Anemia toxică. Anemia hemolitică cauzată de perfuzia de grup sanguin incompatibil sau factor Rh

Anemia toxică (Anemia toxica) este anemia cauzată de factori hemolitici și este caracterizată hematologic printr-un model sanguin normocromic și normocitar.

Etiologie. Cauzele anemiei toxice sunt otrăvirea animalelor cu otrăvuri hemolitice (mercur, plumb, arsen, gosipol, saponine, fenilhidrazină, cloroform, disulfură de carbon, veninuri de insecte și șerpi), arsuri, precum și toxine de origine bacteriană, intestinală și hemosporidioză ( piroplasmoza, babesieloza, teilerioza etc.). Substanțele toxice pătrund în corpul animalului prin piele, mucoase, prin plămâni, tractul gastrointestinal. tract intestinal sau se poate forma în interiorul corpului unui animal bolnav însuși.

În funcție de reactivitatea organismului și de natura intoxicației, acută și formele cronice anemie.

Patogeneza. În ciuda unei anumite „specificități” a otrăvurilor individuale din sânge, mecanismul lor de acțiune se reduce în principal la distrugerea globulelor roșii, leucocitelor și trombocitelor.

Când otrăvurile de sânge intră în corpul unui animal, ele provoacă iritarea țesuturilor și a receptorilor vasculari. De la acești receptori, fluxuri de impulsuri neobișnuite pentru corpul animalului se reped în sistemul nervos central, care distorsionează natura influențelor eferente asupra organelor circulatorii și duc la tulburări ale funcțiilor acestora.

Deși efectul direct al otravii asupra globulelor roșii care circulă în sânge este păstrat, cortexul cerebral în mod reflex și prin legătura neuroumorală modifică (crește sau scade) sensibilitatea globulelor roșii la un stimul patogen.

În patogeneza anemiei hemolitice, există o distrugere crescută a globulelor roșii din sânge cu hiperplazie reactivă a organelor hematopoietice și creșterea activității hemolitice a țesutului reticuloendotelial. Din această cauză, icterul hemolitic apare în corpul unui animal bolnav.

Modificări patologice la pacienții cu anemie toxică, acestea sunt însoțite de îngălbenirea membranelor mucoase și a tegumentelor seroase; hemoragiile apar adesea la nivelul pielii, membranelor mucoase și diverse organe. Splina este mărită și plină de sânge. Găsim modificări degenerative la nivelul ficatului. Masa măduvei roșii crește în detrimentul galbenului. Ca urmare a defalcării crescute a globulelor roșii, pigmentul care conține fier este depus în endoteliul splinei și al măduvei osoase (hemosideroză). În caz de intoxicație cu doze mari, nu există înlocuire a măduvei galbene.

Tabloul clinic. Pacienții cu anemie toxică se caracterizează prin depresie, anemie și îngălbenirea mucoaselor vizibile și a pielii, mărirea splinei și sensibilitatea acesteia. Uneori, simptomele caracteristice anemiei ies în prim-plan la un animal bolnav: palpitații, dificultăți de respirație, cu ușoare activitate fizica animalul bolnav experimentează slăbiciune. Dacă, în cursul bolii, 1/60 din numărul total de celule roșii din sânge este distrus, atunci semnele de hemoglobinurie sunt înregistrate la animalul bolnav. Datorită hemolizei crescute a globulelor roșii, serul de sânge capătă o culoare aurie bogată. Există o creștere a cantității de bilirubină, ceea ce dă o diazoreacție indirectă; la cai, cantitatea de bilirubină crește la 12,8 mg%, la bovine bovineși porci - până la 1,6 mg%, există o creștere a conținutului de urobilină în urină, motiv pentru care urina are o tentă maro-roșiatică.

Cel mai caracteristic și izbitor simptom al otrăvirii severe a unui animal cu otrăvuri hemolitice este abundența de colesterol, lipide și zahăr în sânge, ca urmare a faptului că animalul dezvoltă glucozurie temporară. Simptomele de mai sus indică o disfuncție hepatică. Identificat în timpul examinare clinică, simptome de la alții organe interne, sunt necaracteristice pentru această boală. În a 5-a-7-a zi de boală, arată imaginea de sânge scădere bruscă numărul de globule roșii, în plus, mai puternic decât scăderea conținutului de hemoglobină. Indicatorul de culoare, care la începutul bolii ajunge la 1,3-1,4 (anemie hipocromă), apoi (în ziua 6-8) revine treptat la valoarea inițială. Există o scădere a rezistenței eritrocitelor - atunci când umbrele eritrocitelor încep să apară pentru prima dată, se înregistrează anizocitoza. Diametrul globulelor roșii variază între 3,3-10,2µ. Numărul de reticulocite până în a 5-7-a zi de boală este de 5-10 ori mai mare decât cifrele inițiale (la porci, bovine). La examinarea sângelui, pe lângă reticulocite, se găsesc policromatofile, eritrocite cu punctaj bazofil și normoblaste. Numărul de trombocite din sânge scade. În primele zile ale bolii, un animal bolnav are până la 20 de mii de leucocite în 1 mm³ de sânge, iar în a 20-a zi numărul de leucocite scade la normal. Formula leucocitară dă neutrofilie cu o deplasare pronunțată spre stânga. La neutrofile observăm modificări degenerative ale nucleului și protoplasmei. În funcție de tipul de animal afectat de anemie toxică, până în ziua 20-25 (porci, câini), compoziția morfologică a sângelui revine la normal.

La curs acut anemie în tractul măduvei osoase, constatăm o creștere a numărului de forme nucleare cu 20-30%. Indexul măduvei osoase capătă un caracter eritroblastic clar exprimat. În eritroblastogramă, procentul de forme eritroblastice tinere crește în timp ce procentul de normoblaste scade. Numărul de reticulocite (granulofilocite) crește de câteva ori față de normă, cu predominanța formelor saturate cu substanța din eritrogramă. Concomitent cu schimbările regenerative în măduvă osoasă Apar clar și semnele de natură degenerativă.

curgere. Având în vedere că cauzele anemiei toxice afectează de obicei corpul unui animal bolnav pentru o perioadă limitată de timp, organismul păstrează o capacitate semnificativă de regenerare. Acest lucru se manifestă și prin metaplazia mieloidă la nivelul splinei și ficatului animalului. Intensitatea regenerării sângelui depinde direct de rezistența organismului, tipul de animal, vârsta acestuia, condițiile de viață, hrănirea și tratamentul în timp util. În cazul otrăvirii unui animal cu doze mici de otrăvuri hemolitice, anemie toxică la animal apare cu ușurință; Când doze mari de substanțe puternice intră în organism, animalul poate muri.

Diagnostic. Diagnosticul anemiei toxice, ca și în cazul altor boli ale animalelor, se face cuprinzător, ținând cont de anamneză, tablou clinic, studiu. factori cauzaliși condițiile de dezvoltare a bolii, rezultatele datelor hematologice și studiile privind dimensiunea eritrocitelor, hematopoieza măduvei osoase și metabolismul pigmentului. Un semn caracteristic al anemiei toxice este îngălbenirea ușoară a membranelor mucoase vizibile, o cantitate crescută de bilirubină indirectă în sânge, o creștere a conținutului de stercobilină în fecale și urobilină în urină, hiperfuncția splinei împreună cu semne de hemoliză ( hemosideroza ficatului, splinei, măduvei osoase etc.) și, în final, o imagine a modificărilor compoziției cantitative și calitative a sângelui roșu.

Diagnostic diferentiat. Este necesar să se excludă bolile infecțioase și hemosporidiene însoțite de modificări ale tabloului sanguin, în special).

Tratament. Tratamentul animalelor cu anemie toxică începe cu crearea condițiilor bune pentru îngrijirea și întreținerea acestora, prescrierea unei alimentații bogate în proteine ​​și vitamine (A, B și C), precum și organizarea șederii zilnice a pacientului la aer proaspat. În cazul în care anemia este cauzată de acțiunea otrăvurilor, specialiștii veterinari trebuie să le elimine urgent din organism prin spălarea tractului gastrointestinal, administrarea de laxative și diuretice. În cazul otrăvirii acute a unui animal cu otrăvuri hemolitice, se efectuează sângerare, urmată de perfuzie. soluție salinăîmpreună cu plasmă sau ser. Se pot administra transfuzii de sânge unor animale bolnave selectate.

Pentru a combate intoxicația rezultată a organismului, este indicat administrare intravenoasă soluții hipertonice clorură de sodiu, calciu și glucoză. Pentru stimularea hematopoiezei, în caz de regenerare insuficientă a sângelui, animalelor bolnave li se prescriu campolon, antianemin (la bovine și cabaline 0,05-0,08 ml, la porci și ovine 0,1-0,2 ml la 1 kg greutate în viu), vitohepat, vitamina B12 (intramuscular pentru animale mari 300-500 mcg, animale mici - 30-50 mcg o dată la 2 zile), precum și preparate din fier, arsenic și acid ascorbic. Pentru a preveni blocarea tubilor renali de către detritus de hemoglobină, animalelor bolnave se administrează alcalii și cantități mari de lichid.

