Ce organe sunt cel mai des afectate de amiloidoză? Amiloidoza - simptome, diagnostic și tratament al amiloidozei

– o boală generală, sistemică a organismului, în care o glicoproteină specifică (amiloid) este depusă în organe și țesuturi cu funcția afectată a acestora din urmă. Amiloidoza poate afecta rinichii (sindrom nefrotic, sindrom de edem), inima (insuficiență cardiacă, aritmii), tractul gastrointestinal, SIstemul musculoscheletal, Piele. Posibila dezvoltare a poliserozitei, sindromul hemoragic, probleme mentale. Diagnosticul de încredere al amiloidozei este facilitat de detectarea amiloidului în probele de biopsie ale țesuturilor afectate. Pentru a trata amiloidoza, se efectuează terapie imunosupresoare și simptomatică; dupa indicatii - dializa peritoneala, transplant de rinichi si ficat.

Afectarea tractului gastro-intestinal în amiloidoză se caracterizează prin infiltrarea amiloidă a limbii (macroglassie), esofagului (rigiditate și afectarea peristaltismului), stomacului (arsuri la stomac, greață), intestine (constipație, diaree, sindrom de malabsorbție, obstrucție intestinală). Sângerările gastrointestinale pot apărea la diferite niveluri. Odată cu infiltrarea amiloidă a ficatului, se dezvoltă hepatomegalie, colestază și hipertensiune portală. Leziunile pancreasului din cauza amiloidozei sunt de obicei deghizate ca pancreatită cronică.

Amiloidoza cutanată apare cu apariția mai multor plăci de ceară (papule, noduli) la nivelul feței, gâtului și pliurilor naturale ale pielii. Prin semne externe, leziunile cutanate pot semăna cu sclerodermia, neurodermatita sau lichenul plan. Pentru leziunile amiloide ale sistemului musculo-scheletic, este tipică dezvoltarea poliartritei simetrice, a sindromului de tunel carpian, a periartritei glenohumerale și a miopatiei. Anumite forme de amiloidoză implică sistem nervos, poate fi însoțită de polineuropatie, paralizie membrele inferioare, dureri de cap, amețeli, hipotensiune ortostatică, transpirații, demență etc.

Diagnosticare

Diferiți clinicieni pot întâlni manifestările clinice ale amiloidozei: reumatologi, urologi, cardiologi, gastroenterologi, neurologi, dermatologi, terapeuți etc. O evaluare cuprinzătoare a semnelor clinice și anamnestice și o examinare cuprinzătoare de laborator și instrumentală sunt de importanță primordială pentru un diagnostic corect.

Un diagnostic definitiv de amiloidoză este posibil după detectarea fibrilelor de amiloid în țesuturile afectate. În acest scop, poate fi efectuată o biopsie a rinichilor, ganglionilor limfatici, gingiilor, mucoasei gastrice și rectului. Stabilirea naturii ereditare a amiloidozei este facilitată de o analiză medico-genetică amănunțită a pedigree-ului.

Tratamentul amiloidozei

Lipsa cunoștințelor complete despre etiologia și patogeneza bolii provoacă dificultăți asociate cu tratamentul amiloidozei. Cu amiloidoză secundară important are terapie activă boala de fond. Recomandările dietetice sugerează limitarea aportului de sare de masă și proteine ​​și includerea ficatului crud în dietă. Terapie simptomatică amiloidoza depinde de prezența și severitatea anumitor manifestări clinice. Ca terapie patogenetică, pot fi prescrise medicamente din seria 4-aminochinoline (clorochina), dimetil sulfoxid, unithiol, colchicină. Pentru tratamentul amiloidozei primare se folosesc scheme de tratament cu citostatice și hormoni (melfolan + prednisolon, vincristină + doxorubicină + dexametazonă). La dezvoltarea insuficienței renale cronice este indicată hemodializa sau dializa peritoneală. În unele cazuri, se pune problema transplantului de rinichi sau ficat.

Prognoza

Cursul amiloidozei este progresiv, aproape ireversibil. Boala poate fi agravată de ulcere amiloide ale esofagului și stomacului, sângerări, insuficiență hepatică, diabet zaharat etc. Odată cu dezvoltarea cronică. insuficiență renală durata medie viata pacientilor este de aproximativ 1 an; cu dezvoltarea insuficienței cardiace - aproximativ 4 luni. Prognosticul amiloidozei secundare este determinat de posibilitatea de a trata boala de bază. Mai mult curs sever amiloidoza este observată la pacienții vârstnici.

Tratamentul amiloidozei primare, secundare și ereditare devine necesar în primul rând în cazurile în care depozitele de amiloid sunt generalizate și progresia bolii duce la tulburări severe funcțiile rinichilor, inimii, tractului gastro-intestinal, sistemului nervos periferic. Dacă depozitele de amiloid nu sunt larg răspândite, nu reprezintă o amenințare pentru viață și provoacă manifestări clinice ușoare (amiloidoză senilă, cutanată și unele tipuri de forme tumorale localizate), intervențiile terapeutice sunt mai puțin necesare.

În marea majoritate a cazurilor, terapia pentru amiloidoză este tratamentul nefropatiei care apare odată cu aceasta, de obicei detectată în stadiul NS. Dar dacă diagnosticul de amiloidoză în multe cazuri poate fi acum pus cu o mai mare certitudine datorită utilizării biopsiei prin puncție a organelor și a altor metode de cercetare bazate pe succesele morfologilor și biochimiștilor, tratamentul acesteia este încă o sarcină dificilă și rămâne adesea foarte limitată. .

În timpul perioadei de funcționare suficientă a rinichilor de excreție a azotului, respectarea unui regim nutrițional complet cu o restricție de clorură de sodiu (sare de masă) în prezența edemului, administrare parenterală sânge integral sau, mai bine, eritrocite pentru anemie, reglarea echilibrului electrolitic perturbat, administrarea atentă de diuretice și medicamente antihipertensive, iar în perioada de insuficiență renală, utilizarea medicamentelor utilizate pentru uremie - acestea sunt metodele predominant tratament simptomatic pacienți cu amiloidoză, nu foarte diferit de tratamentul altor nefropatii.

Cu toate acestea, nici o dietă rațională, nici utilizarea de diuretice active moderne și medicamente antihipertensive mecanism diferit acțiunile nu pot opri în mod semnificativ progresia amiloidozei cu dezvoltarea insuficienței renale.

Toate acestea ne fac să căutăm noi mijloace de a influența dezvoltarea amiloidozei și, prin urmare, prezintă interes utilizare cu succesși într-o serie de cazuri de terapie „hepatică”, care cu o anumită convenție poate fi numită patogenetică. Acest lucru se aplică în special tratamentului cu ficat crud, a cărui utilizare pe termen lung duce în unele cazuri la o anumită îmbunătățire a stării. N. Grayzell şi M. Jacobi. (1938) a observat imbunatatire semnificativa(scăderea proteinuriei, a mărimii ficatului și a splinei, tendința de normalizare a parametrilor testului roșu Congo) la mai mult de jumătate dintre copiii cărora li s-a administrat pe cale orală preparat de ficat uscat timp de 2-5 ani.

Necesitatea terapiei „hepatice” pe termen lung pentru amiloidoză este indicată de E. M. Tareev (1958). Un aport zilnic de 80-120 g de ficat crud timp de 6-12 luni ar trebui considerat optim, ținând cont de posibilitatea apariției eozinofiliei din sânge.

Datele disponibile în prezent despre patogeneza amiloidozei ne permit să vorbim despre un alt activ metode terapeuticeși subliniază următoarele principale modalități de tratament patogenetic:

1) eliminarea factorilor care contribuie la formarea amiloidului;

2) inhibarea producerii acestuia;

3) impact asupra amiloidului deja căzut, ducând la resorbția acestuia.

În acest sens, pe lângă eliminarea focalizării stimulării antigenice cronice, utilizarea agenților care împiedică formarea precursorului de amiloid (de exemplu, inhibarea formării lanțurilor ușoare), îndepărtarea precursorilor de amiloid rezultați prin plasmafereză, stimularea se poate discuta fagocitoza cu antiser la amiloid sau componentele acestuia etc.

Trebuie subliniată importanța tratamentului activ al bolii de bază în care se dezvoltă amiloidoza. Acest lucru se aplică în principal amiloidozei secundare cu infectii croniceși procesele supurative. Astfel, au fost descrise cazuri de dispariție a semnelor de nefroză amiloidă ca urmare a tratamentului activ al sifilisului visceral.

T. Addis (1948) a observat o scădere semnificativă a semnelor de afectare renală sub influența tratamentului cu bismut și iod pentru un proces gingival masiv în ficat. V. M. Tareev (1958) raportează o observație în care terapia antisifilitică persistentă (biyochinol, novarsenol) timp de 3 ani a dus la dispariția completă a NS severă (edem care a atins gradul de anasarca a dispărut, proteina seric totală a crescut de la 4,8 la 7,3% , colesterolul din sânge normalizat, proteinuria, care a ajuns la 33‰, a dispărut complet.

Acest lucru poate fi realizat și în caz de tuberculoză ca urmare a utilizării pe termen lung a medicamentelor tuberculostatice [Bernardt C. și colab., 1959]. Posibilitatea remisiunii în amiloidoza secundară este indicată de J. Lowenstein și E. Gallo (1970), D. Trigger și A. Jockes (1973). De mare valoare reprezintă lucrarea clasică a lui A. I. Abrikosov (1935), care a observat un număr mare de celule „gigant” în splina „sago” a unui bărbat care a murit de pneumonie complicată de bronșiectazie și abces pulmonar. Aceste celule multinucleate erau situate lângă masele de amiloid, care apăreau „deconectate”, uzurizate.

