Boala hemolitică a nou-născuților (HDN). Diagnosticare

Boala hemolitică a nou-născuților (HDN): cauze, manifestări, mod de tratare

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o boală foarte frecventă. Această patologie este înregistrată la aproximativ 0,6% dintre copiii născuți.În ciuda dezvoltării diferitelor metode de tratament, rata mortalității din această boală ajunge la 2,5%. Din păcate, un număr mare de „mituri” nefondate științific sunt larg răspândite despre această patologie. Pentru o înțelegere profundă a proceselor care au loc în timpul bolii hemolitice, cunoașterea normalului și fiziologie patologică, și, de asemenea, desigur, obstetrică.

Ce este boala hemolitică a nou-născutului?

TTH este o consecință a unui conflict între sistemele imunitare ale mamei și ale copilului. Boala se dezvoltă din cauza incompatibilității sângelui unei femei însărcinate cu antigenele de pe suprafața globulelor roșii fetale (în primul rând aceasta). Mai simplu spus, ele conțin proteine ​​care sunt recunoscute de corpul mamei ca fiind străine. De aceea, procesele de activare a sistemului ei imunitar încep în corpul unei femei însărcinate. Ce se întâmplă? Deci, ca răspuns la pătrunderea unei proteine ​​necunoscute, are loc biosinteza unor molecule specifice care pot contacta antigenul și îl pot „neutraliza”. Aceste molecule se numesc anticorpi, iar combinația de anticorpi și antigen se numește complexe imune.

Cu toate acestea, pentru a ajunge puțin mai aproape de o înțelegere adevărată a definiției HDN, este necesar să înțelegem sistemul sanguin uman. De mult se știe că sângele conține diferite tipuri de celule. Cel mai mare număr compozitia celulara reprezentate de eritrocite. La nivelul actual de dezvoltare a medicinei, sunt cunoscute cel puțin 100 de sisteme diferite de proteine ​​antigenice prezente pe membrana eritrocitară. Cele mai bine studiate sunt următoarele: rhesus, Kell, Duffy. Dar, din păcate, există o concepție greșită foarte comună că boala hemolitică a fătului se dezvoltă numai în funcție de antigenele de grup sau Rh.

Lipsa cunoștințelor acumulate despre proteinele membranei eritrocitare nu înseamnă că incompatibilitatea cu acest antigen special la o femeie însărcinată este exclusă. Aceasta este dezmințirea primului și, poate, a celui mai elementar mit despre cauzele acestei boli.

Factori care cauzează conflictul imunitar:

Video: despre conceptele de grupă sanguină, factor Rh și conflict Rh

Probabilitatea de conflict dacă mama este Rh negativ și tatăl este Rh pozitiv

Foarte des, o femeie care este Rh negativ își face griji cu privire la viitorul ei descendent, chiar și fără a fi însărcinată. Îi este frică de posibilitatea de a dezvolta un conflict Rhesus. Unii chiar se tem să se căsătorească cu un bărbat Rh pozitiv.

Dar este acest lucru justificat? Și care este probabilitatea de a dezvolta un conflict imunologic într-un astfel de cuplu?

Din fericire, semnul Rh este codificat de așa-numitul gene alelice. Ce înseamnă? Faptul este că informațiile situate în aceleași zone ale cromozomilor perechi pot fi diferite:

• Alela unei gene conține o trăsătură dominantă, care este cea lider și se manifestă în organism (în cazul nostru, factorul Rh este pozitiv, să-l notăm cu litera R majusculă);
• O trăsătură recesivă care nu se manifestă și este suprimată de o trăsătură dominantă (în acest caz, absența antigenului Rh, să o notăm cu litera mică r).

Ce ne spun aceste informații?

Concluzia este că o persoană care este Rh pozitiv poate conține fie două trăsături dominante (RR), fie ambele dominante și recesive (Rr) pe cromozomii lor.

Mai mult, o mamă care este Rh negativ conține doar două trăsături recesive (rr). După cum știți, în timpul moștenirii, fiecare părinte poate oferi o singură trăsătură copilului său.

Tabelul 1. Probabilitatea de moștenire a unei trăsături Rh-pozitive la un făt dacă tatăl este purtător al unei trăsături dominante și recesive (Rr)

Tabelul 2. Probabilitatea de a moșteni o trăsătură Rh-pozitivă la un făt dacă tatăl este purtător numai de trăsături dominante (RR)

	Mama (r) (r)	Tatăl (R) (R)
Copil	(R)+(r) Rh pozitiv	(R)+(r) Rh pozitiv
Probabilitate	100%	100%

Astfel, în 50% din cazuri, poate să nu existe deloc un conflict imunitar dacă tatăl este purtător al trăsăturii recesive a factorului Rh.

Deci, putem trage o concluzie simplă și evidentă: judecata că o mamă Rh negativ și un tată Rh pozitiv trebuie neapărat să aibă incompatibilitate imunologică este fundamental greșită. Aceasta este „expunerea” celui de-al doilea mit despre cauzele dezvoltării bolii hemolitice a fătului.

În plus, chiar dacă copilul are totuși un factor Rh pozitiv, acest lucru nu înseamnă că dezvoltarea cefaleei de tip tensional este inevitabilă. Nu uitați de proprietățile protectoare. În timpul unei sarcini fiziologice, placenta practic nu permite trecerea anticorpilor de la mamă la copil. Dovadă în acest sens este faptul că boala hemolitică apare numai la fătul fiecărei a 20-a femeie Rh negativ.

Prognoza pentru femeile cu o combinație de Rh negativ și prima grupă de sânge

După ce au aflat despre identitatea sângelui lor, femeile cu o combinație similară de grup și Rhesus intră în panică. Dar cât de justificate sunt aceste temeri?

La prima vedere, poate părea că combinația dintre „două rele” va crea Risc ridicat dezvoltarea HDN. Cu toate acestea, logica obișnuită nu funcționează aici. Este invers: combinația acestor factori, destul de ciudat, îmbunătățește prognosticul. Și există o explicație pentru asta. În sângele unei femei cu prima grupă de sânge există deja anticorpi care recunosc o proteină străină pe globulele roșii dintr-un grup diferit. Așa a vrut natura, acești anticorpi se numesc aglutinini alfa și beta, toți reprezentanții primului grup le au. Și când lovit cantitate mare globulele roșii fetale în fluxul sanguin al mamei, acestea sunt distruse de aglutininele existente. Astfel, anticorpii la sistemul factorului Rh pur și simplu nu au timp să se formeze, deoarece aglutininele sunt înaintea lor.

Femeile cu primul grup și Rh negativ au un titru mic de anticorpi împotriva sistemului Rh și, prin urmare, boala hemolitică se dezvoltă mult mai puțin frecvent.

Ce femei sunt expuse riscului?

Să nu repetăm ​​că Rh negativ sau prima grupă de sânge reprezintă deja un anumit risc. In orice caz, Este important să știți despre existența altor factori predispozanți:

1. Transfuzie de sânge la o femeie Rh negativ în timpul vieții

Acest lucru este valabil mai ales pentru cei care au avut diverse reacții alergice după o transfuzie. Adesea în literatura de specialitate se poate găsi judecata că acele femei care au primit o transfuzie de grupă de sânge fără a lua în considerare factorul Rh sunt expuse riscului. Dar este posibil acest lucru în timpul nostru? Această posibilitate este practic exclusă, deoarece statutul Rhesus este verificat în mai multe etape:

• În timpul recoltării sângelui de la un donator;
• La stația de transfuzii;
• Laboratorul spitalului unde se fac transfuzii de sange;
• Un transfuziolog care efectuează un test de compatibilitate de trei ori între sângele donatorului și al primitorului (persoana care primește transfuzia).

Se pune întrebarea: unde este posibil ca o femeie să devină sensibilizată (prezența hipersensibilitateși anticorpi) la globulele roșii Rh pozitive?

Răspunsul a fost dat destul de recent, când oamenii de știință au aflat că există un grup de așa-numiți „donatori periculoși” al căror sânge conține globule roșii cu un antigen Rh pozitiv slab exprimat. Din acest motiv, grupul lor este definit de laboratoare drept Rh negativ. Cu toate acestea, atunci când un astfel de sânge este transfuzat, corpul primitorului poate începe să producă anticorpi specifici într-un volum mic, dar chiar și cantitatea lor este suficientă pentru ca sistemul imunitar să-și „amintească” acest antigen. Prin urmare, la femeile cu o situație similară, chiar și în cazul primei sarcini, poate apărea un conflict imunitar între corpul ei și copil.

2. Sarcina repetată

Se crede că în În timpul primei sarcini, riscul de a dezvolta un conflict imunitar este minim.Și a doua și sarcinile ulterioare apar deja cu formarea de anticorpi și incompatibilitate imunologică. Și într-adevăr este. Dar mulți oameni uită că prima sarcină ar trebui considerată un fapt de dezvoltare ovulîn corpul mamei până în orice moment.

Prin urmare, femeile care au avut:

1. Avorturi spontane;
2. Sarcina înghețată;
3. Medicament, terminarea chirurgicala sarcina, aspirarea cu vid a ovulului;
4. Sarcina extrauterina (tubara, ovariana, abdominala).

Mai mult, în grup risc crescut Există, de asemenea, primigravidas cu următoarele patologii:

• Dezlipire corionica, placenta in timpul acestei sarcini;
• Formarea unui hematom retroplacentar;
• Sângerare cu placenta previa scăzută;
• Femeile care au avut metode invazive diagnostic (perforarea sacului amniotic cu prelevare de lichid amniotic, prelevarea de sânge din cordonul ombilical fetal, biopsia secțiunii corion, examinarea placentei după 16 săptămâni de sarcină).

Evident, prima sarcină nu înseamnă întotdeauna absența complicațiilor și dezvoltarea unui conflict imunitar. Acest fapt risipește mitul potrivit căruia doar a doua și sarcinile ulterioare sunt potențial periculoase.

Care este diferența dintre boala hemolitică a fătului și a nou-născutului?

Nu există diferențe fundamentale între aceste concepte. Pur și simplu boala hemolitică la făt apare în perioada prenatală. HDN înseamnă apariția unui proces patologic după nașterea unui copil. Prin urmare, diferența constă doar în condițiile în care stă copilul: în uter sau după naștere.

Dar există încă o diferență în mecanismul acestei patologii: în timpul sarcinii, anticorpii materni continuă să pătrundă în corpul fătului, ceea ce duce la o deteriorare a stării fătului, în timp ce după naștere acest proces se oprește. Acesta este motivul pentru care femeilor care au născut un copil cu boală hemolitică le este strict interzis să-și hrănească copilul cu lapte matern. Acest lucru este necesar pentru a preveni intrarea anticorpilor în corpul copilului și pentru a nu agrava cursul bolii.

Cum evoluează boala?

Există o clasificare care reflectă bine principalele forme de boală hemolitică:

1. Anemic– simptomul principal este o scădere a fătului, care este asociată cu distrugerea globulelor roșii () din corpul bebelușului. Un astfel de copil are toate semnele:

2. Forma de edem. Simptomul predominant este prezența edemului. O caracteristică distinctivă este depunerea excesului de lichid în toate țesuturile:

• În țesutul subcutanat;
• În torace și cavitatea abdominală;
• În sacul pericardic;
• În placentă (în perioada prenatală)
• Sunt posibile și erupții cutanate hemoragice;
• Uneori există o disfuncție a coagulării sângelui;
• Copilul este palid, letargic, slab.

3. Forma de icter caracterizat prin, care se formează ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge. Această boală provoacă leziuni toxice tuturor organelor și țesuturilor:

• Cea mai severă opțiune este depunerea bilirubinei în ficat și creierul fătului. Această condiție se numește „kernicterus”;
• Este caracteristică o colorare gălbuie a pielii și a sclerei ochilor, care este o consecință a icterului hemolitic;
• Este cel mai mult formă frecventă(în 90% din cazuri);
• Diabetul zaharat se poate dezvolta dacă pancreasul este deteriorat.

4. Combinat (cel mai greu) – este o combinație a tuturor simptome anterioare . Din acest motiv, acest tip de boală hemolitică cel mai mare procent letalitatea.

Cum se determină severitatea bolii?

Pentru a evalua corect starea copilului și, cel mai important, pentru a prescrie un tratament eficient, este necesar să se utilizeze criterii de încredere atunci când se evaluează gradul de severitate.

Metode de diagnosticare

Deja în timpul sarcinii, este posibil să se determine nu numai prezența acestei boli, ci chiar și severitatea.

Cele mai comune metode sunt:

1. Determinarea titrului de anticorpi Rh sau de grup. Se crede că un titru de 1:2 sau 1:4 nu este periculos. Dar această abordare nu este justificată în toate situațiile. Aici se află un alt mit că „cu cât titlul este mai mare, cu atât prognosticul este mai rău”.

Titrul de anticorpi nu reflectă întotdeauna severitatea reală a bolii. Cu alte cuvinte, acest indicator este foarte relativ. Prin urmare, este necesar să se evalueze starea fătului folosind mai multe metode de cercetare.

2. Diagnosticul cu ultrasunete este o metodă foarte informativă. Cele mai caracteristice semne:

• Mărirea placentei;
• Prezența lichidului în țesuturi: țesut, piept, cavitate abdominală, umflarea țesuturilor moi ale capului fetal;
• Viteza crescută a fluxului sanguin în arterelor uterine, în vasele creierului;
• Prezența suspensiei în lichidul amniotic;
• Îmbătrânirea prematură a placentei.

3. Densitatea crescută a lichidului amniotic.

4. La înregistrare - semne și tulburări ale ritmului cardiac.

5. B în cazuri rare efectua cercetări sânge din cordonul ombilical (se determină nivelul hemoglobinei și bilirubinei). Această metodă este periculoasă din cauza întreruperii premature a sarcinii și a morții fetale.

6. După nașterea unui copil, există metode de diagnostic mai simple:

• Prelevarea de sânge pentru a determina: hemoglobina, bilirubina, grupa sanguină, factorul Rh.
• Examinarea copilului (în cazurile severe, icterul și umflarea sunt evidente).
• Determinarea anticorpilor în sângele copilului.

Tratamentul durerilor de cap de tip tensional

Tratamentul pentru această boală poate începe acum. în timpul sarcinii, pentru a preveni deteriorarea stării fătului:

1. Introducerea de enterosorbente în corpul mamei, de exemplu „Polysorb”. Aceste droguri ajută la reducerea titrului de anticorpi.
2. Administrarea prin picurare a soluțiilor de glucoză și vitamina E. Aceste substanțe întăresc membranele celulare ale globulelor roșii.
3. Injecții cu medicamente hemostatice: „Ditsinon” („Etamzilat”). Sunt necesare pentru a crește capacitatea de coagulare a sângelui.
4. În cazuri severe, poate fi necesară livrarea intrauterină. Cu toate acestea, această procedură este foarte periculoasă și este plină de consecințe adverse: moartea fătului, naștere prematură si etc.

Metode de tratare a unui copil după naștere:

Pentru boala severă, se utilizează următoarele metode de tratament:

1. Transfuzie de sange. Este important să ne amintim că numai sânge „proaspăt” este utilizat pentru transfuzia de sânge, a cărui dată de recoltare nu depășește trei zile. Această procedură este periculoasă, dar poate salva viața copilului.
2. Purificarea sângelui folosind aparate de hemodializă și plasmafereză. Aceste metode ajută la eliminarea substanțelor toxice din sânge (bilirubină, anticorpi, produse de distrugere a globulelor roșii).

Prevenirea dezvoltării conflictului imunitar în timpul sarcinii

Femeile cu risc de a dezvolta incompatibilitate imunologică Trebuie să respectați următoarele reguli, există doar două dintre ele:

• Încercați să nu faceți avort; pentru a face acest lucru, trebuie să consultați un ginecolog pentru a vă prescrie metode de contracepție fiabile.
• Chiar dacă prima sarcină a decurs bine, fără complicații, apoi după naștere, în 72 de ore este necesară administrarea imunoglobulinei anti-Rhesus („KamROU”, „HyperROU”, etc.). Finalizarea tuturor sarcinilor ulterioare ar trebui să fie însoțită de administrarea acestui ser.

Boala hemolitică a nou-născutului este o boală gravă și foarte periculoasă. Cu toate acestea, nu ar trebui să credeți necondiționat toate „miturile” despre această patologie, chiar dacă unele dintre ele sunt deja ferm înrădăcinate în rândul majorității oamenilor. O abordare competentă și o valabilitate științifică strictă sunt cheia unei sarcini de succes. În plus, este necesar să se acorde atenția cuvenită problemelor de prevenire pentru a evita pe cât posibil problemele potențiale.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) - stare patologică nou-născutul, însoțit de descompunerea masivă a globulelor roșii, este unul dintre principalele motive pentru dezvoltarea icterului la nou-născuți.

Boala hemolitică a nou-născuților este diagnosticată la 0,6% dintre nou-născuți. Boala hemolitică a nou-născuților se manifestă în 3 forme principale: anemică, icterică, edematoasă.

BOALA HEMOLITICĂ A NOULUI NĂSCUT

Boala hemolitică a nou-născutului(morbus haemoliticus neonatorum) - anemie hemolitică a nou-născuților, cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și fătului conform Factorul Rh y, grupa sanguină și alți factori sanguini. Boala se observă la copii din momentul nașterii sau este depistată în primele ore și zile de viață.

Boala hemolitică a nou-născuților, sau eritroblastoza fetală, este una dintre bolile grave ale copiilor în perioada nou-născutului. Aparuta in perioada prenatala, aceasta boala poate fi una dintre cauzele avorturilor spontane si a nasterii morti. Potrivit OMS (1970), boala hemolitică a nou-născuților este diagnosticată la 0,5% dintre nou-născuți, rata mortalității din aceasta fiind de 0,3 la 1000 de copii născuți vii.

Etiologie, cauze ale bolii hemolitice la nou-născuți.

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților a devenit cunoscută abia la sfârșitul anilor 40 ai secolului XX. în legătură cu dezvoltarea doctrinei factorului Rh. Acest factor a fost descoperit de Landsteiner și Wiener în 1940 la maimuțele Macacus rhesus. Ulterior, aceiași cercetători au descoperit că factorul Rh este prezent în globulele roșii ale a 85% dintre oameni.

Studiile ulterioare au arătat că boala hemolitică a nou-născuților poate fi cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și al fătului, atât în ​​ceea ce privește factorul Rh, cât și grupa sanguină. În cazuri rare, boala apare ca urmare a incompatibilității dintre sângele mamei și fătului în ceea ce privește alți factori sanguini (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis etc.).

Factorul Rh se găsește în stroma celulelor roșii din sânge. Nu are nicio legătură cu sexul, vârsta și apartenența la sistemele ABO și MN. Există șase antigeni principale ai sistemului Rh, moșteniți de trei perechi de gene și desemnați fie C, c, D, d, E, e (după Fisher), fie rh", hr", Rh 0, hr 0, rh „, hr” (după Winner). În apariția bolii hemolitice a nou-născuților, cel mai important este antigenul D, care este absent la mamă și prezent la făt ca urmare a moștenirii de la tată.

Boala hemolitică a nou-născuților, cauzată de incompatibilitatea ABO, este mai frecventă la copiii cu grupa sanguină A (II) sau B (III). Mamele acestor copii au grupa sanguină 0(I), care conține aglutinine α și β. Acesta din urmă poate bloca globulele roșii fetale.

S-a stabilit că mamele ai căror copii s-au născut cu manifestări de boală hemolitică, în majoritatea cazurilor, chiar înainte de debutul acestei sarcini, au fost sensibilizate la antigenele eritrocitare ale acestui făt din cauza transfuziilor de sânge anterioare, precum și a sarcinilor cu un Rh. -fat pozitiv.

În prezent, se cunosc trei tipuri de anticorpi Rh care se formează în corpul sensibilizat al persoanelor cu Rh- sânge negativ: 1) anticorpi completi, sau aglutinine, 2) incomplete, sau blocante, 3) ascunse.

Anticorpii completi sunt anticorpi capabili sa provoace, prin contact normal, aglutinarea hematiilor specifice unui anumit ser; această reacție nu depinde de starea de sare sau coloidală a mediului. Anticorpii incompleti pot provoca aglutinarea globulelor roșii numai într-un mediu care conține substanțe cu molecul mare (ser, albumină, gelatină). Anticorpii Rh ascunși se găsesc în serul uman cu Sânge Rh negativ foarte concentrație mare.

În apariția bolii hemolitice la nou-născuți, cel mai important rol revine anticorpilor Rh incompleti, care pot pătrunde cu ușurință prin placentă în făt datorită dimensiunii mici a moleculei.

Patogeneza. Dezvoltarea bolii hemolitice la nou-născut

Cursul normal al sarcinii implică sinteza femeii de anticorpi la antigenele străine genetic ale fătului de origine paternă care vin la ea. S-a stabilit că în placentă și lichidul amniotic, anticorpii materni sunt legați de antigenele fetale. Odată cu sensibilizarea anterioară, în timpul unui curs patologic al sarcinii, funcțiile de barieră ale placentei sunt reduse, iar anticorpii materni pot ajunge la făt. Acest lucru apare cel mai intens în timpul nașterii. Prin urmare, boala hemolitică a nou-născuților, de regulă, începe după naștere.

În patogeneza bolii hemolitice, apariția hemolizei globulelor roșii la un făt sau un nou-născut din cauza leziunii membranei celulelor roșii de către anticorpii materni este de importanță primordială. Aceasta duce la hemoliză extravasculară prematură. Când hemoglobina se descompune, se formează bilirubină (din fiecare gram de hemoglobină se formează 35 mg de bilirubină).

Hemoliza intensă a eritrocitelor și imaturitatea enzimatică a ficatului fătului și nou-născutului conduc la acumularea de bilirubină liberă (indirectă) în sânge, care are proprietăți toxice. Este insolubil în apă și nu se excretă prin urină, dar pătrunde cu ușurință în țesuturile bogate în lipide: creier, glandele suprarenale, ficat, perturbând procesele de respirație celulară, fosforilarea oxidativă și transportul anumitor electroliți.

O complicație severă a bolii hemolitice este kernicterus (kernicterus), cauzată de efectul toxic al bilirubinei indirecte asupra nucleilor bazei creierului (subtalamic, hipocamp, corp striat, cerebel, nervi cranieni). Apariția acestei complicații este facilitată de prematuritate, acidoză, hipoalbuminemie, boli infecțioase, precum și nivel inalt bilirubină indirectă în sânge (mai mult de 342 µmol/l). Se știe că atunci când nivelul bilirubinei din serul sanguin este de 342-428 µmol/l, kernicterus apare la 30% dintre copii.

În patogeneza bolii hemolitice a nou-născuților, disfuncția ficatului, plămânilor și sistemului cardiovascular joacă un anumit rol.

Simptome Curgere. Tabloul clinic al bolii hemolitice la nou-născuți.

Din punct de vedere clinic, există trei forme de boală hemolitică a nou-născuților: edematoasă, icterică și anemică.

Forma edematoasă este cea mai gravă. Se caracterizează prin edem pronunțat cu acumulare de lichid în cavitățile (pleurală, abdominală), paloarea pielii și a mucoaselor și o creștere semnificativă a dimensiunii ficatului și a splinei. Unii nou-născuți au vânătăi minore și peteșii.

Se observă modificări majore în compoziția sângelui periferic. La astfel de pacienți, cantitatea de hemoglobină este redusă la 30-60 g/l, numărul de eritrocite adesea nu depășește 1x10 12 /l, anizocitoza, poikilocitoza, policromazia, normo- și eritroblastoza sunt pronunțate; numărul total leucocitele sunt crescute, neutrofilia este observată cu o deplasare bruscă spre stânga. Anemia la astfel de copii poate fi atât de gravă încât, în combinație cu hipoproteinemia și deteriorarea peretelui capilar, duce la dezvoltarea insuficienței cardiace, care este considerată principala cauză a decesului înainte de nașterea copilului sau la scurt timp după aceasta.

Forma icterică este cea mai frecventă formă clinică boala hemolitică a nou-născutului. Primul simptom al bolii este icterul, care apare în a 1-a-2-a zi de viață. Intensitatea și nuanța icterului se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și, în final, culoarea lămâii necoapte. Se observă colorarea icterului a membranelor mucoase și sclerei. Dimensiunea ficatului și a splinei crește. În partea inferioară a abdomenului, se observă pastilenia tisulară. Copiii devin letargici, adinamici, sug prost, iar reflexele nou-născutului le scad.

La examinarea sângelui periferic, se dezvăluie anemie de severitate diferită, pseudoleucocitoză, care apare din cauza creșterii celulelor roșii nucleate tinere, percepute în camera Goryaev ca leucocite. Numărul de reticulocite crește semnificativ.

Forma icterică a bolii hemolitice a nou-născuților se caracterizează printr-o creștere a nivelului de bilirubină indirectă din sânge. Deja în sângele din cordonul ombilical nivelul său poate fi peste 60 µmol/l, iar ulterior ajunge la 265-342 µmol/l sau mai mult. De obicei, nu există o legătură clară între gradul de icter al pielii, severitatea anemiei și severitatea hiperbilirubinemiei, dar se crede că icterul palmelor indică un nivel de bilirubină de 257 µmol/l sau mai mare.

Complicațiile severe ale formei icterice a bolii hemolitice a nou-născuților sunt afectarea sistemului nervos și dezvoltarea kernicterusului. Când apar aceste complicații, copilul dezvoltă mai întâi letargie în creștere, tonus muscular scăzut, absența sau suprimarea reflexului Moro, regurgitare, vărsături și căscat patologic. Apoi apar semnele clasice de kernicterus: hipertensiune musculară, rigiditate muschii occipitali, poziție forțată a corpului cu opistoton, membre rigide, mâini strânse, strigăt „creier” ascuțit, hiperestezie, fontanele bombate, zvâcniri ale mușchilor faciali, convulsii, simptom „apus de soare”, nistagmus, simptom Graefe; Apneea apare periodic.

