Przyczyny białaczki limfocytowej. Jak objawia się przewlekła białaczka limfocytowa z komórek B? Przewlekła białaczka limfocytowa: leczenie

Choroba znana jako przewlekła białaczka limfocytowa lub B-komórkowa to: proces onkologiczny związane z gromadzeniem się nietypowych limfocytów B we krwi, węzłach chłonnych i chłonnych, szpiku kostnym. Jest to najczęstsza choroba z grupy białaczek.

Uważa się, że przewlekła białaczka limfocytowa z komórek B dotyka głównie Europejczyków w dość zaawansowanym wieku. Mężczyźni cierpią na tę chorobę znacznie częściej niż kobiety - mają tę postać białaczki 1,5-2 razy częściej.

Co ciekawe, przedstawiciele narodowości azjatyckich mieszkający w Azji Południowo-Wschodniej praktycznie nie mają tej choroby. Powody tej funkcji i dlaczego ludzie z tych krajów tak bardzo się różnią ten moment nadal nie jest zainstalowany.W Europie i Ameryce, wśród przedstawicieli białej populacji, zapadalność na rok wynosi 3 przypadki na 100 000 populacji.

Dokładna przyczyna choroby nie jest znana.

U przedstawicieli tej samej rodziny odnotowuje się dużą liczbę przypadków, co sugeruje, że choroba jest dziedziczna i związana z zaburzeniami genetycznymi.

Zależność początku choroby od promieniowania lub zgubny wpływ zanieczyszczenie środowiska, negatywne skutki niebezpiecznej produkcji lub inne czynniki nie zostały jeszcze udowodnione.

Objawy choroby

Zewnętrznie przewlekła białaczka limfocytowa z limfocytów B może nie objawiać się przez bardzo długi czas lub jej objawy są po prostu ignorowane z powodu rozmycia i braku ekspresji.

Główne objawy patologii:

• Zwykle na podstawie objawów zewnętrznych pacjenci odnotowują utratę wagi bez motywacji przy normalnej, zdrowej i wystarczającej wysokokalorycznej diecie. Mogą również pojawić się skargi dotyczące silne pocenie się, który pojawia się dosłownie przy najmniejszym wysiłku.
• Pojawiają się następujące objawy osłabienia - osłabienie, letarg, zmęczenie, brak zainteresowania życiem, zaburzenia snu i normalnego zachowania, nieodpowiednie reakcje i zachowanie.
• Kolejnym znakiem, na który chorzy zwykle reagują, jest wzrost węzły chłonne. Mogą być bardzo duże, zwarte, składające się z grup węzłów. W dotyku powiększone węzły mogą być miękkie lub gęste, ale zwykle nie obserwuje się ucisku narządów wewnętrznych.
• Na późniejszych etapach dochodzi do wzrostu i odczuwalny jest wzrost narządu, opisywany jako uczucie ciężkości i dyskomfortu. W ostatnich stadiach rozwijają się, pojawiają się ogólne osłabienie, zawroty głowy, nagły wzrost.

U pacjentów z tą postacią białaczki limfocytowej odporność jest bardzo obniżona, dlatego są szczególnie podatni na różne przeziębienia i choroby zakaźne. Z tego samego powodu choroby są zwykle trudne, przewlekłe i trudne do leczenia.

Spośród obiektywnych wskaźników, które można zarejestrować we wczesnych stadiach choroby, można nazwać leukocytozę. Tylko dzięki temu wskaźnikowi, w połączeniu z danymi pełnej historii medycznej, lekarz może wykryć pierwsze oznaki choroby i zacząć ją leczyć.

Możliwe komplikacje

W większości przewlekła białaczka limfocytowa z limfocytów B przebiega bardzo powoli i nie ma prawie żadnego wpływu na oczekiwaną długość życia pacjentów w podeszłym wieku. W niektórych sytuacjach dochodzi do dość szybkiego postępu choroby, który trzeba powstrzymać, stosując nie tylko leki ale także przez napromieniowanie.

Zasadniczo zagrożeniem są powikłania spowodowane silnym osłabieniem układu odpornościowego. W tym stanie każde przeziębienie lub łagodna infekcja może spowodować bardzo poważną chorobę. Te choroby są bardzo trudne do przenoszenia. W przeciwieństwie do osoby zdrowej, pacjent cierpiący na komórkową białaczkę limfocytową jest bardzo podatny na każdą chorobę nieżytową, która może rozwijać się bardzo szybko, przebiegać w ciężkiej postaci i dawać poważne powikłania.

Nawet łagodne przeziębienia mogą być niebezpieczne. Ze względu na osłabienie układu odpornościowego choroba może postępować szybko i być powikłana zapaleniem zatok, zapaleniem ucha środkowego, zapaleniem oskrzeli i innymi chorobami. Szczególnie niebezpieczne są zapalenia płuc, które znacznie osłabiają pacjenta i mogą spowodować jego śmierć.

Metody diagnozowania choroby

Definicja choroby za pomocą znaków zewnętrznych i nie zawiera pełnych informacji. Również rzadko wykonywane i szpik kostny.

Główne metody diagnozowania choroby są następujące:

• Przeprowadzenie określonego badania krwi (immunofenotypowanie limfocytów).
• Wykonywanie badania cytogenetycznego.
• Badanie biopsji szpiku kostnego, węzłów chłonnych i.
• Nakłucie mostka lub badanie mielogramu.

Zgodnie z wynikami badania określa się stadium choroby. Od tego zależy wybór konkretnego rodzaju leczenia, a także długość życia pacjenta.Według współczesnych danych choroba dzieli się na trzy okresy:

1. Stadium A - całkowity brak zmian w węzłach chłonnych lub obecność nie więcej niż 2 zajętych węzłów chłonnych. Brak anemii i małopłytkowości.
2. Etap B - w przypadku braku małopłytkowości i niedokrwistości występują 2 lub więcej dotkniętych węzłów chłonnych.
3. Stopień C - trombocytopenia i niedokrwistość są rejestrowane, niezależnie od zajęcia węzłów chłonnych czy nie, a także liczby zajętych węzłów.

Metoda leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej

Według wielu współczesnych lekarzy przewlekła białaczka limfocytowa z limfocytów B w początkowych stadiach nie wymaga specjalnego leczenia ze względu na łagodne objawy i niewielki wpływ na samopoczucie pacjenta.

Intensywne leczenie rozpoczyna się tylko w przypadkach, gdy choroba zaczyna się rozwijać i wpływa na stan pacjenta:

• Z gwałtownym wzrostem liczby i wielkości dotkniętych węzłów chłonnych.
• Wraz ze wzrostem wątroby i śledziony.
• Jeśli zdiagnozowano szybki wzrost liczby.
• Wraz ze wzrostem oznak małopłytkowości i niedokrwistości.

Jeśli pacjent zaczyna cierpieć z powodu objawów zatrucia onkologicznego. Zwykle objawia się to szybką, niewyjaśnioną utratą wagi, silna słabość, wygląd stany gorączkowe i nocne poty.

Głównym sposobem leczenia choroby jest chemioterapia.

Do niedawna głównym stosowanym lekiem była Chlorbutin, obecnie Fludara i Cyklofosfamid, intensywne środki cytostatyczne, są z powodzeniem stosowane przeciwko tej postaci białaczki limfocytowej.

Dobrym sposobem na wpłynięcie na chorobę jest zastosowanie bioimmunoterapii. Wykorzystuje przeciwciała monoklonalne, które pozwalają selektywnie niszczyć komórki dotknięte rakiem i pozostawiać zdrowe nienaruszone. Ta technika jest progresywna i może poprawić jakość i oczekiwaną długość życia pacjenta.

Więcej informacji na temat białaczki można znaleźć w filmie:

Jeśli wszystkie inne metody nie przyniosły oczekiwanych rezultatów, a choroba postępuje, stan pacjenta pogarsza się, nie ma innego wyjścia, jak zastosować wysokie dawki aktywna „chemia” z późniejszym przeniesieniem komórek krwiotwórczych.

W tych trudnych przypadkach, gdy pacjent cierpi na silne powiększenie węzłów chłonnych lub jest ich dużo, wskazane może być zastosowanie radioterapii.Gdy śledziona gwałtownie się powiększa, staje się bolesna i faktycznie nie spełnia swoich funkcji, zaleca się jej usunięcie.

Pomimo tego, że przewlekła białaczka limfocytowa z limfocytów B jest nowotworem, można z tym żyć długie lata zachowując normalne funkcje organizmu i w pełni ciesząc się życiem. Ale do tego musisz podjąć pewne środki:

1. Musisz zadbać o swoje zdrowie i złożyć wniosek opieka medyczna przy pojawieniu się najmniejszych podejrzanych objawów. Pomoże to zidentyfikować chorobę we wczesnych stadiach i zapobiec jej spontanicznemu i niekontrolowanemu rozwojowi.
2. Ponieważ choroba ma silny wpływ na pracę układ odpornościowy chory, musi jak najbardziej chronić się przed przeziębieniem i wszelkiego rodzaju infekcjami. W przypadku infekcji lub kontaktu z chorymi źródłami infekcji lekarz może przepisać stosowanie antybiotyków.
3. Aby chronić swoje zdrowie, człowiek musi unikać potencjalnych źródeł infekcji, miejsc o dużym nagromadzeniu ludzi, zwłaszcza w okresach masowych epidemii.
4. Ważne jest również siedlisko - pomieszczenie powinno być regularnie sprzątane, pacjent musi monitorować czystość swojego ciała, ubrań i pościeli, ponieważ wszystko to może być źródłem infekcji. .
5. Pacjenci z tą chorobą nie powinni przebywać na słońcu, próbując uchronić się przed jego szkodliwymi skutkami.
6. Ponadto, aby zachować odporność, potrzebujesz odpowiedniego zbilansowana dieta z dużą ilością pokarmów roślinnych i witamin, odrzucenie złe nawyki oraz umiarkowana aktywność fizyczna, głównie w postaci spacerów, pływania, lekkiej gimnastyki.

Pacjent z taką diagnozą powinien zrozumieć, że jego choroba to nie wyrok, że można z nią żyć wiele lat, zachowując dobre samopoczucie i ciało, jasność umysłu i wysoki poziom sprawności.

Białaczka limfocytowa to złośliwa zmiana występująca w tkance limfatycznej. Charakteryzuje się nagromadzeniem limfocytów nowotworowych w węzłach chłonnych, we krwi obwodowej oraz w szpiku kostnym. Ostra postać białaczki limfocytowej została niedawno sklasyfikowana jako choroba „dziecięca” ze względu na jej ekspozycję głównie na pacjentów w wieku od dwóch do czterech lat. Obecnie białaczka limfocytowa, której objawy charakteryzują się własną specyfiką, obserwuje się częściej wśród dorosłych.

ogólny opis

Specyfika nowotworów złośliwych jako całości sprowadza się do patologii, której towarzyszy tworzenie się komórek, których podział zachodzi w sposób niekontrolowany z późniejszą zdolnością do inwazji (to znaczy do inwazji) sąsiadujących z nimi tkanek. Jednocześnie mają też możliwość tworzenia przerzutów (lub przemieszczania się) do narządów znajdujących się w pewnej odległości od nich. Ta patologia jest bezpośrednio związana zarówno z proliferacją tkanki, jak i podziałem komórek, które powstały z powodu tego lub innego rodzaju zaburzenia genetycznego.

