Boala hemolitică a nou-născuților din cauza factorului Rh. Boala hemolitică la nou-născuți

Boala hemolitică nou-născuții (un alt nume pentru eritroblastoză) apare pe fondul incompatibilității sângelui matern cu sângele fetal din cauza unui număr de factori. Boala este foarte gravă, deoarece se dezvoltă adesea chiar și în timpul perioada intrauterinași poate lua diferite forme, dar rezultatul afecțiunii neglijate este același - hemoliza globulelor roșii și moartea fătului (sau a nou-născutului).

Hemoliza globulelor roșii este distrugerea membranei celulelor roșii din sânge, eliberând hemoglobina în plasmă. Acest proces în sine este normal, deoarece după 120 de zile se încheie ciclul de viață al globulelor roșii. Cu toate acestea, dacă, în anumite circumstanțe, are loc o distrugere patologică, întregul mecanism de funcționare se rătăcește sistem circulator. Hemoglobina eliberată în cantități mari, atunci când este eliberată în plasmă, este otrăvitoare deoarece supraîncarcă organismul continut ridicat bilirubina, fier etc. În plus, duce la dezvoltarea anemiei.

Dacă se eliberează prea multă bilirubină sub formă toxică, organele implicate în transformarea și excreția ei au de suferit.

Bilirubina liberă din sânge pătrunde în ficat, unde este conjugată, cu alte cuvinte, neutralizată. Dar când există o mulțime, ficatul pur și simplu nu are timp să proceseze o cantitate mare. Ca urmare, forma neurotoxică a acestui pigment special rătăcește de la un organ la altul, încetinind procesele oxidative și provocând modificări distructive ale țesuturilor și organelor la nivel celular, inclusiv distrugerea acestora.

La concentrații de peste 340 µmol/L, bilirubina trece prin bariera hemato-encefalică, modificând structurile creierului. Pentru bebelușii prematuri este suficientă o concentrație de 200 µmol/l. Așa se dezvoltă encefalopatia bilirubinei, otrăvind creierul și ducând la invaliditate ulterioară.

Boala se caracterizează și prin așa-numita hematopoieză extramedulară - procese în care sângele nu se formează în țesuturi. măduvă osoasă, și în alte organe: ficat, splină, ganglioni limfatici. Din această cauză, organele menționate mai sus devin mărite, odată cu lipsa de microelemente importante precum zincul, cobaltul, fierul și cuprul. Produsele de degradare a eritrocitelor „se instalează” în celulele pancreasului, rinichilor și altor organe.

Motive pentru dezvoltarea hemolizei

Progresia bolii hemolitice a nou-născuților, de regulă, este cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și copilului din cauza factorului Rh sau din cauza unui conflict ABO. Dar chiar și cu astfel de combinații genetice stabilite (vom lua în considerare acum esența problemei în detaliu), hemoliza globulelor roșii apare în cel mult 6 cazuri din 100. Aceasta înseamnă că are sens să lupți pentru viața copilului, și există metode eficiente de tratament. Să vorbim mai detaliat despre incompatibilitățile comune ale sângelui.

Conflict de sistem ABO

După cum știți, conform sistemului ABO, există 4 combinații care alcătuiesc 4 grupe de sânge. Deci, dacă mama are grupa sanguină O (I), iar copilul nenăscut are II sau III, este posibil un imunoconflict antigen-anticorp. Deși este în general acceptat că „vrăjmașia” conform sistemului ABO apare mai des decât conflictul Rh, boala hemolitică a nou-născuților în acest caz este mult mai ușoară și uneori abia se observă, deci nu este întotdeauna diagnosticată.

Conflict Rhesus

Factorul Rh poate fi fie pozitiv, fie negativ și este desemnat Rh+ și respectiv Rh-. Prezența sau absența acestui factor (un anumit antigen D pe suprafața globulelor roșii) nu afectează în niciun fel sănătatea proprietarului său și viața însăși, cu excepția unei situații: dacă despre care vorbim nu despre o femeie cu Rh negativ care se căsătorește și vrea să aibă copii de la un tată Rh pozitiv. Apoi crește riscul sarcinilor complicate și al sarcinii.

Conflictul Rh se manifestă atunci când sângele unei femei este Rh negativ, dar sângele copilului ei nenăscut este Rh pozitiv. De unde o asemenea ostilitate? În momentul în care sângele Rh pozitiv al fătului intră în fluxul sanguin al mamei Rh negativ, sistemul imunitar al femeii sună o alarmă despre invazia „străinilor”, deoarece corpul ei nu este familiarizat cu proteina Rh. Se produc anticorpi care vizează distrugerea „inamicului”, care se dovedește a fi... sângele propriului copil!

Prima sarcină se desfășoară de obicei fără complicații, deoarece sistemul imunitar al mamei nu este încă sensibilizat și anticorpii sunt produși în cantități mici. Există însă situații în care riscul de conflict Rh este mare. Acestea includ:

• a doua naștere și ulterioare (de fiecare dată crește riscul de conflict);
• sarcina extrauterina;
• prima sarcină s-a încheiat cu avort spontan sau avort;
• transfuzia de sânge anterior Rh pozitiv, iar termenul de prescripție nu joacă niciun rol.

Există situații în care mama și copilul devin „dușmani de sânge”

Consolarea este că 85% dintre oamenii din rasa albă sunt Rh pozitiv.

Natura bolii și simptomele

Există mai multe forme de boală hemolitică a nou-născuților:

1. Anemic. Cel mai favorabil în raport cu severitatea bolii, deoarece are efecte dăunătoare minime asupra fătului. Anemia, de regulă, nu este diagnosticată imediat, ci doar la 15-20 de zile după naștere. Pielea devine palidă, nivelul bilirubinei neconjugate este crescut, dar în general starea copilului este satisfăcătoare și răspunde bine la tratament.
2. Edem. Cea mai severă variantă a bolii, care apare în 2% din cazuri. Dezvoltarea începe în uter și se termină adesea cu moartea copilului. Dacă reușește să supraviețuiască, starea este foarte gravă: anemia este pronunțată, marginile inimii, splinei, ficatului și altor organe sunt mărite și există un deficit de albumină. Greutatea corporală a unui nou-născut este de 2 ori mai mare decât în ​​mod normal. Țesutul adipos subcutanat este umflat, iar copilul se naște adesea cu pleurezie, pericardită și ascită.
3. Icter. Apare pe fondul intoxicației cu bilirubină și se caracterizează printr-o nuanță bogată icterică a pielii, care este vizibilă imediat la naștere sau după 24 de ore. Severitatea bolii este judecată de cât de repede apare icterul. Nașterea unui copil are loc cel mai adesea de la nașterea prematură. În caz de formare kernicterus se observă convulsii, vărsături, regurgitații frecvente, nou-născutul este letargic, iar reflexul de sugere este slab dezvoltat. Cu encefalopatia bilirubinei, sistemul nervos central are de suferit, ceea ce afectează ulterior dezvoltarea psihică a bebelușului.

Diagnosticare

La înregistrarea unei femei însărcinate, se determină mai întâi grupa ei de sânge și factorul Rh. Viitoarele mame cu Rh negativ se află sub o atenție specială și atentă a obstetricienilor. Viitorul tată este supus aceluiași examen. Femeia este întrebată în detaliu despre sarcinile anterioare, cum au procedat, dacă au existat avorturi spontane, întreruperi de sarcină etc.

O femeie însărcinată trebuie să fie examinată la timp și să facă analizele necesare

Mamelor cu Rh negativ li se prelevează sângele de cel puțin trei ori în timpul sarcinii pentru a determina titrul de anticorpi anti-Rhes. Dacă există suspiciunea unui imunoconflict, se efectuează amniocenteză (o metodă de examinare a lichidului amniotic), prin care se obțin date privind densitatea optică a bilirubinei fetale și concentrația altor elemente). Uneori recurg la cordocenteză.

La efectuarea unei examinări cu ultrasunete, se acordă o atenție deosebită posibilei îngroșări a placentei, ritmului de creștere a acesteia, prezenței polihidramniosului, ascitei și extinderii limitelor ficatului și splinei. Toate acestea împreună pot indica umflarea placentei și dezvoltarea bolii hemolitice. Cardiotocografia permite evaluarea activității cardiace și identificarea posibilei hipoxie.

După naștere, diagnosticul bolii se bazează pe manifestări vizibile (icter al tegumentului, stări anemice) și pe rezultatele acestor teste în timp. De exemplu, conținutul de bilirubină și hemoglobină în sânge din cordonul ombilical, prezența (sau absența) eritroblastelor.

Tratament

Scopul principal al manifestărilor hemolitice este terapia antitoxică, adică îndepărtarea din corpul copilului. substante toxice, în special, bilirubină liberă.

Fototerapia este foarte eficientă. Metoda se bazează pe observațiile conform cărora, sub influența luminii zilei, îngălbenirea pielii (un semn de hiperbilirubinemie) este semnificativ redusă din cauza defalcării și excreției bilirubinei neconjugate.

Pentru a efectua procedura utilizați lampă fluorescentă cu lumină albastră, albă și albastru-alb. Atunci când prescriu ședințe de fototerapie, acestea iau în considerare nu numai nivelul bilirubinei, ci și greutatea corporală, precum și vârsta nou-născutului. În timpul ședinței, bebelușul este fie într-un pătuț special încălzit, fie într-un incubator. La fiecare 8-12 ore, se prelevează sânge pentru monitorizarea de laborator a bilirubinei.

După ce a început utilizarea pe scară largă a fototerapiei, nevoia de transfuzii de sânge de înlocuire a scăzut cu 40%, timpul de alăptare pentru copiii cu icter a fost redus, iar complicațiile au devenit cu un ordin de mărime mai mici.

Tratamentul include, de asemenea, normalizarea funcției hepatice prin introducerea vitaminelor B, E, C și a cocarboxilazei. Ele îmbunătățesc procesele metabolice. Medicamente coleretice ajută la combaterea îngroșării bilei, iar clismele de curățare și utilizarea cărbunelui activat încetinesc absorbția bilirubinei în intestin. Se efectuează terapia generală de detoxifiere prin perfuzie.

Fototerapia este o metodă foarte eficientă în lupta împotriva icterului neonatal

În situații severe (dezvoltarea anemiei), tratamentul se efectuează prompt, folosind o transfuzie de schimb de sânge sau componente ale acestuia, de exemplu, globule roșii. În acest caz, se ia în considerare afilierea Rh a fătului.

Este posibil să alăptați?

Anterior, era interzisă alăptarea copiilor în prezența conflictului Rh sau a bolii hemolitice, mai târziu decât copilul alăptarea a fost permisă doar la 2 săptămâni de la naștere. Se credea că anticorpii anti-Rh conținuți în lapte ar putea dăuna copilului. Acum s-a dovedit că atunci când intră în tractul gastric, sunt distruse de acidul clorhidric și enzime, astfel încât nu pot intra în sânge și, prin urmare, provoacă prejudicii.

Prognoze

Este dificil de spus cum manifestările hemolitice vor afecta copilul în viitor; totul depinde de severitatea bolii. În cele mai nefavorabile cazuri, se observă întârzieri ulterioare de dezvoltare și paralizie cerebrală în diferite manifestări. În situații mai simple, sistemul hepatobiliar suferă din cauza încărcătură mare la acesta, copilul este predispus la alergii, reacții speciale la vaccinare, posibilă dezvoltare a strabismului și probleme de auz.

Prevenirea

Măsurile preventive pot fi împărțite în două etape.

Când o femeie nu este sensibilizată

Adică, sângele ei Rh negativ nu a întâlnit anterior antigene Rh pozitive. O astfel de mamă ar trebui să-și trateze prima sarcină cu teamă, deoarece are cele mai mari șanse rezultat favorabil. Ea este puternic descurajată să facă avorturi și transfuzii de sânge. În al treilea trimestru, se face un test de sânge de mai multe ori pentru a detecta anticorpii.

Când o femeie este sensibilizată

În primele 24 de ore de la prima naștere și la nașterea unui copil Rh pozitiv, se administrează imunoglobulină, al cărei scop este prevenirea formării de anticorpi Rh în sângele mamei. O procedură similară se face și după:

• sarcina extrauterina;
• avorturi;
• transfuzie de sânge Rh pozitiv;
• diagnostice specifice la făt: amniocenteză, biopsie vilozități coriale, cordocenteză.

O altă opțiune de prevenire este hiposensibilizarea specifică. Esența sa este următoarea: un lambou de piele de la soț (Rh +) este transplantat soției (cu Rh -), apoi anticorpii își „schimbă” atenția asupra grefei, reducând astfel probabilitatea de hemoliză a globulelor roșii fetale. .

După cum puteți vedea, boala hemolitică are consecințe grave. Din acest motiv, este extrem de important ca o femeie cu sânge Rh negativ să-și amintească statutul Rh și să adopte o abordare responsabilă a problemelor legate de maternitate și naștere. Dacă medicul obstetrician-ginecolog spune că trebuie să faceți teste suplimentare, este mai bine să faceți acest lucru pentru ca situația să nu scape de sub control. Tratamentul în timp util este la fel de important. Apoi riscul de a dezvolta hemoliză a globulelor roșii cu toate consecințele care decurg va fi minimizat.

La înregistrarea pentru sarcină, ați văzut „ABO, incompatibilitate Rh” și „amenințare HDN” pe card? Cât de gravă este această patologie și cum poate afecta sănătatea și dezvoltarea psihică a bebelușului, simptomele și metodele de tratament pentru boala hemolitică a nou-născuților - am apelat la ginecologi și pediatri pentru sfaturi profesionale.

Boala hemolitică a nou-născutului(icterul nou-născuților, HDN) este o patologie a sistemului hematopoietic al sugarilor, care apare din cauza:

• Rh-conflict cu mama (Rh-conflict);
• incompatibilitatea grupelor sanguine (conflict ABO);
• mai rar – din cauza aportului medicamenteleși expunerea la factori negativi în timpul sarcinii.

În prezența acestor factori de risc, sistemul imunitar al mamei „scanează” celulele sanguine ale bebelușului ca și cum ar fi agenți străini. Începe producerea de anticorpi, ei pătrund în bariera sânge-placentară și atacă segmentele de sânge ale bebelușului.

Dacă nivelul de anticorpi din sângele mamei este ridicat și nu există o corecție medicamentoasă, fătul poate muri în uter. În alte cazuri, imediat după naștere, nou-născutul dezvoltă simptome de cefalee de tip tensional.

În primele ore după naștere, un copil cu HDN începe o descompunere masivă a globulelor roșii. Există o creștere a organelor de depozit de sânge (splină, ficat), iar concentrația în sânge crește brusc.

Sistemele enzimatice ale nou-născuților sunt imature, ficatul nu funcționează suficient, motiv pentru care substanțele „rele” se acumulează în sângele copilului. bilirubina indirectă- un produs de degradare a globulelor roșii. Bilirubina indirectă este toxică și dăunează celulelor miocardului cardiac firimituri, hepatocite hepatice, cele mai multe afectând sistemul nervos al copilului.

Medicii diagnostichează prezența bolii hemolitice a nou-născuților pe baza următoarelor semne:

• prezența în cardul de schimb al mamei a datelor cu privire la posibilitatea unui conflict Rh sau ABO cu fătul;
• îngălbenirea piele- imediat la nastere sau in primele 24-72 ore de viata;
• copilul este letargic, mănâncă prost și doarme mult, deseori scuipă după hrănire;
• respirație neuniformă;
• sunt în scădere reflexe înnăscute;
• umflătură;
• ganglioni limfatici măriți, inimă, ficat sau splină;
• anemie, nivel scăzut Gb (hemoglobina) în sânge;
• simptom al „apusului soarelui” - copilul își coboară în mod nefiresc ochii în jos.

În primele 3-5 zile din viața unui copil, un test pentru HDN poate fi luat direct din vena ombilicală. Tendința de creștere a bilirubinei și prezența umflăturilor oferă medicilor informații despre forma bolii și motiv posibil apariția acestuia și, de asemenea, vă permit să elaborați regimul de tratament corect.

De ce apare icterul hemolitic la sugari?

Conflict Rhesus apare la o mamă cu Rh negativ și la un copil cu Rh pozitiv. Prima sarcină în astfel de cazuri, de regulă, se desfășoară fără complicații și se naște un copil sănătos. Sarcina a 2-a și a 3-a necesită deja observație clinică, deoarece riscul de a avea un copil cu boală hemolitică crește la 85%.

Incompatibilitate ABO cel mai adesea detectat la femeile cu grupa sanguină I (0), ai căror soți sunt purtători ai grupelor sanguine II (A) și III (B). Cu incompatibilitatea ABO, chiar si prima sarcina poate avea o complicatie sub forma HDN.

Simptomele tulburărilor hemolitice la un copil cu diferite incompatibilități diferă ca severitate:

Severitatea bolii depinde în mare măsură de pătrunderea anticorpilor mamei și de durata efectului acestora asupra fătului.

1. Uneori, corpul mamei sintetizează o cantitate mică de anticorpi; aceștia nu penetrează bariera placentară, ci afectează sângele copilului numai atunci când trece prin el. canal de nastere. În acest caz, icterul hemolitic nu are consecințe grave pentru copil și dispare fără urmă după mai multe proceduri de „lumină albastră” și terapie cu vitamine.
2. „Atacul” periodic al anticorpilor asupra sistemului hematopoietic fetal, lor nivel inalt de-a lungul întregii perioade de sarcină duc la consecințe mai grave: nașterea unui făt macerat, dezvoltarea unei forme anemice, edematoase sau icterice de HDN.

O formă severă de boală hemolitică a nou-născuților este diagnosticată imediat după naștere: apa cu HDN este gălbuie sau culoare verzuie, copilul se naște palid sau icter, urme de edem sunt vizibile pe corpul copilului, splina și ficatul sunt mărite.

Tipuri de HDN

Există trei forme de boală hemolitică a nou-născuților: edematoasă, anemică și icterică.

Formă de edem

Este cea mai severă: organele vitale ale bebelușului cresc semnificativ în dimensiune în timp ce încă se află în pântecele mamei. Ca urmare, copilul se naște cu o greutate de două ori mai mare decât cea normală, lichidul se poate acumula în cavitatea abdominală și pleurală, iar nivelul hemoglobinei din sânge scade la 35-50 g/l.

Forma de icter a bolii hemolitice

Efectul anticorpilor asupra deja fruct copt. Bebelușul se naște la termen, fără semne vizibile boli. Simptomele icterului la astfel de copii apar în primele 24-48 de ore de viață: se poate observa mărirea ganglionilor limfatici, a splinei și a ficatului, pielea și mucoasele vizibile capătă o nuanță gălbuie.

Forma anemică

Apare cel mai ușor la nou-născuți. Se naște un copil sănătos; până la sfârșitul primei săptămâni de viață, el poate prezenta semne de anemie - piele palidă, niveluri scăzute de hemoglobină și niveluri crescute de bilirubină în sânge.

O evoluție mai severă a bolii este observată la copiii prematuri. Este mai ușor pentru organismul bebelușilor născuți la termen să facă față defalcării masive a globulelor roșii: toate sistemele sale sunt mai mature și nu sunt atât de vulnerabile la efectele negative ale bilirubinei indirecte toxice.

Metode și medicamente pentru tratamentul bolii hemolitice

Dacă copilul tău a fost diagnosticat cu HDN, nu dispera. Cu acordarea la timp a îngrijirii medicale, toate procesele din corpul său mic vor reveni rapid la normal și riscul de deteriorare a sistemului nervos central va fi eliminat.

Tratamentul bolii hemolitice este complex. Are ca scop eliminarea anticorpilor și bilirubinei indirecte din sânge, precum și normalizarea funcțiilor rinichilor și ficatului.

Pentru conflictul Rhesus alăptarea, cel mai probabil, va trebui să te oprești și să-i oferi bebelușului tău lapte praf. Fenobarbital, metionină, prednisolon și injecții intramusculare ATP.

Copiii cu forma icterică a bolii hemolitice sunt supuși ședințelor de fototerapie: sub influența luminii, bilirubina se descompune în substanțe inofensive.

În cazurile severe de HDN se efectuează transfuzii de sânge.

Cum să preveniți boala hemolitică a nou-născutului la un copil?

Când ne întâlnim persoana iubita, ultimul lucru care îmi vine în minte este să întrebi despre grupa lui de sânge. Dar o nepotrivire a factorilor Rh nu este o condamnare la moarte! Puteți da naștere unui copil sănătos dacă acordați atenție prevenirii TTH. Pentru aceasta:

• La înregistrarea cu clinica prenatala Fă-i soțului tău un test de sânge.
• Dacă știți deja că există incompatibilitate, informați cât mai curând posibil medicul ginecolog care observă sarcina.
• Monitorizați nivelul de anticorpi din sânge - experții recomandă să faceți astfel de teste de cel puțin 3 ori pe parcursul a 9 luni din situația dvs. „interesantă”.
• Informați-vă medicul ginecolog despre prezența factorilor agravanți - avorturi, avorturi spontane și semne de afectare a sistemului nervos central la copiii mai mari.
• Faceți testarea lichidului amniotic - amniocenteză.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN)- o boală cauzată de incompatibilitatea dintre sângele mamei și făt pentru diverși antigeni prezenți în sângele acestuia din urmă (moșteniți de la tată) și absenți în sângele mamei. Cel mai adesea, boala se dezvoltă atunci când sângele mamei și al fătului este incompatibil cu antigenul Rh (1 caz la 200-250 de nașteri). Trebuie remarcat faptul că există mai multe tipuri de antigen Rh, desemnate conform Wiener - Rh 0, Rh ", Rh". Conform propunerii lui Fischer-Reiss, tipurile de antigen Rh au început să fie desemnate, respectiv, prin literele D, E și C. De obicei, se dezvoltă un conflict Rh cu incompatibilitate pentru Rh 0, adică antigenul (D), pentru alte tipuri - mai rar. Cauza bolii hemolitice poate fi, de asemenea, incompatibilitatea cu antigenele sistemului ABO.

Boala hemolitică a nou-născuților este posibilă atunci când există o discrepanță între sângele mamei și al fătului pentru alți antigeni: M, N, S, P sau Lutheran (Lu), Levy (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) sisteme, etc.

Patogeneza. Dacă există o discrepanță între sângele mamei și făt, în corpul unei femei gravide se produc anticorpi, care apoi pătrund în timpul sarcinii prin bariera placentară în sângele fătului și provoacă distrugerea (hemoliza) roșu-i. celule de sânge. Ca rezultat al hemolizei crescute, metabolismul bilirubinei este perturbat. Perturbarea acestuia din urmă este facilitată de insuficiența hepatică sub formă de imaturitate a sistemului enzimatic glucuronil transferază. Acesta din urmă este responsabil pentru conjugarea bilirubinei indirecte cu acidul glucuronic și transformarea acesteia în bilirubină directă netoxică (bilirubin glucuronid).

Sunt posibile următoarele opțiuni pentru penetrarea anticorpilor prin placentă:

1. în timpul sarcinii, ceea ce duce la forme congenitale HDN (nașterea fructelor macerate, forme edematoase, anemice, icterice);
2. în timpul nașterii, ceea ce duce la dezvoltarea formei icterice postpartum;

Anticorpii anti-Rh se formează la 3-5% dintre femeile cu sânge Rh negativ în timpul sarcinii cu un făt cu sânge Rh pozitiv. De obicei, copiii cu conflict Rh se nasc cu HDN din a 2-a sarcina, mai rar din prima sarcina in cazuri de sensibilizare in trecut prin transfuzii de sange fara a lua in considerare factorul Rh. La unele femei, cantitatea de anticorpi poate fi mică, iar anticorpii nu traversează placenta, în timp ce o femeie sensibilizată la Rh poate da naștere unui copil sănătos Rh pozitiv după ce a născut copii care sufereau de HDN. Cu incompatibilitatea ABO, boala se dezvoltă deja în timpul primei sarcini.

Severitatea HDN variază, în funcție de cantitatea de anticorpi care pătrund de la mamă la făt și de capacitățile compensatorii ale corpului fătului. Boala hemolitică a nou-născuților se manifestă în 3 forme principale: anemică, icterică, edematoasă.

Clinica. Boala hemolitică a nou-născuților se poate manifesta în următoarele moduri:

1. copilul moare în timpul dezvoltării intrauterine (la 20-30 săptămâni);
2. născut cu edem universal;
3. sub formă de icter sever cu debut precoce sau
4. anemie severă.

Simptomele comune pentru toate formele bolii sunt anemia normocromă de natură hiperregenerativă cu prezența în sânge a unor forme tinere de globule roșii (eritroblaste, normoblaste, creșterea numărului de reticulocite), mărirea ficatului și a splinei.

Formă de edem boala se dezvoltă cu expunerea prelungită la izoanticorpi în timpul sarcinii; fătul nu moare, deoarece produsele toxice sunt excretate prin placentă în corpul mamei. Ca urmare a reacțiilor adaptative ale fătului, se formează focare de hematopoieza extramedulară, splina (de 5-12 ori), ficatul, inima și glandele endocrine se măresc. Funcțiile hepatice sunt afectate, în special funcțiile formatoare de proteine, permeabilitatea vasculară crește și se dezvoltă hipoalbuminemia. Toate acestea duc la umflarea pronunțată a stratului de grăsime subcutanat, acumularea de lichid în cavități (pleurală, abdominală) și o creștere a greutății fetale de aproape 2 ori împotriva norma de varsta. Anemia (Hb 35-50 g/l, eritrocite 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblastemia sunt pronunțate. Placenta este puternic mărită și edematoasă. Tulburările metabolice în unele cazuri pot provoca moartea fătului înainte de naștere sau în timpul nașterii. Forma edematoasă are un curs extrem de sever și în majoritatea cazurilor se termină cu moartea. Un copil născut viu moare în următoarele câteva minute sau ore.

