D tms proste po operacji. Transpozycja wielkich naczyń u noworodków

Transpozycja wielkich naczyń (zwanych dalej TMS, TMA) u noworodków jest dwojakiego rodzaju. Pierwsza to anomalia, w której aorta zaczyna się od anatomicznie prawej komory, a tętnica płucna (dalej LA) od anatomicznie lewej komory. Wada charakteryzuje się jedynie nieprawidłowymi relacjami przestrzennymi głównych naczyń. Przedsionki, zastawki przedsionkowo-komorowe, komory są uformowane i zlokalizowane prawidłowo.

Drugi, rzadszy, występuje wtedy, gdy jednocześnie z „pomieszanymi” tętnicami przedsionkowymi, komory i zastawki są również nie na swoim miejscu. Brzmi to gorzej, ale w rzeczywistości znacznie korzystniejszy obraz, ponieważ przy takim TMA hemodynamika praktycznie nie jest zaburzona.

Rozważmy obie opcje i porozmawiajmy o diagnostyce, anatomii, niebezpieczeństwie tych wad, a także w jakim czasie i jak dokładnie są leczone.

Skorygowana transpozycja wielkich naczyń (kod ICD-10 – Q20.5)- to wrodzone choroba serca, co objawia się niespójnością (niezgodnością) między przedsionkami i komorami, a także komorami i tętnicami serca.

Pomimo niespójnej komunikacji między komorami przepływ krwi ma charakter fizjologiczny – krew tętnicza wpływa do aorty, krew żylna do pnia płucnego. Prawy przedsionek połączony jest z komorą przez zastawkę, która anatomicznie jest zastawką mitralną, a prawa komora ma budowę lewej. Z niego krew dostaje się do płuc przez tętnicę płucną.

Z płuc żyły płucne łączą się z lewym przedsionkiem. Pomiędzy nią a komorą znajduje się zastawka, która powtarza strukturę zastawki trójdzielnej, a sama komora jest anatomicznie reprezentowana przez prawą, a nie lewą stronę. Z niego krew tętnicza dostaje się do aorty.

Różnice w stosunku do formy nieskorygowanej:

• Izolacja kręgów krążenia krwi od siebie nie występuje;
• Aorta i pień płucny nie przecinają się, ale biegną równolegle;
• Występuje jednoczesne przecięcie komór;
• Charakterystyczne jest naruszenie struktury włókien przewodzących i rozwój u pacjentów różnego rodzaju arytmie.

Częstotliwość występowania wynosi 0,5% wszystkich wady wrodzone.

Hemodynamika

Izolowana wada nie prowadzi do zaburzeń hemodynamicznych ponieważ narządy otrzymują tlen odpowiednia ilość, A powrót żylny nie ma przeszkód. Istota wady nie wyraża się w odwróconej budowie zastawek i komór serca, ale w nieprawidłowym rozkładzie obciążenia wewnątrzsercowego.

Prawa komora, która anatomicznie jest lewa, zaczyna pracować ze zdwojoną siłą. Jednocześnie tętnice wieńcowe nie są w stanie zapewnić odpowiedniego przepływu krwi (tętnica prawej komory jest znacznie mniejsza niż lewa), co prowadzi do jej stopniowego niedokrwienia i rozwoju dusznicy bolesnej.

Charakterystyczny i równoległy rozwój wypadania zastawka mitralna, który jest anatomicznie trójdzielny i nie jest przystosowany do wytrzymywania wysokiego ciśnienia.

Czy jest to niebezpieczne dla noworodków?

Ponieważ nie ma rozdzielenia kręgów krążenia, choroba jest w większości przypadków diagnozowana na późniejsze daty(w pierwszej, drugiej dekadzie życia). Średni wiek wykrycie - 12,5 roku. U niektórych pacjentów wada pozostaje niezdiagnozowana przez całe życie.

Stan chorych pogarsza się wraz z rozwojem arytmii i niedokrwienia serca. Arytmie towarzyszą chorobie w 60% przypadków (napadowy tachykardia, migotanie przedsionków, blokada) i często są pierwszym powodem wizyty u lekarza. U innej grupy pacjentów, w związku z tym, że prawa komora wykonuje pracę lewej i doświadcza dużych przeciążeń, w sercu pojawiają się bóle przypominające dusznicę bolesną.

Czas będzie zależał od obecności współistniejących wad i powikłań. Pacjenci z dodatkowymi wadami rozwojowymi (ubytki przegrody) charakteryzują się wyrazistymi objawami i wczesnym wykryciem choroby, leczenie wymagane jest w pierwszych 28 dniach życia. U pozostałych pacjentów ze względu na zadowalające ogólne warunki i niewielkiej liczby dolegliwości, leczenie prowadzone jest w sposób planowy.

Leczenie jest inne, ponieważ skorygowana forma ma swoje własne cechy i towarzyszy jej arytmia i niedokrwienie ataki bólu. Uzupełnieniem terapii postaci skorygowanej jest leczenie tych powikłań.

Co to jest nieskorygowana (pełna) TMA?

Całkowita transpozycja wielkich naczyń (kod ICD-10 – Q20.3) jest krytyczną CHD typu niebieskiego, która charakteryzuje się odwrotnym połączeniem między komorami a tętnicami serca.

W przypadku wady dochodzi do całkowitego rozgraniczenia kręgów krążenia krwi z powodu odwrotnego ułożenia dużych pni tętniczych. Prawa komora jest połączona z aortą, lewa - z tętnicą płucną. Krew żylna omija płuca i dostaje się do nich narządy wewnętrzne z prawej komory i z powrotem przez żyłę główną. Płuca otrzymują krew tętniczą z lewej komory, która wraca do niej, omijając narządy i tkanki. Krew żylna nie staje się tętnicza, podczas gdy krew tętnicza stopniowo ulega przesyceniu tlenem.

Synonimy: TMS nieskorygowany, TMS cyjanotyczny, transpozycja główne arterie, TMA.

W zależności od kombinacji z innymi anomaliami izolowany jest TMS, który ma:

• nienaruszona przegroda między komorami;
• (dalej VSD);
• kombinacja i VSD.

Częstość występowania wady: 5-7% wszystkich wrodzonych wad serca. Chłopcy są 3 razy bardziej skłonni niż dziewczęta. Ten UPU został po raz pierwszy opisany w 1797 roku przez M. Baillie, a definicję podał Abbott.

Anatomia

Aorta znajduje się z przodu i najczęściej na prawo od tętnica płucna i zaczyna się od prawej komory. LA znajduje się za aortą, zaczynając od lewej komory. Oba główne statki biegną równolegle do siebie (zwykle krzyżują się).

Często dochodzi do nieprawidłowego pochodzenia naczyń wieńcowych. Żyła główna zbliża się do prawego przedsionka, żyły płucne - do lewej (jak zwykle).

Hemodynamika

Kręgi krążenia są rozdzielone:

• przepływa z prawej komory do aorty Odtleniona krew . Krąży w krążeniu ogólnoustrojowym i przechodzi przez żyłę główną do prawego przedsionka, skąd ponownie trafia do prawej komory.
• Krew tętnicza wpływa do LA z lewej komory. Krąży w małym kółku i przez żyły płucne przez lewy przedsionek ponownie wchodzi do lewej komory. Oznacza to, że natleniona krew stale krąży w płucach.

Mieszanie krwi 2 kręgów krążenia, aw rezultacie zgodność z życiem z taką hemodynamiką, jest możliwe tylko wtedy, gdy istnieją komunikaty na poziomie dowolnej części serca lub pozasercowej (poza sercem).