W odniesieniu do białaczki limfocytowej, jak już zauważyliśmy, jest to choroba nowotworowa, podczas gdy wzrost tkanka limfatyczna występuje w węzłach chłonnych, szpiku kostnym, wątrobie, śledzionie, a także w niektórych innych narządach. Przeważnie diagnoza patologii odnotowuje się w rasie kaukaskiej, a na każde sto tysięcy osób rocznie występuje około trzech przypadków choroby. Zasadniczo porażka choroby występuje u osób starszych, podczas gdy płeć męska jest dwukrotnie częściej dotknięta białaczką limfocytową niż kobieta. Ponadto predyspozycje do choroby są również determinowane wpływem czynnika dziedzicznego.

Istniejąca klasyfikacja, określająca przebieg i specyfikę choroby, wyróżnia dwie formy białaczki limfocytowej: białaczkę ostrą (limfoblastyczną) i białaczkę przewlekłą (białaczkę limfocytową).

Ostra białaczka limfocytowa: objawy

Do diagnozowania tej postaci choroby wykorzystuje się krew obwodową, w której charakterystyczne blasty znajdują się w około 98% ogólnej liczby przypadków. Rozmaz krwi charakteryzuje się „zapadem białaczki” (lub „gapingiem”), to znaczy, że są tylko dojrzałe komórki i blasty, nie ma etapów pośrednich. Ostra postać białaczki limfocytowej charakteryzuje się niedokrwistością normochromiczną, a także. Nieco mniej powszechne są inne objawy ostrej postaci białaczki limfocytowej, a mianowicie leukopenia i leukocytoza.

W niektórych przypadkach uwzględnienie ogólnego obrazu krwi w połączeniu z objawami sugeruje znaczenie ostrej białaczki limfocytowej, jednak dokładność diagnostyczna jest możliwa tylko w przypadku przeprowadzenia badania dotyczącego szpiku kostnego, w szczególności w celu scharakteryzowania jego blastów histologicznie, cytogenetycznie i cytochemicznie.

Główne objawy ostrej postaci leukocytozy są następujące:

• Skargi pacjentów na ogólne złe samopoczucie, osłabienie;
• Utrata apetytu;
• Zmiana (spadek) wagi;
• Nieumotywowany wzrost temperatury;
• Anemia, wywołująca bladość skóry;
• duszność, kaszel (suchy);
• Ból brzucha;
• Mdłości;
• Ból głowy;
• Stan ogólnego odurzenia w najszerszej różnorodności przejawów. Zatrucie określa ten rodzaj stanu, w którym dochodzi do naruszenia normalnego funkcjonowania organizmu z powodu przenikania lub tworzenia się w nim substancji toksycznych. Innymi słowy, jest to ogólne zatrucie organizmu i w zależności od stopnia jego uszkodzenia na tym tle określa się objawy zatrucia, które, jak zauważono, mogą być bardzo różne: nudności i wymioty, ból głowy, biegunka, ból brzucha - zaburzenie funkcji przewodu pokarmowego; objawy zaburzenia tętno(arytmia, tachykardia itp.); objawy dysfunkcji ośrodkowego system nerwowy(zawroty głowy, depresja, halucynacje, zaburzenia ostrości wzroku) itp. ;
• Ból w okolicy kręgosłupa i kończyn;
• Drażliwość;
• Wzrost rozwoju choroby obwodowych węzłów chłonnych. W niektórych przypadkach - węzły chłonne śródpiersia. Z kolei węzły chłonne śródpiersia dzielą się na 4 główne grupy: górne śródpiersie do miejsca rozwidlenia tchawicy; zamostkowe węzły chłonne (w okolicy za mostkiem); węzły chłonne bifurkacyjne (węzły chłonne dolnego regionu tchawiczo-oskrzelowego); węzły chłonne regionu dolnego tylnego śródpiersia;
• Około połowa całkowitej liczby przypadków choroby charakteryzuje się rozwojem zespół krwotoczny z charakterystycznymi krwotokami - są to wybroczyny. Wybroczyny to niewielki rodzaj krwotoku, skupiający się głównie na skórze, w niektórych przypadkach na błonach śluzowych, ich rozmiary mogą być różne, od szpilki do wielkości grochu;
• Powstawanie ognisk zmian pozaszpikowych w ośrodkowym układzie nerwowym wywołuje rozwój neuroleukemii;
• W rzadkich przypadkach dochodzi do naciekania jąder - taka zmiana, w której powiększają się, przeważnie taki wzrost jest jednostronny (odpowiednio białaczkowy charakter zdarzenia rozpoznaje się w około 1-3% przypadków).

Przewlekła białaczka limfocytowa: objawy

W tym przypadku rozmawiamy choroba onkologiczna tkanki limfatycznej, dla której charakterystycznym objawem jest nagromadzenie limfocytów nowotworowych we krwi obwodowej. W porównaniu z ostrą postacią białaczki limfocytowej można zauważyć, że postać przewlekła charakteryzuje się wolniejszym przebiegiem. Jeśli chodzi o naruszenia hematopoezy, występują one dopiero w późnym stadium choroby.

Współcześni onkolodzy stosują kilka rodzajów podejść, które pozwalają określić dokładność zgodności z określonym stadium przewlekłej białaczki limfocytowej. Średnia długość życia pacjentów cierpiących na tę chorobę zależy bezpośrednio od dwóch czynników. W szczególności obejmują one stopień zaburzenia w szpiku kostnym procesu hematopoezy oraz stopień rozpowszechnienia, który jest charakterystyczny dla nowotwór złośliwy. Przewlekła białaczka limfocytowa, zgodnie z objawami ogólnymi, dzieli się na następujące etapy:

• Etap początkowy (A). Charakteryzuje się niewielkim wzrostem powierzchni węzłów chłonnych jednej lub dwóch grup. Przez długi czas trend leukocytozy krwi nie wzrasta. Pacjenci pozostają pod nadzorem lekarskim, bez konieczności leczenia cytostatykami. Brak trombocytopenii i niedokrwistości.
• Rozszerzony etap (B). W tym przypadku leukocytoza przybiera postać narastającą, węzły chłonne powiększają się w skali progresywnej lub uogólnionej. Rozwijają się nawracające infekcje. W zaawansowanym stadium choroby wymagana jest odpowiednia aktywna terapia. Nie ma również małopłytkowości i niedokrwistości.
• Etap końcowy (C). Obejmuje to przypadki, w których dochodzi do złośliwej transformacji przewlekłej postaci leukocytozy. Małopłytkowość występuje i, niezależnie od podatności na porażkę określonej grupy węzłów chłonnych.

Oznaczenie literowe jest często wyświetlane za pomocą cyfr rzymskich, które określają również specyfikę choroby i obecność niektórych jej objawów u pacjenta w konkretnym przypadku:

• I - w tym przypadku liczba wskazuje na obecność limfadenopatii (to znaczy wzrost węzłów chłonnych);
• II - wskazanie wzrostu śledziony;
• III - wskazanie obecności anemii;
• IV - wskazanie na obecność małopłytkowości.

Przyjrzyjmy się bardziej szczegółowo głównym objawom charakteryzującym przewlekłą białaczkę limfocytową. Tutaj istotne stają się następujące przejawy, których rozwój jest stopniowy i powolny:

• Ogólne osłabienie i złe samopoczucie (astenia);
• Uczucie ciężkości występujące w jamie brzusznej (zwłaszcza z lewego podżebrza);
• Nagła utrata wagi;
• Powiększone węzły chłonne;
• Zwiększona podatność na różnego rodzaju infekcje;
• nadmierne pocenie;
• Zmniejszony apetyt;
• Powiększenie wątroby (hepatomegalia);
• Powiększenie śledziony (splenomegalia);
• Niedokrwistość;
• Trombocytopenia (objaw charakteryzujący się spadkiem stężenia płytek krwi we krwi poniżej pewnej normy);
• Neutropenia. W tym przypadku mamy na myśli objaw charakteryzujący się spadkiem krwi granulocytów obojętnochłonnych. Neutropenia, która w tym przypadku działa jako objaw choroby podstawowej (sama białaczka limfocytowa), jest chorobą, której towarzyszy zmiana (spadek) liczby neutrofili (granulocytów neutrofilowych) we krwi. W szczególności neutrofile to komórki krwi, które dojrzewają w szpiku kostnym w ciągu dwóch tygodni. Dzięki tym komórkom następuje późniejsze zniszczenie obcych czynników, które mogą znajdować się w układzie krążenia. Tak więc na tle spadku liczby neutrofili we krwi nasz organizm staje się bardziej podatny na rozwój pewnych choroba zakaźna. Podobnie ten objaw jest związany z białaczką limfocytową;
• Występowanie często objawiających się reakcji alergicznych.

Przewlekła białaczka limfocytowa: formy choroby

Morfologiczne i kliniczne objawy choroby określają szczegółowa klasyfikacja przewlekła białaczka limfocytowa, co również wskazuje na odpowiednią odpowiedź na wykonywane leczenie. Główne formy przewlekłej białaczki limfocytowej to:

• łagodna forma;
• Forma klasyczna (progresywna);
• Postać guza;
• Postać splenomegaliczna (z powiększeniem śledziony);
• Postać szpiku kostnego;
• Postać przewlekłej białaczki limfocytowej z powikłaniem w postaci cytolizy;
• Forma prolimfocytarna;
• Owłosiona komórka białaczki;
• Forma komórek T.

Łagodna forma. Wywołuje powolny i zauważalny wzrost krwi limfocytozy dopiero z biegiem lat, któremu towarzyszy również wzrost liczby leukocytów w nim. Warto zauważyć, że w tej postaci choroba może trwać dość długo, nawet do kilkudziesięciu lat. Zdolność do pracy nie jest osłabiona. W większości przypadków, gdy pacjenci są pod obserwacją, nie wykonuje się nakłucia mostka i badania histologicznego węzłów chłonnych. Badania te wywierają istotny wpływ na psychikę, podczas gdy ani one, ani leki cytostatyczne ze względu na podobne cechy przebiegu choroby nie mogą być w ogóle potrzebne do końca życia chorego.

Forma klasyczna (progresywna). Rozpoczyna się analogicznie do poprzedniej, jednak liczba leukocytów wzrasta z miesiąca na miesiąc, obserwuje się również wzrost węzłów chłonnych, które mogą mieć konsystencję ciasta, lekko elastyczną i miękką. Powołanie terapii cytostatycznej odbywa się w przypadku zauważalnego wzrostu objawów choroby, a także w przypadku wzrostu węzłów chłonnych i leukocytozy.

forma guza. Tutaj osobliwość polega na znacznym wzroście konsystencji i gęstości węzłów chłonnych, podczas gdy leukocytoza jest niska. Następuje wzrost migdałków prawie do ich zamknięcia ze sobą. Śledziona jest umiarkowanie powiększona, w niektórych przypadkach wzrost może być znaczny, aż do kilkucentymetrowego występu w podżebrzu. Odurzenie w tym przypadku ma łagodny charakter.

Forma kości. Charakteryzuje się szybko postępującą pancytopenią, częściowym lub całkowitym zastąpieniem dojrzałych limfocytów w stadium rozlanego wzrostu szpiku kostnego. Nie dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych, w zdecydowanej większości przypadków śledziona nie jest powiększona, podobnie jak wątroba. Dotyczący zmiany morfologiczne, wówczas charakteryzują się jednorodnością struktury, którą uzyskuje chromatyna jądrowa, w niektórych przypadkach obserwuje się w niej piktoniczność, elementy strukturalne są rzadko określane. Warto zauważyć, że wcześniej podana forma doprowadziło do śmierci, ze średnią długością życia z chorobą do 2 lat.

Forma prolimfocytarna. Różnica polega przede wszystkim na morfologii limfocytów. Cechy kliniczne charakteryzują się szybkim rozwojem tej postaci ze znacznym wzrostem śledziony, a także umiarkowanym wzrostem obwodowych węzłów chłonnych.

Przewlekła białaczka limfocytowa z paraproteinemią. Obraz kliniczny ma typowe cechy wymienionych powyżej postaci, którym towarzyszy gammapatia monoklonalna typu G lub M.

Owłosiona forma komórek. W tym przypadku nazwa określa cechy strukturalne limfocytów, które reprezentują rozwój procesu przewlekłej białaczki limfocytowej w tej postaci. Obraz kliniczny ma charakterystyczne cechy, które polegają na cytopenii w takiej czy innej formie (umiar / nasilenie). Śledziona jest powiększona, węzły chłonne są normalne rozmiary. Przebieg choroby w tej postaci jest inny, aż do całkowitego braku oznak progresji podczas lat. Istnieje granulocytopenia, w niektórych przypadkach wywołująca śmiertelne powikłania o charakterze zakaźnym, a także małopłytkowość, charakteryzująca się obecnością zespołu krwotocznego.

Kształt litery T. Ta forma stanowi około 5% przypadków. Infiltracja dotyczy głównie tkanki skórnej i głębokich warstw skóry właściwej. Krew charakteryzuje się leukocytozą w różne stopnie jego nasilenie, neutropenia, występuje niedokrwistość.

Białaczka limfocytowa: leczenie choroby

Osobliwością leczenia białaczki limfocytowej jest to, że eksperci zgadzają się co do niewłaściwego jej wdrożenia na wczesnym etapie. Wynika to z faktu, że większość pacjentów w początkowych stadiach choroby nosi ją w postaci „tlącej się”. Odpowiednio, długi czas można zrezygnować bez konieczności przyjęcia leki, a także żyć bez ograniczeń, będąc w stosunkowo dobrej kondycji.

Terapię prowadzi się w przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej i tylko wtedy, gdy istnieją ku temu podstawy w postaci charakterystycznych i uderzających objawów choroby. Tak więc celowość leczenia pojawia się, gdy następuje szybki wzrost liczby limfocytów, a także postęp wzrostu węzłów chłonnych, szybki i znaczny wzrost śledziony, wzrost niedokrwistości i małopłytkowości.

Leczenie jest również konieczne, jeśli wystąpią objawy charakterystyczne dla zatrucia nowotworowego. Polegają na wzmożonej potliwości nocnej, szybkiej utracie wagi, ciągłym osłabieniu i gorączce.

Dziś jest aktywnie wykorzystywany do leczenia chemoterapia. Do niedawna do zabiegów stosowano chlorbutynę, ale obecnie największą skuteczność leczenia uzyskuje się przy użyciu analogów puryn. Obecnym rozwiązaniem jest bioimmunoterapia, której metoda polega na zastosowaniu przeciwciał typu monoklonalnego. Ich wprowadzenie wywołuje selektywne niszczenie komórek nowotworowych, podczas gdy nie dochodzi do uszkodzenia zdrowych tkanek.

W przypadku braku pożądanego efektu w stosowaniu tych metod, lekarz przepisuje chemioterapię wysokodawkową, która wiąże się z późniejszym przeszczepem krwiotwórczych komórek macierzystych. W przypadku obecności znacznej masy guza u pacjenta stosuje się go radioterapia, służąc jako terapia adiuwantowa w leczeniu.

Może wymagać znacznego powiększenia śledziony całkowite usunięcie tego ciała.

Rozpoznanie choroby wymaga kontaktu ze specjalistami, takimi jak lekarz rodzinny i hematolog.

Główne zewnętrzne objawy przewlekłej białaczki limfocytowej – leukocytoza limfatyczna i powiększenie węzłów chłonnych, a później śledziony i wątroby – wynikają ze wzrostu limfocytów.

Ponieważ w procesie nowotworowym w przewlekłej białaczce limfocytowej są zaangażowane w różne okazje różne klony limfocytów, ściśle mówiąc, nozologiczna postać „przewlekłej białaczki limfocytowej” powinna składać się z wielu chorób, chociaż mają one wiele cech wspólnych. Już analiza komórkowa przewlekłej białaczki limfocytowej ujawnia różnorodne warianty komórkowe: dominację postaci wąskoosoczowych lub przeciwnie, szerokoosoczowych, komórek z jądrami młodszymi lub z grubsza piknotycznymi, z wyraźną bazofilną lub prawie bezbarwną cytoplazmą.

Klony limfocytów z nieprawidłowym zestawem chromosomów uzyskano w formach T działając na limfocyty z PHA jako mitogenem. W białaczce limfocytowej B, aby spowodować podział limfocytów, wykorzystano działanie wielowartościowych mitogenów: wirusa Epsteina-Barra, lipopolisacharydu z MI.coli. Dane kariologiczne dowodzą nie tylko klonalności, ale także mutacyjnego charakteru przewlekłej białaczki limfocytowej i pojawiania się podklonów w miarę rozwoju procesu, co można sądzić na podstawie ewolucji zmian chromosomalnych w poszczególnych przypadkach.

Udowodniono, że większość białaczkowych limfocytów B w przewlekłej białaczce limfocytowej zawiera monoklonalną immunoglobulinę cytoplazmatyczną, a raczej ciężki łańcuch immunoglobuliny. Monoklonowość cytoplazmatycznej immunoglobuliny jest łatwiejsza do udowodnienia niż powierzchowna. Wykrycie immunoglobuliny cytoplazmatycznej w limfocytach B przewlekłej białaczki limfocytowej potwierdza przypuszczenie, że limfocyty te są komórkami jednego z wczesnych etapów różnicowania się limfocytów B i uwidacznia niską zawartość immunoglobulin na ich powierzchni.

Cytopenia w przewlekłej białaczce limfocytowej może mieć inny charakter. Chociaż przewlekła białaczka limfocytowa często wywodzi się z komórek progenitorowych limfocytów B, może zwiększać zawartość supresorów T we krwi i śledzionie. Zwiększona zawartość tych komórek, o charakterze nienowotworowym, może prowadzić do zahamowania proliferacji komórek – prekursorów hematopoezy, w szczególności BFU-E, komórek prekursorowych granulocytów-makrofagów – CFU-GM i ewentualnie wspólna komórka- prekursory mielopoezy.

Inną genezą cytopenii w przewlekłej białaczce limfocytowej jest choroba autoimmunologiczna, związana z tworzeniem przeciwciał przeciwko komórkom krwiotwórczym, dojrzewającym komórkom szpiku kostnego lub dojrzałym elementom krwi i szpiku kostnego. O autoimmunologicznym charakterze niszczenia erytrocytów w przewlekłej białaczce limfocytowej świadczy pojawienie się dodatniego bezpośredniego testu Coombsa, a samo zniszczenie potwierdza retikulocytoza we krwi, zwiększona zawartość erytrocytów w szpiku kostnym, zmniejszenie długość życia erytrocytów i bilirubinemia. Jeśli niedokrwistości nie towarzyszy retikulocytoza, a zawartość erytrokariocytów jest zwiększona w szpiku kostnym i występuje bilirubinemia pośrednia, można założyć śródrdzeniową lizę erytrokariocytów. Immunologiczny charakter anemii potwierdza się w tych przypadkach dodatnim testem hemaglutynacji agregatów.

Ponadto proces cytolityczny może być spowodowany przez same komórki białaczkowe, jeśli mają one funkcjonalne właściwości zabójcze.

Objawy przewlekłej białaczki limfatycznej

Od wielu lat można zauważyć tylko limfocytozę - 40-50%, chociaż całkowita liczba leukocytów oscyluje wokół górnej granicy normy. Węzły chłonne mogą mieć normalną wielkość, ale powiększają się wraz z różne infekcje, a po wyeliminowaniu procesu zapalnego zostają zredukowane do pierwotnej wartości.

Węzły chłonne stopniowo powiększają się, zwykle głównie na szyi, pod pachami, następnie proces rozprzestrzenia się na śródpiersie, jamę brzuszną i okolice pachwiny. Istnieją niespecyficzne zjawiska wspólne dla wszystkich białaczek: zmęczenie, osłabienie, pocenie się. Na wczesne stadia choroby w większości przypadków nie rozwijają się anemia i małopłytkowość.

Limfocytoza we krwi stopniowo wzrasta; Z reguły 80-90% limfocytów obserwuje się przy prawie całkowitym zastąpieniu szpiku kostnego przez limfocyty. Rozprzestrzenianie się tkanki limfatycznej w szpiku kostnym może przez lata nie hamować produkcji normalnych komórek. Nawet po osiągnięciu dużej liczby leukocytów we krwi, 100 000 w 1 µl lub więcej, często nie występuje anemia, liczba płytek krwi jest prawidłowa lub nieznacznie zmniejszona.

Badania szpiku kostnego wykazują wzrost zawartości limfocytów w mielogramie – zwykle ponad 30%, a także charakterystyczne rozrosty komórek limfoidalnych, często rozlane.

Struktura limfocytów w przewlekłej białaczce limfocytowej nie ma cech stabilnych i typowych. Może się zmieniać w przebiegu choroby pod wpływem infekcji wirusowych. W przeciwieństwie do innych białaczek przewaga komórek o tej samej nazwie we krwi (w tym przypadku limfocytów) nie oznacza przewagi komórek białaczkowych, ponieważ zarówno limfocyty B klonu białaczkowego, jak i zwiększona liczba poliklonalnych limfocytów T są często w obiegu w tym samym czasie. We krwi większość komórek to dojrzałe limfocyty, które nie różnią się od normalnych. Wraz z takimi komórkami mogą istnieć elementy limfocytarne o bardziej jednorodnym jądrze, które nie mają jeszcze grubej grudkowatej chromatyny dojrzałego limfocytu, z szerokim obrzeżem cytoplazmy, która czasami, jak w mononukleozie zakaźnej, ma oświecenie okołojądrowe. Jądra komórkowe mogą mieć osobliwy skręt pętli lub być regularnie okrągłe; są też jądra w kształcie fasoli; cytoplazma ma złamane kontury, czasami z elementami „włochatości”, ale bez histochemicznych cech białaczki włochatokomórkowej.

Charakterystycznym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej są zniszczone jądra limfocytów - cienie Humnrechta. Ich liczba nie jest wskaźnikiem powagi procesu.

Na początku choroby prolimfocyty i limfocyty w formuła leukocytów zwykle nie.

Na tej podstawie wyróżnia się prolimfocytarną postać przewlekłej białaczki limfocytowej. Czasami taka białaczka może wystąpić z wydzielaniem immunoglobuliny monoklonalnej.

W miarę postępu choroby we krwi zaczynają pojawiać się pojedyncze prolimfocyty i limfoblasty. Ich duża liczba pojawia się dopiero w końcowym stadium choroby.

Etapy przewlekłej białaczki limfocytowej. W początkowej fazie procesu następuje nieznaczny wzrost kilku węzłów chłonnych jednej lub dwóch grup, leukocytoza nie przekracza 30 H 103 - 50 H 103 w 1 μl i co najważniejsze od miesięcy nie ma tendencji do zauważalny wzrost. Na tym etapie pacjenci pozostają pod nadzorem hematologa, a terapia cytostatyczna nie jest prowadzona. Zaawansowany etap charakteryzuje się narastającą leukocytozą, postępującym lub uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych, pojawieniem się nawracających infekcji oraz cytopenią autoimmunologiczną. Ten etap wymaga aktywnej terapii. Etap końcowy obejmuje przypadki złośliwej transformacji przewlekłej białaczki limfocytowej.

Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej nie jest trudne. Kryteria są następujące: bezwzględna limfocytoza we krwi, ponad 30% limfocytów w szpiku punktowym z rozlanym przerostem limfatycznym w trepanacie szpiku kostnego. Powiększenie węzłów chłonnych i śledziony jest opcjonalnym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej, ale gdy są zaangażowane w ten proces, w tych narządach obserwuje się rozlaną proliferację limfocytów. Pomocniczy znak diagnostyczny proliferacja guza limfatycznego to cienie Gumprechta w rozmazie krwi.

Przewlekłą białaczkę limfocytową należy odróżnić od innego procesu limfocytarnego z dojrzałych komórek - limfocytoma. Od limfocytoma odróżnia go dominująca lokalizacja proliferacji limfatycznej w szpiku kostnym, jej rozlany charakter w tym narządzie, a także w innych zaangażowanych w ten proces, potwierdzony badaniem histologicznym.

Komplikacje

Wszystkie lub niektóre z 3 powszechnie testowanych immunoglobulin (A, G i M) mogą być zredukowane. W wydzielaniu procesów limfoproliferacyjnych, wraz ze wzrostem immunoglobuliny monoklonalnej, poziom normalne immunoglobuliny. W wątpliwych sytuacjach diagnostycznych, przy niskiej limfocytozie, obniżenie poziomu normalnych immunoglobulin może być argumentem przemawiającym za procesem limfoproliferacyjnym. Jednak typowy obraz jest możliwy dla: normalny poziom y-globuliny i immunoglobuliny w surowicy krwi. Hipogammaglobulinemia nie jest związana z czasem trwania choroby i nasileniem limfocytozy. Może to być spowodowane naruszeniem interakcji limfocytów T i B, zwiększoną zawartością supresorów T, niezdolnością białaczkowych limfocytów B do odpowiedzi na limfokiny wytwarzane przez normalne limfocyty T.

Nadwrażliwość na zakażenie u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową jest jednym z czynniki krytyczne prowadząc do śmierci. Przyczyny tej podatności nie są do końca jasne i najwyraźniej jest ich kilka. Według E. G. Bragina skłonność do powikłań infekcyjnych nie zawsze jest równoległa z hipogammaglobulinemią, może również występować przy normalnym poziomie y-globulin w surowicy. Częste powikłania infekcyjne nie zawsze są równoległe ze wzrostem leukocytozy.

Częstość występowania zapalenia płuc, zwłaszcza w przewlekłej białaczce limfocytowej, jest promowana przez limfatyczny naciek samej tkanki płucnej, wzrost pęcherzyków limfatycznych drzewa oskrzelowego, prowadzący do zapadnięcia się całości lub części płuca, upośledzenie wentylacji i drenażu płuc funkcja oskrzeli. Zwykle zjawiska te nasilają się wraz z przebiegiem choroby. Częste powikłania są procesy zapalne w błonniku wywołanym przez gronkowce lub bakterie gram-ujemne.

Jednocześnie zwiększona podatność na infekcje, którą określa się terminem „zakaźność”, na początkowym etapie procesu najwyraźniej wiąże się z wadami odpowiedzi immunologicznej, zaburzeniami interakcji limfocytów T i B . Niewystarczające kursy mogą przyczynić się do nawrotu i przedłużającego się przebiegu infekcji.

antybiotykoterapia. W specjalistycznych szpitalach hematologicznych i onkologicznych, gdzie kumulują się pacjenci z ciężką immunosupresją i pojawiają się nowe patogenne szczepy patogenów, bardzo często wybuchają swoiste „epidemie”.

Częściej pacjenci cierpią na półpasiec ( opryszczka półpasiec). Może być zarówno typowa, jak i uogólniona, powodując całkowite uszkodzenie skóry, podczas gdy lokalna odcinkowa erupcja pęcherzyków szybko staje się zlewna. Erupcje opryszczkowe może wychwytywać błony śluzowe przewodu pokarmowego, oskrzela. Ta sama zmiana występuje w przypadku opryszczki pospolitej (opryszczka simpleks), ospa wietrzna.

U pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową często występuje wyraźny naciek w miejscu ukąszenia komara; przy wielu ugryzieniach możliwe jest ciężkie zatrucie.

Powikłania immunokompleksowe przewlekłej białaczki limfocytowej i innych chorób limfoproliferacyjnych są rzadkie. Mogą być wyrażone przez zespół Senleina-Genocha, zapalenie wielonerwowe.

W przewlekłej białaczce limfocytowej często dochodzi do naciekania VIII pary nerwów czaszkowych z ubytkiem słuchu, uczuciem „przekrwienia” i szumami usznymi. Podobnie jak w przypadku innych białaczek, może rozwinąć się neuroleukemia; z reguły jest to końcowe zaostrzenie, gdy do opon mózgowo-rdzeniowych naciekają młode komórki limfoidalne. Obraz kliniczny neuroleukemii nie różni się od obrazu ostrej białaczki; w oponach mózgowych proces ten można wyeliminować przez dolędźwiowe podanie cytosaru z metotreksatem. Jednocześnie z infiltracją meningi może wystąpić infiltracja substancji mózgowej, do leczenia której konieczne jest napromieniowanie. Zespół korzeniowy, spowodowany naciekiem limfatycznym korzeni, zwykle występuje w końcowej fazie choroby.

Jeden z ciężkich objawów przewlekłej białaczki limfocytowej - wysiękowe zapalenie opłucnej. Jego charakter może być różny: zapalenie opłucnej para- lub metapłucnej z banalną infekcją, gruźlicze zapalenie opłucnej, naciek limfatyczny opłucnej, ucisk lub pęknięcie przewodu chłonnego w klatce piersiowej. Z zapaleniem opłucnej pochodzenie zakaźne w wysięku wraz z limfocytami znajduje się wiele neutrofili. W przypadku naciekania opłucnej, ucisku i pęknięcia przewodu limfatycznego wysięk będzie limfatyczny, ale jeśli płyn pochodzi z przewodu, będzie zawierał dużą ilość tłuszczu (płyn chylowy).

Aktywne leczenie powinno być na czas, ponieważ wymuszone wielokrotne usuwanie wysięku z opłucnej szybko prowadzi do wyczerpania, obrzęku hipoalbuminemicznego. Na przerwie przewód piersiowy pokazano szybkie przywrócenie jego integralności.

Pacjenci umierają głównie z powodu ciężkiego powikłania infekcyjne, narastające wyczerpanie, krwawienie, niedokrwistość, wzrost mięsaka.

Z reguły w przewlekłej białaczce limfocytowej przez długi czas nie ma jakościowej zmiany w zachowaniu komórek nowotworowych. Oznaki progresji z uwolnieniem patologicznych komórek spod kontroli leków cytostatycznych mogą nie występować przez całą chorobę.

Jeśli jednak proces przechodzi w fazę terminalną, to ma takie same objawy jak w innych białaczkach (zahamowanie prawidłowych kiełków krwiotwórczych, całkowite zastąpienie szpiku kostnego komórkami blastyczna).

Przejściu przewlekłej białaczki limfocytowej do stadium terminalnego częściej towarzyszy wzrost mięsaka w węźle chłonnym niż przełom blastyczny. Takie węzły chłonne zaczynają gwałtownie rosnąć, nabierają kamienistej gęstości, naciekają i uciskają sąsiednie tkanki, powodując obrzęk i ból, które nie są charakterystyczne dla zaawansowanego stadium przewlekłej białaczki limfocytowej. Często wzrostowi mięsaka w węzłach chłonnych towarzyszy wzrost temperatury. Czasami te węzły znajdują się w Tkanka podskórna twarz, tułów, kończyny, pod błoną śluzową jamy ustnej, nos i rosnące w nich naczynia sprawiają wrażenie krwotoku; tylko gęstość i wybrzuszenie takiego „krwotoku” wskazuje na jego naturę.

W fazie końcowej, której początek jest czasami niemożliwy do ustalenia, bardzo trudno jest rozszyfrować nagły wzrost temperatury. Może to być spowodowane transformacją procesu w mięsaka; wówczas należy zastosować wystarczająco silną terapię cytostatyczną. Z tym samym prawdopodobieństwem przy przedłużającej się przewlekłej białaczce limfocytowej możliwe jest zakażenie, głównie gruźlicze (gruźlicze nacieki płuc z granulocytopenią nie zawsze są wykrywane radiograficznie). W takich sytuacjach ustalenie przyczyny wzrostu temperatury zajmuje dużo czasu i wymaga konsekwentnego stosowania leków bakteriostatycznych.

Jeden z objawów końcowego stadium choroby może być ciężki niewydolność nerek z powodu infiltracji miąższu narządu przez komórki nowotworowe. Nagłe zaprzestanie oddawania moczu powinno zawsze prowadzić lekarza do takiego założenia. Jeśli wykluczy się wszystkie inne przyczyny uszkodzenia nerek, należy wykonać napromienianie nerek, co szybko eliminuje zaburzenia oddawania moczu.

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Do niedawna nie obserwowano powrotu do zdrowia po białaczce limfocytowej. W niektórych przypadkach złożona chemioterapia umożliwiła uzyskanie długoterminowej poprawy. Średnia długość życia pacjentów waha się w bardzo szerokim zakresie - od kilku miesięcy do 2-3 dekad.

Formy przewlekłej białaczki limfocytowej

Klasyfikacja przewlekłej białaczki limfocytowej budowana jest na podstawie objawów morfologicznych i klinicznych, w tym również odpowiedzi na leczenie.

Istnieją następujące formy:

1) łagodny;

2) progresywny (klasyczny);

3) guz;

4) splenomegalia (powiększona śledziona);

5) szpik kostny;

6) przewlekła białaczka limfocytowa powikłana cytolizą;

7) prolimfocytarny;

8) przewlekła białaczka limfocytowa występująca przy paraproteinemii;

9) białaczka włochatokomórkowa;

10) komórka T.

Łagodna postać przewlekłej białaczki limfocytowej powoduje bardzo powolny, zauważalny tylko z biegiem lat, ale nie miesięcy, wzrost limfocytozy we krwi równolegle ze wzrostem liczby leukocytów. W pierwszych etapach węzły chłonne albo nie są powiększone, albo szyjki macicy są bardzo nieznacznie powiększone. Przy infekcji występuje wysoki 2-3 H 104 (20-30 tys.) w 1 μl limfocytozy, który znika wraz z powikłaniem infekcyjnym. Bardzo powolny wzrost limfocytozy do zauważalnego wzrostu węzłów chłonnych może trwać latami lub dziesięcioleciami. Przez cały ten czas pacjenci są pod obserwacją ambulatoryjną, są w pełni zdolni do pracy, nie wolno im jedynie zwiększonego nasłonecznienia. Co 1-3 miesiące wykonuje się badania krwi z liczbą płytek krwi i retikulocytów. W opisywanej postaci, do momentu, gdy pogorszenie stanu może wymagać leczenia, w wielu przypadkach nie wykonuje się diagnostycznego nakłucia mostka, badanie histologiczne węzeł limfatyczny. Badania te w istotny sposób uszkadzają psychikę pacjenta, który często nie potrzebuje leków cytostatycznych do końca swoich dni.

Postępująca (klasyczna) postać przewlekłej białaczki limfocytowej zaczyna się w taki sam sposób, jak łagodny, ale liczba leukocytów wzrasta z miesiąca na miesiąc, podobnie jak wielkość węzłów chłonnych. Konsystencja sęków może być ciastowata, miękka lub lekko elastyczna.

Terapia cytostatyczna u tych pacjentów jest zwykle przepisywana z zauważalnym wzrostem wszystkich objawów choroby, leukocytozy i wielkości węzłów chłonnych w pierwszej kolejności.

Guzowa postać przewlekłej białaczki limfocytowej. Cechą tej postaci, która określiła jej nazwę, jest znaczny wzrost i gęsta konsystencja węzłów chłonnych z niską leukocytozą. Migdałki są powiększone, często są prawie zamknięte ze sobą. Powiększenie śledziony jest zwykle umiarkowane, ale czasami znaczne, często wystaje kilka centymetrów spod brzegów żebrowych.

W formule leukocytów zachowany jest wystarczający procent neutrofili - 20% lub więcej. W szpiku kostnym zwykle nie więcej niż 20-40% limfocytów, chociaż może być również całkowicie uszkodzony.

Pomimo znacznego rozrostu tkanki limfatycznej, zatrucie nie jest bardzo wyraźne przez długi czas, w przeciwieństwie do uogólnionego mięsaka limfatycznego, z którym często mylona jest ta postać przewlekłej białaczki limfocytowej.

Postać szpiku kostnego przewlekłej białaczki limfocytowejlimfadenii os . Szybko postępująca pancytopenia, całkowite lub częściowe zastąpienie szpiku kostnego przez dyfuzyjnie rosnące dojrzałe limfocyty. Węzły chłonne nie są powiększone, śledziona, z bardzo rzadkimi wyjątkami, również nie jest powiększona, wątroba normalnej wielkości. Morfologicznie odnotowuje się jednorodność struktury chromatyny jądrowej, czasami jest piknotyczna, rzadziej występują elementy strukturalne, niejasno przypominające wybuch; cytoplazma z wyraźną bazofilią, wąską, często postrzępioną. Wcześniej ta forma szybko prowadziła pacjentów do śmierci, średnia długość życia rzadko przekraczała 2 lata (14-26 miesięcy).

Wprowadzenie do terapii tej postaci choroby schematu VAMP, a także jego dalsza modernizacja, pozwoliły na osiągnięcie poprawy i znaczne wydłużenie życia pacjentów.

Przewlekła białaczka limfocytowa powikłana cytolizą nie jest postacią niezależną. Być może zarówno znaczny wzrost węzłów chłonnych, jak i brak limfadenopatii, leukocytoza limfatyczna może być bardzo wysoka lub choroba przebiega zgodnie z wariantem podbiałaczkowym guza. Zniszczenie erytrocytów tłumaczy się retikulocytozą, wzrostem poziomu bilirubiny i odsetkiem erytrocytów w szpiku kostnym oraz forma odpornościowa- pozytywny bezpośredni test Coombsa. Zwiększone rozpuszczanie płytek krwi jest definiowane przez małopłytkowość, wysoką lub prawidłową megakariocytozę w szpiku kostnym.

Znacznie trudniej jest określić zwiększone rozpuszczanie granulocytów, ponieważ nie można określić zawartości ich prekursorów w szpiku kostnym na tle całkowitej proliferacji limfatycznej. Z pewnym prawdopodobieństwem wzmożony rozpad granulocytów można ocenić na podstawie ich nagłego zniknięcia z krwi obwodowej.

W niektórych przypadkach przewlekłej białaczce limfocytowej, występującej podczas cytolizy, towarzyszy wyraźny wzrost temperatury. Częściowe zniknięcie jakiegokolwiek drobnoustroju w szpiku kostnym sugeruje cytolizę śródszpikową.

Postać prolimfocytowa przewlekłej białaczki limfocytowej, jak opisano w literaturze (Volkova M.A.; Taylor eti glin), różni się przede wszystkim morfologią limfocytów, które w rozmazach (krew i szpik kostny), odciski mają duże wyraźne jąderko, kondensacja chromatyny w jądrze, jak pokazuje mikroskopia elektronowa, jest umiarkowana i głównie na obwodzie. W preparatach histologicznych węzłów chłonnych i śledziony w tej postaci białaczki limfocyty zawierają również jąderka. Komórki te nie mają cech cytochemicznych. Charakterystyka immunologiczna wskazuje, że białaczka limfocytowa ma charakter komórek B lub T, częściej pierwszy. W przeciwieństwie do limfocytów B typowej przewlekłej białaczki limfocytowej, w tej postaci na powierzchni limfocytów białaczkowych występuje obfitość immunoglobulin, częściej typu M lub D.

Cechy kliniczne tej postaci to szybki rozwój, znaczne powiększenie śledziony i umiarkowane powiększenie obwodowych węzłów chłonnych.

Przewlekła białaczka limfocytowa z paraproteinemią, charakteryzuje się zwykłym obrazem klinicznym jednej z wcześniej wymienionych postaci procesu, ale towarzyszy mu monoklonalna M- lub G-gammapatia.

włochata forma komórek. Nazwa formy pochodzi od cech strukturalnych reprezentujących ją limfocytów. Komórki te mają „młodzieńcze” jądro: jednorodne, czasem przypominające jądro strukturalne blastów, czasem pozostałości jąderek, często o nieregularnym kształcie i rozmytych konturach. Cytoplazma komórek jest zróżnicowana: może być szeroka i mieć ząbkowany brzeg, może być postrzępiona, nie otaczająca komórki na całym obwodzie, może mieć pędy przypominające włosy lub kosmki. W niektórych przypadkach cytoplazma limfocytów w tej postaci przewlekłej białaczki limfocytowej jest zasadochłonna, częściej szaroniebieska. W cytoplazmie nie ma ziarnistości. Cechy budowy limfocytów, które pozwalają podejrzewać włochatokomórkową postać przewlekłej białaczki limfocytowej, są widoczne w mikroskop świetlny, ale bardziej szczegółowo - w mikroskopie z kontrastem fazowym i mikroskopią elektronową.

Testem diagnostycznym potwierdzającym rozpoznanie białaczki włochatokomórkowej jest cytochemiczna charakterystyka komórek białaczkowych.

Wiadomo, że limfocyty w tej postaci białaczki mają pewną zdolność do wchłaniania cząstek lateksu. Te cechy komórek białaczki włochatokomórkowej wyjaśniają wieloletnie wątpliwości co do ich limfatycznej natury.

Metody immunologiczne wykazały, że w większości przypadków jest to postać B-komórkowej przewlekłej białaczki limfocytowej, chociaż opisano przypadki białaczki włochatokomórkowej z limfocytami T. Pierwotne normalne limfocyty, z których wywodzi się białaczka włochatokomórkowa, są nadal nieznane.

Obraz kliniczny białaczki włochatokomórkowej jest dość charakterystyczny: umiarkowana lub ciężka cytopenia, powiększona śledziona, normalne rozmiary obwodowych węzłów chłonnych.

W trepanacie szpiku kostnego obserwuje się śródmiąższowy wzrost komórek białaczkowych, które z reguły nie tworzą proliferacji i nie wypierają całkowicie tkanki krwiotwórczej i tłuszczu. Histologia śledziony wskazuje na rozlany wzrost limfocytów białaczkowych zarówno w miazdze czerwonej, jak i białej, zacierając strukturę tego narządu.

Przebieg białaczki włochatokomórkowej jest różny. On, podobnie jak inne formy przewlekłej białaczki limfocytowej, może nie wykazywać oznak progresji przez lata. Istnieje granulocytopenia, która czasami prowadzi do śmiertelnych powikłań infekcyjnych oraz małopłytkowość z zespołem krwotocznym.

Kształt litery T. Przewlekła białaczka limfocytowa, reprezentowana przez limfocyty T, występuje w około 5% przypadków. Naciek białaczkowy w tej postaci białaczki, w przeciwieństwie do choroby Cesariego, zwykle dotyczy głębokich warstw skóry właściwej i tkanki skórnej. Choroba zaczyna się u osób w wieku powyżej 25 lat.

Obraz krwi obejmuje leukocytozę o różnym nasileniu, neutropenię, anemię. Limfocyty białaczkowe mają duże okrągłe, przypominające fasolę, polimorficzne, zniekształcone jądra chromatyny, grube, często skręcone, w cytoplazmie widoczne są ziarnistości azurofilne większe niż ziarnistości zwykłych limfocytów. Rozmiar komórki jest inny.

Cytochemicznie komórki te mogą wykryć wysoka aktywność kwaśna fosfataza (charakter lizosomalny), esteraza octanu a-naftylu, lokalnie zlokalizowana w cytoplazmie. Immunologicznie, limfocyty, które tworzą substrat tej postaci białaczki, jak wykazały badania ich markerów powierzchniowych przy użyciu przeciwciał monoklonalnych, mogą w niektórych przypadkach być T-pomocnikami, T-supresorami w innych, a pomocnikami i supresorami w innych.

Wraz z tą szybko postępującą postacią białaczki komórek T opisano korzystną postać z dużymi, ziarnistymi limfocytami T.

Leczenie (zasady ogólne)

Wskazaniami do leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej są pogorszenie stanu ogólnego, pojawienie się cytopenii, szybkie powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, występowanie nacieków białaczkowych pni nerwowych i narządów niekrwiotwórczych, prowadzących do zespół bólowy lub dysfunkcja funkcji; stały wzrost poziomu leukocytów. Ze względu na pierwotną odporność na chlorbutynę nie jest ponownie przepisywany. Dawka chlorbutyny do leczenia podtrzymującego wynosi 10-15 mg 1-2 razy w tygodniu.

Cyklofosfamid jest przepisywany na przewlekłą białaczkę limfocytową oporną na chlorbutynę, a także wzrost leukocytozy, znaczny wzrost węzłów chłonnych lub śledziony oraz skłonność do małopłytkowości. Dawka cyklofosfamidu wynosi 2 mg/kg dziennie. Skuteczne może być leczenie przerywane dużymi dawkami 600 mg/m2 raz w tygodniu. Działanie cyklofosfamidu jest niestabilne, lek hamuje immunogenezę, dlatego nie należy go stosować przez długi czas.

Hormony steroidowe w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej zajmują szczególne miejsce: prowadzą do szybkiego zmniejszenia węzłów chłonnych, usunięcia zatrucia, normalizacji temperatury, poprawy samopoczucia, ale nie ma nic bardziej niebezpiecznego niż wyznaczenie prednizolonu dla leczenie tych pacjentów.

Izolowana terapia prednizolonem lub jego dodanie jako stałego leku do innej przerywanej terapii cytostatycznej lub leukaferezy jest z jednej strony śmiertelna z bardzo częstymi i ciężkimi powikłaniami infekcyjnymi, a z drugiej bardzo nieskuteczna pod względem onkologicznym. Spadkowi węzłów chłonnych towarzyszy wzrost leukocytozy, normalizacja temperatury i zanik innych objawów zatrucia obserwuje się tylko przy stałym przyjmowaniu prednizolonu, wznawiają się z jeszcze większą siłą natychmiast po jego anulowaniu.

Ze względu na syndrom odstawienia charakterystyczny dla limfoproliferacyjnych nowotworów dojrzałych komórek, nawet po zastosowaniu programów cytostatycznych, w tym prednizolonu (COP, VAMP), konieczne jest rozpoczęcie zmniejszania jego dawki do końca leczenia programowego i kontynuowanie go, zmniejszając dawkę, przez kilka dni po zakończeniu programu.

W przewlekłej białaczce limfocytowej jednym ze skutecznych sposobów leczenia jest radioterapia. Wraz ze wzrostem obwodowych węzłów chłonnych Jama brzuszna w stanach cytopenii lub przy wysokim poziomie leukocytów i trombocytopenii, znacznej wielkości śledziony, nacieku białaczkowego w okolicy pni nerwowych lub destrukcyjnego procesu w tkance kostnej, konieczna jest miejscowa radioterapia.

Z lokalną ekspozycją pojedyncza dawka wynosi 1,5-2 Gy. Całkowita dawka do ogniska zależy od miejsca jego lokalizacji. Śledziona jest zwykle napromieniana w łącznej dawce 6-9 Gy, ponieważ duże dawki może prowadzić do głębokiej cytopenii i dlatego wymaga stałego monitorowania krwi obwodowej podczas leczenia. Napromienianie śledziony prowadzi do zmniejszenia nie tylko tego narządu, ale często także węzłów chłonnych szyjnych i pachowych. W przypadku uszkodzenia kręgosłupa miejscowa całkowita dawka promieniowania wynosi 25 Gy. Miejscowa radioterapia często daje trwały efekt: w strefie napromieniania z reguły naciek limfatyczny nie pogarsza się.

Całkowite napromienianie frakcjonowane w przewlekłej białaczce limfocytowej zostało z powodzeniem zastosowane w latach pięćdziesiątych przez Osgooda (1951, 1955). Ta metoda radioterapii może być skuteczna, gdy chemioterapia jest trudna do zastosowania lub okazała się nieskuteczna.

W kompleksie środków terapeutycznych w przewlekłej białaczce limfocytowej zaczęto szeroko stosować usunięcie śledziony. Rozwój głębokich cytopenii, nie spowodowanych przez cytostatyki, wymaga wyznaczenia hormonów glikokortykosteroidowych. Jeśli miesięczny cykl hormonów nie dał trwałego efektu, a po ich anulowaniu cytopenia zaczęła ponownie wzrastać, konieczne jest usunięcie śledziony.

Innym ważnym wskazaniem do usunięcia śledziony jest wielkość śledziony. Jeśli w przypadku chłoniaka śledzionowego samo rozpoznanie guza jest podstawą do splenektomii, to w przewlekłej białaczce limfocytowej ze splenomegalią kwestia operacji nie jest tak jednoznacznie rozwiązana. W przewlekłej białaczce limfocytowej po operacji może wystąpić dość szybki wzrost wątroby w wyniku postępującej w niej proliferacji limfocytów.

Również wskazaniami do usunięcia śledziony w przewlekłej białaczce limfocytowej są szybki wzrost śledziony, niekontrolowany cytostatykami, pojawienie się zawałów śledziony, uporczywy ból w lewym podżebrzu, bardzo duże rozmiary narządów z niekontrolowanym procesem leki(wzrost leukocytozy, zaostrzenie infekcji, początkowe wyczerpanie, współistniejące powiększenie wątroby, utrzymująca się gorączka niezakaźna).

Leukoferezę stosuje się w przypadkach ciężkiej leukocytozy, w której stosuje się leczenie cytostatyczne zwykłe dawki leki są nieskuteczne; leukofereza jest zwykle skuteczna w małopłytkowości i agranulocytozie na tle wysokiej leukocytozy.

Plazmaferezę w przewlekłej białaczce limfocytowej stosuje się w przypadkach zespołu zwiększonej lepkości, który rozwija się z wydzielniczymi postaciami choroby (choroba Waldenströma, przewlekła białaczka limfocytowa z monoklonalnym wydzielaniem immunoglobuliny G); przedłużona plazmafereza jest wskazana w zapaleniu wielonerwowym wikłającym proliferację naczyń limfatycznych.

Leczenie poszczególnych form

W łagodnej postaci przewlekłej białaczki limfocytowej leczenie cytostatykami nie jest rozpoczynane przez długi czas. Wskazaniem do leczenia cytostatycznego jest wzrost subiektywnego dyskomfortu (osłabienie, pocenie się) ze wzrostem liczby leukocytów; z reguły osiąga już 50 x 103 w 1 µl. W takim przypadku leczenie chlorbutyną (leukeranem) rozpoczyna się o dzienna dawka 5-10 mg pod kontrolą krwi, starając się nie przejść w obniżeniu progu leukocytozy o 2 h 104 - 3 h 104 w 1 µl. Leczenie ma na celu osiągnięcie braku poprawy, a jedynie kompensację kliniczną; odbywa się w trybie ambulatoryjnym i zazwyczaj pacjenci są w stanie pracować.

Przy postaci progresywnej najwłaściwszą zasadą leczenia przez wiele lat było pierwotne podejście powstrzymujące, którego istotą jest ograniczenie procesu białaczkowego stałymi umiarkowanymi dawkami leków cytostatycznych już w jego wczesnych stadiach, kiedy leukocytoza nie osiągnęła jeszcze bardzo wysokie liczby. Użyj następujących programów.

Chlorbutyna w dawce 5-10 mg / dobę lub cyklofosfamid w dawce 200 mg / dobę (z dominującym wzrostem liczby leukocytów na tle umiarkowanej limfadenopatii, zwykle preferowana jest chlorbutyna, z ciężką limfadenopatią na tle powoli rosnąca i niezbyt wysoka leukocytoza, częściej przepisywany jest cyklofosfamid). Celem leczenia cytostatycznego jest osiągnięcie wyrównania somatycznego ze stabilnością hematologiczną na tle niskiej, korzystnie poniżej 50 H 103 w 1 μl, leukocytozy we krwi.

Program M-2 (Kempin eti glin): pierwszego dnia kursu podaje się dożylnie 2 mg winkrystyny, 600-800 mg cyklofosfamidu (10 mg/kg), BCNU w ilości 0,5 mg/kg; inne leki podaje się doustnie - melfalan (Alkeran) w dawce 0,25 mg / kg (lub sarkolizynę w dawce 0,3 mg / kg) 1 raz dziennie przez 4 dni z rzędu, prednizolon w dawce 1 mg / (kg / dzień) przez 7 dni, połowę tej dawki przez następne 7 dni i jedną czwartą pierwotnej dawki przez 15-35 dni leczenia. Według autorów opracowany przez nich program leczenia umożliwia uzyskanie remisji w 17% przypadków przy średniej długości życia pacjenta powyżej 7 lat. Przerwanie leczenia doprowadziło do nawrotu.

Leczenie postaci nowotworowej przewlekłej białaczki limfocytowej okazało się również bardziej skuteczne przy stosowaniu intensywnych programów polichemioterapii - COP, CHOP, M-2 (BCNU, cyklofosfamid, sarkolizyna, winkrystyna, prednizolon). Podczas korzystania z programu M-2 opisane są remisje (Kempin eti glin), które utrzymują się tylko przy kontynuacji leczenia. Pierwsze 2 programy stosunkowo rzadko prowadzą do remisji, ale mogą osiągnąć znaczną redukcję węzłów chłonnych, co jest szczególnie ważne w przypadku konglomeratów w jamie brzusznej. Aby utrzymać osiągniętą poprawę, można zastosować monoterapię - przerywane kursy cyklofosfamidu.

Wielokrotne powtórzenia kursów COP i CHOP są raczej trudne dla pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, ponieważ zniesienie prednizonu w tych kursach często prowadzi do nagłego wzrostu temperatury do 37,5°C, gwałtownego pogorszenia stanu ogólnego, pocenia się, osłabienia i znacznego wzrost infekcji. Prowadząc te kursy, konieczne jest rozpoczęcie zmniejszania dawki prednizolonu w 9-10 dniu leczenia, opóźniając jego anulowanie o 3-6 dni po zakończeniu kursu.

Po osiągnięciu stabilnej poprawy po kursach COP lub CHOP (zwykle 6 kursów) po 2 tygodniach zaleca się przerywaną terapię cyklofosfamidem: 200 mg cyklofosfamidu doustnie dziennie lub co drugi dzień odpowiednio przez 5 lub 10 dni (całkowita dawka leku 1000 mg ), przerwa między kursami 10-12 dni. Wraz ze spadkiem poziomu płytek krwi - mniej niż 1,5 H 103 w 1 μl lub leukocytów - mniej niż 4-5 H 103 w 1 μl, odstępy między kursami cyklofosfamidu wydłużają się, aż wskaźniki te poprawią się lub znormalizują.

Czas trwania przerywanej terapii cyklofosfamidem jest nieprzewidywalny: przeprowadza się ją w celu uzyskania stabilnego skompensowanego stanu pacjentów.

Jako niezależny program leczenia postaci nowotworowej choroby stosuje się całkowite ułamkowe napromienianie w dawce 0,03-0,06-0,12 Gy na sesję dziennie, całkowita dawka wynosi 0,5-1,2 hch (Johnson, Wcierać eti glin). Terapia ta może być niebezpieczna przy poziomach WBC poniżej 2 103/µl.

Przy niskiej skuteczności programów polichemioterapeutycznych na obszarze powiększonych węzłów chłonnych i śledziony stosuje się radioterapię miejscową. Zwykle najpierw naświetlana jest śledziona (w przypadku ostrego powiększenia migdałków najpierw naświetla się je), planowany jest dalszy program napromieniania w zależności od zmniejszenia węzłów obwodowych i leukocytozy po napromienianiu śledziony.

W leczeniu postaci splenomegalii często jako pierwszy etap stosuje się usunięcie śledziony, co często prowadzi do wieloletniej kompensacji somatycznej u pacjentów ze stabilnością hematologiczną bez dodatkowego leczenia. Przejawem subiektywnych zaburzeń (pocenie się, osłabienie, zmniejszona zdolność do pracy), wzrost leukocytozy, postępujące powiększenie wątroby po operacji wymagają wyznaczenia terapii cytostatycznej zgodnie z klinicznym i hematologicznym obrazem rozwijającej się choroby.

Leczenie postaci szpiku kostnego przewlekłej białaczki limfocytowej (limfadenii os) przeprowadzone w programie VAMP: 8 dni kuracji i 9 dni przerwy. Leczenie w ramach tego programu jest przepisywane w pełnej dawce, pomimo początkowej małej liczby leukocytów i płytek krwi. Przeprowadza się co najmniej 8-10 kursów, chociaż po 3-4 kursach obraz krwi i szpiku zwykle wykazuje już całkowitą poprawę.

Programy leczenia procesu cytolitycznego w białaczce limfocytowej prawie zawsze rozpoczynają się od wyznaczenia prednizolonu w dawce 60-80-100 mg / dobę do stabilnego ustąpienia cytolizy. Jeśli w ciągu miesiąca od terapii prednizolonem nie zostanie zatrzymana wysoka cytoliza, należy odstąpić od steroidoterapii i wykonać splenektomię.

Proces cytolityczny, który rozwinął się z wysoką leukocytozą, można często zatrzymać przez leukoferezę. Zwykle wykonuje się 5-7 leukoferezy wcześniej pozytywny efekt. Najskuteczniejsza w procesie trombocytolizy okazała się leukofereza. Ryzyko usunięcia jednocześnie z leukocytami i pewną ilością płytek krwi, których zawartość we krwi jest już niska, jest niewielkie: zwykle po pierwszej leukoferezie krwawienie zmniejsza się, chociaż nadal nie ma wzrostu płytek krwi.

Po zakończeniu procesu cytolitycznego terapię prowadzi się zgodnie z postacią przewlekłej białaczki limfocytowej. W przypadku nawrotu cytolizy na tle umiarkowanej limfadenopatii wskazane jest zastosowanie schematu VAMP.

W niektórych przypadkach przewlekłej białaczce limfocytowej z cytolizą towarzyszy wyraźny wzrost temperatury, ale samo to nie staje się podstawą do zmiany zwykłego programu leczenia. Natura tego wzrostu temperatury jest nieznana.

Częściowe zniknięcie jakiegokolwiek drobnoustroju w szpiku kostnym sugeruje cytolizę śródszpikową, prawdopodobnie z powodu przeciwciał przeciwko komórkom szpiku kostnego lub cytotoksycznego działania samych limfocytów. Leczenie tego zespołu odbywa się w taki sam sposób, jak w przypadku jawnej cytolizy obwodowej.

Terapia powszechnie stosowana w przewlekłej białaczce limfocytowej jest na ogół nieskuteczna w przypadku postaci prolimfocytarnej. W przeciwieństwie do splenomegalicznej postaci przewlekłej białaczki limfocytowej, napromienianie i usunięcie śledziony nie przynoszą efektu. Bardziej skuteczne może być połączenie cytosaru z rubomycyną.

Przewlekła białaczka limfocytowa z wytwarzaniem paraprotein jest leczona według tych samych zasad, co inne postacie choroby opisane powyżej, ale nie jest związana z wydzielaniem immunoglobuliny. Ponieważ wydzielająca postać choroby może przebiegać zarówno jako łagodna, jak i postępująca, nowotworowa, szpikowa, splenomegaliczna, jest leczona według tych samych programów cytostatycznych, co odpowiadające jej postacie. Ważnym dodatkiem do terapii cytostatycznej jest plazmafereza, która jest przepisywana w przypadku zespołu nadlepkości.

Najskuteczniejszym sposobem leczenia włochatych komórek jest splenektomia. Skuteczna długotrwała terapia chlorbutyną w małych dawkach - 2-4 mg dziennie. Normalizacja składu krwi przy takiej terapii następuje po 6-10 miesiącach od rozpoczęcia leczenia. Stosuje się również deoksykoformycynę (inhibitor deaminazy adenozynowej, bardzo aktywny w limfocytach T), kombinację niskich dawek winblastyny ​​i chlorbutyny oraz interferon.

Ludowe, "babcine metody", gdy chory jest zdezorientowany, aby owinąć koce i zamknąć wszystkie okna, nie tylko może być nieskuteczny, ale może pogorszyć sytuację

19.09.2018

Ogromnym problemem dla osoby zażywającej kokainę jest uzależnienie i przedawkowanie, które prowadzi do śmierci. Osocze krwi wytwarza enzym zwany...

31.07.2018

W Petersburgu Centrum AIDS we współpracy z Miejskim Centrum Leczenia Hemofilii i przy wsparciu Towarzystwa Pacjentów Hemofilii w Petersburgu uruchomiło pilotażowy projekt informacyjno-diagnostyczny dla pacjentów z hemofilią zakażonych wirusowym zapaleniem wątroby typu C .

Artykuły medyczne

Prawie 5% wszystkich nowotworów złośliwych to mięsaki. Charakteryzują się dużą agresywnością, szybkim rozprzestrzenianiem się krwiopochodnym oraz tendencją do nawrotów po leczeniu. Niektóre mięsaki rozwijają się latami, niczego nie wykazując...

Wirusy nie tylko unoszą się w powietrzu, ale mogą również przedostać się na poręcze, siedzenia i inne powierzchnie, zachowując przy tym swoją aktywność. Dlatego podczas podróży lub w miejscach publicznych wskazane jest nie tylko wykluczenie komunikacji z innymi ludźmi, ale także unikanie ...

Zwrócić dobra wizja i na zawsze pożegnaj się z okularami i soczewkami kontaktowymi - marzeniem wielu ludzi. Teraz można to szybko i bezpiecznie urzeczywistnić. Nowe szanse korekcja laserowa widzenie otwiera całkowicie bezkontaktowa technika Femto-LASIK.

Preparaty kosmetyczne przeznaczony do pielęgnacji naszej skóry i włosów może nie być tak bezpieczny, jak nam się wydaje

Przewlekła białaczka limfocytowa - łagodny guz, składający się z dojrzałych atypowych limfocytów, które gromadzą się nie tylko we krwi, ale także w szpiku kostnym i węzłach chłonnych.

Choroba należąca do grupy chłoniaków nieziarniczych odpowiada za około jedną trzecią wszystkich białaczek. Według statystyk przewlekła białaczka limfocytowa występuje częściej u mężczyzn w wieku 50-70 lat, młodzi ludzie rzadko na nią cierpią.

Przyczyny przewlekłej białaczki limfocytowej

W tej chwili prawdziwe przyczyny rozwoju choroby nie są znane. Naukowcy nie byli nawet w stanie udowodnić zależności białaczki limfocytowej od agresywnych czynników środowiskowych. Jedynym potwierdzonym punktem jest predyspozycja dziedziczna.

Klasyfikacja przewlekłej białaczki limfocytowej

W zależności od objawów choroby, danych z badań i odpowiedzi organizmu na terapię rozróżnia się następujące warianty przewlekłej białaczki limfocytowej.

Przewlekła białaczka limfocytowa o łagodnym przebiegu

Najkorzystniejsza forma choroby, progresja jest bardzo powolna, może trwać kilka lat. Poziom leukocytów wzrasta powoli, węzły chłonne pozostają w normie, a pacjent zachowuje swój zwykły tryb życia, pracę i aktywność.

Postępująca przewlekła białaczka limfocytowa

Szybki wzrost poziomu leukocytów we krwi i wzrost węzłów chłonnych. Rokowanie choroby w tej postaci jest niekorzystne, powikłania i śmierć mogą rozwinąć się dość szybko.

Postać guza

Znacznemu wzrostowi węzłów chłonnych towarzyszy niewielki wzrost poziomu leukocytów we krwi. Węzły chłonne z reguły nie powodują bólu podczas dotykania, a dopiero po osiągnięciu dużych rozmiarów mogą powodować dyskomfort estetyczny.

Forma szpiku kostnego

Wątroba, śledziona i węzły chłonne pozostają nienaruszone, obserwuje się jedynie zmiany we krwi.

Przewlekła białaczka limfocytowa z powiększoną śledzioną

Dla takiej białaczki, jak sama nazwa wskazuje, charakterystyczna jest powiększona śledziona.

Postać przedlimfocytowa przewlekła białaczka limfocytowa

Charakterystyczną cechą tej postaci jest obecność limfocytów zawierających jąderka w rozmazach krwi i szpiku kostnego, próbkach tkanek śledziony i węzłów chłonnych.

Białaczka włochatokomórkowa

Ta forma choroby ma swoją nazwę dzięki temu, że pod mikroskopem komórki nowotworowe z „włosami” lub „kosmkami”. Odnotowuje się cytopenię, czyli spadek poziomu głównych komórek lub kształtowane elementy krew i powiększona śledziona. Węzły chłonne pozostają nienaruszone.

Postać z limfocytów T przewlekłej białaczki limfocytowej

Jedna z rzadkich postaci choroby, podatna na szybki postęp.

Objawy przewlekłej białaczki limfocytowej

Choroba przebiega w trzech następujących po sobie stadiach: stadium początkowe, stadium rozwinięte objawy kliniczne i terminal.

Objawy początkowego etapu

Na tym etapie choroba w większości przypadków jest utajona, to znaczy bezobjawowa. Liczba leukocytów w analiza ogólna krew jest zbliżona do normy, a poziom limfocytów nie przekracza znaku 50%.

Pierwszą realną oznaką choroby jest uporczywe powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.

Pachowe i węzły chłonne szyjne, stopniowo zajęte są węzły w jamie brzusznej i pachwinie.

Duże węzły chłonne z reguły są bezbolesne przy badaniu palpacyjnym i nie powodują wyraźnego dyskomfortu, z wyjątkiem estetycznego (z duże rozmiary). Powiększona wątroba i śledziona mogą uciskać narządy wewnętrzne, zaburzając trawienie, oddawanie moczu i szereg innych problemów.

Objawy stadium rozwiniętych objawów klinicznych

Na tym etapie przewlekłej białaczki limfocytowej obserwuje się zmęczenie i osłabienie, apatię i obniżoną zdolność do pracy. Pacjenci skarżą się na obfite nocne poty, dreszcze, nieznaczny wzrost temperatura ciała i nieuzasadniona utrata wagi.

Poziom limfocytów stale rośnie i osiąga już 80-90%, podczas gdy liczba pozostałych krwinek pozostaje niezmieniona, w niektórych przypadkach płytki krwi spadają.

Objawy schyłkowe

W wyniku postępującego spadku odporności pacjenci często cierpią na przeziębienia, infekcje układu moczowo-płciowego i krosty na skórze.

Ciężkie zapalenie płuc z towarzyszącym niewydolność oddechowa, uogólniona infekcja opryszczki, niewydolność nerek - to daleko od pełna lista powikłania spowodowane przewlekłą białaczką limfocytową.

Z reguły w przewlekłej białaczce limfocytowej śmierć prowadzi do ciężkich, wielorakich chorób. Inne przyczyny śmierci to niedożywienie, ciężka niewydolność nerek i krwawienie.

Powikłania przewlekłej białaczki limfocytowej

W końcowej fazie choroby obserwuje się naciekanie nerwu słuchowego, prowadzące do uszkodzenia słuchu i ciągły hałas w uszach, a także uszkodzenia opon mózgowych i nerwów.

W niektórych przypadkach przewlekła białaczka limfocytowa przechodzi w inną postać - zespół Richtera. Choroba charakteryzuje się szybkim postępem i powstawaniem ognisk patologicznych poza układem limfatycznym.

Diagnoza przewlekłej białaczki limfocytowej

W 50% przypadków choroba jest wykrywana przypadkowo podczas badania krwi. Następnie pacjent kierowany jest na konsultację hematologa i specjalistyczne badanie.

W miarę postępu choroby pouczająca staje się analiza rozmazu krwi, w której wizualizowane są tak zwane „zmiażdżone leukocyty” lub cienie Botkina-Gumprechta (ciała Botkina-Gumprechta).

Wykonuje się również biopsję węzłów chłonnych, cytologię uzyskanego materiału oraz immunotypowanie limfocytów. Wykrycie patologicznych antygenów CD5, CD19 i CD23 jest uważane za wiarygodny objaw choroby.

Stopień powiększenia wątroby i śledziony na USG pomaga lekarzowi określić etap rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej.

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Przewlekła białaczka limfocytowa - choroba ogólnoustrojowa Dlatego w jej leczeniu nie stosuje się radioterapii. Terapia lekowa obejmuje stosowanie kilku grup leków.

Hormony kortykosteroidy

Kortykosteroidy hamują rozwój limfocytów, dlatego mogą brać udział w kompleksowej terapii przewlekłej białaczki limfocytowej. Obecnie są one jednak rzadko używane ze względu na dużą liczbę poważnych komplikacji, które podważają słuszność ich użycia.

Leki alkilujące

Wśród środków alkilujących cyklofosfamid jest najbardziej popularny w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej. Wykazał dobrą skuteczność, ale może również wywołać poważne komplikacje. Stosowanie leku często prowadzi do gwałtownego obniżenia poziomu czerwonych krwinek i płytek krwi, co jest obarczone ciężką anemią i krwawieniem.

Preparaty alkaloidów Vinca

Głównym lekiem z tej grupy jest winkrystyna, która blokuje podział Komórki nowotworowe. Lek ma szereg skutków ubocznych, takich jak nerwobóle, bóle głowy, podwyższone ciśnienie krwi, halucynacje, zaburzenia snu i utrata wrażliwości. W ciężkich przypadkach występują skurcze mięśni lub paraliż.

Antracykliny

Antracykliny to leki o podwójnym mechanizmie działania. Z jednej strony niszczą DNA komórek nowotworowych, powodując ich śmierć. Z drugiej strony tworzą wolne rodniki, które robią to samo. Taki aktywny wpływ, z reguły pomaga osiągnąć dobre wyniki.

Jednak stosowanie leków w tej grupie często powoduje powikłania ze strony układu sercowo-naczyniowego w postaci zaburzeń rytmu, niewydolności, a nawet zawału mięśnia sercowego.

analogi puryn

Analogi puryn są antymetabolitami, które integrując się procesy metaboliczne zakłócić ich normalny przebieg.

W przypadku nowotworów blokują powstawanie DNA w komórkach nowotworowych, a tym samym hamują procesy wzrostu i rozmnażania.

Najważniejszą zaletą tej grupy leków jest ich stosunkowo łatwa tolerancja. Leczenie zwykle daje Dobry efekt, podczas gdy pacjent nie odczuwa poważnych skutków ubocznych.

Przeciwciała monoklonalne

Leki należące do grupy „przeciwciał monoklonalnych” są obecnie uważane za najskuteczniejsze środki do leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej.

Mechanizm ich działania polega na tym, że gdy antygen i przeciwciało wiążą się, komórka otrzymuje sygnał do śmierci i umiera.

Jedynym niebezpieczeństwem jest skutki uboczne, z których najpoważniejszym jest obniżenie odporności. To tworzy wysokie ryzyko występowanie infekcji, aż do postaci uogólnionych w postaci sepsy. Takie leczenie powinno być wykonywane wyłącznie w specjalistycznych klinikach, w których wyposażone są sterylne pomieszczenia, a ryzyko infekcji jest minimalne. W takich warunkach pacjentowi zaleca się przebywanie nie tylko bezpośrednio w trakcie terapii, ale także w ciągu dwóch miesięcy po jej zakończeniu.

Dla wielu osób diagnoza białaczki limfocytowej lub raka krwi brzmi jak wyrok śmierci. Ale niewiele osób wie, że w ciągu ostatnich 15 lat potężny arsenał leczniczy, dzięki czemu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej remisji lub tzw. „wyleczenia względnego”, a nawet odstawienie leków farmakologicznych.

Wiodące kliniki za granicą

Co to jest białaczka limfocytowa i co ją powoduje?

to nowotwór, w którym wpływają leukocyty, szpik kostny, krew obwodowa, a w proces zaangażowane są narządy limfatyczne.

Naukowcy są skłonni wierzyć, że przyczyna choroby leży na poziomie genetycznym. Bardzo wyraźna jest tzw. predyspozycja rodzinna. Uważa się, że ryzyko rozwoju choroby u najbliższych krewnych, a mianowicie u dzieci, jest 8-krotnie wyższe. W tym przypadku nie znaleziono konkretnego genu wywołującego chorobę.

Choroba występuje najczęściej w Ameryce, Kanadzie, Europie Zachodniej. A prawie rzadkością jest białaczka limfocytowa w Azji i Japonii. Nawet wśród przedstawicieli krajów azjatyckich, którzy urodzili się i wychowali w Ameryce, choroba ta jest niezwykle rzadka. Takie wieloletnie obserwacje doprowadziły do ​​wniosku, że czynniki środowiskowe nie wpływają na rozwój choroby.

Białaczka limfatyczna może również rozwinąć się jako choroba wtórna po radioterapii (w 10% przypadków).

Zakłada się, że niektóre wrodzone patologie może prowadzić do rozwoju choroby: zespół Downa, zespół Wiskotta-Aldricha.

Formy choroby

Ostra białaczka limfocytowa (ALL) to nowotwór reprezentowany morfologicznie przez niedojrzałe limfocyty (limfoblasty). Nie ma konkretnych objawów, na podstawie których można postawić jednoznaczną diagnozę.

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest nowotworem składającym się z dojrzałych limfocytów i jest długotrwałą, powolną chorobą.

Objawy

Objawy charakterystyczne dla LL:

• powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, wątroby, śledziony;
• wzmożone pocenie się, wysypki skórne, niewielka gorączka:
• utrata apetytu, utrata masy ciała, chroniczne zmęczenie;
• osłabienie mięśni, ból kości;
• niedobór odporności ─ zaburzona jest reaktywność immunologiczna organizmu, dodawane są infekcje;
• hemoliza immunologiczna ─ uszkodzenie czerwonych krwinek;
• małopłytkowość immunologiczna ─ prowadzi do krwotoków, krwawienia, obecności;
• guzy wtórne.

Czołowi specjaliści klinik za granicą

Etapy białaczki limfocytowej w zależności od postaci choroby

WSZYSTKIE etapy:

1. Podstawowy atak ─ okres manifestacji pierwszych objawów, wizyta u lekarza, dokładna diagnoza.
2. Remisja (osłabienie lub zanik objawów) – następuje po leczeniu. Jeśli ten okres trwa dłużej niż pięć lat, wówczas u pacjenta zdiagnozowano całkowite wyzdrowienie. Jednak co sześć miesięcy musisz przeprowadzić kliniczne badanie krwi.
3. Nawrót to nawrót choroby na tle pozornego wyzdrowienia.
4. Oporność – oporność i oporność na chemioterapię, gdy kilka cykli leczenia nie przyniosło rezultatów.
5. Śmiertelność wczesna – pacjent umiera na początku chemioterapii.

Etapy PBL zależą od parametrów krwi oraz stopnia zajęcia narządów limfatycznych (węzły chłonne głowy i szyi, pachy, pachwina, śledziona, wątroba) w procesie patologicznym:

1. Stadium A - patologia obejmuje mniej niż trzy obszary, ciężką limfocytozę, niskie ryzyko, przeżycie powyżej 10 lat.
2. Stadium B - trzy lub więcej dotkniętych obszarów, limfocytoza, umiarkowane lub pośrednie ryzyko, przeżycie 5-9 lat.
3. Stadium C - dotknięte wszystkie węzły chłonne, limfocytoza, małopłytkowość, wysokie ryzyko, przeżycie 1,5-3 lata.

Co zawiera diagnoza?

Standardowe badania diagnostyczne:

1. Kliniczne metody badawcze ─ szczegółowe badanie krwi (formuła leukocytów).
2. Immunofenotypowanie leukocytów jest diagnostyką, która charakteryzuje komórki (określa ich typ i stan funkcjonalny). Pozwala to zrozumieć naturę choroby i przewidzieć jej dalszy rozwój.
3. Trepanobiopsja szpiku kostnego – nakłucie z pobraniem integralnego fragmentu szpiku kostnego. Aby metoda była jak najbardziej informacyjna, pobrana tkanka musi zachować swoją strukturę.
4. Badania cytogenetyczne są obowiązkowe w onkohematologii. Metoda polega na analizie chromosomów komórek szpiku kostnego pod mikroskopem.
5. Badania biologii molekularnej ─ diagnostyka genów, analiza DNA i RNA. Pomaga zdiagnozować chorobę na wczesnym etapie, zaplanować i uzasadnić dalsze leczenie.
6. Analiza immunochemiczna krwi i moczu określa parametry leukocytów.

Nowoczesne leczenie białaczki limfocytowej

Podejście do leczenia dla ALL i CLL jest inne.

Terapia ostrej białaczki limfocytowej odbywa się w dwóch etapach:

1. Pierwszy etap ma na celu osiągnięcie stabilnej remisji poprzez zniszczenie patologicznych leukocytów w szpiku kostnym i krwi.
2. Drugi etap (terapia poremisyjna) to zniszczenie nieaktywnych leukocytów, co w przyszłości może doprowadzić do nawrotu.

Standardowe zabiegi dla WSZYSTKICH:

Chemoterapia

Systematyczne (leki dostają się do ogólnego krążenia), dooponowo (leki chemioterapeutyczne są wstrzykiwane do kanału kręgowego, gdzie płyn mózgowo-rdzeniowy), regionalny (leki działają na określony narząd).

Radioterapia

Może być zewnętrzny (napromieniowanie specjalnym aparatem) i wewnętrzny (umieszczenie hermetycznie upakowanych substancji radioaktywnych w samym guzie lub w jego pobliżu). Jeśli istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się guza do ośrodkowego układu nerwowego, stosuje się zewnętrzną radioterapię.

TCM lub THC

Transplantacja szpiku kostnego lub hematopoetycznych komórek macierzystych (prekursorów krwinek).

terapia biologiczna

Ma na celu przywrócenie i stymulację odporności pacjenta.

Przywrócenie i normalizacja szpiku kostnego następuje nie wcześniej niż dwa lata po leczeniu chemioterapią.

Do leczenia CLL, chemioterapii i terapii TKI stosuje się inhibitory kinazy tyrozynowej. Naukowcy wyizolowali białka (kinazy tyrozynowe), które promują wzrost i produkcję białych krwinek z komórek macierzystych. Leki TKI blokują tę funkcję.

Rokowanie i oczekiwana długość życia

Rak jest drugą najczęstszą przyczyną śmierci na świecie. Udział białaczki limfocytowej w tych statystykach nie przekracza 2,8%.

Ważny!

Postać ostra rozwija się głównie u dzieci i młodzieży. Prognozy na korzystny wynik w kontekście innowacyjnych technologii leczenia są bardzo wysokie i wynoszą ponad 90%. W wieku 2-6 lat dochodzi do prawie 100% powrotu do zdrowia. Ale należy przestrzegać jednego warunku ─ terminowego złożenia wniosku o specjalistyczną opiekę medyczną!

Postać przewlekła to choroba dorosłych. Istnieje wyraźny wzorzec rozwoju choroby związany z wiekiem pacjentów. Im starsza osoba, tym Wielka szansa występowanie. Na przykład w wieku 50 lat odnotowuje się 4 przypadki na 100 000 osób, a w wieku 80 lat jest to już 30 przypadków na taką samą liczbę osób. Szczyt choroby występuje w wieku 60 lat. białaczka limfocytowa częściej u mężczyzn, jest to 2/3 wszystkich przypadków. Powód tego zróżnicowania płci nie jest jasny. Postać przewlekła jest nieuleczalna, ale dziesięcioletnie prognozy przeżycia wynoszą 70% (na przestrzeni lat choroba nigdy nie powróciła).