powoduje policytemię. Prawdziwa czerwienica: co to jest, leczenie, rokowanie, objawy, etapy, oznaki

Czerwienica (synonim choroby Wakeza) jest przewlekłą chorobą układu krwiotwórczego, charakteryzującą się utrzymującym się wzrostem całkowitej objętości krwi oraz zwiększoną produkcją w szpiku kostnym nie tylko erytrocytów, ale także leukocytów i.

Czerwienica należy do grupy białaczek. Anatomia patologiczna ujawnia ostre bogactwo narządów wewnętrznych, często zakrzepy naczyniowe, zawały serca, krwotoki. W szpiku kostnym zjawisko hiperplazji (wzrostu elementów komórkowych) zarodka erytroblastycznego, w trzonie kości długich - przemiana szpiku tłuszczowego w czerwień.

Czerwienica rozwija się stopniowo i ma postępujący przebieg. Klinicznie objawia się ciemnoczerwoną skórą z sinicą, obfitością błon śluzowych z możliwym krwawieniem z dziąseł, żołądka, jelit, macicy, powiększoną śledzioną i wątrobą, nadciśnieniem. We krwi zwiększa się zawartość erytrocytów (6 000 000-10 000 000), hemoglobiny (20-23 g%), spowalnia do 1 mm w ciągu 1 lub nawet 2 godzin.

Przebieg procesu jest długi, rokowanie pogarsza się, jeśli rozwijają się naczynia ważnych dla życia narządów.

Leczenie - w szpitalu z powtarzającym się upuszczaniem krwi, lekami cytostatycznymi (myelosan, imifos, mielobromol).

Czerwienica czerwona, prawdziwa (czerwienica, rubra, vera; z greckiego poli - wiele, kytos - komórka i haima - krew; synonim: erythremia, choroba Wakeza) - przewlekła choroba aparatu krwiotwórczego o nieznanej etiologii, charakteryzująca się utrzymującym się wzrostem liczba czerwonych krwinek i całkowita objętość krwi wraz z rozszerzeniem krwioobiegu, powiększeniem śledziony i zwiększoną aktywnością szpiku kostnego, a proces hiperplastyczny dotyczy nie tylko erytropoezy, ale także leuko- i trombocytopoezy.

Ostatnio powstała nowotworowa teoria patogenezy. Czerwienica jest uważana za niezależną chorobę i należy do grupy białaczek mieloproliferacyjnych, uważając ją za przewlekłą erytromielozę (patrz) z dominującym wzrostem funkcji erytropoezy.

Anatomia patologiczna ujawnia ostre bogactwo narządów wewnętrznych, często zakrzepy naczyniowe, zawały serca, krwotoki. Śledziona jest powiększona, twarda, ciemnoniebiesko-czerwona. Wątroba jest często powiększona i może powodować marskość. W trzonie kości kanalikowatych – przemiana szpiku tłuszczowego w czerwień. Hiperplazja zarodka erytroblastycznego w szpiku kostnym i pozaszpikowych ogniskach hematopoezy zachowuje zwykły typ regeneracji, hiperplazja tkanki mieloidalnej czasami staje się podobna do białaczki. Znaczący rozrost aparatu megakariocytowego. Zmiany te są również wykrywane w klinice przy nakłuciu mostka i wyraźniej przy trepanobiopsji kości biodrowej.

Przebieg kliniczny i objawy. Czerwienica rozwija się najczęściej w starszym wieku (40-60 lat), jednak opisano przypadki choroby w młodym wieku, a nawet w dzieciństwie. Choroba zwykle rozwija się powoli. Średnia długość życia pacjentów od momentu wykrycia choroby wynosi obecnie średnio 13,3 lat [Lawrence (J.N. Lawrence)], aw niektórych przypadkach nawet do 30 lat lub więcej (E.D. Oak i M.A. Yasinovsky).

Charakterystyczny jest szczególny kolor skóry (erythrosis): intensywnie ciemnoczerwony z wiśniowym odcieniem, kolor skóry, szczególnie wyraźny na twarzy i dystalnych częściach kończyn; błony śluzowe są jaskrawoczerwone, często cyjanotyczne; zauważalne jest wstrzyknięcie naczyń twardówki, dziąsła są poluzowane, często krwawią, wykrywa się chorobę przyzębia. Plethora ze wzrostem masy krążącej krwi 2-4 razy, ze wzrostem jej lepkości znacząco wpływa na stan układu sercowo-naczyniowego i krążenie krwi, szybkość przepływu krwi zmniejsza się 2-3 razy lub więcej. Nadciśnienie tętnicze jest jednym z najważniejszych i najczęstszych objawów czerwienicy. Nie można wykluczyć połączenia czerwienicy z nadciśnieniem. Duże znaczenie mają uszkodzenia naczyń obwodowych z rozwojem zarostowego zapalenia zakrzepowo-naczyniowego, a czasem niedrożność tętnic z gangreną, zakrzepica naczyń mózgowych, tętnic wieńcowych, tętnic śledzionowych i nerkowych z powstawaniem zawałów serca, zakrzepica żyły wrotnej i jej gałęzi . Występują krwawienia z nosa, dziąseł, żołądka, jelit, macicy itp., krwotoki w mózgu, jamie brzusznej, śledzionie.

Naruszenia układu nerwowego występują od samego początku choroby. Zgodnie z całością objawów neurologicznych można wyróżnić osobne zespoły: niewydolność naczyń mózgowych, neurasteniczny, międzymózgowia, wegetatywno-naczyniowy, wielonerwowy i erytromelalgia.

Splenomegalię obserwuje się w 2/3-3/4 wszystkich przypadków. Powiększenie i pogrubienie wątroby obserwuje się u 1/3-1/2 chorych.

Nie ma wyraźnych zmian w stanie nerek.

Liczba erytrocytów w 1 ml3 krwi wynosi zwykle 6-10 mln, w niektórych przypadkach 12 mln. Odsetek retikulocytów jest stosunkowo niski. Zawartość hemoglobiny sięga 120-140% (20-23 g%), rzadko wyższa. Indeks kolorów jest poniżej jednego. Liczba leukocytów jest zwiększona (u ponad 1/2 pacjentów) i czasami osiąga 20 000-25 000 lub więcej na 1 mm 3, głównie z powodu neutrofili z przesunięciem w lewo do metamielocytów i mielocytów. Największą liczbę leukocytów i pojawienie się młodszych form obserwuje się wraz z rozwojem białaczki szpikowej. Zwiększa się również liczba płytek krwi - do 600 000, a czasem nawet do 1 miliona lub więcej w 1 mm 3. ROE zostaje spowolniony do 1 mm na 1, a nawet 2 godziny. Stosunek objętości masy erytrocytów do osocza, określony za pomocą hematokrytu, wzrasta do 85:15. Dość często występują bóle kości ze zmianą struktury ich tkanki, zwłaszcza w epimetafizach kości rurkowatych długich.

We wczesnych stadiach pojawienie się zaburzeń nerwowo-naczyniowych nabiera wartości diagnostycznej. Przy wyraźnym obrazie czerwienicy rozpoznanie opiera się przede wszystkim na klasycznej triadzie: erytrozie, poliglobulii, splenomegalii. Czerwienicę należy odróżnić od szeregu stanów, które charakteryzują się również wzrostem liczby krwinek czerwonych na jednostkę objętości krwi - tak zwaną poliglobulią, czyli erytrocytozą. Fałszywa poliglobulia nie jest związana z rzeczywistym wzrostem liczby czerwonych krwinek we krwi obwodowej, ale występuje z powodu pogrubienia krwi, na przykład ze znaczną biegunką i wymiotami (na przykład z cholerą), zwiększoną potliwością i obfita diureza. Objawowa poliglobulia może być względna, gdy liczba erytrocytów we krwi obwodowej wzrasta, głównie z powodu ich redystrybucji (gdy zdeponowana krew jest uwalniana), na przykład podczas szybkiego wznoszenia się na wysokość, ostrej niewydolności serca i płuc.

Prawdziwa absolutna poliglobulia z reaktywnym wzrostem erytropoezy szpiku kostnego ma szczególne znaczenie w diagnostyce różnicowej. Najczęściej wiąże się to z przedłużającym się stanem niedotlenienia: u mieszkańców wyżyn, z wrodzonymi wadami serca, wadami nabytymi z ciężką niewydolnością krążenia, stwardnieniem gałęzi tętnicy płucnej, stwardnieniem płuc, wyraźną rozedmą płuc i innymi chorobami płuc. Obejmuje to poliglobulię po wystawieniu na działanie substancji toksycznych na hematopoezę. Stają się one istotne w występowaniu poliglobulii i uszkodzeniach ośrodkowego układu nerwowego (np. regionu podwzgórzowego) w wyniku procesu zapalnego lub nowotworowego, niektórych zaburzeń endokrynologicznych (zespół Itsenko-Cushinga) itp. W diagnostyce różnicowej między czerwienicą a poliglobulią , wzrost śledziony, leukocytoza z przesunięciem neutrofilów w lewo wskazują na korzyść czerwienicy , trombocytoza, znaczny wzrost całkowitej masy krwi, a zwłaszcza erytrocytów z wysokim hematokrytem, ​​dane z biopsji trepanem, znaczny wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej neutrofilów, wysoki stopień wchłaniania Fe69 z osocza itp.

Rokowanie, biorąc pod uwagę postępujący przebieg choroby, brak samoistnych remisji i samoistnego wyleczenia, jest na ogół niekorzystne, chociaż przy nowoczesnej terapii dłużej zachowuje się życie i zdolność do pracy. Przyczyną zgonu są najczęściej powikłania naczyniowe – zakrzepica, krwotok, krwawienie, niewydolność krążenia lub przejście do obrazu szpiku kostnego lub rzadziej do hemocytoblastozy, do niedokrwistości aplastycznej w wyniku rozwoju zwłóknienia szpiku i osteomiesklerozy.

Leczenie jest patogenetyczne. Upuszczanie krwi (zwykle 400-500 ml wielokrotnie w odstępach 2-3-5 dni do wyraźnego obniżenia wartości erytrocytów) jest szczególnie wskazane przy nadciśnieniu tętniczym, zagrożeniu powikłaniami mózgowymi i wysokim hematokrycie. Ta metoda przynosi ulgę dopiero w ciągu kilku najbliższych miesięcy i jest często stosowana w połączeniu z terapią radiofosforową.

Najskuteczniejsza jest radioterapia. Bardziej celowe jest napromieniowanie całego ciała promieniami rentgenowskimi.

W ostatnich latach powszechnie stosowany jest fosfor radioaktywny (P 32), który podawany jest na czczo przez usta w postaci NaHP 32 O 4 w 20-40 ml 40% roztworu glukozy, który można podawać dożylnie. Przeciwwskazania do stosowania P 32 - choroby wątroby ze znaczną dysfunkcją, choroby nerek, leukopenia (poniżej 4000 w 1 mm 3), małopłytkowość (poniżej 150 000 w 1 mm 3).

Bardziej rozpowszechnione jest podawanie frakcyjne P 32 (otrzymywanie 1,5 - 2 mikrokiurów raz na 4-7-10 dni, łącznie na kurs 6-8 mikrokiurów zgodnie ze wskaźnikami erytrocytów i wagą pacjenta). Przed rozpoczęciem leczenia P 32 zaleca się wykonanie 2-3 flebotomii z objętości 400-500 ml w odstępach 2-3 dni, szczególnie u pacjentów z ciężkimi objawami udaru mózgowo-naczyniowego, liczbą krwinek czerwonych powyżej 7,5-8 milionów w 1 mm 3 i wysokie wskaźniki hematokrytu (65-70).

Efekt kliniczny jest odczuwalny już po 2-4 tygodniach, a remisja hematologiczna następuje po 2-4 miesiącach. po rozpoczęciu leczenia i zwykle trwa 2-3 lata lub dłużej.

W leczeniu P 32 można zaobserwować powikłania w postaci leukopenii, trombocytopenii, rzadziej niedokrwistości, które są przemijające.

Powtarzane cykle leczenia P 32 są przepisywane w przypadku nawrotów choroby.

Choroba Wakeza jest chorobą przewlekłą, której przyczyną jest uszkodzenie komórki prekursorowej mielopoezy, objawiające się nieograniczoną proliferacją erytroidów i zachowaną zdolnością różnicowania wzdłuż 4 linii krwiotwórczych. Pod względem struktury i średniorocznych wskaźników zachorowalności czerwienica plasuje się na 4. miejscu po. Czerwienica jest chorobą występującą głównie u osób starszych i starszych (średnia wieku - 60 lat). Przypadki choroby nie są rzadkością w młodości i dzieciństwie. U młodych ludzi choroba przebiega bardziej niekorzystnie.

Objawy:

Czerwienica charakteryzuje się długim i stosunkowo łagodnym przebiegiem.

W przebiegu klinicznym wyróżnia się kilka etapów:

      *wstępny lub bezobjawowy etap, zwykle trwający 5 lat, z minimalnymi objawami klinicznymi;
      *stadium IIA - zaawansowane stadium erytremiczne, bez metaplazji mieloidalnej śledziony, czas jego trwania może sięgać 10-20 lat;
      *stadium IIB - stadium erytremiczne rozszerzone, z metaplazją szpikową śledziony;
      *stadium III - stadium metaplazji mieloidalnej tylnokrwistości (stadium niedokrwistości) z lub bez zwłóknienia szpiku; możliwy wynik w ostrej, przewlekłej białaczce szpikowej.

Jednak biorąc pod uwagę typowy początek choroby u osób starszych i starszych, nie wszyscy pacjenci przechodzą przez wszystkie trzy etapy.

W historii wielu pacjentów, na długo przed momentem rozpoznania, pojawiają się przesłanki po zabiegach wodnych, „dobra”, nieco podwyższona liczba krwinek czerwonych, choroba wrzodowa dwunastnicy. Wzrost masy krążących erytrocytów prowadzi do wzrostu lepkości krwi, zastoju w mikrokrążeniu, wzrostu obwodowego oporu naczyniowego, dlatego skóra twarzy, uszu, czubka nosa, dystalne palce i widoczne błony śluzowe czerwono-cyjanotyczny kolor o różnym stopniu nasilenia. Zwiększona lepkość wyjaśnia wysoką częstotliwość dolegliwości naczyniowych, głównie mózgowych: bezsenność, uczucie ciężkości w głowie, zaburzenia widzenia. Możliwe są napady padaczkowe, paraliż. Pacjenci skarżą się na postępującą utratę pamięci. W początkowej fazie choroby nadciśnienie tętnicze stwierdza się u 35-40% pacjentów. Hiperkatabolizm komórkowy i częściowo nieefektywna erytropoeza powodują zwiększoną endogenną syntezę kwasu moczowego i upośledzenie metabolizmu moczanów. Objawy kliniczne skazy moczanowej (kwasu moczowego) - wikłającej przebieg stadium IIB i III. Powikłania trzewne obejmują wrzody żołądka i dwunastnicy, ich częstość według różnych autorów wynosi od 10 do 17%.

Powikłania naczyniowe stanowią największe zagrożenie dla pacjentów z czerwienicą. Wyjątkową cechą tej choroby jest jednoczesna tendencja zarówno do zakrzepicy, jak i krwawienia. Zaburzenia mikrokrążenia w wyniku trombofilii objawiają się erytromelalgią – ostrym zaczerwienieniem i obrzękiem dystalnych części palców rąk i nóg, któremu towarzyszy piekący ból. Uporczywa erytromelalgia może być zwiastunem zakrzepicy większego naczynia wraz z rozwojem palców, stóp i nóg. naczynia wieńcowe obserwowane u 7-10% pacjentów. Rozwojowi zakrzepicy sprzyja szereg czynników: wiek powyżej 60 lat, przebyta zakrzepica naczyniowa, nadciśnienie tętnicze, dowolna lokalizacja, wysięk krwi lub zabieg płytek krwi wykonywany bez przepisania leków przeciwzakrzepowych lub przeciwpłytkowych. Powikłania zakrzepowe, w szczególności zawał mięśnia sercowego, są najczęstszą przyczyną zgonów u tych pacjentów.
objawia się samoistnym krwawieniem z dziąseł, krwawieniem z nosa, wybroczynami, charakterystycznymi dla zaburzeń hemostazy płytek krwi. Patogeneza krwawień mikrokrążeniowych polega głównie na zmniejszeniu agregacji wadliwych, nowotworowych płytek krwi.

