Dodaj do ulubionych
Dom USG kończyn

Transfuzja krwi w onkologii. Przebieg i postacie kliniczne ostrej białaczki, ostrej białaczki

Zadanie terapii hemokomponentowej to wymiana komórek krwi w zależności od potrzeb pacjenta. Transfuzje krwi pełnej są stosowane niezwykle rzadko (masywne krwawienie przy braku innych mediów zawierających erytrocyty).

Na planowanie przetoczeń składników erytrocytów u pacjentów z ostrą białaczką należy pamiętać, że:
1) przy leukocytozie powyżej 100 10 9 /l transfuzje wykonuje się dopiero po znacznym zmniejszeniu liczby leukocytów ze względu na wysokie ryzyko nagła śmierć z powodu leukostazy mózgowej;
2) u pacjentów otrzymujących masywną terapię infuzyjną i mających zwiększone ryzyko rozwój ostrej niewydolności lewej komory i obrzęku płuc, konieczne jest przepisanie profilaktycznych leków moczopędnych;
3) z głęboką małopłytkowością transfuzja dużych objętości erytromasy może prowadzić do jeszcze większego zmniejszenia liczby płytek krwi z powodu hemodylucji (w takich przypadkach najpierw należy wykonać transfuzję płytek).

Zalecamy również przeglądanie „”

Istnieje bezpośredni związek między rozwój zespołu krwotocznego a zawartość płytek krwi jest mniejsza niż 5-10 10 9 /l. Dlatego transfuzje płytek krwi powinny być wykonywane nie tylko z rozwojem krwawienia, ale także w celu zapobiegania skazie krwotocznej. W małopłytkowości niepowikłanej przetoczenia małopłytkowości należy wykonać, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 20 10 9 /l.

Na gorączkowy pacjenci, pacjenci z ciężkim zapaleniem błon śluzowych lub koagulopatią wymagają profilaktycznych przetoczeń płytek krwi oraz z wyższą liczbą płytek we krwi obwodowej - powyżej 20 10 9 /l. Standardowa dawka płytek krwi wynosi 4-6 jednostek/m 2 na dobę (1 jednostka koncentratu płytek zawiera 50-70 109 komórek). Wyjątkiem są pacjenci z białaczką promielocytową, którzy wymagają masowych (do 20 dawek na dobę) przetoczeń płytek krwi.

część chory rozwija się oporność na transfuzje płytek krwi. Może to być wynikiem alloimmunizacji u pacjentów z wielokrotnymi transfuzjami, konsekwencją gorączki lub rozwojem DIC. Obecna strategia przezwyciężenia alloimmunizacji obejmuje zapobieganie uczuleniu poprzez stosowanie płytek krwi pokrewnych dawców lub kompatybilnych z HLA, a także stosowanie filtrów leukocytowych.

Na pacjentów którzy są zaplanowani do allogenicznego mielotransplantacji, powinni unikać transfuzji płytek krwi od potencjalnych dawców szpiku kostnego.

Transfuzja świeżo mrożonego osocza (FFP) w leczeniu koagulopatii u pacjentów z ostrą białaczką

Spis treści tematu „Leczenie ostrej białaczki”:

Co to za choroba?

Ostra białaczka charakteryzuje się nagromadzeniem blastycznych (niedojrzałych) leukocytów w szpiku kostnym, węzłach chłonnych oraz innych narządach i tkankach. Przy odpowiednim leczeniu niektórzy pacjenci (zwłaszcza dzieci) mogą żyć latami. Tak więc w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej remisję można osiągnąć u około 90% dzieci i 65% dorosłych. Intensywna terapia daje najlepsze efekty u dzieci w wieku od 2 do 8 lat.

Ostra białaczka występuje częściej u mężczyzn, mieszkańców obszarów przemysłowych.

Jakie są przyczyny białaczki?

Eksperci zajmujący się badaniem problemu białaczki uważają, że rozwój ostrej białaczki jest predysponowany do: połączonego działania wirusów, czynników genetycznych i immunologicznych, a także promieniowania i niektórych chemikaliów.

ROZMOWA BEZ POŚREDNIKÓW

Często zadawane pytania dotyczące dawstwa szpiku kostnego

Skąd mam wiedzieć, czy mogę być dawcą?

Przede wszystkim tkaniny muszą być kompatybilne. Źle dobrany szpik kostny może spowodować reakcję odrzucenia układ odpornościowy, a stan odbiorcy stanie się groźny. Zanim zostaniesz dawcą, pobrana zostanie od Ciebie próbka krwi, Twoje komórki krwi zostaną zmieszane z komórkami krwi biorcy i wyhodowane w specjalnym roztworze. Jeśli komórki zaczną umierać, tkanki nie są kompatybilne. Jeśli komórki pozostają zdrowe, są kompatybilne i możesz zostać dawcą.

Czy procedura pobrania szpiku kostnego do przeszczepu jest niebezpieczna?

Ryzyko poważnych powikłań jest bardzo małe. Nie było zgonów ani nieodwracalnych zmian wśród dawców. Aby uchronić się przed chorobami krwi, możesz wcześniej oddać część swojej krwi do banku krwi. Przyda się w przypadku mało prawdopodobnych komplikacji.

Ile szpiku kostnego jest zwykle potrzebne do przeszczepu?

Około 5% komórek szpiku kostnego zostanie od Ciebie pobranych. Organizm szybko wytwarza komórki szpiku kostnego, więc za kilka tygodni jego ilość zostanie całkowicie przywrócona. W ciągu kilku dni po zabiegu poczujesz się całkowicie zdrowy.

To jest bolesne?

W przez dzień lub dwa poczujesz sztywność i bolesność, więc zostaną ci przepisane leki przeciwbólowe.

Zakłada się, że mechanizm rozwoju choroby jest następujący: początkowo niedojrzałe, niefunkcjonujące leukocyty gromadzą się w tkankach, z których powstały; następnie dostają się do krwiobiegu, a z niej do innych tkanek, zaburzając ich funkcjonowanie.

Jakie są objawy choroby?

Zwykle choroba zaczyna się gwałtownie. Wysoka gorączka, krwotoki i krwawienie bez pozorny powód(np. z nosa, dziąseł), przedłużające się krwawienia miesiączkowe, drobne czerwone lub fioletowe plamki na skórze.

Na kilka dni lub tygodni przed wystąpieniem ostrych objawów choroby rozwija się osłabienie, utrata siły, bladość skóry, dreszcze i podatność na infekcje. Ponadto niektóre formy ostrej białaczki mogą prowadzić do rozwoju duszności, anemii, zmęczenia, ogólnego pogorszenia samopoczucia, szybkiego bicia serca, pojawienia się szmerów serca, bólu żołądka i kości.

ŚRODKI ZAPOBIEGAWCZE

Jak uniknąć infekcji

Postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza

Wszystkie leki należy przyjmować zgodnie z zaleceniami. Nie należy przerywać przyjmowania leków, dopóki nie zaleci tego lekarz.

Zrób to wszystko wizyty lekarskie aby lekarz mógł ocenić zachodzące zmiany i działanie leków.

Jeśli potrzebujesz zobaczyć innego lekarza lub dentystę, poinformuj ich, że przyjmujesz lek immunosupresyjny.

Unikaj źródeł infekcji

Aby zminimalizować prawdopodobieństwo infekcji, unikaj zatłoczonych miejsc i kontaktu z pacjentami z przeziębieniem, grypą, ospa wietrzna, półpasiec i inne infekcje.

Nie używaj żadnych szczepionek, zwłaszcza żywych (np. przeciwko polio), bez zgody lekarza. Szczepionki te zawierają osłabione, ale żywe wirusy, które mogą powodować choroby u osób przyjmujących leki immunosupresyjne. Unikaj także kontaktu z osobami niedawno zaszczepionymi.

Codziennie sprawdzaj stan jamy ustnej i skóry. Miej oko na nich pod kątem wysypki, skaleczeń lub innych zmian.

Dokładnie umyj ręce przed przygotowywaniem jedzenia, a także wszystkich potraw. Upewnij się, że są odpowiednio przetworzone.

Naucz się rozpoznawać niebezpieczeństwo

Naucz się rozpoznawać wczesne znaki oraz objawy infekcji: ból gardła, dreszcze, uczucie zmęczenia i letargu. Zasięgnij natychmiastowej pomocy medycznej, jeśli uważasz, że rozwijasz chorobę zakaźną.

Leczyć drobne zmiany skórne maścią z antybiotykiem. W przypadku głębokiego uszkodzenia skóry, obrzęku, zaczerwienienia, bolesności natychmiast skonsultuj się z lekarzem.

Przestrzegaj wszystkich zasad higieny i higieny

Monitoruj stan jamy ustnej, przestrzegaj zasad higieny osobistej. Jeśli zauważysz oznaki stanu zapalnego lub owrzodzenia w jamie ustnej, poinformuj o tym lekarza.

Nie używaj gotowych płynów do płukania ust, ponieważ zawarty w nich alkohol i cukier mogą podrażniać usta i sprzyjać rozwojowi bakterii.

Jak diagnozuje się chorobę?

Ostrą białaczkę rozpoznaje się na podstawie wywiadu lekarskiego, badania fizykalnego i analizy próbki szpiku kostnego, która zawiera bardzo dużą liczbę niedojrzałych białych krwinek. Jeśli dana próbka szpiku kostnego nie zawiera komórek białaczkowych, wykonuje się nakłucie szpiku kostnego i analizuje się punkt.

Wskaźnikowe badania krwi, które zwykle wykrywają niskie koszty utrzymania płytki krwi (komórki krwi biorące udział w krzepnięciu krwi). Wykonuje się nakłucie lędźwiowe, aby wykluczyć zapalenie opon mózgowych.

Jak leczy się ostrą białaczkę?

Ostrą białaczkę leczy się chemioterapią, która zabija komórki białaczkowe i prowadzi do remisji. Wybór leków stosowanych w chemioterapii zależy od rodzaju ostrej białaczki.

Można zastosować przeszczep szpiku kostnego (patrz TYPOWE PYTANIA DOTYCZĄCE DAWSTWA SZPIKU KOSTNEGO). Antybiotyki, leki przeciwgrzybicze i leki przeciwwirusowe, a także wstrzyknięcia granulocytów (rodzaj białych krwinek) w celu zwalczania infekcji. Niektórym pacjentom podaje się transfuzje płytek krwi, aby zapobiec krwawieniu, oraz transfuzje krwinek czerwonych, aby zapobiec anemii.

Co powinna zrobić osoba z białaczką?

Obserwuj oznaki infekcji (gorączka, dreszcze, kaszel, ból gardła) i oznaki krwawienia (siniaki, małe czerwone lub fioletowe plamki na skórze). Natychmiast zasięgnij pomocy medycznej, jeśli zostaną znalezione. przestań krwawić bandaże uciskowe lub nakładając lód na krwawiące miejsce (patrz JAK UNIKAĆ ZAKAŻENIA).

Jedz wysokokaloryczne potrawy z dużą ilością białka; Odżywianie odgrywa dużą rolę w leczeniu. Należy pamiętać, że chemioterapia i prednizon mogą prowadzić do przyrostu masy ciała.

Aby zapobiec zaparciom, pij dużo płynów, w razie potrzeby używaj środków zmiękczających stolec i chodź na spacery.

Jeśli błony śluzowe jamy ustnej są w stanie zapalnym lub mają rany, używaj miękkiej szczoteczki do zębów i unikaj gorących i pikantnych potraw oraz nie używaj gotowych płynów do płukania ust.

Białaczka jest ogólnoustrojową chorobą krwi i charakteryzuje się pewnymi cechami. Przede wszystkim jest to postępująca hiperplazja komórkowa we wszystkich narządach hematopoezy, a także dość często we krwi obwodowej z obecnością procesów proliferacyjnych ponad normalne procesy hematopoeza.

Białaczka z metaplastyczną proliferacją różnych elementów patologicznych, które wywijają się z pierwotnych komórek i stanowią morfologiczną esencję określonego typu białaczki. Ponadto procesy zachodzące w białaczce nazywane są hemoplastozami i są analogiczne do guzów w innych narządach. Część, która rozwija się bezpośrednio w szpiku kostnym, nazywa się białaczką. Jest też inna część, która rozwija się bezpośrednio w tkanka limfoidalna narządy krwiotwórcze i nazywa się krwiakomięsaki lub chłoniaki. Istnieją trzy grupy chorób, których przyczyną mogą być:

  • przyczyny zakaźne i wirusowe;
  • czynniki dziedziczne innego planu, co najczęściej potwierdzają wieloletnie obserwacje danej rodziny;
  • działanie chemicznych czynników białaczki, takich jak cytostatyki, które są niezbędne w leczeniu raka lub różne antybiotyki seria penicylin.

Aby określić stopień białaczki (ostrej lub przewlekłej) i wybrać dalszą strategię leczenia, przeprowadza się analizę liczby komórek blastycznych we krwi:

Transfuzja krwi w białaczce

Wystarczy transfuzja poważna procedura, w związku z tym nie tylko nie jest konieczne wykonywanie jej w sposób swobodny, ale jest również zabroniony. Nawet pomimo tego, że dzisiaj dość dużo leczy się transfuzją różne choroby, należy przestrzegać pewnych zasad. Dotyczy to zwłaszcza wyboru grupy i czynnika Rh krwi.

Jeśli chodzi o transfuzję bezpośrednią z poważna choroba, wtedy tę procedurę można przeprowadzić na różne sposoby. Można przetaczać różne składniki krwi, w zależności od potrzeb pacjenta. Może to być osobno osocze, a także erytrocyty, płytki krwi czy leukocyty. W tym celu stosuje się specjalne urządzenie medyczne, które rozdziela krew na oddzielne składniki.

