Transpozycja konsekwencji wielkich naczyń. Transpozycja wielkich naczyń (TMS)

Transpozycja wielkie statki: istota wrodzonych wad serca, przyczyny, leczenie, rokowanie

Transpozycja wielkich naczyń (GV) jest poważną anomalią serca, gdy aorta wychodzi z prawej komory (RV), a pień płucny z lewej. TMS stanowi aż 15-20% wszystkich wrodzonych wad serca (WNS); wśród chorych jest trzy razy więcej chłopców. TMS jest jednym z najbardziej powszechne formy CHD wraz z (VSD) itp.

Kiedy wielkie tętnice ulegają transpozycji, krew tętnicza nie jest wzbogacana w tlen, gdy ona się porusza błędne koło, omijając płuca. Mały pacjent natychmiast po urodzeniu na twarzy staje się siniczy oczywiste znaki niewydolność serca. TMS – wada „niebieska” z silnym niedotlenieniem tkanek, wymagający leczenie chirurgiczne w pierwszych dniach i tygodniach życia.

Przyczyny TMS

Dokładne przyczyny pojawienia się patologii u konkretnego dziecka są zwykle niemożliwe do ustalenia, ponieważ matka mogła być narażona na różne niekorzystne skutki w czasie ciąży. Następujące czynniki mogą odgrywać rolę w występowaniu tej anomalii:

• Choroby wirusowe w czasie ciąży (różyczka, ospa wietrzna, opryszczka, infekcje dróg oddechowych);
• Ciężki ;
• Promieniowanie jonizujące;
• Spożycie alkoholu, leki o działaniu teratogennym lub mutagennym;
• Współistniejąca patologia u kobiety w ciąży (na przykład cukrzyca);
• Matka ma ponad 35 lat, szczególnie jeśli jest to pierwsza ciąża.

Zauważono, że TMS częściej występuje u dzieci z zespołem Downa, którego przyczynami są: nieprawidłowości chromosomalne spowodowane przyczynami wymienionymi powyżej, w tym. U dzieci z TMS można zdiagnozować także wady innych narządów.

Wpływ dziedziczności jest możliwy, chociaż dokładny gen jest za to odpowiedzialny nieprawidłowy rozwój serc jeszcze nie odnaleziono. W niektórych przypadkach przyczyną jest spontaniczna mutacja, a matka zaprzecza takiej możliwości wpływ zewnętrzny w postaci prześwietleń, leków lub infekcji.

Tworzenie się narządów i układów następuje w ciągu pierwszych dwóch miesięcy rozwoju zarodka, dlatego w tym okresie należy chronić bardzo wrażliwy zarodek przed wszelkiego rodzaju czynnikami toksycznymi. Jeśli serce zacznie się nieprawidłowo formować, nie ulegnie zmianie, a oznaki wady pojawią się natychmiast po urodzeniu.

Ruch krwi podczas TMS

Chciałbym bardziej szczegółowo opisać, jak krew przepływa przez jamy serca i naczynia podczas ich transpozycji, ponieważ bez zrozumienia tych mechanizmów trudno wyobrazić sobie istotę wady i jej objawy.

Cechy przepływu krwi podczas TMS są określone przez obecność dwóch zamkniętych, niepołączonych kręgów krążenia. Z kursu biologii wszyscy wiedzą, że serce „pompuje” krew w dwóch kręgach. Strumienie te są odrębne, lecz stanowią jedną całość. Krew żylna opuszcza trzustkę do płuc i powraca jako krew tętnicza wzbogacona w tlen do lewego przedsionka. Z lewej komory wpływa do aorty krew tętnicza z tlenem przedostającym się do narządów i tkanek.

W przypadku TMS aorta zaczyna się nie w lewej, ale w prawej komorze, a pień płucny wychodzi z lewej. W ten sposób otrzymujemy dwa koła, z których jeden „przeprowadza” krew żylną przez narządy, a drugi wysyła ją do płuc i faktycznie ją odbiera. W tej sytuacji nie można mówić o odpowiedniej wymianie, gdyż natleniona krew nie dociera do innych narządów poza płucami. Ten typ wady nazywany jest kompletnym TMS.

Całkowita transpozycja u płodu jest dość trudna do wykrycia. W badaniu ultrasonograficznym serce będzie wyglądało normalnie, jest czterokomorowe i odchodzą od niego dwa naczynia. Kryterium diagnostyczne Wadą w tym przypadku może być równoległy przebieg głównych tętnic, które normalnie się przecinają, a także wizualizacja duży statek, który pochodzi z lewej komory i jest podzielony na 2 gałęzie - tętnice płucne.

Oczywiste jest, że krążenie krwi jest zaburzone poziom krytyczny i nie da się tego zrobić bez przynajmniej pewnej możliwości wysłania krwi tętniczej do narządów. Aby pomóc chorym małe serce Choć może to zabrzmieć dziwnie, może przyjść inny UPS. W szczególności skorzystają komory. Obecność takich dodatkowych szlaków komunikacyjnych pozwala połączyć oba środowiska i zapewnić, choć minimalne, dostarczanie tlenu do tkanek. Dodatkowe szlaki zapewniają niezbędną aktywność przed operacją i są obecne u 80% pacjentów z TMS.

Patologiczne u osoby dorosłej ścieżki przepływu krwi częściowo kompensują ubytek i występują u większości pacjentów

Niemałe znaczenie w odniesieniu do kliniki i rokowania ma stan przepływu krwi w płucach, obecność lub brak jej przeciążenia krwią. Z tej pozycji Zwyczajowo rozróżnia się typy TMS:

1. Z przeciążeniem lub normalne ciśnienie w płucach;
2. Ze zmniejszonym krążeniem płucnym.

U dziewięciu na dziesięciu pacjentów dochodzi do przeciążenia małego kółka „nadmiarem” krwi. Przyczyną tego mogą być wady przegród, otwarte przewód tętniczy, obecność dodatkowych ciągów komunikacyjnych. Zubożenie małego koła następuje, gdy ujście LV jest zwężone, co występuje w postaci izolowanej lub w połączeniu z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Bardziej złożoną anatomicznie wadą jest skorygowane przełożenie dużych naczyń. Zarówno komory, jak i naczynia są „zdezorientowane” w sercu, ale pozwala to zrekompensować zaburzenia przepływu krwi i doprowadzić je do akceptowalnego poziomu. Przy skorygowanym TMS obie komory wraz z odchodzącymi od nich naczyniami zamieniają się miejscami: lewy przedsionek przechodzi do prawej komory, następnie do aorty, a z prawego przedsionka krew przedostaje się do lewej komory i pnia płucnego. Takie „zamieszanie” zapewnia jednak ruch płynu we właściwym kierunku i wzbogacenie tkanek w tlen.

Kompletny TMS (po lewej) i naprawiona usterka (po prawej), fot. vps-transpl.ru

W przypadku skorygowanej wady krew będzie przemieszczać się w kierunku fizjologicznym, więc obecność dodatkowej komunikacji między przedsionkami lub komorami nie jest wymagana, a jeśli już wystąpi, będzie odgrywać rolę negatywną, prowadząc do zaburzeń hemodynamicznych.

Wideo: TMS – animacja medyczna (eng)

Manifestacje TMS

Podczas rozwój wewnątrzmaciczny ta wada serca nie objawia się w żaden sposób, ponieważ koło płucne u płodu nie pracuje. Po urodzeniu, kiedy serce dziecka zaczyna samodzielnie pompować krew do płuc, TMS również objawia się w pełni. Jeśli transpozycja zostanie skorygowana, obraz kliniczny będzie kiepski; jeśli wada jest całkowita, jej objawy nie będą długo widoczne.

Stopień upośledzenia przy pełnym TMS zależy od ścieżek komunikacji i ich wielkości. Jak więcej krwi miesza się w sercu u noworodków, tym więcej tlenu otrzymują tkanki. Optymalną opcją jest sytuacja, gdy w przegrodach jest wystarczająca liczba otworów, a tętnica płucna jest nieco zwężona, co zapobiega przeciążeniu objętościowemu koła płucnego. Całkowita transpozycja bez dodatkowych anomalii jest nie do pogodzenia z życiem.

Dzieci z transpozycją głównych naczyń rodzą się o czasie, z normalna waga lub nawet duże i już w pierwszych godzinach życia zauważalne są oznaki wrodzonej wady serca:

• Silny w całym ciele;
• duszność;
• Przyspieszone tętno.

1. Serce powiększa się;
2. W jamach pojawia się płyn (wodobrzusze, opłucnej);
3. Wątroba powiększa się;
4. Występuje obrzęk.

Godne uwagi są także inne objawy dysfunkcji serca. Tak zwany „garb serca” (odkształcenie klatka piersiowa) spowodowane powiększonym sercem, paliczki paznokci palce stają się grubsze, dziecko pozostaje w tyle w rozwoju i nie przybiera na wadze. Pewne trudności pojawiają się podczas karmienia, gdyż dziecku trudno jest ssać pierś przy silnej duszności. Jakikolwiek ruch, a nawet płacz może być dla takiego dziecka zadaniem niemożliwym do wykonania.

Jeśli nadmiar krwi dostanie się do płuc, istnieje tendencja do procesów zakaźnych i zapalnych oraz częstego zapalenia płuc.

Poprawiona forma TMS przebiega znacznie korzystniej. W przypadku braku innych wad serca transpozycja kliniczna może w ogóle nie nastąpić, ponieważ krew przepływa prawidłowo. Dziecko będzie rosło i rozwijało się prawidłowo, stosownie do swojego wieku, a wada może zostać wykryta przypadkowo poprzez obecność tachykardii, szmerów w sercu czy zaburzeń przewodzenia.

Jeśli skorygowana transpozycja zostanie połączona z innymi zaburzeniami, wówczas objawy zostaną przez nie określone. Na przykład, jeśli w przegrodzie międzykomorowej pojawi się dziura, pojawi się duszność, wzrośnie tętno i pojawią się objawy niewydolności serca w postaci obrzęku i powiększenia wątroby. Takie dzieci cierpią na zapalenie płuc.

Metody korygowania TMS

Biorąc pod uwagę obecność zmian anatomicznych w sercu, jedyną możliwą opcją leczenia wady jest chirurgia, a im szybciej zostanie to przeprowadzone, tym mniej nieodwracalne skutki przyniesie chorobę.

Interwencja doraźna jest wskazana u pacjentów z całkowitym TMS, a przed operacją przepisywane są leki prostaglandynowe, aby zapobiec zamknięciu przewodu tętniczego, co umożliwia „mieszanie się” krwi.

W pierwszych dniach życia dziecka można wykonać operacje zapewniające połączenie krążenia krwi. Jeśli w przegrodach znajdują się dziury, są one rozszerzane; jeśli nie ma defektów, powstają. Operację Rashkinda przeprowadza się wewnątrznaczyniowo, bez penetracji do wnętrza naczyń Jama klatki piersiowej i polega na wprowadzeniu specjalnego balonu, który poszerza owalne okienko. Interwencja ta daje jedynie tymczasowy efekt na kilka tygodni, podczas których należy podjąć decyzję o radykalnym leczeniu.

Najbardziej poprawne i skuteczne leczenie Rozważają operację, podczas której aorta powraca do lewej komory, a pień płucny do prawej, tak jak zwykle. Interwencja jest przeprowadzana metoda otwarta, pod ogólne znieczulenie, czas trwania – od półtorej do dwóch godzin lub dłużej, w zależności od złożoności wady.

przykład działania dla TMS

Po znieczuleniu dziecka chirurg przecina tkankę klatki piersiowej i dociera do serca. W tym momencie ustala się sztuczny przepływ krwi, gdy urządzenie pełni rolę serca, a krew jest dodatkowo schładzana, aby zapobiec powikłaniom.

Otwieranie drogi do główne arterie i serce lekarz odcina oba naczynia nieco powyżej ich przyczepu, mniej więcej w połowie długości. Tętnice wieńcowe zszywa się u ujścia tętnicy płucnej, a następnie aortę „powraca się” tutaj. Tętnicę płucną mocuje się do części aorty pozostałej przy wyjściu z prawej komory za pomocą fragmentu osierdzia.

Efektem operacji jest normalna lokalizacja drogi naczyniowe, gdy aorta opuszcza lewą komorę, zaczynają się od niej również tętnice wieńcowe serca, a pień płucny pochodzi z prawej połowy narządu.

Za optymalny okres leczenia uważa się pierwszy miesiąc życia. Oczywiście możesz żyć dłużej, czekając na nią, ale wtedy sama interwencja stanie się niewłaściwa. Jak wiadomo, lewa komora jest grubsza niż prawa i jest przystosowana do większego obciążenia ciśnieniowego. Z defektem zanika, gdy krew jest wpychana do małego koła. Jeśli operacja zostanie wykonana później niż oczekiwano, lewa komora nie będzie gotowa na to, że będzie musiała pompować krew do krążenia ogólnoustrojowego.

Kiedy traci się czas i nie da się już przywrócić anatomii serca, istnieje inny sposób na skorygowanie przepływu krwi. Jest to tak zwana korekcja wewnątrzprzedsionkowa, która jest stosowana od ponad 25 lat i sprawdziła się skuteczna metoda Leczenie TMS. Wskazany jest u dzieci, które nie przeszły w terminie opisanej operacji.

Istotą korekcji wewnątrzprzedsionkowej jest rozcięcie prawego przedsionka, usunięcie jego przegrody i wszycie „łatki” kierującej krew żylną z koła układowego do lewej komory, skąd trafia ona do płuc, natomiast żyły płucne wracają natleniona krew do „prawego” serca, a następnie – do nieprawidłowo położonej aorty. W ten sposób, bez zmiany lokalizacji głównych tętnic, osiąga się ruch krwi w pożądanym kierunku.

Rokowanie i wyniki leczenia

Kiedy rodzi się dziecko z transpozycją naczyń krwionośnych, jego rodzice bardzo niepokoją się nie tylko samą operacją, ale także tym, co będzie później, jak dziecko będzie się rozwijać i co go czeka w przyszłości. Dzięki terminowemu leczeniu chirurgicznemu rokowanie jest dość korzystne: do 90% lub więcej pacjentów żyje zwyczajne życie, okresowe wizyty u kardiologa i poddawanie się minimalnym badaniom w celu monitorowania funkcjonowania narządu.

W przypadku złożonych wad sytuacja może być gorsza, ale większość pacjentów nadal ma akceptowalną jakość życia. Po operacji korekcji wewnątrzprzedsionkowej około połowa pacjentów nie odczuwa ograniczeń życiowych, a czas jej trwania jest dość długi. Druga połowa może cierpieć na zaburzenia rytmu i niewydolność serca, dlatego zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej, a kobiety ostrzega się o zagrożeniach w czasie ciąży i porodu.

Dziś TMS jest anomalią całkowicie uleczalną, czego dowodem są setki dzieci i dorosłych, którzy pomyślnie przeszli operację. Wiele zależy od rodziców, ich wiary w sukces i chęci pomocy dziecku.

zdrowe serce). Cx...">

Transpozycja dużych naczyń jest wrodzoną wadą serca, w której duże i małe koła krążenia krwi funkcjonują oddzielnie i równolegle, nie komunikując się ze sobą sekwencyjnie (jak w zdrowym sercu).

Można to przedstawić schematycznie w następujący sposób: Rys. 1.

Dobrobyt i stan dziecka w tym przypadku całkowicie zależą od obecności i wielkości komunikatów (komunikacji) między układem krwionośnym. Ta komunikacja, czasami nazywana przez nas komunikacją płodową, jest niezbędna dla krwi tętniczej (pokazanej na czerwono) i krwi żylnej (pokazanej na czerwono). Kolor niebieski) mieszano, a stężenie tlenu we krwi tętniczej utrzymywało się na stałym poziomie. Jeśli przy urodzeniu dziecka wielkość wady przegroda międzyprzedsionkowa nie wystarczy, wówczas rozszerzamy go do wymaganej średnicy, uzyskując do niego dostęp przez naczynie.

Manipulacja ta jest minimalnie inwazyjna, delikatna dla dziecka, skuteczna (nazywa się ją zabiegiem Rashkinda lub atrioseptostomią balonową). W trudne sytuacje jego wdrożenie pozwala ustabilizować stan dziecka i przygotować go do leczenie chirurgiczne. Celem leczenia operacyjnego jest przesunięcie dużych naczyń wraz z tętnicami wieńcowymi, dlatego operację nazywa się operacją” przełącznik tętniczy„lub, według autora, Operacja Zhatane.

Ten typ leczenie chirurgiczne należy przeprowadzić jak najwcześniej, w pierwszych 14 dniach życia dziecka. Operacja ma charakter radykalny, to znaczy wada serca jest całkowicie eliminowana podczas jednej operacji i z reguły nie są wymagane wielokrotne interwencje na sercu. W naszym centrum kardio stosujemy technikę reimplantacji (przeszczepienia) tętnic wieńcowych do nowego naczynia – aorty – po usunięciu zacisku z aorty, czyli wypełnieniu aorty i wyprostowaniu jej ścian (ryc. 2). .

Dzięki temu możliwe jest najbardziej optymalne (bez załamań i skrętów) położenie tętnic wieńcowych w stosunku do głównych naczyń, nawet przy złożona anatomia tętnice wieńcowe! Pod wieloma względami to właśnie ten etap operacji decyduje o powodzeniu całego leczenia. Ważną cechą operacji jest także sposób rekonstrukcji nowej tętnicy płucnej. W tym celu wykorzystujemy plaster z tkanki własnej dziecka – autoperikardium w kształcie „majtek”, zszywając go tak, aby powstało kilka stref wzrostu naczyń (ryc. 3).

Pozwala to uniknąć rozwoju poważnych powikłań w dłuższej perspektywie po operacji - pojawienia się zwężenia (zwężenia) pnia tętnicy płucnej. Techniki te mogą poprawić wyniki operacji zmiany tętnicy.

Powikłania po operacji zmiany tętnicy.

Operacja zmiany tętnicy (operacja Zhatane) jest radykalna, czyli podczas której wrodzona wada serca zostaje całkowicie skorygowana. Dlatego w zdecydowanej większości przypadków wielokrotne interwencje na sercu dziecka nie są konieczne. Czasami jednak po kilku latach pojawiają się powikłania, które wymagają ponownego leczenia operacyjnego.
Należą do nich pojawienie się zwężenia tętnicy płucnej, rozwój niewydolności zastawka aorty mogą pojawić się problemy w przypadku wcześniej wszczepionych tętnic wieńcowych. Każdy z tych stanów wymaga dokładnej diagnostyki i monitorowania przez kardiologa.
Zwężenie tętnicy płucnej.

Może pojawić się kilka miesięcy lub lat po operacji. Często wynika to z faktu, że istnieją dwie linie szwów (zespolenia), które mogą zapobiec wzrostowi naczynia w tym miejscu. Może to prowadzić do jego zwężenia (zwężenia). Kolejnym warunkiem rozwoju zwężenia może być zastosowanie materiałów obcych do rekonstrukcji tętnicy płucnej, np. łatki ksenoperikardium. Ta ostatnia to tkanka pochodząca od zwierzęcia, świni lub cielęcia, przetworzona w specjalny sposób. Dlatego w naszym ośrodku preferujemy plastry wykonane z tkanki własnej dziecka, np. osierdzia (jest to tkanka otaczająca serce dziecka, tworząca rodzaj worka osierdziowego). Technika wszywania takiej łaty w naczynie ma również swoją specyfikę. Do rekonstrukcji tętnicy płucnej wykorzystujemy łatę w kształcie „spodni”. I wszywamy go, jak pokazano na ryc. 3. Technika ta stwarza szansę (potencjał wzrostu) na wzrost naczynia w kilku miejscach.
Niewydolność zastawki aortalnej.

Przyczyną rozwoju niewydolności zastawki aortalnej jest fakt, że zgodnie z jej budową anatomiczną jest ona zastawka pnia płucnego, czyli przystosowany do naczynia o niskim ciśnieniu (25-35 mm Hg). Podczas operacji przełączania tętniczego, gdy naczynia zmieniają miejsce, zastawka ta staje się aortalna. W aorcie dziecka ciśnienie utrzymuje się na poziomie 75–120 mm Hg, czyli obciążenie tej zastawki jest teraz kilkukrotnie większe! Czasami pod wpływem takiego ciśnienia ulega ona rozciągnięciu (rozszerzeniu), po czym płatki tracą punkty styku (koaptacja) i zostaje zakłócona funkcja zamykania zastawki – pojawia się niedomykalność zastawki aortalnej.

Etapy świadczenia opieka medyczna dzieci z TMS w Krasnojarsku.

W czasie ciąży, w 20-22 tygodniu, istnieje duże prawdopodobieństwo rozpoznania TMS. W tym celu wykonuje się badanie ultrasonograficzne płodu, które ujawnia równoległy przebieg dużych naczyń (ryc. 4). Lekarz musi także koniecznie wykluczyć inne wady serca związane z TMS (wada przegrody międzykomorowej, koarktacja aorty, zwężenie tętnica płucna) oraz wady innych narządów i układów. Po czym w okresie prenatalnym (przed urodzeniem dziecka) odbywa się konsultacja z udziałem specjalisty z naszego Kardiocentrum, podczas której udzielamy zaleceń i wyjaśniamy rodzicom cechy leczenia operacyjnego. Ponadto ciąża przebiega zgodnie z planem, a hospitalizacja prenatalna odbywa się w ośrodek okołoporodowy Krasnojarsk. Termin porodu zostanie ustalony z lekarzami Kardiocentrum, tak aby w jak najdogodniejszym terminie zaplanować transport dziecka i operację. Odpowiedni czas. Zaraz po urodzeniu dziecko przechodzi badanie echokardiograficzne. Po potwierdzeniu diagnozy dziecko transportowane jest do naszego Kardiocentrum przez wyspecjalizowany zespół lekarzy. Do chwili obecnej taktyka medyczna jest najbardziej optymalny i pozwala zmaksymalizować efekty leczenia chirurgicznego!

W 2013 roku na Oddziale Wrodzonych Wad Serca operowano 11 pacjentów, u których zdiagnozowano transpozycję dużych naczyń. Spośród nich 6 pacjentów z prostym TMS przeszło operację zmiany tętnicy. Wszystkie operacje zakończyły się sukcesem.

Rysunki:

Rycina 1. Hemodynamika prostej transpozycji. Strzałki wskazują kierunek przepływu krwi.

Rycina 2. Schemat implantacji tętnicy wieńcowej. Aortę otwiera się i wypełnia krwią, ustala się miejsce wszczepienia tętnicy wieńcowej, nakłuwa się aortę, po czym ponownie ją zaciska.

Rycina 3. Schemat powstawania korzenia tętnicy płucnej. Łatka z autoperikardium jest wycinana w formie majtek, aby zapewnić jak największe zachowanie stref wzrostu tętnicy płucnej w przyszłości.

Rycina 4. Wewnątrzmaciczna ultrasonografia kiery. Równoległy przebieg dużych naczyń (Ao – aorta; PA – tętnica płucna) jest niepodważalną oznaką transpozycji dużych naczyń.

Wyświetlenia: 20361

Kiedy anatomicznie właściwy rozwój Aorta łączy się z lewą komorą i rozprowadza natlenioną krew w krążeniu ogólnoustrojowym. A pień płucny odchodzi od prawej komory i dostarcza krew do płuc, gdzie jest wzbogacana w tlen i wraca do lewego przedsionka. Natleniona krew następnie wpływa do lewej komory.

Jednak pod wpływem wielu niekorzystne czynniki Kardiogeneza może przebiegać nieprawidłowo i u płodu taki się rozwinie pełna transpozycja wielkie statki (TMS). W przypadku tej anomalii aorta i tętnica płucna zmieniają miejsce - aorta odchodzi od prawej komory, a tętnica płucna od lewej komory. W rezultacie krew niewzbogacona w tlen dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, a natleniona krew ponownie trafia do krążenia płucnego (czyli do płuc). W ten sposób koła krążenia krwi zostają rozdzielone i stanowią dwa zamknięte pierścienie, które w żaden sposób się ze sobą nie komunikują.

Zaburzenie hemodynamiczne występujące podczas takiego TMS jest nie do pogodzenia z życiem, ale często ta anomalia łączy się z kompensującą obecnością w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Dzięki temu oba koła mogą się ze sobą komunikować poprzez ten przeciek i następuje przynajmniej nieznaczne wymieszanie krwi żylnej i tętniczej. Jednak tak słabo natleniona krew nie jest w stanie w pełni nasycić organizmu. Jeśli serce ma również wadę w przegrodzie międzykomorowej, sytuacja jest dodatkowo kompensowana, ale takie wzbogacenie krwi w tlen nie wystarczy normalne funkcjonowanie ciało.

Dziecko urodzone z taką wadą wrodzoną szybko wpada w taką wadę krytyczna kondycja. objawia się już w pierwszych godzinach życia i pod nieobecność natychmiastowa pomoc noworodek umiera.

Kompletny TMS to krytyczna wada serca typu niebieskiego, nie do pogodzenia z życiem i zawsze wymagająca natychmiastowej operacji kardiochirurgicznej. W przypadku otwartego otworu owalnego i ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej operację można odłożyć, jednak należy ją przeprowadzić w pierwszych tygodniach życia dziecka.

Ta wada wrodzona jest jedną z najczęstszych anomalii serca i naczyń krwionośnych. Wraz z tetralogią Fallota, przetrwałym otworem owalnym i ubytkiem przegrody międzykomorowej należy do „wielkiej piątki” wad serca. Według statystyk TMS rozwija się 3 razy częściej u płodów płci męskiej i stanowi 7-15% wszystkich wad wrodzonych.

U dzieci ze skorygowanym TMS zmienia się położenie komór, a nie tętnic. W przypadku tego typu wady krew żylna trafia do lewej komory, a natleniona krew do prawej. Jednak z prawej komory przedostaje się do aorty i do krążenia ogólnoustrojowego. Taka hemodynamika jest również nietypowa, ale krążenie krwi nadal występuje. Z reguły tego typu anomalia nie wpływa na stan urodzone dziecko i nie stwarza zagrożenia dla jego życia. Następnie takie dzieci mogą doświadczyć pewnego opóźnienia w rozwoju, ponieważ funkcjonalność prawej komory jest mniejsza niż lewej i nie może ona w pełni poradzić sobie z zapewnieniem prawidłowego dopływu krwi do krążenia ogólnoustrojowego.

W tym artykule przedstawimy Ci możliwe przyczyny, odmiany, objawy, metody diagnozowania i korygowania transpozycji dużych naczyń. Te informacje pomogą Ci to zrobić główny pomysł o istocie tej niebezpiecznej wrodzonej wady serca typu niebieskiego i zasadach jej leczenia.

Złe nawyki kobiety w ciąży znacznie zwiększają ryzyko rozwoju wrodzonych wad serca u płodu.

Podobnie jak wszystkie inne wrodzone wady serca, TMS rozwija się w okresie prenatalnym pod wpływem następujących niekorzystnych czynników:

• dziedziczność;
• niekorzystne środowisko;
• przyjmowanie leków teratogennych;
• wirusowe i infekcje bakteryjne(Odra świnka, ospa wietrzna, różyczka, ARVI, kiła itp.);
• toksykoza;
• choroby układ hormonalny(cukrzyca);
• wiek kobiety w ciąży przekracza 35-40 lat;
• polihipowitaminoza podczas ciąży;
• kontakt przyszłej matki z substancjami toksycznymi;
• złe nawyki kobiety w ciąży.

Nieprawidłowe położenie dużych naczyń kształtuje się w 2. miesiącu embriogenezy. Mechanizm powstawania tej wady nie został jeszcze dostatecznie poznany. Wcześniej zakładano, że wada powstaje na skutek nieprawidłowego zagięcia przegrody aortalno-płucnej. Później naukowcy zaczęli zakładać, że transpozycja powstaje w wyniku tego, że podczas rozgałęziania się pnia tętniczego następuje nieprawidłowy wzrost stożka podpłucnego i podaortalnego. W rezultacie zastawka płucna znajduje się nad lewą komorą, a zastawka aortalna znajduje się nad prawą komorą.

Klasyfikacja

W zależności od towarzyszących wad, które pełnią rolę boczników kompensujących hemodynamikę podczas TMS, wyróżnia się szereg wariantów tej anomalii serca i naczyń krwionośnych:

• wada, której towarzyszy wystarczająca objętość przepływu płucnego i hiperwolemia, połączona z drożnym otworem owalnym (lub prostym TMS), ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej lub drożnym przewodem tętniczym oraz obecnością dodatkowych zastawek;
• wada, której towarzyszy niedostateczny przepływ krwi w płucach, połączona z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem drogi odpływu (złożony TMS) lub ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory.

U około 90% pacjentów TMS łączy się z hiperwolemią krążenia płucnego. Ponadto 80% pacjentów ma jeden lub więcej dodatkowych zastawek kompensacyjnych.

Najkorzystniejszą opcją dla TMS są przypadki, gdy z powodu ubytków w przegrodach międzyprzedsionkowych i międzykomorowych wystarczające wymieszanie krwi tętniczej i międzykomorowej krew żylna a umiarkowane zwężenie tętnicy płucnej zapobiega wystąpieniu znacznej hiperwolemii płucnej.

Zwykle aorta i pień płucny znajdują się w stanie skrzyżowanym. Podczas transpozycji naczynia te są umiejscowione równolegle. W zależności od ich względne położenie Wyróżnia się następujące opcje TMS:

• Opcja D – aorta po prawej stronie pnia płucnego (w 60% przypadków);
• Wariant L – aorta po lewej stronie pnia płucnego (w 40% przypadków).

Objawy

Podczas rozwoju wewnątrzmacicznego TMS prawie nie objawia się w żaden sposób, ponieważ podczas krążenia płodowego krążenie płucne jeszcze nie funkcjonuje, a przepływ krwi odbywa się przez owalne okienko i przetrwały przewód tętniczy. Zazwyczaj dzieci z taką wadą serca rodzą się w normalnym czasie, z wystarczającą lub niewielką nadwagą.

Po urodzeniu dziecka jego żywotność jest całkowicie zdeterminowana obecnością dodatkowej komunikacji, która zapewnia mieszanie krwi tętniczej i żylnej. W przypadku braku takich przecieków kompensacyjnych – drożnego otworu owalnego, ubytku w przegrodzie międzykomorowej czy przetrwałego przewodu tętniczego – noworodek umiera po urodzeniu.

Zazwyczaj TMS można wykryć natychmiast po urodzeniu. Wyjątkiem są przypadki transpozycji skorygowanej – dziecko rozwija się normalnie, a anomalia pojawia się nieco później.

Po urodzeniu u noworodka pojawiają się następujące objawy:

• całkowita sinica;
• szybki puls.

Jeśli tej anomalii towarzyszy koarktacja aorty i przetrwały przewód tętniczy, wówczas u dziecka występuje sinica zróżnicowana, objawiająca się sinicą większą górnej części ciała.

Później u dzieci z TMS postępuje (zwiększa się wielkość serca i wątroby, wodobrzusze rozwijają się rzadziej i pojawiają się obrzęki). Początkowo masa ciała dziecka jest prawidłowa lub nieznacznie nadmierna, jednak później (do 1-3 miesiąca życia) rozwija się niedożywienie na skutek niewydolności serca i hipoksemii. Takie dzieci często cierpią na ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych i zapalenie płuc oraz są opóźnione w rozwoju fizycznym i psychicznym.

Podczas badania dziecka lekarz może zidentyfikować następujące objawy:

• świszczący oddech w płucach;
• rozszerzona klatka piersiowa;
• nierozszczepiony głośny II ton;
• odgłosy towarzyszących anomalii;
• szybki puls;
• garb serca;
• deformacja palców przypominająca „pałeczki do perkusji”;
• powiększenie wątroby.

Przy skorygowanym TMS, któremu nie towarzyszą dodatkowe wrodzone wady serca, wada może przez długi czas przebiegać bezobjawowo. Dziecko rozwija się normalnie, a dolegliwości pojawiają się dopiero wtedy, gdy prawa komora przestaje radzić sobie z krążeniem ogólnoustrojowym Wystarczającą ilość natleniona krew. Po zbadaniu przez kardiologa u takich pacjentów rozpoznaje się szmery w sercu i blok przedsionkowo-komorowy. Jeśli skorygowany TMS łączy się z innymi wadami wrodzonymi, u pacjenta pojawiają się dolegliwości charakterystyczne dla istniejących anomalii rozwoju serca.

Diagnostyka

Prawie w 100% przypadków tę wadę serca diagnozuje się zaraz po urodzeniu dziecka, w szpitalu położniczym.

Najczęściej TMS wykrywa się w szpitalu położniczym. Podczas badania dziecka lekarz stwierdza wyraźne przesunięcie impulsu sercowego w kierunku środkowym, nadczynność serca, sinicę i rozszerzenie klatki piersiowej. Podczas słuchania tonów wykrywa się wzrost obu tonów, obecność szmer skurczowy i szmery charakterystyczne dla współistniejących wad serca.

W celu szczegółowego badania dziecka z TMS należy następujące metody diagnostyka:

• Rentgen klatki piersiowej;
• cewnikowanie jam serca;
• (angiografia aorty, przedsionka, komory i koronarografii).

Na podstawie wyników studia instrumentalne serca kardiochirurg ustala plan dalszej chirurgicznej korekcji anomalii.

Leczenie

W przypadku pełnego TMS wszystkie dzieci w pierwszych dniach życia poddawane są pilnym operacjom paliatywnym, mającym na celu wytworzenie ubytku pomiędzy krążeniem płucnym a układowym lub jego poszerzenie. Przed takimi interwencjami dziecku przepisuje się lek promujący przetrwały przewód tętniczy - prostaglandynę E1. Takie podejście pozwala na wymieszanie krwi żylnej i tętniczej i zapewnia dziecku przeżycie. Przeciwwskazaniem do takich operacji jest rozwój nieodwracalny nadciśnienie płucne.

W zależności od przypadek kliniczny wybiera się jedną z metod takich operacji paliatywnych:

• atrioseptostomia balonowa (wewnątrznaczyniowa technika Parka-Rushkinda);
• otwarta atrioseptektomia (resekcja przegrody międzyprzedsionkowej techniką Blalocka-Hanlona).

Zabiegi te wykonywane są w celu wyeliminowania zagrażających życiu zaburzeń hemodynamicznych oraz przygotowują do niezbędnej korekcji kardiochirurgicznej.

Aby wyeliminować zaburzenia hemodynamiczne występujące podczas TMS, można wykonać następujące operacje:

1. Według metody Senninga. Kardiochirurg za pomocą specjalnych plastrów przerysowuje jamy przedsionków tak, aby krew z żył płucnych zaczęła napływać do prawy przedsionek i od żyły głównej - w lewo.
2. Według metody Mustarda. Po otwarciu prawego przedsionka chirurg wycina większą część przegrody międzyprzedsionkowej. Z kawałka osierdzia lekarz wycina opaskę w kształcie majtek i zszywa ją w taki sposób, aby krew z żył płucnych wpływała do prawego przedsionka, a z żyły głównej do lewego.

Aby anatomicznie skorygować nieprawidłowe położenie dużych naczyń podczas transpozycji, można wykonać następujące operacje przełączania tętnic:

1. Krzyżowanie i ortotopowa replantacja dużych naczyń, podwiązanie PDA (wg Zateny). Tętnica płucna i aorta krzyżują się i przemieszczają do odpowiednich komór. Dodatkowo naczynia zespalają swoje odcinki dalsze z odcinkami proksymalnymi. Następnie chirurg wykonuje przeszczep tętnice wieńcowe do aorty nowej.
2. Likwidacja zwężenia tętnicy płucnej i chirurgia plastyczna ubytku przegrody międzykomorowej (wg Rastellego). Operacje takie wykonuje się, gdy transpozycja jest połączona z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem tętnicy płucnej. Ubytek przegrody międzykomorowej zamyka się płatem osierdzia lub materiałem syntetycznym. Zwężenie tętnicy płucnej eliminuje się poprzez zamknięcie jej ujścia i wszczepienie przeszczepu naczyniowego, który zapewnia komunikację pomiędzy prawą komorą a pniem płucnym. Ponadto powstają nowe drogi odpływu krwi. Krew przepływa z prawej komory do tętnicy płucnej przez utworzony przewód pozasercowy, a z lewej komory do aorty przez kanał wewnątrzsercowy.
3. Zamiana tętnic i chirurgia plastyczna przegrody międzykomorowej. Podczas zabiegu odcina się tętnicę płucną i wszczepia ją ponownie do prawej komory, a aortę do lewej komory. Tętnice wieńcowe przyszywa się do aorty, a ubytek w przegrodzie międzykomorowej zamyka się łatką syntetyczną lub osierdziową.

Zazwyczaj takie operacje wykonuje się przed 2 tygodniem życia dziecka. Czasem ich realizacja opóźnia się nawet o 2-3 miesiące.

Każda z powyższych metod anatomicznych Korekta TMS Istnieją wskazania, przeciwwskazania, zalety i wady. Taktykę przełączania tętnic dobiera się w zależności od przypadku klinicznego.

Po korekcji kardiochirurgicznej pacjenci powinni być poddawani dalszej obserwacji przez całe życie przez kardiochirurga. Rodzicom zaleca się przestrzeganie delikatnej diety dziecka:

• wykluczenie ciężkich aktywność fizyczna i nadmierna aktywność;
• dobry sen;
• właściwa organizacja codziennej rutyny;
• odpowiednie odżywianie;
• profilaktyczne stosowanie antybiotyków przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi w celu zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia;
• regularna obserwacja lekarza i przestrzeganie jego zaleceń.

W wieku dorosłym pacjent musi przestrzegać tych samych zaleceń i ograniczeń.

Prognoza

Noworodki z transpozycją dużych naczyń wymagają pilnej interwencji chirurgicznej.

W przypadku braku szybkiego leczenia kardiochirurgicznego rokowanie dotyczące przebiegu TMS jest zawsze niekorzystne. Według statystyk około 50% dzieci umiera w pierwszym miesiącu życia, a ponad 2/3 dzieci nie dożywa 1 roku życia z powodu ciężkiego niedotlenienia, narastającej kwasicy i niewydolności serca.

Rokowanie po operacji kardiochirurgicznej staje się korzystniejsze. W przypadku wad złożonych wynik pozytywny długoterminowe rezultaty obserwuje się u około 70% pacjentów, prostsze - u 85-90%. Regularne monitorowanie przez kardiochirurga ma niemałe znaczenie dla wyniku takich przypadków. Po operacjach korygujących u pacjentów może wystąpić rozwój długotrwałe powikłania: zwężenie, zakrzepica i zwapnienie przewodów, niewydolność serca itp.

Transpozycja wielkich naczyń jest jedną z najważniejszych niebezpieczne przywary serca i można je usunąć jedynie chirurgicznie. Dla niej niemałe znaczenie korzystny wynik ma terminowość operacji kardiochirurgicznych. Operacje takie przeprowadza się do 2 tygodni życia dziecka, a tylko w niektórych przypadkach można je opóźnić do 2-3 miesięcy. Wskazane jest, aby taką wadę rozwojową wykryć jeszcze przed urodzeniem dziecka i zaplanować ciążę oraz poród z uwzględnieniem obecności tej niebezpiecznej wrodzonej wady serca u nienarodzonego dziecka.

Wraz z transpozycją wielkich naczyń aorta odchodzi od prawej komory, a tętnica płucna od lewej komory. W rezultacie krew żylna z prawej komory przedostaje się do koła układowego, a poprzez naczynia żylne koła układowego wraca do prawej strony serca. Krew tętnicza z lewej komory kierowana jest układem tętnic płucnych do krążenia płucnego, skąd wraca do lewych części serca. Zatem istnieją dwa zamknięte kręgi krążenia krwi, w jednym krąży krew żylna, w drugim krew tętnicza. W duże koło krąży krew żylna, w tym czasie w małym kółku krąży natleniona krew, która nie może zostać dostarczona do narządów i tkanek organizmu. W takich warunkach hemodynamicznych pacjenci umierają w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia.

Podczas rozwoju wewnątrzmacicznego transpozycja dużych naczyń nie prowadzi do zaburzeń krążenia. Utleniona krew łożyskowa dostająca się do prawego przedsionka jest pompowana przez prawą komorę do aorty i dalej przez naczynia koła układowego. Pozostała część krwi łożyskowej przechodząca przez okienko owalne i lewy przedsionek jest pompowana przez lewą komorę do tętnicy płucnej i przez przewód tętniczy do aorty zstępującej.

Po urodzeniu, rozszerzeniu płuc i włączeniu krążenia płucnego do krwi, dochodzi do poważnych zaburzeń hemodynamicznych. Dopóki przewód tętniczy i otwór owalny są otwarte, ponieważ część krwi przepływa z żyły do ​​łożyska tętniczego i z powrotem, temu pacjentowi można pomóc poprzez interwencję chirurgiczną. Gdy tylko nastąpi fizjologiczne zamknięcie przewodu tętniczego i otworu owalnego oraz brak możliwości wymieszania się krwi w inny sposób, np. ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej, pacjenci umierają dość szybko.

Kiedy transpozycja dużych naczyń łączy się z ubytkiem przegrody międzykomorowej, w komorach następuje niezbędne wymieszanie krwi. W tym przypadku ciśnienie skurczowe obie komory, aorta i tętnica płucna znajdują się mniej więcej na tym poziomie. Minimalna objętość krążenia płucnego jest większa od minutowej objętości krążenia ogólnoustrojowego. Jest to spowodowane różnym poziomem oporu tętniczego w większym i mniejszym okręgu. Naturalnie, więcej niski poziom opór łożyska naczyniowego tętnicy płucnej powoduje większy przepływ krwi do koła płucnego.

Zatem w przypadku transpozycji dużych naczyń w połączeniu z ubytkiem przegrody międzykomorowej wielkość minimalnej objętości większego i mniejszego koła jest bezpośrednio zależna od poziomu oporu tętniczego naczyń w obu kołach. Ponadto przy tej kombinacji wad obserwuje się kompensacyjne mieszanie krwi w komorach, co jest korzystniejsze dla pacjenta. Stopień przemieszczenia krwi określa się na podstawie badania angiokardiograficznego.

Anatomiczne położenie dużych naczyń względem komór serca, z fizjologicznego punktu widzenia, nie wpływa na dynamikę skurczu serca. Dynamikę skurczu serca w tej patologii determinuje duży ubytek przegrody międzykomorowej. Anomalia ta charakteryzuje się wydłużeniem czasu trwania fazy skurczu izometrycznego w porównaniu z normą. Dzieje się tak dlatego, że komory serca funkcjonują z hemodynamicznego punktu widzenia jako pojedyncza jama, muszą wykonać więcej pracy niż normalnie; A to z kolei odbija się na skurczu, wydłuża się.

Oczekiwana długość życia pacjentów z transpozycją dużych naczyń zależy bezpośrednio od charakteru hemodynamiki wewnątrzsercowej i stopnia wymieszania krwi żylnej i tętniczej.

Najbardziej charakterystyczne zaburzenia czynnościowe, przy których przeprowadza się diagnostykę kliniczną wad serca

	Zaburzenia hemodynamiczne		Przepływ krwi w płucach
	podstawowy	drugorzędne 1
	"blady"wady
	A. Przy nadmiernym przepływie krwi w płucach
	Uwolnienie krwi pod ciśnieniem z lewej komory do prawej, a następnie do tętnicy płucnej	Intensywny wirowy przepływ krwi w prawej komorze podczas fazy wyrzutowej	Nadmiar
	Wypływ krwi z lewego przedsionka do prawych sekcji gwałtownie zwiększa uwalnianie krwi przez stosunkowo wąską drogę odpływu prawej komory przy umiarkowanym wzroście ciśnienia.	Umiarkowany wirowy przepływ krwi w odcinku przedzastawkowym prawej komory lub w tętnicy płucnej w fazie wyrzutowej.	Nadmiar	Przeciążenie i powiększenie prawej strony serca
	Ciągły przepływ krwi pod ciśnieniem z aorty do tętnicy płucnej.	Intensywny, ciągły wirowy przepływ krwi w tętnicy płucnej	Nadmiar	Przeciążenie i powiększenie lewej komory. W nadciśnieniu płucnym - przerost prawej komory.

1 - Naruszenia wtórne są spowodowane przez główne, ale to od nich można rozszyfrować naruszenie pierwotne.

	Zaburzenia hemodynamiczne		Płucny przepływ krwi	Załaduj zmiany i wielkość serca
	podstawowy	drugorzędne 1
B. Wady z zespołem bramy
Zwężenie płuc	Wyrzut krwi z prawej komory pod ciśnieniem przez wąski otwór do pnia płucnego.	Intensywny wirowy przepływ krwi w fazie wyrzutowej w tętnicy płucnej (przy zwężeniu przedzastawkowym - w części wylotowej prawej komory).	Nie zmienił się znacząco
Zwężenie aorty	Wyrzut krwi z lewej komory pod ciśnieniem przez wąski otwór do aorty	Intensywny wirowy przepływ krwi w aorcie podczas fazy wydalania.	Nie zmienił się znacząco	Przeciążenie lewej komory.
Koarktacja aorty	Przepływ krwi do dolnej połowy ciała jest utrudniony. Krew z basenu Górna połowa ciała z wysokie ciśnienie jest wrzucany do aorty zstępującej: a) przez zwężone światło; b) przez masę szerokich, sklerotycznych zabezpieczeń tętniczych.	Różny poziom ciśnienia i pulsacji w tętnicach kończyn górnych i dolnych. Wirowy przepływ krwi w aorcie poniżej zwężenia. Wirowy przepływ krwi w naczyniach bocznych.	Nie zmienił się znacząco	Przeciążenie lewej komory
Awaria zastawka mitralna	Wyrzut krwi z lewej komory do jamy lewego przedsionka.	Intensywny wirowy przepływ krwi w lewym przedsionku podczas fazy wyrzutu.	Stagnacyjny przelew małego koła	Powiększenie i przeciążenie lewego przedsionka i lewej komory.

	Zaburzenia hemodynamiczne			Płucny przepływ krwi		Zmiany obciążenia i wielkości serca
	podstawowy	drugorzędne 1
Niewydolność aorty	Powrót krwi z aorty do lewej komory podczas fazy napełniania (rozkurczu).	Wirowy przepływ krwi w lewej komorze podczas fazy napełniania (rozkurczu).	Nie zmienił się znacząco		Powiększenie i przeciążenie lewej komory.
WADY CYJANOTYCZNE
A. Ze zmniejszonym przepływem krwi w płucach
Tetralogia Fallota	Niezakłócone uwalnianie krwi żylnej z prawej komory przez VSD do aorty i przez obszar zwężony do tętnicy płucnej	Zespół hipoksemii tętniczej. Wirowy przepływ krwi o różnym nasileniu w odcinku przedzastawkowym prawej komory lub w tętnicy płucnej w fazie wyrzutowej.	Różny stopień zmniejszenia przepływu krwi w płucach		Przeciążenie prawej komory
Triada Fallota	1. Odpływ krwi żylnej przez ASD do lewego przedsionka. Wyrzut krwi z prawej komory przez zwężony obszar pod ciśnieniem do tętnicy płucnej. 2. Wypływ krwi tętniczej przez ASD do prawego przedsionka, a następnie do prawej komory. Uwolnienie zwiększonej objętości krwi przez obszar zwężony do tętnicy płucnej.	Zespół hipoksemii tętniczej. Intensywny wirowy przepływ krwi w tętnicy płucnej w fazie wydalania. Manifestacja zwężenia i ASD	Różny stopień zmniejszenia przepływu krwi w płucach. Zwiększony przepływ krwi w płucach.		Przeciążenie prawej komory. Przeciążenie i powiększenie prawej komory.

	Zaburzenia hemodynamiczne			Przepływ krwi w płucach		Zmiany obciążenia i wielkości serca
	podstawowy	wtórny"
Zarośnięcie prawego otworu żylnego	Wypływ całej krwi żylnej do lewego przedsionka przez ASD. Wypływ krwi z lewej komory do podstawowej prawej komory w wyniku wady.	Zespół hipoksemii tętniczej. Wirowy przepływ krwi w jamie prawej komory.	Zmniejszony przepływ krwi w płucach		Przeciążenie lewej komory.
B. Przy nadmiernym przepływie krwi w płucach
Położenie statków głównego nurtu	Z prawej komory krew żylna wyrzucana jest do aorty, a z lewej komory do tętnicy płucnej. Życie dziecka jest możliwe tylko wtedy, gdy istnieje bocznik zapewniający wymieszanie krwi.	Zespół hipoksemii tętniczej. Wirowy przepływ krwi odpowiada poziomowi przepływu krwi.	Nadmierny przepływ krwi w płucach, zmiany naczyniowe podobne do nadciśnienia płucnego		Możliwe jest przeciążenie obu komór.
Prawdziwie powszechne pień tętniczy	Uwolnienie krwi z obu komór do wspólnego pnia tętniczego. Tętnice płucne są zaopatrywane przez aortę.	Zespół nadciśnienia płucnego.	Nadmierny przepływ krwi w płucach, nadciśnienie płucne		Możliwe jest przeciążenie dowolnej komory.
Istnieje wiele możliwości transpozycji wielkich naczyń. Różnią się zarówno anatomiczną formą głównej anomalii, jak i różnorodnością kombinacji. Możliwa kombinacja z zwężenie płuc objawiające się zmniejszeniem przepływu krwi w płucach.

Wrodzone nieprawidłowe położenie naczyń wychodzących z komór serca stanowi zagrożenie dla życia. Przełożenie dużych naczyń jest najczęstszą spośród innych wad wrodzonych serca. Monitoring kobiety w ciąży pozwala wykryć problem jeszcze przed urodzeniem dziecka, co pomoże zaplanować jego leczenie.

Cechy choroby

Zapewnia to prawidłowa konstrukcja pień płucny opuszcza komorę po prawej stronie, która jest odpowiedzialna za krew żylną. Przez to główne naczynie krew kierowana jest do płuc, gdzie zostaje wzbogacona w tlen. Z lewej komory wychodzi tętnica. Lewa połowa odpowiada za krew tętniczą, która jest wysyłana do dużego koła w celu odżywienia tkanek.

Transpozycja jest patologią, gdy wielkie naczynia zamieniły się miejscami. Z prawej komory zubożona krew dostaje się do tętnicy i koła ogólnoustrojowego. A z lewej komory krew, która ma nasycić komórki tlenem, ponownie krąży błędnym kołem do płuc.

W rezultacie powstają dwa równoległe koła, z których wzbogacona krew nie może przedostać się do dużego koła, a gdy dostanie się do płuc, nie jest nasycona tlenem, ponieważ nie oddała go tkankom i nie uległa wyczerpaniu. Natychmiast tworzy się krew żylna w dużym kole głód tlenu tekstylia.

Jak postrzegane są nieprawidłowe lokalizacje naczyń krwionośnych? różne okresyżycie:

• Dziecko w łonie matki. Dziecko w łonie matki nie odczuwa dyskomfortu, gdy podobna patologia, ponieważ jego krew nie przeszła jeszcze przez duży okrąg i nie jest on w tym okresie niezbędny.
• Dla urodzonego dziecka ważne jest, aby przynajmniej część krwi żylnej miała możliwość otrzymania tlenu. Obecność innych pomaga w tej sytuacji wady wrodzone. kiedy jest w nim dziura i krew z różnych komór może się ze sobą komunikować. Część krwi żylnej przemieszcza się do lewej komory i dlatego jest wciągana do krążenia płucnego. Ma ona możliwość otrzymania tlenu przedostając się do płuc. Krew tętnicza, częściowo przedostająca się do prawa połowa serce, przechodzi przez tętnicę do dużego koła i zapobiega popadnięciu tkanek w stan krytyczny z powodu niedotlenienia. Również częściowa wymiana krwi między żyłami i krążenie tętnicze można to zrobić dzięki:
  • jeszcze niezamknięty przewód tętniczy,
  • jeśli przegroda międzyprzedsionkowa ma,
  • owalne okno.

Na tym etapie specjaliści określają, kiedy najlepiej dostosować się do pacjenta. Biorą pod uwagę, jak długo można czekać, zwykle nie dłużej niż miesiąc. Podejmowane są działania, aby kółko małe i duże nie uległy całkowitemu odizolowaniu od siebie. Dziecko najczęściej ma niebieskawy kolor skóra. Z biegiem czasu zaczynają się kumulować negatywne wpływy głód tlenu i pojawia się coraz więcej objawów choroby.

• Osoba dorosła, jeśli wczesne dzieciństwo nie zostały naprawione wady wrodzone spowodowane tego typu wadą nie mogą być wykonalne. Wynika to z faktu, że wyniki postępu patologii gromadzą się w organizmie, co prowadzi do nieodwracalnych procesów. Mogą istnieć opcje, jeśli anomalia nie jest zbyt duża ciężka forma, ale bez żadnych dostosowań nie jest możliwe normalne życie.

Specjaliści medyczni omawiają bardziej szczegółowo cechy choroby i główną metodę zwalczania transpozycji wielkich naczyń w następującym filmie:

Formy i klasyfikacja

Eksperci wyróżniają cztery rodzaje naruszeń.

1. Niekompletna transpozycja. Kiedy duże naczynia odchodzą od jednej komory, np. prawej.
   Jeżeli naczynia przez błąd natury zmieniły miejsce, ale jedno z nich ma wylot z obu komór.
2. Całkowita transpozycja wielkich naczyń. Tak nazywa się usterka, w której główne drogi, tętnica i pień płucny zamieniły się miejscami. Rezultatem są dwa równoległe koła krążenia krwi. Jednocześnie krew krążenie żylne I koło tętnicze nie komunikuje się ze sobą.
   Trudny przypadek. Pomaga wytrzymać do korekty, co umożliwia komunikację krwi małych i dużych kręgów. Jest zapisany z okres okołoporodowy, a lekarze starają się opóźnić jego zamknięcie do czasu przeprowadzenia zabiegu naprawczego.
3. Transpozycja autostrad, która ma dodatkowe wady fizjologiczne, nadają się tutaj przypadki, gdy przegroda serca ma dziurę, czyli wadę. Jednak ta okoliczność ułatwia stan noworodka i pozwala przeżyć do czasu zabiegu korekcyjnego.
4. Poprawiona forma transpozycji wielkich naczyń
   Wydaje się, że w przypadku tej patologii natura popełniła podwójny błąd. Podobnie jak w pierwszym przypadku główne statki główne są miejscami przesunięte względem siebie. Drugą anomalią jest to, że lewa i prawa komora również znajdują się na swoim miejscu. Oznacza to, że prawa komora znajduje się po lewej stronie i odwrotnie.
   Ta forma ułatwia sytuację, ponieważ nie wpływa silnie na krążenie krwi. Ale z biegiem czasu konsekwencje patologii wciąż się kumulują, ponieważ prawa i lewa komora są w naturalny sposób stworzone do przenoszenia różnych obciążeń i trudno jest je zastąpić.

Nieprawidłowa lokalizacja wielkich naczyń (schemat)

Powoduje

Nieprawidłowa lokalizacja dużych naczyń kształtuje się w okresie okołoporodowym płodu, w okresie powstawania serca i układu naczyniowego. Dzieje się tak w ciągu pierwszych ośmiu tygodni. Nie wiadomo dokładnie, dlaczego pojawia się anormalna awaria.

Do czynników wpływających na nieprawidłowy rozwój wewnątrzmaciczny narządów zalicza się:

• narażenie przyszłej matki na wpływy:
  • kontakt ze szkodliwymi chemikaliami,
  • przyjęcie leki bez zgody lekarza,
  • narażenie na promieniowanie jonizujące,
  • zamieszkiwanie w miejscach o niekorzystnej ekologii,
  • jeśli kobieta w ciąży była chora:
    • ospa wietrzna,
    • ARVI,
    • odra,
    • opryszczka,
    • świnka,
    • syfilis,
    • Różyczka;
• predyspozycje na poziomie genetycznym,
• niedożywienie lub zła dieta,
• spożycie alkoholu,
• cukrzyca u przyszłej matki bez właściwej kontroli w czasie ciąży,
• jeżeli ciąża nastąpi po czterdziestym roku życia,
• choroba występuje u dzieci z innymi zaburzenia chromosomalne np. zespół Downa.

Objawy

Ponieważ we wczesnym dzieciństwie pacjenci nie przeżywają bez korekcji, możemy mówić o objawach transpozycji dużych naczyń u noworodków:

• skóra ma niebieskawy odcień,
• powiększona wątroba,
• duszność,
• przyspieszone tętno;
• w przyszłości, jeżeli dziecko mogło przeżyć bez korekty wad:
  • występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym,
  • nie przybiera na wadze wymaganej ze względu na wiek,
  • klatka piersiowa się powiększa,
  • serce jest większe niż normalnie,
  • obrzęk.

Diagnostyka

Transpozycję dużych naczyń można określić u płodu w trakcie jego rozwoju wewnątrzmacicznego. Pomoże Ci to zaplanować i przygotować pomoc dla Twojego dziecka. Jeśli problem nie został zidentyfikowany, to przy urodzeniu specjaliści od sinicy sugerują wadę serca.

Aby wyjaśnić rodzaj naruszenia, mogą istnieć takie procedury.

• Echokardiografia
  Bardzo pouczające i bezpieczna metoda. Możliwe jest określenie nieprawidłowej lokalizacji naczyń krwionośnych i innych wad.
• Zdjęcia rentgenowskie
  Pozwalają zobaczyć kształt i wielkość serca, niektóre cechy naczyń krwionośnych.
• Cewnikowanie
  Cewnik wprowadza się do obszaru serca przez naczynia. Za jego pomocą możesz szczegółowo zbadać Struktura wewnętrzna komory serca.
• Angiografia
  Jeden ze sposobów badania naczyń krwionośnych za pomocą środka kontrastowego.

Poniższy film pokaże Ci, jak wygląda transpozycja wielkich naczyń:

Leczenie

Szef i jedyny sposób leczenie transpozycji dużych naczyń - operacja. Istnieje kilka metod wspierania noworodka w okresie przed adaptacją.

Metody lecznicze i lecznicze

Metoda terapeutyczna będzie potrzebna podczas monitorowania stanu po operacji. Stosować metoda lecznicza, jako pomocnik. Przygotowując noworodka do adaptacji, można mu przepisać prostaglandynę E1. Cel: zapobieganie rozwojowi przewodu tętniczego.

Istnieje w dziecku jeszcze przed urodzeniem, potem się rozwija. Utrzymanie otwartego przewodu pomoże dziecku przetrwać do operacji. Możliwość komunikacji z krążeniem żylnym i tętniczym pozostanie.

Porozmawiajmy teraz o operacji transpozycji dużych naczyń.

Operacja

• Pierwszy chirurgia, co w większości przypadków przeprowadza się u noworodka tak szybko, jak to możliwe – procedura Rashkinda. Polega na wprowadzeniu w okolicę serca cewnika z balonikiem pod nadzorem aparatury.
  Puszka ze sprayem owalne okno pęcznieje, rozszerzając się w ten sposób. Operacja zamknięta (paliatywna).
• Operacja korygująca wady jest radykalną interwencją z wykorzystaniem sztucznego wspomagania krążenia (operacja Jatenaya). Celem zabiegu jest całkowite skorygowanie wad naturalnych. Najlepszy czas za jego realizację - pierwszy miesiąc życia.
• Jeśli spóźnisz się ze zwróceniem się o pomoc do specjalistów, czasami nie można wykonać operacji przeniesienia naczyń. Wynika to z faktu, że komory dostosowały się i dostosowały do ​​istniejącego obciążenia i mogą nie być w stanie wytrzymać zmiany. Zwykle dotyczy to dzieci w wieku ponad rok i do dwóch lat. Ale specjaliści również mają możliwości, jak im pomóc. Interwencja chirurgiczna ma na celu przekierowanie przepływu krwi, w wyniku czego krew tętnicza krąży w dużym kole, a krew żylna w małym.

Poniższy film powie Ci więcej o tym, jak przeprowadzić operację, jeśli u dziecka występuje transpozycja dużych naczyń:

Zapobieganie chorobom

Przed poczęciem dziecka należy się poważnie przygotować, zbadać stan zdrowia i stosować się do zaleceń specjalistów. W czasie ciąży należy unikać sytuacji szkodliwych:

• znajdować się w miejscach o niekorzystnej ekologii,
• nie mieć kontaktu z chemikaliami,
• nie być narażonym na wibracje lub promieniowanie jonizujące;
• Jeśli musisz zażywać pigułki, skonsultuj się ze specjalistą;
• podjąć środki ostrożności, aby uniknąć chorób zakaźnych.

Ale jeśli wystąpi patologia, to najlepsza opcja– jego wykrycie jeszcze przed urodzeniem dziecka. Dlatego należy Cię monitorować podczas noszenia dziecka.

Komplikacje

Im dłużej dziecko żyje bez przystosowania, tym bardziej ciało dostosowuje się do sytuacji. Lewa komora przyzwyczaja się do zmniejszonego obciążenia, prawa do zwiększonego obciążenia. U zdrowa osoba obciążenie rozkłada się odwrotnie.

Zmniejszone obciążenie pozwala komorze zmniejszyć grubość ścianki. Jeżeli korekty zostaną wprowadzone późno, po zabiegu lewa komora może nie być w stanie poradzić sobie z nowym obciążeniem.

Bez operacji zwiększa się niedotlenienie tkanek, powodując nowe choroby i skracając życie. Bardzo rzadko zdarzają się powikłania po zabiegu: zwężenie tętnicy płucnej. Dzieje się tak, jeśli podczas zabiegu użyto sztucznych materiałów do protetyki lub ze względu na szwy.

Aby tego uniknąć, wiele klinik stosuje:

• specjalna technika szycia elementów, biorąc pod uwagę dalszy rozwój autostrady;
• W protetyce wykorzystuje się naturalne materiały.

Prognoza

Po wykonaniu operacji korekcyjnej pozytywne wyniki pojawiają się w 90% przypadków. Pacjenci tacy wymagają po zabiegu długotrwałej obserwacji specjalistów. Zaleca się, aby nie narażali się na znaczny wysiłek fizyczny.

Bez wykwalifikowaną pomoc Noworodki z naturalnie przesuniętymi naczyniami umierają w pierwszym miesiącu życia aż do 50%. Pozostali pacjenci w większości żyją nie dłużej niż rok z powodu postępującego niedotlenienia.