Simptome de leucemie mielogenă. Leucemie mieloidă cronică

– o boală mieloproliferativă malignă caracterizată prin afectarea predominantă a liniei granulocitare. Poate rămâne asimptomatică mult timp. Se manifestă ca o tendință la febră scăzută, o senzație de plenitudine în abdomen, infecții frecvente și o splina mărită. Se observă anemie și modificări ale nivelului trombocitelor, însoțite de slăbiciune, paloare și sângerare crescută. În stadiul final, se dezvoltă febră, limfadenopatie și erupție cutanată. Diagnosticul se stabilește luând în considerare istoricul medical, tabloul clinic și datele de laborator. Tratament – ​​chimioterapie, radioterapie, transplant de măduvă osoasă.

Informații generale

Leucemia mieloidă cronică este o boală oncologică care apare ca urmare a unei mutații cromozomiale cu afectarea celulelor stem pluripotente și proliferarea ulterioară necontrolată a granulocitelor mature. Reprezintă 15% din numărul total de hemoblastoze la adulți și 9% din numărul total de leucemii la toate grupele de vârstă. De obicei se dezvoltă după 30 de ani, incidența maximă a leucemiei mieloide cronice apare la vârsta de 45-55 de ani. Copiii sub 10 ani sunt extrem de rar afectați.

Leucemia mieloidă cronică este la fel de frecventă la femei și la bărbați. Datorită evoluției sale asimptomatice sau cu simptome scăzute, poate deveni o constatare accidentală în timpul unui test de sânge efectuat în legătură cu o altă boală sau în timpul unei examinări de rutină. La unii pacienți, leucemia mieloidă cronică este detectată în etapele finale, ceea ce limitează opțiunile de tratament și înrăutățește ratele de supraviețuire. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologiei.

Etiologia și patogeneza leucemiei mieloide cronice

Leucemia mieloidă cronică este considerată prima boală în care a fost stabilită în mod fiabil o legătură între dezvoltarea patologiei și o anumită tulburare genetică. În 95% din cazuri, cauza confirmată a leucemiei mieloide cronice este o translocare cromozomială cunoscută sub numele de „cromozomul Philadelphia”. Esența translocării este înlocuirea reciprocă a secțiunilor cromozomilor 9 și 22. Ca rezultat al acestei înlocuiri, se formează un cadru de citire deschis stabil. Formarea cadrului determină accelerarea diviziunii celulare și inhibă mecanismul de reparare a ADN-ului, ceea ce crește probabilitatea altor anomalii genetice.

Printre posibilii factori care contribuie la apariția cromozomului Philadelphia la pacienții cu leucemie mieloidă cronică se numără radiațiile ionizante și contactul cu anumiți compuși chimici. Rezultatul mutației este proliferarea crescută a celulelor stem pluripotente. În leucemia mieloidă cronică, granulocitele predominant mature proliferează, dar clona anormală include și alte celule sanguine: eritrocite, monocite, megacariocite și, mai rar, limfocitele B și T. Celulele hematopoietice normale nu dispar și, după suprimarea clonei anormale, pot servi ca bază pentru proliferarea normală a celulelor sanguine.

Leucemia mieloidă cronică se caracterizează printr-o evoluție în etape. În prima fază, cronică (inactivă), are loc o agravare treptată a modificărilor patologice, cu menținerea unei stări generale satisfăcătoare. În a doua fază a leucemiei mieloide cronice - faza de accelerare, modificările devin evidente, se dezvoltă anemia progresivă și trombocitopenia. Etapa finală a leucemiei mieloide cronice este criza blastică, însoțită de proliferarea rapidă extramedulară a celulelor blastice. Sursa blastelor sunt ganglionii limfatici, oasele, pielea, sistemul nervos central etc. În faza de criză blastică, starea unui pacient cu leucemie mieloidă cronică se înrăutățește brusc, se dezvoltă complicații severe, terminând cu decesul pacientului. La unii pacienți, faza de accelerare este absentă; faza cronică este imediat înlocuită cu o criză blastică.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

Tabloul clinic este determinat de stadiul bolii. Faza cronică durează în medie 2-3 ani, în unele cazuri până la 10 ani. Această fază a leucemiei mieloide cronice se caracterizează printr-o evoluție asimptomatică sau apariția treptată a simptomelor „ușoare”: slăbiciune, oarecare stare de rău, scăderea capacității de lucru și senzație de plenitudine în abdomen. O examinare obiectivă a unui pacient cu leucemie mieloidă cronică poate dezvălui o splină mărită. Analizele de sânge relevă o creștere a numărului de granulocite la 50-200 mii/μl în boala asimptomatică și până la 200-1000 mii/μl cu semne „ușoare”.

În stadiile inițiale ale leucemiei mieloide cronice, este posibilă o scădere ușoară a nivelului de hemoglobină. Ulterior, se dezvoltă anemie normocromă normocitară. La examinarea unui frotiu de sânge la pacienții cu leucemie mieloidă cronică, se observă o predominanță a formelor tinere de granulocite: mielocite, promielocite, mieloblaste. Există abateri de la nivelul normal de granularitate într-o direcție sau alta (abundente sau foarte puține). Citoplasma celulelor este imatură, bazofilă. Se detectează anizocitoza. În absența tratamentului, faza cronică trece în faza de accelerare.

Începutul fazei de accelerare a leucemiei mieloide cronice poate fi indicat atât de modificări ale parametrilor de laborator, cât și de deteriorarea stării pacientului. Poate exista o slăbiciune în creștere, mărirea ficatului și mărirea progresivă a splinei. La pacienții cu leucemie mieloidă cronică sunt detectate semne clinice de anemie și trombocitopenie sau trobocitoză: paloare, oboseală, amețeli, peteșii, hemoragii, sângerare crescută. În ciuda tratamentului, numărul de leucocite din sângele pacienților cu leucemie mieloidă cronică crește treptat. În acest caz, există o creștere a nivelului de metamielocite și mielocite și este posibilă apariția celulelor blastice unice.

O criză blastică este însoțită de o deteriorare bruscă a stării unui pacient cu leucemie mieloidă cronică. Apar noi anomalii cromozomiale, iar neoplasmul monoclonal se transformă într-unul policlonal. Există o creștere a atipiei celulare cu inhibarea germenilor hematopoietici normali. Se observă anemie severă și trombocitopenie. Numărul total de blasturi și promielocite din sângele periferic este mai mare de 30%, în măduva osoasă - mai mult de 50%. Pacienții cu leucemie mieloidă cronică pierd în greutate și pofta de mâncare. Apar focare extramedulare de celule imature (cloroame). Se dezvoltă sângerări și complicații infecțioase severe.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic și a rezultatelor de laborator. Prima suspiciune de leucemie mieloidă cronică apare adesea atunci când nivelul granulocitelor într-un test general de sânge, prescris ca examinare preventivă sau examinare în legătură cu o altă boală, crește. Pentru clarificarea diagnosticului se pot folosi date dintr-o examinare histologică a materialului obținut în timpul puncției sternale a măduvei osoase, dar diagnosticul final de „leucemie mieloidă cronică” se face prin identificarea cromozomului Philadelphia prin PCR, hibridizare fluorescentă sau cercetări citogenetice. .

Întrebarea posibilității de a pune un diagnostic de leucemie mieloidă cronică în absența cromozomului Philadelphia rămâne controversată. Mulți cercetători cred că astfel de cazuri pot fi explicate prin anomalii cromozomiale complexe, care fac dificilă identificarea acestei translocații. În unele cazuri, cromozomul Philadelphia poate fi detectat folosind PCR cu transcripție inversă. Dacă rezultatele testelor sunt negative și evoluția bolii este atipică, de obicei nu se vorbește despre leucemie mieloidă cronică, ci despre tulburare mieloproliferativă/mielodisplazică nediferențiată.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Tacticile de tratament sunt determinate în funcție de faza bolii și de severitatea manifestărilor clinice. În faza cronică, cu evoluție asimptomatică și modificări ușoare de laborator, măsurile generale de întărire sunt limitate. Pacienții cu leucemie mieloidă cronică sunt sfătuiți să respecte un program de muncă-odihnă, să mănânce alimente bogate în vitamine etc. Când nivelul leucocitelor crește, se utilizează busulfan. După normalizarea parametrilor de laborator și reducerea splinei, pacienților cu leucemie mieloidă cronică li se prescrie terapie de întreținere sau un curs de tratament cu busulfan. Radioterapia este utilizată de obicei pentru leucocitoză în combinație cu splenomegalie. Când nivelul leucocitelor scade, faceți o pauză de cel puțin o lună, apoi treceți la terapia de întreținere cu busulfan.

În faza progresivă a leucemiei mieloide cronice, este posibil să se utilizeze un singur medicament de chimioterapie sau polichimioterapie. Se utilizează mitobronitol, hexafosfamidă sau cloretilaminouracil. Ca și în faza cronică, terapia intensivă se efectuează până când parametrii de laborator se stabilizează, apoi se trec la doze de întreținere. Cursurile de polichimioterapie pentru leucemia mieloidă cronică se repetă de 3-4 ori pe an. Pentru crizele blastice, tratamentul se efectuează cu hidroxicarbamidă. Dacă terapia este ineficientă, se utilizează leucocitafereza. În cazurile de trombocitopenie și anemie severă, se efectuează transfuzii de concentrat de trombocite și globule roșii. Pentru cloroame se prescrie radioterapia.

Transplantul de măduvă osoasă se efectuează în prima fază a leucemiei mieloide cronice. Remisiunea pe termen lung poate fi obținută la 70% dintre pacienți. Dacă este indicat, se efectuează splenectomia. Splenectomia de urgență este indicată pentru ruptura sau amenințarea de ruptură a splinei, planificată - pentru crize hemolitice, splină „rătăcitoare”, perisplenită recurentă și splenomegalie pronunțată, însoțită de disfuncția organelor abdominale.

Prognosticul leucemiei mieloide cronice

Prognosticul pentru leucemia mieloidă cronică depinde de mulți factori, dintre care unul determinant este momentul inițierii tratamentului (în faza cronică, faza de activare sau în timpul crizei blastice). Mărirea semnificativă a ficatului și a splinei (ficatul iese de sub marginea arcului costal cu 6 cm sau mai mult, splina cu 15 cm sau mai mult), leucocitoza peste 100x10 9 /l, trombocitopenia mai mică de 150x10 9 /l sunt considerate ca semne de prognostic nefavorabil ale leucemiei mieloide cronice, trombocitoză mai mare de 500x10 9 /l, o creștere a nivelului de celule blastice din sângele periferic la 1% sau mai mult, o creștere a nivelului total de promielocite și celule blastice din sângele periferic la 30% sau mai mult.

Probabilitatea unui rezultat nefavorabil în leucemia mieloidă cronică crește pe măsură ce crește numărul de simptome. Cauza morții sunt complicațiile infecțioase sau hemoragiile severe. Speranța medie de viață a pacienților cu leucemie mieloidă cronică este de 2,5 ani, dar cu inițierea în timp util a terapiei și un curs favorabil al bolii, această cifră poate crește la câteva decenii.

Leucemie mieloidă cronică

Leucemia mieloidă cronică (LMC) este un tip de leucemie lent progresiv caracterizat prin formarea necontrolată a celulelor mieloide în măduva osoasă și eliberarea de celule imature în sângele periferic.

Celulele produse de leucemie sunt forme anormale, imature. Durata de viață a acestor celule imature este mai lungă decât cea a leucocitelor mature. Pe măsură ce boala progresează, celulele imature se acumulează în măduva osoasă, înlăturând celulele hematopoietice normale.

Cauzele LMC

LMC este aproape întotdeauna cauzată de o mutație a unei gene de pe un cromozom numit cromozomul Philadelphia. Această mutație apare treptat pe tot parcursul vieții. Nu se transmite de la părinți la copii. În cele mai multe cazuri, cauza mutației este necunoscută. Cercetările arată că dezvoltarea LMC este influențată de expunerea la doze mari de radiații, de exemplu, după accidente nucleare sau explozii atomice. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu LMC nu au fost expuși la radiații.

Simptomele LMC

Simptomele de mai sus, pe lângă leucemia mieloidă cronică, pot fi cauzate de alte boli, mai puțin grave. Dacă aveți oricare dintre acestea, cereți sfatul medicului.

Slăbiciune

Lipsa de energie

Oboseală

Pierdere în greutate inexplicabilă

Transpirații nocturne

Febră

Durere sau plenitudine sub coaste

Dureri osoase

Dureri articulare

Scăderea toleranței la efort

Ficat sau splina mărite

Sângerări sau vânătăi nerezonabile.

Diagnosticul LMC

Medicul vă va întreba despre simptomele și istoricul medical și vă va efectua un examen fizic. Medicul poate verifica, de asemenea, pentru umflarea ficatului, a splinei sau a ganglionilor limfatici de la axile, inghinale sau gât. Este posibil să fiți îndrumat către un oncolog, un medic specializat în tratarea cancerului.

Testele pot include:

Teste de sânge - pentru a verifica modificări ale numărului sau aspectului diferitelor tipuri de celule sanguine

Aspirația măduvei osoase - îndepărtarea unei probe de lichid de măduvă osoasă pentru a testa celulele canceroase

Biopsie de măduvă osoasă - îndepărtarea unei probe de lichid de măduvă osoasă și a unei mici mostre de os pentru a verifica dacă există celule canceroase

Examinarea probelor la microscop - examinarea probelor de sânge, lichid de măduvă osoasă, țesut ganglion limfatic sau lichid cefalorahidian

Teste ale oaselor, sângelui, măduvei osoase, țesutului ganglionilor limfatici sau lichidului cefalorahidian - pentru a clasifica tipul de leucemie și a determina dacă există celule leucemice în ganglionii limfatici sau lichidul cefalorahidian

Analiza citogenetică este un test care vă permite să găsiți anumite modificări ale cromozomilor (materialului genetic) ale limfocitelor. Folosit pentru a stabili un diagnostic specific și a dezvolta un plan de tratament pentru LMC

Radiografia toracică - detectează semne de infecție pulmonară sau cancer de sân

Scanarea CT abdominală - un tip de radiografie care utilizează un computer pentru a fotografia organele din interiorul corpului

RMN este un test care folosește unde magnetice pentru a fotografia structurile din interiorul corpului

Ecografia este un test care utilizează unde sonore pentru a studia organele interne.

Tratamentul LMC

Metoda de tratament pentru LMC depinde de stadiul bolii și de starea de sănătate a pacientului.

Terapie medicamentoasă pentru leucemia mieloidă cronică

Au fost dezvoltate medicamente care pot suprima moleculele care declanșează dezvoltarea leucemiei și a genei asociate cu aceasta. Aceste medicamente sunt adesea utilizate în stadiile incipiente ale LMC. Sunt o opțiune de tratament mai bună decât chimioterapia și terapia biologică. Următoarele medicamente sunt utilizate pentru a trata leucemia mieloidă cronică:

Imatinib (Gleevec, Genfatinib, Filachromin, Neopax, Imatinib etc.)

Dasatinib (Sprycel)

Nilotinib (Tasigna).

Bosutinib (Bosutinibum).

Chimioterapia pentru leucemia mieloidă cronică

Chimioterapia este utilizarea de medicamente pentru a ucide celulele canceroase. Medicamentele pentru chimioterapie pot fi administrate sub diferite forme: tablete, injecții sau administrare de cateter. Medicamentele intră în sânge și călătoresc în tot corpul, ucigând în principal celulele canceroase, dar și unele celule sănătoase.

Terapie biologică

Acest tratament pentru LMC este încă testat în medii clinice. Tratamentul presupune utilizarea de medicamente sau substanțe care sunt folosite pentru a crește sau a restabili apărarea naturală a organismului împotriva cancerului. Acest tip de terapie se mai numește și terapie modificatoare a răspunsului biologic. Uneori se folosesc anticorpi foarte specifici (monoclonali) care sunt conceputi pentru a suprima celulele leucemice. În prezent, terapia cu anticorpi monoclonali este limitată la studiile clinice și nu este disponibilă în Rusia.

Chimioterapia cu transplant de celule stem

Chimioterapia cu transplant de celule stem pentru tratamentul LMC este încă în studii clinice. Chimioterapia este însoțită de transplant de celule stem (celule sanguine imature). Acestea vor înlocui celulele formatoare de sânge distruse de tratamentul cancerului. Celulele stem sunt selectate din sângele sau măduva osoasă a unui donator și apoi sunt injectate în corpul pacientului.

Infuzie de limfocite

Limfocitele sunt un tip de globule albe. Limfocitele de la un donator sunt introduse în corpul pacientului și celulele canceroase nu le atacă.

Chirurgie pentru leucemia mieloidă cronică

Poate fi efectuată o splenectomie, o operație de îndepărtare a splinei. Se efectuează dacă splina este mărită sau apar alte complicații.

TRANSPLANTUL

Transplant de măduvă osoasă

Deoarece medicamentele pentru chimioterapie distrug celulele măduvei osoase, transplantul este un tratament cu adevărat salvator pentru pacient. Scopul unui transplant de măduvă osoasă este de a introduce celule sănătoase de măduvă osoasă în organism în timp ce sunt tratate cu doze mari de medicamente pentru chimioterapie (crescând astfel probabilitatea de a distruge celulele canceroase și de a obține o recuperare completă).

Transplant de celule stem

Celulele stem sunt celule aflate în stadiile incipiente de dezvoltare care nu s-au transformat încă în leucocite, eritrocite sau trombocite. Astăzi, celulele stem sunt obținute din sângele periferic folosind un dispozitiv special care permite sortarea diferitelor tipuri de celule. Într-un astfel de dispozitiv, sângele este centrifugat la viteză mare și separat în elementele sale componente. Procesul durează 3-4 ore.

Celulele stem sunt selectate și congelate până la procedura de transplant. Dacă transplantul are succes, celulele stem vor prinde rădăcini în corpul primitorului, vor trece printr-un proces de maturare și, ulterior, vor forma toate tipurile de celule sanguine: leucocite, eritrocite și trombocite. Transplantul de celule de la un donator se numește transplant alogen; transplantul de celule proprii ale pacientului (de obicei celule stem) se numește transplant autolog.

Transplant alogen (de la un donator compatibil)

În transplantul alogen, sursa celulelor măduvei osoase sau a celulelor stem este un donator ale cărui celule au fost găsite adecvate pentru transplant în urma unui test de compatibilitate tisulară. În unele cazuri, donatorul poate fi o rudă a pacientului, dar în principiu celulele unui străin pot fi folosite dacă au trecut cu succes testul de compatibilitate.

Înainte de procedura de transplant, este necesar să se distrugă complet toate celulele maligne din măduva osoasă a pacientului. În acest scop, medicamentele citotoxice sunt prescrise în doze mari și radioterapie (iradierea întregului organism). Grefa este apoi introdusă în corpul pacientului printr-o perfuzie intravenoasă.

Procesul de grefare a celulelor transplantate durează câteva săptămâni. În tot acest timp, sistemul imunitar al pacientului funcționează la un nivel extrem de scăzut, așa că în această perioadă pacientul trebuie protejat cu grijă de infecții. Din acest motiv, după procedura de transplant, pacientul este ținut izolat până când testul său de sânge arată o creștere a numărului de globule albe. Această creștere este un simptom al restabilirii sistemului imunitar, al grefei transplantului și al reluării procesului hematopoietic.