Jeśli chodzi o bezpośrednią transfuzję krwi w białaczce, w tym przypadku taka procedura odbywa się przy braku czerwonych krwinek. W ciele grają wystarczająco dużo ważna rola ponieważ przenoszą tlen do wszystkich tkanek. Brak płytek krwi również nie jest wyjątkiem u pacjentów z białaczką. W takich przypadkach dla pacjenta wybiera się dawcę iz krwi pobiera się tylko to, co jest potrzebne do leczenia. Wszystko inne wraca z powrotem do dawcy. Warto powiedzieć, że transfuzja takiego planu jest mniej niebezpieczna i delikatna dla osoby.

Jeśli jednak przy pełnej selekcji krwi organizm „trochę ubożeje”, to przy tej metodzie praktycznie nic nie traci się. Zwracając całe osocze krwi, wszystkie składniki składowe są szybko przywracane. Tak więc takie transfuzje można przeprowadzać częściej niż zwykle ze wszystkimi składnikami składowymi.

Kto może być dawcą do transfuzji białaczki?

Bez względu na to, jakiego rodzaju transfuzji potrzebuje pacjent, wymagania wobec dawców są takie same. Zanim oddasz krew, musisz dokładnie poznać wszystkie swoje choroby i możliwe operacje. Dotyczy to przede wszystkim kobiet, które już rodziły lub w okresie laktacji.

Obowiązkowe jest monitorowanie stylu życia przed poddaniem się z dwu- lub trzydniowym wyprzedzeniem. Picie alkoholu, kawy i innych napojów orzeźwiających jest zabronione. Musisz podać listę wszystkich preparaty medyczne które mogłeś otrzymać. Może to być jedna z przyczyn niezgodności krwi.

Nie pal też przez 3-4 godziny przed oddaniem krwi. Jeśli chodzi o wysokość zmiany, to również ustalana jest indywidualnie. Na przykład kobiety mogą być dawcami nie częściej niż raz na dwa miesiące. Tylko w tym czasie wszystkie komponenty mogą zostać całkowicie zaktualizowane. Mężczyźni mogą bezpiecznie oddać krew raz w miesiącu w ilości nie większej niż 500 ml.

Potrzeba transfuzji krwi

U pacjentów z białaczką poziom płytek krwi i czerwonych krwinek jest najczęściej znacznie obniżony z powodu ciężkiej lub częściowej utraty krwi. W przypadku leukocytozy dochodzi do znacznego zmniejszenia gęstości krwi, dlatego często dochodzi do krwawienia z nosa. Tak więc niezbędne normalna operacja ilość wszystkich składników krwi, a ciało zaczyna cierpieć.

Można powiedzieć, że w tej chorobie transfuzja pomaga tylko na chwilę uzupełnić stan masy erytrocytów i płytek krwi. Na przykład w przypadku złożonych chorób, takich jak chłoniak, białaczka lub szpiczak, pacjenci prawie zawsze potrzebują takiej transfuzji oddanej krwi.

W chorobach nowotworowych przemieszczenie zdrowych komórek przez komórki nowotworowe następuje dość szybko, dlatego pacjenci prawie zawsze potrzebują transfuzji. Jeśli taka procedura nie zostanie przeprowadzona, życie człowieka może skończyć się znacznie wcześniej, nawet na samym skuteczne leczenie drogie leki. Ponadto potrzebna jest odpowiednia chemioterapia, która również aktywnie uczestniczy w niszczeniu zdrowych komórek. Jeśli cały czas tylko niszczyć zarówno nowotworowe, jak i krwiotwórcze komórki macierzyste, to wynik leczenia będzie negatywny i człowiek nie przeżyje.

Możliwe działania niepożądane po transfuzji

Przez cały ten czas praktyka medyczna było sporo przypadków, w których pacjenci skarżyli się na działania niepożądane po transfuzji. To:

  • dreszcze i gorączka;
  • różne reakcje alergiczne;
  • ciemnienie i zmętnienie moczu;
  • ból bezpośrednio w miejscu wlewu;
  • nudności lub wymioty;
  • ból w klatce piersiowej.

Wszystkie powyższe reakcje z reguły nie trwają długo i są dość łatwe do wyeliminowania. Ale mimo to niektóre z nich mogą stać się najbardziej niebezpieczne dla pacjenta. Dlatego po transfuzji krwi należy uważnie monitorować pacjenta, monitorować jego samopoczucie i, jeśli to konieczne, przerwać zabieg na czas. Jeśli pacjent podczas transfuzji zacznie odczuwać lekkie złe samopoczucie lub nudności, należy natychmiast przerwać infuzję.

Kto potrzebuje oddanej krwi?

Transfuzja jest wymagana dla każdej osoby, która cierpi na: nowotwór krew. Bez wyjątku są różne ogólne dolegliwości, które zostały wywołane dużą utratą krwi. Na przykład może się to zdarzyć po złożonej operacji lub porodzie u kobiet. W takich przypadkach wymagana jest prosta wymiana wszystkich elementów składowych, co pomoże organizmowi poradzić sobie z powikłaniem.

Jeśli chodzi o natychmiastową złożoną chorobę, taką jak białaczka, w tym przypadku transfuzja jest po prostu konieczna i jest wykonywana regularnie, aby przedłużyć życie pacjenta. Tłumaczy się to tym, że samo leczenie nie wystarczy, a chemioterapia na ogół zabija nie tylko komórki chore, ale także zdrowe komórki krwiotwórcze. Bez transfuzji osoba nie wyzdrowieje, a leczenie nie będzie skuteczne.

Białaczka -- choroba ogólnoustrojowa krew, scharakteryzowana następujące funkcje: 1) postępująca hiperplazja komórek w narządach hematopoezy, a często we krwi obwodowej z ostrą przewagą procesów proliferacyjnych nad procesami normalnego różnicowania krwinek; 2) metaplastyczna proliferacja różnych elementów patologicznych wywodzących się z komórek pierwotnych, stanowiących esencję morfologiczną określonego typu białaczki.

Choroby układu krwionośnego to hemoblastozy, które są analogiczne do procesów nowotworowych w innych narządach. Niektóre z nich rozwijają się przede wszystkim w szpiku kostnym i nazywane są białaczkami. A druga część występuje głównie w tkance limfatycznej narządów krwiotwórczych i nazywana jest chłoniakami lub krwiakomięsakami.

Białaczka jest chorobą polietiologiczną. Każda osoba może mieć różne czynniki który spowodował chorobę. Istnieją cztery grupy:

1 grupa- przyczyny infekcyjno-wirusowe;

2 grupy- czynniki dziedziczne. Potwierdza to obserwacja rodzin chorych na białaczkę, w których jedno z rodziców choruje na białaczkę. Według statystyk, istnieje bezpośrednia lub jednopokoleniowa transmisja białaczki.

3 grupy- działanie chemicznych czynników białaczki: cytostatyki w leczeniu raka prowadzą do białaczki, antybiotyki z serii penicylin i cefalosporyn. Nie należy nadużywać tych leków.
Chemia przemysłowa i gospodarcza (dywany, linoleum, syntetyczne detergenty itp.)

4 grupy- Narażenie na promieniowanie.

Pierwotny okres białaczki (okres utajony - czas od momentu działania) czynnik etiologiczny które spowodowały białaczkę, zanim pojawiły się pierwsze objawy choroby. Okres ten może być krótki (kilka miesięcy) lub długi (dziesiątki lat).
Następuje namnażanie komórek białaczkowych, od pierwszej pojedynczej do takiej ilości, która powoduje zahamowanie prawidłowej hematopoezy. Objawy kliniczne zależą od tempa reprodukcji komórek białaczkowych.

Okres wtórny (okres szczegółowego obrazu klinicznego choroby). Pierwsze oznaki są często wykrywane w laboratorium. Mogą wystąpić dwie sytuacje:

A) stan zdrowia pacjenta nie cierpi, nie ma skarg, ale we krwi odnotowuje się objawy (przejawy) białaczki;

B) są skargi, ale nie ma zmian w komórkach.

Objawy kliniczne

Białaczka nie ma charakterystycznych objawów klinicznych, mogą być dowolne. W zależności od ucisku hematopoezy objawy manifestują się na różne sposoby.

Na przykład zarodek granulocytowy (granulocyt - neutrofil) jest w depresji, jeden pacjent będzie miał zapalenie płuc, drugi będzie miał zapalenie migdałków, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie opon mózgowych itp.

Wszystkie objawy kliniczne są podzielone na 3 grupy zespołów:

1) zespół zakaźno-toksyczny, objawiający się w postaci różnych procesów zapalnych i spowodowany hamowaniem zarodka granulocytowego;

2) zespół krwotoczny, objawiający się zwiększonym krwawieniem oraz możliwością krwotoków i utraty krwi;

3) zespół anemiczny, objawiający się spadkiem zawartości hemoglobiny, erytrocytów. Pojawia się bladość skóry, błon śluzowych, zmęczenie, duszność, zawroty głowy, zmniejszona czynność serca.

Ostra białaczka

Ostra białaczka to guz złośliwy układy krwionośne. Głównym substratem guza są młode, tzw. komórki blastyczne. W zależności od morfologii i parametrów cytochemicznych komórek w grupie ostrej białaczki wyróżnia się: ostrą białaczkę mieloblastyczną, ostrą białaczkę monoblastyczną, ostrą białaczkę mielomonoblastyczną, ostrą białaczkę promielocytową, ostrą erytromielozy, ostrą białaczkę megakarioblastyczną, ostrą białaczkę limfoblastyczną ostrą.

Podczas ostrej białaczki rozróżnia się kilka etapów:

1) inicjał;

2) rozmieszczone;

3) remisja (pełna lub niepełna);

4) nawrót;

5) terminal.

etap początkowy ostrą białaczkę rozpoznaje się najczęściej, gdy u pacjentów z wcześniejszą niedokrwistością pojawia się obraz ostrej białaczki w przyszłości.

Rozszerzona scena charakteryzuje się obecnością głównych objawów klinicznych i hematologicznych choroby.

Umorzenie może być kompletny lub niekompletny. Całkowita remisja obejmuje stany, w których nie ma klinicznych objawów choroby, liczba komórek blastycznych w szpiku kostnym nie przekracza 5% przy braku ich we krwi. Skład krwi obwodowej jest zbliżony do normalnego. Przy niepełnej remisji następuje wyraźna poprawa kliniczna i hematologiczna, ale liczba komórek blastycznych w szpiku pozostaje podwyższona.

recydywa ostra białaczka może wystąpić w szpiku kostnym lub poza szpikem kostnym (skóra itp.). Każdy kolejny nawrót jest prognostycznie bardziej niebezpieczny niż poprzedni.

etap końcowy ostra białaczka charakteryzuje się opornością na terapię cytostatyczną, silnym zahamowaniem prawidłowej hematopoezy, rozwojem wrzodziejących procesów martwiczych.

W przebieg kliniczny spośród wszystkich postaci istnieje znacznie więcej wspólnych cech „ostrej białaczki” niż różnic i cech, ale zróżnicowanie ostrej białaczki jest ważne dla przewidywania i wyboru leczenia cytostatycznego. Objawy kliniczne są bardzo zróżnicowane i zależą od lokalizacji i masywności nacieku białaczki oraz objawów zahamowania prawidłowej hematopoezy (niedokrwistość, granulocytopenia, małopłytkowość).

Pierwsze objawy choroby to ogólny charakter: osłabienie, utrata apetytu, pocenie się, złe samopoczucie, nadmierny wzrost temperatury, bóle stawów, niewielkie siniaki po drobnych urazach. Choroba może rozpocząć się ostro - ze zmianami nieżytowymi w nosogardzieli, zapaleniem migdałków. Czasami ostrą białaczkę wykrywa się losowym badaniem krwi.

W zaawansowanym stadium choroby w obrazie klinicznym można wyróżnić kilka zespołów: zespół anemiczny, zespół krwotoczny, powikłania infekcyjne i wrzodziejąco-martwicze.

Zespół anemiczny objawia się osłabieniem, zawrotami głowy, bólem serca, dusznością. Obiektywnie zaznaczona bladość skóry i błon śluzowych. Nasilenie niedokrwistości jest różne i zależy od stopnia zahamowania erytropoezy, obecności hemolizy, krwawienia i tak dalej.

Zespół krwotoczny występuje u prawie wszystkich pacjentów. Zwykle obserwuje się krwawienie z dziąseł, nosa, macicy, krwotoki na skórze i błonach śluzowych. w miejscach wstrzyknięć i zastrzyki dożylne występują rozległe krwotoki. W końcowej fazie, w miejscu krwotoków w błonie śluzowej żołądka, jelit, wrzodziejące zmiany martwicze. Najbardziej wyraźny zespół krwotoczny obserwuje się w białaczce promielocytowej.

Powikłania infekcyjne i wrzodziejąco-martwicze są konsekwencją granulocytopenii, zmniejszenia aktywności fagocytarnej granulocytów i występują u ponad połowy pacjentów z ostrą białaczką. Często występują zapalenie płuc, ból gardła, infekcje dróg moczowych, ropnie w miejscach wstrzyknięć. Temperatura może być różna - od podgorączkowej do stale wysokiej. Znaczny wzrost węzłów chłonnych u dorosłych jest rzadki, u dzieci jest dość powszechny. Limfadenopatia jest szczególnie charakterystyczna dla białaczki limfoblastycznej. Częściej powiększają się węzły chłonne w okolicy nadobojczykowej i podżuchwowej. W badaniu palpacyjnym węzły chłonne są gęste, bezbolesne, mogą być lekko bolesne z szybkim wzrostem. Nie zawsze obserwuje się wzrost wątroby i śledziony, głównie w przypadku białaczki limfoblastycznej.

We krwi obwodowej większości pacjentów stwierdza się niedokrwistość typu normochromowego, rzadziej hiperchromicznego. Niedokrwistość pogłębia się wraz z postępem choroby do 20 g/l, a liczba erytrocytów poniżej 1,0 g/l. Anemia jest często pierwszym objawem białaczki. Zmniejsza się również liczba retikulocytów. Liczba leukocytów jest zwykle zwiększona, ale nie osiąga tak dużej liczby jak w przewlekłej białaczce. Liczba leukocytów waha się znacznie od 0,5 do 50 - 300 g / l.

Postacie ostrej białaczki z wysoką leukocytozą są prognostycznie mniej korzystne. Obserwuje się formy białaczki, które od samego początku charakteryzują się leukopenią. Całkowity hiperplazja blastyczna w tym przypadku występuje tylko w końcowej fazie choroby.

Dla wszystkich postaci ostrej białaczki charakterystyczny jest spadek liczby płytek krwi do 15–30 g/l. Szczególnie wyraźną małopłytkowość obserwuje się w końcowej fazie.

W formule leukocytów - komórki blastyczne do 90% wszystkich komórek i niewielka ilość dojrzałe elementy. Uwolnienie komórek blastycznych do krwi obwodowej jest głównym objawem morfologicznym ostrej białaczki. Aby zróżnicować formy białaczki, oprócz cech morfologicznych stosuje się badania cytochemiczne (zawartość lipidów, aktywność peroksydazy, zawartość glikogenu, aktywność kwaśnej fosfatazy, niespecyficzna aktywność esterazy itp.)

Ostra białaczka promielocytowa charakteryzuje się wyjątkowo złośliwym procesem, szybkim wzrostem ciężkiego zatrucia, wyraźnym zespołem krwotocznym, prowadzącym do krwotoku mózgowego i śmierci pacjenta.

Komórki nowotworowe o grubej ziarnistości w cytoplazmie utrudniają określenie struktur jądra. Pozytywne objawy cytochemiczne: aktywność peroksydazy, dużo lipidów i glikogenu, ostro dodatnia reakcja na kwaśną fosfatazę, obecność glikozaminoglikanów.

Zespół krwotoczny zależy od ciężkiej hipofibrynogenemii i nadmiernej zawartości tromboplastyny ​​w komórkach białaczkowych. Uwolnienie tromboplastyny ​​wywołuje koagulację wewnątrznaczyniową.

Ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się postępującym przebiegiem, ciężkim zatruciem i gorączką, wczesnym początkiem klinicznej i hematologicznej dekompensacji procesu w postaci ciężkiej niedokrwistości, umiarkowanej intensywności objawów krwotocznych, częstych wrzodziejących zmian martwiczych błon śluzowych i skóry.

Mieloblasty dominują we krwi obwodowej i szpiku kostnym. Badanie cytochemiczne ujawnia aktywność peroksydazy, wzrost zawartości lipidów i niską aktywność niespecyficznej esterazy.

Ostra białaczka limfoblastyczna jest podtypem ostrej białaczki szpikowej. Według obrazu klinicznego są one prawie identyczne, ale postać mielomonblastyczna jest bardziej złośliwa, z silniejszym zatruciem, głęboką anemią, małopłytkowością, bardziej nasilonym zespołem krwotocznym, częstą martwicą błon śluzowych i skóry, przerostem dziąseł i migdałków. We krwi wykrywane są komórki blastyczne - duże, o nieregularnym kształcie, z młodym jądrem, przypominające kształtem jądro monocytu. W badaniu cytochemicznym w komórkach określa się pozytywną reakcję na peroksydazę, glikogen i lipidy. Cechą charakterystyczną jest dodatnia reakcja na niespecyficzną esterazę w komórkach oraz lizozym w surowicy i moczu.

Średnia długość życia pacjentów jest o połowę mniejsza niż w przypadku białaczki mieloblastycznej. Przyczyną śmierci są zwykle powikłania infekcyjne.

Ostra białaczka monoblastyczna jest rzadką postacią białaczki. Obraz kliniczny przypomina ostrą białaczkę szpikową i charakteryzuje się anemiczną skłonnością do krwotoków, powiększonymi węzłami chłonnymi, powiększoną wątrobą, wrzodziejącym martwiczym zapaleniem jamy ustnej. We krwi obwodowej - niedokrwistość, małopłytkowość, profil limfomonocytowy, zwiększona leukocytoza. Pojawiają się młode komórki blastyczne. Badanie cytochemiczne w komórkach jest uwarunkowane słabo dodatnią reakcją na lipidy i wysoka aktywność niespecyficzna esteraza. Leczenie rzadko powoduje remisję kliniczną i hematologiczną. Średnia długość życia pacjenta wynosi około 8-9 miesięcy.

Ostra białaczka limfoblastyczna występuje częściej u dzieci i młodych dorosłych. Charakteryzuje się wzrostem dowolnej grupy węzłów chłonnych, śledziony. Stan zdrowia pacjentów nie cierpi, zatrucie wyraża się umiarkowanie, niedokrwistość jest nieznaczna. Zespół krwotoczny jest często nieobecny. Pacjenci skarżą się na ból kości. Ostra białaczka limfoblastyczna różni się częstością objawy neurologiczne(neuroleukemia).

We krwi obwodowej iw limfoblastach punktowych młode duże komórki z zaokrąglonym jądrem. Badanie cytochemiczne: reakcja na peroksydazę zawsze ujemna, brak lipidów, glikogen w postaci dużych granulek.

Cechą charakterystyczną ostrej białaczki limfoblastycznej jest pozytywna odpowiedź na zastosowaną terapię. Częstotliwość remisji – od 50% do 90%. Remisję osiąga się dzięki zastosowaniu kompleksu cytostatyki. Nawrót choroby może objawiać się neuroleukemią, naciekaniem korzeni nerwowych, tkanką szpiku kostnego. Każdy kolejny nawrót ma gorsze rokowanie i jest bardziej złośliwy niż poprzedni. U dorosłych choroba jest cięższa niż u dzieci.

Erytromieloza charakteryzuje się tym, że patologiczna transformacja hematopoezy dotyczy zarówno białych, jak i czerwonych pędów szpiku kostnego. W szpiku kostnym znajdują się młode niezróżnicowane komórki białego rzędu i blastyczne komórki anaplastyczne czerwonego zarodka - w dużej ilości erytro- i normoblasty. czerwone komórki duże rozmiary mieć brzydki wygląd.

We krwi obwodowej - uporczywa niedokrwistość, anizocytoza erytrocytów (makrocytów, megacytów), poikilocytoza, polichromazja i hiperchromia. Erytro- i normoblasty we krwi obwodowej - do 200-350 na 100 leukocytów. Często obserwuje się leukopenię, ale może wystąpić umiarkowany wzrost leukocytów do 20–30 g/l. W miarę postępu choroby pojawiają się formy blastyczne - monoblasty. Nie obserwuje się limfadenopatii, wątroba i śledziona mogą być powiększone lub pozostać w normie. Choroba przebiega dłużej niż postać szpikowa, w niektórych przypadkach występuje podostry przebieg erytromielozy (do dwóch lat bez leczenia).

Czas trwania ciągłej terapii podtrzymującej powinien wynosić co najmniej 3 lata. W celu wczesnego wykrycia nawrotu konieczne jest wykonanie badania kontrolne szpik kostny co najmniej 1 raz w miesiącu w pierwszym roku remisji i 1 raz w ciągu 3 miesięcy po roku remisji. W okresie remisji można przeprowadzić tak zwaną immunoterapię, mającą na celu zniszczenie pozostałych komórek białaczkowych za pomocą metody immunologiczne. Immunoterapia polega na podaniu pacjentom szczepionki BCG lub allogenicznych komórek białaczkowych.

Nawrót białaczki limfoblastycznej jest zwykle leczony tymi samymi kombinacjami cytostatyków, co w okresie indukcji.

W przypadku białaczki nielimfoblastycznej głównym zadaniem zwykle nie jest osiągnięcie remisji, ale powstrzymanie procesu białaczkowego i przedłużenie życia pacjenta. Wynika to z faktu, że białaczki nielimfoblastyczne charakteryzują się ostrym zahamowaniem prawidłowych kiełków krwiotwórczych, dlatego intensywna terapia cytostatyczna jest często niemożliwa.

Do indukcji remisji u pacjentów z białaczką nielimfoblastyczną stosuje się kombinacje leków cytostatycznych; cytozyno-arabinozyd, daunomycyna: cytozyna – arabinozyd, tioguanina; cytozyno-arabinozyd, onkowina (winkrystyna), cyklofosfamid, prednizolon. Przebieg leczenia trwa 5-7 dni, a następnie 10-14 przerwa popołudniowa niezbędne do przywrócenia prawidłowej hematopoezy, hamowanej przez cytostatyki. Terapię podtrzymującą prowadzi się tymi samymi lekami lub ich kombinacjami stosowanymi w okresie indukcji. Prawie wszyscy pacjenci z białaczką nielimfoblastyczną rozwijają nawrót, wymagający zmiany kombinacji cytostatyków.

Ważne miejsce w leczeniu ostrej białaczki zajmuje terapia lokalizacji pozaszpikowych, wśród których najczęstszą i najgroźniejszą jest neuroleukemia (zespół oponowo-mózgowy: nudności, wymioty, nieznośny ból głowy; zespół miejscowego uszkodzenia substancji mózgowej objawy ogniskowe guza rzekomego, zaburzenia funkcji nerwów czaszkowych, nerw okoruchowy, słuchowy, twarzowy i trójdzielny, białaczkowe nacieki korzeni i pni nerwowych: zespół zapalenia wielokorzeniowego). Metodą z wyboru w neuroleukemii jest dolędźwiowe podanie metotreksatu i napromienianie głowy w dawce 2400 rad. W obecności pozaszpikowych ognisk białaczkowych (nosogardło, jądra, węzły chłonne śródpiersia itp.), powodujących ucisk narządów i zespół bólowy, pokazuje miejscową radioterapię w łącznej dawce 500-2500 rad.

Leczenie powikłania infekcyjne przeprowadzane z użyciem antybiotyków o szerokim spektrum działania skierowanych przeciwko najczęstszym patogenom - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Zastosuj karbenicylinę, gentamycynę, tseporynę. Terapia antybiotykowa jest kontynuowana przez co najmniej 5 dni. Antybiotyki należy podawać dożylnie co 4 godziny.

Aby zapobiec powikłaniom infekcyjnym, zwłaszcza u pacjentów z granulocytopenią, konieczna jest staranna pielęgnacja skóry i błony śluzowej jamy ustnej, umieszczanie pacjentów w specjalnych oddziałach aseptycznych, sterylizacja jelit niewchłanialnymi antybiotykami (kanamycyna, rovamycyna, neolepcyna). Głównym sposobem leczenia krwotoku u pacjentów z ostrą białaczką jest transfuzja płytek krwi. W tym samym czasie pacjentowi 1-2 razy w tygodniu przetacza się 200-10 000 g/l płytek krwi. W przypadku braku masy płytek krwi można przetoczyć świeżą krew pełną w celach hemostatycznych lub zastosować transfuzję bezpośrednią. W niektórych przypadkach, aby zatrzymać krwawienie, wskazane jest stosowanie heparyny (w obecności krzepnięcia wewnątrznaczyniowego), kwasu epsilon-aminokapronowego (o zwiększonej fibronolizie).

Nowoczesne programy leczenia białaczki limfoblastycznej umożliwiają uzyskanie całkowitej remisji w 80-90% przypadków. Czas trwania ciągłych remisji u 50% pacjentów wynosi 5 lat lub dłużej. U pozostałych 50% pacjentów terapia jest nieskuteczna i pojawiają się nawroty. W przypadku białaczki nielimfoblastycznej całkowite remisje osiąga się u 50-60% pacjentów, ale nawroty rozwijają się u wszystkich pacjentów. Średnia długość życia pacjentów wynosi 6 miesięcy. Głównymi przyczynami śmierci są powikłania infekcyjne, ciężki zespół krwotoczny, neuroleukemia.

Przewlekła białaczka szpikowa

Substratem przewlekłej białaczki szpikowej są głównie dojrzewające i dojrzałe komórki szeregu granulocytów (metamyelocyty, granulocyty kłute i segmentowe). Choroba jest jedną z najczęstszych w grupie białaczek, rzadko występuje u osób w wieku 20-60 lat, u osób starszych i dzieci i trwa latami.

Obraz kliniczny zależy od stadium choroby.

Wyróżnia się 3 etapy przewlekłej białaczki szpikowej - początkowy, zaawansowany i końcowy.

W początkowej fazie przewlekła białaczka szpikowa praktycznie nie jest diagnozowana ani wykrywana przez losowe badanie krwi, ponieważ w tym okresie prawie nie występują żadne objawy. Zwraca się uwagę na stałą i niezmotywowaną leukocytozę o profilu neutrofilowym, przesunięcie w lewo. Śledziona jest powiększona, co powoduje dyskomfort w lewym podżebrzu, uczucie ciężkości, zwłaszcza po jedzeniu. Leukocytoza wzrasta do 40-70 g/l. Ważnym objawem hematologicznym jest wzrost liczby bazofilów i eozynofili o różnej dojrzałości. W tym okresie nie obserwuje się anemii. Obserwuje się trombocytozę do 600-1500 g/l. W praktyce tego etapu nie można wyróżnić. Choroba z reguły diagnozowana jest na etapie całkowitego uogólnienia guza w szpiku kostnym, czyli w stadium zaawansowanym.

Rozszerzona scena charakteryzuje się pojawieniem się klinicznych objawów choroby związanych z procesem białaczki. Pacjenci zgłaszają zmęczenie, pocenie się, temperatura podgorączkowa, utrata wagi. W lewym podżebrzu występuje ciężkość i ból, szczególnie po chodzeniu. Na obiektywne badania prawie stałym objawem w tym okresie jest powiększenie śledziony, osiągając w niektórych przypadkach znaczne rozmiary. W badaniu palpacyjnym śledziona pozostaje bezbolesna. U połowy pacjentów dochodzi do zawałów śledziony, objawiających się ostrym bólem w lewym podżebrzu z napromienianiem lewej strony, lewego barku, zaostrzonym głębokim wdechem.

Wątroba jest również powiększona, ale jej wielkość jest indywidualnie zmienna. Zaburzenia czynnościowe wątroba są nieznacznie wyrażone. Zapalenie wątroby objawia się zaburzeniami dyspeptycznymi, żółtaczką, powiększeniem wątroby, zwiększonym bilirubina bezpośrednia we krwi. Limfadenopatia w zaawansowanym stadium przewlekłej białaczki szpikowej występuje rzadko, nie występuje zespół krwotoczny.

Można zaobserwować naruszenia układu sercowo-naczyniowego(ból w sercu, arytmia). Zmiany te wynikają z zatrucia organizmu, zwiększającego niedokrwistość. Anemia ma charakter normochromiczny, często wyraża się anizo- i poikilocytoza. Formuła leukocytów zawiera całą serię granulocytów, w tym mieloblasty. Liczba leukocytów sięga 250-500 g/l. Czas trwania tego etapu bez leczenia cytostatycznego wynosi 1,5-2,5 roku. Obraz kliniczny zmienia się znacznie podczas leczenia. Stan zdrowia pacjentów pozostaje zadowalający przez długi czas, wydolność jest zachowana, liczba leukocytów 10–20 g/l, nie dochodzi do postępującego powiększania śledziony. Wydłużony etap u pacjentów przyjmujących cytostatyki trwa 4-5 lat, a czasem dłużej.

W końcowej fazie słynny gwałtowne pogorszenie stan ogólny, zwiększone pocenie się, utrzymująca się gorączka bez motywacji. Występują silne bóle kości i stawów. Ważnym znakiem jest pojawienie się oporności na trwającą terapię. Znacznie powiększona śledziona. Wzrasta niedokrwistość i małopłytkowość. Przy umiarkowanym wzroście liczby leukocytów formuła jest odmładzana poprzez zwiększenie odsetka komórek niedojrzałych (promielocytów, mieloblastów i niezróżnicowanych).

Zespół krwotoczny, który był nieobecny w zaawansowanym stadium, prawie zawsze pojawia się w okresie terminalnym. Proces nowotworowy w końcowej fazie zaczyna rozprzestrzeniać się poza szpik kostny: dochodzi do białaczkowego nacieku korzeni nerwowych, powodującego ból korzeniowy, tworzą się podskórne nacieki białaczkowe (białaczki), obserwuje się wzrost mięsaka w węzłach chłonnych. Naciek białaczkowy na błonach śluzowych przyczynia się do rozwoju w nich krwotoków, a następnie martwicy. W fazie terminalnej pacjenci są podatni na rozwój powikłań infekcyjnych, które często są przyczyną śmierci.

Diagnostyka różnicowa przewlekłej białaczki szpikowej powinna być prowadzona przede wszystkim z reakcjami białaczkowymi typu szpikowego (w wyniku reakcji organizmu na infekcję, zatrucie itp.). Przełom blastyczny przewlekłej białaczki szpikowej może dawać obraz przypominający ostrą białaczkę. W tym przypadku dane anamnestyczne, wyraźne powiększenie śledziony i obecność chromosomu Filadelfia w szpiku kostnym świadczą o przewadze przewlekłej białaczki szpikowej.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej w stadium zaawansowanym i terminalnym ma swoje różnice.

W zaawansowanym stadium terapia ma na celu zmniejszenie masy ciała komórki nowotworowe i ma na celu zachowanie somatycznej kompensacji pacjentów tak długo, jak to możliwe i opóźnienie wystąpienia kryzysu blastycznego. Główne leki stosowane w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej: mielosan (mileran, busulfan), mielobromol (dibromomannitol), heksofosfamid, dopan, 6-merkaptopuryna, radioterapia 1500-2000 razy.

Pacjentowi zaleca się likwidację przeciążeń, przebywanie w miarę możliwości na świeżym powietrzu, rzucenie palenia i picie alkoholu. Polecane produkty mięsne, warzywa, owoce. Pobyt (opalanie) na słońcu jest wykluczony. Zabiegi termiczne, fizjo- i elektryczne są przeciwwskazane. W przypadku zmniejszenia wskaźników czerwonej krwi przepisuje się hemostymulinę, ferroplex. Kursy terapii witaminowej B1, B2, B6, C, PP.

Przeciwwskazaniami do napromieniania są przełom blastyczny, ciężka niedokrwistość, małopłytkowość.

Po osiągnięciu efekt terapeutyczny przejść na dawki podtrzymujące. Radioterapia i cytostatyki powinny być stosowane na tle cotygodniowych transfuzji krwi 250 ml krwi jednogrupowej i odpowiednich akcesoriów Rh.

Leczenie w końcowym stadium przewlekłej białaczki szpikowej w obecności komórek blastycznych we krwi obwodowej odbywa się według schematów ostrej białaczki szpikowej. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, połączenie winkrystyny ​​z prednizolonem, cytosar z rubomycyną. Terapia ma na celu przedłużenie życia pacjenta, ponieważ w tym okresie trudno jest uzyskać remisję.

Rokowanie w tej chorobie jest niekorzystne. Średnia długość życia wynosi 4,5 roku, u niektórych pacjentów 10-15 lat.

Łagodna subleukemiczna mieloza

Łagodna subleukemiczna mieloza szpikowa jest niezależną postacią nozologiczną wśród nowotworów. układ krwiotwórczy. Substrat guza składa się z dojrzałych komórek jednego, dwóch lub wszystkich trzech kiełków szpiku kostnego - granulocytów, płytek krwi, rzadziej erytrocytów. Rozrost tkanki szpikowej (mieloza) rozwija się w szpiku kostnym, tkanka łączna(mielofibroza), występuje nowotwór patologicznej tkanki osteoidalnej (stwardnienie szpiku). Wzrost w szpiku kostnym tkanka włóknista jest reaktywny. Stopniowo rozwój mielofibrozy prowadzi w końcowych stadiach choroby do zastąpienia całego szpiku kostnego bliznowatą tkanką łączną.

Rozpoznawana jest głównie w starszym wieku. Od wielu lat pacjenci nie zgłaszają żadnych dolegliwości. W miarę postępu choroby pojawiają się osłabienie, zmęczenie, pocenie się, dyskomfort i ociężałość w jamie brzusznej, zwłaszcza po jedzeniu. Występuje zaczerwienienie twarzy, swędzenie, ciężkość głowy. Głównym wczesnym objawem jest powiększenie śledziony, powiększenie wątroby zwykle nie jest tak wyraźne. Hepatosplenomegalia może prowadzić do nadciśnienia wrotnego. Częstym objawem choroby są bóle kości, które obserwuje się we wszystkich stadiach choroby, a czasami przez długi czas są jej jedynym objawem. Pomimo wysokiej zawartości płytek krwi we krwi obserwuje się zespół krwotoczny, co tłumaczy się niższością płytek krwi, a także naruszeniem czynników krzepnięcia krwi.

W końcowym stadium choroby obserwuje się gorączkę, wyczerpanie, wzrost niedokrwistości, wyraźny zespół krwotoczny i wzrost mięsaka w tkankach.

Zmiany we krwi u pacjentów z łagodną subleukemiczną mielozą przypominają obraz „podbiałaczkowej” przewlekłej białaczki szpikowej. Leukocytoza nie osiąga wysokich liczebności i rzadko przekracza 50 g/l. We wzorze krwi - przesunięcie w lewo do metamielocytów i mielocytów, wzrost liczby bazofilów. Hipertrombocytoza może osiągnąć 1000 g/l lub więcej. Na początku choroby może nastąpić wzrost liczby czerwonych krwinek, które później normalizują się. Przebieg choroby może być powikłany niedokrwistością hemolityczną pochodzenia autoimmunologicznego. W szpiku kostnym obserwuje się hiperplazję kiełków granulocytowych, płytkowych i erytroidalnych, zwłóknienie i stwardnienie szpiku. W końcowej fazie może nastąpić wzrost liczby komórek blastycznych - przełom blastyczny, który w przeciwieństwie do przewlekłej białaczki szpikowej występuje rzadko.

Przy niewielkich zmianach we krwi, powolnym wzroście śledziony i wątroby nie prowadzi się aktywnego leczenia. Wskazaniami do leczenia cytostatycznego są: 1) znaczny wzrost liczby płytek krwi, leukocytów lub erytrocytów we krwi, zwłaszcza z rozwojem odpowiednich objawów klinicznych (krwotoki, zakrzepica); 2) przewaga hiperplazji komórkowej w szpiku kostnym nad procesami zwłóknienia; 3) hipersplenizm.

W łagodnej szpiczaku subleukemicznym stosuje się mielosan 2 mg dziennie lub co drugi dzień, mielobromol 250 mg 2-3 razy w tygodniu, imifos 50 mg co drugi dzień. Przebieg leczenia przeprowadza się przez 2-3 tygodnie pod kontrolą morfologii krwi.

Hormony glukokortykoidowe są przepisywane na niewydolność hematopoezy, autoimmunologiczną kryzysy hemolityczne, hipersplenizm.

Przy znacznej splenomegalii można zastosować napromienianie śledziony w dawkach 400-600 rad. W leczeniu zespołu anemicznego stosuje się hormony anaboliczne, transfuzje krwinek czerwonych. Zabiegi fizjo-, elektro-, termiczne są przeciwwskazane u pacjentów. Rokowanie jest na ogół stosunkowo korzystne, pacjenci mogą żyć długie lata i dekady bycia w stanie kompensacji.

erytremia

Erytremia (choroba Wakeza) prawdziwa czerwienica) - przewlekła białaczka, należy do grupy łagodnych nowotworów układu krwionośnego. Obserwuje się proliferację nowotworową wszystkich drobnoustrojów krwiotwórczych, zwłaszcza erytroidalnych, której towarzyszy wzrost liczby czerwonych krwinek (w niektórych przypadkach leukocytów i płytek krwi), masy hemoglobiny i lepkości krwi krążącej oraz zwiększenie tężenie krwi. Wzrost masy erytrocytów w krwiobiegu i złogach naczyń determinuje cechy objawów klinicznych, przebieg i powikłania choroby.

Erytremia występuje głównie u osób starszych. Wyróżnia się 3 etapy przebiegu choroby: początkowy, wdrożony (erytremiczny) i terminalny.

W początkowej fazie pacjenci zwykle skarżą się na ciężkość głowy, szumy uszne, zawroty głowy, zmęczenie, zmniejszenie sprawność umysłowa chłód kończyn, zaburzenia snu. Zewnętrzne znaki charakterystyczne mogą być nieobecne.

Rozszerzony etap charakteryzuje się bardziej żywymi objawami klinicznymi. Najczęstsze i piętno to bóle głowy, które czasami mają charakter rozdzierających migren z zaburzeniami widzenia.

Wielu pacjentów skarży się na bóle w okolicy serca, czasami takie jak dusznica bolesna, bóle kości, w nadbrzuszu, utrata masy ciała, zaburzenia widzenia i słuchu, niestabilny nastrój, płaczliwość. Częstym objawem erytremii jest świąd. Może wystąpić napadowy ból czubków palców rąk i nóg. Bólowi towarzyszy zaczerwienienie skóry.

W badaniu zwraca uwagę typowy czerwono-sinicowy kolor skóry z przewagą ciemnowiśniowego odcienia. Występuje również zaczerwienienie błon śluzowych (spojówka, język, podniebienie miękkie). Z powodu częstej zakrzepicy kończyn obserwuje się ciemnienie skóry nóg, czasami - owrzodzenia troficzne. Wielu pacjentów skarży się na krwawiące dziąsła, krwawienie po ekstrakcji zęba, siniaki na skórze. U 80% pacjentów obserwuje się wzrost śledziony: w zaawansowanym stadium jest umiarkowanie powiększony, w końcowym stadium często obserwuje się ciężką splenomegalię. Wątroba jest zwykle powiększona. Często u pacjentów z erytremią wzrost ciśnienie krwi. Nadciśnienie w erytremii charakteryzuje się bardziej nasilonymi objawami mózgowymi. W wyniku naruszenia trofizmu błony śluzowej i zakrzepicy naczyń mogą wystąpić owrzodzenia dwunastnicy i żołądka. Ważne miejsce w obrazie klinicznym choroby zajmuje zakrzepica naczyniowa. Zwykle obserwuje się zakrzepicę tętnic mózgowych i wieńcowych, a także naczyń kończyn dolnych. Wraz z zakrzepicą pacjenci z erytremią są podatni na rozwój krwotoków.

W końcowej fazie obraz kliniczny zależy od wyniku choroby - marskości wątroby, zakrzepicy naczyń wieńcowych, ogniska zmiękczenia w mózgu z powodu zakrzepicy naczyń mózgowych i krwotoków, zwłóknienia szpiku z towarzyszącą anemią, przewlekłej białaczki szpikowej i ostrą białaczkę.

We krwi obwodowej w początkowym stadium choroby można zaobserwować jedynie umiarkowaną erytrocytozę. Charakterystycznym objawem hematologicznym zaawansowanego stadium erytremii jest wzrost liczby erytrocytów, leukocytów i płytek krwi (pancytoza). Najbardziej typowe dla erytremii jest wzrost liczby erytrocytów do 6-7 g/l i hemoglobiny do 180-220 g/l. Równolegle ze wzrostem erytrocytów i hemoglobiny obserwuje się wzrost hematokrytu.

Zwiększenie gęstej części krwi i jej lepkości prowadzi do: Gwałtowny spadek ESR aż do całkowitego braku sedymentacji erytrocytów. Liczba leukocytów nieznacznie wzrosła - do 15-18 g/l. Formuła ujawnia neutrofilię z przesunięciem kłucia, rzadziej pojawiają się metamielocyty i mielocyty. Liczba trombocytów wzrasta do 1000 g/l.

Albuminuria jest stale wykrywana, czasami krwiomocz. W końcowej fazie obraz krwi zależy od wyniku erytremii. Podczas przejścia do mielofibrozy lub białaczki szpikowej zwiększa się liczba leukocytów, przesuwa się w lewo, pojawiają się normocyty, zmniejsza się liczba erytrocytów. W przypadku ostrej białaczki we krwi wykrywa się komórki blastyczne, stale występuje niedokrwistość i małopłytkowość.

W szpiku kostnym pacjentów z zaawansowanym stadium erytremii typowym objawem jest hiperplazja wszystkich 3 kiełków (panmieloza) z ciężką megakariocytozą. W końcowej fazie obserwuje się mielofibrozę z uporczywą megakariocytozą. Główne trudności tkwią w diagnostyce różnicowej erytremii z wtórną objawową erytrocytozą. Istnieje bezwzględna i względna erytrocytoza. Charakteryzuje się bezwzględne erytrocytozy zwiększona aktywność erytropoeza i wzrost masy krążących czerwonych krwinek. W przypadku względnej erytrocytozy następuje zmniejszenie objętości osocza i względna przewaga erytrocytów na jednostkę objętości krwi. Masa krążących erytrocytów ze względną erytrocytozą nie ulega zmianie.

Erytrocytoza bezwzględna występuje w warunkach niedotlenienia (choroby płuc, wady wrodzone serca, choroba wysokościowa), nowotwory (hipernephroma, guzy nadnerczy, wątrobiak), niektóre choroby nerek (policystic, wodonercze).

Erytrocytoza względna występuje głównie w stanach patologicznych związanych ze zwiększoną utratą płynów (długotrwałe wymioty, biegunka, oparzenia, nadmierna potliwość).

W początkowych stadiach choroby, występujących bez wyraźnej pancytozy, upuszczanie krwi 300-600 ml jest wskazane 1-3 razy w miesiącu.
Efekt krwawienia jest niestabilny. Przy systematycznym upuszczaniu krwi może rozwinąć się niedobór żelaza. W zaawansowanym stadium erytremii w obecności pancytozy, rozwoju powikłań zakrzepowych wskazane jest leczenie cytostatyczne. Najskuteczniejszym lekiem cytostatycznym w leczeniu erytremii jest imifos. Lek podaje się domięśniowo lub dożylnie w dawce 50 mg dziennie przez pierwsze 3 dni, a następnie co drugi dzień. W trakcie leczenia - 400-600 mg. Wpływ imifosu określa się po 1,5-2 miesiącach, ponieważ lek działa na poziomie szpiku kostnego. W niektórych przypadkach rozwija się anemia, która zwykle stopniowo ustępuje samoistnie. W przypadku przedawkowania imifosu może wystąpić hipoplazja hematopoetyczna, do leczenia której stosuje się prednizolon, nerobol, witaminę B6 i B12, a także transfuzje krwi. Średni czas trwania remisji wynosi 2 lata, leczenie podtrzymujące nie jest wymagane. Wraz z nawrotem choroby utrzymuje się wrażliwość na imifos. Wraz ze wzrostem leukocytozy, szybkim wzrostem śledziony, mielobromol jest przepisywany w dawce 250 mg przez 15-20 dni. Mniej skuteczny w leczeniu erythremia mielosan. W leczeniu objawowym erytremii stosuje się leki przeciwzakrzepowe. leki przeciwnadciśnieniowe, aspiryna.

Rokowanie jest stosunkowo korzystne. Całkowity czas trwania choroby w większości przypadków wynosi 10-15 lat, a u niektórych pacjentów sięga 20 lat. Znacząco pogarszają rokowanie powikłania naczyniowe, co może spowodować śmierć, a także przekształcenie choroby w mielofibrozę lub ostrą białaczkę.

Przewlekła białaczka limfocytowa

Przewlekła białaczka limfocytowa jest łagodną chorobą nowotworową tkanki limfoidalnej (immunokompetentnej), która w przeciwieństwie do innych postaci białaczki nie wykazuje progresji nowotworu w trakcie choroby. Głównym substratem morfologicznym guza są dojrzałe limfocyty, które proliferują i gromadzą się w zwiększonej liczbie w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym. Wśród wszystkich białaczek szczególne miejsce zajmuje przewlekła białaczka limfocytowa. Pomimo dojrzałości morfologicznej limfocytów są one funkcjonalnie gorsze, co wyraża się spadkiem immunoglobulin. Klęska układu immunokompetentnego determinuje skłonność pacjentów do infekcji i rozwoju niedokrwistość autoimmunologiczna, małopłytkowość, rzadziej - granulocytopenia. Choroba występuje głównie u osób starszych, częściej u mężczyzn, często występuje u krewnych.

Choroba zaczyna się stopniowo bez poważnych objawów klinicznych. Często diagnozę stawia się po raz pierwszy za pomocą losowego badania krwi, wykrywa się wzrost liczby leukocytów, wykrywa się obecność limfocytozy. Słabość pojawia się stopniowo zmęczenie, pocenie się, utrata wagi. Występuje wzrost obwodowych węzłów chłonnych, głównie szyjnych, pachowych i obszary pachwiny. Następnie zajęte są węzły chłonne śródpiersia i zaotrzewnowe. Na palpacji są określone obwodowe węzły chłonne miękka lub ciastowata konsystencja, nie sklejana ze sobą i skórą, bezbolesna. Śledziona jest znacznie powiększona, gęsta, bezbolesna. Wątroba jest najczęściej powiększona. Ze strony przewodu żołądkowo-jelitowego odnotowuje się biegunkę.

Nie ma zespołu krwotocznego w typowej nieskomplikowanej postaci. Zmiany skórne są znacznie częstsze niż w innych postaciach białaczki. Zmiany skórne może być specyficzny lub niespecyficzny. Niespecyficzne obejmują wyprysk, erytrodermię, wysypki łuszczycowe, pęcherzycę.

Specyficzne są białaczkowe nacieki brodawkowatej i subbrodawkowatej skóry właściwej. Nacieki skórne mogą być ogniskowe lub uogólnione.

Jeden z cechy kliniczne przewlekła białaczka limfocytowa to zmniejszona odporność pacjentów na infekcje bakteryjne. Do najczęstszych powikłań infekcyjnych należą zapalenie płuc, infekcje dróg moczowych, zapalenie migdałków, ropnie, stany septyczne.

Poważnym powikłaniem choroby są procesy autoimmunologiczne związane z pojawieniem się przeciwciał przeciwko antygenom własnych krwinek. Najczęstszą jest autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna.

Klinicznie proces ten objawia się pogorszeniem stanu ogólnego, wzrostem temperatury ciała, pojawieniem się łagodnej żółtaczki i zmniejszeniem stężenia hemoglobiny. Można zaobserwować trombocytopenię autoimmunologiczną z zespołem krwotocznym. Mniej powszechna jest autoimmunologiczna liza leukocytów.

Przewlekła białaczka limfocytowa może przekształcić się w krwiaka - stopniowe przekształcanie powiększonych węzłów chłonnych w gęsty guz, silny ból, gwałtowne pogorszenie stanu ogólnego.

Istnieje kilka postaci przewlekłej białaczki limfocytowej:

1) typowa łagodna postać choroby z uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych, umiarkowaną hepatosplenomegalią, białaczkowym obrazem krwi, brakiem anemii, rzadkimi zaburzeniami infekcyjnymi i autoimmunologicznymi. Ta forma występuje najczęściej i charakteryzuje się długim i korzystnym przebiegiem;

2) złośliwy wariant, który różni się ciężki przebieg, obecność gęstych węzłów chłonnych, które tworzą konglomeraty, wysoka leukocytoza, zahamowanie prawidłowej hematopoezy, częste powikłania infekcyjne;

3) postać splenomegaliczna, często występująca bez limfadenopatii obwodowych, często ze wzrostem brzusznych węzłów chłonnych. Liczba leukocytów mieści się w normalnym zakresie lub jest nieznacznie zmniejszona. Charakterystyczna jest szybko rosnąca anemia;

4) postać szpiku kostnego z izolowaną zmianą szpiku kostnego, obrazem krwi białaczkowej oraz brakiem powiększonych węzłów chłonnych i śledziony. Często rozwija się anemia, małopłytkowość z zespołem krwotocznym;

5) postać skórna (zespół Cesariego) przebiega z dominującym naciekiem białaczkowym skóry;

6) formy z izolowanym wzrostem poszczególnych grup węzłów chłonnych i obecnością odpowiednich objawów klinicznych.

Zmiany we krwi obwodowej charakteryzują się wysoką leukocytozą do 20-50 i 100 g/l. Czasami liczba leukocytów jest nieznacznie zwiększona. Limfocyty stanowią 60-90% wszystkich kształtowane elementy. Większość to dojrzałe limfocyty, 5-10% to prolimfocyty. Charakterystyczną cechą przewlekłej białaczki limfocytowej jest obecność dużej liczby zniszczonych jąder limfocytów z pozostałościami jąderka - "cienia" Botkina-Gumprechta.

W przypadku przekształcenia przewlekłej białaczki limfocytowej w hemosarcomę limfocytozę zastępuje neutrofilia.

W mielogramie pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową ujawnia się gwałtowny wzrost odsetka dojrzałych limfocytów aż do całkowitej metaplazji szpiku kostnego przez limfocyty.

W surowicy krwi zmniejsza się zawartość gamma globulin.

W przewlekłej białaczce limfocytowej wykonuje się leczenie cytostatyczne i radioterapię w celu zmniejszenia masy komórek białaczkowych. Leczenie objawowe, ukierunkowany na zwalczanie powikłań infekcyjnych i autoimmunologicznych, obejmuje antybiotyki, gamma globulinę, antybakteryjne surowice odpornościowe, leki steroidowe, hormony anaboliczne, transfuzje krwi, splenektomię.

Jeśli źle się poczujesz przy łagodnej postaci, zaleca się kurs terapii witaminowej: B6, B12, kwas askorbinowy.

Wraz z postępującym wzrostem liczby leukocytów i wielkości węzłów chłonnych, podstawową terapię powstrzymującą przepisuje się najdogodniejszym lekiem cytostatycznym chlorbutyną (leukeran) w tabletkach 2-5 mg 1-3 razy dziennie.

Gdy pojawiają się oznaki dekompensacji procesu, cyklofosfamid (endoksan) jest najskuteczniejszy dożylnie lub domięśniowo w dawce 200 mg na dobę, przy przebiegu leczenia 6-8 g.

Przy niskiej skuteczności programów polichemioterapeutycznych stosuje się radioterapię na obszar powiększonych węzłów chłonnych i śledziony, całkowita dawka wynosi 3000 rad.

W większości przypadków leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej prowadzi się w warunkach ambulatoryjnych przez cały okres choroby, z wyjątkiem powikłań infekcyjnych i autoimmunologicznych wymagających leczenia szpitalnego.

Średnia długość życia pacjentów z łagodną postacią wynosi średnio 5-9 lat. Niektórzy pacjenci żyją 25-30 lat lub dłużej.

Wszystkim chorym na białaczkę zaleca się racjonalny reżim pracy i odpoczynku, żywienie z wysoką zawartością białka zwierzęcego (do 120 g), ograniczenie witamin i tłuszczów (do 40 g). Dieta powinna zawierać świeże warzywa, owoce, jagody, świeże zioła.

Prawie wszystkim białaczkom towarzyszy anemia, dlatego zaleca się ziołolecznictwo bogate w żelazo i kwas askorbinowy.

Stosować napar z dzikiej róży i poziomek na 1/4-1/2 szklanki 2 razy dziennie. Odwar z liści poziomki pobiera się 1 szklankę dziennie.

Zaleca się barwinek różowy, zioło zawiera ponad 60 alkaloidów. Największym zainteresowaniem cieszą się winblastyna, winkrystyna, leurozyna, rozydyna. Winblastyna (Rozevin) to skuteczny lek w celu utrzymania remisji wywołanych środkami chemioterapeutycznymi. Jest dobrze tolerowany przez pacjentów podczas długotrwałej (2-3 lata) terapii podtrzymującej.

