Noi abordări ale definiției și clasificării cardiomiopatiilor. Cardiomiopatii

Cardiomiopatia este o leziune primară sau secundară a miocardului, ale cărei cauze nu sunt leziuni vasculare, o tumoare sau un proces inflamator. Această denumire colectivă ascunde un întreg grup de boli de inimă care au atât o cauză cunoscută, cât și acele tipuri de cardiomiopatie a căror etiologie nu a fost stabilită.

Când au studiat diverse tipuri de cardiomiopatie, cercetătorii au creat clasificarea acesteia, împărțindu-le în boli primare (idiopatice) și secundare.

Cardiomiopatie primară

Idiopatice includ acele tipuri de leziuni miocardice, a căror cauză nu poate fi determinată. Tipul principal al acestei boli include:

Cardiomiopatie dilatativă

Cavitățile cardiace cresc fără a îngroșa pereții ventriculilor. Acest lucru cauzează disfuncție sistolice, scăderea debitului cardiac și progresia insuficienței cardiace. Uneori, aici este inclusă și cardiomiopatia ischemică, care apare la pacienții cu boală coronariană.

Cardiomiopatie hipertropica

Se exprimă prin îngroșarea pereților unuia sau ambilor ventriculi (peste 1,5 cm). Acest defect poate fi ereditar sau dobândit, uneori simetric, dar mai des asimetric, obstructiv și neobstructiv.

Cardiomiopatie restrictivă

Cardiomiopatia restrictivă este rară. Tipurile sale: difuze și obliterante. Se caracterizează printr-o scădere a contractilității miocardice, ceea ce duce la o lipsă de alimentare cu sânge a camerelor inimii, ceea ce crește foarte mult sarcina asupra atriilor.

Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă (boala Fontan)

O boală ereditară rară care reprezintă necroza țesutului muscular cardiac, care apare din cauza abundenței depozitelor de grăsime. Această variantă poate provoca aritmii severe sau chiar stop cardiac.

Cardiomiopatie secundară

Dacă cauza cardiomiopatiei este determinată, atunci aceasta este considerată secundară și este mai periculoasă pentru viața pacientului decât cardiomiopatia primară.

Statisticile medicale susțin că cardiomiopatia secundară severă este mult mai probabil să ducă la deces.

Clasificarea cardiomiopatiei secundare este următoarea:

Cardiomiopatie alcoolică

Cardiomiopatia alcoolică este cauzată de abuzul de alcool pe termen lung și duce la leziuni grave ale miocardului. Mai des duce la insuficiență cardiacă, dar uneori la ischemie miocardică. Aceasta este cea mai frecventă cauză de deces în rândul tuturor pacienților cu cardiomiopatie.

Cardiomiopatie diabetică

Este cauzată de prezența diabetului zaharat, provocând modificări biochimice în miocard și acumularea de polizaharide în acesta.

Cardiomiopatie tirotoxică

Este o consecință a disfuncționalităților sistemului endocrin și a tirotoxicozei avansate. Manifestarea sa frecventă este cardiomiopatia dishormonală, care apare în timpul terapiei hormonale sau în perioada pubertății.

Cardiomiopatie ischemică

Tipul ischemic este asociat cu patologia miocardică datorită unui număr de tulburări morfofuncționale difuze care apar pe fondul ischemiei miocardice acute sau cronice. Conduce la dilatarea camerelor cardiace și insuficiență cardiacă.

Cardiomiopatie metabolică

Însoțită de insuficiența funcțiilor cardiace și distrofia miocardică, a cărei cauză este anumite tulburări ale proceselor generatoare de energie sau metabolice în miocard.

Cardiomiopatie dismetabolică

Se termină cu insuficiență cardiacă, care apare din cauza suprasolicitarii prelungite a inimii cauzate de tulburări ale homeostaziei și dezvoltarea asociată a endotoxicozei. Această formă a bolii se găsește cel mai adesea la tinerii implicați în sporturi profesioniste.

Cardiomiopatie toxică

Provoacă insuficiență cardiacă din cauza expunerii prelungite la orice toxine din organism.

Cardiomiopatie de stres

Cu cardiomiopatia de stres, ca urmare a șocurilor, influențelor mentale și emoționale, miocardul slăbește și contractilitatea acestuia scade.

Cardiomiopatie dishormonală

Cardiomiopatia dehormonală este o leziune a miocardului fără inflamație, cauzată de lipsa hormonilor sexuali din cauza unor tulburări ale procesului metabolic care apar la nivelul miocardului.

Este de origine non-ischemică. De regulă, se manifestă ca senzații dureroase în piept și insuficiență cardiacă pe fondul unei scăderi bruște a contractilității miocardice. Această formă este cauzată în principal de stresul emoțional, de unde și celălalt nume – „sindromul inimii frânte”.

Pe lângă formele de cardiomiopatii de mai sus, mai există una - latentă (de etiologie neclară). Se caracterizează prin unele condiții specifice care nu se încadrează în niciunul dintre tipurile enumerate mai sus.

Ce tip de cardiomiopatii ați întâlnit? Spune-ne despre boala ta în comentarii.

Cardiomiopatii reprezintă un grup mare de boli care duc la perturbarea mușchiului inimii. Există mai multe mecanisme tipice de afectare a miocardului ( de fapt mușchiul inimii), care unesc aceste patologii. Dezvoltarea bolii are loc pe fundalul unei varietăți de tulburări cardiace și extracardiace, adică cardiomiopatia poate avea diverse cauze.

Inițial, grupul cardiomiopatiilor nu includea boli inimileînsoțită de leziuni ale valvelor și vaselor coronare ( propriile vase de sânge ale inimii). Cu toate acestea, conform recomandărilor Organizației Mondiale a Sănătății ( OMS) în 1995, acest termen ar trebui aplicat tuturor bolilor care sunt însoțite de tulburări ale miocardului. Cu toate acestea, majoritatea experților nu includ bolile coronariene, defecte valvulare, hipertensiune arterială cronică și alte patologii independente. Astfel, întrebarea despre care boli se înțelege prin termenul „cardiomiopatie” rămâne în prezent deschisă.

Prevalența cardiomiopatiei în lumea modernă este destul de mare. Chiar dacă patologiile de mai sus sunt excluse din acest concept, apare în medie la 2-3 persoane din o mie. Dacă luăm în considerare epidemiologia bolii coronariene și a defectelor valvulare cardiace, prevalența acestei boli va crește de câteva ori.

Anatomia și fiziologia inimii

În cardiomiopatii, mușchiul cardiac este afectat predominant, dar consecințele acestei boli pot afecta o varietate de părți ale inimii. Deoarece acest organ funcționează ca un întreg, împărțirea lui în părți poate fi doar condiționată. Apariția anumitor simptome sau tulburări în muncă, într-un fel sau altul, afectează întreaga inimă. În acest sens, pentru a înțelege corect cardiomiopatia, ar trebui să vă familiarizați cu structura și funcțiile acestui organ.


Din punct de vedere anatomic, inima are următoarele patru secțiuni (camere):

• Atriul drept. Atriul drept este conceput pentru a colecta sânge venos din circulația sistemică ( toate organele și țesuturile). Abrevierea sa ( sistolă) distilează sângele venos în porțiuni în ventriculul drept.
• Ventricul drept. Această secțiune este a doua ca volum și grosimea peretelui ( după ventriculul stâng). Cu cardiomiopatii, poate fi grav deformat. În mod normal, sângele intră aici din atriul drept. Contracția acestei camere eliberează conținutul în circulația pulmonară ( vasele pulmonare), unde are loc schimbul de gaze.
• Atriul stang. Atriul stâng, spre deosebire de departamentele de mai sus, pompează sângele arterial îmbogățit cu oxigen. În timpul sistolei, îl aruncă în cavitatea ventriculului stâng.
• Ventriculul stâng. Ventriculul stâng este cel mai adesea afectat de cardiomiopatii. Faptul este că această secțiune are cel mai mare volum și cea mai mare grosime a peretelui. Funcția sa este de a furniza sânge arterial sub presiune ridicată către toate organele și țesuturile printr-o rețea extinsă de artere. Sistola ventriculară stângă are ca rezultat ejecția unui volum mare de sânge în circulația sistemică. Pentru comoditate, acest volum este numit și fracțiune de ejecție sau volum de cursă.

Sângele trece secvenţial dintr-o cavitate a inimii în alta, dar secţiunile din stânga şi din dreapta nu sunt conectate între ele. În secțiunile din dreapta, sângele venos curge către plămâni, în secțiunile din stânga, sângele arterial curge de la plămâni către organe. O partiție solidă le separă. La nivelul atriilor se numeste interatrial, iar la nivelul ventriculilor se numeste interventricular.

Pe lângă camerele inimii, cele patru valve ale sale sunt de mare importanță în activitatea sa:

• tricuspid ( tricuspid) supapă– între atriul drept și ventricul;
• valvă pulmonară– la ieșirea din ventriculul drept;
• valva mitrala– între atriul stâng și ventricul;
• valvă aortică– la limita iesirii din ventriculul stang si aorta.

Toate supapele au o structură similară. Acestea constau dintr-un inel rezistent și mai multe uși. Funcția principală a acestor formațiuni este de a asigura fluxul sanguin unidirecțional. De exemplu, valva tricuspidiană se deschide în timpul sistolei atriului drept. Sângele pătrunde cu ușurință în cavitatea ventriculului drept. Cu toate acestea, în timpul sistolei ventriculare, valvele se închid strâns și sângele nu se poate întoarce. Tulburările în funcționarea supapelor pot provoca cardiomiopatie secundară, deoarece în aceste condiții tensiunea arterială în camere nu este reglată.

Cel mai important rol în dezvoltarea cardiomiopatiei îl au straturile care alcătuiesc peretele inimii. Este compoziția celulară și tisulară a unui organ care determină în mare măsură afectarea acestuia în diferite patologii.

Se disting următoarele straturi ale peretelui inimii:

• endocard;
• miocard;
• pericard.

Endocardul

Endocardul este un strat subțire de celule epiteliale care căptușește interiorul camerelor inimii. Conține o anumită cantitate de fibre de țesut conjunctiv care participă la formarea aparatului valvular. Funcția principală a acestui strat este de a asigura așa-numitul flux sanguin laminar ( fără vârtejuri) și prevenirea cheagurilor de sânge. Pentru o serie de boli ( de exemplu, endocardita Loeffler) are loc compactarea și îngroșarea endocardului, ceea ce reduce elasticitatea peretelui inimii în ansamblu.

Miocard

De fapt, termenul „cardiomiopatie” implică în primul rând deteriorarea miocardului. Acesta este stratul mijlociu și cel mai gros al peretelui inimii, reprezentat de țesutul muscular. Grosimea sa variază de la câțiva milimetri în pereții atriilor până la 1 - 1,2 cm în peretele ventriculului stâng.

Miocardul îndeplinește următoarele funcții importante:

• Automatism. Automaticitatea implică faptul că celulele miocardice ( cardiomiocite) sunt capabili să se contracte pe cont propriu la o frecvență joasă. Acest lucru se explică prin structura acestui țesut.
• Conductivitate. Conductibilitatea se referă la capacitatea mușchiului inimii de a transmite rapid un impuls bioelectric de la o celulă la alta. Acest lucru este asigurat prin conexiuni intercelulare specifice.
• Contractilitatea. Contractilitatea sugerează că cardiomiocitele se pot micșora sau crește în dimensiune sub influența unui impuls bioelectric, ca orice celule musculare. Acest lucru se explică prin prezența în structura lor a miofibrilelor - fire specifice cu elasticitate ridicată. Pentru a declanșa mecanismul de contracție, este necesară prezența unui număr de microelemente ( potasiu, calciu, sodiu, clor).
• Excitabilitate. Excitabilitatea este capacitatea cardiomiocitelor de a răspunde la un impuls primit.

Există două faze principale în activitatea miocardului - sistolă și diastola. Sistola este o contracție simultană a mușchiului cu scăderea volumului camerei inimii și expulzarea sângelui din aceasta. Sistola este un proces activ și necesită oxigen și substanțe nutritive. Diastola este perioada de relaxare musculară. În acest timp, la o persoană sănătoasă, camera inimii revine la volumul anterior. Miocardul în sine nu este activ, iar procesul are loc datorită elasticității pereților. Pe măsură ce această elasticitate scade, inimii îi este mai greu și mai lent să-și recapete forma în diastolă. Acest lucru se reflectă în umplerea sa cu sânge. Faptul este că, pe măsură ce volumul camerei se extinde, acesta este umplut cu o nouă porțiune de sânge. Sistola și diastola alternează, dar nu apar simultan în toate camerele inimii. Contracția atriilor este însoțită de relaxarea ventriculilor și invers.

Pericard

Pericardul este stratul exterior al peretelui inimii. Este reprezentat de o placă subțire de țesut conjunctiv, care este împărțită în două foi. Așa-numitul strat visceral este strâns fuzionat cu miocardul și acoperă inima însăși. Frunza exterioară formează sacul cardiac, care asigură alunecarea normală a inimii în timpul contracțiilor sale. Bolile inflamatorii ale pericardului, fuziunea straturilor acestuia sau depozitele de calciu în grosimea acestui strat pot duce la simptome similare cardiomiopatiei restrictive.

Pe lângă camerele inimii, pereții acesteia și aparatul valvular, acest organ are mai multe sisteme care îi reglează funcționarea. În primul rând, este un sistem conducător. Este format din noduri și fibre care au o conductivitate crescută. Datorită acestora, impulsul cardiac este generat la o frecvență normală, iar excitația este distribuită uniform în întregul miocard.

În plus, vasele coronare joacă un rol important în funcționarea inimii. Acestea sunt vase de diametru mic care își au originea la baza aortei și transportă sângele arterial în mușchiul inimii însuși. În unele boli, acest proces poate fi întrerupt, ducând la moartea cardiomiocitelor.

Cauzele cardiomiopatiei

După cum sa menționat mai sus, conform celor mai recente recomandări ale OMS, cardiomiopatiile includ orice boli însoțite de afectarea mușchiului inimii. Ca urmare, există multe motive pentru dezvoltarea acestei patologii. Dacă disfuncția miocardică este o consecință a altor boli diagnosticate, se obișnuiește să se vorbească despre cardiomiopatii secundare sau specifice. In caz contrar ( iar astfel de cazuri nu sunt neobișnuite în practica medicală), cauza de bază a bolii rămâne necunoscută. Atunci vorbim despre forma primară de patologie.

Principalele motive pentru dezvoltarea cardiomiopatiei primare sunt:

• Factori genetici. Cardiomiopatia este adesea cauzată de diferite tulburări genetice. Cert este că cardiomiocitele conțin un număr mare de proteine ​​implicate în procesul de contracție. Un defect genetic congenital al oricăruia dintre ele poate duce la tulburări în funcționarea întregului mușchi. În aceste cazuri, nu este întotdeauna posibil să ne dăm seama ce anume a cauzat boala. Cardiomiopatia se dezvoltă independent, fără semne de altă boală. Acest lucru ne permite să-l clasificăm ca un grup de leziuni primare ale mușchiului inimii.
• Infectie virala. O serie de cercetători consideră că anumite infecții virale sunt de vină pentru dezvoltarea cardiomiopatiei dilatative. Acest lucru este confirmat de prezența anticorpilor corespunzători la pacienți. În prezent, se crede că virusul Coxsackie, virusul hepatitei C, citomegalovirusul și o serie de alte infecții sunt capabile să influențeze lanțurile ADN din cardiomiocite, perturbând funcționarea lor normală. Un alt mecanism responsabil pentru afectarea miocardică poate fi un proces autoimun, când anticorpii produși de organism însuși atacă propriile celule. Oricum ar fi, există o legătură între virusurile de mai sus și cardiomiopatii. Ele sunt clasificate ca forme primare datorită faptului că infecțiile nu se manifestă întotdeauna cu simptome tipice. Uneori, deteriorarea mușchiului inimii este singura problemă.
• Tulburări autoimune. Mecanismul autoimun menționat mai sus poate fi declanșat nu numai de viruși, ci și de alte procese patologice. Este foarte dificil să opriți o astfel de afectare a mușchiului inimii. Cardiomiopatia progresează de obicei, iar prognosticul pentru majoritatea pacienților rămâne prost.
• Fibroza miocardică idiopatică. Fibroza miocardică este înlocuirea treptată a celulelor musculare cu țesut conjunctiv. Acest proces se mai numește și cardioscleroză. Treptat, pereții inimii își pierd elasticitatea și capacitatea de a se contracta. Ca urmare, funcționarea organului în ansamblu se deteriorează. Cardioscleroza este adesea observată după infarct miocardic sau miocardită. Cu toate acestea, aceste boli aparțin formelor secundare ale acestei patologii. Fibroza idiopatică este considerată primară, atunci când cauza formării țesutului conjunctiv în miocard nu a putut fi determinată.

În toate aceste cazuri, tratamentul cardiomiopatiei va fi simptomatic. Aceasta înseamnă că medicii vor încerca să compenseze insuficiența cardiacă dacă este posibil, dar nu vor putea elimina cauza bolii, deoarece aceasta este necunoscută sau nu este bine înțeleasă.

Următoarele boli pot provoca dezvoltarea cardiomiopatiei secundare:

• afectarea infecțioasă a miocardului;
• ischemie cardiacă;
• boli de depozitare;
• boli endocrine;
• dezechilibru electrolitic;
• amiloidoza;
• boli sistemice ale țesutului conjunctiv;
• boli neuromusculare;
• otrăvire;
• cardiomiopatie în timpul sarcinii.

Infecție miocardică

Leziunile infecțioase ale miocardului, de regulă, se manifestă ca miocardită ( inflamație a mușchiului inimii). Poate fi fie o boală independentă, fie o consecință a unei infecții sistemice. Microbii care intră în grosimea miocardului provoacă edem inflamator și uneori moartea cardiomiocitelor. În locul celulelor moarte, se formează incluziuni precise de țesut conjunctiv. Acest țesut nu poate îndeplini aceleași funcții ca mușchiul cardiac sănătos. Din această cauză, cardiomiopatia se dezvoltă în timp ( de obicei dilatativ, mai rar - restrictiv).

Din cauza lipsei de oxigen, are loc distrugerea treptată sau rapidă a cardiomiocitelor. Acest proces are loc cel mai acut în timpul infarctului miocardic, când apare necroză masivă într-o anumită zonă a mușchiului ( murind) țesături. Indiferent de forma IHD, are loc înlocuirea celulelor musculare normale cu țesut conjunctiv. În viitor, acest lucru poate duce la extinderea camerei inimii și la stabilirea cardiomiopatiei dilatate.

Mulți experți nu recomandă includerea unor astfel de tulburări în categoria cardiomiopatiilor, explicând că cauza bolii este clar cunoscută, iar afectarea miocardică este, de fapt, doar o complicație. Cu toate acestea, practic nu există diferențe în ceea ce privește manifestările clinice, așa că este destul de potrivit să se considere cardiomiopatia ischemică drept una dintre cauzele cardiomiopatiei.

Riscul de a dezvolta ateroscleroză și boală coronariană este crescut de următorii factori:

• lipide sanguine crescute ( colesterolul este mai mare de 5 mmol/l, iar lipoproteinele cu densitate joasă sunt mai mari de 3 mmol/l);
• tensiune arterială crescută;
• obezitate de diferite grade.

Există și alți factori, mai puțin semnificativi, care cresc riscul de boală coronariană. Prin cardiopatia ischemică, acești factori influențează și dezvoltarea modificărilor structurale ulterioare care conduc la cardiomiopatie.

Boala hipertonică

Hipertensiunea sau hipertensiunea esențială poate duce, de asemenea, la modificări structurale ale mușchiului inimii. Această boală se poate dezvolta din diverse motive, iar principala sa manifestare este o creștere stabilă a tensiunii arteriale la peste 140/90 mmHg.

Dacă cauza hipertensiunii arteriale nu este patologia cardiacă, ci alte tulburări, atunci există riscul de a dezvolta cardiomiopatie dilatată sau hipertrofică. Faptul este că, odată cu creșterea presiunii în vasele de sânge, este mai greu pentru inimă să lucreze. Din această cauză, pereții săi își pot pierde elasticitatea, neputând transporta întregul volum de sânge. O altă opțiune este, dimpotrivă, îngroșarea mușchiului inimii ( hipertrofie). Din acest motiv, ventriculul stâng se contractă mai puternic și conduce sângele prin vase chiar și în condiții de presiune ridicată.

Mulți experți nu recomandă clasificarea leziunilor la nivelul mușchiului inimii în hipertensiune arterială drept cardiomiopatie. Faptul este că, în acest caz, este dificil să distingem care dintre aceste patologii este primară și care este secundară ( o consecință sau o complicație a unei boli primare). Cu toate acestea, simptomele și manifestările bolii în acest caz coincid cu cele ale cardiomiopatiilor de alte origini.

Cauzele dezvoltării hipertensiunii arteriale esențiale, care duce la cardiomiopatie ulterioară, pot fi următorii factori și tulburări:

• varsta in varsta ( peste 55 – 65 de ani);
• fumat;
• predispozitie genetica;
• unele tulburări hormonale.

Boli de depozitare

Bolile de depozitare sunt tulburări genetice specifice care duc la tulburări metabolice în organism. Ca urmare, orice produse metabolice care nu sunt excretate din cauza bolii încep să se depună în organe și țesuturi. Cea mai mare semnificație în dezvoltarea cardiomiopatiei o au patologiile în care substanțele străine sunt depuse în grosimea mușchiului inimii. În timp, acest lucru duce la o întrerupere gravă a funcționării acestuia.

Bolile în care depunerea patologică a oricăror substanțe are loc în grosimea miocardului sunt:

• Hemocromatoza. Cu această boală, fierul se depune în țesutul muscular, afectând funcția musculară.
• Boli de stocare a glicogenului. Acesta este numele unui grup de patologii în care se depune prea mult sau prea puțin glicogen în inimă. În ambele cazuri, funcția miocardică poate fi grav afectată.
• Sindromul Refsum. Această patologie este o boală genetică rară, însoțită de acumularea de acid fitanic. Acest lucru perturbă inervația inimii.
• boala Fabry. Această patologie duce adesea la hipertrofie miocardică.

În ciuda faptului că aceste boli sunt relativ rare, ele afectează direct contracția miocardului, provocând cardiomiopatii de diferite tipuri și perturbând grav funcționarea inimii în ansamblu.

Boli endocrine

Cardiomiopatiile se pot dezvolta pe fondul unor endocrine grave ( hormonale) tulburări. Cel mai adesea, există o suprastimulare a inimii, o creștere a tensiunii arteriale sau modificări ale structurii mușchiului inimii. Hormonii reglează funcționarea multor organe și sisteme și, în unele cazuri, pot afecta metabolismul general. Astfel, mecanismele de dezvoltare a cardiomiopatiilor în bolile endocrine pot fi foarte diverse.

Principalele tulburări hormonale care pot duce la cardiomiopatie sunt:

• tulburări ale glandei tiroide ( atât hiperfuncție cât și hipofuncție);
• Diabet;
• patologia cortexului suprarenal;

Momentul de deteriorare a mușchiului inimii depinde de natura bolii, de severitatea tulburărilor hormonale și de intensitatea tratamentului. Cu contactul în timp util cu un endocrinolog, dezvoltarea cardiomiopatiei poate fi evitată în majoritatea cazurilor.

Dezechilibrul electrolitic

Dezechilibrul electrolitic se referă la niveluri prea scăzute sau prea ridicate ale anumitor ioni din sânge. Aceste substanțe sunt necesare pentru contracția normală a cardiomiocitelor. Dacă concentrația lor este afectată, miocardul nu își poate îndeplini funcțiile. Diareea prelungită, vărsăturile și unele boli ale rinichilor pot duce la dezechilibru electrolitic. În astfel de condiții, organismul pierde o cantitate semnificativă de nutrienți împreună cu apa. Dacă astfel de tulburări nu sunt corectate la timp, după ceva timp vor urma modificări funcționale și apoi structurale ale inimii.

Următoarele substanțe joacă cel mai important rol în funcționarea mușchiului inimii:

• potasiu;
• calciu;
• sodiu;
• clor;
• magneziu;
• fosfati.

Cu diagnosticarea în timp util a dezechilibrului electrolitic și corectarea acestuia cu medicamente, poate fi evitată dezvoltarea cardiomiopatiei.

amiloidoza

În cazul amiloidozei cardiace, în grosimea mușchiului inimii se depune un complex special de proteină-polizaharidă numit amiloid. Această boală se dezvoltă adesea pe fondul altor patologii cronice, fiind consecința lor directă. Există mai multe tipuri de amiloidoză. Leziunile cardiace apar doar la unele dintre ele.

Acumulându-se în miocard, proteina patologică interferează cu contracția normală a cardiomiocitelor și afectează funcționarea organului. Treptat, pereții inimii își pierd elasticitatea și contractilitatea, iar cardiomiopatia se dezvoltă cu insuficiență cardiacă progresivă.

Afectarea inimii este posibilă cu oricare dintre următoarele forme de amiloidoză:

• amiloidoză primară;
• amiloidoză secundară;
• familie ( ereditar) amiloidoza.

Boli sistemice ale țesutului conjunctiv

În ciuda faptului că mușchiul inimii este alcătuit în principal din cardiomiocite, acesta conține și țesut conjunctiv. Din această cauză, în așa-numitele boli sistemice ale țesutului conjunctiv, miocardul poate fi afectat de un proces inflamator. Gradul de afectare a inimii va depinde de mulți factori. Inflamația intensă poate duce la cardioscleroză difuză, în care celulele musculare normale sunt înlocuite treptat cu țesut conjunctiv. Acest lucru face dificilă funcționarea inimii și duce la dezvoltarea cardiomiopatiei.

Leziunile cardiace pot fi observate cu următoarele boli sistemice ale țesutului conjunctiv:

• sclerodermie sistemică;

Complicațiile asociate cu disfuncția cardiacă sunt foarte tipice pentru aceste patologii. În acest sens, este necesar să consultați un cardiolog imediat după diagnostic. Tratamentul în timp util va preveni dezvoltarea rapidă a cardiomiopatiei, deși majoritatea bolilor din acest grup sunt cronice, iar pe termen lung, problemele cardiace rareori pot fi evitate complet.

Boli neuromusculare

Există o serie de boli care afectează fibrele nervoase și interferează cu transmiterea normală a impulsurilor de la nerv la mușchi. Ca urmare a perturbării inervației, activitatea inimii este grav afectată. Nu se poate contracta în mod regulat și cu forța necesară, motiv pentru care nu poate face față volumului de sânge care vine. Ca urmare, se dezvoltă adesea cardiomiopatia dilatată. În cazurile severe, pereții inimii nici măcar nu sunt capabili să mențină tonusul muscular normal, ceea ce duce la întinderea lor excesivă.

Cardiomiopatia dilatată complică adesea cursul următoarelor boli neuromusculare:

• Distrofia musculară Duchenne;
• distrofia musculară Becker;
• distrofii miotonice;
• ataxia lui Friedreich.

Aceste boli au naturi diferite, dar sunt similare prin mecanismul lor de afectare a mușchiului inimii. Rata de dezvoltare a cardiomiopatiei depinde direct de progresia bolii și de gradul de deteriorare a celulelor nervoase și musculare.

Otrăvire

Există, de asemenea, o serie de toxine care pot perturba rapid funcționarea inimii. Ele afectează în principal sistemul său de inervație sau celulele musculare în mod direct. Rezultatul este de obicei cardiomiopatie dilatativă.

Otrăvirea cu următoarele substanțe poate provoca leziuni severe ale mușchiului inimii:

• alcool;
• metale grele ( plumb, mercur etc.);
• unele medicamente ( amfetamine, ciclofosfamidă etc.);
• arsenic.

În mod similar, afectarea mușchiului inimii are loc în timpul expunerii la radiații și a unor reacții alergice severe. De regulă, cardiomiopatia în aceste cazuri este temporară și este o tulburare reversibilă. Poate deveni ireversibilă numai cu intoxicație cronică ( de exemplu, la persoanele care suferă de alcoolism de mulți ani).

Cardiomiopatie în timpul sarcinii

Cardiomiopatia se poate dezvolta la sfârșitul sarcinii ( în al treilea trimestru) sau în primele luni după nașterea copilului. Boala se poate dezvolta printr-o varietate de mecanisme. Faptul este că sarcina este în mod normal însoțită de modificări ale hemodinamicii ( creșterea volumului sanguin circulant, modificări ale tensiunii arteriale), modificări hormonale, situații stresante. Toate acestea pot afecta funcționarea inimii, ducând la dezvoltarea cardiomiopatiei. Cel mai adesea, femeile însărcinate și mamele tinere se confruntă cu o formă dilatată sau hipertrofică a acestei boli. Având în vedere slăbirea generală a corpului, cardiomiopatia în astfel de cazuri poate reprezenta o amenințare gravă la adresa vieții.

În general, cardiomiopatiile secundare sunt adesea reversibile. Ele se dezvoltă pe fondul altor patologii, iar tratamentul adecvat al bolii de bază poate duce la dispariția completă a simptomelor cardiace. Acest lucru predetermina tactica de tratament pentru astfel de forme de boală.

Din toate cele de mai sus, putem concluziona că cardiomiopatiile se dezvoltă pe fundalul unei varietăți de patologii conform unor mecanisme și legi similare. Important este că, indiferent de cauză, multe dintre ele prezintă aceleași simptome și necesită un diagnostic și tratament similar.

Tipuri de cardiomiopatie

După cum sa menționat mai sus, cardiomiopatia poate avea multe cauze diferite, iar experții din întreaga lume nu sunt întotdeauna capabili să determine cu exactitate care dintre ele ar trebui inclus în această definiție și care nu. În acest sens, clasificarea acestei boli după origine ( clasificare etiologică) este rar folosit în practică. Tipurile clinice de cardiomiopatii sunt mult mai importante.


Diferența dintre ele se bazează pe natura modificărilor structurale ale mușchiului inimii și pe manifestările bolii. Această clasificare vă permite să faceți rapid un diagnostic și să începeți un tratament adecvat. Acest lucru va compensa temporar insuficiența cardiacă și va reduce riscul de complicații.

În funcție de mecanismul dezvoltării bolii, toate cardiomiopatiile sunt împărțite în următoarele tipuri:

• cardiomiopatie dilatativă;
• cardiomiopatie hipertropica;
• cardiomiopatie restrictivă;
• cardiomiopatii specifice;
• cardiomiopatie neclasificată.

Cardiomiopatie dilatativă

Cardiomiopatia dilatativă este cel mai frecvent tip al acestei boli. Se poate dezvolta cu leziuni miocardice de diferite tipuri și afectează atât pereții atriilor, cât și pereții ventriculilor. De obicei, în stadiile incipiente ale bolii, doar una dintre camerele inimii este afectată. Cea mai periculoasă este cardiomiopatia ventriculară dilatată.

Acest tip de boală este o expansiune a cavității camerei inimii. Pereții săi se întind anormal, neputând să rețină presiunea internă care crește odată cu fluxul sanguin. Acest lucru duce la o serie de efecte adverse și afectează foarte mult funcționarea inimii.

