Trombocitemia esențială este o boală tumorală a sângelui, cât de periculoasă este și este necesar tratamentul? Trombocitemie esențială.

Trombocitemia (primară, esențială, idiopatică; trombocitemie hemoragică, leucemie megacariocitară cronică) se caracterizează prin hiperplazie a genealogiei megacariocitare și o creștere a numărului de trombocite în sângele periferic. Boala se dezvoltă la vârsta de 50-70 de ani, iar femeile predomină printre pacienții cu trombocitemie.

Etiologie

Studiul glucozo-6-fosfat dehidrogenazei (G-6-PD) la femeile heterozigote cu trombocitemie, analiza polimorfismului ADN al cromozomului X și detectarea anomaliilor cromozomiale non-aleatorie indică natura tumorală a bolii, care poate apărea la diferite niveluri ale hematopoiezei. Dar modificări specifice ale cariotipului în trombocitemie nu au fost stabilite. La unii pacienți, aceiași markeri tumorali au fost găsiți în limfocite ca și în megacariocite, eritrocite și granulocite. O creștere semnificativă a trombocitelor se datorează formării lor intensive.

Trombocitemia poate fi secundară (simptomatică, reactivă). Trombocitoza reactivă se dezvoltă în anemia cu deficit de fier; hemoliza; boli inflamatorii cronice (artrita reumatoida, tuberculoza, sarcoidoza, granulomatoza Wegener, boli inflamatorii la nivelul intestinelor); neoplasme (carcinom, boala Hodgkin, limfom non-Hodgkin) și după splenectomie.

Simptome

Manifestările clinice ale bolii sunt nespecifice. Pacienții se plâng de slăbiciune generală, parestezii ale mâinilor și picioarelor și amețeli. Unii pacienți prezintă sindrom hemoragic (sângerări nazale și gastrointestinale, hemoragii din leziuni minore), în timp ce alții au tendință de tromboză a vaselor mici (eritromelalgie, ischemie cerebrală tranzitorie). Dar riscul de tromboză și sângerare se corelează slab cu numărul de trombocite. Examenul fizic relevă la majoritatea pacienţilor o mărire moderată a splinei şi uneori o mărire a ficatului.

Diagnosticare

Caracteristica trombocitemiei este o creștere semnificativă a trombocitelor din sânge de la 700 la 1000x10 9 /l și adesea până la 1500-3000x10 9 /l. Trombocitele au dimensiuni crescute, pot fi detectate agregate plachetare și fragmente de megacariocite. Cu toate acestea, unii pacienți prezintă timp de sângerare prelungit și agregare trombocitară scăzută, reflectând o modificare a activității funcționale a trombocitelor. Măduva osoasă prezintă în mod obișnuit hiperplazie de linie megacariocitară cu megacariocite gigantice și scurgere extinsă a trombocitelor.

Diagnosticul diferențial al trombocitemiei se realizează:

• cu mieloză subleucemică, în care se depistează splenomegalie, leucocitoză moderată, neutrofilie, metaplazie mieloidă, sindroame anemice și hemoragice, trombocitopenie și mielofibroză în măduva osoasă.
• cu boli mieloproliferative, în care există o creștere a numărului de trombocite. Spre deosebire de trombocitemia, policitemia vera are o masă eritrocitară totală crescută, leucemia mieloidă cronică are un cromozom Philadelphia, iar osteomielofibroza idiopatică are fibroză semnificativă a măduvei osoase sau eritrocite în formă de lacrimă.

Trombocitemia simptomatică este diagnosticată atunci când sunt identificate bolile care au dus la dezvoltarea ei (prin analize clinice și de laborator). Starea funcțională a trombocitelor în trombocitemia simptomatică este de obicei normală.

Tratament

Dacă boala este asimptomatică, tratamentul nu trebuie efectuat. Indicațiile pentru tratament sunt sângerarea și tromboza atunci când numărul de trombocite este mai mare de 1000x10 9 /l.

Se recomanda administrarea orala de hidroxiuree in doza de 10-15 mg/kg/zi cu numarul saptamanal obligatoriu de trombocite. Efectul se observă atunci când numărul de trombocite scade la 600x10 9 /l și dispar manifestările clinice ale bolii. În același scop, este posibil să se utilizeze fosfor radioactiv (32 P) intravenos la o doză de 2,7 mCi per 1 m 2 de suprafață corporală. Dar acest tratament poate provoca transformarea trombocitemiei în leucemie acută. Tratamentul cu interferon alfa poate fi eficient la unii pacienți.

Medicamentul anagrelidă este utilizat pentru a reduce numărul de trombocite din sânge. Tratamentul începe cu administrarea orală a 0,5 mg la fiecare 6 ore.Dacă nu există efect și medicamentul este bine tolerat, doza este crescută treptat în fiecare săptămână cu 0,5 mg până când numărul de trombocite scade la 600x10 9 / l sau mai puțin.

Sângerarea cauzată de trombocitemie este tratată cu acid aminocaproic. Pentru eritromelalgie, preparatele cu acid acetilsalicilic sunt eficiente chiar și fără reducerea numărului de trombocite. În situații de urgență (sângerare și tromboză severă, pregătire pentru operații), se utilizează trombocitofereza.

Trombocitemia esențială (ET) este o patologie rară caracterizată printr-o creștere bruscă a numărului de trombocite. Formal, nu are legătură cu bolile oncologice ale sângelui, totuși, are unele asemănări cu leziunile tumorale ale sistemului hematopoietic.

Care este boala

Trombocitemia esențială (sinonime: trombocitoză esențială, trombocitemie primară, trombocitemie hemoragică, leucemie megacariocitară cronică) este o patologie a sângelui constând în creșterea numărului de trombocite. Boala este extrem de rară - 2-5 cazuri la 100.000 de locuitori. Există o creștere a numărului de trombocite din cauza hiperplaziei, adică. o crestere a numarului de megacariocite - mai ales celule mari ale maduvei osoase rosii, din care inmugurite trombocitele, fiind, de fapt, fragmente din citoplasma acestor celule mame, inconjurate de propria membrana.

Hematologii notează două tipuri de boală - primară și secundară. Trombocitemia primară se numește trombocitemie esențială. Cauza dezvoltării sale este uneori imposibil de stabilit, în timp ce trombocitemia secundară, de regulă, este o consecință a diferitelor infecții, sângerări, leziuni tumorale maligne ale corpului, deficit de fier, artrită reumatoidă etc. În plus, poate fi și rezultatul îndepărtării splinei (splenectomie).

Femeile și bărbații cu vârsta peste 50 de ani sunt expuși riscului pentru această boală. La bărbați, trombocitemia este înregistrată ceva mai puțin frecvent decât la femei.

Motive pentru dezvoltare

După cum sa menționat deja, în unele cazuri nu este posibilă determinarea cauzei trombocitemiei esențiale, spre deosebire de forma secundară (simptomatică) a bolii. Experții au stabilit faptul că procesul de creștere a numărului de trombocite începe cu apariția modificărilor patologice în megacariocite. Hematologii presupun că hiperplazia megacariocitelor poate fi cauzată de sensibilitatea crescută la proteinele și peptidele asemănătoare hormonilor sintetizate de organism (citokine) sau de sensibilitatea redusă la inhibitori - substanțe care inhibă creșterea celulelor.

Există, de asemenea, opinia conform căreia trombocitemia este o consecință a mutațiilor care apar în celulele stem hematopoietice situate în măduva osoasă, din care provin toate elementele sanguine. Aceste celule, care nu au nicio legătură cu poezia, în ciuda numelui, au pluripotență, adică. capacitatea de a se transforma ulterior în celule ale diferitelor țesuturi și organe. De-a lungul vieții noastre, celulele stem hematopoietice asigură procesul de reînnoire a celulelor sanguine pentru a le înlocui pe cele moarte.

Simptome și semne

La aproximativ 1/3 dintre pacienți, manifestările clinice sunt fie vagi, fie absente cu totul.În forma sa clasică, boala se manifestă cu o serie de sindroame și semne principale:

• ischemie cerebrovasculară - dureri de cap, amețeli, tulburări cognitive, greață, disfuncție a arterelor cerebrale;
• sindrom hemoragic - hemoragii la nivelul pielii (petișii), sângerări nazale, sângerări ale gingiilor, sângerări la nivelul tractului gastrointestinal și al sistemului urinar;
• Sindromul Raynaud - modificări necrotice în falangele extreme ale degetelor extremităților superioare și inferioare din cauza trombozei capilare, însoțite de durere;
• eritromelalgie - o senzație de căldură și durere pulsantă în brațe și picioare în timpul efortului fizic, o schimbare a culorii pielii;
• o senzație de greutate în ambele hipocondrii din cauza măririi ficatului și a splinei;
• anemie - slăbiciune, tahicardie, dificultăți de respirație, paloarea pielii și a mucoaselor;
• tromboză a vaselor de sânge (de obicei artere, mai rar vene).

Pentru femeile însărcinate, amenințarea bolii este riscul de avort spontan, atac de cord și desprindere a placentei, insuficiență placentară, ceea ce duce la întârzierea dezvoltării embrionului. Un copil născut dintr-o astfel de mamă poate prezenta, de asemenea, o dezvoltare mentală, fizică și intelectuală întârziată.

Cu un curs lung, boala poate intra în faza de mielofibroză (lezarea celulelor măduvei osoase, 20% din cazuri) și faza de transformare blastica, determinând leucemie acută (2% din cazuri).

Diagnosticul patologiei

Pentru a diagnostica trombocitemia esențială, trebuie să consultați un hematolog. Trebuie remarcat faptul că realizarea unui diagnostic diferențiat precis este în majoritatea cazurilor destul de dificilă. Următoarele examinări sunt utilizate în mod obișnuit:

• examinarea pacientului - determinarea splinei și ficatului mărite, prezența hemoragiilor, semne de tromboză vasculară;
• test general de sânge - vă permite să înregistrați abaterile de la norma componentelor sanguine (fragmente de megacariocite pot fi prezente în sânge, leucocitoză crescută, un număr mare de trombocite cu o modificare a formei și dimensiunii lor și dacă hematopoietice procesul este perturbat, numărul de reticulocite - globule roșii tinere - scade);
• - analiză de evaluare a gradului de coagulare a sângelui;
• analiza de laborator a țesutului măduvei osoase prelevată cu ajutorul biopsiei trepane și biopsiei de aspirație (de obicei din ilion și stern) - poate detecta hiperplazia megacariocitară;
• studii genetice moleculare și citogenetice pentru prezența mutațiilor genelor, de exemplu, V617F JAK2, JAK2V617F și MPLW515L/K;
• examinări suplimentare ale pacientului (raze X ale plămânilor, gastroduodenoscopie, colonoscopie, ecografie a organelor abdominale etc.) - vă permit să confirmați sau să infirmați prezența trombocitozei simptomatice (secundare) cauzate de cauze precum tumori canceroase, sângerare , infecții etc.

Pentru a pune un diagnostic diferențiat, hematologii trebuie să țină cont de o serie de criterii formale acceptate în întreaga lume:

• număr de trombocite > 600.000 per µl în două teste de sânge consecutive efectuate la 1-2 luni;
• lipsa de cunoscut;
• celulele roșii din sânge sunt normale;
• absența fibrozei în măduva osoasă;
• splenomegalie (splină mărită);
• hipercelularitatea măduvei osoase cu hiperplazie a megacariocitelor;
• prezența celulelor patologice sub formă de colonii în măduva osoasă;
• niveluri normale de proteină C-reactivă și interleukină-6;
• absența anemiei cu deficit de fier;
• absența cromozomului Philadelphia;
• la femei - polimorfismul genelor cromozomului X.

Metode de tratament pentru trombocitemia esențială

Tratamentul patologiei implică o abordare integrată.

Terapie medicamentoasă

Majoritatea hematologilor sunt de părere că, în absența unui tablou clinic pronunțat al bolii, nu necesită tratament special. În acest caz, este suficient ca pacientul să fie sub supravegherea unui specialist. Puteți utiliza, de asemenea, terapia medicamentoasă folosind aspirină, care previne formarea cheagurilor de sânge - luarea acestui medicament reduce semnificativ capacitatea trombocitelor de a se lipi de pereții vaselor de sânge.

Pe lângă aspirină, sunt utilizați și o serie de alți analogi. Mai multe informații despre metodele de tratament cu acesta și alte medicamente:

Dacă simptomele sunt severe, se poate efectua un tratament cu medicamente citostatice (chimioterapia). În multe cazuri, această terapie poate reduce numărul de trombocite la nivelul dorit. Mai mult, trebuie avut în vedere că uneori acest tip de tratament duce la transformarea trombocitemiei esențiale în leucemie acută, iar atunci singura metodă de tratament rămâne transplantul chirurgical de măduvă osoasă.

În plus, utilizarea α-interferonului s-a dovedit bună pentru tratamentul ET. Interferonul este utilizat pe scară largă pentru a trata femeile însărcinate și copiii, deoarece nu are un efect negativ nici asupra embrionului, nici asupra corpului copilului. Dar chimioterapia nu este utilizată de obicei în niciunul dintre cazuri, datorită toxicității sale mari.

