteraneene (Israel, Liban etc.)

4. Amiloidoza senilă. În cortexul cerebral g/m, peretele vaselor mici de sânge în demența senilă și boala Alzheimer.

prin depunere predominantă de amiloid

1) în fibre:

Amiloidoza perireticulară - de-a lungul fibrelor reticulare din splină, ficat, rinichi, intestine,

Amiloidoza pericolagenă - de-a lungul cursului fibrelor de colagen în mușchii striați și netezi, piele.

2) în organe: amiloidoză nefropatică, cardiopatică, neuropatică, hepapatică.

Macroscopic: Organele sunt mărite în dimensiuni, dense, au elasticitate redusă, au o nuanță gri pal și au un aspect gras la tăiere.

Exemple: Sago și splină sebacee, „rinichi sebaceu mare” - PUTEȚI DESCRIE!!!

Exod. Nefavorabil - distrofie, atrofie a parenchimului și scleroza stromei de organ, insuficiență funcțională.

Degenerescențe grase stromal-vasculare (lipidoze)

· tulburări ale metabolismului grăsimilor neutre sau colesterolului și esterilor acestuia.

· Perturbarea metabolismului grasimilor neutre se manifesta printr-o crestere sau scadere a rezervelor in tesutul adipos.

· Degenerările grase generale sunt reprezentate de obezitate și epuizare.

· Obezitatea se exprimă prin depunerea în exces de grăsime în țesutul subcutanat, epicard, mezenter intestinal, mediastin și epicard.

Tipuri de obezitate:

Conform principiului etiologic: obezitatea primară (idiopatică) și secundară.

Tipuri de obezitate secundară:

Nutrițional (nutriție dezechilibrată și inactivitate fizică);

Cerebrale (pentru tumorile cerebrale, în special ale hipotalamusului, unele infecții neurotrope);

Endocrin (sindrom Itsenko-Cushing, distrofie adipo-genitală, hipotiroidism, hipogonadism);

ereditar (boala Gierke).

Prin manifestări externe: tip de sus, mijloc și jos.

Pentru excesul de greutate corporală:

Gradul I de obezitate – excesul de greutate corporală este de până la 30%;

Gradul II de obezitate – excesul de greutate corporală este de până la 50%;

Gradul III de obezitate – excesul de greutate corporală este de până la 99%;

Gradul IV de obezitate – excesul de greutate corporală este de 100% sau mai mult.

În funcție de numărul și dimensiunea adiposocitelor:

Hipertrofic (creșterea dimensiunii celulei);

Hiperplastic (creșterea numărului de celule).

· Morfologia ca exemplu inimă simplă grasă: inima este mărită în dimensiune datorită creșterii țesutului adipos sub epicard, care crește în stroma miocardică între cardiomicite, în urma căreia acestea sunt comprimate (nucleii devin în formă de baston) și se atrofiază.

· Opusul obezității este epuizarea, care se bazează pe atrofia generală (vezi subiectul lecției 3).

· Creșterea locală a cantității de țesut gras este desemnată prin termen lipomatoza. Exemple:

Boala Dercum (aspect în țesutul subcutanat al membrelor și trunchiului unor depozite de grăsime nodulare, dureroase, care seamănă cu o tumoare (lipom) ca aspect)

Sindromul Madelunge (creștere în formă de gât a țesutului adipos)

Obezitatea liberă (înlocuirea grăsimii) a unui țesut sau organ în timpul atrofiei (înlocuirea grăsimii a rinichilor sau a glandei timus în timpul atrofiei lor).

Tulburări ale metabolismului colesterolului și esterilor săi:

Ateroscleroza (acumularea focală în intima a vaselor mari de colesterol și esterii săi, β-lipoproteine cu densitate scăzută și proteine plasmatice → distrugerea intimei, formarea plăcii fibroase).

Xantomatoza hipercolesterolemică familială (colesterolul se depune în piele, pereții vaselor mari, valvele cardiace. Ereditar).

Informații conexe.

DISTROFIE PARACHIMATĂ

Distrofiile parenchimatoase sunt modificări structurale în celulele foarte specializate din punct de vedere funcțional asociate cu tulburări metabolice. Prin urmare, în distrofiile parenchimatoase predomină tulburările mecanismelor celulare ale trofismului. Diverse tipuri de distrofii parenchimatoase reflectă insuficiența unui anumit mecanism fiziologic (enzimatic) care asigură ca celula să îndeplinească o funcție specializată (hepatocit, nefrocit, cardiomiocit etc.). În acest sens, în diferite organe (ficat, rinichi, inimă etc.) în timpul dezvoltării aceluiași tip de distrofie sunt implicate diferite mecanisme pato- și morfogenetice.

Mecanismul de deteriorare a celulelor este următorul:

A. În primul rând, au loc acumularea intracelulară de apă și electroliza, cauzate de întreruperea funcției K+-Na+-ATPazei dependente de energie din membrana celulară. Ca urmare, afluxul de K+, Na+ și apă în celulă duce la umflarea „noros” sau „noros”, care este un rezultat precoce și reversibil al deteriorării celulare (acest efect se datorează umflării organelelor citoplasmatice împrăștiate în celulă). ). Modificări apar și în concentrațiile intracelulare ale altor electroliți (în special K+, Ca2+ și Mg2+), deoarece concentrațiile acestora sunt susținute și de activitatea proceselor dependente de energie din membrana celulară. Aceste tulburări ale concentrațiilor de electroliți pot duce la activitate electrică neregulată (de exemplu, în celulele miocardice și neuroni) și inhibarea enzimatică.

B. Afluxul de ioni de sodiu și apă este urmat de umflarea organelelor citoplasmatice. Când reticulul endoplasmatic se umflă, ribozomii sunt separați, ceea ce duce la întreruperea sintezei proteinelor. Umflarea mitocondrială, care este o caracteristică comună în multe tipuri diferite de leziuni, provoacă decuplarea fizică a fosforilării oxidative.

C. În condiții hipoxice, metabolismul celular se schimbă de la glicoliză aerobă la glicoliză anaerobă. Transformarea duce la producerea de acid lactic și determină o scădere a pH-ului intracelular. Cromatina se condensează în nucleu și are loc distrugerea în continuare a membranelor organitelor. Distrugerea membranelor lizozomale duce la eliberarea în citoplasmă a enzimelor lizozomale, care dăunează moleculelor intracelulare vitale.

În funcție de tulburările unuia sau altui tip de metabolism, distrofiile parenchimatoase se împart în proteine (disproteinoze), lipide (lipidoze) și glucide.

DISTROFII DE PROTEIN PARANCHIMAT (DISPROTEINOZE)

Majoritatea proteinelor citoplasmatice (simple și complexe) sunt combinate cu lipide, formând complexe lipoproteice. Aceste complexe formează baza membranelor mitocondriale, reticulului endoplasmatic, complexului lamelar și a altor structuri. Pe lângă proteinele legate, citoplasma celulară conține și proteine libere.

Esența disproteinozelor parenchimatoase este o modificare a proprietăților fizico-chimice și morfologice ale proteinelor celulare: acestea suferă fie coagulare, adică coagulare cu creșterea numărului de legături chimice (de exemplu, punți S--S între lanțurile polipeptidice), sau, dimpotrivă, colocarea (lichefierea) (de la cuvântul lichior - lichid), adică defalcarea lanțurilor polipeptidice în fragmente, ceea ce duce la hidratarea citoplasmei. După deteriorarea oricărei etiologii în celulă, sinteza proteinelor unei întregi familii crește imediat - acestea sunt așa-numitele proteine de șoc de temperatură (căldură). Dintre proteinele de șoc de temperatură, cea mai studiată este ubiquitina, despre care se crede că protejează alte proteine celulare de denaturare. Ubiquitina joacă rolul unei „casnice” pentru a restabili ordinea în celulă. Prin combinarea cu proteinele deteriorate, promovează utilizarea acestora și refacerea componentelor structurale ale organelelor intracelulare. Când apar leziuni severe și acumulare excesivă, complexele ubiquitină-proteină pot forma incluziuni citoplasmatice (de exemplu, corpi Mallory în hepatocite - ubiquitină/keratina; corpi Louis în neuroni în boala Parkinson - ubiquitină/neurofilamente).

Din vremea lui R. Virchow, mulți patologi au și continuă să clasifice așa-numita distrofie granulară, pe care R. Virchow însuși a desemnat-o drept „umflare tulbure”, printre distrofiile proteice parenchimatoase. Așa se obișnuiește să se desemneze procesul în care apare o granularitate pronunțată în citoplasma celulelor organelor parenchimatoase. În acest caz, celulele arată tulbure și umflate. Organele în sine cresc în dimensiune, devin flasc și plictisitoare atunci când sunt tăiate, parcă ar fi opărite de apă clocotită.