Mărirea (dilatația) a camerei inimii poate apărea din următoarele motive:

• Reducerea numărului de miofibrile. După cum sa menționat mai sus, miofibrilele sunt principala parte contractilă a cardiomiocitelor. Dacă numărul lor scade, peretele inimii își pierde elasticitatea, iar atunci când camera este umplută cu sânge, se întinde prea mult.
• Scăderea numărului de cardiomiocite. De obicei, cantitatea de țesut muscular din inimă scade odată cu cardioscleroza care se dezvoltă pe fondul bolilor inflamatorii sau ischemiei miocardice. Țesutul conjunctiv are o putere semnificativă, dar nu este capabil să se contracte și să mențină tonusul muscular. În primele etape, acest lucru duce la întinderea excesivă a peretelui organului.
• Disfuncție de reglare nervoasă.În unele boli neuromusculare, fluxul impulsurilor de excitație se oprește. Inima reacționează la creșterea presiunii din interiorul camerei sale pe măsură ce sângele intră și trimite un semnal către contracția musculară. Din cauza tulburărilor de inervație, semnalul nu ajunge, cardiomiocitele nu se contractă ( sau nu se contractă suficient de puternic), ceea ce duce la dilatarea camerei sub influența presiunii interne.
• Dezechilibrul electrolitic. Pentru contracția miocardică, sunt necesare niveluri normale de ioni de sodiu, potasiu și clorură în sânge și în interiorul celulelor musculare. Cu un dezechilibru electrolitic, concentrația acestor substanțe se modifică, iar cardiomiocitele nu se pot contracta normal. Acest lucru poate determina, de asemenea, extinderea camerei inimii.

Expansiunea camerei inimii duce la faptul că mai mult sânge începe să curgă în ea. Astfel, este nevoie de mai mult timp și de o forță de contracție mai mare pentru a contracta camera și a pompa acest volum. Deoarece peretele este întins și subțire, îi este dificil să facă față unei astfel de sarcini. În plus, după sistolă, de obicei nu întregul volum de sânge părăsește camera. Cel mai adesea, o parte semnificativă din ea rămâne. Din această cauză, pare să existe un blocaj de sânge în atriu sau ventricul, care înrăutățește și funcția de pompare a inimii. Întinderea pereților camerei duce la extinderea deschiderii valvelor cardiace. Din această cauză, se formează un spațiu între supapele lor, ceea ce duce la funcționarea insuficientă a supapei. El nu poate opri fluxul de sânge în timpul sistolei și îl poate direcționa în direcția corectă. O parte din sânge se va întoarce din ventricul în atriu prin valvele incomplet închise. De asemenea, face ca inima să lucreze mai mult.

Pentru a compensa activitatea inimii în cardiomiopatia dilatativă, sunt activate următoarele mecanisme:

• tahicardie. Tahicardia este o creștere a frecvenței cardiace cu peste 100 pe minut. Acest lucru vă permite să pompați chiar și un volum mic de sânge mai rapid și să furnizați organismului oxigen pentru o perioadă de timp.
• Întărirea contracțiilor. Creșterea contracției miocardice permite eliminarea unui volum mai mare de sânge în timpul sistolei ( creșterea volumului stroke). Cu toate acestea, cardiomiocitele consumă mai mult oxigen.

Din păcate, aceste mecanisme compensatorii sunt temporare. Pentru a menține funcția inimii pentru o perioadă mai lungă de timp, organismul folosește alte metode. În special, nevoia de contracții mai puternice explică hipertrofia miocardică. Pereții dilatați se îngroașă din cauza creșterii cardiomiocitelor și a creșterii numărului acestora. Acest proces nu este considerat o variantă a cardiomiopatiei hipertrofice, deoarece camerele inimii sunt extinse proporțional cu grosimea pereților lor. Problema este că creșterea masei musculare crește foarte mult necesarul de oxigen și, pe termen lung, duce la ischemie miocardică.

În ciuda tuturor mecanismelor compensatorii, insuficiența cardiacă progresează rapid. Este o încălcare a funcției de pompare a inimii. Pur și simplu oprește pomparea volumului necesar de sânge, ceea ce duce la stagnare. Stagnarea apare în circulația sistemică, în circulația mică și chiar în camerele organului. Acest proces este însoțit de apariția simptomelor corespunzătoare.

Criteriul de diagnosticare a cardiomiopatiei dilatate este extinderea cavității ventriculului stâng în timpul relaxării acestuia ( în diastolă) mai mult de 6 cm în diametru. În același timp, se înregistrează o scădere a fracției de ejecție de peste 55%. Cu alte cuvinte, ventriculul stâng pompează doar 45% din volumul necesar, ceea ce explică lipsa de oxigen a țesuturilor, riscul de complicații și multe manifestări ale bolii.

Cardiomiopatie hipertropica

Cardiomiopatia hipertrofică este o afecțiune în care grosimea pereților camerei inimii crește, dar volumul camerei rămâne același sau scade. Cel mai adesea, pereții ventriculilor se îngroașă ( de obicei stânga, mai rar dreapta). Cu unele tulburări ereditare, se poate observa și îngroșarea septului interventricular ( în unele cazuri până la 4 – 5 cm). Rezultatul este o perturbare severă a inimii. Hipertrofia este considerată a fi îngroșarea pereților cu până la 1,5 cm sau mai mult.

Cardiomiopatia hipertrofică are două forme principale - simetrică și asimetrică. Mai frecventă este îngroșarea asimetrică a pereților unuia dintre ventriculi. Leziunile simetrice ale camerelor pot apărea în unele boli de depozitare sau hipertensiune arterială, dar de obicei această boală implică defecte ereditare ale țesutului muscular.

Principalele probleme legate de îngroșarea pereților inimii sunt:

• aranjarea haotică a fibrelor musculare în miocard;
• îngroșarea pereților arterelor coronare ( conțin celule musculare netede, care, de asemenea, hipertrofiază și îngustează lumenul vasului);
• proces fibros în grosimea peretelui.

De obicei, forma ereditară a bolii începe să se facă simțită încă din primii ani de viață. Apare mai des la bărbați. Progresia bolii poate apărea în ritmuri diferite la diferite persoane. Acest lucru se datorează prezenței factorilor predispozanți.

Se crede că hipertrofia miocardică se dezvoltă mai rapid în următoarele condiții:

• acțiunea catecolaminelor;
• creșterea nivelului de insulină;
• tulburări ale glandei tiroide;
• boala hipertonică;
• natura mutației în gene;
• stil de viață greșit.

Miocardul îngroșat poate crea multe probleme de natură foarte diferită. Acest tip de cardiomiopatie predispune la complicații severe, care de obicei provoacă decesul la pacienți.

Cu cardiomiopatia hipertrofică, se observă următoarele probleme în funcționarea inimii:

• Volumul ventricular stâng redus (Cel mai adesea vorbim despre această cameră) nu permite fluxul sanguin complet din atriu. Din acest motiv, presiunea în atriul stâng crește și se extinde.
• Stagnarea sângelui în circulația pulmonară. Pe măsură ce volumul ventriculului stâng scade, apare stagnarea sângelui în circulația pulmonară. Acest lucru dă naștere unui set de simptome caracteristice acestui tip de cardiomiopatie.
• Ischemie miocardica.În acest caz, nu vorbim atât de mult despre afectarea vasculară aterosclerotică ( deși agravează mult prognosticul), cât despre o creștere a numărului de cardiomiocite. Mușchiul începe să consume mai mult oxigen, iar vasele, rămânând la aceeași lățime, nu își pot asigura nutriția normală. Din această cauză, apare o lipsă de oxigen sau, științific, ischemie. Dacă în acest moment pacientul dă activitate fizică și crește brusc necesarul de oxigen al mușchiului, poate apărea un atac de cord, deși vasele coronare, de fapt, sunt practic neschimbate.
• Risc de aritmie.Țesutul muscular organizat necorespunzător al ventriculului stâng nu poate transmite în mod normal impulsuri bioelectrice. În acest sens, camera începe să se contracte inegal, perturbând și mai mult funcția de pompare.

Toate aceste tulburări împreună dau simptome și semne diagnostice caracteristice prin care acest tip de cardiomiopatie poate fi depistat.

Cardiomiopatie restrictivă

restrictiv ( compresiv) cardiomiopatia este o variantă a afectarii miocardice în care elasticitatea pereților inimii este mult redusă. Din această cauză, în timpul diastolei, când mușchiul se relaxează, camerele nu se pot extinde cu amplitudinea necesară și găzduiesc un volum normal de sânge.

Cauza obișnuită a cardiomiopatiei restrictive este fibroza masivă a mușchiului inimii sau infiltrarea acestuia cu substanțe străine ( pentru boli de depozitare). Forma primară a acestui tip de boală este fibroza miocardică idiopatică. Este adesea combinată cu o creștere a cantității de țesut conjunctiv în endocard ( Endocardita fibroplastică Loeffler).

Cu acest tip de boală, apar următoarele tulburări în funcționarea inimii:

• îngroșarea și compactarea țesutului miocardic și/sau endocardic datorită fibrelor de țesut conjunctiv;
• scăderea volumului diastolic al unuia sau mai multor ventricule;
• dilatarea atriilor din cauza presiunii crescute în ele ( sângele este reținut la acest nivel deoarece nu pătrunde complet în ventriculi).

Cele trei forme de cardiomiopatie enumerate mai sus ( dilatative, hipertrofice și restrictive) sunt considerate de bază. Ele sunt de cea mai mare importanță în practica medicală și sunt adesea considerate patologii independente. Existența altor specii este contestată de diverși experți și nu există încă un consens în această chestiune.

Cardiomiopatie specifică

Cardiomiopatia specifică se referă de obicei la leziuni miocardice secundare atunci când cauza de bază este cunoscută. În acest caz, mecanismul de dezvoltare a bolii poate coincide complet cu cele trei forme clasice ale bolii enumerate mai sus. Singura diferență este că, în cazul cardiomiopatiei specifice, afectarea mușchiului inimii este o complicație și nu o patologie primară.

Clasificarea internă a formelor specifice corespunde motivelor care au determinat-o. De exemplu, există tipuri inflamatorii, alergice, ischemice și alte tipuri ( o listă completă este listată mai sus în secțiunea „cauzele cardiomiopatiei”.). Simptomele și manifestările cardiace ale bolii nu vor fi practic diferite.

Cardiomiopatie neclasificată

Cardiomiopatia neclasificată este o cardiomiopatie care combină simptomele mai multor tipuri de boli. De exemplu, o variantă cu hipertrofie ventriculară și dilatație atrială poate fi atribuită acestei forme. Există multe variante de simptome și manifestări cu acesta. De fapt, ele sunt cauzate de tulburări care sunt caracteristice tuturor celor trei tipuri principale de cardiomiopatii.

Simptomele cardiomiopatiei

Aproape toate simptomele observate la pacienții cu cardiomiopatii nu sunt specifice acestui grup de boli. Sunt cauzate de insuficiența cardiacă dreapta sau stânga, care apare și în alte patologii ale inimii. Astfel, majoritatea pacienților prezintă doar manifestări generale ale bolii, care indică probleme cardiace și necesitatea de a consulta un medic.


Plângerile și simptomele tipice pentru diferite tipuri de cardiomiopatii sunt:

• ritm cardiac crescut;
• piele palida;
• durere toracică moderată;
• ficatul și splina mărite;
• amețeli și leșin;
• oboseală crescută.

Dispneea

Acest simptom reprezintă probleme de respirație, conducând uneori la atacuri de sufocare. Atacurile pot apărea pe fundalul activității fizice, stresului și în stadiile ulterioare ale bolii fără influențe externe. Dificultățile de respirație se explică prin stagnarea sângelui în circulația pulmonară din cauza insuficienței cardiace pe partea stângă. Partea stângă a inimii nu pompează volumul de sânge care vine și se acumulează în vasele plămânilor.

Tuse

Mecanismul tusei este același cu cel al dificultății de respirație. Este, de asemenea, caracteristică special pentru cardiomiopatia care afectează partea stângă. Cu cât fracția de ejecție cardiacă scade mai mult, cu atât atacurile de tuse devin mai frecvente și mai severe. Când începe edemul pulmonar, se aud și zgomote umede și apare spumă spumoasă. Aceste simptome indică acumularea de lichid direct în cavitatea alveolelor ( cele mai mici părți funcționale ale plămânului în care are loc schimbul de gaze).

Creșterea ritmului cardiac

Palpitațiile sunt o plângere frecventă la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică ( mai puțin frecvente în alte tipuri de această boală). În mod normal, o persoană în repaus nu-și simte inima bătând. Totuși, dacă este crescută sau ritmul contracțiilor nu este stabil, aceasta se poate manifesta prin creșterea bătăilor inimii, resimțite atât la nivelul toracelui, cât și la nivelul vaselor gâtului sau la nivelul abdomenului superior.

Paloarea pielii

Paloarea pielii și a buzelor se explică prin scăderea fracției de ejecție cardiacă. Funcția de pompare a inimii se deteriorează și suficient sânge nu curge în țesuturi. Primul semn al acestui lucru este pielea palidă. În același timp, vârfurile degetelor și ale nasului pot deveni reci sau chiar albastre ( acrocianoza).

Edem

Umflarea apare în principal pe picioare. Sunt caracteristice cardiomiopatiei care afectează partea dreaptă a inimii. În aceste cazuri, sângele este reținut nu în circulația pulmonară, ci în circulația sistemică. Sub influența gravitației, coboară până la extremitățile inferioare, unde părăsește parțial patul vascular cu formarea de edem.

Durere moderată în piept

O astfel de durere apare cel mai adesea cu cardiomiopatia hipertrofică, când ischemia miocardică relativă se dezvoltă treptat. Durerea în sine este o consecință a lipsei de oxigen a mușchiului inimii. În primele etape ale bolii, apare după activitatea fizică, când nevoia miocardică de oxigen crește.

Ficat și splina mărite

Acest simptom se explică prin staza sângelui în circulația sistemică. Se observă în insuficiența cardiacă dreaptă. Mărirea ficatului și a splinei are loc după cum urmează. Pe fondul deteriorării funcționării atriului sau ventriculului drept, sângele venos se acumulează în vena cavă largă. Din nou, din cauza gravitației, presiunea în vena cavă inferioară este mai mare decât în ​​vena cavă superioară. Presiunea crescută se răspândește la cele mai apropiate vase care curg în această venă. Este vena portă, care colectează sângele din intestine, ficat și splină. Pe măsură ce insuficiența cardiacă se agravează, din ce în ce mai mult sânge se acumulează în sistemul venei porte, ceea ce duce la mărirea organelor.

Amețeli și leșin

Aceste simptome indică lipsa de oxigen a țesutului cerebral. Amețelile pot dura mult timp, dar leșinul apare cel mai adesea în mod neașteptat. Acestea sunt cauzate de o scădere bruscă a tensiunii arteriale dacă inima încetează brusc să pompeze sânge. De obicei, acest lucru nu se datorează atât cardiomiopatiei, cât și complicațiilor acesteia. Cel mai adesea, leșinul este însoțit de aritmii ventriculare.

Oboseală crescută

Acest simptom este caracteristic aproape tuturor bolilor cardiace însoțite de o scădere a debitului cardiac. În acest caz, se observă lipsa de oxigen a mușchilor, ceea ce explică slăbiciunea lor și oboseala crescută.

Diagnosticul cardiomiopatiei

Diagnosticarea cardiomiopatiei este un proces destul de complex. Faptul este că tabloul clinic al leziunilor miocardice este foarte asemănător în aproape toate tipurile de această boală. Poate fi dificil să distingem chiar și formele primare ale bolii de cele secundare. În acest sens, atunci când pune un diagnostic, medicul se bazează nu numai pe datele unei examinări generale a pacientului, ci prescrie și unele examinări instrumentale specifice. Numai prin obținerea tuturor informațiilor posibile se poate determina cu exactitate tipul de cardiomiopatie și se poate prescrie tratamentul corect.


Următoarele metode de diagnostic sunt utilizate direct pentru a detecta și clasifica boala:

• examinare fizică;
• electrocardiografie ( ECG);
• ecocardiografie ( EchoCG);
• radiografie.

Examinare fizică

O examinare fizică este efectuată de un medic generalist sau cardiolog pentru a căuta semne de afectare a inimii. În ciuda faptului că fiecare dintre cardiomiopatii prezintă anumite semne care îi sunt caracteristice, datele obținute în timpul unui examen fizic încă nu sunt suficiente pentru a face un diagnostic motivat. Aceasta este doar prima etapă în diagnosticul acestei patologii.

Examenul fizic include următoarele metode:

• palpare ( palparea unor părți ale corpului pacientului în scopuri de diagnostic);
• percuție ( lovind cu degetul peretele toracic);
• auscultatie ( ascultarea suflulor și sunetelor inimii folosind un stetoscop);
• examinarea vizuală a pielii, forma toracelui, procedurile de diagnostic de bază ( măsurarea pulsului, frecvenței respiratorii, tensiunii arteriale).