Śledziona zwiększa się w stadium IIA, powodem tego jest zwiększone odkładanie się i sekwestracja komórek krwi. W stadium IIB splenomegalia jest spowodowana postępującą metaplazją szpikową. Towarzyszy temu przesunięcie w lewo we wzorze leukocytów, erytrokariocytoza. Splenomegalii często towarzyszy powiększenie wątroby. Charakterystyczny dla obu etapów. Przebieg stadium posterytremii jest zmienny. U niektórych pacjentów jest dość łagodny, śledziona i wątroba powiększają się powoli, liczba czerwonych krwinek przez długi czas pozostaje w normie. Jednocześnie możliwa jest również szybka progresja splenomegalii, wzrost, wzrost i rozwój transformacji blastycznej. Ostra białaczka może rozwinąć się zarówno w fazie erytremicznej, jak iw fazie pytonemicznej metaplazji szpikowej.

Przyczyny wystąpienia:

Erytrocytoza jako jeden z przejawów procesu patologicznego jest często wtórna, chociaż w wielu regionach zdarzają się przypadki erytrocytozy rodzinnej (czerwienica rodzinna, erytrocytoza pierwotna), dziedziczonej autosomalnie recesywnie. Występuje na różnych obszarach geograficznych, ogniska choroby zostały po raz pierwszy zidentyfikowane wśród mieszkańców Czuwaszji.
Głównymi przyczynami erytrocytozy wtórnej są niedotlenienie tkanek, zarówno wrodzone, jak i nabyte, oraz zmiana zawartości endogennej erytropoetyny.

Przyczyny wtórnej erytrocytozy:

   A. Wrodzona:
            1.wysokie powinowactwo hemoglobiny do tlenu;
            2.niski 2,3-difosfoglicerynian;
            3. autonomiczna produkcja erytropoetyny.
   Pytanie Zakupione:
            1.niedotlenienie tętnic o charakterze fizjologicznym i patologicznym:
                     "niebieski" ;
                     przewlekłe choroby płuc;
                     palenie;
                     adaptacja do warunków na dużych wysokościach.
            2. choroba nerek:
                     guzy;

                     zmiana torbielowata;
                     rozsiane choroby miąższu nerek;
                     zwężenie tętnic nerkowych.
            3. guzy:
                     naczyniak zarodkowy móżdżku;
                        rak oskrzeli.
            4.choroby endokrynologiczne:
                        guzy nadnerczy.
            5.choroby wątroby:
                     ;
                     marskość wątroby;
                     zespół Budda-Chiariego;
                     wątrobiak;
                     .

Leczenie:

Do leczenia wyznaczyć:

Intensywna opieka. W przypadku czerwienicy głównym zagrożeniem są powikłania naczyniowe. Są to głównie krwawienia z przewodu pokarmowego, stany przedzawałowe, powtórne naczynia płucne, zakrzepica tętnicza i powtórna żylna, tj. terapia ratunkowa czerwienicy ma głównie na celu zatrzymanie i dalsze zapobieganie powikłaniom zakrzepowym i krwotocznym.

planowana terapia. Nowoczesna terapia erytremii polega na stosowaniu wylewów krwi, leków cytostatycznych, stosowaniu radioaktywnego fosforu, a-interferonu.

Upuszczanie krwi, dające szybki efekt kliniczny, może być samodzielną metodą leczenia lub uzupełnieniem terapii cytostatycznej. W początkowej fazie, idąc za wzrostem zawartości erytrocytów, co 3-5 dni stosuje się 2-3 flebotomie po 500 ml, a następnie wprowadza się odpowiednie ilości reopoliglucyny lub soli fizjologicznej. U pacjentów z chorobami układu krążenia na 1 zabieg pobiera się nie więcej niż 350 ml krwi, wysięki nie częściej niż 1 raz w tygodniu. Upuszczanie krwi nie kontroluje liczby leukocytów i płytek krwi, czasami powodując reaktywność. Zwykle świąd, erytromelalgia, wrzody żołądka i dwunastnicy nie są eliminowane przez upuszczanie krwi. Można je zastąpić erytrocyteferezą z zastąpieniem objętości usuniętych erytrocytów solą fizjologiczną i reopoliglucyną. Zabieg jest dobrze tolerowany przez pacjentów i powoduje normalizację erytrocytów na okres od 8 do 12 miesięcy.

Terapia cytostatyczna ma na celu zahamowanie wzmożonej aktywności proliferacyjnej szpiku kostnego, jej skuteczność należy ocenić po 3 miesiącach. po zakończeniu leczenia, chociaż spadek liczby leukocytów i płytek krwi następuje znacznie wcześniej.

Wskazaniem do leczenia cytostatykami jest erytremia występująca z leukocytozą, trombocytozą i splenomegalią, świądem skóry, powikłaniami trzewnymi i naczyniowymi; niewystarczający efekt wcześniejszego upuszczania krwi, ich słaba tolerancja.

Przeciwwskazania do leczenia cytostatykami - dziecięcy i młodzieńczy wiek pacjentów, oporność na leczenie w poprzednich etapach, zbyt aktywna terapia cytostatyczna jest również przeciwwskazana ze względu na ryzyko depresji krwiotwórczej.

Następujące leki są stosowane w leczeniu erytremii:

      *środki alkilujące - mielosan, alkeran, cyklofosfamid.
      *hydroksymocznik, który jest lekiem z wyboru, w dawce 40-50 mg/kg/dobę. Po zmniejszeniu liczby leukocytów i płytek krwi dawkę dzienną zmniejsza się do 15 mg/kg mc. przez 2-4 tygodnie, a następnie dawkę podtrzymującą 500 mg/dobę.

Nowym kierunkiem w leczeniu czerwienicy jest zastosowanie preparatów interferonu, mających na celu zmniejszenie mieloproliferacji, liczby płytek krwi oraz powikłań naczyniowych. Czas wystąpienia efektu terapeutycznego wynosi 3-8 miesięcy. Normalizację wszystkich parametrów krwi ocenia się jako efekt optymalny, zmniejszenie zapotrzebowania na wysięki erytrocytów o 50% uważa się za niepełne. W okresie osiągania efektu zaleca się przepisywanie 9 mln j./dobę 3 razy w tygodniu, z przejściem na dawkę podtrzymującą, dobieraną indywidualnie. Leczenie jest zwykle dobrze tolerowane i oczekuje się, że będzie trwało przez wiele lat. Jedną z niewątpliwych zalet leku jest brak działania białaczkowego.

W celu poprawy jakości życia pacjenci poddawani są leczeniu objawowemu:

      *skaza moczanowa (z objawami klinicznymi, dna moczanowa) wymaga stałego przyjmowania allopurynolu (milurytu) w dawce dziennej od 200 mg do 1 g;
      *erytromelalgia jest wskazaniem do powołania 500 mg aspiryny lub 250 mg metyndolu; w ciężkiej erytromelalgii dodatkowo wskazana jest heparyna;
      *W przypadku zakrzepicy naczyniowej przepisuje się leki przeciwpłytkowe, w przypadku nadkrzepliwości zgodnie z koagulogramem należy przepisać heparynę w dawce jednorazowej 5000 j.m. 2-3 razy dziennie. Dawkę heparyny ustala kontrola układu krzepnięcia. W zapobieganiu powikłaniom zakrzepowym najskuteczniejszy jest kwas acetylosalicylowy, jednak jego stosowanie grozi powikłaniami krwotocznymi zależnymi od dawki. Jako podstawową profilaktyczną dawkę aspiryny przyjmuje się 40 mg leku na dobę;
      *swędzenie skóry jest nieco łagodzone przez leki przeciwhistaminowe; Interferon ma znaczący, ale wolniejszy (nie wcześniej niż 2 miesiące) efekt.

Czerwienica to choroba, którą można założyć, patrząc tylko na twarz pacjenta. A jeśli nadal przeprowadzisz niezbędne badanie krwi, nie będzie żadnych wątpliwości. W leksykonach można go spotkać również pod innymi nazwami: erythremia i choroba Wakeza.

Zaczerwienienie twarzy jest dość powszechne i zawsze jest na to wytłumaczenie. Ponadto jest krótkotrwały i nie utrzymuje się przez długi czas. Różne przyczyny mogą powodować nagłe zaczerwienienie twarzy: gorączka, wysokie ciśnienie krwi, niedawna opalenizna, niezręczna sytuacja, a osoby niestabilne emocjonalnie często się rumienią, nawet jeśli inni nie widzą ku temu przesłanek.

Czerwienica jest inna. Tutaj zaczerwienienie jest trwałe, nie przejściowe, równomiernie rozłożone na całej twarzy. Kolor przesadnie „zdrowej” obfitości to nasycona, jasna wiśnia.

Jaką chorobą jest policytemia?

Czerwienica prawdziwa (erytremia, choroba Wakeza) należy do grupy hemoblastoz (erytrocytoza) lub przewlekłych o łagodnym przebiegu. Choroba charakteryzuje się wzrostem wszystkich trzech kiełków hematopoetycznych ze znaczną przewagą erytrocytów i megakariocytów, dzięki czemu następuje wzrost nie tylko liczby czerwonych krwinek – ale także innych krwinek, które pochodzą z tych kiełków, gdzie źródłem procesu nowotworowego są zaatakowane komórki progenitorowe mielopoezy. To one rozpoczynają niekontrolowaną proliferację i różnicowanie w dojrzałe formy erytrocytów.

W takich warunkach najbardziej dotknięte są niedojrzałe krwinki czerwone, które są nadwrażliwe na erytropoetynę nawet przy niskich dawkach. Z policytemią jednocześnie obserwuje się również wzrost leukocytów granulocytarnych(głównie dźgnięcie i neutrofile)i płytki krwi. Komórki serii limfoidalnej, do których należą limfocyty, nie są dotknięte procesem patologicznym, ponieważ pochodzą z innego zarodka i mają inny sposób rozmnażania i dojrzewania.

Rak czy nie rak?

Erytremia - żeby nie powiedzieć, że występuje cały czas, jednak w 25-tysięcznym mieście jest kilka osób, podczas gdy z jakiegoś powodu mężczyźni po sześćdziesiątce „kochają” tę chorobę bardziej, chociaż każdy może się z nią spotkać taki patologiczny wiek. To prawda, że ​​​​dla noworodków i małych dzieci prawdziwa czerwienica jest absolutnie nietypowa jeśli u dziecka zostanie wykryta erytremia, najprawdopodobniej będzie nosić charakter drugorzędny być objawem i konsekwencją innej choroby (toksyczna niestrawność, erytrocytoza stresowa).

Dla wielu osób choroba sklasyfikowana jako białaczka (ostra lub przewlekła) jest związana przede wszystkim z rakiem krwi. Tutaj warto zrozumieć: czy to rak, czy nie? W takim przypadku bardziej celowe, jaśniejsze i bardziej poprawne byłoby mówienie o złośliwości lub łagodności prawdziwej czerwienicy w celu ustalenia granicy między „dobrem” a „złem”. Ale ponieważ słowo „rak” odnosi się do guzów z tkanki nabłonkowe, to w tym przypadku określenie to jest nieadekwatne, ponieważ pochodzi z tego guza tkanka krwiotwórcza.

Choroba Wakeza odnosi się do nowotwory złośliwe , ale charakteryzuje się dużym zróżnicowaniem komórek. Przebieg choroby jest długi i przewlekły, na razie kwalifikowany jako łagodny. Jednak taki przebieg może trwać tylko do pewnego momentu, a następnie przy odpowiednim i terminowym leczeniu, ale po pewnym czasie, gdy występują znaczne zmiany w erytropoezie, choroba staje się ostra i nabiera bardziej „złych” cech i objawów . Oto ona - prawdziwa czerwienica, której rokowanie będzie całkowicie zależeć od tego, jak szybko nastąpi jej postęp.

Dlaczego kiełki rosną nieprawidłowo?

Każdy pacjent cierpiący na erytremię prędzej czy później zadaje sobie pytanie: "Dlaczego ta" choroba "spotkała mnie"? Poszukiwanie przyczyny wielu stanów patologicznych jest zwykle przydatne i daje określone rezultaty, zwiększa skuteczność leczenia i sprzyja wyzdrowieniu. Ale nie w przypadku czerwienicy.

Przyczyny choroby można tylko przypuszczać, ale nie można ich jednoznacznie stwierdzić. Tylko jedna wskazówka może być dla lekarza przy ustalaniu pochodzenia choroby - nieprawidłowości genetyczne. Jednak nie znaleziono jeszcze genu patologicznego, więc dokładna lokalizacja defektu nie została jeszcze ustalona. Istnieją jednak sugestie, że choroba Wakeza może być związana z trisomią par 8 i 9 (47 chromosomów) lub innym naruszeniem aparatu chromosomowego, np. utratą odcinka (delecja) ramienia długiego C5, C20, ale to wciąż domysły, choć oparte na wnioskach z badań naukowych.

Skargi i obraz kliniczny

Jeśli nie ma nic do powiedzenia na temat przyczyn czerwienicy, to możemy mówić o objawach klinicznych przez długi czas i dużo. Są jasne i różnorodne, ponieważ już od drugiego stopnia rozwoju choroby dosłownie wszystkie narządy są wciągane w ten proces. Subiektywne odczucia pacjenta mają charakter ogólny:

• Osłabienie i ciągłe uczucie zmęczenia;
• Znaczący spadek wydajności;
• zwiększone pocenie się;
• Bóle głowy i zawroty głowy;
• Znaczna utrata pamięci;
• Zaburzenia widzenia i słuchu (zmniejszenie).

Skargi charakterystyczne dla tej choroby i charakteryzujące się nią:

• Ostry piekący ból palców rąk i nóg (naczynia są zatkane płytkami krwi i czerwonymi krwinkami, które tworzą tam małe skupiska);
• Bolesność, choć nie tak paląca, w kończynach górnych i dolnych;
• swędzenie ciała (konsekwencja zakrzepicy), którego intensywność znacznie wzrasta po prysznicu i gorącej kąpieli;
• Okresowe pojawienie się wysypki, takiej jak pokrzywka.

To oczywiste przyczyna wszystkie te skargi zaburzenie mikrokrążenia.

W miarę postępu choroby powstaje coraz więcej nowych objawów:

1. skóra i błony śluzowe z powodu rozszerzania się naczyń włosowatych;
2. Ból w okolicy serca, przypominający;
3. Bóle lewego podżebrza spowodowane przeciążeniem i powiększeniem śledziony na skutek gromadzenia się i niszczenia płytek krwi i krwinek czerwonych (jest to swego rodzaju magazyn dla tych komórek);
4. Powiększenie wątroby i śledziony;
5. Wrzód trawienny żołądka i 12 wrzód dwunastnicy;
6. Dysuria (trudności w oddawaniu moczu) i ból w okolicy lędźwiowej z powodu rozwoju skazy moczanowej, która była spowodowana przesunięciem w układach buforowych krwi;
7. W rezultacie ból kości i stawów rozrost(przerost) szpik kostny;
8. Dna;
9. Objawy o charakterze krwotocznym: krwawienia (z nosa, dziąseł, jelit) i krwotoki skórne;
10. Zastrzyki naczyń spojówki, dlatego oczy takich pacjentów nazywane są „oczami królika”;
11. Tendencja i tętnice;
12. golenie;
13. Możliwa zakrzepica naczyń wieńcowych z rozwojem;
14. chromanie przestankowe, które może prowadzić do gangreny;
15. (prawie 50% pacjentów), generujące skłonność do udarów i zawałów serca;
16. Uszkodzenie dróg oddechowych z powodu zaburzenia immunologiczne, które nie mogą odpowiednio reagować na czynniki zakaźne wywołujące stan zapalny. W tym przypadku czerwone krwinki zaczynają zachowywać się jak supresory i tłumią odpowiedź immunologiczną na wirusy i nowotwory. Ponadto znajdują się one we krwi w nienormalnie dużej ilości, co dodatkowo pogarsza stan układu odpornościowego;
17. Cierpią nerki i drogi moczowe, więc pacjenci mają skłonność do odmiedniczkowego zapalenia nerek, kamicy moczowej;
18. Centralny układ nerwowy nie pozostaje z dala od zdarzeń zachodzących w organizmie, gdy jest zaangażowany w proces patologiczny, pojawiają się objawy (z zakrzepicą), (rzadziej) bezsenność, zaburzenia pamięci, zaburzenia mnestyczne.

Bezobjawowy do końcowego stadium

Od czerwienicy początkowo bezobjawowy, powyższe objawy nie występują w ciągu jednego dnia, ale gromadzą się stopniowo i przez długi czas, zwyczajowo rozróżnia się 3 etapy rozwoju choroby.

Etap początkowy. Stan chorego jest zadowalający, objawy średnio nasilone, czas trwania fazy ok. 5 lat.

Etap rozwiniętych objawów klinicznych. Odbywa się w dwóch etapach:

II A - przebiega bez metaplazji mieloidalnej śledziony, obecne są subiektywne i obiektywne objawy erytremii, czas trwania okresu 10-15 lat;

II B - pojawia się metaplazja mieloidalna śledziony. Ten etap charakteryzuje się wyraźnym obrazem choroby, objawy są wyraźne, wątroba i śledziona są znacznie powiększone.

etap końcowy, który ma wszystkie oznaki procesu złośliwego. Skargi pacjenta są różnorodne, „wszystko boli, wszystko jest nie tak”. Na tym etapie komórki tracą zdolność różnicowania, co tworzy podłoże dla białaczki, która zastępuje przewlekłą erytremię, a raczej zamienia się w ostra białaczka.

Stadium terminalne charakteryzuje się szczególnie ciężkim przebiegiem (zespół krwotoczny, pęknięcie śledziony, procesy zakaźne i zapalne, których nie można leczyć z powodu głębokiego niedoboru odporności). Zwykle kończy się to wkrótce śmiercią.

Tak więc oczekiwana długość życia czerwienicy wynosi 15-20 lat, co może nie być złe, zwłaszcza biorąc pod uwagę, że choroba może wyprzedzić po 60. A to oznacza, że ​​jest pewna perspektywa życia do 80 lat. Jednak rokowanie choroby nadal zależy przede wszystkim od jej wyniku, czyli od tego, w jaką postać białaczki erytremii przekształca się w stadium III (przewlekła białaczka szpikowa, zwłóknienie szpiku, białaczka ostra).

Rozpoznanie choroby Wakeza

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej opiera się głównie na danych laboratoryjnych z określeniem następujących wskaźników:

• , w których można zauważyć znaczny wzrost liczby krwinek czerwonych (6,0-12,0 x 10 12/l), (180-220 G/l), (stosunek osocza i krwinek czerwonych). Liczba płytek krwi może osiągnąć poziom 500-1000 x 10 9 /l, podczas gdy mogą one znacznie wzrosnąć, a leukocytów - do 9,0-15,0 x 10 9 /l (za sprawą pałeczek i neutrofili). z prawdziwą czerwienicą jest zawsze zmniejszona i może osiągnąć zero.

Morfologicznie erytrocyty nie zawsze się zmieniają i często pozostają prawidłowe, ale w niektórych przypadkach można zaobserwować erytremię anizocytoza(erytrocyty różnej wielkości). Płytki krwi wskazują ciężkość i rokowanie choroby z czerwienicą w ogólnym badaniu krwi (im więcej, tym cięższy przebieg choroby);

• BAC (biochemiczne badanie krwi) z oznaczeniem poziomu oraz . W przypadku erytremii bardzo charakterystyczne jest nagromadzenie tej ostatniej, co wskazuje na rozwój dny moczanowej (konsekwencja choroby Wakeza);
• Badanie radiologiczne z użyciem radioaktywnego chromu pomaga określić wzrost liczby krążących krwinek czerwonych;
• Nakłucie mostka (pobranie szpiku kostnego z mostka), a następnie diagnostyka cytologiczna. w przygotowaniu hiperplazja wszystkich trzech kiełków ze znaczną przewagą czerwieni i megakariocytów;
• Trepanobiopsja(badanie histologiczne materiału pobranego z kości biodrowej) - najbardziej pouczająca metoda, która pozwala najbardziej wiarygodnie zidentyfikować główny objaw choroby - hiperplazja trzech wzrostów.

Oprócz parametrów hematologicznych, w celu ustalenia rozpoznania czerwienicy prawdziwej, pacjent kierowany jest na badanie ultrasonograficzne (USG) narządów jamy brzusznej (powiększenie wątroby i śledziony).

A więc diagnoza postawiona... Co dalej?

A potem pacjent czeka na leczenie na oddziale hematologicznym, gdzie taktykę określa się na podstawie objawów klinicznych, parametrów hematologicznych i stadium choroby. Środki terapeutyczne dla erytremii zwykle obejmują:

1. Upuszczanie krwi, co pozwala zmniejszyć liczbę krwinek czerwonych do 4,5-5,0 x 10 12 / l oraz Hb (hemoglobina) do 150 g / l. Aby to zrobić, w odstępie 1-2 dni pobiera się 500 ml krwi, aż spadnie liczba erytrocytów i Hb. Procedura upuszczania krwi jest czasami zastępowana przez hematologów erytrocytoferezą, kiedy po pobraniu próbki przez odwirowanie lub separację oddziela się czerwoną krew, a osocze wraca do pacjenta;
2. Terapia cytostatyczna (mielosan, imifos, hydroksymocznik, hydroksymocznik);
3. (aspiryna, dipirydamol), które jednak wymagają ostrożności w stosowaniu. Tak więc kwas acetylosalicylowy może nasilać objawy zespołu krwotocznego i powodować krwawienie wewnętrzne, jeśli pacjent ma wrzód żołądka lub wrzód dwunastnicy;
4. Interferon-α2b, który z powodzeniem stosowany jest z cytostatykami i zwiększa ich skuteczność.

Schemat leczenia erytremii lekarz podpisuje indywidualnie dla każdego przypadku, więc naszym zadaniem jest jedynie krótkie zapoznanie czytelnika z lekami stosowanymi w leczeniu choroby Wakeza.

Odżywianie, dieta i środki ludowe

Znaczącą rolę w leczeniu czerwienicy przypisuje się reżimowi pracy (zmniejszenie aktywności fizycznej), odpoczynku i odżywiania. W początkowej fazie choroby, gdy objawy nie są jeszcze wyrażone lub manifestują się słabo, pacjentowi przypisywana jest tabela nr 15 (ogólna), jednak z pewnymi zastrzeżeniami. Pacjentowi nie zaleca się spożywania produktów zwiększających hematopoezę(na przykład wątroba) i zaproponować zmianę diety, dając pierwszeństwo produktom mlecznym i warzywnym.

W drugim stadium choroby choremu przypisuje się tabelę numer 6, która odpowiada diecie dny moczanowej i ogranicza lub całkowicie wyklucza dania rybne i mięsne, rośliny strączkowe i szczaw. Po wypisaniu ze szpitala pacjent musi stosować się do zaleceń lekarza podczas obserwacji lub leczenia ambulatoryjnego.

Pytanie: „Czy można leczyć środki ludowe?” dźwięki z tą samą częstotliwością dla wszystkich chorób. Erytremia nie jest wyjątkiem. Jednak, jak już zauważono, przebieg choroby i długość życia chorego całkowicie zależą od terminowego leczenia, którego celem jest osiągnięcie długiej i stabilnej remisji oraz jak najdłuższe opóźnienie trzeciego etapu.

W spokojnym okresie procesu patologicznego pacjent musi nadal pamiętać, że choroba może powrócić w dowolnym momencie, dlatego musi omówić swoje życie bez zaostrzeń z lekarzem prowadzącym, u którego jest obserwowany, okresowo wykonywać testy i poddawać się badaniu .

Leczenie chorób krwi środkami ludowymi nie powinno być uogólniane, a jeśli istnieje wiele przepisów na zwiększenie poziomu hemoglobiny lub na, to wcale nie oznacza, że ​​\u200b\u200bnadają się one do leczenia czerwienicy, z której na ogół ziół leczniczych jeszcze nie znaleziono. Choroba Wakeza to delikatna sprawa i aby kontrolować czynność szpiku kostnego, a tym samym wpływać na układ krwiotwórczy, trzeba mieć obiektywne dane, które może ocenić osoba posiadająca pewną wiedzę, czyli lekarz prowadzący.

Na zakończenie chciałbym powiedzieć czytelnikom kilka słów o względnej erytremii, której nie można pomylić z prawdziwą, ponieważ względna erytrocytoza może wystąpić na tle wielu chorób somatycznych i pomyślnie zakończyć się wyleczeniem choroby. Ponadto erytrocytoza jako objaw może towarzyszyć przedłużającym się wymiotom, biegunce, oparzeniom i nadmiernej potliwości. W takich przypadkach erytrocytoza jest zjawiskiem przejściowym i wiąże się przede wszystkim z odwodnieniem organizmu, gdy zmniejsza się ilość krążącego osocza, które w 90% składa się z wody.

Czerwienica (choroba Wakeza) to przewlekła choroba układu krwiotwórczego, w której dochodzi do wzrostu we krwi pacjenta: liczby krwinek czerwonych, objętości krwi krążącej, poziomu hemoglobiny i hematokrytu.

Choroba ta należy do grupy przewlekłych białaczek.

Anatomia patologiczna ujawnia ostre bogactwo narządów wewnętrznych, często zakrzepy naczyniowe, zawały serca, krwotoki. W szpiku kostnym zjawisko hiperplazji (wzrostu elementów komórkowych) zarodka erytroblastycznego, w trzonie kości długich - przemiana szpiku tłuszczowego w czerwień.

Przyczyny policytemii : jako liczne wrodzone lub nabyte zaburzenia produkcji krwinek czerwonych (nazywa się to czerwienicą pierwotną). Jeśli czerwienica jest spowodowana inną pierwotną chorobą, jest to czerwienica wtórna. Większość przypadków czerwienicy jest wtórna, to znaczy spowodowana innymi chorobami.

Czerwienica u noworodków (czerwienica noworodkowa) jest często spowodowana przeniesieniem krwi matki z łożyska. Długotrwałe niedotlenienie płodu (niedotlenienie wewnątrzmaciczne) z powodu problemów z łożyskiem również prowadzi do czerwienicy noworodkowej.

Czerwienica pierwotna występuje rzadko.

Czerwienica występuje w dwóch postaciach:

- względna czerwienica (fałsz, stres, pseudocytemia, zespół Gaisbecka) - całkowita masa erytrocytów utrzymuje się na prawidłowym poziomie, a wzrost ROE jest konsekwencją zmniejszenia objętości osocza.

- prawdziwa czerwienica (czerwienica czerwona) – charakteryzuje się utrzymującym się wzrostem masy krwinek czerwonych, powiększeniem śledziony i wzmożoną aktywnością szpiku kostnego, a proces hiperplastyczny dotyczy nie tylko erytropoezy, ale także leukopoezy i trombocytopoezy.

Istnieją trzy etapy czerwienicy prawdziwej.

Pierwszy etap czerwienicy(początkowy) - charakteryzuje się umiarkowaną erytrocytozą we krwi, panmielozą w czerwonym szpiku kostnym. Powikłania naczyniowe i trzewne są rzadkie. Śledziona jest nieco powiększona, ale zwykle nie można jej wyczuć palpacyjnie (powiększenie śledziony wynika ze zwiększonej sekwestracji w niej płytek krwi i erytrocytów). Czas trwania pierwszego etapu może przekroczyć 5 lat.

Drugi etap czerwienicy. Faza rozszerzona (proliferacyjna) charakteryzuje się wyraźną obfitością, hepatosplenomegalią w wyniku metaplazji szpikowej tych narządów, nawrotami zakrzepicy, wychudzeniem chorych. We krwi wykrywa się erytrocytozę, erytrocytozę i trombocytozę lub panmielozę, neutrofilię z przesunięciem formuły leukocytów w lewo, wzrost zawartości bazofilów. W czerwonym szpiku kostnym wykrywa się całkowitą hiperplazję trzech kiełków hematopoetycznych z wyraźną megakariocytozą; możliwa jest retikulina i ogniskowe zwłóknienie szpiku kolagenowego. W surowicy krwi wzrasta stężenie kwasu moczowego.

Trzeci etap czerwienicy- anemia (wyczerpanie). Wątroba i śledziona są powiększone i wykazują metaplazję szpikową. We krwi wzrasta pancytopenia, w czerwonym szpiku kostnym postępuje zwłóknienie szpiku.

Objawy policytemii : zaczerwienienie skóry twarzy, uczucie ciężkości w głowie, pojawia się nadciśnienie tętnicze, zwiększa się rozmiar śledziony, pojawia się świąd, który nasila się po kąpieli. Choroba charakteryzuje się również: bólem głowy, szumem w uszach, zawrotami głowy, roztargnieniem, pogorszeniem wzroku, drażliwością.

Czasami pierwszymi objawami choroby mogą być zakrzepica obwodowa, zawał mięśnia sercowego.

Możliwe krwawienie z dziąseł, żołądka, jelit, macicy; śledziona i wątroba są powiększone; ujawniło nadciśnienie tętnicze, skłonność do zakrzepicy.

W wyniku uszkodzeń układu sercowo-naczyniowego dochodzi do duszności, dusznicy bolesnej, a czasem zawału mięśnia sercowego. Uszkodzenie naczyń obwodowych objawia się zakrzepicą żylną i tętniczą, erytromelalgią, objawem Raynauda. W przypadku zaburzenia ukrwienia przewodu pokarmowego dochodzi do wzdęć i wrzodów trawiennych.

Ze względną czerwienicą: ciężkie wymioty, biegunka, pocenie się.

Nadciśnienie tętnicze jest jednym z najważniejszych i najczęstszych objawów czerwienicy.

Duże znaczenie mają uszkodzenia naczyń obwodowych z rozwojem zarostowego zapalenia zakrzepowo-naczyniowego, a czasem niedrożność tętnic z gangreną, zakrzepica naczyń mózgowych, tętnic wieńcowych, tętnic śledzionowych i nerkowych z powstawaniem zawałów serca, zakrzepica żyły wrotnej i jej gałęzi .

Występują krwawienia z nosa, dziąseł, żołądka, jelit, macicy itp., krwotoki w mózgu, jamie brzusznej, śledzionie.

Naruszenia układu nerwowego występują od samego początku choroby. Zgodnie z całością objawów neurologicznych można wyróżnić osobne zespoły: niewydolność naczyń mózgowych, neurasteniczny, międzymózgowia, wegetatywno-naczyniowy, wielonerwowy i erytromelalgia.

Splenomegalię obserwuje się w 2/3-¾ wszystkich przypadków. Powiększenie i pogrubienie wątroby obserwuje się u 1/3-½ pacjentów.

Nie ma wyraźnych zmian w stanie nerek.

We krwi zawartość erytrocytów wzrasta do 6 -8 × 109 g / l (6 - 8 milionów w 1 μl krwi), hemoglobiny (180-200 g / l), ESR zmniejsza się do 1 - 3 mm / h.

Czynniki ryzyka czerwienicy:

- przewlekła hipoksja.

- nadciśnienie płucne.

- długotrwałe palenie.

- zespół hipowentylacji.

- predyspozycje rodzinne.

- zastoinowa niewydolność serca.

- mieszkać wysoko w górach

mieszkać w zanieczyszczonym mieście.

- POChP (rozedma płuc, przewlekłe zapalenie oskrzeli).

- naruszenie przepływu krwi w nerkach.

Czerwienica występuje w wyniku mutacji pluripotencjalnej komórki macierzystej. Badanie szpiku kostnego u kobiet z czerwienicą prawdziwą dowodzi obecności w tej chorobie dwóch typów komórek erytroidalnych. Komórki jednej populacji są autonomiczne i rosną nawet przy braku erytropoetyny, podczas gdy druga populacja zachowuje się zupełnie normalnie, pozostając zależnym od erytropoetyny. I tak w wyniku badań okazało się, że pierwsza populacja jest swego rodzaju autonomicznym zmutowanym klonem.