S-a presupus că granularitatea observată în celule se datorează acumulării de cereale proteice în celulă. Cu toate acestea, studiile microscopice electronice și histoenzimo-chimice ale „distrofiei granulare” au arătat că aceasta nu se bazează pe acumularea de proteine în citoplasmă, ci fie pe hiperplazia (adică, creșterea numărului) de ultrastructuri ale celulelor organelor parenchimatoase ca un exprimarea tensiunii funcționale a acestor organe ca răspuns la diferite influențe; ultrastructurile celulelor hiperplazice sunt dezvăluite în timpul examinării luminoase-optice sub formă de granule proteice sau o creștere a dimensiunii ultrastructurilor datorită umflării lor cu permeabilitate crescută a membranei.

În unele celule parenchimatoase (cardiomiocite, hepatocite), apar hiperplazia și umflarea mitocondriilor și reticulului endoplasmatic, în altele, de exemplu, în epiteliul tubulilor contorți, hiperplazia lizozomilor care absorb greutate moleculară mică (în partea proximală) și înaltă greutate moleculară. greutate (în partea distală) apare proteine. Semnificația clinică a umflăturii tulburi în toate soiurile sale este diferită. Dar chiar și manifestările sale morfologice pronunțate, așa cum se dovedesc prin biopsiile organelor parenchimatoase, de obicei nu implică insuficiență de organ, ci sunt însoțite de o oarecare scădere a funcției organelor. Acest lucru se manifestă prin zgomote înfundate ale inimii, apariția de urme de proteine în urină și o scădere a forței contracției musculare. În principiu, acest proces este reversibil. În același timp, trebuie amintit că, dacă cauza care a provocat dezvoltarea distrofiei granulare nu este eliminată, are loc distrugerea complexelor lipoproteice ale structurilor membranare ale celulei și se dezvoltă proteine parenchimatoase mai severe și degenerescențe grase.

În prezent, distrofiile proteice parenchimatoase (disproteinoze) includ picături hialine, hidropice și cornoase. Cu toate acestea, trebuie subliniat că distrofia cornoasă, după mecanismul dezvoltării sale, nu are legătură cu cele anterioare.

DISTROFIA DE PICĂTURĂ HIALInă

Acest tip de disproteinoză apare adesea în rinichi, mai rar în ficat și foarte rar în miocard. Aspectul organelor cu această distrofie nu are trăsături caracteristice. Modificările macroscopice sunt caracteristice acelor boli în care apare distrofia picăturii hialine.

Baza distrofiei cu picături hialine a nefrocitelor este insuficiența aparatului vacuolar-lizozomal al epiteliului tubului contort proximal și distal, care în mod normal reabsoarbe proteinele.

Prin urmare, acest tip de distrofie nefrocitară este foarte frecventă în sindromul nefrotic și reflectă insuficiența de reabsorbție a tubilor contorți în raport cu proteinele. Acest sindrom este una dintre manifestările multor boli de rinichi în care filtrul glomerular este afectat în primul rând (glomerulonefrită, amiloidoză renală, nefropatie paraproteinemică etc.).

În ficat, la examinarea microscopică, în hepatocite se găsesc bulgări și picături de natură proteică - aceasta este hialina alcoolică, care la nivel ultrastructural este agregate neregulate de microfibrile și incluziuni hialine de formă neregulată (corpii Mallory). Formarea acestei proteine și a corpurilor Mallory este o manifestare a funcției proteice-sintetice pervertite a hepatocitei și este detectată în mod constant în hepatita alcoolică.

Rezultatul distrofiei picăturilor hialine este nefavorabil: se termină într-un proces ireversibil care duce la necroza coagulativă totală a celulei.

Semnificația funcțională a acestei distrofii este foarte mare - există o scădere bruscă a funcției organului. Distrofia picăturii hialine a epiteliului tubular renal este asociată cu apariția proteinelor (proteinurie) și a gipsului (cilindrurie) în urină, pierderea proteinelor plasmatice (hipoproteinemie) și tulburări ale echilibrului său electrolitic. Degenerarea picăturii hialine a hepatocitelor este adesea baza morfologică a tulburărilor multor funcții hepatice.

DISTROFIE HIDROPĂ (HIDROPĂ) SAU VACUOLĂ

Distrofia hidropică sau vacuolară se caracterizează prin apariția în celulă a vacuolelor umplute cu lichid citoplasmatic. Lichidul se acumulează în cisternele reticulului endoplasmatic și în mitocondrii, mai rar în nucleul celular.

Mecanismul de dezvoltare a distrofiei hidropice este complex și reflectă tulburări ale metabolismului apă-electrolitic și proteic, ducând la modificări ale presiunii coloid-osmotice în celulă. Un rol major îl joacă întreruperea permeabilității membranelor celulare, însoțită de dezintegrarea acestora. Aceasta duce la activarea enzimelor hidrolitice lizozomale, care rup legăturile intramoleculare cu adăugarea de apă. În esență, astfel de modificări celulare sunt o expresie a necrozei de lichefiere focală.

Distrofia hidropică se observă în epiteliul pielii și a tubilor renali, în hepatocite, celule musculare și nervoase, precum și în celulele cortexului suprarenal. Motivele dezvoltării distrofiei hidropice în diferite organe sunt ambigue. În rinichi, aceasta este deteriorarea filtrului glomerular (glomerulonefrită, amiloidoză, diabet zaharat), ceea ce duce la hiperfiltrarea și insuficiența sistemului enzimatic nefrocitar, care asigură în mod normal reabsorbția apei; intoxicație cu glicol, hipokaliemie. În ficat, distrofia hidropică apare cu hepatită virală și toxică. Cauzele distrofiei hidropice a epidermei pot fi infecțiile și alergiile.

Aspectul organelor și țesuturilor se modifică puțin cu distrofia hidropică. Imagine microscopică: celulele parenchimatoase sunt crescute în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole care conțin lichid limpede. Nucleul se deplasează la periferie, uneori vacuolează sau se micșorează. O creștere a hidropiei duce la dezintegrarea ultrastructurilor celulare și la revărsarea celulei cu apă, apariția baloanelor umplute cu lichid, prin urmare astfel de modificări se numesc distrofie a balonului.

DISTROFIA GRASOSĂ PARANCHIMATĂ (LIPIDOZE)

Degenerescenta grasa parenchimatosa este o manifestare structurala a unei tulburari in metabolismul lipidelor citoplasmatice, care se poate exprima prin acumularea de grasime in stare libera in celulele unde se gaseste in mod normal.

Cauzele degenerarii grase sunt variate:

Inaniția de oxigen (hipoxie tisulară), motiv pentru care degenerarea grasă este atât de frecventă în bolile sistemului cardiovascular, bolile pulmonare cronice, anemie, alcoolismul cronic etc. În condiții de hipoxie, părțile organului care se află sub tensiune funcțională sunt în primul rând afectat;

Infecții severe sau pe termen lung (difterie, tuberculoză, sepsis);

Intoxicație (fosfor, arsenic, cloroform, alcool), ducând la tulburări metabolice;

Deficiențe de vitamine și nutriție unilaterală (proteine insuficiente), însoțite de o deficiență de enzime și factori lipotropi, care sunt necesari pentru metabolismul normal al grăsimilor celulare.

Degenerescenta grasa parenchimatosa se caracterizeaza in principal prin acumularea de trigliceride in citoplasma celulelor parenchimatoase. Când legătura dintre proteine și lipide este întreruptă - descompunerea, care are loc sub influența infecțiilor, intoxicațiilor, produșilor de peroxidare a lipidelor - are loc distrugerea structurilor membranare ale celulei și apar lipide libere în citoplasmă, care sunt substratul morfologic al parenchimului. degenerescenta grasa. Se observă cel mai adesea în ficat, mai rar în rinichi și miocard și este privit ca un răspuns nespecific la un număr mare de tipuri de leziuni.

Colorarea specifică grăsimii necesită utilizarea secțiunilor înghețate din țesut proaspăt. În secțiunile congelate, grăsimea rămâne în citoplasmă, după care secțiunile sunt colorate cu coloranți speciali. Histochimic, grăsimile sunt detectate folosind o serie de metode: Sudan IV, roșu gras O și gura stacojie le colorează cu roșu, Sudan III - portocaliu, Sudan negru B și acid osmic - negru, sulfatul de albastru Nil colorează acizii grași cu albastru închis și grăsimile neutre. - roșu. Folosind un microscop polarizant, este posibil să se facă diferența între lipidele izotrope și anizotrope. Lipidele anizotrope, cum ar fi colesterolul și esterii săi, prezintă birefringență caracteristică.

Degenerarea ficatului gras se manifestă printr-o creștere bruscă a conținutului și modificarea compoziției grăsimilor din hepatocite. În celulele hepatice apar mai întâi granule lipidice (obezitate pulverizată), apoi mici picături din ele (obezitate cu picături mici), care ulterior se contopesc în picături mari (obezitate cu picături mari) sau într-o singură vacuolă de grăsime, care umple întreaga citoplasmă și împinge nucleul la periferie. Celulele hepatice modificate în acest fel seamănă cu celulele adipoase. Mai des, depunerea de grăsime în ficat începe la periferie, mai rar în centrul lobulilor; cu distrofie semnificativ pronunțată, obezitatea celulelor hepatice este difuză.