Toate aceste metode sunt nedureroase și sigure pentru pacient. Dezavantajul lor este subiectivitatea evaluării. Medicul interpretează datele obținute la propria discreție, astfel încât acuratețea diagnosticului depinde în totalitate de calificările și experiența sa.

Următoarele semne sunt caracteristice diferitelor cardiomiopatii, evidențiate în timpul examenului fizic:

• Pentru cardiomiopatie dilatată umflarea picioarelor și umflarea venelor gâtului sunt caracteristice. La palpare, puteți simți o pulsație în abdomenul superior ( în epigastru). La auscultarea plămânilor se aud zgomote umede. Primul zgomot al inimii de la vârful inimii va fi slăbit. Percuția determină mărirea inimii ( deplasarea limitelor sale). Tensiunea arterială este adesea normală sau scăzută.
• Orice modificări în timpul examinării fizice pot lipsi pentru o lungă perioadă de timp. Impulsul apex ( proiectia apexului inimii pe peretele toracic anterior) este adesea deplasată și întărită. Limitele organului se deplasează de obicei spre stânga în timpul percuției. În timpul auscultării, se observă divizarea primului zgomot cardiac, deoarece contracția ventriculilor nu are loc sincron, ci în două etape ( În primul rând, ventriculul drept care nu este mărit se contractă, iar apoi cel stâng hipertrofiat). Tensiunea arterială poate fi normală sau crescută.
• În timpul examinării, se remarcă adesea umflarea picioarelor și umflarea venelor gâtului. În etapele ulterioare ale bolii, se poate observa mărirea ficatului și a splinei din cauza stagnării sângelui în cercul sistemic. Percuția relevă o mărire moderată a inimii atât pe partea dreaptă, cât și pe partea stângă. În timpul auscultării, se observă o slăbire a zgomotelor cardiace I și II ( in functie de ce ventricul este afectat).

Electrocardiografie

Electrocardiografia este un studiu al activității electrice a inimii. Această metodă de diagnosticare este foarte ușor de implementat, nu necesită mult timp și oferă rezultate destul de precise. Din păcate, pentru cardiomiopatii, informațiile care pot fi obținute cu ajutorul acesteia sunt limitate.

Un ECG standard este luat prin instalarea de electrozi speciali pe membrele și pieptul pacientului. Ei înregistrează trecerea unui impuls electric și îl afișează sub forma unui grafic. Prin descifrarea acestui grafic, vă puteți face o idee despre modificările structurale și funcționale ale inimii.

Electrocardiograma este luată de-a lungul a 12 axe principale ( Oportunitati). Trei dintre ele sunt numite standard, trei sunt întărite și șase sunt piept. Doar o analiză scrupuloasă a datelor de la toate pistele poate ajuta la realizarea unui diagnostic precis.

Semnele ECG caracteristice fiecărui tip de cardiomiopatie sunt:

• Pentru cardiomiopatie dilatată pot fi detectate semne de hipertrofie ventriculară stângă ( mai rar – atriul stâng sau ventriculul drept). Secțiunea RS-T în derivațiile V5, V6, I și aVL se deplasează adesea sub izolinie. Pot apărea și tulburări de ritm.
• Pentru cardiomiopatia hipertrofică Semne caracteristice de îngroșare a peretelui ventriculului stâng și deviație a axei electrice a inimii spre stânga. Pot fi observate deformări ale complexului QRS, reflectând excitația miocardului ventricular. Cu ischemie relativă, se poate observa o scădere a segmentului RS-T sub izolinie.
• Pentru cardiomiopatie restrictivă Modificările ECG pot fi variate. Sunt caracteristice o scădere a tensiunii complexului QRS și modificări ale undei T. Se notează, de asemenea, semne specifice de supraîncărcare a atriilor cu sânge ( după forma undei P).

Toate cardiomiopatiile se caracterizează prin modificări ale ritmului cardiac. Impulsul nu se propagă corespunzător prin mușchiul inimii, ducând la aritmii de diferite tipuri. La efectuarea unui Holter ECG în decurs de 24 de ore, atacurile de aritmie sunt detectate la peste 85% dintre pacienții cu cardiomiopatie, indiferent de tipul acesteia.

Ecocardiografie

Ecocardiografia se mai numește și ecografie a inimii deoarece folosește unde ultrasunete pentru a obține imagini. Această metodă de examinare este cea mai informativă pentru cardiomiopatii, deoarece vă ajută să vedeți camerele inimii și pereții acesteia cu proprii ochi. Un dispozitiv de ecocardiografie poate măsura grosimea peretelui, diametrul cavității și în modul Doppler ( dopplerografie) – și viteza fluxului sanguin. Pe baza acestui studiu se face de obicei diagnosticul final.

În cazul cardiomiopatiilor, ecocardiografia poate evidenția următoarele anomalii caracteristice:

• Cu formă dilatată cavitatea cardiacă se extinde fără îngroșarea semnificativă a pereților. În același timp, alte camere ale inimii pot fi ușor lărgite. Supapele pot funcționa în continuare normal. Fracția de ejecție a sângelui scade cu cel puțin 30-35%. Pot apărea cheaguri de sânge în cavitatea mărită.
• În formă hipertrofică sunt relevate îngroșarea peretelui și limitarea mobilității acestuia. În acest caz, cavitatea camerei este adesea redusă. Mulți pacienți au probleme cu valvele. Când ventriculul stâng se contractă, sângele este parțial aruncat înapoi în atriu. Turbulența în fluxul sanguin duce la formarea de cheaguri de sânge.
• Cu o formă restrictivă Se detectează îngroșarea endocardului ( într-o măsură mai mică – miocard) și o scădere a volumului ventricularului stâng. Există o încălcare a umplerii cavității cu sânge în diastola. Boala este adesea însoțită de insuficiența valvelor mitrale și tricuspide.
• Pentru forme specifice este posibil să se detecteze un focar de fibroză, tulburare valvulară, pericardită fibroasă sau alte boli care au dus la dezvoltarea cardiomiopatiei.

Radiografie

O radiografie toracică este o procedură de diagnostic prin care un fascicul de raze X trece prin corpul pacientului. Oferă o idee despre densitatea țesutului, forma și dimensiunea organelor din cavitatea toracică. Acest studiu implică radiații ionizante dozate, așa că nu se recomandă efectuarea acestuia mai des decât o dată la șase luni. În plus, există o categorie de pacienți pentru care această metodă de diagnostic este contraindicată ( de exemplu, femeile însărcinate). Cu toate acestea, în unele cazuri se poate face o excepție și se efectuează radiografia luând toate măsurile de precauție. Acest lucru se face de obicei pentru a evalua rapid și ieftin modificările structurale ale inimii și plămânilor.

Razele X indică în cele mai multe cazuri o creștere a contururilor inimii, forma acesteia ( ia forma unei mingi) și deplasarea organului în torace. Uneori este posibil să se vadă un model mai accentuat al plămânilor. Apare din cauza dilatarii venelor cand exista stagnare in circulatia pulmonara. Este aproape imposibil de recunoscut tipul de cardiomiopatie pe baza rezultatelor cu raze X.

În plus față de metodele de bază de mai sus, pacientului i se pot prescrie o serie de proceduri de diagnosticare diferite. Sunt necesare pentru depistarea bolilor concomitente, ceea ce este deosebit de important dacă se suspectează cardiomiopatie secundară. Apoi, este necesar să se detecteze și să se diagnosticheze patologia primară pentru a începe un tratament eficient.

Următoarele proceduri de diagnostic pot fi prescrise pacienților cu cardiomiopatii:

• ECG cu stres ( ergometria bicicletei). Această metodă ne permite să identificăm modul în care activitatea inimii și indicatorii fiziologici de bază se schimbă în timpul activității fizice. Uneori, acest lucru ajută la oferirea pacientului recomandările potrivite pentru viitor și la evaluarea riscului de complicații.
• Test de sânge general și biochimic. Multe boli de depozitare pot modifica modelul sângelui periferic și concentrațiile multor substanțe chimice. Exact Test de sânge pentru hormoni. Acest studiu ne permite să identificăm bolile endocrine care ar putea provoca cardiomiopatie.
• Angiografia coronariană și ventriculografia. Aceste proceduri sunt metode invazive în care un agent de contrast special este injectat în cavitatea inimii sau în lumenul vaselor coronare. Vă permite să vedeți mai bine contururile organului și ale vaselor de sânge pe o radiografie. De obicei, aceste studii sunt prescrise numai unor pacienți atunci când se decid asupra tratamentului chirurgical. Motivul este dificultatea efectuării acestor proceduri de diagnosticare și costul lor ridicat.
• Biopsie a endocardului și a miocardului. Această procedură implică prelevarea unei probe de țesut direct din peretele inimii. Pentru a face acest lucru, un cateter special este introdus în cavitatea organului printr-un vas mare. Această metodă este utilizată extrem de rar datorită riscului ridicat de complicații și complexității implementării. Dar materialul obținut ne permite adesea să identificăm cauza fibrozei, prezența anomaliilor congenitale ale țesutului muscular sau natura procesului inflamator.
• Cercetarea genetică. Studiile genetice sunt prescrise pentru acei pacienți care au avut deja cazuri de patologie cardiacă în familie ( nu neapărat cardiomiopatie). Ei suspectează cauze ereditare ale bolii și efectuează teste ADN. Când sunt detectate defecte ale anumitor gene, se poate face un diagnostic corect.

În general, diagnosticarea cardiomiopatiei este un proces foarte complex datorită varietății formelor bolii. Poate dura multe luni înainte ca medicii să formuleze o concluzie finală. Adesea, nu este posibil să se identifice cauza principală a cardiomiopatiei, în ciuda tuturor studiilor de mai sus.

Tratamentul cardiomiopatiei

Tacticile de tratament pentru cardiomiopatie depind în întregime de dacă patologia este primară sau secundară, precum și de mecanismele care au dus la insuficiența cardiacă. Pentru cardiomiopatiile secundare, tratamentul are ca scop eliminarea bolii primare ( de exemplu, luarea de medicamente antiinflamatoare și antibiotice pentru infecțiile miocardice). În formele primare, se acordă atenție compensării insuficienței cardiace și restabilirii funcției cardiace.

Prin urmare, este necesar un diagnostic precis pentru a începe tratamentul. Pacienților cu suspiciune de cardiomiopatie li se recomandă internarea până la formularea finală. Cu toate acestea, în absența simptomelor severe, diagnosticul și tratamentul în ambulatoriu sunt permise ( cu vizite periodice la cardiolog sau terapeut).

Cardiomiopatia poate fi tratată în următoarele moduri:

• tratament medicamentos;
• interventie chirurgicala;
• prevenirea complicațiilor.

Tratament medicamentos

Tratamentul medicamentos sau conservator joacă cel mai important rol în tratamentul cardiomiopatiei. Cu ajutorul diferitelor medicamente farmaceutice, medicii încearcă să restabilească funcția normală a inimii și, mai ales, să compenseze insuficiența cardiacă. În același timp, se realizează așa-numita „descărcare a inimii”. Faptul este că chiar și pomparea volumului obișnuit de sânge poate fi o problemă pentru o inimă bolnavă. În aceste scopuri pot fi utilizate o varietate de grupuri de medicamente.

Medicamente utilizate în tratamentul diferitelor tipuri de cardiomiopatii

Grup de droguri	Mecanism de acțiune	Numele medicamentului	Doza recomandată
Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei	Medicamentele din acest grup reduc tensiunea arterială și stresul asupra inimii. Acest lucru încetinește progresia insuficienței cardiace.	enalapril	De la 2,5 mg de 2 ori pe zi.
		Ramipril	De la 1,25 mg o dată pe zi.
		Perindopril	De la 2 mg o dată pe zi.
Beta-blocante	Acest grup de medicamente luptă bine împotriva aritmiilor și tahicardiei, care sunt observate la majoritatea pacienților cu cardiomiopatii.	Metoprolol	50-100 mg de 2 ori pe zi.
		Propranolol	40 – 160 mg de 2 – 3 ori pe zi.
Blocante ale canalelor de calciu	De asemenea, combate aritmia și stabilizează funcționarea mușchiului inimii.	Verapamil	40 – 160 mg de 3 ori pe zi.
		Diltiazem	90 mg de 3-4 ori pe zi.

Dacă este necesar, medicul poate modifica foarte mult dozele medicamentelor de mai sus și poate adăuga medicamente din alte grupe farmaceutice. De exemplu, diureticele ( diuretice) reduc umflarea în insuficiența cardiacă congestivă și ameliorează primele semne de edem pulmonar. Medicamentele antiplachetare luptă împotriva formării cheagurilor de sânge și reduc probabilitatea de tromboembolism. Glicozidele cardiace cresc contracțiile inimii, ceea ce compensează tulburările în cardiomiopatia dilatativă. Singura regulă pentru utilizarea lor este consultarea obligatorie cu un specialist. Fără aceasta, riscul de complicații severe și chiar de deces al pacientului este mare.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiilor este rar utilizat. De obicei, în formele secundare ale acestei boli este necesar să se elimine cauza care a cauzat problema. De exemplu, cardiomiopatiile asociate cu malformații cardiace congenitale necesită adesea o intervenție chirurgicală pentru înlocuirea valvelor cardiace. Recomandabilitatea tratamentului chirurgical în fiecare caz specific trebuie discutată cu medicul curant.

Prevenirea complicațiilor

Asemenea situații apar adesea ( mai ales în cardiomiopatiile primare), când nu există un tratament complet pentru patologie. Apoi pacientul trebuie să învețe să trăiască cu boala lui. În primul rând, aceasta implică schimbarea stilului de viață și eliminarea factorilor care pot provoca complicații.

Prevenirea complicațiilor cardiomiopatiei implică respectarea următoarelor reguli:

Renunțarea complet la sport nu este cea mai bună opțiune, deoarece mișcarea promovează circulația sângelui și ușurează munca inimii. Cu toate acestea, activitatea fizică intensă crește brusc necesarul de oxigen al miocardului și crește riscul de ischemie.

Tine dieta. Dieta pentru cardiomiopatii nu diferă de cea pentru insuficiența cardiacă. Ar trebui să vă limitați aportul de grăsimi animale ( ele contribuie la dezvoltarea aterosclerozei), sare ( până la 3 – 5 g pe zi, pentru a combate umflarea), alcool. Trecerea la o dietă sănătoasă ( produse lactate, legume și fructe) va îmbunătăți starea generală de bine a pacientului și va atenua starea acestuia. Uneori este recomandat să consultați un nutriționist pentru a crea un meniu individual cu cantitatea optimă de nutrienți.

Să renunțe la fumat. Fumatul duce la dezvoltarea aterosclerozei și afectează sistemul nervos care reglează funcționarea inimii. În cardiomiopatii, aceasta poate provoca ischemie sau un atac de aritmie.

Examinare regulată de către un cardiolog. Cardiomiopatiile progresează de obicei în timp. În acest sens, este necesar să vă monitorizați starea de sănătate și să fiți supus periodic anumitor proceduri de diagnostic ( ECG, EchoCG). Acest lucru va permite modificări în timp util ale cursului tratamentului și va preveni complicațiile bolii.

În general, putem spune că nu există un standard uniform pentru managementul pacienților cu cardiomiopatii. În fiecare caz individual, specialistul prescrie un curs de tratament bazat pe simptomele și sindroamele specifice prezente la pacient.

Complicațiile cardiomiopatiei

Dezvoltarea cardiomiopatiei este asociată cu riscul a numeroase complicații diferite care pot amenința viața pacientului. Măsurile preventive și măsurile terapeutice au ca scop prevenirea acestor complicații.

Cele mai periculoase complicații ale cardiomiopatiei sunt:

• insuficienta cardiaca;
• infarct miocardic;
• tromboembolism;
• aritmii;
• edem pulmonar.

Insuficienta cardiaca

După cum am menționat mai sus, cu diferite tipuri de cardiomiopatie, pot apărea o varietate de tipuri de insuficiență cardiacă. Cea mai frecventă este deficiența cronică. Se manifestă ca o scădere treptată a debitului cardiac și a lipsei de oxigen a țesuturilor.

Insuficiența cardiacă acută se dezvoltă brusc și poate lua forma șocului cardiogen. Fără măsuri urgente de resuscitare, duce rapid la moartea pacientului, deoarece lipsa de oxigen este fatală pentru celulele creierului.

Din punctul de vedere al dezvoltării insuficienței cardiace, se face distincția între formele sistolice și diastolice. Sistolica este o slăbire a contracției inimii și o scădere a fracției de ejecție. Apare de obicei cu cardiomiopatie dilatativă. Dezvoltarea insuficienței cardiace diastolice se bazează pe umplerea insuficientă a ventriculului cu sânge în timpul relaxării acestuia. Acest mecanism este mai tipic pentru cardiomiopatia restrictivă.

Infarct miocardic

Un atac de cord este o necroză acută a unei zone a mușchiului inimii din cauza lipsei de oxigen. Este cea mai gravă formă de manifestare a bolii cardiace ischemice. Cel mai adesea, un atac de cord apare la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, deoarece miocardul lor are nevoie de mai mult oxigen și nutrienți. Anomaliile congenitale ale structurii arterelor coronare, ateroscleroza și hipertensiunea arterială cresc foarte mult riscul acestei complicații.

Un atac de cord se manifestă prin durere ascuțită în spatele sternului, care poate radia către umărul stâng. Pacientul devine rapid palid, apar transpirație rece și dificultăți de respirație. Pulsul poate fi foarte slab și neregulat. Cu o intervenție în timp util, necroza miocardică poate fi oprită. Dacă pacientul supraviețuiește, se formează un petic de țesut conjunctiv la locul morții celulelor sănătoase ( cardioscleroza focală post-infarct). Acest lucru, la rândul său, va agrava insuficiența cardiacă în viitor.

Tromboembolism

După cum sa menționat mai sus, orice formă de cardiomiopatie prezintă un risc de formare a cheagurilor de sânge. Acest lucru se datorează unei întreruperi în fluxul normal de sânge dintr-o cameră a organului în alta. Diverse turbulențe și stagnarea lichidului din inimă duc la activarea așa-numitului sistem de coagulare. Datorită acesteia, trombocitele și alte celule sanguine se lipesc împreună pentru a forma un cheag de sânge.

Tromboembolismul este eliberarea unui cheag de sânge format din cavitatea inimii și fixarea acestuia într-unul dintre vasele periferice. Acest lucru determină o întrerupere bruscă a alimentării cu sânge a unui organ sau a unei zone anatomice. Din această cauză, țesutul începe să moară.

Cele mai periculoase tipuri de tromboembolism sunt:

• embolie pulmonară ( când s-a format un cheag de sânge în partea dreaptă a inimii);
• accident vascular cerebral ischemic ( dacă un cheag de sânge ajunge la creier);
• necroza intestinala ( cu blocarea arterelor mezenterice care alimentează intestinele);
• tromboza vaselor extremităților, ceea ce duce la moartea țesuturilor și gangrenă.

Prevenirea cheagurilor de sânge este o componentă obligatorie în cursul tratamentului pentru cardiomiopatie de orice tip.

Aritmii

După cum sa menționat mai sus, aritmiile apar la aproape 90% dintre pacienții cu cardiomiopatii. Ele sunt cauzate de modificări structurale ale țesuturilor, din cauza cărora impulsul bioelectric nu se poate propaga normal în tot miocardul. În funcție de localizarea aritmiei, supraventriculare ( atrială) și forme ventriculare. Aritmia ventriculară este considerată cea mai periculoasă, deoarece cu ea practic nu există pomparea sângelui prin circulația sistemică.

Edem pulmonar

Edemul pulmonar se dezvoltă din cauza stagnării severe a sângelui în vasele circulației pulmonare. Această complicație se observă cu cardiomiopatii congestive în partea stângă a inimii. Dacă atriul sau ventriculul încetează să pompeze un volum normal de sânge, excesul de sânge se acumulează în vasele plămânilor. Treptat se extind și partea lichidă a sângelui ( plasmă) începe să se scurgă prin pereții alveolelor.

Acumularea de lichid în alveole este însoțită de detresă respiratorie severă, rafale umede și eliberarea de spută roz. Practic nu există schimb de gaze între aerul arterial și sânge. Fără asistență medicală urgentă, edemul pulmonar duce la decesul pacientului din stop respirator și circulator.

Distrofia miocardică în timpul menopauzei.

Distrofia miocardică în tireotoxicoză.

Distrofia miocardică alcoolică.

ICD 10

G62.1 Distrofie miocardică alcoolică.

Cauzele distrofiei miocardice.

Cauzele sunt bolile și condițiile care duc la epuizarea, mutația și scăderea performanței celulelor musculare ale inimii.

Hipovitaminoza si avitaminoza (aport insuficient sau absenta vitaminelor in organism).

Postul (post terapeutic impropriu, diete).

Distrofie generală, cașexie (în boli severe, debilitante pe termen lung).

Miastenia gravis, miopatie (tulburări neuromusculare).

Intoxicații toxice (monoxid de carbon, barbiturice, alcoolism, dependență de droguri).

Tireotoxicoza (boala tiroidiană).

Anemie (anemie).

Tulburări endocrine (tulburări ale metabolismului proteinelor, grăsimilor și carbohidraților).

Dezechilibru apă-electrolitic (deshidratare).

Dezechilibru hormonal (menopauza).

Patogenie și anatomie patologică.

1. Încălcarea reglementării centrale duce la creșterea cererii miocardice de oxigen.
2. Producția de ATP și consumul de oxigen sunt reduse.
3. Activarea peroxidării și acumularea de radicali liberi duce la deteriorarea suplimentară a miocardului.

Manifestari clinice

Senzații neplăcute și disconfort în zona inimii.

Cusături, dureri și dureri apăsătoare în inimă.

Dificultăți de respirație la efort.

Slăbiciune generală.

Performanță scăzută și toleranță la efort.

Tulburări ale ritmului cardiac (aritmii).

Umflarea poate apărea la nivelul picioarelor.

Extinderea granițelor inimii.

Zgomotele cardiace sunt înăbușite, suflu sistolic este la 1 punct.

Cele mai frecvente variante ale distrofiei miocardice.

Consumul de alcool pe termen lung (alcoolismul cronic) duce la perturbarea structurilor celulare și a proceselor metabolice la nivelul miocardului.

Se dezvoltă la femei după 45-50 de ani (în timpul menopauzei sau după aceasta).

Diagnosticul distrofiei miocardice.

Nu există un diagnostic specific de distrofie miocardică.

Diagnosticul se face pe baza:

simptome clinice;

Semnele ECG sunt o creștere a frecvenței cardiace (tahicardie), aritmie și netezime a undei T;

Radiografia inimii: creșterea dimensiunii;

Biopsie miocardică.

Cardiomiopatii (CM)- boala miocardului, însoțită de disfuncția acestuia.

În 2006, Asociația Americană a Inimii (American Heart Association) a propus o nouă definiție a CMP.

Definiţia cardiomyopathy

Cardiomiopatie- un grup eterogen de boli de diverse etiologii (deseori determinate genetic), însoțite de disfuncție mecanică și/sau electrică a miocardului și hipertrofie sau dilatație disproporționată.

Clasificarea ILC.

Tipuri de cardiomiopatii (OMS, 1995):

Hipertrofic;

dilatare;

Restrictiv;

Displazia aritmogenă a ventriculului drept;

Neclasificabil.

AHA a propus, de asemenea, o nouă clasificare a ILC:

Cardiomiopatia primară este o boală în care apare leziuni miocardice izolate.

Cardiomiopatia secundară este afectarea miocardică care se dezvoltă ca urmare a unei boli sistemice (de mai multe organe).

CARDIOMIOPATIE HIPERTROPICA

DEFINIȚIE

HCM este o boală ereditară caracterizată prin hipertrofie asimetrică a miocardului ventricularului stâng.

I 42.1. Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă.

I 42.2. Alte cardiomiopatii hipertrofice.

EPIDEMIOLOGIE

Incidența acestei patologii variază în diferite populații (de exemplu, în Grecia prevalența HCM este de 1,5-2 ori mai mare decât în ​​SUA).

Această boală apare de 2 ori mai des la bărbați decât la femei.

CLASIFICARE

În prezent, clasificarea hemodinamică a HCM este acceptată.

● Obstructiv

● Latent

● Neobstructiv.

ETIOLOGIE

HCM este o boală ereditară care se transmite ca o trăsătură autosomal dominantă. În prezent, au fost identificate aproximativ 200 de mutații responsabile de dezvoltarea bolii.

PATOGENEZĂ

● Hipertrofia septului interventricular.

● Obstrucția tractului de evacuare a ventriculului stâng.

● Relaxare afectată a miocardului ventricular stâng.

● Ischemie miocardică.

IMAGINĂ CLINICĂ

HCM se poate manifesta la orice vârstă.

Pacienții cu HCM prezintă următoarele simptome cele mai caracteristice:

dificultăți de respirație (14-60%);

durere toracică (36–40%);

amețeli, care a fost considerată ca presincopă (14-29%);

sincopă (36–64%);

slăbiciune (0,4–24%).

INVESTIGARE FIZICĂ

Inspecţie. La examinare, nu există semne clinice caracteristice.

Palpare. Este detectată o bătaie apicală înaltă, difuză, care este adesea deplasată spre stânga.

Pulsul este accelerat.

Auscultatie: suflu sistolic, care se detecteaza la apex si in al patrulea spatiu intercostal din stanga sternului.

TESTE DE LABORATOR fara modificari.

Analiza ADN a genelor mutante este cea mai precisă metodă de verificare a diagnosticului de HCM.

CERCETARE INSTRUMENTALĂ

Studiile instrumentale includ:

Electrocardiografie (supraîncărcare și/sau hipertrofie a miocardului VS, tulburări de ritm și conducere),

Examinarea cu raze X a toracelui: semne de mărire a VS și atriului stâng,

monitorizare Holter ECG,

EchoCG este standardul „de aur” în diagnosticul HCM;

Imagistica prin rezonanță magnetică este indicată pentru toți pacienții înainte de operație.

Angiografie coronariană. Se efectuează pentru HCM și dureri toracice constante (atacuri frecvente de angină).

INDICAȚII PENTRU CONSULTAREA CU ALȚI SPECIALISTI

Pentru a exclude bolile și sindroamele genetice, pacienții trebuie îndrumați către un specialist în consiliere genetică.

Consultație cu un chirurg cardiac.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

HCM trebuie diferențiată de bolile însoțite de hipertrofia miocardică VS.

CARDIOMIOPATIE DILATATIVĂ

DEFINIȚIE

Cardiomiopatia dilatată (DCM) este o leziune miocardică primară care se dezvoltă ca urmare a influenței diverșilor factori (predispoziție genetică, miocardită virală cronică, tulburări ale sistemului imunitar) și se caracterizează printr-o dilatare pronunțată a camerelor inimii.

eu 42,0. Cardiomiopatie dilatativă.

EPIDEMIOLOGIE

Incidența DCM este de 5-7,5 cazuri la 100.000 de locuitori pe an. La bărbați, boala apare de 2-3 ori mai des, mai ales la vârsta de 30-50 de ani.

Dintre toate tipurile de cardiomiopatii, DCM reprezintă 60%.

CLASIFICARE ȘI ETIOLOGIE

În funcție de factorul etiologic, DCM se clasifică în primar (idiopatic, familial, asociat cu factori genetici) si secundar.

Tipuri de cardiomiopatie dilatată secundară:

inflamator (9%);

ischemic (8%);

cardiomiopatia femeilor însărcinate și postpartum (4,5%);

hipertensiv (4%);

cu amiloidoză (3%);

cu infecție HIV (3%);

cu alcoolism cronic (3%).

PATOGENEZĂ

Ca urmare a influenței factorilor etiologici asupra inimii, afectarea cardiomiocitelor are loc cu o scădere a numărului de miofibrile funcționale.

Aceasta duce la progresia insuficienței cardiace, exprimată printr-o scădere semnificativă a contractilității miocardice cu dezvoltarea rapidă a dilatației cavităților cardiace.

IMAGINĂ CLINICĂ

Boala apare cel mai adesea la persoanele tinere și de vârstă mijlocie.

În stadiile incipiente ale bolii, sunt detectate doar simptome izolate de insuficiență cardiacă.

Pe măsură ce insuficiența ventriculară stângă progresează, apar dificultăți de respirație și atacuri de sufocare, iar oboseala rapidă și slăbiciunea musculară sunt caracteristice.

La palpare apare un impuls apical larg si apare un impuls cardiac.

La percuție există cardiomegalie, toate limitele inimii sunt extinse.

Auscultarea inimii relevă tahicardie, zgomote cardiace slăbite, auscultarea celui de-al treilea și adesea al patrulea zgomot cardiac și suflu sistolic.

În 40-50% din cazuri, evoluția DCM este complicată de apariția aritmiilor ventriculare, care este însoțită de sincopă.

Semnele insuficienței ventriculare drepte (umflarea picioarelor, greutatea în hipocondrul drept, mărirea ficatului și a abdomenului cu dezvoltarea ascitei) apar mai târziu.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnosticul diferențial se realizează cu alte forme de CMP și este, de asemenea, necesar să se excludă prezența unui anevrism ventricular stâng, stenoză aortică, boli pulmonare cronice etc.

CERCETARE DE LABORATOR

În DCM primar este normal, în DCM secundar există o creștere a CPK, LDH și ASAT în LBC.

CERCETARE INSTRUMENTALĂ

Radiografia organelor toracice. Expansiunea inimii.

ECG în repaus: modificări ale segmentului ST și undei T, scăderea tensiunii undei, deformarea complexului QRS, adesea tahicardie sinusală, diverse tulburări de ritm și conducere

Monitorizare Holter ECG.

Ecocardiografie.

Cateterism cardiac și angiografie

Biopsie endomiocardică.

CARDIOMIOPATIE DE RESTRICȚIE

DEFINIȚIE

Cardiomiopatia restrictivă (RCMP) este o formă rară de CMP caracterizată prin umplerea diastolică afectată a ventriculilor datorită rigidității acestora.

I 42.3. Boala endomiocardică (eozinofilă).

I 42.4. Fibroelastoza endomiocardică.

eu 42,5. Alte cardiomiopatii restrictive.

EPIDEMIOLOGIE

RCM este o boală rară. Nu există date despre prevalența sa. Boala este raportată sporadic în întreaga lume.

CLASIFICARE

Se obișnuiește să se distingă formele primare (idiopatice) și secundare ale RCM.

ETIOLOGIE, PATOGENEZĂ

MCR este clasificat ca un grup de CCM de origine mixtă, deoarece au caracteristici atât ale bolilor ereditare, cât și ale bolilor dobândite.

Cardiomiopatia restrictivă indusă de medicamente se poate dezvolta în timpul tratamentului cu medicamente anticanceroase.

Cardiomiopatie restrictivă de radiații. Leziunile cardiace cauzate de expunerea la radiații pot duce, de asemenea, la RCM. Cele mai multe dintre aceste cazuri apar ca complicații ale radioterapiei locale.

IMAGINĂ CLINICĂ

Stadiile incipiente ale bolilor de inimă restrictive sunt caracterizate prin apariția slăbiciunii, oboselii și dispnei paroxistice pe timp de noapte.

În etapele ulterioare, apar semne de insuficiență cardiacă congestivă odată cu dezvoltarea hepatomegaliei, ascitei și umflarea venelor gâtului.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

RCM trebuie diferențiat, în primul rând, de pericardita constrictivă.

CERCETARE DE LABORATOR

Pentru a diagnostica RCM, testele de laborator nu au valoare diagnostică.

CERCETARE INSTRUMENTALĂ

Electrocardiografie. ECG relevă modificări nespecifice ale segmentului ST și ale undei T.

Ecocardiografie.

Cateterismul cardiac.

Biopsie endomiocardică.

