Anemia aplastică idiopatică. Complicații și consecințe

Anemia aplastică este o afecțiune a sângelui. Se caracterizează printr-o încălcare a creșterii complete a elementelor sanguine din măduva osoasă. Este responsabil pentru producerea de globule roșii, leucocite și trombocite.

Boala este cel mai adesea diagnosticată la pacienții cu vârsta peste 50 de ani și nu depinde de sex. Nici copiii mici nu sunt scutiți de boală. Cel mai adesea își prezintă formele ereditare. Moartea apare în 60% din cazuri.

Certificat anatomic

Măduva osoasă este o structură tubulară. Este localizat în profunzime oasele tubulare. Lui i se încredințează unul dintre cele mai importante sarcini sistemul hematopoietic - producerea elementelor sale principale. Este imposibil să ne imaginăm funcționarea completă corp sanatos om fără globule roșii, globule albe și trombocite. Fiecare dintre aceste celule joacă un rol specific:

• Celulele roșii din sânge sunt responsabile de transport dioxid de carbon si oxigen. Când aceste elemente sunt deficitare, creierul este primul care suferă. Această afecțiune se numește altfel anemie.
• Leucocitele sunt acceptate Participarea activăîn lupta împotriva bolilor virale și bacteriene. Dacă cantitatea acestor elemente în sânge este minimă, o persoană suferă în mod constant de patologii inflamatorii.
• Trombocitele sunt responsabile de procesul de coagulare a sângelui. Când numărul lor este mai mic nivel critic, pacientul este afectat de hemoragii fara cauza.

În caz de anemie, o persoană se confruntă cu o deficiență a tuturor acestor celule. De aici și manifestările bolii - sindrom infecțios, anemic sau hemoragic.

Un tablou clinic similar este de obicei diagnosticat în diferite patologii oncologice. Prin urmare, sindromul aplastic nu poate fi ignorat. Când apar manifestările sale inițiale, trebuie să consultați imediat un medic.

Principalele motive

Persoane care nu au profil educatie medicala, cel mai adesea nu au o idee corectă despre ce fel de boală este. Anemia este înțeleasă în mod obișnuit ca o încălcare a funcției hematopoietice a măduvei osoase, care duce la o scădere a producției de elemente sanguine.

Ca rezultat, sistemele de bază suferă organe interne. Foarte des, procesul patologic se termină cu moartea.

Ce cauze ale bolii numesc medicii? Etiologia ei rămâne prost înțeleasă. Prin urmare, lista motivelor care duc la dezvoltarea anemiei este incompletă. Acesta este in primul rand:

1. Expunerea radioactivă.
2. Chimioterapia folosită pentru a trata cancerul.
3. Intoxicare regulată a organismului.
4. Luarea anumitor medicamente (de exemplu, antibiotice).
5. Boală autoimună. Acesta este un grup larg de boli în care organismul începe să confunde propriile celule cu unele străine.
6. Infecții virale (HIV, virus Epstein-Barr, citomegalovirus).

Dacă cauza bolii nu poate fi identificată, afecțiunea se numește „anemie idiopatică”. Mecanismul dezvoltării sale rămâne necunoscut.

Acest proces patologic este frecvent și la pacienții tineri.. Imediat după nașterea unei persoane, dezvoltarea bolii poate fi declanșată sifilisul congenital sau toxoplasmoza.

Varietăți ale bolii

Clasificarea clinică a bolii distinge următoarele forme: congenitală și dobândită. Primul grup include și anemia Fanconi și Estren-Dameshek.

Tabloul clinic al bolilor este descris mai detaliat mai jos. Anemia Diamond-Blackfan ar trebui, de asemenea, considerată o formă congenitală. În acest caz, doar germenul eritrocitar este implicat în procesul patologic.

Anemia aplastică dobândită poate fi acută, subacută și cronică.

Determinarea corectă a formei procesului patologic vă permite să prescrieți o terapie competentă. Și de aceasta depinde în majoritatea cazurilor rezultatul bolii.

Tabloul clinic

Simptomele anemiei aplastice la adulți sunt în mare măsură determinate de forma acesteia.

De exemplu, stadiul acut caracterizate prin curenți rapidi. Boala începe cu apariția sângerării etiologie necunoscută. Treptat, procesul patologic este completat de temperatură ridicată. În acest context, se poate dezvolta o durere în gât sau o pneumonie. Se modifică și compoziția cantitativă a fluidului corporal principal.

De obicei, un test de sânge indică o accelerare a VSH și o limfocitoză pronunțată. În acest caz, decesul pacientului are loc în decurs de 1,5 luni.

Forma subacută se caracterizează printr-un tablou clinic ușor diferit. Nu sunt sângerare abundentă, iar modificările critice ale compoziției fluidului corporal principal apar după 3 luni.

În forma cronică, patologia progresează destul de lent. La început, pacienții se plâng de agravare bunăstarea generală, devin slabe și palide piele.

În timpul unei examinări de rutină, medicul diagnostichează o splina mărită, iar ganglionii limfatici sunt dureroși la palpare. În cazul unui tratament competent și în timp util, se poate spera oprirea morții măduvei osoase. Remisiunea durează de obicei câțiva ani.

Caracteristicile bolii la copii

Anemia aplastică la copii se manifestă întotdeauna în moduri diferite. Totul depinde de tipul bolii. De exemplu, cu anemie Fanconi în mic pacient Sunt identificate anomalii în dezvoltarea aparatului osos. Poate că îi lipsesc degetele sau unele oase. Pe măsură ce patologia progresează, aceasta este completată de probleme cardiace sau renale.

De regulă, anemia la pacienții tineri începe să apară după 4 ani. În primul rând, copilul se plânge de durere în cap. Devine apatic și refuză să se joace cu semenii săi.

Părinții sunt obligați să stea constant cu copilul lor în concediu medical, deoarece ARVI sau gripa obișnuită „nu-l lasă să plece”. Moartea la această vârstă este posibilă doar dacă vă alăturați proces infecțios.

Anemia Estren-Dameshek se caracterizează exclusiv printr-o încălcare compoziție de calitate sânge. Boala Diamond-Blackfan are simptome ușor diferite. În acest caz, apar modificări la nivelul scheletului. Nu există sângerare. Pielea este cel mai adesea palidă, cu o nuanță cenușie.

Metode de diagnosticare

Dacă apar simptome de anemie, trebuie să solicitați imediat ajutor medical. Cel mai bine este să vezi un terapeut. În primul rând, medicul trebuie să examineze pacientul și să-i studieze istoricul medical. În unele cazuri, specialistul poate pune o serie de întrebări clarificatoare.

După aceasta, mergeți direct la metode instrumentale diagnostice. Inițial, pacientului i se prescrie un test de sânge cu un număr obligatoriu de leucocite. După aceasta, se recomandă o biopsie de măduvă osoasă.

Această procedură implică prelevarea de material dintr-un organ pentru studiu ulterior. conditii de laborator. Procesul oncologic poate fi exclus doar prin biopsie.

Etapa finală a diagnosticului este ultrasunetele, care poate fi folosită pentru a evalua dimensiunea splinei și a altor organe.

Dacă medicul confirmă diagnosticul preliminar, este prescrisă terapia adecvată. Acesta ar putea fi un medicament, un transplant sau o transfuzie de sânge.

În fiecare caz specific, opțiunea de tratament este aleasă de medic. În același timp, el trebuie să țină cont de starea de sănătate a pacientului propus și de o serie de factori asociați: vârsta, prezența altor patologii, severitatea bolii.

Terapie cu medicamente

Dacă dezvoltarea procesului patologic a fost provocată de boli autoimune (aceasta este o anemie nespecificată), se prescriu medicamente imunosupresoare. Ele ajută la creșterea activității elementelor imunitare. Cel mai adesea, Timoglobulina este prescrisă în acest scop. Ciclosporina prezintă, de asemenea, o bună eficacitate pentru anemie.

În plus, pacienților li se prescriu de obicei stimulente ale măduvei osoase. Astfel de medicamente pot îmbunătăți procesul de hematopoieză de mai multe ori.

Printre astfel de medicamente, Leukin, Neulasta și Neupogen merită o atenție specială. Medicamentele enumerate au fost dezvoltate recent, astfel încât costul lor rămâne încă la un nivel destul de ridicat.

Patogenia anemiei aplastice este de așa natură încât procesul bolii afectează în mod necesar sistemul imunitar. Ca urmare, organismul devine excesiv de sensibil la diferite infecții virale și fungice.

Nu puteți ignora simptomele lor; trebuie să căutați imediat ajutor calificat. Dacă diagnosticul confirmă adăugarea unei anumite infecții, medicul trebuie să prescrie un tratament adecvat.

De obicei, se reduce la administrarea de antibiotice.

Transplantul

Anemia aplastică severă oferă o singură opțiune de tratament - transplantul măduva spinării. Pentru a fi mai precis, în timpul operației are loc transplantul componentelor tulpinii acesteia. Este utilizat pentru tratarea pacienților cu vârsta sub 30 de ani care au un donator adecvat pentru numeroși parametri. Acesta din urmă este adesea jucat de Soră nativă sau frate.

După găsirea și acordul asupra unui donator, corpul pacientului începe să fie „epuizat” cu chimioterapie. Elementele tulpinii sănătoase ale donatorului sunt apoi filtrate și transplantate. În corpul unei persoane bolnave, aceste elemente migrează și prind rădăcini în mod independent.

Procedura este costisitoare și necesită o spitalizare lungă. După ce este efectuată, pacientul este forțat să ia medicamente pentru o perioadă de timp pentru a preveni respingerea elementelor donatoare.

Transplantul prezintă anumite riscuri. Uneori, corpul pacientului nu acceptă celule donatoare. În acest caz, apare o recidivă a bolii, care în unele cazuri se termină cu moartea.

Transfuzie de sange

Tratamentul anemiei aplastice, care este însoțită de performanta scazuta trombocite, implică o transfuzie de sânge. Această abordare nu scapă complet de boală, dar ajută la controlul manifestărilor acesteia.

În ciuda tuturor aspectelor pozitive ale acestui proces, acesta poate fi însoțit de anumite complicații. De exemplu, masa turnată conține o cantitate mare de fier.

Acumulând în organism, această substanță poate afecta negativ funcționarea unor organe interne, dăunându-le. În acest caz, pacientului i se prescriu în plus medicamente care ajută la eliminarea excesului de fier.

Așteptări după tratament

Cel mai adesea, prognosticul pentru recuperare cu această boală este nefavorabil. De regulă, vorbim despre ameliorarea simptomelor neplăcute și atenuarea suferinței pacientului.

Printre principalii factori care cresc probabilitatea unui rezultat favorabil se numără:

• severitatea scăzută a procesului patologic;
• selecția competentă a terapiei și a medicamentelor însoțitoare;
• vârsta fragedă a pacientului (cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât sunt mai mari șansele sale de vindecare completă).

Întrebarea dacă anemia aplastică poate fi vindecată nu poate fi răspuns fără ambiguitate. Totul depinde de o serie de factori.

Metode de prevenire

Primar este conceput pentru relativ persoana sanatoasa. Pentru a preveni dezvoltarea anemiei, este necesar să se mănânce corect și să se angajeze în sporturi fezabile. Nu trebuie să uităm de procedurile regulate pentru întărirea sistemului imunitar. De asemenea, este necesar să se supună periodic examinări preventive consultați un terapeut și, dacă sunt identificate boli, începeți imediat tratamentul.

Prevenția secundară este efectuată pentru a încetini progresia unei boli deja confirmate. În acest scop, este necesar să luați medicamentele prescrise, să vă monitorizați cu atenție sănătatea și, dacă apar simptome noi, solicitați imediat ajutor medical.

La acest grup de pacienti nu exista tendinta familiala la anemie, nici anomalii congenitale concomitente si nici tulburari in perioada neonatala. Anemia aplastică poate apărea la orice vârstă la copii și adulți și uneori poate fi asociată cu intoxicație specifică sau infecție, dar adesea nu se observă o astfel de legătură și atunci anemia este considerată „idiopatică”.

Unele medicamente, cum ar fi 6-mercaptopurina, metotrexatul, ciclofosfamina și busulfanul, au o capacitate predictibilă, dependentă de doză, de a suprima măduva osoasă. Dacă această depresie continuă, va duce la aplazia măduvei osoase, care de obicei se rezolvă rapid după întreruperea medicamentului. Aceste medicamente dăunează celulelor normale ale măduvei osoase prin același mecanism prin care inhibă creșterea celulelor leucemice. Principiile biochimice ale acțiunii lor sunt destul de bine studiate. Aceasta categorie aparține și deteriorarea radiațiilor măduvă osoasă.

Alte medicamente, cum ar fi chinină, cloramfenicol, fenilbutazonă și anticonvulsivante, atunci când sunt utilizate în doze terapeutice normale, pot provoca aplazie profundă a măduvei osoase la persoanele foarte sărace. cantitate mare oameni, iar această aplazie nu poate fi prevăzută în avans. Este adesea ireversibilă și aproximativ jumătate dintre pacienți mor. În această categorie intră și intoxicația cu insecticide precum DDT și unii solvenți organici. Este adesea neclar dacă anemia poate fi legată de un anumit medicament. O condiție necesară pentru o astfel de legătură este utilizarea medicamentelor în ultimele 6 luni. Cel mai cunoscut și mai studiat dintre acestea este cloramfenicolul. Acest medicament se află în fruntea listei agenților etiologici cunoscuți în grupul de pacienți cu anemie aplastică dobândită descris de Scott și colab., și în aceleași grupuri de copii bolnavi de Shahidi. Gurman a observat 16 cazuri în Sydney pe parcursul a 8 ani în care se credea că boala este asociată cu utilizarea cloramfenicolului. Incidența absolută a anemiei aplastice dobândite fatale la populațiile fără expunere cunoscută la vreun medicament periculos și expunere cunoscută la diverse medicamente, inclusiv cloramfenicol.

Tratamentul cu cloramfenicol crește probabilitatea de a dezvolta anemie aplastică de 13 ori, dar este, de asemenea, clar că această creștere este mică. Pentru alte medicamente riscul este chiar mai mic. Cu toate acestea, Comitetul Britanic pentru Siguranța Medicamentelor recomandă ca cloramfenicolul să fie utilizat sistemic pentru toate bolile, cu excepția febrei tifoide și a meningitei gripale haemophilus, numai după o evaluare clinică atentă și de rutină. cercetare de laborator, indicând că un alt antibiotic nu va fi suficient. Nu ar trebui să fie niciodată utilizat sistemic pentru o infecție simplă.

Mecanismul de dezvoltare a anemiei aplastice sub influența cloramfenicolului este neclar. Apariția anemiei aplastice nu este legată de doza sau durata tratamentului și nici nu poate fi explicată prin excreția insuficientă la indivizii susceptibili. In vitro, inhibarea sintezei acidului nucleic în celulele normale ale măduvei osoase poate fi demonstrată, dar numai la concentrații de medicament care le depășesc pe cele utilizate in vivo. S-a sugerat că cantități mici de cloramfenicol pot fi consumate în laptele de la vacile tratate pentru mastită și că aceste cantități mici pot sensibiliza măduva osoasă la doze terapeutice, care va fi folosit în viitor. De asemenea, sa presupus că există un sinergism încă nedescoperit cu alte medicamente, care sunt probabil inofensive dacă sunt utilizate singure. În discutarea etiologiei aplaziei letale pancitopenice cauzate de cloramfenicol, trebuie remarcat faptul că o proporție semnificativă dintre pacienții cărora li se administrează acest medicament se confruntă cu o suprimare a măduvei osoase complet diferită, reversibilă și dependentă de doză. La 10 din 22 de pacienți cărora li s-a administrat cloramfenicol, s-au găsit mai multe vacuole mari în eritroblastele precoce ale măduvei osoase, care a fost adesea însoțită de o scădere a numărului de globule roșii și reticulocite. Aceste modificări dispar la o săptămână după întreruperea tratamentului. Dezvoltarea lor pare a fi facilitată de doze crescute, clearance-ul plasmatic întârziat și eritropoieza accelerată. Aceleași vacuole pot fi observate cu un deficit de fenilalanină sau riboflavină.

În ceea ce privește etiologia altor aplazii induse de medicamente, a existat întotdeauna tentația de a asuma acțiunea mecanismelor imunitare, poate precum un medicament - haptenă. Cu toate acestea, aceste mecanisme nu au fost niciodată demonstrate. Doar într-o singură situație clinică, și anume boala grefă contra gazdă la pacienții incompetenți din punct de vedere imunologic sugari care au primit transfuzii, s-a stabilit originea imunologică a anemiei aplastice. Dezvoltarea unei reacții anafilactoide pronunțate după contactul repetat accidental cu DDT la un pacient sensibil sugerează, de asemenea, mecanism imunitar. Newwig a propus trei explicații pentru aplazia indusă de medicamente: a) un efect direct și toxic asupra celulelor măduvei osoase, de exemplu, după expunerea profesională cronică la benzen; b) alergie adevărată, ale cărei manifestări apar rapid după contactul cu o doză mică; c) contact prelungit cu doze mari, adică „alergie la doze mari”. Aceasta este cea mai comună formă. Autorul explică acest lucru în primul rând prin daune membranele celulare. De asemenea, poate fi suspectată o predispoziție genetică, așa cum este indicat de un caz de discrazie sanguină după expunerea la cloramfenicol la gemeni identici. Articole de recenzie despre anemia aplastică a lui Newwig indusă de medicamente au fost publicate recent în Lancet.

Probleme similare apar în legătură cu o infecție virală care precedă dezvoltarea anemiei aplastice. Acest fenomen a fost bine studiat în hepatitele infecțioase. Anemia aplastică s-a dezvoltat la 5 pacienți cu vârsta cuprinsă între 4 și 19 ani, la 1-7 săptămâni de la debutul hepatitei. Au fost descrise un număr de cazuri similare, inclusiv 3 cazuri de către Schwartz și colab. Acești autori au remarcat că în hepatitele infecțioase există adesea o scădere temporară a numărului de granulocite, trombocite și hemoglobină și că modificările progresive care conduc la aplazia măduvei osoase la un număr foarte mic de pacienți pot reprezenta o continuare a întregului proces, probabil în funcție de predispozitie genetica. Aici puteți vedea o analogie cu intoxicația cu cloramfenicol. Pancitopenia cu hipoplazie tranzitorie a măduvei osoase a fost, de asemenea, descrisă în asociere cu o serie de infecții cauzate de virusuri ARN, inclusiv virusuri rubeolei și microvirusuri gripale, virusuri paragripale, oreion și virusuri rujeolei. Două infecții virale experimentale la șoareci, adică MVH-3 și tulpina Trinidad de encefalită ecvină venezueleană, provoacă pancitopenie și hipoplazie a măduvei osoase, iar virusul poate fi cultivat din măduva osoasă. Ca și în cazul altor cauze de anemie aplastică, se presupune un proces autoimun.

În aproximativ jumătate din cazurile de anemie aplastică dobândită, nu pot fi găsite antecedente de infecții anterioare grave sau expunere la agenți toxici. Wolf a publicat o cantitate mare de material, inclusiv 334 de cazuri de pancitopenie dobândită, iar în 191 de cazuri, adică 57,2%, anemia a fost recunoscută ca idiopatică.

În materialul lui Gurman, numărul relativ de pacienți cu anemie idiopatică a fost mai mic, adică 28 din 104, care sufereau de aplazie dobândită. În 5 din 17 cazuri conform lui Shahidi și în 5 din 9 cazuri conform lui Desposito, anemia a fost idiopatică. Nu este încă clar dacă bolile din aceste cazuri sunt cauzate de infecția cu un virus neidentificat. Cel puțin unele dintre cazurile idiopatice par a fi subdivizate în grup special, care ar putea fi numită preleucemie sau leucemie în faza aplastică.

Mehlhorn și colab. descriu 6 copii care au fost diagnosticați cu dovezi puternice, incontestabile de anemie aplastică, cu vârste cuprinse între 1 an, 11 luni și 6 ani, dar toți acești copii au dezvoltat ulterior leucemie limfoblastică acută la 9 săptămâni până la 20 de luni. Acești 6 pacienți au avut unul caracteristică generală- mai repede decât de obicei, efect terapeutic comparativ cu anemia aplastică cu terapia inițială cu corticosteroizi. Gurman a notat același lucru și am observat și acest efect într-un caz în care leucemia limfoblastică acută s-a dezvoltat după 3 luni. Acest răspuns rapid al pancitopeniei la tratamentul cu corticosteroizi în monoterapie este semnificativ diferit de lipsa obișnuită de răspuns în alte cazuri de anemie aplastică. Trebuie remarcat faptul că a fost descrisă o transformare leucemică similară a anemiei aplastice cauzată de benzen și cloramfenicol.

Simptomele anemiei aplastice dobândite

Anemia aplastică dobândită se caracterizează prin aproximativ aceleași simptome și semne obiective ca și forma constituțională, dar nu există pigmentare, statură mică și anomalii congenitale schelet sau organe interne. Intervalul de vârstă în care apare boala este mai larg, cu posibilă excepție a aplaziei cauzate de cloramfenicol, în care „vârful” de incidență maximă se situează între anul 3 și 7. 43% dintre pacienții cu forma dobândită a bolii din rezumatul mare al lui Wolf: și 67% din materialul rezumat mare al lui Gurman au avut un istoric de contact, uneori repetat, de obicei în ultimele 6 luni, cu medicamente sau substanțe chimice despre care se știe că sunt predispuse la anemie aplastica.

Newman et al au descris 14 copii cu pancitopenie idiopatică și au observat că, pe lângă cele trei semne principale - anemie, febră și purpură, există semne negative, adică absența hepatosplenomegaliei, limfadenopatiei, ulcerelor bucale și icterului. Cu toate acestea, pot fi observate purpură a mucoasei bucale și sângerări de la gingii. Uneori poate exista limfadenopatie inflamatorie asociată cu sepsis local.

Dacă un copil dezvoltă urină roșie, ar trebui să se presupună dezvoltarea hemoglobinuriei nocturne paroxistice.

Diagnosticul de laborator

Pictura sânge periferic aproximativ la fel ca în forma constituțională, dar neutropenia este mai profundă, apropiindu-se uneori de agranulocitoză. În plus, există o aplazie mai pronunțată a măduvei osoase, care constă aproape în întregime din zone grase lipsite de celule hemice. Cei 5-90% dintre progenitorii eritroizi încă prezenți în măduva osoasă prezintă modificări megaloblastice și alte semne de „diseritropoieză”. La pacienții cu suprimare inversă a măduvei osoase în funcție de doză cauzată de cloramfenicol, se observă vacuolizarea precursorilor eritroizi și mieloizi în măduva osoasă, similar cu ceea ce se poate observa în cazul deficitului de fenilalanină. Nivelul hemoglobinei fetale poate fi crescut în aceeași măsură ca în formele constituționale, dar mai puțin permanent. Nivelurile de peste 400 μg% (sau 5%) au fost considerate a indica un prognostic mai bun pentru boala dobândită, dar analiza cazurilor mai recente tratate la același institut nu a confirmat aceste constatări, posibil din cauza utilizării unei metode diferite.

Aminaciduria, observată la aproximativ jumătate dintre pacienții cu forma constituțională, este absentă și nu există întârziere în vârsta osoasă.

Mai mult de jumătate dintre pacienții adulți care suferă de această boală prezintă limfopenie și hipogammaglobulinemie cu niveluri subnormale de IgG.

Hemoliza asociată, inclusiv hemoglobinurie paroxistică nocturnă. Unii pacienți cu anemie aplastică au o durată de viață scurtă a celulelor roșii din sânge. Acest lucru sugerează că defectul eritrocitelor este uneori nu numai cantitativ, ci și calitativ. În acest caz, se poate observa o sechestrare crescută în splină. Reticulocitoza, care ar trebui să fie prezentă, este de obicei exclusă din cauza aplaziei măduvei osoase. În unele cazuri, conținutul de haptoglobină este redus. Una dintre cauzele hemolizei în această boală este sindrom neobișnuit combinații de hemoglobinurie paroxistică nocturnă (PNH) și anemie aplastică. Acest sindrom trebuie asumat atunci când un pacient cu anemie aplastică are bilirubină crescută sau reticulocitoză spontană. Diagnosticul este confirmat de un test de hemoliză acidă serică (ASH) pentru PNH, precum și teste pentru hemosiderinurie. În unele cazuri, PNH poate fi detectată doar prin examinarea populației cele mai sensibile de globule roșii, adică reticulocite și globule roșii tinere, obținute prin îndepărtarea cu atenție a stratului de sub cheagul de leucocite-trombocite cu o pipetă după centrifugare a 20-35 ml. de sânge la 500 g.

De obicei, în acest sindrom, PNH este detectată pe fondul anemiei aplastice, adesea după ce eritropoieza a fost restabilită într-o anumită măsură. În mai multe cazuri, a fost observată secvența inversă, adică insuficiența medulară osoasă severă sau fatală dezvoltată pe fondul HPN. Lewis și Days au testat sistematic toți pacienții lor cu anemie aplastică și au descoperit că 7 din 46 (15%) au avut criterii de laborator pentru HPN. 2 dintre ei au dezvoltat ulterior o imagine tipică a HNP. Abordând această problemă dintr-un alt punct de vedere, autorii au descoperit că cel puțin 15 din 60 de pacienți cu HPN prezentau inițial semne de aplazie. De obicei, HPN este o boală a bărbaților adulți. Cu toate acestea, forma care apare cu aplazie pare să apară la o vârstă mai mică și poate afecta copiii. Gardner a observat 11 astfel de pacienți, inclusiv 6 până la 25 de ani, 2 pacienți aveau 7 și 9 ani. Acești doi erau băieți. Anemia lor aplastică a durat 2 ani și 5 ani înainte de diagnosticarea HPN.

O caracteristică interesantă a acestui sindrom combinat este că anemia aplastică poate fi de tip Fanconi, poate fi dobândită după contactul cu cloramfenicol, tranchilizante, insecticide, erbicide și alte substanțe sau poate fi idiopatică. Lewis și Days consideră că relația principală este între aplazia măduvei osoase și HPN, nu între factori etiologici, provocând leziuni ale măduvei osoase și HPN. Ambii autori, precum și Gardner și Bloom, sugerează că în timpul perioadei de aplazie are loc o mutație somatică a celulelor stem din măduva osoasă, care duce la apariția unei clone secundare de eritrocite patologice inerente HNP, care încep să fie produse în timpul regenerării ulterioare a măduvei osoase. De adăugat că, deși defectul caracteristic în HNP este concentrat în eritrocite, granulocitele sunt și ele alterate. Metoda „fereastra pielii” arată o scădere a activității și activității lor fagocitare fosfataza alcalină. În schimb, în ​​anemia aplastică necomplicată, activitatea fosfatazei alcaline în granulocite este de obicei crescută.

Tratament

Tratamentul este, în principiu, același ca pentru anemie aplastică constituțională, dar este necesar să se asigure că orice contact cu medicamentul sau agentul toxic, dacă este cunoscut, este oprit. Expunerea repetată poate provoca o recidivă fatală la pacienții care au supraviețuit primului atac de aplazie și poate provoca chiar șoc anafilactic fatal.

Măsurile de susținere includ și transfuzii de sânge în timp ce anemia este suficient de severă pentru a provoca simptome, de obicei la un nivel de hemoglobină de 4-6 g%. Masa de celule roșii din sânge este utilizată nu numai pentru tratamentul sângerărilor evidente, și ar trebui să ne străduim să creștem nivelul la 8-9 g%. Mai mult nivel inalt hemoglobina duce la o inhibare mai dramatică a eritropoiezei. Sângerarea trombocitopenică se tratează cu perfuzii rapide de plasmă bogată în trombocite sau concentrate de trombocite (4 unități/m2). Trebuie evitate injecțiile intramusculare. Pe parcursul tuturor procedurilor trebuie respectată asepsia strictă, iar infecțiile trebuie tratate energic cu antibiotice bactericide. Deoarece neutropenia este de obicei deosebit de severă în formele dobândite de anemie aplastică, în timpul fazei neutropenice puteți utiliza un regim neutropenic special: clătirea gurii cu o soluție 0,1% de hibitan de 4 ori pe zi după mese (fabricat din antiseptic pur, fără detergenți și coloranți). ); lubrifierea nărilor cu unguent cu naseptină de 3 ori pe zi; baie zilnică. Ungeți gingiile cu gel de dinți 1% hibitan de 2 ori pe zi (în loc să vă spălați pe dinți). Când pacienții se află în spital, este necesară un fel de izolare cu o barieră reversibilă pentru a reduce riscul de infectare cu microflora spitalului. Antibioterapia sistemică profilactică trebuie evitată complet, deoarece crește susceptibilitatea la infecții fungice și rezistente la antibiotice. O infecție incipientă se poate manifesta ca o tendință crescută de sângerare. Odată cu infecția, nu numai că numărul de trombocite scade, dar și tendința hemoragică pentru un anumit număr de trombocite crește.

Androgeni. Terapia specifică cu androgeni + corticosteroizi se efectuează în același mod ca și pentru formele constituționale, adică oximetalonă oral - 4-5 mg/kg pe zi + prednisolon 5 mg de 2 ori pe zi la copiii cu greutatea de până la 20 kg, 5 mg 3 o dată pe zi pentru greutățile corporale de la 20 la 40 kg și de 4 ori pe zi pentru greutățile corporale de peste 40 kg. Diferența este că, în cazul formelor dobândite de anemie, efectul este atins la un procent mai mic de pacienți, răspunsul la tratament este mai lent, dar remisiunea la pacienții supuși tratamentului continuă după ce androgenul și corticosteroizii sunt întrerupt. În anemia Fanconi, insuficiența măduvei osoase reapare rapid după întreruperea acestei terapii. S-a subliniat chiar că această circumstanță poate fi folosită în cazuri dificile la diferenţierea formei dobândite de cea constituţională.

Primele rezultate ale tratamentului cu androgeni și steroizi au fost foarte impresionante. Din 17 copii cu anemie aplastică dobândită (toxică în 12 cazuri, idiopatică în 5 cazuri), 10 au avut reticulocitoză persistentă, care a atins un vârf de 5-15% după 1-7 luni de tratament combinat cu androgeni și corticosteroizi. Dintre acești copii, 9 au supraviețuit, iar nivelurile lor de hemoglobină au crescut ulterior. Reticulocitoza tranzitorie fara alte reactii a fost observata la 3 copii. Discrepanța dintre momentul apariției reticulocitozei și creșterea hemoglobinei la acești pacienți a fost explicată prin hemoliză. În plus, celulele roșii din sânge, care se formează în stadiul incipient al regenerării măduvei osoase, sunt hipocrome, cu un nivel normal de fier în ser și un conținut crescut de protoporfirina liberă în celulele roșii din sânge, ceea ce indică un bloc celular în sinteza hemoglobinei. . Creșterea maximă a hemoglobinei a fost observată la 2-15 luni după începerea tratamentului cu androgeni. La studierea dinamicii măduvei osoase în stadiul incipient al tratamentului, au fost găsite grupuri celule reticulare, care se maturizează și se dezvoltă în leziuni eritroide la acei pacienți care dezvoltă ulterior un răspuns la tratament. La toți pacienții cu hemoglobină crescută, a existat și o creștere a numărului de celule segmentate la mai mult de 1500 la 1 µl, dar răspunsul plachetar a fost mai puțin pronunțat și a ajuns la doar 25.000-90.000 la 1 µl. De obicei, numărul de neutrofile segmentate a crescut mai lent decât nivelul hemoglobinei, iar numărul de trombocite a crescut și mai lent. Durata totală a tratamentului cu androgeni la acești pacienți a variat între 2 și 15 luni; după încetarea tratamentului, aceștia au rămas în remisie pe termen nelimitat. 2 pacienți care au răspuns pozitiv la tratament au avut aplazie idiopatică, iar 8 au avut aplazie toxică. Dintre pacientii care nu au raspuns, 3 au avut forme idiopatice si 4 toxice de aplazie. Autorii au sugerat că tratamentul pe termen lung cu doze mari de corticosteroizi poate afecta funcția măduvei osoase din cauza creșterii cantității de țesut adipos din măduva osoasă.

Desposito și colab. au obținut rezultate similare folosind androgeni + steroizi. La 5 din 9 copii cu anemie aplastică dobândită, a existat o îmbunătățire hematologică pronunțată, care s-a dovedit a fi stabilă. 2 copii au avut o formă idiopatică și 3 au avut o formă toxică. (Dintre pacienții care nu au răspuns la tratament, 3 au avut anemie idiopatică și 1 anemie toxică.) Au fost observate rapoarte de timp similare. Numărul de trombocite a crescut semnificativ la numai 9-17 luni de la începerea tratamentului și chiar și atunci a ajuns la doar 50.000 la un pacient și 100.000 la 1 μl la 2 pacienți, în timp ce hemoglobina și celulele segmentate erau normale. Tratamentul a fost întrerupt după 7-11 luni; la 4 din 5 pacienţi, nivelul hemoglobinei a scăzut temporar timp de 1-3 luni. Pacienții au fost urmăriți timp de 1 până la 3 ani. În acest timp nu au avut recidive.

Conform acestor două rapoarte, un răspuns pozitiv a fost observat la puțin mai mult de jumătate dintre copii, iar tratamentul a fost eficient atât în ​​formele idiopatice, cât și în cele toxice de anemie aplastică. Dintre pacientii cu forme toxice frecvența reacțiilor a fost poate puțin mai mare.

Până la apariția ultimului dintre aceste articole, a fost impresia că pacienții supraviețuiau rar fără tratament cu androgeni. Supraviețuirea îmbunătățită observată în cele mai recente două rapoarte a fost atribuită progreselor în terapia simptomatică, inclusiv antibiotice și transfuzii de trombocite. În special, materialul lui Hayne și colab. aruncă lumină asupra Lume noua asupra istoriei naturale a bolii și pare să umple golul dintre pacienții tratați cu androgeni și cei fără androgeni (la 30 din 33 de pacienți, etiologia anemiei a fost mai degrabă toxica decât idiopatică, ceea ce poate explica prognosticul mai favorabil). Gurman, într-o analiză a 104 copii afectați cu anemie aplastică dobândită din Boston și Sydney, a indicat că supraviețuirea globală a fost de 34% cu tratament combinat cu androgeni și corticosteroizi și de 19% cu corticosteroizi sau îngrijire de susținere numai.

Rapoartele mai noi, inclusiv rezultatele de la același spital de copii din Boston, sunt mai puțin satisfăcătoare. Mortalitatea a fost de 70-80% în ciuda androgenilor, corticosteroizilor și îngrijirilor de susținere. Curba de supraviețuire este în două faze. Mulți pacienți în stadiu incipient mor din cauza infecțiilor și sângerării în primele 6 luni. În prezent, eficiența androgenilor la pacienții cu aplazie dobândită severă este pusă sub semnul întrebării.

Semne de prognostic. Potrivit lucrării lui Gurman, prognosticul pare să fie mai rău în anemia aplastică după infecții, în special hepatita infecțioasă, sau după un singur curs scurt de cloramfenicol. Prognosticul este mai bun în cazurile idiopatice, precum și la pacienții cu anemie, ceea ce poate fi explicat prin utilizarea de anticonvulsivante sau cursuri repetate cloramfenicol. S-a sugerat că măduva osoasă a unui copil care dezvoltă anemie aplastică după un curs scurt este adesea mai deprimată decât cea a unui copil a cărui pancitopenie este indusă doar de cure repetate de medicamente. Se știe că la copiii cu hipocelularitate severă a măduvei osoase, un prognostic deosebit de sever este indicat de numărul de limfocite din măduva osoasă de peste 85%, numărul de neutrofile mai mic de 200 la 1 μl sau trombocite mai puțin de 20.000. în 1 μl. Pe baza acestor date, Hamitt și colab. au sugerat că aplazia severă după hepatită ar trebui considerată o indicație pentru transplantul de măduvă osoasă precoce datorită faptului că doar aproximativ 10% dintre pacienții de acest tip supraviețuiesc cu terapie de întreținere + androgeni și steroizi.

Transplant de măduvă osoasă. Din cauza eșecului tratamentelor cu androgeni pentru anemie aplastică dobândită severă, cercetătorii au apelat la posibilitatea transplantului de măduvă osoasă. După perfuzii intravenoase de măduvă osoasă de la gemeni identici, recuperarea rapidă a funcției măduvei osoase a avut loc în 5 din 10 cazuri. Dacă nu sunt disponibili donatori gemeni identici, un obstacol major este posibila respingere a grefei sau, dacă supraviețuiește, boala grefă contra gazdă. Cu toate acestea, printre frații normali, există o șansă din 4 ca un donator histocompatibil să fie găsit, selectat folosind tiparea HL-A și cultura mixtă de limfocite pentru a identifica loci de histocompatibilitate rămași. Aceste precauții reduc problema incompatibilității grefei, dar nu o rezolvă complet. Pentru a reduce sau elimina posibilitatea respingerii, este necesară o terapie imunosupresoare suplimentară, de ex. doze mari ciclofosfamidă înainte de transplantul de măduvă osoasă și un curs de metotrexat după transplant. Înainte de a încerca asta masura terapeutica, este necesar să se efectueze o terapie de susținere masivă, inclusiv alăptarea pacientului într-un mediu steril, transfuzii de leucocite și trombocite în primele zile critice, precum și prezența unei echipe medicale cu experiență vastă. Thomas și colab. descriu tehnica de colectare, procesare și perfuzie a măduvei osoase. 24 de pacienți (inclusiv 8 sub 14 ani) cu anemie aplastică severă (14 cazuri de anemie idiopatică, 4 cazuri de anemie după hepatită, 4 - induse de medicamente, 1 - HNP, 1 - anemie Fanconi), care nu au răspuns la anemia convențională. tratament, a primit transplanturi de la frați identici în HL-A. La 21 de pacienți s-a observat o regenerare rapidă a măduvei osoase, care în majoritatea cazurilor, determinată cu ajutorul markerilor genetici, s-a datorat celulelor donatoare. La 4 pacienți transplantul a fost respins și aceștia au murit. Patru pacienți au murit din cauza unei boli secundare, 11 persoane trăiesc cu transplanturi funcționale. Perioada de observare a variat de la 141 de zile la 823 de zile. Zece pacienți au revenit la un stil de viață activ normal. Aceste rezultate, obținute de un grup de cercetători din Seattle, i-au determinat pe alții să folosească această metodă. În fig. Figura 25 prezintă rezultatul primului transplant din Marea Britanie, efectuat de echipa de transplant de măduvă osoasă de la Spitalul Royal Marsden. Poate așa va merge tratament suplimentar pacienți individuali cu semne de prognostic prost atunci când caută ajutor pentru prima dată.

Tipuri diferite tratament. La pacientii care sunt refractari la alt tratament si au maduva osoasa celulara este indicata splenectomia. Totuși, efectul așteptat al acestei operațiuni nu a fost confirmat de analiză grup mare cazuri, iar din moment ce splenectomia este destul de periculoasă la acești pacienți trombocitopenici, în general nu este recomandată. O posibilă excepție o reprezintă pacienții cu un element de hemoliză și cu sechestrarea de celule roșii din splină detectată. S-a stabilit că splenectomia mărește speranța de viață a trombocitelor la pacienții cu aplazie care au încetat să beneficieze de transfuzie de trombocite.

Pentru anemia aplastică s-a propus administrarea intravenoasă de fitohemaglutinină, dar datele colectate până în prezent nu susțin ipotezele privind fezabilitatea acestei metode. Tratamentul cu fier este contraindicat, la fel ca și tratamentul cu cobalt, greață, vărsături și mărire de volum glanda tiroida. Acidul folic și vitamina B12 sunt ineficiente chiar și la pacienții cu modificări megaloblastice.

Revista pentru femei www.

Anemia aplastică este o boală în care funcționarea sistemului hematopoietic este perturbată.

S-ar putea chiar spune că acesta este un întreg grup de stări patologice care reprezintă o formă independentă a bolii. În anemia aplastică, măduva osoasă încetează să producă celule sanguine. cantitatea necesară: leucocite, trombocite și eritrocite. Diferite tipuri de boli apar în moduri diferite, unele dintre ele se fac simțite imediat, în timp ce altele apar doar în timp.

Anemia aplastică severă necesită spitalizare obligatorie, deoarece amenință viața pacientului. Criteriile pentru o formă severă a bolii sunt o scădere bruscă a nivelului de trombocite din sânge (mai puțin de 500/μl), în timp ce se remarcă și o scădere a neutrofilelor. Forma super-severă a anemiei aplastice se caracterizează printr-o scădere critică a neutrofilelor la 200/μl.

Anemia aplastică la copii se dezvoltă în mai multe forme, care se caracterizează prin dezvoltarea anumitor simptome. Cea mai gravă dintre ele este anemia Fanconi, în care există defecte congenitale dezvoltarea oaselor, defecte cardiace și renale.

Poveste

Această boală a fost descrisă pentru prima dată de Paul Ehrlich în 1888 la o femeie de 21 de ani.

Termenul „anemie aplastică” a fost inventat de Chauford în 1904. Anemia aplastică este una dintre cele mai multe tulburări severe hematopoieza. Fără tratament, pacienții cu forme severe de anemie aplastică mor în câteva luni. Cu un tratament adecvat în timp util, prognosticul este destul de bun. Pentru o perioadă lungă de timp, anemia aplastică (hipoplazică) a fost considerată ca un sindrom care unește stări patologice măduva osoasă care apare cu hipoplazie severă a hematopoiezei.

În prezent, o boală numită „anemie aplastică” este izolată ca unitate nosologică independentă - și se distinge clar de sindromul de hipoplazie hematopoietică, care este o manifestare a unui număr de boli independente cunoscute ale măduvei osoase.

Motive pentru dezvoltare

Mulți oameni sunt interesați de întrebarea, ce este anemia aplastică și de ce apare? Din păcate, medicina modernă nu poate numi motive evidente dezvoltarea anemiei aplastice la om. Dar se știe că boala poate fi dobândită și ereditară.

Există o teorie conform căreia dezvoltarea patologiei este asociată cu particularitățile funcționării corpului fiecărui individ. Cu toate acestea, există câțiva factori care pot declanșa apariția bolii. În special, cel mai clar factor este expunerea omului la radiațiile ionizante, care suprimă funcțiile măduvei osoase și duce la o scădere a producției acesteia de globule roșii, trombocite și globule albe. Factorii predispozanți includ și următorii:

• situația proastă a mediului în regiune;
• contactul uman regulat cu substanțe chimice nocive;
• niste patologii infectioase, în special, hepatită, infecție cu citomegalovirus;
• probleme ale măduvei osoase;
• luarea anumitor medicamente, inclusiv antipiretice comune și analgezice, cum ar fi aspirina;
• utilizarea frecventă a antibioticelor, în special a cloramfenicolului.

S-a constatat că boala se observă la pacienții cu pofte excesive de alcool. Predispoziția genetică joacă, de asemenea, un rol important în dezvoltarea bolii. Anemia aplastică la copii se dezvoltă adesea ca urmare a unor patologii ereditare, inclusiv anemia Fanconi. Trebuie remarcat faptul că copiii sunt adesea diagnosticați cu anemie aplastică idiopatică - adică o patologie cu o etiologie neclară.

În ceea ce privește o astfel de patologie precum anemia aplastică hipoplazică, aceasta este o patologie și mai gravă, care provoacă perturbări grave în funcționarea tuturor organelor interne și duce la perturbarea funcționării sistemelor corpului.

De asemenea, trebuie spus că anemia aplastică vine în trei forme de severitate:

• foarte sever (trombocite mai mici de 20,0x109/l; granulocite mai mici de 0,2x109/l)
• severe (trombocite mai mici de 20,0x109/l; granulocite mai mici de 0,5x109/l), conform trepanobiopsiei - celularitate scăzută a măduvei osoase (sub 30% din normal)
• moderat (trombocite mai mult de 20,0x109/l; granulocite mai mult de 0,5x109/l)

Anemia aplastică, care apare cu inhibarea selectivă a eritropoiezei, se numește aplazie parțială a celulelor roșii.

Simptome

Toate simptomele anemiei aplastice sunt combinate în 3 grupe principale de sindroame: sindrom anemic, sindrom hemoragic, sindrom de complicații infecțioase.

Sindromul anemic se caracterizează prin:

• slăbiciune generală severă;
• oboseală rapidă;
• intoleranță la activitatea fizică obișnuită;
• dificultăți de respirație și tahicardie cu efort moderat, în cazuri severe - în repaus, la schimbarea poziției corpului;
• dureri de cap, amețeli, episoade de leșin;
• zgomot, zgomot în urechi;
• senzația de „cap învechit”;
• pâlpâirea „muștelor”, pete, dungi colorate în fața ochilor;
• durere înjunghiată în zona inimii;
• scăderea concentrației;
• Încălcarea modelului somn-veghe (somnolență în timpul zilei, insomnie noaptea).

În mod obiectiv, la examinarea pacienților, se stabilește paloarea pielii și a membranelor mucoase vizibile, zgomote înfundate ale inimii, creșterea frecvenței cardiace și scăderea tensiunii arteriale.

Există două vârfuri de incidență: la 10–25 de ani și după 60 de ani. Femeile se îmbolnăvesc mai des.

Sindromul hemoragic se manifestă:

• hematoame (echimoze) de diferite dimensiuni și hemoragii punctuale care apar la nivelul pielii și mucoaselor după expunere minoră sau spontan, fără motiv;
• sângerare a gingiilor;
• sângerare din nas;
• la femei - sângerare intermenstruală uterină, menstruație abundentă prelungită;
• colorare roz a urinei;
• determinarea urmelor de sânge în fecale;
• posibilă sângerare gastrointestinală masivă;
• hemoragii în sclera și fundus;
• hemoragii în creier și membranele acestuia;
• hemoragii pulmonare.

Confirmarea obiectivă a sindromului hemoragic - hemoragii precise și vânătăi pe piele și mucoase, hematoame multiple pe diferite etape(de la violet-violet la galben).

Complicațiile infecțioase sunt reprezentate de dezvoltarea pneumoniei, pielonefritei, furunculozei, abceselor sau infiltratelor post-injectare, iar în cazurile severe - sepsis.

Semne de anemie aplastică la copii

ÎN copilărie observat mai des patologie congenitală, transmis de la părinți sau dobândit în timpul dezvoltării fetale. Unele semne ale acestei patologii pot fi detectate chiar și la un nou-născut, altele pot apărea abia după câțiva ani. La număr simptome severe Anemia la nou-născuți include:

• anomalii ale structurii faciale (fața triunghiulară, ochi mici, nas snub etc.);
• anomalii ale membrelor (lipsa de deget mare pe mâini, absența razei, degete cu șase degete etc.);
• mic de statura;
• caracteristicile pigmentării pielii sunt grupuri de pete multiple de culoare maro deschis;
• anomalii ale organelor interne, cel mai adesea sistemul genito-urinar;
• deformarea și distrugerea unghiilor;
• retard mintal;

Anemia aplastică la copiii cu vârsta peste 1 an este determinată inițial de aspect, comportament. Copiii bolnavi se deosebesc de semenii lor prin paloarea pielii și a membranelor mucoase și se confruntă cu o creștere a dimensiunii noduli limfatici, se întâmplă sângerare frecventă din nas, gingii, sângele apare în urină dimineața. Comportamentul lor se caracterizează prin schimbări frecvente de dispoziție, iritabilitate, obosesc rapid și își pierd pofta de mâncare.

Diagnosticare

Examenul hematologic include un examen clinic atent si studii speciale de diagnostic: general si analiza biochimică sânge, puncție sternală, trepanobiopsie. Examenul fizic evidențiază paloarea marcată sau icterul pielii, hipotensiune arterială, tahicardie.

Pentru o hemogramă în anemie aplastică, sunt tipice eritro-, leucocito- și trombocitopenia, neutropenia și limfocitoza relativă. Un studiu al puncției măduvei osoase arată o scădere a numărului de mielocariocite și megacariocite, o scădere a celularității; specimenul de biopsie cu trefan evidențiază înlocuirea măduvei osoase roșii cu măduvă grasă (galbenă). În căutarea diagnosticului anemia aplastică trebuie diferențiată de anemia megablastică (deficit de B12, deficit de folat), purpura trombocitopenică idiopatică, paroxistică hemoglobinurie nocturnă, leucemie acută.

Posibile complicații și consecințe

Anemia aplastică se poate complica prin:

• sângerare severă care pune viața în pericol;
• endocardită bacteriană;
• septicemie;
• insuficienta cardiaca;
• insuficiență renală;
• reacție de respingere în timpul transplantului de măduvă osoasă.

Tratamentul anemiei aplastice

Când este diagnosticată anemie aplastică, tratamentul este selectat luând în considerare cauza potențială care ar putea declanșa boala. De îndată ce patologia este identificată, pacientul trebuie internat; numai în spital se poate face diagnosticul, se poate selecta și se desfășura un tratament complex și se poate determina doza de medicamente și cursul terapiei. Există trei moduri de a trata boala:

1. transplant;
2. transfuzie;
3. tratament cu medicamente.

Transplantul este considerat unul dintre moduri de succes ajutarea pacientilor cu anemie aplastica. Esența procedurii este un transplant de măduvă osoasă de la un donator. Prognosticul după o operație efectuată într-un spital depinde de vârsta pacientului - cu cât este mai tânăr, cu atât sunt mai mari șansele de succes. O rudă apropiată a pacientului care are aceeași grupă de sânge poate acționa ca donator.

Înainte de a prescrie un transplant, este necesar să se efectueze un studiu care să arate cât de compatibile vor fi celulele donatorului și ale primitorului. Înainte de transplant, pacientul este supus unei pregătiri serioase; riscul de respingere a țesutului străin este mare. Înainte de transplantul de măduvă osoasă nu se face o transfuzie de sânge; se administrează radiații, apoi se prescrie chimioterapie.

O astfel de pregătire este necesară pentru a reduce imunitatea pacientului, astfel încât acesta să nu atace celulele străine la început. Trebuie avut în vedere faptul că transplantul de creier este o procedură costisitoare care se efectuează în instituții medicale specializate.

Transfuzia este o procedură în care sângele este transfuzat unui pacient. Pentru transfuzii se folosesc produse din sânge preparate din sânge de la donator la stațiile de transfuzie. Tehnica dă doar un efect temporar, transfuzia compensează parțial deficiența celulelor sanguine ale pacientului, dar patologia nu este vindecată, măduva osoasă rămâne, de asemenea, incapabilă să-și producă propriile celule sanguine. Dezavantajul terapiei transfuzionale este că nu poate fi efectuată la pacienții cu o formă autoimună a patologiei. Dacă transfuzia este efectuată frecvent, fierul se acumulează în ficat și splină, medicii prescriu pacienților medicamente pentru a ajuta la îndepărtarea acestuia din organism.

Tratamentul cu medicamente se efectuează cuprinzător; pacientului i se prescriu medicamente din diferite grupuri:

• imunosupresoare (antiglobuline specifice, ciclosporină etc.). Astfel de medicamente sunt necesare dacă un transplant de măduvă osoasă nu este posibil. Imunosupresoarele sunt prescrise în paralel cu hormonii pentru a exclude o reacție anafilactică;
• medicamente pentru stimularea hematopoiezei (Filgastrim, Leukomax). Medicamentele din acest grup activează producția de leucocite în organism, de aceea este indicat să le prescrieți numai la diagnosticarea leucopeniei;
• Medicamentele care conțin androgeni (propionat de testosteron, Sustanon) sunt prescrise bărbaților pentru a suprima anemia aplastică;
• agenții hemostatici (acid aminocaproic etc.) sunt prescriși pentru sindromul hemoragic sever;
• Desferal și analogii săi sunt prescrise dacă este necesar să scăpați de excesul de fier din organism.

Un alt tratament pentru anemie aplastică este splenectomia (operație pentru îndepărtarea splinei). Scopul intervenției chirurgicale este de a opri procesele autoimune care apar în organism, datorită cărora sunt produși anticorpi către celulele propriei măduve osoase. Această tehnică are o contraindicație - prezența complicațiilor infecțioase.

Prognoza pe viață

Remisiunea poate fi obținută la aproximativ jumătate dintre pacienți. Prognosticul este puțin mai bun la copii decât la adulți.

Prezența unei cantități mari de grăsime în măduva osoasă nu înseamnă că procesul este ireversibil. Există cazuri când astfel de pacienți experimentează remisiune completă și repararea completă a hematopoiezei măduvei osoase. Prognosticul este mai bun atunci când conținutul de reticulocite este crescut, când există o imagine mai polimorfă în măduva osoasă, când există o ușoară creștere a dimensiunii splinei și cel puțin un efect mic, dar clar, al hormonilor corticosteroizi.

În aceste cazuri, este mai probabil ca splenectomia efect bun pâna la recuperare totală. La unii pacienți, sindromul aplastic este debutul leucemiei acute. Uneori, semnele de hemoblastoză sunt dezvăluite la doar câțiva ani de la debutul bolii.

Astăzi există multe disfuncții diferite sistem circulator oameni care au prieten grozav unele de altele, cauzele de apariție se manifestă clinic diferit. Prognosticul pentru evoluția unor astfel de boli variază, de asemenea. Un exemplu de astfel de boli este anemia aplastică.

Particularități

Când o persoană întâlnește pentru prima dată un diagnostic de anemie aplastică, în mod natural, apare imediat întrebarea, ce este? In nucleu a acestei boli(celălalt nume este panmieloftiză) există o inhibare puternică a proceselor hematopoietice în măduva osoasă roșie, care se manifestă clinic printr-o scădere a conținutului de celule formate din sânge - globule roșii, leucocite și trombocite.

Procentul de depistare a anemiei aplastice în rândul populației este relativ scăzut, iar frecvența cazurilor depistate este de doar 0,5 la 100 de mii de locuitori. Aceasta nu depinde de sexul persoanei bolnave, dar se poate stabili o anumită dependență de vârstă.

De la naștere până la 20 de ani, frecvența cazurilor depistate printre acestea categorie de vârstă crește treptat; la categoria pacienților cu vârsta cuprinsă între 20 și 55 de ani se menține la același nivel, dar după 55 de ani crește brusc.

Conform cercetărilor recente în acest domeniu, la un grup mic de pacienți a fost stabilită o predispoziție genetică la dezvoltarea anemiei aplastice.

Moartea apare la mai mult de jumătate dintre pacienți. Unele surse pun acest procent la 80.

feluri

Conform ICD a 10-a revizuire, anemia aplastică este inclusă în grupul „alte anemii” sub codul D61.

În funcție de tabloul clinic, manifestările bolii se disting:

1. Anemia aplastică ereditară. Aceste patologii duc la deteriorarea totală a sistemului hematopoietic. Printre acest tip de anemie, există două subtipuri:

• Anemia Fanconi – dacă boala de bază este însoțită de formarea de malformații congenitale;
• Anemia Estren-Dameshek – dacă nu există defecte congenitale;
• Anemia Diamond-Blackfan este o formă de anemie în care există o încălcare a producției numai de globule roșii, cauzată de factori genetici.

1. Anemia aplastică (sau hipoplazică) dobândită. Există și subspecii aici:

• forme de anemie, care se caracterizează prin proces acut, subacut sau cronic de inhibare a hematopoiezei generale;
• anemie parțială (eritrocite) – procesul de formare numai a globulelor roșii este inhibat.

Cauze

Cauzele anemiei aplastice sunt următoarele:

• Disponibilitate factori externi, care au efect mielotoxic, adică provoacă citostatice. Aceasta include diverse boli infectioase si natura virala, și efectul radiațiilor ionizante și unele medicamente (analgină, medicamente antituberculoase, unele tipuri de antibiotice), precum și medicamente utilizate în chimioterapie.
• Cauze endogene, adică interne, ale anemiei aplastice - acumulare substante toxice ca urmare a tulburărilor interne și modificărilor endocrine, de exemplu, în cazul dezvoltării hipotiroidismului, uremiei.
• Autoagresiune, când pacientul dezvoltă sensibilitate individuală la antigeni și a.
• Forme idiopatice de anemie aplastică. Distins la jumătate dintre pacienți, diagnosticați dacă cauza bolii nu a putut fi determinată.

Pe scena modernă specialiştii au reuşit să studieze în în cea mai mare măsură numai specii congenitale anemie aplastica. Deci, în cazul diagnosticării anemiei Fanconi, motivul constă în modificări ale cromozomilor perechi I și VII. În anemia Diamond-Blackfan, genele cromozomilor I, XVI, XIX și XIII sunt mutate. Efectul radicalilor liberi asupra organismului poate juca un rol în aceste procese.

Medicina modernă nu înțelege încă pe deplin mecanismele și cauzele care duc la formarea subdezvoltării măduvei osoase.

Există mai multe procese în dezvoltarea anemiei aplastice:

• Dezvoltarea proceselor din organism care duc la deteriorarea celulelor stem din măduva osoasă.
• Acțiunea mecanismelor de apărare ale organismului (celulare, sub influența hormonilor), în urma căreia procesele de formare a celulelor sanguine sunt suprimate.
• Diferite tipuri de disfuncții ale elementelor micromediului măduvei osoase (osteogene, celule adipoase, macrofage și altele).
• Lipsa factorilor din organism care activează procesele hematopoietice.
• Cazuri în care concentrația de substanțe necesare hematopoiezei rămâne la nivelul corespunzător (în special, vitamina B12, protoporfirina), dar nu sunt absorbite de țesutul hematopoietic.

Dacă o persoană dezvoltă anemie aplastică și leziuni ale măduvei osoase, celulele sanguine sunt distruse grade diferite maturitate, dar, în primul rând, celulele roșii din sânge suferă. Nu numai că este perturbată, dar și durata de viață a formelor mature este redusă.

Anemia bolii este însoțită de tulburări în procesele de îndepărtare a excesului de fier, care se acumulează în ficat și splină.

În stadiul II, pacienții cu anemie aplastică prezintă paloarea pielii și a membranelor mucoase vizibile, iar uneori pot apărea vânătăi. Dacă boala devine acută, pe lângă paloarea pielii, necroza membranelor mucoase și temperatura ridicata. Diverse sunt activate în organism procese inflamatorii(în special pneumonie).

De obicei, ficatul și splina nu se măresc, dar dacă este diagnosticată o formă autoimună de anemie aplastică, în care organismul pacientului produce anticorpi la celulele roșii din sânge, se poate dezvolta splenomegalie moderată (splină mărită) și icter ușor al pielii și sclera, cauzate prin prezența componentelor hemolitice în sânge.

Indicatori în testul de sânge

Cel mai pronunțat stadiu al anemiei este cel de-al treilea stadiu, care se caracterizează printr-o imagine violentă manifestari clinice. În acest stadiu de dezvoltare a anemiei aplastice, un test de sânge arată:

• c se determină anemie pronunțată (de obicei normocromă) - nivelul hemoglobinei scade la 20 - 30 g/l, concentrația de reticulocite scade (indică o scădere a funcționalității măduvei osoase);
• , granulocitopenie, adică nivelul leucocitelor granulare din sânge scade brusc. În acest caz, numărul de limfocite nu se modifică;
• , până la zero;
• Examenul histologic al țesutului măduvei osoase relevă o dispariție catastrofală a celulelor acestuia, care sunt înlocuite cu țesut adipos;
• ascuțit – până la 30 – 50 mm/oră;
• concentrația de fier în serul sanguin crește.

Tratament

Tratamentul anemiei aplastice depinde de principalul factor care probabil a cauzat dezvoltarea procesului patologic.

Dacă boala este depistată pentru prima dată, pacientul trebuie internat într-un spital, secție de hematologie. Doar in conditii institutie medicala Puteți selecta corect medicamentul necesar pentru tratament și puteți determina doza acestuia.

Principalele metode de corectare și tratament a anemiei aplastice la copii și adulți sunt:

• metode de transfuzie ();
• metode de transplant;
• metode medicinale.

Metoda terapeutică transfuzională implică transfuzia totală a masei eritrocitare sau plachetare la pacient, precum și. Produsele sanguine utilizate în transfuzie sunt preparate în stațiile de transfuzie din sânge de la donator. Această metodă de transfuzie este temporară, deoarece permite doar compensarea deficienței celulelor sanguine, dar nu elimină tulburările din măduva osoasă. Un alt dezavantaj al transfuziei este că la diagnosticare forme autoimune Nu poate fi utilizat în cazuri de anemie aplastică.

Dacă transfuziile de sânge sunt efectuate destul de frecvent unui pacient, acest lucru poate duce la acumularea de fier în exces în corpul pacientului, care se depune în ficat și splină. Prin urmare, această categorie de pacienți este inclusă în terapia cu medicamente care afectează eliminarea fierului din sânge.

Transplantul

Cel mai eficient tratament pentru anemie aplastică este considerat a fi transplantul, în care este transplantată măduva osoasă umană. Rata de succes a unui transplant de măduvă osoasă depinde de vârsta pacientului; cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât este mai mare rata de succes. Una dintre cele mai apropiate rude care are aceeași grupă de sânge ca și pacientul poate acționa ca donator. Pentru a face acest lucru, este necesar să se efectueze cercetări compatibilitate individuală grupele lor sanguine.

Această metodă de tratament necesită o anumită pregătire pentru a reduce probabilitatea de respingere a țesutului străin. Înainte de a fi anulat, este programată o întâlnire de reținere terapie cu radiatii, fixat ulterior printr-un curs de medicamente chimioterapice. Acest lucru se face în scopul suprimării temporare sistem imunitar pacient, care poate provoca respingerea celulelor stem donatoare. Transplantul de măduvă osoasă pentru anemie este o operație foarte costisitoare și se efectuează doar în clinici de specialitate.

Medicamente

Terapia medicamentoasă pentru anemie aplastică la om include utilizarea următoarelor medicamente:

• imunosupresoare - de exemplu, ciclosporină, antiglobuline specifice. Utilizarea acestor forme de dozare este indicată în cazurile în care este imposibilă efectuarea unui transplant de măduvă osoasă. Sunt prescrise în combinație cu corticosteroizi pentru a preveni dezvoltarea reacțiilor anafilactice;
• medicamente care stimulează procesele hematopoietice - de exemplu, filgrastim, leucomax. Ele sunt prescrise numai dacă leucopenia este diagnosticată, deoarece activează procesele de formare a leucocitelor granulare;
• Pentru tratamentul anemiei aplastice la bărbați se folosesc medicamente care conțin androgeni (hormoni sexuali masculini) - propionat de testosteron, sustanon;
• în cazul sindromului hemoragic sever este indicată utilizarea hemostaticelor - dicinonă, acid aminocaproic;
• Un exemplu de medicament care ajută la eliminarea fierului din sânge este desferal.

Splenectomie

O altă metodă de tratare a anemiei aplastice este splenectomia, cu alte cuvinte, intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. Frecvență efect pozitiv este de 85%. Baza acestei metode de tratament este oprirea proceselor autoimune în organism atunci când anticorpii sunt produși pentru propriile celule. Poate fi efectuat la orice pacient care nu prezinta complicatii infectioase.

Este interzisă recurgerea la utilizarea rețetelor de medicină tradițională în tratamentul anemiei aplastice. Tratament tulburări patologiceîn acest caz oferă o doză exactă substante medicinale care nu poate fi observată la utilizarea medicamentelor pe bază de plante.

Se poate vindeca anemia aplastică?

Deoarece mecanismele de dezvoltare a anemiei aplastice în acest stadiu nu rămân pe deplin înțelese, prognosticul pentru tratamentul anemiei aplastice în majoritatea cazurilor este nefavorabil.

Cea mai mare rată a mortalității se observă la categoria pacienților cu forme severe de boală. Din cauza subdezvoltării progresive și incorectabile a măduvei osoase, nu este posibilă reluarea proceselor de formare a celulelor sanguine și aceasta duce la moartea pacientului din cauza sepsisului generalizat.

Dacă evoluția bolii este mai puțin severă, pacientul are o reacție pozitivă la transplantul de celule stem donatoare, iar utilizarea imunosupresoarelor are un efect pozitiv. actiune eficienta– prognozele pentru ca boala să intre în remisie variază de la 50 la 90%. Unul singur terapie medicamentoasă, fără utilizarea metodelor de tratament chirurgical, poate da un rezultat pozitiv doar la jumătate dintre pacienți.

Cum se manifestă boala în copilărie?

În caz de dezvoltare forme ereditare anemie aplastică, tabloul clinic depinde de tipul bolii.

Când este diagnosticată anemia aplastică Fanconi, un copil are malformații congenitale, cum ar fi anomalii congenitale sistemul osos(absența primului deget pe mână, curbură sau absență razăși altele), defecte cardiace și renale, anomalii de dezvoltare a ochilor (globi oculari mici).

Simptomele anemiei aplastice la copii încep să apară la vârsta de 4 ani, foarte rar - la vârstă fragedă. Copilul are slăbiciune generală, oboseală crescută, dureri de cap frecvente. Imunitatea scade, copilul devine mai susceptibil la raceli.

Sindromul hemoragic se manifestă printr-o tendință la sângerări nazale frecvente. Examen de laborator oferă un tablou clinic caracteristic în analizele de sânge. Boala devine cronică, întreruptă de recidive periodice.

Rezultatul letal în această formă de anemie aplastică este cauzat de adăugarea unui proces infecțios sau de dezvoltarea pierderii acute de sânge din cauza sindromului hemoragic crescut.

Cazurile de diagnosticare a anemiei aplastice Estren-Dameshek sunt destul de rare. Aceste tipuri de boli se caracterizează prin tulburări numai ale proceselor hematopoietice.

În anemia Diamond-Blackfan, formarea numai a globulelor roșii este perturbată. Nu există sindrom hemoragic. La examinare, specialistul constată pielea palida, ficatul mărit și splenomegalie. Concentrația de trombocite și leucocite în sânge poate scădea doar în cazul unei leziuni severe a splinei. Boala este cronică curs sever. Prognosticul este extrem de nefavorabil. Moartea survine înainte de împlinirea vârstei de 20 de ani.