Cauzele ficatului gras: acumularea de trigliceride în citoplasma celulelor hepatice are loc ca urmare a tulburărilor metabolice în următoarele condiții:

1) când crește mobilizarea grăsimilor în țesutul adipos, ceea ce duce la creșterea cantității de acizi grași care ajung la ficat, de exemplu, în timpul postului și diabetului;

2) când viteza de conversie a acizilor grași în trigliceride în celula hepatică este crescută datorită activității crescute a sistemelor enzimatice corespunzătoare. Acesta este principalul mecanism de influență al alcoolului, care este un puternic stimulent enzimatic.

3) când oxidarea trigliceridelor în acetil-CoA și corpi cetonici în organe este redusă, de exemplu, în timpul hipoxiei, iar grăsimea transportată de fluxul sanguin și limfatic nu este oxidată - infiltrare grasă;

4) când sinteza proteinelor acceptoare de grăsime este insuficientă. În acest fel, degenerarea ficatului gras are loc în timpul înfometării de proteine și otrăvirii cu anumite hepatotoxine, de exemplu, tetraclorura de carbon și fosfor.

Tipuri de ficat gras:

A. Ficatul gras acut este o afecțiune rară, dar gravă, asociată cu afectarea hepatică acută. În ficatul gras acut, trigliceridele se acumulează în citoplasmă sub formă de vacuole mici, delimitate de membrană (ficat gras mic).

b. Ficatul gras cronic poate apărea cu alcoolism cronic, malnutriție și otrăvire cu anumite hepatotoxine. Picăturile de grăsime din citoplasmă se combină pentru a forma vacuole semnificativ mai mari (boala ficatului gras cu picături mari). Localizarea modificărilor grase în lobul hepatic variază în funcție de diverse cauze. Chiar și în cazul ficatului gras cronic sever, rareori există dovezi clinice de disfuncție hepatică.

Degenerarea grasă miocardică se caracterizează prin acumularea de trigliceride în miocard.

Cauzele degenerarii grase a miocardului:

Condiții hipoxice cronice, în special cu anemie severă. În degenerescenta grasă cronică, dungi galbene alternează cu zone roșii-maronii („inima de tigru”). Semnele clinice nu sunt de obicei foarte pronunțate.

Leziunile toxice, de exemplu, miocardita difterică, provoacă degenerarea grasă acută. Macroscopic, inima este flasca, exista o coloratie galbena difuza, inima pare marita in volum, camerele ei sunt intinse; tabloul clinic prezinta semne de insuficienta cardiaca acuta.

Degenerarea grasă a miocardului este considerată echivalentul morfologic al decompensării acestuia. Majoritatea mitocondriilor se dezintegrează, iar striațiile încrucișate ale fibrelor dispar. Dezvoltarea degenerării grase miocardice este cel mai adesea asociată nu cu distrugerea complexelor membranelor celulare, ci cu distrugerea mitocondriilor, ceea ce duce la perturbarea oxidării acizilor grași din celulă. La nivelul miocardului, degenerarea grasă este caracterizată prin apariția unor picături minuscule de grăsime în celulele musculare (obezitate pulverizată). Odată cu schimbări în creștere, aceste picături (obezitate cu picături mici) înlocuiesc complet citoplasma. Procesul este de natură focală și se observă în grupuri de celule musculare situate de-a lungul genunchiului venos al capilarelor și venelor mici, cel mai adesea subendo- și subepicardice.

La rinichi, cu degenerare grasă, apar grăsimi în epiteliul tubilor proximal și distal. De obicei, acestea sunt grăsimi neutre, fosfolipide sau colesterol, care se găsesc nu numai în epiteliul tubular, ci și în stromă. Grăsimile neutre din epiteliul segmentului îngust și canalele colectoare apar ca un fenomen fiziologic. Aspectul rinichilor: sunt mariti, flasca (densi atunci cand sunt combinati cu amiloidoza), cortexul este umflat, gri cu pete galbene, vizibile la suprafata si sectiune.

Rezultatul degenerarii grase depinde de gradul acesteia. Dacă nu este însoțită de defalcarea brută a structurilor celulare, atunci, de regulă, se dovedește a fi reversibil. O perturbare profundă a metabolismului lipidic celular se termină în majoritatea cazurilor cu moartea celulară. Semnificația funcțională a degenerării grase este mare: funcționarea organelor este brusc perturbată și, în unele cazuri, se oprește. Unii autori au exprimat ideea că grăsimea apare în celule în perioada de convalescență și începutul reparării. Acest lucru este în concordanță cu ideile biochimice despre rolul căii pentoze-fosfatului pentru utilizarea glucozei în procesele anabolice, care este, de asemenea, însoțită de sinteza grăsimilor.

DISTROFII GLUCIMATICE PARANHIMATOARE

Metode histochimice de identificare a carbohidraților.

Polizaharidele, glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt detectate prin reacția PAS. Esența reacției este că după oxidarea cu acid periodic (sau reacția cu periodat), aldehidele rezultate dau o culoare roșie cu Schiff fuchsin. Pentru a detecta glicogenul, reacția PHIK este completată cu control enzimatic - tratamentul secțiunilor cu amilază. Glicogenul este colorat în roșu de carminul lui Best. Glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt determinați printr-o serie de metode, dintre care cele mai frecvent utilizate sunt petele de albastru de toluidină sau albastru de metilen. Aceste pete fac posibilă identificarea substanțelor cromotrope care dau naștere reacției metacromaziei.

Tratamentul secțiunilor de țesut cu hialuronidaze (bacteriene, testiculare) urmat de colorarea cu aceiași coloranți face posibilă diferențierea diferiților glicozaminoglicani; acest lucru este posibil și prin modificarea pH-ului colorantului.

Distrofia parenchimatoase a carbohidraților poate fi asociată cu metabolismul afectat al glicogenului sau al glicoproteinelor.

Tulburarea metabolismului glicogenului

Principalele rezerve de glicogen se află în ficat și în mușchii scheletici. Glicogenul hepatic și muscular se consumă în funcție de nevoile organismului (glicogen labil). Glicogenul din celulele nervoase, sistemul de conducere al inimii, aorta, endoteliul, tegumentele epiteliale, mucoasa uterină, țesutul conjunctiv, țesuturile embrionare, cartilajul este o componentă esențială a celulelor și conținutul său nu suferă fluctuații vizibile (glicogen stabil). Cu toate acestea, împărțirea glicogenului în labil și stabil este arbitrară. Reglarea metabolismului carbohidraților se realizează prin calea neuroendocrină. Rolul principal revine regiunii hipotalamice, glandei pituitare (ACTH, hormoni de stimulare a tiroidei, somatotropi), celulelor beta ale insulelor pancreatice (insulina), glandelor suprarenale (glucocorticoizi, adrenalina) si glandei tiroide. manifestată prin scăderea sau creșterea cantității sale în țesuturi și apariția în care nu este de obicei detectată. Aceste tulburări sunt cele mai pronunțate în diabetul zaharat și în distrofiile ereditare de carbohidrați - glicogenoze.În diabetul zaharat, a cărui dezvoltare este asociată cu patologia celulelor beta ale insulelor pancreatice, care provoacă o producție insuficientă de insulină, apare o utilizare insuficientă a glucozei de către țesuturi. , și o creștere a conținutului său în sânge (hiperglicemie) și a excreției urinare (glucozurie). Rezervele tisulare de glicogen scad brusc. Aceasta se referă în primul rând la ficatul, în care sinteza glicogenului este perturbată, ceea ce duce la infiltrarea acestuia cu grăsimi - se dezvoltă degenerarea ficatului gras; în același timp, în nucleele hepatocitelor apar incluziuni de glicogen, ele devin ușoare (nuclee „goale”).

Glucozuria este asociată cu modificări ale rinichilor caracteristice diabetului zaharat. Ele sunt exprimate în infiltrarea cu glicogen a epiteliului tubular, în principal în segmentele înguste și distale. Epiteliul devine inalt, cu citoplasma usoara spumoasa; boabele de glicogen sunt de asemenea vizibile în lumenul tubilor. Aceste modificări reflectă starea sintezei glicogenului (polimerizarea glucozei) în epiteliul tubular în timpul resorbției ultrafiltratului de plasmă bogat în glucoză. În diabet, nu sunt afectați doar tubii renali, ci și glomerulii și ansele lor capilare, a căror membrană bazală devine mult mai permeabilă la zaharuri și proteinele plasmatice. Apare una dintre manifestările microangiopatiei diabetice - glomeruloscleroza intercapilară (diabetică). Diabet zaharat matern. La sugarii timpurii, în unele cazuri, depozitele de glicogen în exces se găsesc în miocard, rinichi, ficat și mușchii scheletici. „Această glicogenoză tranzitorie secundară” se observă în diabetul matern (adică vorbim de manifestări ale fetopatiei diabetice) și dispare la câteva săptămâni după naștere.

Distrofiile ereditare ale carbohidraților, care se bazează pe tulburări ale metabolismului glicogenului, se numesc glicogenoze. Glicogenoza este cauzată de absența sau deficiența enzimei implicate în descompunerea glicogenului stocat și, prin urmare, aparține enzimopatiilor ereditare sau bolilor de stocare. În prezent, 6 tipuri de glicogenoză, cauzate de deficiența ereditară a 6 enzime diferite, au fost bine studiate. Acestea sunt bolile Gierke (tip I), Pompe (tip II), McArdle (tip V) și Hers (tip VI), în care structura glicogenului acumulat în țesuturi nu este perturbată și Forbes-Cory (tip III) și Bolile Andersen (tip IV), în care se modifică brusc Diagnosticul morfologic al glicogenozei de un tip sau altul este posibil prin studierea unei biopsii folosind metode histoenzimatice, precum și luând în considerare localizarea glicogenului acumulat.

boala lui von Gierke. Boala debutează în copilăria timpurie cu manifestări de hipoglicemie și cetonemie. Caracterizată prin dezvoltarea obezității hipofizare secundare (grăsimea se depune în principal pe față, care capătă un aspect de „păpușă”), o creștere a dimensiunii rinichilor, hepatomegalie semnificativă, cauzată nu numai de carbohidrați, ci și de degenerarea grăsimilor. a hepatocitelor. Există o creștere semnificativă a glicogenului în leucocite. Acumularea de glicogen în celulele afectate este atât de semnificativă încât acestea rămân PAS-pozitive chiar și după fixarea materialului în formaldehidă. Majoritatea copiilor mor din comă acidotică sau din cauza unei infecții asociate.

Boala Pompe (glicogenoză tip II, 17q25.2-q25.3, gena GAA) - deficit de b-1,4-glucozidază lizozomală - duce la afectarea inimii, a mușchilor striați și netezi și se manifestă înainte de vârsta de un an a vieții cu întârziere în greutatea corporală, cardiomegalie și slăbiciune musculară generală. Acumularea de glicogen în miocard, diafragmă și alți mușchi respiratori contribuie la creșterea insuficienței cardiace și respiratorii. Glicogenul se depune și în limbă (glosomegalie), mușchii netezi ai esofagului și stomac, ceea ce provoacă dificultăți la înghițire și o imagine de stenoză pilorică, însoțită de vărsături. Moartea apare în primii ani de viață nu numai din cauza insuficienței cardiace sau respiratorii, ci deseori din cauza pneumoniei de aspirație.

Distrofia este un proces patologic care este o consecință a tulburărilor metabolice, care provoacă deteriorarea structurilor celulare și apariția în celulele și țesuturile corpului a unor substanțe care nu sunt detectate în mod normal.

Distrofiile sunt clasificate:

1) după amploarea procesului: local (localizat) și general (generalizat);

2) din cauza apariţiei: dobândite şi congenitale. Distrofiile congenitale au o cauză genetică a bolii.

Distrofiile ereditare se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a metabolismului proteinelor, carbohidraților, grăsimilor; în acest caz, deficiența genetică a uneia sau alteia enzime care este implicată în metabolismul proteinelor, grăsimilor sau carbohidraților este importantă. Ulterior, în țesuturi apar produse transformate incomplet din metabolismul carbohidraților, proteinelor și grăsimilor. Acest proces se poate dezvolta în diferite țesuturi ale corpului, dar leziuni ale țesutului sistemului nervos central apar întotdeauna. Astfel de boli se numesc boli de depozitare. Copiii cu aceste boli mor în primul an de viață. Cu cât deficiența enzimei necesare este mai mare, cu atât boala se dezvoltă mai repede și cu atât apare mai repede moartea.

Distrofiile sunt împărțite în:

1) în funcție de tipul de metabolism care a fost perturbat: proteine, carbohidrați, grăsimi, minerale, apă etc.;

2) după punctul de aplicare (după localizarea procesului): celulare (parenchimoase), necelulare (mezenchimatoase), care se dezvoltă în țesutul conjunctiv, precum și mixte (observate atât în parenchim, cât și în țesutul conjunctiv).

Există patru mecanisme patogenetice.

1. Transformare- aceasta este capacitatea unor substante de a se transforma in altele care au o structura si o compozitie asemanatoare. De exemplu, carbohidrații au această capacitate atunci când se transformă în grăsimi.

2. Infiltrare- aceasta este capacitatea celulelor sau țesuturilor de a fi umplute cu o cantitate în exces de diverse substanțe. Există două tipuri de infiltrare. Infiltrarea primului tip este caracterizată prin faptul că o celulă care participă la viața normală primește o cantitate în exces de substanță. După ceva timp, vine o limită atunci când celula nu poate procesa și asimila acest exces. Infiltrarea celui de-al doilea tip se caracterizează printr-o scădere a nivelului activității vitale a celulei; ca urmare, nu poate face față nici măcar cu cantitatea normală de substanță care intră în ea.

3. Descompunere– caracterizată prin prăbușirea structurilor intracelulare și interstițiale. Are loc descompunerea complexelor proteine-lipidice care alcătuiesc membranele organelelor. În membrană, proteinele și lipidele sunt legate și, prin urmare, nu sunt vizibile. Dar atunci când membranele se dezintegrează, ele se formează în celule și devin vizibile la microscop.

4. Sinteză pervertită– în celulă are loc formarea de substanțe străine anormale, care nu se formează în timpul funcționării normale a organismului. De exemplu, cu distrofia amiloidă, proteinele anormale sunt sintetizate în celule, din care apoi se formează amiloidul. La pacienții cu alcoolism cronic, sinteza proteinelor străine începe să aibă loc în celulele hepatice (hepatocite), din care se formează ulterior așa-numita hialină alcoolică.

Diferite tipuri de distrofii se caracterizează prin propria lor disfuncție a țesutului. În distrofie, tulburarea este dublă: cantitativă, cu o scădere a funcției, și calitativă, cu o perversie a funcției, adică apar caracteristici neobișnuite pentru o celulă normală. Un exemplu de astfel de funcție pervertită este apariția proteinelor în urină în bolile de rinichi, când există modificări degenerative ale rinichilor sau modificări ale testelor hepatice care apar în bolile hepatice, iar în bolile de inimă - modificări ale tonusului inimii.

Distrofiile parenchimatoase sunt împărțite în proteine, grăsimi și carbohidrați.

Distrofia proteinelor este o distrofie în care metabolismul proteic este perturbat. Procesul de degenerare se dezvoltă în interiorul celulei. Dintre distrofiile proteice parenchimatoase se disting distrofiile granulare, cu picături hialine și hidropice.

Cu distrofia granulară, în timpul examinării histologice, în citoplasma celulelor pot fi observate boabe de proteine. Distrofia granulară afectează organele parenchimatoase: rinichi, ficat și inima. Această distrofie se numește umflare tulbure sau surdă. Aceasta are o legătură cu caracteristicile macroscopice. Cu această distrofie, organele devin ușor umflate, iar suprafața de pe tăietură arată plictisitoare, tulbure, ca și cum ar fi „opărită de apă clocotită”.

Mai multe motive contribuie la dezvoltarea distrofiei granulare, care poate fi împărțită în 2 grupe: infecții și intoxicații. Un rinichi afectat de distrofie granulară crește în dimensiune, devine flasc și poate fi determinat un test Schorr pozitiv (când polii rinichiului sunt adunați, țesutul renal este rupt). Pe o secțiune, țesutul este plictisitor, limitele medulei și ale cortexului sunt neclare sau pot să nu se distingă deloc. Cu acest tip de distrofie este afectat epiteliul tubilor contorți ai rinichiului. În tubii renali normali se observă lumeni netezi, dar în distrofia granulară secțiunea apicală a citoplasmei este distrusă, iar lumenul devine în formă de stea. În citoplasma epiteliului tubilor renali există numeroase boabe (roz).

Distrofia granulară renală se termină în două moduri. Un rezultat favorabil este posibil dacă cauza este eliminată; epiteliul tubular în acest caz revine la normal. Un rezultat nefavorabil apare cu expunerea continuă la un factor patologic - procesul devine ireversibil, distrofia se transformă în necroză (deseori observată în cazurile de otrăvire cu otrăvuri renale).

Ficatul în distrofia granulară este, de asemenea, ușor mărit. Când este tăiată, materialul capătă culoarea argilei. Semnul histologic al distrofiei hepatice granulare este prezența inconsecventă a boabelor proteice. Este necesar să se acorde atenție dacă structura fasciculului este prezentă sau distrusă. Cu această distrofie, proteinele sunt împărțite în grupuri situate separat sau hepatocite situate separat, ceea ce se numește discomplexare a fasciculelor hepatice.

Distrofia granulară cardiacă: inima este, de asemenea, ușor mărită la aspect, miocardul devine flasc, iar la tăiat seamănă cu carnea fiartă. Macroscopic, nu se observă boabe proteice.

La examenul histologic, criteriul pentru această distrofie este bazofilia. Fibrele miocardice percep diferit hematoxilina și eozina. Unele zone ale fibrelor sunt intens colorate liliac de hematoxilină, în timp ce altele sunt intens colorate cu albastru de eozină.

Distrofia picăturilor hialine se dezvoltă în rinichi (este afectat epiteliul tubilor contorți). Apare în boli de rinichi, cum ar fi glomerulonefrita cronică, pielonefrita cronică și otrăvirea. Picăturile unei substanțe asemănătoare hialinei se formează în citoplasma celulelor. Această distrofie se caracterizează prin afectarea semnificativă a filtrării renale.

