Jak objawia się syndrom pomocy po porodzie. Zespół Hellpa: pojęcie, postacie kliniczne, możliwe powikłania, taktyka lekarska i położnicza

zespół HELLP- rzadka i niebezpieczna patologia w położnictwie. Pierwsze litery skróconej nazwy zespołu oznaczają:
H - Nemoliza (hemoliza);
EL - podwyższona aktywność enzymów wątrobowych (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych);
LP - mała liczba płytek krwi (małopłytkowość).

Zespół ten został po raz pierwszy opisany w 1954 roku przez J.A. Pritcharda i R.S. Goodlina i in. (1978) powiązali manifestację tego zespołu ze stanem przedrzucawkowym. W 1982 roku L. Weinstein po raz pierwszy połączył triadę objawów ze specjalną patologią - zespołem HELLP.

EPIDEMIOLOGIA

W ciężkiej gestozie zespół HELLP, w którym stwierdza się wysoką śmiertelność matek (do 75%) i okołoporodowych (79 przypadków na 1000 dzieci), rozpoznaje się w 4-12% przypadków.

KLASYFIKACJA

Na podstawie cech laboratoryjnych niektórzy autorzy stworzyli klasyfikację zespołu HELLP.

• PA Van Dam i in. pacjentów dzieli się na podstawie parametrów laboratoryjnych na 3 grupy: z wyraźnymi, podejrzeniem i ukrytymi objawami wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.
• Według podobnej zasady klasyfikacja J.N. Martina, w której pacjentów z zespołem HELLP podzielono na dwie klasy.
  • Pierwsza klasa - zawartość płytek we krwi jest mniejsza niż 50 x 10 9 /l.
  • Druga klasa - stężenie płytek we krwi wynosi 50-100 x 10 9 /l.

ETIOLOGIA

Do tej pory nie zidentyfikowano prawdziwej przyczyny zespołu HELLP, ale wyjaśniono niektóre aspekty rozwoju tej patologii.

Odnotowano możliwe przyczyny rozwoju zespołu HELLP.

• Immunosupresja (depresja limfocytów T i limfocytów B).
• Agresja autoimmunologiczna (przeciwciała przeciwpłytkowe, przeciwśródbłonkowe).
• Zmniejszony stosunek prostacyklina/tromboksan (zmniejszona produkcja czynnika stymulującego prostacyklinę).
• Zmiany w układzie hemostazy (zakrzepica naczyń wątrobowych).
• Wady genetyczne enzymów wątrobowych.
• Stosowanie leków (tetracyklina, chloramfenikol). Wyróżnia się następujące czynniki ryzyka rozwoju zespołu HELLP.
• Jasna skóra.
• Wiek ciężarnej to ponad 25 lat.
• Wieloródki.
• Ciąża mnoga.
• Obecność ciężkiej patologii somatycznej.

PATOGENEZA

Patogeneza zespołu HELLP nie jest obecnie w pełni poznana.

Za główne etapy rozwoju zespołu HELLP w ciężkim stanie przedrzucawkowym uważa się autoimmunologiczne uszkodzenie śródbłonka, hipowolemię z krzepnięciem krwi i powstawanie mikrozakrzepów z następczą fibrynolizą. Kiedy śródbłonek jest uszkodzony, zwiększa się agregacja płytek krwi, co z kolei przyczynia się do zaangażowania fibryny, włókien kolagenowych, układu dopełniacza, IgG i IgM w proces patologiczny. Kompleksy autoimmunologiczne znajdują się w zatokach wątroby i we wsierdziu. W związku z tym wskazane jest stosowanie glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych w zespole HELLR. Zniszczenie płytek krwi prowadzi do uwolnienia tromboksanów i zachwiania równowagi w układzie tromboksan-prostacyklina, uogólnionego skurczu tętniczek z zaostrzeniem nadciśnienia tętniczego, obrzęku mózgu i drgawek. Tworzy się błędne koło, które obecnie jest możliwe do przerwania jedynie poprzez dostawę awaryjną.

Stan przedrzucawkowy zaliczany jest do zespołu niewydolności wielonarządowej, a zespół HELLP do skrajnego jej stopnia, będącego wynikiem niedostosowania organizmu matki w celu zapewnienia prawidłowego funkcjonowania płodu.

Makroskopowo, z zespołem HELLP, obserwuje się wzrost wielkości wątroby, pogrubienie jej konsystencji i krwotoki podtorebkowe. Kolor wątroby staje się jasnobrązowy. W badaniu mikroskopowym stwierdza się krwawienia okołowrotne, złogi fibryny, IgM, IgG w zatokach wątroby, martwicę wielozrazikową hepatocytów.

OBRAZ KLINICZNY

Zespół HELLR zwykle występuje w trzecim trymestrze ciąży, częściej w 35 tygodniu lub dłużej. Choroba charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów. Początkowe objawy są niespecyficzne: nudności i wymioty (w 86% przypadków), ból w nadbrzuszu, a zwłaszcza w prawym podżebrzu (w 86% przypadków), wyraźny obrzęk (w 67% przypadków), ból głowy, zmęczenie, złe samopoczucie, niepokój ruchowy, hiperrefleksja.

Charakterystycznymi objawami choroby są żółtaczka, krwawe wymioty, krwotoki w miejscach wstrzyknięć, postępująca niewydolność wątroby, drgawki i ciężka śpiączka.

Najczęstsze cechy kliniczne zespołu HELLP

oznaki	zespół HELLP
Ból w okolicy nadbrzusza i / lub w prawym podżebrzu	+++
Ból głowy	++
Żółtaczka	+++
Nadciśnienie tętnicze	+++/-
Białkomocz (ponad 5 g dziennie)	+++/-
Obrzęk obwodowy	++/-
Wymiociny	+++
Mdłości	+++
Zaburzenia mózgu lub wzroku	++/-
Oliguria (mniej niż 400 ml/dzień)	++
Ostra martwica cewkowa	++
Martwica korowa	++
Krwiomocz	++
niedoczynność przysadki	++
Obrzęk płuc lub sinica	+/-
Osłabienie, zmęczenie	+/-
krwawienie z żołądka	+/-
Krwawienie w miejscach wstrzyknięć	+
Narastająca niewydolność wątroby	+
śpiączka wątrobowa	+/-
konwulsje	+/-
Gorączka	++/-
Swędzenie skóry	+/-
Utrata masy ciała	+
Uwaga: +++, ++, +/- - nasilenie objawów.

DIAGNOSTYKA

Badania laboratoryjne
Dość często zmiany laboratoryjne pojawiają się znacznie wcześniej niż objawy kliniczne.

• Jednym z głównych objawów laboratoryjnych zespołu HELLP jest hemoliza, która objawia się obecnością pomarszczonych i zdeformowanych erytrocytów w rozmazie krwi, polichromazją. Zniszczenie erytrocytów prowadzi do uwolnienia fosfolipidów i wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, tj. przewlekły DIC, który jest przyczyną śmiertelnego krwawienia położniczego.
• W przypadku podejrzenia zespołu HELLR konieczne jest natychmiastowe wykonanie badań laboratoryjnych, w tym oznaczenia aktywności ALT, AST, dehydrogenazy mleczanowej, stężenia bilirubiny, haptoglobiny, kwasu moczowego, liczby płytek krwi oraz oceny stanu układ krzepnięcia krwi.

Podstawowym kryterium rozpoznania zespołu HELLP są parametry laboratoryjne.

Wskaźniki laboratoryjne	Zmiany w zespole HELLP
Zawartość leukocytów we krwi	W granicach normy
Aktywność aminotransferaz we krwi (ALT, AST)	Zwiększona do 500 jednostek (norma do 35 jednostek)
Aktywność ALP we krwi	Wyraźny wzrost (3 razy lub więcej)
Stężenie bilirubiny we krwi	20 µmol/l lub więcej
OB	zredukowany
Liczba limfocytów we krwi	Norma lub niewielki spadek
Stężenie białka we krwi	zredukowany
Liczba płytek we krwi	Małopłytkowość (poniżej 100 x 10 9 /l)
Natura czerwonych krwinek	Zmienione erytrocyty z komórkami Barra, polichromazja
Liczba erytrocytów we krwi	Niedokrwistość hemolityczna
czas protrombinowy	powiększony
Stężenie glukozy we krwi	zredukowany
czynniki krzepnięcia	Koagulopatia ze zużycia: zmniejszenie zawartości czynników do syntezy których witamina K jest potrzebna w wątrobie, zmniejszenie stężenia antytrombiny III we krwi
Stężenie substancji azotowych we krwi (kreatynina, mocznik)	Zwiększony
Zawartość haptoglobiny we krwi	Zredukowany

Badania instrumentalne

• W celu wczesnego wykrycia krwiaka podtorebkowego wątroby wskazane jest badanie ultrasonograficzne górnej części brzucha. W badaniu ultrasonograficznym wątroby ciężarnych z ciężkim stanem przedrzucawkowym powikłanym zespołem HELLP uwidacznia się również liczne obszary hipoechogeniczne, które uznawane są za objawy martwicy okołowrotnej i krwotoku (krwotoczny zawał wątroby).
• Do diagnostyki różnicowej zespołu HELLP stosuje się CT i MRI.

Diagnostyka różnicowa
Pomimo trudności w diagnozowaniu zespołu HELLP wyróżnia się szereg objawów charakterystycznych dla tej nozologii: małopłytkowość i zaburzenia czynności wątroby. Nasilenie tych zaburzeń osiąga maksimum po 24-48 godzinach po porodzie, podczas gdy przy ciężkim stanie przedrzucawkowym wręcz przeciwnie, regres tych wskaźników obserwuje się w pierwszym dniu okresu poporodowego.

Objawy zespołu HELLP mogą również wystąpić w innych stanach patologicznych poza stanem przedrzucawkowym. Konieczne jest różnicowanie tego stanu z hemolizą erytrocytów, zwiększoną aktywnością enzymów wątrobowych we krwi i trombocytopenią, która rozwinęła się z następującymi chorobami:

• Uzależnienie od kokainy.
• Toczeń rumieniowaty układowy.
• plamica małopłytkowa.
• Zespół hemolityczno-mocznicowy.
• Ostra tłuszczowa hepatoza kobiet w ciąży.
• Wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, E.
• CMVI i mononukleoza zakaźna.

Obraz kliniczny uszkodzenia wątroby podczas ciąży jest często zacierany, a powyższe objawy są niekiedy uznawane przez lekarzy za przejaw innej patologii.

Wskazania do konsultacji u innych specjalistów
Pokazano konsultacje resuscytatora, hepatologa, hematologa.

Przykład diagnozy
Ciąża 36 tygodni, prezentacja główkowa. Gestoza w ciężkiej postaci. zespół HELLP.

LECZENIE

Cele leczenia: Przywracanie zaburzonej homeostazy.

Wskazania do hospitalizacji
Zespół HELLP jako przejaw ciężkiej gestozy we wszystkich przypadkach jest wskazaniem do hospitalizacji.

Leczenie nielekowe
Poród w nagłych wypadkach odbywa się na tle terapii infuzyjno-transfuzyjnej w znieczuleniu ogólnym.

Leczenie
Wraz z terapią infuzyjno-transfuzyjną, inhibitory proteazy (aprotynina), hepatoprotektory (witamina C, kwas foliowy), kwas liponowy 0,025 g 3-4 razy dziennie, świeżo mrożone osocze w dawce co najmniej 20 ml/kg mc. dziennie, przetoczenie trombokoncentratu (co najmniej 2 dawki, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 50 x 10 9/l), glikokortykosteroidy (prednizolon w dawce co najmniej 500 mg/dobę dożylnie). W okresie pooperacyjnym, pod kontrolą wskaźników klinicznych i laboratoryjnych, kontynuuje się podawanie osocza świeżo mrożonego w dawce 12-15 ml/kg mc w celu uzupełnienia zawartości czynników krzepnięcia w osoczu, zaleca się również wykonanie plazmafereza w połączeniu z transfuzją zastępczą świeżo mrożonego osocza, eliminacja hipowolemii, terapia hipotensyjna i immunosupresyjna. Mayena i in. (1994) uważają, że podawanie glukokortykoidów poprawia rokowania u kobiet ze stanem przedrzucawkowym i zespołem HELLP.

Warunki i sposoby dostawy
W zespole HELLP poród w trybie nagłym przez cesarskie cięcie jest wskazany na tle korekcji zaburzeń metabolicznych, terapii zastępczej i hepatoprotekcyjnej oraz zapobiegania powikłaniom.

Możliwe powikłania u ciężarnych z ciężkim stanem przedrzucawkowym powikłanym zespołem HELLP

Przy cięciu cesarskim należy stosować najdelikatniejsze metody ochrony matki i płodu przed agresją położniczą. Wybierając znieczulenie zewnątrzoponowe lub podpajęczynówkowe, nie należy zapominać o dużym ryzyku krwawienia zewnątrzoponowego i podtwardówkowego w trombocytopenii. Zawartość płytek krwi poniżej 100 x 10 9 /l jest uważana za wartość krytyczną dla znieczulenia przewodowego w ciężkim stanie przedrzucawkowym z zespołem HELLP. Krwiaki podtwardówkowe mogą również wystąpić podczas znieczulenia przewodowego u kobiet w ciąży z ciężkim stanem przedrzucawkowym, które przez długi czas przyjmowały kwas acetylosalicylowy.

Podczas porodu szczególną uwagę zwraca się na stan dzieci. Ustalono, że małopłytkowość występuje u noworodków w 36% przypadków, co prowadzi do rozwoju krwotoków i uszkodzeń układu nerwowego. 5,6% dzieci rodzi się w stanie zamartwicy, a u większości noworodków rozpoznaje się zespół niewydolności oddechowej. W 39% przypadków obserwuje się IGR, w 21% przypadków - leukopenię, w 33% przypadków - neutropenię, w 12,5% przypadków - krwotoki śródczaszkowe, w 6,2% przypadków - martwicę jelit.

Ocena skuteczności leczenia
Powodzenie intensywnej terapii zespołu HELLP w dużej mierze zależy od wczesnej diagnozy, zarówno przed porodem, jak iw okresie poporodowym. Pomimo skrajnego nasilenia zespołu HELLP, jego dodanie nie powinno usprawiedliwiać zgonu z powodu ciężkiego stanu przedrzucawkowego, ale wskazuje raczej na późną diagnozę i późną lub nieodpowiednią intensywną opiekę.

Zapobieganie
Szybka diagnoza i odpowiednie leczenie stanu przedrzucawkowego.

Informacja dla pacjenta
Zespół HELLP jest ciężkim powikłaniem stanu przedrzucawkowego wymagającym profesjonalnego leczenia szpitalnego. W większości przypadków tydzień po porodzie objawy choroby znikają.

Prognoza
Przy korzystnym przebiegu w okresie poporodowym obserwuje się szybką regresję wszystkich objawów. Pod koniec ciąży, po 3-7 dniach, morfologia laboratoryjna krwi normalizuje się, z wyjątkiem przypadków ciężkiej małopłytkowości (poniżej 50 x 10 9 /l), kiedy przy zastosowaniu odpowiedniej terapii korygującej liczba płytek krwi powraca do normalna w 11 dniu, a aktywność LDH - po 8-10 dniach. Ryzyko nawrotu podczas kolejnej ciąży jest niewielkie i wynosi 4%, jednak kobiety należy zaliczyć do grupy wysokiego ryzyka rozwoju tej patologii.

1. Położnictwo: Podręcznik Uniwersytetu Kalifornijskiego / wyd. K. Niswander, L Evans. - M.: Praktyka, 1999. - S. 132-134.
2. Wallenberg HSS Nowe postępy w leczeniu wczesnego stanu przedrzucawkowego i zespołu HELLP / Kh.S.S. Wallenberg // Położnictwo i Ginekologia. - 1998. - Nr 5. - S. 29-32.
3. Intensywna opieka w położnictwie i ginekologii / V.I. Kułakow i inni - M .: Agencja Informacji Medycznej, 1998. - S. 44-61.
4. Osiąganie lepszych wyników w leczeniu matek z poporodowym zespołem HELLP z zastosowaniem terapii deksametazonem /Martin J. i wsp.//AG-info. - 2000. - Nr 1. - S. 20-21.
5. Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Trombofilia i terapia przeciwzakrzepowa w praktyce położniczej / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 s.
6. Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. Zespół HELLP lub ostra tłuszczowa hepatoza kobiet w ciąży / E.I. Nikołajew, M.V. Bobkowa // Pomoc medyczna. - Medycyna, 1994. - Nr 2. - S. 23-25.
7. Sidorova I.S. Gestoza / I.S. Sidorow. - M., 1997. - S. 130-136.
8. Surow AV Zespół HELLP w położnictwie / A.V. Surow // Położnictwo i ginekologia. -1997. - Nr 6. - S. 7-9.
9. Savelyeva GM, Shalina RI, Belyakova GI Zespół HELLR: etiologia, patogeneza, diagnoza, leczenie / G.M. Savelyeva, R.I. Shalina, GI Belyakova // Biuletyn Rosyjskiego Stowarzyszenia Położników i Ginekologów. - 1997. - Nr 2. - S. 33-37.
10. Khadasevich LS, Hareva O.V., Abramov A.A. Stan przedrzucawkowy w ciąży powikłanej zespołem HELLP / L.S. Khadasevich, O.V. Hareva, AA Abramow // Archiwum Patologii. -1999. - T. 61, nr 6. - S. 41-43.

Nie bez powodu ta dolegliwość została nazwana krzykliwym terminem „syndrom HELLP”. Jeśli w czasie ciąży ustalono taką diagnozę, nadszedł czas, aby włączyć alarm: potrzebna jest pilna opieka medyczna. Ciało niejako odmawia pełnienia funkcji rozrodczej, a wszystkie systemy zaczynają zawodzić, zagrażając życiu przyszłej matki i jej dziecka. Czym jest choroba i jakie działania należy podjąć, aby zapobiec jej rozwojowi?

Co to jest zespół HELLP

Zespół HELLP jest bardzo niebezpieczny. W skrócie jest to stan przedrzucawkowy w skomplikowanej postaci, spowodowanej autoimmunologiczną reakcją organizmu kobiety na ciążę. Obejmuje całą gamę problemów zdrowotnych - nieprawidłowe funkcjonowanie wątroby i nerek, krwawienia, słabą krzepliwość krwi, zwiększone ciśnienie, obrzęki i wiele innych. Z reguły rozwija się w trzecim trymestrze ciąży lub w pierwszych dwóch dniach po porodzie i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Ponadto objawy kliniczne przed porodem występują w 31% przypadków, aw okresie poporodowym - w 69%.

Wyjaśnienie skrótu HELLP:

• H - Hemolliza - hemoliza;
• EL - podwyższone enzymy wątrobowe - nadmiar enzymów wątrobowych;
• LP - Niska liczba płytek krwi - małopłytkowość.

Lekarze obawiają się tego zespołu ze względu na jego szybki przebieg i częste zgony. Na szczęście jest to rzadkie: około 1-2 przypadków na 1000 ciąż.

Choroba ta została po raz pierwszy opisana pod koniec XIX wieku. Ale dopiero w 1985 roku jego objawy zostały połączone i nazwano je ogólnym terminem „HELLP”. Ciekawe, że w radzieckich podręcznikach medycznych prawie nic nie mówi się o tym zespole, a tylko rzadkie rosyjskie resuscytatory wskazywały w swoich pismach na tę chorobę, nazywając ją „koszmarem położnika”.

Zespół HELLP nie został jeszcze w pełni zbadany, więc trudno jest wymienić konkretne przyczyny jego rozwoju. Do tej pory lekarze sugerują, że prawdopodobieństwo wystąpienia choroby wzrasta wraz z:

• powtarzająca się ciąża;
• lekowe i wirusowe zapalenie wątroby;
• niestabilny stan emocjonalny i psychiczny;
• nieprawidłowości genetyczne w wątrobie;
• ciąża w wieku dorosłym (28 lat i więcej);
• zaawansowane przypadki stanu przedrzucawkowego;
• zaburzenia w wątrobie i pęcherzyku żółciowym;
• kamica żółciowa i kamica moczowa;
• toczeń układowy;
• nieżyt żołądka;
• zaburzenia krzepnięcia krwi.

Obraz kliniczny choroby

Diagnozowanie zespołu HELLP jest dość trudne, ponieważ jego objawy nie zawsze objawiają się z pełną siłą. Ponadto wiele objawów choroby często występuje w czasie ciąży i nie ma nic wspólnego z tym poważnym stanem. Wskazać rozwój skomplikowanego stanu przedrzucawkowego może:

• nudności i wymioty, czasami z krwią (w 86% przypadków);
• ból w nadbrzuszu i pod żebrami (w 86% przypadków);
• obrzęk rąk i nóg (w 67% przypadków);
• ból głowy i uszu;
• wysokie ciśnienie krwi (powyżej 200/120);
• pojawienie się białka i śladów krwi w moczu;
• zmiany w składzie krwi, niedokrwistość;
• zażółcenie skóry;
• siniaki w miejscach wstrzyknięć, krwawienia z nosa;
• rozmazany obraz;
• konwulsje.

Warto zauważyć, że zmiany w moczu i wartościach krwi zwykle pojawiają się na długo przed kliniczną manifestacją choroby, dlatego każda kobieta w ciąży musi w odpowiednim czasie odwiedzić swojego ginekologa i wykonać wszystkie przepisane przez niego badania. Wiele z opisanych objawów występuje również w gestozie. Jednak zespół HELLP charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów, które rozwijają się w ciągu 4-5 godzin. Jeśli przyszła mama odczuła takie zmiany w ciele, należy natychmiast wezwać karetkę.

Według statystyk od pierwszych objawów zespołu do śmierci mija 6-8 godzin przy braku niezbędnej opieki medycznej. Dlatego bardzo ważne jest, aby jak najszybciej skonsultować się z lekarzem, jeśli podejrzewasz chorobę.

Stan przedrzucawkowy, stan przedrzucawkowy, rzucawka czy zespół HELLP?

Lekarz ma nie więcej niż 2-4 godziny na zbadanie i podjęcie decyzji o taktyce dalszego leczenia w przypadku podejrzenia zespołu HELLP. Diagnozę stawia na podstawie badania fizykalnego, wyników USG, badań wątrobowych oraz badań krwi. Czasami kobietom w ciąży przepisuje się tomografię, aby wykluczyć krwotok w wątrobie.

Termin „stan przedrzucawkowy” jest używany w rosyjskich i ukraińskich dokumentach medycznych i literaturze. W międzynarodowej klasyfikacji chorób nazywa się to stanem przedrzucawkowym. Jeśli towarzyszą mu drgawki, nazywa się to rzucawką. Zespół HELLP jest najcięższą postacią stanu przedrzucawkowego, wyróżniającą się nasileniem i liczbą objawów klinicznych.

Charakterystyczne objawy w podobnych chorobach - tabela

	Stan przedrzucawkowy	Stan przedrzucawkowy	Rzucawka	zespół HELLP
Średni wzrost ciśnienia	140/90	160/110	160/110	200/120
Obrzęk	+	+	+	+
konwulsje			+	+
krwotoki				+
Ból głowy	+	+	+	+
Zmęczenie		+	+	+
Zażółcenie skóry				+
Nudności wymioty	+	+	+	+
Wymioty krwią				+
Ból wątroby				+

Rokowanie w przypadku zespołu HELLP

Zespół HELLP to poważna choroba. Według różnych źródeł śmiertelność matek wynosi od 24 do 75%. Przebieg ciąży, zdrowie kobiety i płodu zależą głównie od momentu wykrycia choroby.

Statystyka powikłań zespołu HELLP (na 1 tys. pacjentów) - tabela

	1993	rok 2000	2008	2015
Obrzęk płuc	12%	14%	10%	11%
Krwiaki wątroby	23%	18%	15%	10%
Odklejenie łożyska	28%	28%	22%	17%
przedwczesny poród	60%	55%	51%	44%
Śmierć matki	11%	9%	17%	8%
Śmierć dziecka	35%	42%	41%	30%

Taktyka położnicza

W przypadku podejrzenia zespołu HELLP pacjent jest hospitalizowany. Ważne jest szybkie przeprowadzenie badania i usunięcie objawów zagrażających życiu w celu ustabilizowania stanu przyszłej mamy. W przypadku przedwczesnej ciąży wymagane są środki zapobiegające możliwym powikłaniom u płodu.

Jedynym skutecznym sposobem leczenia zespołu HELLP jest aborcja. Naturalny poród jest wskazany pod warunkiem, że macica i szyjka macicy są dojrzałe. W tym przypadku lekarze stosują leki stymulujące poród. Jeśli organizm kobiety nie jest fizjologicznie gotowy do porodu, wówczas wykonuje się pilne cięcie cesarskie.

W przypadku zespołu HELLP ciąża musi zostać przerwana, niezależnie od czasu jej trwania, w ciągu 24 godzin. Naturalny poród jest możliwy dopiero po 34 tygodniach. W innych przypadkach wskazana jest operacja.

Natychmiast po przyjęciu do szpitala pacjentowi przepisuje się kortykosteroidy (np. Deksametazon). Znacząco zmniejszają ryzyko uszkodzenia wątroby. Ponadto stosuje się inne leki, w tym zakraplacze, w celu przywrócenia metabolizmu wody i soli, poprawy przepływu krwi w macicy i łożysku oraz uspokojenia układu nerwowego.

Często kobiety przechodzą transfuzje i przechodzą plazmaferezę - filtrację krwi za pomocą specjalnych urządzeń. Oczyszcza krew z toksyn i pomaga uniknąć dalszych komplikacji. Jest przepisywany na naruszenia metabolizmu tłuszczów, powtarzającą się gestozę w historii, nadciśnienie, patologie nerek i wątroby.

Noworodek również potrzebuje pomocy bezpośrednio po urodzeniu, ponieważ zespół HELLP powoduje wiele chorób u niemowląt.

Jakie powikłania mogą wystąpić w wyniku zespołu HELLP u matki i jej dziecka

Konsekwencje zespołu HELLP są poważne zarówno dla kobiety, jak i jej dziecka. Dla przyszłej mamy istnieje ryzyko:

• obrzęk płuc;
• ostra niewydolność nerek;
• krwotok w mózgu;
• powstawanie krwiaka w wątrobie;
• pęknięcie wątroby;
• przedwczesne oderwanie łożyska;
• śmiertelny wynik.

Wysokie ciśnienie krwi zakłóca krążenie krwi w łożysku, w wyniku czego płód nie otrzymuje niezbędnego tlenu. Prowadzi to do takich komplikacji dla dziecka:

• niedotlenienie lub głód tlenu;
• krwotok w mózgu podczas porodu;
• opóźnienie rozwojowe (50% noworodków);
• uszkodzenie układu nerwowego;
• niewydolność oddechowa u noworodka;
• uduszenie;
• małopłytkowość - choroba krwi, w której liczba płytek krwi gwałtownie spada (25% noworodków);
• smierci.

Rekonwalescencja po operacji

Większości powikłań można uniknąć wykonując cesarskie cięcie w odpowiednim czasie. Operacja wykonywana jest w znieczuleniu dotchawiczym - połączonej metodzie znieczulenia, w której środki przeciwbólowe dostają się zarówno do krwi, jak i do dróg oddechowych kobiety. Ratuje pacjenta przed bólem, wstrząsem i niewydolnością oddechową.

Po operacji młoda matka jest dokładnie monitorowana. Szczegolnie przez pierwsze dwa dni. W tym czasie nadal istnieje duże ryzyko powikłań. Przy odpowiednim leczeniu wszystkie objawy ustępują w ciągu 3-7 dni. Jeśli po tygodniu wszystkie wskaźniki krwi, wątroby i innych narządów zostaną przywrócone, pacjent może zostać wypisany do domu.

Czas wypisu zależy od stanu kobiety i jej dziecka.

Aby zapobiec zespołowi HELLP lub zminimalizować poważne konsekwencje, postępuj zgodnie z poniższymi zaleceniami:

• zaplanować poczęcie i przygotować się do niego, poddać się wcześniejszym badaniom, prowadzić zdrowy tryb życia;
• zarejestruj się na ciążę na czas, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza;
• Jedz dobrze;
• staraj się prowadzić aktywny tryb życia, bądź bardziej w powietrzu;
• porzucić złe nawyki;
• unikać stresu;
• od 20 tygodnia prowadź dziennik ciąży, zapisuj w nim wszystko, co dzieje się z ciałem (zmiany masy ciała, skoki ciśnienia, ruchy płodu, pojawienie się obrzęku);
• regularnie wykonywać badania przepisane przez lekarza;
• Zwróć uwagę na nietypowe objawy - ból brzucha, szum w uszach, zawroty głowy i inne.

Stan przedrzucawkowy i jego powikłania w czasie ciąży - wideo

Zespół HELLP jest dość rzadkim powikłaniem. Aby wykryć chorobę w odpowiednim czasie, wykonaj niezbędne testy przepisane przez lekarza i wysłuchaj swojego stanu. W przypadku wystąpienia niebezpiecznych objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Nowoczesna diagnostyka i prawidłowa taktyka leczenia w większości przypadków przynoszą pozytywne rezultaty.

Ciężkie powikłanie ciąży, które charakteryzuje się triadą objawów: hemoliza, uszkodzenie miąższu wątroby i małopłytkowość. Klinicznie objawia się szybko narastającymi objawami – bólami wątroby i brzucha, nudnościami, wymiotami, obrzękami, żółtaczką skóry, wzmożonym krwawieniem, zaburzeniami świadomości aż do śpiączki. Rozpoznaje się ją na podstawie ogólnego badania krwi, badania aktywności enzymatycznej i stanu hemostazy. Leczenie obejmuje poród w nagłych wypadkach, wyznaczenie aktywnej terapii substytucyjnej w osoczu, hepatostabilizującej i hepatoprotekcyjnej, leków normalizujących hemostazę.

ICD-10

O14.2 zespół HELLP

Informacje ogólne

Chociaż zespół HELLP obserwowano w ostatnich latach rzadko, komplikuje on przebieg ciężkiej gestozy w 4–12% przypadków, a przy braku odpowiedniego leczenia charakteryzuje się dużą śmiertelnością matek i dzieci. Zespół jako odrębna postać patologiczna został po raz pierwszy opisany w 1954 roku. Nazwę zaburzenia tworzą pierwsze litery terminów określających kluczowe objawy choroby: H – hemoliza (hemoliza), EL – podwyższona aktywność enzymów wątrobowych (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych), LP – niski poziom płytek krwi (małopłytkowość) ).

Zespół HELLP zwykle występuje w 3. trymestrze ciąży w 33-35 tygodniu. W 30% przypadków rozwija się 1-3 dni po urodzeniu. Zgodnie z wynikami obserwacji, grupę ryzyka stanowią kobiety ciężarne o jasnej karnacji powyżej 25 roku życia z ciężkimi zaburzeniami somatycznymi. Z każdą kolejną ciążą prawdopodobieństwo rozwoju choroby wzrasta, zwłaszcza jeśli chodzi o urodzenie dwóch lub więcej płodów.

Powoduje

Do chwili obecnej etiologia zaburzenia nie została ostatecznie ustalona. Specjaliści z dziedziny położnictwa i ginekologii zaproponowali ponad 30 teorii występowania tej ostrej patologii położniczej. Najprawdopodobniej rozwija się wraz z kombinacją wielu czynników, nasilonych przebiegiem stanu przedrzucawkowego. Niektórzy autorzy uważają ciążę za jeden z wariantów allotransplantacji, a zespół HELLP za proces autoimmunologiczny. Do najczęstszych przyczyn choroby należą:

• Zaburzenia immunologiczne i autoimmunologiczne. We krwi pacjentów obserwuje się depresję limfocytów B i T, oznacza się przeciwciała przeciwko płytkom krwi i śródbłonkowi naczyniowemu. Stosunek w parze prostacyklina/tromboksan jest zmniejszony. Czasami choroba komplikuje przebieg innej patologii autoimmunologicznej - zespołu antyfosfolipidowego.
• Anomalie genetyczne. Podstawą rozwoju zespołu może być wrodzona niewydolność układów enzymatycznych wątroby, która zwiększa wrażliwość hepatocytów na działanie czynników uszkadzających, występujących podczas odpowiedzi autoimmunologicznej. Wiele kobiet w ciąży ma również wrodzone zaburzenia układu krzepnięcia.
• Niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków. Prawdopodobieństwo rozwoju patologii wzrasta wraz ze stosowaniem leków farmakologicznych o działaniu hepatotoksycznym. Przede wszystkim mówimy o tetracyklinie i chloramfenikolu, których szkodliwy wpływ wzrasta wraz z niedojrzałością układów enzymatycznych.

Patogeneza

Punktem wyjścia w rozwoju zespołu HELLP jest zmniejszenie produkcji prostacykliny na tle reakcji autoimmunologicznej wynikającej z działania przeciwciał na komórki krwi i śródbłonek. Prowadzi to do zmian mikroangiopatycznych w wewnętrznej wyściółce naczyń i uwolnienia łożyskowej tromboplastyny, która dostaje się do krwioobiegu matki. Równolegle z uszkodzeniem śródbłonka dochodzi do skurczu naczyń, wywołującego niedokrwienie łożyska. Kolejnym etapem patogenezy zespołu HELLP jest mechaniczne i niedotlenieniowe niszczenie erytrocytów, które przechodzą przez spazmatyczne łożysko naczyniowe i są aktywnie atakowane przez przeciwciała.

Na tle hemolizy wzrasta adhezja i agregacja płytek krwi, ich ogólny poziom spada, krew gęstnieje, dochodzi do mikrozakrzepicy mnogiej, a następnie fibrynolizy i rozwija się DIC. Naruszenie perfuzji w wątrobie prowadzi do powstania hepatozy z martwicą miąższu, powstawania krwiaków podtorebkowych i wzrostu poziomu enzymów we krwi. Z powodu skurczu naczyń wzrasta ciśnienie krwi. Ponieważ inne układy są zaangażowane w proces patologiczny, objawy niewydolności wielonarządowej nasilają się.

Klasyfikacja

Jednolita systematyzacja postaci zespołu HELLP nie jest jeszcze dostępna. Niektórzy autorzy zagraniczni sugerują uwzględnienie danych z badań laboratoryjnych przy określaniu wariantu stanu patologicznego. W jednej z istniejących klasyfikacji wyróżnia się trzy kategorie parametrów laboratoryjnych, które odpowiadają ukrytym, podejrzanym i oczywistym objawom wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Dokładniejsza jest opcja oparta na określeniu stężenia płytek krwi. Zgodnie z tym kryterium wyróżnia się trzy klasy zespołu:

• 1-sza klasa. Poziom małopłytkowości jest mniejszy niż 50 x 10 9 /l. Klinika charakteryzuje się ciężkim przebiegiem i poważnym rokowaniem.
• II stopnia. Zawartość płytek krwi wynosi od 50 do 100×109/l. Przebieg zespołu i rokowanie są korzystniejsze.
• 3 klasa. Występują umiarkowane objawy małopłytkowości (od 100 do 150×109/l). Obserwuje się pierwsze objawy kliniczne.

Objawy

Początkowe objawy choroby są niespecyficzne. Kobieta w ciąży lub rodząca skarży się na ból w nadbrzuszu, okolicy prawego podżebrza i jamy brzusznej, ból głowy, zawroty głowy, uczucie ciężkości głowy, ból mięśni karku i obręczy barkowej. Narasta osłabienie i zmęczenie, pogarsza się wzrok, pojawiają się nudności i wymioty, obrzęki.

Objawy kliniczne postępują bardzo szybko. W miarę pogarszania się stanu w miejscu wstrzyknięcia i na błonach śluzowych tworzą się obszary krwotoków, skóra staje się żółtawa. Jest letarg, zamieszanie. W ciężkich przypadkach choroby możliwe są napady drgawkowe, pojawienie się krwi w wymiotach. W końcowych stadiach rozwija się śpiączka.

Komplikacje

Zespół HELLP charakteryzuje się zaburzeniami wielonarządowymi z dekompensacją podstawowych funkcji życiowych organizmu. W prawie połowie przypadków choroba jest powikłana DIC, co trzeci pacjent ma objawy ostrej niewydolności nerek, a co dziesiąty obrzęk mózgu lub płuc. U niektórych pacjentów rozwija się wysiękowe zapalenie opłucnej i zespół niewydolności płucnej.

W okresie poporodowym możliwe jest obfite krwawienie z macicy ze wstrząsem krwotocznym. W rzadkich przypadkach u kobiet z zespołem HELLP włókna złuszczają się, powodując udar krwotoczny. U 1,8% pacjentek wykrywa się krwiaki podtorebkowe wątroby, których pęknięcie zwykle prowadzi do masywnego krwawienia do jamy brzusznej i zgonu ciężarnej lub rodzącej.

Zespół HELLP jest niebezpieczny nie tylko dla matki, ale także dla dziecka. Jeśli patologia rozwija się u kobiety w ciąży, zwiększa się prawdopodobieństwo przedwczesnego porodu lub przerwania łożyska z krwawieniem koagulopatycznym. W 7,4-34,0% przypadków płód umiera w macicy. Prawie jedna trzecia noworodków ma małopłytkowość, prowadzącą do krwotoków w tkance mózgowej i późniejszych zaburzeń neurologicznych.

Niektóre dzieci rodzą się w stanie asfiksji lub z zespołem niewydolności oddechowej. Poważnym, choć rzadkim powikłaniem choroby jest martwica jelit, którą stwierdza się u 6,2% niemowląt.

Diagnostyka

Podejrzenie rozwoju u chorego zespołu HELLP jest podstawą do pilnego wykonania badań laboratoryjnych weryfikujących uszkodzenie układu hemostazy i miąższu wątroby. Dodatkowo zapewniona jest kontrola głównych parametrów życiowych (częstość oddechów, temperatura tętna, ciśnienie krwi, które u 85% pacjentów jest podwyższone). Najcenniejsze w planie diagnostycznym są następujące rodzaje badań:

• Ogólna analiza krwi. Określa się spadek liczby erytrocytów i ich polichromazję, zdeformowane lub zniszczone krwinki czerwone. Jednym z wiarygodnych diagnostycznie kryteriów jest małopłytkowość poniżej 100×109/L. Liczba leukocytów i limfocytów zwykle nie ulega zmianie, występuje niewielki spadek OB. Poziom hemoglobiny spada.
• Testy wątrobowe. Ujawniają się naruszenia układów enzymatycznych charakterystyczne dla uszkodzenia wątroby: aktywność aminotransferaz (AST, ALT) wzrasta 12-15-krotnie (do 500 U/l). Aktywność fosfatazy alkalicznej wzrasta 3-krotnie lub więcej. Poziom bilirubiny we krwi przekracza 20 µmol/L. Zmniejsza się stężenie białek i haptoglobiny.
• Ocena układu hemostazy. Charakterystyczne są laboratoryjne objawy koagulopatii konsumpcyjnej - zmniejsza się zawartość czynników krzepnięcia syntetyzowanych w wątrobie z udziałem witaminy K. Zmniejsza się poziom antytrombiny III. Wydłużenie czasu trombinowego, spadek APTT i stężenia fibrynogenu również wskazują na naruszenie krzepnięcia krwi.

Należy zauważyć, że typowe objawy laboratoryjne zespołu HELLP mogą nierównomiernie odbiegać od wartości normatywnych, w takich przypadkach mówią o wariantach choroby - zespole ELLP (nie występuje hemoliza erytrocytów) i zespole HEL (liczba płytek krwi nie jest zaburzona). W celu szybkiej oceny stanu wątroby wykonuje się badanie ultrasonograficzne.

Ponieważ czynność nerek jest upośledzona w ciężkich postaciach choroby, zmniejszenie dobowej ilości moczu, pojawienie się białkomoczu i wzrost zawartości substancji azotowych (mocznika, kreatyniny) we krwi są uważane za czynnik niekorzystny rokowniczo. Biorąc pod uwagę patogenezę choroby, wskazane jest wykonanie EKG, USG nerek oraz badanie dna oka. W okresie prenatalnym wykonuje się KTG, USG macicy, USG Dopplera w celu monitorowania stanu płodu, hemodynamiki płodu i matki.

Zespół HELLP należy różnicować z ciężką gestozą, stłuszczeniową wątrobą kobiet w ciąży, wirusowym i polekowym zapaleniem wątroby, dziedziczną plamicą małopłytkową i zespołem hemolityczno-mocznicowym. Diagnozę różnicową przeprowadza się również w przypadku cholestazy wewnątrzwątrobowej, zespołów Dubina-Johnsona i zespołu Budda-Chiariego, tocznia rumieniowatego układowego, zakażenia wirusem cytomegalii, mononukleozy zakaźnej i innych stanów patologicznych.

Biorąc pod uwagę powagę rokowania choroby, ostatnio zauważono jej nadrozpoznawalność. W skomplikowanych przypadkach klinicznych w poszukiwania diagnostyczne zaangażowany jest hepatolog, neuropatolog, okulista, specjalista chorób zakaźnych i inni specjaliści.

Leczenie zespołu HELLP

Taktyka medyczna w rozpoznawaniu choroby u ciężarnej ma na celu przerwanie ciąży w ciągu 24 godzin od momentu rozpoznania. U pacjentek z dojrzałą szyjką macicy zaleca się poród drogą pochwową, jednak częściej cięcie cesarskie w trybie pilnym wykonuje się w znieczuleniu dotchawiczym z zastosowaniem niehepatotoksycznych środków znieczulających i przedłużonej wentylacji mechanicznej. Na etapie intensywnego przygotowania przedoperacyjnego, dzięki wprowadzeniu świeżo mrożonego osocza, roztworów krystaloidów, glikokortykosteroidów, inhibitorów fibrynolizy, dochodzi do maksymalnego ustabilizowania stanu kobiety i w miarę możliwości wyrównania zaburzonych schorzeń wielonarządowych.

Kompleksowa terapia lekowa mająca na celu wyeliminowanie angiopatii, mikrozakrzepicy, hemolizy, wpływająca na różne ogniwa patogenezy, przywrócenie funkcji wątroby, innych narządów i układów, jest aktywnie kontynuowana w okresie pooperacyjnym. W leczeniu zespołu zaleca się zapobieganie lub eliminację jego możliwych konsekwencji:

• Terapia infuzyjna i zastępcza krwi. Wprowadzenie osocza krwi i jego substytutów, trombokoncentratów, złożonych roztworów soli fizjologicznej umożliwia uzupełnienie zniszczonych formowanych elementów i niedoborów płynów w łożysku wewnątrznaczyniowym. Dodatkowym efektem takiej terapii jest poprawa parametrów reologicznych i stabilizacja hemodynamiki.
• Leki stabilizujące wątrobę i hepatoprotekcyjne. Aby ustabilizować cytolizę wątroby, zaleca się pozajelitowe podawanie glikokortykosteroidów. Zastosowanie hepatoprotektorów ma na celu poprawę funkcjonowania hepatocytów, ochronę ich przed toksycznymi metabolitami oraz stymulację odbudowy zniszczonych struktur komórkowych.
• Środki do normalizacji hemostazy. Aby poprawić działanie układu krzepnięcia krwi, zmniejszyć objawy hemolizy i zapobiec mikrozakrzepicy, stosuje się heparyny drobnocząsteczkowe, inne leki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe, leki o działaniu wazoaktywnym. Inhibitory proteazy są skuteczne.

Biorąc pod uwagę parametry hemodynamiczne, chorzy z zespołem HELLP otrzymują zindywidualizowaną terapię hipotensyjną uzupełnioną lekami przeciwskurczowymi. Aby zapobiec możliwym powikłaniom infekcyjnym, stosuje się antybiotyki, z wyjątkiem aminoglikozydów, które mają działanie hepato- i nefrotoksyczne. Zgodnie ze wskazaniami przepisywane są leki nootropowe i chroniące mózg, kompleksy witaminowo-mineralne. W przypadku wystąpienia objawów ostrej niewydolności nerek, w zależności od nasilenia zaburzeń, przeprowadza się również hemodializę.

Prognoza i zapobieganie

Rokowanie zespołu HELLP jest zawsze poważne. W przeszłości śmiertelność z powodu tej choroby sięgała 75%. Obecnie, dzięki wczesnej diagnostyce i patogenetycznym metodom terapii, śmiertelność matek została obniżona do 25%. W celach profilaktycznych wieloródkom z przewlekłymi chorobami somatycznymi zaleca się wczesną rejestrację w poradni prenatalnej i stałą obserwację przez lekarza położnika-ginekologa.

W przypadku stwierdzenia objawów stanu przedrzucawkowego ważne jest dokładne przestrzeganie zaleceń lekarza prowadzącego, normalizacja diety i przestrzeganie schematu snu i odpoczynku. Gwałtowne pogorszenie stanu ciężarnej z wystąpieniem objawów ciężkiej rzucawki i stanu przedrzucawkowego jest wskazaniem do pilnej hospitalizacji w szpitalu położniczym.

Makatsaria A.D., Bitsadze VO, Khizroeva D.Kh.

Położnictwo, ginekologia i reprodukcja. 2014; N2: ok. 61-68

Streszczenie:

Zespół HELLP u kobiet w ciąży ze stanem przedrzucawkowym występuje według uogólnionych danych literatury światowej w 20-20% przypadków i charakteryzuje się wysoką śmiertelnością matek i okołoporodowych. Zespół HELLP zwykle rozwija się w III trymestrze ciąży, z reguły w okresie 35 tygodni, może również wystąpić po porodzie na tle normalnego przebiegu ciąży. Patofizjologia zespołu pozostaje niezbadana. Do chwili obecnej uważa się, że dysfunkcja śródbłonka jest kluczowym etapem w powstawaniu zespołu HELLP. W wyniku uszkodzenia śródbłonka i aktywacji odpowiedzi zapalnej dochodzi do aktywacji procesów krzepnięcia krwi, co prowadzi do rozwoju koagulopatii, zwiększonego zużycia płytek krwi i powstawania mikrozakrzepów fibrynowo-płytkowych. Być może pogłębienie wiedzy na temat patogenezy zespołu HELLP, wypracowanie koncepcji dotyczących powikłania ciąży jako skrajnego przejawu ogólnoustrojowej odpowiedzi na stan zapalny, prowadzącej do rozwoju dysfunkcji wielonarządowej, pozwoli na opracowanie skutecznych metod profilaktyka i intensywna opieka nad tym groźnym schorzeniem.

ZESPÓŁ HELLP

Słowa kluczowe: zespół HELLP, rzucawka, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, hemoliza.

GBOU VPO „Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny im. Sechenov” Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej w Moskwie

Dziś, dzięki postępowi medycyny molekularnej i szczegółowym badaniom mechanizmów powstawania stanów zapalnych, znacznie poszerzyło się zrozumienie wielu chorób, których przyczyna przez długi czas pozostawała tajemnicą. Coraz więcej danych przemawia za tym, że takie choroby i zespoły jak zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP), zespół hemolityczno-mocznicowy, katastroficzny zespół antyfosfolipidowy (CAPS), zespół HELLP, małopłytkowość poheparynowa są różnymi przejawami uniwersalnej reakcji organizm - ogólnoustrojowa odpowiedź na stan zapalny.

Pomimo faktu, że te procesy patologiczne mogą mieć podłoże w różnych nieprawidłowościach genetycznych i nabytych (czynniki krzepnięcia krwi, układ dopełniacza itp.), rozwój objawów klinicznych opiera się na uniwersalnej ogólnoustrojowej reakcji zapalnej. Kluczowym mechanizmem patogenezy każdego z tych procesów patologicznych jest postępujące uszkodzenie śródbłonka, rozwój odpowiedzi zapalnej i aktywacja procesów krzepnięcia wraz z rozwojem zakrzepicy.

Ze względu na to, że choroby te są stosunkowo rzadkie, a ze względu na brak modeli eksperymentalnych do dziś pozostają w dużej mierze niezrozumiałe dla badaczy, leczenie ma przeważnie imperialny charakter, a śmiertelność, mimo sukcesu medycyny teoretycznej, jest wysoka. Jednak ostatnie badania molekularne i genetyczne pozwoliły znacznie poszerzyć wiedzę na temat mechanizmów patogenetycznych tych chorób, bez których nie można mieć nadziei na poprawę diagnostyki metod leczenia tych patologii.

W 1954 roku Pritchard i wsp. po raz pierwszy opisali trzy przypadki stanu przedrzucawkowego, w których zaobserwowano hemolizę wewnątrznaczyniową, małopłytkowość i dysfunkcję wątroby. W 1976 roku ten sam autor opisał 95 kobiet ze stanem przedrzucawkowym, z których 29% miało małopłytkowość, a 2% anemię. W tym samym czasie Goodlin opisał 16 kobiet z ciężkim stanem przedrzucawkowym, któremu towarzyszyła małopłytkowość i niedokrwistość, i nazwał tę chorobę „wielkim naśladowcą”, ponieważ objawy stanu przedrzucawkowego mogą być niezwykle różnorodne. Termin zespół HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych, niski poziom płytek krwi) został po raz pierwszy wprowadzony do praktyki klinicznej przez Weinsteina w 1982 roku jako niezwykle postępująca postać gestozy, której towarzyszy rozwój mikroangiopatycznej hemolizy, trombocytopenii i wzrostu stężenia enzymy.

Zespół HELLP u kobiet w ciąży ze stanem przedrzucawkowym występuje według uogólnionych danych literatury światowej w 2-20% przypadków i charakteryzuje się wysoką śmiertelnością matek (od 3,4 do 24,2%) i okołoporodowych (7,9%). Zespół HELLP zwykle rozwija się w trzecim trymestrze ciąży, zwykle po 35 tygodniach, i może również wystąpić po porodzie na tle normalnego przebiegu ciąży. Na przykład według Sibai i in. (1993), zespół HELLP może rozwinąć się zarówno przed porodem (w 30% przypadków), jak i po porodzie (70%). Ta ostatnia grupa kobiet jest bardziej narażona na rozwój ostrej niewydolności nerek i oddychania. Objawy zespołu HELLP mogą pojawić się w ciągu 7 dni. po porodzie i najczęściej pojawiają się w ciągu pierwszych 48 godzin po porodzie.

Zespół HELLP częściej obserwuje się u wieloródek z gestozą, powyżej 25 roku życia, ze skomplikowanym wywiadem położniczym. Istnieją dowody na możliwą dziedziczną predyspozycję do rozwoju zespołu HELLP. Zespół HELLP występuje częściej wśród rasy białej i Chińczyków, znacznie rzadziej (prawie 2,2 razy) wśród populacji wschodnioindyjskiej.

Obraz kliniczny w zespole HELLP

Oprócz ogólnych objawów gestozy - obrzęku, białkomoczu, nadciśnienia tętniczego - zespół HELLP charakteryzuje się hemolizą, trombocytopenią i uszkodzeniem wątroby. Te objawy kliniczne prowadzą do poważnych powikłań, takich jak rozwój rzucawki, niewydolność nerek, krwotok śródczaszkowy, krwiak podtorebkowy i rozwój DIC.

Obraz kliniczny zespołu HELLP charakteryzuje się szybkim nasileniem objawów i często objawia się gwałtownym pogorszeniem stanu kobiety ciężarnej i płodu (tab. 1). Początkowe objawy są niespecyficzne i obejmują ból głowy, zmęczenie, złe samopoczucie, nudności, wymioty, ból brzucha, a zwłaszcza w prawym podżebrzu. Wczesne objawy kliniczne zespołu HELLP mogą obejmować nudności i wymioty (86%), ból w okolicy nadbrzusza i prawego podżebrza (86%), silny obrzęk (67%). Najbardziej charakterystycznymi objawami choroby są żółtaczka, krwawe wymioty, krwotoki w miejscach iniekcji oraz postępująca niewydolność wątroby. Objawy neurologiczne obejmują ból głowy, drgawki, objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych, aw ciężkich przypadkach śpiączkę. Mogą wystąpić zaburzenia widzenia, odwarstwienie siatkówki i krwotoki do ciała szklistego. Jednym z objawów rozwijającego się zespołu HELLP może być powiększenie wątroby i objawy podrażnienia otrzewnej. Podrażnienie nerwu przeponowego przez powiększoną wątrobę może powodować ból promieniujący do osierdzia, opłucnej i barku, a także do pęcherzyka żółciowego i przełyku.

Tabela 1. Objawy zespołu HELLP.

Często zmiany laboratoryjne w zespole HELLP pojawiają się na długo przed opisanymi dolegliwościami i objawami klinicznymi. Jednym z głównych i pierwszych objawów zespołu HELLP jest hemoliza (mikroangiopatyczna anemia hemolityczna), o której świadczy obecność pomarszczonych i zdeformowanych erytrocytów, fragmentów erytrocytów (schistocytów) oraz polichromazji w rozmazie krwi obwodowej. Przyczyną hemolizy jest niszczenie erytrocytów podczas ich przechodzenia przez zwężone mikronaczynia z uszkodzonym śródbłonkiem i złogami fibryny. Fragmenty erytrocytów gromadzą się w spazmatycznych naczyniach wraz z uwalnianiem substancji sprzyjających agregacji. Zniszczenie krwinek czerwonych prowadzi do wzrostu zawartości dehydrogenazy mleczanowej i bilirubiny pośredniej we krwi. Kumulacji bilirubiny pośredniej sprzyja również niedotlenienie, które powstaje w wyniku hemolizy erytrocytów i ogranicza aktywność enzymów hepatocytów. Nadmiar bilirubiny pośredniej powoduje przebarwienia skóry i błon śluzowych.

Naruszenie przepływu krwi w naczyniach wewnątrzwątrobowych w wyniku odkładania się w nich fibryny i rozwoju niedotlenienia prowadzi do zwyrodnienia hepatocytów i pojawienia się markerów zespołu cytolitycznego (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych) i zespołu niewydolności wątrobowokomórkowej (zmniejszenie funkcji syntezy białek, zmniejszenie syntezy czynników krzepnięcia krwi, prowadzące do rozwoju krwawień). Niedokrwienne uszkodzenie wątroby tłumaczy się zmniejszeniem przepływu wrotnego w wyniku odkładania się fibryny w zatokach wątrobowych i skurczem tętnicy wątrobowej, co potwierdzają dane z badania dopplerowskiego. W okresie poporodowym przywracane jest napięcie tętnicy wątrobowej, podczas gdy przepływ krwi przez wrota, który normalnie zapewnia 75% przepływu krwi w wątrobie z powodu złogów fibryny, jest przywracany znacznie wolniej.

W wyniku utrudnienia przepływu krwi w zmienionych dystroficznie hepatocytach dochodzi do nadmiernego rozciągnięcia torebki Glissona, co prowadzi do pojawienia się typowych dolegliwości bólowych w prawym podżebrzu, w nadbrzuszu. Wzrost ciśnienia wewnątrzwątrobowego może prowadzić do pojawienia się krwiaka podtorebkowego wątroby i jego pęknięcia przy najmniejszym uderzeniu mechanicznym (podwyższone ciśnienie wewnątrzbrzuszne podczas porodu przez naturalny kanał rodny - podręcznik Christellera itp.). Samoistne pęknięcie wątroby jest rzadkim, ale ciężkim powikłaniem zespołu HELLP. Według piśmiennictwa światowego pęknięcie wątroby w zespole HELLP występuje z częstością 1,8%, podczas gdy śmiertelność matek wynosi 58-70%.

Małopłytkowość w zespole HELLP jest spowodowana zmniejszeniem liczby płytek krwi w wyniku tworzenia się mikrozakrzepów w uszkodzeniu śródbłonka i zużycia podczas DIC. Charakterystyczne jest zmniejszenie okresu półtrwania płytek krwi. Wykrycie wzrostu poziomu prekursorów płytek krwi we krwi obwodowej wskazuje na ponowne podrażnienie zarodka płytkowego.

Zmiany laboratoryjne manifestują się maksymalnie w okresie poporodowym (w ciągu 24-48 godzin po porodzie), jednocześnie rozwija się pełny obraz kliniczny zespołu HELLP. Co ciekawe, w przeciwieństwie do zespołu HELLP, w ciężkim stanie przedrzucawkowym regresja objawów laboratoryjnych i klinicznych następuje w pierwszej dobie połogu. Ponadto, w przeciwieństwie do ciężkiej postaci stanu przedrzucawkowego, która występuje najczęściej u pierworódek, wśród pacjentek z zespołem HELLP odsetek wieloródek (42%) jest dość wysoki.

Być może pojawienie się tylko jednego lub dwóch typowych objawów zespołu HELLP. Zespół HELLP nazywany jest zespołem „częściowym” lub zespołem ELLP (przy braku oznak hemolizy). Kobiety z „częściowym” zespołem HELLP mają lepsze rokowanie. Van Pampusa i in. (1998) wskazują na występowanie ciężkich powikłań (rzucawka, odklejenie się normalnie umiejscowionego łożyska, niedokrwienie mózgu) w 10% przypadków z zespołem ELLP iw 24% przypadków z zespołem HELLP. Jednak inne badania nie potwierdzają różnic w wynikach między zespołami ELLP i HELLP.

Klasyczna triada objawów stanu przedrzucawkowego (obrzęk, białkomocz, nadciśnienie) w zespole HELLP jest wykrywana tylko w 40-60% przypadków. Tak więc tylko u 75% kobiet z zespołem HELLP ciśnienie krwi przekracza 160/110 mm Hg. Art., a 15% ma rozkurczowe ciśnienie krwi
Powikłania matczyne i okołoporodowe zespołu HELLP są wyjątkowo częste (patrz tab. 2).

Tabela 2. Powikłania matczyne w zespole HELLP, %.

Według uogólnionych danych Egermana i in. (1999), śmiertelność matek w zespole HELLP sięga 11%, chociaż według wcześniejszych danych Sibai i in. - 37%. Powikłania okołoporodowe są spowodowane ciężkim stanem matki, przedwczesnym porodem płodu (81,6%), wewnątrzmacicznym opóźnieniem wzrastania płodu (31,6%). Według Eeltnica i in. (1993), którzy badali poziom śmiertelności okołoporodowej u 87 kobiet z zespołem HELLP, okołoporodowa śmierć płodu rozwija się w 10% przypadków, au kolejnych 10% kobiet dziecko umiera w pierwszym tygodniu życia. U dzieci matek z zespołem HELLP obserwuje się charakterystyczne objawy: trombocytopenia – u 11-36%, leukopenia – u 12-14%, niedokrwistość – u 10%, DIC – u 11%, patologia somatyczna – u 58%, 3 -4 razy częściej obserwowano zespół niewydolności oddechowej (36%), niestabilność układu sercowo-naczyniowego (51%). Intensywna opieka nad noworodkiem powinna obejmować profilaktykę i kontrolę koagulopatii już od pierwszych godzin życia. Małopłytkowość u noworodków z zespołem HELLP występuje w 36% przypadków, co może prowadzić do rozwoju krwotoków i uszkodzenia układu nerwowego.

Według Abramovici i in. (1999), którzy przeanalizowali 269 przypadków ciąż powikłanych zespołem HELLP, ciężkim stanem przedrzucawkowym i rzucawką, z terminową diagnozą i odpowiednim leczeniem, poziom śmiertelności okołoporodowej w zespole HELLP nie przekracza śmiertelności w ciężkim stanie przedrzucawkowym i rzucawce.

Patologiczny obraz anatomiczny w zespole HELLP

Zmiany pośmiertne w zespole HELLP obejmują mikrozakrzepy płytkowo-fibrynowe i liczne krwotoki wybroczynowe. Sekcja zwłok charakteryzuje się zapaleniem błon surowiczych i wodobrzuszem, obustronnym wysiękowym zapaleniem opłucnej, licznymi wybroczynami w tkance otrzewnej i trzustki, krwiakami podtorebkowymi i pęknięciami wątroby.

Klasycznym uszkodzeniem wątroby związanym z zespołem HELLP jest okołowrotna lub ogniskowa martwica miąższu. Badania immunofluorescencyjne ujawniają złogi mikrozakrzepów i fibryny w zatokach. Według Bartona i in. (1992), którzy przebadali 11 próbek wątroby pobranych z biopsji podczas cięcia cesarskiego u kobiet z zespołem HELLP, nie ma korelacji między stopniem zmian histologicznych w wątrobie a nasileniem objawów klinicznych i laboratoryjnych.

Według Minakamiego i in. (1988), którzy zbadali 41 próbek wątroby osób, które zmarły z powodu zespołu HELLP, histologicznie niemożliwe jest rozróżnienie między ostrą chorobą stłuszczeniową wątroby (AFLD) a zespołem HELLP. Zarówno w zespole AIDP, jak i HELLP obserwuje się wakuolizację i martwicę hepatocytów. Jeśli jednak w AIDP zmiany te zlokalizowane są w strefie centralnej, to w zespole HELLP częściej występuje martwica okołowrotna. Autorzy doszli do wniosku, że mechanizmy patogenetyczne stanu przedrzucawkowego, zespołu HELLP i AIDP stanowią jedność. OZHRP jest stosunkowo rzadką patologią, która rozwija się w trzecim trymestrze ciąży. Przy tej patologii, podobnie jak przy zespole HELLP, konieczny jest poród w trybie nagłym, który może znacząco poprawić rokowanie dla matki i dziecka.

Podstawy patogenezy zespołu HELLP

Etiologia i patogeneza zespołu HELLP nie są w pełni poznane. Obecnie za kluczowe ogniwo w patogenezie zespołu HELLP uważa się uszkodzenie śródbłonka i rozwój mikroangiopatii. Cechami charakterystycznymi zespołu HELLP jest aktywacja krzepnięcia z odkładaniem fibryny w świetle naczyń, nadmierna aktywacja płytek krwi, objawiająca się przyspieszonym ich zużyciem i rozwojem trombocytopenii.

Obecnie pojawia się coraz więcej dowodów na rolę ogólnoustrojowego stanu zapalnego w patogenezie stanu przedrzucawkowego. Możliwe, że zespół HELLP polega na nadmiernej postępującej aktywacji procesów zapalnych, dysfunkcji śródbłonka, co prowadzi do rozwoju koagulopatii i dysfunkcji wielonarządowych. Nie ulega też wątpliwości, że układ dopełniacza bierze udział w patogenezie zespołu HELLP. Według Bartona i in. (1991), kompleksy immunologiczne w zespole HELLP znajdują się w zatokach wątrobowych, a nawet w biopsji igłowej wsierdzia. Możliwe, że autoimmunologiczny mechanizm uszkodzenia układu dopełniacza jest spowodowany reakcją autoimmunologiczną na płód częściowo alloprzeszczepiony. Tak więc w surowicy pacjentów z zespołem HELLP znajdują się autoprzeciwciała przeciwpłytkowe i przeciwśródbłonkowe. Aktywacja układu dopełniacza ma stymulujący wpływ na leukocyty. Jednocześnie następuje wzrost syntezy cytokin prozapalnych: 11-6, TNF-a, 11-1 (itp.), co przyczynia się do progresji odpowiedzi zapalnej. Dodatkowym potwierdzeniem roli stanu zapalnego w patogenezie zespołu HELLP jest wykrycie nacieku neutrofilowego w tkance wątroby podczas badań immunologicznych.

Dlatego dzisiaj uważa się, że kluczowym etapem powstawania zespołu HELLP jest dysfunkcja śródbłonka. W wyniku uszkodzenia śródbłonka i aktywacji odpowiedzi zapalnej dochodzi do aktywacji procesów krzepnięcia krwi, co prowadzi do rozwoju koagulopatii, zwiększonego zużycia płytek krwi i powstawania mikrozakrzepów fibrynowo-płytkowych. Zniszczenie płytek krwi prowadzi do masowego uwolnienia substancji zwężających naczynia krwionośne: tromboksanu A2, serotoniny. Wzmożona aktywacja płytek krwi i dysfunkcja śródbłonka prowadzą do zachwiania równowagi układu tromboksan-prostacyklina zaangażowanego w utrzymanie równowagi układu hemostazy. Nie ma wątpliwości, że równolegle z rozwojem zespołu HELLP wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Tak więc DIC obserwuje się u 38% kobiet z zespołem HELLP i powoduje prawie wszystkie objawy kliniczne i ciężkie powikłania zespołu HELLP - przedwczesne oderwanie normalnie zlokalizowanego łożyska, wewnątrzmaciczną śmierć płodu, krwawienie położnicze, krwiak podtorebkowy wątroby, pęknięcie wątroby, krwotok mózgowy. Chociaż w zespole HELLP najczęściej stwierdza się zmiany w wątrobie i nerkach, dysfunkcja śródbłonka może rozwinąć się także w innych narządach, czemu towarzyszy rozwój niewydolności serca, zespołu ostrej niewydolności oddechowej i niedokrwienia mózgu.

Zatem gestoza sama w sobie jest przejawem niewydolności wielonarządowej, a dodanie zespołu HELLP wskazuje na skrajny stopień aktywacji ogólnoustrojowego stanu zapalnego i uszkodzenia narządowego.

Według Sullivana i in. (1994), którzy przebadali 81 kobiet, które przeszły zespół HELLP, późniejsza ciąża w 23% przypadków jest powikłana rozwojem stanu przedrzucawkowego lub rzucawki, aw 19% przypadków następuje nawrót zespołu HELLP. Jednak późniejsze badania Sibai i in. (1995) oraz Chames i in. (2003) wskazują na mniejsze ryzyko ponownego rozwoju zespołu HELLP (4-6%). Sibai i in. wskazują na większe ryzyko porodu przedwczesnego, IUGR, poronienia, śmiertelności okołoporodowej w kolejnych ciążach u kobiet, u których wystąpił zespół HELLP. Wystarczająco duże ryzyko nawrotu zespołu HELLP i rozwoju powikłań w kolejnych ciążach wskazuje na możliwą obecność pewnej dziedzicznej predyspozycji u takich kobiet. Na przykład według Krausa i in. (1998) u kobiet, które doświadczyły zespołu HELLP, wykrywa się zwiększoną częstość oporności na aktywowane białko C i mutację czynnika V Leiden. Schlembach i in. (2003) stwierdzili, że mutacja czynnika V Leiden występuje 2 razy częściej u kobiet z zespołem HELLP w porównaniu ze zdrowymi kobietami w ciąży. Ponadto połączenie zespołu HELLP i trombofilii wiązało się z wyższym ryzykiem rozwoju IUGR. Moesmer i in. (2005) opisali rozwój zespołu HELLP u kobiety z homozygotyczną mutacją genu protrombiny G20210A. W tym samym czasie u dziecka stwierdzono heterozygotyczną mutację genu protrombiny. Należy zauważyć, że częstość mutacji genu protrombiny, zwłaszcza homozygotycznych, w populacji ogólnej nie jest duża. Zespół HELLP jest również dość rzadkim powikłaniem ciąży (0,2-0,3%). Ponadto nie we wszystkich badaniach stwierdzono związek trombofilii ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zespołu HELLP. Jednak obecność trombofilii genetycznych, zwłaszcza w połączeniu z nieprawidłową hemostazą u płodu, może być poważnym czynnikiem ryzyka rozwoju koagulopatii (zwłaszcza zespołu HELLP) w czasie ciąży. Na przykład według Schlembacha i in. (2003) trombofilia u płodu może przyczyniać się do powstawania mikrozakrzepów łożyskowych, upośledzenia przepływu krwi przez łożysko i występowania IUGR.

Altamura i in. (2005) opisali kobietę z zespołem HELLP powikłanym udarem, u której stwierdzono heterozygotyczną mutację w genie MTHFR i protrombiny. Sama ciąża jest stanem charakteryzującym się nadkrzepliwością i rozwojem subklinicznego ogólnoustrojowego stanu zapalnego. Tak więc, według Wiebersa i in. (1985) częstość występowania udaru mózgu u nieciężarnych kobiet w wieku od 15 do 44 lat wynosi 10,7/1000 000, podczas gdy ryzyko udaru wzrasta 13-krotnie w czasie ciąży. W obecności dziedzicznych wcześniej istniejących anomalii hemostazy (trombofilia genetyczna, APS) ciąża może służyć jako czynnik wyzwalający nadmierną aktywację ogólnoustrojowego stanu zapalnego i rozwój koagulopatii, które stanowią podłoże patogenetyczne wielu patologii: zespół HELLP, stan przedrzucawkowy , rzucawka, DIC, IUGR.

Z jednej strony zespół HELLP może być pierwszym objawem dziedzicznej patologii hemostazy, az drugiej strony analiza genetyczna dziedzicznej trombofilii umożliwia identyfikację kobiet zagrożonych możliwością rozwoju skomplikowanej ciąży, które wymagają szczególną uwagę lekarzy i szczególną profilaktykę.

Rozwój mikroangiopatii zakrzepowej, oprócz zespołu HELLP, jest również charakterystyczny dla TTP, HUS, a także jest jednym z przejawów CAPS. Wskazuje to na występowanie wspólnego mechanizmu patogenezy tych chorób. Wiadomo, że APS wiąże się z dużą częstością występowania patologii ciąży: IUGR, wewnątrzmacicznego obumarcia płodu, porodu przedwczesnego, stanu przedrzucawkowego. Ponadto wielu badaczy opisało przypadki występowania zespołu HELLP u kobiet z APS, co po raz kolejny potwierdza znaczenie patologii hemostazy jako czynnika predysponującego do wystąpienia zespołu HELLP. Koeniga i in. (2005) opisali kobietę z APS, której ciąża była powikłana rozwojem zespołu HELLP, a po porodzie operacyjnym obraz kliniczny CAPS z zawałami wątroby, przewodu pokarmowego i szpiku rozwinął się w wyniku postępującej mikroangiopatii. Należy również wziąć pod uwagę, że zespół HELLP może być pierwszą manifestacją APS. Dlatego u kobiet z zespołem HELLP konieczna jest analiza przeciwciał antyfosfolipidowych.

Rozpoznanie zespołu HELLP

Kryteria diagnostyczne zespołu HELLP to:
1. Ciężka postać stanu przedrzucawkowego (stan przedrzucawkowy, rzucawka).
2. Hemoliza (mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, zdeformowane erytrocyty).
3. Podwyższona bilirubina >1,2 mg/dl;
4. Zwiększona dehydrogenaza mleczanowa (LDH) > 600 j.m./l.
5. Zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych – aminotransferaz – aminotransferazy asparaginianowej (ACT) > 70 IU/l.
6. Małopłytkowość (liczba płytek krwi 7. Hemostasiogram:
– wydłużenie wskaźnika r+k tromboelastogramu;
– wydłużenie APTT;
- wydłużenie czasu protrombinowego;
– wzrost zawartości D-dimeru;
– wzrost zawartości kompleksu trombina-antytrombina III;
– spadek stężenia antytrombiny III;
– wzrost poziomu fragmentów protrombiny;
– spadek aktywności białka C (57%);
– krążenie antykoagulantu toczniowego.
8. Określenie poziomu dobowego białkomoczu;
9. USG wątroby.

Charakterystycznym objawem zespołu HELLP jest również spadek stężenia haptoglobiny poniżej 0,6 g/l.

Marcin i in. (1991) przeanalizowali 302 przypadki zespołu HELLP i w zależności od nasilenia małopłytkowości wyróżnili trzy stopnie ciężkości tego powikłania ciąży: stopień pierwszy – małopłytkowość 150-100x109/ml, stopień drugi – 1,00-50x109/ml, trzeci - mniej niż 50x109 / ml .

Diagnostyka różnicowa Zespół HELLR należy przeprowadzić przede wszystkim z chorobami wątroby - ostrym zwyrodnieniem tłuszczowym wątroby, wewnątrzwątrobową żółtaczką cholestatyczną; Zespół HELLP należy również różnicować z chorobami wątroby, które mogą ulec pogorszeniu w czasie ciąży, w tym zespołem Budda-Chiariego (zakrzepica żył wątrobowych), chorobami wirusowymi, kamicą żółciową, przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, chorobą Wilsona-Konovalova. Połączenie hemolizy, zwiększonej aktywności enzymów wątrobowych i trombocytopenii można również zaobserwować w posocznicy położniczej, samoistnym pęknięciu wątroby u kobiet w ciąży i toczniu rumieniowatym układowym. W 1991 roku Goodlin opisał 11 przypadków błędnej diagnozy zespołu HELLP u kobiet z ostrą kardiomiopatią, rozwarstwiającym tętniakiem aorty, uzależnieniem od kokainy, kłębuszkowym zapaleniem nerek, zgorzelinowym zapaleniem pęcherzyka żółciowego, SLE i guzem chromochłonnym. Dlatego w przypadku wykrycia małopłytkowości, niedokrwistości mikroangiopatycznej i cech cytolizy rozpoznanie zespołu HELLP można postawić jedynie po dokładnej ocenie obrazu klinicznego i wykluczeniu innych przyczyn tych objawów.

Jeśli podejrzewa się zespół HELLP ciężarna musi być hospitalizowana na oddziale intensywnej terapii (tab. 3).

Tabela 3 Wymagana ilość badań w przypadku podejrzenia zespołu HELLP.

Zasady leczenia zespołu HELLP

Głównym zadaniem leczenia pacjentek ze stanem przedrzucawkowym jest przede wszystkim bezpieczeństwo matki i urodzenie żywotnego płodu, którego stan nie wymaga długotrwałej i intensywnej opieki neonatologicznej. Leczeniem wstępnym jest hospitalizacja w celu oceny stanu matki i płodu. Dalsza terapia powinna być dostosowana indywidualnie, w zależności od stanu i wieku ciążowego. Oczekiwanym rezultatem terapii u większości pacjentek z łagodną postacią choroby powinno być pomyślne zakończenie ciąży. Wyniki leczenia pacjentek z ciężkim przebiegiem choroby będą zależały zarówno od stanu matki i płodu w chwili przyjęcia, jak i od wieku ciążowego.

Głównym problemem w leczeniu zespołu HELLP jest zmienny przebieg choroby, nieprzewidywalne występowanie ciężkich powikłań matczynych oraz wysoka śmiertelność matek i okołoporodowych. Ponieważ nie ma wiarygodnych klinicznych i laboratoryjnych, jasno określonych kryteriów rokowania i przebiegu choroby, wynik zespołu HELLP jest nieprzewidywalny. Wysoka chorobowość i śmiertelność matek wynika głównie z rozwoju zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC); częstość rozwoju ostrej postaci DIC istotnie wzrasta wraz ze wzrostem odstępu między rozpoznaniem a porodem.

W przypadku zespołu HELLP poród przez cesarskie cięcie odbywa się niezależnie od czasu trwania ciąży.

Wskazaniami do porodu w nagłych wypadkach są:
- postępująca małopłytkowość;
- oznaki gwałtownego pogorszenia przebiegu klinicznego stanu przedrzucawkowego;
- zaburzenia świadomości i ciężkie objawy neurologiczne;
- postępujące pogorszenie czynności wątroby i nerek;
– ciąża 34 tygodnie lub dłużej;
- niepokój płodu.

Zachowawcze prowadzenie ciąży w tych przypadkach wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rzucawki, przedwczesnego odklejenia się łożyska, rozwoju niewydolności oddechowej i nerek, śmiertelności matki i okołoporodowej. Analiza ostatnich badań wykazała, że ​​agresywne taktyki prowadzą do znacznego zmniejszenia śmiertelności matek i okołoporodowych. Poród przez naturalny kanał rodny jest możliwy tylko przy wystarczającej dojrzałości szyjki macicy, dokładnej ocenie stanu płodu i przepływie krwi w tętnicy pępowinowej podczas badania dopplerowskiego. Taktyka zachowawcza jest uzasadniona tylko w przypadkach niedojrzałości płodu w sytuacji braku oznak progresji choroby, wewnątrzmacicznego cierpienia płodu i intensywnego monitorowania w specjalistycznym szpitalu położniczym przez wykwalifikowanego lekarza położnika-ginekologa w ścisłej i obowiązkowej współpracy z anestezjologiem i neonatolog.

Zasady terapii obejmują uzupełnienie BCC z przywróceniem mikrokrążenia substytutami osocza: hydroksyetyloskrobią, albuminą, świeżo mrożonym osoczem. Masę erytrocytów od pojedynczego dawcy stosuje się w celu wyeliminowania niedokrwistości, gdy stężenie hemoglobiny jest mniejsze niż 70 g/l. Transfuzję masy płytek krwi przeprowadza się ze spadkiem poziomu płytek krwi do 40 tysięcy lub mniej. Wraz z postępującą niewydolnością wielonarządową z objawami dekompensacji czynnościowej wątroby skutecznymi metodami leczenia są hemodiafiltracja, hormonoterapia kortykosteroidami oraz antybiotykoterapia. Terapię hipotensyjną ustala się indywidualnie (patrz tab. 4).

Tabela 4 Zasady terapii zespołu HELLP.

Zasady terapii	Konkretne środki
1. Uzupełnienie BCC i przywrócenie mikrokrążenia	hydroksyetyloskrobia 6% i 10%; albumina 5%; świeżo mrożone osocze od dawców
2. Eliminacja niedokrwistości	w Hb
3. Eliminacja małopłytkowości	Z trombocytopenią
4. Zapobieganie i zwalczanie DIC	Transfuzja świeżo mrożonego osocza
5. Terapia hormonalna	Kortykosteroidy
6. Zabiegi eferentne	Plazmafereza, hemodiafiltracja (z postępującą niewydolnością wielonarządową)
7. Terapia antybakteryjna	Leki o szerokim spektrum działania
8. Terapia hipotensyjna	Docelowe ciśnienie krwi Dihydralazyna, labetalol, nifedypina; nitroprusydek sodu (przy ciśnieniu tętniczym >180/110 mmHg), magnez (zapobiegający napadom padaczkowym)
9. Kontrola hemostazy	Antytrombina 111 (w celach profilaktycznych – 1000-1500 IU/dobę, w leczeniu dawki początkowej – 1000-2000 IU/dobę, następnie 2000-3000 IU/dobę), dipirydamol, aspiryna
10. Dostawa	cesarskie cięcie

Zwalczanie DIC w połączeniu z terapią detoksykacyjną prowadzi się poprzez wykonanie leczniczej plazmaferezy dyskretnej z zastąpieniem 100% BCC osoczem dawcy świeżo mrożonym w równoważnej objętości, aw przypadku hipoproteinemii - transfuzją. Zastosowanie plazmaferezy w zespole intensywnej terapii zespołu HELLP może zmniejszyć śmiertelność matek w tym powikłaniu z 75 do 3,4-24,2%.

Dożylne podawanie dużych dawek glikokortykosteroidów może nie tylko zmniejszyć śmiertelność okołoporodową z powodu zapobiegania ARDS, ale także zmniejszyć śmiertelność matek, co zostało potwierdzone w pięciu badaniach z randomizacją. Goodlina i in. (1978) oraz Clark i in. (1986) opisują przypadki, w których stosowanie glikokortykosteroidów (10 mg deksametazonu i.v. co 12 godzin) oraz przestrzeganie przez ciężarną pełnego odpoczynku pozwoliło na uzyskanie przejściowej poprawy obrazu klinicznego (obniżenie ciśnienia tętniczego, zwiększenie liczba płytek krwi, poprawa czynności wątroby, zwiększenie diurezy). Dane z Maganna i in. (1994), Yalcin i in. (1998), Isler i in. (2001) wskazują, że stosowanie glikokortykosteroidów przed i po porodzie pomaga zmniejszyć nasilenie zespołu HELLP, potrzebę transfuzji krwi oraz pozwala na wydłużenie ciąży o 24-48 godzin, co ma znaczenie w profilaktyce zaburzeń oddychania u noworodków zespół. Isler (2001) wykazał większą skuteczność glikokortykosteroidów podawanych dożylnie w porównaniu z domięśniowymi.

Przyjmuje się, że stosowanie glikokortykosteroidów może pomóc w przywróceniu funkcji śródbłonka, zapobiegać wewnątrznaczyniowemu niszczeniu erytrocytów i płytek krwi oraz progresji SIRS. Jednak po poprawie obrazu klinicznego w ciągu 24-48 godzin od zastosowania glikokortykosteroidów może wystąpić tzw. zjawisko z odbicia, które objawia się pogorszeniem stanu ciężarnej. Tym samym wprowadzenie glikokortykosteroidów nie zapobiega całkowicie rozwojowi procesu patologicznego, a jedynie krótkotrwale poprawia obraz kliniczny, stwarzając warunki do skuteczniejszego porodu.

U większości pacjentów z zespołem HELLP zaleca się dwukrotne podanie 10 mg deksametazonu dożylnie z przerwą 6 godzin, a następnie dodatkowo 2 razy po 6 mg deksametazonu dożylnie co 6 godzin. W ciężkim zespole HELLP (małopłytkowość
W okresie połogu niektórzy klinicyści zalecają podanie kortykosteroidów (4x dożylne podanie deksametazonu w odstępach 12-godzinnych - 10, 10, 5, 5 mg) bezpośrednio po porodzie i przetoczenie świeżo mrożonego osocza dawcy. Według Martina i in. (1994) stosowanie glikokortykosteroidów w okresie poporodowym może zmniejszyć ryzyko powikłań i śmiertelności matek.

W okresie poporodowym konieczne jest dalsze monitorowanie kobiety aż do całkowitego ustąpienia objawów klinicznych i laboratoryjnych. Wynika to z faktu, że w przeciwieństwie do stanu przedrzucawkowego i rzucawki, których objawy zwykle ustępują szybko po porodzie, w zespole HELLP szczyt hemolizy obserwuje się 24-48 godzin po porodzie, co często wymaga powtórnej transfuzji krwinek czerwonych. W okresie poporodowym terapię magnezem należy kontynuować przez 24 godziny. Jedynym wyjątkiem są kobiety z niewydolnością nerek. Przy ciągłej hemolizie i spadku liczby płytek krwi przez ponad 72 godziny po porodzie wskazana jest plazmafereza.

Podsumowując, należy zauważyć, że powodzenie intensywnej terapii zespołu HELLP w dużej mierze zależy od terminowej diagnozy zarówno przed porodem, jak iw okresie poporodowym. Pomimo zwrócenia szczególnej uwagi na problem, etiologia i patogeneza zespołu HELLP pozostają w dużej mierze tajemnicą. Być może pogłębienie wiedzy na temat patogenezy zespołu HELLP, wypracowanie koncepcji dotyczących powikłania ciąży jako skrajnego przejawu ogólnoustrojowej odpowiedzi na stan zapalny, prowadzącej do rozwoju dysfunkcji wielonarządowej, pozwoli na opracowanie skutecznych metod profilaktyki i intensywnej terapii tej zagrażającej życiu choroby.

Literatura/referencje:

1. Abramovici D., Friedman SA, Mercer BM i in. Wynik noworodka w ciężkim stanie przedrzucawkowym w 24-36 tygodniu ciąży: czy zespół HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych i mała liczba płytek krwi) ma znaczenie? Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Poporodowy zawał móżdżku i hemoliza, zwiększona aktywność enzymów wątrobowych, zespół małej liczby płytek krwi (HELLP). Z. Neurol. nauka 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely CA, Adamec TA. i in. Stan histopatologiczny wątroby nie koreluje z nieprawidłowościami laboratoryjnymi w zespole HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych i mała liczba płytek krwi. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton JR, Sibai BM Opieka nad ciążą powikłaną zespołem HELLP. uporczywy Ginekol. Clin. Północ. Jestem. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndrome: stan wiedzy. uporczywy Ginekol. Przetrwaj 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg VM, Frank RD, Heintz B. et al. Zespół HELLP, trombofilia wieloczynnikowa i poporodowy zawał mięśnia sercowego. J.Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames MC, Haddad B., Barton J.R. i in. Późniejszy wynik ciąży u kobiet z zespołem HELLP w wywiadzie w 28 tygodniu ciąży. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen SH. i in. Ante-partum odwrócenie nieprawidłowości hematologicznych związanych z zespołem HELLP: opis trzech przypadków. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink CM, van Lingen RA, Aarnoudse J.G. i in. Hemoliza matki, podwyższone enzymy wątrobowe i zespół małej liczby płytek krwi: specyficzne problemy u noworodka. Eur. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman RS, Sibai BM zespół HELLP. Clin. uporczywy Ginekol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin RC, Cotton DB, Haesslein HC Ciężki obrzęk-białkomocz-nadciśnienie gestoza. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin RC Stan przedrzucawkowy jako wielki oszust. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler CM, Barrilleaux PS, Magann EF i in. Prospektywne, randomizowane badanie porównujące skuteczność deksametazonu i betametazonu w leczeniu przedporodowego HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych i zespół małej liczby płytek krwi. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler JA. Stan przedrzucawkowy w rzucawkę: w kierunku nowego paradygmatu. Jestem. J. Obstaet. Ginekol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. i wsp. Mikroangiopatia zakrzepowa z zawałem wątroby, jelit i kości (katastroficzny zespół antyfosfolipidowy) związana z zespołem HELLP. Clin. Reumatol. 2005; 24 ust. 2; 166-8.
16. Krauss T., Augustin HG, Osmers R. et al. Oporność na białko aktywowane i czynnik V Leiden u pacjentów z hemolizą, podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych, zespołem małej liczby płytek krwi. uporczywy Ginekol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Zespół HELLP w zespole antyfosfolipidowym: retrospektywne badanie 16 przypadków u 15 kobiet. Ann. Katar. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann EF, Bass D., Chauhan SP. i in. Kortykosteroidy przedporodowe: stabilizacja choroby u pacjentek z zespołem hemolizy, podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych i małą liczbą płytek krwi (HELLP). Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann EF, Perry KG, Meydrech EF i in. Kortykosteroidy poporodowe: przyspieszony powrót do zdrowia po zespole hemolizy, podwyższonej aktywności enzymów wątrobowych i małej liczbie płytek krwi (HELLP). Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1994; 171:1154-1158.
20. Marcin J.N. Jr., Blake PG, Perry K.G. i in. Historia naturalna zespołu HELLP: > wzorce progresji i regresji choroby. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Stan przedrzucawkowy: mikropęcherzykowa choroba tłuszczowa wątroby? Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. Zespół HELLP z opóźnieniem wzrastania płodu u kobiety homozygotycznej pod względem wariantu genu protrombiny 20210A. zakrzep. najbardziej. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontrowersje związane z rozpoznawaniem i leczeniem zespołu HELLP. Clin. uporczywy Ginekol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Toczeń rumieniowaty układowy powikłany zespołem HELLP. Znieczulenie. Intensywna opieka. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Związek matczynego i/lub płodowego czynnika V Leiden i mutacji protrombiny G20210A z zespołem HELLP i wewnątrzmacicznym zahamowaniem wzrostu. Clin. Sci (Londyn). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai BM, Ramadan M.K., Usta I. et al. Zachorowalność i śmiertelność matek w 442 ciążach z hemolizą, podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych i małą liczbą płytek krwi (zespół HELLP). Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai BM, Ramadan MK, Chari R.S. i in. Ciąże powikłane zespołem HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych i mała liczba płytek krwi): późniejszy wynik ciąży i rokowanie długoterminowe. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan CA, Magann EF, Perry KG i in. Ryzyko nawrotu zespołu hemolizy, podwyższonej aktywności enzymów wątrobowych i małej liczby płytek krwi (HELLP) w kolejnych ciążach. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein PG. Powikłania zespołu HELLP z powodu zaburzeń hemostazy okołoporodowej. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus MG, Wolf H., Westenberg SM. i in. Wyniki matczyne i okołoporodowe po leczeniu wyczekującym zespołu HELLP w porównaniu ze stanem przedrzucawkowym bez zespołu HELLP. Eur. J. Obstet. Ginekol. reprodukcja. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Niedokrwienne powikłania naczyniowo-mózgowe ciąży. Łuk. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg CP, Rosendaal FR, Middeldorp J.M. i in. Poziomy czynnika VIII i ryzyko stanu przedrzucawkowego, zespołu HELLP, nadciśnienia tętniczego związanego z ciążą i ciężkiego wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu. zakrzep. Rez. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin OT, Sener T., Hassa H. et al. Wpływ kortykosteroidów poporodowych u pacjentek z zespołem HELLP. Int. J. Ginekol. uporczywy 1998; 61:141-148.