Comparativ cu alții o complicatie comuna este un sindrom de îngroșare a bilei. Semnele sale sunt scaunul decolorat, urina intens colorată și ficatul mărit. Analizele de sânge relevă o creștere a nivelului de bilirubină directă.

Forma anemică se observă la 10-15% dintre pacienții cu boală hemolitică a nou-născutului. Simptomele sale precoce și permanente trebuie considerate letargie severă generală și paloarea pielii și a membranelor mucoase. Paloarea este clar vizibilă în a 5-8-a zi după naștere, deoarece la început este mascată de un ușor icter. Există o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei.

În sângele periferic sub această formă, conținutul de hemoglobină este redus la 60-100 g/l, numărul de eritrocite este în intervalul 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, se observă normoblastoză și reticulocitoză. Nivelurile bilirubinei sunt normale sau moderat crescute.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născuților se bazează pe datele anamnezei (sensibilizarea mamei din cauza transfuziilor de sânge anterioare; nașterea copiilor într-o anumită familie cu icter, decesul lor în perioada neonatală; indicații de la mamă de avorturi spontane tardive și nașteri morti morti. pe care a avut-o anterior), cu privire la evaluarea simptomelor clinice și a datelor de laborator. Acestea din urmă au o importanță primordială în diagnosticul bolii.

În primul rând, se determină grupa sanguină și statusul Rh al mamei și copilului, conținutul de reticulocite din sângele periferic și nivelul bilirubinei în sânge venos Copilul are.

În caz de incompatibilitate Rh, se determină titrul de anticorpi Rh în sângele și laptele mamei, se efectuează un test Coombs direct cu globulele roșii ale copilului și un test indirect cu serul sanguin al mamei. În caz de incompatibilitate conform sistemului ABO în sângele și laptele mamei, titrul a- sau p-aglutininelor se determină în mediul salin și proteic. Anticorpi imuniîntr-un mediu proteic, titrul lor este de patru ori mai mare decât într-un mediu salin. Acești anticorpi aparțin imunoglobulinelor din clasa G și pătrund în placentă, determinând dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului. Reacția directă a lui Coombs pentru incompatibilitatea ABO este de obicei negativă.

Dacă datele clinice și de laborator indică în mod clar hemoliza, iar sângele mamei și al copilului sunt compatibile în funcție de factorul Rh și sistemul ABO, atunci este recomandabil să se efectueze un test Coombs, să se efectueze un test pentru compatibilitatea individuală a sângelui mamei și globulele roșii ale copilului, caută anticorpi la antigeni, rareori provocând boala hemolitică a nou-născuților: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Pentru diagnosticul prenatal valoare de prognostic are o determinare a bilirubinei în lichidul amniotic în timpul sarcinii 32-38 săptămâni: cu o densitate optică spectrofotometrică a lichidului amniotic (cu filtru de 450 nm) de 0,15-0,22 unități. se dezvoltă o formă ușoară de boală hemolitică a nou-născuților, peste 0,35 unități. - formă grea. Forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului în perioada antenatală poate fi diagnosticată cu ajutorul ultrasunetelor.

Identificarea femeilor sensibilizate la antigeni Rh este facilitată prin determinarea titrului de anticorpi Rh din sângele gravidelor. Cu toate acestea, gradul de creștere a titrului de anticorpi Rh în sângele unei femei gravide nu corespunde întotdeauna cu severitatea bolii hemolitice. Un titru săritor de anticorpi Rh la o femeie însărcinată este considerat nefavorabil din punct de vedere prognostic.

Diagnosticare. Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice la nou-născuți.

Boala hemolitică a nou-născuților trebuie diferențiată de o serie de boli și conditii fiziologice. În primul rând, este necesar să se stabilească natura hemolitică a bolii și să se excludă hiperbilirubinemia de origine hepatică și mecanică.

Printre motivele care provoacă apariția icterului celui de-al doilea grup la nou-născuți, cele mai importante sunt boli congenitale natura infectioasa: hepatita virala, sifilis, tuberculoză, listerioză, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus, precum și sepsis dobândit nu numai în uter, ci și după naștere.

Semnele generale ale icterului în acest grup sunt următoarele: absența semnelor de hemoliză (anemie, semne de iritare a seriei roșii de hematopoieză, nivel crescut de bilirubină indirectă, splina mărită) și nivel crescut de bilirubină directă.

De asemenea, trebuie amintit că nou-născuții pot experimenta icter obstructiv care apare, de regulă, în legătură cu o anomalie de dezvoltare tractul biliar- ageneză, atrezie, stenoză și chisturi intrahepatice căile biliare. În aceste cazuri, icterul apare de obicei până la sfârșitul primei săptămâni, deși poate apărea în primele zile de viață. Se intensifică progresiv, iar pielea capătă o nuanță verde închis, iar în unele cazuri, o nuanță maronie. Scaunul poate fi slab colorat. Cu anomalii în dezvoltarea tractului biliar, cantitatea de bilirubină din serul sanguin este foarte mare, poate ajunge la 510-680 µmol/l datorită creșterii bilirubinei directe. În cazurile severe și avansate, bilirubina indirectă poate crește și din cauza imposibilității conjugării sale din cauza debordării celulelor hepatice cu bilirubină. Urina este închisă la culoare și pătează scutecele în galben. Nivelurile de colesterol și fosfatază alcalină sunt de obicei crescute. Ficatul și splina sunt mărite și devin mai dense odată cu creșterea icterului. Copiii dezvoltă treptat distrofie, apar semne de hipovitaminoză K, D și A. Se dezvoltă ciroza biliară a ficatului, din care copiii mor înainte de a împlini vârsta de 1 an.

Cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge și în absența altor semne de hemoliză crescută a eritrocitelor, apare o suspiciune cu privire la natura conjugativă a icterului. În astfel de cazuri, este recomandabil să se studieze activitatea lactat dehidrogenazei și a primei sale fracțiuni, hidroxibutirat dehidrogenază, în serul sanguin al copilului. În boala hemolitică a nou-născuților, nivelul acestor enzime este crescut brusc, iar în icterul de conjugare corespunde normei de vârstă.

Nu trebuie să uităm de existența unei boli destul de rare cunoscute sub numele de sindrom Krigler și Najar. Aceasta este hiperbilirubinemie non-hemolitică, însoțită de dezvoltarea kernicterusului. Boala se moștenește în mod autosomal recesiv. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele.

Baza sindromului Crigler-Nayyar este o întrerupere bruscă a formării diglucoronidei de bilirubină (bilirubină directă) din cauza absenței complete a UDP-glucuronil transferazei, care conjugă bilirubina. Principalul simptom al bolii este icterul, care apare în primele zile după naștere și crește rapid, rămânând pe tot parcursul vieții copilului. Icterul este asociat cu o creștere bruscă a bilirubinei indirecte în sânge, a cărei cantitate ajunge foarte repede la 340-850 µmol/l. Pe fundalul creștere bruscăîn sângele bilirubinei indirecte se dezvoltă simptome de kernicterus. Nu se observă anemie. Numărul formelor tinere de globule roșii nu crește. Cantitatea de urobilină din urină este în limite normale. Bila este lipsită de bilirubină conjugată directă. Afectarea sistemului nervos central duce la moartea unui copil în primele luni de viață. Copiii rareori trăiesc peste 3 ani.

Anemiile hemolitice ereditare sunt diagnosticate pe baza (caracteristicile morfologice specifice ale eritrocitelor, măsurarea diametrului acestora, rezistența osmotică, studiul activității enzimelor eritrocitare (în primul rând glucozo-6-fosfat dehidrogenază etc.), tipuri de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice la nou-născuți.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților cu niveluri ridicate de bilirubină indirectă poate fi conservator sau chirurgical (operație de transfuzie de sânge).

Alimentația adecvată este foarte importantă pentru nou-născuții cu boală hemolitică.

Tratamentul conservator al bolii hemolitice a nou-născuților include următoarele măsuri:

1. măsuri care vizează reducerea hemolizei prin stabilizarea membranei eritrocitare (perfuzie intravenoasă cu soluție de glucoză 5%, administrare de ATP, erevit);
2. terapie care ajută la accelerarea metabolismului și excreției bilirubinei din organism (luând fenobarbital în doză de până la 10 mg/kg pe zi, împărțit în trei doze, pe cale orală);
3. administrarea de substanțe care adsorb bilirubina în intestine și accelerează excreția acesteia în fecale (agar-agar 0,1 g de trei ori pe zi pe cale orală; 12,5% soluție de xilitol sau sulfat de magneziu pe cale orală 1 linguriță de trei ori pe zi sau alohol "/ 2 zdrobite tablete, de asemenea, de trei ori pe zi pe cale orală);
4. utilizarea mijloacelor și măsurilor de reducere a toxicității bilirubinei indirecte (fototerapie); Recent, au apărut rapoarte despre eficiența dozelor mici de iradiere ultravioletă în combaterea efectelor toxice ale bilirubinei indirecte.

Este util să se efectueze terapia cu perfuzie. Volumul terapiei prin perfuzie este următorul: în prima zi - 50 ml/kg și apoi se adaugă 20 ml/kg pe zi, ajungând la 150 ml/kg până în a 7-a zi.

Compus soluție perfuzabilă: soluție de glucoză 5% cu adaos de 1 ml soluție de calciu 10% la fiecare 100 ml, din a doua zi de viață - 1 mmol de sodiu și clor, din a treia zi - 1 mmol de potasiu. Viteza de perfuzie - 3-5 picături pe minut. Adăugarea unei soluții de albumină 5% este indicată numai copiilor cu boli infecțioase, prematuri, cand se detecteaza hipoproteinemie (sub 50 g/l). Infuziile de hemodez și reopoliglucină nu sunt indicate pentru boala hemolitică a nou-născutului.

Se efectuează transfuzii de sânge pentru anumite indicații. Indicația absolută pentru transfuzia de sânge de substituție este hiperbilirubinemia peste 342 µmol/l, precum și rata de creștere a bilirubinei peste 6 µmol/l pe oră și nivelul acesteia în sângele din cordonul ombilical peste 60 µmol/l.

Indicațiile pentru transfuzia de sânge substitutivă în prima zi de viață sunt anemia (hemoglobina mai mică de 150 g/l), normoblastoza și incompatibilitatea dovedită a sângelui mamei și copilului pe grupe sau factor Rh.

În caz de conflict Rh, pentru transfuzia de sânge substitutivă se folosește sânge din aceeași grupă cu cel al copilului, Rh negativ pentru cel mult 2-3 zile de conservare, în cantitate de 150-180 ml/kg (dacă nivelul bilirubinei indirecte este mai mare de 400 µmol/l - într-un volum de 250-300 ml/kg). În caz de conflict ABO, se transfuzează sânge din grupa 0(I) cu titru scăzut de a- și ß-aglutinine, dar în cantitate de 250-400 ml; în acest caz, de regulă, a doua zi este necesar să se facă o a doua transfuzie de înlocuire în același volum. Dacă un copil are atât incompatibilitate pentru resus, cât și pentru antigenele ABO, atunci copilul trebuie să fie transfuzat cu sânge din grupa 0 (I).

La efectuarea unei transfuzii de sânge de înlocuire, se introduce un cateter în vena ombilicală pe o lungime de cel mult 7 cm.Sângele trebuie încălzit la o temperatură de cel puțin 28° C. Conținutul stomacului este aspirat înainte de operație. Procedura începe prin îndepărtarea a 40-50 ml din sângele copilului; cantitatea de sânge injectată trebuie să fie cu 50 ml mai mult decât cea îndepărtată. Operația se efectuează lent (3-4 ml pe 1 minut), alternând îndepărtarea și administrarea a 20 ml sânge. Durata intregii operatii este de minim 2 ore.De retinut ca la fiecare 100 ml de sange injectat trebuie administrat 1 ml solutie de gluconat de calciu 10%. Acest lucru se face pentru a preveni șocul cu citrat. La 1-3 ore după transfuzia de sânge de înlocuire, trebuie determinat nivelul de glucoză din sânge.

Complicațiile transfuziei de sânge cu schimb includ: insuficiență cardiacă acută cu administrare rapidă de cantități mari de sânge, aritmii cardiace, complicații ale transfuziei datorate selecției necorespunzătoare a donatorului, tulburări electrolitice și metabolice (hiperkaliemie, hipocalcemie, acidoză, hipoglicemie), sindrom hemoroizi-gic, tromboză. și embolism, complicații infecțioase (hepatită etc.), enterocolită necrozantă.

După transfuzia de sânge de înlocuire, este prescrisă terapia conservatoare. Indicația pentru transfuzia de sânge de substituție repetată este rata de creștere a bilirubinei indirecte (transfuzia de sânge de substituție este indicată atunci când viteza de creștere a bilirubinei este mai mare de 6 µmol/l pe oră).

Pentru a efectua o transfuzie de sânge, trebuie să aveți următorul set de instrumente: catetere sterile din polietilenă nr. 8, 10, o sondă cu buton, foarfece, două pensete chirurgicale, un suport pentru ac, mătase, patru până la șase seringi cu o capacitate de 20 ml și două sau trei seringi cu o capacitate de 5 ml, două pahare de 100-200 ml.

Tehnica de cateterizare a venei ombilicale este următoarea: după tratament câmp chirurgical capătul cordonului ombilical este tăiat transversal la o distanță de 3 cm de inelul ombilical; Cateterul este introdus cu mișcări de rotație atente, direcționându-l după trecerea inelului ombilical în sus. perete abdominal, spre ficat. Dacă cateterul este introdus corect, sângele este eliberat prin el.

Prevenirea bolii hemolitice la nou-născuți.

Principiile de bază ale prevenirii bolii hemolitice la nou-născuți sunt următoarele. În primul rând, având în vedere marea importanță a sensibilizării anterioare în patogeneza bolii hemolitice a nou-născuților, fiecare fată trebuie tratată ca o viitoare mamă și, prin urmare, fetele trebuie să facă transfuzii de sânge numai din motive de sănătate. În al doilea rând, un loc important în prevenirea bolii hemolitice la nou-născuți este acordat lucrului pentru a explica femeilor răul avortului. Pentru a preveni nașterea unui copil cu boală hemolitică a nou-născutului, toate femeile cu Factorul Rh negativ sânge, în prima zi după un avort (sau după naștere), se recomandă administrarea de anti-O-globuline în cantitate de 250-300 mcg, care favorizează eliminarea rapidă a globulelor roșii ale bebelușului din sângele mamei, împiedicând sinteza anticorpilor Rh de către mamă. În al treilea rând, gravidele cu titru mare de anticorpi anti-Rhesus sunt internate timp de 12-14 zile în secțiile prenatale la 8, 16, 24, 32 de săptămâni, unde li se administrează tratament nespecific: perfuzii intravenoase de glucoză cu acid ascorbic, se prescriu cocarboxilază, rutina, vitamina E, gluconat de calciu, oxigenoterapie; dacă se dezvoltă amenințarea de avort spontan, se prescrie progesteron și electroforeza endonazală a vitaminelor B1 și C. Cu 7-10 zile înainte de naștere este indicată prescrierea de fenobarbital 100 mg de trei ori pe zi. În al patrulea rând, atunci când titrurile de anticorpi anti-Rhesus ale unei femei gravide cresc, nașterea se efectuează înainte de termen la 37-39 de săptămâni prin cezariană.

Consecințe și prognostic pentru boala hemolitică a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născuților: consecințele pot fi periculoase, inclusiv moartea copilului; funcțiile ficatului și rinichilor copilului pot fi afectate. Tratamentul trebuie să înceapă imediat.

Prognosticul bolii hemolitice la nou-născuți depinde de forma bolii și de adecvarea măsurilor preventive și masuri terapeutice. Pacienții cu forma edematoasă nu sunt viabili. Prognosticul pentru forma icterică este favorabil cu condiția efectuării unui tratament adecvat; Prognosticul pentru dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei și a kernicterului este nefavorabil, deoarece procentul de dizabilitate în grupul de astfel de pacienți este foarte mare. Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născuților este prognostic favorabilă; Pacienții cu această formă experimentează auto-vindecare.

Nivelul actual de dezvoltare a medicinei, tacticile corecte de diagnostic și tratament fac posibilă evitarea consecințelor pronunțate ale bolii hemolitice a nou-născuților.

Doctor în științe medicale, Nikolai Alekseevich Tyurin și colab., Moscova (editat de site-ul MP)

Hemoliza este o distrugere fiziologică celule de sânge, și anume celulele seriei eritrocitelor, reflectând procesul natural de îmbătrânire a acestora. Distrugerea directă a celulelor sanguine eritrocitelor are loc sub influența hemolizinei, care joacă cel mai adesea rolul toxinelor bacteriene.

Cauzele hemolizei

În funcție de origine, toate variantele cursului reacției hemolitice pot fi atribuite uneia dintre cele două opțiuni principale: naturală sau patologică. Hemoliza naturală este un lanț continuu de procese chimice, în urma căruia are loc o „reînnoire fiziologică” a compoziției globulelor roșii, supusă funcționării normale a structurilor sistemului reticuloendotelial.

Variantele reacțiilor hemolitice care sunt observate în condiții de laborator includ temperatura și hemoliza osmotică. În primul tip de hemoliză, se declanșează un lanț de reacții hemolitice ca urmare a expunerii la temperaturi scăzute critice ale componentelor sanguine. În hemoliza osmotică, celulele roșii din sânge sunt distruse atunci când sângele intră într-un mediu hipotonic. Oamenii sănătoși se caracterizează printr-o rezistență osmotică minimă a eritrocitelor, care este în 0,48% NaCl, în timp ce se observă distrugerea completă a majorității eritrocitelor cu concentrația de NaCl, în valoare de 0,30%.

În situația în care pacientul are endotoxemie cauzată de acțiunea microorganismelor infecțioase, se creează condiții pentru dezvoltarea hemolizei biologice. O reacție hemolitică similară se observă și în timpul transfuziei de sânge integral incompatibil sau a componentelor acestuia.

O altă variantă a reacției hemolitice este tipul mecanic de hemoliză, a cărei apariție a simptomelor este facilitată de furnizarea de impact mecanic la sânge (de exemplu, agitarea unui tub care conține sânge). Acest tip de reacție hemolitică este tipic pentru pacienții care au suferit înlocuirea valvei cardiace.

Există o întreagă gamă de substanțe cu proprietăți active de hemoliză, inclusiv activitate maximă Există diferențe între veninul de șarpe și veninul de insecte. Dezvoltarea hemolizei este facilitată de expunerea la o serie de substanțe chimice din grupul cloroformului, benzinei și chiar alcoolului.

O formă rară și, în același timp, cea mai gravă etiopatogenetică de reacție hemolitică pentru pacient este hemoliza autoimună, a cărei apariție este posibilă dacă organismul pacientului produce anticorpi la propriile celule roșii din sânge. Această patologie este însoțită de anemie severă a corpului și eliberarea de hemoglobină în urină într-o concentrație critic de mare.

Simptome și semne de hemoliză

Într-o situație în care o persoană nu prezintă semne de hemoliză patologică, iar distrugerea globulelor roșii are loc conform planificării, cu participarea structurilor sistemului reticuloendotelial în funcție de tipul intracelular, nu manifestări externe o persoană nu va simți hemoliză.

Tabloul clinic al hemolizei se observă numai în cazul evoluției sale patologice și include mai multe perioade: criză hemolitică sau hemoliză acută, o fază subcompensată de hemoliză și o perioadă de remisie.

Dezvoltarea hemolizei acute, care se caracterizează printr-un curs fulgerător care înrăutățește semnificativ starea de sănătate a pacientului, este cel mai adesea observată cu transfuzia de componente sanguine incompatibile, leziuni infecțioase severe ale corpului și efecte toxice, de exemplu, luarea de medicamente. Pericolul acestei afecțiuni este că reacția hemolitică este atât de intensă încât organismul nu are capacități compensatorii de a produce un număr suficient de globule roșii. În acest sens, simptomele clinice ale unei crize hemolitice constau în manifestări ale intoxicației cu bilirubină și o formă severă de sindrom anemic. Semnele specifice ale unei crize hemolitice acute care apare intraoperator sunt apariția sângerării excesive nemotivate a suprafeței plăgii, precum și eliberarea de urină închisă la culoare prin cateter.

Manifestările intoxicației cu bilirubină sunt modificări ale culorii pielii sub formă de icter, care este difuz și intens. În plus, pacientul este îngrijorat de greața severă și vărsăturile repetate, care nu au nicio legătură cu aportul alimentar, și durerea severă în cavitatea abdominală, care nu are o localizare clară. În criza hemolitică severă, pacientul dezvoltă rapid sindrom convulsiv și diferite grade de afectare a conștienței.

Simptomele care reflectă sindromul anemic sunt slăbiciune severă și incapacitatea de a efectua o activitate fizică normală, paloarea vizuală a pielii, tulburări respiratorii sub formă de dificultăți în creștere, iar o examinare obiectivă a pacientului dezvăluie adesea un suflu sistolic în proiecția de auscultare a apexului inimii. Un simptom patognomonic al hemolizei patologice intracelulare este o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului, iar hemoliza intravasculară se caracterizează printr-o modificare a urinei sub formă de întunecare.

O reflectare specifică a hemolizei acute este apariția unor modificări specifice în testele de sânge și urină sub formă de bilirubinemie severă și hemoglobinemie, precum și o scădere a factorilor de fibrinoliză, hemoglobinurie și o creștere semnificativă a creatininei și ureei.

Pericolul de apariție a hemolizei într-o formă acută este posibila dezvoltare a complicațiilor sub formă de criză regenerativă și insuficiență renală acută.

În faza subcompensatorie a hemolizei, procesele de producere a celulelor sanguine de către germenul eritroid al măduvei osoase sunt activate, prin urmare severitatea manifestărilor clinice scade, dar rămân manifestările cutanate și hepatosplenomegalia. Sindromul anemic în această etapă de hemoliză practic nu este observat, iar un test de sânge clinic arată un număr crescut de reticulocite, reflectând procesul de regenerare în sânge.

O formă specială de reacție hemolitică este boala hemolitică, care se observă la copii în perioada neonatală. Chiar și în perioada prenatală, fătul prezintă manifestări hemolitice din cauza incompatibilității parametrilor sanguini ai mamei și fătului. Intensitatea dezvoltării reacției de hemoliză are o corelație clară cu amploarea creșterii titrului de anticorpi în sângele unei femei gravide.

Prezentarea clinică a hemolizei la nou-născuți poate apărea în trei moduri clasice. Cea mai nefavorabilă opțiune pentru recuperarea copilului este varianta edematoasă, care crește semnificativ riscul de naștere mortii. Pe lângă umflarea pronunțată a țesuturilor moi, există o acumulare excesivă de lichid în cavitățile naturale (cavitatea pleurală, pericardică, abdominală).

Sindromul de icter se manifestă prin modificări ale culorii pielii, lichidul amniotic și lubrifierea vernixului. Copilul prezintă semne de deteriorare toxică a structurilor sistemului nervos central sub formă de pregătire convulsivă crescută, rigiditate și opistoton, tulburări oculomotorii și simptomul „soarelui apune”. Apariția acestor simptome poate fi fatală.

Sindromul anemic la un nou-născut, de regulă, nu este însoțit de manifestări clinice pronunțate și constă numai în modificări ale analizelor de laborator. Durata sindromului anemic în timpul curs favorabil hemoliza la un nou-născut, de regulă, nu depășește trei luni.

Tipuri de hemoliză

Cu condiția funcționării normale a tuturor organelor și sistemelor corpului uman, procesele de formare a globulelor roșii și distrugerea lor sunt în echilibru. Localizarea predominantă a procesului de distrugere a celulelor sanguine eritrocitelor este structurile sistemului reticuloendotelial, ai căror principali reprezentanți sunt splina și ficatul, în care se observă fragmentarea eritrocitelor și liza ulterioară a acestuia. Pe măsură ce celulele roșii din sânge își îmbătrânesc, își pierd elasticitatea și capacitatea de a-și schimba forma, făcându-le dificilă trecerea prin sinusurile splenice. Rezultatul acestui proces este reținerea celulelor roșii din sânge în splină și sechestrarea lor ulterioară.

De fapt, nu toate globulele roșii care circulă în fluxul sanguin trec prin sinusurile splenice, ci doar 10% din masa lor totală. Datorită faptului că fenestrele sinusurilor vasculare au un lumen semnificativ mai mic decât diametrul unui glob roșu standard, celulele vechi, caracterizate prin rigiditatea membranei, sunt reținute în sinusoide. Ulterior, celulele roșii din sânge sunt supuse tulburări metabolice, cauzată de aciditatea scăzută și concentrația scăzută de glucoză în zona sinusurilor splenice. Eliminarea globulelor roșii reținute în sinusuri are loc cu ajutorul celulelor macrofage care sunt prezente în mod constant în splină. Astfel, hemoliza intracelulară este distrugerea directă a celulelor sanguine din seria eritrocitară de către macrofagele sistemului reticuloendotelial.

În funcție de localizarea predominantă a procesului de distrugere a globulelor roșii, se disting două forme principale: hemoliza intracelulară și intravasculară.

Hemoliza extravasculară distruge până la 90% din celulele roșii din sânge, cu condiția ca structurile sistemului reticuloendotelial să funcționeze normal. Distrugerea hemoglobinei constă în scindarea primară a moleculelor de fier și globină și formarea biliverdinei sub influența hemoxigenazei. Ulterior, se lansează un lanț de reacții enzimatice, al cărui produs final este formarea bilirubinei și intrarea acesteia în fluxul sanguin general. În această etapă, sunt activate hepatocitele, a căror funcție are ca scop absorbția bilirubinei din plasma sanguină. Într-o situație în care un pacient are o creștere semnificativă a concentrației de bilirubină în sânge, o parte din aceasta nu se leagă de albumină și este filtrată în rinichi.

Adsorbția bilirubinei din plasmă are loc în parenchimul hepatic prin activarea structurilor sistem de transport, după care se conjugă cu acid glucuronic. Dat transformare chimică apare cu participarea unui număr mare de catalizatori enzimatici, a căror activitate depinde direct de starea hepatocitelor. Un nou-născut are activitate enzimatică scăzută a ficatului și, prin urmare, hemoliza excesivă la copii este cauzată tocmai de incapacitatea ficatului de a conjuga bilirubina suficient de rapid.

Transformarea ulterioară a hemoglobinei conjugate implică eliberarea acesteia de către hepatocite împreună cu bila, care conține și alte complexe (fosfolipide, colesterol, săruri biliare). În lumenul căilor biliare, bilirubina suferă un lanț de modificări sub influența enzimei dehidrogenazei și formarea de urobilinogen, care este absorbit de structuri. duodenși suferă o oxidare suplimentară în ficat. O parte din bilirubină care nu este absorbită în intestinul subțire intră în intestinul subțire, unde se formează o nouă formă a acesteia - stercobilinogen.

Majoritatea stercobilinogenului este excretat în fecale, iar restul este excretat în urină sub formă de urobilină. Astfel, hemoliza intensivă a eritrocitelor poate fi monitorizată prin determinarea concentrației de stercolibină. În același timp, pentru a evalua intensitatea hemolizei, nu trebuie luată în considerare o creștere a concentrației de urobilinogen, care crește nu numai în situația în care are loc o hemoliză crescută, ci și cu afectarea morfologică și funcțională a masei hepatocitelor.

Principalele criterii de diagnostic care reflectă procesul de creștere a hemolizei intracelulare sunt o creștere a concentrației fracției conjugate a bilirubinei, precum și o creștere bruscă a eliberării de stercobilină și urobilină din natură. fluide biologice. Dezvoltarea hemolizei intracelulare patologice este facilitată de deficiența ereditară a membranei eritrocitare a pacientului, producția afectată de hemoglobină, precum și un număr în exces de celule sanguine eritrocite, care apare cu icter fiziologic.

În hemoliza intravasculară fiziologică, distrugerea celulelor sanguine eritrocitelor are loc direct în fluxul sanguin circulant, iar componenta acestui tip de reacție hemolitică nu depășește 10% din masa totală a eritrocitelor distruse. Reacția normală de hemoliză intravasculară este însoțită de eliberarea hemoglobinei și legarea acesteia din urmă de globulinele plasmatice. Complexul rezultat intră în structurile sistemului reticuloendotelial și suferă transformări ulterioare.

Hemoliza intravasculară masivă este însoțită de o capacitate redusă de legare a hemoglobinei a globulinelor plasmatice, care se reflectă în eliberarea unor cantități mari de hemoglobină prin structurile tractului urinar. Intrând în rinichi, hemoglobina provoacă modificări ale structurilor sale sub formă de depunere de hemosiderina pe suprafața epiteliului tubilor renali, ceea ce determină o scădere a reabsorbției tubulare și eliberarea hemoglobinei libere împreună cu urina.

Trebuie avut în vedere că nu există o corelație clară între gradul de hemoglobinemie și intensitatea excreției libere a hemoglobinei în urină. Astfel, o capacitate redusă de legare a hemoglobinei a plasmei este însoțită de dezvoltarea hemoglobinuriei, chiar și cu o ușoară creștere a concentrației de hemoglobină în sânge. Astfel, principalii markeri ai hemolizei intravasculare crescute sunt creșterea concentrației de bilirubină liberă în urină și sânge, precum și hemosiderinurie concomitentă.

Datorită faptului că criza hemolitică acută aparține categoriei de afecțiuni de urgență, specialiștii au dezvoltat un algoritm unificat pentru acordarea de îngrijiri de urgență acestei categorii de pacienți, inclusiv componente medicinale și nemedicinale. Ameliorarea semnelor crizei hemolitice în perioada acuta trebuie efectuată numai într-un spital de hematologie pe paturi de terapie intensivă.

Într-o situație în care hemoliza este însoțită de o scădere critică a nivelului de hemoglobină, singura metodă eficientă de tratament este transfuzia de globule roșii într-un volum zilnic calculat de 10 ml per 1 kg din greutatea corporală a pacientului. În cazul unor semne existente de criză generativă, se recomandă completarea terapiei transfuzionale steroizi anabolizanți(Retabolil în doză de 25 mg o dată la 2 săptămâni).

Prezența semnelor de hemoliză autoimună acută la un pacient este baza pentru utilizarea medicamentelor glucocorticosteroizi. Doza zilnică inițială de Prednisolon este de 60 mg, dar în unele situații doza poate fi crescută la 150 mg. După oprirea crizei, este indicat să se efectueze declin treptat dozare (nu mai mult de 5 mg pe zi) până la un nivel de 30 mg. Reducerea suplimentară a dozei implică administrarea medicamentului cu o doză mai mică de 2,5 mg la fiecare a cincea zi până la retragerea completă.

Într-o situație în care terapia cu medicamente glucocorticosteroizi nu are efectul dorit sub formă de perioade de remisie de 7 luni sau mai mult, se recomandă ca pacientul să fie supus extirparei chirurgicale a splinei.

Formele refractare ale hemolizei autoimune implică utilizare simultană medicamente glucocorticosteroizi și medicamente imunosupresoare (Imuran în calcul doza zilnica 1,5 mg per 1 kg greutate pacient).

Stadiul profund al crizei hemolitice trebuie oprit prin transfuzie de globule roșii după efectuarea testului Coombs. Pentru a ameliora tulburările hemodinamice care însoțesc adesea cursul hemolizei acute, se recomandă administrarea intravenoasă de Reogluman în doză calculată de 15 ml la 1 kg de greutate a pacientului.

Prezența semnelor de creștere a ureei și a creatininei la un pacient este baza pentru hemodializă. Trebuie luat în considerare faptul că o încălcare a tehnicii și o modificare a compoziției lichidului de dializat pot provoca în sine dezvoltarea unei reacții hemolitice intensificate.

Pentru a preveni dezvoltarea insuficienței renale, pacienților cu hemoliză li se prescrie bicarbonat de sodiu în doză de 5 g cu administrarea orală simultană de Diacarb în doză de 0,25 g.

Tratamentul medicamentos al hemolizei la nou-născuți constă într-o transfuzie de înlocuire primară de sânge Rh negativ. Calcul cantitatea necesară sângele administrat este de 150 ml/kg greutate corporală. Transfuzia de sânge trebuie combinată cu terapie adecvată cu glucocorticosteroizi (administrare intramusculară de cortizon în doză de 8 mg curs scurt). Semnele de deteriorare a structurilor sistemului nervos central sunt nivelate după utilizarea acidului glutamic în doză de 0,1 g pe cale orală.

Metodele non-medicamentale pentru prevenirea recurenței hemolizei la nou-născuți includ evitarea alăptării.

Hemoliza - ce medic ar trebui sa apelezi?? Dacă aveți sau suspectați dezvoltarea hemolizei, trebuie să solicitați imediat sfatul unor medici, cum ar fi un hematolog sau un transfuziolog.

Anemia hemolitică (HA) este un grup de boli eterogene unite printr-o singură caracteristică patogenetică: scurtarea duratei de viață a eritrocitelor, dezvoltarea hemolizei eritrocitelor de diferite grade de intensitate.

Etiologia și patogeneza acestor boli sunt diferite, dar principalul complex de simptome clinice este același: anemie hiperregenerativă, tulburări ale metabolismului bilirubinei datorate fracției indirecte, sindrom hepatolienal. Pentru a stabili un diagnostic, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu multe boli, inclusiv cele asociate cu tulburări ale metabolismului bilirubinei.

Tel comun— să fie capabil să diagnosticheze HA, să navigheze în formele nosologice ale HA și să determine tactici de management al pacientului.

Obiective specifice

Identificați principalele semne ale complexului de simptome clinice de hemoliză, pune diagnostic clinic, determină tactica de management al pacientului, acordă primul ajutor de urgență pentru hemoliza severă.

Probleme teoretice

1. Clasificarea GA.

2. Caracteristicile clinice ale complexului principal de simptome al HA.

3. HA ereditară: etiologie, patogeneză, tablou clinic, tactici de tratament.

4. HA dobândită: etiologie, patogeneză, tablou clinic, tactici de tratament.

Clasificare clinică

Cea mai utilizată clasificare a anemiei până în prezent este cea propusă în 1979 de L.I. Idelson:

- anemie asociată cu pierderi de sânge;

- anemie prin afectarea hematopoiezei;

- anemie datorată distrugerii sângelui crescute.

A. ereditare:

1. Membranopatie (microsferocitoză, eliptocitoză, piropoikilocitoză, acantocitoză, stomatocitoză, hemoglobinurie paroxistică nocturnă).

2. Enzimopatii (defecte ale ciclului Embden-Meyerhoff, ciclul pentozei fosfat, metabolismul nucleotidelor, methemoglobinemie).

3. Anemia hemolitică datorată defectelor de structură și sinteză a hemoglobinei (drepanocită, talasemie, eritroporfirie).

B. Achizitionat:

1. Imuno și imunopatologic (anemii autoimune, izoimune, transimune, induse de haptene).

3. Anemia hemolitică cauzată de deteriorarea chimică a globulelor roșii (otrăvire cu metale grele, venin de șarpe).

4. Deficit de vitamine (anemia prin deficit de vitamina E a prematurității).

5. Anemie hemolitică cauzată de afectarea mecanică a eritrocitelor (anemie hemolitică microangiopatică, purpură trombotică trombocitopenică, sindrom hemolitico-uremic, coagulare intravasculară diseminată (CID), fragmentare a eritrocitelor, combinată cu patologia intracardiacă, ca urmare a unor patologii mecanice directe, ca urmare a electrocitelor directe). vin în contact cu proteze valvulare, hematoame gigantice (sindrom Kasabach-Merritt), hemangiom hepatic).

Pe baza clasificării de mai sus, putem concluziona că GA poate fi atât o boală independentă, cât și un simptom al bolii.

Hemoliza eritrocitelor poate apărea acut, cronic și sub forma unei crize hemolitice (hemoliză acută) pe fondul hemolizei cronice.

De bază caracteristici clinice hemoliza celulelor roșii din sânge:

- anemie de severitate variabilă;

- perturbarea metabolismului bilirubinei din cauza creșterii fracției indirecte ca urmare a supraîncărcării funcționale a ficatului cu produse de degradare a hemoglobinei;

— sindrom hepatolienal cu o mărire predominantă a splinei datorită încărcăturii funcționale crescute a ficatului și creșterii funcției de sechestrare a splinei.

În timpul unei crize hemolitice, pacienții se plâng de slăbiciune generală, creșterea temperaturii corpului, dureri de cap, pierderea poftei de mâncare, greață, uneori vărsături, dureri abdominale sau o senzație de greutate în hipocondrul stâng, icter, piele palidă cu o tentă ceară.

În timpul unui studiu obiectiv, stigmatul disembriogenezei poate atrage atenția: craniul turn, palatul gotic, deformarea maxilarelor, a dinților, hipercromia irisului, retragerea podului nasului, microftalmie, torticolis etc.

Anemia este de natură hiperregenerativă din cauza iritației hematopoiezei eritroide pentru a compensa hemoliza. Un semn de laborator al hemolizei eritrocitare (acută sau cronică) este reticulocitoza crescută, apariția normocitelor datorită eliberării elementelor eritroide imature cu conținut nuclear din măduva osoasă, care conțin resturi de nuclee aparținând clasei elementelor eritroide mature.

Toate celelalte manifestări care pot apărea cu GA sunt cauzate de o boală împotriva căreia are loc hemoliza globulelor roșii. Astfel, în stadiul inițial al diagnosticării GA este necesar să se efectueze diagnostic diferentiat cu următoarele boli:

— HA și hemoglobinopatii dobândite și congenitale;

- patologia ficatului;

- boli mieloproliferative;

- boli infecțioase.

Anemii hemolitice ereditare— grup mare boli care combină HA ereditară asociată cu perturbarea membranei eritrocitare, fermentopatia eritrocitară și anemie asociată cu instabilitatea hemoglobinei.

Tabloul clinic. HA ereditar, pe lângă sindromul hemolitic de severitate variabilă, care apare cronic sau acut sub formă de criză, au caracteristici fenotipice comune: craniu turn, puntea nasului în adâncime, palat gotic, deformare a maxilarelor, dinților, prognatism, sindactilie. , se pot observa polidactilie, microftalmie, iris heterocrom, torticolis. Semnele radiologice de expansiune a capului de pod măduvei osoase ale hematopoiezei sunt simptomul „periei” pe radiografiile craniului și îngroșarea plăcii interioare a osului frontal.

Să discutăm despre forme nosologice individuale ale bolilor ereditare care au cea mai mare semnificație clinică.

Anemia hemolitică microsferocitară ereditară(boala Minkowski-Chofard) - boala genetica(tip de moștenire – autosomal dominant), însoțită de hemoliză de intensitate variabilă, scăderea rezistenței osmotice a globulelor roșii, sferocitoză, splenomegalie și icter.

Etiologie. Distrugerea crescută a eritrocitelor este rezultatul unei deficiențe sau patologii a uneia sau mai multor proteine ​​​​membrană eritrocitară (defect de spectrină și akkirina etc.).

Fiziopatologia:

1. Pierderea lipidelor din membrana celulelor roșii din sânge.

2. Dezechilibrul de sodiu în celulele roșii din sânge (acumulare crescută de apă în acestea).

3. Reducerea zonei celulelor roșii din sânge și compactarea citoplasmei (reduce capacitatea globulelor roșii de a se deforma la trecerea prin sinusurile splenice).

Globulele roșii deteriorate sunt înghițite de macrofagele splenice.

Tabloul clinic. Cursul bolii este ondulat, criza hemolitică este înlocuită cu remisiune relativă care durează de la câteva luni până la 1-2 ani. O criză hemolitică poate fi provocată de infecție, stres psiho-emoțional, activitate fizică sau o schimbare a zonei climatice. Evoluția bolii poate fi ușoară (fără crize sau cu o frecvență a crizei nu mai mult de 1 dată la 1-2 ani), moderată (crize de 2-3 ori pe an) și severă, cu crize frecvente și perturbare severă a metabolismului bilirubinei. .

Caracteristicile microsferocitozei la copiii mici:

- debutul treptat al bolii, progresia lenta a anemiei, adesea severa;

- tulburări severe ale metabolismului bilirubinei;

- dezvoltarea frecventă a hepatitei parenchimatoase;

- la copiii din primele 3 luni, microsferocitoza și reticulocitoza sunt ușor exprimate și apar în mai multe vârsta târzie. Aspectul normoblastelor este caracteristic, mai ales în timpul unei crize;

— redresarea din criză este lentă;

— împreună cu scăderea rezistenței osmotice minime a eritrocitelor se observă o creștere a rezistenței osmotice maxime a eritrocitelor.

Complicații. La nou-născuți - kernicterus, la copiii peste 1 lună - colelitiază, hepatită cronică, ciroza hepatică. Cu transfuzii de sânge frecvente la persoanele cu boală severă - hemosideroză. Crize sunt generative în timpul infecției cu parvovirus.

Caracteristicile clinice ale crizelor sunt generative:

- observat la copii 3-11 ani, cu durata de la 4-5 zile la 2 saptamani;

- debut acut de criză cu reacție la temperatură ridicată, intoxicație severă;

— absența completă a icterului pielii și sclerei;

— dimensiunea splinei nu crește în funcție de severitatea anemiei;

— la începutul și la apogeul crizei hemolitice nu există reticulocitoză;

- unii pacienti pot prezenta trombocitopenie;

- în mielogramă - inhibarea hematopoiezei cu o îngustare predominantă a liniei eritroide (procesul este reversibil).

Diagnosticul de laborator

1. Anemie de severitate diferită. La 25% dintre pacienți, anemie poate să nu fie observată din cauza compensației. Volumul mediu al unui eritrocit, conținutul mediu de hemoglobină dintr-un eritrocit și indicele de culoare pot fi normale, crescute sau scăzute.

2. Reticulocitoză severă.

3. Numarul de leucocite si trombocite este normal, creste dupa splenectomie.

4. Frotiurile de sânge conțin microsferocite unice (eritrocite mai mici, hipercromatice, fără limpezire centrală, poikilocitoză).

5. O scădere a volumului mediu de eritrocite în timpul eritrocitometriei și o deplasare a curbei eritrocitometrice spre stânga.

6. Rezistența osmotică redusă a eritrocitelor: eritrocitele se hemolizează rapid într-o soluție hipotonică de clorură de sodiu (hemoliza începe într-o soluție 0,6-0,7%).

7. Concentrația de bilirubină în serul sanguin este crescută datorită fracției indirecte de severitate variabilă.

8. În mielogramă - inhibarea hematopoiezei cu o îngustare predominantă a liniei eritroide (procesul este reversibil).

Tratament. Metoda de alegere pentru tratamentul anemiei Minkowski-Chofard este splenectomia. Splenectomia nu este indicată la pacienții cu o evoluție asimptomatică a bolii. Pentru a preveni complicațiile infecțioase severe înainte sau după splenectomie, se recomandă vaccinarea profilactică cu un vaccin antipneumococic.

In caz de criza hemolitica, transfuzie de sange substitutiva din motive de sanatate in doza de 8-10 mg/kg, terapie de detoxifiere, corectarea echilibrului hidric si electrolitic, medicamente cardiovasculare conform indicatiilor.

Glucocorticoizii și suplimentele de fier nu sunt recomandabile. În timpul unei crize generative, corticosteroizii de scurtă durată sunt indicați în doză de 1-1,5 mg/kg.

Anemia hemolitică ereditară nesferocitară asociată cu deficiența enzimelor eritrocitare,- un grup heterogen de anemii rezultate din perturbarea diferitelor sisteme enzimatice pentru utilizarea glucozei, majoritatea fiind însoțite de hemoliză cronică sau intermitentă cu modificări nespecifice ale morfologiei eritrocitelor: bazofilie, policromazie, sferocitoză, eritrocite asemănătoare țintei. Acest grup de boli se caracterizează prin:

— rezistență osmotică normală în sângele incubat;

- autohemoliză crescută a sângelui steril incubat la o temperatură de 37°C (în mod normal, după 48 de ore, procentul de liză a eritrocitelor este de 0,4-4,5%; cu acest tip de anemie hemolitică, până la 40% din eritrocite pot fi hemolizate);

- metabolismul defectuos al eritrocitelor.

Tabloul clinic HA ereditară nesferocitară: episoade de hemoliză după expunerea la oxidanți sau infecție; HA cronică; hemoliză acută după consumul de fasole (favism); methemoglobinopatie; icterul nou-născuților.

Cea mai frecventă anomalie a celulelor roșii din sânge este deficiența activității glucozo-6-fosfat dehidrogenazei (G-6-PDH).. Gena structurală responsabilă pentru sinteza G-6-FDG este situată pe cromozomul X; locusul este situat lângă gena daltonismului și, prin urmare, este adesea combinat cu daltonismul. Tipul de moștenire este incomplet dominant, legat de sex. Potrivit acesteia, băieții sunt homozigoți și suferă de această boală. Fetele homozigote se îmbolnăvesc, heterozigotele au 50% activitate enzimatică și nu se îmbolnăvesc.

Există forme africane, mediteraneene și rare de deficit sever de G-6-FDG.

Patogeneza. Celulele cu deficit de G-6-FDG sunt limitate în capacitatea lor de a genera NADP și de a forma o formă redusă de glutation, care este necesară pentru a reduce conținutul de peroxid de hidrogen și radicalii liberi care apar în timpul funcției celulare. Explozia de oxigen rezultată din excesul de peroxid de hidrogen duce la denaturarea proteinei care este atașată de membrana celulelor roșii din sânge. Așa-numitele corpuri Heinz rezultate schimbă forma și structura celulelor roșii din sânge. Pe măsură ce celulele roșii din sânge trec prin ficat și splină, corpurile Heinz, împreună cu o parte a membranei celulare, sunt „strânse” de macrofage.

Tabloul clinic deficit de G-6-FDG. La nou-născuți, HA este adesea severă și necesită transfuzie de sânge de înlocuire. Odată cu maturizarea sistemului glucuroniltransferazei hepatice, gradul de hiperbilirubinemie scade.

La copiii mai mari și la adulți, deficitul de G6-FDG se manifestă ca HA cronică, care este de obicei agravată prin adăugarea de boli intercurente și/sau medicamente.

Medicamente care provoacă hemoliza celulelor roșii din sânge din cauza deficitului de G-6-FDG: antimalarice, sulfonamide, nitrofurani, analgezice, substanțe chimice- albastru de metilen, naftalină, fenilhidrazină, trinitrotoluen etc. Hemoliza acută apare în a doua zi de administrare a medicamentelor. Tabloul clinic este reprezentat de hemoliză acută, insuficiență renală acută, iar la unii pacienți - sindrom DIC. Retragerea medicamentelor duce la încetarea hemolizei. În hemogramă, pe lângă semnele caracteristice hemolizei, se remarcă neutrofilie cu o deplasare la stânga și granularitatea toxică a neutrofilelor.

Corectarea acidozei în timpul infecției oprește hemoliza.

Una dintre cele mai severe manifestări ale deficitului de G-6-FDG este favismul. Apare la copiii cu vârsta cuprinsă între 1-5 ani când mănâncă fasole sau inhalează boabe. Hemoliza acută apare la 5-24 ore după ingestia de fasole. Există o paloare ascuțită a pielii și a mucoaselor, febră, hemoglobinurie, dureri de spate, hemoglobina (Hb) scade la 60-40 g/l. Adesea complicată de insuficiență renală acută. După 3-4 zile de la debutul hemolizei, apare o recuperare lentă.

Diagnosticul de laborator.În timpul unei crize: anemie severă, leucocitoză cu deplasare la stânga. Morfologia eritrocitelor în timpul crizei: prezența corpurilor Heinz, celule fragmentate. După 4-5 zile, reticulocitoza apare cu un vârf după 10-20 de zile.

Anemia macro- sau microcitară; frotiurile de sânge periferic arată culoarea, forma și prezența corpurilor Heinz anormale. Cu hemoliză intravasculară masivă - hemoglobinurie. Diagnosticul deficitului de G-6-FDG ar trebui să se bazeze pe determinarea directă a activității enzimatice. Este indicată determinarea activității G-6-FDG la rudele pacientului.

Tratament.Întreruperea medicamentului care a provocat criza. Tratamentul infecției, decompensarea diabetului zaharat, pe fondul căreia a apărut o criză. La nou-născuții cu hiperbilirubinemie severă se efectuează o transfuzie de sânge substitutivă. Terapie de detoxifiere, corectarea volumului sanguin circulant, echilibru acido-bazic.

Se recurge la transfuzii de sânge de substituție numai în cazurile de anemie severă pe fondul anticoagulantelor (hemoliza masivă a globulelor roșii duce la eliberarea de substanțe tromboplastice și provoacă sindromul de coagulare intravasculară diseminată). In cazul hemolizei intravasculare masive este indicata plasmafereza, in caz de insuficienta renala acuta - hemodializa.

Vaccinările preventive se efectuează numai pentru indicații epidemiologice.

Talasemia- un grup de boli cu tulburare ereditară sinteza unuia sau mai multor lanțuri de globine. Datorită unui dezechilibru în producerea lanțurilor de globină, se dezvoltă hematopoieza ineficientă, producția defectuoasă de Hb, hemoliză și anemie de severitate diferită.

Epidemiologie. Hemoglobinopatiile sunt cele mai frecvente boli ereditare monogenice la copii (aproximativ 240 de milioane de oameni pe Pământ conform Organizației Mondiale a Sănătății). În fiecare an, aproximativ 200 de mii de oameni se nasc și mor în lume cu această boală. Hemoglobinopatiile sunt adesea detectate în Transcaucazia, Asia Centrală, Daghestan, Moldova, Bașkiria etc.

Fiziopatologia. Fiecare moleculă de Hb constă din 2 perechi separate de lanțuri globine identice. La adulți, Hb este reprezentată de HbA (96%) și HbA2 (2,5%). La făt predomină HbF fetală. Diverse tipuri de talasemii sunt asociate cu un defect în oricare dintre lanțurile polipeptidice globinei. Deficiența selectivă a unuia sau mai multor lanțuri polipeptidice globinei are două consecințe imediate:

- scăderea sintezei Hb;

— dezechilibru în sinteza lanțurilor de globină cu apariția unei cantități în exces de lanțuri de globină;

- perturbarea proceselor metabolice în eritrocit. Acesta din urmă se dovedește a fi inferior din punct de vedere funcțional și este distrus în celulele sistemului reticuloendotelial, se dezvoltă eritropoieza ineficientă și utilizarea afectată a fierului format ca urmare a defalcării Hb.

În funcție de gradul de reducere a sintezei unuia sau altui lanț polipeptidic al moleculei de Hb, există 2 tipuri principale de talasemie: a și b. În a-talasemie, HbA este înlocuită complet (în forma homozigotă) sau parțial (în forma heterozigotă) cu HbF și HbA2. În b-talasemie, producția de lanțuri B este redusă sau oprită. Deoarece sinteza lanțurilor a nu este afectată, în acest caz formarea de HbF și HbA2 va fi mai intensă.

Dacă pacientul este heterozigot și una dintre alele își păstrează capacitatea de a produce lanțul b, atunci cantitatea de HbA din sânge va fi redusă cu cantități crescute de HbF și HbA2 (talasemie minoră). Dacă pacientul este homozigot, atunci sângele conține 80-90% HbF și o cantitate crescută de HbA2 (talasemie majoră - boala Cooley).

Tabloul clinic depinde de homo- sau heterozigozitate. După severitate, se disting talasemia majoră, minoră și minimă. Talasemia majoră (boala Cooley) este mai frecventă la homozigoții cu b-talasemie și se caracterizează printr-o scădere bruscă de până la 10% a HbA cu o creștere semnificativă a HbF fetală. Se caracterizează prin anemie progresivă cu eritroblastemie, hepatosplenomegalie, hemoliză crescută cu urobilirubinemie, dar fără pigmenți biliari în urină, osteoporoză cu formarea unui schelet facial mongoloid, simptomul „periei”, craniul turn, palatul gotic (extinderea capetelor de pod). a hematopoiezei). Există o întârziere în dezvoltarea mentală și mentală, se observă periodic febră, icter ușor și colorarea cenușie a pielii din cauza hemosiderozei, pigmentarea maronie a pielii. Abdomenul este puternic mărit din cauza dimensiunii colosale a ficatului și a splinei. În funcție de flux, ele disting între fulminant, cronic și prelungit forma cronica, în care pacientul supraviețuiește până la vârsta adultă.

Talasemia minoră apare la purtătorii heterozigoți ai trăsăturii. Se caracterizează prin aceleași simptome ca și cel mare, dar mai puțin pronunțate. Boala este severă la o vârstă fragedă. Infecțiile intercurente și stresul pot duce la criza hemolitică. Uneori, singurele semne de boală pot fi modificările de laborator.

Diagnosticul de laborator. Principalul criteriu de diagnostic este identificarea HbF, A2, H în studiul tipurilor de hemoglobină. În analiza sângelui periferic în talasemie majoră, anemie microcitară hipocromă severă, eritroblastoză, normoblastoză, reticulocitoză. Frotiu dezvăluie celule roșii din sânge în formă de țintă. Rezistența osmotică a eritrocitelor este mare (hemoliza poate apărea chiar și în soluție de clorură de sodiu 0,1-0,2%).

Pe fondul transfuziilor frecvente de sânge, nivelul fierului seric și al feritinei crește. Pe radiografie: osteoporoză, simptom „perie”, vertebre „pește”.

Tratament. Pentru talasemie majoră - transfuzii de sânge de înlocuire frecvente de 15 ml/kg o dată la 4-5 zile. Complicații: hemosideroză, care necesită terapie cu deferoxamină (Desferal), exijade pentru reducerea supraîncărcării cu fier. Splenectomia este ineficientă. Un tratament radical pentru talasemie majoră este alotransplantul de măduvă osoasă.

Siclemie. Termenul „drepanocită” este folosit pentru a desemna un proces patologic în care se observă anemie datorită transportului de Hb, care își schimbă structura în condiții hipoxice.

Etiologie și patogeneză. Anemia falciforme este o boală în care se sintetizează HbS anormal. În lanțul b, molecula de acid glutamic este înlocuită cu o moleculă de valină, ceea ce duce la o modificare a proprietăților moleculei proteinei globinei. Această mică modificare a structurii este responsabilă pentru perturbări profunde ale stabilității moleculare și solubilității. Sarcina electrică a Hb se modifică, celulele roșii din sânge își pierd capacitatea de a deconfigura, de a lipi împreună și de a hemoliza în condiții hipoxice. O scădere bruscă a solubilității HbS în condiții hipoxice duce la deformarea în semilună a eritrocitelor, creșterea vâscozității sângelui, staza vasculară, aderența eritrocitelor la endoteliu, leziuni tisulare și ischemie de organ, care se manifestă clinic prin durere.

Capacitatea celulelor roșii din sânge de a forma forme de seceră este proporțională cu conținutul de HbS. Pacienții ale căror celule roșii din sânge conțin mai puțin de 50% HbS nu prezintă simptome ale bolii. Secera creste cu acidoza si scade cu alcaloza. În sinusurile splinei, celulele roșii secerate sunt hemolizate.

Crizele pot fi declanșate de infecție, deshidratare în timpul febrei, acidoză în timpul postului și hipoxie în timpul diferitelor boli.

Moștenire și epidemiologie. Gena seceră este comună în țările din Orientul Mijlociu, Grecia, India, dar cel mai adesea în Africa tropicală, cu o frecvență de heterozigoție de peste 40%. S-a remarcat o combinație geografică a bolii cu celule falciforme cu zonele în care malaria este endemică. La homozigoții cu HbSS se observă imaginea cea mai clasică a drepaniei; în forma heterozigotă, ei vorbesc despre o anomalie a celulelor falciforme.

Tabloul clinic. La nou-născuți, nivelurile ridicate de HbF joacă un rol protector în primele 8-10 săptămâni. Când un copil are 3 luni sau mai multe, crizele sunt mai des declanșate de ARVI, diverse conditiiînsoțită de hipoxie, anestezie etc.

Există mai multe tipuri de crize în drepanarea.

Criza vaso-ocluzivă: poate apărea pe fondul factorilor provocatori atât zilnic, cât și de mai multe ori pe an. Caracterizat prin hipoxie tisulară și infarcte de organ datorate microcirculației afectate de către eritrocite în formă de seceră. Însoțită de dezvoltarea paraliziei (staza în vasele cerebrale), hematurie (stază în capilarele renale), necroză osoasă aseptică, ulcere cutanate, cardiomegalie, mialgie, infarct pulmonar, ficat, splină. Crizele frecvente pot duce la fibroză splenică, asplenie funcțională și ciroză hepatică. Toate cazurile sunt caracterizate de dureri severe. Criza se rezolvă de obicei în câteva ore până la câteva zile.

Criza de sechestrare: apare la copii si foarte rar la adulti. Din cauze necunoscute, pacienții cu splenomegalie semnificativă experimentează sechestrarea pasivă bruscă a globulelor roșii în splină, ceea ce poate provoca hipotensiune arterialăși duce la moarte subită.

Criza hemolitică: se observă întotdeauna hemoliză moderată constantă a globulelor roșii, dar uneori poate să apară hemoliză masivă bruscă cu scădere bruscă Hb (observată rar).

Criza aplastică: mai des cauzate de parvovirusul uman B19 și de afecțiuni însoțite de deficit de folat.

Copiii cu o formă homozigotă de HbSS, de regulă, se caracterizează prin statură mică și pubertate întârziată, dar creșterea lor continuă la sfârșitul adolescenței și ajunge indicatori normali la un adult. Toate stigmatele HA ereditare sunt caracteristice datorită expansiunii capului de pod al hematopoiezei (tipul mongoloid al feței, craniul turn, simptomul „periei” pe radiografiile craniului, vertebrele „pești”). După 4 ani, apare adesea necroza aseptică a capului femural. Sunt posibile fracturi osoase spontane. Priapismul este detectat la băieți. Complicațiile bolii sunt afectarea ficatului (colestază, ciroză, colelitiază), rinichi (hiposthenurie, hematurie), fibroza splenica și asplenia funcțională, diverse leziuni ale sistemului nervos central.

Diagnosticul de laborator. Principala metodă de diagnostic este electroforeza hemoglobinei, care relevă o creștere a nivelului de HbS. Când anemia falciformă și b-talasemia sunt combinate, concentrațiile de HbF și HbA2 sunt crescute. În testul de sânge: anemie normocromă normocitară de severitate variată, anizocitoză, poikilocitoză; în criză, se pot depista eritrocite falciforme, eritrocite țintă, reticulocitoză moderată. Leucocitoza și trombocitoza sunt adesea observate din cauza delimitării fondului periferic de leucocite pe fondul tulburărilor microcirculatorii, a creșterii funcției măduvei osoase și a aspleniei funcționale.

Tratament. Tratament eficient Nu există siclemie, așa că îngrijirea pacientului ar trebui să vizeze tratarea complicațiilor.

Pentru a crește eritropoieza, suplimentele de acid folic trebuie prescrise pentru o lungă perioadă de timp. Transfuziile de globule roșii nu sunt efectuate în mod obișnuit, dar transfuziile profilactice de schimb sanguin pot reduce numărul de crize, dar riscul transfuziei în sine poate fi mai mare.

În timpul unei crize, pacientul trebuie ținut la cald și trebuie să i se administreze o hidratare adecvată și medicamente pentru durere, iar oxigenul este eficient. Anestezia generală trebuie utilizată cu mare atenție datorită riscului ridicat de criză hemolitică.

Anemii hemolitice imune

HA izoimună se caracterizează prin faptul că hemoliza eritrocitelor are loc sub influența anticorpilor împotriva antigenelor eritrocitare ale pacientului care pătrund în organism din exterior (boala hemolitică a nou-născutului; HA autoimună la mamă; transfuzia de eritrocite incompatibile cu sistemul ABO). , factorul Rh etc.). HA heteroimună este asociată cu apariția unui nou antigen pe suprafața eritrocitelor pacientului. Acest nou antigen poate fi un medicament pe care pacientul îl primește (antibiotic, sulfonamidă etc.), antigene ale vaccinurilor preventive. Complexul antigen-anticorp este fixat pe membrana eritrocitară; haptena poate fi și un virus (virusul Epstein-Barr etc.). Hemoliza celulelor roșii din sânge are loc datorită adăugării de complement și distrugerii acestuia de către macrofage. Cursul GA heteroimun este de obicei acut și se termină după întreruperea tratamentului produs medical, eliminând infecția.

Autoimune sunt numite GA care apar atunci când toleranța imunologică la antigenele eritrocitelor din sângele periferic, eritrocariocitelor și alți precursori ai eritropoiezei este perturbată. Toate HA autoimune pot fi împărțite în idiopatice și simptomatice pe fondul unei boli generale (colită ulcerativă, hepatită autoimună, giardioză.). HA autoimună se observă la orice vârstă a copilăriei, excluzând primele luni de viață. Astfel, etiologia bolii este variată.

După patogeneză, se disting HA autoimună cu antigene calde incomplete, haptenă imună, HA cu antigene reci și HA autoimună cu hemolizine bifazice la copiii mici.

Diagnosticul de laborator. Crucial are determinarea anticorpului anti-eritrocitar folosind testul Coombs direct și indirect. Test clinic de sânge: anemie moderată/severă, normocromă, normocitară, reticulocitoză. În cazul celui mai acut și acut debut - leucocitoză, neutrofilie cu o deplasare la stânga. Încălcarea metabolismului bilirubinei din cauza fracției indirecte.

Tratament.ÎN practica pediatrica Este necesar să se trateze GA autoimună predominant idiopatică de tip termic. Principala metodă de tratament este monoterapia cu steroizi - prednisolon în doză zilnică de 2 mg/kg, împărțită în 2-3 prize. Cursul ar trebui să fie de cel puțin 4 săptămâni cu retragere treptată sub controlul reticulocitozei și cu un test Coombs negativ. În cazurile de GA autoimună rezistentă la glucocorticoizi se prescriu imunosupresoare: azatioprină (imuran 2-4 mg/kg); ciclofosfamidă 2-3 mg/kg cu selecția individuală a regimului și a dozei. Transfuziile de sânge se efectuează numai din motive de sănătate: eritrocite spălate conform selecției individuale.

Bibliografie

1. Alekseev N.A. Hematologia și imunologia copilăriei / N.A. Alekseev. - M.: Hipocrate, 2009. - 1039 p.

2. Guseva S.A. Boli ale sistemului sanguin / S.A. Guseva, V.P. Voznyuk. - M.: Medpress-inform, 2004. - 488 p.

3. Guseva S.A. Anemia / S.A. Guseva, Ya.P. Goncharov. - K.: Logos, 2004. - 408 p.

4. Kuzmina L.A. Hematologia copilăriei / L.A. Kuzmina. - M.: Medpress-inform, 2001. - 400 p.

5. Ghid practic pentru bolile copilăriei / Ed. A.G. Rumyantseva, E.V. Samochatova. - M.: Medpraktika, 2004. - 792 p.

6. Ghid de hematologie de laborator / Ed. ed. A.I. Vorobyova. - M.: Medicină practică, 2011. - 352 p.

7. Sheffman F.J. Fiziopatologia sângelui / F.J. Sheffman. - M.: Binom, 2009. - 448 p.

Boala hemolitică a nou-născuților (HDN) este o afecțiune patologică a unui copil (făt), care este însoțită de descompunerea (hemoliza) celulelor roșii din sânge din cauza incompatibilității sângelui său cu sângele mamei în ceea ce privește antigenele eritrocitare.

ICD-10	P55
ICD-9	773
BoliDB	5545
Plasă	D004899
eMedicine	ped/959
MedlinePlus	001298

Informații generale

Celulele roșii sunt celulele roșii care sunt elementele de bază ale sângelui uman. Ele îndeplinesc o funcție foarte importantă: furnizează oxigen din plămâni către țesuturi și efectuează transportul invers al dioxidului de carbon.

Pe suprafața celulelor roșii din sânge există aglutinogeni (proteine ​​antigene) de două tipuri A și B, iar plasma sanguină conține anticorpi împotriva acestora - aglutinine α și ß - anti-A și, respectiv, anti-B. Diverse combinații ale acestor elemente servesc drept bază pentru distingerea a patru grupuri conform sistemului AB0:

• 0(I) – ambele proteine ​​sunt absente, sunt anticorpi la ele;
• A (II) – există proteina A și anticorpi la B;
• B (III) – există proteina B și anticorpi la A;
• AB (IV) – există atât proteine, cât și nici anticorpi.

Există și alți antigeni pe membrana celulelor roșii din sânge. Cel mai semnificativ dintre ele este antigenul D. Dacă este prezent, sângele este considerat a avea un factor Rh pozitiv (Rh+), iar dacă este absent, acesta este considerat negativ (Rh-).

Grupa sanguină în funcție de sistemul ABO și factorul Rh este de mare importanță în timpul sarcinii: conflictul dintre sângele mamei și al copilului duce la aglutinare (lipire) și distrugerea ulterioară a globulelor roșii, adică la boala hemolitică a nou-născutului. Se găsește la 0,6% dintre copii și fără terapie adecvată duce la consecințe grave.

Cauze

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților este un conflict între sângele copilului și al mamei. Are loc în următoarele condiții:

• o femeie cu sânge Rh negativ (Rh-) dezvoltă un făt Rh pozitiv (Rh+);
• sângele viitoarei mame aparține grupei 0(I), iar sângele copilului aparține A(II) sau B(III);
• există un conflict în privinţa altor antigene.

În cele mai multe cazuri, HDN se dezvoltă din cauza conflictului Rh. Există o părere că incompatibilitatea conform sistemului AB0 este și mai frecventă, dar din cauza curs blând patologiile nu sunt întotdeauna diagnosticate.

Conflictul Rh provoacă boala hemolitică a fătului (nou-născut) numai în condiția sensibilizării anterioare (sensibilitate crescută) a corpului materiei. Factori de sensibilizare:

• transfuzia de sânge Rh+ la o femeie cu Rh-, indiferent de vârsta la care a fost efectuată;
• sarcinile anterioare, inclusiv cele intrerupte dupa 5-6 saptamani – riscul de a dezvolta cefalee de tip tensional creste cu fiecare nastere ulterioara, mai ales daca acestea au fost complicate de desprinderea placentara si interventii chirurgicale.

Cu boala hemolitică a nou-născuților cu incompatibilitate de grupă de sânge, sensibilizarea organismului are loc în viața de zi cu zi - la consumarea anumitor alimente, în timpul vaccinării, ca urmare a infecțiilor.

Un alt factor care crește riscul de patologie este încălcarea funcțiilor de barieră ale placentei, care apare ca urmare a prezenței. boli cronice la o femeie însărcinată alimentație proastă, obiceiuri proasteși așa mai departe.

Patogeneza

Patogenia bolii hemolitice a nou-născuților este asociată cu faptul că sistemul imunitar al femeii percepe elementele sanguine (eritrocitele) ale fătului ca agenți străini și produce anticorpi pentru a le distruge.

În caz de conflict Rh, eritrocitele Rh pozitive ale fătului pătrund în sângele mamei cu Rh-. Ca răspuns, corpul ei produce anticorpi anti-Rhesus. Ele trec prin placentă, intră în sângele bebelușului, se leagă de receptorii de pe suprafața celulelor roșii din sânge și le distrug. În același timp, cantitatea de hemoglobină din sângele fetal scade semnificativ, iar nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) crește. Așa se dezvoltă anemia și hiperbilirubinemia (icterul hemolitic al nou-născuților).

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic asupra tuturor organelor - rinichi, ficat, plămâni, inimă și așa mai departe. La concentrații mari, este capabil să pătrundă în bariera dintre sistemele circulator și nervos și să afecteze celulele creierului, provocând encefalopatie bilirubinei (kernicterus). Riscul de afectare a creierului din cauza bolii hemolitice a nou-născutului crește dacă:

• reducerea nivelului de albumină - o proteină care are capacitatea de a lega și de a neutraliza bilirubina din sânge;
• hipoglicemie – deficit de glucoză;
• hipoxie – lipsa de oxigen;
• acidoză - aciditate crescută a sângelui.

Bilirubina indirectă dăunează celulelor hepatice. Ca urmare, concentrația de bilirubină conjugată (directă, neutralizată) în sânge crește. Dezvoltarea insuficientă a căilor biliare la un copil duce la o excreție slabă, colestază (stagnarea bilei) și hepatită.

Datorită anemiei severe în boala hemolitică a nou-născutului, pot apărea focare de hematopoieză extramedulară (extramedulară) în splină și ficat. Ca rezultat, aceste organe se măresc, iar eritroblastele - globule roșii imature - apar în sânge.

Produsele hemolizei globulelor roșii se acumulează în țesuturile organelor, procesele metabolice sunt perturbate și o deficiență a multor minerale– cupru, cobalt, zinc, fier și altele.

Patogenia HDN în incompatibilitatea grupelor de sânge este caracterizată printr-un mecanism similar. Diferența este că proteinele A și B se maturizează mai târziu decât D. Prin urmare, conflictul reprezintă un pericol pentru bebeluș spre sfârșitul sarcinii. La copiii prematuri, defalcarea globulelor roșii nu are loc.

Simptome

Boala hemolitică a nou-născuților apare sub una dintre cele trei forme:

• icteric – 88% din cazuri;
• anemic – 10%;
• edematos – 2%.

Semne ale formei icterice:

• icter - o schimbare a culorii pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării de pigment de bilirubină;
• scăderea hemoglobinei (anemie);
• mărirea splinei și ficatului (hepatosplenomegalie);
• letargie, scăderea reflexelor și a tonusului muscular.

În caz de conflict Rhesus, icterul apare imediat după naștere, în sistemul ABO - în a 2-3-a zi. Nuanța pielii se schimbă treptat de la portocaliu la lămâie palid.

Dacă nivelul bilirubinei indirecte din sânge depășește 300 µmol/l, la nou-născuți se poate dezvolta icter hemolitic nuclear în zilele 3-4, care este însoțit de afectarea nucleilor subcorticali ai creierului. Kernicterus caracterizat prin patru etape:

• Intoxicaţie. Se caracterizează prin pierderea poftei de mâncare, țipete monotone, slăbiciune motorie și vărsături.
• Daune nucleare. Simptome - tensiune în mușchii gâtului, strigăt ascuțit, umflarea fontanelei, tremurături (postură cu arcuirea spatelui), dispariția unor reflexe, .
• Bunăstarea imaginară (tabloul clinic îmbunătățit).
• Complicațiile bolii hemolitice ale nou-născutului. Apare la sfârșitul lunii 1 – începutul lunii a 5-a de viață. Printre acestea se numără paralizia, pareza, surditatea, paralizia cerebrală, întârzierea dezvoltării și așa mai departe.

În zilele 7-8 de icter hemolitic, nou-născuții pot prezenta semne de colestază:

• decolorarea scaunului;
• nuanța pielii verzui-murdar;
• întunecarea urinei;
• o creștere a nivelului de bilirubină directă în sânge.

La formă anemică Manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului includ:

• anemie;
• paloare;
• hepatosplenomegalie;
• ușoară creștere sau nivel normal al bilirubinei.

Forma anemică este caracterizată de cel mai ușor curs - bunăstarea generală a copilului aproape că nu suferă.

Varianta edematoasa (hidrops intrauterin) este cea mai severa forma de HDN. Semne:

• paloare și umflare severă a pielii;
• burta mare;
• mărirea pronunțată a ficatului și a splinei;
• flacciditate musculară;
• zgomote înăbușite ale inimii;
• tulburări de respirație;
• anemie severă.

Edemul bolii hemolitice a nou-născutului duce la avorturi spontane, nașteri morti și moartea copiilor.

Diagnosticare

Diagnosticul durerii de cap de tip tensional este posibil în perioada prenatală. Include:

1. Colectarea anamnezei - clarificarea numărului de nașteri anterioare, avorturi spontane și transfuzii, aflarea de informații despre starea de sănătate a copiilor mai mari,
2. Determinarea factorului Rh și a grupului sanguin al femeii însărcinate, precum și a tatălui copilului.
3. Detectarea obligatorie a anticorpilor anti-Rh în sângele unei femei cu Rh- de cel puțin 3 ori în timpul perioadei de naștere a copilului. Fluctuațiile puternice ale numărului sunt considerate un semn de conflict. În caz de incompatibilitate cu sistemul AB0, se monitorizează titrul alohemaglutininelor .
4. Ecografia - arată îngroșarea placentei, polihidramnios, mărirea ficatului și splinei fetale.

Dacă există un risc ridicat de boală hemolitică a nou-născutului, amniocenteza se efectuează la 34 de săptămâni - colectarea lichidului amniotic printr-o puncție în vezică. În acest caz, se determină densitatea bilirubinei, nivelul de anticorpi, glucoză, fier și alte substanțe.

După naștere, diagnosticul de TTH se face pe baza simptomelor clinice și a testelor de laborator. Un test de sânge arată:

• nivelul bilirubinei este peste 310-340 µmol/l imediat după naștere și crește cu 18 µmol/l la fiecare oră;
• concentrația hemoglobinei sub 150 g/l;
• o scădere a numărului de celule roșii din sânge cu o creștere simultană a eritroblastelor și reticulocitelor (forme imature de celule sanguine).

De asemenea, se efectuează un test Coombs (indică numărul de anticorpi incompleti) și se monitorizează nivelul anticorpilor anti-Rhesus și alohemaglutininelor din sângele și laptele matern al mamei. Toți indicatorii sunt verificați de mai multe ori pe zi.

Boala hemolitică a nou-născuților se diferențiază de anemie, asfixie severă, infectie intrauterina, icter fiziologic și alte patologii.

Tratament

Tratamentul bolii hemolitice severe a nou-născuților în perioada prenatală se realizează prin transfuzie de globule roșii în făt (prin vena cordonului ombilical) sau cu ajutorul transfuziei de sânge cu schimb (BRT).

ZPK este o procedură pentru îndepărtarea alternativă a sângelui copilului în porții mici și introducerea sânge donat. Îndepărtează bilirubina și anticorpii materni în timp ce reface celulele roșii din sânge pierdute. Astăzi, pentru PCD, nu se folosește sânge integral, ci celule roșii din sânge amestecate cu plasmă congelată.

Indicații pentru PCP pentru sugarii la termen diagnosticați cu icter hemolitic la nou-născuți:

• bilirubina din sângele din cordonul ombilical este peste 60 µmol/l și acest indicator crește cu 6-10 µmol/l la fiecare oră, nivelul pigmentului din sângele periferic este de 340 µmol/l;
• hemoglobina este sub 100 g/l.

În unele cazuri, procedura se repetă după 12 ore.

Alte metode utilizate pentru tratarea TTH la nou-născuți:

• hemosorption - filtrarea sângelui prin adsorbanți care îl curăță de toxine;
• plasmafereza - îndepărtarea unei părți a plasmei împreună cu anticorpii din sânge;
• administrarea de glucocorticoizi.

Tratamentul durerii de cap de tip tensional în cazuri ușoare până la moderate, precum și după PCD sau curățarea sângelui include medicamenteleși fototerapie.

Medicamente utilizate pentru boala hemolitică a nou-născutului:

• preparate proteice și glucoză intravenos;
• inductori ai enzimelor hepatice;
• vitamine care îmbunătățesc funcția ficatului și activează procesele metabolice - E, C, grupa B;
• agenți coleretici în caz de îngroșare a bilei;
• transfuzie de globule roșii;
• adsorbanți și clisme de curățare.

Fototerapia este o procedură de iradiere a corpului unui copil cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră, în timpul căreia bilirubina indirectă găsită în piele este oxidată și apoi eliminată din organism.

Atitudinile față de alăptare în timpul HDN la nou-născuți sunt ambigue. Anterior, se credea că un copil poate fi pus la sân la numai 1-2 săptămâni după naștere, deoarece până la acest moment nu existau anticorpi în lapte. Astăzi, medicii sunt înclinați să înceapă alăptarea încă din primele zile, deoarece anticorpii anti-Rh sunt distruși în stomacul copilului.

Prognoza

Consecințele bolii hemolitice a nou-născuților depind de natura cursului. O formă gravă poate duce la moartea unui copil în ultimele luni sarcina sau in decurs de o saptamana dupa nastere.

Dacă se dezvoltă encefalopatie cu bilirubină, complicații cum ar fi:

• paralizie cerebrală;
• surditate, orbire;
• întârziere în dezvoltare.

Boala hemolitică a nou-născuților la o vârstă mai înaintată provoacă o tendință la boli frecvente, reacții inadecvate pentru vaccinări, alergii. Adolescenții experimentează scăderea performanței, apatie și anxietate.

Prevenirea

Prevenirea bolii hemolitice la nou-născuți are ca scop prevenirea sensibilizării femeilor. Principalele măsuri sunt transfuziile de sânge ținând cont doar de factorul Rh, prevenirea avorturilor etc.

Întrucât principalul factor de sensibilizare pentru conflictul Rh sunt nașterile anterioare, în 24 de ore de la nașterea primului copil cu Rh+ (sau după un avort), femeii trebuie să i se administreze un medicament cu imunoglobulină anti-D. Datorită acestui fapt, globulele roșii fetale sunt îndepărtate rapid din fluxul sanguin al mamei și nu provoacă formarea de anticorpi în sarcinile ulterioare. O doză insuficientă de medicament sau administrarea lui târzie reduce semnificativ eficacitatea procedurii.

Prevenirea HDN în timpul sarcinii atunci când este detectată sensibilizarea Rh include:

• hiposensibilizare nespecifică - administrarea de medicamente de detoxifiere, hormonale, vitaminice, antihistaminice și alte medicamente;
• hemosorpție, plasmafereză;
• hiposensibilizare specifică - transplantul unui lambou cutanat de la soț;
• PCP la 25-27 de săptămâni urmată de naștere de urgență.