Objawami choroby są zaburzenia metabolizmu wapnia. Tkanka tłuszczowa u dzieci

Powstawanie szkieletu kostnego, który podobnie jak mocna rama utrzymuje całe ciało, to bardzo długi proces. Jego skuteczność zależy od takich czynników, jak funkcjonowanie narządów wewnętrznych, zawartość niektórych substancji chemicznych we krwi oraz ogólne warunki ciało dziecka. A przecież najważniejszym warunkiem prawidłowego i pełnego rozwoju kości jest prawidłowe funkcjonowanie metabolizmu fosforowo-wapniowego. Równie ważna dla budowy szkieletu jest witamina D.
Kości zaczynają się formować w rozwoju płodu w pierwszych tygodniach ciąży, a pod koniec 15 tygodnia ciało nienarodzonego dziecka i jego aparat kostny są już w pełni ukształtowane. Ale ten proces trwa nadal długi czas do okresu dojrzewania w adolescencja. Dlatego bardzo ważną uwagę należy zwrócić na odpowiednią podaż wapnia, fosforu i witaminy D już w czasie ciąży.

O roli wapnia w organizmie:

Wapń to pierwiastek, który w organizmie człowieka występuje w wystarczających ilościach. Kości to 99% wapnia. Ponadto odpowiada za prawidłowe funkcjonowanie nerwów, mięśni oraz bierze udział w regulacji krzepnięcia krwi. Wapń jest również niezwykle ważny dla prawidłowego tworzenia i wzrostu zębów u dziecka.

Wapń dostaje się do organizmu głównie z pożywieniem - mlekiem i produktami mlecznymi.

Ważny! Dzienne zapotrzebowanie na wapń to:

U dzieci od 0 do 6 miesięcy 400 mg dziennie;
- U dzieci dzieciństwo od 6 miesięcy do 1 roku - 50 mg na 1 kg masy ciała. Tak więc dziecko w drugiej połowie życia powinno otrzymywać około 600 mg wapnia dziennie. Należy pamiętać, że 100 ml mleka matki zawiera 30 mg wapnia, a 100 ml krowie mleko- 120 mg wapnia;
- Od 1 roku do 10 lat - 800 mg wapnia dziennie;
- Dzieci w wieku od 11 do 25 lat - 1200 mg dziennie.

O roli fosforu:

Fosfor stanowi nie więcej niż 1% masy ciała człowieka. Około 85% jest skoncentrowane w kościach, a reszta w mięśniach i tkankach w postaci związków. Pokarmy bogate w fosfor to mięso i mleko. Niezwykle ważny pierwiastek dla tworzenia tkanki mięśniowo-szkieletowej i zębów.

Ważny! Dzienne zapotrzebowanie dzieci na fosfor to:

Od 0 do 1 miesiąca - 120 mg;
- Od 1 do 6 miesięcy - 400 mg;
- Od 7 do 12 miesięcy - 500 mg;
- Od 1 do 3 lat - 800 mg;
- Od 4 do 7 lat - 1450 mg.

Ważne jest, aby zrozumieć, że kiedy karmienie piersią zapotrzebowanie dziecka na fosfor jest w pełni zaspokajane mlekiem matki.

Cechy tworzenia kości:

Wchłanianie fosforu i wapnia następuje w jelicie. Powodzenie i kompletność wchłaniania zależy od prawidłowego funkcjonowania błony śluzowej przewodu pokarmowego. Przez ściany jelita transportowany jest fosfor i wapń za pomocą pewnych związków chemicznych - witaminy D3 lub parathormonu wytwarzanego przez przytarczyce.

Ważny! Przede wszystkim dieta jest ważna dla utrzymania prawidłowego poziomu wapnia i fosforu w organizmie. Optymalny stosunek wapnia i fosforu w spożywanej żywności powinien wynosić odpowiednio 2:1. Oznacza to, że wapń powinien być dostarczany 2 razy więcej niż fosfor.

Należy pamiętać, że przy dużej ilości wapnia może rozwinąć się hiperkalcemia. Ten stan jest niebezpieczny, ponieważ na tle wzrostu ilości wapnia rozwija się ostry niedobór fosforu i dochodzi do zwapnienia narządów wewnętrznych.
Przy nadmiarze fosforu rozwija się hipokalcemia. Na wczesne daty taka choroba, organizm może poradzić sobie sam, ale przy przedłużającym się przebiegu dochodzi do naruszenia mineralizacji kości i ich krzywizny.
Świetnie wpływa na tworzenie szkieletu kostnego i proces przyswajania tłuszczów. W wyniku chorób wątroby, trzustki wzrasta prawdopodobieństwo naruszeń w tworzeniu szkieletu kostnego.
Ważnym czynnikiem zakłócającym prawidłowe wchłanianie wapnia jest tzw. alkalizacja przewodu pokarmowego. Zjawisko to występuje, gdy kopertowanie leków, nadmierny wzrost ilości coli. Takie zaburzenia najczęściej dotykają dzieci karmione sztucznie mieszankami na bazie mleka krowiego. Łatwo to wytłumaczyć faktem, że podczas karmienia mieszanką wapń dostaje się do organizmu w postaci nierozpuszczalnych soli i jest bardzo szybko wydalany.
Fosfor wchłania się znacznie gorzej przy zwiększonej kwasowości jelit, a także przy nadmiarze wapnia i magnezu w organizmie.

Depot wapnia i fosforu:

Po wchłonięciu wapń i fosfor są rozprowadzane po całym organizmie, w tym do kości. Tam wapń odkłada się w dwóch postaciach: łatwo usuwalny i trudny do usunięcia osad. Spośród łatwo rozpuszczalnych związków wapń łatwo powraca do krwi w przypadku hipokalcemii lub zwiększonej kwasowości płynów w organizmie.

Ważny! Kwasowość krew rozwija się z długotrwałymi dolegliwościami dziecka, na przykład z biegunką. Prowadzi to do znacznego obniżenia zawartości wapnia i fosforu w tkance kostnej dziecka. Dzięki temu procesowi w organizmie możliwa jest normalizacja poziomu pH w krótkim czasie. Zapasy zużytych pierwiastków śladowych należy uzupełnić za pomocą żywności dla niemowląt.

U niemowląt cierpiących na choroby przewlekłe, w których poziom pH krwi jest znacznie zaburzony (choroby) przewód pokarmowy, nerki) rozwijają bardzo niebezpieczne naruszenia tego mechanizmu regulacyjnego. W rezultacie istnieją poważne naruszenia metabolizm fosforowo-wapniowy, co prowadzi do znacznego spowolnienia wzrostu dziecka z powodu nadmiernego wypłukiwania wapnia i fosforu z tkanki kostnej.

Mechanizm wydalania fosforu i wapnia:

Ostatnim ogniwem metabolizmu fosforowo-wapniowego w organizmie dziecka są nerki. Filtrują z krwi ważne pierwiastki, w tym wapń i fosfor. W zależności od potrzeb organizmu wracają do krwi lub są wydalane z moczem.

Ważny! Czynnikami zapewniającymi sprawne działanie tego układu jest odpowiednia ilość witaminy D3 i parathormonu, a także prawidłowe funkcjonowanie nerek. Jeśli jeden z tych trzech czynników zostanie zakłócony, rozwija się dość silne naruszenie metabolizmu fosforu i wapnia.

U małych dzieci główne objawy takich zaburzeń łagodzą kości potyliczne i nadmierne pocenie się.

O witaminie D:

Pod wpływem promieni ultrafioletowych zawarty w ludzkiej skórze 7-dehydrocholesterol przekształca się w jego aktywną formę – cholekalcyferol (w tym przypadku na skórze pojawia się lekkie oparzenie, które określamy jako oparzenie słoneczne). To najlepsza forma witaminy D3 dla organizmu.

Ważny! Niemożliwe jest sztuczne rozmnażanie cholekalcyferolu. Przyjmowany w ramach multiwitamin lub w produktach jednoskładnikowych jest nieaktywny i najczęściej odkłada się w tkance tłuszczowej i mięśniowej.

Jedna część witaminy D3 jest metabolizowana w wątrobie, a jej nadmiar jest wydalany z organizmu z żółcią lub nerkami. Druga część jest metabolizowana w nerkach. To właśnie ta forma jest aktywna i ma bezpośredni wpływ na narządy biorące udział w metabolizmie fosforowo-wapniowym. Metabolit nerkowy witaminy D3 odpowiada za prawidłowe wchłanianie wapnia i fosforu oraz innych substancji w jelicie oraz ich utrwalanie w tkance kostnej.
Przy nadmiarze witaminy D3 jej część odkłada się w mięśniach w postaci nieaktywnej.

Ważny! Wraz ze znacznym wzrostem zawartości witaminy D3 w organizmie rozwija się zatrucie dziecka. Są dzieci, które doświadczają oznak zatrucia nawet przy normalnych ilościach witaminy D3. Wynika to z ich cech i predyspozycji. Te dzieci wymagają mniej cholekalcyferolu.

Objawy naruszenia metabolizmu fosforowo-wapniowego:

Niezależnie od przyczyn takich zaburzeń w początkowej fazie są one prawie bezobjawowe.

Objawy naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia w organizmie są następujące:

Zwiększona potliwość w potylicy lub innych częściach głowy. To pierwszy znak, który może wskazywać na zaburzenia metabolizmu fosforu i wapnia. W ten sposób organizm zaczyna intensywniej usuwać jony chlorkowe z organizmu zarówno z moczem, jak i potem, aby zrekompensować brak równowagi;
Tył główki dziecka staje się płaski i miękki w dotyku. Jeśli zaobserwuje się takie objawy, można już bezpiecznie mówić o obecności niepowodzenia w wymianie wapnia i fosforu w ciele dziecka;
Deformacja kości. Z reguły rozwija się, jeśli nie podjęto żadnych działań w celu wyeliminowania zaburzeń metabolicznych;
Pęknięcie kości. To bardzo poważne i niebezpieczna komplikacja choroba wymagająca odpowiednio długotrwałego lub dożywotniego leczenia.

oznaki wysoka zawartość witamina D3 w organizmie:

Silne pragnienie. W związku z tym dziecko bardzo często prosi o nocnik lub oddaje mocz na pieluchę;
- Zwiększona separacja moczu;
- Brak apetytu;
- Zwiększony niepokój dziecka;
- Zaburzenia snu;
- niedomykalność;
- Wymiociny;
- Zmniejszone napięcie mięśniowe;
- Brak wzrostu masy ciała;
- Objawy ukryte: zwapnienie nerek, kamienie nerkowe, wysokie ciśnienie krwi.

Diagnostyka:

Bardzo ważne jest, aby lekarz ustalił jak najszybciej dokładny powód naruszenia metabolizmu fosforowo-wapniowego u dziecka. Umożliwi to przepisanie terminowego i prawidłowego leczenia.
Podczas zbierania wywiadu lekarz musi zapytać rodziców, co je dziecko. Jeśli dziecko jest karmione piersią, określa się dietę matki.
Następnie okazuje się, że dziecko ma problemy z przewodem pokarmowym, ponieważ może to prowadzić do złego wchłaniania niezbędnych pierwiastków śladowych. W rezultacie tworzenie kości u dziecka zostanie zakłócone.

Oprócz ankiety lekarz przepisuje szereg testów, wśród których bardzo pouczające są:

badania kału;
Rozmazy dla badania bakteriologiczne;
Analiza moczu w celu wykrycia wydalanego wapnia z organizmu. Do tej analizy mocz zbiera się rano na pusty żołądek. Na podstawie wyników tej analizy lekarz stwierdza, że ​​występuje hiperkalciuria, która wiąże się z bardzo wysoką zawartością witaminy D3 w organizmie;
Badanie krwi, które polega na określeniu poziomu wapnia, fosforu i fosfatazy alkalicznej- enzym wskazujący na wzrost nowych komórek w tkance kostnej dziecka). Dzięki tej analizie możliwe jest również ustalenie prawidłowego funkcjonowania wątroby i nerek;
Badania krwi i moczu w celu sprawdzenia prawidłowego funkcjonowania para Tarczyca;
Oznaczanie poziomu witaminy D3 i jej metabolitów. Ta analiza jest opcjonalna. Ale może być konieczne, jeśli nie można ustalić przyczyny naruszeń metabolizmu fosforowo-wapniowego w ciele dziecka. Ta analiza jest bardzo złożona i wymaga najnowocześniejszego sprzętu.

Leczenie:

Ważny! Nigdy nie podawaj dziecku dowolnie kropli zawierających witaminę D3, ponieważ jej nadmiar w organizmie jest bardzo niebezpieczny. Każde leczenie powinno być przepisywane wyłącznie przez lekarza po wstępnym badaniu.

Główne kierunki leczenia wszelkich zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforowej są następujące:

Odpowiednia dieta. W zależności od problemu lekarz zaleci produkty, które należy preferować, a które należy porzucić lub ograniczyć;
-         Wapń występuje w dużych ilościach w takich produktach spożywczych: świeże warzywa (buraki, seler, marchew, ogórki), owoce i jagody (porzeczki, winogrona, truskawki, truskawki, morele, czereśnie, ananasy, pomarańcze, brzoskwinie), orzechy , mięso, wątroba, owoce morza, nabiał.

Fosfor jest bogaty w pokarmy takie jak ser, twarożek, wątróbka, mięso, rośliny strączkowe, kalafior, ogórki, orzechy, jajka, owoce morza
- Dodatkowe spożycie witaminy D3 w składzie leki(jednoskładnikowy lub złożony multiwitamina) z ustalonym niedoborem;
- Dodatkowe przyjmowanie leków zawierających dzienne lub zwiększone dawki wapnia i fosforu;
- Środki do leczenia patologii będących przyczyną naruszeń metabolizmu fosforowo-wapniowego w ciele dziecka.

Wymagania dotyczące witaminy D3:

Bardzo ważne dla małe dziecko ma ilość witaminy D, którą matka otrzymywała w czasie ciąży, zwłaszcza w trzecim trymestrze ciąży.

Ważny! Pełny termin zdrowe dzieci matki, których matki przyjmowały wystarczającą ilość witaminy D, z reguły nie wymagają dodatkowych ilości z pożywienia.

Dzieci karmione piersią najczęściej nie mają problemów z niedoborem wapnia. W końcu wapń zawarty w mleku matki najlepiej wchłania się w ciele noworodka.
Dzieci, które są całkowicie lub częściowo karmione mieszanką, otrzymują dodatkową witaminę D z mleka modyfikowanego. Jego stężenie w nich z reguły wynosi około 400 IU. Oznacza to, że jeden litr mieszanki zawiera dzienne zapotrzebowanie na witaminę D.
Obecna w skórze dziecka witamina D3 pokrywa dzienne zapotrzebowanie w 30%. Na obszarach, na których występuje bardzo duża liczba dni słonecznych, takie pokrycie jest możliwe do 100%.

Ważny! Pamiętaj, aby monitorować ilość witaminy D3, którą dziecko otrzymuje z pożywienia. Jeśli istnieje niedobór, pamiętaj, aby go zrekompensować.

Ważny! Krople doustne zawierają 300 jm witaminy D3.

Zadbaj o zdrowie swoich pociech! Są najlepsi!

Rozdział V. Krzywica, naruszenie metabolizmu fosforowo-wapniowego

krzywica (R). Obecnie P jest rozumiany jako naruszenie mineralizacji rosnącej kości, spowodowane chwilowym niedopasowaniem potrzeb rozwijającego się narządu brak fosforanów i wapnia oraz niewydolność układów zapewniających ich dostarczenie do organizmu dziecka. P jest najczęstszą chorobą związaną z naruszeniem homeostazy fosforowo-wapniowej u dzieci w 1. roku życia. P i hipowitaminoza D to pojęcia niejednoznaczne!

W Klasyfikacja międzynarodowa choroby 10. rewizji (ICD-10) R jest ujęty w sekcji chorób układu hormonalnego i przemiany materii (kod E55.0). Jednocześnie nie zaprzecza się roli hipowitaminozy D w jej rozwoju.

Rozwój kostnych objawów P u małych dzieci jest spowodowany szybkim tempem wzrostu, dużą szybkością modelowania szkieletu oraz niedoborem fosforanów i wapnia w rosnącym organizmie z niedoskonałością dróg ich transportu, metabolizmu i wykorzystania (dojrzewanie heterochronia). Dlatego obecnie P jest określane jako stany graniczne.

Epidemiologia. Częstość P u dzieci pozostaje niezbadana ze względu na zmiany w wyobrażeniach o naturze tej patologii. W badaniu poziomu kalcytriolu u dzieci z kliniką P spadek poziomu witaminy D we krwi wykryto tylko u 7,5% badanych dzieci. Według współczesnych autorów R występuje u małych dzieci z częstością od 1,6 do 35%.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju R:

1. Wysoki wzrost i rozwój dzieci, zwiększona potrzeba w składnikach mineralnych (zwłaszcza u wcześniaków);

2. Niedobór wapnia i fosforanów w żywności;

3. Złe wchłanianie wapnia i fosforanów w jelicie, zwiększone wydalanie je w moczu lub zaburzone wykorzystanie ich w kościach;

4. Spadek poziomu wapnia i fosforanów we krwi z przedłużającą się zasadowicą, brakiem równowagi cynku, magnezu, strontu, glinu z różnych przyczyn;

5. Egzogenny i endogenny niedobór witaminy D;

6. Zmniejszone obciążenie silnika i podpory;

7. Naruszenie fizjologicznego stosunku hormonów osteotropowych – parathormonu i kalcytoniny.

Etiologia

Metabolizm fosforowo-wapniowy w ciele z powodu:

1. wchłanianie fosforu i wapnia w jelicie;

2. ich wymiana między krwią a tkanką kostną;

3. uwalnianie wapnia i fosforu z organizmu – reabsorpcja w kanalikach nerkowych.

Wszystkie czynniki prowadzące do upośledzenia metabolizmu wapnia są częściowo kompensowane przez wypłukiwanie wapnia z kości do krwi, co prowadzi do rozwoju osteomalacji lub osteoporozy.

Dzienne zapotrzebowanie na wapń u niemowląt wynosi 50 mg na 1 kg masy ciała. Najważniejszym źródłem wapnia są produkty mleczne. Wchłanianie wapnia w jelicie zależy nie tylko od jego ilości w pożywieniu, ale także od jego rozpuszczalności, stosunku do fosforu (optymalnie 2:1), obecności soli żółciowych, poziomu pH (im wyraźniejsze reakcja alkaliczna gorsze wchłanianie). Witamina D jest głównym regulatorem wchłaniania wapnia.

Większość (ponad 90%) wapnia i 70% fosforu znajduje się w kościach w postaci soli nieorganicznych. Przez całe życie tkanka kostna jest w trwający proces tworzenie i niszczenie w wyniku interakcji trzech typów komórek: osteoblastów, osteocytów i osteoklastów. Kości biorą czynny udział w regulacji metabolizmu wapnia i fosforu, utrzymując ich stabilny poziom we krwi. Wraz ze spadkiem poziomu wapnia i fosforu we krwi (iloczyn Ca × P ma stałą wartość i wynosi 4,5-5,0), rozwija się resorpcja kości w wyniku aktywacji działania osteoklastów, co zwiększa przepływ te jony do krwi; ze wzrostem podany współczynnik występuje nadmierne odkładanie się soli w kości.

Wydalanie wapnia i fosforu przez nerki jest równoległe do ich zawartości we krwi. Przy normalnej zawartości wapnia jego wydalanie z moczem jest nieznaczne, przy hipokalcemii ilość ta gwałtownie spada, hiperkalcemia zwiększa zawartość wapnia w moczu.

Główne regulatory metabolizmu fosforowo-wapniowego wraz z witamina D są parathormon (PG) i kalcytonina (CT)- hormon tarczycy.

Nazwa „witamina D” oznacza grupę substancji (około 10) zawartych w produktach pochodzenia roślinnego i zwierzęcego, które mają wpływ na gospodarkę wapniowo-fosforową. Najbardziej aktywnym z nich jest ergokalcyferol (witamina D 2) i cholekalcyferol (witamina D 3). Ergokalcyferol występuje w niewielkich ilościach w olej roślinny, kiełki pszenicy; cholekalcyferol – w oleju rybnym, mleku, maśle, jajach. Fizjologiczny dzienne zapotrzebowanie w witaminie D wartość jest dość stabilna i wynosi 400-500 IU. W czasie ciąży i karmienia piersią zwiększa się o 1,5, maksymalnie 2 razy.

Ryż. 1.19.Schemat regulacji metabolizmu fosforowo-wapniowego w organizmie

Normalne zaopatrzenie organizmu w witaminę D wiąże się nie tylko z jej przyjmowaniem z pożywieniem, ale także z powstawaniem w skórze pod wpływem promieni UV. Jednocześnie ergokalcyferol powstaje z ergosterolu (prekursora witaminy D2), a cholekalcyferol z 7-dehydrocholesterolu (prekursor witaminy D3).

Ryż. 1.20.Biotransformacja witaminy D

Przy wystarczającym nasłonecznieniu (wystarczy 10-minutowe naświetlanie dłoni) skóra syntetyzuje niezbędną dla organizmu ilość witaminy D. Przy niedostatecznym nasłonecznieniu naturalnym: cechy klimatyczne i geograficzne, warunki życia ( wieś lub miasta przemysłowego), czynniki domowe, pora roku itp. brakująca ilość witaminy D musi pochodzić z pożywienia lub w postaci leków. U kobiet w ciąży w łożysku odkłada się witamina D, która przez pewien czas po porodzie dostarcza noworodkowi substancje przeciw krzywicy.

Witaminy D 2 i D 3 mają bardzo małą aktywność biologiczną. Fizjologiczny wpływ na narządy docelowe (jelita, kości, nerki) realizują ich metabolity powstające w wątrobie i nerkach w wyniku enzymatycznej hydroksylacji. W wątrobie pod wpływem hydroksylazy powstaje 25-hydroksycholekalcyferol 25(OH)D 3-kalcydierol. W nerkach w wyniku kolejnej hydroksylacji syntetyzowany jest dihydroksycholekalcyferol – 1,25-(OH) 2D 3 -kalcytrierol, który jest najaktywniejszym metabolitem witaminy D. Oprócz tych dwóch głównych metabolitów, inne witaminy D 3 związki są syntetyzowane w organizmie - 24,25 (OH) 2 D 3 , 25,26 (OH) 2 D 3 , 21,25 (OH) 2 D 3 , których działanie nie zostało wystarczająco zbadane.

Główny funkcja fizjologiczna witamina D (tj. jej aktywne metabolity) w organizmie – regulacja i utrzymanie homeostazy fosforowo-wapniowej organizmu na wymaganym poziomie. Zapewnia to jego wpływ na wchłanianie wapnia w jelitach, odkładanie się jego soli w kościach (mineralizacja kości) oraz na reabsorpcję wapnia i fosforu w kanalikach nerkowych.

Mechanizm wchłaniania wapnia w jelicie związany jest z syntezą białka wiążącego wapń (BCP) przez enterocyty. Synteza CSC jest indukowana przez kalcytriol poprzez aparat genetyczny komórek, tj. zgodnie z mechanizmem działania 1,25 (OH) 2 D 3 jest podobny do hormonów.

W warunkach hipokalcemii witamina D przejściowo zwiększa resorpcję kości, nasila wchłanianie wapnia w jelitach i jego reabsorpcję w nerkach, tym samym zwiększając poziom wapnia we krwi. Przy normokalcemii aktywuje aktywność osteoblastów, zmniejsza resorpcję kości i jej porowatość korową.

W ostatnie lata wykazano, że komórki wielu narządów posiadają receptory dla kalcytriolu, który tym samym bierze udział w uniwersalnej regulacji wewnątrzkomórkowych układów enzymatycznych. Aktywacja odpowiednich receptorów poprzez cyklazę adenylanową i cAMP mobilizuje wapń i jego asocjację z białkiem kalmoduliną, co sprzyja przekazywaniu sygnałów i wzmacnia funkcję komórki, a tym samym całego narządu.

Witamina D stymuluje reakcję pirogronianowo-cytrynianową w cyklu Krebsa, działa immunomodulująco, reguluje poziom wydzielania hormonu tyreotropowego przysadki, bezpośrednio lub pośrednio (poprzez wapń) wpływa na produkcję insuliny przez trzustkę.

Drugim najważniejszym regulatorem metabolizmu fosforowo-wapniowego jest hormon przytarczyc (PG). Produkcja tego hormonu przez przytarczyce wzrasta w obecności hipokalcemii, a zwłaszcza przy spadku stężenia zjonizowanego wapnia w osoczu i płynie pozakomórkowym. Głównymi narządami docelowymi dla parathormonu są nerki, kości oraz, w mniejszym stopniu, przewód pokarmowy.

Działanie parathormonu na nerki objawia się wzrostem reabsorpcji wapnia i magnezu. Jednocześnie zmniejsza się wchłanianie zwrotne fosforu, co prowadzi do hiperfosfaturii i hipofosfatemii. Uważa się również, że parathormon zwiększa zdolność nerek do tworzenia kalcytriolu, tym samym zwiększając wchłanianie wapnia w jelicie.

W tkance kostnej pod wpływem parathormonu wapń apatytów kostnych przechodzi do postaci rozpuszczalnej, dzięki czemu jest mobilizowany i uwalniany do krwi, czemu towarzyszy rozwój osteomalacji, a nawet osteoporozy. Tak więc parathormon jest głównym hormonem oszczędzającym wapń. Prowadzi szybką regulację homeostazy wapnia, stała regulacja metabolizmu wapnia jest funkcją witaminy D i jej metabolitów. Tworzenie PG jest stymulowane hipokalcemią, z wysoki poziom wapń we krwi, jego produkcja spada.

Trzecim regulatorem metabolizmu wapnia jest kalcytonina (CT)- hormon wytwarzany przez komórki C aparatu parapęcherzykowego tarczycy. Działając na homeostazę wapnia, jest antagonistą hormonu przytarczyc. Jego wydzielanie wzrasta wraz ze wzrostem poziomu wapnia we krwi i maleje wraz ze spadkiem. Dieta bogata w wapń stymuluje również wydzielanie kalcytoniny. W tym działaniu pośredniczy glukagon, który jest zatem biochemicznym aktywatorem produkcji CT. Kalcytonina chroni organizm przed stanami hiperkalcemicznymi, zmniejsza liczbę i aktywność osteoklastów, zmniejszając resorpcję kości, wzmaga odkładanie wapnia w kościach, zapobiegając rozwojowi osteomalacji i osteoporozy oraz aktywuje jego wydalanie z moczem. Zakłada się możliwość hamującego wpływu CT na tworzenie kalcytriolu w nerkach.

Na homeostazę fosforowo-wapniową oprócz trzech opisanych powyżej (witamina D, parathormon, kalcytonina) wpływa wiele innych czynników. Pierwiastki śladowe Mg, Al są konkurentami wapnia w procesie wchłaniania; Ba, Pb, Sr i Si mogą go zastąpić w solach znajdujących się w tkance kostnej; hormony tarczycy, Wzrost hormonu androgeny aktywują odkładanie wapnia w kościach, zmniejszają jego zawartość we krwi, glikokortykoidy przyczyniają się do rozwoju osteoporozy i wypłukiwania wapnia do krwi; witamina A jest antagonistą witaminy D w procesie wchłaniania w jelicie. Jednakże Negatywny wpływ Te i wiele innych czynników homeostazy fosforowo-wapniowej objawia się z reguły znacznymi odchyleniami zawartości tych substancji w organizmie. Regulację metabolizmu fosforowo-wapniowego w organizmie przedstawia rycina 1.19.

Patogeneza

Główne mechanizmy patogenezy P to:

1. Złe wchłanianie wapnia i fosforanów w jelitach, zwiększone ich wydalanie z moczem lub upośledzenie ich wykorzystania w kościach.

2. Spadek poziomu wapnia i fosforanów we krwi oraz upośledzenie mineralizacji kości. Sprzyjają temu: długotrwała zasadowica, niedobór cynku, magnezu, strontu, glinu.

3. Naruszenie fizjologicznego stosunku hormonów osteotropowych – parathormonu i kalcytoniny.

4. Egzo- i endogenny niedobór witaminy D, a także więcej niski poziom metabolit witaminy D. Sprzyjają temu: choroby nerek, wątroby, jelit, niedobory żywieniowe.

Naruszenie metabolizmu fosforowo-wapniowego u małych dzieci najczęściej objawia się hipokalcemią różne pochodzenie z klinicznymi objawami układu mięśniowo-szkieletowego. Najczęstszą chorobą jest R. Przyczyną hipokalcemii może być niedobór witaminy D i zaburzenia jej metabolizmu, ze względu na przejściową niedojrzałość układów enzymatycznych narządów (nerki, wątroba) regulujących ten proces. Mniej powszechne są pierwotne genetycznie uwarunkowane choroby nerek, przewodu pokarmowego, przytarczyc i układu kostnego, którym towarzyszą zaburzenia homeostazy fosforowo-wapniowej o podobnym obrazie klinicznym.

Klasyfikacja(patrz tabela 1.40).

Patka. 1.40.Klasyfikacja krzywicy

Badania: analiza ogólna krew i mocz, fosfataza zasadowa we krwi, wapń i fosfor we krwi, radiografia kości.

Klinika. Obecnie uważa się, że dzieci z Р I stopień obowiązkowa jest tylko obecność zmian kostnych. NASTĘPNIE. zmiany neurologiczne opisane wcześniej dla tej ciężkości krzywicy nie dotyczą P.

Do II stopień charakterystyczne są wyraźne zmiany w kościach: guzki czołowe i ciemieniowe, różańce, deformacja klatki piersiowej, często szpotawość kończyn. Radiologicznie dochodzi do ekspansji przynasady kości rurkowych, ich deformacji w kształcie miseczki.

Do R III stopnia charakteryzuje się dużymi deformacjami czaszki, klatki piersiowej, kończyn dolnych, opóźnionym rozwojem funkcji statycznych. Dodatkowo określa się: duszność, tachykardię, powiększenie wątroby.

Znaki początkowe P- zmiękczenie brzegów dużego ciemiączka, craniotabes. Kwestia tzw początkowe znaki R w postaci pocenia się, niepokoju, przerażenia itp. nie zostało całkowicie rozwiązane.

okres szczytowy- oznaki osteomalacji kości lub przerostu osteoidów, osteoporozy. Najbardziej wyraźne zmiany kliniczne i radiologiczne zbiegają się z ciężką hipofosfatemią.

okres rekonwalescencji – odwrotny rozwój kliniki R. Badanie rentgenowskie pokazuje wyraźną linię zwapnienia w strefie przynasadowej, normalizuje się poziom fosforanów, utrzymuje się niewielka hipokalcemia i umiarkowany wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej.

Bieżący R– ostry i podostry Na ostry kurs przeważają objawy osteomalacji i z kurs podostry- przerost osteoidów. Objawami osteomalacji są: zmiękczenie brzegów dużego ciemiączka, craniotabes, kifoza krzywicowa, skrzywienie kończyn, deformacja krzywiczna klatki piersiowej.

Do objawów rozrostu osteoidów należą: różaniec krzywiczny, guzki czołowe i potyliczne, „sznury pereł” itp.

Diagnoza. W warunkach ambulatoryjnych objawy kliniczne są wystarczające do postawienia diagnozy P.

Potwierdzenie laboratoryjne stopnia P I- lekka hipofosfatemia i zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej.

Potwierdzenie laboratoryjne stopnia P II– spadek poziomu fosforanów, wapnia, zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej.

Potwierdzenie laboratoryjne stopnia P III- Badanie rentgenowskie wykazuje zgrubną restrukturyzację wzoru i rozwój kości, możliwe jest rozszerzenie i rozmycie strefy przynasadowej, możliwe są złamania lub przemieszczenia. We krwi określa się wyraźny spadek poziomu fosforanów i wapnia, wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej.

Jedynym wiarygodnym znakiem rozpoznania P jest obniżenie poziomu witaminy D we krwi (oznaczenie poziomu 25-OH-D 3).

Diagnoza różnicowa R przeprowadza się z: D-opornymi postaciami krzywicy, D-zależnymi postaciami krzywicy typu I i II, cukrzycą fosforanową, zespołem de Toni-Debre-Fanconiego, kwasicą kanalików nerkowych, osteoporozą.

Patka. 1.41.Diagnostyka różnicowa krzywicy

oznaki	Witamina krzywica z niedoborem D	Cukrzyca fosforanowa	Kwasica kanalikowa nerkowa	Choroba De Toni-Debre-Fanconiego
Rodzaj dziedziczenia	Nie	Dominujący. Związany z X	Prawdopodobnie autosomalny recesywny lub autosomalny dominujący	autosomalny recesywny lub autosomalny dominujący
Daty manifestacji	1,5-3 miesiące	Ponad 1 rok	6 miesięcy-2 lata	Starsze niż 1-2 lata
Pierwszy objawy kliniczne	Uszkodzenie układu kostnego	Ciężka deformacja kończyn dolnych, bransoletki, niedociśnienie,	Wielomocz, polidypsja, płaczliwość, ból mięśni, niedociśnienie	Niewyjaśniona gorączka, wielomocz, nadmierne pragnienie, ból mięśni
Specyficzne cechy	Craniotabes, wypukłości czołowe i potyliczne, bransolety, deformacje kończyn	Postępująca szpotawość kończyn	Wielomocz, polidypsja, niedociśnienie do atonii, adynamia, powiększenie wątroby, zaparcia, paluch koślawy golenie	Gorączka, postępujące liczne deformacje kości, powiększenie wątroby, obniżone ciśnienie krwi, zaparcia
Rozwój fizyczny	Bez funkcji	Deficyt wzrostu przy normalnej wadze	Zmniejszony wzrost i waga	Zmniejszony wzrost i waga
wapń we krwi	obniżony	Norma	Norma	Częściej normą
Fosfor	obniżony	Radykalnie zmniejszona	obniżony	Radykalnie zmniejszona
Potas	norma	norma	obniżony	obniżony
Sód	Norma	norma	obniżony	obniżony
KOS	Częściej kwasica	kwasica metaboliczna		Ciężka kwasica metaboliczna
Aminokwasuria	jest	norma	norma	wyrażone
Fosfaturia	jest	wyraźny	umiarkowany	wyraźny
Kalciuria	obniżony	norma	istotne	istotne
Prześwietlenie kości szkieletu	Ekspansje kielichowe metafiz	Szorstkie ekspansje kubkowe przynasad, pogrubienie warstwy korowej okostnej	Ostra osteoporoza układowa. Niewyraźne kontury przynasad, koncentryczny zanik kości	Osteoporoza, prążkowanie beleczkowe w trzonie dystalnym i proksymalnym
Efekt kuracji witaminą D	Dobry efekt		Drobny	Zadowalający efekt przy wysokich dawkach

Osteoporoza- zmniejszenie masy kostnej i naruszenie struktury tkanki kostnej - może być związane nie tylko z P, ale także z innymi czynnikami. Przyczynami osteoporozy są: zaburzenia endokrynno-metaboliczne; niedożywienie i trawienie; stosowanie szeregu leków (hormony, leki przeciwdrgawkowe, leki zobojętniające sok żołądkowy, heparyna); czynniki genetyczne (niedoskonała osteogeneza, zespół Marfana, homocystynuria); przedłużone unieruchomienie; nowotwory złośliwe; przewlekłą niewydolność nerek. W takich przypadkach diagnoza P jest nieważna, pomimo podobieństwa klinicznego.

Leczenie. Cele leczenia: uzupełnienie niedoboru witaminy D w organizmie, korekta zaburzeń gospodarki fosforowo-wapniowej, łagodzenie objawów P (deformacja kości, niedociśnienie mięśniowe dysfunkcja narządów wewnętrznych).

Schemat leczenia.Czynności obowiązkowe: preparaty witaminy D, reżim, zabiegi słoneczne i powietrzne.

Leczenie pomocnicze: dieta, terapia witaminowa, zabiegi wodne, preparaty wapniowe do masażu.

potrzeba dogłębnego badania (przeprowadzenie diagnostyki różnicowej), brak efektu od mianowania preparatów witaminy D.

Tryb, odpowiednia do wieku dziecka, przedłużona ekspozycja na powietrze przy wystarczającym nasłonecznieniu (co najmniej 2-3 godziny dziennie).

Dieta - karmienie naturalne, przy karmieniu sztucznym, stosowanie mieszanek dostosowanych do wieku dziecka. Ważne jest terminowe wprowadzenie uzupełniającej żywności.

Patka.1. 42. Leki zawierające witaminę D

Nazwa leku	Zawartość witaminy D
Aquadetrim Witamina D 3, Roztwór wodny	1 ml - 30 kropli; 1 kropla - 500 IU
Videhol, roztwór olejowy D 3 , 0,125%	1 kropla 500 IU
Videhol, roztwór oleisty, 0,25%	1 kropla -1000 IU
Roztwór ergokalcyferolu (witamina D 2), roztwór olejowy, 0,0625%	1 kropla - 625 IU
Roztwór ergokalcyferolu (witaminy D 2) w oleju w kapsułkach	1 kapsułka - 500 IU
Drażetka ergokalcyferol (witamina D 2)	1 drażetka - 500 IU
Roztwór ergokalcyferolu (witamina D 2 w oleju, 0,125%	1 kropla - 1250 IU
Roztwór ergokalcyferolu (witamina D 2 w oleju, 0,5%	1 kropla - 5000 IU
Oxidevit (kalcytriol, 1,25(OH)2D 2	1 kapsułka - 1 mcg 0,00025 mg
Kapsułki z olejem rybim (Norwegia), Meller	1 kapsułka - 52 IU

Prawie wszyscy pediatrzy zgadzają się teraz, że specyficzne leczenie Wskazane jest prowadzenie R z małymi terapeutycznymi dawkami witaminy D. Dzienna dawka witaminy D na I-II stopniu P podczas gdy wynosi 1500-2000 IU, kurs wynosi 100 000-150 000 IU; w II-III stopień - 3000-4000 IU, kurs 200000-400000 IU. Zabieg ten przeprowadza się w okresie szczytu, co potwierdzają dane biochemiczne (spadek wapnia i fosforu we krwi, wzrost fosfatazy alkalicznej). Pod koniec kursu, jeśli to konieczne, wskazane jest przejście na profilaktyczną (fizjologiczną) dawkę witaminy D. Zalecane w przeszłości metody szokowe, półwstrząsowe, powtarzane kursy leczenia obecnie nieużywany. Podczas wykonywania określonej terapii konieczne jest regularne monitorowanie poziomu wapnia we krwi (1 raz na 10-14 dni) ustawienie reakcji Sulkovicha (stopień kalciurii).

Patka. 1.43. Nowoczesne preparaty zawierające wapń

Nazwa	Zawartość Ca	Kraj produkcji
Preparaty zawierające węglan wapnia
Wapń UPSAVIT		Francja
Dodatek wapnia		Polska
Wapń-D 3 -Nycomed	1250+D 3 200 jednostek	Norwegia
Wapń vitrum	1250+D 3 200 jednostek	USA
Idee	1250+D 3400 jednostek	Francja
witakalcyna		Słowacja
Osteokea		Wielka Brytania
Ca-sandos forte		Szwajcaria
Kompleksowe przygotowania
Osteogenon	Ca 178, P 82, czynniki wzrostu	Francja
Osteomag Vitrum	Ca, Mg, Zn, Cu, D 3	USA
Berocca Ca i Mg	Ca, Mg i witaminy	Szwajcaria
Wapń SEDICO	Ca, D 3 , wit. Z	Egipt
Kaltsinova	Ca, P, wit. D, A, C, B 6	Słowenia

Preparaty wapniowe są wskazane dla wcześniaków, dzieci karmionych piersią, w kursach 2-3 tygodniowych. Dawkę dobiera się w zależności od wieku, nasilenia R i stopnia zaburzeń metabolicznych.

Wskazane jest łączenie preparatów witaminy D z witaminami z grupy B (B 1, B 2, B 6), C, A, E.

Aby zmniejszyć nasilenie zaburzenia autonomiczne pokazuje stosowanie preparatów potasu i magnezu (panangin, asparkam) w ilości 10 mg / kg / dzień przez 3-4 tygodnie.

Zapobieganie. Obecnie niespecyficzna profilaktyka przedporodowa P ma na celu stworzenie kobiety w ciąży optymalne warunki dla wzrostu i rozwoju płodu: racjonalne odżywianie przy wystarczającym spożyciu nie tylko białek, tłuszczów, węglowodanów, ale także mikro i makroelementów (w tym wapnia i fosforu), witamin (w tym witaminy D); zakaz przyjmowania przez kobietę w ciąży toksycznych (zwłaszcza dla płodu) substancji - tytoniu, alkoholu, narkotyków; wykluczenie możliwości kontaktu kobiety w ciąży z innymi osobami substancje toksyczne- chemikalia, narkotyki, pestycydy itp. Kobieta w ciąży powinna prowadzić aktywny fizycznie tryb życia, jak najwięcej (co najmniej 4-5 godzin dziennie) być na świeże powietrze, przestrzegaj reżimu dnia z wystarczającą ilością odpoczynku w dzień iw nocy. W takim przypadku nie ma potrzeby dodatkowego przepisywania witaminy D kobiecie w ciąży.

Profilaktyka prenatalna P poprzez przepisywanie 200-400 IU witaminy D dziennie od 32 tygodnia ciąży przez 8 tygodni (wykonywać tylko w okresie zimowym lub wiosennym w roku). W przypadku kobiet w ciąży z grupy ryzyka, swoistą profilaktykę P przeprowadza się niezależnie od pory roku.

Poporodowa niespecyficzna profilaktyka P obejmuje: karmienie piersią; terminowe wprowadzenie uzupełniającej żywności (lepiej zacząć od przecieru warzywnego), soków; codzienny pobyt na świeżym powietrzu, bezpłatne pieluszki, masaże, gimnastyka, lekkie i higieniczne kąpiele.

Fizjologiczne zapotrzebowanie dziecka na witaminę D wynosi 200 IU dziennie.

Poporodową profilaktykę swoistą R u dzieci przeprowadza się wyłącznie w okresie późnej jesieni – wczesną wiosną w dawce 400 j.m. na dobę, począwszy od 4 tygodnia życia. Nie zaleca się dodatkowego podawania witaminy D w 2. roku życia. Mieszanki stosowane do sztucznego żywienia zawierają wszystkie niezbędne witaminy i mikroelementy w dawkach fizjologicznych, w związku z czym nie ma potrzeby stosowania dodatkowej witaminy D. W przypadku dzieci z małymi ciemiączkami preferowane jest stosowanie metody niespecyficzne profilaktyka R.

W przypadku wcześniaków kwestię profilaktycznego podawania witaminy D należy rozważać dopiero po zoptymalizowaniu spożycia wapnia i fosforu w diecie. Ustalono, że hipowitaminoza D praktycznie nie jest wykrywana u wcześniaków. W rozwoju osteopenii w nich kluczowy ma niedobór wapnia i fosforanów. Tradycyjnie uważa się, że profilaktyczna dawka witaminy D dla wcześniaków wynosi 400-1000 IU dziennie.

SPASMOFILIA (C)- szczególny stan małych dzieci z objawami krzywicy, spowodowany naruszeniem metabolizmu mineralnego, niedoczynnością przytarczyc, objawiającą się oznakami zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej i tendencją do drgawek.

Epidemiologia. C występuje prawie wyłącznie u dzieci w pierwszym 2 roku życia, u około 3,5-4% wszystkich dzieci.

Patogeneza. Naruszenia metabolizmu minerałów w C są bardziej wyraźne niż w krzywicy i charakteryzują się pewnymi cechami. Wskaźnikami zmian metabolicznych są hipokalcemia, ciężka hipofosfatemia, hipomagnezemia, hiponatremia, hipochloremia, hiperkaliemia i zasadowica. Niedobór wapnia rozwija się z powodu zmniejszenia zawartości wapnia wolnego i związanego. Główny Zaburzenia metaboliczne w C to hipokalcemia i zasadowica, które tłumaczy się zmniejszeniem funkcji przytarczyc. Główne objawy kliniczne C (skurcze i drgawki) tłumaczy się ostrym brakiem wapnia i wynikającą z tego zwiększoną pobudliwością nerwów. Za dodatkowe czynniki przyczyniające się do wystąpienia napadów uważa się brak sodu i chloru, a także wyraźny brak magnezu i zwiększone stężenie potasu (ponieważ sód zmniejsza pobudliwość układu nerwowo-mięśniowego). Występowanie drgawek można również wytłumaczyć brakiem witaminy B1, która jest obecna w C. Przy jej wyraźnym niedoborze dochodzi do ostrych zaburzeń w łańcuchu glikolitycznym z powstawaniem kwasu pirogronowego, który odgrywa ważną rolę w powstawaniu drgawki.

C występuje we wszystkich porach roku, ale częściej rozwija się wiosną.

Atak C może zostać wywołany rozwojem jakiejkolwiek choroby o wysokiej temperaturze, częste wymioty z chorobami przewodu pokarmowego, a także silnym płaczem, pobudzeniem, strachem itp. W tych warunkach może nastąpić przesunięcie równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku zasadowicy, z wytworzeniem warunków dla manifestacji C.

Klasyfikacja(EM Lepsky, 1945):

1. ukryta forma;

2. Forma jawna (skurcz krtani, skurcz nadgarstka, rzucawka).

Badania. Oznaczanie zawartości wapnia i fosforu w osoczu krwi; oznaczanie aktywności fosfatazy alkalicznej w osoczu krwi, badanie CBS, EKG.

Wywiad, klinika. Historia wczesnych nieprawdziwych informacji Można wykryć sztuczne karmienie, nadużywanie mleka krowiego, produktów mącznych, brak profilaktyki krzywicy. Atak C jest wywoływany stanami gorączkowymi, częstymi wymiotami w chorobach przewodu pokarmowego, strachem, podnieceniem, silnym płaczem, zwiększonym promieniowaniem ultrafioletowym.

U dziecka z C badanie powinno wykazywać oznaki krzywicy.

Oznaki ukrytego C(objawy zwiększonej pobudliwości aparatu nerwowo-mięśniowego):

a) Objaw Chvostka- lekkie pukanie przy wyjściu nerwu twarzowego (między łukiem jarzmowym a kącikiem ust) powoduje skurcz lub drganie muskulatura mięśniowa odpowiednia strona twarzy;

b) strzałkowy znak pożądania - opukiwanie za i nieco poniżej głowy kości strzałkowej powoduje zgięcie grzbietowe i odwodzenie stopy na zewnątrz;

w) Objaw Trousseau - ucisk pęczka nerwowo-naczyniowego na ramieniu powoduje konwulsyjny skurcz mięśni ręki - „ręka położnika”;

G) Objaw Masłowa - wstrzyknięcie w piętę powoduje zatrzymanie oddechu zamiast jego wzmożenia (przeprowadzone pod kontrolą pneumogramu);

mi) Objaw Erba - otwarcie katody przyłożonej do nerw środkowy, powoduje skurcz mięśni przy natężeniu prądu mniejszym niż 5 mA.

Znaki wyraźnego C:

a) skurcz krtani - nagła trudność w wdychaniu z pojawieniem się osobliwego głośny oddech. Przy bardziej wyraźnym zwężeniu głośni - przerażonym wyrazie twarzy dziecko „łapie powietrze” z otwartymi ustami, sinica skóry, zimny pot na twarzy i ciele. Po kilku sekundach pojawia się głośny oddech i zostaje przywrócony normalne oddychanie. Ataki skurczu krtani można powtarzać w ciągu dnia;

b) skurcz nadgarstka - toniczne skurcze mięśni kończyn, zwłaszcza dłoni i stóp, od kilku minut do kilku dni, które mogą się powtarzać. Przy przedłużającym się skurczu na grzbiecie dłoni i stóp pojawia się elastyczny obrzęk.

Stan spastyczny może również rozprzestrzeniać się na inne grupy mięśni: oko, żucie (przejściowy zez lub szczękościsk), skurcze mięśni oddechowych (bezdech wdechowy lub wydechowy) są niekorzystne rokowniczo, rzadziej - stan spastyczny mięśnia sercowego (zatrzymanie akcji serca i nagła śmierć). Występują skurcze mięśnie gładkie narządy wewnętrzne, co prowadzi do zaburzenia oddawania moczu, defekacji;

w) rzucawka - drgawki kloniczno-toniczne z udziałem w procesie mięśni poprzecznie prążkowanych i gładkich całego ciała; atak rozpoczyna się drganiem mięśni twarzy, następnie konwulsyjnymi skurczami kończyn, złączeniem mięśni oddechowych, pojawia się sinica. Świadomość zwykle ginie na początku ataku. Czas trwania ataku wynosi od kilku minut do kilku godzin. Napady toniczne i kloniczne mogą być izolowane, łączone lub sekwencyjne. Drgawki kloniczne częściej obserwuje się u dzieci w pierwszym roku życia, tonik - u dzieci w wieku powyżej roku.

Diagnoza C opiera się na identyfikacji objawów S. jawnego lub ukrytego u dziecka z krzywicą.

Dane laboratoryjne: a) badania biochemiczne krew - hipokalcemia (do 1,2-1,5 mmol / l) na tle stosunkowo podwyższonego poziomu nieorganicznego fosforu.

b) wzrost liczby licznika lub spadek mianownika we wzorze Gyorgy'ego: P0 4 - HC0 3 -K +

Ca++ Mg++ H+

Diagnoza różnicowa C wykonuje się z chorobami objawiającymi się hipokalcemią: przewlekłą niewydolnością nerek, niedoczynnością przytarczyc, zespołem złego wchłaniania, przyjmowaniem leków obniżających poziom wapnia

Patka. 1.44. Diagnostyka różnicowa spazmofilii

podpisać	Spazmofilia	Niedoczynność przytarczyc	CRF	Zespół złego wchłaniania
konwulsje	TAk	TAk	+/-	Możliwy
Rachityczne zmiany kostne	Charakterystycznie	Nie	Osteoporoza	Osteoporoza
przewlekła biegunka	Nie	Nie	+/-	charakterystycznie
POŁUDNIOWY ZACHÓD. mocznik, kreatynina	Nie	Nie	TAk	Nie
Objawy zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej	TAk	TAk	TAk	TAk
Poziom PTH↓, fosfor	Nie	Nie	Nie	TAk
Wapń we krwi ↓	TAk	TAk	TAk	TAk

Leczenie. Cele leczenia: normalizacja pobudliwości nerwowo-mięśniowej, wskaźniki metabolizmu mineralnego; złagodzenie drgawek i innych objawów C, leczenie krzywicy.

Schemat terapii

Czynności obowiązkowe: złagodzenie hipokalcemii, syndromiczna terapia objawów C, leczenie krzywicy.

Terapie uzupełniające: schemat, dieta, terapia witaminowa.

Wskazania do hospitalizacji: drgawki, rzucawka, skurcz krtani.

Tryb: jak najbardziej ograniczyć lub bardzo ostrożnie wykonywać zabiegi, które są nieprzyjemne dla dziecka.

Dieta: wykluczenie mleka krowiego przez 3-5 dni, odżywianie węglowodanami, stopniowe przechodzenie na zbilansowaną, odpowiednią do wieku dietę.

W przypadku rzucawki: 10% roztwór chlorku wapnia lub glukonianu wapnia, 2-3 ml, dożylnie mikrostrumieniem. Hydroksymaślan sodu 50-100 mg/kg dożylnie powoli lub droperydol 0,25% roztwór 0,1 mg/kg dożylnie powoli lub seduxen 0,5% roztwór 0,15 mg/kg domięśniowo lub dożylnie lub siarczan magnezu 25% roztwór 0,8 ml/kg domięśniowo, ale nie ponad 8,0 ml.

Z skurczem nadgarstka: wewnątrz chlorek wapnia lub glukonian, fenobarbital, bromki.

Na skurcz krtani: plusk na pacjenta zimna woda, przyłóż palec do nasady języka, zgodnie ze wskazówkami - sztuczne oddychanie, terapia lekowa, jak w rzucawce.

Opieka po nagłych wypadkach: preparaty wapnia w środku, 10% roztwór chlorku amonu, 1 łyżeczka. 3 razy dziennie witamina D 4000 ME codziennie od 4-5 dni; terapia witaminowa.

Zapobieganie C związane przede wszystkim z wykrywaniem i leczeniem krzywicy. Ważne jest racjonalne karmienie dziecka. Specjalna uwaga czerpać z wczesnego wprowadzenia do diety produktów z mleka krowiego. Konieczne jest zapobieganie silnemu płaczowi, strachowi.

WITAMINA D HIPERWITAMINOZA (HD) występuje z przedawkowaniem witaminy D lub z osobnikiem nadwrażliwość do niego.

Epidemiologia. Obecnie, w związku z rewizją podejścia do profilaktyki i leczenia krzywicy, HD u dzieci występuje rzadko.

Biochemia

Tkanki zębów

Przyzębia UDC 616,31:577.1

Zabrosaeva L.I. Biochemia tkanek zęba i przyzębia. ( Pomoc nauczania). Smoleńsk, SGMA, 2007, 74 s.

Recenzenci:

A. A. Chirkin, profesor, doktor nauk biologicznych, kierownik Katedry Biochemii Witebskiego Uniwersytetu Państwowego. P. Maszerowej.

V.V. Alabovsky, profesor, doktor Nauki medyczne, kierownik Katedry Biochemii Państwowej Akademii Medycznej w Woroneżu.

Pomoc dydaktyczna została opracowana zgodnie z programem nauczania Ministerstwa Edukacji Federacji Rosyjskiej (1996) dla wydziału stomatologicznego uniwersytetów medycznych. Ten podręcznik zawiera pytania dotyczące biochemii tkanka łączna, tkanki zęba i przyzębia, a także informacje bezpośrednio z nimi związane na temat metabolizmu fosforowo-wapniowego, jego regulacji, biochemicznych aspektów mineralizacji twardych tkanek zęba i kości oraz funkcji metabolicznych fluoru.

Podręcznik przeznaczony jest dla studentów Wydziału Stomatologicznego, stażystów, rezydentów. Poszczególne rozdziały mogą zainteresować studentów kierunków medycznych i pediatrycznych.

Tabele 2, ryciny 15. Bibliografia 78 tytułów.

Smoleńsk, SGMA, 2007

Metabolizm fosforowo-wapniowy i jego regulacja.

Wapń jest jednym z pięciu (O, C, H, N, Ca) najczęstszych pierwiastków występujących w organizmie człowieka i zwierzęcia. Tkanki ciała dorosłego człowieka zawierają do 1-2 kg wapnia, z czego 98-99% znajduje się w kościach szkieletu. Wchodzący w skład zmineralizowanych tkanek w postaci soli fosforanowych i różnego rodzaju apatytów, wapń pełni funkcje plastyczne i wspomagające. Wapń pozakostny, który stanowi około 1-2% jego całkowitej zawartości w organizmie, pełni również niezwykle ważne funkcje:

1. W przewodzeniu biorą udział jony wapnia Impulsy nerwowe, szczególnie w obszarze synaps acetylocholiny, przyczyniając się do uwalniania mediatorów.

2. Jony wapnia biorą udział w mechanizmie skurczu mięśni, inicjując interakcję aktyny i miozyny po wejściu do sarkoplazmy. Z sarkoplazmy jony wapnia są wypompowywane do cystern siateczki sarkoplazmatycznej przez ATP-azę zależną od Ca 2+ lub tzw. „pompa wapnia”. Powoduje to rozluźnienie mięśni.

3. Jony wapnia są kofaktorem wielu enzymów biorących udział w syntezie białek, glikogenu, metabolizmie energetycznym i innych procesach.

4. Jony wapnia łatwo tworzą mostki międzycząsteczkowe, łączą cząsteczki, aktywując ich wzajemne oddziaływanie wewnątrz i pomiędzy komórkami. Fakt ten wyjaśnia udział wapnia w fagocytozie, pinocytozie i adhezji komórek.

5. Jony wapnia są niezbędnym składnikiem układu krzepnięcia krwi.

6. W połączeniu z białkiem kalmoduliną jony wapnia są jednym z wtórnych mediatorów działania hormonów na metabolizm wewnątrzkomórkowy.

7. Jony wapnia zwiększają przepuszczalność komórek dla jonów potasu, wpływają na funkcjonowanie kanałów jonowych.

8. Nadmierna akumulacja jonów wapnia wewnątrz komórek prowadzi do ich zniszczenia, a następnie śmierci.

Wapń dostaje się do organizmu jako część pożywienia w postaci soli: fosforanów, wodorowęglanów, winianów, szczawiooctanów, łącznie około 1 g dziennie. Większość soli wapnia jest słabo rozpuszczalna w wodzie, co tłumaczy ich ograniczone wchłanianie w przewodzie pokarmowym. U osób dorosłych średnio 30% całego wapnia zawartego w diecie jest wchłaniane z przewodu pokarmowego, a więcej u dzieci i kobiet w ciąży. Wchłanianie wapnia ze światła jelita obejmuje białko wiążące Ca 2+, ATP-azę zależną od Ca 2+, ATP. Witamina D, laktoza, kwas cytrynowy białka zwiększają wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego, a alkohol w dużych dawkach i tłuszcze je zmniejszają.

Transport wapnia przez krew występuje w połączeniu z kwasami organicznymi i nieorganicznymi, a także z albuminami oraz, w mniejszym stopniu, z globulinami osocza. Te formy transportu wapnia razem tworzą związany wapń we krwi – rodzaj składu wapnia we krwi. Ponadto we krwi znajduje się również zjonizowany wapń, który normalnie wynosi 1,1-1,3 mmol/l. Całkowita zawartość wapnia w surowicy krwi wynosi 2,2-2,8 mmol/l. Hipokalcemia występuje z krzywicą, niedoczynnością przytarczyc, z niską zawartością wapnia w pożywieniu i naruszeniem jego wchłaniania w przewodzie pokarmowym. Hiperkalcemia występuje w nadczynności przytarczyc, hiperwitaminozie D i innych stanach patologicznych. Jon wapnia i jego sparowany jon fosforanowy są obecne w osoczu krwi w stężeniach zbliżonych do granicy rozpuszczalności ich soli. Dlatego wiązanie wapnia z białkami osocza zapobiega możliwości sedymentacji i ektopowego zwapnienia tkanek. Zmianie stężenia albumin iw mniejszym stopniu globulin w surowicy krwi towarzyszy zmiana stosunku stężeń wapnia zjonizowanego i związanego. Zmiana pH kwasu środowisko wewnętrzne Organizm promuje przejście wapnia w formę zjonizowaną, a alkaliczną, przeciwnie, jego wiązanie z białkami.

Z krwi wapń dostaje się do zmineralizowanych i w mniejszym stopniu innych tkanek. W organizmie tkanka kostna pełni funkcję magazynu wapnia. Okostna zawiera łatwo wymienialny wapń, który stanowi około 1% całkowitego wapnia szkieletowego. To jest mobilna pula wapnia. Mitochondria, jądra, cysterny siateczki sarkoplazmatycznej i endoplazmatycznej mają zdolność gromadzenia wapnia. Zawierają ATPazy zależne od Ca 2+, które dokonują uwolnienia jonów wapnia z cytoplazmy do płynu pozakomórkowego związanego z hydrolizą ATP (skurcz mięśni) i pompowaniem Ca 2+ do cystern siateczki sarkoplazmatycznej (rozluźnienie mięśni). . Wapń jest typowym kationem pozakomórkowym. Stężenie wapnia wewnątrz komórek jest mniejsze niż 1 µmol/l. Jeśli wzrośnie o więcej niż 1 µmol / l, następuje zmiana aktywności wielu enzymów, co pociąga za sobą zakłócenie normalnego funkcjonowania komórki. Zwiększeniu przepuszczalności błon komórkowych w różnych stanach patologicznych towarzyszy również aktywacja transportu jonów wapnia do komórek. W tym przypadku następuje wzrost aktywności błonowej fosfolipazy A 2 , uwalnianie wielonienasyconych kwasów tłuszczowych, aktywacja procesów peroksydacji lipidów w błonach oraz zwiększone tworzenie eikozanoidów, co prowadzi do dalszego wzrostu przepuszczalności struktur błonowych w górę do rozwoju w nich destrukcyjnych zmian, prowadzących do śmierci komórki. Znany na przykład tzw. "Paradoks wapnia" - gwałtowne pogorszenie funkcji mięśnia sercowego i ogólnego stanu organizmu w fazie poniedokrwiennej mięśnia sercowego.

Wydalanie wapnia z organizmu odbywa się głównie przez jelita w ramach żółci, sok żołądkowy, śliny i wydzieliny trzustkowej (tylko około 750 mg/dobę). Mało wapnia jest wydalane z moczem (ok. 100 mg/dobę), ponieważ. 97-99% pierwotnego wapnia w moczu jest ponownie wchłaniane w krętych kanalikach nerek. Po ukończeniu 35 roku życia wzrasta całkowite wydalanie wapnia z organizmu człowieka.

Fosfor, podobnie jak wapń, jest jednym z niezbędnych pierwiastków. Ciało dorosłego człowieka zawiera ~1 kg fosforu. 85% tej ilości pełni funkcje strukturalne i mineralizujące, wchodząc w skład kości szkieletu. Znacząca część fosforu jest integralną częścią różnych substancji organicznych: fosfolipidów, niektórych koenzymów, związków makroergicznych, kwasów nukleinowych, nukleotydów, fosfoprotein, estrów fosforanowych glicerolu, monosacharydów i innych związków. Uczestniczy w reakcjach fosforylacji i defosforylacji różnych związki organiczne fosforan pełni funkcję regulacyjną. Procesy te zachodzą przy udziale określonych kinaz białkowych. W ten sposób regulowana jest aktywność wielu kluczowych enzymów: fosforylazy, syntazy glikogenu, a także białek jądrowych, błonowych i innych związków. Fosforan nieorganiczny wchodzi w skład fosforanowego układu buforowego: NaH 2 PO 4 / Na 2 HPO 4 i tym samym uczestniczy w utrzymaniu kwasowo-zasadowego stanu krwi i tkanek.

Głównym źródłem fosforu dla organizmu człowieka jest żywność. Zawartość fosforu w codziennej diecie człowieka waha się od 0,6 do 2,8 g i zależy od składu i ilości spożywanego pokarmu. Główna ilość fosforu znajduje się w składzie mleka, mięsa, ryb, produktów mącznych oraz w mniejszym stopniu z warzywami. W przewodzie pokarmowym fosfor jest lepiej wchłaniany niż wapń: wchłania się w 60-70% fosfor spożywczy. Wymiana fosforu jest ściśle związana z wymianą wapnia, poczynając od przyjmowania do organizmu w ramach pożywienia, a kończąc na wydalaniu z organizmu. Łączy ich również ogólna regulacja endokrynologiczna.

W osoczu krwi fosfor występuje w trzech formach: zjonizowanej (55%), związanej z białkami (10%), związanej z kompleksonami Na, Ca, Mg (35%). Normalnie zawartość fosforanów nieorganicznych w surowicy krwi osoby dorosłej wynosi 0,75 - 1,65 mmol / l i zależy od wieku, płci, diety itp. W surowicy krwi dzieci zawartość fosforanów nieorganicznych jest wyższa niż u dorosłych i zależy od intensywności wzrostu. Hiperfosfatemię obserwuje się w przewlekłej niewydolności nerek, gojeniu złamań kości, gigantyzmie przysadki, niektórych guzach kości, hiperwitaminozie D. Hipofosfatemia występuje przy krzywicy, nadczynności przytarczyc, niskiej zawartości fosforu w pożywieniu i zaburzonej absorpcji w jelicie, a także przy dużej ilości fosforu jest spożywany węglowodany. Zawartość fosforanów w krwinkach 30-40 razy przewyższa ich zawartość w osoczu. W komórkach, w przeciwieństwie do osocza krwi, dominuje fosforan organiczny, na przykład w erytrocytach - 2,3 difosfoglicerynian, ATP, glukozo-6-fosforan, fosfotriozy i inne estry kwasu fosforowego substancji organicznych. Stężenie fosforanu organicznego w komórce jest prawie 100 razy wyższe niż fosforanu nieorganicznego. Osocze krwi jest zdominowane przez fosforan nieorganiczny, który wchodząc do komórek jest wykorzystywany do reakcji fosforylacji różnych substancji organicznych. Wykazano na przykład, że wnikaniu zwiększonej ilości glukozy do komórek towarzyszy spadek zawartości fosforanów nieorganicznych w osoczu krwi.

Rolę magazynu fosforu pełnią kości szkieletu, w skład których wchodzi fosfor w postaci różnego rodzaju apatytów i soli fosforowo-wapniowych. Wydalanie fosforu z organizmu odbywa się głównie przez nerki (64,4%), a także z kałem (35,6%). Z potem wydzielana jest znikoma ilość fosforu. W zawiłych kanalikach nerek dochodzi do ponownego wchłaniania do 90% fosforu. Reabsorpcja fosforu jest zależna od reabsorpcji sodu. Zwiększonemu wydalaniu sodu z moczem towarzyszy zwiększone wydalanie fosforu. W składzie moczu przeważają fosforany jednopodstawione (NaH2PO4), a w osoczu krwi fosforany dwupodstawione (Na2HPO4). W moczu stosunek NaH 2 PO 4 / Na 2 HPO 4 wynosi 50/1, a w osoczu krwi 1/4.

W regulacji metabolizmu fosforowo-wapniowego biorą udział parathormon, kalcytonina, witamina D. Parathormon (PTH) jest syntetyzowany w przytarczycach ( organy parowe), a także częściowo w grasicy i Tarczyca. Za pomocą struktura chemiczna to białko o masie cząsteczkowej 9500, składające się z 84 aminokwasów. Produkowany jest jako preprohormon (115 aminokwasów), poprzez częściową proteolizę przekształcany jest w prohormon (90 aminokwasów), a następnie w aktywny PTH (84 aminokwasy). Synteza i wydzielanie PTH wzrasta wraz ze spadkiem stężenia wapnia we krwi. Okres półtrwania PTH wynosi 20 minut, jego narządami docelowymi są kości i nerki. W kościach PTH (w duże dawki) stymuluje rozpad kolagenu i transfer wapnia i fosforu z kości do krwi, w nerkach zwiększa wchłanianie zwrotne wapnia, ale zmniejsza wchłanianie zwrotne fosforu, co prowadzi do fosfaturii i spadku stężenia fosforu we krwi. Zwiększa to stężenie wapnia we krwi. PTH promuje również konwersję witaminy D w nerkach do jej aktywnej postaci, kalcytriolu (1,25 dihydroksycholekalcyferolu). W związku z tym może pośrednio (poprzez kalcytriol) aktywować wchłanianie wapnia w jelito cienkie.

Wydzielanie PTH zależy wyłącznie od stężenia wapnia we krwi i nie jest kontrolowane przez inne gruczoły. wydzielanie wewnętrzne. Stężenie fosforu w osoczu krwi nie wpływa na wydzielanie PTH. Niewydolność funkcji przytarczyc może rozwinąć się podczas operacji na szyi, przypadkowego usunięcia lub uszkodzenia przytarczyc, a także z powodu ich autoimmunologicznego zniszczenia. Widoczny efekt niedoczynności przytarczyc może być związany ze zmniejszeniem wrażliwości receptorów narządu docelowego na parathormon. Kliniczne objawy niedoczynności przytarczyc to hipokalcemia, hiperfosfatemia, zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa, drgawki, tężyczka. Śmierć może nastąpić z powodu skurczu mięśni oddechowych i skurczu krtani. Skutki hipokalcemii można wyeliminować wprowadzając do organizmu preparaty wapnia, parathormonu i witaminy D.

Nadczynność przytarczyc objawia się hiperkalcemią, hipofosfatemią, fosfaturią, resorpcją kości, prowadząc do częste złamania kości; tworzenie się kamieni nerkowych, wapnica nerek, osłabienie czynności nerek. Przyczyną nadczynności przytarczyc może być gruczolak przytarczyc, a także niektóre stany patologiczne nerek, co prowadzi do zmniejszenia powstawania kalcytriolu w nerkach i zmniejszenia stężenia wapnia we krwi. W odpowiedzi na hipokalcemię wzrasta produkcja i wydzielanie PTH. Uporczywa hiperkalcemia może prowadzić do śpiączki i śmierci z powodu porażenia mięśni.

Kalcytonina to 32-aminokwasowy peptyd o Mr 3200. Jest syntetyzowany w tarczycy i przytarczycach, wydzielany w odpowiedzi na hiperkalcemię, zmniejszając stężenie wapnia i fosforu we krwi. Mechanizm działania kalcytoniny polega na tym, że hamuje mobilizację wapnia i fosforu z kości, sprzyja mineralizacji kości. Kalcytonina jest antagonistą PTH, ponieważ utrzymuje „ton” wapnia we krwi. Przy nadprodukcji kalcytoniny może rozwinąć się osteoskleroza - wzrost masy kostnej na jednostkę jej objętości.

Witamina D to grupa substancji - kalcyferoli o działaniu przeciwkrzywiczym. Najważniejsze z nich – cholekalcyferol (witamina D 3), ergokalcyferol (witamina D 2) i dihydroergokalcyferol (witamina D 4) należą do grupy związków steroidowych. Witamina D 3 znajduje się w żywności pochodzenia zwierzęcego: w oleju rybnym, wątrobie, żółtku jaja, maśle. Witamina ta może być również syntetyzowana w skórze z cholesterolu pod wpływem promieni ultrafioletowych (witamina D 3 endogenna). Ergokalcyferole są pochodzenia roślinnego. Jednak ani ergo-, ani cholekalcyferole nie wykazują aktywności biologicznej. Ich biologicznie aktywne formy powstają podczas metabolizmu. Kalcyferole dietetyczne i endogenne są wprowadzane do wątroby wraz z przepływem krwi. W hepatocytach, przy udziale swoistego układu monooksygenazy, w tym 25-hydroksylazy kalcyferolu, NADH i tlenu cząsteczkowego, następuje pierwszy etap hydroksylacji witaminy D3, w wyniku którego przy 25 atomie węgla pojawia się grupa OH.

Następnie 25 (OH) pochodna witaminy D 3 jest przenoszona do nerek za pomocą białka osocza krwi wiążącego kalcyferol, gdzie przechodzi drugi etap hydroksylacji przy udziale 1 alfa-hydroksylazy kalcyferoli, NADH, tlenu cząsteczkowego i zamienia się w 1,25-dihydroksycholekalcyferol lub kalcytriol, biologicznie aktywną formę witaminy D (ryc. 1).

Rys.1. Formuły prekursora witaminy D 3 – -7 dehydrocholesterolu, witaminy D 3 i kalcytriolu.

Kalcytriol (1,25 dihydroksycholekalcyferol) ma następujące organy- cele: jelita, tkanka kostna, nerki. W jelicie zwiększa wchłanianie wapnia i fosforu wbrew gradientowi stężeń z udziałem ATP i białka wiążącego wapń, którego powstawanie następuje pod wpływem kalcytriolu. W tkankach zmineralizowanych kalcytriol w dawkach fizjologicznych zwiększa syntezę kolagenu, białek wiążących wapń, sialoglikoprotein substancji międzykomórkowej, a także specyficznego białka zębiny fosfoforyny oraz specyficznych białek szkliwa: amelogenin, emaliin, przyczyniając się do ich mineralizacji. W kanalikach nerkowych aktywuje reabsorpcję wapnia i fosforu. Dzięki temu witamina D warunkuje optymalną zawartość wapnia i fosforu w osoczu krwi, co jest niezbędne do mineralizacji tkanki kostnej, zęba i przyzębia. Biologiczna funkcja witaminy D może być również opisana jako oszczędzanie wapnia i fosforu.

Przy niedoborze witaminy D w ciele dzieci rozwija się krzywica. Główny objawy kliniczne krzywica: zmniejszenie stężenia wapnia i fosforu we krwi, naruszenie mineralizacji tkanki kostnej, co prowadzi do deformacji kości podporowych szkieletu. Charakterystyczna jest również atonia mięśni, późne ząbkowanie i naruszenie uzębienia. Najczęstsze przyczyny krzywicy to brak witaminy D w pożywieniu, jej wchłanianie w przewodzie pokarmowym, a także brak działania promieni ultrafioletowych na organizm. U dzieci z patologią wątroby i nerek występują również formy krzywicy związane z naruszeniem konwersji kalcyferoli w ich aktywne formy. Przyczyną krzywicy może być również genetycznie uwarunkowany niedobór układów monooksygenaz, które biorą udział w tworzeniu biologicznie aktywnych form witaminy D 3 . W niektórych przypadkach rozwój krzywicy może być spowodowany brakiem lub niewydolnością receptorów kalcytriolu.

Niedobór witaminy D u dorosłych powoduje osteomalację (zmiękczenie kości), zaburzenia wchłaniania wapnia w jelicie cienkim i hipokalcemię, co może prowadzić do nadprodukcji PTH. W leczeniu krzywicy stosuje się preparaty witaminy D, wapnia i fosforu, odpowiednią ekspozycję na słońce i promieniowanie ultrafioletowe, a także eliminację patologii wątroby i nerek. Hiperwitaminoza D prowadzi do demineralizacji kości, złamań, podwyższonego poziomu wapnia i fosforu we krwi, zwapnienia tkanek miękkich oraz kamieni nerkowych i dróg moczowych. Dzienne zapotrzebowanie na witaminę D dla dorosłych wynosi 400 IU, dla kobiet w ciąży i karmiących - do 1000 IU, dla dzieci - 500-1000 IU, w zależności od wieku.

Fizjologia
Zaburzenia metabolizmu mineralnego to zmiany poziomu wapnia, fosforu czy magnezu. Wapń jest niezbędny do funkcjonowania komórek. W procesie regulacji homeostazy tych głównych makroskładników mineralnych biorą udział głównie trzy narządy - nerki, kości i jelita oraz dwa hormony - kalcytriol i parathormon.

Rola wapnia w organizmie
W szkielecie znajduje się około 1 kg wapnia. Tylko 1% całkowitego wapnia w organizmie krąży między płynami wewnątrzkomórkowymi i pozakomórkowymi. Wapń zjonizowany stanowi około 50% całkowitego wapnia krążącego we krwi, z czego około 40% wiąże się z białkami (albumina, globulina).

Przy ocenie poziomu wapnia we krwi konieczny jest pomiar frakcji zjonizowanej lub zarówno wapnia całkowitego, jak i albuminy krwi, na podstawie którego można obliczyć poziom wapnia zjonizowanego ze wzoru (Ca, mmol/l + 0,02 x (40 - albumina, g / l).

Prawidłowy poziom wapnia całkowitego w surowicy krwi wynosi 2,1-2,6 mmol/l (8,5-10,5 mg/dl).

Rola wapnia w organizmie jest zróżnicowana. Wymieniamy główne procesy, w których bierze udział wapń:
zapewnia gęstość kości, będąc najważniejszym składnikiem mineralnym w postaci hydroksyapatytu i apatytu węglanowego;
uczestniczy w transmisji nerwowo-mięśniowej;
reguluje systemy sygnalizacji komórkowej poprzez pracę kanały wapniowe,
reguluje aktywność kalmoduliny, która wpływa na funkcjonowanie układów enzymatycznych, pomp jonowych i składników cytoszkieletu;
uczestniczy w regulacji układu krzepnięcia.

homeostaza wapnia i fosforu
Poniżej przedstawiono główne mechanizmy zaangażowane w regulację poziomu wapnia.
Aktywny metabolit witaminy D - hormon kalcytriol (1,25(OH) 2calciferol) powstaje w procesie hydroksylacji cholekalcyferolu pod wpływem działania promienie słoneczne oraz przy udziale dwóch głównych enzymów hydroksylacji – 25-hydroksylazy w wątrobie i 1-a-hydroksylazy w nerkach. Kalcytriol jest głównym hormonem stymulującym wchłanianie wapnia i fosforu w jelicie. Ponadto wzmaga reabsorpcję wapnia i wydalanie fosforu w nerkach, a także resorpcję wapnia i fosforu z kości, podobnie jak parathormon. Poziom kalcytriolu regulowany jest bezpośrednio przez wapń we krwi, a także przez poziom parathormonu, który wpływa na aktywność 1-a-hydroksylazy.
Receptor wrażliwy na wapń znajduje się na powierzchni komórek przytarczyc oraz w nerkach. Jego aktywność zwykle zależy od poziomu zjonizowanego wapnia we krwi. Wzrost poziomu wapnia we krwi prowadzi do zmniejszenia jego aktywności, a w konsekwencji do obniżenia poziomu wydzielania parathormonu w przytarczycach i zwiększenia wydalania wapnia z moczem. Wręcz przeciwnie, wraz ze spadkiem poziomu wapnia we krwi receptor jest aktywowany, wzrasta poziom wydzielania parathormonu i zmniejsza się wydalanie wapnia z moczem. Defekty receptora wrażliwego na wapń prowadzą do upośledzenia homeostazy wapnia (hiperkalcemia hiperkalciuryczna, rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna).
Hormon przytarczyc jest syntetyzowany przez komórki przytarczyc. Działa poprzez receptor sprzężony z białkiem G na powierzchni komórek narządów docelowych - kości, nerek, jelit. W nerkach parathormon stymuluje hydroksylację 25(OH)D z wytworzeniem hormonu kalcytriolu, który odgrywa jedną z głównych ról w regulacji homeostazy wapnia. Ponadto parathormon zwiększa wchłanianie zwrotne wapnia w dystalnym nefronie, zwiększa wchłanianie wapnia w jelicie. Wpływ parathormonu na metabolizm kości jest dwojaki: zwiększa zarówno resorpcję kości, jak i tworzenie kości. W zależności od poziomu parathormonu i czasu ekspozycji na jego wysokie stężenie, stan tkanki kostnej w poszczególnych przekrojach (korowym i beleczkowym) zmienia się w różny sposób. W homeostazie wapnia dominującym działaniem parathormonu jest zwiększenie resorpcji kości.
Peptyd parathormonopodobny jest strukturalnie identyczny z parathormonem tylko w pierwszych ośmiu aminokwasach. Może jednak wiązać się z receptorem hormonu przytarczyc i mieć takie same efekty. Kliniczne znaczenie parathormonu występuje tylko w nowotworach złośliwych, które mogą go syntetyzować. W normalnej praktyce poziom peptydu podobnego do parathormonu nie jest określany.
Kalcytonina jest syntetyzowana w komórkach C tarczycy, stymuluje wydalanie wapnia z moczem i hamuje funkcję osteoklastów. Znana jest znacząca rola kalcytoniny w homeostazie wapnia u ryb i szczurów. U ludzi kalcytonina nie ma wyraźnego wpływu na poziom wapnia we krwi. Potwierdza to brak zaburzeń homeostazy wapnia po usunięciu limfocytów C po tyreoidektomii. Poziom kalcytoniny ma znaczenie kliniczne tylko w diagnostyce nowotworów złośliwych - Rak z komórek C tarczyca i guzy neuroendokrynne, który może również syntetyzować kalcytoninę (insulinoma, gastrinoma, VIPoma itp.).
Glikokortykosteroidy zwykle nie wpływają znacząco na poziom wapnia we krwi. W dawki farmakologiczne Glikokortykosteroidy znacznie zmniejszają wchłanianie wapnia w jelicie i wchłanianie zwrotne w nerkach, tym samym obniżając poziom wapnia we krwi. Wysokie dawki glukokortykoidów wpływają również na metabolizm kości, zwiększając resorpcję kości i zmniejszając tworzenie kości. Efekty te mają znaczenie u pacjentów otrzymujących terapię glikokortykosteroidami.