Trebuie să știți că dacă aveți trombocitemie esențială, nu vă puteți vaccina; bolile de sânge sunt printre contraindicații. Cel mai frecvent exemplu este vaccinarea antigripală sezonieră.

Tromboforeza

Când manifestările clinice ale bolii reprezintă un pericol pentru viața pacientului, medicii recurg la tromboforeză, o procedură hardware care permite îndepărtarea mecanică a trombocitelor în exces folosind separarea sângelui. Acest lucru permite starea pacientului să se îmbunătățească semnificativ pentru o perioadă de timp. În plus, tromboforeza poate fi utilizată înainte de intervenția chirurgicală de urgență pentru a normaliza nivelul trombocitelor.

Dieta pentru creșterea trombozei

Cu ET, dieta ar trebui să fie echilibrată, capabilă să ofere organismului proteine, vitamine și microelemente. Ar trebui să se acorde preferință produselor care pot subția sângele. În plus, respectarea regimului de băut este foarte importantă - cantitatea de lichid consumată pe zi ar trebui să fie de cel puțin 2-2,5 litri.

• carne slabă (iepure, pui, curcan);
• pește, în special pește de mare, fructe de mare, alge marine;
• ouă;
• lactate;
• legume - roșii, varză murată, sfeclă, boia de ardei, castraveți, dovlecel;
• fructe - mere, piersici, citrice;
• fructe de pădure - zmeură, coacăze (roșii și negre), căpșuni, fructe de pădure;
• nuci, migdale, caju;
• condimente - ardei iute, ghimbir, usturoi, marar, hrean, scortisoara;
• grăsimi - uleiuri vegetale (floarea soarelui, măsline, semințe de in), ulei de pește.

Alimente care trebuie excluse din dietă sau cel puțin limitarea consumului lor:

• grăsimi animale;
• unt și produse de cofetărie;
• banane, mango;
• bulion de carne tare;
• conserve, marinate, carne afumată;
• legume cu frunze, cartofi;
• ulei de soia, capsule de ulei de pește;
• smântână grasă;
• alcool.

Produse interzise - galerie foto

Medicină tradițională

Trebuie remarcat imediat că nu există dovezi ale eficacității unor astfel de rețete în tratamentul trombocitemiei esențiale. Mai mult, un astfel de tratament poate fi utilizat numai după acordul cu medicul curant și nu în detrimentul celui tradițional.

Următoarele rețete pot reduce simptomele și pot îmbunătăți starea de bine a pacientului:

1. Infuzie de afine, soforă, rădăcini de brusture și agrimonie. Se amestecă ingredientele în părți egale, apoi se toarnă o lingură de materie primă într-un pahar cu apă clocotită, se lasă, se strecoară și se adaugă apă fiartă la volumul inițial. Luați 1/3 cană de trei ori pe zi cu 30 de minute înainte de masă timp de 1-2 luni.
2. Infuzie de castan de cal. Pentru a pregăti medicamentul, luați 1 lingură de frunze, flori și fructe zdrobite ale plantei, turnați 300 ml de apă clocotită și păstrați într-o baie de apă timp de 10-15 minute. Apoi strecoară băutura și adaugă apă fiartă la volumul inițial. Luați o lingură de două ori pe zi cu o jumătate de oră înainte de masă. Cursul de tratament este de 10 zile, după care trebuie să faceți o pauză de 10 zile și să repetați din nou.
3. Un decoct de celandină, sunătoare, fructe de afine, semințe de Echinops și rădăcină de calamus. Se amestecă toate ingredientele în părți egale, apoi se toarnă 1 lingură de amestec într-un bol emailat cu un pahar cu apă clocotită și se fierbe la foc mic timp de 5-7 minute, apoi se lasă amestecul să se răcească, se strecoară și se adaugă apă fiartă la volumul original. Luați decoctul de trei ori pe zi, câte o lingură cu jumătate de oră înainte de masă.
4. Infuzie cu alcool de usturoi. Se macină cățeii decojiți ai 3 capete de usturoi de mărime medie, se toarnă în ei 250 ml de alcool sau vodcă tare și se lasă într-un loc răcoros și întunecat timp de o lună. Trebuie să luați perfuzia 15 picături de două ori pe zi.

Prognosticul, posibilele complicații și prevenirea bolii

Printre cele mai frecvente complicații ale trombocitemiei esențiale:

• tromboza arterelor coronare, cerebrale și periferice;
• tromboembolism pulmonar;
• necroza tisulară a extremităților inferioare din cauza trombozei venoase profunde;
• sângerare, inclusiv internă;
• Noduli limfatici umflați;
• ficatul și splina mărite;
• leucemie acută (extrem de rară).

Mai mult, hematologii consideră că prognosticul bolii este în general favorabil, iar trombocitemia esențială nu afectează speranța de viață a pacienților. Dacă există anumite semne patologice, prin decizie a VTEC, pacientului i se poate atribui o grupă de dizabilități - I, II sau III (în funcție de afecțiune). După ce starea de sănătate a pacientului se îmbunătățește, grupul poate fi revizuit sau eliminat.

În ceea ce privește problema prevenirii, din păcate, astfel de măsuri lipsesc astăzi.

Rolul trombocitelor în procesul de coagulare a sângelui - video

Trombocitemia esențială este extrem de rară, dar ar trebui să știți cum se poate manifesta această boală. Acest lucru este necesar pentru a consulta prompt un specialist, pentru a începe terapia și pentru a preveni consecințele și complicațiile nedorite ale acestei patologii.

Vatutin N.T., doctor în științe medicale, profesor, șef. departament
Keting E.V., Ph.D., conferențiar
Kalinkina N.V., Ph.D., profesor asociat
Sklyannaya E.V., Ph.D., profesor asociat
Departamentul de terapie spitalicească, Universitatea Națională de Medicină Donețk, numit după M. Gorki.

Trombocitemie esențială (ET) este o boală mieloproliferativă cronică cu afectare predominantă a liniei megacariocite, proliferare crescută a megacariocitelor și formare ulterioară excesivă a trombocitelor.

Etiologia și patogeneza ET. ET a fost descrisă pentru prima dată de Epstein și Gödel în 1934, dar etiologia și factorii de risc nu sunt încă clar definiți. Se știe că procesul implică o celulă progenitoare a măduvei osoase pluripotente. O creștere a producției de trombocite se poate datora creșterii sensibilității megacariocitelor la citokine și, dimpotrivă, scăderii acesteia în raport cu factorii inhibitori. Perturbarea micromediului măduvei osoase poate juca un rol. Mecanismul de apariție a simptomelor trombohemoragice în ET este bine studiat și include atât o scădere, cât și o creștere a agregării, acumularea intracelulară a anumitor substanțe chimice, o scădere a activității cofactorului von Willebrand ristocetinei, o creștere a greutății moleculare a factorului von Willebrand. multimeri, un deficit de antitrombină III, proteine ​​C și S.