Prevenirea. Pentru a preveni anemia toxică, animalele trebuie protejate de contactul cu otrăvuri hematologice, precum și acțiuni preventiveîmpotriva bolilor infecţioase şi invazive frecvente în zonă.

Printre diverse factori toxici Mediul de producție eliberează un grup de substanțe care au capacitatea de a provoca daune celulelor roșii din sânge, adică un efect hemolitic. Anemiile hemolitice sunt un grup de boli unite de una trasatura comuna- scurtarea duratei de viata a globulelor rosii. În acest din urmă caz, este posibil să se folosească termenul „eritropoieză ineficientă”. Consecința acestor modificări este un grad sau altul de anemie, iritație a eritropoiezei și reticulocitoză. Timp de mulți ani, problema legalității utilizării termenului „anemie hemolitică” în raport cu pacienții cu niveluri normale de hemoglobină, dar cu o viață scurtă a celulelor roșii din sânge, a fost discutată printre hematologi. Acum este acceptat la nivel mondial și este utilizat indiferent de nivelul de hemoglobină al pacienților.

Anemiile hemolitice se împart în ereditare și dobândite.

Anemii hemolitice ereditare poate fi diferențiat prin localizarea leziunii: membrana eritrocitei, enzimele sale, structura hemoglobinei.

Anemia hemolitică dobândită sunt împărțite după principiul clarificării factorului care provoacă hemoliza: anticorpi, traumatisme mecanice ale globulelor roșii, otrăvuri chimice. Printre acestea din urmă, există substanțe care au efect hemolitic direct sau imediat, a căror severitate este determinată de nivelul și timpul de expunere, precum și de căile de pătrundere în organism. Acest grup include următorii compuși chimici:

Hidrogenul arsenului este un gaz greu, incolor; în condiții industriale, formarea sa are loc atunci când metalele și compușii care conțin arsen sunt expuși la acizi industriali. Hidrogenul produs în timpul reacției reduce arsenul elementar. Când se descompune, se formează dietilarzină, rezultând un miros caracteristic de usturoi. Principala cale de intrare în organism este inhalarea.

Fenilhidrazina - utilizată în industria farmaceutica pentru fabricarea preparatelor piramidale.

Toluen diamină - folosită în principal în producția de coloranți și a unor compuși polimerici.

Hidroperoxidul de izopropilbenzen (hiperiz) este utilizat ca catalizator în producerea rășinilor poliesterice și epoxidice, cauciucuri, fibră de sticlă etc.; utilizat ca produs intermediar în producerea de fenol și acetonă.

Hemoliza intravasculară acută poate fi cauzată de ingestie esență de oțet, sare de bertholet, ciuperci otrăvitoare.

Patogenia anemiilor hemolitice. Dezvoltarea anemiei hemolitice este asociată cu moartea accelerată a celulelor roșii din sânge ca urmare a încălcării integrității acestora. Efectele hemolitice ale substanțelor toxice sunt cauzate fie de efectul lor direct asupra principalelor elemente lipidice și proteice ale membranei, fie de influența lor asupra enzimelor eritrocitare care reglează procesele energetice (în eritrocit) și sinteza hemoglobinei.

Conform conceptelor moderne, actiunea hemolitica a substantelor toxice se bazeaza pe substanțe chimice, prin analogie cu medicamente constă în capacitatea lor de a provoca oxidare patologică, așa-numita hemoliză oxidativă, care este însoțită de acumularea de compuși peroxidici. Acest lucru duce la modificări funcționale și structurale ale hemoglobinei, modificări ireversibile ale lipidelor membranelor eritrocitare și inhibarea activității grupărilor sulfhidril. Majoritatea substanțelor toxice formează derivați oxidanți numai în organism dacă starea funcțională a sistemelor de apărare este perturbată. Acestea din urmă includ unele enzime - catalaza, peroxidaza, glucozo-6-fosfat dehidrogenaza, precum și sistemul glutation, care este cel mai important biocatalizator care protejează hemoglobina, enzimele care conțin sulf și membrana eritrocitară de substanțele toxice cu efect oxidant. Astfel, hemoliza intravasculară acută cauzată de AsH3 se dezvoltă nu numai ca urmare a efectului său direct asupra membranei eritrocitare, ci și a inhibării activității catalazei eritrocitare și a glutation reductazei.

Unele substanțe chimice provoacă un efect hemolitic „secundar” datorită caracteristicilor metabolismului și toxicocineticii lor în organism. Acesta este mecanismul anemiei hemolitice care însoțește intoxicația acută cu agenți formatori de methemoglobină.

Acești compuși, cu expunere prelungită, pot provoca hemoliză cronică compensată, care este cauzată de o scurtare a duratei de viață a eritrocitelor și apare în celulele sistemului reticulohistiocitar. Modificări similare în ciclul de viață al eritrocitelor sunt unul dintre mecanismele patogenetice ale dezvoltării anemiei cu intoxicație severă cu plumb.

În ultimii ani, s-a stabilit că, cu expunerea prelungită la diferite substanțe chimice toxice sau complexe ale acestora, deseori includ solvenți organici în concentrații care nu provoacă manifestări clinice de intoxicație, inclusiv anemie, modificări ale stării morfofuncționale a eritrocitelor și modificări ale metabolismului acestora. pot fi observate. În acest caz, membranele eritrocitelor sunt afectate în primul rând, așa cum se evidențiază prin tulburări în compoziția fosfolipidelor membranelor, modificări ale echilibrului potasiu-sodiu și creșterea permeabilității membranelor la fosforul radioactiv. Structurale și tulburări funcționale globulele roșii pot duce la modificări ale proceselor lor vitale și la reducerea speranței de viață.

Schimbările observate pot fi considerate evident ca una dintre manifestările unei acțiuni deosebite factori chimici, asupra globulelor roșii, care este de natură hemolitică. Cu toate acestea, atunci când sunt expuse la intensitate scăzută, aceste condiții sunt complet compensate datorită unei ușoare creșteri a regenerării, evidențiată de reticulocitoza moderată detectată în sânge. Conținutul de globule roșii și hemoglobină rămâne normal sau este observat scădere uşoară. Eșecul compensării și dezvoltarea anemiei sunt posibile doar în cazuri excepționale, în principal la femei sub influența factorilor non-profesionali, în principal pierderea de sânge. Etiologia unei astfel de anemii devine mixtă, patogeneza ei este mai complexă și necesită un studiu atent.

Simptomele anemiei hemolitice. Anemia hemolitică intravasculară acută cauzată de substante toxice, care au un efect hemolitic direct, au un tablou clinic în mare măsură similar. Deoarece cel mai tipic reprezentant grupa hemolitică Otrava este hidrogen arsenos; tabloul clinic al intoxicației acute se bazează pe un model de hemoliză cu această substanță.

Formele ușoare de intoxicație cu AsH3 se caracterizează prin puține simptome clinice: slăbiciune, durere de cap, greață, ușoare frisoane. Este posibil un icter ușor al sclerei. De regulă, cu aceste forme, pacienții sunt internați în spital numai în caz de intoxicație de grup. Semnul cel mai caracteristic al formelor severe de otrăvire este prezența unei perioade latente care durează 2-8 ore, deși hemoliza începe imediat după ce otrava intră în organism.

Următoarea perioadă de hemoliză progresivă, care se caracterizează prin apariția creșterii slăbiciune generală, durere de cap, durere în regiunea epigastricăși hipocondrul drept, în partea inferioară a spatelui, greață, vărsături, febră. În același timp, apare hemoglobinuria (urina devine roșu închis). Adesea, hemoglobinuria este primul semn de otrăvire, care se dezvoltă mai devreme decât alte simptome.

Dezvoltarea rapidă a hemolizei duce la eritrocitopenie severă și o scădere a hemoglobinei, însoțită de activarea semnificativă a eritropoiezei. Reticulocitoza sângelui periferic poate ajunge la 200-300%, există o creștere semnificativă a numărului de globule roșii cu puncție bazofilă. De regulă, se observă leucocitoză neutrofilă cu o deplasare la stânga, uneori limfo- și eozinopenie. Odată cu dezvoltarea hemolizei severe, temperatura corpului crește la un număr mare (38-39 ° C). Datorită descompunerii rapide a globulelor roșii, se dezvoltă hemoglobinurie și proteinurie semnificativă. Datorită prezenței hemei și hemosiderinei în urină, are o culoare caracteristică roșu închis și uneori negru.

De obicei în a 2-3-a zi, și uneori mai devreme, apare icterul și bilirubinemia crește, inițial în principal din cauza fracției indirecte. Trebuie remarcat faptul că nu există o relație directă între severitatea bilirubinemiei și intensitatea hemolizei, deoarece nivelul bilirubinei este determinat. stare functionala ficat. În cazurile în care funcția hepatică este păstrată, chiar și cu distrugerea semnificativă a globulelor roșii, poate exista doar o hiperbilirubinemie moderată. Când hemoliza este combinată cu afectarea funcției hepatice, se observă un conținut mai mare de bilirubină din cauza ambelor fracții. În a 3-5-a zi, ficatul este implicat în proces și se dezvoltă insuficienta hepatica, mărimea ficatului crește, intensitatea icterului și a fermentemiei crește. Adesea, în același timp, este detectată insuficiența renală, caracterizată prin oligurie progresivă până la anurie, azotemie, filtrare afectată, reabsorbție și funcție excretorie. Tulburările renale sunt cauzate, pe de o parte, de blocarea tubilor renali de către produsele de degradare a hemoglobinei, iar pe de altă parte, dezvoltare timpurie semne de afectare degenerativă a tubilor proximali, ischemie a cortexului organului. La apogeul nefropatiei, urina este ușoară, se detectează doar microhematurie.

Cu un tratament în timp util, se observă regresia simptomelor insuficienței renale și începe o perioadă de recuperare sau dezvoltare inversă, care durează de la 4 la 6-8 săptămâni. O caracteristică a intoxicației cu AsH3 este persistența destul de lungă (uneori până la șase luni) a unor tulburări ale sângelui (anemizare), sistemului nervos (sindrom polineuritic), rinichi (afectarea unor teste funcționale, uneori adăugarea de pielonefrită).

Diagnosticare. În cazurile tipice de intoxicație cu hidrogen arsenos, diagnosticul nu provoacă dificultăți deosebite și se bazează pe datele privind poluarea aerului în zona de lucru AsH3 și simptomele clinice și de laborator caracteristice. Detectarea arsenului în biosubstrate și lichidul dializat este importantă, deoarece hidrogenul arsenos care a pătruns în organism suferă procese de oxidare și se transformă în arsen elementar, care este excretat din organism în urină și fecale. După cum au menționat N. N. Molodkina și Yu. S. Goldfarb, conținutul maxim de arsenic în sânge și urină este observat în a 2-a zi după otrăvire și în formele severe de intoxicație depășește valorile inițiale de 100-300 de ori. Autorii indică o circulație destul de lungă a otravii în sânge în formele severe de otrăvire.

Spre deosebire de anemia hemolitică observată în clinica generală, în cazul intoxicației cu arsină se observă și simptome ale efectului său toxic general, manifestate prin modificări ale sistemului cardiovascular și nervos (miocardiopatie, hipotensiune arterială, sindrom de polinevrita senzorială etc.).

Primul ajutor și tratamentul anemiei hemolitice. În primul rând, victima trebuie scoasă din camera contaminată cu gaz, asigurându-se odihnă completă.

Tratamentul complex pentru intoxicația cu hidrogen arsenic ar trebui să vizeze eliminarea rapidă a arsenului din organism, detoxifierea și eliminarea simptomelor insuficienței hepatice și renale. În acest scop, se utilizează diureza forțată, alcalinizarea plasmei și terapia cu vitamine. Se recomanda bougienage vena ombilicală cu administrare transombilicală de medicamente, hemodializă precoce. Este indicată terapia antibacteriană de protecție obligatorie.

Compușii tiolici sunt utilizați ca antidoturi pentru otrăvirea cu arzină: mecaptidă, antarsină, unithiol. Eficacitatea primelor două crește semnificativ odată cu administrarea lor precoce, de preferință înainte de spitalizare.

Mecaptide se administrează intramuscular sub formă de soluție uleioasă 40% în doză de 1 ml. În caz de intoxicație severă, este posibilă creșterea dozei la 2 ml și readministrarea medicamentului după 6-8 ore.

Antarsinul se utilizează sub formă de soluție 5%, care se administrează intramuscular în doză de 1 ml.
În ceea ce privește unithiolul, până de curând se credea că administrarea lui era posibilă doar în ziua a 5-7. Cu toate acestea, Centrul pentru Tratarea Otrăvurilor al Institutului de Medicină de Urgență a numit după. N.V. Sklifosovsky recomandă administrarea unei soluții 5% de unithiol imediat din momentul otrăvirii, împreună cu cele două medicamente de mai sus.

Examinarea capacităţii de muncă. Soluția la examinarea capacității de muncă în condiții hemolitice acute este determinată de severitatea intoxicației suferite.

În formele ușoare de otrăvire, când principalele manifestări ale intoxicației sunt reduse la modificări hematologice reversibile, se observă restabilirea capacității de lucru după un tratament adecvat. În aceste cazuri, lucrătorii se pot întoarce la locurile de muncă anterioare.
În formele severe de otrăvire, când, în ciuda tratament pe termen lung, sunt observate efecte reziduale intoxicație (simptome defecțiune funcțională ficat, rinichi, anemie), este necesară oprirea contactului cu substanțele hemolitice. Pentru perioada de recalificare, este posibilă transferarea pacientului în grupa III de handicap profesional.

Prevenirea. În industriile în care este posibilă formarea AsH3, sunt necesare etanșarea echipamentelor și mecanizarea proceselor de producție, precum și ventilarea rațională. La întreprinderile relevante, monitorizarea chimică a mediului aerian este utilizată pe scară largă pentru a avertiza cu privire la depășirea concentrației maxime admise de AsH3, precum și pentru a semnala prezența hidrogenului arsenos în aerul zonei de lucru.

În timpul funcționării normale, descompunerea naturală a globulelor roșii este observată la 3 până la 4 luni de la naștere. În cazul anemiei hemolitice, procesul de dezintegrare este semnificativ accelerat și durează doar 12-14 zile. În acest articol vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este anemia cauzată de o încălcare a ciclului de viață al globulelor roșii, și anume predominanța proceselor de distrugere a acestora (eritrocitoliza) asupra formării și maturizării (eritropoieza). Celulele roșii din sânge sunt cel mai numeros tip de celule sanguine umane.

Funcția principală a globulelor roșii este transportul oxigenului și al monoxidului de carbon. Aceste celule conțin hemoglobină, o proteină implicată în procesele metabolice.

Celulele roșii umane funcționează în sânge timp de maximum 120 de zile, cu o medie de 60-90 de zile. Îmbătrânirea eritrocitelor este asociată cu o scădere a formării de ATP în eritrocit în timpul metabolismului glucozei în această celulă sanguină.

Distrugerea globulelor roșii are loc în mod constant și se numește hemoliză. Hemoglobina eliberată se descompune în hem și globină. Globina este o proteină care revine în măduva osoasă roșie și servește ca material pentru construirea de noi celule roșii din sânge, iar fierul este separat de hem (de asemenea refolosit) și bilirubină indirectă.

Numărul de celule roșii din sânge poate fi determinat cu ajutorul unui test de sânge, care este efectuat în timpul controalelor medicale de rutină.

Conform statisticilor mondiale, în structura morbidității în rândul patologiilor sanguine, condițiile hemolitice reprezintă cel puțin 5%, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

Clasificare

Anemiile hemolitice sunt clasificate în congenitale și dobândite.

Congenital (ereditar)

Datorită impactului factorilor genetici negativi asupra globulelor roșii, se dezvoltă anemie hemolitică ereditară.

ÎN în prezent Există patru subtipuri de boală:

• anemie hemolitică nesferocitară. În acest caz, cauza distrugerii celulelor roșii din sânge este activitatea defectuoasă a enzimelor responsabile de ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică a lui Minkowski-Chofard sau microsferocitară. Boala se dezvoltă din cauza mutațiilor la nivelul genelor responsabile de formarea proteinelor care alcătuiesc pereții globulelor roșii.
• membrana eritrocitară - degradarea crescută este asociată cu un defect determinat genetic în membrana lor;
• talasemie. Acest grup de anemii hemolitice apare din cauza unei perturbări a procesului de producere a hemoglobinei.

Cumparat

Apare la orice vârstă. Boala se dezvoltă treptat, dar uneori începe cu o criză hemolitică acută. Plângerile pacienților sunt de obicei aceleași ca în cazul formei congenitale și sunt asociate în principal cu creșterea anemiei.

• Icterul este în cea mai mare parte ușoară, uneori se remarcă doar subicteritatea pielii și sclera.
• Splina este mărită, adesea densă și dureroasă.
• În unele cazuri, ficatul este mărit.

Spre deosebire de cele ereditare, ele se dezvoltă în corp sanatos din cauza efectului asupra globulelor roșii din orice motive externe:

Anemia hemolitică poate fi congenitală sau dobândită, iar în jumătate din cazuri – idiopatică, adică având o origine neclară atunci când medicii nu pot determina motivul exact dezvoltarea bolii.

În unele cazuri, nu este posibilă stabilirea cauzei dezvoltării anemiei hemolitice dobândite. Această anemie hemolitică se numește idiopatică.

Simptomele anemiei hemolitice la adulți

Simptomele bolii sunt destul de extinse și depind în mare măsură de cauza care a provocat acest sau acel tip de anemie hemolitică. Boala se poate manifesta numai în perioadele de criză și nu se manifestă în niciun fel în afara exacerbărilor.

Semnele anemiei hemolitice apar numai atunci când există un dezechilibru clar între proliferarea globulelor roșii și distrugerea globulelor roșii din fluxul sanguin circulant, în timp ce functie compensatorie măduva osoasă este epuizată.

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliza intracelulară a globulelor roșii și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Anemiile hemolitice (în formă de seceră, autoimune, nesferocitare și altele) se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul de hipertermie. Mai des acest simptom se manifestă cu progresia anemiei hemolitice la copii. Temperaturile cresc la 38 de grade;
• sindromul icterului. Este asociat cu descompunerea crescută a globulelor roșii, ca urmare a căreia ficatul este forțat să proceseze o cantitate în exces de bilirubină indirectă, care intră în intestine sub formă legată, ceea ce determină o creștere a nivelului de urobilină și stercobilină. Pielea și mucoasele devin galbene.
• Sindromul anemiei. Acesta este un sindrom clinic și hematologic caracterizat printr-o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge.
• Hepatosplenomegalia este un sindrom destul de frecvent care însoțește diferite boli și se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Aflați ce este splenomegalia

Alte simptome ale anemiei hemolitice:

• Durere în abdomen și oase;
• Prezența semnelor de încălcare dezvoltare intrauterina la copii (caracteristici disproporționate ale diferitelor segmente ale corpului, defecte de dezvoltare);
• Diaree;
• Durere în proiecția rinichilor;
• Durere in cufăr, care amintește de infarctul miocardic.

Semne ale anemiei hemolitice:

Majoritatea pacienților au prezentat anomalii în starea sistemului cardiovascular. Cristale de hemosiderina au fost adesea găsite în urină, ceea ce a indicat prezența unui tip mixt de hemoliză a eritrocitelor, care are loc atât intracelular, cât și intravascular.

Secvența simptomelor:

• icter, splenomegalie, anemie.
• Ficatul poate fi mărit, simptome colelitiaza, crescând nivelul de stercobilină și urobilină.

Unii oameni cu talasemie minoră observă simptome minore.

• Creștere lentă și pubertate întârziată
• Probleme osoase
• Splina mărită

După tabloul clinic, se disting două forme de boală: acută și cronică.

• În prima formă, pacienții prezintă brusc slăbiciune severă, febră, dificultăți de respirație, palpitații și icter.
• În a doua formă, dificultăți de respirație, slăbiciune și palpitații pot fi absente sau ușoare.

Cum apare anemia hemolitică la copii?

Anemiile hemolitice sunt grupe de boli diferite din punct de vedere al naturii lor, dar unite printr-un singur simptom - hemoliza hematiilor. Hemoliza (deteriorarea) are loc în organe importante: ficat, splina si medular oase.

Primele simptome ale anemiei nu sunt specifice și sunt adesea ignorate. Oboseala rapidă, iritabilitatea și lacrimile unui copil sunt atribuite stresului, emoționalității excesive sau trăsăturilor de caracter.

Copiii diagnosticați cu anemie hemolitică se caracterizează printr-o predispoziție la boli infecțioase; adesea astfel de copii sunt incluși în grupul persoanelor frecvent bolnave.

Cu anemie la copii, se observă o piele palidă, care apare și atunci când nu există o umplere insuficientă de sânge a patului vascular, boli de rinichi, intoxicație tuberculoasă.

Principala diferență dintre anemia adevărată și pseudoanemia este culoarea mucoaselor: la anemie adevărată, mucoasele devin palide, la pseudoanemie rămân roz (se evaluează culoarea conjunctivei).

Cursul și prognosticul depind de forma și severitatea bolii, de oportunitatea și corectitudinea tratamentului și de gradul deficienței imunologice.

Complicații

Anemia hemolitică poate fi complicată de comă anemică. De asemenea, uneori se adaugă la tabloul clinic general:

La unii pacienți, o deteriorare bruscă a stării lor este cauzată de frig. Este clar că astfel de oameni sunt sfătuiți să stea tot timpul cald.

Diagnosticare

Când apar slăbiciune, piele palidă, greutate în hipocondrul drept și altele simptome nespecifice Trebuie să vedeți un terapeut și să faceți un test general de sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog.

Determinarea formei anemiei hemolitice pe baza unei analize a cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog.

• În timpul conversației inițiale, se clarifică istoricul familial, frecvența și severitatea cursului. crize hemolitice.
• În timpul examinării, se evaluează culoarea pielii, a sclerei și a mucoaselor vizibile, iar abdomenul este palpat pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei.
• Spleno- și hepatomegalia sunt confirmate prin ultrasunete ale ficatului și splinei.

Ce teste trebuie luate?

• Analize generale de sânge
• Bilirubina totală în sânge
• Hemoglobină
• globule rosii

Include cuprinzător urmatoarea cercetare a organismului afectat:

• colectarea datelor de anamneză, studierea plângerilor unui pacient clinic;
• test de sânge pentru a determina concentrația de globule roșii și hemoglobină;
• determinarea bilirubinei neconjugate;
• Testul Coombs, mai ales dacă este necesară transfuzia de sânge cu globule roșii sănătoase;
• puncția măduvei osoase;
• determinarea nivelului de fier seric prin metoda de laborator;
• Ecografia organelor peritoneale;
• studiul formei globulelor roșii.

Tratamentul anemiei hemolitice

Diferite forme de anemie hemolitică au propriile lor caracteristici și abordări ale tratamentului.

Planul de tratament patologic include de obicei următoarele activități:

1. prescrierea de medicamente care conțin vitamina B12 și acid folic;
2. transfuzie de sânge de globule roșii spălate. Această metodă de tratament este utilizată dacă concentrația de globule roșii scade la niveluri critice;
3. transfuzie de plasmă și imunoglobuline umane;
4. pentru eliminare simptome neplăcuteși normalizarea dimensiunii ficatului și a splinei, este indicată utilizarea hormonilor glucocorticoizi. Doza acestor medicamente este prescrisă numai de un medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii acestuia;
5. pentru anemia hemolitică autoimună, planul de tratament este completat cu citostatice; uneori recurg medicii tehnici operaționale tratamentul bolii. Cea mai frecventă procedură este splenectomia.

Prognosticul depinde de cauza și severitatea bolii.

Orice anemie hemolitică, a cărei luptă a fost începută prematur - problema complexa. Este inacceptabil să încerci să faci față singur. Tratamentul ei trebuie să fie cuprinzător și prescris exclusiv specialist calificat bazat examinare amănunţită rabdator.

Prevenirea

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primară și secundară.

1. Prevenția primară presupune măsuri de prevenire a apariției anemiei hemolitice;
2. Secundar – reducerea manifestărilor clinice ale unei boli existente.

Numai cale posibilă prevenirea dezvoltării anemiei - menținerea unui stil de viață sănătos, tratament în timp utilși prevenirea altor boli.

Anemie hemolitică

Anemie hemolitică

Cauzele anemiei hemolitice

Anemia hemolitică dobândită

Diagnosticul anemiei hemolitice

Tratamentul anemiilor hemolitice

Anemia hemolitică toxică la copii

Hemoliza celulelor roșii din sânge poate fi cauzată de multe substanțe chimice și toxine bacteriene. Hemoliza este cauzată de substanțe chimice precum:

Săruri de cupru (datorită inhibării activității piruvat kinazei și a altor enzime eritrocitare);

Au fost descrise cazuri de anemie hemolitică după înțepături de albine, înțepături de scorpion, mușcături de păianjen, mușcături de șarpe (în special, mușcături de viperă). Intoxicația cu ciuperci este foarte frecventă și periculoasă, în special intoxicația cu ciuperci, care poate duce la hemoliză acută severă.

II. Mecanismul hemolizei.

Mecanismul hemolizei în anemia hemolitică toxică poate fi diferit. Uneori, hemoliza se dezvoltă ca urmare a unui efect oxidativ ascuțit (ca în anemia enzimopatică), a sintezei afectate de porfirine, a producției de factori autoimuni etc. Cel mai adesea, cu anemie toxică, se observă hemoliză intravasculară. Anemia hemolitică poate apărea și în cazul bolilor infecțioase. De exemplu, plasmodiumul malaric este capabil să pătrundă în eritrocite, care sunt apoi eliminate de splină, iar Clostridium welchii secretă alfa-toxină-lecitinaza, care interacționează cu lipidele membranare ale eritrocitelor pentru a forma lisolecitina activă hemolitic. Sunt posibile și alte opțiuni: absorbția polizaharidelor bacteriene pe eritrocite cu formarea ulterioară de autoanticorpi, distrugerea stratului de suprafață al membranei eritrocitare de către bacterii etc.

III. Tabloul clinic

În funcție de evoluție, se disting anemia hemolitică toxică acută și cronică. În anemia hemolitică acută toxică apare hemoliză intravasculară, manifestată prin hemoglobinemie, hemoglobinurie și uneori însoțită de simptome de colaps și anurie. Unul dintre cele mai izbitoare modele de hemoliză toxică acută este așa-numitul sindrom de giromitrie, care apare ca urmare a otrăvirii cu ciuperci din genul Gyromitra din grupul ciupercilor morle - șiruri (Gyromitra esculenta, șir comun). Pe lângă hemoliza intravasculară acută (DIC), sindromul giromitriei include:

Simptome gastrointestinale care apar în primele 6-24 de ore după otrăvire și durează de la 1 la 3 zile;

Hepatită cu citoliză pronunțată.