We krwi wapń (Ca) występuje w trzech różnych formach. Około połowa wapnia występuje w postaci niefiltrowalnych, słabo rozpuszczalnych związków z białkami. Druga połowa to wolny ultrafiltrowalny wapń, który może przejść błony komórkowe, natomiast 1/3 jego części jest w formie zjonizowanej. Dokładnie zjonizowany wapń odgrywa ważną rolę w regulacji wszystkich procesów fizjologicznych.

Funkcje wapnia w organizmie:
- Regulacja wszystkich procesów zachodzących w organizmie.
- Wapń jest głównym uniwersalnym regulatorem aktywności komórek.
- Wapń jest przeciwutleniaczem.
- Funkcja mięśniowo-szkieletowa. U dzieci w pierwszym roku życia wskaźnik niszczenia i budowy tkanki kostnej wynosi 100%, u starszych - 10%, u dorosłych - 2-3%. W rezultacie w okresach intensywnego wzrostu u dzieci i młodzieży szkielet jest całkowicie odnawiany w ciągu 1-2 lat. Szczytową masę kostną osiąga się zwykle w wieku 25 lat. W wieku 40-50 lat procesy niszczenia mogą przewyższyć budowę. Rezultatem jest utrata kości lub osteoporoza. Ustalono, że niewystarczające spożycie wapnia w dzieciństwie i okresie dojrzewania prowadzi do zmniejszenia szczytowej masy kostnej o 5-10%, co zwiększa częstość występowania złamań szyjki kości udowej w wieku o 50%.
- Utrzymanie homeostazy wapnia w organizmie.
- Alkalizacja płynów ustrojowych. Jedna z głównych funkcji wapnia. Na przykład wyniki analiz u pacjentów z nieuleczalną chorobą nowotworową (rak III i IV stopnia) wykazały, że nie wszyscy mieli wyraźny niedobór wapnia. Takim pacjentom przepisano wapń i witaminy, a w niektórych przypadkach było to znaczne pozytywny efekt. W ten sposób środowisko alkaliczne zapobiega rozwojowi raka.
- Regulacja pobudliwości nerwowo-mięśniowej.
- Normalizacja czynności serca i naczyń krwionośnych: normalizacja aktywność skurczowa serce, rytm i przewodnictwo, ciśnienie krwi, działanie przeciwmiażdżycowe.
- Jest niezbędnym składnikiem układu krzepnięcia krwi.
- Działa przeciwzapalnie, przeciwalergicznie.
- Zapewnia organizmowi odporność na czynniki zewnętrzne niekorzystne czynniki.

Ile wapnia potrzebuje organizm człowieka?
Osoba dorosła powinna spożywać średnio około 1 g wapnia dziennie, choć do ciągłej odnowy struktury tkankowej potrzebne jest tylko 0,5 g. Wynika to z faktu, że jony wapnia są wchłaniane (wchłaniane w jelitach) tylko przez 50 %, dlatego powstają słabo rozpuszczalne związki. Rosnący organizm, kobiety w ciąży i karmiące piersią, osoby ze zwiększonym stresem fizycznym i emocjonalnym, a także osoby przykute do łóżka, wymagają zwiększona ilość wapń - około 1,4 - 2 g dziennie. W okres zimowy potrzeba więcej wapnia.
Należy pamiętać, że wapń jest dobrze przyswajany przez organizm tylko z pokarmów, które nie są poddawane obróbce cieplnej. Podczas obróbki cieplnej organiczny Ca natychmiast przechodzi do stanu nieorganicznego i praktycznie nie jest wchłaniany przez organizm.

Czynniki wpływające na wchłanianie wapnia przez organizm
1. Należy przyjmować z pokarmem białkowym, z aminokwasami (ponieważ transporterami wapnia do komórki są aminokwasy).
2. Preparaty wapniowe należy popić 1 szklanką płynu z sokiem z cytryny, co zwiększa wchłanianie soli wapnia. Jest to szczególnie ważne dla osób z niską kwasowością żołądkową, która wraz z wiekiem maleje i różne choroby.
3. Konieczne jest zapewnienie wystarczającej reżim picia: co najmniej 1,5 litra płynów dziennie (maksymalnie do 14 godzin, biorąc pod uwagę biorytm nerek). W przypadku zaparć ilość płynu powinna wzrosnąć.
4. Kwasy żółciowe promują również wchłanianie wapnia. W różnych chorobach pęcherzyka żółciowego związanych ze zmniejszeniem jego funkcji spożycie wapnia należy łączyć z przyjmowaniem środków żółciopędnych.
5. Witamina D i hormony przytarczyc przyczyniają się do wchłaniania wapnia w jelitach oraz odkładania wapnia i fosforu w kościach.
6. Do przyswajania wapnia potrzebne są witaminy takie jak A, C, E oraz pierwiastki śladowe - magnez, miedź, cynk, selen i to w ściśle zbilansowanej formie.

Choroby wymagające wyznaczenia wapnia, ze względu na jego niedobór:
- choroby ośrodkowego układu nerwowego;
- choroby onkologiczne;
- krzywica;
- niedożywienie;
- choroby stawów (zapalenie stawów, osteoporoza itp.);
- choroby przewodu pokarmowego (ostre zapalenie trzustki (niedobór wapnia zaburza produkcję enzymów trzustkowych), zapalenie żołądka, wrzód trawienny, zespół złego wchłaniania lub upośledzone wchłanianie jelitowe, dyskineza dróg żółciowych, kamica żółciowa itp.);
- choroby sercowo-naczyniowe(miażdżyca, choroba niedokrwienna serca, zawał mięśnia sercowego, udar, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu i przewodzenia);
- choroby reumatyczne (ustalono, że niedobór wapnia u dzieci odnotowuje się już na samym początku choroby);
- choroby przewlekłe nerka, niewydolność nerek;
- choroby dermatologiczne (łuszczyca, atopowe zapalenie skóry, reakcje alergiczne) - podstawą efektu terapeutycznego jest alkalizacja organizmu;
- patologia endokrynologiczna(niedoczynność przytarczyc, cukrzyca 1 typ itp.);
- mukowiscydoza;
- przewlekłe choroby płuc (ustalono, że przy zwiększonym wydzielaniu oskrzeli dochodzi do utraty wapnia);
- niedokrwistość (zawsze towarzyszy niedobór wapnia, co prowadzi do niedoboru żelaza, dlatego w onkologii, przy chorobach przenoszonych drogą płciową, przy chorobach przewodu pokarmowego - niedokrwistość - z powodu niedoboru wapnia);
- dysplazja ("osłabienie") tkanki łącznej (krótkowzroczność, wypadanie płatka zastawki mitralnej, patologia ortopedyczna - płaskostopie, skolioza, deformacja klatki piersiowej, nawet niewielka).

Warunki, które wymagają wyznaczenia wapnia, ze względu na jego zwiększone koszty przez organizm:
- sport, zwiększona aktywność fizyczna;
- ciąża, karmienie piersią;
- menopauza;
- okresy szybkiego wzrostu u dzieci i młodzieży;
- stres;
- unieruchomienie;
- okres zimowy;
- przedoperacyjne i pooperacyjne.

Jakie choroby powodują naruszenie metabolizmu wapnia

Przyczyny zaburzeń gospodarki wapniowej:

Przyczyny nadmiaru wapnia
Przedawkowanie witaminy D, niektóre choroby z zaburzeniami metabolizmu mineralnego (krzywica, osteomalacja), sarkoidoza kości, choroba Itsenko-Cushinga, akromegalia, niedoczynność tarczycy, nowotwory złośliwe.

Konsekwencje nadmiaru wapnia
Przedawkowanie wapnia powyżej 2 g może spowodować nadczynność przytarczyc.
Pierwsze objawy: opóźnienie wzrostu, anoreksja, zaparcia, pragnienie, wielomocz, słabe mięśnie, depresja, podrażnienie, hiperrefleksja, zawroty głowy, brak równowagi podczas chodzenia, zahamowanie szarpnięć kolanem (i innych), psychozy, zaniki pamięci.
Przy przedłużającej się hiperkalcemii rozwija się zwapnienie, nadciśnienie tętnicze, nefropatia.

Przyczyny niedoboru wapnia
- Niedoczynność przytarczyc, spazmofilia, choroby przewodu pokarmowego, choroby endokrynologiczne, niewydolność nerek, cukrzyca, hipowitaminoza witaminy D.

Przyczyniają się do niedoboru wapnia w organizmie:
- Siedzący i siedzący tryb życia. Unieruchomienie powoduje zmniejszenie wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym.
- Jedną z przyczyn niedoboru wapnia w organizmie jest jego niska (poniżej 8 mg/l) zawartość w naturalna woda. Chlorowanie wody powoduje dodatkowy niedobór wapnia.
- Stres.
- Wiele leków (hormonalne, przeczyszczające, zobojętniające, moczopędne, adsorbenty, przeciwdrgawkowe, tetracykliny). Wapń może tworzyć związki z tetracyklinami, które nie są wchłaniane w jelicie. Na długotrwałe użytkowanie tetracyklina, są wypłukiwane z organizmu i istnieje potrzeba uzupełnienia z zewnątrz.
- Wysokie spożycie białka. Wzrost dziennej ilości białek zwierzęcych o 50% powoduje wydalanie wapnia z organizmu o 50%.
- Spożywanie dużej ilości cukru (rozpuszczony w żołądku zaburza wchłanianie wapnia, zaburza metabolizm fosforowo-wapniowy).
- Spożywanie dużej ilości soli (pomaga usunąć wapń z organizmu)
- Ustalono, że podczas gotowania i smażenia produktów wapń organiczny w nich zamienia się w nieorganiczny, który praktycznie nie jest wchłaniany.
- Inne produkty o odczynie kwaśnym (tłuszcze zwierzęce, produkty mączne premium, kwas szczawiowy, szpinak, rabarbar) prowadzą do naruszenia metabolizmu wapnia.
- Wczesne sztuczne karmienie dzieci poniżej pierwszego roku życia, ponieważ wapń w sztucznych mieszankach jest wchłaniany w 30%, a z mleka matki w 70%. Obejmuje dzienne zapotrzebowanie niemowlęcia na wapń, pod warunkiem, że karmiąca matka jest odpowiednio karmiona.

Konsekwencje niedoboru wapnia
Pierwsze oznaki: napięcie, drażliwość, złe włosy, paznokcie, zęby. Niedobór wapnia u dzieci może objawiać się chęcią jedzenia brudu i farby.
- Brak wapnia wpływa również na mięśnie, przyczyniając się do ich skurczu i uczucia przecieku, do drgawki(Tężyczka). Drżenie rąk (konwulsyjna gotowość), nocne skurcze mięśni; hipokaliemiczne poranne skurcze. - Obejmuje to skurcze jelit zwane spastycznym zapaleniem okrężnicy lub spastyczne zaparcie. Zespół napięcia przedmiesiączkowego i spazmatyczny ból brzucha u kobiet podczas menstruacji z powodu niedoboru wapnia.
- W przyszłości rozwija się osteoporoza. Wapń jest zawsze obecny we krwi, a jeśli nie jest dostarczany z suplementami diety i pożywieniem, jest wypłukiwany z kości. Objawia się to bólem kości, mięśni. Ryzyko złamań wzrasta przy najmniejszych obciążeniach, z których najgroźniejszym i najczęstszym jest złamanie szyjki kości udowej.
- Niedobór wapnia przyczynia się do rozwoju miażdżycy, artrozy, osteochondrozy, nadciśnienia.
- Niedobór wapnia i magnezu pogarsza przebieg chorób alergicznych.

Z którymi lekarzami się skontaktować w przypadku naruszenia metabolizmu wapnia

Endokrynolog
Pediatra
Terapeuta
Lekarz rodzinny