Cardiomiopatia este o boală în care mușchiul inimii slăbește, se întinde sau are alte anomalii structurale. Acest lucru apare adesea atunci când inima nu poate funcționa bine. Majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie au insuficiență cardiacă.

Cardiomiopatia (CM) este un grup de boli care sunt asociate cu mecanisme similare de acțiune asupra mușchiului inimii. La început, pot apărea mai multe simptome sau este posibil să nu existe deloc simptome clinice. Unii pacienți se plâng de dificultăți de respirație, senzație de oboseală sau picioare umflate din cauza insuficienței cardiace. Ritmul neregulat al inimii, precum și condițiile pre-leșin și leșin pot fi o îngrijorare. Victimele au un risc crescut de moarte subită cardiacă.

În 2015, 2,5 milioane de oameni au fost diagnosticați cu cardiomiopatie și miocardită. Cardiomiopatia hipertrofică afectează aproximativ 1 din 500 de persoane, iar cardiomiopatia dilatativă afectează 1 din 2500. Din 1990, ILC a provocat 354.000 de decese. Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă este mai frecventă la tineri.

Unele persoane cu cardiomiopatie nu au semne sau simptome și nu au nevoie de tratament. La alți pacienți, boala se dezvoltă rapid, tabloul clinic este sever și în viitor apar complicații grave. În astfel de cazuri, este necesar un tratament, care include modificări ale stilului de viață și medicamente. Poate fi implicată o intervenție chirurgicală și poate fi implantat un dispozitiv pentru a corecta aritmiile. Dacă este necesar, sunt prescrise proceduri non-chirurgicale.

Video Cardiomiopatii - caracteristici generale

Descriere

În cardiomiopatie, mușchiul inimii se modifică. Se poate mări, se îngroașă sau deveni mai rigid și nu se poate contracta. În cazuri rare, țesutul muscular din inimă este înlocuit cu țesut cicatricial.

În Clasificarea internațională a bolilor, a zecea revizuire (ICD-10), grupul de cardiomiopatii este codificat I42.

Pe măsură ce cardiomiopatia progresează, inima devine mai slabă. Pompează sângele mai puțin intens în tot corpul și nu este capabil să mențină un ritm cardiac normal.

În cazurile severe, CMP duce la insuficiență cardiacă sau bătăi neregulate ale inimii numite aritmii. La rândul său, insuficiența cardiacă poate provoca acumularea de sânge în plămâni, picioare sau abdomen. O inimă slăbită poate provoca și alte complicații, cum ar fi probleme cu valvele cardiace.

În funcție de modificările miocardului, cardiomiopatia este clasificată în următoarele tipuri:

• Cardiomiopatie hipertrofică (inclusiv hipertrofie obstructivă asimetrică cu stenoză musculară subaortică)
• Cardiomiopatie dilatată (congestivă, congestivă)
• Cardiomiopatie obstructivă (constrictivă, restrictivă)

În funcție de cauza dezvoltării, cardiomiopatiile sunt împărțite în următoarele forme:

• Cardiomiopatie alcoolică
• Cardiomiopatie pericardică
• Cardiomiopatie cu cocaină
• Cardiomiopatie indusă de medicamente
• Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă
• Cardiomiopatia Takotsubo

Cardiomiopatia necalificată este luată în considerare separat. Cardiomiopatia la copii este de mare importanță, deoarece în astfel de cazuri există anumite caracteristici ale cursului bolii, diagnosticul și tratamentul acesteia.

Cauze

Există cardiomiopatie dobândită și ereditară. „Dobândită” înseamnă că o persoană nu se naște cu această boală, dar se dezvoltă în timpul vieții pe fondul unei alte boli, afecțiuni sau factor.

„Ereditar” înseamnă că părinții au transmis copilului lor gena responsabilă de dezvoltarea cardiomiopatiei. Cercetătorii continuă să caute legături genetice cu cardiomiopatie și, de asemenea, studiază modul în care aceste legături cauzează sau contribuie la diferite tipuri de boală.

În multe cazuri, cauza cardiomiopatiei este necunoscută. Acest lucru apare adesea atunci când boala se dezvoltă la copii.

Motive pentru dezvoltarea anumitor forme de cardiomiopatie:

• Cardiomiopatia hipertrofică este cel mai adesea moștenită. Este cauzată de o mutație sau modificare a anumitor gene din proteinele mușchiului inimii. De asemenea, se poate dezvolta în timp din cauza tensiunii arteriale crescute, a îmbătrânirii sau a altor boli, cum ar fi diabetul sau bolile tiroidiene. Uneori, cauza bolii este necunoscută.
• Cardiomiopatie dilatativă. Cauza CMP extinsă este adesea necunoscută. Aproximativ o treime dintre persoanele care au această boală o moștenesc de la părinți.
• Cardiomiopatie obstructivă. Cele mai frecvente cauze ale acestei forme de CMP sunt amiloidoza (o boală în care proteinele anormale se acumulează în organe, inclusiv inima), creșterea excesivă a țesutului conjunctiv, hemocromatoza (o boală în care se acumulează prea mult fier în organism), sarcoidoza (o boală). care provoacă inflamație și poate afecta diferite organe), unele tratamente pentru cancer, cum ar fi radiațiile și chimioterapia.

Anumite boli, circumstanțe și substanțe pot contribui, de asemenea, la apariția cardiomiopatiei:

• Alcoolul, mai ales în combinație cu o dietă proastă
• Unele toxine, cum ar fi otrăvurile și sărurile de metale grele
• Complicații în ultimele luni de sarcină
• O serie de boli: boală coronariană, infarct miocardic, hipertensiune arterială, diabet, boli tiroidiene, hepatită virală și HIV
• Consumul de droguri precum cocaina și amfetamina și unele medicamente utilizate pentru tratarea cancerului
• Infecții, în special cele virale, care au un tropism pentru mușchiul inimii.

Factori de risc

Oamenii de toate vârstele și rasele pot dezvolta cardiomiopatie. Cu toate acestea, anumite tipuri de boli sunt mai frecvente în anumite grupuri.

Cardiomiopatia dilatată este mai frecventă la afro-americani decât la albi. Acest tip de boală este, de asemenea, mai frecventă la bărbați decât la femei.

Adolescenții și adulții tineri sunt mai predispuși decât adulții în vârstă să dezvolte displazie ventriculară dreaptă aritmogenă, deși această formă de cardiomiopatie este rară la ambele grupe de vârstă.

Principalii factori de risc

• Istoric familial de cardiomiopatie, insuficiență cardiacă sau stop cardiac brusc
• Având o afecțiune care poate fi complicată de cardiomiopatie (boală coronariană, atac de cord sau o infecție virală care afectează mușchiul inimii)
• Diabetul sau alte boli metabolice, inclusiv obezitatea severă
• Boli care pot afecta inima, cum ar fi hemocromatoza, sarcoidoza sau amiloidoza
• Creșteri frecvente ale tensiunii arteriale
• Cardiomiopatie asimptomatică
• Alcoolism cronic.

Identificarea persoanelor care pot prezenta un risc ridicat de îmbolnăvire este foarte importantă. Acest lucru poate ajuta la prevenirea problemelor grave în viitor, care ar putea include aritmie severă (bătăi neregulate ale inimii) sau stop cardiac brusc.

Video Cardiomiopatie - simptome, cauze și grupuri de risc

feluri

Se vor lua în considerare principalele tipuri de cardiomiopatie, cum ar fi displazia hipertrofică, dilatată, obstructivă, necalificată, precum și displazia aritmogenă a ventriculului drept.

Cardiomiopatie hipertropica

Este foarte frecventă și se poate dezvolta la oameni de orice vârstă. Boala este la fel de frecventă atât la bărbați, cât și la femei. Apare la aproximativ 1 din 500 de persoane.

Cardiomiopatia hipertrofică apare atunci când mușchiul inimii devine mărit și îngroșat fără un motiv aparent. În mod obișnuit, ventriculii (camerele inferioare ale inimii) și septul (peretele care separă părțile stânga și dreaptă ale inimii) se îngroașă. Zonele afectate provoacă îngustarea și blocarea ventriculilor, ceea ce face și mai dificilă pomparea sângelui inimii. Cardiomiopatia hipertrofică poate crește, de asemenea, rigiditatea miocardului ventricular, poate modifica structura valvei mitrale și poate provoca tulburări celulare în țesutul inimii.

Cardiomiopatie dilatativă

Această formă de cardiomiopatie se caracterizează prin dilatarea și slăbirea ventriculilor. Cel mai adesea, ventriculul stâng este afectat primul; în timp, procesul patologic se poate extinde la ventriculul drept. Camerele inimii slăbite nu funcționează la fel de eficient pentru a asigura circulația normală a sângelui în întregul corp. Ca urmare, în timp, inima își pierde capacitatea de a pompa sânge în mod eficient. Cardiomiopatia dilatată poate fi complicată de insuficiență cardiacă, boli ale valvelor cardiace, ritm neregulat al inimii și cheaguri de sânge în camerele inimii.

Cardiomiopatie obstructivă

Boala se dezvoltă în cazurile în care rigiditatea miocardului ventricular crește, deși pereții inimii nu se îngroașă. Ca urmare, ventriculii nu se relaxează complet, ceea ce înseamnă că nu sunt umpluți cu un volum normal de sânge. Pe măsură ce boala progresează, debitul cardiac scade și mușchiul inimii se slăbește. În timp, cardiomiopatia restrictivă poate duce la insuficiență cardiacă și probleme cu valvele cardiace.

Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă

Patologia este un tip rar de cardiomiopatie care apare cel mai adesea atunci când miocardul ventriculului drept este înlocuit cu țesut gras sau conjunctiv. Acest lucru duce adesea la tulburări ale semnalelor electrice ale inimii, ducând la aritmii. Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă este de obicei diagnosticată la adolescenți sau adulții tineri. În cazuri severe, poate provoca stop cardiac brusc la sportivii tineri.

Cardiomiopatie neclasificată

• Hipertrabelaritatea ventriculului stâng (este o cardiomiopatie congenitală în care un strat normal și al doilea „spongios” de miocard se găsește în interiorul ventriculului stâng).

• Cardiomiopatia Takotsubo, sau sindromul inimii rupte, se dezvoltă din cauza stresului extrem, care duce la insuficiență cardiacă. Deși acest fenomen este rar, această boală este mai des diagnosticată la femeile aflate în postmenopauză.

Clinica

Unii oameni care au cardiomiopatie nu au semne sau simptome. În alții, tabloul clinic în stadiile incipiente ale bolii este ușor.

Pe măsură ce cardiomiopatia progresează, starea generală a pacientului se înrăutățește și funcția cardiacă slăbește. Acest lucru duce de obicei la semne și simptome de insuficiență cardiacă, care includ:

• Dificultăți de respirație sau dificultăți de respirație, în special în timpul exercițiilor fizice
• Oboseală sau slăbiciune severă
• Umflarea gleznelor, picioarelor, abdomenului și venelor gâtului

Alte simptome ale cardiomiopatiei pot include amețeli; delirante; leșin în timpul activității fizice; aritmie (bătăi neregulate ale inimii); dureri în piept, mai ales după exerciții fizice sau mese grele. Suflule inimii sunt de asemenea detectate adesea - acestea sunt sunete suplimentare sau neobișnuite care se aud în timpul bătăilor inimii.

Diagnosticare

Diagnosticul de cardiomiopatie se face pe baza istoricului medical si familial al pacientului, precum si a examenului fizic si a rezultatelor analizelor de laborator/procedurilor instrumentale.

Consultație cu specialiști

Cardiomiopatia este tratată în primul rând de către un cardiolog sau cardiolog pediatru care evaluează și tratează pacientul. Un cardiolog este specializat în diagnosticarea și tratamentul bolilor cardiovasculare. Un cardiolog pediatru este un medic care tratează copiii.

Istoric medical și familial

Se efectuează un sondaj al pacientului, în timpul căruia sunt determinate plângerile și simptomele prezentate de pacient. De asemenea, află cât timp deranjează pacientul simptomele bolii.

Medicul poate întreba dacă cineva din familia pacientului are cardiomiopatie, insuficiență cardiacă sau stop cardiac brusc.

Examinare fizică

În timpul examenului fizic, medicul va folosi un stetoscop pentru a asculta inima și plămânii, care pot fi folosite pentru a detecta sunete care indică adesea cardiomiopatie. Astfel de semne auscultatorii ne pot permite chiar să facem o concluzie prezumtivă cu privire la tipul de boală.

De exemplu, cu cardiomiopatie obstructivă și hipertrofică, sunt detectate suflu puternic cardiac. De asemenea, este obișnuit să auziți un sunet de „scârțâit” în plămâni, care poate fi și un semn de insuficiență cardiacă, care se dezvoltă cel mai adesea în etapele ulterioare ale cardiomiopatiei.

În plus, poate exista umflarea gleznelor, picioarelor, abdomenului sau venelor gâtului, ceea ce indică acumularea de lichid (un semn de insuficiență cardiacă).

Teste diagnostice

• Analize de sânge. În timpul testului, se prelevează o cantitate mică de sânge. Cel mai adesea, îl iau dintr-o venă a brațului folosind un ac special. Procedura este de obicei rapidă și ușoară, deși unele disconfort pe termen scurt sunt frecvente. Un test de sânge ajută la determinarea stării generale a pacientului.
• Raze x la pieptînregistrează pe film o imagine a organelor și structurilor situate în torace (inima, plămânii și vasele de sânge). Acest test poate arăta dacă inima este mărită sau dacă există lichid în plămâni.
• ECG este o metodă simplă de diagnosticare care înregistrează activitatea electrică a inimii. Arată cât de repede bate inima și care este ritmul acesteia (normal sau neregulat). Un ECG înregistrează, de asemenea, puterea și sincronizarea semnalelor electrice pe măsură ce acestea trec prin fiecare cameră a inimii.
• Monitorizare Holter. Pacientului i se cere să poarte timp de 24 sau 48 de ore un dispozitiv mic, portabil, care înregistrează activitatea electrică a inimii în timp ce persoana își desfășoară activitățile zilnice.
• Ecocardiografie (echoCG) este un test care utilizează unde sonore pentru a crea o imagine în mișcare a inimii. Monitorul arată activitatea organului, dimensiunea și forma acestuia. Există mai multe tipuri de ecocardiografie, inclusiv teste de stres. Acest studiu este realizat similar unui test de stres. Un ecou de stres poate prezenta scăderea fluxului sanguin către inimă, precum și semne de boală coronariană. Un alt tip de ecocardiografie este un studiu transesofagian, care oferă o idee despre leziunile adânci ale inimii.
• Test de stres. Unele probleme ale inimii sunt mai ușor de diagnosticat atunci când organul este solicitat. În timpul testelor de stres, pacientul face exerciții fizice sau ia medicamente pentru a-și crește ritmul cardiac. Acest tip de testare poate fi combinat cu scanarea cardiacă, ecocardiografia și tomografia cu emisie de pozitroni cardiace.

Proceduri de diagnosticare

Confirmarea diagnosticului poate necesita una sau mai multe proceduri medicale pentru a confirma diagnosticul sau a pregăti pacientul pentru intervenție chirurgicală. Aceste studii pot include cateterism cardiac, angiografie coronariană sau biopsie miocardică.

• Cateterismul cardiac. Această procedură determină tensiunea arterială și fluxul de sânge în camerele inimii. De asemenea, face posibilă colectarea de probe de sânge și evaluarea stării arterelor inimii folosind raze X. În timpul cateterismului cardiac, un tub lung, subțire și flexibil, numit cateter, este plasat într-un vas de sânge în braț sau în zona inghinală (superioară a coapsei) sau gât și ghidat în inimă.
• Angiografia ischemică. Această procedură este adesea combinată cu cateterismul cardiac. În timpul studiului, un colorant care poate fi văzut pe o radiografie este injectat în arterele coronare, examinând astfel hemodinamica inimii și a vaselor de sânge. Colorantul poate fi, de asemenea, injectat direct în camerele inimii. Acest lucru permite medicului să studieze funcția debitului cardiac.
• Biopsie miocardică. În timpul acestei proceduri, medicul îndepărtează o mică parte a mușchiului inimii. În acest scop se efectuează cateterism cardiac. Ulterior, biopsia prelevată a mușchiului inimii este studiată la microscop, în urma căreia modificările celulelor sunt vizibile. Biopsia miocardică este utilizată pentru a diagnostica unele tipuri de cardiomiopatie.
• Testare genetică. Anumite tipuri de cardiomiopatie apar în familii. Testarea genetică este folosită pentru a căuta boala la părinții, frații sau alți membri ai familiei unui pacient. Dacă testul arată că o persoană este susceptibilă de a face boala, medicul poate începe tratamentul la începutul dezvoltării bolii, când medicamentele funcționează cel mai bine. .