Tratamentul constă în oprirea contactului cu agent toxic sau în eliminarea acestuia (inclusiv, dacă este posibil, cu ajutorul unui antidot adecvat), iar în cazul bolilor infecțioase - în terapie antibacteriană sau antifungică adecvată. Pentru anemie severă este indicată terapia de substituție. În plus, pacientul are nevoie de terapie sindromică de urgență (tratamentul insuficienței renale, hepatitei, sindromului neurologic).

Anemia hemolitică toxică

Anemia hemolitică toxică sau hemoliza celulelor roșii din sânge poate fi cauzată de multe substanțe chimice și toxine bacteriene.

Cod ICD-10

Cauzele anemiei hemolitice toxice

Hemoliza este cauzată de substanțe chimice precum:

• hidrogen arsenos;
• conduce;
• săruri de cupru (datorită inhibării activității piruvat kinazei și a altor enzime eritrocitare);
• clorați de potasiu și sodiu;
• resorcinol;
• nitrobenzen;
• anilină.

Au fost descrise cazuri de anemie hemolitică după mușcătura de albine, scorpioni, păianjeni și șerpi (în special, vipere). Intoxicația cu ciuperci, în special morcile, este foarte frecventă și periculoasă, provocând hemoliză acută severă.

Mecanismul hemolizei globulelor roșii

Mecanismul hemolizei în anemia hemolitică toxică poate fi diferit. Uneori, hemoliza se dezvoltă ca urmare a unui efect oxidativ ascuțit (ca în anemia enzimopatică), a sintezei afectate de porfirine, a producției de factori autoimuni etc. Cel mai adesea, cu anemie toxică, se observă hemoliză intravasculară. Anemia hemolitică poate apărea și în cazul bolilor infecțioase. De exemplu, plasmodiumul malaric este capabil să pătrundă în eritrocite, care sunt apoi eliminate de splină, iar Clostridium welchii secretă α-toxină-lecitinaza, care interacționează cu lipidele membranare ale eritrocitelor pentru a forma lisolecitina activă hemolitic. Sunt posibile și alte opțiuni: absorbția polizaharidelor bacteriene pe eritrocite cu formarea ulterioară de autoanticorpi, distrugerea stratului de suprafață al membranei eritrocitare de către bacterii etc.

Simptomele anemiei hemolitice toxice

În funcție de evoluție, se disting anemia hemolitică toxică acută și cronică. În anemia hemolitică acută toxică apare hemoliză intravasculară, manifestată prin hemoglobinemie, hemoglobinurie și uneori însoțită de simptome de colaps și anurie. Unul dintre cele mai izbitoare modele de hemoliză toxică acută este așa-numitul sindrom de giromitrie, care apare ca urmare a otrăvirii cu ciuperci din genul Gyromitra din grupul de ciuperci morl - șiruri (Gyromitra esculenta, Cusătură comună). Pe lângă hemoliza intravasculară acută (DIC), sindromul giromitriei include:

• simptome gastrointestinale care apar în primele 6-24 de ore după otrăvire și durează de la 1 la 3 zile;
• sindrom neurologic cu astenie și cefalee severă;
• hipertermie;
• hepatită cu citoliză accentuată.

Cu această formă de hemoliză acută, moartea este foarte probabilă.

Anemia toxică

Anemia toxică (Anemia toxica) este anemia cauzată de factori hemolitici și este caracterizată hematologic printr-un model sanguin normocromic și normocitar.

Etiologie. Cauzele anemiei toxice sunt otrăvirea animalelor cu otrăvuri hemolitice (mercur, plumb, arsen, gosipol, saponine, fenilhidrazină, cloroform, disulfură de carbon, veninuri de insecte și șerpi), arsuri, precum și toxine de origine bacteriană, intestinală și hemosporidioză ( piroplasmoza, babesieloza, teilerioza etc.). Substanțele toxice pătrund în corpul animalului prin piele, mucoase, plămâni, tractul gastrointestinal sau se pot forma în corpul unui animal bolnav.

În funcție de reactivitatea organismului și de natura intoxicației, se disting formele acute și cronice de anemie.

Patogeneza. În ciuda unei anumite „specificități” a otrăvurilor individuale din sânge, mecanismul lor de acțiune se reduce în principal la distrugerea globulelor roșii, leucocitelor și trombocitelor.

Când otrăvurile de sânge intră în corpul unui animal, ele provoacă iritarea țesuturilor și a receptorilor vasculari. De la acești receptori, fluxuri de impulsuri neobișnuite pentru corpul animalului se reped în sistemul nervos central, care distorsionează natura influențelor eferente asupra organelor circulatorii și duc la tulburări ale funcțiilor acestora.

Deși efectul direct al otravii asupra globulelor roșii care circulă în sânge este păstrat, cortexul cerebral în mod reflex și prin legătura neuroumorală modifică (crește sau scade) sensibilitatea globulelor roșii la un stimul patogen.

În patogeneza anemiei hemolitice, există o distrugere crescută a globulelor roșii din sânge cu hiperplazie reactivă a organelor hematopoietice și creșterea activității hemolitice a țesutului reticuloendotelial. Din această cauză, icterul hemolitic apare în corpul unui animal bolnav.

Modificările patologice la pacienții cu anemie toxică sunt însoțite de îngălbenirea membranelor mucoase și a țesuturilor seroase; hemoragiile apar adesea la nivelul pielii, mucoaselor și diferitelor organe. Splina este mărită și plină de sânge. Găsim modificări degenerative la nivelul ficatului. Masa măduvei roșii crește în detrimentul galbenului. Ca urmare a defalcării crescute a globulelor roșii, pigmentul care conține fier este depus în endoteliul splinei și al măduvei osoase (hemosideroză). În caz de intoxicație cu doze mari, nu există înlocuire a măduvei galbene.

Tabloul clinic. Pacienții cu anemie toxică se caracterizează prin depresie, anemie și îngălbenirea mucoaselor vizibile și a pielii, mărirea splinei și sensibilitatea acesteia. Uneori, simptomele caracteristice anemiei ies în prim-plan la un animal bolnav: palpitații, dificultăți de respirație și, cu puțin efort fizic, animalul bolnav suferă de slăbiciune. Dacă, în cursul bolii, 1/60 din numărul total de celule roșii din sânge este distrus, atunci semnele de hemoglobinurie sunt înregistrate la animalul bolnav. Datorită hemolizei crescute a globulelor roșii, serul de sânge capătă o culoare aurie bogată. Există o creștere a cantității de bilirubină, care dă o diazoreacție indirectă, la cai cantitatea de bilirubină crește la 12,8 mg%, la bovine și porci - până la 1,6 mg%, în urină există o creștere a conținutului de urobilin, motiv pentru care urina are o culoare roșiatică.tentă maronie.

Cel mai caracteristic și izbitor simptom al otrăvirii severe a unui animal cu otrăvuri hemolitice este abundența de colesterol, lipide și zahăr în sânge, ca urmare a faptului că animalul dezvoltă glucozurie temporară. Simptomele de mai sus indică o disfuncție hepatică. Simptomele de la alte organe interne detectate în timpul unui examen clinic nu sunt caracteristice acestei boli. Până în a 5-a-7-a zi de boală, în imaginea sângelui se observă o scădere bruscă a numărului de globule roșii, mai mult decât o scădere a conținutului de hemoglobină. Indicatorul de culoare, care la începutul bolii ajunge la 1,3-1,4 (anemie hipocromă), apoi (în ziua 6-8) revine treptat la valoarea inițială. Există o scădere a rezistenței eritrocitelor - atunci când umbrele eritrocitelor încep să apară pentru prima dată, se înregistrează anizocitoza. Diametrul globulelor roșii variază între 3,3-10,2µ. Numărul de reticulocite până în a 5-7-a zi de boală este de 5-10 ori mai mare decât cifrele inițiale (la porci, bovine). La examinarea sângelui, pe lângă reticulocite, se găsesc policromatofile, eritrocite cu punctaj bazofil și normoblaste. Numărul de trombocite din sânge scade. În primele zile ale bolii, un animal bolnav are până la 20 de mii de leucocite în 1 mm³ de sânge, iar în a 20-a zi numărul de leucocite scade la normal. Formula leucocitară prezintă neutrofilie cu o deplasare pronunțată spre stânga. La neutrofile observăm modificări degenerative ale nucleului și protoplasmei. În funcție de tipul de animal afectat de anemie toxică (porci, câini), compoziția morfologică a sângelui revine la normal.

În cursul acut al anemiei în tractul măduvei osoase, observăm o creștere a numărului de forme nucleare cu 20-30%. Indexul măduvei osoase capătă un caracter eritroblastic clar exprimat. În eritroblastogramă, procentul de forme eritroblastice tinere crește în timp ce procentul de normoblaste scade. Numărul de reticulocite (granulofilocite) crește de câteva ori față de normă, cu predominanța formelor saturate cu substanța din eritrogramă. Odată cu modificările regenerative ale măduvei osoase, apar clar și semnele de natură degenerativă.

Curgere. Având în vedere că cauzele anemiei toxice afectează de obicei corpul unui animal bolnav pentru o perioadă limitată de timp, organismul păstrează o capacitate semnificativă de regenerare. Acest lucru se manifestă și prin metaplazia mieloidă la nivelul splinei și ficatului animalului. Intensitatea regenerării sângelui depinde direct de rezistența organismului, tipul de animal, vârsta acestuia, condițiile de viață, hrănirea și tratamentul în timp util. În cazul otrăvirii unui animal cu doze mici de otrăvuri hemolitice, anemie toxică la animal apare cu ușurință; Când doze mari de substanțe puternice intră în organism, animalul poate muri.

Diagnostic. Diagnosticul anemiei toxice, ca și în cazul altor boli ale animalelor, se face cuprinzător, luând în considerare istoricul, tabloul clinic, studiul factorilor cauzali și condițiile de dezvoltare a bolii, rezultatele datelor hematologice și studiile de dimensiunea celule roșii din sânge, hematopoieza măduvei osoase și metabolismul pigmentului. Un semn caracteristic al anemiei toxice este îngălbenirea ușoară a membranelor mucoase vizibile, o cantitate crescută de bilirubină indirectă în sânge, o creștere a conținutului de stercobilină în fecale și urobilină în urină, hiperfuncția splinei împreună cu semne de hemoliză ( hemosideroza ficatului, splinei, măduvei osoase etc.) și, în final, o imagine a modificărilor compoziției cantitative și calitative a sângelui roșu.

Diagnostic diferentiat. Este necesar să se excludă bolile infecțioase și hemosporidiene însoțite de modificări ale tabloului sanguin, în special anemie infecțioasă ecvină).

Tratament. Tratamentul animalelor cu anemie toxică începe cu crearea unor condiții bune pentru îngrijirea și întreținerea acestora, prescrierea unei alimentații bogate în proteine ​​și vitamine (A, B și C), precum și organizarea șederii zilnice a pacientului la aer curat. În cazul în care anemia este cauzată de acțiunea otrăvurilor, specialiștii veterinari trebuie să le elimine urgent din organism prin spălarea tractului gastrointestinal, administrarea de laxative și diuretice. În cazul otrăvirii acute a unui animal cu otrăvuri hemolitice, se efectuează sângerare, urmată de perfuzia de soluție salină împreună cu plasmă sau ser. Se pot administra transfuzii de sânge unor animale bolnave selectate.

Pentru a combate intoxicația rezultată a organismului, este indicată administrarea intravenoasă de soluții hipertonice de clorură de sodiu, calciu și glucoză. Pentru stimularea hematopoiezei, în caz de regenerare insuficientă a sângelui, animalelor bolnave li se prescrie campolon, antianemin (la bovine și cabaline 0,05-0,08 ml, la porci și ovine 0,1-0,2 ml la 1 kg greutate în viu), Vitohepat, vitamina B12 (intramuscular pentru animalele mari, mcg pentru animalele mici, o dată la 2 zile), precum și preparate din fier, arsenic și acid ascorbic. Pentru a preveni blocarea tubilor renali de către detritus de hemoglobină, animalelor bolnave se administrează alcalii și cantități mari de lichid.

Prevenirea. Pentru prevenirea anemiei toxice, animalele trebuie protejate de contactul cu otrăvuri hematologice, precum și de măsuri preventive împotriva bolilor infecțioase și invazive frecvente în zonă.

Anemia hemolitică cauzată de perfuzia de grup sanguin incompatibil sau factor Rh

Când este perfuzat cu sânge care este incompatibil cu grupul sau factorul Rh, manifestari clinice se dezvolta fie imediat dupa administrarea unor cantitati mici Nu sânge compatibil, sau la scurt timp după încheierea procedurii. Tabloul clinic poate fi împărțit în 4 perioade:

perioada de oligo sau anurie, adică insuficiență renală acută (IRA);

perioada de recuperare a diurezei;

Șocul transfuzional de sânge se caracterizează prin apariția durerii lombare, scăderea tensiunii arteriale, tahicardie și insuficiență respiratorie. În lipsa unui tratament adecvat, aceasta se încheie cu decesul victimei. O autopsie relevă o acumulare de eritrocite hemolizate și hemoglobină liberă în lumenele vaselor ficatului, plămânilor, inimii și tubilor renali sub formă de mase amorfe și granulare.

A doua perioadă se manifestă printr-o scădere bruscă sau absență completă urina excretată, creșterea azotemiei, deteriorare accentuată starea generala.

Măsurile de urgență și tratamentul ulterior ar trebui să înceapă cât mai devreme posibil. În primele etape, aceasta este o transfuzie masivă de sânge compatibil cu un singur grup și măsuri anti-șoc cu adăugarea de hemodializă în viitor.

Anemia hemolitică toxică

Otrăvurile hemolitice includ hidrogenul arsenic, saponinele, plumbul, fenilhidrazina, veninurile de șarpe și albine, nitritul de amil etc. Mecanismele de hemoliză sunt diferite. În cazul otrăvirii cu finilhidrazină, hidrogen arsenic sau venin de șarpe, se produce în principal hemoliza intravasculară, în timp ce în cazul otrăvirii cu săruri de plumb are loc în principal hemoliză intracelulară. Tabloul clinic al intoxicației este determinat de natura otravii hemolitice. Comun tuturor otrăvirilor de acest tip este afectarea rinichilor: dezvoltarea oliguriei, anuriei, azotemiei, i.e. imagini cu insuficienta renala acuta. Severitatea sa este determinată de cantitatea de otravă luată.

Primul ajutor pentru otrăvirea cu otrăvuri hemolitice depinde de natura otrăvirii. Pentru o mușcătură de șarpe, aceasta este administrarea de seruri antișarpe specifice; pentru otrăvirea cu hidrazină, administrarea de piridoxină; pentru otrăvirea cu arsen, un antidot specific.

Măsurile de atenuare a insuficienței renale acute sunt similare cu cele enumerate pentru perfuzia de sânge incompatibil prin grup sau factor Rh.

Studentul trebuie sa stie:

Definiția anemiei hemolitice și aplastice.

Etiologia și patogenia anemiei hemolitice și aplastice.

Conceptul de hemoliză intravasculară și extravasculară. Motive, principalele mecanisme ale formării lor.

Clasificarea anemiei hemolitice și aplastice.

Criterii de diagnostic (anamnestic, clinic, de laborator) pentru anemie hemolitică și aplastică congenitală și dobândită.

Criterii de diagnostic microsferocitoză ereditară, anemie hemolitică autoimună, hemoglobuinurie paroxistică nocturnă.

Diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice cu deficit de fier, B12-

deficienta, anemie aplastica dupa criterii clinice si de laborator-instrumentale. Principii de diagnostic diferențial în funcție de sindromul conducător (anemie ținând cont de indicele de culoare, icter).

Principii de tratament al anemiei hemolitice și aplastice. Indicații pentru splenectomie.

Să fie capabil să identifice hemolitice, hemoragice, anemice generale, infecțioase - complicatii septice sindrom, criterii de diagnostic anemie hemolitică și aplastică.

Să poată efectua diagnostic diferentiat cu alte tipuri de anemie.

Să fie capabil să întocmească un plan pentru examinarea unui pacient cu suspiciune de anemie hemolitică și aplastică.

Să fie capabil să evalueze rezultatele de laborator (hemograma completă, frotiu de sânge, test de urină pentru urobilină și bilirubină, parametrii biochimici sânge), mielogramă, biopsie trepană și metode instrumentale de cercetare (ultrasunete cavitate abdominală).

Întocmește un plan de tratament pentru anemie hemolitică și aplastică. Să poată scrie rețete: prednisolon, heparină, warfarină, sorbifer-durules, ferrum-lek.

CARTEA DE LECȚIE

Antrenamentul se realizează pe bază terapeutică secţiile Spitalului Clinic Orăşenesc nr 8. Principalele metode de predare sunt munca independentă a studentului la patul pacientului sub îndrumarea unui profesor, o analiză clinică detaliată a pacienților cu evaluarea ulterioară a rezultatelor metodelor de cercetare paraclinice: de laborator-biochimic, cu raze X, cu ultrasunete, endoscopice, morfologice. , radioizotop și imunologic (protecția istoricului medical se realizează de fiecare elev) . Studenții participă activ la conferințe și consultații clinice și patologice desfășurate în clinică, supraveghează pacienții ca parte a „echipelor medicale” și întocmesc un istoric medical academic (se atașează o diagramă de istoric medical general acceptat).

Întrebări înrudite pentru auto-studiu elevi

ÎNTREBĂRI PE TEMA TREBUIE POSTATE PENTRU EXAMENE

ABILITĂȚI PRACTICE PE CARE UN STUDENT TREBUIE ȘI ȘI ȘI ȘOIE PE TEMA CLASEI

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică este o patologie a globulelor roșii, semn distinctiv care este distrugerea accelerată a globulelor roșii odată cu eliberarea cantitate crescută bilirubina indirectă. Pentru anemia hemolitică, este tipică o combinație tipică de sindrom anemic, icter și creșterea dimensiunii splinei. În timpul procesului de diagnosticare, se examinează un test general de sânge, nivelul bilirubinei, analiza scaunului și a urinei și ecografia organelor abdominale; se face o biopsie de măduvă osoasă studii imunologice. Metodele de tratament pentru anemie hemolitică includ medicație și terapia cu transfuzii de sânge; In caz de hipersplenism este indicata splenectomia.

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică este anemia cauzată de o încălcare a ciclului de viață al globulelor roșii, și anume predominanța proceselor de distrugere a acestora (eritrocitoliza) asupra formării și maturizării (eritropoieza). Grupul anemiilor hemolitice este foarte extins. Prevalența lor variază între diferite latitudini geograficeȘi grupe de vârstă; În medie, patologia apare la 1% din populație. Printre alte tipuri de anemie, cele hemolitice reprezintă 11%. În cazul anemiei hemolitice, ciclul de viață al celulelor roșii din sânge este scurtat și descompunerea lor (hemoliza) are loc înainte de timp (din două zile în loc de zilnic este normal). În acest caz, distrugerea globulelor roșii poate avea loc direct în pat vascular(hemoliza intravasculara) sau in splina, ficat, maduva osoasa (hemoliza extravasculara).

Clasificarea anemiilor hemolitice

În hematologie, anemiile hemolitice sunt împărțite în două mari grupe: congenitale (ereditare) și dobândite.

Anemiile hemolitice ereditare includ următoarele forme:

• membranopatii eritrocitare (microsferocitoză - boala Minkowski-Chofard, ovalocitoză, acantocitoză) - anemie hemolitică, cauzată de anomalii structurale ale membranelor eritrocitare
• enzimopenie (enzimopenie) – anemie hemolitică cauzată de un deficit al anumitor enzime (glucozo-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinază etc.)
• hemoglobinopatiile sunt anemii hemolitice asociate cu tulburări calitative ale structurii hemoglobinei sau o modificare a raportului dintre formele sale normale (talasemie, anemia secerică).

Anemiile hemolitice dobândite se împart în:

• membranopatii dobândite (hemoglobinurie paroxistică nocturnă - sindrom Marchiafava-Micheli, anemie cu celule pinten)
• imun (anemie auto și izoimună) – cauzată de expunerea la anticorpi
• toxic – anemie hemolitică cauzată de expunerea la substanțe chimice, otrăvuri biologice, toxine bacteriene
• anemie hemolitică cauzată de deteriorarea mecanică a structurii eritrocitelor (purpură trombocitopenică, hemoglobinurie de martie)

Cauzele anemiei hemolitice

Baza patogenetică a anemiei hemolitice ereditare este alcătuită din defecte genetice ale membranelor eritrocitare, ale sistemelor lor enzimatice sau ale structurii hemoglobinei. Aceste premise determină inferioritatea morfo-funcțională a eritrocitelor și distrugerea lor crescută. Hemoliza eritrocitelor în anemia dobândită are loc sub influență factori interni sau factori de mediu.

Dezvoltarea anemiei hemolitice imune poate fi facilitată de reacții post-transfuzie, vaccinarea preventivă, boala hemolitică a fătului, luarea anumitor medicamente (antimalarice, sulfonamide, derivați de nitrofuran, analgezice). Reacțiile autoimune cu formarea de anticorpi care aglutinează celulele roșii din sânge sunt posibile cu hemoblastoză ( leucemie acută, leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză, mielom multiplu), patologie autoimună(LES, nespecific colită ulcerativă), boli infecțioase ( mononucleoza infectioasa, toxoplasmoză, sifilis, pneumonie virală).

În unele cazuri, hemoliza acută intravasculară este precedată de otrăvirea cu compuși de arsenic, metale grele, acid acetic, otrăvuri cu ciuperci, alcool etc. Deteriorări mecanice și hemolize ale globulelor roșii pot fi observate în timpul efortului fizic intens (mers lung, alergare, schi), cu sindrom de coagulare intravasculară diseminată, malarie, hipertensiune arterială malignă, protezare a valvelor cardiace și a vaselor de sânge. , oxigenoterapie hiperbară, sepsis, arsuri extinse. În aceste cazuri, sub influența anumitor factori, apare traumatizarea și ruptura membranelor celulelor roșii din sânge inițial cu drepturi depline.

Veriga centrală în patogeneza anemiei hemolitice este distrugerea crescută a globulelor roșii din organele sistemului reticuloendotelial (splină, ficat, măduvă osoasă, noduli limfatici) sau direct în patul vascular. Aceste procese sunt însoțite de dezvoltarea sindroamelor anemice și icterice (așa-numitul „icter palid”). Posibilă colorare intensă a fecalelor și urinei, mărirea splinei și a ficatului.

Simptomele anemiei hemolitice

Membranopatii ereditare, enzimopenii și hemoglobinopatii

Cea mai comună formă a acestui grup de anemii hemolitice este microsferocitoza sau boala Minkowski-Chofard. Moștenit în mod autosomal dominant; de obicei urmărite la mai mulți membri ai familiei. Deficiența eritrocitelor este cauzată de o deficiență a proteinelor și lipidelor asemănătoare actomiozinei din membrană, ceea ce duce la o modificare a formei și diametrului eritrocitelor, hemolizei lor masive și premature în splină.

Manifestarea anemiei hemolitice microsferocitare este posibilă la orice vârstă (în copilărie, adolescență, bătrânețe), dar manifestările apar de obicei la copiii mai mari și adolescenții. Severitatea bolii variază de la forme subclinice la forme severe caracterizate prin crize hemolitice frecvent recurente. În momentul crizei, temperatura corpului, amețelile și slăbiciunea cresc; Apar dureri abdominale și vărsături.

Principalul simptom al anemiei hemolitice microsferocitare este icterul de diferite grade de intensitate. Din cauza continut ridicat scaunul cu stercobilină devine intens colorat culoare maro închis. Pacienții cu boala Minkowski-Chofard au tendința de a forma pietre în vezica biliara, deci apar adesea semne de exacerbare colecistită calculoasă, apar atacuri de colică biliară, iar când canalul biliar comun este blocat de o piatră, apare icterul obstructiv. Cu anemie hemolitică microsferocitară, splina este mărită în toate cazurile, iar la jumătate dintre pacienți ficatul este și el mărit.

În plus față de anemia hemolitică microsferocitară ereditară, copiii se confruntă adesea cu altele displazie congenitală: craniu turn, strabism, deformare a nasului șei, malocluzie, palat gotic, polidactilie sau bradidactilie etc. Pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici suferă de ulcere trofice ale picioarelor, care apar ca urmare a hemolizei globulelor roșii din capilarele extremităților. și sunt greu de tratat.

Anemia hemolitică enzimopenică este asociată cu o deficiență a anumitor enzime eritrocitare (de obicei G-6-PD, enzime dependente de glutation, piruvat kinaza etc.). Anemia hemolitică se poate manifesta mai întâi după ce a suferit o boală intercurrentă sau a luat medicamente (salicilați, sulfonamide, nitrofurani). De obicei, boala are un curs lin; „icter palid”, hepatosplenomegalie moderată și suflu cardiac sunt tipice. În cazurile severe, se dezvoltă o imagine pronunțată a unei crize hemolitice (slăbiciune, vărsături, dificultăți de respirație, palpitații, stare de colaps). Datorită hemolizei intravasculare a eritrocitelor și eliberării hemosiderinei în urină, aceasta din urmă capătă o culoare închisă (uneori neagră).

Recenziile independente sunt dedicate caracteristicilor cursului clinic al hemoglobinopatiilor - talasemie și anemia secerată.

Anemia hemolitică dobândită

Printre diverse opțiuni anemie hemolitică dobândită, anemia autoimună este mai frecventă decât altele. Ce au în comun factor declanșator are loc formarea de anticorpi la antigenii propriilor celule roșii din sânge. Hemoliza eritrocitelor poate fi atât intravasculară, cât și intracelulară.

Criza hemolitică cu anemie autoimună se dezvoltă acut și brusc. Apare cu febră, slăbiciune severă, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație, dureri în epigastru și spate. Uneori manifestări acute precedată de precursori sub formă de febră scăzută și artralgii. În timpul unei crize, icterul crește rapid, neînsoțit de mâncărime, iar ficatul și splina se măresc.

În unele forme de anemie hemolitică autoimună, pacienții nu tolerează bine frigul; in conditii temperaturi scăzute pot dezvolta sindrom Raynaud, urticarie și hemoglobinurie. Din cauza insuficienței circulatorii în vase mici sunt posibile complicații precum cangrena degetelor de la picioare și mâinilor.

Anemia hemolitică toxică apare cu slăbiciune progresivă, durere în hipocondrul drept și regiunea lombară, vărsături, hemoglobinurie, temperatura ridicata corpuri. De la 2-3 zile se dezvoltă icter și bilirubinemie; în zilele 3-5, apare insuficiența hepatică și renală, ale cărei semne sunt hepatomegalie, fermentemie, azotemie și anurie.

Anumite tipuri de anemie hemolitică dobândită sunt discutate în articolele relevante: „Hemoglobinurie” și „purpură trombocitopenică”, „ Boala hemolitică fruct”.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Determinarea formei anemiei hemolitice pe baza unei analize a cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog. În timpul conversației inițiale se clarifică istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice. În timpul examinării, se evaluează culoarea pielii, a sclerei și a mucoaselor vizibile, iar abdomenul este palpat pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia sunt confirmate prin ultrasunete ale ficatului și splinei.

Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo- sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză și VSH accelerată. În anemia hemolitică autoimună, o mare valoare de diagnostic are un test Coombs pozitiv. Probele biochimice de sânge evidențiază hiperbilirubinemie (creșterea fracției de bilirubină indirectă) și creșterea activității lactat dehidrogenazei. Examenul urinei relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. Coprogramul are un conținut crescut de stercobilină. Examenul puncției măduvei osoase relevă hiperplazia liniei eritroide.

În curs diagnostic diferentiat exclude hepatita, ciroza hepatică, hipertensiune portală, sindrom hepatolienal, hemoblastoză.

Tratamentul anemiilor hemolitice

Diferite forme de anemie hemolitică au propriile lor caracteristici și abordări ale tratamentului. În toate formele de anemie hemolitică dobândită, trebuie avută grijă pentru eliminarea influenței factorilor hemolizi. În timpul crizelor hemolitice, pacienții au nevoie de perfuzii de soluții și plasmă sanguină; terapie cu vitamine și, dacă este necesar, terapie cu hormoni și antibiotice. Pentru microsferocitoză, singura metodă eficientă care duce la oprirea 100% a hemolizei este splenectomia.

Pentru anemia hemolitică autoimună, terapia cu hormoni glucocorticoizi (prednisolon) este indicată pentru reducerea sau oprirea hemolizei. În unele cazuri, efectul necesar se obține prin prescrierea de imunosupresoare (azatioprină, 6-mercaptopurină, clorambucil), medicamente antimalarice (clorochina). Când este rezistent la terapie medicamentoasăÎn formele de anemie hemolitică autoimună se efectuează splenectomia.

Tratamentul hemoglobinuriei implică transfuzia de globule roșii spălate, înlocuitori de plasmă și prescrierea de anticoagulante și agenți antiplachetari. Dezvoltarea anemiei hemolitice toxice impune necesitatea terapiei intensive: detoxifiere, diureză forțată, hemodializă și, dacă este indicată, introducerea de antidoturi. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, prognosticul este nefavorabil.

Anemia toxică (Anemia toxica) este cauzată de factori hemolitici.
Etiologie. Cauzele bolii sunt intoxicațiile cu otrăvuri hemolitice (mercur, plumb, arsen, gosipol, saponine, fenilhidrazină, cloroform, sulfură de carbon, veninuri de insecte și șerpi), arsuri, precum și toxine de origine bacteriană intestinală și piroplasmoză (piroplasmoză, babesieloză). , teilerioza etc.). Substanțele toxice pătrund în corpul animalului prin piele, mucoase, plămâni, tractul gastrointestinal sau se pot forma în interiorul corpului.
În funcție de reactivitatea organismului și de natura intoxicației, se disting formele acute și cronice de anemie.
Patogeneza. În ciuda unei anumite „specificități” a otrăvurilor individuale din sânge, efectul lor se limitează în principal la distrugerea globulelor roșii. Patogenia anemiei hemolitice combină distrugerea crescută a globulelor roșii din sânge cu hiperplazia reactivă a organelor hematopoietice și creșterea activității hemolitice a sistemului macrofag. Pe această bază, apare icter hemolitic (vezi „Icter”),
Modificările patologice se caracterizează prin îngălbenirea membranelor mucoase și a țesuturilor seroase, adesea hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor și diferitelor organe. Splina este mărită și plină de sânge. Ficatul este modificat degenerativ. Masa măduvei roșii crește în detrimentul galbenului. Datorită descompunerii crescute a globulelor roșii, pigmentul care conține fier (hemosiderină) este depus în macrofagele splinei și măduvei osoase. În timpul intoxicației cu doze mari, cantitatea de creier galben nu se modifică.
Simptome Animalele bolnave se caracterizează prin depresie, anemie și îngălbenirea mucoaselor vizibile și a pielii, mărirea splinei și sensibilitatea acesteia. Adesea, fenomenele caracteristice anemiei ies în prim-plan; palpitații și dificultăți de respirație, slăbiciune la efort. Când o masă mare de globule roșii este distrusă, se observă hemoglobinurie. Cantitatea de bilirubină, care dă o diazoreacție indirectă, este crescută la cai la 12,8 mg%, la bovine și porci - până la 1,6 mg%. Conținutul de urobilină în urină este crescut.
Un simptom caracteristic al otrăvirii severe cu otrăvuri hemolitice este abundența de colesterol, lipide și zahăr în sânge, în urma căreia apare uneori glucozuria temporară. Aceste simptome indică o disfuncție hepatică. Modificările în alte organe interne sunt necaracteristice. Până în a 5-a-6-a zi, imaginea de sânge arată o scădere bruscă a numărului de celule roșii din sânge, în plus, mai severă decât scăderea conținutului de hemoglobină. Indicele de culoare ajunge inițial la 1,3-1,4 (anemie hipercromă), apoi (în ziua 6-8) revine treptat la valoarea inițială. Rezistența eritrocitelor este redusă - umbrele eritrocitelor apar în sânge în primele zile, se observă anizocitoză și poikilocitoză (diferențe pronunțate ale eritrocitelor individuale în dimensiune și formă). Diametrul globulelor roșii variază între 3,3-10,2 microni. Numărul de reticulocite până în ziua a 5-7 este de 5-10 ori mai mare decât cifrele inițiale (la porci, bovine). Pe lângă reticulocite, se găsesc policromatofile, eritrocite cu punctaj bazofil și normoblaste. Numărul de trombocite scade. În primele zile, există până la 20 de mii de leucocite în 1 μl de sânge, iar ulterior această cifră scade la normal. Leucograma arată neutrofilie cu o deplasare pronunțată spre stânga. La neutrofile se observă modificări degenerative ale nucleului și protoplasmei. În funcție de tipul de animal, până în a 20-25-a zi (câini, porci), compoziția morfologică a sângelui revine la normal (Fig. III).

În puncția măduvei osoase în timpul anemiei acute, numărul formelor nucleare crește cu 20-30%. Indexul măduvei osoase capătă un caracter eritroblastic clar exprimat. În eritroblastogramă, procentul de forme eritroblastice tinere crește în timp ce procentul de normoblaste scade. Numărul de reticulocite (granulofilocite) crește de câteva ori față de normă, cu o predominanță în eritrograma a formelor saturate și moderat saturate cu substanța. Odată cu modificările regenerative ale măduvei osoase, apar clar și semnele de natură degenerativă.

Orez. III. Leziuni ale sângelui și ganglionilor limfatici:
Și tabloul sanguin în anemie hemolitică; B - limfocite din sânge de vacă la; B - celule tumorale în ganglionii limfatici și în sânge în timpul reticulozei (după G. A. Simonyan).

Curgere. Deoarece cauzele anemiei de acest fel acționează de obicei doar temporar și principalele elemente ale sângelui sunt reținute în organism, acesta din urmă are o capacitate semnificativă de regenerare. Acest lucru se manifestă și prin metaplazia mieloidă în splină și ficat. Intensitatea regenerării sângelui depinde de caracteristicile organismului, de tipul de animal, de vârsta acestuia, de condițiile de detenție, de hrănire și de măsurile luate în timp util. masuri terapeutice. În caz de otrăvire cu doze mici de otravă, procesul decurge cu ușurință; Doze mari de substanțe puternice pot provoca moartea.

Tratament. Pentru mai mult lupta eficienta cu anemie si intoxicatie se dau animale bolnave condiții buneîngrijire, întreținere, prescrie o dietă bogată în proteine ​​și vitamine și, de asemenea, organizează expunerea zilnică a pacienților la aer. Dacă anemia este cauzată de acțiunea otrăvurilor, este necesar să le eliminați de urgență din organism prin spălarea tractului gastrointestinal și laxative. La otrăvire acută este indicată sângerarea urmată de perfuzia unei soluții izotonice împreună cu plasmă sau ser. Se poate face o transfuzie de sânge.
Pentru combaterea intoxicației este indicată administrarea intravenoasă de soluții hipertonice de clorură de sodiu și calciu și glucoză. Ulterior, în caz de regenerare insuficientă a sângelui, vitohepat, cianocobalamina sunt utilizate pentru a stimula hematopoieza (intramuscular pentru animalele mari - 300-500 mcg, pentru animalele mici - 30-50 mcg o dată la 2 zile), precum și fier, arsen și acid ascorbic. Pentru a accelera introducerea produselor toxice, animalului i se administrează multă apă.