Epidemiologia ET. Prevalența în Statele Unite este de 3 cazuri la 100.000 de adulți, cu aproximativ 6.000 de cazuri noi raportate anual. Vârsta medie a pacienților la momentul diagnosticului este de 65-70 de ani, deși au fost descrise cazuri de boală la tineri (aproximativ 20% au sub 40 de ani) și chiar la copii (1 caz la 10.000.000 de locuitori). Raportul dintre bărbați și femei este de 1,5:2. În marea majoritate a cazurilor, ET este o boală cu evoluție lent, în care trec multe luni și chiar ani din momentul în care sunt detectate modificări într-un test de sânge și până la manifestarea simptomelor clinice.

Diagnosticul ET.În prezent, nu există o singură metodă suficient de sensibilă și specifică pentru diagnosticul de laborator al ET. Într-un test de sânge general, se înregistrează trombocitoză de severitate diferită; pot fi întâlnite trombocite gigantice. Nivelul leucocitelor și eritrocitelor rămâne în limite normale, dar sunt posibile eritrocitoză moderată și leucocitoză cu bazofilie și eozinofilie. Creșterea celularității (în 90% din cazuri) și megacariocitoză sunt observate în măduva osoasă. Megacariocitele din ET sunt displazice, de dimensiuni gigantice și au o ploidie crescută. Spre deosebire de policitemia vera și leucemia mieloidă cronică, de obicei nu se găsesc hiperplazie de linie roșie și de linie granulocitară. Numărul de fibre de reticulină în biopsia măduvei osoase este crescut, dar fibroza de colagen este rar observată. Trombocitele sunt defecte din punct de vedere funcțional, ceea ce poate fi confirmat prin teste de laborator pentru activitatea de adeziv și de agregare. Timpul de protrombină și timpul de tromboplastină parțială activată sunt de obicei în limitele normale. Timpul de sângerare poate fi normal sau prelungit. Durata de viață a trombocitelor nu este modificată. Se credea anterior că ET nu este asociată cu modificări genomice semnificative din punct de vedere diagnostic, dar studiile citogenetice sunt necesare pentru a exclude alte boli mieloproliferative. Detectarea cromozomului Philadelphia și translocarea ABL-BCR au indicat cel mai adesea leucemie mieloidă cronică, care a debutat cu trombocitoză, deși au fost descrise cazuri de prezență a acestei tulburări genetice la pacienți cu diagnostic clar stabilit de ET și cu o perioadă lungă de urmărire. În prezent, mutațiile JAK2V617F și MPLW515L/K au fost identificate la pacienții cu ET. Aceleași anomalii genetice pot fi întâlnite în unele cazuri de policitemie vera și mielofibroză primară, adică nu sunt strict specifice.

Tabloul clinic al ET. Datorită încălcării caracteristicilor calitative ale trombocitelor în tabloul clinic, se observă nu numai manifestări trombotice, ci și hemoragice, cu absența unei corelații clare între nivelul trombocitozei și frecvența trombozei. La pacienții vârstnici, simptomele trombotice sunt mai des înregistrate din cauza leziunilor vasculare comorbide. Dintre complicațiile trombotice, cele mai frecvente sunt tromboza cerebrală, coronariană și arterială periferică; embolia pulmonară și tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare apar oarecum mai rar. Manifestările hemoragice se exprimă în dezvoltarea hemoragiilor gastrointestinale, pulmonare, renale și hemoragiilor cutanate. Splenomegalie (40-50% din cazuri), mărire a ficatului (20%), slăbiciune generală, amețeli, cefalee, probleme de memorie și de concentrare, fenomene disforice, eritromelalgie, amorțeală a părților distale ale extremităților superioare și inferioare, lobii urechilor și vârful nasul sunt frecvente (cauzate de microcirculația afectată), dureri în epigastru și de-a lungul intestinelor (asociate în principal cu tendința la procese erozive și ulcerative în tractul gastrointestinal). Ocazional, pot apărea limfadenopatie, scădere în greutate, transpirație, mâncărimi ale pielii și febră scăzută. Aproximativ 30% dintre pacienți sunt asimptomatici la momentul diagnosticului. Clasificarea ET. Până în prezent, nu există o clasificare sau stadializare a bolii.

Diagnostic diferentiat trombocitoza primară și secundară este destul de dificilă, așa că Colegiul American de Hematologie a propus următoarele criterii: 1) număr de trombocite mai mare de 600.000 per μl în două analize de sânge consecutive efectuate la interval de 1 lună; 2) lipsa unei cauze identificabile de trombocitoză reactivă; 3) număr normal de globule roșii; 4) absența fibrozei semnificative în măduva osoasă (mai puțin de 1/3 din medicament); 5) absența cromozomului Philadelphia; 6) splenomegalie după examen fizic sau ecografic; 7) hipercelularitatea măduvei osoase cu hiperplazie a megacariocitelor; 8) prezența în măduva osoasă a celulelor progenitoare hematopoietice patologice sub formă de colonii din seria eritroide sau megacariocite cu sensibilitate crescută la interleukina-3; 9) niveluri normale de proteină C-reactivă și interleukină-6; 10) absența anemiei feriprive; 11) la femei - polimorfismul genelor cromozomului X. Dacă sunt prezente criteriile 1-5 și mai mult de trei criterii 6-11, se recomandă ca trombocitoza să fie considerată esențială.

Tactici terapeutice pentru ET. Spre deosebire de trombocitoza secundară, diagnosticul ET implică inițierea terapiei, a cărei intensitate este determinată de o serie de factori. Pacienții tineri asimptomatici cu un număr de trombocite mai mic de 1.500.000 pot fi considerați cu risc scăzut și nu necesită terapie citoreductivă (medicamentele antiplachetare în doze mici sunt suficiente). Prezența hipertensiunii, a dislipidemiei, a diabetului zaharat și a fumatului crește riscul de tromboză severă chiar și la o vârstă fragedă și servește ca indicație pentru prescrierea de citostatice. Medicamentul cel mai bine studiat și utilizat îndelung din acest grup este hidroxiureea (hidroxiureea), care este un antimetabolit (inhibă deoxinucleotid sintetaza). Doza inițială este de 500-1000 mg cu titrare suplimentară pentru a menține nivelurile trombocitelor sub 600.000 per µl. În general, hidroxiureea este bine tolerată; efectele secundare includ mielosupresie, mucozită și ulcere ale membrelor inferioare. Principalul factor limitator este potențialul său leucogen. Unele studii au arătat un risc crescut de a dezvolta leucemie mieloidă acută cu utilizarea pe termen lung. Se crede că interferonul-alfa nu are acest dezavantaj și efect teratogen și, prin urmare, poate fi utilizat pe scară largă în ET, în special la femeile însărcinate. Doza inițială recomandată este de 1 milion UI de trei ori pe săptămână, cu o creștere treptată a dozei la 3-6 milioane UI de trei ori pe săptămână. Punctul limită este toleranța slabă. Unii pacienți (17-20%) refuză tratamentul din cauza simptomelor de toxicitate și de sănătate subiectiv precară - febră, sindrom asemănător gripei, dureri articulare și musculare, greață, anorexie, depresie, tulburări de somn. Anagrelida, un derivat de imidazochinazolină, inhibă selectiv maturarea megacariocitelor cu efecte minime asupra altor celule progenitoare ale măduvei osoase. În 1997, anagrelida a fost autorizată în Statele Unite ca tratament de primă linie pentru pacienții cu trombocitoză asociată cu procese mieloproliferative. Doza inițială recomandată a medicamentului a fost de 2 mg pe zi pe cale orală, cu o posibilă creștere suplimentară cu 0,5 mg la fiecare 7 zile, până la atingerea unei doze maxime de 10 mg pe zi. Aproximativ 30% dintre pacienți nu pot tolera nici măcar dozele terapeutice moderate de anagrelidă datorită efectelor vasodilatatoare și inotrope pozitive. În plus, acest medicament poate provoca retenție de lichide cu dezvoltarea edemului, tulburări de ritm cardiac, insuficiență cardiacă și poate agrava cursul patologiei cardiovasculare cronice la pacienții în vârstă. Potrivit multor autori, anagrelida nu trebuie prescrisă pacienților cu boli cardiovasculare verificate; pacienții care primesc anagrelidă timp îndelungat necesită o examinare atentă (monitorizare electrocardiogramă 24 de ore, ecocardiogramă, determinarea nivelurilor de troponine și peptide natriuretice cel puțin o dată la 6 luni). Există raportări de 11 cazuri de cardiomiopatie documentată care s-au dezvoltat în timpul terapiei cu anagrelidă la pacienții cu ET și policitemie vera.

La compararea eficacității hidroxiureei și anagrelidei (în combinație cu aspirina în fiecare grup) la 809 pacienți cu ET cu risc ridicat și o perioadă de urmărire de 39 de luni, studiul a fost încheiat devreme din cauza creșterii evenimentelor vasculare și a transformării boala la mielofibroză în grupul anagrelidelor. Incidența altor evenimente adverse, inclusiv leucemia, a fost similară. Astfel, combinația de hidroxiuree plus aspirină este superioară atât ca eficacitate, cât și ca siguranță față de anagrelide. Anagrelida este recomandată în prezent ca terapie de linia a doua pentru intoleranța la hidroxiuree și interferon-alfa.

Mari speranțe sunt puse în dezvoltarea unei terapii țintite molecular care poate inhiba mutația JAK2 sau poate acționa asupra diferitelor părți ale căii de semnalizare JAK-STAT activate.

Prognosticul pentru ET. Dintre toate bolile mieloproliferative, ET are cel mai favorabil prognostic, iar speranța de viață a pacienților diferă puțin de cea dintr-o populație sănătoasă. Transformarea ET în alte unități nosologice ale grupului mieloproliferativ trebuie clarificată, deoarece terapia mielosupresoare în sine, utilizată pentru ET și care vizează prevenirea complicațiilor trombohemoragice, poate crește riscul de a dezvolta mielofibroză și leucemie mieloidă cronică.

Literatură

1. Gaidukova S. M., Vidiborets S. V. Trombocitoze în practica medicală. Misterul lui Likuvannya, nr. 10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Trombocitoză și tromboză. Hematologie Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Trombocitemia esențială: progrese științifice și practică curentă. Curr Opin Hematol, Voi. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Trombocitemia esențială: o revizuire a caracteristicilor diagnostice și patologice. Arch Pathol Lab Med, voi. 130(8) (2006).
5. Briere J.B. Trombocitemie esențială. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Trombocitemia primară: diagnostic și terapie. Med Klin (München), voi. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide pentru trombocitoză în tulburările mieloproliferative: un studiu prospectiv pentru a evalua eficacitatea și profilul evenimentelor adverse. . Cancer, voi. 101(10) (2004).

Nu există o abordare clară a tratamentului; o opțiune de tratament poate include aspirina. Pacienții cu vârsta > 60 de ani, precum și pacienții cu antecedente de tromboză și atacuri ischemice tranzitorii, necesită terapie citotoxică pentru a reduce riscul de tromboză. Conform datelor disponibile, riscul de tromboză nu se corelează cu nivelul trombocitelor, deși dovezile anecdotice sugerează contrariul.

Fiziopatologia trombocitozei esențiale

Trombocitoza esențială rezultă de obicei din patologia unei singure clone de celule stem pluripotente. Cu toate acestea, unele femei care îndeplinesc criteriile pentru diagnosticul ET au leziuni policlonale. Distribuția pe vârstă a trombocitozei esențiale este bimodală: un vârf apare la vârsta de 50-70 de ani, celălalt la o vârstă fragedă (la femei).

Durata de viață a trombocitelor rămâne de obicei normală, dar poate fi redusă datorită sechestrării lor în splină, precum și la pacienții cu eritromelalgie însoțită de ischemie digitală.

La pacienții în vârstă cu ateroscleroză, nivelurile ridicate de trombocite pot provoca sângerări grave sau, mai frecvent, tromboză. Studii recente indică faptul că numărul crescut de celule albe din sânge reprezintă un important factor de risc independent pentru tromboză. Deși rapoartele anecdotice (și logica) sugerează că un număr mare de trombocite poate crește riscul de tromboză, un studiu a arătat o relație inversă între numărul de tromboze și riscul de tromboză. Sângerarea este o complicație mai probabilă a trombocitozei severe (adică >1,5 milioane de trombocite/μL).

Simptome și semne de trombocitoză esențială

Simptomele comune includ:

• slăbiciune;
• sângerare;
• gută; „migrenă oculară;
• parestezii ale mainilor si picioarelor.

Tromboza poate provoca simptome în zona afectată (de exemplu, anomalii neurologice în accidentul vascular cerebral sau atac ischemic tranzitoriu, dureri ale picioarelor, umflarea picioarelor sau ambele în tromboza vaselor extremităților inferioare, dureri în piept și dificultăți de respirație în embolia pulmonară). Sângerarea este de obicei minoră. Pot apărea ischemie digitală și splenomegalie. Acesta din urmă se găsește în<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnosticul trombocitozei esențiale

Trombocitoza esențială trebuie suspectată la acei pacienți la care au fost excluse cauzele trombocitozei reactive. Dacă se suspectează o trombocitoză esențială, este necesar să se efectueze un test de sânge, să se examineze un frotiu de sânge periferic și să se efectueze studii citogenetice, inclusiv testarea cromozomului Philadelphia și a mutației BCR-ABL. În ciuda existenței unor modificări morfologice clasice pentru ET, valoarea diagnostică a examenului măduvei osoase nu a fost stabilită. Nivelurile trombocitelor pot scădea spontan în timpul sarcinii. Măduva osoasă se caracterizează prin hiperplazie trombocitară cu o abundență de trombocite eliberate. Fierul este prezent în măduva osoasă. Trombocitoza esențială diferă de alte boli mieloproliferative cu trombocitoză prin faptul că are un hematocrit normal, un volum mediu normal de eritrocite, niveluri normale de fier și absența eritrocitelor în formă de lacrimă. În acest caz, poate exista o creștere marcată a fibrozei măduvei osoase (care apare în mielofibroza idiopatică). Mutația JAK2 V617F apare la aproximativ 50% dintre pacienți. O mică proporție de pacienți cu ET au dobândit mutații în gena receptorului de trombopoietină (c-mpl).

Prognosticul trombocitozei esențiale

Speranța de viață este aproape de normal. Deși boala este adesea însoțită de simptome, evoluția ei este de obicei benignă. Complicațiile grave cauzate de tromboza arterelor și venelor sunt rare, dar pot pune viața în pericol. Se remarcă transformarea în leucemie<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Tratamentul trombocitozei esențiale

• Acid acetilsalicilic.
• Medicamente care scad nivelul trombocitelor (de exemplu, hidroxiuree, anagrelidă).
• Uneori - trombocitofereză.

Majoritatea femeilor gravide li se prescrie aspirina.

Deoarece prognosticul este adesea bun, medicamentele potențial toxice pentru scăderea trombocitelor ar trebui utilizate în doze rezonabile. Indicațiile general acceptate pentru utilizarea lor sunt:

• episoade anterioare de tromboză sau atacuri ischemice tranzitorii;
• varsta >60 ani.

Alte indicii sunt contradictorii. Pacienții cu sângerări semnificative și trombocitoză severă (pacienți cu risc ridicat) pot necesita tratament pentru a reduce concentrația de trombocite. Pacienții au nevoie de medicamente pentru a scădea nivelul trombocitelor?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Dozele și monitorizarea sunt discutate în secțiunea de tratament pentru policitemia vera. Scopul tradițional al tratamentului este reducerea nivelului de trombocite<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Trombociza este utilizată la pacienții selectați cu sângerare gravă, tromboză recurentă sau înainte de o intervenție chirurgicală de urgență pentru a reduce imediat concentrațiile de trombocite.

Trombocitoza

Trombocitoza poate apărea pe fundalul:

• inflamație cronică, de exemplu în artrita reumatoidă, tuberculoză, sarcoidoză, granulomatoza Wegener;
• infecție acută;
• sângerare;
• deficiență de fier;
• hemoliza;
• neoplasme maligne (în special limfoame Hodgkin și non-Hodgkin);
• splenectomie;
• boli mieloproliferative și hematologice.

În plus, există forme familiale de trombocitoză, de exemplu cele cauzate de mutații ale genei trombopoietinei sau ale genei receptorului acesteia.

Funcția trombocitelor nu este de obicei afectată. Spre deosebire de trombocitoza esențială, trombocitemia secundară nu este însoțită de un risc crescut de tromboză sau sângerare, cu excepția cazului în care pacienții sunt imobilizați pentru o perioadă lungă de timp sau prezintă leziuni arteriale severe. În trombocitoza secundară, nivelul trombocitelor este de obicei<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Îndepărtarea cauzei duce de obicei la niveluri normale de trombocite.

Trombocitoza- Aceasta este o creștere a numărului de trombocite din sânge. Cu trombocitoză, nivelurile trombocitelor pot ajunge la aproximativ 500.000 pe metru cub. mm. Motivele dezvoltării acestei boli pot fi: producția prea rapidă de trombocite în măduva osoasă însăși, încetinirea defalcării acestora, modificarea distribuției lor în fluxul sanguin etc.

Trombocitoza de sânge este un factor provocator în formarea cheagurilor de sânge. În anumite cazuri, trombocitoza poate duce la sângerare din cauza defectelor trombocitelor și a microcirculației sanguine afectate. Terapia pentru trombocitoză constă în prevenirea trombozei și tratarea bolii de bază care determină creșterea nivelului trombocitelor.

Cauzele trombocitozei

Determinarea tipului de trombocitoză este considerată extrem de importantă, deoarece trombocitoza sanguină clonală este adesea însoțită de formarea de complicații trombotice și necesită un examen terapeutic amănunțit.

În alte patologii mieloproliferative (policitemie vera, trombocitemie cronică, trombocitemie esențială etc.), trombocitoza acționează ca complicație principală, care afectează natura bolii de bază și duce la complicații cu formarea de cheaguri de sânge.

Există mai multe tipuri de trombocitoză: trombocitoză clonală, trombocitoză primară, trombocitoză secundară. La baza lor, trombocitoza clonală și primară au un model de dezvoltare similar.

În trombocitoza clonală, cauza dezvoltării este defectul celulelor stem hematopoietice în sine. Aceste celule stem sunt de natură neoplazică în condiții mieloproliferative cronice. De asemenea, au o sensibilitate ridicată la trombopoietină și nu sunt dependente în mod deosebit de stimularea sistemului exocrin. Producerea de trombocite în acest caz este un proces necontrolat, în timp ce trombocitele în sine sunt defecte funcțional, drept urmare interacțiunea lor cu alte substanțe și celule care stimulează formarea trombului este întreruptă.

Trombocitoza primară este clasificată ca un așa-numit sindrom mieloproliferativ, în care activitatea celulelor stem din măduva osoasă este perturbată și se observă proliferarea mai multor situsuri hematopoietice în acest organ. Prin urmare, un număr mare de trombocite sunt eliberate în sângele periferic.

Trombocitoza secundară se dezvoltă ca urmare a creșterii numărului de trombocite într-o boală cronică. În prezent, există mai multe motive pentru dezvoltarea sa.