Poziom erytropoetyny w osoczu i moczu pacjentów z prawdziwą czerwienicą stale waha się od dopuszczalnych wartości do zera, odpowiednio wzrastając w wyniku upuszczania krwi. Niski poziom erytropoetyny tłumaczy się zahamowaniem jej wytwarzania na zasadzie sprzężenia zwrotnego, na skutek wzrostu masy erytrocytów.

Czerwienica rozwija się najczęściej w starszym wieku (40-60 lat), jednak opisano przypadki choroby w młodym wieku, a nawet w dzieciństwie. Choroba zwykle rozwija się powoli. Średnia długość życia pacjentów od momentu wykrycia choroby wynosi obecnie średnio 13,3 lat [Lawrence (J.N. Lawrence)], aw niektórych przypadkach nawet do 30 lat lub więcej (E.D. Oak i M.A. Yasinovsky).

Rokowanie, biorąc pod uwagę postępujący przebieg choroby, brak samoistnych remisji i samoistnego wyleczenia, jest na ogół niekorzystne, chociaż przy nowoczesnej terapii dłużej zachowuje się życie i zdolność do pracy. Przyczyną zgonu są najczęściej powikłania naczyniowe – zakrzepica, krwotok, krwawienie, niewydolność krążenia lub przejście do obrazu szpiku kostnego lub rzadziej do hemocytoblastozy, do niedokrwistości aplastycznej w wyniku rozwoju zwłóknienia szpiku i osteomiesklerozy.

Leczenie policytemii.

Leczenie odbywa się w szpitalu i obejmuje: erytrocytaferezę, wielokrotne upuszczanie krwi, wyznaczanie leków cytostatycznych (myelosan, imifos, mielobromol).

Celem leczenia jest zmniejszenie prawdopodobieństwa powikłań naczyniowych poprzez obniżenie ROE i utrzymanie go na akceptowalnym poziomie oraz zwalczanie współistniejącej trombocytozy.

Istniejące metody leczenia są kontrowersyjne. Szybka poprawa następuje w wyniku upuszczania krwi. Ta procedura u osób starszych powinna być przeprowadzana bardzo ostrożnie, nie zapominając, że tacy pacjenci często cierpią na choroby sercowo-naczyniowe.

Zaleca się pobieranie 250-300 ml krwi tygodniowo, aż ROE obniży się do pożądanego poziomu. W przypadku, gdy zmniejszenie objętości krwi nie jest możliwe, zamiast pobieranej krwi można wprowadzić równoważną objętość dekstranu wielkocząsteczkowego. Przeprowadzając podstawowy kurs leczenia, konieczne jest monitorowanie wzrostu BOE. Należy pamiętać, że upuszczanie krwi prowadzi do pojawienia się niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Nie zawsze jest możliwe utrzymanie liczby krwinek czerwonych na akceptowalnym poziomie przez upuszczanie krwi, ponieważ nie hamują one produkcji tych komórek w szpiku kostnym. W takim przypadku konieczne jest zastosowanie terapii mielodepresyjnej.

Ludzka krew ma niezbyt skomplikowany skład, dzięki któremu funkcjonuje ludzki organizm. Jeśli przynajmniej coś się zmieni, cierpi wiele narządów i tracone są ważne funkcje.

Na przykład, jeśli liczba czerwonych krwinek wzrasta, oznacza to, że rozwija się czerwienica.

To słowo to grupa patologii, których charakterystykę podano w poprzednim zdaniu. Co więcej, słowo to nie dotyczy głównie opisu liczby płytek krwi i leukocytów, ponieważ to, jak mówią, jest zupełnie inna historia, a dokładniej inne choroby.

Ta choroba ma inną nazwę - choroba Wakeza. Faktem jest, że został po raz pierwszy opisany przez francuskiego klinicystę Vakeza, a stało się to w 1892 roku. Uważana jest za chorobę drugiej połowy życia, ponieważ dotyka głównie osoby w wieku od 40 do 50 lat. Odnotowano rzadkie przypadki u młodych pacjentów w wieku powyżej 25 lat. Mężczyźni są bardziej podatni na tę przypadłość niż kobiety. Zdarzają się przypadki, gdy choroba dotknęła kilku członków tej samej rodziny.

Powody

Jak się dowiedzieliśmy, głównym problemem jest wzrost liczby czerwonych krwinek. Istnieją na to wyjaśnienia. Liczba czerwonych krwinek zwykle wzrasta, jeśli hematopoeza jest prawidłowa, a stopień krwawienia maleje. Jednak w przypadku choroby Wakeza niszczenie krwi nie zmniejsza się, ale wzrasta. Dlaczego więc jest więcej czerwonych krwinek? Taki stan obserwuje się przy przedłużonym życiu każdego erytrocytu, ale nawet ta teoria nie sprawdza się w przypadku interesującej nas choroby.

Może jest inny powód zmiany liczby komórek? Jest. Można to opisać jako zwiększoną produkcję czerwonych krwinek, która przewyższa ich niszczenie, nawet jeśli jest zwiększona.

To właśnie dzieje się w chorobie Wakeza. Następnie pojawia się kolejne pytanie: dlaczego czerwone krwinki są produkowane w ogromnych ilościach? Nie jest możliwe określenie dokładnej przyczyny tego stanu. Od kilku lat eksperci stwierdzili, że mogą na to wpływać różne czynniki, na przykład:

• powiększenie śledziony;
• wysokie ciśnienie krwi;
• dziedziczna predyspozycja.

Masa czerwonych krwinek wzrasta tylko przy jednej postaci choroby - czerwienicy prawdziwej, którą omówimy poniżej. Ponadto stan ten charakteryzuje się zarówno pierwotną, jak i wtórną czerwienicą.

Dokonano jeszcze jednego ciekawego odkrycia. U jednego pacjenta, który zmarł z powodu objawów czerwienicy, w naczyniach włosowatych płuc stwierdzono dużą liczbę megakariocytów. Badaczka, która to odkryła, zasugerowała, że ​​wzmożona reprodukcja tych cząstek w szpiku kostnym powoduje nieznany bodziec, a także wzmożone ich wypłukiwanie. Utknąwszy w naczyniach włosowatych płuc, prowadzą do upośledzonego metabolizmu tlenu, anoksemii i trwałego wzrostu liczby czerwonych krwinek. Jednak jak dotąd ta obserwacja pozostaje odosobniona.

Istnieją dwie główne formy choroby Wakeza:

• forma względna;
• prawdziwa czerwienica.

Ta ostatnia postać jest uważana za już postępującą przewlekłą chorobę typu mieloproliferacyjnego. Charakteryzuje się bezwzględnym wzrostem masy krwinek czerwonych. Formę względną można również określić jako fałszywą i akcentowaną.

Prawdziwa czerwienica jest uważana za dość rzadką chorobę. Amerykańscy naukowcy odkryli, że każdego roku rejestruje się od trzech do pięciu przypadków na milion osób. Choroba, jak powiedzieliśmy na początku, rozwija się głównie u osób w średnim i starszym wieku, a średnia wieku stopniowo wzrasta. Ponadto badania wykazały, że Żydzi chorują częściej, a Afrykanie rzadziej, chociaż obserwacje te nie zostały jeszcze naukowo udowodnione.

Ważne jest, aby podzielić przyczyny choroby na dwie grupy.

1. podstawowe przyczyny. Są to nabyte lub wrodzone zaburzenia związane z produkcją czerwonych krwinek i prowadzące do choroby Wakeza. W tej grupie są dwa główne stany. Pierwszą z nich jest choroba Wakez vera, która jest związana z mutacją w genie JAK2, która zwiększa wrażliwość w EPO komórek szpiku kostnego. To po prostu prowadzi do wzrostu liczby czerwonych krwinek. Ten stan często charakteryzuje się wzrostem innych komórek, takich jak płytki krwi. Drugi to pierwotny stan wrodzony lub rodzinny. W tym przypadku mutacja występuje w genie EPOR. W odpowiedzi na EPO następuje wzrost liczby czerwonych krwinek.
2. przyczyny drugorzędne. Opierają się na tworzeniu nadmiernej liczby czerwonych krwinek z powodu wysokiego poziomu EPO, które krążą w krwioobiegu. W tym przypadku konkretnymi przyczynami są chroniczne niedotlenienie, słabe zaopatrzenie w tlen, a także guzy, które wytwarzają zbyt dużo EPO. Istnieje kilka stanów, które prowadzą do wzrostu erytropoetyny z powodu niedostatecznej podaży tlenu lub niedotlenienia: nadciśnienie płucne, przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozedma płuc, POChP, zespół hipowentylacji, mieszkanie w wysokich górach, bezdech senny, zastoinowa niewydolność serca, słaby ukrwienie nerek .

