Choroba Addisona Biermera. Jak objawia się choroba Addisona? Jakie dodatkowe testy są potrzebne?

Poteyko P.I., Charków Akademia Medyczna studia podyplomowe, Katedra Ftyzjologii i Pulmonologii

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisał zmiany w kształcie dystalne paliczki palce, które wystąpiły w przewlekłej patologii płuc (ropień, gruźlica, nowotwór, ropniak opłucnej) i nazwano je „podudzia”. Od tego czasu syndrom ten nosi jego imię - palce Hipokratesa (PG) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa znaki: "klepsydry" (paznokcie Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i deformacja małżowiny łokciowej paliczki końcowe palców według typu " pałeczki" (Palec clubbing).

Obecnie PG jest uważany za główny objaw osteoartropatii przerostowej (GOA, zespół Marie-Bamberger) - wielokrotnej kostniejącej okostnej.

Mechanizmy rozwoju gazów cieplarnianych nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PH następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, którym towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, upośledzenie trofizmu okostnej i unerwienie autonomiczne na tle przedłużonego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie tworzenia PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („okularów zegarkowych”), a następnie kształt dalszych paliczków palców zmienia się w formę maczugową lub stożkową. Im bardziej wyraźne jest zatrucie endogenne i hipoksemia, tym grubsze są końcowe paliczki palców rąk i nóg.

Istnieje kilka sposobów ustalenia zmiany dystalnych paliczków palców w zależności od rodzaju „podudzia”.

Konieczne jest określenie wygładzenia normalnego kąta między podstawą paznokcia a fałdem paznokciowym. Zniknięcie „okna”, które powstaje, gdy dystalne paliczki palców są porównywane z tylnymi powierzchniami do siebie, jest najbardziej wczesny znak pogrubienie paliczków końcowych. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska gwoździa. Wraz z pogrubieniem dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmienionych palcach odległość między punktami A i B powinna przekraczać odległość między punktami C i D. Przy "podudziach" stosunek jest odwrotny: C - D staje się dłuższe niż A - B (rys. 2).

Inne ważna cecha PG - wartość kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, na „podudziach” jest większy niż 180° (rys. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w zespole paranowotworowym Marie-Bamberger pojawia się zapalenie okostnej w rejonie końcowych odcinków długiej kości rurkowe(zwykle przedramiona i golenie), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnej można zauważyć wyraźną ossalgię lub ból stawów oraz miejscową bolesność palpacyjną, z badanie rentgenowskie wykrywana jest podwójna warstwa korowa, ze względu na obecność wąskiego gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej przez lekką szczelinę (objaw „torów tramwajowych”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bamberger jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje z innymi pierwotnymi guzami klatki piersiowej ( łagodne nowotwory płuca, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Czasami ten zespół występuje w przypadku raka. przewód pokarmowy, chłoniak z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia, limfogranulomatoza. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych – amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Cechy wyróżniające ten syndrom w chorobach nienowotworowych następuje długotrwały (na przestrzeni lat) rozwój charakterystyczne zmiany aparat mięśniowo-szkieletowy, podczas gdy nowotwory złośliwe ten proces jest obliczany w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym leczenie chirurgiczne Rak Zespół Marie-Bamberger może cofnąć się i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określa się jako „podudzia”, a paznokcie jako „okulary zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie należy pamiętać o „złowieszczym” związku tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja oznak GHG wymaga prawidłowej interpretacji i wdrożenia instrumentalnych i metody laboratoryjne badania w celu szybkiego ustalenia wiarygodnej diagnozy.

Związek PG z przewlekłymi chorobami płuc, któremu towarzyszy przedłużone zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa(DN) są uważane za oczywiste: ich powstawanie jest szczególnie często obserwowane w ropniach płuc - 70-90% (w ciągu 1-2 miesięcy), rozstrzeni oskrzeli - 60-70% (w ciągu kilku lat), ropniaku opłucnej - 40-60% (w ciągu 3–6 miesięcy lub więcej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W przypadku gruźlicy narządów oddechowych powstają PGs w przypadku rozległego (ponad 3-4 segmenty) procesu niszczącego z długim lub przewlekły kurs(6-12 miesięcy lub więcej) i charakteryzują się głównie objawem "okularów zegarkowych", zgrubienia, przekrwienia i sinicy fałdu paznokciowego ("czułe" palce Hipokratesa - 60-80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniącym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy fałdu paznokciowego, a także sama obecność PG, świadczą na korzyść niekorzystnego rokowania w teście ELISA, odzwierciedlając w szczególności występowanie aktywnego uszkodzenia pęcherzyków (naziemnych). obszary szklane wykryte podczas tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w ogniskach zwłóknienia. GHG jest jednym z czynników najbardziej wiarygodnie wskazujących wysokie ryzyko powstawanie nieodwracalnego zwłóknienia płuc u pacjentów z testem ELISA, również związane ze spadkiem ich przeżycia.

Na choroby rozproszone tkanka łączna z zajęciem miąższu płuca PH zawsze odzwierciedlają nasilenie DN i są niezwykle niekorzystnym czynnikiem rokowniczym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc tworzenie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. B. Holcomb i in. ujawniły zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” u 5 z 11 przebadanych pacjentów z chorobą zarostową żył płucnych.

W miarę postępu zmian w płucach PG pojawiają się u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych. Należy podkreślić, że należy podkreślić utrzymujące się obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi oraz niedotlenienie tkanek w rozwoju GOA u pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc. Tak więc u dzieci z mukowiscydozą wartości ciśnienia parcjalnego tlenu w krew tętnicza a natężona objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy była najmniejsza w grupie z najbardziej wyraźnymi zmianami w dystalnych paliczkach palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i wsp., 1972). Zaobserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą wewnątrz klatki piersiowej. węzły chłonne i płuca, w tym objawy skórne i w żadnym wypadku nie ujawniliśmy powstania PG. Dlatego uważamy obecność/brak PG za różnicowe kryterium diagnostyczne sarkoidozy i innych patologii narządów. skrzynia(włóknienie pęcherzyków płucnych, guzy, gruźlica).

Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” i paznokci w postaci „okularów zegarkowych” są często rejestrowane za pomocą choroby zawodowe występujące z zajęciem śródmiąższu płucnego. Stosunkowo wczesny wygląd GOA jest charakterystyczna dla pacjentów z azbestozą; ta cecha wskazuje na wysokie ryzyko śmierci. Według S. Markowitza i in. , podczas 10-letniej obserwacji 2709 chorych na azbestę z rozwojem PH prawdopodobieństwo zgonu u nich wzrosło co najmniej 2-krotnie.
Gazy cieplarniane wykryto u 42% ankietowanych pracowników kopalń cierpiących na krzemicę; niektóre z nich, wraz z rozlana pneumoskleroza stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „pałeczek” i gwoździ w postaci „okularów zegarkowych” opisano u pracowników fabryki zapałek, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek między rozwojem PH a hipoksemią potwierdza także wielokrotnie opisywana możliwość zaniku tego objawu po przeszczepie płuc. U dzieci z mukowiscydozą charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PH u pacjenta z choroba śródmiąższowa szczególnie płuca długie doświadczenie choroby i pod nieobecność objawy kliniczne aktywność zmian w płucach, wymaga nieustannego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkanka płucna. Wykazano, że w raku płuca, który rozwinął się na tle testu ELISA, częstość GOA sięga 95%, natomiast w zmianach śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej jest wykrywana rzadziej - u 63% pacjentów.

Szybki rozwój zmiany w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” - jedno ze wskazań do rozwoju raka płuc i pod nieobecność choroby przedrakowe. W takiej sytuacji kliniczne objawy niedotlenienia (sinica, duszność) mogą być nieobecne i ten znak rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia PH u pacjenta wzrosło 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuca, jej częstość w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Zależność częstotliwości wykrywania GHG od forma morfologiczna rak płuca: osiągając 35% z wariantem niedrobnokomórkowym, z małą komórką liczba ta wynosi tylko 5%.

Rozwój GOA w raku płuc jest związany z nadprodukcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) komórki nowotworowe. ciśnienie parcjalne tlenu w krew obwodowa podczas gdy może pozostać normalny. Stwierdzono, że we krwi pacjentów rak płuc z objawami PH poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 znacznie przewyższa poziom u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Tak więc TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Najwyraźniej mediator ten nie bierze udziału w rozwoju omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paraneoplastyczny charakter zmian „bębenka” w dystalnych paliczkach palców wyraźnie pokazuje zanik tego klinicznego zjawiska po udanej resekcji. guzy płuc. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc było skuteczne, jest prawdopodobną wskazówką nawrotu nowotworu.

PH może być paranowotworową manifestacją guzów zlokalizowanych poza obszarem płuc, a nawet może poprzedzać pierwszą objawy kliniczne nowotwory złośliwe. Ich powstawanie opisano w złośliwym guzie grasicy, raku przełyku, jelita grubego, gastrinoma, charakteryzującym się klinicznie typowym zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstania PH w nowotworach złośliwych gruczołu sutkowego, międzybłoniaka opłucnej, któremu nie towarzyszył rozwój DN.

PG jest wykrywany w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczkach, w tym ostrej mieloblastycznej, w której odnotowano je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która powstrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. z nawrotem guza. W jednej z obserwacji stwierdzono regresję typowych zmian w dystalnych paliczkach palców po skutecznej chemioterapii i radioterapia limfogranulomatoza.

Tak więc PG wraz z różnymi rodzajami zapalenia stawów, rumień guzowaty i migrujące zakrzepowe zapalenie żył należą do częstych nieorganicznych, niespecyficznych objawów nowotworów złośliwych. Można założyć paranowotworowe pochodzenie zmian w dystalnych paliczkach palców w postaci „pałeczek bębnowych” wraz z ich szybkim powstawaniem (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączeniu z innymi możliwymi nieorganicznymi, niespecyficznymi objawami nowotworu złośliwego - wzrost ESR, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica inna lokalizacja.

Jeden z najbardziej najczęstsze przyczyny pojawienie się PG uważa się za wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Wśród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi płuc, obserwowanych w klinice Mauo od 15 lat, takie zmiany w palcach zarejestrowano u 19%; częstość przekraczała krwioplucie (14%), ale była gorsza od odgłosów powyżej tętnica płucna(34%) i duszność (57%).

R. Khousam i in. (2005) opisane udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, które rozwinęło się 6 tygodni po porodzie u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie, które wymagało wspomagania oddychania, skłoniło do poszukiwania anomalii w budowie serca: echokardiografia przezklatkowa i przezprzełykowa wykazała, że ​​żyła główna dolna uchodziła do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewego serca do prawego serca, w tym tych powstałych w konsekwencji operacja kardiochirurgiczna. M. Essop i in. (1995) zaobserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po balonowym dylatacji reumatycznej zwężenie zastawki dwudzielnej, którego powikłaniem była mała wada przegroda międzyprzedsionkowa. W okresie, który minął od operacji, jego znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło ze względu na fakt, że u pacjenta rozwinęło się również reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po korekcji której objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zauważyła pojawienie się PH u 39-letniej kobiety 25 lat później udana eliminacja ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważany za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tak zwanych niekardiologicznych objawów klinicznych. infekcyjne zapalenie wsierdzia(TJ) . Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców w postaci „podudzia” w IE może przekraczać 50%. Na korzyść IE u pacjenta z PH świadczy: wysoka gorączka z dreszczami, zwiększonym ESR, leukocytozą; często obserwuje się anemię, przejściowy wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy i różne warianty uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IE we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodki kliniczne, jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PH jest marskość wątroby z nadciśnienie wrotne oraz postępujące rozszerzenie naczyń krążenia płucnego, prowadzące do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA z reguły łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączków» .
Ustalono związek między powstawaniem GOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG z reguły nie jest wykrywany. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych zmian cholestatycznych wątroby wymagających jej przeszczepienia do dzieciństwo, w tym wrodzona atrezja drogi żółciowe.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian w dystalnych paliczkach palców w zależności od typu „podudzia” w chorobach, w tym w wymienionych powyżej ( choroby przewlekłe płuc, wrodzone wady serca, IE, marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym), któremu towarzyszy uporczywa hipoksemia i niedotlenienie tkanek. Wywołana niedotlenieniem aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytkowych czynników wzrostu, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach palców. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost poziomu czynnika wzrostu hepatocytów w surowicy, a także czynnik naczyniowy wzrost. Związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej uważany jest za najbardziej oczywisty. Również u pacjentów z PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników typu 1a i 2a indukowanych hipoksją.

W rozwoju zmian w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie w surowicy endoteliny-1, której ekspresja indukowana jest głównie przez hipoksję, znacznie przewyższa stężenie u osób zdrowych.
Trudno wyjaśnić mechanizmy powstawania PH u osób przewlekłych choroby zapalne jelita, dla których hipoksemia nie jest typowa. Jednak często występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (z wrzodziejące zapalenie okrężnicy nie są charakterystyczne), w których zmiana palców typu „podudzia” może poprzedzać rzeczywistą objawy jelitowe choroby.

Numer prawdopodobne przyczyny, powodując zmianę dystalnych paliczków palców w zależności od typu „okularów zegarkowych”, nadal rośnie. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się, gdy losartan został zastąpiony przez walsartan, co pozwala na jego rozważenie działanie niepożądane do całej klasy blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopryl zmiany w palcach całkowicie ustąpiły w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. Stwierdzono charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespół antyfosfolipidowy, natomiast oznaki zakrzepowego uszkodzenia płuc łóżko naczyniowe nie został zidentyfikowany. Powstawanie PGs opisano również w chorobie Behceta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG jest uważany za jeden z możliwych pośrednich markerów używania narkotyków. U części z tych pacjentów ich rozwój może być związany z wariantem uszkodzenia płuc lub IE, charakterystycznym dla osób uzależnionych od narkotyków. Zmiany w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” opisywane są u użytkowników nie tylko dożylnych, ale także wziewnych, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG odnotowuje się u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może opierać się na różnych formach związanych z HIV choroby płuc, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w zakażeniu HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u takich pacjentów częściej rejestruje się śródmiąższowe limfocytarne zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PH jest prawdopodobnym wskazaniem: gruźlica płuc, co jest możliwe nawet przy braku Prątek gruźlicy w próbkach plwociny.

Znana tzw. pierwotna, niezwiązana z chorobami narządy wewnętrzne forma GOA, często o charakterze rodzinnym (zespół Touraine-Solanta-Gole). Jest diagnozowana tylko z wyłączeniem większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków, nadmierne pocenie. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali pierwotny GOA obejmujący tylko palce kończyny dolne. Jednocześnie, stwierdzając obecność PH u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość, że odziedziczyli wady wrodzone serce (na przykład niezamknięcie przewodu tętniczego). Powstawanie charakterystycznych zmian w palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian w dystalnych paliczkach palców w zależności od rodzaju „podudzia” wymaga diagnostyka różnicowa różne choroby, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IE. Śródmiąższowa choroba płuc, głównie ELISA, jest jedną z najczęstszych przyczyn PH; Nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności zmiany w płucach. Szybkie powstawanie lub wzrost ciężkości GOA wymaga poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy liczyć się z możliwością wystąpienia tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż określone objawy.

• Objawy anemii (choroba Addisona-Birmera)

Objawy anemii (choroba Addisona-Birmera)

Klinika

Niedokrwistość Addisona-Birmera najczęściej dotyka kobiety w wieku 50-60 lat. Choroba zaczyna się powoli i stopniowo. Pacjenci skarżą się na osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, ból głowy, kołatanie serca i duszność podczas ruchu. U niektórych pacjentów w obraz kliniczny dominują objawy dyspeptyczne (odbijanie, nudności, pieczenie na końcu języka, biegunka), rzadziej system nerwowy(parestezje, zimne kończyny, chwiejny chód).

Obiektywnie blada skóra (z cytrynowym odcieniem), lekkie zażółcenie twardówki, opuchlizna twarzy, czasem obrzęk nóg i stóp, i prawie naturalnie - ból mostka przy opukiwaniu.

Odżywianie pacjentów zostało zachowane ze względu na zmniejszenie metabolizm tłuszczów. Temperatura, zwykle podgorączkowa, podczas nawrotu wzrasta do 38-39°C.

Charakteryzuje się zmianami w układzie pokarmowym. Krawędzie i czubek języka są zwykle jaskrawoczerwone z pęknięciami i zmianami aftowymi (zapalenie języka). Później brodawki atrofii języka, w związku z czym stają się gładkie, „lakierowane”. Z powodu atrofii błony śluzowej żołądka rozwija się achilia i związane z nią objawy dyspeptyczne (rzadziej biegunka). U połowy pacjentów dochodzi do wzrostu wątroby, aw piątej części - wzrostu śledziony.

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym objawiają się tachykardią, niedociśnieniem, powiększeniem serca, głuchotą tonów, szmer skurczowy nad wierzchołkiem i nad tętnicą płucną, „górny szum” nad żyłami szyjnymi, aw ciężkich przypadkach - niewydolność krążenia. W rezultacie zmiany dystroficzne w mięśniu sercowym na EKG określa się niskie napięcie zębów i wydłużenie kompleksu komorowego; Załamki T we wszystkich odprowadzeniach zmniejszają się lub stają się ujemne.

Zmiany w układzie nerwowym występują w około 50% przypadków i charakteryzują się uszkodzeniem kolumn tylnych i bocznych. rdzeń kręgowy szpiku lejkowego), objawiającej się parestezją, osłabieniem odruchów ścięgnistych, zaburzeniami głębokimi i wrażliwość na ból, aw ciężkich przypadkach - paraplegia i dysfunkcja narządów miednicy.

Ze strony krwi - wysoki wskaźnik koloru (do 1,2-1,3). Wynika to z faktu, że liczba erytrocytów zmniejsza się w większym stopniu niż zawartość hemoglobiny. Na analiza jakościowa rozmaz krwi ujawnia wyraźną makroanizocytozę z obecnością megalocytów, a nawet pojedynczych megaloblastów, a także ostrą poikilocytozę. Często pojawiają się erytrocyty z pozostałościami jąder - w postaci pierścieni Cabota i ciał Jolly'ego. Ze strony białej krwi - leukopenia z hipersegmentacją jąder neutrofili (do 6-8 segmentów zamiast 3). Znak stały Niedokrwistość Birmera to także małopłytkowość. Ilość bilirubiny we krwi jest zwykle zwiększona z powodu zwiększonej hemolizy megaloblastów i megalocytów, których stabilność osmotyczna jest zmniejszona.

Niedokrwistość złośliwa (choroba Addisona-Birmera lub niedokrwistość megaloblastyczna) charakteryzuje się upośledzoną hematopoezą, która występuje, gdy występuje niedobór kwas foliowy i witamina B12 w organizmie. Wcześniej nazywano ten patologiczny proces złośliwa anemia. Na brak tej witaminy szczególnie wrażliwy jest układ nerwowy i szpik kostny. Jednocześnie w ciele powstaje wiele niedojrzałych dużych prekursorów megaloblastów (erytrocytów).

Przyczyny niedokrwistości złośliwej

W organizmie witamina B12 jest wchłaniana w okolicy talerz, a raczej jego dolna część. Anemia może rozwinąć się z powodu niewystarczająco tej witaminy w produktach spożywczych wchodzących w skład diety. Również powód rozwoju proces patologiczny może polegać na niewystarczającej produkcji czynnika Carlsa (wewnętrznego) w okolicy komórek okładzinowych żołądka.

Niedobór witaminy B12 wraz z rozwojem obrazu klinicznego anemii lub przy jej braku może powodować zaburzenia neurologiczne, który zachodzi w wyniku nieuniknionej syntezy Kwasy tłuszczowe. Może to spowodować nieodwracalne uszkodzenia. komórki nerwowe i demielinizacja, której towarzyszy mrowienie lub drętwienie kończyn, a także ataksja.

Objawy niedokrwistości złośliwej

Złośliwa postać niedokrwistości rozwija się powoli, dlatego na samym początku nie towarzyszy jej jasna ciężkie objawy. Jednocześnie występują takie objawy, jak szybkie zmęczenie, osłabienie, kołatanie serca, duszność i zawroty głowy.

Objawy Niedokrwistość złośliwa w miarę postępu pojawiają się następujące objawy:

• blada, żółtaczkowa skóra;
• zażółcenie twardówki;
• zaburzenie połykania;
• ból w języku;
• rozwój zapalenia języka ( proces zapalny język);
• powiększenie wątroby, śledziony.

Charakterystyczną cechą niedokrwistości złośliwej jest pokonanie komórek nerwowych, co nazywa się mielozą linową. Wraz z jej rozwojem wrażliwość jest zaburzona, trwała ból w kończynach przypominające mrowienie. Jednocześnie pojawia się odrętwienie i uczucie „pełzania pełzającego”. Pacjenci zauważają obecność wyraźnego słabe mięśnie co z czasem prowadzi do zaburzeń chodu i atrofii mięśni.

Diagnoza niedokrwistości złośliwej

Diagnozę stawia się na podstawie wyników następujących działań badawczych:

• Badanie krwi w kierunku niedokrwistości złośliwej jest najbardziej metoda informacyjna diagnostyka, ponieważ pozwala określić poziom witaminy B12 w surowicy.
• Analiza moczu jest obowiązkowym wydarzeniem badawczym, które pozwala również określić, ile witaminy jest wydalane z organizmu.
• Badanie kału ujawnia obecność inwazji robaków.

Rozpoznanie niedokrwistości złośliwej obejmuje również ustalenie podstawowej przyczyny rozwoju choroby. Przede wszystkim badany jest stan przewodu pokarmowego pod kątem obecności zapalenia żołądka, wrzodów i innych patologii wpływających na wchłanianie składniki odżywcze. W bezbłędnie sprawdzany jest stan nerek, ponieważ w przypadku obecności chorób, takich jak odmiedniczkowe zapalenie nerek lub niewydolność nerek leczenie zastrzykami witaminy B12 nie działa.

Leczenie niedokrwistości złośliwej

Niedokrwistość złośliwa wymaga terminowe leczenie, w przeciwnym razie jest Wielka szansa uraz rdzenia kręgowego. Po pierwsze, dochodzi do symetrycznego naruszenia funkcjonowania układów i struktur mięśniowych w okolicy kończyn dolnych, a następnie rozwija się naruszenie bólu i wrażliwości powierzchniowej.

Leczenie niedokrwistości złośliwej powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza. Wszystkie działania mają na celu wyeliminowanie przyczyn rozwoju zmiany patologiczne. Przede wszystkim podejmowane są środki w celu leczenia chorób przewodu żołądkowo-jelitowego, a pacjent jest przepisywany zbilansowana dieta. Aby znormalizować hematopoezę w okolicy szpik kostny zalecana jest terapia zastępcza, polegająca na zapaleniu niedoboru witaminy B12.

Po pierwszych wstrzyknięciach następuje poprawa samopoczucia i normalizacja morfologii krwi.

Czas trwania leczenia wynosi od 1 miesiąca lub dłużej, co zależy nie tylko od stadium choroby, ale także od pośrednich wyników terapii. W celu uzyskania stabilnej remisji konieczne jest przeprowadzenie środki medyczne przez sześć miesięcy zaleca się przestrzeganie następujących działań:

• Wprowadź cyjanokobalaminę codziennie przez 2 miesiące.
• Po 2 miesiącach wstrzykiwać lek raz na 2 tygodnie.

Po drugie, pacjenci mają krążące autoprzeciwciała: w 90% - do komórek okładzinowych żołądka, w 60% - do wewnętrznego czynnika Castle'a. Przeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym wykrywane są również u co drugiego pacjenta z zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka bez upośledzenia wchłaniania witaminy B12 oraz u 10-15% losowo wybranych pacjentów, ale zwykle nie mają oni przeciwciał przeciwko czynnik wewnętrzny Zamek.

Po trzecie, krewni osób z chorobą Addisona-Birmera są bardziej narażeni na tę chorobę, a nawet ci z nich, którzy nie mają anemii, mogą wykryć przeciwciała przeciwko wewnętrznemu czynnikowi Zamku.

Obraz kliniczny składa się głównie z objawów niedoboru witaminy B12 (patrz „Niedobór witaminy B12: przegląd”). Choroba zaczyna się stopniowo i postępuje powoli. Badanie laboratoryjne ujawnia hipergastrynemię i bezwzględną achlorhydrię (kwas solny nie jest wytwarzany nawet w odpowiedzi na wprowadzenie pentagastryny), a także zmiany w obrazie krwi i innych parametrach laboratoryjnych (patrz „Niedokrwistość megaloblastyczna: diagnoza”).

Terapia zastępcza całkowicie i trwale eliminuje u tych pacjentów zaburzenia spowodowane niedoborem witaminy B12, z wyjątkiem przypadków, gdy nieodwracalne zmiany w tkanka nerwowa wystąpił przed leczeniem. Jednak pacjenci są bardzo predysponowani do gruczolakowatych polipów żołądka i są około dwukrotnie bardziej narażeni na rozwój raka żołądka. Pokazano im obserwację, w tym regularne próbki gwajakowe i, jeśli to konieczne, dodatkowe badania.

Choroba Addisona-Birmera to przewlekła choroba, charakteryzujący się postępującą anemią, uszkodzeniem układu nerwowego i achylią żołądka.

Choroba Addisona-Birmera jest wynikiem upośledzenia funkcji krwiotwórczych szpiku kostnego z powodu niedoboru witaminy B12 w organizmie. W niektórych przypadkach choroba rozwija się z powodu braku kwasu foliowego.

Choroba Addisona-Birmera - objawy

Początkowi choroby Addisona-Birmera towarzyszy zmęczenie, osłabienie, duszność i kołatanie serca podczas ruchu oraz zawroty głowy. Na tle objawów niedokrwistości często obserwuje się objawy dyspeptyczne: pieczenie na końcu języka, nudności, odbijanie, biegunkę, w niektórych przypadkach występują zaburzenia układu nerwowego (chwiejny chód, zimne kończyny, parestezje).

Pacjenci z chorobą Addisona-Birmera mają bladą skórę z cytrynowożółtym odcieniem. Nie obserwuje się zubożenia, w niektórych przypadkach zwiększa się odżywianie. W okolicy stóp występuje obrzęk, twarz jest opuchnięta.

Z boku przewód pokarmowy obserwuje się pewne zmiany. Język jest zwykle jasnoczerwony i popękany. Badania sok żołądkowy pozwala zidentyfikować ahiliya.

Badanie dotykowe ujawnia powiększoną śledzionę i wątrobę. W okolicy serca może pojawić się ból. długi prąd choroby mogą prowadzić do stłuszczenia serca.

Zmiany w czynności układu nerwowego charakteryzują się uszkodzeniem bocznych i tylnych kolumn rdzenia kręgowego - mieloza linowa. Objawia się zmniejszeniem odruchów ścięgnistych, parestezjami, osłabieniem bólu i głęboką wrażliwością z zaburzeniem funkcji narządów miednicy.

Diagnoza choroby Addisona-Birmera

Rozpoznanie choroby polega na wykryciu we krwi dużych erytrocytów (megalocytów), erytrocytów i megaloblastów z pozostałościami jąder. Z powodu przewagi megablastów nakłucie szpiku kostnego było przerostowe.

Choroba Addisona-Birmera - leczenie

W leczeniu choroby Addisona-Birmera największy efekt przynosi zastosowanie witaminy B12. Poprawa następuje w ciągu jednego dnia po pierwszym wstrzyknięciu. Lek wstrzykuje się domięśniowo. Korzystne rezultaty można również osiągnąć przyjmując doustnie witaminę B12 w połączeniu z gastromukoproteiną (bifakton, biopar, mucovit).