În același timp, a fost detectată intensitatea inegală a colorării maselor de amiloid în diverse părți organ. A.I.Abrikosov concluzionează că în acest caz ne putem gândi la resorbția amiloidului. Ulterior, observații similare au fost publicate de B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov și colab. (1974), V.V. Suroy şi colab. (1974), care a confirmat opinia lui A.I. Abrikosov în toate detaliile.

Importanța antibioticelor, chimioterapiei și intervențiilor chirurgicale ca modalități de influențare a focarelor care provoacă și mențin amiloidoza nu scade în cazurile de dezvoltare a insuficienței renale cauzate de aceasta. Dar, din păcate, nu este întotdeauna posibil ca eliminarea sau realizarea unei remisiuni stabile a bolii de bază să poată întârzia progresia amiloidozei.

Până în prezent, problema efectului CS asupra evoluției amiloidozei nu poate fi considerată clară. Datele experimentale și clinice în acest sens sunt contradictorii. Indicațiile unui număr de autori indică o accelerare a dezvoltării amiloidozei sub influența dozelor utilizate în mod obișnuit de ACTH, cortizon și prednisolon. Acest lucru ne permite să considerăm amiloidoza și NS cauzate de aceasta ca fiind mai degrabă contraindicații ale terapiei cu steroizi.

Întrebare despre influența asupra evoluției amiloidozei agenţi citostatici iar serul antilimfocitar este și mai puțin clar (Teilum G., 1954; Catchpole N. și colab., 1958; Cardell B., 1961; Rantov P., 1967]. Date disponibile privind schimbare notabilăÎn cazul amiloidozei, reacțiile imune, în special imunitatea celulară, obligă să fie foarte atent la utilizarea agenților imunoactivi. Accelerarea semnificativă a amiloidozei experimentale sub influența imuranului (azatioprină) și în special a globulinei antilimfocitare, așa cum au arătat un număr de cercetători, inclusiv R. G. Arustamova cu participarea noastră (1972), confirmă acest lucru.

Adevărat, o atenție deosebită trebuie acordată posibilității de a utiliza medicamente care inhibă funcția anumitor clone celulare, în special cele care sintetizează lanțurile ușoare ale imunoglobulinelor implicate în formarea fibrilei de amiloid, care este legată în primul rând de amiloidoza primară. Astfel, a fost demonstrată dispariția proteinuriei Bene-Jones sub influența melfalanului, deși fără un efect semnificativ asupra evoluției ulterioare a amiloidozei primare.

ÎN anul trecut Au existat rapoarte despre utilizarea presupusă de succes a melfalanului în amiloidoza primară cu afectare a rinichilor (Schwartz R. et al., 1979).Totuși, ar trebui să ne amintim posibilitatea dezvoltării leucemiei cu utilizarea pe termen lung a melfalanului.

După cum sa menționat deja, spre deosebire de imunosupresoare, medicamentele care au un efect imunostimulator (timozină, levamisol), în experiment par să întârzie progresia amiloidozei [Denisov V.N. și colab., 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. şi colab., 1976]. Cu toate acestea, aceste rapoarte, izolate până acum, necesită o confirmare suplimentară înainte de a vorbi despre posibilitatea utilizării unor astfel de medicamente pentru amiloidoză la om.

Medicamentele care au un tropism pronunțat pentru elementele celulare tisulare, inclusiv elementele sistemului reticuloendotelial, includ medicamente din seria 4-aminochinoline (hingamină, rezochină, clorochină, delagil, plaquenil). Spectrul de acțiune al acestora antimalarice este departe de a se limita la un efect direct asupra plasmodiului malaric. Rezumând studiile efectuate, putem observa efectul inhibitor al 4-aminochinolinelor asupra sintezei acizilor nucleici, activitatea unui număr de enzime (adenozin trifosfatază, monoaminooxidază, colinesteraza), formarea mucopolizaharidelor acide și stabilizarea lizozomală. membranelor.

Astfel, aceste medicamente pot afecta procese care joacă un rol important, pe de o parte, în sinteza fibrilelor de amiloid, iar pe de altă parte, în crearea unui anumit mediu: principala substanță în care se află aceste fibrile.

Valabilitatea utilizării medicamentelor 4-aminochinoline pentru amiloidoză este susținută de rezultatele unui studiu al efectului acestora în amiloidoza experimentală (cazeină) la iepuri [Mukhin N.A., 1966], când la animalele care au primit delagil o întârziere vizibilă a apariției a fost găsit şi mai puţin decât în ​​lotul martor.grup severitatea biochimică şi caracteristici morfologice boli sub influența saturației prelungite cu delagil. Dintre medicamentele cu 4-aminochinoline, se pot folosi delagil și plaquenil. Dacă se detectează intoleranță, un medicament este înlocuit cu altul.

Tratamentul începe de obicei cu o doză de 0,25-0,5 g pe zi și se efectuează o perioadă lungă de timp - multe luni și chiar ani, mai ales după obținerea unui anumit succes, toleranță bună și absența efect secundar. De regulă, medicamentele 4-aminochinoline sunt tolerate destul de satisfăcător, cu toate acestea, un număr de pacienți prezintă reacții adverse, care se manifestă de obicei prin greață și vărsături în primele săptămâni de tratament, iar în perioadele ulterioare - vedere încețoșată cu încețoșarea corneei. .

De asemenea, ar trebui să fiți conștienți de posibilitatea apariției leucopeniei, modificări ale pielii si decolorarea parului, anomalii ale sistemului nervos central pana la psihoza. Aceste modificări sunt reversibile atunci când medicamentele sunt întrerupte. O încercare de tratament cu 4-aminochinoline este acceptabilă în primele etape amiloidoza; în caz de proces avansat (NS și mai ales stadiul insuficienței renale), utilizarea acestor medicamente este inadecvată.

Recent, au fost obținute date experimentale privind efectul inhibitor al unor medicamente precum colchicina asupra dezvoltării amiloidozei. Fără îndoială, aceste medicamente reduc frecvența atacurilor de boli periodice la om. Influența lor asupra evoluției ulterioare a amiloidozei necesită studii suplimentare suplimentare. Rapoartele emergente despre utilizarea colchicinei în amiloidoza asociată cu boli periodice sunt încurajatoare în acest sens.

Utilizarea hemodializei și a transplantului de rinichi pentru dezvoltarea insuficienței renale cauzate de amiloidoză nu a devenit larg răspândită până de curând. Acest lucru se datorează în primul rând viziunii stabilite că acest tratament este inadecvat pentru orice boală sistemică din cauza posibilității rezultat fatal din cauza insuficienței unui alt organ (de exemplu, inima).

De asemenea, nu există un răspuns definitiv la întrebarea dacă amiloidul apare în grefă. Dar, în ciuda acestui fapt, s-au încercat aceste tipuri de tratamente pentru amiloidoză. Astfel, un raport al lui N. Jones (1976) vorbește despre utilizarea hemodializei regulate la 29 de pacienți cu termen maxim tratament timp de 63 de luni și transplant de rinichi la 21 de pacienți (inclusiv cinci rinichi de la donatori vii) cu o perioadă maximă de funcționare a rinichiului transplantat mai mare de 3 ani. Pe baza analizei acestor observații, deși nu numeroase, s-a ajuns la concluzia că prezența amiloidozei în sine nu ar trebui să servească drept bază pentru refuzul de a utiliza hemodializa și transplantul de rinichi regulat.

Prin urmare, tratament activ Amiloidoza renală rămâne încă imperfectă, dar cercetările în curs de desfășurare în amiloidogeneză și studiul efectelor asupra legăturilor individuale ale erei pot face ca prognoza acestei boli să fie mai optimistă.

Nefrologie clinică

editat de MÂNCA. Tareeva

Amiloidoza este o boală asociată cu afectarea metabolismului proteinelor. În acest caz, o proteină specială, amiloidul, este sintetizată în principal în ficat. Această proteină se depune în țesuturile unuia sau mai multor organe, provocând simptomele corespunzătoare.

Cel mai adesea, amiloidoza se dezvoltă cu spondilita anchilozantă și mai rar cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv.
Amiloidoza afectează în primul rând rinichii, precum și țesuturile ficatului, splinei, limbii, altor părți ale tractului gastro-intestinal, articulațiilor, inimii, pielii etc.

Leziuni renale din cauza amiloidozei

Primele 3 etape ale amiloidozei renale se caracterizează în principal prin modificări ale analizei urinei.

Leziunile renale sunt foarte frecvente în amiloidoză.

Etape ale amiloidozei renale:

• Latent. Simptome externe in acest moment nr. Proteina nu este detectată în mod constant în urină, compoziția proteinelor din sânge se modifică, iar VSH crește.
• Proteinuric. De asemenea, nu apare extern. Proteinele sunt prezente în mod constant în urină, dar funcția rinichilor nu este afectată.
• Nefrotic. În urină în concentrație mare proteina este prezentă. Ca urmare, există o scădere a conținutului de proteine ​​din sânge și o modificare a compoziției acestuia. În acest stadiu, poate apărea umflare.
• Azotemic. În această etapă, funcția rinichilor este afectată semnificativ. Ca urmare, în organism se acumulează produse metabolice, pe care rinichii nu le pot elimina. Conținutul de uree și creatinină din sânge crește (se dezvoltă azotemie). În acest caz, apare intoxicație cronică aceste substanţe (intoxicaţie azotemică). Principalele simptome cauzate de azotemie: pierderea poftei de mâncare, vărsături, diaree, epuizare, somnolență, mâncărimi ale pielii. Se dezvoltă anemie, care se manifestă prin paloare, amețeli și pierderea performanței. Deficiența de filtrare a rinichilor și uremia provoacă edem sever. În amiloidoză, sunt dense, pielea de deasupra lor este palidă, aspectul lor nu depinde de poziția pacientului sau de momentul zilei. Sângele poate apărea în urină (hematurie). Când există o creștere persistentă tensiune arteriala, greu de tratat. Odată cu creșterea conținutului de deșeuri azotate din sânge, starea pacientului se deteriorează rapid. Fără tratament, insuficiența renală severă este fatală.

Alte simptome ale amiloidozei

Ca urmare a depunerii de amiloid în ficat, acesta devine mărit. Acest lucru se manifestă prin greutate constantă și durere în hipocondrul drept. Presiunea din vene poate crește, purtând sânge la ficat, apare hipertensiunea portală. Se caracterizează prin acumularea de lichid în cavitatea abdominală și mărirea abdomenului (ascita), apariția unor vene dilatate pe pielea abdomenului sub forma capului Medusei Gorgon, care se depărtează de buric în diferite direcții. . Uneori, stagnarea bilei are loc în interiorul căilor hepatice, care se manifestă prin mâncărime, îngălbenirea sclerei și, în cazuri severe, a pielii.

O splină mărită de multe ori nu se manifestă în niciun fel, dar riscul de rupere a acestui organ crește odată cu traumatisme abdominale minore.

Depunerea de amiloid. Uneori limba nu este mărită, dar își pierde flexibilitatea și devine foarte densă.

Leziunile esofagului, stomacului și intestinelor pot provoca sângerări de la pereții acestor organe, care se manifestă prin simptome de pierdere a sângelui (paloare, transpirație rece, slăbiciune, pierderea conștienței). Uneori, depozitele masive de amiloid provoacă simptome obstructie intestinala– dureri abdominale, balonare, lipsa scaunului.
Când amiloidul este depus în peretele intestinal, funcția sa de absorbție este afectată. Apare sindromul de malabsorbție, adică o absorbție slabă. Este însoțită de diaree constantă și scădere bruscă în greutate.
Amiloidul poate fi depus în cartilaj articular, iar artrita apare. Articulațiile încheieturii mâinii, umerilor și genunchiului sunt afectate, adesea simetric. Articulațiile sunt umflate și puțin dureroase.

Când amiloidul este depus în mușchi, aceștia devin mai denși și cresc în volum. în curs de dezvoltare slabiciune musculara. Poate fi detectat sindromul de tunel carpian - amorțeală și durere la primele trei degete ale mâinii, răspândindu-se la antebraț.
Datorită formării de chisturi în oase, sunt posibile fracturi.
Când sistemul respirator este afectat, apare răgușeală a vocii și uneori (tuse, dificultăți de respirație).
Uneori există leziuni cardiace. Se manifestă printr-o creștere a acestui organ și tulburări de ritm. Insuficiența cardiacă se dezvoltă treptat - respirația scurtă apare în timpul efortului și apoi în repaus. Mai târziu apare umflarea. Dacă în pereţi se depune amiloid vasele coronare, apoi pot apărea atacuri asemănătoare anginei pectorale: apăsare, durere arzătoare în spatele sternului în timpul efortului și apoi în repaus.
Leziunile pielii se manifestă prin formarea de plăci ușor ridicate deasupra suprafeței sale - papule. Nu mâncărime, au un aspect ceros și sunt localizate în principal în zonele axilare, anale, inghinale, precum și pe față și pe gât. Frecarea ușoară a acestor papule cu un deget poate provoca hemoragie subcutanată. Uneori, sindromul hemoragic (sângerare crescută) apare cu hemoragii în jurul ochilor („ochi de raton”, „simptomul ochelarilor”).
Amiloidoza afectează și sistemul nervos. Există semne de deteriorare a nervilor periferici. Sensibilitatea poate fi afectată și durerea poate apărea în diferite părți ale corpului. În caz de înfrângere nervii motori apar tulburări de mișcare și paralizie. Caracteristică este răspândirea treptată a unor astfel de tulburări din părțile îndepărtate ale membrului (distal) către cele situate mai aproape de corp (proximal).
Implicarea sistemului nervos autonom se manifestă printr-o tendință la o scădere bruscă a tensiunii arteriale în timpul trecerii de la orizontal la pozitie verticala(hipotensiune arterială ortostatică). De asemenea, apar tulburări de mișcare intestinală și diaree. Disfunctii caracteristice organele pelvine, inclusiv disfuncția erectilă.

Tratamentul amiloidozei

Direcția principală de tratament a amiloidozei este terapia bolii de bază. Odată cu remiterea bolii reumatice, se observă ameliorarea și uneori chiar inversarea amiloidozei.
Prescrierea unor doze mari de vitamina C și consumul de ficat crud sunt ineficiente, deși astfel de metode au fost folosite în trecut.

Ce poti face?

Cantitatea de sare din dieta unei persoane care suferă de amiloidoză renală ar trebui să fie puternic limitată.

• În cazul amiloidozei renale, este necesar să se limiteze uz zilnic sare de masă până la 1-2 g pe zi.
• Purtarea ciorapilor elastici (de compresie) ajută la umflare.
• În cazul amiloidozei renale, este necesar să se controleze volumul de lichid consumat pe zi și diureza zilnică (cantitatea de urină excretată). Este necesar să vă asigurați că cantitatea de lichid nu depășește volumul de urină.
• Tensiunea arterială trebuie măsurată în mod regulat.
• Dacă pacientul are hipotensiune arterială ortostatică (o scădere a tensiunii arteriale la ridicarea din pat), aportul de sare trebuie crescut la 5-6 g pe zi (ținând cont de starea inimii și a rinichilor). Purtarea ciorapilor elastici ajută și în acest caz.
• Dacă pacientul este îngrijorat de diaree, trebuie să reduceți consumul de grăsimi solide (margarină, unt, untură, miel, grăsime de gătit etc.) la 40 g pe zi. Aceste grăsimi trebuie înlocuite uleiuri vegetale care conțin acizi grași polinesaturați.

Ce poate face un medic?

Tratamentul medicamentos al amiloidozei în sine este un proces lung și dificil.
În primul rând, este necesar să se trateze boala de bază care a provocat amiloidoza.
În tratamentul diferitelor forme de amiloidoză, se folosesc combinații de medicamente citostatice și glucocorticosteroizi, melfalan, colchicină etc.. Tratamentul este adesea de natură naturală.
Se poate folosi terapia cu celule stem autologe (celule nediferențiate ale corpului).
Pentru amiloidoza renală, administrarea de plasmă proaspătă congelată și preparate proteice este utilizată pentru a menține nivelurile de proteine ​​din sânge. Pacienții aflați în stadiul azotemic de afectare a rinichilor sunt supuși ședințelor de hemodializă. Este indicat transplantul de rinichi; cu toate acestea, pe măsură ce boala de bază progresează, rinichiul transplantat va suferi amiloidoză.
În tratamentul insuficienței cardiace cauzate de amiloidoză, se folosesc diuretice de ansă (Furosemid) și doze mici de inhibitori ai ECA. Dacă se dezvoltă tulburări de ritm cardiac (bloc atrioventricular etc.), este instalat un stimulator cardiac.
Tratamentul altor simptome ale amiloidozei este sporadic, având ca scop reducerea severității acestora și îmbunătățirea stării de bine a pacientului.

La ce medic ar trebui sa ma adresez?

Amiloidoza este un proces sistemic care are loc în principal pe fondul bolilor reumatice, astfel încât tratamentul și diagnosticul său sunt cel mai adesea efectuate de un reumatolog. Deoarece boala poate afecta diferite organe și sisteme, specialiști specializați sunt implicați în terapie: pentru amiloidoza renală - un nefrolog, afectarea ficatului - un hepatolog, tractul gastrointestinal - un gastroenterolog și un chirurg. Dacă amiloidul este depus în inimă, este necesară o consultație cu un cardiolog; în plămâni, un pneumolog; dacă există modificări ale vocii, trebuie să consultați un medic ORL. Leziunile cutanate necesită examinare de către un dermatolog; pentru amiloidoza nervilor periferici, un neurolog va ajuta.

Afectarea rinichilor poate fi indicată de:

• proteinurie ( apariția proteinelor în urină). Este prima și cea mai semnificativă manifestare a afectarii rinichilor în amiloidoză. În mod normal, concentrația de proteine ​​în urină nu depășește 0,033 g/l, dar dacă integritatea filtrului renal este deteriorată, celulele sanguine și proteinele moleculare mari încep să fie excretate în urină. Proteinuria mai mare de 3 g/l indică sindrom nefrotic sever și leziuni severe țesut renal.
• hematurie ( apariția globulelor roșii în urină). În mod normal, în timpul examinării microscopice a urinei, nu sunt permise mai mult de 1-3 globule roșii pe câmp vizual. Sângele în urină poate indica dezvoltarea sindromului nefrotic sau poate fi un semn de afectare inflamatorie a țesutului renal ( glomerulonefrita).
• leucociturie ( apariția leucocitelor în urină). Examenul microscopic al urinei permite prezența a 3-5 leucocite în câmpul vizual. Leucocituria este rar observată în amiloidoza renală și indică mai des prezența unei boli infecțioase-inflamatorii a rinichilor sau a altor organe. sistemul genito-urinar.
• Cilindrurie ( prezența gipsurilor în urină). Cilindrii sunt turnate care se formează în tubii renali și au o structură diferită. În amiloidoză, acestea sunt de obicei formate din celule epiteliale renale descuamate și proteine ​​( gipsuri hialine), dar poate conține și globule roșii și albe.
• Scăderea densității urinei. Densitatea normală a urinei variază de la 1,010 la 1,022, cu toate acestea, odată cu distrugerea nefronilor renali, capacitatea de concentrare a organului este redusă semnificativ, în urma căreia densitatea urinei va scădea.

Chimia sângelui

Acest studiu permite nu numai evaluarea stării funcționale a organelor interne, ci și suspectarea cauzei amiloidozei.

Valoarea diagnostică pentru amiloidoză este:

• proteine ​​din faza generală a inflamației;
• nivelul colesterolului;
• nivelul proteinelor din sânge;
• nivelul creatininei și ureei.

Proteinele fazei generale a inflamației
Aceste proteine ​​sunt produse de ficat și unele celule albe din sânge ca răspuns la dezvoltarea unui proces inflamator în organism. Funcția lor principală este de a menține inflamația și de a preveni deteriorarea țesutului sănătos.

Veverițe faza acută inflamaţie

Proteină	Valori normale
Proteina din zer amiloid A(SAA)	Mai puțin de 0,4 mg/l.
Alfa 2 globulină	M: 1,5 – 3,5 g/l.
	ȘI: 1,75 – 4,2 g/l.
Alfa 1-antitripsină	0,9 – 2 g/l.
proteina C-reactiva	Nu mai mult de 5 mg/l.
Fibrinogen	2 – 4 g/l.
Lactoferină	150 – 250 ng/ml.
Ceruloplasmina	0,15 – 0,6 g/l.

Trebuie remarcat faptul că o creștere progresivă a concentrației de fibrinogen în sânge apare adesea cu forme ereditare amiloidoza, care trebuie luată în considerare la evaluare acest indicator.

Teste hepatice
ÎN acest grup include o serie de indicatori care vă permit să evaluați starea funcțională a ficatului.

Teste hepatice pentru amiloidoza hepatică

Index	Ce înseamnă	Normă	Modificări ale amiloidozei hepatice
Alanina aminotransferaza(AlAT)	Aceste substanțe sunt conținute în celulele hepatice și intră în sânge în cantități mari numai cu distrugerea masivă a țesutului organului.	M: până la 41 U/l.	Concentrațiile cresc odată cu dezvoltarea insuficienței hepatice.
		ȘI: până la 31 U/l.
Aspartat aminotransferaza(ASAT)
Bilirubina totală	Când celulele roșii din sânge se descompun în splină, se formează bilirubina nelegată. Intră în ficat cu fluxul sanguin, unde se leagă de acidul glucuronic și, în această formă, este excretat din organism ca parte a bilei.	8,5 – 20,5 µmol/l.	Concentrațiile cresc odată cu depunerea masivă de amiloid în ficat.
Bilirubina (fracțiune fără legătură)		4,5 – 17,1 µmol/l.	Concentrația crește odată cu insuficienta hepaticași perturbarea funcției de formare a bilei a organului.
Bilirubina (fracțiunea asociată)		0,86 – 5,1 µmol/l.	Concentrația crește atunci când canalele biliare intrahepatice sau extrahepatice sunt comprimate.

Nivelul colesterolului din sânge
Colesterolul este o substanță grasă care se formează în ficat și joacă un rol important în menținerea integrității membranelor tuturor celulelor din organism. O creștere a concentrației de colesterol în sânge de peste 5,2 mmol/l poate fi observată în cazul sindromului nefrotic, iar cu cât acest indicator este mai mare, cu atât boala este mai gravă.

Nivelul proteinelor din sânge
Nivelul normal al proteinelor totale din sânge este de 65 – 85 g/l. O scădere a acestui indicator poate fi observată odată cu dezvoltarea sindromului nefrotic ( ca urmare a pierderii de proteine ​​în urină), precum și în insuficiența hepatică severă, deoarece toate proteinele organismului sunt sintetizate în ficat.

Nivelul creatininei și al ureei
uree ( norma – 2,5 – 8,3 mmol/l) este un produs secundar al metabolismului proteinelor care este excretat prin rinichi. Creatinina ( normă – 44 – 80 µmol/l la femei și 74 – 110 µmol/l la bărbați) se formează în țesutul muscular, după care intră în sânge și este, de asemenea, excretat prin rinichi. O creștere a concentrației acestor substanțe în sânge este un indicator foarte sensibil al gradului de disfuncție renală în amiloidoză.

Examinarea cu ultrasunete a organelor interne

Acest studiu ne permite să evaluăm structura și structura organelor interne, ceea ce este necesar pentru a evalua gradul de disfuncție și a determina amploarea procesului patologic.

Ecografia pentru amiloidoză poate evidenția:

• Compactare și mărire ( sau scăderea stadiului azotemic) rinichi.
• Prezența chisturilor renale ( ce ar putea provoca amiloidoza secundara).
• Mărirea și întărirea ficatului și a splinei, precum și întreruperea fluxului sanguin în aceste organe.
• Hipertrofie diverse departamente muschiul inimii.
• Depozite de amiloid în pereții vaselor mari ( de exemplu, aorta, cea mai mare arteră din organism).
• Acumularea de lichid în cavitățile corpului ( ascită, hidrotorax, hidropericard).

Cercetarea genetică

Testarea genetică este prescrisă dacă se suspectează amiloidoza ereditară ( adică dacă nu se poate confirma caracterul secundar al bolii). În mod obișnuit, reacția în lanț a polimerazei este utilizată pentru aceasta, al cărei principiu este de a lua material genetic de la o persoană bolnavă ( Acesta este de obicei sânge, urină, salivă sau orice alt fluid biologic) și studiul genelor de pe anumiți cromozomi. Dezvăluind mutatii geneticeîntr-o anumită zonă va fi confirmarea sută la sută a diagnosticului.

Dacă se detectează una dintre formele de amiloidoză ereditară, se recomandă testarea genetică pentru toți membrii familiei și rudele apropiate ale pacientului pentru a exclude prezența acestei boli.

Biopsie

O biopsie este îndepărtarea intravitală a unei mici bucăți de țesut sau organ și examinarea acesteia în laborator folosind tehnici speciale. Acest studiu este „standardul de aur” în diagnosticul de amiloidoză și poate confirma diagnosticul în mai mult de 90% din cazuri.

În cazul amiloidozei, se pot preleva probe pentru cercetare. muşchi, tesut hepatic, splina, rinichi, mucoasa intestinala sau alt organ ( in functie de tabloul clinic al bolii). Materialul este colectat într-o sală de operație sterilă, de obicei sub anestezie locală. Folosind un ac special cu margini ascuțite, pielea este perforată și o cantitate mică de țesut de organ este îndepărtată.

In laborator, o parte din materialul obtinut este tratata cu solutie Lugol ( iod într-o soluție apoasă de iodură de potasiu), apoi cu o soluție de acid sulfuric 10%. Dacă există o cantitate mare de amiloid, acesta va deveni albastru-violet sau culoare verzuie, care va fi vizibil cu ochiul liber.

Pentru examinare microscopica materialul este vopsit cu vopsele speciale ( de exemplu, roșu Congo, după care amiloidul capătă o culoare roșie specifică), și examinate la microscop, iar fibrilele de amiloid sunt clar definite ca formațiuni în formă de tijă dispuse aleator.

Tratamentul amiloidozei

Este destul de dificil să identificați amiloidoza și să începeți tratamentul în stadiile incipiente ale dezvoltării sale, deoarece boala se manifestă clinic la zeci de ani de la debut. În același timp, în cazurile de insuficiență renală severă masuri terapeutice sunt ineficiente și sunt de natură susținătoare.

Este necesară spitalizarea pentru a trata amiloidoza?

Dacă se suspectează amiloidoza, se recomandă spitalizarea în secția de nefrologie sau terapie pentru a efectua o examinare amănunțită a sistemului genito-urinar, deoarece afectarea rinichilor este cea mai frecventă și, în același timp, cea mai mare. complicație periculoasă amiloidoza. Ar trebui implicați și specialiști din alte domenii ale medicinei ( hepatolog, cardiolog, neurolog și așa mai departe) pentru a identifica și trata leziunile altor organe și sisteme.

Dacă procesul de diagnostic nu evidențiază tulburări funcționale grave ale niciunui organ, tratament suplimentar poate fi efectuat în ambulatoriu ( acasă) cu condiția ca pacientul să respecte cu strictețe toate indicațiile medicului și să vină la control cel puțin o dată pe lună.

Principalele indicații pentru spitalizare sunt:

• prezența unui proces inflamator sistemic ( laborator sau confirmat clinic);
• prezența unei boli infecțioase purulente;
• sindrom nefrotic;
• insuficiență renală;
• insuficiență hepatică;
• insuficienta cardiaca;
• insuficiență suprarenală;
• anemie severa ( concentrația hemoglobinei mai mică de 90 g/l);
• hipersplenism;
• hemoragie internă.

Dacă în curs tratament ambulatoriu starea pacientului se înrăutățește, acesta trebuie și internat pentru a clarifica diagnosticul și tratamentul corect.