În prezent, este posibilă salvarea unor copii cu edem congenital general prin utilizarea atentă a transfuziilor schimbătoare.

Formă de icter se dezvoltă atunci când un făt suficient de matur este expus la izoanticorpi. Bebelușul se naște de obicei la termen, cu greutate corporală normală, fără modificări vizibile ale culorii pielii. TTH se dezvoltă la câteva ore după naștere. Deja în a 1-a-2-a zi din viață este detectat icter, care se intensifică rapid; Mai rar, un copil se naște cu o colorație icterică a pielii. Lichidul amniotic și lubrifierea vernixului au aceeași culoare. Toți copiii cu forma icterică a bolii au ficatul mărit, splina, ganglionii limfatici și uneori inima; creșterea conținutului de bilirubină în sângele din cordonul ombilical - peste 51 µmol/l (la nou-născuții sănătoși variază de la 10,2-51 µmol/l, cu o medie de 28,05 µmol/l conform lui Van den Berg). În următoarele 72 de ore, la copiii cu cefalee tensională, nivelul bilirubinei crește rapid, creșterea orară este de la 0,85 la 3,4 µmol/l.

Creșterea orară a bilirubinei poate fi determinată folosind formula:

unde B t este creșterea orară a bilirubinei; În n 1 - nivelul bilirubinei la prima determinare; În n 2 - nivelul bilirubinei la a doua determinare; n 1 este vârsta copilului în ore la prima determinare; n 2 este vârsta copilului în ore la a doua determinare a bilirubinei.

Imaturitatea sistemelor enzimatice hepatice ale nou-născutului duce la acumularea de bilirubină indirectă în sânge. Bilirubina indirectă este o otravă citoplasmatică și duce la deteriorarea hepatocitelor (celule hepatice), a celulelor musculare miocardice, dar mai ales a neuronilor (celule nervoase).

O creștere intensă a conținutului de bilirubină indirectă (creștere orară de la 0,85 la 3,4 µmol/l), dacă nu se iau măsuri de reducere a acestuia, destul de curând (după 24-48 de ore) duce la acumularea excesivă a acesteia și apariția icterului pronunțat. la copilul cu simptome de intoxicație cu bilirubină și afectare a sistemului nervos central (kernicterus sau encefalopatie bilirubină), care este însoțită de o deteriorare a stării copilului: apare letargie, copilul suge mai rău, apar regurgitații și vărsături frecvente și tonic. se observă adesea convulsii (în a 4-a zi de viață), rigiditate muschii occipitali, tulburări oculomotorii și spasme ale privirii (simptomul „soarelui apus” este o rotație involuntară în jos a globilor oculari, din cauza căreia o bandă de scleră este vizibilă între marginea superioară a corneei și pleoapa superioară); respirația devine mai lentă și neregulată, se dezvoltă atacuri de cianoză, iar reflexele înnăscute ale lui Moro, Robinson și Babkin scad. În plus, bilirubina cristalină este depusă în medula rinichilor - se dezvoltă infarct renal cu bilirubină. Funcția hepatică afectată în HDN se manifestă nu numai prin afectarea formării bilirubinei directe, ci și prin scăderea sintezei de protrombine și proteine. Nivelul de protrombină din sânge scade. Timpul de sângerare crește. Încărcarea ficatului cu produse de hemoliză duce adesea la întreruperea fazei de excreție cu dezvoltarea icterului obstructiv - așa-numitul sindrom de îngroșare a bilei. Cu acest sindrom, scaunul este decolorat (de obicei la copiii cu această formă scaunul este galben strălucitor), ficatul devine și mai mărit, nivelul bilirubinei directe din sânge crește și există o mulțime de pigmenți biliari în urină. (reacția lui Gmelin este pozitivă).

Proprietățile toxice ale bilirubinei indirecte încep să apară atunci când nu este asociată cu albumina plasmatică sanguină (capacitatea de legare a bilirubinei a plasmei sanguine este redusă) și, prin urmare, pătrunde cu ușurință dincolo de pat vascular. Cu o cantitate suficientă de albumină în sânge, leziunile cerebrale încep să se dezvolte atunci când nivelurile de bilirubină depășesc semnificativ nivelul critic.

Pericolul de deteriorare a sistemului nervos central sub formă de intoxicație cu bilirubină (kernicterus) apare atunci când nivelul bilirubinei indirecte la un bebeluș la termen crește peste 306-340, la un copil prematur - de la 170 la 204 µmol/l. Encefalopatia bilirubinică rezultată poate duce la deces în decurs de 36 de ore de la nașterea copilului. Copiii care rămân în viață sunt semnificativ în urmă în dezvoltarea mentală.

Ulterior, apare o întârziere moderată în dezvoltarea generală a copilului. Datorită suprimării mecanismelor de apărare imună, astfel de copii dezvoltă cu ușurință pneumonie, omfalită și sepsis. Intoxicația cu bilirubină, complicațiile bolilor infecțioase, anemie, modificări ale organelor interne provoacă evoluția severă a formei icterice congenitale a HDN cu un număr mare decese. Tratamentul în timp util al pacienților poate preveni rezultatele nefavorabile ale acestei forme de HDN.

Forma anemică De regulă, procedează relativ ușor. Se dezvoltă ca urmare a expunerii pe termen scurt a fătului la o doză mică de izoanticorpi materni; în acest caz, deteriorarea fătului este mică, produsele de hemoliză sunt îndepărtate de placentă în corpul mamei. După naștere și încetarea funcției placentare, cu funcție hepatică suficientă, nu există icter, copilul se dezvoltă normal în prezența anemiei. Aceste cazuri sunt rare. Principalul simptom al acestei forme de boală este paloarea pielii în combinație cu o cantitate scăzută de hemoglobină și globule roșii, o creștere a formelor imature de globule roșii (eritroblaste, normoblaste, reticulocite). Ficatul și splina sunt mărite. Anemia se dezvoltă la sfârșitul săptămânii 1 - începutul celei de-a 2-a săptămâni de viață, conținutul de hemoglobină și globule roșii scade, apar anizocitoză, policromazie și eritroblastoză. Ficatul și splina sunt mărite.

De obicei, paloarea pielii este clar vizibilă încă din primele zile de viață, dar în cazurile mai blânde este mascată de eritem fiziologic și icter tranzitoriu și este clar vizibilă abia în a 7-10-a zi de viață. Cu transfuzii fracționate de sânge Rh negativ, copilul se recuperează rapid.

Dezvoltarea bolii hemolitice la nou-născuți nu este întotdeauna determinată de titrul de anticorpi izoimuni la femeile însărcinate. Gradul de maturitate al corpului nou-născutului contează - o evoluție mai severă a bolii este observată la prematuri.

Boala hemolitică a nou-născuților, asociată cu incompatibilitatea sângelui mamei și copilului pentru antigenele sistemului ABO, apare cu aceeași frecvență ca și HDN, cauzată de incompatibilitatea Rh. HDN asociată cu incompatibilitatea de grup apare în cazurile în care mama are grupa sanguină 0 (I) iar copilul are A (II) sau B (III). De obicei, boala apare în timpul primei sarcini. Clinic, boala hemolitică a nou-născuților asociată cu incompatibilitatea ABO apare în formă blândă(în 90% din cazuri), asemănător cu icterul tranzitoriu. Cu toate acestea, cu o incidență de un caz la 2000-2200 de nașteri, boala poate apărea sub formă de icter sever și poate fi complicată de encefalopatia bilirubinică, cu excepția cazului în care sunt luate măsuri active pentru reducerea nivelului de bilirubină în timp util, inclusiv transfuzia de sânge de substituție.

Cauza cursului sever al procesului în astfel de cazuri sunt acute și concomitente boli cronice mamelor în timpul sarcinii, determinând o creștere a permeabilității barierei placentare la izoanticorpi. TTH asociată cu incompatibilitatea de grup nu se observă sub formă de edem.

Diagnosticul precoce. Există sarcini care sunt „amenințate” de dezvoltarea bolii hemolitice la făt. O presupunere cu privire la posibilitatea de a dezvolta cefalee de tip tensiune ar trebui să apară atunci când se examinează o femeie însărcinată într-o clinică prenatală. Sânge Rh-negativ la mamă și sânge Rh-pozitiv la tată, indicațiile din istoricul medical al mamei pentru transfuzie de sânge fără a lua în considerare factorul Rh ar trebui să ridice ipoteza posibilității HDN la fătul. Prezența unui istoric complicat (nașteri morti, avorturi spontane, nașterea de bebeluși cu cefalee tensională, retard mintal al copiilor din sarcinile anterioare) face să ne gândim la posibilitatea unui curs sever de cefalee tensională la copilul așteptat și luarea unei astfel de femei în înregistrare specială cu necesitatea de a efectua un set de studii speciale. În primul rând, sângele unei femei care este Rh negativ ar trebui examinat pentru prezența anticorpilor Rh: dacă aceștia din urmă sunt detectați, trebuie luate măsuri preventive care să vizeze slăbirea fenomenelor de izoimunizare.

Diagnosticul bolii la fătul intrauterin poate fi stabilit pe baza rezultatelor unui studiu al lichidului amniotic obținut prin amniocenteză (densitatea lor optică, conținutul de bilirubină în ele).

Este important să se stabilească un diagnostic de HDN cu o evaluare a severității bolii imediat după nașterea copilului. Criteriile pentru prezența bolii sunt: Sânge Rh negativ mamă și sânge Rh pozitiv la un nou-născut cu prezența anticorpilor Rh în sângele mamei; în caz de incompatibilitate de grup - prezența grupului 0 (I) la mamă și a grupului A (II) sau B (III) la copil cu determinarea unui titru ridicat de α- sau β-aglutinine izoimune în mediul proteic în serul sanguin al mamei.

Tabelul 1. Simptome de diagnostic diferențial pentru incompatibilitatea Rh și AB0

Incompatibilitate	Manifestări
	Clinic					Paraclinic
	Stare generală	Icter		Anemie	Ficat, splină	Reacția Coombs	Reacția lui Munch Andersen	Eritroblaste, reticulocite	Morfologia globulelor roșii
		aspect	intensitate
Rh	deranjat	până la ora 14:00	+ + +	+ - + +	a crescut	+	(-)	+ +	macrocite
AB0	bun	1-2 zile	+ - + +	-	nu mărită	(-)	(+)	+	sferocite

De regulă, în cazul HDN extrem de severă, diagnosticul nu provoacă dificultăți nici în absența datelor anamnestice; lichidul amniotic și lichidul de naștere sunt galbene sau verzi, copilul este edematos, icteric sau palid, ficatul și splina sunt semnificativ mărite.

În cazurile în care starea este neclară, este important pentru diagnosticarea precoce și prognosticul bolii analiza clinica sângele unui nou-născut, în special cordonul ombilical, deoarece modificările acestuia în timpul HDN sunt detectate mult mai devreme decât alte semne clinice ale bolii.

Prezența HDN este indicată de următorii indicatori ai sângelui din cordonul ombilical:

1. hemoglobina sub 166 g/l;
2. prezența eritroblastelor și normoblastelor într-o cantitate mai mare de 10 la 100 de leucocite;
3. test Coombs pozitiv pentru conflictul Rh; in caz de conflict conform sistemului ABO, testul Coombs este negativ;
4. conținut de bilirubină peste 51 µmol/l conform lui Van den Berg;
5. scăderea nivelului de proteine ​​din sânge la 40-50 g/l.

Dacă sângele din cordonul ombilical nu a fost luat pentru cercetare, atunci dacă există o suspiciune de boală hemolitică din cauza apariției precoce a icterului (în prima zi după naștere), este necesar să se evalueze severitatea bolii hemolitice în funcție de creșterea orară a bilirubina.

Poate fi dificil să se facă un diagnostic precoce în cazurile în care HDN este cauzată de alți antigeni. Pentru a face acest lucru, serul de sânge al mamei este examinat pentru prezența anticorpilor la antigeni rare. În timp ce se stabilește cauza bolii, tratamentul ar trebui să vizeze combaterea intoxicației cu bilirubină indirectă.