Distrofia hidropică poate apărea în celulele hepatice cu hepatită virală. În acest caz, în hepatocite se formează picături mari de lumină, umplând adesea celula.

Degenerarea grasă. Există 2 tipuri de grăsimi. Cantitatea de grăsimi mobile (labile) se modifică de-a lungul vieții unei persoane; acestea sunt localizate în depozitele de grăsime. Grăsimile stabile (imobile) sunt incluse în compoziția structurilor celulare, a membranelor.

Grăsimile îndeplinesc o mare varietate de funcții - de susținere, de protecție etc.

Grăsimile sunt determinate folosind coloranți speciali:

1) Sudan-III are capacitatea de a colora grasimea portocaliu-rosu;

2) culori stacojii roșu;

3) Sudan-IV (acidul osmic) devine negru gras;

4) Albastrul de Nil are metacromazie: colorează grăsimile neutre în roșu, iar toate celelalte grăsimi aflate sub influența sa devin albastre sau albastru deschis.

Imediat înainte de vopsire, materia primă este prelucrată folosind două metode: prima este cablarea cu alcool, a doua este înghețarea. Pentru a determina grăsimile, se utilizează congelarea secțiunilor de țesut, deoarece grăsimile se dizolvă în alcooli.

Tulburările metabolismului grăsimilor reprezintă trei patologii:

1) degenerarea grasă în sine (celulară, parenchimoasă);

2) obezitatea generală sau obezitatea;

3) obezitatea substanței interstițiale a pereților vaselor de sânge (aorta și ramurile acesteia).

Degenerarea grasă în sine este baza aterosclerozei. Cauzele degenerării grase pot fi împărțite în două grupe principale: infecții și intoxicații. În zilele noastre, principalul tip de intoxicație cronică este intoxicația cu alcool. Intoxicațiile medicamentoase și intoxicațiile endocrine, care se dezvoltă în diabetul zaharat, pot fi adesea observate.

Un exemplu de infecție care provoacă degenerarea grasă este difteria, deoarece toxina difterică poate provoca degenerarea grasă a miocardului. Degenerarea grasă este observată în aceleași organe ca și degenerarea proteinelor - în ficat, rinichi și miocard.

Odată cu degenerarea grasă, ficatul crește în dimensiune, devine dens, iar atunci când este tăiat, este plictisitor și galben strălucitor. Acest tip de ficat este numit figurativ „ficat de gâscă”.

Manifestări microscopice: în citoplasma hepatocitelor apar picături de grăsime de dimensiuni mici, medii și mari. De regulă, ele sunt situate în centrul lobulului hepatic, dar pot ocupa totul.

Există mai multe etape în procesul de obezitate:

1) obezitate simplă, când picătura ocupă întreg hepatocitul, dar când influența factorului patologic încetează (când pacientul încetează să bea alcool), după 2 săptămâni ficatul revine la niveluri normale;

2) necroză - infiltrarea leucocitelor are loc în jurul focarului de necroză ca răspuns la deteriorare; procesul în această etapă este reversibil;

3) fibroză – cicatrici; procesul intră într-o etapă cirotică ireversibilă.

Inima se mărește, mușchiul devine flasc, plictisitor, iar dacă examinezi cu atenție endocardul, sub endocardul mușchilor papilari poți observa o striație transversală, care se numește „inima de tigru”.

Caracteristici microscopice: grăsimea este prezentă în citoplasma cardiomiocitelor. Procesul este de natură mozaic - leziunea patologică se extinde la cardiomiocite situate de-a lungul venelor mici. Rezultatul poate fi favorabil atunci când apare o revenire la normal (dacă cauza este eliminată), iar dacă cauza continuă să acționeze, atunci apare moartea celulei și în locul ei se formează o cicatrice.

În rinichi, grăsimea este localizată în epiteliul tubului contort. O astfel de distrofie apare în bolile cronice de rinichi (nefrită, amiloidoză), otrăviri și obezitate generală.

În obezitate, metabolismul grăsimilor neutre labile, care se formează în exces în depozitele de grăsime, este perturbat; greutatea corporală crește semnificativ ca urmare a acumulării de grăsime în țesutul adipos subcutanat, în epiploon, mezenter, în țesutul perinefric, retroperitoneal și în țesutul care acoperă inima. În cazul obezității, inima se înfundă cu o masă groasă de grăsime, iar apoi grăsimea pătrunde în grosimea miocardului, ceea ce provoacă degenerarea sa grasă. Fibrele musculare sunt supuse presiunii stromei obeze și atrofiei, ceea ce duce la dezvoltarea insuficienței cardiace. Cel mai adesea, grosimea ventriculului drept este afectată, în urma căreia se dezvoltă congestia în circulația sistemică. În plus, obezitatea inimii poate duce la ruptura miocardică. În sursele literare, o astfel de inimă grasă este caracterizată ca sindrom Pickwick.

Într-un ficat obez, grăsimea se poate forma în interiorul celulelor. Ficatul capătă aspectul unui „ficat de gâscă”, ca în distrofie. Este posibil să se diferențieze grăsimea formată în celulele hepatice folosind colorația de culoare: albastrul de Nil are capacitatea de a colora grăsimea neutră în roșu în cazul obezității, iar în cazul distrofiei dezvoltate - albastru.

Obezitatea substanței interstițiale a pereților vaselor de sânge (adică schimbul de colesterol): în timpul infiltrării din plasma sanguină într-un perete vascular deja pregătit, intră colesterolul, care se depune apoi pe peretele vascular. Unele dintre ele sunt spălate înapoi, iar altele sunt procesate de macrofage. Macrofagele încărcate cu grăsime se numesc celule xantom. Peste depozitele de grăsime crește țesutul conjunctiv, care iese în lumenul vasului, formând astfel o placă aterosclerotică.

Cauzele obezității:

1) determinat genetic;

2) endocrin (diabet, boala Itsenko-Cushing);

3) inactivitate fizică;

4) supraalimentare.

Distrofia carbohidraților poate fi asociat cu metabolismul afectat al glicogenului sau glicoproteinelor. O încălcare a conținutului de glicogen se manifestă printr-o scădere sau creștere a cantității sale în țesuturi și apariția sa în locuri în care de obicei nu este detectată. Aceste tulburări sunt exprimate în diabetul zaharat, precum și în distrofiile glucidice ereditare - glicogenoza.

În diabetul zaharat, există un consum insuficient de glucoză de către țesuturi, o creștere a cantității acesteia în sânge (hiperglicemie) și excreție prin urină (glucozurie). Rezervele tisulare de glicogen scad brusc. În ficat, sinteza glicogenului este perturbată, ceea ce duce la infiltrarea acestuia cu grăsimi - are loc degenerarea ficatului gras. În același timp, incluziunile de glicogen apar în nucleele hepatocitelor, ele devin ușoare (nuclee „găurite” și „goale”). La glucozurie apar modificări la nivelul rinichilor, manifestate prin infiltrarea cu glicogen a epiteliului tubular. Epiteliul devine inalt, cu citoplasma usoara spumoasa; granulele de glicogen se găsesc și în lumenul tubilor. Tubulii rinichilor devin mai permeabili la proteinele plasmatice și la zaharuri. Se dezvoltă una dintre manifestările microangiopatiei diabetice – glomeruloscleroza intercapilară (diabetică). Glicogenoza este cauzată de absența sau deficiența unei enzime care este implicată în descompunerea glicogenului stocat și se referă la enzimopatii ereditare (boli de depozitare).

În distrofiile glucidice asociate cu metabolismul glicoproteic afectat, există o acumulare de mucine și mucoizi, numite și substanțe mucoase și asemănătoare mucoasei (distrofie mucoase). Cauzele variază, dar cel mai adesea este o inflamație a membranelor mucoase. Distrofia sistemică stă la baza bolii sistemice ereditare - fibroza chistică. Sunt afectate aparatul endocrin al pancreasului, glandele arborelui bronșic, tractul digestiv și urinar, căile biliare, glandele reproducătoare și mucoase. Rezultatul este diferit - în unele cazuri, are loc regenerarea epiteliului și restaurarea completă a membranei mucoase, în timp ce în altele se atrofiază, scleroza și funcția organului este perturbată.

Distrofia stromal-vasculară este o tulburare metabolică în țesutul conjunctiv, în principal în substanța sa intercelulară, acumularea de produse metabolice. În funcție de tipul de metabolism afectat, distrofiile mezenchimatoase sunt împărțite în proteine (disproteinoze), grăsimi (lipidoze) și carbohidrați. Disproteinozele includ umflarea mucoidei, umflarea fibrinoasă, hialinoza și amiloidoza. Primele trei sunt asociate cu afectarea permeabilității peretelui vascular.