Tratament

Dacă aveți cardiomiopatie fără semne sau simptome, tratamentul nu este adesea prescris. Uneori, cardiomiopatia extinsă care se dezvoltă brusc poate dispărea de la sine. În alte cazuri, cardiomiopatia necesită tratament, care depinde de tipul bolii, de severitatea simptomelor, de complicațiile asociate și de vârsta și starea generală de sănătate a pacientului.

Tratamentul pentru cardiomiopatie poate include:

• Schimbarea stilului de viață
• Utilizarea medicamentelor
• Supus unor proceduri non-chirurgicale
• Expunerea chirurgicală
• Implantarea dispozitivului
• Transplant de inimă

Principalele obiective ale tratamentului pentru cardiomiopatie includ:

• Monitorizarea manifestarilor clinice astfel incat pacientul sa aiba o calitate normala a vietii
• Managementul factorilor predispozanți care cauzează sau contribuie la apariția bolii
• Prevenirea complicațiilor și a riscului de stop cardiac brusc

Schimbarea stilului de viață

Pentru a îmbunătăți starea generală a pacientului, este util să respectați următoarele recomandări:

• Practicați o alimentație sănătoasă
• Mențineți greutatea corporală în limite acceptabile
• Evita situatiile stresante
• Pentru a trăi un stil de viață activ
• Renunțe la fumat

Utilizarea medicamentelor

Pentru a trata cardiomiopatia se folosesc diferite medicamente. În special, medicamentele sunt prescrise pentru:

• Restabilirea echilibrului electrolitic în organism. Electroliții sunt necesari pentru a menține nivelurile lichidelor și echilibrul acido-bazic în limite acceptabile. De asemenea, sunt implicați în funcționarea mușchilor și a fibrelor nervoase. Concentrațiile slabe de electroliți pot fi un semn de deshidratare (lipsa de lichid în organism), precum și de insuficiență cardiacă, hipertensiune arterială sau alte boli. Blocanții de aldosteron sunt adesea utilizați pentru a regla echilibrul electrolitic.
• Normalizarea ritmului cardiac. Medicamentele antiaritmice ajută la prevenirea dezvoltării aritmiei, deoarece reglează inima la un ritm normal.
• Reducerea tensiunii arteriale. Inhibitorii ECA, blocanții receptorilor angiotensinei II, betablocantele și blocantele canalelor de calciu sunt utilizați pentru a scădea eficient tensiunea arterială.
• Prevenirea formării cheagurilor de sânge. Anticoagulantele sunt cel mai adesea prescrise în acest scop. Astfel de medicamente sunt indicate în special în prezența cardiomiopatiei dilatative.
• Reducerea procesului inflamator. Un obiectiv similar este atins cu ajutorul medicamentelor din grupa corticosteroizilor.
• Eliminați excesul de sodiu. Se folosesc în principal diureticele și glicozidele cardiace, care elimină sodiul din organism și reduc cantitatea de lichid din sânge.
• Ritmul cardiac lent. Se folosesc beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu și digoxina. Aceste grupuri de medicamente sunt, de asemenea, utilizate pentru a scădea tensiunea arterială.

Medicamentele prescrise de medicul dumneavoastră trebuie luate în mod regulat. Nu trebuie să modificați doza de medicament sau să săriți peste o doză decât dacă medicul dumneavoastră vă spune să faceți acest lucru.

Video Cardiomiopatie dilatată. Simptome, semne și tratamente

Expunerea chirurgicală

Medicii folosesc mai multe tipuri de intervenții chirurgicale pentru a trata cardiomiopatia. În funcție de indicații, se efectuează miectomie septală, implantare de dispozitiv sau transplant de inimă.

• Miectomie septală

Operația pe care o prezentăm se face pe inimă deschisă. Folosit pentru a trata persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică pentru a ameliora simptomele severe. Este prescris pacienților tineri în caz de lipsă de efect a medicamentelor pe care le iau, precum și acelor pacienți la care medicamentele nu ajută bine.

În timpul operației, chirurgul îndepărtează o parte din septul îngroșat care iese în ventriculul stâng. Acest lucru îmbunătățește hemodinamica inimii și sistemul general de alimentare cu sânge. După îndepărtare, miocardul nu crește. Dacă este necesar, chirurgul poate repara sau înlocui și valva mitrală în același timp. Miectomia septală are adesea succes și vă permite să reveniți la viața normală fără simptome.

• Implantarea dispozitivului

Chirurgii pot plasa mai multe tipuri de dispozitive în inimă pentru a îmbunătăți funcția și a ameliora simptomele, inclusiv:

1. Dispozitiv pentru terapia de resincronizare cardiacă. Cu ajutorul acestuia, contracțiile ventriculilor stâng și drepti ai inimii sunt coordonate.
2. Cardio-defibrilator. Ajută la controlul aritmiilor care pun viața în pericol, care pot duce la stop cardiac brusc. Acest mic dispozitiv este implantat în piept sau abdomen și conectat la inimă printr-un cablu special. Dacă apare o schimbare periculoasă a ritmului cardiac, atunci un semnal electric este trimis la miocard pentru a ajuta la restabilirea bătăilor normale ale inimii.
3. Dispozitiv de asistență ventriculară stângă. Ajută inima să pompeze sânge în tot corpul. Poate fi utilizat pentru terapia pe termen lung sau tratamentul pe termen scurt al persoanelor care așteaptă un transplant de inimă.
4. Stimulator cardiac. Acest mic dispozitiv este plasat sub pielea pieptului sau a abdomenului pentru a monitoriza diferitele forme de aritmie. Dispozitivul funcționează prin generarea de impulsuri electrice, ceea ce face ca inima să bată cu o viteză normală.

Transplant de inimă

Pentru această operație, chirurgul înlocuiește inima bolnavă a unei persoane cu una sănătoasă luată de la un donator decedat. Transplantul cardiac este cea mai recentă opțiune de tratament pentru persoanele cu insuficiență cardiacă, care este adesea o complicație a cardiomiopatiei. În astfel de cazuri, starea pacientului este atât de gravă încât toate tipurile de tratament, cu excepția transplantului de inimă, nu pot avea succes.

Proceduri non-chirurgicale

Medicii pot folosi metode nechirurgicale, cum ar fi ablația, pentru a trata cardiomiopatia legată de alcool. În timpul acestei proceduri, medicul injectează o soluție de etanol printr-un tub într-o arteră mică care furnizează sânge într-o zonă îngroșată a mușchiului inimii. Alcoolul ucide celulele, determinând micșorarea miocardului îngroșat la o dimensiune mai normală. După această procedură, sângele curge mai liber prin ventricul, ceea ce îmbunătățește tabloul clinic.

Prognoza

Prognosticul pentru cardiomiopatie depinde de multe componente diferite, inclusiv:

• Cauza și tipul cardiomiopatiei
• Cât de bine răspunde organismul la tratament?
• Severitatea și severitatea tabloului clinic

Apariția insuficienței cardiace în timpul CMP indică cel mai adesea o evoluție pe termen lung (cronică) a bolii. În timp, starea se poate agrava. Unii oameni dezvoltă insuficiență cardiacă severă care necesită o intervenție chirurgicală. În cazuri extreme, este posibil ca medicamentele, intervențiile chirurgicale și alte tratamente să nu mai ajute.

Prevenirea

Este aproape imposibil să previi dezvoltarea unor tipuri ereditare de cardiomiopatie. Cu toate acestea, puteți lua măsuri pentru a reduce riscul de boli sau afecțiuni care pot duce la sau complica cardiomiopatia. În special, trebuie efectuată prevenirea bolilor coronariene, a hipertensiunii arteriale și a infarctului miocardic.

Dacă este necesar, medicul vă poate sfătui să faceți modificări în stilul dumneavoastră obișnuit de viață. Cel mai adesea recomandat:

• Evitați alcoolul și drogurile
• Să dormi suficient și să te odihnești
• Mâncați o dietă sănătoasă pentru inimă
• Fă suficientă activitate fizică
• Nu ceda stresului
• Renunță la fumat

Cardiomiopatia poate fi cauzată de o boală sau afecțiune de bază. Dacă este tratată într-un stadiu incipient de dezvoltare, atunci complicațiile CMP pot fi prevenite. De exemplu, este important să controlați cu promptitudine tensiunea arterială crescută, colesterolul în sânge și diabetul:

Video Despre cel mai important lucru: Cardiomiopatie

„... orice clasificare este incompletă și acționează ca o punte între ignoranța completă și înțelegerea absolută...” (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

„Cardiomiopatie” (CM) tradus din greacă (kardia – inimă; mys, myos – muşchi; pathos – suferinţă, boală) înseamnă „boală a muşchiului inimii”. Acest termen a fost propus pentru prima dată de W. Bridgen în 1957 și a fost folosit pentru a se referi la bolile miocardice de etiologie necunoscută, caracterizate prin apariția cardiomegaliei, modificări ECG și o evoluție progresivă cu dezvoltarea insuficienței circulatorii și un prognostic nefavorabil pe viață. Aceeași interpretare a ILC a fost respectată de J.F. Goodwin, care în perioada 1961–1982. a efectuat o serie de studii fundamentale asupra acestei probleme. În 1973, a propus următoarea definiție a CMP: „leziune acută, subacută sau cronică a mușchiului cardiac de etiologie necunoscută sau neclară, care implică adesea endocardul sau pericardul, și nu datorată deformării structurale a inimii, hipertensiunii arteriale (sistemice sau pulmonare). ) sau ateromatoza coronariană.” Era J.F. Goodwin a identificat mai întâi trei grupuri de CMP: congestive (dilatate - DCM), hipertrofice (HCM) și restrictive (RCMP).

Următorul pas a fost o întâlnire a unui grup special de experți ai OMS, Societății Internaționale și Federația de Cardiologie (OMS/IFC) în 1980. În raportul său, OMS/IFC a definit CMP ca „o boală a mușchiului inimii. de etiologie necunoscută.” Totodată, au fost identificate trei grupe de boli miocardice: etiologie necunoscută (KMP), specifice (de etiologie cunoscută sau asociate cu leziuni ale altor organe și sisteme) și nespecificate (nu pot fi atribuite niciunuia dintre grupele de mai sus). Conform raportului OMS/IFC din 1980, termenul „cardiomiopatie” ar fi trebuit să fie folosit numai în legătură cu bolile miocardice de etiologie necunoscută și nu ar fi trebuit să fie folosit în legătură cu bolile cu etiologie cunoscută. Această clasificare reflecta starea actuală a cunoștințelor la acel moment: etiologia marii majorități a CMP era necunoscută și, prin urmare, erau considerate idiopatice.

În 1995, un grup de experți OMS/IFC a revizuit problemele de nomenclatură și clasificare și a propus denumirea CMP „boli miocardice care sunt asociate cu disfuncția cardiacă”. Totodată, s-a recomandat utilizarea termenului de „cardiopatie specifică” pentru a se referi la leziuni miocardice de etiologie cunoscută sau care sunt o manifestare a unor boli sistemice. Acesta a fost un pas serios înainte. În primul rând, termenul „cardiomiopatie” în sine a fost clarificat. În al doilea rând, o serie de noi unități nosologice au fost introduse în clasificare. Pentru prima dată a fost identificată cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă. Subsecțiunea CMP „neclasificată” a fost extinsă în mod semnificativ, care a inclus fibroelastoză, miocard necompactat, disfuncție sistolică cu dilatare minimă și implicare mitocondrială. A fost clarificat și extins grupul CMP „specific”, care includea CMP ischemic, valvular, hipertensiv, peripartum etc. Schimbarea terminologiei și clarificarea clasificării a devenit posibilă datorită progreselor științifice în domeniul studierii etiologiei și patogenezei. CMP. În special, rolul infecției virale în originea nu numai a miocarditei, ci și a cardiomiopatiei dilatate idiopatice a fost definit mai clar. Au apărut multe date despre rolul patogenetic al factorilor genetici în dezvoltarea CMP. Ca urmare, liniile dintre CMP idiopatice și specifice au început să se estompeze.

În ultimii 20 de ani, s-au făcut progrese extraordinare în înțelegerea mecanismelor disfuncției și leziunilor miocardice. Au fost efectuate un număr mare de studii clinice și populaționale, au fost introduse și îmbunătățite metode de cercetare invazive și neinvazive (ecocardiografie, ecocardiografie Doppler, rezonanță magnetică și tomografie computerizată, biopsie endomiocardică, metode de cercetare cu radioizotopi etc.) și noi metode histologice. au fost obținute date. Utilizarea metodelor de biologie moleculară și genetică a jucat un rol important în clarificarea patogenezei CMP. Aceste metode au contribuit la o înțelegere mai profundă a bazei moleculare a proceselor patologice din miocard. Odată cu studiul aprofundat al CMP, nu numai că au fost identificate noi boli, dar au apărut și o serie de dificultăți în determinarea „clasei” acestora. Din ce în ce mai mult, au început să fie identificate manifestări precoce și atipice ale bolii, dezvoltarea unui proces patologic cu manifestări clasice minime și forme neobișnuite care nu aparțin nici uneia dintre categoriile de boli general acceptate. Pe măsură ce cercetarea genetică a avansat, știința medicală s-a confruntat cu o serie de provocări. În primul rând, a fost dovedită în cele din urmă existența unui întreg grup de ILC care sunt moștenite. În al doilea rând, a apărut întrebarea cu privire la lipsa unei diviziuni clare între conceptele de „normă” și „nu normal” la persoanele cu tulburări genetice. În al treilea rând, deoarece au fost identificate o gamă largă de mutații care conduc la dezvoltarea CMP, a apărut o problemă serioasă cu „suprapunerea” fenotipurilor. La început, s-a acceptat în general că mutațiile dintr-o genă conduc la dezvoltarea unei boli. Astăzi formula genetică s-a extins semnificativ. Se știe deja că mutațiile unei gene pot provoca dezvoltarea multor boli cu diferite manifestări fenotipice. Mai mult, s-a dovedit că dezvoltarea unei boli poate fi cauzată de mutații în mai multe gene. În al patrulea rând, multe întrebări au apărut din cauza lipsei de corelație între caracteristicile macro și microscopice într-o serie de boli. Un exemplu este una dintre formele familiale de HCM cu o imagine morfologică caracteristică acestei boli și absența unei hipertrofii semnificative a pereților.

În ultimii ani au început să apară tot mai mult publicații în care nu se discută doar necesitatea revizuirii clasificării existente, ci se propun și noi variante. În special, în 2004, o lucrare a fost publicată de un grup de cercetători italieni, care și-a exprimat opinia că termenul „disfuncție cardiacă” ar trebui să implice nu numai scăderea contractilității și afectarea funcției diastolice, ci și tulburări de ritm, sistemul de conducere și o stare de aritmogenitate crescută (aritmogenitate crescută). În special, această lucrare a ridicat întrebarea dacă CMP ar trebui considerată disfuncție miocardică fără modificări structurale vizibile, ceea ce duce la dezvoltarea de aritmii cardiace care pun viața în pericol și un risc ridicat de moarte cardiacă subită? Autorii au discutat despre includerea unui număr de patologii în clasificarea CMP în care defectele genetice duc la întreruperea canalelor ionice și riscul de a dezvolta „paralizie electrică” a inimii. Aceeași lucrare prezintă o clasificare genomică sau „moleculară” a CMP-urilor ereditare. Au fost propuse trei grupe de boli:

1. CMP citoscheletal (sau „citoscheletopatii”): DCM, displazie ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVD) și CMP cu manifestări cutanate (Sindroame cardiocutanate) (E. Norgett și colab., 2000);
2. CMP sarcomeric (sau „sarcomeropatii”): HCM, RCM;
3. CMP cu canale ionice (sau „canalepatii”): sindroame de interval QT lung și scurt, sindrom Brugada, TV polimorfă catecolaminergică.