To wyjaśnia, dlaczego możliwe przeżycie płodu okres prenatalny . W tym okresie występują przejściowe cechy strukturalne: owalne okienko między przedsionkami, przewód tętniczy między LA a aortą, aw łożysku dochodzi do wymiany gazowej. Dlatego istnienie wady nie wpływa znacząco na rozwój płodu.

Po urodzeniu dziecko traci łożysko, komunikaty płodowe (dostępne tylko dla płodu) są zamknięte. A następnie istnieje kilka opcji rozwoju patologii:

Ruch krwi na poziomie jakiejkolwiek komunikacji zawsze odbywa się w 2 kierunkach, w przeciwnym razie jedno z kół byłoby całkowicie puste.

Przydatny film o hemodynamice podczas transpozycji głównych tętnic:

Jak niebezpieczne jest to?

Ta wada jest krytyczna i niezgodna z życiem. Po urodzeniu u dziecka rozwija się głębokie niedotlenienie, któremu towarzyszy przepełnienie małego koła. Większość noworodków umiera w pierwszym lub drugim miesiącu.

Oczekiwana długość życia jest nieco zwiększona, jeśli wadzie towarzyszy dziura w przegrodzie serca - umożliwia to komunikowanie się kręgów krążenia krwi. Taka wada jest niezbędna do kontynuacji życia w przygotowaniu do operacji, ale nieleczona wada szybko prowadzi do niewydolności serca.

naturalny przepływ

TMS dowolnego rodzaju - krytyczna kondycja wymaga interwencji we wczesnym dzieciństwie. W przypadku braku operacja chirurgiczna 30% dzieci umiera w pierwszym tygodniu, 50% - w pierwszym miesiącu, 70% - w ciągu 6 miesięcy, 90% - przed ukończeniem 1 roku życia. Przeżycie zależy od rodzaju wady.

Przyczyny śmierci: niewydolność serca, niedotlenienie, kwasica, choroby współistniejące (SARS, zapalenie płuc, sepsa).

Jaki jest czas trwania leczenia?

Czas leczenia będzie zależał od tego, czy dziecko ma dziurę między komorami serca. Jeśli występuje ubytek przegrody, operacja jest wykonywana w ciągu pierwszych 28 dni po urodzeniu. W przypadku braku wady planowana jest operacja w pierwszym tygodniu życia. W niektórych przypadkach (w obecności szpitala o wąskim profilu i chirurga wąska specjalizacja) operacja może być wykonana na płodzie.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna nie została ustalona. Zakłada się dziedziczenie genetyczne, ale odpowiedzialny za to gen nie został jeszcze odkryty. Czasami przyczyną jest spontaniczna mutacja gdy ciężarna nie była na nie narażona wpływy zewnętrzne jak prześwietlenia, choroby zakaźne, leki.

Czynniki ryzyka:

• kobiety w ciąży powyżej 40 roku życia;
• nadużywanie alkoholu w czasie ciąży;
• infekcje podczas ciąży;
• cukrzyca;
• obciążenie dziedziczne.

Główną część pacjentów stanowią chłopcy z dużą masą urodzeniową. TMA występuje częściej u dzieci z nieprawidłowości chromosomalne i zespół Downa. Mniej powszechne są powiązane wady, takie jak komunikacja między prawym przedsionkiem a lewą komorą.

Objawy u dzieci i dorosłych

Znaki zewnętrzne:

• Sinica skóry, błon śluzowych, która pojawia się natychmiast lub wkrótce po urodzeniu.

  Ten objaw występuje u 100% pacjentów, dlatego wada jest również nazywana „niebieską”.

  Nasilenie sinicy zależy od wielkości otworu bocznikowego. Kiedy dziecko płacze, sinica zmienia kolor na fioletowy.

• Duszność u 100% pacjentów.
• Normalna lub zwiększona masa urodzeniowa. Jednak w wieku 1-3 miesięcy rozwija się niedożywienie z powodu trudności w karmieniu takich dzieci, które są spowodowane hipoksemią i niewydolnością serca.
• Opóźniony rozwój motoryczny.
• Często opóźnienie rozwój mentalny.
• Powtarzający się SARS, zapalenie płuc.

Objawy wykryte podczas badania fizykalnego:

• świszczący oddech w płucach;
• ton II jest głośny, nierozdzielony;
• przy braku współistniejących wad nie słychać szmerów w okolicy serca;
• w obecności VSD słychać szmer skurczowyśrednia siła wzdłuż dolnej połowy lewej krawędzi mostka, z powodu wypływu krwi przez VSD;
• w obecności zwężenia LA występuje skurczowy szmer wyrzutowy (oparty na sercu, cichy);
• częstoskurcz;
• powiększenie wątroby.

Diagnostyka

Dane laboratoryjne: w badaniu gazometrii - ciężka hipoksemia tętnicza. Dane metody instrumentalne przedstawiono poniżej.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z innymi CHD typu niebieskiego.

Jak jest wykrywany u płodu: USG i EKG

metoda	Czas ustalenia	wyniki
Określenie grubości przestrzeni kołnierza	12-14 tygodni (1 trymestr)	Grubość ponad 3,5 mm
Pierwsze badanie USG	1 trymestr	Naruszenie zarodkowego anlage serca i dużych naczyń
Drugie badanie USG	2 trymestr	Powstała transpozycja naczyń, opóźnienie wzrostu płodu
mapowanie kolorowego dopplera	2 trymestr	Dysocjacja kręgów krążenia, transpozycja naczyń
USG serca (echokardiografia płodu)	2 trymestr	Dysocjacja kręgów krążenia, transpozycja naczyń, serce „jajowate”.
Pośrednia elektrokardiografia	2 trymestr	Stronniczość oś elektryczna serce w lewo, oznaki bloku serca

W przypadku potwierdzenia diagnozy przeprowadzana jest konsultacja lekarska. Dalsza taktyka:

• zajdzie w ciążę kompleksowe informacje o wadzie, perspektywach leczenia i możliwe zagrożenia operacje;
• Do czasu porodu kobieta jest hospitalizowana w szpitalu położniczym, który posiada oddziały intensywnej terapii i kardiochirurgii;
• Po wykonaniu dostawy interwencja chirurgiczna.

Leczenie

Choroba zawsze objawia się w okresie noworodkowym. Szybkość pogarszania się stanu dziecka zależy od obecności i wielkości współistniejących ubytków powodujących komunikację między dwoma kręgami krążenia. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne. Podczas ustalania diagnozy wskazania są bezwzględne.

Przygotowanie przedoperacyjne

1. Pobieranie danych o nasyceniu krew tętnicza tlenu i jego pH.
2. Środki korygujące kwasicę metaboliczną, hipoglikemię.
3. Dożylny wlew preparatów prostaglandyny E1. Zapobiega to zamknięciu przewodu tętniczego i pozostaje możliwość mieszania się krwi. Środek jest tylko krótkoterminową alternatywą dla procedury Rashkinda.
4. W ciężkiej niedotlenieniu - tlenoterapia.
5. Ocena stanu nerek, wątroby, jelit i mózgu.

Metody interwencji chirurgicznej można podzielić na korekcyjne i paliatywne.

Operacje paliatywne

Operacje paliatywne mają na celu:

• zmniejszyć hipoksemię poprzez poprawę wymiany krwi między prawą i lewą częścią serca;
• tworzyć dobre warunki za pracę małego kręgu krążenia krwi;
• być technicznie proste i nie stwarzać przeszkód dla operacji naprawczych w przyszłości.

Te wymagania są spełnione różne metody rozbudowa lub utworzenie ASD. Z nich najczęstszą operację Rashkinda i metodę Parka.

W przypadkach, gdy dziecko ma ASD o wystarczającej wielkości, wadę można skorygować bez interwencje paliatywne. W innych przypadkach operacja korekcyjna jest zwykle poprzedzona interwencjami paliatywnymi.