Pe lângă agenții infecțioși, există și alți factori: hematologici (deficit de fier din cauza anemiei, utilizarea chimioterapiei pentru afecțiuni oncologice); îndepărtarea splinei (în acest organ se acumulează 1/3 din numărul total de trombocite, după îndepărtarea căreia volumul sanguin scade cu o creștere artificială a trombocitelor); operații și leziuni chirurgicale; procesele inflamatorii provoacă o creștere a trombocitelor (nivelul de interleukine crește, ceea ce provoacă creșterea producției de trombopoietină); afecțiuni oncologice; medicamente (corticosteroizi, simpatomimetice, antimitotice, contraceptive).

Trombocitoza în timpul sarcinii este în majoritatea cazurilor o afecțiune reversibilă și se explică prin procese fiziologice din timpul sarcinii. Acestea includ: metabolismul mai lent, volumul sanguin crescut, anemie feripriva a gravidelor etc.

Simptome de trombocitoză

Trombocitoza primară este clasificată ca o boală mieloproliferativă, care se manifestă printr-o creștere semnificativă a numărului de trombocite din sânge. În legătură cu aceasta, pacienții dezvoltă sindrom trombohemoragic. Această trombocitoză se bazează pe dezvoltarea coagulării diseminate intravasculare a celulelor sanguine și a tulburărilor microcirculatorii. Capacitatea de agregare a trombocitelor este, de asemenea, afectată. Rata de incidență este aceeași la bărbați și la femei. Primele semne de trombocitoză sanguină apar mai des la vârsta de 50 de ani.

Pacienții se plâng de sângerări (uterine, nazale, intestinale, renale etc.), echimoze, hemoragii subcutanate, pielii și mucoaselor, furnicături la degete de la mâini și de la picioare. În unele cazuri, se dezvoltă gangrena. Pe lângă sângerări, pacienții cu trombocitoză pot prezenta afecțiuni precum (extremități reci, cefalee de tip migrenă, instabilitate a tensiunii arteriale, dificultăți de respirație etc.), tromboză venoasă (splenică, portală, hepatică, uterină (până la 15 mm). )) .

Dar apariția cheagurilor de sânge poate apărea nu numai în vene, ci și în artere (carotide, mezenterice, pulmonare, cerebrale etc.). Conținutul de trombocite din sânge variază de la 800 la 1250. În testele de sânge microscopice, trombocitele sunt prezentate sub formă de agregate mari. În unele cazuri, trombocitele ating dimensiuni gigantice, cu vacuolizare și formă modificate, odată cu detectarea megacariocitelor sau a fragmentelor acestora. Conținutul de leucocite de obicei nu atinge niveluri ridicate (10-15), formula leucocitară nu este modificată. Conținutul de hemoglobină și celule roșii din sânge poate fi crescut.

Odată cu sângerări recurente, se poate dezvolta anemie cu deficit de fier. În timpul studiului, specimenul de biopsie cu trefina de măduvă osoasă nu conține hiperplazie pronunțată cu trei linii și este detectat un nivel crescut de megacariocite (mai mult de 5 în câmpul vizual). În unele cazuri, se observă mielofibroză, precum și o mărire a splinei la niveluri neexprimate.

Trombocitoza secundară se dezvoltă atât în ​​condiții patologice, cât și fiziologice. Se caracterizează prin aceleași simptome ca și cel primar.

Trombocitoza este detectată în timpul unei examinări în persoană de către un medic, analize de sânge de laborator, biopsie de aspirație și biopsie de măduvă osoasă (biopsie de trefină).

Trombocitoză reactivă

Trombocitoza reactivă se caracterizează printr-o creștere a nivelului trombocitelor din cauza activării nespecifice a trombopoietinei (un hormon care reglează maturarea, diviziunea și intrarea trombocitelor în sânge). Acest proces stimulează formarea unui număr mare de trombocite fără modificări patologice ale proprietăților lor funcționale.

Pentru trombocitoza reactivă, cauzele apariției lor pot fi procese acute și cronice. Procesele acute includ: pierderi de sânge, boli inflamatorii sau infecțioase acute, activitate fizică excesivă, recuperarea trombocitelor după trombocitopenie. Procesele cronice includ: anemie feriprivă, anemie hemolitică, asplenie, proces oncologic, reumatism, inflamație a intestinelor, boli pulmonare, reacții la anumite medicamente (Vincristină, Citokine etc.).

În unele condiții, boala apare din cauza intoxicației cu etanol (alcoolism cronic). Este foarte important să se diferențieze corect trombocitoza reactivă deoarece este adesea confundată cu trombocitoza clonală. Dacă cu trombocitoza clonală cauzele bolii sunt dificil de diagnosticat, atunci pentru trombocitoza reactivă aceasta nu provoacă dificultăți deosebite, deși clinic sunt slab exprimate. Trombocitoza clonală se caracterizează și prin: ischemie periferică sau centrală, tromboză a arterelor și/sau venelor mari, sângerări, splenomegalie, dimensiuni gigantice ale trombocitelor și funcționare afectată, creșterea megacariocitelor. De asemenea, trombocitoza clonală se caracterizează prin identificarea formelor poliploide displazice gigantice cu un conținut uriaș de urme de trombocite în studiul morfologiei acestora.

Trombocitoza reactivă se caracterizează prin: tablou morfologic normal, absența ischemiei centrale sau periferice, absența sângerării și a splenomegaliei, creșterea megacariocitelor în biopsia măduvei osoase, lipsa riscului de apariție a trombozei venelor și arterelor.

Observarea dinamică poate permite detectarea trombocitozei reactive cu niveluri normale de trombocite în timpul tratamentului bolii care a cauzat trombocitoza. De exemplu, în cazul leziunilor și patologiilor neurologice, trombocitoza se formează în primele zile ale bolii și, datorită tratamentului corect, dispare rapid în două săptămâni.

Sunt descrise cazuri de trombocitoză reactivă datorită utilizării medicamentelor, care, în ciuda numărului semnificativ de trombocite (aproximativ 500), nu prezintă un risc de complicații trombotice și dispare după tratament.

Prin urmare, atunci când se tratează trombocitoza reactivă, este necesar să se identifice boala cauzatoare. Pentru a face acest lucru, este necesar să colectați o anamneză pentru a identifica episoadele de tulburări de microcirculație și tromboză în trecut; analize de sânge de laborator, studii biochimice pentru markeri ai proceselor inflamatorii (proteina C reactivă, seromucoid, test timol, fibrinogen); Ultrasunete - examinarea organelor interne.

Bazându-se pe rezultatele obținute cu datele de diagnostic, se formează tactici de tratament. În caz de trombocitoză ușoară (până la 600), fără risc de tromboză, pacientului i se prescrie terapie pentru boala de bază cu monitorizare constantă a numărului de trombocite.

Trombocitoză esențială

Trombocitoza esențială se caracterizează printr-o creștere pronunțată a trombocitelor, a căror funcție și morfologie sunt adesea modificate, ceea ce pare a fi cauza unor astfel de manifestări precum tromboza și sângerarea.

Trombocitoza esențială apare la adulții în vârstă și în vârstă. Manifestările clinice ale bolii sunt foarte nespecifice; uneori trombocitoza esențială este depistată întâmplător la acei indivizi care nu se plâng. Cu toate acestea, primele simptome clinice ale bolii sunt sângerări spontane de severitate variabilă, care apare adesea în tractul gastro-intestinal și deseori reapar pe parcursul mai multor ani. Pot apărea și hemoragii sub piele, tromboze care afectează vasele mici, care pot fi însoțite de apariția de gangrenă sau ulcere periferice, zone de eritromelalgie și frisoane. Unii pacienti sufera de splenomegalie, uneori foarte severa si combinata cu hepatomegalie. Pot exista infarcte splenice.

Diagnosticele de laborator indică o creștere a trombocitelor la 3000, iar trombocitele în sine sunt cauzate de tulburări morfologice și funcționale. Aceste tulburări explică combinația paradoxală de sângerare și tromboză. Nivelurile hemoglobinei și tabloul morfologic al trombocitelor sunt în limite normale, cu condiția să nu existe sângerare cu puțin timp înainte de diagnostic. Numărul de leucocite este, de asemenea, în limite normale. Durata sângerării poate fi severă, dar timpul de coagulare nu depășește limitele normale. O biopsie a măduvei osoase relevă o modificare pronunțată a mărimii și numărului de megacariocite, în plus față de hiperplazia liniei eritroide și mieloide.

Trombocitoza esențială tinde să fie cronică, cu o creștere treptată a trombocitelor la acei pacienți care nu primesc tratament. Moartea este cauzată de sângerare sau tromboembolism. Tratamentul constă în atingerea unor niveluri normale de trombocite. De regulă, Melphalan este utilizat pentru aceasta la o doză de 375-450 MBq. Pentru a reduce riscul de sângerare, terapia trebuie începută și la pacienții fără simptome severe. Pentru patologiile trombotice, poate ajuta administrarea de Aspirina sau acid acetilsalicilic.

Trombocitoza la copil

Se știe că trombocitele sunt un element constitutiv al sângelui sau al celulelor produse de măduva osoasă și utilizate pentru coagularea sângelui. Existența trombocitelor individuale durează până la 8 zile, după care acestea intră în splină, unde sunt distruse. În funcție de vârstă, numărul de trombocite care sunt produse în măduva osoasă poate varia semnificativ. La nou-născuți numărul lor este de aproximativ 100-400, la copiii sub un an - 150-360, la copiii de peste un an - 200-300.

Cauza dezvoltării trombocitozei primare la copii poate fi leucemia. Cauzele trombocitozei secundare, care nu au legătură cu funcția hematopoietică, sunt: ​​pneumonia (pneumonia), osteomielita (proces inflamator al măduvei osoase, urmată de distrugerea osoasă), anemia (conținut scăzut de hemoglobină în sânge).

În plus, trombocitoza la copii poate indica prezența unei infecții bacteriene sau virale. Aceasta poate fi encefalită virală sau transmisă de căpușe sau virusul varicelo-zoster. Orice boală infecțioasă poate crește numărul de trombocite.

Trombocitoza la un copil poate fi cauzată de o fractură a oaselor lungi. Această afecțiune este observată la pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. Splina joacă un rol important în metabolismul globulelor roșii, iar îndepărtarea acesteia poate fi efectuată numai în cazurile de boli care interferează cu coagularea normală a sângelui. Astfel de boli includ, care apare în principal la bărbați și rămâne încă incurabile. În hemofilie, există o producție insuficientă de trombocite.

Tratamentul trombocitozei la copii ar trebui efectuat prin tratarea bolii care a provocat o creștere a nivelului trombocitelor, prin urmare diagnosticul de înaltă calitate joacă un rol major aici.

Tratamentul trombocitozei

Dacă apare trombocitoză clonală, tratamentul trebuie efectuat prin prescrierea de agenți antiplachetari. Acestea includ: Acid acetilsalicilic 500 mg de 3 ori pe zi timp de 7 zile; Clobidogrel sau Ticlopidină, unde doza este luată în considerare cu vârsta și greutatea corporală a pacientului. Trebuie avut în vedere faptul că o rețetă pe termen scurt de Aspirina poate determina efectul ulcerogen care apare atunci când medicamentul este prescris în doze minime. Este necesar să se excludă prezența leziunilor erozive și ulcerative ale tractului gastrointestinal înainte de a prescrie Aspirina (acid acetilsalicilic), deoarece administrarea acesteia poate provoca sângerare.

Dacă tromboza sau ischemia apare din cauza dezvoltării trombocitozei, atunci este necesar să se efectueze o terapie antiplachetă pronunțată folosind anticoagulante țintite (Heparină, Bivalirudin, Livarudin, Argotoban) și testarea zilnică de laborator a nivelurilor trombocitelor. Pentru trombocitoza severă, aceștia recurg la terapia citostatică și trombociteze (eliminarea trombocitelor din sânge prin separare). Pentru tratamentul cu succes al trombocitozei, este necesar să se efectueze o examinare cuprinzătoare a pacientului pentru a identifica bolile concomitente și cauzale.

În timpul sarcinii, trombocitoza este corectată cu Dipiridamol, 1 comprimat. De 2 ori pe zi, care, pe lângă efectul antitrombotic, are un efect imunomodulator și îmbunătățește fluxul sanguin uteroplacentar. Dar merită să ne amintim că trombocitoza în timpul sarcinii este un fenomen fiziologic și rareori necesită o corecție.

Pe lângă terapia medicamentoasă pentru trombocitoză, este important să urmați o dietă, care este determinată de o dietă bine echilibrată și să respectați principiile unui stil de viață sănătos. O condiție importantă pentru aceasta este renunțarea la fumat și consumul de etanol (alcool).

Este necesar să consumați alimente bogate în iod (varec, nuci, fructe de mare), calciu (produse lactate), fier (carne roșie și organe) și vitamine B (legume verzi). Ar fi o idee bună să bei sucuri proaspăt stoarse bogate în vitamina C (lămâie, portocale, rodie, lingonberry etc.). Astfel de sucuri trebuie diluate cu apă într-un raport de 1:1.

Din medicina tradițională, pentru tratamentul trombocitozei, se recomandă utilizarea tincturilor de usturoi, cacao, ghimbir și hirudoterapia (tratament cu lipitori).