1. Umflare mucoidă este un proces reversibil. Apar modificări superficiale, superficiale, în structura țesutului conjunctiv. Datorită acțiunii unui factor patologic, în substanța principală au loc procese de descompunere, adică legăturile proteinelor și aminoglicanilor se dezintegrează. Aminoglicanii sunt în stare liberă și se găsesc în țesutul conjunctiv. Datorită acestora, țesutul conjunctiv este colorat bazofil. Apare fenomenul de metacromazie (capacitatea țesutului de a schimba culoarea colorantului). Astfel, albastrul de toluidină este în mod normal albastru, dar cu umflarea mucoidă este roz sau liliac. Mucina (mucusul) constă din proteine și, prin urmare, este colorată într-un mod unic. Glicozoaminoglicanii absorb bine lichidul, care iese din patul vascular, iar fibrele se umfla, dar nu se prabusesc. Imaginea macroscopică nu este modificată. Factorii care provoacă umflarea mucoidei includ: hipoxia (hipertensiune arterială, ateroscleroză), tulburări ale sistemului imunitar (boli reumatice, tulburări endocrine, boli infecțioase).

2. Umflarea fibrinoidului este o dezorganizare profundă și ireversibilă a țesutului conjunctiv, care se bazează pe distrugerea substanței principale a țesutului și a fibrelor, însoțită de o creștere bruscă a permeabilității vasculare și formarea de fibrinoid. Poate fi o consecință a umflăturilor mucoide. Fibrele sunt distruse, procesul este ireversibil. Proprietatea metacromaziei dispare. Imaginea macroscopică este neschimbată. Microscopic se observă fibre de colagen, impregnate cu proteine plasmatice, colorate în galben cu pirofuchsină.

Rezultatul umflăturii fibrinoide poate fi necroză, hialinoză, scleroză. Macrofagele se acumulează în jurul zonei de umflături fibrinoide, sub influența căreia celulele sunt distruse și apare necroza. Macrofagele sunt capabile să producă monokine, care promovează proliferarea fibroblastelor. Astfel, zona de necroză este înlocuită cu țesut conjunctiv - apare scleroza.

3. Distrofia hialina (hialinoza). În țesutul conjunctiv se formează mase dense omogene și transparente de hialină (proteină fibrilă), care sunt rezistente la alcalii, acizi, enzime, sunt pozitive pentru PAS, acceptă ușor coloranții acizi (eozină, fuchsină acidă) și sunt colorate în galben sau roșu. prin pirofucsin.

Hialinoza este rezultatul diferitelor procese: inflamație, scleroză, tumefiere fibrinoide, necroză, impregnare cu plasmă. Se face o distincție între hialinoza vaselor de sânge și țesutul conjunctiv însuși. Fiecare poate fi răspândit (sistemic) și local.

Cu hialinoza vasculară sunt afectate predominant arterele mici și arteriolele. Microscopic, hialina se găsește în spațiul subendotelial, distrugând lamina elastică, vasul se transformă într-un tub sticlos îngroșat cu lumenul foarte îngust sau complet închis.

Hialinoza vaselor mici este de natură sistemică, dar se manifestă semnificativ în rinichi, creier, retină și pancreas. Caracteristică hipertensiunii arteriale, microangiopatiei diabetice și bolilor cu imunitate afectată.

Există trei tipuri de hialine vasculare:

1) simplă, rezultată din insudarea unor componente nemodificate sau ușor modificate ale plasmei sanguine (cu hipertensiune arterială, ateroscleroză);

2) lipohialină, care conţine lipide şi β-lipoproteine (pentru diabet zaharat);

3) complex hialin, construit din complexe imune, structuri care se prăbușesc ale peretelui vascular, fibrină (caracteristică bolilor cu tulburări imunopatologice - de exemplu, bolile reumatismale).

Hialinoza țesutului conjunctiv în sine se dezvoltă ca urmare a umflăturii fibrinoide, care duce la distrugerea colagenului și la saturarea țesutului cu proteine plasmatice și polizaharide. Aspectul organului se modifică, apare atrofia acestuia, apar deformarea și încrețirea. Țesutul conjunctiv devine dens, albicios și translucid. Microscopic, țesutul conjunctiv își pierde fibrilaritatea și se contopește într-o masă omogenă densă asemănătoare cartilajului; elementele celulare sunt comprimate și suferă atrofie.

În cazul hialinozei locale, rezultatul sunt cicatrici, aderențe fibroase ale cavităților seroase, scleroză vasculară etc. Rezultatul în majoritatea cazurilor este nefavorabil, dar este posibilă și resorbția maselor hialine.

4. amiloidoza– un tip de distrofie proteică, care este o complicație a diferitelor boli (de natură infecțioasă, inflamatorie sau tumorală). În acest caz, există amiloidoză dobândită (secundară). Când amiloidoza este o consecință a unei etiologii necunoscute, este amiloidoza primară. Boala a fost descrisă de K. Rakitansky și a fost numită „boală grasă”, deoarece semnul microscopic al amiloidozei este o strălucire grasă a organului. Amiloidul este o substanță complexă - o glicoproteină, în care proteinele globulare și fibrilare au o relație strânsă cu mucopolizaharidele. În timp ce proteinele sunt caracterizate de aproximativ aceeași compoziție, polizaharidele au întotdeauna o compoziție diferită. Drept urmare, amiloidul nu are niciodată o compoziție chimică constantă. Proporția de proteine reprezintă 96-98% din masa totală de amiloid. Există două fracții de carbohidrați - polizaharide acide și neutre. Proprietățile fizice ale amiloidului sunt reprezentate de anizotropie (abilitatea de a suferi birefringență, care se manifestă în lumină polarizată); la microscop, amiloidul produce o strălucire galbenă, care diferă de colagen și elastina. Reacții colorate pentru determinarea amiloidului: colorarea selectivă „Roșu Congo” colorează amiloid într-o culoare roșu cărămidă, care se datorează prezenței fibrilelor în compoziția amiloidului, care au capacitatea de a lega și de a ține ferm vopseaua.

Reacții metacromatice: verde iod, violet de metil, violet de gențiană colorează roșu amiloid pe fond verde sau albastru. Colorarea apare din cauza glicozaminoglicanilor. Cea mai sensibilă tehnică este tratamentul cu fluorocrom (tioflavină S, F). Această metodă poate detecta depozite minime de amiloid. Amiloidul acromatic poate fi observat și este complet necolorat; în acest caz, se utilizează microscopia electronică. La microscopul electronic devin vizibile 2 componente: componenta F - fibrile și componenta P - tije periodice. Fibrilele sunt două fire paralele; tijele periodice constau din formațiuni pentagonale.

Se distinge a patra verigă a morfogenezei.

I. Transformarea celulară a sistemului reticuloendotelial, precedând formarea clonelor celulare – amiloidoblaste.

II Sinteza de către amiloidoblaste a componentului principal al amiloidului - proteina fibrilară.

III Agregarea fibrilelor între ele pentru a forma un cadru amiloid.

IV. Combinația de fibrile agregate cu proteinele plasmatice ale sângelui, precum și cu glicozaminoglicanii țesuturilor, ceea ce duce la pierderea unei substanțe anormale în țesuturi - amiloid.

În prima etapă are loc formarea celulelor plasmatice în organele sistemului reticuloendotelial (plasmatizarea măduvei osoase, a splinei, a ganglionilor limfatici, a ficatului). Plasmatizarea se observă și în stroma organelor. Celulele plasmatice se transformă în celule amiloidoblastice. Sinteza proteinei fibrilare are loc întotdeauna în celulele de origine mezenchimală. Acestea sunt limfocite, celule plasmatice, fibroblaste, celule reticulare (fibroblastele se găsesc cel mai adesea în amiloidoza familială), celulele plasmatice - în amiloidoza primară (cauzată de o tumoare), celulele reticulare - în amiloidoza secundară. De asemenea, celulele Kupffer ale ficatului, celulele endoteliale stelate și celulele mezangiale (din rinichi) pot acționa ca amiloidoblasti. Când se acumulează suficiente proteine, se formează un cadru.

Proteina fibrilară este considerată străină și anormală. Ca răspuns la formarea sa, apare un grup suplimentar de celule, care începe să încerce să lizeze amiloidul. Aceste celule se numesc amiloidoclaste. Funcția unor astfel de celule poate fi îndeplinită de macrofage libere și fixe. Pentru o lungă perioadă de timp, are loc o luptă egală între celulele care formează și rezolvă amiloid, dar se termină întotdeauna cu victoria amiloidoblastelor, deoarece toleranța imunologică la proteina fibrilă amiloidă apare în țesuturi. Precipitarea proteinelor și polizaharidelor are loc pe scheletul fibrilar.

Amiloidul se formează întotdeauna în afara celulelor și are întotdeauna o legătură strânsă cu fibrele de țesut conjunctiv: reticulare și colagen. Dacă pierderea de amiloid are loc de-a lungul fibrelor reticulare din membranele vaselor de sânge sau glandelor, atunci se numește amiloid perireticular (parenchim) și se observă în splină, ficat, rinichi, glandele suprarenale și intestine. Dacă formarea și pierderea amiloidului are loc pe fibrele de colagen, atunci se numește pericollagenos sau mezenchimal. În acest caz, sunt afectate adventiția vaselor mari, stroma miocardică, mușchii striați și netezi, nervii și pielea.

