Powikłania pooperacyjne choroby Hirschsprunga w objawach dziecięcych. Choroba Hirschsprunga jest chorobą wrodzoną

Choroba Hirschsprunga jest wrodzoną wadą rozwojową okrężnicy, w której w końcowym odcinku nie ma komórek nerwowych. W bardzo rzadkich przypadkach okrężnica może być zaatakowana przez cały czas. Brak komórki nerwowe(zwoje) w ścianie okrężnicy prowadzi do naruszenia jej funkcji - jelito staje się adynamiczne, niezdolne do skurczu i ewakuacji stołek. W wyniku takich zaburzeń cierpią również leżące nad nimi zdrowe odcinki jelita, rozszerzają się w wyniku stagnacji kału, rozwija się dysbakterioza, zatrucie organizmu i wyczerpanie.

Jakie są kliniczne objawy tej choroby?

Główną przyczyną choroby Hirschsprunga są zaparcia. Dziecko nie może samodzielnie wypróżniać się, dlatego rodzice zmuszeni są uciekać się do pomocy rurki wentylacyjnej, lewatyw oczyszczających i środków przeczyszczających. Jednak efekt wykorzystania tych środków jest jednorazowy. Z biegiem czasu dziecko zaczyna pozostawać w tyle we wzroście i rozwoju, żołądek staje się spuchnięty (tzw. „piwny” brzuszek) i napięty.

Kiedy pojawiają się pierwsze objawy choroby?

Z reguły zaparcia przeszkadzają dziecku od urodzenia lub pojawiają się w pierwszych tygodniach i miesiącach życia. Wraz z wprowadzeniem żywności uzupełniającej, przeniesieniem dziecka lub sztucznym karmieniem, zaparcia mogą wzrosnąć.

Czy środki przeczyszczające i lewatywy mogą leczyć?

Każdy środki konserwatywne(lewatywy i środki przeczyszczające) mogą tylko tymczasowo łagodzić objawy choroby, ale mają tylko tymczasowy efekt. Jako środki przeczyszczające najlepiej stosować preparaty olejowe – wazelinę lub oleje roślinne. Przyjmowanie innych środków przeczyszczających może być niebezpieczne w przypadku tej wady rozwojowej. Jedyna metoda leczenie patogenetyczne jest chirurgiczne usunięcie dotknięty obszar okrężnicy.

W jakim wieku należy wykonać operację?

Wskazania do zabiegu chirurgicznego określa chirurg natychmiast po postawieniu diagnozy. Obecnie możliwe jest wykonanie tej operacji u noworodków i dzieci w każdym wieku. Optymalny czas leczenie chirurgiczne jest między 3 a 12 miesiącem życia, jednak jeśli diagnoza zostanie potwierdzona w starszym wieku, nie należy opóźniać operacji.

W jakich przypadkach nałożenie stomii jelitowej jest wskazane w chorobie Hirschsprunga?

Obecnie stomia jelitowa w tej chorobie nakłada się dość rzadko. Może to być konieczne w ciężkich i bardzo ostrych przypadkach choroby u noworodków, niezwykle rzadko w zaawansowanych przypadkach u starszych dzieci. Stomia jelitowa jest wskazana we wszystkich przypadkach z całkowitą zmianą całej okrężnicy, w większości przypadków takie postacie choroby objawiają się obrazem niedrożności jelit również w okresie noworodkowym.

Jakie metody badawcze należy wykonać, aby potwierdzić rozpoznanie choroby Hirschsprunga?

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest badanie stacjonarne w specjalistycznym szpitalu dziecięcym. Lekarz zaproponuje przede wszystkim badanie rentgenowskie - irygografię. W tej metodzie wykonuje się lewatywę za pomocą środek kontrastowy pod kontrolą rentgenowską. Ten rodzaj radiografii pozwala na ocenę konfiguracji okrężnicy - obecność strefy zwężonej (uszkodzonej) w końcowych odcinkach okrężnicy oraz strefy ekspansji suprastenotycznej nad nią. Jeśli taki obraz zostanie znaleziony, wykonuje się biopsję błony śluzowej odbytu, aby bardziej wiarygodnie potwierdzić diagnozę. Oba te badania wykonywane są bez znieczulenia, jednak wymagane jest przygotowanie jelita grubego, które polega na oczyszczaniu lewatyw.

Jaki rodzaj operacji jest preferowany w przypadku choroby Hirschsprunga?

W przypadku GD operacja polega na usunięciu dotkniętego obszaru okrężnicy, zdrowe jelito zostaje sprowadzone do krocza i połączone z odbytnicą. Takie operacje tradycyjnie wykonywano z szerokiego nacięcia laparotomii. Operację przeprowadzono w dwóch etapach w odstępie 2 tygodni. Od 2006 roku jako jedni z pierwszych w Rosji wykonaliśmy jednoetapową operację z podejścia laparoskopowego. W takim przypadku chirurg wykonuje operację z trzech małych (2-3 mm) nakłuć ściany brzucha. Po takiej operacji praktycznie nie ma blizn.

Jak długi jest okres rekonwalescencji po zabiegu?

Wczesny okres pooperacyjny wynosi 6-14 dni. W tym czasie dziecko przebywa w szpitalu. Po wypisie dziecko nadal przez kilka tygodni otrzymuje leczenie domowe (produkty biologiczne, enzymy, żywienie dietetyczne, fizjoterapia, terapia ruchowa itp.). Następnie dziecko przechodzi 3-4 razy w roku kursy leczenia rehabilitacyjnego (lewatywy treningowe, fizjoterapia, masaże, leki). Pełne przywrócenie normalnego aktu defekacji następuje 6-12 miesięcy po operacji. Jeśli jednak istnieje choroby współistniejące i wad rozwojowych, okres ten może być dłuższy.

Jakie doświadczenie ma nasza klinika w leczeniu choroby Hirschsprunga?

W 1955 r. w szpitalu Filatowa przeprowadzono pierwszą w ZSRR operację choroby Hirschsprunga. Od tego czasu klinika wyspecjalizowała się w wykonywaniu takich zabiegów. Łączna liczba pacjentów operowanych w naszej klinice to ponad 700 osób. W okresie historycznym wszystkie warianty interwencji chirurgicznych w chorobie Hirschsprunga zostały przetestowane w klinice, wszystkie niezbędne nowoczesne metody diagnoza i leczenie.

jest niezwykle rzadki (1:20 000-1:30 000). W ostatnich latach występuje częściej, co najwyraźniej wynika z wcześniejszej i dokładniejszej diagnozy. Częstość występowania wśród chłopców jest 4-5 razy wyższa niż wśród dziewcząt. Na obecnym etapie udowodniono dziedziczny (genetyczny) charakter tej poważnej wady.

Przez wiele dziesięcioleci za przyczynę choroby Hirschsprunga uważano wrodzony niedorozwój elementów mięśniowych jelita grubego, obecność fałdów błony śluzowej w jego dystalnym odcinku, załamania wydłużonej esicy, jej wrodzoną atonię, zmiany napięcia współczulnego, itp.

Główny element patogenezy choroby Hirschsprunga są zmiany w histostrukturze śródściennego aparatu nerwowego w pewnym odcinku okrężnicy (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Badania morfologiczne wykazały znaczące zmiany w węzłach nie tylko splotów Auerbach (międzymięśniowych), ale także Meissnera (podśluzówkowych) strefy zwężonej. Badania te pozwalają scharakteryzować tę postać rozszerzenia okrężnicy jako wrodzoną agangliozę jelita grubego, w której nie można przeprowadzić perystaltyki w tych obszarach jelita, w których nie ma splotu Auerbacha lub występuje jego wyraźny niedobór.

Ciężkie, aż do śmierci, zmiany w warstwach mięśniowych strefy bezzwojowej nasilają zaburzenia perystaltyki i utrwalają je. Zgodnie z tymi zaburzeniami, morfologicznie, strefa jest bezzwojowa, klinicznie - aperystaltyczna.

W wyniku braku perystaltyki w tej części jelita masy kałowe zalegają w miejscu zmiany, powodując ekspansję i przerost zalegających odcinków okrężnicy. Przerost występuje w wyniku intensywnej perystaltyki proksymalnej części okrężnicy w celu przemieszczenia treści przez aperystaltyczny obszar bezzwojowy. Średnica rozszerzonego jelita może osiągnąć duże rozmiary. Przeciwnie, segment bezzwojowy wygląda na zwężony.

Badania anatomia patologiczna okrężnicy z wrodzoną agangliozą pozwoliło ustalić, że zmiana obejmuje najczęściej okrężnicę odbytniczo-sigmoidalną (70%), krocze i brodawkę odbytnicy (20%). Znacznie rzadziej zdarzają się przypadki z podwójną lokalizacją strefy bezzwojowej, a także lokalizacją strefy bezzwojowej w leżących powyżej odcinkach okrężnicy. Znana jest całkowita zmiana zwoju jelita grubego.

Obraz kliniczny i diagnoza. Wiodącym objawem choroby Hirschsprunga jest brak niezależnego stolca (przewlekłe zaparcia).

Upośledzona funkcja przewód pokarmowy objawia się zaparciami od dnia narodzin lub pierwszych miesięcy życia, co stopniowo prowadzi do rozwoju przewlekłego zatrucia kałem. Stałym objawem choroby Hirschsprunga są wzdęcia, które podobnie jak zaparcia pojawiają się w pierwszych dniach i tygodniach życia.

Jak przewlekłe opóźnienie kał i gazy, dochodzi do ekspansji esicy, a następnie do leżących powyżej odcinków okrężnicy, co prowadzi do wzrostu wielkości brzucha. Ze względu na wysoką pozycję przepony klatka piersiowa staje się beczkowata.

Przy dłuższym i trwalszym zatrzymywaniu kału i gazów brzuch znacznie się zwiększa i przybiera postać „żaby” (ryc. 169, a, b). Ściana brzucha przerzedza się. Obrysowane są nadmuchane pętle jelit, czasami ich zwiększona perystaltyka jest widoczna dla oka. W większości przypadków badanie dotykowe brzucha ujawnia charakterystyczny „objaw gliny”. Polega na tym, że od nacisku palców jelita grubego przepełnionych kałem powstają wyraźne wrażenia, które są określane przez skórę przedniej ściany brzucha. Jednocześnie należy zauważyć, że cierpienie i stan ogólny dziecko, pojawia się opóźnienie w rozwoju fizycznym i psychicznym, pojawia się anemia i wyczerpanie. Objawy te są najbardziej widoczne u starszych dzieci. Czasami w wyniku dysbakteriozy w błonie śluzowej jelit występuje zjawiska zapalne, wyrażony przez biegunkę. Początkowe manifestacje zaparcia, ich późniejszy charakter i trwałość są w dużej mierze spowodowane długością segmentu bezzwojowego, charakterem karmienia i zdolnościami kompensacyjnymi jelita.

Ryż. 169. Choroba Hirschsprunga. ogólny widok pacjenta; b-moment operacji, można zobaczyć zwężenie w okolicy odbytniczo-sigmoidalnej w suprastenotycznej ekspansji esicy.

Obecnie rzadko spotyka się ciężkie, zaawansowane formy choroby Hirschsprunga. Ułatwił to rozwój metod wczesna diagnoza choroba nawet w okresie noworodkowym. Istnieją trzy postacie klinicznego przebiegu choroby Hirschsprunga:

• ciężki (ostry),
• umiarkowany (podostry) i
• łagodny (lub przewlekły).

Ciężka lub ostra postać wrodzonej agangliozy Objawia się od pierwszych dni życia dziecka objawami niedrożności jelita dolnego. Stołek smółki jest nieobecny lub bardzo skąpy, gazy nie odchodzą. Wzdęcie brzucha stopniowo się zwiększa, perystaltyka jelit staje się widoczna i pojawiają się obfite wymioty. W przypadku perkusji zapalenie błony bębenkowej określa się z powodu ostrego wzdęcia jelita. Zwykłe lewatywy nie kończą się powodzeniem, gazy idą źle. Często dzieci trafiają do szpitala z podejrzeniem niedrożności jelita wysokiego.

Rozbieżność między objawami klinicznymi charakterystycznymi dla niedrożności jelita wysokiego (wymioty z żółcią) a danymi rentgenowskimi, wskazującymi na naruszenie opróżniania jelita grubego (jego pętle są rozszerzone, wypełnione powietrzem), nasuwa podejrzenie, że dziecko ma choroby Hirschsprunga i przeprowadzić dokładne badanie kliniczne i radiologiczne.

Leczenie choroby Hirschsprunga u noworodków jest zwykle zachowawcze i tylko w rzadkich przypadkach niepowodzenia środków zachowawczych, gdy stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, a stan zatrucia wzrasta, należy uciekać się do założenia przetoki kałowej na okrężnicy wstępującej.

Umiarkowana lub podostra postać choroby Hirschsprunga częściej jest przejściowa między ciężką a łagodną i rozwija się z bezzwojową strefą o krótszej długości, która nie ma załamań. Ogólny stan zdrowia powoli, ale systematycznie się pogarsza. Zaparcie staje się coraz bardziej uporczywe. Środki konserwatywne dają efekt tymczasowy. Do opróżniania jelit coraz częściej stosuje się lewatywy syfonowe. W zależności od stopnia zatrzymania stolca zmienia się również stan dziecka. Większość dzieci ma opóźnienia w rozwoju fizycznym, chudnie, mają objawy zatrucia i anemii.

Postać łagodna lub przewlekła. Pacjenci z tą postacią w pierwszych dniach życia, a czasem i tygodniach niewiele różnią się od zdrowych dzieci. Czasami mają zatrzymanie stolca, któremu mogą towarzyszyć lekkie wzdęcia i wymioty, ale całokształt nie budzi niepokoju, zwłaszcza że po małej lewatywie lub wprowadzeniu rurki wylotowej gazu obserwuje się samodzielny stolec. Jednak wraz z wprowadzeniem żywności uzupełniającej stan dzieci pogarsza się, a stolec można uzyskać dopiero po oczyszczeniu lewatywy. Przy niewystarczającej pielęgnacji, w wyniku przedłużonej koprostazy, tworzą się kamienie kałowe. W zaawansowanych przypadkach osiągają taką wielkość, że są mylone z guzem jamy brzusznej. Stan ogólny stopniowo się pogarsza, co wiąże się z przewlekłym zatruciem kałowym. Jednak anemia i niedożywienie są umiarkowanie wyrażone. Brzuch jest zwykle spuchnięty, powiększony w średnicy, spłaszczony. W niektórych przypadkach dochodzi do perystaltyki rozszerzonych pętli okrężnicy. Cyfrowe badanie odbytnicy pozwala stwierdzić, że napięcie zwieracza jest zwiększone.

przewlekły kurs Ta postać choroby Hirschsprunga jest spowodowana krótką strefą bezzwojową, w której zaburzenia czynnościowe są umiarkowanie wyrażone. Istnieją jednak formy z większą strefą agangliozy (od zstępujący dwukropek do bańki linii prostej), w której choroba rozwija się stopniowo. Ostateczną diagnozę można postawić dopiero na podstawie badania rentgenowskiego. Dużą wagę należy przywiązywać do czynnościowych metod badania odbytnicy (ciśnienie wewnątrzjelitowe, stan zwieraczy zewnętrznych i wewnętrznych itp.).

Badanie rentgenowskie przeprowadza się po dokładnym opróżnieniu jelita z kału. Zwykłe zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej zwykle ujawnia obrzęk i poszerzenie pętli okrężnicy, wysokie ustawienie kopuły przepony. Najbardziej charakterystyczne dane można uzyskać tylko za pomocą nieprzepuszczalnych dla promieni rentgenowskich metod badawczych z użyciem lewatywy (irygografii). Jako środek kontrastowy stosuje się zawiesinę baru w 1% roztworze soli fizjologicznej. W przypadku noworodków i niemowląt wystarczy 30-80 ml, starszym dzieciom podaje się do 500 ml zawiesiny baru. Wiarygodnym znakiem radiograficznym choroby Hirschsprunga jest obecność zwężonej strefy wzdłuż okrężnicy i suprastenotyczna ekspansja jej leżących części (ryc. 170).

Ryż. 170. Choroba Hirschsprunga. Zdjęcie rentgenowskie okrężnicy (lewatywa z zawiesiną baru). W strefie odbytniczo-sigmoidalnej widoczne jest zwężenie z przejściem do rozszerzonej części okrężnicy.

Bardzo charakterystyczne zmiany są określane na radiogramach bocznych, które można wykorzystać do oceny nie tylko lokalizacji zwężonej strefy bezzwojowej, ale także stopnia zwężenia i jego zasięgu. Po zbadaniu okrężnicy następuje opóźnienie w wypróżnianiu. Objaw ten jest jednym z głównych w diagnostyce choroby Hirschsprunga u noworodków i niemowląt, gdy różnica w średnicy części zwężonych i rozszerzonych jest nadal nieznaczna.

Czasami badanie rentgenowskie może ujawnić kamienie kałowe. W przeciwieństwie do choroby Hirschsprunga, w innych typach rozdęcia okrężnicy nie jest możliwe wykrycie zwężonej strefy bezzwojowej, natomiast jelito grube jest powiększone, a czasami również obserwuje się jego wydłużenie.

Biorąc pod uwagę, że w chorobie Hirschsprunga współistnieją wady rozwojowe, a szczególnie często choroby układu moczowego, wszyscy pacjenci oprócz irygografii muszą również przejść badanie urologiczne.

Diagnostyka różnicowa choroby Hirschsprunga przeprowadzane z wadami rozwojowymi i niektórymi chorobami, którym towarzyszą zaparcia.

Wrodzone wydłużenie, poszerzenie lub atonia okrężnicy różni się od choroby Hirschsprunga więcej późny start choroba (od 2-3 lat) i jej mniej wyraźne objawy. Przy zmianie diety okresowo odnotowuje się niezależne stolce, co nigdy nie zdarza się u dzieci starszych niż rok z chorobą Hirschsprunga. Brzuch najczęściej ma normalny kształt i rozmiar. Ogólny stan dzieci nigdy nie jest tak zaburzony jak w chorobie Hirschsprunga. Z palcem badanie odbytnicy ujawnia się szeroka bańka odbytnicy wypełniona kałem.

Wtórne rozszerzenie okrężnicy, które powstało na podstawie wrodzonego lub nabytego bliznowatego zwężenia odbytnicy, jest wykrywane przez badanie okolicy odbytu i badanie palcowe odbytnicy. W niektórych przypadkach stosuje się sigmoidoskopię.

Nawykowe zaparcia spowodowane szczelinami odbytu, hemoroidami i innymi schorzeniami można zdiagnozować na podstawie dokładnej analizy informacji anamnestycznych i badania okolicy odbytu. Leczenie zaparć nawykowych u dzieci sprowadza się do wyeliminowania ich przyczyn.

Wartość praktyczna diagnostyka różnicowa polega na wczesnym rozpoznaniu i leczeniu choroby Hirschsprunga jako najbardziej poważna choroba. W przypadkach wątpliwych wykonuje się biopsję odbytnicy, która w chorobie Hirschsprunga ujawnia brak zwojów nerwowych.

Należy wziąć pod uwagę, że do czasu narodzin aparat śródścienny jelita grubego nie osiąga dojrzałości morfologicznej, a ostateczne dojrzewanie następuje w kolejnych miesiącach życia dziecka. W związku z tymi danymi wskazane jest wykonanie biopsji odbytnicy dopiero u dzieci powyżej pierwszego roku życia.

Leczenie. Obecnie nie ma sporu co do konieczności leczenia chirurgicznego choroby Hirschsprunga. Operacją radykalną i uzasadnioną patogenetycznie jest resekcja brzuszno-kroczowa strefy zwężonej z wysuniętą nad nią częścią okrężnicy. Optymalny czas do wykonania operacji należy uznać wiek 2-3 lat.

W okresie przed radykalnym zabiegiem chirurgicznym dużą wagę przywiązuje się do leczenia zachowawczego, które zwykle prowadzi się w domu i ma na celu regularne wypróżnienia.

W zależności od wieku zalecana jest dieta przeczyszczająca z włączeniem produktów poprawiających ruchliwość jelit (owsianka i kasza gryczana, suszone śliwki, buraki czerwone, marchew, jabłka, miód itp.). Korzystny efekt jest również produkty kwasu mlekowego(jogurt, acidophilus, świeży kefir). Potrzebujesz masażu brzucha i zestawu ćwiczeń wzmacniających mięśnie brzucha. Rodzice powinni nauczyć się tych prostych manipulacji i wykonywać je codziennie przez 10-15 minut przed każdym posiłkiem.

W zachowawczym leczeniu choroby Hirschsprunga czołowe miejsce zajmuje Różne rodzaje lewatywy (zwykłe oczyszczanie, hipertoniczne, wazelinowe, syfonowe itp.).

Lewatywy syfonowe stosuje się z 1% roztworu soli kuchennej w temperaturze pokojowej. Stosowanie podgrzanej wody jest niedopuszczalne, ponieważ przy słabym opróżnianiu jelit zamazany kał zaczyna być szybko wchłaniany, rozwija się odurzenie i obrzęk mózgu, co może prowadzić do gwałtowne pogorszenie stan, a nawet śmierć. Objętość lewatyw syfonowych zależy od wieku dziecka (od 0,5 do 2-3 litrów w okresie niemowlęcym i od 3 do 10 litrów w starszym). Po wykonaniu lewatywy przez zwężony obszar wprowadza się rurkę wylotową gazu do rozszerzonego odcinka okrężnicy na 1-2 h. Nie należy stosować środków przeczyszczających, 1 deser do szkoły - 1 łyżka stołowa 3 razy dziennie.

W niektórych przypadkach intensywne środki zachowawcze, nawet w warunkach szpitalnych, nie dają pożądanego efektu, a stan dziecka stopniowo się pogarsza. Tym pacjentom pokazano nałożenie nienaturalnego odbyt.

Przy znacznym wzroście napięcia zwieracza wewnętrznego (szczególnie w odbytniczej postaci choroby Hirschsprunga) rozciąganie palca odbytu w znieczuleniu jest z powodzeniem stosowane w celu poprawy przejścia przez jelita. Procedurę tę powtarza się w odstępach 10-14 dni.

Leczenie operacyjne. Wśród radykalne metody leczenie chirurgiczne choroby Hirschsprunga najbardziej rozpowszechniony otrzymał operacje Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Zasada działania Swenson-Hiatt (ryc. 171, a) polega na mobilizacji wyciętego odcinka okrężnicy w kierunku dystalnym, nie osiągając 3-5 cm przed odbyt; w odcinkach tylno-bocznych odbyt jest nieco większy (1,5-2 cm krótszy od skóry odbytu). Następnie skośne zespolenie stosuje się pozaotrzewnowo (Yu. F. Isakov) przez dwukrotne wywyższenie zmobilizowanej części jelita przez odbyt. W takim przypadku wykonuje się pozaotrzewnową resekcję odcinka bezzwojowego i powiększony odcinek okrężnicy.

Podczas operacji Svensona-Hiatta możliwe są tak poważne powikłania, jak nietrzymanie moczu i częściowe nietrzymanie stolca, co wiąże się z manipulacjami w okolicy splotów nerwowych dna miednicy podczas ekspozycji doodbytniczej.

Zgodnie z metodą Duhamela (ryc. 171, b) odbytnica jest krzyżowana przez rozszerzenie, jej dolny koniec jest zszywany, a górny (bliższy) koniec jest usuwany wzdłuż kanału ułożonego między kością krzyżową a odbytnicą do zwieracza zewnętrznego . Odchodząc 0,5-1 cm od połączenia śluzówkowo-skórnego wzdłuż tylnego półkola odbytu, błona śluzowa jest złuszczona w górę o 1,5-2 cm na kroczu. Istotne szczegóły w tej technice przedstawił G. A. Bairov. Po zszyciu uchwytów na przedniej ścianie jelita cienkiego i tylnej ścianie odbytnicy wycina się strefę bezzwojową i część rozszerzonego jelita. Na uformowaną „ostrogę” nakładany jest specjalny zacisk zgniatający, który przyczynia się do powstania samoistnego zespolenia.

Ryż. 171. Podstawowe operacje w chorobie Hirschsprunga (schemat). a - zgodnie z metodą Swensona (resekcja pozaotrzewnowa z nałożeniem skośnego zespolenia według Isakova); b - według metody Duhamela; c - zgodnie z metodą Soave.

Główny etap operacji Soave w modyfikacji AI Lenyushkina polega na prawie całkowitym oddzieleniu warstwy surowiczo-mięśniowej strefy bezzwojowej od błony śluzowej (nie sięgającej 2-3 cm do zwieracza wewnętrznego). Jelito grube przechodzi przez odbyt do krocza, przechodząc przez cylinder mięśniowy odbytnicy. Zredukowane jelito jest wycinane, pozostawiając niewielki obszar o długości 5-7 cm swobodnie zwisający (ryc. 171, c). Nadmiar jelita zostaje odcięty w drugim etapie 15-20 dni po wystąpieniu zespolenia bezszwowego.

Główną zaletą tej metody jest sprowadzenie jelita przez naturalny kanał odbytniczy; zapobiega to uszkodzeniom formacje anatomiczne wokół odbytnicy.

Isakov Yu.F. Chirurgia dziecięca, 1983

Choroba Hirschsprunga- wrodzona choroba dziedziczna, która atakuje układ nerwowy jelita, która charakteryzuje się brakiem komórek zwojowych w dystalnej części okrężnicy, co prowadzi do jej funkcjonalnej niedrożności.

Najczęstsze objawy choroby to uporczywe zaparcia od dzieciństwa, obecność kału w postaci „korka”.

Większość przypadków choroby jest obecnie diagnozowana w okresie noworodkowym. Głównymi metodami diagnozy są badania rentgenowskie po wlewach rentgenowskich i biopsji odbytnicy.

Leczenie choroby polega na usunięciu niewystarczająco funkcjonalnie bezzwojowego obszaru okrężnicy i stworzeniu zespolenia między dalszą częścią odbytnicy a zdrową (normalnie unerwioną) częścią jelita.

• Epidemiologia choroby Hirschsprunga Dokładne dane dotyczące częstości występowania choroby Hirschsprunga na świecie nie istnieją. Jednak na podstawie wielu badań epidemiologicznych przeprowadzonych w różnych krajach świata można założyć, że częstość występowania tej patologii wynosi około 1 przypadku na 1500-7000 noworodków. Na przykład w Stanach Zjednoczonych chorobę Hirschsprunga rozpoznaje się u 1 na 5400-7200 noworodków. Częściej choroba występuje u mężczyzn (stosunek zapadalności u mężczyzn i kobiet wynosi 4:1). W ciągu ostatnich stu lat średni wiek w momencie rozpoznania choroby Hirschsprunga stopniowo się zmniejszał. Tak więc na początku XX wieku wiek ten wynosił w przybliżeniu 2-3 lata. W latach 1950-1970 średni wiek diagnoza wynosiła 2-6 miesięcy życia. Obecnie na świecie około 90% rozpoznań choroby Hirschsprunga postawiono w okresie noworodkowym.

• Klasyfikacja choroby Hirschsprunga

  W zależności od rozległości zmiany istnieją następujące formy Choroba Hirschsprunga:

  • Odbytnicza postać choroby Hirschsprunga:
    • Z uszkodzeniem krocza.
    • Z porażką części bańki.
  • Postać rektosigmoidalna choroby Hirschsprunga:
    • Z uszkodzeniem części esicy.
    • Z porażką częściową lub całkowitą.
  • Częściowa postać choroby Hirschsprunga:
    • Z uszkodzeniem poprzecznicy.
    • Wraz z rozprzestrzenianiem się zmiany do prawej połowy jelita.
  • Całkowita postać choroby Hirschsprunga.

• Kod ICD-10 Q43.1 – Choroba Hirschsprunga

Diagnostyka

Podejrzewa się chorobę Hirschsprunga u noworodków bez wydzieliny smółki w ciągu pierwszych 24 do 48 godzin po urodzeniu.

Rozpoznanie choroby opiera się na badaniu materiału biopsyjnego uzyskanego z okrężnicy oraz badania RTG z zawiesiną baru.

• Cele diagnostyczne
  • Potwierdzenie obecności choroby.
  • Określenie rozległości i lokalizacji zmiany.
  • Identyfikacja powikłań.

• Metody diagnostyczne
  • Zbiór anamnezy

    Podczas wykonywania wywiadu należy zapytać rodziców dziecka, czy oni lub ich bliscy krewni mają chorobę Hirschsprunga. Około 10% pacjentów z tą patologią ma krewnych z tą samą chorobą.

    Podczas zbierania anamnezy choroby konieczne jest ustalenie następujących danych: w jakim wieku pojawiły się zaparcia; ile dni nie ma samoogolenia; czy dziecko miało? przedłużone zaparcia rozluźnienie wypróżnień; czy wykonywano lewatywy oczyszczające, jak często, ich skuteczność; czy dziecko było wcześniej badane, wyniki badania; jakie rodzaje terapii otrzymało dziecko w czasie badania, czy wystąpił efekt leczenia zachowawczego i jak długo trwało.

    Zawsze należy przeanalizować dane z historii życia: jak przebiegała ciąża matki; czy smółka minęła w pierwszym dniu życia dziecka i czas jej przejścia; czy stolec zmienił się po wprowadzeniu żywności uzupełniającej lub przeniesieniu dziecka na sztuczne karmienie; jaka była dynamika masy ciała dziecka w okresie noworodkowym, czy występowała hipotrofia; jakie choroby miało dziecko przed badaniem.

    Ze względu na obecność chorób serca u około 2-5% pacjentów z chorobą Hirschsprunga i trisomią 21 u 5-15% tych pacjentów wskazane jest badanie serca i diagnostyka genetyczna.

anonimowy , Mężczyzna, 3 lata

Dzień dobry! Mój syn w wieku 1,4 roku przeszedł operację – choroba Hirschsprunga. Przez jakiś czas po operacji stolec był bardzo częsty i płynny (około 2-3 miesięcy), ale z czasem „chodzenie do toalety” stało się rzadsze, konsystencja gęstniała, ale nie trwało to długo, aż całkowicie zniknął. Obecnie dziecko ma 3 lata i 7 miesięcy, nie chodzi samodzielnie do toalety, stosujemy lewatywy Microlax co drugi dzień. Konsystencja stolca jest absolutnie normalna, miękka. Nie jesteśmy na bardzo ścisłej diecie. Ale nikt nie jest w stanie powiedzieć, jak zapewnić dziecku samodzielne chodzenie do toalety. Chirurdzy twierdzą, że operacja się powiodła i z ich strony wszystko jest w normie. Te leki, które polecili nam niektórzy gastroenterolodzy, nie pomagają ... Mikroflora jelitowa jest więcej niż normalna. W trzustce jest małe zgięcie, ale w pozycji stojącego dziecka - prostuje się, w innych narządach - bez patologii. Nie tak dawno temu przepisano nam zestaw leków (wcześniej próbowaliśmy ich, ale sami), a mianowicie: Creon, Flamin, Trimedat, a tydzień po rozpoczęciu przyjęcia dziecko zaczęło chodzić do toalety na swojej własny. Jeśli się uwzględni długi odbiór tych leków jest zabronionych (o ile rozumiem, zwłaszcza Creon), po 2 tygodniach leczenia zaczęliśmy zmniejszać dawkę i natychmiast zaczęły się niepowodzenia ... naturalnie, po całkowitym anulowaniu leczenia, wszystko wróciło do normy.. . w ten moment nie ma samodzielnego stolca, tworzenie się gazów jest bardzo dokuczliwe (choć Espumizan przyjmujemy codziennie itp.), czasami po jedzeniu odczuwa dyskomfort w brzuszku (aż gazy odchodzą), apetyt jest dobry, dziecko jest bardzo ruchliwe, nie ma skarg z neurologii (stosowali, grzesząc na zaparcia psychiczne). To. w tej chwili już zrozumieliśmy, że czuje chęć wypróżnienia, stolec jest miękki, ale co dalej…??? Znowu jesteśmy zagubieni ... proszę, jeśli to możliwe, daj zalecenia i / lub porady. Z góry dziękuję za uwagę.

1. Jeśli wskazana kombinacja leków była skuteczna, w przypadku zmian w trzustce, dobrego apetytu, należy określić funkcję trzustki, biorąc pod uwagę wzrost i wagę. Trimedat może być używany przez 12 tygodni, 40 dni, jeśli to konieczne, używaj Creon w sposób ciągły. Konieczne jest określenie potrzeby korzystania z kursów preparatów Flamin i Creon. 2. Wykonać ogólne badanie krwi, wskaźniki erytrocytów, krew, ogólne badanie moczu, diastazę moczu, coprogram bez leków, elastazę trzustkową kałową, USG narządów jamy brzusznej z określeniem funkcji pęcherzyka żółciowego i braku kamieni, nerek i Tarczyca, EchoCG, EKG. 3. Prawidłowe odżywianie przy użyciu odpowiedniej ilości płynów, przecierów warzywno-owocowych. Na tle stosowania Creonu dodaj 1 łyżeczkę dufalaka rano, po 2 dniach, z zastrzeżeniem wystarczającej tolerancji i braku wzrostu tworzenia się gazów, dodaj kolejną 1 łyżeczkę po południu. Kurs 2 miesiące. Spodziewaj się efektów 2-4 dni po aplikacji wiek dawkowanie dufalak.

Konsultacja gastroenterologa na temat „Rehabilitacja po operacji choroby Hirschsprunga” jest podana wyłącznie w celach informacyjnych. Na podstawie wyników konsultacji prosimy o skonsultowanie się z lekarzem, w tym o wskazanie ewentualnych przeciwwskazań.

O konsultantze

Detale

Gastroenterolog dziecięcy. Kandydat nauk medycznych.

Obszar zainteresowań zawodowych: korekta mikrobiocenozy w zaburzeniach jelitowych i atopowym zapaleniu skóry, stosowanie probiotyków, bakteriofagów, antyseptyków i innych leków.

Zadając pytanie, pamiętaj o podaniu:
- płeć, dokładny wiek, wzrost, waga dziecka w chwili urodzenia i obecnie, wzrost i przyrost masy ciała,
- żywienie, dostępność dokarmiania, rodzaje mieszanek i reakcje na nie,
- Żywność uzupełniająca lub żywność (rodzaje, ilości),
- obecność wysypki lub suchości skóry,
- szczegóły dotyczące reklamacji, częstotliwości stolca, reakcji na pokarmy i leki,
- wymienić stosowane leki, wyniki przeprowadzonych badań w całości, ze wskazaniem wielkości, budowy narządów i zakończenia badania,
- badania laboratoryjne wskazujące jednostki miary lub normy odniesienia laboratorium,
- terminy przedłożonych badań, wskazujące na użycie leków w wykonywaniu testów.

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne MH RK - 2014

Choroba Hirschsprunga (Q43.1)

Choroby wrodzone, Pediatria, Chirurgia dziecięca

informacje ogólne

Krótki opis

Zatwierdzone dla Komisja Ekspertów

Dla rozwoju zdrowia

Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu

Choroba Hirschsprunga - wada wrodzona rozwój okrężnicy charakteryzujący się brakiem komórek zwojowych w śródściennych splotach nerwowych ściana jelita część lub całość okrężnicy, co prowadzi do jej funkcjonalnej niedrożności.

I. WSTĘP

Nazwa protokołu: Choroba Hirschsprunga u dzieci

Kod protokołu

Kod(y) ICD-10:

Q43.1 Choroba Hirschsprunga

Skróty użyte w protokole:

ASAT – aminotransferaza asparaginianowa

ALAT - aminotransferaza alaninowa

APTT - czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji

HD - choroba Hirschsprunga

GGTP - transpeptydaza gammaglutamylu

INR - międzynarodowy współczynnik znormalizowany

NZHSS - nienasycona zdolność wiązania żelaza surowicy krwi

CRP - białko C-reaktywne

KLA - pełna morfologia krwi

OAM - ogólna analiza moczu

TIBC - całkowita zdolność wiązania żelaza surowicy krwi

PCR - reakcja łańcuchowa polimerazy

IG - irygografia

KShchS - stan kwasowo-zasadowy

LDH - dehydrogenaza mleczanowa

sob - choroba adhezyjna

CRP - białko C reaktywne

TV - czas trombiny

EKG - elektrokardiografia

EchoCG - echokardiografia

I/g - jaja robaków

Ca - wapń

Cl - chlorek

Na - sód

erytrocyty Er;

Hb-hemoglobina

Fe - żelazo

L-leukocyty

Data opracowania protokołu: rok 2014.

Użytkownicy protokołu: chirurdzy dziecięcy w szpitalach i klinikach.

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna

Klasyfikacja anatomiczna według A. I. Lenishkina:

I. Doodbytniczy (25% przypadków)

1. Ze zmianą odbytnicy krocza (z super krótkim segmentem)

2. Z uszkodzeniem części brodawkowej i nadbrodawkowej odbytnicy (z krótkim segmentem)

II. Rektosigmoidalny (70% przypadków)

1. Z uszkodzeniem dystalnej części odbytnicy

2. Z porażką większości lub całej esicy (z długim segmentem)

III. Suma częściowa (3%)

1. Z porażką całej lewej połowy okrężnicy

2. Z rozprzestrzenianiem się procesu na prawą połowę okrężnicy

IV. Razem (0,5%)

1. Klęska całego okrężnicy

2. Z rozprzestrzenianiem się zmiany do jelita krętego

Za pomocą przebieg kliniczny:

Zrekompensowane

Podrekompensowane

Zdekompensowany

Diagnostyka

II. METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYKI I LECZENIA

Lista podstawowych i dodatkowych środki diagnostyczne

Lista czynności diagnostycznych przed planowaną hospitalizacją

Główny:

Ogólna analiza krwi

Grupa krwi i czynnik Rh

Koagulogram

Biochemiczne badanie krwi (białko całkowite, bilirubina, ASAT, ALAT, kreatynina);

cukier we krwi

Ogólna analiza moczu;

Badanie kału na jaja robaków

Krew na HIV;

ELISA na markery zapalenia wątroby typu B i C

Mikroreakcja (dzieci powyżej 15 roku życia)

Irygografia

Badanie radiograficzne klatki piersiowej;

USG jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej

Lista środków diagnostycznych w szpitalu

Główny:

Pełna morfologia krwi 6 parametrów na analizatorze

Oznaczanie grupy krwi wg systemu ABO odczynnikami monoklonalnymi (zoliklonami)

Oznaczanie czynnika Rh krwi

Nauka analiza ogólna mocz na analizatorze ( fizyczne i chemiczne właściwości liczenie liczby elementy komórkowe osad w moczu)

Definicja totalna proteina w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie aminotransferazy alaninowej (ALT) w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie aminotransferazy asparaginianowej (AcaT) w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie bilirubiny całkowitej w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie bilirubiny bezpośredniej w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie kreatyniny w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie mocznika w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie glukozy w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczenie ilościowe białka reaktywnego „C” (CRP) w surowicy krwi

Oznaczanie potasu (K) w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie sodu (Na) w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie chlorków (Cl) w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie gazometrii krwi (pCO2, pO2, CO2) na analizatorze

Oznaczanie gazometrii i elektrolitów z badaniami dodatkowymi (mleczan, glukoza, karboksyhemoglobina)

Oznaczanie czasu częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (APTT) w osoczu krwi na analizatorze

Oznaczanie czasu protrombinowego z późniejszym obliczeniem PTI i międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (INR) w osoczu krwi na analizatorze (PV-PTI-INR)

Oznaczanie czasu trombinowego (TV) w osoczu krwi na analizatorze

Oznaczanie fibrynogenu w osoczu krwi na analizatorze

Oznaczanie antytrombiny III w osoczu krwi na analizatorze

Oznaczanie ilościowego D - dimeru w osoczu krwi na analizatorze

Zwykła radiografia narządów jamy brzusznej

Irrigoskopia / irygografia (podwójne kontrastowanie)

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej (1 projekcja)

Badanie histologiczne I bloku - przygotowanie materiału chirurgiczno - biopsyjnego III kategorii złożoności

Dodatkowy:

Konsultacja pediatry

Konsultacja kardiologa

Konsultacja pulmonologa

Konsultacja farmakologa klinicznego

Konsultacja transfuzjologa

Konsultacja fizjoterapeuty

Konsultacja lekarza fizjoterapeuty

Konsultacja dietetyka

Badanie osadu moczu z obliczeniem bezwzględnej liczby wszystkich elementów komórkowych (leukocytów, erytrocytów, bakterii, cylindrów, nabłonka) na analizatorze

Oznaczanie białka w moczu (ilościowo) na analizatorze

Oznaczanie albuminy w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie transpeptydazy gammaglutamylowej (GGTP) w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie wapnia (Ca) w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie amylazy trzustkowej w surowicy krwi na analizatorze

Oznaczanie glukozy w surowicy krwi metodą ekspresową

USG tarczycy

Oznaczanie przeciwciał przeciwko tyreoperoksydazie (a-TPO) w surowicy krwi metodą immunochemiluminescencji

Oznaczanie przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie (AT do TG) w surowicy krwi metodą immunochemiluminescencji

Oznaczanie wolnej tyroksyny (T4) w surowicy krwi metodą immunochemiluminescencji

Definicja wolna trójjodotyronina(T3) w surowicy krwi metodą immunochemiluminescencji

Oznaczanie hormonu tyreotropowego (TSH) w surowicy krwi metodą immunochemiluminescencji

RTG narządów klatki piersiowej (2 projekcje)

Fluoroskopia jelito cienkie z kontrastem

Badanie elektrokardiograficzne (w 12 odprowadzeniach)

Kardiografia ECHO

Wideoezofagogastroduodenoskopia

Bronchoskopia medyczna

Kompleksowa diagnostyka ultrasonograficzna (wątroba, woreczek żółciowy trzustka, śledziona, nerki)

USG jamy brzusznej, miednicy małej (obecność płynu)

Tomografia komputerowa jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej z kontrastem

Tomografia komputerowa jelita grubego (wirtualna kolonoskopia)

Rezonans magnetyczny jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej z kontrastem

Badanie bakteriologiczne krwi pod kątem sterylności na analizatorze

Oznaczanie wrażliwości na leki przeciwdrobnoustrojowe izolowanych kultur na analizatorze

Badanie bakteriologiczne kału pod kątem dysbakteriozy na analizatorze

Ekspresowe badanie materiału chirurgicznego i biopsyjnego (I blok - preparacja)

Kryteria diagnostyczne

Skargi i anamneza

Główna skarga u dzieci z chorobą Hirschsprunga jest brak samodzielnego stolca (przewlekłe zaparcia). Przy każdej postaci choroby Hirschsprunga zaparcia postępują wraz z wiekiem. Jest to szczególnie widoczne w przypadku wprowadzenia żywności uzupełniającej lub sztucznego karmienia. Stałym objawem choroby Hirschsprunga są wzdęcia. Jako przewlekłe zatrzymanie kału i gazów dochodzi do ekspansji esicy, a następnie leżących powyżej odcinków okrężnicy. Prowadzi to do zwiększenia wielkości brzucha, ściana brzucha staje się cieńsza, zwiotczała („żabi brzuch”), perystaltyka jelit jest widoczna dla oka. Im starsze dziecko i im gorsza opieka nad nim, tym wcześniej i wyraźniej nasilają się zjawiska przewlekłego zatrucia kałem. Przejawia się to naruszeniem ogólnego stanu, opóźnieniem w rozwoju fizycznym. Pacjenci rozwijają niedożywienie, anemię. Niekiedy w wyniku dysbakteriozy w błonie śluzowej okrężnicy pojawiają się zmiany zapalne i owrzodzenia. Prowadzi to do paradoksalnej biegunki.

Częstość poszczególnych objawów w HD według A.I. Leniuszkina.

Objawy kliniczne	Częstotliwość %
grupuję - wczesne objawy Zaparcie Bębnica Zwiększenie obwodu brzucha	100% 100% 100%
Grupa II - późne objawy Niedokrwistość Hipotrofia Deformacja klatki piersiowej Kamienie kałowe	70% 60% 50% 21%
III grupa- objawy powikłań Wymiociny Ból brzucha Paradoksalna biegunka	17% 14%

Podczas zbierania anamnezy Od rodziców dziecka należy uzyskać następujące informacje:

Obecność choroby Hirschsprunga u nich lub ich bliskich krewnych (u 10% pacjentów z tą patologią stwierdza się krewnych z tą samą chorobą).

W jakim wieku pojawiły się zaparcia;

Ile dni nie ma samoogolenia;

Czy dziecko miało osłabienie wypróżnień po długotrwałych zaparciach;

Czy jak często wykonywano lewatywy oczyszczające? ich skuteczność?

czy dziecko było badane wcześniej, wyniki badania;

Jakie rodzaje terapii otrzymało dziecko w czasie badania,

Czy był efekt leczenia zachowawczego i jak długo trwało.

Jak przebiegła ciąża matki?

Czy smółka minęła w pierwszym dniu życia dziecka i czas jej przejścia;

Czy stolec zmienił się po wprowadzeniu pokarmów uzupełniających lub przejściu dziecka na karmienie sztuczne;

Jaka była dynamika masy ciała dziecka w okresie noworodkowym, czy występowała hipotrofia;

Jakie choroby miało dziecko przed badaniem.

Badanie lekarskie

Biorąc pod uwagę te dolegliwości, anamnezę choroby, życie i Generalna Inspekcja pacjent ocenia ogólny stan pacjenta, badanie i badanie dotykowe brzucha. W badaniu palpacyjnym brzucha często można wykryć „objaw gliny”, podobny do testu „guz” (masy kałowe w rozciągniętych pętlach jelitowych).

Przeprowadzane jest również szczegółowe badanie wzrokowe okolicy odbytu, które pozwala określić napięcie zwieracza, a także badanie palcowe odbytnicy - niezbędny dodatek do oględziny okolicy odbytu, która jest pierwszą ze specjalnych metod badania, podczas której ocenia się stan bańki odbytnicy oraz napięcie zwieracza. W HD pusta ampułka odbytnicy znajduje się nawet przy duże opóźnienie stolec i tylko od czasu do czasu ujawniają mały kamień kałowy, który prześlizgnął się przez zwężony obszar. Wzrasta napięcie zwieracza, zwłaszcza wewnętrznego, a im dłuższa strefa bezzwojowa, tym wyraźniej objawia się ten objaw.

Badania laboratoryjne

W KLA - możliwa jest niedokrwistość w zależności od stadium choroby, w przypadku powikłanych zmian niewyrównanych - zapalnych (leukocytoza, przyspieszony ESR ziarnistość toksycznych granulocytów obojętnochłonnych).

Badania instrumentalne

Badanie rentgenowskie (irrygografia)- główna metoda diagnozowania choroby. wiarygodny objawy radiologiczne są zwężoną strefą wzdłuż okrężnicy i suprastenotyczną ekspansją jej leżących powyżej odcinków, w której często występuje brak haustacji i gładkości konturów. Zdjęcia robione są w 2 projekcjach - bezpośredniej i bocznej - na początku napełniania, z kontrastem wypełnionym jelitami i po opróżnieniu. .

Obiektywną metodą diagnozowania HD jest: biopsja odbytnicy ściany okrężnicy wg Swenson. Obecność zwojów nerwowych w warstwie podśluzówkowej i mięśniowej końcowego odcinka odbytnicy wskazuje na brak choroby Hirschsprunga. Po biopsji próbki te poddawane są badaniu neurohistochemicznemu - aktywność acetylocholinesterazy (AChE) w obszarze agangliozy wzrasta 2-4 razy. .

Wskazania do porad ekspertów:

Konsultacja hematologa, pediatry - w przypadku zmian w DĘBIE, spadku hemoglobiny -

Konsultacja z kardiologiem - w przypadku zmian w EKG;

Konsultacja gastroenterologa, specjalisty chorób zakaźnych - z rozwojem dysbakteriozy;

Konsultacja pediatry, otorynolaryngologa - w przypadku nieżytów;

Konsultacja endokrynologa - w przypadku zmian w testach na hormony tarczycy;

Konsultacja specjalisty rehabilitacji - w okresie pooperacyjnym;

Konsultacja farmakologa klinicznego - w celu racjonalnej antybiotykoterapii;

Konsultacja dietetyka - w okresie pooperacyjnym;

Konsultacja radiologa - w celu interpretacji badań rentgenowskich.

Diagnoza różnicowa

Diagnoza różnicowa

Diagnozę różnicową choroby Hirschsprunga przeprowadza się z wadami rozwojowymi odbytu i niektórymi chorobami, którym towarzyszą chroniczne zatwardzenie, czop smółki, zwężenie końcowego odcinka jelita krętego, dynamiczna niedrożność jelit, rozdęcie okrężnicy, zaparcia nawykowe, endokrynopatie, hipowitaminoza B1.

Wrodzone wydłużenie, rozszerzenie lub atonia jelita grubego różnią się od choroby Hirschsprunga późniejszym początkiem choroby (od 2-3 lat) i mniej ciężkie objawy. Wraz ze zmianą diety okresowo pojawiają się niezależne stolce, co nigdy nie zdarza się u dzieci starszych niż 1 rok z chorobą Hirschsprunga. Badanie per rectum ujawnia szeroką bańkę odbytnicy wypełnioną kałem. Często zaparciom towarzyszy nietrzymanie stolca.

. Wydłużenie, rozszerzenie, hipotrofia lub atrofia warstw ściany jelita w badaniu ultrasonograficznym, brak zwężonego obszaru wskazuje na idiopatyczne rozdęcie okrężnicy (dolichosigma, megadolichosigma, megarectum).

. Wtórny rozdęcie okrężnicy, powstałe w wyniku wrodzonego lub nabytego bliznowatego zwężenia odbytnicy, jest wykrywany podczas badania okolicy odbytu i badania palcowego odbytnicy. W niektórych przypadkach stosuje się sigmoidoskopię.

. Nawykowe zaparcia spowodowane szczelinami odbytu, hemoroidami i innymi chorobami można zdiagnozować na podstawie dokładnego zebrania informacji anamnestycznych i badania okolicy odbytu.

. Dysplazja nerwowo-jelitowa często symuluje chorobę Hirschsprunga i charakteryzuje się przerostem splotów podśluzówkowych i międzymięśniowych z utworzeniem zwojów olbrzymich, umiarkowanym wzrostem aktywności acetylocholinesterazy w blaszce właściwej i warstwa mięśniowa, hipoplazja i aplazja układu współczulnego włókna nerwowe splot mięśniowy. W okresie noworodkowym dysplazja neuroanalna jelit objawia się klinicznie objawami obturacji czynnościowej.

Turystyka medyczna

Uzyskaj leczenie w Korei, Izraelu, Niemczech, USA

Leczenie za granicą

Jak najlepiej się z Tobą skontaktować?

Turystyka medyczna

Uzyskaj porady dotyczące turystyki medycznej

Leczenie za granicą

Jak najlepiej się z Tobą skontaktować?

Złóż wniosek o turystykę medyczną

Leczenie

Cel leczenia: Radykalne wycięcie strefy bezzwojowej jelita grubego z redukcją okrężnicy i utworzeniem zespolenia okrężnicy.

Taktyki leczenia

Leczenie nielekowe

Nielekowe leczenie HD jest bezpośrednim przygotowaniem do irygografii i radykalnego zabiegu chirurgicznego. Pod tym względem wiodące miejsce zajmują różne rodzaje lewatyw (zwykłe oczyszczanie, hipertoniczne, syfonowe).

W przypadku lewatywy syfonowej stosuje się 1% roztwór chlorku sodu w temperaturze pokojowej. Stosowanie podgrzanej wody jest niedopuszczalne, ponieważ przy słabym opróżnianiu jelit rozmyty kał zaczyna być szybko wchłaniany, rozwija się odurzenie i obrzęk mózgu, co może prowadzić do gwałtownego pogorszenia stanu, a nawet śmierci. Objętość płynu do lewatywy syfonowej zależy od wieku dziecka.

GŁÓWNE RODZAJE lewatyw(Według AI Lenyushkina, 1976 (3).

Rodzaje lewatyw	Mieszanina	Temperatura	Metoda administracyjna
Oczyszczanie	1% roztwór chlorku sodu w pokoju	Pokój	Powoli z gumowej puszki
nadciśnienie	10% roztwór chlorku sodu 10% roztwór siarczanu magnezu	Pokój	Z gumowej puszki
Syfon	1% roztwór chlorku sodu 7% roztwór żelatyny	Pokój	Wprowadź porcje 100-500 ml i zgodnie z prawem syfonowym

Ilość wody potrzebna do oczyszczenia jelit u dzieci Różne wieki (4)

Wiek dziecka	Ilość płynu do oczyszczania lewatywy, ml	Ilość płynu do lewatywy syfonowej, ml
12 miesięcy	30 - 40	-
24 miesiące	60	800 - 1000
6 - 9 miesięcy	100 - 120	1000 - 1500
9-12 miesięcy	200	1000 - 1500
25 lat	300	2000 - 5000
6 -10 lat	400 - 500	5000 - 8000

Po wykonaniu lewatywy syfonowej przez zwężoną strefę konieczne jest wprowadzenie rurki wylotowej gazu na 1-2 godziny, aby całkowicie usunąć płyn z rozszerzonego jelita. Wewnątrz trzeba wyznaczyć olej roślinny(słonecznik, brzoskwinia, oliwka), który podaje się niemowlętom 1 łyżeczkę, przedszkole - 1 deser, szkoła - 1 łyżka stołowa 3 razy dziennie.

Leczenie medyczne

Główny:

Chlorek sodu 0,9% - 400 ml

Dekstroza 10% - 200 ml

Insulina (Actrapid NM) 100 j.m./ml - 10 ml

Atropina 0,1% -1ml

Difenhydramina 1% -2ml

Sewofluran 250 ml

Fentanyl 0,005% - 2 ml

Sukcynylocholina 100mg/5ml

Bromek pipekuronium 4 mg

Skrobia hydroksyetylowa 6% - 500 ml (Stabizol)

Aminokwasy 10% - 500ml

Cefazolina 500 mg

Metronidazol 0,5%, 100 ml

Fentanyl 0,005% - 2 ml

Trimeperydyna (promedol) 1% - 1 ml

Tramadol 50 mg/1 ml

Metamizol sodu 50% 2 ml

Ketoprofen 100 mg/2 ml

Drotaveryna 2%, 2 ml

Etamsylat 12,5% - 2 ml

Witamina C 5% - 2ml

Dodatkowy:

Dekstroza 5% - 200 ml

Chlorek potasu 4% - 10 ml

Emulsja tłuszczowa 10% - 200

Kompleks aminokwasów dla żywienie pozajelitowe co najmniej 20 aminokwasów 5% z sorbitolem

Skrobia hydroksyetylowa 10% - 250 ml (Refortan)

Sukcynylowana żelatyna 4% - 500 ml (Gelofusin)

Cefuroksym - 250 gr

Cefoperazon + sulbaktam - 500g (Sulperazon)

Wankomycyna 1000 mg

Cyprofloksacyna 200 mg/100 ml

Meropenem 500 mg

Flukanazol 50 ml

Kaspofungina 50 mg

Ibuprofen 5mg/ml, 2ml

Diazepam 5mg/ml - 2ml

Midazolam 1% - 1 ml

Izofluran 100 ml

Bromek rokuronium 10mg/ml 5ml

Ketamina 5% - 2 ml

Propofol 1% - 20 ml

Neostygmina (Prozerin) 0,05% - 1 ml

Platifillin 0,2%, 1 ml

Dopamina 4%, 5 ml

Dobutamina 0,5% - 50,0 ml

Digoksyna 0,25 mg/1 ml

Meldonium 0,5 g/5 ml

Pentoksyfilina 2%, 5 ml

Furosemid 1%, 2 ml

Mannitol 15%, 200 ml

Heparyna 25000 j.m./ml - 5 ml

Kwas aminokapronowy 5%, 100 ml

Metoklopramid 0,5%, 2 ml

Ondansetron 8 mg/4 ml

Chloropiramina 2% - 1ml

Prednizolon 25 mg/1 ml

Amlodypina 5 mg

Karbamazepina 200 mg

Siarczan magnezu 25%, 5 ml

orotan karnityny

Siedmiowodny siarczan żelaza (II) + kwas askorbinowy 100 ml

Tiamina 5% 1ml (B1)

Pirydoksyna 5%, 1 ml (B6)

Cyjanokobalamina 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Acetylocysteina 0,1 g

Berodual 20 ml

Pankreatyna 10 000 IU

Dioktaedry smektytu 3 g

Hilak forte 100 ml

Żywe bakterie liofilizowane

Loperamid 2 mg

Lidokaina 2% - 2 ml

Prokaina 0,5% - 10 ml

Inne zabiegi nie są.

Interwencja chirurgiczna

Istnieją trzy opcje taktyka medyczna:

Wczesny radykalna interwencja(resekcja strefy bezzwojowej)

Nałożenie czasowego rozładunku kolostomii i odroczenie radykalnej operacji;

Zachowawcze leczenie zaparć do czasu uzyskania pewności co do celowości radykalnej operacji.

Za optymalny okres radykalnej operacji należy uznać wiek 1,5-2 lat, jeśli diagnozę ustalono w okresie niemowlęcym. Z więcej późna diagnoza kierują się ogólnym stanem dziecka, danymi z badań laboratoryjnych.

Radykalne leczenie choroby Hirschsprunga jest tylko chirurgiczne. Dość często przed radykalną operacją wykonuje się tymczasową kolostomię.

Kolostomia (1,2,5)

Ma wiele zalet w stosunku do różnego rodzaju lewatywy i jest często stosowany jako pierwszy etap leczenia chirurgicznego:

Po pierwsze, niedrożność jelit jest natychmiast eliminowana, co jest szczególnie ważne, zmniejsza się ryzyko rozwoju zapalenia jelit, które wyjątkowo niekorzystnie wpływa na wyniki leczenia HD.

Po drugie, wtórnie powiększone, ale początkowo niezmienione jelito zmniejsza się, a zatem zmniejsza się różnica średnic odcinka doprowadzającego i strefy agangliozy, co zapewnia najlepsze warunki do operacji rekonstrukcyjnej.

Po trzecie, poprawia się stan odżywienia dziecka.

Po czwarte, co jest bardzo ważne, umożliwia przeprowadzenie badania histologicznego zwężonego obszaru odcinków dystalnych i nakreślenie morfologicznego uzasadnienia rozpoznania HD.

Wskazaniami do wstępnego założenia stomii jelitowej są:

Poważne poszerzenie proksymalnej okrężnicy,

ciężkie zapalenie jelit,

Perforacja jelita.

Długotrwałe zamknięcie jelita grubego jest funkcjonalnie bardzo nieopłacalne, dlatego korzystniejsza jest kolostomia końcowa niż ileostomia, w której strefa przejściowa jest doprowadzona do ściany brzucha, a zatem nie ma problemów z późniejszym określeniem granic resekcji.

Aby zapobiec pooperacyjnemu zapaleniu jelit, konieczne jest odkażenie jelita z uwzględnieniem wysiewu kału i określenia wrażliwości na antybiotyki. Dla formacji zdrowa mikroflora jelita wymagają wyznaczenia probiotyków.

radykalne operacje

Operacja Swanson-Hiatt

Zasadą operacji Swenson-Hiatt jest mobilizacja wyciętego odcinka jelita grubego w kierunku dystalnym, nie sięgając odbytu o 3-5 cm do przodu. W odcinkach tylno-bocznych odbytnica jest nieco większa (1,5-2 cm poniżej skóry odbytu). Następnie wykonuje się pozaotrzewnowe zespolenie skośne poprzez dwuetapowe wkłucie zmobilizowanej części jelita przez odbyt - w tym przypadku wykonuje się pozaotrzewnową resekcję odcinka bezzwojowego i powiększony odcinek okrężnicy.

Operacja Duhamel

Operacja została po raz pierwszy opisana w 1956 roku jako modyfikacja operacji Swensona. Odbytnica jest przecięta przez przedłużenie. Jej dolny koniec jest zszywany, a górny (bliższy) usuwany przez kanał ułożony między kością krzyżową a odbytnicą do zwieracza zewnętrznego. Odchodząc 0,5-1 cm od miejsca przejścia skórnego wzdłuż tylnego półkola odbytu, błonę śluzową odrywa się w górę o 1,5-2 cm, odbytnicę przecina się przez wszystkie warstwy powyżej tego obszaru, a esicy sprowadza się do krocze do utworzonego „okna”.

Operacja Soave

Głównym etapem operacji Soave jest oddzielenie warstwy surowiczo-mięśniowej strefy bezzwojowej od błony śluzowej prawie na całej długości (nie sięgając 2-3 cm do zwieracza wewnętrznego). Jelito grube jest wkłuwane przez odbyt do krocza, przechodząc przez cylinder mięśniowy odbytnicy. Zredukowane jelito zostaje wycięte, pozostawiając niewielki obszar o długości 5-7 cm swobodnie zwisający. Nadmiar jelita zostaje odcięty w drugim etapie 15 dni po wystąpieniu zespolenia bezszwowego.

W ostatnich latach bardzo rozwinęły się takie metody chirurgicznego leczenia choroby Hirschsprunga u dzieci: przezodbytnicza relegacja jelita grubego wzdłuż technika de la Torre Mondragon(z odbytniczo-sigmoidalną postacią choroby Hirschsprunga) i laparoskopową redukcją jelita grubego wzdłuż jorgenson(z postaciami odbytniczo-sigmoidalnymi, segmentalnymi, subtotalnymi i całkowitymi choroby Hirschsprunga).

Operacje te łączą radykalne tradycyjne operacje i minimalne urazy, pozwalają na osiągnięcie doskonałych efektów funkcjonalnych i kosmetycznych, zarówno w bezpośrednim, jak i długotrwałym okresie pooperacyjnym.

Działania zapobiegawcze

Ponieważ choroba jest wrodzona, nie ma zapobiegania chorobie.

Dalsze zarządzanie

Rehabilitację chorego dziecka po zabiegu można podzielić na 2 etapy.

Pierwszy etap bezpośrednio po zabiegu. Do tego momentu organizm dziecka przystosował się do stanów patologicznych, co skutkuje takimi patologicznymi nieprawidłowościami, jak utrata przymusu wypróżniania, a także różnego rodzaju zmiany wtórne w organizmie - niedożywienie, niedokrwistość, dysbakterioza itp. Po przywróceniu normalnego pasażu treści jelitowej i wyeliminowaniu przewlekłego zatrucia kałowego stany zmieniają się dramatycznie i przez pewien czas organizm w ogóle i funkcje zrekonstruowana odbytnica i jej aparat retencyjny w szczególności podlegają ponownej adaptacji. Przyspieszenie tych procesów osiąga się za pomocą ogólnych i lokalnych środków terapeutycznych.

Ogólny środki zaradcze polegają na wyznaczeniu żywienia klinicznego, terapii witaminowej, preparatów enzymatycznych i bakteryjnych, stymulantów organizmu. Zdrowe jedzenie oparte częściowo na zrozumieniu patogenezy choroby, częściowo na danych empirycznych. Pokarm dziecka powinien być lekkostrawny, należy wykluczyć pikantne potrawy i pokarmy bogate w błonnik. Dieta - jednolite posiłki 4-6 razy dziennie. W takim przypadku należy wziąć pod uwagę objętość resekcji jelita grubego, charakter stolca. Przy skłonności do zaparć do diety wprowadza się więcej pokarmów sprzyjających uldze (owoce, warzywa, zupa mięsna tłuste mięso, zieloni, nabiał kapusta, miód, suszone śliwki, świeży chleb) oraz ze skłonnością do biegunek - wzmacniające (ryż, chude mięso, produkty mączne, banany, ziemniaki).

Witaminy A, C, B6, B12, kwas foliowy są szczególnie ważne dla zwiększenia niespecyficznej odporności organizmu i likwidacji skutków przewlekłego zatrucia kałowego, kwasicy i niedotlenienia, zmniejszenia aktywności enzymów tkankowych i enzymów przewodu pokarmowego.

Z ciężkim formy kliniczne przetokowe formy atrezji, choroba Hirschsprunga itp., wraz z ogólnym niedożywieniem i hipoproteinemią, często dochodzi do zmniejszenia wydzielania i aktywności enzymów trawiących pokarm w przewodzie pokarmowym. W takich przypadkach konieczne jest przepisanie preparatów enzymów proteolitycznych żołądka i trzustki - pepsyny, pankreatyny lub panzinormu w dawkach wiekowych.

Konieczne jest również przypisanie preparaty bakteryjne(bifidumbacterin, colibacterin), ze względu na fakt, że często pacjenci mają dysbakteriozę jelitową. Bifidumbacterin stosuje się u dzieci w pierwszych latach życia, 2-2,5 dawki 1-2 razy dziennie 30 minut przed posiłkiem przez 15-20 dni. Colibacterin jest przepisywany starszym dzieciom w 5-10 dawkach przez 35-40 dni.

Spośród leków stymulujących terapię najskuteczniejsze są pochodne apilac, pirymidyny (pentoksyl, metylouracyl). Działania lokalne mają duże znaczenie dla przyspieszenia procesów readaptacji końcowego odcinka jelita do nowych warunków.

Przez pewien czas (do 1 miesiąca) po operacji utrzymują się zjawiska zespolenia, pojawiają się wydzieliny z odbytnicy, które dość mocno podrażniają skórę krocza, przez co dziecko traci kontrolę odbytu. Aby nie stało się to nałogiem, konieczna jest dokładna toaleta krocza, leczenie skóry obojętnym tłuszczem lub maściami balsamicznymi. Od 6-7 dnia wkładają ciepłe mikroclystery słabe rozwiązanie nadmanganian potasu 2 razy dziennie przez 12-14 dni.

Po wzmocnieniu zespolenia przestań wyładowanie cieczy z odbytnicy przejdź do rozwoju odruchu wypróżniania. Główną metodą jest regularny reżim opróżniania, który czasami trzeba osiągnąć za pomocą treningowych lewatyw. Są umieszczane w tym samym czasie lepiej rano po śniadaniu na przemian ciepło i chłodno, przez 15-20 dni. Po 1 ½-2 miesiącach kurs się powtarza.

Jednocześnie zachęca się dziecko do ćwiczeń retencyjnych: najpierw zatrzymuje 200-250 ml wody, następnie zwiększa się objętość zatrzymanej wody; dziecko jest zmuszane do opróżniania jelit nie od razu, ale w porcjach. Aby zapobiec resztkowemu zwężeniu odbytnicy, wykonuje się kontrolne badanie per rectum.

Czas trwania pierwszego etapu rehabilitacji wynosi co najmniej 2 miesiące.

Druga faza— Nie ma ostrej granicy między pierwszym a drugim etapem. Jedna część działań drugiego etapu realizowana jest równolegle z działaniami pierwszego etapu, druga - po nim. Głównym zadaniem jest ostateczne utrwalenie umiejętności samodzielnego wypróżniania, normalizacja funkcji odbytnicy. Głównymi metodami stosowanymi na tym etapie są środki medyczne i edukacyjne, fizjoterapia, fizjoterapia, leczenie sanatoryjne.

Aby znormalizować funkcję skurczową okrężnicy, aby przywrócić czynność defekacji, szeroko stosuje się fizjoterapię, w szczególności stymulację elektryczną. Przeprowadza się ją prądami diadynamicznymi (aparat do terapii niskoczęstotliwościowej, nowoczesne modele) lub sinusoidalne prądy modulowane (urządzenie Amplipulse) lub prądy pulsacyjne o prostokątnych i wykładniczych kształtach impulsu (urządzenie Endoton).

Przy zjawisku nietrzymania stolca bardzo skuteczne jest stosowanie urządzenia SNIM z elektrodami doodbytniczymi. Wskazane jest przepisanie stymulacji elektrycznej 2 miesiące po operacji, po wdrożeniu programu pierwszego etapu rehabilitacji. W razie potrzeby zabiegi powtarza się w odstępach 4-6 miesięcy. Jednocześnie lewatywy treningowe są przepisywane zgodnie ze schematem zastosowanym w pierwszym etapie. Utrwalaniu uzyskanych pozytywnych wyników leczenia sprzyja leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe.

Czas trwania drugiego etapu może być różny: od 6 miesięcy do 2-3 lat.