Operacja Rashkind

U chorych bez ASD i VSD operację należy przeprowadzić niezwłocznie po przyjęciu do ośrodka kardiochirurgii. Uzyskany dzięki temu zabiegowi wzrost utlenowania krwi daje swobodę wyboru terminu zabiegu korekcyjnego w ciągu 7-20 dni po porodzie.

Postęp operacji:

1. Zwinięty balon wprowadza się przez żyłę główną udową i dolną do prawego przedsionka.
2. Przez otwór owalny jest wpychany do lewego przedsionka, gdzie wypełnia się płynną substancją nieprzepuszczalną dla promieni rentgenowskich i ostro powraca w wyprostowanej formie do prawego odcinka pod kontrolą rentgenowską lub echoskopową. Kiedy to nastąpi, klapka owalnego otworu jest odłączona.

Zaletą zabiegu jest brak nacięcia klatka piersiowa, co zwykle powoduje powstawanie zrostów w tym obszarze, a to komplikuje późniejszą operację korekcyjną (trudność w torakotomii, izolacja serca).

Technika w parku

Dla dzieci powyżej 30 dnia życia właściwy efekt działania Rashkinda często nie jest osiągany ze względu na fakt, że zawór owalne oknościśle przylega do przegrody, a także ze względu na większą wytrzymałość przegrody międzyprzedsionkowej. W takich przypadkach stosowana jest technika Park.

Za pomocą ostrza wbudowanego w koniec cewnika przecina się przegrodę między przedsionkami, a następnie wykonuje się rozprężenie za pomocą balonika.

Całkowita naprawa tętnic

Operacje korekcyjne powinny radykalnie korygować zaburzoną hemodynamikę i eliminować wady kompensacyjne i współistniejące. Główne interwencje to przełącznik tętniczy i korekcja wewnątrzprzedsionkowa.

przełączanie tętnic

Istota: prawdziwa anatomiczna korekcja TMS. Optymalny czas przeprowadzanie: pierwszy miesiąc życia.

Postęp operacji:

1. Po wprowadzeniu pacjenta do znieczulenia i rozwarstwieniu klatki piersiowej rozpocznij krążenie pozaustrojowe, które jednocześnie chłodzą krew.
2. Kiedy temperatura spada, metabolizm zwalnia, a to chroni organizm przed powikłania pooperacyjne. Aorta i LA są przecięte.
3. oddzielona od aorty naczynia wieńcowe i połączony z początkiem LA, który następnie stanie się początkiem nowej aorty. Odcięta aorta jest tu zaszywana. Następnie z kawałka osierdzia pacjenta tworzy się rurkę, wszywa się w nowy LA i odbudowuje.

Główne komplikacje: nadzastawkowe zwężenie aorty, LA; awaria zastawka aorty i/lub zawór LA; zaburzenia rytmu serca.

Metody korekcji wewnątrzprzedsionkowej (Mustard i Senning)

Oni długi czas były jedynymi metodami chirurgicznego leczenia przełożenia głównych tętnic. Teraz te operacje stosuje się, gdy nie jest możliwe wykonanie pełnej anatomicznej korekty wady.

Istota: korekcja hemodynamiki, sama wada nie jest anatomicznie korygowana.

Postęp operacji: wycina się prawy przedsionek, całkowicie usuwa się przegrodę międzyprzedsionkową i do powstałej jamy wszywa się łatę z tkanek pacjenta (część ściany przedsionka, osierdzie). W rezultacie krew przez żyłę główną trafia do lewej komory, tętnicy płucnej i płuc, z żył płucnych - do prawej komory, aorty i dużego koła.

Dodatkowe operacje korekcyjne: plastyka VSD, korekcja zwężenia LA.

Przydatne wideo o korekcji TMA:

Prognozy i śmiertelność po operacji, czas trwania i jakość życia

Rokowanie po operacji obu wad jest stosunkowo korzystne. U pacjentów z całkowitą transpozycją dochodzi do spowolnienia rozwoju fizycznego, zahamowania wzrostu, obniżonej odporności i skłonności do chorób zakaźnych pomimo zastosowanej terapii.

Oczekiwana długość życia, w zależności od przydatności operacji, może nie ulec skróceniu, ale częściej następuje jej zmniejszenie o 10-15 lat. Pacjenci dożywający dorosłości i starości do końca życia stosują się do indywidualnych zaleceń lekarskich.

U osób z poprawioną formą oczekiwana długość życia nie ulega zmianie. Pacjenci z tej grupy dożywają wieku dojrzałego i starczego (70 lat i więcej). Nieznacznie zmienia się jakość życia – operowani pacjenci są rejestrowani u kardiologa, leczeni z powodu arytmii, dusznicy bolesnej i innych chorób współistniejących.

Śmiertelność podczas operacji:

• Operacja Rashkinda - 9%;
• Park operacyjny - 13%;
• Operacja Musztarda - 25%;
• Przełączanie tętnic - 10%.

Natychmiastowe i długoterminowe skutki korekty

Natychmiastowe konsekwencje:

• Szkoda tętnice wieńcowe;
• Pęknięcia włókien mięśnia sercowego i małe zawały ogniskowe;
• Niemiarowość.

Długofalowe konsekwencje:

• Całkowity blok przedsionkowo-komorowy;
• Ostra i przewlekła niewydolność serca;
• Napadowy częstoskurcz przedsionkowy;
• Trzepotanie i migotanie komór;
• opóźnienie rozwoju;
• Wypadnięcie płatków mitralnych.

Bardzo najczęstsze przyczyny negatywne konsekwencje Czy:

• Urazowe uszkodzenie naczyń wieńcowych;
• Niepełna eliminacja współistniejącej patologii - ubytek przegrody, niewydolność mitralna;
• Przewodzący szczelinę włókna nerwowe(Jego wiązki, włókna Purkinjego).

Obserwacja

Operowany pacjenci są obserwowani przez całe życie. Interwał wynosi 6-12 miesięcy. Celem jest wczesne wykrycie powikłań. W ciągu pierwszych sześciu miesięcy po operacji lub gdy wystąpią powikłania w okres zdalny profilaktyka bakteryjnego zapalenia wsierdzia.

Transpozycja wielkich naczyń charakteryzuje się szybkim rozwojem ciężkie powikłania, krytycznie naruszając dzieło układu sercowo-naczyniowego. Bez leczenia dzieci umierają młodym wieku. Dlatego wymagane jest natychmiastowe działanie zachowawcze i chirurgiczne TMS według swojego typu.

Najczęstszym poważnym problemem, z jakim boryka się pediatria, jest transpozycja wielkich naczyń. Ta choroba jest bardziej charakterystyczna dla niemowląt płci męskiej, aw najcięższej postaci jest śmiertelna dla noworodka, jeśli nie zostanie podana natychmiastowa pomoc.

Najtrudniejsze jest przełożenie wielkich naczyń, w którym aorta dziecka wychodzi z prawej strony komora serca i po przejściu transportuje krew typu żylnego układ naczyniowy powracać do prawa połowa. Tętnica płucna przenosi życiodajny płyn z lewej strony do płuc i ponownie zwraca go na tę samą stronę. Okazuje się, że oba robocze kręgi krążenia krwi nie są połączone, a krew dużego koła pozostaje nienasycona tlenem, żylna.

W takim stanie przeżycie dziecka jest niemożliwe. Całkowite przełożenie wielkich naczyń u dzieci wymaga natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Noworodka można uratować dzięki obecności dziury w prawej i lewej połówce - otwartego owalnego okna. Wada ta często łączy się z chorobami serca. Ale jeden taki otwór nie wystarczy, aby całkowicie zrekompensować brak tlenu, więc serce dosłownie pęka, aby zwiększyć uwalnianie krwi, co ostatecznie powoduje.

Otwór w przegrodzie międzykomorowej częściowo kompensuje brak tlenu, ale zapewnia też tylko niepełny dopływ tlenu do krwi. W rezultacie, w obecności tak poważnych zaburzeń, noworodek natychmiast cierpi na ciężką sinicę, której potrzebuje pilna pomoc, ponieważ stan jest pilny i może szybko doprowadzić do śmierci.

Powoduje

Może powodować transpozycję wielkich naczyń u noworodków następujące powody:

• obciążona dziedziczność;
• późna ciąża, w wieku 35 - 45 lat;
• negatywne warunki środowiskowe;
• stosowanie leków, które mają toksyczny wpływ na płód;
• choroba zakaźna które wystąpiły w czasie ciąży: SARS, ospa wietrzna, różyczka, odra, świnka, kiła i inne;
• cukrzyca i inne patologie endokrynologiczne;
• niedożywienie i ogólny brak witamin w czasie ciąży;
• praca kobiety w ciąży z substancjami toksycznymi.

Dostępność złe nawyki u przyszłej matki powoduje ogromną szkodę dla płodu i może objawiać się nie tylko wadami serca, ale także innymi zaburzeniami rozwojowymi, wadami i deformacjami. Niebezpieczeństwem jest spożywanie alkoholu, narkotyków, niekontrolowane spożycie leki i palenie, zwłaszcza wczesne daty, ponieważ patologia powstaje w drugim miesiącu życia płodu.

Klasyfikacja

Spośród wszystkich CHD transpozycja wielkich naczyń zajmuje od 7 do 15% wszystkich występujących i zarejestrowanych przypadków. Zgodnie z obecnością towarzyszących środków komunikacji, imadło dzieli się na następujące typy:

1. TMS w połączeniu z hiperwolemią lub pełnym przepływem krwi w płucach:

• prosta transpozycja (z otworem między przedsionkami lub otwartym „owalnym okienkiem”);
• z otworem w przegrodzie między komorami serca;
• z otwartym przewodem tętniczym i obecnością dodatkowych kanałów.

1. TMS ze zmniejszonym przepływem płucnym:

• ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory;
• złożona transpozycja (również ze zwężeniem lewej komory serca i okienkiem w przegrodzie między prawą a lewą komorą).

Cechy hemodynamiki

Przy ocenie hemodynamiki wyróżnia się następujące formy TMS:

Pełny. Wraz z nią krew żylna z prawej komory dostaje się do aorty, do krążenia ogólnoustrojowego i wraca do prawej połowy serca. Lewa komora napędza krew tętniczą do tętnicy płucnej, do krążenia płucnego, a następnie krew wraca do lewa połowa kiery.

Poprawione. W tym stanie dochodzi do inwersji komór.

Charakterystyczne objawy

Podczas Rozwój prenatalny choroba nie objawia się u płodu, ponieważ krążenie płucne nie jest jeszcze zajęte, a przepływ krwi odbywa się przez okienko owalne i przewód tętniczy. Dziecko z taką wadą serca rodzi się w terminie i ma normalna waga.

Ale przy całkowitej transpozycji wielkich naczyń u dzieci przeżycie jest niemożliwe, więc śmierć bez natychmiastowej interwencji jest nieunikniona. W obecności tak zwanych przecieków wyrównawczych, czyli otworów, krew żylna i tętnicza ma możliwość mieszania się i nieznacznego nasycania serca tlenem.

Tylko z poprawioną transpozycją dużych naczyń oczywiste znaki nie jest dostępny, a dziecko rośnie normalnie do pewnego czasu.

Typowymi wskaźnikami wad rozwojowych u niemowląt są następujące znaki:

• ogólna sinica;
• szybki puls;
• duszność.

W obecności otworów sinica ogranicza się do tułowia, twarzy i szyi. W przyszłości można zauważyć następujące objawy choroby:

1. Niewydolność serca, objawiająca się zwiększeniem akcji serca i wątroby, pojawieniem się obrzęku, rzadko - wodobrzuszem.
2. Nawet u noworodków o normalnej wadze spadek masy ciała obserwuje się w ciągu pierwszych trzech miesięcy. Dzieci z objawami choroby są opóźnione w rozwoju fizycznym i / lub umysłowym, często cierpią na choroby wirusowe, które mogą być powikłane zapaleniem płuc.

Jedną z bardzo poważnych patologii serca, które powstają również przed urodzeniem, jest przełożenie wielkich naczyń. Takie nieprawidłowe naruszenie struktury serca jest niezwykle poważne i wymaga pilnej interwencji chirurgicznej. W przeciwnym razie wskaźnik przeżycia pacjentów z tą diagnozą jest bardzo niski. Czym jest transpozycja wielkich naczyń (TMS), jak się objawia i jak leczy się patologię, dowiemy się z poniższego materiału.

Na czym polega transpozycja wielkich naczyń?

Transpozycja wielkich naczyń jest złożona wrodzona patologia serce, w którym położenie głównych naczyń sercowych jest anatomicznie nieprawidłowe. W tym przypadku aorta odchodzi od prawej komory serca, a tętnica płucna od lewej. Oznacza to, że naczynia nienormalnie zmieniły swoje położenie na dokładnie odwrotne. Przy tej lokalizacji głównych naczyń sercowych, poważne naruszenie krążenie w organizmie. Oznacza to, że tętnica płucna transportuje krew do strefy płuc, gdzie jest nasycona tlenem. Ale potem, z powodu anomalii, ta sama krew wraca ponownie do prawej komory, podczas gdy powinna była zostać wysłana do lewej komory serca. Z kolei aorta również nieprawidłowo transportuje krew, która ponownie wraca do lewej komory. W rezultacie dochodzi do pełnego miejscowego (oddzielnego) ukrwienia całego organizmu i oddzielnie do płuc. Podobny stan reprezentuje bardzo poważne zagrożenie przez całe życie noworodka, podczas gdy płód w łonie matki może nadal rozwijać się całkiem normalnie z taką anomalią. Kod choroby ICD to Q20.3.

Ważny: według statystyk prawie 50% noworodków z tym rozpoznaniem nie dożywa nawet 2 miesięcy. Ponad 60% małych pacjentów nie przeżywa do roku. Średnio w przypadku braku szybkiej interwencji chirurgicznej noworodki żyją 3-20 miesięcy.

Przyczyny patologii

Transpozycja wielkich naczyń u noworodków rozwija się, jak wspomniano powyżej, wyłącznie in utero (embrionalny). Dzieje się tak w pierwszych 8 tygodniach ciąży. Przyczyny tej nieprawidłowej embriogenezy to:

• genetyczne predyspozycje;
• przeniesiony przyszła mama infekcje wirusowe (ospa wietrzna, SARS, odra, różyczka, opryszczka, świnka, kiła itp.);
• narażenie na promieniowanie narażenie matki i płodu;
• przyjmowanie określonej grupy leków;
• brak witamin w ciele kobiety w ciąży;
• przedłużona zatrucie;
• historia cukrzycy u kobiety w ciąży;
• nadużywanie alkoholu;
• późny poród (po 35 latach).

Ważny: TMS jest często diagnozowany u dzieci z zespołem Downa.

Klasyfikacja transpozycji wielkich naczyń

W zależności od nieprawidłowego rodzaju lokalizacji głównego serca statki TMS w kardiologii dzieli się na trzy typy. Klasyfikacja wygląda następująco:

1. TMS jest prosty. W tym przypadku główna żyła i aorta całkowicie zmieniły swoje miejsca. A jeśli podczas rozwoju wewnątrzmacicznego ta anomalia w żaden sposób nie wpływa na zdrowie płodu, ponieważ krew jest mieszana przez tętnicę kanał otwarty, to u noworodka ten sam kanał zamyka się jako niepotrzebny. W rezultacie proces normalnego mieszania krwi zostaje zakłócony. Przy wczesnym wykryciu patologii u dziecka kardiolog przepisuje szereg preparaty medyczne, które nie pozwalają na zamknięcie kanału. Na tle takiej terapii wskazana jest pilna interwencja chirurgiczna. Ten jedyna szansa uratować małego pacjenta. W przeciwnym razie śmierć nieunikniony.
2. Prosty TMS z defektami (przedsionków i przegrody międzykomorowej wadliwy). W takim przypadku dziura powstaje w macicy w jednej z nazwanych partycji. Na pierwszy rzut oka jest to dobry znak, co wskazuje, że jednak małe i duże kręgi krążenia krwi wchodzą w interakcję. Jednak to nie ratuje dziecka, a wręcz przeciwnie, opóźnia moment wykrycia patologii serca. Tak więc, jeśli dziura jest bardzo mała, to są wszystkie oznaki patologii, a diagnozę można postawić przed beznadziejną sytuacją. Jeśli otwór nie ma małej średnicy, wówczas wymiana przepływów krwi zachodzi w stopniu wystarczającym do zapewnienia życiowej aktywności organizmu. Ale jednocześnie wszystkie naczynia małego koła cierpią krytycznie z powodu rozwoju nadciśnienie tętnicze. Najczęściej w tym przypadku ani postawiona już diagnoza, ani ewentualna interwencja chirurgiczna nie ratują dziecka, ponieważ mały pacjent w tym momencie jest już nieoperacyjny.
3. TMS poprawiony. Tutaj patologia charakteryzuje się nieprawidłowym położeniem nie samych naczyń, ale komór serca. Oznacza to, że podczas rozwoju wewnątrzmacicznego prawa i lewa komora zamieniają się miejscami. Przy takiej strukturze duże i małe kręgi krążenia krwi występują we względnej normie, choć nienormalnie. Ale u takich pacjentów często występuje wyraźne opóźnienie w psychice i rozwój fizyczny, ponieważ prawa komora serca nie jest przeznaczona do fizjologicznego utrzymania krążenia ogólnoustrojowego.

Cechy hemodynamiki w różnych typach TMS

Jeśli chodzi o ruch krwi wzdłuż nieprawidłowo zlokalizowanych kanałów podczas różne rodzaje TMS wygląda to tak:

• Poprawiony TMS. Nieprawidłowe krążenie krwi jest nieco zmodyfikowane. Mianowicie wyczerpane żyły nadchodzi krew przez tętnicę płucną, a krew tętnicza przepływa przez aortę. W takim przypadku patologia będzie wyglądać mniej lub bardziej wyraźnie, jeśli dziecko ma również współistniejące wady serca, takie jak dysplazja przegrody międzykomorowej lub przedsionkowej, niewydolność zastawki itp.
• Na tle prostego TMS przepływ krwi z prawej komory serca przemieszcza się do aorty, a następnie dalej do dużego koła. Po przejściu trajektorii krew ponownie wraca do tej samej komory serca. Krew z lewej komory wpływa do tętnicy płucnej, a następnie dalej do małego koła. Później krew wciąż powraca do lewej komory serca. W tej sytuacji, co dziwne, dodatkowe wady serca (dysplazja przegrody, niewydolność zastawki itp.) Mogą uratować sytuację. Na tle takich wad krew, choć niewystarczająca, jest nadal mieszana. Jeśli dziecko nie ma takich wad, kilka godzin po urodzeniu dziecko umiera.

Objawy

U noworodków z pełnym TMS bezpośrednio po urodzeniu odnotowuje się następujące oznaki i objawy patologii:

• sinica (sinica górnej części ciała);
• powiększenie wątroby i serca;
• obrzęk ciała;
• zmiana kształtu paliczków palców;
• tachykardia i szmery w sercu;
• duszność nawet w spoczynku;
• w rzadkich przypadkach wykrywa się wodobrzusze.

Skorygowany TMS u pacjenta może charakteryzować się następującymi objawami:

• wyraźne opóźnienie rozwojowe;
• częste zapalenie płuc;
• napadowy tachykardia plus szmery nad sercem;
• blokada przedsionkowo-komorowa.

Diagnostyka

Położyć trafna diagnoza, eksperci stosują określone metody badawcze. Wczesna diagnoza Transpozycja wielkich naczyń obejmuje następujące techniki:

• Wstępne badanie pacjenta i słuchanie pracy serca.
• EKG do wykrywania tonów serca i przewodzenia impulsów elektrycznych w mięśniu sercowym.
• Echokardiografia (USG). Pozwala lekarzowi ocenić położenie komór i naczyń, a także określić ich funkcjonalność.
• cewnikowanie. Służy do oceny funkcji zastawek i ciśnienia w obu komorach.
• Radiografia. Umożliwia dokładną ocenę parametrów serca i lokalizacji pień płucny.
• CT lub MRI serca. W takim przypadku lekarz otrzymuje pełny trójwymiarowy obraz narządu.
• Angiografia. Tutaj ocenia się lokalizację wszystkich naczyń sercowych i ich wydajność.

Ważny: jeśli choroba serca u dziecka zostanie stwierdzona u kobiety ciężarnej, która jeszcze nosi płód, kobiecie proponuje się sztuczne przerwanie ciąży. Jeśli kobieta nalega na dalsze noszenie płodu i jego narodziny, kobieta w ciąży zostaje przeniesiona do specjalnego ośrodka położniczego, który ma wszystko niezbędny sprzęt do natychmiastowej diagnozy i ewentualnie operacji zaraz po porodzie.

Leczenie

Traktuj wyłącznie patologię transpozycyjną sposób operacyjny. I nawet wtedy tylko skorygowana postać wady lub postać, w której okienko owalne nie jest zamknięte (proste). Do tej pory istnieje kilka rodzajów interwencji chirurgicznych, z których wszystkie są dość skuteczne, jeśli są wykonywane w odpowiednim czasie. Wszystkie rodzaje operacji można podzielić na dwa rodzaje:

• Poprawczy. Podczas interwencji lekarz całkowicie radzi sobie z anomalią, eliminując ją poprzez zszycie aorty i tętnicy płucnej. Pierwsza łączy się z lewą komorą serca, druga z prawą.
• Paliatywny. W tym przypadku celem operacji jest znacząca poprawa funkcjonowania krążenia płucnego. Aby to zrobić, w strefie atrium powstaje sztuczny tunel okienny. Po takiej operacji prawa komora serca skieruje krew do płuc i dalej do krążenia ogólnoustrojowego.

Stosowane są głównie następujące operacje paliatywne:

• Zamknięta septostomia balonowa przedsionka. Pokazuje się go tylko niemowlętom w pierwszym miesiącu życia od urodzenia, ponieważ ich przegroda międzyprzedsionkowa jest jeszcze elastyczna, co pozwala na dość łatwe pęknięcie balonem. Później przegroda pogrubia się, co uniemożliwia chirurgowi wykonanie operacji z cewnikiem balonowym.
• Operacja Park-Rashkind. Jego największą skuteczność obserwuje się, gdy pacjent ma 2 lub więcej miesięcy. Tutaj specjalny cewnik z cienkim ostrzem służy do wykonania otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Za pomocą ostrza wycina się przegrodę, a następnie za pomocą balonika nadmuchuje się otwór.
• Operacja Blalock-Hanlon. Stosowany jest w przypadku, gdy dwa pierwsze rodzaje interwencji okazały się nieskuteczne.

Rodzaje operacji, za pomocą których można poprawić hemodynamikę, obejmują:

• Operacja Żatenet. Tutaj chirurg wykonuje anatomiczny ruch wszystkich naczyń główne trasy(tętnice) i jednocześnie zamienia ujścia tętnic wieńcowych w pniu płucnym.
• Operacja Mustard i Operacja Senning. Tutaj lekarz stosuje specjalne plastry, które zakłada się po skutecznym wypreparowaniu przegrody. Takie plastry zmieniają kierunek przepływu krwi zgodnie z normą anatomiczną. Oznacza to, że teraz krew popłynie z pnia płucnego do prawej komory, a z żyły głównej do lewej komory.

Ważny: skuteczność działań korygujących wynosi około 80-90%. Tylko 10% pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym wciąż umiera. U osób, które przeżyły, rozwijają się powikłania, takie jak zwężenie światła ujść żył płucnych lub głównych (stopniowe) lub.

Prognoza

Jeśli chodzi o rokowanie z TMS, to z pełna transpozycja głównych naczyń tylko 20% dzieci ma szansę na przeżycie. Około 50% dzieci z tą wadą umiera przed ukończeniem 2 miesiąca życia. Kolejne 60% może nie dożyć nawet 1 roku.

Dzięki prostej transpozycji wielkich naczyń prawie 70% dzieci ma szansę na życie, jeśli operacja zostanie przeprowadzona w odpowiednim czasie. Jednocześnie procentowa skuteczność operacji wynosi prawie 90%.

Skorygowany TMS można również skorygować w 96% przypadków chirurgicznie.

Ważny: wszyscy chorzy z rozpoznaniem TMS, którzy przeszli operację są niepełnosprawni i pozostają pod stałą opieką kardiologa w oddziale dziennym. Przeciwwskazane ćwiczenia fizyczne na życie.

Zapobieganie

Działania profilaktyczne TMS powinny być podejmowane wyłącznie przez kobietę planującą ciążę lub już noszącą płód. Tak więc, jeśli przyszła mama ma choroby przewlekłe(cukrzyca itp.) wskazane jest wcześniejsze skonsultowanie się z endokrynologiem i ginekologiem w sprawie ryzyka rozwoju wad płodu.

Kobieta w ciąży powinna o siebie dbać infekcje wirusowe i jeść zbilansowaną dietę, aby organizm otrzymał wymagana ilość witaminy i minerały dla płodu i matki. Pożądane jest również, aby kobieta w ciąży unikała narażenia i nieautoryzowanego stosowania jakichkolwiek leków. Ponadto niezwykle ważne jest rzucenie palenia i picia alkoholu.

Warto zrozumieć, że TMS to najczęściej choroba serca niezgodna z życiem. Dlatego jeśli u dziecka wykryto patologię nawet na etapie ciąży, to na podstawie wniosków specjalistów matka musi zostać hospitalizowana w celu dalszego porodu w specjalistycznym ośrodek perinatalny gdzie dziecko otrzyma niezbędną natychmiastową pomoc zaraz po porodzie. Jeśli już w szpitalu położniczym kobieta zauważy nietypowe objawy (sinica ciała dziecka), to ważne jest, aby nalegać na staranne badanie dziecko i pilna operacja. Tylko to może uratować życie noworodka i względnie go wyleczyć.

Przełożenie wielkich naczyń to wrodzona wada serca, jedna z najcięższych i niestety najczęściej spotykana. Według statystyk jest to 12-20%. zaburzenia wrodzone. Jedynym sposobem leczenia tej choroby jest operacja.

Przyczyna patologii nie została ustalona.

Normalna czynność serca

Ludzkie serce ma dwie komory i dwa przedsionki. Pomiędzy komorą a przedsionkiem znajduje się otwór zamknięty zastawką. Pomiędzy dwiema połówkami organu znajduje się solidna przegroda.

Serce pracuje cyklicznie, każdy taki cykl składa się z trzech faz. W pierwszej fazie - skurczu przedsionków, krew przedostaje się do komór. W drugiej fazie - skurczu komorowym, krew jest dostarczana do aorty i tętnicy płucnej, gdy ciśnienie w komorach staje się wyższe niż w naczyniach. W fazie trzeciej następuje ogólna przerwa.

Prawa i lewa część serca służą odpowiednio małemu i dużemu krążeniu krwi. Krew jest dostarczana z prawej komory do płuc naczynie tętnicze, przemieszcza się do płuc, a następnie wzbogacony tlenem wraca do lewego przedsionka. Stąd jest przekazywana do lewej komory, która wtłacza bogatą w tlen krew do aorty.

Dwa kręgi krążenia krwi są połączone ze sobą tylko przez serce. Jednak choroba zmienia obraz.

TMS: opis

Podczas transpozycji main naczynia krwionośne Zmień miejsca. Tętnica płucna przenosi krew do płuc, krew jest nasycona tlenem, ale wchodzi do prawego przedsionka. Aorta z lewej komory prowadzi krew do całego ciała, ale żyła zawraca krew do lewego przedsionka, skąd jest przenoszona do lewej komory. W rezultacie krążenie płuc i reszty ciała jest całkowicie odizolowane od siebie.

Oczywiście ten stan stanowi zagrożenie dla życia.

U płodu naczynia krwionośne obsługujące płuca nie funkcjonują. W dużym kole krew przepływa przez przewód tętniczy. Dlatego TMS nie stanowi bezpośredniego zagrożenia dla płodu. Ale po urodzeniu sytuacja dzieci z tą patologią staje się krytyczna.

Oczekiwana długość życia dzieci z TMS zależy od istnienia i wielkości otworu między komorami lub przedsionkami. To nie wystarczy dla normalne życie, co powoduje, że organizm podejmuje próby kompensacji stanu poprzez zwiększenie objętości pompowanej krwi. Ale takie obciążenie szybko prowadzi do niewydolności serca.

Stan dziecka może być zadowalający nawet w pierwszych dniach. Wyraźnym objawem zewnętrznym u noworodków jest jedynie wyraźna sinica skóra- sinica. Następnie rozwija się duszność, następuje wzrost serca, wątroby, pojawia się obrzęk.

Zdjęcia rentgenowskie pokazują zmiany w tkankach płuc i serca. Zejście aorty można zobaczyć w angiografii.

Klasyfikacja chorób

Choroba ma trzy główne typy. Najcięższą postacią jest prosty TMS, w którym transpozycja naczyń nie jest kompensowana dodatkowymi wadami serca.

Prosty TMS - całkowita wymiana głównych naczyń, małe i duże kręgi są całkowicie izolowane. Dziecko rodzi się w pełnym wymiarze i jest normalne, ponieważ podczas wewnątrzmacicznego rozwoju płodu przeprowadzono mieszanie krwi. Po urodzeniu dzieci kanał ten zamyka się, ponieważ nie jest już potrzebny.

W przypadku prostego TMS kanał pozostaje jedyny sposób mieszanie krwi żylnej i tętniczej. Opracowano szereg preparatów, które utrzymują otwarty przewód w celu ustabilizowania pozycji małego pacjenta.

W takim przypadku pilna interwencja chirurgiczna jest jedyną szansą na przeżycie dziecka.

Transpozycja naczyń z ubytkami w przegrodzie międzykomorowej lub przedsionkowej - do patologii dołącza się nieprawidłowy otwór w przegrodzie. Przez to następuje częściowe mieszanie krwi, to znaczy małe i duże koło nadal oddziałuje.

Niestety taka rekompensata nie daje nic dobrego.

Jego jedynym plusem jest to, że pozycja dzieci po urodzeniu pozostaje stabilna przez kilka tygodni, a nie dni, co pozwala dokładnie określić obraz patologii i opracować operację.

Rozmiar ubytku przegrody może być różny. Przy małej średnicy objawy wady są nieco wygładzone, ale są obserwowane i pozwalają szybko postawić diagnozę. Ale jeśli wymiana krwi nastąpi w ilościach wystarczających dla dziecka, to jego stan wydaje się być całkiem bezpieczny.

Niestety jest to całkowicie błędne: ciśnienie w komorach wyrównuje się dzięki dziurze łączącej, która staje się przyczyną. Uszkodzenia naczyń małego koła u dzieci rozwijają się zbyt szybko, a gdy są w stanie krytycznym, dziecko staje się nieoperacyjne.

Skorygowane przełożenie wielkich naczyń – następuje zmiana położenia nie tętnic, a komór: uszczuplona krew żylna znajduje się w lewej komorze, do której przylega tętnica płucna. Natleniona krew jest przenoszona do prawej komory, skąd przechodzi przez aortę do dużego koła. Oznacza to, że odbywa się krążenie krwi, chociaż według nietypowego schematu. na temat stanu płodu i urodzone dziecko nie ma wpływu.

Ten stan nie jest bezpośrednim zagrożeniem. Ale dzieci z patologią zwykle wykazują pewne opóźnienie rozwojowe, ponieważ prawa komora nie jest zaprojektowana do obsługi dużego koła, a jej funkcjonalność jest niższa niż lewej.

Identyfikacja patologii

Choroba jest wykrywana we wczesnych stadiach rozwoju płodu, na przykład za pomocą ultradźwięków. Ze względu na specyfikę ukrwienia płodu choroba przed urodzeniem praktycznie nie wpływa na rozwój i nie objawia się w żaden sposób. To jest bezobjawowe główny powód niewykrycie wady do czasu narodzin dzieci.

Do diagnozowania noworodków stosuje się następujące metody:

• EKG - z jego pomocą ocenia potencjał elektryczny mięśnia sercowego;
• echokardia - jest główną metodą diagnostyczną, ponieważ daje najwięcej pełna informacja o patologiach serca i głównych naczyń;
• radiografia - pozwala określić wielkość serca i położenie pnia płucnego, przy TMS różnią się one znacznie od prawidłowych;
• cewnikowanie – umożliwia ocenę pracy zastawek i ciśnienia w komorach serca;
• angiografia - najbardziej dokładna metoda określić położenie statków;
• CT serce. PET - są przeznaczone do wykrywania choroby współistniejące zaprojektowanie optymalnej interwencji chirurgicznej.

Po wykryciu patologii u płodu prawie zawsze pojawia się pytanie o przerwanie ciąży. Nie ma innych metod niż chirurgia, a operacje tego poziomu są wykonywane tylko w wyspecjalizowanych klinikach. Zwykłe szpitale mogą zaoferować tylko operację Rashkinda. Pozwala to czasowo ustabilizować stan dzieci z chorobami serca, ale nie jest lekarstwem.

Jeśli patologia zostanie stwierdzona u płodu, a matka nalega na noszenie, przede wszystkim musisz zadbać o przeniesienie do specjalistycznego szpitala położniczego, gdzie będzie można natychmiast, bezpośrednio po urodzeniu, przeprowadzić niezbędne diagnostyka.

leczenie TMSem

Chorobę leczy się wyłącznie chirurgicznie. najlepszy termin według chirurgów - w pierwszych dwóch tygodniach życia. Im więcej czasu upływa między porodem a operacją, tym bardziej zaburzona jest praca serca, naczyń krwionośnych i płuc.

Operacje dla wszystkich typów TMS są rozwijane od dłuższego czasu i są z powodzeniem przeprowadzane.

• Paliatywne – realizowanych jest szereg działań operacyjnych mających na celu poprawę funkcjonowania kółka. Pomiędzy przedsionkami powstaje sztuczny tunel. W tym samym czasie prawa komora wysyła krew zarówno do płuc, jak i do dużego koła.
• Korekta - całkowicie wyeliminuj naruszenie i związane z nim anomalie: tętnica płucna jest przyszyta do prawej komory, a aorta do lewej.

Pacjenci z TMS powinni być poniżej stały nadzór kardiolog nawet po najbardziej udana operacja. Gdy dzieci rosną, mogą pojawić się komplikacje. Pewnych ograniczeń, takich jak zakaz aktywności fizycznej, należy przestrzegać przez całe życie.

Przełożenie wielkich naczyń jest ciężką i zagrażającą życiu chorobą serca. Przy najmniejszych wątpliwościach co do stanu płodu warto nalegać na dokładne badanie za pomocą ultradźwięków. Nie mniej uwagi należy zwrócić na stan noworodka, zwłaszcza jeśli obserwuje się sinicę. Tylko terminowa interwencja chirurgiczna jest gwarancją życia dziecka.

Przy transpozycji wielkich naczyń aorta odchodzi od prawej komory, tętnica płucna od lewej komory. W rezultacie krew żylna z prawej komory dostaje się do dużego koła, przez naczynia żylne dużego koła wraca do prawego serca. Krew tętnicza z lewej komory przez układ tętnicy płucnej trafia do krążenia płucnego, skąd wraca do lewego serca. Tak więc istnieją dwa zamknięte kręgi krążenia krwi, w jednym krąży krew żylna, w drugim krew tętnicza. Krew żylna krąży w dużym kole, podczas gdy w małym krąży krew natleniona, która nie może być dostarczona do narządów i tkanek ciała. W takich warunkach hemodynamicznych chorzy umierają w pierwszych 3 miesiącach życia.

Podczas rozwoju wewnątrzmacicznego transpozycja wielkich naczyń nie prowadzi do zaburzeń krążenia. Utleniona krew łożyskowa dostająca się do prawego przedsionka jest pompowana przez prawą komorę do aorty i dalej przez naczynia wielkiego koła. Kolejna część krwi łożyskowej przechodząc przez otwór owalny i lewy przedsionek jest pompowana przez lewą komorę do tętnicy płucnej i przez przewód tętniczy do aorty zstępującej.

Po urodzeniu, rozszerzeniu płuc i włączeniu do krążenia krążenia płucnego dochodzi do poważnych zaburzeń hemodynamicznych. Dopóki przewód tętniczy i otwór owalny są otwarte, ponieważ część krwi przechodzi z żyły do ​​tętnicy i odwrotnie, temu pacjentowi może pomóc interwencja chirurgiczna. Gdy tylko nastąpi fizjologiczne zamknięcie przewodu tętniczego i otworu owalnego, a nie ma innego sposobu na wymieszanie krwi, np. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej, kule dość szybko obumierają.

Kiedy transpozycja wielkich naczyń jest połączona z ubytkiem przegrody międzykomorowej, w komorach zachodzi niezbędne mieszanie krwi. W tym przypadku ciśnienie skurczowe obie komory, aorta i tętnica płucna znajdują się mniej więcej na tym poziomie. Minimalna objętość małego koła przekracza minimalną objętość dużego koła krążenia krwi. Jest to spowodowane różnymi poziomami oporu tętniczego w dużych i małych kręgach. Naturalnie więcej niski poziom opór łożyska naczyniowego tętnicy płucnej powoduje większy przepływ krwi do małego koła.

Tak więc w transpozycji dużych naczyń w połączeniu z ubytkiem przegrody międzykomorowej wartość objętości minutowej dużego i małego koła jest bezpośrednio zależna od poziomu tętniczego oporu naczyniowego w obu kręgach. Ponadto przy tej kombinacji defektu obserwuje się wyrównawcze mieszanie krwi w komorach, co jest korzystniejsze dla pacjenta. Stopień przemieszczenia krwi określa się na podstawie badania angiokardiograficznego.

Anatomiczne położenie dużych naczyń względem komór serca z fizjologicznego punktu widzenia nie wpływa na dynamikę skurczu serca. Dynamikę skurczu serca w tej patologii determinuje duży ubytek przegrody międzykomorowej. Przy tej anomalii charakterystyczne jest wydłużenie czasu trwania fazy skurczu izometrycznego w porównaniu z normą. Wynika to z faktu, że komory serca funkcjonują z hemodynamicznego punktu widzenia, jako pojedyncza jama, trzeba wykonać więcej pracy niż normalnie. A to z kolei znajduje odzwierciedlenie w skurczu, wydłuża się.

Przewidywana długość życia pacjentów z transpozycją wielkich naczyń zależy bezpośrednio od charakteru hemodynamiki wewnątrzsercowej oraz stopnia wymieszania krwi żylnej i tętniczej.

NAJBARDZIEJ CHARAKTERYSTYCZNE ZABURZENIA FUNKCJONALNE DLA ROZPOZNAWANIA KLINICZNEGO CHORÓB SERCA

	Zaburzenia hemodynamiczne		Płucny przepływ krwi
	główny	drugorzędny 1
	"blady"wady
	A. Z nadmiernym przepływem krwi w płucach
	Wyrzut krwi pod ciśnieniem z lewej komory do prawej, a następnie do tętnicy płucnej	Intensywny wirowy przepływ krwi w prawej komorze podczas fazy wyrzutu	Nadmiar
	Wypływ krwi z lewego przedsionka do prawych odcinków dramatycznie zwiększa wyrzut krwi przez stosunkowo wąski odcinek wylotowy prawej komory przy umiarkowanym wzroście ciśnienia w niej.	Umiarkowany przepływ wirowy w przedzastawkowej prawej komorze lub w tętnicy płucnej podczas fazy wyrzutu.	Nadmiar	Przeciążenie i powiększenie prawego serca
	Ciągły przepływ krwi pod ciśnieniem z aorty do tętnicy płucnej.	Intensywny ciągły przepływ wirowy w tętnicy płucnej	Nadmiar	Przeciążenie i powiększenie lewej komory. Z nadciśnieniem płucnym - przerostem prawej komory.

1 - Naruszenia wtórne są spowodowane przez główne, ale to dzięki nim możliwe jest rozszyfrowanie naruszenia podstawowego.

	Zaburzenia hemodynamiczne		Płucny przepływ krwi	Załaduj zmiany i wielkości serca
	główny	drugorzędny 1
B. Wady z zespołem bramy
Zwężenie płuc	Wyrzut krwi przez prawą komorę pod ciśnieniem przez wąski otwór do pnia płucnego.	Intensywny wirowy przepływ krwi w fazie wyrzutu w tętnicy płucnej (ze zwężeniem przedzastawkowym - w części wylotowej prawej komory).	Nie zmienił się znacząco
zwężenie zastawki aortalnej	Wyrzut krwi z lewej komory pod ciśnieniem przez wąski otwór do aorty	Intensywny wirowy przepływ krwi w aorcie w fazie wyrzutu.	Nie zmienił się znacząco	przeciążenie lewej komory.
Koarktacja aorty	Trudności w przepływie krwi do dolnej połowy ciała. Krew z basenu Górna połowa ciało z wysokie ciśnienie wrzucony do aorty zstępującej: a) przez zwężone światło; b) przez masę szerokich, stwardniałych tętnic obocznych.	Różne poziomy ciśnienia i pulsacji na tętnicach kończyn górnych i dolnych. Wirowy przepływ krwi w aorcie poniżej zwężenia. Wirowy przepływ krwi w naczyniach pobocznych.	Nie zmienił się znacząco	Przeciążenie lewej komory
niedomykalność zastawki mitralnej	Wyrzut krwi z lewej komory do jamy lewego przedsionka.	Intensywny wirowy przepływ krwi w lewym przedsionku podczas fazy wyrzutu.	Zastoinowe przepełnienie małego koła	Powiększenie i przeciążenie lewego przedsionka i lewej komory.

	Zaburzenia hemodynamiczne			Płucny przepływ krwi		Zmiany obciążenia wymiarów serca
	główny	drugorzędny 1
Niewydolność aorty	Rzucanie krwi z aorty do lewej komory w fazie napełniania (rozkurczu).	Wirowy przepływ krwi w lewej komorze w fazie napełniania (rozkurcz).	Nie zmienił się znacząco		Powiększenie i przeciążenie lewej komory.
WADY CYJANOTYCZNE
A. Ze zmniejszonym przepływem krwi w płucach
Tetralogia Fallota	Niezakłócony wyrzut krwi żylnej z prawej komory przez VSD do aorty i przez obszar zwężenia do tętnicy płucnej	Zespół hipoksemii tętniczej. Wirowy przepływ krwi o różnym nasileniu w odcinku przedzastawkowym prawej komory lub w tętnicy płucnej w fazie wydalniczej.	Różne stopnie zmniejszenia przepływu krwi w płucach		Przeciążenie prawej komory
Triada Fallota	1. Wypływ krwi żylnej przez ASD do lewego przedsionka. Wyrzut krwi z prawej komory przez zwężony obszar pod ciśnieniem do tętnicy płucnej. 2. Wypływ krwi tętniczej przez ASD do prawego przedsionka, a następnie do prawej komory. Wyrzut zwiększonej objętości krwi przez obszar zwężenia do tętnicy płucnej.	Zespół hipoksemii tętniczej. Intensywny wirowy przepływ krwi w tętnicy płucnej w fazie wygnania. Manifestacja zwężenia i ASD	Różne stopnie zmniejszenia przepływu krwi w płucach. Zwiększony przepływ krwi w płucach.		przeciążenie prawej komory. Przeciążenie i powiększenie prawej komory.

	Zaburzenia hemodynamiczne			Płucny przepływ krwi		Zmiany obciążenia wymiarów serca
	główny	wtórny"
Atrezja prawego ujścia żylnego	Wyładowanie całej krwi żylnej do lewego przedsionka przez ASD. Wpompowanie krwi z lewej komory do pierwotnej prawej komory przez ubytek.	Zespół hipoksemii tętniczej. Wirowy przepływ krwi w jamie prawej komory.	Zmniejszony przepływ krwi w płucach		przeciążenie lewej komory.
B. Z nadmiernym przepływem krwi w płucach
Transpozycja głównych naczyń	Z prawej komory krew żylna jest wyrzucana do aorty, az lewej komory do tętnicy płucnej. Życie dziecka jest możliwe tylko wtedy, gdy istnieje zastawka zapewniająca mieszanie krwi.	Zespół hipoksemii tętniczej. Przepływ wirowy zgodnie z poziomem przetaczania krwi.	Nadmierny przepływ krwi w płucach, zmiany naczyniowe w typie nadciśnienia płucnego		Możliwe przeciążenie obu komór.
prawdziwie pospolity pnia tętniczego	Wyrzut krwi z obu komór do wspólnego pnia tętniczego. Tętnice płucne są zaopatrywane z aorty.	Zespół nadciśnienia płucnego.	Nadmiar płucny przepływ krwi, nadciśnienie płucne		Możliwe jest przeciążenie każdej komory.
Istnieje wiele możliwości transpozycji wielkich naczyń. Różnią się zarówno anatomiczną postacią głównej anomalii, jak i różnorodnością kombinacji. Możliwe połączenie z zwężenie płuc objawia się zmniejszeniem przepływu krwi w płucach.