Winblastyna ma pewną przewagę nad innymi cytostatykami: ma więcej szybka akcja(jest to szczególnie widoczne w przypadku wysokiej leukocytozy u pacjentów z białaczką), nie ma wyraźnego działania hamującego na erytropoezę i trombocytopoezę. Pozwala to czasami stosować go nawet przy łagodnej anemii i małopłytkowości. Charakterystyczne jest, że zahamowanie leukopoezy wywołane przez winblastynę jest najczęściej odwracalne i przy odpowiednim zmniejszeniu dawki może zostać przywrócone w ciągu tygodnia.

Rosevin stosuje się w uogólnionych postaciach limfogranulomatozy, mięsaka limfatycznego i siateczkowatego, przewlekłej mielozie, zwłaszcza z opornością na inne leki chemioterapeutyczne i radioterapię. Wprowadzić dożylnie 1 raz w tygodniu, w dawce 0,025-0,1 mg/kg.

posługiwać się herbata witaminowa: owoce jarzębiny - 25 g; dzikiej róży - 25 g. Weź 1 szklankę dziennie. Napar z dzikiej róży - 25 g, jagody czarnej porzeczki - 25 g. Weź 1/2 szklanki 3-4 razy dziennie.

Owoce moreli zawierają dużą ilość kwasu askorbinowego, witamin B, P, prowitaminy A. Owoce zawierają żelazo, srebro itp. 100 g moreli wpływa na proces krwiotworzenia tak samo jak 40 mg żelaza lub 250 mg świeżego wątroba, która determinuje wartość lecznicza te owoce dla osób cierpiących na anemię.

Amerykańskie awokado, owoce są używane w świeży i poddane różnej obróbce. Z owoców przygotowuje się sałatki, przyprawy, używa się ich jako masła do kanapek. Podjęte w leczeniu i zapobieganiu anemii.

Wiśnia zwyczajna, stosowana w postaci surowej, suszonej i konserwowej (dżem, kompoty). Wiśnia poprawia apetyt, polecana jest jako tonik na anemię. Spożywać w postaci syropu, nalewki, likieru, wina, wody owocowej.

Burak ćwikłowy, gotowany różne potrawy, używaj go w postaci suszonej, solonej, marynowanej i konserwowej. Połączenie dużej ilości witamin z żelazem działa stymulująco na hematopoezę.

Czarna porzeczka, główną zaletą owocu jest niska zawartość enzymów niszczących kwas askorbinowy dlatego służą jako cenne źródło witamin. Polecany przy anemii hipochromicznej.

Czereśnie, owoce można mrozić i suszyć, przyrządza się z nich kompoty, konfitury, dżemy. Skuteczny w niedokrwistości hipochromicznej.

Morwę spożywa się w postaci syropów, kompotów, dań deserowych i likierów. Stosowany w niedokrwistości hipochromicznej.

Szpinak ogrodniczy, liście zawierają proteiny, cukry, kwas askorbinowy, witaminy B1, B2, P, K, E, D2, kwas foliowy, karoten, sole mineralne (żelazo, magnez, potas, fosfor, sód, wapń, jod). Liście są używane do jedzenia, z których przygotowywane są sałatki, tłuczone ziemniaki, sosy i inne potrawy. Liście szpinaku są szczególnie przydatne dla pacjentów z niedokrwistością hipochromiczną.

W diecie pacjentów z anemią zawarte są warzywa, jagody i owoce jako nośniki „czynników” hematopoezy. Żelazo i jego sole zawierają ziemniaki, dynię, brukiew, cebulę, czosnek, sałatę, koperek, kaszę gryczaną, agrest, truskawki, winogrona.

Zawierają ziemniaki, kapusta biała, bakłażan, cukinia, melon, dynia, cebula, czosnek, dzika róża, rokitnik, jeżyna, truskawka, kalina, żurawina, głóg, agrest, cytryna, pomarańcza, morela, wiśnia, gruszka, kwas askorbinowy i witaminy z grupy B kukurydza itp.

Możesz użyć różnych Rośliny lecznicze w tym:

1. Zbierz kwiaty gryki i przygotuj napar: 1 szklanka na 1 litr wrzącej wody. Pij bez ograniczeń.

2. Przygotuj kolekcję: storczyk plamisty, dwulistna miłość, lecznicza koniczyna słodka, siewny kolor gryki - wszystkie 4 łyżki. l., wilcza jagoda, skrzyp polny - 2 łyżki. l. Na 2 litry wrzącej wody weź 6 łyżek. l. zbieranie, weź pierwszą porcję 200 g rano, a następnie 100 g 6 razy dziennie.

3. Kolekcja: lecznicza koniczyna słodka, skrzyp polny, pokrzywa - wszystkie 3 łyżki. l. Na 1 litr wrzącej wody weź 4-5 łyżek. l. kolekcja. Weź 100 g 4 razy dziennie.

4. Pij sok z korzeni ślazu, a dzieci - z owoców ślazu.

Ostra białaczka (ostra białaczka) jest stosunkowo rzadkim wariantem procesu białaczkowego, w którym zamiast normalnie dojrzewających ziarnistych leukocytów, erytrocytów i płytek krwi dochodzi do wzrostu niezróżnicowanych komórek macierzystych; klinicznie objawiająca się martwicą i powikłaniami septycznymi z powodu utraty funkcji fagocytarnej leukocytów, ciężką niekontrolowanie postępującą anemią, ciężką skazą krwotoczną, nieuchronnie prowadzącą do śmierci. W swoim szybkim przebiegu ostre białaczki są klinicznie podobne do nowotworów i mięsaków ze słabo zróżnicowanych komórek u młodych ludzi.

W rozwoju ostrej białaczki nie można nie zauważyć skrajnej dezorganizacji funkcji regulujących normalne ciało hematopoeza, a także aktywność szeregu innych systemów (porażka unaczynienie, skóra, błony śluzowe, układ nerwowy w ostrej białaczce). W większości przypadków ostre białaczki są ostrymi postaciami mieloblastycznymi.

Epidemiologia ostrej białaczki krwi

Częstość występowania ostrej białaczki wynosi 4-7 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. Wzrost zachorowalności obserwuje się po 40 latach ze szczytem 60-65 lat. U dzieci (w szczycie 10 lat) 80-90% ostrych białaczek ma charakter limfoidalny.

Przyczyny ostrej białaczki krwi

przyczyniają się do rozwoju choroby infekcje wirusowe, promieniowanie jonizujące. Ostra białaczka może rozwinąć się pod wpływem mutantów chemicznych. Substancje te obejmują benzen, cytostatyki, leki immunosupresyjne, chloramfenikol itp.

Pod wpływem szkodliwe czynniki zmiany zachodzą w strukturze komórki krwiotwórczej. Komórka mutuje, a następnie rozpoczyna się rozwój już zmienionej komórki, a następnie jej klonowanie, najpierw w szpiku kostnym, a następnie we krwi.

Wzrostowi liczby zmienionych leukocytów we krwi towarzyszy ich uwolnienie ze szpiku kostnego, a następnie ich zasiedlenie w różne ciała i układy ciała, a następnie zmiany dystroficzne w nich.

Różnicowanie prawidłowych komórek jest zaburzone, towarzyszy temu zahamowanie hematopoezy.

W większości przypadków nie można ustalić przyczyny ostrej białaczki. Oto niektóre z chorób wrodzonych i nabytych, które przyczyniają się do rozwoju białaczki:

  • Zespół Downa;
  • niedokrwistość Fanconiego;
  • zespół Blooma;
  • zespół Klinefeltera;
  • nerwiakowłókniakowatość;
  • Ataksja telangiektazja.

U bliźniąt jednojajowych ryzyko ostrej białaczki jest 3-5 razy wyższe niż w populacji ogólnej.

na czynniki białaczki otoczenie zewnętrzne obejmują promieniowanie jonizujące, w tym narażenie na okres prenatalny, różne chemiczne czynniki rakotwórcze, zwłaszcza pochodne benzenu, palenie tytoniu (dwukrotnie większe ryzyko), leki chemioterapeutyczne i różne czynniki zakaźne. Najwyraźniej przynajmniej w niektórych przypadkach u dzieci predyspozycja genetyczna pojawia się w okresie prenatalnym. W przyszłości, po urodzeniu, pod wpływem pierwszych infekcji mogą wystąpić również inne mutacje genetyczne, które ostatecznie stają się przyczyną rozwoju ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci.

Ostra białaczka rozwija się w wyniku złośliwej transformacji krwiotwórczych komórek macierzystych lub wczesnych komórek progenitorowych. Białaczkowe komórki progenitorowe proliferują bez dalszego różnicowania, co prowadzi do akumulacji komórek energetycznych w szpiku kostnym i zahamowania hematopoezy szpiku.

Ostra białaczka jest spowodowana mutacjami chromosomowymi. Występują pod wpływem promieniowania jonizującego, które wykazało 30-50-krotny wzrost częstości występowania w Hiroszimie i Nagasaki. Radioterapia zwiększa ryzyko choroby. Palić papierosy powoduje co najmniej 20% ostrych białaczek. Mają działanie rakotwórcze związki chemiczne(benzen, cytostatyki). U pacjentów z choroby genetyczne białaczki są częstsze. Istnieją dowody na to, że wirusy są w stanie zintegrować się z ludzkim genomem, zwiększając ryzyko rozwoju nowotworów. W szczególności ludzki retrowirus T-limfotropowy powoduje chłoniaka z komórek T dorosłych.

Zmiany patologiczne dotyczą głównie węzłów chłonnych, tkanki limfatycznej gardła i migdałków, szpiku kostnego.

Węzły chłonne prezentują obraz o charakterze metaplazji, zwykle tkanki mieloblastycznej. W migdałkach dominują zmiany martwicze. Szpik kostny jest czerwony, składa się głównie z mieloblastów lub hemocytoblastów, rzadziej innych form. Normoblasty i megakariocyty znajdują się z trudem.

Patogeneza polega na szybszym wzroście klonu patologicznych komórek blastycznych, które wypierają komórki prawidłowej hematopoezy. Komórki białaczki mogą rozwijać się na każdym etap początkowy hematopoeza.

Objawy i oznaki ostrej białaczki, ostrej białaczki

Ostra białaczka charakteryzuje się następującymi zespołami:

  • zatrucie;
  • anemiczny;
  • krwotoczny (wybroczyny, wybroczyny, krwawienie);
  • przerost (ossalgia, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony, naciek dziąseł, neuroleukemia);
  • powikłania infekcyjne (infekcje miejscowe i uogólnione).

Ostra białaczka promielocytowa jest bardziej agresywna i charakteryzuje się piorunującym przebiegiem. U 90% pacjentów z ostrym zespołem promielocytowym rozwija się DIC.

Ostra białaczka objawia się objawami upośledzenia hematopoezy szpiku kostnego.

  • Niedokrwistość.
  • Małopłytkowość i związane z nią krwawienie.
  • Infekcje (głównie bakteryjne i grzybicze).

Mogą również wystąpić objawy pozaszpikowego nacieku białaczkowego, częściej występującego w ostrej białaczce limfoblastycznej i monocytowej postaci ostrej białaczki liloidowej.

  • Hepatosplenomegalia.
  • Limfadenopatia.
  • Białaczkowe zapalenie opon mózgowych.
  • Białaczkowa infiltracja jąder.
  • Guzki skórne.

Ostra białaczka promielocytowa objawia się krwawieniem związanym z pierwotną fibrynolizą i rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym (DIC).

Chorują osoby w każdym wieku, często młode.

Lekarz widzi przed sobą poważnego pacjenta w stanie prostracji, uskarżającego się na osłabienie, duszność, ból głowy, szum w uszach, miejscowe zjawiska w jamie ustnej, gardle, ostro rozwinięte wraz z nagłą gorączką i dreszczami, poceniem nocnym, wymiotami, biegunką. Pacjenci zadziwiają skrajną bladością, rozwijającą się od pierwszych dni choroby; duże krwotoki na skórze w miejscu wstrzyknięcia ucisku kostnego itp.

Obrzęk i przekrwienie błony śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli, wrzodziejące martwicze zapalenie jamy ustnej, czasami o charakterze nomy, ze ślinieniem, cuchnącym oddechem, wrzodziejącym procesem martwiczym w migdałkach, rozprzestrzeniającym się do łuków, tylnej ściany gardła, krtani i prowadzące do perforacji nieba itp. itp., obrzęk szyi z obrzękiem węzłów lipowych przedniego trójkąta szyjnego.

Rzadziej martwica dotyka sromu i różnych innych narządów. Występują krwawienie z nosa, krwawe wymioty z powodu zapadnięcia się białaczkowego nacieku ściany żołądka, trombopenia, uszkodzenie ściany naczyniowej - wrzodziejąca martwicza postać ostrej białaczki, często mylona z błonicą lub rózgą.

W innych przypadkach martwica nie rozwija się. Na pierwszy plan wysuwają się anemia, gorączka, brak powietrza podczas mówienia i najmniejsze ruchy, ostry hałas w głowie i uszach, opuchnięta twarz, tachykardia, dreszcze z nieprawidłowym wzrostem temperatury, krwotoki w dolnej części oka, w mózgu - anemiczno-septyczna postać ostrej białaczki, mieszalna z choroby pierwotne czerwona krew lub z sepsą jako chorobą podstawową.

Powiększenie węzłów chłonnych i śledziony w ostrej białaczce nie osiąga znaczącego stopnia i często jest ustalane po raz pierwszy dopiero po systematycznym badaniu pacjenta; mostek, żebra wrażliwe na nacisk z powodu narośli białaczkowych. Na twarzy zwykłe znaki ciężka niedokrwistość - taniec tętnic, szum topu na szyi, skurczowy szmer na sercu.

Zmiany krwi nie ogranicza się do leukocytów. Stale stwierdzają ciężką anemię postępującą każdego dnia ze wskaźnikiem barwy około jednego i spadkiem hemoglobiny do 20%, a erytrocytów do 1 000 000. Płytki gwałtownie zmniejszają się lub całkowicie znikają.

Nie ma erytrocytów jądrowych, retikulocytów jest mniej niż normalnie, pomimo ciężkiej niedokrwistości, anizocytozy i poikilocytozy nie ulegają ekspresji. Tak więc czerwona krew jest nie do odróżnienia od niedokrwistości aplastycznej-aleukii. Liczba białych krwinek może być prawidłowa, a nawet niska (dlaczego choroba często nie jest prawidłowo rozpoznawana) lub zwiększona do 40 000-50 000, rzadko bardziej znacząco. Co charakterystyczne, do 95-98% wszystkich leukocytów to komórki niezróżnicowane: mieloblasty są zwykle małe, rzadko średnie i duże (ostra białaczka mieloblastyczna); najwyraźniej mogą również występować ostre formy limfoblastyczne lub głównym przedstawicielem jest jeszcze mniej zróżnicowana komórka o charakterze hemocytoblastu (ostra hemocytoblastoza).

Nie ma różnicy między tymi formami. wartość praktyczna wobec równie beznadziejnej prognozy; jednocześnie jest to często trudne nawet dla doświadczonego hematologa (mieloblasty charakteryzują się bazofilną protoplazmą i drobno usieciowanym jądrem z 4-5 wyraźnie przezroczystymi jąderkami.). Patolog, formułowanie ostateczna diagnoza, często opiera się tylko na sumie wszystkich zmian w narządach podczas autopsji. Ostra białaczka charakteryzuje się przerwą (tzw. przerwą białaczkowo-białaczakową) pomiędzy umierającymi, nieuzupełniającymi się dojrzałymi formami neutrofili i innych leukocytów a formami matczynymi, niezdolnymi do dalszego różnicowania, brakiem form pośrednich, tzw. typowe dla przewlekłej białaczki szpikowej.

Ten sam mechanizm tłumaczy niepowstrzymany spadek liczby erytrocytów – komórki macierzyste (hemocytoblasty) tracą zdolność różnicowania się i w kierunku erytrocytów w ostrej białaczce, a dojrzałe erytrocyty krwi obwodowej obecne na początku choroby obumierają w zwykły czas (około 1-2 miesięcy). Nie ma reprodukcji i megakariocytów - stąd ostra trombopenia, brak cofania skrzepu, pozytywny objaw opaski uciskowej i inne prowokacyjne zjawiska skazy krwotocznej. Mocz często zawiera czerwone krwinki, a także białko.

Choroba przebiega w kilku etapach. Do dyspozycji etap początkowy, zaawansowane stadium i stadium remisji choroby.

Temperatura ciała może wzrosnąć do bardzo wysokich wartości, pojawiają się ostre zmiany zapalne w nosogardzieli, wrzodziejące martwicze zapalenie migdałków.

W zaawansowanym stadium nasilają się wszystkie objawy choroby. We krwi zmniejsza się liczba normalnych klonów leukocytów, wzrasta liczba zmutowanych komórek. Towarzyszy temu spadek aktywności fagocytarnej leukocytów.

Węzły chłonne szybko powiększają się. Stają się gęste, bolesne.

W końcowej fazie stan ogólny gwałtownie się pogarsza.

Nasila się gwałtowny wzrost niedokrwistości, zmniejszenie liczby płytek krwi - płytek krwi i objawy niższości ściany naczyniowej. Są krwotoki, siniaki.

Przebieg choroby jest złośliwy.

Przebieg i postacie kliniczne ostrej białaczki, ostrej białaczki

Ostra białaczka czasami rozwija się w jednym lub drugim okresie po porodzie, szkarlatynie, błonicy, ostre ataki malaria itp., ale nie można ustalić bezpośredniego związku z jakąkolwiek septyczną lub inną infekcją. Choroba kończy się śmiercią po 2-4 tygodniach (przy wrzodziejącej postaci martwiczej) lub po 2 i więcej miesiącach (przy anemicznym wariancie septycznym); możliwe są pewne fluktuacje i czasowe zatrzymanie postępu procesu oraz bardziej przewlekły przebieg choroby (białaczka podostra).

Ze względu na bezbronność organizmu z powodu prawie całkowitego zaniku dojrzałych fagocytarnych neutrofili, ostra białaczka, jak agranulocytoza i aleukia, często prowadzi do wtórnej sepsy z wykryciem we krwi paciorkowców lub innych patogenów (sepsa e neutropenia - posocznica z powodu neutropenia). Bezpośrednią przyczyną śmierci może być zapalenie płuc, utrata krwi, krwotok mózgowy, zapalenie wsierdzia.

Osobliwym wariantem ostrych lub podostrych białaczek, zwykle mieloblastycznych, są formy okostnowe z uszkodzeniem czaszki (i często występem wytrzeszczu oka) i innych kości z charakterystycznymi zielonymi naciekami białaczkowymi (chlorleukemia, „zielony rak”).

Rokowanie ostrej białaczki

Przeżycie pacjentów, którzy nie otrzymują leczenia, wynosi zwykle 3-6 miesięcy. Rokowanie zależy również od wielu czynników, takich jak kariotyp, odpowiedź na terapię oraz stan ogólny pacjenta.

Diagnostyka i diagnostyka różnicowa ostrej białaczki, ostrej białaczki

Bardzo powszechny objaw ostra białaczka - pancytopenia, ale u niewielkiej części pacjentów liczba leukocytów we krwi jest podwyższona.

Diagnozę stawia się na podstawie badania morfologicznego szpiku kostnego. Pozwala odróżnić białaczkę szpikową od limfatycznej i ocenić rokowanie choroby. Rozpoznanie ostrej białaczki stawia się, gdy liczba komórek energetycznych przekracza 20% komórek jądrzastych. Infiltracja białaczkowa tkanki mózgowej jest jednym z objawów ostrej białaczki limfoblastycznej, do jej rozpoznania konieczne jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jak wspomniano powyżej, ostrą białaczkę często błędnie diagnozuje się jako szkorbut, błonicę, posocznicę, malarię, z którymi jednak ma tylko powierzchowne podobieństwo. Agranulocytoza charakteryzuje się prawidłową liczbą erytrocytów i płytek; skaza krwotoczna jest nieobecna. Z niedokrwistością aplastyczną (aleukią) - leukopenia z przewagą normalnych limfocytów; mieloblasty i inne komórki matczyne nie znajdują się we krwi ani w szpiku kostnym.

W przypadku mononukleozy zakaźnej (gorączka gruczołowa, choroba Filatova-Pfeifera) liczba leukocytów wzrasta do 20 000-30 000 z obfitością limfo- i monoblastów, część atypowa (obraz krwi białaczkowej), w obecności cyklicznej gorączki, zapalenia migdałków , częściej typu nieżytowego lub z błonami, obrzęk węzłów chłonnych na szyi, w mniejszym stopniu w innych miejscach, powiększenie śledziony. Ogólny stan pacjentów trochę cierpi; czerwona krew pozostaje w normie. Zwykle powrót do zdrowia następuje po 2-3 tygodniach, chociaż węzły chłonne mogą pozostać powiększone przez wiele miesięcy. Surowica krwi aglutynuje erytrocyty owiec (reakcja Paula-Bunnela).

W przypadku zaostrzenia przewlekłej białaczki szpikowej liczba mieloblastów rzadko przekracza połowę wszystkich leukocytów; całkowita liczba leukocytów często wynosi setki tysięcy. Ostro powiększona śledziona i węzły chłonne. Wywiad wskazuje na przedłużający się przebieg choroby.

Diagnostykę różnicową ostrej pancytopenii przeprowadza się z chorobami takimi jak niedokrwistość aplastyczna, Zakaźna mononukleoza. W niektórych przypadkach duża liczba blastów może być przejawem reakcji białaczkowej na chorobę zakaźną (np. gruźlicę).

Badania histochemiczne, cytogenetyka, immunofenotypowanie i badania biologii molekularnej umożliwiają różnicowanie komórek energetycznych w ALL, AML i innych chorobach. Do dokładna definicja wariant ostrej białaczki, co jest niezwykle ważne przy wyborze taktyki leczenia, konieczne jest oznaczenie antygenów limfocytów B, T i szpiku, a także cytometria przepływowa.

U pacjentów z objawami ze strony OUN wykonuje się tomografię komputerową głowy. Radiografia jest wykonywana w celu określenia obecności guza w śródpiersiu, zwłaszcza przed znieczuleniem. CT, MRI lub USG mogą zdiagnozować splenomegalię.

Diagnoza różnicowa

Zróżnicować ostrą białaczkę z reakcjami białaczkowymi w choroba zakaźna takie jak monocytoza w gruźlicy.

A także chorobę należy odróżnić od chłoniaków, przewlekłej białaczki z przełomem blastycznym, szpiczaka mnogiego.

Leczenie ostrej białaczki, ostrej białaczki

  • Chemoterapia,
  • Leczenie podtrzymujące.

Celem leczenia jest całkowita remisja, m.in. ustąpienie objawów klinicznych, przywrócenie prawidłowego poziomu krwinek i prawidłowej hematopoezy z poziomem komórek energetycznych w szpiku kostnym<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Spośród cytostatyków stosuje się merkaptopurynę, metotreksat, winkrystynę, cyklofosfamid, arabinozyd cytozyny, rubomycynę, krasnitynę (L-asparazę).

Leczenie podtrzymujące. Opieka wspomagająca w ostrej białaczce jest podobna i może obejmować:

  • transfuzja krwi;
  • antybiotyki i środki przeciwgrzybicze;
  • nawodnienie i alkalizacja moczu;
  • wsparcie psychologiczne;

Przetoczenia płytek krwi, erytrocytów i granulocytów wykonuje się zgodnie ze wskazaniami odpowiednio u pacjentów z krwawieniem, niedokrwistością i neutropenią. Profilaktyczne przetaczanie płytek krwi wykonuje się na poziomie płytek krwi obwodowej<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antybiotyki są często potrzebne, ponieważ u pacjentów rozwija się neutropenia i immunosupresja, które mogą prowadzić do szybkich infekcji. Po wykonaniu niezbędnych badań i posiewów u pacjentów z gorączką i poziomem neutrofili<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Nawodnienie (2-krotny wzrost dziennego spożycia płynów), alkalizacja moczu i monitorowanie elektrolitów mogą zapobiegać rozwojowi hiperurykemii, hiperfosfatemii, hipokalcemii i hiperkaliemii (zespołu guza), które są spowodowane szybką lizą komórek nowotworowych podczas terapii indukcyjnej (szczególnie we WSZYSTKICH). Zapobieganie hiperurykemii odbywa się poprzez wyznaczenie allopurynolu lub rasburykazy (rekombinowanej oksydazy moczanowej) przed rozpoczęciem chemioterapii.

Leczenie do ostatnich lat nie pozwalało znacząco złagodzić przebiegu choroby. Terapia promieniami rentgenowskimi pogarsza przebieg choroby i dlatego jest przeciwwskazana.

Leczenie ostrej białaczki penicyliną proponowane w ostatnich latach w połączeniu z transfuzją masy erytrocytów (Kryukov, Vlados) ma korzystny wpływ na poszczególne objawy choroby, często eliminując gorączkę, przyspieszając gojenie zmian martwiczo-wrzodowych i poprawiając stan skład czerwonej krwi i powoduje u niektórych pacjentów czasowe zatrzymanie (remisja) choroby. Zalecana jest również transfuzja krwi pełnej. Remisję uzyskano również po zastosowaniu kwasu 4-aminopteroiloglutaminowego, który jest biologicznym antagonistą kwasu foliowego; na tej podstawie wydaje się konieczne ograniczenie stosowania innych stymulatorów krwiotwórczych, które przyspieszają reprodukcję słabo zróżnicowanych krwinek. Niezbędna jest ostrożna opieka nad pacjentem, dobre odżywianie, leczenie objawowe i środki uspokajające układ nerwowy.

W przypadku zaostrzenia ostrej białaczki leczenie podtrzymujące zostaje przerwane i zastąpione leczeniem.

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszym typem białaczki u dzieci. Stanowi 23% nowotworów złośliwych diagnozowanych u dzieci poniżej 15 roku życia.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Ważne jest, aby leczyć pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną w wyspecjalizowanych ośrodkach. Coraz powszechniejsze jest zrozumienie, że leczenie nastolatków z białaczką jest skuteczniejsze, jeśli są wśród swoich rówieśników, co stanowi dla nich dodatkowe wsparcie.

Leczenie dzieci chorych na białaczkę jest obecnie prowadzone w zależności od grupy ryzyka, podejście to jest coraz częściej stosowane w leczeniu osób dorosłych. Do istotnych prognostycznie objawów klinicznych i laboratoryjnych u dzieci należą:

  • Wiek, w którym zdiagnozowano białaczkę. U dzieci w wieku poniżej 1 roku rokowanie jest niekorzystne, u dzieci w wieku od 1 do 9 lat rokowanie jest lepsze niż u młodzieży w wieku 10-18 lat.
  • Liczba leukocytów we krwi w momencie rozpoznania. Gdy liczba leukocytów jest mniejsza niż 50x108 / l, rokowanie jest lepsze niż przy większej liczbie leukocytów.
  • Niekorzystnym prognostykiem jest naciek białaczkowy tkanki mózgu lub rdzenia kręgowego.
  • Płeć pacjenta. Dziewczęta mają nieco lepsze rokowanie niż chłopcy.
  • Hipodyploidalność (mniej niż 45 chromosomów) komórek białaczkowych w badaniu kariotypowym wiąże się z gorszym rokowaniem niż normalne chromosomy lub hiperdiploidalność.
  • Specyficzne nabyte mutacje genetyczne, w tym chromosom Philadelphia t(9;22) oraz rearanżacja genu MLL na chromosomie 11q23 są związane ze złym rokowaniem. Rearanżację genu MLL często stwierdza się w ostrej białaczce limfoblastycznej u niemowląt.
  • odpowiedź na terapię. Jeśli komórki energetyczne dziecka znikną ze szpiku kostnego w ciągu 1-2 tygodni od rozpoczęcia terapii, rokowanie jest lepsze. Gwałtowne znikanie komórek energetycznych z krwi pod wpływem terapii glikokortykosteroidami jest również korzystnym prognostykiem.
  • Brak minimalnej choroby resztkowej w badaniach molekularnych lub cytometrii przepływowej wskazuje na korzystne rokowanie.

Chemoterapia

Leczenie pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną z komórek B (białaczka Burkitta) jest zwykle takie samo jak w przypadku chłoniaka Burkitta. Składa się z krótkich kursów intensywnej chemioterapii. Pacjenci z chromosomem Philadelphia otrzymują przeszczep komórek macierzystych i przepisuje im imatinib. Leczenie odbywa się w trzech etapach – indukcja remisji, intensyfikacja (konsolidacja) i leczenie podtrzymujące.

indukcja remisji

Indukcję remisji osiąga się przez skojarzone podawanie winkrystyny, glikokortykosteroidów (prednizolonu lub deksametazonu) i asparaginazy. Antracyklinę przepisuje się również pacjentom dorosłym i dzieciom wysokiego ryzyka.Remisja występuje u 90-95% dzieci i nieco mniejszej części dorosłych.

Intensyfikacja (konsolidacja)

Jest to bardzo ważny etap, podczas którego przepisywane są nowe środki chemioterapeutyczne (np. cyklofosfamid, tioguanina i arabinozyd cytozyny). Leki te są skuteczne w białaczkowej infiltracji mózgu i rdzenia kręgowego. Zmiany w OUN można również leczyć za pomocą radioterapii i dooponowo lub dożylnie (w umiarkowanych lub wysokich dawkach) metotreksat.

U pacjentów wysokiego ryzyka prawdopodobieństwo nawrotu w ośrodkowym układzie nerwowym wynosi 10%, dodatkowo możliwe są różne powikłania w okresie odległym.

Leczenie podtrzymujące

Po uzyskaniu remisji chorzy leczeni są metotreksatem, tioguaniną, winkrystyną, prednizolonem przez 2 lata, a także profilaktycznie dokanałowym podawaniem tych leków, jeśli nie przeprowadzono radioterapii.

Opracowano kilka podejść do leczenia pacjentów zaklasyfikowanych do kategorii 1 wysokiego ryzyka. Powołanie dużych dawek cyklofosfamidu lub metotreksatu na etapie intensyfikacji (konsolidacji) pozwala osiągnąć pewien sukces, przeszczep komórek macierzystych po osiągnięciu pierwszej remisji prowadzi do wyzdrowienia 50% (przy transplantacji allogenicznej) i 30% (przy transplantacji autogennej) pacjentów. Zebrane doświadczenie jest jednak niewystarczające do oceny porównawczej tej metody z intensywną konwencjonalną chemioterapią. Jeśli leczenie nie przyniesie pożądanego rezultatu, wynik zależy od wieku i czasu trwania pierwszej remisji. U dzieci z długotrwałą remisją powołanie chemioterapii często prowadzi do wyzdrowienia, w innych przypadkach wskazany jest przeszczep komórek macierzystych.

Wczesne wyniki leczenia pacjentów z chromosomem Philadelphia z dodatkowym wyznaczeniem imatinibu (Glivec) są bardzo zachęcające.

Ostra białaczka szpikowa

W praktyce klinicznej duże znaczenie dla rozpoznania ostrej białaczki szpikowej i wyboru optymalnego leczenia mają następujące trzy czynniki.

  • Ważne jest, aby rozpoznać ostrą białaczkę promielocytową, ponieważ od tego zależy włączenie tretinoiny (pełny izomer trans kwasu retinowego) do schematu leczenia.
  • Wiek pacjenta.
  • Stan ogólny (aktywność funkcjonalna) pacjenta. Obecnie powszechną praktyką stało się intensywne leczenie pacjentów poniżej 60. roku życia. Osoby starsze stanowią większość pacjentów z ostrą białaczką szpikową i często nie nadają się do intensywnej chemioterapii, dlatego ograniczają się do paliatywnego leczenia preparatami krwiopochodnymi.

Chemoterapia

Anteacyklina i arabinozyd cytozyny przepisywane przez 7-10 dni od 30 lat stanowią podstawę leczenia pacjentów z ostrą białaczką szpikową. Szeroko stosowany jest schemat z dodatkiem tioguaniny lub etopozydu jako trzeciego leku, ale dane dotyczące tego, który schemat jest lepszy, nie wystarczają. Ostatnio wzrosło zainteresowanie wyznaczeniem arabinozydu cytozyny do indukcji remisji, nie ma przekonujących danych na temat korzyści tego podejścia.

Indukcję uważa się za udaną, jeśli osiągnięto pierwszą remisję (prawidłowy hemogram i liczba komórek energetycznych w szpiku kostnym jest mniejsza niż 5%). Zależy to również od wieku pacjenta: remisję osiąga się u 90% dzieci, 75% pacjentów w wieku 50-60 lat, 65% pacjentów w wieku 60-70 lat. Zazwyczaj przepisuje się również trzy do czterech intensywnych kursów innych leków, takich jak amsakryna, etopozyd, idarubicyna, mitoksantron i wyższe dawki arabinozydu cytozyny. Obecnie nie jest jasne, jaką liczbę wskaźników konsolidacji należy uznać za optymalną. Pacjenci w podeszłym wieku rzadko tolerują więcej niż dwa kursy.

Czynniki prognostyczne

W oparciu o szereg czynników można ocenić ryzyko nawrotu choroby, a tym samym szanse przeżycia pacjenta. Najważniejsze z tych czynników to cytogenetyka (może mieć korzystną, pośrednią lub niekorzystną wartość rokowniczą), wiek pacjenta (rokowanie jest mniej korzystne u starszych pacjentów) oraz pierwotna odpowiedź komórek energetycznych szpiku kostnego na leczenie.

Inne czynniki złego rokowania obejmują:

  • markery molekularne, w szczególności wewnętrzna duplikacja tandemowa genu FLT3 (wykrywana w 30% przypadków może przewidzieć nawrót choroby);
  • niski stopień zróżnicowania (białaczka niezróżnicowana);
  • białaczka związana z wcześniejszą chemioterapią:
  • czas trwania pierwszej remisji (remisja trwająca krócej niż 6-12 miesięcy jest oznaką niekorzystnego rokowania).

Do korzystnych czynników cytogenetycznych należą translokacje i inwersja inw, które częściej obserwuje się u młodych pacjentów. Do niekorzystnych czynników cytogenetycznych należą anomalie chromosomów 5, 7, długie ramię chromosomu 3 lub anomalie mieszane, częściej wykrywane u starszych pacjentów z ostrą białaczką szpikową po przebytej chemioterapii lub mielodysplazji. Zmiany cytogenetyczne sklasyfikowane jako umiarkowane ryzyko obejmują zmiany, które nie są ujęte w dwóch opisanych kategoriach. Fenotyp charakteryzujący się nadekspresją glikoproteiny Pgp, która powoduje oporność na leki chemioterapeutyczne, występuje szczególnie często u pacjentów w podeszłym wieku, jest przyczyną niższego odsetka remisji i wysokiego odsetka nawrotów u nich.

przeszczep komórek macierzystych

Pacjentom w wieku poniżej 60 lat można zaoferować allogeniczny przeszczep komórek macierzystych, jeśli istnieje dawca zgodny pod względem HLA. W przypadku pacjentów niskiego ryzyka przeszczep komórek macierzystych wykonuje się tylko wtedy, gdy terapia I rzutu jest nieskuteczna, a w pozostałych przypadkach jest wykonywana jako konsolidacja. Ze względu na toksyczne działanie leków trudno jest ocenić pozytywny wpływ allotransplantacji komórek macierzystych na reakcję przeszczep przeciwko guzowi, chociaż objawy toksyczne można zredukować stosując łagodniejsze schematy przygotowania przed transplantacją. U pacjentów poniżej 40. roku życia allotransplantację komórek macierzystych wykonuje się po mieloablacji, którą uzyskuje się za pomocą wysokodawkowej chemioterapii w skojarzeniu z radioterapią lub bez niej, natomiast u starszych pacjentów przygotowanie przedtransplantacyjne odbywa się w łagodniejszym trybie, zapewnienie jedynie mielosupresji.

Ostra białaczka promielocytowa

Leczenie tretynoiną (pełny izomer trans kwasu retinowego) wywołuje remisję bez powodowania hipoplazji, ale do zniszczenia klonu komórek białaczkowych potrzebna jest również chemioterapia, podana jednocześnie z tretynoiną lub bezpośrednio po jej zakończeniu. Ważnym czynnikiem prognostycznym jest liczba leukocytów we krwi w momencie rozpoznania. Jeśli jest mniejszy niż 10x106/l, terapia skojarzona z tretynoiną i lekami chemioterapeutycznymi pozwala na wyleczenie 80% pacjentów. Jeśli liczba leukocytów we krwi przekracza tę liczbę, to 25% pacjentów jest skazanych na wczesną śmierć, a tylko 60% ma szansę na przeżycie. Jednak pytanie, jak intensywna powinna być chemioterapia, nie zostało ostatecznie rozstrzygnięte, zwłaszcza jeśli chodzi o leczenie pacjentów niskiego ryzyka. W hiszpańskim badaniu dobre wyniki osiągnięto, stosując leczenie tretinoiną w połączeniu z pochodną antracykliny idarubicyną (bez arabinozydu cytozyny), a następnie leczenie podtrzymujące. Jednak według ostatnich badań europejskich antracykliny i arabinozyd cytozyny zmniejszają ryzyko nawrotu w większym stopniu niż sama antracyklina. Pacjenci, którzy osiągnęli remisję, są obserwowani, ich leczenie jest wznawiane po wykryciu molekularnych genetycznych objawów nawrotu, nie czekając na kliniczne objawy choroby. Opracowano nowy lek do leczenia nawrotów - trójtlenek arsenu, który sprzyja różnicowaniu komórek nowotworowych.

Wyniki leczenia ostrej białaczki szpikowej

Przeżycie zależy od wieku pacjentów i omówionych wcześniej czynników prognostycznych. Obecnie około 40-50% pacjentów w wieku poniżej 60 lat przeżywa długi czas po leczeniu, podczas gdy tylko 10-15% pacjentów w wieku powyżej 60 lat przeżywa trzyletni kamień milowy. W konsekwencji u większości pacjentów białaczka powraca. Jeśli pierwsza remisja jest krótka (3-12 miesięcy) i wyniki badań cytogenetycznych są niekorzystne, rokowanie jest zwykle złe.

horyzont

Ostra białaczka szpikowa jest niejednorodną grupą chorób, najwyraźniej leczenie jej składowych jednostek nozologicznych wymaga osobnej oceny ryzyka. W ten sposób wykazano skuteczność preparatów arsenowych w ostrej białaczce promielocytowej Obecnie trwają prace nad udoskonaleniem metody leczenia pacjentów po przeszczepieniu komórek macierzystych. Coraz szerzej stosowane będą immunologiczne metody leczenia. Tak więc nowy lek przeciw SOPZ, kalicheomycyna mylotarg, został już opatentowany i jest stosowany w leczeniu starszych pacjentów z białaczką. Problem leczenia starszych pacjentów jest wciąż daleki od rozwiązania.

Standardowe schematy chemioterapii okazały się nieskuteczne, a 5-letnie przeżycie wynosi około 10%. Należy wyjaśnić, w jakich przypadkach uzasadniona jest intensywna chemioterapia. W tym celu w Wielkiej Brytanii trwa obecnie badanie AML16. Jego celem jest zapewnienie platformy do szybkiej oceny szeregu nowych leków w randomizowanych badaniach fazy II. Leki te obejmują analogi nukleozydów, takie jak klofarabina, inhibitory kinazy tyrozynowej FLT3, transferazy farnezylowej i deacetylazy histonowej.
KATEGORIE
Ekranizacja
USG kończyn
Rodzaje USG
USG jamy brzusznej
USG klatki piersiowej

POPULARNE ARTYKUŁY
Po jakim czasie deksametazon zaczyna działać?

Po jakim czasie deksametazon zaczyna działać?
Tabletki Mexidol, jak przyjmować przed lub po posiłku

Tabletki Mexidol, jak przyjmować przed lub po posiłku
Postinor - instrukcje użytkowania

Postinor - instrukcje użytkowania
Mało krwi w organizmie – przyczyny, objawy, leczenie Spowalniają wchłanianie żelaza

Mało krwi w organizmie – przyczyny, objawy, leczenie Spowalniają wchłanianie żelaza
Pont du Gard: najwyższy starożytny rzymski akwedukt na świecie Pomnik Architektury i Historii Francji®

Pont du Gard: najwyższy starożytny rzymski akwedukt na świecie Pomnik Architektury i Historii Francji®

2022 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich