Chirurgia paliatywna do całkowitej transpozycji dużych naczyń. Jak niebezpieczne jest to? Po operacji transpozycji głównych tętnic

Wrodzone nieprawidłowo zlokalizowane naczynia wychodzące z komór serca stanowią zagrożenie dla życia. Przełożenie wielkich naczyń jest najczęstszą spośród innych wad wrodzonych serca. Obserwacja kobiety w ciąży może zidentyfikować problem jeszcze przed urodzeniem dziecka, co pomoże zaplanować jej leczenie.

Cechy choroby

Prawidłowa budowa zapewnia, że ​​pień płucny wychodzi z prawej komory, która jest odpowiedzialna za przepływ krwi żylnej. Przez to główne naczynie krew jest przesyłana do płuc, gdzie jest wzbogacana w tlen. Tętnica wystaje z lewej komory. Lewa połowa jest odpowiedzialna za krew tętniczą, która jest wysyłana do dużego koła w celu odżywienia tkanek.

Transpozycja jest patologią, gdy główne naczynia są odwrócone. Z prawej komory zubożona krew dostaje się do tętnicy i dużego koła. A z lewej komory krew, która miała nasycić komórki tlenem, ponownie zatacza błędne koło do płuc.

Uzyskuje się dwa równoległe kręgi, gdzie wzbogacona krew nie może wejść do dużego koła, a gdy dostanie się do płuc, nie jest nasycona tlenem, ponieważ nie oddała go do tkanek i nie zubożała. Krew żylna w dużym kole natychmiast powoduje głód tlenu w tkankach.

Jak postrzegane są nieprawidłowe układy naczyń dla różnych okresów życia:

• Dziecko w łonie matki. Dziecko w łonie matki nie odczuwa dyskomfortu z taką patologią, ponieważ jego krew nie przeszła jeszcze dużego koła i nie jest niezbędna w tym okresie.
• Dla urodzonego dziecka ważne jest, aby przynajmniej część krwi żylnej miała możliwość otrzymania tlenu. Sytuację ratuje obecność innych wad wrodzonych. kiedy jest w nim dziura i krew różnych komór może się ze sobą komunikować. Część krwi żylnej przemieszcza się do lewej komory i dlatego jest zaangażowana w małe kółko.Ma zdolność przyjmowania tlenu przez wnikanie do płuc. Krew tętnicza, częściowo wchodząc do prawej połowy serca, przechodzi przez tętnicę do dużego koła i zapobiega wpadnięciu tkanek w stan krytyczny z powodu niedotlenienia. Również częściowa wymiana krwi między krążeniem żylnym i tętniczym może być przeprowadzona z powodu:
  • jeszcze nie zamknięty przewód tętniczy,
  • jeśli przegroda międzyprzedsionkowa ma
  • owalne okno.

Na tym etapie specjaliści określają, kiedy lepiej dostosować się do pacjenta. Zastanów się, jak długo możesz czekać, często nie dłużej niż miesiąc. Podejmują działania, aby małe i duże kręgi nie były od siebie całkowicie odizolowane. Dziecko najczęściej ma niebieskawy kolor skóry. Z czasem negatywne skutki głodu tlenu zaczynają się kumulować i pojawia się coraz więcej objawów choroby.

• Osoba dorosła, jeśli wady wrodzone spowodowane tego typu wadami nie zostały skorygowane we wczesnym dzieciństwie, nie może być żywotna. Wynika to z faktu, że skutki postępu patologii kumulują się w organizmie, prowadząc do nieodwracalnych procesów.Mogą istnieć opcje, jeśli anomalia nie jest bardzo poważna, ale bez jakiejkolwiek korekty nie można mieć normalnej długości życia .

Specjaliści medyczni opowiadają bardziej szczegółowo o cechach choroby i głównej metodzie radzenia sobie z transpozycją wielkich naczyń w poniższym filmie:

Formy i klasyfikacja

Eksperci wyróżniają cztery warianty naruszeń.

1. niepełna transpozycja. Kiedy główne naczynia odchodzą od jednej komory, na przykład: prawej.
   Jeśli naczynia przez pomyłkę natury zmieniły miejsca, ale jedno z nich ma ujście z obu komór.
2. Całkowita transpozycja wielkich naczyń. Tak nazywa się ubytek, gdy główne tętnice i pień płucny zamieniły się miejscami. Rezultatem są dwa równoległe kręgi krążenia krwi. W tym samym czasie krew żylna i tętnicza nie komunikują się ze sobą.
   Trudny przypadek. Pomaga wytrzymać do korekty, co umożliwia komunikację z krwią małych i dużych kręgów. Utrzymuje się od okresu okołoporodowego i lekarze starają się opóźnić jego zamknięcie do czasu zabiegu naprawczego.
3. Transpozycja autostrad, która ma dodatkowe wady fizjologiczne.Odpowiednie są tutaj przypadki, gdy przegroda serca ma dziurę, która jest wadą. Okoliczność ta jednak ułatwia stan noworodka i umożliwia przeżycie do zabiegu korekcyjnego.
4. Poprawiona forma transpozycji dużych naczyń
   Z tą patologią wydaje się, że natura popełniła podwójny błąd. Podobnie jak w pierwszym przypadku główne naczynia główne są miejscami przesunięte względem siebie. I druga anomalia - lewa i prawa komora również są na swoim miejscu. Oznacza to, że prawa komora znajduje się po lewej stronie i odwrotnie.
   Ta forma ułatwia sytuację, ponieważ nie ma silnego wpływu na krążenie krwi. Ale z biegiem czasu konsekwencje patologii wciąż się kumulują, ponieważ prawa i lewa komora są naturalnie stworzone do przenoszenia różnych obciążeń i trudno jest im się nawzajem zastąpić.

Niewłaściwa lokalizacja głównych naczyń (schemat)

Powoduje

Nieprawidłowe ułożenie głównych naczyń powstaje podczas życia okołoporodowego płodu w okresie tworzenia serca i układu naczyniowego. To jest w ciągu pierwszych ośmiu tygodni. Dlaczego występuje anormalna awaria, nie jest dokładnie znana.

Czynnikami przyczyniającymi się do nieprawidłowego rozwoju wewnątrzmacicznego narządów są:

• narażenie przyszłej mamy na wpływy:
  • kontakt ze szkodliwymi chemikaliami,
  • przyjmowanie leków bez zgody lekarza,
  • ekspozycja na promieniowanie jonizujące,
  • zamieszkiwanie w miejscach o niekorzystnej ekologii,
  • jeśli kobieta w ciąży była chora:
    • ospa wietrzna,
    • SARS,
    • odra
    • opryszczka
    • epidemiczne zapalenie przyusznic,
    • syfilis
    • Różyczka;
• genetyczne predyspozycje,
• niedożywienie lub zła dieta,
• spożycie alkoholu,
• cukrzyca u przyszłej matki bez odpowiedniej kontroli podczas porodu,
• jeśli ciąża wystąpi po czterdziestym roku życia,
• choroba występuje u dzieci z innymi zaburzeniami chromosomalnymi, takimi jak zespół Downa.

Objawy

Ponieważ pacjenci nie przeżywają bez korekcji we wczesnym dzieciństwie, możemy mówić o objawach transpozycji wielkich naczyń u noworodków:

• skóra ma niebieskawy odcień,
• powiększona wątroba,
• duszność,
• szybkie tętno;
• w przyszłości, gdyby dziecko mogło przeżyć bez korekty wad:
  • występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym,
  • słabe przybieranie na wadze niezbędnej zgodnie z wiekiem,
  • powiększenie klatki piersiowej
  • serce jest większe niż normalnie
  • obrzęk.

Diagnostyka

Możliwe jest określenie transpozycji wielkich naczyń u płodu w trakcie jego rozwoju wewnątrzmacicznego. Pomoże to zaplanować i przygotować się do opieki nad dzieckiem. Jeśli problem nie został zidentyfikowany, to po urodzeniu specjaliści od sinicy sugerują wadę serca.

Aby wyjaśnić rodzaj naruszenia, mogą istnieć takie procedury.

• echokardiografia
  Bardzo pouczająca i bezpieczna metoda. Możesz określić niewłaściwą lokalizację naczyń i inne wady.
• Zdjęcia rentgenowskie
  Pozwalają zobaczyć kształt i wielkość serca, niektóre cechy naczyń.
• cewnikowanie
  Cewnik wprowadza się do obszaru serca przez naczynia. Dzięki niemu możesz szczegółowo zbadać wewnętrzną strukturę komór serca.
• Angiografia
  Jedna z metod badania naczyń krwionośnych z użyciem środka kontrastowego.

Poniższy film powie Ci, jak wygląda transpozycja wielkich naczyń:

Leczenie

Głównym i jedynym sposobem leczenia transpozycji dużych naczyń jest operacja. Istnieje kilka metod wspierania noworodka w okresie przed przystosowaniem.

Metody terapeutyczne i lecznicze

Metoda terapeutyczna będzie potrzebna podczas monitorowania stanu po operacji. Metodę medyczną stosuje się pomocniczo. W trakcie przygotowania noworodka do adaptacji może zostać mu przydzielone przyjmowanie prostaglandyny E1. Cel: zapobieganie przerostowi przewodu tętniczego.

Istnieje u dziecka przed urodzeniem, potem zarasta. Utrzymanie otwartego kanału pomoże dziecku przeżyć do operacji. Nadal będzie można komunikować się z krążeniem żylnym i tętniczym.

A teraz porozmawiajmy o operacji transpozycji wielkich naczyń.

Operacja

• Pierwszą interwencją chirurgiczną, którą w większości przypadków przeprowadza się u noworodka tak szybko, jak to możliwe, jest zabieg Rashkinda. Polega na wprowadzeniu cewnika z balonikiem w okolice serca pod kontrolą aparatury.
  Balon w okienku owalnym nadmuchuje się, tym samym go rozszerzając. Operacja typu zamkniętego (paliatywnego).
• Operacja korygowania wad to radykalna interwencja z wykorzystaniem sztucznego wspomagania krążenia (operacja Zateneta). Celem zabiegu jest całkowita korekta naturalnych defektów. Najlepszym czasem na jego wdrożenie jest pierwszy miesiąc życia.
• Jeśli spóźnisz się z skontaktowaniem się ze specjalistami w celu uzyskania pomocy, czasami nie można wykonać operacji przeniesienia naczyń. Wynika to z faktu, że komory przystosowały się i przystosowały do ​​istniejącego obciążenia i mogą nie być w stanie wytrzymać zmiany.Zwykle dotyczy to dzieci w wieku powyżej roku do dwóch lat. Ale eksperci mają opcję, w jaki sposób możesz im pomóc. Operację wykonuje się w celu przekierowania przepływu krwi, w wyniku czego krew tętnicza krąży w dużym kole, a żylna w małym.

Bardziej szczegółowo o tym, jak wykonywana jest operacja, jeśli dziecko ma transpozycję wielkich naczyń, poniższy film powie:

Zapobieganie chorobom

Aby począć dziecko, należy poważnie się przygotować, zbadać stan zdrowia i postępować zgodnie z zaleceniami specjalistów. Podczas ciąży należy unikać sytuacji, które są szkodliwe:

• przebywać w miejscach o niekorzystnej ekologii,
• nie stykać się z chemikaliami,
• nie narażać na wibracje, promieniowanie jonizujące;
• tabletki, jeśli to konieczne, skonsultuj się ze specjalistą;
• zachować środki ostrożności, aby uniknąć chorób zakaźnych.

Ale jeśli wystąpiła patologia, najlepszą opcją jest wykrycie jej przed narodzinami dziecka. Dlatego należy tego przestrzegać podczas rodzenia dziecka.

Komplikacje

Im dłużej dziecko żyje bez regulacji, tym bardziej organizm przystosowuje się do sytuacji. Lewa komora przyzwyczaja się do zmniejszonego obciążenia, a prawa do zwiększonego. U zdrowej osoby obciążenie rozkłada się odwrotnie.

Zmniejszone obciążenie pozwala komorze na zmniejszenie grubości ścianki. Jeśli korekta zostanie wykonana późno, lewa komora po zabiegu może nie być w stanie poradzić sobie z nowym obciążeniem.

Bez operacji głód tlenu w tkankach wzrasta, tworząc nowe choroby i skracając życie. Bardzo rzadko występują powikłania po zabiegu: zwężenie tętnicy płucnej. Dzieje się tak, jeśli podczas zabiegu użyto sztucznych materiałów do protetyki lub z powodu szwów.

Aby tego uniknąć, wiele klinik stosuje:

• specjalna technika szycia elementów, uwzględniająca dalszy rozwój autostrady;
• Do protetyki wykorzystywane są naturalne materiały.

Prognoza

Po wykonaniu operacji naprawczej pozytywne wyniki są w 90% przypadków. Tacy pacjenci po zabiegu wymagają długotrwałej obserwacji przez specjalistów. Zaleca się, aby nie narażać się na znaczny wysiłek fizyczny.

Bez wykwalifikowanej pomocy noworodki z naturalnie przemieszczonymi naczyniami umierają w pierwszym miesiącu życia nawet w 50%. Pozostali pacjenci przeważnie żyją nie dłużej niż rok z powodu postępującej hipoksji.

Transpozycja wielkich naczyń: istota CHD, przyczyny, leczenie, rokowanie

Transpozycja wielkich naczyń (TMS) to ciężka wada serca, gdy aorta wychodzi z prawej komory (RV), a pień płucny z lewej. TMS stanowi do 15-20% wszystkich wrodzonych wad serca (CHD), wśród pacjentów jest trzy razy więcej chłopców. TMS jest jedną z najczęstszych postaci wrodzonych wad serca wraz z (VSD) i innymi.

Kiedy główne tętnice są przestawione, nie dochodzi do wzbogacenia krwi tętniczej tlenem, porusza się w błędnym kole, omijając płuca. Mały pacjent zaraz po urodzeniu staje się sinicą, z wyraźnymi oznakami niewydolności serca na twarzy. TMS – „niebieski” ubytek z silnym niedotlenieniem tkanek, wymagających leczenia chirurgicznego w pierwszych dniach i tygodniach życia.

Przyczyny TMS

Zwykle niemożliwe jest ustalenie dokładnych przyczyn pojawienia się patologii u konkretnego dziecka, ponieważ matka w czasie ciąży może być narażona na różnorodne działania niepożądane. Pewną rolę w występowaniu tej anomalii mogą odgrywać:

• Choroby wirusowe podczas ciąży (różyczka, ospa wietrzna, opryszczka, infekcje dróg oddechowych);
• ciężki;
• Promieniowanie jonizujące;
• Używanie alkoholu, leków o działaniu teratogennym lub mutagennym;
• Współistniejąca patologia u kobiety w ciąży (na przykład cukrzyca);
• Wiek matki to ponad 35 lat, zwłaszcza jeśli ciąża jest pierwszą.

Zaobserwowano, że TMS występuje częściej u dzieci z zespołem Downa, którego przyczyną są nieprawidłowości chromosomalne, w tym spowodowane powyższymi przyczynami. U dzieci z TMS mogą być również zdiagnozowane wady innych narządów.

Możliwy jest wpływ dziedziczności, chociaż nie znaleziono jeszcze dokładnego genu odpowiedzialnego za nieprawidłowy rozwój serca. W niektórych przypadkach przyczyną jest spontaniczna mutacja, podczas gdy matka zaprzecza możliwości wpływu czynników zewnętrznych w postaci promieni rentgenowskich, leków czy infekcji.

Składanie narządów i układów następuje w pierwszych dwóch miesiącach rozwoju zarodka, dlatego w tym okresie konieczna jest ochrona bardzo wrażliwego zarodka przed wszelkiego rodzaju czynnikami toksycznymi. Jeśli serce zaczęło się nieprawidłowo formować, to się nie zmieni, a oznaki wady pojawią się natychmiast po urodzeniu.

Przepływ krwi podczas TMS

Chciałbym bardziej szczegółowo zastanowić się nad tym, jak krew przepływa przez jamy serca i naczynia podczas ich transpozycji, ponieważ bez zrozumienia tych mechanizmów trudno wyobrazić sobie istotę wady i jej przejawy.

Cechy przepływu krwi w TMS są określone przez obecność dwóch zamkniętych, niezwiązanych ze sobą kręgów krążenia krwi. Z kursu biologii wszyscy wiedzą, że serce „pompuje” krew w dwóch kręgach. Te strumienie są oddzielne, ale stanowią jedną całość. Krew żylna opuszcza trzustkę do płuc, powracając jako krew tętnicza wzbogacona w tlen do lewego przedsionka. Z LV krew tętnicza z tlenem dostaje się do aorty, kierując się do narządów i tkanek.

W TMS aorta zaczyna się nie w lewej, ale w prawej komorze, a pień płucny odchodzi od lewej. W ten sposób uzyskuje się dwa kręgi, z których jeden „przepycha” krew żylną przez narządy, a drugi wysyła ją do płuc i faktycznie odbiera z powrotem. W takiej sytuacji nie można mówić o odpowiedniej wymianie, ponieważ natleniona krew nie dociera do innych narządów niż płuca. Ten rodzaj defektu nazywany jest kompletnym TMS.

Wykrycie całkowitej transpozycji u płodu jest dość trudne. Na USG serce będzie wyglądać normalnie, czterokomorowe, odejdą od niego dwa naczynia. Kryterium diagnostycznym wady w tym przypadku może być równoległy przebieg głównych tętnic, które normalnie się przecinają, a także uwidocznienie dużego naczynia wychodzącego z lewej komory i podzielonego na 2 gałęzie – tętnice płucne.

Oczywiste jest, że krążenie krwi jest zaburzone do poziomu krytycznego i nie można obejść się bez przynajmniej pewnej możliwości przesłania krwi tętniczej do narządów. Choć może to zabrzmieć dziwnie, inne UPU mogą przyjść z pomocą choremu małemu sercu. W szczególności skorzystają na tym komory. Obecność takich dodatkowych kanałów komunikacyjnych pozwala połączyć oba kręgi i zapewnić, choć minimalne, ale wciąż dostarczanie tlenu do tkanek. Dodatkowe ścieżki zapewniają podtrzymanie życia przed operacją i są obecne u 80% pacjentów z TMS.

patologiczne dla osoby dorosłej drogi przepływu krwi częściowo kompensują ubytek i występują u większości pacjentów

Równie ważny z punktu widzenia kliniki i rokowania jest stan krążenia w krążeniu płucnym, obecność lub brak jego przepełnienia krwią. Z tej pozycji Zwyczajowo rozróżnia się typy TMS:

1. Z przeciążeniem lub normalnym ciśnieniem w płucach;
2. Ze zmniejszonym krążeniem płucnym.

Stwierdzono, że dziewięciu na dziesięciu pacjentów jest przeciążonych małym krążkiem „nadmiaru” krwi. Przyczyną tego mogą być wady przegród, otwarty przewód tętniczy, obecność dodatkowych ciągów komunikacyjnych. Zubożenie małego koła występuje w przypadku zwężenia ujścia LV, które występuje w postaci izolowanej lub w połączeniu z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Anatomicznie bardziej złożoną wadą jest skorygowane przełożenie dużych naczyń. W sercu dochodzi do „pomieszania” zarówno komór, jak i naczyń, co pozwala na wyrównanie zaburzeń przepływu krwi i doprowadzenie jej do akceptowalnego poziomu. Przy skorygowanym TMS obie komory zamieniają się miejscami z odchodzącymi od nich naczyniami: lewy przedsionek przechodzi do prawej komory, następnie aorta, az prawego przedsionka krew przemieszcza się do LV i pnia płucnego. Takie „pomieszanie” zapewnia jednak ruch płynu we właściwym kierunku i wzbogacenie tkanek w tlen.

Kompletny TMS (po lewej) i poprawiony defekt (po prawej), fot. vps-transpl.ru

W przypadku skorygowanej wady krew będzie przemieszczać się w kierunku fizjologicznym, więc obecność dodatkowego połączenia między przedsionkami lub komorami nie jest wymagana, a jeśli już, to będzie odgrywać negatywną rolę, prowadząc do zaburzeń hemodynamicznych.

Wideo: TMS - animacja medyczna (eng)

Manifestacje TMS

Podczas rozwoju płodu ta choroba serca nie objawia się w żaden sposób, ponieważ koło płucne nie działa u płodu. Po urodzeniu, kiedy serce dziecka zaczyna samodzielnie pompować krew do płuc, TMS objawia się również w pełni. Jeśli transpozycja zostanie skorygowana, to klinika jest słaba, jeśli wada jest całkowita, jej objawy nie każą czekać.

Stopień naruszeń pełnego TMS zależy od tras komunikacyjnych i ich wielkości. Im więcej krwi miesza się w sercu noworodków, tym więcej tlenu otrzymają tkanki. Optymalną opcję rozważa się, gdy w przegrodach jest wystarczająca ilość otworów, a tętnica płucna jest nieco zwężona, co zapobiega przeciążeniu objętości koła płucnego. Całkowita transpozycja bez dodatkowych anomalii jest nie do pogodzenia z życiem.

Dzieci z transpozycją głównych naczyń rodzą się o czasie, z prawidłową masą ciała lub nawet dużymi, a już w pierwszych godzinach życia zauważalne są objawy wrodzonej wady serca:

• Silne całe ciało;
• duszność;
• Zwiększenie częstości akcji serca.

1. Serce powiększa się;
2. W jamach pojawia się płyn (wodobrzusze, wysięk opłucnowy);
3. Wątroba jest powiększona;
4. Pojawia się obrzęk.

Na uwagę zasługują również inne objawy dysfunkcji serca. Tak zwany „garb serca” (deformacja klatki piersiowej) jest spowodowany wzrostem serca, pogrubieniem paliczków paznokci palców, opóźnieniem w rozwoju dziecka i słabym przybieraniem na wadze. Podczas karmienia pojawiają się pewne trudności, ponieważ dziecku trudno jest ssać pierś z ciężką dusznością. Każdy ruch, a nawet płacz może być dla takiego niemowlaka zadaniem nie do wykonania.

Jeśli do płuc dostanie się nadmiar objętości krwi, wówczas występuje tendencja do procesów infekcyjnych i zapalnych, częste zapalenie płuc.

Poprawiona forma TMS przebiega znacznie korzystniej. W przypadku braku innych wad serca transpozycja może w ogóle nie wystąpić, ponieważ krew porusza się prawidłowo. Dziecko będzie rosło i rozwijało się prawidłowo w zależności od wieku, a wadę można rozpoznać przypadkowo po obecności tachykardii, szmeru serca, zaburzeń przewodzenia.

Jeśli skorygowana transpozycja zostanie połączona z innymi zaburzeniami, wówczas objawy zostaną przez nie określone. Na przykład z dziurą w przegrodzie międzykomorowej pojawi się duszność, puls stanie się częstszy, pojawią się objawy niewydolności serca w postaci obrzęku, powiększenia wątroby. Takie dzieci cierpią na zapalenie płuc.

Sposoby korygowania TMS

Biorąc pod uwagę obecność zmian anatomicznych w sercu, jedyną możliwą opcją leczenia wady jest operacja chirurgiczna, a im szybciej zostanie ona wykonana, tym mniej nieodwracalnych konsekwencji przyniesie choroba.

Interwencja doraźna jest wskazana u pacjentów z całkowitym TMS, a przed operacją przepisywane są preparaty prostaglandyn, aby zapobiec zamknięciu przewodu tętniczego, co umożliwia „mieszanie się” krwi.

W pierwszych dniach życia dziecka możliwe jest przeprowadzenie operacji zapewniających połączenie kręgów krążenia. Jeśli w przegrodach są dziury, są one rozszerzane, jeśli nie ma wad, są tworzone. Operacja Rashkinda wykonywana jest wewnątrznaczyniowo, bez penetracji do jamy klatki piersiowej i polega na wprowadzeniu specjalnego balonika rozszerzającego okienko owalne. Taka interwencja daje tylko chwilowy efekt na kilka tygodni, podczas których trzeba rozwiązać problem radykalnego leczenia.

Najbardziej prawidłowym i skutecznym leczeniem jest operacja, w której aorta wraca do lewej komory, a pień płucny do prawej, tak jak byłyby prawidłowe. Interwencja przeprowadzana jest w sposób otwarty, w znieczuleniu ogólnym, czas trwania wynosi od półtorej do dwóch godzin lub więcej, w zależności od stopnia skomplikowania wady.

przykład operacji TMS

Po zanurzeniu dziecka w znieczuleniu chirurg przecina tkanki klatki piersiowej i dociera do serca. W tym czasie ustala się sztuczny przepływ krwi, kiedy to aparat pełni rolę serca, a krew jest dodatkowo schładzana, aby zapobiec powikłaniom.

Po otwarciu drogi do głównych tętnic i serca lekarz odcina oba naczynia nieco powyżej ich przyczepu, mniej więcej w połowie długości. Przy ujściu tętnicy płucnej zszywa się tętnice wieńcowe, a następnie „zawraca” tu aortę. Tętnicę płucną mocuje się do części aorty pozostającej u wylotu prawej komory za pomocą fragmentu osierdzia.

Wynikiem operacji jest normalne ułożenie dróg naczyniowych, gdy aorta opuszcza lewą komorę, od niej zaczynają się również tętnice wieńcowe serca, a pień płucny pochodzi z prawej połowy narządu.

Optymalnym okresem leczenia jest pierwszy miesiąc życia. Oczywiście można dłużej żyć w oczekiwaniu na to, ale wtedy sama interwencja stanie się niecelowa. Jak wiadomo, lewa komora jest grubsza niż prawa i jest przeznaczona do dużego obciążenia ciśnieniowego. Z defektem zanika, gdy krew wciska się w małe kółko. Jeśli operacja zostanie przeprowadzona później niż termin, lewa komora nie będzie gotowa na to, że będzie musiała pompować krew do krążenia ogólnoustrojowego.

Kiedy czas jest stracony i nie można już przywrócić anatomii serca, istnieje inny sposób na poprawienie przepływu krwi. Jest to tak zwana korekcja wewnątrzprzedsionkowa, która jest stosowana od ponad 25 lat i okazała się skutecznym sposobem leczenia TMS. Pokazuje się go dzieciom, które nie przeszły powyższej operacji na czas.

Istotą korekcji wewnątrzprzedsionkowej jest przecięcie prawego przedsionka, usunięcie jego przegrody i wszycie „łaty”, która kieruje krew żylną z koła dużego do lewej komory, skąd trafia do płuc, podczas gdy żyły płucne wracają utlenowana krew do „prawego” serca, a następnie do nieprawidłowo położonej aorty. W ten sposób, bez zmiany położenia głównych tętnic, uzyskuje się ruch krwi we właściwym kierunku.

Rokowanie i wyniki leczenia

Kiedy rodzi się dziecko z transpozycją naczyniową, jego rodzice są bardzo zaniepokojeni nie tylko samą operacją, ale także tym, co będzie później, jak dziecko zacznie się rozwijać i co go czeka w przyszłości. Dzięki terminowemu leczeniu chirurgicznemu rokowanie jest dość korzystne: do 90% lub więcej pacjentów prowadzi normalne życie, okresowe wizyty u kardiologa i przechodzenie minimum badań w celu monitorowania pracy narządu.

Przy wadach złożonych sytuacja może być gorsza, ale i tak u większości pacjentów jakość życia jest akceptowalna. Po operacji korekty wewnątrzprzedsionkowej około połowa pacjentów nie doświadcza żadnych ograniczeń życiowych, a czas jej trwania jest dość długi. Druga połowa może cierpieć na zaburzenia rytmu serca, niewydolność serca, dlatego zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej, a kobiety ostrzega się przed zagrożeniami związanymi z ciążą i porodem.

Dziś TMS jest całkowicie uleczalną anomalią, czego dowodem są setki dzieci i dorosłych, którzy pomyślnie przeszli operację. Wiele zależy od rodziców, ich wiary w sukces i chęci pomocy dziecku.

Lub w skrócie TMS jest jednym z typów wrodzone wady serca, w którym główne naczynia ( aorta i) zostaw serce w złej kolejności. Wada ta może zostać wykryta już na bardzo wczesnym etapie ciąży, dlatego często młode matki dowiadują się o tym problemie na długo przed porodem. W tym artykule postaramy się wyjaśnić, czym jest przełożenie wielkich naczyń, czy dziecko może urodzić się i żyć z takim rozpoznaniem oraz co należy w takim przypadku zrobić?

Transpozycja wielkich naczyń Istnieje kilka typów: prosty, TMS w połączeniu z ubytkami przegrody serca i skorygowany TMS. Krytyczne wady rozwojowe wymagające leczenia w pierwszych dniach życia to m.in prosty TMS.

Na TMS statki całkowicie zmieniają swoje miejsca, tj. aorta odchodzi od prawej komory serca i - od lewej komory. W tym przypadku oba koła krążenie krwi(duży i płucny) są całkowicie odizolowane od siebie. Okazuje się, że krew krążka płucnego jest cały czas wzbogacana w tlen, ale nie wchodzi do koła dużego. A krew z krążenia ogólnoustrojowego, uboga w tlen, nie może dostać się do płuc. W takiej sytuacji życie dziecka byłoby niemożliwe.

Prawa autorskie do prezentowanych materiałów należą do serwisu

Mimo to, z TMS, krew między kręgami krążenie krwi można mieszać. W szczególności krew może dostać się do małego (płucnego) krążenia. Naczynie to funkcjonuje u wszystkich dzieci w okresie rozwoju płodowego i zamyka się po urodzeniu. Istnieją leki, które mogą pomóc przewód tętniczy otwarty. Dlatego bardzo ważne jest, aby dziecko prosty TMS otrzymał te leki. To ustabilizuje stan dziecka przed operacją.

Przed narodzinami dziecka, na scenie Rozwój prenatalny, taki UPU nie ingeruje w życie i rozwój płodu, ponieważ krążenie płucne u płodu praktycznie nie działa, cała krew krąży tylko w dużym kole przez i otwarty przewód tętniczy. Dlatego dzieci rodzą się donoszone, zupełnie normalne, ale od razu bardzo sine.

Po urodzeniu i pierwszym oddechu sytuacja zmienia się diametralnie – krążenie płucne zaczyna funkcjonować osobno, a wielkość staje się niewystarczająca do wymieszania krwi w dużych i małych kręgach. Ponadto z każdą godziną staje się coraz mniej, co pogarsza sytuację. Dlatego dzieci z prostą transpozycją wielkich naczyń znajdują się w stanie zagrożenia życia i wymagają pilnej opieki bezpośrednio po porodzie.

Oczywiście, jeśli TMS jest połączony z innymi wadami rozwojowymi serca, na przykład VSD, to ta sytuacja jest korzystniejsza dla noworodka, ponieważ te wady umożliwiają przepływ krwi z jednego koła do drugiego, więc zagrożenie życia staje się mniejsze silny, a chirurdzy mają czas na wybranie odpowiedniej taktyki leczenie chirurgiczne. Jednak w każdym przypadku przy całkowitym przełożeniu wielkich naczyń konieczna jest operacja, pytanie tylko, kiedy to zrobić - zaraz po porodzie, czy możesz poczekać.

Dlatego jeśli w czasie ciąży dowiesz się, że płód może mieć transpozycja wielkich naczyń, to najważniejsze jest znalezienie specjalistycznego szpitala położniczego współpracującego z ośrodkiem kardiologicznym, aby dziecko mogło być operowane bezpośrednio po zabiegu. Podobne szpitale położnicze znajdują się w głównych dużych miastach, takich jak Moskwa, Sankt Petersburg, Nowosybirsk, Tomsk, Penza i Samara.

Jednak ważne jest, aby to zrozumieć radykalna korekta całkowitego TMS- dość skomplikowana operacja, którą z powodzeniem przeprowadza się tylko w niektórych miastach naszego kraju. We wszystkich innych ośrodkach kardiologicznych można wykonać tylko zabieg Rashkinda – jest to operacja pomocnicza, która eliminuje sytuację krytyczną i pozwala dziecku z TMS przeżyć jeszcze kilka tygodni. Jednak do pełnej korekty TMS dziecko nadal musi zostać przetransportowane do jednego z miast, w których znajdują się przywódcy naszego kraju. Możemy polecić Moskwę, Nowosybirsk, Tomsk, Samarę, Penzę.

Pamiętaj, że najtrudniejsze Operacja całkowitego skorygowania TMS musi być przeprowadzona w ciągu pierwszego miesiąca życia! Później problematyczne staje się wykonanie radykalnej korekty, ponieważ. lewa komora „odzwyczaiła” się do pracy ogólnoustrojowej i po radykalnej operacji może nie podołać obciążeniu. Dlatego w przypadku pominięcia terminów radykalnej korekcji dziecko przechodzi najpierw operację pomocniczą, która przygotowuje lewą komorę do radykalnej korekcji.

Kolejny podgatunek transpozycja wielkich naczyń jest poprawiony TMS. W tym przypadku natura jakby dwukrotnie popełniła błąd: to nie aorta z tętnicą płucną była zdezorientowana, ale komory serca. Na poprawiony TMS krew żylna wpływa do lewej komory, ale tętnica płucna od niej odchodzi, a krew tętnicza z płuc wraca do prawej komory, ale odchodzi od niej aorta. Oznacza to, że nie ma to wpływu na krążenie krwi. Dziecko wygląda na całkowicie zdrowe. Problemy pojawiają się później. Faktem jest, że prawa komora nie jest przystosowana do pracy na dużym kole krążenia krwi. Z biegiem czasu czynność prawej komory ulega pogorszeniu

Ponieważ oba kręgi krążenia funkcjonują normalnie, nie ma w tym przypadku zagrożenia życia, a dzieci mogą żyć bez operacji bardzo długo. Mamy uczestników na forum rodziców dzieci z wrodzoną wadą serca, którzy ukończyli 30 rok życia i mają skorygowany TMS. Jednak te dzieci mogą mieć pewne problemy. Na przykład fakt, że prawa komora serca nie jest anatomicznie przystosowana do zasilania krążenia ogólnoustrojowego, powoduje, że dzieci te są nadal, choć nieznacznie, opóźnione w rozwoju w stosunku do dzieci zdrowych. Również poprawiony TMS często w połączeniu z innymi anomaliami serca (ubytek przegrody międzykomorowej itp.)

Transpozycja wielkich tętnic, czyli d-transpozycja, jest najczęstszą przyczyną powstawania sinicy u noworodków i główną przyczyną zgonów dzieci z sinicą serca w pierwszym roku życia. Wcześniej wada ta była śmiertelna, ale teraz, dzięki pojawieniu się operacji paliatywnych i radykalnych, rokowanie w jej przypadku znacznie się poprawiło.

Morfologia i hemodynamika

Podczas transpozycji głównych tętnic układowy powrót żylny z prawego przedsionka wpływa do prawej komory, skąd jest wyrzucany do aorty odchodząc od prawej komory. Płucny powrót żylny przechodzi przez lewy przedsionek i lewą komorę i wraca do płuc przez pień płucny rozciągający się od lewej komory. Zwykle dwa kręgi krążenia krwi są połączone szeregowo, ale tutaj są odłączone. Życie z takim krążeniem jest możliwe tylko wtedy, gdy istnieją połączenia między kręgami, które umożliwiają natlenionej krwi z płuc przedostawanie się do tętnic krążenia ogólnoustrojowego, a krwi z żył krążenia ogólnoustrojowego do tętnic płucnych. U ponad połowy pacjentów z przełożeniem głównych tętnic przegroda międzykomorowa jest zachowana, a przeciek wewnątrzsercowy prowadzony jest wyłącznie przez poszerzony otwór owalny lub rzadziej przez ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu ostium secundum. Sinica jest bardzo wyraźna. Przy dużym ubytku przegrody międzykomorowej krew lepiej się miesza, więc SaO 2 u tych pacjentów jest wyższe. Przetrwały przewód tętniczy można znaleźć u około połowy noworodków z transpozycją wielkich tętnic, ale w większości przypadków zamyka się on i zaciera wkrótce po urodzeniu. Rzadko przewód tętniczy pozostaje szeroko otwarty; ten stan jest niebezpieczny, wymaga szybkiej diagnozy i leczenia. Ponadto może występować różny stopień niedrożności drogi odpływu lewej komory z powodu błony podzastawkowej lub rdzenia włóknisto-mięśniowego. Kanał AV wspólny, atrezja zastawki AV, ciężkie zwężenie i atrezja zastawki płucnej, koarktacja aorty i prawostronny łuk aorty w przełożeniu wielkich tętnic są rzadkie.

Transpozycja wielkich tętnic prowadzi do ciężkiej hipoksemii, kwasicy metabolicznej i niewydolności serca. SaO 2 zależy od odprowadzania utlenowanej krwi z naczyń małego koła do naczyń dużego koła i krwi żylnej - w kierunku przeciwnym. Z kolei wielkość resetu zależy od wielkości komunikatów, które go dostarczają: otwór owalny, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, taki jak ostium secundum, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, drożny przewód tętniczy, poszerzone tętnice oskrzelowe. Zauważalny wpływ na hemodynamikę, zwłaszcza przy dużym ubytku przegrody międzykomorowej, ma niedrożność drogi odpływu lewej (funkcjonalnie prawej) komory i wzrost płucnego oporu naczyniowego; przy dużym oporze na przepływ krwi z lewej komory zmniejsza się przepływ krwi w płucach, zmniejsza się powrót natlenionej krwi z żył płucnych i spada SaO2. Dysocjacja obu kręgów krążenia z reguły prowadzi do zwiększenia pojemności minutowej obu komór serca, a następnie do poszerzenia jam serca i niewydolności serca. Pogarsza to fakt, że tętnice wieńcowe otrzymują krew ubogą w tlen z żył dużego koła.

Uszkodzenie naczyń płucnych w transpozycji tętnic głównych i duży ubytek przegrody międzykomorowej jest częstsze i postępuje znacznie szybciej (zarówno na podstawie badań morfologicznych, jak i cewnikowania serca) niż w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej z prawidłowym odejściem tętnic głównych. Ciężką niedrożność naczyń płucnych stwierdza się u około 75% dzieci z przełożeniem wielkich tętnic i dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej w wieku powyżej 1 roku. Obturacyjna choroba naczyń płucnych nie rozwija się przy współistniejącym zwężeniu zastawki tętnicy płucnej, z terminowym zamknięciem ubytku w przegrodzie międzykomorowej i wczesnym chirurgicznym zwężeniem pnia płucnego. W badaniu morfologicznym u wielu dzieci z ubytkiem przegrody międzykomorowej już w wieku 3-4 miesięcy stwierdza się umiarkowaną chorobę naczyń płucnych. Dlatego zwężenie pnia płucnego lub radykalna korekcja wady powinna być przeprowadzona w młodszym wieku. Nawet przy zachowanej przegrodzie międzykomorowej u 5% dzieci, które nie zmarły w pierwszych miesiącach życia, stwierdza się istotne uszkodzenie naczyń płucnych.

Objawy kliniczne

Przy nienaruszonej przegrodzie międzykomorowej stan staje się krytyczny w pierwszych godzinach po urodzeniu, natomiast przy dużym ubytku przegrody międzykomorowej sinica może być łagodna, a objawy niewydolności serca pojawiają się dopiero kilka tygodni po urodzeniu. Oznaką złego wymieszania krwi jest sinica u pozornie zdrowego dziecka; pielęgniarki są często pierwszymi, które zauważają. Wczesna diagnoza wymaga dużego podejrzenia tej wady rozwojowej, ponieważ z wyjątkiem utrzymującej się sinicy i postępującego tachypnoe w pierwszych godzinach po urodzeniu, dziecko może wyglądać na zdrowe, aw EKG i RTG klatki piersiowej może nie być zmian.

Podczas osłuchiwania ton II jest głośny, nierozdzielony, najlepiej słychać go z góry, przy lewym brzegu mostka, jednak przy ostrożnym osłuchiwaniu często można usłyszeć lekkie rozszczepienie tonu II z cichą składową płucną. Przy nienaruszonej przegrodzie międzykomorowej u noworodków praktycznie nie słychać szmeru, chociaż pośrodku przy lewym brzegu mostka słychać krótki szmer mezosystoliczny o II-III stopniu głośności. Starsze dzieci mogą zgłaszać głośny, szorstki szmer skurczowy, wskazujący na ubytek przegrody międzykomorowej lub niedrożność drogi odpływu lewej komory. W pierwszym przypadku szmer pansystoliczny najlepiej słychać pośrodku i poniżej lewej krawędzi mostka; aw tym ostatnim - malejący, najlepiej słyszalny pośrodku przy lewym brzegu mostka, ale przenoszony w kierunku górnej części prawego brzegu mostka.

Przy transpozycji głównych tętnic i dużym ubytku przegrody międzykomorowej do 3-4 tygodnia rozwija się ciężka niewydolność serca i umiarkowana sinica. Zwiększa się tachypnea i pocenie się. Sinica może się nasilać, ale dzięki dobremu wymieszaniu krwi często pozostaje stosunkowo łagodna. Występują zastoinowe rzężenia w płucach i ciężka hepatomegalia.

U noworodków EKG nie ma charakteru informacyjnego, ponieważ odchylenie osi elektrycznej serca w prawo i inne oznaki przerostu prawej komory są również obserwowane w normie. Natomiast utrzymywanie się dodatnich załamków T w odprowadzeniach prawego odcinka piersiowego po 5 dniach wskazuje na patologiczny przerost prawej komory. Później niemowlęta z zachowaną przegrodą międzykomorową wykazują wyraźne oznaki przerostu prawego przedsionka i prawej komory. Przy dużym ubytku przegrody międzykomorowej objawy przerostu lewej komory mogą pojawić się również w pierwszych miesiącach życia.

Diagnostyka

Rentgen klatki piersiowej

Zmiany na radiogramie mogą być od rażących do prawie niezauważalnych. Bezpośrednio po urodzeniu cień serca nie jest powiększony, ale zwiększa się w pierwszym lub drugim tygodniu po urodzeniu. Układ naczyń płucnych jest początkowo prawidłowy lub nieznacznie wzmocniony, później zauważalne jest jego wzbogacenie. Klasyczny dla transpozycji głównych tętnic owalny cień serca, z wąskim górnym śródpiersiem i małym cieniem grasicy, pozwala na natychmiastowe postawienie diagnozy, ale u noworodków występuje tylko w jednej trzeciej przypadków.

W przypadku dużego ubytku przegrody międzykomorowej wkrótce po urodzeniu wykrywa się duży zaokrąglony cień serca i znacznie wzbogacony układ naczyniowy płuc.

echokardiografia

Echokardiografia dopplerowska jest główną metodą oceny morfologii ubytku i cech hemodynamicznych. Korzeń aorty znajduje się z przodu i na prawo od pnia płucnego, odchodzi od prawej komory, a pień płucny, znajdujący się za i po lewej stronie, od lewej; morfologia komór odpowiada ich lokalizacji. Badanie dopplerowskie określa kierunek i wielkość wyładowania wewnątrzsercowego na różnych poziomach; ocenić ciśnienie komorowe.

Cewnikowanie serca

Cewnikowanie serca u noworodków wykonuje się w celach terapeutycznych - do balonowej septostomii przedsionkowej. Często odbywa się to pod kontrolą echokardiografii bezpośrednio przy łóżku pacjenta. Cewnikowanie diagnostyczne wykonuje się w pracowni cewnikowania serca. SO 2 w tętnicy płucnej jest wyższe niż w aorcie. Przy nienaruszonej przegrodzie międzykomorowej ciśnienie w prawej i lewej komorze bezpośrednio po urodzeniu może być takie samo; jednak w ciągu kilku dni ciśnienie w lewej komorze spada do 2-krotnego lub więcej ciśnienia w prawej komorze (chyba że występuje niedrożność drogi odpływu z lewej komory). Przed balonową septostomią przedsionkową ciśnienie w lewym przedsionku jest często wyższe niż w prawym.

W prawej komorze serca widoczna jest wysoka aorta przednia odchodząca od prawej komory. Określ obecność ubytku przegrody międzykomorowej, drożność przewodu tętniczego. W przypadku lewej ventrikulografii pień płucny rozciągający się od lewej komory jest wypełniony; możliwa jest ocena integralności przegrody międzykomorowej i obecności niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Leczenie

Po ustabilizowaniu się stanu za pomocą balonowej septostomii przedsionkowej, infuzji alprostadilu, intubacji dotchawiczej z przejściem do wentylacji mechanicznej i korekcji zaburzeń metabolicznych, pacjent jest badany przez kilka dni. Konieczne jest rozpoznanie i scharakteryzowanie wszystkich współistniejących wad, a także wyjaśnienie przebiegu tętnic wieńcowych. W przypadku braku zwężenia zastawki pnia płucnego lub podzastawkowej niedrożności drogi odpływu z prawej komory wykonuje się operację zamiany tętnic. Ta operacja jest najlepszą metodą transpozycji dużych tętnic. Następnie lewa komora wyrzuca krew do naczyń dużego koła; jednocześnie wykazano, że w średnim okresie po operacji zachowana jest prawidłowa funkcja lewej komory, a częstość występowania zaburzeń rytmu pooperacyjnego jest niska. Operacja polega na przecięciu tętnic głównych, wszyciu ich do pożądanych zastawek półksiężycowatych i przeszczepieniu ujścia tętnic wieńcowych do podstawy pnia płucnego (funkcjonującego po operacji jako korzeń aorty). Ponieważ lewa komora wyrzuca krew do pnia płucnego, opór, w którym szybko maleje, ciśnienie w niej spada, a masa mięśnia sercowego maleje. Dlatego przy zachowanej przegrodzie międzykomorowej lub jej niewielkim ubytku operację należy wykonać przed 8. tygodniem życia, gdy jeszcze do tego nie doszło. Wczesna śmiertelność pooperacyjna po jednoetapowej zamianie tętnic w dużych ośrodkach wynosi poniżej 5%. Powtórne operacje (najczęściej jest to eliminacja pooperacyjnego zwężenia tętnic płucnych) są wymagane w 5-10% przypadków. Podczas transponowania głównych tętnic z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej główne trudności wiążą się z niewydolnością lewej komory, nadciśnieniem płucnym i wczesnym uszkodzeniem naczyń płucnych. W niektórych przypadkach niedokrwienie mięśnia sercowego występuje z powodu upośledzonego przepływu krwi w przeszczepionych tętnicach wieńcowych. Wczesna operacja zamiany tętnic z zamknięciem ubytku w przegrodzie międzykomorowej znacznie poprawiła rokowanie w tej grupie chorych: 5-letnie przeżycie sięga 90%.

Transpozycja wielkich tętnic z niedrożnością drogi odpływu lewej komory

W transpozycji wielkich tętnic z nienaruszoną przegrodą międzykomorową może wystąpić łagodna lub umiarkowana podzastawkowa niedrożność drogi odpływu lewej komory. Przyczyną niedrożności jest przerost mięśnia sercowego (niedrożność dynamiczna) lub błona podzastawkowa lub sznur włóknisto-mięśniowy (niedrożność trwała). Pasmo to często tworzy się w miejscu, gdzie przegroda międzykomorowa uwypukla się do jamy lewej komory (z powodu wysokiego ciśnienia w prawej komorze) i zbliża się do płatka przegrody zastawki mitralnej. Niedrożność jest zwykle łagodna; wycięcie lub zespolenie w celu skorygowania wady jest wymagane tylko w przypadku ciężkiego zwężenia.

W transpozycji wielkich tętnic z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej i ciężką podzastawkową niedrożnością drogi odpływu lewej komory obraz kliniczny przypomina tetralogię Fallota. Ciężka sinica i kryzysy sinicze mogą wystąpić od urodzenia; wzór naczyniowy płuc na radiogramie jest wyczerpany. Jeśli niedrożność nie jest bardzo ciężka, objawy kliniczne początkowo nie są tak wyraźne, ale nasilają się z wiekiem. Umiejscowienie i nasilenie niedrożności ocenia się za pomocą echokardiografii i lewej komory serca.

Jeśli noworodek z transpozycją wielkich tętnic i ubytkiem przegrody międzykomorowej ma ciężką niedrożność drogi odpływu lewej komory lub ciężkie zwężenie lub atrezję zastawki pnia płucnego, najbezpieczniej jest wykonać zespolenie krążenia systemowego z płucnym. Naprawienie wady jest bardzo trudne i lepiej zrobić to po 1-2 latach. Korekcja chirurgiczna (operacja Rastelli) polega na zamknięciu łatą ubytku w przegrodzie międzykomorowej tak, aby aorta była połączona z lewą komorą. Następnie prawą komorę łączy się z tętnicą płucną za pomocą zewnętrznego zespolenia z zastawką; pozwala to ominąć niedrożność drogi odpływu z lewej komory.

Przełożenie wielkich naczyń jest jedną z najczęstszych wad serca u niemowląt i najczęstszą siniczą wrodzoną wadą serca u niemowląt (20-30 przypadków na 100 000 noworodków). TMS występuje u 5-7% dzieci z CHD. Wśród pacjentów z tą wadą dominują chłopcy ze stosunkiem M/D = 1,5-3,2/1. Wśród pacjentów z transpozycją głównych tętnic 10% ma wady rozwojowe innych narządów. Mniej powszechny jest tzw. wrodzony skorygowany TMS, którego obraz kliniczny i taktyka leczenia znacznie różnią się od TMS.

Morfologia
Pierwszy anatomiczny opis TMS podał M. Baillie w 1797 r., a sam termin „transpozycja” został wprowadzony w 1814 r.

Farre jako cecha wady, w której główne tętnice są niezgodne z komorami, a przedsionki i komory są ze sobą zgodne. Innymi słowy, morfologicznie prawa komora jest połączona z morfologicznie prawą komorą, z której w całości lub w większości wychodzi aorta, a morfologicznie lewy przedsionek jest połączony z morfologicznie lewą komorą, z której wychodzi tętnica płucna. W najczęstszym wariancie TMS, D-TMS, aorta znajduje się po prawej stronie iz przodu, a tętnica płucna po lewej stronie i za aortą.

Termin „skorygowana transpozycja” odnosi się do innego rodzaju wady, w której występuje niezgodność przedsionkowo-komorowa i komorowo-tętnicza. W transpozycji skorygowanej aorta znajduje się na lewo od tętnicy płucnej.

Większość autorów określa ubytek z izolowaną dysonansem komorowo-tętniczym jako prosty TMS, podczas gdy połączenie TMS z innymi defektami (zwykle VSD i zwężeniem tętnicy płucnej) określa się jako złożone formy TMS. Wśród wszystkich przypadków transpozycji D głównych tętnic 50% występuje z nienaruszonym VSD, kolejne 25% z VSD i około 20% z VSD i zwężeniem tętnicy płucnej. W tzw. prostej transpozycji poza przetrwałym otworem owalnym i przetrwałym przewodem tętniczym nie występują dodatkowe wady serca. Kiedy TMS jest połączony z VSD (co występuje u 40-45% pacjentów), około jedna trzecia takich pacjentów ma małe ubytki międzykomorowe, które nie mają poważnego znaczenia hemodynamicznego.

VSD są najczęstszymi współistniejącymi anomaliami serca. Są małe, duże i mogą być zlokalizowane w dowolnej części partycji. Małe błoniaste lub mięśniowe defekty mogą z czasem samoistnie się zamknąć. Czasami występują VSD typu kanału przedsionkowo-komorowego związane z pojedynczą zastawką AV. Niekiedy dochodzi również do przemieszczenia zastawki trójdzielnej w lewo z jej położeniem powyżej przegrody międzykomorowej (okrakiem zastawki trójdzielnej) oraz hipoplazji trzustki.

Równolegle z TMS mogą wystąpić inne dodatkowe wady - najczęściej PDA lub koarktacja aorty, anomalie wieńcowe. W przypadku D-TMS z nienaruszonym VSD anomalie wieńcowe są częstsze niż w przypadku D-TMS z VSD. Niedrożność drogi odpływu LV występuje w mniej niż 10% przypadków z TMS z nienaruszonym IVS i zwykle jest dynamiczna z powodu przemieszczenia IVS w lewo, ponieważ ciśnienie w prawej komorze jest wyższe niż w lewej. Jeśli przegroda jest przesunięta do przodu iw prawo, to mamy do czynienia z przemieszczeniem pnia płucnego z jego położeniem powyżej IVS plus zwężenie podaortalne. W takich przypadkach należy również spodziewać się obecności anomalii w budowie łuku aorty, takich jak hipoplazja, koarktacja i inne formy jego pęknięcia.

Niedrożność drogi odpływu LV występuje w 1/8-1/3 przypadków i częściej w połączeniu z ubytkiem międzykomorowym niż z nienaruszonym TMS. Rzadko niedrożność jest spowodowana nieprawidłowościami, takimi jak tunel włóknisto-mięśniowy, błona włóknista i nieprawidłowe przyczepienie płatków zastawki przedsionkowo-komorowej.

Anatomia wieńcowa
Chociaż anatomia gałęzi nasierdziowych tętnic wieńcowych jest różna, dwie zatoki Valsalvy u nasady aorty zawsze są skierowane w stronę tętnicy płucnej i prowadzą do głównych tętnic wieńcowych; nazywane są zatokami wieńcowymi (zatoki czołowe).

Ponieważ wielkie tętnice znajdują się obok siebie, zatoki wieńcowe znajdują się z przodu iz tyłu, podczas gdy zatoki niewieńcowe są skierowane w prawo. Jeśli (jak zwykle) aorta leży z przodu i po prawej stronie, to zatoki wieńcowe są po lewej stronie z przodu i po prawej stronie z tyłu. Najczęściej (w 68% przypadków) tętnica wieńcowa lewa odchodzi od zatoki wieńcowej położonej po lewej stronie przedniej i oddaje lewe gałęzie zstępujące przednie i okalające, a tętnica wieńcowa prawa od zatoki wieńcowej na prawy tył. Często nie ma gałęzi okalającej, ale z drugiej strony kilka gałęzi odchodzi od lewej tętnicy wieńcowej, zaopatrując boczne i tylne powierzchnie lewej komory. W 20% przypadków gałąź okalająca wychodzi z prawej tętnicy wieńcowej (od zatoki wieńcowej po prawej stronie tylnej) i przechodzi za tętnicą płucną wzdłuż lewej bruzdy przedsionkowo-komorowej. W tej sytuacji lewa przednia tętnica zstępująca odchodzi oddzielnie od zatoki wieńcowej w lewym przednim odcinku.

Te dwa typy anatomii naczyń wieńcowych występują w ponad 90% przypadków D-TMS. Inne odmiany obejmują pojedynczą prawą tętnicę wieńcową (4,5%), pojedynczą lewą tętnicę wieńcową (1,5%), odwrócone tętnice wieńcowe (3%) i śródścienne tętnice wieńcowe (2%). W przypadku śródściennych tętnic wieńcowych ujścia tętnic wieńcowych znajdują się w spoidłach, aw prawej zatoce można zaobserwować dwa ujścia lub jeden otwór, który prowadzi do prawej i lewej tętnicy wieńcowej.

Zaburzenia hemodynamiczne
Dzięki TMS dochodzi do rozdzielenia krążenia płucnego i ogólnoustrojowego (krążenie równoległe), a noworodek przeżywa tylko podczas funkcjonowania komunikacji płodowej (przewód tętniczy, otwarty otwór owalny). Głównymi czynnikami determinującymi stopień nasycenia krwi tętniczej tlenem są liczba i wielkość połączeń między krążeniem systemowym a płucnym. Objętość przepływu krwi w płucach jest znacznie większa niż normalnie z powodu tych połączeń i niskiego oporu naczyniowego płuc. Dlatego wysycenie układowe najbardziej zależy od tzw. efektywnego przepływu płucnego i ogólnoustrojowego – ilości krwi desaturowanej z krążenia ogólnoustrojowego napływającego z krążenia dużego do krążenia płucnego w celu utlenowania (efektywny przepływ płucny – ELK) oraz objętości utlenowanej krwi, która wraca z małego koła do dużego w celu dotlenienia, wymiana gazowa na poziomie naczyń włosowatych (efektywny układowy przepływ krwi – ESC). Objętości ELS i ESC muszą być równoważne (mieszanie międzykrążeniowe), w przeciwnym razie cała objętość krwi przemieści się do jednego z kręgów krążenia.

Zwykle przemieszanie krwi przez otwór owalny i zamykający się przewód tętniczy nie wystarcza do pełnego utlenienia tkanek, dlatego szybko rozwija się kwasica metaboliczna i dziecko umiera. Jeśli pacjent żyje z powodu ubytków w przegrodzie serca lub PDA, szybko dołącza się ciężkie nadciśnienie płucne z obturacyjną chorobą naczyń płucnych. Niewystarczająco duże obciążenie następcze LV prowadzi do postępującego rozwoju jej wtórnej hipoplazji.

Czas wystąpienia objawów
Czas wystąpienia objawów zależy od stopnia wymieszania krwi między równoległymi kręgami krążenia płucnego i ogólnoustrojowego. Zwykle objawy TMS są widoczne już od pierwszych godzin po urodzeniu (od momentu zwężenia przewodu tętniczego i zamknięcia otworu owalnego), ale czasami pojawiają się po kilku dniach lub tygodniach życia, jeśli przecieki wolumetryczne płodu nadal funkcjonują lub jest VSD.

Objawy
Noworodki z TMS częściej rodzą się z prawidłową masą ciała. Noworodkowy obraz wady jest różny, od pozornie zdrowego dziecka do ostrej całkowitej niewydolności serca i wstrząsu kardiogennego. Krążeniu równoległemu towarzyszy ciężka hipoksemia, dlatego wiodącym objawem wady jest sinica centralna. Niebieskie lub fioletowe zabarwienie skóry i błon śluzowych sugeruje TMS. Nie tylko czas pojawienia się sinicy, ale także jej stopień są ściśle związane z cechami morfologicznymi ubytku i stopniem wymieszania krwi między dwoma równoległymi kręgami krążenia. Podczas wstępnego badania fizykalnego po urodzeniu dziecko może wydawać się ogólnie zdrowe, z wyjątkiem pojedynczego objawu sinicy.

U pacjentów z zachowanym VSD (tj. bez VSD) sinica pojawia się w ciągu 1. godziny życia u 56%, a do końca 1. doby życia – u 92%. Stan pogarsza się bardzo szybko z powodu zwężenia przewodu tętniczego, w ciągu 24-48 godzin po urodzeniu, z narastającą dusznością i objawami niewydolności wielonarządowej. PaO2 zwykle utrzymuje się na poziomie 25-40 mm Hg. i prawie nie wzrasta przy podawaniu 100% tlenu. W przypadku braku ASD i małego otworu owalnego dochodzi do ciężkiej kwasicy. Jednocześnie większość pacjentów nie ma szmerów nad sercem, a granice serca nie są rozszerzone do 5-7 dnia życia. U niewielkiego odsetka pacjentów można usłyszeć słaby szmer skurczowy przy lewym brzegu mostka w środkowej lub górnej jednej trzeciej, co jest spowodowane przyspieszeniem przepływu krwi w drodze odpływu LV lub zamykaniem się przewodu tętniczego. Nawet prześwietlenie klatki piersiowej i EKG wykonane w pierwszych dniach życia w szpitalu położniczym mogą być prawidłowe. Wada może być rozpoznana w tym czasie za pomocą natychmiastowego echokardiogramu.

Jeśli noworodek ma duży PDA lub VSD, diagnoza TMS może nie zostać postawiona na czas ze względu na pozorne samopoczucie. Sinica w tych przypadkach jest nieznaczna i pojawia się tylko w momentach płaczu, granice serca w 1. równość ciśnień w nich. W tych przypadkach zwraca uwagę wyraźny przyspieszony oddech ze stosunkowo słabą sinicą. Takie klasyczne objawy PDA jak ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy, skoki tętna obserwuje się u mniej niż połowy pacjentów z tej grupy. Gdy płucny opór naczyniowy znacznie się zmniejsza, nasilają się objawy ciężkiej niewydolności serca. Noworodki z TMS i dużym PDA są narażone na ryzyko rozwoju martwiczego zapalenia jelit z powodu wstecznego rozkurczowego odpływu krwi z aorty do tętnicy płucnej i niedokrwiennego uszkodzenia jelit.

Diagnostyka
Na zdjęciu RTG klatki piersiowej w pierwszych dniach, a nawet tygodniach życia u dzieci z tzw. prostym TMS zdjęcie RTG klatki piersiowej może wyglądać normalnie lub z nieznacznym poszerzeniem cienia serca, chociaż 1/3 pacjentów nie w ogóle nie mieć kardiomegalii. Układ naczyniowy nie jest wzmocniony u 1/3-1/2 pacjentów i początkowo nie ma owalnego kształtu serca, chociaż wiązka naczyniowa jest zwężona. Prawy łuk aorty spotykany jest stosunkowo rzadko – u 4% dzieci z prostym TMS iu 11% dzieci z TMS plus VSD.

Po 1,5–3 tygodniach prawie u wszystkich pacjentów bez niedrożności drogi odpływu z lewej komory dochodzi do progresji kardiomegalii z powodu wzrostu obu komór i RZS, wzrastającego z każdym kolejnym badaniem. Charakterystyczny jest owalny kształt cienia serca w postaci leżącego na boku jaja oraz zwężenie cienia śródpiersia górnego (wąska wiązka naczyniowa). Wyraźnie wyrażone objawy hiperwolemii krążenia płucnego.

U niektórych pacjentów, nawet po odpowiedniej atrioseptostomii balonowej, w pierwszych 1–2 tygodniach życia nie dochodzi do gwałtownego wzrostu układu naczyniowego płuc, a niskie wysycenie krwi tętniczej O2 może się utrzymywać. Sugeruje to obecność utrzymującego się skurczu naczyń tętniczych krążenia płucnego, w wyniku którego niedostateczne zwiększenie objętości płucnego przepływu krwi minimalizuje skuteczność atrioseptostomii. Wcześniej, gdy korekcja chirurgiczna była opóźniana o wiele miesięcy po balonowej septostomii przedsionkowej, u części z tych pacjentów doszło do gwałtownego pogorszenia stanu z nasileniem sinicy w wyniku postępującego zmniejszenia przepływu płucnego w wyniku dynamicznego zwężenia drogi odpływu LV.

Kiedy TMS jest połączony z VSD, kardiomegalia i zwiększony układ naczyniowy płuc są wyraźnie zaznaczone w porównaniu z prostym TMS. Naczynia w korzeniach płuc są mocno rozszerzone, a na obrzeżach pól płucnych często wyglądają na zwężone z powodu zwężenia naczyń. Lewy zarys cienia sercowego może być zniekształcony w wyniku nałożenia cienia znacznie poszerzonego pnia płucnego.

Na elektrokardiogramie oś elektryczna serca jest zwykle odchylona w prawo, obserwuje się oznaki przerostu trzustki i PP (ryc. 5.49). W pierwszych dniach życia zapis EKG może być prawidłowy, a po 5-7 dniach u pacjentów z TMS bez VSD pojawia się patologiczne odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, zwiększające dynamikę. W połączeniu TMS z VSD u 1/3 pacjentów oś elektryczna serca jest położona prawidłowo. Przerost dwukomorowy obserwuje się u 60-80% dzieci z TMS plus VSD. Głęboki załamek Q występuje w V6 u 70% pacjentów z TMS i dużym VSD, aw nienaruszonym VSD u 44%. Objawy izolowanego przerostu lewej komory są bardzo rzadkie, z TMS w połączeniu z dużym ubytkiem międzykomorowym, przesunięciem w lewo zastawki trójdzielnej i hipoplazją RV.

Z echokardiogramem dopplerowskim - wizualizacja niezgodnego przejścia głównych tętnic z komór z dostępu nadbrzusza (podżebrowego). Jednocześnie widoczne jest odejście aorty od trzustki, równoległy przebieg aorty i tętnicy płucnej, odejście tętnicy płucnej od lewej komory oraz odgałęzienie tętnicy płucnej. Dodatkowymi objawami w konwencjonalnych projekcjach przezklatkowych jest wzajemne przestrzenne ułożenie obok siebie aorty i tętnicy płucnej, bez zwykłego rozróżnienia, a także odejście tętnic wieńcowych od głównego naczynia wychodzącego z trzustki. RV i PP są znacznie rozszerzone. W rzucie czterech komór od góry podano charakterystykę naczynia znajdującego się z tyłu, tj. tętnica płucna z charakterystycznym podziałem na gałąź prawą i lewą. Za pomocą dopplerografii, przecieku krwi przez otwór owalny lub ASD i przewód tętniczy określa się znaczną niedomykalność zastawki trójdzielnej. Dodatkowo echokardiografia pozwala na stwierdzenie obecności i lokalizacji VSD, niedrożności drogi odpływu LV (lub zwężenia pnia płucnego), a także obecności innych dodatkowych anomalii (wielkość PDA, obecność koarktacji aorty, kształt i stan czynnościowy zastawki mitralnej i trójdzielnej).

Dane laboratoryjne - w badaniu gazometrii krwi zmniejsza się PaO2 i SpO2, zwiększa się poziom PaCO2, zmniejsza się zawartość wodorowęglanów i pH. W ogólnym badaniu krwi narastająca czerwienica z powodu wzrostu liczby erytrocytów, zwiększonego poziomu hemoglobiny i hematokrytu.

TMS w połączeniu z dużym VSD
Noworodki z tą wadą mogą początkowo przebiegać bezobjawowo, z wyjątkiem łagodnej sinicy, zwykle występującej podczas płaczu lub karmienia. Szumy początkowo mogą być minimalne lub słychać szmer skurczowy o gradacji 3-4/6 wg Loude'a, słychać III ton serca, rytm galopujący, rozszczepienie i wzmocnienie tonu II u podstawy serca. W takich przypadkach wada jest najczęściej rozpoznawana po objawach zastoinowej niewydolności serca, zwykle w wieku 2-6 tygodni. Oprócz duszności występują silne pocenie się, zmęczenie podczas karmienia, słaby przyrost masy ciała, rytm galopu, chrząkanie, tachykardia, nadpobudliwość, powiększenie wątroby, obrzęki i zwiększona sinica.

Jeśli VSD towarzyszy również zwężenie tętnicy płucnej (niedrożność drogi odpływu lewej komory) lub nawet atrezja płuc, wówczas przepływ płucny jest zmniejszony, a u takich pacjentów występuje ciężka sinica od urodzenia, w połączeniu z objawami klinicznymi, jak w tetralogii Fallota z atrezją płuc .
Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego

Wrodzone wady OUN są rzadkie u pacjentów z TMS. Uszkodzenie niedotlenieniowo-niedokrwienne OUN może wystąpić u pacjentów z niewystarczającą korekcją paliatywną lub jeśli nie została ona przeprowadzona. Najczęstszym debiutem zmian w OUN jest nagły początek niedowładu połowiczego u noworodka lub niemowlęcia. Ryzyko takiego powikłania jest zwiększone u dzieci z hipochromiczną niedokrwistością mikrocytarną w połączeniu z ciężką hipoksemią. W starszym wieku incydenty naczyniowo-mózgowe zwykle występują na tle ciężkiej czerwienicy, która prowadzi do uporczywej hipoksemii.

Naturalna ewolucja występku
Bez leczenia 30% pacjentów z TMS umiera w 1. tygodniu, 50% - do końca 1. miesiąca, 70% - w ciągu pierwszych 6 miesięcy i 90% - do 12 miesięcy życia.
Obserwacja przed operacją

Bezpośrednio po urodzeniu rozpoczyna się ciągły wlew dożylny prostaglandyny E1 lub E2 (początkowa szybkość 0,02-0,05 µg/kg na minutę, następnie dawka jest dostosowywana do efektu), który jest kontynuowany do czasu wykonania paliatywnej lub radykalnej korekcji chirurgicznej. Z reguły z powodu ciężkiej niewydolności serca (lub bezdechu na tle wprowadzenia prostaglandyny E1) wymagane jest wspomaganie oddychania (ALV). Dodatkowo przepisywane są leki moczopędne i inotropowe (zwykle wlew dopaminy ≥5 mcg/kg na minutę).

Warunki leczenia chirurgicznego
W okresie noworodkowym wymagana jest operacja paliatywna lub doraźna radykalna.

Rodzaje leczenia chirurgicznego
W przypadku braku możliwości wykonania zamiany tętnic bezpośrednio po urodzeniu wykonuje się operację paliatywną - małoinwazyjną atrioseptostomię balonem Rashkinda pod kontrolą echokardiograficzną lub angiograficzną, w której uzyskuje się wystarczające wymieszanie krwi z wielkością ubytku w dole owalnym 0,7-0,8 cm.

W ciągu ostatnich czterech dekad radykalna chirurgiczna korekcja TMS ewoluowała od stosowanych wcześniej zabiegów Senninga czy Mustarda poprzez tworzenie tuneli wewnątrzprzedsionkowych, które kierują krew z żył małego i dużego krążenia do komór odpowiadających tym kręgom, do najbardziej fizjologiczna operacja przełączenia tętnicy (przełącznika), w której aorta i tętnica płucna są przesuwane do ich normalnych pozycji anatomicznych. Najtrudniejszym technicznie etapem operacji jest jednoczesne przemieszczenie tętnic wieńcowych. Przełączanie tętnic najlepiej wykonać w pierwszych dniach lub tygodniach życia. Optymalnym okresem do radykalnej korekty D-TMS jest pierwsze 14 dni życia. Jeśli z jakiegoś powodu dziecko urodzi się później, najpierw wykonuje się opaskowanie tętnicy płucnej + zespolenie płucne systemowe. W przypadku operacji zmiany tętnicy po opasaniu za najbardziej akceptowalny uważa się odstęp 2 tygodni. Istnieją kryteria korzystne dla operacji przełączania tętniczego: 1) grubość ściany LV – jak dla wieku; 2) stosunek ciśnienia w lewej komorze do ciśnienia w prawej komorze > 70%; 3) wartości objętości LV i masy jej mięśnia sercowego, równe wiekowi. H. Yasui i in. (1989) stwierdzili, że w tych przypadkach następujące warunki są wystarczająco bezpieczne dla operacji przełączania tętniczego: 1) przekroczenie masy LV o 60% od normy; 2) ciśnienie LV >65 mm Hg; 3) Stosunek ciśnień LV/RV >0,8.

Jeśli TMS jest połączony ze zwężeniem płuc i VSD, wówczas w razie potrzeby w pierwszych miesiącach życia wykonuje się operacje paliatywne (których rodzaj zależy od wiodących zaburzeń hemodynamicznych), a główne interwencje korygujące wadę wykonuje się później. Jeśli obserwuje się ciężką sinicę, w celu poprawy mieszania krwi wymagana jest najpierw balonowa lub otwarta septostomia przedsionkowa i układowe zespolenie płucne. Inni pacjenci mają bardziej zrównoważoną kombinację tych wad, dzięki czemu mogą czuć się dobrze przez wiele miesięcy i bez interwencji paliatywnych. Z kolei klasycznym postępowaniem korekcyjnym u tych pacjentów jest operacja Rastelliego, która umożliwia skierowanie przepływu krwi z LV przez tunel dokomorowy do aorty i zapewnia komunikację RV z tętnicą płucną przez przewód zawierający zastawkę.

Wynik radykalnego leczenia chirurgicznego
W ostatnich latach w zagranicznych ośrodkach kardiochirurgicznych wczesna śmiertelność pooperacyjna waha się od 1,6 do 11-13% przy D-TMS z zachowaną przegrodą międzykomorową przy braku innych czynników wysokiego ryzyka. Czynnikami zwiększonego ryzyka zgonu pooperacyjnego są: dodatkowe wady budowy serca, wrodzone wady wieńcowe, wcześniactwo lub niska masa ciała w czasie operacji, długi czas krążenia pozaustrojowego w czasie operacji (>150 min). Anomalie wieńcowe, takie jak odejście wszystkich trzech tętnic wieńcowych z jednej zatoki lub śródścienny przebieg tętnic wieńcowych, szczególnie obciążają rokowanie.

Częstość występowania powikłań resztkowych, takich jak nadzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej, niedomykalność nowej aorty, zwężenia tętnicy wieńcowej, jest stosunkowo niewielka.
Obserwacja pooperacyjna

Wczesnemu doświadczeniu z operacją zamiany tętnic towarzyszyło w szeregu przypadków nadzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej, którego częstość zmniejszyła się po wprowadzeniu łaty osierdziowej kompensującej ubytek tkanki po wypreparowaniu zatok Valsalvy w tętnicy neopłucnej.

Niedokrwienie mięśnia sercowego spowodowane niewydolnością wieńcową pozostaje najczęstszą przyczyną śmiertelności pooperacyjnej, ale w ostatnich latach stało się mniej powszechne, ponieważ techniki ochrony mięśnia sercowego i repozycjonowania wieńcowego uległy postępowi.

Najczęstszą przyczyną reoperacji po zamianie tętnic jest zwężenie tętnicy płucnej, które może wystąpić z częstością od 7 do 21%. Powstaje z różnych przyczyn, ale najczęściej z powodu niedostatecznego wzrostu pnia płucnego, gdy zwężenie zlokalizowane jest w okolicy szwu trzustkowego. Czasami dochodzi do niedomykalności neoaortalnej (5-10%), która jest łagodna i nie postępuje. Powikłania pooperacyjne są bardziej prawdopodobne po operacjach zamiany przedsionków; obejmują one przedsionkowe zaburzenia rytmu, dysfunkcję komór i niedrożność artefaktycznych komunikatów przedsionkowych.