Există 3 teorii vechi și 1 teorie modernă nouă care combină toate cele trei teorii ale patogenezei amiloidozei.

1. Teoria disproteinozei. Conform acestei teorii, se dezvoltă disproteinemia, cu acumularea de fracții proteice grosiere și proteine anormale - paraproteine - în plasma sanguină. Ele apar din cauza metabolismului proteic afectat. Apoi trec dincolo de patul vascular și interacționează cu mucopolizaharidele tisulare. Această teorie este simplă și nu explică apariția disproteinemiei.

2. Teoria imunologică. În diferite boli, se acumulează produse de descompunere a țesuturilor și leucocitelor; toxinele bacteriene circulă și în sânge - toate aceste substanțe au proprietăți antigenice și duc la formarea de anticorpi pentru ele însele. O reacție imună de combinare a antigenelor cu anticorpi se dezvoltă în acele locuri în care a avut loc producția de anticorpi, adică în organele sistemului reticuloendotelial. Această teorie a explicat doar o parte a distrofiei amiloide, adică partea în care există supurație cronică și nu explică formele genetice ale amiloidozei.

3. Teoria sintezei celulare-locale. Această teorie studiază amiloidul ca o secreție a celulelor mezenchimale.

4. Teoria universală– mutațional. Factorii mutageni influențează celulele, provocând astfel mutații și este lansat un mecanism care duce la formarea celulelor amiloidoblaste.

Există forme secundare, sau dobândite, și idiopatice (primare), ereditare (familiale, senile, tumorale). Forma secundară este o complicație a unei varietăți de infecții. Cauzele amiloidozei primare sunt necunoscute.

Amiloidozele secundare sunt localizate perireticular și au un efect distructiv asupra organelor parenchimatoase. Amiloizii secundari cad de-a lungul fibrelor de colagen. Cel mai adesea, organele de origine mezenchimală sunt deteriorate. În forma idiopatică, inima, nervii și intestinele sunt afectate. Cu amiloidoza ereditară sau familială, există un efect asupra ganglionilor nervoși simpatici, precum și asupra organelor parenchimatoase - rinichii. Este caracteristică așa-numita boală periodică, care se observă la oamenii din cele mai vechi naționalități, de exemplu, evrei, arabi, armeni. În forma senilă sunt afectate inima și veziculele seminale.

Amiloidoza tumorală este numită astfel deoarece depozitele de amiloid care apar cu ea seamănă cu o tumoare. Afectează tractul respirator, traheea, vezica urinară, pielea, conjunctiva.

Cauzele etiologice ale amiloidozei secundare includ:

1) boli pulmonare cronice nespecifice, cum ar fi bronșita cronică cu bronșiectazie, abcese pulmonare cronice, bronșiectazie;

2) tuberculoza sub forma cavernoasa;

3) poliartrita reumatoidă (aproximativ 25%).

Caracteristici macroscopice: organele sunt mărite în dimensiune, dense, fragile, ușor de spart, marginea tăieturii este ascuțită, deoarece amiloidul se depune sub membrana vaselor, provocând îngustarea lor, ischemia se dezvoltă, iar organul devine palid. Amiloidul conferă organului strălucirea grasă caracteristică.

În timpul autopsiei, pe organe este utilizat un test Virchow macroscopic pentru amiloid. Testul se efectuează pe organe proaspete, nefixate: se ia o placă din organ, se spală cu apă pentru a îndepărta sângele și se udă cu soluție de Lugol, iar după 30 de minute organul este udat cu acid sulfuric 10%. Dacă apare o pată de sticlă murdară, testul este pozitiv.

Splina este afectată în stadiul II. În prima etapă, amiloidul se acumulează în foliculii splinei, în pulpa albă, și are aspectul de boabe albe. Ele arată ca boabe de sago, iar o astfel de splină se numește splină de sago. În a doua etapă, amiloidul se răspândește în tot organul. Splina crește foarte mult în dimensiune, are o consistență densă, iar pe o secțiune este roșu-maroniu cu un luciu gras. Se numește splina sebacee (șuncă).

În rinichi, amiloidul apare sub membrana capilarelor glomerulilor, sub membrana vaselor medulare și cortexului, sub membranele tubilor contorți și drepti, precum și în stroma rinichiului de-a lungul fibrelor reticulare. . Acest proces este constant: prima etapă - amiloid ascuns (latent) începe să se formeze în piramide, în vasele de sânge glomerulare; a doua etapă se caracterizează prin proteinurie. O cantitate mare de proteine este detectată în urină. Fenomene de scleroză sunt observate în stromă datorită ischemiei în curs de dezvoltare. Epiteliul prezintă semne de degenerare grasă și picături hialine.

Al treilea stadiu este nefrotic. Modificările macroscopice corespund unui rinichi sebaceu mare: organul este semnificativ crescut în dimensiune, un strat cortical gros și destul de palid, cu o strălucire grasă și piramide violet-albăstrui umflate. Imaginea microscopică arată că toți glomerulii conțin amiloid localizat difuz. Ultima etapă finală este uremică. În această etapă, se dezvoltă ridurile rinichilor. Insuficiența renală duce la moarte.

În ficat, depunerea de amiloid începe în sinusoidele dintre celulele Kupffer, de-a lungul stromei reticulare a lobulilor; celulele hepatice sunt comprimate și mor din cauza atrofiei. În glandele suprarenale, amiloidul se depune numai în stratul cortical de-a lungul capilarelor, ceea ce duce la insuficiență suprarenală, astfel încât orice leziune sau stres poate duce la moartea pacientului.

În intestin, intestinul subțire este cel mai adesea afectat. Amiloidul se depune de-a lungul stromei reticulare a membranei mucoase, sub membrana vaselor mici, ceea ce duce ulterior la atrofia și ulcerația mucoasei. Apare malabsorbția și epuizarea se dezvoltă din cauza diareei.

În cazul lipidozei, există o perturbare a metabolismului grăsimilor neutre, colesterolului sau esterilor săi. Obezitatea sau obezitatea este o creștere a cantității de grăsimi neutre din depozitele de grăsime. Se exprimă prin depunerea abundentă de grăsime în țesutul subcutanat, epicard, mezenter, mediastin și epicard.

Țesutul adipos apare acolo unde este de obicei absent. Obezitatea dezvoltată a inimii este de mare importanță clinică. Țesutul adipos crește sub epicard, învăluie inima, crește în stroma miocardică și duce la atrofia celulelor musculare. Poate apărea ruptură cardiacă.

Obezitatea este împărțită în:

1) după etiologie – în primar (idiopatic) și secundar (nutrițional, cerebral, endocrin și ereditar);

2) după manifestări externe - în tipuri simetrice, superioare, medii și inferioare de obezitate;

3) pentru excesul de greutate corporală - gradul I (IMC 20–29%), gradul II (30–49%), gradul III (50–99%), gradul IV (până la 100% sau mai mult).

Deteriorarea metabolismului colesterolului și al esterilor săi stă la baza aterosclerozei. În același timp, în intima arterelor există o acumulare nu numai a colesterolului și a esterilor săi, ci și a lipoproteinelor cu densitate scăzută β și a proteinelor plasmatice, care este facilitată de creșterea permeabilității vasculare.

Acumularea de substanțe cu conținut molecular ridicat duce la distrugerea intimei, se dezintegrează și se saponifică. Ca urmare, în intima se formează detritus de proteine grase, crește țesutul conjunctiv și se formează o placă fibroasă, îngustând lumenul vasului.

În distrofiile vasculare stromale glucidice, echilibrul glicoproteinelor și glicozaminoglicanilor este perturbat. Fibrele de colagen sunt înlocuite cu o masă asemănătoare mucusului. Cauzele sunt disfuncția glandelor endocrine și epuizarea. Procesul poate fi reversibil, dar progresia lui duce la colocarea țesuturilor și necroză cu formarea de cavități umplute cu mucus.

Distrofii mixte. Se vorbește despre distrofii mixte în cazurile în care manifestările morfologice ale metabolismului afectat se acumulează atât în parenchim, cât și în stromă, peretele vaselor de sânge și al țesuturilor. Ele apar atunci când există o întrerupere a metabolismului proteinelor complexe - cromoproteine, nucleoproteine și lipoproteine, precum și minerale.

1. Tulburări ale metabolismului cromoproteic (pigmenți endogeni). Pigmenții endogeni din organism îndeplinesc un rol specific:

a) hemoglobina realizează transportul oxigenului – funcţia respiratorie;

b) melanina protejează împotriva razelor UV;

c) bilirubina este implicată în digestie;

d) lipofuscina furnizează celulei energie în condiții hipoxice.

Toți pigmenții, în funcție de sursa de formare, sunt împărțiți în hemoglobinogeni, proteinogeni și lipidogeni. Pigmenții hemoglobinei constau din feritină, hemosiderin și bilirubină.

Hemosiderina este un pigment care se formează în cantități mici în condiții normale în timpul îmbătrânirii naturale a globulelor roșii și al defalcării acestora.

Produsele de degradare ale globulelor roșii sunt captate de celulele sistemului reticuloendotelial al ficatului, splinei, măduvei osoase și ganglionilor limfatici, unde se prezintă sub formă de boabe de hemosiderin maro. Ele se formează în sideroblaste, care conțin siderozomi. Baza formării este feritina (proteina de fier), care se formează atunci când este combinată cu mucoproteinele celulare. Sideroblastii îl pot reține, dar când concentrația sa este mare, celulele sunt distruse și pigmentul intră în stromă. Feritina este detectată prin reacția Perls (sarea galbenă din sânge în combinație cu acidul clorhidric capătă o culoare albastră sau albastru-verzuie). Acesta este singurul pigment care conține fier. Sinteza acestui pigment are loc într-o celulă vie, funcțională. O încălcare a acestui pigment este indicată atunci când cantitatea acestuia crește brusc.

Există hemosideroză generală și locală. Hemosideroza generală apare cu hemoliza intravasculară a globulelor roșii. Motivele sunt diverse infecții (sepsis, malarie etc.), intoxicații (săruri de metale grele, fluor, arsenic) și boli de sânge (anemie, leucemie, transfuzii de sânge incompatibile cu grupul sau factorul Rh). În acest caz, organele sunt mărite în volum, compactate, iar atunci când sunt tăiate, sunt de culoare maro sau ruginită.

În timpul microscopiei ficatului, hemosiderina se găsește în celulele sistemului reticuloendotelial în grinzile de-a lungul sinusurilor, precum și în hepatocite, adică în parenchim. Dacă procesul este minor, atunci este posibilă recuperarea completă structurală și funcțională, iar dacă procesul este semnificativ, scleroza și, ca stadiu final, ciroza. Hemosideroza locală se dezvoltă odată cu descompunerea celulelor roșii din sânge în afara patului vascular, adică în zonele de hemoragie. Două localizări ale hemosiderozei sunt de cea mai mare importanță - în substanța creierului și a plămânilor.

Există 2 tipuri de hemoragii:

1) mic, de natură diapedetică; țesutul cerebral este conservat și nu este distrus, astfel încât hemosiderina se va forma atât în centru, cât și la periferia hemoragiei; în substanța creierului există microglia și un număr mic de leucocite;

2) tip hematom - atunci când pereții vaselor de sânge se rup și sunt însoțite de distrugerea substanței creierului; ulterior se formează o cavitate (chist) cu pereți bruni (ruginiți); cu astfel de hemoragii, hemosiderina se formează numai la periferie în peretele chistului.

Hemosiderina apare la locul hemoragiei numai la sfârșitul zilei a 2-a – începutul zilei a 3-a. O hemoragie în care nu este prezentă se numește proaspătă, iar acolo unde este prezentă se numește veche. Hemosideroza plămânilor sau indurația brună a plămânilor, deoarece hemosideroza și scleroza sunt combinate în plămân.

În cazul congestiei venoase cronice, apare hipoxia în circulația pulmonară, ducând la diapedeza hemoragiilor în țesutul pulmonar. Pigmentul este localizat în alveole și sept interalveolar, iar hipoxia determină creșterea producției de colagen. Septul interalveolar se îngroașă și devine mai dens. Schimbul de gaze și ventilația plămânilor sunt perturbate.

Hematoidina se formează în ziua a 10-12 în focare foarte mari și vechi de hemoragie, care sunt însoțite de distrugerea țesuturilor. Este întotdeauna situat în centrul vetrei. Imagine morfologică: cristale sau structuri în formă de diamant de culoare galbenă sau roz.

Bilirubina este conținută sub formă indirectă, adică asociată cu albumină sau neconjugată. Bilirubina este preluată de hepatocitele hepatice, unde este conjugată cu acidul glucuronic, iar această bilirubină directă pătrunde în intestin. O încălcare este indicată atunci când cantitatea sa în serul sanguin crește, urmată de o colorare galbenă a pielii și a membranelor mucoase.

În funcție de mecanismul de dezvoltare, acestea diferă:

1) icter hemolitic, sau suprahepatic, ale cărui cauze sunt infecțiile, bolile de sânge, intoxicația, transfuzia de sânge incompatibil;

2) icter parenchimatos, sau hepatic, - apare din cauza bolii hepatice; hepatocitele nu pot capta complet bilirubina indirectă și se conjugă;

3) icter mecanic sau subhepatic; cauze - blocarea ductului comun sau hepatic, papilei lui Vater; tumoră a capului pancreasului etc.

Din cauza unei încălcări a fluxului de bilă, apare colestaza, care este însoțită de extinderea capilarelor în lobuli, îngroșarea bilei și formarea de cheaguri biliare. Hepatocitele încep să se infiltreze cu pigmenți biliari și sunt distruse, iar conținutul începe să intre în vasele de sânge. Astfel, bilirubina directă intră în sânge și apar intoxicația și decolorarea icterică. În plus, acizii biliari intră în sânge, provocând mâncărimi ale pielii și mici hemoragii, care sunt asociate cu o permeabilitate vasculară ridicată. Rezultate: colangită (inflamația capilarelor și canalelor biliare) și scleroză, apoi ciroză hepatică.

Hemomelanina, sau pigmentul malaric, apare numai în timpul malariei, deoarece este produsă de plasmodium falciparum. Pătrunde în celulele roșii din sânge și apoi este preluat de celulele sistemului reticuloendotelial. Pigmentul are aspectul de boabe negre. Organele sunt mărite, dense și, atunci când sunt tăiate, sunt de culoare gri-negru sau ardezie. Cu un exces de pigment, are loc agregarea acestor boabe - staza malariei. Consecința stazei afectează sistemul nervos central, apar zone de ischemie, urmate de necroză și hemoragii minore. În plus, există hemosideroză generală, precum și dezvoltarea icterului hemolitic.

Melanina este sintetizată de melanocite. Sinteza necesită enzime tirozină și tirozinază. Sinteza este reglată de sistemul vegetativ, endocrin și de razele UV în sine. Sistemul autonom (simpatic) crește producția, iar sistemul parasimpatic o scade. Sistemul endocrin - hormonul adrenocorticotrop stimulează, iar melatonina inhibă. Pigmentul este situat în stratul bazal al epidermei. Raportul dintre melanocite și toate celulele stratului bazal este de 1: 15. Tulburarea urmează calea hiperproducției și hipoproducției.

Hipermelanoza, sau boala bronzului (boala Addison), este o boală dobândită în care apar colorarea difuză crescută a pielii, hipotensiunea, adinamia și slăbiciunea musculară. Boala este cauzată de afectarea glandelor suprarenale (tuberculoză, amiloidoză, procese oncologice). În aceste condiții, ACTH este sintetizată intens.

Xeroderma pigmentosum este o boală congenitală. Pielea este uscată, icterică, hiperemică, hiperpigmentată și descuamată. Apare din cauza lipsei enzimei endonucleaze, care este implicată în utilizarea melaninei. Hipermelanozele locale includ semne de naștere. Aceasta este o malformație congenitală a pielii, care se caracterizează prin faptul că în timpul embriogenezei are loc o deplasare a melanoblastelor din tubul neuroectodermic nu numai în epidermă, ci și în derm. Uneori, un semn de naștere se poate dezvolta într-o tumoare malignă (melanom).

Hipomelanoza include albinismul, veitiligo și leucodermia.

Albinismul este o patologie congenitală determinată genetic asociată cu absența sau producția insuficientă a enzimei tirotinaze. Astfel de oameni au pielea și părul alb, ochii roșii și termoreglarea și funcția de barieră a pielii afectate. Speranța de viață este scurtă.

Veitiligo este o zonă de depigmentare cu formă neregulată. Această patologie este determinată genetic și de natură ereditară.

Leucoderma este o zonă rotunjită de depigmentare a pielii care apare ca urmare a expunerii la factori patogeni ai pielii. Prezent la pacienții cu sifilis și lepră. Cu această patologie, se observă afectarea pielii cu distrugerea corpurilor Fatero-Pacino (receptori). În primul rând, depigmentarea apare pe pielea gâtului și seamănă cu colierul lui Venus. Depigmentarea poate apărea după arsuri, substanțe sintetice etc.

Lipofuscina este un pigment care are aspectul unor granule galbene și este localizat în sau în apropierea mitocondriilor. În mod normal, este conținut în hepatocite, cardiocite și celule ganglionare, depunând oxigen; în condiții hipoxice – furnizează celulei oxigen. În condiții patologice, și anume în timpul infecțiilor cronice (de exemplu, tuberculoza) și în timpul proceselor oncologice, în celulele ficatului, inimii și sistemului nervos central, cantitatea acestui pigment crește brusc și este localizată în lizozomi. Funcția de stocare și furnizare a celulelor cu oxigen nu este îndeplinită. Ficatul și inima scad în dimensiune, devin foarte dense, iar culoarea devine maroniu-gri (maro).

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

Ecografia abdominală

Ecografia toracelui

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (la forma personală, la infinitiv, la forma gerunziului) se scrie separat: a nu lua, nu a fost, neștiind, încet.
	Prezentare, raportați principalele trăsături ale filozofiei renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare suntem copiii pământului pentru grădiniță
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, lucrarea a fost finalizată de studenți.Fără comunicare, ne închidem în

2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane