Periarterita nodoasă: afectarea treptată a tuturor organelor. Periarterita nodoasă: simptome cu fotografii, cauze, tratament și posibile consecințe

Periarterita nodosă (poliarterita) sau boala Kussmaul-Mayer (din latinescul Periarteriitis) este o afecțiune patologică a pereților vasculari, în care se observă inflamația prelungită sau acută a acestora, care se caracterizează prin formațiuni necrotice pe stivele vasculare și duce la insuficiență a organelor care hrănesc vasul.

Această boală este o vasculită sistemică, în care inflamația apare din cauza complexelor imune.

Consecința este că arterele mici și mijlocii sunt afectate cu perturbarea structurii normale a pereților (proeminență a pereților). Această afecțiune duce la perturbarea circulației sângelui, la nutriția organelor individuale și a zonelor de țesut.

Boala nodulară este denumită și poliarterită și afectează toate straturile peretelui vasului arterial.

Acumularea de particule negative în celule, cu formarea de cicatrici fibroase, sunt principalele etape clinice ale patologiei, care duc la formarea de cheaguri de sânge, noduli și moartea țesuturilor organelor interne.

În cele mai multe cazuri, periarterita nodoasă apare la bărbați din grupa de vârstă de la treizeci până la cincizeci de ani, la copii și vârstnici.

Ce este special la boală?

Pentru prima dată, o boală precum periarterita nodosă a apărut în a doua jumătate a secolului al XIX-lea.

Aceasta este vasculita (procesul inflamator al vaselor de sânge) de o formă specială.

Mai ales că această boală afectează arterele mici din organe de diferite localizări.

Cele mai frecvent afectate organe sunt enumerate mai jos:

Cele mai frecvente locuri de leziune în periarterita nodoasă sunt vasele care hrănesc rinichii și furnizează sânge către inima, creierul și ficatul, precum și vasele mezenterului intestinal. Afectarea acestor vase poate duce la complicații incompatibile cu viața;
În al doilea rând, sunt afectate vasele arteriale ale mușchilor scheletici, glandelor suprarenale, pancreasului și stomacului. Deteriorarea arterelor acestor organe este plină de tulburări ale funcționalității corpului;
Ultimele afectate sunt vasele mari – arterele subclavie și carotide. Înfrângerea lor are loc extrem de rar.

Citiți articolul despre funcțiile și localizarea arterei carotide -

Patologia este una rară și este înregistrată într-un caz la un milion de populație mondială. Este caracteristic că bărbații sunt afectați de două ori mai des decât femelele.

Măsurile preventive definitive, clasificarea și tratamentul nu au fost elaborate, deoarece boala este încă studiată cu atenție.

Periarterita nodoasă este foarte periculoasă și se dezvoltă în cel mai scurt timp posibil, sau apare într-o formă cronică. În absența unui tratament eficient, rata de supraviețuire este de treisprezece din o sută de persoane afectate de periarterita nodoasă.

Necroza peretelui vascular în poliarterita nodoasă

De asemenea, aproape toți cei care au suferit boala rămân cu handicap. Patologia este studiată de specialiști, situate la granița diferitelor discipline, deoarece afectează un număr mare de organe.

O vindecare definitivă a bolii nu este posibilă, dar uneori medicii obțin o perioadă stabilă de remisie.

Dacă observați primele semne de periarterita nodoasă, trebuie să contactați un dermatolog sau un medic infecțios.

Tratamentul suplimentar și consultările cu alți specialiști se bazează pe ce vase sunt afectate și cu ce organ s-au hrănit.

De aceea cel mai eficient tratament necesită un diagnostic diferențial precis și consultarea unui specialist specializat.

Leziuni renale din periarterita nodoasă

Clasificare

Periarterita nodoasă este clasificată în trei forme clinice și cinci opțiuni de dezvoltare cu speranțe de viață diferite.

Tabloul clinic al bolii de astăzi implică trei forme de periarterita nodoasă, prezentate în tabelul de mai jos.

Forma bolii	Caracteristică
Dezvoltare clasică	Această formă se caracterizează printr-o creștere a temperaturii corpului, o scădere bruscă a greutății și dureri în mușchi și articulații.
Dezvoltare clasică	Această formă afectează în primul rând tractul gastrointestinal, sistemul nervos, inima și rinichii
Forma cutanată	Se caracterizează prin febră, scădere în greutate, o senzație ascuțită de slăbiciune și durere în mușchi.
Forma cutanată	Această formă se caracterizează prin formarea de noduli sub piele localizați în extremități, unde pot progresa ulcerele și modificările necrotice ale pielii.
Opțiuni de dezvoltare diverse	Nu se observă semne caracteristice.
Opțiuni de dezvoltare diverse	Criteriile de diagnostic sunt determinate după o biopsie cutanată, sau o intervenție chirurgicală, cu examinarea materialului într-un laborator specializat. Deoarece boala nu este pe deplin înțeleasă, nu poate fi exclusă afectarea simultană a altor organe.

Împărțirea în tipuri de periarterita nodoasă are loc în funcție de variantele cursului acesteia, care afectează speranța de viață și calitatea vieții de zi cu zi.

Tip	Simptome	Durată de viaţă
Curs benign	Inflamație locală a pielii, remisiune care durează până la cinci ani	Nu diferă în niciun fel de speranța de viață a oamenilor sănătoși
Se dezvoltă leneș	Proces inflamator al sistemului nervos periferic și insuficiență a circulației sângelui la nivelul extremităților	În absența complicațiilor, speranța de viață este mai mare de zece ani din momentul în care apar primele semne
Tip de recidivă	Recaderile apar atunci cand doza de medicamente este redusa, infectie, hipotermie si raceli	Dacă nu este tratată, speranța de viață este de aproximativ cinci ani la treisprezece la sută dintre pacienți.
Tip de recidivă		Cu un tratament eficient, rata de supraviețuire crește la patruzeci la sută
În ritm rapid	Patologii renale și hipertensiune arterială patologică	Pacientul trăiește până când artera renală se rupe sau se îngustează complet
Tipul fulgerului	Hipertensiune arterială patologică, patologii renale, insuficiență cardiacă, ulcere intestinale, tromboză a arterelor intestinale	De la cinci luni la un an

Cu o formă benignă de periarterita nodoasă și eficacitatea tratamentului, este posibilă o combinație cu activitatea profesională și o calitate normală a vieții.

Celelalte tipuri de progresie a periarteritei nodose se caracterizează prin tulburări ale organelor individuale care necesită un tratament constant și eficient.

Chiar și utilizarea tratamentului duce la pierderea temporară a capacității de muncă și, după aceea, la definirea dizabilității.

Cauzele periarteritei nodoze

Cauzele periarteritei nodoze nu au fost pe deplin determinate.

Principalele versiuni ale originii patologiei sunt:

Leziuni infecțioase de natură bacteriană;
Deteriorarea evidentă a toxinelor din băuturi alcoolice sau alte substanțe;
sifilis;
Reacții alergice sau hipersensibilitate vasculară;
Deteriorarea mecanică a pereților vasculari.

Conform ipotezelor moderne, cea mai comună versiune a periarteritei nodose este prezența infecției cu HIV, gripei, rubeolei, hepatitei B și a altor infecții virale la oameni.

Modificări vasculare în periarterita nodoasă - A - normală, B - inflamație autoimună

Există, de asemenea, câțiva factori de risc, printre care:

Hipotermie;
Dispoziție genetică;
Iradierea corpului;
Reacții alergice ale organismului la anumite tipuri de medicamente;
Complexe imune depuse pe pereții vasculari, provocând deteriorarea acestora;
Copii cu reacții alergice la alimente, sensibilitate mare la medicamente, infarct coronarian, hipertensiune arterială.

Simptomele periarteritei nodoze

Progresia bolii are simptome evidente, care sunt prezentate în tabelul de mai jos.

Semn clinic	Caracteristică
Creșterea temperaturii corpului	Indicatorii de temperatură în periarterita nodoasă sunt în mod caracteristic crescuti, ceea ce nu scade odată cu tratamentul cu antibiotice
Anomalii ale pielii	Piele palidă, dilatarea vaselor de sânge sub piele de la extremitățile inferioare, noduli subcutanați care dor
Pierdere rapidă în greutate	O scădere bruscă se caracterizează prin pierderi de până la treizeci de kilograme pe lună, cu slăbiciune generală și apatie față de activitate
Patologii renale	Îngustarea arterei renale, contracția sa rapidă, formarea proteinelor, moartea țesutului renal și insuficiența renală
Patologii pulmonare	Durere în zona pieptului, respirație grea, tuse, tuse cu sânge, moartea țesutului pulmonar
Patologii ale structurii ochiului	Proeminențe sau îngroșarea pereților vaselor de sânge ale ochiului, deformarea retinei, ducând la pierderea vederii
Patologii ale tractului gastrointestinal	Dureri în diferite părți ale stomacului, vărsături, diaree, hemoragii de la stomac, greață, creșterea tonusului mușchilor peretelui abdominal anterior, moartea țesutului pancreatic, ulcere intestinale care se pot rupe
Starea patologică a vaselor arteriale ale picioarelor	Aport insuficient de sânge la degetele de la picioare, ceea ce poate duce la cangrenă. Proeminențele vaselor se pot deforma cu o hemoragie internă ulterioară
Tulburări ale sistemului endocrin	Inflamație cauzată de producerea de anticorpi la propriile celule de către sistemul imunitar, localizată în testiculele masculine, funcționarea defectuoasă a glandelor suprarenale și a funcției tiroidiene
Leziuni ale mușchilor și articulațiilor	Durere, slăbiciune generală, atrofie musculară, arterita articulațiilor mari, posibil mai multe deodată
Sindromul cardiovascular	Un proces inflamator în vasele inimii, care duce la durere în piept, ritm cardiac neregulat, moartea țesutului muscular al inimii, insuficiență a valvei mitrale și hipertensiune arterială
Patologii ale sistemului nervos	Deteriorarea uneia sau mai multor terminații nervoase, care sunt însoțite de durere arsură, senzație de slăbiciune la nivelul piciorului, inflamație a membranelor creierului, convulsii

Diagnosticul poliarteritei

Diagnosticul se face prin compararea simptomelor prezentate în tabelul de mai jos.

Când cele trei criterii coincid, este diagnosticată periarterita nodoasă.

Criterii de diagnosticare a periarteritei nodose - A, B - livedo reticularis; C – modificări caracteristice ale specimenului de biopsie (proba de țesut obținută în timpul biopsiei)

Criterii de diagnostic	Caracteristică
Hepatita B	Fixarea unui anumit diagnostic la un pacient sau a anticorpilor produși împotriva acestuia
Durere în testicule	Ceea ce nu este cauzat de răni sau boli infecțioase
Scădere în greutate de peste patru kilograme într-o lună	Ce se întâmplă fără a-ți schimba dieta și dieta
Creșterea tensiunii arteriale	Ce se întâmplă fără a-ți schimba dieta și dieta
Livedo reticularis	Este o afecțiune patologică a pielii, în care are o nuanță albăstruie din cauza vaselor translucide umplute cu sânge.
mialgie	Senzație de slăbiciune și durere în mușchii picioarelor. Nu există dureri în umeri și în partea inferioară a spatelui
Niveluri crescute de uree, sau creatină, în sânge	Dacă creatina depășește mai mult de 133 mmol/l, ureea depășește 14,4 mmol/l. În plus, nu există deshidratare sau blocare a tractului urinar.
Examinarea biopsiei	Când se prelevează țesut pentru o biopsie de piele, se observă că este impregnat cu diferite forme de leucocite, granulocite etc.
Anomalii angiografice	Când se studiază vasele cu un agent de contrast, sunt înregistrate proeminențe sau suprapuneri ale vaselor arteriale mici care duc la organe individuale. Depozitele aterosclerotice nu sunt detectate, la fel ca și alte defecte care nu sunt asociate cu inflamația
Mononevrita (polineuropatie)	Este înregistrată inflamația uneia sau mai multor terminații nervoase din sistemul nervos periferic

Tratamentul periarteritei nodoze

Protocolul de tratament pentru o boală precum periarterita nodoasă este o terapie pe termen lung și continuă.

Cursul este elaborat de medici de diferite specializări, în funcție de localizarea vaselor afectate.

Pacienții care sunt afectați de periarterita nodoasă au nevoie de repaus la pat, nutriție adecvată cu saturație maximă de vitamine și nutrienți, precum și terapie selectată corespunzător.

Cele mai frecvente medicamente utilizate pentru periarterita nodoză sunt:

Glucocorticosteroizi în doze mari (Prednisolon, Dexametazonă, Triamcinolonă)– medicamentele au cel mai mare efect în stadiile inițiale ale bolii. Utilizarea pe termen lung a acestora reduce tensiunea arterială și elimină insuficiența renală. Medicamentele ajută la ameliorarea inflamației și la suprimarea sistemului imunitar;
Medicamente din seria pirazolone (Aspirina, Butadione)– utilizat împreună cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene pentru a spori efectul glucocorticosteroizilor;
Medicamente citotoxice (ciclofosfamidă, azatioprină)– ajuta la evitarea progresiei complicațiilor grave;
La corectarea hipertrombocitozei și prevenirea coagulării intravasculare diseminate (Trental, Curantil)– restabilirea circulației sanguine locale sănătoase;
Antibiotice– folosit pentru leziuni infecțioase ale pielii;
Pentru a elimina simptomele, utilizați analgezice și medicamente pentru tensiunea arterială. De asemenea, se utilizează complexe de vitamine, diuretice și glicozide cardiace.

După ce procesul inflamator acut încetează, se utilizează kinetoterapie, masaj și fizioterapie. În cazuri extreme, se utilizează plasmafereza sau hemossorbția.

Care sunt măsurile preventive?

Alimentație adecvată. Dieta ar trebui să conțină o cantitate mare de vitamine și nutrienți, astfel încât pereții vaselor de sânge să rămână elastici;
Menținerea unei rutine zilnice. Ziua de lucru ar trebui să conțină suficientă odihnă și somn sănătos;
Menținerea echilibrului apei. Consumați cel puțin un litru și jumătate de apă potabilă curată pe zi;
Stil de viață mai activ. Este recomandat să mergeți cel puțin o oră pe zi, precum și să vă implicați în sporturi active;
Tratați bolile infecțioase în timp util;
Studiați cu atenție instrucțiunile pentru medicamente pentru a evita reacțiile alergice;
Faceți o examinare preventivă o dată pe an.

Toate acțiunile au ca scop menținerea sănătoasă a vaselor de sânge.

Video: Poliarterita nodoasă.

Care este prognoza?

Prognosticul pentru periarterita nodoza este nefavorabil. Leziunile vasculare grave, care duc la disfuncția și moartea țesutului organului, pot duce la moarte. Potrivit statisticilor, remisiunea este realizată la jumătate dintre pacienții înregistrați.

Eficacitatea tratamentului pentru periarterita nodosă depinde de corectitudinea prescrierii acesteia, de diagnosticarea în timp util și de respectarea recomandărilor preventive.

Dacă observați cele mai mici simptome, mergeți la spital pentru o examinare completă.

Nu vă automedicați și fiți sănătoși!

Vasculita sistemică include boli care se bazează pe modificări necrotice-inflamatorii pe scară largă în vasele de sânge. Vasculita de severitate diferită poate apărea în boli difuze ale țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoida (AR)Și lupus eritematos sistemic (SCR), determinându-le în mare măsură cursul. În primul rând, se ia în considerare vasculita sistemică independentă, „primară”, în care modificările inflamatorii ale vaselor de sânge (în primul rând -) formează baza manifestărilor clinice și anatomice ale bolii în toate etapele acesteia.

Cauze

Cauzele acestor boli sunt în mare parte necunoscute. În mecanismele de dezvoltare se acordă o importanță serioasă tulburărilor imune. Acest punct de vedere este în concordanță cu fapte precum posibilitatea de a dezvolta vasculită necrozantă severă în boala serului și alte boli imun complexe. La pacientii cu anumite variante de vasculita sistemica, in peretele vascular se gasesc depozite de imunoglobuline si complement. În cele din urmă, baza tratamentului pentru vasculita sistemică este prednisolonul și imunosupresoarele.

Din punct de vedere morfologic, se observă modificări fibrinoide și necroze ale pereților vasculari în combinație cu infiltrarea celulară, răspândindu-se perivascular. Infiltratul în stadiile acute este format din neutrofile; ulterior, în el apar monocite, limfocite și plasmocite, iar în unele variante de vasculită - de asemenea celule gigantice.

Edemul și proliferarea endoteliului în combinație cu hemoragiile perivasculare frecvent observate duc la o îngustare a lumenului vaselor mici și, prin urmare, la ischemia organelor corespunzătoare. Cea mai frecventă localizare pentru majoritatea vasculitelor sistemice este sistemul arterial, adică vorbim în primul rând despre arterita sistemică. În anumite forme de vasculită, alte vase nu sunt mai puțin afectate.

Clasificare

Nu există o clasificare uniformă a vasculitei. De obicei, autorii caută să grupeze vasculita pe baza comunității modificărilor morfologice, a manifestărilor clinice și a mecanismelor individuale de dezvoltare. Calibrul vaselor predominant afectate este extrem de important, ceea ce este de obicei subestimat. Prognosticul și evoluția bolii depind adesea de arterele cele mai mari care sunt implicate în proces dintre toate vasele afectate într-un caz dat.

De exemplu, cu poliarterita nodosă, arteriolele pacientului, arterele mici și mijlocii pot fi afectate, dar numai deteriorarea acestora din urmă reprezintă o amenințare reală de infarct miocardic. În general, în cazul vasculitei, se disting următoarele niveluri de afectare predominantă: vasele cele mai mici (arteriole, capilare, venule), arterele mici (intraorganice), arterele medii (coronare, mezenterice, hepatice, renale), artere mari (vertebrale, temporale). , aorta).

Clasificarea vasculitei propusă de D. Scott (1986) este foarte convenabilă:

1. Arterită sistemică necrozantă.

A. Grupul de poliarterite nodose, care include în primul rând poliarterita nodoasă clasică (periarterita, precum și arterita de tip similar în bolile difuze ale țesutului conjunctiv, în special PR și LES).

B. Un grup de arterite granulomatoase, ai căror reprezentanți principali sunt angeita granulomatoasă alergică (eozinofilă) și granulomatoza Wegener.

2. Vasculita imună a vaselor mici, care include vasculită hemoragică (boala Henoch-Schönlein), crioglobulinemie mixtă esențială și vasculită de tip similar, uneori întâlnită la pacienții cu lupus eritematos sistemic, poliartrită reumatoidă și alte boli reumatice sistemice.

3. Arterita vaselor mari. Exemple de aceste boli sunt arterita cu celule gigantice (boala Horton, arterita temporală) și arterita Takayasu.

Există forme de tranziție între poliarterita nodoasă clasică și arterita granulomatoasă, ceea ce justifică includerea lor într-o categorie de calificare a arteritei necrozante sistemice. Trebuie avut în vedere faptul că vasculita poate exista atât ca entitate nosologică independentă, cât și ca sindrom evident secundar în alte boli reumatismale, iar la un singur pacient pot apărea diferite tipuri de vasculite.

Această boală, numită (nu tocmai exact) până de curând periarterita nodoasă, este de fapt panarterita, deoarece se caracterizează prin implicarea tuturor straturilor peretelui vascular în proces. În cea mai mare măsură, această boală se caracterizează prin afectarea arterelor mici și mijlocii. Histologic se remarcă infiltrarea celulelor inflamatorii și necroza fibrinoidă a adventiței, mediilor și endoteliului. În stadiul activ al bolii, în special în stadiile incipiente, predomină neutrofilele, iar abundența de „resturi” de nuclee celulare din celulele în descompunere atrage atenția.

În stadiile ulterioare ale bolii, în infiltrate se observă și celule mononucleare și, eventual, un număr moderat de eozinofile. În cazuri rare, se găsesc celule gigantice unice. Când inflamația într-o anumită zonă a vasului este completă, infiltratul inflamator dispare, înlocuirea fibroasă a zonei afectate (în special stratul subendotelial) se dezvoltă cu distrugerea membranei elastice interne. Prezența simultană a diferitelor stadii de afectare arterială la un pacient este tipică.

Formarea unor noduli perivasculari mari (anevrisme sau infiltrate inflamatorii), care au dat prenumele bolii, este de fapt rară. Deteriorarea profundă a peretelui arterial duce atât la tromboză a vaselor de sânge, cât și la formarea de anevrisme. Rezultatul acestor procese sunt infarcturile și hemoragiile frecvente, atât de tipice poliarteritei nodoase.

Poliarterita- o boală destul de rară. Frecvența acesteia este estimată la aproximativ 1: 100 000, iar dezvoltarea de noi cazuri de boală este estimată la 2-3: 1 000 000. Bărbații sunt afectați de 3 ori mai des decât femeile. Orice grupă de vârstă poate fi afectată, dar boala debutează cel mai adesea între 40 și 60 de ani.

Etiologie și patogeneză

Opiniile asupra patogenezei poliarteritei sunt în esență unanime- majoritatea autorilor cred că se bazează pe mecanisme imunitare. Pentru prima dată, acest punct de vedere a apărut în anii 20 din cauza asemănării modificărilor morfologice vasculare din această boală și a sindroamelor imunopatologice tipice rezultate din sensibilizarea cu o proteină străină, în special, cu fenomenul Arthus și boala serului. De o importanță fundamentală au fost studiile lui A. Rich și J. Gregory (1943), care au obținut pentru prima dată un model de periarterita nodosă în experimente pe iepuri prin sensibilizarea acestora cu ser de cal și sulfadiazină.

A. Rich (1942, 1945) a mai arătat că la unii pacienţi boala se dezvoltă ca o reacţie imună la administrarea de seruri medicinale, sulfonamide şi preparate cu iodură. Ulterior, ideile despre patogeneza imună a periarteritei nodose au devenit și mai puternice. Au existat multe descrieri ale dezvoltării acestei boli după utilizarea medicamentelor care au un efect sensibilizant.

Acestea includ diverse medicamente chimioterapeutice, antibiotice, vaccinuri, seruri, halogeni etc. Creșterea cazurilor de poliarterită în ultimele decenii este asociată tocmai cu utilizarea din ce în ce mai mare a noilor agenți farmacologici. Într-o serie de observații clinice, poliarterita s-a dezvoltat după infecții bacteriene sau virale, ceea ce a făcut posibilă ridicarea problemei rolului etiologic al antigenelor corespunzătoare.

Studiile ulterioare au arătat că afectarea țesutului imunitar de tip III este esențială în patogeneza poliarteritei - depunerea de antigen al complexelor imune- anticorpi în pereții arteriali. Aceste complexe sunt capabile să activeze complementul, ceea ce poate duce la leziuni tisulare directe, precum și formarea de substanțe chimiotactice care atrag neutrofilele către leziune.

Acesta din urmă fagocitază complexele imune depuse, ducând la eliberarea de enzime lizozomale care pot distruge membrana principală și membrana elastică internă a peretelui vascular. Activarea complementului și infiltrarea neutrofilelor joacă un rol critic în dezvoltarea poliarteritei. Îndepărtarea componentelor complementului (C3 până la C9) sau a neutrofilelor din corpul animalelor de experiment previne dezvoltarea vasculitei, în ciuda depunerii complexelor imune în peretele vascular.

Interacțiunea complexelor imune și a neutrofilelor cu celulele endoteliale este de o importanță deosebită. Acestea din urmă au receptori pentru fragmentul Fc al IgG umană și pentru prima componentă a complementului (C1q), care facilitează legarea la complexele imune. Neutrofilele sunt capabile să se „lipească” activ de endoteliu și, în prezența complementului, să fie citotoxice datorită eliberării radicalilor de oxigen activat. Celulele endoteliale produc o serie de factori implicați în coagularea sângelui și promovează formarea de trombi în condiții de inflamație a peretelui vascular.

Dintre puținii antigeni specifici a căror participare la procesul patologic în poliarterită a fost dovedită în mod obiectiv, antigenul de suprafață al hepatitei B (HBs-Ag) atrage o atenție deosebită. În 1970, D. Gocke et al. a descris mai întâi depunerea de HBs-Ag și IgM în peretele arterial al unui pacient cu poliarterită. Ulterior, acest fapt a fost confirmat în legătură cu arterele afectate de diferite dimensiuni și locații.

Combinația acestor rezultate cu o scădere a concentrației de complement în ser și o creștere a complexelor imune circulante a condus la presupunerea că poliarterita poate fi o boală complexă imună în care HBs-Ag poate fi antigenul declanșator, adică principalul factor etiologic. În același timp, nu trebuie să presupunem că HBs-Ag joacă un rol specific în dezvoltarea poliarteritei. Este mult mai probabil ca acesta să fie unul dintre cele mai frecvente antigene care cauzează dezvoltarea bolii, dar nu este în niciun caz singurul factor etiologic posibil.

Acest lucru este dovedit de prezența pacienților cu poliarterită la care se găsesc complexe imune (circulante și în pereții arterelor) care nu conțin HBs-Ag. În majoritatea acestor cazuri, antigenul specific nu poate fi identificat, dar la unii pacienți este identificat. Există un raport al unui pacient cu cancer și poliarterită ale cărui complexe imune au inclus un antigen tumoral. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că multe persoane sunt purtătoare de HBs-Ag și nu provoacă un proces patologic la ei. Sunt cunoscuți indivizi cu poliarterită la care antigenul corespunzător a fost detectat în sânge, dar complexele imune nu au fost înregistrate.

În conformitate cu aceste date, este cel mai probabil să se considere poliarterita ca o boală complexă imună, cauzată de diverși antigeni: bacterieni, virali, medicamente, tumori etc. În același timp, nu există niciun motiv să credem că formarea și depunerea de complexele imune sunt singurul mecanism posibil pentru dezvoltarea bolii. Este foarte probabil ca diferite căi patogenetice să ducă la inflamarea sistemică a arterelor cu un tablou clinic foarte asemănător sau chiar identic.

În orice caz, absența depunerilor de complexe imune în vasele pacienților cu poliarterită nu este deosebit de neobișnuită. Interesant este că experimentul a reușit să arate posibilitatea dezvoltării atât a vasculitei virale complexe imune (la șoarecii infectați cu virusul limfocoriomeningitei) cât și a vasculitei datorate leziunilor virale directe ale endoteliului și intimei vasculare (în arterita virală ecvină). Se crede că la om, leziunile directe ale arterelor mici cu necroza lor pot fi cauzate de virusurile rubeolei și citomegalovirusul.

În experiment, modificările arterelor, care nu se pot distinge de semnele morfologice ale poliarteritei, sunt cauzate de diverse influenţe non-imune: hipertensiune arterială mare indusă de compresia arterelor renale; administrarea de acetat de deoxicorticosteron împreună cu clorură de sodiu; prescrierea unui extract din lobul anterior al glandei pituitare pe fondul nefrectomiei unilaterale. Aparent, principalul factor comun este influența unei creșteri accentuate a tonusului arterial cu posibile modificări necrotice ale pereților lor.

Este de remarcat faptul că anticorpii la componentele pereților arteriali nu au putut fi detectați la pacienții cu poliarterită. Există descrieri ale acestei boli la persoanele cu deficiență congenitală a celei de-a doua componente a complementului sau a unui inhibitor natural al enzimelor proteolitice (antitripsină). Relația cu antigenii specifici de histocompatibilitate nu este complet clară; Există observații izolate de combinație cu HLA-DR-7.

Astfel, există motive de a crede că poliarterita este o boală eterogenă, la dezvoltarea căreia pot participa diverși factori cauzali și patogenetici, printre care mecanismul complexului imun pare a fi cel mai frecvent și semnificativ.

Tabloul clinic al poliarteritei este determinat în principal de localizarea, amploarea și amploarea leziunilor vasculare. Simptomele bolii în sine nu sunt deosebit de caracteristice, dar combinațiile lor și diversitatea semnificativă au o semnificație diagnostică semnificativă. Debutul bolii este adesea acut sau cel puțin destul de distinct. Progresia treptată a bolii este mai puțin frecventă.

Printre primele semne se numără o creștere a temperaturii corpului de la creșteri periodice care nu depășesc 38 ° C la agitate sau constante, amintind în cazurile severe de cea de sepsis, tuberculoză miliară sau febră tifoidă. Asemănarea cu aceste boli este uneori agravată de starea generală a pacienților cu poliarterită (în special cu evoluția sa cea mai nefavorabilă: prosternare, conștiință încețoșată, limba acoperită uscată, dificultăți de respirație, oligurie).

Mai mult de jumătate dintre pacienți experimentează o pierdere în greutate semnificativă și rapidă. Sindromul durerii de diferite localizări este foarte des exprimat (în primul rând durere severă și prelungită în mușchi și articulații, mai rar în abdomen, în zona inimii, a capului etc.). Febra și mialgia sunt cele mai importante semne clinice pentru diferențierea poliarteritei de vasculita reumatoidă și hemoragică.

Manifestări particulare ale poliarteritei

Leziunile cutanate apar la aproximativ ¼ dintre pacienții cu artrită, uneori fiind unul dintre simptomele inițiale ale bolii. Predominanța modificărilor cutanate în unele cazuri i-a determinat pe unii autori să identifice o „formă predominant cutanată” a poliarteritei. Natura patologiei pielii poate fi foarte diferită: urticarie, eritem multiform, erupție cutanată maculopapulară, livedo reticularis cu un model pronunțat de „marmorare” a pielii, hemoragii mici.

Foarte rar în țesutul subcutanat este posibil să se palpeze noduli mici de până la 5–5 mm (uneori ușor dureroase sau pruriginoase), care sunt anevrisme ale arterelor mici sau mijlocii sau granuloame localizate în membrana lor exterioară. Modificările cutanate necrotice datorate infarctului vaselor cutanate și manifestate prin ulcerații sunt relativ tipice. De obicei sunt multiple și mici, dar în cazul blocării arterelor mai mari se dovedesc a fi extinse și sunt combinate cu gangrena periferică a țesuturilor extremităților. Formarea de vezicule și erupțiile cutanate buloase sunt extrem de rare.

Modificări ale pielii(în primul rând ulcere, noduli, livedo) cu un tablou histologic tipic al poliarteritei se găsesc uneori fără semne de boală sistemică sau sunt combinate cu simptome musculare și neurologice moderate (dar referitoare doar la membrul pe care sunt localizate aceste modificări ale pielii). La astfel de pacienți, nivelul complementului este normal, tulburările imunitare și HB-Ag nu sunt detectate. Aceste forme de boală au o evoluție cronică favorabilă și prognosticul lor este bun. Există indicii ale posibilei lor combinații cu boli inflamatorii intestinale.

Modificările sistemului locomotor sunt asociate în primul rând cu implicarea vaselor musculare și a membranei sinoviale a articulațiilor în proces. Mialgia este o plângere foarte frecventă și precoce; apar la 65-70% dintre pacienți; Sunt caracteristici în special în mușchii picioarelor. În aproximativ jumătate din aceste cazuri, simptomele de implicare musculară nu se limitează la durere (spontană și cu mișcare), ci includ și durere la palpare, atrofie neasociată cu nevrite, indurare focală, slăbiciune musculară, adică semne clinice de miozită. Aceste date explică dificultățile care apar uneori la diferențierea poliarteritei și dermatomiozitei.

Leziunile articulare sunt, de asemenea, destul de frecvente și uneori primele simptome ale bolii. Artralgia este comună la majoritatea pacienților. De asemenea, este frecventă artrita adevărată, care, pe fondul unei stări generale grave și al durerilor musculare severe, poate dispărea din vedere. Caracterizat prin artrita reversibilă a articulațiilor mari, care nu duce la deformări și modificări erozive osoase. Artrita este mai frecventă în stadiile incipiente ale bolii, tinde să afecteze extremitățile inferioare și poate fi asimetrică. La analiza exudatului sinovial sunt detectate modificări inflamatorii nespecifice cu leucocitoză neutrofilă moderată. Cu ajutorul unei biopsii a membranei sinoviale, este posibilă stabilirea modificărilor vasculare tipice pentru poliarterită.

Afectarea rinichilor în poliarterită se observă în 80-85% din cazuri. De cea mai mare importanță sunt modificările vaselor de sânge ale glomerulilor, care apar clinic, de regulă, ca glomerulonefrită și, atunci când sunt severe, au o valoare prognostică nefavorabilă.

În stadiile inițiale, principalele semne de afectare a rinichilor sunt hematuria și proteinuria, inclusiv cele foarte moderate. Umflarea nu este tipică. Hipertensiunea arterială este frecventă, dar tensiunea arterială normală nu exclude patologia renală. Pe măsură ce modificările glomerulilor renali progresează, capacitatea de filtrare a rinichilor scade, creatininemia crește, iar insuficiența renală se dezvoltă relativ rapid. Astfel se explică rata mare de mortalitate a pacienților cu poliarterită din uremie - aproximativ 20-25% din toate cazurile letale.

Pe lângă modificările glomerulare caracteristice poliarteritei, sunt descrise altele care sunt mult mai puțin frecvente și sunt de obicei asociate cu afectarea vaselor mai mari. Astfel, tromboza arterială poate provoca infarct renal cu apariția unei dureri severe în regiunea lombară și hematurie masivă. Este posibilă necroza papilelor. Ruptura unui anevrism al unui trunchi arterial relativ mare provoacă uneori hematurie abundentă, care pune viața în pericol. În alte cazuri, apar hemoragii extinse în țesutul renal și țesutul înconjurător cu formarea unui hematom perirenal sau retroperitoneal. Acesta din urmă poate simula un abces perinefric, având în vedere febra mare caracteristică poliarteritei.

Sindrom nefrotic Este rar și de obicei rezultă din tromboză venoasă renală. Printre alte leziuni ale sistemului urinar se remarcă ocazional implicarea vaselor vezicii urinare (manifestată clinic prin disurie) și uretere. În acest din urmă caz, folosind ureterografia, este posibil să se stabilească un spasm al ureterelor cu extinderea secțiunilor supraiacente. Dereglarea fluxului de urină din cauza îngustării funcționale a ureterelor amenință dezvoltarea hidronefrozei cu o infecție secundară foarte probabilă.

Sistemul cardiovascular este afectat în poliarterită, conform studiilor patologice, la aproximativ 70% dintre pacienți. Ca principală cauză de deces, aceste leziuni ocupă locul al doilea, după patologia renală. Frecvența mare de implicare a arterelor inimii în proces duce în mod natural la insuficiență coronariană, ale cărei manifestări clinice nu sunt întotdeauna clare și uneori sunt complet absente. Această caracteristică a bolii se explică prin afectarea predominantă a arterelor mici și mijlocii, care la mulți pacienți nu este însoțită de durere tipică anginoasă. Cu poliarterita, au fost descrise mici infarcte miocardice nedureroase. În astfel de cazuri, examinarea electrocardiografică oferă o asistență semnificativă.

Cea mai frecventă dezvoltare este insuficiența circulatorie congestivă, care este dificil de tratat. Sunt caracteristice diverse tulburări de ritm și conducere, în special extrasistole supraventriculare și tahicardie. Astfel de tulburări de ritm pot fi o consecință a leziunii vasculare a nodului sinoatrial, care este vascularizat foarte activ.

La unii pacienți, cauza morții este ruptura anevrismelor coronariene, care se observă chiar și la sugari. Contrar credințelor anterioare, pericardita exudativă este frecventă - la aproape 1/3 dintre pacienți. Cu toate acestea, revărsatul este de obicei mic și are puține manifestări clinice. Prin urmare, examinarea ecocardiografică este indicată pentru toți pacienții cu poliarterită. Endocardita (de obicei valva mitrală) nu este tipică pentru poliarterită și de obicei nu este diagnosticată în timpul vieții.

În geneza insuficienței circulatorii, pe lângă arterita coronariană, este importantă și hipertensiunea arterială, care apare la majoritatea pacienților din cauza leziunilor renale simultane. Impactul negativ al hipertensiunii arteriale este agravat de faptul că de obicei se dezvoltă relativ acut, ceea ce face dificilă implementarea mecanismelor compensatorii. Hipertrofia miocardică (dacă are timp să se dezvolte) sau dilatarea acesteia se asociază în mare măsură cu hipertensiunea de origine renală.

Leziunile trunchiurilor venoase, uneori aparând ca flebită migratoare, și sindromul Raynaud sunt manifestări rare ale poliarteritei.

Leziunile pulmonare nu sunt foarte tipice pentru poliarterita clasică, dar sunt caracteristice altor vasculite. Cu toate acestea, chiar și cu poliarterita adevărată, în cazuri rare, arterita ramurilor arterei pulmonare apare cu tromboză, hemoptizie și hemoragii intrapulmonare difuze. Organe digestive și abdominale. Afectarea vaselor tractului digestiv apare la aproape jumătate dintre pacienți și dă simptome clinice pronunțate.

Locația avariei este variată; Modificările se găsesc cel mai adesea în arterele intestinului subțire și mezenterice, stomacul suferă mai rar. Trombozele și rupturile vaselor afectate sunt cauza durerilor și a sângerărilor (intestinale, mai rar gastrice) extrem de caracteristice poliarteritei. Combinația acestor semne este de o valoare deosebită pentru diagnostic. Tromboza arterială poate duce la necroza pereților intestinali cu ruperea acestora și dezvoltarea peritonitei.

Cele mai precoce și mai frecvente semne de afectare gastrointestinală sunt durerea abdominală, care poate imita un abdomen acut. Adesea, în astfel de cazuri, se efectuează intervenția chirurgicală și, adesea, numai după o biopsie a țesutului îndepărtat se poate face un diagnostic corect. Angiografia are o mare importanță diagnostică, permițând detectarea anevrismelor arterelor abdominale (în special, intestinale și hepatice) la majoritatea pacienților.

Durerea abdominală poate fi cauzată de ischemie sau microinfarcte ale ficatului, splinei sau mezenterului. Deteriorarea vaselor hepatice, pe lângă infarcte și necroză, este uneori însoțită de reacții proliferative în țesutul interstițial al organului, ceea ce contribuie la dezvoltarea hematomegaliei. O cauză relativ comună a acestuia din urmă este insuficiența circulatorie din cauza leziunilor cardiace.

Testele funcției hepatice sunt adesea anormale. Splina este mărită la un număr mic de pacienți și chiar și la persoanele cu arterită splenică evidentă, mărirea organelor nu este întotdeauna detectată. Printre sindroamele abdominale rare ale poliarteritei, sindromul broaștei abdominale și pancreatita acută merită menționate.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Periarterita nodoasă: cauze, simptome/semne, diagnostic, tratament

Periarterita nodosă (poliarterita) este o inflamație acută sau cronică a peretelui arterial, care duce la dezvoltarea insuficienței de organ. Aceasta este sistemică, cauzată de inflamația complexului imun și deteriorarea arterelor mici și mijlocii de tip muscular-elastic cu formarea de anevrisme. Boala se manifesta prin febra, mialgii, artralgii, intoxicatie severa si simptome specifice de afectare a organelor interne: rinichi, plamani, inima, piele, tub digestiv.

Toate straturile peretelui arterial sunt implicate în procesul inflamator. Toxinele bacteriene, virusurile și medicamentele sunt antigene care perturbă homeostazia imunologică a organismului. Structurile tisulare sunt deteriorate, inclusiv vasele de sânge. Se formează stimuli angiogenici și se formează o reacție autoimună. Infiltrarea celulară și necroza fibrinoasă sunt principalele etape patogenetice ale bolii, ducând la formarea de trombi, formarea de noduli perivasculari și infarctul organelor interne.

Periarterita nodosa are mai multe denumiri comune - poliarterita nodosa, angiita diseminata, boala Kussmaul-Mayer. Boala a fost identificată pentru prima dată ca o entitate nosologică independentă la mijlocul secolului al XIX-lea.

Patologia se dezvoltă în principal la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani, la copii și vârstnici.

poză: necroza peretelui vascular în poliarterita nodoasă

Forme morfologice ale bolii:

Clasic cu prezența simptomelor renale-viscerale sau renale-polineuritice - caracterizate prin progresia rapidă a afectarii rinichilor și dezvoltarea hipertensiunii maligne,
Astmatic,
Pielea - are un curs benign cu remisiuni persistente și exacerbări rare,
Trombangeita - un curs lent cu simptome de polinevrita, tulburări de circulație la extremități,
Monoorgan.

Cauze

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Există 5 teorii despre originea bolii care nu sunt confirmate de medicina oficială:

Leziuni sifilitice ale arterelor,
Leziuni mecanice ale vaselor de sânge,
Intoxicare severă cu alcool sau alte substanțe,
Infecție bacteriană acută
Fenomenul de hipersensibilitate și anafilaxie locală.

În prezent, cea mai relevantă este ipoteza virală, conform căreia periarterita se dezvoltă la persoanele infectate cu hepatită B, HIV, gripă, rubeolă, infecție cu citomegalovirus și virusul Epstein-Barr.

Factorii predispozanți sunt: imunizarea, alergiile la anumite medicamente, radiațiile, hipotermia, predispoziția ereditară. Pacienții dezvoltă o reacție de hipersensibilitate întârziată, formând complexe antigen-anticorp care circulă în sânge și se așează pe pereții arterelor, afectându-i.

Grupul de risc include copiii cu diateză, alergii alimentare, hipersensibilitate la medicamente, precum și adulți cu astm bronșic, dermatită, boală coronariană și hipertensiune arterială.

Clinica

Dintre simptomele generale ale bolii, cele mai frecvente și semnificative sunt febra, artralgia, mialgia și cașexia.

Febra ondulatorie persistenta nu raspunde la antibiotice si dispare dupa administrarea de glucocorticosteroizi.

Cașexia și pierderea progresivă în greutate se caracterizează printr-o pierdere bruscă de 30-40 kg într-o perioadă scurtă de timp.

Mialgia și artralgia apar în mușchii picioarelor și articulațiile mari și sunt însoțite de slăbiciune musculară și atrofie.

La pacienți, pielea devine palidă și capătă o nuanță marmorată. Pe piele apare o erupție cutanată, iar la coapse, picioare și antebrațe se formează noduli durerosi subcutanați, localizați de-a lungul unor mănunchiuri neurovasculare mari, individual sau în grupuri mici. Aceste semne clinice sunt simptome ale formei clasice de patologie.

Simptomele specifice sunt cauzate de afectarea organelor interne:

Cursul acut al bolii apare de obicei la copii și durează aproximativ o lună.și se caracterizează prin progresia rapidă a procesului cu dezvoltarea infarctului miocardic, accidentului vascular cerebral sau crizei hipertensive. În cursul subacut, exacerbările sunt adesea înlocuite cu perioade de remisie. Această patologie durează până la 6 luni și apare destul de des. Periarterita nodoasă cronică progresează lent și durează ani de zile pentru a se trata.

Periarterita nodoasă la copii se caracterizează prin leziuni vasculare progresive și se complică cu dezvoltarea necrozei și gangrenei extremităților. Boala apare cel mai adesea în rândul fetelor de orice vârstă. Patologia se dezvoltă acut. La pacienți, temperatura corpului crește la 39-40°C, se observă transpirație abundentă, slăbiciune și stare de rău. Pe piele apar pete albăstrui persistente, în formă de copac, pe un fundal de paloare marmorată. Nodulii subcutanați sau intradermici au de obicei dimensiunea unui bob de fasole sau de mei și sunt palpați de-a lungul cursului vaselor mari. Umflarea dureroasă, densă este localizată în zona articulațiilor mari; mai târziu, fie dispar, fie sunt înlocuite cu focare de necroză. Durerea paroxistică severă la nivelul articulațiilor este însoțită de o senzație de arsură sau de spargere. Copiii bolnavi dorm prost noaptea și devin neliniștiți și capriciți. În absența unui tratament adecvat și în timp util, focarele de necroză se răspândesc la țesuturile din jur.

Diagnosticare

modificări ale vaselor renale la angiografie

Diagnosticul periarteritei nodose include colectarea plângerilor și a istoricului medical, examinarea instrumentală a pacientului, teste de laborator de sânge și urină.

Metode suplimentare de diagnostic:

Arteriografia este o metodă de examinare a arterelor prin injectarea unui agent de contrast și efectuarea unei serii de raze X. La pacienti se depisteaza anevrismele arteriale si ocluzia acestora.
O biopsie a mușchilor piciorului inferior sau a peretelui abdominal poate evidenția modificări vasculare caracteristice.
Microscopia materialului prelevat de pe pielea pacientului.
O radiografie simplă a plămânilor arată o deformare clară a modelului pulmonar.
ECG și ultrasunetele inimii prezintă semne de cardiopatie.

Tratament

Tratamentul periarteritei nodoze este complex, pe termen lung și continuu. Reumatologii, cardiologii și medicii din alte specialități conexe selectează medicamentele pentru fiecare pacient în mod individual.

Pacienților cu o formă acută a patologiei li se recomandă repaus la pat sau semi-pat, alimentație blândă cu maximum de vitamine și microelemente. După ce exacerbarea dispare, se recomandă mersul în aer curat, respectarea rutinei zilnice corecte și psihoterapia.

Principalele grupe de medicamente:

Pacienților li se prescriu corticosteroizi în doze mari. Pe măsură ce starea pacienților se îmbunătățește, doza este redusă treptat. Hormonii glucocorticosteroizi sunt cei mai eficienți în stadiile incipiente ale bolii. Utilizarea pe termen lung a Prednisolonului, Dexametazonei și Triamcinolonului ajută la eliminarea hipertensiunii arteriale, a retinopatiei și a insuficienței renale. Au un efect pronunțat antiinflamator și imunosupresor.
Medicamentele citotoxice ajută la evitarea dezvoltării complicațiilor severe. Pacienților li se prescriu ciclofosfamidă și azatioprină.
Derivații de aminochinolină - Plaquenil, Delagil - sunt prescriși după utilizarea prelungită a citostaticelor.
Preparatele din seria pirazolone - Butadione, Aspirina - sunt luate împreună cu Prednisolone. AINS sporesc efectul glucocorticoizilor.
Pentru a corecta hipertrombocitoza și a preveni sindromul de coagulare intravasculară diseminată, se prescriu Trental și Curantil. Normalizează microcirculația și oxigenarea hiperbară.
Dacă există complicații infecțioase pe piele - focare purulente - se efectuează terapia cu antibiotice.
Tratamentul simptomatic este analgezice și medicamente antihipertensive. Vitaminele, antihistaminicele, diureticele și glicozidele cardiace sunt administrate parenteral.

După ce inflamația acută este ameliorată, ei trec la kinetoterapie, masaj și fizioterapie. În cazurile severe, recurg la metode de hemocorecție extracorporală - plasmafereză, hemosorpție.

Periarterita nodoasă este o boală sistemică relativ rară care afectează arterele mici și mijlocii de tip muscular. Boala aparține patologiilor polietiologice, dar monopatogenetice.

Video: periarterita nodosa, mini-lectura

NODUL PERIARTERITĂ (periarteriita nodoasă; greacă peri în jur, aproximativ + arterită; sin.: Boala Kussmaul-Mayer, panarterita nodoasă) este o boală de natură alergică din grupa vasculitelor sistemice cu afectare angiogenă secundară a diferitelor organe și sisteme și complicații vasculare severe.

Pentru P. u. caracterizată prin afectarea arterelor mici și mijlocii de tip muscular cu formarea de anevrisme vasculare („noduli”), care este modul în care boala și-a primit numele. Datorită faptului că procesul inflamator nu se limitează la membrana exterioară (adventiția) a vasului, ci implică toate straturile peretelui vascular, P. at. mai corect ar fi să o numim panarterita nodulară, dar în URSS se păstrează denumirea de periarterita nodosă, propusă în 1866 de Kussmaul și R. Maier. În Rusia, o descriere a primelor două cazuri de P. u. aparține lui A.P. Langovoy (1883), care a lucrat în clinica prof. A. A. Ostroumova. Diagnosticul pe viață al P. u. a fost plasat pentru prima dată în țara noastră în 1926 de E. M. Tareev în timpul unei biopsii a unui nodul subcutanat.

Clasificarea general acceptată a lui P. la. nu exista. În clasificarea OMS (1980) P. u. clasificate drept boli vasculare sistemice. În SUA a fost adoptată clasificarea Zeek (R. M. Zeek, 1953), care distinge P. at. clasic, P. alergic. cu astm bronșic și eozinofilie, angiită hiperergică cu boală de droguri și ser. Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia, 1977) sugerează să se facă distincția între P. clasic generalizat la. geneza imună, hipersensibilă limitată (cutanată, rinichi etc.) și alergică P. la. (angita eozinofilă).

P.u. clasificate drept boli rare. Engelbert (O. Engelberth, 1962) a descoperit P. la 41.478 de autopsii (1939-1956). în 0,13% din cazuri. Cu toate acestea, există o tendință clară spre creșterea acesteia. Conform materialelor secționale de la Universitatea Johns Hopkins (Baltimore, 1926-1942) pe baza datelor de la A.R. Rich, o creștere a P. at. de la 1: 1600 la 1: 137. Potrivit lui I. V. Vorobyov și V. E. Lyubomudrov, P. u. Majoritatea bărbaților cu vârsta cuprinsă între 21 și 60 de ani sunt afectați.

Etiologie și patogeneză

Etiologia P. at. nu tocmai stabilit. Cea mai comună și general acceptată este teoria alergică, care explică originea bolii printr-o reacție hiperergică a vaselor de sânge la diferite influențe antigenice. Apariţia P. at este deosebit de frecventă. asociat cu efectele diferitelor medicamente (sulfonamide, penicilină, tiouracil, aminazină, preparate cu iod, mercur) și introducerea de seruri străine. Din 1970 s-a discutat posibilitatea unei etiologii virale a P.. În acest caz, o importanță crucială este acordată formării complexelor imune constând din antigenul de suprafață al hepatitei serice (HBsAg), anticorpi împotriva acestuia și complement și depunerea acestora în pereții vaselor de sânge. Gocke (D. J. Gocke) și colab., Gerber (Gerber) și colab., au descris cazuri de P. at. după ce a suferit hepatită HBsAg-pozitivă; În același timp, s-a observat persistența antigenului, iar uneori s-au găsit complexe imune care conțin HBsAg în peretele arterelor sau mușchilor afectați. Potrivit lui Gouk, în 30-40% din cazuri de P. tipic la. se observă persistenţa AgHBs.

Patogenia P. u. asociat cu procese imunopatologice. Paronetto și Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), folosind tehnici fluorescente, au stabilit prezența Y-globulinei în arteriolele unui pacient cu periarterita nodoasă. Roger şi Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) prin administrarea serului sanguin la animale de la pacienţi în faza acută de P. at. au primit modificări vasculare caracteristice acestei boli; Astfel de modificări au fost absente atunci când animalelor li s-a administrat ser de sânge convalescent.

Anatomie patologică

Modificări inflamatorii în P. u. se găsesc în vase de diferite niveluri și funcții diferite, în scopuri - în arterele de toate calibrele, precum și în venele mici și mari, ceea ce indică natura sistemică a procesului. În același timp, principala este afectarea arterelor de tip muscular și muscular-elastic. Modificări inflamatorii ale vaselor de sânge cu P. u. reprezintă o manifestare de hipersensibilitate imediată sau întârziată (vezi Alergie) cu mecanisme imunocomplex sau imunocelulare. Adesea există o combinație a acestora, în urma căreia vasculita capătă un caracter mixt, iar morfologia lor reflectă complexitatea relației dintre reacțiile alergice umorale și celulare. Geneza imunopatologică a vasculitei la P. u. confirmat prin imunofluorescență (vezi) și microscopie electronică (vezi). În special, la studierea materialului obținut de la pacientul P. u. Biopsia renală a arătat că exacerbarea bolii este însoțită de fixarea pe membranele bazale a anselor vasculare, în stratul mezangiu și parietal al glomerulilor rinichilor imunoglobulinelor (IgG, IgA, IgM), a fracției C3 a complementului și a fibrinei. , dând o strălucire cu granulație grosieră sau focal liniară. Microscopia electronică în glomeruli renali ai pacienţilor cu P. at. Se găsesc depozite subendoteliale, mezangiale și ocazional subepiteliale de complexe imune, care includ fibrină. În vasele inflamator-modificate cu P. u. sunt detectate complexe imune care conțin, alături de IgG (Fig. 1, a) și complement, antigenul de suprafață al virusului hepatitei B (Fig. 1, b).

Când gistol, și histochimic, studiind biopsia și materialul de autopsie, sa stabilit că morfol, modificări în vasele arteriale cu P. la. se dezvoltă într-o anumită secvență: umflarea mucoidă a pereților vaselor de sânge, modificări fibrinoide până la necroză, fenomene infiltrative-proliferative și scleroza arterelor afectate. Umflarea mucoidă (vezi Distrofia mucoasă) este cauzată de descompunerea complexelor proteine-polizaharide disociante ale substanței principale a țesutului conjunctiv cu eliberarea de glicozaminoglicani, ceea ce duce la creșterea permeabilității vasculare și la hidratarea substanței principale a acestui țesut. Necroza fibrinoidă (vezi Transformarea fibrinoidului) se dezvoltă în urma impregnării plasmatice a pereților arteriali și se caracterizează prin pierderea maselor amorfe și filamentoase de fibrină din ei.

Pe fondul dezorganizării țesutului conjunctiv, are loc o reacție celulară inflamatorie, caracterizată prin infiltrarea pereților vaselor de sânge și a țesutului conjunctiv din jur cu limfocite, macrofage, leucocite neutrofile și eozinofile (Fig. 2, a) în diferite combinații cantitative. Cu mare constanță, mastocitele se găsesc și printre celulele infiltrate în astfel de vasculite. Arterita acută duce adesea la formarea de anevrisme (Fig. 2, b). Pe măsură ce fenomenele exudative se diminuează, se dezvoltă procese de proliferare și transformare a elementelor celulare nediferențiate de origine histiogenă și hematogenă, având ca rezultat formarea unui infiltrat - proliferează - în pereții arterelor afectate. Împreună cu limfocitele și macrofagele, în infiltrat sunt detectate celule epitelioide, fibroblaste și plasmocite. Pe măsură ce procesele de reparare cresc, celulele fibroplastice devin predominante în infiltrat. Ca urmare, apar scleroza (vezi) și hialinoza (vezi) pereților arterelor și arteriolelor.

În funcție de raportul modificărilor alterative, exsudative sau proliferative ale reacției inflamatorii, arterita poate fi distructivă, distructiv-productivă și productivă. Patol de localizare preferenţială. proces într-una dintre membranele vasului dă motive să vorbim despre endo-, mezo- și periarterită. Cu toate acestea, adesea cu P. la. este necesar să se precizeze înfrângerea tuturor celor trei membrane; în astfel de cazuri, procesul este denumit panarterită. Deoarece boala se caracterizează printr-un curs cronic, recidivant, umflarea mucoidei, necroza fibrinoidă, reacțiile infiltrative și proliferative apar uneori în arterele sclerotice. Cea mai gravă consecință a arteritei cu P. la. este o stenoză progresivă a arterelor afectate. Adesea, în vasele alterate patologic, în special cu anevrisme, se găsesc cheaguri de sânge proaspete, organizate sau organizate (canalizate) (vezi Tromb).

Vasculita cu P. u. se dezvoltă simultan sau secvenţial în multe organe, deşi cel mai adesea sunt afectate vasele rinichilor, inimii, intestinelor, creierului şi tecilor nervoase. Ca o consecință a arteritei și trombarteritei, apar modificări locale în diferite organe și țesuturi: hemoragii, degenerare și atrofie a elementelor parenchimatoase, procese focale necrotice și ulcerative, infarcte și cicatrici după acestea, fenomene sclerotice și cirotice. În nervii periferici, din cauza lezării vaselor sanguinea nervorum, se găsesc semne de degenerescență walleriană cu distrugerea axonilor și a tecilor de mielină în combinație cu procese regenerative (vezi degenerescența walleriană).

Alături de arterita descrisă mai sus, un loc important în patologia lui P. ocupă inflamația imună a vaselor de microcirculație. Astfel, microvasculita alergică stă la baza diferitelor variante de glomerulonefrită, pneumonită alveolită), poliserozită. Inflamația vaselor de microcirculație este esențială în apariția enteritei necrotice, a manifestărilor severe de miocardită, pancreatită, hepatită și mai ales nevrite și miozite.

Prevalența vasculitei la P. at. iar severitatea modificărilor secundare cauzate de acestea în organe și țesuturi variază semnificativ, ceea ce determină polimorfismul clinic și anatomic al bolii. În legătură cu utilizarea pentru tratamentul pacienților cu P. u. glucocorticosteroizi și imunosupresoare, se observă o predominanță a formelor productive de vasculită.

Tabloul clinic

Pentru P. u. caracterizat prin polimorfism extrem al panei, simptome, care complică diagnosticul. Boala începe de obicei treptat cu simptome generale. Cel mai caracteristic lui P. la. sunt febra, pierderea progresiva in greutate si durerile muschi-articulare. Dintre simptomele generale, pe primul loc ca frecvență (95-100%) este febra (vezi). Majoritatea pacienților au febră de tip greșit; temperatura nu scade odată cu utilizarea antibioticelor, ci dispare rapid sub influența hormonilor glucocorticosteroizi. Febra la debutul bolii se caracterizează printr-o persistență semnificativă; Când apare o patologie de organ, aceasta, de regulă, nu reapare.

Epuizarea este extrem de caracteristică, aproape patognomonică pentru P. at. în faza acută a bolii (marasmus clorotic Kussmaul-Mayer). În unele cazuri, scăderea greutății corporale atinge cifre catastrofale (30-40 kg în mai multe luni), iar gradul de cașexie este mai mare decât în cazul bolilor canceroase.

Manifestările comune ale intoxicației includ următoarele, caracteristice P. simptome precum tahicardia, care nu scade la administrarea de glicozide și transpirația.

Uneori boala începe cu leziuni de organ, care apar cu câteva luni și chiar ani înainte de apariția manifestărilor sistemice. Cu asemenea „debuturi de organe” P. la. Pot apărea astm bronșic cu hipereozinofilie, infarcte miocardice repetate la tineri, atacuri de durere abdominală în combinație cu tulburări dispeptice.

Printre patologiile de organ caracteristice P. u., există cinci sindroame cele mai frecvente care determină specificitatea panei, tabloul bolii - renale, abdominale, cardiace, pulmonare și neurologice.

Sindromul renal apare la 75-90% dintre pacienți. Apariția unei pane, semne de afectare a rinichilor indică de obicei un proces avansat. Cel mai tipic semn de afectare a rinichilor cu P. la. este hipertensiunea arterială (vezi Hipertensiunea arterială), în cele mai multe cazuri stabilă, persistentă, uneori galopanta, cu dezvoltarea retinopatiei severe (vezi) și pierderea vederii. Se observă proteinurie moderată (1,0-3,0 g pe zi) și microhematurie. Hematuria macroscopică apare rar. Dezvoltarea sindromului nefrotic (proteinurie mai mare de 3,0 g pe zi, edem periferic) este extrem de rară. Este posibilă o ruptură a unui vas renal dilatat anevrism cu formarea unui hematom perinefric. Prognosticul sindromului renal este foarte grav: poate duce la dezvoltarea insuficienței renale în decurs de 1-3 ani.

Sindromul abdominal este al doilea ca frecvență și semnificație prognostică; se observă adesea la debutul bolii. Sindromul abdominal se manifesta prin durere si tulburari dispeptice. Durerea abdominală este de obicei difuză în natură, este constantă, persistentă și crescând în intensitate. Dintre tulburările dispeptice, cea mai pronunțată este diareea (frecvența scaunului de până la 6-10 ori pe zi); Există un amestec de sânge și mucus în scaun. Caracterizat prin anorexie (vezi), uneori greață, vărsături. Peritonita (vezi) se dezvoltă adesea ca urmare a perforației ulcerelor sau gangrenei intestinelor, uneori apar sângerări gastro-intestinale (vezi). Leziuni hepatice datorate P. u. se observă relativ rar și se caracterizează prin dezvoltarea infarctelor și ruperea anevrismelor vaselor intrahepatice. Dezvoltarea hron, hepatită sau ciroză hepatică cu P. at. este cauzată de hron, o infecție virală (virusul hepatitei serice), care este confirmată de datele serolului, cercetări și biopsie de organ intravital. Leziunile pancreasului și vezicii biliare sunt detectate mai des în timpul examinării patologice, cu toate acestea, la unii pacienți cu manifestări sistemice ale bolii, pot fi detectate simptome de pancreatită (vezi) sau colecistită (vezi).

Sindromul cardiac este caracterizat predominant de coronarită (vezi) și apare la 50-70% dintre pacienți. Din punct de vedere clinic, uneori este dificil să se facă distincția între afectarea cardiacă cauzată de P. u. și modificările secundare cauzate de hipertensiunea arterială severă. Afecțiunile coronariene sunt adesea asimptomatice și nu sunt însoțite de dureri anginoase chiar și în cazul leziunilor miocardice focale. Infarctele miocardice cu focale mici (vezi) sunt mai frecvente decât cele cu focale mari. Caracteristică este dezvoltarea unei leziuni angiogene specifice a inimii de tipul cardiosclerozei cu progresie rapidă (vezi) cu tulburări de ritm, conducere și insuficiență cardiacă. Leziunile cardiace nu sunt adesea singura cauză de deces. Posibilitatea afectarii endocardice cu P. at. este o problemă controversată.

Sindromul pulmonar se observă în 30-45% din cazuri și se poate manifesta ca simptome de astm bronșic (vezi) cu hipereozinofilie, infiltrate pulmonare eozinofile de tip Leffler (vezi sindromul Leffler), pneumonie vasculară, mai rar fibroză pulmonară interstițială (vezi Pneumoscleroză). ) sau infarct pulmonar ( cm.). Cu pneumonia vasculară, tusea este însoțită de separarea unei cantități mici de spută mucoasă și, ocazional, hemoptizie; se observă febră și semne crescânde de insuficiență respiratorie. Raze X în plămâni arată o creștere accentuată a modelului vascular, care amintește de plămânul congestiv, infiltrarea țesutului pulmonar în principal în zonele hilare. Un semn de diagnostic important poate fi eficacitatea scăzută a antibioticelor și eficacitatea ridicată a terapiei cu glucocorticosteroizi.

Sindromul neurologic (afectarea sistemului nervos central și periferic) este cauzat de modificările inflamatorii sistemice ale pereților vaselor cerebrale și ale tecilor nervoase. Vasele c. n. Cu. sunt afectate, conform datelor secţionale, în 70% din cazuri, iar sistemul nervos periferic - în 12-25% din cazuri. Cu toate acestea, afectarea sistemului nervos periferic este cel mai caracteristic și cel mai important simptom al P. at. Se observă mononevrita și nevrita asimetrică (vezi Nevrita, Polinevrita). Ocazional, se observă polinevrita de tipul paraliziei ascendente a lui Landry (vezi paralizia ascendente a lui Landry). De obicei, tulburările neurolelor periferice se dezvoltă treptat: mai întâi, durerea și parestezia apar în părțile distale ale brațelor și picioarelor, apoi apare slăbiciune musculară. Se observă constant dureri musculare, cel mai adesea la gambe, și tulburări de sensibilitate de tip radicular și polineuritic.

Pană, imaginea leziunii c. n. Cu. polimorfă. Principalele manifestări se pot dezvolta acut odată cu apariția simptomelor cerebrale și focale precum accidentul vascular cerebral (vezi). Uneori, împreună cu simptomele focale, se observă convulsii epileptice, ocazional status epileptic (vezi Epilepsie), semne de hemoragii subarahnoidiene și subdurale. În unele cazuri, leziunile sistemului nervos apar sub pretextul unei tulburări dinamice a circulației cerebrale (vezi Crize) sau seamănă cu ateroscleroza cerebrală lent progresivă cu creșterea demenței (vezi Demență). Nervii cranieni (cranieni, T.) sunt afectați relativ rar, în principal cei optici și faciali. Se observă nevrita optică, scăderea tranzitorie a acuității vizuale, îngustarea arterelor retiniene și umflarea discului.

La 15-30% dintre pacienţii cu P. u. Există modificări ale pielii caracterizate prin prezența nodulilor de-a lungul vaselor, diferite dimensiuni de bucle ramificate asemănătoare copacului de culoare roșie-albăstruie fără decojire - livedo racemosa (vezi Livedo) sau modificări ulcerative-necrotice. Cu P. u. Se poate observa gangrena degetelor și membrelor, necroza țesuturilor moi, care sunt cauzate de deteriorarea vaselor periferice.

Modificări ale ochilor cu P. la. sunt rare sub formă de iridociclită (vezi) sau vasculită a vaselor retiniene cu tromboză sau microanevrisme.

Cel mai adesea cu P. la. se observă combinaţii ale următoarelor sindroame: polineuritic renal - afectare renală cu hipertensiune arterială mare în combinaţie cu polinevrita motorie asimetrică; renale-abdominale-cardiace - afectarea rinichilor cu hipertensiune arterială mare, abdominalgie cu tulburări dispeptice, afectare cardiacă (boală coronariană cu modificări difuze și focale pe ECG) cu insuficiență cardiacă progresivă; pulmonar-cardio-renal, debutând adesea sub formă de astm sau pneumonită hipereozinofilă; polinevrita pulmonară, începând cu astmul bronșic cu adăugarea în continuare de polinevrita.

Dominanța în clinica P. u. Unul sau mai multe dintre aceste sindroame ne permit să identificăm o serie de variante clinice ale bolii.

Varianta clasică (renal-polineuritică, sau poliviscerală) începe, de regulă, cu febră, dureri musculo-articulare și scădere severă în greutate. În pană, afectarea rinichilor cu hipertensiune arterială, adesea malignă, iese în prim-plan în imagine; coronarita, a cărei combinație cu hipertensiunea arterială duce la dezvoltarea rapidă a insuficienței cardiace, precum și a durerii abdominale și a polinevritei. Leziunile pulmonare apar ca pneumonie vasculară și nu sunt atât de frecvente. HBsAg este uneori detectat în serul sanguin și cu o biopsie hepatică - semne de hron, hepatită activă sau ciroză. Este posibilă prezența complexelor imune în serul sanguin, organe și țesuturi.

Varianta astmatică, sau eozinofilă, este cunoscută în străinătate ca angiită granulomatoasă alergică sau ca sindrom Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Femeile se îmbolnăvesc mai des. Boala începe cu crize de astm bronșic și este adesea precedată de intoleranță la medicamente și alte manifestări ale alergiilor. Astmul este însoțit de o eozinofilie ridicată (50-85%) cu leucocitoză de 20.000-35.000. Posibilă febră, ROE accelerat. După 1-5 ani, procesul se generalizează odată cu dezvoltarea simptomelor poliviscerale caracteristice versiunii clasice de P. at. În jumătate din cazuri, boala apare fără afectarea rinichilor, limitându-se la nevrite periferice, modificări ale pielii sau tulburări ale tractului gastrointestinal. tract. Alături de simptomele astmului bronșic, în plămâni se observă adesea infiltrate eozinofile.

Versiunea cutanată a periarteritei nodose se manifestă prin leziuni cutanate cu formare de noduli tipici de-a lungul vaselor de mărimea boabelor de mei și linte, dureroase la palpare. Manifestările cutanate sunt de obicei însoțite de mialgie, febră, ROE accelerată, anemie și leucocitoză. În unele cazuri, împreună cu formațiunile nodulare, apar livedo (livedo racemosa), necroza țesuturilor moi, mucoaselor și se dezvoltă cangrena extremităților. Cutanat P. u. rareori complicat de afectarea organelor interne.

Varianta monoorganică este extrem de rară și se manifestă prin afectarea unui organ (rinichi, apendice, vezică biliară). Diagnosticul poate fi pus doar cu histol, examinarea unui organ prelevat sau examinarea materialului obținut dintr-o biopsie de organ.

Diagnostic

Laboratorul caracteristic. Nu există teste sau simptome patognomonice (altele decât panvasculita arterelor de dimensiuni medii cu formare de anevrism detectată prin biopsie tisulară, cum ar fi mușchiul scheletic) pentru a stabili diagnosticul corect. Cu P. u. În sânge se observă leucocitoză neutrofilă, ROE accelerată și, în unele cazuri, anemie și eozinofilie. P.u. Sunt caracteristice și alte manifestări ale inflamației nespecifice, cum ar fi disproteinemia (vezi Proteinemia), hipergammaglobulinemia (vezi Disgammaglobulinemia), apariția proteinei C reactive (vezi). Acești indicatori reflectă cap. arr. gradul de activitate al procesului, valoarea lor diagnostică este de obicei scăzută. Principalul criteriu de diagnostic este pană tipică, simptome. Se atrage atenția asupra predominanței bărbaților de vârstă mijlocie în rândul bolnavilor, a debutului acut tipic al bolii și a combinației mai multor sindroame. Modificări ale hemomicrocirculației în timpul P. la. poate fi detectat prin examinarea microscopică a conjunctivei. În perioada de exacerbare a bolii, ele se manifestă prin distonie microvasculară, o scădere a numărului de capilare funcționale, o încălcare a proprietăților reologice ale sângelui și o creștere a permeabilității vasculare. La examinarea vaselor fundului de ochi, pot fi detectați noduli și anevrisme.

O biopsie a pielii sau a tesutului muscular este recomandabila doar in cazurile de mialgie severa (in faza acuta a bolii) sau in cazurile de modificari ale pielii. Rezultatele negative ale biopsiei nu contrazic diagnosticul de P. u. fundamentat clinic, deoarece leziunile musculare sunt, de regulă, de natură focală. Atunci când evaluează rezultatele gistolului, studiile acordă atenție prevalenței, profunzimii și severității vasculitei, deoarece modificările vasculare moderate apar într-o serie de boli ale organelor interne și pot fi cauzate și de terapia cu glucocorticosteroizi.

În cazuri neclare, poate fi necesară o biopsie a unui organ. Problema este rezolvată individual în fiecare caz. Biopsie renală pentru P. u. periculos din cauza posibilității de sângerare (anevrisme vasculare, hipertensiune arterială). Biopsia pulmonară nu este întotdeauna posibilă din cauza stării grave a pacienților. În unele cazuri, este recomandabil să se efectueze un studiu arteriografic cu contrastarea vaselor rinichilor, inimii etc., ceea ce face posibilă identificarea vaselor dilatate anevrismic, ceea ce este patognomononic pentru P. at.

Diagnostic diferentiat P.u. Este deosebit de dificil la începutul bolii, când nu există o patologie de organ. Cel mai adesea, pacienții sunt tratați pentru inf. boli cu doze mari de antibiotice, ceea ce le agravează starea. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu unele forme de tumori, de exemplu, hipernefromul rinichiului (vezi), cancerul pancreatic (vezi), care apar și cu febră, mialgie sau trombuzită, scădere în greutate.

În perioada inițială, tabloul clinic al lui P. at. poate fi similar cu endocardita septică prelungită (vezi) sau cu limfogranulomatoza (vezi). Pentru P. u. frisoanele nu sunt tipice, ca în endocardita septică prelungită, sau transpirații abundente și mâncărimi, ca la pacienții cu limfogranulomatoză.

Pacienții cu forme abdominale de P. la. sfârşesc adesea în operaţie sau inf. spital cu suspiciune de abdomen acut (vezi), dizenterie (vezi) sau alte inf. boli. În astfel de cazuri, este întotdeauna posibil să se identifice, pe lângă durerile abdominale, și alte simptome: polinevrita, afectarea rinichilor sau astm bronșic cu eozinofilie ridicată. Nefrita cu hipertensiune arterială și diferite boli concomitente sunt adesea confundate cu P. u., fără a ține cont de faptul că în primele etape ale P. u., de regulă, se manifestă prin febră, scădere în greutate, mialgie și modificări în laborator. date. cercetare, ceea ce este neobișnuit pentru jad.

Tratament

Până în anii 50. Numai terapia simptomatică a fost efectuată pentru P. u. În 1949, a apărut primul raport al utilizării cu succes a hormonilor glucocorticosteroizi în tratamentul bolii. Cu toate acestea, observații suplimentare au arătat că utilizarea hormonilor glucocorticosteroizi pentru tratamentul pacienților cu P. u., care apar cu sindrom renal, poate duce la progresia hipertensiunii arteriale și la dezvoltarea insuficienței cardiace și renale. În acest sens, cu P. la. cu afectarea rinichilor, hormonii glucocorticosteroizi în doze medii (prednisolon 30-40 mg pe zi) sunt recomandați să fie utilizați numai în faza incipientă a bolii, înainte de formarea unor modificări persistente de organ și în absența hipertensiunii arteriale.

Luând în considerare mecanismul imunitar al bolii, se utilizează terapia combinată cu hormoni glucocorticosteroizi și citostatice. Un efect pozitiv cu acest tratament, conform datelor din literatură, este atins în 84% din cazuri. Indicații pentru numirea citostaticelor pentru P. u. sunt rezistența sau deteriorarea stării pacientului în timpul tratamentului cu prednisolon, variante ale bolii cu afectare a rinichilor. Atunci când alegeți tratamentul, pot fi utilizate medicamente din grupul de antimetaboliți (azatioprină) sau agenți de alchilare (ciclofosfamidă, clorobutină); în cazuri severe, este posibilă o combinație de două citostatice. Azatioprina este utilizată cel mai adesea într-o doză de 150-200 mg pe zi timp de 1-2 luni. și prednisolon (15-20 mg pe zi) cu tranziție ulterioară la terapia de întreținere în regim ambulatoriu (prednisolon 10-15 mg, azatioprină 50-100 mg pe zi). Dacă este bine tolerat și nu există reacții adverse, terapia de întreținere trebuie efectuată pe termen lung, timp de câțiva ani, crescând doza de medicamente până la doza terapeutică în perioadele de recidivă a bolii.

Cu varianta astmatică a lui P. u. fără afectarea rinichilor, în faza acută a bolii, se prescriu doze mai mari de prednisolon (până la 40-50 mg pe zi), apoi doza se reduce la o doză de întreținere (5-10 mg pe zi) și se utilizează mai multe ani.

Cu P. u. fără semne evidente de afectare a organelor interne, prednisolonul (15 - 20 mg) trebuie prescris numai în faza acută a bolii pentru o perioadă scurtă (1 - 2 luni).

Rezultate bune se obțin prin tratamentul cu butadionă (0,45 g pe zi) sau soluție de pirabutol 5% (1,0 ml intramuscular timp de 1-2 luni). Dacă există contraindicații pentru tratamentul cu citostatice, butadiona poate fi utilizată și pentru formele viscerale de P. at. în combinaţie cu doze mici de hormoni glucocorticosteroizi. Dacă vasele periferice sunt deteriorate cu dezvoltarea gangrenei, se prescriu anticoagulante (heparină - 20.000 de unități intramuscular) și antispastice. Medicamentele 4-aminochinoline sunt utilizate numai pentru boli cronice în combinație cu alte medicamente. Tratamentul constă, pe lângă terapia principală, în numirea adenilului, masaj și terapie cu exerciții fizice, vezi Polinevrita. Tratamentul P. u. se desfășoară în mod continuu și pentru o perioadă lungă de timp.

Prognostic și prevenire

Prognosticul este grav cu versiunea clasică a bolii, cu toate acestea, datorită utilizării metodelor moderne de tratament și prevenire rațională, speranța de viață a pacienților cu P. u. s-au prelungit semnificativ. Sunt posibile o pană și remisiuni timp de câțiva ani, dar pacienții cu forme renale ale bolii, de regulă, rămân cu handicap. Prognosticul este mai favorabil pentru varianta astmatică a P. at. fără afectarea rinichilor: speranța de viață a acestui grup de pacienți este calculată în decenii, unii dintre ei revin la muncă. Prognoza pentru varianta cutanată a P. la. favorabil.

Prevenirea. Prevenirea specifică a P. la. nedezvoltat. Trebuie amintit că o exacerbare a bolii poate fi cauzată de transfuzii de sânge și plasmă și înlocuitori ai acestora, vaccinare și introducerea de seruri străine, proceduri fizioterapeutice și insolație.

Caracteristicile periarteritei nodoze la copii

La copii P. u. se dezvoltă mai rar decât la adulți. Copiii de orice vârstă sunt afectați, în principal în copilărie și școală, fetele și băieții - cu aceeași frecvență.

Caracteristicile anatomopatologice se datorează cursului unic al reacțiilor inflamatorii și alergice la copii, precum și caracteristicilor legate de vârstă ale structurii vaselor de sânge și țesuturilor: abundența elementelor celulare și imaturitatea structurală relativă a pereților vasculari, vascularizarea bogată a organe interne. O imagine clară a angiitei necrozante este caracteristică - panarterita cu dezvoltarea de anevrisme multiple; tromboangeita și infarctele diferitelor organe sunt frecvente.

Tabloul clinic este practic același ca la adulți. Debutul este acut, cu o componentă hiperergică pronunțată, o reacție puternică a sistemului imunocompetent: există o creștere a ganglionilor limfatici, precum și a splinei (la 1/3 dintre pacienți). În faza activă predomină simptomele generale: febră de tip greșit care nu poate fi tratată cu antibiotice și antipiretice, slăbiciune în creștere, scădere în greutate. Mialgia și artralgia sunt tipice, polinevrita asimetrică și artrita sunt mai puțin frecvente. Cele mai frecvente leziuni ale pielii sunt livedo, capilarita palmelor și tălpilor, erupții cutanate hemoragice, necroze cutanate, angioedem dens general și localizat (în principal pe extremități). Leziuni c. n. Cu. procedați ca la adulți, meningita seroasă aseptică apare mai des (fără modificări ale conținutului de proteine și zahăr din lichidul cefalorahidian). Sindromul pulmonar se dezvoltă mai rar. Sindromul abdominal este cel mai pronunțat la copiii mici și este de obicei însoțit de sângerare intestinală. Hipertensiunea arterială este observată la 1/4 dintre pacienți. Sindroamele cardiace, renale, neurologice, precum și parametrii de laborator de bază la copii și adulți nu sunt fundamental diferite. Se detectează anemie normocromă, leucocitoză neutrofilă, eozinofilie și plasmatizarea măduvei osoase, disproteinemie cu niveluri crescute de gammaglobuline, IgM, IgG și fibrinogen.

Variante clinice ale P. u. la adulți și la copii sunt practic identice. Pentru copii, este mai tipică varianta clasică polineuritică sau poliviscerală renală, care, de regulă, este însoțită de simptome de afectare a mezenterului, intestinelor și c. n. s. rinichi. Varianta cutanată este mai tipică copiilor de vârstă școlară; în acest caz predomină afectarea izolată a arterelor mici de tip muscular și a arteriolelor. Alături de trăsăturile caracteristice ale lui P. simptome generale la nivelul pielii și țesutului subcutanat, de-a lungul vaselor (de obicei peretele intercostal și abdominal), se palpează multipli noduli dureroși cu diametrul de până la 1 cm.La 1/3 dintre pacienți, în principal pe extremitățile inferioare (Fig. 3). ), livedo racemosa apare cu tendinta de a se raspandi treptat pe corp. Sunt posibile tulburări trofice.

Mai puțin frecvente în copilărie sunt variantele astmatice (eozinofile) și monoorganice ale P. at. Există o variantă specială pentru sugari a P. u., care apare cu febră prelungită de tip greșit, modificări catarale ale mucoasei tractului respirator superior, erupții cutanate polimorfe, angioedem dens, artralgie, mialgie, tahicardie, semne de coronarită, creșterea ADH, dureri abdominale, vărsături, scaun enterocolitic (adesea cu sânge), hepatomegalie, riya eritrocitară, leucociturie, anemie normocromă, leucocitoză neutrofilă.

Curent de P. la. la copii, de regulă, este progresivă, cu afectare a organelor interne - inimă, ficat, tractul gastrointestinal. tractului, rinichilor etc. Vascularizarea organelor bogat dezvoltată la copii contribuie la faptul că angeita cu microtromboză, microinfarctul unor organe interne apare uneori cu simptome mici, fără durere.

Diagnosticul pe viață al P. u. la copii este destul de complexă datorită multiplicității și varietății combinațiilor de leziuni ale diferitelor organe, ceea ce creează o imagine polimorfă.

Confirmați diagnosticul de P. u. La copii, ca și la adulți, biopsiile musculare și de piele ajută. În unele cazuri, se efectuează arteriografia selectivă a inimii, rinichilor și vaselor mezenterice.

Diagnosticul diferenţial al P. at. la copii include o gamă largă de boli: limfogranulomatoză (vezi), leucemie acută (vezi), sepsis (vezi), infecții virale și bacteriene, colagenoze - lupus eritematos sistemic (vezi), sclerodermie sistemică (vezi), dermatomiozită (vezi), precum și artrita reumatoidă (vezi), granulomatoza Wegener (vezi granulomatoza Wegener), boli complicate de dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară larg răspândită - vasculită hemoragică (vezi boala Schönlein-Henoch), boala Moshkovich (vezi), etc.

Dificultăţi semnificative sunt cauzate de diagnosticul diferenţial al sindromului abdominal cu P. at. cu invaginație, sindrom de coagulare intravasculară larg răspândită cu enterocolită hipoxică necrozantă, infecții intestinale, hepatită.

Tratamentul pentru copii și adulți este similar. Doza eficientă optimă de glucocorticosteroizi (1,5-3 mg/kg) este prescrisă pentru tromboangie - până la 5-7 mg/kg pe zi. După 4-6 săptămâni. doza este redusă treptat la o doză individuală de întreținere, care este anulată numai în faza de remisiune clinică și de laborator stabilă. Pentru sindromul abdominal, neurologic, renal cu hipertensiune arterială, glucocorticosteroizii sunt ineficienți. Se recomandă combinarea acestora cu medicamente citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă). În cazul modificărilor proprietăților reologice ale sângelui și al prezenței hipercoagulării, heparina este prescrisă în combinație cu corticosteroizi și antispastice.

Toți copiii cu P. u. sunt supuse observării dispensarului, care include monitorizarea ECG, testarea funcției renale etc. Sunt excluse vaccinările, administrarea de seruri și alți posibili factori alergeni. Măsurile preventive ar trebui să vizeze prevenirea dezvoltării reacțiilor alergice, reducând frecvența și severitatea inf. boli.

Prognoza versiunii clasice a lui P. la. rămâne gravă la copii. Hron, varianta de piele tinde să reziste mulți ani.

Bibliografie: Vorobyov I.V. și Lyubomudrov V.E. Periarteritis nodosa, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. și Mateeva K. M. Periarterita nodosă la copii, Pediatrie, Jvft 8, p. 76, 1960; Semenkova E. N. Cu privire la problema supradiagnosticului periarteritei nodoase, Ter. arh., t. 47, nr.4, p. 122, 1975; Strukov A. I. și Beglaryan A. G. Anatomia patologică și patogeneza bolilor de colagen, M., 1963; Tareev E. M. La clinica de periarterita nodoasă, Rus. clinică, vol. 6, Jsfb 28, p. 157, 1926; aka, Colagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. și Semenkova E. N. Varianta astmatică a periarteritei nodose, Klin, med., t. 47, „Ns 7, p. 28, 1969; Teodori M.I., Alekseev G.K. și Shnyrenkova O.V. Despre clasificarea vasculitei sistemice, Ter. arh., t. 40, nr.8, p. 22, 1968; Yarygin N. E. și colab. Vasculita alergică sistemică, M., 1980, bibliogr.; A 1 d c b n-S e g o v i a D. Vasculitide necrozante, Med. Clin. N. Amer., v, 61, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J. a. Strauss L. Granulomatoza alergică, angiita alergică și periarterita nodoasă, Amer. J. Path., v. 27, p. 277, 1951; E t t linger R. E. a. o. Poliarterita nodoasă în copilărie, Arthr. Rheum., v. 22, p. 820, 1979; G o s k e D. J. Manifestări extrahepatice ale hepatitei virale, Amer. J. med. Sci., v. 270, p. 49, 1975; Kussmaul A.u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arc. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Complexe imune ale antigenului de suprafață al hepatitei B în patogeneza periarteritei nodose, Amer. J. Path., v. 90, p. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarterita nodosa si alte forme de angiita necrozanta, Nou. Engl. J. Med., v. 248, p. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tareev, E. H. Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (pat. an.).

– vasculită sistemică, caracterizată prin afectarea inflamator-necrotică a pereților arterelor viscerale și periferice mici și mijlocii. Tabloul clinic al periarteritei nodoze începe cu febră, mialgii, artralgii, care sunt însoțite de tromboangeite, sindroame cutanate, neurologice, abdominale, cardiace, pulmonare și renale. Pentru a confirma diagnosticul de periarterita nodoasă, se efectuează un examen morfologic al biopsiilor cutanate. Tratamentul utilizează corticosteroizi, imunosupresoare și citostatice. Prognosticul periarteritei nodose este în mare măsură determinat de severitatea leziunilor organelor interne.

Sindromul de insuficiență cardiovasculară include dezvoltarea coronaritei care duce la angina pectorală și infarct miocardic, miocardită, cardioscleroză, tulburări de conducere, aritmii și insuficiență a valvei mitrale. O manifestare cardiovasculară caracteristică a periarteritei nodoase este hipertensiunea arterială. Când plămânii sunt afectați, se dezvoltă vasculită pulmonară și pneumonie interstițială, manifestată prin tuse, dificultăți de respirație, hemoptizie, toracalgie, zgomote respiratorii și respirație șuierătoare și infarcte pulmonare.

Leziunile gastrointestinale în periarterita nodoasă apar cu greață, diaree și dureri epigastrice. În versiunea complicată, este posibilă dezvoltarea necrozei pancreatice, icterului, ulcerelor perforate ale stomacului și 12p. intestine, sângerare. Implicarea sistemului nervos se manifestă prin polineuropatie asimetrică: atrofie musculară, durere în proiecția trunchiurilor nervoase, parestezii, pareze, tulburări trofice. În cazul leziunilor severe, este probabil să apară accidente vasculare cerebrale, meningoencefalită și convulsii epileptiforme.

Tulburările vizuale în periarterita nodoasă sunt exprimate prin retinopatie malignă, dilatații anevrismale ale vaselor fundului de ochi. Tulburările aportului de sânge periferic la nivelul extremităților provoacă ischemie și gangrena degetelor. Cu leziuni ale sistemului endocrin, orhită și epididimita, se remarcă disfuncția glandelor suprarenale și a glandei tiroide.

O variantă a periarteritei nodoze astmatice apare cu atacuri persistente de astm bronșic, manifestări cutanate, febră, artralgii și mialgii. Manifestările dominante ale formei trombangitice cutanate de periarterita nodoasă sunt nodulii, livedo și purpura hemoragică. Nodulii subcutanați sunt de obicei localizați de-a lungul fasciculelor vasculare ale extremităților. Aceste simptome se dezvoltă pe fondul mialgiilor, febrei, transpirației și pierderii în greutate. Periarterita nodoasă, care apare ca tip monoorgan, se caracterizează prin visceropatie și se stabilește după o examinare histologică a unei probe de biopsie sau a unui organ îndepărtat.

Formele complicate de periarterita nodoasă pot fi însoțite de dezvoltarea infarctelor și a sclerozei de organ, ruperea anevrismelor, perforarea ulcerelor, gangrena intestinală, uremie, accident vascular cerebral și encefalomielita.

Diagnosticul periarteritei nodoase

Un test clinic general de urină determină microhematurie, proteinurie și cilindrurie; în sânge - semne de leucocitoză neutrofilă, hipertrombocitoză, anemie. Modificările în tabloul biochimic al sângelui în periarterita nodoasă sunt caracterizate printr-o creștere a fracțiilor de γ- și α2-globuline, acizi sialici, fibrină, seromucoid și SRP.

Pentru a clarifica diagnosticul de periarterita nodoasă, se efectuează o biopsie. O biopsie musculocutanată a peretelui abdominal sau a piciorului evidențiază infiltrație inflamatorie și modificări necrotice ale pereților vasculari. Cu periarterita nodosă, AgHBs sau anticorpii împotriva acesteia sunt adesea detectați în sânge. La examinarea fundului de ochi, sunt detectate modificări anevrismale ale vaselor. Scanarea cu ultrasunete a vaselor renale determină stenoza acestora. Radiografia simplă a plămânilor relevă o creștere a modelului pulmonar și deformarea acestuia. Pentru a diagnostica cardiopatia, se efectuează un ECG și o ecografie a inimii.

Criteriile majore de diagnostic pentru periarterita nodoasă includ prezența leziunilor renale, sindromul abdominal, coronarita, polinevrita, astmul bronșic cu eozinofilie. Criteriile suplimentare (minore) includ mialgie, febră și scădere în greutate. La diagnosticarea periarteritei nodoase sunt luate în considerare trei criterii majore și două minore.

Tratamentul periarteritei nodoze

Terapia se caracterizează prin continuitate și durată (până la 2-3 ani), complexitate și selecția individuală a fondurilor. Luând în considerare forma bolii, este efectuată în comun de un reumatolog, cardiolog, nefrolog, pneumolog și alți specialiști. Evoluția formelor precoce și necomplicate de periarterita nodoză poate fi corectată prin terapie cu corticosteroizi cu prednison, cure repetate de 2-3 ori pe an. În intervalul dintre curele de corticosteroizi, sunt prescrise medicamente din seria pirazolone (butadionă) sau acid acetilsalicilic.

Pentru periarterita nodoasă, complicată de hipertensiune arterială malignă sau sindrom nefrotic, sunt prescrise citostatice imunosupresoare (azatioprină, ciclofosfamidă). Corectarea sindromului DIC (tromboză, complicații de perforare etc.) poate duce la deces. Remisiunea și oprirea progresiei periarteritei nodoze se realizează la 50% dintre pacienți.

Sarcinile preventive includ luarea în considerare a intoleranței la medicamente, imunizarea rezonabilă și controlată, transfuziile de sânge și protecția împotriva infecțiilor.

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

Ecografia abdominală

Ecografia toracelui

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (la forma personală, la infinitiv, la forma gerunziului) se scrie separat: a nu lua, nu a fost, neștiind, încet.
	Prezentare, raportați principalele trăsături ale filozofiei renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare suntem copiii pământului pentru grădiniță
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, lucrarea a fost finalizată de studenți.Fără comunicare, ne închidem în

2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane