Modificări în falangele unghiilor sub formă de bețișoare. Degete în formă de tobă - cauze și tratament

Sindromul de tobă nu este o boală independentă, ci mai degrabă un semn informativ al altor boli și simptome patologice.

Cauze

Adevăratele motive pentru care degetele în formă de tobă se dezvoltă la fumătorii de lungă durată și la cei care suferă de patologii pulmonare și cardiace nu sunt încă clare. Se crede că motivele stau în încălcare reglare umorală sub influența factorilor provocatori, inclusiv hipoxia cronică. Provocatori ai dezvoltării acest simptom Pot exista boli pulmonare: cancer pulmonar, intoxicație pulmonară cronică, bronșiectazie, abces pulmonar, fibroză.

Bețișoarele se găsesc adesea la pacienții care suferă de ciroză hepatică, boala Crohn, tumori esofagiene și esofagită. Limfom, leucemie mieloidă, endocardită infecțioasă, defecte cardiace și cauze ereditare poate provoca, de asemenea, degetele să capete aspectul de tobe.

Simptome

Simptomul degetului-cobă apare inițial neobservat de pacient, deoarece nu provoacă durere, iar modificările nu sunt atât de ușor de observat. Îngroșați mai întâi țesături moi pe falangele terminale ale degetelor (de obicei mâini). Țesutul osos nu este modificat. Pe măsură ce cresc falangele distale degetele devin din ce în ce mai mult ca niște tobe, iar unghiile capătă aspectul de ochelari de ceas.

Daca apesi pe baza unghiei, vei avea impresia ca unghia este pe cale sa se desprinda. De fapt, între unghie și osul falangei s-a format un strat de țesut spongios flexibil, care creează senzația de slăbire a plăcii unghiei. Ulterior, modificările devin mai vizibile și mai aspre, iar atunci când degetele sunt reunite, așa-numita „fereastră Shamroth” dispare.

Diagnostic și tratament

Scintigrafia cu raze X și osoasă va ajuta la clarificarea dacă acestea sunt într-adevăr degete în formă de tobă și nu osteoartropatie ereditară congenitală.

Când apare acest simptom, este necesară o examinare completă și amănunțită a pacientului pentru a determina sursa acestui simptom. Tratamentul etiotrop poate fi diferit - în funcție de motivul care a dus la dezvoltarea degetelor de tobe.

Prognoza

Depinde doar de motivul care a dus la dezvoltarea sa. Dacă degetele din tobă s-au dezvoltat din cauza unei boli care poate fi vindecată sau pusă într-o etapă de remisie stabilă, atunci este posibilă o dezvoltare inversă a simptomelor, inclusiv degetele din tobă și unghiile din sticlă de ceas.

LECȚIA 21-7 SIMPTOMUL COȘILOR Simptomul bețișoarelor (degete hipocratice) este o îngroșare în formă de balon a falangelor terminale ale degetelor mâinilor, mai rar ale degetelor de la picioare, în bolile cronice ale inimii, plămânilor și ficatului cu o deformare caracteristică a plăcilor de unghii sub formă de ochelari de ceas. Țesutul dintre unghie și osul de dedesubt devine spongios, făcând ca placa unghiei să se simtă mobilă atunci când se aplică presiune pe baza unghiei. Această îngroșare însoțește diverse boli, precede adesea simptome mai specifice ale bolii. Mai ales trebuie să vă amintiți legătura dintre acest simptom și cancerul pulmonar. Simptomul tobelor nu este o boală independentă, ci este un semn destul de informativ al altor boli, procese patologiceși trece neobservat la început pentru că nu provoacă durere. Îngroșarea falangelor terminale se poate dezvolta pe parcursul multor ani, iar în unele boli în câteva luni (abces pulmonar). CAUZE Unul dintre principalele motive pentru formarea simptomului tobei este scurgerea de sânge de la dreapta la stânga - intrarea în sânge venosîn patul arterial, ocolind plămânii sau zonele ventilate din acestea, ceea ce duce la scăderea conținutului de oxigen din sânge, dezvoltarea hipoxemiei, hipoxiei și, în cele din urmă, la vasodilatație falangele unghiilor degete. Evacuarea sângelui este însoțită de o creștere a P(A-a)O2 - diferența alveolo-arterială a presiunii parțiale a oxigenului. Presiunea parțială a oxigenului din sângele arterial (PaO2) nu crește atunci când este inhalat cu oxigen 100% (O2). Evacuarea sângelui de la dreapta la stânga poate fi intracardiacă și intrapulmonară. Şuntarea intracardiacă a sângelui de la dreapta la stânga - intrarea directă a sângelui din partea dreaptă a inimii spre stânga, cea mai tipică pentru malformaţiile cardiace cianotice congenitale (defect sept interatrial, defect septul interventricular, tetralogia lui Fallot) și endocardita infecțioasă. Șuntarea intrapulmonară a sângelui de la dreapta la stânga - cel mai adesea apare în bolile însoțite de ventilație afectată cu perfuzie normală a alveolelor. Acest lucru se datorează microatelectaziei multiple împrăștiate - colapsul alveolelor pulmonare din cauza comprimării plămânului, blocarea tubului bronșic (de exemplu, mucus, tumoră), precum și din cauza obstrucției și ocluziei (permeabilitatea afectată) a capilarelor pulmonare. . Șuntarea intrapulmonară a sângelui de la dreapta la stânga apare pe fondul bolilor pulmonare de lungă durată: cancer pulmonar bronșic, bronșiectazie, empiem pleural, abces pulmonar, alveolită. Mai rar, scurgerile intrapulmonare de sânge au loc prin fistule arteriovenoase. Ele pot fi congenitale (de exemplu, telangiectazii hemoragice ereditare) sau dobândite și pot apărea în orice organ, deși se găsesc cel mai adesea în plămâni. REFLECTAREA SIMPTOMULUI BÂŞTELOR DE TOBĂ Fig. 76a, bărbat de 31 de ani. Telangiectazie hemoragică ereditară, sângerări nazale recurente, conectare cu tobe stadiul inițial boli. Fig. 76b, om, defect cardiac cianotic, simptom de tobă în stadiul final al bolii. Link către Fig.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Telangiectazia hemoragică (boala Osler-Weber-Rendu) este o boală bazată pe inferioritatea endoteliului vascular (celule vasculare), având ca rezultat zone diferite Angioame multiple și telangiectazie (anomalii capilare) se formează în piele și mucoasele buzelor, gurii și organelor interne, care sângerează. Inferioritatea congenitală a vaselor organelor interne se manifestă prin anevrisme arteriovenoase, care sunt cel mai adesea localizate în plămâni, mai rar în ficat, rinichi, splină și contribuie la dezvoltarea bolilor pulmonare-cardiace. SIMPTOM DE BASTĂ DE TOBĂ - indică continut redus oxigenul în țesuturi (hipoxie) și dezvoltarea bolilor pulmonare și cardiace, a căror cauză în acest caz este telangiectazia hemoragică. Cu simptomul tobelor, orificiile de pe unghii sunt aproape întotdeauna lărgite (Fig. 76a și Fig. 76b). GĂURI MARI PE unghii, precum și absența lor, indică o tulburare a metabolismului calciului în organism. Uneori, gaura se mărește doar cu un deget. Unul dintre principalele motive pentru găurile lărgite pe unghii este deficiența de magneziu (Fig. 75). Referire la Fig. 75.

rezumat

Modificările falangelor distale ale degetelor precum „bețișoarele” și unghiile precum „ochelarii de ceas” (degete hipocratice) sunt un fenomen clinic bine-cunoscut care indică posibila prezență a diverse boli, printre care poziția de frunte este ocupată de cei asociati cu intoxicații endogene prelungite și hipoxemie, precum și tumori maligne. Cu toate acestea, ar trebui luată în considerare posibilitatea acestei manifestări sindrom clinicși pentru alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV etc.).

Apariția degetelor hipocratice precede adesea simptome mai specifice și, prin urmare, interpretarea corectă a acestui semn clinic, completată de rezultate. metode de laborator cercetarea permite un diagnostic oportun și sigur.

Cuvinte cheie

Degetele lui Hipocrate, diagnostic diferențial, hipoxemie.

Chiar și în antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangelor distale ale degetelor, care au apărut în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „clepsidra” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și deformare în formă de maciucă falangele terminale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc din cauza unei încălcări a microcirculației, însoțită de hipoxie tisulară locală, trofism afectat al periostului și inervație autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și al hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt juxtapuse cu suprafețele dorsale față de cealaltă, este cel mai timpuriu semn de îngroșare a falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare de tobă” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

O alta semn important PG este valoarea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, apare periostita în zona secțiunilor terminale ale lungi. oasele tubulare(de obicei antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale, pot fi observate ossalgie sau artralgii severe și dureri locale la palpare, cu examinare cu raze X se dezvăluie un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi înguste dense, separată de substanța osoasă compactă printr-un decalaj ușor (simptomul „șinelor de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare (neoplasme pulmonare benigne, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Rareori, acest sindrom apare în cancer. tract gastrointestinal, limfom cu metastaze la ganglionii limfatici ai mediastinului, limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. trăsături distinctive a acestui sindrom în bolile non-tumorale este dezvoltarea pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în neoplasme maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După radical tratament chirurgical Cancer Sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre PG și bolile pulmonare cronice însoțite de intoxicație endogenă pe termen lung și insuficiență respiratorie(DN), este considerat evident: formarea lor este observată în special în abcesele pulmonare - 70-90% (în decurs de 1-2 luni), bronșiectazie - 60-70% (în mai mulți ani), empiem pleural - 40-60% ( timp de 3-6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza sistemului respirator, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un curs lung sau cronic (6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin „sticlă ceas”. simptom, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghiei (degete „blande” ale lui Hipocrate - 60-80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și prezența însăși a PG, indică un prognostic nefavorabil cu ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zone de sticlă șlefuită). detectat cu tomografie computerizata) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în zonele de fibroză. HP este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de formare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu IFA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

Pentru boli difuze țesut conjunctiv cu implicarea parenchimului pulmonar, PG reflectă întotdeauna severitatea DN și este un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial și ale volumului expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză intratoracică noduli limfaticiși plămânii, inclusiv manifestări ale pielii, și în niciun caz nu a fost depistată formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii, precum „ochelari de ceas”, sunt adesea înregistrate atunci când boli profesionale survin cu implicarea interstitiului pulmonar. Relativ apariție timpurie GOA este caracteristică pacienților cu azbestoză; acest semn indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; unii dintre ei, împreună cu pneumoscleroză difuză au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boală pulmonară interstițială, în special cu experienta indelungata boala si in absenta semnelor clinice ale activitatii bolii pulmonare, necesita o cautare persistenta a unei tumori maligne in țesut pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltarea rapidă a modificărilor de tip „tobă” în falangele distale ale degetelor este una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest semn se dezvoltă conform legilor reacţiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Se arată dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologică a cancerului pulmonar: ajungând la 35% în varianta non-microciculară, în varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) de către celulele tumorale. Presiunea parțială a oxigenului din sângele periferic poate rămâne normală. S-a stabilit că în sângele pacienţilor cancer de plamani cu un simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel la pacienții fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes. tumori pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazica a tumorilor localizate in afara zonei pulmonare si poate chiar precede primele manifestari clinice. tumori maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. O observație a arătat regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, împreună cu diferite tipuri de artrită, eritem nodos iar tromboflebita migratoare se numără printre manifestările extraorganice, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor precum „bețișoarele de tobă” poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articularși tromboză recurentă diverse localizari.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale HP este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare ale degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit frecvența hemoptiziei (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) au descris un accident vascular cerebral ischemic de origine embolica care s-a dezvoltat la 6 saptamani dupa nastere la o pacienta de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare a intervenției chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a febrei reumatice. stenoza mitrala, a cărei complicație a fost un mic defect al septului interatrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a notat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după eliminare cu succes defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace, ale endocarditei infecțioase (EI). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Febră mare cu frisoane, VSH crescut și leucocitoză mărturisesc în favoarea EI la un pacient cu PG; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unora centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de PG este ciroza hepatică cu hipertensiune portalăși dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen» .
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant de ficat în copilărie, inclusiv atrezia congenitală a căilor biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copile” în boli, inclusiv cele menționate mai sus ( boli cronice plămâni, malformații cardiace congenitale, IE, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite de hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și factor vascular creştere. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele formării PG în bolile cronice sunt greu de explicat. boli inflamatorii intestine, pentru care hipoxemia nu este tipică. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, pot precede manifestări intestinale boli.

Număr cauze probabile, provocând modificări în falangele distale ale degetelor ca „ochelari de ceas”, continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să-l luăm în considerare. reacție nedorită pentru întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările la nivelul degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. găsit modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu primar sindromul antifosfolipidic, în timp ce semne de leziuni pulmonare trombotice pat vascular nu a fost identificat. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de HIV asociate boli pulmonare, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV, cu plămânii intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculoza pulmonara, ceea ce este posibil chiar și în absență Mycobacterium tuberculosisîn probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindromul Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate, transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, la stabilirea prezenței PG la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să fi moștenit defecte congenitale inima (de exemplu, ductus botellus patent). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „tobă” necesită diagnostic diferentiat diverse boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Bibliografie

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Alveolita fibrozată idiopatică și cancerul bronhiolo-alveolar // Arh. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Măști” de endocardită infecțioasă subacută // Ter. arc. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Degetele lui Hipocrate: semnificație clinică, diagnostic diferentiat// Pană. Miere. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Idei moderne despre patogeneza alveolitei fibrozante // Ter. arc. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Factorul de creștere endotelial vascular (VEGF)-A și factorul de creștere derivat din trombocite (PDGF) joacă un rol central în patogeneza clubbingului digital // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Inversarea clubbingului digital după transplantul pulmonar la pacienții cu fibroză chistică: un indiciu pentru patogeneza clubbingului // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalența clubbingului digital în carcinomul bronhogenic printr-un nou indice digital // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Degetele hipocratice în boala lui Behcet // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Clubbing digital reversibil în leucemia mieloidă acută // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infectie // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Sindroame paraneoplazice în 68 de cazuri de carcinom pulmonar non-mici rezecabil: pot ajuta la depistarea precoce? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Bataia degetelor in dependenta de heroina // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubing în boala Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Instanțele I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Semnificația băturilor cu degetele în azbestoză // Torax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologia clubbing-ului și osteoartropatiei hipertrofice // Eur. J. Clin. Investi. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Bâtă iatrogenă a degetelor // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as an indicator for bronhial carcinom // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Sindroame reumatice paraneoplazice // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Sindrom hepatopulmonar // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Clubbing digital asociat cu polimiozită și boală pulmonară interstițială // Piept. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Hipertensiune arterială portopulmonară și sindrom hepatopulmonar // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Clubul degetelor și proliferarea mușchilor netezi în modificările fibrotice ale plămânilor la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică // Piept. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Cianoză centrală și clubbing la o tânără de 18 ani în perioada postpartum care prezintă un accident vascular cerebral // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Sindrom hepatopulmonar cu hipoxemie progresivă ca indicație pentru transplantul de ficat: rapoarte de caz și revizuire a literaturii // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Tineri. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing în pneumonita de hipersensibilitate. Prevalența sa și posibilul rol prognostic // Arh. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Inversarea clubului digital după transplantul pulmonar // Șah. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Factorul de creştere endotelial vascular şi osteoartropatia hipertrofică // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleza J.S. Clubbing: o actualizare privind diagnosticul, diagnosticul diferențial, patofiziologia și relevanța clinică // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Clubbing digital și cancer pulmonar // Piept. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Grupul operativ ESC. Ghid ESC privind prevenirea, diagnosticul și tratamentul endocarditei infecțioase // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Osteoartropatie hipertrofică primară (sindrom Tourine - Solente - Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Întunecarea degetelor în sarcoidoză // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Relația dintre clubul digital și nivelul seric al hormonului de creștere la pacienții cu cancer pulmonar // Monaldi Arch. Piept Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Sindromul „drumstick” este o îngroșare clar marcată a plăcilor de unghii într-o formă convexă, care amintește vag de ochelarii curbați de ceas. De la distanță, se pare că vârfurile degetelor unei persoane par să fi umflat bile uriașe, care se găsesc la anumite specii de broaște acvatice, sau poartă un degetar rotund. Datorită asemănării sale cu suprafața unui cadran, boala este adesea numită sindromul „sticlă de ceas”.

Cum?

Transformarea descrisă mai sus a suprafeței unghiei are loc ca urmare a modificării țesutului situat între placa unghiei și os. Țesutul crește, dar osul în sine rămâne neschimbat.

„Copiele” pot apărea atât pe brațe, cât și pe picioare. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, ca un pește care putrezește din cap, sindromul începe să se dezvolte de la degete. Chiar la începutul bolii, unghiul dintre placa unghiei și pliul posterior al unghiei (cunoscut sub numele de „unghiul Lovibond”) devine aproximativ o sută optzeci de grade, crescând ulterior (merită remarcat faptul că norma este de o sută și şaizeci de grade). Pe stadii târzii dezvoltare, falangele unghiei ies aproape jumătate din dimensiunea unghiei. Acest lucru este însoțit de o senzație de disconfort constant.

Când?

Sindromul tobei poate apărea la orice vârstă. Dacă un copil suferă de o astfel de boală, cel mai probabil este cauzată de unii defect din nastere(de multe ori duce la aceasta, de exemplu, boli de inimă). La un adult, sindromul „sticlă de ceas” poate apărea ca urmare a mai multor tipuri de boli: pulmonare, gastrointestinale, cardiovasculare. Există un risc mare de a dezvolta „bețișoare” în fumători grei, deoarece plămânii acestui grup de oameni sunt destul de slabi. Persoanele care suferă de ciroză hepatică, cancer pulmonar bronhogen, diferite boli pulmonare purulente cronice și fibroză chistică pot fi considerate, de asemenea, la risc.

Dacă observați astfel de simptome, ar trebui să consultați imediat un medic pentru o completare examen medicalși identificarea cauzei bolii. La clinica Centrului de Pneumologie veți primi îngrijiri de înaltă calitate și veți fi supus unei examinări cuprinzătoare, deoarece pentru a trata această problemă este de o importanță vitală să determinați cu exactitate cauza principală a acesteia. În spital, trebuie să aveți o radiografie pentru a determina dacă acesta este într-adevăr sindromul descris mai sus sau o consecință a osteoartropatiei ereditare congenitale, a cărei diferență fundamentală este transformarea osului.

Diagnosticare:

• luarea anamnezei;
• Ecografia organelor vitale (plămâni, ficat, inimă);
• Raze x la piept;
• scanare CT;
• ECG și ultrasunete ale sistemului cardiovascular;
• studiul funcției respirației externe;
• definiție compozitia gazelor sânge;
• analize generale de sânge;
• analiza generală a urinei.

Tratament:

Doctorul poate alege program individual tratament bazat pe rezultatele analizelor de laborator, diagnosticul și severitatea bolii. Medicul poate prescrie antibiotice, antiinflamatoare, imunomodulatoare, medicamente antivirale, precum și terapie cu vitamine, fizioterapie, dietă, infuzie sau terapie de drenaj. Principalul lucru pentru dvs.: aplicați în timp util îngrijire medicală la „Centrul de Pneumologie” la specialiști cu experiență pentru a afla motivele care au dus la apariția „ochelarilor de ceas”.

Pentru informația dumneavoastră:

Sindromul tobei este adesea numit „degetele lui Hipocrate”, dar celebrul medic grec antic nu avea o astfel de boală. Hipocrate a fost pur și simplu primul om de știință care a descris această boală și, de peste două mii de ani de istorie, medicina s-a ocupat cu pricepere de „ochelarii de ceas”.

Poteyko P.I., Harkovskaya Academiei medicaleÎnvățământ postuniversitar, Departamentul de Ftiziologie și Pneumologie

Chiar și în antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangelor distale ale degetelor, care au apărut în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „ochelari de clepsidră” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și deformarea în formă de maciucă a falangelor terminale ale degetelor ca „bețișoare” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, perturbarea trofismului periostal și inervația autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt juxtapuse cu suprafețele dorsale față de cealaltă, este cel mai timpuriu semn de îngroșare a falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

Un alt semn important al PG este dimensiunea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, periostita apare în zona secțiunilor terminale ale oaselor tubulare lungi (de obicei, antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale se pot observa osalgii sau artralgii severe și sensibilitate locală la palpare; Examenul cu raze X evidențiază un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi dense, înguste, separate de substanța osoasă compactă printr-un gol ușor (simptom de „șine de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare (neoplasme pulmonare benigne, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. Una dintre caracteristicile distinctive ale acestui sindrom în bolile non-tumorale este dezvoltarea pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în cazul neoplasmelor maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După tratamentul chirurgical radical al cancerului, sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre PG și bolile pulmonare cronice, însoțite de intoxicație endogenă de lungă durată și insuficiență respiratorie (RF), este considerată evidentă: formarea lor este observată mai ales în abcesele pulmonare - 70–90% (în decurs de 1–2 luni), bronșiectazie. - 60–70% (timp de câțiva ani), empiem pleural - 40–60% (timp de 3–6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un curs lung sau cronic (6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin „sticlă ceas”. simptom, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghiei (degete „sensibile” ale lui Hipocrate - 60–80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, indică un prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zonele de sticlă șlefuită detectate). pe tomografie computerizată) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de formare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu IFA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

În bolile difuze ale țesutului conjunctiv care implică parenchimul pulmonar, PG reflectă întotdeauna severitatea DN și este un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial și ale volumului expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză a ganglionilor limfatici intratoracici și plămânilor, inclusiv manifestări cutanate, și în niciun caz nu am detectat formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” și unghiile, precum „ochelarii de ceas”, sunt adesea înregistrate în bolile profesionale care implică interstițiul pulmonar. Apariția relativ timpurie a GOA este tipică pentru pacienții cu azbestoză; acest semn indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; la unele dintre ele, alături de pneumoscleroza difuză, au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boală pulmonară interstițială, în special cu antecedente lungi de boală și în absența semnelor clinice de afectare pulmonară activă, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesutul pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltarea rapidă a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” este una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest simptom se dezvoltă conform legilor reacțiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Se arată dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologică a cancerului pulmonar: ajungând la 35% în varianta non-microciculară, în varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) de către celulele tumorale. Presiunea parțială a oxigenului din sângele periferic poate rămâne normală. S-a constatat că în sângele pacienților cu cancer pulmonar cu simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel al pacienților fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes a tumorii pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazică a tumorilor localizate în afara zonei pulmonare și poate chiar precede primele manifestări clinice ale tumorilor maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. O observație a arătat regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, alături de diferitele tipuri de artrită, eritemul nodos și tromboflebita migratoare, se numără printre manifestările extraorgane, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articular și tromboză recurentă în diferite locații.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale HP este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare ale degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit frecvența hemoptiziei (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) au descris un accident vascular cerebral ischemic de origine embolica care s-a dezvoltat la 6 saptamani dupa nastere la o pacienta de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare a intervenției chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a stenozei mitrale reumatice, a cărei complicație a fost un mic defect septal atrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după repararea cu succes a unui defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace, ale endocarditei infecțioase (EI). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Febră mare cu frisoane, VSH crescut și leucocitoză mărturisesc în favoarea EI la un pacient cu PG; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unor centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen”.
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant de ficat în copilărie, inclusiv atrezia congenitală a căilor biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor în falangele distale ale degetelor ca „bețișoare” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, EI, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite. prin hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și a factorului de creștere vasculară. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele de formare a PG în bolile inflamatorii cronice intestinale, pentru care hipoxemia nu este tipică, sunt greu de explicat. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, pot precede manifestările intestinale reale ale bolii.

Numărul de cauze probabile care provoacă modificări ale falangelor distale ale degetelor după tipul „sticlă de ceas” continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să considerăm că este o reacție nedorită la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările la nivelul degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. a constatat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu sindrom antifosfolipidic primar, în timp ce nu au fost identificate semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de boli pulmonare asociate HIV, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV cu plămâni intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculozei pulmonare, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosis în probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindromul Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate și transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, atunci când se stabilește prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să aibă defecte cardiace congenitale moștenite (de exemplu, patent ductus botallus). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” necesită diagnosticul diferențial al diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.