Metabolizm fosforowo-wapniowy i jego regulacja. Główne funkcje wapnia w organizmie
Tworzenie szkieletu kostnego, który niczym mocna rama podtrzymuje całe ciało, to bardzo długi proces. Jego skuteczność zależy od takich czynników jak funkcjonowanie narządów wewnętrznych, zawartość niektórych substancje chemiczne we krwi i ogólny stan organizmu dziecka. A przecież najważniejszym warunkiem prawidłowego i pełnego rozwoju kości jest prawidłowe funkcjonowanie gospodarki fosforowo-wapniowej. Równie ważna dla budowy kośćca jest witamina D.
Kości zaczynają się formować w rozwoju płodu w pierwszych tygodniach ciąży, a pod koniec 15 tygodnia ciało nienarodzonego dziecka i jego aparat kostny są już w pełni ukształtowane. Ale ten proces trwa długi czas aż do dojrzałości płciowej. Dlatego bardzo ważne jest, aby już w okresie ciąży zwracać uwagę na odpowiednią podaż wapnia, fosforu i witaminy D.
O roli wapnia w organizmie:
Wapń jest pierwiastkiem występującym w organizmie człowieka w wystarczających ilościach. Kości to w 99% wapń. Ponadto odpowiada za prawidłowe funkcjonowanie nerwów, mięśni oraz bierze udział w regulacji krzepliwości krwi. Wapń jest również niezwykle ważny dla prawidłowego kształtowania się i wzrostu zębów u dziecka.
Wapń dostaje się do organizmu głównie z pożywieniem - mlekiem i produktami mlecznymi.
Ważny! Dzienne zapotrzebowanie na wapń to:
U dzieci od 0 do 6 miesięcy 400 mg na dobę;
- Niemowlęta od 6 miesięcy do 1 roku - 50 mg na 1 kg masy ciała. Tak więc dziecko w drugiej połowie życia powinno otrzymywać około 600 mg wapnia dziennie. Należy pamiętać, że 100 ml mleka matki zawiera 30 mg wapnia, a 100 ml krowie mleko- 120 mg wapnia;
- od 1 roku do 10 lat - 800 mg wapnia dziennie;
- Dzieci w wieku od 11 do 25 lat - 1200 mg na dobę.
O roli fosforu:
Fosfor stanowi nie więcej niż 1% masy ciała człowieka. Około 85% koncentruje się w kościach, a reszta w mięśniach i tkankach w postaci związków. Pokarmy bogate w fosfor to mięso i mleko. Niezwykle ważny pierwiastek do tworzenia tkanki mięśniowo-szkieletowej i zębów.
Ważny! Dzienne zapotrzebowanie dzieci na fosfor wynosi:
Od 0 do 1 miesiąca - 120 mg;
- Od 1 do 6 miesięcy - 400 mg;
- Od 7 do 12 miesięcy - 500 mg;
- Od 1 do 3 lat - 800 mg;
- Od 4 do 7 lat - 1450 mg.
Ważne jest, aby zrozumieć, że podczas karmienia piersią zapotrzebowanie dziecka na fosfor jest w pełni zaspokajane mlekiem matki.
Cechy tworzenia kości:
Wchłanianie fosforu i wapnia zachodzi w jelicie. Z normalne funkcjonowanie Błona śluzowa układu pokarmowego zależy od powodzenia i kompletności wchłaniania. Fosfor i wapń są transportowane przez ścianę jelita za pomocą niektórych związki chemiczne-witamina D3 lub hormon przytarczyc wytwarzany przez przytarczyce.
Ważny! Przede wszystkim dieta jest ważna dla utrzymania prawidłowego poziomu wapnia i fosforu w organizmie. Optymalny stosunek wapnia i fosforu w spożywanym pożywieniu powinien wynosić odpowiednio 2:1. Oznacza to, że wapnia należy dostarczać 2 razy więcej niż fosforu.
Należy pamiętać, że przy dużej ilości wapnia może rozwinąć się hiperkalcemia. Ten stan jest niebezpieczny, ponieważ na tle wzrostu ilości wapnia rozwija się ostry niedobór fosforu i dochodzi do zwapnienia narządów wewnętrznych.
Przy nadmiarze fosforu rozwija się hipokalcemia. We wczesnych stadiach takiej choroby organizm radzi sobie sam, ale przy przedłużającym się przebiegu dochodzi do naruszenia mineralizacji kości i ich skrzywienia.
W dużym stopniu wpływa na kształtowanie się szkieletu kostnego oraz proces przyswajania tłuszczów. W wyniku chorób wątroby, trzustki wzrasta prawdopodobieństwo naruszeń w tworzeniu szkieletu kostnego.
Ważnym czynnikiem zaburzającym prawidłowe wchłanianie wapnia jest tzw. alkalizacja przewodu pokarmowego. Zjawisko to występuje podczas przyjmowania leków otaczających, nadmiernego wzrostu ilości coli. Zaburzenia takie dotykają najczęściej dzieci, które są sztucznie karmione mieszankami na bazie mleka krowiego. Można to łatwo wytłumaczyć faktem, że podczas karmienia mieszanką wapń dostaje się do organizmu w postaci nierozpuszczalnych soli i jest bardzo szybko wydalany.
Fosfor wchłania się znacznie gorzej przy zwiększonej kwasowości jelit, a także przy nadmiarze wapnia i magnezu w organizmie.
Depot wapnia i fosforu:
Po wchłonięciu wapń i fosfor są rozprowadzane po całym organizmie, w tym do kości. Tam wapń odkłada się w dwóch postaciach: osadów łatwych do usunięcia i trudnych do usunięcia. Spośród łatwo rozpuszczalnych związków wapń łatwo wraca do krwi w przypadku hipokalcemii lub zwiększonej kwasowości płynów wewnątrz organizmu.
Ważny! Zwiększona kwasowość krwi rozwija się wraz z przedłużającymi się dolegliwościami dziecka, na przykład z biegunką. Prowadzi to do znacznego spadku zawartości wapnia i fosforu w tkanka kostna Dziecko. Dzięki temu procesowi w organizmie jest to możliwe krótki czas znormalizować poziom pH. Zapasy zużytych pierwiastków śladowych należy przywrócić za pomocą żywności dla niemowląt.
U dzieci cierpiących choroby przewlekłe, w których poziom pH we krwi jest znacznie zaburzony (choroby przewód pokarmowy, nerki) rozwijają bardzo niebezpieczne naruszenia tego mechanizmu regulacyjnego. W rezultacie istnieją poważne naruszenia metabolizm fosforowo-wapniowy, co prowadzi do znacznego spowolnienia wzrostu dziecka z powodu nadmiernego wypłukiwania wapnia i fosforu z tkanki kostnej.
Mechanizm wydalania fosforu i wapnia:
Ostatnim ogniwem gospodarki fosforowo-wapniowej w organizmie dziecka są nerki. Filtrują żywą krew ważne elementy w tym wapń i fosfor. W zależności od potrzeb organizmu albo wracają do krwi, albo są wydalane z organizmu wraz z moczem.
Ważny! Czynnikami zapewniającymi sprawne działanie tego układu jest odpowiednia ilość witaminy D3 i parathormonu, a także prawidłowe funkcjonowanie nerek. Jeśli jeden z tych trzech czynników zostanie zakłócony, rozwija się dość silne naruszenie metabolizmu fosforu i wapnia.
U małych dzieci głównymi objawami takich zaburzeń są zmiękczenie kości potylicznej i nadmierna potliwość.
O witaminie D:
Pod wpływem promieni ultrafioletowych zawarty w ludzkiej skórze 7-dehydrocholesterol przekształca się w swoją aktywną postać – cholekalcyferol (w tym przypadku na skórze pojawia się lekkie oparzenie, które nazywamy oparzeniem słonecznym). To najlepsza forma witaminy D3 dla organizmu.
Ważny! Sztuczne odtworzenie cholekalcyferolu jest niemożliwe. Przyjmowana jako część multiwitamin lub w produktach jednoskładnikowych jest nieaktywna i odkłada się głównie w tkance tłuszczowej i mięśniowej.
Jedna część witaminy D3 jest metabolizowana w wątrobie, a nadmiar jest wydalany z żółcią lub nerkami z organizmu. Pozostała część jest metabolizowana w nerkach. To właśnie ta forma jest aktywna i ma bezpośredni wpływ na narządy biorące udział w metabolizmie fosforowo-wapniowym. Nerkowy metabolit witaminy D3 odpowiada za prawidłowe wchłanianie wapnia i fosforu oraz innych substancji w jelicie oraz ich wiązanie w tkance kostnej.
Przy nadmiarze witaminy D3 jej część odkłada się w mięśniach aktywna forma.
Ważny! Przy znacznym wzroście zawartości witaminy D3 w organizmie rozwija się zatrucie dziecka. Są dzieci, które doświadczają oznak zatrucia nawet przy normalnych ilościach witaminy D3. Wynika to z ich cech i predyspozycji. Te dzieci wymagają mniej cholekalcyferolu.
Objawy naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia:
Niezależnie od przyczyn takich zaburzeń w początkowej fazie są one prawie bezobjawowe.
Objawy naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia w organizmie są następujące:
Zwiększona potliwość potylicy lub innych części głowy. To pierwszy objaw, który może wskazywać na zaburzenia w metabolizmie fosforu i wapnia. W ten sposób organizm zaczyna intensywniej usuwać jony chlorkowe z organizmu zarówno z moczem, jak i potem, w celu wyrównania braku równowagi;
Tył główki dziecka staje się płaski i miękki w dotyku. Jeśli zaobserwuje się takie objawy, można już bezpiecznie mówić o obecności nieprawidłowego działania wymiany wapnia i fosforu w ciele dziecka;
Deformacja kości. Z reguły rozwija się, jeśli nie podjęto żadnych działań w celu wyeliminowania zaburzeń metabolicznych;
Pęknięcie kości. Jest to bardzo poważne i niebezpieczne powikłanie choroby, które wymaga dość długiego lub dożywotniego leczenia.
oznaki wysoka zawartość witamina D3 w organizmie:
Silne pragnienie. W związku z tym dziecko bardzo często prosi o nocnik lub oddaje mocz na pieluchę;
- Zwiększona separacja moczu;
- Brak apetytu;
- Zwiększony niepokój dziecka;
- Zaburzenia snu;
- niedomykalność;
- Wymiociny;
- Zmniejszone napięcie mięśniowe;
- Brak wzrostu masy ciała;
- Ukryte objawy: zwapnienie nerek, kamienie nerkowe, wysokie ciśnienie krwi.
