Dzieci po operacji zamiany tętnic. Głód tlenu w tkankach

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne MH RK - 2015

Ubytek przegrody międzykomorowej (Q21.0) Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (Q21.1) Niezgodność połączenia komorowo-tętniczego (Q20.3) Niezgodność połączenia przedsionkowo-komorowego (Q20.5) Inne wrodzone wady rozwojowe dużych tętnic (Q25.8) Przetrwały przewód tętniczy (Q25.8) Q25.0)

Kardiochirurgia dziecięca, Pediatria

informacje ogólne

Krótki opis

Zalecana
Rada Ekspertów
RSE na REM „Centrum Republikańskie
rozwój zdrowia”
Ministerstwo Zdrowia
i rozwój społeczny
Republika Kazachstanu
z dnia 30 września 2015 r
Protokół nr 10

Nazwa protokołu:

Chirurgiczne leczenie transpozycji dużych naczyń u dzieci.

Transpozycja wielkich naczyń - wrodzona wada serca polegająca na całkowitym lub całkowitym odejściu aorty w dużej mierze od prawej komory, a pień płucny odchodzi całkowicie lub w dużym stopniu od lewej komory.

Kod protokołu:

Kod(y) ICD:
Q20.3 – Transpozycja wielkich statków
Q 20.3 – Niezgodne połączenie przedsionkowo-komorowe.
Q20.5 Niezgodne połączenie komorowo-przedsionkowe
Q25.8 Inne wrodzone wady rozwojowe dużych tętnic
Q21.0 Ubytek przegrody międzykomorowej
Q21.1 – Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
Q25.0 Przetrwały przewód tętniczy

Skróty użyte w protokole:

AB-- przedsionkowo-komorowy Dobra-- zastawka aorty HIV-- Wirus AIDS UPU-- wrodzone wady serca VSD-- ubytek przegrody międzykomorowej DOS z trzustki-- podwójny wypływ naczyń z prawej komory IR-- krążenie pozaustrojowe ELIZA-- Połączony test immunosorpcyjny CoA-- koarktacja aorty tomografia komputerowa-- tomografia komputerowa MRI-- Rezonans magnetyczny LA-- tętnica płucna LG-- nadciśnienie płucne OAP-- otwarty przewód tętniczy LVTO- niedrożność drogi odpływu z lewej komory OOO-- otwarte owalne okno TMS-- transpozycja wielkich naczyń EKG-- elektrokardiogram echokardiografia-- echokardiografia D-TMS-- prosta transpozycja wielkich naczyń L-TMA-- skorygowana transpozycja wielkich naczyń PVR-- płucny opór naczyniowy SVR-- ogólnoustrojowy opór naczyniowy ALT-- aminotransferaza alaninowa AST-- aminotransferaza asparaginianowa Qp / Qs- stosunek płucnego do ogólnoustrojowego przepływu krwi

Data opracowania protokołu: 2015

Użytkownicy protokołu: kardiochirurg dziecięcy, kardiolog dziecięcy, neonatolog, pediatra.

Uwaga: W niniejszym protokole zastosowano następujące klasy zaleceń i poziomy dowodów:
Klasy polecane:
Klasa I – korzyści i skuteczność metoda diagnostyczna Lub efekt terapeutyczny sprawdzone i/lub powszechnie akceptowane
Klasa II – sprzeczne dowody i/lub różnice opinii na temat korzyści/skuteczności leczenia
Klasa IIa – dostępne dowody korzyści/skuteczności leczenia
Klasa IIb - korzyść/skuteczność mniej przekonująca
Klasa III - dostępne dane lub opinia ogólna wskazuje, że leczenie nie jest przydatne/skuteczne, aw niektórych przypadkach może być szkodliwe

A	Wysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd RCT lub duże RCT o bardzo niskim prawdopodobieństwie (++) błąd systematyczny których wyniki można uogólnić na odpowiednią populację.
W	Wysokiej jakości (++) systematyczny przegląd badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych lub Wysokiej jakości (++) badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych o bardzo niskim ryzyku błędu systematycznego lub RCT o niskim (+) ryzyku błędu systematycznego, wyniki które można uogólnić na odpowiednią populację.
Z	Badanie kohortowe lub kliniczno-kontrolne lub kontrolowane bez randomizacji z niskim ryzykiem błędu systematycznego (+). których wyniki można uogólnić na odpowiednią populację lub RCT z bardzo niskim lub niskim ryzykiem błędu systematycznego (++ lub +), których wyników nie można bezpośrednio uogólnić na odpowiednią populację.
D	Opis serii przypadków lub badania niekontrolowanego lub opinii eksperta.
GPP	Najlepsza Praktyka Farmaceutyczna.

Klasyfikacja

Klasyfikacja: [19 ]
Całkowite przełożenie wielkich tętnic (d-TMA) to nieprawidłowość połączenia komorowo-tętniczego, w której w ustawieniu przedsionka solitus situs aorta wychodzi z anatomicznie prawej komory, a tętnica płucna z anatomicznie lewej komory.
Klasyczny pełny TMS nazywany jest D-transpozycją, w której aorta znajduje się z przodu i na prawo od pnia płucnego. Całkowita transpozycja głównych tętnic wynosi 5-7% wszystkich CHD; częściej obserwuje się to na męskich ulicach (stosunek kobiet i mężczyzn z tą wadą wynosi 3:1)

W zależności od kombinacji TMS z towarzyszącymi anomaliami wyróżnia się cztery główne typy defektów:
· Transpozycja głównych tętnic z zachowaną przegrodą międzykomorową (transpozycja prosta) (50%);
· Transpozycja głównych tętnic za pomocą VSD;
· Transpozycja głównych tętnic z nienaruszonym IVS/VSD i LVOTO (CoA, przerwanie łuku aorty);
TMS ze zwężeniem VSD i LA.

Klasyfikacja rodzajów pochodzenia tętnic wieńcowych:
Klasyfikacja Lejdy anatomia wieńcowa z D-TMS
Ta klasyfikacja określa zatoki aorty, od których odchodzą trzy główne tętnice wieńcowe. Dwie zatoki aorty Valsalvy, sąsiadujące z przegrodą aortalno-płucną, są zwrócone w stronę odpowiednich zatok tętnicy płucnej iw 99% przypadków zawierają ujścia tętnic wieńcowych. Nazywa się je zatokami „przegrodowymi” lub „skierowanymi”.
Zgodnie z konwencją zwyczajowo oznacza się zatoki wieńcowe liczbami:
zatoka 1 - przylegająca do tętnicy płucnej po lewej stronie;
zatoka 2 - przylegająca do tętnicy płucnej po prawej stronie.
Jeśli główne tętnice znajdują się w projekcji przednio-tylnej, zatoki przegrodowe skierowane są w lewo i w prawo.
Jeśli tętnice znajdują się obok siebie, zatoki są skierowane odpowiednio do przodu i do tyłu.
Jeśli aorta znajduje się z przodu i na prawo od tętnicy płucnej (zależność typowa w TMA), zatoki przegrody są przednio-lewe i tylne-prawe.
Zatoka
Zatoka 1 - przylegająca do tętnicy płucnej po prawej stronie obserwatora;
Zatoka 2 - przylegająca do tętnicy płucnej po lewej stronie obserwatora.

tętnice wieńcowe:
Prawa tętnica wieńcowa (RCA);
tętnica zstępująca przednia (LAD);
tętnica okalająca (CX).
Litera A oznacza odejście większości oddziałów od wspólne naczynie, średnik (;) - osobna ucieczka.

DODATKOWA KLASYFIKACJA OPISOWA:

Przejście głównych gałęzi tętnic wieńcowych
Według epikardium:
· Przedni A: gałęzie przechodzą do przodu od aorty;
· Tylny A: gałęzie przechodzą za tętnicą płucną;
· Między A: gałęzie przechodzą między głównymi tętnicami (zwykle śródściennie).
Niezwykły wyjazd:
· Spoidełko A: ujście wieńcowe znajduje się blisko spoidła zastawki;
Oddzielne: oddzielne źródła dwóch gałęzi, z jednej zatoki aorty;
· Odległy lub dystalny: odejście tętnicy okalającej i tylnej zstępującej jako dystalne rozwidlenie prawej tętnicy wieńcowej.

Położenie aorty względem tętnicy płucnej:
Z prawej lub z przodu, z lewej, obok siebie, z tyłu.
Najczęstszy wariant anatomii tętnic wieńcowych; 1LCx2R
Wskazania do hospitalizacji: obecność wrodzonej wady serca z zaburzeniami hemodynamicznymi

Diagnostyka

Wykaz podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych:

Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne:
Oznaczanie przeciwciał całkowitych przeciwko HBsAg wirusa zapalenia wątroby typu B w surowicy krwi metodą ELISA;
oznaczanie przeciwciał całkowitych przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C w surowicy krwi metodą ELISA;
badania nad czynnikiem etiologicznym salmonellozy, czerwonki, duru brzusznego;
· badanie bakteriologiczne kał dla patogennej i warunkowo patogennej mikroflory;
Badanie kału na obecność jaj robaków;
rtg klatki piersiowej w jednej projekcji;
wymaz z gardła w kierunku flory patologicznej
mikroreakcja;
badanie krwi na obecność wirusa HIV;
echokardiografia;
EKG;
· ogólna analiza mocz;
· ogólna analiza krwi;
Biochemiczne badanie krwi: (oznaczenie białka całkowitego, glukozy, kreatyniny, mocznika, ALT, AST).

Dodatkowe badania diagnostyczne:
monitorowanie EKG metodą Holtera;
· elektroencefalografia;
· CT i/lub MRI mózgu;
CT i/lub MRI odcinka piersiowego i brzusznego;
· USG nerek.

Echokardiografia: Zgodność przedsionkowo-komorowa i niezgodność komorowo-tętnicza. ECHO oznaki niezgodności:
aorta odchodzi od trzustki, tętnica płucna od lewej komory;
główne naczynia i drogi odpływu komorowego są równoległe (wyjście jednocześnie bez obracania czujnika);
zastawki półksiężycowate znajdują się na tym samym poziomie;
kontynuacja włóknista mitralno-płucna (+);
Komory serca są zwykle zlokalizowane, trzustka jest przerośnięta w badaniu, poszerzenie trzustki o różnym stopniu, poszerzenie LA.
Zadania badania echokardiograficznego: stwierdzenie obecności niezgodnych stosunków komorowo-tętniczych, orientacji przestrzennej wielkich naczyń, odejścia proksymalnych odcinków tętnic wieńcowych, najważniejszych współistniejących anomalii, w tym liczby, wielkości i lokalizacji połączeń międzykomorowych (OOO, PDA, VSD), anatomiczny typ niedrożności drogi odpływu lewej komory, nieprawidłowości zastawek AV, obecność ubytków spowodowanych naruszeniem części przegrody międzykomorowej i związany z tym wypływ obu głównych naczyń z prawej komory z VSD podpłucnym i zwisającą tętnicę płucną.

Angiografia komputerowa / rezonans magnetyczny: w celu rozpoznania budowy anatomicznej wady i identyfikacji współistniejącej CHD.

Cewnikowanie serca: w celu wykonania zabiegu Rashkinda i diagnostyki współistniejącej złożonej CHD (niedrożność VOL). Cewnikowanie przeprowadza się z pomiarem ciśnienia w lewej komorze, wyjaśnieniem szczegółów anatomii wady i cech wyładowania tętnic wieńcowych, pomiarem ciśnienia w tętnicy płucnej, co jest szczególnie ważne w TMS z VSD i choroby naczyń płucnych.

Wskazania do porady eksperta:
· Konsultacja arytmologa: obecność zaburzeń rytmu serca (napadowy częstoskurcz przedsionkowy, migotanie i trzepotanie przedsionków, zespół chorego węzła zatokowego), rozpoznanych klinicznie na podstawie EKG i HMECG.
· Konsultacja neurologa: obecność epizodów drgawek, obecność niedowładu, niedowładu połowiczego i innych zaburzeń neurologicznych;
Konsultacja infekcjonisty: obecność objawów choroba zakaźna(wyraźne objawy nieżytowe, biegunka, wymioty, wysypka, zmiany parametrów biochemicznych krwi, pozytywne rezultaty badania ELISA w kierunku zakażeń wewnątrzmacicznych, markery zapalenia wątroby);
Konsultacja otorynolaryngologa: krwawienia z nosa, oznaki infekcji cholewki drogi oddechowe, zapalenie migdałków, zapalenie zatok;
· Konsultacja hematologa: obecność niedokrwistości, trombocytozy, małopłytkowości, zaburzeń krzepnięcia, innych nieprawidłowości hemostazy;
· Konsultacja nefrologa: obecność cech ZUM, oznaki niewydolności nerek, zmniejszona diureza, białkomocz.

Turystyka medyczna

Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Leczenie za granicą

Jaki jest najlepszy sposób, aby się z Tobą skontaktować?

Turystyka medyczna

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie za granicą

Jaki jest najlepszy sposób, aby się z Tobą skontaktować?

Złóż wniosek o turystykę medyczną

Leczenie

Cel procedury/interwencji:

pacjenci z podejrzeniem TMS;
Leczenie chirurgiczne patologicznej hemodynamiki (przywrócenie prawidłowej hemodynamiki);
kompleksowe badanie;
ustalenie dokładnej diagnozy;
określenie kryteriów operacyjnych;
Wybór metody leczenia operacyjnego;
operacja, opieka pooperacyjna.

Wskazania i przeciwwskazania do zabiegu:

Wskazania do zabiegu/interwencji:
Pacjenci z rozpoznawalną transpozycją wielkich naczyń.

Przeciwwskazania do zabiegu/interwencji:
hipoplazja komory systemowej (lewej), nie wyeliminowana przez poprzedni etap przygotowawczy (zwężenie SLA).

Wymagania dotyczące procedury/interwencji:
Operacje z TMS przeprowadzane są na oddziale chirurgicznym lub w ośrodku wyposażonym zgodnie z zatwierdzonymi w przepisowy sposób standardami wyposażenia oddziałów chirurgicznych.
Wymagania dotyczące reżimu sanitarnego i przeciwepidemicznego:
Środki bezpieczeństwa i reżim przeciwepidemiczny zgodnie z Regulaminem Sanitarnym „Wymagania sanitarno-epidemiologiczne dla zakładów opieki zdrowotnej”, zatwierdzonym Rozporządzeniem Rządu Republiki Kazachstanu z dnia 17 stycznia 2012 r. nr 87.

Wymagania sprzętowe:
Wymagania dotyczące głównej listy wyposażenia organizacji medycznej, w której wykonywane są operacje dla TMS

Np./str	Nazwa
1	Aparatura do hemodializy i hemodiafiltracji
2	Płuco-serce
3	Odśrodkowa pompa krwi
4	Układ molekularno-adsorbentowo-cyrkulacyjny
5	Maszyna do pozaustrojowego natleniania membranowego (ECMO).
6	Eksperckie urządzenie do diagnostyki ultrasonograficznej z Dopplerem
7	skaner CT
8	Rezonans magnetyczny
9	angiograf
10	System oczyszczania i autotransfuzji krwi
11	Stacjonarny aparat rentgenowski
12	Mobilny system radiograficzny

Wymagania dotyczące materiałów eksploatacyjnych:
Sterylne jednorazowe materiały eksploatacyjne:
Kaniule do IR;
Nici syntetyczne monofilamentowe;
nici powlekane polimerem (tereftalanem etylenu);
· Wielowłókienkowy materiał szewny wykonany z syntetycznego kopolimeru składającego się w 90% z glikolidu i w 10% z L-laktydu, drut tytanowy.
Odrębne formy TMS wymagają:
przewody zawierające zastawki biologiczne.

Wymagania dotyczące leków:
Leczenie farmakologiczne: Dożylny wlew leków prostaglandyny E 1 w celu zapobieżenia zamknięciu PDA.
korekta kwasicy metabolicznej;
korekta hipoglikemii;
korekta hipokalcemii.

Leczenie:
W pierwszym etapie przeprowadza się stały wlew prostaglandyny E1 (z szybkością 0,01 - 0,04 μg/kg/min), aby zapobiec zamknięciu przewodu tętniczego. Jest to szczególnie ważne w TMS z VSD i niedrożnością drogi odpływu lewej komory. Podczas cewnikowania serca u noworodków z ciężką hipoksemią wykonuje się atrioseptostomię balonową Rashkinda.
Zabieg uważa się za skuteczny, po którym saturacja wzrasta o 10% lub więcej i nie rozwija się kwasica metaboliczna. Znaki pośrednie udane zabiegi to: zwiększenie przepływu przez wiadomość międzyprzedsionkową, stwierdzone za pomocą kolorowej Dopplerografii, pojawienie się pływających brzegów przegrody w okolicy otworu, zmiana względnych wymiarów przedsionków.
Kwasicę metaboliczną koryguje się wodorowęglanem sodu.
Wraz z rozwojem obrzęku płuc i ciężkiej hipoksemii, jeśli to konieczne, pacjent zostaje przeniesiony do sztuczna wentylacja płuca.
W przypadku sztywnej przegrody międzyprzedsionkowej możliwe jest zastosowanie septostomii nożowej lub poszerzenie otworu balonem wysokociśnieniowym.
Należy zauważyć, że aktywne stosowanie prostaglandyn w warunkach małej komunikacji międzyprzedsionkowej może być niebezpieczne. Wynika to z faktu, że dużemu wyładowaniu przez PDA, prowadzącemu do zwiększonego powrotu krwi z płuc do lewego przedsionka, towarzyszy niedostateczne opróżnianie tego ostatniego i jest obarczone rozwojem obrzęku płuc.

Działania mające na celu zatrzymanie objawów niewydolności krążenia: normalizacja pojemności minutowej serca:
Diuretyki:
przy niewydolności krążenia - furosemid 1-3 mg/kg/dobę w 3 dawkach podzielonych z przejściem na triamteren 1-3 mg/kg/dobę lub veroshpiron 2-4 mg/kg/dobę;

glikozydy nasercowe:
w przypadku niewydolności krążenia 2. lub wyższego stopnia - digoksyna w dawce podtrzymującej 0,006-0,008 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach po 12 godzinach;

Inhibitory konwertazy angiotensyny:
obniżone napięcie obwodowe, zmniejszone obciążenie następcze:
Captopril 0,05-0,5 mg/kg/dobę dla dzieci do 6 miesiąca życia, dzieci powyżej 6 miesiąca życia 0,5-2,0 mg/kg/dobę w 3 dawkach podzielonych;
enalapryl (enam) 0,1-0,5 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych.

Terapia antybakteryjna:
biorąc pod uwagę choroby współistniejące, zastoinowe zapalenie płuc(najlepiej powołanie cefalosporyn 2-3 generacji, ewentualnie w połączeniu z aminoglikozydami), a następnie przejście na doustną antybiotykoterapię.

W ciężkich przypadkach stosowanie antybiotyków rezerwowych: imipenem, karbipenem, wankomycyna, cyprofloksacyna, makrolidy.

Penicyliny „chronione”.(amoxiclav, augmentin w dawce 20-50 mg / kg dziennie) w 2-3 dawkach doustnych;

makrolidy: spiramycyna 1,5 mln j. / 10 kg / dzień - 2 razy dziennie; sumowane w dawka dzienna 10 mg/kg w 1. dniu przyjęcia, 5 mg/kg od 2. do 5. dnia podawania, w ciągu 3-5 dni);

CefalosporynyII- IIIpokolenia w dawce dobowej 70-100 mg/kg mc. na dobę (cefuroksym, ceftazydym, ceftriakson, cefaperazon, cefotaksym) - 2 razy dziennie, dożylnie, domięśniowo;
„chronione cefalosporyny” - sulfperazon 20-40 mg/kg;
CefalosporynyIV-te pokolenie- Maksipim - 70-100 mg/kg dziennie - 2 dawki dożylnie lub domięśniowo;

aminoglikozydy: gentamycyna 2-4 mg/kg dziennie w 2 dawkach, najlepiej IM nie dłużej niż 7 dni, amikacyna 10-15 mg/kg dziennie w 2 dawkach IM lub IV - pod kontrolą diurezy, poziomu mocznika, kreatyniny we krwi , monitorowanie słuchu;

Karbapenemy: meropenem – 15-20 mg/kg – 3-4 razy dziennie w/w strumieniu lub kroplówce, tienam – 15-20 mg/kg dziennie co 6-8 godzin w/w strumieniu i kroplówce;

glikopeptydy:(Wankomycyna) 15-30 mg/kg.

Główne leki stosowane w leczeniu noworodków z transpozycją wielkich naczyń:

№	Nazwa lek	formularz uwolnienie	dawkowanie	czas trwania Aplikacje
1	Leki rozszerzające naczynia krwionośne:
	Alprostadyl	liofilizat Dla gotowanie napar rozwiązanie, 1 ampułka - 20 mcg	0,01 - 0,1 mcg/kg/min, Poprzez miareczkowanie	10 dni
			0,1 - 0,2 mcg/kg/min wg miareczkowanie Przez ścisłe wskazania (rekanalizacja farmakologiczna OAP
2.	Leki kardiotoniczne:
	Dobutamina chlorowodorek	rozwiązanie dla napar, 1 fiolka 50 ml/250 mg	5-15 mikrogramów/kg/min	10 dni
	dopamina chlorowodorek	Koncentrat do przygotowania roztworu do napary 1 ml / 5 mg 1 ampułka - 5 ml	2-20 mikrogramów/kg/min	10 dni
3.	Diuretyki
	furosemid	1 ampułka 10 mg	0,5 - 1 mg/kg pojedyncza dawka 3-4 razy na dzień	10 dni
	spironolakton	1 t. 25 mg	2-4 mg/kg mc./dobę	10 dni
4.	Inhibitory ACE
	kaptopril	1 t. 25 mg	0,1-0,5 mg/kg/dzień	10 dni
	enalapryl	1 t. 2,5 mg	0,1 - 0,5 mg/kg/dzień	10 dni
5.	blokery adrenergiczne
	karwedylol	1 t. 6,25 mg	0,1 -0,8 mg/kg/dzień	10 dni
	propranolol	1 t. 10 mg	1 mg/kg/dzień	10 dni
6.	glikozydy nasercowe
	digoksyna	1 łyżeczka 250 mcg	dawkowanie przedstawione w stolik numer 5	10 dni
7.	rozwiązania dla infuzja dożylna
	chlorek sodu 0,9%	rozwiązanie dla napar, 1 fiolka - 100 ml, 200 ml	10 ml/kg	10 dni
	roztwór glukozy do napary 5%, 10%	1 fiolka -100 ml 200 ml	10 ml/kg	10 dni
	wodorowęglan sodu 4%	rozwiązanie dla zastrzyk, 1 ampułka - 20 ml	dawkowanie zgodnie z wynikami równowagę kwasowo-zasadową krwi	Przez wymagania

4.	Leki przeciwbakteryjne
	Cefazolina	100 mg/kg dziennie W 2-4 dawkach w/w	10 dni
	Cefuroksym	100 mg/kg dziennie w 2-4 dawkach dożylnych	10 dni
	Fortum	100 mg/kg mc./dobę	10 dni
	Amikacyna	10-15 mg/kg mc./dobę 2 zastrzyki dożylne	7-10 dni
5.	Diuretyki
	Furosemid	0,5 - 1 mg/kg pojedyncza dawka 3-4 razy dziennie	14 dni
	Veroshpiron	2-4 mg/kg dziennie w 2 dawkach podzielonych doustnie o 8.00, o 12.00	14 dni
6.	Inhibitory ACE
	kapoten 1 t. 25 mg	0,1-0,5 mg/kg dziennie w 3 dawkach	14 dni
	Enap 1 tona 2,5 mg	0,1-0,5 mg/kg/ dzień	14 dni
7.	blokery - receptory β-adrenergiczne
	karwedylol	0,1-0,8 mg/kg w dziennie w 2 dawkach	14 dni
	anaprilina	1 mg/kg mc./dobę w 3 dawkach podzielonych	14 dni
	metoprolol	5 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych	14 dni
8.	Rozwiązania dla Infuzje IV
	fizyka Rozwiązanie	10 ml/kg	14 dni
	glukoza 10%	10 ml/kg	14 dni
	aminoplazmatyczny		14 dni;
	wodorowęglan sodu	Kalkulacja dla na podstawie wskaźników równowagi kwasowo-zasadowej	Przez wymagania

Wymagania bezpieczeństwa:

· Identyfikacja pacjenta.

Wymagania dotyczące przygotowania pacjenta:
Pisemny świadoma zgoda pacjent do zabiegu;
Ze względu na złożoność wady pacjenci z rozpoznaniem TMS bez ubytku w przegrodzie międzykomorowej w okresie przedoperacyjnym powinni przebywać na OIT. Chorzy z TMS i ubytkiem przegrody międzykomorowej z dobrym przeciekiem na poziomie ubytku – pobyt w okresie przedoperacyjnym jest możliwy na oddziale kardiochirurgii w przypadku stabilnego stanu wyjściowego.

Natychmiastowe przygotowanie przedoperacyjne:
Możliwa hospitalizacja, zarówno w sposób planowy, jak iw linii Lotniczego Pogotowia Ratunkowego.
zaprzestanie przyjmowania pokarmu i płynów (co najmniej 6 godzin przed rozpoczęciem operacji);
instalacja cewników wewnątrznaczyniowych.

Zasiłek anestezjologiczny:
premedykacja jest przeprowadzana z uwzględnieniem choroby podstawowej;
monitorowanie stanu pacjenta: EKG (3 odprowadzenia), HR, SpO2, IBP, CVP, pulsoksymetria, temperatura pacjenta; kapnografia, echokardiografia przezprzełykowa); oksymetria mózgowa.
znieczulenie indukcyjne / indukcja:
- narkotyczne środki przeciwbólowe(fentanyl 5-10 mcg/kg IV);
- środki uspokajające (diazepam 0,3-0,5 mg/kg IV);
- środki zwiotczające mięśnie (arkuron 0,08 mg/kg IV);
- po wprowadzeniu środków zwiotczających mięśnie;
Intubację dotchawiczą wykonuje się za pomocą rurki, w zależności od wieku i charakterystyki górnych dróg oddechowych. Kontrolę położenia rurki można przeprowadzić klinicznie – osłuchiwanie i bronchoskopia światłowodowa – „złoty standard”.
znieczulenie podstawowe: narkotyczne leki przeciwbólowe (fentanyl 10-15 mcg/kg mc./godz. dożylnie w miarę miareczkowania), znieczulenie wziewne(sewofluran), znieczulenie niskoprzepływowe do 2 l/min.
Podczas zabiegu - propofol 3-8 mg/kg/h IV, rozluźnienie mięśni - arcuron 0,08 mg/kg IV co 60-90 minut.

Leki z wyboru do znieczulenia:
- fentanyl 5-10 mcg/kg IV
- izofluran i desfluran
- Arcuron 0,08 mg/kg dożylnie co 60-90 minut.
Tryb wentylacji ma na celu normalizację składu gazometrii: normowentylacja, objętość oddechowa - 6-8 ml/kg idealnej masy ciała, I:E/1:2, PEEP - 5-7 cm wody, ze wzrostem FiO2 - 80-100% włączone etap początkowy operacje, kapnografia - normokapnia;
· terapia infuzyjna mające na celu utrzymanie odpowiedniej wolumii, odpowiedniego ciśnienia koloidalnego osocza, uzupełnienie ubytku erytrocytów, czynników krzepnięcia i płytek krwi: produkty krwiopochodne - masa erytrocytów 5-20 ml/kg, FFP 5-20 ml/kg ml, koncentrat płytek krwi 1-2 dawki.
docelowe wartości Hb nie mniejsze niż 130 g/l, roztwory krystaloidów, możliwe jest stosowanie roztworów koloidów przy hipowolemii pod kontrolą ośrodkowego ciśnienia żylnego;

Główny etap operacji przeprowadzane w warunkach sztucznego krążenia.
Kaniulacja: centralna
Heparyna 300 jednostek/kg przed kaniulacją do EC, kontrola ABC podczas operacji EC.
Wspomaganie kardiotoniczne lekami inotropowymi:
norepinefryna 0,02-0,5 mcg/kg/min;
epinefryna 0,02-0,3 µg/kg/min;
dopamina 3-15 mcg/kg/min;
dobutamina 3-15 µg/kg/min;
milrynon 0,1-0,5 µg/kg/min;
Simdax 0,2 μg/kg/min;
fenylefryna.
Po zakończeniu chirurgicznej hemostazy heparyna jest neutralizowana siarczanem protaminy pod kontrolą aktywowanego czasu krzepnięcia. inhibitory fibrynolizy (kwas traneksamowy).
Infuzja świeżo mrożonego osocza (5-20 ml / kg), krioprecypitat, zakrzepica, wymiana krwi na świeżą masę erytrocytów odbywa się ściśle według wskazań (zgodnie z zarządzeniem nr 666 Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu „Na zatwierdzeniu nomenklatury, zasad pozyskiwania, przetwarzania, przechowywania, sprzedaży krwi i jej składników oraz zasad przechowywania, przetaczania krwi, jej składników i preparatów” wraz z załącznikami).

Leczenie krwawień kogulopatycznych:
Octaplex 0,9-1,9 ml/kg, maksymalna pojedyncza dawka to 500 j.m. (20 ml Octaplex). Obliczenie wymagana dawka do leczenia jest głównie empiryczna, na podstawie tego, że 1 j.m. czynnika II lub czynnika X na kg masy ciała zwiększa aktywność osoczowego czynnika II lub X odpowiednio o 0,02 i 0,017 j.m./ml.
Eptakog alfa: dawka początkowa 90 mcg/kg, którą podaje się po 2 godzinach, a następnie lek podaje się w odstępach 2-3 godzinnych w ciągu pierwszych 24-48 godzin, w zależności od interwencji i stanu klinicznego pacjenta.

Leczenie nadciśnienie płucne:
Tlenek azotu 10-40 ppm pod kontrolą płytek krwi i metHb;
iloprost inhalacja 2,5-10 mcg 4 razy dziennie.

Profilaktyka antybiotykowa:
Środki przeciwbakteryjne.
Cefalosporyny II, III generacji jako podstawowa antybiotykoterapia. Karbapenemy są przepisywane w zależności od wyników hodowli bakteryjnych pacjenta.
Leki przeciwgrzybicze:
Kompleks lipidów amfoterycyny B, wziewnie, przez nebulizator, 50 mg/dobę dla pacjentów ekstubowanych, 100 mg/dobę dla pacjentów zaintubowanych. W ciągu 4 dni po przeszczepie, a następnie w razie potrzeby.
Nystatyna, zawiesina, 100 tys. jednostek/ml, 5 ml 4 razy dziennie, 6 miesięcy. po przeszczepie.
Worykonazol 6 mg/kg IV (lub 400 mg peros) co 12 godzin, a następnie 4 mg/kg IV (lub 200 mg peros) co 12 godzin przez 4 miesiące. po przeszczepie.

Metodologia procedury/interwencji: (patrz Załącznik 1)
Wewnątrznaczyniowa balonowa septostomia przedsionkowa - leczenie paliatywne w przypadku bezwzględnych przeciwwskazań do współistniejąca patologia oraz jako metoda stabilizacji stanu dziecka przed radykalną operacją.
Balonowa septostomia przedsionkowa (zabieg Rashkinda): wskazane, jeśli występuje restrykcyjne ASD z następna patologia:
- ZT z zachowaną przegrodą międzykomorową ( KlasaI);
- TMS w połączeniu z VSD/PDA, jeśli korekcja chirurgiczna jest opóźniona o kilka tygodni z przyczyn obiektywnych ( KlasaI), (gradient ciśnień między przedsionkami większy niż 6 mm Hg - ograniczenie komunikacji) korekcja chirurgiczna, jako metoda najbardziej tradycyjna.

Rodzaje korekcja chirurgiczna:
Korekta jednoetapowa
TMS z nienaruszonym IVS - działanie przełącznika tętniczego;
TMS z VSD - operacja przełącznika tętniczego + plastyka ubytku z autopericardium/xenopericardium/łata syntetyczna;
TMS ze zwężeniem VSD i LA - operacja Rastelli, REV, operacja Nikaido
· TMS z LVOTO (CoA, przerwanie łuku aorty) - rekonstrukcja łuku aorty z przełączaniem tętniczym.

Korekta dwuetapowa obejmuje:
Zwężenie tętnicy płucnej (operacja Mullera, banding) w połączeniu z nałożeniem zmodyfikowanego zespolenia układowo-płucnego/atrioseptostomii. Wskazany jest do inwolucji mięśnia LV w celu przygotowania LV do dalszego krążenia ogólnoustrojowego.
Powody odroczenia operacji poza „bezpieczny” okres zmiany tętnicy:
Wiek powyżej 4-8 tygodni, jeśli ciśnienie w lewej komorze jest mniejsze niż 66% ciśnienia systemowego, stosunek masy lewej komory do masy prawej komory< 0,6/;
pacjenci z TMA ze STEMI w wieku poniżej 3 tygodni z hipoplazją lewej komory;
· martwicze zapalenie jelit;
nerki i niewydolność wątroby;
krwotok w mózgu;
sepsa, wcześniactwo z bardzo niską masą urodzeniową dziecka;
oczekiwane samoistne zamknięcie VSD;
późna diagnoza;
po nieudanej korekcji TMS na poziomie przedsionków (po operacjach zamiany przedsionków wg metody Mustarda lub Senninga).
W tych przypadkach istnieje wybór między pierwotną korekcją hemodynamiczną na poziomie przedsionków a dwuetapowym anatomicznym leczeniem chirurgicznym.
Dodatkowymi przydatnymi, ale nie decydującymi kryteriami są wskaźniki echokardiograficzne - obecność lub brak wybrzuszenia przegrody międzykomorowej do jamy lewej komory, grubość ściany, objętość komory.

Echokardiografia: kryteria gotowości pacjenta do zabiegu radykalnego Korekta TMS w późnych terminach leczenia/wykrywania:
Wskaźnik LV EDV (charakteryzuje stopień hipoplazji jamy komorowej. Konkluzja normy 35 ml / m2);
wskaźnik grubości tylnej ściany LV w rozkurczu (pośrednio odzwierciedla stopień wzrostu ciśnienia w LV;
Normalny wskaźnik grubości ściany LV -13-17 mm / m2);
Wskaźnik masy mięśnia sercowego LV (charakteryzuje stopień przerostu i hipoplazji LV. Normalny wskaźnik masy mięśnia sercowego LV wynosi co najmniej 34-35 g / m2);
wskaźnik ciśnienia LV/RV (odzwierciedla stopień wzrostu ciśnienia w LA i LV oraz adekwatność obciążenia LV do utrzymania krążenia systemowego po korekcji anatomicznej;
Dopuszczalne wartości -\u003e 0,5-0,6 /Castaneda A.).
Wskaźnik kształtu LV (charakteryzuje geometrię LV (stosunek przednio-tylnego rozmiaru LV do bocznego rozmiaru w fazie skurczu) Losay J., Planche C., Lacour-Gayet F. (2002): A. 1,0 - 1,5 B. 1,5 - 2,5 C. > 2,5

Taktyka chirurgiczna i czas korekty chirurgicznej

(Algorytm decyzyjny)

Niemowlęta z prostym TMS (ze STEMI)

· Operacją z wyboru jest zamiana tętnic, optymalny czas na jej wykonanie to pierwsze 2 tygodnie życia, ale nie później niż do 4 tygodnia życia. Wczesna śmiertelność chirurgiczna w klinikach z doświadczeniem wynosi 2-5%.
Ogólny wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi średnio 85%.
· W przypadku pominięcia terminu zamiany tętnic (tj. po ukończeniu pierwszego miesiąca życia) można zastosować leczenie dwuetapowe. Polega na zwężeniu tętnicy płucnej z lub bez zastawki międzytętniczej, a następnie.
przełączanie tętnic.
· Dzieci z niekorzystną anatomią tętnic wieńcowych są operowane na poziomie przedsionków (operacje Senninga lub Mustarda) w wieku 3-9 miesięcy. lub przełącznika tętniczego z wystarczającym doświadczeniem w wykonywaniu tych operacji.

Niemowlęta z PDA.
W obecności małego PDA taktyka jest taka sama jak w przypadku STEMI. W przypadku dużego PDA, który występuje przy niewydolności serca, czas operacji można wydłużyć do 2-3 tygodni. Ryzyko zgonu nie przekracza 5%.

TMS z izolowanym ALS.
· Dynamiczna niedrożność drogi odpływu z lewej komory nie zakłóca przełączania tętniczego. Ten rodzaj niedrożności ustępuje samoistnie po operacji.
Łagodne anatomiczne zwężenie zastawki lub podzastawki jest korygowane podczas operacji zmiany tętnic bez zwiększania ryzyka chirurgicznego.
W przypadku ciężkiego PLA optymalną interwencją jest operacja Senninga, chirurgiczne usunięcie zwężenia w wieku 3-6 miesięcy.

TMS z VSD.
· W przypadku małego VSD taktyka jest taka sama jak w przypadku prostego TMA.
· W przypadku dużego VSD najczęstszą praktyką jest operacja przełączenia tętnicy z jednoczesnym zamknięciem VSD bez wcześniejszego zwężenia tętnicy płucnej w wieku od 2 tygodni do 2 miesięcy. Nie zwiększa to ryzyka operacji. Dopuszczalną, ale nie najlepszą metodą jest operacja Senninga z jednoczesnym zamknięciem VSD bez zwężenia tętnicy płucnej w wieku 3-4 miesięcy.
· Mnogie VSD to szczególna, rzadka patologia. U tych pacjentów uwidoczniono zwężenie tętnicy płucnej do 3-4 miesiąca życia, w późniejszym okresie – operację Fontana.
· Pacjenci z dużym VSD i współistniejącym zwężeniem podaortalnym są wskazani do operacji przełączania tętnic z resekcją elementów zwężenia podzastawkowego. W przypadku rozlanej hipoplazji drogi odpływu prawej komory i pierścienia zastawki aorty operacja Damus-Key-Stansel jest wskazana w połączeniu z Rastelliv w wieku 1-2 lat. Śmiertelność wynosi 15-30%.
W przypadku hipoplazji łuku i koarktacji aorty preferowana jest jednoczesna rekonstrukcja aorty i zamiana tętnic.
Chorzy z dużym VSD i niedorozwojem prawej komory lub zastawką AV „górnie osadzoną” nie mogą wykonywać żadnej z powyższych operacji, ponieważ w pierwszym przypadku anatomia ubytku odpowiada funkcjonalnie pojedynczej komorze serca, a w drugim - oddzielenie lewej i prawej części serca technicznie niemożliwe. W tym wariancie wskazane jest wczesne zwężenie tętnicy płucnej, a później operacja Fontana.

TMS w połączeniu z VSD i SLA.
· Na umiarkowane zwężenie tętnicy płucnej, taktyka jest taka sama jak w przypadku izolowanego dużego VSD. Można również zastosować korektę Senninga w wieku 3-9 miesięcy.
W ciężkim SLA z dużym VSD w okresie noworodkowym, w przypadkach ciężkiej sinicy może być konieczne wykonanie zespolenia układowo-płucnego. W wieku 3-5 lat wykonywana jest operacja Rastellego. Współczesny standard ryzyka dla tej operacji to śmiertelność około 5%. W niesprzyjających warunkach korekcja hemodynamiczna Fontana w wieku 2-4 lat może być wykonana zamiast anatomicznej.
· Alternatywą dla operacji Rastelli, która pozwala uniknąć użycia przewodu pozasercowego, jest operacja Lecompte'a (REV). Operacja składa się z następujących głównych punktów: resekcja lejka w celu poszerzenia VSD, tunel dokomorowy w celu przekierowania przepływu z lewej komory do aorty, przecięcie aorty w celu wykonania manewru Lecompte oraz bezpośrednia rekonstrukcja tętnicy płucnej do prawej komory za pomocą łaty przedniej. Wykonuje się go w wieku 6 miesięcy. - 5 lat z takim samym stopniem ryzyka chirurgicznego jak operacja
· Operacja Rastelli obejmuje następujące główne punkty: skierowanie przepływu z lewej komory przez tunel śródkomorowy do aorty oraz przywrócenie łączności prawej komory z tętnicą płucną za pomocą przewodu zawierającego zastawkę. Pozasercowa część operacji polega na przemieszczeniu odciętego pnia płucnego do przedniej ściany prawej komory. Manewr ten, w zależności od umiejscowienia pnia płucnego, wykonywany jest z przecięciem aorty wstępującej lub bez (jak w operacji przełączenia tętniczego).
· Operacja Nikaido, polegająca na przemieszczeniu ujścia aorty z selektywnym indywidualnym przemieszczeniem tętnic wieńcowych i dwukomorową rekonstrukcją drogi odpływu, została zaproponowana do transpozycji za pomocą PLA.

Poziom trudności według podstawowej skali Arystotelesa:

Procedura/ operacja	Suma punktów (skala podstawowa)	Poziom trudności	Śmiertelność	Ryzyko powikłań	Złożoność
naczynia	10.0	4	3.5	3.0	3.5
Działanie przełącznika tętniczego dla transpozycji tułowia statki w kombinacji z naprawą ubytku przegrody międzykomorowej	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Tworzenie zmodyfikowanego zespolenia systemowo-płucnego wg Blalocka Taussiga	6.3	2	2.0	2.0	2.3
Operacja Senning	8.5	3	3.0	2.5	3.0
Operacja Musztarda	9.0	3	3.0	3.0	3.0
Operacja Rastelli	10.0	4	3.0	3.0	4.0
Procedura REV (naprawa a l "etageventiculaire)	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Operacja Nikaidoh (Nikaido)
Procedura Damus-Key-Stansel	9.5	3	3.0	3.0	3.5
Opaska tętnicy płucnej	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Kreacja/ powiększony ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej	4.0	1	1.0	2.0	1.0

Znaczenie wyników na podstawowej skali Arystotelesa

wyniki BSA	Śmiertelność	ryzyko powikłań. Długość pobytu na OIT	Złożoność
1	<1%	0-24 godziny	Podstawowy
2	1-5%	1-3 dni	Prosty
3	5-10%	4-7 dni	Średni
4	10-20%	1-2 tygodnie	Niezbędny
5	>20%	>2 tygodnie	Zwiększony

Obserwacja pooperacyjna:
Czas obserwacji pacjentów operowanych z powodu TMS trwa przez całe życie z przerwą 6-12 miesięcy.
Cel obserwacji: diagnostyka możliwych powikłań w późnym okresie pooperacyjnym. Wraz z rozwojem powikłań decyzja o rodzaju leczenia podejmowana jest indywidualnie.
Profilaktykę bakteryjnego zapalenia wsierdzia prowadzi się zgodnie ze wskazaniami w ciągu pierwszych 6 miesięcy po chirurgicznej korekcji wady lub dłużej w przypadku resztkowych przecieków w IVS.
W przypadku zarejestrowania w okresie pooperacyjnym krótkotrwałej przejściowej blokady przedsionkowo-komorowej konieczna jest długoterminowa obserwacja bez ograniczeń czasowych (EKG 1 raz na 6 miesięcy, HMECG 1 raz w roku).

Najczęstsze problemy wczesnodziecięce okres pooperacyjny podczas korygowania TMS:
obecność resztkowego wyładowania;
wzrost niewydolności serca
· nadciśnienie tętnicze;
Naruszenie rytmu serca i przewodnictwa przedsionkowo-komorowego (napadowy częstoskurcz przedsionkowy, migotanie i trzepotanie przedsionków, zespół osłabienia węzła zatokowego);
uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego (częściej z "niewygodną lokalizacją" przewodu).
uszkodzenie nerwu przeponowego.
chylothorax (spowodowany uszkodzeniem przewodu piersiowego). Leczenie obejmuje drenaż jamy klatki piersiowej.
zespół pooperacyjny (zapalenie osierdzia);
wysiękowe zapalenie osierdzia.
Powikłania infekcyjne: szpitalne zapalenie płuc, zakażenie rany, bakteryjne zapalenie wsierdzia, aktywacja przewlekłego zakażenia, w tym wywołanego przez patogeny wewnątrzkomórkowe (chlamydie, mykoplazmy, CMV, HSV).
· infekcyjne zapalenie wsierdzia;
Zaburzenia neurologiczne: encefalopatia, zespół drgawkowy.

Późne powikłania:

Przełącznik przedsionkowy	przełączanie tętnic	Operacja Rastelli
Niedrożność płucnego (5%) i ogólnoustrojowego (5%) powrotu żylnego	niedrożność RVOT (nadzastawkowa lub na poziomie gałęzi LA), nadkomorowe zwężenie aorty	Niedrożność na poziomie przewodu RV-LA (nieunikniona)
Resztkowy przeciek przedsionkowy (20%)	Regurgitacja zastawki neoaortalnej	Znacząca niedrożność podaortalna (przez VSD i tunel aortalno-lewokomorowy)
Niedomykalność zastawki trójdzielnej w długim okresie po operacji (40%)	Niedokrwienie mięśnia sercowego	Resztkowy VSD
Brak rytm zatokowy(więcej niż 50%)	Zapalenie wsierdzia	Dysfunkcja RV/LV
Częsta arytmia nadkomorowa	zawał serca, dysfunkcja komór, niedomykalność zastawki półksiężycowatej.	Przedsionkowe, komorowe zaburzenia rytmu
Zmniejszona tolerancja wysiłku prawej komory (komory systemowej). Ogólnoustrojowa dysfunkcja trzustki		Nagła śmierć
Niedrożność odpływu w SVC, IVC		Całkowity blok AV
Nagła śmierć z powodu zaburzeń rytmu (3%)		Zapalenie wsierdzia
Zapalenie wsierdzia
Obturacyjna choroba naczyń płucnych.
Te powikłania są bardziej typowe dla operacji musztardy.

Wskaźniki skuteczności zabiegu/interwencji:

Wynik należy uznać za dobry jeśli klinicznie dziecko czuje się dobrze, przy osłuchiwaniu nie ma objawów szumu, wg ECHOCG, nie ma gradientu na aorcie nowej, tętnicy neopłucnej, kurczliwość mięśnia sercowego jest dobra, w przypadku współistniejącego VSD, łata jest ciasna, nie ma płynu w osierdzie, jamy opłucnej. Rana goi się z pierwszej intencji.

Wynik uważa się za zadowalający przy zadowalającym stanie zdrowia dziecka nieznaczny szmer skurczowy osłuchowy wzdłuż lewej krawędzi mostka, w badaniu echokardiograficznym występuje nieistotny hemodynamicznie gradient na tętnicy neoaortalnej, neopłucnej, w przypadku współistniejącej DM, ubytek przedsionkowy o akceptowalnych rozmiarach, z dużym gradientem przezkomorowym, zadowalającą kurczliwością mięśnia sercowego, brakiem płynu w osierdziu, jamami opłucnowymi.

Wynik uważa się za niezadowalający z przewlekłą niewydolnością serca. Osłuchowe - głuchota tonów, szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka, według echokardiografii - istnieje hemodynamicznie istotny gradient w aorcie nowej, tętnicy neopłucnej, niski kurczliwość mięśnia sercowego, przy współistniejącym VSD występuje ubytek resztkowy z dużym przeciekiem lewo-prawym, z małym gradientem przezkomorowym, obecnością płynu w osierdziu, jamami opłucnowymi. Pokazano reoperację.

Leki (substancje czynne) stosowane w leczeniu

alprostadyl (alprostadyl)

Amikacyna (amikacyna)

Aminokwasy do żywienia pozajelitowego + Inne leki (Multiminerały))

Amfoterycyna B (amfoterycyna B)

Worykonazol (Worykonazol)

Heparyna sodowa (sól sodowa heparyny)

Dekstroza (Dekstroza)

Desfluran (Desfluran)

Digoksyna (Digoksyna)

Dobutamina (Dobutamina)

Dopamina (dopamina)

Izofluran (Izofluran)

Iloprost (Iloprost)

kaptopril (kaptopril)

karwedylol (karwedylol)

Koncentrat płytek krwi (CT)

krioprecypitat

Lewosimendan (Lewozymendan)

Metoprolol (Metoprolol)

Milrinon (Milrinon)

tlenek azotu

Wodorowęglan sodu (wodorowęglan sodu)

Chlorek sodu (chlorek sodu)

Nystatyna (Nystatyna)

Noradrenalina (Norepinefryna)

Bromek pipekuronium (bromek pipekuroniyu)

Osocze, świeżo mrożone

Propranolol (Propranolol)

Spironolakton (spironolakton)

Kwas traneksamowy (Kwas traneksamowy)

Połączenie czynników krzepnięcia II, VII, IX i X (kompleks protrombiny)

Fenylefryna (fenylefryna)

Fentanyl (Fentanyl)

Furosemid (Furosemid)

Cefazolina (Cefazolina)

Ceftazydym (ceftazydym)

Cefuroksym (cefuroksym)

Enalapryl (Enalapryl)

Enalaprylat (Enalaprylat)

Epinefryna (epinefryna)

Eptakog alfa (aktywowany): rekombinowany czynnik krzepnięcia VIIa (Eptakog alfa (aktywowany, 1); rekombinowany czynnik krzepnięcia VIIa)

masa erytrocytów

Grupy leków według ATC stosowanych w leczeniu

Informacja

Źródła i literatura

1. Protokoły z posiedzeń Rady Ekspertów RCHD MSD RK, 2015 r
   1. Spis wykorzystanej literatury: 1. "Kardiologia dziecięca". Pod redakcją Yu.M. Belozerov Moskwa „MEDpressinform” 2004. 2. Konsensus wytycznych w sprawie czasu interwencji w przypadku powszechnych wrodzonych wad serca. Indyjska Pediatria 2008; 45: 117-126 3. WPROWADZENIE DO WRODZONYCH CHORÓB SERCA Duncan G. de Souza MD, FRCPC Adiunkt Kliniczny Katedra Anestezjologii i Farmakologii Uniwersytet Kolumbii Brytyjskiej Vancouver, Kolumbia Brytyjska 2008 4. Wrodzona wada serca. Podręcznik dla lekarzy. Krivoshchekov E.V., Kovalev I.A., Shipulin V.M. Tomsk 2009 5. Zinkovsky M.F. Wrodzone wady serca / wyd. AF Wozianowa. - K.: Book plus, 2008. -1168 s.: chory. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR i The Congenital Heart Surgeons Society. Wyniki kliniczne po operacji zmiany tętnicy w celu transpozycji. Pacjent, wsparcie, procedury i instytucjonalne czynniki ryzyka. Cyrkulacja 1992;86:1501 7. Lavoie J., Burrows FA, Hansen DD Wspomagana wideo chirurgia torakoskopowa w leczeniu wrodzonych wad serca u dzieci // Anesth. Analg.-1996.-82(3).-P.563-567. 8. Liu HP, Chang CH, Lin PJ, Hsieh HC, Chang JP, Hsieh MJ Torakoskopowe postępowanie w wysiękowej chorobie osierdzia: wskazania i technika // Ann. klatka piersiowa Surg.-1994.-58(6).-P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Zamknięcie przetrwałego przewodu 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S i in. Szybka, dwuetapowa zamiana tętnic w celu transpozycji wielkich tętnic i nienaruszonej przegrody międzykomorowej poza okres noworodkowy. Circulation 80(suppl I):203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA i in.: Transpozycja wielkich tętnic i nienaruszonej przegrody międzykomorowej: Naprawa anatomiczna u noworodków. Ann Thorac Surg 38:438-443, 1984. 11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E i in. Anatomiczna korekcja transpozycji wielkich tętnic. Nowa technika bez użycia przewodu protetycznego. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981. 12. Damus PS. List do redakcji. Ann Thorac Surg 20:724, 1975. 13. Kaye MP. Anatomiczna korekcja transpozycji wielkich tętnic. Mayo Clin Proc 50:638, 1975. 14. Stansel HC Jr. Nowa operacja dla transpozycji D_loop wielkich statków. Ann Thorac Surg 19:565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Kardiochirurgia noworodków i niemowląt, firma WB Saunders, Filadelfia, 1994. 16. Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Cicha jednostronna niedrożność żył płucnych: występowanie po chirurgicznej korekcji przełożenia wielkich tętnic. Skrzynia 197S;73:224-227. 17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Przebieg na oddziale intensywnej terapii po „przygotowawczym” opasaniu tętnicy płucnej i założeniu zastawki aortalno-płucnej w celu transpozycji wielkich tętnic przy obniżonym ciśnieniu lewej komory. Cyrkulacja 1992:86 (suppl 2):133-139. 18. Leibman J, Cullum L, Belloc Uwaga. Historia naturalna transpozycji wielkich tętnic – anatomia oraz charakterystyka narodzin i śmierci. Circulation 1969;40:237-262). 19. Zinkovsky M.F. Wrodzone wady serca, 2008. -1168 s. 20. Blalock A, Hanlon C: Chirurgiczne leczenie całkowitego przełożenia aorty i tętnicy płucnej. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950. 21. Barratt_Boyes BG: Kardiochirurgia u noworodków i niemowląt. Cyrkulacja 44:924-925, 1971.

Informacja

Lista twórców protokołów:

1) Gorbunow Dmitrij Waleriewicz - kandydat Nauki medyczne SA „Krajowe Naukowe Centrum Kardiochirurgii” Kierownik Oddziału Kardiochirurgii Dziecięcej.
2) Ivanova-Razumova Tatyana Vladimirovna - Kandydat Nauk Medycznych JSC „Narodowe Naukowe Centrum Kardiochirurgii”, Kierownik Oddziału Rehabilitacji Dziecięcej.
3) Ibraev Talgat Ergalievich - JSC „Narodowe Naukowe Centrum Kardiochirurgii”, Kierownik Oddziału Anestezjologii Dziecięcej, Resuscytacji i Intensywnej Terapii
4) Utegenov Galymzhan Malikovich - kardiochirurg JSC „Narodowe Naukowe Centrum Kardiochirurgii”
5) Mamezhanova Lyudmila Ilyinichna - kardiolog JSC „National Scientific Cardiac Surgery Center”
6) Raykhan Yesenzhanovna Tuleutaeva - Kandydat nauk medycznych, RSE na REM „Państwo Uniwersytet medyczny miasta Semey”, kierownik kursu farmakologii klinicznej, lekarz – farmakolog kliniczny.

Konflikt interesów: nie ma finansowego ani innego interesu w temacie omawianego dokumentu.

Recenzenci: Kuatbekov Kairat Nietalievich – Kandydat Nauk Medycznych, GKP na REM „Centrum Perinatologii i Kardiochirurgii Dziecięcej” Wydziału Zdrowia Miasta Ałmaty, Kierownik Oddziału Kardiochirurgii Dziecięcej, Kardiochirurg Najwyższej Kwalifikacji Kardiochirurgii, Główny specjalista na Wydziale Zdrowia Kardiochirurgii Dziecięcej miasta Ałmaty.

Warunki rewizji protokołu: rewizja protokołu 3 lata po jego opublikowaniu i od daty jego wejścia w życie lub w obecności nowych metod z poziomem dowodów.

Aneks 1.

wchodzi do 29 marca 2019:[e-mail chroniony] , [e-mail chroniony] , [e-mail chroniony]

Uwaga!

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone na stronie MedElement nie mogą i nie powinny zastępować osobistej konsultacji lekarskiej. Koniecznie skontaktuj się z placówkami medycznymi, jeśli masz jakiekolwiek choroby lub objawy, które Cię niepokoją.
• Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Witryna MedElement jest wyłącznie źródłem informacji i materiałów referencyjnych. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do samowolnej zmiany zaleceń lekarskich.
• Redakcja MedElement nie ponosi odpowiedzialności za uszczerbek na zdrowiu lub szkody materialne wynikające z korzystania z tej strony.

Transpozycja wielkich naczyń (TMS) jest wrodzoną wadą serca, w której powstaje anomalia wypływu naczyń centralnych (aorty i tętnicy płucnej) z serca. Normalnie aorta przenosi krew z lewej komory, a pień płucny odchodzi od prawej komory. Podczas transpozycji położenie naczyń centralnych zmienia się w taki sposób, że aorta komunikuje się z prawą komorą, a pień tętnicy płucnej z lewą.

Choroba ta występuje, według różnych źródeł, u 7-15% - 12-20% wśród. Taka wada jest niezgodna z życiem, to znaczy, jeśli zostanie wykryta u noworodka, konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna. Skorygowane przełożenie wielkich naczyń nie wpływa tak bardzo na zdrowie dzieci.

Etiologia choroby

Czynniki prowadzące do powstania wady

Wada powstaje w procesie embriogenezy, przyczyny jej powstawania są trudne do ustalenia. Czynnikami etiologicznymi mogą być:

1. Choroba matki w czasie ciąży. Należą do nich SARS, zatrucia o dowolnej etiologii, różyczka, odra, cukrzyca. Nieprawidłowe odprowadzanie dużych naczyń może być spowodowane mutagennym działaniem czynników środowiskowych na organizm kobiety w ciąży. W szczególności mówimy o paleniu, nadużywaniu alkoholu, przyjmowaniu nielegalnych narkotyków, braku składników odżywczych i witamin.
2. dziedziczna predyspozycja.
3. Aberracje chromosomalne. Ta wada występuje na przykład u dzieci z zespołem Downa.

Jeśli we wczesnych godzinach diagnostyka okołoporodowa wykryto mnogie wady rozwojowe płodu lub zespół zmian niezgodnych z życiem, lekarze mogą zalecić przerwanie ciąży.

W zależności od anatomicznych cech rozwoju wady wyróżnia się dwie formy choroby:

• całkowita transpozycja wielkich naczyń;
• skorygowane przełożenie głównych tętnic.

Całkowite przełożenie wielkich naczyń u dzieci charakteryzuje się brakiem komunikacji między kręgami krążenia. Aorta opuszczająca prawą komorę prowadzi nietlenową krew żylną. Rozprzestrzenia się na wszystkie narządy i tkanki ciała, a następnie wraca żyłami do prawych części serca.

Rodzaje wad

W krążeniu płucnym krew krąży między lewą stroną serca (przedsionkiem i komorą) a płucami. Oznacza to, że krew jest nasycona tlenem, ale nie może dostać się do wszystkich narządów i tkanek ciała, ale krąży tylko przez krążenie płucne.

Płód w toku Rozwój prenatalny oddychanie przez płuca nie jest przeprowadzane, więc koło płucne nie działa. W tym przypadku krew krąży przez otwarte owalne okienko, co jest normalne dla każdego płodu. Po urodzeniu krążenie płucne zaczyna funkcjonować, a dotlenienie musi odbywać się poprzez oddychanie przez płuca. Przy całkowitej transpozycji i braku komunikacji w postaci dodatkowych wad dziecko nie jest zdolne do życia i umiera niemal natychmiast po urodzeniu.

Skorygowana transpozycja wielkich naczyń jest korzystniejszą sytuacją z punktu widzenia rokowania i żywotności dziecka w momencie porodu. W tym przypadku, przy jednoczesnej obecności dodatkowych wad serca (na przykład przegrody międzyprzedsionkowej), komunikacja odbywa się między dużymi i małymi kręgami krążenia krwi. Komunikaty te, choć nie całkowicie, ale w pewnym stopniu rekompensują stan pacjenta.

W 80% przypadków występuje dodatkowa komunikacja, za pomocą której organizm przynajmniej częściowo kompensuje zaburzenia hemodynamiczne. Całkowite przełożenie bez komunikacji między krążeniami zdarza się dość rzadko, ale jest bardzo niebezpieczne dla życia dziecka.

Objawy kliniczne i diagnostyka

Klinika choroby zależy przede wszystkim od zaburzeń hemodynamicznych. Transpozycja wielkich naczyń u noworodków charakteryzuje się następującymi objawami:

1. Ze względu na krążenie krwi żylnej zubożonej w tlen w całym ciele, całe ciało dziecka ma niebieskawy odcień ().
2. Stopniowo, w wyniku kompensacyjnego wzrostu objętości krążącej krwi, dochodzi do przeciążenia serca. Powiększa się, rozwija się niewydolność serca, której towarzyszą objawy takie jak przyspieszony puls, obrzęk. Występuje wzrost wątroby.
3. Zwykle dziecko pozostaje w tyle w rozwoju fizycznym, charakterystyczne jest niedożywienie.
4. Może powstać „garb serca”.
5. Zmienia się wygląd paliczków palców, stają się one podobne do „ Pałeczki”, co jest typowe dla głodu tlenu.

Transpozycja wielkich arterii

Często w obecności tej wady, już przy urodzeniu, lekarz może podejrzewać jej obecność. Przede wszystkim na ten pomysł wskazuje obecność wyraźnej sinicy skóry u dziecka. Jeśli istnieje skorygowana transpozycja wielkich tętnic, przy urodzeniu może nie być sinicy. Może pojawić się później, gdy dodatkowe drogi komunikacyjne kręgów krążenia nie będą już w stanie sprostać dostarczaniu natlenionej krwi do organizmu w miarę jego wzrostu.

Oprócz danych z badania fizykalnego, które zwykle nie wystarczają do postawienia prawidłowej diagnozy, stosuje się również następujące metody instrumentalne:

1. echokardiografia lub ultrasonografia(USG) serca jest najbardziej dostępną i dość pouczającą metodą diagnostyczną, która pozwala określić lokalizację pochodzenia aorty i tętnicy płucnej, wykryć dodatkowe sposoby komunikacji i współistniejące wady serca.
2. RTG klatki piersiowej jest dodatkową metodą badawczą. Pozwala na odnotowanie kardiomegalii (powiększenia serca), określenie położenia tętnicy płucnej, zubożenia lub pogrubienia wzorca płucnego. Na zdjęciu widać, co się zmieniło wiązka naczyniowa. Rozszerza się w projekcji bocznej i zwęża w projekcji przednio-tylnej.
3. Elektrokardiogram (EKG) nie pozwala na ustalenie trafna diagnoza, jednak pomaga zidentyfikować współistniejące zaburzenia serca, przeciążenie właściwych działów, obecność zaburzeń rytmu.
4. Analiza ciśnienia parcjalnego gazu i pulsoksymetria pomagają określić stopień wzbogacenia krwi w tlen.
5. Cewnikowanie serca (sondowanie jamy) jest zabiegiem małoinwazyjnym, którego istotą jest wprowadzenie cewnika do serca przez tętnica udowa. Dzięki temu możliwe jest uzyskanie informacji o ciśnieniu parcjalnym tlenu w prawej i lewej części serca, określenie ciśnienia w komorach serca. W prawej części będzie przesycenie, a w lewej niedostateczne nasycenie tlenem.
6. Metody badań rentgenowskich z kontrastem obejmują koronarografię, aortografię, ventrikulografię. Wprowadzenie środka kontrastowego umożliwia wizualizację patologicznego przepływu krwi z prawej komory do aorty, az lewej do tętnicy płucnej. Możesz określić obecność wiadomości i dodatkowych wad.

Możliwości leczenia

Podczas transponowania wielkich naczyń konieczne jest przejście przez całość proces diagnostyczny. Leczenie należy rozpocząć natychmiast po postawieniu diagnozy. Zachowawcze metody leczenia tej choroby serca są nieskuteczne, dlatego w takich przypadkach zawsze wykonuje się operację.

Transpozycja głównych arterii

Przy pełnej formie transpozycji naczyniowej przeprowadza się pilne leczenie chirurgiczne, ponieważ istnieje zagrożenie życia pacjenta. Skorygowane przełożenie wielkich naczyń również wymaga leczenia chirurgicznego. Jednak sytuacja nie jest tak pilna jak w pełnej wersji z powodu częściowej rekompensaty.

Możliwości leczenia chirurgicznego TMS:

1. Przełączanie tętnic to zabieg, w którym kardiochirurg przesuwa duże naczynia na swoje miejsca, czyli łączy aortę z lewą komorą, a tętnicę płucną z prawą. Ponadto korygowane są ewentualne wady między komorami serca.
2. Chirurgia przedsionkowa to realizacja komunikacji między przedsionkami. W takim przypadku krew żylna może dostać się do lewego serca i tętnicy płucnej w celu wzbogacenia w tlen. Jednocześnie zachowane jest położenie głównych tętnic, a prawa komora jest zmuszona do pompowania przez siebie natlenionej krwi i dostarczania jej po całym ciele. Innymi słowy przejmuje funkcję lewej komory. Może to prowadzić do przerostu i poszerzenia prawej komory, a także wywoływać różne zaburzenia rytmu serca.
3. Chirurgię paliatywną wykonuje się w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka w przypadku zagrożenia jego życia. Polega na septostomii przedsionkowej - powiększeniu otworu w przegrodzie pomiędzy przedsionkami. W tym celu wewnątrznaczyniowo wprowadza się balon korekcyjny lub przeprowadza się resekcję przegrody międzyprzedsionkowej. Celem jest wdrożenie komunikacji między przedsionkami, aw efekcie komunikacji między małymi i dużymi kręgami krążenia. Operacja ta jest wykonywana w celu skorygowania zaburzeń hemodynamicznych w celu poprawy stanu dziecka i przygotowania do operacji głównej (wariant 1 lub 2).

Po operacji konieczny jest dalszy dożywotni nadzór kardiologa lub kardiochirurga, przestrzeganie schematu oszczędzania. Dziecko powinno unikać dużego wysiłku fizycznego, przestrzegać reżimu pracy i odpoczynku, monitorować odpowiednie odżywianie i dobrego snu, poddawaj się okresowym badaniom lekarskim. Potrzebna jest profilaktyka.

Rokowanie po korekcji chirurgicznej jest dość dobre – u 85-90% pacjentów wynik jest pozytywny wyniki długoterminowe, ze złożonymi wadami serca - w 65-70% przypadków. Przy pełnej transpozycji i braku terminowego leczenia rokowania są rozczarowujące - 50% dzieci nie przeżywa pierwszego miesiąca, a ponad 2/3 dzieci - w ciągu 1 roku życia. Przy skorygowanej transpozycji wielkich tętnic przeżycie i rokowanie są nieco lepsze. Jednak nieleczony stan pogarsza się wraz z wiekiem. W następstwie zaburzeń hemodynamicznych narasta niewydolność serca i inne poważne powikłania.

Transpozycja wielkich naczyń - bardzo ciężka wrodzona anomalia, co jest dość powszechne i ma poważne konsekwencje w przypadku braku terminowej korekty chirurgicznej. Bardzo ważne ma wczesną diagnozę. Dobrze, jeśli wada zostanie wykryta u płodu jeszcze przed urodzeniem. Często obecność takiej wady nie jest powodem do zaproponowania kobiecie aborcji. Wczesna diagnoza umożliwia właściwe prowadzenie ciąży i przygotowanie do porodu. Nawet jeśli wada zostanie wykryta po porodzie, terminowa diagnoza a leczenie pomoże uratować życie dziecka.

Transpozycja wielkich naczyń: istota CHD, przyczyny, leczenie, rokowanie

Transpozycja wielkich naczyń (TMS) to ciężka wada serca, gdy aorta wychodzi z prawej komory (RV), a pień płucny z lewej. TMS stanowi do 15-20% wszystkich wrodzonych wad serca (CHD), wśród pacjentów jest trzy razy więcej chłopców. TMS jest jedną z najczęstszych postaci wrodzonych wad serca wraz z (VSD) i innymi.

Kiedy główne tętnice są przestawione, nie dochodzi do wzbogacenia krwi tętniczej tlenem, jak ona się porusza błędne koło omijając płuca. mały pacjent sinica staje się zaraz po urodzeniu, na twarzy wyraźne znaki niewydolność serca. TMS – „niebieski” ubytek z silnym niedotlenieniem tkanek, wymagających leczenia chirurgicznego w pierwszych dniach i tygodniach życia.

Przyczyny TMS

Zwykle niemożliwe jest ustalenie dokładnych przyczyn pojawienia się patologii u konkretnego dziecka, ponieważ matka w czasie ciąży może być narażona na różnorodne działania niepożądane. Pewną rolę w występowaniu tej anomalii mogą odgrywać:

• Choroby wirusowe podczas ciąży (różyczka, ospa wietrzna, opryszczka, infekcje dróg oddechowych);
• ciężki;
• Promieniowanie jonizujące;
• Spożycie alkoholu, leki o działaniu teratogennym lub mutagennym;
• Współistniejąca patologia u kobiety w ciąży (na przykład cukrzyca);
• Wiek matki to ponad 35 lat, zwłaszcza jeśli ciąża jest pierwszą.

Zaobserwowano, że TMS występuje częściej u dzieci z zespołem Downa, czego przyczyny są m.in nieprawidłowości chromosomalne z przyczyn wymienionych powyżej, w tym. U dzieci z TMS mogą być również zdiagnozowane wady innych narządów.

Może istnieć wpływ dziedziczności, chociaż dokładny gen za to odpowiada nieprawidłowy rozwój serca jeszcze nie znaleziono. W niektórych przypadkach przyczyną jest spontaniczna mutacja, podczas gdy matka zaprzecza takiej możliwości wpływ zewnętrzny w postaci promieni rentgenowskich, leków lub infekcji.

Składanie narządów i układów następuje w pierwszych dwóch miesiącach rozwoju zarodka, dlatego w tym okresie konieczna jest ochrona bardzo wrażliwego zarodka przed wszelkiego rodzaju czynnikami toksycznymi. Jeśli serce zaczęło się nieprawidłowo formować, to się nie zmieni, a oznaki wady pojawią się natychmiast po urodzeniu.

Przepływ krwi podczas TMS

Chciałbym bardziej szczegółowo zastanowić się nad tym, jak krew przepływa przez jamy serca i naczynia podczas ich transpozycji, ponieważ bez zrozumienia tych mechanizmów trudno wyobrazić sobie istotę wady i jej przejawy.

Cechy przepływu krwi w TMS są określone przez obecność dwóch zamkniętych, niezwiązanych ze sobą kręgów krążenia krwi. Z kursu biologii wszyscy wiedzą, że serce „pompuje” krew w dwóch kręgach. Te strumienie są oddzielne, ale stanowią jedną całość. Krew żylna opuszcza trzustkę do płuc, powracając jako krew tętnicza wzbogacona w tlen do lewego przedsionka. Z LV krew tętnicza z tlenem dostaje się do aorty, kierując się do narządów i tkanek.

W TMS aorta zaczyna się nie w lewej, ale w prawej komorze, a pień płucny odchodzi od lewej. W ten sposób uzyskuje się dwa kręgi, z których jeden „przepycha” krew żylną przez narządy, a drugi wysyła ją do płuc i faktycznie odbiera z powrotem. W takiej sytuacji nie można mówić o odpowiedniej wymianie, ponieważ natleniona krew nie dociera do innych narządów niż płuca. Ten rodzaj defektu nazywany jest kompletnym TMS.

Wykrycie całkowitej transpozycji u płodu jest dość trudne. Na USG serce będzie wyglądać normalnie, czterokomorowe, odejdą od niego dwa naczynia. Kryterium diagnostycznym wady w tym przypadku może być równoległy przebieg głównych tętnic, które normalnie się krzyżują, a także uwidocznienie duży statek, który pochodzi z lewej komory i dzieli się na 2 gałęzie - tętnice płucne.

Oczywiste jest, że krążenie krwi jest zaburzone do poziomu krytycznego i bez przynajmniej pewnej możliwości wysłania krew tętnicza organy są niezastąpione. Choć może to zabrzmieć dziwnie, inne UPU mogą przyjść z pomocą choremu małemu sercu. W szczególności skorzystają na tym komory. Obecność takich dodatkowych kanałów komunikacyjnych pozwala połączyć oba kręgi i zapewnić, choć minimalne, ale wciąż dostarczanie tlenu do tkanek. Dodatkowe ścieżki zapewniają podtrzymanie życia przed operacją i są obecne u 80% pacjentów z TMS.

patologiczne dla osoby dorosłej drogi przepływu krwi częściowo kompensują ubytek i występują u większości pacjentów

Równie ważny z punktu widzenia kliniki i rokowania jest stan krążenia w krążeniu płucnym, obecność lub brak jego przepełnienia krwią. Z tej pozycji Zwyczajowo rozróżnia się typy TMS:

1. Z przeciążeniem lub normalnym ciśnieniem w płucach;
2. Ze zmniejszonym krążeniem płucnym.

Stwierdzono, że dziewięciu na dziesięciu pacjentów jest przeciążonych małym krążkiem „nadmiaru” krwi. Przyczyną tego mogą być wady przegród, otwarty przewód tętniczy, obecność dodatkowych ciągów komunikacyjnych. Zubożenie małego koła występuje w przypadku zwężenia ujścia LV, które występuje w postaci izolowanej lub w połączeniu z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Anatomicznie bardziej złożoną wadą jest skorygowane przełożenie dużych naczyń. W sercu dochodzi do „pomieszania” zarówno komór, jak i naczyń, co pozwala na wyrównanie zaburzeń przepływu krwi i doprowadzenie jej do akceptowalnego poziomu. Przy skorygowanym TMS obie komory zamieniają się miejscami z odchodzącymi od nich naczyniami: lewy przedsionek przechodzi do prawej komory, następnie aorta, az prawego przedsionka krew przemieszcza się do LV i pnia płucnego. Takie „pomieszanie” zapewnia jednak ruch płynu we właściwym kierunku i wzbogacenie tkanek w tlen.

Kompletny TMS (po lewej) i poprawiony defekt (po prawej), fot. vps-transpl.ru

W przypadku skorygowanej wady krew będzie przemieszczać się w kierunku fizjologicznym, więc obecność dodatkowego połączenia między przedsionkami lub komorami nie jest wymagana, a jeśli już, to będzie odgrywać negatywną rolę, prowadząc do zaburzeń hemodynamicznych.

Wideo: TMS - animacja medyczna (eng)

Manifestacje TMS

Podczas rozwoju płodu ta choroba serca nie objawia się w żaden sposób, ponieważ koło płucne nie działa u płodu. Po urodzeniu, kiedy serce dziecka zaczyna samodzielnie pompować krew do płuc, TMS objawia się również w pełni. Jeśli transpozycja zostanie skorygowana, to klinika jest słaba, jeśli wada jest całkowita, jej objawy nie każą czekać.

Stopień naruszeń pełnego TMS zależy od tras komunikacyjnych i ich wielkości. Im więcej krwi miesza się w sercu noworodków, tym więcej tlenu otrzymają tkanki. Optymalną opcję rozważa się, gdy w przegrodach jest wystarczająca ilość otworów, a tętnica płucna jest nieco zwężona, co zapobiega przeciążeniu objętości koła płucnego. Całkowita transpozycja bez dodatkowych anomalii jest nie do pogodzenia z życiem.

Dzieci z transpozycją głównych naczyń rodzą się o czasie, z normalna waga lub nawet duże, a już w pierwszych godzinach życia zauważalne są objawy CHD:

• Silne całe ciało;
• duszność;
• Zwiększenie częstości akcji serca.

1. Serce powiększa się;
2. W jamach pojawia się płyn (wodobrzusze, wysięk opłucnowy);
3. Wątroba jest powiększona;
4. Pojawia się obrzęk.

Na uwagę zasługują również inne objawy dysfunkcji serca. Tak zwany „garb serca” (zniekształcenie klatki piersiowej) jest spowodowany powiększeniem serca, paliczki paznokci palce pogrubiają się, dziecko pozostaje w tyle w rozwoju, słabo przybiera na wadze. Podczas karmienia pojawiają się pewne trudności, ponieważ dziecku trudno jest ssać pierś z ciężką dusznością. Każdy ruch, a nawet płacz może być dla takiego niemowlaka zadaniem nie do wykonania.

Jeśli do płuc dostanie się nadmiar objętości krwi, wówczas występuje tendencja do procesów infekcyjnych i zapalnych, częste zapalenie płuc.

Poprawiona forma TMS przebiega znacznie korzystniej. W przypadku braku innych wad serca transpozycja może w ogóle nie wystąpić, ponieważ krew porusza się prawidłowo. Dziecko będzie rosło i rozwijało się prawidłowo w zależności od wieku, a wadę można rozpoznać przypadkowo po obecności tachykardii, szmeru serca, zaburzeń przewodzenia.

Jeśli skorygowana transpozycja zostanie połączona z innymi zaburzeniami, wówczas objawy zostaną przez nie określone. Na przykład z dziurą w przegrodzie międzykomorowej pojawi się duszność, puls stanie się częstszy, pojawią się objawy niewydolności serca w postaci obrzęku, powiększenia wątroby. Takie dzieci cierpią na zapalenie płuc.

Sposoby korygowania TMS

Biorąc pod uwagę obecność zmian anatomicznych w sercu, jedynym możliwym sposobem leczenia wady jest chirurgia, a im szybciej zostanie ona przeprowadzona, tym mniej nieodwracalnych konsekwencji przyniesie choroba.

Interwencja doraźna jest wskazana u pacjentów z całkowitym TMS, a przed operacją przepisywane są preparaty prostaglandyn, aby zapobiec zamknięciu przewodu tętniczego, co umożliwia „mieszanie się” krwi.

W pierwszych dniach życia dziecka możliwe jest przeprowadzenie operacji zapewniających połączenie kręgów krążenia. Jeśli w przegrodach są dziury, są one rozszerzane, jeśli nie ma wad, są tworzone. Operacja Rashkinda wykonywana jest wewnątrznaczyniowo, bez penetracji do jamy klatki piersiowej i polega na wprowadzeniu specjalnego balonika rozszerzającego okienko owalne. Taka interwencja daje tylko chwilowy efekt na kilka tygodni, podczas których trzeba rozwiązać problem radykalnego leczenia.

Najbardziej prawidłowym i skutecznym leczeniem jest operacja, w której aorta wraca do lewej komory, a pień płucny do prawej, tak jak byłyby prawidłowe. Interwencja przeprowadzana jest w sposób otwarty, w znieczuleniu ogólnym, czas trwania wynosi od półtorej do dwóch godzin lub więcej, w zależności od stopnia skomplikowania wady.

przykład operacji TMS

Po zanurzeniu dziecka w znieczuleniu chirurg przecina tkanki klatki piersiowej i dociera do serca. W tym czasie ustala się sztuczny przepływ krwi, kiedy to aparat pełni rolę serca, a krew jest dodatkowo schładzana, aby zapobiec powikłaniom.

Po otwarciu drogi do głównych tętnic i serca lekarz odcina oba naczynia nieco powyżej ich przyczepu, mniej więcej w połowie długości. Przy ujściu tętnicy płucnej zszywa się tętnice wieńcowe, a następnie „zawraca” tu aortę. Tętnicę płucną mocuje się do części aorty pozostającej u wylotu prawej komory za pomocą fragmentu osierdzia.

Rezultatem operacji jest normalny układ drogi naczyniowe, gdy aorta wychodzi z lewej komory, od niej zaczynają się również tętnice wieńcowe serca, a pień płucny pochodzi z prawa połowa organ.

Optymalnym okresem leczenia jest pierwszy miesiąc życia. Oczywiście można dłużej żyć w oczekiwaniu na to, ale wtedy sama interwencja stanie się niecelowa. Jak wiadomo, lewa komora jest grubsza niż prawa i jest przeznaczona do dużego obciążenia ciśnieniowego. Z defektem zanika, gdy krew wciska się w małe kółko. Jeśli operacja zostanie przeprowadzona później niż termin, lewa komora nie będzie gotowa na to, że będzie musiała pompować krew do krążenia ogólnoustrojowego.

Kiedy czas jest stracony i nie można już przywrócić anatomii serca, istnieje inny sposób na poprawienie przepływu krwi. Jest to tak zwana korekcja wewnątrzprzedsionkowa, która jest stosowana od ponad 25 lat i sprawdziła się jako skuteczna metoda leczenie TMS. Pokazuje się go dzieciom, które nie przeszły powyższej operacji na czas.

Istotą korekcji wewnątrzprzedsionkowej jest przecięcie prawego przedsionka, usunięcie jego przegrody i wszycie „łaty”, która kieruje krew żylną z koła dużego do lewej komory, skąd trafia do płuc, podczas gdy żyły płucne wracają utlenowana krew do „prawego” serca, a następnie do nieprawidłowo położonej aorty. W ten sposób, bez zmiany położenia głównych tętnic, uzyskuje się ruch krwi we właściwym kierunku.

Rokowanie i wyniki leczenia

Kiedy rodzi się dziecko z transpozycją naczyniową, jego rodzice są bardzo zaniepokojeni nie tylko samą operacją, ale także tym, co będzie później, jak dziecko zacznie się rozwijać i co go czeka w przyszłości. Dzięki terminowemu leczeniu chirurgicznemu rokowanie jest dość korzystne: do 90% lub więcej pacjentów prowadzi normalne życie, okresowe wizyty u kardiologa i przechodzenie minimum badań w celu monitorowania pracy narządu.

Przy wadach złożonych sytuacja może być gorsza, ale i tak u większości pacjentów jakość życia jest akceptowalna. Po operacji korekty wewnątrzprzedsionkowej około połowa pacjentów nie doświadcza żadnych ograniczeń życiowych, a czas jej trwania jest dość długi. Druga połowa może cierpieć na arytmie, objawy niewydolności serca, dlatego zaleca się ograniczenie ćwiczenia fizyczne a kobiety są ostrzegane przed zagrożeniami związanymi z ciążą i porodem.

Dziś TMS jest całkowicie uleczalną anomalią, czego dowodem są setki dzieci i dorosłych, którzy pomyślnie przeszli operację. Wiele zależy od rodziców, ich wiary w sukces i chęci pomocy dziecku.

- patologia serca, która ma charakter wrodzony i polega na tym, że dwie główne tętnice wychodzące z serca zamieniły się miejscami. Zmienia się przepływ krwi w organizmie, w wyniku czego organizm odczuwa brak dopływu tlenu do tkanek.

Wykrywany w pierwszych dniach życia dziecka. Po stwierdzeniu przełożenia wielkich naczyń konieczne jest wykonanie u dziecka operacji serca w celu wyeliminowania tej patologii, zwykle operację wykonuje się w pierwszej dobie życia dziecka.

Transpozycja wielkich naczyń objawia się sinicą skóry, dusznością, brakiem apetytu, słabym przyrostem masy ciała.

Jeśli w szpitalu nie pojawiły się oznaki i objawy transpozycji wielkich naczyń, to jeśli pojawi się przynajmniej jeden objaw, należy skonsultować się z lekarzem.

Przyczyny transpozycji wielkich naczyń

jest chorobą serca, jeśli rodzice są zdrowi, nie ma mutacji genetycznych w ich DNA, wtedy mówi się o pojedynczym przypadku mutacji genu, przyczyna w większości przypadków jest nieznana. Wada ta występuje już w macicy na etapie tworzenia się serca i naczyń krwionośnych, czyli w pierwszych 45 dniach ciąży.

Tętnica płucna, która przenosi natlenioną krew, pochodzi z prawej komory. Następnie krew, która została wzbogacona w tlen, kontynuuje swoją drogę przez żyłę płucną do lewego przedsionka. Następnie krew dostaje się do lewej komory, z której wychodzi aorta, która jest największą tętnicą człowieka. Reszta tętnic wyłania się z aorty, przez którą krew przepływa do wszystkich układów i narządów, tkanek i komórek.

Narusza normalne położenie naczyń: tętnica płucna odchodzi od lewej komory, aorta od prawej. Krew niewzbogacona w tlen przechodzi przez aortę z prawej strony serca bez przechodzenia do płuc, a krew, która przechodzi przez tętnicę płucną z lewej komory, która jest wzbogacona w tlen, wraca do płuc i z powrotem do lewego przedsionka i komory.

Kiedy krew uboga w tlen krąży w krążeniu ogólnoustrojowym, skóra nabrać niebieskawego koloru, stan ten nazywa się sinicą.

Czynniki ryzyka transpozycji wielkich naczyń

Dokładna przyczyna nie jest znana, chociaż niektóre czynniki mogą zwiększać ryzyko rozwoju takiej patologii u dziecka:

1. różyczka, grypa w czasie ciąży
2. genetyczne predyspozycje
3. niewystarczające spożycie białek i witamin podczas ciąży
4. picie alkoholu w czasie ciąży
5. wiek matki powyżej 40 lat
6. obecność cukrzycy
7. Zespół Downa u noworodka

Powikłania transpozycji wielkich naczyń.

Istnieje wiele komplikacji transpozycja wielkich naczyń: niedobór tlenu w tkankach, niewydolność serca, uszkodzenie płuc (duszność). W ciężkich przypadkach może to prowadzić do śmiertelny wynik jeśli nie przeprowadzisz na czas operacji. U osób poddanych operacji może później rozwinąć się wada zastawkowa serca, zwężenie tętnic wieńcowych, różne zaburzenia rytmu serca i niewydolność serca.

Diagnostyka transpozycji wielkich naczyń

Przy urodzeniu dziecka lekarz może niemal natychmiast zidentyfikować taką wadę przez sinicę skóry, niewydolność oddechową. Jednak może nie wystąpić sinica skóry, jeśli u dziecka rozwinie się inna choroba serca, na przykład duży ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, w wyniku czego pewna część krwi wzbogaconej w tlen dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego.

Dziecko rośnie i nie pozwala mu się rozwijać, rosnąć, ponieważ nie pozwala układowi krwionośnemu na zapewnienie odpowiedniego przepływu krwi wzbogaconej w tlen. Osłuchiwanie służy również do diagnozowania i wykrywania wad serca. Do postawienia prawidłowej diagnozy nie wystarczy badanie fizykalne - transpozycja wielkich naczyń. Badanie przeprowadza się innymi metodami:

1. echokardiografia - badanie serca za pomocą ultradźwięków, jest bezpieczne i niedroga opcja badanie, dając jednocześnie lekarzowi wiele niezbędnych informacji, dzięki echokardiografii możliwe jest określenie skąd pochodzi aorta i tętnica płucna. W takim przypadku echokardiografia pomaga zidentyfikować inne wady serca;
2. prześwietlenie klatki piersiowej, które pozwala ocenić wielkość serca noworodka i położenie tętnicy płucnej;
3. EKG, niezbędne do wykrycia różnych patologii serca, rejestruje potencjały elektryczne serca, co dostarcza informacji o pracy serca, stanie komór, a także pozwala zidentyfikować zaburzenia rytmu serca;
4. koronarografia jest metodą rentgenowską, która polega na tym, że za pomocą cewnika, specjalnego środek nieprzepuszczający promieni rentgenowskich wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich.

Leczenie transpozycji wielkich tętnic

Transpozycja wielkich arterii leczony wyłącznie chirurgicznie.
Przed operacją przeprowadzana jest terapia, która ma na celu złagodzenie stanu dziecka przed operacją. Podawany jest preparat prostaglandyny E1 (Approstadil), który pomaga utrzymać otwarty przewód między aortą a tętnicą płucną, co pozwala na prawidłowy przepływ krwi u noworodka przed operacją.

Wykonują również septostomię tętnic. Polega to na tym, że podczas cewnikowania serca dochodzi do naturalnego otwarcia przegroda międzyprzedsionkowa. Pozwala to na zapewnienie przepływu krwi między krążeniem systemowym a płucnym.

Chirurgiczne leczenie transpozycji głównych tętnic

Chirurgia do leczenia transpozycja wielkich naczyń obejmuje operacje przełączania tętnic, operacje przedsionków. Operację zamiany tętnic wykonuje się w pierwszych miesiącach życia noworodka. Chirurg umieszcza aortę i tętnicę płucną na miejscu. Tętnica płucna łączy się z prawą komorą, a aorta z lewą. Tętnice wieńcowe są przyszyte do aorty. Operacja przedsionków - chirurg tworzy tunel między dwoma przedsionkami, co pomaga skierować nieutlenioną krew do lewej komory i tętnicy płucnej, tak aby została nasycona krwią w płucach. Prawa komora musi pompować krew w całym ciele, a nie tylko do płuc, jak to jest normalne. Możliwe komplikacje operacja przedsionka podczas transpozycja wielkich naczyń jest naruszeniem rytmu serca i problemami z prawą komorą.

Po operacji transpozycji głównych tętnic

Po operacji dziecko powinno być pod obserwacją kardiologa, powinno unikać nadmiernego wysiłku fizycznego. Ponadto osoby, które przeszły operację korekcji przełożenia głównych tętnic, powinny stosować antybiotyki przy wszelkich innych operacjach chirurgicznych i stomatologicznych, co zapewni zapobieganie powikłaniom infekcyjnym z serca. Pacjenci po operacjach przedsionków nie wymagają takiej profilaktyki.

Transpozycja wielkich naczyń - najpoważniejsze wada wrodzona serce, nie do pogodzenia z życiem. Charakteryzuje się nieprawidłowym położeniem naczyń serca. Jest to patologia położenia pnia tętnicy płucnej i aorty względem komory serca. W tym przypadku transpozycja może być różne wariacje: w połączeniu z innymi chorobami serca, pełna, niekompletna. Rozważ stan „prostego TMS”, który charakteryzuje się całkowitą transpozycją.

U zdrowej osoby aorta wychodzi z lewej komory, a tętnica płucna z pierwszej. U noworodka z transpozycją dużych naczyń jest odwrotnie. Jednocześnie wszystko inne w układzie serca jest normalne. Ta patologia występuje najczęściej wśród wszystkich przypadków transpozycji. Noworodek z tym TMS wygląda dobrze, jest donoszony i początkowo nie wykazuje żadnych nieprawidłowości. Jednak w porównaniu z innymi dziećmi wygląda bardzo niebiesko. Krew żylna nie jest wzbogacana tlenem, ponieważ nie przechodzi przez płuca. Stopniowo wzbogacany dwutlenek węgla. Przeciwnie, tętnica płucna jest przesycona tlenem. Oznacza to, że uzyskuje się taki obraz, w którym dwa kręgi krążenia krwi są całkowicie odłączone i nie stykają się ze sobą.

Jednak dzieci urodzone z taką patologią nie od razu popadają w stan krytyczny. Istnieje pewien czynnik, który utrzymuje ich żywotność do pewnego momentu. W przegrodzie międzyprzedsionkowej znajduje się otwór, przez który wypływa krew żylna i dostaje się do płuc, gdzie zostaje wzbogacona w tlen. Ten bocznik jest połączony z tętnicą płucną. Mechanizm ten jest jednak niezwykle krótki, aby podtrzymać życie, a noworodki w ciągu kilku dni popadają w stan szczególnie krytyczny, wymagający natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Transpozycja dużych naczyń jest uleczalna. W warunki stacjonarne poród patologia jest szybko wykrywana, po czym lekarze stosują pilne środki. Klatka piersiowa dziecka jest otwarta, urządzenie jest podłączone, zastępując naturalny przepływ krwi. To chłodzi krew. Wypreparowuje się oba naczynia sercowe. Wykonaj anatomiczną korekcję wady wrodzonej. Tętnice odcięte od aorty są przyszyte do tętnicy płucnej - stąd bierze się odnowiona aorta. Następnie w tym miejscu zszywa się drugą część aorty. Z osierdzia wykonuje się rurkę w celu naprawy tętnicy płucnej.

Operacja jest bardzo poważna, trwa długo. Jednak teraz nie trzeba wyjeżdżać daleko za granicę, aby go ukończyć. W Rosji wiele klinik jest już w stanie skorygować transpozycję wielkich naczyń. Ale jest jeden warunek: operacja musi być wykonana natychmiast: do 2 tygodnia życia noworodka z TMS.

Konsekwencje operacji

Od 25 lat prowadzone są operacje usunięcia wady TMS. I do tej pory normalne życieżyją starsi niż 20 lat młodzi ludzie, którzy urodzili się w przeszłości z transpozycją wielkich naczyń. Po operacji konieczne są regularne wizyty u kardiologa, ponieważ wraz z rozwojem dziecka mogą wystąpić powikłania. Osobno chciałbym zwrócić uwagę na nowe możliwości medycyny w działaniu TMS. Jeśli wcześniej korygowano całą anatomię serca, teraz stosuje się metody korygowania dróg przewodu krwionośnego. Ta technika umożliwiła operowanie dzieci, które z jakiegoś powodu nie mogą skorygować anatomii serca.

W ujęciu procentowym około połowa dzieci wyleczonych z TMS ma problemy z rytmem serca. Druga połowa prowadzi całkiem zdrowy tryb życia. Zawsze ciężki wysiłek fizyczny jest przeciwwskazany. Na przykład jest przeciwwskazane, aby dziewczęta rodziły po operacji TMS. Ciąża może być bardzo obciążająca dla serca.