Zespół HELLP Makatsariya A.D., Bitsadze VO, Khizroeva D.Kh. Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny Sechenowa Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej Streszczenie: Patofizjologia zespołu HELLP nie jest dobrze zdefiniowana. Obecnie dysfunkcja śródbłonka uważana jest za kluczowy moment rozwoju zespołu HELLP. Dysfunkcja komórek śródbłonka powoduje nadciśnienie, białkomocz oraz zwiększoną aktywację i agregację płytek krwi. Ponadto aktywacja kaskady krzepnięcia powoduje zużycie płytek krwi w wyniku adhezji do uszkodzonego i aktywowanego śródbłonka, oprócz hemolizy mikroangiopatycznej spowodowanej przez ścinanie erytrocytów podczas przechodzenia przez naczynia włosowate obciążone złogami fibryny płytkowej. Wielonarządowe uszkodzenie mikronaczyń i martwica wątroby powodująca dysfunkcję wątroby przyczyniają się do rozwoju HELLP. Słowa kluczowe: zespół HELLP, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, rzucawka, hemoliza.

Zespół HELP jest rzadką patologią u kobiet w późnej ciąży. Prawie zawsze jest wykrywany na około miesiąc przed rozpoczęciem porodu. U niektórych kobiet objawy tego zespołu pojawiły się po porodzie. George Pritchard jako pierwszy opisał tę patologię. Trzeba powiedzieć, że ten rzadki zespół pojawia się tylko u siedmiu procent kobiet, ale 75% przypadków kończy się śmiercią.

Nazwa HELLP jest skrótem angielskich słów. Każda litera jest odszyfrowywana w następujący sposób:

• H - zniszczenie erytrocytów.
• EL - wzrost poziomu enzymów wątrobowych.
• LP - zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, które służą do krzepnięcia krwi.

W praktyce medycznej, a mianowicie w położnictwie, zespół HELP jest rozumiany jako pewne odchylenia w ciele kobiety, które nie pozwalają kobiecie zajść w ciążę lub urodzić zdrowe dziecko bez patologii.

Etiologia

Do tej pory dokładne przyczyny tego zespołu nie zostały jeszcze wyjaśnione. Jednak naukowcy nie przestają wysuwać różnych teorii jego pochodzenia. Dziś istnieje już ponad trzydzieści teorii, ale żadna nie może wskazać na fakt, który wpływa na pojawienie się patologii. Eksperci zauważyli jeden wzór - takie odchylenie pojawia się na tle późnej manifestacji.

Ciężarna cierpi na obrzęki, które zaczynają się na rękach, nogach, potem przechodzą na twarz, a następnie na całe ciało. Zwiększa się poziom białka w moczu, wzrasta również ciśnienie krwi. Stan ten jest wyjątkowo niekorzystny dla płodu, ponieważ w organizmie matki powstają agresywne wobec niego przeciwciała. Negatywnie wpływają na czerwone krwinki i płytki krwi, niszcząc je. Ponadto naruszana jest integralność naczyń krwionośnych i tkanek wątroby.

Jak wspomniano wcześniej, zespół HELP występuje z nieznanych przyczyn.

Można jednak zwrócić uwagę na niektóre czynniki zwiększające ryzyko patologii:

• choroby układu odpornościowego;
• dziedziczność, gdy brakuje enzymów w wątrobie, czyli wrodzona patologia;
• zmiana liczby i celu limfocytów;
• powstawanie w naczyniach krwionośnych wątroby;
• długotrwałe stosowanie leków bez nadzoru lekarza.

Monitorując patologię, można wyróżnić pewne czynniki, które nazywane są prowokacją:

• liczne narodziny w przeszłości;
• wiek rodzącej wynosi ponad dwadzieścia pięć lat;
• ciąża z wieloma płodami.

Czynnik dziedziczny nie został ustalony.

Klasyfikacja

Opierając się dokładnie na tym, jakie objawy wykazuje zespół HELP, niektórzy eksperci stworzyli następującą klasyfikację:

• oczywiste objawy zgrubienia wewnątrznaczyniowego;
• podejrzane znaki;
• ukryty.

Klasyfikacja J. N. Martina ma podobną zasadę: tutaj syndrom o tej samej nazwie POMOC dzieli się na dwie klasy.

Objawy

Pierwsze objawy objawów są niespecyficzne, więc nie można na ich podstawie zdiagnozować choroby.

Kobieta w ciąży ma takie objawy jak:

• mdłości;
• często wymioty;
• zawroty głowy;
• ból w boku;
• bezprzyczynowy niepokój;
• szybka męczliwość;
• ból w górnej części brzucha;
• zmiana koloru skóry na żółty;
• pojawienie się duszności nawet przy niewielkich obciążeniach;
• niewyraźne widzenie, aktywność mózgu, omdlenia.

Pierwsze objawy obserwuje się na tle dużego obrzęku.

Podczas szybkiego rozwoju choroby lub w przypadku zbyt późnego udzielenia pomocy medycznej rozwija się, pojawia się, zaburzony jest proces oddawania moczu, pojawiają się drgawki, wzrasta temperatura ciała. W niektórych sytuacjach kobieta może zapaść w śpiączkę. Lekarz może postawić trafną diagnozę zespołu HELP tylko na podstawie wyników badań laboratoryjnych.

Istnieje również patologia, która pojawiła się po rozwiązaniu porodu. Ryzyko jego rozwoju zwiększa się, gdy kobieta miała ciężką późną toksykozę w czasie ciąży. Ponadto cesarskie cięcie lub trudny poród również mogą być prowokacyjne. Jeśli rodząca kobieta wcześniej doświadczyła powyższych objawów, powinna być objęta zwiększonym nadzorem. Powinien to zrobić personel medyczny szpitala położniczego.

Diagnostyka

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​kobieta w ciąży ma takie schorzenie, powinien wypisać jej skierowanie na badania laboratoryjne, takie jak:

• analiza moczu - za jej pomocą można ustalić poziom i obecność białka, dodatkowo diagnozuje się funkcjonowanie nerek;
• pobieranie krwi do analizy w celu ustalenia poziomu hemoglobiny, płytek krwi i czerwonych krwinek, a także ważny jest wskaźnik bilirubiny;
• badanie ultrasonograficzne stanu łożyska, otrzewnej, wątroby i nerek;
• tomografia komputerowa, aby nie postawić fałszywej diagnozy, która ma podobne objawy;
• kardiotokografia - określa żywotność płodu i ocenia jego bicie serca.

Oprócz tych badań przeprowadza się badanie wizualne pacjenta i zbieranie wywiadu. Obecność objawów, takich jak żółta skóra, siniaki po wstrzyknięciach, pomoże dokładniej ustalić diagnozę.

Często lekarze korzystają z pomocy swoich kolegów pracujących w innych dziedzinach, na przykład resuscytatora, gastroenterologa, hepatologa.

Podczas diagnozowania tej patologii konieczne jest wykluczenie następujących chorób:

• zaostrzenie;
• różne kształty (A, B, C);
• uzależnienie od kokainy;
• czerwony i inne.

Zgodnie z wynikami diagnozy określa się taktykę leczenia.

Leczenie

Kiedy u kobiety w ciąży zdiagnozowano patologię HELP, jest to już wskazanie do pilnej hospitalizacji. Główną metodą terapii jest aborcja, ponieważ z tego powodu występuje ta patologia.

Jest jednak szansa na uratowanie dziecka, ponieważ taki stan u kobiet w ciąży objawia się już w późniejszych stadiach, więc kobieta zostaje pobudzona do porodu. W sytuacji, gdy macica jest gotowa, a ciąża trwa dłużej niż trzydzieści pięć tygodni, przepisywane jest cesarskie cięcie.

Jeśli wiek ciążowy jest krótszy, kobiecie przepisuje się glikokortykosteroidy: pomogą one otworzyć płuca płodu. Ale jeśli występują objawy, takie jak obfite krwawienie, wysokie ciśnienie krwi, krwotok mózgowy, konieczne jest pilne cięcie cesarskie i nie ma znaczenia, na jakim etapie ciąży jest kobieta. Przeprowadzona terapia stabilizuje stan kobiety, a także pomaga przywrócić zdrowie okruchom po operacji.

Jeśli metoda terapii jest prawidłowa, stan zdrowia matki poprawi się w ciągu kilku dni po operacji.

Następnie lekarz potrzebuje:

• ustabilizować stan pacjenta;
• leczyć antybiotykami, aby zapobiegać chorobom zakaźnym;
• przepisać leki normalizujące funkcjonowanie nerek i wątroby, a także zapobiegające tworzeniu się skrzepów krwi;
• ustabilizować ciśnienie krwi.

Przed cesarskim cięciem przyszłej mamie może zostać poddany taki zabieg jak plazmafereza - z krwi pobiera się osocze, ale używa się tylko wyraźnie zaznaczonej objętości.

Odbywa się to za pomocą specjalnego sterylnego, zresztą jednorazowego aparatu, który oddziela osocze. Jest to bezpieczny zabieg, który nie powoduje dyskomfortu u kobiety. Czas trwania imprezy to około dwie godziny. Po tym następuje transfuzja krwi.

Również w trakcie przygotowań do operacji i bezpośrednio po niej kobiecie przepisuje się leki obniżające ciśnienie krwi, niewydolność wątroby i niewydolność nerek.

Pomoże to tylko w złożonej terapii, która obejmie leki takie jak:

• leki hormonalne;
• środki do stabilizacji funkcjonowania wątroby;
• leki sztucznie obniżające odporność.

Po operacji transfuzja krwi jest kontynuowana. Lekarz przepisuje również stosowanie kwasu liponowego i foliowego, witaminy C. Jeśli terapia zostanie rozpoczęta na czas, a operacja zakończy się sukcesem, rokowania są dość korzystne. Po porodzie wszelkie oznaki patologii zaczynają zanikać, jednak we wszystkich kolejnych ciążach nawrót choroby jest wysoki.

Możliwe komplikacje

Występowanie powikłań z takiej patologii jest dość częstym zjawiskiem. Niestety nie wyklucza się śmierci. Dotyczy to nie tylko matki, ale także płodu.

Choroba jest niebezpieczna ze względu na tworzenie się skrzepów krwi i obfite krwawienie z dowolnego miejsca. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić krwotoki w mózgu i są to zaburzenia funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego.

Naruszenia w nerkach i wątrobie są również straszne, ponieważ konsekwencje są takie, że dochodzi do zatrucia organizmu. Niektóre przypadki patologii kończą się śpiączką i nie jest łatwo wydostać kobietę z tego stanu.

Należy zauważyć, że patologie mogą również wystąpić u płodu, ponieważ występuje ten zespół.

Taka choroba powoduje następujące objawy u kobiety:

• ból w górnej części brzucha;
• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• duszność;
• poważne osłabienie.

Płód doświadcza głodu tlenu, co prowadzi do odchyleń w rozwoju, wzroście i wadze. Ponadto dolegliwości matki, które się pojawiły, prowadzą do chorób układu nerwowego dziecka. Takie dzieci cierpią, pozostają w tyle w rozwoju fizycznym i umysłowym, w dodatku są.

Kiedy łożysko jest oddzielone o jedną trzecią, płód umiera.

Zapobieganie

Nawet jeśli stan zdrowia przyszłej matki przed ciążą jest doskonały, nadal istnieje ryzyko patologii.

Dlatego kobieta musi przestrzegać następujących zasad profilaktyki:

• świadomie planować ciążę, unikać niechcianego poczęcia;
• prowadzenie działań terapeutycznych w wykrywaniu wszelkich chorób;
• uprawiaj więcej sportu, przestrzegaj jasnej codziennej rutyny;
• po stwierdzeniu ciąży wizyta u lekarza zgodnie z harmonogramem;
• regularne kontrole stanu zdrowia, tj. testy;
• terminowa terapia późnej zatrucia;
• zdrowe odżywianie;
• stosowanie wymaganej ilości płynu dziennie;
• odmówić ciężkiej pracy fizycznej, unikać;
• przestrzeganie reżimu pracy/odpoczynku;
• koniecznie powiedz lekarzowi o przyjmowaniu leków na choroby przewlekłe.

Samoleczenie jest niedopuszczalne.