Choroba może wystąpić z powodu przewlekłego tlenku węgla. Hemoglobina ma większą zdolność wiązania cząsteczek tlenku węgla niż cząsteczek tlenu. Erytrocytoza może wystąpić jako reakcja na dodanie cząsteczek tlenku węgla do hemoglobiny. Okazuje się, że istnieje kompensacja braku tlenu przez istniejącą hemoglobinę, a dokładniej przez jej cząsteczki.

Nawiasem mówiąc, podobny obraz obserwuje się w przypadku dwutlenku tlenu, gdy dana osoba ma tak zły nawyk, jak palenie. Istnieją również tak zwane łagodne stany, które mogą prowadzić do dużego wydzielania EPO - są to niedrożność nerek i torbiele nerek. Wszystkie powyższe powody dotyczą głównie osób dojrzałych wiekowo.

Czerwienica u noworodków może wystąpić z powodu przeniesienia krwi matki z łożyska, a także podczas transfuzji. Jeśli niedotlenienie wewnątrzmaciczne występuje z powodu niewydolności łożyska, może również rozwinąć się choroba Wakeza.

Objawy

Choroba zaczyna się rozwijać stopniowo. Na początku trudno jest zidentyfikować konkretne objawy. Są takie objawy jak:

• inwalidztwo;
• narastające zmęczenie;
• ciężkość w głowie;
• rumieni się do głowy;
• zawroty głowy;
• duszność przy silnych ruchach;
• skurcze łydek;
• gęsia skórka na nogach;
• niezwykle zdrowa cera;
• krwotok z nosa;
• chłód.

Obiektywne badanie ujawnia niezwykłe zabarwienie skóry, która staje się purpurowo-czerwona i ciemnoczerwona. Jest to podobne do cery podczas wdychania azotynu amylu, będąc pod silnym wpływem alkoholu, po kąpieli parowej i tak dalej. Nie należy tego jednak mylić z sinicą.

Skóra staje się purpurowoczerwona i ciemnoczerwona

Osobliwe zabarwienie jest szczególnie widoczne na dłoniach, szyi i twarzy, ale muszle uszu są najbardziej jaskrawe. Wargi są niebiesko-czerwone, gardło i język są ciemnoczerwone. Jeśli zwrócisz uwagę na dno oka, zobaczysz, że naczynia w nim są mocno powiększone, potem jest ich więcej i są przepełnione krwią.

Od strony naczyń i serca dochodzi do poszerzenia granic serca i obrzęku. Jednak zjawiska tych części ciała pojawiają się późno lub w ogóle ich nie ma, ponieważ układ krążenia potrafi zadziwiająco przystosować się do wolno rozwijających się zmian zachodzących we krwi.

Ze strony układu pokarmowego często występują zaparcia, uczucie ciężkości i ból w jamie brzusznej. Wynika to z powiększenia śledziony. Czasami opisywane są zaburzenia psychiczne. Na przykład może wystąpić zapomnienie lub głębsze zmiany, takie jak stan otępienia lub pobudzenia. Pacjent może skarżyć się na przejściową ślepotę i niewyraźne widzenie, a także szum w uszach. Kiedy wywierany jest nacisk, kości są bolesne. Temperatura mieści się w granicach normy.

Diagnostyka

Najczęściej czerwienica prawdziwa jest wykrywana przypadkowo podczas badania próbek krwi, których testy są przepisywane przez lekarza z różnych powodów medycznych.

Gdy badania krwi wykażą nieprawidłowości związane z chorobą Wakeza, należy przeprowadzić dalsze badania.

Ważne jest, aby zdiagnozować płuca i serce. Charakterystyczną cechą choroby jest powiększenie śledziony, dlatego konieczne jest dokładne zbadanie stanu jamy brzusznej.

Głównymi elementami badań przeprowadzanych w laboratorium są:

• kliniczne badanie krwi;
• analiza składu metabolicznego krwi;
• badanie krzepliwości krwi.

Odbyły się również:

• Rentgen klatki piersiowej;
• echokardiografia;
• analiza do oceny poziomu tlenku węgla;
• analiza hemoglobiny.

Czasami konieczne jest zbadanie szpiku kostnego, dlatego wykonuje się biopsję lub aspirację szpiku. Zaleca się również sprawdzenie genu JAK2. Nie jest konieczne sprawdzanie poziomu EPO, chociaż czasami może to pomóc w postawieniu diagnozy. Zazwyczaj pierwotna postać choroby charakteryzuje się niskim poziomem EPO, jednak w guzach wydzielających EPO poziom może być wręcz wyższy.

Należy zachować ostrożność przy interpretacji wyników, ponieważ wysokie poziomy EPO mogą być odpowiedzią na chroniczne niedotlenienie, jeśli ten czynnik jest główną przyczyną choroby Wakeza.

Leczenie

Leczenie wtórnej postaci choroby Wakeza zależy od przyczyny. Jeśli pacjent cierpi na przewlekłą hipoksję, można podać dodatkowy tlen. Inne metody leczenia są zwykle ukierunkowane na przyczynę choroby.

Dla osób, u których zdiagnozowano pierwotną postać choroby, ważne jest podjęcie kilku prostych kroków, które pomogą złagodzić ich stan w warunkach domowych. Na przykład należy utrzymywać odpowiednią równowagę wody w organizmie, ponieważ pomoże to uniknąć odwodnienia i zwiększonego stężenia we krwi.

Nie ma ograniczeń dotyczących aktywności fizycznej. Przy powiększonej śledzionie ważne jest unikanie czynności kontaktowych i uprawiania sportu, ponieważ nie można dopuścić do pęknięcia lub uszkodzenia śledziony. Ważne jest również, aby nie jeść pokarmów zawierających żelazo.

Główną terapią jest upuszczanie krwi, którego celem jest utrzymanie hematokrytu na akceptowalnym poziomie, u kobiet powinien on wynosić 42%, u mężczyzn 45%. Początkowo upuszczanie krwi odbywa się co dwa lub trzy dni, usuwając 250-500 mililitrów krwi, czyli każdy zabieg. Jeśli cel zostanie osiągnięty, zabieg wykonuje się rzadziej, aby jedynie utrzymać osiągnięty poziom.

W zabiegu wykorzystuje się również aspirynę, która zmniejsza ryzyko krzepnięcia krwi, a co za tym idzie powstawania zakrzepów. Jednak ten lek nie powinien być stosowany przez osoby, które miały historię krwawienia.

Efekty

Przebieg choroby dzieli się na trzy fazy.

1. Początkowa faza trwa kilka lat. W tym czasie objawy czerwienicy są łagodne lub nieobecne.
2. faza erytremiczna. W tym okresie rozwijają się nie tylko klasyczne objawy, ale także główne komplikacje. Faza ta może trwać kilka lat, a większość pacjentów w jej trakcie umiera.
3. Występowanie miesklerozy, a czasem białaczki.

Można powiedzieć, że okres przeżycia wydłużył się, dotyczy to zwłaszcza młodszych pacjentów. Średnia długość życia, licząc od momentu postawienia diagnozy, wynosi 13 lat. Główną przyczyną śmierci są powikłania naczyniowe.

Zapobieganie

Prawdziwa czerwienica jest niebezpieczną chorobą. Niektórym przyczynom nie można zapobiec, chociaż istnieje kilka potencjalnych środków zapobiegawczych:

• leczenie chorób płuc, bezdechu sennego i chorób serca;
• unikanie długotrwałego narażenia na tlenek węgla;
• rzucić palenie.

Oczywiście, jeśli choroba opiera się na mutacjach genowych, nie można zapobiec skutkom, ale należy dołożyć wszelkich starań, aby zachować pozytywne nastawienie i starać się przeżyć każdą długość życia, zadowalając siebie i swoich bliskich.