Diagnostic diferentiat. În ceea ce privește diagnosticul diferențial, ar trebui să ținem cont în principal de hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte și hiperbilirubinemia în care are loc hemoliza, adică, care apar cu eritroblastoză și reticuloză în sângele periferic:

• din cauza defectelor congenitale sau dobândite ale membranei eritrocitare cu modificări tipice ale morfologiei lor, cum ar fi sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza și picnocitoza;
• ca urmare a defectelor enzimatice ale eritrocitelor - glucozo-6-fosfat dehidrogenaza (cea mai frecventă boală metabolică enzimatică), piruvat kinaza etc.

Principalele criterii de diagnostic diferențial sunt testele pozitive Coombs sau Munch-Andersen pentru boala hemolitică a nou-născutului și dovada deficienței enzimatice. Aceasta include talasemia și coagulopatia intravasculară diseminată. Pentru a confirma diagnosticul de alfa talasemie, este importantă istoricul familial al copilului și, în principal, stabilirea hemoglobinei Barth prin electroforeza hemoglobinei. Diagnosticul de coagulopatie intravasculară diseminată este facilitat de modificările caracteristice ale factorilor de coagulare a sângelui sau de teste globale precum timpul de protrombină, timpul de trombină, timpul de heparină, numărul de trombocite, globulele roșii fragmentate.

Mai puțin cunoscute și mai greu de diagnosticat sunt hiperbilirubinemiile endocrine metabolice. Sindromul Crigler-Nayjar (hiperbilirubinemie familială non-hemolitică cu kernicterus) se caracterizează prin hiperbilirubinemie indirectă fără semne de hemoliză și se transmite ca boală autosomal recesivă. Părinții au o capacitate redusă de a conjuga bilirubina fără icter. Icterul la un copil apare deja în primele zile după naștere, uneori cu niveluri foarte mari de bilirubină. În acest sens, poate fi nevoie de o transfuzie de sânge.

Hiperbilirubinemia neonatală familială tranzitorie sau sindromul Lucey-Driscoll se manifestă ca o creștere a bilirubinei indirecte fără dovezi de hemoliză. Se crede că apare sub influența efectului inhibitor al unui factor, cel mai probabil un steroid la femeile însărcinate, care perturbă conjugarea normală a bilirubinei. Cu icter sever la unii copii, este necesară o transfuzie schimbătoare.

Icterul însoțește în mod regulat hipotiroidismul la nou-născuți cu lor aspectul caracteristic, hipotensiune arterială, voce aspră, burtă mare și în principal cu întârziere în dezvoltarea nucleelor ​​osoase și abateri specifice ale nivelului hormonilor tiroidieni. La copii apare hiperbilirubinemie indirectă, care apare la nou-născuții cu hipopituitarism sau anencefalie. Icterul sever în aceste două grupuri de boli este asociat cu prezența hipotiroidismului.

Mulți medicamente, hormonii și alte substanțe și afecțiuni joacă un rol în apariția hiperbilirubinemiei la nou-născuți, cum ar fi sulfonamidele, vitamina K, în special în doze mari, novobiocină, hipoxie, acidoză etc. Trei α-20-β-pregnadiol și laptele unor mame sunt, de asemenea, cauza acestei afecțiuni dureroase.

La nou-născuții ale căror mame sunt bolnave diabetul zaharat, hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte fără hemoliză se observă mai des și este mai pronunțată decât la nou-născuții sănătoși. Apare până în a 3-a zi după naștere, când crește și hematocritul, ceea ce explică în prezent hiperbilirubinemia la acești copii.

Icterul și anemie pot fi observate cu sepsis, citomegalie, toxoplasmoză, hepatită infecțioasă congenitală, sifilis și alte boli.

Tratamentul durerilor de cap de tip tensional- cuprinzător, care vizează eliminarea cea mai rapidă din organismul nou-născutului produși toxici de hemoliză, în principal bilirubina indirectă, precum și anticorpi care contribuie la continuarea procesului hemolitic și la creșterea capacității funcționale a diferitelor sisteme și organe, în special a ficatului și rinichilor.

Cel mai metoda eficienta pentru combaterea hiperbilirubinemiei în formele severe și moderate ale bolii este precoce transfuzia de sânge schimbător la o rată de 150-180 ml/kg greutate nou-născut. În caz de conflict Rh, sângele Rh negativ dintr-un singur grup este transfuzat; în caz de conflict ABO, globulele roșii din grupa 0(I) sunt transfuzate în plasmă de grup AB(IV). Pentru transfuzie, sângele donatorului (stabilizatori 7, 5) trebuie să fie proaspăt, nu mai mult de 3 zile de depozitare după recoltare.

Indicațiile pentru transfuzia de sânge sunt:

• creșterea conținutului de bilirubină în plasma sanguină în prima zi la 171,04 µmol/l
• creșterea bilirubinei din sânge cu 0,85 µmol/l pe oră

Transfuzia de sânge precoce aplicată permite corectarea anemiei și îndepărtarea unei părți semnificative a globulelor roșii sensibilizate, ceea ce, la rândul său, limitează dezvoltarea procesului hemolitic și elimină o anumită cantitate de bilirubină înainte de distribuirea acesteia în cantități mai mari în spațiul extravascular. . În prezența anemiei severe (hematocrit 35% sau mai puțin), se utilizează transfuzia de schimb - 25-80 mg/kg greutate corporală de globule roșii la 30 de minute după naștere pentru a crește hematocritul la 40%. Este indicată posibilitatea hipovolemiei la astfel de copii. Prin urmare, se recomandă ca înainte de a începe manipulările pentru modificarea volumului sanguin, să măsoare cu atenție tensiunea venoasă și arterială.

Este cel mai convenabil și fezabil din punct de vedere tehnic să se efectueze transfuzie prin schimb vena ombilicală(primele 3-5 zile de viață). Printr-un cateter introdus în vena ombilicală, se eliberează mai întâi 10 ml de sânge, apoi se injectează aceeași cantitate de sânge de la donator, durata procedurii este de 1 ½ - 2 ore (viteza operației de înlocuire a sângelui este de 2-3 ml/min), la sfârșitul transfuziei se injectează 50 ml de sânge este mai mult decât excretat. După înlocuirea la fiecare 100 ml de sânge, copilului trebuie administrat intravenos 1 ml soluție de clorură de calciu 10%. După o transfuzie de sânge, se efectuează terapia de detoxifiere: administrare abundentă de lichid oral, transfuzie intravenoasă de plasmă, albumină, glucoză (100-250 ml).

Din cauza acid de lamaie sângele conservat pentru transfuzie de schimb este metabolizat foarte repede în ficat în bicarbonați; majoritatea copiilor nu întâmpină dificultăți în timpul transfuziei în sine fără alcalinizare, dacă se face foarte lent. Cu toate acestea, după transfuzie, unii nou-născuți dezvoltă alcaloză, care poate dura 72 de ore.Este periculos să infuzi sângele conservat cu acid, deoarece acesta poate afecta direct miocardul și poate provoca stop cardiac. În acest sens, la copiii aflați în stare de șoc sau acidoză metabolică semnificativă, se recomandă utilizarea sângelui alcalinizat. Pe de altă parte, nu trebuie să uităm că odată cu introducerea agenților de alcalinizare există pericolul creșterii osmolarității cu consecințele acesteia. Îndepărtarea a 60 ml de plasmă din sângele donatorului înainte transfuzie de schimb sângele reduce aciditatea și încărcarea cu citrat și normalizează hematocritul.

Unii autori recomandă folosirea sângelui heparinizat pentru schimbul transfuzie. Trebuie remarcat faptul că conținutul de calciu ionizat, electroliți, echilibrul acido-bazic iar nivelul zahărului din sânge nu se modifică. Dar, în consecință, utilizarea heparinei crește semnificativ nivelul de acizi grași neesterificați, care pot înlocui bilirubina în complexul albumină-bilirubină. De asemenea, ar trebui să țineți cont de posibilele modificări ale parametrilor de coagulare la un nou-născut. Cel mai important dezavantaj al sângelui heparinizat atunci când este utilizat pentru transfuzii de schimb este că acesta trebuie utilizat în cel mult 24 de ore din momentul în care este prelevat de la donator și conservat.

Din cele de mai sus rezultă că transfuzia de sânge la nou-născuți este asociată cu o serie de complicații, dacă nu țineți cont de modificările biochimice care pot apărea în timpul acestei manipulări.

Fenobarbitalul este utilizat pentru a îmbunătăți funcția hepatică. Tratamentul cu fenobarbital se datorează efectului său inductor asupra activității glucoronil transferazei și capacității crescute stabilite a ligadinei de a lega bilirubina în hepatocit. Se foloseste din prima sau a doua zi in doza de 5 mg/kg greutate corporala de 2-3 ori pe zi, unii clinicieni recomanda pana la 10 mg/kg greutate corporala pe zi. Se crede că acest tratament nu poate fi eficient dacă icterul este deja prezent.

Dacă funcția de secretare a bilirubinei a ficatului este afectată și se dezvoltă „sindromul de îngroșare a bilei”, puteți prescrie o soluție 5-10% de sulfat de magneziu, 5 ml de 2-3 ori pe zi, 10-20% soluție de xilitol, holosa. , sorbitol. Intubația duodenală în scopul drenării bilei este de asemenea eficientă. Cu toate acestea, tratamentul cu agar cărbune activȘi sulfat de magneziu cu scopul de a reduce circulația enterohepatică și resorbția bilirubinei, este respinsă de majoritatea autorilor pe baza practicii de zi cu zi, deoarece nu dă rezultate pozitive.

Copilului i se prescriu: hrănire cu lapte de la donator, alăptare nu mai devreme de a 10-12 (dacă este indicat și mai târziu) zi de viață, acid adenositrofosforic (ATP) 0,5 ml intramuscular, metionină, acid ascorbic, piridoxină, cianocobalamină, tocoferol 110 mg gură. Prednisolonul este, de asemenea, prescris pe cale orală în doză de 1-1,5 mg/kg timp de 7-8 zile.

Este indicată și fototerapia (iradierea nou-născuților cu lămpi cu lumină albastră sau cyan): ședințe de 3 ore la intervale de 1-2 ore, i.e. până la 12-16 ore pe zi (fototerapia durează de la 2 până la 6 zile). Sub influența luminii, bilirubina se oxidează, transformându-se în biliverdină și alte substanțe netoxice.

În prezent, fototerapia este cea mai mare metoda potrivita reglarea nivelului de bilirubină la nou-născuți. Statisticile arată că după introducerea în practică a fototerapiei, numărul de transfuzii de sânge a scăzut semnificativ. Metoda se bazează pe fotoizomerizarea bilirubinei-IX-α și producerea de fotobilirubină, care este foarte rapid excretată în bilă. Acest proces are loc în piele și rețeaua sa capilară la o adâncime de 2 mm. Indicațiile pentru acest tratament sunt în principal hiperbilirubinemia de prematuritate cu incompatibilitate Rh și ABO, de obicei după exanhatransfuzie. S-a raportat că fototerapia este mai benefică decât transfuzia la un nou-născut cu hiperbilirubinemie nonhemolitică. Indicațiile pentru pornirea fototerapiei sunt prezentate în tabel. 2, în care fiecare caz individual este evaluat în funcție de vârsta postnatală, greutatea la naștere, patologia la naștere și nivelul bilirubinei.

În prezența hipoxiei perinatale, insuficienta respiratorie, acidoză metabolică (pH 7,25 sau mai mic), hipotermie (sub 35°), proteine ​​​​serice scăzute (50 g/L sau mai puțin), tulburări cerebrale, greutate la naștere mai mică de 1500 g și simptome de deteriorare clinică, fototerapie și transfuzie metabolică de sânge, ca și în cazul grupului ulterior de bilirubină mai mare, indicat în tabelul 2.

Tabelul 2. Direcții principale în tratamentul hiperbilirubinemiei (conform lui Brown și colab.)

Zer bilirubină (µmol/l)	Masa corpului la nastere	< 24 ч	24-48 ore	49-72 ore	> 72
85,52	Toate	Sub control
85,52 - 153,93	Toate	Fototerapie pentru hemoliză	Sub control
171,04 - 239,45	< 2500 г	Schimb de transfuzie de sânge cu hemoliză	Fototerapie
	> 2500 g			Studiu la nivelul bilirubinei 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Schimb de transfuzie de sânge		Uneori face schimb de transfuzii de sânge
	> 2500 g			Fototerapie
342,08	Toate	Schimb de transfuzie de sânge

Cu toate acestea, cu o utilizare mai îndelungată, fototerapia duce la o serie de efecte secundare: leziuni retiniene, abateri ale embriogenezei (experimente pe animale), trombocitopenie, paloarea pielii și sindromul „copilului de cupru”, observat cu date care indică holostază. Se suspectează că reținerea unui produs obținut prin fototerapie este cauza acestei culori deosebite a pielii la copil. Prezența fecalelor verzi și pierderea lichidelor și a unor săruri în fecale sunt, de asemenea, descrise drept efecte secundare.

În practică, trebuie luate în considerare următoarele măsuri de precauție:

• Înainte de a utiliza fototerapie, etiologia hiperbilirubinemiei ar trebui, dacă este posibil, să fie determinată pentru a evita ratarea unei afecțiuni care pune viața în pericol.
• Protejați ochii și gonadele
• Monitorizați temperatura copilului
• Control echilibrul apei(de 2 ori pe zi măsurați temperatura copilului, cantitatea și greutatea specifică a urinei, hematocritul) și, dacă este necesar, administrați cantitate mare lichide
• Examinați bilirubina la fiecare 12 ore și mai des dacă este indicat, fără a vă baza pe evaluarea severității icterului în funcție de culoarea pielii
• Monitorizați numărul de trombocite
• Examinați hematocritul, în special în boala hemolitică
• Utilizați un amestec nutrițional fără lactoză pentru fecalele dispeptice care conțin o cantitate crescută de substanțe reducătoare

Problema transfuziilor de sânge repetate de înlocuire este decisă pe baza ratei de creștere a nivelului bilirubinei în timp. La nou-născuții la termen, astfel de indicații apar atunci când creșterea orară a conținutului de bilirubină este mai mare de 5,13 µmol/l sau ar trebui să se concentreze asupra nivelului de bilirubină care depășește numerele critice (pe scara Polachek): nivelul bilirubinei indirecte în sugarii la termen este peste 306, iar la prematuri - peste 204 µmol/l.

Dacă un copil dezvoltă anemie (scăderea hemoglobinei sub 80 g/l), tratamentul antianemic se efectuează prin transfuzii de sânge fracționate de 20-25 ml de 2-3 ori. Copiii cu HDN au nevoie de îngrijire atentă și hrănire adecvată.

Dacă copilul nu a primit o transfuzie de sânge de înlocuire, atunci trebuie să fie hrănit cu lapte de la donator în primele 2-3 săptămâni, concentrându-se nu numai pe conținutul de anticorpi Rh din laptele matern, ci și pe severitatea bolii.

Copiii tratați cu transfuzii de sânge pot fi hrăniți cu lapte matern la o dată mai devreme (din a 5-a-7 zi de viață).

După tratament în perioada acuta boli, la externarea din maternitate sau spital, copilul trebuie să facă un test de sânge la fiecare 10-14 zile de la vârsta de 3 săptămâni până la 2 luni și, dacă hemoglobina scade, să fie supus unui tratament cu vitamina B 12, 50 mcg la fiecare altă zi, 10-12 injecții pe curs. Copiilor cu leziuni ale sistemului nervos central li se prescrie o cură de vitamina B 12 - 50 mcg o dată la două zile, pentru o cură de 20 de injecții.

Prognoza. Copiii care au avut boala hemolitică a nou-născutului și sunt tratați prompt cu suficiente schimb transfuzii se dezvoltă de obicei bine în viitor. Pentru formele ușoare și moderat severe de icter, prognosticul este favorabil. Pacienții cu HDN sub formă de icter sever cu hiperbilirubinemie peste cifrele „critice” în perioada acută, netratați în timp util cu transfuzii de sânge de înlocuire, pot muri în primele zile de viață. La cei care supraviețuiesc dezvoltării kernicterusului în perioada acută, se descoperă ulterior leziuni organice ale sistemului nervos central, care se manifestă prin întârziere în dezvoltarea fizică și psihică, leziuni auzului și tulburări de vorbire.

Copiii cu efecte reziduale în sistemul nervos central necesită terapie de reabilitare. Ar trebui să fie bine îngrijiți, să li se facă masaje, să li se prescrie terapie medicamentoasă- acid glutamic, vitamine din complexul B (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Acțiuni preventive pentru a preveni durerea de cap de tip tensional sau pentru a reduce severitatea acesteia ar trebui efectuate în clinica antenatală și să conțină următoarele:

1. Determinarea factorului Rh și a grupului sanguin la toate gravidele
2. Toate femeile cu sânge Rh negativ și cu grupa 0(I) trebuie să fie înregistrate, trebuie colectat de la acestea un istoric medical detaliat și trebuie să se afle dacă au primit transfuzii de sânge în trecut fără a lua în considerare factorul Rh . La toate aceste femei, este necesar să se determine titrul de anticorpi Rh în mod regulat (o dată pe lună). Dacă există un istoric nefavorabil (conform HDN) și un titru ridicat de anticorpi, se efectuează livrarea precoce (cu 2 săptămâni înainte).
3. În prezent, desensibilizarea cu sânge Rh-negativ se realizează cu succes printr-o serie de măsuri speciale: în ultimele 3 luni de sarcină - aceasta este altoirea unui lambou de piele de la soț, introducerea primigravida (dacă copilul are Rh- sânge pozitiv) imediat după naștere (în primele 72 de ore după naștere) imunoglobulină anti-Rh-gamma (200-250 mcg), preparată din sângele femeilor Rh-negative care au dat naștere unui copil Rh-pozitiv. În acest fel, scopul este de a neutraliza factorul Rh ca antigen.
4. Femeile însărcinate cu sânge Rh negativ al căror titru de anticorpi crește rapid, mai ales dacă sarcini anterioare s-a încheiat nefavorabil, cu 3-4 săptămâni înainte de naștere trebuie plasat într-o maternitate specializată pentru a monitoriza cursul sarcinii. La femeile însărcinate cu un titru ridicat de anticorpi care se află în spital, este necesar să se monitorizeze dinamica nivelurilor de bilirubină la făt. Cu titruri mari de bilirubină, poate fi necesară livrarea mai devreme dacă se determină gradul optim de maturitate fetală (ceea ce este posibil cu cercetarea modernă), permițându-i să facă față vieții extrauterine. Au fost descrise cazuri de transfuzie de sânge cu schimb intrauterin la făt.
5. Cu sânge Rh negativ, este necesar să se mențină prima sarcină, deoarece de obicei primul copil se naște normal, amenințarea HDN la copiii unor astfel de femei crește odată cu sarcini repetate.

Boala hemolitică a nou-născuților și a fetușilor - izoimună anemie hemolitică, care apare atunci când sângele mamei și al fătului este incompatibil cu antigenele eritrocitare, în timp ce antigenele sunt eritrocitele fătului, iar anticorpii împotriva acestora sunt produși în corpul mamei. Boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la aproximativ 0,6% dintre copii. Mortalitatea perinatală 2,5%.

Cod ICD-10

P55 Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului

Ce cauzează boala hemolitică a nou-născutului?

Apariția unui conflict imunitar care stă la baza bolii hemolitice a nou-născutului este posibilă dacă mama este antigen negativ și fătul este antigen pozitiv. Odată cu dezvoltarea HDPiN în funcție de factorul Rh, globulele roșii ale mamei sunt Rh negative, iar globulele roșii ale fătului sunt Rh pozitive, adică. conțin factor O. Realizarea conflictului (dezvoltarea HDPiN) are loc de obicei în timpul sarcinilor repetate, deoarece este necesară o sensibilizare prealabilă.

Boala hemolitică a nou-născuților din cauza incompatibilității de grup se dezvoltă cu grupa sanguină 0(1) la mamă și grupa sanguină A(II) sau, mai rar, grupa sanguină B(III) la făt. Realizarea conflictului este posibilă deja în timpul primei sarcini. GBPiN poate apărea și din cauza incompatibilității pentru alte rare sisteme antigenice: Kell, luterană etc.

Cum se dezvoltă boala hemolitică a nou-născutului?

Pentru dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului, este necesar ca eritrocitele antigen pozitive ale fătului să intre în fluxul sanguin al unei femei gravide cu antigen negativ. în care mare importanță Nu contează atât transferul transplacentar al globulelor roșii fetale, cât cantitatea de sânge fetal care intră în corpul mamei. Factorii care contribuie la izoimunizare, în special pentru factorul Rh, includ:

• avorturi anterioare medicale și nemedicale;
• avorturi spontane anterioare (unul sau mai multe);
• sarcina ectopică anterioară;
• nașteri anterioare (prematuri și la termen);
• metode de diagnostic invazive (amniocenteză, cordocenteză, biopsie vilozități coriale);
• amenințare cu avort spontan.

Boala se bazează pe hemoliza (distrugerea) globulelor roșii, cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și fătului în ceea ce privește factorul Rh, grupul și alți factori sanguini, care apare în luna a 3-4 de dezvoltare intrauterină și crește brusc după naștere.

Când globulele roșii ale fătului antigen pozitiv intră în fluxul sanguin al unei femei cu antigen negativ, în corpul ei sunt produși anticorpi anti-Rhesus sau de grup. Dacă anticorpii aparțin clasei IgG, ei trec transplacentar în fluxul sanguin fetal și se leagă de globulele roșii fetale pozitive pentru antigen, determinând hemoliza acestora.

Sistemul de antigen Rh este format din șase antigene principale: C, c, D, d, E și e. Globulele roșii Rh pozitive conțin factorul D, iar celulele roșii Rh negative nu îl conțin, deși alți antigeni Rh sunt des întâlnit în ele. În timpul primei sarcini, eritrocitele fetale care au un antigen D care au intrat în sângele unei gravide Rh negativ conduc inițial la sinteza de anticorpi Rh, care sunt imunoglobuline de clasa M, care nu pătrund în placentă. Apoi sunt produse imunoglobuline de clasa G, care sunt capabile să traverseze bariera placentară. Datorită numărului scăzut de globule roșii fetale și mecanismelor imunosupresoare, răspunsul imun primar la femeia însărcinată este redus. De aceea, conflictul cu incompatibilitatea Rh practic nu apare în timpul primei sarcini, iar copilul se naște sănătos. Cu sarcini repetate, dezvoltarea unui conflict este posibilă, iar copilul se naște cu boala hemolitică a nou-născutului.

Antigenele A și B sunt localizate pe suprafața exterioară a membranei plasmatice a globulelor roșii. Anticorpii izoimuni anti-A și anti-grup B aparțin clasei IgG, spre deosebire de anticorpii de grup naturali - calamus, care aparțin clasei IgM. Anticorpii izoimuni se pot combina cu antigenii corespunzători A și B și se pot fixa în alte țesuturi, inclusiv în țesuturile placentei. Acesta este motivul pentru care boala hemolitică a nou-născutului conform sistemului ABO se poate dezvolta deja în timpul primei sarcini, dar numai în aproximativ 10% din cazuri.

Când este posibilă implementarea ambelor variante ale conflictului, un conflict apare mai des în sistemul AB(0).

Dar nu numai factorul Rh este cauza dezvoltării bolii. Poate apărea din cauza incompatibilității sângelui și a altor factori. În plus, boala hemolitică a fătului poate apărea atunci când sângele mamei și al fătului nu se potrivesc cu principalele grupe sanguine ale sistemului ABO. Antigenii A și B, moșteniți de la tată, pot provoca formarea de aglutinine incomplete la o mamă cu grupa sanguină 0, care, spre deosebire de α- și β-aglutininele obișnuite, pot trece prin bariera placentară și pot provoca hemoliza hematiilor fetale. . Conflictul bazat pe inconsecvență conform sistemului AB0 apare în 10% din cazuri și, de regulă, decurge în mod benign. Trebuie remarcat faptul că o nepotrivire între sângele fătului și al mamei nu duce întotdeauna la dezvoltarea bolii. De exemplu, incompatibilitatea Rh apare în 5-10% dintre sarcini, iar conflictul Rh - în 0,8%.

Patogenie în forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma edematoasa, sau hidropsul fetal, apare daca hemoliza incepe in utero, de la aproximativ 18-22 saptamani de sarcina, este intensa si duce la dezvoltarea anemiei fetale severe. Ca urmare, apare hipoxia fetală severă, care provoacă profunde tulburări metaboliceși deteriorarea peretelui vascular. Creșterea permeabilității peretelui vascular duce la faptul că albumina și apa se deplasează din sângele fetal în interstițiul tisular. În același timp, sinteza albuminei în ficatul copilului scade, ceea ce agravează hipoproteinemia.

Ca urmare, în uter se formează un sindrom de edem general, se dezvoltă ascită, se acumulează lichid în cavități pleurale, în cavitatea pericardică etc. Declin functia de drenaj sistem limfatic agravează dezvoltarea ascitei și acumularea de lichid în alte cavități ale corpului. Hipoproteinemia, acumularea de lichid în cavități în combinație cu deteriorarea peretelui vascular duc la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Ca urmare a metaplaziei eritroide în organe și a fibrozei severe la nivelul ficatului, se formează hepato- și splenomegalie. Ascita și hepatosplenomegalia determină o poziție ridicată a diafragmei, ceea ce duce la hipoplazie pulmonară. Formată în timpul hemolizei cantitate crescută Bilirubina indirectă este excretată din sângele și țesuturile fătului prin placentă în corpul mamei, astfel încât nu există icter la naștere.

Patogenie în forma icterică a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma icterică a bolii se dezvoltă dacă hemoliza începe cu puțin timp înainte de naștere. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, concentrația de bilirubină indirectă (neconjugată) crește rapid și semnificativ, ceea ce duce la următoarele modificări:

• acumularea de bilirubină indirectă în substanțele lipidice ale țesuturilor, ceea ce provoacă colorarea icterică a pielii și sclera - icter, precum și ca urmare a acumulării de bilirubină indirectă în nucleele bazei creierului, ceea ce duce la leziuni cu dezvoltarea necrozei neuronale, gliozei și formarea encefalopatiei bilirubinei (kernicterus);
• sarcină crescută a glucuroniltransferazei hepatice, ceea ce duce la epuizarea acestei enzime, a cărei sinteză începe în celulele hepatice abia după naștere și, ca urmare, hiperbilirubinemia este menținută și intensificată;
• excreția crescută a bilirubinei conjugate (directe), ceea ce poate duce la afectarea excreției bilei și la dezvoltarea unei complicații - colestaza.

Ca și în cazul formei edematoase, se dezvoltă hepatosplenomegalie.

Patogenia formei anemice a bolii hemolitice

Forma anemică se dezvoltă atunci când cantități mici de anticorpi materni intră în fluxul sanguin fetal cu puțin timp înainte de naștere. În același timp, hemoliza nu este intensă, iar ficatul nou-născutului elimină destul de activ bilirubina indirectă. Anemia domină, iar icterul este absent sau minim exprimat. Hepatosplenomegalia este caracteristică.

Simptomele bolii hemolitice la nou-născuți

Boala hemolitică a nou-născutului și fătului are trei forme clinice: anemică, icterică și edematoasă. Dintre acestea, cea mai severă și nefavorabilă din punct de vedere prognostic este edematosul.

Semne clinice generale ale tuturor formelor de boală hemolitică a nou-născutului: paloarea pielii și a mucoaselor vizibile ca urmare a anemiei, hepatosplenomegalie. Alături de aceasta, formele edematoase, icterice și anemice au propriile lor caracteristici.

Formă de edem

Cea mai severă formă de boală hemolitică a nou-născutului. Tabloul clinic, pe lângă simptomele de mai sus, se caracterizează printr-un sindrom edematos comun: anasarca, ascită, hidropericard etc. Posibilă apariție a hemoragiilor pe piele, dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară diseminată ca urmare a hipoxiei, tulburări hemodinamice cu insuficienta cardiopulmonara. Se remarcă extinderea limitelor inimii și liniștea tonurilor sale. Adesea, după naștere, tulburările respiratorii se dezvoltă pe fondul hipoplaziei pulmonare.

Forma de icter a bolii hemolitice

Aceasta este cea mai comună formă de boală hemolitică a nou-născutului. Pe lângă manifestările clinice generale, care includ paloarea pielii și a membranelor mucoase vizibile, de regulă, se observă, de regulă, mărirea foarte moderată și moderată a splinei și ficatului, icterul cu o nuanță predominant galbenă caldă. La nașterea unui copil, lichidul amniotic, membranele cordonului ombilical și vernixul pot fi colorate.

Caracteristică dezvoltare timpurie icter: apare fie la naștere, fie în primele 24-36 de ore din viața unui nou-născut.

În funcție de severitatea icterului, există trei grade ale formei icterice de boală hemolitică a nou-născutului:

• ușoară: icterul apare la sfârșitul primei sau la începutul celei de-a doua zile de viață a copilului, conținutul de bilirubină din sângele din cordonul ombilical nu depășește 51 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei este de până la 4-5 µmol/l, mărirea moderată a ficatului și a splinei este mai mică de 2,5 și respectiv 1,0 cm;
• moderat: icterul apare imediat la naștere sau în primele ore după naștere, cantitatea de bilirubină din sângele din cordonul ombilical depășește 68 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei este de până la 6-10 µmol/l, mărirea ficatului este de până la 2,5-3,0 cm și splina până la 1,0-1,5 cm;
• sever: diagnosticat prin ecografie a placentei, densitatea optică a bilirubinei lichidului amniotic obținut în timpul amniocentezei, cantitatea de hemoglobină și valoarea hematocritului sanguin obținut în timpul cordocentezei. Dacă tratamentul nu este început în timp util sau este inadecvat, forma icterică poate fi însoțită de dezvoltarea următoarelor complicații.

Kernicterus

În acest caz, sunt observate simptome care indică leziuni ale sistemului nervos. În primul rând, sub formă de intoxicație cu bilirubină (letargie, căscat patologic, scăderea apetitului, regurgitare, hipotonie musculară, dispariția fazei II a reflexului Moro), apoi encefalopatia bilirubinei (poziția forțată a corpului cu opistoton, plânsul „creierului”, bombarea fontanelei mari, dispariția reflexului Moro, convulsii, simptome patologice oculomotorii - „soarele apus” simptom, nistagmus etc.).

Sindromul de îngroșare a bilei, când icterul capătă o nuanță verzuie, ficatul este ușor mărit în comparație cu zilele precedente, apare tendința de acolie, iar culoarea urinei crește în saturație.

Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născutului

Cel mai puțin obișnuit și cel mai mult formă ușoară boli. Pe fondul paloarei pielii, se observă letargie, suge slabă, tahicardie, hepatosplenomegalie și posibile zgomote cardiace înfundate și suflu sistolic.

Odată cu modificările în corpul fătului, există modificări ale placentei. Acest lucru este exprimat printr-o creștere a masei sale. Dacă în mod normal raportul dintre greutatea placentei și greutatea fătului este de 1: 6, atunci cu conflictul Rh este de 1: 3. Mărirea placentei apare în principal din cauza edemului său.

Dar patologia conflictului Rhesus nu se limitează la aceasta. Pe lângă cele de mai sus, cu conflict Rh, se observă moartea fetală antenatală (prenatală) și avorturi spontane repetate.

Mai mult, cu activitate ridicată a anticorpilor, avorturile spontane pot apărea în primele etape ale sarcinii.

Femeile care au avut un conflict Rhesus au mai multe șanse de a dezvolta toxicoză a sarcinii, anemie și afectarea funcției hepatice.

Clasificare

În funcție de tipul de conflict, boala hemolitică a nou-născuților se distinge:

• în caz de incompatibilitate a globulelor roșii ale mamei și fătului în funcție de factorul Rh;
• în caz de incompatibilitate conform sistemului ABO (incompatibilitate de grup);
• în caz de incompatibilitate pentru factori sanguini rari.

În funcție de manifestările clinice, există:

• formă edematoasă (anemie cu hidropizie);
• formă icterică (anemie cu icter);
• forma anemica (anemie fara icter si hidropizie).

În funcție de severitate, forma icterică este clasificată în ușoară, moderată și severă.

În plus, există forme complicate (kernicterus, sindromul de îngroșare a bilei, sindromul hemoragic, afectarea rinichilor, glandelor suprarenale etc.) și necomplicate de boală hemolitică a nou-născutului.

Diagnosticul bolii hemolitice la nou-născuți

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născuților se bazează pe examinarea imunologică a gravidei, ecografie, măsurători Doppler ale fluxului sanguin feto-placentar și uteroplacentar, metode de examinare electrofiziologică, examinarea lichidului amniotic (în timpul amniocentezei), cordocenteză și testarea sângelui fetal.

Un studiu imunologic vă permite să determinați prezența anticorpilor, precum și modificările cantității acestora (creșterea sau scăderea titrului). Ecografia vă permite să măsurați volumul placentei, să determinați o creștere a grosimii acesteia, să detectați polihidramnios, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei fetale, o creștere a dimensiunii abdomenului fetal în comparație cu dimensiunea capului și piept și ascita la făt. Măsurătorile Doppler pot detecta o creștere a raportului sistolic-diastolic și a indicelui de rezistență în artera cordonului ombilical și o creștere a vitezei fluxului sanguin în artera cerebrală medie a fătului. Metodele electrofiziologice (cardiotocografia cu determinarea indicatorului de stare fetală) fac posibilă detectarea unui ritm monoton în condiții moderate și forme severe boli și ritm „sinusoidal” în forma edematoasă a HDP. Studiul lichidului amniotic (în timpul amniocentezei) ne permite să determinăm creșterea densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic. În cele din urmă, cordocenteza și testarea sângelui fetal pot detecta o scădere a hematocritului, o scădere a hemoglobinei, o creștere a concentrației bilirubinei, pot efectua un test Coombs indirect și pot determina tipul de sânge fetal și prezența factorului Rh.

Deoarece prognosticul bolii depinde de conținutul de bilirubină, atunci la un copil născut cu suspiciune de boală hemolitică a nou-născutului, pentru producerea ulterioară tactici medicale in primul rand trebuie sa faci analiza biochimică sânge cu determinarea concentrației de bilirubină (totală, indirectă, directă), proteine, albumină, AST, ALT și apoi efectuați o examinare pentru a determina etiologia hiperbilirubinemiei. În acest scop, nou-născutul este dat analiza generala sânge, determinați statusul Rh în cazul unei posibile sensibilizări Rh și grupa sanguină în cazul unei posibile sensibilizări ABO, determinați titrul de anticorpi și testul Coombs direct.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născuților se realizează cu alte anemii. Acestea includ anemia ereditară cauzată de următoarele tulburări:

• tulburarea morfologiei eritrocitelor (microsferocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză);
• deficit de enzime eritrocitare (glucozo-6-fosfat dehidrogenază, glutation reductază, glutation peroxidază, piruvat kinază);
• anomalie a sintezei hemoglobinei (a-talasemie).

Pentru a exclude aceste boli, ar trebui să colectați cu atenție anamneza despre prezența altor purtători ai acestei patologii în familie și să efectuați următoarele studii:

• determinarea morfologiei eritrocitelor;
• determinarea rezistenței osmotice și a diametrului globulelor roșii;
• determinarea activității enzimelor eritrocitare;
• determinarea tipului de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice la nou-născuți

În primul rând, dacă vorbim despre conflictul Rh, este necesar să se diagnosticheze boala în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului, să se evalueze severitatea acesteia și, în consecință, prognosticul bolii și să se efectueze tratamentul până când fătul ajunge. viabilitate. Toate metodele de tratament și profilactic utilizate în această perioadă a vieții fetale sunt împărțite în neinvazive și invazive.

Metode non-invazive

Metodele neinvazive includ plasmafereza și administrarea de imunoglobuline intravenoase la femeie însărcinată.

Plasmafereza unei femei gravide este efectuată în scopul detoxifierii, reocorecției și imunocorecției.

Contraindicații la plasmafereză:

• leziuni severe ale sistemului cardiovascular;
• anemie (hemoglobina mai mică de 100 g/l);
• hipoproteinemie (sub 55 g/l);
• hipocoagulare;
• stare de imunodeficiență;
• antecedente de reacții alergice la proteine ​​și medicamente coloide, anticoagulante.

Imunoglobuline pentru administrare intravenoasă folosit pentru a inhiba producerea propriilor anticorpi materni și blocarea anticorpilor legați de Rh în timpul transportului placentar al acestora. Imunoglobulina este utilizată pentru administrare intravenoasă în doză de 0,4 g per kilogram de greutate corporală a gravidei. Această doză este distribuită pe parcursul a 4-5 zile. Cursurile de administrare trebuie repetate la fiecare 3 săptămâni până la naștere. Aceasta metoda tratamentele nu sunt considerate general acceptate, deoarece când curs sever boală, rezultatul pentru făt se îmbunătățește ușor.

Metode invazive

Metodele invazive includ cordocenteza și transfuzia intrauterină de globule roșii. Aceste proceduri sunt efectuate numai pentru sensibilizarea Rh; în prezent, aceasta este singura metodă patogenetică de tratare a bolii hemolitice a fătului.

Indicatii pentru cordocenteza:

• istoric obstetric complicat (decesul copiilor anteriori din forme severe boala hemolitică a nou-născutului);
• titru ridicat de anticorpi (1:32 și mai sus);
• Ecografia prezintă semne de boală hemolitică a fătului;
• valori ridicate ale densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic obținute în timpul amniocentezei (zona 3 a scării Lily).

Momentul în care se efectuează cordocenteza: de la a 24-a până la a 35-a săptămână de sarcină.

Indicația transfuziei intrauterine de globule roșii atunci când este detectat un factor Rh pozitiv la făt este o scădere a hemoglobinei și a hematocritului cu mai mult de 15% din norma determinată într-un anumit stadiu al sarcinii. Pentru transfuzia intrauterină de globule roșii, se folosesc numai globule roșii „spălate” din grupa sanguină 0(1) Rh negativ. Transfuzia intrauterină de globule roșii se efectuează conform indicațiilor de 1-3 ori.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului, spre deosebire de tratamentul bolii hemolitice a fătului, include, în primul rând, tratamentul hiperbilirubinemiei, în al doilea rând, corectarea anemiei și, în sfârșit, terapia sindromică care vizează restabilirea funcțiilor. diverse organeși sisteme. Toți nou-născuții cu această boală nu sunt puși la sân, ci sunt hrăniți artificial în primele 5-7 zile de viață, deoarece anticorpii pot trece prin laptele matern al femeii și pot fi absorbiți în intestinele nou-născuților, ceea ce duce la creșterea hemolizei.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Tratamentul hiperbilirubinemiei implică utilizarea terapiei conservatoare și chirurgicale. Începe cu tratament conservator, iar atunci când nivelurile de bilirubină sunt critice, acestea sunt combinate cu schimb operator (schimb) transfuzie de sânge (BCT).

Terapia conservatoare include fototerapie (PT) și utilizarea imunoglobulinei intravenoase. Terapie prin perfuzie, conform recomandărilor Asociația Rusă specialiști în medicină perinatală (RASPM), sunt efectuate în cazurile în care este imposibil să se hrănească adecvat copilul. Fenobarbitalul nu este utilizat în prezent din cauza faptului că declanșarea efectului este întârziată semnificativ de la începutul utilizării sale, iar utilizarea provoacă o creștere a sindromului de depresie a sistemului nervos central.

Fototerapie

Mecanismul de acțiune al fototerapiei se bazează pe faptul că, atunci când este efectuată pe zonele iradiate din piele și stratul de grăsime subcutanat la o adâncime de 2-3 mm, ca urmare a proceselor de fotooxidare și fotoizomerizare, o apă- Se formează izomerul solubil al bilirubinei indirecte - lumirubina, care apoi intră în sânge și este excretat în bilă și urină.

Indicații pentru fototerapie:

• îngălbenirea pielii la naștere;
• concentrație mare de bilirubină indirectă.

Principiile fototerapiei:

• doza de radiații - nu mai puțin de 8 μW/(cm2xnm);
• trebuie respectată distanța de la sursă la pacient specificată în instrucțiunile pentru dispozitiv;
• copilul trebuie plasat într-un incubator;
• ochii și organele genitale ale copilului trebuie protejate;
• Poziția copilului sub lămpile PT trebuie schimbată la fiecare 6 ore.

Valori minime ale concentrației indirecte de bilirubină (µmol/l), la care este indicată fototerapia

Fototerapia se efectuează continuu cu pauze pentru hrănirea copilului timp de 3-5 zile. PT trebuie întrerupt atunci când nivelul bilirubinei indirecte scade sub 170 µmol/l.

În timpul fototerapiei, diverse reacții și efecte secundare.

Complicațiile și efectele secundare ale fototerapiei

Manifestări	Mecanismul de dezvoltare	Evenimente
Sindromul pielii bronzate	Inducerea sintezei melaninei	Observare
Sindromul Copilului de Bronz	Acumularea produselor de fotooxidare directă a bilirubinei	Anulează TF
	Activarea funcției secretoare intestinale	Observare
Deficitul de lactază	Leziuni seroase ale epiteliului vilos
	Deteriorarea globulelor roșii din sânge din cauza fotosensibilității	Anularea FT
Arsuri ale pielii	Emisia excesivă a lămpii	Anularea FT
	Pierderi crescute de lichide	Creșteți cantitatea de lichid pe care copilul dumneavoastră o ia
Iritatii ale pielii	Creșterea formării și eliberării histaminei în timpul fotosensibilității	Observare, dacă este necesar - anularea FT

Când apar semne de colestază, așa cum se evidențiază prin creșterea fracției bilirubinei directe cu 20-30% sau mai mult, o creștere a activității AST și ALT, fosfataza alcalină, concentrațiile de colesterol și timpul de fototerapie trebuie limitate la 6-12 ore/zi sau complet anulate pentru a evita dezvoltarea sindromului „copil de bronz”.

Utilizarea imunoglobulinei

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a bloca receptorii Fc, ceea ce previne hemoliza. Este necesară inițierea precoce a administrării imunoglobulinei (în primele 2 ore de viață), ceea ce este posibil doar cu diagnosticul prenatal al bolii. Administrarea ulterioară a imunoglobulinei este posibilă, dar mai puțin eficientă.

Se folosesc imunoglobuline standard pentru administrare intravenoasă: sandoglobină, ISIVEN (Italia), poliglobină Np (Germania) etc.

Regime posibile de administrare a imunoglobulinelor:

• 1 g/kg la fiecare 4 ore;
• 500 mg/kg la fiecare 2 ore;
• 800 mg/kg zilnic timp de 3 zile.

Indiferent de doză și frecvență, s-au obținut rezultate dovedite (95%) efect pozitiv, care s-a manifestat printr-o reducere semnificativă a frecvenței PCP și a duratei fototerapiei.

Terapia prin perfuzie

Terapia prin perfuzie se efectuează în cazurile în care nu este posibilă hrănirea adecvată a copilului în timpul fototerapiei. Volumul zilnic de lichid administrat copilului trebuie crescut cu 10-20% (la copiii cu greutate corporala extrem de mica - cu 40%) fata de nevoia fiziologica.

Când efectuați terapia cu perfuzie, trebuie să monitorizați greutatea corporală a copilului, să evaluați diureza, nivelul electroliților, glicemia și hematocritul.

Terapia prin perfuzie implică în primul rând transfuzia unei soluții de glucoză 10%. Terapia prin perfuzie se efectuează intravenos sau intragastric prin tubul gastric. Administrarea lichidului intragastric poate începe din a 3-4-a zi de viață; pentru a preveni dezvoltarea colestazei, o soluție de sulfat de magneziu 25% în doză de 5 ml/kg, no-spa - 0,5 ml/kg, soluție de potasiu 4% se poate adăuga la picurător clorură - 5 ml/kg. În cazul administrării de lichid intragastric, nu este necesară reducerea volumului de hrăniri.

Terapie chirurgicală - transfuzie de sânge de substituție

Există PCD precoce (în primele 2 zile de viață) și tardive (din a 3-a zi de viață).

Indicația pentru PCD tardivă este concentrația de bilirubină indirectă egală cu 308-340 µmol/l (pentru un nou-născut la termen).

Indicații pentru transfuzia de sânge cu schimb tardiv la nou-născuți în funcție de greutatea corporală la naștere

1 * Valorile minime ale bilirubinei sunt o indicație pentru inițierea unui tratament adecvat în cazurile în care organismul copilului este afectat de factori patologici care cresc riscul de encefalopatie bilirubinei (anemie; scor Apgar la 5 minute mai mic de 4 puncte; Pa02 mai mic de 4 puncte; 40 mm Hg. care durează mai mult de 1 oră; pH-ul sângelui arterial mai mic de 7,15 care durează mai mult de 1 oră; temperatura rectală mai mică de 35 ° C; concentrația de albumină mai mică de 25 g/l; deteriorare starea neurologică pe fondul hiperbilirubinemiei; boală infecțioasă generalizată sau meningită).

Când apar primele simptome de intoxicație cu bilirubină, este indicată POC imediată, indiferent de concentrația de bilirubină.

Selectarea medicamentelor pentru transfuzia de sânge de substituție

În cazul unui conflict izolat cu Rh, se folosesc globule roșii Rh negative și plasmă din același grup cu sângele copilului, dar este posibil să se utilizeze plasmă din grupa sanguină AB(IV). În cazul unui conflict izolat de grup, se utilizează masa de globule roșii din grupa 0(1), care se potrivește cu factorul Rh al globulelor roșii ale copilului și plasma AB(IV) sau un grup cu grupa sanguină a copilului. Dacă este posibil să se dezvolte atât incompatibilitatea Rh, cât și incompatibilitatea ABO, precum și după transfuzii de sânge intrauterine, globule roșii Rh negative din grupa sanguină 0(1) și plasma AB(IV) sau același grup ca sângele copilului grup sunt utilizate pentru PCD.

În cazul bolii hemolitice a unui nou-născut cu un conflict în ceea ce privește factorii sanguini rari, se utilizează sânge de la donator care nu are un factor de „conflict”.

Calculul volumului de medicamente pentru transfuzie de sânge

Volumul total este de 1,5-2 bcc, adică pentru un copil nascut, aproximativ 150 ml/kg, iar pentru un prematur, aproximativ 180 ml/kg.

Raportul dintre celulele roșii din sânge și plasmă depinde de concentrația inițială a hemoglobinei înainte de operație. Volumul total constă din volumul de celule roșii din sânge necesar pentru a corecta anemie și din volumul de globule roșii și plasmă necesar pentru a atinge volumul PCC. Volumul de celule roșii din sânge necesar pentru a corecta anemie este calculat folosind formula:

volumul masei eritrocitelor (ml) = (160 - hemoglobina copilului în g/l) x 0,4 x greutatea copilului în kg.

Volumul de celule roșii din sânge necesar pentru corectarea anemiei trebuie scăzut din volumul total; volumul rămas este completat cu globule roșii și plasmă într-un raport de 2:1. Cele de mai sus corespund aproximativ următorului raport al masei globulelor roșii în funcție de concentrația de hemoglobină la copil.

Tehnica de schimb de transfuzie

ACP se efectuează printr-unul dintre vasele mari (vena ombilicală, vena subclavie). Înainte de POC, sângele este extras pentru a determina concentrația de bilirubină și compatibilitatea sângelui donatorului și al primitorului. ZPK se efectuează folosind „metoda pendulului”, adică. scoaterea și introducerea alternativă a unei porțiuni de sânge cu o rată de până la 5-7 ml pe kilogram din greutatea copilului. Înainte de începerea PCD, este posibil să se administreze plasmă cu o rată de 5 ml/kg. ZPK începe cu îndepărtarea sângelui. Înainte de începerea PCD și pe tot parcursul acesteia, cateterul este spălat cu soluție de heparină de sodiu.

Când concentrația inițială a hemoglobinei este sub 80 g/l, PCP începe cu corectarea anemiei, adică. cu introducerea numai a globulelor roșii sub controlul conținutului de hemoglobină. Dupa atingerea unei concentratii de hemoglobina de 160 g/l se administreaza hematii si plasma. Pentru a face acest lucru, puteți dilua globulele roșii cu plasmă sau puteți injecta alternativ două seringi de globule roșii și o seringă de plasmă.

La sfârșitul PCA, se prelevează din nou sânge pentru a determina concentrația de bilirubină. După PCO, se continuă terapia conservatoare.

PCO poate fi însoțită de dezvoltarea reacțiilor adverse imediate și întârziate.

Complicații ale transfuziei schimbătoare

Manifestări		Evenimente
Din suflet		Monitorizare cardiacă
	Supraîncărcare de volum
	Insuficienta cardiaca
Vascular	Tromboemboză, embolie aeriană	Respectarea tehnicilor de transfuzie de sânge
		Clătirea cateterului cu soluție de heparină de sodiu
Coagulare	Supradozaj de heparină de sodiu	Monitorizarea dozei de heparină de sodiu
	Trombocitopenie	Controlul numărului de trombocite
Electrolit	Hiperkaliemie	Pentru profilaxie, la fiecare 100 ml transfuzat (masa eritrocitară și plasmă în total), se administrează 1-2 ml soluție de gluconat de calciu 10%.
	Hipocalcemie
	Hipernatremie	Control
		Controlul WWTP
Infecțios	Viral	Controlul donatorilor
	Bacterian	Pentru a preveni complicațiile după PCP și în timp ce cateterul este introdus vas mare se prescrie terapia antibacteriană
	Distrugerea mecanică a celulelor donatoare	Control
	Enterocolită necrozantă	Observarea, depistarea simptomelor clinice, terapia adecvată
	Hipotermie	Controlul temperaturii corpului, încălzire
	Hipoglicemie	Pentru profilaxie, pentru fiecare 100 ml transfuzat (masa eritrocitară și plasmă în total), se administrează 2 ml soluție de glucoză 10%4
Boala grefă versus gazdă		Transfuzați produse din sânge expuse la iradiere
		Nu utilizați volume mari pentru ZPK

Anemia tardivă se dezvoltă la 2-3 săptămâni după PCO. De obicei, este de natură hiporegenerativă și hipoeritropoetică. Pentru a o corecta, se folosește eritropoetina recombinantă (epoetină alfa subcutanat 200 UI/kg o dată la trei zile timp de 4-6 săptămâni).

Dacă deficiența de fier este detectată în timpul tratamentului cu eritropoietină recombinată, suplimentele de fier sunt incluse în terapie în doză de 2 mg/kg oral pentru fierul utilizat.

Prevenirea

Prevenirea este concepută pentru femeile care au Rh negativ sânge. Nu există nicio prevenire a incompatibilității de grup.

Pentru a preveni dezvoltarea sensibilizării Rh, tuturor femeilor cu sânge Rh negativ ar trebui să li se administreze o doză de imunoglobulină anti-Rhesus.

Pentru a preveni pe toată lumea consecințe negative Conflictul Rh și conflictul cu alți factori sanguini, este necesar să se determine grupa sanguină a viitoarei mame și, dacă se dovedește că sângele Rh negativ este prezent, atunci este necesar să se afle dacă această femeie a fost transfuzată cu Sânge Rh pozitiv (și, în general, dacă a fost transfuzat vreun sânge); afla care este scorul sarcina reala(indiferent dacă au existat avorturi induse sau spontane, moarte fetală intrauterină, naștere prematură sau moartea unui nou-născut la scurt timp după naștere din cauza icterului). Important are, de asemenea, informații despre statutul Rh al tatălui copilului nenăscut.

În scopul prevenirii, pe lângă toate cele enumerate mai devreme, se utilizează imunoglobulina anti-Rhesus. Acest lucru se face fie după nașterea unui copil Rh-pozitiv, fie după primul avort artificial. Se administrează intramuscular femeii postpartum, o dată, nu mai târziu de 72 de ore de la naștere. Această prevenire specifică a conflictului Rh este posibilă numai la femeile nesensibilizate (sensibilizare - sensibilitate crescută), adică la cele care nu au fost transfuzate cu sânge Rh pozitiv, nu au avut avorturi sau avorturi spontane și, în general , aceasta este prima sarcina.

in afara de asta prevenirea specifică, se efectuează și nespecific. Include diverse medicamentele, reducând sensibilizarea organismului și crescând apărarea acestuia imunobiologică. Uneori, în același scop, femeia însărcinată folosește grefa de piele a soțului ei.

Șase din o mie de copii sunt diagnosticați cu boala hemolitică a nou-născutului(GBN). Aceasta este o consecință a unui conflict imunologic (incompatibilitate) între sângele unei mame și copilul ei. Cine îl primește? Cum evoluează această boală și cât de periculoasă este? Există modalități eficiente de a ajuta copiii?

De ce apare boala hemolitică a nou-născutului?

Totul se datorează diferențelor în compoziția antigenului (genetică) a proteinelor din celulele roșii din sânge - eritrocite. Astăzi, medicii cunosc deja 14 sisteme de grup, care includ aproximativ 100 de antigeni localizați pe membranele globulelor roșii. Copilul le primește pe unele de la mamă, pe cealaltă de la tată. Și dacă mama nu are astfel de proteine ​​în sânge, dar fătul are, se dezvoltă HDN.

Cele mai cunoscute sisteme sunt Rhesus și ABO. Dar alte antigene considerate anterior cauza rara dezvoltarea durerilor de cap de tip tensional, este cauzată din ce în ce mai mult în fiecare zi. Adică, boala hemolitică a nou-născuților poate apărea nu numai din cauza conflictului Rh sau a incompatibilității grupelor de sânge (în sistemul ABO), ci și din cauza diferențelor dintre oricare dintre celelalte 12 sisteme de grup.

Mecanismul de dezvoltare a unui conflict imunologic în caz de incompatibilitate pentru fiecare dintre cele 14 sisteme este aproximativ același. După a 8-a săptămână de sarcină (de obicei în a doua jumătate), o cantitate mică de sânge fetal (adică antigene) pătrunde în placentă în fluxul sanguin al mamei. Ca răspuns, sistemul ei imunitar produce celule - anticorpi care distrug străinii. Dar nu sunt eliberați o dată, ci, asemenea grănicerilor, circulă constant în sânge, gata pentru un atac repetat. Ajungând la făt în uter, în timpul nașterii sau cu laptele matern, acestea provoacă distrugerea (hemoliza) globulelor roșii ale acestuia. Adică, „bătălia” anticorpilor materni împotriva globulelor roșii ale copilului are loc deja în corpul copilului. Durata și agresivitatea acestuia depind de numărul de celule imunitare care au pătruns și de maturitatea copilului. Aceasta este o boală hemolitică.

Cea mai periculoasă variantă a unui conflict imunologic este incompatibilitatea sângelui conform sistemului Rh. În 90% din cazuri, apare la o mamă Rh negativ care a născut deja un copil Rh pozitiv. Adică, prima sarcină, de regulă, se desfășoară fără HDN. Al doilea făt Rh pozitiv începe să sufere în uter, deoarece sistemul imunitar al femeii are deja celule de memorie care se activează și se înmulțesc rapid pentru a distruge globulele roșii ale bebelușului. Prin urmare, chiar și înainte de naștere, sănătatea bebelușului poate suferi foarte mult, chiar și până la moartea antenatală. Și după naștere, boala se dezvoltă din primele minute, simptome patologice cresc foarte rapid.

Dacă sângele fătului și al mamei acestuia sunt incompatibile conform sistemului ABO, boala hemolitică a nou-născutului se dezvoltă deja în timpul primei sarcini. Dar din punct de vedere clinic este rareori la fel de grav ca în cazul conflictului Rh. Acest lucru se datorează faptului că unele țesuturi ale bebelușului, membranele fetale și cordonul ombilical, au un set antigenic similar și participă la impactul celulelor ucigașe materne. Adică, boala, dacă este tratată adecvat, decurge mult mai blând, fără consecințe catastrofale.

Atunci când înregistrează o femeie pentru sarcină, i se va cere să verifice nu numai grupa ei de sânge, ci și tatăl copilului. Riscul de a dezvolta TTH va fi:

• pentru mamele cu grupa O(1), dacă soțul are oricare alta;
• la femeile cu grupa A (2), dacă soțul are B (3) sau AB (4);
• pentru mamele cu grupa B (3), dacă tatăl copilului are A (2) sau AB (4).

Formele clinice ale bolii hemolitice ale nou-născuților

1. Anemic.

Datorită distrugerii celulelor roșii din sânge la un copil, numărul lor și conținutul de hemoglobină din sânge scad treptat. Un test general de sânge la începutul conflictului relevă un număr crescut de forme tinere de globule roșii - reticulocite, iar după câteva zile - dispariția lor din cauza epuizării rezervelor de măduvă osoasă. Această formă de HDN se dezvoltă în conflicte ușoare în sistemul ABO și în alte grupuri antigenice rare (de exemplu, Kell, S, Kidd, M, Lutheran). Copil datorat deficit de oxigen palid, letargic, cu ficatul mărit. Suge slab și se îngrașă încet. Tratamentul poate necesita introducerea de globule roșii donatoare. Anemia însoțește copilul timp de câteva luni; hemoglobina poate scădea brusc din nou după aproximativ 3 săptămâni. Prin urmare, astfel de copii trebuie să repete de mai multe ori un test general de sânge pentru a nu rata agravarea bolii. Amintiți-vă că anemia severă lasă o amprentă negativă în continuare dezvoltare intelectuala bebelus!

2. Icter.

Cea mai frecventă variantă a cursului bolii hemolitice. Chiar și la nou-născuții la termen, activitatea sistemelor de enzime hepatice „începe” la câteva zile după naștere. Cu cât vârsta gestațională este mai scurtă, cu atât imaturitatea ficatului este mai pronunțată și cu atât mai mult sânge mai lung Copilul este slab curățat de bilirubina eliberată în timpul descompunerii globulelor roșii. Ca urmare, se acumulează, provocând decolorarea icterică a pielii și a tuturor membranelor mucoase. În plus, se depune sub formă de cristale în tubii renali, deteriorându-le, provocând leziuni pancreasului și pereților intestinali.

Cea mai periculoasă complicație a hiperbilirubinemiei este kernicterus. Aceasta este o leziune toxică a nucleelor ​​creierului, reversibilă doar în stadiul inițial. Urmează moartea lor, manifestată prin convulsii, tulburări de conștiență până la comă. Copiii supraviețuitori rămân cu defecte neurologice și mentale persistente și dezvoltă adesea paralizie cerebrală.

Un test de sânge, împreună cu semnele de anemie, dezvăluie o creștere a bilirubinei indirecte și apoi directe. Nivelul său critic, la care apar simptomele de kernicterus, este diferit pentru fiecare copil. Este influențată de vârsta gestațională, prezența infecției concomitente, consecințele intrauterine și postpartum. lipsa de oxigen, hipotermie, foamete. Pentru copiii născuți la termen, cifra aproximativă este de aproximativ 400 µmol/l.

3. Edem.

4. Moartea intrauterina cu macerare.

Aceasta este moartea fătului în primele etape ale gestației pe fondul dezvoltării catastrofale a formei edematoase a bolii hemolitice.

Complicațiile bolii hemolitice ale nou-născutului

Persistența pe termen lung a anemiei afectează dezvoltarea fizică și intelectuală a copilului. Hemoglobina scăzută nu se referă doar la pielea palidă. Celulele roșii din sânge aduc oxigen în fiecare celulă a corpului, fără de care o persoană nu poate exista. Cu deficiența sa (hipoxie), toate procesele de viață încetinesc mai întâi și apoi se opresc cu totul. Cu cât hemoglobina este mai mică, cu atât copilul suferă mai mult: inima, pielea, plămânii, intestinele, toate organele endocrine și creierul.

Complicațiile icterului, în plus față de cele enumerate mai sus, pot fi sindromul de îngroșare a bilei și tulburări digestive asociate, crampe abdominale și modificări ale analizelor de sânge. Chiar și cu o formă ușoară de encefalopatie cu bilirubină, leziunile cerebrale pot provoca întreruperi prelungite ale somnului și a stării de veghe, creșterea respirației sau a ritmului cardiac, încetinirea dezvoltării mentale, sindrom astenic, nevroze și dureri de cap.

S-a remarcat că după HDN, copiii sub 2 ani sunt mai susceptibili la boli infecțioase, durează mai mult să se recupereze și mai des necesită mai mult tratament activ, inclusiv programările medicamente antibacteriene. Acest lucru indică un efect advers concentrație mare bilirubina activată sistem imunitar copil.

Tratamentul bolii hemolitice la nou-născuți

Dacă în timpul sarcinii este detectată o creștere a titrului de anticorpi anti-Rhesus, următoarele metode de tratament pentru femei sunt utilizate pentru a preveni formele severe de HDN:

1. Plasmafereza.

Începând din a 16-a săptămână, de 2 – 3 ori cu un interval de 4 până la 8 săptămâni, plasma mamei este îndepărtată împreună cu celulele imunitare agresive acumulate.

2. Altoirea unui lambou de piele de la tatăl copilului.

Această grefă străină care măsoară 2 pe 2 cm primește lovitura de anticorpi anti-Rhesus, salvând globulele roșii ale copilului de la hemoliză.

3. Transfuzie de sânge de substituție intrauterin prin cordocenteză.

Pentru orice tip de HDN se folosesc următoarele:

1. Cursuri regulate terapie nespecifică care vizează reducerea lipsei de oxigen a fătului. Acestea sunt vitamine, medicamente antihipoxice, medicamente antianemice, oxigenoterapie, inclusiv oxigenare hiperbară.
2. Stimularea maturării sistemelor de enzime hepatice prin luarea de fenobarbital cu 3 zile înainte de livrarea planificată.
3. Se încearcă utilizarea unui fel de fototerapie intrauterină: fascicule laser cu o anumită lungime de undă pentru a transforma forma toxică a bilirubinei într-una sigură pentru făt.

După naștere, cantitatea de îngrijire medicală depinde direct de severitatea și viteza de dezvoltare a simptomelor bolii hemolitice. Tratamentul complex poate include:

• prevenirea sindromului de îngroșare a bilei și a stagnării conținutului intestinal (clisme de curățare, începerea precoce a hrănirii și suplimentarea obligatorie);
• activarea enzimelor hepatice care neutralizează bilirubina indirectă (fenobarbital);
• administrarea intravenoasă de soluție de glucoză pentru a preveni afectarea rinichilor și pentru a crește excreția fracției solubile în apă a bilirubinei în urină;
• fototerapie: iradierea pe termen lung a unui copil folosind lămpi cu un anumit spectru de lungimi de undă pentru a transforma bilirubina dăunătoare acumulată în piele în inofensivă;
• transfuzie de sânge de substituție - pentru forme icterice și edematoase de HDN, transfuzie de globule roșii - pentru anemic.

Astăzi, medicii au o oportunitate reală de a ajuta o femeie să poarte și să nască un copil sănătos dacă sângele lor este incompatibil din punct de vedere imunologic. Este important doar că viitoare mamă a colaborat activ cu medicii și a urmat toate recomandările acestora.