În 2006, a fost publicată o nouă clasificare a CMP a Asociației Americane de Inimă (AHA). Acesta a propus o nouă definiție a CMP ca „un grup eterogen de boli miocardice asociate cu disfuncții mecanice și/sau electrice, care de obicei (dar nu fără excepție) se manifestă ca hipertrofie sau dilatare necorespunzătoare și apar dintr-o varietate de cauze, adesea genetice. CMP. este limitată la inimă sau face parte din tulburări sistemice generalizate, ducând întotdeauna la moarte cardiovasculară sau progresia insuficienței cardiace...” Această clasificare a evidențiat:

• Cardiomiopatie primară: leziuni miocardice izolate (sau predominante).
• Cardiomiopatie secundară: afectarea miocardică face parte din bolile sistemice (multiorganice) generalizate.

Printre CMP-urile primare sunt identificate următoarele:

• Genetic:
  • HCM;
  • ARVD;
  • miocardul necompact al ventriculului stâng;
  • tulburări de stocare a glicogenului;
  • PRKAG2 (protein kinază, activată de AMP, subunitate necatalitică gamma 2);
  • boala Danon;
  • defecte de conducere;
  • miopatii mitocondriale;
  • tulburări ale canalelor ionice (sindrom QT lung (LQTS); sindrom Brugada; sindrom QT scurt (SQTS); sindrom Lenegre; tahicardie ventriculară polimorfă catecolaminergică (CPVT); sindrom de moarte subită nocturnă inexplicabilă (SUNDS asiatic)).
• Amestecat:
  • DCM și RCM.
• Cumparat:
  • inflamatorie (miocardită);
  • indus de stres (takōtsubo);
  • peripartum;
  • indusă de tahicardie;
  • la copiii născuți din mame cu diabet zaharat insulino-dependent.

La prima vedere, clasificarea poate părea complexă și confuză. Cu toate acestea, o examinare mai detaliată arată că se bazează pe două principii simple. În primul rând, ca și în clasificarea anterioară, se păstrează împărțirea în funcție de principiul „cauză-efect”: se disting ILC-urile primare și secundare. În al doilea rând, se folosește principiul împărțirii în funcție de posibilitatea de moștenire. CMP primare sunt împărțite în trei grupuri: CMP ereditare (familiale/genetice), neereditare (dobândite) și CMP mixte. „CMP mixt” se referă la un grup de boli care pot fi cauzate atât de defecte genetice, cât și se dezvoltă ca urmare a influenței diferiților factori.

Ce este nou în această clasificare? Principalele sale diferențe fundamentale față de clasificările anterioare sunt:

• o nouă definiție a ILC;
• lipsa unui principiu de grupare primară în funcție de caracteristicile anatomice;
• pentru prima dată în clasamentul oficial s-a aplicat principiul împărțirii IMC în funcție de posibilitatea de moștenire;
• au fost identificate noi tipuri de ILC.

Să ne uităm la aceste diferențe mai detaliat.

În primul rând, clasificarea actuală a Asociației Americane a Inimii (AHA) recunoaște că CMP este un „grup eterogen” de boli. În plus, definiția a afirmat pentru prima dată că CMP se poate baza nu numai pe disfuncții „mecanice”, ci și pe „electrice”. În acest sens, în grupul CMP-urilor genetice au fost introduse „tulburări ale canalelor ionice” sau „canelopatii”. Se presupune că, deoarece mutațiile în genele canalelor ionice sunt responsabile pentru perturbarea proprietăților biofizice și a structurii proteinelor, i.e. pentru modificări ale structurii suprafețelor și arhitecturii canalelor ionice, atunci, prin urmare, putem spune că „canaliile” sunt o patologie a cardiomiocitelor, adică o boală a miocardului și pot fi considerate CMP.

În al doilea rând, nu există o identificare „generală” a formelor de CMP în funcție de fenotip, sau cu alte cuvinte, de caracteristicile anatomice. În noua clasificare AAS, DCM, HCM, RCM și ARVC sunt de fapt a treia subclasă de CMP „primare”. Noua clasificare nu include, de asemenea, CMP „idiopatice”, „specifice” sau „neclasificate”. Unele dintre CMP care au fost clasificate anterior în aceste categorii („miocard necompact”, CMP mitocondrial, CMP inflamator, CMP peripartum) sunt incluse în principalele grupe ale clasificării moderne a CMP. Altele - fibroelastoză, ischemică, valvulară, CMP hipertensiv - nu sunt clasificate deloc ca CMP.

În al treilea rând (și acest lucru este foarte important), în noua clasificare a AAS, spre deosebire de clasificările oficiale anterioare, este folosit pentru prima dată principiul împărțirii IMC în funcție de posibilitatea de moștenire. Ce înseamnă acest lucru? Pentru prima dată, prezența anumitor tipuri de ILC, care pot fi moștenite, a fost recunoscută oficial. S-ar părea, ce e nou în asta? Lucrările lui J. Towbin și colab. sunt binecunoscute. (1994, 2000), P.J. Keeling și colab. (1995), K. Bowles şi colab. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). Literatura științifică a discutat despre ILC „familiei” de câțiva ani. Cu toate acestea, aceasta este prima dată când o astfel de diviziune este utilizată în clasificarea oficială a Societății Cardiologilor.

În al patrulea rând, grupul de ILC-uri dobândite a fost clarificat. Pentru prima dată, au fost identificate forme precum tahicardie indusă, indusă de stres (takоtsubo) și CMP la copiii ale căror mame suferă de diabet zaharat insulino-dependent.

În 2008, a fost publicată o nouă clasificare a Societății Europene de Cardiologie (ESC). Această clasificare, după cum indică autorii săi, a fost creată nu numai pentru a clarifica conceptul și pentru a actualiza împărțirea CMP în grupuri, ci și pentru utilizarea pe scară largă în practica clinică de zi cu zi. În prezent, în majoritatea clinicilor din lume, nu este posibil să se efectueze cercetări ample pentru a identifica mutațiile genetice înainte de apariția simptomelor clinice sau înainte de detectarea accidentală a patologiei miocardice. Mai mult, prezența unui defect genetic stabilit într-o familie nu este întotdeauna însoțită de manifestări clinice și/sau morfologice. În plus, tratamentul acestor pacienți este extrem de rar început înainte de stabilirea diagnosticului de CMP. Prin urmare, clasificarea EOC este mai orientată clinic și se bazează pe divizarea CMP în funcție de modificările morfologice și funcționale ale miocardului ventriculilor inimii.

EOC definește conceptul de ILC oarecum diferit față de AAS. Potrivit ESC, CMP este „o patologie a miocardului în care apar tulburări structurale sau funcționale ale acestuia care nu sunt cauzate de boală coronariană, hipertensiune arterială, defecte valvulare și boli congenitale ale inimii...” CMP sunt grupate în funcție de morfologia sau fenotip functional:

• HCM.
• DCM.
• APZhD.
• RCMP.

Neclasificat: miocard necompact, cardiomiopatie Takotsubo.

Toate fenotipurile ILC, la rândul lor, sunt împărțite în:

• Familie/familie (genetică):
  • defect genetic neidentificat;
  • subtipul bolii.
• Non-familial/non-familial (negenetic):
  • idiopatic;
  • subtipul bolii.

Împărțirea CMP în familială și non-familială are scopul de a crește gradul de conștientizare de către medici a determinanților genetici ai CMP și de a-i direcționa să efectueze teste de diagnosticare specifice, inclusiv căutarea mutațiilor specifice în cazuri adecvate.

Diagnosticul de DCM trebuie pus în cazurile de dilatare și afectare a funcției sistolice a ventriculului stâng în absența cauzelor (boală coronariană, patologie valvulară, hipertensiune arterială) care să conducă la dezvoltarea acestora. Fenotipul DCM se poate dezvolta din cauza mutațiilor în diverse gene care codifică proteine ​​citoscheletice, proteine ​​sarcomice, discuri Z, membrane nucleare, defecte ale cromozomului X etc. Manifestările DCM pot fi prezente în citopatii mitocondriale, tulburări metabolice (hemocromatoză), stări de deficit, boli endocrine, la utilizarea medicamentelor cardiotoxice, în stadiile târzii ale proceselor inflamatorii la nivelul miocardului. A fost identificată o formă separată de DCM cu dilatație ventriculară moderată: cardiomiopatie congestivă ușor dilatată. Această formă este diagnosticată la pacienții cu insuficiență cardiacă cu disfuncție sistolică severă în absența unei dilatații semnificative (o creștere de doar 10-15% față de normal) sau a hemodinamicii restrictive. DCM include și cardiomiopatia peripartum, care se dezvoltă în ultima lună de sarcină sau în decurs de 5 luni de la naștere.

Anterior, HCM a fost definită ca dezvoltarea hipertrofiei miocardice care nu este asociată cu stresul hemodinamic și cu boli sistemice, cum ar fi amiloidoza sau tulburările de stocare a glicogenului. Se credea că este necesar să se diferențieze hipertrofia adevărată a cardiomiocitelor de cea cauzată de infiltrarea interstițială sau acumularea intracelulară a substraturilor metabolice. Clasificarea EOC modernă propune o definiție mai simplificată a HCM: „prezența unui perete îngroșat sau o creștere a masei miocardice în absența factorilor care contribuie la dezvoltarea lor (hipertensiune arterială, defecte valvulare).” Acest lucru ne permite să interpretăm termenul „HCM” oarecum mai larg și să nu ne limităm doar la un anumit fenotip cu o singură etiologie (de exemplu, patologia proteinelor sarcomerice).

În noua clasificare, RCM este definită ca o stare fiziologică a miocardului cu volume normale sau reduse (diastolice și sistolice) ale cavității ventriculului inimii (unul sau doi) și grosimea normală a pereților acestuia (lor). Este necesar să se distingă RCMP primar, sau idiopatic, de secundar - dezvoltat ca urmare a unor boli sistemice precum amiloidoza, sarcoidoza, boala carcinoidă, sclerodermia, CM antraciclină, fibroelastoza, sindromul de hipereozinofilie, fibroza endomiocardică.

Clasificarea EOC este într-adevăr mai simplificată și mai apropiată de practica clinică decât cea propusă de AAS. Oferă un grad mai mare de libertate pentru a face un diagnostic clinic de CMP. Cu toate acestea, există un anumit dezavantaj în acest sens. De exemplu, posibilitatea unei interpretări mai largi a diagnosticului de HCM sau a unui subtip de DCM. În acest din urmă caz, clasificarea ESC sugerează să se considere DCM ca sporadic (non-familial, non-genetic) în absența bolii la alți membri ai familiei. Se propune împărțirea DCM sporadic în „idiopatică” și „dobândită”. În același timp, este indicat că cardiomiopatia dobândită sunt acelea în care disfuncția ventriculară „...este mai probabil o complicație a bolii decât manifestarea ei directă”. Cu toate acestea, ei ratează faptul că, de exemplu, cu mutații în ARN-ul mitocondrial, este posibilă dezvoltarea unui fenotip CMP, care ar trebui considerat atât „dobândit”, cât și „genetic”. Cu toate acestea, aceste mutații nu sunt transmise neapărat generațiilor ulterioare.

În concluzie, aș dori să remarc faptul că apariția unor noi clasificări ale AAS și EOC indică acumularea unei cantități mari de informații noi despre etiologia CMP și o înțelegere mai profundă a mecanismelor patogenetice ale acestui grup de boli. În același timp, aceste clasificări ar trebui privite doar ca etapa următoare, care ne aduce mai aproape de o înțelegere completă a procesului patologic. Revizuirea definițiilor și clasificării de către societățile internaționale face necesară efectuarea de modificări la clasificarea ILC națională. În acest sens, mai jos sunt proiecte de noi clasificări ale cardiomiopatiei și miocarditei, care sunt propuse pentru utilizare în Ucraina. Proiectele țin cont de modificările propuse de EOC și AAS.

Literatură

1.Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Cartografia genică a cardiomiopatiei dilatate autosomal dominante familiale la cromozomul 10q21-23 // J. Clin. Investi. – 1996. – Vol. 98. – P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Uncommon myocardial diseases – the noncoronary cardiomyopathies // Lancet. – 1957. – Vol. 2. – P. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Rolul biopsiei endomiocardice în managementul bolilor cardiovasculare: o declarație științifică de la Asociația Americană a Inimii, Colegiul American de Cardiologie și Societatea Europeană de Cardiologie, susținută de Societatea de Insuficiență Cardiacă din America și Asociația de insuficiență cardiacă a Societății Europene de Cardiologie // J. Amer. col. Cardiologie. – 2007. – Vol. 50. – P. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Clasificarea cardiomiopatiilor: o declarație de poziție a grupului de lucru al Societății Europene de Cardiologie privind bolile miocardice și pericardice // Eur. inima. J. – 2008. – Vol. 29, nr 2. – P. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Cardiomiopatia dilatată familială în Regatul Unit // Brit. inima. J. – 1995. – Vol. 73. – P. 417-421.

6.Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Asociația Americană a Inimii; Consiliul de Cardiologie Clinică, Insuficiență cardiacă și Transplant; Calitatea îngrijirii și rezultatele cercetării și genomica funcțională și biologie translațională Grupuri de lucru interdisciplinare; Consiliul pentru Epidemiologie și Prevenire. Definiții și clasificare contemporane a cardiomiopatiilor: o declarație științifică a Asociației Americane a Inimii din partea Consiliului pentru cardiologie clinică, insuficiență cardiacă și comitetul de transplant; Calitatea îngrijirii și rezultatele cercetării și genomica funcțională și biologie translațională Grupuri de lucru interdisciplinare; și Consiliul pentru Epidemiologie și Prevenire // Circulație. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Cardiomiopatie dilatată: o abordare genetică // Heart. – 1997. – Vol. 77. – P. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Ghid pentru studiul cardiomiopatiilor familiale dilatate // Eur. Heart J. – 1999. – Vol. 20. – P. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Mutația recesivă în desmoplakină perturbă interacțiunile desmoplakină-filament intermediar și provoacă cardiomiopatie dilatată, păr lânos și keratodermie // Hum. Mol. Genet. – 2000. – Vol. 9, nr 18. – P. 2761-2766.

10.Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutații în gena receptorului cardiacryanodine (hRyR2) stau la baza tahicardiei ventriculare polimorfe catecolaminergice // Circulație. – 2001. – Vol. 103. – P. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Defecte genetice ale canalelor ionice cardiace. Substratul ascuns pentru torsades de pointes // Cardiovasc. Droguri. Acolo. – 2002. – Vol. 16. – P. 89-92.

12.Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Stratificarea riscului în sindromul QT lung // New Engl. J. Med. – 2003. – Vol. 348. – P.1866-1874.

13.Raportul grupului de lucru OMS/ISFC privind definirea și clasificarea cardiomiopatiilor // Brit. Heart J. – 1980. – Vol. 44. – P. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. și colab. WHO/ISFC Task Force definirea și clasificarea cardiomiopatiilor // Circulația. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomiopatii: este timpul pentru o clasificare moleculară? //EURO. Heart J. – 2004. - Vol. 25. – P. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. şi colab. Dovada genetică moleculară a cardiomiopatiei dilatate legată de X a legăturii cu gena distrofiei musculare Duchenne (distrofină) la locusul Xp21 // Circulație. – 1993. – Vol. 87. – P. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. Anomalii genetice responsabile de cardiomiopatia dilatativă // Curr. Cardiol. Reprezentant. – 2000. – Vol. 2. – P. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Riabenko

Centrul Științific Național „Institutul de Cardiologie numit după Academicianul N.D. Strazhesko” al Academiei de Științe Medicale din Ucraina, Kiev

Jurnalul Ucrainean de Cardiologie