boala Addison Biermer. Boala Addison-Biermer (anemie pernicioasă, anemie pernicioasă, anemie cu deficit de β12)

Această subtilitate a structurii patului unghiei a fost de interes pentru Hipocrate, care a descris fenomenul degetelor asemănătoare cu bețișoarele la un pacient cu un defect cardiac congenital în secolul al IV-lea î.Hr. Acest fenomen apare ca unghii largi, oarecum îngroșate, cu suprafață netedă și excesiv de convexe, care seamănă cu ochelarii de ceas. A lui medici specialisti numit „hipocratic”.

Factori etiologici

1. Caracteristici similare sunt observate la pacienții diagnosticați cu patologie a sistemului cardiovascular, defecte cardiace congenitale și endocardită. Această condiție este asociată cu o lipsă de oxigen care pătrunde în organism.
2. Se observă în tuberculoza pulmonară cronică, cancerul pulmonar.
3. Când există o tulburare circulatorie la nivelul extremităților, unghiile capătă uneori o nuanță albăstruie sau, dimpotrivă, devin galbene, iar pe suprafața lor apar șanțuri transversale sau longitudinale tipice. În unele cazuri, unghiile se separă de patul unghial de lângă marginea liberă și formează buzunare subunguale sau se îndepărtează complet de deget.
4. Sunt foarte afectați de scarlatina. La 7 săptămâni de la infecție se formează șanțuri, gropi și creste transversal și longitudinal lângă baza unghiilor. Odată cu ciroza hepatică, placa devine plată, este punctată cu șanțuri longitudinale și apare o tulburare de pigmentare: devine albă (ca o piatră de opal) sau apare o nuanță de sticlă mată. Găurile din astfel de unghii sunt greu de distins.
5. Patologia rinichilor contribuie și la formarea de pete subțiri: dungi transversale albe și maro.
6. La tulburări endocrine unghiile sunt în general capabile să se separe de pat.
7. O nuanță palidă este un simptom al anemiei cu deficit de fier.
8. O schimbare de culoare poate apărea și în timpul tratamentului cu anumite medicamente. Schimbați nuanța antimalarice, tetracicline, preparate din argint, arsenic, mercur, fenolftaleină.
9. Crestele longitudinale, precum lanțurile de margele, ridicările pe planul unghiei apar adesea în cazul poliartritei.
10. Dimensiunea excesivă a pielii și divizarea transversală a plăcii indică adesea prezența lichenului plan.
11. Serios modificări ale unghiilor iar modificări ale pielii din jurul patului se formează în timpul. La suprafață se formează depresiuni punctiforme (începând din gaură). Cu mai multe formațiuni ale acestuia din urmă, ca un degetar, unghia arată aspră și zbârcită. În unele cazuri, placa excitată este separată de pat. În alte variante, unghiile își schimbă culoarea (la alb mat, mat), se formează și se îngroașă.
12. Mici pete albe punctate care apar în zonele de detașare de pe pielea unghiei indică: există probleme în organism care sunt asociate cu o tulburare metabolică sau cu lipsa oricăror vitamine. Recepţie complexe de vitamine duce la dispariția petelor granulare pe măsură ce crește o nouă parte a unghiei.
13. În corpul feminin în timpul menopauzei se observă restructurare. Acest lucru afectează și unghiile, deoarece în ea apare o tulburare metabolismul calciului. Luarea unui complex special de vitamine și minerale duce la dispariția unor astfel de manifestări.
14. Subțierea și separarea plăcilor cornoase apare și la femeile însărcinate în timpul alăptării.
15. Cei care vizitează frecvent băile publice și piscinele se confruntă adesea cu infecții fungice ale plăcilor de unghii. Crăpăturile și rănile pe piele, o scădere a abilităților imunitare ale organismului contribuie la pătrunderea ciupercilor, care este potrivită pentru condiții microclimatice umede. Practic, manifestările inițiale se încețesc pe marginea exterioară a plăcii unghiei, sub care apar acumulări de nuanță albă sau galbenă cu miros neplăcut, placa devine galbenă, se îngroașă și se exfoliază. Devine imposibil să tăiați unghiile pentru că se sfărâmă atât de mult. Medicamentele prescrise de un dermatolog ajută la eliminarea ciupercii. Iar pentru a preveni infectarea, medicii recomandă acoperirea plăcii cornoase cu un lac specific. La dușurile publice, se recomandă folosirea papucilor de cauciuc, evitarea mersului prin canale cu apă murdară și ștergerea picioarelor și zonele dintre degetele de la picioare.
16. Dorința de a-ți acoperi mâinile pentru a nu-ți arăta unghiile îl alarmează pe neurolog, deoarece obiceiul de a roade unghiile este un semn al unora. boli neurologice. Picioarele artificiale din material plastic au fost găsite pentru „rozătoare”; acestea sunt lipite de unghii libere. În unele cazuri, masajul cu degetele și o baie caldă pot ajuta.
17. Uneori, unghiile „hipocratice” sunt ereditare sau congenitale, care nu sunt asociate cu nicio formă patologică.

Ați văzut vreodată degete atât de neobișnuite? Aceasta arată ca îngroșarea vârfurilor degetelor și rotunjirea unghiilor. În același timp, la atingere pare că unghia nu ține bine și „plutește” puțin. Acest - degete-tobe sau, după cum se mai numesc, „ochelari de ceas”. În literatura engleză termenul „clubbing” este cel mai des folosit. Numele lor istoric este „Degetele lui Hipocrate”. Probabil le-ați văzut la bărbați mai în vârstă, dar uneori apar și la persoanele mai tinere. Există o părere că dezvoltarea lor este asociată cu munca fizică grea, cu toate acestea, această presupunere este un mit.

Principalul motiv pentru acest fenomen este hipoxia tisulară. Dar până astăzi nu este clar de ce natura a venit cu un răspuns atât de ciudat la hipoxie - ce funcție are. În plus, nu este complet clar de ce nu toate bolile asociate cu hipoxie dezvoltă o afecțiune similară.

O concepție greșită comună este că durează ani pentru ca un anumit simptom să se dezvolte. De fapt, degetele de tobe se pot forma în doar câteva săptămâni. Din pacate, dezvoltare inversăîn acest caz, practic niciuna (chiar și după ce boala de bază a fost vindecată).

Iată o listă cu cele mai frecvente cauze ale acestor degete misterioase:

Defecte cardiace . Dar nu anomalii minore de dezvoltare, cum ar fi o fereastră ovală deschisă, ci defecte serioase reale, mai ales de „tip albastru”.

Infecție endocardită - inflamația mucoasei interioare a inimii, adesea însoțită de formarea de malformații cardiace dobândite.

Boli pulmonare. Cel mai adesea aceasta este bronșita cronică a unui fumător sau o altă variantă de BPOC (boală pulmonară obstructivă cronică). Dar dacă apar degetele, acest lucru indică faptul că este timpul să începeți tratamentul, inclusiv terapia prin inhalare etc. Aceasta include, de asemenea, toate tipurile de oncologie pulmonară, boli interstițiale, inclusiv alveolită.

Patologia tractului gastrointestinal: boala celiacă, boala Crohn, colita ulceroasă.

Ciroză.

Hipertiroidismul.

HIV.

Osteoartropatie hipertrofică.

Și o listă considerabilă de motive rare.

Pentru multe boli, apare o întrebare firească: unde este hipoxia? Probabil că majoritatea dintre ele sunt asociate cu inflamație sistemicăşi fenomene de hipoxie tisulară secundară tulburărilor metabolice.

Principal!

Degetele-tobe, cu rare excepții, nu sunt aproape niciodată o unitate independentă și indică întotdeauna boală gravă. Prin urmare, detectarea acestui simptom necesită un diagnostic bun și identificarea cauzei reale!

Și în sfârșit, o mică poveste din practica personală.

Fiind deja medic cardiolog, la unul dintre sărbătorile familiei, am remarcat prezența degetelor în formă de tobă la una dintre rudele mele. Se știa că a suferit o operație la inimă în copilărie. Apoi am lămurit cu mama lui că în copilărie băiatul a fost diagnosticat cu un „defect septal ventricular” și la vârsta de aproximativ trei ani a fost operat. Defectul septului ventricular este defect din nastere culoare „albastru”, care trebuie închis în scurt timp.

Totul s-a adunat în capul meu! Statură mică, masă musculară scăzută, buze albastre, degete ca niște tobe. Aceasta înseamnă că defectul este închis târziu și hipertensiunea pulmonară rămâne sau, și mai rău, defectul nu este suturat complet.

Apropo, ecocardiografia nu a fost efectuată nici măcar o dată după operație. Și din anumite motive, băiatul nu a fost înregistrat la un cardiolog.

ÎN încredere deplină ca ar fi ceva rau pe ecocardiograma, l-am trimis la examinare... Si nimic! Nici un defect rezidual, nu efecte reziduale, defectul este bine inchis si inima arata grozav!

Cu toate acestea, în timpul examinării ulterioare, a fost dezvăluită o altă patologie - BPOC severă din cauza unui istoric lung de fumat.

Acest exemplu, pe de o parte, confirmă legătura dintre simptomul descris cu hipoxia și BPOC și, pe de altă parte, ilustrează că uneori se întâmplă ca cea mai evidentă cauză să nu fie întotdeauna adevărată.

Simptomul sticlei de ceas (unghia lui Hipocrate)- deformarea caracteristică a plăcilor de unghii sub formă de ochelari de ceas cu îngroșarea în formă de balon a falangelor terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare în bolile cronice ale inimii, plămânilor și ficatului. În acest caz, unghiul dintre pliul posterior al unghiei și placa unghiei, când este privit din lateral, depășește 180°. Țesutul dintre unghie și osul de dedesubt capătă un caracter spongios, datorită căruia, la apăsarea pe baza unghiei, există o senzație de mobilitate a plăcii unghiei. La un pacient cu simptomul sticlei de ceas, atunci când unghiile mâinilor opuse sunt așezate împreună, decalajul dintre ele dispare (simptomul lui Shamroth).

Acest simptom a fost descris pentru prima dată de Hipocrate, ceea ce explică unul dintre denumirile simptomului sticlei de ceas, unghia lui Hipocrate.

Semnificație clinică

Când apare acest simptom, este necesară o examinare completă și amănunțită a pacientului pentru a determina cauza apariției acestuia.

Scrieți o recenzie despre articolul „Simptomul ochelarilor de ceas”

Literatură

• Strutynsky A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P. Fundamentele semioticii bolii organe interne. - M.: MEDpress-inform, 2004. - P. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. oncopulmonologie clinică. - M.: GEOTAR MEDICINE, 2000. - P. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V. Diagnosticul bolilor interne. - Ediția a patra, revizuită și extinsă. - L.: MEDGIZ, 1954. - P. 279. - 50.000 exemplare.

Vezi si

Extras care caracterizează Simptomul ochelarilor de ceas

- Ei bine, acum recitarea! – spuse Speransky, părăsind biroul. - Talent uimitor! - s-a întors către principele Andrei. Magnitsky a luat imediat o ipostază și a început să vorbească poezii umoristice franceze pe care le-a compus pentru niște oameni celebri din Sankt Petersburg și a fost întrerupt de mai multe ori de aplauze. Prințul Andrei, la finalul poezilor, s-a apropiat de Speransky, luându-și rămas bun de la el.
-Unde mergi asa devreme? – spuse Speransky.
- Am promis pentru seara...
Au tăcut. Prințul Andrei s-a uitat atent în acei ochi oglindiți, de nepătruns și i-a devenit amuzant cum se putea aștepta la ceva de la Speransky și de la toate activitățile sale asociate cu el și cum putea să acorde importanță a ceea ce a făcut Speransky. Acest râs îngrijit, nevesel, nu a încetat să răsună în urechile prințului Andrei multă vreme după ce acesta a părăsit Speransky.
Întors acasă, prințul Andrei a început să-și amintească viața de la Sankt Petersburg în aceste patru luni, de parcă ar fi ceva nou. Și-a amintit eforturile, căutările sale, istoria proiectelor sale de regulamente militare, de care s-a ținut seama și despre care s-a încercat să tacă doar pentru că alte lucrări, foarte proaste, fuseseră deja făcute și prezentate suveranului; și-a amintit de ședințele comitetului din care era membru Berg; Mi-am amintit că în aceste ședințe s-a discutat cu atenție și îndelung tot ce ține de forma și procesul ședințelor comitetului și cât de atent și pe scurt s-a discutat tot ce ține de esența problemei. Și-a amintit de munca sa legislativă, cum a tradus cu îngrijorare articole din codurile romane și franceze în rusă și s-a simțit rușinat de el însuși. Apoi și-a imaginat în mod viu pe Bogucharovo, activitățile sale în sat, călătoria sa la Ryazan, și-a amintit de țărani, Drona, șef, și, atașându-le drepturile persoanelor, pe care le-a distribuit în paragrafe, a devenit surprinzător pentru el cum se putea angaja. într-o astfel de muncă inactivă de atâta vreme.

A doua zi, prințul Andrei a mers în vizite la niște case în care nu fusese încă, inclusiv la Rostovi, cu care și-a reînnoit cunoștințele la ultimul bal. Pe lângă legile curtoaziei, conform cărora trebuia să fie alături de Rostovi, prințul Andrei și-a dorit să vadă acasă pe această fată deosebită, plină de viață, care i-a lăsat o amintire plăcută.

Hipocrate a descris și degete care arătau ca niște bețișoare atunci când studia empiem. Din acest motiv, această patologie a degetelor și unghiilor poartă numele degetelor lui Hipocrate. Medicul german Eugene Bamberger și doctorul francez Pierre Marie au descris osteoartropatia hipertrofică încă din secolul al XIX-lea și au subliniat prezența degetelor cu unghii în formă de sticlă în boală. Și deja în 1918, medicii au început să recunoască acest simptom ca un semn al unei infecții cronice.

Degetele, similare tobelor, se formează în principal pe ambele membre, dar în unele cazuri patologia poate afecta separat numai brațele sau picioarele. Această selecție este tipică pentru defectele cardiace în formă cianotică, care s-au dezvoltat în uter, când sângele cu oxigen intră doar într-o parte a corpului.

Degetele care arată ca niște tobe diferă în ceea ce arată:

• ciocul de papagal;
• ochelari de ceas;
• beţişoare adevărate.

Declanșatoare

Această patologie se dezvoltă în prezența următoarelor boli:

• boli pulmonare de diferite origini;
• endocardită;
• defecte congenitale;
• afecțiuni gastrointestinale;
• fibroză chistică;
• boala Graves;
• tricocefaloză;
• sindromul Marie-Bamberger.

Motivele pentru care o leziune se dezvoltă pe o singură parte pot fi:

• Tumora Pancoast (formată când cancer primul segment al plămânului);
• boli ale vaselor prin care curge limfa;
• utilizarea unei fistule în timpul hemodializei;
• luând medicamente din grupul blocantelor angiotensinei II.

Cauze

Motivele dezvoltării sindromului, în care degetele devin ca bețișoarele de tobă, nu au fost identificate până în prezent. Ceea ce se știe este că această patologie se dezvoltă în prezența problemelor circulatorii. În acest caz, alimentarea cu oxigen a țesuturilor este întreruptă.

Înfometarea constantă de oxigen provoacă o extindere a lumenului vaselor situate în falangele degetelor, ceea ce provoacă o creștere a fluxului sanguin în această zonă.

Rezultatul acestui proces este o creștere semnificativă țesut conjunctiv, care se află între unghie și os. Este de remarcat faptul că există o relație între nivelul de hipoxie și modificările externe ale formei patului unghial.

Studiile au arătat că, în prezența unei boli inflamatorii cronice în intestine, nu se observă lipsa de oxigen, dar o modificare a formei degetelor și aspectul unei plăci de unghii specifice sub forma unui pahar de ceas nu se dezvoltă numai cu Boala Crohn, dar poate fi și primul semn al acestei boli.

Simptome

Manifestarea în care unghiile capătă aspectul de ochelari de ceas, în general, nu provoacă durere. Din acest motiv, pacientul nu poate observa această schimbare în timp.

Principalele semne ale simptomului:

Dacă pacientul are bronșiectazie, fibroză chistică, abces pulmonar, empiem cronic, simptomul principal poate fi însoțit de osteoartropatie de tip hipertrofic, care se caracterizează prin:

• dureri osoase;
• modificări ale caracteristicilor pielii din zona pretibială;
• coatele, încheieturile și genunchii au modificări foarte asemănătoare cu artrita;
• pielea în unele zone începe să devină aspră;
• Se dezvoltă parestezii și transpirație excesivă.

Diagnosticare

Cel mai adesea, simptomul care apare cu unghiile sub formă de ochelari de ceas semnalează prezența sindromului Marie-Bamberger. Dacă acest diagnostic nu este confirmat, atunci medicul se bazează pe respectarea următoarelor criterii:

1. Se măsoară unghiul Lovibond. Pentru a face acest lucru, aplicați un creion de-a lungul degetului pe unghie. Dacă nu există un spațiu între unghie și creion, atunci se poate spune fără îndoială că pacientul are un simptom de tobe. De asemenea, o scădere a unghiului sau dispariția lui completă este determinată prin studierea simptomului Shamroth.
2. Simțirea cu degetul pentru a determina elasticitatea. Pentru a face acest lucru, faceți clic pe top parte degetul și eliberați imediat. Dacă observați unghia care se scufundă în țesut și apoi o răsturnare bruscă înapoi, atunci puteți presupune o boală, al cărei simptom este unghiile de sticlă. Același efect apare și la pacienții vârstnici, dar este normal și nu indică prezența manifestărilor de tobe.
3. Medicul verifică raportul dintre grosimea TDF și articulația interfalangiană. Pentru o stare normală, această cifră nu depășește 0,895. Dacă este prezent un simptom, acel indicator crește la 1 sau chiar mai mult. Acest indicator este considerat cel mai specific pentru această manifestare.

Dacă există o suspiciune a unei combinații de osteoartropatie hipertrofică cu un simptom de tobe, atunci medicul decide să facă pacientului o radiografie sau scintigrafie.

Este important în diagnosticarea motivului pentru care unghia devine „sticlă” este de a identifica cauza principală a dezvoltării acestui simptom. Pentru a face acest lucru aveți nevoie de:

• studiul anamnezei;
• do ultrasonografie plămâni, inimă și ficat;
• studiați rezultatele unei radiografii toracice;
• medicul prescrie tomografie computerizată și electrocardiogramă;
• se examinează funcția respirației externe;
• pacientul este obligat să doneze sânge pentru a-i determina compoziția gazelor.

Tratament

Terapia pentru unghii sub formă de ochelari de ceas începe cu tratamentul bolii de bază. Pentru a face acest lucru, medicul recomandă pacientului să ia:

• antibiotice;
• medicamente pentru creșterea imunității.

De asemenea, ar fi o idee bună să vă revizuiți dieta. Este important să consultați un nutriționist și să aflați lista alimentelor interzise pentru această boală.

Prognoza

Prognosticul modului în care vor arăta unghiile asemănătoare sticlei de ceas depinde direct de ceea ce a cauzat această patologie. Dacă totul a fost deja vindecat de boala de bază, atunci simptomele vor scădea și degetele vor arăta normal.

În antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris schimbări de formă falangele distale degetele, care au fost găsite în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „clepsidra” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și deformare în formă de maciucă falangele terminale ale degetelor în funcție de tipul de „beți de tobă” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, perturbarea trofismului periostal și inervația autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt comparate cu suprafețele lor dorsale față în față, este cea mai mare. semn precoceîngroșarea falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

Un alt semn important al PG este dimensiunea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, apare periostita în zona secțiunilor terminale ale lungi. oasele tubulare(de obicei antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale, pot fi observate ossalgie sau artralgii severe și dureri locale la palpare, cu examinare cu raze X se dezvăluie un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi înguste dense, separată de substanța osoasă compactă printr-un decalaj ușor (simptomul „șinelor de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare în alte tumori intratoracice primare ( neoplasme benigne plămâni, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. trăsături distinctive a acestui sindromîn bolile non-tumorale există o dezvoltare pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în neoplasmele maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După tratamentul chirurgical radical al cancerului, sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre GES și boli cronice plămânii, însoțiți de intoxicație endogenă prelungită și insuficiență respiratorie (RF), este considerat evident: formarea lor este observată în special în abcesele pulmonare - 70–90% (în decurs de 1–2 luni), bronșiectazie - 60–70% (în decurs de câțiva ani). ), empiem pleural - 40–60% (timp de 3–6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un lung sau curs cronic(6–12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin simptomul „sticlă de ceas”, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghial (degete hipocratice „delicate” - 60–80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și prezența însăși a PG, indică un prognostic nefavorabil cu ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zone de sticlă șlefuită). detectat cu tomografie computerizata) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în zonele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de formare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu IFA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

La boli difuzețesutul conjunctiv care implică parenchimul pulmonar PG reflectă întotdeauna severitatea DN și reprezintă un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial și ale volumului expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză intratoracică noduli limfaticiși plămâni, inclusiv cu manifestări cutanate, și în niciun caz nu a fost depistată formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” și unghiile, precum „ochelarii de ceas”, sunt adesea înregistrate în bolile profesionale care implică interstițiul pulmonar. Relativ apariție timpurie GOA este caracteristică pacienților cu azbestoză; acest semn indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; la unele dintre ele, alături de pneumoscleroza difuză, au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boala interstitiala plămânii, în special cu experienta indelungata boala si in absenta semne clinice activitatea de afectare pulmonară necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesutul pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care s-a dezvoltat pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltarea rapidă a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” este una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest simptom se dezvoltă conform legilor reacțiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologica cancer pulmonar: ajungând la 35% cu varianta non-microciculară, la varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu supraproducția de hormon de creștere și prostaglandine E2 (PGE-2) celule tumorale. Presiunea parțială a oxigenului în sânge periferic cu toate acestea, poate rămâne normal. S-a stabilit că în sângele pacienţilor cancer de plamani cu un simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel la pacienții fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes a tumorii pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazica a tumorilor localizate in afara zonei pulmonare si poate chiar precede prima manifestari clinice tumori maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG-urile sunt detectate în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastice acute, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. O observație a arătat regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, alături de diferitele tipuri de artrită, eritemul nodos și tromboflebita migratoare, se numără printre manifestările extraorgane, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articular și tromboză recurentă în diferite locații.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale HP este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare ale degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit frecvența hemoptiziei (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) descrise accident vascular cerebral ischemic origine embolică, care s-a dezvoltat la 6 săptămâni după naștere la o pacientă de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare a intervenției chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a febrei reumatice. stenoza mitrala, a cărei complicație a fost un mic defect al septului interatrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a notat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după eliminare cu succes defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace Infecție endocardită(IE). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Dovezi în favoarea EI la un pacient cu PG febră mare cu frisoane, VSH crescut, leucocitoză; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unor centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen» .
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant hepatic. copilărie, inclusiv atrezia congenitală căile biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor în falangele distale ale degetelor ca „bețișoare” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, EI, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite. prin hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și factor vascular creştere. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele de formare a PG în bolile inflamatorii cronice intestinale, pentru care hipoxemia nu este tipică, sunt greu de explicat. Cu toate acestea, ele se găsesc adesea în boala Crohn (cu colită ulcerativă nu sunt tipice), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „copiele” pot precede manifestările intestinale reale ale bolii.

Număr cauze probabile, provocând modificări în falangele distale ale degetelor ca „ochelari de ceas”, continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să-l luăm în considerare. reacție nedorită pentru întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările la nivelul degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. găsit modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu primar sindromul antifosfolipidic, în timp ce nu au fost detectate semne de afectare trombotică a patului vascular pulmonar. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de HIV asociate boli pulmonare, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV, cu plămânii intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculozei pulmonare, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosis în probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindromul Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate, transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, atunci când se stabilește prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să aibă defecte cardiace congenitale moștenite (de exemplu, patent ductus botallus). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „tobă” necesită diagnostic diferentiat diverse boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Literatura 1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Alveolita fibrozată idiopatică și cancerul bronhiolo-alveolar // Arh. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Măști” de endocardită infecțioasă subacută // Ter. arc. - 1999. - 1. - 47-50,3. Fomin V.V. Degetele lui Hipocrate: semnificație clinică, diagnostic diferențial // Klin. Miere. - 2007. - 85, 5. - 64-68,4. Shukurova R.A. Idei moderne despre patogeneza alveolitei fibrozante // Ter. arc. - 1992. - 64. - 151-155,5. Atkinson S., Fox S.B. Factorul de creștere endotelial vascular (VEGF)-A și factorul de creștere derivat din trombocite (PDGF) joacă un rol central în patogeneza clubbingului digital // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. şi colab. Inversarea clubbingului digital după transplantul pulmonar la pacienții cu fibroză chistică: un indiciu pentru patogeneza clubbingului // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380,7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalența clubbingului digital în carcinomul bronhogenic printr-un nou indice digital // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Degetele hipocratice în boala lui Behcet // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576,9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Clubbing digital reversibil în leucemia mieloidă acută // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing în infecția cu virusul imunodeficienței umane // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Sindroame paraneoplazice în 68 de cazuri de carcinom pulmonar non-mici rezecabil: pot ajuta la depistarea precoce? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Bataia degetelor in dependenta de heroina // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262,13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubing în boala Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Tribunalele I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Semnificația băturilor cu degetele în azbestoză // Torax. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Etiologia clubbing-ului și osteoartropatiei hipertrofice // Eur. J. Clin. Investi. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. şi colab. Bâtă iatrogenă a degetelor // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as an indicator for bronhial carcinom // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fama A.G. Sindroame reumatice paraneoplazice // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Sindrom hepatopulmonar // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Clubbing digital asociat cu polimiozită și boală pulmonară interstițială // Piept. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Hipertensiune arterială portopulmonară și sindrom hepatopulmonar // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. şi colab. Clubul degetelor și proliferarea mușchilor netezi în modificările fibrotice ale plămânilor la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică // Piept. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Cianoză centrală și clubbing la o tânără de 18 ani în perioada postpartum care prezintă un accident vascular cerebral // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Sindrom hepatopulmonar cu hipoxemie progresivă ca indicație pentru transplantul de ficat: rapoarte de caz și revizuire a literaturii // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Tineri. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing în pneumonita de hipersensibilitate. Prevalența sa și posibilul rol prognostic // Arh. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Inversarea clubului digital după transplantul pulmonar // Șah. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Factorul de creştere endotelial vascular şi osteoartropatia hipertrofică // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleza J.S. Clubbing: o actualizare privind diagnosticul, diagnosticul diferențial, patofiziologia și relevanța clinică // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Clubbing digital și cancer pulmonar // Piept. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. E.S.C. Grupul de lucru. Ghid ESC privind prevenirea, diagnosticul și tratamentul endocarditei infecțioase // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. şi colab. Osteoartropatie hipertrofică primară (sindrom Tourine - Solente - Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Întunecarea degetelor în sarcoidoză // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Relația dintre clubul digital și nivelul seric al hormonului de creștere la pacienții cu cancer pulmonar // Monaldi Arch. Piept Dis. - 1996. - 51. - 185-187.