În tratamentul amiloidozei se utilizează următoarele:

• tratament medicamentos;
• terapie dietetică;
• dializa peritoneală;
• transplant de organe.

Tratament medicamentos

Tratamentul medicamentos are ca scop încetinirea procesului de formare a amiloidului ( dacă este posibil). O bună eficacitate se observă în cazul amiloidozei AL, în timp ce în alte forme de boală nu este întotdeauna posibil să se obțină un rezultat pozitiv. Cel mai rău dintre toate tratament medicamentos amiloidoza secundară este susceptibilă.

Tratamentul medicamentos al amiloidozei

Grup de droguri	Reprezentanți	Mecanism efect terapeutic	Instructiuni de utilizare si doze
Medicamente antiinflamatoare steroidice	Prednisolon	Ele inhibă reacțiile imune și au un efect antiinflamator pronunțat. Acestea reduc rata de formare a limfocitelor și, de asemenea, inhibă migrarea leucocitelor la locul inflamației, care este responsabil pentru efectul pozitiv în amiloidoză.	Doza, durata de utilizare și calea de administrare sunt selectate individual în fiecare caz, în funcție de severitatea bolilor de bază și concomitente.
	Dexametazonă
Medicamente antitumorale	Melphalan	Perturbează procesul de formare a ADN-ului ( acidul dezoxiribonucleic), care inhibă sinteza proteinelor și reproducerea celulară. Deoarece amiloidoblastele sunt considerate a fi mutante într-o anumită măsură ( tumora), distrugerea lor poate încetini procesul de formare a amiloidului ( mai ales în forma primară a bolii).	Oral, o dată pe zi în doză de 0,12 – 0,15 mg/kg. Durata tratamentului este de 2-3 săptămâni, după care este necesară o pauză ( cel putin 1 luna). Dacă este necesar, cursul tratamentului poate fi repetat.
Medicamente aminochinoline	clorochina (hingamin)	Un medicament antimalaric care inhibă și sinteza ADN-ului în celule corpul uman, reducând rata de formare a leucocitelor și a amiloidoblastelor.	Oral, 500-750 mg pe zi sau o dată la două zile. Durata tratamentului este determinată de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului.
Medicamente antigută	colchicina	Inhibă rata de formare a leucocitelor și procesul de sinteză a fibrilelor amiloide în amiloidoblaste. Eficient pentru febra mediteraneană familială și într-o măsură mai mică pentru amiloidoza secundară.	Oral 1 mg de 2-3 ori pe zi. Tratament pe termen lung ( mai mult de 5 ani).

Dietoterapia

Nu există o dietă specifică care ar putea împiedica dezvoltarea amiloidozei sau să încetinească procesul de formare a amiloidului. Principalele complicații ale amiloidozei care necesită o dietă strictă sunt sindromul nefrotic și insuficiența renală. Odată cu dezvoltarea acestor sindroame, se recomandă dieta numărul 7, al cărei scop este protejarea rinichilor de efectele produselor metabolice toxice, normalizarea echilibrului apă-sare și a tensiunii arteriale.

Este recomandat să consumați alimente în porții mici de 5-6 ori pe zi. Condiția principală este limitarea consumului de sare de masă ( nu mai mult de 2 grame pe zi) și lichid ( nu mai mult de 2 litri pe zi), care într-o anumită măsură previne formarea edemului și normalizează tensiunea arterială. Dificultatea în acest caz constă în necesitatea de a reface pierderile de proteine ​​în timpul sindromului nefrotic și, în același timp, de a reduce aportul acestora din alimente, deoarece în caz de insuficiență renală, procesul de excreție a subproduselor metabolismului lor este întrerupt.

Dieta pentru amiloidoza

Ce este recomandat să mănânci?

Ce nu este recomandat să mănânci?

bulion de legume; soiuri cu conținut scăzut de grăsimi carne ( carne de vită, vițel) nu mai mult de 50 - 100 de grame pe zi; pâine și produse de patiserie fără sare; fructe proaspete ( mere, prune, pere etc.); legume proaspete (roșii, castraveți, cartofi etc.); orez ( nu mai mult de 300 – 400 de grame pe zi); 1 – 2 albușuri de ou pe zi ( fara sare); lapte și produse lactate fermentate; ceai slab; sucuri proaspete.

produse din carne și pește în cantități mari; produse de patiserie; niste fructe ( caise, struguri, cireșe și coacăze); fructe uscate; produse din brânză; gălbenuș de ou; cafea; băuturi minerale și carbogazoase; alcool.

Dializa peritoneală

Principiul acestei metode este similar cu principiul hemodializei ( care este descris mai devreme), cu toate acestea, există anumite diferențe. În dializa peritoneală, membrana semipermeabilă prin care sunt îndepărtați subprodușii metabolici este peritoneul - subțire, bine aprovizionat cu sânge. seroasă căptuşeală suprafata interioarași organele abdominale. Suprafața totală a peritoneului este aproape de suprafața corpului uman. O soluție specială este injectată în cavitatea abdominală printr-un cateter ( tub în stomac) și intră în contact cu peritoneul, în urma căruia produsele metabolice încep să se infiltreze în el din sânge, adică corpul este curățat. „Dezavantajul” acestei metode este că purificarea sângelui este mai lentă decât în ​​cazul hemodializei.

Principalele avantaje ale acestei metode față de hemodializa sunt:

• Îndepărtarea microglobulinei B2, care poate provoca dezvoltarea amiloidozei.
• Constant ( continuu) curățarea sângelui de subprodușii metabolici.
• Posibilitatea de utilizare în ambulatoriu ( acasă).

Tehnica de execuție
Cateterul este instalat în sala de operație sub local sau anestezie generala. De obicei este instalat în partea de jos perete abdominal, și iese doar un mic segment din ea. Aproximativ 2 litri dintr-o soluție specială de dializat sunt injectați în cavitatea abdominală printr-un cateter, după care cateterul este închis ermetic și lichidul rămâne în cavitatea abdominală pentru o perioadă de 4 până la 10 ore. În acest timp, pacientul se poate angaja în aproape orice activitate zilnică.

După o anumită perioadă de timp ( de obicei la fiecare 6 – 8 ore) este necesar să se scurgă soluția „veche” din cavitatea abdominală și să o înlocuiască cu una nouă. Întreaga procedură nu durează mai mult de 30-40 de minute și necesită un efort minim.

Dializa peritoneală este contraindicată:

• în prezența aderențelor în cavitatea abdominală;
• pentru bolile infecțioase ale pielii în zona abdominală;
• pentru boli psihice.

Transplant de organe

Transplantul de organ donator este singurul mijloc de salvare a vieții pacienților cu insuficiență de organ dezvoltată. Cu toate acestea, merită să ne amintim că aceasta metoda tratamentul este doar simptomatic și nu elimină cauza amiloidozei, prin urmare, în absența unui tratament adecvat constant, este posibilă o recidivă a bolii.

În caz de amiloidoză, este posibil să se transplanteze:

• rinichi;
• țesut hepatic;
• inima;
• piele.

Organele donatoare pot fi obținute de la un donator viu ( cu excepția inimii), precum și de la un cadavru sau de la o persoană care a fost diagnosticată cu moarte cerebrală, dar activitatea funcțională a organelor interne este menținută artificial. În plus, astăzi există inimă artificială, care este un aparat complet mecanizat care poate pompa sânge în organism.

Dacă organul donator prinde rădăcini ( ceea ce nu se întâmplă întotdeauna), pacientul necesită utilizarea pe tot parcursul vieții a imunosupresoarelor ( medicamente care inhibă activitatea sistem imunitar ), pentru a preveni respingerea țesutului „străin” de către propriul corp.

Complicațiile amiloidozei

Consecințele amiloidozei includ de obicei diverse afecțiuni acute, care se dezvoltă pe fondul funcțiilor afectate ale unuia sau mai multor organe. Adesea, aceste complicații provoacă moartea pacientului.

Cele mai periculoase complicații ale amiloidozei sunt:

• Infarct miocardic. Când tensiunea arterială sistemică crește ( observată întotdeauna în sindromul nefrotic și insuficiența renală) sarcina asupra mușchiului inimii crește de câteva ori. Această afecțiune este agravată de depunerea de amiloid în țesutul inimii, care afectează și mai mult alimentarea cu sânge a acestuia. Ca urmare, în timpul efortului fizic brusc sau al stresului emoțional, se poate dezvolta o discrepanță între nevoia de oxigen a mușchiului inimii și nivelul de livrare a acestuia, ceea ce poate duce la moartea cardiomiocitelor ( celulele musculare ale inimii). Dacă o persoană nu moare imediat ( care se observă destul de des), se formează o cicatrice în zona atacului de cord, care „slăbește” și mai mult inima ( deoarece țesutul cicatricial nu se poate contracta) și poate duce la insuficiență cardiacă cronică.
• Accident vascular cerebral. Un accident vascular cerebral este o întrerupere acută a alimentării cu sânge a țesutului cerebral. În amiloidoză, afecțiunea se dezvoltă de obicei ca urmare a sângerării printr-un perete deformat al vasului de sânge ( infarct hemoragic). Ca urmare a înmuiării celulelor nervoase în sânge, acestea mor, ceea ce, în funcție de zona accidentului vascular cerebral, se poate manifesta în cel mai mult simptome diferite– de la afectarea sensibilității și a activității motorii până la decesul pacientului.
• Tromboza venei hepatice. Această complicație se poate dezvolta ca urmare a creșterii concentrației de fibrinogen ( proteina de coagulare a sângelui) în sistemul venelor renale, ceea ce duce la formarea de cheaguri de sânge care înfundă lumenele vaselor de sânge. Ca urmare, se dezvoltă insuficiență renală acută. Mecanismul de dezvoltare această complicație datorită faptului că, în sindromul nefrotic, o cantitate mare de albumină este eliberată prin rinichi ( proteinele plasmatice majore), în timp ce fibrinogenul rămâne în sânge și concentrația sa relativă crește.
• Boli infecțioase. Epuizarea sistemelor de protecție, pierderea unor cantități mari de proteine ​​în urină și dezvoltarea insuficienței multiple de organe fac ca organismul pacientului să fie practic lipsit de apărare împotriva diferitelor microorganisme patogene. Pneumonia este adesea raportată cu amiloidoză ( pneumonie), pielonefrită și glomerulonefrită, infecții ale pielii ( erizipel ) și țesuturile moi, boli transmise prin alimente, infecții virale ( de exemplu, oreion) și așa mai departe.

Este posibilă sarcina cu amiloidoză?

Sarcina cu amiloidoză este posibilă numai în cazurile în care activitate functionala vital organe importante o femeie este suficientă pentru a naște și a naște un copil. În caz contrar, sarcina se poate termina cu moartea atât a fătului, cât și a mamei.

Unele forme locale de amiloidoză nu prezintă niciun pericol pentru sarcină. Dacă acumularea de amiloid are loc într-un singur organ sau țesut ( de exemplu, într-un mușchi sau în peretele intestinal) și nu atinge dimensiuni mari, sarcina și nașterea vor decurge fără complicații, iar copilul se va naște absolut sănătos. În același timp, în formele generalizate de amiloidoză, prognosticul pentru mamă și făt este în întregime determinat de durata bolii și de rezervele funcționale rămase ale organelor vitale.

Rezultatul sarcinii și al nașterii este determinat de:

• funcțiile inimii;
• funcțiile rinichilor;
• funcțiile ficatului;
• funcții suprarenale;
• rata de formare a amiloidului.

Funcțiile inimii
O complicație periculoasă a amiloidozei este insuficiența cardiacă ( CH), în curs de dezvoltare datorită depunerii de amiloid în țesutul cardiac. Acest lucru duce la perturbări activitate contractilă, ca urmare a cărora apar anumite simptome în timpul exercițiului - slăbiciune, dificultăți de respirație ( senzație de lipsă de aer), bătăi rapide ale inimii, dureri în piept. Deoarece nașterea unui copil și nașterea sunt însoțite de o sarcină semnificativă asupra inimii, deteriorarea acestui organ poate provoca complicații grave în timpul sarcinii.

În funcție de severitate, există 4 clase funcționale de IC. Primul se caracterizează prin apariția simptomelor doar în timpul efortului fizic extrem de greu, în timp ce al patrulea este diagnosticat pacienților care nu își pot îngriji singuri. Femeile cu clasa funcțională I - II pot transporta în siguranță un copil, dar le este recomandată nașterea artificială ( prin operație cezariană). În prezența clasei funcționale III - IV, sarcina și nașterea sunt absolut contraindicate, deoarece organismul în acest caz nu va putea face față sarcinii în creștere. Probabilitatea de deces a fătului și a mamei în acest caz este extrem de mare, prin urmare se recomandă întreruperea artificială a sarcinii ( avortul prin indicatii medicale ).

Funcțiile rinichilor
Fătul în curs de dezvoltare necesită o aprovizionare constantă cu diverse nutrienți, inclusiv proteine. Cu toate acestea, atunci când amiloidul este depus în rinichii mamei, țesutul renal este distrus, drept urmare celulele sanguine și proteinele moleculare mari încep să fie excretate în urină, ceea ce duce în cele din urmă la deficiență severă de proteine, edem și ascită ( acumularea de lichid în cavitatea abdominală). De asemenea, fătului începe să îi lipsească proteine ​​( fiind principalul material de construcție pentru un organism în creștere), în urma cărora pot apărea întârzieri de dezvoltare, iar după naștere pot apărea defecte de dezvoltare, întârziere de creștere și dizabilități mentale și psihologice.

Nivelul extrem de afectare a rinichilor asociat cu amiloidoza este insuficiența renală cronică, în care rinichii nu sunt capabili să elimine produsele secundare metabolice din organism. Drept urmare, se acumulează în sângele mamei, exercitând un efect toxic asupra tuturor organelor și sistemelor, care poate afecta și starea fătului ( din întârziere uşoară dezvoltarea până la moartea intrauterină).

Funcțiile ficatului
Când amiloidul este depus în țesutul hepatic, vasele de sânge ale organului sunt comprimate, rezultând o presiune crescută în așa-numitul sistem hepatic. vena portă, care colectează sânge din toate organele nepereche ale cavității abdominale ( din stomac, intestine, splină și altele). Venele acestor organe se extind, iar pereții lor devin mai subțiri. Odată cu o creștere suplimentară a presiunii, partea lichidă a plasmei începe să părăsească patul vascular și să se acumuleze în cavitatea abdominală, adică se dezvoltă ascita. Dacă se acumulează suficient, începe să pună presiune asupra fătului în creștere. Acest lucru poate duce la întârzieri de dezvoltare, diverse anomalii congenitaleși cu ascită tensionată severă ( dacă cantitatea de lichid depășește 5 - 6 litri) poate să apară moartea fetală intrauterină.

Funcțiile glandelor suprarenale
ÎN conditii normale glandele suprarenale secretă anumiți hormoni implicat în reglementare procesele metaboliceîn organism. Când este afectat de amiloidoză, cantitatea țesătură funcționalăîn aceste organe scade, rezultând o scădere vizibilă a producției de hormoni.

În timpul sarcinii, un rol important joacă hormonul suprarenal cortizol, a cărui funcție este de a activa mecanismele de adaptare în corpul mamei. Cu deficiența sa, aceste mecanisme sunt extrem de slab exprimate sau complet absente, drept urmare orice traumă fizică sau emoțională poate duce la moartea fătului și a mamei.

Rata de formare a amiloidului
De obicei, acest proces decurge destul de lent, motiv pentru care trec cel puțin zece ani de la debutul bolii până la dezvoltarea insuficienței multiple de organe. Cu toate acestea, în unele cazuri ( de obicei cu amiloidoză secundară, dezvoltându-se pe fondul cronic purulent procese inflamatoriiîn organism) amiloidul se formează foarte repede. Acest lucru poate duce la infiltrarea de amiloid a vaselor placentare ( organ care asigură metabolismul dintre mamă și făt), ceea ce va duce la lipsa de oxigen făt, întârzierea dezvoltării sau chiar moartea intrauterină.

Apare amiloidoza la copii?

Copiii suferă de amiloidoză ceva mai rar, ceea ce se datorează, evident, timpului necesar dezvoltării procesului patologic ( acest lucru durează de obicei câțiva ani). Cu toate acestea, cu unele forme de amiloidoză ereditară, precum și cu amiloidoza secundară, deteriorarea organelor interne este posibilă în copilăria timpurie.

Amiloidoza la copii poate fi cauzată de:

• Familie febră mediteraneană. O boală determinată genetic care se moștenește într-o manieră autosomal recesivă, adică un copil se va naște bolnav numai dacă moștenește gene defecte de la ambii părinți. Dacă un copil primește o genă defectuoasă de la un părinte și una normală de la celălalt, el va fi purtător asimptomatic al bolii, iar copiii săi pot moșteni gene defecte cu un anumit grad de probabilitate. Clinic, această boală se manifestă ca amiloidoză generalizată, care se dezvoltă în primii 10 ani de viață. Țesutul renal este afectat predominant. Pe lângă amiloidoză, se observă crize de febră ( creșterea temperaturii corpului, frisoane, transpirație crescută) Și probleme mentale.
• amiloidoza engleză. Se caracterizează prin afectare predominant renală, precum și atacuri de febră și pierderea auzului.
• amiloidoza portugheză. Tabloul clinic este dominat de afectarea nervilor extremităților inferioare, care se manifestă printr-o senzație de târăre, sensibilitate afectată și tulburări de mișcare. Prognosticul pentru viață este favorabil, dar paralizia se dezvoltă adesea ( incapacitatea de a efectua mișcări voluntare).
• amiloidoza americană. Caracterizat prin afectarea predominantă a nervilor extremităților superioare. Manifestările clinice sunt aceleași ca și pentru amiloidoza portugheză.
• Amiloidoza secundara. Acest formular boala se dezvoltă în prezența proceselor cronice purulent-inflamatorii în organism ( tuberculoză, osteomielita, sifilis și altele). Dacă copilul a fost infectat în timpul nașterii sau imediat după naștere, este posibil ca după 5 - 10 ( și uneori mai puțin) ani, vor începe să apară primele semne de amiloidoză generalizată. Prognosticul în acest caz este extrem de nefavorabil - insuficiența multiplă de organe se dezvoltă destul de repede și apare moartea. Tratamentul dat dă rezultate pozitive numai în jumătate din cazuri şi perioadă scurtă timp, după care boala reapare de obicei ( se agraveaza din nou).

Există o prevenire eficientă a amiloidozei?

Eficacitatea prevenției primare ( menite să prevină dezvoltarea bolii) depinde de forma amiloidozei și de oportunitatea măsurilor preventive. Prevenție secundară (menită să prevină recidiva bolii) este ineficientă și nu dă rezultatele dorite.

Prevenirea amiloidozei

Forma de amiloidoză	o scurtă descriere a	Acțiuni preventive
Primar(amiloidoza idiopatica)	Cauza acestei forme a bolii este necunoscută.	Nici unul.
Amiloidoza ereditară	Dezvoltarea amiloidozei în acest caz este asociată cu prezența genelor mutante pe anumiți cromozomi ( Există doar 23 de perechi de ele în aparatul genetic uman). Aceste gene sunt transmise din generație în generație, drept urmare toți descendenții unei persoane bolnave cu un anumit grad de probabilitate pot dezvolta amiloidoză. Genele defecte declanșează formarea celulelor mutante ( amiloidoblaste), sintetizând proteine ​​fibrilare, care sunt ulterior transformate în amiloid și depuse în țesuturile corpului.	Deoarece boala apare chiar și atunci când un copil este conceput ( când 23 de cromozomi materni și 23 de cromozomi paterni se contopesc), prevenirea postnatală ( efectuată după nașterea unui copil) este ineficientă. Singura măsură eficientă este cercetarea genetică a fătului în stadiile incipiente ale dezvoltării intrauterine ( până la 22 de săptămâni de sarcină). Dacă sunt identificate genele responsabile pentru dezvoltarea amiloidozei, se recomandă întreruperea sarcinii din motive medicale. Dacă vreuna dintre rudele apropiate ale persoanei a avut amiloidoză, el și soția sa ( soție) este de asemenea recomandat să treci prin testarea genetică pentru a identifica formă ascunsă boli ( statutul de transportator).
Amiloidoza secundara	Dezvoltarea acestei forme de boală are loc în timpul unui proces inflamator cronic în organism - cu glomerulonefrită ( inflamație a țesutului renal), tuberculoză, osteomielita ( proces purulent în țesutul osos) si altii. În acest caz, crește concentrația unei proteine ​​speciale în sânge - precursorul amiloidului seric, care provoacă dezvoltarea bolii.	Prevenirea constă în timp și tratament complet inflamatorie cronică şi procese purulenteîn organism. Acest lucru se face prin utilizarea medicamente antibacteriene gamă largă acțiuni ( peniciline, ceftriaxonă, streptomicina, izoniazidă și altele) până la dispariţia clinică şi manifestări de laborator boala, precum și pentru o anumită perioadă de timp după recuperarea completă.

Cât timp trăiesc persoanele cu amiloidoză?

În prezența unui tablou clinic detaliat al amiloidozei ( cu simptome de insuficiență multiplă de organe) prognosticul este în general nefavorabil - mai mult de jumătate dintre pacienți mor în primul an de la diagnostic. Cu toate acestea, este mai des posibil să se diagnosticheze boala în mai multe întâlniri timpurii. În acest caz, prognosticul pentru viață este determinat de forma amiloidozei, precum și de severitatea leziunilor organelor vitale. Sub orice formă, boala este mai gravă la persoanele în vârstă.

Supraviețuirea pacienților cu amiloidoză este afectată de:

• Funcția rinichilor. Dacă se dezvoltă insuficiență renală, pacientul moare în câteva luni. Hemodializa ( purificarea sângelui folosind un dispozitiv special) prelungește viața pacientului cu 5 ani sau mai mult. Transplantul de rinichi poate fi un tratament eficient, dar depunerea de amiloid în organ donator observat în mai mult de jumătate din cazuri.
• Funcția hepatică. Cu pronunțat hipertensiune portală (presiune crescută în sistemul venei portă) există o expansiune a venelor organelor interne ( intestine, esofag, stomac). Un pacient cu astfel de simptome poate muri în orice moment ca urmare a sângerării dintr-o venă ruptă. Speranța de viață a unor astfel de pacienți fără tratament radical (transplanturi de ficat) nu depășește 1 – 2 ani.
• Funcția inimii. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace în stadiul VI, majoritatea pacienților mor în decurs de 6 luni. Transplantul de inimă poate prelungi viața pacienților ( cu condiția ca alte organe și sisteme să funcționeze normal).
• Funcția intestinală.În amiloidoza intestinală, malabsorbția poate ajunge extrem expresivitate. In lipsa tratament specific (nutriție intravenoasă completă) decesul pacientului poate interveni în decurs de câteva săptămâni din cauza gradului extrem de epuizare a organismului ( cașexie).

În funcție de forma bolii, există:

• Amiloidoza generalizata idiopatica. Cauza bolii este necunoscută. Se manifestă prin afectarea tuturor organelor și țesuturilor, dezvoltare rapida insuficiență multiplă de organe și decesul pacientului. La un an de la diagnosticare, doar 51 din o sută de oameni sunt încă în viață. Rata de supraviețuire pe cinci ani este de 16%, în timp ce rata de supraviețuire pe zece ani nu este mai mare de 5%.
• Amiloidoza ereditară. Dacă boala se dezvoltă în copilăria timpurie, prognosticul este nefavorabil. Moartea apare de obicei din cauza insuficienței renale în câțiva ani de la diagnosticare.
• Amiloidoza secundara. Prognoza stabilită stare functionala organe interne. Principala cauză a decesului în această formă a bolii este și insuficiența renală cronică.

Local ( local) formele de amiloidoză se prezintă de obicei ca formațiuni asemănătoare tumorilor de diferite dimensiuni ( de la 1 – 2 la zeci de centimetri în diametru). Pe măsură ce cresc, pot pune presiune asupra organelor învecinate, dar în timp util interventie chirurgicala vă permite să eliminați boala. Practic nu există nicio amenințare la adresa vieții.

Este posibil să se vindece amiloidoza cu remedii populare?

Exista metode tradiționale, care au fost folosite de mulți ani în tratamentul acestei boli. Cu toate acestea, merită remarcat faptul că auto-medicația cu aceasta boala grava Deoarece amiloidoza poate duce la cele mai nedorite consecințe, prin urmare, înainte de a începe să utilizați rețetele tradiționale, este recomandat să consultați un medic.

Pentru amiloidoză puteți utiliza:

• Infuzie antiinflamatoare din plante. Conține flori proaspete de mușețel sălbatic ( au antiinflamatoare și efect antimicrobian ), flori nemuritoare ( au un efect antiinflamator și, de asemenea, îmbunătățesc secreția de bilirubină cu bilă), iarbă de sunătoare ( crește rezistența fizică și psihică) Și Muguri de mesteacăn (au efect diuretic). Pentru a pregăti infuzia, puneți 200 de grame din fiecare ingredient într-un borcan de sticlă și turnați un litru de apă clocotită. După aceasta, închideți bine capacul și lăsați într-un loc întunecat timp de 5 - 6 ore. Luați 200 ml o dată pe zi înainte de culcare. Durata tratamentului continuu nu este mai mare de 3 luni.
• Infuzie de fructe de rowan și afine. Pentru a pregăti infuzia, trebuie să luați 100 de grame de fructe din fiecare boabă și să turnați un litru de apă clocotită. După o jumătate de oră se strecoară, se lasă să se răcească și se ia câte 100 ml de 3 ori pe zi înainte de mese. Infuzia are antiinflamatoare si acțiune astringentă.
• Infuzie de urzica moarta. Această plantă conţine taninuri, acid ascorbic, histamina si multe alte substante. Folosit pentru bolile infecțioase cronice ale rinichilor. Pentru a pregăti infuzia, 3-4 linguri de plantă de urzică zdrobită trebuie turnate într-un termos cu 500 de mililitri. apa fierbinte (nu fierbe apa) și luați 100 mililitri de 4 – 5 ori pe zi.
• Infuzie de fructe de ienupăr. Are efecte antiinflamatorii, antimicrobiene, coleretice si diuretice. Pentru a pregăti infuzia 1 lingură fructe de padure uscate este necesar să turnați 1 litru de apă clocotită și să lăsați la loc întunecat 2 – 4 ore. Luați 1 lingură de 3-4 ori pe zi înainte de mese.
• Tinctură de iarbă de ovăz. Are efecte antiinflamatoare și tonice generale. Creste performantele organismului si rezistenta la stres. Pentru a pregăti tinctura, trebuie să turnați 200 mg de iarbă de ovăz zdrobită cu alcool 70% și să lăsați într-un loc întunecat timp de 3 săptămâni, scuturând borcanul zilnic. După aceasta, se strecoară și se ia 1 linguriță de 3 ori pe zi, diluând în 100 ml apă fiartă caldă.

Amiloidoza este o boală bazată pe tulburări ale metabolismului proteinelor. Cu această boală în structura tisulara organele interne sau în întregul organism începe să se depună amiloidul, o substanță proteică formată în timpul degenerarii celulelor adipoase.

Conform statisticilor, amiloidoza afectează cel mai adesea bărbații de vârstă mijlocie și bătrâni. Amiloidoza renală este detectată la aproximativ 1-2 pacienţi la 100.000 de locuitori.

Ce este?

Amiloidoza este o boală sistemică caracterizată prin depunerea extracelulară a diferitelor proteine ​​insolubile. Aceste proteine ​​se pot acumula local, provocând simptomele corespunzătoare, sau au utilizare largă, inclusiv multe organe și țesuturi, provocând tulburări sistemice semnificative și leziuni.

Cauze

Motivele afectarii predominante a anumitor organe (rinichi, intestine, piele) sunt necunoscute.

Semnele și evoluția bolii sunt variate și depind de localizarea depozitelor de amiloid, de gradul de prevalență a acestora în organe, de durata bolii și de prezența complicațiilor.

Mai des, se observă un complex de simptome asociate cu afectarea mai multor organe.

Clasificare

Există șase tipuri de amiloidoză:

1. Amiloidoza AH apare ca urmare a hemodializei, atunci când o anumită imunoglobulină nu este filtrată, ci se acumulează în țesuturile corpului;
2. amiloidoza AE apare în tumorile tiroidiene;
3. Amiloidoza de tip finlandez este o mutație genetică rară.
4. Amiloidoza primară AL este o consecință a acumulării de lanțuri anormale de imunoglobuline în sânge (proteina este depusă în inimă, plămâni, piele, intestine, ficat, rinichi, vase de sângeși glanda tiroidă);
5. Amiloidoza secundara (tip AA). Tip mai comun. Cel mai adesea apare din cauza leziunilor inflamatorii ale organelor, boli distructive cronice,. Amiloidoza secundară a rinichilor poate fi o consecință a bolilor intestinale cronice (colita ulceroasă), precum și ca urmare a creșterii tumorii. Amiloidul de tip AA se formează din proteina alfa globulină, sintetizată de ficat în cazul unui proces inflamator pe termen lung. O defalcare genetică în structura proteinei alfa globulinei duce la producerea de amiloid insolubil în locul proteinei solubile obișnuite.
6. Amiloidoza FA ereditară (febra mediteraneană) are un mecanism de transmitere autosomal recesiv și apare predominant la anumite grupuri etnice (depunere de proteine ​​în inimă, vase de sânge, rinichi și nervi).

Cel mai adesea sunt afectați rinichii, mai rar splina, intestinele și stomacul. Boala este în principal complexă în natură, cu leziuni la mai multe organe. Severitatea bolii se caracterizează prin durata, prezența complicațiilor și localizarea acesteia.

Simptome

Tabloul clinic al amiloidozei este variat: simptomele sunt determinate de durata bolii, de localizarea depozitelor de amiloid și de intensitatea acestora, de gradul de disfuncție a organelor și de particularitățile structurii biochimice a amiloidului.

În stadiul inițial (latent) al amiloidozei, nu există simptome. Prezența depozitelor de amiloid poate fi detectată doar prin microscopie. Ulterior, pe măsură ce depozitele de glicoproteină patologică cresc, apare și progresează insuficiența funcțională a organului afectat, ceea ce determină caracteristicile tabloului clinic al bolii.

Pentru amiloidoza renală perioadă lungă de timp se observă proteinurie moderată. Apoi se dezvoltă sindromul nefrotic. Principalele simptome ale amiloidozei renale sunt:

• prezența proteinelor în urină;
• arterial;
• umflătură;
• insuficienta renala cronica.

În cazul amiloidozei tractului gastrointestinal, se atrage atenția asupra unei măriri a limbii (macroglosia), care este asociată cu depunerea de amiloid în grosimea țesutului său. Alte manifestari:

• greaţă;
• arsuri la stomac;
• constipație urmată de diaree;
• afectarea absorbției nutrienților din intestinul subțire (sindrom de malabsorbție);
• sângerare gastrointestinală.

Amiloidoza cardiacă este caracterizată printr-o triadă de simptome:

• tulburări de ritm cardiac;
• cardiomegalie;
• insuficienta cardiaca cronica progresiva.

În stadiile ulterioare ale bolii, chiar minore exercițiu fizic duce la slăbiciune severă și dificultăți de respirație. Poliserozita se poate dezvolta pe fondul insuficienței cardiace:

• pericardită de efuziune;
• pleurezie efuzională;

Leziunile amiloide ale pancreasului apar de obicei sub mască pancreatită cronică. Depunerea de amiloid în ficat provoacă hipertensiune portală, colestază și hepatomegalie.

Odată cu amiloidoza pielii, apar noduli cerosi la nivelul gâtului, feței și pliurilor naturale. Adesea, amiloidoza pielii în cursul său seamănă cu lichenul plan, neurodermatita sau sclerodermia.

Amiloidoza sistemului nervos este severă și se caracterizează prin:

• dureri de cap persistente;
• ameţeală;
• colaps ortostatic;
• paralizia sau pareza extremităților inferioare;
• polineuropatie.

Cu amiloidoza sistemului musculo-scheletic, pacientul dezvoltă:

• miopatii;
• sindromul de tunel carpian;
• poliartrita care afectează articulațiile simetrice.

Amiloidoza renală

Dezvoltarea acestei boli poate apărea pe fondul bolilor cronice existente în organism. Dar se poate dezvolta și independent. Este acest tip de patologie pe care clinicienii îl consideră cel mai periculoasă. În aproape toate cazuri clinice pacienții necesită hemodializă sau transplant de organe. Din păcate, în ultimii ani boala a progresat.

Este posibilă și amiloidoza renală secundară. Acesta din urmă apare pe fondul proceselor inflamatorii acute, bolilor cronice și infectii acute. Cel mai adesea, amiloidoza renală apare dacă pacientul suferă de tuberculoză pulmonară.

Amiloidoza renală

Amiloidoza hepatică

Această boală nu apare aproape niciodată singură. Cel mai adesea, se dezvoltă împreună cu aceleași leziuni amiloide ale altor organe: splină, rinichi, glandele suprarenale sau intestine.

Cel mai probabil, cauza acesteia este tulburările imunologice sau bolile infecțioase și inflamatorii purulente severe. Cel mai izbitor semn al manifestării acestei boli va fi mărirea ficatului și a splinei. Foarte rar este însoțită de orice simptome de durere sau icter. Această boală se caracterizează printr-un tablou clinic șters și o progresie lentă. Pe stadii târzii Boala poate dezvolta numeroase manifestări ale sindromului hemoragic. La astfel de pacienți, funcția de protecție a sistemului imunitar va scădea foarte repede, iar aceștia vor deveni lipsiți de apărare împotriva oricărui tip de infecție.

Pielea suferă, de asemenea, modificări caracteristice cu amiloidoza hepatică - devine palidă și uscată. Posibile manifestări ale hipertensiunii portale și ulterioare: amiloidoza ucide treptat hepatocitele și sunt înlocuite cu țesut conjunctiv.

Cea mai periculoasă complicație pentru astfel de pacienți va fi dezvoltarea insuficienței hepatice și a encefalopatiei hepatice.

Amiloidoza hepatică

Diagnosticare

Amiloidoza nu este ușor de identificat și va necesita o serie de teste. Forma secundară a bolii este mai ușor de detectat decât forma primară, deoarece are o boală care precede apariția ei.

Testul standard pentru această boală este testele de urină cu amiloid folosind albastru de metilen și Congorot. Aceste substanțe chimice schimbă în mod normal culoarea urinei, dar la pacienții cu amiloidoză nu o fac.

• Pentru amiloidoza hepatică, se utilizează o biopsie, examinând punctatul la microscop, diagnosticianul vede celulele afectate de amiloid, determină gradul și stadiul de dezvoltare a bolii.
• Pentru amiloidoza renală, se utilizează metoda Kakovsky-Adissa, care face posibilă detectarea proteinelor și a celulelor roșii din sânge în sedimentul urinar în stadiile incipiente ale bolii; odată cu dezvoltarea nefropatiei, proteina este detectată în urină - albumină, ghips și multe leucocite.
• Conform unui studiu ECG, amiloidoza cardiacă poate fi detectată; se caracterizează prin tensiune joasă a undei, cu examenul cu ultrasunete Ecogenitatea inimii se modifică, se vizualizează îngroșarea atriilor. Date din acestea studii instrumentale permit diagnosticarea amiloidozei în 50-90% din cazuri.

Amiloidoza primară este extrem de dificil de diagnosticat, deoarece manifestările sale sunt rareori detectate în testele de laborator; cel mai adesea, nu se observă modificări specifice în urină și sânge. Dacă procesul este sever, VSH-ul și numărul de trombocite pot crește semnificativ, iar conținutul de hemoglobină poate scădea.

Tratamentul amiloidozei

Lipsa cunoștințelor complete despre etiologia și patogeneza amiloidozei provoacă dificultăți asociate cu tratamentul acesteia. În cazul amiloidozei secundare, tratamentul activ al bolii de bază este important.

Recomandările dietetice sugerează limitarea aportului de sare de masă și proteine ​​și includerea ficatului crud în dietă. Terapia simptomatică pentru amiloidoză depinde de prezența și severitatea anumitor manifestări clinice.

Ca terapie patogenetică, pot fi prescrise medicamente din seria 4-aminochinoline (clorochina), dimetil sulfoxid, unithiol, colchicină. Pentru tratamentul amiloidozei primare se folosesc scheme de tratament cu citostatice și hormoni (melfolan + prednisolon, vincristină + doxorubicină + dexametazonă). Odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice, este indicată hemodializa sau dializa peritoneală. În unele cazuri, se pune problema transplantului de rinichi sau ficat.

Prognoza

Prognosticul depinde de tipul de amiloidoză și de sistemele de organe implicate. Amiloidoza AL cu mielom multiplu are cel mai prost prognostic: de obicei moartea într-un an. Amiloidoza ATTR netratată este, de asemenea, fatală după 10-15 ani. Pentru alte forme de amiloidoză familială, prognosticul este diferit. În general, afectarea rinichilor și a inimii la pacienții cu orice tip de amiloidoză este o patologie foarte gravă.

Prognosticul amiloidozei AA depinde de succesul tratamentului bolii de bază, deși este destul de rar ca pacienții să experimenteze regresia spontană a depozitelor de amiloid fără un astfel de tratament.