Este important să rămâneți sub supraveghere medicală timp de câteva luni după procedura de transplant pentru a vă asigura că o afecțiune numită boală grefă contra gazdă este recunoscută precoce, dacă este necesar. Aceasta este o afecțiune în care celulele din măduva osoasă transplantată atacă țesutul corpului pacientului. Poate apărea în decurs de 6 luni de la procedura de transplant. Boala grefă contra gazdă poate fi însoțită de simptome de severitate diferită - de la ușoară (diaree, erupție cutanată) la severă (insuficiență hepatică). Sunt prescrise medicamente adecvate pentru a trata această afecțiune. Apariția bolii grefă contra gazdă nu înseamnă că transplantul nu a avut succes.

Transplantul autolog

În această procedură, donatorul de celule stem este pacientul însuși, care se află în remisie.

Sângele este extras dintr-o venă dintr-un braț al pacientului, trecut printr-o mașină care separă celulele stem și returnat în corp printr-o venă din celălalt braț.

Ce este recidiva în LMC?

Cuvântul recidivă este folosit dacă a existat o remisie. În ceea ce privește LMC, remisiunea poate fi, în primul rând, hematologică, adică atunci când toate manifestările externe ale bolii dispar (normalizarea dimensiunii ficatului și a splinei, dispariția leziunilor în organe), precum și normalizarea completă a sângelui periferic. parametrii; în al doilea rând, citogenetic, când celulele cu cromozomul Philadelphia (Ph) nu mai sunt detectate; și a treia opțiune, moleculară, când cele mai sensibile metode genetice moleculare (reacția în lanț a polimerazei, PCR) nu pot detecta produsul (transcripția) genei patologice BCR-ABL. Existența remisiunii moleculare este controversată, deoarece capacitatea de a detecta o transcriere a genei depinde de sensibilitatea genei utilizate, de calitatea reactivului și de experiența personalului de laborator. În plus, sensibilitatea tehnicilor curente este în general limitată. Astăzi, chiar și în cele mai bune laboratoare din lume, o transcriere patologică este detectată dacă cantitatea sa este mai mare de 1 la 100.000 de transcriere a unei gene normale de control. În legătură cu aceasta, cuvântul remisie moleculară din literatura științifică a fost înlocuit cu termenul „negativitate PCR”.

Deoarece există niveluri diferite de remisie, există și niveluri diferite de recidivă - hematologice (apariția leziunilor diferitelor organe, din nou deteriorarea parametrilor clinici ai testelor de sânge), citogenetice (apariția celulelor Ph-pozitive), moleculare (detecție reînnoită). din transcrierea BCR-ABL).

Cromozom Pb' anormal într-o celulă a unui pacient cu LMC

Cum poate fi detectată „recăderea LMC”?

Astăzi, indiferent de profunzimea remisiunii atinsă, se recomandă chiar și terapia moleculară, constantă, continuă cu inhibitori de tirozin kinază (TKI). Întreruperea terapiei sau întreruperea medicamentelor sunt indicate numai din cauza complicațiilor asociate în mod specific cu TKI. Desigur, medicamentele sunt întrerupte și dacă nu a existat un efect inițial sau efectul obținut a fost pierdut ulterior.

În timpul terapiei, este extrem de important să se monitorizeze nivelul celulelor leucemice folosind nu doar un test clinic de sânge, ci și studii citogenetice (mai ales în primul an de tratament) și studii PCR. Tehnicile genetice moleculare sunt cele care depistează primele semne de recidivă ale bolii (apariția celulelor leucemice) și indică o situație nefavorabilă.

De ce apare recidiva?

Sunt multe motive și nu toate au fost studiate. Voi enumera doar cele mai izbitoare sau mai studiate:

În mod ciudat, o cauză frecventă a recăderii este utilizarea inadecvată a medicamentului de către pacienți. Din păcate, trebuie să ne confruntăm cu o situație în care pacientul reduce în mod voluntar doza de medicament, încetează cu totul să-l ia sau îl ia din când în când.

Utilizarea simultană pe termen lung a unor medicamente sau substanțe care reduc concentrația de TKI. Se știe că aceste medicamente sunt distruse în ficat sub influența anumitor enzime - citocromi. Există un grup mare de medicamente sau substanțe care măresc semnificativ activitatea acestor citocromi. Într-o astfel de situație, TKI-urile se pot dezintegra rapid, concentrația lor este redusă brusc și, în consecință, eficacitatea lor este redusă. Prin urmare, avertizăm întotdeauna pacienții cu privire la oportunitatea de a ne informa despre toate medicamentele pe care le iau. Nu recomandăm administrarea de suplimente alimentare din cauza imposibilității de a evalua efectul acestora asupra concentrațiilor de TKI. Medicamentele cunoscute care activează semnificativ citocromii și reduc activitatea TKI includ, de exemplu, sunătoarea.

Eficacitatea TKI poate fi redusă și din cauza lipsei de proteine ​​care „pompează” medicamentele în celulă sau, dimpotrivă, a unui exces de proteine ​​care le „pompează” din celulă. Acest lucru poate duce la o scădere a concentrațiilor intracelulare de TKI.

Cea mai studiată cauză a recăderilor ar trebui considerată apariția mutațiilor (modificărilor) în gena BCR-ABL. Există mai mult de 90 de tipuri de mutații care pot schimba structura proteinei BCR-ABL. Nu toate duc la perturbarea structurii regiunii proteice în care sunt atașate toate TKI. Prin urmare, nu toate mutațiile au un efect la fel de rău asupra rezultatelor tratamentului. În plus, diferite medicamente au propriul grup de mutații „rele”. În același timp, există o mutație, a cărei apariție duce la ineficacitatea tuturor celor 3 medicamente (imatinib, nilotinib, dasatinib) înregistrate în Rusia. Doar un TKI numit ponatinib (înregistrat în SUA la sfârșitul anului 2012) este capabil să depășească modificările pe care această mutație le aduce celulei. Este extrem de important să se efectueze analiza mutațiilor de îndată ce apar primele semne de ineficiență a unui anumit TKI. Rezultatele acestei analize îl ajută foarte mult pe hematolog să selecteze TKI „potrivit” pentru un anumit pacient.

Este posibil să previi recidiva?

Desigur, este posibil dacă cauza este utilizarea necorespunzătoare a medicamentului. Deși nu este întotdeauna posibilă corectarea ulterioară a situației, la unii pacienți reluarea terapiei adecvate duce la un răspuns îmbunătățit.

Riscul de recidivă poate fi, de asemenea, redus dacă pacientul nu ia medicamente care afectează concentrațiile TKI.

Inițierea în timp util a terapiei cu TKI imediat după diagnosticare este critică. În plus, în cazul ineficienței primei linii de TKI, înlocuirea rapidă cu un alt TKI este foarte importantă. Toate acestea contribuie la o scădere rapidă a numărului și activității celulelor leucemice. Acest lucru reduce riscul de a dezvolta modificări genetice suplimentare (mutații etc.), care cel mai adesea duc la recidive ale bolii chiar și după o remisiune pe termen lung.

Având în vedere toate cele de mai sus, împreună cu respectarea tuturor regulilor de administrare a medicamentului, examinarea în timp util pentru a evalua profunzimea remisiunii este extrem de importantă. Este o monitorizare atentă (analiza citogenetică și/sau PCR) care va permite medicului să detecteze o recidivă a bolii în stadiile incipiente și va face posibilă prescrierea în timp util a unei terapii mai eficiente pentru a obține din nou remisia.

Leucemia mieloidă cronică în întrebări și răspunsuri

M-am îmbolnăvit de hml. Ce să fac?

LMC este leucemia mieloidă cronică, o boală oncohematologică a sângelui, unul dintre tipurile de leucemii existente.

Leucemia mieloidă cronică este o tumoare a sângelui care nu limitează speranța de viață a marii majorități a pacienților, datorită medicamentelor moderne și a unei atitudini responsabile față de tratament.

Ce să fac? Aveți încredere în hematologul dumneavoastră curant și urmați toate recomandările, precum și efectuați teste de diagnostic în timp util.

Cât voi trăi?

Până de curând, speranța medie de viață pentru pacienții cu LMC era de 3,5 ani. Medicamentele moderne fac posibilă prelungirea acestuia pentru o perioadă de peste 20 de ani, în timp ce calitatea vieții pacienților rămâne la un nivel ridicat și practic nu diferă de viața unei persoane sănătoase.

Este CML contagioasă și este moștenită?

LMC nu este o boală contagioasă și nu este moștenită.

Ar putea CML să aibă legătură cu locul meu de muncă sau cu mediul?

Influența asupra incidenței LMC a unor factori cum ar fi munca în industriile periculoase, dozele mici de radiații, radiațiile electromagnetice slabe, ecologia slabă a megaloților etc., nu a fost confirmată. Prin urmare, nu căutați cauza, acceptați boala și învățați să trăiți cu ea.

De ce trebuie să luați medicamente în fiecare zi?

Medicamentul trebuie luat continuu, pe viata, fara pauze, pentru ca o anumită concentrație a medicamentului trebuie menținută în sânge. Auto-întreruperea medicamentului poate determina progresia bolii sau medicamentul nu va mai acționa asupra organismului.

Când este cel mai bun moment pentru a lua imatinib?

Puteți lua Imatinib la un moment care vă este convenabil.

Ultima doză de Imatinib trebuie să fie cu cel puțin 2 ore înainte de culcare.

De ce nu ar trebui să luați pauze de la administrarea medicamentelor când sunt necesare pauze?

Auto-întreruperea medicamentului poate provoca pierderea tuturor rezultatelor obținute și poate duce la progresia bolii (recădere). Pauzele în administrarea medicamentului sunt posibile numai dacă există indicații medicale, iar această problemă poate fi rezolvată doar de un hematolog.

Este posibil să se trateze cu ierburi?

Nu se recomandă administrarea de plante și suplimente alimentare din cauza incapacității de a evalua efectul acestora asupra concentrației medicamentului în sânge. Agenții cunoscuți care reduc semnificativ activitatea medicamentului includ, de exemplu, sunătoarea și ginsengul.

Am auzit că oncologia și LMC pot fi vindecate cu ciuperci Chaga sau kerosen?

Din păcate, este imposibil să se vindece oncologia și LMC cu remedii populare.

De ce este necesar să fii testat atât de des?

Testele sunt necesare pentru a monitoriza cursul bolii și ajustarea în timp util a tratamentului. Pentru a evita deteriorarea repetată a sănătății dumneavoastră, fiecare examinare trebuie efectuată în timp util, atunci când este prescris de medic, iar succesul tratamentului dumneavoastră depinde de aceasta.

De ce nu este suficient un test general de sânge?

Hemoleucograma completă este o probă de sânge prelevată dintr-un deget sau venă. Include numărarea globulelor albe, a globulelor roșii, a trombocitelor și a altor componente ale sângelui, dar această analiză nu este suficientă pentru a vedea imaginea completă a evoluției bolii dumneavoastră.

Ce este citogenetica? Este necesar să-l iei?

Analiza citogenetică este colectarea măduvei osoase în timpul puncției sternului din stern. Acest studiu determină modificări cromozomiale și răspunsul la tratament, % din celulele cu cromozomul Philadelphia. Frecvența studiilor este determinată de medicul curant.

Ce este diagnosticul „molecular”?

Pentru a efectua acest studiu, sângele este donat dintr-o venă.

Analiza moleculară este cea mai sensibilă metodă disponibilă pentru diagnosticarea LMC.

Există vreo dietă specială pentru LMC?

Nu este necesară o dietă specială pentru LMC.

Ce alimente nu ar trebui să mâncați dacă aveți LMC?

Pot lua vitamine?

Este necesar să fii extrem de atent cu utilizarea vitaminelor în caz de LMC. Asigurați-vă că vă consultați cu medicul dumneavoastră.

Este posibil să bei alcool?

Nu se recomandă consumul de alcool, deoarece... poate accelera absorbția medicamentelor din tractul digestiv, creând concentrații mai mari ale medicamentului în organism decât ar fi cazul în mod normal. Acest lucru duce la o supradozaj sau la dezvoltarea reacțiilor toxice care au un efect dăunător asupra ficatului, cum ar fi alcoolul însuși.

Pot lucra?

În general, LMC nu vă afectează capacitatea de a lucra, dar trebuie să fiți atenți la respectarea regimului dumneavoastră de tratament.

Pot să fac sport?

Consultați furnizorul dvs. de asistență medicală.

Este posibil să mergi la baie?

Este posibil să te relaxezi la mare?

Puteți și ar trebui să vă relaxați, sub rezerva unor reguli simple:

Îmbrăcăminte și pălărie închise;

Utilizarea unei umbrele (copertine);

Nu supraîncălziți.

In orice caz,

Este posibil să facem plajă?

Expunerea la soare înainte de ora 11 dimineața și după ora 17:00 cu ajutorul protecției solare nu este contraindicată.

Am un efect secundar puternic. Ce să fac?

Tratamentul LMC este adesea însoțit de reacții adverse, care depind de doza de medicament, de faza LMC, de durata tratamentului, de sex și de vârstă. Reacțiile diferitelor persoane la medicamente variază, astfel încât efectele secundare pot diferi de cele ale altor pacienți. Dacă apar reacții adverse, nu întrerupeți administrarea medicamentului, consultați imediat medicul, deoarece unele reacții adverse necesită tratament.

Greaţă

Încercați să selectați sau să excludeți anumite alimente în timp ce luați medicamentul. De exemplu, puteți mânca un măr verde. Eliminați produsele lactate, acre și afumate.

Arsuri la stomac

Limitați supraalimentarea, condimentele picante, cofeina și alcoolul.

Nu mergeți la culcare timp de 1-2 ore după ce ați luat imatinib.

Retentie de lichide cu dezvoltarea edemului

Limitați aportul de sare în dietă, reduceți cantitatea de lichid consumată (mai ales noaptea).

Proceduri cosmetice.

Este necesară consultarea cu medicul dumneavoastră curant.

diaree (diaree)

Încercați să excludeți alimente precum prune uscate, sfeclă uscată, lactate etc.

Este necesară consultarea cu medicul dumneavoastră curant.

Caise uscate, fasole, leguminoase, cereale, carne, alge marine, șampioane proaspete, cartofi (în special copți sau fierți în jachete), morcovi, sfeclă, dovleac, ridichi, ardei, roșii, castraveți, varză, ierburi (în special spanac și pătrunjel) ;

Mere, banane, pepeni, pepeni, kiwi, mango, avocado, cirese, struguri, coacaze negre, agrise, mure, fructe uscate (smochine, caise uscate, prune uscate, curmale), nuci (in special nuci si alune).

Caju, hrișcă, hrișcă, mei, tărâțe, leguminoase (în special fasole albă și soia), morcovi, cartofi, spanac și alte legume cu frunze caise, piersici, banane, mure, zmeură, căpșuni, susan, nuci.

Iritatii ale pielii

Consultarea cu medicul dumneavoastră curant este necesară.

Creșterea temperaturii, febră

O astfel de reacție este posibilă datorită efectului medicamentului.

Consultarea cu medicul dumneavoastră curant este necesară.

M-am îmbolnăvit (răceală, gripă etc.). Ce să fac?

Nu vă automedicați, consultați-vă medicul.

Mi se prescriu medicamente pentru o boală concomitentă, pot fi luate împreună cu imatinib?

Consultați-vă cu specialiști.

Dacă apar plângeri în timpul tratamentului, trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră pentru a decide dacă este necesară ajustarea terapiei.

Am nevoie de un handicap pentru a primi medicamente?

Dizabilitatea nu este necesară pentru a primi medicamente pentru tratarea LMC.

Pacienții cu cancer beneficiază de toate medicamentele în mod gratuit în baza legislației în vigoare.

În fiecare caz, înregistrarea dizabilității este o problemă individuală și trebuie să determinați singur dacă este necesară sau nu un handicap. Dacă unei persoane i se acordă sau nu handicap, va depinde de indicațiile medicale.

Există un grup de dizabilități pentru CML?

Da, ei fac. Pentru a primi un grup de handicap, trebuie să existe indicații medicale și sociale.

Criterii pentru ITU: Boala are un prognostic nefavorabil. Apariția semnelor de accelerare, dezvoltarea crizei blastice, indicând o disfuncție severă și un prognostic prost.

Criterii de handicap.

Grupa de invaliditate III este determinată de pacienții cărora li s-a diagnosticat o fază cronică, la obținerea remisiunii clinice și hematologice, o reducere adecvată a leucocitozei, în prezența unei limitări a capacității de muncă, stadiul I, care necesită angajarea rațională în condiții. și tipuri de muncă care nu sunt contraindicate sau o reducere a volumului de muncă prestată.

Grupa II de invaliditate este determinată de pacienții cu progresie a bolii, în absența remisiunii clinice și hematologice complete și a unei reduceri adecvate a leucocitozei; dezvoltarea complicațiilor, limitarea capacității de autoîngrijire, mișcarea și activitatea de muncă gradul II.

Grupa de dizabilități I este determinată de pacient în prezența unei crize blastice, a unei faze de accelerare, a complicațiilor purulente-septice severe și o limitare a capacității de auto-îngrijire și de mișcare de gradul III. Pacienții au nevoie de ajutor extern constant.

Vrem un copil

Planificarea sarcinii nu este o problemă ușoară pentru persoanele sănătoase, dar pentru pacienții cu LMC această problemă necesită o decizie responsabilă. Dar, în orice caz, această decizie ar trebui luată numai cu participarea medicului curant, deoarece va necesita ajustări ale tratamentului.

Astăzi, pacienții cu LMC dau naștere copiilor sănătoși în aproape toate regiunile țării.

Ce sunt medicamentele de linia a 2-a?

În prezent, există o serie de medicamente disponibile pentru pacienții care nu răspund la Imatinib. Ele sunt mult mai puternice în efectul lor, dar selecția pentru fiecare pacient este efectuată individual.

Cum interacționează imatinibul cu alte medicamente?

Atunci când prescrieți tratament pentru boli concomitente de către alți specialiști, este necesară o concluzie a hematologului dumneavoastră.

Vă rugăm să rețineți:

Inductori CYP3A4/5 - medicamente care reduc concentrația de TKI în plasmă:

Glucocorticoizi, griseofulvină, dexametazonă, difenină, carbamazepină, oxcarbazepină, progesteron, rifabutină, rifampicină, sulfadimizină, troglitazonă, fenilbutazonă, fenobarbital, etosuximidă.

Inhibitori CYP3A4/5 - medicamente care cresc concentrațiile plasmatice ale TKI:

Azitromicină, amiodaronă, anastrozol, verapamil, gestoden, suc de grepfrut, danazol, dexametazonă, diltiazem, diritromicină, disulfiram, zafirlukast, izoniazidă, itraconazol, metronidazol, mibefradil, miconazol, norazole, (moderazole), miconazol (moderazole) xetine (slab ), sertindol, sertralină, fluvoxamină, fluoxetină, chinidină, chinină, ciclosporină, ketoconazol, cimetidină, claritromicină, eritromicină, clotrimazol, etinilestradiol

Medicamente care prelungesc intervalul QT

- Antiaritmic: adenozină, amiodarona, flecainidă, chinidină, sotalol.

- Anticonvulsivante: felbamat, fenitoină.

- Antidepresive: amitriptilină, citalopram, desipramină, doxepină, imipramină, paroxetină, sertralină.

- Antihistaminice: astemizol, difenhidramină, loratadină, terfenadină.

- Antihipertensiv: indapamidă, mibefradil, hidroclorotiazidă, nifedipină.

- Antimicrobian: macrolide, fluorochinolone.

- Antitumoral: trioxid de arsen, tamoxifen.

- Neuroleptice: clorpromazină, clozapină, droperidol, haloperidol, risperidonă.

- Medicamente care acționează asupra tractului gastrointestinal: cisapridă, dolasetron, octreotidă.

- Medicamente din diferite grupuri: amantadină, metadonă, salmeterol, sumatriptan, tacrolimus.

Leucemia mieloidă este o boală care este direct legată de oncologie și implică deteriorarea celulelor sanguine. Leucemia mieloidă afectează celulele stem ale măduvei osoase. Codul ICD-10 pentru boală este C92. Patologia se răspândește rapid, astfel încât după ceva timp elementele afectate încetează să-și îndeplinească funcțiile. Poate dura mult timp fără a prezenta simptome. Potrivit statisticilor, este detectat mai des la persoanele cu vârsta peste 30 de ani.

Ca toate tipurile de cancer, leucemia atipică nu a fost studiată. Acum, cercetătorii și medicii speculează cu privire la posibilele cauze ale patologiei:

• O teorie comună este efectul substanțelor chimice asupra oamenilor;
• boli bacteriene;
• expunere pe termen lung la arene;
• efecte secundare ale tratamentului tumorii;
• rezultatul unui alt cancer.

Oamenii de știință descoperă în mod activ căi posibile ale bolii pentru a studia și a eradica ulterior tulburarea.

Factori de risc

O serie de circumstanțe pot influența semnificativ apariția oncologiei, și anume:

• expunerea la radiații;
• vârstă.

Două treimi din factori nu pot fi modificați, dar încercarea de a-l evita pe primul este destul de fezabilă.

feluri

Medicii disting două tipuri de leucemie mieloidă.

Picant

Într-o formă acută de oncologie, apare o infecție celulară care nu poate fi controlată. În scurt timp, celula sănătoasă este înlocuită cu cea deteriorată. Tratamentul în timp util va ajuta la prelungirea vieții unei persoane. Absența acestuia limitează existența unei persoane la până la 2 luni.

Primul simptom al leucemiei mieloide acute poate să nu provoace alarmă, dar ar trebui să consultați un medic pentru un verdict. Simptomele oncologice ale leucemiei mieloide apar simultan sau cresc treptat.

Sindrom mieloblastic acut și simptome:

• durere în oase și articulații;
• hemoragii nazale;
• creșterea producției de transpirație în timpul somnului;
• tulburări ale sângerării, ceea ce provoacă palirea pielii;
• infecții frecvente;
• inflamația gingiilor;
• apariția hematoamelor peste zona corpului;
• probleme de respirație chiar și cu niveluri scăzute de activitate fizică.

Manifestarea a două sau mai multe simptome indică probleme grave în organism; se recomandă să vizitați o clinică. Prescrierea tratamentului în timp util va ajuta la salvarea vieții.

Leucemia mieloidă acută dezvăluie o clasificare care include o mulțime de factori și cauze, separate în grupuri:

• modificări primitive ale genelor;
• modificări datorate dezvoltării afectate a țesuturilor și organelor;
• consecința altor boli;
• Sindromul Down;
• sarcom mieloid;
• Tratamentul, diagnosticul, simptomele și semnele pot varia.

Leucemie limfocitară cronică

În acest caz, oamenii de știință au stabilit o legătură care determină cauza bolii și tulburarea în componenta genetică umană. Leucemia limfocitară afectează doar celulele stem care se pot diviza la infinit. Mutațiile apar în celule noi, deoarece din cauza formării incomplete este mai ușor să pătrundă în ele. O celulă sanguină sănătoasă se transformă treptat într-o globulă albă. Ele se acumulează apoi în măduva osoasă și de acolo circulă în tot organismul, infectând încet organele umane. Leucemia mieloidă cronică (LMC) se poate dezvolta în leucemie limfoblastică acută.

Stadiile leucemiei mieloide cronice:

Primul stagiu. Boala crește treptat. Se caracterizează printr-o splină mărită, semne secundare ale leucemiei mieloide: crește nivelul leucocitelor granulare, precum și elementele nenucleare din sângele periferic. Simptomele primei etape a leucemiei mieloide cronice pot fi comparate cu simptomele leucemiei mieloide acute: dificultăți de respirație, greutate în stomac, transpirație. Senzații grave care indică creșterea oncologiei:

• durere sub coaste, curgând în dureri de spate;
• epuizarea corpului.

Pe acest fond, se poate dezvolta un infarct splenic, iar apoi vor apărea probleme cu ficatul.

A doua etapă a oncologiei cronice se caracterizează prin dezvoltarea accelerată a unei tumori maligne vii. Stadiul inițial al bolii nu este prezentat sau este exprimat într-o măsură extrem de mică. Această condiție se caracterizează prin:

• creșterea temperaturii corpului;
• anemie;
• oboseală rapidă;
• numărul de globule albe din sânge continuă să crească;
• Pe lângă leucocite, cresc și alte celule sanguine.

Rezultatele prognostice și finalizarea promptă a procedurilor necesare duc la descoperirea componentelor din sânge care nu ar trebui să fie prezente în timpul dezvoltării normale a organismului. Gradul de leucocite imature crește. Acest lucru afectează mâncărimea periodică a pielii.

A treia etapă (finală) este caracterizată de modificări patofuncționale, în care are loc înfometarea de oxigen a fiecărei părți a țesutului uman, precum și o încălcare a metabolismului intern. Celulele creierului suferă mai mult din cauza lipsei de oxigen. Cele mai grave manifestări ale stadiului terminal:

• dureri articulare;
• oboseală;
• creșterea temperaturii până la 40 de grade;
• greutatea pacientului scade brusc;
• infarct splenic;
• pH pozitiv.

Simptomele suplimentare includ probleme cu terminațiile nervoase și modificări ale compoziției interne a sângelui. Speranța de viață în acest stadiu al bolii depinde de medicamentele și terapia utilizată.

Diagnosticare

Metodele moderne reușesc să calculeze bolile canceroase. Procese comune, standard, care fac posibilă identificarea unui element malign al unei celule sanguine la o persoană:

• Realizat de UAC. Datorită acestei proceduri, se stabilește amploarea numărului total de celule. Ce dă asta? La pacientii care sufera de leucemie mieloida, numarul de celule imature creste, si se inregistreaza o scadere a numarului de globule rosii si trombocite.
• Un test biochimic de sânge poate detecta perturbări în funcționarea ficatului și a splinei. Astfel de probleme sunt cauzate de pătrunderea celulelor leucemice în organe.
• Colectarea de țesuturi și celule, precum și pătrunderea corpurilor străine în măduva osoasă. Aceste două proceduri sunt efectuate în același timp. Prototipurile creierului sunt preluate de la femur.
• O metodă de studiere a geneticii și a dezvoltării umane prin studiul cromozomilor. Structura genelor umane cu cancer conține celule leucemice și acestea fac posibilă detectarea leucemiei mieloide acute.
• Amestecarea diferiților orbitali ai unui atom al unei molecule. Această metodă este folosită pentru studiul cromozomilor; în cazurile de cancer se găsesc cromozomi anormali.
• O mielogramă arată statisticile măduvei osoase sub formă tabelară.
• Hemograma vă permite să examinați pacientul și să stabiliți cu precizie diagnosticul. Se caracterizează printr-o distribuție rapidă a componentelor și o metodă extinsă de stabilire a localizării.

Se mai folosesc metode standard de diagnostic: RMN, ecografie etc. Ei nu pot promite pacientului un diagnostic sau un stadiu precis.

Tratament

Deoarece există diferențe între simptomele bolilor cronice și cele acute, prin urmare, tratamentul oferit este diferit.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Fazele separă gradul de deteriorare a corpului uman, astfel încât tratamentul se asigură în funcție de stadiul bolii. În stadiul cronic sau inactiv, se recomandă respectarea standardelor generale de tratament, un stil de viață sănătos și o dietă bogată în vitamine. Odihna în această etapă este comparată cu munca, se prescrie și cantitatea de vitamine.

Dacă nivelul leucocitelor continuă să crească, se observă complicații, pacienților li se prescriu medicamente citostatice. După finalizarea unui curs de tratament cu medicamentul, se menține terapia, care are ca scop restabilirea funcționării corespunzătoare a splinei. Radioterapia este utilizată atunci când splina nu a revenit la forma inițială. După care cursul tratamentului este întrerupt timp de 31 de zile, apoi se repetă cu terapie restaurativă.

Faza de foamete de oxigen implică cel mai adesea unul, mai rar două, preparate chimice. Mai des sunt preparate specializate care conțin anumite grupe de vitamine care ajută la menținerea sănătății și vieții la om. Principiul de utilizare este același ca în faza inactivă: în primul rând, se efectuează o terapie eficientă, apoi se utilizează întreținere. Cursurile de administrare intravenoasă a medicamentelor chimice sunt efectuate de trei ori pe an. Dacă tehnica nu funcționează, se efectuează o procedură pentru a separa sângele în plasmă și alte componente. Pentru simptomele LMC, se folosesc transfuzii de sânge de la donator, care conțin direct celule, plasmă, precum și amestecuri de globule roșii și trombocite. Radioterapia se administrează pentru cantități semnificative de tumori maligne.

70% dintre cei care suferă de leucemie mieloidă au primit garanția recuperării printr-un transplant de măduvă osoasă. Această procedură se efectuează în stadiul inițial al bolilor. Și poate fi o consecință a îndepărtării splinei. Acest organ poate fi „înlăturat” în două moduri: cel neplanificat implică ruptura splinei, iar cel principal depinde de o serie de factori. Măduva osoasă pentru transplant trebuie să fie identică cu creierul pacientului.

Tratamentul leucemiei mieloide acute

Ce ghiduri clinice sunt respectate? În etapa de inducție a tratamentului, se efectuează un set de măsuri menite să elimine cauzele și simptomele bolii și să elimine celulele leucemice inutile. Măsurile de consolidare elimină posibilitatea de recidivă și mențin starea normală a unei persoane. Clasificarea afectează principiul tratamentului AML, vârsta, sexul, toleranța individuală și capacitățile.

Tehnica de administrare intravenoasă a unui medicament citostatic a devenit larg răspândită. Procesul continuă timp de o săptămână. Primele trei zile sunt combinate cu un alt medicament din grupul de antibiotice.

Când există riscul de a dezvolta boli fizice sau infecțioase, se utilizează o procedură mai puțin intensivă, a cărei esență este crearea unui set de măsuri pentru pacient. Aceasta include intervenția chirurgicală, asistența psihoterapeutică a pacientului etc.

Măsurile de inducție dau rezultate pozitive la peste 50% dintre pacienți. Absența celui de-al doilea grad de consolidare duce la recidivă și, prin urmare, este considerată o măsură necesară. Dacă cancerul revine după 3-5 proceduri standard de chimioterapie de întreținere, se efectuează un transplant de măduvă osoasă. Hematopoieza ajută la refacerea organismului. Pentru test este necesar sânge periferic. În Israel, ratele de recuperare a leucemiei limfocitare sunt ridicate datorită faptului că condițiile nefavorabile pentru o persoană sunt eliminate imediat și procesul tumoral se diminuează. Metoda de detectare a blastelor în sângele periferic este, de asemenea, utilizată acolo.

Criza de explozie este un proces malign care este considerat final. În această etapă, sindroamele nu pot fi vindecate, susținând doar procese vitale, deoarece etiologia și patogeneza fazei nu sunt pe deplin înțelese. Experiența negativă indică faptul că leucocitele depășesc volumul necesar.

Prognosticul leucemiei mieloide acute

Oncologii oferă diferite estimări ale supraviețuirii pentru AML, deoarece aceasta este determinată de o serie de factori, de exemplu, vârsta, sexul și alții. O evaluare consecventă a clasificărilor AML a arătat că supraviețuirea mediană variază de la 15 la 65%. Prognosticul pentru revenirea bolii este de la 30 la 80%.

Prezența tulburărilor fizice și infecțioase determină un prognostic mai rău pentru persoanele în vârstă. Prezența unor afecțiuni paralele face ca chimioterapia, atât de necesară pentru tratamentul leucemiei mieloide, să nu fie disponibilă. Cu bolile hematologice, imaginea arată mult mai dezamăgitoare decât cu apariția unei tumori maligne ca urmare a unei boli concomitente. Leucemia mieloidă acută este rar observată la copii, mai des la adulți.

Prognosticul leucemiei mieloide cronice

Motivul determinant pentru un rezultat pozitiv este momentul tratamentului. Următorii factori depind de durata și probabilitatea de vindecare a cancerului: dimensiunea expansiunii ficatului, splinei, numărul de elemente din sânge fără nucleu, globule albe, celule imature ale măduvei osoase.

Posibilitatea morții crește odată cu numărul de semne care determină dezvoltarea oncologiei. Infecțiile concomitente sau hemoragiile subcutanate ale părților corpului sunt o cauză frecventă de deces. Speranța medie de viață este de doi ani. Identificarea și tratarea promptă a bolii pot multiplica această perioadă de zece ori.

Leucemia mieloidă cronică este o boală oncologică a sângelui, care se caracterizează prin scăderea nivelului de leucocite și apariția unui număr mare de celule imature - granulocite.

Conform statisticilor, incidența leucemiei mieloide este aceeași la femei și la bărbați, cel mai adesea apărând la vârsta de 30-40 de ani.

Cauzele leucemiei mieloide cronice

Printre principalii factori care provoacă cancerul de sânge sunt:

• Predispoziție ereditară – cazurile de cancer de sânge se înregistrează la rude
• Predispoziție genetică - prezența mutațiilor cromozomiale congenitale, de exemplu, sindromul Down, crește probabilitatea de a dezvolta boala
• Expunerea la radiații
• Utilizarea chimioterapiei și radioterapiei în tratamentul altor tipuri de cancer poate provoca leucemie mieloidă

Stadiile leucemiei mieloide cronice

Dezvoltarea leucemiei mieloide cronice are loc în trei etape succesive:

Stadiul cronic

Cea mai lungă etapă, care durează de obicei 3-4 ani. Cel mai adesea apare asimptomatic sau cu un tablou clinic vag, care nu ridică suspiciuni cu privire la natura tumorală a bolii nici în rândul medicilor, nici în rândul pacienților. Leucemia mieloidă cronică este de obicei descoperită printr-un test de sânge aleatoriu.

Etapa de accelerare

În acest stadiu, boala este activată, nivelul celulelor patologice din sânge crește într-un ritm rapid. Durata accelerației este de aproximativ un an.

În această etapă, cu o terapie adecvată, există șansa de a readuce leucemia la stadiul cronic.

Etapa terminală

Cel mai acut stadiu nu durează mai mult de 6 luni și se termină cu moartea. În această etapă, celulele sanguine sunt aproape complet înlocuite cu granulocite patologice.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

Manifestările bolii depind direct de stadiu.

Simptomele stadiului cronic:

În majoritatea cazurilor este asimptomatic. Unii pacienți se plâng de slăbiciune și oboseală crescută, dar, de regulă, nu acordă nicio importanță acestui lucru. În această etapă, boala este detectată în timpul următorului test de sânge.

În unele cazuri, poate apărea pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare și transpirația crescută, în special în timpul somnului nocturn.

În cazul splinei mărite, durerea poate apărea în jumătatea stângă a abdomenului, mai ales după masă.

În cazuri rare, sângerarea tinde să se dezvolte din cauza nivelului scăzut de trombocite. Sau, dimpotrivă, atunci când cresc, se formează cheaguri de sânge, care sunt pline de infarct miocardic, accident vascular cerebral, probleme de vedere și de respirație și dureri de cap.

Simptomele fazei accelerate:

De regulă, în acest stadiu se simt primele manifestări ale bolii. Pacienții se plâng de sănătate precară, slăbiciune severă, transpirație crescută și dureri la nivelul articulațiilor și oaselor. Grijile includ creșterea temperaturii corpului, creșterea sângerării și abdomenul mărit din cauza creșterii țesutului tumoral în splină.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice este efectuat de un oncolog-hematolog.

Analize de sange

Principala metodă de diagnosticare. Folosind-o, puteți nu numai să faceți un diagnostic, ci și să determinați stadiul procesului patologic.

În stadiul cronic, un test general de sânge arată o creștere a trombocitelor și apariția granulocitelor pe fondul scăderii numărului total de leucocite.

În stadiul accelerat, granulocitele reprezintă deja 10-19% din leucocite; conținutul de trombocite poate fi fie crescut, fie, dimpotrivă, scăzut.

În stadiul terminal, numărul de granulocite crește constant, iar nivelul trombocitelor scade.

Se efectuează un test biochimic de sânge pentru a analiza funcționarea ficatului și a splinei, care suferă de obicei de leucemie mieloidă.

Biopsie de măduvă osoasă

Pentru acest studiu, măduva osoasă este colectată cu un ac subțire, după care materialul este trimis la laborator pentru analize detaliate.

Cel mai adesea, măduva osoasă este luată din capul femurului, cu toate acestea, pot fi folosite calcaneul, sternul și aripile oaselor pelvine.

În măduva osoasă se observă o imagine similară cu un test de sânge - crește numărul de leucocite imature.

Hibridare și PCR

Un studiu precum hibridizarea este necesar pentru a identifica un cromozom anormal, iar PCR este necesară pentru a identifica o genă anormală.

Studiu citochimic

Esența studiului este că atunci când se adaugă coloranți speciali la probele de sânge, se observă anumite reacții. Folosindu-le, medicul poate nu numai să determine prezența unui proces patologic, ci și să facă un diagnostic diferențial între leucemia mieloidă cronică și alte tipuri de cancer de sânge.

Într-un studiu citochimic în leucemia mieloidă cronică, se observă o scădere a fosfatazei alcaline.

Studii citogenetice

Acest studiu se bazează pe studiul genelor și cromozomilor pacientului. Pentru a face acest lucru, sângele este extras dintr-o venă și trimis pentru o analiză specială. Rezultatul, de regulă, este gata abia după o lună.

În leucemia mieloidă cronică este detectat așa-numitul cromozom Philadelphia - vinovat în dezvoltarea bolii.

Metode instrumentale de cercetare

Ecografia, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt necesare pentru a diagnostica metastazele, starea creierului și a organelor interne.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Transplantul de măduvă osoasă oferă o șansă reală de recuperare pentru pacienții cu leucemie mieloidă cronică.

Această opțiune de tratament constă în mai multe etape succesive.

Caută un donator de măduvă osoasă. Cei mai potriviți donatori pentru transplant sunt rudele apropiate. Dacă printre ei nu se găsește un candidat potrivit, este necesar să căutați o astfel de persoană în băncile donatoare speciale.

Odată găsit, sunt efectuate diverse teste de compatibilitate pentru a se asigura că materialul donator nu va fi acceptat agresiv de corpul pacientului.

Pregătirea pacientului pentru intervenție chirurgicală durează 1-1,5 săptămâni. În acest moment, pacientul urmează chimioterapie și radioterapie.

Transplant de măduvă osoasă.

În timpul procedurii, în vena pacientului este introdus un cateter, prin care celulele stem intră în sânge. Se instalează în măduva osoasă și după un timp încep să lucreze acolo. Pentru a preveni principala complicație - respingerea - sunt prescrise medicamente care sunt concepute pentru a suprima sistemul imunitar și pentru a preveni inflamația.

Scăderea imunității. Din momentul introducerii celulelor stem până la începerea activității lor în corpul pacientului, de regulă, trece aproximativ o lună. În acest moment, sub influența unor medicamente speciale, imunitatea pacientului este redusă, acest lucru este necesar pentru a preveni respingerea. Cu toate acestea, pe de altă parte, acest lucru creează un risc ridicat de infecție. Pacientul trebuie să petreacă această perioadă într-un spital, într-o secție specială - este protejat de contactul cu o posibilă infecție. Sunt prescriși agenți antifungici și antibacterieni, iar temperatura corpului este monitorizată constant.

Grefarea celulară. Starea de bine a pacientului începe treptat să se îmbunătățească și să revină la normal.

Restabilirea funcției măduvei osoase durează câteva luni. În toată această perioadă, pacientul se află sub supravegherea unui medic.

Chimioterapia

Pentru leucemia mieloidă cronică, sunt utilizate mai multe grupuri de medicamente:

Medicamente cu hidroxiuree care inhibă sinteza ADN-ului în celulele tumorale. Efectele secundare pot include tulburări digestive și alergii.

Printre medicamentele moderne, sunt adesea prescriși inhibitori ai proteinei tirozin kinazei. Aceste medicamente inhibă creșterea celulelor patologice, stimulează moartea acestora și pot fi utilizate în orice stadiu al bolii. Efectele secundare pot include crampe, dureri musculare, diaree și greață.

Interferonul este prescris după normalizarea numărului de leucocite din sânge pentru a suprima formarea și creșterea și pentru a restabili imunitatea pacientului.

Posibilele efecte secundare includ depresia, schimbările de dispoziție, pierderea în greutate, patologiile autoimune și nevrozele.

Terapie cu radiatii

Radioterapia pentru leucemia mieloidă cronică se efectuează în absența efectului chimioterapiei sau în pregătirea unui transplant de măduvă osoasă.

Iradierea gamma a splinei ajută la încetinirea creșterii tumorii.

Splenectomie

În cazuri rare, poate fi prescrisă îndepărtarea splinei sau, în termeni medicali, splenectomia. Indicațiile pentru aceasta includ o scădere bruscă a trombocitelor sau dureri abdominale severe, o creștere semnificativă a organului sau amenințarea rupturii acestuia.

leucocitoforeza

O creștere semnificativă a leucocitelor poate duce la complicații grave, cum ar fi microtromboză și edem retinian. Pentru a le preveni, medicul poate prescrie leucocitoforeza.

Această procedură este similară cu purificarea obișnuită a sângelui, doar în acest caz celulele tumorale sunt îndepărtate din ea. Acest lucru îmbunătățește starea pacientului și previne complicațiile. Leucocitoforeza poate fi utilizată și în combinație cu chimioterapia pentru a îmbunătăți efectul tratamentului.

În iulie a acestui an, Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA), pentru prima dată în istoria produselor farmaceutice autohtone, a atribuit statutul de orfan unui medicament experimental rusesc. A fost un medicament pentru tratamentul leucemiei mieloide cronice. MedAboutMe și-a dat seama ce fel de boală este aceasta și dacă există șanse de a scăpa complet de ea, de exemplu, cu ajutorul unui nou remediu creat de oamenii de știință noștri.

CML: istoria descoperirii

Istoria descoperirii leucemiei mieloide cronice (LMC) și tratamentul acesteia este strâns legată de istoria științei și medicinei. Cunoașterea medicală cu LMC a început în 1811, când Peter Cullen a descris un pacient cu inflamație acută a splinei și „sânge lăptos”. În 1845, când microscoapele erau deja disponibile și metodele de colorare a celulelor nu fuseseră încă inventate, patologul scoțian John Bennett a descris în articolele sale țesuturile splinei și ficatului mărite obținute de la doi pacienți care au murit „de otrăvire cu sânge”. În special, Bennett a prezentat imagini cu leucocitemie - celule sanguine neobișnuite. Și literalmente 1,5 luni mai târziu, o imagine similară a fost publicată de un alt patolog - germanul Rudolf Virchow. Și a fost primul care a sugerat că problema nu era sepsisul, ci o boală necunoscută anterior. Alți 2 ani mai târziu, Virchow a descoperit un caz similar și a anunțat pentru prima dată numele presupusei boli - „leucemie splenică”. Deci LMC este prima boală numită „leucemie”.

Trebuie menționat că comunitatea medicală a reacționat negativ la rapoartele lui Virchow. Unul dintre colegii săi chiar a spus: „Avem deja suficiente boli, nu avem nevoie de altele noi!” Dar istoria și-a urmat cursul. În 1846, a fost publicată o descriere detaliată a bolii, făcută nu de un patolog, ci de un medic care a tratat o persoană încă în viață. Și din 1880, odată cu apariția metodelor de colorare a celulelor pentru examinare microscopică, oamenii de știință au reușit nu numai să examineze celulele LMC în detaliu, ci și să identifice diferite forme de „leucemie”.

În anii 1950, cercetătorii americani P. Nowell și D. Hungerford au descoperit că toți pacienții cu LMC aveau unul dintre cromozomi scurtat. Mai mult, datele pe care le-au obținut au indicat natura clonală a bolii, adică s-a dezvoltat dintr-o singură celulă care a primit avantaje suplimentare de creștere datorită mutației. Acest lucru a condus în cele din urmă la o creștere a clonelor de celule bolnave. După numele orașului în care a fost făcută această descoperire, cromozomul scurtat a devenit cunoscut sub numele de cromozomul „Philadelphia” (Ph+). Dar mai târziu s-a dovedit că nu era vorba doar de un cromozom scurtat...

Ce este leucemia mieloidă cronică?

Astăzi se știe că leucemia mieloidă cronică se dezvoltă ca urmare a translocației - schimbul de secțiuni între cromozomii 9 și 22. Adică, al 9-lea cromozom pierde o bucată, iar al 22-lea o atașează la sine. Principala problemă este că în timpul transferului această secțiune de ADN este inserată în zona în care se află oncogenei ABL. La om, această genă codifică o proteină necesară hematopoiezei, iar domeniul său separat joacă rolul unei enzime tirozin kinazei și declanșează procesele de proliferare celulară (reproducția lor activă). Un alt domeniu este conceput pentru a opri activitatea tirozin kinazei. Când o secțiune este mutată de pe al 9-lea cromozom, se formează o nouă genă BCR-ABL - acesta este un marker al leucemiei mieloide cronice. Proteina care ar trebui să blocheze funcția tirozin kinazei nu mai funcționează. Proliferarea este lansată „la maxim” și, în plus, apoptoza (moartea programată a celulelor vechi și deteriorate) este anulată.

Celulele stem cu o translocare de la cromozomul 9 la 22 sunt numite Ph-pozitive. Pacienții cu LMC au atât celule Ph-pozitive, cât și celule Ph-negative. Iar primii, din cauza activității lor necontrolate, îi îndepărtează pe cei din urmă.

Cum se manifestă CML?

Pentru a descrie leucemia mieloidă cronică, ei nu folosesc o listă de simptome - este prea extinsă, ci o listă de sindroame, adică complexe de simptome. În consecință, ei disting:

Sindrom de intoxicație tumorală.

Pacientul este anemic, simte slăbiciune, transpirație, dureri în articulații și oase și mâncărime constantă. Persoana slăbește, apetitul se înrăutățește și are febră scăzută.

Sindromul de proliferare tumorală (adică proliferarea necontrolată a celulelor și transformarea lor în celule tumorale).

O splină mărită duce la durere în partea stângă. Ficatul este adesea mărit.

Sindrom anemic.

Slăbiciune, dificultăți de respirație constantă, tahicardie, tensiune arterială scăzută, intoleranță la efort, paloarea mucoaselor și a pielii. Pe acest fond, bolile cardiovasculare existente pot deveni mai active.

Sindromul hemoragic.

Se dezvoltă pe fondul deficienței trombocitelor (trombocitopenie) și se manifestă sub formă de sângerare chiar și cu leziuni minore, erupții sub formă de peteșii (echimoze mici) și vânătăi.

Manifestări trombotice.

Riscul de a dezvolta tromboembolism la organe și țesuturi și tromboză crește semnificativ.

Trei faze ale bolii

Există trei faze principale în timpul LMC:

Faza cronică - este diagnosticată la 80% dintre pacienți; aceasta este faza inițială a bolii. Faza de accelerare - în această etapă sunt identificați 8-10% dintre pacienți, procesul patologic este în plină desfășurare. Criza de explozie - doar 1-2% se prezinta la doctori pentru prima data in aceasta etapa. Boala în această fază este cea mai agresivă.

Durata de viață a pacienților la care boala a fost depistată în faza de accelerare și în faza de criză blastică este scurtă - 6-12 luni.

Cine are LMC?

Aceasta este o boală rară. Apare cu o frecvență de 1,4-1,6 cazuri la 100 de mii de adulți. În principal adulții suferă de leucemie mieloidă cronică: această boală reprezintă 20% din toate leucemiile dintre aceștia și doar 2% la copii. Mai des, boala apare pentru prima dată la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40-50 de ani.

Bărbații se îmbolnăvesc puțin mai des decât femeile, raportul este de 1,4:1.

În țara noastră, sunt 8 mii de persoane diagnosticate cu leucemie mieloidă cronică. Incidența este de 0,08 cazuri la 100 de mii de ruși.

Tratamentul LMC: de la arsenic la chimioterapie modernă LMC și arsen

Din 1865, au început să încerce să trateze noua boală. Arsenicul a fost iubit în special de medici la mijlocul până la sfârșitul secolului al XIX-lea. A fost folosit sub forma unei „soluții Fowler”, care era o soluție apoasă de alcool 1% de arsenit de potasiu. Pentru a nu confunda medicamentul cu apa, acesta a fost aromat cu lavandă. Acest remediu a fost inventat încă din secolul al XIII-lea de Thomas Fowler, și a fost folosit pentru a trata aproape tot ceea ce nu putea fi tratat în alte moduri: astm, sifilis, eczeme, epilepsie, reumatism... Nu este de mirare că s-a decis pentru a încerca panaceul arsenic împotriva leucemiei nou descoperite.

Și, în general, s-a obținut un anumit efect. Splina a devenit mai mică, pacienții s-au simțit mai bine. Adevărat, nu pentru mult timp - viața unei persoane cu LMC după diagnostic, chiar și cu tratament, nu a depășit 2-3 ani.

Radioterapia pentru LMC În 1895, știința a descoperit un instrument puternic pentru diagnostic și terapie - razele X. Pentru această descoperire, K. Roentgen a primit Premiul Nobel pentru Fizică, dar medicii și-au dat seama rapid cum ar putea fi folosite radiațiile cu raze X pentru a trata pacienții. Americanul N. Senn a folosit pentru prima dată radioterapia pentru tratamentul LMC în 1903. Splina tratată cu raze X a devenit de fapt mai mică, numărul de leucocite a scăzut – părea că s-a găsit o soluție. Dar, din păcate, în timp s-a dovedit că efectul radioterapiei durează aproximativ șase luni și, cu fiecare dată ulterioară, devine mai slab și mai scurt.

Și totuși, în absența altor mijloace, terapia cu raze X a rămas singura metodă de tratare a pacienților cu LMC aproape până la mijlocul secolului al XX-lea. Boala a fost adusă în remisie, care a durat aproximativ șase luni, iar un astfel de pacient a trăit în medie 3-3,5 ani. Doar 15% dintre pacienți au reușit să supraviețuiască 5 ani.

Chimioterapia pentru LMC Era chimioterapiei pentru LMC a fost deschisă de englezul D. Galton. El a fost primul care a folosit mielosan, sintetizat în 1953 de compatrioții săi, pentru a lupta împotriva bolii. Acest medicament are multe denumiri: americanii îl numesc busulfan, francezii îl numesc mizulban, britanicii îl numesc mileran, iar mielosanul este denumirea comună în Rusia.

Noul medicament părea un miracol. A fost bine tolerat și a arătat o eficacitate ridicată, chiar și la persoanele care nu au răspuns la radioterapie. Medicamentul a făcut posibilă menținerea sub control a nivelului de leucocite și a împiedicat creșterea splinei. Pacienții cu LMC au încetat să devină invalidi deja în primul an de boală - în loc de spitale, au putut să trăiască acasă și să ducă o viață plină. Și durata sa a crescut și s-a ridicat la 3,5-4,5 ani. 30-40% dintre pacienți au supraviețuit până la 5 ani. Motivul pentru aceasta a fost absența efectelor secundare severe caracteristice terapiei cu raze X: anemie, cașexie (epuizare), infecții.

Myelosan a prelungit viața, pacienții au început să trăiască mai mult și, prin urmare, mai mulți pacienți au început să supraviețuiască până la faza de criză blastică și stadiul terminal al bolii. Moartea unor astfel de pacienți nu a fost ușoară. Fluctuații ale temperaturii, alternând cu accese de frisoane, cașexie, mărire rapidă a splinei și ficatului, slăbiciune și, cel mai important, durere severă. A apărut chiar o dispută: nu ar trebui mielosanul să fie considerat cauza dezvoltării crizei de explozie? La urma urmei, un astfel de număr de cazuri nu au fost observate cu radioterapie. Dar în 1959, a fost realizat un studiu în care s-a dovedit că după 3 ani de la început, 62% dintre pacienții tratați cu mielosan au rămas în viață și doar o treime din grupul tratat cu raze X. În general, speranța de viață cu mielosan a fost cu un an mai mare decât cu radioterapia. Acest studiu a fost punctul final în luarea deciziei de a abandona aproape complet radioterapia ca metodă principală de tratare a LMC.

Oamenii de știință au continuat să caute un leac. Eficacitatea utilizării hidroxiureei, care a blocat enzima ribonucleotidaza implicată în sinteza ADN-ului, a fost dovedită. Și această substanță a prelungit viața pacienților cu LMC cu încă 10 luni.

Și în 1957, medicamentul a primit interferoni la dispoziția sa - și a început o nouă etapă în tratamentul LMC. Cu ajutorul lor, în doar câteva luni a fost posibil să pună pacientul în remisie, iar la unii pacienți numărul de celule Ph-pozitive a scăzut.

Prin combinarea interferonilor cu alte medicamente, s-a putut realiza ca de la 27% la 53% dintre pacienți să aibă toate șansele de a trăi 10 ani de la momentul diagnosticului, iar în grupurile în care boala a fost detectată în stadii foarte incipiente, se puteau aștepta 10 ani de viață de la 70% la 89% dintre pacienți.

Principalul lucru care nu se potrivea medicilor și oamenilor de știință despre interferoni a fost că nu era încă o metodă de tratare a LMC. Nu a fost posibil să scapi complet de celulele Ph-pozitive nici cu ajutorul lor.

Transplant de celule stem

La sfârșitul secolului trecut, metoda de transplant de celule stem geopoietice a început să câștige popularitate. Vorbeam deja despre rate de supraviețuire la 10 și chiar la 20 de ani - și acestea erau cifre destul de realiste pentru o treime dintre pacienții tratați cu această metodă. Dar, în primul rând, această metodă nu a vindecat complet pacientul. Și în al doilea rând, doar 20-25% dintre persoanele cu leucemie mieloidă cronică au șanse să găsească un donator înrudit compatibil. Dacă vorbim despre un donator neînrudit, probabilitatea de a-l găsi este mult mai mică. Adică, inițial nu toți pacienții pot fi tratați cu această metodă.

Inhibitori de tirozin kinaza

În cele din urmă, oamenii de știință au reușit să găsească un punct slab al bolii. O adevărată victorie asupra LMC a fost imatinib (Gleevec) - această substanță este încorporată în „buzunarul” proteinei ABL-tirozin kinazei și îi blochează activitatea. Eficacitatea noului medicament a fost atât de mare încât FDA l-a înregistrat rapid și a dat voie pentru utilizare. Rezultatele tratamentului cu imatinib au fost semnificativ mai bune decât cu orice alt tratament.

Dar nu există perfecțiune în lume. S-a dovedit că în timp, mulți pacienți dezvoltă rezistență la acest medicament, iar creșterea dozei este prea toxică pentru organism.

În cursul cercetărilor farmaceutice intensive, au fost creați inhibitori ai tirozin kinazei de a doua generație - nilotinib (Tasigna) și dasatinib (Sprycel). Astăzi, acestea sunt prescrise dacă există riscul ca terapia cu imatinib să nu mai funcționeze. Adesea, astfel de medicamente sunt combinate cu interferoni și alte medicamente care sporesc efectul. Și astăzi este cel mai bun medicament care funcționează pe care îl are medicina pentru pacienții cu LMC. Datorită lor, 80% dintre pacienți trăiesc cel puțin 10 ani, iar într-o treime din cazuri mor nu din cauza LMC, ci din alte boli.

În Rusia, pacienții din cadrul programului „7 nosologii” primesc imatinib gratuit (costul tratamentului pe an variază de la 200 de mii la 1 milion de ruble). Dar cei dintre ei al căror organism a dezvoltat rezistență la imatinib le este greu. Inhibitorii de tirozin kinază de a doua generație din țara noastră nu sunt acoperiți de programul de garanție guvernamentală. Adică, tratamentul trebuie efectuat pe cheltuiala bugetului regiunii în care locuiește persoana. Aceasta înseamnă amânarea la nesfârșit a alocării banilor și, ca urmare, primirea medicamentului prea târziu.

La începutul articolului, am menționat realizările cercetătorilor ruși de la compania Fusion Pharma, care face parte din clusterul de tehnologie biomedicală al Fundației Skolkovo. Oamenii de știință au dezvoltat un inhibitor selectiv al tirozin kinazei de a treia generație. Se presupune că molecula pe care au creat-o, numită PF-114, va fi și mai eficientă în suprimarea activității proteinei, care este codificată de gena BCR-ABL. În prezent, cercetătorii au început studiile clinice de fază 1. Și faptul că FDA a atribuit medicamentului statutul de orfan indică semnificația și importanța acestor studii nu numai pentru Rusia, ci și pentru comunitatea medicală globală. Poate că oamenii noștri de știință vor mai face un pas către o vindecare completă pentru leucemia mieloidă cronică.

Concluzii În cei 200 de ani de când boala a fost descrisă pentru prima dată, medicina a prelungit viața unui pacient cu LMC de la câteva luni la o viață completă de zeci de ani. Dar chestiunea unei remedii complete rămâne încă deschisă. Studiile arată că unii pacienți sunt complet vindecați în timpul utilizării pe termen lung a inhibitorilor de tirozin kinaza. Dar unii nu o fac; după oprirea tratamentului, ei dezvoltă o recidivă a bolii. Cum să distingem primul de al doilea este încă neclar. Cercetările continuă.