Diagnostyka:
Bardzo ważne jest, aby lekarz ustalił jak najszybciej dokładny powód naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia u dziecka. Umożliwi to przepisanie terminowego i prawidłowego leczenia.
Podczas zbierania wywiadu lekarz musi zapytać rodziców, co je dziecko. Jeśli dziecko jest karmione piersią, to dieta matki jest określona.
Następnie okazuje się, czy dziecko ma problemy z przewodem pokarmowym, ponieważ może to prowadzić do złego wchłaniania ważnych dla życia pokarmów. ważne pierwiastki śladowe. W rezultacie tworzenie kości u dziecka zostanie zakłócone.
Oprócz ankiety lekarz przepisuje szereg testów, wśród których następujące są uważane za bardzo pouczające:
badania kału;
rozmazy do badań bakteriologicznych;
Badanie moczu w celu wykrycia wydalanego wapnia z organizmu. Do tej analizy mocz pobiera się rano na pusty żołądek. Na podstawie wyników tej analizy lekarz stwierdza, że występuje hiperkalciuria, która jest związana z bardzo dużą zawartością witaminy D3 w organizmie;
Badanie krwi, które polega na określeniu poziomu wapnia, fosforu i fosfatazy alkalicznej- enzym wskazujący na wzrost nowych komórek w tkance kostnej dziecka). Dzięki tej analizie możliwe jest również ustalenie prawidłowego funkcjonowania wątroby i nerek;
Badania krwi i moczu w celu określenia prawidłowego działania pary Tarczyca;
Oznaczanie poziomu witaminy D3 i jej metabolitów. Ta analiza jest opcjonalna. Ale może to być konieczne, jeśli nie można ustalić przyczyny naruszeń metabolizmu fosforu i wapnia w ciele dziecka. Analiza ta jest bardzo złożona i wymaga najnowocześniejszego sprzętu.
Leczenie:
Ważny! Nigdy nie dawaj dziecku własna wola krople zawierające witaminę D3, ponieważ jej nadmiar w organizmie jest bardzo niebezpieczny. Każde leczenie powinno być przepisywane wyłącznie przez lekarza po wstępnym badaniu.
Główne kierunki leczenia wszelkich zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej to:
Odpowiednia dieta. W zależności od problemu lekarz zaleci produkty, które należy preferować, a z których zrezygnować lub ograniczyć;
- Wapń występuje w dużych ilościach w takich produktach jak: świeże warzywa (buraki, seler, marchew, ogórki), owoce i jagody (porzeczki, winogrona, truskawki, truskawki, morele, wiśnie, ananasy, pomarańcze, brzoskwinie), orzechy , mięso, wątroba, owoce morza, nabiał.
Fosfor jest bogaty w żywność, taką jak ser, twaróg, wątroba, mięso, rośliny strączkowe, kalafior, ogórki, orzechy, jajka, owoce morza
- Dodatkowe spożycie witaminy D3 w składzie leki(jednoskładnikowa lub złożona multiwitamina) z ustalonym niedoborem;
- dodatkowe przyjmowanie leków zawierających dobowe lub zwiększone dawki wapnia i fosforu;
- Środki do leczenia patologii, które są przyczyną naruszeń metabolizmu fosforu i wapnia w ciele dziecka.
Zapotrzebowanie na witaminę D3:
Bardzo ważna dla małego dziecka jest ilość witaminy D, którą matka otrzymywała w czasie ciąży, a zwłaszcza w trzecim trymestrze ciąży.
Ważny! Zdrowe dzieci urodzone o czasie, których matki przyjmują odpowiednią ilość witaminy D, zazwyczaj nie wymagają dodatkowych ilości z pożywienia.
Niemowlęta karmione piersią najczęściej nie mają problemów z niedoborem wapnia. W końcu wapń zawarty w mleku matki najlepiej wchłania się w organizmie noworodka.
Dzieci, które są całkowicie lub częściowo karmione mieszanką, otrzymują dodatkową witaminę D z mleka modyfikowanego. Jego stężenie w nich z reguły wynosi około 400 IU. Oznacza to, że zawiera jeden litr mieszanki stawka dzienna witamina D.
Obecna w skórze dziecka witamina D3 pokrywa dzienne zapotrzebowanie o 30%. Na terenach, gdzie występuje bardzo duża ilość dni słonecznych takie pokrycie jest możliwe nawet do 100%.
Ważny! Pamiętaj, aby monitorować ilość witaminy D3, którą dziecko otrzymuje z pożywienia. Jeśli występuje niedobór, należy go zrekompensować.
Ważny! Krople doustne zawierają 300 j.m. witaminy D3.
Zadbaj o zdrowie swoich pociech! Oni są najlepsi!
Kiedy mówimy o krzywicy, mamy na myśli przede wszystkim niedobór witaminy D (krzywica z niedoborem witaminy D). Dzieci w pierwszych miesiącach życia chorują na taką klasyczną krzywicę w wyniku wad żywieniowych i naruszenia ogólnego reżimu dziennego.
Kiedyś krzywica częściej występowała u dzieci żyjących w złych warunkach bytowych, bez wystarczającej ilości świeżego powietrza i naturalnego promieniowania ultrafioletowego. Niewątpliwie czynniki te odgrywają wiodącą rolę w rozwoju choroby. Jednak teraz krzywica jest znacznie bardziej powszechna, prawie co drugie dziecko, ponieważ czynniki predysponujące stały się bardziej powszechne: Rozwój prenatalny, wewnątrzmaciczne niedotlenienie płodu i inne choroby okołoporodowe.
Krzywica jest chorobą całego organizmu i towarzyszą jej znaczne zmiany we wszystkich rodzajach metabolizmu. Nawet łagodne formy krzywicy o subtelnych objawach zmieniają reaktywność organizmu dziecka, obniżając jego odporność. Ego stwarza warunki do pojawienia się szeregu innych chorób, często przebiegających z różnymi powikłaniami. Dlatego krzywica jest tak zwanym „niekorzystnym tłem”. Krzywica z niedoborem witaminy D przyczynia się do ciężkiego przebiegu współistniejących chorób, spowalniając tempo rozwoju fizycznego i neuropsychicznego oraz może być przyczyną nieodwracalnych zmiany kostne, na przykład kości miednicy, co ma niemałe znaczenie u dziewcząt.
Główną przyczyną krzywicy jest niedobór lub hipowitaminoza D, która występuje u dziecka w wyniku naruszenia naturalnej syntezy witaminy D w skórze i niedostatecznego jej spożycia z pożywieniem. Dla niemowląt karmionych piersią donoszonych dzienne zapotrzebowanie na witaminę D wynosi 150-400 j.m./dobę, dla wcześniaków karmionych butelką 800 j.m./dobę lub więcej. Bezpośrednią przyczyną niedoboru witaminy D jest jej niedostateczne tworzenie się w skórze z prowitaminy pod wpływem promieni ultrafioletowych. Powstawaniu witaminy D utrudnia ekspozycja na rozproszone światło, zakurzone powietrze, nadmierne owinięcie dzieci. Drugim ważnym czynnikiem nie jest zbilansowana dieta, niezbilansowane pod względem ilości białka, wapnia i fosforu, z nadmiarem tłuszczu lub głównie roślinne. Witamina D znajduje się w żółtku jaja, maśle, wątrobie ryb i ptaków. Niewiele jest go w mleku kobiecym i krowim. Ale w mleku kobiecym jest w postaci aktywnej i jest całkowicie wchłaniany przez organizm dziecka. Ponadto mleko matki ma najbardziej optymalny stosunek wapnia i fosforu.
Krzywicy sprzyja szybki wzrost charakterystyczny dla dzieci w pierwszych miesiącach życia, zwłaszcza przedwczesnych, a także przedłużające się choroby zakaźne i żołądkowo-jelitowe, brak aktywności fizycznej i emocjonalnej dzieci.
W rozwoju choroby wiodącą rolę odgrywa naruszenie metabolizmu fosforowo-wapniowego, naruszenie tworzenia kości i ich zwapnienia spowodowane niedoborem witaminy D. Zmiany kostne zachodzą w obszarach najbardziej intensywnego wzrostu.
Krzywica może być wtórna do chorób układu pokarmowego, które przyczyniają się do złego wchłaniania witaminy D.
Pierwsze objawy pojawiają się zwykle w 2-3 miesiącu, u wcześniaków - wcześniej. Wczesne objawy są związane z dysfunkcją system nerwowy na tle obniżonego poziomu fosforu (niepokój, pocenie się, łagodna pobudliwość w odpowiedzi na słabe bodźce, zmiękczenie szwów i brzegów ciemiączka, dystonia mięśniowa). Po 2-6 tygodniach rozpoczyna się szczytowy okres krzywicy, który charakteryzuje się wyraźniejszymi zaburzeniami, dziecko staje się ospałe, nieaktywne, dochodzi do obniżenia napięcia mięśniowego, rozwijają się zmiany w szkielecie (spłaszczenie potylicy, zmiany w konfiguracja klatka piersiowa pojawiają się guzki czołowe i ciemieniowe, zgrubienia w okolicy nadgarstka). Podczas badania dziecka można zauważyć zgrubienia na żebrach przypominające paciorki – „różańce rachityczne”, na ramionach dziecka w okolicy nadgarstka stwierdza się zgrubienia kości – „bransoletki rachityczne”, w wyniku rozluźnienia mięśni brzucha ściana, żołądek rośnie - „żabi brzuch”. Na zdjęciu rentgenowskim widać rozrzedzenie tkanki kostnej - osteoporozę. We krwi zmniejsza się zawartość wapnia (hipokalcemia) i fosforu (hipofosfatemia).
Kurację prowadzi się witaminą D przez 30-45 dni na tle diety i schematu adekwatnego do wieku, witaminoterapii (C, B). Odbywają się kursy masażu, terapii ruchowej, naświetlania ultrafioletem, kąpieli solnych i iglastych.
Pod wpływem leczenia poprawia się stan ogólny, likwidowane są objawy neurologiczne, a naruszenie napięcia mięśniowego (dystonia) i deformacja szkieletu utrzymują się znacznie dłużej.
Przy żywieniu mieszanym i sztucznym konieczna jest odpowiednia korekta żywienia. Ponadto przy krzywicy zaleca się wprowadzanie pokarmów uzupełniających 1-1,5 miesiąca wcześniej niż zdrowych dzieci. Pierwsze pokarmy uzupełniające wprowadza się od 3,5-4 miesiąca życia i zawsze w postaci przecieru warzywnego z żółtkiem; drugi pokarm uzupełniający - kaszka na bulionie warzywnym - od 4,5-5 miesiąca; po 5 miesiącach - wątroba; w wieku 6-6,5 miesięcy - mięso w postaci puree ziemniaczanego.
Zapobieganie. Od pierwszych dni życia dzieci potrzebują racjonalnej diety i żywienia, profilaktycznych kursów witaminy D 500 IU raz dziennie, z wyłączeniem miesięcy letnich.
Dziedziczne choroby przypominające krzywicę
Choroby krzywicopodobne mają podobne objawy jak krzywica - grupa chorób, których objawy są podobne do krzywicy, ale nie są związane z niedoborem wnikającej do organizmu witaminy D. Ich wiodącą manifestacją są anomalie szkieletowe.
Takie choroby obejmują cukrzycę fosforanową, hipofosfatazję, achondroplazję.
Cukrzyca fosforanowa
(krzywica hipofosfatemiczna oporna na witaminę D)
Cukrzyca fosforanowa jest chorobą dziedziczną przenoszoną w typie dominującym powiązanym z chromosomem X, objawiającą się ciężkimi zaburzeniami gospodarki fosforowo-wapniowej, których nie można przywrócić normalnymi dawkami witaminy D. Przypuszcza się, że choroba jest związana z patologia enzymów, które zapewniają wchłanianie fosforanów w kanalikach nerkowych.
Charakterystycznymi objawami laboratoryjnymi tej choroby jest spadek stężenia fosforanów we krwi z jednoczesnym ich wzrostem w moczu (4-5 razy) i brak zmiany zawartości wapnia we krwi.
Cukrzyca fosforanowa ma podobne cechy jak krzywica z niedoboru witaminy D, ale różni się od niej tym, że ogólny stan dziecka pozostaje zadowalający. Choroba dotyka głównie kończyn dolnych – kości są zgięte, a stawy kolanowe i skokowe zdeformowane.
Objawy choroby zaczynają pojawiać się pod koniec pierwszego roku życia, kiedy dziecko zaczyna stać i chodzić, a są wyraźnie widoczne po drugim roku życia.
Przy szybkiej diagnozie i braku leczenia dziecko staje się niepełnosprawne - nie może się poruszać.
Kiedy dziecko zostaje zdiagnozowane, jest leczone duże dawki witaminę D, kilkakrotnie wyższą niż w krzywicy klasycznej. Wraz z poprawą stanu dziecka dawki są stopniowo zmniejszane. Bardzo ważne ma dodatkowe spożycie fosforu z pożywieniem i jako część leków.
Ryzyko ponownego urodzenia dziecka z tą patologią wynosi 50%.
Zespół Debre de Toniego-Fanconiego
Zespół Debre de Toni-Fanconiego jest chorobą dziedziczną, również charakteryzującą się zmianami przypominającymi krzywicę, ale w przeciwieństwie do cukrzycy fosforanowej objawia się cięższymi objawami - niedożywieniem, spadkiem odporności na infekcje. Oznakami choroby są opóźnienie wzrostu (nanizm) i zmiany w składzie moczu. Charakterystyczne jest zwiększenie w moczu fosforanów, glukozy, aminokwasów, wapnia.
Choroba zaczyna się objawiać pod koniec pierwszego roku życia, kiedy dziecko zaczyna stać i chodzić. Występuje opóźnienie wzrostu i masy ciała, objawy krzywicy i niedociśnienie mięśniowe, częste choroby zakaźne.
Leczenie polega na przepisywaniu dużych dawek witaminy D, zwiększających zawartość białka w diecie dziecka. Dziecko musi być pod opieką pediatry.
Rokowanie może być niekorzystne – śmiertelność z powodu ostrej niewydolności nerek jest wysoka.
achondroplazja
Achondroplazja (chondrodystrofia, choroba Parro-Marie) jest wrodzoną chorobą uwarunkowaną genetycznie, która objawia się uszkodzeniem tkanki chrzęstnej i prowadzi do różnego rodzaju deformacje i skrócenie kości. Przyczyna choroby jest nadal niejasna.
Choroba objawia się karłowatością. Wraz z opóźnieniem wzrostu, deformacje w kształcie litery O kości udowej i piszczel(wpisz „bryczesy”). Kości mają spłaszczoną średnicę i są skręcone. Charakterystyczny jest wygląd czaszki: duża głowa z wydatnymi guzkami czołowymi i ciemieniowymi.
Leczenie chirurgiczne korygujące deformacje.
Prognozy dotyczące funkcji są zwykle korzystne.
Zapobieganie chorobie to medyczne poradnictwo genetyczne.
Hipofosfatazja
Hipofosfatazja jest rzadką, dziedziczną autosomalnie recesywnie chorobą spowodowaną brakiem lub zmniejszeniem aktywności enzymu fosfatazy.
Wczesną postać złośliwą można wykryć już w okresie noworodkowym iu dzieci poniżej pierwszego roku życia. Jest podobny do objawów krzywicy klasycznej w zmianach kostnych, niepokoju u dziecka, nadwrażliwości na bodźce zewnętrzne, mysim niedociśnieniu i spadku fosforanów we krwi, ale różni się bardziej złośliwym przebiegiem. Kości czaszki stają się miękkie, kończyny krótkie, zdeformowane. Może wystąpić gorączka, drgawki.
Objawy choroby czasami ustępują samoistnie wraz z dojrzewaniem dziecka. W ciężkich przypadkach śmierć z powodu niewydolności nerek może nastąpić wcześnie.
Zapobieganie chorobie to medyczne poradnictwo genetyczne.
Hiperwitaminoza D (zatrucie witaminą D, zatrucie witaminą D)
Choroba ta spowodowana jest wzrostem zawartości wapnia we krwi oraz zmianami w narządach i tkankach na skutek przedawkowania witaminy D lub indywidualnej nadwrażliwości na nią.
Przedawkowanie witaminy D może wynikać ze stosowania niekontrolowanych, powtarzanych cykli terapii witaminowej, stosowania witaminy D latem w połączeniu z promieniowanie ultrafioletowe, preparaty wapniowe, stosowanie dużej ilości mleka krowiego i twarogu. Rozwojowi choroby sprzyja zwiększona wrażliwość na ten lek w wyniku profilaktyki krzywicy w okresie prenatalnym, zwłaszcza w stanach niedotlenienia płodu, niezbilansowanego odżywiania kobiety ciężarnej z nadmiarem wapnia lub fosforu w pożywieniu, niedoboru pełnowartościowego białka, witamin A, C i grupy B.
Wapń odkłada się w naczyniach, powodując nieodwracalne zmiany w nerkach i sercu. Występują przesunięcia w metabolizmie, brak odporności, skłonność do różnego rodzaju infekcji.
Ostre zatrucie witaminą D objawia się zespołem zatrucia jelitowego lub neurotoksykozy po 2-10 tygodniach przyjmowania witaminy D. Pojawiają się odmowa przyjmowania pokarmu, wymioty, utrata masy ciała, odwodnienie, wysoka temperatura. Możliwe są drgawki, rozwój niewydolności nerek, zaburzenia oddawania moczu. We krwi wapń gwałtownie wzrasta (hiperkalcemia), test Sulkovicha jest pozytywny (określa wapń w moczu). Przewlekłe zatrucie witaminą D objawia się na tle 6-8 lub więcej miesięcy przyjmowania witaminy D w dawkach umiarkowanych, ale przekraczających zapotrzebowanie fizjologiczne. Występują drażliwość, przedwczesne zamknięcie dużego ciemiączka i zespolenie szwów czaszki, objawy przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek dziecko nie przybiera na wadze.
Leczenie polega na zmniejszeniu zatruć, uzupełnieniu niedoboru płynów, białka i soli. Pokarmy bogate w wapń są wykluczone z diety - twaróg, mleko krowie. Zaleca się spożywanie potraw warzywnych, soków owocowych, picie dużej ilości wody, roztworów soli z glukozą, 3% roztworu chlorku amonu, który sprzyja wydalaniu wapnia z moczem, zasadowych wód mineralnych, witaminoterapii (C, A i grupy B) ).
Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest stosunkowo korzystne.
99% wapnia i ponad 80% fosforu znajduje się w organizmie w postaci krystalicznego hydroksyapatytu w kościach. Kości składają się z matryc składających się z włókien kolagenowych i substancji podstawowej (zawierającej mukoproteiny i siarczan chondroityny, w której kryształy apatytu są umieszczone w kierunku włókienek. Część jonów wapnia i fosforu jest słabo związana i stosunkowo łatwo wymieniana z odpowiednimi jonami płynu zewnątrzkomórkowego.
Pomimo faktu, że płyn zewnątrzkomórkowy zawiera tylko niewielką część całego wapnia, to znaczenie fizjologiczne duży: wapń odgrywa rolę w przepuszczalności błony, w przewodzeniu impuls nerwowy, w pobudliwości mięśni, w procesach krzepnięcia krwi. Fosforany, które są organicznie związane z białkami, są cegiełki komórki biorą udział w mechanizmach transportowych, w działaniu enzymów, w procesach wymiany energii, w przekazywaniu informacji genetycznej. Fosforany nieorganiczne odgrywają ważną rolę w procesach kostnienia, a także w wydalaniu jonów H+ przez nerki, czyli w regulacji gospodarki kwasowo-zasadowej płynów ustrojowych.
homeostaza wapnia i fosforu. Stężenie wapnia w osoczu jest jednym z najściślej monitorowanych stałe organizmu: odchylenia od wartości średniej - 10 mg% - nie przekraczają 1 mg%. Ponad połowa wapnia we krwi występuje w postaci jonów, około 1/3 jest związana z białkiem, a niewielka ilość znajduje się w składzie soli złożonych. Zawartość fosforu nieorganicznego w ciele dorastającego dziecka jest nieco wyższa niż w ciele dorosłego; u dziecka stężenie fosforu oscyluje wokół 5 mg%.
W wymianie wapnia i fosforanów decydującą rolę odgrywa parathormon, czyli witamina D, syntetyzowana m.in Tarczyca kalcytonina i kości. Jony Ca i HPO4 dostają się do kości iw razie potrzeby mogą być stamtąd mobilizowane w każdym wieku.
Na poziom wapnia w osoczu istotny wpływ ma wielkość wchłaniania jelitowego odpowiadająca endogennemu zapotrzebowaniu, a nie ilość wydalanego przez nerki, co w zdrowa osoba prawie stała. Stwierdzono, że witamina D3 (cholekal-cyferol) dostarczana z pożywieniem ulega w organizmie sukcesywnym przemianom. Pierwszym etapem jest hydroksylacja witaminy D przy 25 atomie węgla, w wyniku czego powstaje 25-hydroksycholekalcyferol, który w nerkach jest ponownie hydroksylowany przy 1 atomie węgla. Ustalono, że powstająca w wyniku tych przemian 1,25-dihydroksywitamina D ma właściwości hormonu, gdyż związek ten oddziałuje bezpośrednio na aparat genetyczny komórek jelitowych i nerkowych, stymulując syntezę swoistego białka dostarczającego aktywny wapń transport.
W szybko rosnącym organizmie, zgodnie z ogromnymi potrzebami wzrostu kości, znacznie większa część wapnia, który dostał się do organizmu, jest wchłaniana i zatrzymywana niż w organizmie dorosłego. Przy niedoborze witaminy D i dużej zawartości fosforu w diecie zmniejsza się wchłanianie wapnia. Parathormon działa stosunkowo wolno, kalcytonina jest mobilizowana bardzo szybko: pod jej wpływem stężenie Ca spada, kompensując działanie parathormonu, który zwiększa poziom Ca.
Ilość wydalana przez nerki ma bardziej znaczący wpływ na poziom fosforu we krwi niż ilość wchłaniania dojelitowego. Ta ostatnia w dużej mierze zależy od wielkości absorpcji Ca. Przy znacznym spożyciu wapnia lub jego zmniejszonym wchłanianiu z powodu braku witaminy D w jelicie powstają słabo rozpuszczalne fosforany wapnia, co zmniejsza wchłanianie fosforu.
Jeśli filtracja kłębuszkowa jest prawidłowa, wydalanie fosforu przez nerki zależy od ilości reabsorpcji kanalikowej.
Resorpcja kanalikowa, czyli ilość wydalanego fosforu, zależy od maksymalnej zdolności resorpcyjnej kanalików (Ttr) i ilości wydzielanego hormonu przytarczyc. Przy zwiększonym spożyciu fosforu szybko osiągany jest TTR, uwalniana jest większość akceptowanego fosforu. Proces ten reguluje górną granicę zawartości fosforu. Jednak wraz z gwałtownym spadkiem filtracji kłębuszkowej wzrasta stężenie fosforu we krwi. Parathormon nasila nerkowe wydalanie fosforu, a jego brak osłabia. Chociaż pod wpływem hormonu przytarczyc fosfor może być również mobilizowany z kości wraz z wapniem, to działanie tego hormonu na nerki jest wyraźniejsze - zwiększone wydalanie fosforu. Dlatego w nadczynności przytarczyc, wraz z hiperkalcemią, wykrywa się również hipofosfatemię, aw niedoczynności przytarczyc wraz z hiperfosfatemią rozwija się hipokalcemia. Na stany patologiczne zmiany stężenia wapnia i fosforu mają zwykle charakter odwrotny.
Bardzo ważna rola Witamina D w tych procesach ma zwiększać resorpcję jelitową wapnia i fosforu, dzięki czemu następuje dostarczanie substancji niezbędnych do wzrostu kości. Parathormon i witamina D mają przeciwny wpływ na zawartość wapnia w kościach.
Oszacowania ilości wydalanego wapnia przez nerki można dokonać na podstawie dogodnej metody praktyka kliniczna półilościowy test Sulkovicha: odczynnik otrzymuje się przez rozpuszczenie 2,5 g kwasu szczawiowego i szczawianu amonu oraz 5 ml kwasu octowego w 150 ml wody. Jedną część odczynnika miesza się z 2 częściami moczu. W przypadku hiperkalciurii natychmiast pojawia się silne zmętnienie lub wytrąca się osad. Przy normalnym wydalaniu wapnia po 1-2 minutach pojawia się lekkie zmętnienie. W przypadku hipokalciurii test Sulkovicha jest ujemny.
Magazyn dla kobiet www.
Rozdział V. Krzywica, naruszenie gospodarki fosforowo-wapniowej
krzywica (R). Obecnie P rozumiane jest jako naruszenie mineralizacji rosnącej kości, spowodowane chwilowym niedopasowaniem potrzeb rosnącego narządu w fosforany i wapń oraz niewydolność systemów zapewniających ich dostarczanie do organizmu dziecka. R jest najbardziej powszechna choroba związane z naruszeniem homeostazy fosforowo-wapniowej u dzieci w 1. roku życia. P i hipowitaminoza D to pojęcia niejednoznaczne!
W Klasyfikacja międzynarodowa choroby 10. rewizji (ICD-10) P znajduje się w sekcji dotyczącej chorób układ hormonalny i metabolizm (kod E55.0). Jednocześnie nie neguje się znaczenia hipowitaminozy D w jej rozwoju.
Rozwój objawów kostnych P u małych dzieci wynika z szybkiego tempa wzrostu, dużej szybkości modelowania szkieletu oraz niedoboru w rosnącym organizmie fosforanów i wapnia z niedoskonałością ich szlaków transportu, metabolizmu i wykorzystania (heterochronia dojrzewania). Dlatego obecnie P określa się jako stany graniczne.
Epidemiologia. Częstość P u dzieci pozostaje niezbadana ze względu na zmiany w poglądach na naturę tej patologii. W badaniu poziomu kalcytriolu u dzieci z kliniką P obniżenie poziomu witaminy D we krwi wykryto tylko u 7,5% badanych dzieci. Według współczesnych autorów R występuje u małych dzieci z częstością od 1,6 do 35%.
Czynniki przyczyniające się do rozwoju R:
1. Wysokie tempo wzrostu i rozwoju dzieci, zwiększone zapotrzebowanie na składniki mineralne (szczególnie u wcześniaków);
2. Niedobór wapnia i fosforanów w pożywieniu;
3. Złe wchłanianie wapnia i fosforanów w jelicie, zwiększone wydalanie w moczu lub upośledzone wykorzystanie ich w kościach;
4. Spadek poziomu wapnia i fosforanów we krwi z przedłużającą się zasadowicą, zaburzeniem równowagi cynku, magnezu, strontu, glinu z różnych przyczyn;
5. Egzogenny i endogenny niedobór witaminy D;
6. Zmniejszone obciążenie silnika i wspornika;
7. Naruszenie fizjologicznego stosunku hormonów osteotropowych - parathormonu i kalcytoniny.
Etiologia
Metabolizm fosforowo-wapniowy w organizmie wynika z:
1. wchłanianie fosforu i wapnia w jelicie;
2. ich wymiana między krwią a tkanką kostną;
3. uwalnianie wapnia i fosforu z organizmu – reabsorpcja w kanalikach nerkowych.
Wszystkie czynniki prowadzące do upośledzonego metabolizmu wapnia są częściowo kompensowane przez wypłukiwanie wapnia z kości do krwi, co prowadzi do rozwoju osteomalacji lub osteoporozy.
Dzienne zapotrzebowanie na wapń u niemowląt wynosi 50 mg na 1 kg masy ciała. Produkty mleczne są najważniejszym źródłem wapnia. Wchłanianie wapnia w jelicie zależy nie tylko od jego ilości w pożywieniu, ale także od jego rozpuszczalności, stosunku do fosforu (optymalnie 2:1), obecności soli kwasów żółciowych, poziomu pH (im bardziej reakcja alkaliczna tym gorsza absorpcja). Witamina D jest głównym regulatorem wchłaniania wapnia.
Większość (ponad 90%) wapnia i 70% fosforu znajduje się w kościach w postaci soli nieorganicznych. Przez całe życie tkanka kostna podlega ciągłym procesom tworzenia i niszczenia, w wyniku interakcji trzech rodzajów komórek: osteoblastów, osteocytów i osteoklastów. Kości aktywnie uczestniczą w regulacji gospodarki wapniowo-fosforanowej, utrzymując stabilny ich poziom we krwi. Wraz ze spadkiem poziomu wapnia i fosforu we krwi (iloczyn Ca × P jest wartością stałą i wynosi 4,5-5,0) rozwija się resorpcja kości na skutek aktywacji działania osteoklastów, co zwiększa przepływ te jony do krwi; wraz ze wzrostem tego współczynnika dochodzi do nadmiernego odkładania się soli w kości.
Wydalanie wapnia i fosforu przez nerki jest równoległe do ich zawartości we krwi. Przy normalnej zawartości wapnia jego wydalanie z moczem jest nieznaczne, przy hipokalcemii ilość ta gwałtownie spada, hiperkalcemia zwiększa zawartość wapnia w moczu.
Główne regulatory metabolizmu fosforowo-wapniowego wraz z witamina D Czy parathormon (PG) i kalcytonina (CT)- hormon tarczycy.
Nazwa „witamina D” oznacza grupę substancji (około 10) zawartych w produktach pochodzenia roślinnego i zwierzęcego, które mają wpływ na gospodarkę wapniowo-fosforową. Najbardziej aktywnym z nich jest ergokalcyferol (witamina D 2) i cholekalcyferol (witamina D 3). Ergokalcyferol występuje w niewielkich ilościach w olej roślinny, kiełki pszenicy; cholekalcyferol – w oleju rybim, mleku, maśle, jajach. Fizjologiczne dzienne zapotrzebowanie na witaminę D jest dość stabilne i wynosi 400-500 IU. Podczas ciąży i laktacji mleko matki wzrasta o 1,5, maksymalnie 2 razy.
Ryż. 1.19.Schemat regulacji gospodarki fosforowo-wapniowej w organizmie
Normalna dostawa Witamina D w organizmie związana jest nie tylko z jej przyjmowaniem z pożywieniem, ale także z powstawaniem w skórze pod wpływem promieni UV. Jednocześnie z ergosterolu (prekursora witaminy D 2) powstaje ergokalcyferol, a z 7-dehydrocholesterolu (prekursor witaminy D 3) cholekalcyferol.
Ryż. 1.20.Biotransformacja witaminy D
Przy wystarczającym nasłonecznieniu (wystarczy 10-minutowe naświetlanie dłoni) skóra ulega syntezie niezbędne dla organizmu ilość witaminy D. Przy niewystarczającym naturalnym nasłonecznieniu: cechy klimatyczne i geograficzne, warunki życia ( wieś czy miasto przemysłowe), czynniki domowe, pora roku itp. brakująca ilość witaminy D musi pochodzić z pożywienia lub w postaci leków. U kobiet w ciąży witamina D odkłada się w łożysku, które dostarcza noworodkowi substancji przeciwkrzywiczych przez pewien czas po urodzeniu.
Witaminy D 2 i D 3 mają bardzo mało aktywność biologiczna. Działanie fizjologiczne na narządy docelowe (jelita, kości, nerki) odbywa się przez ich metabolity powstające w wątrobie i nerkach w wyniku enzymatycznej hydroksylacji. W wątrobie pod wpływem hydroksylazy powstaje 25-hydroksycholekalcyferol 25(OH)D 3 -kalcydierol. W nerkach w wyniku kolejnej hydroksylacji syntetyzowany jest dihydroksycholekalcyferol - 1,25-(OH) 2 D 3 -kalcytrierol, który jest najaktywniejszym metabolitem witaminy D. Oprócz tych dwóch głównych metabolitów, inne witaminy D 3 związki są syntetyzowane w organizmie - 24,25 (OH) 2 D 3 , 25,26 (OH) 2 D 3 , 21,25 (OH) 2 D 3 , których działanie nie zostało wystarczająco zbadane.
Główną fizjologiczną funkcją witaminy D (tj. jej aktywnych metabolitów) w organizmie jest regulacja i utrzymanie homeostazy fosforowo-wapniowej organizmu na wymaganym poziomie. Zapewnia to jego wpływ na wchłanianie wapnia w jelitach, na odkładanie się jego soli w kościach (mineralizacja kości) oraz na resorpcję zwrotną wapnia i fosforu w kanalikach nerkowych.
Mechanizm wchłaniania wapnia w jelicie jest związany z syntezą białka wiążącego wapń (BCP) przez enterocyty. Synteza CSC jest indukowana przez kalcytriol poprzez aparat genetyczny komórek, tj. zgodnie z mechanizmem działania 1,25 (OH) 2 D 3 jest podobny do hormonów.
W stanach hipokalcemii witamina D czasowo zwiększa resorpcję kości, nasila wchłanianie wapnia w jelicie i jego zwrotne wchłanianie w nerkach, podwyższając tym samym poziom wapnia we krwi. Przy normokalcemii aktywuje aktywność osteoblastów, zmniejsza resorpcję kości i jej porowatość korową.
W ostatnie lata wykazano, że komórki wielu narządów posiadają receptory dla kalcytriolu, który tym samym uczestniczy w uniwersalnej regulacji wewnątrzkomórkowych układów enzymatycznych. Aktywacja odpowiednich receptorów przez cyklazę adenylanową i cAMP mobilizuje wapń i jego asocjację z białkiem kalmoduliny, co sprzyja przekazywaniu sygnału i wzmacnia funkcję komórki, a co za tym idzie całego narządu.
Witamina D pobudza reakcję pirogronianowo-cytrynianową w cyklu Krebsa, działa immunomodulująco, reguluje poziom wydzielania hormon stymulujący tarczycę przysadki, bezpośrednio lub pośrednio (poprzez wapń) wpływa na produkcję insuliny przez trzustkę.
Drugim najważniejszym regulatorem gospodarki fosforowo-wapniowej jest hormon przytarczyc (PG). Wytwarzanie tego hormonu przez przytarczyce wzrasta w obecności hipokalcemii, a zwłaszcza przy spadku stężenia wapnia zjonizowanego w osoczu i płynie pozakomórkowym. Głównymi narządami docelowymi dla parathormonu są nerki, kości iw mniejszym stopniu przewód pokarmowy.
Działanie parathormonu na nerki objawia się zwiększeniem wchłaniania zwrotnego wapnia i magnezu. Jednocześnie zmniejsza się wchłanianie zwrotne fosforu, co prowadzi do hiperfosfaturii i hipofosfatemii. Uważa się również, że parathormon zwiększa zdolność nerek do tworzenia kalcytriolu, zwiększając tym samym wchłanianie wapnia w jelicie.
W tkance kostnej pod wpływem parathormonu wapń z apatytów kostnych przechodzi do postaci rozpuszczalnej, dzięki czemu jest mobilizowany i uwalniany do krwi, czemu towarzyszy rozwój osteomalacji, a nawet osteoporozy. Tak więc parathormon jest głównym hormonem oszczędzającym wapń. Prowadzi szybką regulację homeostazy wapniowej, stała regulacja gospodarki wapniowej jest funkcją witaminy D i jej metabolitów. Powstawanie PG jest stymulowane przez hipokalcemię, z wysoki poziom wapnia we krwi, jego produkcja spada.
Trzecim regulatorem metabolizmu wapnia jest kalcytonina (CT)- hormon wytwarzany przez komórki C aparatu okołopęcherzykowego tarczycy. Działając na homeostazę wapnia, jest antagonistą parathormonu. Jego wydzielanie wzrasta wraz ze wzrostem poziomu wapnia we krwi i maleje wraz ze spadkiem. Dieta z duża ilość wapń w pożywieniu stymuluje również wydzielanie kalcytoniny. W tym efekcie pośredniczy glukagon, który jest biochemicznym aktywatorem produkcji CT. Kalcytonina chroni organizm przed stanami hiperkalcemii, zmniejsza liczbę i aktywność osteoklastów, zmniejsza resorpcję kości, nasila odkładanie wapnia w kościach, zapobiegając rozwojowi osteomalacji i osteoporozy oraz aktywuje jego wydalanie z moczem. Zakłada się możliwość hamującego wpływu CT na powstawanie kalcytriolu w nerkach.
Na homeostazę fosforowo-wapniową, oprócz trzech opisanych powyżej (witamina D, parathormon, kalcytonina), wpływa wiele innych czynników. Pierwiastki śladowe Mg, Al są konkurentami wapnia w procesie wchłaniania; Ba, Pb, Sr i Si mogą go zastąpić w solach znajdujących się w tkance kostnej; hormony tarczycy, hormon wzrostu androgeny aktywują odkładanie wapnia w kościach, zmniejszają jego zawartość we krwi, glikokortykosteroidy przyczyniają się do rozwoju osteoporozy i wypłukiwania wapnia do krwi; witamina A jest antagonistą witaminy D w procesie wchłaniania w jelicie. Jednakże Negatywny wpływ Te i wiele innych czynników homeostazy fosforowo-wapniowej objawia się z reguły znacznymi odchyleniami w zawartości tych substancji w organizmie. Regulację gospodarki fosforowo-wapniowej w organizmie przedstawiono na rycinie 1.19.
Patogeneza
Główne mechanizmy patogenezy P to:
1. Złe wchłanianie wapnia i fosforanów w jelitach, zwiększone wydalanie ich z moczem lub upośledzenie ich wykorzystania w kościach.
2. Obniżenie poziomu wapnia i fosforanów we krwi oraz upośledzona mineralizacja kości. Sprzyjają temu: przedłużająca się zasadowica, niedobór cynku, magnezu, strontu, glinu.
3. Naruszenie fizjologicznego stosunku hormonów osteotropowych - parathormonu i kalcytoniny.
4. Egzo- i endogenny niedobór witaminy D i nie tylko niski poziom metabolit witaminy D. Sprzyjają temu: choroby nerek, wątroby, jelit, niedobory żywieniowe.
Naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia u małych dzieci najczęściej objawiają się hipokalcemią różne pochodzenie z objawami klinicznymi układu mięśniowo-szkieletowego. Najczęstszą chorobą jest R. Przyczyną hipokalcemii może być niedobór witaminy D i zaburzenia jej metabolizmu, spowodowane przejściową niedojrzałością układów enzymatycznych narządów (nerki, wątroba) regulujących ten proces. Mniej powszechne są pierwotne uwarunkowane genetycznie choroby nerek, przewodu pokarmowego, przytarczyce, układ szkieletowy towarzyszą zaburzenia homeostazy fosforowo-wapniowej o podobnym obrazie klinicznym.
Klasyfikacja(patrz tabela 1.40).
Patka. 1.40.Klasyfikacja krzywicy
Badania: ogólna analiza krew i mocz, fosfataza zasadowa we krwi, wapń i fosfor we krwi, radiografia kości.
Klinika. Obecnie uważa się, że dzieci z Р I stopień jedynie obecność zmian kostnych jest obowiązkowa. TO. zmiany neurologiczne opisane wcześniej dla tej ciężkości krzywicy nie dotyczą P.
Dla II stopnia R charakterystyczne są wyraźne zmiany w kościach: guzki czołowe i ciemieniowe, różańce, deformacja klatki piersiowej, często szpotawość kończyn. Radiologicznie następuje ekspansja przynasad kości rurkowatych, ich deformacja w kształcie miseczki.
Dla III stopnia R charakteryzuje się dużymi deformacjami czaszki, klatki piersiowej, kończyn dolnych, opóźnionym rozwojem funkcji statycznych. Ponadto stwierdza się: duszność, tachykardię, powiększenie wątroby.
Pierwsze znaki p- zmiękczenie brzegów ciemiączka dużego, craniotabes. Kwestia tzw początkowe znaki R w postaci pocenia się, niepokoju, zaskoczenia itp. nie zostało całkowicie rozwiązane.
okres szczytowy- objawy osteomalacji kości lub rozrostu osteoidów, osteoporoza. Najbardziej wyraźne zmiany kliniczne i radiologiczne zbiegają się z ciężką hipofosfatemią.
okres rekonwalescencji – odwrotny rozwój kliniki R. Pri badanie rentgenowskie pojawia się wyraźna linia zwapnień w strefie przynasadowej, normalizuje się poziom fosforanów, utrzymuje się niewielka hipokalcemia, umiarkowany wzrost poziomu fosfatazy zasadowej.
Obecny r– ostre i podostre Na ostry przebieg przeważają objawy osteomalacji, aw przebiegu podostrym przerost osteoidu. Manifestacjami osteomalacji są: zmiękczenie brzegów ciemiączka dużego, craniotabes, kifoza krzywicza, skrzywienie kończyn, krzywica deformacja klatki piersiowej.
Objawy przerostu osteoidu obejmują: różaniec krzywiczy, czoło i wypukłości potyliczne, „sznury pereł” itp.
Diagnoza. W ustawienia ambulatoryjne Objawy kliniczne są wystarczające do postawienia diagnozy R.
Potwierdzenie laboratoryjne stopnia P I- niewielka hipofosfatemia i zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej.
Potwierdzenie laboratoryjne stopnia P II– spadek poziomu fosforanów, wapnia, zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej.
Potwierdzenie laboratoryjne stopnia P III- Badanie rentgenowskie wykazuje zgrubną restrukturyzację wzoru i rozwoju kości, rozszerzenie i rozmycie strefy przynasadowej, możliwe są złamania lub przemieszczenia. We krwi stwierdza się wyraźny spadek poziomu fosforanów i wapnia, wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej.
Jedynym wiarygodnym objawem rozpoznania P jest spadek poziomu witaminy D we krwi (oznaczenie poziomu 25-OH-D 3).
Diagnostyka różnicowa R przeprowadza się przy: D-opornych postaciach krzywicy, D-zależnych postaciach krzywicy typu I i II, cukrzycy fosforanowej, zespole de Toniego-Debre-Fanconiego, kwasicy kanalików nerkowych, osteoporozie.
Patka. 1.41.Diagnostyka różnicowa krzywicy
| oznaki | Krzywica z niedoborem witaminy D | Cukrzyca fosforanowa | Kwasica kanalikowa nerek | Choroba De Toniego-Debre-Fanconiego |
| Typ dziedziczenia | NIE | Dominujący. sprzężony z X | Prawdopodobnie autosomalny recesywny lub autosomalny dominujący | autosomalny recesywny lub autosomalny dominujący |
| Daty manifestacji | 1,5-3 miesiące | Ponad 1 rok | 6 miesięcy-2 lata | Starsze niż 1-2 lata |
| Pierwszy objawy kliniczne | Uszkodzenie układu kostnego | Ciężka deformacja kończyn dolnych, bransoletki, niedociśnienie, | Wielomocz, polidypsja, płaczliwość, ból mięśni, niedociśnienie | Niewyjaśniona gorączka, wielomocz, polidypsja, ból mięśni |
| Specyficzne cechy | Craniotabes, wypukłości czołowe i potyliczne, bransolety, deformacje kończyn | Postępująca szpotawość kończyn | Wielomocz, polidypsja, niedociśnienie do atonii, adynamia, powiększenie wątroby, zaparcia, koślawe zniekształcenie nóg | Gorączka, postępujące liczne deformacje kości, powiększenie wątroby, obniżone ciśnienie krwi, zaparcia |
| Rozwój fizyczny | Bez funkcji | Niedobór wzrostu o godz normalna waga | Zmniejszony wzrost i waga | Zmniejszony wzrost i waga |
| wapń we krwi | obniżony | Norma | Norma | Częściej norma |
| Fosfor | obniżony | Dramatycznie zmniejszone | obniżony | Dramatycznie zmniejszone |
| Potas | norma | norma | obniżony | obniżony |
| Sód | Norma | norma | obniżony | obniżony |
| KOS | Częściej kwasica | kwasica metaboliczna | Ciężka kwasica metaboliczna | |
| Aminoacyduria | Jest | norma | norma | wyrażone |
| Fosfaturia | Jest | wyraźny | umiarkowany | wyraźny |
| Kalciuria | obniżony | norma | istotne | istotne |
| Rentgen kości szkieletu | Kielichowe ekspansje metafiz | Szorstkie ekspansje kielichowe przynasad, pogrubienie warstwy korowej okostnej | Pikantny układowa osteoporoza. Zatarte kontury przynasad, koncentryczny zanik kości | Osteoporoza, prążkowanie beleczkowe w dystalnej i bliższej trzonie kości |
| Efekt kuracji witaminą D | Dobry efekt | Drobny | Zadowalający efekt przy dużych dawkach |
Osteoporoza- zmniejszenie masy kostnej i naruszenie struktury tkanki kostnej - można wiązać nie tylko z P, ale także z innymi czynnikami. Przyczyny osteoporozy to: endokrynologiczne - Zaburzenia metaboliczne; niedożywienie i trawienie; stosowanie wielu leków (hormony, leki przeciwdrgawkowe, leki zobojętniające sok żołądkowy, heparyna); czynniki genetyczne(niedoskonała osteogeneza, zespół Marfana, homocystynuria); przedłużone unieruchomienie; nowotwory złośliwe; przewlekłą niewydolność nerek. W tych przypadkach rozpoznanie P jest nieważne, pomimo podobieństwa klinicznego.
Leczenie. Cele leczenia: uzupełnianie niedoboru witaminy D w organizmie, korekta zaburzeń gospodarki fosforowo-wapniowej, łagodzenie objawów P (zniekształcenia kości, niedociśnienie mięśniowe, dysfunkcje narządów wewnętrznych).
Schemat leczenia.Obowiązkowe czynności: preparaty witaminy D, reżim, zabiegi słoneczne i powietrzne.
Leczenie pomocnicze: dieta, terapia witaminowa, procedury wodne, do masażu preparatami wapniowymi.
potrzeba dogłębnego badania (przeprowadzenie diagnostyki różnicowej), brak efektu z powołania preparatów witaminy D.
Tryb, odpowiednia do wieku dziecka, długotrwała ekspozycja na powietrze przy wystarczającym nasłonecznieniu (co najmniej 2-3 godziny dziennie).
dieta - karmienie naturalne, z karmieniem sztucznym, stosowanie dostosowanych mieszanek odpowiednich do wieku dziecka. Ważne jest terminowe wprowadzenie żywności uzupełniającej.
Patka.1. 42. Leki zawierające witaminę D
| Nazwa leku | Zawartość witaminy D |
| Aquadetrim Witamina D 3, Roztwór wodny | 1 ml - 30 kropli; 1 kropla - 500 j.m |
| Videhol, roztwór olejowy D 3 , 0,125% | 1 kropla 500 j.m |
| Videhol, roztwór olejowy, 0,25% | 1 kropla -1000 j.m |
| Roztwór ergokalcyferolu (witamina D 2) roztwór olejowy, 0,0625% | 1 kropla - 625 j.m |
| Roztwór ergokalcyferolu (witaminy D 2) w oleju w kapsułkach | 1 kapsułka - 500 j.m |
| Drażetki ergokalcyferol (witamina D 2) | 1 drażetka - 500 j.m |
| Roztwór ergokalcyferolu (witamina D 2 w oleju, 0,125% | 1 kropla - 1250 j.m |
| Roztwór ergokalcyferolu (witamina D 2 w oleju, 0,5% | 1 kropla - 5000 j.m |
| Oxidevit (kalcytriol, 1,25(OH)2D 2 | 1 kapsułka - 1 mcg 0,00025 mg |
| Tłuszcz rybny w kapsułkach (Norwegia), Meller | 1 kapsułka - 52 j.m |
Prawie wszyscy pediatrzy są teraz z tym zgodni specyficzne leczenie Wskazane jest prowadzenie R z małymi terapeutycznymi dawkami witaminy D. Dzienna dawka witaminy D na I-II st. P podczas gdy jest to 1500-2000 IU, kurs wynosi 100 000-150 000 IU; Na II-III stopień - 3000-4000 IU, oczywiście 200000-400000 IU. Zabieg ten przeprowadza się w okresie szczytu, potwierdzonego danymi biochemicznymi (spadek poziomu wapnia i fosforu we krwi, wzrost fosfatazy alkalicznej). Pod koniec kursu, jeśli to konieczne, wskazane jest przejście na profilaktyczną (fizjologiczną) dawkę witaminy D. Zalecane w przeszłości metody szokowe, półwstrząsowe, powtarzane kursy leczenia obecnie nieużywany. Podczas przeprowadzania specyficznej terapii konieczne jest monitorowanie poziomu wapnia we krwi poprzez regularne (1 raz na 10-14 dni) ustawienie reakcji Sulkovicha (stopień kalciurii).
Patka. 1.43. Nowoczesne preparaty zawierające wapń
| Nazwa | Zawartość Ca | Kraj producenta |
| Preparaty zawierające węglan wapnia | ||
| wapń UPSAVIT | Francja | |
| Dodatek wapnia | Polska | |
| Wapń-D 3 -Nycomed | 1250+D 3 200 jednostek | Norwegia |
| Witrum wapnia | 1250+D 3 200 jednostek | USA |
| Pomysły | 1250+D 3400 jednostek | Francja |
| witakalcyna | Słowacja | |
| Osteokea | Wielka Brytania | |
| Ca-sandos forte | Szwajcaria | |
| Preparaty złożone | ||
| Osteogenon | Ca 178, P 82, czynniki wzrostu | Francja |
| Witrum osteomag | Ca, Mg, Zn, Cu, D 3 | USA |
| Berocca Ca i Mg | Ca, Mg i witaminy | Szwajcaria |
| Wapń SEDICO | Ca, D 3 , wit. Z | Egipt |
| Kaltsinova | Ca, P, wit. D, A, C, B 6 | Słowenia |
Preparaty wapnia są wskazane dla wcześniaków, dzieci karmionych piersią, w kursach 2-3 tygodniowych. Dawkę dobiera się w zależności od wieku, nasilenia R i stopnia zaburzeń metabolicznych.
Wskazane jest łączenie preparatów witaminy D z witaminami z grupy B (B 1, B 2, B 6), C, A, E.
W celu zmniejszenia nasilenia zaburzeń wegetatywnych wskazane jest stosowanie preparatów potasu i magnezu (panangin, asparkam) w dawce 10 mg/kg mc./dobę przez 3-4 tygodnie.
Zapobieganie. Obecnie nieswoista profilaktyka przedporodowa R ma na celu stworzenie optymalnych warunków do wzrostu i rozwoju płodu dla kobiety w ciąży: racjonalne żywienie z dostateczną podażą nie tylko białek, tłuszczów, węglowodanów, ale także mikro- i makroelementów (m.in. i fosfor), witaminy (w tym witamina D) zakaz przyjmowania przez kobietę w ciąży substancji toksycznych (zwłaszcza dla płodu) - tytoniu, alkoholu, narkotyków; wykluczenie możliwości kontaktu kobiety w ciąży z innymi substancjami toksycznymi – chemikaliami, lekami, pestycydami itp. Kobieta w ciąży musi fizycznie aktywny obrazżycie, jak najwięcej (co najmniej 4-5 godzin dziennie). świeże powietrze, przestrzegaj reżimu dnia z wystarczającym odpoczynkiem w dzień iw nocy. W takim przypadku nie ma potrzeby dodatkowego przepisywania witaminy D kobiecie w ciąży.
Przedporodowy profilaktyka specyficzna R poprzez przepisywanie 200-400 IU witaminy D dziennie od 32 tygodnia ciąży przez 8 tygodni (tylko zimą lub wiosną). U kobiet w ciąży z grupy ryzyka prowadzona jest swoista profilaktyka P niezależnie od pory roku.
Poporodowa niespecyficzna profilaktyka P obejmuje: karmienie piersią; terminowe wprowadzanie uzupełniających pokarmów (lepiej zacząć od przecieru warzywnego), soków; codzienny pobyt na świeżym powietrzu, bezpłatne pieluszki, masaże, gimnastyka, lekkie kąpiele powietrzne i higieniczne.
Fizjologiczne zapotrzebowanie dziecka na witaminę D wynosi 200 j.m. dziennie.
Specyficzna profilaktyka poporodowa R jest prowadzona u dzieci tylko w okresie późnej jesieni - wczesnej wiosny w dawce 400 j.m. na dobę, począwszy od 4. tydzień. Nie jest wskazane dodatkowe podawanie witaminy D w 2. roku życia. Mieszanki stosowane do dokarmiania sztucznego zawierają wszystkie niezbędne witaminy i minerały w dawkach fizjologicznych, dlatego nie ma takiej potrzeby dodatkowe wprowadzenie witamina D. W przypadku dzieci z małymi ciemiączkami preferowane jest stosowanie nieswoistych metod profilaktyki R.
W przypadku wcześniaków kwestię profilaktycznego podawania witaminy D należy rozważyć dopiero po optymalizacji podaży wapnia i fosforu w diecie. Ustalono, że hipowitaminoza D praktycznie nie jest wykrywana u wcześniaków. W rozwoju u nich osteopenii kluczowy ma niedobór wapnia i fosforanów. Tradycyjnie przyjmuje się, że profilaktyczna dawka witaminy D dla wcześniaków to 400-1000 IU dziennie.
SPAZMOFILIA (C)- szczególny stan małych dzieci z objawami krzywicy, spowodowany naruszeniem metabolizm minerałów, niedoczynność przytarczyc, objawiająca się objawami zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej i skłonnością do drgawek.
Epidemiologia. C występuje prawie wyłącznie u dzieci w pierwszych 2 latach życia, u około 3,5-4% wszystkich dzieci.
Patogeneza. Naruszenia metabolizmu minerałów w C są bardziej wyraźne niż w krzywicy i charakteryzują się pewnymi cechami. Wskaźnikami zmian metabolicznych są hipokalcemia, ciężka hipofosfatemia, hipomagnezemia, hiponatremia, hipochloremia, hiperkaliemia i zasadowica. Niedobór wapnia rozwija się z powodu zmniejszenia zawartości wapnia wolnego i związanego. Główny Zaburzenia metaboliczne w C to hipokalcemia i zasadowica, które tłumaczy się zmniejszeniem funkcji przytarczyc. Główne objawy kliniczne C (skurcze i konwulsje) tłumaczy się ostrym brakiem wapnia i wynikającą z tego zwiększoną pobudliwością nerwów. Dodatkowe czynniki, przyczyniając się do występowania napadów, rozważ brak sodu i chloru, a także wyraźny brak magnezu i zwiększone stężenie potasu (ponieważ sód zmniejsza pobudliwość układu nerwowo-mięśniowego). Występowanie napadów można również wytłumaczyć brakiem witaminy B 1, która jest obecna w C. Przy jej wyraźnym niedoborze występują ostre zaburzenia w łańcuchu glikolitycznym z tworzeniem kwas pirogronowy, który odgrywa dużą rolę w występowaniu napadów padaczkowych.
C występuje we wszystkich porach roku, ale częściej rozwija się wiosną.
Rozwój jakiejkolwiek choroby z wysoka temperatura, częste wymioty w chorobach przewodu pokarmowego, a także silny płacz, podniecenie, strach itp. W tych warunkach zmiana Równowaga kwasowej zasady w kierunku zasadowicy, ze stworzeniem warunków do manifestacji S.
Klasyfikacja(EM Lepsky, 1945):
1. ukryta forma;
2. Forma jawna (skurcz krtani, skurcz nadgarstkowo-pedałowy, rzucawka).
Badania. Oznaczanie zawartości wapnia i fosforu w osoczu krwi; oznaczanie aktywności fosfatazy alkalicznej w osoczu krwi, badanie CBS, EKG.
Anamneza, klinika. W anamnezie można wykryć wczesne nieprawidłowe karmienie sztuczne, nadużywanie mleka krowiego, produkty mączne, brak profilaktyki krzywicy. Prowokowany jest napad C stany gorączkowe, częste wymioty w chorobach przewodu pokarmowego, lęk, pobudzenie, silny płacz, zwiększone promieniowanie ultrafioletowe.
U dziecka z C badanie powinno wykazywać objawy krzywicy.
Oznaki ukrytego C(objawy zwiększonej pobudliwości aparatu nerwowo-mięśniowego):
A) Objaw Chvostka- lekkie stukanie przy wyjściu nerw twarzowy(między łukiem jarzmowym a kącikiem ust) powoduje skurcz lub drganie muskulatura mięśniowa odpowiednia strona twarzy;
B) strzałkowy znak pożądania - opukiwanie za i nieco poniżej głowy kości strzałkowej powoduje zgięcie grzbietowe i odwodzenie stopy na zewnątrz;
V) objaw Trousseau - ucisk wiązki nerwowo-naczyniowej na ramieniu powoduje konwulsyjne skurcze mięśni ręki - „ręka położnika”;
G) Objaw Masłowa - zastrzyk w piętę powoduje ustanie oddechu zamiast jego przyspieszenia (przeprowadzany pod kontrolą pneumogramu);
mi) objaw Erba - otwarcie zastosowanej katody nerw pośrodkowy, powoduje skurcz mięśni przy natężeniu prądu mniejszym niż 5 mA.
Oznaki wyraźnego C:
A) skurcz krtani - nagła trudność w oddychaniu z pojawieniem się osobliwego głośnego oddychania. Z wyraźniejszym zwężeniem głośni - przestraszony wyraz twarzy, dziecko otwarte usta„łapanie powietrza”, sinica skóry, zimny pot na twarzy i ciele. Po kilku sekundach pojawia się głośny oddech i przywracane jest normalne oddychanie. Ataki skurczu krtani mogą się powtarzać w ciągu dnia;
B) skurcz mięśnia nadgarstkowo-pedałowego - toniczne skurcze mięśni kończyn, zwłaszcza dłoni i stóp, trwające od kilku minut do kilku dni, które mogą się nawracać. Przy przedłużającym się skurczu na grzbiecie dłoni i stóp pojawia się elastyczny obrzęk.
Stan spastyczny może rozprzestrzeniać się także na inne grupy mięśni: oko, narząd żucia (czasowy zez lub szczękościsk), niekorzystne prognostycznie są skurcze mięśni oddechowych (bezdech wdechowy lub wydechowy), rzadziej stan spastyczny mięśnia sercowego (zatrzymanie akcji serca i nagła śmierć). Występują skurcze mięśnie gładkie narządy wewnętrzne, co prowadzi do zaburzenia oddawania moczu, wypróżnień;
V) rzucawka - drgawki kloniczno-toniczne z udziałem procesu mięśni poprzecznie prążkowanych i gładkich całego ciała; atak zaczyna się od drgania mięśni twarzy, następnie drgawkowe skurcze kończyn, łączą się mięśnie oddechowe, pojawia się sinica. Świadomość jest zwykle tracona na początku ataku. Czas trwania ataku wynosi od kilku minut do kilku godzin. Napady toniczne i kloniczne mogą być izolowane, łączone lub sekwencyjne. Konwulsje kloniczne częściej obserwowane u dzieci w pierwszym roku życia, tonik - u dzieci starszych niż rok.
Diagnoza C opiera się na identyfikacji objawów jawnej lub utajonej S. u dziecka z krzywicą.
Dane laboratoryjne: A) badania biochemiczne krew - hipokalcemia (do 1,2-1,5 mmol / l) na tle stosunkowo podwyższonego poziomu fosforu nieorganicznego.
b) zwiększenie liczby licznika lub zmniejszenie mianownika we wzorze Gyorgy'ego: P0 4 - HC0 3 -K +
Ca++ Mg++ H+
Diagnostyka różnicowa C przeprowadza się przy chorobach objawiających się hipokalcemią: przewlekłą niewydolność nerek, niedoczynność przytarczyc, zespół złego wchłaniania, przyjmowanie leków zmniejszających stężenie wapnia
Patka. 1.44. Diagnostyka różnicowa spazmofilii
| podpisać | Spazmofilia | niedoczynność przytarczyc | CRF | Zespół złego wchłaniania |
| konwulsje | Tak | Tak | +/- | Możliwy |
| Rachityczne zmiany kostne | Charakterystycznie | NIE | Osteoporoza | Osteoporoza |
| przewlekła biegunka | NIE | NIE | +/- | charakterystycznie |
| POŁUDNIOWY ZACHÓD. mocznik, kreatynina | NIE | NIE | Tak | NIE |
| Objawy zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej | Tak | Tak | Tak | Tak |
| poziom PTH↓, fosfor | NIE | NIE | NIE | Tak |
| wapń we krwi ↓ | Tak | Tak | Tak | Tak |
Leczenie. Cele leczenia: normalizacja pobudliwości nerwowo-mięśniowej, wskaźniki metabolizmu mineralnego; łagodzenie drgawek i innych objawów C, leczenie krzywicy.
Schemat terapii
Obowiązkowe czynności:łagodzenie hipokalcemii, syndromiczna terapia objawów C, leczenie krzywicy.
Metody pomocnicze leczenie: reżim, dieta, terapia witaminowa.
Wskazania do hospitalizacji: drgawki, rzucawka, skurcz krtani.
Tryb: maksymalnie ograniczyć lub wyjątkowo ostrożnie wykonywać nieprzyjemne dla dziecka zabiegi.
Dieta: wyłączenie mleka krowiego na 3-5 dni, żywienie węglowodanami, stopniowe przechodzenie na zbilansowaną, dostosowaną do wieku dietę.
W przypadku rzucawki: chlorek wapnia lub 10% roztwór glukonianu wapnia, 2-3 ml, dożylnie w mikrostrumieniu. Sodu hydroksymaślan 50–100 mg/kg IV powoli lub droperydol 0,25% roztwór 0,1 mg/kg IV powoli lub Seduxen 0,5% roztwór 0,15 mg/kg IM lub IV, lub siarczan magnezu 25% roztwór, 0,8 ml/kg, domięśniowo, ale nie więcej niż 8,0 ml.
Ze skurczem stopy i stopy: wewnątrz chlorek lub glukonian wapnia, fenobarbital, bromki.
W przypadku skurczu krtani: spryskać pacjenta zimną wodą, nacisnąć palcem nasadę języka, zgodnie ze wskazaniami - sztuczne oddychanie, terapia lekowa jak w rzucawce.
Po renderowaniu opieka w nagłych wypadkach : preparaty wapnia w środku, 10% roztwór chlorku amonu, 1 łyżeczka. 3 razy dziennie witamina D 4000 j.m. dziennie od 4-5 dni; terapia witaminowa.
Zapobieganie C głównie związane z wykrywaniem i leczeniem krzywicy. Ważne jest racjonalne żywienie dziecka. Specjalna uwaga wykorzystać wczesne wprowadzanie do diety produktów z mleka krowiego. Konieczne jest zapobieganie silnemu płaczowi, strachowi.
HIPERWITAMINOZA WITAMINY D (HD) występuje przy przedawkowaniu witaminy D lub przy indywidualnej nadwrażliwości na nią.
Epidemiologia. Obecnie, w związku z rewizją podejścia do profilaktyki i leczenia krzywicy, HD u dzieci występuje rzadko.
FizjologiaZaburzenia gospodarki mineralnej to zmiany poziomu wapnia, fosforu lub magnezu. Wapń jest niezbędny do funkcjonowania komórek. W procesie regulacji homeostazy tych głównych makroskładników mineralnych biorą udział głównie trzy narządy – nerki, kości i jelita oraz dwa hormony – kalcytriol i parathormon.
Rola wapnia w organizmie
Szkielet zawiera około 1 kg wapnia. Tylko 1% treść ogólna wapń w organizmie krąży między płynem wewnątrzkomórkowym i zewnątrzkomórkowym. Zjonizowany wapń to około 50% całkowity wapń krążący we krwi, z czego około 40% jest związane z białkami (albumina, globulina).
Przy ocenie poziomu wapnia we krwi konieczne jest zmierzenie frakcji zjonizowanej lub zarówno wapnia całkowitego, jak i albuminy krwi, na podstawie czego można obliczyć poziom wapnia zjonizowanego za pomocą wzoru (Ca, mmol/l + 0,02 x (40 - albumina, g / l).
Prawidłowy poziom wapnia całkowitego w surowicy krwi wynosi 2,1-2,6 mmol/l (8,5-10,5 mg/dl).
Rola wapnia w organizmie jest zróżnicowana. Wymieniamy główne procesy, w których bierze udział wapń:
zapewnia gęstość kości, będąc najważniejszym składnikiem mineralnym w postaci hydroksyapatytu i apatytu węglanowego;
uczestniczy w transmisji nerwowo-mięśniowej;
reguluje systemy sygnalizacji komórkowej poprzez pracę kanały wapniowe,
reguluje aktywność kalmoduliny, która wpływa na funkcjonowanie układów enzymatycznych, pomp jonowych i elementów cytoszkieletu;
bierze udział w regulacji układu krzepnięcia.
homeostaza wapnia i fosforu
Poniżej przedstawiono główne mechanizmy zaangażowane w regulację poziomu wapnia.
Aktywny metabolit witaminy D – hormon kalcytriol (1,25(OH)2kalcyferol) powstaje podczas hydroksylacji cholekalcyferolu pod wpływem światła słonecznego i przy udziale dwóch głównych enzymów hydroksylujących – 25-hydroksylazy w wątrobie i 1- a-hydroksylaza w nerkach. Kalcytriol jest głównym hormonem stymulującym wchłanianie wapnia i fosforu w jelicie. Ponadto nasila resorpcję zwrotną wapnia i wydalanie fosforu w nerkach, a także resorpcję wapnia i fosforu z kości, podobnie jak parathormon. Poziom kalcytriolu jest regulowany bezpośrednio przez wapń we krwi, a także przez poziom parathormonu, który wpływa na aktywność 1-a-hydroksylazy.
Receptor wrażliwy na wapń znajduje się na powierzchni komórek przytarczyc iw nerkach. Jego aktywność zwykle zależy od poziomu zjonizowanego wapnia we krwi. Wzrost poziomu wapnia we krwi prowadzi do zmniejszenia jego aktywności, aw rezultacie do zmniejszenia poziomu wydzielania parathormonu w przytarczycach i zwiększenia wydalania wapnia z moczem. Przeciwnie, wraz ze spadkiem poziomu wapnia we krwi receptor jest aktywowany, poziom wydzielania parathormonu wzrasta, a wydalanie wapnia z moczem maleje. Wady receptora wrażliwego na wapń prowadzą do upośledzenia homeostazy wapnia (hipokalcemia hiperkalciuryczna, rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna).
Parathormon jest syntetyzowany przez komórki przytarczyc. Oddziałuje poprzez receptor sprzężony z białkiem G na powierzchni komórek docelowych narządów - kości, nerek, jelit. W nerkach parathormon stymuluje hydroksylację 25(OH)D z utworzeniem hormonu kalcytriolu, który odgrywa jedną z głównych ról w regulacji homeostazy wapnia. Ponadto hormon przytarczyc zwiększa wchłanianie zwrotne wapnia w dystalnej części nefronu, zwiększa wchłanianie wapnia w jelicie. Wpływ hormonu przytarczyc na metabolizm kości jest dwojaki: zwiększa zarówno resorpcję kości, jak i tworzenie kości. W zależności od poziomu parathormonu, czasu ekspozycji na jego wysokie stężenie, stan tkanki kostnej zmienia się w różny sposób. różne działy(korowe i beleczkowate). W homeostazie wapnia dominującym działaniem parathormonu jest zwiększenie resorpcji kości.
Peptyd podobny do parathormonu jest strukturalnie identyczny z parathormonem tylko w pierwszych ośmiu aminokwasach. Jednak może wiązać się z receptorem hormonu przytarczyc i mieć takie same efekty. Kliniczne znaczenie hormonu przytarczyc ma miejsce tylko w nowotworach złośliwych, które mogą go syntetyzować. W normalnej praktyce poziom peptydu parathormonopodobnego nie jest określany.
Kalcytonina jest syntetyzowana w komórkach C tarczycy, stymuluje wydalanie wapnia z moczem i hamuje czynność osteoklastów. Znana jest istotna rola kalcytoniny w homeostazie wapnia u ryb i szczurów. U ludzi kalcytonina nie ma wyraźnego wpływu na poziom wapnia we krwi. Potwierdza to brak zaburzeń homeostazy wapniowej po tyreoidektomii, podczas której usunięto komórki C. Poziom kalcytoniny jest znaczenie kliniczne tylko do diagnozy nowotworów złośliwych - raka tarczycy z komórek C i guzy neuroendokrynne, które mogą również syntetyzować kalcytoninę (insulinoma, gastrinoma, VIPoma itp.).
Glikokortykosteroidy zwykle nie wpływają znacząco na poziom wapnia we krwi. W dawki farmakologiczne Glikokortykosteroidy znacznie zmniejszają wchłanianie wapnia w jelicie i resorpcję zwrotną w nerkach, obniżając tym samym poziom wapnia we krwi. Wysokie dawki Glikokortykosteroidy wpływają również na metabolizm kości, zwiększając resorpcję kości i zmniejszając tworzenie kości. Efekty te mają znaczenie u pacjentów otrzymujących terapię glikokortykosteroidami.
